Тяжелые нарушения периферического кровообращения синдром рейно. Болезнь Рейно: симптомы и лечение. Болезнь Рейно: лечение народными средствами. Лечение стволовыми клетками

Быстрый переход по странице

Существует определенная путаница — есть болезнь и синдром Рейно . Протекают они одинаково, но многие пациенты не понимают и просят пояснить, какая между ними разница.

Можно сказать в общем и целом: если вы видите название синдрома и одноименное название болезни, то это значит следующее:

Болезнью называют в том случае, если не найдены никакие причины развитии данного синдрома (идиопатическое состояние), или они скрыты (криптогенная этиология). Разницы между этим практически для больного нет никакой;
Синдромом можно назвать это же состояние, для которого мы нашли причину. Устранив причину, разрешается и сам синдром.

Таким образом, синдром Рейно – это вторичное состояние, которое развивается при многих ревматических состояниях, болезнях крови, при компрессии нервных и сосудистых пучков, при эндокринной патологии.

Более 90% пациентов страдает именно синдромом, а на болезнь Рейно остается примерно каждый 12 случай этого страдания.

Болезнь Рейно – это почти всегда женское заболевание. Из каждых десяти заболевших только 1-2 пациента составляют мужчины. Поэтому, если проявления болезни Рейно начинаются у мужчин, это почти всегда вторичное проявление, и нужно искать причину. Точно так же, болезнь Рейно часто начинается в молодом, но не в зрелом возрасте.

Впервые его симптомы описал французский врач Морис Рейно в середине XIX века. Что же такое болезнь и синдром Рейно?

Болезнь Рейно — что это такое?

Болезнь Рейно фото рук (симптомы)

Болезнь Рейно — это заболевание, в основе которого лежит резкий сосудистый спазм, поражающий мелкие артериальные сосуды, в стенках которых есть гладкие мышцы. Такое состояние связано с нарушением сосудистого тонуса, и относится оно к ангиотрофоневрозам.

Обычно поражение симметричное, и чаще всего возникает в сосудах пальцев кистей, но также может встречаться и в других местах.

Кроме кистей, систематически изменяется цвет кожи на стопах, реже – на носу, губах и ушах. Это выраженное побледнение связано с нехваткой кровотока, иногда оно появляется при эмоциональном волнении, или даже при самом незначительном охлаждении тела — например, если больной находится под кондиционером, или опускает руки в холодную воду, прикасается к порции мороженого.

После того, как пострадавшие части тела согреть, они еще некоторое время остаются холодными.

синдром Рейно фото симптомов

Какие причины приводят к развитию этой болезни?

Если говорить о синдроме Рейно, то причины, которые к нему приводят, кроме переохлаждения и стресса, следующие:

Постоянные хронические травмы (чаще всего, при поражении пальцев рук);
Эндокринные заболевания (чаще всего, щитовидной железы);
Васкулиты, или заболевания, протекающие с воспалением сосудистой стенки;
Профессиональные заболевания (вибрационная болезнь). Часто заболевают машинистки, пианисты;
Различные заболевания соединительной ткани (склеродермия, дерматомиозит, ).

Тот факт, что болезнь и синдром Рейно имеет в своей основе генерализованное, а не локальное сосудистое расстройство – это частое сочетание симптоматики с мигренью. При мигрени возникают характерные пульсирующие и ломящие боли в одной половине головы.

Стадии болезни Рейно, особенности

Поскольку болезнь Рейно протекает длительно и хронически, то в ее течении можно выделить несколько стадий:

Стадия ангиоспазма. Это короткий пароксизм сосудов, обычно протекающий на концевых фалангах пальцев. Он быстро проходит, сменяясь на выраженное покраснение и чувство жара в пальцах, иногда возникает ломота с болью;
Стадия сосудистого паралича (спазм приобретает хроническое течение), кожа приобретает синюшный оттенок, развивается стойкий отек и пастозность (особенно это заметно на пальцах). Эта стадия возникает через 6-8 месяцев после появления первых симптомов сосудистых расстройств;
Трофопаралитическая стадия. Она характеризуется нарушениями трофики: возникают незаживающие язвы и ранки, образуется поверхностное омертвение (некроз), заметный на фалангах. Пациент совершенно не переносит никакого охлаждения и воздействия низкой температуры.

В результате возникает (в кистях), суставный синдром, появляется тугоподвижность, постоянная синюшность кожных покровов, и беспокоят частые боли.

В результате безобидный сосудистый спазм может через несколько лет привести к инвалидности. Как же начинается и как протекает это сосудистое поражение?

Симптомы болезни Рейно, признаки и фото

изменение окраски (фото)

Перечислим классические признаки ангиотрофоневроза. Эти симптомы болезни Рейно, чаще всего встречаются у женщин:

Происходит первоначальное изменение цвета кожи, которая вначале меняет свой нормальный цвет на бледный, а затем – на синюшный, и, в конце концов – на красный. Иными словами, вначале ограничивается приток крови, затем происходит венозный стаз, то есть нарушается отток. И покраснение связано с восстановлением кровотока в увеличенном объеме;
При возникновении бледности появляется зябкость, чувство холода, а также онемение или чувство ползания мурашек. Иногда появляется ощущение болезненности;
При восстановлении кровоснабжения чаще всего, возникает ломота, припухание кожи и возникает чувство жара, подобное тому, которое появляется при воспалении;
При длительном течении возникает нарастание трофических расстройств, присоединяется деформация суставов пальцев рук.

Почему возникают такие признаки?

При нарушении нервных вегетативных (симпатических, в основном) влияний на сосуды, они перестают «активно участвовать» в кровообращении. Они становятся пассивными «трубами» для проведения крови. При этом кровь старается попасть в те сосуды, у которых:

больший диаметр;
меньшее количество разветвлений;
малая длина;
пологое отхождение приводящего (материнского) ствола.

В результате, при прекращении активной регуляции кровотока, его объем падает, поскольку значительная часть сосудистого русла просто запустевает.

Кровоток шунтируется, то есть сбрасывается «мимо кассы», что и вызывает кислородное голодание тканей. В итоге большая масса крови проносится мимо тканей, как скоростной электропоезд без остановок мимо бедной деревни.

Диагностика болезни Рейно

Диагностика болезни Рейно предусматривает очень важным этапом обычный расспрос и осмотр пациента, а также проведение провокационных проб с охлаждением. В то время, когда врач собственными глазами видит эпизод ишемии капилляров кистей рук, то это позволяет ему поставить точный диагноз.

Вспомогательными методами диагностики являются:

УЗИ сосудов конечностей;
Компьютерная контрастная ангиография конечностей, с особенно пристальной оценкой дистальной капиллярной сети в пальцах. Обращается внимание на развитие сети анастомозов;
Проведение капилляроскопии ногтевого ложа в целях поиска нарушений микроциркуляции;
Проведение допплеровской лазерной флоуметрии с проведением сопутствующих функциональных тестов.

Что такое лазерная флоуметрия? При этом, совершенно безболезненном методе исследования, ткани зондируются лучом лазера. Луч попадает на неподвижную ткань, и на подвижную кровь. После отражения он возвращается обратно.

По сдвигу частот в вернувшемся в приемник излучении выстраивается специальная кривая, которая подчиняется многим правилам. По анализу этой кривой и проводится заключение о наличии и характере расстройств периферической капиллярной гемодинамики.

Большое значение имеет дифференциальная диагностика, то есть поиск причины синдрома Рейно (например, при атипичном возникновении его признаков у мужчин старше 40 лет). Здесь можно проводить самые масштабные исследования, с привлечением различных специалистов – от онколога до эндокринолога.

Лечение болезни Рейно, препараты

Целью лечения болезни является предотвращение приступов. Поэтому лечение болезни Рейно начинается не с назначения препаратов, а с устранения факторов риска, провоцирующих сосудистый спазм. И самым главным здесь является защита пациента от переохлаждения, как местного, так и общего.

Вот несколько полезных советов.

Защищаемся от холода

Для того чтобы в некоторых случаях, полностью избавить себя от приступов ангиотрофоневроза, нужно выполнить следующие рекомендации:

не забывать о теплой одежде в весеннее – осеннюю пору;
не выбирайте тугую обувь, она должна быть свободной;
при этом свободной обувь должна быть с теплым носком и толстой стелькой;
отдавайте предпочтение варежкам, в перчатках холоднее;
не ленитесь всегда носить с собой рюкзачок с теплым свитером, если вы можете оказаться в помещении с кондиционером;
старайтесь не засыпать при открытых, особенно зимой, окнах. Если перед сном мерзнут ноги и руки, надевайте варежки и носки, а постельное белье купите махровое, теплое или фланелевое;
при посещении дачи хорошо протапливайте помещение перед сном, а если это невозможно – приобретите электроодеяло;
старайтесь полностью исключить соприкосновение тела с холодной водой, и не стесняйтесь попросить у кого – либо помощи;
мойте посуду, овощи и фрукты только в теплой воде;
пользуйтесь прихватками, перчатками при работе с мороженым мясом, при доставании холодных продуктов.

В том случае, если у вас длительно течет болезнь, то нужно профилактировать трофические расстройства. Нужно защищать свою кожу.

Защитим кожу от трофических расстройств

Прежде всего, нужно избегать травмирующих факторов, например, игры «боем» на гитаре, или собирания ягод на колючих кустарниках. Вам могут помочь следующие рекомендации:

ежедневно осматривайте перед сном кожу кистей и стоп и смазывайте ее питательным кремом;
используйте мягкое мыло;
защищайте руки резиновыми перчатками при мытье посуды, использовании чистящих средств;
старайтесь носить носки и варежки из натуральных материалов.

