مرض النسيج الضام المختلط: الأسباب والأعراض والتشخيص والعلاج. أمراض الجهاز الحركي والنسيج الضام في هذا القسم أعراض أمراض النسيج الضام

أصدقائي ، سنتحدث إليكم اليوم عن مرض النسيج الضام المختلط. هل سمعت عن هذا؟

المرادفات: متلازمة الصليب ، متلازمة التداخل ، متلازمة شارب.

ما هذا؟ مرض النسيج الضام المختلط (MCTD)- هذا نوع من المتلازمة التي توجد فيها علامات لأمراض مختلفة في النسيج الضام (تشبيهًا بكرة الخيط). يمكن أن تكون هذه مظاهر مختلفة من التهاب الجلد والعضلات ، وكذلك غالبًا ما يصاحبها ("متلازمة الجفاف").

لطالما كان هناك الكثير من الحديث والنظريات حول FFT. السؤال طبيعي: ما هو - مرض مستقل أو شكل غير نمطي من مرض النسيج الضام المعروف بالفعل (على سبيل المثال ، الذئبة ، تصلب الجلد ، إلخ).

حاليًا ، يشير MCTD إلى أمراض مستقلة في النسيج الضام ، على الرغم من أن المرض الذي ظهر لأول مرة في وقت لاحق باعتباره MCTD "يتدفق" لاحقًا إلى أمراض النسيج الضام النموذجية. لا ينبغي الخلط بين MCTD ومرض النسيج الضام غير المتمايز.

انتشارغير معروف بالضبط ، ويفترض ، لا يزيد عن 2-3 ٪ من الكتلة الكلية لجميع أمراض النسيج الضام. معظم الشابات مريضات (ذروة الحدوث 20-30 سنة).

سبب. تم اقتراح دور وراثي محتمل بسبب وجود حالات عائلية من مرض CTD.

الصورة السريرية.

إن مظاهر المرض متنوعة للغاية وديناميكية. في بداية المرض ، غالبًا ما تسود أعراض تصلب الجلد الجهازي ، مثل: متلازمة رينود ، وتورم اليدين أو الأصابع ، وآلام الطيران في المفاصل ، والحمى ، واعتلال العقد اللمفية ، وغالبًا ما تكون الطفح الجلدي النموذجي لمرض الذئبة. بعد ذلك ، تظهر علامات تلف الأعضاء الداخلية ، مثل انخفاض ضغط المريء وصعوبة بلع الطعام ، وتلف الرئتين ، والقلب ، والجهاز العصبي ، والكلى ، والعضلات ، إلخ.

الأعراض الأكثر شيوعًا لمرض CTD (بترتيب تنازلي):

• التهاب المفاصل أو آلام المفاصل
  
• متلازمة رينود
  
• انخفاض ضغط المريء
  
• تلف الرئة
  
• تورم اليدين
  
• التهاب العضل
  
• تضخم العقد اللمفية
  
• الآفات الجلدية كما في SJS
  
• تلف الأغشية المصلية (غشاء الجنب ، التامور)
  
• تلف الكلى
  
• تضرر الجهاز العصبي
  
• متلازمة سجوجرن

المفاصل : التهاب المفاصل غير المستقر والمهاجر ، آلام المفاصل المهاجرة.يمكن أن تتأثر أي مفاصل (كبيرة ، صغيرة) ، وتكون العملية أكثر اعتدالًا من التهاب المفاصل الروماتويدي ، على سبيل المثال.

متلازمة رينود- واحدة من أقدم المظاهر وأكثرها ثباتًا.

تورم الأصابع والكيساتد - انتفاخ ناعم يشبه الوسادة في اليدين. غالبًا ما يتم ملاحظته بالتزامن مع متلازمة رينود.

عضلات: من آلام عضلية خفيفة ومهاجرة إلى آفات حادة كما في التهاب الجلد والعضلات.

المريء: حرقة معوية خفيفة ، اضطراب في البلع.

الأغشية المصليةو: التهاب التامور ، ذات الجنب.

رئتين: ضيق في التنفس ، ضغط متزايد في الشريان الرئوي.

جلد: الآفات متنوعة ومتغيرة للغاية: التصبغ ، الذئبة القرصية ، "الفراشة" النموذجية ، تساقط الشعر المنتشر ، الآفات الجلدية حول العينين (أعراض غوترون) ، إلخ.

الكلى: بيلة بروتينية معتدلة ، بيلة دموية (ظهور بروتين وخلايا دم حمراء في البول) ، ونادراً ما تتطور التهاب الكلية الحاد.

الجهاز العصبي: اعتلال الأعصاب ، التهاب السحايا ، الصداع النصفي.

التشخيص.

يتم إعطاء أهمية كبيرة للتشخيص المختبري لـ CTD. قد يكون: فقر الدم ، قلة الكريات البيض ، في كثير من الأحيان - نقص الصفيحات ، زيادة ESR ، عامل الروماتويد ، المجمعات المناعية المنتشرة (CIC) ، AsAt ، CPK ، LDH.

تعد الأجسام المضادة للبروتين النووي المضاد (RNP) علامة معملية محددة لـ CTD ، توجد في 80-100 ٪ من الحالات. عندما يتم الكشف عن ANF ، يتم ملاحظة نوع مرقش من التلألؤ (حبيبي ، شبكي).

يعتمد التشخيص على الأعراض ووجود الـ RNP.

علاج او معاملة.

العلاج الرئيسي هو الهرمونات بجرعات مختلفة حسب النشاط والمظاهر السريرية. مدة العلاج من عدة أشهر إلى عدة سنوات. يمكن أيضًا استخدام مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية وعلاج الأعراض.

على الرغم من حقيقة أن MCTS عبارة عن مزيج متفجر من أمراض خطيرة مثل SJS و SLE والتهاب الجلد والعضلات وما إلى ذلك ، فإن التشخيص عادة ما يكون أفضل من المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام النموذجية.

مرض النسيج الضام المختلط (MCTD) ، المعروف أيضًا باسم متلازمة شارب ، هو مرض نسيج ضام مناعي ذاتي يتجلى من خلال مجموعة من الأعراض الفردية لأمراض جهازية مثل SJS و SLE و DM و SS و RA. كالعادة ، يتم الجمع بين عرضين أو ثلاثة أعراض للأمراض المذكورة أعلاه. يبلغ معدل الإصابة بمرض CTD ما يقرب من ثلاث حالات لكل مائة ألف من السكان ، ومعظمهم من النساء اللائي يعانين من سن النضج: هناك عشر نساء مريضات لرجل مريض واحد. SCTD له طابع تقدمي ببطء. في غياب العلاج المناسب ، تحدث الوفاة من المضاعفات المعدية.

على الرغم من أن أسباب المرض ليست واضحة تمامًا ، إلا أن طبيعة المناعة الذاتية للمرض تعتبر حقيقة ثابتة. يتم تأكيد ذلك من خلال وجود عدد كبير من الأجسام المضادة الذاتية لعديد الببتيد المرتبط بالبروتين النووي الريبي (RNP) U1 في دم المرضى الذين يعانون من MCTD. تعتبر لتكون علامة على هذا المرض. MCTD له تحديد وراثي: في جميع المرضى تقريبًا ، يتم تحديد وجود مستضد HLA B27. مع العلاج في الوقت المناسب ، يكون مسار المرض مناسبًا. من حين لآخر ، يكون CTD معقدًا بسبب ارتفاع ضغط الدم في الدورة الدموية الرئوية والفشل الكلوي.

تشخيص مرض النسيج الضام المختلط

إنه يمثل بعض الصعوبات ، لأن CTD ليس له أعراض سريرية محددة ، وله سمات مماثلة مع العديد من أمراض المناعة الذاتية الأخرى. البيانات المختبرية السريرية العامة هي أيضًا غير محددة. ومع ذلك ، تتميز الهيئة العامة للسياحة والآثار بما يلي:

• KLA: فقر الدم الناقص الصبغي المعتدل ، قلة الكريات البيض ، تسارع ESR.
• OAM: بيلة دموية ، بيلة بروتينية ، بيلة أسطوانية.
• الكيمياء الحيوية للدم: فرط بيتا-جلوبيولين الدم ، ظهور RF.
• الفحص المصلي: زيادة عيار ANF بنوع مرقش من التألق المناعي.
• تنظير الشعيرات الدموية: طيات الأظافر المتغيرة تصلب الجلد ، ووقف الدورة الدموية الشعرية في الأصابع.
• الأشعة السينية للصدر: ارتشاح أنسجة الرئة ، استسقاء الصدر.
• تخطيط صدى القلب: التهاب التامور النضحي ، أمراض الصمامات.
• اختبارات وظائف الرئة: ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

علامة غير مشروطة لـ CTD هي وجود الأجسام المضادة لـ U1-RNP في مصل الدم في عيار 1: 600 أو أكثر و 4 علامات سريرية.

علاج مرض النسيج الضام المختلط

الهدف من العلاج هو السيطرة على أعراض CTD ، والحفاظ على وظيفة الأعضاء المستهدفة ، ومنع المضاعفات. ينصح المرضى باتباع أسلوب حياة نشط واتباع القيود الغذائية. في معظم الحالات ، يتم العلاج في العيادة الخارجية. من الأدوية الأكثر شيوعًا مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، وهرمونات الكورتيكوستيرويد ، والأدوية المضادة للملاريا ومضادات الخلايا ، ومناهضات الكالسيوم ، والبروستاجلاندين ، ومثبطات مضخة البروتون. إن عدم وجود مضاعفات مع علاج الصيانة المناسب يجعل تشخيص المرض مواتياً.

الأدوية الأساسية

هناك موانع. مطلوب استشارة متخصصة.

1. (عقار جلوكوكورتيكويد اصطناعي). نظام الجرعات: في علاج CTD ، جرعة البدء من بريدنيزون هي 1 مجم / كجم / يوم. حتى يتحقق التأثير ، يتم تقليل الجرعة البطيئة (لا تزيد عن 5 مجم / أسبوع) إلى 20 مجم / يوم. يتم تقليل الجرعة بمقدار 2.5 مجم كل 2-3 أسابيع. تصل إلى جرعة مداومة 5-10 ملغ (لفترة طويلة إلى أجل غير مسمى).
2. Imuran) هو دواء مثبط للمناعة ، مثبط للخلايا. نظام الجرعات: مع SCTD ، يتم استخدامه عن طريق الفم بمعدل 1 مجم / كجم / يوم. مسار العلاج طويل.
3. Diclofenac sodium (، Diklonat P) هو دواء مضاد للالتهابات غير ستيرويدي له تأثير مسكن. نظام الجرعات: متوسط ​​الجرعة اليومية من ديكلوفيناك في علاج CTD هو 150 مجم ، بعد تحقيق التأثير العلاجي ، يوصى بتقليله إلى الحد الأدنى الفعال (50-100 مجم / يوم).
4. هيدروكسي كلوروكوين (،) دواء مضاد للملاريا ، مثبط للمناعة. نظام الجرعات: للبالغين (بما في ذلك كبار السن) ، يوصف الدواء بأقل جرعة فعالة. يجب ألا تتجاوز الجرعة 6.5 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا (محسوبة من وزن الجسم المثالي وليس الفعلي) وقد تكون إما 200 مجم أو 400 مجم / يوم. في المرضى القادرين على تناول 400 مجم يومياً ، تكون الجرعة الأولية 400 مجم يومياً مقسمة على جرعات. عندما يتحقق تحسن واضح في الحالة ، يمكن تقليل الجرعة إلى 200 مجم. مع انخفاض الكفاءة ، يمكن زيادة جرعة المداومة إلى 400 مجم. يتم تناول الدواء في المساء بعد الوجبات.

الأمراض الجهازية هي مجموعة من اضطرابات المناعة الذاتية التي لا تؤثر على أعضاء معينة ، بل تؤثر على الأجهزة والأنسجة بأكملها. كقاعدة عامة ، يشارك النسيج الضام في هذه العملية المرضية. لم يتم تطوير العلاج لهذه المجموعة من الأمراض بعد. هذه الأمراض هي مشكلة مناعية معقدة.

يتحدثون اليوم غالبًا عن ظهور إصابات جديدة تشكل تهديدًا للبشرية جمعاء. أولاً وقبل كل شيء ، إنه الإيدز وأنفلونزا الطيور والالتهاب الرئوي اللانمطي (سارس) وأمراض فيروسية أخرى. لا يخفى على أحد أن معظم البكتيريا والفيروسات الخطرة قد هُزمت في المقام الأول بسبب نظامها المناعي ، أو بالأحرى تحفيزها (التطعيم).

آلية تشكيل هذه العمليات لم يتم تحديدها بعد. لا يستطيع الأطباء فهم ما يرتبط به رد الفعل السلبي للجهاز المناعي على الأنسجة بشكل عام. يمكن أن يؤدي الإجهاد والصدمات والأمراض المعدية المختلفة وانخفاض حرارة الجسم وما إلى ذلك إلى حدوث فشل في جسم الإنسان.

يتم إجراء تشخيص وعلاج الأمراض الجهازية ، أولاً وقبل كل شيء ، من قبل أطباء مثل أخصائي المناعة وطبيب الباطنة وأخصائي الروماتيزم وغيرهم من المتخصصين.

تشمل الأمراض الجهازية:

تصلب الجلد الجهازي

التهاب الغضروف الناكس.

التهاب الجلد والعضلات مجهول السبب.

الذئبة الحمامية الجهازية؛

ألم العضلات الروماتيزمي.

التهاب السبلة الشحمية المتكرر.

التهاب اللفافة المنتشر

مرض بهجت؛

مرض النسيج الضام المختلط

التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

تشترك كل هذه الأمراض كثيرًا. أي مرض في النسيج الضام له أعراض شائعة ومرض مماثل. علاوة على ذلك ، عند النظر إلى الصورة ، يصعب التمييز بين المرضى الذين يعانون من تشخيص واحد من المرضى الذين يعانون من مرض آخر من نفس المجموعة.

ما هو النسيج الضام؟

من أجل إدراك خطورة الأمراض ، عليك أولاً التفكير في ماهية النسيج الضام.

بالنسبة لأولئك الذين لا يعرفون تمامًا ، فإن النسيج الضام هو جميع أنسجة الجسم المسؤولة عن وظائف نظام معين في الجسم أو أحد الأعضاء. علاوة على ذلك ، من الصعب المبالغة في تقدير دورها الداعم. يحمي جسم الإنسان من التلف ويبقيه في الموضع المطلوب ، وهو إطار عمل الكائن الحي بأكمله. يتكون النسيج الضام من جميع مكونات الأعضاء وسوائل الجسم والهيكل العظمي. يمكن أن تشغل هذه الأنسجة ما بين 60 إلى 90٪ من الوزن الإجمالي للأعضاء ، لذلك غالبًا ما يصيب مرض النسيج الضام معظم الجسم ، على الرغم من أنها تعمل محليًا في بعض الحالات ، وتغطي عضوًا واحدًا فقط.

ما هي العوامل التي تؤثر على تطور الأمراض الجهازية

كل هذا يعتمد بشكل مباشر على كيفية انتشار المرض. في هذا الصدد ، يتم تصنيفها على أنها مرض جهازي أو غير متمايز. العامل الأكثر أهمية الذي يؤثر على تطور كلا النوعين من المرض هو الاستعداد الوراثي. في الواقع لهذا السبب حصلوا على اسمهم - أمراض المناعة الذاتية للنسيج الضام. ومع ذلك ، من أجل تطوير أي مرض من أمراض المناعة الذاتية ، هناك عامل واحد لا يكفي.

على جسم الإنسان ، يتعرض لها تأثير إضافي:

الالتهابات المختلفة التي تعطل عملية المناعة الطبيعية ؛

زيادة التشمس

الاضطرابات الهرمونية التي تحدث أثناء الحمل أو انقطاع الطمث.

عدم تحمل بعض الأدوية ؛

تأثير مختلف المواد السامة والإشعاع على الجسم ؛

نظام درجة الحرارة

التعرض لأشعة ضوئية وأكثر من ذلك بكثير.

أثناء تطور أي من أمراض هذه المجموعة ، هناك انتهاك قوي لبعض العمليات المناعية ، والتي بدورها تسبب جميع التغييرات في الجسم.

علامات عامة

بالإضافة إلى حقيقة أن الأمراض الجهازية لها تطور مماثل ، لا يزال لديها العديد من السمات المشتركة:

بعض أعراض المرض شائعة.

يتميز كل منهم باستعداد وراثي ، والسبب في ذلك هو سمات الكروموسوم السادس ؛

تتميز التغييرات في الأنسجة الضامة بسمات مماثلة ؛

يتبع تشخيص العديد من الأمراض نمطًا مشابهًا ؛

كل هذه الاضطرابات تغطي في نفس الوقت العديد من أجهزة الجسم.

في معظم الحالات ، في المرحلة الأولى من التطور ، لا يؤخذ المرض على محمل الجد ، لأن كل شيء يحدث بشكل خفيف ؛

المبدأ الذي يتم بموجبه علاج جميع الأمراض قريب من مبادئ علاج الآخرين ؛

• ستكون بعض مؤشرات نشاط الالتهاب في الدراسات المختبرية المناسبة متشابهة.

إذا حدد الأطباء بدقة الأسباب التي تؤدي إلى الإصابة بمرض النسيج الضام الوراثي في ​​الجسم ، فسيكون التشخيص أسهل بكثير. في الوقت نفسه ، سيضعون بدقة الطرق اللازمة التي تتطلب الوقاية والعلاج من المرض. لذلك ، البحث في هذا المجال لا يتوقف. كل ما يمكن أن يقوله الخبراء عن العوامل البيئية ، بما في ذلك. فيما يتعلق بالفيروسات ، فإنها لا تؤدي إلا إلى تفاقم المرض ، الذي سبق في شكل كامن ، وتعمل أيضًا كمحفزات له في جسم الإنسان ، الذي يمتلك جميع المتطلبات الجينية المسبقة.

