Чаще всего обнаруживается невус сальных желез на голове или на лице вблизи линии роста волос. На теле подобные образования появляются крайне редко. Выявляется он при визуальном осмотре, чаще всего еще в роддоме.
Образование имеет круглую или овальную форму, в редких случаях - линейную. Изначально оно выглядит, как жирная бляшка с эластичной структурой и бархатистой поверхностью. Цвет невуса - от розового до песочно-оранжевого.
У некоторых людей бляшка со временем приобретает неровные края, а ее поверхность покрывается трещинками и папилломами. Они могут кровоточить и инфицироваться, что очень осложняет ситуацию.
Важно: в месте образования невуса перестают расти волосы из-за повреждения фолликулов.
В остальном же, кроме эстетических проблем, никаких беспокойств на начальных этапах заболевание не доставляет. Со временем могут происходить изменения в структуре тканей, связанные с опухолевыми процессами.
Причины возникновения
В большинстве случаев обнаруживается невус сальных желез у новорожденных. Крайне редко заболевание развивается у детей старшего возраста и подростков. В связи с этим, патология относится к категории врожденных.
Точные причины, которые вызывают ее, не выяснены. Повлиять на внутриутробное развитие ребенка могут заболевания матери, определенную роль играет генетический фактор. У старших детей спровоцировать нарушения структуры сальных желез способны такие факторы:
- наследственность;
- розовые угри;
- хронические болезни ЖКТ;
- воздействие химических веществ;
- термическое влияние.
Стадии развития
Невус сальных желез Ядассона развивается в несколько этапов. На каждом из них изменения тканей приобретают все более угрожающие последствия. Всего выделяют 3 стадии:
- Начальная. Под влиянием определенных факторов происходит гиперплазия сальных желез, вовлекающая в процесс волосяные фолликулы и апокринные железы.
- Зрелая. Характеризуется проявлением акантоза. Образование прогрессирует, увеличиваются сальные и апокринные железы, а волосяные фолликулы постепенно атрофируются. В структуре невуса происходят изменения, связанные с развитием папиллом.
- Опухолевая. В структуре образования зарождается опухолевый процесс, который может создавать реальную угрозу для здоровья больного.
Возрастные изменения
Внешние проявления патологии и структура бляшки зависят от возраста ребенка. Невус сальных желез проходит несколько этапов видоизменения по мере взросления пациента.
- Младенческий возраст. Поверхность образования гладкая и бархатистая, имеет сосочковую структуру.
- Подростковый возраст. Происходит разрастание бляшки, ее поверхность становится бугристой и бороздчатой, цвет становится более темным. Могут возникать болезненные ощущения при контакте с невусом.
- Зрелый возраст. В структуре себорейного невуса зарождаются опухолевые клетки, о чем свидетельствует появление эрозий на его поверхности, а также образование узелковых уплотнений в толще ткани.
Риски и последствия
Невус Ядассона является достаточно опасной для здоровья проблемой. Это связано с тем, что в его структуре могут происходить процессы перерождения клеток. В некоторых случаях все ограничивается доброкачественной опухолью. Однако довольно часто невус перерождается в злокачественное заболевание, что требует немедленного медицинского вмешательства.
Важно: наименее опасной является базалиома, так как она отличается низкой степенью агрессивности и не метастазирует в другие ткани.
В целом же могут развиться такие патологии:
- гидраденома;
- базалиома;
- цистоаденома;
- аденокарцинома;
- распространенный сальный невус.
В редких случаях заболевание провоцирует нарушения в ЦНС, органах зрения, сосудистой системе. Могут появляться признаки умственной отсталости у ребенка, приступы эпилепсии.
Диагностика
Диагностика заболевания осуществляется посредством осмотра пораженной области и взятия проб тканей для проведения гистологических исследований. Это позволяет выяснить природу образования и своевременно определить наличие в ней клеток злокачественного характера.
Необходимо провести дифференциальную диагностику с такими патологиями:
- сосочковый сирингоцистаденоматозный невус;
- солитарная мастоцитома;
- кожная аплазия;
- ювенильная ксантогранулема.
Методы лечения
Лечение производится исключительно посредством удаления образования.