В качестве дополнительных, но очень важных мер можно назвать отказ от курения, снижение употребления алкоголя, избегание стрессовых ситуаций, которые вызывают выраженный выброс адреналина и появление сосудистого спазма.

В некоторых случаях (например, при приеме бета-блокаторов) возможно появление симптомов болезни Рейно и без всякого охлаждения, поскольку эти средства иногда обладают вазоконстрикторным (сосудосуживающим) эффектом.

О приеме лекарственных препаратов

Лечение болезни Рейно препаратами – всегда комплексное. В некоторых случаях приходится применять совсем неожиданные препараты, поскольку начало патологического каскада может находиться в центральной нервной системе.

Так, могут использоваться антидепрессанты (СИОЗС) и транквилизаторы, которые достоверно снижают частоту приступов заболевания.

Показаны курсовые приемы препаратов для улучшения микроциркуляции («Пентоксифиллин», «Трентал»). Применяют блокаторы кальция (Нифедипин).

Важным компонентом лечения является физиотерапия. Применяются сеансы гипербарической оксигенации (ГБО), проводятся сеансы электрофореза, озокеритотерапии, массажа. Хорошим лечебным эффектом обладают сеансы иглорефлексотерапии.

При резистентном течении и быстром развитии инвалидизации показано оперативное лечение. Проводятся операция симпатэктомии, либо десимпатизация. Целью этого вмешательства является ослабление симпатических влияний на сосуды, с целью предотвращения спазма.

У оперативного вмешательства есть свои противопоказания, а, по современным данным, даже правильно проведенная десимпатизация оказывает только временный и незначительный эффект, поэтому лечить синдром Рейно нужно с самого начала, именно с помощью предотвращения приступа.

Как же вести себя, если приступ все-таки развился?

Купирование приступа «своими руками»

Главным лечебным фактором является тепло, которое помогает снять сосудистый спазм. Если вы почувствовали, что у вас руки стали сильно зябнуть, покалывать, потеряли чувствительность, приобрели фарфорово-белый оттенок, то вам нужно:

Срочно попасть в теплое место, или, хотя бы, спрятать кисти рук под одеждой;
Помочь восстановлению кровотока может энергичное растирание и массаж. Растирать можно только в том случае, если на руках нет трофических поражений, иначе можно только усугубить ситуацию;
Если есть возможность, поместите свои руки под теплой водой, которая лишь ненамного превышает температуру тела. Слишком горячая вода может вызвать парадоксальное усиление спазма (ведь при первом входе в горячую парилку у многих появляется на короткое время «гусиная кожа»);
Иногда, в самом начале появления неприятных ощущений, помогает энергичное встряхивание рук, поднятых над головой.

Лечение болезни Рейно народными средствами

Лечение болезни Рейно народными средствами включает в себя воздействия, направленные на увеличение кровотока. Так, хорошим средством может являться применение хвойных, или скипидарных ванн, прием адаптогенов, таких, как настойка лимонника, смородиновых почек, элеутерококка.

Неплохо способны профилактировать приступы вазоспазма подушки, набитые шишками хмеля и валерианой, или маленькие мешочки, которые кладутся рядом с лицом перед сном. Это позволяет успокоить нервную систему, и уменьшить симпатические влияния.

Прогноз

При болезни Рейно в большинстве случаев прогноз благоприятен для жизни, но не для ее качества. Сделать его высоким вполне в ваших руках. Симптомы и лечение болезни Рейно, которые мы рассмотрели, ясно дают понять, что основные методы лечения, которые могут применяться на протяжении многих лет, сводятся к предотвращению приступов.

Все необходимые способы, как поступать, теперь вам известны. Поэтому прогноз вы можете составить сами: чем реже возникают симптомы заболевания, тем более сохранным остается сосудистый резерв, и, если вы с помощью этих простых советов добились уменьшения их частоты хотя бы вдвое без лекарств – это большая победа.

Но, в любом случае, вам нужно показаться ревматологу, который занимается лечением этого заболевания.

Синдром Рейно - это патологическое состояние, известное медицине еще с 1862 г. В его основе лежит приступообразный спазм кровеносных сосудов периферических отделов конечностей, лица. Спазм возникает, например, в ответ на воздействие холода, вибрации или при сильном стрессе. В результате человек ощущает боль в месте возникновения спазма, появляется онемение, чувство ползания мурашек. Пораженная область становится поначалу белой, а затем синеет. На ощупь кожа становится холодной. Когда приступ заканчивается, кожа приобретает красный цвет, и в этой области ощущается жар. При длительном существовании заболевания развиваются трофические нарушения. Для подтверждения диагноза необходимо тщательное обследование больного с применением инструментальных методов исследования. Лечение синдрома Рейно комплексное, требует применения медикаментозных и физиотерапевтических методов. Иногда даже целесообразно хирургическое вмешательство. Давайте поговорим подробнее о причинах, симптомах, методах диагностики и способах лечения синдрома Рейно.

Заболевание не случайно носит такое название - синдром Рейно. «Рейно» - в честь французского врача Мориса Рейно, впервые описавшего это состояние. А вот термин «синдром» применительно к данной ситуации носит собирательный характер, поскольку отражает следующий факт: клинические проявления чаще всего являются результатом других заболеваний. И таких заболеваний весьма много (по последним данным - более 70). Наряду с формулировкой «синдром Рейно» в медицине существует понятие «болезнь Рейно». Болезнь Рейно имеет те же клинические признаки, что и синдром, однако возникает без видимой причины (или так говорят, когда причину установить не удается), то есть это первичное состояние. Согласно статистическим данным, болезнь Рейно составляет около 10-15% всех случаев, а синдром - 85-90%. Поэтому значительно чаще применяется термин «синдром», нежели «болезнь».

Причины

Главной причиной возникновения синдрома Рейно является внезапный сосудистый спазм, в результате которого нарушается кровоток, питание и трофика тканей. При болезни Рейно происхождение спазма для медиков пока остается загадкой, а вот синдром Рейно, как вторичное состояние, чаще всего возникает при:

заболеваниях соединительной ткани (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, дерматополимиозит, узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, болезнь Шегрена и так далее);
сосудистых заболеваниях (облитерирующий атеросклероз, тромбофлебит);
заболеваниях крови (тромбоцитоз, криоглобулинемия, множественная миелома, пароксизмальная гемоглобинурия);
онкологических и эндокринных заболеваниях (паранеопластический синдром, феохромоцитома, повышение функции щитовидной железы, сахарный диабет);
воздействии вредных факторов внешней среды ( , хроническая интоксикация хлорвинилом, поливинилхлоридом, тяжелыми металлами, употребление некоторых лекарственных препаратов, таких, как блокаторы адренергических рецепторов (Пропранолол, Метопролол, Эгилок и другие), противоопухолевые препараты (Винкристин, Цисплатин), эрготамин (Номигрен), серотонин);
неврологических заболеваниях (последствия в виде плегии (отсутствия мышечной силы) в конечностях, поражения межпозвоночных дисков, синдром передней лестничной мышцы и так далее).

Поскольку синдром Рейно имеет приступообразное течение (спазм сосудов возникает время от времени), то есть ряд провоцирующих его проявления факторов. К ним относят:

воздействие холода: для возникновения характерного приступа синдрома Рейно достаточно 10 минут пребывания на морозе или длительного мытья рук под холодной водой;
курение;
эмоциональное перенапряжение.

Предполагается, что не последнюю роль в возникновении синдрома Рейно имеет генетическая предрасположенность.

Симптомы

Синдром Рейно значительно чаще встречается у лиц женского пола (приблизительно в 5 раз чаще, чем у мужчин). В основном первые проявления заболевания возникают уже в молодом возрасте - от 15 до 30 лет, в 25-27% случаев - после 40 лет. Подсчитано, что около 3-5% населения планеты страдают этим недугом. Естественно, что в странах с ходоным климатом заболевание встречается значительно чаще.
Для синдрома Рейно характерно приступообразное течение и стадийность. Поскольку спазм захватывает преимущественно периферические сосуды, то симптомы заболевания возникают чаще всего в кистях рук, реже - в стопах, кончике носа и языка, подбородке, мочках ушей. Как же протекает типичный приступ синдрома Рейно? Давайте узнаем.

В результате спазма сосудов (вазоконстрикции) кровоток в периферических отделах (чаще это почему-то указательный и безымянный пальцы рук) замедляется. Кровь хуже циркулирует, что сопровождается побледнением пальцев (вплоть до цвета алебастра). Плохое кровоснабжение вызывает недостаток питания тканей, нарушение обмена веществ на местном уровне, что сопровождается болью. Наряду с болью (или вместо нее) возможно появление онемения, покалывания, чувства ползания мурашек в пальцах рук, что также связано с дефицитом питательных веществ. Кожа на ощупь становится холодной. В среднем, это состояние длится около 10-15 минут. Затем фаза вазоконстрикции сменяется второй фазой, цианотичной (синюшной).

Патология с нарушениями периферической циркуляции крови вследствие локальной артериальной вазоконстрикции (сужение кровеносных сосудов, которое является результатом сокращения мышечных стенок), развитием трофических нарушений в результате нарушения кровоснабжения соответствующих органов и систем. Чаще всего при нем поражаются сосуды пальцев рук, ног, подбородка, губ, языка, ушных раковин, сосков, кончика носа. В случае длительного течения болезни из-за недостаточности кровообращения могут возникать трофические язвы. Синдром Рейно чаще регистрируется в холодных регионах, оказывается в 2-4% населения; среди пациентов с этим заболеванием преобладают женщины (соотношение мужчин и женщин 1: 5).

