Пузырчатый или буллезный дерматит – мультифакториальное заболевание кожи, при котором появляются пузыри наполненные серозной жидкостью. В зависимости от первопричины возникновения различается тактика лечения и профилактики.

Буллезные дерматозы являются большой группой неспецифических заболеваний кожи, отличающиеся причинами, но схожи в клинической картине. Так как заболевание относительно редкое, когда появляются воспалительные пузырьки, мало кто без медицинского образование знает, что это такое.

Буллы могут занимать как незначительный участок кожи, так и большие площади, сливаться, лопать, и имеют тенденцию к рецидивированию. Инфекционные заболевания кожи лишь в ряде случаев являются фактором возникновения, при том, что болезнь по своему виду напоминает какое-либо инфекционное заболевание. Буллы возникают спонтанно на фоне гиперемированной кожи.

По МКБ 10 (Международной Классификации Болезней) буллезный дерматит входит в группу болезней кожи и подкожной клетчатки (Код L00-L99), зашифрован под кодом L10-L14 с названием Буллезные нарушения. Использование этой системы шифрования позволяет унифицировать нозологическую единицу, избавив разные страны от дублирования одинакового диагноза разными названиями.

Разновидности и формы

Буллезные дерматиты делят на две большие группы по причине воздействия:

1. Эндогенных факторов.
   – Несмотря на то, что эта группа заболеваний является последствием нарушения генетического материала или метаболизма в организме человека, для начала заболевание должно быть воздействие различных внешних факторов.
   – В группу выделяют разные виды реакций гиперчувствительности в виде аллергической крапивницы или атипического дерматита.
2. Экзогенных факторов.
   – Воздействие факторов внешней среды непосредственно на кожу, что приводит к развитию патологии.

Наследственная форма чаще проявляется в раннем детстве сразу после рождения, и ее может спровоцировать большое количество факторов:

• стресс;
• изменение в кормлении ребенка;
• инфекционные заболевания;
• переохлаждение или воздействие высоких температур.

В отдельную форму относят буллезную эритродермию под названием патология Хейли Хейли. В этом случае пузыри появляются внутрикожно (интраэпидермально).

Дерматит может возникать при системных хронических заболеваниях, таких как:

• системная красная волчанка (СЧВ);
• склеродермия;
• узловой эндартериит и другие.

При СЧВ характерно возникновение субэпидермальных (подкожных) очагов воспаления так называемого буллезного памфигоида. В этом случае провоцирующим фактором может стать воздействие ультрафиолетовых лучей на сенсибилизированную волчанкой кожу. Чаще возникабт на верхних конечностях, шее и лице, где в теплый период года кожа не защищена одеждой от провоцирующего излучения.

При порфирии дерматит возникает вследствие отложения патологических эндогенных веществ в кожной ткани с последующей реакцией кожных клеток на них.

Распространенные причины

Буллезный дерматит чаще возникает вследствие нарушения адекватного ответа организма на нормальные раздражители.

Причиной болезни является воздействие факторов внешней среды, от чего образуется поражение кожи.

Большинство людей видели буллезный дерматит в виде ожогов, обморожений, когда после воздействия высоких или длительного воздействия низких температур на фоне покраснения кожи и ее мацерации возникают пузыри с жидкостью. Этот вариант самый распространенный и в основе его лежит повреждение клеток кожи с последующим некрозом (омертвением) тканей при контакте с веществом которое вызывает «патологическое тепло».

При воздействии высоких температур (кипяток, огонь, контакт с раскаленным металлом, химические термические ожоги) в первую очередь необходимо снизить температуру в месте контакта (избавится от травмирующего фактора). Достаточно пораженный участок немедленно поместить в воду комнатной температуры . Такой манёвр значительно уменьшает область и глубину поражения.

Второй по частоте является аллергическая природа возникновения пузырей.

Чаще возникает у людей с гиперчувствительностью в виде:

• атопического дерматита;
• бронхиальной астмы;
• аллергического ринита.

Лечение должно быть направлено на противоаллергическое воздействие.

В более редких случаях как причина возникновения выступают генетические врожденные отклонения или системные автоиммунные заболевания.

В ряде случаев причиной может быть и нарушение метаболизма:

• сахарный диабет;
• гипертиреоз;
• опухоли гипофиза.

Симптоматика в зависимости от вида

Буллезный дерматит характеризуется образованием булл на кожном покрове пациента. Образуются пузыри разного размера от 2мм до 1-2см в диаметре и размещаются на разной глубине.

Выделяют интраэпидермальные и субэпидермальные буллы. Они имеют тенденцию к слиянию и разрывам с освобождением патологического вещества. Чаще возникают на фоне покрасневшей напухшей кожи, появляются спонтанно.

Симптомы при дерматите достаточно специфические, а их появление могут спровоцировать разные факторы.

Поэтому при оценке состояния пациента стоит обратить внимание в первую очередь на причину ее возникновения.

Повышение температуры тела является неспецифическим признаком и возникает лишь в ряде случаев по причине сочетания с другими патологиями:

• ожоговой болезнью;
• системной красной волчанкой и т. д.

Очаги заражения при аллергическом варианте чаще всего локализируются на верхних и нижних конечностях, передней брюшной стенке.

1. Вследствие разрыва пузырей образуются эрозии, которые со временем заживают.
2. При образовании эрозии может появится болевой синдром до полного восстановления кожного покрова.
3. После себя эрозии оставляют зону гиперпигментации которая исчезает лишь через длительный промежуток времени.

При появлении дерматита на фоне генетических заболеваний на передний план часто выходят симптомы, связанные с основной болезнью. К примеру, при ранней порфирии, у ребенка откладываются аномальные вещества не только в коже, но и во внутренних органах. Это приводит к задержке развития, умственной отсталости и сочетается с различными стигмами дизэмбриогенеза (стенозы кишечника, пороки развития сердца или ЦНС).

При экзогенной этиологии, к примеру, при ожогах, на первый фон выходит выраженный болевой синдром. В таком случае буллы образуются не сразу, а через один или несколько дней после воздействия.

Диагностика

Исследование буллезного дерматита у взрослых начинается со сбора анамнеза.

1. Тут важно знать, как давно появилась сыпь, были ли такие случаи раньше и с чем пациент их возникновение ассоциирует.
2. Важно узнать, небыли ли похожих проявлений у вашей семьи.

При осмотре нужно оценить:

• площадь поражения;
• ее локализацию;
• примерную давность возникновения.

Важную информацию можно черпать с общего анализа крови (лейкоцитарная формула и СОЕ покажут присутствие или отсутствие системного воспаления).

Исследование мочи способно исключить большое количество патологий, включая СЧВ и порфирию.

Для подтверждения аутоиммунной, аллергической или генетической первопричины дерматита зачастую используют анализ иммунофлюоресценции (ИФА) который с большой точностью определяет этиологический фактор. При этом, под специальным микроскопам, определяются антитела или отложения аномальных веществ.

