☰

Эозинофильный лейкоз диагностика. Гиперэозинофильный синдром и эозинофильный лейкоз. Почему развивается миелолейкоз

Хронический лейкоз – это, в первую очередь, сложный патологический процесс, во время которого в клетках нарушается алгоритм их созревания.

Рак крови развивается медленно, в среднем – 10-15 лет. Начало самой болезни может быть незаметным, но с развитием она даёт о себе знать.

Да и проходит она очень разнообразно. Разграничение опухолевых клеток и долгое их развитие – основные характеристики хронического лейкоза.

  • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
  • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
  • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту !
  • Здоровья Вам и Вашим близким! Не падайте духом

Симптомы

На ранней стадии лейкоза может наблюдаться следующее:

  • слабость и болезненность;
  • увеличение размера селезёнки;
  • увеличение лимфатических узлов в паховой области, в области подмышек, на шее.

С развитием самой болезни симптомы меняются. Как и сам процесс, они стают сложнее и болезненней.

Позже могут проявится такие симптомы:

  • быстрая и неодолимая утомляемость;
  • головокружение;
  • высокая температура тела;
  • потливость, особенно ночная;
  • кровоточивость десен;
  • анемия;
  • тяжесть в подреберье;
  • стремительное снижение веса;
  • потеря аппетита;
  • увеличение печени.

Последние стадии характеризируются частотой инфекционных заболеваний и появлением тромбозов.

Диагностика

Для полной и глубокой диагностики современная медицина представляет целый процесс с использованием разных методов и направлений. Все они базируются на лабораторных исследованиях.

Для начала, проводится анализ крови, ведь именно эта процедура показывает полную картину заболевания пациента.

На этих сведениях и базируется диагноз. При хроническом лейкозе, низкое количество тромбоцитов и эритроцитов, в то время как численность лейкоцитов выше нормы.

После проведения биохимического анализа, картина крови покажет все подробности о сбое функционирования разных органов и их систем. Далее проводятся пункция.

Этот процесс формируется в две стадии:

  • пункция костного мозга . На основе результатов данной процедуры проводится утверждение диагноза и возможные методики его лечения.
  • пункция спинного мозга . Этот процесс помогает определить опухолевые клетки, ведь они быстро распространяются именно в спинномозговой жидкости. После получения результата формируется программа химиотерапевтического лечения, ведь особенности организма и действия болезни на него у пациентов отличаются.

В зависимости от вида болезни, могут проводиться: иммуноцитохимия, генетические исследования, цитохимия, рентгенологические исследования (в случае, если повреждены действием лейкоза суставы и кости), компьютерная томография (для анализа лимфоузлов брюшной полости), МРТ (осмотр спинного и головного мозга), УЗИ

Классификация

Миеломоноцитарный

Миеломоноцитарный лейкоз – один из разновидностей миеломоноблатного лейкоза, при котором бластные клетки могут быть основой для гранулоцитов или моноцитов.

Этот тип чаще встречается у детей и у людей пожилого возраста.

При этом заболевании анемия проявляется ярче. Постоянная усталость, бледность и непереносимость организма к физическим нагрузкам, кровотечения и возникновение синяков – основные характеристики. Также миеломоноцитарный лейкоз может привести к нейролейкемии (нарушение в работе центральной нервной системы).

Миелобластный

Причина появления – дефект ДНК в клетках костного мозга, которые ещё не созрели. При этом основную причину современные врачи назвать не могут, так как часто возникновение этой болезни может быть последствием действия радиации, отравления бензолом, загрязнение внешней среды. Этот тип может проявиться у людей разного возраста, но его острая форма чаще возникает у взрослых.

Миелобластный лейкоз ведет к неконтролируемому развитию незрелых клеток, которые уже не могут стабильно функционировать. При этом зрелые клетки крови всех видов уменьшаются. Данный тип делится на свои подтипы.

Моноцитарный

Моноцитарный лейкоз – это опухолевой процесс, при котором численность моноцитарных клеток увеличивается. Главная особенность этого типа – анемия, которая очень долгое время может быть единственным симптомом. Часто этот тип лейкоза встречается у людей, которым за 50, или у детей первого года жизни.

Иногда у пациентов с моноцитарным лейкозом встречается диссеминированное внутрисосудистое свертывание. При этом увеличение печени и лимфоузлов почти не происходит, но размер селезенки может увеличиться.

Мегакариоцитарный

Мегакариоцитарный лейкоз – тип лейкоза, когда бластные клетки являются мегакариобластами. Этот вид достаточно редкий. Его часто называют «геморрагическая тромбоцитемия», но при этом кровотечение не всегда встречается у больных. Чаще он характеризируется чрезвычайно активным тромбоцитозом крови.

Распространён у детей с синдромом Дауна, детей до 3 лет, взрослых.

Миелоцитарный росток характеризуется клональностью. Поэтому часто увеличивается селезенка, появляется кровоточивость в дёснах, носовые кровотечения, бледность и резкая усталость, одышка, низкая стойкость к инфекционным болезням, боль в костях.

Эозинофильный

Само название типа говорит, что эозинофильный лейкоз сопровождается процессом увеличения количества эозинофилов. Гиперэозинофильный синдром, бронхиальная астма, крапивница, дерматоз, эозинофильная гранулема костей могут стать причиной данного заболевания. У детей эозинофильный лейкоз проходит с высокой температурой тела, повышением количества лейкоцитов и эозинофилов в крови, увеличением размера селезенки и печени.

