☰

Миеломная болезнь кратко. Диагностика миеломной болезни, характеристика, классификация и симптомы миеломы. Критерии выявления плазмоцитомы на разных стадия развития

4061 0

Множественная миелома (ММ) - клональное лимфопролиферативное заболевание, морфологическим субстратом которого являются малигнизированные плазматические клетки, продуцирующие моноклональный Ig.

Для нее характерно комплексное и синергичное взаимодействие опухолевых клеток со стром ой костного мозга (КМ) .

ММ относится к лимфоидным медленно прогрессирующим В-клеточным опухолям низкой степени злокачественности и составляет около 10% гемобластозов.

Первое описание множественной миеломы выполнено T. Watson в 1840 г., второй, хорошо документированный случай ММ приведен S. Solly в 1844 г. Заболеваемость множественной миеломой в Европе составляет 2,6-3,3 на 100000 населения в год. Возрастная медиана составляет 65 лет, хотя 35-10% больных ММ составляют лица моложе 60 лет; чаще болеют мужчины.

Важную роль в росте плазматических опухолей играет микроокружение стромальных клеток КМ. Они продуцируют цитокины и обеспечивают условия для локального роста и дифференцировки плазматических клеток.

По мнению D. Durie и соавт., миеломные клетки развиваются из поздних периферических В-клеток, которые дифференцировались до стадии плазмобластов или клеток памяти и возвратились в костный мозг, где при взаимодействии с клетками стромы проходят окончательный этап созревания до плазматических клеток.

Особую роль в процессе созревания и дифференцировки опухолевого клона играет IL-6, который индуцирует пролиферацию и дифференцировку не только миеломных клеток, но и клеток-предшественников патологического клона, а также активизирует остеокласты.

При агрессивном течении или прогрессировании ММ выявляется высокий уровень IL-6 в сыворотке и большое количество рецепторов к IL-6 на поверхности плазматических клеток. Стимулируют пролиферацию плазматических клеток ГМ-КСФ, IL1,IL-3, IL-5. Ингибируют рост плазматических клеток IL-2,IL-4, у -интерферон.

Клиническая картина

Клинические проявления множественной миеломы обусловливаются как плазмоклеточной инфильтрацией КМ, костей, внекостномозговым распространением опухоли, так и секрецией моноклонального парапротеина.

Одно из главных проявлений болезни - поражение костей. В основе этого процесса лежит усиленная резорбция костной ткани вследствие повышения активности остеокластов и нарушения процесса ремоделирования кости.

Боли в костях отмечаются у 70% больных, чаще в плоских (ребра, позвоночник), реже - в трубчатых костях вследствие наличия остеодеструкций и возникновения спонтанных переломов. Рентгенологически поражение костной ткани выявляется в виде генерализованного остеопороза, единичных или множественных очагов остеолиза или патологических переломов.

Примерно у 10% больных развивается компрессия спинного мозга вследствие прорастания опухоли из позвонков в эпидуральное пространство (наличие мягкотканного компонента). Патологические переломы тел позвонков редко играют существенную роль в развитии сдавления спинного мозга.

При первичном обращении примерно у 60-70% больных выявляется нормоцитарная нормохромная анемия вследствие инфильтрации костного мозга миеломными клетками и в связи со снижением продукции эритропоэтина вследствие поражения почек.

Повышение уровня кальция в сыворотке крови наблюдается у 10-30% больных вследствие усиленной резорбции из костей. Клинически это проявляется потерей аппетита, тошнотой, рвотой, запорами, полиурией, гипотонией, аритмией. Гиперкальциемия приводит к ухудшению концентрационной способности почек вследствие уменьшения реабсорбции натрия и нарушения действия антидиуретического гормона.

В результате увеличивается потеря натрия, воды, развивается гипокалиемия. Поражение канальцев вследствие гиперкальциемии приводит к некрозам и развитию хронической почечной недостаточности (ХПН) , что увеличивает реабсорбцию кальция и является дополнительным фактором развития гиперкальциемии.

Гепатомегалия и спленомегалия выявляется у 5-15% больных и связана в основном с миеломноклеточной пролиферацией. В принципе опухолевые инфильтраты могут возникать во всех органах, но редко проявляются клинически. Для вторичных плазмоцитом вследствие распространения опухоли из костей черепа характерны упорные головные боли. Примерно у 15-20% больных наблюдается периферическая нейропатия.

Почечная недостаточность - частое осложнение ММ, являющееся наиболее значимым неблагоприятным признаком. Причиной ее развития является повреждение различных структур нефрона секретируемым Ig или его фрагментами - легкими цепями (ЛЦ) . В норме ЛЦ синтезируются в небольшом избытке и легко проходят через клубочковый фильтр.

Более 90% их реабсорбируется в проксимальном канальце, где они катаболизируются в лизосомах, расщепляясь до олигопептидов и аминокислот. При ММ может наблюдаться чрезмерно высокая концентрация белка Бенс-Джонса в клубочковом фильтрате, превышающая возможность его связывания кубулиновыми рецепторами проксимального отдела канальцев, что приводит к дальнейшему повышению концентрации свободных ЛЦ в просвете канальцев.

Достигая дистального отдела почечных канальцев, ЛЦ связываются с белком Тамма-Хорсфалля, образуя белковые цилиндры. Наличие большого количества ЛЦ может приводить к разрыву мембран лизосом и выбросу ферментов внутрь клетки кубического эпителия почечных канальцев.

В результате развивается острый канальцевый некроз, который является морфологической основой острой почечной недостаточности (ОПН) . Способствуют развитию ОПН при ММ следующие факторы: дегидратация, гиперкальциемия, прием нестероидные противовоспалительных средств (НПВС) , ингибиторов АПФ, рентгенконтрастных веществ.

Вторым звеном в развитии миеломной нефропатии является связывание моноклональных ЛЦ с гликопротеином Тамма-Хорсфалля. Образующийся при этом цилиндр обтурирует дистальный отдел канальцев с развитием канальцевого гидронефроза.

В 10-15% случаев у больных ММ развивается амилоидоз, поскольку основным компонентом амилоидных фибрилл являются легкие цепи или их вариабельные участки с преобладанием легких Х-цепей. Симптоматика амилоидоза развивается медленно и по клинической картине сходна с первичным амилоидозом.

Наличие амилоидоза у больных множественной миеломой можно предположить при наличии макроглоссии, геморрагического синдрома, сердечной недостаточности, синдрома карпального канала, нефротического синдрома. Продукция моноклонального белка при ММ редко приводит к увеличению вязкости крови (только при его уровне выше 50 г/л).

Наиболее часто синдром гипервязкости развивается при секреции парапротеинов А и G3-rana из-за свойственной им склонности к полимеризации и проявляется кровоточивостью, ретинопатией, расширением вен сетчатки, неврологической симптоматикой, особенно при развившейся парапротеинемической коме.

Кровоточивость может быть связана с тромбоцитопенией, нарушением адгезии тромбоцитов вследствие обволакивания тромбоцитов парапротеином и с ингибированием факторов свертывания крови антикоагулянтами, продуцируемыми плазматическими клетками. Вследствие снижения продукции нормальных Ig снижена устойчивость к бактериальным инфекциям.

Повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) выявляется в 70% случаев в связи с наличием парапротеинов в сыворотке крови. Для множественной миеломы характерна умеренная лейкопения; гранулоцитопения и тромбоцитопения не типичны и свидетельствуют о поражении КМ или миелосупрессией после полихимиотерапии (ПХТ) . При исследовании пунктатов костного мозга отмечается специфическая пролиферация плазматических клеток; при очаговом поражении необходимо выполнение трепанобиопсии.

При иммунофенотипировании плазматические клетки имеют фенотип CD38+, CD138+, у части пациентов CD10+, очень редко CD19+ и CD20+. При прогрессировании заболевания наблюдаются клетки с фенотипом CD28+ и CD86+. Плазматические клетки не экспрессируют CD34. Экспрессия CD56 выражена не во всех случаях ММ.

Для выявления моноклонального Ig необходимо проведение электрофореза белков сыворотки, иммуноэлектрофорез и иммунофиксация. Парапротеинурия выявляется у 80% больных при соотношении к / X 2:1.

В зависимости от типа Ig, секретируемого плазматическими клетками, выделяют следующие типы ММ:

IgG-миелома является «типичной» ММ, диагностируется в 60-70% случаев первичной множественной миеломы. Для нее характерны частые инфекционные осложнения.

