Лимфома ‒ тип рака с участием клеток иммунной системы, называемых лимфоцитами. Лимфома выявляется во множестве различных видов онкологических заболеваний (около 35). Но все болезни этого типа делятся на две категории:

1. Неходжкинские лимфомы .

Первый вид поражает только около 12% людей и в настоящее время является излечимым заболеванием.

Неходжкинский рак атакует лимфатическую систему организма, которая состоит из сосудов, что несут организму жидкость под названием «лимфа». Когда подтипы В- или Т-клеток начинают бесконтрольно размножаться, образовывается злокачественная трансформация. Аномальные клетки могут собираться в лимфатических узлах (одном или нескольких) или других тканях, таких как селезенка. Через лимфатическую систему опухоль быстро распространяется в отдаленные участки организма.

Быстрорастущая лимфома – прогноз

Существует международный прогностический индекс, который был разработан с целью помочь врачам определить перспективы и для людей с быстрорастущей лимфомой.

Показатель зависит от 5-ти факторов:

1. Возраста пациента.
2. Стадии лимфомы.
3. Наличия заболевания в органах внешней лимфатической системы.
4. Общего состояния (насколько хорошо человек может выполнять повседневную деятельность).
5. Анализа крови на определение уровня лактатдегидрогеназы (ЛДГ), которая поступает с количеством лимфы.

Многие условия влияют на положительный прогноз при лимфоме :

• возраст пациента (до 60-ти);
• стадия (I или II);
• отсутствие лимфомы вне лимфатических узлов или наличие метастазов только в одном районе за их пределами;
• организм пациента способен нормально функционировать;
• сыворотка ЛДГ в норме.

Если показатели отличаются от указанных, это свидетельствует о плохих прогностических факторах. Соответственно, по 5-бальной шкале такие пациенты имеют наименее утешительные прогнозы на выздоровление и выживаемость. В связи с этим, выделяют 4 группы риска:

1. Низкая (нулевые или единичные неблагоприятные обстоятельства).
2. Низкие промежуточные (2 неблагоприятные условия).
3. Раковые заболевания с высоким промежуточным уровнем (3 низких показателя выживаемости).
4. Высокие (4 или 5 неблагоприятных фактора).

Исследования, разработанные на протяжении последнего десятилетия, указывают, что около 75% людей в самой низкой группе риска жили, по крайней мере, 5 лет. В то время, как в высокой группе риска, 5 лет жили около 30% пациентов.

В последние пятилетия изменились методы лечения, а также были разработаны новые процедуры для терапии злокачественных образований, что положительно влияет на прогностические данные. Мировые исследования последних лет свидетельствуют, что около 95% людей очень низкой группы риска жили, по крайней мере, 4 года. В то время как при высоких показателях опасности (низкая выживаемость) продолжительность жизни составляет уже 55% .

Фолликулярная лимфома – прогноз выживаемости

Для фолликулярной лимфомы, которая характеризуется медленным ростом, разработаны иные прогностические индексы.

Хорошие прогностические факторы :

• возраст младше 60 лет;
• I или II стадии;
• гемоглобин 12/г или выше;
• метастатическое поражение распространилось на 4 или меньше лимфатических областей;
• сыворотка ЛДГ в норме.

Группы риска и выживаемость :

1. Низкий риск (1 неблагоприятный фактор): 5-летняя выживаемость становит 91%, 10-летняя ‒ 71%.
2. Промежуточный риск (2 неблагоприятных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 78%, 10-летняя ‒ 51%.
3. Высокий риск (3 негативных фактора): 5-летняя выживаемость ‒ 53%, 10-летняя ‒ 36%.

Выживаемость при лимфоме

Уровень выживаемости непосредственно зависит от стадии онкологического заболевания. Также, следует учитывать, что современные клинические испытания (например, такие как трансплантация стволовых клеток) позволяют снизить риск неблагоприятного исхода.

Выживаемость значительно варьируется и от подтипа Неходжкинской лимфомы. При фолликулярной лимфоме прогноз лучше (96%), чем при диффузной В-клеточной (65%). характеризуется показаниями, которые становят 71%. Для маргинальнй зоны заболевания ‒ 92%.

Лимфатический рак с прогнозом выживаемости по стадиям представлен таким образом:

1. У больных лимфомой первой стадии пятилетние показатели прогностических данных являются достаточно высокими ‒ 82 %.
2. Пациенты со второй стадией заболевания имеют 88% пятилетней выживаемости.
3. Пятилетний прогноз от первичного выявления заболевания для пациентов третей стадии включает 63%.
4. Четвертая стадия онкологического поражения представлена показателями в 49% за 5 лет течения болезни от первой постановки диагноза.

Пятилетняя выживаемость для молодых мужчин и женщин самая высокая и уменьшается с увеличением возраста:

• у мужчин пятилетний прогноз при лимфоме колеблется от 83% (для 15‒39-летних) до 36% (в 80-99-летних);
• у женщин пятилетняя выживаемость при лимфоме становит от 86% до 40% в тех же возрастных группах.

По сравнению с 1990-ми годами, на 2014 – 2015 годы рак лимфатической системы в большинстве случаев может иметь благоприятный исход. Так пятилетняя стандартизированная выживаемость у мужчин увеличилась на 30%, а у женщин на 39 пунктов, что представляет позитивную динамику.

В Израиле лимфому умеют надежно диагностировать и успешно лечить.

Несколько моих пациентов прошли лечение в Израиле по поводу лимфомы, многие из них — полностью избавились от этой болезни.

Сегодня, многие варианты этой болезни — излечимы.

Что такое лимфома: симптомы, типы лимфом, методы лечения и прогноз

Лимфома — это злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает лимфатическую систему . Эта система представляет собой сеть сосудов и лимфатических желез, с помощью которой по организму циркулирует и очищается лимфа, а так же перемещаются белые кровяные клетки-лимфоциты. Основное назначение лимфатической системы — защита организма от инфекций.

Подобно всем злокачественным новообразованиям, лимфома возникает, когда клетки тела начинают бесконтрольно делиться, вызывая появление опухоли. Большинство лимфом состоит из белых кровяных клеток, так называемых B- и T-лимфоцитов.

