درمان تشخیص کلینیک دیابت بی مزه. دیابت بی مزه - چیست، علائم، علائم در زنان و مردان، درمان، پیش آگهی. علل و مکانیسم توسعه

دیابت بی مزه هیپوتالاموس، دیابت بی مزه هیپوفیز، دیابت بی مزه عصبی هیپوفیز، دیابت بی مزه.

تعریف

دیابت بی مزه بیماری است که با ناتوانی کلیه ها در جذب مجدد آب و غلیظ ادرار مشخص می شود که بر اساس نقص در ترشح یا عمل وازوپرسین است و با تشنگی شدید و دفع مقادیر زیادی ادرار رقیق ظاهر می شود.

کد توسط طبقه بندی بین المللیبیماری ها نسخه دهم

• E23.2 دیابت بی مزه.
• N25.1 دیابت بی مزه نفروژنیک

همهگیرشناسی

شیوع نه دیابت قندیدر جمعیت توسط منابع مختلف 0.004-0.01٪ است.

جلوگیری

پیشگیری توسعه نیافته است.

غربالگری

غربالگری انجام نمی شود.

طبقه بندی

• که در عمل بالینیسه نوع اصلی وجود دارد دیابت بی مزه:
• مرکزی (هیپوتالاموس، هیپوفیز)، ناشی از اختلال در سنتز یا ترشح وازوپرسین؛
• نفروژنیک (کلیه، مقاوم به وازوپرسین)، که با مقاومت کلیه در برابر عمل وازوپرسین مشخص می شود.
• پلی دیپسی اولیه: اختلالی که در آن تشنگی پاتولوژیک (پلی دیپسی دیپسوژنیک) یا میل اجباری به نوشیدن (پلی دیپسی روان زا) و مصرف بیش از حد آب مرتبط با آن ترشح فیزیولوژیکی وازوپرسین را سرکوب کرده و در نهایت منجر به علائم مشخصهدیابت بی مزه، در حالی که با کم آبی بدن، سنتز وازوپرسین بازسازی می شود.

انواع دیگر، نادرتر، دیابت بی مزه نیز شناسایی شده است:

• حاملگی، مرتبط با افزایش فعالیتآنزیم جفت - آرژنین آمینوپپتیداز، که وازوپرسین را از بین می برد.
• عملکردی: در کودکان سال اول زندگی رخ می دهد و ناشی از عدم بلوغ مکانیسم غلظت کلیه ها و افزایش فعالیت فسفودی استرازها است که منجر به غیرفعال شدن سریع گیرنده وازوپرسین و مدت زمان کوتاهی از عملکرد هورمون می شود.
• یاتروژنیک: این نوع شامل استفاده از دیورتیک ها و توصیه هایی برای مصرف حجم زیاد مایعات است.

با توجه به شدت:

• شکل خفیف - ترشح تا 6-8 لیتر در روز بدون درمان.
• متوسط ​​- دفع 8-14 لیتر در روز بدون درمان؛
• شدید - دفع بیش از 14 لیتر در روز بدون درمان.

بر اساس درجه غرامت:

• جبران - در طول درمان، تشنگی و پلی اوری به طور کلی آزار دهنده نیستند.
• جبران فرعی - در طول درمان دوره هایی از تشنگی و پلی اوری در طول روز وجود دارد که بر فعالیت های روزانه تأثیر می گذارد.
• جبران خسارت - تشنگی و پلی اوری در طول درمان بیماری باقی می ماند و تأثیر قابل توجهی بر فعالیت های روزانه دارد.

اتیولوژی

دیابت بی مزه مرکزی

مادرزادی.

◊ خانواده:

• اتوزومال غالب؛
• سندرم DIDMOAD (ترکیب دیابت شیرین و دیابت بی مزه، آتروفی دیسک اعصاب بیناییو کم شنوایی حسی عصبی - دیابت بی مزه، دیابت ملیوس، آتروفی بینایی، ناشنوایی).

◊ اختلال رشد مغز - دیسپلازی سپتواپتیک.

اکتسابی:

• تروما (جراحی مغز و اعصاب، آسیب مغزی تروماتیک)؛
• تومورها (کرانیوفارنژیوما، ژرمینوما، گلیوما و غیره)؛
• متاستاز به غده هیپوفیز تومورهای سایر نقاط؛
• آسیب مغزی هیپوکسیک/ایسکمیک؛
• نورهیپوفیزیت لنفوسیتی؛
• گرانولوم (سل، سارکوئیدوز، هیستوسیتوز)؛
• عفونت های مادرزادی عفونت سیتومگالوویروستوکسوپلاسموز، آنسفالیت، مننژیت)؛
• آسیب شناسی عروقی (آنوریسم، ناهنجاری های عروقی)؛
• ایدیوپاتیک

دیابت بی مزه نفروژنیک

مادرزادی.

◊ خانواده:

• وراثت وابسته به X (نقص ژن گیرنده V2)؛
• توارث اتوزومال مغلوب (نقص ژن AQP-2).

اکتسابی:

• دیورز اسمزی (گلوکوزوری در دیابت)؛
• اختلالات متابولیک (هیپرکلسمی، هیپوکالمی)؛
• نارسایی مزمن کلیه؛
• اوروپاتی پس از انسداد؛
• داروها؛
• شستشوی الکترولیت ها از بینابینی کلیه؛
• ایدیوپاتیک

پلی دیپسی اولیه

• روان زا - اولین یا تظاهر عصبی، روان پریشی شیدایییا اسکیزوفرنی
• دیپسوژنیک - آسیب شناسی مرکز تشنگی هیپوتالاموس.

پاتوژنز

پاتوژنز دیابت بی مزه مرکزی: نقض ترشح یا عملکرد وازوپرسین بر روی گیرنده V2 (گیرنده وازوپرسین نوع 2) سلول های اصلی مجاری جمع آوری منجر به این واقعیت می شود که کانال های آب حساس به وازوپرسین "ادغام" وجود ندارد. (آکواپورین 2) به اپیکال غشای سلولیو بنابراین بازجذب آب وجود ندارد. در همان زمان، آب در مقادیر زیاددر ادرار از بین می رود و باعث کم آبی بدن و در نتیجه تشنگی می شود.

تصویر بالینی

تظاهرات اصلی دیابت بی مزه، پلی اوری شدید (برون ده ادرار بیش از 2 لیتر در متر مربع در روز یا 40 میلی لیتر بر کیلوگرم در روز در کودکان بزرگتر و بزرگسالان)، پلی دیپسی (حدود 3 تا 18 لیتر در روز) و اختلالات خواب مرتبط است. ترجیح برای آب سرد/یخ معمولی است. ممکن است خشکی پوست و غشاهای مخاطی، کاهش ترشح بزاق و تعریق وجود داشته باشد. اشتها معمولا کاهش می یابد. سیستولیک فشار شریانی(BP) ممکن است طبیعی باشد یا با افزایش مشخصه فشار خون دیاستولیک کمی کاهش یابد. شدت بیماری، یعنی شدت علائم، به میزان نارسایی ترشح عصبی بستگی دارد. با کمبود نسبی وازوپرسین علائم بالینیممکن است چندان متمایز نباشد و فقط در شرایط محرومیت از نوشیدن یا از دست دادن بیش از حد مایعات (پیاده روی، گشت و گذار، هوای گرم) ظاهر شود. از آنجایی که کلیه ها برای دفع آب بدون الکترولیت به گلوکوکورتیکوئیدها نیاز دارند، علائم دیابت بی مزه مرکزی ممکن است با نارسایی همزمان آدرنال پنهان شود، در این صورت تجویز درمان با گلوکوکورتیکوئید منجر به تظاهر/افزایش پلی اوری می شود.

تشخیص

شرح حال

هنگام جمع آوری خاطرات، لازم است مدت زمان و تداوم علائم در بیماران، وجود پلی دیپسی، پلی اوری و اختلالات قبلاً شناسایی شده مشخص شود. متابولیسم کربوهیدراتو وجود دیابت در خویشاوندان.

معاینهی جسمی

پس از معاینه، علائم کم آبی ممکن است تشخیص داده شود: خشکی پوست و غشاهای مخاطی. فشار خون سیستولیک طبیعی یا کمی کاهش یافته است، فشار خون دیاستولیک افزایش یافته است.

تحقیقات آزمایشگاهی

دیابت بی مزه با افزایش اسمولالیته خون، هیپرناترمی و اسمولالیته پایین دائمی مشخص می شود.<300 мосм/кг) или относительная плотность мочи (<1005). Для первичной полидипсии - снижение осмоляльности крови и гипонатриемия на фоне такой же низкой осмоляльности и относительной плотности мочи. Необходимо проведение клинического анализа мочи, а также определение концентрации калия, кальция, глюкозы, мочевины и креатинина в биохимическом анализе крови для исключения воспалительных заболеваний почек и наиболее частых электролитно-метаболических причин возникновения нефрогенного несахарного диабета.

در صورت مشکوک بودن به ماهیت ارثی بیماری، مطالعه ژنتیکی نشان داده می شود.

مطالعات ابزاری

تصویربرداری رزونانس مغناطیسی (MRI) مغز برای تشخیص علل دیابت بی مزه مرکزی (تومورها، بیماری های ارتشاحی، بیماری های گرانولوماتوز هیپوتالاموس و غده هیپوفیز و غیره).

برای دیابت بی مزه نفروژنیک:

• تست های دینامیکی عملکرد کلیه (نرخ فیلتراسیون گلومرولی، سینتی گرافی کلیه و غیره)؛
• معاینه سونوگرافی (سونوگرافی) کلیه ها.

تشخیص های افتراقی

تشخیص افتراقی دقیق سه شکل اصلی دیابت بی مزه برای انتخاب درمان و همچنین جستجوی بیشتر برای علت احتمالی بیماری و درمان بیماری زا مهم است. بر اساس سه مرحله است.

• در مرحله اول، وجود پلی اوری هیپوتونیک تأیید می شود - خروجی ادرار بیش از 2 لیتر در متر مربع در روز یا 40 میلی لیتر بر کیلوگرم در روز در کودکان بزرگتر و بزرگسالان با تراکم نسبی کمتر از 1000 یا اسمولالیته کمتر از 300. mOsm/kg
• در مرحله دوم، آزمایش خشک خوری (برای حذف پلی دیپسی اولیه) و آزمایش دسموپرسین (برای جداسازی انواع مرکزی و نفروژنیک دیابت بی مزه) انجام می شود.
• مرحله سوم جستجوی علل بیماری است.

اقدامات اولیه:

• برای اسمولالیته و سدیم خون بگیرید.
• جمع آوری ادرار برای تعیین حجم و اسمولالیته.
• بیمار را وزن کنید؛
• اندازه گیری فشار خون و نبض

آزمایش زمانی متوقف می شود که:

• کاهش بیش از 3-5٪ از وزن بدن؛
• تشنگی غیر قابل تحمل؛
• در صورت وضعیت جدی بیمار؛
• افزایش سدیم و اسمولالیته خون بیش از حد طبیعی؛
• افزایش اسمولالیته ادرار بیش از 300 mOsm/kg.

انجام آزمایش با خشک خوری به صورت سرپایی.

فقط! برای بیماران در وضعیت پایدار، مشکوک به پلی دیپسی و دفع تا 6-8 لیتر در روز. هدف بدست آوردن غلیظ ترین (آخرین) قسمت ادرار است.