В зависимости от причины развития феномена Рейно различают:

первичный синдром Рейно (болезнь Рейно), который является самостоятельной патологией, не вызванный другими заболеваниями (среди детского населения составляет 90% всех случаев)
вторичный синдром Рейно — является следствием сопутствующих заболеваний, при которых нарушается кровообращение в конечностях и появляются характерные симптомы в результате:
- окклюзии мелких артерий конечностей при патологическом процессе в стенках самих сосудов с пролиферативными изменениями;
- эмболии;
- расстройств периферической микроциркуляции;
- выраженного спастического состояния мелких сосудов.

Важным фактором, способствующим развитию первичного синдрома Рейно (болезни Рейно), считаются обусловленные наследственностью особенности реакции сосудов на различные экзогенные факторы. Семейный анализ и двойные исследования подтвердили роль наследственного фактора. Синдром Рейно гораздо чаще наблюдается у женщин, поэтому вполне вероятно, что важную роль в его возникновении играют гормональные факторы.

Описано явления изменения кровотока, связанные с менструальным циклом: в преовуляторный период была обнаружена измененная сосудистая реактивность у пациенток с синдромом Рейно.

Патогенез синдрома Рейно

Одной из нормальных физиологических реакций на холодную температуру является снижение кровотока в сосудах кожи, способствует уменьшению потерь тепла и сохранению нормальной температуры тела. Поток крови к коже регулируется комплексной интерактивной системой, которая включает нейронные сигналы, циркулирующие гормоны и медиаторы, выделяемые как из циркулирующих клеток, так и из кровеносных сосудов.

Патологический процесс разворачивается на фоне поражения сосудистой стенки, особенно эндотелия, нарушения нейронного контроля сосудистого тонуса и циркулирующих факторов, которые ухудшают кровоток. Сосудистые нарушения могут быть структурными и функциональными. Нейронные нарушения включают дефицит связанного с геном кальцитонина сосудорасширяющего пептида, активацию α 2 -адренорецепторов (стимуляция обычно «молчаливых» α 2С -адреноблокаторов). Среди внутрисосудистых нарушений наблюдается активация тромбоцитов, нарушение фибринолиза, повышение вязкости крови.

Первичный синдром Рейно

Патогенез первичного синдрома Рейно связан с расстройствами регуляции сосудистых функций симпатическими нервами и с особенностями сосудистого русла кистей и стоп, приспособленного для обеспечения кровообращения на отдаленных участках, который намного превосходит местные обменные необходимости. Это играет важную роль в регуляции местной температуры тканей.

Повышение тонуса симпатической нервной системы вызывает вазоконстрикцию и резкое повышение сопротивления притоку крови. Это является причиной развития локальной ишемии соответствующих тканей (кожи, мышц, костных фаланг), от продолжительности которой зависит степень локальных трофических расстройств.

Вторичный синдром Рейно

При вторичном синдроме Рейно часто наблюдается при аутоиммунном воспалительном процессе, поражение эндотелия сосудов сопровождается выделением антигена VIII фактора Виллебранда, который действует на тромбоциты, участвует в коагуляционном каскаде и рассматривается как маркер сосудистого поражения. Агрегация клеточных элементов крови вместе с повышением вязкости плазмы существенно меняет кровоток в микроциркулярного русле, способствует уменьшению скорости микроциркуляции, приводит к уменьшению диаметра сосудов, сопровождается локальной ишемией.

Клиническая классификация. Болезнь Рейно

Первичный синдром Рейно (болезнь Рейно) проявляется на фоне действия провоцирующих факторов (переохлаждение, повышенная влажность, инфекция, переутомление, инсоляция, физическая нагрузка на пальцы, хронический стресс, эндокринно-обменные нарушения) в результате специфического состояния вегетативно-нервной системы и нарушения нервного обеспечения периферических сосудов.

Первичный синдром Рейно у младенца

Первым симптомом заболевания является онемение, повышенная реакция на холодовые раздражения, которая проявляется бледностью фаланг, болью, парестезиями. Отличительная особенность синдрома Рейно — большие пальцы остаются не вовлеченными в эту острую сосудистую реакцию.

Первичный синдром Рейно протекает в виде приступов, которые имеют три фазы:

бледность и похолодание пальцев рук и ног, сопровождающееся болью;
синюшность и усиление боли;
покраснение конечностей и стихания боли.

Но наличие всех трех фаз не всегда наблюдается. Поэтому в зависимости от количества фаз изменение цвета кожи выделяют достоверную или возможную болезнь Рейно:

достоверная болезнь Рейно — повторные эпизоды трех- или двухфазных изменений цвета кожи на холоде;
возможная болезнь Рейно — однофазное изменение цвета в виде побледнения, которое сопровождается онемением или парестезиями под действием холода.

Но в последние годы результаты исследований свидетельствуют, что у большинства пациентов с феноменом Рейно нет классического трехфазного изменения цвета.

Классификация вторичного синдрома Рейно

Вторичный синдром Рейно наблюдается при различных заболеваниях, приеме некоторых лекарств и т.д.

Склеродермия

Синдром Рейно возникает у большинства детей (80-90%), страдающих склеродермией (склеротические уплотнения кожи и сужение мелкокалиберных сосудов). Патогенетической основой склеродермии является аутоиммунное поражение стенки сосудов с нарушением микроциркуляции, активацией, пролиферацией эндотелия сосудов и гладкомышечных клеток, сужением диаметра сосудов с деформацией капиллярной сетки, стазом, нарушением трофики тканей.

Поражение эндотелия ведет к активации гиперактивных фибробластов с повышенным биосинтеза коллагена и других компонентов соединительной ткани и развитием регионального или генерализованного фиброза.

Системная красная волчанка

Многочисленные циркулирующие иммунные комплексы (в частности содержащие ДНК-антигены и антитела к ним), откладываются на мембранах капилляров.

Среди множества антител основная роль принадлежит антителам к ДНК или ее комплексам с гистонами (нуклеосомами), в результате чего образуются циркулирующие иммунные комплексы, которые откладываются в субэндотелиальном слое базальной мембраны сосудов органов, что вызывают воспалительную реакцию, активируя комплемент, миграцию нейтрофилов, высвобождая кинины, простагландины и другие повреждающего фактора.

Ревматоидный артрит

Синдром Рейно может быть начальным признаком ревматоидного артрита — системного заболевания неустановленной этиологии со сложными аутоиммунными процессами в соединительной ткани преимущественно опорно-двигательного аппарата, характеризующееся прогрессирующим хроническим течением и может сопровождаться резким кратковременным спазмом сосудов с замедлением кровообращения.

Синдром Шегрена

Аутоиммунное системное поражение соединительной ткани. Характеризуется вовлечением в патологический процесс желез внешней секреции, главным образом слюнных и слезных, хроническим прогрессирующим течением. Синдром Рейно является одним из проявлений этой патологии.

Другие причини вторичного синдрома Рейно

Болезни артерий . Синдром Рейно может быть связан с различными заболеваниями артерий, такими как атеросклероз с постепенным накоплением бляшек в кровеносных сосудах, или болезнь Бюргера, при котором наблюдается системное иммунопатологическое воспалительное заболевание артерий и вен, преимущественно мелкого и среднего диаметра, с вторичными элементами аутоиммунной агрессии.

Запястный туннельный синдром является результатом сочетания факторов, которые часто приводят к усилению давления на срединный нерв в лучезапястном канале. К этому расстройства может быть генетическая предрасположенность — например, меньший размер канала у некоторых лиц.

Другие факторы включают травмы или увечья запястья и последующее воспаление, растяжение, перелом, гипотиреоз, проблемы с сухожилиями, перегрузки, кисты или опухоли лучезапястного канала. Такие симптомы, как покалывание, жжение или онемение, особенно в области большого и указательного или среднего пальцев, могут усиливаться при низких температурах.

Синдром Рейно может также быть вызванным повторными травмами , сопровождающимися поражением кровеносных сосудов в конечностях (игра на фортепиано, баскетбол, волейбол и т.д.).

Курение . Курение приводит к сужению кровеносных сосудов и является потенциальной причиной синдрома Рейно.

Лекарственные препараты — препараты, которые вызывают сужение кровеносных сосудов:

β-блокаторы,
препараты, назначаемые при дефиците внимания, гиперактивности, могут способствовать возникновению синдрома Рейно.

Химические вещества (поливинилхлорид, арсениды, соединения ртути) провоцируют развитие ангиотрофоневроза.

Синдром Рейно может быть также связан с нарушением функции щитовидной железы.

Диагностика синдрома Рейно

Диагностика основывается на наличии клинических критериев у ребенка, особенно когда обследование проводится при обострении. Диагноз синдрома Рейно можно выставить при первичном внимательном осмотре больного во время приступа или по данным анамнеза — в основном «зеркалом» синдрома Рейно является кисти рук. В начале заболевания возможна только изменение цвета (бледность, цианоз) только отдельных пальцев (II-III), затем в процесс вовлекаются практически все пальцы кистей.

