☰

Проявления антифосфолипидного синдрома. Антифосфолипидный синдром, что это такое? Лечение антифосфолипидного синдрома при беременности

Коагуляционные дефекты, связанные с наличием "волчаночных антикоагулянтов"

Другие уточненные нарушения свертываемости (D68.8)

Ревматология

Общая информация

Краткое описание


Общероссийская общественная организация Ассоциация ревматологов России

Клинические рекомендации "Антифосфолипидный синдром" прошли общественную экспертизу, согласованны и утверждены 17 декабря 2013 г., на заседании Пленума правления АРР, проведенного совместно с профильной комиссией МЗ РФ по специальности "ревматология". (Президент АРР, академик РАН - Е.Л.Насонов)

Антифосфолипидный синдром (АФС) - симптомокомплекс, включающий рецидивирующие тромбозы (артериальный и/или венозный), акушерскую патологию (чаще синдром потери плода) и связан с синтезом антифосфолипидных антител (аФЛ): антикардиолипиновых антител (аКЛ) и/или волчаночного антикоагулянта (ВА), и/или антител к b2-гликопротеин I (анти-b2-ГП I). АФС является моделью аутоиммунного тромбоза и относится к приобретенным тромбофилиям .

Код МКБ 10
Д68.8 (в разделе другие нарушения свертывания крови; коагуляционные дефекты, связанные с наличием «волчаночных антикоагулянтов» О00.0 спонтанные при патологической беременности)

Диагностика


Диагностические критерии

Таблица 1. Диагностические критерии АФС

Клинические критерии:
1. Сосудистый тромбоз
Один или более клинических эпизодов артериального, венозного или тромбоз мелких сосудов в любой ткани или органе. Тромбоз должен быть подтвержден воспроизведением изображения или допплеровским исследованием или морфологически, за исключением поверхностных венозных тромбозов. Морфологическое подтверждение должно быть представлено без наличия значительного воспаления сосудистой стенки.
2. Патология беременности
а) один или более случаев внутриутробной гибели морфологически нормального плода после 10 недель гестации (нормальные морфологические признаки плода документированы на УЗИ или непосредственным осмотром плода) или
б) один или более случаев преждевременных родов морфологически нормального плода до 34 недель гестации из-за выраженной преэклампсии или эклампсии, или выраженной плацентарной недостаточности или
в) три или более последовательных случаев спонтанных абортов до 10 недель гестации (исключение - анатомические дефекты матки, гормональные нарушения, материнские или отцовские хромосомные нарушения)
Лабораторные критерии
1. Антитела к кардиолипину IgG или IgM изотипов, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течение 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.
2. Антитела к b2-гликопротеину I IgG и/или IgM изотип, выявляемые в сыворотке в средних или высоких титрах, по крайней мере, 2 раза в течении 12 нед, с помощью стандартизованного иммуноферментного метода.
3. Волчаночный антикоагулянт в плазме, в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель, определяемый согласно рекомендациям Международного Общества Тромбозов и Гемостаза (исследовательская группа по ВА/фосфолипид-зависимым антителам)
а) удлинение времени свертывания плазмы в фосфолипид-зависимых коагулогических тестах: АПТВ, КВС, протромбиновое время, тесты с ядами Рассела, текстариновое время
б) отсутствие коррекции удлинения времени свертывания скрининговых тестов в тестах смешивания с донорской плазмой
в) укорочение или коррекция удлинения времени свертывания скрининговых тестов при добавлении фосфолипидов
д) исключение других коагулопатий, как, например ингибитора VIII фактора свертывания крови или гепарина (удлиняющих фосфолипид-зависимые тесты свертывания крови)

Примечание. Определенный АФС диагностируется при наличии одного клинического и одного серологического критерия. АФС исключается если менее 12 недель или более 5 лет выявляются аФЛ без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ. Наличие врожденных или приобретенных факторов риска тромбозов не исключает АФС. Больные должны быть стратифицированы с а) наличием и б) отсутствием факторов риска тромбозов. В зависимости от позитивности по аФЛ рекомендовано разделять больных АФС по следующим категориям: 1. выявление более одного лабораторного маркера (в любой комбинации); IIа. Только ВА; IIв. только аКЛ; только антитела к b2-гликопротеину I .

Определённый профиль аФЛ может быть идентифицирован как высокий или низкий риск для последующих тромбозов

Таблица 2. Высокий и низкий риск наличия различных аФЛ для последующих тромбозов


a Исследовано только для системной красной волчанки (СКВ)

Рекомендации градуированы согласно системе Американской Коллегии торакальных врачей (American College of Chest Phisicians (ACCP) : сила рекомендаций исходит из соотношения риск/преимущества: класс 1: «сильная» рекомендация = «мы рекомендуем»; класс 2 «слабая» рекомендация = «мы советуем». Качество доказательств градуируется: научные доказательства высокого качества =А; среднего качества =В; низкого или очень низкого качества = С, таким образом имеется 6 возможных классов рекомендаций: 1А; 1В; 1С; 2А; 2В;2С.

Дифференциальный диагноз


Дифференциальный диагноз АФС з ависит от имеющихся клинических проявлений. Имеется ряд генетически детерминированных и приобретенных заболеваний, которые приводят к рецидивирующей потере беременности, тромбоэмболическим осложнениям или одновременно к тем и другим (табл. 3).

Таблица 3. Дифференциальная диагностика антифосфолипидного синдрома

Заболевания Клинические проявления
Системные васкулиты
Узелковый полиартериит СЛ, дистальная гангрена конечностей, язвы кожи, некрозы кожи, поражение ЦНС, почек
Облитерирующий тромбоангиит (болезнь Бюргера-Винивартера) Рецидивирующий мигрирующий флебит, дистальная гангрена конечностей, язвы кожи, некроз кожи, инфаркт миокарда, тромбоз сосудов брыжейки, поражение ЦНС
Геморрагический васкулит Геморрагические высыпания на коже, язвы и некроз кожи, поражение почек
Височный артериит (болезнь Хортона) Тромбоз артерий сетчатки, головные боли
Неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) Синдром дуги аорты, поражение клапанов сердца
ТТП (болезнь Мошковица) Рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра, тромбоцитопения, гемолитическая аутоиммунная анемия
Гемолитико-уремический синдром Рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра, поражение почек, гемолитическая анемия, геморрагии
Кожный васкулит Язвы и некрозы кожи, ливедо-васкулит
Ревматические заболевания
Острая ревматическая лихорадка Формирование пороков сердца, тромбозы сосудов различной локализации (чаще ЦНС и конечностей) по механизму кардиогенной тромбоэмболии
СКВ Тромбозы, гематологические нарушения, ливедо
Склеродермия Ливедо, дистальная гангрена конечностей, язвы кожи
Тромбофилии
Наследственные (в результате мутаций свертывающих факторов, плазменных антикоагулянтов) Рецидивирующие тромбозы сосудов различного калибра и локализации, кожные язвы
ДВС-синдром Тромбоэмболические осложнения, тромбоцитопения, кожные язвы
Инфекционные заболевания
Туберкулез, вирусные гепатиты и др. Тромбоэмболии, поперечный миелит, ливедо

Дифференциальный диагноз с тромбоэмболическими заболеваниями зависит от вовлеченного сосудистого ложа (венозного, артериального или обоих).

При венозных окклюзиях, если определяется только венозный тромбоз или ТЭЛА, в круг дифференциального диагноза включают:
· приобретенные и генетические тромбофилии;
· дефекты фибринолиза;
· неопластические и миелопролиферативные заболевания;
· нефротический синдром.

Лица с венозными тромбозами моложе 45 лет с наличием родственников I степени родства с тромбозами в молодом возрасте должны исследоваться на генетическе тромбофилии. На сегодня ясно, что исследование аФЛ следует проводить при некоторых эндокринных заболеваниях: болезни Аддисона и гипопитуитаризме (синдроме Шихена). Хотя указание на венозный тромбоз является показателем тромбофилического статуса, в то же время некоторые сопутствующие клинические проявления могут быть признаком системного заболевания с более высоким риском венозного тромбоза. Например, указание в анамнезе на болезненные язвы слизистых во рту и гениталиях у молодых пациентов с венозными тромбозами должно наводить на диагноз болезни Бехчета, при которой подобно АФС поражаются сосуды любого калибра.

При выявлении тромбоза только артериального русла исключаются следующие заболевания:
· атеросклероз;
· эмболии (при мерцательной аритмии, миксоме предсердия, эндокардите, холестероловые эмболы), инфаркт миокарда с тромбозом желудочков сердца;
· декомпрессионные состояния (Кессонова болезнь);
· ТТП/гемолитико-уремический синдром.

Особого внимания требуют молодые пациенты с инсультами, у которых более чем в 18% случаев выявляются аФЛ в крови (Калашникова Л.А.). Некоторые аФЛ-позитивные больные могут иметь клинические проявления, сходные с рассеянным склерозом, которые являются следствием множественных церебральных инфарктов, подтвержденных методами нейровизуализации (МРТ). Подобный тип повреждения ЦНС отмечается при рассеянном склерозе и церебральной аутосомно-доминирующей артериопатии с подкорковыми инфарктами и лейкоэнцефалопатией. Этих пациентов необходимо тщательно расспрашивать о наличии в семьях родственников с инсультами и деменцией в молодом возрасте. При исследовании аутопсий подобных случаев находят множественные глубокие мелкие инфаркты мозга и диффузную лейкоэнцефалопатию. Данный генетический дефект сцеплен с 19-й хромосомой.