Состав булл так же используется для проведения диагностики. Жидкость отправляется на посев, чтобы исключить присоединение вторичной инфекции. После разрыва пузыря омертвелую ткань на границе между воспалением и нормальной кожей можно взять для гистологического исследования.

Лечение

Лечение буллезного дерматита начинается после определения его природы.

К примеру:

• при аутоиммунной этиологии целесообразно начинать с больших доз глюкокортикостероидов и антиметаболитов;
• при аллергической природе патологии нужно использовать противоаллергические препараты и избавится от провоцирующего фактора.

Медикаментозное лечение:

1. При аутоиммунном воспалении используется Преднизолон, Гидрокортизон, Дексометазон, Метотрексат с одночастным применением витамина В9.
   – Местно используют глюкокортикостероидные мази и противовоспалительные вещества.
2. При ожогах важно проводить раннюю некрэктомию – удалять омертвелые ткани до здоровых.
   – Большие ожоги конечностей требуют проведения некротомий – продолжительных разрезов кожи, потому что омертвелые ткани могут сжать кровеносные сосуды и привести к омертвению конечности.
3. При метаболических нарушениях в виде сахарного диабета стоит принимать инсулин или сахаропонижающие препараты (Метформин, Глибенкламид), L-Тироксин с последующей коррекцией дозы при гипотиреозе и так далее.
4. Аллергический буллезный дерматит требует лечения противогистаминными препаратами (Эбастин, Лоратадин, Клемастин) и местными мазями с таким же действием.
   – В более тяжелых случаях необходимо проводить терапию низкими дозами глюкокортикоидов.

Терапевтический метод:

После воздействия на основную патологию необходимо создать все условия для быстрого заживления самого очага.

1. В виде терапии назначают местные мокнущие повязки с гиперосмолярными веществами.
2. После вскрытия пузыря дефект стоит обработать раствором антисептиков с целю профилактики присоединения вторичных инфекций.
3. Пузырчатый дерматит является рецидивирующим заболеванием, поэтому лечение первопричины не должно заканчивается устранением внешнего дефекта.

Народная терапия:

Народная медицина для лечения зачастую использует самые разные настои и отвары из трав.

• Сильное успокаивающее и противовоспалительное действие в месте дефекта приносит мелко натертый свежий картофель в виде компресса.

Осложнения

У данной болезни не так уж и много осложнений.

1. Чаще возникает воспаление вследствие развития инфекции в месте поражения, ведь кожа повреждена и не может исполнять функцию барьера между внешней и внутренней средой.
2. При значительных зонах поражения (к примеру, при ожогах) может развиться болевой или токсический шок – важное нарушение общего гомеостаза организма которое угрожает жизни.
3. Заживление глубоких дефектов может осложняться образованием рубцовой ткани, в том числе и кожных контрактур.

Особенности у детей

Буллезный дерматит у детей и взрослых отличается своей общей симптоматикой.

По причине функционального недоразвития нервной и иммунной системы у детей на первый план выступает повышение температуры тела и интоксикация. Даже при незначительных зонах дерматита у ребенка может возникнуть фебрильная температура тела и гектические судороги.

Так как самыми частыми в этом возрасте причинами является генетические отклонения или ожоги, терапия должна быть начата немедленно, ведь возможные патологии могут быть опасны для маленького организма.

Куда обратиться

Сам по себе пузырчатый дерматит несет сомнительную опасность для жизни. Чего не скажешь об первопричине его появления, которая может быть очень опасной и требует немедленного вмешательства.

Поэтому при возникновении дерматита нужно немедленно осуществить врачу запись на плановый прием.

В случае значительных ожогов и обморожений нельзя ждать записи, а нужно сразу обратится в пункт неотложной помощи.

Профилактика

1. Так как буллезный дерматит развивается у взрослых людей чаще в случаях с нарушением обмена веществ, рекомендуется проводить 2 раза в год измерения уровня сахара в крови.
2. Людям, болеющим аутоиммунными заболеваниями, рекомендуется избегать прямого воздействия ультрафиолетового излучения и высоких температур.
3. При аллергической этиологии в целях профилактики стоит избавиться от триггера – шерсть домашних животных, воздействия домашней пыли, воздействия красителей и ароматизаторов.

Заключение

Вне зависимости от степени выраженности буллезного дерматита, даже в отдельных случаях возникновения, рекомендуется обратиться за помощью к специалистам. Первопричина, вызвавшая образование пузырей, может быть намного серьезнее, чем дерматит сам по себе.

В случае наличия на кожном покрове покраснений с различного размера пузырями, наполненными жидкостью, говорят о таком недуге, как буллезный дерматит.

Патология являет собой острое воспалительное заболевание, что часто именуется аллергией, обморожением или ожогом. Эта форма дерматита возникает при воздействии на кожный покров агрессивных факторов внешней среды.

В некоторых случаях онa выступает признаком иных болезней дерматологического характера, возникающих из-за нарушений эндокринной системы, а также обменных процессов в организме или в результате генетических аномалий развития.

Характеристика буллезного дерматита

Буллезный (пузырчатый) дерматит – это поражение кожного покрова, при котором появляются пузыри, что представляют собой ограниченную поверхностную полость, заполненную жидкостью. Если элементы превышают в своем размере больше пяти миллиметров, их называют буллами.

При обморожениях и ожогах кожи буллы могут образовываться больших размеров. В каждом образовании выделяют покрышку, что состоит из тонкого слоя эпидермиса, полость, где находится жидкость, и дно. Обычно при вскрытии пузырных образований формируются эрозии, которое потом покрываются корками и заживают.

Обратите внимание! При размещении булл под слоем эпидермиса говорят о развитии таких патологий, как буллезный эпидермолиз, красная волчанка, пемфигоид. При локализации пузырей в слое эпидермиса говорят о развитии болезни Хейли-Хейли или эритродермии.

Описание булл: что это такое

Булла – это пузыри, которые имеют размер больше пяти сантиметров. Внутри булл находится прозрачная жидкость, которая может иметь примесь крови. Буллы на коже могут располагаться под эпидермисом или в самом эпидермисе.

Жидкость внутри них может состоять из плазмы, лимфы и крови, в зависимости от этого цвет пузырьков может быть желтым, красноватым и даже черным.

Дно буллы может размещаться как в слое эпидермиса, так и в самой дерме. При вскрытии пузырей может образовываться эрозия или язва в зависимости от того, где расположено дно буллы.

Классификация патологии

В зависимости от того, какая причина вызвала развитие буллезных дерматитов, выделяют такие его виды:

Причины развития болезни

Существует множество факторов, которые провоцируют появление буллезных дерматозов.

К внешним факторам относят:

• Воздействие ультрафиолета (естественного или искусственного). При длительном пребывании под прямыми солнечными лучами на коже образуются ожоги;
• Влияние высоких или низких температур. При низких температурах возникает обморожение, при высоких — ожоги;
• Контактирование с некоторыми химическими веществами, например, скипидаром или кислотой;

• Контакт с некоторыми видами растений;
• Применение некоторых медикаментозных препаратов. В данном случае возникает индивидуальная непереносимость компонентов лекарства.

