Бронхоэктаз. Лечение бронхоэктатической болезни легких. Бронхоэктатическая болезнь легких: симптомы, лечение физическими факторами Бронхоэктатическая болезнь медикаментозное лечение

Дата публикации 9 сентября 2019 г. Обновлено 04 октября 2019 г.

Определение болезни. Причины заболевания

Бронхоэктатическая болезнь - заболевание дыхательных путей, при котором возникает стойкое расширение просвета бронхов (бронхоэктаз) . Этот процесс связан с нарушением эластичности и разрушением стенок бронхов, он сопровождается воспалением, нарушением кровоснабжения, прорастанием грубой рубцовой ткани, может быть последствием недостаточно развитых ветвей бронхиального дерева .

Гнойное воспаление стенки дыхательных путей ведёт к дальнейшему необратимому расширению стенок бронхов. При этом нарушается их дренажная функция, т. е. происходит скопление и длительное нахождение в бронхах гнойной вязкой мокроты. Она образует пробки и заполняет конечные отделы респираторного дерева. Это, в свою очередь, приводит к появлению безвоздушных участков лёгких (ателектазов), участков повышенного вздутия лёгких (эмфиземы), а также участков цирроза - рубцовой трансформации нормальной ткани лёгкого .

Бронхоэктатическая болезнь встречается у 2-4 % взрослого населения. Её выявление у 2/3 больных происходит в возрасте до 20 лет . У детей заболевание одинаково часто выявляется у мальчиков и девочек, а среди взрослых мужчины болеют в 1,5-3 раза чаще, чем женщины. В последние годы этот диагноз ставится все реже, несмотря на улучшившиеся диагностические возможности современной медицины . Возможно, это связано с более эффективным лечением болезней органов дыхания в детском возрасте, включая заболевания, вызывающие расширение бронхов.

Основная причина развития бронхоэктазов в детском и юношеском возрасте - воспаление концевых участков бронхов (бронхиол) .

Помимо этого, к расширению бронхов могут приводить и другие факторы.

Ошибки в лечении острых воспалительных процессов в лёгких , возникших вследствие локальных нарушений структуры бронхов.

Наследственные структурные аномалии лёгких , ассоциированные со слабостью бронхиальной стенки:

Тяжёлое наследственное заболевание - муковисцидоз (кистозный фиброз). Распространенные бронхоэктазии - неотъемлемая часть симптомов при этой болезни . Нарушение работы эпителиальных клеток, выстилающих дыхательные пути, приводит к структурным нарушениям бронхов. Обычно это двусторонний распространённый процесс. У таких пациентов бронхоэктазии сопровождаются хроническим воспалением пазух носа и поджелудочной железы. В большинстве случаев симптомы бронхоэктазий начинаются в раннем детском возрасте, реже диагноз ставится в зрелом возрасте вследствие стёртой клинической картины .

Иммунные расстройства (нарушение продукции клеток иммунного ответа и иммуноглобулинов) также могут быть причиной наследственного характера бронхоэктазов.

Вдыхание (аспирация) инородных тел , секрета носоглотки, токсическое и химическое поражение лёгких.

При обнаружении схожих симптомов проконсультируйтесь у врача. Не занимайтесь самолечением - это опасно для вашего здоровья!

Симптомы бронхоэктатической болезни

Болезнь носит длительный хронический характер . Отмечается волнообразное течение заболевания с периодами обострения (усугубления симптомов) и ремиссии (отсутствия и/или малого количества проявлений заболевания). Возможно одно- и двустороннее расположение расширенных бронхов, чаще изменения располагаются в нижних отделах лёгких. Локализация бронхоэктазий имеет важное значение, как для поиска причины заболевания, так и для его лечения.

Ведущее проявление заболевания - кашель с отделением мокроты. Редко этот симптом может отсутствовать (сухие бронхоэктазы). Мокрота чаще отходит по утрам. В период ремиссии её количество обычно не превышает 50 мл за сутки. При обострении мокрота приобретает неприятный запах, обильно отделяется в течение всего дня (300-500 мл в сутки) .

В период обострений могут появляться боли в грудной клетке. Это связано с вовлечение плевры. Боль может усиливаться при глубоком вдохе, но иногда не имеет чёткой локализации и сопровождается ощущением сдавления, распирания, затруднённого дыхания. Часто во время обострений повышается температура тела, лихорадка имеет длительный характер, сочетается с ознобами, потливостью, слабостью, повышенной утомляемостью.

Нередко больных беспокоит одышка, снижение переносимости физической нагрузки, развивается дыхательная недостаточность - снижение способности лёгких поддерживать необходимую концентрацию кислорода в крови.

Основной причиной для обращения к врачу может стать подозрение на рецидивирующие бронхиты или по причине одышки и кашля. Также заподозрить бронхоэктазы можно по рецидивам внебольничных и эпизодам кровохарканья .

Патогенез бронхоэктатической болезни

Разрушение структуры мышечного слоя и эластических волокон стенки дыхательных путей сопровождается их расширением и нарушением функции проведения воздуха. Застой слизи вызывает надсадный кашель с растяжением стенок, распространением мокроты, закупоркой терминальных (концевых) отделов. Уменьшение воздушности отдельных участков бронхов приводит к уплотнению тканей лёгкого, что, в свою очередь, снижает эффективность кровенаполнения. Формирование бронхоэктазов часто сопряжено с развитием фокусов повышенной воздушности лёгких и распространением хронических воспалительных изменений бронхов .

Хронический воспалительный процесс с вовлечением бактерий снижает эластические свойства бронхиальной стенки, она вытягивается и выпячивается, из-за этого истончается. Вокруг лёгких развиваются рубцовые изменения межуточной (соединительной) ткани, что приводит к дополнительному вытяжению просвета воздухоносных путей. Выпячивание стенки осуществляется посредством её локального повреждения.

Важное значение имеет также снижение защитных свойств бронхиального дерева в отношении микроорганизмов, в результате чего на поверхности респираторного эпителия образуются биоплёнки, содержащие инфекционный агент (синегнойная палочка и др.) .

Классификация и стадии развития бронхоэктатической болезни

По происхождению бронхоэктазы подразделяются на две группы:

По клиническому течению :

• фаза ремисcии;
• фаза обострения.

По распространенности:

При использовании инструментальных методов исследования, таких как компьютерная томография, бронхоскопия, можно определить характер распределения бронхоэктазов:

• центральный (изменения крупных дыхательных путей);
• периферический (поражение мелких бронхов с 5-го по 16-е ответвления трахеобронхиального дерева).

По форме выделяют несколько видов бронхоэктазий:

• мешотчатые;
• цилиндрические;
• кистоподобные;
• веретенообразные;
• смешанные.

Классификация бронхоэктазий по причине их возникновения .

Постинфекционные:

• инфекции нижних дыхательных путей в детском возрасте;
• пневмонии, сопровождающиеся разрушением ткани лёгкого у взрослых;
• туберкулёз и нетуберкулёзные микобактериозы;
• , коклюш, аденовирусная инфекция.

Обструктивные:

• закупорка бронхов инородным телом;
• внешнее сдавление воздухоносных путей.

Ингаляционные повреждения:

• вдыхание токсинов и раздражающих газов, дыма;
• температурные повреждения;

Аспирационные:

• проникновение в дыхательные пути раздражающего секрета, инфицированного бактериями, что возможно при гастроэзофагеальном рефлюксе, аспирации секрета верхних дыхательных путей и желудочного содержимого с развитием пневмонии, при проведении процедуры санации (очистке от слизи) дыхательных путей;

Хронические диффузные заболевания легких:

• идиопатический лёгочный фиброз;
• саркоидоз;
• заболевания соединительной ткани с поражением лёгких.

Идиопатические воспалительные расстройства (при заболеваниях неустановленной этиологии):

• воспалительные заболевания кишечника;
• рецидивирующее множественное поражение хрящевой ткани;
• анкилозирующий спондилоартрит с развитием воспаления и нарушением подвижности межпозвонковых сочленений.

Заболевание протекает в трёх стадиях :

Первая стадия - ограниченные изменения мелких бронхов с заполнением их слизью.

Вторая стадия - воспаление и нагноение с нарушением целостности слоя клеток, выстилающего просвет бронхов изнутри, развитие рубцовой ткани в толще бронхов.

Третья стадия - расширенные бронхи заполнены гноем, процесс прогрессирует с выходом в окружающие бронхи ткани лёгкого, где развивается рубцовая ткань. Хроническая нагноительная интоксикация приводит к нарушению питания сердечной мышцы, других внутренних органов с нарушением их функции .

Осложнения бронхоэктатической болезни

Длительный характер заболевания с частыми обострениями способствует развитию осложнений. В 10-15 % случаев в мокроте могут появляться прожилки крови (кровохарканье ), реже бывают эпизоды лёгочных кровотечений . К симптомам бронхоэктазов может присоединиться картина внезапного разрыва лёгочной ткани с появлением воздуха в плевральной полости (спонтанный пневмоторакс ) - 0,7 % случаев.

Это состояние проявляется резкой интенсивной ("кинжальной") болью в грудной клетке на стороне разрыва, внезапным появлением и усилением одышки, возникающей на вдохе. В это время усиливается кашель, при накоплении и увеличении количества воздуха в плевральной полости снижается артериальное давление и повышается пульс. Пациент может потерять сознание вследствие сдавления свободным воздухом сердца и крупных сосудов, расположенных в пространстве между лёгкими (средостение).

Среди осложнений бронхоэктатической болезни также встречаются нагноительные процессы с распространением на лёгочную ткань и плевру: абсцесс лёгких (1,8 %), эмпиема (0,4 %). Абсцедирование - образование обширной гнойной полости в лёгких. При формировании абсцесса отмечается стойкое повышение температуры тела, при его вскрытии в бронхах отмечается обильное отхождение гнойной мокроты ("полным ртом"). Данное осложнение нередко нуждается в хирургическом лечении.

Эмпиемы плевры - появление свободного гноя в плевральной полости, сопровождающееся выраженной интоксикацией, болью в грудной клетке на стороне поражения. Это состояние наряду с абсцессом лёгких представляет угрозу для жизни и нуждается в активном дренировании (удалении гноя) и наблюдении хирурга. Указанные выше осложнения могут сопровождаться развитием сепсиса - появлением микробов в крови с развитием полиорганной недостаточности .