IgA-миелома диагностируется в 20% случаев. Характерно наличие симптомов и признаков, обусловленных гипервязкостью сыворотки вследствие тенденции молекул IgA формировать димеры.

IgD-миелома отличается агрессивным течением, чаще заболевают мужчины среднего возраста. Очень часты экстрамедуллярные поражения с наличием мягкотканного компонента Часто поражаются почки, поскольку тяжелые цепи IgD устойчиво связываются с избыточно синтезированными нефротоксическими Х-цепями.

IgE-миелома встречается редко, клинически протекает агрессивно, чаще болеют молодые мужчины. Примерно в 25% случаев наблюдается лейкемизация с повышением количества плазматических клеток в периферической крови выше 20,0х10 9 /л.

При других типах ММ трансформация в плазмоклеточный лейкоз бывает не часто, обычно является предтерминальным проявлением плазмоклеточной неоплазии.

Болезнь легких цепей (миелома Бенс-Джонса) является агрессивным вариантом ММ с синтезом только легких цепей к или X. Болезнь к -цепей бывает в два раза чаще, чем болезнь Х-цепей. Белок сыворотки обычно находится в пределах нормы, т.к. вторичное поражение почек обусловливает клубочковую фильтрацию легких цепей.

Диагностика множественной миеломы

При диагностике ММ ведущими являются следующие критерии:

Наличие более 12% плазматических клеток в миелограмме и/или плазмоклеточная инфильтрация в биоптате пораженной ткани,
- моноклональный Ig при иммуноэлектрофорезе (в сыворотке содержание IgG более 35 г/л или IgA более 20 г/л, или в моче к - или Х-легкие цепи более 1,0 г/сутки),
- наличие очагов остеолиза или диффузный остеопороз.

Диагноз ММ устанавливается только при сочетании не менее двух из этих трех основных критериев, наличие первого критерия обязательно.

При подозрении на множественную миелому необходимо дифференцировать между «тлеющей» и симптомной ММ. «Тлеющая» миелома верифицируется, если моноклональный Ig в сыворотке 30 г/л или выше, и/или в КМ плазматические клетки составляют 10% или более, но нет клинической симптоматики или поражения органов, включая отсутствие очагов остеолиза.

Плазмоцитоз с умеренной парапротеинемией может наблюдаться при первичном амилоидозе, коллагенозах; множественные поражения костей с плазмоклеточной инфильтрацией костного мозга и парапротеинемией встречаются при метастазах рака.

Необходимый объем обследования при подозрении на наличие ММ:

Анамнез и физикальное обследование,
- общий анализ крови с подсчетом тромбоцитов,
- электрофорез белков сыворотки и мочи с определением общего белка, количества, класса и типа Ig в сыворотке крови и/или в суточном количестве мочи,
- морфологическое исследование костного мозга или опухолевой ткани,
- биохимический анализ крови с определением уровня креатинина, мочевины, мочевой кислоты, в2-микроглобулина, кальция,
- рентгенография костей скелета (плоские кости, при наличии клиники - остальные кости).

Магнитно-резонансная томография (МРТ) при подозрении на сдавление спинного мозга или поражение позвоночника.

В 1975 г. D. Durie и S. Salmon предложили систему стадирования ММ. Классификация основана на представлении об опухолевой прогрессии и корреляции между массой опухоли, определяемой по продукции парапротеина, клиническими проявлениями и прогнозом у больных с множественной миеломой.

Стадия I: уровень гемоглобина более 100 г/л, нормальный уровень кальция сыворотки, отсутствие остеодеструкций или наличие одиночного очага поражения, уровень IgG
Стадия II: показатели выше, чем в I стадии, но ниже, чем в III стадии.

Стадия III: уровень гемоглобина ниже 85 г/л, уровень кальция сыворотки превышает нормальные значения наличие более трех очагов остеолиза, уровень Ig G >70 г/л, IgA >50 г/л, белок Бенс-Джонса электрофорезом более 12 г/сутки, в2-микроглобулин >6 мг/л.

Дополнительные стадии:

А - креатинин сыворотки Б - креатинин сыворотки >170 мкмоль/л.

В 2005 г. была предложена ISS (International Stading System) система стадирования ММ с учетом уровня в2-микроглобулина и альбумина сыворотки.

Стадия I: в2 - микроглобулин 35 г/л.

Стадия II: А - в2-микроглобулин 3,5 мг/л но
Стадия III: в2-микроглобулин >5,5 мг/л.

ISS система применяется в США, Европе и Азии, не уступая по эффективности прогнозирования системе стадирования по D.Durie и S.Salmon у пациентов моложе 65 лет.

Клиническая картина редких форм множественной миеломы

«Тлеющая» (вялотекущая) миелома

Встречается у 2-4% больных ММ. Течение практически бессимптомное. Состояние больных удовлетворительное, очагов остеолиза нет. Уровень гемоглобина не ниже 100 г/л, содержание кальция и креатинина в пределах нормы.

У части больных долгие годы отсутствуют признаки прогрессирования. Сигналом для начала терапии служит появление клинических симптомов, новых очагов остеолиза, нарастание уровня парапротеина и повышение пролиферативного индекса плазматических клеток.

Несекретирующая миелома

Наблюдается у 1% больных и характеризуется отсутствием М-протеина в сыворотке крови и моче. Установить диагноз помогает лишь иммунофлюоресцентный метод, позволяющий выявить секрецию патологического Ig в плазматической клетке. Гипогаммаглобулинемия отмечается при этой форме ММ у 60% больных.

Остеосклеротическая миелома

Чрезвычайно редкая форма ММ, которая характеризуется либо диффузным остеосклеротическим процессом или выраженным остеосклерозом вокруг миеломных очагов. Ей присущ комплекс признаков и симптомов, известных как POEMS-синдром: полинейропатия, остеосклероз, эндокринопатия, миелома, поражения кожи. При оперативном удалении одиночного очага возможно купирование синдрома.

Солитарная плазмоцитома с поражением костей или мягких тканей

При этой форме отсутствует поражение костного мозга; парапротеин отсутствует или определяется в незначительном количестве. Заболевание встречается у лиц более молодого возраста по сравнению с основной группой больных. Различают солитарную костную и мягкотканную плазмоцитому.

Солитарные очаги в костях чаще локализуются в позвонках и длинных трубчатых костях, при этом выявлена высокая частота трансформации в системную множественную миелому. При мягкотканной локализации чаще поражаются верхние дыхательные пути, но возможно поражение любых органов. Эффективность терапии значительно выше при этом варианте.

Плазмобластный лейкоз

У больных ММ практически всегда выявляется небольшое количество плазматических клеток в периферической крови. Плазматические клетки КМ этих больных экспрессируют CD56. Если их количество при анализе крови превышает 20% и их абсолютное количество >2,0/10/9/л при фенотипе клеток CD56-, то выставляется диагноз плазмобластного лейкоза (ПЛ) .

Различают первичную форму ПЛ, если высокий процент плазматических клеток в периферической крови выявляется при первичной диагностике, и вторичный, когда лейкемизация наступает в терминальной стадии болезни.

Первичный ПЛ чаще встречается в более молодом возрасте и чаще сопровождается спленомегалией и лимфоаденопатией. При нем отмечается тромбоцитоз , ниже уровень парапротеина, менее выражен остеолиз. Терапия первичного и вторичного ПЛ малоэффективна.

Терапия

После установления диагноза множественная миелома цитостатическую терапию начинают не во всех случаях. При наличии «тлеющей» миеломы оправдана выжидательная тактика; в ряде случаев в I стадии без клинических проявлений при отсутствии выявляемых очагов остеолиза и при низком уровне парапротеина можно отложить начало терапии.

Поскольку ММ является генерализованной плазмоклеточной опухолью, для лечения первичных больных применяется следующий алгоритм.

Выделяется группа больных, которым возможно проведение ауто- трансплантации гемопоэтических стволовых клеток (ТГСК) . Применение схемы VAD (винкристин, доксорубицин, дексаметазон) в качестве предтрансплантационной индукционной терапии не рекомендуется.

Наиболее часто в качестве индукционного режима применяют режим талидомид/дексаметазон (тал/декс), леналидомид/дексаметазон (лен/декс), бортезомиб/талидомид/дексаметазон (VTD) или другие режимы терапии индукции на основе бортезомида (велкейда).

