Патанатомия опухоли. Патологическая анатомия: конспект лекций. Этиология злокачественных опухолей

Патологическая анатомия. Лекция 8.

Неэпителиальные опухоли.

В основе классификации лежит гистогенетический принцип.

1. Опухоли соединительной ткани и ее производных (костной, хрящевой, сосудистой ткани).

2. Опухоли из мышечной ткани (гладкой, поперечно-полосатой).

3. Опухоли из элементов нервной ткани (периферическая и ЦНС).

4. Опухоли кроветворной системы.

1. Доброкачественые опухоли.

2. Злокачественные опухоли.

У доброкачественных опухоей тканевую принадлженость определисть легко, в отличие от злокачественных. Гистогенез опухоли установить очень важно в связи с различными подходами к терапии. Установление гистогенеза опухоли основано на функции опухолевой клетки то есть определении веществ, продуцируемых этой клеткой. Она должна продуцировать те же вещества что и нормальная ткань (например нормальный фибробласт и пораженный процессом малигнизации продуцируют одно и то же вещество - коллаген). Функция клеток устанавливается так же с помощью дополнительных реакций окрашивания, либо с помощью моноклональных антисывороток.

ТЕРМИНОЛОГИЯ.

Доброкачественные опухоли.

Фиброма - опухоль соединительной ткани.

Липома - опухоль жировой ткани.

Остеома - опухоль костной ткани.

Злокачественные опухоли. В начале название ткани, из которой произошла опухоли + саркома.

Например - фибросарком, липосаркома, остеосаркома.

Гистогенез опухоли иногда установить сложно, из-за выраженной анаплази клетки, которая неспособна к выполнению определенной функции. Злокачественные опухоли гистогенез которых не удается определить носят название бластомы: крупноклеточные, веретеноклеточные, полиморфноклеточные. Бластомы - это сборная группы опухолей, так как любая злокачественная опухоль может трансформироваться в бластому. Видовые признаки опухолей из ниэпителиальной ткани (групповые):

1. опухоли растут в виде узла (доброкачественные: четкий, хорошо выраженный узел; злокачественные - нечеткие границы).

2. Нет четкой границы между компонентами опухолей (паренхимой и стромой).

3. Клетки опухоли растут диффузно, не образуют пласт

4. при импрегнации солями серебра видно что аргирофильные волокна оплетают каждую опухолевую клетку. Такой тип плетения называется индивидульным.

5. Доброкачественые опухоли практически не озлокачествляются

6. основной путь метастазирования - гематогенный.

Опухоли из соединительной ткани.

Доброкачественные: фибромы. Встречаются везде, где есть соединительная ткань. Чаще в дерме. Имеет вид четко выраженного узла, на разрезе волокнистая, белесоватая с перламутровым оттенков. Консистенция различна - от плотноэластической до плотной.

Гистология:

1. Веретеновидные опухолевые клетки, котрые складываются в пучки, идущие в разных направлениях. Друг от друга пучки отделены прослойками из коллагена. В зависимости от соотношения опухолевых клеток и коллагена выделяют 2 вида фибром:

· мягкая фиброма (больше опухолевых клеток).

· Твердая (больше коллагеновых волокон).

Мягая фиброма более молодая, по мере старения превращается в твердую. Есть мнение что первичных фибром нет и они возникают в результате вторичного фиброза опухоли совершенно иного происхождения.

Злокачественные опухоли.

Фибросаркомы. Возникают из элементов фасции, сухожилия, из надкостницы. Чаще фибросаркома встречается на конечностях в молодом и зрелом возрасте. Представляет собой узел без четких границ. Такнь узла на разрезе белая с кровоизлиянимями, напоминает рыбное мясо (саркос - рыбье мясо).

Гистология.

1. Клеточная низкодифференицированная фибросаркома (преобладание клеток).

2. Волокнистая высокодифференцированная фибросаркома (преобладание волокон) - растут более медленно, реже дают метастазы, реже прорастают окружающие ткани. Прогноз более благоприятен, чем при низкодифференцированных опухолях.

Опухоль построена из веретеновидных клеток, с очагами клеточного полиморфизма. Для определения гистогенеза этой опухоли проводится качественная реакция на коллаген (окраска по методу Ван-Гизона).

Промежуточные опухоли (пограничные). Присущи признаки доброкачественной и злокачественной опухоли.

· Десмоиды

· фиброматозы (средостения, забрюшинного пространства).

Фиброматозы гистологически имеют строение мягкой фибромы, однако имеют свойство прорастать окружающую ткань, но никогда не дают метастазы.

Липосаркомы.

Чаще возникают на передней брюшной стенке, чаще у женщин. Различают:

1. высокодифференцированная липосаркома

2. миксоидная липосаркома

3. крупноклеточная липосаркома

4. полиморфноклеточная липосаркома

Часто в одном и том же опухолевой узле можно увидеть признаки всех видов липосарком.

Диагноз ставиться после установления функции опухолевых клеток, то есть способности их продуцировать липиды (жир). Липосаркомы дают многократные рецидивы и поздние метастазы (при последней стадии).

Опухоли костной ткани.

Доброкачественные: остеома. Наблюдается в млких костях конечностей, костей черепа.

Растет в виде узла (экзостоза). Гистологичски построена по типу компактной губчатой кисти, но отличается от нормальной ткани атипией.

Злокачественные: остеосаркома. Преимущественная локализация - концы длинных трубчатых костей. Метаэпифизарные сочленения.

Встречается в молодом возрасте до 30 лет. Остеосаркомы - одна из наиболее злокачественных опухолей рано метастазирует.

Микроскопически: опухолевые остеобласты разной формы, участки остеопластики (способность опухолевых клеток продуцировать костную ткань).

Опухоли хрящевой ткани.

Доброкачественная: хондрома.

Локализация в эпифизах трубчатых костей, костях таза, головке бедра, мелких костях кисти.

1. Экхондрома (расположение на поверхности кости).

2. Энхондрома (внутри кости).

В зависимости от этого различный объем оперативного вмешательства: в первом случае - краевая резекция кости, вто втором - резекция всей кости с последующей трансплантацией.

Микроскопия: хондроцит, расположенные в основном веществе, тонкая соединительнотканая прослойка.

Любая хондрома должна рассматриваться как потенциально злокачественная опухоль, так как возможы метастазы, несмотря на доброкачественный рост.

Злокачественные: хондросаркомы. Локализация та же, чо и у хондром.

Гистология: опухолевые клетки - хондробласты и очаги хондропластики (очаги новообразованного опухолевого хряща).

Опухоли сосудистой ткани.

Из артерий, капилляров - ангиомы, лимфатических сосудов - лимфоангиомы.

Ангиомы бывают врожденные (багрово-синюшние пятна), приобретенные.

В результате лучевой терапии врожденные ангиомы исчезают (до 1 года). После 1 года развивается фиброз и лучевая терапия не дает исчезновения опухоли. Могут быть ангоиомы печени, селезенки которые протекают бессимптомно, находя случайно, имеют небольшие размеры (менее 2 см).

Приобретенные ангиомы располагаются на коже, слизистых оболочках. Могут проявляться во время беременности.

Злокачественные сосудистые опухоли встречаюся очень редко - гемангиоэндотелиома.

Опухоли мышечной ткани.

Гладкие мышцы: доброкачественные опухоли - лейомиомы. Чаще мягкие ткани нижних конечностей, внутренние органы (ЖКТ). Наиболее часто в матке - фибромиома - это лейомиома, подвергшаяся фиброзу. Фибромиома это не столько опухоль, сколько дизгормональные пролиферативный процесс.

Они возникают у женщин при нарушении баланса половых гормонов.

Злокачественные: лейомиосаркомы. Встречаются в матке, мягких тканях конечностей. Дают ранние метастазы.

Поперечно-полосатые мышцы.

Доброкачественные: рабдомиомы.

Злокачественные: рабдомиосаркомы.

Одни из самых злокачественных опуолей. Встречаются крайне редко. Опухоль очень бычтро растет и приводит больного к смерти еще до появлени метастазов, так как прорастает жизненно важные органы.

Гистология:

· клетки - “ремни” - вытянутые клетки, иногда с поперечной исчерченностью

· клетки с крупным телом и длинным отростком (типа “тенисной ракетки”)

Опухоли кроветворной ткани.

1. Лейкозы

2. Лимфомы

1. Лимфосаркома.

2. Ретикулосаркома (очень редко).

Из стромальных клеток кроветворной ткани. Диагноз при положительной реакции на неспецифическую эстеразу.

3. Плазмоцитома (миелома). Носитель опухолевых свойств - плазматическая клетка.

4. Лимфогранулематоз (чаще всего), иначе болезнь Ходжкина.

В 1832 году английский доктор Ходжкин описал это заболевание. Чаще встречается у молодых мужчин. Начинается с поражения периферичких лимфоузлов (шейных), реже начинается с поражения внутренних органов (желудок, кишечник).

В опхуолевой ткаи находят 2 клеточных компонента:

1. Реактивный

2. Опухолевый.