Клетки лимфомы иногда находят в крови, но обычно они имеют тенденцию формировать плотные опухоли в лимфатической системе или внутренних органах. Эти опухоли могут часто ощущаться как безболезненные узлы или увеличенные лимфатические железы почти в любом месте в организме.

Несколько слов о лимфатической системе

Лимфатическая система состоит из лимфатических узлов, селезенки, а также лимфатических сосудов, которые распространяются по всему организму, подобно кровеносным сосудам. Она позволяет отфильтровывать примеси, бактерии и вирусы из тканей организма.

Увеличенные железы — это, в сущности, увеличенные лимфатические узлы, которые действуют как аварийные центры, активируя иммунную систему для борьбы с вирусами, бактериями или иными чужеродными веществами.

Лимфома Ходжкина (лимфогрануломатоз)

Лимфома Ходжкина , известная также как болезнь Ходжкина, является особой формой лимфомы . Опухолевые клетки при лимфогрануломатозе имеют ряд особенностей, которые отличают их от других видов лимфом. В отличие от других лимфом, болезнь Ходжкина, как правило, распространяется предсказуемым образом от одного лимфатического узла к другому. Также необходимо сказать, что болезнь Ходжкина иначе реагирует на лечение, чем другие лимфомы.

Неходжкинские лимфомы

Не относящиеся к лимфогранулематозу лимфомы включают в себя множество различных онкологических заболеваний лимфатической системы. Лимфомы подразделяются на разные виды, в зависимости от того, какой тип клеток они содержат, а также в каком органе находятся.

Большинство неходжкинских лимфом возникают в лимфатических узлах или лимфатических органах. Лимфатические ткани и клетки располагаются по всему организму, поэтому лимфома может также развиваться в печени, желудке, нервной системе или в других местах.

Каковы симптомы лимфомы?

Первым признаком лимфомы часто являются безболезненные вздутия и увеличенные железы на шее, в животе, в подмышечных или в паховых областях. Лимфомы зачастую обнаруживаются в ходе визита к врачу при обычном медицинском осмотре.

Другие симптомы могут включать:

Красные пятна на коже.
Тошноту, рвоту, боли в животе, кашель или одышку.

У некоторых людей, страдающих лимфомой, появляются особые симптомы, называемые B-симптомами, которые включают в себя:

Ночной пот.
Внезапная потеря веса, как правило, более чем на 10% от общей массы тела.
Повышение температуры, которое может появляться и исчезать, особенно в вечернее время.
Кожный зуд, как правило, без сыпи.
Необычно сильная усталость.

Если у пациента наблюдаются подобные симптомы, это не обязательно означает, что он страдает лимфомой, но если они не проходят дольше, чем две или три недели, он должен обратиться к врачу.

Типы лимфом

Существует много разновидностей лимфом . Исследователи продолжают искать более эффективные способы классификации видов этого заболевания, для того чтобы врачи могли подбирать наиболее эффективное лечение для каждого конкретного вида опухоли.

В большинстве случаев тип лимфомы является менее важным, чем стадия, на которой она находится.

Деление лимфом на категории может показаться очень сложным, но все они основаны на следующих факторах:

Внешний вид, или гистология опухолевых клеток под микроскопом.
Их генетические мутации.
Образуют ли они плотные кластеры — группы клеток (так называемая нодулярная форма), или же разбросаны по всему лимфатическому узлу или другим органам тела (диффузная форма).
Из какого типа клеток произошла опухоль.
Какие типы белков расположены на поверхности клеток лимфомы.
В каком органе находится лимфома.

Многие типы лимфом имеют похожие признаки — поэтому, зачастую, их трудно отнести к той или иной категории. Кроме того, многие лимфомы, которые начинаются, как один тип, постепенно перерастают в другой.

Некоторые виды неходжкинских лимфом выделены особо — по возрастному признаку и по форме, которую они принимают.

Медицинское обследование

Если пациент заметил у себя припухлости, увеличение лимфоузлов или другие симптомы лимфомы, врач должен провести полное медицинское обследование. Оно включает в себя осмотр лимфатических узлов шеи, подмышечных впадин и паха. Также необходимо проверить, не увеличены ли печень и селезенка. Врачу надо сообщить о последних перенесенных инфекционных и других заболеваниях и об общем состоянии здоровья.

Анализ крови

Анализ крови может обнаружить инфекции и некоторые другие виды заболеваний. Кровь также проверяют на наличие в ее составе раковых клеток или на присутствие ферментов, связанных с раком. Необходимо также проверить и другие параметры, такие как, например, анемия. Эти анализы могут также дать некоторую информацию о степени распространения опухоли в организме.

Рентген и другие исследования

• Рентгеновские снимки
• КТ (компьютерную томографию)
• МРТ (магнитно-резонансную томографию)
• Лимфангиографию — исследование лимфатической системы с помощью специального контраста, что позволяет видеть лимфатические узллы и сосуды на рентгеновских снимках.

Биопсия

Биопсия позволяет определить, является ли узел или увеличенная лимфатическая железа лимфомой. Для того чтобы сделать биопсию, нужно хирургическим путем удалить небольшой образец ткани пораженного участка, после чего патологоанатом исследует его под микроскопом. Клетки лимфомы имеют определенный вид под микроскопом, и в большинстве случаев патологоанатом может по их внешнему виду поставить точный диагноз.

Другие заболевания с симптомами, похожими на лимфому.

Такие инфекции, как грипп, мононуклеоз или ангина, вызванная стрептококком, могут также вызывать увеличение лимфатических узлов, так что эти симптомы не должны автоматически расцениваться, как опухоль. Если увеличение лимфоузлов не проходит в течение двух недель, следует обратиться к врачу.

Лимфатические узлы, увеличение которых вызвано инфекциями, как правило, довольно мягкие, а также — немного чувствительны или болезненны, в то время, как опухолевые узлы — обычно плотные и безболезненные.

Некоторые химические препараты, такие как антибиотики и лекарства для лечения эпилепсии, могут вызывать опухание лимфатических узлов и другие симптомы, напоминающие симптомы лимфомы. Во избежание ошибочной постановки диагноза, обязательно сообщите вашему врачу, какие лекарства вы принимали в последнее время.