روش شناسی.

• از بیمار بخواهید تا زمانی که می تواند مصرف مایعات را کاملاً محدود کند. شروع محدودیت چند ساعت قبل از خواب و در طول خواب شب بسیار راحت است.
• بیمار در هنگام نیاز طبیعی به ادرار کردن در شب و هنگام بیدار شدن از خواب، نمونه ادرار را جمع آوری می کند و تنها آخرین قسمت آن برای تجزیه و تحلیل آورده می شود، زیرا در شرایط محدودیت کامل مایع، بیشترین غلظت را خواهد داشت.
• قبل از تجزیه و تحلیل، ادرار پوشیده شده در یخچال نگهداری می شود.
• خود بیمار با هدایت وضعیت سلامتی خود می تواند آزمایش را متوقف کند، سپس آخرین قسمت ادرار را برای تجزیه و تحلیل قبل از شروع مجدد نوشیدن می آورد.
• در آخرین قسمت ادرار، اسمولالیته/اسمولاریته تعیین می‌شود: مقدار بیش از 650 mOsm/kg به ما امکان می‌دهد هر گونه پیدایش دیابت بی مزه را حذف کنیم.

انجام آزمایش دسموپرسین (برای تشخیص افتراقی اشکال مرکزی و نفروژنیک دیابت بی مزه) بر اساس G.L. رابرتسون

در بیماران پس از حذف پلی دیپسی، به طور مطلوب پس از یک آزمایش با خوردن خشک انجام می شود.

روش شناسی:

• از بیمار بخواهید که مثانه را به طور کامل تخلیه کند.
• 2 میکروگرم دسموپرسین را به صورت داخل وریدی، عضلانی یا زیر جلدی، یا 10 میکروگرم داخل بینی، یا 0.1 میلی گرم دسموپرسین قرصی زیر زبان تا زمانی که کاملا جذب شود، تجویز کنید.
• بیمار مجاز به خوردن و نوشیدن است (حجم مایع مصرفی نباید از حجم ادرار دفع شده در مرحله کم آبی تجاوز کند).
• پس از 2 و 4 ساعت، ادرار را برای تعیین حجم و اسمولالیته جمع آوری کنید.
• صبح روز بعد برای تعیین سدیم و اسمولالیته خون بگیرید، ادرار را برای تعیین حجم و اسمولالیته جمع آوری کنید.

در اکثر بیماران، وضعیت عملکردی مرکز تشنگی به طور کامل حفظ می شود و بنابراین با مصرف مایعات به اندازه تلفات، نرمونترمی و اسمولالیته طبیعی خون حفظ می شود. تغییرات بیوشیمیایی تنها زمانی آشکار می شود که دسترسی بیماران به آب محدود باشد و مرکز تشنگی پاتولوژیک باشد. در چنین بیمارانی، برای تایید تشخیص "دیابت بی مزه" (یعنی برای حذف پلی دیپسی روان زا و دیپسوژنیک)، آزمایش با خشک خوری ضروری است. در طول کم آبی، علیرغم کاهش حجم خون در گردش، کاهش فیلتراسیون گلومرولی و افزایش اسمولالیته و سدیم در خون، پلی اوری ادامه دارد، غلظت ادرار و اسمولالیته آن تقریباً افزایش نمی یابد (تراکم نسبی ادرار 1000-1005، اسمولالیته ادرار کمتر از اسمولالیته پلاسما است، یعنی کمتر از 300 mOsm/kg این منجر به بروز علائم کم آبی می شود: ضعف عمومی شدید، تاکی کاردی، افت فشار خون، فروپاشی، سردرد، تهوع، استفراغ نیز ظاهر می شود. که باعث تشدید کمبود مایعات و الکترولیت ها می شود، تب، غلیظ شدن خون با افزایش غلظت سدیم، هموگلوبین باقیمانده، تعداد گلبول های قرمز تشنج و تحریکات روانی.

نشانه هایی برای مشاوره با متخصصان

در صورت مشکوک شدن به تغییرات پاتولوژیک در ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز، مشاوره با جراح مغز و اعصاب و چشم پزشک نشان داده می شود. اگر آسیب شناسی سیستم ادراری تشخیص داده شد، به اورولوژیست مراجعه کنید و در صورت تایید نوع روان زایی پلی دیپسی، ارجاع به روانپزشک/روان اعصاب ضروری است. اگر مشکوک به ایجاد دیابت بی مزه مرکزی به عنوان بخشی از سندرم DIDMOAD باشد، یک معاینه اضافی برای وجود دیابت شیرین، معاینه توسط چشم پزشک برای رد آتروفی اعصاب بینایی و یک متخصص گوش و حلق و بینی برای رد کردن کم شنوایی حسی-عصبی انجام می شود. .

نمونه ای از فرمول تشخیص

دیابت بی مزه مرکزی با شدت متوسط، جبران.

رفتار

در صورت تایید دیابت بی مزه، لازم است یک رژیم نوشیدنی آزاد (بر اساس نیاز/تشنگی) ایجاد شود.

برای دیابت بی مزه مرکزی، یک آنالوگ مصنوعی وازوپرسین، دسموپرسین، تجویز می شود. دسموپرسین فقط گیرنده های وازوپرسین V2 سلول های اصلی مجاری جمع کننده کلیه را فعال می کند. در مقایسه با وازوپرسین، دسموپرسین تأثیر کمتری بر روی عضلات صاف عروق خونی و اندام‌های داخلی دارد، فعالیت ضد ادراری بیشتری دارد و همچنین در برابر تخریب آنزیمی مقاوم‌تر است (از جمله آرژنین آمینوپپتیداز جفت، یعنی می‌توان از آن برای ژستاژن استفاده کرد. نوع دیابت بی مزه) که به دلیل تغییر در ساختار مولکول است.

در حال حاضر دسموپرسین در اشکال مختلف دارویی موجود است. این دارو 2 تا 3 بار در روز با دوز اولیه 0.1 میلی گرم برای قرص ها، 60 میکروگرم برای قرص های زیرزبانی، یا 1 تا 2 بار در روز با دوز اولیه 10 میکروگرم (1 دوز) برای اسپری داخل بینی با دوز اندازه گیری شده استفاده می شود. و 5-10 میکروگرم (1-2 قطره) برای قطره های داخل بینی. سپس دوز دارو تا رسیدن به دوز بهینه - حداقل دوز برای کنترل تشنگی بیش از حد و پلی اوری - تغییر می کند.

درمان دیابت بی مزه نفروژنیک مادرزادی با کمک دیورتیک های تیازیدی (هیپوتیازید 50-100 میلی گرم در روز) و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (ایندومتاسین 25-75 میلی گرم در روز، ایبوپروفن 600-800 میلی گرم در روز) یا ترکیبی انجام می شود. از این داروها در دیابت بی مزه نفروژنیک اکتسابی، اولین قدم درمان بیماری همراه است.

مدیریت بیشتر

با توجه به اینکه درمان با دسموپرسین عمدتاً با توجه به رفاه بیمار انتخاب می شود، جبران بیماری به حفظ عملکردی مرکز تشنگی بستگی دارد. در این مورد، توصیه می شود به طور دوره ای اسمولالیته پلاسمای خون و / یا غلظت سدیم خون را تعیین کنید، فشار خون را اندازه گیری کنید و وجود ادم را تعیین کنید تا از مصرف بیش از حد / کمتر از دوز دارو جلوگیری شود. شدیدترین بیماران مبتلا به اختلال تشنگی هستند. توصیه می شود رژیم نوشیدن برای نوع آدیپسیک چنین اختلالاتی ثابت یا وابسته به حجم ادرار دفع شده باشد. با یک جزء دیپسوژنیک واضح دیابت بی مزه (نه با پلی دیپسی اولیه!)، تجویز متناوب دسموپرسین نیز امکان پذیر است، یعنی با پرش دوره ای دوزهای دارو برای جلوگیری از ایجاد مسمومیت با آب. در مواردی که ام آر آی آسیب شناسی ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز را در شکل مرکزی دیابت بی مزه نشان نمی دهد، تکرار MRI بعد از 1، 3 و 5 سال توصیه می شود، مشروط بر اینکه دینامیک منفی در علائم عصبی و میدان های بینایی وجود نداشته باشد، زیرا دیابت مرکزی. بی مزه ممکن است برای چندین سال قبل از تشخیص تومورهای ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز باشد.

کنترل وظایف

مشکل 1

یک بیمار 46 ساله به مدت 3 ماه مبتلا به پلی دیپسی و پلی اوری است. این شکایات به طور ناگهانی ظاهر شد، رژیم نوشیدن تغییر نکرد و بیمار دارو دریافت نکرد. در آزمایش Zimnitsky، کاهش وزن مخصوص ادرار هنگام انجام آزمایش با خوردن خشک، افزایش وزن مخصوص و اسمولالیته ادرار به دست نیامد. چه اشکالی از دیابت بی مزه را می توان در این بیمار مشکوک کرد؟

الف. حاملگی.

ب. مرکزی.

ب. عملکردی.

ز.یاتروژنیک.

د. همه موارد فوق.

پاسخ صحیح ب است.

بیمار ممکن است دیابت بی مزه مرکزی داشته باشد که به دلیل اختلال در سنتز یا ترشح وازوپرسین ایجاد می شود. دیابت بی مزه بارداری در زنان ایجاد می شود و با افزایش فعالیت آنزیم جفتی آرژنین آمینوپپتیداز که وازوپرسین را از بین می برد، همراه است. دیابت بی مزه عملکردی در سال اول زندگی در کودکان رخ می دهد و به دلیل نابالغی مکانیسم غلظت کلیوی و افزایش فعالیت فسفودی استرازها ایجاد می شود که منجر به غیرفعال شدن سریع گیرنده وازوپرسین و مدت کوتاهی از عملکرد هورمون می شود. دیابت بی مزه ایتروژنیک با وجود دستورالعمل هایی برای استفاده از دیورتیک ها و اجرای توصیه هایی برای مصرف حجم زیادی مایع مشخص می شود.

مشکل 2

بیمار 30 ساله، تا 7 لیتر مایع در روز می نوشید، دسموپرسین تجویز می شد، دوره های پلی دیپسی به طور دوره ای در طول درمان عود می کرد، وضعیت بیمار را به طور قابل توجهی بدتر می کرد و عملکرد او را کاهش می داد. تشخیص این بیمار چیست؟

الف- دیابت بی مزه خفیف، جبران.

ب- دیابت بی مزه خفیف، جبران فرعی.

ب- دیابت بی مزه متوسط، جبران.

د- دیابت بی مزه متوسط، جبران.

د- دیابت بی مزه شدید، جبران.

پاسخ صحیح ب است.

از آنجایی که نوع خفیف دیابت بی مزه بدون درمان با ترشح حداکثر 6 تا 8 لیتر ادرار در روز مشخص می شود. برای متوسط ​​- پلی اوری تا 8-14 لیتر؛ برای شدید - ترشح بیش از 14 لیتر، بیمار دارای فرم خفیف بیماری است. در مرحله جبران درمان، تشنگی و پلی اوری به طور کلی نگران کننده نیستند. با جبران فرعی در طول درمان، دوره هایی از تشنگی و پلی اوری در طول روز وجود دارد که بر فعالیت های روزانه تأثیر می گذارد. در مرحله جبران در بیماران، تشنگی و پلی اوری در حین مصرف داروها ادامه می یابد و تأثیر بسزایی در فعالیت های روزانه دارد.

