Синдром Стивенса – Джонсона. Синдром Стивенса – Джонсона: что это такое, симптомы, диагностика, лечение Синдром стивенса

Это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.

МКБ-10

L51.1 Буллезная эритема многоформная

Общие сведения

Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название - “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам , общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.

Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.

Причины

Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.

В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита . Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития) инфекции.

У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Симптомы

Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия , артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.

Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита .

Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита . Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.

Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.

Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи . При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.

Синдром Стивенса-Джонсона – это тяжелая стадия многоформной эритемы, при которой образуются пузырьки на слизистой рта, глаз, горла, органов половой системы и прочих участках кожного покрова и слизистых оболочек.

Причины развития болезни – аллергия, развившаяся на фоне приема антибиотика либо антибактериального препарата. Такое заболевание может развиваться на фоне наследственности. В этом случае организм самостоятельно борется с синдромом Стивена-Джонсона.

При течении недуга наблюдается интоксикация организма и развитие аллергии. Болезнь развивается быстро. При этом проявляются следующие симптомы:

  • сильная лихорадка;
  • боль в мышцах и суставах;
  • поражение слизистой рта;
  • появление пузырей.

Глаза поражаются по типу конъюнктивита, но воспаление носит аллергический характер. Затем присоединяется бактериальное поражение, на фоне которого общее состояние больного резко ухудшается. Затем появляются маленькие язвы, воспаляется роговая оболочка.

Если воспаление распространилось на половые органы, тогда диагностируется уретрит, вульвовагинит. Поздние симптомы болезни Стивена Джонса связаны с поражением кожного покрова. Волдыри, появившиеся на коже, имеют округлую форму и багровую окраску. Диаметр пятен колеблется в пределах 1-5 см. Внутри волдырей находится прозрачная водянистая жидкость либо кровь.

Если их вскрыть, тогда на их месте останутся дефекты ярко-красного оттенка. Затем появляется корка. Чаще синдром Стивенса-Джонсона диагностируется на туловище и в промежности. При этом нарушается общее состояние больного. У больного проявляются следующие симптомы:

  • лихорадка;
  • головокружение;
  • слабость;
  • утомляемость.
S3uajPNDSp0

Вышеописанные симптомы наблюдаются в течение 2-3 недель. К осложнениям болезни врачи относят воспаление легких, понос, почечную недостаточность. В 10% случаев синдром Стивенса Джонсона приводит к смертельному исходу.

Методы диагностики

Для диагностики болезни используют различные методы исследования. В общем анализе крови лаборанты выявляют высокое содержание лейкоцитов, наличие их молодых форм и специальных клеток, которые отвечают за развитие аллергии. При этом повышается скорость оседания эритроцитов.

Подобные явления неспецифичны и возникают при любом воспалительном недуге. Чтобы диагностировать синдром Стивенса-Джонсона, проводится биохимическое исследование крови (высокое содержание билирубина, мочевины и аминотрансфераза).

У больного наблюдается плохая свертываемость крови. Это происходит на фоне низкого содержания белка (фибрина), который отвечает за свертываемость. В результате повышается содержание ферментов, которые отвечают за распад фибрина.

Снижается общее содержание белка в крови. Специалисты рекомендуют проводить такое специфическое исследование как иммунограмма. Этот метод диагностики позволяет выявить большое содержание в крови Т-лимфоцитов и некоторых специфических антител.

Врач ставит диагноз после полного осмотра пациента. Больной должен сообщить врачу об условиях своей жизни, питании, принимаемых препаратах, условиях труда, аллергии, текущих недугах, наследственных заболеваниях.

ZlSniNtRLTE

Лечение назначают с учетом:

  • даты начала болезни;
  • различных факторов, предшествовавших недугу;
  • списка принимаемых препаратов.

Чтобы оценить внешние симптомы заболевания, больному необходимо раздеться. Врач осматривает кожу и слизистые оболочки. Часто синдром Стивенса Джонсона путают с синдромом Лайелла и пузырчаткой.