К внутренним факторам принято относить:

Симптоматика заболевания

Буллезный дерматит проявляет симптомы по-разному в зависимости от причин его развития:

• Наследственное заболевание проявляется сразу после рождения в виде высыпаний и пузырей;

Обратите внимание! Особо опасным считается буллезный эксфолиативный дерматит, который проявляется у новорожденных детей. Буллы за короткий промежуток времени способны распространиться на все здоровые участки кожи, провоцируя развитие сепсиса и даже летального исхода.

Фото буллезного дерматита

Методы обследования

При диагностировании буллезного дерматита врач сначала проводит изучение анамнеза и осмотр пациента. В ходе осмотра изучается месторасположение булл, их диаметр, характер, количество, а также стадии развития патологии и симметричность поражения.

Затем врач должен определить причину развития патологии, для этого он назначает бактериоскопию и посев жидкости. Одним из эффективных диагностических методик выступает биопсия, после которой проводится гистологическое исследование материала.

При проведении биопсии берется материал из неповрежденного пузыря вместе с участком неповрежденного кожного покрова.

При подозрении на аллергическую природу болезни назначается РИФ.

Диагностика наследственных патологий у детей происходит с использованием микроскопического исследования, а также лабораторных анализов крови и мочи.

Обратите внимание! Очень важно установить причину развития дерматита. Tолько в этом случае возможно проведение эффективного лечения.

Медикаментозное лечение буллезного дерматита

Лечение заболевания основывается на устранении причин его развития. Если недуг выступает результатом иных патологий, то сначала проводится терапия основного заболевания. При наследственной болезни терапию используют симптоматическую.

Обратите внимание! Лечение проводит дерматолог, инфекционист, терапевт или педиатр. Какой именно специалист будет заниматься данной проблемой, зависит от природы недуга и характера его протекания.

При терапии врожденных патологий часто назначаются гормональные препараты в большой дозировке или цитостатические и иммуносупрессивные средства, например, «Циклоспорин» или «Азатиоприн». Эти препараты способствуют возникновению ремиссии за короткий промежуток времени.

В некоторых случаях возможно использование гормональных мазей и кортикостероидов, например, «Диуцифона», «Преднизолона» или «Фукорцина». После этого пациенту выписывается поддерживающая терапия гормонами для того, чтобы снизить риск развития рецидива. Таким пациентам назначается также плазмафорез.

При аллергических реакциях назначаются антигистаминные лекарства, седативные препараты. Для заживления ран применяют «Лемод», «Белодерм», «Бетаспан» и прочие.

При наличии инфекции используются антибиотики пенициллинового или цефалоспоринового ряда. Для устранения болевых ощущений назначаются обезболивающие препараты, для снятия воспаления применяют «Вольтарен» или «Ибупрофен».

Нередко для лечения дерматозов применяют физиотерапию, которая включает ультразвук, лазеротерапию, электрофорез. В каждом индивидуальном случае врач подбирает тактику лечения.

Хирургическое лечение

К общим принципам лечения нарушений относят:

• Пузыри большого диаметра вскрывают так, чтобы их дно не было оголенным;
• При образовании эрозий рану обрабатывают хирургическим способом;
• Обработка булл небольшого размера тем средством, которое способствует их подсушиванию и появлению корочки.

Хирургическое лечение проводится только в стационаре. После вскрытия пузырей пациенту ежедневно делают перевязки для того, чтобы раны не начали гноиться, не присоединилась вторичная инфекция. Повязки проводят с использованием антисептиков, что не содержат в своем составе спирт.

Обратите внимание! Важно соблюдать все условия стерильности при вскрытии пузырей, чтобы снизить риск присоединения вторичных инфекций.

При химических или термических ожогах заболевание лечат в ожоговых центрах, где применяют специальную схему терапии. Вскрытие булл происходит с применением полиионных растворов и антибиотиков, которые вводят внутривенно.

Нетрадиционная медицина

Хорошо зарекомендовал себя тимьян. Из него готовят концентрированный отвар, смешивают с кремом и наносят на пораженные участки. Такую же мазь можно приготовить с применением зверобоя.

Хорошим средством принято считать облепиховое масло. Для того чтобы его приготовить в домашних условиях, необходимо взять один стакан плодов, измельчить их в блендере и залить одним стаканом оливкового масла. Эту смесь необходимо настаивать около пяти дней в темном месте.

Потом ее процеживают и обрабатывают поврежденную кожу при помощи ватного тампона. Это средство помогает за короткий промежуток времени снять раздражение и устранить раны.

Использование средств народной медицины возможно только после консультации с лечащим врачом.

Прогноз и профилактика

Буллезный дерматит – неопасное заболевание, оно легко диагностируется и поддается лечению. Избежать появления патологии просто, для этого необходимо соблюдать профилактические мероприятия, например, избегать солнечных ожогов, соблюдать технику безопасности с химическими веществами и горячими предметами.

– воспалительный процесс в кожном покрове, сопровождающийся образованием заполненных жидкостью пузырьков. Чаще всего это заболевание развивается после контакта с каким-либо агрессивным раздражителем. В некоторых случаях буллезный дерматит может быть признаком другого дерматологического заболевания, нарушения работы эндокринной системы или обмена веществ, наследственности или генетической предрасположенности. Главную роль в диагностике буллезного дерматита играет определение раздражителя, вызвавшего реакцию организма. Для этого применяется биопсия и лабораторная диагностика.

Пузырьки с жидкостью при буллезном дерматите располагаются непосредственно в эпидермисе или под ним. В первом случае диагностируется болезнь Хейли-Хейли и буллезная эритродермия, во втором случае – красная волчанка, буллезный эпидермолиз или пемфигоид. Пузырьки с жидкостью могут быть диаметром до 5 мм (буллы) и более 5 мм (везикулы).

Герпетиформный буллезный дерматит

) – хроническое поражение кожи, которое проявляется в виде сыпи из красных пятен, папул, пузырей. Сыпь сопровождается сильным зудом и жжением. Сыпь при этой форме дерматита группируется точно так же, как при герпесе. Диагностировать заболевание можно с помощью анализа содержимого пузырьков и гистологического исследования. Для лечения дерматита Дюринга используются кортикостероиды (противовоспалительные средства) и лекарственные препараты сульфоновой группы.

Наиболее подвержены этому заболеванию мужчины в возрасте 30-40 лет. В некоторых случаях он является реакцией организма на онкологическую опухоль одного из внутренних органов. Но основные причины заболевания кроются в следующем:

• Непереносимость белка глютеина, большое количество которого содержится в злаках.
• Повышенная чувствительность к йоду и аскаридоз.
• Наследственность и скрытые воспалительные процессы.
• Нарушение работы ЖКТ и вирусные заболевания.

Дерматит Дюринга сопровождается незначительным повышением температуры и сыпью, которая может появиться на любом участке тела, кроме ладоней и подошв, жжением и зудом в местах высыпаний. Острые периоды герпетиформного дерматита сочетаются с продолжительными ремиссиями. Обострения сопровождаются ухудшением общего состояния, подъемом температуры, нарушением сна.