Для удаления образования используют такие методики:
- электрокоагуляция;
- криодеструкция;
- радиоволновая резекция;
- лазерное удаление;
- традиционное хирургическое вмешательство.
Современные методы удаления новообразований подходят для невусов небольших размеров, не перешедших в позднюю стадию. Их преимущество заключается в возможности применения местной анестезии, быстроте выполнения и минимальных последствиях. В частности, практически отсутствуют рубцы после операции.
Предотвратить развитие заболевания практически невозможно, но можно избежать негативных последствий, с ним связанных. В любом случае необходимо наблюдаться у врача как до прохождения основного лечения, так и после для предотвращения рецидивов.
- себорейный дерматит ("молочный струп")
- невус сальных желез Ядассона
- эрозивный пустулезный дерматоз волосистой части головы.
– это заболевание, которое характеризуется эритемой и образованием сальных чешуек. Это происходит чаще всего на волосистой части головы, но может быть и на лице, ушах, шее и под подгузником.
У младенцев себорейный дерматит обычно проходит спонтанно в нескольких недель или месяцев. Лечение себорейного дерматита у детей слабо изучено.
Учитывая самостоятельное разрешение течения себорейного дерматита волосистой части головы, предлагается поэтапный подход к лечению.
Консервативные меры могут включать:
- Частое мытье головы детским шампунем и удаление чешуек мягкой щеткой (например, мягкой зубной щеткой) или частым гребнем после мытья.
- Применение смягчающих средств (белый вазелин, растительное масло, минеральное масло, детское масло) на кожу головы, чтобы размягчить корочку, а затем легкий массаж кожи головы с помощью мягкой щетки.
- Если себорейный дерматит сохраняется несмотря на эти меры, можно подключить к терапии использование противосеборейного шампуня или местных кортикостероидов легкого действия (например, гель гидрокортизона 1%).
- В качестве второй линии терапии предлагается шампунь или крем с 2% кетоконазолом.
Является врожденным поражением кожи, которое происходит в основном на коже головы или лица. Это гамартома (узловое опухолевидное образование, возникающее в результате нарушения эмбрионального развития органов и тканей, состоящее из тех же компонентов, что и орган, где оно находится, но отличающееся их неправильным расположением и степенью дифференцировки), которая сочетает в себе эпидермис и секрет волосяных, сальных и апокриновых желез . Невус сальных желез происходит приблизительно у 0,3% новорожденных.
Он обычно присутствует уже при рождении, но может появиться и позднее. Характеризуется появлением одиночных, четко ограниченных, овальных или линейных зон облысения, восковидных бляшек , от желтого до желто-коричневого цвета. Поверхность может быть бархатистой или бородавчатой, реже медуллярной или в виде папиллом. Размеры варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в длину. До полового созревания образования увеличиваются в размерах пропорционально росту ребенка, в период полового созревания они становятся более выпуклыми, более напоминающими бородавки, и более блестящими.
Невус сальных желез Ядассона или, как его еще называют, себорейный – опухолевидное новообразование, в первую очередь обусловленное в своей природе появления мальформацией сальных желез, как и иных элементов дермы. Чаще всего себорейный невус носит врожденную форму, реже приобретенную, проявляясь в детском, младенческом возрасте. Какие причины провоцируют появление, и какое лечение показано, мы рассмотрим в этой статье.
Важно помнить! Чаще всего сальный невус поражает волосяную часть головы или же лицо, реже другие части тела.
Клиника патологии
Невус Ядассона чаще всего поражает кожу головы – это узелковой формы новообразование, возникает в силу патологического роста тканей на стадии развития эмбриона. Новообразования – одиночные, ограниченные по своей форме и имеют овальную форму, линейную зону облысения, проявляясь восковидной бляшкой.
По своим клиническим проявлениям патология имеет такие признаки:
Невус себорейный проходит несколько стадий в своем развитии:
- На первой стадии на кожных покровах ребенка появляются новообразования – симптомы проявляют себя появлением сосочков на дерме.
- Вторая стадия чаще всего проявляет себя в период полового созревания в виде шаровидных папул, прилегающих тесно одна к другой.