На основе полученных результатов назначается соответствующий курс лечения. Пациент, у которого диагностирован рассматриваемый синдром, госпитализируется в отделение интенсивной терапии. Болезнь Стивенса-Джонсона лечат с помощью общей и местной терапии. При общей методике лечения пациенту назначают высокую дозировку кортикостероидных медикаментов, антигистаминные и антибактериальные препараты.

Терапевтические мероприятия

Местное лечение рассматриваемого недуга заключается в приеме следующих средств:

  • обезболивающие растворы и мази (при наличии сильного болевого синдрома);
  • антисептические растворы (для обработки пораженных участков);
  • мази, в основу которых входят глюкокортикостероиды;
  • эпителизирующие медикаменты, действие которых ускоряет заживление пораженных элементов.

Прежде чем лечить поражение других органов, потребуется помощь врачей узкого профиля, в том числе окулиста, ЛОРа, кардиолога, пульмонолога, гастроэнтеролога.

Чаще пациентам, страдающим синдромом Стивенса-Джонсона, назначают препараты гормонов коры надпочечников. Дозировка подбирается с учетом степени поражения организма. Препараты вводят до улучшения общего самочувствия пациента. Затем врач снижает дозировку препарата. Курс лечения длится 1 месяц.

При тяжелом течении болезни препарат не принимается через рот. Его вводят внутривенно. В этом случае используют гормоны жидкой формы. Чтобы вывести из организма больного антигены, используют специальные медикаменты и способы очистки крови (гемосорбция, плазмаферез).

При легкой форме недуга принимают таблетки, которые способствуют выводу токсинов из организма через кишечник. От интоксикации организма рекомендуется ежедневно пить по 2-3 л жидкости. На протяжении курса лечения необходимо следить за тем, чтобы такой объем жидкости своевременно выводился из организма. В противном случае могут развиться тяжелые осложнения. Подобные условия можно соблюдать только при госпитализации пациента.

GssWcEaakto

При необходимости врач осуществляет внутривенное переливание растворов белков и плазмы. Дополнительно пациенту могут назначить препараты, в состав которых входит кальций, калий. При развитии аллергии принимают противоаллергические средства (“Супрастин”).

Осложнения и прогноз

Если поражены большие участки кожи, тогда может развиться инфекционный процесс. В таком случае лечение синдрома заключается в приеме антибактериальных средств и противогрибковых препаратов. Можно принимать “Активированный уголь” (1 таблетка на 10 кг). Этот препарат пьют утром натощак. Нельзя лечить синдром Стивенса Джонсона без консультации с врачом.

Для лечения кожной сыпи используют специальный крем, в состав которого входят препараты гормонов коры надпочечников. Чтобы предотвратить инфицирование, используют антисептики. Рассматриваемый синдром наблюдается в любом возрасте. Он чаще диагностируется у мужчин, чем у женщин. Народные средства можно использовать, если их порекомендовал лечащий врач.

8ZpD9_j1hfw

Профилактика повторного развития болезни заключается в исключении приема различных препаратов и биологических добавок. Предварительно необходимо проконсультироваться с врачом. Лечение синдрома Стивенса-Джонсона назначается после определения типа аллергена (в случае предрасположенности к аллергии). К осложнениям рассматриваемой патологии медики относят:

  • слепоту, которая развивается на фоне вторичного кератита;
  • стеноз органов пищеварения;
  • сужение мочевыводящего канала;
  • заболевания слизистых;
  • тахикардия;
  • поражение более 10% площади эпидермиса.

Прогноз болезни благоприятный. Это зависит от тяжести течения недуга, наличия различных осложнений и иммунитета пациента.

Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — "злокачественная экссудативная эритема".

Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений - образование на коже и слизистых пациента пузырей.

Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента - при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.

Причины синдрома Стивенса-Джонсона

Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:

  • инфекционные агенты;
  • лекарственные препараты;
  • злокачественные заболевания.

В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.

У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:

  • простой герпес;
  • вирусные гепатиты;
  • грипп;
  • аденовирусная инфекция;
  • ветряная оспа;
  • корь;
  • эпидемический паротит.

По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.

Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:

  • аллопуринол;
  • карбамазепин;
  • ламотриджин;
  • модафинил;
  • невирапин;
  • сульфонамидные антибиотики.

Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.

Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.

В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.

Диагностика

Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.