مشکل 3

کودک 2 ساله ای با آتروفی نسبی دیسک های بینایی، یک سال بعد تشخیص کم شنوایی و 3 سال بعد تشخیص داده شد که دیابت نوع 1 دارد. در حال حاضر بیمار 8 ساله است و شکایت تشنگی و پلی اوری دارد. قند خون در طول روز از 5 تا 9 میلی مول در لیتر، هموگلوبین گلیکوزیله - 7٪ است. در تجزیه و تحلیل ادرار، آگلوکوزوری، وزن مخصوص - 1004، هیچ پروتئینی تشخیص داده نشد. آزمایش ادرار برای میکروآلبومینوری منفی است. اسمولالیته ادرار 290 mOsm/kg است. برای این بیمار چه تشخیصی می توان داد؟

الف- نفروپاتی دیابتی.

B. سندرم DIDMOAD.

ب- پلی دیپسی روانی.

د- جبران ناشي از ديابت شيرين (اُسموتيک ديورز).

سندرم D. Fanconi.

پاسخ صحیح ب است.

بیمار دارای ترکیب مشخصی از سندرم ها است - دیابت بی مزه (Diabetes Insipidus)، دیابت شیرین (Diabetes Mellius)، آتروفی بینایی، کاهش شنوایی حسی عصبی (Deafness) - سندرم DIDMOAD. نفروپاتی دیابتی بعداً در دیابت نوع 1 ایجاد می شود و با وجود میکروآلبومینوری مشخص می شود. پلی دیپسی روانی با ترکیبی از دیابت شیرین و دیابت بی مزه با ناشنوایی و آتروفی دیسک های بینایی مشخص نمی شود. بیمار دارای جبران خوب دیابت است که دیورز اسمزی را حذف می کند. سندرم فانکونی (بیماری De Toni-Debreu-Fanconi) با اختلال در جذب مجدد لوله ای فسفات، گلوکز، اسیدهای آمینه و بی کربنات، تظاهرات بالینی به شکل ضعف عضلانی، تغییر شکل استخوان به دلیل استئومالاسی و استئوپنی مشخص می شود.

مشکل 4

بیمار 21 ساله ای از تهوع، استفراغ، سردرد، افزایش تشنگی و ادراری شکایت داشت. او در مرکز گوارش معاینه شد - هیچ آسیب شناسی دستگاه گوارش تشخیص داده نشد. وضعیت بدتر شد - تشنگی و پلی اوری افزایش یافت، میزان نوشیدن مایعات در روز به 8 لیتر افزایش یافت، سردرد تقریباً ثابت همراه با استفراغ، از دست دادن میدان های بینایی جانبی و احتقان دیسک های بینایی نیز مشاهده شد. معاینه کاهش وزن مخصوص ادرار صبحگاهی را به 1002، اسمولالیته خون - 315 mOsm/kg، اسمولالیته ادرار - 270 mOsm/kg نشان داد. قند خون ناشتا - 3.2 میلی مول در لیتر. سونوگرافی کلیه ها هیچ تغییری در اندازه کلیه یا ساختار سیستم پیلوکالیسیال نشان نداد. بیمار ابتدا باید چه آزمایشاتی را انجام دهد؟

الف- تعیین قند خون در طول روز.

ب- با خوردن خشک تست کنید.

ب- آزمایش خون ژنتیکی برای تشخیص نقص در ژن AQP-2.

D. MRI مغز.

د. اوروگرافی دفعی.

پاسخ صحیح G است.

بیمار یک تصویر بالینی از دیابت بی مزه و تظاهرات عصبی (سردرد، حالت تهوع، تغییرات احتقانی در فوندوس و از دست دادن میدان های بینایی) دارد که به فرد امکان می دهد به دلیل رشد تومور به شکل مرکزی دیابت بی مزه مشکوک شود. برای تایید تشخیص، MRI مغز ضروری است. وزن مخصوص پایین ادرار و عدم وجود گلیکوزوری، و همچنین نورموگلیسمی با معده خالی، دیابت شیرین را حذف می کند و آزمایش قند خون در طول روز لازم نیست. آزمایش خون ژنتیکی برای رد اشکال ارثی دیابت بی مزه مرتبط با آسیب شناسی ژن AQP-2 انجام می شود که منجر به اختلال در سنتز آدنوزین مونوفسفات حلقوی و آدنیلات سیکلاز در سلول های لوله های کلیوی می شود و در این وضعیت بالینی مطالعه ای که در وهله اول ضروری باشد نخواهد بود. با توجه به سونوگرافی کلیه ها اندازه و ساختار آنها مختل نمی شود که جمع شدگی کلیه ها را برطرف می کند و نیازی به اوروگرافی دفعی اورژانسی ندارد.

مشکل 5

مشکوک به دیابت بی مزه در یک بیمار 38 ساله با شکایت پلی اوری و پلی دیپسی به مدت 6 ماه است. در مرحله اول معاینه چه طرح تشخیصی باید ترسیم شود؟

الف- آزمایش خون عمومی، آزمایش کلی ادرار، سونوگرافی کلیه ها.

ب- شمارش کامل خون، آزمایش کامل ادرار، MRI مغز.

ب- آزمایش زیمنیتسکی، آزمایش ادرار طبق نچیپورنکو، آزمایش قند خون.

D. تست Zimnitsky، تعیین اسمولالیته خون و ادرار.

تست D. Zimnitsky با تعیین پروتئین و قند، اسمولالیته خون.

پاسخ صحیح ب است.

اگر مشکوک به دیابت بی مزه باشد، در مرحله اول جستجوی تشخیصی، وجود پلی اوری هیپوتونیک تایید می شود - خروجی ادرار بیش از 2 لیتر در متر مربع در روز یا 40 میلی لیتر بر کیلوگرم در روز در کودکان بزرگتر و بزرگسالان با تراکم نسبی کمتر از 1000 (هنگام انجام تست Zimnitsky) یا اسمولالیته کمتر از 300 mOsm/kg (تست اسمولالیته ادرار یا محاسبه اسمولالیته).

مشکل 6

یک بیمار 23 ساله مشکوک به دیابت بی مزه قرار است تحت آزمایش خشک خوری قرار گیرد. پزشک به بیمار هشدار می دهد که در روز آزمایش، صبح او را وزن کرده و سپس آزمایش خون برای تعیین میزان سدیم و اسمولالیته و نمونه ادرار برای تعیین حجم و اسمولالیته انجام می شود. بیمار از نوشیدن ممنوع است، صبحانه سبک بدون مایعات مجاز است (تخم مرغ آب پز، فرنی خرد شده) و در صورت امکان توصیه می شود از خوردن خودداری شود. در طول آزمایش، فشار خون و نبض هر ساعت کنترل می شود، پس از 6 ساعت از شروع آزمایش، خون و ادرار برای تعیین اسمولالیته بررسی می شود. چه نادرستی در اطلاعات ارائه شده وجود دارد؟

الف- نیازی به وزن کردن قبل از آزمایش نیست.

ب- در ابتدای نمونه گیری، خون و ادرار برای تعیین اسمولالیته بررسی نمی شود.

ب- در طول آزمایش، بیمار محدودیتی در غذا ندارد.

د- فشار خون و نبض هر 15 دقیقه به مدت 6 ساعت کنترل می شود.

د. نمونه ادرار و خون در فواصل 1-2 ساعت بررسی می شود.

پاسخ صحیح D است.

پروتکل آزمایش کلاسیک با خشک خوری (تست کم آبی بدن) طبق G.L. رابرتسون (برای تایید دیابت بی مزه).

اقدامات اولیه:

▪ برای اسمولالیته و سدیم خون بگیرید.

▪ جمع آوری ادرار برای تعیین حجم و اسمولالیته.

▪ بیمار را وزن کنید.

▪ فشار خون و نبض را اندازه گیری کنید.

در آینده، بسته به شرایط بیمار، در فواصل زمانی معین، این مراحل را بعد از 1 یا 2 ساعت تکرار کنید.

در طول آزمایش: بیمار مجاز به نوشیدن نیست، همچنین توصیه می شود غذا را محدود کنید (حداقل در 8 ساعت اول آزمایش). هنگام تغذیه، غذا نباید حاوی مقدار زیادی آب باشد و تخم مرغ آب پز، نان غلات، گوشت بدون چربی و ماهی قابل هضم است.

مسئله 7

یک بیمار 5 ساله تحت آزمایش خشک خوری قرار می گیرد. پسر معاینه را به خوبی تحمل نمی کند، دائماً آب می خواهد، گریه می کند، نمی تواند آرام شود، بی حالی، افزایش دمای بدن به 38.6 درجه سانتیگراد و حالت تهوع وجود دارد. هنگام وزن کردن کودک قبل از شروع آزمایش، وزن بدن 18 کیلوگرم بود، پس از 3 ساعت از شروع آزمایش، وزن بدن به 17.4 کیلوگرم کاهش یافت. اسمولالیته ادرار 270 mOsm/kg در ابتدای آزمایش و 272 mOsm/kg بعد از 3 ساعت پزشک آزمایش را متوقف می کند. کدام تغییرات نشانه ای برای توقف آزمایش در بیمار نیست؟

الف. وضعیت وخیم کودک.

ب- کاهش وزن بدن.

ب- عدم افزایش اسمولالیته ادرار.

د. تشنگی مشخص.

د. همه موارد فوق.

پاسخ صحیح ب است.

آزمایش کلاسیک با خشک خوری زمانی متوقف می شود که تغییرات زیر ظاهر شود:

▪ با کاهش بیش از 3 تا 5 درصد وزن بدن؛

▪ تشنگی غیر قابل تحمل;

▪ اگر وضعیت بیمار به طور عینی جدی باشد.

▪ افزایش سدیم و اسمولالیته خون بیش از حد طبیعی.

▪ افزایش اسمولالیته ادرار بیش از 300 mOsm/kg.

بنابراین، عدم افزایش اسمولالیته ادرار نشانه ای برای توقف تست خشک خوری نخواهد بود.

مسئله 8

یک بیمار 47 ساله مشکوک به دیابت بی مزه تحت آزمایش خشک خوری قرار گرفت که در نتیجه وزن مخصوص و اسمولالیته ادرار و کاهش اسمولالیته خون مشاهده نشد. یک آزمایش با دسموپرسین برنامه ریزی شده است. شکل قرصی از دارو موجود است. چه دوزی برای آزمایش این بیمار باید انتخاب شود؟

پاسخ صحیح G است.

هنگام انجام آزمایش دسموپرسین (برای تشخیص افتراقی اشکال مرکزی و نفروژنیک دیابت بی مزه) طبق G.L. رابرتسون 2 میکروگرم دسموپرسین را به صورت داخل وریدی، عضلانی یا زیرجلدی یا 10 میکروگرم داخل بینی یا 0.1 میلی گرم دسموپرسین قرص زیر زبانی تا زمانی که کاملا جذب شود تجویز می شود.

مسئله 9

برای یک بیمار 28 ساله مبتلا به دیابت بی مزه ژستاژنیک آنالوگ مصنوعی وازوپرسین، دسموپرسین تجویز شد. چه تفاوت هایی بین دسموپرسین و وازوپرسین امکان استفاده از آن در دیابت بی مزه ژستاژنی را فراهم می کند؟

الف. اثر جزئی بر روی عضلات صاف عروق.