علاج أمراض جهازية

يحدث تصنيف المرض وفقًا لشكل مجراه بنفس الطريقة تمامًا كما في الحالات الأخرى:

شكل خفيف.

شكل شديد.

فترة المنع.

في جميع الحالات تقريبًا ، يتطلب مرض النسيج الضام استخدام العلاج الفعال ، والذي يتضمن إعطاء جرعات يومية من الكورتيكوستيرويدات. إذا استمر المرض بطريقة هادئة ، فلا داعي لجرعة كبيرة. يمكن استكمال العلاج في أجزاء صغيرة في مثل هذه الحالات بالأدوية المضادة للالتهابات.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويدات غير فعال ، يتم إجراؤه في وقت واحد مع استخدام التثبيط الخلوي. في أغلب الأحيان ، في مثل هذا المزيج ، يحدث تباطؤ في نمو الخلايا التي تقوم بتفاعلات دفاعية خاطئة من خلايا أخرى من الجسم.

يختلف علاج الأمراض في شكل أكثر حدة إلى حد ما. يتضمن التخلص من المركبات المناعية التي بدأت تعمل بشكل غير صحيح ، والتي تستخدم تقنية فصل البلازما. لاستبعاد إنتاج مجموعات جديدة من الخلايا المناعية ، يتم تنفيذ مجموعة من الإجراءات التي تهدف إلى تشعيع الغدد الليمفاوية.

هناك أدوية لا تؤثر على العضو المصاب ولا تؤثر على سبب المرض ، بل تؤثر على الكائن الحي ككل. لا يتوقف العلماء عن تطوير طرق جديدة يمكن أن يكون لها تأثير محلي على الجسم. يستمر البحث عن أدوية جديدة في ثلاثة مجالات رئيسية.

الطريقة الواعدة هي العلاج الجيني.الذي يتضمن استبدال الجين المعيب. لكن العلماء لم يصلوا بعد إلى تطبيقه العملي ، ولا يمكن دائمًا اكتشاف الطفرات التي تتوافق مع مرض معين.

إذا كان السبب هو فقدان الجسم للسيطرة على الخلايا ، يقترح بعض العلماء استبدالها بأخرى جديدة من خلال العلاج القاسي المثبط للمناعة. تم استخدام هذه التقنية بالفعل وأظهرت نتائج جيدة أثناء علاج التصلب المتعدد والذئبة الحمامية ، ولكن لا يزال من غير الواضح ما هي مدة تأثيرها وما إذا كان كبت المناعة "القديمة" آمنًا.

من الواضح أن الأساليب التي ستتاح لا تقضي على سبب المرض ، بل تزيل مظاهره. بادئ ذي بدء ، هذه أدوية تم إنشاؤها على أساس الأجسام المضادة. يمكنهم منع جهاز المناعة من مهاجمة أنسجتهم.

طريقة أخرى هي أن يصف المريض المواد التي تشارك في تنظيم عملية المناعة. لا ينطبق هذا على تلك المواد التي تثبط جهاز المناعة بشكل عام ، ولكن على نظائرها من المنظمات الطبيعية التي تؤثر فقط على أنواع معينة من الخلايا.

لكي يكون العلاج فعالاً ،

جهود المتخصص وحده ليست كافية.

يقول معظم الخبراء أن هناك حاجة إلى شيئين آخرين إلزاميين للتخلص من المرض. بادئ ذي بدء ، يجب أن يكون لدى المريض موقف إيجابي ورغبة في التعافي. لقد لوحظ مرارًا وتكرارًا أن الثقة بالنفس ساعدت الكثير من الناس على الخروج من أكثر المواقف التي تبدو ميؤوسًا منها. بالإضافة إلى ذلك ، فإن الدعم من الأصدقاء وأفراد الأسرة مهم. من المهم للغاية فهم الأحباء ، مما يمنح الشخص القوة.

يسمح التشخيص في الوقت المناسب في المرحلة الأولية من المرض بالوقاية والعلاج الفعالين. يتطلب هذا اهتمامًا خاصًا للمرضى ، حيث يمكن أن تكون الأعراض الدقيقة بمثابة تحذير من اقتراب الخطر. يجب أن يتم تفصيل التشخيص خلال فترة العمل مع الأشخاص الذين لديهم أعراض خاصة من الحساسية تجاه بعض الأدوية والأغذية والربو القصبي والحساسية. تشمل مجموعة المخاطر أيضًا هؤلاء المرضى الذين طلب أقاربهم مرارًا وتكرارًا المساعدة من الأطباء ويتم علاجهم ، للتعرف على علامات وأعراض الأمراض المنتشرة. إذا كانت الانتهاكات ملحوظة على مستوى اختبار الدم (عام) ، فإن هذا الشخص ينتمي أيضًا إلى مجموعة معرضة للخطر ، والتي يجب مراقبتها عن كثب. يجب ألا ننسى أولئك الأشخاص الذين تشير أعراضهم إلى وجود أمراض النسيج الضام البؤري.

أمثلة على أمراض جهازية

أشهر أمراض هذه المجموعة هو التهاب المفاصل الروماتويدي. لكن هذا المرض ليس أكثر أمراض المناعة الذاتية شيوعًا. في أغلب الأحيان ، يواجه الناس آفات مناعية ذاتية في الغدة الدرقية - التهاب الغدة الدرقية هاشيموتو وتضخم الغدة الدرقية السام المنتشر. وفقًا لآلية المناعة الذاتية ، لا يزال الذئبة الحمامية الجهازية ومرض السكري من النوع الأول والتصلب المتعدد في مرحلة التطور.

تجدر الإشارة إلى أن طبيعة المناعة الذاتية يمكن أن تكون متأصلة ليس فقط في الأمراض ، ولكن أيضًا في بعض المتلازمات. ومن الأمثلة الصارخة على ذلك الكلاميديا ​​- وهو مرض تسببه الكلاميديا ​​(ينتقل عن طريق الاتصال الجنسي). مع هذا المرض ، غالبًا ما تتطور متلازمة رايتر ، والتي تتميز بتلف المفاصل والعينين والمسالك البولية. لا ترتبط مثل هذه المظاهر بأي شكل من الأشكال بالتعرض للميكروب ، ولكنها تحدث نتيجة تفاعلات المناعة الذاتية.

أسباب أمراض جهازية

خلال نضج الجهاز المناعي (حتى 13-15 سنة) ، تخضع الخلايا الليمفاوية لـ "تدريب" في الغدد الليمفاوية والغدة الصعترية. علاوة على ذلك ، تكتسب كل خلية استنساخًا القدرة على التعرف على بروتينات أجنبية معينة من أجل مكافحة العدوى المختلفة في المستقبل. تتعلم بعض الخلايا الليمفاوية التعرف على بروتينات أجسامها على أنها غريبة. عادة ما يتم التحكم في هذه الخلايا الليمفاوية بإحكام من قبل الجهاز المناعي ، ومن المحتمل أن تعمل على تدمير الخلايا المريضة أو المعيبة في الجسم. لكن في بعض الناس ، تفقد السيطرة عليهم ، ونتيجة لذلك يزداد نشاطهم ويبدأ تدمير الخلايا الطبيعية ، أي تطور مرض المناعة الذاتية.

الأمراض المنتشرة في الأنسجة الموصلة

أمراض النسيج الضام المنتشر (DCTD) أو الكولاجين (مصطلح ذو أهمية تاريخية) هو مجموعة من الأمراض التي تتميز بآفات التهابية جهازية للنسيج الضام ومشتقاته. هذه مجموعة ، ولكنها ليست مفهوم تصنيفي ، وبالتالي لا ينبغي استخدام هذا المصطلح للإشارة إلى أشكال تصنيف فردية.

تجمع DZST بين عدد كبير من الأمراض. الأكثر شيوعًا هي SLE و SJS و DM. تشمل هذه المجموعة من الأمراض أيضًا ARF ، الموصوف تقليديًا في القسم الخاص بأمراض الجهاز القلبي الوعائي. في الوقت الحاضر ، ثبت أنه مع DZT هناك انتهاكات عميقة للتوازن المناعي ، يتم التعبير عنها في تطوير عمليات المناعة الذاتية ، أي تفاعلات الجهاز المناعي ، مصحوبة بتكوين الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد المستضدات في الجسم.

أساس اضطرابات المناعة الذاتية هو خلل في تنظيم المناعة ، يتم التعبير عنه في قمع القامع وتعزيز النشاط المساعد للخلايا اللمفاوية التائية ، يليه تنشيط الخلايا الليمفاوية البائية والإفراط في إنتاج الأجسام المضادة المحددة المختلفة.

هناك عدد من الميزات المشتركة التي توحد DZST:

إن شمولية التسبب في المرض هو انتهاك للتوازن المناعي في شكل إنتاج غير متحكم به للأجسام المضادة الذاتية وتشكيل مجمعات مناعية "مستضد - جسم مضاد" تنتشر في الدم وتثبت في الأنسجة ، يتبعها تطور تفاعل التهابي شديد ( خاصة في الأوعية الدموية الدقيقة والكلى والمفاصل وما إلى ذلك) ؛

تشابه التغيرات المورفولوجية (التغيرات الليفية في المادة الأساسية للنسيج الضام ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتسلل الخلايا اللمفاوية والبلازما ، وما إلى ذلك) ؛

الدورة المزمنة مع فترات التفاقم والهدوء ؛

التفاقم تحت تأثير التأثيرات غير المحددة (الأمراض المعدية ، التشميس ، التطعيم ، إلخ) ؛

آفات متعددة الأجهزة (الجلد والمفاصل والأغشية المصلية والكلى والقلب والرئتين) ؛

التأثير العلاجي للعوامل المثبطة للمناعة (الجلوكوكورتيكويد ، الأدوية المثبطة للخلايا).

تختلف جميع الأمراض المدرجة في هذه المجموعة من حيث السمات السريرية والمورفولوجية ، لذلك ، في كل حالة ، يجب على المرء أن يسعى للحصول على تشخيص دقيق للصرف.

يقدم هذا الفصل بحثًا تشخيصيًا عن SLE و SJS و DM.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) هو مرض مناعي ذاتي جهازي يحدث عند الشباب (بشكل رئيسي عند النساء) ويتطور على خلفية النقص المحدد وراثيًا في عمليات تنظيم المناعة ، مما يؤدي إلى إنتاج غير متحكم فيه للأجسام المضادة لخلايا الفرد ومكوناتها و تطوير الآفات المزمنة المناعية الذاتية والمناعة المناعية (V.A. Nasonova ، 1989). جوهر المرض هو الآفة الالتهابية المناعية في النسيج الضام ، والأوعية الدموية الدقيقة ، والجلد ، والمفاصل ، والأعضاء الداخلية ، بينما تعتبر الآفات الحشوية هي الآفة الرائدة التي تحدد مسار المرض والتنبؤ به.

يتراوح معدل الإصابة بمرض الذئبة الحمراء من 4 إلى 25 حالة لكل 100000 نسمة. غالبًا ما يتطور المرض عند النساء في سن الإنجاب. أثناء الحمل وفي فترة ما بعد الولادة ، يزداد خطر التفاقم بشكل كبير. تعاني النساء من مرض الذئبة الحمراء بمعدل 8-10 مرات أكثر من الرجال. تحدث ذروة الإصابة في سن 15-25 سنة. في الأطفال ، تنخفض نسبة الفتيات والفتيان المرضى إلى 3: 1. معدل الوفيات في مرض الذئبة الحمراء أعلى بثلاث مرات من عامة السكان. في الرجال ، يكون المرض شديدًا كما هو عند النساء.

ينتمي مرض الذئبة الحمراء إلى مرض محدد وراثيًا: أظهرت الدراسات التي أجريت على السكان أن الاستعداد لحدوث مرض الذئبة الحمراء يرتبط ببعض جينات التوافق النسيجي من الفئة الثانية (HLA) ، وهو نقص محدد وراثيًا في مكونات مكملة معينة ، وكذلك مع تعدد الأشكال في جينات بعض المستقبلات وعامل نخر الورم α (TNF-α).

المسببات

لم يتم تحديد عامل مسبب محدد في مرض الذئبة الحمراء ، ولكن هناك عددًا من الأعراض السريرية (متلازمة السيتوبنيك ، الحمامي والتهاب الأوعية الدموية) وأنماط معينة في تطور المرض تجعل من الممكن ربط مرض الذئبة الحمراء بأمراض المسببات الفيروسية. في الوقت الحالي ، تعد فيروسات الحمض النووي الريبي (الفيروسات البطيئة أو الكامنة) ذات أهمية. إن الكشف عن الحالات العائلية للمرض ، والوجود المتكرر لأمراض روماتيزمية أو حساسية أخرى في العائلات ، واضطرابات مناعية مختلفة تشير إلى الأهمية المحتملة للاستعداد الوراثي للعائلة.

يتم تسهيل مظهر مرض الذئبة الحمراء من خلال عدد من العوامل غير المحددة - التشمس ، العدوى غير المحددة ، إعطاء الأمصال ، تناول بعض الأدوية (على وجه الخصوص ، موسعات الأوعية المحيطية من مجموعة الهيدرالازين) ، وكذلك الإجهاد. يمكن أن يبدأ مرض الذئبة الحمراء بعد الولادة أو الإجهاض. تتيح لنا كل هذه البيانات اعتبار مرض الذئبة الحمراء مرضًا متعدد العوامل.

طريقة تطور المرض

بسبب التأثير على الجهاز المناعي للفيروس ، وربما الأجسام المضادة للفيروسات ، على خلفية الاستعداد الوراثي ، يحدث خلل في الاستجابة المناعية ، مما يؤدي إلى فرط نشاط المناعة الخلطية. في جسم المريض ، يحدث إنتاج غير متحكم به للأجسام المضادة لأنسجته وخلاياه وبروتيناته المختلفة (بما في ذلك عضيات الخلية المختلفة والحمض النووي). لقد ثبت أن الأجسام المضادة الذاتية يتم إنتاجها في مرض الذئبة الحمراء إلى حوالي أربعين من أكثر من مائتي مكون خلوي مستضد محتمل. في وقت لاحق ، يحدث تكوين المجمعات المناعية وترسبها في مختلف الأعضاء والأنسجة (بشكل رئيسي في الأوعية الدموية الدقيقة). تتميز العيوب المختلفة في تنظيم المناعة بفرط إنتاج السيتوكينات (IL-6 و IL-4 و IL-10). بعد ذلك ، تتطور العمليات المرتبطة بالقضاء على المجمعات المناعية الثابتة ، مما يؤدي إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية ، وتلف الأعضاء والأنسجة ، وتطور الالتهاب المناعي. في عملية التهاب وتدمير النسيج الضام ، يتم إطلاق مستضدات جديدة ، مما يتسبب في تكوين أجسام مضادة وتكوين مجمعات مناعية جديدة. وبالتالي ، هناك حلقة مفرغة تضمن المسار المزمن للمرض.

تصنيف

في الوقت الحاضر ، تم اعتماد تصنيف عملي للمتغيرات السريرية لدورة SLE في بلدنا ، مع مراعاة:

طبيعة التدفق

نشاط العملية المرضية.

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي تلحق بالأعضاء والأنظمة. طبيعة سير المرض

يتميز المسار الحاد بالتطور السريع للتغيرات متعددة الأعضاء (بما في ذلك تلف الكلى والجهاز العصبي المركزي) والنشاط المناعي العالي.

الدورة تحت الحاد: في بداية المرض ، تحدث الأعراض الرئيسية ، أضرار غير محددة للجلد والمفاصل. يستمر المرض في موجات ، مع تفاقم دوري وتطور اضطرابات أعضاء متعددة في غضون 2-3 سنوات من ظهور الأعراض الأولى.

يتميز المسار المزمن بغلبة طويلة الأمد لعلامة أو أكثر: التهاب المفاصل المتكرر ، متلازمة الذئبة القرصية ، متلازمة رينود ، متلازمة ويرلهوف أو متلازمة سجوجرن. تحدث آفات أعضاء متعددة بحلول العام 5-10 من المرض.

مرحلة ودرجة نشاط العملية:

نشط (نشاط مرتفع - III ، متوسط ​​- II ، حد أدنى - I) ؛

غير نشط (مغفرة).

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفات:

الجلد (أعراض "الفراشة" ، التهاب الشعيرات الدموية ، حمامي نضحي ، فرفرية ، الذئبة القرصية ، إلخ) ؛

المفاصل (التهاب المفاصل الحاد وتحت الحاد والمزمن) ؛

الأغشية المصلية (التهاب الغشاء المخاطي - التهاب الجنبة ، التهاب التامور والتهاب الطحال) ؛

القلب (التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، قصور الصمام التاجي) ؛

الرئتين (الالتهاب الرئوي الحاد والمزمن ، وتصلب الرئة) ؛

الكلى (التهاب الكلية الذئبي الكلوي أو المختلط ، متلازمة المسالك البولية) ؛

الجهاز العصبي (التهاب السحايا والدماغ والجهاز العصبي والتهاب الأعصاب).

في المسار المزمن للمرض ، يصاب 20-30 ٪ من المرضى بما يسمى متلازمة مضادات الفوسفوليبيد ، ممثلة بمركب أعراض سريرية ومخبرية ، بما في ذلك تجلط الدم الوريدي و (أو) الشرياني ، وأشكال مختلفة من أمراض التوليد ، ونقص الصفيحات وأعضاء مختلفة الآفات. العلامة المناعية المميزة هي تكوين الأجسام المضادة التي تتفاعل مع الفوسفوليبيد والبروتينات المرتبطة بالفوسفوليبيد (سيتم مناقشة المزيد حول متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية لاحقًا).

