Это острое буллезное поражение слизистых и кожи аллергической природы. Протекает на фоне тяжелого состояния заболевшего с вовлечением слизистой полости рта, глаз и мочеполовых органов. Диагностика синдрома Стивенса-Джонсона включает тщательный осмотр пациента, иммунологическое исследование крови, биопсию кожи, коагулограмму. По показаниям проводится рентгенография легких, УЗИ мочевого пузыря, УЗИ почек, биохимический анализ мочи, консультации других специалистов. Лечение осуществляется методами экстракорпоральной гемокоррекции, глюкокортикоидной и инфузионной терапией, антибактериальными препаратами.
МКБ-10
L51.1 Буллезная эритема многоформная
Общие сведения
Данные о синдроме Стивенса-Джонсона были опубликованы в 1922 году. Со временем синдром получил название в честь впервые описавших его авторов. Заболевание является тяжело протекающим вариантом многоформной экссудативной эритемы и имеет второе название - “злокачественная экссудативная эритема”. Вместе с синдромом Лайелла , пузырчаткой , буллезным вариантом СКВ, аллергическим контактным дерматитом , болезнью Хейли-Хейли и др. клиническая дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам , общим клиническим симптомом которых является образование пузырей на коже и слизистых.
Синдром Стивенса-Джонсона наблюдается в любом возрасте, наиболее часто у лиц 20-40 лет и крайне редко в первые 3 года жизни ребенка. По различным данным распространенность синдрома на 1 млн. населения составляет от 0,4 до 6 случаев в год. Большинство авторов отмечает более высокую заболеваемость среди мужчин.
Причины
Развитие синдрома Стивенса-Джонсона обусловленно аллергической реакцией немедленного типа. Выделяют 4 группы факторов, которые могут спровоцировать начало заболевания: инфекционные агенты, лекарственные препараты, злокачественные заболевания и не установленные причины.
В детском возрасте синдром Стивенса-Джонсона чаще возникает на фоне вирусных заболеваний: простого герпеса , вирусного гепатита , аденовирусной инфекции , кори, гриппа , ветряной оспы, эпидемического паротита . Провоцирующим фактором могут быть бактериальные (сальмонеллез , туберкулез, иерсиниоз , гонорея , микоплазмоз, туляремия , бруцеллез) и грибковые (кокцидиомикоз , гистоплазмоз , трихофития) инфекции.
У взрослых синдром Стивенса-Джонсона, как правило, обусловлен введением медикаментов или злокачественным процессом. Из медикаментозных препаратов роль причинного фактора в первую очередь отводится антибиотикам, нестероидным противовоспалительным, регуляторам ЦНС и сульфаниламидам. Ведущую роль среди онкологических заболеваний в развитии синдрома Стивенса-Джонсона играют лимфомы и карциномы. Если конкретный этиологический фактор заболевания установить не удается, то говорят о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.
Симптомы
Синдром Стивенса-Джонсона характеризуется острым началом со стремительным развитием симптоматики. В начале отмечается недомогание, подъем температуры до 40°С, головная боль, тахикардия , артралгии и боли в мышцах. Пациента может беспокоить боль в горле, кашель, диарея и рвота. Уже через несколько часов (максимально через сутки) на слизистой рта наблюдается появление довольно больших пузырей. После их вскрытия на слизистой образуются обширные дефекты, покрытые бело-серыми или желтоватыми пленками и корками из запекшейся крови. В патологический процесс вовлекается красная кайма губ. Из-за тяжелого поражения слизистой при синдроме Стивенса-Джонсона пациенты не могут есть и даже пить.
Поражение глаз в начале протекает по типу аллергического конъюнктивита , но часто осложняется вторичным инфицированием с развитием гнойного воспаления. Для синдрома Стивенса-Джонсона типично образование на конъюнктиве и роговице эрозивно-язвенных элементов небольшой величины. Возможно поражение радужной оболочки, развитие блефарита , иридоциклита , кератита .
Поражение слизистой органов мочеполовой системы наблюдается в половине случаев синдрома Стивенса-Джонсона. Оно протекает в виде уретрита , баланопостита , вульвита , вагинита . Рубцевание эрозий и язв слизистой может приводить к образованию стриктуры уретры.
Поражение кожи представлено большим количеством округлых возвышающихся элементов, напоминающих волдыри. Они имеют багровую окраску и достигают в размере 3-5 см. Особенностью элементов кожной сыпи при синдроме Стивенса-Джонсона является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. Вскрытие пузырей приводит к образованию ярко-красных дефектов, покрывающихся корками. Излюбленная локализация сыпи - кожа туловища и промежности.
Период появления новых высыпаний синдрома Стивенса-Джонсона длится примерно 2-3 недели, заживление язв происходит в течение 1,5 месяцев. Заболевание может осложниться кровотечением из мочевого пузыря, пневмонией , бронхиолитом, колитом , острой почечной недостаточностью , вторичной бактериальной инфекцией, потерей зрения. В результате развившихся осложнений погибает около 10% больных с синдромом Стивенса-Джонсона.
Диагностика
Диагностировать синдром Стивенса-Джонсона клиницист-дерматолог может на основании характерных симптомов, выявляемых при тщательном дерматологическом осмотре. Опрос пациента позволяет определить причинный фактор, вызвавший развитие заболевания. Подтвердить диагноз синдрома Стивенса-Джонсона помогает биопсия кожи . При гистологическом исследовании наблюдается некроз эпидермальных клеток, периваскулярная инфильтрация лимфоцитами, субэпидермальное образование пузырей.