Протокол включает следующие фазы:

Индукцию по схемам VAD (винкристин, адриамицин, дексаметазон),
- DCEP (дексаметазон, циклофосфамид, этопозид, платинол),
- CAD (циклофосфамид, адриамицин, дексаметазон); после цикла индукции проводится забор стволовых клеток периферической крови (СКПК) и проводится еще один курс DCEP,
- двойную (тандемную) ТСКПК при миелоаблации мельфаланом перед каждой ТСКПК,
- посттрансплантационную консолидацию по схеме DPACE (дексаметазон, платинол, адриамицин, циклофосфамид, этопозид) каждые три месяца в течение года с приемом дексаметазона в течение 4 дней каждые 4 недели,
- поддерживающую терапию интерфероном с короткими курсами дексаметазона каждые три месяца.

Во всех фазах терапии часть больных постоянно принимала талидомид по 100 мг/день при уровне тромбоцитов выше 100,0х10 9 /л., другая часть больных не принимала талидомид вовсе, что не привело к разнице в общей выживаемости в обеих группах.

В настоящее время наиболее эффективным методом лечения первичных больных ММ является лечение по протоколу тотальной терапии ТТ3.

Протокол включает фазы:

Индукцию по схемам VTD (велкейд, талидомид, дексаметазон),

РАСЕ (цисплатин, доксорубицин, циклофосфамид, этопозид);
проводятся два курса индукции в течение 8 недель с забором СКПК после 1-го курса в дозе 2,0х107/кг веса пациента,

Двойную (тандемную) ТСКПК при миелоаблации мельфаланом перед каждой ТСКПК в интервале 2-6 месяцев после начала терапии,

Консолидацию по схеме VTD-PACE дважды: первый цикл в период 1,5-4 месяца после первой трансплантации; второй - в период 2-4 месяца после первого цикла при достижении уровня тромбоцитов выше в промежутке между курсами индукции и ТСКПК больные принимали дексаметазон в дозе 20 мг/день 1-4 дни каждые 3 недели вместе с талидомидом в дозе 50 мг/день постоянно; после 1-го и 2-го курса консолидации больные принимали дексаметазон в дозе 20 мг/день 1-4 дни каждые три недели при постоянном приеме талидомида в дозе 100 мг/день;

Поддерживающая терапия начиналась через 1-4 месяца после второго цикла консолидации; в течение 1-го года каждые 28 дней проводились циклы VTD (велкейд 1,0 мг/м подкожно в 1, 4, 8, 11 дни; талидомид 100 мг/день постоянно; дексаметазон 20 мг/день 1-4, 8-11 дни цикла); в течение 2-го и 3-го гг. каждые 28 дней проводились циклы TD (талидомид 100 мг через день, дексаметазон 20 мг/день 1-4 дни цикла).

Пациентам, которым невозможно проведение ауто-ТГСК, проводится стандартная терапия алкилирующими агентами.

Наиболее широко применяются следующие режимы полихимиотерапии:

Протокол МПТ (проводится каждые 4 недели):

Мельфалан 4 мг/м2 внутрь 1-7 дни,
преднизолон 40 мг/м2 внутрь 1-7 дни,
талидомид 100 мг внутрь 1-28 дни.

Всего проводится 6 курсов. Поддерживающая терапия - талидомид в дозе 100 мг. в день постоянно до наступления рецидива или развития резистентности к препарату.

Протокол ВМПТ (курс повторяется каждые 35 дней, всего проводится 6 курсов):

Велкейд 1,3 мг/м2 в/венно 1, 4, 15, 22 дни,
мельфалан 6 мг/м2 внутрь 1-5 дни,
преднизолон 60 мг/м2 внутрь 1-5 дни,
талидомид 50 мг внутрь ежедневно постоянно без перерывов.

Протокол МПР (курс повторяется каждые 28 дней, всего проводится 9 курсов):

Мельфалан 0,18 мг/кг внутрь 1-1 дни,
преднизолон 2 мг/кг внутрь 1-1 дни,
леналидомид (ревлимид) 10 мг внутрь 1-21 дни.

Поддерживающая терапия - леналидомид 10 мг/день 1-21 дни каждые 4 недели до развития резистентности или прогрессирования заболевания.

Протокол VMBCP (М2) (курсы повторяются каждые 35 дней, всего 6-8 курсов):

Винкристин 1,4 мг/м2 в/венно в 1-й день,
кармустин 1 мг/кг в/венно в 1-й день,
циклофосфамид 400 мг/м2 в/венно в 1-й день,
мельфалан 8 мг/м2 внутрь 1-7 дни,
преднизолон 40 мг/м2 внутрь 1-7 дни.

Протокол VMCP (повторяется через каждые 21-28 дней):

Винкристин 1,0 мг/м2 венно в 1-й день,
мельфалан 6 мг/м2 внутрь 1-1 дни,
циклофосфамид 125 мг/м2 в/венно 1-1 дни,
преднизолон 60 мг/м2 внутрь 1-1 дни.

ММ является высокорадиочувствительной опухолью, однако лучевую терапию (ЛТ) как самостоятельный метод используют редко - только в случае плазмоцитомы при отсутствии М-компонента. Нет единого мнения о том, какая суммарная очаговая доза (СОД) является оптимальной, и локальная ЛТ с целью обезболивания или на зоны предполагаемых переломов трубчатых костей при наличии остеодеструкции применяется в СОД 24-35 Гр.

При сдавлении спинного мозга СОД составляет 24 Гр, чаще в сочетании с гормональной терапией. Из осложнений ЛТ нежелательными являются длительная миелосупрессия и корешковый синдром; в единичных случаях при облучении грудного или шейного отделов позвоночника возможно развитие нижнего парапареза. При патологических переломах длинных трубчатых костей может быть выполнен остеосинтез; при компрессионных переломах позвонков в шейном и грудном отделах - металлоостеосинтез.

В последние годы в клинике применяют бифосфонаты - бонефос, бондронат, аредиа. Эти препараты подавляют активность остеокластов, укорачивают продолжительность их жизни, активируя апоптоз. В результате снижается интенсивность оссалгии, сдерживается распространение остеодеструкций и снижается частота переломов; снижается уровень кальция крови.

При компрессии спинного мозга основным методом лечения является ЛТ; относительно редко проводят декомпрессионную ламинэктомию. Для профилактики ХПН проводится лечение инфекции мочевы-водящих путей и массивная гидратация до начала ПХТ; при тяжелой уремии - гемодиализ.

Плазмаферез используют при синдроме гипервязкости при гиперпротеинемии выше 130-140 г/л и при парапротеинемической коме. При глубокой анемии - трансфузии эритромассы и в ряде случаев - введение эритропоэтина.

Болезнь Рустицкого-Калера или миеломная болезнь – это онкозаболевание кровеносной системы. Характерная особенность недуга в том, что из-за злокачественной опухоли в крови возрастает число плазмоцитов (клеток, производящих иммуноглобулины), которые начинают в большом количестве вырабатывать патологический иммуноглобулин (парапротеин).

Множественная миелома – что это простыми словами?

Заболевание множественная миелома – это одна из форм миеломной болезни. Поражающая плазмоциты опухоль при этом недуге возникает в костном мозге. Статистически чаще встречается миелома костей позвоночника, черепа, таза, ребер, грудной клетки, реже – трубчатых костях организма. Злокачественные образования (плазмоцитомы) при множественной миеломе захватывают несколько костей и достигают размера 10-12 см в диаметре.

Плазмоциты – это составляющая часть иммунной системы организма. Они производят специфические антитела, защищающие от конкретного заболевания (какой иммуноглобулин нужно производить «подсказывают» специальные клетки памяти). Пораженные опухолью плазмоциты (плазмомиеломые клетки) бесконтрольно производят неправильные (поврежденные) иммуноглобулины, не способные защитить организм, но накапливающиеся в некоторых органах и нарушающие их работу. Кроме того, плазмоцитома вызывает:

  • снижение количества эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов;
  • усиление иммунодефицита и возрастание уязвимости к различным инфекциям;
  • нарушение кроветворения и увеличение вязкости крови;
  • нарушение минерального и белкового обмена;
  • появление инфильтратов в других органах, особенно часто – в почках;
  • паталогические изменения костной ткани в районе опухоли – кость истончается и разрушается, а когда опухоль прорастает через нее, она внедряется в мягкие ткани.

Причины миеломной болезни

Болезнь Рустицкого-Калера изучена врачами, однако по поводу причин ее возникновения в медицинских кругах нет единого мнения. Было обнаружено, что в организме больного человека часто присутствуют лимфатические вирусы Т или В типа, а поскольку из В-лимфоцитов образуются плазмоциты, любое нарушение этого процесса приводит к сбою и началу образования патоплазмацитов.