К внелёгочным осложнениям длительно существующей бронхоэктатической болезни относится амилоидоз . Это патологический процесс продукции и накопления в тканях внутренних органов белка амилоида. Его высокая концентрация приводит к нарушению функции и повреждению структуры этих органов. Также осложнением может стать образование язв и эрозий на слизистой желудка и двенадцатиперстной кишки .

Диагностика бронхоэктатической болезни

Целью диагностики бронхоэктазий является установление патологического процесса, послужившего причиной развития структурных изменений бронхов, характера изменений, их локализации и распространённости. В диагностике необходимо учитывать характерные признаки: симптомы кашля с отделением мокроты (иногда с прожилками крови в ней), одышки, снижения переносимости физической нагрузки. Всегда следует обращать внимание на эпизоды повторных воспалительных заболеваний лёгких и бронхов, перенесённых ранее, на возраст начала заболевания, внелёгочные симптомы .

При внешнем осмотре пациента обращает на себя внимание утолщение концевых фаланг по типу "барабанных палочек" и деформация ногтей ("часовые стёкла") при длительном течении процесса.

Данные изменения происходят из-за стимулирующего влияния пониженного содержания кислорода в крови на рост надкостницы. Внимательный осмотр грудной клетки может выявить её несимметричность и деформацию: уменьшение в размерах её части при локальном уплотнении лёгкого с развитием рубцовой ткани; бочкообразное вздутие с расширением передне-заднего размера при повышении воздушности (эмфизема) .

При выслушивании лёгкого с помощью фонендоскопа (аускультация) определяются фокусы влажных хрипов различных по калибру в зависимости от диаметра бронхов, подвергшихся изменениям. Дыхание может быть жёстким (выдох выслушивается на всём его протяжении) или ослабленным (бесшумный выдох).

Лабораторные исследования должны быть направлены на определение выраженности воспалительного процесса: определение С-реактивного белка, количества лейкоцитов, тромбоцитов, СОЭ в крови. При длительном течении болезни развивается анемия со снижением количества эритроцитов и гемоглобина .

В общем анализе мокроты также выявляются признаки воспаления: повышение количества лейкоцитов, могут определяться эритроциты при разрушении капилляров в полостях расширенных бронхов, бактерии, грибы. Посев мокроты определяет патогенных возбудителей.

В постановке диагноза ключевое значение имеют инструментальные методы исследования , среди которых ведущим я вляется компьютерная томография лёгких.

Обзорная рентгенография и цифровая флюорография выявляет тяжистость, ячеистость, кистовидную деформацию лёгочного рисунка, участки уплотнения и повышенной воздушности лёгочной ткани.

Чёткая картина распространённости, формы и характера бронхоэктазий регистрируется при спиральной компьютерной томографии. Она позволяет определить неравномерность просвета бронхов, отсутствие сужения бронхов от центра к периферии ("симптом трамвайных путей"), наличие секрета в их просветах, расширение бронха с сохранённым диаметром просвета подлежащего сосуда ("симптом перстня"). Сопутствующие признаки пониженной и повышенной лёгочной вентиляции, рубцовые изменения, формирование осложнений в виде абсцесса также можно обнаружить при данном виде визуализации.

Бронхография в настоящее время не применяется для диагностики бронхоэктазов по причине её инвазивности (глубокого проникновения по трахеобронхиальной системе) и плохой переносимости. Бронхоскопическое исследование служит хорошим дополнением компьютерной томографии в определении бронхоэктазов. При её проведении возможно взятие смывов бронхов (лаважной жидкости), биопсийного материала слизистой при необходимости. Кроме того, бронхоскопия используется в лечебных целях.

Лечение бронхоэктатической болезни

В основе лечения бронхоэктатической болезни лежит принцип своевременной противовоспалительной и дренирующей терапии , которая направлена на эвакуацию секрета из расширенных бронхов. Также важна минимальная инвазивность процедур, поскольку каждый эпизод проникновения инородных предметов (в том числе эндоскопических трубок) в лёгкие увеличивает риск дополнительного инфицирования повреждённых участков бронхов.

В настоящее время самой безопасной и эффективной является ингаляционная форма доставки лекарственных растворов в лёгкие. С этой целью применяются небулайзеры - устройства, распыляющие растворы лекарств на всём протяжении трахеобронхиального дерева .

С их помощью, как в домашних условиях, так и в условиях лечебных учреждений, производят ингаляции муколитиков - препаратов, разжижающих мокроту и стимулирующих работу реснитчатого эпителия, который выстилает просветы бронхов (например, раствор амброксола). С противовоспалительной целью используется ингаляция суспензии будесонида, для неё подходит компрессорный небулайзер. Этот препарат ингалируют курсами, особенно при наличии бронхообструкции (сужения просвета бронхов) и связанной с ней одышкой с затруднённым выдохом .

Расширение просветов бронхов также достигается ингаляциями бета-2-агонистов и М-холинолитиков и их комбинаций (сальбутамол, ипратропия бромид, фенотерол) .

Существуют и другие ингаляционные препараты, не требующие применения небулайзера: тиотропия бромид, умеклидиния бромид, формотерол, сальметерол, индакатерол, вилантерол. Их используют в форме порошковых, жидкостных ингаляторов, аэрозолей. Важным аспектом является точное соблюдение техники ингаляции, поэтому на каждый приём к врачу необходимо приносить назначенное для лечения устройство, что позволит проверять процесс и своевременно устранять ошибки .

При обострениях бронхоэктатической болезни показано применение антибактериальных препаратов. Их использование зависит от результатов посевов мокроты, а также сроков и препаратов предшествующей антибиотикотерапии. Обычно используют бета-лактамы (защищённые полусинтетические пенициллины, цефалоспорины), препараты, обладающие антисинегнойной активностью (фторхинолоны, цефалоспорины 3-4 поколения, аминогликозиды) .

В случае тяжёлой формы заболевания с частыми обострениями иногда обосновано провести серию санационных бронхоскопий, выполняемых под местной анестезией. Это позволит в более быстрые сроки справиться с обострениями . Процедуру необходимо проводить в условиях стационара, реже - амбулаторно.

Не менее важное значение отводится немедикаментозной терапии бронхоэктазий, направленной на эвакуацию секрета бронхов.

• Статический и динамический постуральный дренаж - принятие положения тела, при котором наиболее эффективно происходит откашливание мокроты.

• Вибрационный массаж. Проводится с помощью специального жилета или при непосредственном перкуссионном воздействии на грудную клетку в положении лежа по направлению снизу вверх. Его лучше проводить после ингаляционной процедуры, чтобы повысить скорость дезинтеграции (распада) мокроты и её удаления из воздухоносных путей.
• Дыхательная гимнастика с оказанием сопротивления на выдохе. Повышает давление, создаваемое в просвете бронхов, способствует их очищению и более равномерному наполнению воздухом на вдохе. Гимнастику можно делать самостоятельно либо с подключением портативных тренажёров, некоторые из них могут создавать дополнительную вибрацию.

Хирургические методы лечения показаны при локальном процессе в следующих случаях:

• локальный процесс сопровождается лёгочными кровотечениями;
• в течение двух-трёх лет не удаётся добиться стойкой ремиссии;
• развитие локального цирроза;
• лёгочное кровотечение более 200 мл/сутки не поддаётся лекарственной терапии.

Оперативное вмешательство возможно в любом возрасте. Операции по двусторонней резекции (удалении части лёгкого) обычно производятся с интервалом в 6-8 месяцев .

Прогноз. Профилактика

Профилактика вторичных (приобретённых) бронхоэктазов заключается в своевременном предотвращении и эффективном лечении инфекционных воспалительных заболеваний лёгких. С этой целью рациональной представляется вакцинация от пневмококковой инфекции, кори, коклюша . Антипневмококковая вакцина также является важным инструментом вторичной профилактики при наличии бронхоэктатической болезни. Она способствует снижению частоты обострений и профилактике осложнений заболеваний. Для профилактики обострений рекомендуется закаляться и заниматься лечебной физкультурой.

В связи с разработанными лечебными мероприятиями по санации трахеобронхиального дерева (устранению слизи с поражённых бронхов) и предотвращению обострений прогноз при бронхоэктатической болезни в последние годы улучшился. Многие пациенты доживают до пожилого и старческого возраста, но качество жизни больных страдает за счёт нарастающей сердечно-лёгочной недостаточности. Развитие хронического лёгочного сердца может привести к стойкой утрате трудоспособности. После хирургического лечения выздоровление наступает более чем у 75 % больных, у остальных 25 % отмечается значительное улучшение состояния .

Бронхоэктазы – довольно редкое состояние, чаще всего развивающееся в результате инфекционного воспалительного заболевания, сопровождающееся деформацией одного или нескольких в.

Разновидности

Заболевание впервые описано в 1819 году, но более подробно изучено только в середине 20-го века. Бронхоэктазы могут быть описаны как хроническое поражение легких, при котором дыхательные пути (бронхи) воспаляются и легко теряют свою форму. В результате появляется одышка, выделяется мокрота, появляется . Такая форма называется бронхоэктатической болезнью. В тяжелых случаях патологии развивается легочное сердце.

Бронхоэктазы в большинстве своем – очаговые процессы, затрагивающие долю или сегмент легкого. Гораздо реже они возникают сразу в обоих легких. При этом высока вероятность системных болезней, таких как

В зависимости от типа деформации бронхоэктаз может быть цилиндрическим, мешотчатым или веретенообразным.

Типы бронхоэктазов

Причины развития бронхоэктазов

Причины появления расширений бронхов многообразны.

Инфекция

Бронхоэктазы могут стать следствием инфекционного поражения, нелеченого или пролеченного неправильно или не до конца. Сейчас это одна из основных причин заболевания в развивающихся странах. Типичные возбудители – клебсиеллы, стафилококк, микоплазма, микобактерии, вирусы кори, гриппа, герпеса, аденовирусы. У детей причиной патологии может стать респираторно-синцитиальный вирус.

Особо стоит отметить инфекцию, вызванную нетуберкулезными микобактериями (МАК-инфекция). Она чаще поражает ВИЧ-инфицированных лиц. У людей с нормальным иммунитетом эти возбудители поражают легочную ткань, причем чаще страдают некурящие женщины старше 60 лет без легочных заболеваний, склонные подавлять кашель.

После развития бронхоэктазов под действием первичного возбудителя эти полости заселяются другими микробами, поддерживающими воспаление, – гемофильной и синегнойной палочками.