هناك أيضًا ثلاث درجات من النشاط للعملية المرضية ، والتي تميز شدة الضرر الالتهابي المناعي القابل للعكس ويحدد خصائص علاج كل مريض على حدة. يجب تمييز النشاط عن شدة المرض ، والذي يشير إلى مجموع التغييرات التي لا رجعة فيها والتي يحتمل أن تكون خطرة على المريض.

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض متنوعة للغاية ، والتي ترتبط بتعدد آفات الأعضاء والأنظمة ، وطبيعة الدورة ، ومرحلة ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

يتلقون معلومات على أساسها يمكن تكوين فكرة:

عن بداية المرض.

طبيعة مسار المرض.

درجة المشاركة في العملية المرضية لبعض الأجهزة والأنظمة ؛

العلاج السابق وفعاليته والمضاعفات المحتملة.

يمكن أن تكون المتغيرات في بداية المرض متنوعة للغاية. غالبًا ما يتم تمثيله بمزيج من المتلازمات المختلفة. عادة ما تكون بداية أحادية الأعراض غير نموذجية. في هذا الصدد ، ينشأ افتراض مرض الذئبة الحمراء من لحظة اكتشاف هذا المزيج في المريض. في هذه الحالة ، تزداد القيمة التشخيصية لبعض المتلازمات.

في الفترة المبكرة من مرض الذئبة الحمراء ، أكثر المتلازمات شيوعًا هي تلف المفاصل والجلد والأغشية المصلية بالإضافة إلى الحمى. وبالتالي ، فإن المجموعات الأكثر إثارة للشك فيما يتعلق بمرض الذئبة الحمراء ستكون:

الحمى والتهاب المفاصل واضطرابات الجلد الغذائية (على وجه الخصوص ، تساقط الشعر - تساقط الشعر) ؛

التهاب المفاصل والحمى وآفات غشاء الجنب (ذات الجنب).

الحمى واضطرابات الجلد الغذائية والآفات الجنبية.

تزداد الأهمية التشخيصية لهذه التوليفات بشكل كبير إذا كانت الآفة الجلدية ممثلة بالحمامي ، ولكن في الفترة الأولى من المرض يتم تسجيلها فقط في 25٪ من الحالات. ومع ذلك ، فإن هذا الظرف لا يقلل من القيمة التشخيصية للتركيبات المذكورة أعلاه.

بداية المرض قليلة الأعراض ليست نموذجية ، ولكن لوحظ ظهور مرض الذئبة الحمراء مع بداية الوذمة الضخمة بسبب التطور منذ بداية التهاب كبيبات الكلى المنتشر (التهاب الكلية الذئبي) من النوع الكلوي أو المختلط.

تتجلى المشاركة في العملية المرضية للأعضاء المختلفة بأعراض الآفات الالتهابية (التهاب المفاصل ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور ، التهاب الرئة ، التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الأعصاب ، إلخ).

تسمح لك المعلومات حول العلاج السابق بالحكم على:

حول أمثلتها ؛

حول شدة مسار المرض ودرجة نشاط العملية (الجرعات الأولية من الجلوكورتيكويد ، ومدة استخدامها ، وجرعات الصيانة ، وإدراج التثبيط الخلوي في مجمع العلاج لاضطرابات المناعة الشديدة ، وارتفاع نشاط التهاب الكلية الذئبي ، إلخ.)؛

حول مضاعفات علاج الجلوكوكورتيكويد وتثبيط الخلايا.

في المرحلة الأولى ، يمكن استخلاص بعض الاستنتاجات فيما يتعلق بالتشخيص مع مسار طويل من المرض ، ولكن في بدايته ، يتم تحديد التشخيص في مراحل أخرى من الدراسة.

يمكنك الحصول على الكثير من البيانات التي تشير إلى تلف الأعضاء ودرجة قصورها الوظيفي.

تتجلى هزيمة الجهاز العضلي الهيكلي في شكل التهاب مفاصل ، يشبه التهاب المفاصل الروماتويدي مع آفة متناظرة في مفاصل اليد الصغيرة (الدانية الدانية ، السنعية ، المشعة الرسغية) والمفاصل الكبيرة (في كثير من الأحيان). مع صورة سريرية مفصلة للمرض ، يتم تحديد تشوه المفاصل بسبب الوذمة حول المفصل. خلال مسار المرض ، تتطور تشوهات المفاصل الصغيرة. قد تكون التغيرات المفصلية مصحوبة بتلف عضلي على شكل ألم عضلي منتشر ، ونادرًا ما يكون PM حقيقيًا مع وذمة وضعف عضلي. في بعض الأحيان يتم تمثيل الآفة فقط عن طريق ألم مفصلي.

ويلاحظ تلف الجلد في كثير من الأحيان مثل المفاصل. الأكثر شيوعًا هي الطفح الجلدي الحمامي على الوجه في منطقة الأقواس الوجنية ومؤخرة الأنف ("الفراشة"). يتم تمثيل الطفح الجلدي الالتهابي على الأنف والخدين ، تكرار الخطوط العريضة لـ "الفراشة" ، من خلال خيارات مختلفة:

"الفراشة" الوعائية (الأوعية الدموية) - احمرار غير مستقر ، نابض ، منتشر للجلد مع صبغة مزرقة في المنطقة الوسطى من الوجه ،

تتفاقم بسبب عوامل خارجية (تشميس ، رياح ، برد) أو اضطرابات ؛

. نوع "الفراشة" من حمامي نابذة (تغيرات الجلد موضعية فقط في منطقة الأنف).

بالإضافة إلى "الفراشة" ، يمكن الكشف عن الطفح الجلدي القرصي - لويحات حمامية صاعدة مع اضطراب قرني وتطور لاحق لضمور جلد الوجه والأطراف والجذع. أخيرًا ، في بعض المرضى ، يتم ملاحظة حمامي نضحي غير محدد على جلد الأطراف والصدر ، وكذلك علامات الإصابة بالجلد الضوئي على الأجزاء المفتوحة من الجسم.

تشمل الآفات الجلدية التهاب الشعيرات الدموية - وهو طفح جلدي نزفي صغير منقط على أطراف الأصابع وأسرّة الظفر وراحة اليد. قد تترافق الآفات الجلدية مع التهاب عيني على الحنك الصلب. يمكن العثور على تقرحات غير مؤلمة على الغشاء المخاطي للفم أو منطقة البلعوم الأنفي.

تحدث هزيمة الأغشية المصلية في 90 ٪ من المرضى (ثالوث التشخيص الكلاسيكي - التهاب الجلد والتهاب المفاصل والتهاب العضلات). في كثير من الأحيان على وجه الخصوص ، تم العثور على آفات غشاء الجنب والتامور ، في كثير من الأحيان - الصفاق. تم وصف أعراض التهاب الجنبة والتهاب التامور في الأقسام السابقة ، لذلك سيتم سرد ميزاتها فقط في مرض الذئبة الحمراء أدناه:

في كثير من الأحيان يكون هناك التهاب ذات الجنب الجاف والتهاب التامور.

مع أشكال الانصباب ، تكون كمية الإفرازات صغيرة ؛

تكون هزيمة الأغشية المصلية قصيرة العمر ، وعادة ما يتم تشخيصها بأثر رجعي عندما يتم الكشف عن التصاقات الجنب المحيط بالقلب أو سماكة غشاء الجنب الضلعي ، والفص البيني ، والمنصف على الأشعة السينية ؛

لوحظ وجود اتجاه واضح لتطوير العمليات اللاصقة (جميع أنواع الالتصاقات ومحو التجاويف المصلية).

يتميز مرض الذئبة الحمراء بتلف الجهاز القلبي الوعائي الذي يحدث في مراحل مختلفة من مسار المرض.

في أغلب الأحيان ، يكون التهاب التامور عرضة للتكرار. بشكل ملحوظ في كثير من الأحيان أكثر مما كان يعتقد سابقًا ، لوحظ تلف الشغاف في شكل التهاب الشغاف الثؤلولي (التهاب شغاف القلب الذئبي) على وريقات الصمامات التاجية أو الأبهرية أو ثلاثية الشرفات. مع مسار طويل من العملية ، في المرحلة الثانية من البحث ، يمكن الكشف عن علامات عدم كفاية الصمام المقابل (كقاعدة عامة ، لا توجد علامات على تضيق الفتحة).

يكاد لا يتم تسجيل التهاب عضلة القلب البؤري ، ولكن الآفات المنتشرة ، خاصة في الحالات الشديدة ، تكون مصحوبة بأعراض معينة (انظر "التهاب عضلة القلب").

يمكن أن يظهر تلف الأوعية الدموية متلازمة رينود ، والتي تتميز باضطرابات انتيابية في إمداد الدم الشرياني لليدين و (أو) القدمين التي تحدث تحت تأثير البرد أو الإثارة. أثناء النوبة ، يلاحظ تنمل. يصبح جلد الأصابع شاحبًا و (أو) مزرقًا ، والأصابع باردة. غالبًا ما توجد آفة في أصابع اليدين والقدمين II-V ، في كثير من الأحيان - الأجزاء البعيدة الأخرى من الجسم (الأنف والأذنين والذقن وما إلى ذلك).

يمكن أن تكون آفات الرئة بسبب المرض الأساسي والعدوى الثانوية. تكون العملية الالتهابية في الرئتين (الالتهاب الرئوي) حادة أو تستمر لأشهر وتتجلى بعلامات متلازمة الالتهاب الارتشاح في أنسجة الرئة ، على غرار الالتهاب الرئوي. خصوصية العملية هي حدوث سعال غير منتج مصحوبًا بضيق في التنفس. البديل الآخر لتلف الرئة هو التغيرات الخلالية المزمنة (التهاب النسيج الضام حول الأوعية الدموية ، حول القصبة الهوائية والفصوص) ، والتي يتم التعبير عنها في تطور ضيق التنفس التدريجي ببطء والتغيرات الرئوية أثناء فحص الأشعة السينية. لا توجد بيانات جسدية مميزة عمليًا ، لذلك يكاد يكون من المستحيل الحكم على مثل هذه الآفة في الرئتين في المرحلة الثانية من البحث التشخيصي.

يتم تمثيل هزيمة الجهاز الهضمي ، كقاعدة عامة ، بعلامات ذاتية تم الكشف عنها في المرحلة الأولى. يكشف الفحص البدني أحيانًا عن ألم غامض في منطقة شرسوفي وفي موقع بروز البنكرياس ، بالإضافة إلى علامات التهاب الفم. في بعض الحالات ، يتطور التهاب الكبد: لوحظ زيادة ووجع في الكبد.

في أغلب الأحيان ، مع مرض الذئبة الحمراء ، يحدث تلف في الكلى (التهاب كبيبات الكلى الذئبي أو التهاب الكلية الذئبي) ، ويعتمد تطوره على مصير المريض. يمكن أن يحدث تلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء في شكل خيارات مختلفة ، لذلك يمكن أن تختلف بيانات الفحص المباشر للمريض بشكل كبير. مع التغيرات المعزولة في الرواسب البولية ، لا توجد اضطرابات أثناء الفحص البدني. مع التهاب كبيبات الكلى الذي يحدث مع المتلازمة الكلوية ، يتم تحديد الوذمة الشديدة وغالبًا ما يتم تحديد AH. أثناء تكوين التهاب الكلية المزمن مع ارتفاع ضغط الدم المستمر ، تم العثور على زيادة في البطين الأيسر ولهجة من النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يمين القص.

يتجلى نقص الصفيحات المناعي الذاتي (متلازمة ويرلهوف) في ظهور طفح جلدي نموذجي في شكل بقع نزفية بأحجام مختلفة على جلد السطح الداخلي للأطراف ، وجلد الصدر والبطن ، وكذلك على الأغشية المخاطية. بعد الإصابات الطفيفة (على سبيل المثال ، بعد قلع الأسنان) يحدث نزيف. أحيانًا يصبح نزيف الأنف غزيرًا ويؤدي إلى فقر الدم. يمكن أن يكون لنزيف الجلد لون مختلف: أزرق مخضر أو ​​بني أو أصفر. في كثير من الأحيان ، يظهر مرض الذئبة الحمراء لفترة طويلة فقط مع متلازمة ويرلهوف دون أعراض سريرية نموذجية أخرى.

يتم التعبير عن الأضرار التي تلحق بالجهاز العصبي بدرجات متفاوتة ، حيث تشارك جميع أقسامه تقريبًا في العملية المرضية. يشكو المرضى من الصداع النصفي. تحدث النوبات في بعض الأحيان. الانتهاكات المحتملة للدورة الدماغية حتى تطور السكتة الدماغية. عند فحص المريض ، تم العثور على علامات التهاب الأعصاب مع انتهاك للحساسية ، والألم على طول جذوع الأعصاب ، وانخفاض في ردود الفعل الوترية وتنمل. تتميز متلازمة الدماغ العضوي بالضعف العاطفي ونوبات الاكتئاب وضعف الذاكرة والخرف.

يتم تمثيل هزيمة الجهاز الشبكي البطاني بأعراض مبكرة لتعميم العملية - تضخم الغدد الليمفاوية (تضخم جميع مجموعات الغدد الليمفاوية ، لا تصل إلى درجة كبيرة) ، وكذلك ، كقاعدة عامة ، تضخم معتدل في الطحال والكبد.

يتجلى تلف جهاز الرؤية في التهاب القرنية والملتحمة الجاف ، والذي يرجع إلى التغيرات المرضية في الغدد الدمعية وانتهاك وظيفتها. يؤدي جفاف العين إلى الإصابة بالتهاب الملتحمة أو تآكل القرنية أو التهاب القرنية مع ضعف البصر.

مع متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، يمكن الكشف عن الجلطات الوريدية (في الأوردة العميقة للأطراف السفلية مع الانسداد الرئوي المتكرر) والشرايين (في شرايين الدماغ ، مما يؤدي إلى السكتات الدماغية والنوبات الإقفارية العابرة). يتم تسجيل أمراض القلب الصمامية ، والتخثر داخل القلب الذي يحاكي الورم المخاطي للقلب ، وتجلط الشرايين التاجية مع تطور احتشاء عضلة القلب. تتنوع الآفات الجلدية في متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية ، ولكن أكثرها شيوعًا هو الشبكية الحية. (تزرق شبكي).

وهكذا ، بعد المرحلة الثانية من الفحص ، يتم الكشف عن آفات أعضاء متعددة ، ودرجتها مختلفة تمامًا: من ملحوظة بالكاد سريريًا (تحت الإكلينيكي) إلى واضحة ، سائدة على الآخرين ، مما يخلق المتطلبات الأساسية لأخطاء التشخيص - تفسير هذه التغييرات كعلامات لأمراض مستقلة (على سبيل المثال ، التهاب كبيبات الكلى والتهاب عضلة القلب والتهاب المفاصل).

المرحلة الثالثة من البحث التشخيصيمع مرض الذئبة الحمراء (SLE) مهم جدًا للأسباب التالية:

يساعد في إجراء تشخيص نهائي ؛

يوضح شدة الاضطرابات المناعية ودرجة تلف الأعضاء الداخلية ؛

يسمح لك بتحديد درجة نشاط العملية المرضية (الذئبة).

في المرحلة الثالثة الأهم هو فحص الدم المخبري. هناك مجموعتان من المؤشرات.

المؤشرات التي لها قيمة تشخيصية مباشرة (تشير إلى اضطرابات مناعية شديدة):

خلايا LE (خلايا الذئبة الحمامية) هي عدلات ناضجة تعمل على بلعمة البروتينات النووية لخلايا الدم الأخرى المتدهورة بواسطة ANF.

ANF ​​هي مجموعة غير متجانسة من الأجسام المضادة الذاتية التي تتفاعل مع مكونات مختلفة من نواة الخلية وتنتشر في الدم (في 95 ٪ من المرضى توجد في عيار 1:32 وما فوق). يعد غياب ANF في الغالبية العظمى من الحالات دليلًا ضد تشخيص مرض الذئبة الحمراء.

ANA - أجسام مضادة للحمض النووي الأصلي (أي للجزيء بأكمله). ترتبط زيادة تركيزهم بنشاط المرض وتطور التهاب الكلية الذئبي. تم العثور عليها في 50-90 ٪ من المرضى.

الأجسام المضادة لمستضد SM النووي (anti-Sm) شديدة الخصوصية لمرض الذئبة الحمراء. تعتبر الأجسام المضادة لـ Ro / La ribonucleoprotein خاصة بـ SLE (يتم اكتشافها عن طريق التألق المناعي في 30 ٪ من الحالات ، عن طريق التراص الدموي في 20 ٪ من المرضى).

ظاهرة "الوردة" هي النوى المتغيرة (أجسام الهيماتوكسيلين) الموجودة بحرية في الأنسجة ، وتحيط بها كريات الدم البيضاء.

يعتمد تشخيص متلازمة أضداد الفوسفوليبيد في مرض الذئبة الحمراء على تحديد مضادات التخثر الذئبية - الأجسام المضادة المحددة للفوسفوليبيد ، والتي يتم اكتشافها عند تحديد تخثر الدم باستخدام الاختبارات الوظيفية (تحديد وقت زيادة الثرومبوبلاستين) والأجسام المضادة للكارديوليبين باستخدام المقايسة المناعية الإنزيمية. مصطلح "مضاد تخثر الذئبة" غير صحيح ، لأن العلامة السريرية الرئيسية لوجود الأجسام المضادة المذكورة أعلاه هي تجلط الدم ، وليس النزيف. توجد هذه الأجسام المضادة أيضًا في ما يسمى بمتلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية - وهو مرض مستقل يحدث فيه تجلط الدم ، وأمراض التوليد ، ونقص الصفيحات ، وفقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي.

مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع نسبة عالية من α 2 - وبيتا الجلوبيولين ؛

كشف CRP

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة ESR.

مع وجود آفات مفصلية شديدة في عيار صغير ، يمكن الكشف عن RF - وهو جسم مضاد لجزء Fc من IgG.