Лимфатический

Лимфатический лейкоз – онкологическое заболевание, при котором поражается лимфатическая ткань. Опухоль развивается очень медленно, а процесс кроветворения может быть нарушен только на последних стадиях. Чаще данный тип лейкоза встречается у людей старше 50 лет.

Первый симптом – увеличение лимфатических узлов.

Также достаточно сильно увеличивается селезенка. Общая слабость, частота инфекционных заболеваний и резкое снижение веса также являются симптомами лимфатического лейкоза.

Лечение хронического лейкоза

Возникает вопрос: хронический лейкоз – болезнь проходит или нет?
Лечение лейкоза проводится в зависимости от его типа, группы риска и фазы.
Группы определяются на основе клеточных изменений, распространением болезненного процесса, симптомов. Людям с группой низкого риска последовательное лечение не назначают. Их подвергают тщательному наблюдению. Но при осложнениях или прогрессировании лейкоза лечение определяется, как крайне необходимое.

Больные с промежуточной или высокой группой риска без явных симптомов лечению также не подвергаются. Только при возникновении симптомов развития болезни назначается терапия.

Химиотерапия проводится с использованием «Хлорамбуцила».

При появлении побочных эффектов у пациента данный противоопухолевый препарат можно заменить на «Циклофосфамид» . Реже применяются стероидные препараты. Некоторые пациенты проходят комбинированную химиотерапию.

Противоопухолевые препараты, применяемые в разных комбинациях, уничтожают опухолевые клетки.

Химиотерапию подразделяют на два этапа:

  • индукционная терапия . Этот этап очень интенсивный в период 4-6 недель. Если не продолжать лечение, то вызванная индукционной терапией ремиссия может исчезнуть;
  • закрепляющая терапия . Она направлена на уничтожение патологических клеток. В этот период пациент принимает препараты, которые понижают стойкость организма к терапии.

Большую роль в лечении хронического лейкоза играет трансплантация костного мозга.

Продуцируемые клетки уничтожаются облучением, а новые вводятся вместе со здоровыми клетками от донора. Сегодня популярна новая методика — био иммунотерапия с применением моноклональных антител, при которой опухолевые клетки уничтожаются без повреждения здоровых тканей.

Прогноз

При миеломоноцитарном лейкозе исход болезни часто благоприятный, 60%детей выздоравливают.

Люди, у которых миелобластный лейкоз без надлежащего лечения погибают. Но современное оборудование и методики могут дать шанс на выживание в зависимости от его разновидности, возраста и общего состояния. Сейчас 50-60% выздоравливают. Результаты статистики выживания людей старшего возраста значительно хуже.

Лимфоидный лейкоз достаточно сложный в лечении. Основные этапы зависят от классификации этого типа. Но в целом, 60-70 % больных выздоравливают.

Моноцитарный лейкоз поддаётся лечению, но довольно трудно. При использовании полихимиотерапии или трансплантации костного мозга шансы на выживание увеличиваются.

Мегакариоцитарный лейкоз является одним из самых тяжелых типов. Почти половина пациентов детского возраста не выживают. У взрослых число излечившихся намного ниже. У детей с синдромом Дауна эта форма лейкоза почти во всех случаях поддаётся лечению.

Пациенты, у которых выявлен лимфатический лейкоз при правильном подборе методики лечения в среднем живут 5-6 лет, иногда даже 10-20, но в результате они умирают от пневмонии, анемии, сепсиса. Лимфоцитарный лейкоз редко встречается у взрослых, но при этом составляет половину лейкозов у детей. Этот тип поддается лечению.

У детей (лейкемия) – это злокачественное заболевание крови, составляющее 50% всех злокачественных болезней в детском возрасте и являющееся одной из наиболее частых причин детской смертности.

Суть заболевания заключается в нарушении кроветворения в костном мозге: лейкоциты (белые клетки крови, выполняющие защитную функцию в организме) не созревают полностью; нормальные ростки кроветворения подавляются. В результате несозревшие (бластные) клетки попадают в кровь, соотношение между клетками крови нарушается. Защитную роль незрелые лейкоциты не осуществляют.

Бластные клетки, попадая в кровеносное русло, разносятся в органы и ткани, вызывая их инфильтрацию. Проникая сквозь гематоэнцефалический барьер, бластные клетки пропитывают вещество и оболочки головного мозга, вызывая развитие нейролейкоза.

По статистическим данным, заболеваемость среди детей лейкозом составляет около 5 случаев на 100000 детей. Чаще болеют дети в 2-5-летнем возрасте. В настоящее время тенденции к снижению заболеваемости и смертности от лейкоза нет.

Причины

Причины возникновения лейкоза у детей до конца не изучены. Некоторые ученые являются сторонниками вирусной теории. Находит признание и генетическое происхождение болезни.

Не исключено, что мутантные гены (онкогены) образуются под действием ретровирусов и передаются по наследству. Эти гены начинают действие еще в перинатальный период. Но до определенной поры клетки лейкогенеза уничтожаются. Лишь при ослаблении защитных сил детского организма развивается лейкоз.

