Клиницистами установлено, что чаще такое расстройство диагностируется у мужчин, нежели у женщин. Пик обострения приходится на возрастную категорию от двух до тринадцати лет, однако может проявиться в любом возрасте, поскольку болезнь носит хронический характер.
Стать пусковым фактором развития характерной симптоматики может большое количество предрасполагающих факторов, например, ведение нездорового образа жизни, чрезмерные физические нагрузки, беспорядочный приём лекарственных препаратов и многие другие.
Что это такое простыми словами?
Простыми словами Синдром Жильбера это генетическое заболевание, которое характеризуется нарушением утилизации билирубина. Печень больных неправильно нейтрализует билирубин, и он начинает накапливаться в организме, вызывая различные проявления заболевания. Впервые был описан французским гастроэнтеролог — Августином Николя Гилбертом (1958-1927) и его коллегами в 1901 году.
Так как данный синдром имеет небольшое количество симптомов и проявлений, его не рассматривают как заболевание, и большинство людей не знают, что они имеют данную патологию, пока анализ крови не покажет повышенный уровень билирубина.
В США примерно от 3% до 7% населения имеют синдром Жильбера, по данным Национального Института Здоровья – некоторые гастроэнтерологи считают, что распространенность может быть больше и достигать 10%. Синдром проявляется чаще среди мужчин.
Причины развития
Развивается синдром у людей, которым от обоих родителей достался дефект второй хромосомы в локации, ответственной за образование одного из ферментов печени – уридиндифосфат-глюкуронилтрансферазы (или билирубин-UGT1A1). Это вызывает уменьшение содержания данного энзима до 80%, из-за чего его задача – превращение более токсичного для мозга непрямого билирубин в связанную фракцию – выполняется гораздо хуже.
Генетический дефект может быть выражен по-разному: в локации билирубин-UGT1A1 наблюдается вставка из двух лишних нуклеиновых кислот, но она может встречаться несколько раз. От этого будет зависеть тяжесть протекания заболевания, длительность его периодов обострения и благополучия. Указанный хромосомный изъян зачастую дает о себе знать, только начиная с подросткового возраста, когда метаболизм билирубина изменяется под воздействием половых гормонов. Вследствие активного влияния на этот процесс именно андрогенов, синдром Жильбера регистрируется чаще у мужского населения.
Называется механизм передачи – аутосомно-рецессивным. Это значит следующее:
- Нет связи с хромосомами X и Y, то есть аномальный ген может проявить у человека любого пола;
- Каждый человек имеется каждой хромосомы по паре. Если у него 2 дефектные вторые хромосомы, то синдром Жильбера проявится. Когда на парной хромосоме в таком же локусе расположен здоровый ген, у патологии нет шансов, но человек с такой генной аномалией становится носителем и может передать ее своим детям.
Вероятность проявления большинства заболеваний, привязанных к рецессивному геному, не очень значительна, ведь при наличии доминантного аллеля на второй подобной хромосоме человек станет лишь носителем дефекта. Это не относится к синдрому Жильбера: до 45% населения имеют ген с изъяном, поэтому шанс передачи его от обоих родителей достаточно велик.
Симптомы синдрома Жильбера
Делятся симптомы рассматриваемого заболевания на две группы – обязательные и условные.
К обязательным проявлениям синдрома Жильбера относятся:
- общая слабость и быстрая утомляемость без видимых причин;
- в области век образовываются желтые бляшки;
- нарушается сон – он становится неглубоким, прерывистым;
- снижается аппетит;
- появляющиеся время от времени участки кожи желтого оттенка, если билирубин после обострения снижается, то начинают желтеть склеры глаз.
Условные симптомы, которые могут и не присутствовать:
- боли в мышечных тканях;
- выраженный зуд кожных покровов;
- периодически возникающее дрожание верхних конечностей;
- вне зависимости от приема пищи;
- головная боль и головокружение;
- апатия, раздражительность – нарушения психоэмоционального фона;
- вздутие живота, тошнота;
- нарушения стула – больных беспокоит понос.
В периоды ремиссии синдрома Жильбера некоторые из условных симптомов могут вообще отсутствовать, а у трети пациентов с рассматриваемым заболеванием они отсутствуют даже в периоды обострения.
Диагностика
Подтвердить или опровергнуть синдром Жильбера помогают различные лабораторные исследования:
- билирубин в крови — в норме содержание общего билирубина равно 8,5-20,5 ммоль/л. При синдроме Жильбера отмечается повышение общего билирубина за счет непрямого.
- общий анализ крови — в крови отмечаются ретикулоцитоз (повышенное содержание незрелых эритроцитов) и анемия легкой степени — 100-110 г/л.
- биохимический анализ крови — сахар в крови — в норме или несколько снижен, белки крови — в пределах нормы, щелочная фосфатаза, АСТ, АЛТ — в норме, тимоловая проба отрицательная.
- общий анализ мочи — отклонений от нормы нет. Наличие в моче уробилиногена и билирубина свидетельствует о патологии печени.
- свертываемость крови — протромбиновый индекс и протромбиновое время — в пределах нормы.
