Избыточные насильственные двигательные акты, возникающие помимо воли больного. Включают разнообразные клинические формы: тики, миоклонии, хорею, баллизм, тремор, торсионную дистонию, лицевой пара- и гемиспазм, акатизию, атетоз. Диагностируются клинически, дополнительно назначается ЭЭГ, ЭНМГ, МРТ, КТ, дуплексное сканирование, УЗДГ церебральных сосудов, биохимия крови. Консервативная терапия требует индивидуального подбора фармпрепарата из следующих групп: холинолитики, нейролептики, вальпроаты, бензодиазепины, препараты ДОФА. В резистентных случаях возможна стереотаксическая деструкция экстрапирамидных подкорковых центров.

МКБ-10

G25 Другие экстрапирамидные и двигательные нарушения

Общие сведения

В переводе с греческого «гиперкинез» означает «сверхдвижение», что точно отражает избыточный характер патологической двигательной активности. Гиперкинезы известны давно, описаны ещё в средние века, зачастую упоминаются в литературных источниках как «пляска святого Витта». Поскольку выявить морфологические изменения в тканях мозга не удавалось, до средины ХХ века гиперкинезы считались проявлениями невротического синдрома. Развитие нейрохимии позволило предположить связь патологии с дисбалансом нейротрансмиттеров, сделать первые шаги в изучении механизма возникновения двигательных нарушений. Гиперкинезы могут появиться в любом возрасте, одинаково распространены среди мужской и женской части населения, выступают составной частью многих неврологических заболеваний.

Причины гиперкинезов

Гиперкинетический синдром возникает вследствие генетических нарушений, органического поражения головного мозга, интоксикаций, инфекций, травм, дегенеративных процессов, лекарственной терапии отдельными группами фармпрепаратов. В соответствии с этиологией в клинической неврологии различают следующие гиперкинезы:

• Первичные – являются следствием идиопатических дегенеративных процессов в ЦНС, имеют наследственный характер. Выделяют гиперкинезы, развивающиеся в результате избирательного поражения подкорковых структур (эссенциальный тремор), и гиперкинезы при мультисистемных поражениях: болезни Вильсона , оливопонтоцеребеллярных дегенерациях .
• Вторичные – проявляются в структуре базовой патологии, обусловленной черепно-мозговой травмой , опухолью головного мозга , токсическим поражением (алкоголизмом , тиреотоксикозом , отравлением СО2), инфекцией (энцефалитом , ревматизмом), расстройством церебральной гемодинамики (дисциркуляторной энцефалопатией , ишемическим инсультом). Могут являться побочным эффектом терапии психостимуляторами, карбамазепином, нейролептиками и ингибиторами МАО, передозировки дофаминергических средств.
• Психогенные – связаны с хронической или острой психотравмирующей ситуацией, психическими нарушениями (истерическим неврозом , маниакально-депрессивным психозом , генерализованным тревожным расстройством). Относятся к редким формам.

Патогенез

Гиперкинезы являются следствием дисфункции экстрапирамидной системы, подкорковыми центрами которой считаются полосатое тело, хвостатое, красное и чечевицеобразное ядра. Интеграционными структурами системы выступают мозговая кора, мозжечок, таламические ядра, ретикулярная формация, двигательные ядра ствола. Связующую функцию выполняют экстрапирамидные пути. Основная роль экстрапирамидной системы – регуляция произвольных движений – осуществляется по нисходящим трактам, идущим к мотонейронам спинного мозга. Воздействие этиофакторов приводит к нарушению описанных механизмов, что обуславливает появление неконтролируемых избыточных движений. Определённую патогенетическую роль играет сбой в нейротрансмиттерной системе, обеспечивающей взаимодействие различных экстрапирамидных структур.

Классификация

Гиперкинезы классифицируют по уровню поражения экстрапирамидной системы, темпу, двигательному рисунку, времени и характеру возникновения. В клинической практике для дифференциальной диагностики гиперкинетического синдрома определяющее значение имеет разделение гиперкинезов по четырем основным критериям.

По локализации патологических изменений:

• С доминирующим поражением подкорковых образований: атетоз , хорея, баллизм, торсионная дистония . Характерно отсутствие ритмичности, вариабельность, сложность движений, мышечная дистония .
• С преимущественными нарушениями на уровне ствола мозга: тремор, тики, миоклонии , лицевой гемиспазм, миоритмии. Отличаются ритмичностью, простотой и стереотипностью двигательного паттерна.
• С дисфункцией корково-подкорковых структур: диссинергия Ханта, миоклоническая эпилепсия. Типична генерализация гиперкинеза, наличие эпилептических пароксизмов.

По скорости непроизвольных движений:

• Быстрые гиперкинезы: миоклонии, хорея, тики, баллизм, тремор. Сочетаются с понижением мышечного тонуса.
• Медленные гиперкинезы: атетоз, торсионная дистония. Наблюдается повышение тонуса.

По типу возникновения:

• Спонтанные – возникающие независимо от каких-либо факторов.
• Акционные – провоцируемые произвольными двигательными актами, определённой позой.
• Рефлекторные – появляющиеся в ответ на внешние воздействия (прикосновение, постукивание).
• Индуцированные – совершаемые частично по воле пациента. До определённой степени могут сдерживаться больным.

По течению:

• Постоянные: тремор, атетоз. Исчезают только во сне.
• Пароксизмальные – появляются эпизодически в виде ограниченных по времени пароксизмов. Например, приступы миоклонии, тики.

Симптомы гиперкинезов

Основное проявление заболевания – развивающиеся помимо воли пациента двигательные акты, характеризуемые как насильственные. Гиперкинезы включают движения, описываемые больными как «происходящие в силу непреодолимого желания их совершать». В большинстве случаев избыточные движения сочетаются с симптоматикой, типичной для причинной патологии.

Тремор – ритмичные низко- и высокоамплитудные колебания, обусловленные попеременным сокращением мышц-антагонистов. Может охватывать различные части тела, усиливаться в покое или в движении. Сопровождает мозжечковую атаксию , болезнь Паркинсона , синдром Гийена-Барре , атеросклеротическую энцефалопатию .