ب- مقاومت بیشتر در برابر تخریب آنزیمی.

ب. در دسترس بودن فرم‌های انبار که امکان تجویز یک بار در روز را فراهم می‌کند.

د- فعالیت ضد ادراری کمتر.

د-عدم اثر تراتوژنیک روی جنین.

پاسخ صحیح ب است.

دسموپرسین فقط گیرنده های وازوپرسین V2 سلول های اصلی مجاری جمع کننده کلیه را فعال می کند. در مقایسه با وازوپرسین، دسموپرسین تأثیر کمتری بر روی عضلات صاف عروق خونی و اندام‌های داخلی دارد، فعالیت ضد ادراری بیشتری دارد و همچنین در برابر تخریب آنزیمی مقاوم‌تر است (از جمله آرژنین آمینوپپتیداز جفت، یعنی می‌توان از آن برای نوع ژستاژنی استفاده کرد. دیابت بی مزه) که به دلیل تغییر در ساختار مولکول است. هیچ گونه دپوی دارو وجود ندارد. هیچ اطلاعاتی در مورد اثر تراتوژنیک وازوپرسین و دسموپرسین بر روی جنین وجود ندارد.

مسئله 10

یک دختر 4 ساله مبتلا به دیابت بی مزه نفروژنیک مادرزادی تشخیص داده شد. کدام یک از رژیم های درمانی زیر باید برای این بیمار توصیه شود؟

الف- دسموپرسین 100 میکروگرم در روز خوراکی و ایندومتاسین 25 میلی گرم در روز.

ب- هیدروکلروتیازید 100 میلی گرم در روز و دسموپرسین 100 میکروگرم در روز.

ب. ایندومتاسین و ایبوپروفن در دوزهای مخصوص سن.

د. هیدروکلروتیازید و ایبوپروفن.

د- هیدروکلروتیازید خوراکی و فوروزماید به صورت عضلانی.

پاسخ صحیح G است.

درمان دیابت بی مزه نفروژنیک مادرزادی با کمک دیورتیک های تیازیدی (هیدروکلروتیازید 50-100 میلی گرم در روز) و داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی (ایندومتاسین 25-75 میلی گرم در روز، ایبوپروفن 600-800 میلی گرم در روز) یا ترکیبی از این داروها در دیابت بی مزه نفروژنیک اکتسابی، اولین قدم درمان بیماری همراه است.

مسئله 11

یک بیمار 38 ساله پس از درمان جراحی کرانیوفارژئوما، به دیابت بی مزه مبتلا شد و قرار است دسموپرسین به صورت قرص زیرزبانی برای او تجویز شود. در این شرایط چه دوز شروعی باید انتخاب شود؟

پاسخ صحیح ب است.

دسموپرسین برای دیابت بی مزه 2-3 بار در روز با دوز اولیه 0.1 میلی گرم برای قرص ها، 60 میکروگرم برای قرص های زیر زبانی یا 1-2 بار در روز با دوز اولیه 10 میکروگرم (1 دوز) برای دوز اندازه گیری شده داخل بینی استفاده می شود. اسپری و 5-10 میکروگرم (1-2 قطره) برای قطره های داخل بینی. سپس دوز دارو تا رسیدن به دوز بهینه - حداقل دوز برای کنترل تشنگی بیش از حد و پلی اوری - تغییر می کند.

کتابشناسی - فهرست کتب

1. Dzeranova L.K.، Pigarova E.A. دیابت بی مزه مرکزی: جنبه های مدرن تشخیص و درمان // پزشک معالج. - 2006. - شماره 10. - ص 44-51.

3. رابرتسون جی.ال. دیابت بی مزه // غدد درون ریز متاب. کلین N. Am. - 1995. - جلد. 24. - ص 549-572.

4. Robinson A.G., Verbalis J.G. هیپوفیز خلفی // کتاب درسی غدد درون ریز ویلیامز. ویرایش توسط P.R. لارسن، اچ.ام. کروننبرگ، اس.ملمد، ک.اس. پولونسکی. - ویرایش دهم - فیلادلفیا، 2003. - ص 281–330.

5. Pigarova E.A. فصل 13. بیماری های نوروهیپوفیز. نورواندوکرینولوژی بالینی، ویرایش. Dedova I. I. - UP Print، M.: 2011. - ص. 239-256.

دیابت بی مزه یک بیماری ناشی از کمبود هورمون آنتی دیورتیک (وازوپرسین) یا اختلال در حساسیت بافت کلیه به آن است. علائم اصلی این بیماری تولید بیش از حد ادرار (به همین دلیل است که به این بیماری دیابت گفته می شود و کلمه بی مزه نشان می دهد که در این بیماری مشکلی در سطح قند خون وجود ندارد) و تشنگی شدید. دیابت بی مزه می تواند یک بیماری مادرزادی یا اکتسابی باشد و مردان و زنان را مبتلا کند. دلایل زیادی برای دیابت بی مزه وجود دارد. درمان این بیماری شامل درمان جایگزینی با آنالوگ مصنوعی هورمون است. از این مقاله اطلاعات اولیه در مورد دیابت بی مزه را خواهید آموخت.

هورمون ضد ادرار توسط سلول های هیپوتالاموس تولید می شود و سپس از طریق الیاف خاصی به غده هیپوفیز می رود و در آنجا تجمع می یابد. هیپوتالاموس و غده هیپوفیز اجزای مغز هستند. از غده هیپوفیز، هورمون به جریان خون ترشح می شود و همراه با جریان خون به کلیه ها می رسد. به طور معمول، هورمون آنتی دیورتیک تضمین می کند که مایع موجود در کلیه ها دوباره به جریان خون جذب می شود. یعنی هر چیزی که از طریق سد کلیوی فیلتر می شود دفع نمی شود و ادرار است. بیشتر مایع دوباره جذب می شود. در دیابت بی مزه، هر چیزی که فیلتر شود از بدن دفع می شود. این باعث تولید لیتر و حتی ده ها لیتر در روز می شود. به طور طبیعی، این فرآیند یک عطش شدید ایجاد می کند. فرد بیمار مجبور می شود مایعات زیادی بنوشد تا به نحوی کمبود آن را در بدن جبران کند. ادرار بی پایان و نیاز مداوم به مایعات انسان را خسته می کند، به همین دلیل است که اصطلاح "دیابت" مترادف با دیابت بی مزه است.

دیابت بی مزه یک بیماری نسبتاً نادر است: بروز آن 2-3 مورد در هر 100000 نفر است. طبق آمار، این بیماری اغلب زنان و مردان را درگیر می کند. دیابت بی مزه می تواند در هر سنی رخ دهد. شما می توانید با آن متولد شوید، می توانید در سنین بالا به آن مبتلا شوید، اما با این حال اوج ابتلا در دهه دوم یا سوم زندگی رخ می دهد. این بیماری چند عاملی است، یعنی علل زیادی دارد. بیایید نگاهی دقیق تر به این نقطه بیندازیم.

علل دیابت بی مزه

پزشکان تمام موارد دیابت بی مزه را به دو دسته مرکزی و کلیوی تقسیم می کنند. این طبقه بندی بر اساس علل وقوع آن است.

دیابت بی مزه مرکزی با مشکلاتی در هیپوتالاموس و غده هیپوفیز در مغز (یعنی "در مرکز")، جایی که هورمون ضد ادرار تشکیل شده و تجمع می یابد، همراه است. کلیوی ناشی از مصونیت اندام های دفعی در برابر هورمون کاملاً طبیعی وازوپرسین است.

دیابت بی مزه مرکزی در نتیجه تشکیل مقدار ناکافی هورمون آنتی دیورتیک، نقض ترشح آن و مسدود شدن آن توسط آنتی بادی ها رخ می دهد. چنین شرایطی ممکن است زمانی رخ دهد که:

• اختلالات ژنتیکی (نقص ژن های مسئول سنتز وازوپرسین، نقص جمجمه به شکل، به عنوان مثال، میکروسفالی، توسعه نیافتگی بخش های خاصی از مغز).
• عملیات جراحی مغز و اعصاب (مداخله را می توان به هر دلیلی انجام داد: آسیب مغزی تروماتیک، تومورها و دلایل دیگر). آسیب تشریحی به ساختارهای هیپوتالاموس یا الیافی که از آن به غده هیپوفیز می روند رخ می دهد. طبق آمار، هر 5 مورد دیابت بی مزه نتیجه مداخله جراحی مغز و اعصاب است. با این حال، مواردی از دیابت بی مزه گذرا (گذرا) پس از جراحی مغز وجود دارد، در چنین مواردی، بیماری در پایان دوره پس از عمل خود به خود از بین می رود.
• تابش مغز برای بیماری های تومور (بافت هیپوتالاموس و غده هیپوفیز به اشعه ایکس بسیار حساس است).
• (تخریب هیپوتالاموس، غده هیپوفیز، تورم یا فشرده شدن این نواحی).
• تومورهای ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز و ناحیه sella turcica؛
• عفونت های عصبی (،)؛
• ضایعات عروقی ناحیه هیپوتالاموس-هیپوفیز (آنوریسم، ترومبوز عروقی و سایر شرایط).
• بیماری‌های خودایمنی (آنتی بادی‌هایی تولید می‌شوند که به قسمت‌هایی از مغز که در آن هورمون تولید و انباشته می‌شود آسیب می‌رسانند، یا خود هورمون را مسدود می‌کنند و آن را غیرفعال می‌کنند). این وضعیت با سارکوئیدوز، سل، بیماری های گرانولوماتوز ریه امکان پذیر است.
• استفاده از کلونیدین (کلونیدین)؛
• بدون هیچ دلیل مشخصی در چنین شرایطی از دیابت بی مزه ایدیوپاتیک صحبت می کنند. حدود 10 درصد از کل موارد دیابت بی مزه مرکزی را تشکیل می دهد و در دوران کودکی ایجاد می شود.

گاهی اوقات دیابت بی مزه در دوران بارداری ظاهر می شود، اما علائم ممکن است پس از بارداری از بین بروند.

شکل کلیوی این بیماری بسیار کمتر شایع است. با اختلال در یکپارچگی نفرون ها (سلول های کلیه) یا کاهش حساسیت به وازوپرسین همراه است. این امکان با:

• نارسایی کلیه؛
• جهش در ژن مسئول گیرنده های وازوپرسین در کلیه ها.
• آمیلوئیدوز؛
• افزایش غلظت کلسیم در خون؛
• استفاده از داروهای حاوی لیتیوم (و برخی دیگر که اثر سمی بر پارانشیم کلیه دارند).

علائم

در بیشتر موارد، دیابت بی مزه به طور حاد ایجاد می شود. تظاهرات اصلی بیماری ترشح مقادیر زیادی ادرار (بیش از 3 لیتر در روز) و تشنگی شدید است. در این حالت، ادرار اضافی علامت اولیه است و تشنگی ثانویه است. گاهی اوقات مقدار ادرار در روز می تواند 15 لیتر باشد.

ادرار در دیابت بی مزه ویژگی های خاص خود را دارد:

• چگالی نسبی کم (وزن مخصوص) - کمتر از 1005 (همیشه، در هر قسمت از ادرار، صرف نظر از مقدار مایع نوشیده شده).
• رنگ ندارد، حاوی نمک کافی نیست (در مقایسه با ادرار معمولی).
• عاری از ناخالصی های پاتولوژیک (به عنوان مثال، افزایش سطح لکوسیت ها، وجود گلبول های قرمز).