В клиническом анализе крови определяются неспецифические признаки воспаления, коагулограмма выявляет нарушения свертываемости, а биохимический анализ крови - пониженное содержание белков. Наиболее ценным в плане диагностики синдрома Стивенса-Джонсона является иммунологическое исследование крови, которое обнаруживает значительное повышение Т-лимфоцитов и специфических антител.
Современная медицина стремительно развивается. Такие болезни, которые раньше считались неизлечимыми, сегодня довольно успешно вылечиваются. Например, синдром Стивенса-Джонсона, или как ещё называют болезнь – злокачественная экссудативная эритема. Это довольно сложное заболевание, в процессе которого замедленные системные аллергические реакции нарушают полноценное функционирование всего организма. Кожа поражается разными по размерах язвами, слизистые оболочки опухают, а в некоторых случаях поражаются и оболочки внутренних органов человека.
Согласно статистическим данным синдром Стивенса-Джонсона у детей чаще всего возникает в возрастной категории от 3 до 14 лет. Очагом развития выступают разнообразные заболевания. Зарегистрированы также случаи развития болезни до 3-летнего возраста ребёнка. Патология синдрома у них особенно тяжело протекает.
Причины развития заболевания
По результатам многочисленных исследований синдрома Стивенса-Джонсона врачи и учёные выделяют следующие причины возникновения и развития заболевания:
- аллергические реакции, вызываемые лекарственными препаратами: антибиотиками, сульфаниламидами, противовоспалительными и витаминизирующими средствами, вакцинами. Были случаи, когда причиной развития синдрома стало употребление героина. Если заболевание возникает вследствие аллергии, то проявляется оно в виде острой реакции, сопровождающейся осложнениями;
- онкологические заболевания. При появлении в организме злокачественной опухоли, в нём начинается процесс отторжения, который проявляется в виде аллергической реакции;
- инфекции довольно часто выступают очагом развития синдрома Стивенса-Джонсона. К их числу принадлежат: грипп, разные гепатиты, ВИЧ, а также микроплазмы, грибки, стрептококки и другие бактерии и инфекции;
- идиопатический фактор. Так медики называют случаи, когда сам по себе без особенных причин может развиться синдром. Это может быть вызвано врождённой патологией или генетическими особенностями.
Синдром Стивенса-Джонсона: признаки болезни
Поражает синдром и женщин, и мужчин, а также и ребёнка не обходит стороной. Симптомы заболевания довольно многообразны:
Симптомы болезни могут на протяжении нескольких недель проявлятся, а могут и в течение нескольких часов. Поскольку признаки синдрома Стивенса-Джонсона напоминают разнообразные заболевания, то точный диагноз установить своевременно очень сложно .
Как диагностировать синдром Стивенса-Джонсона?
Учитывая то, что прогрессирует заболевание очень быстро, то и диагностировать его необходимо в кратчайшие сроки. Независимо от возраста больного (взрослый человек или ребёнок), диагноз устанавливается в следующем порядке:
Если позволяют условия, то можно выполнить биопсию кожного участка и по её результатам определить наличие подкожных некротических зарождений и бактерий.
Госпитализация больного: первая помощь
Главное, что необходимо больному с синдромом Стивенса-Джонсона – это употреблять много жидкости. Если пациент госпитализирован с таким диагнозом, то в обязательном порядке врачи должны назначить ему смеси и растворы, пополняющие запасы утраченной организмом жидкости. С этой целью вводятся специализированные средства и гормоны.
Лечением синдрома Стивенса-Джонсона занимается дерматолог и аллерголог, а при поражении внутренних органов прибегают к помощи врачей определённого направления.
Методы и принципы лечения
Первый и очень важный шаг при лечении синдрома Стивенса-Джонсона – это выведение из организма больного аллергенов, ставших очагом заболевания. Не менее важной в терапии является защита пациента от инфекций, проникающих в его организм сквозь открытые многочисленные язвы.
В процессе лечения в обязательном порядке врачи назначают кортикостероиды. Это сильные препараты, останавливающее расширение аллергических реакций. Обычно их вводят пациентам в виде инъекций. Это может быть дексаметазон, преднизолон и другие. Наряду с ними больному назначают электролитные растворы.
Если синдром диагностирован у ребёнка, то первыми препаратами выступают абсорбенты: Смекта, Полифен, активированный уголь и другие.
Синдром Стивенса-Джонсона развивается очень быстро , поражая при этом большие участки кожи. Чтобы предупредить вирусные осложнения больному назначается антибиотикотерапия. Каждому больному антибиотики подбираются в индивидуальном порядке. Очень ответственно выбирать препараты нужно при лечении синдрома у ребёнка.
Важным этапом выступает и местное лечение синдрома. Состоит оно в правильном уходе за кожей больного. Особенно аккуратно нужно удалять омертвевшие кожные элементы, а места удаления обрабатывать перманганатом калия и раствором перекиси.
Если болезнью поражена полость рта, то обязательно обрабатывать её антисептическими растворами после каждого приёма пищи.
Органы мочеполовой системы обрабатываются преднизолоном или солкосерилом в виде мазей не менее трёх раз в течение суток. При поражении глаз офтальмолог назначает специальные глазные капли или мази.
В процессе лечения обязательно соблюдение диеты . Ежедневный рацион должен состоять из отварной говядины, постных овощных супов, кисломолочных продуктов (кефир, творог), каши (овсянка, гречка, рис), зелень, огурцы, яблоки, компот или чай. Полностью отказаться нужно от шоколада, орехов, мяса птицы, рыбы, соусов и приправ, цитрусовых, смородины, клубники, алкоголя.