Подтверждением наследственной предрасположенности к раку крови являются факты более частого развития лейкоза у однояйцевых близнецов по сравнению с двуяйцевыми. К тому же заболевание чаще поражает детей с . Повышен риск развития лейкоза у детей и при других наследственных заболеваниях (синдроме Клайнфельтера, Блума, первичном иммунодефиците и др.).

Имеют значение факторы физического (лучевой нагрузки) и химического воздействия. Об этом свидетельствует повышение уровня заболеваемости лейкозом после ядерного взрыва в Хиросиме и на Чернобыльской АЭС.

В некоторых случаях развивается вторичный лейкоз у деток, получивших лучевую терапию и химиотерапию в качестве лечения другой онкологической патологии.

Классификация

По морфологической характеристике опухолевых клеток различают лимфобластный и нелимфобластный лейкоз у детей. При лимфобластном лейкозе происходит бесконтрольная пролиферация (размножение, разрастание) лимфобластов (незрелых лимфоцитов), которые бывают 3 видов – малые, большие и большие полиморфные.

У малышей преимущественно (в 97% случаев) развивается острая форма лимфоидного лейкоза, то есть лимфобластный вид заболевания. Хронический лимфоидный лейкоз в детском возрасте не развивается.

По антигенной структуре лимфобластные лейкозы бывают:

  • 0-клеточные (составляют до 80% случаев);
  • Т-клеточные (от 15 до 25% случаев);
  • В-клеточные (диагностируются в 1-3% случаев).

Из числа нелимфобластных лейкозов выделяют миелобластные лейкозы, которые в свою очередь делятся на:

  • малодифференцированный (М 1);
  • высокодифференцированный (М 2);
  • промиелоцитарный (М 3);
  • миеломонобластный (М 4);
  • монобластный (М 5);
  • эритромиелоцитоз (М 6);
  • мегакариоцитарный (М 7);
  • эозинофильный (М 8);
  • недифференцированный (М 0) лейкоз у детей.

В зависимости от клинического течения выделяют 3 стадии болезни:

  • I ст. – это острая фаза болезни, начиная от начальных проявлений до улучшения лабораторных показателей вследствие проведенного лечения;
  • II ст. - достижение неполной или полной ремиссии: при неполной – достигается нормализация показателей в периферической крови, клинического состояния ребенка, а в миелограмме бластных клеток не больше 20%; при полной же ремиссии количество бластных клеток не превышает 5%;
  • III ст.– рецидив болезни: при благополучных показателях гемограммы обнаруживаются очаги лейкозной инфильтрации во внутренних органах или нервной системе.

Симптомы


Одним из признаков лейкоза может быть повторяющаяся ангина.

Начало болезни может быть и острым, и постепенным. В клинике лейкоза у малышей выделяют такие синдромы:

  • интоксикационный;
  • геморрагический;
  • кардиоваскулярный;
  • иммунодефицитный.

Достаточно часто заболевание начинается внезапно и развивается бурно. Повышается температура до высоких цифр, отмечается общая слабость, появляются признаки инфекции в ротоглотке ( , ), носовые кровотечения.

При более медленном развитии лейкоза у детей характерным проявлением бывает интоксикационный синдром:

  • болевые ощущения в костях или суставах;
  • повышенная утомляемость;
  • значительное снижение аппетита;
  • нарушение сна;
  • потливость;
  • необъяснимое повышение температуры;
  • на фоне головной боли может появляться рвота и судорожные приступы;
  • потеря массы тела.

Типичен в клинике острого лейкоза у детей геморрагический синдром. Проявлениями этого синдрома могут быть:

  • кровоизлияния на слизистых и коже или в суставные полости;
  • кровотечение в желудке или кишечнике;
  • появление крови в моче;
  • легочное кровотечение;
  • (снижение гемоглобина и числа эритроцитов в крови).

Анемия усугубляется также за счет угнетения бластными клетками красного ростка костного мозга (то есть угнетения образования эритроцитов). Анемия вызывает кислородное голодание в тканях организма (гипоксию).

Проявлениями кардиоваскулярного синдрома являются:

  • учащение частоты сердечных сокращений;
  • нарушения ритма сердечной деятельности;
  • расширенные границы сердца;
  • диффузные изменения сердечной мышцы на ЭКГ;
  • сниженная фракция выброса на .

Проявлением иммунодефицитного синдрома является развитие тяжелой формы воспалительных процессов, угрожающих жизни ребенка. Инфекция может принять генерализованный (септический) характер.

Крайнюю опасность для жизни ребенка представляет и нейролейкоз, клиническими проявлениями которого являются резкая головная боль, головокружение, рвота, двоение в глазах, ригидность (напряжение) затылочных мышц. При лейкемической инфильтрации (пропитывании) вещества мозга могут развиться парезы конечностей, расстройства функции тазовых органов, нарушение чувствительности.

При врачебном осмотре ребенка с лейкозом выявляются:

  • бледность кожи и видимых слизистых, может быть землистый или желтушный оттенок кожи;
  • кровоподтеки на коже и слизистых;
  • вялость ребенка;
  • и селезенки;
  • увеличение лимфоузлов, околоушных и подчелюстных слюнных желез;
  • учащенное сердцебиение;
  • одышка.

Тяжесть состояния нарастает очень быстро.