- маркеры вирусных гепатитов — отсутствуют.
- УЗИ печени.
Дифференциальная диагностика синдрома Жильбера с синдромами Дабина-Джонсона и Ротора:
- Увеличение печени — типично, обычно незначительно;
- Билирубинурия — отсутствует;
- Повышение копропорфиринов в моче — нет;
- Активность глюкуронилтрансферазы — снижение;
- Увеличение селезёнки — нет;
- Боли в правом подреберье — редко, если есть — ноющие;
- Зуд кожи — отсутствует;
- Холецистография — нормальная;
- Биопсия печени — нормальная или отложение липофусцина, жировая дистрофия;
- Бромсульфалеиновая проба — чаще норма, иногда незначительное снижение клиренса;
- Повышение билирубина в сыворотке крови — преимущественно непрямой(несвязанный).
Кроме того, для подтверждения диагноза проводят специальные пробы:
- Проба с голоданием.
- Голодание в течение 48 часов или ограничение калорийности пищи (до 400 ккал в сутки) приводит к резкому повышению (в 2-3 раза) свободного билирубина. Несвязанный билирубин определяется натощак в первый день пробы и через двое суток. Увеличение непрямого билирубина на 50-100% говорит о положительной пробе.
- Проба с фенобарбиталом.
- Прием фенобарбитала в дозе 3мг/кг/сут в течение 5 дней способствует снижению уровня несвязанного билирубина.
- Проба с никотиновой кислотой.
- Внутривенная инъекция никотиновой кислоты в дозе 50 мг приводит к увеличению количества несвязанного билирубина в крови в 2-3 раза на протяжении трех часов.
- Проба с рифампицином.
- Введение 900 мг рифампицина вызывает увеличение непрямого билирубина.
Также подтвердить диагноз позволяет чрезкожная пункция печени. Гистологическое исследование пунктата показывает отсутствие признаков хронического гепатита и цирроза печени.
Осложнения
Сам по себе синдром не вызывает каких либо осложнений и не повреждает печень, но важно вовремя от дифференцировать один вид желтухи от другого.
У данной группы пациентов была отмечена повышенная чувствительность клеток печение к гепатотоксическим факторам, таким как алкоголь, наркотики, некоторые группы антибиотиков. Поэтому при наличии вышеописанных факторов необходимо контролировать уровень печеночных ферментов.
Лечение синдрома Жильбера
В период ремиссии, который может продолжаться много месяцев, лет и даже всю жизнь, специальное лечение не требуется. Здесь главная задача – не допустить обострения. Важно соблюдать диету, режим труда и отдыха, не переохлаждаться и избегать перегрева организма, исключить высокие нагрузки и бесконтрольный прием лекарств.
Медикаментозное лечение
Лечение болезни Жильбера при развитии желтухи включает применение медикаментов и соблюдение диеты. Из лекарственных средств используются:
- альбумин – для уменьшения билирубина;
- противорвотные – по показаниям, при наличии тошноты и рвоты.
- барбитураты – для снижения уровня билирубина в крови («Суритал», «Фиоринал»);
- гепатопротекторы – для защиты клеток печени («Гептрал», «Эссенциале форте»);
- желчегонные средства – для уменьшения желтушности кожи («Карсил», «Холензим»);
- диуретики – для выведения билирубина с мочой («Фуросемид», «Верошпирон»);
- энтеросорбенты – для уменьшения количества билирубина при помощи выведения его из кишечника (активированный уголь, «Полифепан», «Энтеросгель»);
Важно отметить, что диагностические процедуры пациент должен будет проходить регулярно для контроля над течением заболевания и изучения реакции организма на медикаментозное лечение. Своевременная сдача анализов и регулярное посещение врача не только уменьшит выраженность симптомов, но и предупредит возможные осложнения, к которым относятся такие серьезные соматические патологии, как гепатит и желчнокаменная болезнь.
Ремиссия
Даже если наступила ремиссия, пациентам ни в коем случае нельзя «расслабляться» - предстоит позаботиться о том, чтобы не случилось очередное обострение синдрома Жильбера.
Во-первых, нужно провести протекцию желчных путей – это предотвратит застой желчи и образование камней в желчном пузыре. Неплохим выбором для такой процедуры станут желчегонные травы, препараты Урохолум, Гепабене или Урсофальк. Один раз в неделю больной должен делать «слепое зондирование» - натощак необходимо выпить ксилит или сорбит, затем нужно лечь на правый бок и прогреть область анатомического расположения желчного пузыря грелкой в течение получаса.
Во-вторых, нужно подобрать грамотную диету. Например, обязательно нужно исключить из меню продукты, которые выступают провоцирующим фактором в случае обострения синдрома Жильбера. У каждого больного такой набор продуктов индивидуален.
Питание
Диеты следует придерживаться не только в период обострения заболевания, но и в периоды ремиссии.
Запрещено к употреблению:
- жирные сорта мяса, птицы и рыбы;
- яйца;
- острые соусы и специи;
- шоколад, сдобное тесто;
- кофе, какао, крепкий чай;
- алкоголь, газированные напитки, соки в тетрапаках;
- острые, соленые, жаренные, копченые, консервированные продукты;
- цельное молоко и молочные продукты высокой жирности (сливки, сметана).
