Что такое мегауретер у детей. Мегауретер – паталогическое расширение мочеточника врожденного или приобретенного характера Мегауретер и изменения в скелете

Эндоскопия со стентированием мочеточников применяется при коррекции мегауретера в раннем детском возрасте. Наличие в стационаре клиники «МедикаМенте» в Королеве специального оборудования и материалов (используются современные детские очень тонкие операционные цистоскопы фирмы «STORZ» Германия), высокий уровень подготовки медперсонала позволяют проводить эндоскопические операции при мегауретере у новорожденных детей с 3 месяцев

Запись на прием онлайн

Хирургическое лечение мегауретера у ребенка

Мегауретер - чаще всего врожденное заболевание, которое проявляется расширением собирательной системы почки и мочеточника. Заболевание делится на рефлюксирующий, стенозирующий и функциональный мегауретер. Диагностируется чаще при выполнении профилактического УЗИ на последнем триместре беременности или при выполнении УЗИ почек и мочевого пузыря у ребенка в первые месяцы жизни. Иногда диагностика заболевания начинается с простого анализа мочи, в котором имеется патология. Лечение мегауретера чаще хирургическое. На данный момент при появлении малоинвазивных технологий и новых имплантационных материалов лечение начинают с паллиативных методик: стентирование мочеточника, введение объемобразующих веществ (Urodex, Vantris, Коллаген). При отсутствии эффекта выполняют хирургическое лечение мегауретера. Для постановки диагноза требуется: внутривенная урография, цистография, цистоскопия, КТ с внутривенным контрастированием.

Что мы готовы предложить:

Комплексное урологическое обследование

Врачи клиники МедикаМенте в Королеве имеют большой практический опыт лечения урологических заболеваний у детей (в том числе в области урологической эндоскопии). Современное оборудование Центра позволяет проводить комплексную диагностику и успешное лечение полного спектра урологических заболеваний с применением новейших методик.

Операции детям с 3 месяцев

Эндоскопическое стентирование мочеточника и введение объемобразующих препаратов при мегауретере у новорожденных детей проводится только под общим наркозом. В МедикаМенте лечение проводится с применением ингаляционного анестетика Севоран, который позволяет обойтись без уколов и капельниц. При лечении используются современные детские очень тонкие операционные цистоскопы, что делает лечение максимально безболезненным

Без стрессов и очередей

Лечение проводится в удобный для вас день. Палаты стационара рассчитаны на 1 или 2 пациентов и оснащены всем необходимым для комфортного пребывания - удобная мебель, санузел, ТВ с мульт каналом, Wi-Fi, игрушки. На территории Центра есть детская игровая зона. Предусмотрено питание

Анализы, которые необходимо сдать перед операцией

Пройти предоперационное обследование можно в поликлинике по месту жительства или в любой коммерческой клинике. Сканы результатов анализов необходимо прислать на наш электронный адрес. Перед операцией необходимо будет предоставить оригиналы анализов, выписок и заключений врачей. Уточняйте у своего лечащего врача список анализов и обследований перед операцией, так как в некоторых случаях при сопутствующей патологии необходимы дополнительные консультации и обследования.

  • анализ мочи
  • анализ крови
  • тромбоциты, время свертывания, кровотечения (коагулограмма)
  • биохимический анализ: белок, билирубин, мочевина, креатинин
  • ВИЧ, исследование на гепатиты "В" и "С"
  • ЭКГ с расшифровкой или заключение кардиолога
  • группа крови, резус фактор

Стоимость оперативного лечения мегауретера у детей

* Цена включает в себя:

  • стационарное размещение 1 сутки (двухместная палата с туалетом, телевизором, мульт-канал)
  • питание
  • анестезиологическое пособие: анестезиологический аппарат Drager Fabius GS (Германия), анестетик Севоран
  • цистоскопия, введение препарата / стента, дренирование послеоперационной области
  • выполнение УЗИ почек и мочевого пузыря через 6 часов и 24 часа после введения препарата
  • местное обезболивание уретры и мочевого пузыря гелем с лидокаином (катеджель, инстиллагель)
  • все одноразовые расходные операционные материалы и инструментарий
  • постоянная телефонная связь с лечащим врачом
  • осмотр в любой день в клинике в течение 30 дней после операции
В стоимость оперативного лечения не входят:
  • предоперационные обследования и анализы (можно сдать в поликлинике по месту жительства, в нашем Центре или любой коммерческой клинике)
  • диагностика и лечение сопутствующих заболеваний и их осложнений

** Не является договором публичной оферты. Уточняйте стоимость услуг на день обращения.

Как проходит лечение в стационаре

Заявка на лечение

Записаться на прием Вы можете, позвонив по телефону или заполнив форму на сайте. Хирург в течение суток свяжется с Вами и согласует дату посещения Центра. Мы принимаем детей как из Москвы и Московской области, так и из других регионов России. Иногородние пациенты могут воспользоваться предварительной дистанционной консультацией по телефону.

Госпитализация

Для лечения ребенка с диагнозом мегауретер требуется госпитализация на 2 дня. В первый день проводится высокотехнологичная операция, ребенок находится сутки под наблюдением. На следующий день ребенку делают УЗИ почек, после чего с рекомендациями выписывают из стационара.

Послеоперационный период

После проведения операции по лечению мегауретера в течение 3-х дней следует соблюдать ограничительный режим, 30 дней ограничение физической нагрузи. Гулять с ребенком можно на следующий день. Вечером или утром следующего дня рекомендуем связаться с вашим лечащим врачом. Как правило, контрольный осмотр осуществляется на 7,14, 30 день после операции.

Что нужно знать

При любых формах мегауретера требуется наблюдение у детского уролога-андролога обязательно, так как имеется риск быстрой потери функции почки и инвалидизации ребенка!

  1. Способ проведения операции

    Под наркозом выполняется цистоскопия. Во время проведения цистоскопии проводится введение объемобразующих препаратов или стентирование мочеточника у ребенка.

  2. Сколько длится операция

    30-40 минут. Уже на следующий день малыш со своими родителями может вернуться домой.

Наши врачи

Прием ведут детские врачи и хирурги центра "Медика Менте"

Детский хирург, уролог-андролог. КМН, врач высшей категории. Доцент кафедры детской хирургии лечебного факультета МГМСУ им. А.И. Евдокимова

Хотите написать
слова благодарности врачу?
Ваши пожелания в
«Книга добрых слов» " data-share_enabled="false" data-share_size="small" data-loader_show="true" data-i18n_like_tooltip="Мой голос замечательному врачу" data-i18n_unlike_tooltip="Отменить мой голос" data-i18n_popup_text="Спасибо за оценку и Ваш голос!">

Специализируется на детской хирургии и детской уро-андрологии. Принимает детей с урологическими патологиями, заболеваниями органов мошонки, воспалительными заболеваниями, пупочными и паховыми грыжами, проводит лечение гидронефроза, пузырно-мочеточникового рефлюкса. Владеет оперативными методами лечен...

Детский хирург, детский уролог-андролог. Кандидат медицинских наук. Консультант Нефроурологического центра ДГКБ № 13 им. Н.Ф. Филатова

Хотите написать
слова благодарности врачу?
Ваши пожелания в
«Книга добрых слов» " data-share_enabled="false" data-share_size="small" data-loader_show="true" data-i18n_like_tooltip="Мой голос замечательному врачу" data-i18n_unlike_tooltip="Отменить мой голос" data-i18n_popup_text="Спасибо за оценку и Ваш голос!">

Успешно проводит комплексную диагностику и лечение андрологических и урологических заболеваний у детей. К детскому урологу, хирургу М.Н. Никитскому обращаются пациенты с диагнозом крипторхизм, сперматоцеле, фимоз, гидронефроз, пузырно-мочеточниковый рефлюкс, энурез и другие. На его счету множество оп...

Врач анестезиолог-реаниматолог, врач высшей квалификационной категории

Хотите написать
слова благодарности врачу?
Ваши пожелания в

Первичный мегауретер формируется в результате функциональной обструкции дистального отдела мочеточника, обусловленной отсутствием его перистальтики. Прогноз при этом состоянии бывает благоприятным. При умеренно выраженных расширениях мочеточника возможно наблюдение, а при тяжелых формах может выполняться хирургическая коррекция.

При ультразвуковом исследовании обычно обнаруживается гидронефроз и гидроуретер. Мочеточник может быть настолько расширен, что будет заполнять большую часть нижних отделов брюшной полости плода и иногда перистальтировать. Поскольку сочетание гидронефроза и гидроуретера наблюдается как при рефлюксе, так и при мегауретере, пренатальная дифференциальная диагностика этих состояний обычно бывает невозможной и должна проводиться после родов с помощью внутривенной экскреторной урографии или цистоуретрографии во время мочеиспускания.

Инфравезикальная обструкция плода

Обструкция устья мочевого пузыря встречается почти исключительно у мальчиков, чаще всего обусловлена возникновением заднего уретрального клапана. Она может также наблюдаться при атрезии мочеиспускательного канала или при синдроме каудальной регрессии, при этом оба состояния одинаково часто встречаются как у мальчиков, так и у девочек.

Независимо от причины обструкции , при ультразвуковом исследовании мочевой пузырь будет расширенным и с утолщенными стенками. Задний отдел мочеиспускательного канала может быть расширен и выглядеть как основание мочевого пузыря, особенно при наличии заднего уретрального клапана. Мочеточники в этих случаях также обычно расширены.

Вид почек будет различным в зависимости от наличия дисплазии и ее степени. Возможны гидронефроз при нормальной паренхиме почки, гидронефроз с эхогенной или кистозной паренхимой или небольшие сморщенные почки с гиперэхогенной паренхимой. Почки также могут выглядеть нормальными или иметь незначительно выраженный гидронефроз в случаях, когда происходит разрыв стенки мочевыводящего тракта и наступает его декомпрессия.
При этом в околопочечном пространстве или в брюшной полости плода будет определяться свободная жидкость. Такое состояние носит название мочевого асцита.

При ультразвуковом исследовании аналогичная картина наблюдается при синдроме недостаточности мышц живота (синдроме prune-belly), который возникает у мальчиков и характеризуется отсутствием мышц брюшной стенки, мышечного слоя стенок мочевого тракта и крипторхизмом.

Эти два синдрома могут быть связаны между собой и некоторые новорожденные, у которых обнаруживают синдром недостаточности мышц живота (синдром prune-belly), могли иметь внутриутробно инфравезикальную обструкцию с расширением мочевыводящих путей, что приводило к растяжению передней брюшной стенки и сопровождалось перенапряжением и нарушением эластичности ее мышц. При ультразвуковом исследовании синдром prune-belly следует подозревать в тех случаях, когда помимо признаков обструкции расширенного мочевого пузыря и двухстороннего гидроуретера и гидронефроза - стенки мочевого пузыря остаются тонкими, а яички не определяются в мошонке.

Эхографическая картина при мегацистисе с формированием мегауретера также может напоминать картину, которая обнаруживается при заднем уретральном клапане или синдроме prune-belly. В отличие от аномалий, связанных с обструкцией устья мочевого пузыря, при мегацистисе с мегауретером объем околоплодных вод обычно бывает нормальным или повышенным.

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз) -
значительное расширение мочеточника и коллекторной системы почки, вызванное
механической обструкцией пузырно-мочеточникового сегмента,
пузырно-мочеточниковым рефлюксом или недоразвитием стенок мочеточника.

Что такое мегауретер?

Внутривенного урография. Выполняется путем введения контрастного в-ва в вену и серии рентгеновских снимков брюшной полости.

Магнитно-резонансная компьютерная томография:

Использование у маленьких детей ограничено из-за необходимости седации или
общего наркоза.

Мегауретер лечение.

Если исследования показывают препятствие или нарушение функции почек, вашему ребенку, возможно, потребуется операция, чтобы исправить проблему. Типичная операция при мегауретере называется реимплантации мочеточников. Если у ребенка нет инфекции мочевыводящих путей или снижения функции почек, с операцией торопиться не надо. Хирургия у младенцев технически сложна, так же существует большой процент детей "дозревающий" это состояние, и в последующем такие дети могут избежать хирургической коррекции.

Фото: везикоскопическая (лапароскопическая) операция при мегауретере.

Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической коррекции. Операция заключается в выделении дистального отдела мочеточника, устранении коленообразных изгибов и резекции патологически изменённого участка мочеточника. Затем в подслизистом слое формируют тоннель, через который мочеточник проводят и подшивают к слизистой оболочке. Таким образом создают новое везикоуретеральное соединение с антирефлюксным механизмом.

При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики почки и мочеточника. Методика оперативного пособия одинакова при любой форме мегауретера.

При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Что можно ожидать после лечения мегауретера?

Размер мочеточник не может улучшить сразу после операции.

Возможные осложнения операции - кровотечение, обструкция мочеточника и сохраняющийся или новый ПМР. Препятствие может произойти вскоре после операции или после длительного периода времени. К счастью, это осложнение встречается только в 5 процентах случаев, и это может потребовать дополнительного хирургического вмешательства.

Большинству пациентов следуют в течение ряда лет, проводить контрольный ультразвук, чтобы гарантировать, что состояние почек и мочеточника продолжает улучшаться.
Сканирование почек часто делается, чтобы гарантировать, что функция сохранена
или улучшилась, и что непроходимость устранена, так же возможно выполнение цистографии, чтобы убедиться, что рефлюкса нет.

Часто задаваемые вопросы:

Передается ли мегауретер по наследству?

В настоящее время точно не установлено, есть ли генетические связи.

Является ли операция всегда необходимой для лечения мегауретера?

Нет. Некоторые формы мегауретера могут улучшаться с течением времени без необходимости хирургического вмешательства. Тем не менее, важно, для предотвращения инфекции, наблюдение и контроль узи, ан. мочи.

Есть ли минимально-инвазивные способы лечения?

В настоящее время да. Может быть использована методика внутреннего стента или катетера, установленных через заблокированный участок мочеточника в качестве временной меры, чтобы улучшить дренирование почки. Часто, но только в раннем возрасте, этого бывает достаточно для хорошего результата. Так же используется лапароскопическая техника для выполнения подобных операций.

Могут ли быть проблемы в будующем, если мы ничего не делаем?

Возможно, да. Они включают в себя камни мочеточника, инфекции мочевыводящих путей, ухудшение функции почек, что требует, как минимум, системного контроля в динамике.

Если Вы хотели бы получить больше информации, пожалуйста,

свяжитесь с нами или обратитесь к врачу для получения

ЦИСТОГРАФИЯ ИЛИ УРОГРАФИЯ +

УЗИ ПОЧЕК ЭКСПЕРТНОГО КЛАССА ЗА 1 ДЕНЬ,

ПО НАПРАВЛЕНИЮ 057/У - БЕСПЛАТНО, СУББОТА И ВОСКРЕСЕНЬЕ.

КОРРЕКЦИЯ РЕФЛЮКСА ПО ВМП - БЕСПЛАТНО.

Мегауретер (мегадолихоуретер, гидроуретер, уретерогидронефроз)

Мегауретер это врожденное расширение мочеточника, сопровождающееся нарушением его опорожнения. Мочеточники — это два трубчатых органа, расположенных между почечными лоханками и мочевым пузырем и их основной функцией является перемещение мочи из почек в мочевой пузырь.

Приведенная ниже информация должна дать Вам необходимый минимум об этой потенциально серьезной опасности для здоровья ребенка и приорететов лечения урологических врожденных патологий в Израиле.


Что такое мегауретер?

Мочеточники — парные трубчатые структуры в организме, которые соединяют и переносят мочу из почек в мочевой пузырь. В нормальной состоянии ширина мочеточника у ребенка от трех до пяти миллиметров (мм), врожденная патлогия мегауретер представляет собой аномалию развития, Когда ширина мочеточника больше, чем 10 мм. в диаметре, поэтому и используется термин «мегауретер» («большой мочеточник»).

Типы мегауретера

В зависимости от причины развития различают следующие типы патологии:

  • Нерефлюксирующий мегауретер развивается на фоне патологии мочеточника в дистальном (нижнем) отделе (диспластические изменения в мышечном слое, стеноз во внутрипузырном сегменте мочеточника и др.). Нарушение опорожнения мочеточника приводит к его значительному расширению и извитости, дилатации коллекторной системы почки, быстрому возникновению пиелонефрита. Нерефлюксирующий мегауретер подлежит хирургической коррекции .
  • Рефлюксируюший мегауретер возникает вследствие ПМР (пузырно-мочеточникового рефлюкса) грубого недоразвития пузырно-мочеточникового сегмента и полной несостоятельности антирефлюксного механизма. При рефлюксирующем мегауретере дисплазия носит распространённый характер, захватывая почки и все мочевые пути.

Рефлюксирующий мегауретер протекает не столь тяжело, однако рефлюкс, являясь динамической обструкцией, с течением времени вызывает развитие рефлюкс-нефропатии, замедление роста почки, склеротические изменения почечной паренхимы. Присоединяющийся пиелонефрит ускоряет процесс рубцевания почки.

При двустороннем поражении довольно быстро появляются симптомы хронической почечной недостаточности. При рефлюксирующем мегауретере оперативному лечению должна предшествовать длительная подготовка, заключающаяся в разгрузке мочевых путей путём периодической катетеризации мочевого пузыря, назначения комплексной терапии для улучшения кровоснабжения и трофики почки и мочеточника.

  • Пузырнозависимая форма мегауретера связана с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией. При выраженных нейрогенных нарушениях обструкции, сопровождающихся большим количеством остаточной мочи после опорожнения пузыря, расширение мочеточников сохраняется и приводит к мегауретеру. При пузырнозависимой форме мегауретера особое внимание уделяют коррекции функциональных нарушений мочевого пузыря и устранению инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

В прошлом, большинство магауретеров были диагностированы во время обследования ребенка с инфекцией мочевыводящих путей. Но сегодня, в связи с широким использованием пренатального УЗИ плода, все больше случаев магауретера выявляется в пренатальный периоде и выглядат до рождения как гидронефроз или дилатации мочевых путей в плода.

Расширение мочевыводящих путей может означать блокирование или обструкцию, но это не всегда так. В некоторых ситуациях, расширение мочеточников не может повлиять на почки вообще. Кроме того, многие пациенты с пренатальной диагностикой мегауретера, могут не испытывать никаких симптомов, связанных с этим расширением мочеточника.

Диагностика

Если у ребенка зарегистрированы повторные инфекции мочевыводящих путей, Израильские врачи рекомендуют провести полное урологическое состоящее из:

  • Ультразвуковое исследование брюшной полости — почек, мочевого пузыря.
  • В некоторых случаях — цистография выполняется, чтобы определить наличие Пузырно-мочеточникового рефлюкса. Небольшой катетер вставляется через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и контрастное вещество вводят в мочевой пузырь, выполняют два рентгеновских снимка
  • Сцинтиграфия почек или радионуклидное сканирование почек (реносцинтиграфия,нефросцинтиграфия) – это диагностический метод исследования, который включает введение в организм небольшого количества радиоактивного медицинского препарата (радиоактивной метки) и получения изображения почек при помощи гамма-камеры. Полученные изображения могут помочь в диагностике и лечении различных заболеваний почек.
  • Внутривенная урография . Выполняется путем введения контрастного в-ва в вену и серии рентгеновских снимков брюшной полости.
    При выявлении патологии — магнитно-резонансная компьютерная томография.

Операция реимплантации мочеточников при мегауретере в Израиле

Если исследования показывают препятствие или нарушение функции почек, вашему ребенку, возможно, потребуется операция, чтобы исправить проблему. Типичная операция при мегауретере называется реимплантации мочеточников. Смысл операции сводится к отсечению мочеточника от мочевого пузыря выше сужения, и созданию нового соединения (анастомоза), свободно пропускающего мочу сверху вниз и препятствующего забросу мочи (рефлюксу) в почку.

Во время вмешательства в мочеточники и мочевой пузырь устанавливаются дренажные трубочки, обеспечивающие хорошее заживление анастомоза и предотвращающие просачивание мочи через швы. Мочевые дренажи удаляются на 7 –14 сутки послеоперационного периода. В Израиле данная операция выполняется эндоскопически как у взрослых, так и у детей, причем в последние два года технология значительно продвинулась вперед с внедрением в широкую медицинскую практику роботизированных операций. По технике роботизированная хирургия схожа с лапароскопией, однако дает более высокоточные результаты прежде всего для пациента.

Если у ребенка нет инфекции мочевыводящих путей или снижения функции почек, с операцией торопиться не надо. Хирургия у младенцев технически сложна и выполняется только при наличии веских показаний для операции – в возрасте до двух лет зарегистрированы многие стабилизации ситуации и такие дети впоследствии могут избежать хирургической коррекции.

  • Является ли операция всегда необходимой для лечения мегауретера?
    Нет. Некоторые формы мегауретера могут улучшаться с течением времени без необходимостихирургического вмешательства. Тем не менее, важно, для предотвращения инфекции, наблюдение и контроль узи, ан. мочи.
  • Есть ли минимально-инвазивные способы лечения?
    В настоящее время да. Это может быть использование внутреннего стента или катетера, установленных через заблокированный участок мочеточника в качестве временной меры, чтобы улучшить дренирование почки. Часто, но только в раннем возрасте, этого бывает достаточно для хорошего результата. Так же используется лапароскопическая техника для выполнения подобных операций.
  • Могут ли быть проблемы в будущем, если ничего не предпринять?
    Возможно, да. Они включают в себя камни мочеточника, инфекции мочевыводящих путей, ухудшение функции почек, что требует, как минимум, системного контроля в динамике.

– врожденное, реже приобретенное патологическое расширение и удлинение мочеточника, приводящее к нарушению мочевыделительной функции. Мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием, лихорадкой, тупыми болями в животе и пояснице, гематурией, стойкой пиурией, общей слабостью, сильной жаждой, полиурией, сухостью и бледностью кожи, анемией. Диагноз мегауретера основан на данных УЗИ органов мочеполовой системы, экскреторной урографии, цистографии, динамической нефросцинтиграфии, цистоскопии, КТ почек и лабораторных исследований. При мегауретере выполняют реконструктивно-пластические операции: реимплантацию мочеточника, резекцию и ушивание мочеточника, кишечную пластику, антирефлюсную коррекцию, по показаниям - нефроуретерэктомию.

Общие сведения

Мегауретер – значительное увеличение диаметра мочеточника, вызывающее затруднение оттока мочи. Мегауретер сопровождается увеличением длины и перегибами мочеточника обычно на всем его протяжении. В норме диаметр мочеточника у детей составляет от 3 до 5 мм; при мегауретере выявляется резко расширенный извитой мочеточник диаметром до 10 и более мм. Мегауретер часто сочетается с другой патологией мочевой системы (агенезией или поликистозом коллатеральной почки, удвоением почки, кистами почек , гидронефрозом , уретероцеле , пузырно-мочеточниковым рефлюксом в противоположную почку). Распространенность мегауретера, как аномалии развития, в детской урологии составляет 0,7 %; из них 10-20% случаев приходится на двустороннее поражение. Частота встречаемости мегауретера у мальчиков в 2-4 раза выше, чем у девочек.

Классификация мегауретера

По происхождению различают мегауретер врожденный и приобретенный, первичный и вторичный (на фоне имеющейся патологии). По этиологии определяют три вида мегауретера:

  • обструктивный (нерефлюксирующий) - развивается при наличии аномалии (дисплазии, стеноза, клапана) его дистального отдела;
  • рефлюксирующий - возникает при несостоятельности замыкательного уретеро-везикального аппарата (сочетается с ПМР);
  • пузырно-зависимый , связанный с нейрогенной дисфункцией мочевого пузыря и инфравезикальной обструкцией.

По уровню нарушения функции почек классифицируют мегауретер I степени - со снижением экскреторной функции почки 60%.

Причины мегауретера

Первичный мегауретер обусловлен врожденной аномалией мочеточника или уретеро-везикального соустья в эмбриональном периоде, врожденным стенозом, клапаном или дивертикулом мочеточника, кистозным расширением дистального отдела (уретероцеле). Причиной первичного мегауретера может быть нейромышечная дисплазия, характеризующаяся сочетанием врожденного сужения (до 0,5-0,6 мм) на уровне юкставезикального и интрамурального отделов мочеточника и недоразвитием его нервно-мышечного аппарата. Наличие стриктуры с выраженным фиброзом и утолщением стенки дистального сегмента мочеточника ухудшает отток мочи из верхних отделов мочевых путей. Гипоплазия мышечного слоя мочеточника и недостаток парасимпатических нервных волокон в его мышечной стенке приводят к снижению тонуса и ослаблению перистальтики мочеточника, что способствует нарастанию дилатации всех цистоидов и полостной системы почки. Причиной рефлюксирующего мегауретера является грубое недоразвитие пузырно-мочеточникового сегмента с полной несостоятельностью антирефлюксного механизма.

Вторичный мегауретер развивается вследствие патологии мочевого пузыря и уретры (нейрогенной дисфункции мочевого пузыря, хронического цистита , клапанов задней уретры и др.). Пузырнозависимая форма мегауретера с эктазией мочеточников возникает при нейрогенных нарушениях детрузора и инфравезикальной обструкции.

Симптомы мегауретера

Клиническая картина мегауретера может быть разнообразной. Нередко (при отсутствии патологии мочевого пузыря и уретры) мегауретер может протекать в скрытой форме с удовлетворительным состоянием и достаточной активностью ребенка. У детей мегауретер может проявляться двухфазным мочеиспусканием - после первого опорожнения мочевой пузырь быстро заполняется мочой из расширенных мочеточников и формируется позыв к повторному мочеиспусканию. Вторая порция мочи часто имеет мутный осадок и зловонный запах и превышает по объему первую, ввиду ее большого скопления в патологически измененных верхних отделах мочевыводящих путей. Может наблюдаться задержка физического развития, астенический синдром , сочетание с аномалиями скелета и других органов. Дети с мегауретером более восприимчивы к инфекции и часто болеют.

Специфические симптомы мегауретера отсутствуют, поэтому заболевание манифестирует на ІІ -ІІІ стадии после развития осложнений (присоединения хронического пиелонефрита , уретерогидронефроза, ХПН). Клиническая картина обструктивного мегауретера складывается преимущественно из проявлений хронического пиелонефрита, и характеризуется субфебрильной лихорадкой, тупыми болями в животе и поясничной области, рвотой, не связанной с приемом пищи, гематурией, стойкой пиурией, недержанием мочи , симптомами мочекаменной болезни .