Диагностика


В большинстве случаев при лейкозе имеются характерные изменения в крови.

Важно, чтобы педиатр своевременно заподозрил лейкоз у ребенка и направил на консультацию к онкогематологу, который занимается дальнейшим уточнением диагноза.

Основой диагностики онкологического заболевания крови является лабораторное исследование периферической крови (гемограмма) и пунктата костного мозга (миелограмма).

Изменения в гемограмме:

  • анемия (снижение числа эритроцитов);
  • (снижение количества кровяных пластинок, участвующих в свертывании крови);
  • ретикулоцитопения (снижение количества клеток крови – предшественников эритроцитов);
  • повышенная СОЭ (скорость оседания эритроцитов);
  • лейкоцитоз разной степени выраженности (повышение числа белых кровяных телец) или лейкопения (снижение числа лейкоцитов);
  • бластемия (превалирующая в крови незрелая форма лейкоцитов); определить миелоидный или лимфоидный характер этой патологически измененной незрелой клетки нередко очень сложно, но чаще при остром лейкозе они являются лимфоидными;
  • отсутствие промежуточных (между бластными и зрелыми формами лейкоцитов) видов белых клеток крови – юных, палочкоядерных, сегментоядерных; нет и эозинофилов: эти изменения типичны для лейкоза, их называют «лейкемический провал».

Следует заметить, что у 10% детей с острым лейкозом показатели анализа периферической крови абсолютно нормальны. Поэтому при наличии клинических проявлений, позволяющих заподозрить острую форму болезни, необходимо проводить дополнительные исследования: пунктата костного мозга, цитохимические анализы. А определить вариант лимфобластного лейкоза помогут специфические маркеры, для обнаружения которых применяют меченые моноклональные антитела.

Окончательным подтверждением диагноза служит миелограмма, полученная путем стернальной пункции (пункции грудины для взятия кусочка костного мозга). Этот анализ является обязательным. Костный мозг практически не содержит нормальных элементов, они вытеснены лейкобластами. Подтверждением лейкоза является обнаружение бластных клеток свыше 30%.

Если убедительных данных для диагностики не получено при исследовании миелограммы, то необходимо проведение пункции подвздошной кости, цитогенетическое, иммунологическое, цитохимическое исследования.

При проявлениях нейролейкоза ребенка осматривает офтальмолог (для проведения офтальмоскопии), невролог, производится спинномозговая пункция и исследование полученной спинномозговой жидкости, рентгенография черепа.

С целью выявления метастатических очагов в различных органах производят дополнительные исследования: МРТ, УЗИ или КТ (печени, селезенки, лимфоузлов, мошонки у мальчиков, слюнных желез), рентгенобследование органов грудной полости.

Лечение

Для лечения детей с лейкозами госпитализируют в специализированное онкогематологическое отделение. Ребенок находится в отдельном боксе, где обеспечиваются условия, близкие к стерильным. Это необходимо для предупреждения бактериальных или вирусных инфекционных осложнений. Большое значение имеет обеспечение малышу сбалансированного питания.

Основным лечебным методом при лейкозе у детей является назначение химиотерапии, целью которой является полное избавление от лейкозного клана клеток. При острых миелобластозных и лимфобластозных лейкозах применяются химиопрепараты в разных комбинациях, дозах и способах введения.

При лимфоидном варианте лейкоза применяются препараты Винкристин и Аспарагиназа. В некоторых случаях используется комбинация их с Рубидомицином. По достижении ремиссии назначают Леупирин.

При миелоидном виде острого лейкоза применяются такие препараты, как Леупирин, Цитарабин, Рубидомицин. В некоторых случаях применяется комбинация с Преднизоном. При нейролейкозе используется лечение Аметоптерином.

Для предупреждения рецидивов назначаются интенсивные курсы лечения по 1-2 недели каждые 2 месяца.

Химиотерапия может дополняться иммунотерапией (активной или пассивной): применяют противооспенную вакцину, иммунные лимфоциты, интерфероны. Но до конца иммунотерапия еще не изучена, хоть и дает обнадеживающие результаты.

Перспективными методами лечения лейкоза у детей являются трансплантация (пересадка) костного мозга, стволовых клеток, переливание пуповинной крови.

Наряду со специфическим лечением проводится симптоматическое лечение, включающее (в зависимости от показаний):

  • переливание препаратов крови (тромбоцитарной и эритроцитарной массы), введение кровеостанавливающих препаратов при геморрагическом синдроме;
  • применение антибиотиков (в случае присоединения инфекций);
  • дезинтоксикационные мероприятия в виде вливаний в вену растворов, гемосорбции, плазмосорбции или плазмофереза.

При остром лейкозе у детей проводят поэтапное лечение: после достижения ремиссии и лечения осложнений проводят поддерживающую терапию, профилактику рецидива.


Прогноз

Прогноз у детей при развитии лейкоза достаточно серьезный.

В случае ранней диагностики с помощью современных методов лечения можно достичь у ребенка при лимфоидном типе лейкоза стойкой ремиссии и даже полного выздоровления (до 25%). При миелобластном варианте болезни ремиссия достигается в 40% случаев.