- Третья стадия – чаще всего она проявляет себя в юношеском возрасте в виде маленьких или же больших наростов, выступающих над кожными покровами.
Именно третья стадия – наиболее опасна и при отсутствии лечения может трансформироваться из доброкачественного в злокачественное новообразование.
На данный момент врачи не могут однозначно говорить, что провоцирует появление невуса сальных желез, но выделяют ряд факторов, которые могут привести к развитию данного заболевания.
Так, сопутствующими факторами, провоцирующими появление невуса, врачи называют следующие:
Осложнения заболевания
В большинстве своем появление невуса будет протекать без характерных симптомов, и потому так важен контроль дерматолога во избежание негативных последствий и осложнений. Врачи отмечают тот факт, что в 15% случаев доброкачественное новообразование будет перерастать в раковое, реже – может развиваться доброкачественная форма аденомы.
При злокачественном новообразовании – прогнозы неблагоприятные и проводить оперативное удаление невозможно в силу высоких рисков распространения раковых клеток. В этом случае – исключительно поддерживающее лечение.
При доброкачественном новообразовании – патология имеет благоприятные прогнозы, а лечение предусматривает проведение оперативного вмешательства. Главное в этом случае – своевременная, ранняя диагностика и принятие необходимых мер, в том числе и радикальное, хирургическое удаление новообразования.
Важно! Невус сальных желез может поражать и близлежащие ткани, нервные окончания, зрение и костную ткань, даже ЦНС и мочеполовую систему, а в детском возрасте – это может вылиться в умственную отсталость, развитие эпилепсии.
Диагностика и лечение
Прежде всего, врач проводит осмотр и опрос пациента, собирая анамнез – когда появилось новообразование и были ли у родственников такие патологии. На основании первичного опроса и осмотра ставится предварительный диагноз, после чего пациент направляется на лабораторные анализы.
Лабораторные анализы позволят подтвердить или же опровергнуть такой диагноз как рак дермы или же сосочковый невус. В частности, последний отмечен интенсивным розовым окрасом, а сами новообразования имеют несколько иное строение. Чаще всего назначается проведение гистологии – она определяет глубину и особенности существующего новообразования.
Также берется мазок при помощи пункции – это позволит определить риск перерождения опухоли в злокачественную онкологию. По результатам полученных анализов врачи назначают курс лечения – это может быть как постоянное наблюдение у дерматолога, но чаще всего речь идет о более кардинальных методиках, таких как хирургическое вмешательство.
В силу того, что риски перерождения ткани невуса в злокачественную онкологию весьма высоки – врачи рекомендуют именно оперативное вмешательство в самом раннем возрасте до наступления у ребенка возраста полового созревания. Все дело в том, что более щадящие методики удаления невуса, например, использование криодеструкции, может дать положительный результат, но в будущем патология проявит себя повторно.
В этом случае врачи говорят о необходимости полного удаления путем иссечения новообразования в пределах его зоны роста и тонкой полосы существующих здоровых тканей.
Если же невозможно удалить новообразование за один раз, врачи проводят несколько оперативных вмешательств, поэтапно удаляя патологически разросшиеся ткани с соблюдением минимального промежутка времени. Как следствие – если невус расположен на голове или же лице и весьма большой по своим размерам, то оперативное вмешательство считается сложным.
Проводят оперативное удаление невуса в условиях стационара медицинских учреждений, профиль работы которых – это лечение онкологических заболеваний, с использованием местной или же общей анестезии – в зависимости от размера. После удаления новообразования – полученный материал отправляют на гистологию для подтверждения или же опровержения подозрений на рак.
Чаще всего врачи применяют для удаления невуса сальных желез обычный скальпель или же электронож. При обнаружении по результатам лабораторных анализов отправленной гистологии атипичных в организме клеток – проводится повторная диагностика, контроль за состоянием здоровья пациента и по необходимости профильное лечение.
В силу того, что первопричины развития невуса сальных желез до сих пор врачами не установлены как таковые – соответственно нет и мер профилактики, которые можно посоветовать для недопущения развития данной патологии.
