Термин "миопатии" объединяет собой разнородные заболевания, в основе которых лежат дегенеративные мышечные процессы. Эта прогрессирующая наследственная патология поперечно-полосатой мускулатуры проявляется клиникой мышечной слабости, угнетением глубоких рефлексов и мышечной атрофией.
Несмотря на то, что современной медицине не удалось найти радикального способа избавления от недуга, каждодневные усилия больного помогают вернуть утраченные способности.
Миопатия - что это такое?
Миопатии (амиотрофии) относятся к группе наиболее распространенной генетической патологии нервно-мышечного аппарата. Хотя их клиника во многом сходна, но причины и механизм развития могут быть различными, отличаясь по типу наследования, специфике нарушений метаболизма в мышечной ткани и характеру патологических изменений в мышцах. Типичными признакам любой миопатии являются особенности походки и передвижения больных, нарушения движений туловища и верхних конечностей, что объясняется первичным вовлечением в процесс проксимальных (центральных) мышц тела, а также плечевой и тазовой областей.
Кроме мышечной патологии, нейродегенеративные процессы при миопатии постепенно захватывают и костно-суставной аппарат, приводя к прогрессирующим деформациям скелета. Однако самыми неблагоприятными осложнениями миопатии становятся поражения дыхательной мускулатуры и миокарда (сердечной мышцы), создающими опасность для жизни пациента. Современные методы генетического анализа позволяют дифференцировать характерные нарушения обмена веществ, характерные для каждой из многочисленных нозологических форм миопатии. Это делает более оптимистичным прогноз заболевания и помогает определить рациональные подходы к лечению.
Причины миопатий
В подавляющем большинстве случаев миопатии имеют наследственный характер, имея причиной возникновения генные мутации. В зависимости от дефекта того или иного участка хромосомы возникает определенный дефект выработки белков, необходимых для нормального функционирования мускулатуры, в итоге определяющий клинические особенности течения болезни. Генетически обусловленный характер миопатии подтверждается семейным анамнезом и тщательным обследованием родственников заболевшего на предмет малых симптомов заболевания.
В отличие от наследственных форм, вторичные миопатии развиваются на фоне уже существующих заболеваний или патологических состояний. Обычно миопатический синдром сопровождает:
Системные заболевания соединительной ткани (склеродермия);
дисгормональные состояния (гипо- или гиперфункция щитовидной, паращитовидной желез, надпочечников);
метаболические нарушения (гликогеновая болезнь);
последствия воздействия экзогенных факторов (травм, интоксикаций лекарственными средствами, алкоголем, тяжелых инфекций)
Патологический механизм развития амиотрофии сводится к расстройству белкового и углеводного обмена, которые у больных миопатиями идут по эмбриональному пути.
Симптомы, признаки миопатий
Основой клинических проявлений миодистрофий являются грубые изменения поперечно-полосатой мускулатуры при отсутствии характерных анатомических признаков со стороны нервной системы. Лишь в редких случаях заболевания отмечают небольшое уменьшение числа нейронов в передних рогах спинного мозга или изменения структуры нервных окончаний.
Вовлеченные в процесс мышцы постепенно истончаются и замещаются жировой и соединительной тканью, а в их строении прослеживается беспорядочное чередование гипертрофированных, атрофичных и нормальных волокон. Дегенеративные процессы охватывают и внутримышечные кровеносные сосуды, тем самым усугубляя дистрофические нарушения.
Клинически это проявляется мышечным похуданием на фоне прогрессирующей атрофии произвольной мускулатуры.
Каждой форме заболевания свойственна определенная, присущая ей симптоматика, однако общими для всех миопатий являются:
повышение утомляемости;
гипермобильность или тугоподвижность суставов;
снижение удельного веса мышц в общей массе тела;
болезненность в пораженных группах мышц;
понижение мышечной силы;
чувство "ломоты" в мышцах, характерное для простуды
Помимо общей симптоматики, каждая нозологическая форма миопатии имеет отличительные признаки, способствующие верификации диагноза.
Так, для миопатии Эрба характерны:
атрофия круговой мышцы рта;
нарушения произношения отдельных звуков;
дистрофия мышц тазового и плечевого пояса;
симптом "осиной талии";
сколиоз (искривление позвоночника);
"утиная походка"
Миопатия Дюшена проявляется свойственным ей симптомокомплексом:
дистрофией всех групп мышц;
пониженным интеллектом;
кифосколиозом (искривлением позвоночника в двух плоскостях);
неспособностью к ходьбе после 12 лет;
явлениями сердечной и дыхательной недостаточности
Диагноз миопатии Беккера устанавливают по следующим типичным признакам:
кардиомиопатия;
псевдогипертрофия икроножных мышц (за счет жировой ткани);
мышечная атрофия тазового пояса
При плече-лопаточно-лицевой форме миопатии выражены:
атрофия глазных мышц (проявляется неспособностью сомкнуть и разомкнуть веки);
изменение лицевой мимики;
миопия (снижение остроты зрения);
проблемы с произношением отдельных звуков;
гипертрофия губ;
"крыловидные" лопатки
Симптомы миопатии проявляются постепенно, и на первых этапах развития болезни могут быть не замечены или неправильно истолкованы. Сами больные склонны в начале болезни списывать мышечную слабость на усталость, а врачи неверно истолковывают этот симптом в пользу других заболеваний.
Постепенно к нарастающей слабости присоединяется атрофия произвольной мускулатуры, параллельно с которой появляются парезы, при этом атрофия обычно выражена больше чем слабость. В силу этого, а также медленного и неравномерного поражения отдельных мышечных групп, больным длительное время удается компенсировать возникающие дефекты в двигательной сфере: они пользуются вспомогательными движениями и долго остаются трудоспособными.
К объективным признакам миопатии, выявляемым при осмотре больного, относятся:
снижение сухожильных рефлексов;
наличие мышечной псевдогипертрофии;
понижение механической возбудимости мышц;
расширение границ сердца и глухость тонов;
вегетативные нарушения (цианоз, потливость, холодные конечности)
При этом функция тазовых органов у больных остается сохранной, так же как координация движений и чувствительность.