یکی از ویژگی های دیابت بی مزه، دفع ادرار در هر زمانی از روز، از جمله در شب است. میل مداوم به ادرار کردن، خوابیدن را غیرممکن می کند و بیمار را خسته می کند. دیر یا زود، این وضعیت منجر به خستگی عصبی بدن می شود. عصبی و افسردگی ایجاد می شود.

حتی اگر فرد مجاز به نوشیدن نباشد، باز هم ادرار زیادی تولید می شود که منجر به کم آبی بدن می شود. یک آزمایش تشخیصی بر اساس این پدیده برای تایید وجود دیابت بی مزه در بیمار انجام می شود. این به اصطلاح تست غذای خشک است. به مدت 12-8 ساعت به بیمار هیچ مایعی (از جمله همراه با غذا) داده نمی شود. علاوه بر این، در مورد دیابت بی مزه موجود، ادرار به مقدار زیادی دفع می شود، تراکم آن افزایش نمی یابد، اسمولاریته پایین می ماند و وزن بیش از 5٪ از ادرار اصلی کاهش می یابد.

مصرف بیش از حد ادرار منجر به انبساط سیستم لگنی کلیه، حالب ها و حتی مثانه می شود. البته، این بلافاصله اتفاق نمی افتد، اما در یک دوره خاص از بیماری.

تشنگی در دیابت بی مزه نتیجه از دست دادن مقادیر زیادی مایع در ادرار است. بدن سعی می کند راه هایی برای بازگرداندن محتویات جریان خون پیدا کند و به همین دلیل تشنگی ایجاد می شود. تقریباً دائماً می خواهم بنوشم. یک نفر آب را در لیتر می نوشد. به دلیل بار زیاد آب دستگاه گوارش، معده کشیده می شود، روده ها تحریک می شوند، مشکلات گوارشی و یبوست ایجاد می شود. در ابتدا، با دیابت بی مزه، مایع دریافتی از طریق نوشیدن، تلفات در ادرار را جبران می کند و سیستم قلبی عروقی آسیب نمی بیند. با این حال، با گذشت زمان، کمبود مایع همچنان رخ می دهد، جریان خون ناکافی می شود و خون غلیظ می شود. سپس علائم کم آبی ظاهر می شود. ضعف عمومی شدید، سرگیجه، سردرد ظاهر می شود، ضربان قلب افزایش می یابد، فشار خون کاهش می یابد و ممکن است فروپاشی ایجاد شود.

علائم کمبود مزمن مایعات در بدن با دیابت بی مزه طولانی مدت شامل پوست خشک و شل، فقدان تقریباً کامل عرق و مقدار کمی بزاق است. وزن بدون تغییر کاهش می یابد. من نگران احساس تهوع و استفراغ دوره ای هستم.

در زنان، چرخه قاعدگی مختل می شود، در مردان، قدرت ضعیف می شود. البته همه این تغییرات در صورت عدم درمان کافی برای دیابت بی مزه رخ می دهد.

رفتار

اصل اصلی درمان دیابت بی مزه، درمان جایگزین است، یعنی جبران کمبود هورمون وازوپرسین در بدن با وارد کردن آن از بیرون. برای این منظور، یک آنالوگ مصنوعی از هورمون ضد ادرار Desmopressin (Minirin، Nativa) استفاده می شود. این دارو از سال 1974 مورد استفاده قرار گرفت و در درمان دیابت بی مزه مرکزی موثر است.

اشکال برای استفاده زیر جلدی، داخل وریدی، داخل بینی (اسپری، قطره بینی) و خوراکی (قرص) وجود دارد. رایج ترین آنها اسپری، قطره بینی و قرص است. اشکال تزریقی فقط در موارد شدید یا مثلاً هنگام درمان بیماران روانی مورد نیاز است.

استفاده از فرم دارویی به شکل اسپری یا قطره بینی به شما امکان می دهد با دوزهای بسیار پایین تر دارو کنار بیایید. بنابراین، برای درمان بزرگسالان، 1 قطره یا 1 تزریق در بینی (5-10 میکروگرم) 1-2 بار در روز تجویز می شود و در هنگام استفاده از قرص، دوز 0.1 میلی گرم 30-40 دقیقه قبل از غذا یا بعد از 2 وعده غذایی تجویز می شود. ساعت بعد از غذا 2-3 بار در روز. به طور متوسط، به طور کلی پذیرفته شده است که 10 میکروگرم از فرم داخل بینی معادل 0.2 میلی گرم از فرم قرص است.

یکی دیگر از نکات ظریف استفاده از قطره یا اسپری بینی این است که سریعتر عمل می کند. برای سرماخوردگی یا بیماری های آلرژیک، زمانی که مخاط بینی متورم می شود و جذب کافی دارو غیرممکن است، می توان از اسپری یا قطره روی مخاط دهان استفاده کرد (دوز دو برابر می شود).

دوز دارو بستگی به این دارد که بیمار چقدر هورمون آنتی دیورتیک تولید می کند و کمبود آن چقدر شدید است. اگر کمبود هورمون، به عنوان مثال، 75٪ باشد، این یک دوز است، اگر 100٪ (فقدان کامل هورمون) یک دوز دیگر است. انتخاب درمان به صورت جداگانه انجام می شود.

می توانید با کمک کاربامازپین (600 میلی گرم در روز)، کلرپروپامید (250-500 میلی گرم در روز)، کلوفیبرات (75 میلی گرم در روز) سنتز و ترشح هورمون ضد ادرار خود را تا حدی افزایش دهید. دوزهای روزانه داروها به چند دوز تقسیم می شوند. استفاده از این داروها در دیابت بی مزه نسبی موجه است.

درمان جایگزین مناسب برای دیابت بی مزه با دسموپرسین به فرد اجازه می دهد تا یک سبک زندگی عادی با محدودیت های کمی داشته باشد (این در مورد رژیم غذایی و نوشیدن صدق می کند). در این صورت حفظ کامل ظرفیت کاری امکان پذیر است.

اشکال کلیوی دیابت بی مزه رژیم های درمانی توسعه یافته و اثبات شده ای ندارند. تلاش برای استفاده از هیپوتیازید در دوزهای زیاد، داروهای ضد التهابی غیر استروئیدی در حال انجام است، اما چنین درمانی همیشه نتیجه مثبتی ندارد.

با دیابت بی مزه، بیماران باید رژیم غذایی خاصی را رعایت کنند. لازم است مصرف پروتئین را محدود کنید (برای کاهش بار روی کلیه ها)، و محتوای غذاهای غنی از چربی و کربوهیدرات را در رژیم غذایی افزایش دهید. رژیم غذایی تقسیم می شود: برای اطمینان از جذب غذا، بهتر است بیشتر و در وعده های کوچکتر غذا بخورید.

به طور جداگانه، بار آب باید ذکر شود. بدون جایگزینی کافی مایعات، دیابت بی مزه عوارض ایجاد می کند. اما توصیه نمی شود که مایعات از دست رفته را با آب معمولی پر کنید. برای این منظور استفاده از آب میوه ها، نوشیدنی های میوه ای، کمپوت ها، یعنی نوشیدنی های غنی از مواد معدنی و عناصر کمیاب ضروری است. در صورت لزوم، تعادل آب و نمک با استفاده از تزریق داخل وریدی محلول های نمکی بازیابی می شود.

بنابراین دیابت بی مزه نتیجه کمبود هورمون آنتی دیورتیک در بدن انسان به دلایل مختلف است. با این حال، پزشکی مدرن امکان جبران این کمبود را با کمک درمان جایگزین با آنالوگ مصنوعی هورمون فراهم می کند. درمان شایسته فرد بیمار را به جریان اصلی زندگی کامل باز می گرداند. این را نمی توان به معنای واقعی کلمه یک بهبودی کامل نامید، با این حال، در این مورد، وضعیت سلامتی تا حد امکان به حالت طبیعی نزدیک است. و این دیگر کافی نیست.

کانال یک، برنامه "سلامت" با النا مالیشوا با موضوع "دیابت بی مزه: علائم، تشخیص، درمان":

("دیابت") بیماری است که زمانی ایجاد می شود که ترشح ناکافی هورمون ضد ادرار (ADH) یا کاهش حساسیت بافت کلیه به عملکرد آن وجود داشته باشد. در نتیجه، مقدار مایع دفع شده از طریق ادرار افزایش قابل توجهی پیدا می کند و احساس تشنگی غیرقابل رفع می شود. اگر از دست دادن مایعات به طور کامل جبران نشود، کم آبی بدن ایجاد می شود - کم آبی، که ویژگی بارز آن پلی اوری همزمان است. تشخیص دیابت بی مزه بر اساس تصویر بالینی و تعیین سطح ADH در خون است. برای تعیین علت ایجاد دیابت بی مزه، یک معاینه جامع از بیمار انجام می شود.

ICD-10

E23.2

اطلاعات کلی

("دیابت") بیماری است که زمانی ایجاد می شود که ترشح ناکافی هورمون ضد ادرار (ADH) یا کاهش حساسیت بافت کلیه به عملکرد آن وجود داشته باشد. نقض ترشح ADH توسط هیپوتالاموس (کمبود مطلق) یا نقش فیزیولوژیکی آن با تشکیل کافی (کمبود نسبی) باعث کاهش فرآیندهای بازجذب (بازجذب) مایع در لوله های کلیوی و دفع آن در ادرار با چگالی نسبی کم می شود. . در دیابت بی مزه به دلیل ترشح حجم زیادی ادرار تشنگی رفع نشدنی و کم آبی عمومی بدن ایجاد می شود.

دیابت بی مزه یک غدد درون ریز نادر است که بدون توجه به جنسیت و گروه سنی بیماران، اغلب در افراد 20 تا 40 ساله ایجاد می شود. در هر 5 مورد، دیابت بی مزه به عنوان عارضه مداخله جراحی مغز و اعصاب ایجاد می شود.

طبقه بندی

عوارض

دیابت بی مزه به دلیل ایجاد کم آبی بدن در مواردی که از دست دادن مایعات از طریق ادرار به اندازه کافی پر نمی شود خطرناک است. کم آبی بدن با ضعف عمومی شدید، تاکی کاردی، استفراغ، اختلالات روانی، غلیظ شدن خون، افت فشار خون تا فروپاشی و اختلالات عصبی ظاهر می شود. حتی با کم آبی شدید، پلی اوری ادامه می یابد.

تشخیص دیابت بی مزه

موارد معمولی این امکان را به فرد می دهد که با تشنگی غیرقابل رفع و ترشح بیش از 3 لیتر ادرار در روز به دیابت بی مزه مشکوک شود. برای ارزیابی مقدار روزانه ادرار، آزمایش Zimnitsky انجام می شود. هنگام معاینه ادرار، چگالی نسبی کم آن مشخص می شود (<1005), гипонатрийурию (гипоосмолярность мочи - 100-200 мосм/кг). В крови выявляются гиперосмолярность (гипернатрийемия) плазмы (>290 mOsm/kg)، هیپرکلسمی و هیپوکالمی. دیابت شیرین با تعیین قند خون ناشتا حذف می شود. در شکل مرکزی دیابت بی مزه، سطح پایین ADH در خون تعیین می شود.