Симптомы буллезного дерматита

Булла – пузырёк, наполненный геморрагической или серозной жидкостью. В отличие от обычного пузырька его размер – 5 мм и более. При обморожениях и ожогах буллы могут быть размером до 15 см. Буллы – основной симптом буллезного дерматита, они могут находиться на поверхности кожи и в её слоях. После вскрытия булл образуются язвы, которые со временем покрываются корками и заживают. Останутся шрамы или нет, зависит от размеров булл. Но помимо пузырьков с жидкостью существует ряд других симптомов, характерных для этого заболевания. Как выглядят разные симптомы буллезного дерматита можно увидеть на представленных ниже фото:

Первые признаки буллезного дерматита

• Большие буллы, наполненные серозной жидкостью, имеющие слегка морщинистую или гладкую поверхность, боль и покалывание. Признаки, характерные для дерматита, вызванного обморожением или ожогами.
• Буллы диаметром до 10 мм, возникающие после нескольких часов пребывания на ярком летнем солнце, горячая и слишком сухая кожа, ощущения стянутости.
• Белесоватые пузырьки с жидкостью диаметром до 5 мм, проявляющиеся на фоне покраснений, сопровождающиеся сильным зудом и жжением.
• Буллы размером до 10 мм, появляющиеся после контакта с каким-либо раздражителем. Это контактный или аллергический буллезный дерматит.
• Периодическое появление пузырьков с жидкостью на разных участках тела, характерное для хронических дерматитов в период обострения.

Лечение буллезного дерматита

Главная цель лечения буллезного дерматита – устранение причины и борьба с проявлениями заболевания. После постановки диагноза назначаются антигистаминные и седативные лекарственные препараты, противовоспалительные и гормональные мази, кремы от дерматита, обладающие заживляющими и обеззараживающими свойствами. Помимо лекарств назначаются физиотерапевтические процедуры – облучение лазером, магнитным полем и ультразвуком, ионизирующими или ультрафиолетовыми лучами. Приветствуется использование средств народной медицины для лечения буллезного дерматита – отваров череды, хмеля и других лекарственных растений, снижающих жжение и зуд.

Определение понятий, общая характеристика

Буллезные дерматозы - это группа заболеваний кожи, различных по механизмам развития, по клинике, лечению и прогнозу. Данная группа болезней объединяется первичным элементом (элементы сыпи, возникшие впервые на неповрежденной коже) в виде пузыря. (2)

К группе пузырных дерматозов относятся:

• обыкновенная или вульгарная,
• пузырчатка,
• редко - буллезный пемфигоид.

Пузыри при этих дерматозах обычно являются мономорфным признаком - то есть единственным элементом. Реже они сочетаются с другими первичными элементами (например, при дерматите Дюринга).

В данной статье будут рассмотрены самые частые и самые тяжелые заболевания в этой группе: в первую очередь болезнь, связанная с (герпетиформный дерматит), а также другие заболевания.

Первичным элементом кожных поражений при данной группе заболеваний является везикула и пузырь. Это ограниченная поверхностная полость, приподнятая над уровнем кожи и содержащая жидкость. Элемент называется везикулой, если его диаметр меньше 0,5 см.; пузырем - при диаметре более 0,5 см.

Содержимым пузырей является плазма (жидкая бесклеточная часто крови), кровь, лимфа или внеклеточная жидкость.

Содержимое определяет цвет везикул и пузырей: плазма придает им желтоватую окраску, кровь - от красной до черной.

При различных буллезных (пузырных) дерматозах, в зависимости от вида заболевания, пузыри и везикулы образуются при отслойке рогового слоя эпидермиса (субкорнеальная полость), при расслоении эпидермиса (внутриэпидермальная полость), а также при отслоении эпидермиса от дермы (субэпидермальная полость).

Сыпь, состоящая из везикул, называется везикулярной, сыпь из пузырей - буллезной.

Для большинства рассматриваемых заболеваний размеры первичных элементов позволяют отнести их к пузырям, реже элементы сыпи при буллезных дерматозах представлены везикулами (1).

Классификация

К буллезным дерматозам относят следующие болезни:

• группа наследственных заболеваний, объединенных названием «буллезный эпидермолиз»,
• пузырчатка,
• герпетиформный дерматит Дюринга,
• буллезный пемфигоид,
• герпес беременных,
• ряд редко встречающихся заболеваний: хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли), вегетирующая пузырчатка, листовидная пузырчатка, бразильская пузырчатка, эритематозная пузырчатка, рубцующий пемфигоид, IgA-линейный дерматит, приобретенный буллезный эпидермолиз.

Для всех данных заболеваний, в отличие, например, от ожогов, кожного герпеса или ветряной оспы, характерны следующие факторы:

• хроническое течение,
• наследственные причины возникновения,
• участие аутоиммунных механизмов в развитии заболеваний, в связи с чем для их лечения нередко требуется назначение системных кортикостероидных гормонов, цитостатиков, сульфаниламидных препаратов с иммуносупрессивной активностью.

Герпетиформный дерматит

Изделия из пшеницы, ржи и ячменя могут спровоцировать обострение

Герпетиформный дерматит (болезнь Дюринга) - это аутоиммунное заболевание, ассоциированное с целиакией и непереносимостью глютена, которое проявляется зудящей сыпью из мелких везикул, папул, волдырей.

По сути, герпетиформный дерматит является кожным проявлением .

Впервые заболевание описано в 1884 году Louis Adolphus Duhring.

Распространенность заболевания - 11,2 случая на 100.000 европейцев, заболеваемость - 0,98 на 100.000 человек.

Мужчины болеют в 1,44-2 раза чаще женщин. Дебют заболевания отмечается чаще на 4-м десятилетии жизни, однако сообщается о случаях начала клинических проявлений в возрасте от 2 до 90 лет.

Механизм заболевания связан с отложением IgA аутоантител к трансглутаминазе роговых клеток эпидермиса.

Полагают, что IgA антитела к трансглутаминазе связываются с антигенами трансглутаминаз в составе пищевого глютена в кишечнике и оттуда в виде иммунных комплексов попадают в кровь, а затем в кожу, где перекрестно реагируют с трансглутаминазами роговых клеток эпидермиса.

Результатом отложения IgA на эластических волокнах кожи является

• активация системы комплемента,
• миграция нейтрофилов,
• высвобождение повреждающих ткани ферментов,
• отслойка эпидермиса с образованием пузырей.

Симптомы:

• приступы мучительного зуда,
• ощущение жжения и покалывания, которое обычно появляется за 8 - 12 часов до высыпаний.

Провоцирующими факторами обострения является употребление пищи, богатой глютеном, то есть, изделий из пшеницы, ржи, ячменя, а также прием препаратов йода.

Наличие целиакии почти у всех больных подтверждается биопсией тонкой кишки.

Кожные высыпания представлены папулами (узелками) и везикулами, сгруппированными на эритематозном (красном) основании.