Однако даже после продолжительной ремиссии могут возникать рецидивы. Детская смертность при лейкозах остается высокой. Причиной смерти часто являются инфекции, которые развиваются в связи с тем, что и само заболевание, и интенсивная терапия приводят к значительному снижению сопротивляемости организма.

Нередко летальный исход связан с тяжелым течением таких заболеваний, как туберкулез, цитомегаловирусная инфекция,

Определение и клиническая картина

Гиперэозинофильный синдром проявляется высокой эозинофили-ей в крови и костном мозге, а также инфильтрацией внутренних органов относительно зрелыми эозинофилами. Более 90% боль­ных - мужчины, обычно в возрасте 20-50 лет. ВОЗ относит гиперэозинофильный синдром к миелопролифера-

тивным заболеваниям, признавая, что не во всех случаях он воз­никает на уровне стволовой клетки. Отличить клональную про­лиферацию эозинофилов от реактивной, вызванной беспричин­ной избыточной продукцией цитокинов, бывает почти невоз­можно. Если нет признаков клональности (например, хромосом­ных аномалий), ставят диагноз гиперэозинофильного синдрома; в противном случае диагностируют эозинофильный лейкоз. Б. Этиология гиперэозинофильного синдрома неизвестна. Предпо­лагается, что за избыточное образование эозинофилов отвечают ГМ-КСФ, ИЛ-5 и ИЛ-7. Несмотря на выраженную склонность к тромбозам, не найдено и каких-либо специфических нарушений в свертывающей и фибринолитической системах. В. Поражение внутренних органов

Поражение сердца (55-75% случаев). В биоптатах обнаружи­ваются очаги некроза миокарда и повышенное число эозино­филов в эндокарде. Пристеночные тромбы в полостях сердца могут быть источником тромбоэмболии. Примерно через 2 го­да от появления эозинофилии развивается эндомиокардиаль-ный фиброз с митральной и трикуспидальной недостаточно­стью и рестриктивной кардиомиопатией.

Поражение нервной системы (40-70% случаев) проявляется эмболиями сосудов головного мозга, энцефалопатией и сен­сорной нейропатией. В биоптатах обнаруживают лишь неспе­цифические изменения.

Поражение легких (40-50% случаев) обычно проявляется про­должительным непродуктивным кашлем. В отсутствие сердеч­ной недостаточности и ТЭЛА функциональные пробы легких не изменены. На рентгенограммах очаговое или диффузное пора­жение легких выявляется лишь у 20% больных. Бронхиальная астма при гиперэозинофильном синдроме встречается редко.

Поражение кожи и слизистых - Крапивница, -ы; ж. Аллергическое заболевание, сопровождающееся появлением и исчезновением на коже зудящих волдырей, внешне похожих на ожоги крапивой.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip10" id="jqeasytooltip10" title="Крапивница">крапивница , Отек Квинке, син.: ангионевротический отек - гистаминзависимая аллергическая реакция немедленного типа, характеризующаяся внезапным развитием у человека ограниченного или диффузного отека жировой клетчатки и слизистых оболочек; чаще наблюдается на губах, лбу, щеках, веках, дорсальных частях стоп, в гортани.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip3" id="jqeasytooltip3" title="Отек Квинке">отек Квинке , красные папулы и узлы, изъязвления слизистых - встречает­ся более чем у половины больных.

Поражение друлих органов. У 40% больных увеличена селезен­ка. Встречаются артралгия, Выпот. Жидкость, просачивающаяся из мелких кровеносных со¬судов в ткани или полости тела при воспалении или отёке

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip7" id="jqeasytooltip7" title="Выпот">выпот в серозные полости и син­дром Рейно. Описаны также эозинофильный гастрит и энете-

роколит, хронический активный Гепатит. Воспалительное заболевание печени, вызванное инф. агентами, нек-рыми лекарствами, пром. и др. ядами; сопровождается желтухой, обесцвечиванием кала, геморрагической сыпью, иногда носовым кровотечением. > От греч. hepar (hcpatos) — печень.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip8" id="jqeasytooltip8" title="Гепатит">гепатит и синдром Бадда- Киари. Микроэмболии и точечные кровоизлияния в сетчатку вызывают нарушения зрения. П. Дифференциальный диагноз - см. гл. 34, «Увеличение числа формен­ных элементов», п. IV).

A. Эозинофильный лейкоз отличается от гиперэозинофильного синдрома повышенным содержанием бластов в костном мозге и хромосомными аномалиями.

Б. Другие миелопролиферативные заболевания. Гиперэозинофиль­ный синдром редко сопровождается выраженным миелофиброзом и гиперплазией других клеточных ростков.

B. Другие гемобластозы, особенно острый миеломонобластный лейкоз с эозинофилией, Т-клеточные лимфомы, Лимфогранулематоз, -а; м. Форма лимфом (опухолей лимфатической системы), при которой в лимфатических узлах вырабатываются особые злокачественные клетки (клетки Рида — Березовского —Штернберга) ; как правило, развивается после 10-летнего возраста, пик заболеваемости 20-29 лет и после 55 лет, чаще у мужчин. Син.: болезнь Ходжкина.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip15" id="jqeasytooltip15" title="Лимфогранулематоз">лимфогранулематоз и другие.

Г. Эозинофилии с поражением отдельных органов не сопровождают­ся полиорганным поражением, часто наблюдаемым при гиперэо-зинофильном синдроме.