Критерии диагностики болезни Рейно:

изменение цвета кожных покровов во время обострения (как минимум 2 или 3 цвета), спровоцированное воздействием холода или стресса (связь с внешним раздражителем);
периодические эпизоды атаки болезни Рейно минимум в течение 2 лет;
строгая симметричность поражения конечностей при атаке с четко отграниченной зоной поражения;
отсутствие некроза, трофических язв;
нет заболеваний, которые провоцируют подобные симптомы;
отрицательный тест на антинуклеарные антитела (ANA)
нет признаков поражения капилляров при капилляроскопии ногтевого ложа.

В процессе обследования необходимо провести дифференциальную диагностику первичного и вторичного синдрома Рейно, для этого надо выяснить:

имеет пациент симптомы заболевания соединительной ткани (склеродермия, артрит, миалгии, кожная сыпь, лихорадка, кардиопульмональные нарушения)
принимал / принимает на момент обследования пациент лекарственные препараты;
действовали механические факторы, вибрация на кисти и стопы;
взаимосвязаны эпизоды синдрома Рейно с длительными позиционными изменениями;
наличия эндокринной патологии или опухоли.

Капилляроскопия ногтевого ложа

Очень ценной в проведении дифференциального диагноза является капилляроскопия ногтевого ложа. Поскольку условия окружающей среды влияют на периферическую циркуляцию, перед исследованием пациент должен минимум 15 минут находиться в помещении, чтобы «акклиматизироваться» до комнатной температуры (20-24 ° С). Именно при такой температуре следует проводить капилляроскопию, чтобы не было влияния на тонус артериол кожи.

Врач должен исследовать со II по IV пальца на каждой руке. Палец, который недавно был травмирован, не исследуется. Для проведения капилляроскопии на приногтевой валик, который размещают под офтальмоскоп (40 диоптрий), наносится капля иммерсионного масла.

Интерпретация полученного изображения производится согласно оценке следующих характеристик:

плотность расположения капиллярных петель,
наличие аваскулярных зон,
размеры петель,
форма петель,
ориентация капилляров,
микрокровоизлияния и / или микротромбоз.

В норме капилляроскопическая картина представляет собой правильный частокол капилляров одного размера и диаметра. При первичном синдроме Рейно капилляроскопические данные не отличаются от нормальных. При вторичном синдроме Рейно, который развивается на фоне системных заболеваний соединительной ткани, наблюдается расширение, петлевидность капилляров с участками «бессосудистой ткани», причем эти признаки появляются уже на ранних стадиях болезни и могут опережать клинические признаки болезни.

Перспективными в плане диагностики синдрома Рейно являются методы изучения кровяного давления после экспозиции к холоду, термография с экспозицией к холоду, ультразвуковая допплерография, цифровая капилляроскопия.

Ультразвуковая допплерография

Проводится для определения скоростных показателей кровотока и индексов периферического сосудистого сопротивления в артериях конечностей среднего калибра. Во время вазоспазма в этих артериях наблюдается затрудненная периферическая перфузия (снижение линейных скоростей кровотока, преимущественно за счет конечной диастолической, повышение индексов периферического сосудистого сопротивления).

В межприступный период с помощью исследований часто обнаруживают не снижение, а повышение показателей кровотока, расширение сосудов по данным капилляроскопии, но после холодовой пробы наблюдается резкое снижение кровотока.

В плане диагностики аутоиммунного процесса, при котором может развиться вторичный синдром Рейно, необходимо проведение полного клинико-лабораторного и инструментального обследования, сопоставления с клиническими проявлениями заболевания.

Дифференциальная диагностика синдрома Рейно

Тромбоз . Тромбоз является опасным состоянием, при котором в просвете кровеносного сосуда имеется тромб, что блокирует кровоток. Обычно тромбы формируются в венах, где скорость кровотока значительно ниже. В некоторых случаях тромбы попадают в артериальную систему, в результате возникает кислородное голодание тканей с последующим их отмиранием. Симптомы тромбоза артерии руки или ноги аналогичны феномена Рейно, однако они необратимы и гораздо более выражены.

Диагностику можно провести, используя допплерографию сосудов и визуализацию тромба. Необходимо понимать, что без оказания медицинской помощи это состояние опасно не только для здоровья человека, но и для ее жизни.

Васкулит . При васкулите наблюдается воспалительный процесс стенок кровеносных сосудов, в результате чего значительно нарушается их структура и функция. Медиаторы воспаления, которые имеют вазоспастические, тромбогенные, протеолитические свойства, активируют комплемент усиливая аутоиммунный процесс в стенке. Происходит постепенное снижение кровообращения на уровне конечностей, что может спровоцировать как тромбоз, так и другие осложнения с возникновением необратимой остановки кровотока.

Повреждения сосуда . При повреждении сосуда в результате травмы также может снизиться кровообращение в области конечностей.

Лечение синдрома Рейно

Лечение больных с первичным синдромом Рейно довольно проблемное, связанное с необходимостью установить причину, которая вызывает данную патологию.

Определенных правил питания при болезни Рейно нет. Основные принципы питания — это здоровая пища, богатая витаминами и микроэлементами. Правильное питание способствует профилактике развития различных заболеваний, укреплению стенок сосудов.

исключить из рациона жирную и жареную пищу;
употреблять растительные масла (не использовать для жарки) — кукурузное, тыквенное, льняное, оливковое и другие;
употреблять продукты, содержащие магний (магний способствует нормальной работе капилляров, укрепляет нервную систему) — гречку, листовые овощи, орехи и т.д.;
употреблять достаточное количество овощей и фруктов в любом виде;
исключить напитки, содержащие кофеин, который способствует сужению сосудов, — кофе, чай, энергетики;
употреблять достаточное количество жидкости — воды (1,5-2 л в день), соки домашнего изготовления, компоты, морсы.

Целью комплексной терапии при синдроме Рейно является улучшение качества жизни и предотвращения ишемической травме тканей. По крайней мере умеренное снижение интенсивности атак и предотвращения возникновения трофических язв или тканевого поражения являются достижимыми у большинства пациентов.

Обычно эффективность лечения зависит от тяжести и наличия основного заболевания, что особенно важно для пациентов с системными ревматическими заболеваниями, связанными с системным склерозом, и патологическими необратимыми изменениями сосудистой стенки.

Если в процессе обследования выявляется первичное заболевание, то лечение становится направленным на этиологические и патоморфологические процессы данной патологии.

Избегать резких изменений температуры, например, когда происходит быстрое перемещение с очень теплой среды (25-30 ° С) на улицу с температурой на 20 ° С ниже, или наоборот, в комнату с кондиционером (20 ° С).
Исключить длительное пребывание на холоде, избегать сидения неподвижно в прохладном или во влажном холодном помещении. Однако отмена холодовой чувствительности и устранения всех проявлений синдрома Рейно невозможно с доступными вариантами лечения, особенно у пациентов с вторичным синдромом Рейно, из-за сложности влияния на терморегуляторные сосуды в коже.
Использовать перчатки, головной убор, термобелье; одежда должна соответствовать теплосбережению организма.
Избегать симпатомиметиков (таких как противовоспалительные средства, бронхолитин, теофедрин) трав, содержащих эфедру (хвойник хвощовый, хвойник средний), хотя исследования по оценке степени влияния симпатомиметиков не проводились.
Рекомендуется избегать препаратов, используемых для лечения гиперактивности, дефицита внимания (метилфенидат и декстроамфетамин). Изучение случаев контроля выявило существенную связь между наличием синдрома Рейно и использованием этих стимуляторов.
При наличии вазоспазма нужно выполнять круговые движения руками, разминания и растирания кистей.
Выполнять лечебные упражнения, водные процедуры (плавание в свободном режиме).
Избегать повторных травм на кончиках пальцев, вибрационных инструментов всем пациентам с синдромом Рейно.
Контроль или ограничение эмоционального стресса, занятия с психологом, поскольку терморегуляционные влияние на сосуды сопровождается повышенным симпатичным тонусом. Стресс плюс холодная экспозиция — это особенно мощный триггер для синдрома Рейно.

Фармакотерапия

При первичном синдроме Рейно, который провоцируется эмоциональным стрессом, показано назначение седативных препаратов (гидазепам, глицисед, экстракты валерианы, боярышника и т.д.).

В случаях частого и длительного вазоспазма при первичном синдроме Рейно рекомендуется использовать препараты с эффектом вазодилатации (празозин — с 12 лет по 0,5-1 мг 2-3 раза в сутки) под контролем артериального давления.

При тяжелом течении болезни Рейно, а также при вторичном синдроме Рейно наиболее эффективны блокаторы кальциевых каналов , которые обнаружены в стенках артериальных сосудов.Препаратом выбора является нифедипин (фенигидин, адалат, коринфар, кордафен) в начальной разовой дозе 5-10 мг 3 раза в сутки под контролем артериального давления. Общая доза назначения нифедипина — 0,5-1мг / кг в сутки. Препарат значительно уменьшает частоту, интенсивность, продолжительность вазоспазма, повышает кровообращение в сосудах кожи конечностей. Несколько ниже терапевтическая активность другого препарата — фелодипина, но он имеет меньше побочных действий, чем нифедипин. Назначается фелодипин в дозе 2,5-5 мг 1 раз в сутки.