Схожесть таких элементов с герпетическими высыпаниями стала причиной названия заболевания «герпетиформный дерматит».

Другими элементами сыпи являются экскориации (расчесы), корочки, редко - очаги лихенификации и царапины. Они локализуются симметрично на разгибательных поверхностях локтей, колен, на спине и волосистой части головы, ягодицах. Реже поражается кожа пальцев кистей и стоп.

Диагноз заболевания устанавливается врачом на основании анамнеза, анализов крови на антитела к трансглутаминазе, антитела IgG- и IgA-классов к ретикулину, антинуклеарные антитела, антитела к микросомальным антиганем тироцитов (клеток щитовидной железы).

Выявляют генетические маркеры заболевания среди антигенов главоного комплекса гистосовместимости HLA - A1, HLA - B8, HLA - DR3, HLA - DQ2.

Световая микроскопия недавно появившейся папулы или кожи вблизи активного поражения выявляет инфильтраты с нейтрофилами в области верхушек сосочков дермы, микроабсцессы (полости с нейтрофилами и эозинофилами), отложения фибрина.

Основным методом лабораторного подтверждения диагноза является иммунофлюорисцентная микроскопия.

Данный метод заключается в том, что гистологический препарат обрабатывают специальной сывороткой, которая содержит антитела против IgA, меченные светящейся флюорисцентной меткой, после чего его рассматривают в специальный люминисцентный микроскоп.

Для анализа берут здоровую кожу, лучше всего из ягодичной области.

При иммунофлюорисцентной микроскопии выявляют гранулярные отложения IgA на верхушках сосочков дермы.

Основным методом лечения является безглютеновая диета - избегание употребления ржи, пшеницы, ячменя и биопродуктов из них.

Считается что тяжесть состояния пациента обратно зависит от количества потребляемого им глютена. Однако на одной лишь диете улучшение кожной сиптоматики может наступить спустя месяцы и даже годы. Для ускорения наступления ремиссии применяют сульфаниламидные препараты с противовоспалительной активностью.

Поскольку данные препараты противопоказаны пациентам с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы, перед назначением этих препаратов берется анализ на активность данного фермента.

У пациентов с дефицитом глюкозо-6 фосфатдегидрогеназы прием препаратов вызывает тяжелую анемию с образованием метгемоглобина в эритроцитах, однако небольшие уровни метгемоглобинемии и гемолитической анемии при приеме медикаментознго лечения обнаруживаются и у людей с нормальной функцией фермента, что требует назначения .

Другие побочные эффекты препаратов, такие как лейкопения, нарушение функции печени и почек, периферическая нейропатия требуют регулярного контроля общего анализ крови с лейкоцитарной формулой.

Кроме того при данных "побочках" необходим биохимический анализ крови для оценки функции печени и почек, а также общий анализ мочи, неврологический осмотр пациента и прерывание терапии при развитии вышеперечисленных побочных эффектов (1,4).

Буллезный эпидермолиз

В группу входят более 20 заболеваний: от легких до крайне тяжелых - уродующих, инвалидизирующих и даже смертельных.

Буллезный эпидермолиз - это группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов в эпидермисе или дерме, что при малейшей травме приводит к образованию пузырей (отсюда другое название - механобуллезные дерматозы).

Уровень, на котором кожа расслаивается с образованием пузырей, позволяет выделить три основных вида буллезного эпидермолиза:

• простой с расслоением на уровне эпидермиса,
• пограничный (на границе эпидермиса и дермы),
• дистрофический (расслоение на более глубоком уровне - под базальной пластинкой в области крепящих фибрилл).

Распространенность заболевания в США оценивается как 8,2 случая на 1 миллион человек. Но эта цифра включает только самые тяжелые случаи, так как у большинства больных заболевание протекает легко и к врачу они не обращаются.

Простой буллезный эпидермолиз включает в себя 10 форм, каждая из которых проявляет себя по-своему.

Тип наследования чаще всего аутосомно-доминантный, то есть, если один из родителей имеет заболевание, то у ребенка тоже высока вероятность его возникновения.

Наиболее распространенными заболеваниями в данной группе являются генерализованный простой буллезный эпидермолиз Кебнера и летний простой буллезный эпидермолиз Коккейна.

При генерализованном простом буллезном эпидермолизе Кебнера вялые или напряженные пузыри возникают по всему телу, но чаще всего в наиболее подверженных травмам местах: на подошвах, ладонях, локтях.

На месте вскрывшихся пузырей образуются быстро заживающие эрозии. При повторном образовании пузырей на одном и том же месте образуются рубцы.

Ногти, зубы и слизистая рта обычно не поражены.

Летний простой буллезный эпидермолиз Вебера-Коккейна проявляется ограниченным поражением кожи ладоней и подошв.

Заболевание начинается в детском возрасте или позже, пузыри возникают после интенсивного ручного труда, занятий спортом.

Провоцирующим фактором служит высокая температура воздуха. Характерна потливость рук и ног. Часто присоединяется вторичная инфекция.

При всех формах пограничного буллезного эпидермолиза пузыри образуются в результате расщепления светло пластинки базальной мембраны эпидермиса. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Выделяют летальный пограничный буллезный эпидермолиз Херлитца, при котором многие больные умирают в раннем детском возрасте, смертность на первом году жизни составляет 40%.

Характерный признаки:

• грубые грануляции вокруг естественных отверстий,
• отсутствуют ногти, поражены слизистые,
• страдают дыхательная система, желудочно-кишечный тракт, мочевые пути и половая система.

При генерализованном атрофическом доброкачественном буллезном эпидермолизе пузыри образуются на коже рук, ног, туловища, лица и волосистой части головы. Больные не умирают, но на протяжении всей жизни малейшая травма приводит к образованию пузырей.

Состояние ухудшается при повышении температуры воздуха. На месте эрозий при вскрытии пузырей остаются атрофические рубцы.

Возможны дистрофия ногтей, выпадение волос, легкое поражение слизистых, дефекты зубной эмали.

При дистрофическом буллезном эпидермолизе пузыри формируются глубоко под базальной мембраной эпидермиса, после заживления остаются рубцы и милиумы (миниатюрные кисты на коже, содержащие кератин).

При доминантном дистрофическом буллезном эпидермолизе Коккейна-Турена характерны пузыри на руках, ногах, дистрофия ногтей, милиумы, рубцы.

Слизистая рта поражается редко, зубы не страдают.

Рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз обычно начинается сразу после рождения. При локализованном варианте пузыри образуются на руках и ногах, на их месте остаются рубцы.

Генерализованный рецессивный дистрофический буллезный эпидермолиз Аллопо-Сименса отличается тяжелым течением, приводит к инвалидности. Тип наследования аутосомно-рецессивный.

Пузыри возникают по всему телу.

Характерно срастание пальцев ног и рук, что приводит к деформации по типу «варежки», образуются сгибательные контрактуры суставов.

Кроме того характерны дефекты зубной эмали, рубцовые изменения роговицы, слизистой рта пищевода, сужение мочеиспускательного канала и заднего прохода.

