Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)

Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.

Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.

Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.

Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.

Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.

Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.

Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.

Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.

Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.

У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.

При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.

Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.

Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.

На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.

Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.

Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.

Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей - нарушение в лимфатической системе, сопровождающееся гиперплазией (усиленным ростом) лимфоидной ткани, дисфункциями эндокринной системы, изменениями реактивности и сокращением защитных свойств иммунитета детского организма.

К чему приводит

Гиперплазия клеток лимфатической системы приводит к развитию тимомегалии - увеличению тимуса (или, по-другому, вилочковой железы), отвечающего за состояние иммунной системы и выработку гормонов. В норме вилочковая железа полностью формируется детском возрасте, а после преодоления подросткового периода, в ней начинают происходить обратные процессы. При развитии наблюдается не только увеличение этой железы в размерах, но и задерживается ее обратное развитие, что провоцирует появление иммунных и эндокринных нарушений.

Казалось бы, рост числа лимфоцитов, который развивается у ребенка при данной аномалии конституции, должен только усиливать его иммунитет и активизировать защитные резервы организма. Но, к сожалению, этого не происходит. Количество лимфоцитов в лимфоидных тканях и крови действительно быстро увеличивается, однако, они не дозревают, а значит, не могут полноценно исполнять своего первоочередного назначения.

Причины возникновения

Медициной до сих пор не установлены причины лимфатико-гипопластического диатеза у детей. Известно, что данная патология чаще всего наблюдается у ослабленных и недоношенных малышей. Кроме того, считается, что присутствие у матери хронических эндокринных патологий также влияет на формирование данного процесса.

Риск развития такого рода аллергии (диатеза) определяется течением различных патологий у матери. В данном случае рассматриваются такие состояния, как:

• недостаточная родовая деятельность;
• стремительно протекающие роды;
• гипоксия плода;
• родовые травмы.

Немаловажное значение имеет общее состояние новорожденного и присутствующие патологии.

Как происходит патологический процесс

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением и повреждением коры надпочечников. Формирование гипокортицизма провоцирует предельное снижение артериального давления в комплексе с мышечной гипотонией. При этом активируется гипофиз, что вызывает повышенное продуцирование гормонов АКТГ и СТГ.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей приводит к снижению синтеза катехоламинов и глюкокортикоидов, что способствует образованию минералокортикоидов и вторичной ткани и тимуса в том числе. При данной патологии у детей отмечаются:

• дисбаланс водно-солевого обмена;
• непереносимость стрессовых ситуаций;
• частые расстройства микроциркуляции крови;
• высокая проницаемость стенок сосудов кровеносной системы.

В результате развиваются токсикозы, повышенная выработка слизи в бронхиальном дереве и формирование астматического синдрома.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса, осложненного наследственным дефектами иммунной системы со снижением иммунитета. Это приводит к частой заболеваемости ОРВИ с тяжело протекающей симптоматикой и высокой температурой. Обычно подобная патология формируется к 3 годам жизни и заканчивается к пубертатному периоду.

Клиническое течение

При развитии лимфатико-гипопластического диатеза у детей особых специфических клинических проявлений и жалоб обычно нет. Однако при диагностике выявляется множество общих физиологических и патологических симптомов. Обычно такие дети страдают от избыточного веса, причем это заметно уже с первых дней жизни. У них бледная, нежная кожа и повышенная потливость. Кожные покровы стоп и ладоней влажные на ощупь.

Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется вялостью и раздражительностью, такие дети обычно малоподвижны и апатичны. У них наблюдается быстрая утомляемость, отставание в психомоторном развитии, снижения артериального давления. Такие дети плохо переносят изменения в окружающей обстановке и конфликты в семье. Им сложно адаптироваться в новых условиях.

При экссудативном диатезе (фото ниже) наблюдаются частые аллергические высыпания, локализующиеся преимущественно на ягодицах и нижних конечностях. В кожных складках могут возникать опрелости и мраморность кожи.

У них наблюдается увеличение всех органов, в которых присутствует Это проявляется в виде практически постоянного увеличения:

• лимфатических узлов;
• миндалин и аденоидов;
• селезенки (может быть случайно обнаружено при проведении УЗИ).

