Частичная офтальмоплегия. Болевая офтальмоплегия. Аневризмы сосудов Виллизиева круга

Офтальмоплегия – заболевание, которое возникает в результате поражения глазных нервов и сопровождается параличом глазных мышц. Это неврологическая патология, ограничивающая двигательную функцию глазных яблок.

Она может быть обусловлена многими причинами: инфекционными заболеваниями, травмами головы или глаз и отравлениями.

Провоцирующие патологии

Ключевыми причинами развития офтальмоплегии являются патологии нервных тканей. Заболевание может быть врожденным или приобретенными.

Врожденная форма в большинстве случаев встречается с другими патологиями в строении глаза, входит в комплекс симптомов различных генетических аномалий. Существует наследственная обусловленность заболевания.

Приобретенная офтальмоплегия развивается в результате следующих причин:

Заболевание может развиться на фоне других инфекционных заболеваний – туберкулеза или сифилиса, а также столбняка, ботулизма и дифтерии.

Клиническая картина

Симптомы заболевания проявляются по-разному, степень их выраженности зависит от вида офтальмоплегии. Основными признаками для диагностики патологии являются:

При тяжелых формах заболевания может наблюдаться отсутствие активности и подвижности глазного яблока, ухудшение реакции зрачка на свет и его неподвижность. Если офтальмоплегия развивается на фоне других заболеваний, клиническая картина включает также дополнительные симптомы.

Виды заболевания

Виды офтальмоплегии различают за такими критериями:

какие глазные нервы и мышцы поражены;
степенью поражения;
характером развития патологии.

В зависимости от локализации поврежденных мышц офтальмоплегия бывает двух видов:

Наружная характеризуется поражением мышц внешней стороны глазного яблока. Его подвижность при этом ограничена или отсутствует, у больного происходит двоение в глазах.
Внутренняя . При этой форме внутриглазные мышцы ослаблены или парализованы. Зрачок не реагирует на свет и постоянно находится в расширенном состоянии.

По степени поражения глазных нервов различают частичную и полную офтальмоплегию. Частичная может быть наружной, при которой нарушена работа глазодвигательной мышцы века и внутренней, если поражены параличом только нервные столбы.

При полной форме нарушения наблюдается обездвиженность глазного яблока и опущение верхнего века, неспособность зрачка реагировать на свет.

За характером поражений офтальмоплегия бывает:

Надъядерная вызывает паралич взора в результате поражений в полушариях головного мозга. Пациенты с этим типом не могут передвигать взгляд в разные направления по своему желанию.
Межъядерная нарушает нервные связи, которые отвечают на одновременное движение глазных яблок в разные стороны. При этой форме возникает нистагм – непроизвольные движения. Возникает такая форма заболевания на фоне рассеянного склероза.

Диагностика и лечение

Диагностика типа заболевания и причин, которые его обусловливают, необходима для выбора методики лечения.

Заболевание диагностируют по первичному осмотру. Оно имеет ярко выраженные внешние проявления. Для установления характера заболевания и причин необходима консультация невропатолога и офтальмолога.

Могут быть назначены такие дополнительные исследования:

КТ шеи и головы позволяет определить размер и тип головных опухолей, которые могут быть возможной причиной развития нарушения;
рентгенография черепа в разных проекциях позволяет увидеть наличие травм и состояние носовых пазух;
рентген глазниц с использованием контрастного вещества отображает особенности положения и состояния глазных яблок, которые нельзя увидеть при визуальном осмотре;
ангиография сосудов мозга дает возможность выявить аневризмы или проблемы кровеносной системы.

При выявлении новообразований может понабиться дополнительная консультация онколога.

После получения всех необходимых данных о заболевании и определении причин назначается лечение. Оно направленно на устранение факторов, в результате которых развилась офтальмоплегия, снятие болевого синдрома и максимальное восстановление нервной и мышечной деятельности.

Существует три основных вида лечения, которые назначаются в зависимости от тяжести болезни и характера повреждений:

Медикаментозное лечение назначается с учетом фоновых заболеваний. Могут быть назначены противовоспалительные, сосудорасширяющие, ноотропные препараты. Частью терапии является прием общеукрепляющих средств: витаминов и минералов. Кортикостероидные гормоны назначают для нормализации обмена веществ и регенерации мышечных функций.
Физиотерапевтическое лечение заключается в проведении ряда процедур, которые укрепляют мышцы, снимают спазм и уменьшает болевые ощущения. С этой целью больному назначают электрофорез, фонофорез и иглорефлексотерапию.
Если причиной заболевания являются новообразования разных типов, то назначается хирургическое лечение для их удаления. Этот тип лечения используют также для пластики поврежденных мышц и удаления аневризм.

Первые два вида терапии допустимы на начальных стадиях заболевания при отсутствии серьезных сопутствующих диагнозах. С их помощью можно избавиться от офтальмоплегии, если своевременно обнаружить болезнь и не допустить развития осложнений.

Профилактические меры

Специфических профилактических мер для предупреждения офтальмоплегии не существует. Рекомендации носят общий характер, а их соблюдение помогает защитить глаза не только от развития этого нарушения, но и от других заболеваний глаз. Чтобы снизить риск развития патологии, необходимо:

Офтальмоплегия может развиться на фоне других неврологических заболеваний. Полный профилактический осмотр нужно проходить 2 раза в год, чтобы вовремя их выявить и приступить к лечению.

Причины

Чаще всего причиной непосредственного поражения мышц глаза является миастения, окулярная миопатия, офтальмопатия эндокринной природы, опухоль орбиты.

Офтальмоплегия может иметь неврогенный характер в случае аневризмы сосудов артериального круга большого мозга, базальных опухолей мозга, грыжевых выпячиваний мозга в отверстие мозжечкового намета при повышении интракраниального давления, ишемических невропатий глазодвигательных нервов, при поражении ствола мозга (в случае опухоли, инсульта, алькогольной энцефалопатии, энцефалита), ботулизме, рассеянном склерозе, менингитах, септическом тромбозе и других поражениях пещеристой пазухи.