Есть и другие болезни, которые могут вызывать увеличение лимфатических узлов. К ним относятся СПИД, иные виды рака, а также — болезни лимфатической системы, не являющиеся раковыми заболеваниями. Указанные выше способы диагностики помогут выявить эти болезни.

Каковы методы лечения лимфомы?

Для лечения лимфом используются следующие методы:

• Химиотерапия (лекарства) и лучевая терапия
• Пересадка костного мозга
• Биологическая терапия

Химиотерапия и лучевая терапия

Химиотерапия — это метод лекарственного лечения, уничтожающий опухолевые клетки. При использовании химиотерапии для лечения неходжкинских лимфом, как правило, применяется комбинация из нескольких лекарственных препаратов. Лучевая терапия (радиотерапия) использует высокоэнергетические рентгеновские лучи для уничтожения раковых клеток и уменьшения опухолей.

Химиотерапия и лучевая терапия являются наиболее распространенными методами лечения неходжкинских лимфом. Существует риск того, что лимфома распространилась за пределы первоначальной опухоли — поэтому, одного только хирургического вмешательства обычно бывает не достаточно.

Химиотерапия называется системным лечением, потому что лечебные препараты распространяются по всему организму. Это означает, что даже те раковые клетки, которые еще не были обнаружены, могут быть уничтожены. Химиотерапия может применяться в одиночку или в сочетании с лучевой терапией.

Пересадка костного мозга

Одна из форм химиотерапии, называемая высокодозированной химиотерапией (HDCT), использует очень высокие дозы токсичных препаратов с целью уничтожения всех возможных клеток опухоли. Поскольку эти препараты уничтожают не только злокачественные клетки, но и значительную часть клеток костного мозга, после такого рода лечения пациенты подвергаются пересадке костного мозга. Эта операция необходима для восстановления способности больного производить новые красные (эритроциты) и белые (лейкоциты) клетки крови.

Для трансплантации возможно использование костного мозга самого пациента. Его извлекают до начала химиотерапии и возвращают пациенту после окончания лечения. Можно также использовать костный мозг, полученный от донора.

Биологическая терапия

Биологическая терапия, которая также называется модификационной терапией биологической реакции (BRMT), основывается на применении химических веществ, произведенных из клеток организма самого пациента, для того чтобы задействовать в организме защитные механизмы против рака.

Многие виды биологической терапии все еще носят экспериментальный характер, однако многочисленные научные исследования, ведущиеся с целью их усовершенствования, дают врачам надежду на то, что вскоре они смогут лечить большинство форм рака, используя эти методы терапии в сочетании с такими видами лечения, как химиотерапия и лучевая терапия.

Биологическая терапия включает в себя следующие методы лечения:
Иммунотерапия
Ингибиторы ангиогенеза -вещества, тормозящие рост кровеносных сосудов в опухоли.
Генная терапия

Как способствовать успешному ходу лечения?

Сегодня многие лимфомы имеют хорошие шансы на излечение, поэтому пациенту с диагнозом «лимфома» следует как можно скорее обратиться к онкологу. Технологии лечения рака постоянно совершенствуются, и онколог, скорее всего, будет в курсе новых, наиболее качественных методов лечения.

Онколог и семейный врач вместе смогут организовать наилучшее лечение и последующий уход за пациентом. В процессе лечения может также понадобиться участие гематолога и/или радиационного онколога.

Что может сделать пациент, для того чтобы лечение было успешным:

• Предоставить своему врачу максимально полную историю болезни.
• Сообщать врачу обо всех побочных эффектах и проблемах, которые возникают у вас во время лечения.
• Правильно питаться.
• Заботиться о себе, в том числе — принимать обезболивающие лекарства по мере необходимости.
• Следовать рекомендациям врача, в том числе — касающимся последующего наблюдения, лечения и ухода.

Лечение лимфомы у детей

Если вашему ребенку поставили диагноз «лимфома», обращайтесь к лечащему врачу вашего ребенка при возникновении каких-либо вопросов.

В соответствии с указаниями Американского Национального института рака, необходимо обратиться к врачу или другому медицинскому специалисту, если у вашего ребенка появился один или несколько из этих симптомов:

• Высокая температура или другие признаки инфекции, а также, если у ребенка нездоровый вид.
• Заражение инфекционными заболеваниями — особенно, такими, как ветряная оспа (ветрянка) или корь (кроме тех случаев, когда у ребенка уже есть иммунитет в результате перенесенных ранее заболеваний).
• Постоянные головные боли, а также -боли и дискомфорт в других частях тела.
• Затруднения при ходьбе или наклонах.
• Боли во время мочеиспускания или дефекации
• Покрасневшие или опухшие участки тела
• Рвота, кроме тех случаев, когда вас предупредили о том, что у ребенка может быть рвота в результате химиотерапии или лучевой терапии.
• Проблемы со зрением (размытое изображение, у ребенка двоится в глазах).
• Кровотечения. Кроме очевидного кровотечения (например, кровь из носа), признаки кровотечения могут быть обнаружены в стуле (он может быть красного или черного цвета), в моче (розового, красного и коричневого цвета) и в рвоте (красного или коричневого цвета, как кофейная гуща). На наличие кровотечения также указывают многочисленные ушибы.
• Другие тревожные побочные эффекты лечения — такие, как язвы в полости рта, запор (дольше 2 дней), понос и частые ушибы.
• Ярко выраженная депрессия или резкие смены настроения.

Консультируйтесь с лечащим врачом вашего ребенка всякий раз, когда ребенку надо сделать прививку, а также — перед посещением врача-стоматолога.

Каков прогноз?

Ваш врач постарается подобрать для больного наиболее подходящее лечение, чтобы добиться состояния ремиссии — так, чтобы излечиться от опухоли и избавиться от всех ее симптомов.

Прогноз лимфомы и других раковых заболеваний измеряется показателями выживаемости — то есть, сколько пациентов смогли прожить два года, пять лет, десять лет и т.д. до и после лечения.

Очень сложно предсказать результат лечения для каждого конкретного случая, поскольку существует много различных типов лимфом, а также потому, что прогноз индивидуален для каждого пациента.