Опухолевый компонент:

1. Гигантские одноядерные клетки (Ходжкина)

2. Гигантские многоядерные клетки:

· 2 ядра в центре

· в центре нагромождение ядер (клетки Березовского-Штернберга).

Эти клетки являются диагностическими.

Реактивный компонент.

1. Лимфоциты (Т и В).

2. Плазматические клетки.

3. Эозинофилы.

4. Лейкоциты.

5. Макрофаги.

6. Участки некроза, возникающие вследствие цитотоксического действия Т-лимфоцитов.

Опухоль - новообразование - патологический процесс, в основе которого лежит безграничное и нерегулируемое размножение незрелых клеток. Изучает опухолевый процесс наука онкология. Опухолевое размножение не имеет Компенсаторно - приспособительного значения. Опухолевый рост является одним из самых древних и распространенных процессов. Нет ни одной живой системы, в которой бы не могла развиться опухоль. Это все одноклеточные, растения, животные и человек. Опухоли обнаружены у ископаемых животных и деревьев, которые существовали более 50 млн. лет назад. Опухоли занимают второе место в мире по смертности после сердечно - сосудистых заболеваний. Повсеместно и постоянно растет заболеваемость раком легких, кишечника, матки и молочных желез. Опухоли могут развиваться во всех органах и тканях. Могут быть доброкачественные и злокачественные, а также встречаются и пограничные виды. Опухоли представляют собой узлы различной величины, могут быть плотными, мягкими или диффузными. Они могут подвергаться некрозу, в них может откладываться известь, возникать гиалиноз. Опухоли могут разрушать сосуды и вызывать кровотечения. На разрезе они могут быть гомогенными или пестрыми. Любая опухоль состоит из паренхимы (клетки) и стромы (интерстициальная ткань, сосуды и нервы). Если преобладает паренхима, то опухоль мягкая, если строма, то плотная. Клетки и строма отличаются от исходных - атипизм.

1. Тканевой - нарушение взаимоотношения размещения различных элементов ткани (папиллома - доброкачественная опухоль кожи - в одних местах разрастается эпидермис, в других дерма, но клетки имеют нормальное строение).
2. Клеточный - патологическое изменение клеток опухоли. Они теряют способность к созреванию и дифференцировке. Останавливаются в развитии на одной из стадий дифференцировки. Такое изменение клеток опухоли - анаплазия - свойство клеточного атипизма. При этом клетки имеют разную величину и форму, ядра их увеличиваются, увеличивается их количество, наблюдаются неправильные митозы. Митохондрии приобретают уродливую форму, количество крист в них уменьшается, ЭПС расширяется, изменяется метаболизм. Это выражается в процессе безудержного роста клеток и агрессивном поведении по отношению к другим клеткам. Изменению подвергается углеводный и энергетический обмены в опухолевых клетках. В результате увеличивается анаэробный гликолиз в 30 раз и во столько же ослабляется тканевое дыхание. Опухоль начинает усиленно поглощать глюкозу из крови, нарушается КОС крови (ацидоз). В опухоли синтез белка начинает преобладать над его распадом. Для этого активно поглощаются из крови аминокислоты, вода и калий. В опухоли при этом падает уровень кальция, ослабляется связь между клетками, происходит их отшнуровка, что способствует метастазированию.
3. Иммунологический - отличие опухолевых клеток своей антигенной структурой.

Клеточный атипизм может быть выражен больше или меньше. Чем он менее выражен, тем более похожи клетки опухоли на исходные и тем доброкачественнее идет процесс.

Опухоль может расти быстро или медленно, но рост ее всегда безграничен. Если клетки опухоли не выходят за ее пределы, то она сдавливает окружающие ткани, которые атрофируются - экспансивный рост. Если опухолевые клетки выходят за ее пределы и врастают в окружающие ткани - инвазивный рост опухоли (инфильтрующий). При этом границы опухоли не определяются. Если опухоль образовалась в полом органе, то ее рост по отношению к просвету органа может быть экзофитным (в полость) или эндофитным (в стенку органа).

Характеристика доброкачественных опухолей.

Состоят из зрелых, дифференцированных клеток, очень похожих на исходные. Нет клеточного атипизма, имеется только тканевой. Клетки и строма образуют «завихрения». Для них характерен медленный рост, они сдавливают, но не разрушают ткани, не дают метастазов и не оказывают общего отрицательного воздействия на организм. Но некоторые доброкачественные опухоли могут протекать неблагоприятно (опухоль твердой мозговой оболочки давит на ткань мозга). При определенных условиях любая доброкачественная опухоль может перейти в злокачественную.

Характеристика злокачественных опухолей.

Состоят из незрелых, малодифференцированных анаплазированных клеток и атипичной стромы. От уровня дифференцировки зависит степень злокачественности опухоли. Характерен клеточный и тканевой атипизм. Рост их очень быстрый, усиливается при беременности, травме опухоли, ультрафиолетовом облучении, в молодом организме. Особенности:

1. Инфильтрующий рост - нельзя определить границы опухоли.
2. Метастазирование - процесс отделения клеток от опухоли и стоком крови или лимфы перенос их в другие органы, где они оседают и дают новые узлы. Передвижение клеток по лимфе - лимфогенный путь, по крови - гематогенный, по периневральным пространствам - периневральные, по слизистым или серозным оболочкам - контактные, или смешанные.

Сроки метастазирования очень разнообразные. Их появление говорит о неблагоприятном течении и исходе процесса.

3. Рецидивирование - повторное развитие опухоли на том месте, где она была удалена хирургическим путем или с помощью лучевой терапии. Причиной являются оставшиеся клетки.

Возникшая в организме опухоль выходит из-под контроля регулирующих систем, размножается, клетки ее перестают дифференцироваться, в ней изменяе6тся обмен веществ. Чем больше выражена злокачественность, тем меньше опухоль подчиняется регулирующим системам организма. В целом в организме изменяется углеводный и белковые обмены, баланс витаминов, течение окислительно - восстановительных процессов, поэтому больные быстро худеют, в крови наблюдается анемия, повышается СОЭ, а вследствие распада опухоли в организме происходит интоксикация. Развитию опухоли предшествуют хронические заболевания, для которых характерно нарушение процесса регенерации. При этом происходят мутации клеток, они приобретают новые свойства и выходят из-под контроля организма. Это предраковые или предопухолевые заболевания: хронический гастрит, гепатит, эрозия шейки матки, бронхит и т.д.

Теории возникновения опухолей.

Изучением новообразований в организме животных занимается экспериментальная онкология. Ей было доказано, что существуют факторы, способствующие возникновению опухолей - канцерогены. Они могут поступать в организм из внешней среды или образовываться внутри организма. Доказано и большое значение наследственности в развитии опухолей.

Стадии развития опухоли:

1. Нарушение регенерации
2. Предопухолевые изменения
3. Озлакочествление клеток
4. Возникновение и прогрессирование опухоли
1. Физико - химическая теория: влияние на организм канцерогенов химической или физической природы (ионизирующее излучение, рентгеновские лучи, вещества на вредных предприятиях). Напр.: рак кожи у людей, имеющих дело с производством дегтя и парафина, рак легких у шахтеров, т.к. руда содержит никель, уран, вольфрам, молибден, рак губ у курильщиков.
2. Вирусно - генетическая теория: создал Зильбер. Он считал причиной вирусы, которые взаимодействуют с генетическим аппаратом клеток человека. Онкогенные ДНК и РНК - содержащие вирусы внедряются в генетический аппарат клетки и изменяют в ней метаболизм в соответствии с новой программой. Клетки при этом приобретают автономные свойства. На этом периоде еще нет клинических признаков опухоли - «рак на месте». Затем под влиянием канцерогенов начинается размножение этих клеток. У вирусов, вызывающих опухоли, был обнаружен участок ДНК - вирусный онкоген, который переводит нормальные клетки в опухолевые. Он может находиться в клетке длительное время (всю жизнь), не проявляя своих свойств. Возможно, в процессе эволюции происходило инфицирование клеток данными вирусами, а в дальнейшем под влиянием канцерогенов или других вирусов начинался процесс роста опухоли.
3. Полиэтиологическая теория: объединяет все вышеуказанные теории.

Опухолевые клетки по степени устойчивости неодинаковы. По мере роста опухоли наименее устойчивые клетки погибают, а более устойчивые сохраняются и размножаются в неблагоприятных условиях.

Именно эти клетки являются наиболее злокачественными и передают свои свойства дочерним клеткам, т.о. в процессе развития опухоль становится все более злокачественна - опухолевая прогрессия.

Опухоли классифицируют, исходя из вида ткани:

1. эпителиальные
2. мезенхимальные
3. меланинобразующей ткани
4. нервной системы и оболочек мозга
5. систем крови
6. экзо и эндокринных желез
7. тератомы

Первая часть слова - название ткани, вторая - окончание ОМА: костной ткани - остеома, жировой - липома, железистой - аденома. Злокачественная опухоль эпителия - рак (карцинома). Злокачественная опухоль из мезенхимальной ткани - саркома.

Эпителиальные опухоли.