Симптомы

Симптомами офтальмоплегии являются двоение, нередко птоз (иначе – опущение века), подвижность глазного яблока ограничена. В случае вовлечения в процесс вегетативных волокон нарушены зрачковые реакции, отмечается мидриаз (расширение диаметра зрачка).

Аневризма сосудов Виллизиева круга характеризуется офтальмоплегией в сочетании с поражением первой веточки тройничного нерва (наличие пронзающей боли в глазу, а также части лобной области).

Синдром пещеристой пазухи представляет сочетание частичной или же полной наружной и внутренней офтальмоплегии с поражением первой и второй ветви тройничного нерва (характеризуется наличием боли в глазу, лобной области, верхней челюсти, щеке). Данный комплекс симптомов нередко бывает обусловлен наличием опухоли, находящейся около турецкого седла.

При тромбозе пещеристого синуса, офтальмоплегия сопровождается головной болью, экзофтальмом, падением зрения, отечностью периорбитальных тканей и конъюктивы. При тромбозе септической этиологии прослеживаются симптомы общеинфекционного характера. В случае каротидно-пещеристой фистулы к офтальмоплегии присоединяется пульсирующий экзофтальм, покраснение конъюнктивы, определяющийся сосудистый шум при аускультации глаза.

Вариантом поражения глазодвигательных нервов (синдромом Толоса-Ханта или болезненной офтальмоплегией) является заболевание, которое обусловлено артериитом сонной артерии в пещеристой пазухе и относится к группе коллагеновых болезней.

Наблюдаемая при этом клиническая картина заключается в остро развивающейся офтальмоплегии с резкой болью в орбите и лобной области. Как правило, отмечается увеличение СОЭ. При приеме глюкокортикоидов (60 мг преднизолона) происходит регресс заболевания, что способствует диагностике.

Необходимо учитывать, что возникновение симптомокомплекса болезненной офтальмоплегии возможно также в случае других заболеваний: офтальмоплегической мигрени, при аневризме, височном артериите, периостите верхней глазничной щели, этмоидальном синусите, а также при глазной форме опоясывающего герпеса.

Причина поражения непосредственно наружных мышц глаза заключена чаще всего в миастении, которую, как правило, сопровождает развитие двусторонней офтальмоплегии без вовлечения зрачков.

Экзофтальмическая офтальмоплегия (эндокринная орбитопатия) развивается при избыточной секреции экзофтальмогенного фактора гипофиза и особой субстанции тиреоидного гормона. Клиническая картина заключается в экзофтальме (иногда в одностороннем), конъюктивите, отеке периорбитальных тканей, отмечается боль в глазах, плотность ретроокулярных тканей повышена, нарушена подвижность глаз, особенно в направлении вверх. Эхоорбитография выявляет утолщение наружных глазных мышц.

Изолированная внутренняя офтальмоплегия как правило, определяется в рамках синдрома Эйди.

Диагностика

Основу диагностики составляет неврологический осмотр с полным сбором жалоб и анамнеза и уточнением вероятных причин офтальмоплегии.

Для диагностики также могут применяться параклинические исследования: компьютерная томография, краниография, ангиография, эхоорбитография (верификация интраорбитальных процессов). Стоит отметить, что улучшение подвижности глаз при проведении инъекции прозерина, указывает на миастенический генезис заболевания.

Лечение

Лечение напрямую зависит от заболевания, которое привело к офтальмоплегии. При миастении используются антихолинэстеразные средства, аневризма сосудов мозга, которая привела к офтальмоплегии должна быть прооперирована (чаще прибегают к ее клепированию).

Причины офтальмоплегии

Причины офтальмоплегии связаны, преимущественно, с патологиями нервной ткани. Такие заболевания могут быть врожденными, а могут стать следствием поражения нервов в течение жизни в зоне ядер черепного нерва, крупных нервных стволов, ответвлений и корешков.

Врожденное заболевание — следствие аплазии ядер глазных нервов, аномалий развития плода с отсутствием каких-либо нервов или нарушений строения мышц. В большинстве случаев врожденная офтальмоплегия сопутствует другим порокам строения глаза, а также может входить в симптомокомплекс различных синдромов и геномных аномалий. Часто прослеживается наследственная обусловленность офтальмоплегии.

Причины офтальмоплегии, или офтальмопареза:

Миастения.
Аневризма сосудов.
Внезапная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.
Дистиреоидная офтальмопатия.
Диабетическая офтальмоплегия.
Синдром Толосы — Ханта.
Тумор, псевдотумор орбиты.
Ишемия головного мозга.
Височный артериит.
Опухоли.
Метастазы в стволе головного мозга.
Менингит разной этиологии.
Рассеянный склероз.
Энцефалопатия Вернике.
Мигрень офтальмоплегическая.
Энцефалит.
Повреждение орбиты.
Краниальные нейропатии.
Тромбоз кавернозного синуса.
Синдром Миллера-Фишера.
Состояние беременности.
Психогенные расстройства.

Приобретенное заболевание — результат поражения ЦНС энцефалитом, прочими инфекционными болезнями, в том числе — туберкулезом, сифилисом. Офтальмоплегия может развиваться на фоне столбняка, дифтерии, ботулизма, токсических отравлений, поражений организма радиацией. Регистрируется заболевание на фоне опухолевых процессов в головном мозге, сосудистых патологий, ЧМТ.

Офтальмоплегия нередко входит в комплекс симптомов офтальмоплегической мигрени. Такая болезнь выражается в сильнейших приступах головной боли, которые сопровождаются офтальмоплегией, выпадением участков из поля зрения.

Миастения

Начальными симптомами этого заболевания нередко бывает двоение предметов, птоз верхнего века. Иногда появляется сильная утомляемость после физической работы, но такой признак может и отсутствовать. Пациент редко уделяет внимание и тому факту, что усталость со временем появляется уже с утра, а днем становится все выраженнее.