При своевременном выявлении новообразования и проведенного лечения – врачи дают самые благоприятные прогнозы. Как показывает статистика – у 10% может развиваться базалиома, реже рак. Соответственно – чем раньше будет удален невус, тем ниже риск развития патологических отклонений.
1628
Невус сальных желез (сальный, себорейный невус) - это доброкачественная опухоль, имеющая высокий риск ракового перерождения. Предотвратить возникновение нежелательных последствий может только комплексное лечение патологии с использованием традиционных методик и народных средств.
Причины заболевания
У 7 из 10 заболевших людей сальный невус носит врожденный характер. В остальных случаях заболевание развивается в возрасте до 4 лет. Мальчики и девочки страдают от проявлений патологии одинаково часто.
Основная причина себорейного невуса - патологическое разрастание сальных желез на лице, коже головы или по линии роста волос. Факторы, способствующие развитию патологии, не установлены до сих пор.
Симптомы невуса сальных желез
Себорейный невус представляет собой эластичный и мягкий узел розового, песочного или бледно-желтого цвета. Новообразование может иметь округлую или удлиненную форму, гладкую или бугристую поверхность.
Внешний вид невуса сальных желез изменяется по мере взросления заболевшего человека. В младенческом возрасте поверхность опухоли гладкая или сосочковая. В период полового созревания ребенка новообразование покрывается плотно прилегающими друг к другу папулами желтого или коричневого цвета. В дальнейшем клиническая картина заболевания дополняется кровоточивостью, шелушением, болезненностью опухоли или ороговением ее поверхности.
В зрелом возрасте такой невус может трансформироваться в злокачественную опухоль . При малигнизации в тканях новообразования формируются новые узелки, а на его поверхности появляются участки эрозий.
Традиционное лечение болезни
Себорейный невус лечат хирургическим путем. При этом чаще всего проводят традиционное оперативное вмешательство, предусматривающее иссечение опухоли в пределах узкой полосы здоровых тканей. Более щадящие методики лечения (электроэксцизию, криодеструкцию и другие) не применяют из-за высокого риска рецидивирования болезни.
Хирургическое вмешательство проводят в учреждениях здравоохранения, специализирующихся на борьбе с онкологическими заболеваниями. Операция проходит под местным обезболиванием или общим наркозом. При выборе метода анестезии врач ориентируется на возраст и общее состояние больного, размер и локализацию опухоли.
После удаления невуса на края послеоперационной раны накладывают швы и стерильную повязку. Врач рекомендует человеку, перенесшему операцию, в течение недели являться на перевязки и обрабатывать поврежденный участок антисептическими препаратами. При необходимости больного направляют на пластическую операцию (кожную пластику), призванную устранить послеоперационные косметические дефекты.
Народное лечение сального невуса
К сожалению, вылечить себорейный невус народными средствами невозможно . Однако лекарства, которые можно приготовить по рецептам нетрадиционной медицины, существенно ускоряют процесс выздоровления, ослабляют неприятную симптоматику болезни и снижают риск развития осложнений.
– это доброкачественная опухоль, представленная гиперплазированными сальными железами и деформированными волосяными фолликулами, которая развивается в результате локального нарушения эмбрионального развития тканей. Локализуется на волосистой части головы и лице. Внешне имеет вид лишенной волос бляшки желто-розового цвета овальной или неправильной формы с бородавчатой поверхностью. Диагноз устанавливается на основании внешнего осмотра и дерматоскопии, гистологического исследования. Удаляется новообразование хирургическим путем. В отношении небольших по размеру опухолей допускается использование лазера.
МКБ-10
D23.3 D23.4
Общие сведения
Заболевание имеет ряд синонимичных названий: прогрессирующая аденома сальных желез, сальный невус, себорейный невус Ядассона. Впервые в 1895 году патологию описал ведущий дерматовенеролог Европы Йозеф Ядассон. В 60% случаев нарушение развития сальных желез диагностируется сразу после рождения. В общей популяции данный порок выявляется у 0,3% новорожденных. В 30% случаев кожное образование развивается в раннем детском возрасте. Еще 10% случаев приходятся на средний и старший школьный возраст. Данное кожное образование одинаково часто встречается у пациентов обоих полов. В 6-30% случаев на фоне себорейного невуса развиваются доброкачественные и злокачественные опухоли.