1. Доброкачественные могут происходить из покровного или из железистого эпителия. Примером могут служить из покровного - папиллома, из железистого - аденома. Характеризуются только тканевым атипизмом. Папиллома может возникать на коже, на слизистой глотки, голосовых связок, мочевого пузыря, мочеточников и лоханок почек. Имеет вид сосочка, иногда на ножке, может быть одиночная или множественная. В папилломе больше стромы, в ней всегда сохраняется базальная мембрана - признак экспансивного роста. Папилломы кожи (бородавки) растут медленно, а после удаления могут рецидивировать. Любая папиллома может перейти в рак. Аденома возникает в молочной железе, в предстательной, в щитовидной. Аденома, имеющая ножку - полип. Если в аденоме преобладает паренхима - мягкая - простая; если строма - плотная -фиброаденома. Эпителий может разрастаться и ветвиться в виде сосочков или трабекул. Часто железистые образования в аденоме не имеют выводных протоков, тогда секрет растягивает железу, а опухоль состоит из полостей (кист) - аденокистома. Она часто возникает в яичниках, которые достигают огромных размеров. Может переходить в аденокарциному (рак).
2. Злокачественные (рак) опухоли могут развиваться в любом органе, где имеется эпителиальная ткань.
· Плоскоклеточный рак: полость рта, пищевода, влагалища, шейки матки. Может быть ороговевающим и неороговевающим. Опухоль состоит из эпителиальных тяжей. Ороговевшие участки раковых клеток - раковые жемчужины (плотные и блестящие). Растет долго и поздно дает лимфогенные метастазы.
· Аденокарцинома: железистые комплексы врастают в окружающие ткани, разрушают лимфососуды, что создает условия для лимфогенного метастазирования.
· Солидный рак: компактные, бессистемно расположенные группы. Быстро растет, инфильтрует ткани и дает ранние метастазы.
· Мелкоклеточный рак: крайне злокачественна.

Мезенхимальные опухоли.

Из мезенхимы развивается соединительная, жировая, мышечная ткань, сосуды, синовиальные оболочки, хрящи, кости, и в каждой из этих тканей может возникнуть опухоль.

1. Доброкачественные мезенхимальные опухоли (опухоли мягких тканей)
· Фиброма - из зрелой волокнистой соединительной ткани (кожа, молочная железа, матка). Растет экспансивно, имеет капсулу. Значение фибромы зависит от ее локализации (в коже не дает отрицательных последствий, в спинно-мозговом канале вызывает нарушения нервной деятельности).
· Липома - из жировой ткани. Растет экспансивно в виде узлов, имеет капсулу, располагается в подкожно-жировой клетчатке.
· Миома - из мышечной ткани. Если возникает из гладких мышц - лейомиома (матка), если из поперечно-полосатых - рабдомиома (язык, миокард). Если развита строма - фибромиома.
· Гемангиома - из сосудов.

1. Капиллярные (врожденные, в коже, в виде неровных пятен с неровной поверхностью = родимые пятна).
2. Венозные состоят из сосудистых полостей = вены.
3. Кавернозные: полости, в которых могут образовываться тромбы, при травмах дают кровотечения.
2. Злокачественные мезенхимальные имеют общее название - саркома (мясо). Протекают очень злокачественно.
3. Виды:
- · Фибросаркома - из волокнистой соединительной ткани, имеет вид узла, инфильтрует окружающие ткани, возникает на плече или бедре, отличается выраженной злокачественностью
- · Липосаркома - из незрелых жировых клеток.
- · Миосаркома - ее клетки крайне атипичны.
- · Ангиосаркома - из сосудов.

Первичные опухоли костей.

1. Доброкачественные:
- · Хондрома - из гиалинового хряща в виде плотного узла в области суставов кистей, стоп, таза и позвоночника.
- · Остеома - в костях черепа.
2. Злокачественные:
- · Остеосаркома возникает в костях после их травмы. Быстро разрушает кость, дает метастазы в печень и легкие (имеет вид «булыжной мостовой»).
- · Хондросаркома: опухоль быстро ослизняется и некротизируется.

Опухоли меланинобразующей ткани.

Это разновидность нервной ткани, включает в себя меланобласты и меланоциты, содержащие меланин. Комплексы окрашенных клеток - невусы (родинки).

Их травматизация вызывает переход невуса в злокачественную опухоль - меланому. Это узел или бляшка черного или темно-коричневого цвета с черными вкраплениями. Гистологически представляет собой скопление уродливых клеток, содержащих меланин. Крайне злокачественна.

Опухоль – это патологический процесс, характеризующийся безудержным размножением клеток, при этом нарушаются рост и дифференцировка клеток вследствие изменений их генетического аппарата. Свойства опухоли: автономный и бесконтрольный рост, атипизм, анаплазия или новые свойства, не присущие нормальной клетке и катаплазия.

Строение опухоли по форме: форма узла, шляпки гриба, блюдцевидная, в виде сосочков, в виде цветной капусты и т. д. Поверхность: гладкая, бугристая, сосочковая. Локализация: в толще органа, на поверхности, в виде полипа, диффузно пронизывающая. На разрезе может быть в виде однородной бело-серой ткани, серо-розовой (рыбье мясо), волокнистое строение (в яичках). Размеры опухоли зависят от скорости и продолжительности ее роста, происхождения и расположения. По степени дифференцировки и роста опухоль может быть:

1) экспансивной, т. е. растет сама из себя, отодвигая ткани. Паренхиматозные элементы, окружающие опухолевую ткань, атрофируются, и опухоль как бы окружена капсулой. Рост при этом замедлен и чаще носит доброкачественный характер. Злокачественно протекает в щитовидной железе и почках;

2) оппозиционный рост за счет неопластической трансформации нормальных клеток в опухолевые клетки;

3) инфильтрирующий рост. При этом опухоль растет в окружающие ткани и разрушает их. Рост происходит в направлении наименьшего сопротивления (по межтканевым щелям, по ходу нервных волокон, кровеносных и лимфатических сосудов).

По отношению роста опухоли к просвету полого органа различают: эндофитный (инфильтрирующий рост в глубь стенки органа) и экзофитный рост (в полость органа).

Гомологичные опухоли – их строение соответствует строению органа, в котором развиваются (это зрелые дифференцированные опухоли). Гетерологич-ные опухоли: их клеточная структура отличается от ор-гана, в котором развиваются (мало– или недифференцированные опухоли). Доброкачественные опухоли гомологичные, медленно растущие, высокодиффе-ренцированные, не дают метастазов и не влияют на организацию. Злокачественные опухоли состоят из мало– или недифференцированных клеток, утрачивают схожесть с тканью, имеют клеточный атипизм, быстро растут и дают метастазы.

Метастазы могут быть гематогенными, лимфоген-ными, имплантационными и смешанными. У доброкачественных опухолей тканевую принадлежность определить легко (в отличие от злокачественных).

Если гистогенез злокачественной опухоли не удается определить, то такая опухоль носит название бластомы: крупноклеточные, веретеноклеточные, полиморфно-клеточные.

Бластомы – это комбинированные группы опухолей, так как различные злокачественные опухоли могут трансформироватьсяв бластому.

Неэпителиальные или мезенхимальные опухоли развиваются из соединительной, жировой, мышечной ткани, кровеносных и лимфатических сосудов, синовиальной ткани и костной.

Опухоли . Опухоль

Опухоли . Опухоль – это патологический процесс, характеризующийся безудержным размножением клеток...

Опухоли . Опухоль – это патологический процесс, характеризующийся безудержным размножением клеток...

Опухоли . Опухоль – это патологический процесс, характеризующийся безудержным размножением клеток...

Опухоли . Опухоль – это патологический процесс, характеризующийся безудержным размножением клеток...

Виды опухолей . Опухоли соединительной ткани
2) злокачественные опухоли – фибросаркомы – возникают из элементов фасции, сухожилия, из надкостницы.

2) пальпируемой опухоли ; 3) нарушения функции конечности.
Доброкачественные опухоли костей подлежат только хирургическому лечению.

Пояснение причин и обсуждение - на странице Википедия:К объединению/23 августа 2012 .
Обсуждение длится одну неделю (или дольше, если оно идёт медленно).
Дата начала обсуждения - 2012-08-23.
Если обсуждение не требуется (очевидный случай), используйте другие шаблоны.
Не удаляйте шаблон до подведения итога обсуждения.

О́пухоль - разрастание ткани, не имеющее приспособительного значения.

Опухолевые клетки отличаются от нормальных прежде всего снижением чувствительности к регуляторным влияниям. Это свойство опухолевых клеток получило название относительной автономии . Степень автономии клеток опухоли может быть различной.

Разрастание тканей, имеющее приспособительное значение, называется гиперплази́ей . Гиперпластический процесс в определённых условиях может трансформироваться в опухолевый.

В отечественной патологической анатомии получило широкое распространение определение опухолей, предложенное Лео́ном Ма́нусовичем Шаба́дом. Опухоль (по Л. М. Шабаду) - избыточное, не координированное с организмом патологическое разрастание тканей, ставших атипичными в отношении дифференцировки и роста и передающих эти свойства своим производным.

Терминология

Синонимами понятия «опухоль» являются следующие термины: (1) новообразова́ние , (2) неопла́зма (neoplasma), (3) бласто́ма (blastoma), (4) tumor . Для обозначения ряда новообразований пользуются понятиями «рак», «карцинома» и «саркома».