Точно обнаружить этот симптом возможно, попросив больного часто закрывать и открывать глаза. Тогда утомляемость наступает уже через пару минут. Врачебная диагностика сводится к выполнению теста с прозерином при контроле ЭМГ.

Аневризмы сосудов

Чаще всего врожденные аневризмы располагаются в передней части Виллизиева круга. Клиническая картина заключается в одностороннем парезе или параличе мышц, находящихся снаружи глаза. Как правило, паралич наступает в третьем краниальном нерве. Основной способ диагностики аневризмы — МРТ.

Спонтанная, либо травматическая каротидно-кавернозная фистула

Все нервные окончания, иннервирующие экстраокулярные глазодвигательные мышцы, располагаются таким образом, что пересекают кавернозный синус. Поэтому какие-либо аномальные процессы в этой зоне способны вызывать паралич внешних мышц глаза, сопровождающийся диплопией. Появление патологического отверстия — фистулы — возможно между кавернозным синусом и сонной артерией.

Зачастую такая патология сопровождает серьезную травму головы. Иногда фистула развивается без видимых причин, но, как выясняется при обследовании, из-за разрыва мелкой аневризмы. На фоне таких явлений изменения претерпевает первая ветвь тройничного нерва, иннервирующая глаза и лоб.

У больного появляются боли характерной локализации. Предварительный диагноз ставится, если клиническая картина дополняется ритмическим шумом в голове, который синхронен с биением сердца. Этот шум снижает интенсивность при сдавливании сонной артерии. Окончательный диагноз ставится при помощи ангиографии.

Диабетическая офтальмоплегия

Это заболевание чаще всего дебютирует остро, бурно и выражается в парезе глазодвигательного нерва, боли в области головы с одной ее стороны. Болезнь относится к диабетическим нейропатиям, и, как и при остальных патологиях той же группы, порой возникает на фоне недиагностированного диабета.

Характерная особенность диабетической офтальмоплегии — сохранение функциональности вегетативных нервов, направленных к зрачку. В связи с этим зрачок аномально не расширяется, что принципиально отлично от паралича третьего нерва на фоне аневризмы.

Дистиреоидная офтальмопатия

Патология заключается в повышении размера внешних глазодвигательных мышц из-за отечности, в результате чего развивается парез этих мышц, явления диплопии. Диститеоидная офтальмопатия чаще всего проявляется при гипертиреозе, но может сопровождать и гипотиреоз.

Метод диагностики болезни — УЗИ орбиты глаза.

Синдром Толосы-Ханта

Этот синдром по-другому именуется болевой офтальмоплегией. Он сводится к неспецифическому гранулематозному воспалению в сосудистой стенке, а именно — в кавернозном синусе в точке раздвоения с сонной артерией. Заболевание выражается в периорбитальной, ретроорбитальной боли, что происходит из-за поражения третьего, четвертого, пятого краниальных нервных стволов, а также одной из ветвей лицевого нерва.

Как правило, кроме локальных неврологических признаков больного ничего не беспокоит. Патология успешно лечится при помощи глюкокортикостероидов.

Диагноз ставится лишь после исключения других патологий, в том числе — тяжелых системных болезней (СКВ, болезнь Крона), опухолевых новообразований и т.д.

Псевдотумор, тумор орбиты

Тумор, или патологическое увеличение структур в объеме на фоне опухолевых процессов, может существовать в несколько иной форме. Так называемый «псевдотумор» развивается вследствие воспаления внешних глазодвигательных мышц и разрастания их в размерах.

Разбухание тканей в орбите может протекать и при воспалении слезных желез, жировой клетчатки. Субъективными признаками являются небольшой экзофтальм, инъецирование конъюнктивы, боль за орбитой, мигренеподобные боли, локальные боли в голове. Исследование проводится при помощи УЗИ, КТ орбиты глаза, выявляется разрастание содержимого орбиты.

Иногда те же признаки фиксируются при дистиреоидной офтальмопатии. В терапии применяются препараты глюкокортикостероидов.

Собственно тумор орбиты дополняется также сдавливанием второй пары нервов, что приводит к падению зрения, обозначаемому как синдром Бонне.

Височный артериит

Заболевание стартует в пожилом возрасте. Чаще всего у больного поражены ветви сонной артерии, преимущественно, височная артерия. Для височного артериита характерно повышение скорости оседания эритроцитов, развитие болей в мышцах всего тела. Закупорка ветви височной артерии у четверти всех больных приводит к потере зрения, как односторонней, так и двусторонней.

Нередко присоединяется ишемия зрительного нерва. В конечном счете, заболевание способно вызвать недостаток кровоснабжения глазодвигательных нервов и развитие офтальмоплегии. Нередко на фоне височного артериита внезапно возникает инсульт.

Ишемия ствола головного мозга

Сбои в мозговом кровообращении в зоне ветвей базилярной артерии вызывают поражение третьего, четвертого, пятого краниальных нервов. Заболевание характеризуется развитием гемипарезов, снижением чувствительности в иннервируемой области. Возможно острое развитие картины мозговой катастрофы, что нередко наблюдается у лиц преклонного возраста при наличии в анамнезе сосудистых патологий.

Диагностика основывается на данных КТ, нейросонографии.

Параселлярная опухоль

Опухолевые новообразования в гипофизе, гипоталамусе, а также краниофарингиомы приводят к патологическим нарушениям в области турецкого седла. Клиническая картина сводится к изменениям полей обзора, различных гормональным сбоям, что присуще каждому виду опухоли. Изредка новообразование может разрастаться прямо и наружу.

В процесс вовлекается третий, четвертый, пятый краниальные нервы. Наблюдается медленный рост внутричерепного давления, но не в каждом случае.

Метастазы в мозг

К офтальмопарезу могут привести метастазы опухолей в ствол головного мозга, которые поражают ядра глазодвигательных нервов. Это вызывает медленное развитие различных нарушений движения глазного яблока, что протекает на фоне увеличения внутричерепного давления.