Сдавление бронха

Бронхоэктаз может возникнуть ниже места сдавления бронха опухолью, очагом пневмосклероза, увеличенными лимфоузлами, инородным телом.

Аспирация желудочного содержимого

В основном наблюдается у взрослых, длительно находящихся на постельном режиме или имеющих интеллектуальные и психические расстройства, в том числе у пожилых. Нередко причиной попадания желудочного содержимого в легкие становится алкогольное опьянение. После этого развивается воспаление, заканчивающееся формированием бронхоэктаза.

Фактор риска аспирации – гастроэзофагеально-рефлюксная болезнь и инфицирование Хеликобактер Пилори.

Муковисцидоз

Это системное заболевание, затрагивающее процессы транспорта хлоридов и секреции слизи. Муковисцидоз – самая частая причина бронхоэктазов в развитых странах.

У многих больных бронхоэктазы являются практически единственным симптомом заболевания. Они возникают вследствие закупорки бронхов вязкой мокротой и присоединения инфекции.

Возможно, одной из генетических вариаций муковисцидоза является синдром Янга. Это заболевание наблюдается у молодых мужчин и сопровождается бронхоэктазами (преимущественно в нижних долях легких), синуситами и азооспермией, которая становится причиной бесплодия.

Первичная цилиарная дискинезия

Это группа наследственных нарушений, которые встречаются у 1 из 15 – 30 тысяч человек. Ее проявления – неподвижные или недостаточно активные реснички эпителия, выстилающего дыхательные пути и выводящего из них мокроту и загрязнения.

Вариантом этого состояния является синдром Картагенера, включающий транспозицию (зеркальное перемещение) внутренних органов, синуситы и бронхоэктазы.

Аллергический бронхолегочный аспергиллез

Это аллергическая реакция на вдыхаемые частицы грибков рода , которая характеризуется бронхоспазмом и бронхоэктатической болезнью. Патологию нужно заподозрить у лиц, выделяющих мокроту с кашлем и имеющих приступы , не реагирующие на стандартное .

При КТ определяется особенность этой патологии – поражение центральных бронхов. В крови больного определяется повышенное содержание эозинофилов и иммуноглобулина Е (IgE) – признаки аллергии.

Иммунодефицитные состояния

Они могут быть врожденными или приобретенными. Наиболее распространенные врожденные состояния (хотя и редкие) включают нарушение функции В-лимфоцитов по выработке гамма-глобулинов. Гипогаммаглобулинемия в этих случаях может иметь одну из следующих форм:

• дефицит подкласса иммуноглобулина G (IgG);
• Х-связанная агаммаглобулинемия;
• дефицит иммуноглобулина А (IgA), М (IgM) или Е (IgE).

Болезнь, как правило, диагностируется у детей с повторными синуситами или . Ранняя диагностика очень важна, поскольку восполнение дефицита гамма-глобулинов препятствует прогрессированию болезни.

ВИЧ-инфекция с синдромом приобретенного иммунодефицита сопровождается угнетением иммунитета и на этом фоне – частыми пневмониями и другими инфекциями дыхательных путей. Однако бронхоэктазы могут быть и самостоятельным проявлением этого заболевания.

Врожденные анатомические дефекты

Бронхоэктаз может быть вызван различными врожденными анатомическими дефектами.

• Бронхолегочная секвестрация сопровождается неправильным строением дыхательных путей и рецидивирующими инфекциями.

• Синдром Вильямса-Кемпбелла сопровождается отсутствием хрящей в стенках крупных бронхов, что приводит к их расширению.
• Синдром Мунье-Куна – редкое заболевание, характеризующееся расширением трахеи и крупных бронхов.
• Синдром Суайра-Джеймса – одностороннее нарушение развития легких, ведущее к воспалению мелких бронхов, и бронхоэктазам.
• Синдром желтого ногтя – редкая патология развития лимфатической системы, вызывающая, в частности, экссудативный плевральный выпот и нарушение процессов вентиляции легких.

Дефицит альфа1-антитрипсина (ААТ)

Это редкое генетическое заболевание, при котором пациенты становятся более восприимчивыми к инфекциям бронхов и легких.

Аутоиммунные заболевания, болезни соединительной ткани и идиопатические воспалительные нарушения

Ревматоидный артрит ассоциируется с бронхоэктазами у 3,2-35% пациентов, причем легочное заболевание может развиться до начала ревматического процесса и ухудшает его прогноз.

Также расширение бронхов нередко наблюдается при синдроме Шегрена, болезни Бехтерева, системной красной волчанке.

Из воспалительных заболеваний, сопровождающихся таким нарушением, можно отметить колит, болезнь Крона, полихондрит, саркоидоз. Бронхоэктазы нередко имеются у лиц с синдромом Марфана и поликистозом почек.

Патология легочной ткани

Так называемые тракционные бронхоэктазы возникают под действием натяжения, которое развивается вследствие рубцевания окружающей легочной ткани. Такой фиброз может быть вызван или облучением, и тогда он чаще расположен в верхней доле легкого; в нижней доле такие расширения обычно связаны с идиопатическим легочным фиброзом неясной природы.

Воздействие токсичных газов

Это часто может привести к необратимому повреждению бронхов. Наиболее опасны в этом отношении хлор и аммиак.

Распространенность болезни

Систематизированных данных о распространенности бронхоэктазов нет. Считается, что в последние десятилетия благодаря использованию частота этой патологии снизилась. В развитых странах она в основном встречается у больных с муковисцидозом. Однако истинную частоту распространенности бронхоэктазов оценить очень сложно из-за длительного бессимптомного течения.

Заболевание чаще поражает людей с низким доходом и социальным статусом. Страдают преимущественно люди в возрасте 60 – 80 лет. Важное значение в развитии бронхоэктазов у женщин имеет нетуберкулезная МАК-инфекция.

Развитие болезни

Легкое, пораженное бронхоэктазами

Бронхоэктазы – это патологически расширенные участки крупных и средних бронхов, вызванные ослаблением или разрушением мышечных и эластических тканей бронхиальной стенки. В области поражения могут быть признаки воспаления, рубцевания, отека. Нижележащая легочная ткань нередко страдает от микробной инфекции, в ней часто развивается .

Бронхоэктазы – основа бронхоэктатической болезни. Они могут быть врожденными и приобретенными. Врожденная форма встречается уже у младенцев, она вызвана задержкой развития бронхов.

Приобретенные формы регистрируются у детей старшего возраста и взрослых. Они вызваны инфекцией, задержкой мокроты, ограничениями дыхательных движений или дефектами местной защиты легочной ткани. В результате этих процессов в очаге поражения скапливаются нейтрофильные лейкоциты, выделяющие протеазы. Эти ферменты разрушают белковую основу стенки бронха. Повреждается и окружающая ткань, в результате в ней формируется соединительная ткань (перибронхиальный пневмосклероз).

В результате стенки бронхов расширяются. Одновременно усиливается выделение вязкой мокроты, в которой размножаются болезнетворные микроорганизмы. Гнойная мокрота способствует прогрессированию повреждения бронхиальных стенок, так формируется замкнутый «порочный круг» болезни.

Симптомы

Клинические признаки бронхоэктазов:

• с постоянным выделением мокроты, длящийся месяцы и годы;
• появление прожилок крови в мокроте или после присоединения острой инфекции;
• при дыхании, повышение температуры тела, слабость, утомляемость и потеря веса;
• эпизоды кровохарканья без выделения мокроты.

Присоединение острой вирусной или бактериальной инфекции к бронхоэктазам сопровождается такими симптомами:

• усиление выработки мокроты;
• повышенная вязкость выделений, возможен их неприятный запах;
• усиление слабости;
• усиление одышки, болей в груди, появление хрипов при дыхании.

При внешнем осмотре больного врач не видит признаков, специфичных именно для бронхоэктазов. Он отмечает симптомы длительно текущего легочного заболевания:

• рассеянные хрипы, особенно на вдохе;
• утолщение ногтевых фаланг пальцев (признак, наблюдающийся у 3% больных и свидетельствующий о тяжелом течении болезни);
• синюшность лица, малиновый румянец;
• истощение, похудение;
• признаки носовых полипов и хронического синусита;
• затруднение дыхания в положении лежа.

Диагноз

Бронхоэктазы предполагаются на основании характерных симптомов (ежедневный кашель с гнойной мокротой). Для подтверждения диагноза используются такие методы:

Бронхоэктазы на бронхограмме при легочном аспергиллезе

• с определением микроорганизмов и их чувствительности к антибиотикам;
• высокого разрешения;
• бронхография;
• исследование функции внешнего дыхания.

Тесты для выявления основного заболевания, вызвавшего развитие бронхоэктазов:

• определение уровня иммуноглобулинов для исключения гипогаммаглобулинемии;
• определение уровня сывороточного альфа-1-антитрипсина для исключения его дефицита;
• определение антител к грибкам аспергиллам для исключения легочного аспергиллеза;
• скрининг-тесты для выявления аутоиммунных заболеваний.

Может отражать патологию или давать нормальные результаты. При отклонениях от нормы обычно обнаруживается необратимая бронхиальная обструкция, то есть снижение ОФВ1 ниже нормы и прирост этого показателя после ингаляции сальбутамола менее чем на 12% или 200 мл. Иногда отмечается гиперреактивность дыхательных путей, и тогда регистрируется положительная проба с сальбутамолом. Из года в год показатели ОФВ1 у больных с бронхоэктазами будут постепенно снижаться.

Данные рентгенографии легких

При подозрении на бронхоэктазы больному обязательно назначается компьютерная томография легких. С ее помощью врачи создают трехмерную картину органов грудной клетки с мельчайшими анатомическими подробностями.

Лечение

Основные направления лечения:

• антибиотики и физиотерапевтические методы;
• – вещества, расширяющие бронхи;
• глюкокортикоиды;
• кислородотерапия;
• хирургическое лечение.

Постуральный дренаж

• прекращение курения, в том числе пассивного;
• полноценное питание, богатое животными белками, витаминами;
• вакцинация против гриппа и пневмококковой инфекции;
• вакцинация против кори, краснухи и коклюша у детей;
• регулярный постуральный дренаж с перкуссией грудной клетки;
• ингаляции с солевым раствором, посещение соляных пещер, комнат.

Длительная кислородотерапия в домашних условиях предназначена для больных с тяжелой формой дыхательной недостаточности и осложнениями, например, с «легочным сердцем».