При гистологическом исследовании обычно выявляется:

  • некроз клеток эпидермиса;
  • периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
  • субэпидермальное образование пузырей.

В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.

Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.

При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:

  • контактные дерматиты (аллергический и простой);
  • актинический дерматит;
  • герпетиформный дерматит Дюринга;
  • пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
  • синдромом Лайелла и др.

При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:

  • рентгенография легких;
  • УЗИ мочевого пузыря и почек;
  • биохимический анализ мочи.

Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.

Симптомы

Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:

  • недомогание и общая слабость;
  • резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
  • головная боль;
  • тахикардия;
  • болезненные ощущения в мышцах и суставах.

Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.

Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.

Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:

  • поражение радужной оболочки;
  • блефарит;
  • иридоциклита;
  • кератит.

Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:

  • вагинит;
  • вульвит;
  • баланопостит;
  • уретрит.

В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.

Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.

При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.

Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.

Лечение

Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:

  • экстракорпоральная гемокоррекция;
  • глюкокортикоиды;
  • антибактериальные препараты;
  • инфузионное лечение.

При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.

Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.

В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:

  • гемосорбция;
  • иммуносорбция;
  • каскадная фильтрация плазмы;
  • мембранный плазмаферез.

Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.

Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.

Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.

Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).

При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.

В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.

Осложнения

Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:

  • кровотечение из мочевого пузыря;
  • пневмония;
  • бронхиолит;
  • колит;
  • острая почечная недостаточность;
  • вторичная бактериальная инфекция;
  • потеря зрения.

По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.

Статистика

Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).

Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует / Причины Синдрома стивенса-джонсона:

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона:

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона:

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона:

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона:

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона:

Вас что-то беспокоит? Вы хотите узнать более детальную информацию о Синдрома стивенса-джонсона, ее причинах, симптомах, методах лечения и профилактики, ходе течения болезни и соблюдении диеты после нее? Или же Вам необходим осмотр? Вы можете записаться на прием к доктору – клиника Euro lab всегда к Вашим услугам! Лучшие врачи осмотрят Вас, изучат внешние признаки и помогут определить болезнь по симптомам, проконсультируют Вас и окажут необходимую помощь и поставят диагноз. Вы также можете вызвать врача на дом . Клиника Euro lab открыта для Вас круглосуточно.

Как обратиться в клинику:
Телефон нашей клиники в Киеве: (+38 044) 206-20-00 (многоканальный). Секретарь клиники подберет Вам удобный день и час визита к врачу. Наши координаты и схема проезда указаны . Посмотрите детальнее о всех услугах клиники на ее .

(+38 044) 206-20-00

Если Вами ранее были выполнены какие-либо исследования, обязательно возьмите их результаты на консультацию к врачу. Если исследования выполнены не были, мы сделаем все необходимое в нашей клинике или у наших коллег в других клиниках.

У Вас? Необходимо очень тщательно подходить к состоянию Вашего здоровья в целом. Люди уделяют недостаточно внимания симптомам заболеваний и не осознают, что эти болезни могут быть жизненно опасными. Есть много болезней, которые по началу никак не проявляют себя в нашем организме, но в итоге оказывается, что, к сожалению, их уже лечить слишком поздно. Каждое заболевание имеет свои определенные признаки, характерные внешние проявления – так называемые симптомы болезни . Определение симптомов – первый шаг в диагностике заболеваний в целом. Для этого просто необходимо по несколько раз в год проходить обследование у врача , чтобы не только предотвратить страшную болезнь, но и поддерживать здоровый дух в теле и организме в целом.

Если Вы хотите задать вопрос врачу – воспользуйтесь разделом онлайн консультации , возможно Вы найдете там ответы на свои вопросы и прочитаете советы по уходу за собой . Если Вас интересуют отзывы о клиниках и врачах – попробуйте найти нужную Вам информацию в разделе . Также зарегистрируйтесь на медицинском портале Euro lab , чтобы быть постоянно в курсе последних новостей и обновлений информации на сайте, которые будут автоматически высылаться Вам на почту.