Помимо вирусной версии, имеются доказательства того, что миеломная болезнь может быть спровоцирована и в результате радиоактивного облучения. Врачи изучали людей, пострадавших в Хиросиме и Нагасаки, в зоне взрыва на Чернобыльской АЭС. Было обнаружено, что среди получивших большую дозу облучения высок процент заболевших миеломой и другими заболеваниями, поражающими кровеносную и лимфатическую системы.

Среди негативных факторов, которые повышают риск заболеть миеломной болезнью, врачи называют:

  • курение – чем дольше стаж курильщика и больше количество выкуриваемых сигарет, тем выше риск;
  • иммунодефицит;
  • воздействие на организм токсичных веществ;
  • генетическую предрасположенность.

Миеломная болезнь – симптомы

Миеломная болезнь преимущественно возникает в пожилом возрасте, поражая как женщин, так и мужчин. Болезнь Рустицкого-Калера – симптомы и клиническая картина, наблюдаемая у заболевших:

  • поражение кроветворной и костной систем;
  • нарушение обменных процессов;
  • патологические изменения в мочевыделительной системе.

Множественная миелома симптомы:

  • самые первые признаки миеломной болезни – боль в костях (в позвоночнике, грудной клетке, костях черепа), спонтанные переломы, деформация костей и наличие опухолевых образований;
  • частые пневмонии и другие заболевания, спровоцированные падением иммунитета и ограничением дыхательных движений, вызванным изменениями в костях грудной клетки;
  • дистрофические изменения в мышцах сердца, сердечная недостаточность;
  • увеличение селезенки и печени;
  • миеломная нефропатия – нарушение в почках с характерным повышением белков в моче, переходящее в почечную недостаточность;
  • нормохромная анемия – снижение количества эритроцитов и уровня гемоглобина;
  • гиперкальциемия – повышенное количество кальция в плазме и в моче, это состояние очень опасно, его симптомы – рвота, тошнота, сонливость, нарушения работы вестибулярного аппарата, психические патологии;
  • снижение уровня нормального иммуноглобулина;
  • нарушения кроветворения – кровоточивость слизистых, появление синяков, спазмы артерий фаланг, геморрагический диатез;
  • парестезии («мурашки»), головные боли, сонливость, переходящая в ступор, судороги, головокружения, глухота, одышка;
  • на последних стадиях – снижение веса, повышение температуры тела, серьезная анемия.

Формы миеломной болезни

По клинико-анатомической классификации миеломная болезнь бывает следующих форм:

  • солитарная миелома – с одним опухолевым очагом в кости или лимфоузле;
  • множественная (генерализованная) миелома – с формированием нескольких опухолевых очагов.

Кроме того, множественная миелома может быть:

  • диффузной – в данном случае патологически образования не имеют границ, а пронизывают всю структуру костного мозга;
  • множественно-очаговой – плазмоцитома кости развивается на ограниченных участках, а кроме этого, опухоли могут возникать в лимфатических узлах, селезенке.
  • диффузно-очаговой – сочетающей признаки диффузной и множественной.

Миеломная болезнь – стадии

Врачи подразделяют три стадии множественной миеломы, вторая стадия является переходной, когда показатели выше, чем в первой, но ниже, чем в третьей (самой тяжелой):

  1. Первая стадия характеризуется – пониженным до 100 г/л гемоглобином, нормальным уровнем кальция, низкой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, одним опухолевым очагом размером 0,6 кг/м², отсутствием остеопороза, деформации костей.
  2. Третья стадия характеризуется – пониженным до 85 г/л и ниже гемоглобином, концентрацией кальция в крови выше 12 мг на 100 мл, множественными опухолями, высокой концентрацией парапротеинов и белка Бенс-Джонса, общим размером опухоли 1,2 кг/м² и более, явными признаками остеопороза.

Осложнения миеломной болезни

Для множественной миеломы характерны осложнения, связанные с разрушающей деятельностью опухоли:

Миеломная болезнь – диагностика

При диагнозе миеломная болезнь дифференциальная диагностика бывает затруднена, особенно в тех случаях, когда отсутствуют явные опухолевые очаги. Обследованием пациента при подозрении на диагноз миеломная болезнь занимается гематолог, который сначала проводит опрос и выясняет наличие или отсутствие таких признаков как боль в костях, кровотечения, частые инфекционные заболевания. Далее назначаются дополнительные исследования, позволяющие уточнить диагноз, его форму и степень:

  • общий анализ крови и мочи;
  • рентген грудной клетки и скелета;
  • компьютерная томография;
  • исследование количества парапротеинов в крови и моче;
  • биопсия костного мозга;
  • исследование по методу Манчини на определение иммуноглобулинов.

Миеломная болезнь – анализ крови

При подозрении на диагноз миеломная болезнь врач назначает общий и биохимический анализы крови. Характерны для заболевания следующие показатели:

  • гемоглобин – менее 100 г/л;
  • – менее 3,7 т/л (женщины), менее 4,0 т/л (мужчины);
  • тромбоциты – менее 180 г/л;
  • лейкоциты – менее 4,0 г/л;
  • СОЭ – более 60 мм в час;
  • белок – 90 г/л и выше;
  • альбумин – 35г/л и ниже;
  • мочевина – 6,4 ммоль/л и выше;
  • кальций – 2,65 ммоль/л и выше.

Миеломная болезнь – рентген

Важнейших этап исследования при миеломной болезни – рентген. Диагноз множественная миелома диагностика с помощью рентгенографии может полностью подтвердить или оставить под вопросом. Опухолевые очаги при рентгене видны отчетливо, а кроме того – врач получает возможность оценить степень поражения и деформации костных тканей. Диффузные поражения на рентгене выявить сложнее, поэтому врачу могут потребоваться дополнительные методы.


Миеломная болезнь – лечение

В настоящее время для лечения миеломной болезни используется комплексный подход, с преимущественным применением лекарственных препаратов в различных комбинациях. Хирургическое лечение требуется для фиксации позвонков из-за их разрушения. Множественная миелома – лечение препаратами включает:

  • , стимулирующую синтез белков, ведущих борьбу с парапротеинами;
  • химиотерапию, тормозящую рост раковых клеток и убивающую их;
  • иммунную терапию, направленную на стимуляцию собственного иммунитета;
  • кортикостероидную терапию, усиливающую основное лечение;
  • лечение , укрепляющими костную ткань;
  • обезболивающую терапию, направленную на снижение болевого синдрома.

К сожалению, полностью излечиться от миеломной болезни невозможно, терапия направлена на продление жизни. Для этого следует соблюдать некоторые правила. Диагноз миеломная болезнь – рекомендации врачей:

  1. Тщательно соблюдать лечение, назначенное врачом.
  2. Укреплять иммунитет не только лекарствами, но и прогулками, водными процедурами, солнечными ваннами (с использованием солнцезащитных средств и во время минимальной солнечной активности – утром и вечером).
  3. Для защиты от инфекции – соблюдать правила личной гигиены, избегать мест скопления народа, мыть руки перед приемом лекарств, перед едой.
  4. Не ходить босиком, так как из-за поражения периферических нервов легко пораниться и не заметить этого.
  5. Следить за уровнем сахара в продуктах, поскольку некоторые лекарства способствуют развитию диабета.
  6. Сохранять позитивный настрой, поскольку положительные эмоции оказывают важнейшее значение на ход заболевания.

Химиотерапия при множественной миеломе

Химиотерапия при миеломной болезни может проводиться одним или несколькими препаратами. Этот способ лечения позволяет достичь полной ремиссии примерно в 40% случаев, частичной – в 50%, однако рецидивы болезни случаются очень часто, поскольку заболевание затрагивает многие органы и ткани. Плазмоцитома – лечение химиопрепаратами:

  1. На первой стадии лечения назначенные врачом химиопрепараты в виде таблеток или инъекций принимаются по схеме.
  2. На второй стадии, если химиотерапия оказалась эффективной, проводится трансплантация собственных стволовых клеток костного мозга – берут , выделяют стволовые клетки и подсаживают их обратно.
  3. Между курсами химиотерапии проводят курсы лечения препаратами альфа-интерферона – для максимального продления ремиссии.