Пациенты с муковисцидозом должны получать необходимое лечение в специализированных центрах.

Антибиотики

При амбулаторном лечении в легких и умеренно тяжелых случаях врач назначает на 7 – 10 дней один из таких препаратов, как амоксициллин, доксициклин, ко-тримоксазол, азитромицин или кларитромицин, ципрофлоксацин, цефуроксим или цефаклор.

При умеренном и тяжелом течении заболевания антибиотики назначаются в виде инъекций. Применяется сочетание препаратов с разным спектром и механизмом действия: аминогликозиды, синтетические пенициллины, цефалоспорины III поколения, фторхинолоны, тобрамицин.

Если на фоне бронхоэктазов обнаружены микобактерии, в комплекс лечения включат противотуберкулезные средства – рифампицин, этамбутол, стрептомицин или кларитромицин. В этом случае лечение длится 1,5 – 2 года.

При иногда назначается регулярный прием антибиотиков, например, по 7 дней в месяц или через каждую неделю.

Доказана эффективность ингаляционного введения антибиотиков, а именно, тобрамицина, через Особенно это показано при хронической инфекции синегнойной палочкой.

Другие лекарственные препараты:

• для разжижения мокроты, помогает не всем пациентам;
• сальбутамол и вентолин помогают снять спазм бронхов, если он имеется;
• противовоспалительное лечение ингаляционными глюкокортикоидами (беклометазон, флутиказон) показано при бронхиальной обструкции по данным ФВД.

Операция

Хирургическое удаление участков бронхоэктазов необходимо в таких случаях:

• частые обострения болезни, плохо поддающиеся лечению антибиотиками;
• необходимость снижения частоты инфекционных обострений;
• массивное кровохарканье или ;
• наличие инородного тела или опухоли в бронхах;
• МАК-инфекция или аспергиллез легких.

После удаления части легкого с измененными бронхами возможны такие осложнения:

• эмпиема плевры;
• гемоторакс (кровотечение в полость плевры);
• ателектаз участка легкого;

У пациентов с тяжелым течением бронхоэктазов, особенно на фоне муковисцидоза, может быть рассмотрен вопрос о трансплантации одного или обоих легких. Показанием обычно является снижение ОФВ1 ниже 30% от нормы, но у женщин и молодых пациентов пересадка легких от донора может быть выполнена и раньше.

Прогноз

В целом заболевание имеет благоприятный прогноз, если оно не связано с муковисцидозом.

Возможные осложнения:

• рецидивирующие пневмонии;
• эмпиема плевры;

Определение

Необходимо различать бронхоэктазы как анатомическое понятие и бронхоэктатическую болезнь. Бронхоэктазы (бронх + греч. ectasis – расширение) – это стойкое (необратимое) расширение бронхов с выраженными структурными изменениями и функциональной неполноценностью их стенок. Бронхоэктатическая болезнь – это заболевание, возникшее в детском возрасте, морфологическим субстратом которого являются бронхоэктазы с последующим их инфицированием и развитием в них хронического гнойного воспалительного процесса (гнойного эндобронхита).

Помимо бронхоэктатической болезни как самостоятельной нозологической формы, называемой также первичными бронхоэктазами, выделяют вторичные бронхоэктазы, которые являются осложнением других заболеваний бронхолегочной системы: хронического бронхита (для него характерно развитие бронхиолоэктазов), хронической пневмонии, абсцесса легких, туберкулеза, опухолей, инородных тел и рубцовых процессов в бронхах. Причиной развития вторичных бронхоэктазов могут быть также пороки развития легких (кистозная гипоплазия, трахеобронхомегалия и др.), генетически детерминированные заболевания (муковисцидоз, синдром неподвижных ресничек), а также первичные иммунодефицитные состояния. При бронхоэктатической болезни как самостоятельной нозологической форме заболевания, послужившие причиной развития бронхоэктазов, (см. ниже) «остались в анамнезе», и основным, а часто и единственным проявлением патологического процесса является гнойный эндобронхит в полостях расширенных бронхов . При вторичных бронхоэктазах признаки гнойновоспалительного процесса в полостях расширенных бронхов наслаиваются на клиническую картину основного заболевания и, как правило, не имеют доминирующего значения.

В Международной классификации болезней X пересмотра бронхоэктатическая болезнь как самостоятельное заболевание обозначается шифром J 47. В этом

документе значится и врожденная бронхоэктатическая болезнь, имеющая код Q 33.4, который используется только у детей первых двух лет жизни.

Социальное значение

Распространенность бронхоэктатической болезни, по данным обращаемости, составляет от 0,1 до 0,4 %. Установить истинную распространенность бронхоэктатической болезни невозможно, так как для её диагностики необходимо бронхографическое исследование. Её удельный вес среди всех ХНЗЛ не превышает 3-4 %. Начиная с 60-х годов прошлого столетия, наблюдается уменьшение заболеваемости бронхоэктатической болезнью, что объясняется снижением частоты детских инфекций, особенно кори и коклюша, и успехами лечения острых бронхолегочных заболеваний, прежде всего пневмоний у детей, с которыми в основном связано развитие бронхоэктатической болезни.

Бронхоэктатическая болезнь вносит свою лепту в структуру смертности , а

также временной и стойкой нетрудоспособности, хотя эти вопросы не нашли от-

ражения в литературе. Летальный исход может наступить при обострении заболевания, особенно при выраженной перифокальной пневмонии и нарушении бронхиального дренажа с задержкой отделения мокроты, что резко усиливает синдром гнойной интоксикации. Неблагоприятный исход может наступить также при осложнении метастатическим абсцессом мозга, гнойным менингитом, септикопиемией, легочным кровотечением, а также при развитии вторичного системного амилоидоза и вторичной ХОБЛ.

При обострении заболевания, а также при развитии осложнений больной нетрудоспособен. При частых обострениях бронхоэктатической болезни (более 2- 3 раз в году), при наличии синдрома выраженной гнойной интоксикации в периодах между обострениями, выделении большого количества гнойной мокроты, периодически возникающих «температурных свечках» (неполных ремиссиях) определяется стойкая нетрудоспособность. Стойкая утрата трудоспособности наступает также при осложнении легочно-сердечной недостаточностью, вторичным амилоидозом с поражением почек и развитием хронической почечной недостаточно-

сти, а также после обширных резекций легких с развитием выраженной дыхательной недостаточности.

Этиология и патогенез

Основными причинными факторами болезни считаются пневмонии, реже

туберкулезный бронхоаденит, развивающиеся в детском возрасте и приводящие к нарушению бронхиальной проходимости вплоть до развития обтурационного ателектаза. Непосредственными причинами ателектаза могут быть сдавление тонких и податливых бронхов ребенка гиперплазированными прикорневыми лимфоузлами или закупорка просвета бронхов вязкой мокротой. Дополнительное (иногда основное) значение в развитии ателектаза имеет спадание легочной ткани из-за нарушения в связи с пневмонией активности сурфактанта – особого липопротеидного комплекса, обеспечивающего необходимый уровень поверхностного натяжения альвеолярной мембраны.

В участке ателектаза нарушена дренажная функция бронхов, что приводит к задержке секрета, активизации инфекции и развитию гнойного эндобронхита дистальнее уровня обтурации . Гнойный процесс в дальнейшем распространяется на все слои стенки бронхов, вызывая дегенерацию гладкой мускулатуры и хрящевых элементов и замещение их рубцовой тканью. В результате бронхи утрачивают нормальную эластичность и становятся функционально неполноценными.

В условиях функциональной неполноценности бронхов к их расширению приводят следующие патогенетические факторы:

1. Повышение внутрибронхиального давления при кашле и растяжение бронхов скопившейся мокротой.

2. Увеличенное, благодаря уменьшению объема легких из-за ателектаза, отрицательное внутригрудное давление, особенно в фазе вдоха. Разница давления в бронхах, которые связаны с атмосферным воздухом, и внутригрудным давлением оказывает на бронхи расширяющее действие.

Полагают, что указанные факторы способны вызвать образование бронхоэктазов лишь в детском возрасте (до 10-12 лет), когда еще не завершилось нормальное формирование бронхов. Имеет значение и характер бронхолегочной ин-

фекции: бронхоэктазы чаще развиваются после пневмоний, связанных с корью, коклюшем, вирусно-бактериальной инфекцией, при которых наблюдаются выраженные поражения бронхиального дерева. Большинство авторов считают также, что способствующим фактором для образования бронхоэктазов является врожденная неполноценность бронхиальной стенки (недостаточное развитие гладкой мускулатуры, эластической и хрящевой тканей).

Некоторые авторы допускают образование бронхоэктазов в раннем детском возрасте только за счёт врождённой неполноценности стенки бронхов (дезонтогенетические бронхоэктазы). Такие бронхоэктазы, по мнению этих авторов, развиваются вне связи с перенесёнными пневмониями, нарушением бронхиальной проходимости и гнойно-деструктивными изменениями бронхиальной стенки.

Образовавшиеся расширения бронхов носят стойкий характер и сохраня-

ются после ликвидации обтурации бронха. Нарушение эвакуации мокроты приво-

дит к персистированию хронического воспаления в них, которое периодически обостряется под влиянием неблагоприятных факторов.

Прогрессирование патологического процесса при бронхоэктатической болезни идет, прежде всего, по пути развития вторичного диффузного бронхита, который вначале носит обратимый характер и может исчезнуть после удаления пораженного бронхоэктазами отдела легких. Если радикальная операция не произведена или произведена с опозданием, то хронический диффузный бронхит прогрессирует . У части больных (примерно в 20 % случаев) развивается хронический обструктивный бронхит и формируется ХОБЛ с развитием дыхательной недостаточности, а затем и хронического легочного сердца с последующей его декомпенсацией.

Прогрессирование процесса может также приводить к образованию новых бронхоэктазов в результате затекания гнойной мокроты в интактные бронхи с развитием гнойного бронхита со стойким нарушением проходимости бронхов. Так, при первичном поражении базальных сегментов в результате такого механизма может развиться вторичное поражение бронхов в язычковых сегментах.

Представленные здесь данные касаются этиологии и патогенеза бронхоэктатической болезни как таковой. Помимо этого, врачу для назначения адекватной антибиотикотерапии необходимо знать этиологию данного обострения , о которой судят по результатам лабораторных исследований, в основном по бактериологическому исследованию с оценкой антибиотикограммы гнойного содержимого бронхоэктазов. Обострения чаще вызываются грамотрицательной флорой (клебсиелла, протей, псевдомонас, гемофильная палочка и др.), несколько реже – стафилококком, пневмококком, стрептококком или обнаруживают смешанную микрофлору.