При сочетанных тромбозах (артериального и венозного) в круг дифференциального диагноза включаются:
· нарушения в системе фибринолиза (дисфибриногенемия или дефицит активатора плазминогена);
· гомоцистеинемия;
· миелопролиферативные заболевания, полицитемия;
· парадоксальная ночная гемоглобинурия;
· гипервязкость крови, например, при макроглобулинемии Вальдстрема, серповидноклеточная болезнь и т.д.;
· васкулиты;
· парадоксальный эмболизм.

При сочетании рецидивирующих окклюзий микроциркуляторного русла с тромбоцитопенией дифференциальный диагноз проводится между тромботическими микроангиопатиями (табл. 4).

Таблица 4. Основные клинические и лабораторные признаки, связанные с тромбоцитопенией при антифосфолипидном синдроме и тромботическими микроангиопатиями


Признаки АФС КАФС ТТП ДВС
Вовлечение почек + - + + + - + -
Вовлечение ЦНС + - + + ++ + -
Полиорганная недостаточность + - + + ++ +-
Геморрагии - - ± - + - + +
Антитела к тромбоцитам + - + - - - - -
Прямая реакция Кумбса позитивна + - + - - - - -
Шистоциты - - ± - + + + -
Гипофибриногенемия - - ± - - - + +
Удлинение АЧТВ + - * + - * - - + + #
ПДФ - - + - - - + +
Гипокомплементемия + - + - - - ≠ - - §
АНФ+ + - + - - - ≠ - - §
аФЛ+ + + + + - - ≠ - - §
Примечание: АФС — антифосфолипидный синдром, КАФС — катастрофический АФС, ТТП — тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, ДВС — диссеминированное внутрисосудистое свертывание, АЧТВ — активированное частичное тромбопластиновое время, ПДФ — продукты деградации фибриногена, АНФ — антинуклеарный фактор, аФЛ — антифосфолипидные антитела.
*отрицательный тест смешивания (при определении волчаночного антикоагулянта).
# позитивный тест смешивания (при определении волчаночного антикоагулянта).
≠ ТТП может быть ассоциирована с СКВ.
§ ДВС может быть ассоциирован с КАФС.

Дифференциальный диагноз между АФС и тромботическими ангиопатиями часто сложен. Необходимо учитывать, что незначительная тромбоцитопения при АФС может быть связана с активацией тромбоцитов и их потреблением; многие клинические и лабораторные проявления могут быть общими для СКВ и ТТП. ТТП может развиться у больных СКВ и, наоборот, аФЛ могут быть при ТТП, гемолитико-уремическом синдроме и HELLP-синдроме, а ДВС отмечается при КАФС. Исследование аФЛ как скрининговых тестов показано пациентам с тромбоцитопенией неясного генеза, особенно беременным с тромбоцитопенией, когда риск развития геморрагий из-за тромбоцитопении и риск тромбоза из-за аФЛ ухудшает исход, как у плода, так и у матери.

Кожные проявления, среди которых наиболее частое ливедо, может иметь место при различных ревматических заболеваниях. Более того, кожные некрозы, кожные язвы, изменение окраски кожи от бледности до покраснения требует исключения и системных васкулитов, а также вторичных васкулитов на фоне инфекций. Гангренозная пиодермия также часто является кожным проявлением системных ревматических заболеваний, но имеются сообщения случаев.

Патология клапанов сердца требует исключения инфекционного эндокардита, хронической ревматической лихорадки. В таблице 5 и 6 приведены признаки, встречающиеся при этих патологиях. Как видно, имеется ряд схожих признаков. Ревматическая лихорадка (РЛ) и АФС — два заболевания со сходной клинической картиной. Пусковым фактором в обеих патологиях является инфекция. При РЛ доказан инфекционный агент — b-гемолитический стрептококк группы Streptococcus pyogenes . Молекулярная мимикрия между микробом и молекулами ткани сердца объясняет этиологию заболевания РЛ, подобные механизмы имеют место и при АФС. Сроки развития заболевания после инфекции при РЛ и АФС разные. РЛ индуцируется в первые три недели после инфекции, имеется четкая связь с перенесенной стрептококковой инфекцией, тогда как при АФС большинство случаев развивается по механизму «удар и пробег», т.е. развитие заболевание отсрочено во времени. Характер поражения клапанов сердца также различен. При АФС стенозы клапанов развиваются редко и, в отличие от ревматического стеноза, у этих больных, по нашим данным, не отмечалось спаяния комиссур, сужение отверстия обусловливалось большими тромбоэндокардиальными наложениями и деформацией створок.

Таблица 5. Дифференциальный диагноз поражения клапанов сердца при антифосфолипидном синдроме, ревматической лихорадке и инфекционном эндокардите


Признаки АФС Ревматическая лихорадка Инфекционный эндокардит
Лихорадка +/- +/- +
Лейкоцитоз - - +
СРБ - - +
Посев крови - - +
аФЛ + - -
Эхо-КГ Диффузное утолщение или локальное средней части створки или основания ее Ограниченное утолщение клапана с вовлечением верхней части, утолщение хорды и слияние, кальцификация клапана Ограниченные наложения на предсердной поверхности или аортальной, или предсердно-желудочковой с разрывом клапана

Таблица 6. Схожие проявления антифосфолипидного синдромаи острой ревматической лихорадкой (ОРЛ) (Blank M. и соавт., 2005)
Признаки ОРЛ АФС
Деформация клапанов сердца + +
Гистология Ашоф-Талаевские гранулемы Фиброз (коллаген IV)
Лечение Протезирование клапана Протезирование клапана
Поражение ЦНС (хорея) + +
Инфекция +
Streptococcus pyogenes 		+
Streptococcus pyogenes и др.
Молекулярная мимикрия + +
Инфильтрация тканей лимфоцитами +,
включая Т, реагирующие с М-протеином клетки 		+,
включая Т, реагирующие с b2 ГП1
HLA DR7+, DR53, DRB1*04, DQA1*03 DRB4*0103(DR53), DM*0102
Депозиты комплемента + +
Экспрессия молекул адгезии VCAM-I a1-интегрин
Антитела M-протеину и миозину, GlcNA, ламинину, b2 ГП1 b2 ГП1 к кардиолипину и протромбину, аннексину-V, М-протеину

Акушерская патология АФС также требует лабораторного подтверждения и исключения других причин потери беременности. Это и генетические тромбофилии, и воспалительная патология половых органов. АФЛ могут выявляться при инфекционных заболеваниях в низких или средних позитивных уровнях, а для исключения связи с инфекцией необходимы повторные исследования аФЛ через 12 недель.

В заключение следует подчеркнуть, что АФС — это антителоиндуцированный тромбоз, основой диагноза которого наряду с клиническими проявлениями является обязательное наличие серологических маркеров. Акушерскую патологию при АФС следует рассматривать как тромботическое осложнение. Однократное исследование аФЛ не позволяет верифицировать или исключить АФС.

Лечение за рубежом

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

1. Ведение пациентов с артериальными и/или венозными тромбозами и аФЛ, не набирающих критерий для достоверного АФС (серологические маркёры в низких уровнях), не отличается от ведения аФЛ негативных больных с подобными тромботическими исходами (уровень доказательства 1С)
Комментарии. Данные системного обзора свидетельствуют, что пациенты с венозным тромбоэмболизмом и аФЛ, даже если они не набирают лабораторные критерии для диагноза АФС, лечение антикоагулянтами не отличается от ведения больных с тромбозами, не связанными с аФЛ . Обычно вначале назначаются гепарины: нефракционированный (обычный), или низко-молекулярные, или пентасахариды, с последующим переводом на приём антагонистов витамина К (АВК) (варфарин).

2. Рекомендовано больным с определённым АФС и первым венозным тромбозом назначение антагонистов витамина К (АВК) с целевым значением международного нормализованного отношения (МНО) в пределах 2,0-3,0 (уровень доказательства 1В)
Комментарии. В двух клинических исследованиях было показано, что высоко-интенсивный уровень (МНО>3,0) гипокоагуляции не превосходит стандартный уровень (МНО 2,0-3,0) в профилактике рецидива тромбоза и ассоциировался с более частыми геморрагическими осложнениями. В одной из работ по сравнению двух режимов высоко-интенсивного и стандартного, было показано что высокая интенсивность гипокоагуляции ассоциировалась с высокой частотой кровотечений, но и парадоксально с более частыми тромбоэмболическими осложнениями, что видимо, связано с частой флюктуацией МНО.

3. Пациенты с определённым АФС и артериальными тромбозами должны получать варфарин с целевым значением МНО > 3,0 или комбинировать с низкими дозами аспирина (МНО 2,0-3,0). (Уровень доказательства не градуирован в связи с отсутствием согласия .) Некоторые члены комиссии полагают, что только антиагреганты (аспирин или клопидогрель) или АВК с целевым МНО 2,0-3,0 будут одинаково обоснованы в этих ситуациях)
Комментарии. В ретроспективном исследовании было отмечено, что ни аспирин в низких дозах, ни антагонисты витамина К с достижением стандартной (средне-интенсивной степени) гипокоагуляции не были эффективны для вторичной тромбопрофилактики у больных с аФЛ и артериальными тромбозами. Другое проспективное двухгодичное исследование не отметило различий в ответе ни на аспирин, ни на антикоагулянты у больных с инсультами аФЛ позитивных и негативных. Однако это исследование не может быть экстраполировано на популяцию больных с инсультами и достоверным АФС, уровни аФЛ были исследованы вначале включения в исследование, что могло привести к включению пациентов с транзиторно позитивными аФЛ. Различия в интенсивности гипокоагуляции обсуждаются последние 10 лет. В системном обзоре было сделано заключение: для достоверного АФС высокий риск рецидива отмечался при стандартной гипокоагуляции, рецидив тромбоза был реже при МНО > 3,0. Сверх того, смерть из-за кровотечений была намного реже, чем смерть из-за тромбоза .