نتایج آزمایش با خشک خوری نشان می دهد: پرهیز از نوشیدن مایعات به مدت 10-12 ساعت. در دیابت بی مزه، کاهش وزن بیش از 5 درصد رخ می دهد، در حالی که وزن مخصوص پایین و هیپواسمولاریته ادرار حفظ می شود. علل دیابت بی مزه با معاینات اشعه ایکس، روان اعصاب و چشم مشخص می شود. ضایعات فضایی مغز با انجام MRI از مغز حذف می شوند. برای تشخیص نوع کلیوی دیابت بی مزه، سونوگرافی و سی تی اسکن کلیه ها انجام می شود. مشاوره با نفرولوژیست ضروری است. گاهی اوقات برای افتراق پاتولوژی کلیه نیاز به بیوپسی کلیه است.

درمان دیابت بی مزه

درمان دیابت بی مزه علامت دار با از بین بردن علت (مثلاً تومور) شروع می شود. برای همه اشکال دیابت بی مزه، درمان جایگزین با آنالوگ مصنوعی ADH، دسموپرسین، تجویز می شود. این دارو به صورت خوراکی یا داخل بینی (از طریق القاء در بینی) تجویز می شود. آماده سازی طولانی مدت محلول روغن پیتویترین نیز تجویز می شود. در شکل مرکزی دیابت بی مزه، کلرپروپامید و کاربامازپین تجویز می شود که باعث تحریک ترشح هورمون ضد ادرار می شود.

تعادل آب و نمک با تزریق محلول های نمکی در حجم زیاد اصلاح می شود. دیورتیک های سولفونامید (هیپوکلروتیازید) به طور قابل توجهی دیورز را در دیابت بی مزه کاهش می دهند. تغذیه برای دیابت بی مزه بر اساس محدود کردن پروتئین (برای کاهش بار روی کلیه ها) و مصرف کافی کربوهیدرات ها و چربی ها، وعده های غذایی مکرر و افزایش مقدار غذاهای سبزیجات و میوه است. در مورد نوشیدنی ها، توصیه می شود تشنگی خود را با آب میوه، نوشیدنی های میوه ای و کمپوت رفع کنید.

پیش بینی

دیابت بی مزه، که در دوره پس از عمل یا در دوران بارداری ایجاد می شود، اغلب ماهیت گذرا (گذرا) دارد، در حالی که دیابت ایدیوپاتیک، برعکس، پایدار است. با درمان مناسب هیچ خطری برای زندگی وجود ندارد، اگرچه بهبودی به ندرت ثبت می شود.

بهبودی بیماران در موارد حذف موفقیت آمیز تومورها، درمان اختصاصی دیابت بی مزه سل، مالاریا و منشاء سیفلیس مشاهده می شود. هنگامی که درمان جایگزینی هورمونی به درستی تجویز می شود، اغلب توانایی کار حفظ می شود. کم مساعدترین شکل نفروژنیک دیابت بی مزه در کودکان.

دیابت بی مزه به دلیل کمبود وازوپرسین ایجاد می شود که بازجذب آب را در لوله های انتهایی نفرون کلیوی کنترل می کند، جایی که در شرایط فیزیولوژیکی، پاکسازی منفی آب "آزاد" در مقیاس لازم برای هموستاز و غلظت ادرار تضمین می شود. تکمیل می شود.

تعدادی طبقه بندی علت شناسی دیابت بی مزه وجود دارد. بیشتر از دیگران، آنها از تقسیم به دیابت بی مزه مرکزی (نوروژنیک، هیپوتالاموس) با تولید ناکافی وازوپرسین (کامل یا جزئی) و محیطی استفاده می کنند. اشکال مرکزی شامل دیابت بی مزه واقعی، علامت دار و ایدیوپاتیک (خانوادگی یا اکتسابی) است. در دیابت بی مزه محیطی، تولید طبیعی وازوپرسین حفظ می شود، اما حساسیت به هورمون گیرنده های لوله های کلیوی کاهش یافته یا وجود ندارد (دیابت بی مزه مقاوم به وازوپرسین نفروژنیک) یا وازوپرسین به شدت در کبد، کلیه ها و جفت غیرفعال می شود.

علت اشکال مرکزی دیابت بی مزه می تواند ضایعات التهابی، دژنراتیو، تروماتیک، تومور و سایر قسمت های مختلف سیستم هیپوتالاموس-عصبی هیپوفیزال (هسته های قدامی هیپوتالاموس، دستگاه فوقاپتیکوهیپوفیز، غده هیپوفیز خلفی) باشد. علل خاص این بیماری بسیار متنوع است. پیش از دیابت بی مزه واقعی تعدادی عفونت و بیماری حاد و مزمن وجود دارد: آنفولانزا، مننژوانسفالیت (دیانسفالیت)، ورم لوزه، مخملک، سیاه سرفه، انواع تیفوس، شرایط سپتیک، سل، سیفلیس، مالاریا، بروسلوز، روماتیسم. آنفولانزا، با اثرات نوروتروپیک، شایع‌تر از سایر عفونت‌ها است. با کاهش شیوع کلی سل، سیفلیس و سایر عفونت های مزمن، نقش ایجاد کننده آنها در ایجاد دیابت بی مزه به میزان قابل توجهی کاهش یافته است. این بیماری می تواند پس از آسیب مغزی (تصادفی یا جراحی)، ضربه روانی، شوک الکتریکی، هیپوترمی، در دوران بارداری، مدت کوتاهی پس از زایمان یا سقط جنین رخ دهد.

دیابت بی مزه در کودکان می تواند در اثر تروما هنگام تولد ایجاد شود. دیابت بی مزه علامت دار در اثر تومورهای اولیه و متاستاتیک هیپوتالاموس و غده هیپوفیز، آدنوم، تراتوم، گلیوما و به ویژه اغلب کرانیوفارنژیوم، سارکوئیدوز ایجاد می شود. سرطان سینه، غدد تیروئید و برونش اغلب به غده هیپوفیز متاستاز می دهد. تعدادی از هموبلاستوزها نیز شناخته شده اند - لوسمی، اریترومیلوز، لنفوگرانولوماتوز، که در آن نفوذ عناصر پاتولوژیک خون هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز باعث دیابت بی مزه می شود. دیابت بی مزه همراه گزانتوماتوز عمومی (بیماری Hand-Schüller-Christian) است و می تواند یکی از علائم بیماری های غدد درون ریز یا سندرم های مادرزادی با اختلال در عملکرد هیپوتالاموس-هیپوفیز باشد: سیموندز، شیهان و لارنس-مون-بیدل، سندرم های پیکروگانی، پیک واریسم ، دیستروفی چربی تناسلی.

با این حال، در تعداد قابل توجهی از بیماران (60-70٪)، علت بیماری ناشناخته باقی مانده است - دیابت بی مزه ایدیوپاتیک. در بین اشکال ایدیوپاتیک، باید انواع ژنتیکی، ارثی را متمایز کرد که گاهی اوقات در سه، پنج و حتی هفت نسل بعدی مشاهده می شود. نحوه توارث یا اتوزومال غالب یا مغلوب است.

ترکیب دیابت شیرین و دیابت بی مزه نیز در میان اشکال خانوادگی شایع تر است. در حال حاضر فرض بر این است که در برخی از بیماران مبتلا به دیابت بی مزه ایدیوپاتیک، ماهیت خود ایمنی بیماری با آسیب به هسته های هیپوتالاموس، مشابه تخریب سایر اندام های غدد درون ریز در سندرم های خودایمنی، امکان پذیر است. دیابت بی مزه نفروژنیک بیشتر در کودکان مشاهده می شود و یا به دلیل پایین بودن آناتومیک نفرون کلیه ایجاد می شود (ناهنجاری های مادرزادی، فرآیندهای سیستیک دژنراتیو و عفونی-دیستروفیک): آمیلوئیدوز، سارکوئیدوز، مسمومیت با متوکسی فلوران، نقص عملکرد لیتیوم، یا نقص لیتیومی: نقض تولید cAMP در سلول های لوله های کلیوی یا کاهش حساسیت به اثرات آن.

اشکال هیپوتالاموس-هیپوفیز دیابت بی مزهبا نارسایی ترشح وازوپرسین ممکن است با آسیب به هر بخشی از سیستم هیپوتالاموس - نوروهیپوفیز همراه باشد. جفت شدن هسته های ترشح کننده عصبی هیپوتالاموس و این واقعیت که برای تظاهرات بالینی باید حداقل 80 درصد از سلول های ترشح کننده وازوپرسین تحت تأثیر قرار گیرند، فرصت های بزرگی را برای جبران داخلی فراهم می کند. بیشترین احتمال ابتلا به دیابت بی مزه با ضایعات در ناحیه زیرین هیپوفیز، جایی که مسیرهای ترشح عصبی از هسته های هیپوتالاموس به هم متصل می شوند، رخ می دهد.

کمبود وازوپرسین باعث کاهش بازجذب مایع در نفرون دیستال کلیه می شود و باعث دفع مقادیر زیادی ادرار هیپواسمولار و غیر غلیظ می شود. پلی اوری اولیه مستلزم کم آبی عمومی با از دست دادن مایع درون سلولی و داخل عروقی همراه با هیپراسمولاریته (بالاتر از 290 mOsm/kg) پلاسما و تشنگی است که نشان دهنده نقض هموستاز آب است. اکنون ثابت شده است که وازوپرسین نه تنها باعث ضد دیورز، بلکه باعث ناتریورز نیز می شود. در صورت کمبود هورمون، به ویژه در دوره های کم آبی، که اثر نگهدارنده سدیم آلدوسترون نیز تحریک می شود، سدیم در بدن باقی می ماند و باعث هیپرناترمی و کم آبی هیپرتونیک (هیپراسمولار) می شود.

افزایش غیرفعال سازی آنزیمی وازوپرسین در کبد، کلیه ها و جفت (در دوران بارداری) باعث کمبود نسبی این هورمون می شود. دیابت بی مزه در دوران بارداری (گذرا یا متعاقباً پایدار) ممکن است با کاهش آستانه اسمولی تشنگی همراه باشد که باعث افزایش مصرف آب، "رقیق شدن" پلاسما و کاهش سطح وازوپرسین می شود. بارداری اغلب دیابت بی مزه از قبل موجود را بدتر می کند و نیاز به دارو را افزایش می دهد. مقاوم بودن مادرزادی یا اکتسابی کلیه ها به وازوپرسین درون زا و اگزوژن نیز باعث کمبود نسبی این هورمون در بدن می شود.