Д. Синдром Черджа-Строе представляет собой системный Васкулит. Воспаление мелких кровеносных сосудов, обычно при инф. и инф.-аллергич. заболеваниях (напр. ревматизме, сепсисе, сыпном тифе и др.), проявляющееся мелкими геморрагическими высыпания¬ми (при поражении сосудов кожи), болями в животе (при поражении сосудов органов брюшной полости) и др. о От лат. vasculum — сосудик.

" data-tipmaxwidth="500" data-tiptheme="tipthemeflatdarklight" data-tipdelayclose="1000" data-tipeventout="mouseout" data-tipmouseleave="false" class="jqeasytooltip jqeasytooltip6" id="jqeasytooltip6" title="Васкулит">васкулит с эозинофилией. Он проявляется бронхиальной , очаго­выми затемнениями в легких, синуситами, нейропатиями и ско­плениями эозинофилов вокруг кровеносных сосудов. Иногда единственное отличие состоит в том, что при гиперэозинофиль-ном синдроме обычно не бывает бронхиальной астмы.

Выраженная эозинофилия крови , часто с легочными инфильтратами, встречается при стронгилоидозе, аскаридозе, трихинеллезе, описторхозе и шистосомозе. Параллельно следует обследовать пациента для исключения клонального заболевания системы крови. Необходимо выполнение аспирационной и трепанационной биопсии костного мозга и цитогенетического анализа. Часто злокачественный клон не удается выявить доступными методами.

В этом случае наличие диспластических признаков в миелограмме , выраженный фиброз при гистологическом исследовании костного мозга, низкое содержание щелочной фосфатазы в нейтрофилах, нормальный уровень цитокинов могут быть косвенными признаками клонального поражения.

В связи с тем что гиперэозинофильный синдром является диагнозом исключения и его постановка зависит от доступности сложных методов исследования, наибольшие трудности представляет исключение хронического эозинофильного лейкоза (ХЭЛ). Выраженная эозинофилия, поражение внутренних органов, прежде всего сердца, могут наблюдаться при гиперэозинофильном синдроме и при ХЭЛ. Такие морфологические изменения в эозинофилах, как вакуолизация и зоны дегрануляции, гипо- и гиперсегментация ядра, также не являются патогномоничными исключительно для гиперэозинофильного синдрома.

При наличии у больного перечисленных критериев следует диагностировать хронический эозинофильный синдром. У части пациентов признаки клональности могут отсутствовать в момент постановки диагноза, но выявляются позже по мере развития болезни. Специфических хромосомных аберраций для хронического эозинофильного лейкоза не существует. Наиболее часто встречаются трисомия хромосомы 8, изохромосома 17q, моносомия 7, поломки хромосом 4, 6, 10, 15 и t(5;12)(q31-q33;p12-13), t(5;7), t(5;10).

Хромосомные поломки с участием хромосомы 5 наиболее часто ассоциируются с миелопролиферативными заболеваниями, протекающими с эозинофилией, так как именно на хромосоме 5 расположены гены, кодирующие цитокины, ответственные за эозинофилопоэз (ИЛ-3, ИЛ-5, ГМ-КСФ). Показано, что эозинофилы у этих больных являлись частью злокачественного клона. Для хронического эозинофильного лейкоза характерно хроническое течение, но по аналогии с хроническим миелолейкозом или миелодиспластическими синдромами у части больных может происходить бластная трансформация.

Ввиду сложности дифференциальной диагностики , а также в связи с тем, что часть больных с гиперэозинофильным синдромом на самом деле является больными хроническим эозинофильным синдромом или гиперэозинофильным синдромом может трансформироваться со временем в хронический эозинофильный синдром (ХЭЛ_, в последней классификации ВОЗ оба диагноза относятся к одной рубрике.

Необходимо также помнить о редких реактивных состояниях, для которых характерен повышенный уровень эозинофилов :
1) болезнь Кимура;
2) синдром Велса;
3) испанский токсический синдром;
4) эозинофильная миалгия, вызванная триптофаном;
5) лечение ИЛ-2;
6) СПИД;
7) отторжение почечного трансплантата;
8) острая и хроническая реакция «трансплантат против хозяина» (РТПХ) после пересадки гемопоэтических стволовых клеток;
9) хронический гемодиализ.

Механизм развития и характеристики отдельных редких эозинофилий приводятся далее.

При проведении дифференциальной диагностике необходимо помнить, что приблизительно у половины больных, находящихся на хроническом гемодиализе, и у 70-80 % больных, получающих перитонеальный диализ, наблюдается эозинофилия крови и перитонеальной жидкости. До настоящего времени причина этого явления неясна.

Выдвигаются версии об аллергии на различные антикоагулянты, которые получает эта категория больных, на материал, входящий в состав диализных мембран, как реакция на сопутствующую катетерную инфекцию. Интересно, что описаны случаи развития болезни Кимура у больных, находящихся на хроническом гемодиализе.

Следует отметить, что при многих симптоматических длительно существующих эозинофилиях наблюдается поражение внутренних органов. Для больных с гиперэозинофильными синдромом оно является обязательным признаком заболевания. В связи с этим особое внимание уделяют тщательному обследованию пациента.