Тики – отрывистые низкоамплитудные аритмичные гиперкинезы, захватывающие отдельные мышцы, частично подавляемые волей больного. Чаще наблюдается подмигивание, моргание, подёргивание угла рта, области плеч, повороты головы. Тик речевого аппарата проявляется произношением отдельных звуков.

Миоклонии – беспорядочные сокращения отдельных пучков мышечных волокон. При распространении на группу мышц обуславливают резкое непроизвольные движение, рывковое изменение положения тела. Аритмичные фасцикулярные подёргивания, не приводящие к двигательному акту, называют миокимиями, ритмичные подёргивания отдельной мышцы – миоритмиями. Сочетание миоклонических феноменов с эпилептическими пароксизмами формирует клинику миоклонической эпилепсии .

Хорея – аритмичные порывистые гиперкинезы, часто большой амплитуды. Базовый симптом малой хореи , хореи Гентингтона . Произвольные движения затруднительны. Типично начало гиперкинеза в дистальных отделах конечностей.

Баллизм – резкое непроизвольное вращение плеча (бедра), приводящее к бросковому движению верхней (нижней) конечности. Чаще носит односторонний характер – гемибаллизм . Установлена связь гиперкинеза с поражением люисова ядра.

Блефароспазм – спастическое смыкание век в результате гипертонуса круговой мышцы глаза. Наблюдается при болезни Галлервордена-Шпатца , лицевом гемиспазме, офтальмологических заболеваниях.

Оромандибулярная дистония – насильственное смыкание челюстей и открытие рта, обусловленное непроизвольным сокращением соответствующих мышц. Провоцируется жеванием, разговором, смехом.

Писчий спазм – спастическое сокращение мышц кисти, провоцируемое письмом. Носит профессиональный характер. Возможны миоклонии, тремор поражённой кисти. Отмечены семейные случаи болезни.

Атетоз – червеобразные замедленные движения пальцев, кистей, стоп, предплечий, голеней, мышц лица, являющиеся результатом асинхронно возникающего гипертонуса мышц агонистов и антагонистов. Характерен для перинатального поражения ЦНС.

Торсионная дистония – медленные генерализованные гиперкинезы с характерными скрученными позами тела. Чаще имеет генетическую обусловленность, реже – вторичный характер.

Лицевой гемиспазм – гиперкинезы стартуют блефароспазмом, захватывают всю мимическую мускулатуру половины лица. Аналогичное двустороннее поражение носит название лицевой параспазм.

Акатизия – двигательное беспокойство. Отсутствие двигательной активности вызывает у больных выраженный дискомфорт, что побуждает их постоянно совершать движения. Иногда проявляется на фоне вторичного паркинсонизма , тремора, лечения антидепрессантами, нейролептиками, фармпрепаратами ДОФА.

Диагностика

Гиперкинезы распознаются на основании характерной клинической картины. Тип гиперкинеза, сопутствующая симптоматика, оценка неврологического статуса позволяют судить об уровне поражения экстрапирамидной системы. Дополнительные исследования необходимы для подтверждения/опровержения вторичного генеза гиперкинетического синдрома. План обследования включает:

• Осмотр невролога . Проводится детальное изучение гиперкинетического паттерна, выявление сопутствующего неврологического дефицита, оценка психической и интеллектуальной сферы.
• Электроэнцефалографию . Анализ биоэлектрической активности головного мозга особенно актуален при миоклониях, позволяет диагностировать эпилепсию .
• Электронейромиографию . Исследование дает возможность дифференцировать гиперкинезы от мышечной патологии, нарушений нейромышечной передачи.
• МРТ, КТ, МСКТ головного мозга . Проводятся при подозрении на органическую патологию, помогают выявить опухоль, ишемические очаги, церебральные гематомы , дегенеративные процессы, воспалительные изменения. Детям во избежание лучевой нагрузки назначается МРТ головного мозга .
• Исследование мозгового кровотока . Осуществляется при помощи УЗДГ сосудов головы , дуплексного сканирования, МРТ церебральных сосудов . Показано при предположении о сосудистом генезе гиперкинеза.
• Биохимический анализ крови . Помогает диагностировать гиперкинезы дисметаболической, токсической этиологии. Пациентам моложе 50 лет рекомендуется определение уровня церулоплазмина для исключения гепатолентикулярной дегенерации.
• Консультацию генетика . Необходима в диагностике наследственных заболеваний. Включает составление генеалогического древа для определения характера наследования патологии.

Дифференциальная диагностика проводится между различными заболеваниями, клиническая картина которых включает гиперкинезы. Важным моментом является исключение психогенной природы насильственных движений. Психогенные гиперкинезы отличаются непостоянством, внезапными длительными ремиссиями, полиморфностью и изменчивостью гиперкинетического паттерна, отсутствием мышечной дистонии, положительным ответом на плацебо и резистентностью к стандартным методам лечения.

Лечение гиперкинезов

Терапия преимущественно медикаментозная, осуществляется параллельно с лечением причинного заболевания. Дополнительно используются физиотерапевтические методики, водолечение , лечебная физкультура , рефлексотерапия . Выбор препарата, купирующего гиперкинезы, и подбор дозировки осуществляется индивидуально, иногда требует длительного периода времени. Среди антигиперкинетических средств выделяют следующие группы фармпрепаратов:

• Холинолитики (тригексифенидил) – ослабляют действие ацетилхолина, участвующего в процессах передачи возбуждения. Умеренная эффективность отмечается при треморе, писчем спазме, торсионной дистонии.
• Препараты ДОФА (леводопа) – улучшают метаболизм дофамина. Применяются при торсионной дистонии.
• Нейролептики (галоперидол) – купируют чрезмерную дофаминергическую активность. Эффективны в отношении блефароспазма, хореи, баллизма, лицевого параспазма, атетоза, торсионной дистонии.
• Вальпроаты – улучшают ГАМК-ергические процессы в ЦНС. Используются в терапии миоклонии, гемиспазма, тиков.
• Бензодиазепины (клоназепам) – оказывают миорелаксирующее, противосудорожное действие. Показания: миоклония, тремор, тики, хорея.
• Препараты ботулотоксина – вводятся локально в мышцы, подверженные тоническим сокращениям. Блокируют передачу возбуждения к мышечным волокнам. Применяются при блефароспазме, геми-, параспазме.

В случаях резистентности гиперкинеза к фармакотерапии возможно хирургическое лечение. У 90% пациентов с лицевым гемиспазмом эффективна нейрохирургическая декомпрессия лицевого нерва на стороне поражения. Выраженные гиперкинезы, генерализованный тик, торсионная дистония выступают показанием к стереотаксической паллидотомии . Новым способом лечения гиперкинезов является глубинная стимуляция церебральных структур - электростимуляция вентролатерального ядра таламуса.

Прогноз и профилактика

Гиперкинезы не опасны для жизни больного. Однако их демонстративный характер зачастую формирует у окружающих негативное отношение, что отражается на психологическом состоянии пациента, ведёт к социальной дезадаптации. Выраженные гиперкинезы, затрудняющие произвольные движения и самообслуживание, инвалидизируют больного. Общий прогноз заболевания зависит от причинной патологии. В большинстве случаев лечение позволяет контролировать патологическую двигательную активность, значительно улучшить качество жизни пациента. Специфические превентивные меры не разработаны. Предупредить развитие гиперкинезов помогает профилактика и своевременное лечение перинатальных, травматических, гемодинамических, токсических, инфекционных поражений мозга.

Непроизвольные насильственные движения, мешающие выполнению произвольных двигательных актов, обозначают термином "гиперкинезы". При наличии у пациента гиперкинезов необходимо оценить их ритмичность, стереотипность или непредсказуемость, выяснить, в каких позах они наиболее выражены, с какими другими неврологическими симптомами сочетаются. При сборе анамнеза у пациентов с непроизвольными движениями обязательно выясняют наличие гиперкинезов у других членов семьи, влияние алкоголя на интенсивность гиперкинеза (это имеет значение только в отношении тремора) , употреблявшиеся ранее или на момент осмотра лекарственные препараты.

Тремор - ритмичное либо частично ритмичное дрожание части тела. Чаще всего тремор наблюдают в руках (в кистях) , однако он может возникать в любой части тела (голове, губах, подбородке, туловище и т.д.) ; возможен тремор голосовых связок. Тремор возникает вследствие альтернативного сокращения противоположных по действию мышц-агонистов и -антагонистов.

Виды тремора различают по локализации, амплитуде, условиям возникновения.

Низкочастотный медленный тремор покоя (возникающий в покоящейся конечности и уменьшающийся/исчезающий при произвольном движении) типичен для болезни Паркинсона. Тремор обычно возникает с одной стороны, но в дальнейшем становится двусторонним. Наиболее характерны (хотя и не облигатны) движения типа "скатывания пилюль", "счёта монет" , амплитуды и локализации мышечных сокращений. Поэтому при характеристике клинических форм выделяют локальные и генерализованные; одноили двусторонние; синхронные и несинхронные; ритмичные и неритмичные миоклонии. К семейным дегенеративным заболеваниям, в клинической картине которых основным симптомом являются миоклонии, относят семейную миоклонию Давиденкова, семейную локализованную миоклонию Ткачёва, семейную нистагм-миоклонию Ленобля-Обино, множественный парамиоклонус Фридрейха. В качестве особой локальной формы миоклонии выделяют ритмическую миоклонию (миоритмию), отличающуюся стереотипностью и ритмичностью. Гиперкинез ограничивается вовлечением мягкого нёба (велопалатинная миоклония, велопалатинный "нистагм") , отдельных мышц языка, шеи, реже конечностей. Симптоматические формы миоклонии возникают при нейроинфекциях и дисметаболических и токсических энцефалопа- тиях.

Астериксис (иногда называемый "негативным миоклонусом") - внезапные неритмичные "порхающие" колебательные движения конечностей в лучезапястных или, реже, в голеностопных суставах. Астериксис обусловлен изменчивостью постурального тонуса и кратковременной атонией мышц, удерживающих позу. Чаще бывает двусторонним, но возникает с обеих сторон несинхронно. Астериксис чаще всего возникает при метаболических (почечной, печёночной) энцефалопатиях, также возможен при гепатоцеребральной дистрофии.

Тики - быстрое повторяющееся неритмичное, но стереотипное движение в отдельных группах мышц, возникающее в результате одновременной активации мышц-агонистов и -антагонистов. Движения коорщшированные, похожи на карикатурное отображение нормального двигательного акта. Любая попытка подавить их усилием воли приводит к нарастанию напряжённости и тревоги (хотя произвольно подавить тик можно). Совершение желательной двигательной реакции даёт облегчение. Возможна имитация тика. Тики усиливаются при эмоциональных стимулах (тревога, страх) , а уменьшаются при концентрации внимания, после приёма алкоголя, во время приятных развлечений.

Тики могут появляться в разных частях тела либо ограничиваться одной его частью. По структуре гиперкинеза выделяют простые и сложные тики, по локализации - фокальные (в мышцах лица, головы, конечностей, туловища) и генерализованные. Генерализованные сложные тики могут по сложности внешне напоминать целенаправленный двигательный акт. Иногда движения напоминают миоклонию или хорею, но, в отличие от них, тики менее затрудняют совершение нормальных движений в поражённой части тела. Помимо моторных, выделяют и фонетические тики: простые - с элементарной вокализацией - и сложные, когда больной выкрикивает целые слова, иногда ругательства (копролалия) . Частота локализации тиков убывает по направлению от головы к ногам. Самый распространённый тик - моргание. Генерализованный тик или синдром (болезнь) Жиля де ля Туретта - наследственное заболевание, передающееся по аутосомно-доминантному типу. Чаще начинается в возрасте 7-10 лет. Характеризуется сочетанием генерализованного моторного и фонетического тика (вскрикивания, копролалия и т.д.), а также психомоторными (навязчивые стереотипные действия), эмоциональными (мнительность, тревога, страх) и личностными (замкнутость, застенчивость, неуверенность в себе) изменениями.

Дистонический гиперкинез - непроизвольные продолжительные насильственные движения, которые могут охватывать мышечные группы любых размеров. Они медленные, постоянные или возникающие периодически во время специфических двигательных актов; искажают нормальное положение конечности, головы и туловища в виде определённых поз. При тяжёлом течении могут возникать фиксированные позы и вторичные контрактуры. Дистонии бывают фокальными либо вовлекают всё тело (торсионная дистония).

Наиболее частые варианты фокальной мышечной дистонии - блефароспазм (непроизвольное закрывание/зажмуривание глаз); оромандибулярная дистония (непроизвольные движения и спазмы мышц лица и языка); спастическая кривошея (тоническое, клоническое или тонико-клоническое сокращение мышц шеи, при водящее к непроизвольным наклонам и поворотам головы) ; писчий спазм.

Атетоз - медленный дистонический гиперкинез, "ползущее" распространение которого в дистальных отделах конечностей придаёт непроизвольным движениям червеобразный, а в проксимальных отделах конечностей - змееобразный характер. Движения непроизвольные, медленные, возникают главным образом в пальцах рук и ног, языка и сменяют друг друга в беспорядочной последовательности. Движения плавные и более медленные по сравнению с хореическими. Позы не фиксируются, а постепенно переходят одна в другую " "подвижный спазм") . В более выраженных случаях в гиперкинез вовлекаются также проксимальные мышцы конечностей, мышцы шеи и лица. Атетоз усиливается при произвольных движениях и эмоциональном напряжении, уменьшается в определённых позах (в частности, на животе), во сне. Односторонний или двусторонний атетоз у взрослых может возникать при наследственных заболеваниях с поражением экстрапирамидной нервной системы (хорея Гентингтона, гепатоцеребральная дистрофия) ; при сосудистых поражениях головного мозга. У детей атетоз чаще всего развивается вследствие поражения головного мозга в перинатальном периоде в результате внутриутробных инфекций, родовой травмы, гипоксии, асфиксии плода, кровоизлияния, интоксикации, гемолитической болезни.

Гиперкинезы – это неосознанные, самопроизвольные движения мышц. Патология имеет различную локализацию, возникает в результате нарушений в работе центральной и соматической нервной системы. Заболевание не имеет чётких ограничений, что касается возраста и пола. Гиперкинезы диагностируются даже у детей.

Этиология

Основной причиной развития данной аномалии является дисфункция церебрального двигательного аппарата. Кроме этого, можно выделить такие провоцирующие факторы для развития гиперкинезов:

• поражение сосудов головного мозга;
• сосудистая компрессия нервов;
• недуги эндокринной системы;
• врождённые патологии;
• тяжёлые травмы мозга;
• токсические воздействия на головной мозг.

Также стоит отметить, что гиперкинезия может развиться из-за сильного эмоционального потрясения, длительного пребывания в стрессовых ситуациях и нервного напряжения. Не исключение и развитие аномального процесса в результате других недугов – , хронического . В таком случае аномальный процесс диагностируется в области жёлчного пузыря или левого желудочка сердца.

Патогенез

Гиперкинезия имеет довольно сложный механизм развития. В основе лежит поражение центральной или соматической нервной системы ввиду тех или иных этиологических факторов. Как следствие этого, в работе экстрапирамидальной системы наступает сбой.

Экстрапирамидальная система отвечает за сокращение мышц, мимику, контролирует положение тела в пространстве. Другими словами, заведует всеми автоматически возникающими движениями в организме человека.

Нарушение работы двигательных центров в коре головного мозга и приводит к искажению импульсов двигательных нейронов, которые отвечают за сокращение мышц. Именно это и приводит к аномальным движениям, то есть гиперкинезам. Возможно поражение и внутренних органов - левого желудочка сердца, жёлчного пузыря.

Общая симптоматика

Можно выделить общие симптомы гиперкинеза:

• судорожные сокращения мышц;
• локализация аномальных движений в одном месте;
• симптомы отсутствуют во время сна;
• или (при поражении левого желудочка сердца);
• боли справа или внизу живота, без видимых на то причин (при гиперкинезе жёлчного пузыря).

Такие симптомы у взрослых и детей ещё не говорят о том, что это гиперкинез. Подобная клиническая картина может свидетельствовать о неврозе навязчивых движений. Поэтому, для точной постановки диагноза, следует обратиться за компетентной медицинской помощью и пройти полное обследование.

Виды гиперкинезов

На сегодня в медицине официально установлены такие виды гиперкинезов:

• хореический гиперкинез (генерализованный);
• гемифациальные;
• атетоидный;
• дрожательный (тремор);
• тикозная аномалия;
• медленный;
• миоклонический гиперкинез.

Каждый из этих подвидов имеет свою клиническую картину и возможные осложнения.

Хореический гиперкинез

Хореический гиперкинез проявляется в виде аномальных движений конечностей и мышц на лице.

Хореический гиперкинез может проявиться как следствие после , тяжёлой беременности или заболеваний дегенеративного характера. Также этот подвид патологии может быть врождённым.

Однако хореические гиперкинезы могут развиться и в результате сильной травмы головного мозга, развития злокачественной опухоли. Если человек совершает сильные взмахи руками со стороны в сторону, то такой симптом может свидетельствовать о развитии опухоли мозга.

Гиперкинез лица

Гемифациальный гиперкинез, как правило, диагностируется только на одной стороне лица. Проявляться он может самым разным способом - человек часто самопроизвольно зажмуривается, может высовывать язык наружу или осуществляет странные движения ртом. В некоторых клинических случаях возможно развитие патологического процесса на всем лице. В таком случае диагностируется параспазм.

Атетоидный гиперкинез

Атетоидный гиперкинез имеет хорошо выраженную клиническую картину:

• непроизвольное сгибание пальцев и ступней;
• спазмы мышц на лице;
• судороги туловища.

Основная опасность этого подвида гиперкинеза состоит в том, что при отсутствии лечения аномалии, может развиться контрактура суставов (сильная скованность или неподвижность).

Дрожательный подтип

Этот подтип гиперкинеза (тремор) проявляется в виде ритмичных, систематически повторяющихся движений вверх-вниз головой, конечностями, иногда всем туловищем. В некоторых случаях такой симптом может особенно сильно проявляться при попытке совершить какое-то действие или в состоянии покоя. Примечательно то, что дрожательный гиперкинез - это первый признак болезни Паркинсона.

Тикозный подтип

Тикозный гиперкинез диагностируется чаще всего. Проявляется он в виде ритмических колебаний головой, частого моргания или зажмуривания. Особенно сильно симптомы проявляются тогда, когда человек находится в сильном эмоциональном возбуждении. Кроме этого, тикозный подтип аномалии может быть некой рефлекторной реакцией на резкие громкие звуки или вспышку яркого света. Тикозный гиперкинез возникает в результате поражения ЦНС.

Медленный гиперкинез

Что касается гиперкинеза медленного типа, то он характеризуется как одновременное спазматическое сокращение одних мышц и низкого тонуса других. Ввиду этого, человек может принимать самые неожиданные позы. Чем больше развит этот синдром, тем больше угроза всей опорно-двигательной системе. Такие резкие смены положения против воли человека и длительное пребывание в них, может привести к контрактуре суставов.

Миоклонический подтип

Миоклонический гиперкинез имеет следующую клиническую картину:

• синхронные, ударно-точечные сокращения мышц лица и нижних конечностей;
• после приступа возможен тремор конечностей.

Как показывает медицинская практика, миоклонический гиперкинез часто подразумевает врождённую форму.

Гиперкинезы у детей чаще всего затрагивают только мышцы лица и туловища. Проявляются они в виде непроизвольного сокращения отдельных групп мышц. При некоторых факторах, такие симптомы могут значительно усиливаться. В итоге может развиться другое, фоновое заболевание.

Этиологическая картина очень схожа с патологией у взрослых. Но все же некоторые отличия есть:

• поражение подкорки головного мозга;
• мозжечковая атрофия;
• дисбаланс веществ, ответственных за коммуникации между нервными клетками;
• повреждение оболочки нейронных волокон.

Такие этиологические факторы могут быть как приобретёнными (в результате сильной травмы мозга, неправильно проведённой операции, фонового заболевания) так и врождёнными.

При подозрении на гиперкинезы у детей, следует незамедлительно обратиться к невропатологу. Если патологический процесс затронет внутренние органы (чаще всего это левый желудочек сердца или жёлчный пузырь), то патологический процесс может привести к инфаркту миокарда, хроническому холециститу. Стоит отметить, что такие осложнения особенно вероятны для людей пожилого возраста.

Возможные осложнения

Гиперкинез нередко становится причиной развития контрактуры суставов или полной неподвижности человека. Но, кроме этого, недуг может стать неким «индикатором» других, фоновых заболеваний.

Патологический процесс в области жёлчного пузыря является подформой хронического холецистита. Такое поражение жёлчного пузыря существенно снижает качество жизнедеятельности человека. Сам по себе хронический холецистит может развиться из-за инфекции, неправильного режима питания или нарушенного обмена веществ.

Если гиперкинез возникает в области жёлчного пузыря, то можно говорить о хронической стадии развития заболевания. Поэтому, если у человека наблюдаются болевые ощущения, дискомфорт в области жёлчного пузыря, следует незамедлительно обратиться за медицинской помощью.

Поражение гиперкинезом левого желудочка не следует рассматривать как отдельный диагноз. Но такие нарушения в области левого желудочка сердца нередко приводят к серьёзным заболеваниям, в том числе и инфаркту миокарда.

Если у человека наблюдаются боли в области левого желудочка, следует незамедлительно обратиться к кардиологу за квалифицированной медицинской помощью, чтобы предотвратить инфаркт миокарда.

Наиболее часто осложнения в области жёлчного пузыря и левого желудочка сердца диагностируются у людей пожилого возраста и тех, кто ранее перенёс тяжёлые травмы, операции, инфекционные заболевания.

Диагностика

Диагностика при подозрении на гиперкинез состоит из личного осмотра и сбора анализов. Обязательно во внимание принимается семейный анамнез больного. После личного осмотра, производятся лабораторные и инструментальные анализы.

В стандартную программу лабораторных исследований входит только общий и биохимический анализ крови. Что касается инструментальных исследований, то сюда входит следующее:

• (если есть подозрение на поражение жёлчного пузыря);
• электрокардиограмма (если симптоматика указывает на поражение левого желудочка сердца, поражение миокарда);
• церебральная ангиография;
• электромиограмма (исследование скорости нервных импульсов).

Диагностика такого рода патологических процессов является наиболее сложной. Поэтому, при первых же симптомах, следует обратиться к невропатологу.

Лечение

Полностью вылечить данную патологию невозможно. Обусловлено это тем, что восстановить повреждённую кору головного мозга невозможно. Поэтому лекарственная терапия направлена на уменьшение симптомов и улучшение жизнедеятельности пациента.

В том случае, если гиперкинез обнаружен в составе клинической картины другого заболевания - холецистита, подозрения на инфаркт миокарда, то в первую очередь устраняют гиперкинез левого желудочка, жёлчного пузыря. Так как поражение левого желудочка проявляется в виде тахикардии или аритмии, нестабильного давления, то в первую очередь принимаются медикаменты для устранения этой симптоматики.

Медикаментозная терапия подразумевает приём таких препаратов:

• адреноблокирующие;
• холинолитики;
• седативные;
• нейролептические;
• антиконвульсивные.

Если есть риск поражения миокарда, то прописывают препараты для стабилизации работы сердца и общеукрепляющие.

Кроме медикаментозной терапии, больному прописывают физиотерапевтические процедуры:

• водные процедуры;
• массаж.

Физиотерапия позволяет значительно облегчить состояние больного и уменьшить симптомы. Если есть хоть малейшее подозрение на поражение миокарда, то ЛФК не применяется.

Лечение гиперкинезов проводится только комплексное и под наблюдением компетентного специалиста. Приём препаратов самовольно, без предписания врача - это риск не только для здоровья, но и для жизнедеятельности человека. Чаще всего наблюдение у врача пожизненное.

Профилактика

Основная профилактика состоит в поддержании здорового образа жизни. Поэтому следует придерживаться режима правильного питания и быть физически активным.

Прогноз

К сожалению, полностью вылечить этот патологический процесс невозможно. Так как основные этиологические факторы вызывают нарушения в работе головного мозга и ЦНС, прогноз не может быть положительным по определению. Но правильная медикаментозная терапия и режим дают возможность значительно улучшить жизнедеятельность человека.

Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?

Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания

0 4 820 0

Гиперкинез (с греческого “движение”) – это патологические, внезапные, неосознанные движения в разных группах мышц.

Проявляются при органических и функциональных повреждениях нервной системе и при поражениях мозга. О том, почему возникает заболевание, как проявляется, а также о существующей диагностике, вы узнаете из нашей статьи.

Причины возникновения гиперкинеза

Считается, что гиперкинез вызван отсутствием баланса нейромедиаторов и катехоламинов. Проявляется после заболеваний или патологий.

Причины:

1. Детский церебральный паралич.
2. Сильные травмы мозга.
3. Поражения сосудов мозга.
4. Инфекционные заболевания: энцефалит, ревматизм, менингит.
5. Интоксикация.
6. Патология эндокринной системы.

Симптомы проявления

Поддаваться действию гиперкинезов могут любые части тела. Во время сна судороги прекращаются.

Очень неправильно ставить диагноз только по судорожным сокращениям, ведь это может быть невроз навязчивых движений. Болезни очень похожи. Точно определить их может только хороший невролог, собрав все справки о заболеваниях больного, условиях его жизни и сведениях об истории болезни.

Виды расстройства

Вид	Характеристика
Хореический	Быстрые нерегулярные движения разной амплитуды, которые кочуют с одной части тела в другую. Их довольно сложно остановить или подавить.
Дрожательный (тремор)	Мелкие быстрые дрожи проходят по всему телу или отдельных частях. Обычно, это конечности и голова. Может развиваться при
Атетоидный	Опасный вид – без лечения может вызвать неподвижность. Выражается в спазмах мышц на лице, судорог туловища, мимовольного сгибания пальцев.
Экстрапирамидный	Происходит из-за поражения базальных ганглиев и структур, что связаны с ними. В тяжелой стадии могут быть вскрикивания, подпрыгивания, приседания, спазмы глазных яблок.
Тикозный	Покачивания головой, зажмуривание или постоянное моргание. Еще больше симптомы проявляются, если человек испытывает сильные эмоции. Это может быть реакция на громкую музыку или яркий свет.
Подкорковый	Неожиданные подергивания мышц с небольшой амплитудой, которые могут привести к потере сознания. Появляются из-за укусов энцефалитных клещей, отравления свинцом или наследственности.
Оральный	Имеет несколько стадий, но проявляется только на последней – тардивной. Это форма лицевого гиперкинеза – страдают мышцы гортани, языка, неба. Вызван инфекцией в центральной нервной системе.
Дистонический	Начинаются спазмы ног или пальцев руки, после чего они перерастают в спазмы в остальных группах мышц. Вызываются поражением ядра мозжечка.
Хореиформный	Начинается из-за гипотонии мышц. Движения являются резкими, непроизвольными – высовывания языка, нахмуривание бровей.
Озноподобный	Человека начинает морозить, из-за этого на 3-4 градуса повышается температура тела. Начинает трусить, появляется «гусиная» кожа, внутреннее напряжение.
Истерический	Симптомы могут варьироваться. У человека спазмируются мышцы, появляется дрожание большой амплитуды. Часто появляется при истерическом неврозе.

Формы гиперкинеза

Акатизия

Часто возникает из-за приема психотропных препаратов.

1. Пациент не может усидеть на месте.
2. У него возникает патологическая потребность куда-то бежать, что-то делать.
3. Он находится в постоянном страхе, тревоге.

Миоклония

Очень похожа на хорею, но не сопровождается значительным двигательным рефлексом.

Быстрые подергивания, которые происходят в отдельных мышечных группах или одиночных мышцах.

Тремор

Все тело, голова или конечности начинают дрожать. Это возможная реакция на холод или нарушение функции головного мозга.

Тики

• Появляются из-за недостатка микроэлементов;
• Часто начинаются внезапно и непроизвольно;
• При попытке прекращения тика, его сила может увеличиваться.

Атетоз

Проявляется в кистях и пальцах рук, во время которых конечность принимает неприродное положение.

Считается, что атетоз возникает при поражении хвостатых ядер.

Дистония

1. У человека начинают неконтролируемо крутиться руки.
2. Изменяется нормальное положение тела.
3. Становится сложно ходить.

Это приводит к боли, неудобству, снижению работоспособности.

Хорея

• Подергивания возникают в разных мышечных группах;
• Характерна быстрая смена локализации судорог – то в ноге, то в руке, то в мимических мышцах;
• Нарушается речь, движения становятся размашистыми, походка – танцующей.

Локализация гиперкинеза на теле

Место локализации	Характеристика
Язык	Развивается при инфекционном поражении центральной нервной системы. Неожиданные движения провоцируют спазмы мышц языка. В тяжелых случаях встречаются такие редкие симптомы, как бруксизм (скрежет зубами), галлапирующий язык.
Лицо	Появляется только на одной стороне лица. Человек начинает часто моргать, постоянно закрывать и открывать глаза, вытягивать язык. При отсутствии лечения может развиваться лицевой параспазм – неконтролируемые сокращения всех мышц лица.
Желчный пузырь	Он начинает слишком быстро сокращаться, из-за чего желчи из желчного пузыря выделяется мало. Обычно, появляется у девушек во время менструации и у молодежи.
Глаза и веки	Неожиданные круговые движения мышц глаза, которые доставляют дискомфорт. Происходят неожиданно и против воли человека.
Кишечник	Гиперкинезия кишечника приводит к обильному жидкому стулу, вместе с которым выходит желчь. В таких случаях, лучше обращаться к врачу.
Голова	Все начинается с подергиваний вокруг глаза, а вскоре затрагивает все лицевые мышцы. Они не болят и длятся недолго. Считается, что гиперкинезия лица означает ревматическое поражение нервной системы.
Сердце	Можно обнаружить только на УЗИ сердца или ЭКГ. Масса мышц сердца начинает увеличиваться из-за чего страдает питание сердца.
Сосуды	Поражение сосудов головного мозга и сосудистой компрессии нервов.
Верхние и нижние конечности	Чаще всего это такой вид гиперкинеза, как дрожание. Больной то сгибает, то разгибает пальцы, будто считает монеты.

Чем может быть опасна болезнь

Если гиперкинез не лечиться в самом начале, то обретает очень серьезные последствия. Он переходит в хроническую стадию – ее вылечить нельзя.

Гиперкинез – это патология, при которой у человека появляются непроизвольные насильственные движения. Они появляются из-за патологических состояний центральной нервной системы.

При этом к их возникновению преимущественно приводит поражение экстрапирамидной области. Движения мышц возникают неосознанно и самопроизвольно, при этом они способны иметь разную локализацию. Гиперкинез не имеет ограничений по возрасту, поэтому он может возникнуть в любой период жизни.

К заболеванию приводят различные факторы, которые негативно отражаются на состоянии здоровья человека. Важно разобраться, что собой представляет заболевание, а также как именно удастся от него избавиться.

Гиперкинез возникает при наличии определённых провоцирующих факторов. По возможности человеку следует их избегать, чтобы потом не пришлось столкнуться с непроизвольными мышечными движениями. При диагностике всегда определяется конкретная причина, которая привела к появлению расстройства. Можно выделить ряд негативных факторов, из-за которых у человека начинается гиперкинез.

Главные причины:

• Врождённые аномалии, а также родовые травмы. В этом случае болезнь начинает проявлять себя ещё в возрасте до года. Если беременность была проблемной, тогда можно столкнуться с различными негативными последствиями у плода.

• Проблемы с метаболизмом или генетические патологии. К их числу можно отнести болезнь Вильсона-Коновалова. В такой ситуации обязательно потребуется заняться лечением патологии.
• Новообразования в головном мозге. При этом не так важно, какой они имеют характер. Даже доброкачественные опухоли значительно ухудшают качество жизни и приводят к проблемам с головным мозгом. В частности у человека может развиться гиперкинез.

• Черепно-мозговые травмы. Они могут случиться в любой период жизни. При этом человек столкнётся с их последствиями, которые в некоторых ситуациях можно предотвратить. Чтобы избежать осложнений, важно сразу после травмы обратиться к врачу и пройти диагностику.
• Острое . Например, способен спровоцировать возникновение непроизвольных движений.

• Сосудистые поражения, допустим, тремор.
• Демиелинизирующие заболевания. Они в целом крайне негативно сказываются на состоянии человека. При этом из-за них часто возникают другие проблемы со здоровьем, в том числе гиперкинез.

Безусловно, есть и другие причины, которые приводят к возникновению заболеванию. Именно поэтому для выяснения конкретного провоцирующего фактора понадобится в обязательном порядке обратиться к врачу. Только медицинский специалист сможет точно сказать, из-за чего конкретному человеку пришлось столкнуться с серьёзным заболеванием. Исходя из этого, можно будет назначить подходящую схему лечения, которая значительно улучшит самочувствие.

Разновидности

Врачи выделяют разные виды патологии, которые отличаются по своим проявлениям, а также по причине возникновения. Важно ознакомиться с распространёнными вариантами патологии, чтобы было понятнее, с чем именно в конкретной ситуации приходится иметь дело.

• Хореический гиперкинез проявляется в виде ненормальных движений мышц в области лица, а также в конечностях. Он может возникнуть из-за проблем при беременности, ревматизма или дегенеративного заболевания. Помимо этого, данная разновидность болезни может иметь врождённый характер. В некоторых случаях хореический гиперкинез появляется из-за сильной травмы, которая значительно ухудшила состояние головного мозга. Помимо этого, к патологии может привести злокачественная опухоль, постепенно прогрессирующая в черепно-мозговой коробке. Если человек выполняет взмахи рукой из стороны в сторону, при этом амплитуда движений сильная, можно заподозрить наличие новообразования.
• При гиперкинезе лица в большинстве случаев затрагивается только одна сторона. При этом болезнь может проявлять себя разными способами. К примеру, человек может без собственного желания зажмуриваться. Помимо этого, он может высовывать язык или выполнять иные нетипичные для нормального состояния движения ртом. В редких случаях негативный процесс может затронуть всё лицо, тогда человеку ставится такой диагноз, как параспазм.

• Атетоидный гиперкинез обладает яркой клинической картиной. Человек бесконтрольно сгибает пальцы и ступни, при этом его тревожат возникающие спазмы в области лица. Могут наблюдаться судороги по всему телу. Опасность болезнь состоит в том, что без лечения способна начаться у человека контрактура суставов. Это приводит к тому, что они становятся скованными или вовсе неподвижными. Из-за этого в свою очередь ухудшается качество жизни.
• Тикозный гиперкинез диагностируется наиболее часто у пациентов. Во время него можно наблюдать ритмичные колебания головой, при этом человек регулярно зажмуривается и быстро моргает. Особенно ярко данные признаки проявляются в той ситуации, когда пациент находится в состоянии эмоционального возбуждения. Помимо этого, тикозный подтип болезнь может быть реакцией организма на раздражители, например, на громкие звуки или на яркую вспышку света. При тикозном гиперкинезе у человека в обязательном порядке наблюдается поражение центральной нервной системы.

• Медленный гиперкинез характеризуется сокращением одних мышц, а также низким тонусом других. Ввиду этого, человек может принимать самые неожиданные позы. Следует понимать, что чем сильнее развит данный синдром, тем выше угроза для всей опорно-двигательной системы. Следует понимать, что подобные резкие смены положения, принятые против воли человека, а также продолжительное пребывание в них, способно привести к контрактуре суставов.
• При миоклоническом подтипе можно наблюдать определённую клиническую картину. Понадобится выполнять синхронные и ударно-точечные сокращения мышц и нижних конечностей. Когда закончится приступ, тогда после него может наблюдаться тремор конечностей. В большинстве случаев данная форма патологии имеет врождённый характер, то есть, формируется в период внутриутробного развития.
• Существуют и другие виды заболевания, например, истерический гиперкинез . В этом случае дрожание возникает по всему телу, при этом появляется мышечный спазм. При этом, когда человек волнуется, дрожание значительно усиливается. Оно начинает проходить, когда человек находится в спокойном состоянии. Нередко данный тип заболевания диагностируется при истерическом неврозе.