Присоединяются прочие признаки объемных процессов, в том числе — паралич взора, неврологические синдромы. Если у больного поражена зона варолиева моста, как правило, развивается паралич горизонтального взора. Вертикальный взор подвергается параличу при поражении мезэнцефалона, диэнцефалона.

Менингит

Инфекционное заболевание может иметь различную природу, в том числе быть вызванным микобактериями туберкулеза, грибами, менингококками. Неинфекционный менингит бывает карциноматозным, лимфоматозным и т.д. Болезнь охватывает оболочку головного мозга и поражает глазодвигательные нервы. Некоторые типы менингита не дают головной боли, при других эта боль очень выражена.

Диагностика заключается в исследовании ликвора, выполнении МРТ или КТ, радиоизотопного сканирования.

Рассеянный склероз

Рассеянный склероз часто приводит к двоению предметов у больного, а также к прочим нарушениям работы глазодвигательных мышц. Часто встречается межъядерная офтальмоплегия, а также поражение отдельных нервов. Во время диагностики необходимо выявить два и более патологических очагов, что докажет рецидивирующий характер и позволит исключить другие заболевания головного мозга. Обязательно проводится МРТ, метод вызванных потенциалов.

Энцефалопатия Вернике

Заболевание связано с недостатком витамина В12, развивается у хронических алкоголиков из-за мальабсорбции или ишемии.

Клинически проявляется острым поражением ствола мозга, а также третьего краниального нерва. Среди симптомов — межъядерная офтальмоплегия, нистагм, расстройства зрительной функции, паралич взора, спутанность сознания, полинейропатия и т.д.

Офтальмоплегическая мигрень

Такая мигрень развивается нечасто, не более 16 случаев на 10 тыс. пациентов с мигренью. Состояние возникает, преимущественно, в детском возрасте до 12 лет. Там, где наблюдается офтальмоплегия, головная боль гораздо сильнее. Иногда боль появляется раньше на несколько дней, нежели нарушения глазодвигательной функции.

Мигрень может развиваться раз в неделю, порой чаще. Чтобы исключить аневризмы головного мозга, выполняют ангиографию, МРТ.

Патологию дифференцируют с глаукомой, опухолями мозга, апоплексией гипофиза, последствиями сахарного диабета.

Энцефалит

Заболевание может охватывать некоторые отделы ствола мозга, как это наблюдается, например, при энцефалите Биккерстафа. Такая патология связана с развитием парезов глазодвигательных мышц, а также прочих офтальмопатических проявлений.

Глазной герпес

Глазной, или офтальмический герпес развивается при активации или первичном поражении организма вирусом герпеса. Он встречается довольно часто — до 15% случаев среди всех болеющих. Симптомы — высыпания в области расположения первой ветви лицевого нерва, боль в той же зоне, поражение роговицы, слизистой оболочки глаза.

Развивается парез или паралич внешних глазодвигательных мышц, птоз века, мидриаз, причем эти признаки указывают на охватывание патологическими процессами 3,4,6 нервов и поражение Гассерова узла.

Травма орбиты

Травмирование орбиты и геморрагия в полость глазницы нередко вызывает нарушения работы глазодвигательных мышц из-за их непосредственного поражения.

Тромбоз кавернозного синуса

Такая патология приводит к сильной боли в голове, повышению температуры, спутанности сознания, обморокам, хемозу, отеку глаза, экзофтальму. При осмотре глазного дна врач выявляет его отечность. Часто внезапно падает зрение из-за поражения ветвей лицевого нерва и некоторых краниальных нервов.

Спустя определенное время явления развиваются уже с двух сторон, так как через циркулярный синус патология распространяется на второй кавернозный синус. Болезнь часто протекает на фоне менингита, эмпиемы субдурального пространства.

Краниальные нейропатии

Такие состояния могут наблюдаться при тяжелых алкогольных интоксикациях, протекающих с вовлечением ЦНС. Они часто вызывают парезы, параличи глазных мышц. Краниальные нейропатии, полинейропатии иногда сопровождают гипертиреоз, а также могут развиваться идиопатически или быть генетически обусловленными.

Синдром Миллера Фишера

Патология выражается в офтальмоплегии без птоза века, присоединении мозжечковой атаксии, отсутствии некоторых рефлексов. Эти симптомы непременно сопутствуют синдрому Миллера Фишера. Кроме того, могут поражаться краниальные нервы с соответствующей симптоматикой. Среди очень редких признаков болезни — спутанность сознания, нистагм, тремор, пирамидные симптомы. Начало патологии острое, позже следует выздоровление.

Беременность

При беременности повышена опасность развития различных нарушений зрения на фоне поражения глазодвигательных мышц.

Психогенные глазодвигательные расстройства

Такие расстройства выражаются в виде нарушений взора, в том числе судорог или паралича взора. Они в подавляющем большинстве случаев протекают в комплексе с прочими двигательными нарушениями, а также различными проявлениями истерического состояния. Требуется тщательная индивидуальная диагностика психогенных расстройств, что обязательно подразумевает проведение исследований на предмет выявления органических повреждений в центральной нервной системе.

Симптомы офтальмоплегии

Клиника наружной частичной офтальмоплегии: видимое отклонение глаза по направлению к здоровой стороне. Там, где глазные мышцы парализованы, движение глазного яблока ограничено или пропадает совсем.

Больной может страдать от явлений диплопии.

Полная наружная офтальмоплегия сопровождается птозом и отсутствием активности глаза. Патология частичная внутренняя проявляется расширением зрачка, ухудшением реакции на освещение. Если парализованы все внутренние мышцы глаза, кроме этих симптомов наблюдается паралич аккомодации. Полная офтальмоплегия выражается в экзофтальме и окончательной неподвижности глазного яблока и зрачка. Лечение всех видов офтальмоплегии заключается в ликвидации их причины.