Другие заболевания из группы Болезни кожи и подкожной клетчатки:

Абразивный преканкрозный хейлит манганотти
Актинический хейлит
Аллергический артериолит, или васкулит Рейтера
Аллергический дерматит
Амилоидоз кожи
Ангидроз
Астеатоз, или себостаз
Атерома
Базалиома кожи лица
Базальноклеточный рак кожи (базалиома)
Бартолинит
Белая пьедра (узловатая трихоспория)
Бородавчатый туберкулез кожи
Буллезное импетиго новорожденных
Везикулопустулез
Веснушки
Витилиго
Вульвит
Вульгарное, или стрепто-стафилококковое импетиго
Генерализованный рубромикоз
Гидраденит
Гипергидроз
Гиповитаминоз витамина В12 (цианокобаламин)
Гиповитаминоз витамина А (ретинол)
Гиповитаминоз витамина В1 (тиамин)
Гиповитаминоз витамина В2 (рибофлавин)
Гиповитаминоз витамина В3 (витамин РР)
Гиповитаминоз витамина В6 (пиридоксин)
Гиповитаминоз витамина Е (токоферол)
Гипотрихоз
Гландулярный хейлит
Глубокий бластомикоз
Грибовидный микоз
Группа заболеваний буллезного эпидермолиза
Дерматиты
Дерматомиозит (полимиозит)
Дерматофития
Занозы
Злокачественная гранулема лица
Зуд половых органов
Избыточное оволосение, или гирсутизм
Импетиго
Индуративная (уплотненная) эритема Базена
Истинная пузырчатка
Ихтиозы и ихтиозоподобные заболевания
Кальциноз кожи
Кандидоз
Карбункул
Карбункул
Киста пилонидальная
Кожный зуд
Кольцевидная гранулема
Контактный дерматит
Крапивница
Красная зернистость носа
Красный плоский лишай
Ладонная и подошвенная наследственная эритема, или эритроз (болезнь Лане)
Лейшманиоз кожи (болезнь Боровского)
Лентиго
Ливедоаденит
Лимфаденит
Линия фуска, или синдром андерсена-верно-гакстаузена
Липоидный некробиоз кожи
Лихеноидный туберкулез - лишай золотушный
Меланоз Риля
Меланома кожи
Меланомоопасные невусы
Метеорологический хейлит
Микоз ногтей (онихомикоз)
Микозы стоп
Многоморфная экссудативная эритема
Муцинозная алопеция Пинкуса, или фолликулярный муциноз
Нарушения нормального роста волос
Неакантолитическая пузырчатка, или рубцующийся пемфигоид
Недержание пигментации, или синдром блоха-сульцбергера
Нейродермит
Нейрофиброматоз (болезнь реклингхаузена)
Облысение, или алопеция
Ожог
Ожоги
Отморожение
Отморожение
Папулонекротический туберкулез кожи
Паховая эпидермофития
Периартерит узелковый
Пинта
Пиоаллергиды
Пиодермиты
Пиодермия
Плоскоклеточный рак кожи
Поверхностный микоз
Поздняя кожная порфирия
Полиморфный дермальный ангиит
Порфирии
Поседение волос
Почесуха
Профессиональные заболевания кожи
Проявление гипервитаминоза витамина А на коже
Проявление гиповитаминоза витамина С на коже
Проявления простого герпеса на коже
Псевдопелада Брока
Псевдофурункулез Фингера у детей
Псориаз
Пурпура пигментная хроническая
Пятнистая атрофия по типу Пеллиззари
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Пятнистая лихорадка скалистых гор
Разноцветный лишай
Рак кожи лица
Раны
Ретикулез кожи

Что такое Синдром Стивенса-Джонсона

Синдром Стивенса - Джонсона (злокачественная экссудативная эритема) очень тяжёлая форма многоформной эритемы, при которой возникают пузыри на слизистой оболочке полости рта, горла, глаз, половых органов, других участках кожи и слизистых оболочек.

Повреждение слизистой оболочки рта мешает есть, закрывание рта вызывает сильную боль, что ведёт к слюнотечению. Глаза становятся очень болезненными, опухают и заполняются гноем так, что иногда слипаются веки. Роговицы подвергаются фиброзу. Мочеиспускание становится затруднённым и болезненным.