Классификация

Официальной классификации бронхоэктатической болезни не существует. Среди множества предложенных вариантов наиболее удобной для практической работы является классификация А.Я. Цигельника , которая приводится нами с некоторыми дополнениями. Классификация предусматривает следующие характеристики.

1. Форму болезни:

а) легкую (бронхитическую); б) «сухую» (кровоточащую); в) выраженную (классическую).

2. Локализацию процесса по долям и сегментам.

3. Вид эктазий (по данным бронхографии): мешотчатые, цилиндрические, веретенообразные, смешанные.

4. Фазу процесса: обострение, ремиссия.

5. Осложнения: пневмония, кровохарканье, легочное кровотечение, аспирационный абсцесс в непораженном участке легкого, метастатический абсцесс мозга, эмпиема плевры, менингит, септикопиемия, вторичный хронический диффузный бронхит, вторичный системный амилоидоз.

Примеры формулировки клинического диагноза

1. Бронхоэктатическая болезнь, выраженная (классическая) форма, мешотчатые бронхоэктазы в VIIVIII сегментах слева, фаза обострения. Вторичный хронический гнойный обструктивный бронхит, фаза обострения. ДН I.

2. Бронхоэктатическая болезнь, «сухая» форма, преимущественно цилиндрические бронхоэктазы в X сегменте справа, фаза обострения. Осложнение: профузное легочное кровотечение.

Клиника и диагностика

Клинические признаки заболевания появляются обычно в возрасте от 3-5 до 20 лет. Установить истинный срок начала болезни часто удается лишь при участии родителей. Заболевание в 1,5-2 раза чаще наблюдается у мужчин.

У значительного числа больных заболевание вначале проявляется кашлем с отделением небольшого количества мокроты (бронхитическая форма заболевания), на этом фоне наблюдается склонность к простуде и периодические обострения заболевания, которые нередко протекают под диагнозом ОРВИ, обострение хронического бронхита или хронической пневмонии.

При выраженной (классической) форме заболевания основной жалобой в период обострения является кашель с отделением значительного количества (от 30-50 до 200-300 мл и более в сутки) гнойной мокроты. Выявляются клинические признаки полостного синдрома :

1) отделение мокроты полным ртом, преимущественно по утрам;

2) зависимость отделения мокроты от положения тела; это объясняется тем, что патологически измененная слизистая оболочка в расширенных бронхах утрачивает чувствительность и кашлевой рефлекс возникает лишь при попадании мокроты в непораженные бронхи;

3) иногда неприятный запах от мокроты, что свидетельствует о гнилостном разложении мокроты при ее застое в бронхоэктазах.

При стоянии мокрота разделяется на два слоя: верхний, представляющий собой опалесцирующую жидкость с большой примесью слюны, и нижний, состоящий целиком из гнойного осадка. Именно объем этого осадка характеризует

интенсивность гнойного воспаления. В отличие от абсцесса легкого, эластические волокна в мокроте при бронхоэктатической болезни отсутствуют .

У части больных (примерно у 30 %) наблюдаются кровохарканье и легочное кровотечение. Под кровохарканьем понимается выделение (откашливание) крови с мокротой. Легочное кровотечение – это выделение при кашле из дыхательных путей или легких чистой крови. Различают малые (до 100 мл), средние (до 500 мл) и большие, профузные (более 500 мл) легочные кровотечения. Кровохарканье и легочное кровотечение могут наблюдаться при любой форме заболевания (в среднем у 25-30 % больных), а при «сухой» форме бронхоэктатической болезни они являются единственным проявлением заболевания. Легочные кровотечения обычно возникают после тяжёлой физической нагрузки или перегрева . Непосредственной причиной кровотечения и кровохарканья является разрыв изменённых сосудов в стенке бронхоэктазов.

При обширных поражениях и при осложнении заболевания вторичным диффузным обструктивным бронхитом (ХОБЛ) наблюдается одышка. Боли в груди плеврального характера могут быть при обострении заболевания за счет реактивного сухого плеврита. Как правило, при обострении заболевания выявляются симптомы интоксикации: общая слабость, недомогание, потливость.

Повышение температуры тела при обострении более выражено (до 38,5- 39 °С) в первые годы заболевания, что, по-видимому, связано не только с нагноением в бронхоэктазах, но и с пневмонией в сохранившейся вокруг них паренхиме. В дальнейшем паренхима вокруг бронхоэктазов разрушается и обострения забо-

левания обусловлены почти целиком нагноительным процессом в полостях рас-

ширенных бронхов ; повышение температуры в этих случаях редко превышает

38 °С.

В фазе ремиссии заболевания кашель и количество отделяемой мокроты уменьшаются, снижаются проявления интоксикации, нормализуется температура тела. Однако отмечается отчетливая связь общего состояния больного и температурной реакции с состоянием дренажной функции бронхов; при задержке отделе-

ния мокроты интоксикация нарастает, и температура тела повышается (температурные «свечки»).

При объективном обследовании примерно у 30-40 % больных обнаружива-

ют изменения концевых фаланг пальцев рук по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол». Этот симптом, связанный с гнойной интоксикацией, чаще встречается при длительном течении заболевания.

Над пораженной зоной легкого, обычно в задненижних отделах, определяется притупление перкуторного звука или - при наличии сухих полостей – тимпанический перкуторный звук (изменения при перкуссии могут отсутствовать); более характерно выслушивание в этом участке на фоне жесткого дыхания звучных и довольно стойких средне- и крупнопузырчатых влажных хрипов, которые сравнивают с «пулеметным треском». После откашливания мокроты и особенно после ликвидации обострения заболевания количество влажных хрипов уменьшается вплоть до полного исчезновения.

Аускультативная картина резко изменяется при закупорке бронхов вязким секретом. В таких случаях дыхание и хрипы над пораженным отделом не выслушиваются и начинают определяться лишь после отхождения мокроты или лечебного лаважа бронхов.

При обострении бронхоэктатической болезни часто наблюдается лейкоцитоз, нейтрофильный сдвиг влево, отклонения острофазовых показателей крови; закономерно увеличение СОЭ. При выраженной гнойной интоксикации у ряда больных развивается гипоили нормохромная анемия (постгеморрагическая или миелотоксическая).

На рентгенограмме органов грудной клетки, выполненной в прямой и боковой проекциях, выявляется участок усиленного и деформированного легочного рисунка, захватывающий 1-2 сегмента или целую долю, реже более обширный по площади, причём поражённые отделы уменьшены в размерах за счёт пневмофиброза. На фоне фиброза нередко обнаруживается ячеистый легочный рисунок. Вопреки существовавшим ранее представлениям, ячейки не соответствуют полостям расширенных бронхов, а представляют собой участки эмфиземы на фоне пнев-

москлероза. Только в очень редких случаях на рентгенограмме можно обнаружить непосредственно бронхоэктазы в виде тонкостенных полостей, иногда с уровнем жидкости.

Более надёжно о структурных изменениях в поражённом участке легких можно судить по данным многоосевого рентгенографического суперэкспонированного и томографического исследований.

Указанные изменения чаще обнаруживаются в нижней доле слева и в средней доле справа. На прямой рентгенограмме уменьшенная в объеме левая нижняя доля оказывается почти полностью «спрятанной» за смещенным влево сердцем; ее структура хорошо видна лишь на левой боковой рентгенограмме. Точно так же по прямой рентгенограмме нельзя судить об изменениях в нижней доле справа, особенно если она уменьшена в объеме (представлена в виде небольшого треугольного затемнения, прилегающего к средостению). Средняя доля хорошо видна на правом боковом снимке в виде четко очерченной полосы шириной до 2-3 см, идущей косо от корня легкого к переднему реберно-диафрагмальному синусу.

Рентгенография и томография легких позволяют выявить лишь косвенные признаки бронхоэктатической болезни, которые в сочетании с клиническими данными позволяют высказать обоснованное подозрение о наличии этого заболевания.

Решающее значение для диагностики бронхоэктатической болезни имеет

контрастное исследование бронхов – бронхография. Бронхографию проводят по-

сле снятия обострения заболевания, максимального уменьшения количества отделяемой мокроты, поскольку наличие в бронхах большого количества секрета препятствует их заполнению контрастным веществом и делает результаты исследования неинформативными.

Бронхографию выполняют утром натощак. У взрослых процедура чаще проводится под местной анестезией. Первый этап: в положении сидя проводится анестезия носа, носоглотки (до голосовой щели) 0,5 % раствором дикаина. При этом больной должен правильно дышать: вдох совершать носом, выдох – ртом. При вдохе в ноздрю, имеющую лучшую проходимость, вначале закапывают, а за-

тем вливают полной пипеткой 0,5 % раствор дикаина, который равномерно распределяется по слизистой оболочке и достигает голосовой щели. Через 5-7 минут, когда наступает анестезия (это определяется по ощущению неловкости в горле), катетер через соответствующую ноздрю продвигают до голосовой щели, а затем на глубоком вдохе проталкивают его через голосовую щель в трахею. Это определяется по появлению осиплости голоса. В трахею вливают 3-5 мл смеси, состоящей из 1-2 мл 0,5 % раствора дикаина и 2-3 мл 10 % раствора новокаина. После этого кашель проходит.

В дальнейшем при подозрении на бронхоэктатическую болезнь проводят так называемую ненаправленную бронхографию , которая позволяет оценить состояние бронхиального дерева в целом, решить вопрос о протяженности патологического процесса и объеме предстоящей операции. С этой целью последующие этапы процедуры проводят на латероскопе. Больного укладывают на исследуемый бок, катетер проводят до середины трахеи и через него вводят 3-4 мл той же смеси, что и раньше.

После анестезии бронхов исследуемого легкого через катетер вводят йодсодержащий контрастный препарат йодолипол (йодированное растительное масло) в сочетании с норсульфазолом. Такой препарат называется сульфойодолом. Для его приготовления к 30 мл йодолипола добавляют 10 г порошкообразного некристаллического норсульфазола. Смесь тщательно растирают до совершенно однородной массы и через катетер шприцем вводят в дыхательные пути 10-20 мл сульфойодола. Через 3-4 дня исследование проводят на другой стороне.