Множественная миелома – прогноз

К сожалению, при диагнозе миеломная болезнь прогноз неутешительный – врачи способны лишь продлить периоды ремиссии. Часто больные миеломой умирают от пневмонии, смертельных кровотечений, вызванных нарушениями свертываемости крови, переломов, почечной недостаточности, тромбоэмболии. Хороший прогностический фактор – молодой возраст и первая стадия заболевания, самый плохой прогноз – у людей, старше 65 лет с сопутствующими заболеваниями почек и других органов, множественными опухолями.

Что это такое: миелома (от греч. «миелос» – костный мозг, «ома» – общее название любых опухолей) – онкологическое заболевание крови, злокачественная опухоль, растущая в костном мозге. Иногда эту болезнь ошибочно называют «раком». Опухоль состоит преимущественно из плазмоцитов – клеток, отвечающих за иммунитет, борьбу с инфекционными заболеваниями, выработку иммуноглобулинов. Эти клетки произрастают из В-лимфоцитов, но при различных нарушениях процесса их созревания появляются опухолевые клоны, которые и ведут начало миеломы. Злокачественные образования миеломы инфильтруют костный мозг трубчатых костей, поражая их.

Размножение плазмобластов и плазмоцитов в костном мозге способствует синтезу парапротеинов – аномальных белков, иммуноглобулинов, которые в данном случае не выполняют свои защитные функции, но их повышенное количество сгущает кровь, повреждает различные внутренние органы.

Заболевание дифференцируют по иммунохимическим признакам принадлежности белков (иммуноглобулинов) к одному из классов. Например, появление белков класса IgE определяет наличие Е-миеломы.

Причины и факторы риска

Причина, по которой происходит озлокачествление плазматических клеток, не установлена. Предположительно, имеет место генетическая предрасположенность. В качестве мутагенных факторов могут выступать вирусные инфекции, ионизирующая радиация (в том числе лучевая терапия), канцерогены, цитостатические препараты (химиотерапия), хроническая интоксикация. У 10% людей, страдающих моноклональной гаммапатией, она трансформируется в миеломную болезнь.

К предрасполагающим факторам относятся все то, что оказывает подавляющее действие на иммунную систему: ожирение, вредные привычки, нездоровый образ жизни, стрессонеустойчивость и т. д.

Профилактика множественной миеломы

Поскольку не известны точные причины, которые провоцируют множественную миелому, то и конкретных советов по предупреждению данного заболевания нет. К общим рекомендациям относится:

  • Сохранение оптимальной массы тела.
  • Уменьшение контакта с сильнодействующими вредными химическими соединениями, особенно, если есть плохая наследственность.
  • Отказ от вредных пристрастий.
  • Улучшение общего состояния здоровья, укрепление иммунитета (правильное питание, прием витаминных комплексов, регулярные занятия спортом, ведение здорового образа жизни).

Формы

Существует несколько классификаций ММ.

По клиническим проявлениям:

  • симптоматическая;
  • бессимптомная (тлеющая);
  • моноклональная гаммапатия неопределенного значения (MGUS, Monoclonal gammopathy of undetermined significance).

По клеточному составу:

  • пламоцитарная;
  • плазмобластная;
  • полиморфноклеточная;
  • мелкоклеточная.

В зависимости от распространенности очагов:

  • очаговая;
  • диффузно-очаговая;
  • диффузная.

В зависимости от типа продуцируемого парапротеина:

  • G-миелома (75% всех случаев);
  • А-миелома;
  • D-миелома;
  • Е-миелома;
  • миелома Бенс-Джонса;
  • М-миелома;
  • несекретирующая (последние две относятся к редким формам).

По течению:

  • медленно прогрессирующие;
  • быстро прогрессирующие.

Рентгенологические формы

По Рейнбергу:

  • множественно-очаговая;
  • диффузно-поротическая;
  • изолированная.

По Лембергу:

  • очаговая;
  • узловатая;
  • сетчатая;
  • остеолитическая;
  • остеопоротическая;
  • смешанная.

Продолжительность жизни при миеломе

В зависимости от формы заболевания и его течения, от стадии, на которой началось лечение, прогнозы по продолжительности жизни пациента различаются от считанных месяцев до десятка лет. Обусловлено это также ответом болезни на лечение, наличием других патологий, возрастом пациентов. Кроме того, при миеломе развиваются, приводящие к летальному исходу, тяжелые осложнения: почечная недостаточность, сепсис, кровотечения, поражение внутренних органов применением цитостатиков.

Продолжительность жизни в среднем, при условии проведения стандартной химиотерпии – 3 года. При высоких дозах химических препаратов – 5 лет. У людей с повышенной чувствительностью к химиотерапии продолжительность жизни не превышает 4 лет. При длительном лечении химическими препаратами не исключено развитие вторичной устойчивости миеломы, которая трансформируется в острый лейкоз. Миелома имеет высокий уровень злокачественности, полное излечение наблюдается очень редко.

При стадии IА продолжительность жизни в среднем составляет около пяти лет, при стадии IIIВ – менее 15 месяцев.

Стадии заболевания

В протекании множественной миеломы выделяют три стадии:

  1. Начальная.
  2. Развернутая.
  3. Терминальная.

Существует несколько критериев для их определения.

Международная система стадирования (ISS, International Scoring System) ориентирована на количество бета-2 микроглобулина (β2M) и альбумина в сыворотке крови:

  1. β2M < 3,5 мг/л, альбумин ≥ 3,5 г/дл.
  2. β2M < 3,5 мг/л, альбумин < 3,5 г/дл; или β2M 3,5–5,5 мг/л, альбумин – не имеет значения.
  3. β2M ≥ 5,5 мг/л.

Система ISS имеет ряд ограничений, связанных с тем, что в ряде случаев уровни альбумина и бета-2 микроглобулина могут меняться под влиянием сопутствующих заболеваний, например, сахарного диабета. Поэтому рекомендуется соотносить эту систему стадирования с клинической классификацией Дьюри – Салмона (В. Durie, S. Salmon), в соответствии с которой стадии определяются следующим образом:

  1. Гемоглобин > 100 г/л; кальций крови – норма; сывороточный парапротеин < 50 г/л для IgG или < 30 для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса (легкие цепи иммуноглобулинов) с мочой < 4 г/сутки; одиночная плазмоцитома или остеопороз или отсутствие и того, и другого (для определения I стадии должны быть соблюдены все перечисленные критерии).
  2. Критерии, не соответствующие ни стадии I, ни стадии III.
  3. Гемоглобин <85 г/л; кальций крови > 120 мг/л; сывороточный парапротеин >70 г/л для IgG, и > 50 г/л для IgA; экскреция белка Бенс-Джонса с мочой > 12 г/сутки; три или более очага остеолизиса (для определения III стадии достаточно соблюдения лишь одного из перечисленных критериев).

Каждая из трех стадий классификации Дьюри – Салмона делится на подстадии А и В в зависимости от содержания сывороточного креатинина, который служит показателем функции почек:

  1. Креатинин < 2 г/дл (< 177 мкмоль/л).
  2. Креатинин > 2 г/дл (> 177 мкмоль/л).

Диета и питание

Питание при миеломе исключает пирожные, конфеты, борщи и другие жирные, острые, соленые и копченые продукты. Также нежелательны сдобные мучные продукты, пшено, перловка, ржаной хлеб, бобовые, молоко цельное и кисломолочные продукты, соки, газированные напитки и квас.

Питаться нужно небольшими порциями. При нормальном уровне лейкоцитов, в рацион можно вводить яйца, рыбу, нежирную говядину, мясо кролика, курицы, печень. Каши из круп, подсушенный хлеб. Допускаются фрукты и овощи в свежем или отварном виде.

При пониженном количестве сегментоядерных лейкоцитов в крови (нейтрофилов) и диспептических проявлениях в рацион питания можно включать каши из риса на воде или рисовый суп.

Желательно употреблять пищу, содержащую кальций, витамины В и С, с количеством белков до двух грамм на килограмм веса в сутки. При химиотерапии и нормальной работе почек количество употребления жидкости составляет до трех литров. Можно пить компоты, кисель, чай, отвар шиповника.

Например, при химиотерапии на завтрак можно съесть хлеб с маслом, омлет на пару или запеканку из манной крупы, чай зеленый, кофе. В обед – говяжьи котлеты, приготовленные в пароварке, нежирный суп на мясном бульоне, подсушенный хлеб, компот. В перерыве между обедом и ужином можно выпить ягодный кисель, съесть печенье (сухое). На ужин отварное нежирное мясо, рисовый гарнир, отвар шиповника.