Что провоцирует Синдром Стивенса-Джонсона

Основной причиной возникновения синдрома Стивенса-Джонсона является развитие аллергической реакции в ответ на прием антибиотиков и других антибактериальных препаратов. В настоящее время весьма вероятным считается наследственный механизм развития патологии. В результате генетических нарушений в организме происходит подавление его естественной защиты. Поражается при этом не только сама кожа, но и питающие ее кровеносные сосуды. Именно этими фактами и обусловливаются все развивающиеся клинические проявления заболевания.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома стивенса-джонсона

В основе заболевания лежат интоксикация организма больного и развитие в нем аллергических реакций. Патологию некоторые исследователи склонны рассматривать как злокачественно протекающую разновидность многоморфной экссудативной эритемы.

Симптомы Синдрома стивенса-джонсона

Данная патология всегда развивается у больного очень быстро, стремительно, так как по сути является аллергической реакцией немедленного типа. Вначале появляются сильнейшая лихорадка, боли в суставах и мышцах. В дальнейшем, спустя всего лишь несколько часов или сутки, выявляется поражение слизистой оболочки полости рта. Здесь появляются пузыри достаточно больших размеров, дефекты кожи, покрытые пленками серо-белого цвета, корки, состоящие из сгустков запекшейся крови, трещины.

Появляются также дефекты в области красной каймы губ. Поражение глаз протекает по типу конъюнктивита (воспаления слизистых глаз), однако воспалительный процесс здесь носит чисто аллергический характер. В дальнейшем может присоединяться и бактериальное поражение, вследствие чего заболевание начинает протекать более тяжело, состояние больного резко ухудшается. На конъюнктиве при синдроме Стивенса-Джонсона также могут появляться небольшие дефекты и язвы, может присоединиться воспаление роговой оболочки, задних отделов глаза (сетчатки сосудов и др.).

Очаги поражения очень часто могут захватывать также половые органы, что проявляется в виде уретрита (воспаление мочеиспускательного канала), баланита, вульвовагинита (воспаление женских наружных половых органов). Иногда вовлекаются слизистые оболочки в других местах.В результате поражения кожи на ней образуется большое количество пятен покраснения с расположенными на них возвышениями над уровнем кожи по типу волдырей. Они имеют округлые очертания, багровую окраску. В центре они синюшные и как бы несколько западают. Диаметр очагов может составлять от 1 до 3-5 см. В центральной части многих из них образуются пузыри, которые содержат внутри прозрачную водянистую жидкость или кровь.

После вскрытия пузырей на их месте остаются дефекты кожи ярко-красного цвета, которые затем покрываются корками. В основном очаги поражения располагаются на туловище больного и в области промежности. Очень выражено нарушение общего состояния больного, которое проявляется в виде сильной лихорадки, недомогания, слабости, утомляемости, головной боли, головокружения. Все эти проявления продолжаются в среднем около 2-3 недель. В виде осложнений во время заболевания могут присоединяться воспаление легких, понос, недостаточность функции почек и др. У 10% всех больных эти заболевания протекают очень тяжело и приводят к смертельному исходу.

Диагностика Синдрома стивенса-джонсона

При проведении общего анализа крови выявляют повышенное содержание лейкоцитов, появление их молодых форм и специфических клеток, ответственных за развитие аллергических реакций, повышение скорости оседания эритроцитов. Данные проявления очень неспецифичны и возникают практически при всех заболеваниях воспалительного характера. При биохимическом исследовании крови возможно обнаружение повышения содержания билирубина, мочевины, ферментов аминотрансфераз.

Нарушается свертывающая способность плазмы крови. Это связано со снижением содержания белка, ответственного за свертываемость, - фибрина, что, в свою очередь, является следствием повышения содержания ферментов, осуществляющих его распад. Общее содержание белка в крови также становится значительно сниженным. Наиболее информативным и ценным в данном случае является проведение специфического исследования - иммунограммы, в ходе которого выявляют большое содержание в крови Т-лимфоцитов и отдельных специфических классов антител.