4. Оценка риска кровотечения у больного должна быть выполнена до назначения высокой степени гипокоагуляции или комбинирования антикоагулянтов и антиагрегантов

5. Пациенты без СКВ с одним эпизодом инсульта, не связанного с кардиоэмболическим механизмом, с профилем аФЛ низкого риска тромбоза и наличием обратимых провоцирующих факторов могут отдельно считаться кандидатами для назначения антитромбоцитарных препаратов

6. Больные с достоверным АФС и тромбозами должны длительно (пожизненно) получать антитромботическую терапию (уровень доказательства 1С)

7. Больным с одним случаем венозного тромбоза с профилем аФЛ низкого риска и известными преходящими преципитирующими факторами антикоагулянтная терапия может быть лимитирована в пределах 3-6 месяцев (Уровень доказательства не градуирован)

8. Пациентам с аФЛ, но без СКВ и без предшествующих тромбозов при профиле аФЛ высокого риска рекомендована долгосрочный приём низких доз аспирина, особенно при наличии других факторов риска тромбоза (уровень доказательства 2С)
Комментарии. Первичная профилактика тромбоза должна проводиться у больных СКВ с аФЛ или с классическими кардиоваскулярными факторами риска, хотя эффективность аспирина в этих случаях оспаривается, преимущественно у больных без СКВ

9. Больным СКВ с положительным ВА или стойко позитивными аКЛ в средних или высоких уровнях рекомендуется первичная тромбопрофилактика гидроксихлорохином (ГХ) (уровень доказательства 1В, некоторыми членами специальной комиссиb поддержан уровень доказательности 2В для использования ГХ ) и низкие дозы аспирина (уровень доказательства 2В)
Комментарии. ГХ кроме противовоспалительного действия, обладает антитромботическим эффектом ингибируя агрегацию тромбоцитов и высвобождение арахидоновой кислоты из активированных тромбоцитов .

11. У всех больных с профилем аФЛ высокого риска следует контролировать кардиоваскулярные факторы независимо от наличия предшествующих тромбозов, сопутствующей СКВ, или дополнительных АФС проявлений (уровень доказательства не градуирован)
Комментарии. Больные АФС часто имеют другие дополнительные кардиоваскулярные факторы риска такие как: гипертензия, курение, гиперхолестеринемия, приём оральных контрацептивов .В исследовании случай-контроль риск инсульта удваивался у курящих женщин с ВА, по сравнению с некурящими; использование контрацептивов увеличивало риск развития инсультов в 7 раз. В этом исследовании все женщины с инфарктом миокарда были курящими во время его развития.

Акушерская патология одна из крупных аспектов АФС и является критериальным признаком диагностических критерий АФС . Акушерская патология АФС включает материнские тромбозы, рецидивирующие спонтанные аборты до 10 недель гестации, поздние нежелательные исходы беременности (например: внутриутробная гибель плода, преэклампсия, плацентарная недостаточность, задеожка внутриутробного развития плода, преждевременные роды). Даже при проведении оптимальной терапии согласно существующим рекомендациям неблагоприятные исходы у женщин с АФС до сих пор варьируют в пределах 20-30% случаев .

1. Тромбопрофилактика у бессимптомных аФЛ-позитивных женщин при ведении беременности и послеродовом периоде следует проводить согласно риск-стратифицированного подхода. (уровень доказательства не градуирован)

2. Гидроксихлорохин рекомендуется для первичной тромбопрофилактики у беременных бессимптомных аФЛ-позитивных женщин, особенно на фоне заболеваний соединительной ткани (уровень доказательства не градуирован) (уровень доказательства не градуирован) .

3. При возникновении ситуаций высокого риска тромбоза (периоперативный период, длительная иммобилизация) рекомендуются профилактические дозы гепарина для бессимптомных аФЛ-позитивных женщин
Комментарии. Необходимость тромбопрофилактики у женщин с аФЛ при отсутствии тромботических осложнений в анамнезе остаётся спорной среди экспертов. Прекращение курения и снижение индекса массы тела при его высоком уровне является одним из важных условий профилактики тромбоза у этих женщин . Мнение экспертов было единогласным о высоком риске тромбоза в этой группе при приёме оральных контрацептивов. Некоторыми экспертами предложено сочетание их приёма с антикоагулянтами, но протромботический риск может перевешивать положительные моменты контрациптивов. Учитывая риск нежелательных явлений антикоагулянтов, большинство экспертов не согласны с продолжением приёма варфарина в послеродовом периоде у аФЛ-позитивных, но без клинических проявлений больных. В отношении приёма низких доз аспирина также мнение экспертов противоречиво. Это основано на заключениях двух рандомизированных исследований, где одно отметило успешное завершение беременности в этой группе женщин на фоне низких доз аспирина , второе - отметило неэффективность его в тромбопрофилактике . Однако большинство работ подтверждают при аФЛ профиле высокого риска тромбоза профилактические дозы гепарина показаны.

4. Гепарины (нефракционированный или низко молекулярные) с или без низких доз аспирина рекомендуется для ведения беременных женщин с АФС (уровень доказательства 1с).
Одобрено рекомендацией EULAR при ведении беременных женщин с СКВ и АФС . Эффективность гепарина у женщин с АФС является доказанной и этому уделено большое внимание в литературе, на самом деле, в настоящее время отмечается его назначение беременным женщинам, у которых причина потери предыдущей неизвестна . Кохрановский системный обзор и мета-анализ позволили сделать заключение, что применение нефракционного гепарина и аспирина снижало частоту потерь беременности до 54% у женщин с аФЛ и предыдущей акушерской патологией . Информации о преимуществе низко молекулярных гепаринов над нефракционном гепарином в сочетании с аспирином недостаточно. В двух малых исследованиях была показана схожесть обоих гепаринов у беременных с аФЛ .

5. Вторичная профилактика тромбоза у женщин с АФС в послеродовом периоде пожизненная, с назначением антагонистов витамина К и поддержанием уровня гипокоагуляции от 2,0 до 3,0 - при венозных тромбозах и выше 3,0 - при артериальных. (уровень доказательства 1В)

6. Катастрофическая микроангиопатия во время беременности или в послеродовом периоде обычно включает эффективную антикоагулянтную терапию и в/в введение глюкокртикоидов (ГК) ± плазмаферез с последующим введением одногруппной свежезамороженной плазмы и в/в введение человеческого иммуноглобулина в зависимости от клинической ситуации.

В послеродовом периоде при резистентных формах имеются единичные сообщения об эффективности генно-инжинерной терапии (ритуксимаб, ингибиторы комплементаб анти-ФНО ингибиторы) .

Клинические рекомендации при катастрофическом антифосфолипидном синдроме (КАФС).
КАФС характеризуется вовлечением в патологический процесс многих органов за короткий период времени. Гистологическая картина проявляется наличием окклюзии мелких сосудов и лабораторными маркёрами в крови являются антифосфолипидные антитела (аФЛ) . С точки зрения патофизиологии, КАФС - тромботическая микроангиопатия, характеризующаяся диффузной тромботической микроваскулопатией . И хотя, частота КАФС составляет 1% из всех случаев АФС, они обычно представляют собой жизненно-угрожающие состояния в 30-50% случаев со смертельным исходом .

Предварительные классификационные диагностические критерии КАФС с диагностическим алгоритмом были разработаны в 2003г . Для улучшения алгоритма и более точной диагностики КАФС был разработан пошаговый подход алгоритма КАФС . В этот алгоритм был включен предшествующий анамнез наличия АФС или постоянная позитивность по аФЛ, число вовлечённых органов, время исхода, наличие микротромбозов по данным биопсии и другие данные, позволявшие объяснить причину множественных тромбозов.

Информация, основанная на доказательной базе, приводится в четырёх ретроспективных исследованиях, анализировавших КАФС регистр . Наиболее важные заключения по терапии КАФС сводятся к следующим выводам:
1. Высокий уровень выздоровления достигается при комбинации антикоагулянтов (АК) с ГК плюс плазмаобмен (плазмаферез (ПФ) (77,8% против 55,4% при отсутствии подобной комбинации р=0,083), следующей за антикоагулянтной терапией плюс ГК, плюс ПФ и/или в/в иммуноглобулин (69% против 54,4% при отсутствии подобной комбинации р=0,089).
2. Изолированнное использование ГК было связано с низким уровнем выздоровления (18,2% против 58,1% эпизодов не леченных ГК).
3. Использование циклофосфамида (ЦФ) улучшало выживаемость больных КАФС на фоне СКВ .
4. Уровень смертности уменьшился с 53% у больных с КАФС до 2000 года до 33,3% у тех, кто перенёс КАФС с 2001 до февраля 2005г (р=0,005 , отношение шанса (ОШ) 2,25; 95% конфиденциальный интервал (КИ) 1,27-3,99) . Главным объяснением подобного снижения уровня смертности было комбинированное применение АК+ГК+ПФ и/или в/в иммуноглобулин.