Формы миопатий
В зависимости от времени появления симптомов миопатии различают несколько форм:
врожденные;
ранние детские;
юношеские;
поздние
К первой группе заболеваний относится церебрально-окулярная дистрофия и болезнь Фукуяма. У новорожденных выражен синдром вялого ребенка: мышечная слабость, слабый крик, гипотония, неспособность самостоятельно сосать. В дальнейшем отмечаются контрактуры и задержка развития моторики - дети не могут бегать и прыгать, часто падают.
Самая тяжелая форма - миопатия Дюшена - поражает только мальчиков и начинается до 5-тилетнего возраста. Неуклонно прогрессирующая симметричная мышечная слабость вынуждает детей к 8-9 годам пользоваться ортопедическими приспособлениями, вскоре после этого они перестают ходить и редко доживают до 25 лет. К группе детских амиотрофий также относится миопатия плечевого и тазового пояса.
Дистрофия Беккера также связана с Х- хромосомой и регистрируется у мальчиков от 6 до 15 лет. Эта форма имеет медленное развитие и благоприятный прогноз: больные длительно сохраняют подвижность, а дыхательная недостаточность и кардиомиопатия развиваются после 40 лет.
Манифестация симптомов плече-лопаточно-лицевой миопатии, возникающей как у женщин, так и у мужчин, приходится на 30-40 лет. Для нее характерно медленно-прогрессирующее развитие признаков: слабости плечевого пояса, атрофии двух- и трехглавых мышц, тыльных сгибателей и артериальной гипертензии.
По месту выраженности мышечной слабости различают:
миопатию проксимальных мышц, расположенных ближе к центру туловища (мышцы плеч и бедер);
миопатию дистальных мышц, расположенных на расстоянии от тела (мышцы кистей, предплечий, стоп, голеней);
миопатии смешанного типа (сочетающие поражение дистальных и проксимальных мышечных групп).
Осложнения миопатий
К серьезным осложнениям миопатии относятся:
гипостатическая (застойная) пневмония ;
частичная или полная обездвиженность;
дыхательная недостаточность;
кардиомиопатия;
нарушение сердечной проводимости;
парезы и параличи.
Диагностика миопатий
Диагноз миопатии ставится на основании характерных симптомов болезни - мышечной слабости и атрофии произвольной мускулатуры, и тщательно собранного наследственного анамнеза. Существенную роль в диагностике вида и формы амиотрофии играют параклинические исследования:
биопсия мышечных волокон;
электромиография;
биохимические анализы крови и мочи;
рентгенография костей
При ЭМГ- исследовании у больных выявляют снижение амплитуды мышечных биопотенциалов. Биохимическими критериями заболевания считают нарушения в обмене креатинина - снижение его уровня в моче и понижение толерантности к пищевому креатину. Отдельные формы миопатий можно заподозрить по увеличению специфических для мышечной ткани ферментов в сыворотке крови (креатинфосфокиназы). На рентгенограмме трубчатых костей регистрируются изменения дистрофического характера. Зачастую диагноз миопатии удается поставить только после молекулярно-генетического анализа.
Лечение миопатий
Несмотря на то, что панацея от миопатии на сегодняшний день не изобретена, правильно подобранное и рано начатое лечение способно не только затормозить атрофию, но и стимулировать регенеративные процессы в мышцах. Основным условием терапии амиотрофии является регулярное выполнение процедур, требующее от пациента ежедневных самостоятельных усилий.
Медицинские
Комплекс традиционного лечения миопатии складывается из:
специальной диеты;
физиотерапевтических процедур;
лечебной гимнастики и массажа;
психотерапевических средств;
витаминотерапии;
курсов лекарственных препаратов
Питание при любой из форм миопатии должно быть направлено на восполнение белкового дефицита, обусловленного потерей мышечной массы. В рацион включают яйца, творог, орехи, молочные и мясные продукты. Некоторым пациентам назначают специальные белковые и аминокислотные коктейли с учетом веса и состояния системы пищеварения. При нарушении усвояемости белков важно устранить причину нарушения.
Применяемые при миопатиях физиотерапевтические методики:
электромиостимуляция;
обертывания;
электрофорез с папаином -
необходимы для рассасывания жировых отложений и стимуляции роста и регенерации мышечных волокон. Комплексы индивидуального массажа и ЛФК подбираются в зависимости от расположения и объема уплотненных и ослабленных участков мышц на теле больного. Пациенту важно освоить приемы самомассажа.
Сеансы психотерапии показаны для профилактики и лечения астено-депрессивных состояний. В отдельных случаях назначают антидепрессанты, не вызывающие мышечную слабость (ципралекс).
Выбор медикаментозных средств зависит от формы и стадии поражения костно-мышечного аппарата. При тяжелых амиотрофиях назначают курсы глюкокортикоидов и анаболических гормональных препаратов. Для лечения миотонии используют хинин, прокаинамид, фенитоин и антихолинэстеразные препараты (АТФ).
Альтернативные
К природным иммуномодуляторам, успешно используемым в лечении прогрессирующей миодистрофии, относится мед и продукты пчеловодства. После проведения аллергического теста на мед практикуют:
курсы инъекционных препаратов на основе пчелиного яда (метод Вейнона);
физиотерапевтическое лечение с апифором (метод Вермеля);
курсовые втирания мазей на основе пчелиного яда (вирапин);
курсы апитерапии гречишным и одуванчиковым медом (внутрь)
Помимо меда, в лечении миастении зарекомендовала себя кукурузная и ивовая пыльца.
Другим альтернативным средством от миопатии народная медицина считает траволечение (льнянка, маклея мелкоплодная, мордовник, шиповник , сосновая хвоя и другие лекарственные сборы).
- Слабость в мышцах постоянна, после отдыха не уменьшается либо уменьшается незначительно.