Бластомами чаще называют незрелые опухоли. Термин «tumor» обозначает не только опухолевый процесс, но и любую припухлость тканей, в том числе воспалительный отёк [«notae inflammationis sunt quattuor - rubor et tumor cum calore et dolore»]. Понятие карцино́ма применяется для обозначения незрелых злокачественных эпителиальных опухолей. Термином сарко́ма (греч. «мясистая опухоль») называют некоторые разновидности незрелых злокачественных неэпителиальных опухолей. В международных онкологических классификациях, основанных на английской терминологии, понятие cancer (рак ) используется для обозначения любых злокачественных опухолей, а понятие carcinoma (в буквальном переводе «раковая опухоль», а в общепринятом - тоже рак ) - только для эпителиальных злокачественных новообразований. Таким образом, в русской медицинской номенклатуре термин «рак» применяется в двух значениях: (1) любая злокачественная опухоль (cancer) и (2) злокачественная эпителиальная опухоль (carcinoma).

Опухолевый рост также называют неоплазией или неопластическим процессом .

Эпидемиология

Эпидемиология опухолей - учение об их распространённости. Эпидемиологические данные позволяют судить о причинах и условиях опухолевого роста. Опухоли развиваются у каждого человека (в подавляющем большинстве доброкачественные), у животных и растений, т.е. у всех многоклеточных организмов. Примерно у 1-2% населения на протяжении жизни возникают злокачественные новообразования. Наиболее частой злокачественной опухолью у мужчин в развитых странах является рак лёгкого (кроме США, где лидером мужской онкологической заболеваемости в последние десятилетия стал рак простаты ), у женщин - рак молочных желёз .

Общая морфология опухолей

В ткани опухоли выделяют два компонента - паренхиму и строму. Паренхима опухоли представляет собой совокупность опухолевых клеток, строма образована волокнистой соединительной тканью с сосудами и нервами, в которой располагаются паренхиматозные элементы опухоли. Строма обеспечивает жизнедеятельность опухолевых клеток. В зависимости от выраженности стромы выделяют два типа опухолей: (1) органо́идные (опухоли с выраженной стромой) и гистио́идные (опухоли с невыраженной стромой).

Основные свойства опухолей

К основным свойствам опухолей относятся (1) рост, (2) метастазирование и (3) способность к созреванию паренхиматозных элементов.

Рост опухолей

Рост опухолей - увеличение их в объёме за счёт пролиферации паренхиматозных элементов. Увеличиваться опухоль может за счёт вторичных изменений, например, интратуморозной гематомы , но подобные изменения к росту опухоли отношения не имеют.

Классифицируют формы роста опухолей следующим образом:

I. Характер роста

Экспансивный рост - рост в виде компактного узелка или узла; при этом опухоль раздвигает окружающие ткани и сдавливает их, формируя в ряде случаев фиброзную капсулу
Инвазивный (инфильтрирующий ) рост - врастание опухолевых клеток или их комплексов в окружающие ткани; капсула вокруг растущей опухоли при этом не образуется.

Если инвазивный рост опухоли сопровождается развитием деструктивных изменений (некроза) окружающей ткани, он называется местно-деструирующим .

Ранее в патологической анатомии использовалось понятие аппозиционного роста - роста путём «наложения» (аппозиции) на имеющуюся опухоль вновь образующихся в окружающей её ткани опухолевых клеток. В настоящее время данная концепция имеет лишь историческое значение. Новообразование не может расти благодаря малигнизации клеток по периферии узла, т.к. процесс трансформации нормальной клетки в опухолевую длительный. Рост опухолей происходит исключительно путём пролиферации одной или нескольких первоначально малигнизированных клеток.

II. Рост опухоли в покровных тканях и стенке полых органов

Экзофитный рост - выбухание опухоли в виде бляшки, узелка или узла над поверхностной тканью (кожей или слизистой оболочкой)
Эндофитный рост - рост опухоли в толще стенки полого органа или в покровной ткани; опухоль при этом не возвышается над поверхностью кожи или слизистой оболочки.

III. Количество первичных очагов роста

Уницентричный рост - один первичный очаг роста
Мультицентричный рост - два и более первичных очагов роста опухоли (если при этом формируются отдельные макроскопически определяемые опухоли в одном или нескольких органах, их называют первично-множественными ).

Метастазирование опухолей

Метастази́рование опухолей - формирование вторичных (дочерних) очагов опухолевого роста в удалении от первичного (материнского) очага.

Метастазы опухолей классифицируют в зависимости от путей распространения опухолевых клеток, по величине метастаза и в зависимости от удалённости от материнского очага:

I. Пути метастазирования (пути распространения опухолевых клеток)

Гематогенные метастазы - распространение опухолевых клеток по кровеносным сосудам
Лимфогенные метастазы - распространение опухолевых клеток по лимфатическим сосудам
Ликворогенные метастазы - распространение опухолевых клеток по ликворным путям в пределах ЦНС
Имплантационные (контактные ) метастазы - распространение опухолевых клеток по поверхности серозных (чаще) и слизистых (реже) оболочек.

Иногда выделяют периневральные метастазы - распространение опухолевых клеток по периневральным пространствам с током интерстициальной жидкости.

II. Удалённость от первичного очага

Сателлиты - метастазы, расположенные рядом с материнской опухолью (их необходимо дифференцировать с первично-множественными опухолями)
Регионарные метастазы - метастазы, образующиеся в зонах регионарного лимфооттока, прежде всего в регионарные лимфоузлы (регионарные метастазы обозначаются символом «N» в TNM-классификации опухолей)
Отдалённые метастазы - метастазы в экстрарегионарные лимфоузлы или в другие органы (символ «М» в TNM-классификации опухолей).

III. Величина метастазов

«Изолированные опухолевые клетки» - отдельные метастазирующие клетки или их небольшие группы, диаметром не более 0,2 мм, обычно выявляются иммуногистохимическим методом , но могут быть обнаружены и в гематоксилин-эозиновом пейзаже (в таких метастазах пролиферативная активность опухолевых клеток и стромальная реакция отсутствуют; на выживаемость больных, по крайней мере карциномой молочных желёз, ITC не влияют)
Микрометастазы - метастазы диаметром от 0,2 мм до 2,0 мм (термин принят для метастазов рака молочной железы; клиническое значение их однозначно не определено)
Макрометастазы - метастазы, определяемые при макроморфологическом исследовании материала; они оказывают существенное влияние на выживаемость больных (макрометастазы рака молочной железы - метастазы диаметром более 2 мм).

Степень зрелости опухолей и понятие атипизма

Клетки подавляющего большинства опухолей способны в определённой степени созревать (дифференцироваться ) в направлении той или иной ткани. Выявление признаков дифференцировки позволяет отнести опухоль к тому или иному гистогенетическому типу (эпителиальные, меланоцитарные, мышечные и т.п.).

По степени зрелости различают два основных типа опухолей:

Зрелые (гомологичные ) опухоли - опухоли, представленные дифференцированными (зрелыми) паренхиматозными элементами
Незрелые (гетерологичные ) опухоли - опухоли из недифференцированных или олигодифференцированных паренхиматозных элементов.

В патологической анатомии для характеристики зрелости опухоли используется понятие «атипизм».

Атипи́зм - частичная или полная утрата опухолями признаков нормальных клеток и тканей.

Различают четыре основные формы атипизма:

Морфологический атипизм - структурные особенности опухолевых клеток (морфологический атипизм изучается методами патологической анатомии)
Функциональный атипизм - особенности жизнедеятельности (функции) опухолевых клеток (изучается патологической физиологией)
Молекулярный атипизм - биохимические особенности опухолевых клеток (изучается молекулярной онкологией)
Антигенный атипизм - особенности развития иммунного ответа на антигены опухолевых клеток (изучается методами иммунологии).

Морфологический атипизм подразделяют на два типа:

Тканевый атипизм - нарушение нормального соотношения элементов, составляющих ткань, или появление в ткани структур, в норме отсутствующих (тканевый атипизм характерен для любых опухолей - как зрелых, так и незрелых)
Клеточный атипизм - морфологическое выражение незрелости опухоли.

К основным признакам клеточного атипизма относят следующие:

Клеточный и ядерный полиморфизм - клетки и их ядра различной формы и величины
Гиперхромия ядер опухолевых клеток (является результатом активации в незрелой опухолевой клетке процессов анаэробного энергетического обмена - гликолиза , приводящего к внутриклеточному ацидозу, который способствует усилению образования гетерохроматина)
Более выраженная, чем в норме, митотическая активность, а также появление патологических форм митозов. Наиболее надёжными методами идентификации в ткани фигур митозов является иммуногистохимическое исследование с реактивом Ki-67.

Однако в ряде случаев незрелые опухоли не проявляют явных признаков клеточного атипизма (умеренный полиморфизм или даже мономорфизм опухолевых клеток и их ядер, отсутствие гиперхромии ядер, слабая митотическая активность).