Исходя из вышеперечисленных выводов, в терапевтическую стратегию КАФС рекомендуется включение идентификации и лечения любых сопутствующих факторов риска тромбоза (в первую очередь инфекций) и в терапии КАФС рекомендована комбинация АК с ГК плюс ПФ и/или в/в человеческий иммуноглобулин. При развитии КАФС на фоне СКВ в/в введение ЦФ может быть рекомендовано при отсутствии противопоказаний и, особенно, при наличии других клинических проявлений СКВ.

Данные Международного регистра КАФС не дал ответы на спорные и неизвестные стороны этого варианта АФС. Первый и возможно наиболее важным неизвестным моментом является почему незначительное число больных с аФЛ развивают полиорганную недостаточность, называемого КАФС. Кроме того, распределение по возрасту, полу, связи с СКВ, профилю аФЛ у больных классическим АФС и КАФС схож . С патофизиологической точки зрения КАФС является тромботическим микроангиопатическим состоянием, характеризующийся диффузной тромботической микроваскулопатией. Подобные патологические находки могут быть представлены и в других состояниях таких как тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП), гемолитико-уремический синдром (ГУС), злокачественной гипертензии, HELLP -синдроме, послеродовой почечной недостаточности и преэкласмпсии. Тромботическая микроангиопатия, сопровождающаяся наличием аФЛ в крови, описывается во всех выше перечисленных состояниях, приводя к концепции «микроангиопатического антифосфолипид-ассоциированного синдрома» и приводя к диагностическим поискам. Однако источник и патогенетический потенциал аФЛ в этих состояниях остаётся неизвестным; предполагается, что аФЛ могут вызывать пертурбацию и повреждение эндотелиальных клеток, что прводит к катастрофически исходом . Ещё одним важным моментом должно быть идентификация АФС пациентов с высоким риском развития КАФС. Выявление и лечение преципитирующих факторов для предотвращения развития катастрофических эпизодов у больных с аФЛ является существенным . Прекращение приёма антикоагулянтов или низкое медународное нормализованное отношение (МНО) было одним из подобных факторов у 8% больных с катастрофическими эпизодами , тем не менее доктора лечащие пациентов с АФС должны быть особенно внимательны в клинических ситуациях, когда приём антикоагулянтов следует прекратить, например при хирургических вмешательствах . Дискуссия по этому вопросу продолжается из-за отсутствия рандомизированных контролируемых исследований. Вопросы касаются наиболее приемлемого гепарина (фракционированного или низкомолекулярного гепарина) оптимальное значение МНО после КАФС, начальные дозы ГК и темп их снижения, эффективный протокол проведения ПФ, типы растворов при плазмаобмене, а также дозы и длительность в/в человеческого иммуноглобулина являются объектами будущих исследований .

Экспертной комиссией в рамках Международного Конгресса по аФЛ рекомендовано при КАФС:
· Использование нефракционированного или низкомолекулярного гепарина в лечебных дозах как можно быстрее. После острой фазы больные КАФС должны продолжить антикоагулянтную терапию пожизненно для профилактики рецидива тромбоза. При использовании АВК уровень гипокоагуляции остаётся спорным: средне-интенсивный уровень (МНО от 2,0до 3,0) или высоко-интенсивный (выше 3,0). Большинство экспертов склонны к рекомендации высокой степени гипокоагуляции.

· Раннее подключение к терапии ГК, но начальная доза вариабельна.

Среди причин привычного невынашивания беременности особое значение отведено влиянию образование антител (аутоиммунных реакций) к некоторым собственным фосфолипидам на процессы имплантации, роста, развития эмбриона и плода, течение беременности и исход родов.

Термином «Антифосфолипидный синдром» (АФС) обозначается группа аутоиммунных нарушений, характеризующаяся значительным количеством антител к содержащимся в плазме крови фосфолипидам (антифосфолипидные антитела), а также к связанным с этими фосфолипидами гликопротеинам (β2-гликопротеину-I, аннексину V и/или протромбину).

АФС встречается до 5% случаев. Среди пациенток с привычным невынашиванием беременности частота данной патологии увеличивается до 27-42%. Актуальность АФС заключается в том, что основным осложнением данной патологии являются тромбозы. Опасность тромботических осложнений во время беременности и в послеродовом периоде существенно возрастает.

Факторы риска

Одним из факторов возникновения АФС является генетическая предрасположенность к данной патологии. Так, у больных с АФС чаще, чем в популяции встречаются антигены системы HLA. Также известны семейные случаи АФС, составляющие до 2% наблюдений. Другим важным фактором является наличие бактериальной и/или вирусной инфекции, что не исключает возможность развития тромботических осложнений в рамках АФС.

Для реализации патологического процесса необходимо присутствие в организме не только антител к фосфолипидам, но и так называемых кофакторов, при связывании с которыми формируются истинные комплексы антиген-антитело. В результате действия различных факторов внешней и внутренней среды (вирусная инфекция, злокачественные новообразования, действие лекарственных средств) происходит взаимодействие АФА с кофакторами, что приводит к серьезным нарушениям в системе свертывания крови. При этом, прежде всего, нарушены процессы микроциркуляции и имеют место изменения сосудистой стенки.

В связи с тем, что антифосфолипидный синдром является одним из наиболее часто встречающихся видов патологии свертывающей системы крови, его распознавание должно включаться в диагностический процесс во всех случаях ранних и, особенно, рецидивирующих венозных и артериальных тромбозов, тромбоэмболий, динамических нарушений мозгового кровообращения и ишемических инсультов, в том числе протекающих с синдромами мигрени, нарушениями памяти, парезами, нарушениями зрения и другими проявлениями, а также при упорном невынашивании беременности (внутриутробная гибель плода, выкидыши).

Типы антифосфолипидного синдрома

Выделяют первичный и вторичный АФС. Наличие вторичного АФС обусловлено аутоиммунными заболеваниями (с системной красной волчанкой, узелковым периартериитом и др.), онкологическими, инфекционными заболеваниями, а также с воздействием ряда лекарственных препаратов и токсичных веществ. Соответственно, при первичном АФС перечисленные заболевания и состояния отсутствуют.

В некоторых случаях выделяют так называемый катастрофический АФС, который характеризуется внезапно возникающей и быстро развивающейся полиорганной недостаточностью, чаще всего в ответ на такие факторы, как инфекционные заболевания или оперативные вмешательства. Катастрофический АФС проявляется острым респираторным дистресс-синдромом, нарушением мозгового и коронарного кровообращения, ступором, дезориентацией, возможно развитие острой почечной и надпочечниковой недостаточности, тромбозов крупных сосудов.

Симптомы и осложнения заболевания

Одним из основных и наиболее опасных клинических проявлений АФС являются рецидивирующие тромбозы. Чаще всего имеют место венозные тромбозы, локализующиеся в глубоких венах голеней, что сопряжено с риском развития тромбоэмболии ветвей легочной артерии. Однако нередки случаи тромбозов почечных и печеночных вен. Могут возникать тромботические поражения воротной, подключичной, нижней полой вен, мозговых сосудов, артерий и вен сетчатки, крупных сосудов нижних конечностей, различных отделов аорты. Клиническими проявлениями артериального тромбоза являются периферическая гангрена, синдром дуги аорты, слепота, нарушения мозгового кровообращения и др. Опасность тромботических осложнений возрастает с течением беременности и в послеродовом периоде.

Известно, что АФС приводит к неразвивающейся беременности , задержке внутриутробного роста плода, вплоть до его гибели плода во II и III триместрах. В I триместре беременности АФА могут оказывать прямое повреждающее воздействия на плодное яйцо с последующим спонтанным прерыванием беременности.

С ранних сроков беременности отмечается повышение функциональной активности тромбоцитов, снижаются белковосинтезирующая и гормональная функции плаценты. При отсутствии соответствующего лечения присоединяется повышение активности свертывающей системы крови. При этом возникают тромбозы в сосудах плаценты, развиваются плацентарная недостаточность, хроническая гипоксия и нередко гибель плода вследствие недостатка кислорода.

Диагностика и лечение

Для эффективной диагностики АФС синдрома важной представляется комплексная оценка анамнестических, клинических и лабораторных данных, что позволяет правильно оценить риск развития осложнений и своевременно назначить необходимую терапию. При ведении беременных и родильниц, страдающих АФС, необходимы тщательный контроль за активностью аутоиммунного процесса, состоянием системы свертывания крови, профилактика, диагностика и лечение возникающих нарушений.

Клиническими критериями диагностики АФС являются указания на эпизоды венозных и артериальных тромбозов, подтвержденных данными лабораторных или инструментальных исследований. Важное значение имеют также данные о патологическом течении предыдущих беременностей: самопроизвольные аборты до 10 недель беременности по невыясненным причинам, когда маловероятна гибель эмбриона (плода) вследствие генетических причин; гибель плода в сроки более 10 недель, преждевременные роды , на фоне тяжелого гестоза и плацентарной недостаточности.

Лабораторные критерии антифосфолипидного синдрома:

  • Наличие в крови антикардиолипиновых антител класса IgG или IgM в среднем или в высоком титре с интервалом в 6 недель.
  • Выявление волчаночного антикоагулянта (ВА) в плазме крови с интервалом 6-8 нед с повышением как минимум двукратно.

Предположить развитие АФС можно при наличии аутоиммунных заболеваний, привычного невынашивания беременности (не связанного с эндокринными, генетическими причинами, аномалиями развития половых органов, органической или функциональной истмико-цервикальной недостаточностью), при раннем развитии гестоза, особенно тяжелых его форм, плацентарной недостаточности, гипотрофии плода в течение предыдущих беременностей, ложноположительных реакциях Вассермана.