في دراسة الدم المحيطي ، يمكن الكشف عن قلة الكريات البيض (1-1.2 × 10 9 / لتر) مع تحول في صيغة الكريات البيض إلى الأشكال الشابة والخلايا النخاعية بالاشتراك مع اللمفاويات (5-10 ٪ من الخلايا الليمفاوية). فقر الدم الناقص الصبغي المعتدل ممكن ، في بعض الحالات فقر الدم الانحلالي ، مصحوبًا باليرقان ، كثرة الخلايا الشبكية واختبار كومبس الإيجابي. في بعض الأحيان يتم تسجيل قلة الصفيحات بالاشتراك مع متلازمة ويرلهوف.

يتميز تلف الكلى بالتغيرات في البول والتي يمكن تصنيفها على النحو التالي (IE Tareeva ، 1983):

بيلة بروتينية تحت الإكلينيكية (محتوى البروتين في البول 0.5 جم / يوم ، غالبًا بالاشتراك مع بيلة كريات الدم البيضاء الصغيرة وبيلة ​​كريات الدم الحمراء) ؛

بروتينية أكثر وضوحا ، تعمل كتعبير عن المتلازمة الكلوية التي تصاحب التهاب الكلية الذئبي تحت الحاد أو النشط.

نادرا ما تتطور بروتينية عالية جدا (مثل ، مع الداء النشواني). لاحظ بيلة دموية معتدلة. يمكن أن يكون بيلة الكريات البيضاء نتيجة لعملية التهابية في مرض الذئبة في الكلى ، ونتيجة للإضافة المتكررة لآفة معدية ثانوية في المسالك البولية.

يكشف خزعة الكلى عن تغيرات غير محددة في الغشاء الوعائي ، غالبًا مع مكون من البلاستيك الليفي. تعتبر خاصية:

الكشف في مستحضرات النوى المتغيرة الموجودة بحرية في النسيج الكلوي (أجسام الهيماتوكسيلين) ؛

أغشية الكبيبات الشعرية على شكل حلقات سلكية ؛

ترسب على الغشاء القاعدي لكبيبات الفيبرين والمجمعات المناعية في شكل رواسب كثيفة الإلكترون.

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، يتم تمييز الأنواع المورفولوجية التالية من التهاب الكلية الذئبي:

الدرجة الأولى - لا تغيير.

الفئة الثانية - نوع مسراق ؛

الفئة الثالثة - النوع التكاثري البؤري ؛

الفئة الرابعة - النوع التكاثري المنتشر ؛

الفئة الخامسة - النوع الغشائي ؛

الفئة السادسة - تصلب الكبيبات المزمن.

يكشف فحص الأشعة السينية:

التغييرات في المفاصل (مع متلازمة المفصل - هشاشة العظام المشاشية في مفاصل اليدين ومفاصل الرسغ ، والتهاب المفاصل والتشوهات المزمنة - تضيق مساحة المفصل مع خلع جزئي) ؛

التغييرات في الرئتين أثناء تطور الالتهاب الرئوي (مع مسار طويل من المرض - انخماص القرصي ، تقوية وتشوه النمط الرئوي بالاقتران مع الحجاب الحاجز العالي) ؛

تغييرات في القلب مع تطور مرض الذئبة أو التهاب التامور النضحي.

يسمح لك مخطط كهربية القلب باكتشاف التغيرات غير المحددة في الجزء الأخير من مجمع البطين (الموجة تيوالجزء شارع)،مشابهة لتلك الموصوفة سابقًا لالتهاب عضلة القلب والتهاب التامور.

يكشف التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ عن التغيرات المرضية مع تلف الجهاز العصبي المركزي.

عند إجراء بحث تشخيصي ، من الضروري أيضًا تحديد درجة نشاط عملية الذئبة (الجدول 7-1).

الجدول 7-1.معايير نشاط العملية المرضية في الذئبة الحمامية الجهازية (Nasonova V.A. ، 1989)

إنهاء الجدول. 7-1

التشخيص

في حالات المسار الكلاسيكي لمرض الذئبة الحمراء ، يكون التشخيص بسيطًا ويعتمد على الكشف عن "الفراشة" والتهاب المفاصل المتكرر والتهاب العضلات ، والتي تشكل ثالوث التشخيص السريري ، بالإضافة إلى وجود خلايا LE أو ANF في التتر التشخيصي. أهمية ثانوية هي صغر سن المرضى ، والعلاقة بالولادة ، والإجهاض ، وظهور وظيفة الحيض ، والتشميس والأمراض المعدية. يصعب تحديد التشخيص في حالات أخرى ، خاصةً إذا كانت ميزات التشخيص الكلاسيكية المذكورة أعلاه غائبة. في هذه الحالة ، تساعد معايير التشخيص التي طورتها الجمعية الأمريكية لأمراض الروماتيزم (ARA) في عام 1982 وتم تنقيحها في عام 1992 (الجدول 7-2).

الجدول 7-2.معايير تشخيص الذئبة الحمامية الجهازية (ARA)

نهاية الجدول. 7-2

التشخيص يكون مؤكدًا عند استيفاء أربعة معايير أو أكثر. إذا كان هناك أقل من أربعة معايير ، فإن تشخيص مرض الذئبة الحمراء أمر مشكوك فيه ، والمراقبة الديناميكية للمريض مطلوبة. هذا النهج له مبرر واضح: فهو يحذر من وصف الجلوكوكورتيكويد لمثل هؤلاء المرضى ، لأن الأمراض الأخرى (بما في ذلك متلازمة الأباعد الورمية) يمكن أن تحدث بنفس الأعراض ، والتي يتم منع استخدامها.

تشخيص متباين

يجب تمييز مرض الذئبة الحمراء عن عدد من الأمراض. ما حجم قائمة الأعضاء والأنظمة المشاركة في العملية المرضية في مرض الذئبة الحمراء ، تمامًا مثل قائمة الأمراض التي يمكن تشخيصها خطأً لدى المريض. يمكن لمرض الذئبة الحمراء تقليد مختلف الحالات المرضية إلى حد كبير. يحدث هذا غالبًا بشكل خاص في بداية المرض ، وكذلك مع إصابة سائدة في عضو واحد أو عضوين (نظامين). على سبيل المثال ، يمكن اعتبار الكشف عن الآفات الجنبية في بداية المرض بمثابة التهاب الجنبة من المسببات السلية. يمكن تفسير التهاب عضلة القلب على أنه روماتيزمي أو غير محدد. يتم ارتكاب العديد من الأخطاء بشكل خاص إذا ظهر مرض الذئبة الحمراء مع التهاب كبيبات الكلى. في مثل هذه الحالات ، يتم تشخيص التهاب كبيبات الكلى فقط.

غالبًا ما يجب تمييز SLE عن ARF (الروماتيزم) ، IE ، التهاب الكبد المزمن النشط (CAH) ، أهبة النزفية (فرفرية نقص الصفيحات) ، وأمراض أخرى من مجموعة CTD.

تحدث الحاجة إلى التشخيص التفريقي للروماتيزم ، كقاعدة عامة ، عند المراهقين والشباب في بداية المرض - عند حدوث التهاب المفاصل والحمى. يختلف التهاب المفاصل الروماتيزمي عن مرض الذئبة في شدة الأعراض الشديدة ، والتلف السائد للمفاصل الكبيرة والعابرة. لا ينبغي إعطاء قيمة تشخيصية تفاضلية للآفة المعدية السابقة (التهاب اللوزتين) ، حيث يمكن أن تكون بمثابة عامل غير محدد يسبب ظهور العلامات السريرية لمرض الذئبة الحمراء. يصبح تشخيص الروماتيزم موثوقًا به من لحظة ظهور علامات تلف القلب (أمراض القلب الروماتيزمية). تسمح المراقبة الديناميكية اللاحقة باكتشاف أمراض القلب الناشئة ، بينما في مرض الذئبة الحمراء ، إذا تم تشكيل قصور في الصمام التاجي ، يتم التعبير عنه قليلاً ولا يصاحبه تمييز

اضطرابات الدورة الدموية. قلس المترالي خفيف. على عكس مرض الذئبة الحمراء ، لوحظ زيادة عدد الكريات البيضاء في المرحلة الحادة من الروماتيزم. لم يتم الكشف عن ANF.

التشخيص التفريقي بين SLE و RA صعب في المرحلة الأولية من المرض ، والذي يرتبط بتشابه الصورة السريرية: تحدث آفة متناظرة في مفاصل اليد الصغيرة ، وتشارك مفاصل جديدة في العملية ، وتصلب الصباح هو عادي. يعتمد التشخيص التفريقي على غلبة المكون التكاثري في المفاصل المصابة في التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتطور المبكر لتضخم العضلات التي تحرك المفاصل المصابة ، واستقرار الآفات المفصلية. تآكل الأسطح المفصلية في مرض الذئبة الحمراء غير موجود ، ولكنها علامة مميزة لـ RA. عيار RF العالي هو سمة من سمات RA. مع مرض الذئبة الحمراء ، نادرًا ما يتم العثور عليه وفي عيار منخفض. التشخيص التفريقي لمرض الذئبة الحمراء والشكل الحشوي من التهاب المفاصل الروماتويدي صعب للغاية. التشخيص الدقيق في كلتا الحالتين لا يؤثر على طبيعة العلاج (وصفة القشرانيات السكرية).

مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، يمكن أن تحدث الاضطرابات الجهازية على شكل حمى ، والتهاب المفاصل ، وذات الجنب ، والطفح الجلدي ، والتهاب كبيبات الكلى. يمكن الكشف عن قلة الكريات البيض ونقص الصفيحات وخلايا LE و ANF. عند إجراء التشخيص التفريقي ، يجب مراعاة ما يلي:

غالبًا ما يتطور تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) في منتصف العمر ؛

في سوابق المريض ، المرضى الذين يعانون من تضخم الغدة الكظرية الخلقي (CAH) لديهم مؤشرات على التهاب الكبد الفيروسي السابق ؛

مع تضخم الغدة الكظرية الخلوي CAH ، يتم الكشف عن تغييرات واضحة في بنية ووظيفة الكبد (متلازمة انحلال الخلايا والصفراء ، وعلامات فشل الكبد ، وفرط الطحال ، وارتفاع ضغط الدم البابي) ؛

مع مرض الذئبة الحمراء ، لا يحدث تلف الكبد دائمًا ويستمر في شكل التهاب الكبد الخفيف (مع علامات معتدلة لمتلازمة الانحلال الخلوي) ؛

مع تضخم الغدة الكظرية الخلقي CAH ، يتم الكشف عن علامات مختلفة لتلف الكبد الفيروسي (الأجسام المضادة للفيروسات والمستضد الفيروسي).

في IE الأولي ، يحدث تلف القلب (عدم كفاية الصمام الأبهري أو التاجي) بسرعة ، ويكون للعلاج بالمضادات الحيوية تأثير واضح. عادة ما تكون خلايا LE والأجسام المضادة للحمض النووي و ANF غائبة. مع الفحص البكتريولوجي في الوقت المناسب ، يتم الكشف عن نمو البكتيريا المسببة للأمراض.

تفتقر فرفرية نقص الصفيحات (إما مجهول السبب أو مصحوبة بأعراض) إلى العديد من المتلازمات التي تظهر في مرض الذئبة الحمراء ، والنتائج المعملية النموذجية (خلايا LE ، و ANF ، والأجسام المضادة للحمض النووي) ، والحمى.

أصعب التشخيص التفريقي مع الأمراض الأخرى من مجموعة CTD. قد تشترك شروط مثل SJS و DM في العديد من الميزات مع SLE. يؤدي هذا الظرف إلى تفاقم إمكانية اكتشاف خلايا ANF و LE في هذه الأمراض ، وإن كان ذلك في عيار أقل. العلامات التشخيصية التفاضلية الرئيسية هي تلف أكثر تواترًا ووضوحًا للأعضاء الداخلية (خاصة الكلى) في مرض الذئبة الحمراء ، وهي طبيعة مختلفة تمامًا من الآفات الجلدية في SJS ، ومتلازمة الاعتلال العضلي الواضحة في مرض السكري. في بعض الحالات ، لا يمكن إجراء التشخيص الصحيح إلا لفترة طويلة.

المراقبة الديناميكية للمريض. في بعض الأحيان يستغرق الأمر عدة أشهر وحتى سنوات (خاصة في مرض الذئبة الحمراء المزمن مع حد أدنى من النشاط).

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري المفصل لمرض الذئبة الحمراء في الاعتبار جميع العناوين الواردة في التصنيف العملي للمرض. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة مسار المرض (الحاد ، تحت الحاد ، المزمن) ، وفي حالة المسار المزمن (عادة أحادي أو قليل اللزوجة) ، يجب الإشارة إلى المتلازمة السريرية الرائدة ؛

نشاط العملية

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة تشير إلى مرحلة الفشل الوظيفي (على سبيل المثال ، مع التهاب الكلية الذئبي - مرحلة الفشل الكلوي ، مع التهاب عضلة القلب - وجود أو عدم وجود قصور في القلب ، مع تلف الرئة - وجود أو عدم وجود فشل الجهاز التنفسي ، وما إلى ذلك) ؛

إشارة إلى العلاج المستمر (على سبيل المثال ، الجلوكورتيكويد) ؛

مضاعفات العلاج (إن وجدت).

علاج او معاملة

بالنظر إلى الآلية المرضية للمرض ، يوصى باستخدام علاج ممرض معقد لمرضى الذئبة الحمامية المجموعية. مهامه:

قمع الالتهاب المناعي واضطرابات التركيب المناعي (الاستجابة المناعية غير المنضبطة) ؛

الوقاية من مضاعفات العلاج المثبط للمناعة.

علاج المضاعفات التي تنشأ أثناء العلاج المثبط للمناعة ؛

التأثير على المتلازمات الفردية الواضحة ؛

إزالة CEC والأجسام المضادة من الجسم.

بادئ ذي بدء ، من الضروري استبعاد الضغوط النفسية والعاطفية ، والتشمس ، والعلاج الفعال للأمراض المعدية المصاحبة ، وتناول الأطعمة قليلة الدسم الغنية بالأحماض الدهنية المتعددة غير المشبعة والكالسيوم وفيتامين د. أثناء تفاقم المرض وعلى خلفية العلاج مع الأدوية المثبطة للخلايا ، فإن منع الحمل النشط ضروري. يجب عدم تناول موانع الحمل التي تحتوي على نسبة عالية من هرمون الاستروجين ، لأنها تسبب تفاقم المرض.

لقمع الالتهاب المناعي والاضطرابات المعقدة المناعية في علاج مرض الذئبة الحمراء ، يتم استخدام العوامل الرئيسية المثبطة للمناعة: الجلوكوكورتيكويدات قصيرة المفعول ، والأدوية المثبطة للخلايا ، ومشتقات الأمينوكينولين. يتم تحديد مدة العلاج واختيار الدواء وكذلك جرعات الصيانة من خلال:

درجة نشاط المرض

طبيعة التدفق (الحدة) ؛

مشاركة واسعة للأعضاء الداخلية في العملية المرضية ؛

تحمل الجلوكوكورتيكويد أو التثبيط الخلوي ، وكذلك وجود أو عدم وجود مضاعفات للعلاج المثبط للمناعة ؛

وجود موانع.

في المراحل الأولى من المرض ، مع الحد الأدنى من نشاط العملية وانتشار تلف المفاصل في الصورة السريرية ، يجب وصف الجلوكوكورتيكويد بجرعات صغيرة (بريدنيزولون بجرعة أقل من 10 ملغ / يوم). يجب تسجيل المرضى في المستوصف بحيث عند ظهور العلامات الأولى لتفاقم المرض ، يمكن للطبيب أن يصف على الفور العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد بالجرعة المثلى.

في المسار المزمن للمرض المصحوب بآفة جلدية سائدة لعدة أشهر ، يمكن استخدام الكلوروكين (بجرعة 0.25 جم / يوم) أو هيدروكسي كلوروكين.

إذا كانت هناك علامات على نشاط عالي وتعميم للعملية مع مشاركة الأعضاء الداخلية ، فمن الضروري التبديل على الفور إلى علاج أكثر فعالية مثبطًا للمناعة باستخدام الجلوكورتيكويدات: يوصف بريدنيزولون بجرعة 1 ملغ / يوم أو أكثر. تتراوح مدة الجرعات العالية من 4 إلى 12 أسبوعًا. يجب أن يتم تقليل الجرعة تدريجياً ، تحت رقابة سريرية ومخبرية دقيقة. يجب أن يأخذ المرضى جرعات المداومة (5-10 ملغ / يوم) لسنوات عديدة.

وبالتالي ، فإن العلاج الرئيسي لمرض الذئبة الحمراء هو استخدام القشرانيات السكرية. عند استخدامها ، يجب مراعاة المبادئ التالية:

ابدأ العلاج فقط عند تأكيد تشخيص مرض الذئبة الحمراء (في حالة الاشتباه ، لا ينبغي استخدام هذه الأدوية) ؛

يجب أن تكون جرعة السكرية كافية لقمع نشاط العملية المرضية ؛

يجب إجراء العلاج بجرعة ساحقة حتى يتم تحقيق تأثير سريري واضح (تحسن في الحالة العامة ، وتطبيع درجة حرارة الجسم ، وتحسين المعلمات المختبرية ، والديناميات الإيجابية لتغييرات الأعضاء) ؛

بعد تحقيق التأثير ، يجب أن تنتقل تدريجيًا إلى جرعات الصيانة ؛

الوقاية الإلزامية من مضاعفات العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد. لمنع الآثار الجانبية للجلوكوكورتيكويد ، استخدم:

مستحضرات البوتاسيوم (حمض الأوروتيك ، كلوريد البوتاسيوم ، البوتاسيوم وأسبارتات المغنيسيوم) ؛

عوامل الابتنائية (ميثاندينون بجرعة 5-10 ملغ) ؛

مدرات البول (مدرات البول) ؛

الأدوية الخافضة للضغط (مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين) ؛

مضادات الحموضة.