Симптомы миеломной болезни

Прежде чем появятся первые симптомы, заболевание длительно бессимптомно прогрессирует (этот период может составлять от 5 до 15 лет). В это время в анализе крови может быть обнаружена высокая РОЭ, парапротеинемия, а в анализе мочи – протеинурия. Но поскольку количество плазматических клеток в костном мозге не увеличено, диагноз поставить невозможно.

Развернутая стадия характеризуется появлением и нарастанием симптоматики, которая проявляется целым рядом синдромов, которые у разных пациентов имеют разную степень выраженности.

Синдром Описание
Поражение костей Симптомы связаны как с очаговым опухолевым ростом плазматических клеток в виде костных опухолей, так и с тем, что плазмоциты синтезируют вещества, способствующие лизису, т. е. разрушению костной ткани. В первую очередь, страдают плоские кости (кости таза, черепа, лопатки, ребра, позвоночник), реже – трубчатые кости (бедренная, плечевая). В результате появляется интенсивная боль в костях, усиливающаяся при надавливании, во время движения, появляются патологические (не вызванные травмой) переломы костей, костные деформации.
Поражение кроветворной системы Лейкопения, тромбоцитопения, плазмоциты в периферической крови, повышение РОЭ, в миелограмме содержание плазмоцитов > 15% (при некоторых формах ММ миелограмма может не иметь отклонений от нормы).
Синдром белковой патологии Обусловлен гиперпродукцией парапротеинов (патологических иммуноглобулинов или белка Бенс-Джонса), что сопровождается гиперпротеинемией (проявляется жаждой, сухостью кожи и слизистых оболочек), протеинурией, появлением холодовых антител (проявляется холодовой аллергией, акроцианозом, трофическими нарушениями в конечностях), амилоидозом (проявляется нарушением функционирования тех участков организма, где произошло отложение амилоида, увеличением губ и языка).
Миеломная нефропатия Наблюдается у 80% пациентов с ММ, характеризуется развитием хронической почечной недостаточности, что проявляется слабостью, тошнотой, снижением аппетита, потерей массы тела. Не характерны отеки, асцит, гипертензия (один из диагностических признаков).
Висцеральный синдром В результате опухолевой плазмоклеточной инфильтрации во всех внутренних органах развиваются поражения печени, селезенки (чаще), желудочно-кишечного тракта, плевры (реже) с развитием характерной симптоматики.
Вторичный иммунодефицит Подверженность инфекциям, обычные респираторные вирусные заболевания носят тяжелый характер, часто осложняются присоединением бактериальной инфекции, нередки инфекционно-воспалительные заболевания мочевыводящих путей, опоясывающий лишай, грибковые поражения.
Повышение вязкости крови Характеризуется нарушением микроциркуляции, что проявляется ухудшением зрения, мышечной слабостью, головной болью, развитием трофических поражений кожи, тромбозами. Наблюдается у 10% пациентов с ММ.
Геморрагический синдром Развивается вследствие снижения функциональности тромбоцитов и активности факторов свертывания крови. Проявляется кровоточивостью десен, носовыми кровотечениями, множественными гематомами.
Неврологический синдром Обусловлен плазмоклеточной инфильтрацией твердой мозговой оболочки, деформацией костей черепа и позвонков, сдавлением нервных стволов опухолями. Проявляется периферической нейропатией, мышечной слабостью, ухудшением всех видов чувствительности, парестезиями, снижением сухожильных рефлексов и др. симптомами в зависимости от области поражения.
Гиперкальциемия Обусловлена вымыванием кальция из костной ткани вследствие лизиса. Проявляется тошнотой, рвотой, сонливостью, расстройствами сознания, потерей ориентации.

Для терминальной стадии характерно обострение имеющейся симптоматики, быстрое разрушение костей, прорастание опухолей в соседние ткани, нарастающая почечная недостаточность, тяжелая анемия, инфекционные осложнения.

Общие симптомы миеломы, которые можно спутать с другими заболеваниями

Зачастую некоторая симптоматика миеломной болезни очень схожа с другими заболеваниями различных органов и систем человека:

  1. Первые симптомы миеломы проявляются болезненным ощущением в костях. В ночное время суток или после смены положения тела эти ощущения мигрируют по телу, доставляя дискомфорт. Боль также может дислоцироваться и в грудной клетке. Такие симптомы обычно говорят о наличии амилоидоза.
  2. Для определенной стадии заболевания характерны признаки анемии, сопровождающейся слабостью и быстрой утомляемостью человека, бледностью кожных покровов и сердечной недостаточностью.
  3. Такие симптомы, как потеря веса и лихорадка, зачастую появляющиеся при запущенной стадии миеломы и присоединении к ней заболеваний инфекционной природы, могут спутать с анорексией и другими опасными заболеваниями.
  4. Ранняя стадия заболевания может проявляться симптомами, характерными почечной недостаточности: тошнота, рвота, повышенная усталость и слабость в теле.

Чтобы не спутать миелому с другими заболеваниями, необходимо не заниматься самолечением, а доверится специалистам! Врачи смогут провести полное обследование вашего организма, вовремя выявить опухоль и оказать необходимо лечение.

Диагностика миеломной болезни

Основные признаки множественной миеломы – костномозговой плазмоцитоз (> 10%), очаги остеолизиса, М-градиент (моноклональный протеин) или белок Бенс-Джонса в сыворотке или моче. Именно по этим признакам идет диагностический поиск при подозрении на заболевание, причем для диагноза достаточно установления плазмоцитоза и М-градиента (или белка Бенс-Джонса) вне зависимости от наличия костных изменений.



Применяются следующие методы диагностики:

  1. Рентгенография черепа, грудной клетки, таза, позвоночника, плечевого пояса, плечевых и бедренных костей.
  2. Спиральная компьютерная томография.
  3. Магниторезонансная томография.
  4. Позитронно-эмиссионная томография.
  5. Аспирационная биопсия костного мозга с целью определения миелограммы.
  6. Лабораторные анализы крови и мочи.
  7. Цитогенетическое исследование.

Костные и внекостные поражения при миеломной болезни обозначаются аббревиатурой CRAB:

  • С – Calcium (кальций) – гиперкальцемия, содержание Са > 2,75;
  • R – Renal (почечные) – нарушения почечной функции, креатинин сыворотки > 2 мг/дл;
  • A – Anaemia (анемия) – нормоцитарная и нормохромная, гемоглобин < 100 г/л;
  • В – Bone (кость) – очаги остеолизиса, патологические переломы, остеопения и т. д.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

  • другие моноклональные гаммапатии;
  • поликлональная гипергаммаглобулинемия;
  • реактивный поликлональный плазмоцитоз;
  • костные метастазы.

Что такое множественная миелома?

Множественная миелома (миеломная болезнь) – это злокачественное заболевание, образование опухолей, которые развиваются из В-клеток крови и поражают костный скелет, разрушающе воздействуя на кости. Важно понимать природу развития болезни, причины, которые ее спровоцировали и знать симптомы проявления. Так, при нормальном функционировании организма, вырабатываются защитные плазматические клетки, которые поддерживают иммунитет человека. Для борьбы с заболеваниями задействуются, как правило, лимфоциты, которые делятся на Т-клетки (защищают от вирусов) и В-клетки (обеспечивающие защиту от инфекции). При инфекционном заболевании клетки второго типа трансформируются в плазму и вырабатывают антитела, которые направлены на борьбу с возбудителем заболевания.


Иногда случаются сбои в работе организма и плазматические клетки начинают активное деление, что приводит к значительному их увеличению и образованию миеломных разрастаний (опухолей), которых весьма много, из-за чего болезнь и получила название «множественная миелома». В первую очередь злокачественные образования поражают костный мозг, постепенно замещая нормальные клетки, что нарушает процесс выработки тромбоцитов. Это приводит к развитию ряда других заболеваний: анемии, ухудшению иммунитета. Кроме того, опухоли поражают костную ткань, разрушая ее изнутри.


Лечение миеломной болезни

Миеломная болезнь неизлечима, тем не менее, адекватное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии и поддерживать ее длительно.

Терапия проводится по двум направлениям: противоопухолевая (этиотропная) и поддерживающая (симптоматическая).

Противоопухолевое лечение

Назначается с учетом возраста пациента и наличия сопутствующих заболеваний. Пациентам моложе 70 лет, или старше 70 лет без сопутствующей патологии назначают 4–6 циклов полихимиотерапии, после чего проводят мобилизацию гемопоэтических клеток, а затем высокодозную химиотерапию (миелоабляция) с последующей поддерживающей трансплантацией аутологических стволовых клеток. В дальнейшем, через 3-4 месяца, рассматривается целесообразность еще нескольких курсов полихимиотерапии либо еще одной аутотрансплантации стволовых клеток.