Причины
Эмбриональное развитие тканей при прогрессирующей аденоме сальных желез нарушается вследствие генетических дефектов в клетках эктодермы. В настоящее время описано несколько видов мутаций, которые могут возникать спонтанно в процессе внутриутробного развития или передаваться плоду от одного из родителей. К числу основных причин формирования невуса сальных желез относятся:
- Мутация эктодермальных зародышевых клеток . Формирование участка дефектных сальных желез и других придатков кожи является следствием генетических нарушений в отдельных стволовых клетках. Известно, что мутации ДНК в эктодермальных клетках плода могут провоцироваться вирусом папилломы человека, полученным от матери.
- Наследование генетического дефекта. Описаны семейные случаи невуса сальных желез, которые ассоциируются с потерей гетерозиготности в области гена РТСН. Способ передачи генетического дефекта, предположительно, парадоминантный, то есть пациенты с кожной патологией есть в каждом поколении.
Патогенез
Невус сальных желез относится к числу сложных органоидных гамартом – доброкачественных опухолей, которые представляют собой тканевые аномалии, формирующиеся в процессе эмбрионального развития. Изменения в тканях дермы, обуславливающие возникновение невуса, затрагивают сальные железы, эпителий, волосяные фолликулы, потовые железы. Пролиферация клеток всех структурных элементов кожи приводит к формированию опухоли характерного вида.
В основе развития себорейного невуса лежит нарушение дифференцировки плюрипотентных клеток в сторону зрелых апокриновых и сальных структур вследствие имеющихся генетических дефектов. Степень нарушения дифференцировки тканей может меняться в течение жизни больного. С этой особенностью связано формирование рака на месте изначально доброкачественного образования. Повышение пролиферативной активности первичных эпителиальных зародышевых клеток, упрощение их строения, прогрессивная утрата специализированных функций приводит к развитию невус-ассоциированных базалиом и других форм рака кожи .
Классификация
Большинство сальных невусов возникает спорадически, но описаны и семейные случаи. Патология придатков кожи может быть самостоятельным заболеванием или же сочетается с другими врожденными аномалиями развития. В зависимости от вовлеченных в патологический процесс тканей и особенностей клинической картины выделяют три формы заболевания:
- Единичные образования. В подавляющем числе случаев у пациента выявляется единичный патологический очаг, расположенный на голове. При этом других нарушений со стороны нервной системы, внутренних органов не наблюдается.
- Множественные невусы. Описаны случаи множественных распространенных патологических очагов, которые располагаются по всему телу. При этом невусы имеют преимущественно линейную форму.
- Сальный невус с нейрокутанным синдромом. Аномалии развития могут затронуть не только кожу, но также нервную и костную ткань, вызвать патологию глаз. У пациентов этой группы помимо характерных опухолей наблюдается эпилепсия и задержка умственного развития .
Симтомы
Невус сальных желез представляет собой плоскую бляшку округлой или вытянутой формы мягко-эластичной консистенции. Диаметр образования составляет от 1 до 9 см. Поверхность бляшки блестящая, реже с кератотическими наслоениями, густо покрыта сосочками, полушаровидными и бородавчатыми папулами розового или желтовато-коричневого цвета. Волосы на поверхности бляшки отсутствуют.
Излюбленная локализация невуса Ядассона ‒ лицо и волосистая часть головы, околоушная область и шея. В клинической дерматологии описаны случаи сальных невусов других локализаций, однако частота встречаемости атипично расположенных новообразований крайне низка. В большинстве случаев кожная патология является врожденной, реже развивается в детском возрасте. С годами поверхность бляшки претерпевает значительные изменения.
У детей раннего возраста область невуса гладкая, бледно-розовая, слегка возвышается над окружающими неизмененными тканями, может быть едва различима или покрыта мелкими сосочками. В подростковом периоде кожа в области поражения утолщается, поверхность бляшки покрывается бородавчатыми папулами, которые плотно прилегают друг к другу. На этой стадии происходит дозревание апокриновых желез, заметное развитие сальных желез, бородавчатая гиперплазия эпителия.