Тем не менее, некоторые общие факты применимы ко всем лимфомам:

• Несмотря на то, что агрессивные типы лимфом в поздней стадии могут привести к смертельному исходу, они, тем не менее, излечимы при соответствующем лечении.
• Большинство вялотекущих лимфом на ранних стадиях можно не лечить в течение многих лет. Но, как правило, именно эти виды лимфом тяжело поддаются лечению, и в течение нескольких лет после лечения их симптомы возвращаются. Повторный курс лечения может вернуть состояние ремиссии, однако симптомы болезни могут вернуться вновь.
• Лимфомы на ранних стадиях (I или II) имеют больше шансов на излечение, чем на поздних (III и IV).

Наличие некоторых факторов способствует ремиссии и благоприятному прогнозу на выздоровление. Эти позитивные факторы включают в себя:

• Небольшие, локализованные опухоли.
• Отсутствие B-симптомов.
• Молодой возраст
• Женский пол

Часто задаваемые вопросы
Вот некоторые из наиболее часто задаваемых вопросов, связанных с неходжкинскими лимфомами.

Вопрос: Каковы возможные побочные эффекты лечения?

Ответ: Последствия химиотерапии и лучевой терапии могут быть достаточно серьезными, однако помните, что в большинстве случаев они носят временный характер. Попросите вашего врача рассказать вам о том, чего следует ожидать, и о каких симптомах надо сообщать медикам.
Побочные эффекты могут включать:

• Усталость, утомляемость
• Тошнота и рвота
• Выпадение волос
• Анемия
• Поражение нервной системы
• Инфекционные осложнения
• Нарушение свертываемости крови, кровотечения
• Заболевания и чувствительность полости рта, десен и горла
• Понос
• Запор
• Нервные и мышечные явления, такие как покалывание, жжение, слабость, мышечные и кожные боли
• Побочные действия на кожу и ногти, такие как покраснение, сыпь, зуд, шелушение, сухость, акне или повышенная чувствительность к солнцу
• Эффект лучевой терапии: кожа может покраснеть и, возможно, покрыться волдырями
• Негативное влияние на почки и мочевой пузырь
• Схожие с гриппом симптомы
• Задержка жидкости в организме, отеки
• Временные или постоянные проблемы с зачатием

Проконсультируйтесь со своим лечащим врачом по поводу медицинских препаратов и других способов уменьшения побочных эффектов.

Вопрос: Какие еще проблемы может вызвать лимфома?

Ответ: Лимфома может вызвать анемию еще до начала лечения. Анемия, в свою очередь, может привести к повышенной утомляемости и слабости. Лимфома также может вызывать ряд нарушений в работе иммунной системы, в результате чего организм оказывается более подвержен инфекциям. Часто у больных лимфомой также наблюдаются нарушения сна, депрессия и повышенная тревожность. На поздних стадиях рака организм больного может достичь такой степени истощения, при которой он прекращает прием пищи и ощущает глубокую усталость и слабость.
Обратитесь к врачу, если у вас наблюдаются какие-либо из этих симптомов. Анемию и нарушения сна можно вылечить с помощью лекарственных средств. Медикаментозное лечение также показано при истощении.

Вопрос: Существуют ли другие способы, кроме лекарств, которые могут облегчить боль и уменьшить побочные эффекты от лечения?

Ответ: Есть целый ряд дополняющих подходов, которые помогли многим людям снизить дискомфорт и боль лимфомы и лечения рака. К ним относятся:

• Методы релаксации.
• Биофидбек — методика, с помощью которой вырабатывается способность регулировать свою реакцию на стресс.
• Массаж.
• Визуализация и позитивное мышление.
• Гипноз.
• Чрескожная электронейростимуляция (TENS) — терапия, использующая электростимуляцию мышц и нервов для облегчения боли.
• Акупунктура (иглоукалывание) и акупрессура. Важно отметить, что акупунктура не рекомендуется для пациентов, проходящих лечение химиотерапией, так как это может усилить кровотечение.
• Кожная стимуляция (теплом, холодом, давлением).

Группы поддержки для больных лимфомой предлагают более подробную информацию об этих методах.

Вопрос: Может ли лимфома возникнуть не в лимфоузлах, а в других органах?

Ответ: Да, опухоли могут быть обнаружены и в других органах — как, например, в печени, желудке и даже головном мозге. Иногда можно обнаружить опухоли в органах, даже если опухоль не была обнаружена в лимфатических узлах.

Вопрос: Существуют ли альтернативные лекарственные средства (травы, акулий хрящ и т.д.), которые могут помочь справиться с лимфомой?

Ответ: До сих пор польза от трав и других альтернативных методов терапии при борьбе с лимфомой не была доказана. Поэтому, а также потому, что лимфома может быть опасным для жизни заболеванием, наиболее безопасным является лечение, подобранное для вас вашим врачом. Если вы решите попробовать обратиться за помощью к альтернативной медицине (лекарственные травы или гомеопатия) в дополнение к лечебным процедурам, обязательно сообщите об этом вашему лечащему врачу. Некоторые альтернативные методики могут помешать лечению, снизив его шансы на успех. Другие, в сочетании с химиотерапевтическими препаратами, могут стать ядовитыми. Национальный институт рака (NCI) предоставляет информацию о методах альтернативной медицины, которые применяются для лечения рака. Эта информация содержит результаты научных исследований, посвященных этим методам. Кроме того, при Национальном институте здравоохранения (NIH) создан Национальный центр дополнительной и альтернативной медицины (NCCAM), который проводит научные исследования о лекарственных травах и других альтернативных лекарственных средствах.

Вопрос: Разрабатываются ли новые виды лечения лимфомы?

Ответ: Да. В настоящее время исследуются многие новые виды терапии или комбинации терапии. Обращение к квалифицированному врачу-онкологу поможет гарантировать, что вы получаете самое современное и эффективное лечение.

Вопрос: Стоит ли принимать участие в клинических испытаниях? Где узнать о клинических испытаниях новых методов лечения лимфомы?

