تشخيص وعلاج مرض السكري الكاذب في العيادة. مرض السكري الكاذب - ما هو، العلامات، الأعراض لدى النساء والرجال، العلاج، التشخيص. أسباب وآلية التطور

مرض السكري الكاذب تحت المهاد، مرض السكري الكاذب في الغدة النخامية، مرض السكري الكاذب العصبي النخامي، مرض السكري الكاذب.

تعريف

مرض السكري الكاذب هو مرض يتميز بعدم قدرة الكلى على إعادة امتصاص الماء وتركيز البول، وهو ناتج عن خلل في إفراز أو عمل الفازوبريسين ويتجلى في العطش الشديد وإفراز كميات كبيرة من البول المخفف.

الكود بواسطة التصنيف الدوليالأمراض المراجعة العاشرة

• E23.2 مرض السكري الكاذب.
• N25.1 مرض السكري الكاذب الكلوي

علم الأوبئة

انتشار لا السكرىفي عدد السكان بنسبة مصادر متعددةهو 0.004-0.01%.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية.

تحري

لا يتم إجراء الفحص.

تصنيف

• في الممارسة السريريةهناك ثلاثة أنواع رئيسية مرض السكري الكاذب:
• مركزي (تحت المهاد، الغدة النخامية)، بسبب ضعف تخليق أو إفراز فازوبريسين.
• كلوي (كلوي، مقاوم للفازوبريسين)، والذي يتميز بمقاومة الكلى لعمل الفاسوبريسين.
• العطاش الأولي: اضطراب حيث يؤدي العطش المرضي (العطاش الخافض) أو الرغبة القهرية للشرب (العطاش النفسي) وما يرتبط به من تناول الماء الزائد إلى تثبيط الإفراز الفسيولوجي للفازوبريسين، مما يؤدي في النهاية إلى العطاش الأولي. الأعراض المميزةمرض السكري الكاذب، بينما مع جفاف الجسم، يتم استعادة تخليق فازوبريسين.

تم أيضًا تحديد أنواع أخرى أكثر ندرة من مرض السكري الكاذب:

• الحمل، المرتبطة زيادة النشاطإنزيم المشيمة - أرجينين أمينوببتيداز، الذي يدمر فازوبريسين.
• وظيفية: يحدث عند الأطفال في السنة الأولى من العمر وينجم عن عدم نضج آلية تركيز الكلى وزيادة نشاط فوسفوديستراز، مما يؤدي إلى التعطيل السريع لمستقبلات فاسوبريسين وقصر مدة عمل الهرمون.
• علاجي المنشأ: يتضمن هذا النوع استخدام مدرات البول وتوصيات لاستهلاك كميات كبيرة من السوائل.

حسب الشدة:

• شكل خفيف - تفريغ يصل إلى 6-8 لتر/يوم بدون علاج؛
• متوسط ​​- إفراز 8-14 لتر/يوم دون علاج؛
• شديد - إفراز أكثر من 14 لترًا في اليوم دون علاج.

حسب درجة التعويض:

• التعويض - أثناء العلاج، لا يزعج العطش والبوال بشكل عام؛
• التعويض الفرعي - أثناء العلاج هناك نوبات من العطش والبوال خلال النهار، مما يؤثر على الأنشطة اليومية.
• المعاوضة - يستمر العطش والبوال أثناء علاج المرض ويكون لهما تأثير كبير على الأنشطة اليومية.

المسببات

مرض السكري الكاذب المركزي

خلقي.

◊ العائلة:

• العامل الوراثي المسيطر؛
• متلازمة DIDMOAD (مزيج من مرض السكري والسكري الكاذب وضمور القرص الأعصاب البصريةوفقدان السمع الحسي العصبي - مرض السكري الكاذب، مرض السكري، ضمور العصب البصري، الصمم).

◊ اضطراب نمو الدماغ - خلل التنسج الحاجزي البصري.

مكتسب:

• الصدمة (جراحة الأعصاب وإصابات الدماغ المؤلمة) ؛
• الأورام (الورم القحفي البلعومي، الورم الجرثومي، الورم الدبقي، وما إلى ذلك)؛
• الانبثاث إلى الغدة النخامية من أورام مواقع أخرى؛
• تلف الدماغ الناتج عن نقص التأكسج/الإقفاري؛
• التهاب النخامية العصبية اللمفاوي.
• الورم الحبيبي (السل، الساركويد، كثرة المنسجات)؛
• الالتهابات (الخلقية عدوى الفيروس المضخم للخلاياداء المقوسات، التهاب الدماغ، التهاب السحايا)؛
• أمراض الأوعية الدموية (تمدد الأوعية الدموية، تشوهات الأوعية الدموية)؛
• مجهول السبب.

مرض السكري الكاذب الكلوي

خلقي.

◊ العائلة:

• الوراثة المرتبطة بـ X (عيب جين مستقبل V2)؛
• الوراثة الجسدية المتنحية (عيب الجين AQP-2).

مكتسب:

• إدرار البول الأسموزي (بيلة الجلوكوز في مرض السكري) ؛
• الاضطرابات الأيضية (فرط كالسيوم الدم، نقص بوتاسيوم الدم)؛
• الفشل الكلوي المزمن.
• الاعتلال البولي بعد الانسداد.
• الأدوية؛
• ترشيح الشوارد من النسيج الخلالي في الكلى.
• مجهول السبب.

العطاش الأولي

• نفسي - ظهور أو ظهور العصاب ، الذهان الهوسأو الفصام.
• Dipsogenic - أمراض مركز العطش في منطقة ما تحت المهاد.

طريقة تطور المرض

التسبب في مرض السكري الكاذب المركزي: انتهاك إفراز أو عمل الفاسوبريسين على مستقبل V2 (مستقبل الفاسوبريسين من النوع 2) للخلايا الرئيسية للقنوات المجمعة يؤدي إلى عدم وجود "دمج" للمياه الحساسة للفازوبريسين. القنوات (aquaporins 2) في القمي غشاء الخلية، وبالتالي لا يحدث إعادة امتصاص للماء. وفي الوقت نفسه يدخل الماء كميات كبيرةيتم فقدانه مع البول، مما يسبب الجفاف، ونتيجة لذلك، العطش.

الصورة السريرية

المظاهر الرئيسية لمرض السكري الكاذب هي كثرة البول الشديدة (إخراج البول أكثر من 2 لتر / م 2 يوميًا أو 40 مل / كجم يوميًا عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين)، والعطاش (حوالي 3-18 لتر / يوم) واضطرابات النوم المرتبطة به. يعد تفضيل الماء البارد / المثلج العادي أمرًا نموذجيًا. قد يكون هناك جفاف في الجلد والأغشية المخاطية، وانخفاض في إفراز اللعاب والتعرق. عادة ما يتم تقليل الشهية. الانقباضي الضغط الشرياني(BP) قد يكون طبيعيا أو ينخفض ​​قليلا مع زيادة مميزة في ضغط الدم الانبساطي. تعتمد شدة المرض، أي شدة الأعراض، على درجة قصور الإفراز العصبي. مع نقص جزئي في فازوبريسين أعراض مرضيةقد لا تكون واضحة جدًا ولا تظهر إلا في ظل ظروف الحرمان من الشرب أو فقدان السوائل المفرط (المشي لمسافات طويلة والرحلات والطقس الحار). نظرًا لأن الكليتين تحتاجان إلى الجلايكورتيكويد لإفراز الماء الخالي من الإلكتروليتات، فقد يتم إخفاء أعراض مرض السكري الكاذب المركزي من خلال قصور الغدة الكظرية المصاحب، وفي هذه الحالة يؤدي تناول العلاج بالجلوكوكورتيكويد إلى ظهور / زيادة البوال.

التشخيص

سوابق المريض

عند جمع سوابق المريض، من الضروري توضيح مدة واستمرار الأعراض لدى المرضى، ووجود العطاش، والبوال، والاضطرابات التي تم تحديدها مسبقًا التمثيل الغذائي للكربوهيدراتووجود مرض السكري لدى الأقارب.

الفحص البدني

عند الفحص قد يتم اكتشاف أعراض الجفاف: جفاف الجلد والأغشية المخاطية. يكون ضغط الدم الانقباضي طبيعيا أو ينخفض ​​قليلا، ويرتفع ضغط الدم الانبساطي.

البحوث المختبرية

يتميز مرض السكري الكاذب بزيادة في الأسمولية في الدم، وفرط صوديوم الدم، وانخفاض الأسمولية بشكل مستمر (<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

يشار إلى إجراء دراسة وراثية في حالة الاشتباه في الطبيعة الوراثية للمرض.

دراسات مفيدة

التصوير بالرنين المغناطيسي (MRI) للدماغ لتشخيص أسباب مرض السكري الكاذب المركزي (الأورام، والأمراض الارتشاحية، والأمراض الحبيبية في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، وما إلى ذلك).

لمرض السكري الكاذب الكلوي:

• الاختبارات الديناميكية لوظائف الكلى (معدل الترشيح الكبيبي، التصوير الومضي الكلوي، وما إلى ذلك)؛
• الفحص بالموجات فوق الصوتية (الموجات فوق الصوتية) للكلى.

تشخيص متباين

يعد التشخيص التفريقي الدقيق للأشكال الثلاثة الرئيسية لمرض السكري الكاذب أمرًا مهمًا لاختيار العلاج، فضلاً عن مواصلة البحث عن السبب المحتمل للمرض والعلاج المرضي. لأنه يقوم على ثلاث مراحل.

• في المرحلة الأولى، يتم التأكد من وجود بوال منخفض التوتر - إنتاج بول أكثر من 2 لتر/م2 يوميًا أو 40 مل/كجم يوميًا عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين بكثافة نسبية أقل من 1000 أو أسمولية أقل من 300 الميلي أسمول/كجم.
• في المرحلة الثانية، يتم إجراء اختبار الأكل الجاف (لاستبعاد العطاش الأولي) واختبار ديزموبريسين (للفصل بين الأنواع المركزية والكلوية من مرض السكري الكاذب).
• الخطوة الثالثة هي البحث عن أسباب المرض.

الإجراءات الأولية:

• أخذ الدم للأوسمولية والصوديوم.
• جمع البول لتحديد الحجم والأوسمولية.
• وزن المريض
• قياس ضغط الدم والنبض.

يتم إيقاف الاختبار عندما:

• فقدان أكثر من 3-5% من وزن الجسم.
• عطش لا يطاق
• في حالة خطورة موضوعية للمريض؛
• زيادة في الصوديوم وأوسمولية الدم فوق الحدود الطبيعية.
• زيادة في الأسمولية البولية لأكثر من 300 ملي أسمول / كجم.

إجراء اختبار الأكل الجاف في العيادات الخارجية.

فقط! للمرضى في حالة مستقرة، مع الاشتباه في عطاش وإفراز ما يصل إلى 6-8 لتر / يوم. الهدف هو الحصول على الجزء الأكثر تركيزًا (الأخير) من البول.

المنهجية.

• اطلب من المريض أن يحد تمامًا من تناول السوائل طالما أنه يستطيع تحملها. من الأفضل أن تبدأ التقييد قبل ساعات قليلة من موعد النوم وأثناء النوم ليلاً.
• يقوم المريض بجمع عينات البول عندما تكون هناك حاجة طبيعية للتبول ليلاً وعند الاستيقاظ، ويتم إحضار الجزء الأخير فقط للتحليل، لأنه سيكون الأكثر تركيزًا في ظل ظروف تقييد السوائل بالكامل.
• قبل التحليل، يتم تخزين البول مغطى في الثلاجة.
• يمكن للمريض نفسه أن يوقف الاختبار، مسترشداً بحالته الصحية، ثم يقوم بإحضار الجزء الأخير من البول لتحليله قبل استئناف الشرب.
• في الجزء الأخير من البول، يتم تحديد الأسمولية / الأسمولية: القيمة التي تتجاوز 650 ملي أسمول / كجم تسمح لنا باستبعاد أي نشأة لمرض السكري الكاذب.