Наблюдается истощение, задержка роста, анемия.

Самое грозное осложнение - рак на месте рецидивирующей эрозии.

Диагноз ставится врачом по анамнезу и клинической картине, на основании световой микроскопии, электронной микроскопии и иммуногистохимичекого исследования.

Существуют методы выявления генетических мутаций, лежащих в основе заболевания.

Клинически на первом году жизни дифференциальный диагноз между типами буллезного эпидермолиза провести непросто но ранняя диагностика очень важна в связи с огромными различиями в плане прогноза течения заболевания и смертности. Поэтому важно как можно раньше проводить лабораторную и инструментальную диагностику, при наличии показаний - проводить пренатальную диагностику генетических нарушений.

Лечение пациентов симптоматическое. Поддерживающие мероприятия зависят от тяжести заболевания.

Ведение пациента включает уход за кожей (мероприятия по предотвращению развития пузырей, инфицирования кожи, купирование боли), организация полноценного питания для роста и заживления образующихся ран с учетом поражения слизистой полости рта и зубов, наблюдение нижеперечисленных специалистов-консультантов:

• педиатр ,
• дерматолог,
• офтальмолог ,
• гастроэнтеролог ,
• нутрициолог,
• гематолог,
• пластический хирург и хирург кисти,
• физиотерапевт и профпатолог для взрослых пациентов,
• анестезиолог,
• стоматолог,
• логопед,
• социальный работник (1,6).

Пузырчатка

Пузырчатка - это тяжелый дерматоз с острым или хроническим течением.

В основе его лежит аутоиммунное поражение кожи и слизистых, которое проявляется разрывом межклеточных связей в эпидермисе и образованием пузырей.

По поводу возможных механизмов разрыва межклеточных связей в эпидермисе существуют две гипотезы. Согласно одной из них, антитела непосредственно поражают белки межклеточных соединений. Другая гипотеза предполагает запуск антителами синтеза ферментов, повреждающих межклеточные соединения самими кератинацитами.

Пузырчатка также включает в себя группу заболеваний, среди которых самым распространенным является обыкновенная пузырчатка.

Данным заболеванием чаще всего страдают евреи и выходцы из средиземноморских стран. Возраст - 40 - 60 лет.

Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Заболевание начинается с поражения слизистой полости рта, кожная сыпь появляется спустя несколько месяцев, через 6-12 месяцев становится генерализованной.

Гораздо реже обильная распространенная сыпь появляется сразу. Сопровождается жжением и болью, а зуд отсутствует.

Болезненные эрозии в полости рта затрудняют прием пищи.

Отмечаются носовые кровотечения, охриплость, нарушения глотания, слабость, недомогание, похудание.

При осмотре отмечаются везикулы и пузыри с серозным содержимым, вялые, обширные эрозии, легко кровоточащие мом покрытые корками.

Высыпания чрезвычайно болезненны.

Характерным является симптом Никольского: при легком надавливании пальцем вблизи пузыря на здоровую кожу отслаивается эпидермис, оставляя обширную эрозию. Надавливание на покрышку пузыря приводит к увеличению его площади. На слизистой по причине быстрого вскрытия пузырей наблюдаются эрозии.

Для биопсии (световой микроскопии) выбирают небольшой свежий пузырь, а если такового нет - край крупного пузыря или эрозии.

Характерными признаками является отделение кератиноцитов друг от друга (акантолизис), формирование полостей непосредственно над базальным слоем эпидермиса.

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента C3 в межклеточном веществе эпидермиса.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к десмоглеину III-пемфигус антитела.

Для лечения заболевания применяют глюккортикостероиды, другие методы лечения, такие как цитостатики, иммунодепрессанты, плазмаферез, препараты золота, моноклональные антитела против поверхностного рецептора лимфоцитов CD20 нормальный иммуноглобулин для внутривенного введения применяют реже.

Местно применяют ванны с добавлением антисептиков, влажные повязки, местные глюкокортикостероиды, инъекции глюкокортикостероидов в очаги поражения, применяют капельницы для коррекции водно - электролитных нарушений.

Вегетирующая пузырчатка

Помимо обыкновенной пузырчатки существует вегетирующая пузырчатка для которой характерны поражение кожных складок, околоротовой области.

Характерное проявление - эрозии, покрытые вегетациями (разрастаниями грануляционной ткани).

Для данного заболевания, как и для обыкновенной пузырчатки при биопсии характерно наличие акантолиза над базальным слоем эпидермиса.

Кроме того обнаруживают внутриэпидермальные абсцессы с эозинофилами и акантолитическими клетками. Также обнаруживаются IgG антитела.

Возможен переход обыкновенной пузырчатки в вегетирующую и наоборот.

Листовидная пузырчатка

Листовидная пузырчатка (эксфолиативная пузырчатка) - поверхностная форма пузырчатки, для которой характерно отслоение кожи на уровне зернистого слоя эпидермиса.

Излюбленная локализация - лицо, волосистая часть головы, верхняя часть груди и живот. Аутоиммунные IgG-антитела специфичны к межклеточному белку эпидермиса - десмоглеину I, что объясняет иной уровень отслоения эпидермиса и иную клиническую картину.

Обычно не поражаются слизистые оболочки, в отличие от обыкновенной пузырчатки.

Бразильская пузырчатка

Разновидностью листовидной пузырчатки является бразильская пузырчатка, эндемичная для сельских рацонов южной и центральной Бразилии.

Заболевание проходит после переезда больных в город и рецидивирует после возвращения в эндемичный район.

Предполагают инфекционную природу заболевания.

Эритематозная пузырчатка

Эритематозная пузырчатка также является разновидностью листовидной пузырчатки. Характерно локализованное поражение лица, предгрудинной и межлопаточной областей.

Высыпания представлены красными бляшками, покрытыми корками и эрозиями.

В плане лабораторной диагностики при анализе крови на аутоантитела обнаруживают не только IgG к межклеточному веществу, но и антинуклеарные антитела.

Лекарственная пузырчатка

Кожные поражения, напоминающие обыкновенную, листовидную или эритематозную пузырчатку могут возникать при приеме ряда лекарственных средств для лечения ревматических, сердечнососудистых заболеваний.

Это так называемая лекарственная пузырчатка.

Высыпания (не всегда) проходят после отмены препарата.

Паранеопластическая пузырчатка

Паранеопластическая пузырчатка отличается тем, что в се симптомы, характерные для обыкновенной пузырчатки, могут возникать при наличии злокачественных новообразований (1,7).

Буллезный пемфигоид

Буллезный пемфигоид также является аутоиммунным заболеванием, которое проявляется пузырями и имеет хроническое течение.

Заболевают лица пожилого возраста (60-80 лет). Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

Частота возникновения заболевания - 4,5-14 случаев на миллион человек в год. По анными английских и французских исследований: до 42,8 на миллион человек в год.

Заболевания возникает спонтанно, реже под воздействием травм, ожогов, радиотерапии и ультрафиолетового излучения, приеме некоторых сердечно сосудистых лекарств, гормонов и нейролептиков, а также на фоне злокачественных новообразований.