Ответ: Вы можете рассмотреть возможность принятия участия в клинических испытаниях, если Вам это будет предложено онкологом. Клинические испытания — это исследования, в ходе которых часть пациентов получает стандартное лечение для определенного типа рака, в то время как другие пациенты получают новый вид лечения. Любое лечение, проходящее испытания на людях, сначала должно быть тщательно оттестировано на животных.

Современные методики лечения злокачественных онкологических патологий более качественно и радикально воздействуют на образование, убивают раковые клетки и препятствуют развитию новых.

Но, несмотря на достижения ученых, болезнь до сих пор не удалось победить – от рака ежегодно умирают миллионы людей на планете.

Очень часто неэффективность лечения определяется слишком поздней диагностикой недуга. Вот почему так важно, заметив у себя первые признаки наличия опухоли, сразу обращаться в клинику.

Лимфома – это одно из проявлений раковых образований в кровяных клетках. Начинает развиваться патология в лимфоидных тканях, что и определило ее название.

Данный вид рака отличается агрессивным характером течения и крайне неблагоприятным прогнозом выживаемости, поскольку первые его этапы протекают практически бессимптомно.

По лимфатическим потокам рак быстро распространяется по организму человека, поражая жизненно важные отделы и системы.

Проявления

Как и любое онкологическое заболевание, лимфома у взрослых имеет определенные симптоматические признаки, по наличию которых с большой долей вероятности можно диагностировать данную патологию. Выделяют общие и местные признаки.

К общим относят симптомы, которые присущи любому раковому проявлению, независимо от места его локализации. К местным – признаки, указывающие на поражение злокачественными образованиями конкретного органа.

Если проанализировать симптоматику течения заболевания в целом, то можно выделить ряд наиболее важных проявлений, наличие которых должно насторожить человека и побудить его к обращению в клинику.

Увеличение лимфоузлов

Выявлено несколько десятков диагнозов, при которых лимфатическая система реагирует на их развитие воспалением узловых соединений. Однако, в данном случае, картина их состояния специфична – увеличение носит не инфекционный характер.

Практически до поздних стадий рака они не вызывают болевых ощущений, исключение – выраженный дискомфорт на фоне употребления алкогольных напитков.

В данном случае причиной увеличения служит их перегруженность как фильтрующей субстанции токсинами, являющимися продуктом жизнедеятельностью пораженных раком, клеток. Оседая на его стенках, они прочно закрепляются и начинают хаотично делиться, многократно увеличиваясь в объеме .

Пропорционально этим процессам набухают и лимфоузлы. При лимфоме у взрослых наиболее подвержены такому явлению подчелюстные и подмышечные зоны системы.

При УЗИ можно определить наличие опухоли именно по их состоянию – в норме узел, даже в состоянии воспаления имеет выраженные просветы в центральной его части, а если причина увеличения – онкология – весь отдел будет затемнен. Очень часто именно по данному симптому и диагностируют патологию.

Потливость в ночные часы

Многие пациенты не понимают связи между ночной потливостью и онкологической аномалией. На самом деле все просто – организм даже в ночное время находится в состоянии постоянной борьбы с опасным образованием. В этот момент его ничто не отвлекает от попыток самопомощи, что и находит свое проявление в чрезмерном потоотделении.

Особенно это выражено, когда активно работают процессы метастазирования, сдавливающие мозговые отделы спины в сочетании с терапией анальгетиков класса опиоидов.

В теле больного происходит сбой эндокринных функций, температура при этом повышается – и как следствие – потоотделение. Больше всего страдают зона подмышек, лицо, верхние и нижние конечности.

Периодическое увеличение температуры

Признак относится к категории общих и сопровождает практически все онкологические диагнозы. При этом его проявление несколько специфично. Как правило, показатель повышения температуры на фоне развития раковой аномалии весьма незначителен – она поднимается всего на несколько делений.

В случае с данным заболеванием все иначе – столбик термометра достигает отметки 38,5 — 39° С и может удерживаться на этом уровне в течение нескольких недель. При этом купировать ее практически невозможно – после окончания действия препарата температура вновь поднимается.

Сопровождается потливостью, меняющейся ознобом. Сам по себе симптом благоприятен, поскольку факт повышения температуры – это иммунные выбросы, которыми организм старается защититься и подавить опухоль.

Характерно, что на завершающих этапах течения недуга у взрослых пациентов, когда защитные силы организма уже на исходе, колебания температуры не выявлены.

Резкая потеря в весе

Происходит без каких-либо причин и проявляется в резком снижении массы тела, более чем на 10% от имеющегося ранее веса. Как правило, бывает достаточно 1,5 – 2 месяцев, чтобы на фоне развития патологии, человек сбросил такое количество килограммов.

Резкое снижение массы тела происходит в данном случае, по следующим причинам:

• уменьшение аппетита – организм человека интуитивно реагирует на любые отклонения в его функционировании, и стараясь избавить себя от дополнительной нагрузки (а самоборьба с патологией, это нагрузка!), в результате чего суточная доза полезных веществ и калорий снижается;
• вынужденная потеря питательных элементов – в нашем случае, с потоотделением;
• повышенная энергетическая потребность – на борьбу с раком затрачиваются основные силы, энергия которых с трудом восстанавливается довольно скудным питанием.

Постоянная утомляемость

В данном случае постоянная усталость и вялость проявляется как парализующее ощущение, которое возникает эпизодично, без видимых причин – человек даже при минимальных физических нагрузках чувствует себя уставшим , причем это состояние сохраняется уже в момент утреннего пробуждения.

Это явление не зависит от затраченной в процессе дня энергии. При этом зачастую, неспособность сосредоточиться и сконцентрировать внимание на чем – то конкретном, вызывает спонтанные приступы тошноты.

Постоянная утомляемость является следствием способности данного типа онкологической аномалии высвобождать белковые цитоксины, которые, находясь в нормальной концентрации, эффективно сопротивляются вредителям, а в избыточном количестве – источают силы организма.

Лихорадка

Лихорадка практически 100% сопровождает лимфому у взрослого человека. Она является результатом присоединившейся инфекции, возникающей на фоне растущей злокачественной опухоли органа.

Образование активно продуцирует пирогенные компоненты, которые, в свою очередь, вызывают лихорадку, негативно воздействуя на зоны терморегуляции. Кроме того, не последнюю роль в этом процессе играет и выраженный некроз пораженных клеточной мутацией тканей.