- Истончение мышц (атрофия): мышцы становятся тонкими, малоактивными. Атрофия может касаться как определенных групп мышц (например, только мышц плечевого пояса, мышц бедра), так и быть распространенной, затрагивая все мышцы в равной степени.
- Снижение мышечного тонуса: мышцы вялые, дряблые.
- Искривление позвоночника, которое развивается из-за неспособности мышечного каркаса поддерживать туловище в правильной позиции. Искривление происходит спереди назад (кифоз и лордоз), а также вбок (сколиоз). Нередко искривление может быть настолько выраженным, что самостоятельно является значимой проблемой.
- Псевдогипертрофии: из-за истончения одних отделов конечностей другие выглядят увеличенными (например, псевдогипертрофия икроножных мышц из-за истончения мышц бедра).
Формы
В зависимостиот причины развития выделяют первичные и вторичные миопатии.
- Первичные миопатии: развиваются самостоятельно, не на фоне какого-то другого заболевания (чаще всего это наследственные заболевания):
- врожденные - признаки заболевания имеются при рождении (вялый ребенок, плохо берущий грудь и имеющий слабый крик);
- ранние детские - развиваются в 5-10 лет.
- юношеские - развиваются в подростковом возрасте.
- Вторичные миопатии: развиваются на фоне какого-то другого заболевания, то есть являются второстепенными (при эндокринных нарушениях, отравлениях).
- преимущественно проксимальные - мышечная слабость более выражена в отделах конечностей, которые ближе к туловищу (например, на руках слабость будет более выражена в плечах);
- преимущественно дистальные - мышечная слабость более выражена в отделах конечностей, которые дальше от туловища (например, на ногах слабость будет более выражена в икроножных мышцах);
- смешанные - сочетают в себе признаки предыдущих двух форм.
Причины
- Наследственный дефект в генетическом материале: этот фактор играет роль при наследственных миопатиях. При этом передача заболевания происходит различными способами:
- сцепление с половыми хромосомами (чаще всего с Х-хромосомой);
- сцепление с аутосомами (то есть с неполовыми элементами хромосомного набора).
- Генетический дефект – это общее понятие для обозначения любого отклонения генетического материала от нормы. В контексте миопатий генетический дефект реализуется в виде:
- недостаточности какого-либо фермента, участвующего в обмене веществ в мышцах (например, Са2+-АТФазы, карнитин пальмитоилтрансферазы 2 и т.п.);
- митохондриального дефекта (часть клетки, играющая важнейшую роль в обеспечении клеток энергетическим материалом).
- Гормональные нарушения: например, избыток гормонов щитовидной железы (тиреотоксикоз).
- Системные заболевания соединительной ткани: например, склеродермия (заболевание, проявляющееся нарушением синтеза коллагена, обеспечивающего в норме упругость соединительной ткани, в сторону чрезмерного отложения этого белка в организме, в том числе в мышцах).
Диагностика
- Анализ жалоб и анамнеза заболевания:
- как давно (для наследственных миопатий – в каком возрасте) появились первые жалобы на слабость в мышцах, снижение мышечного тонуса. Если жалобы присутствуют с раннего детского возраста, то как быстро прогрессирует слабость и истончение мышц;
- в какой группе мышц слабость появилась в первую очередь (в плечевом отделе, ногах и т.п.);
- нормально ли развивался в детстве ребенок в плане интеллектуальной (вовремя ли начал читать и писать, разговаривать) и двигательной сфер (вовремя ли начал ходить, присаживаться);
- были ли в семье у кого-либо из родителей или братьев/сестер подобные жалобы. Если да, то как быстро прогрессировали симптомы заболевания.
- Исследование генеалогического дерева с помощью подробной беседы с больным и его родственниками. Имеет значение информация о наличии подобных жалоб у родственников, а также возраст развития первых симптомов и степень родства (близкое, далекое).
- Неврологический осмотр:
- оценка распространенности мышечной слабости - выражена ли она в определенных группах мышц или присутствует во всех мышцах в разной степени выраженности;
- наличие характерного истончения мышц (атрофий): тонкие руки и ноги, возможно наличие псевдогипертрофий (из-за истончения одних отделов конечностей другие выглядят увеличенными) и резкого исхудания человека (при этом ребра четко видны под кожей, живот впалый);
- оценка мышечного тонуса - при миопатиях он сильно снижен;
- оценка наличия деформаций скелета спереди назад (кифоз и лордоз) или вбок (сколиоз);
- оценка рефлексов с конечностей - при миопатиях большинство рефлексов ослаблены;
- наличие изменений походки - человек при ходьбе словно переваливается с ноги на ногу, запинается;
- характерный прием для вставания из положения сидя: из-за слабости мышц бедра человек упирается руками сначала в пол, затем в колени и таким образом “ взбирается по себе”.
- Анализ крови: имеет значение повышение уровня креатинкиназы (фермента, участвующего в обмене веществ в мышцах и выделяющегося в кровь при распаде мышц).
- Уровень гормонов щитовидной железы в крови.
- Биопсия мышц: для этого с помощью тонкой иглы через прокол в коже берется кусочек пораженной мышцы для исследования под увеличением микроскопа. При этом выявляется дистрофия мышечного волокна (истончение и нарушение структуры), а также нарушение распределения разных типов мышечных волокон в мышце и замещение мышечных волокон на соединительную ткань. Кроме того, проводится гистохимическое исследование пробы мышечного волокна - это метод, позволяющий выявить недостаток какого-либо фермента, важного для обмена веществ в мышцах, что потенциально может являться причиной развития заболевания.
- Генетическое исследование проводится у больного и у членов семьи с целью поиска генетического дефекта, передающегося по наследству.
- Возможна также консультация медицинского генетика, .