مع تطور المضاعفات الشديدة ، يتم تعيين:

المضادات الحيوية (للعدوى الثانوية) ؛

الأدوية المضادة للسل (مع تطور مرض السل ، في كثير من الأحيان - التوطين الرئوي) ؛

مستحضرات الأنسولين ، أغذية النظام الغذائي (لمرض السكري) ؛

العوامل المضادة للفطريات (لداء المبيضات) ؛

علاج مضاد للقرحة (بتكوين قرحة ستيرويدية).

أثناء العلاج بالكورتيكويدات السكرية ، هناك حالات يكون من الضروري فيها إعطاء جرعات عالية جدًا من بريدنيزولون (بالتنقيط في الوريد بجرعة 1000 مجم لمدة 30 دقيقة لمدة ثلاثة أيام):

زيادة حادة (دفقة) في نشاط العملية (الدرجة الثالثة) ، على الرغم من العلاج الأمثل على ما يبدو ؛

مقاومة الجرعات التي كان لها تأثير إيجابي سابقًا ؛

التغيرات الحادة في الأعضاء (المتلازمة الكلوية ، الالتهاب الرئوي ، التهاب الأوعية الدموية المعمم ، التهاب الأوعية الدماغية).

يوقف علاج النبض هذا تكوين المجمعات المناعية بسبب تثبيط تخليق الأجسام المضادة للحمض النووي. يؤدي انخفاض تركيز الأخير ، الناجم عن الجلوكوكورتيكويد ، إلى تكوين مجمعات مناعية أصغر (نتيجة تفكك المجمعات الكبيرة).

يسمح التثبيط الكبير لنشاط العملية بعد العلاج بالنبض بإعطاء جرعات صيانة صغيرة من الجلوكورتيكويدات. يكون العلاج بالنبض أكثر فاعلية في المرضى الصغار الذين يعانون من المرض لفترة قصيرة.

لا ينجح العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية دائمًا للأسباب التالية:

الحاجة إلى تقليل الجرعة مع تطور المضاعفات ، على الرغم من أن هذا العلاج فعال في مريض معين ؛

عدم تحمل السكرية.

مقاومة العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية (يتم اكتشافها في وقت مبكر بما فيه الكفاية).

في مثل هذه الحالات (خاصة مع تطور التهاب الكلية الذئبي التكاثري أو الغشائي) ، يوصف التثبيط الخلوي: سيكلوفوسفاميد (جرعة شهرية في الوريد بجرعة 0.5-1 جم / م 2 لمدة 6 أشهر على الأقل ، ثم كل 3 أشهر لمدة 2) سنوات) بالاشتراك مع بريدنيزولون بجرعة 10-30 مجم / يوم. في المستقبل ، يمكنك العودة إلى العلاج باستخدام الجلوكوكورتيكويد ، حيث تختفي عادةً مقاومة هذه الأدوية.

لعلاج أعراض المرض الأقل شدة ولكنها مقاومة للجلوكوكورتيكويد ، الآزوثيوبرين (1-4 مجم / كجم في اليوم) أو الميثوتريكسات (15 مجم / الأسبوع) والسيكلوسبورين (بجرعة أقل من 5 مجم / كجم في اليوم) ) موصوفة بالاشتراك مع جرعات منخفضة من بريدنيزولون (10-30 مجم / يوم).

معايير تقييم فعالية استخدام التثبيط الخلوي:

تقليل أو اختفاء العلامات السريرية ؛

اختفاء مقاومة الستيرويد.

انخفاض مستمر في نشاط العملية ؛

الوقاية من تطور التهاب الكلية الذئبي. مضاعفات علاج تثبيط الخلايا:

نقص في عدد كريات الدم البيضاء؛

فقر الدم ونقص الصفيحات.

ظواهر عسر الهضم

المضاعفات المعدية.

مع انخفاض عدد الكريات البيض أقل من 3.0 × 10 9 / لتر ، يجب تقليل جرعة الدواء إلى 1 مجم / كجم من وزن الجسم. مع زيادة أخرى في قلة الكريات البيض ، يتم إلغاء الدواء وزيادة جرعة بريدنيزولون بنسبة 50 ٪.

طرق العلاج خارج الجسم - تستخدم على نطاق واسع فصادة البلازما وامتصاص الدم. أنها تسمح لك بإزالة CEC من الجسم ، وزيادة حساسية مستقبلات الخلايا للجلوكوكورتيكويد وتقليل التسمم. يتم استخدامها لالتهاب الأوعية الدموية المعمم ، وتلف الأعضاء الشديد (التهاب الكلية الذئبي ، والتهاب الرئة ، والتهاب الدماغ والأوعية الدموية) ، وكذلك للاضطرابات المناعية الشديدة التي يصعب علاجها باستخدام القشرانيات السكرية.

عادة ، يتم استخدام الطرق خارج الجسم مع علاج النبض أو من تلقاء نفسها إذا كانت غير فعالة. وتجدر الإشارة إلى أن الأساليب خارج الجسم لا تستخدم في متلازمة سيتوبينيك.

المرضى الذين يعانون من ارتفاع عيار الأجسام المضادة للفوسفوليبيد في الدم ، ولكن بدون علامات سريرية لمتلازمة أضداد الفوسفوليبيد ، يتم وصف جرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك (75 ملغ / يوم). مع متلازمة مضادات الفوسفوليبيد المؤكدة ، المصحوبة بعلامات سريرية ، يتم استخدام هيبارين الصوديوم وجرعات صغيرة من حمض أسيتيل الساليسيليك.

يمكن استخدام الجرعات المعتادة من مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية لعلاج الاضطرابات العضلية الهيكلية (التهاب المفاصل وآلام المفاصل وآلام العضلات) والتهاب المصل المعتدل.

تنبؤ بالمناخ

في السنوات الأخيرة ، بسبب استخدام طرق العلاج الفعالة ، تحسن التشخيص: بعد 10 سنوات من التشخيص ، بلغ معدل البقاء على قيد الحياة 80 ٪ ، وبعد 20 عامًا - 60 ٪. في 10٪ من المرضى ، خاصةً المصابين بتلف كلوي (الموت بسبب تطور الفشل الكلوي المزمن) أو التهاب الأوعية الدموية الدماغية ، يظل التشخيص غير مواتٍ.

الوقاية

نظرًا لأن مسببات مرض الذئبة الحمراء غير معروفة ، لا يتم تنفيذ الوقاية الأولية. ومع ذلك ، هناك مجموعة خطر مميزة ، والتي تشمل ، في المقام الأول ، أقارب المرضى ، وكذلك الأشخاص الذين يعانون من آفة جلدية منعزلة (الذئبة القرصية). يجب عليهم تجنب التشمس ، انخفاض حرارة الجسم ، عدم التطعيم ، تلقي العلاج بالطين وغيرها من إجراءات العلاج بالمياه المعدنية.

تصلب الجلد الجهازي

SJS هو مرض جهازي يصيب النسيج الضام والأوعية الصغيرة ، ويتميز بالتهاب وتغيرات تصلب ليفي منتشر في الجلد والأعضاء الداخلية. يعكس هذا التعريف للمرض جوهر SJS - تحول ليفي للنسيج الضام الذي يعمل كإطار للأعضاء الداخلية ، وهو عنصر لا يتجزأ من الجلد والأوعية الدموية. يرتبط التطور غير المنضبط للتليف بتكوين الكولاجين المفرط بسبب ضعف أداء الخلايا الليفية.

يختلف انتشار SJS في مناطق جغرافية ومجموعات عرقية مختلفة ، بما في ذلك أولئك الذين يعيشون في نفس المنطقة. يتراوح معدل الإصابة الأولية من 3.7 إلى 19.0 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. غالبًا ما يتم تسجيل SJS بين النساء (نسبة 5: 7.1) الذين تتراوح أعمارهم بين 30-60 عامًا.

المسببات

سبب تطور المرض غير معروف. إنهم يعلقون أهمية على الفيروسات ، نظرًا لوجود دليل غير مباشر على دورها في حدوث SJS: تم العثور على شوائب تشبه الفيروس وزيادة عيار الأجسام المضادة للفيروسات في الأنسجة المصابة. تم تحديد الاستعداد الوراثي للعائلة لـ SJS ، حيث تم العثور على التغيرات في استقلاب البروتين في شكل فرط جاماغلوبولين الدم ومتلازمة رينود وأحيانًا SJS في أقارب المرضى.

العوامل غير المواتية التي تساهم في ظهور المرض وتفاقمه تشمل العوامل البيئية (التلامس المطول مع البولي فينيل كلوريد ، غبار السيليكون) ، واستخدام الأدوية (البليوميسين ، التربتوفان) ، وكذلك التبريد ، والصدمات ، وضعف وظائف الغدد الصماء العصبية والتعرض المهني. المخاطر في اهتزازات النموذج.

طريقة تطور المرض

يعتمد التسبب في المرض على انتهاك عملية التفاعل بين الخلايا المختلفة (الخلايا البطانية ، والعضلات الملساء في جدار الأوعية الدموية ، والخلايا الليفية ، والخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، والخلايا الأحادية ، والخلايا البدينة ، والحمضات) مع بعضها البعض ومكونات الضام. مصفوفة الأنسجة. نتيجة كل ما سبق هو اختيار مجموعة من الخلايا الليفية المقاومة لموت الخلايا المبرمج وتعمل في وضع مستقل من النشاط الاصطناعي الأقصى ، والذي ينشط التولد الليفي الجديد ويساهم في تغيير البروتينات السكرية للمادة الأساسية للنسيج الضام . نتيجة لذلك ، تتطور التغيرات الليفية المتصلبة في النسيج الضام. في الوقت نفسه ، هناك خلل في الاستجابة المناعية للجسم لإدخال الفيروس ، والذي يتم التعبير عنه في الإفراط في إنتاج الأجسام المضادة في أنسجته (الأجسام المضادة الذاتية). ثم تتشكل المجمعات المناعية التي تستقر في الأوعية الدموية الدقيقة والأعضاء الداخلية ، مما يؤدي إلى تطور الالتهاب المناعي. شدة الاضطرابات المناعية والمناعة الذاتية في SJS ليست كبيرة كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

تغيرات التصلب الليفي في النسيج الضام وتلف الأوعية الدموية والأعضاء الداخلية نتيجة للالتهاب المناعي تسبب مجموعة متنوعة من العلامات السريرية للمرض (الشكل 7-1).

تصنيف

في بلدنا ، تم اعتماد تصنيف عملي لـ SJS ، مع مراعاة طبيعة الدورة ، ومرحلة تطور المرض ، والخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنظمة.

طبيعة التدفق:

تتقدم بسرعة

مزمن.

منصة:

مبدئي؛

المعممة؛

صالة.

أرز. 7-1.التسبب في تصلب الجلد الجهازي

الخصائص السريرية والمورفولوجية للآفة:

الجلد والأوعية المحيطية - وذمة كثيفة ، تصلب ، فرط تصبغ ، توسع الشعيرات ، متلازمة رينود ؛

الجهاز العضلي الهيكلي - ألم المفاصل ، التهاب المفاصل ، التهاب المفاصل الكاذب ، PM ، التكلس ، انحلال العظام.

القلوب - ضمور عضلة القلب ، وتصلب القلب ، وأمراض القلب (في أغلب الأحيان - قصور الصمام) ؛

الرئتين - الالتهاب الرئوي الخلالي ، والتصلب ، وذات الجنب اللاصقة.

الجهاز الهضمي - التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة شبيهة بالذرب ؛

الكلى - تصلب الجلد الحقيقي للكلية ، التهاب كبيبات الكلى المنتشر المزمن ، التهاب كبيبات الكلى البؤري ؛

الجهاز العصبي - التهاب الأعصاب ، الاضطرابات العصبية والنفسية ، التحولات الخضرية.

يتم تقييم شدة انضغاط الجلد عن طريق الجس وفقًا لنظام من 4 نقاط:

0 - لا يوجد ختم ؛

1 - ضغط طفيف

2 - ضغط معتدل

3 - الضغط الواضح (استحالة الطي).

في السنوات الأخيرة ، تصلب الجلد المسبق ، تصلب الجلد المنتشر ، تصلب الجلد المحدود (المحدود) ، بما في ذلك المتلازمة قمة(ستتم مناقشة هذه المتلازمة أدناه) ، وتصلب الجلد بدون تصلب الجلد (هذا البديل نادر جدًا ولا يمثل أكثر من 5 ٪ من جميع مرضى SJS).

يتميز المسار المزمن ، وهو أكثر ما يميز SJS ، بالتطور التدريجي لاضطرابات حركية من نوع متلازمة رينود والاضطرابات التغذوية التي تسببها ، وهي العلامة الوحيدة للمرض لسنوات عديدة. في المستقبل ، تنضم سماكة الجلد والأنسجة المحيطة بالمفصل مع تطور انحلال العظم والتغيرات البطيئة المتصلبة في الأعضاء الداخلية (المريء والقلب والرئتين).

يتميز المسار التدريجي السريع بحدوث آفات محيطية وحشوية ليفية شديدة بالفعل في السنة الأولى من المرض وتلف الكلى المتكرر وفقًا لنوع تصلب الجلد الحقيقي للكلية (السبب الأكثر شيوعًا للوفاة لدى المرضى).

بالنظر إلى الطبيعة التقدمية للمرض ، يتم تمييز ثلاث مراحل من الدورة لتقييم تطور ودرجة نمو العملية المرضية:

المرحلة الأولى - المظاهر الأولية - بشكل رئيسي التغيرات المفصلية في تحت الحاد ، والتشنج الوعائي - في المسار المزمن ؛

المرحلة الثانية - تعميم العملية - آفات متعددة السطور ومتعددة الأجهزة للعديد من الأجهزة والأنظمة ؛

المرحلة الثالثة - الطرفية - غلبة العمليات الشديدة المتصلبة أو الضمورية أو النخرية الوعائية (غالبًا مع اختلالات وظيفية واضحة في عضو واحد أو أكثر).

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض متعددة الأشكال ومتعددة الأشكال ، مما يعكس طبيعتها المعممة. لا يوجد عمليًا أي عضو أو نظام لا يمكن أن يشارك في العملية المرضية.

على ال المرحلة الأولى من البحث التشخيصيتلقي المعلومات التي يمكن على أساسها تكوين فكرة عن التشخيص وبدء المرض ، وطبيعة مسار العملية ، وإشراك مختلف الأعضاء في العملية المرضية ، والعلاج السابق وفعاليته ، مثل وكذلك المضاعفات.

في كثير من الأحيان ، يبدأ المرض بآفة جلدية ، ثم ينضم تلف الأعضاء تدريجيًا (شكل نموذجي). في حالات أخرى (شكل غير نمطي) ، يهيمن على الصورة السريرية منذ البداية تلف الأعضاء الداخلية مع الحد الأدنى من التغييرات الجلدية ، مما يجعل التشخيص صعبًا. مع تقدم المرض ، يمكن للمرء الحصول على فكرة عن طبيعة مساره (الحاد ، تحت الحاد والمزمن).

تتوافق شكاوى المرضى الذين يشاركون في العملية المرضية للأعضاء الداخلية مع الأعراض الذاتية في واحد أو آخر من آفاتهم (التهاب الجنبة ، التهاب المفاصل ، متلازمة رينود ، التهاب الاثني عشر ، إلخ). في الوقت نفسه ، قد يقدم المرضى شكاوى أكثر ما يميز SJS: صعوبة في البلع والاختناق عند البلع نتيجة تلف الجزء العلوي

أجزاء من المريء. لا تقتصر اضطرابات التشنج الوعائي في متلازمة رينود على الأصابع ، ولكنها تمتد إلى اليدين والقدمين. في كثير من الأحيان ، يشعر المرضى بخدر في الشفاه وأي جزء من الوجه وطرف اللسان. يشكون من جفاف الغشاء المخاطي للفم والملتحمة ، وكذلك عدم القدرة على البكاء (لا دموع). يتم التعبير عن هزيمة جلد الوجه في الشعور بضيق الجلد والفم (من الصعب فتح الفم). كقاعدة عامة ، لا تزداد درجة حرارة الجسم. عادة ما يتم ملاحظة فقدان الوزن (بشكل كبير في بعض الأحيان) مع تطور المرض وتعميمه.

بعد المرحلة الأولى (مع مسار طويل للمرض) ، يمكن التوصل إلى استنتاج نهائي حول التشخيص. قد يكون من الصعب للغاية القيام بذلك في البداية ، لأن أعراض SJS تشبه من نواحٍ عديدة حالات أخرى من مجموعة CTD (SLE ، RA ، DM) ، ومع متلازمة أحادية أو oligosyndrome ، أمراض أخرى تتميز بضرر فقط عضو واحد (قلب ، رئتين ، إلخ).

ها المرحلة الثانية من البحث التشخيصيتلقي البيانات التي تشير إلى تلف الأجهزة والأنظمة وقصورها الوظيفي. مع صورة سريرية مفصلة للمرض ، لوحظت الآفات الجلدية في الغالبية العظمى من المرضى. يتم التعبير عنها في التطور المتسلسل للوذمة ، والتصلب ، ثم الضمور مع توطين سائد على الوجه واليدين. من الممكن أيضًا حدوث تغييرات غذائية في الجلد في شكل إزالة التصبغ ونمط الأوعية الدموية وتوسع الشعيرات. يتم التعبير عن هزيمة الأغشية المخاطية في زيادة الجفاف. قد يحدث تقرح وطفح جلدي على الجلد. يتساقط الشعر والأظافر مشوهة. في المرحلة الأخيرة من المرض ، يصبح جلد الوجه كثيفًا ، ومن المستحيل تحويله إلى حظيرة. الوجه تقليد يشبه القناع. شكل الفم مميز: الشفاه رفيعة ، متجمعة في ثنايا غير متوسعة ، والقدرة على فتح الفم على نطاق واسع تضيع تدريجياً (أعراض "كيس الجراب").