Высыпания на коже

Кожные высыпания характерны лишь определенным видам онкологических патологий. Спецификой данной формы рака является его быстрое распространение по организму благодаря тому, что патологические клетки беспрепятственно прорастают в другие органы, перетекая по телу человека с лимфатическими и кровеносными потоками.

На фоне резкого снижения иммунных сил больного организма патология с кровью попадает в любые зоны и отделы, проявляясь при этом эпителиальными высыпаниями, покраснениями и кожными изъявлениями.

Природа данного симптома скрыта в непреодолимом желании организма избавиться от токсинов путем их принудительного выведения наружу посредством проникновения через эпителиальные ткани. Данный процесс, по сути, и является выводящей токсические элементы сыпью.

Виды и отличительные проявления

Под данным термином сосредоточен целый ряд онкологических патологий, поражающих лимфатические ткани. Благодаря их точной классификации возможна разработка оптимально терапевтической схемы устранения опухоли:

• лимфома Ходжкина – ее отличают специфические клетки, локализующиеся в пораженных фрагментах тканей. Болезнь распространяется последовательно, путем постепенного перехода раковых составляющих из одного узла в другой. Отличается более оптимистичным прогнозом и сравнительно легко поддается лечению;
• неходжкинские лимфомы – состоят из подвидов аномалии, различных по области образования, и отличающиеся специфичными проявлениями для каждого типа тканей. Все они характеризуются индивидуальной клинической картиной, атипичной гистологией, что и определяет оптимальную схему терапевтического воздействия на опухоль;

лимфедемы – патологии, поражающие область конечностей вследствие выраженной гипоплазии лимфатических узловых соединений. Умеренная лимфедема развивается в процессе истекания лимфозной жидкости во внутренние подкожные слои. Чем сильнее прогрессирует заболевание, тем более выражены процессы отечности мягких тканей.

Может быть как врожденной, на генетическом уровне, так и приобретенной на фоне развившейся онкологии лимфомы у взрослых пациентов. Отличительная особенность аномалии – симметричное последовательное поражение конечностей от низа, к их основанию;

лимфангиосаркомы – злокачественная патология, протекающая в лимфатических эндотелиях. Заболевание крайне редко встречаемое, но смертельно опасное для больного человека. Ей обычно предшествует продолжительный по временному периоду лимфостаз, который крайне негативно сказывается на качественном состоянии стенок системы и тканей сосудов.

Они развиваются после того, как пациенту уже было проведено лечение лимфомы методом оперативного ее отсечения. Характерная особенность заболевания – чаще всего оно поражает женскую половину взрослого населения, у которой диагностирована лимфома.

Природа этого феномена пока никак не обоснована. Чтобы сохранить больному жизнь, требуется срочное радикальное вмешательство, иначе летальный исход от поражения данной формой злокачественного образования системы может наступить очень быстро.

Если вы нашли ошибку, пожалуйста, выделите фрагмент текста и нажмите Ctrl+Enter .

Лимфоидной ткани с образованием специфических полиморфно-клеточных гранулем. Опухолевый субстрат лимфомы Ходжкина – клетки Рида – Штернберга (лакунарные гистиоциты) – большие полиплоидные клетки, содержащие многодольчатое ядро. Основная масса опухоли пораженного лимфоузла представляет собой гранулему со скоплениями лимфоцитов (среди них преобладают Т-клетки), гранулоцитов, гистиоцитов, эозинофилов, плазматических и ретикулярных клеток. Ткань пораженного лимфоузла пронизана фиброзными соединительнотканными тяжами, исходящими из капсулы.

Источник: okeydoc.ru

Заболевание названо в честь Томаса Ходжкина, который в 1832 году описал семь случаев болезни и предложил выделить в отдельную нозологическую единицу патологии, общей чертой которых является увеличение лимфатических узлов и селезенки, кахексия (крайнее истощение организма) и смертельный исход.

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения. Болезнь встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Причины лимфомы Ходжкина

Этиологический фактор заболевания остается невыясненным. Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита , обусловленного гипофункцией тимуса.

Выделяют несколько предрасполагающих факторов:

• инфекционные заболевания – клетки лимфатической системы начинают бесконтрольное деление и подвергаются мутациям под влиянием вирусов (герпевирусов, ретровирусов и др.);
• врожденные заболевания иммунной системы – синдром Луи – Бар, синдром Вискотта – Олдрича и др.;
• аутоиммунные заболевания – ревматоидный артрит , синдром Шегрена, целиакия , красная системная волчанка и др.;
• генетическая предрасположенность – генетические маркеры не выявлены, но отмечается увеличение частоты лимфомы Ходжкина в семьях, где подобные заболевания уже диагностировались;
• влияние канцерогенных химических веществ – бензолов, анилиновых красителей, солей тяжелых металлов, ароматических углеводородов пестицидов и др.;
• работа, связанная с воздействием повышенной радиации, токов высокой частоты, облучения.

Формы заболевания

В основе классификации лимфомы Ходжкина лежит гистологическая характеристика пораженной ткани.

На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов.

Выделяют четыре гистологических варианта лимфомы Ходжкина:

• нодулярный (узелковый) склероз (типы 1 и 2) – самая распространенная форма заболевания, сопровождается образованием тяжей коллагена в лимфоузлах внутри полости грудной клетки, которые делят сформировавшуюся опухолевую ткань на множество участков округлой формы. Выявляются клетки Рида – Штернберга;
• лимфогистиоцитарный (лимфоидное преобладание) – классический вариант лимфомы Ходжкина, для которого характерно наличие большого количества лимфоцитов в пораженном органе. Клетки Рида – Штернберга единичны, часто встречаются клетки Ходжкина. Скопления лимфоцитов сливаются между собой и формируют участки диффузного роста, фиброз и некрозы отсутствуют. Наиболее часто поражаются шейные подмышечные, паховые лимфатические узлы;
• лимфоидное истощение – в пораженной ткани преобладают клетки Рида – Штернберга, между ними заметны единичные вкрапления лимфоцитов, уровень которых постоянно снижается. Вариант лимфоидного истощения обычно соответствует IV стадии распространения болезни и характеризуется неблагоприятным течением;
• смешанно-клеточный вариант – гистологическая картина представлена большим количеством лимфоцитов, эозинофилов, плазмоцитов, клеток Рида – Штернберга в пораженной ткани. Часто обнаруживаются очаги некроза, поля фиброза.