У каждого пятого взрослого пациента на месте бляшки формируется доброкачественная или злокачественная опухоль, которая меняет клиническую картину основного заболевания. В процессе созревания невус не доставляет своему обладателю дискомфорта: не болит, не кровоточит, не увеличивается в размерах и не чешется.
Осложнения
Наиболее частым видом доброкачественных неоплазий, развивающихся на фоне невуса Ядассона, является трихобластома. Она составляет 5% от всех невус-ассоциированных опухолей. На втором месте - сирингоцистаденома. Частота встречаемости базалиомы составляет порядка 1%. Также в области сального невуса выявляются пролиферирующая трихолеммальная киста, узловатая гидраденома, плоскоклеточный рак кожи .
Особенностью невус-ассоциированных неоплазий является появление их у пациентов молодого и среднего возраста, медленный рост и небольшие размеры опухолевых узлов. Рак кожи, развившийся на фоне сального невуса, отличается низкой степенью агрессии, метастазирует намного реже, чем обычно. У детей злокачественные опухоли не образуются. Вероятность развития рака повышается с возрастом.
Диагностика
Поставить диагноз невуса Ядассона не составляет труда. Однако даже длительно существующее образование не беспокоит пациентов, а патологический очаг удается скрывать под волосами. В этом причина того, что за консультацией дерматолога больные нередко обращаются уже при малигнизации имеющихся у них образований. Диагностика невуса сальных желез предполагает проведение:
- Общего осмотра. Во время дерматологического осмотра с дерматоскопией выявляются характерные кожные изменения: акантоз, недоразвитие волосяных фолликулов, папилломатозные выросты эпидермиса. По внешнему виду патологического очага можно предположить вид невус-ассоциированой доброкачественной или злокачественной опухоли.
- Гистологического исследования. Ведущим патогистологическим признаком врожденной патологии кожных покровов у детей является наличие недифференцированных волосяных структур, в более поздних периодах – присутствие в биоптатах гипертрофированных сальных желез без выводных протоков, папилломатозная гиперплазия эпидермиса.
Дифференциальная диагностика невуса Ядассона проводится с сирингоцистаденозным сосочковым невусом, ювенильной ксантогранулемой. От аплазии кожи себорейный невус у детей отличается более гладкой папирусовидной поверхностью. Солитарная мастоцитома имеет отличное от прогрессирующей аденомы сальных желез гистологическое строение. К обследованию могут привлекаться дерматоонкологи и хирурги.
Лечение невуса сальных желез
Случаев злокачественной трансформации себорейного невуса до начала полового созревания не отмечается. В связи с этим, кожное образование рекомендовано своевременно удалять. Различные методы хирургического лечения отличаются по эффективности устранения опухоли, эстетическим результатам вмешательства. Для лечения невуса и развившихся на его фоне опухолей применяются:
- Хирургическое иссечение образования . Метод позволяет удалять опухоли любого размера. Себорейный невус удаляется под местной анестезией до уровня подкожной жировой клетчатки или сухожильного шлема. Злокачественные новообразования требуют проведения расширенной хирургической операции для предотвращения рецидива опухолей, которые могут расти инвазивно, метастазировать.
- Применение методов физического воздействия. CО2-лазер используется для удаления патологических очагов небольшой площади без признаков озлокачествления. Электрокоагуляция и криодеструкция могут использоваться для удаления некрупных доброкачественных опухолевых очагов на лице и в области шеи, где появление рубцов нежелательно.
Прогноз и профилактика
Способы профилактики появления невусов сальных желез не разработаны, так как их развитие связано с генетическими дефектами клеток. Высокий риск злокачественного перерождения сального невуса является показанием для его удаления. Возраст проведения операции определяется локализацией образования. Второй по значимости причиной для хирургического лечения является характерный внешний вид опухоли, который расценивается как изъян.
На голове образование скрыто волосами, поэтому удаление невуса сальных желез можно отложить до начала подросткового возраста. До этого срока рекомендуется динамическое наблюдение патологического очага у дерматолога. В области лица и шеи риск рубцевания ран на месте удаленных себорейных невусов ниже у детей, что является определяющим фактором в решении вопроса о проведении хирургического вмешательства.