إجراء اختبار ديزموبريسين (للتشخيص التفريقي للأشكال المركزية والكلوية لمرض السكري الكاذب) وفقًا لـ G.L. روبرتسون.

يتم إجراؤه على المرضى بعد استبعاد العطاش، وعلى النحو الأمثل بعد اختبار الأكل الجاف.

المنهجية:

• اطلب من المريض إفراغ المثانة بالكامل.
• إدارة 2 ميكروغرام من ديزموبريسين عن طريق الوريد أو العضل أو تحت الجلد، أو 10 ميكروغرام عن طريق الأنف، أو 0.1 ملغ من ديزموبريسين على شكل أقراص تحت اللسان حتى يتم امتصاصه بالكامل؛
• يُسمح للمريض بتناول الطعام والشراب (يجب ألا يتجاوز حجم السوائل المستهلكة حجم البول الذي يتم إفرازه خلال مرحلة الجفاف)؛
• بعد 2 و 4 ساعات، جمع البول لتحديد الحجم والأوسمولية؛
• في صباح اليوم التالي، سحب الدم لتحديد الصوديوم والأوسمولية، وجمع البول لتحديد الحجم والأوسمولية.

في معظم المرضى، يتم الحفاظ على الحالة الوظيفية لمركز العطش تمامًا، وبالتالي يتم الحفاظ على سوية الدم وأوسمولية الدم الطبيعية عن طريق استهلاك السوائل الكافية للخسائر. تصبح التغيرات البيوكيميائية واضحة فقط عندما يكون وصول المرضى إلى الماء محدودا وعندما يكون مركز العطش مرضيا. في مثل هؤلاء المرضى، لتأكيد تشخيص مرض السكري الكاذب (أي لاستبعاد العطاش النفسي والمنشأ الغائر)، من الضروري إجراء اختبار مع الأكل الجاف. أثناء الجفاف، على الرغم من انخفاض حجم الدم المتداول، وانخفاض الترشيح الكبيبي وزيادة الأسمولية والصوديوم في الدم، يستمر البوال، ولا يزيد تركيز البول وأوسموليته تقريبًا (الكثافة النسبية للبول 1000-1005، أسمولية البول أقل من الأسمولية البلازمية أي أقل من 300 ميلي أوسمول/كجم، مما يؤدي إلى ظهور أعراض الجفاف: ضعف عام شديد، عدم انتظام دقات القلب، انخفاض ضغط الدم، الانهيار، ومع زيادة جفاف الجسم يظهر أيضًا الصداع والغثيان والقيء، مما يؤدي إلى تفاقم نقص السوائل والكهارل والحمى وسماكة الدم مع زيادة تركيز الصوديوم والهيموجلوبين والنيتروجين المتبقي وعدد خلايا الدم الحمراء وتحدث التشنجات والإثارة الحركية النفسية.

مؤشرات للتشاور مع المتخصصين

في حالة الاشتباه في حدوث تغيرات مرضية في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية، تتم الإشارة إلى استشارة جراح الأعصاب وطبيب العيون. إذا تم الكشف عن أمراض الجهاز البولي، راجع طبيب المسالك البولية، وإذا تم تأكيد البديل النفسي للعطاش، فمن الضروري الإحالة إلى طبيب نفسي / طبيب نفساني. إذا كان هناك شك في تطور مرض السكري الكاذب المركزي كجزء من متلازمة DIDMOAD، يتم إجراء فحص إضافي لوجود داء السكري، وفحص من قبل طبيب عيون لاستبعاد ضمور الأعصاب البصرية، وطبيب الأنف والأذن والحنجرة لاستبعاد فقدان السمع الحسي العصبي. .

مثال على صياغة التشخيص

مرض السكري الكاذب المركزي ذو الشدة المعتدلة والتعويض.

علاج

إذا تم التأكد من مرض السكري الكاذب، فمن الضروري إنشاء نظام شرب مجاني (حسب الحاجة / العطش).

بالنسبة لمرض السكري الكاذب المركزي، يوصف نظير اصطناعي للفازوبريسين، ديزموبريسين. يقوم الديزموبريسين بتنشيط مستقبلات الفاسوبريسين V2 فقط في الخلايا الرئيسية لقنوات التجميع الكلوية. بالمقارنة مع فازوبريسين، فإن ديزموبريسين له تأثير أقل وضوحًا على العضلات الملساء للأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، وله نشاط مضاد لإدرار البول أكبر، كما أنه أكثر مقاومة للتدمير الأنزيمي (بما في ذلك أمينوببتيداز أرجينين المشيمي، أي أنه يمكن استخدامه لإنزيم جيستاجينيك). نوع من مرض السكري الكاذب)، والذي يرجع إلى التغيرات في بنية الجزيء.

حاليًا، يتوفر الديزموبريسين في أشكال صيدلانية مختلفة. يتم استخدام الدواء 2-3 مرات يوميًا بجرعة أولية قدرها 0.1 ملغ للأقراص، أو 60 ميكروغرام للأقراص تحت اللسان، أو 1-2 مرات يوميًا بجرعة أولية قدرها 10 ميكروغرام (جرعة واحدة) لرذاذ الجرعات المقننة داخل الأنف. و5-10 ميكروغرام (1-2 قطرات) للقطرات الأنفية. ثم يتم تغيير جرعة الدواء حتى الوصول إلى الجرعة المثالية – الجرعة الدنيا للسيطرة على العطش الزائد والبوال.

يتم علاج مرض السكري الكاذب الكلوي الخلقي بمساعدة مدرات البول الثيازيدية (هيبوتيازيد 50-100 ملغ / يوم) والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (إندوميتاسين 25-75 ملغ / يوم، إيبوبروفين 600-800 ملغ / يوم) أو مزيج من ذلك من هذه الأدوية. في حالة مرض السكري الكاذب الكلوي المكتسب، فإن الخطوة الأولى هي علاج المرض المصاحب.

مزيد من إدارة

نظرًا لأن العلاج بالديزموبريسين يتم اختياره بشكل أساسي وفقًا لرفاهية المريض، فإن التعويض عن المرض يعتمد على الحفاظ الوظيفي لمركز العطش. في هذه الحالة، يوصى بتحديد الأسمولية في بلازما الدم و/أو تركيز الصوديوم في الدم بشكل دوري، وقياس ضغط الدم، وتحديد وجود الوذمة لاستبعاد الجرعة الزائدة/الجرعة المنخفضة من الدواء. أشد المرضى خطورة هم أولئك الذين يعانون من اضطرابات العطش. يوصى بأن يكون نظام الشرب بالنسبة للمتغير الدهني لمثل هذه الاضطرابات إما ثابتًا أو يعتمد على حجم البول المفرز. مع وجود مكون ديبوجيني واضح لمرض السكري الكاذب (وليس مع العطاش الأولي!) ، من الممكن أيضًا تناول الديزموبريسين بشكل متقطع ، أي مع التخطي الدوري لجرعات الدواء لمنع تطور التسمم المائي. في الحالات التي لا يكشف فيها التصوير بالرنين المغناطيسي عن أمراض منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية في الشكل المركزي لمرض السكري الكاذب، يوصى بتكرار التصوير بالرنين المغناطيسي بعد 1 و3 و5 سنوات، بشرط عدم وجود ديناميكيات سلبية في الأعراض العصبية والمجالات البصرية، لأن مرض السكري المركزي الكاذب قد يسبق اكتشاف أورام منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية لعدة سنوات.

مهام التحكم

المشكلة 1

مريض يبلغ من العمر 46 عامًا يعاني من العطاش والبوال لمدة 3 أشهر. ظهرت هذه الشكاوى فجأة، ولم يتغير نظام الشرب، ولم يحصل المريض على الأدوية. في اختبار Zimnitsky، انخفاض في الثقل النوعي للبول، عند إجراء اختبار مع الأكل الجاف، لم يتم الحصول على زيادة في الثقل النوعي والأسمولالية للبول. ما هي أشكال مرض السكري الكاذب التي يمكن الاشتباه بها لدى هذا المريض؟

أ. الحمل.

ب. المركزية.

ب. وظيفية.

G. علاجي المنشأ.

د. كل ما ورداعلاه.

الجواب الصحيح هو ب.

قد يعاني المريض من مرض السكري الكاذب المركزي، والذي يحدث بسبب ضعف تخليق أو إفراز الفاسوبريسين. يتطور سكري الحمل الكاذب عند النساء ويرتبط بزيادة نشاط إنزيم أرجينين أمينوببتيداز المشيمي، الذي يدمر الفاسوبريسين. يحدث مرض السكري الكاذب الوظيفي عند الأطفال في السنة الأولى من العمر وينجم عن عدم نضج آلية التركيز الكلوي وزيادة نشاط إنزيم الفوسفوديستراز، مما يؤدي إلى التعطيل السريع لمستقبل الفازوبريسين وقصر مدة عمل الهرمون. يتميز مرض السكري الكاذب علاجي المنشأ بوجود تعليمات لاستخدام مدرات البول وتنفيذ التوصيات المتعلقة باستهلاك كميات كبيرة من السوائل.

المشكلة 2

كان المريض البالغ من العمر 30 عامًا يشرب ما يصل إلى 7 لترات من السوائل يوميًا، وتم وصف ديزموبريسين له، وتكررت نوبات العطاش بشكل دوري أثناء العلاج، مما أدى إلى تفاقم حالة المريض بشكل كبير وتقليل أدائه. ما هو تشخيص هذا المريض؟

أ. مرض السكري الكاذب الخفيف، التعويض.

ب. مرض السكري الكاذب الخفيف، التعويض الفرعي.

ب. مرض السكري الكاذب المعتدل، المعاوضة.

د. مرض السكري الكاذب المعتدل، التعويض.

د. مرض السكري الكاذب الشديد، التعويض.

الجواب الصحيح هو ب.

نظرًا لأن الشكل الخفيف من مرض السكري الكاذب بدون علاج يتميز بإفراز ما يصل إلى 6-8 لترات من البول يوميًا؛ في المتوسط ​​- بوال يصل إلى 8-14 لتر؛ في حالة التفريغ الشديد لأكثر من 14 لترًا، يعاني المريض من شكل خفيف من المرض. في مرحلة التعويض من العلاج، لا يشكل العطش والبوال مصدرًا للقلق بشكل عام؛ مع التعويض الفرعي أثناء العلاج، هناك نوبات من العطش والبوال خلال النهار، مما يؤثر على الأنشطة اليومية. في مرحلة المعاوضة لدى المرضى، يستمر العطش والبوال أثناء تناول الأدوية ويكون لها تأثير كبير على الأنشطة اليومية.