Разрешено к употреблению:
- все виды круп;
- овощи и фрукты в любом виде;
- не жирные кисломолочные продукты;
- хлеб, галетное печенте;
- мясо, птица, рыба не жирных сортов;
- свежевыжатые соки, морсы, чай.
Прогноз
Прогноз благоприятный, зависит от того как протекает болезнь. Гипербилирубинемия сохраняется пожизненно, однако не сопровождается повышением смертности. Прогрессирующие изменения в печени обычно не развиваются. При страховании жизни таких людей их относят к группе обычного риска. При лечении фенобарбиталом или кордиамином уровень билирубина снижается до нормы. Необходимо предупредить больных, что желтуха может появиться после интеркуррентных инфекций, повторных рвот и пропущенного приёма пищи.
Отмечена высокая чувствительность больных к различным гепатотоксическим воздействиям (алкоголь, многие лекарства и др.). Возможно развитие воспаления в желчевыводящих путях, желчнокаменной болезни, психосоматических расстройств. Родители детей, страдающих этим синдромом, должны проконсультироваться у генетика перед планированием очередной беременности. Аналогичным образом следует поступать, если у родственников семейной пары, собирающейся иметь детей, диагностирован синдром.
Профилактика
Болезнь Жильбера возникает в результате дефекта наследуемого гена. Предупредить развитие синдрома невозможно, так как родители могут быть лишь носителями и признаки отклонений у них не проявляются. По этой причине основные меры профилактики направлены на предотвращение обострений и продление периода ремиссии. Этого можно достичь, исключив факторы, провоцирующие патологические процессы в печени.
– это, как правило, остро-системная аллергическая реакция, которая характеризуется стремительным развитием с признаками и резкого понижения давления . Выраженная сердечно-сосудистая и является опасной для жизни больного.
Причина возникновения анафилактического шока обусловлена повторным контактом с аллергеном. Развитие реакции зависит от чувствительности организма. Так, в некоторых случаях реакция наступает в течение двух минут после контакта, но возможно ее развитие и в течение нескольких часов. Очень часто анафилактический шок появляется при , при приеме белковой пищи или введении лекарственных препаратов, на которые ранее наблюдались .
Отличия анафилактического шока от подобных аллергических реакций, его системность, то есть вовлечение нескольких органов, и тяжесть болезни. Без своевременной помощи такие реакции заканчиваются летально. Анафилактический шок как осложнение лекарственной аллергии возникает на , анестетики, нестероидные противовоспалительные лекарства, вакцины, рентгеноконтрастные средства. Заболевание может возникнуть даже при пробе этих лекарств на реакцию.
Симптомы анафилактического шока
Обычно, анафилактический шок характеризуется тем, что его симптомы проявляются поочередно. Как правило, первыми визуальными симптомами являются и крапивница , хотя в некоторых случаях крапивница может отсутствовать. Далее появляется , сиплое «астматическое» дыхание и кашель, как следствие быстро развивающегося бронхо — и ларингоспазма , возможно развитие и прогрессирование . Также, резко и внезапно снижается артериальное давление.
Очень часто появляются такие общие симптомы анафилактического шока как ощущение жара, затрудненное дыхание, боли головы и в загрудинной области. Во время реакции человек возбужден, беспокоен, но в редких случаях может быть и наоборот вялым, подавленным. Стоит заметить, что зависимо о того, как идет развитие этого патологического состояния у пациента могут наблюдаться мышечные судороги .
Неотложная помощь при анафилактическом шоке
Первое, что нужно сделать, в виду возможности – срочно прекратить поступление аллергена в организм. К примеру, если аллергия развивается из-за укуса насекомого, в таком случае целесообразным будет наложение жгута чуть над местом укуса в 1-2 см и прикладывание льда к месту входа жала насекомого. Тем самым значительно прекращается поступление аллергена в общий поток крови и замедляется сам процесс развития анафилактического шока. Срочно вызывается бригада «Скорой помощи», а тем временем больной улаживается в положение на спину и освобождается от давящей и сжимающей одежды (галстук, воротники), тем самым обеспечивается доступом кислорода. При возможной рвоте голову пациента нужно повернуть набок, чтобы исключить аспирацию вследствие западания языка или рвотными массами.
Лечение анафилактического шока
Лечение анафилактического шока, точно также, как и других аллергических состояний, является симптоматическим . Пациенту парентерально , то есть подкожно, а лучше всего внутривенно вводится от 0.2мл и до 0.5 мл 0.1% в форме гидрохлорида (раствора адреналина). Это первая неотложная помощь при анафилактическом шоке, поэтому людям склонным к аллергии следует иметь это лекарство при себе. При необходимости можно повторять инъекции , но обязательно контролируя частоту сердечных сокращений и дыхания.