При направленной или селективной бронхографии проводится вначале ане-

стезия, а затем введение контраста в долевой или сегментарный (и даже субсегментарный) бронх с помощью управляемого катетера. Такая методика позволяет более надежно выявить бронхостеноз (например, опухолевый) или бронхожелезистый свищ в мелких бронхах.

Выявляемые бронхоэктазы могут быть мешотчатыми, цилиндрическими, веретенообразными и смешанными ; для бронхоэктатической болезни характерно преобладание мешотчатых бронхоэктазов. При этом внутри пораженного отдела

(доли, сегмента, группы сегментов) оказываются пораженными все или почти все бронхи, преимущественно 4-6-го порядка, концы которых заканчиваются слепо из-за облитерации более мелких бронхов дистальнее бронхоэктазов. Типичной является локализация бронхоэктазов в нижней доле слева, язычковых сегментах и средней и нижней долях справа. Расположение бронхоэктазов в верхних долях не характерно для бронхоэктатической болезни; такие бронхоэктазы являются вторичными и обычно связаны с перенесённым туберкулёзом легких.

Для объективного суждения о характере бронхоэктазов предложено сравнивать диаметр бронхоэктаза в самом широком месте с диаметром предшествую-

щего бронхоэктазу неизменённого бронха. При цилиндрических бронхоэктазах их диаметр превышает диаметр предшествующего бронха на 10-15 %, при веретенообразных – на 15-30 %, при мешотчатых – более чем на 30 %. Крупные бронхоэктазы, располагаясь кучно в пределах поражённого сегмента (сегментов), дают на бронхограмме картину «виноградной грозди». Более мелкие бронхоэктазы, исходящие из бронхов 7-9 порядка, имеют на бронхограмме форму чёток или бисера.

Бронхография дает возможность не только установить морфологические изменения бронхиального дерева, но и оценить функциональные нарушения бронхов по времени их освобождения от йодолипола: у больных с бронхоэктазами оно резко замедлено.

Таким образом, бронхографическое исследование является основным методом диагностики бронхоэктатической болезни. Оно позволяет установить лока-

лизацию, распространённость и тип бронхоэктазов, обнаружить деформирующий бронхит, нарушения бронхиальной проходимости, оценить функциональные нарушения бронхиального дерева, а в некоторых случаях выявить инородное тело или опухоль в бронхе.

В настоящее время в качестве альтернативы бронхографии предложена компьютерная томография , при которой также выявляются бронхоэктазы. Однако отрицательный результат этого исследования не является достаточным для исключения бронхоэктазов; в этих случаях, а также при намечающейся радикальной операции должна быть произведена бронхография. Кроме того, по ре-

зультатам компьютерной томографии не удаётся чётко разграничить тип бронхоэктазов.

Диагностическая бронхоскопия используется для оценки распространенности и характера воспаления слизистой оболочки бронхов, забора содержимого бронхов на бактериологическое, цитологическое и микологическое исследование, проведения биопсии подозрительных участков слизистой. При бронхоскопии бронхоэктазы, расположенные в бронхах 4-6-го порядка и в более мелких бронхах, непосредственно не видны, так как при фибробронхоскопии хорошо просматриваются лишь бронхи 1-3-го порядка (главные, долевые, сегментарные). Однако при бронхоскопии можно выявить косвенные признаки бронхоэктазов: выделение гноя из устьев тех сегментарных бронхов, где имеются нагноившиеся бронхоэктазы.

При неосложненной бронхоэктатической болезни нарушение функции внешнего дыхания по ограничительному (рестриктивному) типу выражено умеренно; при осложнении хроническим диффузным бронхитом определяются нарушения вентиляции по смешанному или обструктивному типу.

Бронхоэктатическая болезнь характеризуется неуклонно прогрессирующим, волнообразным течением . Наиболее частые варианты прогрессирования и осложнения заболевания названы выше.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику бронхоэктатической болезни необходимо проводить прежде всего с вторичными бронхоэктазами , которые могут развиться при хроническом бронхите, хронической пневмонии, абсцессе легкого, туберкулезе, опухолях, инородных телах и рубцовых процессах в бронхах. Для вторичных бронхоэктазов характерны связь с указанными выше заболеваниями, небольшое количество бронхоэктазов в пределах пораженных сегментов, а при хроническом бронхите – рассеянная локализация в различных отделах легких; преимущественно цилиндрический или веретенообразный характер расширения бронхов и бронхиол, в связи с чем полостной синдром выражен умеренно. К это-

му можно добавить, что бронхоэктатическая болезнь начинается в детстве, вторичные бронхоэктазы развиваются, как правило, у взрослых.

При дифференциальной диагностике по нагноительному синдрому необходимо иметь в виду также острый и хронический абсцесс и кистозную гипоплазию легкого (врожденное заболевание).

При «сухих» (кровоточащих) бронхоэктазах дифференциальный диагноз проводится со всеми заболеваниями, которые могут дать кровохарканье и легоч-

Лечение бронхоэктатической болезни подразделяется на консервативное и хирургическое . У больных с небольшими по объему и невыраженными расширениями бронхов, преимущественно цилиндрическими, и, с другой стороны, при наличии противопоказания для операции консервативная терапия является основным методом лечения. Консервативную терапию проводят также для снятия обострения заболевания в порядке подготовки к операции.

Консервативное лечение проводят на фоне определённого лечебного режима с использованием адекватных физических нагрузок и дыхательной гимнастики при полном исключении курения и устранении воздействия других полютантов. В основе консервативного лечения лежит санация бронхиального дерева , которая подразделяется на пассивную и активную. Пассивная санация предусматривает назначение муколитиков и отхаркивающих средств и постуральный (позиционный) дренаж. При проведении постурального дренажа больной принимает такое положение, которое обеспечивает отделение секрета из поражённых бронхов. Так, при наиболее частой локализации бронхоэктазов в базальных сегментах больной в положении на животе свешивает с кровати головной конец туловища под углом 40-45 %. Эффективность постурального дренажа значительно возрастает при сочетании его с поколачиванием по грудной клетке.

Однако решающее значение имеет активная санация бронхиального дерева , которая предусматривает аспирацию содержимого бронхов, их промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ. Из различных методов местного введения лекарственных веществ, рассмотренных в предыдущих главах данного пособия, при бронхоэктатической болезни предпочтение отдается эндобронхиальному введению через фибробронхоскоп. Перед введением лекарства проводят промывание бронхов и отсасывание бронхиального содержимого (лаваж) с помощью электроотсоса. Помимо антибиотиков, указанных в предыдущей главе, для эндобронхиального введения используют диоксидин, препараты нитрофурана (фурацилин, фурагин), а также антисептическое средство природного происхождения – хлорофиллипт. Однако фибробронхоскопия является нагрузочной процедурой, поэтому обычно проводят комбинированную санацию бронхиального дерева. При этом примерно один раз в неделю выполняют бронхоскопическую санацию, а в промежутках между ними антимикробный препарат вводят эндобронхиально через резиновый катетер. Хороший эффект достигается также при проведении санации бронхиального дерева через микроирригатор (управляемый катетер). Менее эффективны другие методы эндобронхиального введения лекарств – ингаляционный и с помощью гортанного шприца.

При умеренно выраженном обострении можно ограничиться местным введением антибиотиков . При тяжелом обострении, сопровождающемся значительным повышением температуры тела и выраженной гнойной интоксикацией, эн-

добронхиальные методы сочетают с парентеральным введением антибиотиков в терапевтических дозах с учётом их совместимости. Подбор антибиотиков для парентерального введения проводится по тем же принципам, что и при хронической пневмонии.

Следует иметь в виду, что эффективность парентерального и перорального введения антибиотиков связана с их влиянием на перифокальную пневмонию, в меньшей степени – на течение бронхита; также лечение практически неэффективно при нагноившихся бронхоэктазах. В связи с этим основное значение в лечении бронхоэктатической болезни имеет санация бронхиального дерева с эндобронхи-

альными методами введения противомикробных препаратов. Этиотропную терапию рекомендуется проводить под контролем клинической эффективности и чувствительности к антибиотикам выделенной из мокроты больного микрофлоры.

Считаем необходимым подчеркнуть частую недооценку врачами лечебной роли постурального (позиционного) дренажа , который необходимо проводить минимум 2 раза в день (утром после пробуждения и вечером перед сном). Больной должен быть обучен технике нахождения оптимального положения для опорожнения бронхов от мокроты. Эффект постурального дренажа усиливается при одновременном назначении отхаркивающих средств и муколитиков, дыхательной гимнастики, массажа грудной клетки.

При тяжелом обострении заболевания применяются дезинтоксикационные средства, проводится пассивная иммунотерапия. После снятия обострения рекомендуется дифференцированная фармакологическая иммунокоррекция в зависимости от конкретных отклонений в иммунном статусе.

Из физических факторов при бронхоэктатической болезни рекомендуется электрическое поле УВЧ на область поражения в слаботепловой дозировке. Лечение проводится при наличии уверенности в отсутствии препятствий для оттока гноя из бронхоэктазов. Физиотерапия противопоказана при кровохарканье и легочном кровотечении.

Благоприятное влияние на течение бронхоэктатической болезни оказывает санаторно-курортное лечение в тёплое время года в условиях, близких к средиземноморскому климату (Северо-Западное побережье Кавказа в районе городов Анапа и Геленджик, Южный Берег Крыма). Санаторно-курортное лечение показано лишь в фазе ремиссии болезни после предшествующей санации бронхиального дерева и при отсутствии осложнений.

Важным элементом лечебного комплекса является санация верхних дыхательных путей (лечение синуситов, тонзиллита, удаление аденоидов). Поскольку с мокротой теряется много белка, в суточном рационе должно быть предусмотрено его повышенное содержание.

Хирургическое лечение (резекция пораженной части легкого) является наиболее радикальным методом и может привести к полному выздоровлению. При одностороннем процессе радикальное оперативное лечение возможно у большинства больных. При двустороннем асимметричном процессе операция производится на стороне бόльшего поражения; после этого, как правило, удается сдерживать гнойно-воспалительный процесс на неоперированной стороне. При двустороннем симметричном поражении показана двусторонняя резекция, чаще нижних долей, иногда, кроме того, и язычковых сегментов. Операция проводится в два этапа с интервалом 6-12 месяцев.

Полное выздоровление при оперативном лечении достигается не у всех больных; примерно у 20 % оперированных в дальнейшем определяются остаточные бронхоэктазы. Летальность при резекциях легких в специализированных учреждениях не превышает 1-2 %.