المشكلة 3

تم تشخيص إصابة طفل يبلغ من العمر عامين بضمور جزئي في الأقراص البصرية، وبعد مرور عام تم تشخيص إصابته بفقدان السمع، وبعد 3 سنوات أخرى تم تشخيص إصابته بمرض السكري من النوع الأول. يبلغ عمر المريض حاليًا 8 سنوات ويشكو من العطش والبوال. نسبة السكر في الدم خلال النهار من 5 إلى 9 مليمول / لتر، الهيموجلوبين الغليكوزيلاتي - 7٪. في تحليل البول، الجلوكوزوريا، الثقل النوعي - 1004، لم يتم اكتشاف أي بروتين. اختبار البول للبيلة الألبومينية الدقيقة سلبي. الأسمولية البولية هي 290 ملي أوسمول / كغ. ما التشخيص الذي يمكن عمله لهذا المريض؟

أ- اعتلال الكلية السكري.

ب. متلازمة DIDMOAD.

ب. العطاش النفسي.

د. معاوضة مرض السكري (إدرار البول الأسموزي).

د- متلازمة فانكوني.

الجواب الصحيح هو ب.

يعاني المريض من مجموعة مميزة من المتلازمات - مرض السكري الكاذب (Diabetes Insipidus)، ومرض السكري (Diabetes Mellius)، وضمور العصب البصري، وفقدان السمع الحسي العصبي (الصمم) - متلازمة DIDMOAD. يتطور اعتلال الكلية السكري لاحقًا في مرض السكري من النوع الأول ويتميز بوجود بيلة ألبومينية دقيقة. لا يتميز العطاش النفسي بمزيج من مرض السكري والسكري الكاذب مع الصمم وضمور الأقراص البصرية. يتمتع المريض بتعويض جيد لمرض السكري، والذي يستثني إدرار البول الأسموزي. تتميز متلازمة فانكوني (مرض دي توني ديبرو فانكوني) بضعف إعادة الامتصاص الأنبوبي للفوسفات والجلوكوز والأحماض الأمينية والبيكربونات، والمظاهر السريرية في شكل ضعف العضلات، وتشوه العظام بسبب لين العظام وقلة العظام.

المشكلة 4

مريض يبلغ من العمر 21 عامًا اشتكى من الغثيان والقيء والصداع وزيادة العطش والبوال. تم فحصه في مركز أمراض الجهاز الهضمي - ولم يتم اكتشاف أي أمراض في الجهاز الهضمي. ساءت الحالة - زاد العطش والبوال، وزادت كمية السوائل التي يتم شربها يوميًا إلى 8 لترات، ولوحظ أيضًا صداع شبه مستمر مصحوب بالقيء، وفقدان المجالات البصرية الجانبية، واحتقان الأقراص البصرية. كشف الفحص عن انخفاض في الثقل النوعي لبول الصباح إلى 1002، وأسمولية الدم - 315 ملي أسمول / كجم، وأسمولية البول - 270 ملي أسمول / كجم. نسبة السكر في الدم الصائم - 3.2 مليمول / لتر. كشفت الموجات فوق الصوتية للكلى عن عدم وجود تغييرات في حجم الكلى أو بنية نظام الحويضة والكلية. ما هي الاختبارات التي يجب على المريض إجراؤها أولاً؟

أ. تحديد نسبة السكر في الدم خلال النهار.

ب. اختبار مع الأكل الجاف.

ب. فحص الدم الوراثي للكشف عن الخلل في جين AQP-2.

د- التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

د- تصوير الجهاز البولي الإخراجي.

الإجابة الصحيحة هي ز.

لدى المريض صورة سريرية لمرض السكري الكاذب والمظاهر العصبية (الصداع والغثيان والتغيرات الاحتقانية في قاع العين وفقدان المجالات البصرية)، مما يسمح للمرء بالاشتباه في شكل مركزي من مرض السكري الكاذب بسبب نمو الورم. للتحقق من التشخيص، من الضروري إجراء تصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. انخفاض الثقل النوعي للبول وغياب السكر في الدم، وكذلك مستوى السكر في الدم على معدة فارغة، يستبعد داء السكري ولا يلزم إجراء اختبار نسبة السكر في الدم خلال النهار. يتم إجراء فحص الدم الجيني لاستبعاد الأشكال الوراثية لمرض السكري الكاذب المرتبط بأمراض الجين AQP-2، مما يؤدي إلى تعطيل تخليق أحادي فوسفات الأدينوزين الحلقي وأدينيلات سيكلاز في خلايا الأنابيب الكلوية، وفي هذه الحالة السريرية لن تكون دراسة ضرورية في المقام الأول. وفقًا للموجات فوق الصوتية للكلى، فإن حجمها وبنيتها لا يتأثران، مما يزيل انكماش الكلى ولا يتطلب تصوير الجهاز البولي في حالات الطوارئ.

المشكلة 5

يشتبه في الإصابة بمرض السكري الكاذب لدى مريض يبلغ من العمر 38 عامًا ويشكو من كثرة التبول والعطاش لمدة 6 أشهر. ما هي الخطة التشخيصية التي ينبغي وضعها في المرحلة الأولى من الفحص؟

أ. فحص الدم العام، تحليل البول العام، تصوير الكلى بالموجات فوق الصوتية.

ب. تعداد الدم الكامل، تحليل البول الكامل، التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ.

اختبار B. Zimnitsky، اختبار البول على Nechiporenko، اختبار نسبة السكر في الدم.

د. اختبار زيمنيتسكي لتحديد الأسمولية في الدم والبول.

د. اختبار زيمنيتسكي لتحديد البروتين والسكر والأوسمولية في الدم.

الجواب الصحيح هو ب.

في حالة الاشتباه في الإصابة بمرض السكري الكاذب، في المرحلة الأولى من البحث التشخيصي، يتم تأكيد وجود بوال منخفض التوتر - إخراج البول أكثر من 2 لتر / م 2 يوميًا أو 40 مل / كجم يوميًا عند الأطفال الأكبر سنًا والبالغين بكثافة نسبية تبلغ أقل من 1000 (عند إجراء اختبار زيمنيتسكي) أو الأسمولية أقل من 300 ملي أسمول/كجم (اختبار أسمولية البول أو حساب الأسمولية).

المشكلة 6

من المقرر أن يخضع مريض يبلغ من العمر 23 عامًا يشتبه في إصابته بمرض السكري الكاذب لاختبار الأكل الجاف. وينبه الطبيب المريضة إلى أنه في يوم الاختبار سيتم وزنها في الصباح، يليه فحص دم لتحديد مستويات الصوديوم والأوسمولية، وعينة بول لتحديد الحجم والأوسمولية. يمنع المريض من الشرب، ويسمح بوجبة إفطار خفيفة بدون سائل (بيضة مسلوقة، عصيدة مفتتة)، وإذا أمكن ينصح بالامتناع عن الأكل. أثناء الاختبار، سيتم مراقبة ضغط الدم والنبض كل ساعة، وبعد 6 ساعات من بداية الاختبار، سيتم فحص الدم والبول لتحديد الأسمولية. ما هي الأخطاء الموجودة في المعلومات المقدمة؟

ج: ليست هناك حاجة للوزن قبل الاختبار.

ب. في بداية العينة لا يتم فحص الدم والبول لتحديد الأسمولية.

ب. أثناء الاختبار، لا يقتصر المريض على الطعام.

د- يتم قياس ضغط الدم والنبض كل 15 دقيقة لمدة 6 ساعات.

د. يتم فحص عينات البول والدم على فترات تتراوح من ساعة إلى ساعتين.

والجواب الصحيح هو د.

بروتوكول الاختبار الكلاسيكي مع الأكل الجاف (اختبار الجفاف) وفقًا لـ G.L. روبرتسون (لتأكيد مرض السكري الكاذب).

الإجراءات الأولية:

▪ أخذ الدم من أجل الأسمولية والصوديوم.

▪ جمع البول لتحديد الحجم والأوسمولية.

▪ وزن المريض .

▪ قياس ضغط الدم والنبض.

وفي المستقبل، على فترات منتظمة، حسب حالة المريض، كرر هذه الخطوات بعد ساعة أو ساعتين.

أثناء الاختبار: لا يُسمح للمريض بالشرب، ومن المستحسن أيضًا الحد من الطعام (على الأقل خلال الساعات الثماني الأولى من الاختبار)؛ عند التغذية، يجب ألا يحتوي الطعام على الكثير من الماء والكربوهيدرات سهلة الهضم، ويسمح بالبيض المسلوق وخبز الحبوب واللحوم الخالية من الدهون والأسماك.

المشكلة 7

مريض يبلغ من العمر 5 سنوات يخضع لاختبار الأكل الجاف. لا يتحمل الصبي الفحص جيدًا، ويطلب الماء باستمرار، ويبكي، ولا يستطيع أن يهدأ، وهناك خمول، وارتفاع في درجة حرارة الجسم إلى 38.6 درجة مئوية، وغثيان. عند وزن الطفل قبل بدء الاختبار كان وزن الجسم 18 كجم، وبعد 3 ساعات من بداية الاختبار انخفض وزن الجسم إلى 17.4 كجم. تبلغ أسمولية البول 270 ملي أوسمول/كجم في بداية الاختبار و272 ملي أوسمول/كجم بعد 3 ساعات، ويوقف الطبيب الاختبار. ما هي التغييرات التي لن تكون مؤشرا لوقف الاختبار لدى المريض؟

أ-حالة الطفل خطيرة.

ب- فقدان وزن الجسم.

ب. عدم وجود زيادة في الأسمولية البولية.

د- العطش الواضح.

د. كل ما ورداعلاه.

الجواب الصحيح هو ب.

يتم إيقاف الاختبار الكلاسيكي مع الأكل الجاف عند ظهور التغييرات التالية:

▪ مع فقدان أكثر من 3-5% من وزن الجسم.

▪ العطش الذي لا يطاق.

▪ إذا كانت حالة المريض خطيرة بشكل موضوعي.

▪ زيادة في الصوديوم وأوسمولية الدم فوق الحدود الطبيعية.

▪ زيادة في الأسمولية البولية لأكثر من 300 ملي أسمول/كجم.

وبالتالي فإن عدم وجود زيادة في الأسمولية البولية لن يكون مؤشرا لوقف اختبار الأكل الجاف.

المشكلة 8

خضع مريض يبلغ من العمر 47 عامًا يشتبه في إصابته بمرض السكري الكاذب لاختبار الأكل الجاف، ونتيجة لذلك لم تكن هناك زيادة في الثقل النوعي والأوسمولية للبول وانخفاض في الأسمولية في الدم. ومن المقرر إجراء اختبار مع ديزموبريسين. يتوفر شكل أقراص من الدواء. ما هي الجرعة التي يجب اختيارها للاختبار لهذا المريض؟

الإجابة الصحيحة هي ز.

عند إجراء اختبار ديزموبريسين (للتشخيص التفريقي للأشكال المركزية والكلوية لمرض السكري الكاذب) وفقًا لـ G.L. يُعطى روبرتسون 2 ميكروغرام من الديزموبريسين عن طريق الوريد أو العضل أو تحت الجلد، أو 10 ميكروغرام عن طريق الأنف، أو 0.1 ملغ من الديزموبريسين المضغوط تحت اللسان حتى يتم امتصاصه بالكامل.

المشكلة 9

تم وصف دواء ديزموبريسين لمريض يبلغ من العمر 28 عامًا مصابًا بداء السكري الكاذب الجستاجيني. ما هي الاختلافات بين ديزموبريسين وفاسوبريسين التي تجعل من الممكن استخدامه في مرض السكري الكاذب الجستاجيني؟

أ. تأثير طفيف على العضلات الملساء الوعائية.

ب. مقاومة أكبر للتحلل الأنزيمي.

ب. توافر نماذج المستودع التي تسمح بالإدارة مرة واحدة في اليوم.