Главное – это много пить. В сутки нужно употреблять 2–3 литра жидкости.
Профилактика синдрома Стивенса-Джонсона
Чтобы исключить повторение болезни, то после стационарного лечения регулярно нужно посещать дерматолога, аллерголога и иммунолога, и соблюдать следующие рекомендации:
- ни в коем случае не употреблять лекарственные средства, на которые в анамнезе больного были аллергические реакции;
- избегать применения препаратов, принадлежащих к химической группе того средства, вследствие которого возникла аллергическая реакция;
- нельзя одновременно употреблять много разных медпрепаратов;
- при назначении какого-либо лекарственного средства, строго соблюдать инструкцию его использования.
Как при лечении избежать ошибок?
Возможные осложнения
Каждое заболевание может вызвать определённые осложнения . Что касается синдрома Стивенса-Джонсона, то они проявляются в следующем:
- инфекция крови. При попадании в кровь бактерий они по всему телу распространяются, что вызывает возникновение сепсиса. Прогрессирует он очень быстро и в некоторых случаях вызывает отказ какого-либо органа и шок пациента;
- вторичная инфекция кожи способна провоцировать разнообразные осложнения;
- при сильных поражениях органов зрения может случиться частичная потеря зрения и даже полная слепота;
- повреждение внутренних органов вызывает их деформацию. Это касается мочеполовых путей, сердца, печени, почек, лёгких.
Согласно статистическим данным примерно у 10–15% больных синдромом Стивенса-Джонсона, зафиксирован летальный исход.
Впервые патологическое состояние было подробно описано в 1922 году, сразу после чего синдром стали называть в честь авторов, зафиксировавших ее симптомы. Позже болезнь получила второе название — "злокачественная экссудативная эритема".
Наряду с синдромом Лайелла, пузырчаткой, буллезным вариантом системной красной волчанки (СКВ), аллергическим контактным дерматитом и болезнью Хейли-Хейли, современная дерматология относит синдром Стивенса-Джонсона к буллезным дерматитам. Заболевания объединяет общность клинических проявлений - образование на коже и слизистых пациента пузырей.
Синдром Стивенса-Джонсона нередко представляет опасность для жизни пациента - при этой форме токсического эпидермального некролиза отмирание клеток эпидермиса сопровождается отделением их от дермы. Буллезное поражение слизистых и кожных покровов аллергической природы развивается обычно на фоне тяжелого состояния пациента. Болезнь при этом затрагивает полость рта, глаза и органы мочеполовой системы.
Причины синдрома Стивенса-Джонсона
Развитие заболевания обусловлено аллергической реакцией немедленного типа. На сегодняшний день выделено три основные группы факторов, способных оказать провоцирующее действие:
- инфекционные агенты;
- лекарственные препараты;
- злокачественные заболевания.
В остальных случаях причины синдрома остались невыясненными.
У детей синдром Стивенса-Джонсона развивается на фоне вирусных заболеваний, в число которых входят:
- простой герпес;
- вирусные гепатиты;
- грипп;
- аденовирусная инфекция;
- ветряная оспа;
- корь;
- эпидемический паротит.
По мнению специалистов, риск развития синдрома повышается при гонорее, иерсиниозе, микоплазмозе, сальмонеллезе, туберкулезе и туляремии, а также грибковых заражениях, включая гистоплазмоз и трихофитию.
Взрослые пациенты чаще заболевают синдромом Стивенса-Джонсона вследствие приема некоторых лекарственных препаратов либо на фоне злокачественных процессов. В случае с медикаментами, роковую роль могут сыграть:
- аллопуринол;
- карбамазепин;
- ламотриджин;
- модафинил;
- невирапин;
- сульфонамидные антибиотики.
Ряд исследователей относит к группе риска нестероидные противовоспалительные средства и регуляторы центральной нервной системы.
Среди онкологических заболеваний, при которых чаще всего диагностируется синдром Стивенса-Джонсона, преобладают карциономы и лимфомы.
В случаях, когда не удается установить конкретный этиологический фактор, речь обычно идет о идеопатическом синдроме Стивенса-Джонсона.
Диагностика
Синдром Стивенса-Джонсона может быть диагностирован по результатам тщательного осмотра больного, иммунологического исследования крови и коагулограммы, а также биопсии кожи. Причины появления характерных симптомов, которые могут быть выявлены на начальном этапе при тщательном дерматологическом осмотре, нередко можно выяснить в результате опроса пациента.
При гистологическом исследовании обычно выявляется:
- некроз клеток эпидермиса;
- периваскулярная инфильтрация лимфоцитами;
- субэпидермальное образование пузырей.
В клиническом анализе крови при синдроме Стивенса-Джонсона наблюдаются различные неспецифические признаки воспалительного процесса, на коагулограмме можно увидеть нарушения свертываемости. Биохимический анализ крови может обнаружить пониженное содержание белков.
Наиболее информативным при диагностике этого заболевания считается иммунологическое исследование крови, в результате которого можно выявить существенны рост уровня Т-лимфоцитов и специфических антител.
При постановке диагноза важно исключить другие заболевания, проявляющиеся в образовании пузырей, в частности:
- контактные дерматиты (аллергический и простой);
- актинический дерматит;
- герпетиформный дерматит Дюринга;
- пузырчатка (включая истинную, вульгарную и другие формы);
- синдромом Лайелла и др.
При подозрении на это заболевание могут дополнительно проводиться такие исследования, как:
- рентгенография легких;
- УЗИ мочевого пузыря и почек;
- биохимический анализ мочи.