Источник: hematology.org

Стадии лимфомы Ходжкина

При установлении стадий лимфомы Ходжкина учитывают данные результатов обследования и биопсии, определяют количество вовлеченных в патологический процесс органов и тканей, распространенность процесса выше или ниже диафрагмы:

• I – поражена одна группа лимфатических узлов;
• I E – I + вовлечение в патологический процесс одного экстралимфатического органа;
• II – поражены две или более группы лимфатических узлов по одну сторону (сверху или снизу) от диафрагмы;
• II E – поражение лимфоидного органа с увеличением 1-2 групп лимфоузлов, локализация поражения – по ту же сторону относительно диафрагмы;
• III – поражены несколько групп лимфатических узлов по обе стороны (сверху и снизу) диафрагмы;
• III S – присоединяется поражение селезенки;
• III Е – III + локализованное поражение экстралимфатического органа или ткани;
• IV – диффузное или диссеминированное (многофокусное) поражение одного или большего числа внутренних органов, которое может сопровождаться поражением лимфатических узлов.

Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

IV стадия может иметь следующие варианты течения:

• А – интоксикация отсутствует;
• Б – признаки интоксикации, потеря массы тела за последние полгода;
• а – биологическая активность по показателям анализов крови отсутствует;
• б – биологическая активность выявлена.

Симптомы лимфомы Ходжкина

Первоначально патологический процесс развивается в лимфатических узлах. Они увеличиваются постепенно, опухолевый процесс распространяется и поражает другие органы и ткани. На ранних этапах заболевание, как правило, протекает без симптомов. По мере роста лимфоузлов они приобретают болезненность, и появляются симптомы, связанные со сдавливанием окружающих тканей и органов.

Местные признаки лимфомы Ходжкина:

• увеличение лимфоузлов;
• поражение внутренних органов.

Основной симптом лимфомы Ходжкина – лимфаденопатия (характеризуется значительным увеличением лимфатических узлов). Поражаются лимфоузлы среднего и переднего средостения, иногда – тимус. Также поражение может затронуть любые органы, в процесс могут быть вовлечены селезенка, печень, кожа, костный мозг, легкие, плевра, костная ткань.

Общие симптомы лимфомы Ходжкина:

• лихорадка, имеющая волнообразный характер;
• повышенное потоотделение ночью (профузный ночной пот);
• слабость, апатия ;
• отсутствие аппетита;
• резкая потеря веса без причины, снижение массы тела может достигать критических показателей;
• снижение иммунитета, восприимчивость к инфекционным заболеваниям.

При выраженном увеличении лимфатических узлов грудной клетки развиваются следующие симптомы:

• охриплость голоса;
• ощущение тяжести в пораженной зоне;
• дисфагия (нарушение глотания);
• диспноэ (одышка);
• кава-синдром (нарушение кровообращения в бассейне верхней полой вены);

В лечении лимфомы Ходжкина предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений.

Когда процесс приобретает распространенный характер, появляются признаки поражения внутренних органов. Чаще всего обнаруживаются повреждения лимфатических узлов селезенки и печени. В результате увеличения этих внутренних органов происходит сдавление желудка и смещение почек. Вовлечение лимфатических узлов проявляется появлением болей в животе различной интенсивности.

Поражение легких, как правило, носит вторичный характер и является следствием перехода процесса с лимфатических желез средостения на легкие. Часто выявляется скопление жидкости в плевральных полостях.

Поражение нервной системы обнаруживается после экстенсивного распространения лимфогранулематоза в лимфатических железах и внутренних органах. Чаще всего встречаются поражения спинного мозга, при которых лимфогранулематозные элементы разрастаются в эпидуральной клетчатке и сдавливают спинной мозг. В таких случаях болезнь протекает как опухоль спинного мозга с проводниковыми расстройствами чувствительности, парезами и параличами, болями в конечностях.

Два основных пути поражения костной ткани – лимфогематогенное распространение и прорастание лимфогранулемы в костную ткань. Первичные костные повреждения выявляются на протяжении первого года болезни, вторичные изменения в костях проявляются через 1,5–2,5 года от начала болезни. Изменения скелета возникают при распространении процесса из прилежащих лимфатических узлов, плевры, средостения. Лимфогранулематозная ткань вызывает разрушение структуры кости и остеосклероз. Давление увеличенных лимфатических узлов на прилежащие нервные сплетения проявляются интенсивными болями в области позвоночника, в пораженных костях скелета.

При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Отмечают также признаки биологической активности процесса, обусловленной продукцией цитокинов: повышение уровня сывороточного гаптоглобина, скорости оседания эритроцитов, содержания церулоплазмина и лактатдегидрогеназы, концентрации фибриногена выше референсных значений. Появление признаков биологической активности в период ремиссии указывает на начинающееся обострение.

Диагностика

Раннее выявление заболевания затруднено в силу того, что клинические симптомы не имеют строго определенного характера, а часто и вовсе отсутствуют.