د. نشاط مضاد لإدرار البول أقل.

د- عدم وجود تأثير ماسخ على الجنين.

الجواب الصحيح هو ب.

يقوم الديزموبريسين بتنشيط مستقبلات الفاسوبريسين V2 فقط في الخلايا الرئيسية لقنوات التجميع الكلوية. بالمقارنة مع فازوبريسين، فإن الديزموبريسين له تأثير أقل وضوحًا على العضلات الملساء للأوعية الدموية والأعضاء الداخلية، وله نشاط مضاد لإدرار البول أكبر، كما أنه أكثر مقاومة للتدمير الأنزيمي (بما في ذلك أمينوببتيداز أرجينين المشيمي، أي يمكن استخدامه لنوع جيستاجينيك). مرض السكري الكاذب) والذي يرجع إلى التغيرات في بنية الجزيء. لا توجد أشكال مستودع للدواء. لا توجد بيانات عن التأثير المسخ للفازوبريسين والديزموبريسين على الجنين.

المشكلة 10

تم تشخيص إصابة فتاة تبلغ من العمر 4 سنوات بمرض السكري الكاذب الكلوي الخلقي. أي من أنظمة العلاج التالية ينبغي التوصية بها لهذا المريض؟

أ. ديزموبريسين 100 ميكروغرام/يوم عن طريق الفم والإندوميتاسين 25 ملغ/يوم.

ب. هيدروكلوروثيازيد 100 ملغم/يوم وديزموبريسين 100 ميكروغرام/يوم.

ب. الإندوميتاسين والإيبوبروفين بجرعات خاصة بالعمر.

د- هيدروكلوروثيازيد والإيبوبروفين.

د. هيدروكلوروثيازيد عن طريق الفم وفوروسيميد عضليا.

الإجابة الصحيحة هي ز.

يتم علاج مرض السكري الكاذب الكلوي الخلقي بمساعدة مدرات البول الثيازيدية (هيدروكلوروثيازيد 50-100 ملغ / يوم) والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية (إندوميتاسين 25-75 ملغ / يوم، إيبوبروفين 600-800 ملغ / يوم) أو مزيج من هذه الأدوية. في حالة مرض السكري الكاذب الكلوي المكتسب، فإن الخطوة الأولى هي علاج المرض المصاحب.

المشكلة 11

تم تشخيص إصابة مريض يبلغ من العمر 38 عامًا، بعد العلاج الجراحي للورم القحفي البلعومي، بمرض السكري الكاذب ومن المقرر أن يوصف له الديزموبريسين على شكل أقراص تحت اللسان. ما هي جرعة البداية التي يجب اختيارها في هذه الحالة؟

الجواب الصحيح هو ب.

يستخدم ديزموبريسين لمرض السكري الكاذب 2-3 مرات يوميًا بجرعة أولية قدرها 0.1 ملغ للأقراص، أو 60 ميكروغرام للأقراص تحت اللسان أو 1-2 مرات يوميًا بجرعة أولية قدرها 10 ميكروغرام (جرعة واحدة) للجرعات المقننة عن طريق الأنف. رذاذ و5-10 ميكروغرام (1-2 قطرات) للقطرات الأنفية. ثم يتم تغيير جرعة الدواء حتى الوصول إلى الجرعة المثالية – الجرعة الدنيا للسيطرة على العطش الزائد والبوال.

فهرس

1. دزيرانوفا إل.ك.، بيجاروفا إي.أ. مرض السكري الكاذب المركزي: الجوانب الحديثة للتشخيص والعلاج // الطبيب المعالج. - 2006. - رقم 10. - ص 44 – 51.

3. روبرتسون جي إل. مرض السكري الكاذب // الغدد الصماء ميتاب. كلين. ن. صباحا. - 1995. - المجلد. 24. - ص 549-572.

4. روبنسون إيه جي، فيرباليس جي جي. الغدة النخامية الخلفية // كتاب ويليامز للغدد الصماء. إد. بواسطة ب.ر. لارسن، ج.م. كروننبرغ، س. ميلميد، ك.س. بولونسكي. - الطبعة العاشرة. - فيلادلفيا، 2003. - ص281-330.

5. بيجاروفا إي.أ. الفصل 13. أمراض النخامية العصبية. علم الغدد الصم العصبية السريرية، أد. Dedova I. I. - UP Print، M.: 2011. - ص. 239-256.

مرض السكري الكاذب هو مرض ناتج عن نقص الهرمون المضاد لإدرار البول (فاسوبريسين) أو ضعف حساسية أنسجة الكلى له. الأعراض الرئيسية للمرض هي زيادة إنتاج البول (وهذا هو سبب تسمية هذه الحالة بـ “السكري”، وكلمة “الكاذب” تشير إلى عدم وجود مشاكل في مستويات السكر في الدم في هذا المرض) والعطش الشديد. يمكن أن يكون مرض السكري الكاذب مرضًا خلقيًا أو مكتسبًا ويؤثر على الرجال والنساء على حد سواء. هناك أسباب عديدة لمرض السكري الكاذب. يتكون علاج المرض من العلاج البديل بنظير اصطناعي للهرمون. من هذه المقالة سوف تتعلم معلومات أساسية عن مرض السكري الكاذب.

يتم إنتاج الهرمون المضاد لإدرار البول بواسطة خلايا منطقة ما تحت المهاد، ثم ينتقل عبر ألياف خاصة إلى الغدة النخامية ويتراكم هناك. منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية هي مكونات الدماغ. من الغدة النخامية، يتم إطلاق الهرمون في مجرى الدم، ويصل إلى الكلى مع مجرى الدم. عادة، يضمن الهرمون المضاد لإدرار البول امتصاص السوائل الموجودة في الكلى مرة أخرى إلى مجرى الدم. أي أنه ليس كل ما يتم ترشيحه عبر الحاجز الكلوي يتم إخراجه ويكون عبارة عن بول. يتم إعادة امتصاص معظم السوائل مرة أخرى. في مرض السكري الكاذب، يتم إخراج كل ما يتم تصفيته من الجسم. وينتج عن ذلك لترًا وحتى عشرات اللترات يوميًا. وبطبيعة الحال، هذه العملية تخلق عطشًا قويًا. يضطر الشخص المريض إلى شرب الكثير من السوائل من أجل التعويض بطريقة أو بأخرى عن نقصه في الجسم. التبول المتواصل والحاجة المستمرة للسوائل ترهق الشخص، ولهذا السبب أصبح مصطلح "مرض السكري" مرادفًا لمرض السكري الكاذب.

مرض السكري الكاذب هو مرض نادر إلى حد ما: معدل حدوثه هو 2-3 حالات لكل 100.000 نسمة. ووفقا للإحصاءات، فإن المرض غالبا ما يصيب الإناث والذكور على حد سواء. يمكن أن يحدث مرض السكري الكاذب في أي عمر. يمكن أن تولد به، ويمكن أن تصاب به في سن الشيخوخة، ولكن لا تزال ذروة الإصابة تحدث في العقد الثاني أو الثالث من العمر. المرض متعدد العوامل، أي أن له أسباب عديدة. دعونا نلقي نظرة فاحصة على هذه النقطة.

أسباب مرض السكري الكاذب

يقسم الأطباء جميع حالات مرض السكري الكاذب إلى مركزية وكلوية. يعتمد هذا التصنيف على أسباب حدوثه.

يرتبط مرض السكري الكاذب المركزي بمشاكل في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية في الدماغ (أي "في المركز")، حيث يتكون ويتراكم الهرمون المضاد لإدرار البول. يحدث المرض الكلوي بسبب مناعة أعضاء الإخراج لهرمون فاسوبريسين الطبيعي تمامًا.

يحدث مرض السكري الكاذب المركزي نتيجة لتكوين كمية غير كافية من الهرمون المضاد لإدرار البول، وانتهاك إطلاقه، وحصار الأجسام المضادة له. قد تنشأ مثل هذه المواقف عندما:

• الاضطرابات الوراثية (عيوب الجينات المسؤولة عن تخليق الفاسوبريسين، وعيوب الجمجمة في شكل، على سبيل المثال، صغر الرأس، والتخلف في أجزاء معينة من الدماغ)؛
• عمليات جراحة الأعصاب (يمكن إجراء التدخل لأي سبب من الأسباب: إصابات الدماغ المؤلمة والأورام وأسباب أخرى). يحدث الضرر التشريحي لهياكل منطقة ما تحت المهاد أو الألياف التي تنتقل منه إلى الغدة النخامية. وفقا للإحصاءات، فإن كل حالة خامسة من مرض السكري الكاذب هي نتيجة لتدخل جراحة الأعصاب. ومع ذلك، هناك حالات عابرة (عابرة) من مرض السكري الكاذب بعد جراحة الدماغ، في مثل هذه الحالات، يختفي المرض من تلقاء نفسه في نهاية فترة ما بعد الجراحة؛
• تشعيع الدماغ لأمراض الأورام (أنسجة منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية حساسة للغاية للأشعة السينية) ؛
• (تدمير منطقة ما تحت المهاد، الغدة النخامية، تورم أو ضغط هذه المناطق)؛
• أورام منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية ومنطقة السرج التركي.
• الالتهابات العصبية (،)؛
• آفات الأوعية الدموية في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية (تمدد الأوعية الدموية وتجلط الأوعية الدموية وغيرها من الحالات) ؛
• أمراض المناعة الذاتية (يتم إنتاج الأجسام المضادة التي تلحق الضرر بأجزاء الدماغ التي يتم فيها إنتاج وتراكم الهرمون، أو تمنع الهرمون نفسه، مما يجعله غير فعال). هذا الوضع ممكن مع الساركويد والسل وأمراض الرئة الحبيبية.
• استخدام الكلونيدين (الكلونيدين)؛
• دون سبب واضح. في مثل هذه الحالات يتحدثون عن مرض السكري الكاذب مجهول السبب. وهو يمثل حوالي 10% من جميع حالات مرض السكري الكاذب المركزي ويتطور في مرحلة الطفولة.

في بعض الأحيان يظهر مرض السكري الكاذب أثناء الحمل، ولكن الأعراض قد تختفي بعد الحمل.

الشكل الكلوي للمرض أقل شيوعًا. ويرتبط بضعف سلامة النيفرون (خلايا الكلى) أو انخفاض الحساسية للفازوبريسين. هذا ممكن مع:

• الفشل الكلوي؛
• طفرات في الجين المسؤول عن مستقبلات الفاسوبريسين في الكلى.
• الداء النشواني.
• زيادة تركيز الكالسيوم في الدم.
• استخدام الأدوية التي تحتوي على الليثيوم (وبعض الأدوية الأخرى التي لها تأثير سام على حمة الكلى).

أعراض

في معظم الحالات، يتطور مرض السكري الكاذب بشكل حاد. المظاهر الرئيسية للمرض هي إطلاق كميات كبيرة من البول (أكثر من 3 لترات يوميا) والعطش الشديد. في هذه الحالة، يكون البول الزائد هو العرض الأساسي، والعطش هو العرض الثانوي. في بعض الأحيان يمكن أن تصل كمية البول يوميًا إلى 15 لترًا.

البول في مرض السكري الكاذب له خصائصه الخاصة:

• كثافة نسبية منخفضة (ثقل نوعي) - أقل من 1005 (دائمًا في أي جزء من البول، بغض النظر عن كمية السائل الذي يتم شربه)؛
• ليس له لون، ولا يحتوي على أملاح كافية (مقارنة بالبول الطبيعي)؛
• خالية من الشوائب المرضية (على سبيل المثال، زيادة مستويات الكريات البيض، وجود خلايا الدم الحمراء).