Телосложение детей, страдающих от данной аномалии, диспропорциональное: при осмотре выявляются чрезмерно длинные конечности и неравномерное распределение подкожного жирового слоя (большая его часть локализуется в нижней части тела).

Коварство заболевания

Увеличение миндалин и аденоидов должно настораживать родителей и педиатра. Если подобный показатель присутствует вне обострения, то во время болезни они станут еще больше. В таком случае и миндалин может перекрыть доступ кислорода в дыхательные пути и нарушить процесс глотания. Кроме того, их увеличение зачастую приводит к затяжным течениям простудных заболеваний, сопровождающихся насморком.

Гипертрофия миндалин и аденоидов требует хирургического вмешательства, поскольку способна спровоцировать кислородное голодание органов и систем организма, а также сказаться на состоянии головного мозга. Подобные явления провоцируют развитие синдрома нарушения внимания и ухудшения памяти, что впоследствии сказывается на успеваемости в школе. Со временем недостаток кислорода начинает отражаться на внешнем виде. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей (фото многочисленных медицинских источников об этом свидетельствуют), в строении черепной коробки происходят такие специфические изменения, как:

• увеличивается и начинает выступать вперед верхняя челюсть;
• рот почти всегда остается полуоткрытым;
• лицо бледнеет;
• появляется отечность.

Эти признаки медленно формируются, но если появились, то остаются на всю жизнь. Убрать их уже невозможно, даже если удалить аденоиды оперативным путем.

Другие особенности

У детей с данной патологией часто наблюдаются некоторые отклонения в развитии внутренних органов. Зачастую формирование лимфатико-гипопластического диатеза отражается на развитии сердца. Родителей таких детей должны обеспокоить частая бледность или посинение носогубного треугольника и апноэ, особенно во время сна.

Кроме того, у них присутствуют множественные признаки дизэмбриогенеза: увеличенные кровеносные сосуды, почки, наружные половые органы, эндокринные железы, а также имеются малые пороки развития. Это и позволяет определять данное явление как лимфатико-гипопластический диатез.

Диагностика

Обычно такая патология диагностируется на основании информации, полученной после осмотра и сбора анамнеза пациента. При этом учитывается состояние лимфатических узлов вне обострения каких-либо заболеваний и гипертрофированность миндалин и аденоидов.

При помощи рентгенограммы грудной клетки нередко выявляются изменения вилочковой железы. Кроме того, возможны выявления специфических изменений сердца. При лимфатико-гипопластическом диатезе у детей во время проведения УЗИ-диагностики наблюдается увеличение селезенки при нормальных размерах печени.

Лабораторные исследования

При проведении лабораторных исследований крови у детей, страдающих данной патологией, обнаруживаются признаки абсолютного и относительного лимфоцитоза, нейтро- и моноцитопении. Биохимия крови показывает снижение уровня глюкозы в крови, а также повышение уровня холестерина и фосфолипидов.

При проведении иммунограммы определяется снижение IgA, IgG, числа Т- и В-лимфоцитов, нарушение соотношения Т-хелперы/Т-супрессоры, а также выявляется увеличенная концентрация циркулирующих иммунных комплексов. Определяются снижения концентрации факторов вилочковой железы в крови и 17-кетостероидов в анализе мочи.

Лечение лимфатико-гипопластического диатеза у детей

На сегодняшний день какого-либо специфического лечения данного патологического состояния нет. Большое значение для укрепления иммунитета ребенка имеют частые прогулки и игры на свежем воздухе, соблюдение режима дня и выполнение оздоровительной гимнастики.

Врачи очень часто при лимфатико-гипопластическом диатезе детям рекомендуют адаптогены (настойку женьшеня, глицирам, корень солодки, экстракт элеутерококка), которые необходимо принимать курсами. В некоторых случаях ребенку могут назначить прием бификола, бифидумбактерин и препараты кальция.

Хороший результат может принести прием препарата "Лимфомиазот", который способствует нормализации работы лимфатической системы. В некоторых случаях он обеспечивает сокращение размеров миндалин и аденоидов.