پاتوژنز

دیابت بی مزه واقعی در نتیجه آسیب به هیپوتالاموس و/یا نوروهیپوفیز ایجاد می شود، در حالی که تخریب هر قسمت از سیستم ترشحی عصبی که توسط هسته های فوق اپتیک و پارا بطنی هیپوتالاموس، دستگاه فیبری ساقه و لوب خلفی تشکیل شده است. غده هیپوفیز با آتروفی قسمت های باقی مانده آن و همچنین آسیب به اینفاندیبولوم همراه است. در هسته های هیپوتالاموس، عمدتاً در سوپراپتیک، کاهش تعداد سلول های عصبی بزرگ و گلیوز شدید مشاهده می شود. تومورهای اولیه سیستم عصبی ترشحی تا 29٪ موارد دیابت بی مزه، سیفلیس - تا 6٪ و صدمات جمجمه و متاستاز به بخش های مختلف سیستم ترشح عصبی - تا 2-4٪ ایجاد می کنند. تومورهای لوب قدامی غده هیپوفیز، به ویژه تومورهای بزرگ، به بروز ادم در اینفاندیبولوم و لوب خلفی غده هیپوفیز کمک می کنند که به نوبه خود منجر به ایجاد دیابت بی مزه می شود. علت این بیماری پس از جراحی در ناحیه سوپراسلار آسیب به ساقه هیپوفیز و عروق آن و به دنبال آن آتروفی و ​​ناپدید شدن سلول های عصبی بزرگ در هسته های فوق اپتیک و/یا پارا بطنی و آتروفی لوب خلفی است. این پدیده ها در برخی موارد برگشت پذیر هستند. آسیب پس از زایمان به آدنوهیپوفیز (سندرم شین) به دلیل ترومبوز و خونریزی در ساقه هیپوفیز و وقفه در مسیر ترشح عصبی در نتیجه منجر به دیابت بی مزه می شود.

در میان انواع ارثی دیابت بی مزه، مواردی با کاهش سلول های عصبی در سوپراپتیک و کمتر در هسته های پارا بطنی وجود دارد. تغییرات مشابهی در موارد خانوادگی بیماری مشاهده می شود. به ندرت، نقص در سنتز وازوپرسین در هسته paraventricular یافت می شود.

دیابت بی مزه نفروژنیک اکتسابی را می توان با نفرواسکلروز، بیماری کلیه پلی کیستیک و هیدرونفروز مادرزادی ترکیب کرد. در همان زمان، در هیپوتالاموس هیپرتروفی هسته ها و تمام قسمت های غده هیپوفیز و در قشر آدرنال هیپرپلازی زونا گلومرولوزا وجود دارد. در دیابت بی مزه مقاوم به وازوپرسین نفروژنیک، کلیه ها به ندرت تغییر می کنند. گاهی اوقات اتساع لگن کلیه یا گشاد شدن مجاری جمع کننده وجود دارد. هسته های سوپراپتیک یا بدون تغییر یا تا حدودی هیپرتروفی هستند. یک عارضه نادر این بیماری کلسیفیکاسیون عظیم داخل جمجمه ای ماده سفید قشر مغز از لوب های فرونتال تا اکسیپیتال است.

بر اساس داده های اخیر، دیابت بی مزه ایدیوپاتیک اغلب با بیماری های خودایمنی و آنتی بادی های اختصاصی اندام به سلول های ترشح کننده وازوپرسین و به طور معمول کمتر، اکسی توسین همراه است. در ساختارهای مربوط به سیستم عصبی ترشحی، ارتشاح لنفوئیدی با تشکیل فولیکول های لنفاوی و گاهی اوقات جایگزینی قابل توجه پارانشیم این ساختارها با بافت لنفاوی تشخیص داده می شود.

علائم دیابت بی مزه

شروع بیماری معمولاً حاد است، کمتر شایع است، علائم دیابت بی مزه به تدریج ظاهر می شود و شدت آن افزایش می یابد. سیر دیابت بی مزمن است.

شدت بیماری، یعنی شدت پلی اوری و پلی دیپسی، به میزان نارسایی ترشح عصبی بستگی دارد. با کمبود ناقص وازوپرسین، علائم بالینی ممکن است چندان واضح نباشد و این اشکال هستند که نیاز به تشخیص دقیق دارند. مقدار مایع نوشیدنی بین 3 تا 15 لیتر متغیر است، اما گاهی تشنگی طاقت‌فرسا که در روز و شب از بین نمی‌رود، برای اشباع شدن نیاز به 20 تا 40 لیتر یا بیشتر آب دارد. در کودکان تکرر ادرار در شب (شب ادراری) ممکن است نشانه اولیه بیماری باشد. ادرار دفع شده تغییر رنگ داده است، حاوی عناصر پاتولوژیک نیست، تراکم نسبی همه بخش ها بسیار کم است - 1000-1005.

پلی یوری و پلی دیپسی با آستنی جسمی و روانی همراه است. اشتها معمولا کاهش می یابد و گاهی اوقات بیماران با اختلالات اولیه هیپوتالاموس وزن کم می کنند، برعکس، چاقی ایجاد می شود.

کمبود وازوپرسین و پلی اوری بر ترشح معده، تشکیل صفرا و حرکت دستگاه گوارش تأثیر می گذارد و باعث بروز یبوست، گاستریت مزمن و هیپوسیدی و کولیت می شود. به دلیل اضافه بار مداوم، معده اغلب کشیده می شود و فرو می رود. خشکی پوست و غشاهای مخاطی، کاهش ترشح بزاق و تعریق وجود دارد. در زنان، اختلال در عملکرد قاعدگی و تولید مثل ممکن است، در مردان - کاهش میل جنسی و قدرت. کودکان اغلب در رشد، رشد جسمانی و بلوغ تاخیر دارند.

سیستم قلبی عروقی، ریه ها و کبد معمولاً تحت تأثیر قرار نمی گیرند. در اشکال شدید دیابت بی مزه واقعی (ارثی، پس از عفونی، ایدیوپاتیک) با پلی اوری به 40-50 لیتر یا بیشتر، کلیه ها در نتیجه فشار بیش از حد، نسبت به وازوپرسین خارجی غیر حساس می شوند و توانایی تمرکز ادرار را به طور کامل از دست می دهند. بنابراین، دیابت بی مزه نفروژنیک به دیابت بی مزه هیپوتالاموس اولیه اضافه می شود.

اختلالات روانی و عاطفی مشخصه - سردرد، بی خوابی، عدم تعادل عاطفی تا روان پریشی، کاهش فعالیت ذهنی. در کودکان - تحریک پذیری، اشک ریختن.

در مواردی که مایع از دست رفته در ادرار دوباره پر نمی شود (کاهش حساسیت مرکز "تشنگی"، کمبود آب، انجام آزمایش کم آبی با "خشک خوری")، علائم کم آبی ظاهر می شود: ضعف عمومی شدید، سردرد، تهوع، استفراغ (تشدید کم آبی)، تب، غلیظ شدن خون (با افزایش سطح سدیم، گلبول های قرمز، هموگلوبین، نیتروژن باقیمانده)، تشنج، تحریک روانی حرکتی، تاکی کاردی، افت فشار خون، فروپاشی. این علائم کم آبی هیپراسمولار به ویژه مشخصه دیابت بی مزه نفروژنیک مادرزادی در کودکان است. همراه با این، در دیابت بی مزه نفروژنیک، حساسیت به وازوپرسین ممکن است تا حدی حفظ شود.

در طول کم آبی، علیرغم کاهش حجم خون در گردش و کاهش فیلتراسیون گلومرولی، پلی اوری ادامه می یابد، غلظت ادرار و اسمولاریته آن تقریباً افزایش نمی یابد (تراکم نسبی 1000-1010).

دیابت بی مزه پس از جراحی بر روی غده هیپوفیز یا هیپوتالاموس می تواند گذرا یا دائمی باشد. پس از یک آسیب تصادفی، سیر بیماری غیرقابل پیش بینی است، زیرا بهبودی خود به خودی چندین (تا 10) سال پس از آسیب مشاهده می شود.

دیابت بی مزه در برخی از بیماران با دیابت شیرین ترکیب می شود. این با محلی سازی مجاور مراکز هیپوتالاموس که حجم آب و کربوهیدرات را تنظیم می کنند و نزدیکی ساختاری و عملکردی نورون های هسته هیپوتالاموس که وازوپرسین و سلول های B پانکراس را تولید می کنند توضیح داده می شود.

تشخیص دیابت بی مزه

در موارد معمولی، تشخیص دشوار نیست و بر اساس شناسایی پلی اوری، پلی دیپسی، هیپراسمولاریته پلاسما (بیش از 290 میلی اکی والان بر کیلوگرم)، هیپرناترمی (بیش از 155 میلی اکی والان در لیتر)، هیپواسمولاریته ادرار (mOsm/kg 200-100) است. چگالی نسبی کم تعیین همزمان اسمولاریته پلاسما و ادرار اطلاعات قابل اعتمادی در مورد اختلالات هموستاز آب ارائه می دهد. برای تعیین ماهیت بیماری، تاریخچه پزشکی و نتایج معاینات اشعه ایکس، چشم پزشکی و عصبی به دقت مورد تجزیه و تحلیل قرار می گیرد. در صورت لزوم، به توموگرافی کامپیوتری متوسل شوید. تعیین سطح وازوپرسین پایه و تحریک شده پلاسما می تواند در تشخیص اهمیت تعیین کننده ای داشته باشد، اما این مطالعه به راحتی در عمل بالینی در دسترس نیست.

تشخیص های افتراقی

دیابت بی مزه از تعدادی از بیماری هایی که با پلی اوری و پلی دیپسی رخ می دهند متمایز می شود: دیابت شیرین، پلی دیپسی روان زا، پلی اوری جبرانی در مرحله آزوتمیک گلومرولونفریت مزمن و نفرواسکلروز.

دیابت بی مزه مقاوم به وازوپرسین نفروژنیک (مادرزادی و اکتسابی) از پلی اوری که با آلدوسترونیسم اولیه، هیپرپاراتیروئیدیسم همراه با نفروکلسینوزیس و سندرم اختلال در جذب روده رخ می دهد، متمایز می شود.

پلی دیپسی روان زا - ایدیوپاتیک یا ناشی از بیماری روانی - با تشنگی اولیه مشخص می شود. این بیماری به دلیل اختلالات عملکردی یا ارگانیک در مرکز تشنگی ایجاد می شود که منجر به مصرف بی رویه مقادیر زیادی مایعات می شود. افزایش حجم مایع در گردش، فشار اسمزی آن را کاهش می دهد و از طریق سیستم گیرنده های تنظیم کننده اسمزی، سطح وازوپرسین را کاهش می دهد. بنابراین (ثانویه) پلی اوری با چگالی نسبی کم ادرار رخ می دهد. اسمولاریته پلاسما و سطوح سدیم طبیعی یا اندکی کاهش یافته است. محدودیت مصرف مایعات و کم آبی که باعث تحریک وازوپرسین درون زا در بیماران مبتلا به پلی دیپسی روان زا می شود، بر خلاف بیماران مبتلا به دیابت بی مزه، وضعیت عمومی را مختل نمی کند، مقدار ادرار دفع شده به ترتیب کاهش می یابد و اسمولاریته و تراکم نسبی آن عادی می شود. با این حال، با پلی اوری طولانی مدت، کلیه ها به تدریج توانایی پاسخ به وازوپرسین را با حداکثر افزایش اسمولاریته ادرار (تا 900-1200 mOsm/kg) از دست می دهند و حتی با پلی دیپسی اولیه، طبیعی شدن چگالی نسبی ممکن است رخ ندهد. در بیماران مبتلا به دیابت بی مزه، با کاهش میزان مایعات مصرفی، وضعیت عمومی بدتر می شود، تشنگی دردناک می شود، کم آبی ایجاد می شود و میزان ادرار دفع شده، اسمولاریته و تراکم نسبی آن تغییر قابل توجهی نمی کند. در این راستا، آزمایش تشخیصی افتراقی کم آبی با خوردن خشک باید در بیمارستان انجام شود و مدت زمان آن نباید بیش از 6-8 ساعت باشد ، ادرار هر ساعت جمع آوری می شود. چگالی و حجم نسبی آن در هر قسمت ساعتی اندازه گیری می شود و وزن بدن پس از هر لیتر ادرار دفع شده اندازه گیری می شود. عدم وجود تغییرات قابل توجه در تراکم نسبی در دو بخش بعدی با کاهش 2% وزن بدن نشان دهنده عدم تحریک وازوپرسین درون زا است.