Противопоказаниями для операции являются распространенные процессы, когда непораженными остается менее 3 долей легкого, наличие ХОБЛ с выраженной дыхательной недостаточностью и легочным сердцем, а также амилоидоза почек. При этом начальные проявления амилоидоза почек (альбуминурическая стадия), по мнению многих авторов, не являются противопоказанием для операции, поскольку они обратимы и нередко ликвидируются после операции.

Прогноз для выздоровления , как правило, неблагоприятный. Практическое выздоровление может наступить лишь у больных с небольшим объёмом поражения и при своевременно выполненной операции. В этих случаях в бронхолегочной системе не остаётся «остаточных явлений», а небольшая убыль легочной ткани не снижает дыхательную функцию.

Прогноз для жизни на ближайший и отдалённый отрезок времени определяется в основном степенью легочно-сердечной недостаточности (при осложнении болезни ХОБЛ) и наличием вторичного системного амилоидоза и связанной с ним функциональной недостаточностью почек. Серьёзная угроза для жизни может возникнуть при легочном кровотечении, развитии метастатического абсцесса моз-

га, менингита, септикопиемии, при тяжёлом обострении бронхоэктатической болезни, сопровождающемся нарушением бронхиального дренажа.

Прогноз для трудоспособности зависит в основном от степени развития ле- гочно-сердечной недостаточности и функциональных нарушений органов, прежде всего почек, связанных с вторичным амилоидозом. Стойкая утрата трудоспособности может наступить также при тяжёлом течении заболевания, протекающего с частыми обострениями, синдромом выраженной гнойной интоксикации, одышкой, особенно в тех случаях, когда при активном лечении не достигается ремиссия.

Профилактика

Первичная профилактика бронхоэктатической болезни заключается в полноценном лечении пневмоний, острых бронхитов и ОРВИ у детей.

Вторичная профилактика состоит в предупреждении обострений бронхоэктатической болезни и сдерживании ее прогрессирования. С этой целью больные берутся на диспансерное наблюдение, в процессе которого проводятся лечебнооздоровительные мероприятия. Больных обучают постуральному дренажу, который рекомендуют проводить 2-3 раза в день. Периодически применяют отхаркивающие средства и муколитики. Весной и осенью назначают адаптогены, при увеличении количества отделяемой мокроты – ингаляции фитонцидов или антибиотиков. В случае заболевания ОРВИ рекомендуется профилактический курс антибиотиков. При выраженном обострении заболевания амбулаторно проводится курс эндобронхиальных санаций или больной направляется на стационарное лечение.

Литература

1 Палеев Н.Р., Борохов А.Н, Ильченко В.А. Бронхоэктатическая болезнь // Руководство по внутренним болезням. Болезни органов дыхания / Под ред. Н.Р.

Палеева. – М.: Медицина, 2000. – С. 450-458.

2. Рис Дж. Диагностические средства в пульмонологии. Пер. с англ. – М.:

Медицина, 1994. – 312 с.

3. Цигельник А.Я. Бронхоэктатическая болезнь.– Л.: Медицина,1968. – 444 с .

Бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы) – хроническая патология бронхолегочной системы, в основе которой лежит морфологическое и функциональное изменение бронхиальной стенки.

Признаки болезни проявляют себя в детстве и в юношеском возрасте после перенесенной бронхопневмонии или инфекции, чаще страдают мужчины.

Что такое бронхоэктатическая болезнь (бронхоэктазы)?

В основе патологии лежит деструкция стенок бронхиального дерева, что приводит к появлению мешковидных или трубчатых расширений, которые называются бронхоэктазами.

Они могут быть в одном или нескольких сегментах (долях легкого), чаще обнаруживаются в нижних отделах.

Заболевание сопровождается рецидивирующим гнойно-воспалительным процессом. Бронхоэктаз заполняется слизистым содержимым, которое инфицируется и выводится наружу в виде мокроты.

Симптомы бронхоэктазы

Симптоматика не зависит от того, врожденный это или приобретенный дефект. Основную роль играет распространенность поражения, степень дилатации бронха, наличие пневмосклероза, ателектаза. Небольшие бронхоэктазы могут длительное время существовать без клинических симптомов.

Основным признаком болезни является кашель с гнойным отделяемым. Обострения возникает на фоне простуды или вирусного заболевания. При легких формах температура остается субфебрильной, при тяжелом течении развивается лихорадка. Симптомы то обостряются, то затухают, болезнь носит рецидивирующий характер.

Мокроты при бронхоэктазиях выделяется много – от 20 мл до полулитра, она выходит «полным ртом». Усиливается ее отхождение по утрам или при придании «правильного» положения тела – на больном боку с опущенной вниз головой. При стоянии мокрота разделяется на 2 слоя: верхний – опалесцирующий, содержит примесь слюны, нижний – гнойный.

При хронической форме болезни мокрота приобретает зловонный аромат, пациенты также жалуются на гнилостный запах во рту.

Сопутствующие симптомы болезни:

• , сопутствующая физической нагрузке;
• цианоз носогубного треугольника – при наличии легочно-сердечной недостаточности;
• землистый цвет лица;
• похудание, недостаток роста и веса;
• боли в грудине – если в процесс вовлечена плевра.

Изменения ногтей в виде «часовых стекол» в настоящее время встречаются редко и только в тяжелых случаях. При «сухой» форме болезни гнойного отделяемого может не быть, заболевание диагностируют при появлении кровохарканья.

Длительное течение бронхоэктазии ведет к развитию дистрофии миокарда, которая проявляется в виде болей в сердце, гипертонии, отечности, одышки, .

Диагностика бронхоэктазы

Во время осмотра пациента наблюдаются следующие данные:

• при аускультации слышны разнокалиберные влажные и сухие хрипы, они уменьшаются или исчезают после выведения мокроты;
• при перкуссии наблюдается притупление звука со стороны пораженного легкого;
• нарушение подвижности грудной клетки, отставание больной стороны в акте дыхания.

Рентген легких выявляет изменение рисунка, «ампутацию» корня легкого, сдавливание легочной ткани ателектазом.

Во время бронхоскопии обнаруживают наличие обильного вязкого секрета, явления эндобронхита. Метод является не только диагностическим, но и лечебным. Во время бронхоскопии берут материал для бактериологического и цитологического исследования, проводят санацию бронхиального дерева с вливанием антисептических, муколитических средств, антибиотиков.

Бронхография – исследование бронхиального дерева с помощью контрастного вещества. На снимках обнаруживаются бронхоэктазы, определяется их форма, количество, локализация и размеры. Участки бронхов, расположенные ниже расширений, не заполняются рентгеноконтрастным веществом, что является одним из диагностических признаков. Перед тем, как провести бронхографию, нужно провести санацию бронхоскопическим методом.

Компьютерная томография наиболее точно показывает не только поражение крупных бронхов, но и мелких бронхиол, куда контрастное вещество не поступает. Кроме того, КТ не требует проведения анестезии, как во время бронхографии.

Лечение бронхоэктазы

Проводится консервативными и хирургическими методами.

Консервативная терапия при наличии гнойной мокроты предполагает назначение антибиотиков перорально и внутривенно. Применяется группа цефалоспоринов и полусинтетических пенициллинов. Одновременно проводится дренаж и санация бронхиального дерева с помощью бронхоскопа – промывание, удаление мокроты. Внутрь бронхов вливаются антибиотики, ферменты (трипсин), муколитики (бромгексин, ацетилцистеин).

Чтобы улучшить отхождение мокроты пациентам назначается дренаж путем поднятия ножного конца кровати. Рекомендуются также другие методы:

• вибрационный массаж;
• дыхательные упражнения;

Лечить болезнь методами физиотерапии можно вне периода обострения, когда нет температуры и гнойных выделений из бронхов.

К хирургическому лечению прибегают при неэффективности консервативных методов и ухудшении состояния пациента. Проводится удаление доли легкого – лобэктомия. При двухстороннем процессе операция происходит поэтапно: сначала удаляется участок легкого на одной стороне, а спустя несколько месяцев – на другой. Иногда хирургическое вмешательство проводится по жизненным показаниям, когда имеется массивное легочное кровотечение.

Лечение народными средствами

Они применяются в дополнение к основному лечению, назначенному врачом. Используются противовоспалительные и .

Барсучий жир

Разовая доза – 1 ст. ложка, ее кладут в стакан горячего молока и выпивают. Другой способ состоит в том, чтобы обильно посыпать жир сверху сахаром и запить горячим молоком. Метод способствует отхождению мокроты, но применяется не более 30 дней, так как жирный продукт негативно влияет на печень. Возобновить лечение можно после месячного перерыва.

Соки против бронхоэктазий

Из черной редьки. Его принимают 2 раза в день по десертной ложке перед едой. В него можно добавить мед.

Из подорожника. Его разводят медом в пропорции 2 части сока и 1 часть меда. Пьют по столовой ложке несколько раз в день.

Свежий морковный сок смешивают в равных долях с молоком, кладут 2 ст. л. липового меда и настаивают 6 часов. Употребляют до 6 раз в сутки по столовой ложке.

Настой с алоэ

Несколько листьев растения обдают кипятком и слегка раздавливают, стараясь при этом не выпустить сок. Заливают вином и настаивают 4 дня. Пьют по 1 ст. ложке трижды в день.

Лечение народными средствами проводится с целью освобождения легких от мокроты. Для этого используются травяные отвары с отхаркивающим действием: с мать-и-мачехой, багульником, шалфеем, солодкой. Они принимаются только при влажном кашле.

Профилактика

Ее принципы при бронхоэктазиях заключаются в следующем:

• укрепление иммунитета;
• полноценный рацион с достаточным количеством витаминов и белка;
• дыхательные упражнения на регулярной основе;
• предупреждение простудных и вирусных инфекций.

Прогноз

Пациенты всегда интересуются: можно ли вылечить бронхоэктазы или нет? Изменения стенок бронхов носят необратимый характер и полностью устранить дефект невозможно. Однако с помощью прогрессивных методов лечения и профилактики количество рецидивов болезни снижается, качество жизни пациента улучшается.

.

Бронхоэктаз — это расширение отдельного участка бронхов с изменениями структуры и функции. Бронхоэктазы не являются самостоятельным заболеванием, а возникают в результате многих других болезней и состояний.

Бронхоэктазы что это?