Тотальная офтальмоплегия (глобальный паралич взора) возникает редко. При ней утрачивается возможность перемещать взор. Она может наблюдаться при синдроме Гийена-Барре, миастении, при хронической прогрессирующей офтальмоплегии, болезни Вильсона-Коновалова, апоплексии гипофиза, ботулизме, столбняке, прогрессирующем супрануклеарном параличе, интоксикации антиконвульсантами и др..

К надъядерному нарушению взора относится так называемый «полуторный синдром»: сочетание мостового пареза взора при взгляде в одну сторону и межъядерной офтальмоплегии при взгляде в противоположную сторону. Анатомическую основу «полуторного синдрома» составляет поражение ипсилатерального медиального продольного пучка и ипсилатерального мостового центра взора или мостовой парамедианной ретикулярной формации. Клиническая картина «полуторного синдрома» включает: парез взора в сторону очага, невозможность движения глаза внутрь на ипсилатеральной стороне, сохранность отведения глазного яблока кнаружи на гетеролатеральной стороне с возникновением в нем выраженного моноокулярногр нистагма. Вертикальные движения глаз и конвергенция сохранены. Зрачковые реакции не нарушены.

При «полуторном синдроме » второго типа отсутствуют движения глаз, за исключением возможности приведения глаза на стороне, противоположной очагу.
При вертикальном «полуторном синдроме » наблюдается паралич взора вверх и моноокулярный паралич взора вниз (либо наоборот). Причиной вертикального «полуторного синдрома» является одно- или двустороннее поражение среднего и промежуточного мозга с вовлечением ядер Кахала, задней спайки и переднего интерстициального ядра медиального продольного пучка.

Проявлением дефекта заднего продольного пучка служит синдром: Гертвига-Мажанди - нарушение вертикальной оси стояния глаз. При этом один глаз повернут вверх и кнаружи, другой - вниз и внутрь. На стороне очага глазное яблоко чаще отклонено книзу и внутрь. Синдром Гертвига Мажанди наблюдается при кровоизлияниях в ствол, синдромах вклинивания

При выключении регулирующих влияний коры и разобщении коры и стволовых структур возникает синдром «плавающих движений глазных яблок». Он выявляется обычно у лиц, находящихся в бессознательном состоянии, и свидетельствует о тяжести прогноза.

Нарушение взора при поражении мозжечка сопровождается как симптомами выпадения, так и раздражения. При раздражении ядра шатра (n. fastigii) глаза поворачиваются в сторону очага. При выпадении его функции -отклоняются в противоположную сторону. При поражении мозжечка могут наблюдаться своеобразные нарушения взора - толчкообразные движения глаз при взгляде в стороны с ограничением их подвижности.

Нарушение взора при поражении экстрапирамидной системы характеризуется псевдоофтальмоплегией, что выражается в саккадированных движениях глазных яблок, утрате плавности движений. Глаза «застывают» на некоторое время в том положении, которое шстало их на момент прекращения движения.

При паркинсонизме наблюдаются так называемые окулогирные кризы, которые протекают в виде периодических судорожных поворотов глаз кверху, реже вниз. Приступ длится минуты, реже часы. Окулогирные кризы могут сопровождаться другими дистоническими феноменами: блефароспазмом, протрузией языка, тортиколлис и др. Кроме болезни Паркинсона они встречаются при лекарственной интоксикации (нейролептиками, литием, карбамазепином), ЧМТ, нейросифилисе, глиоме III желудочка и др.

Мы наблюдали пациента в возрасте 58 лет с окулогирными кризами, причиной которых явился прием нейролептиков. У него во время беседы внезапно происходило отклонение глазных яблок вверх и вправо. Взгляд в ном положении на несколько секунд фиксировался, одновременно губы вытягивались в трубочку или растягивались в улыбку, голова несколько поворачивалась вправо и наклонялась вперед. Пароксизм продолжался несколько секунд, иногда больной совершал качательные движения туловищем. В один из описанных приступов имела место протрузия языка, движение было настолько сильным, что пациент выдавил зубы. Во время аналогичного приступа развился тризм и больной прокусил язык. Все перечисленные явления исчезли после отмены препаратов.

Взоровый синдром «пинг-понга» . Описан при билатеральном церебральном инфаркте, кровоизлиянии в задней черепной ямке, инфаркте базальных ганглиев, у больных с метаболической комой. Он заключается в периодической содружественной девиации глаз из одной крайней позиции в другую. Длительность цикла 2, 5-8 сек. Она может наблюдаться как у бодрствующего, так и у человека в коме, у больных со структурными повреждениями мозжечка и ствола, при печеночной энцефалопатии.

Повторяющаяся дивергенция описана у больных с метаболической комой. Глаза находятся в среднем положении или слегка дивергированы, затем медленно расходятся до полной дивергенции, быстро возвращаются в исходную позицию, вслед за этим наступает новый цикл. Движения глаз синхронны.

При тяжелых структурных повреждениях ствола (варолиевого моста) -кровоизлиянии, инфаркте, центральном понтинном миелинолизе описаны своеобразные взоровые расстройства, получившие названия «окулярный боббинг», «диппинг», «псевдобоббинг», «окулярный миоклонус», «альтернирующая косая девиация».

01.09.2014 | Посмотрели: 6 831 чел.

Офтальмоплегия — паралич глазной мышцы или нескольких мышц, нервная регуляция которых осуществляется боковым, отводящим, глазодвигательным нервными стволами.

Глаза человека передвигаются за счет работы шести глазодвигательных мышц — двух косых, четырех прямых. Нарушения двигательной функции глаз происходят из-за повреждений на разных этапах зрительного процесса, протекающих в организме: на уровне полушарий головного мозга, краниальных нервов, собственно мышечных волокон.

Содружественное нарушение работы глаз — несколько иная патология, поэтому в данной статье она не рассматривается. Признаки офтальмоплегии, или нарушения передвижения глазного яблока, обусловлены расположением, величиной, характером повреждения.

В статье подробно описаны острые состояния, связанные с параличом глазодвигательных мышц.