При стремительных аденоидных разрастаниях современная медицина предлагает их удаление с помощью хирургических вмешательств. Безусловно, подобные процедуры проводятся только при условии полного отсутствия носового дыхания либо при частых рецидивах воспалительных патологий органов дыхания.

Поскольку при подобных явлениях дети страдают от выраженных аллергических реакций, необходимо обеспечить полноценное и сбалансированное питание. Недопустимо употребление продуктов, содержащих синтетические красители и консерванты.

При подобных состояниях нельзя применять самостоятельное лечение, поскольку остается риск ухудшить самочувствие ослабленного организма. Любую терапию должен назначать врач.

Диеты и правила питания

Прикорм следует вводить постепенно и с осторожностью, наблюдая за возможными неадекватными реакциями организма.

Особого внимания в этом случае требует введение молока и кисломолочных продуктов. Подобная пища должна появиться в рационе малыша не ранее 8 месяцев. Кроме того, необходимо ограничить употребление сладостей. При этом в детском меню должны присутствовать фрукты и овощи, соответствующие сезонности и местности произрастания. Все употребляемые продукты должны быть низкоаллергенными.

Прогноз

Дети, имеющие в анамнезе данную аномалию, не способны противостоять многим инфекциям, поэтому часто болеют. При этом клиническая картина заболеваний у них более выражена и сопровождается тяжелым течением. В раннем детстве за состоянием детей с диагнозом «тимомегалия» необходимо пристально следить, поскольку существует риск удушья. При частых простудных заболеваниях, заложенности носа, храпе во сне или явлениях апноэ по ночам необходимо проконсультироваться у отоларинголога.

Согласно статистике, смертность новорожденных детей с диагнозом «тимомегалия» составляет около 10 %. Обычно симптомы данного заболевания исчезают в подростковом возрасте в период полового созревания. Однако в редких случаях тимико-лимфатический статус может оставаться на всю жизнь.

Под лимфатико-гипопластическим диатезом (ЛГД) подразумевают аномалию конституции ребенка, характеризующуюся гиперплазией лимфоидной ткани, недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной систем, повышенной аллергической настроенностью, снижением иммунитета и ослабленной адаптацией к требованиям внешней среды.

Данная аномалия конституции встречается у детей первого года жизни и в возрасте 2-7 лет. Частота встречаемости ее составляет 3-6 %. Согласно медицинской статистике, в последние годы частота выявления лимфатико-гипопластического диатеза у детей возросла на 10-12 %. Такое состояние часто становится причиной развития тимико-лимфатического статуса при применении наркоза у детей и синдрома внезапной смерти младенцев.

Причины

Инфекционные заболевания беременной женщины повышают риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка.

Причины развития лимфатико-гипопластического диатеза до конца не изучены. Однако ученые всего мира сошлись во мнении, что аномальное развитие ребенка часто является следствием влияния внутриутробных факторов – токсикозов, инфекций, перенесенных женщиной во время беременности, тяжелых гестозов будущей матери. Также в возникновении ЛГД играют роль:

• возраст родителей при зачатии ребенка (старше 40 лет);
• несбалансированный прием пищи и неправильное питание беременной женщины;
• стремительные или преждевременные роды;
• родовая травма;
• недоношенность;
• гипоксия плода;
• нерациональное искусственное вскармливание (избыток углеводов и белка);
• частые соматические заболевания на первом году жизни;
• отягощенная наследственность ( , и др.);
• генетическая предрасположенность.

Симптомы и проявления

Основным признаком, позволяющим поставить диагноз «лимфатико-гипопластический диатез», является тимомегалия – увеличение вилочковой железы (тимуса) с одновременным нарушением ее функции. Обнаружить тимомегалию можно пальпаторно, при прощупывании яремной впадины во время плача ребенка. Но этот симптом, хотя и основной, не является очевидным. Чаще увеличение тимуса выявляется на рентгенограмме.