Для подавления аутоиммунного процесса целесообразно назначение глюкокортикоидной терапии уже в качестве подготовки к беременности. Малые дозы преднизолона (5 мг) или метипреда (4 мг в сутки) позволяют снизить активность аутоиммунного процесса и предотвратить развитие нарушений со стороны свертывающей системы крови. Стероидную терапию следует проводить на протяжении всей беременности и в течение 10-15 дней послеродового периода с последующей постепенной отменой. Для профилактики реактивации вирусной инфекции на фоне приема глюкокортикоидов у больных с АФС проводят внутривенное капельное введение иммуноглобулина в дозе 25 мл через день (3 дозы). Введение подобных малых доз иммуноглобулина целесообразно в I триместре беременности, в сроке 24 нед и перед родами.

Особое внимание уделяется коррекции нарушений в системе свертывания крови. При активации тромбоцитов назначаются антиагреганты: курантил (75-150 мг ежедневно), трентал (300-600 мг) или теоникол (0,045 мг в сутки). Контроль свертывающей системы крови следует проводить 1 раз в 2 нед. В случаях, когда патологическая активность тромбоцитов сочетается с повышением активности в плазменном звене и появлением признаков внутрисосудистого свертывания обоснованным является применение малых доз гепарина (по 5 000 ЕД 2-3 раза в сутки подкожно). Длительность гепаринотерапии определяется степенью выраженности гемостазиологических нарушений. Использованием малых доз аспирина (80-100 мг в сутки) способствует потенцированию действия гепарина. Для лечения АФС широко применяют низкомолекулярные гепарины. Использование этих препаратов в малых дозах не требует строгого контроля за состоянием свертывающей системы крови как при использовании обычного гепарина.

В качестве дополнительного метода лечения АФС используют плазмаферез. Применение данного метода позволяет нормализовать реологические свойства крови, снизить избыточную активацию свертывающей системы крови, уменьшить дозу кортикостероидных препаратов и гепарина, что особенно важно при плохой их переносимости. К основным лечебным эффектам плазмафереза относят: детоксикацию, коррекцию реологических свойств крови, иммунокоррекцию, повышение чувствительности к эндогенным веществам и медикаментозным препаратам. Особое значение в лечении больных с АФС приобретает удаление в процессе процедуры антифосфолипидиых аутоантител, иммунных комплексов, иммуногенных плазменных белков, аутоантигенов, что позволяет снизить активность аутоиммунного процесса. Плазмаферез может быть использован как в качестве подготовки к беременности, так и во время нее и является эффективным методом лечения больных с АФС.

Обследование и медикаментозную подготовку пациенток с АФС следует начинать до наступления беременности. При этом тщательно анализируют жалобы и анамнез пациентки на предмет выявления возможных признаков заболевания. Проводят лабораторные исследования для выявления антител к кардиолипину и волчаночного антикоагулянта. При их выявлении исследование повторяют через 6-8 недель. Одновременно проводят обследование для выявления сопутствующих заболеваний, и при необходимости - их лечение. При наличии повторных положительных тестов на наличие антител к кардиолипину и волчаночного антикоагулянта начинают лечение АФС с индивидуальным подбором препаратов.

При наступлении беремености, с ранних ее сроков проводят контроль за характером течения заболевания с применением соответствующих лабораторных тестов и проводят необходимое лечение. С помощью УЗИ осуществляют контроль темпов роста плода с интервалом в 3-4 недели, а также оценивают функциональное состояние фетоплацентарной системы. Особое диагностическое значение имеет ультразвуковая допплерометрия , которая проводится с 20 нед с интервалом 3-4 нед до родоразрешепия. Допплерометрия позволяет своевременно диагностировать снижение фетоплацентарного и маточноплацентарного кровотока и позволяет оценивать эффективность проводимой терапии. Данные кардиотокографии после 32 нед беременности, также позволяют оценить функциональное состояние плода. В родах осуществляют тщательный кардиомониторный контроль в связи с наличием хронической гипоксии плода, а также повышенного риска отслойки нормально расположенной плаценты, развития острой гипоксии плода на фоне хронической. Целесообразно определить состояние свертывающей системы крови непосредственно перед родами и в родах.

Особое значение приобретает наблюдение за состоянием родильниц, так как именно в послеродовом периоде возрастает риск развития тромбоэмболических осложнений. Стероидная терапия продолжается в течение 2 нед с постепенной отменой. Целесообразно проводить контроль системы гемостаза на 3-й и 5-е сутки после родов . При выраженной гиперкоагуляции необходим короткий курс гепарина по 10 000-15 000 ЕД в сутки подкожно. Пациенткам, которым назначают антикоагулянты и антиагреганты, лактацию подавляют. Больные, у которых был диагностирован АФС во время беременности, подлежат тщательному наблюдению и контролю за состоянием свертывающей системы крови в связи с риском прогрессирования заболевания.

Таким образом, своевременная диагностика, подготовка и рациональное ведение беременности у больных с АФС с использованием адекватного лечения снижает риск развития осложнений во время беременности и в послеродовом периоде.

Аутоиммунная патология, в основе которой лежит образование антител к фосфолипидам, являющимся главными липидными компонентами клеточных мембран. Антифосфолипидный синдром может проявляться венозными и артериальными тромбозами, артериальной гипертензией, клапанными пороками сердца, акушерской патологией (привычным невынашиванием беременности, внутриутробной гибелью плода, гестозом), поражением кожи, тромбоцитопенией, гемолитической анемией. Основными диагностическими маркерами антифосфолипидного синдрома являются Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт. Лечение антифосфолипидного синдрома сводится к профилактике тромбообразования, назначению антикоагулянтов и антиагрегантов.

Общие сведения

Антифосфолипидный синдром (АФС) – комплекс нарушений, вызванных аутоиммунной реакцией к фосфолипидным структурам, присутствующим на клеточных мембранах. Заболевание было детально описано английским ревматологом Hughes в 1986 году. Данные об истинной распространенности антифосфолипидного синдрома отсутствуют; известно, что незначительные уровни АТ к фосфолипидам в сыворотке крови обнаруживаются у 2-4% практически здоровых лиц, а высокие титры – у 0,2%. Антифосфолипидный синдром в 5 раз чаще диагностируется среди женщин молодого возраста (20-40 лет), хотя заболеванием могут страдать мужчины и дети (в т. ч. новорожденные). Как мультидисциплинарная проблема, антифосфолипидный синдром (АФС) привлекает внимание специалистов в области ревматологии , акушерства и гинекологии, кардиологии.

Причины

Основополагающие причины развития антифосфолипидного синдрома неизвестны. Между тем, изучены и определены факторы, предрасполагающие к повышению уровня антител к фосфолипидам. Так, транзиторное нарастание антифосфолипидных антител наблюдается на фоне вирусных и бактериальных инфекций (гепатита С , ВИЧ , инфекционного мононуклеоза , малярии, инфекционного эндокардита и др.). Высокие титры антител к фосфолипидам обнаруживаются у пациентов с системной красной волчанкой , ревматоидным артритом, болезнью Шегрена , узелковым периартериитом , аутоиммунной тромбоцитопенической пурпурой.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител может отмечаться при злокачественных новообразованиях, приеме лекарственных средств (психотропных препаратов, гормональных контрацептивов и др.), отмене антикоагулянтов. Имеются сведения о генетической предрасположенности к повышенному синтезу антител к фосфолипидам у лиц-носителей антигенов HLA DR4, DR7, DRw53 и у родственников больных антифосфолипидным синдромом. В целом иммунобиологические механизмы развития антифосфолипидного синдрома требуют дальнейшего изучения и уточнения.

В зависимости от структуры и иммуногенности различают «нейтральные» (фосфатидилхолин, фосфатидилэтаноламин) и «отрицательно заряженные» (кардиолипин, фосфатидилсерин, фосфатидилинозитол) фосфолипиды. К классу антифосфолипидных антител, вступающих в реакцию с фосфолипидами, относятся волчаночный антикоагулянт, Ат к кардиолипину, бета2-гликопротеин-1-кофакторзависимые антифосфолипиды и др. Взаимодействуя с фосфолипидами мембран клеток эндотелия сосудов, тромбоцитов, нейтрофилов, антитела вызывают нарушение гемостаза, выражающиеся в склонности к гиперкоагуляции.

Классификация

С учетом этиопатогенеза и течения различают следующие клинико-лабораторные варианты антифосфолипидного синдрома:

  • первичный – связь с каким-либо фоновым заболеванием, способным индуцировать образование антифосфолипидных антител, отсутствует;
  • вторичный - антифосфолипидный синдром развивается на фоне другой аутоиммунной патологии;
  • катастрофический – острая коагулопатия, протекающая с множественными тромбозами внутренних органов;
  • АФЛ-негативный вариант антифосфолипидного синдрома, при котором серологические маркеры заболевания (Ат к кардиолипину и волчаночный антикоагулянт) не определяются.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Согласно современным взглядам, антифосфолипидный синдром представляет собой аутоиммунную тромботическую васкулопатию. При АФС поражение может затрагивать сосуды различного калибра и локализации (капилляры, крупные венозные и артериальные стволы), что обусловливает чрезвычайно разнообразный спектр клинических проявлений, включающий венозные и артериальные тромбозы, акушерскую патологию, неврологические, сердечно-сосудистые, кожные нарушения, тромбоцитопению.