Кроме того, могут потребоваться и консультации других специалистов.
Симптомы
Заболевание характеризуется острым началом. Пациенты отмечают стремительное нарастание симптомов:
- недомогание и общая слабость;
- резкий подъем температуры, которая может достигать 40°;
- головная боль;
- тахикардия;
- болезненные ощущения в мышцах и суставах.
Больные могут жаловаться на боль в горле, кашель, рвоту и расстройства стула.
Спустя несколько часов после первых признаков заболевания (максимум через сутки) на слизистой ротовой полости начинают формироваться пузыри довольно больших размеров. После их вскрытия наблюдаются обширные дефекты, которые покрыты пленками бело-серого или желтоватого оттенка, а также запекшейся кровью. Кроме того, патологический процесс распространяется и на губы. В результате пациенты теряют возможность не только нормально есть, но и пить воду.
Глаза первоначально поражаются по типу аллергического конъюнктивита. Однако достаточно часто происходят осложнения в виде вторичного инфицирования, после чего развивается гнойное воспаление. При диагностике синдрома Стивенса-Джонсона важно учитывать типичные образование на конъюнктиве и роговице. Помимо небольших эрозивно-язвенных элементов, также вероятны:
- поражение радужной оболочки;
- блефарит;
- иридоциклита;
- кератит.
Примерно у половины пациентов патологические процессы распространяются и на слизистую оболочку органов мочеполовой системы. Наиболее часто при развитии синдрома Стивенса-Джонсона могут быть выявлены:
- вагинит;
- вульвит;
- баланопостит;
- уретрит.
В связи с рубцеванием эрозий и язв слизистой у пациентов нередко наблюдается образование стриктуры уретры.
Поражение кожных покровов выражается в появлении множественных округлых возвышающихся элементов, визуально напоминающих волдыри (буллы) размером до 5 см, багровой окраски.
При синдроме Стивенса-Джонсона характерной особенностью пузырей является появление в их центре серозных или кровянистых пузырей. После вскрытия булл возникают ярко-красные дефекты, которые быстро покрываются корками. Наиболее распространенными местами высыпаний является туловище и область промежности.
Период, при котором могут появляться новые высыпания, продолжается около 2-3 недель. Длительность заживления язв обычно составляет порядка полутора месяцев.
Лечение
Пациенты, у которых диагностировано это заболевание, получают терапию следующими методами:
- экстракорпоральная гемокоррекция;
- глюкокортикоиды;
- антибактериальные препараты;
- инфузионное лечение.
При лечении синдрома Стивенса-Джонсона назначаются высокие дозы глюкокортикоидных гормонов. Учитывая поражение слизистой оболочки ротовой полости у большинства пациентов, лекарственные средства вводятся чаще всего в виде инъекций.
Дозировку препаратов начинают постепенно уменьшать лишь после того, как снижается выраженность симптоматики и улучшается общее состояние пациента.
В целях очищения крови от иммунных комплексов, образующихся при синдроме Стивенса-Джонсона, используютсяследующие виды экстракорпоральной гемокоррекции:
- гемосорбция;
- иммуносорбция;
- каскадная фильтрация плазмы;
- мембранный плазмаферез.
Кроме того, показано переливание плазмы и белковых растворов. Важную роль в терапии играет обеспечение организма больных достаточным объемом жидкости и поддержка нормальных показателей суточного диуреза.
Антибактериальные препараты местного и системного действия назначаются в целях профилактики и лечения вторичной инфекции.
Симптоматическая терапия способствует снижению интоксикации, десенсибилизации, снятию воспаления и быстрейшей эпителизации пораженных участков кожи. Среди применяемых препаратов можно выделить такие десенсибилизирующие средства как димедрол, супрастин и тавегил, кларитин.
Местно применяются обезболивающие (лидокаин, тримекаин) и антисептические (фурацилин, хлорамин и др.) средства, а также протеолитические ферменты (трипсин, химотрипсин). Эффективно применение кератопластики (масло облепихи, шиповника и подобного рода средства).
При лечении синдрома противопоказано применение витаминов, включая группу В, так как подобного рода средства являются сильными аллергенами.
В виде дополнения к основной терапии эффективны препараты кальция и калия.
Осложнения
Синдром Стивенса-Джонсона может осложниться такими опасными состояниями, как:
- кровотечение из мочевого пузыря;
- пневмония;
- бронхиолит;
- колит;
- острая почечная недостаточность;
- вторичная бактериальная инфекция;
- потеря зрения.
По данным официальной статистики, около 10% пациентов, у которых диагностировали синдром Стивенса-Джонсона, погибают из-за развившихся осложнений.
Статистика
Заболевание может наблюдаться у пациентов практически любого возраста, однако наиболее распространенным синдром Стивенса-Джонсона считается в категории 20-40 лет, тогда как крайне редко встречается в раннем детском возрасте (до трех лет).
Согласно данным различным источников, частота диагностирования синдрома составляет ежегодно от 0,4 до 6 случаев на 1 миллион населения. При этом синдром Стивенса-Джонсона чаще поражает мужчин.
На фоне вирусных, бактериальных, грибковых инфекций, после введения медикаментов у некоторых пациентов со сверхчувствительностью организма развивается буллёзное поражение кожных покровов и слизистых. Тяжёлый воспалительный процесс провоцирует опасные осложнения.
При повышенной сенсибилизации организма важно знать, как развивается синдром Стивенса-Джонсона, что это такое, как действовать при выявлении признаков опасной аллергической реакции? Факторы, провоцирующие развитие серьёзного заболевания, симптомы, методы лечения и профилактики описаны в статье.