Следом за вышеуказанным препаратом вводятся глюкокортикоиды , например в дозировке 150 мг. Также нужным действием в таком процессе как адекватное лечение анафилактического шока будет применение антигистаминных препаратов, то есть тех, которые снижают аллергическую реакцию. В список этих препаратов входят , и прочие антигистаминные этого ряда. При удушье применяется тотальная оксигенация пациента кислородной подушкой, с последующим медленным введением внутривенно 2.4% водного раствора , в дозировке от 10 до 20 мл для снятия симптомов кислородной недостаточности.
Доктора
Лекарства
Профилактика анафилактического шока
Поскольку возникновение реакции практически невозможно предотвратить профилактика анафилактического шока, прежде всего, заключается в том чтобы ограничить контакт пациента с заведомо известными аллергенами. Также, при проведении пробы на лекарственные препараты нужно внимательно наблюдать за пациентом и в случае проявления первых симптомов аллергии – немедленно принимать соответствующие меры оказания первой помощи и лечения.
Диета, питание при анафилактическом шоке
Список источников
- Горячкина Л. А. Анафилактический шок (пособие для врачей). - М. - 2000;
- Хаитов Р. М., Ильина Н. И. Аллергология и иммунология. – Национальное руководство. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2009;
- Паттерсон Рой, Грэммер Лесли К., Гринбергер Пол А. Аллергические болезни. Диагностика и лечение. М.: ГЭОТАР Медицина, 2000;
- Неотложные состояния в практике врача-терапевта /под ред. Т. П. Сизых. - Иркутск, 1994.
103. Анафилактический шок. Причины, клиника, диагностика, неотложная помощь.
Анафилактический шок - это иммунная реакция немедленного типа, развивающаяся при повторном введении в организм аллергена и сопровождающаяся повреждением собственных тканей.
Необходимо отметить, что для развития анафилактического шока обязательна предшествующая сенсибилизация организма веществом, способным вызывать образование специфических антител, которые при последующем контакте с антигеном приводят к высвобождению биологически активных субстанций, формирующих клиническую симптоматику аллергии, в том числе и шока. Специфика анафилактического шока состоит в иммунологических и биохимических процессах, которые предшествуют его клиническому проявлению.
В сложном процессе, наблюдаемом при анафилактическом шоке, можно выделить три стадии:
Первая стадия- иммунологическая. Она охватывает все изменения в иммунной системе, возникающие с момента поступления аллергена в организм; образование антител и сенсибилизированных лимфоцитов и соединение их с повторно поступившим или персистирующим в организме аллергеном;
Вторая стадия- патохимическая, или стадия образования медиаторов. Стимулом к возникновению последних является соединение аллергена с антителами или сенсибилизированными лимфоцитами в конце иммунологической стадии;
Третья стадия - патофизиологическая, или стадия клинических проявлений. Она характеризуется патогенным действием образовавшихся медиаторов на клетки, органы и ткани организма.
В основе патогенеза анафилактического шока лежит реагиновый механизм. Реагиновым его называют по виду антител - реагинов, принимающих участие в его развитии. Реагины относятся главным образом к IgE, а также к иммуноглобулинам класса G/IgG.
К медиаторам анафилактических реакций относят гистамин, серотонин, гепарин, простагландины, лейкотриены, кинины и т.д.
Под влиянием медиаторов повышается проницаемость сосудов и усиливается хемотаксис нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, что приводит к развитию различных воспалительных реакций. Увеличение проницаемости сосудов способствует выходу в ткани жидкости из микроциркуляторного русла и развитию отека. Также развивается сердечно-сосудистый коллапс, который сочетается с вазодилатацией. Прогрессивное падает сердечный выброс, это связано как с ослаблением сосудистого тонуса, так и с развитием вторичной гиповолемии в результате быстро нарастающей потери плазмы.
В результате воздействия медиаторов как на крупные, так и на мелкие бронхи развивается стойкий бронхоспазм. Кроме сокращения гладкой мускулатуры бронхов, отмечаются набухание и гиперсекреция слизистой оболочки трахеобронхиального дерева. Вышеперечисленные патологические процессы являются причиной острой обструкции воздухоносных путей. Тяжелый бронхоспазм может перейти в астматическое состояние с развитием острого легочного сердца.
Клиническая картина. Проявления анафилактического шока обусловлены сложным комплексом симптомов и синдромов. Шок характеризуется стремительным развитием, бурным проявлением, тяжестью течения и последствий. На клиническую картину и тяжесть течения анафилактического шока вид аллергена не влияет.