Классификация опухолей

Основными принципами классификации опухолей являются клинико-морфологический и гистогенетический. Термином «гистогенез» обозначают направление дифференцировки паренхиматозных элементов опухоли, формирующих признаки определённых тканей.

I. Клинико-морфологическая классификация опухолей

Доброкачественные опухоли (benign tumors) - опухоли, не вызывающие тяжёлых осложнений и не приводящие к смерти больного
Злокачественные опухоли (malignant tumors) - опухоли, вызывающие тяжёлые нарушения жизнедеятельности и приводящие к инвалидности и летальному исходу.

Доброкачественная опухоль может трансформироваться в злокачественную.

II. Гистогенетическая классификация опухолей

Эпителиальные опухоли (органоспецифические и органонеспецифические) - опухоли с эпителиальной дифференцировкой паренхимы (органонеспецифические встречаются в различных органах, органоспецифические - преимущественно или исключительно в каком-либо одном органе)
Мезенхимальные опухоли - опухоли с дифференцировкой паренхимы в направлении волокнистой соединительной, жировой, мышечных, сосудистой и скелетных (хрящевой и костной) тканей, а также опухоли синовиальных и серозных оболочек
Меланоцитарные опухоли
Опухоли нервной ткани и оболочек мозга
Гемобластозы - опухоли кроветворной (миелоидной и лимфоидной) ткани
Тератомы - опухоли и опухолеподобные процессы, развивающиеся из тканевых пороков развития и эмбриональных структур.

Приведённая гистогенетическая классификация является базовой, она предложена Международным агентством по изучению рака в г. Современные профессиональные гистогенетические классификации опухолей существенно более детализированы.

Доброкачественные и злокачественные опухоли

Доброкачественные опухоли, как правило, (1) растут экспансивно, (2) не метастазируют и (3) являются зрелыми. Однако не все доброкачественные опухоли соответствуют приведённым критериям:

Некоторые доброкачественные опухоли растут инвазивно (например, дерматофиброма или внутримышечная липома); амелобластома даже характеризуется местно-деструирующим ростом
Крайне редко доброкачественная опухоль может метастазировать (например, лейомиома матки)
В ряде случаев доброкачественные опухоли являются незрелыми (например, ювенильный невус, ранее обозначавшийся термином «ювенильная меланома»).

Злокачественные опухоли, как правило, (1) растут инвазивно, (2) метастазируют и (3) являются незрелыми. Встречаются следующие исключения:

Любые экспансивно растущие опухоли, расположенные в таких жизненно-важных органах, как головной мозг и сердце (например, невринома слухового нерва или миокардиальная рабдомиома), достигая определённой величины, становятся злокачественными, т.к. приводят к тяжёлым осложнениям и смерти больного
Ряд злокачественных опухолей не метастазируют (например, базальноклеточная карцинома кожи)
Некоторые злокачественные опухоли являются зрелыми (например, гемангиомы при синдроме Казабаха-Мерритт).

Этиология злокачественных опухолей

Общей причиной злокачественного роста является недостаточность системы антибластомной резистентности (системы противоопухолевой защиты), основными элементами которой являются (1) ферменты репарации ДНК, (2) антионкогены (например, р53) и (3) ЕК-клетки (естественные киллерные клетки).

К недостаточности системы антибластомной резистентности приводят следующие факторы:

Интенсивное канцерогенное воздействие
Иммунодефицитные состояния
Недостаточность ферментов репарации ДНК и функции антионкогенов (например, при пигментной ксеродерме или синдроме Ли-Фраумени)
Рубцовое уплотнение ткани («рак в рубце»).

Различают травматический, термический, радиационный, химический и вирусный варианты канцерогенеза.

1. Травматический канцерогенез - появление злокачественной опухоли в месте травмы (например, хроническая травма красной каймы губ может привести к развитию рака).

2. Термический канцерогенез - развитие злокачественной опухоли в местах длительного дозированного воздействия высокой температуры (в местах ожогов), например, рак слизистой оболочки полости рта и пищевода у любителей горячей пищи.

3. Радиационный канцерогенез - возникновение опухоли под влиянием ионизирующих или неионизирующих излучений в канцерогенной дозе. Основным природным канцерогеном для лиц европеоидной и монголоидной рас является солнечный ультрафиолет, поэтому привычка загорать на солнце способствует развитию злокачественных новообразований кожи.

4. Химический канцерогенез - развитие злокачественных опухолей под влиянием химических канцерогенов (канцерогенных веществ). Из экзогенных химических канцерогенов основную роль играют канцерогены табачного дыма , являющиеся основной причиной развития рака лёгкого и рака гортани. Среди эндогенных химических канцерогенов важное значение имеют эстрогенные гормоны (высокий уровень которых приводит к развитию рака молочных желёз, яичников, эндометрия) и канцерогенные метаболиты холестерола , образующиеся в толстой кишке под влиянием микроорганизмов и способствующие развитию рака толстой кишки.

5. Вирусный канцерогенез - индукция злокачественных опухолей вирусами (онкогенными вирусами ). Онкогенными называют только те вирусы, которые непосредственно вызывают малигнизацию клетки, привнося в её геном онкогены (вирусные онкогены ). Некоторые вирусы способствуют развитию злокачественных опухолей косвенно, обусловливая фоновый патологический процесс (например, вирусы гепатитов В, С, D, не являясь онкогенными, способствуют развитию рака печени, вызывая цирроз).

Наиболее важными онкогенными ДНК-вирусами человека являются (1) симплекс-вирус (вирус простого герпеса ) II типа из семейства Herpesviridae (вызывает рак шейки матки, рак полового члена и, возможно, ряд других опухолей); (2) вирус герпеса VIII типа (приводит к развитию саркомы Капоши); (3) вирус папилломы человека из семейства Papovaviridae (вызывает рак шейки матки и рак кожи); (4) вирус Эпштейна-Барр из семейства Herpesviridae (вызывает злокачественные опухоли в основном в странах с жарким климатом - лимфому/лейкемию Беркитта , наиболее распространённые в Африке, рак носоглотки в Юго-Восточной Азии и, возможно, другие опухоли).

Онкогенные РНК-вирусы называются онкорнавирусами . Для человека онкогенны два вируса из семейства Retroviridae - HTLV-I и HTLV-II . Аббревиатура HTLV переводится как «человеческий Т-лимфотропный вирус». HTLV-I вызывает Т-клеточную лейкемию и Т-клеточную лимфому взрослых (adult T-cell leukaemia/lymphoma); HTLV-II - волосовидноклеточную лейкемию (hairy cell leukaemia).

«Рак в рубце». Концепция «рака в рубце» принадлежит известному немецкому патологоанатому первой половины XX века Роберту Рёссле . У человека самыми частыми формами «рака в рубце» являются (1) рак, развивающийся в краях трофических язв кожи, (2) периферический рак лёгкого, (3) рак из хронической язвы желудка и ДПК, (4) первичный рак печени на фоне цирроза.

Патогенез злокачественных опухолей

Выделяют четыре основные стадии развития незрелых злокачественных опухолей: стадии малигнизации, предынвазивной опухоли, инвазии и метастазирования.

1. Стадия малигнизации - трансформация нормальной клетки в злокачественную (на первом этапе - этапе инициа́ции - происходит соматическая мутация, в результате которой в геноме малигнизирующихся клеток появляются онкогены ; на втором - этапе промо́ции - начинается пролиферация инициированных клеток). Онкогенами (onc) называют любые гены, непосредственно вызывающие трансформацию нормальной клетки в злокачественную или способствующие этому превращению. Онкогены в зависимости от их происхождения делят на две группы: (1) клеточные онкогены (c-onc) и (2) вирусные онкогены (v-onc). Клеточные онкогены формируются из нормальных генов клетки, получивших название протоонкогенов . Типичным примером клеточного онкогена является ген белка р53 (P53 ). Ген нормального («дикого») р53 играет роль одного из активных антионкогенов; его мутация приводит к образованию онкогена (ген «мутантного» р53). Наследственная недостаточность «дикого» р53 лежит в основе синдрома Ли-Фраумени , который проявляется возникновением у больного различных злокачественных опухолей. Продукты экспрессии онкогенов называются онкопротеинами (онкобелками ).

2. Стадия предынвазивной опухоли - состояние незрелой опухоли до начала инвазии (в случае карциномы для этой стадии используется термин «carcinoma in situ», однако в большинстве случаев его заменило понятие «интраэпителиальной неоплазии III степени», в которое включены также тяжёлые диспластические изменения клеток).

3. Стадия инвазии - инвазивный рост злокачественной опухоли.

4. Стадия метастазирования .

Морфогенез злокачественных опухолей

Развитие злокачественной опухоли может происходить внешне не заметно или через стадию предопухолевых изменений:

Развитие опухоли de novo («скачкообразная» эволюция) - без предшествующих видимых предопухолевых изменений
Стадийный канцерогенез - развитие опухоли на месте предопухолевых изменений (в случае рака для обозначения предопухолевых изменений используется термин «предрак»).

Выделяют две формы предрака :

Облигатный предрак - предрак, рано или поздно трансформирующийся в злокачественную опухоль (например, изменения кожи при пигментной ксеродерме)
Факультативный предрак - предрак, трансформирующийся в рак не во всех случаях (например, лейкоплакия, бронхит курильщиков или хронический атрофический гастрит).