Бронхоэктазы повышают восприимчивость больного к инфекции дыхательных путей, что ведет к частым обострениям и к прогрессированию заболевания. Таким образом, бронхоэктаз – это хроническая прогрессирующая бронхо-легочная болезнь, требующая постоянного врачебного наблюдения и поддерживающего лечения, объем которого увеличивается при обострениях.

Причины бронхоэктатической болезни очень разнообразны.

• Постинфекционные:
  • бактериальные и вирусные легочные инфекции
  • туберкулез и нетуберкулезные микобактерии
  • грибы
• Иммунодефицит:
  • первичный (врожденные синдромы, сопровождаемые снижением выработки иммуноглобулинов и/или антител либо нарушением функции нейтрофилов и других иммунных клеток)
  • вторичный (при химиотерапии, трансплантациим органов, ВИЧ-инфекции)
• Генетические заболевания (муковисцидоз, первичная цилиарная дискинезия)
• Аспирация, гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ)
• Ингаляции токсических веществ (лекарств, газов и т.д.)
• Деформации бронхов в результате фиброзирования, инородных тел, опухолей, увеличения лимфатических узлов, сосудистых аневризм
• Врожденные структурные нарушения дыхательных путей (трахеобронхомегалия, трахеобронхомаляция, патология хрящевой ткани и т.д.)
• Бронхоэктаз, связанный с другими заболеваниями:
  • заболеваниями соединительной ткани (ревматоидный артрит, системная красная волчанка, синдром Сьегрена, синдром Марфана, рецидивирующий полихондрит, анкилозирующий спондилит)
  • воспалительными заболеваниями кишечника (язвенный колит, болезнь Крона)
  • другими респираторными заболеваниями (хроническая обструктивная болезнь легких(ХОБЛ))
  • дефицитом альфа-1-антитрипсина
• Аллергический бронхолегочный аспергиллез
• Диффузный панбронхиолит
• Неизвестная причина (от 26% до 53% случаев).

Часто тщательный сбор анамнеза и обследование легких позволяют предположить причину бронхоэктаз. Выявление причины важно, потому что в некоторых случаях возможно специфическое лечение, которое может улучшить течение и прогноз заболевания.

-Можно ли самостоятельно заподозрить существование болезни?

Да -бронхоэктаз следует заподозрить:

• при наличии жалоб на постоянный кашель с мокротой, в отсутствии привычки курить
• если Вы часто болеете пневмониями
• если Вы откашливаете большой объем мокроты до 100-200 мл в сутки
• если в откашливаемой мокроте прожилки крови
• частые подъемы температуры и снижение веса

Симптомы бронхоэктазов

Симптомы бронхоэктазов различны: от повторных эпизодов инфекций дыхательных путей, между которыми все симптомы заболевания полностью исчезают, до ежедневного кашля с мокротой, характер которой может меняться от слизистой (бесцветной) до слизисто-гнойной (светло-желтой) и гнойной (темно-желтой, зеленой или серо-зеленой). Для больных с бронхоэктазами характерен большой объем мокроты – до 100-200 мл в сутки, но иногда мокрота бывает более скудной. Периодически в мокроте могут появляться кровянистые прожилки или сгустки, что связано с травматизацией истонченной стенки бронха при надсадном кашле.

В редких случаях бронхоэктазы осложняются выраженным легочным кровотечением, требующим хирургического вмешательства. При переходе воспаления со стенки бронха на легочную ткань может развиваться пневмония, на плевру – боли в грудной клетке при дыхании и кашле. На поздних стадиях заболевания может развиваться дыхательная недостаточность .

Обострения воспалительного процесса в бронхоэктазах нередко сопровождаются слабостью, длительными эпизодами температуры (как правило, не выше 37,2-37,50С), потерей веса.

Диагностика

Бронхоэктазы выявляются при компьютерной томографии (КТ) легких высокого разрешения. Обычная рентгенография и тем более флюорография недостаточно чувствительны для диагностики этого заболевания. По данным КТ легких иногда можно установить и причину — при врожденных пороках развития легких, трахеобронхомегалии, эмфиземе, туберкулезе и др.

Как правило, для установления причины требуются дополнительные исследования, спектр которых может быть достаточно широк определяется врачом при беседе с больным (сборе жалоб и анамнеза), а также по результатам КТ легких. Так, при подозрении на генетические заболевания проводят генетический анализ, при подозрении на грибковое поражение легких выполняют иммунологические исследования (определение антител к грибам) и специальные посевы мокроты на грибковую флору.

Какие еще исследования применяются при диагностике?

Обязательными исследованиями у больных с бронхоэктазами являются бактериологический анализ мокроты и исследование функции дыхания (спирография,ФВД или бодиплетизмография).

Бактериологический анализ мокроты (посев мокроты)

Бронхоэктазы создают идеальные условия для колонизации различных микроорганизмов – постоянного присутствия бактерий на поверхности слизистой оболочки бронхов в бронхоэктазах. Длительная колонизация бактерий может вызывать воспаление даже при отсутствии других провоцирующих факторов (переохлаждения, ОРВИ и т.д.). Это воспаление проявляется частыми или постоянными бронхитами с лихорадкой, слабостью, потливостью, потерей веса.

Если бактерии не удалены или не могут быть удалены из бронхиального дерева, воспаление становится хроническим с постоянной продукцией гнойной мокроты и повреждением легких. Именно поэтому важно регулярно проводить бактериологическое исследование мокроты, чтобы контролировать состав и количество микроорганизмов, присутствующих в бронхах.

Исследование функции внешнего дыхания (ФВД)

При хроническом воспалении просвет бронхов сужается за счет отека слизистой оболочки бронхов, скопления слизи в просвете бронхов, иногда может развиваться бронхоспазм (сокращение мышц бронхиальной стенки).

Все эти процессы сужают просвет бронхов и могут становиться причиной одышки . Для диагностики этих состояний используют разные методы исследования функции внешнего дыхания . Наиболее простым и доступным методом является спирометрия, но нередко требуются и более сложные методы исследования – измерение легочных объемов (бодиплетизмография) и оценка диффузионной способности легких (способности пропускать кислород из вдыхаемого воздуха в кровь). Результаты этих исследований важны для назначения лечения больному с бронхоэктазами.

Можно ли вылечить болезнь?

Бронхоэктаз — это хроническое прогрессирующее заболевание, при котором качество жизни больных зависит от распространенности поражения легких, степени нарушения легочной функции, тяжести и частоты обострений. Изличить эту болезнь нельзя. Но мы в состоянии повлиять на скорость ухудшения болезни. Во многом скорость прогрессирования определяется характером хронической бронхиальной инфекции.

Таким образом, замедлить прогрессирование болезни и улучшить качество жизни больного можно при ранней диагностике, установлении и лечении их причины, адекватном лечении хронической бронхиальной инфекции, профилактике обострений и регулярном врачебном наблюдении за больным.

Существуют ли программы наблюдения пациентов с бронхоэктазами? Да, они существуют. Контрольные осмотры врача должны планироваться каждые 1 – 6 мес в зависимости от тяжести заболевания. Даже при стабильном состоянии больного (в фазу ремиссии) следует проводить общий анализ мокроты и бактериологическое исследование мокроты для оценки активности воспаления в бронхах. При осмотре врач должен оценить тяжесть одышки, наличие или отсутствие кровохарканья, общие симптомы воспаления (слабость, потливость, снижение веса, температура), прослушать легкие и при тяжелом нарушении легочной функции провести нагрузочный тест (тест с 6-минутной ходьбой).

Ежегодное обследование больного с бронхоэктазами должно включать спирометрию с бронхолитиком для оценки скорости снижения легочной функции, клинический анализ крови с С-реактивным белком (СРБ) и иммуноглобулином (Ig) A для оценки общей воспалительной реакции организма.

При каждом посещении врача желательно измерять сатурацию (насыщение крови кислородом) с помощью пульсоксиметра. При снижении сатурации ниже 93% рекомендуется выполнить полное исследование газового состава артериальной крови для решения вопроса о назначении кислородотерапии.

Больным с высоким риском прогрессирования заболевания рекомендуется повторять КТ легких в плановом порядке 1 раз в 2 года. Помимо этого, ежегодно, а также при подозрении на тяжелые или жизнеугрожающие осложнения (пневмония, пневмоторакс) выполняют рентгенографию легких.

Легочная реабилитация при бронхоэктазах

В нашем пульмонологическом отделении разработана «Программа легочной реабилитации для пациентов с бронхоэктазами» .

Курс комплексной терапии позволяет заменить бронхоскопические санации у пациентов с бронхоэктактической болезнью.

• мокрота становится легко откашливаемой, откашливание происходит естественным путем, проводиться заливка в самые мелкие бронхи лекарственные препараты, включая антимикробные средства.
• введение препаратов внутрь бронха и удаление мокроты не носит инвазивный и травматичный характер.
• за счет положительного эффекта от дренажных техник и специальных упражнений, входящих в курс, улучшается лимфодренаж бронхов, их кровоснабжение. Как следствие усиливаются защитные свойства слизистой поврежденных бронхов и окружающей легочной ткани.
• отсутствуют риски присущие бронхоскопии: риск кровотечения, повреждения и аллергической реакции на анестезию.

Основные принципы лечения бронхоэктатической болезни легких

Лечение больного с бронхоэктазами направлено на улучшение состояния, предотвращение обострений, а следовательно, и прогрессирования заболевания.

Если известна причина бронхоэктазов, то лечение должно быть направлено на ее устранение.

Основные слагаемые успеха в лечении:

• адекватная антибиотикотерапия;
• мощная муколитическая (разжижающая мокроту) терапия;
• бронхорасширяющие препараты;
• дыхательная гимнастика, дыхательные тренажеры;
• полноценное питание.

В некоторых случаях, в основном при ограниченной распространенности бронхоэктазов , возможно хирургическое лечение (удаление пораженного участка легкого), в условиях торакального отделения, хирургического стационара. Для этого будет необходима консультация торакального хирурга.

Все больные с бронхоэктазами должны ежегодно осенью получать прививку от гриппа, а 1 раз в 5 лет – противопневмококковую вакцину «Пневмо-23». Конечно, вакцинация, как и любой метод лечения, имеет свои противопоказания, однако современные вакцины сводят их к минимуму и позволяют безопасно прививать подавляющее большинство больных, включая пациентов с бронхиальной астмой и другими аллергическими заболеваниями.