توجد تغيرات تشنج الأوعية الدموية في متلازمة رينود على شكل تبييض لسطح الجلد في الوجه والشفتين واليدين والقدمين.

يتم التعبير عن تلف المفاصل في تشوهها بسبب الضرر الغالب على الأنسجة المحيطة بالمفصل ، وكذلك التهاب المفاصل الحقيقي لتصلب الجلد مع غلبة التغيرات النضحية التكاثرية أو الليفية. إن تطور اليد المتصلبة الجلدية هو سمة مميزة: تقصير الأصابع بسبب انحلال العظم في كتائب الظفر ، ترقق أطرافها ، تشوه الأظافر وتقلصات انثناء طفيفة. تتم مقارنة هذه الفرشاة بمخلب الطائر (تصلب الأصابع).

يتم التعبير عن تلف العضلات ، الذي يمثل شكليًا التهاب العضلات الخلالي الليفي أو التهاب العضلات مع تغيرات ضمورية ونخرية ، في متلازمة الوهن العضلي ، والضمور ، وانخفاض كتلة العضلات واضطرابات الحركة. ولعل تكوين أختام مؤلمة (تكلسات) في العضلات. غالبًا ما توجد رواسب أملاح الكالسيوم في الأنسجة الرخوة للأصابع.

تم الكشف عن هزيمة الجهاز الهضمي (التهاب المريء ، التهاب الاثني عشر ، متلازمة سوء الامتصاص أو الإمساك المستمر) بشكل رئيسي في المرحلتين الأولى والثالثة من البحث التشخيصي.

يتم التعبير عن هزيمة الجهاز التنفسي في شكل التهاب رئوي ، يحدث بشكل حاد أو مزمن ، ببطء. البيانات الفيزيائية نادرة للغاية ، في الحالات الشديدة يتم اكتشاف انتفاخ الرئة فقط. يتم توفير المزيد من المعلومات بشكل كبير من خلال الفحص بالأشعة السينية ، والذي يوفر مساعدة كبيرة في الكشف عن التصلب الرئوي القاعدي الثنائي ، الذي يميز SJS.

مع التصلب الرئوي الشديد ووجوده لفترة طويلة ، يتطور ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، مما يؤدي أولاً إلى تضخم البطين الأيمن ، ثم إلى قصوره. يتجلى ارتفاع ضغط الدم الرئوي مع زرقة ، لهجة من النغمة الثانية في الفضاء الوربي الثاني على يسار القص ، وضيق في التنفس ، وانخفاض حاد في تحمل التمرين وزيادة واضحة في النبض في المنطقة الشرسوفية بسبب تضخم البطين الأيمن .

تحتل أمراض القلب مكانة كبيرة بين الأعراض الحشوية لمتلازمة SJS ، سواء من حيث التكرار أو التأثير على نتيجة المرض. يتميز SJS بما يسمى بتصلب القلب الأولي ، غير المرتبط بالتغيرات النخرية أو الالتهابية السابقة في عضلة القلب. لوحظ زيادة في القلب (كبيرة في بعض الأحيان) ، وكذلك عدم انتظام ضربات القلب في شكل انقباض أو MA. تؤدي هزيمة الشغاف إلى تطور أمراض القلب ، دائمًا تقريبًا - إلى القصور التاجي. يمكن أن يؤدي الجمع بين الأخير وتصلب القلب في بعض الحالات إلى تطور قصور القلب بكل سماته المميزة. التهاب التامور في SJS نادر الحدوث وغالبًا ما يكون جافًا.

تتجلى هزيمة الأوعية الدموية الصغيرة - تصلب الجلد - اعتلال الأوعية الدموية - اضطرابات حركية وعائية (متلازمة رينود) وتتميز بالتشنج الانتيابي مع سلسلة مميزة من التغيرات في لون جلد الأصابع (تبييض ، زرقة ، احمرار) ، شعور بالتوتر و وجع. في الحالات الشديدة ، تؤدي متلازمة رينود إلى حدوث نزيف ونخر في أنسجة الأصابع وتوسع الشعيرات.

تلف الكلى في SJS (في 80 ٪ من المرضى) يرجع إلى التغيرات المرضية في الأوعية الدموية ، ولكن ليس بسبب تطور التليف. أكثر الأعراض شدة هي أزمة تصلب الجلد الكلوي ، والتي تحدث عادة في السنوات الخمس الأولى من المرض في المرضى الذين يعانون من SSc منتشر ويظهر ارتفاع ضغط الدم الخبيث (BP فوق 170/130 مم زئبق) ، والفشل الكلوي التدريجي السريع ، وفرط نشاط الدم (في 90٪ من الحالات). حالات) وعلامات غير محددة. وتتمثل هذه الأخيرة في ضيق التنفس والصداع والتشنجات. مع تلف الكلى في شكل تغييرات معزولة في الرواسب البولية أثناء الفحص البدني ، لم يتم الكشف عن علامات مرضية كبيرة.

يعتمد الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي على تغيرات الأوعية الدموية والضمور والتليف ، وتتمثل في أعراض التهاب الأعصاب مع ضعف ردود الفعل والحساسية.

وهكذا ، بعد المرحلة الثانية ، يتم الكشف عن آفة متعددة الأعضاء مع وجود آفة سائدة في الجلد ومشتقاته. تختلف درجة التغييرات اختلافًا كبيرًا - من سريرية إلى واضحة بشكل ملحوظ. إمكانية تحديد تشخيص SJS مع وجود آفة جلدية سائدة

أعلى من انتشار الاضطرابات الحشوية. في الحالة الأخيرة ، إذا ظهرت هزيمة أي عضو (الكلى والقلب) في المقدمة ، فهناك متطلبات مسبقة لارتكاب أخطاء التشخيص.

تستطيع:

تحديد درجة نشاط العملية ؛

تحديد شدة الضرر الذي يلحق بالأعضاء الداخلية ؛

إجراء التشخيص التفريقي لأمراض أخرى من مجموعة CTD المزمنة.

عند تحديد درجة نشاط المرض ، تعتبر مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة ذات أهمية قصوى ، والتي تشمل:

عسر بروتين الدم مع زيادة تركيز الجلوبيولين 2 وبيتا ؛

زيادة محتوى CRP ؛

زيادة تركيز الفيبرينوجين.

زيادة ESR.

يمكن الحكم على وجود الاضطرابات المناعية وشدتها من خلال تعريف RF (الموجود في 40-50٪ من الحالات) ، والأجسام المضادة للنواة (في 95٪) وخلايا LE (في 2-7٪ من المرضى). على عكس SLE ، تم العثور على كل هذه المؤشرات في SKD في عيار أقل بكثير وأقل تكرارًا.

ترتبط أكبر قيمة تشخيصية بما يسمى بالأجسام المضادة لتصلب الجلد.

غالبًا ما توجد الأجسام المضادة لـ Scl-70 في الأشكال المنتشرة من SJS (40٪). إن وجودهم مع نقل HLA-DR3 / DRw52 هو عامل تنبؤ غير مواتٍ في المرضى الذين يعانون من متلازمة رينود ، مما يزيد من خطر الإصابة بالتليف الرئوي في SJS بمقدار 17 مرة.

تم العثور على الأجسام المضادة للسنترومير (أحد عناصر الكروموسوم) في 20-30 ٪ من المرضى (معظمهم لديهم علامات متلازمة كريست).

تعتبر الأجسام المضادة لـ RNA polymerase I و III شديدة الخصوصية لـ SJS. توجد في الغالب في المرضى الذين يعانون من شكل منتشر وترتبط بتلف الكلى وضعف التشخيص.

مع تلف الكلى ، يتم التعبير عن بروتينية بدرجات متفاوتة بالاقتران مع الحد الأدنى من التغييرات في الرواسب البولية (البيلة الدقيقة ، البيلة الأسطوانية). مع تصلب الكلى الحقيقي (تطور نخر في النسيج الكلوي بسبب تلف الأوعية الكلوية) ، قد يتطور الفشل الكلوي الحاد مع زيادة محتوى الكرياتينين في الدم.

مع SJS ، لوحظ التفكك بين التغيرات المورفولوجية الواضحة في الأنسجة الكلوية والأوعية الدموية المكتشفة بواسطة خزعة البزل والعلامات السريرية الخفيفة نسبيًا (بما في ذلك المختبر) لتلف الكلى. إذا تطور ارتفاع ضغط الدم بسبب تلف الكلى ، فإنه يتم ملاحظة التغييرات في قاع العين (تضيق الشرايين واتساع الأوردة).

عندما يتلف القلب ، يحدد مخطط كهربية القلب تغييرات غير محددة في الجزء الأخير من مجمع البطين (انخفاض في السعة وانعكاس الموجة T) ،وأحيانًا - انتهاكات التوصيل داخل البطيني. تصور إشعاعيًا زيادة في القلب. تساعد الأشعة السينية

الكشف عن تكلس العضلات والأنسجة الرخوة للأصابع ، وكذلك التمييز بين تغيرات المفاصل في SJS مع اضطرابات في التهاب المفاصل الروماتويدي (لا توجد تآكل في الأسطح المفصلية في SJS). في 60-70 ٪ من الحالات ، لوحظ وجود آفة في الجهاز الهضمي (خاصة المريء والأمعاء) في التصوير الشعاعي. يتم تمثيل التغييرات في المريء من خلال تمدده المنتشر مع تضييق في الثلث السفلي ، وضعف التمعج وبعض صلابة الجدران.

تكشف خزعة الجلد والغشاء الزليلي والعضلات عن التغيرات الليفية المميزة لمتلازمة SJS ، بالإضافة إلى تلف الأوعية الدموية. بيانات الفحص المورفولوجي ليست حاسمة في تحديد التشخيص.

التشخيص

يعتمد تشخيص المرض على الكشف عن معايير التشخيص الرئيسية والثانوية.

تشمل المعايير الكبيرة تصلب الجلد القريب - سماكة متناظرة ، سماكة وتصلب في جلد الأصابع والجلد الموجود بالقرب من المفاصل السنعية السلامية والمفصلية السلامية. قد تؤثر التغييرات على الوجه والرقبة والجذع (الصدر والبطن).

معايير صغيرة:

تصلب الأصابع - يتغير الجلد أعلاه ، ويقتصر على مشاركة الأصابع في العملية المرضية ؛

تندب في أطراف الأصابع أو فقدان مادة الوسادة ؛

التليف الرئوي القاعدي الثنائي.

يجب أن يستوفي المريض المصاب بـ SJS المعيار الرئيسي (الرئيسي) أو معيارين صغيرين على الأقل. الحساسية - 97٪ ، النوعية - 98٪.

الأكثر شيوعًا لـ SJS هو مزيج من التكلس ومتلازمة رينود والتهاب المريء وتصلب الأصابع وتوسع الشعيرات (متلازمة قمة- بواسطة الحروف الأولى من الأسماء الإنجليزية للأعراض المدرجة).

يعتمد تشخيص SJS في المراحل المبكرة على اكتشاف ثالوث من العلامات الأولية (تنشأ في وقت مبكر): متلازمة رينود ، متلازمة المفصل (في كثير من الأحيان - ألم المفاصل) وتورم شديد في الجلد. في كثير من الأحيان ، يتم اكتشاف أحد المواقع الحشوية للعملية في مرحلة مبكرة.

ترتبط الصعوبات الكبيرة في تشخيص SJS بغياب متلازمة الجلد المميزة في المرضى الذين يعانون من آفات شديدة متعددة المتلازمات للأعضاء الداخلية (ما يسمى SJS بدون تصلب الجلد). في هذه الحالات ، يكون الفحص بالأشعة السينية مفيدًا للغاية ، حيث يسمح باكتشاف حركة المريء وتوسعها ، وكذلك توسع الاثني عشر والقولون.

تشخيص متباين

يجب تمييز SJS عن عدد من الأمراض ، وقبل كل شيء ، عن CTDs الأخرى ، وكذلك عن الأمراض ، التي تشبه صورتها السريرية إلى حد كبير صورة آفة عضو في SJS (بشرط أن تكون إضافية.

التعدين). على سبيل المثال ، مع مرض تصلب الجلد ، يتم إجراء التشخيص التفريقي مع تصلب القلب التصلبي العصيدي وأمراض القلب الروماتيزمية والتهاب عضلة القلب غير المحدد ؛ مع الآفات الرئوية - مع الالتهاب الرئوي المزمن والسل وأمراض الرئة المهنية (التهاب الرئة) ؛ في حالة إصابة المريء ، يجب استبعاد سرطانه.

أساس التشخيص التفريقي هو اكتشاف العلامات النموذجية لـ SJS.

غلبة الآفات الجلدية الغريبة في تركيبة مع متلازمة رينود والبيانات المختبرية الواضحة قليلاً في SJS ، على عكس التغيرات الجلدية في مرض الذئبة الحمراء ، جنبًا إلى جنب مع نشاط أعلى للعملية المرضية (وفقًا للدراسات المختبرية).

على عكس SLE ، في SJS ، لا يتم الجمع بين تلف الأعضاء الداخلية والاضطرابات المناعية الشديدة (توجد الأجسام المضادة لـ ANF و RF والأجسام المضادة للحمض النووي في التتر المنخفض ، كما أن تواتر الكشف وعدد خلايا LE منخفض أيضًا).

المتلازمة المفصلية في SJS ، على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي ، يتم دمجها مع تقلصات العضلات ، وترسب الكالسيوم في الأنسجة الرخوة والعضلات ، والترابط الليفي ، وانحلال العظم في الكتائب الطرفية. التغييرات المدمرة في أنسجة العظام في SJS غائبة ، ويسود تلف الأنسجة حول المفصل.

على عكس مرض الشريان التاجي ، فإن قصور القلب في SJS لا يصاحبه ألم في العمود الفقري. لا توجد علامات على وجود احتشاء عضلي سابق في مخطط كهربية القلب. على عكس أمراض القلب الروماتيزمية ، لا يصاب SJS أبدًا بتضيق (فتحة التاجية ، الأبهر) ؛ عادة ما يكون هناك قصور تاجي معزول معتدل.

دائمًا ما يتم الجمع بين الآفة السائدة لأي نظام أو عضو في SJS مع تغيرات الجلد والعضلات ومتلازمة رينود. بالنسبة للصورة السريرية للأمراض الأخرى (الالتهاب الرئوي المزمن ، وتصلب القلب تصلب الشرايين ، والأمراض المعوية ، والقرحة الهضمية) ، والتي من الضروري التمييز بينها وبين SJS ، فإن أحادية اللانهاية هي سمة مميزة.

في SJS ، تهيمن تغيرات الجلد ومتلازمة رينود ، بينما في DM ، يأتي تلف العضلات مع نوع من الوذمة شبه الحجاجية الأرجواني ("أعراض النظارة") في المقدمة.

لا تعطي القشرانيات السكرية الموجودة في SJS مثل هذا التأثير الإيجابي اللافت للنظر كما هو الحال في مرض الذئبة الحمراء.

في عدد من الحالات ، عندما تظهر متلازمة SJS على أنها متلازمة مفصلية وجلدية ونباتية ، فإن الملاحظة الديناميكية طويلة المدى فقط هي التي تسمح بإجراء التشخيص الصحيح.

يجب أن تأخذ صياغة التشخيص السريري المفصل في الاعتبار العناوين الواردة في تصنيف العمل. يجب أن يعكس التشخيص:

طبيعة التدفق

المسرح؛

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بأعضاء وأنظمة الجسم ، مما يشير إلى مرحلة القصور الوظيفي (على سبيل المثال ،

التدابير ، مع التهاب الرئة - مرحلة القصور الرئوي ، مع تلف الكلى - مرحلة الفشل الكلوي ، وما إلى ذلك).

علاج او معاملة

يجب أن يكون علاج SJS شاملاً ويأخذ في الاعتبار الجوانب التالية:

التأثير على مضاعفات الأوعية الدموية ، وقبل كل شيء ، على متلازمة رينود ؛

التأثير على تطور التغيرات الليفية.

كبت المناعة والعمل المضاد للالتهابات.

التأثير على الأعراض المحلية للمرض.

يجب تجنب تأثير البرد والتدخين والتعرض الموضعي للاهتزاز والمواقف العصيبة وتعاطي الأدوية التي تسبب تشنج الأوعية الدموية المحيطية (حاصرات بيتا دون تأثير توسع الأوعية).

يشمل العلاج الدوائي لمتلازمة رينود تعيين حاصرات قنوات الكالسيوم البطيئة - أملوديبين (5-20 مجم / يوم) ، نيفيديبين طويل المفعول (30-90 مجم / يوم) ، فيلوديبين (5-10 مجم / يوم) ، وكذلك تأثير فيراباميل لفترات طويلة (240-480 مجم / يوم) أو ديلتيازيم (120-360 مجم / يوم).

التأثير الجيد هو تناول البنتوكسيفيلين (400 مجم 3 مرات في اليوم). يتم وصف العوامل المضادة للصفيحات أيضًا - ديبيريدامول (300-400 مجم / يوم) أو تيكلوبيدين (500 مجم / يوم).

في الحالات الحرجة (ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، الغرغرينا ، الأزمة الكلوية) لمدة 6-24 ساعة لمدة 2-5 أيام ، يتم إعطاء البروستاجلاندين الصناعي عن طريق الوريد: ألبروستاديل (0.1-0.4 ميكروغرام / كغ في الدقيقة) أو إيلوبروست (0 .5-2 نانوغرام / كجم في الدقيقة).