Диагностика лимфомы Ходжкина основана на морфологической картине пораженного лимфатического узла или органа. Назначается рад исследований:

• клинический осмотр и сбор анамнеза – особое внимание обращается на симптомы интоксикации, проводится пальпация всех периферических групп лимфатических узлов, селезенки и печени, осмотр носоглотки, миндалин;
• биопсия пораженных лимфоузлов с гистологическим и иммуногистохимическим анализом биоптата. Критерием лимфомы Ходжкина является присутствие во взятом материале специфических клеток Рида – Штернберга, незрелых клеток Ходжкина;
• лабораторные исследования – общий и биохимический анализ крови , скорость оседания эритроцитов , активность щелочной фосфатазы в сыворотке крови, почечные и печеночные пробы. В клиническом анализе крови обнаруживают повышение СОЭ, нейтрофильный лейкоцитоз , возможна умеренная эозинофилия, увеличение концентрации фибриногена, тромбоцитоз, снижение содержания альбуминов. В начальной стадии болезни в анализах крови выявляют умеренный лейкоцитоз, который по мере прогрессирования заболевания сменяется лейкопенией ;
• лабораторная оценка функции щитовидной железы – при поражении шейных лимфатические узлов;
• иммунофенотипические исследования опухолевой ткани – выявляют качественные и количественные нарушения Т-клеточного звена иммунитета.
• рентгенологические исследования грудной клетки, скелета, желудочно-кишечного тракта – имеют ведущее значение в определении характера и выявлении локализации поражений;
• УЗИ брюшной полости – с той же целью, что и рентгенография;
• компьютерная томография, магниторезонансная томография шеи, органов грудной клетки, живота и таза – позволяет выявить наличие опухолевых образований в разных частях тела;
• трепанобиопсия – проводится при подозрении на поражение костного мозга подвздошных костей;
• остеосцинтиграфия – при повышенном уровне щелочной фосфатазы в сыворотке крови;
• диагностическая лапаротомия – применяется для взятия биоптатов мезентериальных и парааортальных лимфатических узлов.

Лечение лимфомы Ходжкина

Разработаны разные схемы терапии, их выбор осуществляется с учетом типа и степени поражения, длительности течения и тяжести заболевания, наличия сопутствующей патологии.

Предполагается, что лимфома Ходжкина является В-клеточной опухолью, развивающейся на фоне Т-клеточного иммунодефицита, обусловленного гипофункцией тимуса.

Общая схема лечения лимфомы включает в себя два этапа:

• стимуляцию ремиссии с помощью цикловой химиотерапии;
• консолидацию ремиссии посредством радикальной лучевой терапии и поддерживающих циклов лекарственной терапии.

При планировании объема лечения учитываются неблагоприятные факторы, определяющие тяжесть и распространенность опухолевого процесса:

• вовлечение трех и более зон лимфатических коллекторов;
• массивное поражение селезенки и/или средостения;
• наличие изолированного экстранодального поражения;
• увеличение СОЭ более 30 мм/ч при наличии симптомов интоксикации и более 50 мм/ч при их отсутствии.

Применяются разные варианты лучевой терапии – от локального облучения первичных очагов поражения в сниженных дозах до облучения по радикальной программе всех лимфоузлов при IV A стадии. Для предотвращения распространения опухолевых клеток по лимфатической системе проводится облучение смежных с очагами поражения ее регионарных отделов.

Полихимиотерапия заключается в одновременном применении нескольких цитостатиков. Существуют разные схемы комбинированной химиотерапии (протоколы), препараты назначают длительными курсами. Лечение поэтапное, предусматривает проведение двухнедельных циклов с двухнедельными интервалами, после завершения шести циклов назначают поддерживающее лечение.

Предпочтение отдается химиотерапии в сочетании с облучением, это дает максимальный эффект при минимальном количестве осложнений. Сначала проводят вводную полихимиотерапию с облучением только увеличенных лимфоузлов, затем – облучение всех остальных лимфоузлов. После лучевого воздействия проводится поддерживающая химиотерапия по той или иной схеме. Интенсивное лечение в период улучшения уменьшает число поздних осложнений и увеличивает возможности терапии обострений.

Средние показатели заболеваемости лимфомой Ходжкина колеблются в пределах 0,6–3,9% у мужчин и 0,3–2,8% у женщин и составляют в среднем 2,2 случая на каждые 100 000 населения.

Если процесс локален и доступен для хирургического вмешательства, производится удаление селезенки, изолированных лимфоузлов, единичных конгломератов лимфатических узлов с последующим облучением на гамма-терапевтических установках. Спленэктомия также показана при глубокой депрессии кроветворения, препятствующей проведению цитостатического лечения.

В случае прогрессирования заболевания и неэффективности терапии показана пересадка костного мозга.

Возможные последствия и осложнения

Болезнь Ходжкина может иметь следующие осложнения:

• сепсис;
• рак головного или спинного мозга;
• давление новообразования на дыхательные пути, приводящее к асфиксии ;
• синдром верхней полой вены;
• развитие механической желтухи (при сдавлении желчного протока);
• иммунологические сдвиги;
• кишечная непроходимость (при сдавлении кишечника лимфатическими узлами);
• кахексия;
• дисфункция щитовидной железы;
• образование свищей периферических лимфатических узлов;
• миокардиты и перикардиты;
• вторичные злокачественные новообразования;
• нарушение белкового обмена почек и кишечника;
• побочные явления химиотерапии и облучения.

Прогноз

Адекватное и своевременное лечение позволяет получить хорошие результаты, добиться стойкой ремиссии удается более чем у 50% пациентов. Эффективность терапии предопределяется дифференцированным подходом к разработке схем лечения для разных групп пациентов, выделенных на основании неблагоприятных прогностических факторов.

При применении интенсивных программ клинический эффект, как правило, наблюдается уже в процессе первого цикла. При лечении больных с ранними и генерализованными стадиями заболевания лимфомы Ходжкина 5-летняя выживаемость, свободная от прогрессирования, составляет 90%, с III стадией – 60–80%, на IV стадии ремисии достигает менее 45% больных.

Болезнь Ходжкина встречается во всех возрастах, среди детских онкологических заболеваний занимает третье место по распространенности.

Неблагоприятные прогностические признаки:

• массивные конгломераты лимфоузлов более 5 см в диаметре;
• лимфоидное истощение;
• одновременное поражение трех и более групп лимфатических узлов;
• расширение тени средостения более чем на 30% объема грудной клетки.

Профилактика

Специальные меры первичной профилактики болезни Ходжкина не разработаны. Особое внимание уделяется вторичной профилактике – предотвращению рецидивов. Людям, перенесшим лимфому Ходжкина, рекомендуется исключить физио-, электро- и тепловые процедуры, избегать физических перегрузок, инсоляции, им противопоказана работа, связанная с воздействием вредных производственных факторов. Для предупреждения снижения количества лейкоцитов проводятся переливания крови. С целью предотвращения нежелательных явлений женщинам рекомендуется планировать беременность не ранее чем через два года после выздоровления.

Видео с YouTube по теме статьи: