Удаление невриномы слухового нерва: особенности болезни и последствия. Что такое невринома слухового нерва — симптомы, диагностика и методы лечения Спинномозговые нервные сплетения

Невринома слухового нерва – доброкачественная опухоль, которая встречается в каждом десятом случае опухолевого процесса в мозгу . Она не даёт метастазов и, по большому счету, не угрожает жизни. Её даже не всегда нужно удалять – иногда она останавливается в росте и ничем не тревожит носителя до самой его смерти.

Расположение и особенности опухоли

Слуховой аппарат человека достаточно сложен. Звук попадает через ушную раковину в слуховой проход, затрагивает крохотные косточки, которые удаляют по барабанной перепонке, резонирует в барабанной полости и раздражает нервные окончания в улитке. По слуховому нерву сигнал от них проходит до коры головного мозга, считывается центром слуха и принимается в виде электрических импульсов – человек слышит звук.

Невринома слухового нерва разрастается непосредственно на слуховом нерве, за улиткой, и имеет вид плотного узелка плоти – иногда круглого, иногда овального, иногда полностью асимметричного. Края его богаты кровеносными сосудами, внутри их заметно меньше, они собраны в клубки и имеют упрощённую структуру по сравнению с обычными.

Кровь по ним проходит с трудом, потому опухоль часто имеет синеватый оттенок из-за недостатка кислорода. Внутри её тканей иногда находятся кисты, иногда начинается фиброз, при котором условно нормальная для опухоли ткань заменяется на соединительную.

Причины, по которым развивается односторонняя невринома слухового нерва, на данный момент толком не установлены – пока врачи предполагают, что основную роль играет генетическая предрасположенность. Если у родителей были невриномы, то с большей вероятностью тем же недугом будет страдать и ребёнок.

Причины, по которым развивается двусторонняя невринома слухового нерва изучены лучше. Чаще всего это следствие нейрофиброматоза второго типа, при котором больной страдает от постоянного, ничем не спровоцированного, развития доброкачественных опухолей на нервной системе. Чаще всего к концу жизни недуг приводит к слепоте и глухоте.

Невриному также называют «шваннома слухового нерва» и встречается она в три раза чаще у женщин, чем у мужчин. Адекватной профилактики не существует – больному остаётся только внимательно относиться к своему здоровью и при первых признаках развития невриномы обратиться к врачу.

Стадии и симптоматика

Развитие невриномы проходит последовательно, как и у любой опухоли:

• на первой стадии опухоль не превышает двух сантиметров и почти не проявляется – больного укачивает в транспорте, иногда у него без видимой причины кружится голова;
• на второй стадии опухоль дорастает до трёх сантиметров и у больного появляются более выраженные симптомы – движения не синхронизированы, лицо искажено, резко снижается слух и возникают проблемы со зрением;
• на третьей стадии опухоль вырастает больше четырёх сантиметров и симптомы однозначно указывают на то, что больному срочно нужно лечение – он с трудом двигается ровно, появляется косоглазие, нарушается зрение и слух.

В целом симптомы невриномы слухового нерва проходит последовательно, от симптома к симптому:

• Снижение слуха. Появляется прежде всего, причём не отличается большой выраженностью – больной может и не замечать, что стал хуже слышать. Зато, как правило, замечает звон или гул в ушах, которым улитка и слуховой нерв реагируют на сдавливание со стороны опухоли.
• Головокружение. Появляется часто одновременно со снижением слуха, поскольку растущая опухоль сдавливает и ту часть нерва, которая отвечает за слух, и ту, которая отвечает за вестибулярный аппарат . Сначала у больного просто кружится голова, потом появляются вестибулярные кризы: тошнота, иногда рвота, головная боль, хаотичные горизонтальные движения глаз, которые, как правило, выявляет только врачебная диагностика.

Интересно, что иногда поражается только одна часть нерва и больной страдает только от проблем со слухом или только от нарушений со стороны вестибулярного аппарата. Это происходит, если невринома имеет асимметричную форму.

• Парастезия и боли. Появляются последовательно: сначала больной чувствует онемение одной половины лица, покалывание и мурашки, как случается, если что-то затекает. После приходят боли, тупые и ноющие, которые больные часто принимают за зубную боль или за невралгию. Вызывает их то, что невринома растёт и начинает сдавливать троичный нерв. Постепенно боли становятся постоянными и начинают отдаваться в затылок – причём именно в ту его половину, которая соответствует стороне, на которой расположена невринома.
• Парез. Начинается, когда невринома сдавливает лицевой нерв. Клинически выражается в том, что поражённая сторона лица начинает медленнее двигаться, с трудом выражать эмоции, иногда её разбивает полный паралич. Вместе с тем часть языка полностью теряет чувствительность и усиливается слюноотделение.
• Слабость жевательных мышц. Появляется вместе с парезом – больному становится тяжело жевать, иногда доходит до полной атрофии.

Дальше симптомы индивидуальны и зависят от того, как именно растёт опухоль слухового нерва:

• Если невринома растёт вверх и назад, то оказывается сдавлен мозжечок. Возникают классические симптомы его поражения: человеку становится тяжело сохранять статичную позу, тяжело ровно ходить и сохранять равновесие.
• Если невринома растёт вниз и назад, оказываются сдавлены языкоглоточный и блуждающий нервы. Человек начинает с трудом выговаривать звуки, ему трудно глотать, язык теряет чувствительность на задней части. Иногда речь полностью пропадает, язык атрофируется на пораженной половине.

Следствием последней стадии невриномы слухового нерва становится повышение внутричерепного давления, которое приводит к проблемам со зрением (преимущественно появлению слепых пятен в одном или нескольких местах), беспричинной с первого взгляда рвоте, головным болям, которые сосредотачиваются в затылке и во лбу, причём с трудом снимаются обычными обезболивающими.

Последствия невриномы слухового нерва при своевременном начале лечения полностью отсутствуют. Однако, если лечение проводилось на более поздних стадиях, у больного может остаться поражён слух и повреждён лицевой нерв, в результате чего будет наблюдаться паралич мимических мышц.

Диагностика

Чтобы определить симптомы и назначить лечение, врач должен сначала поставить точный диагноз, для чего проводятся следующие исследования:

• Аудиограмма. Позволяет составить представление о том, в каком состоянии находится слух пациента и какие частоты он слышит хорошо, а какие плохо.
• Электронистагмография. Позволяет установить состояние нерва, отвечающего за нормальное функционирование вестибулярного аппарата.
• Рентген, томография и УЗИ. Позволяют получить максимально точную картину головного мозга и установить, как именно в нём располагается невринома, как она выглядит и насколько она велика.

Кроме того, врач собирает у больного анамнез, спрашивая его о том, как впервые появились симптомы и не было ли у кого-нибудь из родных доброкачественных опухолей, а также осматривает уши, чтобы убедиться, что симптомы не вызывает какое-то нарушение в наружном слуховом проходе.

Когда диагноз поставлен, врач может начать работу над наилучшей стратегией лечения.

Лечебные мероприятия

Работать с невриномой можно тремя основными способами, причём если не помог один, всегда можно переключиться на другой:

• Наблюдение. Если невринома слухового нерва никак себя не проявляет и не показывает тенденции к росту, а нашли её случайно – удалять её нет смысла. Чаще всего врач просто назначает наблюдение и просит пациента показываться раз в полгода, чтобы сделать анализы и посмотреть на тенденцию. Через два года, если невринома не растёт, пациента просят показываться уже раз в год или если возникнут симптомы. Выжидание также применяется, если речь идёт о пожилом пациенте, для которого операция будет попросту опасна или о человеке, чей организм ослаблен. Даже если опухоль растёт, но делает это медленно, врач может ждать. В процессе, чтобы уменьшить страдания больного и замедлить рост, могут применяться противовоспалительные и обезболивающие средства, а также мочегонные, чтобы снять отёк.
• Лучевая терапия. Применяется, когда к хирургической операции есть противопоказания или когда невринома ещё небольшая по размеру и может быть разрушена с помощью радиации. Больного укладывают на кушетку, фиксируют и проводят местное обезболивание. Врач, с помощью специального инструмента направляет лучи радиации на опухоль, параллельно общаясь с пациентом и пристально отслеживая его состояние. Процедур иногда требуется несколько, но результаты, как правило, обнадёживают – если опухоль и не разрушается, то в большинстве случаев перестаёт расти.
• Удаление. Если больной молод и организм его крепок, если невринома слухового нерва после облучения начала расти или если она очень крупная и показывает тенденцию к дальнейшему росту, назначается хирургическая операция. За неделю до операции больного просят отказаться от приёма антикоагулянтов. За два дня назначают ему антибиотики. Операцию проводят под общим наркозом – если невринома маленькая, её удаляют полностью, если большая, то сначала по кускам вырезают из капсулы и только потом удаляют совсем.

Операция не проводится, если больной пожилой, если организм его ослаблен, если у него есть патологии внутренних органов или хронические заболевания, которые препятствуют её проведению .

Восстановление в стационаре занимает до двух недель, общее восстановление – до года. В редких случаях, если в организме остались опухолевые клетки, возможен рецидив невриномы слухового нерва и её придётся удалять заново. Но происходит это очень редко.

Профилактика невриномы слухового нерва невозможна, поскольку до сих пор не установлена причина её развития. Всё, что может сделать пациент – это отслеживать своё состояние и вовремя отметить у себя беспричинное головокружение и снижение слуха, с чем сразу отправиться к врачу и постараться как можно быстрее пройти все обследования.

При этом важно сохранять оптимизм и помнить, что с невриномой более чем возможно жить, а её удаление, хоть и представляет собой сложную операцию, обычно кончается хорошо.

Единственное, что может пойти не так – при иссечении опухоли будет задет лицевой нерв, в результате чего наступит полный или частичный паралич мимических мышц. Это, конечно, неприятно, но зато позволит сохранить полную дееспособность.

Лучший способ справиться с опухолью – не сдаваться и общаться с людьми, которые уже проходили через подобный опыт.

Невринома (шваннома ) – это разновидность доброкачественной опухоли мозга, которая образуется в черепных, спинномозговых и периферических нервах. Невринома или шваннома растет из шванновских клеток, которые образуют миелиновую оболочку. Таким образом, она представляет собой патологическое образование оболочки нервов.

Невринома в полости черепа составляет от 8 до 14 процентов всех внутричерепных опухолей. На долю спинальной невриномы приходится 20 процентов всех опухолей в области позвоночника . Невринома преддверно-улиткового (в народе слухового ) нерва является самой часто встречаемой невриномой. На втором месте после нее находится невринома тройничного нерва. Невринома может поражать оболочку любого нерва, за исключением зрительного и обонятельного.


Визуально шваннома это округлое, плотное образование, которое окружено капсулой. Растет она очень медленно, от 1 до 2 мм в год. Однако в некоторых случаях (злокачественная шваннома ) она начинает интенсивно расти, сдавливая окружающие ткани. Такие опухоли могут достигать огромных размеров - от полутора до двух с половиной килограммов.

Интересные факты
Представителями медицинского факультета Гарварда и исследовательского центра из Массачусетса была проведена работа по изучению влияния аспирина на акустическую невриному. Исследованиям и анализу подверглись 689 пациентов с диагнозом вестибулярная (акустическая ) шваннома. Половина участников эксперимента регулярно проходили магнитно-резонансное сканирование (МРТ ). По завершении работы были предоставлены факты, доказывающие положительный терапевтический эффект ацетилсалициловой кислоты на невриному. У пациентов, принимавших аспирин, динамика роста опухоли снизилась в два раза. Организаторы исследования отмечают, что пол и возраст участников эксперимента не связаны с результатами проведенной работы.

Доказанный высокий потенциал аспирина в лечение шванномы является актуальным, так как сегодня отсутствуют медицинские препараты для лечения этой патологии.

Анатомия нервов

Нервная система человека отвечает за работу всех тканей, органов и систем организма и их связь с окружающей средой. Она состоит из двух частей – центральной и периферической. Головной и спинной мозг образуют центральную часть. Периферическую часть составляют нервы, которые отходят от центрального отдела к различным органам и тканям. Существуют двенадцать пар нервов, отходящих от головного мозга. Они называются черепно-мозговыми нервами.

Черепно-мозговые нервы

Пара нервов	Название нерва	Функция
I	обонятельный	обонятельная чувствительность (запахи )
II	зрительный	зрение
III	глазодвигательный	движение глаз вверх, сведение их к носу; сужение и расширение зрачка; поднятие верхнего века
IV	блоковой	движение глаза вниз и кнаружи
V	тройничный	движение жевательных мышц (процесс жевания ); болевая, тактильная и глубокая чувствительность лица
VI	отводящий	движение глаза кнаружи
VII	лицевой	движение мимических мышц (мимика, артикуляция ); вкусовосприятие; работа слезных и слюнных желез (слезовыделение, слюновыделение )
VIII	преддверно-улитковый	иннервация внутреннего уха (слух и вестибулярная функция )
IX	языкоглоточный	); работа околоушной железы; общая чувствительность ротовой полости и уха
X	блуждающий	движение мышц неба, глотки и гортани (жевание, глотание, голос, артикуляция ); общая чувствительность ротовой полости и уха; работа сердечной мышцы; поддержание тонуса мышц бронхов; работа желез желудка и кишечника
XI	добавочный	движение мышц неба, глотки и гортани (жевание, глотание, голос, артикуляция ); повороты головы; движение плеча, лопатки и ключицы
XII	подъязычный	движение мышц языка и круговой мышцы рта (жевание, глотание, артикуляция )

Пары спинномозговых нервов:

• 8 пар шейных нервов;
• 12 пар грудных нервов;
• 5 пар поясничных нервов;
• 5 пар крестцовых нервов;
• одна пара копчиковых нервов.

В грудном отделе нервы отходят самостоятельно, иннервируя межреберные мышцы, ребра, кожу груди и живота. В остальных отделах нервы переплетаются и образуют сплетения.

Спинномозговые нервные сплетения

Нервные сплетения	Примеры нервов	Иннервируемые органы
шейное сплетение	диафрагмальный нерв	кожа затылка, уха, шеи; мышцы шеи и диафрагма
плечевое сплетение	срединный нерв	мышцы шеи, плеча, верхней конечности
	локтевой нерв	плечевой сустав и кости верхней конечности
	лучевой нерв	кожа плеча и верхней конечности
поясничное сплетение	бедренный нерв	кожа нижней части живота, нижней конечности и наружных половых органов; мышцы живота и бедра
крестцовое сплетение	седалищный нерв	мышцы ягодиц, промежность и задней части бедра
	ягодичные нервы	кожа ягодичной области, промежности, наружных половых органов и нижней поверхности
	половой нерв	кости и суставы нижней конечности
копчиковое сплетение	копчиковый нерв и заднепроходно-копчиковый нерв.	кожа копчиковой области и заднего прохода

На клеточном уровне вся нервная система состоит из нервных клеток и их отростков (аксонов и дендритов ). Тела нейронов группируются и образуют различные центры в головном мозге, а их аксоны формируют нервные волокна, входящие в состав белого вещества головного мозга, спинного мозга и нервов. Связь между нейронами осуществляется через особые контакты – синапсы при помощи различных химических веществ или непосредственно электрическим путем.

Классификация и функции нервных волокон

Нервные волокна, в зависимости от структуры, разделяются на два вида: миелинизированные и немиелинизированные. Миелинизированные нервные волокна – это волокна, аксоны которых покрыты особой миелиновой оболочкой, состоящей из так называемых шванновских клеток. Плоские тела шванновских клеток обертываются вокруг аксона подобно изоляционной ленте. По сравнению с немиелинизированными нервами, они являются более толстыми. Через каждый 1 миллиметр миелиновая оболочка прерывается, образуя перехват. Именно эти шванновские клетки являются источником для роста шванномы.

Функции нервной клетки:

• обработка и преобразование полученной информации (от органа и внешней среды ) в нервный импульс;
• передача импульса к высшим структурам нервной системы (головному и спинному мозгу ).

Немиелинизированные нервные волокна отвечают за проведение информации, полученной от кожных рецепторов (тактильных, рецепторов давления и температуры ).
Миелинизированные нервные волокна отвечают за сбор и проведение информации от всех мышц, органов и систем организма.

Нервы содержат различное количество нервных пучков обоих видов, но в разном соотношении. Некоторые формируются из малого количества пучков, так называемые монофункциональные нервы (глазодвигательный, подъязычный, отводящий нерв ). Они отвечают только за одну функцию – движение определенной мышцы. Нервы, которые состоят из большого количества пучков, формируют сплетения – шейное, плечевое и пояснично-крестцовое. Снаружи пучки окутаны несколькими пластинками соединительной ткани, между которыми проходят кровеносные и лимфатические сосуды, питающие нерв.

Таким образом, в организме человека нервы выступают в роли «проводов», по которым проходит информация от периферии к центральному отделу и обратно в виде нервных импульсов, схожих с электрическим током. Поэтому когда повреждаются нервные волокна, страдают их функции по сбору и обработке информации. Так, при акустической шванноме страдает слух и функция равновесия.

Скорость прохождения нервного импульса по нервам различна, в зависимости от вида входящих в них нервных пучков. Миелинизированные пучки нервных волокон проводят импульс в десятки и сотни раз быстрей и дольше, чем по немиелинизированным нервным волокнам. Это объясняется тем, что миелиновая оболочка не пропускает нервные импульсы сквозь себя. Нервный импульс скачет от перехвата к перехвату, где прерывается миелин, проходя быстрей. Скорость прохождения импульса достигает 120 метром в секунду, в то время как по немиелинизированным – до двух метров в секунду.

Основные законы проведения импульсов:

• закон двустороннего проведения;
• закон изолированного проведения;
• закон целостности.

По закону двустороннего проведения импульс проходит по нервному волокну в обе стороны от места его появления (от мозга к периферии и обратно ).
Согласно закону изолированного проведения, импульс распространяется строго по изолированному нервному волокну, не переходя на рядом лежащее волокно.
Закон целостности состоит в том, что нервное волокно проводит импульс лишь в том случае, если сохранены его анатомическая и физиологическая целостность. Если волокно повреждено, или на него воздействуют отрицательные внешние факторы, то его целостность нарушается. Передача импульса прерывается, и информация не доходит до пункта назначения. Любое поражение нерва приводит к нарушению работы органа или ткани, которые он иннервирует.

Причины невриномы

Причины возникновения неврином, как и большинства опухолей нервной системы, на сегодняшний день полностью не выяснены. Опухоль появляется за счет разрастания шванновских клеток из миелинизированных нервных волокон. Поэтому невриному называют также шванномой.

Достоверно известно, что невринома появляется в результате мутации некоторых генов 22-ой хромосомы. Эти гены отвечают за синтез белка, ограничивающий опухолевый рост шванновских клеток. Неправильный синтез этого белка приводит к чрезмерному росту и разрастанию шванновских клеток.
Причины мутации в хромосоме 22 не выяснены, однако существуют некоторые факторы риска, наличие которых может способствовать развитию данной мутации.


Факторы риска развития невриномы:

• воздействие больших доз радиации в раннем возрасте;
• длительное воздействие различных химических веществ;
• присутствие нейрофиброматоза второго типа у самого больного или у его родителей;
• наследственная предрасположенность к опухолям;
• присутствие других доброкачественных опухолей.

Следует отметить, что важным фактором развития невриномы является генетическая предрасположенность. Это доказывает и тот факт, что невринома появляется у лиц с нейрофиброматозом второго типа – наследственного заболевания, которое предрасполагает к развитию нейрофибром в различных частях тела. Нейрофиброматоз, также как и невринома, развивается вследствие мутации в хромосоме 22. Если хоть у одного из родителей присутствует данное заболевание, то шанс, что и ребенок унаследует его, больше 50 процентов.

Симптомы и признаки невриномы различной локализации

Симптомы невриномы зависят от ее локализации и размеров. При развитии внутричерепной невриномы развиваются черепно-мозговые симптомы, при спинальной невриноме – симптомы поражения спинного мозга, а при невриномах периферических нервов – нарушения чувствительности конечностей. По мере роста невриномы и ее прорастания вглубь, она сдавливает окружающие ткани, и тогда развиваются симптомы компрессии этого органа.

Невринома слухового нерва

Клиника невриномы слухового нерва складывается из симптомов поражения нерва, стволовых симптомов и мозжечковых нарушений.

Симптомы поражения нерва
В 9 из 10 случаев слуховой нерв поражается с одной стороны, и тогда симптоматика развивается на одной стороне. В тех редких случаях, когда невринома двусторонняя, симптомы развиваются с обеих сторон.

Клиническая картина поражения слухового нерва:

• звон в ушах;
• снижение слуха;
• головокружение и нарушение координации движений.

Звон в ушах
Звон в ушах является первым симптомом при поражении слухового нерва. Наблюдается у 7 из 10 человек, у которых была диагностирована невринома слухового нерва. Он проявляется даже тогда, когда опухоль очень маленькая. При односторонней невриноме звон наблюдается в одном ухе, при двусторонней невриноме – в обоих ушах.

Снижение слуха
Снижение слуха также является одним из первых симптомов невриномы слухового нерва, который наблюдается в 95 процентах случаев. Тугоухость развивается постепенно, начиная с высоких тонов. Чаще всего, изначально пациенты предъявляют жалобы на трудности распознавания голоса по телефону.

Крайне редко снижение слуха развивается молниеносно. Как правило, снижение слуха наблюдается на одной стороне, в то время как на другой стороне слух нормальный.

Головокружение и нарушение координации движений
Расстройство координации движений развивается в 60 процентах случаев. Этот симптом проявляется на более поздних стадиях, когда невринома достигла размера более 4 – 5 сантиметров. Он является следствием поражения вестибулярной части нерва.

Как известно, преддверно-улитковый нерв состоит из двух частей - слуховой и вестибулярной. Поэтому при поражении вестибулярной части этого нерва, которая отвечает за равновесие, развиваются симптомы нарушения координации. Изначально появляются ощущения неустойчивости при резких поворотах головы, а потом и постоянное нарушение равновесия и головокружение. Головокружение сопровождается ощущением тошноты , рвотой , а иногда и обморочными состояниями.

По мере того как опухоль растет, она начинает давить на близко расположенные нервы. Первый нерв, который начинает страдать при растущей невриноме – это тройничный нерв.

Симптомы сдавливания тройничного нерва
Эти симптомы наблюдаются в 15 процентах случаях невриномы. Поражение тройничного нерва говорит о том, что опухоль достигла размеров более 2 сантиметров. При этом отмечаются нарушения чувствительности лица и болевые ощущения на стороне поражения. Боли носят тупой, постоянный характер и чаще всего их путают с зубной болью .
На более поздних стадиях поражения тройничного нерва отмечается слабость и атрофия жевательных мышц.

Симптомы сдавливания лицевого и отводящего нерва
Эти симптомы наблюдаются тогда, когда размеры опухоли превышают 4 сантиметра. При поражении лицевого нерва наблюдается потеря вкуса, расстройство слюноотделения, нарушение чувствительности лица. При сдавливании отводящего нерва развивается косоглазие , двоение в глазах.

Далее, если опухоль продолжает расти, то она сдавливает ствол мозга и жизненно важные центры, расположенные в нем, а также мозжечок. В этом случае развивается нарушение речи, нарушение глотания и дыхания, повышенное артериальное давление . В тяжелых случаях наблюдаются расстройство психики, спутанность сознания.

Если невринома развивается на фоне нейрофиброматоза, что наблюдается в 25 процентах случаев, то к симптомам невриномы добавляются симптомы нейрофиброматоза. Чаще всего это гиперпигментация кожи, наличие коричневых пятен, костные аномалии.

Стадии развития опухоли
Исходя из клинической картины, можно условно предположить, каких размеров достигла невринома. Считается, что опухоли до 2 сантиметров проявляются дисфункциями тройничного, лицевого и самого преддверно-улиткового нерва. В клинике эта стадия носит название начальной (первая стадия ).

При размерах опухоли от 2 до 4 сантиметров появляется симптоматика сдавливания ствола мозга, мозжечка. Эта стадия называется стадией выраженных клинических изменений (вторая стадия ). Она проявляется полной утратой слуха, выпадением вкуса, параличом тройничного и лицевого нерва.

Рост опухоли более 4 сантиметров наблюдается в далеко зашедшей стадии (третья стадия ). На этом этапе к поражению черепно-мозговых нервов присоединяется синдром внутричерепной гипертензии, нарушение речи, глотания и выраженные мозжечковые расстройства.

Невринома тройничного нерва

Является второй по частоте встречаемости невриномой. Симптомы шванномы тройничного нерва зависят от размеров опухоли.

Симптомы невриномы тройничного нерва:

• нарушение чувствительности лица – ползание мурашек, онемение, ощущение похолодания;
• парез жевательных мышц – слабость;
• болевой синдром – тупая боль в лице на стороне поражения;
• нарушение вкусовых ощущений;
• вкусовые и обонятельные галлюцинации .

Так, на начальных этапах появляется нарушение чувствительности в соответствующей половине лица. Потом присоединяется слабость жевательных мышц.

Далее, если сдавливается височная область, то появляются обонятельные и вкусовые галлюцинации. Человека начинают преследовать запахи при их отсутствии. Запахи могут быть приятные и сочетаться с вкусовыми предпочтениями или же, наоборот, гнилостные, что бывает значительно реже при невриноме. Вкусовые галлюцинации – явление, когда человек ощущает различные вкусы, в то время, когда вкусового раздражителя (то есть пищи ) нет. Это может влиять на аппетит, из-за неприятных вкусовых ощущений человек может отказываться от еды.

Невринома позвоночника

Чаще всего невринома развивается в шейном или грудном отделе позвоночника, гораздо реже - в поясничном. Невринома относится к так называемым экстрамедуллярным опухолям, то есть к внемозговым. Они окружают спинной мозг, тем самым сдавливая его.
Для невриномы позвоночника характерно наличие нескольких синдромом.

Синдромы невриномы позвоночника:

• корешковый болевой синдром;
• синдром вегетативных нарушений;
• синдром поражения поперечника спинного мозга.

Корешковый болевой синдром
Симптоматика этого синдрома зависит от того, какой корешок был поврежден. Передние корешки отвечают за движение, поэтому при их поражении развиваются параличи мышц соответствующего нервного волокна. При поражении заднего чувствительного корешка развиваются нарушения чувствительности, болевой синдром.

Симптомы нарушения чувствительности при шванноме:

• онемения;
• ощущения ползания мурашек;
• ощущения холода или тепла.

Эти симптомы локализуются в той части тела, которая иннервируется соответствующим спинномозговым сплетением. Так, если невринома локализуется в шейном или грудном отделе спинного мозга (самая частая локализация шванномы ), то они появляются в области затылка, шеи, плеча или локтя. Если же она располагается в поясничном отделе, то нарушение чувствительности проявляется в нижней части живота или в ноге.

Для невриномы поясничного и крестцового отдела позвоночника характерно снижение силы в ногах, слабость и скованность.

Корешковый синдром протекает в двух фазах - раздражения и выпадения функции. Первая фаза характеризуется периодическими нарушениями чувствительности. Потом наступает ее снижение (гипестезия ) в зоне иннервации этим корешком. Если невринома большая и повреждаются одновременно несколько корешков, то чувствительность в этом сегменте полностью утрачивается (анестезия ).

Однако основным проявлением корешкового синдрома является боль. Для невриномы спинного мозга характерны острые боли, которые усиливаются в горизонтальном положении и ослабевают в вертикальном. При сдавливании нервного корешка шейной области боль возникает в шее, в грудной клетке, между лопатками. Иногда боль может имитировать приступ стенокардии . В этом случае боль локализуется за грудиной, отдает в руку или лопатку.

Синдром вегетативных нарушений
Этот синдром проявляется нарушениями функций тазовых органов, расстройствами в пищеварительной системе и сердечно-сосудистой деятельности. Преобладание того или иного расстройства зависит от локализации невриномы.
При невриноме шейного отдела развиваются расстройства дыхательной функции, иногда нарушения глотания и развитие повышенного артериального давления. Невринома грудного отдела провоцирует нарушение сердечной деятельности, боли в области желудка или поджелудочной железы. Нарушение сердечной деятельности проявляется в замедлении сердечных сокращений (брадикардия ) и нарушении проводимости сердца.

При локализации невриномы ниже поясницы развиваются нарушения актов мочеиспускания и дефекации. Также при этом нарушается эректильная функция. Вегетативные нарушения сопровождаются повышенным потоотделением, покраснением или, наоборот, побледнением кожных покровов.

Синдром поражения поперечника спинного мозга
Этот синдром носит еще название синдрома Броун-Секара. Он включает в себя спастический паралич на стороне расположения невриномы, а также нарушение глубокой чувствительности (мышечно-суставное чувство ). Также на стороне поражения развиваются вегетативные и трофические нарушения.

Симптомы поражения поперечника спинного мозга:

• парез или паралич мышцы на стороне поражения;
• потеря болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне;
• уменьшение чувства боли при надавливании на мышцы и суставы (мышечно-суставное чувство );
• сосудодвигательные расстройства на стороне поражения.

Изначально развивается вялый паралич, который характеризуется снижением тонуса и силы в мышцах и утратой рефлексов. Однако впоследствии развиваются спастические параличи. Для них характерен повышенный тонус и мышечное напряжение (спазм ).

Иногда невринома может прорастать через межпозвоночные отверстия. Чаще всего это наблюдается при невриноме шейного отдела. Такая невринома сопровождается костными аномалиями, а на рентгене она приобретает вид песочных часов.

Невринома периферических нервов

Эти опухоли, как правило, располагаются поверхностно и растут очень медленно. При невриноме периферических нервов симптоматика зависит от органа, который иннервируется этими нервными окончаниями. Как правило, невринома периферических нервов бывает односторонней. Она представлена единичным небольшим уплотнением округлой формы по ходу нерва.

Основным симптомом при невриноме периферических нервов является боль. Она возникает по ходу нерва и усиливается при надавливании на него. Боли при этом резкие, стреляющие, вызывают онемение. Однако первыми симптомами невриномы являются нарушения чувствительности. Эти нарушения проявляются в виде онемения, ползания мурашек или чувства похолодания в том участке, в котором находится окончание нерва. Постепенно к нарушению чувствительности присоединяется мышечная слабость соответствующего органа, а также нарушение двигательной активности, если невринома расположена в области верхних или нижних конечностей.

Невринома периферических нервов возникает без предшествующей травмы или повреждения нерва.

Диагностика невриномы

Диагностика невриномы включает разнообразные клинические и параклинические обследования. Выбор того или иного обследования зависит от предполагаемой локализации опухоли.

Методы диагностики невриномы :

• неврологическое обследование;
• аудиограмма;
• компьютерная томография (КТ );
• ядерно-магнитный резонанс (ЯМР ).

Неврологическое обследование

Неврологическое обследование включает исследование черепно-мозговых нервов, сухожильных и кожных рефлексов. Наличие того или иного патологического симптома зависит от локализации невриномы.

Симптомы поражения черепно-мозговых нервов, которые выявляются при неврологическом обследовании:

• нистагм;
• нарушение равновесия и походки;
• симптомы поражения слухового аппарата;
• нарушение чувствительности кожи лица;
• двоение в глазах;
• снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса;
• симптомы пареза лицевого нерва.

Нистагм
Непроизвольные колебательные движения глаз (либо одного глаза ) называются нистагмом. Выявляется это явление в момент, когда врач просит фиксировать взгляд за движением молоточка или его указательного пальца.

Нарушение равновесия и походки
Нарушенное равновесие выявляется при пробе Ромберга. Врач просит пациента закрыть глаза и вытянуть руки, ноги при этом сдвинуты. Больной в этом случае склоняется в одну сторону. Неспособность сохранять равновесие в этой позе говорит о поражении той части восьмой пары нервов, которая отвечает за равновесие. Также при этом выявляется нарушение походки и координации движений.

При поворотах головы у пациента появляется головокружение, которое сопровождается тошнотой. Этот симптом называется вестибулярной атаксией. Если же опухоль достигла больших размеров и давит на мозжечок, тогда выявляется мозжечковая атаксия. Врач может попросить пациента встать и пройтись из одного угла кабинета в другой. При этом выявляется шаткая, неуверенная походка. Больной ходит с широко раздвинутыми ногами.

Симптомы поражения слухового аппарата
Для выявления данных симптомов врач использует камертон (инструмент для воспроизведения звука ). Камертон приводится в колебание путем сжатия его ножек. Далее, врач-невролог подносит его к уху больного - сначала к одному, потом к другому. В этом случае оценивается слышимость одним и другим ухом. Потом врач, приведя в колебание камертон, ставит его ножку на кость черепа позади уха (на сосцевидный отросток височной кости ). Пациент говорит врачу, когда он перестает слышать вибрацию камертона сначала одним ухом, потом другим. Таким образом, исследуется костная проводимость уха (проба Ринне ). После исследования костной проводимости приступают к исследованию воздушной проводимости. При этом вибрирующую ножку камертона прикладывают к темени, посереди головы больного. В норме человек одинаково ощущает звучание в обоих ушах. При невриноме звучание сдвигается в сторону здорового уха.

Нарушение чувствительности кожи лица
Для выявления подобных нарушений врач специальной иголочкой прикасается к коже лица пациента. При этом исследуются симметричные участки лица. Больной оценивает выраженность ощущений. При невриноме тройничного нерва, а также при большой невриноме слухового нерва, чувствительность снижена на стороне поражения. При двусторонних невриномах чувствительность выпадает на обоих участках лица.

Двоение в глазах
Двоение в глазах или диплопия возникает в случае невриномы отводящего нерва, что встречается крайне редко. Чаще же всего подобное явление можно наблюдать при больших размерах невриномы слухового нерва, которая своим объемом сдавливает отводящий нерв.

Снижение либо отсутствие роговичного, глотательного рефлекса
Отсутствие или ослабление роговичного рефлекса является ранним признаком невриномы тройничного нерва. Этот рефлекс выявляется при легком прикосновении к роговице влажным ватным тампоном. Здоровый человек реагирует на эту манипуляцию морганием. Однако при невриноме тройничного нерва этот рефлекс ослабевает.

Глотательный рефлекс тестируется путем прикосновения шпателя к глотке. В норме эта манипуляция провоцирует глотание. В случае поражения языкоглоточного нерва он ослабевает или утрачивается. Поражение этого нерва наблюдается в тяжелых случаях, когда опухоль достигает больших размеров и давит на ствол мозга.

Парез лицевого нерва
Эта симптоматика появляется тогда, когда невринома расположена во внутреннем слуховом проходе. Она включает в себя расстройство слюноотделения и вкуса, а также ассиметрию лица. Эта ассиметрия наиболее выражена при эмоциях. При нахмуривании лба на стороне поражения кожа не собирается в складки. При попытке закрыть глаза веки на этой же стороне не полностью смыкаются. Часть лица при этом амимична - носогубная складка сглажена, уголок рта опущен.

Симптомы поражения спинномозговых нервов, при невриноме позвоночника:

• мышечная слабость ;
• скованность движений;
• нарушение чувствительности;
• повышение сухожильных рефлексов.

Мышечная слабость
Мышечная слабость в конечностях является важным индикатором поражения спинномозговых нервов. Проверяя силу в руках, врач просит пациента одинаково сжать его два пальца. Так он оценивает, одинакова ли сила в обеих руках. Далее он оценивает силу в нижних конечностях - просит поднять сначала одну, потом другую ногу. Пациент, сидя на кушетке с согнутыми в коленях ногами, пытается поднять ногу. Но, в то же время, врач оказывает ему сопротивление. Мышечная сила оценивается в баллах от 0 до 5, где 5 – это нормальная сила, а 0 – это полное отсутствие движения в конечности.

Скованность движений
Скованность в движениях или же ригидность проявляется повышенным мышечным тонусом и устойчивым сопротивлением. Врач просит пациента расслабить руку и не оказывать ему сопротивления, а сам проверяет ее движение в плечевом, локтевом и запястном суставе. При попытке «разболтать» руку врач встречает сопротивление.

Нарушение чувствительности
Оценивая чувствительность, врач проверяет не только тактильную, но также болевую и холодовую чувствительность. Холодовая чувствительность проверяется с помощью теплых и холодных пробирок, болевая - с мощью специального аппарата (алгезиметра ). Так, при шванноме позвоночника отмечается утрата тактильной чувствительности на стороне локализации шванномы и, в тоже время, ослабление холодовой и болевой чувствительности на противоположной стороне.

Повышение сухожильных рефлексов
Повышение сухожильных рефлексов (коленного, ахиллового ) на нижних конечностях говорит о поражении спинного мозга на поперечном уровне, что наблюдается при объемных невриномах. Коленный рефлекс провоцируется ударом молоточка по сухожилию четырехглавой мышцы, которое находится чуть ниже коленной чашечки. При ударе молоточком происходит разгибание голени пациента, который в это время сидит, согнув ноги в коленях. Ахиллов рефлекс проверяется ударом молоточка по ахиллову сухожилию, в результате чего происходит разгибание голеностопного сустава.

Выраженность сухожильных рефлексов также оценивается по шкале от 0 до 4 баллов, где 0 – это отсутствие рефлекса, 2 – это нормальный рефлекс, а 4 – это выраженный рефлекс.

Аудиограмма

Аудиограмма выявляет степень снижения слуха при невриноме слухового нерва. Более чем в 90 процентах случаях на аудиограмме выявляется односторонняя тугоухость. Этот метод заключается в проверке слуха звуками различной громкости (от 0 до 120 дБ ) и различной частоты (Гц ).

Кривая регистрации звука строится для каждого уха отдельно. График для левого уха всегда синий, для правого – красный. Сам график строится по двум осям - ось частоты звука и ось громкости. Горизонтальная ось – это ось громкости, которая выражается в децибелах, где 0 дБ – это мягкий звук, 50 – 60 - это звук голоса, а 120 – звук реактивного самолета. Вертикальная ось – это частота, которая измеряется в герцах, где, например, звук телефона – это 8000 Гц.

Существует множество типов тугоухости, однако для невриномы характерна нейросенсорная тугоухость. С помощью аудиограммы также можно проследить динамику снижения слуха при шванноме слухового нерва.

КТ и ЯМР

Эти два метода являются методами выбора в диагностике неврином головного и спинного мозга. Они послойно изучают ткани мозга. Компьютерная томограмма обладает наименьшей информативностью, она позволяет выявить невриномы размером более 1 сантиметра. Однако кроме визуализации самой опухоли также существуют косвенные признаки невриномы. Например, косвенным признаком акустической невриномы является расширение внутреннего слухового прохода.

Магнитно-ядерный резонанс является более информативным методом. Он выявляет невриномы даже самых мелких размеров. Поскольку невриномы чаще всего округлой формы, то ядерный резонанс визуализирует ровные, хорошо очерченные округлые края опухоли. Иногда опухоль может принимать вид свисающей капли. При проведении МРТ с контрастом шваннома интенсивно накапливает контрастное вещество, что проявляется повышенной интенсивностью. На снимке это визуализируется в виде белого округлого образования.


При невриноме спинного мозга также визуализируется опухолевидное округлое образование. При прорастании невриномы через межпозвоночное отверстие она принимает форму песочных часов. Эта форма очень хорошо визуализируется на компьютерной томограмме.

Лечение невриномы хирургически

Когда нужна операция?

Случаи, когда необходима операция по удалению невриномы:

• рост опухоли после радиохирургии;
• увеличение размеров опухоли;
• появление новых или нарастание существующих симптомов.

При невриноме слухового нерва оперативное лечение позволяет сохранить лицевой нерв и избежать паралича лица, предупредить потерю слуха. При невриноме позвоночника операции проводятся в случае, если опухоль не проросла в мозговую оболочку, и существует возможность удаления невриномы полностью вместе с капсулой. В обратных случаях выполняется частичная резекция новообразования.

Противопоказаниями к хирургическому лечению:

• возраст пациента старше 65 лет;
• тяжелое состояние больного;
• сердечно-сосудистые и другие патологии.

Как производится операция?

Оперативное вмешательство заключается в проведении разреза и вскрытии черепа с целью удаления опухоли.

Показания к проведению операции:

• опухоль небольших размеров при отсутствии нарушения слуха;
• возраст пациента, до 60 лет;
• опухоль больших размеров (более 3,5 – 6 см ).

Подготовка к операции
За 48 часов до операции пациенту назначаются стероидные препараты, а непосредственно перед проведением операции - антибиотики .
В некоторых случаях за неделю до проведения оперативного вмешательства прекращают прием аспирина и других противовоспалительных препаратов, а также клопидогрела, варфарина и других разжижающих кровь лекарств.

Выбор методики по удалению опухоли зависит от размеров новообразования и ее расположения. Также при выборе методики руководствуются степенью потери слуха. Все виды оперативного лечения невриномы происходят под общей анестезией и занимают, в зависимости от размера и месторасположения опухоли, от шести до двенадцати часов.

Методы оперативного доступа:

• транслабиринтный доступ;
• ретросигмовидный (подзатылочный ) доступ;
• поперечно-височный доступ (через среднюю черепную ямку ).

Транслабиринтный способ
Данное оперативное вмешательство целесообразно в случаях, когда присутствует значительная утрата слуха или при опухоли до трех сантиметров, удаление которой невозможно другим путем. Для получения прямого доступа к слуховому проходу и опухоли в черепе за ухом делается отверстие. При этом сосцевидный отросток (часть височной кости в форме конуса ) и кость во внутреннем ухе удаляются. При этом подходе хирург видит лицевой нерв и всю опухоль, что позволяет предупредить много осложнений. Последствием удаления невриномы транслабиринтообразным методом является постоянная потеря слуховой функции ухом, на котором проводилась операция.

Ретросигмовидный метод
Подзатылочный способ дает возможность оперировать опухоли, размер которых превышает три сантиметра. Вскрытие черепа выполняется позади уха. Данный вид оперативного вмешательства используется для удаления как незначительных, так и больших неврином и позволяет сохранить слух пациента.

Удаление невриномы через среднюю черепную ямку
Поперечно-височный доступ используется для оперирования неврином, размер которых не превышает одного сантиметра. Надрез производится на черепе над ушной раковиной. Выполняется трепанация височной кости, и удаление невриномы происходит через внутренний слуховой проход. Этот способ применяется в тех случаях, когда существуют высокие шансы на полное сохранение слуховой функции у пациента.

Реабилитация после операции

Операция по удалению невриномы несет в себе определенные риски, среди которых – нарушение функции лицевого нерва и слуха. Шансы возникновения этих отклонений зависят от размера невриномы. Чем больше опухоль, тем выше вероятность травматизма.

Последствия после операции по удалению невриномы:

• повышенная сухость глаз;
• проблемы с координацией;
• звон в ушах;
• онемение лица;
• головная боль;
• кровотечение.

После проведения операции пациент должен провести одну ночь под наблюдением врача в отделении интенсивной терапии. Общий срок пребывания в больнице после оперативного вмешательства составляет от четырех до семи дней.

Восстановление после операции
Послеоперационный период при невриноме включает в себя ранний, восстановительный и реабилитационный этапы. При раннем периоде назначается курс лечения, цель которого – восстановить и поддержать жизненно важные функции организма, предупредить развитие инфекции. Следующие этапы подразумевают регулярное обследование для предупреждения рецидива (повторного обострения патологии ). Также назначаются реабилитационные мероприятия для восстановления слуховой функции и подвижности лицевых мышц. После выписки из больницы следует соблюдать ряд правил, которые помогут ускорить восстановление и предупредить осложнения.

Мероприятия по уходу за послеоперационной раной:

• систематически менять повязку;
• область разреза содержать в чистоте и сухости;
• воздерживаться в течение двух недель от мытья головы;
• исключить использование косметических средств для волос на протяжении месяца;
• воздерживаться три месяца от полетов на самолете.

В течение следующих нескольких лет необходимо делать МРТ, которое позволит своевременно увидеть опухоль, если она начнет расти. При появлении новых или возобновления старых жалоб необходимо обратиться к врачу.

Симптомы, после возникновения которых нужно обратиться в больницу:

• признаки инфекции (лихорадка, озноб );
• кровотечение и другие выделения из мест разреза;
• покраснение, опухание, боль в месте разреза;
• напряженность затылочных мышц;
• тошнота, рвота.

Рацион питания
Питание после операции по удалению невриномы должно способствовать нормализации обмена веществ и заживлению операционной раны. Для этого необходимо включать в рацион продукты, обогащенные витамином С (болгарский перец, шиповник, киви ). Повысить устойчивость организма к инфекциям и тем самым предотвратить развитие осложнений помогут ненасыщенные жирные кислоты, которые содержатся в грецких орехах и красной рыбе.

Восстановлению сил после оперативного вмешательства способствуют незаменимые жирные кислоты . Также они нормализуют работу центральной нервной системы и мозга.

Продукты, которые содержат незаменимые жирные кислоты:

• арахис, молочные продукты, бобовые и зерновые – содержат валин;
• говяжья печень, миндаль, кешью, куриное мясо – содержат изолейцин;
• бурый рис, орехи, куриное мясо, овес, чечевица – содержат лейцин;
• молочные продукты, яйца, бобовые – содержат треонин.

Продукты, которые нужно исключить в послеоперационный период:

• жирные сорта мяса;
• острое, соленное;
• шоколад, какао;
• кофе;
• капуста, кукуруза;
• грибы;
• семечки.

Начинать приемы пищи после операции следует с легких полужидких супов или каш, сваренных на воде. Питание должно быть дробным – не менее пяти раз в день. Размер порций – не более двухсот грамм.

Лечение невриномы радиотерапией

Когда необходима радиотерапия?

Радиотерапия показана при обнаружении опухолей малых и средних размеров (не более 35 мм ), продолжении роста невриномы у пожилых лиц и при отказе пациента от оперативного вмешательства.

Показания для проведения радиотерапии:

• невринома расположена в труднодоступном месте;
• опухоль расположена рядом с жизненно важными органами;
• возраст пациента превышает 60 лет;
• тяжелые формы болезней сердца;
• последняя стадия сахарного диабета ;

Радиотерапия применяется как в случаях первичного выявления невриномы, так и для пациентов с рецидивами или продолжающимся ростом новообразования после оперативного лечения. В ситуациях, когда при проведении хирургических операций не удается удалить всю опухоль без риска для пациента, лечение радиацией назначается в рамках послеоперационного лечения.

Суть метода
Радиотерапия представляет собой лечение ионизирующей радиацией при помощи рентгеновского излучения, гамма и бета-излучения, нейтронного излучения и пучков элементарных частиц. При внешнем облучении источник радиации располагается вне тела пациента и направлен на опухоль.

Этапы проведения радиотерапии:

• выявляется месторасположение опухоли;
• фиксируется пациент;
• нацеливается луч;
• подбирается форма луча, которая соответствует форме новообразования;
• используется доза облучения, достаточная для повреждения аномальных клеток и сохранения здоровых.

Этапы подготовки к радиотерапии:

• неврологическое обследование;
• проведение рентгена, МРТ, КТ и другой диагностики;
• дополнительные анализы.

Радиотерапевтическое лечение не доставляет пациенту болевых ощущений и не относится к травмирующим методикам. Период реабилитации после радиотерапии значительно меньше, чем после оперативного вмешательства.

Основные радиотерапевтические установки:

• гамма-нож;
• кибер-нож;
• линейный медицинский ускоритель;
• протонный ускоритель.

Гамма-нож

Гамма-нож представляет собой радиохирургическую установку, предназначенную для лечения опухолей в полости черепа. Принцип действия заключается в том, что невринома облучается тонкими пучками гамма-радиации. Излучение каждого отдельного пучка не оказывает губительного воздействия на мозг. Пересекаясь в месте локализации опухоли, лучи создают достаточную дозу облучения для гибели невриномы.

Как проходит лечение?
Перед применением гамма-ножа определяется точная локализация опухоли при помощи стереотаксической рамки. Металлическая рама закрепляется на голове пациента под местной анестезией. Далее проводится ряд снимков при помощи МРТ и КТ, позволяющих определить оптимальное место для пересечения лучей радиации (то место, где располагается опухоль ). На основе полученных изображений составляется план лечения, который передается на пульт управления.

Факторы, которые учитываются при радиотерапии:

• расположение опухоли;
• форма новообразования;
• прилежащие здоровые ткани;
• соседствующие критические органы;

На голову больного надевается специальный шлем, на поверхности которого расположены головки из радиоактивного кобальта. После этого пациент принимает горизонтальное положение, а под его голову устанавливается специальная установка, фиксирующая голову в неподвижном положении. Из головок на шлеме поступают лучи радиации, которые пересекаясь в изоцентре разрушают клетки опухоли. Отличие данного метода от остальных способов лучевой терапии заключается в том, что на новообразование действует несколько пучков радиации. Операция проходит без использования общей анестезии и занимает, в зависимости от типа прибора, от одного до шести часов. В процессе облучения с пациентом поддерживается двухсторонняя аудио и видеосвязь.

Кибер-нож

Кибер-нож – это радиохирургическая система, в основе действия которой лежит облучение фотонами (рентгеновское излучение ).

Элементы аппарата:

• кушетка для пациента;
• роботизированная установка с источником облучения;
• рентгеновские камеры и аппараты для контроля положения опухоли;
• компьютерная система контроля.

Робот может осуществлять движение в шести направлениях, что позволяет обеспечивать точечное воздействие на любые участки организма. Перед каждой дозой облучения программа системы делает снимки КТ и МРТ и направляет пучки радиации точно на опухоль. Поэтому применение кибер-ножа не требует фиксации пациента и использование стереотаксической рамки. Данная система, в отличие от гамма-ножа, может быть использована для лечения не только акустической невриномы, но и других видов опухолей.

Как проходит лечение?
Перед применением кибер-ножа для лечения невриномы, расположенной в полости черепа, для пациента изготавливается специальная маска из пластика. Цель маски – предупредить сильные смещения пациента. Она выполняется из сеточного материала, который обволакивает голову больного и быстро становится твердой. При лечении невриномы позвоночника для настройки системы изготавливаются специальные опознавательные маркеры. С целью удобства и минимизации движений в некоторых случаях изготавливаются индивидуальные матрасы или кровати, повторяющие форму тела пациента.

Вмонтированные в систему рентгеновские камеры осуществляют поиск опухоли, а программа, контролирующая работу кибер-ножа, направляет в эту зону луч излучения. Спустя несколько секунд облучения робот меняет свое положение. Система заново определяет координаты опухоли и направляет пучок радиации на невриному уже под другим углом. Таким образом, в области новообразования скапливается необходимая для его разрушения доза радиации. Курс лечение при помощи кибер-ножа подбирается индивидуальным образом и не превышает шести дней. Длительность одной процедуры облучения может варьировать от десяти минут до полутора часов.

Линейные ускорители

Линейный медицинский ускоритель – это радиотерапевтическое оборудование, применяющееся для наружного облучения невриномы. Действует это устройство на базе высокоэнергетических рентгеновских лучей. На выходе из ускорителя форма пучка подстраивается под размеры опухоли, что обеспечивает точное облучение. Изменение формы луча излучения происходит благодаря коллиматору (устройство, формирующее пучок параллельных лучей ) с большим количеством лепестков. Эти лепестки задерживают часть излучения, защищая от радиации здоровые ткани. Точная фокусировка в точке опухоли, система механического вращения и высокий контроль количества излучения делают линейный ускоритель универсальным аппаратом для лечения разного типа неврином.

Наиболее известные виды линейных ускорителей:

• Linac;
• Elekta Synergy;
• Varian Trilogy;
• Tomo Therapy.

Как проходит лечение?
Облучению линейным ускорителем предшествует подготовка, в ходе которой пациент проходит обследование при помощи КТ и МРТ. На базе полученной информации составляется трехмерное изображение органа и опухоли. Используя эти данные, врач составляет план лечения.

Режим облучения уточняет следующие моменты:

• необходимая доза радиации;
• количество и угол наклона лучей;
• диаметр и форма лучей.

Во время лечения пациент располагается на специальной подвижной кушетке, которая может перемещаться в разных направлениях. Для максимальной точности действия линейного ускорителя голова пациента фиксируется при помощи стереотаксической рамки. Маска крепится при помощи скоб прямо к коже пациента. Чтобы снизить болевые ощущения больному вводятся анестезирующие препараты местного действия. Длительность сеанса зависит от размера и месторасположения невриномы и может варьировать от получаса до полутора часов.

Протонная терапия

В отличие от вышеуказанных методов радиотерапии в лечение невриномы протонами используется энергия положительно заряженных частиц – протонов. Источником протонов является газообразный водород. Под воздействием магнитного поля частицы попадают в вакуумную трубку, откуда подаются к месту использования. Протонная терапия может быть реализована при помощи фиксированного луча или аппарата гентри. Фиксированный луч применяется для лечения акустической невриномы. Во время процедуры пациент сидит на стуле, который вращается. Тело больного зафиксировано специальными креплениями. Гентри – это аппарат наведения источника излучения. Особенности конструкции позволяют поворачиваться устройству на 360 градусов вокруг пациента в течение одной минуты. При проведении процедуры больной располагается на специальной индивидуально изготовленной кушетке.

Как проходит лечение?
Протонная терапия, вне зависимости от локализации и размера невриномы, состоит из трех этапов.

Этапы протонной терапии:

• Подготовка – изготовление индивидуальных механизмов крепления пациента к стулу или кушетке. Тип приспособления зависит от месторасположения невриномы.
• План лечения – в ходе этого этапа определяются доза облучения, форма и мощность пучков.
• Лечение – протонная терапия проводится сеансами, длительность которых зависит от размера невриномы.

Осложнения радиотерапии
Радиотерапия вызывает ранние и поздние побочные эффекты. В первую категорию входят те осложнения, которые возникают во время или сразу после облучения. Проходят такие явления в течение нескольких недель. Типичными ранними побочными эффектами являются утомляемость и раздражение кожных покровов. В местах воздействия излучения кожа краснеет и становится очень чувствительной. Возможно появление
Помощь при осложнениях от радиотерапии
При местных реакциях на коже во время проведения радиотерапии следует использовать средства, уменьшающие воспаления и способствующие регенерации кожи. Средство наносится тонким слоем на поверхность раздраженного участка кожи.

Препараты, уменьшающие воспаления и способствующие восстановлению кожи:

• метилурациловая мазь;
• мазь солкосерил;
• гель пантестин;
• облепиховое масло.

Следует отказаться от одежды, которая плотно прилегает к тем участкам тела, которые подвергались облучению. Нежелательно носит вещи из синтетических тканей. Нужно отдавать предпочтение просторной хлопчатобумажной одежде. Выходя на улицу, нужно защищать пораженную кожу от солнечных лучей.

При радиотерапии поражаются слизистые гортани, глотки, пищевода. У пациента наблюдается сухость во рту, болезненные ощущения при глотании, язвы в ротовой полости. Для облегчения состояния больного рекомендуется полоскание рта отварами ромашки, календулы. Из рациона питания необходимо исключить острые, соленые, кислые продукты, так как они раздражают слизистую. Принимать в пищу нужно блюда, приготовленные на пару или сваренные с использованием сливочного или растительного масла.

• принимать пищу небольшими порциями - четыре – пять раз в день;
• продукты должны быть калорийными;
• при проблемах с глотанием нужно употреблять питательные смеси в виде напитков;
• питание должно быть сбалансированным и содержать в себе белки, жиры и углеводы в соотношении 1:1:4;
• следует употреблять большое количество жидкости (два с половиной – три литра в течение дня );
• питье следует разнообразить фруктовыми соками, чаем с молоком, травяными напитками;
• между приемами пищи употреблять йогурты, кефир, молоко.

Для скорейшего восстановления формы пациентам после радиотерапии необходимо больше отдыхать и находиться на свежем воздухе. Следует исключить волнения и стрессовые ситуации. Обязательным условием является отказ от курения и употребления спиртных напитков.

Связь с врачом после радиотерапии
Через месяц после завершения курса радиотерапии врач должен провести внешний осмотр и неврологическое обследование. Для оценки достигнутых результатов проводится магнитно-резонансная томография или компьютерная томография.

Симптомы, при появлении которых необходимо обратится к врачу:

• признаки инфицирования (высокая температура , озноб, лихорадка );
• сохраняющиеся на протяжении двух дней после выписки тошнота и рвота;
• приступы нечувствительности;
• учащенное сердцебиение;
• головная и другие виды боли, не проходящие после приема обезболивающих препаратов .

Последствия невриномы

Последствия невриномы зависят от места ее расположения и размеров опухоли. Мелкие невриномы, которые вовремя были подвержены радиотерапии, не провоцируют серьезных последствий. Однако, если невринома достигла крупных размеров и сдавила определенные структуры головного или спинного мозга, развиваются осложнения.


Последствия неврином:

• односторонняя или двусторонняя глухота;
• парез лицевого нерва;
• параличи;
• мозжечковые расстройства;
• синдром внутричерепной гипертензии.

Односторонняя или двусторонняя глухота

Глухота развивается вследствие необратимого поражения слухового нерва. Такое случается крайне редко. Чаще всего слух полностью или частично восстанавливается. При развитии больших неврином или при поздних обращениях к врачу часть волокон может необратимо повреждаться. Вследствие длительного сдавливания нерва шванномой часть его волокон могут атрофироваться. В результате этого даже после удаления невриномы слух не восстанавливается. Если шваннома была односторонней, то снижение слуха или же полная его потеря наблюдается с одной стороны. В 5 процентах случаев всех акустических шванном это явление наблюдается с двух сторон.

Парез лицевого нерва

Запущенные случаи невриномы практически всегда приводят к поражению лицевого нерва. Может наблюдаться полное его повреждение или же каких-либо отдельных ветвей (стременного или большого каменистого нерва ).

Симптомы пареза лицевого нерва:

• ассиметрия лица (сглаженность носогубной складки, разный размер глазных щелей );
• потеря вкусовых ощущений;
• расстройство слюноотделения (на стороне поражения слюна вытекает );
• сухость глазного яблока на стороне поражения.

Эти симптомы появляются вследствие сдавливания всего лицевого нерва либо отдельных его ветвей. Длительное сдавливание приводит к атрофии нерва и потери его функции.

Недостаточность функции лицевого нерва является также самым частым послеоперационным осложнением. По различным данным оно встречается у 40 процентов прооперированных. Однако в этом случае наблюдается не полный паралич лицевого нерва, а лишь выпадение его отдельных функций. Чаще всего страдает мускулатура лица, а потеря вкусовых ощущений наблюдается гораздо реже.

Парезы и Параличи

Эти осложнения развиваются при шванномах спинного мозга. Параличом называется полное отсутствие движений в конечностях, в то время как парез – это ослабление произвольных движений в них. Парезы и параличи развиваются вследствие сдавливания спинного мозга растущей невриномой. При незначительном сдавливании спинного мозга могут развиваться парезы, при сильном поражении развиваются параличи.

Парез или паралич может затрагивать одну конечность с развитием моноплегии или монопареза. Совместное поражение обеих верхних или нижних конечностей носит название параплегии или парапареза. Кроме отсутствия или снижения движения также наблюдается ригидность мускулатуры в пораженной конечности, а также трофические изменения.

При невриномах головного мозга (а именно, на третьей стадии ) развиваются парезы мышц неба, голосовых связок, глазодвигательных мышц. Это проявляется нарушением речи, глотания, расстройствами зрения.

Мозжечковые расстройства

Это осложнение проявляется нарушением равновесия и походки. Развивается на последней стадии невриномы слухового или тройничного нерва. На мозжечок начинает оказывать давление опухоль свыше 2 – 3 сантиметров. Поскольку мозжечок является структурой мозга, отвечающей за координацию движений и равновесие, то при его сдавливании нарушаются эти функции.

Отсутствие стойкости человек пытается компенсировать широко расставив ноги и балансируя руками. Это явление называется мозжечковой атаксией. Оно развивается гораздо позже, чем вестибулярное расстройство при невриноме слухового нерва.

Синдром внутричерепной гипертензии

Это осложнение развивается при больших неоперабельных невриномах головного мозга. Чаще всего, это невриномы слухового или тройничного нерва. На третьей стадии, когда опухоль достигает больших размеров, она сдавливает желудочки головного мозга и блокирует движение церебральной жидкости. В результате этого продуцируемая оболочками мозга жидкость не оттекает, а накапливается в головном мозге. Это приводит к развитию повышенного , а в дальнейшем и к «водянке» мозга.

Симптомы внутричерепной гипертензии:

• головная боль;
• тошнота и рвота;
• нарушение зрения;
• расстройство сознания;
• судороги.

Невринома (она же – шваннома, шванноглиома, периневральная лимфобластома, леммобластома, неврилеммома) – это доброкачественная опухоль, которая развивается из нервных клеток и, соответственно, растёт на нерве. Невринома слухового нерва обычно развивается на вестибулярной ветви слухового нерва, реже – на улитковой.

Это заболевание составляет 11-12% от всех случаев внутричерепных опухолей. Чаще всего развивается в возрасте 30-50 лет и поражает преимущественно женщин. Невринома слухового нерва у детей до полового созревания не встречается либо такие случаи исключительны.

Причины, по которым может развиться невринома слухового нерва

Точных данных о причинах, которые провоцируют развитие опухоли нет, однако известно, что невринома – это признак такого наследственного заболевания, как нейрофиброматоз. Эта болезнь выражается в формировании доброкачественных опухолей из оболочек нервов, а потому может развиться в абсолютно любой части тела. Если ген, носящий данное заболевание, присутствует у обоих родителей, то наследственная отягощённость по нейрофиброматозу составляет 50%.

Симптомы невриномы слухового нерва

У шванномы слухового нерва существует три стадии развития. В зависимости от стадии (т.е., размера опухоли) отличаются и симптомы.

1 стадия

Размеры опухоли составляют 2-2,5 см в диаметре. У больного наблюдается

• снижение остроты слуха,

• постоянный шум или звон в ушах (тиннитус),

• воспаление слухового нерва,

• онемение лица со стороны опухоли,

• парез лицевого нерва,

• нарушение глотания и артикуляции,

• возможны изменения вкуса или его потеря.


Поражение вестибулярного аппарата ведёт к нарушению координации движений. Иногда больной может полностью потерять слух на «больное» ухо уже на первой стадии.

2 стадия

Размеры опухоли достигают грецкого ореха. Симптоматика первой стадии нарастает. В большинстве случаев больной теряет слух, а нарушения координации существенно мешают жизнедеятельности. Сдавливание опухолью ствола мозга приводит к нарушению формирования рефлексов, работы глазодвигательных нервов (что выражается в нистагме) и даже к изменениям поведения больного.

3 стадия

Опухоль достигает размеров куриного яйца. Все вышеперечисленные симптомы невриномы усиливаются. Грубое сдавливание ствола мозга ведёт к гидроцефалии с соответствующими симптомами (например, сильными головными болями, частой тошнотой и рвотой, постоянной слабостью, нарушениями сознания). Также за счёт гидроцефалии может начаться сдавливание затылочной доли и расположенного в ней зрительного анализатора, что провоцирует нарушения зрения (в первую очередь развивается диплопия). Нередко невринома слухового нерва третьей степени провоцирует нарушения психики (психозы). Если опухоль сдавливает участки, где расположены дыхательный и сосудодвигательный центры – это может привести к смерти больного.

Невринома слухового нерва – это медленнорастущая опухоль, а потому первые симптомы, на которые человек обратит внимание, могут появиться лишь через несколько лет с момента начала роста опухоли. Также проявление симптоматики очень зависит от расположения невриномы на слуховом нерве – чем ближе к стволу мозга расположится опухоль, тем ярче и быстрее она себя проявит. К тому же, шваннома на улитковой части нерва в первую очередь проявляется в нарушении слуха, а на вестибулярной – в нарушении координации движений.

В некоторых случаях случайно обнаруженная невринома настолько мала, что не доставляет дискомфорта пациенту, а потому в её лечении не настаивают, но требуют периодически контролировать.

Диагностика невриномы слухового нерва

Обычно жалобы на нарушения слуха или координации движений появляются у больного лишь по достижению опухоли довольно крупных размеров. Случайно невриному можно обнаружить при МРТ головного мозга, назначенном для диагностики какого-либо другого заболевания. С помощью рентгенографии шванномы определить невозможно, только если опухоль затронула и костные структуры. Для целенаправленной диагностики невриномы назначают:

• аудиограмму

• МРТ или компьютерную томографию (зарегистрирует новообразование от 1,5 см)

• УЗИ уха

• слуховой тест на реакцию ствола мозга

• электронистагмографию

• биопсию опухоли


Лечение невриномы слухового нерва

В медицине существует три тактики лечения невриномы: выжидательная тактика, лучевая терапия и хирургическое лечение. Лечением больного с невриномой занимаются отоларинголог и хирург.

Наблюдение за опухолью

Обычно используется в случаях, когда невринома была обнаружена случайно и пока не беспокоит пациента. Такое состояние может длится много лет. Задача ЛОР-врача и больного – регулярно контролировать уровень слуха и неотложно реагировать на его снижение, появление ушных болей или нарушение координации движений.

Лучевая терапия

Местное облучение опухоли, призванное остановить её рост. Такой метод удобнее, чем хирургическое вмешательство, так как позволяет «усыпить» опухоли, находящиеся в труднодоступных местах и не поддающиеся обычному хирургическому вмешательству. Среди побочных эффектов – тошнота, боль в шее, в месте, где устанавливалась стереотаксическая рамка при лечении гамма ножом.

Хирургическое лечение

Для удаления опухоли требуется проведение трепанации черепа, поэтому восстановительный период может занимать от полугода до года. Также существует риск кровотечения, инфицирования или последствий общей анестезии, как и после любого оперативного вмешательства.

Последствия, прогноз, профилактика

Общие прогнозы по невриноме положительные. За счёт того, что опухоль растёт крайне медленно, первые годы можно придерживаться выжидательной тактики. Операция по удалению шванномы также не является слишком сложной, и если опухоль расположена в удобном для хирургического вмешательства месте, то её можно полностью удалить, без каких-либо негативных последствий для организма.
В отдельных редких случаях, как после операции, так и после облучения, перспективе может развиться парез лицевого нерва и снижение слуха. В то же время нелеченная невринома слухового нерва может привести к опасным состояниям, вплоть до психического расстройства и даже летального исхода. Поэтому при любых болезненных ощущениях в ушах либо жалобах на нарушение работы вестибулярного аппарата, обращайтесь к

В статье рассмотрена опухоль под названием невринома (или шваннома), которая происходит из клеток нервных оболочек. Вы узнаете, в чем особенности доброкачественной и злокачественной формы невриномы, как проявляется опухоль в разных частях тела (позвоночнике, мозге, конечностях), как проводится лечение и какие прогнозы для больных?

Симптомы и лечение невриномы

Невринома или шваннома (мкб C47) – это редкая опухоль мягких тканей, которая поражает оболочку нервов, а именно – клетки Шванна. В большинстве случаев она является доброкачественной, но встречаются также злокачественные варианты. Злокачественную шванному по другому называют нейросаркомой.

Онкология может возникать в нервах в любой части тела. Невринома преимущественно носит одиночный характер, но встречаются и множественные поражения.

Самыми распространенными местами локализации данных опухолей являются:

• ноги (в частности, седалищный нерв);
• руки (плечевое сплетение);
• спина (невринома позвоночника или спинного мозга, происходящая из нервных корешков);
• голова и шея (черепно-мозговые нервы).

Весьма распространена шваннома слухового нерва. К редким вариантам относятся опухоли нервов средостения и забрюшинного пространства.

Периферическая нервная система передает сигналы от головного и спинного мозга (центральной нервной системы) к мышцам и тканям тела. Онкоопухоль может сжимать и повреждать нерв, вызывая различные нарушения, даже если она доброкачественная.

Лимфатическое метастазирование злокачественной шванномы встречается редко. Гематогенный метастаз обычно встречается на поздней стадии в легких или костях у 33-55% пациентов. Также опухоль распространяется через прямое вторжение в окружающие ткани.

Классификация неврином

Как отмечалось раньше, шванномы нерва могут быть:

1. Доброкачественными. Они представляют собой четко отграниченный узел, который растет очень медленно и может не вызывать никаких нарушений. Доброкачественные невриномы чаще поражают ткани шеи, головы, лица, позвоночника.
2. Злокачественными. Злокачественная саркома нерва может появляться de novo или в результате озлокачествления доброкачественной опухоли. Она отличается отсутствием четких границ, мягкоэластичной консистенцией, более быстрыми темпами роста и возможностью образовывать метастазы в других органах. Злокачественное новообразование достигает больших размеров и его труднее лечить. Типичные места локализации – дистальные отделы конечностей (кисти, стопы, предплечье).

Интересный факт! Злокачественной шванномой мягких тканей болеют преимущественно молодые люди в возрасте 20-40 лет, в то время как доброкачественной – пожилые мужчины и женщины в возрасте 50-60 лет.

Доброкачественные и злокачественные невриномы схожи по клинической симптоматике. Поэтому порой их очень трудно отличить. Для постановления диагноза требуется морфологическая верификация.

Когда опухоль озлокачествляется, меняется степень ее дифференцировки:

• вначале она имеет первую (высокую) степень дифференцировки. Ее клетки практически не отличаются от обычных шванновских клеток и являются практически доброкачественными;
• для 2 степени (средней) присущи более заметные изменения в структуре тканей и ускорение темпа роста;
• 3 (низкая) степень дифференцировки обозначает самые агрессивные нейрогенные саркомы.

Есть также 4 степень, которую присваивают недифференцированным новообразованиям. Их гистогенез определить очень трудно. Большинство нейросарком относятся к 3 степени дифференцировки.

Причины возникновения шванномы

Большинство причин возникновения неврином остаются неизвестными, так как опухоли обычно развиваются у здоровых людей.

Причинами возникновения опухолей нервов в некоторых случаях являются такие генетические заболевания:

• нейрофиброматоз 1 и 2 типа;
• шванноматоз;
• синдром Горлина-Гольца.

Также к факторам риска причисляют случаи онкологии в семье, ионизирующее излучение и травмы.

Симптомы злокачественной шванномы

Общими симптомами невриномы является:

1. появление пальпируемого образования под кожей;
2. болезненность в этой области (особенно при надавливании).

Онкоопухоли на руках и ногах выглядят как небольшие образования плотной консистенции, выступающие над кожей. Видимого признака может не быть, если поврежден нерв, который находится глубоко в мягких тканях.

Важно! Опухоли нервов могут расти медленно в течение месяцев или лет, не вызывая симптомов.

Остальные симптомы шванномы специфические, они зависят от месторасположения патологии:

I. Невринома мозга или черепно-мозговых нервов (на ее долю приходится 10-13% опухолей полости черепа).

Проявления невриномы нервов мозга могут быть самые разнообразные, в зависимости от того, какой участок будет поврежден.

При поражении нервов, расположенных в передней части черепа, рядом с носовыми пазухами, могут наблюдаться симптомы в виде односторонней обструкции носа, гипосмии, носовых кровотечений, атипичной боли, локализованного опухания лица.

При влиянии на орбитальный отдел, как правило, присутствуют экзофтальм, нистагм, ухудшение зрения.

Поражение языкоглоточного нерва вызывает проблемы с речью и глотанием, дисфагию, фонацию.

Невринома слухового нерва (вестибулярная шваннома) вызывает:

• ухудшение слуха или глухоту;
• звон в ушах;
• проблемы с равновесием;
• головокружение при повороте головы;
• спонтанный нистагм.

Приступы могут сопровождаться тошнотой и рвотой. При прогрессировании болезни отмечают боли в той части лица, где находится опухоль, а также онемение. Невринома может повлиять на отводящий нерв, вызывая симптом диплопии.

Повреждение тройничного нерва и его ветвей сопровождается:

• сильной болью (жжением);
• онемением тех или иных участков кожи лица (ограничиваются движение бровями, губами, подбородком и т.д);
• атрофией жевательных мышц;
• потерей вкуса, повышенным слюноотделением.

Дисфункция мускулатуры происходит поздно, когда в процесс вовлекается третье деление тройничного нерва. Рост внутри кавернозного синуса может привести к дисфункции черепных нервов.

На более поздних стадиях у больного отмечаются разные неврологические синдромы и внутричерепное давление, сопровождающееся головной болью и тошнотой.

В тяжелых случаях, когда опухоль сдавливает мозжечок или ствол мозга, возникают:

• судороги;
• расстройства психики;
• интеллектуальные нарушения;
• нарушение дыхания и сердечной деятельности;
• атаксия;
• гипотония мышц рук и ног;
• изменение полей зрения.

II. Опухоль нервов позвоночника (составляет 20% от всех опухолей данной локализации).

Симптомами шаванномы спинного мозга могут быть боль в спине, онемение ног или рук, слабость в конечностях или паралич. Распространенная невринома конского хвоста вызывает паралич нижних конечностей, боль в пояснице, отдающая в ноги и ягодицы, нарушение функций мочевого пузыря (недержание, задержка мочи) и кишечника.

III. Шваннома мягких тканей рук или ног - проблемы с движением, слабость.

IV. Шваннома средостения - К проявлениям злокачественной шванномы средостения относится боль в груди или грудном отделе позвоночника, онемение в руках, кожи туловища или шеи, изменение голоса (осиплость), затрудненное дыхание и глотание, увеличение сосудов на грудной клетке, отек и посинение лица.

V. Невринома легкого - кашель, одышка, боль при дыхании.

VI. Шейная невринома - опухлость на шее, проблемы с глотанием, онемение языка, боль в области шеи и плеча.

VII. Невринома Мортона - данная опухоль локализуется в стопе, поэтому люди жалуются на боль в стопе или пальцах ног. Также может ощущаться наличие инородного тела.

В каждом отдельном случае может наблюдаться сочетание различных симптомов. Поначалу они не так выражены, но по мере прогрессирования болезни становятся все сильнее.

Диагностика опухоли

Диагностика злокачественной шванномы затруднена, так как эта опухоль редкая, а симптомы, которые она вызывает, похожи на другие более распространенные заболевания. Для выявления неврологических расстройств проводят специальные тесты на чувствительность, рефлексы, координацию движений и т.д. Так врач сможет понять, как нерв поврежден.

Чтобы исключить другие (не онкологические) недуги и подтвердить диагноз применяют такие методы:

1. Рентгенографию. Классическими признаками злокачественной шванномы на рентгене являются хорошо ограниченная масса, которая вытесняет смежные структуры без прямого вторжения в них. Характерна кистозная дегенерация, а вот кровоизлияния и кальцификация – очень редки. С помощью рентгенографии также обследуют органы грудной клетки, средостение и позвоночник.
2. Компьютерную томографию. КТ не так чувствительна в диагностике невриномы, как МРТ, но часто она является первым исследованием. КТ особенно полезна при оценке костных изменений и поиска метастазов в легких.
3. МРТ. Поможет определить точное расположение новообразования, его связь с нервом и окружающими тканями.
4. Биопсия. Образец опухоли берут при помощи специальной иглы и обследуют в лаборатории, чтобы установить ее происхождение и злокачественность. Биопсия не требуется, если врачи уверенны в доброкачественности невриномы (она медленно растет, имеет четкие границы).

В зависимости от расположения новообразования могут понадобиться дополнительные исследования. Например, для изучения спинного мозга и его структур (включая нервные корешки) применяют миелографию, а при поражении слухового нерва назначают аудиометрию, то есть исследование слуха.

Лечение невриномы (шванномы): доброкачественной и злокачественной

Лечение шванномы зависит от расположения опухоли, тяжести симптомов и того, является ли опухоль доброкачественной или злокачественной (раковой).

Оперативное лечение

При доброкачественных образованиях маленького размера, которые не вызывают боли и других симптомов, могут применить выжидательную тактику: пациента не лечат, а лишь регулярно проверяют с помощью МРТ. При ускорении роста опухоли или возникновении каких-то жалоб проводят хирургическое удаление.

Операция при злокачественных невриномах является обязательной. Новообразование резектируют вместе с небольшой частью окружающей ткани, чтобы повысить шанс на радикальное удаление. В тяжелых случаях требуется ампутация конечности, но они редки. Шванномы на ранних стадиях, как правило, можно удалить без повреждения нерва. Операции при невриноме в руках и ногах считаются довольно простыми. Некоторые пациенты могут вернуться домой в тот же день.

Полная хирургическая резекция может быть невозможной из-за обширного характера опухоли и ее местоположения (например, при невриноме головного мозга или черепных нервов).

Радиохирургия

При лечении шванномы позвоночника есть определенные трудности, связанные с возможностью повреждения нервного корешка или спинного мозга, поэтому вместо хирургии могут использовать стереотаксическую радиохирургию. Это неинвазивная методика, основанная на влиянии радиоактивного излучения (как в лучевой терапии). Процедуру проводят при помощи специального устройства « », которое создает мощное излучение и направляет его она опухоль. При этом тело человека фиксируется в специально изготовленной стереотаксической раме, а направление луча вычисляет аппарат КТ, чтобы исключить погрешности.

За 1-3 безболезненные процедуры, длительностью 30-60 минут, удается полностью уничтожить небольшое новообразование, но результат будет виден только через несколько недель. Опухоль уменьшается в размере и становится неактивной, а окружающая здоровая ткань практически не страдает. Радиохирургию также используют для лечения шванномы головного мозга, которая находится в труднодоступных участках.

Химия и лучевая терапия при злокачественной шванноме

Для лечения злокачественных шванном целесообразно использование адьювантной или .

Послеоперационная противоопухолевая терапия обязательно назначается при условии:

• неполного удаления шванномы;
• большого размера опухоли;
• наличия региональных или отдаленных метастазов.

Дополнительное радиационное воздействие и/или химиопрепараты предположительно помогают уничтожить остатки рака, остановить рост метастазов, снизить риск рецидива и продлить жизнь больного, но их результативность не доказана ввиду отсутствия масштабного исследования. При неоперабельных новообразованиях облучения выступают основным способом лечения невриномы.

Стандартной схемы химиотерапии для опухолей нервов нет, но в некоторых исследованиях был отмечен позитивный результат от применения высоких доз и . Количество курсов варьируется от 4 до 6.

В качестве симптоматического лечения невриномы могут назначать нестероидные противовоспалительные препараты, обезболивающие. Для опухолей мозга, которые вызывают гидроцефалию, методом выбора является шунтирование.

Лечение рецидивов

Спустя несколько лет после операции у 50-55% пациентов случается рецидив злокачественной шванномы. Если опухоль возвращается в том же месте, то это означает, что она не была полностью удалена в первый раз. Возможно, остались микроскопические онкоклетки. Этого достаточно, чтобы превратиться в новую саркому. Также рецидивом может стать метастаз (вторичная опухоль) в другом органе или нерве.

Осложнения и последствия опухолей нервов

Хирургическое лечение злокачественной шванномы обычно быстро снимает симптомы, связанные с повреждением нерва. Но в запущенных случаях могут остаться такие неприятные последствия, как:

• мышечная слабость (если мышца не может вернуться к исходному состоянию);
• стойкие нарушения функции тазовых органов;
• потеря слуха;
• необратимый паралич.

Онкология мозга также опасна такими явлениями, как эпилепсия, потеря зрения, нарушение координации движения, дыхательная или сердечная недостаточность.

Шваннома злокачественная: прогноз

Доброкачественные опухоли оболочек нервов не приводят к смерти, поэтому 5-летняя продолжительность жизни для таких пациентов составляет 100%.

Даже злокачественные шванномы растут медленно, по сравнению с другими саркомами, поэтому прогноз для них весьма утешительный. 5-летняя выживаемость составляет от 37,6% до 65,7%. При невозможности проведения операции прогноз будет хуже. Также на цифры влияет локализация опухоли. Так, для нейрогенных сарком головы и шеи 5-летний прогноз выживаемости ниже всего, он составляет от 15 до 35%.

Невринома слухового нерва – доброкачественная опухоль, растущая из шванновских клеток (клеток нервной ткани) слухового нерва. Симптомы заболевания связаны с поражением нервных структур из-за их сдавления растущей опухолью.

Симптомы заболевания

Слуховой, или преддверно-улитковый нерв – это VIII пара черепных нервов, отходящая, в числе других 12 пар нервов, от ствола головного мозга. Преддверно-улитковый нерв отвечает за передачу слуховых сигналов, а также сигналов, исходящих из вестибулярного отдела внутреннего уха.

Первым признаком развития невриномы слухового нерва (примерно в 90% случаев заболевания) является снижение слуха со стороны пораженной ушной раковины. Снижение слуха развивается из-за давления опухоли, оказываемого на нервный ствол, и из-за ухудшения общего кровоснабжения нерва.

Снижение слуха может быть выявлено при ухудшении способности понимать некоторые слова, особенно в сложных акустических условиях – например, при использовании телефона.

На начальных этапах развития болезни потеря слуха часто нарастает медленно и незаметно, не вызывая других симптомов. Развитие заболевания в течение многих лет может приводить к полной ушной глухоте на стороне развившейся опухоли.

Примерно в 15% случаев развития болезни отмечено резкое снижение слуха, и примерно в 3% случаев развивается его внезапная потеря.

Выраженное снижение слуха в одном ухе может быть единственным симптомом заболевания на начальном этапе его развития.

В 15% случаев отмечается отсутствие ухудшения слуха и в 7% отмечена его симметричная потеря в обоих ушах.

Двусторонние невриномы слухового нерва показывают признаки развития нейрофиброматоза II типа.

Звон или шум в ушах

Снижение слуха при этом заболевании часто сопровождается звоном и шумом в ушах (тиннитусом). В большинстве случаев шум имеет высокую тональность, возможно также появление чувства давления в пораженном ухе.

В некоторых случаях отмечается односторонний звон в ухе при отсутствии субъективной потери слуха.

Шум в ушах без снижения слуха, не имеющий установленных причин его возникновения, часто является симптомом невриномы слухового нерва.

Головокружения

Так как невринома развивается из преддверно-улиткового нерва, включающего в свой состав вестибулярный нерв, головокружения и проблемы с равновесием могут быть одними из ранних симптомов этой болезни.

При небольших опухолях головокружение развивается примерно в 20% случаев заболевания и очень редко присутствует при увеличении опухоли до крупных размеров.

Вероятно, это связано с тем, что из-за двустороннего расположения нерва в области головы центральная нервная система способна со временем адаптироваться к нарушениям в его работе.

При медицинском обследовании на этом этапе возможно обнаружение горизонтального нистагма (непроизвольного колебательного движения глаз высокой частоты), более выраженного при взгляде в сторону опухоли.

В ряде случаев головокружения создают т.н. вестибулярные кризисы, сопровождающиеся тошнотой и рвотой.

Проблемы с равновесием

Потеря равновесия – гораздо более распространенный чем головокружения симптом этого заболевания, развивающийся почти в половине его случаев. В отличие от головокружений, уменьшающихся при увеличении опухоли, потеря равновесия становится более частой при увеличении ее размеров.

Большие невриномы на поздних этапах своего развития могут сжимать часть мозжечка, что вызывает мозжечковую атаксию. Развитие атаксии провоцирует несоразмерность движений конечностей и снижение тонуса мышц. Также возможны падения в сторону пораженной части тела.

Лицевое онемение

Увеличиваясь в размерах, невринома начинает оказывать давление на расположенный рядом с ней лицевой нерв, что может приводить к слабости мимической мускулатуры лица.

Слабость лицевых мышц встречается довольно редко на момент установления диагноза, однако спазмы лицевого нерва, вызванные давлением опухоли, возникают довольно часто.

Проблемы с выработкой слез и вкусовыми ощущениями

Лицевой нерв, помимо выполнения двигательной функции, отвечают за выработку слюны, слез и чувствительность языка.

Давление на нерв может вызвать сухость глаз или слезоточивость. Также возможно снижение чувства вкуса передними двумя третями языка.

Проблемы лицевой чувствительности

Увеличиваясь, опухоль начинает сжимать тройничный нерв, оказывая влияние на лицевую чувствительность. Возможно появление ощущений постоянного или периодического онемения и покалывания лица (парестезии) на стороне опухоли. Парестезия может развиваться около угла рта или на щеке.

Лицевая нечувствительность встречается не так часто, как слабость лицевых мышц.

Возможно появление лицевых тиков или спазмов, а также периодической ноющей или тупой боли на половине лица со стороны опухоли.

Головная боль

По мере роста невриномы капсула опухоли начинает оказывать давление на мозговой ствол, имеющий чувствительные волокна. В результате этого развивается тупая или ноющая, обычно односторонняя головная боль. Боль может отдавать в шею, верхнюю или переднюю часть головы.

Из-за нарастания сдавления тройничного нерва растущей опухолью лицевые боли приобретают постоянный характер.

Симптомы поздних стадий заболевания

Растущая опухоль на поздних стадиях, сдавливая отводящий, тройничный, языкоглоточный и блуждающий нервы, вызывает:

• диплопию (двоение в глазах);
• слабость и атрофию жевательных мышц, угнетение роговичного рефлекса;
• расстройства речи (дизартрию) и угнетение глотания (дисфагию).

На поздних этапах болезни также развивается повышенное внутричерепное давление, возникает отек диска зрительного нерва, появляется изменение полей зрения. Этот этап также характеризуется общей головной болью, в основном сосредоточенной во лбу и затылке, и сопутствующей тошнотой, и рвотой.

Прогноз лечения невриномы слухового нерва при своевременной постановке диагноза условно благоприятный. При выявлении симптомов на начальной стадии заболевания трудоспособность обычно полностью восстанавливается.