الدواء الذي يدمر الروابط الداخلية في جزيء الكولاجين ويمنع تكوين الكولاجين المفرط هو البنسيلامين. يوصف للدورة تحت الحادة ، التي تزيد بسرعة التغيرات الجلدية المتصلبة وأعراض التليف المعمم التدريجي على معدة فارغة كل يوم بجرعة من 250-500 مجم / يوم. الجرعات العالية الموصى بها سابقًا (750-1000 مجم / يوم) لا تزيد من فعالية العلاج ، لكن حدوث الآثار الجانبية يزيد بشكل كبير. عند العلاج بالبنسيلامين ، من الضروري مراقبة المعلمات المختبرية للبول ، حيث قد تتطور البيلة البروتينية في عمر 6-12 شهرًا من بداية العلاج. مع زيادته إلى 0.2 جم / يوم ، يتم إلغاء الدواء. بالنسبة للآفات الجلدية الشديدة ، يوصى بالعلاج بالإنزيم. تعيين الحقن تحت الجلد من الهيالورونيداز بالقرب من المناطق المصابة أو الرحلان الكهربائي مع هذا الدواء.

يتم استخدام الأدوية المضادة للالتهابات والسامة للخلايا في المرحلة المبكرة (الالتهابية) من SJS وفي المسار التدريجي السريع للمرض.

تُستخدم القشرانيات السكرية بجرعات صغيرة (15-20 ملغ / يوم) للآفات الجلدية المنتشرة التدريجي والعلامات السريرية الواضحة للنشاط الالتهابي (التهاب العضل والتهاب الأسناخ والتهاب المصل والحراريات

التهاب المفاصل والتهاب الأوتار). لا ينصح بتناول جرعات كبيرة (خطر الإصابة بأزمة تصلب الجلد الكلوي).

عند تناوله بجرعة 2 مجم / كجم يوميًا لمدة 12 شهرًا ، يقلل السيكلوفوسفاميد من الحكة فقط في المرضى الذين يعانون من SSc منتشر.

يوصف الميثوتريكسات عندما يتم دمج SJS مع RA أو PM.

في أزمة تصلب الجلد الكلوي ، للقضاء على التشنجات الوعائية ومنع تطور تصلب الجلد الكلوي ، تستخدم مثبطات الإنزيم المحول للأنجيوتنسين (كابتوبريل 100-150 مجم / يوم ، إنالابريل 10-40 مجم / يوم) تحت سيطرة ضغط الدم.

في حالة تلف المريء ، من أجل منع عسر البلع ، يوصى بتناول وجبات جزئية متكررة واستبعاد تناول الطعام بعد 18 ساعة.علاج عسر البلع يتضمن تعيين محفز للحركة (ميتوكلوبراميد بجرعة 10 ملغ 3-4 مرات يوم). مع التهاب المريء الارتجاعي ، يوصف أوميبرازول (عن طريق الفم ، 20 ملغ / يوم).

يتضمن التأثير على الأعراض المحلية للمرض تطبيق محلول 25-50٪ من ثنائي ميثيل سلفوكسيد. خلال فترات عدم نشاط العملية المرضية ، يمكن التوصية بالعلاج بالتمارين والتدليك.

تنبؤ بالمناخ

مع SJS ، يتم تحديد التشخيص من خلال متغير الدورة ومرحلة التطور. ويلاحظ أنه كلما زاد الوقت الذي يفصل بين المرحلة المتقدمة وظهور العلامات الأولى للمرض (على وجه الخصوص ، متلازمة رينود) ، كان التشخيص أكثر ملاءمة. تتراوح نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات بين 34 و 73٪ ، بمتوسط ​​68٪. خطر الموت في SJS هو 4.7 مرات أعلى من عامة السكان.

تنبؤات التكهن الضعيفة:

شكل منتشر من المرض.

عمر ظهور المرض أكثر من 47 عامًا ؛

الجنس من الذكور

تليف الرئتين ، ارتفاع ضغط الدم الرئوي ، عدم انتظام ضربات القلب ، تلف الكلى في السنوات الثلاث الأولى من المرض.

فقر الدم ، ارتفاع ESR ، بروتينية في بداية المرض.

الوقاية

تشمل مجموعة المخاطر الأشخاص الذين لديهم ميل إلى تفاعلات تشنج الأوعية الدموية ، وآلام المفاصل ، وكذلك أقارب المرضى الذين يعانون من أمراض النسيج الضام المنتشرة المختلفة. يجب ألا يتعرضوا لعوامل استفزازية (التبريد ، الاهتزاز ، الصدمات ، التعرض للمواد الكيميائية ، العوامل المعدية ، إلخ). يتم وضع المرضى الذين يعانون من SJS في سجلات المستوصف. يعد العلاج الذي يتم إجراؤه بشكل منهجي (على وجه الخصوص ، علاج الصيانة المختار بشكل صحيح) هو أفضل وسيلة لمنع التفاقم.

التهاب الجلد (تعدد الكريات الحمر)

DM هو مرض التهابي جهازي يصيب الهيكل العظمي والعضلات الملساء والجلد. في كثير من الأحيان ، لوحظ تورط الأعضاء الداخلية في العملية المرضية. في حالة عدم وجود آفات جلدية ، يتم استخدام مصطلح "التهاب العضلات" PM.

يتمثل العرض الرئيسي للمرض في ضعف شديد في العضلات بسبب التهاب العضل الناخر التدريجي الحاد مع إصابة سائدة في عضلات الأطراف القريبة. مع تقدم المرض ، ضمور الأنسجة العضلية واستبدالها بنسيج ليفي. تحدث عمليات مماثلة في عضلة القلب. في الأعضاء المتني ، تتطور التغيرات الحثولية. تشارك أيضًا أوعية العضلات والأعضاء الداخلية والجلد في العملية المرضية.

DM (PM) هو مرض نادر. يتراوح تواتر حدوثه بين السكان من 2 إلى 10 حالات لكل مليون نسمة سنويًا. يصيب المرض الأشخاص البالغين (40-60 عامًا) ، وغالبًا ما يصيب الرجال أكثر من النساء (نسبة 2: 1).

المسببات

هناك نوعان من أشكال DM (PM) - مجهول السبب والثانوي (الورم). إن مسببات مرض السكري مجهول السبب غير واضحة ، ولكن هناك عوامل معروفة تساهم في ظهور هذا المرض وتفاقمه:

تشمس؛

انخفاض حرارة الجسم.

الآفات المعدية (التهابات الجهاز التنفسي الحادة ، الأنفلونزا ، التهاب اللوزتين ، إلخ) ؛

التغيرات الهرمونية (انقطاع الطمث ، الحمل ، الولادة) ؛

ضغط عاطفي؛

الصدمات الجسدية والجراحة.

التحسس الدوائي (الكلوربرومازين ، مستحضرات الأنسولين ، المضادات الحيوية ، البنسيلامين) ؛

تلقيح؛

ملامسة راتنجات الايبوكسي والمذيبات الضوئية ؛

إجراءات العلاج الطبيعي.

من المحتمل أن يكون الاستعداد الوراثي الجيني مهمًا: في المرضى ، تم العثور على المستضدات B-8 / DR3 و B14 و B40 لنظام HLA. لا يرتبط هذا ارتباطًا وثيقًا بالمرض نفسه ، ولكن ببعض الاضطرابات المناعية ، وقبل كل شيء ، بالإفراط في إنتاج الأجسام المضادة الذاتية الخاصة بالميوسين.

يمثل الورم (الثانوي) 25٪ من جميع حالات المرض ويتطور لدى المرضى الذين يعانون من أورام خبيثة. غالبًا ما يحدث داء السكري مع سرطان الرئة والأمعاء والبروستاتا والمبيض وكذلك مع داء الأرومة الدموية. يشير حدوث DM في الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا دائمًا تقريبًا إلى أصل الورم.

طريقة تطور المرض

تحت تأثير الفيروس والاستعداد الجيني أو مستضدات الورم ، يحدث انتهاك (خلل التنظيم) للاستجابة المناعية ، معبرًا

يحدث في اختلال التوازن بين الأنظمة B و T للخلايا الليمفاوية: يتم إنتاج الأجسام المضادة لعضلات الهيكل العظمي في الجسم وتتطور حساسية الخلايا اللمفاوية التائية لها. يساهم تفاعل "المستضد - الجسم المضاد" والتأثير السام للخلايا للخلايا اللمفاوية التائية الحساسة للعضلات في تكوين وترسب المجمعات المناعية في العضلات وسرير الدورة الدموية الدقيقة في مختلف الأعضاء. يؤدي التخلص منها إلى إطلاق الإنزيمات الليزوزومية وتطور التهاب المناعة في العضلات والأعضاء الداخلية. أثناء الالتهاب ، يتم إطلاق مستضدات جديدة ، مما يساهم في زيادة تكوين المجمعات المناعية ، مما يؤدي إلى استمرار المرض وإشراك العضلات السليمة سابقًا في العملية المرضية. تظهر الروابط الرئيسية في التسبب في مرض DM في الشكل. 7-2.

أرز. 7-2.التسبب في التهاب الجلد والعضلات

الصورة السريرية

الصورة السريرية للمرض نظامية ومتعددة السلالات.

المتلازمات الرئيسية:

عضلي (التهاب عضلي ، ضمور عضلي ، تكلس) ؛

الجلد (الحمامي ، وذمة الجلد ، والتهاب الجلد ، وتصبغ الجلد وإزالة التصبغ ، وتوسع الشعريات ، وفرط التقرن ، والشرى) ؛

مفصلي (ألم مفصلي ، تلف الأنسجة حول المفصل ، نادرًا - التهاب المفاصل الحقيقي) ؛

الحشوية (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب الرئة ، والالتهاب الرئوي التنفسي ، والتليف الرئوي ، والنزيف المعدي المعوي ، والعضل العضلي-

الكلية البولية مع تطور الفشل الكلوي الحاد ، اعتلال الأعصاب المتعدد). تتميز الفترات التالية من مسار المرض:

فترة (أولية) - تستمر من عدة أيام إلى شهر واحد أو أكثر ، وتظهر فقط في العضلات و (أو) تغيرات الجلد ؛

الفترة الثانية (الظاهر) - صورة مفصلة للمرض ؛

الفترة الثالثة (طرفية) - ممثلة بالتغيرات التصنعية في الأعضاء الداخلية وعلامات قصور وظيفي واضح (قد تتطور المضاعفات).

هناك ثلاثة أشكال من مسار المرض:

شكل حاد ، عندما تزداد الآفة المعممة في عضلات الهيكل العظمي بسرعة ، مما يؤدي إلى عدم الحركة الكاملة للمريض. ضرر تدريجي لعضلات الحلقة البلعومية والمريء (عسر البلع ، عسر الكلام). يتطور تلف الأعضاء الداخلية (خاصة القلب) بسرعة مع نتيجة قاتلة في غضون 2-6 أشهر من بداية المرض ؛

شكل تحت الحاد مع زيادة تدريجية أبطأ في الأعراض. يحدث تلف شديد في العضلات والتهاب الأحشاء بعد 1-2 سنوات ؛

شكل مزمن مع دورة دورية طويلة. تسود عمليات الضمور والتصلب. ضرر عضلي محلي محتمل.

على ال المرحلة الأولى من البحث التشخيصيتلقي معلومات حول طبيعة ظهور المرض - حاد (حمى تصل إلى 38-39 درجة مئوية ، حمامي جلدي وآلام في العضلات) أو تدريجي (ضعف معتدل ، ألم عضلي خفيف وألم مفصلي ، يتفاقم بعد التمرين ، تشمس أو آثار ضائرة أخرى) .

أكثر الشكاوى المميزة سببها تلف العضلات: يلاحظ المرضى الضعف ، ولا يمكنهم الجلوس أو الوقوف بمفردهم ، ومن الصعب للغاية عليهم صعود السلالم ، وآلام العضلات ليست شائعة. ضعف العضلات وألمها موضعي بشكل متماثل في الأطراف القريبة ، الظهر والرقبة.

مع تلف عضلات البلعوم ، يشكو المرضى من الاختناق عند البلع ، ويتم سكب الطعام السائل من خلال الأنف. نبرة صوت الأنف وبحة في الصوت نتيجة لتلف عضلات الحنجرة.

مع الآفات الجلدية ، يلاحظ المرضى تغيرًا مستمرًا في لونه في الأماكن المعرضة للشمس (الصدر والوجه واليدين) ، وكذلك على الأسطح الخارجية للفخذين والساقين. تتميز بحدوث وذمة شبه حجاج أرجوانية ("أعراض النظارات"). مع هزيمة الأغشية المخاطية ، يشكو المرضى من الجفاف والحرقان في العين وغياب الدموع (متلازمة "الجفاف").

يتم التعبير عن المشاركة في العملية المرضية للأعضاء المختلفة من خلال الأعراض المميزة لالتهاب عضلة القلب وتصلب القلب والتهاب الرئة والتهاب كبيبات الكلى والتهاب الأعصاب والتهاب المفاصل وما إلى ذلك.

تسمح لنا المعلومات حول العلاج المستمر بالحكم على اختياره الصحيح ، وبشكل غير مباشر - حول طبيعة الدورة: يشير استخدام عقاقير أمينوكينولين إلى مسار مزمن ، واستخدام بريدنيزولون ومضادات الخلايا - أكثر حدة.

على ال المرحلة الثانية من البحث التشخيصيمع صورة سريرية مفصلة للمرض ، أولاً وقبل كل شيء ، لوحظ وجود آفة عضلية متناظرة: كثيفة ، عجين عند اللمس ، وهي متضخمة ومؤلمة عند ملامستها. مع هزيمة عضلات التقليد ، يمكن ملاحظة بعض إخفاء الوجه. في المستقبل ، يحدث ضمور العضلات ، خاصةً من جانب حزام الكتف. تتأثر أيضًا عضلات الجهاز التنفسي والحجاب الحاجز. عند ملامسة العضلات ، يمكن اكتشاف الأختام المحلية - التكلسات الموجودة أيضًا في الأنسجة الدهنية تحت الجلد. غالبًا ما يحدث التكلس عند الشباب المصابين بتلف عضلي واسع النطاق أثناء انتقال المسار الحاد إلى الحالة تحت الحاد أو المزمن. غالبًا ما يحدث انخفاض في وزن الجسم بمقدار 10-20 كجم.

الآفات الجلدية ليست علامة إلزامية لمرض السكري ، ولكن عند وجودها ، يتم ملاحظة الوذمة والحمامي على الأجزاء المفتوحة من الجسم (فوق المفاصل - حمامي فوق المفصل ، في المناطق المحيطة بالفطريات بالاشتراك مع النخر الدقيق على شكل نقاط داكنة - متلازمة غوترون) ، الشعيرات الدموية ، الطفح الجلدي النمري وتوسع الشعيرات الدموية. تتميز الحمامي بثبات كبير ، لون مزرق ، مصحوب بحكة وتقشر. من "الأعراض الزجاجية" النموذجية حدوث حمامي حول العينين. غالبًا ما يلاحظ احمرار وتقشير وتشقق جلد راحة اليد ("يد ميكانيكي أو حرفي") وهشاشة الأظافر وزيادة تساقط الشعر.

في كثير من الأحيان ، يتم تسجيل متلازمة رينود الواضحة.

علامات الآفات الحشوية في DM ، وكذلك في SJS ، ليست ساطعة للغاية ، على عكس مرض الذئبة الحمراء. يمكن ملاحظة أن هناك تفككًا معروفًا بين شدة التغيرات المرضية في الأعضاء ومظاهرها السريرية. يتم تمثيل الأضرار التي لحقت بالقلب (التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب) من خلال علامات غير محددة مثل زيادة حجمه ، وصمم النغمات ، وعدم انتظام دقات القلب واضطراب النظم في شكل انقباض. يمكن أن تؤدي التغيرات الواضحة في عضلة القلب إلى ظهور أعراض قصور القلب.

يصاحب هزيمة الرئتين في شكل التهاب رئوي أعراض سيئة للغاية. يتم الكشف عن الإصابة بالتليف من خلال علامات انتفاخ الرئة وفشل الجهاز التنفسي. يتميز الالتهاب الرئوي التنفسي بجميع الأعراض النمطية.

من أجل هزيمة الجهاز الهضمي يتميز عسر البلع: هناك قلس من المواد الصلبة وسكب الطعام السائل من خلال الأنف. يمكن أن تؤدي التغيرات المرضية في أوعية المعدة والأمعاء إلى حدوث نزيف في الجهاز الهضمي. في بعض الأحيان يلاحظ تضخم معتدل في الكبد ، في كثير من الأحيان - متلازمة الكبد الكبدي مع زيادة الغدد الليمفاوية.

يتم تمثيل الاضطرابات العصبية من خلال التغيرات في الحساسية: فرط الحساسية المحيطية أو الجذري ، فرط التألم ، تنمل و isflexia.

على ال المرحلة الثالثة من البحث التشخيصييتم تقديم مساعدة كبيرة من خلال طرق البحث التي تسمح بتقييم شدة العملية الالتهابية وانتشار تلف العضلات.

يمكن الحكم على شدة العملية من خلال مؤشرات المرحلة الحادة غير المحددة (زيادة في ESR ، زيادة في محتوى الفيبرينوجين و CRP ،

hyper-a 2-globulinemia) وعلامات التغيرات المناعية (انخفاض عيار RF ، زيادة في محتوى البيتا-الجلوبيولين ، الأجسام المضادة للبروتين النووي والمستضدات النووية القابلة للذوبان ، الأجسام المضادة لـ Mi2 ، Jol ، SRP ، وفي حالة مجهول السبب DM - زيادة في تركيز IgG).

في المسار البطيء المزمن للمرض ، قد تكون التغييرات في مؤشرات المرحلة الحادة غائبة (غالبًا ما تكون ESR طبيعية).