Недавние исследования выявили связь возникновения заболевания с перенесенным инсультом, деменцией, болезнью Паркинсона, рассеянным склерозом и другими неврологическими заболеваниями, рядом аутоиммунных заболеваний.

Механизм заболевания связан с образованием аутоантител к белкам, обеспечивающим связь между кератиноцитами и базальной мембраной эпидермиса (BPAG2 и BPAG1 - антигены, коллаген XII типа), активацией комплемента и привлечению эозинофилов и нейтрофилов, высвобождением биологически активных веществ из клеток воспаления.

Заболевания начинается с сыпи, напоминающей крапивницу, которая спустя недели и месяцы превращается в пузыри.

Реже встречается внезапное появление пузырей на всем теле, беспокоит мучительный зуд. Позже при разрыве пузырей отмечается болезненность эрозий. Общее состояние чаще всего не нарушено.

При осмотре выявляются красные и отечные бляшки и папулы, напоминающие крапивницу, на их фоне, реже на чистой коже появляются пузыри с плотной покрышкой, заполненные прозрачным серозным или геморрагическим (кровяным) содержимым.

Излюбленная локализация - подмышечные впадины, внутренняя поверхность бедер, паховая область, живот, сгибательная поверхность предплечий, голени (часто поражаются первыми).

Возможны генерализованные поражения. Из слизистых оболочек поражается полость рта.

При световой микроскопии на границе эпидермиса и дермы обнаруживают расположенные «гуськом» нейтрофилы. В сосочковом слое дермы - инфильтраты из нейтрофилов, эозинофилов, лимфоцитов, субэпидермальные пузыри. При электронной микроскопии - расслоение вдоль границы эпидермиса и дермы (расслоение светлой пластинки базальной мембраны).

Иммунофлюорисцентная микроскопия выявляет отложение IgG и компонента комплемента С3 вдоль базальной мембраны.

В анализе крови выявляют IgG аутоантитела к двум белкам кератиноццитов базального слоя эпидермиса - антигенам буллезного пемфигоида.

Лечение осуществляется глюкокортикостероидами для приема внутрь, цитостатиками, сульфаниламидными препаратами с противовоспалительной активностью. В совсем легких случаях бывает достаточно глюкокортикостероидов для местного применения (1,3).

Герпес беременных

Герпес беременных (пемфигоид беременных) - редкое кожное заболевание, которое встречается во время беременности и в послеродовом периоде и сильным зудом. Распространенность 1 случай на 1.700-10.000 случаев беременности.

Заболевание обычно начинается на 4-7 месяце беременности, но также может возникнуть в первом триместре и сразу после родов (на 5-7 день).

При повторных беременностях болезнь нередко рецидивирует, начинаясь на более ранних сроках и с более тяжелыми проявлениями. Провоцирующими факторами служат также лекарственные препараты эстрогенов и прогестагенов, трофобластическая опухоль.

Характерен сильнейший мучительный зуд. Основные элементы сыпи - папулы (узелки) и везикулы. Встречаются мелкие и крупные волдыри, крупные напряженные пулыри, эрозии и корки.

Элементы располагаются группами, как при герпесе.

Чаще высыпания локализуются на животе (особенно околопупочной области), предплечьях, в области молочных желез, ягодиц, слизистые не поражены, голова и шея поражаются крайне редко.

Высыпания проходят через 4-60 недель после беременности, длительное течение заболевания после родов описано в единичных случаях и расценивается как «персистирующий герпес беременных».

При лабораторных исследованиях гистологически обнаруживают субэпидермальные пузыри, при иммунофлюорисцентной микроскопии - массивные линейные отложения вдоль базальной мембраны компонента комплемента С3, в 30% случаев - в сочетании с отложениями IgG, реже в сочетании с отложениями IgA IgM-антител.

В крови больных присутствуют IgG антитела к базальной мембране (так называемый BPAg2-антиген).

В большинстве случаев выявляют комплементсвязывающий фактор герпеса беременных - IgG антител, обладающих сродством к комплементу.

Возможны изменения в общем и биохимическом анализах крови - снижение лимфоцитов, повышение фибриногена, щелочной фосфатазы, холестерина, триглицеридов.

У 5% детей, родившихся от больных матерей встречаются высыпания: волдыри, везикулы и пузыри, которые разрешаются самостоятельно через несколько недель после рождения.

Данные исследований по частоте смертности новорожденных и преждевременных родов противоречивы.

Для лечения применяют системные глюкокортикостероиды, некоторым больным оказывается достаточно местных гормональных и антигистаминных препаратов.

После родов и прекращения кормления грудью к терапии могут быть подключены некоторые антибиотики и витаминные препараты, обладающие противовоспалительной активностью (1,5).

Другие буллезные дерматозы

Существует ряд других заболеваний с аутоиммунным поражением кожи и клинически проявляющихся пузырными и везикулярными высыпаниями:

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка

Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка (болезнь Хейли-Хейли)- это заболевание, проявляющееся наличием красных бляшек, эрозий, мокнутия, трещин на коже подмышечных впадин, паховой области, мошонки, кожи под молочными железами.

Заболевание имеет наследственную природу.

Диагноз подтверждается на биопсии.

Для лечения применяют антибиотики и противогрибковые средства, местные глюкокортикостероиды.

Рубцующий пемфигоид

Рубцующий пемфигоид - это заболевание, характеризующееся поражением слизистых оболочек рта, ротоглотки, носоглотки, пищевода, половых органов и прямой кишки, глаз с образованием пузырей, в дальнейшем - эрозий.

Кожа поражается в 30% случаев.

Это редкое заболевание, поражающее лиц пожилого возраста.

Осложнения:

• симблефарон (сращение конъюнктивы век с конъюнктивой глазного яблока),
• энтропион (заворот века),
• хронический кератит,
• разрастание сосудов роговицы и слепата,
• сужение пищевода.

Диагноз подтверждается наличием в крови антител к антигену буллезного пемфигоида 2, антигену слизистых М168, коллагену VII типа, β-4 цепи интегрина, ламинину-5.

Лечение: системные глюкокортикостероиды и сульфаниламиные препараты с противовоспалительной активностью.

IgA- линейный дерматит

IgA-линейный дерматит - это редкий пузырный дерматоз, характеризующийся клинической картиной такой же, как и при герпетиформном дерматите, однако при нем отсутствует целиакия.

Отличительным признаком является также поражение слизистых оболочек.

При иммунофлюорисцентной микроскопии обнаруживают линейные отложения IgA вдоль базальной мембраны, в крови обнаруживают аутоантитела к базальной мембране эпителия.

Лечение: сульфаниламидндые препараты с противовоспалительной активностью, низкие дозы системных глюкокортикостероидов.

Приобретенный буллезный эпидермолиз

Приобретенный буллезный эпидермолиз - хронический пузырный дерматоз, при котором образование субэпидермальных пузырей связано с наличием аутоантител а коллагену VII типа.

Заболевание является наследственным, лечение в основном симптоматическое (1).

Пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных

Также при беременности помимо герпеса беременных может развиться заболевание пруригинозные уртикарные папулы и чешуи беременных (PUPPP), имеющее некоторые отличия по механизму развития и гистологическим признакам, обнаруживаемых при иммунофлюорисцентной микроскопии (5).

Выводы

Таким образом, буллезные дерматозы - это очень большая группа наследственных и аутоиммунных заболеваний кожи, среди которых существуют болезни, связанные с целиакией, такие как герпетиформный дерматит.

Для их диагностики требуется биопсия пораженной кожи и иммунофлюорисцентная микроскопия.

Для лечения нередко требуется назначение системных глюкокортикостероидов.

Для многих пациентов требуется специальный режим питания и введение диетических ограничений как в связи с непереносимостью глютена, так и по причине поражения слизистой оболочки ротовой полости, глотки и пищевода и, как следствие, затруднения приема обычной твердой пищи.

Литература

1. К. Вульф Р.Джонсон Д.Сюрмонд Дерматология по Томасу Фитцпатрику атлас - справочник "Практика" Москва 2007 стр. 27, 138-165
2. Федотова Л.Н., Мельниченко Н. Е., Корнеева Л. С., Ковалева В. В. «Пузырные дерматозы. Учебное пособие для студентов лечебного факультета» Благовещенск 2013 г. ГБОУ ВПО Амурская ГМА Минздрава России Кафедра кожных и венерических болезней УДК 616.5 стр. 3 - 4
3. Swagata Tambe, Stefanie Häfliger, Luca Borradori «Clinical Challenges and Recent Advances in the Diagnosis of Bullous Pemphigoid» Expert Rev Dermatol. 2013;8(4):407 - 416
4. Natalia Plotnikova, BS, Jami L. Miller, MD “Dermatitis Herpetiformis” Skin Therapy Letter. 2013;18(3)
5. Samantha Berti, MD, Lauretta Amato, MD, Giordana Coronella, MD, Isabella Gallerani, MD, Silvia Moretti, MD, Paolo Fabbri, MD “Persistent Herpes Gestationis” Skinmed. 2002;1(1)
6. Kate de Kanter “Epidermolysis Bullosa Simplex: Localized (Weber-Cockayne Type)” Dermatology Nursing. 2004;16(6)
7. Daisuke Tsuruta, Norito Ishii, Takashi Hashimoto «Diagnosis and Treatment of Pemphigus» Immunotherapy. 2012;4(7):735-745.

Это воспалительное поражение кожи с образованием на ней заполненных жидкостью пузырей. Чаще всего буллёзный дерматит возникает в результате контакта кожи с каким-либо агрессивным фактором внешней среды. Однако он может быть симптомом других дерматологических заболеваний, следствием метаболических и эндокринных нарушений или проявлением генетических аномалий. В диагностике буллёзного дерматита имеет большое значение определение воздействующего на кожу внешнего фактора, выявление сопутствующей патологии, лабораторная диагностики и биопсия.

Общие сведения

Буллёзный дерматит может быть проявлением инфекционных заболеваний: герпес , буллёзная дерматофития, импетиго ; воспалительных дерматозов: пузырчатка , буллёзная системная красная волчанка, буллёзный пемфигоид; метаболических нарушений: порфирия, пеллагра , диабетический буллёз, энтеропатический акродерматит; генетических аномалий: врожденная буллёзная эритродермия , болезнь Хейли-Хейли , буллёзный эпидермолиз.

Симптомы буллёзного дерматита

Буллёзный дерматит от воздействия низкой температуры - это отморожения . Они характеризуются первоначальным спазмом сосудов. Затем сосуды расширяются и на коже возникает покраснение, сопровождающееся чувством жжения и боли. Присоединяется отечность и появляются вялые пузыри с серозным или кровянистым содержимым. Эрозии, образующиеся после вскрытия пузырей, при заживлении покрываются корочками. Воздействие на кожу высокой температуры вызывает ожоги. Их клиническая картина сходна с отморожениями, но пузыри образуются сразу же после воздействия. Буллёзный дерматит возникает при отморожении или ожоге II степени.

Солнечный буллёзный дерматит развивается в течение нескольких часов после слишком длительного пребывания под прямыми лучами солнца. После покраснения кожи на ней образуются пузыри разного размера. При солнечном дерматите отмечается зуд, болезненность и жжение, возможно повышение температуры и нарушение общего самочувствия. После заживления эрозий на коже остаются участки гиперпигментации .

Буллёзный дерматит от химических факторов, возникая на участке кожи, контактировавшем с химическим веществом, может затем принимать генерализованный характер. Так, при контакте с урсолом излюбленное расположение пузырей при генерализации - это лицо и шея. Возникающий отек может захватывать веки с полным закрытием глазной щели.

Метаболический буллёзный дерматит развивается на фоне существующих эндокринных заболеваний или обменных нарушений. Диабетический буллёз возникает при сахарном диабете любого типа. При нем напряженные пузыри находятся на дистальных отделах ног или рук. Энтеропатический акродерматит связан с недостатком цинка и характеризуется локализацией пузырей на дистальных отделах конечностей, во рту, на губах и вокруг глаз.

Наследственный буллёзный дерматит обычно развивается сразу после рождения. Для буллёзного эпидермолиза характерно самопроизвольное внезапное появление пузырей и их образование в местах незначительного травмирования кожи. Болезнь Хейли-Хейли имеет клиническую картину пузырчатки, но передается наследственным путем.

Диагностика

В первую очередь проводится оценка клинической картины буллёзного дерматита. Имеет значение расположение пузырей, их характер, размер, количество и стадии развития, симметричность поражения, вовлечение слизистых оболочек.

В диагностике буллёзного дерматита контактной природы большое внимание уделяют выявлению провоцирующего фактора. При подозрении инфекционной природы пузырьков проводят бактериоскопию и посев содержащейся в них жидкости.

Одним из информативных методов диагностики буллёзного дерматита является биопсия с последующим гистологическим изучением. В качестве биопсийного материала берут свежий неповрежденный пузырь, немного захватывая расположенную вокруг него кожу. Для подтверждения аллергической природы дерматита в дополнение к гистологическом исследованию проводят реакции прямой и непрямой иммунофлуоресценции (РИФ).

Диагностику наследственных буллёзных дерматитов проводят с применением электронно-микроскопического исследования. При подозрении на порфирию исследуют мочу на наличие порфиринов, при подозрении на энтеропатический акродерматит в крови определяют концентрацию цинка.

Лечение буллёзного дерматита

В лечении контактного буллёзного дерматита основное - это устранение провоцирующего фактора. Если дерматит является проявлением или осложнением других заболеваний, то в первую очередь проводят лечение основного заболевания. При наследственных формах буллёзного дерматита проводится симптоматическое лечение.

Местно могут применяться кортикостероидные и антибактериальные мази, противовоспалительные смеси, средства способствующие заживлению эрозий, остающихся после пузырей. При необходимости производят вскрытие пузырей с тщательным соблюдением условий стерильности.