• Ознобоподобный гиперкинез сопровождается резким возникновением холодной дрожи, а также внутренним напряжением тела. Главными проявлениями заболевания является именно лихорадочный озноб, из-за которого температура тела поднимается на 3-4 градуса Цельсиа.
• Дрожательный гиперкинез проявляется в виде непроизвольных движений головой, человек начинает двигать её вверх и вниз. При этом данные движения повторяются регулярно даже в спокойном состоянии. Следует отметить, что данный симптом нередко говорит о том, что у человека прогрессирует болезнь Паркинсона или же имеется атрофия коры головного мозга. Именно по этой причине важно незамедлительно посетить медицинского специалиста.

Как можно понять, существуют различные виды гиперкинезов, и человеку самостоятельно сложно определить, с чем именно приходится иметь дело. Следует пройти медицинскую диагностику, потому как по её результатам удастся понять, в каком состоянии находится здоровье, а также имеется ли гиперкинез. При его обнаружении врач сможет назначить правильную схему лечения, которая позволит максимально быстро справиться с заболеванием или хотя бы облегчить состояние человека.

Симптомы

Человеку полезно в целом знать симптомы разных гиперкинезов. Безусловно, каждый вид имеет свои характерные проявления, поэтому нельзя однозначно сказать, с чем именно столкнётся человек. Можно лишь выделить общие проявления болезни, при появлении которых нужно незамедлительно обратиться к медицинскому специалисту.

Признаки патологии:

• Дрожание тела, которое ярко выражено. При этом у человека наблюдается учащённое сердцебиение.
• Проявления болезни значительно усиливаются при эмоциональном или нервном перенапряжении.
• Во время сна или полного покоя у человека не наблюдаются судороги, тремор, тики и иные проявления патологии.
• Если человек сменит положение тела, тогда у него могут полностью прекратиться приступы.
• Наблюдаются сокращения мышечных волокон, которые имеют характер судорог.
• Болевые ощущения, которые наблюдаются в нижней части живота или в правом боку. Нередко подобное можно наблюдать, если у человека имеется проблема с желчным пузырём.
• Сосредоточенность проявлений болезни в одной области. Человек может преимущественно двигать одной частью тела.

Как уже говорилось, болезнь может по-разному проявлять себя в зависимости от видов гиперкинезов. При этом в любом случае необходимо будет обратиться к врачу, чтобы была возможность улучшить своё состояние здоровья. Не стоит ждать, пока в организме начнутся необратимые последствия, влияющие на качество жизни. Чем раньше начать лечить заболевание, тем проще будет от него избавиться.

Методы диагностики

Перед тем как начинать лечение гиперкинезов, человеку понадобится в обязательном порядке пройти диагностику. С её помощью удастся однозначно утвердить диагноз, а также конкретизировать вид. Для начала врач выслушает жалобы пациента, а также проведёт осмотр. Полезно будет узнать, была ли у близких родственников подобная болезнь, потому как в некоторых случаях имеет место быть наследственный фактор.

В обязательном порядке человека направят на анализы и обследования, потому как с их помощью удастся выявить причину появления болезни. В частности людей направляют на КТ и магнитно-резонансную томографию. Данные исследования считаются информативными, при этом они не вредят состоянию здоровья. Если у человека был инсульт или имеется новообразование в черепно-мозговой коробке, тогда при прохождении данных исследований их удастся выявить.

Если имеются подозрения на проблемы с желчным пузырём, тогда человеку придётся выполнить УЗИ для брюшной полости. При наличии симптомов, указывающих на поражение миокарда или желудочка сердца, человеку назначают электрокардиограмму. Дополнительно может понадобиться церебральная ангиография и электромиограмма. Для получения полной клинической картины человеку необходимо сдать кровь на анализ. Если имеются какие-либо отклонения в показателях, тогда они могут указать на развитие патологического процесса в организме.

Когда у врача на руках будут все результаты исследований, он сможет сделать вывод по поводу состояния человека. Непосредственно удастся диагностировать конкретную форму гиперкинеза. Исходя из особенностей ситуации, врач сможет решить, как именно нужно лечить заболевание. Вполне возможно, что постепенно придётся корректировать схему терапии, если она не будет хорошо подходить человеку.

Варианты лечения

Человеку важно понимать, что полностью избавиться от заболевания не удастся. Связано это с тем, что повреждённую область коры головного мозга невозможно восстановить. Именно по этой причине при лечении гиперкинезов понадобится устранять симптомы и способствовать улучшению жизни человека.

Важно понимать, что если патология была спровоцирована иным заболеванием, допустим, холециститом, инфарктом и иными проблемами, тогда понадобится в первую очередь устранить первопричину. В такой ситуации терапия подбирается в зависимости от имеющейся болезни, потому как от неё обязательно следует избавиться.

Медикаментозное лечение позволяет достаточно быстро улучшить самочувствие человека, при этом важно будет подбирать препараты для конкретной ситуации. Можно рассмотреть наиболее популярные средства, которые назначают людям, имеющим проблемы со здоровьем.

Список лекарственных средств

• Миорелаксанты. Они необходимы для того, чтобы расслабить перенапряжённые мышцы. Например, можно применять Ривотрил или Клонекс.
• Адреноблокаторы тоже положительно сказываются на состоянии здоровья. Из них врач может назначить Атенотол и Бетадрен.
• Достаточно часто применяются антиконвульсивные средства , такие как Гебантин и Нейронтин.
• Седативные препараты оказывают тормозящее воздействие на центральную нервную систему, что необходимо при лечении гиперкинеза. Специалист может прописать Аквил, Трифтазин и Кальмазин.
• Полезны будут лекарственные средства, которые повышают концентрацию аминомасляной кислоты . Из таких препаратов можно выделить Орфирил и Конвулекс.
• Холинолитики требуются для того, чтобы уменьшить мышечный тонус. Врач может назначить Паркопан и Тригексифенидил.

При этом для улучшения самочувствия человеку рекомендуется ходить на массаж и на водные процедуры. Это в целом положительно скажется на мышечном тонусе. Также человеку рекомендуется выполнять лечебные упражнения, которые назначит врач. С их помощью можно расслабить мышцы, а также повысить их эластичность.

Человеку важно придерживаться здорового образа жизни, если он хочет улучшить состояние организма. Стоит отказаться от вредных привычек, правильно питаться и поддерживать физическую активность. В этом случае удастся значительно уменьшить симптомы заболевания, которые мешают вести нормальный образ жизни.