Патология может развиваться с одной или двух сторон лица. Если парализованы мышцы, находящиеся с наружной стороны глаза, то идет речь о наружной офтальмоплегии. Соответственно, поражение внутриглазных мышц представляет собой признак внутренней офтальмоплегии.

Среди всех офтальмоплегий более часто встречаются частичные, при которых паралитическая ослабленность разных мышц выражена по-разному. В этом случае диагноз может звучать как «частичная внутренняя (или наружная) офтальмоплегия».

Аналогично, может развиваться полная наружная (или внутренняя) офтальмоплегия. Если у больного наблюдается паралич и наружных, и внутренних мышц, ставится диагноз «полная офтальмоплегия».

Причины офтальмоплегии

Причины офтальмоплегии, или офтальмопареза:

Миастения.
Аневризма сосудов.
Внезапная или травматическая каротидно-кавернозная фистула.
Дистиреоидная офтальмопатия.
Диабетическая офтальмоплегия.
Синдром Толосы — Ханта.
Тумор, псевдотумор орбиты.
Ишемия головного мозга.
Височный артериит.
Опухоли.
Метастазы в стволе головного мозга.
Менингит разной этиологии.
Рассеянный склероз.
Энцефалопатия Вернике.
Мигрень офтальмоплегическая.
Энцефалит.
Повреждение орбиты.
Краниальные нейропатии.
Тромбоз кавернозного синуса.
Синдром Миллера-Фишера.
Состояние беременности.
Психогенные расстройства.

Офтальмоплегия нередко входит в комплекс симптомов офтальмоплегической мигрени. Такая болезнь выражается в сильнейших приступах головной боли, которые сопровождаются офтальмоплегией, выпадением участков из поля зрения.

Миастения

Аневризмы сосудов

Спонтанная, либо травматическая каротидно-кавернозная фистула

У больного появляются боли характерной локализации. Предварительный диагноз ставится, если клиническая картина дополняется ритмическим шумом в голове, который синхронен с биением сердца. Этот шум снижает интенсивность при сдавливании сонной артерии. Окончательный диагноз ставится при помощи ангиографии.

Диабетическая офтальмоплегия

Характерная особенность диабетической офтальмоплегии — сохранение функциональности вегетативных нервов, направленных к зрачку. В связи с этим зрачок аномально не расширяется, что принципиально отлично от паралича третьего нерва на фоне аневризмы.

Дистиреоидная офтальмопатия

Метод диагностики болезни — УЗИ орбиты глаза.

Синдром Толосы-Ханта

Диагноз ставится лишь после исключения других патологий, в том числе — тяжелых системных болезней (СКВ, болезнь Крона), опухолевых новообразований и т.д.

Псевдотумор, тумор орбиты

Собственно тумор орбиты дополняется также сдавливанием второй пары нервов, что приводит к падению зрения, обозначаемому как синдром Бонне.

Височный артериит

Ишемия ствола головного мозга

Диагностика основывается на данных КТ, нейросонографии.

Параселлярная опухоль

Метастазы в мозг

Менингит

Диагностика заключается в исследовании ликвора, выполнении МРТ или КТ, радиоизотопного сканирования.

Рассеянный склероз

Энцефалопатия Вернике

Офтальмоплегическая мигрень

Патологию дифференцируют с глаукомой, опухолями мозга, апоплексией гипофиза, последствиями сахарного диабета.

Энцефалит

Глазной герпес

Травма орбиты

Тромбоз кавернозного синуса

Краниальные нейропатии

Синдром Миллера Фишера

Беременность

Психогенные глазодвигательные расстройства

Симптомы офтальмоплегии

Больной может страдать от явлений диплопии.

Межъядерная офтальмоплегия – нарушение содружественного отклонения глазных яблок в стороны, которое возникает при повреждении медиального продольного пучка.

МКБ-10	H51.2
МКБ-9	378.86
DiseasesDB	6853

Общая информация

Глазные яблоки могут двигаться рефлекторно или произвольно, но обязательно содружественно. Например, при направлении взгляда направо правый глаз перемещается к виску, а левый – к носу. За сопряженность движений в горизонтальной проекции отвечают латеральная прямая мышца одного глаза, иннервируемая отводящим нервом, и медиальная прямая мышца другого глаза, контролируемая глазодвигательным нервом.

Регулируется этот сложный механизм мостовым центром взора (парамедианной ретикулярной формацией моста). Он получает импульсы от коркового центра мозга, к которому относятся лобное и глазное поля, а затем посылает их ядрам отводящего и глазодвигательного нервов. От мостового центра идут волокна, которые образуют медиальный продольный пучок.

При повреждении медиального продольного пучка происходит разрыв связей между ядрами отводящего и глазодвигательного нервов, и возникает межъядерная офтальмоплегия.

Симптомы

Основной признак межъядерной офтальмоплегии – нормальная абдукция (отведение в сторону виска) одного глаза при невозможности аддукции (приведения к носу) другого (пораженного) глаза. При этом в здоровом глазу возникают непроизвольные подергивания – нистагм.

Зачастую эта картина дополняется разностоянием глаз по вертикали (одно глазное яблоко стоит выше другого). Может возникнуть горизонтальная диплопия. Например, при поражении правого глаза, обратив взор налево, пациент видит двойное изображение. Конвергенция – сведение глаз при рассмотрении близких предметов – ухудшается, но не теряется полностью.

Описанная симптоматика характерна, если межъядерная офтальмоплегия возникает из-за повреждения нижней части медиального продольного пучка (в области варолиева моста). При нарушении целостности волокон верхней части в патологический процесс вовлекаются медиальные прямые мышцы обоих глаз. Признак этого состояния – расстройство механизма конвергенции. Глаза «расходятся» в разные стороны, в некоторых случаях взгляд одного из них обращен наружу и вверх, а другого – внутрь и вниз. Может наблюдаться нистагм в обоих яблоках с циклическим чередованием направления.