Причины развития патологии
Острая аллергическая реакция развивается на фоне действия следующих факторов:
- приём либо введение лекарственных средств. Негативный ответ чаще всего вызывают антибиотики (в особенности, пенициллины) - более половины случаев, НПВС - до 25%. В списке потенциальных аллергенов - витамины, сульфаниламиды, местные анестетики;
- развивающееся онкологическое заболевание;
- проникновение патогенных микроорганизмов. Инфекционно-аллергическая форма заболевания возникает при воздействии вирусов, контакте с протозойными, грибковыми инфекциями, бактериальными агентами;
- идиопатическая форма опасной реакции. Невыясненная этиология тяжёлой болезни составляет от 25 до 50% случаев.
Синдром Стивенса-Джонсона код по МКБ - 10 - L51.1 (буллёзная эритема многоморфная).
Первые признаки и симптомы
Тяжёлое аллергическое заболевание относится к группе буллёзных дерматитов с характерным признаком: пузырями на слизистых и кожных покровах. Проявляются и другие симптомы: отрицательные реакции затрагивают эпидермис, внутренние органы, губы, глаза, полость рта.
Состояние пациента, внешний вид больного напоминает клиническую картину после получения ожогов тяжёлой степени. Опасность заболевания аллергической природы - высокая скорость прогрессирования негативных проявлений. Опасный синдром - это реакция немедленного типа.
Как развивается заболевание:
- аллергическая реакция немедленного типа имеет острое начало. Ранняя стадия схожа с развитием вирусной инфекции: повышается температура, нередко, до 39-40 градусов, болит голова, появляется слабость, болезненные ощущения в суставах и мышцах, учащается сердцебиение;
- далее возникает кашель, боли в горле, рвота, диарея. Через 5-6 часов (не позже, чем через сутки), слизистая полости рта покрывается большими пузырями. Достаточно быстро волдыри вскрываются, образуются эрозии, покрытые запёкшейся кровью, желтоватыми или серовато-белыми плёнками. Опасный процесс распространяется дальше, затрагивает губы. По этой причине больным очень сложно пить и есть;
- один из признаков - . Опасное осложнение - гнойное воспаление с образованием эрозивно-язвенных элементов на роговице и конъюнктиве. Развивается поражение глаз;
- на коже заметны волдыри багрового цвета. Диаметр образований - до 5 см, в центре больших пузырей видны кровянистые либо серозные зоны. После вскрытия появляются эрозии, далее поражённый участок покрывается корками. Основные места высыпаний - промежность, различные зоны туловища;
- у половины пациентов, страдающих от опасного синдрома, воспаляется область половых органов и мочевыделительной системы. Вагинит, цистит, уретрит, баланопостит с образованием рубцов часто приводит к поражению уретры;
- период высыпаний длится до трёх недель, поражённые участки заживают долго - до полутора месяцев. Нередко опасное заболевание сопровождается осложнениями: почечной недостаточностью, пневмонией, кровотечением из воспалённого мочевого пузыря, нарушением зрения, вторичным инфицированием, колитом. Массированная атака на организм приводит к гибели почти 10% пациентов.
Эффективные методы лечения
Обследование проводит терапевт, обязательно больного осматривает аллерголог. Важно выяснить, какой фактор спровоцировал опасную реакцию, какие лекарства нельзя давать пострадавшему во время терапии. Доктор выясняет, возникали ли раньше аллергические заболевания, как организм реагировал на раздражители.
Стремительное развитие иммунного ответа угрожает жизни пациента. При появлении признаков, описанных в разделе «Симптомы», нельзя медлить с вызовом «неотложки»: несвоевременное оказание помощи опасно для больного. При подозрении на синдром Стивенса-Джонсона пациента помещают в стационар, нередко требуются реанимационные мероприятия.
Основные направления терапии:
- неотложная помощь - предотвратить обезвоживание, как у пациентов с тяжёлыми ожогами. Врачи вводят в вену солевые и коллоидные растворы, если больной в состоянии пить, то жидкость дают перорально;
- по выбору врача проводится введение глюкокортикостероидов (внутривенно, струйно) или пульс-терапия на ранних стадиях аллергической реакции. Второй вариант менее токсичен для организма, реже бывают опасные осложнения;
- при тяжёлой форме, активном развитии патологического процесса может понадобиться трахеотомия, искусственная вентиляция лёгких. При появлении подобных реакций пациента немедленно доставляют в реанимацию;
- в стационаре врачи проводят деинтоксикацию, предупреждают вторичное инфицирование, исключают повторный контакт с раздражителем, особенно, при лекарственной форме аллергии;
- обязательна инфузионная терапия с введением специальных растворов;
- снизить нагрузку на организм, предупредить действие опасных видов пищи помогает . Важно помнить, что для аллергика с тяжёлой формой негативной реакции любой объём неподходящей пищи может оказаться опасным;
- предупредить проникновение вредных бактерий помогает помещение пациента в палату со стерильными условиями, как в ожоговом отделении;
- устраняют последствия кожных реакций дезинфицирующие и солевые растворы, кортикостероидные, ранозаживляющие, смягчающие кремы и мази. Хороший эффект на стадии выздоровления дают гормональные препараты Целестодерм, Элоком, Адвантан, Локоид.
Пенициллины, витамины группы В категорически противопоказаны: эти средства усиливают риск аллергических реакций, провоцируют усиление негативной симптоматики.