من السمات المميزة لمرض السكري الكاذب هو مرور البول في أي وقت من اليوم، بما في ذلك في الليل. الرغبة المستمرة في التبول تجعل من المستحيل النوم وترهق المريض. عاجلا أم آجلا، يؤدي هذا الوضع إلى الإرهاق العصبي للجسم. يتطور العصاب والاكتئاب.

حتى لو لم يُسمح للشخص بالشرب، فسيتم إنتاج الكثير من البول، مما يؤدي إلى الجفاف. يعتمد الاختبار التشخيصي على هذه الظاهرة للتأكد من وجود مرض السكري الكاذب لدى المريض. وهذا ما يسمى باختبار الطعام الجاف. لمدة 8-12 ساعة لا يتم إعطاء المريض أي سائل (بما في ذلك مع الطعام). علاوة على ذلك، في حالة مرض السكري الكاذب الموجود، يستمر إخراج البول بكميات كبيرة، ولا تزداد كثافته، وتبقى الأسمولية منخفضة، ويفقد الوزن بنسبة تزيد عن 5٪ من الوزن الأصلي.

يؤدي تناول البول الزائد إلى توسع نظام الحوض الكلوي والحالب وحتى المثانة. بالطبع، هذا لا يحدث على الفور، ولكن خلال فترة معينة من المرض.

العطش في مرض السكري الكاذب هو نتيجة لفقد كميات كبيرة من السوائل في البول. يحاول الجسم إيجاد طرق لاستعادة محتويات مجرى الدم، وبالتالي ينشأ العطش. أريد أن أشرب بشكل شبه مستمر. يشرب الإنسان الماء باللتر. بسبب هذا الحمل الزائد للمياه في الجهاز الهضمي، يتم تمديد المعدة، وتهيج الأمعاء، وتنشأ مشاكل في الجهاز الهضمي والإمساك. في البداية، في مرض السكري الكاذب، يعوض السائل الذي يتم توفيره عن طريق الشرب عن الخسائر في البول، ولا يعاني نظام القلب والأوعية الدموية. ومع ذلك، مع مرور الوقت، لا يزال هناك نقص في السوائل، ويصبح تدفق الدم غير كاف، ويصبح الدم أكثر سماكة. ومن ثم تظهر أعراض الجفاف. يظهر ضعف عام شديد، ودوخة، وصداع، وزيادة في ضربات القلب، وانخفاض في ضغط الدم، وقد يحدث الانهيار.

علامات النقص المزمن في السوائل في الجسم مع مرض السكري الكاذب على المدى الطويل تشمل الجلد الجاف والمترهل، والغياب شبه الكامل للعرق، وكمية صغيرة من اللعاب. يتم فقدان الوزن دائمًا. أشعر بالقلق إزاء الشعور بالغثيان والقيء الدوري.

عند النساء، تتعطل الدورة الشهرية، وعند الرجال تضعف الفاعلية. وبطبيعة الحال، تحدث كل هذه التغييرات في غياب العلاج المناسب لمرض السكري الكاذب.

علاج

المبدأ الرئيسي لعلاج مرض السكري الكاذب هو العلاج البديل، أي تجديد نقص هرمون فاسوبريسين في الجسم عن طريق إدخاله من الخارج. لهذا الغرض، يتم استخدام التناظرية الاصطناعية للهرمون المضاد لإدرار البول ديزموبريسين (مينيرين، ناتيفا). تم استخدام الدواء منذ عام 1974 وهو فعال في علاج مرض السكري الكاذب المركزي.

هناك أشكال للاستخدام تحت الجلد، أو عن طريق الوريد، أو عن طريق الأنف (الرذاذ، أو قطرات الأنف) أو عن طريق الفم (أقراص). الأكثر استخدامًا هي الرذاذ وقطرات الأنف والأقراص. الأشكال القابلة للحقن مطلوبة فقط في الحالات الشديدة أو، على سبيل المثال، عند علاج المرضى العقليين.

يتيح لك استخدام شكل الجرعة على شكل رذاذ أو قطرات أنفية التعامل مع جرعات أقل بكثير من الدواء. لذلك، لعلاج البالغين، يتم وصف قطرة واحدة أو حقنة واحدة في الأنف (5-10 ميكروغرام) 1-2 مرات في اليوم، وعند استخدام الأقراص تكون الجرعة 0.1 ملغ قبل 30-40 دقيقة من الوجبات أو بعد 2 دقيقة. بعد ساعات من الوجبات 2-3 مرات في اليوم. في المتوسط، من المقبول عمومًا أن 10 ميكروغرام من الشكل الأنفي يعادل 0.2 ملغ من الشكل اللوحي.

فارق بسيط آخر في استخدام قطرات أو رذاذ الأنف هو أنه يعمل بشكل أسرع. في حالة نزلات البرد أو أمراض الحساسية، عندما ينتفخ الغشاء المخاطي للأنف ويصبح من المستحيل امتصاص الدواء بشكل كافٍ، يمكن وضع رذاذ أو قطرات على الغشاء المخاطي للفم (يتم مضاعفة الجرعة).

تعتمد جرعة الدواء على كمية الهرمون المضاد لإدرار البول الذي ينتجه المريض ومدى شدة نقصه. إذا كان نقص الهرمون مثلا 75% فهذه جرعة واحدة، وإذا كان 100% (الغياب التام للهرمون) فهذه جرعة أخرى. يتم اختيار العلاج بشكل فردي.

يمكنك زيادة تخليق وإفراز الهرمون المضاد لإدرار البول جزئيًا بمساعدة كاربامازيبين (600 مجم يوميًا)، كلوربروباميد (250-500 مجم يوميًا)، كلوفيبرات (75 مجم يوميًا). تنقسم الجرعات اليومية من الأدوية إلى عدة جرعات. استخدام هذه الأدوية له ما يبرره في مرض السكري الكاذب الجزئي.

العلاج البديل المناسب لمرض السكري الكاذب مع ديزموبريسين يسمح للشخص أن يعيش نمط حياة طبيعي مع قيود قليلة (وهذا ينطبق على النظام الغذائي والشرب). في هذه الحالة، من الممكن الحفاظ الكامل على القدرة على العمل.

لا تحتوي الأشكال الكلوية من مرض السكري الكاذب على أنظمة علاجية متطورة ومثبتة. هناك محاولات لاستخدام هيبوثيازيد بجرعات كبيرة، والأدوية المضادة للالتهابات غير الستيرويدية، ولكن هذا العلاج لا يعطي دائما نتيجة إيجابية.

في مرض السكري الكاذب، يجب على المرضى الالتزام بنظام غذائي معين. من الضروري الحد من تناول البروتين (لتقليل الحمل على الكلى)، وزيادة محتوى الأطعمة الغنية بالدهون والكربوهيدرات في النظام الغذائي. النظام الغذائي مقسم: من الأفضل تناول الطعام في كثير من الأحيان وبأجزاء أصغر لضمان امتصاص الطعام.

بشكل منفصل، تجدر الإشارة إلى حمولة المياه. وبدون تعويض السوائل الكافية، يسبب مرض السكري الكاذب مضاعفات. لكن لا ينصح بتعويض فقدان السوائل بالماء العادي. ولهذا الغرض، من الضروري استخدام العصائر ومشروبات الفاكهة والكومبوت، أي المشروبات الغنية بالمعادن والعناصر النزرة. إذا لزم الأمر، يتم استعادة توازن الماء والملح عن طريق الحقن في الوريد من المحاليل الملحية.

وبالتالي، فإن مرض السكري الكاذب هو نتيجة لنقص الهرمون المضاد لإدرار البول في جسم الإنسان لأسباب مختلفة. ومع ذلك، فإن الطب الحديث يجعل من الممكن تعويض هذا النقص بمساعدة العلاج البديل بنظير اصطناعي للهرمون. العلاج المختص يعيد الشخص المريض إلى مجرى الحياة الكاملة. لا يمكن أن يسمى هذا الشفاء التام بالمعنى الحرفي للكلمة، ولكن في هذه الحالة تكون الحالة الصحية أقرب ما يمكن إلى وضعها الطبيعي. وهذا لم يعد كافيا.

القناة الأولى برنامج "الصحة" مع إيلينا ماليشيفا حول موضوع "مرض السكري الكاذب: الأعراض والتشخيص والعلاج":

("مرض السكري") هو مرض يتطور عندما لا يكون هناك إطلاق كافٍ للهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) أو انخفاض في حساسية أنسجة الكلى لعمله. ونتيجة لذلك، هناك زيادة كبيرة في كمية السوائل التي تفرز في البول، ويحدث شعور بالعطش لا يرتوي. إذا لم يتم تعويض فقدان السوائل بالكامل، فإن الجسم يتطور الجفاف - الجفاف، والسمة المميزة التي يصاحبها بوال. يعتمد تشخيص مرض السكري الكاذب على الصورة السريرية وتحديد مستوى ADH في الدم. لتحديد سبب تطور مرض السكري الكاذب، يتم إجراء فحص شامل للمريض.

التصنيف الدولي للأمراض-10

E23.2

معلومات عامة

("مرض السكري") هو مرض يتطور عندما لا يكون هناك إطلاق كافٍ للهرمون المضاد لإدرار البول (ADH) أو انخفاض في حساسية أنسجة الكلى لعمله. يؤدي انتهاك إفراز ADH بواسطة منطقة ما تحت المهاد (النقص المطلق) أو دوره الفسيولوجي بتكوين كافٍ (النقص النسبي) إلى انخفاض في عمليات إعادة الامتصاص (إعادة الامتصاص) للسائل في الأنابيب الكلوية وإفرازه في البول ذي الكثافة النسبية المنخفضة . في مرض السكري الكاذب، بسبب إطلاق كمية كبيرة من البول، يتطور العطش الذي لا يمكن إخماده والجفاف العام للجسم.

مرض السكري الكاذب هو اعتلال الغدد الصماء النادر الذي يتطور بغض النظر عن الجنس والفئة العمرية للمرضى، وغالبًا ما يصيب الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 20 و 40 عامًا. في كل حالة خامسة، يتطور مرض السكري الكاذب كمضاعفات للتدخل الجراحي العصبي.

تصنيف

المضاعفات

يعد مرض السكري الكاذب خطيرًا بسبب تطور جفاف الجسم في الحالات التي لا يتم فيها تعويض فقدان السوائل عن طريق البول بشكل كافٍ. ويتجلى الجفاف في الضعف العام الشديد، وعدم انتظام دقات القلب، والقيء، والاضطرابات النفسية، وسماكة الدم، وانخفاض ضغط الدم حتى الانهيار، واضطرابات عصبية. حتى مع الجفاف الشديد، يستمر البوال.

تشخيص مرض السكري الكاذب

الحالات النموذجية تسمح للمرء بالاشتباه في مرض السكري الكاذب عن طريق العطش الذي لا يرتوي وإفراز أكثر من 3 لترات من البول يوميًا. لتقييم كمية البول اليومية، يتم إجراء اختبار زيمنيتسكي. عند فحص البول يتم تحديد كثافته النسبية المنخفضة (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 ملي أسمول/كجم)، فرط كالسيوم الدم ونقص بوتاسيوم الدم. يتم استبعاد مرض السكري عن طريق تحديد نسبة الجلوكوز في الدم أثناء الصيام. في الشكل المركزي لمرض السكري الكاذب، يتم تحديد مستوى منخفض من ADH في الدم.