يتميز انتشار تلف العضلات بعدد من التغيرات البيوكيميائية. يزداد مؤشر الكرياتين / الكرياتينين ، والذي يرتبط بوجود الكرياتين في البول مع انخفاض في بيلة الكرياتينين. مع تلف كبير في العضلات ، قد تحدث بيلة ميوغلوبينية. الزيادة في نشاط الترانساميناز ليست نموذجية لتلف العضلات الهيكلية. في بعض المرضى الذين يعانون من متلازمة الاعتلال العضلي ، يشير هذا إلى التهاب الكبد.

يكشف الفحص المناعي عن الأجسام المضادة الخاصة بالتهاب العضلات. وتشمل هذه الأجسام المضادة لـ aminoacyl synthetases لنقل RNA (الأجسام المضادة antisynthetase) ، وقبل كل شيء ، الأجسام المضادة لتخليق هيستيديل- tRNA (Jo1). تم العثور على الأجسام المضادة Jo1 في نصف المرضى الذين يعانون من DM (PM) ، في حين أن الأجسام المضادة الأخرى antisynthetase نادرة للغاية (5٪). يرتبط إنتاج الأجسام المضادة للـ synthetase بتطور ما يسمى بمتلازمة مضادات synthetase ، والتي تتميز بالبداية الحادة والحمى والتهاب المفاصل المتماثل ومرض الرئة الخلالي ومتلازمة رينود وأيدي الميكانيكي.

بالنسبة إلى DM من أصل الورم لدى الرجال ، فإن الكشف عن مستضد خاص بالبروستاتا هو سمة مميزة ، في النساء - CA-125 (مستضد ورم المبيض). بالإضافة إلى ذلك ، مع توطين مختلف للورم ، يمكن اكتشاف مستضدات أخرى خاصة بالورم.

يتم توفير مساعدة كبيرة في تشخيص تلف العضلات عن طريق تخطيط كهربية العضل ، مما يجعل من الممكن الكشف عن النشاط الكهربائي الطبيعي للعضلات في حالة الاسترخاء الإرادي والسعة المنخفضة - مع الانقباضات الإرادية.

عند أخذ خزعة من الجلد والعضلات ، تُلاحظ صورة التهاب عضلي حاد مع فقدان التمزق المستعرض للألياف العضلية ، والتفكك ، والتنكس الحبيبي والشمعي ، وكذلك بؤر النخر ، والتسلل اللمفاوي الخلوي وظاهرة التليف. يتم إجراء خزعة العضلات لتأكيد تشخيص مرض السكري حتى في وجود علامات سريرية ومختبرية وعملية مميزة للمرض. الخزعة الأكثر إفادة للعضلة المشاركة في العملية المرضية ، ولكن دون ضمور شديد.

طرق البحث الأخرى (تخطيط القلب والأشعة السينية والتنظير الداخلي) ضرورية من أجل:

تقييم حالة الأعضاء الداخلية المصابة ؛

ابحث عن ورم في حالة الاشتباه في وجود مرض DM من أصل ورم.

التشخيص

لتشخيص مرض السكري (PM) ، يجب استخدام معايير التشخيص التالية.

افة جلدية:

طفح هيليوتروب (طفح جلدي أرجواني أحمر على الجفون) ؛

علامة غوترون (حمامي أحمر أرجواني ، متقشر ، ضامر أو بقع على السطح الباسط لليدين فوق المفاصل) ؛

حمامي على السطح الباسط للأطراف فوق مفاصل الكوع والركبة.

ضعف العضلات القريبة (الأطراف العلوية والسفلية والجذع).

زيادة نشاط إنزيم CPK أو الألدولاز في الدم.

ألم عضلي عند الجس أو ألم عضلي.

التغيرات العضلية المنشأ في تخطيط كهربية العضل (إمكانات قصيرة متعددة الأطوار للوحدات الحركية ذات إمكانات الرجفان العفوي).

الكشف عن الأجسام المضادة Jo1 (الأجسام المضادة لتخليق هيستيديل - الحمض الريبي النووي النقال).

التهاب المفاصل غير المدمر أو ألم المفاصل.

علامات الالتهاب الجهازي (حمى أكثر من 37 درجة مئوية ، زيادة في تركيز CRP أو ESR أكثر من 20 مم / ساعة).

التغيرات المورفولوجية المتوافقة مع التهاب العضلات الالتهابي (ارتشاح التهابي في عضلات الهيكل العظمي مع تنكس أو تنخر في ألياف العضلات أو البلعمة النشطة أو علامات التجدد النشط).

إذا تم الكشف عن نوع واحد على الأقل من الآفات الجلدية وأربع علامات أخرى على الأقل ، فإن تشخيص مرض السكري يمكن الاعتماد عليه (الحساسية - 94.1٪ ، النوعية - 90.3٪).

يتوافق وجود أربع سمات على الأقل مع تشخيص PM (حساسية 98.9٪ ، خصوصية 95.2٪).

تشخيص متباين

على الرغم من الحساسية والنوعية العالية للمعايير ، إلا أن تشخيص DM (PM) يمثل صعوبات كبيرة ، خاصة في بداية المرض.

يجب تمييز DM (PM) عن الأمراض المعدية والعصبية ، SJS ، SLE ، و RA. أساس التشخيص التفريقي هو التغييرات التالية:

استمرار متلازمة المفصل في التهاب المفاصل الروماتويدي ، واكتشاف تآكل الأسطح المفصلية للعظام أثناء فحص الأشعة السينية ، وعدم وجود تغييرات في الجلد والعضلات المميزة لمرض السكري.

على عكس مرض الذئبة الحمراء ، في مرض السكري ، فإن الاضطرابات الحشوية ليست واضحة جدًا وتحدث بشكل أقل تكرارًا. في الصورة السريرية لمرض السكري ، يسود تلف العضلات ، ويتم تغيير المعايير المختبرية (خاصةً المناعية) إلى حد أقل بكثير.

على عكس SJS ، فإن تغيرات الجلد في DM لها طابع مختلف تمامًا: لا توجد تغييرات نموذجية في اليدين ، وتعتبر متلازمة العضلات (بما في ذلك ضعف العضلات الشديد) المتلازمة الرائدة. ومع ذلك ، فإن التشخيص التفريقي لـ SJS و DM هو الأصعب. في الحالات الصعبة ، من الضروري استخدام طرق البحث الفيزيولوجية الكهربية والصرفية.

في المسار الحاد لمرض السكري ، من الضروري استبعاد الآفة المعدية (حالة الإنتان ، الحمرة ، إلخ) ، وهو أمر ممكن من خلال المراقبة الديناميكية للمريض.

مع هيمنة adynamia وضعف المنعكسات ، يصبح من الضروري إجراء تشخيص تفريقي للأمراض العصبية ، والذي يتم تنفيذه من خلال الملاحظة المشتركة للمريض من قبل معالج وأخصائي أمراض الأعصاب.

يجب أن تعكس صياغة التشخيص السريري المفصل لمرض السكري ما يلي:

فترة التدفق

شكل التدفق

الخصائص السريرية والمورفولوجية للأضرار التي لحقت بالنظم والأعضاء ، مما يشير إلى المتلازمات الرئيسية ووجود أو عدم وجود قصور وظيفي للأعضاء (الأنظمة).

علاج او معاملة

وتتمثل المهمة الرئيسية في قمع نشاط التفاعلات المناعية والعملية الالتهابية ، بالإضافة إلى تطبيع وظيفة الأعضاء والأنظمة الفردية والأكثر تضررًا. يرتبط البدء المبكر في العلاج (خلال الأشهر الثلاثة الأولى من ظهور الأعراض) بتشخيص أفضل من ذي قبل.

الجلوكوكورتيكويدات لها أفضل تأثير: في DM ، يفضل وصف بريدنيزولون (1-2 مجم / كجم في اليوم). خلال الأسابيع الأولى ، يجب تقسيم الجرعة اليومية إلى ثلاث جرعات ، ثم تناولها مرة واحدة في الصباح ، لأن التحسن في حالة المريض يتطور بشكل أبطأ من التحسن مع SLE أو SJS (في المتوسط ​​، بعد 1-3 أشهر ). في حالة عدم وجود ديناميكيات إيجابية خلال 4 أسابيع ، يجب زيادة جرعة الجلوكوكورتيكويد. بعد تحقيق التأثير (تطبيع قوة العضلات ونشاط CPK) ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون ببطء شديد إلى الصيانة ، كل شهر - بمقدار 1/4 من الإجمالي. يجب أن يتم تقليل الجرعة تحت رقابة سريرية ومخبرية صارمة.

نادرا ما يكون العلاج بالنبض فعالا. يوصف للتطور السريع لعسر البلع (خطر الإصابة بالالتهاب الرئوي التنفسي) وتطور الآفات الجهازية (التهاب عضلة القلب ، التهاب الأسناخ).

إذا كان العلاج بالبريدنيزولون غير فعال أو لا يمكن وصفه بسبب التعصب وتطور المضاعفات ، فيجب استخدام الأدوية السامة للخلايا.

في الوقت الحالي ، يوصى بالإعطاء المبكر للميثوتريكسات ، مما يسمح بنقل المرضى بشكل أسرع إلى جرعات الصيانة من بريدنيزولون. يتم إعطاء الميثوتريكسات عن طريق الفم أو تحت الجلد أو في الوريد بجرعة 7.5-25 مجم / أسبوع. يوصى بإعطاء الدواء عن طريق الوريد مع عدم كفاية الفعالية أو التحمل الضعيف عند تناوله عن طريق الفم. يجب أن نتذكر أن قلة تأثير العلاج بالبريدنيزولون يشير إلى إمكانية وجود ورم ANF ، لذلك قبل وصف الأدوية المثبطة للخلايا ، يجب إجراء بحث موسع عن الأورام لاستبعاد الورم الخبيث.

المرضى الذين يعانون من أشكال مقاومة للبريدنيزولون من المرض يوصف لهم السيكلوسبورين عن طريق الفم بجرعة 2.5-5.0 مجم / كجم في اليوم.

الآزوثيوبرين أقل فعالية من الميثوتريكسات. يتطور التأثير الأقصى لاحقًا (في المتوسط ​​، بعد 6-9 أشهر). تعيين الدواء داخل 100-200 ملغ / يوم.

سيكلوفوسفاميد هو الدواء المفضل للتليف الرئوي الخلالي (2 مجم / كجم في اليوم).

تستخدم عقاقير Aminoquinoline (كلوروكين ، هيدروكسي كلوروكوين) في الحالات التالية:

في المسار المزمن للمرض بدون علامات نشاط العملية (للسيطرة على الآفات الجلدية) ؛

مع انخفاض جرعة بريدنيزولون أو تثبيط الخلايا لتقليل خطر تفاقم محتمل.

يجب أخذ فصادة البلازما في الاعتبار في المرضى الذين يعانون من مرض شديد ومقاوم للعلاجات الأخرى ، DM (PM) بالاشتراك مع الجلوكورتيكويدات والميثوتريكسات أو الأدوية السامة للخلايا.

في السنوات الأخيرة ، تم استخدام مثبطات TNF-α بشكل متزايد للعلاج. يرتبط الاتجاه الواعد للعلاج باستخدام ريتوكسيماب. يتطور التأثير الأقصى بعد 12 أسبوعًا من الحقن الأول ، والذي يرتبط بانخفاض محتوى الخلايا الليمفاوية B CD20 في الدم المحيطي.

تنبؤ بالمناخ

حاليًا ، فيما يتعلق باستخدام بريدنيزولون ومضادات الخلايا في الأشكال الحادة وتحت الحاد ، تحسن التشخيص بشكل ملحوظ: معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 90 ٪. في حالة الإصابة بمسار مزمن للمرض ، يمكن استعادة قدرة المريض على العمل.

يعتمد تشخيص مرض DM الثانوي (الورم) على فعالية التدخل الجراحي: مع إجراء عملية ناجحة ، قد تختفي جميع علامات المرض. العوامل التي تؤدي إلى تفاقم تشخيص المرض: تقدم العمر ، التشخيص المتأخر ، العلاج غير المناسب في بداية المرض ، التهاب العضلات الشديد (الحمى ، عسر البلع ، تلف الرئتين ، القلب والجهاز الهضمي) ، متلازمة أنتيزينثيتاز. بالنسبة للورم DM ، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات هو 50٪ فقط.

الوقاية

يتم تحقيق الوقاية من التفاقم (الوقاية الثانوية) من خلال العلاج الداعم ، وإصحاح بؤر العدوى وزيادة مقاومة الجسم. قد يقوم أقارب المريض بالوقاية الأولية (استبعاد الحمل الزائد ، التشميس ، انخفاض حرارة الجسم).

في الوقت الحاضر ، أصبحت آلام المفاصل - الروماتيزم ومتلازمة رايتر والتهاب المفاصل - سببًا شائعًا لزيارة الطبيب. هناك العديد من الأسباب لزيادة الإصابة ، بما في ذلك الانتهاكات البيئية والعلاج غير العقلاني والتشخيص المتأخر. أمراض النسيج الضام الجهازية ، أو أمراض النسيج الضام المنتشر ، هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بنوع جهازي من الالتهابات التي تصيب الأعضاء والأنظمة المختلفة ، جنبًا إلى جنب مع تطور عمليات المناعة الذاتية والمجمع المناعي ، بالإضافة إلى التليف المفرط.

تشمل مجموعة أمراض النسيج الضام الجهازية:

- الذئبة الحمامية الجهازية؛

- تصلب الجلد الجهازي.

- التهاب اللفافة المنتشر.

- التهاب الجلد والعضلات (التهاب العضلات) مجهول السبب ؛

- مرض سجوجرن (متلازمة).

- مرض النسيج الضام المختلط (متلازمة شارب) ؛

- الم العضلات الروماتزمي؛

- التهاب الغضروف الناكس.

- التهاب السبلة الشحمية المتكرر (مرض ويبر كريستيان) ؛

- مرض بهجت؛

- متلازمة أضداد الشحوم الفوسفورية الأولية ؛

- التهاب الأوعية الدموية الجهازية.

- التهاب المفصل الروماتويدي.

يسمي طب الروماتيزم الحديث أسباب الأمراض: الوراثية والهرمونية والبيئية والفيروسية والبكتيرية. التشخيص الصحيح ضروري للعلاج الناجح والفعال. للقيام بذلك ، يجب عليك الاتصال بأخصائي أمراض الروماتيزم ، وكلما كان ذلك أفضل. اليوم ، الأطباء مسلحون بنظام اختبار SOIS-ELISA فعال ، والذي يسمح بتشخيص عالي الجودة. نظرًا لأن سبب الألم في المفاصل في كثير من الأحيان هو عملية معدية تسببها كائنات دقيقة مختلفة ، فإن اكتشافها وعلاجها في الوقت المناسب لن يسمحا بتطوير عملية المناعة الذاتية. بعد إجراء التشخيص ، من الضروري تلقي العلاج المناعي مع الحفاظ على وظائف الأعضاء الداخلية والحفاظ عليها.

لقد ثبت أنه في الأمراض الجهازية للنسيج الضام ، تحدث انتهاكات عميقة للتوازن المناعي ، يتم التعبير عنها في تطور عمليات المناعة الذاتية ، أي تفاعلات الجهاز المناعي ، مصحوبة بظهور الأجسام المضادة أو الخلايا الليمفاوية الحساسة الموجهة ضد المستضدات من جسده (المستضدات الذاتية).

علاج أمراض المفاصل الجهازية

ومن طرق علاج أمراض المفاصل:
- أدوية؛
- حصار
- العلاج الطبيعي؛
- الجمباز الطبي.
- طريقة العلاج اليدوي.
- .

الأدوية الموصوفة للمرضى الذين يعانون من التهاب المفاصل والتهاب المفاصل ، في الغالب ، لها تأثير يهدف فقط إلى تخفيف أعراض الألم والتفاعل الالتهابي. هذه هي المسكنات (بما في ذلك المخدرات) ، العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات ، الكورتيكوستيرويدات ، المؤثرات العقلية ، ومرخيات العضلات. كثيرا ما تستخدم المراهم والفرك للاستخدام الخارجي.
باستخدام طريقة الحصار ، يتم حقن جهاز التخدير مباشرة في بؤرة الألم - في نقاط الزناد في المفاصل ، وكذلك في أماكن الضفائر العصبية.

نتيجة للعلاج الطبيعي ، تقلل إجراءات الاحترار من تصلب الصباح ، وتنتج الموجات فوق الصوتية تدليكًا دقيقًا للأنسجة المصابة ، ويحسن التحفيز الكهربائي تغذية المفاصل.
المفاصل المصابة بالمرض تحتاج إلى التحرك ، لذلك ، تحت إشراف الطبيب ، تحتاج إلى اختيار برنامج من تمارين العلاج الطبيعي وتحديد شدتها.

في السنوات الأخيرة ، اكتسب العلاج اليدوي شعبية في علاج أمراض المفاصل. يسمح لك بمراقبة الانتقال من طرق الطاقة إلى الأساليب اللينة والاعتيادية ، والتي تعتبر مثالية للعمل مع الأنسجة المحيطة بالمفصل المتغيرة مرضيًا. تتضمن تقنيات العلاج اليدوي آليات انعكاسية ، مما يؤدي إلى تحسين عملية التمثيل الغذائي في العناصر المصابة من المفصل وإبطاء العمليات التنكسية فيها. من ناحية ، تخفف هذه التقنيات الألم (تقلل الأعراض غير السارة للمرض) ، من ناحية أخرى ، تعزز التجدد ، وتبدأ عمليات التعافي في العضو المصاب.

يشار إلى العلاج الجراحي فقط في الحالات المتقدمة للغاية. ومع ذلك ، قبل الانتقال إلى العملية ، يجدر التفكير: أولاً ، التدخل الجراحي دائمًا ما يمثل صدمة للجسم ، وثانيًا ، أحيانًا يكون الفصال العظمي نتيجة عمليات غير ناجحة.