При наличии противопоказаний к назначению блокаторов кальциевых каналов (артериальная гипотензия, общая слабость, тахикардия, аллергия на препарат) рекомендуется назначать вазодилататоры других лекарственных групп: папаверина гидрохлорид (5-6 лет — 10 мг, 7-9 лет — 15 мг, 10-14 лет, подросткам — по 20 мг 2-3 раза в сутки), ксантинола никотинат (1 таблетка 2-3 раза в сутки не менее 2 месяца), фентоламин 2-3 мг / кг / сут в 2-3 приема, дибазол (от 4 до 8 лет — 0,003 г 1 раз в день, 9-12 лет — 0,004 г 1 раз в день, старше 12 лет — 0,005 г 1 раз в день в течение 2-3 нед в, при необходимости курс повторяют через 3-4 недели).

В торпидных случаях рекомендуется использование блокаторов АПФ, которые снижают синтез ангиотензина II и способствуют аккумуляции вазоактивных кининов. Рекомендуется каптоприл (300 мкг / кг / сут в 2 приема), эналаприл (2,5 мг 1 раз в сутки с возможным повышением дозы), лизиноприл (0,08 мг / кг 1 раз в сутки) под контролем артериального давления.

У пациентов с синдромом Рейно, у которых возникли язвы и тромбоз, применяют несколько антитромботических средств. К ним относятся аспирин, дипиридамол, системная антикоагуляция и тромболитическая терапия.

Преимущество антитромбоцитарной терапии аспирином (75 или 81 мг / сут) является неопределенной из-за отсутствия формальных исследований, но рекомендуется использовать аспирин в низких дозах у всех пациентов с вторичным синдромом Рейно, имеющих в анамнезе ишемические язвы.

Антикоагуляция с гепарином может использоваться в течение короткого периода.

Неотложная помощь при ишемической атаке заключается в нагревании конечностей теплой (но не горячей!) водой, легким массажем теплыми руками или тканью, общее согревание (укутать ребенка в одеяло). Длительный приступ, который сопровождается резкой болью в конечностях, можно прервать назначенем седуксена, спазмолитиков (платифиллин, но-шпа), антагонистов кальция (нифедипин), β-адреноблокаторов или ганглиоблокаторов (пропранолол, ганглерон).

Из методов народной и нетрадиционной медицины применяют массаж кистей и пальцев. Массаж проводят от кончиков пальцев (при поражении пальцев рук или ног) в направлении к плечу поглаживанием, пощипыванием. Продолжительность процедуры — 5-7 минут ежедневно в течение 10-12 дней с перерывом 3-5 дней между курсами. Если страдают ушные раковины — их растирают, пощипывающими кончиками пальцев.

Рекомендуют готовить отвары из лекарственных растений, имеющих спазмолитические свойства: мята, тысячелистник, укроп, анис, боярышник. Из них можно приготовить масляный или водный настой и использовать при массаже или для местных ванночек. Настой при использовании должен быть теплым. Для приготовления водного настоя 1 столовую ложку травы (или смеси трав) заливают стаканом кипятка, через 40-60 минут процеживают и используют наружно или внутрь (по ¼ стакана 3-4 раза в день).

При вторичном синдроме Рейно вышеуказанные методы лечения являются симптоматическими и входят в состав терапии основного заболевания.

Хирургическое лечение используют при неэффективности консервативной терапии пациентам, у которых постоянно повторяются ишемические осложнения с риском развития трофических некрозов ткани. Для выявления показаний к оперативному лечению проводят пробную симпатичную блокаду звездчатого ганглия или эпидуральную блокаду. При положительной реакции проводят симпатэктомию на шейном, поясничном уровнях или на уровне пальцев, что приводит к уменьшению атак синдрома Рейно.

Прогноз

Прогноз при первичном синдроме Рейно благоприятный, в процессе лечения приступы или исчезают полностью, либо их количество и интенсивность снижается.
При вторичном синдроме Рейно прогноз зависит от течения основного заболевания.
На диспансерный учет детей с синдромом Рейно не ставят.

Литература

Cutolo M., Pizzorni C., Sulli A. Identification of transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon by nailfold videocapillaroscopy: comment on the article by Hirschl et al. Arthritis Rheum. 2007 Jun; 56 (6): 2102-3.
DiGiacomo R.A., Kremer J.M., Shah D.M. Fish-oil dietary supplementation in patients with Raynaud’s phenomenon: a double-blind, controlled, prospective study. Am J Med. 1989 Feb; 86 (2): 158-64.
Gliddon A.E., Dore C.J., Black C.M. et al. Prevention of vascular damage in scleroderma and autoimmune Raynaud’s phenomenon: a multicenter, randomized, double-blind, placebo-controlled trial of the angiotensin-converting enzyme inhibitor quinapril. Arthritis Rheum. 2007 Nov; 56 (11): 3837-46.
Hirschl M., Hirschl K., Lenz M., Katzenschlager R., Hutter H.P., Kundi M. Transition from primary Raynaud’s phenomenon to secondary Raynaud’s phenomenon identified by diagnosis of an associated disease: Results of ten years of prospective surveillance / Arthritis Rheum. 2006; 26 (6): 1974-1981.
Hughes M., Snapir A., Wilkinson J., Snapir D., Wigley F.M., Herrick A.L. Prediction and impact of attacks of Raynaud’s phenomenon, as judged by patient perception. Rheumatology (Oxford). 2015 Aug. 54; (8): 1443-7.
Kuryliszyn-Moskal A., Kita J., Hryniewicz A. Raynaud’s phenomenon: new aspects of pathogenesis and the role of nailfold videocapillaroscopy. Reumatologia. 2015; 53 (2): 87-93. Epub 2015 May 18.
Merritt W.H. Role and rationale for extended periarterial sympathectomy in the management of severe Raynaud syndrome: techniques and results. Hand Clin. 2015 Feb; 31 (1): 101-20.
Не согласен Согласен

Обновление: Декабрь 2018

Комплекс симптомов, характерных для острого нарушения кровообращения на ограниченных участках тела, получил название синдрома Рейно. Частота синдрома выше в странах с холодными климатическими условиями. Она колеблется приблизительно между 2 и 18%. Заболевание чаще поражает людей среднего возраста (40 — 50 лет), особенно женщин (в 4 раза чаще мужчин).

Проявления болезни Рейно и симптомы синдрома рейно очень сходны между собой. Однако они отличаются причиной, побудившей их возникновение, и иногда - локализацией. Большое значение в выборе методов лечения имеет дифференциальный диагноз.

Механизм развития и клиническое течение синдрома

Механизм развития

Исходными считаются органические и функциональные нарушения в структуре сосудистой стенки и аппарате, иннервирующем сосуды, в результате чего изменяется их нервная регуляция. Это выражается в приступах патологических спазмов (сужениях) сосудов в ответ на провоцирующие факторы, которыми являются в основном длительное воздействие холода, выраженная психоэмоциональная реакция, курение. Локализация - чаще всего кончики пальцев рук и стоп, кончик языка, носа или ушей, подбородок, область надколенников. Характерным для синдрома рейно верхних конечностей является асимметрия поражения, а симметричное - более характерно именно для болезни Рейно.

Значительное уменьшение поступления крови в ткани нарушает их трофику (питание), что проявляется в онемении и трехфазной кожной реакции: побледнение с последующим цианозом (сине-фиолетовый цвет кожи и ногтей) из-за недостатка крови и кислорода, яркое покраснение после окончания «атаки» в результате прилива крови. Возможно появление сетчатого сосудистого рисунка. При последующих приступах могут возникать пузыри с жидким светлым или кровянистым содержимым и некроз (омертвение) тканей.

Сопутствующие заболевания

Синдром рейно, причины которого до сих пор окончательно не изучены, встречается обычно при:

Аутоиммунных заболеваниях с диффузным поражением соединительной ткани: системная склеродермия и , ревматизм и ревматоидный полиартрит, дерматомиозит, синдром Шегрена (аутоиммунное поражение желез внешней секреции - сальных, слюнных, потовых), узелковый периартериит.
Сосудистых заболеваниях: облитерирующий атеросклероз нижних конечностей, неспецифический аортоартериит (болезнь Такаясу) и другие.
Заболеваниях, сопровождаемых повышенной вязкостью крови: криоглобулинемия (наличие в крови «холодовых» белков, выпадающих в осадок под влиянием низкой температуры), истинная полицитемия (абсолютное увеличение в крови массы эритроцитов), поражение лимфатической ткани, сопровождаемое высокой вязкостью крови (макроглобулинемия Вальденстрёма).
и передней лестничной мышцы (редко).
Остеохондрозе шейного и верхнего грудного отделов.

В отличие от синдрома, болезнь Рейно является проявлением заболеваний, поражающих центральную нервную систему на уровне коры головного мозга, гипоталамической области, ствола, спинного мозга. Это приводит к нарушению в центрах формирования импульсов к сосудам.

Способствующие факторы и симптомы

Развитию и провоцированию болезни способствуют:

длительное влияние низкой температуры;
эмоциональный стресс и переутомление;
эндокринные расстройства (феохромоцитома, ) и ;
побочное влияние клонидина, бета-блокирующих, противоопухолевых и некоторых других препаратов периферического действия при длительном их приеме;
вибрационная болезнь.

Клиническое течение синдрома рейно, симптомы которого распределены по стадиям, протекает в виде прогрессирующего процесса:

I стадия — ангиоспастическая

Возникновение редких кратковременных, длительностью в несколько минут, приступов онемения кожи, выраженного ее побледнения и снижения температуры в области пораженных участков с последующей болью ломящего характера. На этой стадии возможно установление провоцирующего фактора - холода (мытье рук, лица или тела холодной водой), стресса, курения. По окончании приступа никаких заметных изменений этих участков не отмечается.