Лечение миопатии
- Наследственные миопатии не поддаются полному излечению. При этом виде заболевания лечение симптоматическое (направленное на основные жалобы пациента):
- ортопедическая коррекция - использование специальных устройств, помогающих самостоятельно передвигаться (ортезы (специальные поддерживающие устройства, помогающие передвигаться людям с выраженными двигательными расстройствами), кресла-коляски);
- дыхательная гимнастика - улучшает вентиляцию легких, уменьшая риск развития их воспаления;
- лечебная гимнастика - комплекс упражнений, восполняющий необходимую потребность мышц в двигательной активности. Это замедляет развитие истончения мышц (атрофий);
- рациональное трудоустройство - подбор профессии, с которой может справиться больной человек с учетом имеющегося двигательного дефекта.
- Миопатия, вызванная избытком гормонов щитовидной железы, лечится антагонистами тиреоидных гормонов (тиреостатики – препараты, угнетающие образование гормонов щитовидной железы).
- Миопатии, вызванные системными заболеваниями соединительной ткани (например, склеродермия (заболевание, проявляющееся нарушением синтеза коллагена, обеспечивающего в норме упругость соединительной ткани, в сторону чрезмерного отложения этого белка в организме, в том числе в мышцах)), лечатся с помощью стероидных гормонов и цитостатиков (препараты, угнетающие иммунитет).
Осложнения и последствия
- Прогрессирование мышечной слабости с развитием:
- дыхательной недостаточности - при вовлечении дыхательной мускулатуры;
- невозможности самостоятельного передвижения;
- застойных пневмоний - воспаления легких, развивающегося из-за застоя крови в них при длительной малоподвижности человека. Застой крови нарушает питание ткани, что ведет к инфицированию легких и их воспалению;
- увеличенного риска летального исхода.
Профилактика миопатии
Проведение профилактики наследственных миопатий представляется возможным только в семьях, где уже были случаи подобных заболеваний. Для этого проводится медико-генетическое консультирование семейной пары с оценкой риска рождения ребенка с миопатией.
Экология здоровья. Если пациент жалуется, что не может поднять руку чтобы причесаться, выключить свет, то диагноз миопатия требует обязательного лабораторного подтверждения
Если пациент жалуется, что не может поднять руку чтобы причесаться, выключить свет, то диагноз миопатия требует обязательного лабораторного подтверждения.
К тяжёлым малоисследованным воспалительным миопатиям относятся полимиозит, дерматомиозит и ювенальный дерматомиозит, который поражает детей. Начинается заболевание, как правило, с жалоб на недомогание и у некоторых с болей в мышцах. На приёме у врача пациент жалуется на такие ощущения, которые обычно возникают и бывают после тяжёлой физической работы.
По мере прогрессирования заболевания человек начинает жаловаться на слабость. В дальнейшем создаются такие ситуации, при которых у него как будто бы ничего и не болит, но он не в силах оторвать голову от подушки, не может присесть. Когда же возникают затруднения при проглатывании пищи, то больные впадают в панику.
МИОПАТИЯ И КАЧЕСТВО ЖИЗНИ БОЛЬНОГО
Если у больного наблюдаются поражения мелких суставов кистей, локтевых и коленных и к тому же картина таких поражений схожа с тем, как это бывает при ревматоидном артрите, то при таком развитии болезни не исключено, что это полимиозит. При своевременном обращении за врачебной помощью и оказании лечения такие проявления недуга обычно проходят.
Опасность полиомиозита в том, что он может распространиться на межрёберные мышцы и диафрагму, что чревато появлением одышки даже при незначительных физических нагрузках. В тяжёлых же случаях этот недуг способен вызвать поражение лёгких.
В отдельных случаях миопатия сочетается с синдромом Рейно, когда больные жалуются на зябкость рук, изменения цвета кожи пальцев. При таких поражениях кожи миопатией, когда она проявляется покраснениями, шелушениями, приходится говорить уже о дерматомиозите.
Появляющиеся высыпания дерматомиозита на лице, волосистой части головы, в зонах «декольте», «шаль», делают общий облик человека малоэстетичным. Локализация же дерматомиозита в виде отёков вокруг глаз, так называемые дерматомиозитовые очки, или появление трещин на ладонях, - «рука механика» доставляют больным много неудобств, так как всё это помимо того, что сопровождается зудом, ещё ведёт к мышечной слабости.
Несмотря на то, что с такими недомоганиями люди сталкиваются всё чаще, но установить причины возникновения воспалительных миопатий медицина пока не может. Высказывается предположение, что спровоцировать их могут инсоляция и то только тогда, когда человек имеет генетическую предрасположенность и будет долго находиться на Солнце.
Однако согласно статистическим данным предрасположенность к миопатиям всё же имеется: это в раннем возрасте от 12 до 25 лет и среди людей зрелого возраста от 40 до 60 лет. По половой предрасположенности чаще болеют миопатиями женщины.
В ЧЁМ СЛОЖНОСТЬ ДИАГНОСТИРОВАНИЯ МИОПАТИИ
Как известно для многих заболеваний характерны симптомы мышечной слабости, болей в суставах. Поэтому очень важно правильно и своевременно диагностировать миопатию.
К особенности установления диагноза больного с подозрением на миопатию следует отнести тот факт, что он (диагноз) никогда не ставится на основе жалоб больного и результатов осмотра врачом. При подозрении миопатии обязательно лабораторное подтверждение.
С этой целью больной должен в обязательном порядке сдать кровь на креатинфосфокиназу (КФК). Креатинфосфокиназа – это фермент и если его уровень превышает норму, то это и будет, служить основанием, говорить о поражении мышц.
Однако не следует исключать то обстоятельство, что мышечная слабость и, естественно, повышенный уровень КФК может возникнуть как после тяжёлой физической нагрузки, так и в результате вирусных инфекций, эндокринных заболеваний, к примеру, гипотиреоза, приёма отдельной группы лекарств, как, например, препаратов из группы статинов, применяемых для снижения холестерина в крови.
Повышенный уровень КФК всегда будет после эпилептических приступов. На повышение уровня КФК влияют также алкогольные и наркотические пристрастия.
Исходя из указанных обстоятельств, для подтверждения миопатии требуется морфологическое исследование с осуществлением биопсии из мышц бедра или плеча.