Клиническая картина ЛГД у детей характеризуется наличием следующих признаков:

• сглаженные, «расплывчатые» черты лица;
• дряблость, сниженный тургор мускулатуры;
• потливость;
• беспричинная субфебрильная температура;
• бледность и мраморность кожи;
• увеличение миндалин;
• наличие аденоидов;
• разрастание лимфоузлов;
• отечность шеи;
• избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки, непропорциональные размеры живота и головы;
• судороги;
• апатия и снижение нервной возбудимости;
• повышенный аппетит;
• частые срыгивания у грудничков;
• стремительная потеря и набор веса;
• слабость и неуравновешенность;
• аномалии работы сердца;
• частое возникновение респираторных инфекций (конъюнктивит, отит, тонзиллит и др.);
• осиплость и кашель без признаков инфекции.

Наличие увеличенной вилочковой железы может привести к частым обморокам, приступам асфиксии, тяжелому шоковому состоянию и даже внезапной смерти. Дети с диагнозом «лимфатико-гипопластический диатез» подвержены риску развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и разнообразных аутоиммунных заболеваний.

Диагностика

Врач может заподозрить ЛГД, проводя осмотр младенца.

Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка врач может на первом медицинском осмотре. Характерный внешний вид юного пациента (короткая шея, увеличенная голова, горизонтальные ребра) говорит об аномалии конституции. Для подтверждения диагноза ребенку назначают:

• биохимическое исследование крови;
• рентгенографию грудной клетки;
• УЗИ внутренних органов (обнаруживается увеличение селезенки);
• общий анализ крови (демонстрирует умеренный лейкоцитоз с нейтропенией, а зачастую – анемию).

Лечение

Лечение ЛГД комплексное. Детям с лимфатико-гипопластическим диатезом назначают:

1. Прием адаптогенов (Глицирам, экстракт элеутерококка, женьшень, аралия, лимонник); в тяжелых случаях – иммуноглобулинов и иммуностимуляторов (Иммунал, Бронхомунал, ИРС-19).
2. Прием препаратов, направленных на возобновление функции вилочковой железы – Тимоген, Т-активин, Тималин.
3. Фитотерапия (настойка из корня солодки, ромашки, отвар шиповника и др.).
4. Прием антигистаминных препаратов (Кларитин, Зиртек, Телфаст и др.).
5. Комплексы витаминов и микроэлементов (железо, цинк, селен).
6. При гнойных процессах и повторных респираторных заболеваниях у ребенка применяется Левамизол, интерфероны и др.
7. Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза используют Дибазол, Этимизол, Метилурацил.
8. С целью нормализации работы лимфатической системы применяют Лимфомиазот.
9. Прохождение курсов физиотерапевтических процедур.
10. Хирургическое лечение при выраженном разрастании аденоидов и глоточных миндалин.

Ребенок с лимфатико-гипопластическим диатезом должен находиться под диспансерным наблюдением. Детям с таким диагнозом показаны ежемесячный осмотр участкового педиатра и прохождение соответствующего медицинского обследования.

Диета при ЛГД

Питание при таком диагнозе, как «лимфатико-гипопластический диатез», занимает особое место в лечении патологии. Диета при ЛГД должна соответствовать следующим правилам:

• соответствие питания возрасту ребенка;
• уменьшение разовых объемов пищи и увеличение числа кормлений;
• замена коровьего молока на кисломолочную продукцию ( , биолакт и др.);
• коррекция суточной нормы белка, воды и соли;
• осторожный ввод прикорма (овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыба);
• сокращение потребления киселей, мучного и других легкоусвояемых продуктов;
• потребление пищи с повышенным содержанием клетчатки;
• употребление отваров чернослива, ромашки, фенхеля;
• обеспечение полноценного питания для детей старшего возраста – употребление достаточного количества овощей и фруктов, ограничение потребления шоколада, молока, консервов, вредной пищи с искусственными красителями, ароматизаторами и др.;
• сокращение количества жареного (блюда лучше готовить на пару, варить или тушить).