Наиболее частым и типичным признаком антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие венозные тромбозы: тромбоз поверхностных и глубоких вен нижних конечностей, печеночных вен, воротной вены печени, вен сетчатки . У больных с антифосфолипидным синдромом могут возникать повторные эпизоды ТЭЛА , легочная гипертензия , синдром верхней полой вены, синдром Бадда-Киари , надпочечниковая недостаточность . Венозные тромбозы при антифосфолипидном синдроме развиваются в 2 раза чаще артериальных. Среди последних преобладают тромбозы церебральных артерий, приводящие к транзиторным ишемическим атакам и ишемическому инсульту . Прочие неврологические нарушения могут включать мигрень , гиперкинезы , судорожный синдром, нейросенсорную тугоухость , ишемическую нейропатию зрительного нерва, поперечный миелит , деменцию , психические нарушения.

Поражение сердечно-сосудистой системы при антифосфолипидном синдроме сопровождается развитием инфаркта миокарда , внутрисердечного тромбоза, ишемической кардиомиопатии , артериальной гипертензии . Довольно часто отмечается поражение клапанов сердца – от незначительной регургитации, выявляемой с помощью ЭхоКГ , до митрального, аортального, трикуспидального стеноза или недостаточности. В рамках диагностики антифосфолипидного синдрома с сердечными проявлениями требуется проведение дифференциальной диагностики с инфекционным эндокардитом, миксомой сердца .

Почечные проявления могут включать как незначительную протеинурию, так и острую почечную недостаточность . Со стороны органов ЖКТ при антифосфолипидном синдроме встречаются гепатомегалия , желудочно-кишечные кровотечения, окклюзия мезентериальных сосудов , портальная гипертензия , инфаркт селезенки . Типичные поражения кожи и мягких тканей представлены сетчатым ливедо , ладонной и подошвенной эритемой, трофическими язвами , гангреной пальцев; опорно-двигательного аппарата - асептическими некрозами костей (головки бедренной кости). Гематологическими признаками антифосфолипидного синдрома служат тромбоцитопения , гемолитическая анемия , геморрагические осложнения.

У женщин АФС часто выявляется в связи с акушерской патологией: повторным самопроизвольным прерыванием беременности в различные сроки, задержкой внутриутробного развития плода, фетоплацентарной недостаточностью , гестозом , хронической гипоксией плода, преждевременными родами . При ведении беременности у женщин с антифосфолипидным синдромом акушер-гинеколог должен учитывать все возможные риски.

Диагностика

Антифосфолипидный синдром диагностируется на основании клинических (сосудистый тромбоз, отягощенный акушерский анамнез) и лабораторных данных. Основные иммунологические критерии включают выявление в плазме крови средних или высоких титров Ат к кардиолипину класса IgG/IgM и волчаночного антикоагулянта дважды в течение шести недель. Диагноз считается достоверным при сочетании, по меньшей мере, одного основного клинического и лабораторного критерия. Дополнительными лабораторными признаками антифосфолипидного синдрома являются ложноположительная RW, положительная реакция Кумбса, повышение титра антинуклеарного фактора, ревматоидного фактора, криоглобулинов, антител к ДНК. Также показано исследование ОАК, тромбоцитов, биохимического анализа крови, коагулограммы.

Беременные с антифосфолипидным синдромом нуждаются в мониторинге показателей свертывающей системы крови, проведении динамического УЗИ плода и

Лечение антифосфолипидного синдрома

Основной целью терапии антифосфолипидного синдрома служит предотвращение тромбоэмболических осложнений. Режимные моменты предусматривают умеренную физическую активность, отказ от долгого нахождения в неподвижном состоянии, занятий травматичными видами спорта и длительных авиаперелетов. Женщинам с антифосфолипидным синдромом не следует назначать пероральные контрацептивы, а перед планированием беременности необходимо обязательно обратиться к акушеру-гинекологу. Беременным пациенткам в течение всего периода гестации показан прием малых доз глюкокортикоидов и антиагрегантов, введение иммуноглобулина, инъекции гепарина под контролем показателей гемостазиограммы.

Медикаментозная терапия при антифосфолипидном синдроме может включать назначение непрямых антикоагулянтов (варфарина), прямых антикоагулянтов (гепарина, надропарина кальция, эноксапарина натрия), антиагрегантов (ацетилсалициловой кислоты, дипиридамола, пентоксифиллина). Профилактическая антикоагулянтная или антиагрегантная терапия большинству больных с антифосфолипидным синдромом проводится длительно, а иногда пожизненно. При катастрофической форме антифосфолипидного синдрома показано назначение высоких доз глюкокортикоидов и антикоагулянтов, проведение сеансов , переливание свежезамороженной плазмы и т. д.

Прогноз

Своевременная диагностика и профилактическая терапия позволяют избежать развития и рецидивирования тромбозов, а также надеяться на благоприятный исход беременности и родов. При вторичном антифосфолипидном синдроме важным представляется контроль за течением основной патологии, профилактика инфекций. Прогностически неблагоприятными факторами служат сочетание антифосфолипидного синдрома с СКВ, тромбоцитопения, быстрое нарастание титра Ат к кардиолипину, стойкая артериальная гипертензия. Все пациенты с диагнозом «антифосфолипидный синдром» должны находиться под наблюдением ревматолога с периодическим контролем серологических маркеров заболевания и показателей гемостазиограммы.

Антифосфолипидный синдром (АФС) – приобретенное аутоиммунное заболевание, при котором иммунной системой вырабатываются антитела (антифосфолипидные антитела, аФЛ) к фосфолипидам мембран собственных клеток или определенным белкам крови. В данном случае наблюдаются повреждение свертывающей системы крови, патология при беременности и в родах, снижение числа тромбоцитов, а также целый ряд неврологических, кожных и сердечно-сосудистых нарушений.

Кожные проявления антифосфолипидного синдрома

Заболевание относится к группе тромбофилических. Это значит, что основным его проявлением являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.

Впервые информация о роли специфических аутоантител в развитии нарушений свертывающей системы, а также характерной симптоматики заболевания была представлена в 1986 году английским ревматологом Г. Р. В. Хьюзом, а в 1994 году на международном симпозиуме в Лондоне для обозначения заболевания было предложено использовать термин «синдром Хьюза».

Распространенность антифосфолипидного синдрома в популяции до конца не изучена: специфические антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний. Тем не менее частота встречаемости заболевания у молодых лиц (даже, скорее, у детей и подростков) значительно выше, чем у пожилых.

По современным представлениям, антифосфолипидные антитела – это неоднородная группа иммуноглобулинов, вступающих в реакцию с отрицательно или нейтрально заряженными фосфолипидами различных структур (например, антитела к кардиолипину, антитела к бета-2-гликопротеину, волчаночный антикоагулянт).

Отмечено, что женщины болеют в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).

Синонимы: синдром Хьюза, фосфолипидный синдром, синдром антифосфолипидных антител.

Причины и факторы риска

Причины заболевания до настоящего времени не установлены.

Отмечается, что преходящее повышение уровня антифосфолипидных антител происходит на фоне некоторых вирусных и бактериальных инфекций:

  • гепатита С;
  • инфекций, вызванных вирусом Эпштейна – Барр, вирусом иммунодефицита человека, цитомегаловирусом, парвовирусом В19, аденовирусом, вирусами Herpes zoster, кори, краснухи, гриппа;
  • лепры;
  • туберкулеза и заболеваний, вызванных другими микобактериями;
  • сальмонеллезов;
  • стафилококковых и стрептококковых инфекций;
  • ку-лихорадки; и др.
Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным.

Известно, что у пациентов с антифосфолипидным синдромом частота развития различных аутоиммунных заболеваний выше, чем в среднем в популяции. На основании указанного факта некоторые исследователи предполагают генетическую предрасположенность к заболеванию. В качестве доказательства в этом случае приводятся статистические данные, согласно которым 33% родственников пациентов с АФС были носителями антифосфолипидных антител.

Наиболее часто в европейской и американской популяциях упоминаются три точечные генетические мутации, которые могут иметь отношение к формированию заболевания: лейденовская мутация (мутация фактора V свертывания крови), мутация гена протромбина G20210A и дефект гена 5,10-метилентетрагидрофолатредуктазы С677Т.

Формы заболевания

Различают следующие подтипы антифосфолипидного синдрома:

  • антифосфолипидный синдром (развивается на фоне любого заболевания, чаще – аутоиммунных, выявлен в 1985 году);
  • первичный антифосфолипидный синдром (описан в 1988 году);
  • катастрофический (КАФС, описан в 1992 году);
  • серонегативный (СНАФС, выделен в отдельную группу в 2000 году);
  • вероятный АФС, или преантифосфолипидный синдром (описан в 2005 году).

В 2007 году выделены новые разновидности синдрома:

  • микроангиопатический;
  • рецидивирующий катастрофический;
  • перекрестный.

По связи с иными патологическими состояниями антифосфолипидный синдром классифицируется следующим образом:

  • первичный (является самостоятельным заболеванием, не ассоциирован с другими патологиями);
  • вторичный (развивается на фоне сопутствующей системной красной волчанки или других аутоиммунных заболеваний, волчаночноподобного синдрома, инфекций, злокачественных новообразований, васкулитов, фармакотерапии некоторыми препаратами).

Симптомы

Клиническая картина, связанная с циркуляцией антифосфолипидных антител в системном кровотоке, варьируется от бессимптомного носительства антител до жизнеугрожающих проявлений. Фактически в клиническую картину антифосфолипидного синдрома может вовлекаться любой орган.