Характерно многообразие симптомов: зуд кожи или чувство жара во всем теле («словно крапивой обожгло»), возбуждение и беспокойство, внезапно наступающая общая слабость, покраснение лица, крапивница, чиханье, кашель, затрудненное дыхание, удушье, страх смерти, проливной пот, головокружение, потемнение в глазах, тошнота, рвота, боли в животе, позывы к дефекации, жидкий стул (иногда с примесью крови), непроизвольное мочеиспускание, дефекация, коллапс, потеря сознания. При осмотре окраска кожных покровов может меняться: у больного с бледностью лица кожа приобретает землисто-серый цвет с цианозом губ и кончика носа. Часто обращают на себя внимание гиперемия кожи туловища, высыпания типа крапивницы, отек век, губ, носа и языка, пена у рта, холодный липкий пот. Зрачки обычно сужены, почти не реагируют на свет. Иногда наблюдаются тонические или клонические судороги. Пульс частый, слабого наполнения, в тяжелых случаях переходит в нитевидный или не прощупывается, АД падает. Тоны сердца резко ослаблены, иногда появляется акцент II тона на легочной артерии. Также регистрируются нарушения сердечного ритма, диффузное изменение трофики миокарда. Над легкими перкуторно - звук с коробочным оттенком, при аускультации - дыхание с удлиненным выдохом, рассеянные сухие хрипы. Живот мягкий, болезненный при пальпации, но без симптомов раздражения брюшины. Температура тела часто бывает повышена до субфебрильных цифр.При исследовании крови - гиперлейкоцитоз со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, выраженный нейтрофилез, лимфо- и эозинофилия. В моче свежие и измененные эритроциты, лейкоциты, плоский эпителий и гиалиновые цилиндры.
Степень выраженности перечисленных симптомов варьирует. Условно можно выделить 5 вариантов клинических проявлений анафилактического шока:
С преимущественным поражением сердечно-сосудистой системы.
С преимущественным поражением системы органов дыхания в виде острого бронхоспазма (асфиксический или астмоидный вариант).
С преимущественным поражением кожных покровов и слизистых оболочек.
С преимущественным поражением ЦНС (церебральный вариант).
С преимущественным поражением органов брюшной полости (абдоминальный).
Существует определенная закономерность: чем меньше времени прошло от момента поступления аллергена в организм, тем тяжелее клиническая картина шока. Наибольший процент смертельных исходов наблюдается при развитии шока спустя 3-10 мин с момента попадания в организм аллергена, а также при молниеносной форме.
В течении анафилактического шока могут отмечаться 2-3 волны резкого падения АД. С учетом этого явления все больные, перенесшие анафилактический шок, должны быть помещены в стационар. Не исключена возможность развития поздних аллергических реакций. После шока могут присоединиться осложнения в виде аллергического миокардита, гепатита, гломерулонефрита, невритов, диффузного поражения нервной системы и др.
Лечение анафилактического шока
Состоит в оказании срочной помощи больному, так как минуты и даже секунды промедления и растерянности врача могут привести к смерти больного от асфиксии, тяжелейшего коллапса, отека мозга, отека легких и т.д.
Комплекс лечебных мероприятий должен быть абсолютно неотложным! Вначале целесообразно все противошоковые препараты вводить внутримышечно, что может быть выполнено максимально быстро, и только при неэффективности терапии следует пунктировать и катетеризировать центральную вену. Отмечено, что во многих случаях анафилактического шока даже внутримышечного введения обязательных противошоковых средств бывает достаточно, чтобы полностью нормализовать состояние больного. Необходимо помнить, что инъекции всех препаратов должны производиться шприцами, не употреблявшимися для введения других медикаментов. То же требование предъявляется к капельной инфузионной системе и катетерам во избежание повторного анафилактического шока.
Комплекс лечебных мероприятий при анафилактическом шоке должен проводиться в четкой последовательности и иметь определенные закономерности:
Прежде всего необходимо уложить больного, повернуть его голову в сторону, выдвинуть нижнюю челюсть для предупреждения западения языка, асфиксии и предотвращения аспирации рвотными массами. Если у больного есть зубные протезы, их необходимо удалить. Обеспечить поступление к больному свежего воздуха или ингалировать кислород;
Немедленно ввести внутримышечно 0,1 % раствор адреналина в начальной дозе 0,3-0,5 мл. Нельзя вводить в одно место более 1 мл адреналина, так как, обладая большим сосудосуживающим действием, он тормозит и собственное всасывание. Препарат вводят дробно по 0,3-0,5 мл в разные участки тела каждые 10-15 мин до выведения больного из коллаптоидного состояния. Обязательными контрольными показателями при введении адреналина должны быть показатели пульса, дыхания и АД.
Необходимо прекратить дальнейшее поступление аллергена в организм - прекратить введение лекарственного препарата, осторожно удалить жало с ядовитым мешочком, если ужалила пчела. Ни в коем случае нельзя выдавливать жало или массировать место укуса, так как это усиливает всасывание яда. Выше места инъекции (ужаления) наложить жгут, если позволяет локализация. Место введения лекарства (ужаления) обколоть 0,1 % раствором адреналина в количестве 0,3-1 мл и приложить к нему лед для предотвращения дальнейшего всасывания аллергена.
При пероральном приеме аллергена промывают больному желудок, если позволяет его состояние;
Как вспомогательную меру для подавления аллергической реакции используют введение антигистаминных препаратов: 1-2 мл 1 % раствора димедрола или 2 мл тавегила внутримышечно (при тяжелом шоке внутривенно), а также стероидные гормоны: 90-120 мг преднизолона или 8-20 мг дексаметазона внутримышечно или внутривенно;
После завершения первоначальных мероприятий целесообразно произвести пункцию вены и ввести катетер для инфузии жидкостей и лекарств;
Вслед за первоначальным внутримышечным введением адреналина его можно вводить внутривенно медленно в дозе от 0,25 до 0,5 мл, предварительно разведя в 10 мл изотонического раствора хлорида натрия. Необходим контроль АД, пульса и дыхания;
Для восстановления ОЦК и улучшения микроциркуляции необходимо внутривенно вводить кристаллоидные и коллоидные растворы. Увеличение ОЦК - важнейшее условие успешного лечения гипотензии Количество вводимых жидкостей и плазмозаменителей определяется величиной АД, ЦВД и состоянием больного;
Если сохраняется стойкая гипотензия, необходимо наладить капельное введение 1-2 мл 0,2 % раствора норадреналина.