Морфологическим выражением облигатного предрака является тяжёлая дисплазия клеток , наиболее детально изученная в случаях прекарциноматозных поражений, которые относятся к категории «интраэпителиальной неоплазии III степени» наряду с карциномой in situ.

Злокачественные опухоли жировой ткани (липосаркомы) возникают несколько чаще у мужчин в любом возрасте. Развиваются в основном в мягких тканях конечностей и забрюшинной области в виде сравнительно медленно растущего желтовато-белого, белого или пестрого узла (узлов). Микроскопически состоят из сочетающихся в различных пропорциях атипичных липоцитов различной степени зрелости, фибробластов, волокнистых элементов, часто с явлениями миксоматоза стромы. Метастазируют обычно довольно поздно.

Злокачественные опухоли из гладких мышц (лейомиосаркомы) чаще всего развиваются в теле матки. Растут обычно в виде узла, не всегда с хорошо выраженными признаками инвазивного роста. Гистологически характеризуются резко выраженным полиморфизмом, наличием очень крупных, часто гигантских опухолевых клеток, высокой митотической активностью. Отличаются высокой злокачественностью, рано дают обширные гематогенные метастазы.

Злокачественные опухоли из поперечно-исчерченных мышц (рабдомиосаркомы) чаще встречаются в мочеполовых органах и в скелетных мышцах, отличаются быстрым ростом, резко выраженным клеточным атипизмом, наличием многоядерных симпластов, выраженными вторичными изменениями в виде участков некроза и кровоизлияний, ранним и обильным гематогенным метастазированием.

Злокачественные опухоли костей (остеосаркомы) встречаются чаще у мальчиков в пубертатном или в постпубертатном периоде жизни в бедренной и берцовых костях (вблизи коленного сустава), проксимальном отделе плеча, позвонках, нижней челюсти. Макроскопически имеют пестрый вид и неоднородную консистенцию, микроскопически отличаются выраженным полиморфизмом с чередованием участков разрастания незрелой костной ткани (при преобладании говорят об остеогенной саркоме) и рассасывания ее (при преобладании говорят об остеолитической саркоме).

Злокачественные опухоли хрящевой ткани.

Хондросаркома чаще встречается у мужчин в возрасте от 30 до 60 лет в проксимальных частях бедренной и плечевой кости. Может развиваться в костях таза, лопатке, ребрах, позвоночнике, грудине, иногда в мягких тканях. Макроскопически имеют вид голубовато-белой, иногда полупрозрачной различной плотности дольчатой ткани. Гистологически отличается крайним полиморфизмом и состоит из хряща различной степени зрелости с варьирующей примесью межуточной ткани. Клиническое течение связано с особенностями гистологического строения. Высоко- и умеренно дифференцированные варианты растут медленно, постепенно распространяясь на окружающие ткани, метастазируют поздно и редко (обычно в легкие). Малодифференцированные формы встречаются чаще у молодых людей, растут стремительно (в течение нескольких месяцев) и рано метастазируют в легкие.

Злокачественные опухоли синовиальных оболочек. Синовиальная саркома (злокачественная синовиома) наблюдаются чаще у мужчин во 2-4 десятилетиях жизни в области суставов конечностей, слизистых сумок, сухожильных влагалищ. Обладает высокой степенью злокачественности. Рано дает гематогенные метастазы, метастазирует также и в регионарные лимфатические узлы. Макроскопически в области больших суставов обычно имеет вид четко ограниченного сероватого, волокнистого узла, в области мелких - растет в виде диффузного инфильтрата по ходу сухожилий с прорастанием мышц. Гистологически представляет собой “карикатуру на синовиальную ткань”, состоит из полиморфных фибробластоподобных клеток и атипичных светлых синовиоцитов, образующих скопления, ячейки или выстилающие типичные для этой опухоли щели, трубочки и кисты.

Злокачественные опухоли из кровеносных сосудов возникают сравнительно редко, отличаются неблагоприятным течением с ранним гематогенным метастазированием. Гистологически они представляют собой разрастания атипичных клеток внутри разнокалиберных сосудистых полостей (гемангиоэндотелиома) или в виде муфт вокруг сосудов (гемангиоперицитома).

Заслуживает упоминания так называемая геморрагическая саркома Капоши, которая представляет собой опухоль или неясной природы опухолеподобную болезнь с преимущественным поражением кожи. Встречается чаще у людей старше 60 лет (при СПИДе - в более молодом возрасте), гистологически характеризуется разрастаниями большого количества разного типа и калибра расширенных сосудов с примесью веретенообразных и фибробластоподобных клеток и множественными кровоизлияниями.

ОПУХОЛИ ИЗ Мезотелия

Существование доброкачественных вариантов сомнительно. Злокачественная мезотелиома представляет собой диффузное или ограниченное утолщение плевры, брюшины или перикарда, реже имеет вид узла (узлов) с наличием щелей и кист. Склонна к прорастанию органов, раннему распространению по лимфатическим сосудам и метастазированию в регионарные лимфатические узлы. Микроскопически характерно образование в волокнистой строме (содержащей различное количество фибробластоподобных клеток) тяжей, трубочек, щелей и кист, выстланных кубическими или высокими эпителиоподобными клетками, часто с сосочковыми выростами.

Опухоли меланинобразующей ткани

Источником развития этих опухолей являются меланоциты, которые имеют нейрогенное происхождение и содержатся в коже, пигментной оболочке глаза, мягкой мозговой оболочке.

А. Доброкачественные опухоли из меланинообразующей ткани называются пигментными невусами. Они возникают из меланоцитов эпидермиса или дермы. Имеют вид пигментного пятна, чаще всего возвышающегося над уровнем кожи. Пигментный невус, не обнаруживающий признаков роста, является по сути пороком развития меланинобразующей ткани. Опухолью его можно считать только тогда, когда в нем появляются признаки роста. В зависимости от локализации меланинобразующих клеток (невусных клеток) можно выделить несколько видов невуса:

эпидермальный невус, который характеризуется пролиферацией невусных клеток только в эпидермисе;

дермальный невус характеризуется пролиферацией невусных клеток только в дерме;

пограничный невус характеризуется пролиферацией невусных клеток на границе эпидермиса и дермы;

смешанный невус характеризуется пролиферацией невусных клеток и в эпидермисе, и в дерме;

при т. н. голубом невусе скопления невусных клеток располагаются глубоко в дерме и, просвечивая сквозь толщу кожи, придают ей своебразный голубоватый оттенок цвета;

особого внимания заслуживает ювенильный невус, встречающийся преимущественно у детей. Топографически это смешанный невус, но невусные клетки отличаются полиморфизмом, нередко весьма выраженным, часто в нем обнаруживаются митозы, своебразные гигантские клетки (клетки Тутона). В подлежащей ткани обычно отмечается выраженная лимфоидноклеточная инфильтрация. Является доброкачественным аналогом меланомы. От последней отличается сохранностью эпидермиса, хотя дифференциальная диагностика не всегда легка.

существуют так называемые диспластические невусы, которые возникают в виде наследственного синдрома, характеризующегося наличием на закрытых участках тела многочисленных пигментных пятен (с признаками клеточного атипизма), один из которых подвергается малигнизации.

Б. Злокачественные опухоли из меланинообразующей ткани - меланомы

Меланома является одной из наиболее злокачественных опухолей. Чаще всего она развивается в коже конечностей, туловища, лица. Может возникать в глазу, мягкой мозговой оболочке, прямой кишке. Встречается в любом возрасте, чаще в молодом и зрелом. Относительно высокой склонностью к развитию меланомы обладают блондины, лица с тенденцией “обгорать” на солнце, с повышенной веснушчатостью, наличием пигментных невусов. Макроскопически меланома имеет вид коричневого, коричнево-черного или черного пятна (пятен), бляшки или мягкого узла. Часто первым признаком меланомы является изъязвление или кровотечение. Гистологически состоит из полиморфных эпителиоподобных и/или фибробластоподобных клеток, содержащих в цитоплазме различное количество меланина. Иногда меланина содержится очень мало или его почти нет (беспигментная меланома). Рано дает лимфогенные и гематогенные метастазы. Большое значение для прогноза меланомы кожи имеет глубина прорастания опухоли в кожу. W. Clark предложил 5 стадий прорастания меланомы (I - эпидермис; II - сосочковый слой дермы; III - граница сосочкового и сетчатого слоя; IY - сетчатый слой; Y - подкожно-жировая клетчатка). Кроме того, различают фазу радиального (горизонтального) роста, в которой опухоль растет внутри эпидермиса и фазу вертикального роста, когда опухоль начинает расти в дерму и подкожную клетчатку.

Опухоли нервной системы

Нейроэпителиальные опухоли

А. Глиальные опухоли. Их не принято делить на доброкачественные и злокачественные. Все они в той или иной степени являются потенциально злокачественными, обладают экспансивно-инфильтративным или инфильтративным ростом приблизительно в трети случаев. Классифицируют их по виду, степени зрелости глии, наличию и степени выраженности атипизма.