Но для большей достоверности необходимо ещё одно достаточно важное для больного обследование на игольчатой электромиографии (ЭМГ). С использованием ЭМГ становится возможным дифференцировать первично – мышечное поражение и отличить его от первично – нервного поражения. Это существенно, так как известно, что человек иногда не в силах поднять руку при наличии у него неврологического заболевания.
Только для этих целей и необходима электромиография (ЭМГ). После того как в мышцу вводится тоненький игольчатый электрод и только тогда врачу, по показаниям о величине потенциалов, становится возможным сделать точное заключение о характере случившегося заболевания. Врач по данным ЭМГ подписывает заключение с указанием: поражена мышца или нерв.
ЛЕЧЕНИЕ МИОПАТИИ
Когда результаты лабораторных исследований однозначно указывают на то, что у пациента миопатия, то больному назначается лечение. При лечении воспалительных миопатий обычно используют преднизолон или же метипредом, дозировкой 1 мг препарата на 1 кг веса больного. Например, если больной весит 75 кг, то в сутки ему назначается 15 таблеток по 5 мг.
Успех лечения миопатий во многом зависит от адекватности самого больного к назначенной лекарственной терапии. Адекватность самого больного не означает, что больной, приняв 15 таблеток, поднялся и сразу же выздоровел.
Так бывает только в сказках. Лечение же такого заболевания, как миопатия потребует приёма довольно высоких доз лекарства на протяжении многих месяцев, под непосредственным наблюдением врача.
И если доза окажется меньше необходимой или в силу каких-либо причин препарат будет отменён, то поражённые мышцы начнут замещаться соединительной тканью. Результатом такого лечения будет та неадекватность, что поражённые мышцы не смогут работать как надо или же болезнь начнёт прогрессировать.
Когда при соблюдении всех требований стандарта на лечение миопатии будет, достигнут определённый эффект, то доза приёма препарата может быть уменьшена до половины, четверти таблетки в неделю и затем до поддерживающего уровня. Но все эти коррективы только с назначения врача.
ОСОБЫЕ ТРЕБОВАНИЯ ПРИ ПОЛУЧЕНИИ ЛЕКАРСТВЕННОЙ ТЕРАПИИ
Лекарственная терапия при миопатии, к сожалению, имеет ряд побочных эффектов, о которых больным следует знать. В частности, при приёме преднизолона сохраняется опасность развития остеопороза. Чтобы это не случилось, назначаются препараты кальция, к примеру, «Кальций D3 Никомед».
Особую группу риска развития остеопороза составляют пациенты в менопаузе, для которых назначается фосомакс. При подозрении на угрозу развития язв и желудочных расстройств больным обычно рекомендуется в качестве гастропротекторов омез, ранитидин.
Существенным будет следующее предостережение: во время лечения миопатии категорически запрещено употребление сладкого. Если больной этим запретом пренебрегает, то высока вероятность развития сахарного диабета.
Также нелишним будет напомнить о необходимости избегать сквозняков, контакта с инфекционными больными, так как во время лечения миопатии иммунитет больного в значительной мере ослаблен.
Обнадёживающим фактором будет решение врача о необходимости уменьшения дозы преднизолона до поддерживающего уровня, а также врачебное разрешение на занятия выздоравливающего лечебной физкультурой и осуществлять им работу с посильными физическими нагрузками. Но чтобы не спровоцировать обострение недуга, физические нагрузки не надо доводить до чрезмерного напряжения мышц.
Существенным в режиме жизни людей, успешно прошедших курс лечения миопатии, будет помнить о необходимости не злоупотреблять временем пребывания на Солнце и в питании отдавать предпочтения продуктам богатым кальцием, витамином D, белками.
Артритом называется воспаление одного или нескольких суставов . Заболевание является распространенной причиной потери трудоспособности, инвалидности. Современная медицина болезнь относит к тяжело излечимым.
Чаще всего врачами облегчается течение заболевания, для чего используются нестероидные или гормональные препараты. Но лечение в таком случае отсутствует, создается лишь его видимость. Воспаление может продолжаться, отчего сустав разрушается.
Встречается несколько видов артрита:
- Ревматоидный . Является воспалительным типом, который может разрушить хрящ в суставе. Причина разрушения в том, что когда клетка воспаляется, иммунные составляющие организма атакуют не зараженные места, а собственные ткани в суставе. Заболевание распространено у женщин старше 30 лет, чаще всего поражает 2 коленных сустава.
- Артроз – является распространенным видом артрита, встречается у пожилых людей. Вызывается нарушениями обращения крови в тканях, протекает как воспалительный процесс, который прогрессирует и приводит к истончению хрящиков.
- Инфекционный артрит . Появляется в результате заражения инфекцией.
- Посттравматический . Бывает после травмы. Похож с артрозом, может развиваться через 3 – 5 лет после повреждения.
Другие виды артрита могут возникать после псориаза, туберкулеза и других болезней.
Причины заболевания
Точная причина появления врачам неизвестна, но считается, что это попадание инфекции, результат травмы или аллергической реакции. Появляется иногда в результате неправильного обмена веществ, болезней нервов, низкого количества витаминов в организме. При нарушении иммунных функций, болезнь развивается, разрушаются суставы. Микроорганизмы поступают в колено, и иммунитет атакует поврежденное место. При некачественном лечении, человек может остаться инвалидом.
Коленный артрит может появиться по следующим причинам:
- инфекции, способствующие появлению бактерий;
- травмы суставов;
- чрезмерные усилия при занятиях спортом, которые провоцируют постоянную сильную нагрузку;
- лишний вес;
- врожденные деформации суставов;
- аллергические реакции;
- болезни, провоцирующие развитие других заболеваний (гонорея, подагра, туберкулез и пр.);
- частое употребление алкогольных напитков;
- укусы насекомых, в результате чего происходит попадание яда в сустав;
- недостаток питательных веществ.