Необходимо обеспечить адекватную легочную вентиляцию: обязательно отсасывать накопившийся секрет из трахеи и ротовой полости, а также вплоть до купирования тяжелого состояния проводить кислородную терапию; при необходимости - ИВЛ.
При появлении стридорозного дыхания и отсутствии эффекта от комплексной терапии необходимо немедленно произвести интубацию трахеи. В некоторых случаях по жизненным показаниям делают коникотомию;
Кортикостероидные препараты применяют с самого начала анафилактического шока, так как предусмотреть степень тяжести и длительность аллергической реакции невозможно. Препараты вводят внутривенно.
Антигистаминные препараты лучше вводить после восстановления показателей гемодинамики, так как они не оказывают немедленного действия и не являются средством спасения жизни.
При развитии отека легких, что является редким осложнением анафилактического шока, необходимо проводить специфическую лекарственную терапию.
При остановке сердца, отсутствии пульса и АД показана срочная сердечно-легочная реанимация.
Для полной ликвидации проявлений анафилактического шока, предупреждения и лечения возможных осложнений больной после купирования симптомов шока должен быть немедленно госпитализирован!
Купирование острой реакции не означает еще благополучного завершения патологического процесса. Необходимо постоянное наблюдение врача в течение суток, так как могут наблюдаться повторные коллаптоидные состояния, астматические приступы, боли в животе, крапивница, отек Квинке, психомоторное возбуждение, судороги, бред, при которых необходима срочная помощь. Считать исход благополучным можно только спустя 5-7 суток после острой реакции.
Острое легочное сердце. Причины, клиника, диагностика, неотложная терапия.
Лёгочное сердце - увеличение и расширение правых отделов сердца в результате повышения артериального давления в малом круге кровообращения, развившееся вследствие заболеваний бронхов и лёгких, поражений лёгочных сосудов или деформаций грудной клетки. Причины Легочного сердца: Основными причинами этого состояния являются: 1. массивная тромбоэмболия в системе лёгочной артерии; 2. клапанный пневмоторакс; 3. тяжёлый затяжной приступбронхиальной астмы; 4. распространённая остраяпневмония. Острое лёгочное сердце - клинический симптомокомплекс, возникающий, прежде всего, вследствие развития тромбоэмболии лёгочной артерии (ТЭЛА), а также при ряде заболеваний сердечно-сосудистой и дыхательной систем. За последние годы отмечается тенденция к росту частоты развития острого лёгочного сердца, связанная с увеличением случаев ТЭЛА. Наибольшее количество ТЭЛА отмечается у больных с сердечно-сосудистыми заболеваниями (ишемическая болезнь сердца,гипертоническая болезнь, ревматическиепороки сердца, флеботромбозы). Хроническое лёгочное сердце развивается в течение ряда лет и протекает в начале безсердечной недостаточности, а затем с развитием декомпенсации. За последние годы хроническое лёгочное сердце встречается чаще, что связано с ростом заболеваемости населения острыми и хроническими пневмониями, бронхитами. |
Симптомы Легочного сердца:
Острое лёгочное сердце развивается в течение нескольких часов, дней и, как правило, сопровождается явлениями сердечной недостаточности. При более медленных темпах развития наблюдается подострый вариант данного синдрома. Острое течение тромбоэмболии лёгочной артерии характеризуется внезапным развитием заболевания на фоне полного благополучия. Появляются резкаяодышка, синюшность, боли в грудной клетке, возбуждение. Тромбоэмболия основного ствола лёгочной артерии быстро, в течение от нескольких минут до получаса, приводит к развитию шокового состояния, отека лёгких. При прослушивании выслушивается большое количество влажных и рассеянных сухих хрипов. Может выявляться пульсация во втором-третьем межреберье слева. Характерны набухание шейных вен, прогрессирующее увеличение печени, болезненность её при прощупывании. Нередко возникает острая коронарная недостаточность, сопровождающаяся болевым синдромом, нарушением ритма и электрокардиографическими признаками ишемии миокарда. Развитие этого синдрома связано с возникновением шока, сдавлением вен, расширенным правым желудочком, раздражением нервных рецепторов лёгочной артерии.