نتائج اختبار الأكل الجاف تدل على: الامتناع عن شرب السوائل لمدة 10-12 ساعة. في مرض السكري الكاذب، يحدث فقدان الوزن لأكثر من 5٪، مع الحفاظ على الثقل النوعي المنخفض ونقص الأسمولية في البول. يتم توضيح أسباب مرض السكري الكاذب عن طريق الأشعة السينية والفحوصات النفسية العصبية وفحوصات العيون. يتم استبعاد آفات الدماغ التي تشغل مساحة من خلال إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي للدماغ. لتشخيص الشكل الكلوي لمرض السكري الكاذب، يتم إجراء فحص بالموجات فوق الصوتية والأشعة المقطعية للكلى. التشاور مع طبيب الكلى ضروري. في بعض الأحيان تكون هناك حاجة إلى خزعة الكلى للتمييز بين أمراض الكلى.

علاج مرض السكري الكاذب

يبدأ علاج مرض السكري الكاذب المصحوب بأعراض بإزالة السبب (على سبيل المثال، الورم). بالنسبة لجميع أشكال مرض السكري الكاذب، يوصف العلاج البديل بنظير اصطناعي لـ ADH، ديزموبريسين. يتم إعطاء الدواء عن طريق الفم أو عن طريق الأنف (عن طريق التقطير في الأنف). يوصف أيضًا تحضير طويل الأمد لمحلول زيت البيتويترين. في الشكل المركزي لمرض السكري الكاذب، يتم وصف الكلوربروباميد والكاربامازيبين، مما يحفز إفراز الهرمون المضاد لإدرار البول.

يتم تصحيح توازن الماء والملح عن طريق ضخ المحاليل الملحية بكميات كبيرة. مدرات البول السلفوناميد (هيبوكلوروثيازيد) تقلل بشكل كبير من إدرار البول في مرض السكري الكاذب. تعتمد التغذية في مرض السكري الكاذب على الحد من البروتين (لتقليل الحمل على الكلى) والاستهلاك الكافي للكربوهيدرات والدهون والوجبات المتكررة وزيادة كمية أطباق الخضار والفواكه. أما بالنسبة للمشروبات فينصح بإرواء عطشك بالعصائر ومشروبات الفاكهة والكومبوت.

تنبؤ بالمناخ

مرض السكري الكاذب، الذي يتطور في فترة ما بعد الجراحة أو أثناء الحمل، غالبا ما يكون عابرا (عابر) بطبيعته، مجهول السبب - على العكس من ذلك، مستمر. مع العلاج المناسب لا يوجد أي خطر على الحياة، على الرغم من أن الشفاء نادرا ما يتم تسجيله.

ويلاحظ تعافي المرضى في حالات الإزالة الناجحة للأورام، والعلاج المحدد لمرض السكري الكاذب من السل والملاريا والزهري. عندما يوصف العلاج بالهرمونات البديلة بشكل صحيح، غالبا ما يتم الحفاظ على القدرة على العمل. المسار الأقل ملاءمة للشكل الكلوي من مرض السكري الكاذب عند الأطفال.

يحدث مرض السكري الكاذب بسبب نقص الفاسوبريسين، الذي يتحكم في إعادة امتصاص الماء في الأنابيب البعيدة للنفرون الكلوي، حيث، في ظل الظروف الفسيولوجية، يتم ضمان التصفية السلبية للمياه "الحرة" على المقياس اللازم للتوازن، وتركيز البول. قد اكتمل.

هناك عدد من التصنيفات المسببة لمرض السكري الكاذب. في كثير من الأحيان، يستخدمون التقسيم إلى مرض السكري الكاذب المركزي (العصبي، تحت المهاد) مع عدم كفاية إنتاج فازوبريسين (الكامل أو الجزئي) والمحيطي. تشمل الأشكال المركزية مرض السكري الكاذب الحقيقي والمصحوب بالأعراض والمجهول السبب (العائلي أو المكتسب). في مرض السكري الكاذب المحيطي، يتم الحفاظ على الإنتاج الطبيعي للفازوبريسين، ولكن الحساسية لهرمون المستقبلات الأنبوبية الكلوية تكون منخفضة أو غائبة (مرض السكري الكاذب المقاوم للفازوبريسين الكلوي) أو يتم تعطيل الفاسوبريسين بشكل مكثف في الكبد والكليتين والمشيمة.

يمكن أن يكون سبب الأشكال المركزية لمرض السكري الكاذب هو الالتهابات والتنكسية والصدمات والأورام وغيرها من الآفات في أجزاء مختلفة من الجهاز العصبي النخامي (النواة الأمامية لمنطقة ما تحت المهاد، والجهاز فوق البصري النخامي، والغدة النخامية الخلفية). الأسباب المحددة لهذا المرض متنوعة للغاية. يسبق مرض السكري الكاذب الحقيقي عدد من الالتهابات والأمراض الحادة والمزمنة: الأنفلونزا، والتهاب السحايا والدماغ (التهاب الدماغ البيني)، والتهاب اللوزتين، والحمى القرمزية، والسعال الديكي، وجميع أنواع التيفوس، والحالات الإنتانية، والسل، والزهري، والملاريا، وداء البروسيلات، والروماتيزم. تعد الأنفلونزا، بما لها من تأثيرات عصبية، أكثر شيوعًا من أنواع العدوى الأخرى. مع انخفاض معدل الإصابة بالسل والزهري وغيرهما من الأمراض المزمنة، انخفض دورها المسبب في تطور مرض السكري الكاذب بشكل ملحوظ. يمكن أن يحدث المرض بعد إصابة الدماغ المؤلمة (عرضية أو جراحية)، أو الصدمة العقلية، أو الصدمة الكهربائية، أو انخفاض حرارة الجسم، أو أثناء الحمل، أو بعد الولادة بفترة قصيرة، أو الإجهاض.

يمكن أن يكون سبب مرض السكري الكاذب عند الأطفال بسبب صدمة الولادة. يحدث مرض السكري الكاذب المصحوب بأعراض بسبب الأورام الأولية والمنتشرة في منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية والورم الحميد والورم المسخي والورم الدبقي وخاصة في كثير من الأحيان ورم قحفي بلعومي والساركويد. ينتشر سرطان الثدي والغدد الدرقية والشعب الهوائية في أغلب الأحيان إلى الغدة النخامية. ومن المعروف أيضا عدد من الأورام الدموية - سرطان الدم، داء الكريات الحمر، ورم حبيبي لمفي، حيث تسبب تسلل العناصر المرضية في الدم في منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية مرض السكري الكاذب. يصاحب مرض السكري الكاذب داء الصفراء المعمم (مرض هاند شويلر كريستيان) ويمكن أن يكون أحد أعراض أمراض الغدد الصماء أو المتلازمات الخلقية مع ضعف وظائف الغدة النخامية: متلازمات سيموندز وشيهان ولورانس مون بيدل وقزامة الغدة النخامية وضخامة الأطراف والعملقة. الحثل الدهني التناسلي.

ومع ذلك، في عدد كبير من المرضى (60-70٪)، تظل مسببات المرض غير معروفة - مرض السكري الكاذب مجهول السبب. من بين الأشكال مجهولة السبب، يجب التمييز بين الأشكال الوراثية والوراثية، والتي يتم ملاحظتها أحيانًا في ثلاثة وخمسة وحتى سبعة أجيال لاحقة. طريقة الوراثة هي إما جسمية سائدة أو متنحية.

يعد الجمع بين مرض السكري والسكري الكاذب أكثر شيوعًا أيضًا بين الأشكال العائلية. من المفترض حاليًا أنه في بعض المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب مجهول السبب، تكون طبيعة المناعة الذاتية للمرض ممكنة مع تلف نوى منطقة ما تحت المهاد، على غرار تدمير أعضاء الغدد الصماء الأخرى في متلازمات المناعة الذاتية. يتم ملاحظة مرض السكري الكاذب الكلوي في كثير من الأحيان عند الأطفال ويتسبب إما عن الدونية التشريحية للنفرون الكلوي (التشوهات الخلقية، التنكس الكيسي والعمليات الضمور المعدية): الداء النشواني، الساركويد، التسمم بميثوكسي فلوران، الليثيوم، أو خلل إنزيمي وظيفي: انتهاك إنتاج cAMP في خلايا الأنابيب الكلوية أو انخفاض الحساسية لآثاره.

أشكال الغدة النخامية من مرض السكري الكاذبمع قصور إفراز فازوبريسين قد يترافق مع تلف أي جزء من الجهاز العصبي النخامي. إن اقتران نوى الإفراز العصبي في منطقة ما تحت المهاد وحقيقة أنه يجب أن تتأثر ما لا يقل عن 80٪ من الخلايا التي تفرز الفازوبريسين من أجل المظاهر السريرية، يوفر فرصًا كبيرة للتعويض الداخلي. أكبر احتمال لمرض السكري الكاذب يحدث مع آفات في منطقة قمع الغدة النخامية، حيث تتصل مسارات الإفراز العصبي القادمة من نوى منطقة ما تحت المهاد.

يقلل نقص الفاسوبريسين من إعادة امتصاص السوائل في النيفرون الكلوي البعيد ويعزز إفراز كميات كبيرة من البول غير المركز تحت الأسمولية. يستلزم التبول الأولي جفافًا عامًا مع فقدان السوائل داخل الخلايا وداخل الأوعية الدموية مع فرط الأسمولية (أعلى من 290 ملي أوسمول / كجم) من البلازما والعطش، مما يشير إلى انتهاك توازن الماء. لقد ثبت الآن أن الفاسوبريسين لا يسبب مضادًا لإدرار البول فحسب، بل يسبب أيضًا إدرار البول. في حالة نقص الهرمونات، خاصة خلال فترات الجفاف، عندما يتم تحفيز تأثير الألدوستيرون الذي يحافظ على الصوديوم، يتم الاحتفاظ بالصوديوم في الجسم، مما يسبب فرط صوديوم الدم والجفاف المفرط التوتر (فرط الأسمولية).

يؤدي التعطيل الأنزيمي المعزز للفازوبريسين في الكبد والكلى والمشيمة (أثناء الحمل) إلى نقص نسبي في الهرمون. قد يرتبط أيضًا مرض السكري الكاذب أثناء الحمل (عابر أو مستقر لاحقًا) بانخفاض في العتبة الأسمولية للعطش، مما يزيد من تناول الماء، و"يخفف" البلازما ويقلل مستويات الفاسوبريسين. غالبًا ما يؤدي الحمل إلى تفاقم مرض السكري الكاذب الموجود مسبقًا ويزيد من الحاجة إلى الأدوية. كما أن حران الكلى الخلقي أو المكتسب تجاه الفاسوبريسين الداخلي والخارجي يؤدي أيضًا إلى نقص نسبي في الهرمون في الجسم.