Для постановки правильного диагноза при синдроме Стивенса-Джонсона необходимо как можно более полно опросить больного об условиях его жизни, характере питания, принимаемых лекарственных средствах, условиях труда, заболеваниях, особенно аллергических, у родителей и других родственников. Детально выясняются время начала заболевания, действие на организм разнообразных факторов, предшествовавших ему, особенно прием лекарственных препаратов. Оцениваются внешние проявления заболевания, для чего больного необходимо раздеть и тщательно осмотреть кожные покровы и слизистые оболочки. Иногда приходится отличать заболевание от пузырчатки, синдрома Лайелла и иного, в целом же постановка диагноза является довольно несложной задачей.

Лечение Синдрома стивенса-джонсона

В основном применяются препараты гормонов коры надпочечников в средних дозировках. Они вводятся больному до тех пор, пока не наступит стойкого значительного улучшения состояния. Затем дозировку препарата начинают постепенно понижать, а через 3-4 недели его полностью отменяют. У некоторых больных состояние является настолько тяжелым, что принимать препараты самостоятельно через рот они не способны. В этих случаях гормоны вводятся в жидких формах внутривенно. Очень важными являются процедуры, которые направлены на выведение из организма циркулирующих в крови иммунных комплексов, представляющих собой антитела, связанные с антигенами. Для этого применяют специальные препараты для внутривенного введения, методы очистки крови в виде гемосорбции и плазмафереза.

Также применяются препараты, принимаемые через рот, способствующие выведению токсических веществ из организма через кишечник. С целью борьбы с интоксикацией ежедневно в организм больного должно быть введено различными путями не менее 2-3 л жидкости. При этом следят, чтобы весь данный объем своевременно выводился из организма, так как при задержке жидкости не вымываются токсины и могут развиваться достаточно тяжелые осложнения. Понятно, что полноценное осуществление данных мероприятий возможно только в условиях палаты интенсивной терапии.

Довольно действенным мероприятием является внутривенное переливание больному растворов белков и человеческой плазмы. Дополнительно назначаются препараты, содержащие кальций, калий, противоаллергические лекарственные средства. Если очаги поражения очень большие, состояние больного достаточно тяжелое, то всегда существует риск развития инфекционных осложнений, предотвратить который можно путем назначения антибактериальных средств в сочетании с противогрибковыми препаратами. С целью лечения кожных высыпаний на них местно наносят различные крема, содержащие препараты гормонов коры надпочечников. Для предотвращения инфицирования применяются различные растворы антисептиков.

Прогноз

Как уже указывалось, 10% всех больных с синдромом Стивенса-Джонсона погибают в результате присоединения тяжелых осложнений. В остальных случаях прогноз заболевания достаточно благоприятный. Все определяется тяжестью течения самого заболевания, наличием тех или иных осложнений.

К каким докторам следует обращаться если у Вас Синдром Стивенса-Джонсона

  • Дерматолог

Акции и специальные предложения

14.11.2019

Специалисты сходятся во мнении, что необходимо привлечение внимания общественности к проблемам сердечно-сосудистых заболеваний. Некоторые из них являются редкими, прогрессирующими и трудно диагностируемыми. К таким относится, например, транстиретиновая амилоидная кардиомиопатия

14.10.2019

12, 13 и 14 октября, в России проходит масштабная социальная акция по бесплатной проверке свертываемости крови - «День МНО». Акция приурочена к Всемирному дню борьбы с тромбозами.

07.05.2019

Заболеваемость менингококковой инфекцией в РФ за 2018 г. (в сравнении с 2017 г.) выросла на 10 % (1). Один из распространенных способов профилактики инфекционных заболеваний - вакцинация. Современные конъюгированные вакцины направлены на предупреждение возникновения менингококковой инфекции и менингококкового менингита у детей (даже самого раннего возраста), подростков и взрослых.

Вирусы не только витают в воздухе, но и могут попадать на поручни, сидения и другие поверхности, при этом сохраняя свою активность. Поэтому в поездках или общественных местах желательно не только исключить общение с окружающими людьми, но и избегать...

Вернуть хорошее зрение и навсегда распрощаться с очками и контактными линзами - мечта многих людей. Сейчас её можно сделать реальностью быстро и безопасно. Новые возможности лазерной коррекции зрения открывает полностью бесконтактная методика Фемто-ЛАСИК.