Проводятся и другие лечебные мероприятия и манипуляции:
- присоединение бактериальной, грибковой, вирусной инфекции требует назначения эффективных комбинированных мазей. Рекомендованы препараты Белогент, Пимафукорт, Тридерм;
- антигистаминные средства снимают чувствительность гистаминовых рецепторов, предупреждают дальнейший выброс медиаторов воспаления. Врачи подбирают противоаллергические лекарства с учётом возраста, состояния пациента, тяжести реакции. Длительное лечение требует применения , быстро снимают признаки аллергии классические антигистаминные средства;
- воспалённую полость рта после еды обязательно обработать антисептиками, перекисью водорода;
- устранение негативной симптоматики на глазах проводят с применением глазных капель и гелей. Препараты: Офтагель, Азеластин, Преднизолон;
- при поражении органов мочеполовой системы на воспалённые участки наносят мазь Солкосерил, антисептические растворы, при тяжёлой форме высыпаний - глюкокортикостероиды для местного применения;
- при сильных болях в мышцах и суставах нужны анальгетики. Препараты подбирает врач в зависимости от тяжести случая.
Перейдите по адресу и ознакомьтесь с информацией о том, может ли быть аллергия на мороз на лице и как лечить заболевание.
Синдром Стивенса-Джонсона у детей
До 3 лет опасное аллергическое заболевание врачи регистрируют крайне редко. Основная возрастная категория пациентов - мужчины возраста от 20 до 40 лет, женщины болеют реже.
Тяжёлая реакция на раздражители опасна для растущего организма, слабый иммунитет не позволяет малышам бороться с инфекцией. Симптомы заболевания у детей схожи с негативными проявлениями у взрослых.
В раннем возрасте основной причиной развития опасной болезни становится введение либо приём антибиотиков, чаще, пенициллинового ряда. Реакция молниеносная, признаки угрожают жизни.
Требуется немедленное вмешательство медиков, помещение ребёнка в отдельный бокс, обеспечение стерильности, как при лечении больных с ожоговыми травмами. Проводится комплексная терапия с применением глюкокортикостероидов, солевых растворов, ранозаживляющих мазей. Обязателен приём , очищающих организм.
На заметку:
- после выздоровления пациент и близкие должны проанализировать ситуацию, запомнить, какие раздражители привели к негативному ответу организма. Предупредить развитие тяжёлой реакции поможет контроль приёма лекарств. В амбулаторной карте медики записывают препараты, на фоне приёма которых возникла буллезная многоморфная эритема;
- пациентам, перенёсшим острую аллергическую реакцию, запрещено принимать лекарства по своей инициативе: неподходящие препараты могут вновь вызвать опасную болезнь - синдром Стивенса-Джонсона. Последствия повторного приступа нередко тяжелее, чем при первом случае аллергической патологии: важно помнить, чем может обернуться халатное отношение к здоровью.
При повышенной чувствительности организма развиваются как слабовыраженные, так и острые реакции. Одно из самых опасных заболеваний аллергической природы - синдром Стивенса-Джонсона. Эрозии, язвочки, волдыри, рвота, высокая температура, поражение слизистых и внутренних органов, ухудшение самочувствия - далеко не все симптомы тяжёлой болезни.
При подозрении на развитие серьёзного заболевания лучшим выходом будет вызов «скорой помощи» для доставки пациента в стационар. Домашние методы, народные средства, самолечение - не подходящие методы терапии: помочь больному могут только квалифицированные медики, в тяжёлых случаях без реаниматологов не обойтись.
Квалифицированный специалист в следующем видео расскажет подробнее о синдроме Стивенса — Джонсона:
Буллезная эритема многоформная (L51.1), Токсический эпидермальный некролиз [Лайелла] (L51.2)
Дерматовенерология
Общая информация
Краткое описание
РОССИЙСКОЕ ОБЩЕСТВО ДЕРМАТОВЕНЕРОЛОГОВ И КОСМЕТОЛОГОВ
Москва - 2015
Шифр по Международной классификации болезней МКБ-10
Синдром Стивенса-Джонсона - L51.1
Токсический эпидермальный некролиз - L
51.2
ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Синдром Стивенса-Джонсона / токсический эпидермальный некролиз - эпидермолитические лекарственные реакции (ЭЛР) - острые тяжелые аллергические реакции, характеризующиеся обширными поражениями кожи и слизистых оболочек, индуцированные приемом лекарственных препаратов.
Классификация
В зависимости от площади пораженной кожи выделяют следующие формы ЭЛР:
- синдром Стивенса-Джонсона (ССД) - менее 10% поверхности тела;
- токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, синдром Лайелла) - более 30% поверхности тела;
- промежуточная форма ССД/ТЭН (поражение 10-30% кожи).
Этиология и патогенез
Наиболее часто синдром Стивенса-Джонсона развивается при приеме лекарственных препаратов, однако в некоторых случаях причину заболевания выяснить не удается. Среди лекарственных препаратов, при приеме которых чаще развивается синдром Стивенса-Джонсона, выделяют: сульфаниламиды, аллопуринол, фенитонин, карбамазепин, фенибутазол, пироксикам, хлормазанон, пенициллины. Реже развитию синдрома способствует прием цефалоспоринов, фторхинолонов, ванкомицина, рифампицина, этамбутола, теноксикама, тиапрофеновой кислоты, диклофенака, сулиндака, ибупрофена, кетопрофена, напроксена, тиабендазола.
Заболеваемость ЭЛР оценивается как 1-6 случаев на миллион человек. ЭЛР могут возникать в любом возрасте, риск развития заболеваний возрастает у лиц в возрасте старше 40 лет, у ВИЧ-позитивных лиц (в 1000 раз), больных системной красной волчанкой и онкологическими заболеваниями. Чем старше возраст пациента, серьезнее сопутствующее заболевание и обширнее поражение кожи, тем хуже прогноз заболевания. Смертность от ЭЛР составляет 5-12%.