Лучшее питание для грудничка – , в случае его отсутствия используют или . При обнаружении ЛГД у грудничка кормящей матери следует тоже соблюдать строгую диету. Из ее рациона рекомендуется исключить или максимально ограничить следующие продукты:

• напитки с высоким содержанием кофеина (какао, кофе и др.);
• цитрусовые;
• орехи;
• цельное коровье молоко;
• мясные и рыбные консервы;
• копченые колбасы, сосиски, сардельки;
• майонезные соусы, кетчупы;
• красные ягоды и другие высокоаллергенные продукты.

Кормящим мамам грудничков с диагнозом «ЛГД» врачи рекомендуют вести дневник питания, в который записывать все нюансы рациона: наименование блюд, время, ответная реакция на вскармливание грудным молоком т. п.

Для того чтобы помочь младенцу наладить процесс пищеварения, матери нужно употреблять в пищу натуральные кисломолочные продукты, принимать препараты кальция и пробиотики.

Резюме для родителей

Лучшее питание для младенца с ЛГД — материнское молоко.

ЛГД – не заболевание, а вариант конституции, при котором ребенок нуждается в повышенном внимании со стороны родителей. Его склонность к частым простудным заболеваниям требует обязательного проведения закаливающих процедур, соблюдения особого рациона.

Вилочковая железа с возрастом постепенно уменьшается, и к моменту полового созревания проявления ЛГД у большинства детей исчезают. Но до этого момента к любым заболеваниям ребенка следует относиться крайне серьезно и лечить их только после консультации педиатра.

Лимфатико-гипопластический диатез встречается нечасто, поражает в основном детей младшего и младшего школьного возрастов . Половая принадлежность ребенка при этом никакого значения не имеет, недуг поражает как мальчиков, так и девочек в равной степени.

Патология считается весьма опасной, так как нарушения, происходящие в организме ребенка, затрагивают многочисленные органы и системы, в частности, иммунную, лимфатическую, сердечно–сосудистую.

У ребенка возможно развитие сердечной недостаточности, стойкие нарушения работы надпочечников , что, в конечном итоге, может привести к летальному исходу.

Именно поэтому важно помнить, в результате чего развивается лимфатико-гипопластический диатез у детей, как он проявляется, какие методы лечения на сегодняшний день существуют.

Причины возникновения и факторы риска

К возникновению недуга могут привести самые разнообразные причины врожденного или приобретенного характера. К их числу относят:

В группу риска входят дети в возрасте от 2 мес. до 7-8 лет, имеющие склонность к аллергии, проблемы с пищеварением, отсутствием правильного питания.

Патогенез

Как развивается заболевание? Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса и лимфатических узлов.

В результате определенных негативных причин, в организме наблюдается патологический рост числа клеток в лимфатических узлах и вилочковой железе . При этом вновь образованная клетка не успевает до конца созреть, следовательно, ее функциональность утрачивается.

Это приводит к нарушению работы всего органа в целом. Лимфатическая система призвана защищать организм ребенка от различных инфекций. Если же ее функция нарушена, защитные силы организма также снижаются.

Вилочковая железа отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе иммунной системы .

При достижении ребенком периода полового созревания данный орган постепенно атрофируется.

Однако, при лимфатико-гипопластическом диатезе этого не происходит. Тимус (вилочковая железа) увеличивается в размерах, при этом функциональность ее нарушается , в результате этого в организме подростка происходят гормональные сбои.

Классификация

В зависимости от того, что спровоцировало развитие патологии и от ее проявлений, выделяют 4 основных синдрома.

Форма	Характерные причины и признаки
Лимфопролиферативная	Затяжное увеличение лимфатических узлов даже в тот период, когда ребенок не заражен инфекцией. Патологическое разрастание тканей, из которых состоит глоточное кольцо лимфатической системы. Увеличение размеров тимуса.
Дизонтогенетическая	Нарушение развития ребенка во внутриутробном периоде (когда имеют место отклонения по 3 и более критериям оценки). Патологии развития новорожденного (например, при сильной родовой травме). Резус-конфликт у ребенка и матери. Генитальные инфекции у женщины в период беременности. Интоксикация плода в период внутриутробного развития.
Симпатоадреналоиновая и глюкокортикостероидная недостаточность	Патологически низкий , резкое его падение. Нарушения ЧСС. Бледность кожных покровов (кожа приобретает мраморный оттенок). Повышенное потоотделение. Холодные пальцы.
Эндокринопатическая	Нарушение процессов пищеварения. Накопление избыточной жировой ткани в области бедер. Неполное развитие органов репродуктивной системы (это касается наружных и внутренних половых органов).