Коленный артрит. Симптомы заболевания
По определенным признакам можно определить, что у человека присутствует заболевание. Основные симптомы:
- Боль . В большинстве случаев, возникает медленно. Начальные стадии характеризуются периодическими, только после длительных напряжений, неприятными ощущениями. Потом они становятся более интенсивными, и на последней стадии не прекращаются. В таком случае, лечение нужно проводить обязательно, так как боли вскоре становятся нестерпимыми.
- Скованность сустава утром . Нередко сочетается с болевыми ощущениями. Чувствуется пульсация в месте заболевания, движения ограничиваются, повышается температура в месте заражения.
- Опухоль . Бывает в результате воспалительных реакций. Не уменьшается при отсутствии лечения, водный обмен никак не влияет.
- Деформация . Сначала проявляется в результате рефлекторных спазмов мышечных волокон из-за боли. Потом неправильное расположение суставов укрепляется, из-за чего значительно ограничивается подвижность. Чаще всего, нога приобретает полусогнутое положение.
Артрит коленного сустава у детей
Самой распространенной причиной появления артрита коленного сустава у детей является частая простуда. Из-за заболевания понижается иммунитет, отчего вирусы поражают некоторые участки тела, например, колени. Опухоли и покраснения появляются через длительное время, боль наступает, чаще всего, только утром.
Заболевание протекает неравномерно. Иногда бывают частые обострения, проходят и ремиссионные периоды. Чтобы результат лечения был максимальным, нужно проводить комплексную терапию, даже при снижении количества признаков болезни.
Часто родители, благодаря таким признакам, подозревают детей в обмане, т. к. вечером ребенок чувствует себя нормально, а утром не способен подняться с постели. Сказать, имеет ли место заболевание, можно после проведения обследования. Распространение болезни определяется биохимическим анализом крови.
Лечение артрита коленного сустава
Исцеление от заболевания должно проходить не до исчезновения болей. Ликвидированы должны быть причины, приведшие к возникновению инфекции.
Способы, подходящие для лечения артрита:
- использование медикаментов;
- проведение физиотерапевтических мероприятий;
- специальные массажи;
- гимнастика;
- использование народных средств;
- операция на пораженных частях.
Медикаментозная помощь состоит в использовании следующих средств:
- Нестероидных противовоспалительных. Средства используются во всех случаях, связанных с воспалением опорно-двигательной системы. Вещество устранит неприятные ощущения, благодаря способности прервать воспалительные процессы. Побочные эффекты у препаратов почти одинаковы: желудочные и кишечные расстройства, интоксикация организма, кровотечения.
- Стероидных гормональных веществ. Способны усиливать организм. Суставы начинают становиться крепче, иммунитет улучшается, скорость восстановления после болезни увеличивается. Побочные эффекты: прыщи на теле, усиление аппетита, увеличение веса.
- Прием витаминных комплексов и специальных укрепляющих организм компонентов. Усиливаются обменные процессы тела. Начинается выделение состава, наполняющего сустав. Она повышает эластичность хряща. Вид артрита определяет средства, используемые для лечения.
- Использование хондропротекторов. Средства помогают в увеличении количества смазки суставов, появлении новых клеток хрящевой ткани.
Лечение народными средствами
В народе давно изобретены средства, которые помогут справиться с заболеванием. Вот некоторые из них:
- картофельная настойка. Чтобы приготовить, нужно взять одну картошку, которая размельчается и заливается 1 ст. кефира. Принимать средство нужно периодами по 10 дней. Первый – каждый день. Второй – через день. Третий – через 2 дня. Общая длительность составит 60 суток. Болевые ощущения отпускают на длительное время, но иногда возвращаются. Чтобы такого не происходило, раз в год проводится профилактический курс;
- компресс. Необходимо взять горстку цветков лютика, растирать их до появления сока. Сухой травой пользоваться, не получится. К коленям прикладывается растертый компонент, накрывается полиэтиленовым пакетом и закрепляется марлей. В таком состоянии нужно пробыть 2 часа, после чего удалить содержимое.
- Компресс оставляет небольшие волдыри на теле, совершенно безвредные. Раздирать их не стоит, они исчезнут спустя некоторое время самостоятельно. Ежедневно колени должны обматываться марлевой повязкой, чтобы волдыри не намокали. После их исчезновения проходит и артрит. Если после применения средства, ожоговых симптомов не возникло, нужно повторить действия с компрессом;
- для лечения подойдет яблочный уксус. Принимается по 1 ч. л. со стаканом воды 5 раз в день, до приема пищи. Курс лечения длится 1 месяц. При больном желудке, наличии гастрита и подобных заболеваний, концентрация уксуса уменьшается вдвое. Курс удлиняется в 2 раза. Боль уходит, болезнь исчезает полностью;
- смешивается ложка спирта (столовая), 1,5 ложки меда, и 1/3 ложки сока редиски. Полученный состав наносится на колено, заранее протертое подсолнечным маслом на 40 мин;
- листья алоэ измельчаются и смешиваются с пивными дрожжами. Полученная смесь накладывается на сустав как компресс;
- мазь собственного производства. Изготавливается так: полкилограмма свиного несоленого жира смешивается с 4 яйцами, 50 г имбиря и 340 мл уксуса. Оставить настаиваться трое суток, потом втирать вечером на протяжении 3 недель. Боль утихнет, заболевание отойдет.
- Неплохо помогает для лечения артрита отвар, приготовленный из лавровых листов. Следует воспользоваться половиной пачки, переложить содержимое в емкость. Все заливается кипятком и кипятится 5 минут. Потом средство укутывается, чтобы не остывало, и настаивается 3 часа. После отвар процеживается и пьется за 10 минут до сна на протяжении 3-5 дней. Каждый день готовится новое средство. Курс повторяется спустя 7 дней.
Упражнения при артрите коленного сустава
Процедуры физиотерапии можно выполнять только во время затихания болей, или после выздоровления, для восстановления суставов. Прием препаратов совмещается с лечебной физкультурой. Движения помогают справиться с болью, укрепляют мышцы и коленный каркас. Вероятность появления артрита значительно снижается.