Дальнейшая клиническая картина заболевания обусловлена формированием инфаркта миокарда, характеризуется возникновением или усилением болей в грудной клетке, связанных с актом дыхания, одышки, синюшности. Выраженность двух последних проявлений меньше по сравнению с острой фазой заболевания. Появляетсякашель, обычно сухой или с отделением скудной мокроты. В половине случаев наблюдается кровохарканье. У большинства больных повышается температура тела, обычно устойчивая к действию антибиотиков. При исследовании выявляется стойкое учащение сердечного ритма, ослабление дыхания и влажные хрипы над поражённым участком лёгкого. Подострое лёгочное сердце. Подострое лёгочное сердце клинически проявляется внезапной умеренной болью при дыхании, быстро проходящей одышкой и учащённым сердцебиением, обмороком, нередко кровохарканьем, симптомамиплеврита. Хроническое лёгочное сердце. Следует различать компенсированное и декомпенсированное хроническое лёгочное сердце.
В фазе компенсации клиническая картина характеризуется главным образом симптоматикой основного заболевания и постепенным присоединением признаков увеличения правых отделов сердца. У ряда больных выявляется пульсация в верхней части живота. Основной жалобой больных является одышка, которая обусловлена как дыхательной недостаточностью, так и присоединениемсердечной недостаточности.Одышкаусиливается при физическом напряжении, вдыхании холодного воздуха, в положении лёжа. Причинами болей в области сердца при лёгочном сердце являются обменные нарушения миокарда, а также относительная недостаточность коронарного кровообращения в увеличенном правом желудочке. Болевые ощущения в области сердца можно объяснить также наличием лёгочно-коронарного рефлекса вследствие лёгочной гипертензии и растяжения ствола лёгочной артерии. При исследовании часто выявляется синюшность. Важным признаком лёгочного сердца является набухание шейных вен. В отличие от дыхательной недостаточности, когда шейные вены набухают в период вдоха, при лёгочном сердце шейные вены остаются набухшими как на вдохе, так и на выдохе. Характерна пульсация в верхней части живота, обусловленная увеличением правого желудочка.
Аритмии при лёгочном сердце бывают редко и обычно возникают в сочетании с атеросклеротическим кардиосклерозом. Артериальное давление обычно нормальное или пониженное. Одышкау части больных с выраженным снижением уровня кислорода в крови, особенно при развитии застойнойсердечной недостаточностивследствие компенсаторных механизмов. Наблюдается развитие артериальной гипертонии. У ряда больных отмечается развитие язв желудка, что связано с нарушением газового состава крови и снижением устойчивости слизистой оболочки системы желудка и 12-перстной кишки. Основные симптомы лёгочного сердца становятся более выраженными на фоне обострения воспалительного процесса в лёгких. У больных лёгочным сердцем имеется наклонность к понижению температуры и даже при обострениипневмониитемпература редко превышает 37 °C. В терминальной стадии нарастают отёки, отмечается увеличение печени, снижение количества выделяемой мочи, возникают нарушения со стороны нервной системы (головные боли,головокружение, шум в голове, сонливость, апатия), что связано с нарушением газового состава крови и накоплением недоокисленных продуктов.
Неотложная помощь.
Покой. Больному придать полусидячее положение.
Придать возвышенное положение верхней части тела, ингаляция кислорода, полный покой, наложение венозных жгутов на нижние конечности на 30-40 мин.
Внутривенно медленно 0,5 мл 0,05% раствора строфантина или 1,0 мл 0,06% раствора коргликона в 10 мл 0,9% раствора хлорида натрия, 10 мл 2,4% раствора эуфиллина. Подкожно 1 мл 2% раствора промедола. При артериальной гипертензии - внутривенно 1-2 мл 0,25% раствора дроперидола (если ранее не вводился промедол) или 2-4 мл 2% раствора папаверина, в случае отсутствия эффекта - внутривенно капельно 2-3 мл 5% раствора пентамина в 400 мл 0,9% раствора хлорида натрия, дозируя скорость введения под контролем АД. При артериальной гипотензии (АД ниже 90/60 мм рт, ст.) - внутривенно 50- 150 мг преднизолона, в случае отсутствия эффекта - внутривенно 0,5-1,0 мл 1% раствора мезатона в 10-20 мл 5% раствора глюкозы (0,9% раствора хлорида натрия) или 3-5 мл 4% раствора дофамина в 400 мл 0,9% раствора хлорида натрия.
" |
Анафилактический шок - аллергическая реакция немедленного типа, причиной которой является повторное попадание в организм аллергена. Это острая реакция, которая вовлекает в патологический процесс сердечно-сосудистую систему, органы дыхания, пищеварительного тракта, слизистые оболочки и кожные покровы. Очень важно уметь правильно диагностировать аллергическую реакцию и знать правила оказания помощи при анафилактическом шоке.
Причины анафилактического шока:
- Наиболее частой причиной возникновения анафилактического шока у человека является введение лекарственных средств. Это могут быть антибиотики, особенно пенициллин, стрептомицин, бициллин. Нередко аллергические реакции могут возникнуть даже при первичном введении медикаментов, в связи с тем что, попадая в организм, антибиотики связываются без труда с белками и образуют комплексы, которые обладают очень выраженными сенсибилизирующими свойствами. Происходит мощный процесс антителообразования.
- Одна из причин в том, что организм человека может быть предварительно сенсибилизирован, например, продуктами питания. Доказано, что в молоке могут обнаруживаться примеси пенициллина, это же касается и некоторых вакцин. Возможна перекрестная сенсибилизация, объясняемая тем, что многие лекарственные препараты имеют общие аллергенные характеристики.