В зависимости от степени тяжести заболевания, выделяют такие формы лимфатико-гипопластического диатеза как:

• легкая . Имеют место отдельные признаки патологии, которые выражены слабо, и не доставляют малышу особого дискомфорта;
• средняя . У ребенка, наряду с характерными симптомами, отмечаются нарушения конституции тела;
• тяжелая . Симптомы заболевания выражены ярко, оказывают значительное негативное воздействие на общее самочувствие ребенка. Патология имеет склонность к переходу в хроническую форму.

Характерные симптомы и признаки

На начальном этапе развития патологии имеют место изменения кожных покровов, такие как:

1. Высыпания на коже лица.
2. Появление опрелостей на теле.
3. Изменение кожи (сухость, увеличение пор).

По мере развития патологии клиническая картина дополняется следующими симптомами:

1. Повышенная нервная возбудимость, беспокойность и тревожность ребенка.
2. Недостаточный набор массы тела, снижение аппетита.
3. Нарушения сна.
4. Кожа, пораженная сыпью, покрывается мелкими зудящими пузырьками, заполненными прозрачной жидкостью.
5. Нарушения микрофлоры кишечника.
6. Признаки расстройства пищеварения (тошнота, рвота, изменение стула, болезненные ощущения в животе).

Возможные осложнения

При отсутствии грамотной терапии у ребенка возникают такие опасные осложнения, как затяжная тяжелой степени (вплоть до анемической комы), нарушения работы иммунной системы, провоцирующие повышенную чувствительность к различного рода инфекциям, снижение зрения до полной его потери.

Возможно нарушение работы органов дыхательной системы и развитие бронхиальной астмы.

Диагностика

Для постановки диагноза решающее значение имеют результаты лабораторных исследований .

Так, необходимо сдать следующие анализы:

• общие анализы крови и мочи;
• анализ крови на содержание глюкозы, холестерина, ферментных элементов;
• иммунограмма;
• анализ кала для определения микрофлоры.

Для дифференциальной диагностики, позволяющей исключить другие заболевания, имеющие схожую клиническую картину, назначают ряд инструментальных обследований, в частности:

• УЗИ внутренних органов (лимфатические узлы, печень, тимус, надпочечники, селезенка);
• рентгенография органов дыхательной системы.

Чем лечить аллергию у ребенка от клубники? узнайте прямо сейчас.

Методы лечения

Для устранения проявлений патологии ребенку назначают целый комплекс терапевтических мероприятий , включающий в себя прием медикаментов, использование средств наружного применения для устранения кожных симптомов, применение средств народной медицины с этой же целью.

Важное значение имеет коррекция рациона ребенка.

Медикаментозное

Назначают лекарственные препараты следующих групп:

Коррекция рациона питания

Несмотря на то, что в рационе ребенка, страдающего лимфатико-гипопластическим диатезом, предусмотрены серьезные ограничения, питание его все же должно быть полноценным . От этого зависит здоровье и развитие малыша.

Запрещенные продукты	Разрешенные продукты
орехи; пряные блюда; острые и жирные соусы; консервы, копченые блюда, соленья; фрукты (цитрусовые) и (красного цвета); крепкий чай, кофе, какао.	сезонные фрукты и овощи (за исключением тех, которые вызывают у ребенка аллергическую реакцию); прикорм (вводить необходимо аккуратно, постепенно, выбирая продукты, предназначенные для того или иного возраста. Лучше всего отдавать предпочтение монокомпонентным.); сладости в строго ограниченном количестве; кисломолочные продукты; ромашковый чай, отвар чернослива.

Рецепты народной медицины и фитотерапия

Для устранения кожных симптомов патологии используют травяные ванночки , приготовленные на основе отваров трав, таких как чистотел, череда, дубовая кора, ромашка.