Пациентам, имеющим противопоказания к такому лечению (больные старше 70 лет с сопутствующей патологией), назначается полихимиотерапия.

Поддерживающее лечение

Проводится по следующим направлениям:

  • лечение почечной дисфункции;
  • подавление остеолиза;
  • устранение гиперкальциемии;
  • лечение синдрома повышенной вязкости крови;
  • лечение анемии;
  • купирование болевого синдрома;
  • антитромботическая терапия;
  • профилактика инфекции.

При бессимптомной форме множественной миеломы лечение не требуется, достаточно врачебного наблюдения.

Общие принципы терапии

Лечение миеломы не предусматривает применения радикальных методов, так как основной задачей курса терапии является продление и улучшение качества жизни. Вылечить полностью миелому невозможно. Однако в борьбе с опухолевым поражением можно затормозить его развитие и вызвать ремиссию.

После точного диагностирования миеломной болезни, лечение проводится с использованием паллиативных методов, позволяющих затормозить рост новообразования и ослабить признаки. К паллиативным способам лечения миеломы относится химическая терапия, облучение и подбор правильного питания. Проводить лечение народными средствами в домашних условиях не рекомендуется.

Химиотерапия

Применение химиотерапии - самый результативный метод борьбы с миеломой. Во время проведения курса лечения может использоваться как один препарат (монохимиотерапия), так и несколько медикаментозных средств (полихимиотерапия).

При назначении полихимиотерапии могут использоваться следующие препараты:

  • Циклофаосфамид;
  • Мелфан;
  • Леналидомид;
  • Дексаметазон.


Препараты принимают внутрь или внутривенно с помощью внутримышечных инъекций. Когда назначают курс химиотерапии, лечение может проводиться по одной из нескольких схем:

  • Схема MP - прием препаратов мелфалан и преднизолон в таблетированном виде.
  • Схема M2 - введение внутривенных инъекций винкристина, циклофосфамида и BCNU. Вместе с этим на протяжении двух недель необходимо принимать таблетки преднизолона и мелфалана.
  • Схема VAD - терапия проводится в 3 сеанса. Во время первого сеанса лечение проводится лекарствами доксирубицин и винкристин. Во время следующих сеансов необходимо принимать таблетки дексаметазона.
  • Схема VBMCP - назначается больным, возраст которых младше 50 лет. В первый день терапии пациентам внутривенно вводят винкристин, циклофосфамид и кармустин. Затем на протяжении недели необходимо пить мелфалан и преднизолон. Через полтора месяца им вновь вводят инъекцию кармустина.

При любой схеме лечения, прием препаратов осуществляется только под строгим наблюдением специалистов.


После лечения химиопрепаратами стойкая ремиссия наблюдается у 40% пациентов.

Лучевая терапия

Применение лучевой терапии назначается обычно при солитарных и крупноочаговых опухолях, когда лечение химиопрепаратами бессильно. В таком случае удается затормозить развитие злокачественного образования и ослабить клинические проявления болезни.

Если облучение и применение химических препаратов не дали эффекта, пациентам проводят пересадку костного мозга. Примерно у 40% пациентов трансплантация стволовых клеток помогает достичь стойкой ремиссии болезни.

Симптоматическое лечение

Этот способ лечения множественной миеломы предполагает прием назначенных лекарств. Их действие направлено на купирование болей, корректировку концентрации кальция в крови. Препараты нормализуют свертываемость крови и стабилизируют работу почек.

Иногда еще возможно проведение операции по удалению одиночного очага миеломы, над которым потом проводится цитологическое исследование. Если наблюдается тяжелое течение болезни, пациентам может быть назначено применение морфина, бупренорфина и других наркотических препаратов.

Питание


Во время лечения болезни обязательно нужно придерживаться правильного питания. Диету при миеломной болезни назначает лечащий специалист. В рационе следует ограничить употребление продуктов с большим содержанием белка. Больному нужно есть меньше мясных блюд, яиц, бобовых и орехов.

Причины миеломы костей

На данный момент миеломная болезнь имеет причины развития. По некоторым расчетам это связано с рядом факторов:

  • разнотипные хромосомные аберрации, которые наблюдаются чаще всего;
  • наследственный фактор, располагающий к возникновению патологии если ей болел кто-то в семье;
  • влияние вредных веществ, канцерогенов, радиации, ионное излучение;
  • контактирование с нефтепродуктами, асбестом, бензолом.

Возрастной фактор. В основном болезнь поражает пенсионеров и людей пожилого возраста. Случаи, когда патология развивается у людей, не достигших 40-ка лет есть, но они достаточно редки.

Рассовая принадлежность. Темнокожее население по сравнению с белокожим в два раза чаще сталкивается с миеломой.

Будем надеяться, что в будущем генетические исследования помогут утверждать о достоверных причинах возникновения миеломной болезни, и смогут определить связь мутировавших генов с клетками опухоли. Ведь у пациентов чаще замечают активацию некоторых онкогенов и подавление генов супрессоров, которые в норме должны блокировать рост опухоли.

Немного о диагностике заболевания

Цитологическая картина костномозгового пунктата обычно говорит о том, что миеломные (плазматические) клетки присутствуют в количестве не менее 10%. При этом они имеют структурные особенности в большом многообразии, что является их особенностью. Одним из самых специфичных симптомов, в случае с миеломной болезнью, считают наличие атипических клеток (таких как плазмобласты).

Классическим признаком данного заболевания считают наличие плазмоцитоза костного мозга, остеолитических повреждений и сывороточного или мочевого М-компонента.

Данные признаки (при их наличии) являются абсолютным основанием для подтверждения диагноза.

Что касается рентгенологических изменений, которые происходят с костями, они имеют дополнительную значимость. Исключением является развитие экстрамедуллярной миеломы, которая зачастую затрагивает околоносовые синусы и лимфоидную ткань носоглотки.

Сколько живут такие пациенты?

Согласно международной статистике, средняя продолжительность жизни больных с миэломным поражением не превышает 2-3 лет. Своевременное проведение комплексной противораковой терапии может продлить длительность жизни онкобольного на 2 – 4 года.

Ведущие специалисты рекомендуют пациентам с окончательным диагнозом «миелома крови » регулярно проходить онкологический осмотр и сдавать анализы для контроля биохимического состава крови. Таким образом, врач способен своевременно обнаружить обострение недуга и назначить симптоматическое лечение. В большинстве случаев, такие больные требуют осуществления противоболевого и дезинтоксикационного лечения.

Прогноз

Заболевание имеет неблагоприятный прогноз. В подавляющем числе клинических случаев, онкобольные с данной патологией не проживают больше пяти лет от момента установления окончательного диагноза. Лечебные мероприятия при этом сконцентрированы на максимально возможном продлении длительности жизни.


Миелома костей таза

Самые ранние признаки

Ранними признаками появления миеломной болезни могут быть усталость, снижение физической активности, потеря аппетита, снижение веса. Также появляется характерная боль в костях, имеющая склонность к нарастанию и не спадающая после приема обезболивающих препаратов.

В сыворотке крови можно увидеть повышенное содержание кальция. Вследствие этого увеличиваются объемы мочи, организм становится обезвоженным, человек ощущает тошноту и начинается рвота.


Характерный симптом миеломы

Когда стоит обращаться к врачу?

Очень часто наличие болезни определяется случайно: по результатам рентгена или анализа крови, которые назначают, подозревая другие заболевания или во время профилактических осмотров населения. Также болезнь диагностируют у пациентов, которые пришли к специалисту жалуясь на:

  • болезненные ощущения в костях (зачастую в области спины);
  • состояние слабости и бледность кожных покровов;
  • участившиеся инфекционные заболевания.

Все эти симптомы не всегда говорят о появившейся миеломе, и могут быть следствием других заболеваний. Однако, при появлении любого из них необходимо обратиться к специалистам, которые проведут полное обследования и помогут разобраться в природе появившихся симптомов, а также вовремя провести необходимую терапию.

Зрелая точная симптоматика миеломы

Когда начинается активное развитие злокачественных клеток, нарушается созревание красных клеток крови. Миеломной болезни характерны такая зрелая симптоматика:

  • усталость;
  • слабость;
  • бледные покровы кожи;
  • затрудненное дыхание;
  • головные боли.