Проводить упражнения лучше в лежачем на спине положении на ровном твердом основании. Упражнения:
- Начальное положение – лежа на спине. Ноги вытягиваются вверх, руки ровные вдоль тела. Делаются движения, как будто после пробуждения, только ногами. Действия помогут суставам расправиться.
- Носки вытягиваются на вдохе, а пятки на выдохе. Проводятся движения коленных суставов по часовой и против часовой стрелке.
- Перебиранием ногами по кругу. Сгибаются в коленях, тазу. Движения как в велосипеде.
- «Мостик». Принцип всем известен. Необходимо, не отрывая пяток и рук от земли, лежа на спине, максимально прогнуться вверх.
Упражнения выполняются по 8-10 раз. При появлении боли необходимо прекратить.
Мази при артрите коленного сустава
Преимуществом мазей является их доступность. Каждая аптека предлагает несколько средств для лечения коленного артрита. Изготавливаются составы из растений, обладающих лекарственными свойствами. Подходят продукты жизнедеятельности пчел, змеиные яды и др. В мазях большую часть составляют натуральные вещества. Существует 4 вида средств лечения:
- С содержанием нестероидных противовоспалительных веществ (Диклофенак, Ибупрофен). Аптеки продают препараты под названиями: Найз, Кетонал, Финалгель.
- С капсацином. Вещество извлекается из красного перца. Именно этот компонент делает вкус продукта жгучим. Мази с применением добавки: Капсикам, Никорфлекс, Финалгон, Эспол.
- С низким содержанием салициловой кислоты. Способны устранить воспалительные процессы. Имеется в препаратах: Впипросал, Эфкамон, Нижвисал и других.
- На комплексной основе. Препараты используют несколько видов добавок, каждая из которых добавляет необходимый коленному суставу эффект для излечения. Наиболее популярным считается мазь Димексид.
Кроме таких средств, имеются хондопротекторы. Вещества могут быть использованы на начальных стадиях развития заболевания. Выпускаются в разных формах, в том числе как мази.
Любое из перечисленных средств должно приниматься только после консультации с врачом. Даже мази могут обладать противопоказаниями, не подходить по своему составу для лечения артрита. Не нужно шутить с болезнью, при малейших признаках следует принимать необходимые меры. Только тогда получится быть всегда здоровым, а суставы не будут беспокоить.
Когда-то активный ребенок, способный уже сидеть, ходить, бегать, постепенно теряет способность двигаться. Поражаются сначала мышцы конечностей, за ними – всех остальных органов. Заболевание приводит к тяжелым последствиям.
Миопатия: виды
В группу миопатий принято включать хронические, постепенно прогрессирующие заболевания, связанные с поражением, исчезновением мышечных волокон, заменой их жировыми или соединительными тканями. Четкой классификации на сегодня не существует.
Многие исследователи выделяют патологии по области преимущественного поражения, например, лице-лопаточно-плечевую, конечностно-поясную. Другие говорят о миопатиях в зависимости от характера причин – наследственных или приобретенных. Разделяют патологии по тому, что преимущественно поражается – белки или ферменты.
Принято также выделять отдельные болезни:
- Мышечная дистрофия Дюшенна. Болезнь встречается в 0,03% случаев. Развивается у мальчиков до 5 лет. Это одна из самых тяжелых форм миопатий. В среднем к 15 годам Патология поражает сначала мышцы нижних конечностей, затем – верхних. В некоторых случаях развивается умственная отсталость.
- Ювенильная мышечная дистрофия Эрба-Рота. Заболевание регистрируется обычно в подростковом и юношеском возрасте до 20 лет. Поражаются мышцы таза и нижних конечностей. Больного отличает походка, напоминающая утку, тонкая талия. Отмечаются крыловидные лопатки. Обследование выявляет ухудшение сухожильных рефлексов. Из положения лежа больные встают с помощью рук.
- Плече-лопаточно-лицевая форма Ландузи-Дежерина. Миопатию этой формы отличает , плечевого пояса, лопаток. Страдают мышцы-разгибатели пальцев. Обнаруживается изменение формы груди. Заболевание впервые диагностируется в возрасте от 10 до 20 лет. В отличие от многих миопатий эта форма развивается медленно и имеет относительно благоприятный прогноз.
- Дистальная миопатия (тип Веландера). Появляется после 20 лет. Связана с уменьшением объема мышечной ткани в голеностопном отделе, коленях, предплечьях, кистях рук. Инвалидизация может наступить через 10 лет, а то и позже.
- Поздняя дистрофия Беккера. Обнаруживается у детей от 5 лет и молодых людей до 20 лет. Проявляется высокой утомляемостью, заменой мускульной ткани жировой. Сначала поражаются мышцы таза, бедер, голени, затем болезнь поражает руки. Интеллект остается сохранным.
Симптомы
Наиболее ярко признаки патологии проявляются в миопатии Дюшенна. Симптомы у детей проявляются в возрасте от полутора лет. Страдают сначала мышцы ног. Ребенку становится трудно ходить, он быстро устает, падает, не может подняться по лестнице. Падения и усталость приводят к тому, что он испытывает страх и старается передвигаться сам как можно меньше. Походка начинает напоминать утиную.
Постепенно ребенок может подняться, используя только руки, но постепенно слабеют и они. Со временем поражаются мышцы груди, сердца, дыхательных органов.
Синдром Дюшенна характеризуется постепенным исчезновением мышц, однако внешне это бывает незаметно. Наоборот, кажется, что они становятся больше. Происходит это из-за замены мышечной ткани жировой.
Заболевание приводит к нарушению скелета. Уменьшается объем движения суставов, искривляется позвоночник, деформируется стопа, пальцы.
Поражение мышц сердца ведет к появлению одышки, аритмии, нестабильности давления. Дыхание становится поверхностным.