II стадия — ангиопаралитическая

Характеризуется частыми приступами, возникающими без видимой причины и длящимися в течение часа и более. По окончании приступа развивается фаза цианоза - появляются сине-фиолетовое окрашивание с последующей выраженной гиперемией (покраснением) и незначительная отечность пораженной заболеванием зоны.

III стадия — атрофопаралитическая

Изначально видны дистрофические изменения кожи, ногтей (при поражении пальцев), мелкие рубцы после небольших поверхностных пузырьков. После длительного приступа на фоне отечности и цианоза тканей появляются пузыри с серозно-кровянистым содержимым. После их вскрытия обнажается омертвевшая (иногда до кости) ткань и формируется обычно поверхностная, длительно незаживающая, язва. Ее рубцевание может занимать продолжительное время. При присоединении вторичной инфекции развивается . В случаях тяжелого течения происходит рассасывание кости с последующей деформацией пальцев.

Продолжительность I и II стадий составляет 3 — 5 лет. Если процесс происходит на руках или стопах, нередко можно видеть симптоматику всех трех стадий одновременно.

Диагностика

При синдроме рейно диагностика базируется в основном на жалобах больного и объективных данных, а также на дополнительных методах исследования. При этом учитываются неадекватная чувствительность к холодовому фактору (в первую очередь) и изменение окраски пораженных участков. Именно побеление кожи является характерным и встречается у 78% людей с этим синдромом. Рекомендовано (британская группа врачей по изучению системной склеродермии) определять достоверность синдрома Рейно в зависимости от реакции на холод по следующим признакам:

синдром Рейно отсутствует - окраска кожи не изменяется;
вероятность наличия синдрома - изменение окраски кожи носит однофазный характер и сопровождается онемением или парестезией (расстройство чувствительности);
достоверный - изменение окраски кожи происходит в две фазы; кроме того, атаки носят повторный характер.

Достоверность и степень поражения сосудов определяются также с помощью инструментальных методов: капилляроскопия сосудов ногтевого ложе, цветное Допплер-сканирование, термография пораженного участка (скорость восстановления исходной температуры кожи после охлаждения).

Дифференциальная диагностика синдрома и болезни Рейно:

Симптомы	Синдром Рейно	Болезнь Рейно
возраст	старше 30 лет	в любом возрасте
признаки заболеваний соединительной ткани(склеродермия, красная волчанка и др.)	характерны	отсутствуют
симметричность поражения	нехарактерна	характерна
изъязвления, некроз тканей, гангрена	да	нет
СОЭ (скорость оседания эритроцитов)	высокая	в норме
иммуноферментный анализ на наличие в крови антинуклеарных антител	положительный	отрицательный
капилляроскопия (исследование сосудистого русла) - наиболее информативное исследование	деформация капиллярных петель, их редукция (запустение)	изменения отсутствуют
возможность проявления сосудистых кризов во внутренних органах (легких, почках)	да	нет
плетизмография (измерение давления в пальцевой артерии) после местного охлаждения	давление снижено на 70% и более	не изменено или снижено незначительно
оценка скорости кровотока с помощью сканирования лазерным Допплером	очень снижена	не снижена

Окончательный диагноз болезни Рейно может быть установлен только в результате тщательного обследования. Если не выявлено других заболеваний, которые обусловили возникновение симптомокомплекса, устанавливается диагноз «Болезнь Рейно».

Лечение

При синдроме рейно инвалидность выдается в основном в связи с главным заболеванием (ревматизм, склеродермия и др.). Но иногда, если больной не может выполнять работу, связанную со своей профессией, то выход на инвалидность возможен и в связи с синдромом Рейно II или III стадии.

Лица с III стадией синдрома рейно к службе в армии непригодны, при II стадии - ограниченно пригодны, при I стадии - подлежат призыву.

Оказание экстренной помощи при приступе заключается в:

Устранении фактора, спровоцировавшего приступ
Согревании пораженного заболеванием участка — массирование шерстяной тканью, прием горячего питья
Приеме или инъекции сосудорасширяющих и аналгетических препаратов, спазмолитиков ( , платифиллин).

При синдроме рейно лечение носит длительный характер. В первую очередь оно направлено на лечение основного заболевания, которое обусловило возникновение симптомокомплекса.

Следует отказаться от курения и избегать воздействия провоцирующих факторов на работе и в бытовых условиях - контакта с холодным воздухом и холодной водой, воздействия вибрации, длительной работы на компьютерной клавиатуре и с тяжелыми металлическими изделиями, контакта с различными химическими производственными веществами, психологических нагрузок.

Назначаются препараты:

сосудорасширяющего действия (антагонисты и блокаторы каналов кальция) - нифедипин (Коринфар, Кордипин, Кордафлекс, Кальциград, Нифедипин, Нифекард, Осмо-адалат, Фенигидин), никардипин, верапамил (Изоптин, Финоптин, Верогалид)
ингибиторы АПФ - Каптоприл, Капотен
блокаторы рецепторов серотонина - кетансерин
простагландины - Вазапростан, Вап, Каверджект, Алпростан
улучшающие физико-химические свойства крови и микроциркуляцию - Агапурин, Трентал, Дипиридамол, Пентоксифиллин, Вазонит

Медикаментозное лечение обязательно сочетают с физиотерапевтическими и нетрадиционными видами лечения. Физиотерапия — УВЧ, гипербарическая оксигенация, гальванические ванны, лечебная физкультура, рефлексотерапия. При неэффективности проводимого медикаментозного и физиотерапевтического лечения возможно хирургическое вмешательство — симпатэктомия. Одним из современных методов лечения синдрома Рейно является терапия с помощью стволовых клеток, которые способствуют нормализации периферического кровотока.

Для цитирования: Алекперов Р.Т., Старовойтова М.Н. Синдром Рейно в практике терапевта // РМЖ. 2010. №27. С. 1695

Синдром Рейно (СР) представляет собой эпизоды преходящей дигитальной ишемии вследствие вазоконстрикции дигитальных артерий, прекапиллярных артериол и кожных артерио-венозных шунтов под влиянием холодной температуры и эмоционального стресса.