- Нередко причиной анафилактического шока может явиться введение таких витаминов, как кокарбоксилаза, витамины группы В, особенно В 1 , и В 6 .
- Мощными аллергенами считаются препараты йода, сульфаниламиды, гормоны животного происхождения (инсулин, АКТГ и другие). Анафилактический шок могут вызвать кровь и ее компоненты, иммунные сыворотки, общие и местные анестетики.
- Яды насекомых (муравьев, ос, шмелей) также могут служить причиной анафилактического шока, а также некоторые пищевые продукты (белок яиц, рыба, орехи, молоко).
Необходимо отметить, что доза аллергена не имеет решающего значения. Пути попадания различны: проведение диагностических тестов внутрикожно, применение мазей, ингаляционно, закапывание лекарства в конъюнктивальный мешок.
Симптомы анафилактического шока
Выделяют три стадии протекания анафилактического шока:
1) иммунологическую;
2) патохимическую;
3) патофизическую.
После взаимодействия антигена и антитела происходит мощный выброс медиаторов. Это обусловливает клиническую картину в виде падения артериального давления, бронхоспазма, отека мозга, гортани, легких.
Клинические варианты анафилактического шока:
1) кардиогенный вариант характеризуется болями в сердце, аритмиями, чувством жара, снижением артериального давления, глухими тонами сердца. При осмотре такого больного обнаруживаются признаки нарушения микроциркуляции в виде мраморности кожных покровов. На электрокардиограмме - ишемия миокарда. Расстройства внешнего дыхания отсутствуют;
2) при асфиксическом варианте наблюдается нарушение внешнего дыхания в виде бронхоспазма, отека гортани;
3) гемодинамический вариант имеет на первом плане сосудистые нарушения, обусловленные спазмом мускулатуры печеночных вен и расширением мелких сосудов (артериол и капилляров) брюшной полости, приводящие к коллапсу;
4) абдоминальный вариант характеризуется симптомами острого живота (рвота, резкая боль в эпигастрии);
5) при церебральном варианте резко выражен судорожный синдром, в момент которого может наступить остановка дыхания и сердца. Отмечаются и такие нарушения со стороны центральной нервной системы, как психомоторное возбуждение, сильная головная боль, страх, потеря сознания.
В клинике выделяют следующие формы тяжести:
1. Тяжелая форма возникает уже через пять-семь минут после попадания аллергена в организм. Сразу же появляются давящая боль за грудиной, резкая слабость, страх смерти, нехватка воздуха, тошнота, головная боль, ощущение жара, потеря сознания. При осмотре холодный липкий пот, бледность кожных покровов, цианоз слизистых. Артериальное давление резко снижено или не определяется совсем, пульс становится нитевидным, тоны сердца глухие. Зрачки расширены. Нередко наблюдаются судороги, непроизвольные мочеиспускание и дефекация. Дыхание затруднено из-за отека гортани.
2. Форма средней тяжести может наступить через тридцать минут после введения аллергена. Прогноз более благоприятный. Больной жалуется на чувство жара во всем теле, зуд в носоглотке, зуд кожи, боли в животе, позывы на мочеиспускание и дефекацию. Визуально отмечается покраснение кожных покровов, высыпания, отек ушных раковин, отек век. При выслушивании слышны сухие свистящие хрипы в легких, отмечаются глухие тоны сердца и тахикардия. Артериальное давление снижено до 70/40 мм рт. ст. На ЭКГ может иметь место мерцательная аритмия, групповые экстрасистолы. Зрачки расширены, сознание спутано.
3. Молниеносная форма носит неблагоприятный прогноз. Характеризуется очень стремительным развитием клинической агональным. Смерть наступает вследствие асфиксии из-за отека гортани в течение 8-10 мин.
Оказание помощи при анафилактическом шоке
Неотложная помощь при остановке сердца заключается в применении непрямого массажа сердца и введении 0,1% раствора адреналина 1 мл в полость правого желудочка. При остановке дыхания - искусственная вентиляция легких на фоне запрокинутой головы при фиксировании нижней челюсти.
Вообще помощь должна быть оказана быстро, четко и в правильной последовательности:
- прекратить дальнейшее попадание аллергена в организм;
- использовать лекарственные средства, в частности, ведущим является 0,1% раствор адреналина гидрохлорида, так как он активирует нервные окончания, что ведет к сужению сосудов слизистых оболочек, почек, вен, органов малого таза, способствуя повышению артериального давления.
- обязательно уложить больного, повернув его голову в сторону во избежание западения языка и асфиксии. Освободить дыхательные пути и перевести на искусственную вентиляцию легких;
- использовать наряду с вышеперечисленными препаратами и другие фармакологические средства. В комплексе должны быть применены антиаллергенные вещества. В лечении анафилактического шока предусматривается применение кортикостероидов.
Профилактика анафилактического шока
Принципы профилактики анафилактических реакций заключаются прежде всего в детальном сборе анамнеза (истории заболевания). Большое место отводится применению так называемых