При двустороннем поражении у детей с самого раннего возраста наблюдается тяжелое клиническое течение мегауретера, связанное с быстрым развитием ХПН и интоксикации: снижается аппетит, появляется общая слабость, быстрая утомляемость, сухость и бледность кожи, анемия , сильная жажда, диспепсические явления , полиурия, возможно парадоксальное недержание мочи вследствие скопления ее большого объема в мочевыводящих путях.

Течение рефлюксирующего мегауретера не столь тяжелое, но приводит к постепенному развитию рефлюкс-нефропатии, замедлению роста и склерозированию почки, присоединению пиелонефрита. Пузырно-зависимая форма мегауретера сопровождается большим количеством остаточной мочи после опорожнения мочевого пузыря.

Мегауретер нередко является причиной грубых необратимых морфологических изменений в почке с постепенным снижением ее функции, а при двустороннем процессе – развития хронической почечной недостаточности. Стаз мочи в мочеточнике при мегауретере осложняется присоединением инфекции с развитием хронического пиелонефрита, периуретерита (в тяжелых случаях – сепсиса), постепенным расширением почечных лоханок (гидронефрозом), повышением давления в полостной системе почки и нарушением почечной гемодинамики, формированием артериальной гипертензии .

Длительное течение воспалительного процесса и нарушения кровотока в почках приводит к рубцеванию почечной паренхимы с развитием первичного или вторичного нефросклероза .

Диагностика мегауретера

Мегауретер в большинстве случаев обнаруживается в пренатальном периоде с помощью акушерского УЗИ плода . При подозрении на мегауретер после рождения (в возрасте старше 21 дня) ребенку проводится комплексное урологическое обследование для установления причины развития и определения стадии мегауретера.

УЗИ почек на фоне наполненного мочевого пузыря при мегауретере позволяет выявить пиелоэктазию, истончение паренхимы органа, расширенный мочеточник в верхних и нижних отделах (выраженный уретерогидронефроз), при наличии обструкции – сохранение эктазии мочеточника после мочеиспускания. УЗДГ сосудов почки в подавляющем большинстве случаев показывает снижение почечного кровотока.

Лечение мегауретера

Целью лечения мегауретера является уменьшение диаметра и длины мочеточника и восстановление пассажа мочи по нему в мочевой пузырь; устранение ПМР и осложнений, возникших на фоне заболевания. Лечение мегауретера предполагает оперативное вмешательство (исключение - пузырно-зависимая форма); возможно применение различных малоинвазивных методик, консервативной терапии.

Тактика лечения зависит от характера течения и тяжести мегауретера, возраста и общего состояния ребенка, наличия пиелонефрита, степени нарушения почечной функции. В детской практике в большинстве случаев мегауретера (около 70%) имеется тенденция к уменьшению проявлений или самостоятельному разрешению в течение первых 2-х лет жизни ребенка вследствие матурации (дозревания) и улучшения функции мочеточников и почек.

Оперативное лечение проводится при тяжелых формах мегауретера, негативно влияющих на функцию почки. Хирургическое вмешательство при мегауретере может включать реимплантацию мочеточника, формирование уретероцистоанастомоза при обструктивном мегауретере) применяются у ослабленных больных; при серьезных сопутствующих заболеваниях и других противопоказаниях к оперативному вмешательству.

Прогноз мегауретера

При умеренных изменениях мочеточника, не влияющих на почечную функцию, особенно в первые 2 года жизни ребенка, мегауретер может разрешиться самостоятельно. В отсутствии лечения мегауретер может осложниться развитием ХПН. Послеоперационный прогноз при мегауретере зависит от степени сохранности функции почки.

Дети, перенесшие оперативное лечение мегауретера, должны длительное время находиться на диспансерном наблюдении у