Для заболеваний характерен скрытый период между приемом препарата и развитием клинической картины (от 2 до 8 недель), необходимый для формирования иммунного ответа. Патогенез ЭЛР связан с массовой гибелью базальных кератиноцитов кожи и эпителия слизистых оболочек, вызванных Fas-индуцированным и перфорин/гранзим-опосредованным апоптозом клеток. Программируемая гибель клеток происходит в результате иммуноопосредованного воспаления, важную роль в развитии которого играют цитотоксические Т-клетки.
Клиническая картина
Cимптомы, течение
При синдроме Стивенса-Джонсона отмечается поражение слизистых оболочек как минимум двух органов, площадь поражения достигает не более 10% всего кожного покрова.
Синдром Стивенса-Джонсона развивается остро, поражение кожи и слизистых оболочек сопровождается тяжелыми общими расстройствами: высокой температурой тела (38...40°С), головной болью, коматозным состоянием, диспепсическими явлениями и др. Высыпания локализуются преимущественно на коже лица и туловища. Клиническая картина характеризуется появлением множественных полиморфных высыпаний в виде багрово-красных пятен с синюшным оттенком, папул, пузырьков, мишеневидных очагов. Очень быстро (в течение нескольких часов) на этих местах формируются пузыри размером до ладони взрослого и больше; сливаясь, они могут достигать гигантских размеров. Покрышки пузырей сравнительно легко разрушаются (положительный симптом Никольского), образуя обширные ярко-красные эрозированные мокнущие поверхности, окаймленные обрывками покрышек пузырей («эпидермальный воротник»).
Иногда на коже ладоней и стоп появляются округлые темно-красные пятна с геморрагическим компонентом.
Наиболее тяжелое поражение наблюдается на слизистых оболочках полости рта, носа, половых органов, коже красной кайме губ и в перианальной области, где появляются пузыри, которые быстро вскрываются, обнажая обширные, резко болезненные эрозии, покрытые сероватым фибринозным налетом. На красной кайме губ часто образуются толстые буро-коричневые геморрагические корки. При поражении глаз наблюдается блефароконъюнктивит, возникает риск развития язвы роговицы и увеита. Пациенты отказываются от приема пищи, предъявляют жалобы на боль, жжение, повышенную чувствительность при глотании, парестезии, светобоязнь, болезненное мочеиспускание.
Диагностика
Диагноз синдрома Стивенса-Джонсона основывается на результатах анамнеза заболевания и характерной клинической картине.
При проведении клинического анализа крови выявляется анемия, лимфопения, эозинофилия (редко); нейтропения является неблагоприятным прогностическим признаком.
При необходимости проводят гистологическое исследование
биоптата кожи. При гистологическом исследовании наблюдаются некроз всех слоев эпидермиса, образование щели над базальной мембраной, отслойка эпидермиса, в дерме воспалительная инфильтрация выражена незначительно или отсутствует.
Дифференциальный диагноз
Синдром Стивенса-Джонсона следует дифференцировать с вульгарной пузырчаткой, синдромом стафилококковой ошпаренной кожи, токсическим эпидермальным некролизом (синдромом Лайелла), для которого характерна отслойка эпидермиса более чем 30% поверхности тела; реакцией «трансплантат против хозяина», многоформной экссудативной эритемой, скарлатиной, термическим ожогом, фототоксической реакцией, эксфолиативной эритродермией, фиксированной токсидермией.
Лечение
Цели лечения
Улучшение общего состояния пациента;
- регресс высыпаний;
- предупреждение развития системных осложнений и рецидивов заболевания.
Общие замечания по терапии
Лечение синдрома Стивенса-Джонсона проводит врач-дерматовенеролог, терапию более тяжелых форм ЭЛР осуществляют другие специалисты, врач-дерматовенеролог привлекается в качестве консультанта.
При выявлении эпидермолитической лекарственной реакции, врач, независимо от его специализации, обязан оказать больному неотложную медицинскую помощь и обеспечить его транспортировку в ожоговый центр (отделение) либо в реанимационное отделение.
Немедленная отмена приема препарата, спровоцировавшего развитие ЭЛР, увеличивает выживаемость при коротком периоде его полувыведения. В сомнительных случаях следует отменить прием всех препаратов, не являющихся жизненно необходимыми, и в особенности тех, прием которых был начат в течение последних 8 недель.
Необходимо учитывать неблагоприятные прогностические факторы течения ЭЛР:
1. Возраст > 40 лет - 1 балл.
2. ЧСС > 120 в мин. - 1 балл.
3. Поражение > 10% поверхности кожи - 1 балл.
4. Злокачественные новообразования (в т.ч. в анамнезе) - 1 балл.
5. В биохимическом анализе крови:
- уровень глюкозы > 14 ммоль/л - 1 балл;
- уровень мочевины > 10 ммоль/л - 1 балл;
- бикарбонаты < 20 ммоль/л - 1 балл.
Вероятность летального исхода: 0-1 баллов (3%), 2 балла (12%), 3 балла (36%), 4 балла (58%), >5 баллов (90%).
Показания к госпитализации
Установленный диагноз Синдрома Стивенса-Джонсона / токсического эпидермального некролиза.
Схемы лечения
Системная терапия
1. Глюкокортикостероидные препараты системного действия
:
- преднизолон (В) 90-150 мг в сутки внутримышечно или внутривенно
или
- дексаметазон (В) 12-20 мг в сутки внутримышечно или внутривенно .