Для приготовления ванночки небольшое количество (0.5-1л.) отвара добавляют в детскую ванну, предназначенную для купания малыша.

Длительность процедуры 15 минут. Процедура позволяет устранить кожный зуд, воспаления , успокаивает раздраженную кожу.

Для лечебных ванн так же используют такие средства как марганцовка, морская соль. Такая ванночка обеззараживает кожу, способствует подсушиванию высыпаний.

Прогноз

Прогноз заболевания зависит от того, какие меры были приняты по устранению его проявлений, и насколько эти меры были своевременными .

Ребенку на протяжении всей жизни придется соблюдать определенную диету, отказываясь от продуктов, способствующих развитию аллергии, но это позволит свести на нет риск возникновения осложнений.

При отсутствии терапии прогноз неблагоприятный . Патология чревата развитием опасных последствий, которые могут привести даже к гибели маленького пациента, либо к возникновению серьезных проблем со здоровьем в дальнейшем.

Профилактика

Позаботиться о здоровье малыша женщина должна еще в период его вынашивания .

В частности, будущая мама должна следить за состоянием своего здоровья. Например, при частых токсикозах необходимо сообщить об этом врачу, который наблюдает беременность.

Врач выпишет подходящие для данной ситуации лекарства. Избегать употребления продуктов–аллергенов , регулярно посещать врача-гинеколога, соблюдать все его назначения.

После появления ребенка на свет важно обеспечить ему должный гигиенический уход. В процессе грудного вскармливания женщина так же должна следить за тем, какие продукты она употребляет.

Когда ребенок достиг возраста нескольких месяцев, необходимо вводить прикорм, но делать это необходимо осторожно. Рекомендуется предлагать ребенку по 1 новому продукту в неделю (начиная с нескольких грамм, постепенно увеличивая это количество).

Многие родители считают диатез безобидным заболеванием, которое с течением времени проходит само по себе. Но это не так.

Лимфатико-гипопластический диатез – серьезная форма патологии, приводящая к нарушению работы многих внутренних органов, что негативно сказывается на общем состоянии здоровья ребенка. Поэтому, при обнаружении ее признаков необходимо сразу же приступать к лечению.

Доктор Комаровский о диатезе у детей в этом видео:

Убедительно просим не заниматься самолечением. Запишитесь ко врачу!

Показаны после попыток индифферентной терапии без эффекта.

Начинать терапию с «сильных» нефторированных топических стероидов на 3-5 дней, понижать концентрацию или за счет разведения индифферентыми мазями или за счет перехода на «слабые» стероиды. К «сильным» нефторированным топическим кортикостероидам относятся адвантан, элоком, локоид (кремы, лосьоны, эмульсии, мази), к слабым – гидрокортизоновая, преднизолоновая мази.

Предпочтение отдавать мазям, используемым 1 раз в сутки – утром (элоком, адвантан).

Нанесение штриховым (при большой площади поражения, у младенцев) или ступенчатым методом (поочередное применение топического стероида на различные участки поражения).

Не использовать под повязки, при инфицировании кожи, в области мошонки, губ, опрелостей.

Длительность применения не более 8-14 дней.

Адекватное применение стероидных мазей не приводит к развитию системных эффектов, так как всасывается не более 0,5 % активного вещества, даже при поврежденной коже.

Краткий план диспансерного наблюдения детей экд

1.Кратность осмотров педиатра – в декретированные сроки в соответствии с возрастом: 1 раз в месяц на 1-м году жизни, 1 раз в 3 мес. в возрасте с года до 2-х лет, старше 2-х лет – 1раз в 6 месяцев. Длительность диспансерного наблюдения - первые 3 года жизни.

2. Консультации других специалистов:

Аллерголог и дерматолог – по показаниям.

3. Перечень лабораторных и инструментальных методов обследования при клинической манифестации:

Клинический анализ крови и мочи

‑сахар крови - по показаниям

Липиды сыворотки крови, холестерин – по показаниям

Общий белок сыворотки крови – по показаниям

‑уровень иммуноглобина Е (Ig E)-по показаниям

Копрограмма, исследования биоценоза кишечника

‑кал на яйца глистов, цисты лямблий.