Основными проявлениями антифосфолипидного синдрома являются рецидивирующие тромбозы различных сосудов.

Антитела способны неблагоприятным образом воздействовать на регуляторные процессы системы свертывания, вызывая их патологическое изменение. Также установлено влияние аФЛ на основные этапы развития плода: затруднение имплантации (закрепления) оплодотворенной яйцеклетки в полости матки, нарушения в системе плацентарного кровотока, развитие плацентарной недостаточности.

Основные состояния, появление которых может свидетельствовать о наличии антифосфолипидного синдрома:

  • рецидивирующие тромбозы (особенно глубоких вен нижних конечностей и артерий головного мозга, сердца);
  • повторные эмболии легочных артерий;
  • преходящие ишемические нарушения мозгового кровообращения;
  • инсульт;
  • эписиндром;
  • хореиформные гиперкинезы;
  • множественные невриты;
  • мигрень;
  • поперечный миелит;
  • нейросенсорная тугоухость;
  • преходящие потери зрения;
  • парестезии (чувство онемения, ползанья мурашек);
  • мышечная слабость;
  • головокружения, головные боли (вплоть до невыносимых);
  • нарушения интеллектуальной сферы;
  • инфаркт миокарда;
  • поражение клапанного аппарата сердца;
  • хроническая ишемическая кардиомиопатия;
  • внутрисердечный тромбоз;
  • артериальная и легочная гипертензия;
  • инфаркты печени, селезенки, кишечника или желчного пузыря;
  • панкреатит;
  • асцит;
  • инфаркт почек;
  • острая почечная недостаточность;
  • протеинурия, гематурия;
  • нефротический синдром;
  • поражение кожных покровов (сетчатое ливедо – встречается более чем у 20% больных, посттромбофлебитические язвы, гангрена пальцев рук и ног, множественные кровоизлияния различной интенсивности, синдром фиолетового пальца стопы);
  • акушерская патология, частота встречаемости – 80% (потеря плода, чаще во II и III триместрах, поздний гестоз, преэклампсия и эклампсия, задержка внутриутробного развития плода, преждевременные роды);
  • тромбоцитопения от 50 до 100 х 10 9 /л.

Диагностика

В связи с широким спектром разнообразных симптомов, которыми может проявляться заболевание, постановка диагноза зачастую затруднена.

С целью повышения точности диагностики антифосфолипидного синдрома в 1999 году были сформулированы классификационные критерии, в соответствии с которыми диагноз считается подтвержденным при сочетании (как минимум) одного клинического и одного лабораторного признака.

Отмечено, что женщины болеют антифосфолипидным синдромом в 5 раз чаще мужчин, пик приходится на средний возраст (около 35 лет).

Клиническими критериями (на основании данных анамнеза) являются сосудистый тромбоз (один или более эпизодов тромбозов сосудов любого калибра в любых тканях либо органах, причем тромбоз должен быть подтвержден инструментально или морфологически) и патология беременности (один из перечисленных вариантов либо их сочетание):

  • один или более случаев внутриутробной гибели нормального плода после 10-й недели беременности;
  • один или более случаев преждевременных родов нормального плода до 34 недель беременности вследствие выраженной преэклампсии, либо эклампсии, либо выраженной плацентарной недостаточности;
  • три или более последовательных случаев самопроизвольного прерывания нормально протекающей беременности (в отсутствие анатомических дефектов, гормональных нарушений и хромосомной патологии со стороны любого родителя) до 10-й недели гестации.

Лабораторные критерии:

  • антитела к кардиолипину IgG- или IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом иммуноферментного анализа (ИФА);
  • антитела к бета-2-гликопротеину-1 IgG- и (или) IgM-изотипа, выявляемые в сыворотке в средних или высоких концентрациях по крайней мере 2 раза не менее чем через 12 недель стандартизованным методом (ИФА);
  • волчаночный антикоагулянт в плазме в двух или более случаях исследования с промежутком не менее 12 недель, определяемый согласно международным рекомендациям.

Антифосфолипидный синдром считается подтвержденным при наличии одного клинического и одного лабораторного критерия. Заболевание исключается, если менее 12 недель или более 5 лет выявляются антифосфолипидные антитела без клинических проявлений или клинические проявления без аФЛ.

Лечение

Общепринятых международных стандартов лечения заболевания не существует; препараты, обладающие иммуноподавляющим действием, не показали достаточной эффективности.

Фармакотерапия антифосфолипидного синдрома направлена в основном на профилактику тромбозов, применяются:

  • антикоагулянты непрямого действия;
  • антиагреганты;
  • гиполипидемические средства;
  • аминохинолиновые препараты;
  • гипотензивные средства (в случае необходимости).

Возможные осложнения и последствия

Основную опасность для пациентов с антифосфолипидным синдромом представляют тромботические осложнения, непредсказуемо поражающие любые органы, в результате чего появляются острые нарушения органного кровотока.

Для женщин детородного возраста, помимо этого, значимыми осложнениями являются:

  • невынашивание беременности;
  • задержка внутриутробного развития плода как следствие нарушения плацентарного кровотока и хронической гипоксии;
  • отслойка плаценты;
  • гестоз, преэклампсия, эклампсия.
Антифосфолипидные антитела в крови здоровых людей встречаются по различным данным в 1–14% случаев (в среднем – в 2–4%), их количество увеличивается с возрастом, особенно при наличии хронических заболеваний.

Прогноз

Прогностически неблагоприятными факторами в отношении летальности при АФС считаются тромбозы артериальных сосудов, высокая частота тромботических осложнений и тромбоцитопения, а из лабораторных маркеров – наличие волчаночного антикоагулянта. Течение заболевания, тяжесть и распространенность тромботических осложнений непредсказуемы.

Профилактика

Предотвратить развитие заболевания на современном уровне развития медицины не представляется возможным. Тем не менее постоянное диспансерное наблюдение позволяет оценить риск развития тромботических осложнений, зачастую предотвратить их и своевременно обнаружить сопутствующую патологию.

Видео с YouTube по теме статьи:

Фосфолипидный синдром — сравнительно распространенная патология аутоиммунного происхождения. На фоне болезни часто наблюдаются поражения сосудов, почек, костей и других органов. При отсутствии терапии недуг может привести к опасным осложнениям вплоть до смерти пациента. Более того, часто заболевание обнаруживается у женщин во время беременности, что ставит под угрозу здоровье матери и ребенка.

Конечно, многие люди ищут дополнительную информацию, задавая вопросы о причинах развития заболевания. На какие симптомы нужно обращать внимание? Существует ли анализ на фосфолипидный синдром? Может ли медицина предложить эффективные методики лечения?

Фосфолипидный синдром: что это?

Впервые данное заболевание было описано не так давно. Официальные сведения о нем были опубликованы в 1980-х годах. Поскольку работал над исследованием английский ревматолог Грэм Хьюз, то недуг часто называют синдромом Хьюза. Есть и другие названия — антифосфолипидный синдром и синдром

Фосфолипидный синдром — аутоиммунное заболевание, при котором иммунная система начинается вырабатывать антитела, которые атакуют собственные фосфолипиды организма. Поскольку это вещества входят в состав мембранных стенок многих клеток, то и поражения при подобном недуге значительные:

  • Антитела атакуют здоровые клетки эндотелия, снижая синтез факторов роста и простациклина, который отвечает за расширение стенок сосудов. На фоне заболевания наблюдается нарушение агрегации тромбоцитов.
  • Фосфолипиды также содержатся в стенках самих тромбоцитов, что приводит к усилению их агрегации, а также быстрому разрушению.
  • При наличии антител наблюдается и ослабление активности гепарина.
  • Процесс разрушения не обходит и нервные клетки.

Кровь начинается свертываться в сосудах, образуя тромбы, которые нарушают кровоток, а следовательно, и функции разных органов — именно так развивается фосфолипидный синдром. Причины и симптомы данного недуга интересуют многих людей. Ведь чем раньше будет обнаружена болезнь, тем меньше осложнений разовьется у пациента.

Основные причины развития недуга

Почему у людей развивается фосфолипидный синдром? Причины могут быть разными. Известно, что довольно часто у пациентов имеется генетическая предрасположенность. Недуг развивается в случае неправильной работы иммунной системы, которая по той или иной причине начинает вырабатывать антитела к клеткам собственного организма. В любом случае заболевание должно быть чем-то спровоцировано. На сегодняшний день ученым удалось выделить несколько факторов риска:

  • Нередко фосфолипидный синдром развивается на фоне микроангиопатий, в частности тробоцитопении, гемолитико-уремического синдрома.
  • К факторам риска можно отнести другие аутоиммунные заболевания, например красную волчанку, васкулит, склеродермию.
  • Недуг часто развивается при наличии злокачественных опухолей в организме пациента.
  • К факторам риска относят инфекционные заболевания. Особую опасность представляет инфекционный мононуклеоз и СПИД.
  • Антитела могут появляться при ДВС-синдроме.
  • Известно, что недуг может развиться на фоне приема некоторых лекарственных препаратов, включая гормональные контрацептивы, психотропные средства, "Новокаинамид" и т. д.

Естественно, важно выяснить, почему именно у пациента развился фосфолипидный синдром. Диагностика и лечение должны выявить и по возможности устранить первопричину заболевания.