طريقة تطور المرض

يتطور مرض السكري الكاذب الحقيقي نتيجة لتلف منطقة ما تحت المهاد و/أو النخامية العصبية، في حين يتم تدمير أي جزء من نظام الإفراز العصبي الذي يتكون من النوى فوق البصرية والبطينية في منطقة ما تحت المهاد، والقناة الليفية للساق والفص الخلفي من الغدة النخامية. ويصاحب الغدة النخامية ضمور أجزائها المتبقية، بالإضافة إلى تلف القمع. في نوى منطقة ما تحت المهاد، وخاصة في فوق البصرية، لوحظ انخفاض في عدد الخلايا العصبية ذات الخلايا الكبيرة والدبق الشديد. تسبب الأورام الأولية في الجهاز الإفرازي العصبي ما يصل إلى 29% من حالات مرض السكري الكاذب، والزهري - ما يصل إلى 6%، وإصابات الجمجمة والانتشار إلى أجزاء مختلفة من الجهاز الإفرازي العصبي - ما يصل إلى 2-4%. تساهم أورام الفص الأمامي للغدة النخامية، وخاصة الكبيرة منها، في حدوث وذمة في القمع والفص الخلفي للغدة النخامية، مما يؤدي بدوره إلى تطور مرض السكري الكاذب. سبب هذا المرض بعد الجراحة في المنطقة فوق النجمية هو تلف ساق الغدة النخامية وأوعيتها، يليه ضمور واختفاء الخلايا العصبية الكبيرة في النواة فوق البصرية و/أو المجاورة للبطينات وضمور الفص الخلفي. هذه الظواهر يمكن عكسها في بعض الحالات. الأضرار التي لحقت بالنخامة الغدية (متلازمة شين) بعد الولادة بسبب تجلط الدم والنزف في ساق الغدة النخامية وانقطاع مسار الإفراز العصبي نتيجة لذلك تؤدي أيضًا إلى مرض السكري الكاذب.

من بين المتغيرات الوراثية لمرض السكري الكاذب، هناك حالات مع انخفاض الخلايا العصبية في المنطقة فوق البصرية وأقل شيوعا في النوى المجاورة للبطينات. ولوحظت تغيرات مماثلة في الحالات العائلية للمرض. في حالات نادرة، توجد عيوب في تخليق الفازوبريسين في النواة المجاورة للبطينات.

يمكن دمج مرض السكري الكاذب الكلوي المكتسب مع تصلب الكلية ومرض الكلى المتعدد الكيسات وموه الكلية الخلقي. في الوقت نفسه، يوجد في منطقة ما تحت المهاد تضخم في النوى وجميع أجزاء الغدة النخامية، وفي قشرة الغدة الكظرية يوجد تضخم في المنطقة الكبيبية. في مرض السكري الكاذب المقاوم للفازوبريسين الكلوي، نادرًا ما يتم تغيير الكلى. في بعض الأحيان يكون هناك توسع في الحوض الكلوي أو توسع في القنوات الجامعة. تكون النوى فوق البصرية إما دون تغيير أو متضخمة إلى حد ما. من المضاعفات النادرة للمرض التكلس الهائل داخل الجمجمة للمادة البيضاء لقشرة المخ من الفص الجبهي إلى الفص القذالي.

وفقًا للبيانات الحديثة، غالبًا ما يرتبط مرض السكري الكاذب مجهول السبب بأمراض المناعة الذاتية والأجسام المضادة الخاصة بالأعضاء للخلايا المفرزة للفازوبريسين، وبشكل أقل شيوعًا، للخلايا المفرزة للأوكسيتوسين. في الهياكل المقابلة لنظام الإفراز العصبي، يتم اكتشاف تسلل اللمفاوية مع تكوين بصيلات اللمفاوية وفي بعض الأحيان استبدال كبير لحمة هذه الهياكل بالأنسجة اللمفاوية.

أعراض مرض السكري الكاذب

عادة ما تكون بداية المرض حادة ومفاجئة، وفي حالات أقل شيوعًا تظهر أعراض مرض السكري الكاذب تدريجيًا وتزداد شدتها. مسار مرض السكري الكاذب مزمن.

تعتمد شدة المرض، أي شدة التبول والعطاش، على درجة قصور الإفراز العصبي. مع النقص غير الكامل في الفاسوبريسين، قد لا تكون الأعراض السريرية واضحة جدًا، وهذه الأشكال هي التي تتطلب تشخيصًا دقيقًا. وتتراوح كمية السوائل التي يتم شربها من 3 إلى 15 لترا، لكن في بعض الأحيان العطش الشديد الذي لا يزول ليلا أو نهارا يتطلب 20-40 لترا أو أكثر من الماء لتشبعه. عند الأطفال، قد يكون التبول المتكرر في الليل (التبول الليلي) علامة أولية للمرض. يتغير لون البول المفرز ولا يحتوي على أي عناصر مرضية، والكثافة النسبية لجميع الأجزاء منخفضة جدًا - 1000-1005.

يصاحب التبول البولي والعطاش الوهن الجسدي والعقلي. عادة ما تنخفض الشهية، ويفقد المرضى الوزن، وأحيانا مع اضطرابات ما تحت المهاد الأولية، على العكس من ذلك، تتطور السمنة.

يؤثر نقص الفاسوبريسين والبوال على إفراز المعدة وتكوين الصفراء وحركية الجهاز الهضمي ويسبب ظهور الإمساك والتهاب المعدة المزمن والتهاب المعدة والتهاب القولون. بسبب الحمل الزائد المستمر، غالبا ما تمتد المعدة وتغرق. هناك جفاف الجلد والأغشية المخاطية، وانخفاض إفراز اللعاب والتعرق. عند النساء، من الممكن حدوث اضطرابات في الدورة الشهرية والوظيفة الإنجابية، عند الرجال - انخفاض الرغبة الجنسية والفعالية. غالبًا ما يتأخر الأطفال في النمو والتطور الجسدي والبلوغ.

عادة لا يتأثر نظام القلب والأوعية الدموية والرئتين والكبد. في الأشكال الشديدة من مرض السكري الكاذب الحقيقي (وراثي، ما بعد العدوى، مجهول السبب) مع بوال يصل إلى 40-50 لترًا أو أكثر، تصبح الكلى، نتيجة للإجهاد الزائد، غير حساسة للفازوبريسين المُعطى خارجيًا وتفقد تمامًا القدرة على تركيز البول. وهكذا، يتم إضافة مرض السكري الكاذب كلوي المنشأ إلى مرض السكري الكاذب الأساسي تحت المهاد.

تتميز الاضطرابات العقلية والعاطفية - الصداع والأرق وعدم التوازن العاطفي حتى الذهان وانخفاض النشاط العقلي. عند الأطفال - التهيج والدموع.

وفي الحالات التي لا يتم فيها تعويض السوائل المفقودة في البول (انخفاض حساسية مركز "العطش"، نقص الماء، إجراء اختبار الجفاف مع "الأكل الجاف")، تحدث أعراض الجفاف: ضعف عام شديد، صداع، الغثيان والقيء (تفاقم الجفاف) والحمى وسماكة الدم (مع زيادة مستويات الصوديوم وخلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين والنيتروجين المتبقي) والتشنجات والإثارة الحركية النفسية وعدم انتظام دقات القلب وانخفاض ضغط الدم والانهيار. تعتبر أعراض الجفاف المفرط الأسمولية مميزة بشكل خاص لمرض السكري الكاذب الكلوي الخلقي عند الأطفال. بالإضافة إلى ذلك، في مرض السكري الكاذب الكلوي، قد يتم الحفاظ على الحساسية للفازوبريسين جزئيًا.

أثناء الجفاف، على الرغم من انخفاض حجم الدم المتداول وانخفاض الترشيح الكبيبي، يستمر البوال، ولا يزيد تركيز البول وأوسموليته تقريبًا (الكثافة النسبية 1000-1010).

يمكن أن يكون مرض السكري الكاذب بعد إجراء عملية جراحية على الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد عابرًا أو دائمًا. بعد الإصابة العرضية، لا يمكن التنبؤ بمسار المرض، حيث يتم ملاحظة التعافي التلقائي بعد عدة سنوات (حتى 10) من الإصابة.

يتم الجمع بين مرض السكري الكاذب ومرض السكري لدى بعض المرضى. يتم تفسير ذلك من خلال التوطين المجاور للمراكز تحت المهاد التي تنظم أحجام الماء والكربوهيدرات، والقرب الهيكلي والوظيفي للخلايا العصبية في نوى المهاد التي تنتج الفاسوبريسين وخلايا البنكرياس البائية.

تشخيص مرض السكري الكاذب

في الحالات النموذجية، لا يكون التشخيص صعبًا ويعتمد على تحديد البُوال، والعطاش، وفرط الأسمولية في البلازما (أكثر من 290 ملي مكافئ / كجم)، وفرط صوديوم الدم (أكثر من 155 ملي مكافئ / لتر)، ونقص الأسمولية في البول (100-200 ملي أسمول / كجم) مع كثافة نسبية منخفضة. يوفر التحديد المتزامن لأوسمولية البلازما والبول معلومات موثوقة حول الاضطرابات في توازن الماء. ولتحديد طبيعة المرض، يتم تحليل التاريخ الطبي ونتائج الأشعة السينية وفحوصات العيون والعصبية بعناية. إذا لزم الأمر، اللجوء إلى التصوير المقطعي. تحديد مستويات فازوبريسين البلازما القاعدية والمحفزة يمكن أن يكون له أهمية حاسمة في التشخيص، ولكن هذه الدراسة ليست متاحة بسهولة في الممارسة السريرية.

تشخيص متباين

يتم تمييز مرض السكري الكاذب عن عدد من الأمراض التي تحدث مع البوال والعطاش: داء السكري، والعطاش النفسي، والبوال التعويضي في المرحلة الآزوتيمية من التهاب كبيبات الكلى المزمن وتصلب الكلية.

يتم تمييز مرض السكري الكاذب المقاوم للفازوبريسين (الخلقي والمكتسب) عن البوال الذي يحدث مع الألدوستيرونية الأولية، وفرط نشاط جارات الدرق مع التكلس الكلوي، ومتلازمة ضعف الامتصاص المعوي.

العطاش النفسي - مجهول السبب أو بسبب مرض عقلي - يتميز بالعطش الأولي. وهو ناتج عن اضطرابات وظيفية أو عضوية في مركز العطش، مما يؤدي إلى تناول كميات كبيرة من السوائل بشكل غير منضبط. تؤدي الزيادة في حجم السائل المنتشر إلى تقليل الضغط الأسموزي ومن خلال نظام المستقبلات التنظيمية التناضحية، مما يقلل من مستوى فازوبريسين. وبالتالي (ثانويًا) يحدث البوال مع انخفاض الكثافة النسبية للبول. تكون مستويات الأسمولية والصوديوم في البلازما طبيعية أو منخفضة قليلاً. تقييد تناول السوائل والجفاف، الذي يحفز فازوبريسين داخلي في المرضى الذين يعانون من العطاش النفسي، على عكس المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب، لا يزعج الحالة العامة، وكمية البول التي تفرز تنخفض في المقابل، ويتم تطبيع الأسمولية والكثافة النسبية. ومع ذلك، مع التبول المطول، تفقد الكلى تدريجيًا القدرة على الاستجابة للفازوبريسين مع زيادة قصوى في أسمولية البول (تصل إلى 900-1200 ملي أوسمول/كجم)، وحتى مع العطاش الأولي، قد لا يحدث تطبيع للكثافة النسبية. في المرضى الذين يعانون من مرض السكري الكاذب، مع انخفاض كمية السوائل التي يتم تناولها، تتفاقم الحالة العامة، ويصبح العطش مؤلمًا، ويتطور الجفاف، ولا تتغير كمية البول المفرزة، ولا تتغير الأسمولية والكثافة النسبية بشكل ملحوظ. وفي هذا الصدد، يجب إجراء اختبار تشخيصي تفريقي للجفاف مع الأكل الجاف في المستشفى، ويجب ألا تتجاوز مدته 6-8 ساعات، والحد الأقصى لمدة الاختبار، إذا تم تحمله جيدًا، هو 14 ساعة. ‎يتم جمع البول كل ساعة. يتم قياس كثافته وحجمه النسبيين في كل جزء بالساعة، ويتم قياس وزن الجسم بعد إخراج كل لتر من البول. يشير عدم وجود تغييرات كبيرة في الكثافة النسبية في الجزأين التاليين مع فقدان 2٪ من وزن الجسم إلى عدم وجود تحفيز للفازوبريسين الداخلي.