Самыми частыми среди нейроэпителиальных являются астроцитарные опухоли. Встречаются они во всех отделах головного и спинного мозга. Макроскопически выглядят как очаг серо-розового цвета, мало отличающийся по окраске и плотности от окружающих тканей, иногда полупрозрачного желатинозного вида, часто с кистами, содержащими бесцветную или желтоватую жидкость. Микроскопически состоит из сочетающихся в разных опухолях в различных пропорциях глиальных волокон и клеток (вытянутых, звездчатых, мелких и крупных отростчатых с эозинофильной цитоплазмой). Встречается также анапластическая (злокачественная) астроцитома (преимущественно в полушариях мозга), отличающаяся клеточным атипизмом, наличием митозов, кровоизлиянием.

Олигодендроглиальные опухоли. Наблюдаются чаще у женщин в возрасте 30-40 лет преимущественно в лобной, височной доле, подкорковых узлах в виде серо-белого очага, часто с мелкими кистами, содержащими слизеподобные массы. Микроскопически характерно сотовидное строение (мелкие круглые гиперхромные ядра как бы взвешены в светлой цитоплазме густо расположенных небольших клеток), много капилляров, мелкие отложения извести, единичные митозы. Встречается примесь опухолевых астроцитов (олигоастроцитома). Может быть ядерный полиморфизм, обилие митозов, очаги некроза (анапластическая олигодендроглиома).

Опухоли эпендимы развиваются из эпителиальной выстилки внутренних полостей головного и спинного мозга.

Эпендимома встречается преимущественно в детском и молодом возрасте в виде однородного серого узла, растущего в полость желудочков. Микроскопически состоит из мономорфных эпендимальных клеток, образующих периваскулярные псевдорозетки, канальцы и истинные розетки. Анапластическая эпендимома (эпендимобластома) отличается тесным расположением клеток, клеточным полиморфизмом, обилием митозов, наличием большого количества сосудов.

Низкодифференцированные и эмбриональные опухоли

Глиобластома (мультиформная спонгиобластома) встречается преимущественно у мужчин в возрасте 40-55 лет в полушариях мозга (изредка в мозжечке и чрезвычайно редко - в спинном мозгу) в виде плохо отграниченного пестрого узла. Может распространяться с цереброспинальной жидкостью, изредка дает внечерепное метастазирование. Микроскопически состоит из мелких округлых или веретеновидных клеток (с гиперхромными ядрами), часто располагающихся радиально вокруг очажков некроза (псевдопалисады). Очень много митозов.

Медуллобластома. Развивается в детском возрасте, чаще у мальчиков в черве или полушариях мозжечка в виде серо-розовой, очень мягкой, нередко полужидкой полупросвечивающей массы. Отличается быстрым ростом, прорастает в мягкие мозговые оболочки, распространяется по субрахноидальному пространству, изредка дает внечерепное метастазирование. Микроскопически состоит из мелких с овально-вытянутыми гиперхромными ядрами клеток, часто располагающихся рядами, с большим количеством митозов. Характерны псевдорозетки.

Опухоли хориоидного сплетения

Хориоидпапиллома (папиллома сосудистого сплетения, хориоидэпителиома) - доброкачественная сосочковая опухоль, развивающаяся из эпителия сосудистых сплетений головного мозга в виде ворсинчатого узла в полости желудочка.

Очень редко встречается хориоидкарцинома (анапластическая папиллома сосудистого сплетения), микроскопически имеющая вид сосочкового рака. Диагноз этой опухоли ставится только после исключения метастаза папиллярного рака в мозг.

Опухоли из клеток шишковидной железы

Пинеоцитома (пинеалоцитома) - зрелая опухоль, развивающаяся из пинеалоцитов и растущая в виде нечетко отграниченного узла серого или серо-розового цвета.

Пинеобластома - опухоль, развивающаяся из пинеалоцитов, имеющая строение, сходное с десмопластической медуллобластомой, обладающая инфильтративным ростом, распространяется по субарахноидальным пространствам.

В последнее время выделена группа так называемых примитивных нейроэктодермальных опухолей (мелкокруглоклеточных опухолей), куда, относится, в частности и опухоль Юинга.

Опухоль Юинга - одна из наиболее частых опухолей костей. Встречается преимущественно у детей до 15 лет. Хотя отмечается и внескелетная локализация, но обычно опухоль развивается в диафизах трубчатых костей, в ребрах, лопатке, костях таза. Растет сначала внутри костномозгового канала, постепенно захватывая кортикальный слой кости. Отличается ранним обширным метастазированием. Гистологически состоит из мелких лимфоцитоподобных клеток с овальным или округлым ядром, окруженным узким ободком цитоплазмы, содержащей гликоген.

Опухоли мозговых оболочек

Менингиома (арахноидэндотелиома) чаще растет в виде слабо инкапсулированного узла волокнистого плотного, связанного с твердой мозговой оболочкой, сдавливающего головной мозг. Иногда возникает в костях черепа, в канале зрительного нерва, в полости орбиты. Бывает множественной. Микроскопически состоит из фибробластических и менинготелиоматозных (светлых полигональных с округлыми ядрами с нежным хроматином) клеточных элементов, коллагеновых волокон, сосудов. Типичны концентрические структуры типа разрезанной луковицы, псаммоматозные тельца.

Анапластическая менингиома отличается плотным расположением клеток, наличием митозов.

Встречается также менингеальная саркома (арахноидэндотелиосаркома), представляющая собой опухоль мозговых оболочек, состоящую из низкодифференцированных полиморфных мезенхимальных клеток.

Опухоли периферических нервов

Нейрофиброма. Развивается из эндопериневрия. Связана с нервными стволами, может возникать в глубине мягких тканей по ходу нервов, в корешках спинного мозга, реже во внутренних органах. Обычно имеет вид плотного бугристого узла. Микроскопически состоит из волнообразно или лентовидно расположенных волокон и большого количества вытянутых нечетко контурирующихся клеток с овальными или вытянутыми бледными ядрами.

Неврилеммома (шваннома) растет из шванновских оболочек в виде узла в мягких тканях по ходу нервов, по ходу черепных нервов, реже во внутренних органах. Микроскопически состоит из пучков или тяжей клеток, в типичных случаях формирующих своеобразные ритмичные структуры - тельца Верокаи.

Злокачественная неврилеммома (шваннома) встречается редко, обычно у молодых мужчин. Отличается клеточным полиморфизмом, распространением по периневральным и периваскулярным пространствам, склонностью к рецидивированию, метастазированию.

Опухоли вегетативных ганглиев относят к числу дизонтогенетических. Называют их в зависимости от сходства составляющих опухоль клеток с нервными клетками вегетативных ганглиев различной степени зрелости (симпатогониями, симпатобластами, ганглионейробластами, ганглионейроцитами).

Ганглионеврома встречается в забрюшинном пространстве, в заднем средостении, на шее, в клетчатке таза, надпочечнике в виде четко отграниченного плотного (нередко дольчатого) узла. Микроскопически состоит из крупных клеток типа нейроцитов, расположенных поодиночке и группами в рыхлой соединительной ткани, а также нервных волокон.

Симпатогониома (нейробластома) встречается преимущественно у детей в забрюшинном пространстве, мягких тканях конечностей, брыжейке, надпочечниках, легких, средостении. Растет быстро, рано метастазирует в лимфатические узлы, кости, печень. Микроскопически состоит в основном из лимфоцитоподобных клеток (типа симпатогониев), нередко с мелкозернистым хроматином. Местами встречаются псевдорозетки.

Симпатобластома встречается преимущественно по ходу симпатической цепочки (преимущественно в забрюшинном пространстве, реже в заднем средостении, в области головы и шеи) у детей до 4 лет (чаще у девочек), отличается преобладанием клеток типа симпатобластов (с достаточно обильной цитоплазмой, со светлыми ядрами), нередко напоминающими плазмоциты.

Ганглионевробластома встречается в основном у детей и молодых людей. Похожа на ганглионеврому, но отличается наличием нейроцитов, ганглионевробластов, симпатобластов и симпатогониев.

ТЕРАТОМЫ и ТЕРАТОБЛАСТОМЫ

Источником развития этих опухолей являются зародышевые клетки, подвергшиеся опухолевой трансформации во время миграции в период бласто- и эмбриогенеза: на пути между зоной желточного мешка и эмбриональным урогенитальным гребешком (экстрагонадные тератомы) или в эктопированных гонадах (гонадные тератомы). Экстрагонадные тератомы возникают из зародышевых клеток, не прошедших мейоза, а гонадные - из одной гонадной клетки, прошедшей мейоз. Поскольку возможности нарушения путей миграции клеток из желточного мешка в гонады гораздо больше, экстрагонадные тератомы возникают чаще. Так как головная часть урогенитального гребня в период эмбриогенеза атрофируется, а хвостовая сохраняется долго, тератомы чаще возникают в малом тазу, крестцово-копчиковой области, забрюшинном пространстве, реже в грудной полости, на шее, внутри черепа, в позвоночном канале.