Синдром впервые был описан Maurice Raynaud в 1862 г., как «локальная асфиксия конечностей» , а Tho-mas Lewis в дальнейшем ввел разделение его на первичную болезнь Рейно и вторичный феномен Рейно .
Эпидемиология
Распространенность СР, по результатам эпидемиологических исследований, в разных странах колеблется от 2,1 до 16,8%. Различия распространенности СР, полученные в отдельных работах, частично объясняются тем, что в разных исследованиях результаты получены с помощью почтовых или телефонных опросов, вопросников, распространяемых случайным образом среди населения, или включением в исследование только лиц, обратившихся за врачебной консультацией по поводу субъективных ощущений, сопровождающих СР. В Европе наибольшая частота отмечается в Велико-британии и во Франции, а наименьшая - в Испании и Италии. Эти данные подтверждают известное положение о том, что в странах с относительно холодным климатом частота СР существенно выше, чем в странах с более теплым климатом . Пик заболеваемости приходится на 2-3 декады жизни. Среди больных СР преобладают женщины и, по данным разных авторов, соотношение женщин и мужчин колеблется от 2:1 до 8:1 . Возраст начала СР у женщин значительно меньше, чем у мужчин . С возрастом отмечается тенденция к повышению доли мужчин среди лиц с СР. Так, в одном из исследований соотношение мужчины/женщины в возрасте до 50 лет составляло 1:5,2, а в более старшей возрастной группе - 1:1,1 .
Патогенез
Несмотря на то, что после первого описания прошло почти 150 лет, патофизиология синдрома Рейно остается не до конца ясной и, по-видимому, СР является мультифакториальным заболеванием. Считается, что причиной чрезмерно выраженного вазоспазма в ответ на провоцирующие стимулы является дефект центральных и локальных механизмов регуляции сосудистого тонуса. Среди этих факторов важными представляются сосудистые эндотелиальные, внутрисосудистые и нейрональные нарушения. При вторичном СР существенным фактором также являются структурные изменения сосудов . Ключевую роль в генезе СР играет дисбаланс между вазодилататорами и вазоконстрикторами вследствие нарушений нейрогенного контроля сосудистого тонуса и продуцируемых в гемоциркуляцию медиаторов . Среди сосудистых медиаторов большое значение придается изменениям продукции оксида азота, эндотелина-1, серотонина, тромбоксана и ангиотензина, уровень которых у больных СР повышается под воздействием холода . Кроме того, регуляция сосудистого тонуса зависит не только от гуморальных сосудорасширяющих медиаторв, но также и от нейропептидов, выделяемых из соответствущих нервных окончаний. Нару-шения баланса ряда нейрональных медиаторов, включая связанный с геном кальцитонина пептид, нейропептид Y и агенты, взаимодействующие с α -адренорецепторами также приводят к недостаточной вазодилатации и повышенной вазоконстрикции. Наряду с этим, имеет значение активация тромбоцитов к окислительному стрессу .
Классификация
СР разделяют на первичный (идиопатический, или болезнь Рейно) и вторичный, ассоциированный с другими заболеваниями . Для верификации варианта предложены диагностические критерии первичного и вторичного СР, основанные на клинических особенностях, данных лабораторных и инструментальных исследований (табл. 1). В большинстве случаев СР является идиопатическим, что составляет 80-90% от общего числа больных .
Необходимо отметить, что антинуклеарный фактор (АНФ) имеет относительно низкую прогностическую ценность для заболеваний соединительной ткани (30%), тогда как выявление специфических аутоантител значительно повышает вероятность вторичного характера СР. Приблизительно у 15-20% больных СР, у которых вы-являются специфические аутоантитела и/или капилляроскопические изменения, но отсутствуют симптомы заболеваний соединительной ткани, в дальнейшем (обычно в течение двух лет) развивается то или иное заболевание соединительной ткани. Клиническая значимость СР обусловлена его высокой распространенностью в популяции и частой ассоциацией с другими, нередко угрожающими жизни больных, заболеваниями (табл. 2). Наиболее часто вторичный СР ассоциируется с системной склеродермией, системной красной волчанкой, другими заболеваниями соединительной ткани, гематологическими нарушениями и приемом некоторых лекарств.
Клиника
Факторами, провоцирующими вазоспастические реакции, которые еще называют атаками Рейно, являются низкая температура окружающей среды и/или эмоциональный стресс. Клинически СР проявляется четко отграниченными участками последовательно измененной окраски кожи пальцев: бледная-си-няя-крас-ная (так называемый трехфазный СР). Первые две фазы изменения окраски отражают состояние вазоспазма и гипоксии, а по окончании атаки вазоспазма вследствие реактивной гиперемии кожа приобретает ярко-красную окраску. Классические трехфазные атаки Рейно отмечаются только у 15% больных, тогда как в большинстве случаев (в 85%) наблюдаются двухфазные изменения окраски . Значительная часть больных предъявляет жалобы на сенсорные нарушения (онемение, покалывание, боль) во время атаки Рейно.
Синдром Рейно имеет некоторые клинические особенности:
. Наиболее часто изменения окраски наблюдаются на пальцах кистей.
. Изменения начинаются на одном пальце, в дальнейшем распространяются на другие пальцы и становятся симметричными на обеих кистях.
. Наиболее часто вовлекаются II-IV пальцы кистей, большой палец обычно остается интактным.
. Изменения окраски кожи может отмечаться и на других участках: ушные раковины, кончик носа, лицо, над коленями.
. Во время атак Рейно возможно появление сетчатого ливедо на конечностях, которое проходит после завершения вазоспазма.
. В редких случаях отмечается поражение языка, что проявляется его онемением и преходящими нарушениями речи (становится невнятной, смазанной).
Вазоспазм обычно длится 15-20 мин и завершается быстрым восстановлением кровотока, о чем свидетельствует интенсивно розовая окраска кожи (реактивная гиперемия). В то же время частота и продолжительность эпизодов вазоспазма могут варьировать как у различных больных, так и у одних и тех же пациентов в разное время года (зимой более интенсивные, чем летом).
Диагностика
СР устанавливается в первую очередь на основании жалоб и клинических симптомов заболевания. Диагноз СР считается возможным при положительном ответе на следующие три вопроса:
- Отмечается ли необычная чувствительность пальцев к холоду?
- Изменяется ли цвет пальцев под воздействием холода?
- Становятся ли они белыми и/или синеватыми?
При этом надо учитывать, что чувствительность пальцев кистей к холоду отмечается и среди абсолютно здоровых людей. Так, при опросе приблизительно 7 тыс. человек, почти 12% из них ответили утвердительно на вопрос: «Являются ли Ваши пальцы или конечности необычайно чувствительными к холодной температуре?» . Кроме того, холодная кожа или не очерченная крапчатая окраска кожи пальцев, кистей и конечностей считается нормальным ответом на воздействие холода. Такой признак, как побеление пальцев, является высоко-чувствительным для СР (94-100%) и обладает высокой специфичностью (75-78%) .
Британской группой по исследованию склеродермии предложено следующее определение СР :
. Достоверный СР - повторные эпизоды двухфазного изменения окраски кожи на холоде.
. Вероятный СР - однофазное изменение окраски кожи, сопровождающееся онемением или парестезией под воздействием холода.
. СР нет - изменения окраски кожи под воздействием холода отсутствуют.
У всех больных со впервые выявленным СР необходимо проводить специальные исследования с целью дифференциальной диагностики первичного и вторичного характера патологии.
В первую очередь следует уточнить:
. имеются ли у пациента симптомы заболеваний соединительной ткани, с которыми наиболее часто ассоциируется СР (артриты, миалгии, лихорадка, «сухой» синдром, кожная сыпь, кардиопульмональные нарушения);
. принимает ли больной на момент исследования какие-либо препараты, особенно химиотерапевтические средства;
. подвергается ли больной вибрации или другим механическим воздействиям, травмирующим кисти;
. связаны ли эпизоды синдрома Рейно с определенными позиционными изменениями.
Наряду с диагностикой СР как такового, не менее важным является определение клинической формы. Первичные СР в большинстве случаев имеют умеренно выраженный характер и только у 12% больных симптомы болезни значительно выражены . Средний возраст начала первичного СР составляет 14 лет и только в 27% случаев он развивается в возрасте 40 лет и старше . У 1/4 больных СР встречается у родственников первой линии .
Несмотря на идентичность клинических проявлений первичного и вторичного СР, при этих двух состояниях имеются некоторые различия в отдельных признаках. На вероятность вторичного характера СР указывают следующие признаки:
. поздний возраст начала,
. мужской пол,
. болезненные эпизоды вазоспазма с признаками тканевой ишемии (изъязвления),
. асимметричный характер атак.
Необходимо учитывать, что клинические признаки ассоциированного с СР заболевания могут развиться по истечении нескольких месяцев или лет после начала СР. Инструментальные и лабораторные методы исследования направлены прежде всего на уточнение характера синдрома Рейно - первичный или вторичный. Наиболее информативной среди инструментальных методов является капилляроскопия ногтевого ложа (КНЛ). Метод позволяет визуально оценить локальную капиллярную сеть ногтевого ложа и выявить структурные изменения капилляров и нарушения капиллярного кровотока. При первичном СР структурные изменения капилляров отсутствуют, но выявляются функциональные нарушения в виде выраженного снижения скорости кровотока в капиллярах или внутрикапиллярного стаза (рис. 1А). Для вторичного СР характерны изменения размеров и формы капиллярных петель, редукция капиллярной сети (рис. 1Б).
В целях дифференциации первичного и вторичного СР используют также ряд других инструментальных исследований.
Лазер Допплер флоуметрия - оценка кожного кровотока; применение провокационных тестов выявляет повышенный вазоспазм и снижение вазодилатационного потенциала.
Термография - косвенная оценка кровотока по уровню температуры кожи; время восстановления исходной температуры кожи после охлаждения и градиент tо вдоль пальца отражают выраженность поражения сосудов . Различия температуры между подушечкой пальцев и тыльной поверхностью кисти более 1оС при температуре 30оС имеет положительную и негативную прогностическую ценность (70 и 82% соответственно) для выявления СР, вторичного по отношению к системной склеродермии (ССД) .
Плетизмография - измерение давления крови в пальцевой артерии; снижение давления на 70% и больше, после локального охлаждения, указывает на вторичный характер СР (чувствительность 97%); для ССД характерно снижение давления до 0 при 30оС (специфичность 100%).
Цветное Допплер УЗ-сканирование - визуализация и измерение диаметра дигитальной артерии, оценка скорости кровотока; позволяет дифференцировать первичный и вторичный СР.
Для ранней дифференциальной диагностики первичного и вторичного СР рекомендуется придерживаться алгоритма, показанного на рисунке 2.
Дифференциальную диагностику синдрома Рейно следует проводить в первую очерель с акроцианозом - состоянием, характеризующимся продолжительным цианозом кистей или стоп, который усиливается под влиянием холода.
Некоторые состояния могут быть ошибочно расценены, как синдром Рейно. К ним относятся карпальный туннельный синдром, рефлекторная симпатическая дистрофия, синдром верхней апертуры. Все эти синдромы связаны с механическим повреждением нервно-сосудистого пучка верхних конечностей.
Особое внимание следует обратить на прием таких препаратов, как α -интерферон, противоопухолевые средства (цисплатин, блеомицин, винбластин и др.), β -адреноблокаторы и бромокриптин.
Сетчатое ливедо наблюдается также при васкулитах, антифосфолипидном синдроме и окклюзивных заболеваниях периферических сосудов, при которых в отличие от СР этот признак имеет устойчивый характер.
На замерзание конечностей, их онемение и покалывание довольно часто жалуются больные с заболеваниями периферических сосудов, сопровождающимися снижением кровотока и ишемией. При СР, в отличие от заболеваний периферических сосудов, указанные симптомы наблюдаются только во время вазоспазма и полностью проходят после восстановления исходного кровотока.
Течение и прогноз
Первичный СР имеет благоприятное течение и прогноз. В то же время при длительном наблюдении 307 женщин с СР (в среднем 12 лет) у 38% из них изменений не наблюдалось, у 36% отмечалось уменьшение частоты и выраженности атак Рейно, в 16% наоборот - нарастание выраженности клинических симптомов, а еще в 10% - проявления СР прошли . При проспективном наблюдении больных СР в течение 3 лет DeAngelis R, и соавт. установили развитие заболевания соединительной ткани у 10% больных с исходным диагнозом вероятно вторичный СР и ни в одном случае первичного СР . При более длительном наблюдении, в течение 12 лет, отмечалось развитие заболевания соединительной ткани уже у 30% больных с вероятно вторичным СР, а также у 9% больных с первичным СР . В рамках Фрамингемского исследования было показано, что у 81 из 639 (12,6%) больных СР в среднем через 10,4 лет (0,6-27,9 лет) развились признаки другого заболевания . Наиболее часто отмечалось развитие системной склеродермии (у 53 из 81 или 65% больных) и смешанного заболевания соединительной ткани (у 8 из 81 или 10% больных). При вторичном СР прогноз определяется в первую очередь заболеванием, с которым отмечается ассоциация.
Лечение
Всем больным как с первичным, так и вторичным синдромом Рейно рекомендуется исключить охлаждение, курение, контакт с химическими и другими факторами, провоцирующими вазоспазм в быту и на производстве. Следует избегать стрессовых ситуаций, резких смен температур, сохранять тепло всего тела и особенно кистей и стоп (носить теплую одежду, головной убор, варежки вместо перчаток, термобелье и др.). Выявление и устранение провоцирующих факторов (холод, вибрация и др.) является основой терапии профессионального СР. Лечение основного заболевания, направленное на устранение сосудистых нарушений, снижение активности патологического процесса, дает положительный эффект в отношении проявлений вторичного СР.
В случаях частых и продолжительных эпизодов вазоспазма при первичном СР и практически во всех случаях вторичного СР необходимо назначение ле-карственной терапии. Для лечения СР применяют препараты с вазодилатирующим действием или средства, влияющие на реологические свойства крови.
Среди вазодилататоров эффективными средствами терапии СР являются блокаторы кальциевых каналов, которые считаются средствами первой линии при СР, препаратом выбора является нифедипин, который назначается в дозе 30-60 мг/сут отдельными курсами или длительно. У трети больных могут наблюдаться побочные явления: рефракторная тахикардия, головная боль, гиперемия лица, отеки лодыжек и др. Пред-почтение отдается нифедипину пролонгированного действия из-за уменьшения частоты нежелательных явлений. При непереносимости нифедипина возможно назначение других блокаторов кальциевых каналов (амлодипин, исрадипин и фелодипин, относящихся к длительно действующим препаратам), однако их терапевтический эффект несколько ниже. Амлодипин назначается один раз в сутки в дозе 5 мг, при недостаточном эффекте суточная доза может быть повышена до 10 мг. Наиболее распространенным побочным эф-фектом амлодипина является отек лодыжек. Исра-дипин назначается в дозе 2,5 мг 2 раза в сутки. Побоч-ные эффекты в виде головных болей и гиперемии обычно носят умеренно выраженный характер. Фелодипин применяют в дозе 10 мг 1 раз в сутки, преимущественно в виде лекарственных форм, обеспечивающих постепенное высвобождение лекарственного вещества. Блокаторы кальциевых каналов подавляют активацию тромбоцитов, что также оказывает благоприятное действие при СР.
Эффект препаратов выражается в урежении частоты атак СР и их продолжительности, а его длительное использование приводит к обратному развитию сосудисто-трофических нарушений. По сравнению со вторичным у больных первичным СР терапевтический эффект обычно проявляется в бoльшей степени. При длительном приеме нифедипина в больших дозах возможны парестезии, боли в мышцах, а также развитие толерантности и уменьшение лечебного действия препарата.
При прогрессирующем характере СР рекомендуется применение Вазапростана® (простагландин Е1), который обладает выраженным сосудорасширяющим действием, ингибирует активность и агрегацию тромбоцитов, снижает тромбообразование, оказывает положительное действие на эндотелий и др.
Препарат вводится внутривенно капельно в дозе 20-40 мкг альпростадила в 100-200 мл физиологического раствора в течение 1-2 часов ежедневно; на курс 15-20 инфузий. Первоначальное действие может выявиться уже после 2-3 инфузий, но более стойкий эффект отмечается после окончания курса терапии и выражается в снижении частоты, продолжительности и интенсивности атак синдрома Рейно, уменьшении зябкости, онемения и ишемических болей, а также язвенно-некротических изменений в области конечностей, вплоть до полного заживления язв у 1/3 больных. Положительное действие Ваза-простана® обычно сохраняется в течение 4-6 месяцев; рекомендуется проводить повторные курсы лечения (2 раза в год).
При недостаточном эффекте эксперты EULAR рекомендуют присоединять к терапии сосудистых нарушений инфузионные простаноиды (илопрост и внутривенный эпопростенол - иломидин). Препараты оказывают выраженное сосудорасширяющее действие, применяются для лечения выраженного синдрома Рейно, преимущественно вторичного, ассоциированного с системной склеродермией, с активными дигитальными язвами, легочной гипертензией.
Из других препаратов, обладающих выраженным вазодилатирующим действием, можно отметить блокаторы рецепторов I типа ангиотензина II (лозартан). Эффект от препарата был более выражен у пациентов с первичным СР, заключался в уменьшении частоты приступов вазоспазма.
В лечении СР применяется ряд вазодилататоров (нитроглицерин трансдермальный, гидралазин, папаверин, миноксидил, производные никотиновой кислоты), которые могут быть эффективными у отдельных больных главным образом при первичном СР. Однако частое развитие побочных эффектов (системная гипотензия, головная боль) ограничивает применение этих препаратов. Результаты исследований эффективности ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента у больных СР весьма противоречивы. В настоящее время препараты этой группы не нашли широкого применения в клинической практике.
В комплексном лечении первичного СР также могут использоваться ангиопротекторы и Гинкго Билоба - растительный препарат, обладающий умеренным вазоактивным эффектом (уменьшает число атак СР при длительном использовании).
Применение симпатолитических препаратов обос-но-вано тем, что адренергическая стимуляция играет важную роль в вазоконстрикции. Празозин достоверно уменьшает выраженность и частоту вазоспазма у больных с первичным СР.
Большое значение в терапии вторичного СР имеют препараты, улучшающие реологические свойства крови, снижающие вязкость и обладающие антиагрегационным эффектом: дипиридамол по 75 мг и более в сутки; пентоксифиллин в дозе 800-1200 мг/сут внутрь и внутривенно; низкомолекулярные декстраны (реополиглюкин и др.) - внутривенно капельно по 200-400 мл, на курс 10 вливаний. Возможно использование антикоагулянтов, чаще при вторичном СР, при наличии признаков тромбоза.
При лечении СР следует учитывать необходимость длительной многолетней терапии и нередко комплексное применение препаратов разных групп.
Медикаментозную терапию СР рекомендуется со-четать с применением других методов лечения: гипербарическая оксигенация, рефлексотерапия, психотерапия, физиотерапия, дигитальная симпатэктомия. Сим-патэктомия может использоваться при отсутствии быст-рого эффекта от медикаментозной терапии, как вспо-могательная мера в комплексной терапии тяжелого СР. Временная химическая симпатэктомия (лидокаин и др.) может быть предпочтительна, как дополнительное воздействие на острый вазоспазм при критической дигитальной ишемии; активная медикаментозная терапия при этом продолжается и может оказаться более успешной.
Таким образом, врач имеет в своем распоряжении достаточно широкий арсенал терапевтического воздействия на СР и связанные с ним сосудисто-трофические нарушения.
В большинстве случаев СР представляет собой заболевание, характеризующееся благоприятным прогнозом и стабильным течением. В дебюте заболевания, особенно при наличии факторов риска его вторичного характера, все больные СР подлежат диспансеризации и врачебному осмотру один раз в год. Пациенты должны быть предупреждены о необходимости дополнительного визита к врачу при появлении новых симптомов, указывающих на возможное развитие заболеваний, с которыми наиболее часто ассоциируется СР, прежде всего системных заболеваний соединительной ткани.