Причины
В основе развития миопатий лежит генная мутация. В миодистрофии Дюшенна ведущую роль играет изменение гена, связанного с синтезом белка дистрофина, расположенного в X-хромосоме. До 70% случаев возникновения патологии происходит в результате наследования мутированного гена от матери. Оставшиеся 30% связаны с новыми патологическими изменениями, происходящими в яйцеклетке. Такие же причины вызывают патологию Беккера. Однако миопатия Дюшенна вызвана полной блокировкой выработки дистрофина.
Читайте также по теме
Нервный тик глаза и других частей тела: причины и лечение у детей и взрослых
Передача мутированного гена происходит от матери к сыну, при этом женщина является только носителем.
Отсутствие дистрофина ведет к разрушению мышечной ткани, ее замещению соединительной и жировой. В то же время уменьшается сократительная способность мышц, слабеет тонус, происходит их атрофия.
Диагностика
С целью подтверждения диагноза, уточнения вида миопатии проводят несколько исследований:
- ДНК-анализ. Позволяет обнаружить мутации генов. В настоящее время это исследование считается самым информативным методом. Исследование делают в перинатальном периоде, после рождения ребенка. Тест проводят также родителям, планирующим беременность, если среди их родственников есть больные миодистрофией.
- Биопсия волокон мышц. Врач забирает пробу мышечной ткани для проведения гистологического обследования и уточнения наличия белка дистрофина.
- Электромиография . Этот метод позволяет оценить состояние мышечной ткани, обнаружить некроз, особенности проведения импульсов в нервных тканях.
- Биохимия крови. Уточняется уровень фермента креатинфосфокиназы. Увеличение его содержания свидетельствует о наличии патологии.
- ЭКГ. Обнаруживает признаки поражения сердечной мышцы.
Проведение этих исследований позволяет обнаружить дистрофию Эрба-Рота, болезнь Дюшенна, воспалительные, метаболические миопатии, миодистрофию Беккера, дистрофию Дрейфуса, полимиозит.
Лечение
Возможности вылечить полностью заболевание в настоящее время нет. Терапия носит симптоматический характер, ее цель – продлить жизнь человека, сделать ее лучше. Используются лекарственные препараты, ортопедические средства, лечебная физкультура, физиопроцедуры, массаж. Рекомендовано регулярное проведение санаторно-курортного лечения.
Важным является разработка и внедрение новых способов лечения. Так, сегодня проводятся испытания стволовых клеток. По мнению ученых, они могут заменить поврежденные клетки мышц. Другим новым способом является генная терапия. Ее цель – активировать ген, который связан с выработкой белка утрофина. Ученые считают, что он аналогичен дистрофину и может восполнить его дефицит.
Лекарственная терапия
Уменьшить проявление симптомов миопатии помогает лечение глюкокортикостероидами (Преднизолон). Средства этой группы не имеют длительного эффекта и дают побочные реакции, например, приводят к лишнему весу, молочнице.
Улучшают передачу нервных импульсов ингибиторы ацетилхолинэстеразы, в частности, Прозерин. Лекарства бета-адреномиметики замедляют появление симптомов болезни, помогают повысить тонус и силу мышц. Улучшить обмен веществ в тканях помогут анаболические стероиды (Нандролон Деканоата).
Показано применение витаминов группы A, B, C, E.
Физиотерапия
Применение физиотерапевтических методов позволяет улучшить проводимость нервных импульсов к мышцам, улучшить их питание, обмен веществ, кровообращение.
Используют электрофорез, ультрафонофорез, бальнеотерапию, гидромассаж, лечение лазером.
Массаж
Основная цель массажа – повысить тонус мышц. Для получения эффекта его проводят несколько раз в год. Во многих случаях родственникам больного рекомендовано научиться приемам массажа для регулярного выполнения дома.
Физические упражнения
В терапии миопатии большое значение имеет лечебная физкультура. Комплекс элементов, их сложность зависят от степени развития патологии. В течение года проводится до 4 курсов ЛФК с физиотерапевтом в специальных центрах. В промежутках между курсами упражнения делают в домашних условиях. Отсутствие физической нагрузки ведет к быстрому развитию заболевания.
Больным рекомендовано посещать бассейн. Плавание, выполнение упражнений в воде способствует развитию мышц. При этом не возникает нагрузки на позвоночник. Помимо этого, нахождение в воде улучшает настроение, доставляет радость.
Осложнения
Миопатия Дюшенна вызывает тяжелые осложнения. Они связаны с поражением различных систем органов:
- Проблемы с органами дыхания. Слабость мышц приводит к поверхностному дыханию и невозможности нормально откашляться. В результате мокрота остается в легких и бронхах. Это приводит к частым болезням органов дыхания. С целью их профилактики делают прививки и начинают лечение сразу после первых проявлений ОРВИ. В тяжелых случаях проводят отсасывание слизи. Другой проблемой является понижение уровня кислорода в крови, что становится причиной нарушений сна, раздражительности.
- Кардиомиопатия. Ослабление сердечной мышцы ведет к аритмии, сердечной недостаточности. Больной страдает от одышки, слабости, отеков.
- Нарушения стула. Малоподвижный образ жизни вызывает запор. Для его профилактики рекомендуют кушать богатые клетчаткой блюда, принимать слабительные.
- Остеопороз. Обездвиженность и прием гормональных препаратов становятся основными причинами снижения плотности костей. Профилактика этого осложнения связана с дополнительным приемом препаратов, которые содержат кальций и витамин D. Если заболевание уже диагностировано, рекомендуются бисфосфонаты.
- Патологии скелета. Прогрессирующая атрофия мышечной ткани вызывает искривление позвоночника по типу кифоза и сколиоза. Больным рекомендуется носить корсеты, в тяжелых случаях проводится операция.
- Увеличение или уменьшение массы тела. Прием кортикостероидов приводит к избыточному весу. Однако бывают и обратные ситуации, когда больные теряют его из-за атрофии мышц. В любом случае пациентами показано специальное питание.
- Нарушение приема пищи. Больной постепенно теряет способность жевать, глотать. Для поддержания жизни проводят внутривенное кормление или гастростомию. В последнем случае пациенты кушают через специальную трубку.