2. Инфузионная терапия
(допустимо чередование различных схем):
- калия хлорид + натрия хлорид + магния хлорид (C) 400,0 мл внутривенно капельно, на курс 5-10 вливаний
или
- натрия хлорид 0,9% (C) 400 мл внутривенно капельно на курс 5-10 вливаний
или
- кальция глюконат 10% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутримышечно в течение 8-10 дней;
- тиосульфат натрия 30% (C) 10 мл 1 раз в сутки внутривенно на курс 8-10 вливаний.
Также является оправданным проведение процедур гемосорбции, плазмафереза (C) .
3. При возникновении инфекционных осложнений назначают антибактериальные препараты с учетом выделенного возбудителя, его чувствительности к антибактериальным препаратам и тяжести клинических проявлений.
Наружная терапия
заключается в тщательном уходе и обработке кожных покровов путем очищения, удаления некротической ткани. Не следует проводить обширное и агрессивное удаление некротически измененного эпидермиса, поскольку поверхностный некроз не является преградой для реэпителизации и может ускорять пролиферацию стволовых клеток посредством воспалительных цитокинов.
Для наружной терапии используют растворы антисептических препаратов (D): раствор перекиси водорода 1%, раствор хлоргексидина 0,06%, раствор перманганата калия (D).
Для обработки эрозий применяют раневые покрытия, анилиновые красители (D): метиленовый синий, фукорцин, бриллиантовый зеленый.
При поражении глаз требуется консультация офтальмолога. Не рекомендуется использовать глазные капли с антибактериальными препаратами в связи с частым развитием синдрома «сухого глаза». Целесообразно использовать глазные капли с глюкокортикостероидными препаратами (дексаметазоном), препараты искусственной слезы. Требуется механическая деструкция ранних синехий в случае их формирования.
При поражении слизистой оболочки полости рта проводят полоскания несколько раз в день антисептическими (хлоргексидин, мирамистин) или противогрибковыми (клотримазол) растворами.
Особые ситуации
Лечение детей
Требует интенсивного междисциплинарного взаимодействия педиатров, дерматологов, офтальмологов, хирургов:
- контроль за жидкостным балансом, электролитами, температурой и артериальным давлением;
- асептическое вскрытие еще упругих пузырей (покрышку оставляют на месте);
- микробиологический мониторинг очагов на коже и слизистых оболочках;
- уход за глазами и полостью рта;
- антисептические мероприятия, для обработки эрозий у детей применяют анилиновые красители без спирта: метиленовый синий, бриллиантовый зеленый;
- неадгезивные раневые повязки;
- помещение больного на специальный матрац;
- адекватная обезболивающая терапия;
- осторожная лечебная гимнастика для предупреждения контрактур.
Требования к результатам лечения
- клиническое выздоровление;
- предупреждение развития рецидивов.
ПРОФИЛАКТИКА
Профилактика рецидивов синдрома Стивенса-Джонсона заключается в исключении препаратов, вызвавших данное заболевание. Рекомендуется носить опознавательный браслет с указанием препаратов, вызвавших синдром Стивенса-Джонсона.
Информация
Источники и литература
- Клинические рекомендации Российского общества дерматовенерологов и косметологов
- 1. Fine J.D: Management of acquired bullous skin diseases. N Engl J Med 1995; 333: 1475–1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F Dexamethasone pulse therapy for Stevens-Johnson syndrome/toxic epidermal necrolysis. Acta Derm Venereol 2007; 87: 144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landgraf W., Czarnetski B.M. Plasmapheresis in severe drug-induced toxic epidermal necrolysis. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.
Информация
Персональный состав рабочей группы по подготовке федеральных клинических рекомендаций по профилю "Дерматовенерология", раздел «Синдром Стивена-Джонсона»:
1. Заславский Денис Владимирович - профессор кафедры дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
2. Горланов Игорь Александрович заведующий кафедрой дерматовенерологии ГБОУ ВПО «Санкт-Петербургский государственный педиатрический университет» Минздрава России, профессор, доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
3. Самцов Алексей Викторович - заведующий кафедрой кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, профессор, г. Санкт-Петербург.
4. Хайрутдинов Владислав Ринатович - ассистент кафедры кожных и венерических болезней ФГБВОУ ВПО «Военно-медицинская академия им С.М. Кирова», доктор медицинских наук, г. Санкт-Петербург.
МЕТОДОЛОГИЯ
поиск в электронных базах данных.
Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:
доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в Кокрановскую библиотеку, базы данных EMBASE и MEDLINE.
Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:
· Консенсус экспертов;
· Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (схема прилагается).
| Уровни доказательств | Описание |
| 1++ | Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ) или РКИ с очень низким риском систематических ошибок |
| 1+ | Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок |
| 1- | Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок |
| 2++ | Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2+ | Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 2- | Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи |
| 3 | Неаналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) |
| 4 | Мнение экспертов |
· Обзоры опубликованных мета-анализов;
· Систематические обзоры с таблицами доказательств.
Методы, использованные для формулирования рекомендаций:
Консенсус экспертов.
| Сила | Описание |
| А |
По меньшей мере один мета-анализ, систематический обзор или РКИ, оцененные как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов |
| В |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 1++ или 1+ |
| С |
Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2++ |
| D |
Доказательства уровня 3 или 4; или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных как 2+ |
Рекомендуемая доброкачественная практика базируется на клиническом опыте членов рабочей группы по разработке рекомендаций.
Экономический анализ:
Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.