Литература
1. Raynaud M. London: New Sydenham Society; 1862. Local Asphyxia and Symmetrical Gangrene of the Extremities.
2. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7-101.
3. Maricq HR, Carpentier, PH, Weinrich, MC, et al. Geographic variation in the prevalence of Raynaud’s phenomenon: a 5 region comparison. J Rheumatol 1997; 24:879
4. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655. Voulgari PV, Alamanos Y, Papazisi D, Christou K, et al. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Greek population. Ann Rheum Dis. 2000; 59(3):206-210.
5. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
6. Riera G, Vilardell M, Vaque J, Fonollosa V, Bermejo B. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in a healthy Spanish population. J Rheumatol 1993; 20(1):66-69.
7. Harada N, Ueda A, Takegata S. Prevalence of Raynaud’s phenomenon in Japanese males and females. J Clin Epidemiol. 1991;44(7):649-655.
8. Bakst R, Merola JF, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59(4):633-653.
9. Kaheleh B, Matucci-Cerinic M. Raynaud’s phenomenon and scleroderma. Dysregulated neuroendothelial control of vascular tone. Arthritis Rheum. 1995;38:1-4
10. Furspan PB, Chatterjee S, Freedman RR. Increased tyrosine phosphorylation mediates the cooling-induced contraction and increased vascular reactivity of Raynaud’s disease. Arthritis Rheum 2004;50(5):1578-1585
11. Cooke JP, Marshall JM. Mechanisms of Raynaud’s disease. Vasc Med 2005;10:293-307. Bakst R, Merola JE, Franks AG Jr, Sanchez M. Raynaud’s phenomenon: pathogenesis and management. J Am Acad Dermatol. 2008;59:633-653
12. Lewis T. Experiments relating to the peripheral mechanisms involved in spasmodic arrest of the circulation in the fingers, a variety of Raynaud’s disease. Heart. 1929;15:7-101.
13. EC, Medsger TR. Raynaud’s phenomenon: a proposal for classification. Clin Exp Rheumatol 1992; 10:485-488] и вторичного . У 1/4 больных СР встречается у родственников первой-линии }