Рекомендуется ультразвуковое исследование сердца , органов брюшной полости, при наличии симптомов - компьютерная томография, ядерно-магнитная резонансная томография, а также другие методы визуализации, например эндоскопические. В отдельных случаях показана биопсия органов и тканей. При отсутствии поражения внутренних органов полное обследование следует повторять каждые полгода, так как не всегда на ранних стадиях заболевания можно выявить патологические изменения имеющимися в распоряжении средствами.

Также следует повторять поиск злокачественного клона , определять цитокиновый профиль. Если известные причины исключены, то можно ставить диагноз гиперэозинофильного синдрома. Необходимо помнить, что в основе гиперэозинофильного синдрома, скорее всего, лежит либо лимфопролиферативное заболевание с клоном Т-клеток, продуцирующих ИЛ-5, либо миелопролиферативное заболевание, вызванное поломкой хромосомы 4: делецией в области длинного плеча (q12) и образованием нового онкогена FIP1L1/ PDGFRa, но во многих случаях причину установить невозможно.

Согласно последним данным, поражение внутренних органов при гиперэозинофильном синдроме в большой степени связано с развитием фиброза (прежде всего в таких жизненно важных органах, как сердце и легкие), в патогенезе которого играет роль фермент триптаза. В связи с этим необходимо его определение в сыворотке крови. Это важно и с прогностической целью: высокий уровень триптазы может свидетельствовать о плохом прогнозе болезни.

ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ

(l. eosinophilica) хронический миелолейкоз, морфологический субстрат которого представлен преимущественно ацидофильными гранулоцитами (эозинофилами).

Медицинские термины. 2012

Смотрите еще толкования, синонимы, значения слова и что такое ЛЕЙКОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в русском языке в словарях, энциклопедиях и справочниках:

  • ЛЕЙКОЗ в Медицинской популярной энциклопедии:
    - прогрессирующее размножение патологически измененных (незрелых) лейкоцитов, обнаруживаемых в повышенном количестве в кроветворной ткани, других органах и циркулирующей крови; классифицируют …
  • ЛЕЙКОЗ в Медицинском словаре:
  • ЛЕЙКОЗ
    Лейкоз (лейкемия) - системное заболевание крови, характеризующееся замещением нормального костномозгового кроветворения пролиферацией менее дифференцированных и функционально активных клеток - ранних …
  • ЛЕЙКОЗ в Медицинских терминах:
    (leucosis; лейк- + -оз; син.: белокровие устар., лейкемия - устар.) - общее название опухолей, возникающих из кроветворных клеток и поражающих …
  • ЛЕЙКОЗ в Большом энциклопедическом словаре:
    (лейкемия белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и селезенки, …
  • ЛЕЙКОЗ в Большой советской энциклопедии, БСЭ:
    (от греч. leukos - белый), лейкемия, белокровие, опухолевое системное заболевание кроветворной ткани. При Л. происходит нарушение кроветворения, выражающееся в …
  • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ
    легко окрашивающийся …
  • ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словарике:
    а, м., мед. То же, что лейкемия; см. также АЛЕЙКЕМИЯ. Лейкозный - характеризующийся …
  • ЛЕЙКОЗ в Энциклопедическом словаре:
    ЛЕЙКО3, -а, м. Опухолевое заболевание кроветворной ткани. II прил. лейкозный, -ая, …
  • ЛЕЙКОЗ в Большом российском энциклопедическом словаре:
    ЛЕЙЌОЗ (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатич. узлов и …
  • ЛЕЙКОЗ в Словаре Кольера:
    (лейкемия), группа заболеваний, характеризующихся трансформацией определенных кроветворных клеток в злокачественные, неограниченное размножение которых приводит к замещению ими нормальных клеток костного …
  • ЛЕЙКОЗ в Полной акцентуированной парадигме по Зализняку:
    лейко"з, лейко"зы, лейко"за, лейко"зов, лейко"зу, лейко"зам, лейко"з, лейко"зы, лейко"зом, лейко"зами, лейко"зе, …
  • ЛЕЙКОЗ в Новом словаре иностранных слов:
    (гр. leukos белый) иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их …
  • ЛЕЙКОЗ в Словаре иностранных выражений:
    [ иначе лейкемия, белокровие - заболевание кроветворной системы, характеризующееся чрезмерным разрастанием кровяных элементов, сочетающимся с задержкой их созревания, изменением строения …
  • ЛЕЙКОЗ в словаре Синонимов русского языка:
    алейкемия, белокровие, болезнь, заболевание, лейкемия, лимфаденоз, …
  • ЛЕЙКОЗ в Новом толково-словообразовательном словаре русского языка Ефремовой:
  • ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Лопатина:
    лейк`оз, …
  • ЛЕЙКОЗ в Полном орфографическом словаре русского языка:
    лейкоз, …
  • ЛЕЙКОЗ в Орфографическом словаре:
    лейк`оз, …
  • ЛЕЙКОЗ в Словаре русского языка Ожегова:
    опухолевое заболевание кроветворной …
  • ЛЕЙКОЗ в Современном толковом словаре, БСЭ:
    (лейкемия, белокровие), опухолевые заболевания кроветворной ткани с поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения, увеличением лимфатических узлов и …
  • ЛЕЙКОЗ в Толковом словаре Ефремовой:
    лейкоз м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
  • ЛЕЙКОЗ в Новом словаре русского языка Ефремовой:
    м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных …
  • ЛЕЙКОЗ в Большом современном толковом словаре русского языка:
    м. Болезнь кроветворной системы, характеризующаяся изменением строения, свойств и соотношения кровяных элементов; белокровие, рак крови, …
  • ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском словаре:
  • ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском словаре:
  • ФАСЦИИТ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинском большом словаре:
    Эозинофильный фасциит - заболевание, характеризующееся склеродермоподобным изменением кожи, возникающим на фоне эозинофилии. Этиология и факторы риска - Острые инфекции - …
  • ЛЕЙКОЗ ОСТРЫЙ в Медицинском большом словаре:
    Острый лейкоз - злокачественное заболевание кроветворной системы; морфологический субстрат - властные клетки. Частота. 13,2 случаев на 100000 населения среди мужчин …
  • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ С АДРЕНАЛИНОМ в Медицинских терминах:
    метод ориентировочного исследования функционального состояния аденогипофиза и коркового вещества надпочечников, основанный на том, что при нормальном их состоянии содержание ацидофильных …
  • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ в Медицинских терминах:
    см. Тест "кожное …
  • ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ИНДЕКС в Медицинских терминах:
    показатель созревания ацидофильных гранулоцитов (эозинофилов) в костном мозге, представляющий собой отношение числа молодых клеток к числу …
  • ТЕСТ "КОЖНОЕ ОКНО" (СИН. ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ ТЕСТ МЕСТНЫЙ) в Медицинских терминах:
    аллергическая кожная проба, заключающаяся в определении изменения процентного содержания эозинофильных гранулоцитов в клеточном составе отпечатка на стекле, взятого с небольшого …
  • МОНОЦИТОЗ ЭОЗИНОФИЛЬНЫЙ в Медицинских терминах:
    (monocytosis eosinophilica) см. Лихорадка моноцитарная эозинофильная …
  • СИНДРОМ МИЕЛОДИСПЛАСТИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
    Миелодиспластический синдром (МДС) - группа патологических состояний, характеризующихся нарушением гемопоэза во всех ростках, проявляющемся панцитопенией. МДС часто трансформируется в острый …
  • РИНИТ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
    Аллергический ринит - воспалительное заболевание, проявляющееся комплексом симптомов в виде насморка с заложенностью носа, чиханием, зудом, ринореей, отёком слизистой оболочки …
  • СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском словаре:
  • ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском словаре.
  • МИЕЛОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
    Хронический миелолейкоз (ХМЛ) характеризуется пролиферацией клеток моноцитарного и гранулоцитарного происхождения при повышении количества лейкоцитов в периферической крови до 50х109/ли выше. …
  • ЛИХОРАДКА ЖЁЛТАЯ в Медицинском словаре:
    Жёлтая лихорадка - острое инфекционное заболевание, характеризуется геморрагическим синдромом, поражением сердечно-сосудистой системы, печени и почек. Этиология. Возбудитель - вирус жёлтой …
  • ЛИМФОЛЕЙКОЗ ХРОНИЧЕСКИЙ в Медицинском словаре:
    Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) характеризуется резким увеличением количества зрелых лимфоидных клеток в крови, лимфатических узлах, селезёнке, печени. Источник опухоли - клетка-предшественник …
  • БОЛЕЗНИ РЕВМАТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре.
  • АНЕМИИ АПЛАСТИЧЕСКИЕ в Медицинском словаре:
    Апластические анемии - группа патологических состояний, характеризующихся панцитопенией в периферической крови вследствие угнетения кроветворной функции костного мозга. Классификация - Врождённые …
  • ПНЕВМОНИЯ ЭОЗИНОФИЛЬНАЯ в Медицинском словаре:
    Эозинофильные пневмонии - группа заболеваний, характеризующихся эозинофильной инфильтрацией лёгочной ткани и эозинофилией в периферической крови и/или СМЖ. Преобладающий возраст - …
  • БЕРЕМЕННОСТЬ ПЕРЕНОШЕННАЯ в Медицинском словаре.
  • АЛЛЕРГИЯ ПИЩЕВАЯ в Медицинском словаре:
    Пищевая аллергия - регулярно возникающие симптомы, связанные с употреблением определённых продуктов и обусловленные реакциями гиперчувствительности. Истинную пищевую аллергию выявляют примерно …
  • ГИПОВИТАМИНОЗ И ГИПЕРВИТАМИНОЗ Е в Медицинском словаре:
    Витамин Е (токоферолы) - группа жирорастворимых витаминов, содержащихся во многих растительных маслах; защищают ненасыщенные липиды клеточных мембран от окисления. Содержание …
  • ГАСТРИТ в Медицинском словаре:
    Гастрит - поражение слизистой оболочки желудка с выраженной воспалительной реакцией в случае острого течения или с морфофункциональной перестройкой в случае …
  • ЦЕЛИАКИЯ в Медицинском большом словаре.
  • СКЛЕРОДЕРМИЯ СИСТЕМНАЯ в Медицинском большом словаре:
    Системная склеродермия (СС) - диффузное заболевание соединительной ткани, возникающее вследствие системной прогрессирующей дезорганизации соединительной ткани с преобладанием фиброзно-атрофических изменений кожи …