4.Перечень лечебных и профилактических мероприятий:

Диета гипоаллергенная ребенку и кормящей матери.

Фармакотерапия: антигистаминные препараты, мембраностабилизаторы, серосодержащие препараты, энтеросорбенты, ферменты, средства для коррекции биоценоза кишечника.

Местное лечение.

5. противорецидивное лечение: рациональное питание, режим дня, гипоаллергенная домашняя обстановка, уход за кожей.

6. Показания к снятию с диспансерного учета: с конца 2-го года жизни проявления эксудативно-катарального диатеза смягчаются и постепенно ликвидируются.

7. Профилактические прививки. Вакцинация в декретированные сроки с назначением антигистаминных препаратов за 1-2 дня до вакцинации и на 5-7 дней или более после вакцинации (в зависимости от длительности периода возможных поствакцинальных реакций).

Лимфатико-гипопластический диатез

Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД) - аномалия конституции, которая впервые описана в 1890 г. Тальтауфом. Встречается у 3,2-6,8% детей, чаще грудного возраста. ЛГД характеризуется генерализованным стойким увеличением лимфатических узлов при отсутствии признаков инфекции, склонностью к аллергическим реакциям, дисфункцией эндокринной системы (дисфункция надпочечников и симпатико-адреналовой системы, дисплазия вилочковой железы) со сниженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, а также, нередко, гипоплазией половых желез, сердца, аорты, гладких мышц.

Дети с ЛДГ имеют характерный внешний вид. Отмечается бледность кожных покровов, склонность к аллергическим кожным реакциям, одутловатость лица, пастозность тканей, паратрофия, снижение тургора, слабое развитие мышечной ткани, волосы на голове обильные, на туловище скудные, туловище короткое, конечности длинные, сужение верхней апертуры грудной клетки, резкие колебания температуры тела.

В нервно - психическом развитии отмечается вялость, апатичность, малоподвижность, снижение сухожильных рефлексов.

Характерна лимфополиадения – увеличение всех групп лимфоузлов, которые имеют плотноватую консистенцию, безболезненные, не спаянные с кожей. Отмечается гиперплазия небных и глоточных миндалин фолликулов языка, разрастание аденоидных вегетаций, тимомегалия, иногда - увеличение печени и селезенки.

В связи с особым состоянием коры надпочечников у детей с ЛДГ периодически возникают симптомы перемежающейся соледефицитной надпочечниковой недостаточности: срыгивания, рвоты, метеоризм, боли в животе без четкой локализации, пониженное артериальное давление.

Со стороны дыхательной системы выявляются стридор, цианоз, втяжение яремной ямки, склонность к ринитам и заболеваниям верхних дыхательных путей.

При обследовании сердечно-сосудистой системы определяется приглушенность тонов, тахикардия, склонность к гипотонии, систолический шум, капельное сердце. Часто бывают обмороки при различных медицинских процедурах

При значительном увеличении вилочковой железы появляются симптомы сдавления жизненно важных органов: низкий тембр голоса, осиплость, «петушиный крик» при плаче, запрокидывание головы во время сна, беспричинный кашель, шумное дыхание, одышка смешанного характера, усиливающаяся при возбуждении и в горизонтальном положении.

У ряда детей наблюдается гипоплазия наружных половых органов, узкое влагалище, гипоплазия матки, позднее развитие вторичных половых признаков.

Параклиническим подтверждением ЛГД является наличие в гемограмме лимфоцитоза, лейкоцитоза, тромбоцитоза. При исследовании иммунного статуса определяется парциальный неклассифицируемый иммунодефицит. Также выявляется симпатоадреналовый дисбаланс, неустойчивость водного и солевого обмена, увеличение концентрации липидов и холестерина. Рентгенограмма грудной клетки позволяет выявить увеличение вилочковой железы.

Дети с ЛДГ относятся к группе риска развития синдрома внезапной смерти.