Иногда межъядерная офтальмоплегия в одном глазу комбинируется с горизонтальным парезом взора в другом. Этот симптомокомплекс называется полуторным синдромом.

Причины

Межъядерная офтальмоплегия развивается при поражении медиального продольного пучка в результате демиелинизирующей, неопластической или сосудистой патологии.

Основные заболевания, приводящие к нарушению работы зрительного анализатора:

рассеянный склероз;
инсульт;
новообразования в стволе мозга;
менингит;
энцефалит;
печеночная энцефалопатия и другие метаболические нарушения;
черепно-мозговые травмы;
отравление лекарствами – барбитуратами, дифенилом, антидепрессантами;
системная красная волчанка;
сифилис;
супрануклеарный паралич;
болезнь Лайма;
миастения;
синдром Гиена-Барре и так далее.

Самая частая причина межъядерной офтальмоплегии в молодом возрасте – рассеянный склероз, в старшем – инсульт.

Диагностика

Межъядерная офтальмоплегия – симптом различных заболеваний, связанных с поражением ЦНС. При обращении пациентов с жалобой на нарушение сопряженности движений глазных яблок проводится комплексная диагностика, включающая:

Сбор анамнеза – уточнение симптомов.
Офтальмологический осмотр – проверку рефлексов, визуальный осмотр глазных яблок с помощью различных приборов, рентген глазниц с контрастным веществом.
Компьютерную томографию шеи и головы – показывает новообразования.
Рентген черепа – демонстрирует травмы.
Ангиографию сосудов мозга – дает возможность выявить аневризмы и проблемы в кровообращении.
Люмбальную пункцию и магнитно-резонансную томографию – используются для выявления рассеянного склероза и инсульта.

Лечение

Лечение межъядерной офтальмоплегии зависит от того, какая патология ее вызвала. Рассеянный склероз требует проведения плазмафереза и назначения кортикостероидов, миорелаксантов, бета-интерферонов и других средств.

Инсульт лечится с помощью препаратов, разжижающих кровь, и тканевых активаторов плазмогена. Иногда используются хирургические методы расширения артерий и удаления кровяных сгустков.

Выбирая тактику терапии новообразований, исходят из их точной локализации и степени разрастания. Оперативное удаление опухолей, расположенных в стволе мозга, очень проблематично. Чаще всего используется консервативное лечение.

Прогноз

Прогноз при межъядерной офтальмоплегии определяется ее причиной. Рассеянный склероз неизлечим, но с помощью медикаментов и физиотерапии можно снизить скорость прогрессирования симптомов.

Вероятность выздоровления при инсульте зависит от типа его течения. При благоприятном развитии все функции ЦНС, в том числе и регуляция движений глазных яблок, восстанавливаются. Геморрагический инсульт зачастую приводит к летальному исходу.

Опухоль ствола мозга при выявлении на ранней стадии и возможности радикального лечения имеет положительный прогноз. На 3-4 стадии рака возможно только консервативное лечение, приводящее к кратковременному улучшению.

Профилактика межъядерной офтальмоплегии заключается в снижении влияния факторов риска, приводящих к различным патологическим состояниям. Предупредить некоторые из них, например, рассеянный склероз и рак, практически невозможно.