به منظور تشخیص افتراقی با پلی دیپسی سایکوژنیک، گاهی اوقات از آزمایشی با تجویز داخل وریدی محلول کلرید سدیم 2.5% استفاده می شود (50 میلی لیتر در طی 45 دقیقه تجویز می شود). در بیماران مبتلا به پلی دیپسی سایکوژنیک، افزایش غلظت اسمزی در پلاسما به سرعت ترشح وازوپرسین درون زا را تحریک می کند، مقدار ادرار دفع شده کاهش می یابد و تراکم نسبی آن افزایش می یابد. در دیابت بی مزه، حجم و غلظت ادرار تغییر قابل توجهی نمی کند. لازم به ذکر است که تحمل تست بار نمک برای کودکان بسیار دشوار است.

تجویز داروهای وازوپرسین برای دیابت بی مزه واقعی، پلی اوری و بر این اساس، پلی دیپسی را کاهش می دهد. علاوه بر این، با پلی دیپسی روان‌زا، سردرد و علائم مسمومیت با آب ممکن است در ارتباط با تجویز وازوپرسین ظاهر شود. در دیابت بی مزه نفروژنیک، تجویز داروهای وازوپرسین بی اثر است. در حال حاضر، اثر مهاری یک آنالوگ مصنوعی وازوپرسین بر فاکتور انعقاد خون VIII برای اهداف تشخیصی استفاده می شود. در بیماران مبتلا به اشکال نهفته دیابت بی مزه نفروژنیک و در خانواده های در معرض خطر این بیماری، اثر سرکوبی وجود ندارد.

در دیابت شیرین، پلی اوری به اندازه دیابت بی مزه نیست و ادرار هیپرتونیک است. در خون هیپرگلیسمی وجود دارد. با ترکیبی از دیابت شیرین و دیابت بی مزه، گلیکوزوری غلظت ادرار را افزایش می دهد، اما حتی با وجود قند زیاد در آن، تراکم نسبی آن کاهش می یابد (1012-1020).

با پلی اوری آزوتمیک جبرانی، دیورز از 3-4 لیتر تجاوز نمی کند. Hypoisosthenuria با نوسانات تراکم نسبی 1005-1012 مشاهده می شود. سطح کراتینین، اوره و نیتروژن باقیمانده در خون افزایش می یابد و گلبول های قرمز، پروتئین و گچ در ادرار هستند. تعدادی از بیماری ها با تغییرات دیستروفیک در کلیه ها و پلی اوری و پلی دیپسی مقاوم به وازوپرسین (آلدوسترونیسم اولیه، هیپرپاراتیروئیدیسم، سندرم اختلال جذب روده، نفرونوفتیس فانکونی، توبولوپاتی) باید از دیابت بی مزه نفروژنیک افتراق داده شوند.

دیابت بی مزه (دیابت بی مزه) یک بیماری غدد درون ریز نادر است که به دلیل اختلال در عملکرد غده هیپوفیز، هیپوتالاموس یا کلیه ها رخ می دهد. این بیماری با پلی دیپسی (احساس تشنگی مداوم) و پلی اوری (افزایش تولید ادرار - از 6 تا 50 لیتر در روز) مشخص می شود.

این بیماری مزمن است، می تواند در زنان و مردان در هر سنی ایجاد شود، اما سندرم دیابت بی مزه اغلب در افراد 18 تا 28 ساله رخ می دهد.

غده هیپوفیز و هیپوتالاموس غدد درون ریز هستند که به هم مرتبط هستند. آنها نوعی پانل کنترل را نشان می دهند که غدد درون ریز بدن را کنترل می کند.

توجه داشته باشید! نورون های بخش هیپوتالاموس هورمون هایی را تولید می کنند - اکسی توسین و وازوپرسین.

هورمون ضد ادراری وازوپرسین در لوب خلفی غده هیپوفیز جمع آوری می شود. این هورمون در صورت لزوم ترشح می شود و بازجذب آب را در نفرون های کلیه کنترل می کند.

در صورت کاهش غلظت هورمون آنتی دیورتیک در خون، جذب مجدد آب در کلیه ها مختل می شود و به همین دلیل پلی اوری تشکیل می شود.

علائم و علل دیابت بی مزه

سندرم دیابت بی مزه در صورت بروز تغییرات پاتولوژیک در بدن ظاهر می شود که دلایل آن در موارد زیر است:

• افزایش تجزیه وازوپرسین؛
• وقوع تشکیلات در غده هیپوفیز و هیپوتالاموس؛
• سلول های هدف در کلیه ها اختلال حساسیت به هورمون ضد ادرار را تجربه می کنند.
• نقص هیپوتالاموس یا غده هیپوفیز؛
• عامل ارثی (استعداد غالب اتوزومی)؛
• آسیب به سر یا جراحی مغز و اعصاب ناموفق، که باعث آسیب به نورون های وازوپرسین می شود.
• متاستازهای سرطانی که تأثیر منفی بر عملکرد هر دو غده دارند.
• بیماری های خود ایمنی و عفونی که نورون های هورمون ضد ادرار را از بین می برند.

علائم اصلی دیابت پلی دیپسی و پلی اوری با درجات مختلف شدت است.

علائمی که در طول دوره طولانی بیماری ظاهر می شوند

دوره طولانی بیماری با علائمی مانند بزرگ شدن مثانه، افتادگی و اتساع معده مشخص می شود. همچنین با سندرم دیابت بی مزه علائمی مانند بی اشتهایی (کاهش وزن بیش از حد)، استفراغ و حالت تهوع بروز می کند.

علائم مشخصه زیر فشار خون پایین، بی تفاوتی و آستنی است. دیابت بی مزه نیز با علائمی مانند میگرن و اعوجاج میدان بینایی همراه است.

یکی دیگر از علائم دیابت بی مزه در کم آبی بدن است:

1. پوست خشک و آتونیک؛
2. تشنج ممکن است؛
3. گونه های فرورفته

همچنین گاهی با تغییر ناگهانی وضعیت بدن، بیمار علائمی مانند کلاپس ارتواستاتیک را بروز می دهد.

تشخیص

هنگام تعیین یک تشخیص، مهم است که شکل بیماری را به درستی تعیین کنید تا درمان بهینه باشد. برای تشخیص بیماری، تاریخچه و علائم نشان دهنده پلی دیپسی و پلی اوری (بیش از دو لیتر در روز) مهم است.

اگر داده های بالینی و آنامنستیک نشان دهنده سندرم دیابت بی مزه باشد، پزشک آزمایش های خاصی را تجویز می کند. در این صورت فرد نیاز دارد تا مدتی آب را رها کند.

بیمار همچنین آزمایش ادرار و خون می گیرد تا مشخص شود:

• تراکم ادرار؛
• اسمولاریته؛
• غلظت نیتروژن، پتاسیم، گلوکز، سدیم، کلسیم در خون؛
• گلوکوزوری

همچنین تجزیه و تحلیل برای خشک خوری انجام می شود که در آن بیمار به مدت 8 تا 24 ساعت آب نمی خورد. در طول فرآیند آزمایش، وزن، تراکم و حجم ادرار هر ساعت ثبت می‌شود و میزان سدیم موجود در ادرار اندازه‌گیری می‌شود.

اگر وزن بیمار 5 درصد کاهش یابد و میزان سدیم بیش از 3 میلی مول در لیتر باشد، مطالعه تکمیل می شود. بنابراین، می توان وجود دیابت بی مزه را رد یا تأیید کرد، که در آن هیچ هورمون ضد ادراری وجود ندارد، که باعث می شود بین اختلالات عصبی و روانی تفاوت قائل شود.

تشخیص افتراقی سندرم نفروژنیک و هیپوتالاموس دیابت بی مزه شامل انجام یک مطالعه با استفاده از Minirin است: آزمایش Zimnitsky قبل از مصرف Minirin و پس از مصرف این دارو انجام می شود. اگر پس از مصرف دارو حجم ادرار کاهش یابد و تراکم آن افزایش یابد، این امر تشخیص دیابت بی مزه هیپوتالاموس را تایید می کند.

برای افتراق انواع نفروژنیک و هیپوتالاموس، محتوای وازوپرسین در خون بسیار مهم است: در دیابت نفروژنیک، مقدار این هورمون افزایش و در حالت دوم کاهش می یابد.

برای تشخیص دیابت نوع مرکزی، MRI انجام می شود که وجود آسیب شناسی، نقاط روشن و تشکیلات در غده هیپوفیز را تعیین می کند.

رفتار

دیابت بی مزه نوع مرکزی

درمان این نوع دیابت بی مزه شامل استفاده از درمان جایگزین دائمی است. داروی اصلی مورد استفاده برای درمان موفقیت آمیز دسموپرسین و انواع آن است:

• Minirin (قرص) یک آنالوگ مصنوعی هورمون ضد ادرار است.
• آدیورتین (آمپول) - برای استفاده داخل بینی.

مینیرین (وازوپرسین مصنوعی)

پس از تجویز، دارو پس از 15-30 دقیقه در خون قابل تشخیص است و غلظت آن پس از 120 دقیقه به دست می آید.

پزشک دوز را به صورت جداگانه انتخاب می کند و نتایج استفاده از دارو را هنگامی که درمان در مرحله اولیه است نظارت می کند. دوز بسته به حجم مایع نوشیدنی و تعداد دفعات ادرار تنظیم می شود. به عنوان یک قاعده، 1-2 قرص در روز است.

این دارو نیم ساعت قبل از غذا یا 2 ساعت بعد از غذا مصرف می شود. مدت اثر مینیرین از 8 تا 12 ساعت است، بنابراین باید سه بار در روز مصرف شود.

در صورت مصرف بیش از حد، موارد زیر ممکن است ظاهر شود:

• تورم؛
• سردرد؛
• کاهش ادرار

علل مصرف بیش از حد اغلب با دوز نادرست، تغییرات آب و هوا، گرما و تغییرات سبک زندگی مرتبط است.

درمان دیابت بی مزه از نوع نفروژنیک

درمان این نوع بیماری شامل استفاده از درمان ترکیبی متشکل از انواع مختلف دیورتیک ها با حداقل مصرف نمک است. این برای تقویت اثر دیورتیک های تیازیدی ضروری است.

مهارکننده های پروستاگلاندین به عنوان درمان کمکی استفاده می شود: ایبوپروفن، آسپرین، ایندومتاسین.

توجه داشته باشید! در نوع نفروژنیک دیابت بی مزه، دسموپرسین بی اثر است.

درمان نوع دیپسوژنیک بیماری نیازی به دارو ندارد. هدف اصلی آن کاهش میزان مایعات مصرفی است.

تغذیه برای دیابت بی مزه

با سندرم دیابت بی مزه، بیمار باید مقدار نمک، الکل و غذاهای پروتئینی مصرفی را محدود کند. اجزای اصلی رژیم غذایی او باید لبنیات، میوه ها و سبزیجات باشد.

و برای کاهش تشنگی باید نوشیدنی های خنک همراه با سیب و لیمو بنوشید.