Поражения сердечно-сосудистой системы при фосфолипидном синдроме

Кровь и сосуды — эти первые «мишени», которые поражает фосфолипидный синдром. Симптомы его зависят от стадии развития заболевания. Тромбы, как правило, сначала образуются в мелких сосудах конечностей. Они нарушают кровоток, что сопровождается ишемией тканей. Пораженная конечность всегда холоднее на ощупь, кожа бледнеет, а мышцы постепенно атрофируются. Длительное нарушение питания тканей ведет к некрозу и последующей гангрене.

Возможен и тромбоз глубоких вен конечностей, что сопровождается появлением отеков, болями, нарушениями подвижности. Фосфолипидный синдром может быть осложнен тромбофлебитом (воспаление сосудистых стенок), что сопровождается лихорадкой, ознобом, покраснением кожи в области поражения и острой, резкой болью.

Образование тромбов в крупных сосудах может привести к развитию следующих патологий:

  • синдром аорты (сопровождается резким повышением давления в сосудах верхней части тела);
  • синдром (для данного состояния характерна отечность, синюшность кожи, кровотечения из носа, трахеи и пищевода);
  • (сопровождается нарушением кровообращения в нижней части тела, отечностью конечностей, болями в ногах, ягодицах, брюшной полости и паху).

Тромбоз сказывается и на работе сердца. Часто недуг сопровождается развитием стенокардии, стойкой артериальной гипертензии, инфаркта миокарда.

Поражение почек и основные симптомы

Образование тромбов приводит к нарушению кровообращения не только в конечностях — страдают и внутренние органы, в частности почки. При длительном развитии фосфолипидного синдрома возможен так называемый инфаркт почки. Данное состояние сопровождается болями в пояснице, снижением количества мочи и наличием в ней кровяных примесей.

Тромб может перекрывать почечную артерию, что сопровождается резкими болями, тошнотой и рвотой. Это опасное состояние — при отсутствии лечения возможно развитие некротического процесса. К опасным последствиям фосфолипидного синдрома относят почечную микроангиопатию, при которой маленькие тромбы образуются непосредственно в почечных клубочках. Подобное состояние нередко ведет к развитию хронической почечной недостаточности.

Иногда наблюдается нарушение кровообращения в надпочечниках, что приводит к нарушению гормонального фона.

Какие еще органы могут быть поражены?

Фосфолипидный синдром — недуг, который поражает многие органы. Как уже упоминалось, антитела поражают оболочки нервных клеток, что не может обойтись без последствий. Многие пациенты жалуются на постоянные сильные головные боли, которые часто сопровождаются головокружением, тошнотой и рвотой. Существует вероятность развития разных психических нарушений.

У некоторых пациентов тромбы обнаруживаются в сосудах, обеспечивающих кровоснабжение зрительного анализатора. Длительный дефицит кислорода и питательных веществ ведет к атрофии зрительного нерва. Возможен тромбоз сосудов сетчатки с последующим кровоизлиянием. Некоторые из глазных патологий, к сожалению, необратимы: нарушения зрения остаются с пациентом на всю жизнь.

В патологический процесс могут быть вовлечены и кости. У людей часто диагностируется обратимый остеопороз, что сопровождается деформацией скелета и частыми переломами. Более опасным является асептический некроз кости.

Для недуга характерны и кожные поражения. Часто на коже верхних и нижних конечностей образуются сосудистые звездочки. Иногда можно заметить весьма характерную сыпь, которая напоминает мелкие, точечные кровоизлияния. У некоторых пациентов развивается эритема на подошвах ног и ладонях. Наблюдается частое образование подкожных гематом (без видимой причины) и кровоизлияния под ногтевую пластину. Длительное нарушение трофики тканей влечет за собой появление язв, которые долго заживают и тяжело поддаются лечению.

Мы выяснили, что представляет собой фосфолипидный синдром. Причины и симптомы заболевания — крайне важные вопросы. Ведь именно от этих факторов будет зависеть выбранная врачом схема лечения.

Фосфолипидный синдром: диагностика

Разумеется, в данном случае крайне важно вовремя обнаружить наличие заболевания. Заподозрить фосфолипидный синдром врач может еще во время сбора анамнеза. Натолкнуть на эту мысль способно наличие у пациента тромбозов и трофических язв, частые выкидыши, признаки анемии. Разумеется, в дальнейшем проводятся дополнительные обследования.

Анализ на фосфолипидный синдром заключается в определении уровня антител к фосфолипидам в крови пациентов. В общем анализе крови можно заметить снижение уровня тромбоцитов, повышение СОЭ, увеличение количества лейкоцитов. Нередко синдром сопровождается гемолитической анемией, что также можно увидеть во время лабораторного исследования.

Дополнительно проводится крови. У пациентов наблюдается повышение количество гамма-глобулинов. Если на фоне патологии была повреждена печень, то в крови повышается количество билирубина и щелочной фосфатазы. При наличии почечных заболеваний можно наблюдать повышение уровня креатинина и мочевины.

Некоторым пациентам рекомендуют и специфические иммунологические анализы крови. Например, могут быть проведены лабораторные исследования на определение ревматоидного фактора и волчаночного коагулянта. При фосфолипидном синдроме в крови можно обнаружить присутствие антител к эритроцитам, повышение уровня лимфоцитов. Если имеются подозрения на наличие тяжелых повреждений печени, почек, костей, то проводятся инструментальные обследования, включая рентгенограмму, УЗИ, томографию.

С какими осложнениями сопряжена болезнь?

При отсутствии лечения фосфолипидный синдром может привести к крайне опасным осложнениям. На фоне заболевания в сосудах образуются тромбы, что уже само по себе опасно. Кровяные сгустки закупоривают сосуды, нарушая нормальное кровообращение — ткани и органы не получают достаточного количества питательных веществ и кислорода.

Нередко на фоне недуга у пациентов развивается инсульт и инфаркт миокарда. Закупорка сосудов конечностей может привести к развитию гангрены. Как уже упоминалось выше, у пациентов наблюдаются нарушения в работе почек и надпочечников. Наиболее опасным последствием является тромбоэмболия легочной артерии — эта патология развивается остро, и далеко не во всех случаях пациента удается вовремя доставить в больницу.

Беременность у пациенток с фосфолипидным синдромом

Как уже упоминалось, диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. Чем опасен недуг и что делать в подобной ситуации?

Из-за фосфолипидного синдрома в сосудах образуются тромбы, которые закупоривают артерии, несущие кровь к плаценте. Эмбрион не получает достаточного количества кислорода и питательных веществ, в 95 % случаев это ведет к выкидышу. Даже если беременность не прервалась, существует риск ранней отслойки плаценты и развития позднего гестоза, что очень опасно и для матери, и для ребенка.

В идеальном варианте женщина должна сдать анализы еще на стадии планирования. Тем не менее часто диагностируется фосфолипидный синдром при беременности. В таких случаях очень важно вовремя заметить наличии недуга и предпринять необходимые меры. Для будущей матери может быть назначен прием антикоагулянтов в небольших дозах. Кроме того, женщина должна регулярно проходить обследования, чтобы врач мог вовремя заметить начало отслойки плаценты. Каждые несколько месяцев будущие мамы проходят курс общеукрепляющей терапии, принимая препараты, содержащие витамины, минералы и антиоксиданты. При правильном подходе беременность часто заканчивается благополучно.

Как выглядит лечение?

Что делать, если у человека обнаружен фосфолипидный синдром? Лечение в данном случае комплексное, причем зависит оно от наличия у пациента тех или иных осложнений. Поскольку на фоне заболевания образуются тромбы, то терапия в первую очередь направлена на разжижение крови. Схема лечения, как правило, включает в себя применение нескольких групп препаратов:

  • В первую очередь назначаются антикоагулянты непрямого действия и антиагреганты ("Аспирин", "Варфарин").
  • Часто терапия включает в себя селективные противовоспалительные препараты нестероидного происхождения, в частности «Нимесулид» или «Целекоксиб».
  • Если недуг сопряжен с системной красной волчанкой и некоторыми другими аутоиммунными заболеваниями, врач может назначить прием глюкокортикоидов (гормональных противовоспалительных препаратов). Наряду с этим могут быть использованы лекарства-иммуносупрессоры, подавляющие активность иммунной системы и снижающие выработку опасных антител.
  • Беременным женщинам иногда внутривенно вводят иммуноглобулин.
  • Пациенты периодически принимают препараты, содержащие витамины группы В.
  • Для общего оздоровления, защиты сосудов и клеточным мембран используются лекарства-антиоксиданты, а также препараты, которые содержат комплекс полиненасыщенных жирных кислот («Омакор», «Мексикор»).

Полезно на состоянии пациента сказываются процедуры электрофореза. Если речь идет о вторичном фосфолипидном синдроме, то важно контролировать первичное заболевание. Например, пациенты с васкулитом и волчанкой должны получать адекватное лечение именно этих патологий. Важно также вовремя обнаруживать инфекционные заболевания и проводить соответствующую терапию до полного выздоровления (если это возможно).

Прогнозы для пациентов

Если фосфолипидный синдром был диагностирован вовремя и пациент получил необходимую помощь, то прогноз весьма благоприятный. Навсегда избавиться от болезни, к сожалению, невозможно, но с помощью медикаментов можно контролировать ее обострения и проводить профилактическое лечение тромбоза. Опасными считаются ситуации, при которых недуг сопряжен с тромбоцитопенией и повышенным артериальным давлением.

В любом случае под контролем ревматолога должны находиться все пациенты с диагнозом «фосфолипидный синдром». Через сколько повторяют анализ, как часто нужно проходить осмотры у других врачей, какие препараты нужно принимать, как следить за состоянием собственного организма — обо всем этом расскажет лечащий врач.