لغرض التشخيص التفريقي للعطاش النفسي، يتم أحيانًا استخدام اختبار بالإعطاء عن طريق الوريد لمحلول كلوريد الصوديوم بنسبة 2.5٪ (يتم إعطاء 50 مل على مدار 45 دقيقة). في المرضى الذين يعانون من عطاش نفسي المنشأ، فإن زيادة التركيز الأسموزي في البلازما تحفز بسرعة إطلاق فازوبريسين داخلي، وتقل كمية البول المفرزة، وتزداد كثافته النسبية. في مرض السكري الكاذب، لا يتغير حجم وتركيز البول بشكل ملحوظ. تجدر الإشارة إلى أنه من الصعب جدًا على الأطفال تحمل اختبار حمل الملح.

إن إعطاء أدوية فازوبريسين لمرض السكري الكاذب الحقيقي يقلل من كثرة البول، وبالتالي العطاش. علاوة على ذلك، في حالة العطاش النفسي المنشأ، قد يظهر الصداع وأعراض التسمم المائي فيما يتعلق بتناول الفاسوبريسين. في مرض السكري الكاذب الكلوي، يكون إعطاء أدوية فازوبريسين غير فعال. حاليًا، يتم استخدام التأثير المثبط للفازوبريسين التماثلي الاصطناعي على عامل تخثر الدم الثامن لأغراض التشخيص. في المرضى الذين يعانون من أشكال كامنة من مرض السكري الكاذب الكلوي وفي الأسر المعرضة لخطر المرض، ليس هناك أي تأثير قمع.

في مرض السكري، لا يكون التبول كبيرا كما هو الحال في مرض السكري الكاذب، ويكون البول مفرط التوتر. هناك ارتفاع السكر في الدم. مع مزيج من مرض السكري والسكري الكاذب، تزيد البيلة السكرية من تركيز البول، ولكن حتى مع وجود نسبة عالية من السكر فيه، يتم تقليل كثافته النسبية (1012-1020).

في حالة البوال الآزوتيمي التعويضي، لا يتجاوز إدرار البول 3-4 لترات. لوحظ نقص الإيزوستن في البول مع تقلبات الكثافة النسبية 1005-1012. يزداد مستوى الكرياتينين واليوريا والنيتروجين المتبقي في الدم، وتوجد خلايا الدم الحمراء والبروتين والأقراص في البول. يجب التمييز بين عدد من الأمراض التي تحتوي على تغيرات ضمورية في الكلى والبوال المقاوم للفازوبريسين والعطاش (الألدوستيرونية الأولية، فرط نشاط جارات الدرق، متلازمة ضعف الامتصاص المعوي، سحاف الكلية فانكوني، اعتلال الأنابيب) عن مرض السكري الكاذب الكلوي.

مرض السكري الكاذب (مرض السكري الكاذب) هو مرض الغدد الصماء النادر الذي يحدث بسبب خلل في الغدة النخامية أو منطقة ما تحت المهاد أو الكلى. يتميز المرض بالعطاش (الشعور بالعطش المستمر) والبوال (زيادة إنتاج البول - من 6 إلى 50 لترًا يوميًا).

هذا المرض مزمن، ويمكن أن يتطور عند النساء والرجال في أي عمر، ولكن متلازمة مرض السكري الكاذب غالبًا ما تحدث عند الأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 18 و 28 عامًا.

الغدة النخامية وتحت المهاد هي غدد صماء مترابطة. إنها تمثل نوعًا من لوحة التحكم التي تتحكم في الغدد الصماء في الجسم.

ملحوظة! تنتج الخلايا العصبية القطاعية في منطقة ما تحت المهاد هرمونات - الأوكسيتوسين والفاسوبريسين.

يتم جمع الهرمون المضاد لإدرار البول فاسوبريسين في الفص الخلفي للغدة النخامية. يتم إطلاق الهرمون عند الضرورة ويتحكم في إعادة امتصاص الماء في النيفرونات في الكلى.

في حالة انخفاض تركيز الهرمون المضاد لإدرار البول في الدم، يتم انتهاك إعادة امتصاص الماء في الكلى، وهذا هو السبب في تشكيل بوال.

أعراض وأسباب مرض السكري الكاذب

تظهر متلازمة مرض السكري الكاذب إذا حدثت تغيرات مرضية في الجسم، وتكمن أسبابها في:

• زيادة انهيار فازوبريسين.
• حدوث تكوينات في الغدة النخامية وتحت المهاد.
• تعاني الخلايا المستهدفة في الكلى من اضطراب في الحساسية تجاه الهرمون المضاد لإدرار البول.
• عيوب منطقة ما تحت المهاد أو الغدة النخامية.
• عامل وراثي (استعداد جسمي سائد) ؛
• إصابة في الرأس أو جراحة عصبية غير ناجحة، والتي تسبب تلف الخلايا العصبية فاسوبريسين.
• النقائل السرطانية التي لها تأثير سلبي على عمل كلا الغدد؛
• أمراض المناعة الذاتية والأمراض المعدية التي تدمر الخلايا العصبية الهرمونية المضادة لإدرار البول.

الأعراض الرئيسية لمرض السكري هي العطاش والبوال، بدرجات متفاوتة من الشدة.

الأعراض التي تظهر خلال فترة طويلة من المرض

يتميز المسار الطويل للمرض بأعراض مثل تضخم المثانة وهبوط وانتفاخ المعدة. أيضًا، مع متلازمة مرض السكري الكاذب، تحدث أعراض مثل فقدان الشهية (فقدان الوزن الزائد) والقيء والغثيان.

الأعراض المميزة التالية هي انخفاض ضغط الدم واللامبالاة والوهن. يصاحب مرض السكري الكاذب أيضًا أعراض مثل الصداع النصفي وتشويه المجال البصري.

من الأعراض الأخرى لمرض السكري الكاذب يكمن في الجفاف:

1. الجلد الجاف والمتوتر.
2. التشنجات ممكنة.
3. عظام الخد الغارقة.

أيضًا، في بعض الأحيان مع حدوث تغيير مفاجئ في وضع الجسم، تظهر على المريض أعراض مثل الانهيار الانتصابي.

التشخيص

عند تحديد التشخيص، من المهم تحديد شكل المرض بشكل صحيح بحيث يكون العلاج الأمثل. لتشخيص المرض، فإن التاريخ والأعراض التي تشير إلى العطاش والبوال (أكثر من لترين في اليوم) مهمة.

إذا كانت البيانات السريرية والبيانات الطبية تشير إلى متلازمة مرض السكري الكاذب، فسيصف الطبيب اختبارات معينة. في هذه الحالة، يحتاج الشخص إلى التخلي عن الماء لفترة من الوقت.

كما يقوم المريض بإجراء اختبارات البول والدم لتحديد:

• كثافة البول
• الأسمولية.
• تركيز النيتروجين والبوتاسيوم والجلوكوز والصوديوم والكالسيوم في الدم.
• بيلة الجلوكوز.

كما يتم إجراء تحليل للأكل الجاف، حيث لا يشرب المريض الماء لمدة 8 إلى 24 ساعة. أثناء عملية الاختبار، يتم تسجيل وزن وكثافة وحجم البول كل ساعة ويتم قياس محتوى الصوديوم في البول.

إذا انخفض وزن المريض بنسبة 5% وكانت كمية الصوديوم أكثر من 3 مليمول/لتر، فتكتمل الدراسة. وبالتالي، من الممكن دحض أو تأكيد وجود مرض السكري الكاذب، حيث لا يوجد هرمون مضاد لإدرار البول، مما يجعل من الممكن التمييز بين الاضطرابات العصبية والعقلية.

يتضمن التشخيص التفريقي للمتلازمة الكلوية والمهادية لمرض السكري الكاذب إجراء دراسة باستخدام Minirin: يتم إجراء اختبار Zimnitsky قبل تناول Minirin وبعد استخدام هذا الدواء. إذا انخفض حجم البول بعد تناول الدواء وازدادت كثافته، فهذا يؤكد تشخيص مرض السكري الكاذب تحت المهاد.

للتمييز بين الأنواع الكلوية والمهادية، يكون محتوى الفاسوبريسين في الدم مهمًا جدًا: في مرض السكري الكلوي، تزداد كمية هذا الهرمون، وفي الحالة الثانية تنخفض.

لتشخيص مرض السكري من النوع المركزي، يتم إجراء التصوير بالرنين المغناطيسي، الذي يحدد وجود الأمراض والبقع المضيئة والتكوينات في الغدة النخامية.

علاج

مرض السكري الكاذب من النوع المركزي

يتضمن علاج هذا النوع من مرض السكري الكاذب استخدام العلاج البديل المستمر. الدواء الرئيسي المستخدم لنجاح العلاج هو الديزموبريسين وأصنافه:

• Minirin (أقراص) هو نظير اصطناعي للهرمون المضاد لإدرار البول.
• أديوريتين (أمبولات) – للاستخدام داخل الأنف.

مينيرين (فاسوبريسين اصطناعي)

بعد تناوله، يمكن اكتشاف الدواء في الدم بعد 15-30 دقيقة، ويتم الوصول إلى تركيزه بعد 120 دقيقة.

يقوم الطبيب باختيار الجرعة بشكل فردي، ومراقبة نتائج استخدام الدواء عندما يكون العلاج في المرحلة الأولية. يتم تحديد الجرعة اعتمادًا على حجم السائل الذي يتم شربه وعدد مرات التبول. كقاعدة عامة، هو 1-2 حبة يوميا.

يؤخذ الدواء قبل نصف ساعة من تناول الطعام أو بعد ساعتين من تناول الطعام. مدة مفعول مينيرين من 8 إلى 12 ساعة، لذا يجب تناوله ثلاث مرات في اليوم.

في حالة الجرعة الزائدة قد يظهر ما يلي:

• تورم؛
• صداع؛
• انخفاض إدرار البول.

غالبًا ما ترتبط أسباب الجرعة الزائدة بالجرعة غير الصحيحة وتغير المناخ والحرارة وتغيرات نمط الحياة.

علاج مرض السكري الكاذب من النوع الكلوي

يتضمن علاج هذا النوع من المرض استخدام علاج مشترك يتكون من أنواع مختلفة من مدرات البول مع الحد الأدنى من تناول الملح. وهذا ضروري لتعزيز تأثير مدرات البول الثيازيدية.

تستخدم مثبطات البروستاجلاندين كعلاج مساعد: الإيبوبروفين والأسبرين والإندوميتاسين.

ملحوظة! في النوع الكلوي من مرض السكري الكاذب، يكون الديزموبريسين غير فعال.

علاج النوع الغبطي من المرض لا يتطلب أدوية. هدفها الرئيسي هو تقليل كمية السوائل المستهلكة.

التغذية لمرض السكري الكاذب

مع متلازمة مرض السكري الكاذب، يجب على المريض الحد من كمية الملح والكحول والأطعمة البروتينية المستهلكة. يجب أن تكون المكونات الرئيسية لنظامه الغذائي هي منتجات الألبان والفواكه والخضروات.

ولتقليل العطش عليك بشرب المشروبات الباردة مع التفاح والليمون.