Возможен избирательный парез или паралич только наружных (попереч-нополосатых) мышц глазного яблока — наружные офтальмопарез или офталь-моплегия. В случае поражения только внутренних (гладких) мышц глаза в результа-те нарушения их парасимпатической иннервации развивается внутренняя оф-тальмоплегия^ что проявляется изолированным параличом ресничной мышцы и сфинктера зрачка. В результате происходит расширение зрачка (паралити-ческий мидриаз), нарушение реакции его на свет (иридоплегия) и паралич ресничного тела (цилиоплегия), ведущий к расстройству аккомодации хрус-талика. Полная офтальмоплегия — сочетание наружной и внутренней ее форм. Пол-ная офтальмоплегия может развиться, если в патологический процесс вов-лечены все черепные нервы (III, IV и VI), обеспечивающие движения глаз, включая парасимпатическую порцию III черепного нерва. Значительно чаще, чем офтальмоплегия, встречается парез глазного яблока, т.е. ограничение его подвижности в ту или иную сторону, возникающее при неполном нарушении функций ядерного аппарата или отдельных стволов III, IV и VI черепных нервов и наружных мышц глаза. В таких случаях обычно нарушается синхронность движений глазных яблок и возникает косоглазие (страбизм) и двоение в глазах (диплопия). Офтальмоплегия или офтальмопарез могут быть врожденными и приобре-тенными. Врожденная офтальмоплегия наследуется чаше по аутосомно-доминантному типу. Возможен врожденный птоз верхнего века в сочетании с офтальмопаре-зом, при этом могут быть также анизокория, нистагм. Основой этой формы патологии является врожденное недоразвитие ядер III, IV и VI черепных не-рвов, обеспечивающих движения глазных яблок. Врожденный офтальмопарез обычно не сопровождается диплопией. Возникшее в связи с аномалией развития сочетание птоза верхнего века и офтальмопареза обусловлено врожденной периодической недостаточностью функций наружных мышц глаза, временами сменяющейся их судорожным сокращением. Известно как синдром циклического паралича глазодвигательных мыши, (синдром Аксенфельда—Шуренберга). Описали его в 1920 г. немецкие оф-тальмологи R.T. Axenfeld (1867—1930) и О. Schurenberg. Офтальмоплегия может быть и приобретенной. Так, при опухоли среднего мозга иногда наблюдается маска Гетчинсона — сочетание двустороннего птоза верхних век, офтальмоплегии и компенсаторного запрокидывания головы на-зад (описал английский врач Hatchinson J., 1828—1913). Наружная прогрессирующая офтальмоплегия (болезнь Грефе) проявляется в возрасте 30—40 лет, редко в юношеском и детском возрасте. Начинается медленно нарастающим офтальмопарезом, обусловленным дегенеративными изменениями в ядрах III, IV и VI черепных нервов, при этом вегетативные ядра III черепного нерва остаются сохранными. В дебюте заболевания чаще отмечается постепенно нарастающий птоз верхних век, который может быть асимметричным. В последующем развивается наружный офтальмопарез, пере-ходящий в офтальмоплегию. Жалобы на диплопию при этом редки. С целью скомпенсировать птоз верхних век больной обычно запрокидывает голову на-зад, а в связи с неподвижностью взора — поворачивает голову и туловище в нужную сторону. Описал болезнь в 1948 г. немецкий офтальмолог A. Graeffe (1823-1970). Прогрессирующий надъядерный паралич Стила—Ричардсона—Ольшевского. Представляет собой заболевание с преимущественным вовлечением подкор-ковых и стволовых структур, проявляющееся сочетанием глазодвигательных нарушений, признаков псевдобульбарного паралича, постуральной неустойчи-вости, прогрессирующего акинетико-ригидного синдрома и деменции. Проявляется в среднем или пожилом возрасте, чаше в 40-60 лет, дегенера-тивное заболевание, характеризующееся нарастающим ограничением произ-вольных движений глаз в вертикальной (прежде всего парезом взора вниз), а затем и в горизонтальной плоскости при сохранности следящих движений глаз и фиксации объекта взором при пассивном перемещении головы. Другими словами, при этом заболевании нарушаются произвольные движения взора, движения его по команде, но сохраняются рефлекторные двигательные реак-ции взора. Кроме того, у больных наблюдается расширение глазных щелей за счет ретракции верхних век, что придает лицу выражение удивления. В далеко зашедшей стадии болезни глаза оказываются в положении централь-ной фиксации, при этом исчезают окулоцефалический и вестибулоокулярный рефлексы, возможны проявления пирамидной недостаточности, аксиальная экстензорная ригидность шеи, элементы псевдобульбарного синдрома, в том числе нарушение речи по типу псевдобульбарной дизартрии, дисфагия. Могут присоединиться элементы акинетико-ригидного синдрома, апатия, деменция. При прогрессирующем надъядерном параличе доказано снижение уровня до-фамина в центральных адренергических структурах в связи с происходящими в них дегенеративными процессами, при этом выявляются двусторонняя де-генерация, утрата нейронов и глиоз в зубчатых ядрах мозжечка, ретикулярной формации среднего мозга, претектальной области, черной субстанции, блед-ном шаре, красных, субталамических и вестибулярных ядрах, в сером вещест-ве, окружающем водопровод мозга, в верхних буграх четверохолмия. Страдают корково-ядерные проводящие пути, медиальный продольный пучок, ядерные структуры глазодвигательных нервов. В сохранившихся нейронах отмечается нейрофибриллярная дегенерация. Описали паралич в 1963—1964 гг. канадец J. Stelle и американцы J. Richardson и J. Olszewski. Межъядерная офтальмоплегия возникает вследствие нарушения связей меж-ду ядрами III, IV и VI черепных нервов, совместная деятельность которых обеспечивает содружественные движения глазных яблок, при этом весьма зна-чительна роль медиальных продольных пучков. Поражение одного из них при-водит к ограничению поворота гомолатерального глазного яблока внутрь, в это же время другой глаз, поворачивающийся кнаружи, совершает непроизволь-ные колебательные движения в горизонтальной плоскости (мононуклеарный нистагм). Межъядерная офтальмоплегия — признак поражения покрышки ствола мозга — возможное проявление инсульта, рассеянного склероза, энце-фалита, черепно-мозговой травмы; может быть и проявлением лекарственной интоксикации, в частности фенитоином (дифенином). Болевая офтальмоплегия — нарушение функций черепных нервов, обеспе-чивающих движения глазных яблок, в сочетании с болевым синдромом в об-ласти глазницы и вокруг нее. Причины такой формы патологии могут быть различными, при этом возможна локализация патологического очага в задней, средней черепных ямках или в глазнице. Сопутствующий экзофтальм может указывать на наличие патологического процесса в глазнице. Если при этом выявляется и синхронный с пульсом объективный пульсирующий шум, велика вероятность наличия каротидно-кавернозного соустья. Офтальмопарез или офтальмоплегия в сочетании с выраженной болью в глазнице и вокруг нее характерны для синдрома Толосы—Ханта (см. главу 11). Этот синдром развивается вследствие негнойного воспаления (пахименингита) наружной стенки пещеристого синуса, верхнеглазничной щели или ретробуль-барного отдела глазницы. В воспалительный процесс вовлекаются черепные нервы, обеспечивающие движения глазных яблок (III, IV и VI), а также глаз-ная, а иногда и верхнечелюстная, ветвь тройничного (V) нерва. Синдром Толосы-Ханта иногда именуется как стероидно-чувствительная офтальмоплегия, так как для него характерна положительная реакция при ле-чении кортикостероидами в достаточной дозе. При применении преднизоло-на эта доза составляет 1 — 1,5 мг/кгсут. Кроме того, целесообразно лечение анальгетиками, антиагрегантами, лидазой, иногда целесообразно введение ге-парина, карбамазспина. Возможно применение физиотерапии (фонофорез с гидрокортизоном, электрофорез новокаина, лидокаина, анальгетиков). Причинами болевой офтальмоплегии, иногда в сочетании с экзофтальмом, могут быть сахарный диабет и грибковая инфекция в придаточных пазухах носа, в области глазницы и пещеристого синуса. Возможно также сочетание офтальмопареза с локальной болью в глазничной области при системной крас-ной волчанке или болезни Крона. Поражение мышц, обеспечивающих движения глазных яблок, и первой вет-ви тройничного нерва составляет основу синдрома верхней глазничной щели, син-дрома вершины глазницы Ролле, синдрома дна глазницы Дежана, синдрома Колле, описанных в главе 11 (11.6). Причиной этих форм патологии могут быть воспа-лительные процессы или онкологические заболевания в области глазницы.