Макроскопически тератомы обычно представляют собой узловатые образования, иногда достигающие больших размеров. Гистологически они сформированы из нескольких тканей, которые почти не отличаются от нормальных тканей ребенка или их зачатки, формирующие неправильно развивающиеся органы (органоидные тератомы) или зачатки нескольких органов (организмоидные тератомы). Если эти образования не обнаруживают признаков роста, они представляют собой по сути дела врожденные порочно развитые образования, расположенные среди нормальных тканей.

Один из компонентов (редко два или несколько) тератомы может подвергаться малигнизации и тогда она превращается в тератобластому. Опухоль при этом приобретает черты злокачественной: среди зрелых тканевых элементов появляются участки с различными признаками атипизма, рост становится инвазивным, опухоль распространяется в окружающие ткани, приобретает способность к метастазированию лимфогенным и/или гематогенным путем.

Кроме того, вероятно, при нарушении развития на более поздних этапах могут возникать дизонтогенетические опухоли, состоящие из какой-либо одной ткани (гистиоидные тератомы). Гистиоидные тератомы могут возникать, например, на почве гамартий (греч. hamartano - ошибаюсь), проявляющихся неправильным количественным соотношением тканей в анатомических структурах или сохранением зародышевых образований в зрелом организме. При появлении в них признаков роста, они становятся опухолями, называемым гамартомами. К ним относятся, такие опухоли, как гемангиомы и лимфангиомы, невусы, хондромы, располагающиеся вне хряща и др. Если в них обнаруживаются признаки злокачественной опухоли, они называются гамартобластомами. Гистиоидные тератомы могут развиваться также из хористий (греч. choristos - отдельный), представляющих собой участки нормально сформированной ткани, растущей не на своем месте (например, ткань надпочечника, растущая в почке).

Нефробластома (греч. nephros - почка; blastos - росток, зачаток; oma - опухоль) или опухоль Вильмса встречается преимущественно у детей (несколько чаще у мальчиков) в возрасте 2- 5 лет, но изредка может наблюдаться в любом возрасте. Относится к числу гамартобластом. Растет в виде плотного хорошо отграниченного узла под капсулой или в области ворот почки. Поверхность разреза гомогенная, серая, розовая или пестрая. Может достигать больших размеров, прорастать почечные и нижнюю полую вену, но долго не метастазировать. Метастазы чаще всего дает в легкие, затем в лимфатические узлы, реже в печень и очень редко в другие органы (в частности, в кости). Гистологически состоит из разного количества мезенхимальных (незрелых или фибробластоподобных), нейроэктодермальных компонентов (типа симпатогониев и симпатобластов), а также структур, напоминающих эмбриональную почку (канальцеподобные и клубочкоподобные образования, построенные из лимфцитоподобных или мелких овальных с узким ободком цитоплазмы клеток). Нередко опухоль содержит и незрелые мышечные элементы. В зависимости от преобладания тех или иных структур выделяют различные варианты (например, аденосаркома, аденомиосаркома).

Гепатобластома. Также относится к числу гамартобластом. Встречается у детей первых 5 лет жизни, в том числе и в грудном возрасте, значительно чаще у мальчиков. Есть наблюдения, что для развития опухоли имеет значение употребление матерью во время беременности алкоголя и гормональных препаратов. Растет в виде множества нечетко ограниченных беловато-желтоватых узлов. Дает лимфогенные (в регионарные лимфатические узлы) и гематогенные метастазы в легкие, головной мозг, кости. Гистологически может имеет самое различное строение (в том числе и смешанное):

сходное с нормальной печенью плода и продукцией желчи (фетальный тип);

состоять из солидных комплексов и трубочек (без признаков желчеобразования), разделенных рыхлой мезенхимой с сосудами синусоидного типа (эмбриональный тип);

состоять из мелких лимфоцитоподобных клеток (анаплазированный тип) с примесью гигантских;

состоять из незрелых полиморфных клеток типа рабдомиобластов (рабдомиобластический тип).

Рабдомиобластома (эмбриональная рабдомиосаркома). Встречается преимущественно у детей в возрасте 3- 5 лет в урогенитальной области, где вероятно развивается из остатков мезонефрального протока, в области головы и шеи (из бранхиогенных карманов), конечностей, орбиты (из орбитальных мышц), реже в других местах. Растет в виде узла различной плотности или по типу гроздевидного полипа (в шейке и теле матки, в мочевом пузыре, носоглотке). Гистологически состоят из полиморфных клеток типа эмбриональных миобластов различной степени зрелости (овальные и вытянутые клетки с эозинофильной, иногда исчерченной цитоплазмой, часто ракеткоподобные или головастикоподобные). Опухоли, растущие по типу гроздевидного (ботриоидного) полипа, обладают преимущественно местным инвазивным ростом, осложняются изъязвлением, кровотечением, вторичной инфекцией, поздно метастазируют. Опухоли другого типа растут быстро, дают ранние лимфогенные метастазы и гематогенные метастазы в легкие и кости.

Опухоли из недифференцированных камбиальных зачатков

Медуллобластома развивается из эмбриональных стволовых клеток (медуллобластов), обладающих способностью превращаться в глиальные и нервные. Возникает в мозжечке, чаще у мальчиков. Обладает быстрым инвазивным ростом, прорастая в субарахноидальное пространство, может приводить к гидроцефалии, иногда дает гематогенные метастазы, преимущественно в легкие, реже в кости скелета. Гистологически построена из овальных или вытянутых клеток, образующих типичные палисадообразные ритмичные структуры и истинные розетки. Часто обнаруживаются участки некроза.

Ретинобластома развивается из недифференцированных клеток сетчатой оболочки глаза. Наблюдается у детей почти исключительно до 10 лет (преимущественно в первые три года жизни). Чаще является двусторонней. Имеет вид серовато-желтого мозговидного узла (узлов), располагающегося в задних отделах сетчатки. Растет быстро, прорастая склеру, зрительный нерв, субарахноидальное пространство, костные стенки орбиты. Метастазирует в регионарные и отдаленные лимфатические узлы, кости черепа, конечности, печень. Микроскопически состоит из мелких лимфоцитоподобных (или слегка овальных) клеток, располагающихся вокруг сосудов. Вокруг таких периваскулярных клеточных зон появляются обширные участки некроза с тенденцией к обызвествлению. Описаны случаи регрессии, когда опухоль лизируется, замещается соединительной тканью и обызвествляется.

Опухоли кроветворной ткани (лейкозы)

Они характеризуются системным прогрессивным ростом костномозговой кроветворной ткани. Источником возникновения атипичных (лейкозных) клеток являются клетки первых 4-х классов: стволовые, полустволовые, клетки-предшественники и бластные клетки, а при миелоидном лейкозе, вероятно, и клетки 5-го класса.

Развитию лейкоза нередко предшествует первичный миелодиспластический синдром,который включает в себя несколько вариантов рефрактерной (т. е. устойчивой к лечению) анемии без появления бластных клеток и с появлением их, а также хроническую миеломоноцитарную анемию. Этот синдром обусловлен генетическими изменениями стволовой клетки с дефектом клеточной пролиферации и дифференцировки, которые характеризуются снижением общего количества клеток периферической крови (при нормальном или гиперплазированном костном мозге) и высоким риском развития острого лейкоза.

В зависимости от течения, а скорее, от типа лейкозных клеток лейкозы делят на три большие группы (острые, хронические и особые формы).

К группе острых лейкозов принадлежат:

недифференцируемые лейкозы (в их основе лежит злокачественная пролиферация клеток типа первых трех классов, которые современными гистологическими и цитологическими методами не дифференцируются);

бластные лейкозы, которые характеризуются опухолевой пролиферацией клеток типа бластов (которые можно дифференцировать с помощью цитологических и гистохимических методов). Здесь выделяют эритромиелобластный, миелобластный, лимфобластный, плазмобластный, мегакариобластный и некоторые другие лейкозы.

Среди хронических лейкозов, для которых характерна злокачественная пролиферация клеток того или иного ростка кроветворения различной степени зрелости, в зависимости от типа лейкозных клеток различают хронический миелолейкоз, хронический лимфолейкоз (Т-лимфоцитарный, чаще бывающий у детей) и В-лимфоцитарный, чаще встречающийся у взрослых, хронический эритролейкоз (истинную полицитемию), хронический моноцитарный лейкоз и др.

Особые формы лейкозов или парапротеинемические гемобластозы характеризуются злокачественной пролиферацией костномозговых иммунокомпетентных клеток с продукцией ими патологических иммуноглобулинов. К ним относятся:

миеломная болезнь (миелома), при которой в костном мозгу отмечается очаговая (при солитарной миеломе) или распространенная пролиферация плазмоцитоподобных клеток с разрушением костной ткани;

болезнь Вальденстрема характеризуется злокачественной пролиферацией в костном мозгу (без разрушения кости) клеток с признаками лимфоцитов и плазмоцитов с гиперсекрецией патологических макроиммуноглобулинов. Наследуется по сцепленному с Х-хромосомой типу и чаще встречающаяся у пожилых женщин. Проявляющаяся геморрагическим диатезом, полиневропатией, гепатоспленомегалией, лимфаденопатией, склонностью к развитию лимфом и рака легкого.