Многие больные миеломой сталкиваются с постоянно обостряющимися инфекционными заболеваниями, зачастую спровоцированными появлением бактерий. При зрелой миеломе это инфекции мочевыводящих путей.

Также, миеломная болезнь приводит к недостаточности тромбоцитов. Поэтому возникает повышенная кровоточивость, еще один характерный симптом заболевания. У людей начинаются участившиеся кровотечения из носа, а у представительниц женского пола еще усиливаются менструальные выделения.

Одним из признаков миеломы считаются изменения нервной системы. При повреждении длинных нервов в конечностях появляется острая боль и пропадает чувствительность. Бывают и случаи, когда у человека начинается паралич, утрата чувствительности в нижней части тела и даже недержание мочи.

Рентгенологическая картина

Рентгеновская картина характеризуется большой вариабильностью. На типическом рентгеновском снимке определяются множественные очаги костной деструкции. Густые ограниченные деструктивные очаги сливаются с менее ограниченными и слабо выраженными просветлениями. Чередование остеолиза с пятнистыми сгущениями костной структуры создают своеобразную рентгенологическую картину множественной миеломы.



Фото множественной миеломы ребра на рентгенограмме

В стадии полного развития заболевания довольно часто выражена особая псевдокистозная структура, в особенности на черепе, ребрах, крыле подвздошной кости и позвонках.

В дальнейшей стадии развития множественной миеломы скелет на рентгеновском снимке может иметь вид растекшихся пчелиных сот. В поздних стадиях возникают выраженная атрофия всего скелета, патологические переломы с последующей остеобластической реакцией.

Рентгенологическая симптоматология солитарной миеломы проявляется ограниченным остеопорозом с ясными правильными контурами, очаговым лизисом, локализованным только на одной кости. Рентгеновские данные вначале могут иногда симулировать кариозный очаг.

При миеломе в человеческом организме измененные плазматические клетки, которые продуцируют иммуноглобулины, образуют опухоли. Природа заболевания до сих пор остается загадкой, хотя впервые клинические признаки заболевания были описаны в конце позапрошлого века.

Причины

Ученые определили следующие факторы, которые могут способствовать возникновению миеломы, а также других злокачественных заболеваний:

  • возраст человека — чаще всего заболевание диагностируется после 65 лет;
  • воздействие ионизирующего излучения;
  • неблагополучная экологическая остановка;
  • влияние токсических веществ;
  • влияние нефтехимических продуктов;
  • генетика;
  • негативные эмоциональные ситуации;
  • инфекции и вирусы.

Спусковым механизмом развития миеломной болезни являются нарушения в трансформации определенного вида лимфоцитов. В результате из образовавшихся плазмоцитов вырастает колония измененных клеток. Эти клетки образуют опухолевые образования, которые первым делом поражают ткани кости.

Плазмоциты вытесняют здоровые клетки кроветворения, в результате чего у человека возникает анемия, и происходят нарушения в свертываемости крови. Поскольку парапротеины не в состоянии осуществлять нормальную защитную функцию организма, иммунитет падает, кроме того, накапливаясь в крови, общий белок возрастает, что приводит к повреждению почек и нарушению мочевыделения.

Симптомы

Начальная стадия заболевания чаще сего протекает бессимптомно, такой период может продолжаться довольно длительное время – до 15 лет, однако, в анализе мочи можно обнаружить повышенное количество белка, а в крови выявляется повышенная СОЭ.

В дальнейшем симптоматика может становиться более яркой, но ее легко спутать с признаками других заболеваний:

  • костная боль — она может появляться ночью или при смене положения тела;
  • анемия, которая сопровождается быстрой утомляемостью. Кожные покровы бледнеют, возможно развитие сердечной недостаточности;
  • лихорадочное состояние и потеря веса свидетельствуют о запущенной стадии недуга,
  • тошнота и рвота.

Чтобы дифференцировать миелому от других недугов, которые могут сопровождаться похожей симптоматикой, необходимо обращаться к специалистам и полностью обследовать организм.

Что касается самых ранних признаков недуга, это могут быть резкое снижение физической активности, утрата аппетита и быстрая потеря веса. Боль в костях имеет нарастающий характер и не проходит при приеме обезболивающих средств.

Больные миеломой часто болеют различными инфекционными заболеваниями, а также могут наблюдаться кровотечения их носа или усиление менструальных кровотечений. В нервной системе тоже происходят характерные изменения – в тяжелых случаях может развиться паралич, нижняя часть тела может утратить чувствительность, возможно недержание мочи.

К врачу необходимо обращаться при первых признаках болезни – болевых ощущениях в костях, слабости, анемии.

Диагностика

Диагностика заболевания начинается с расспроса пациента о жалобах, после чего врач осматривает пациента, и проводит пальпацию болезненных участков. Далее назначаются следующие исследования:

  • рентген грудной клетки или общий;
  • анализ костного мозга;
  • клинический анализ крови;
  • анализ крови на биохимию;
  • клинический анализ мочи;
  • коагулограмма;
  • иммуноэлектрофорез;
  • метод Манчини.

Виды

Миеломная болезнь классифицируется следующим образом:

  • солитарная форма – одиночный очаг, который в большинстве случаев локализуется в плоских костях;
  • генерализованная форма.

Последняя делится на:

  • диффузную – поражается костный мозг;
  • диффузно-очаговую – поражаются, к примеру, почки;
  • множественную – опухолевые инфильтрации обнаруживаются по всему организму больного.

По составу клеток миелома подразделяется на:

  • мелкоклеточную;
  • плазмоцитарную;
  • полиморфно-клеточную;
  • плазмобластную.

Кроме того, миеломы могут быть следующих видов:

  • Бенс-Джонса;
  • A,G,M;
  • диклоновая;
  • несекретирующая.

По характеру течения миелома может быть:

  • тлеющей, то есть вялотекущей;
  • активной;
  • агрессивной.

Чаще всего диагностируется тип G, реже А, миелома Бенс-Джонсона встречается еще реже.

Лечение

Терапия недуга напрямую зависит от стадии и формы заболевания. Немаловажную роль играет степень агрессивности процесса. В каких-то случаях медленно текущее заболевание не требует медикаментозного лечения, в этом случае врач выбирает наблюдательную тактику. Агрессивные или активные миеломы безусловно требуют срочного врачебного вмешательства.

Полихимиотерапия – это основа лечения миеломной болезни. Она осуществляется при помощи комбинации цитостатических препаратов, и проводится курсами. Кроме того, назначаются гормоны, которые позволяют устранить побочные эффекты от терапии, и повышают эффективность используемых для лечения препаратов.

Иммунная терапия не менее важна. С помощью этого метода периоды ремиссии удается продлевать даже в тяжелых случаях. Также применяется облучение и другие дополнительные методы, например, плазмаферез.

При неэффективности подобного лечения встает вопрос о необходимости пересадки костного мозга и стволовых клеток. Операции проводят для устранения крупных опухолей, а также для фиксации истонченных костей и сосудов. Поэтому можно говорить, что хирургическое вмешательство при лечении миеломы – это дополнительный метод терапии.

Питание

Питание больного миеломной болезнью во время приема курса химиотерапии и в период отдыха различается. При получении химиотерапии в большинстве случаев наблюдается снижение аппетита, рвота и расстройство пищеварения, поэтому необходимо исключить из рациона жирное, жареное и острое, не употреблять консервированные продукты, приправы, лук и чеснок.

Если количество лейкоцитов нормальное, в рацион необходимо включать:

  • яйца, печень, рыбу, нежирное мясо и птицу;
  • кисломолочные продукты;
  • каши и макаронные изделия;
  • запеченные или отварные овощи;
  • свежие фрукты и сухофрукты;
  • жидкость – до 3 литров в день.

Питание должно быть частным и небольшими порциями.

При сниженном количестве нейтрофилов разрешается:

  • молочные (пастеризованные) продукты;
  • хорошо проваренное мясо;
  • тщательно термически обработанные супы;
  • цитрусовые;
  • кипяченная вода, пастеризованные фрукты;
  • только упакованные хлебобулочные изделия.

В период ремиссии питание должно быть разнообразным, сбалансированным и без ограничений.

Продукты, обладающие противоопухолевым действием:

  • злаки (пророщенные);
  • красные и оранжевые фрукты;
  • льняное масло;
  • овощи зеленого цвета;
  • крестоцветные;
  • растительные нерафинированные масла;
  • сухофрукты;
  • фасоль, чечевица;
  • грецкие орехи;
  • семечки;
  • зеленый чай.

Более точный набор разрешенных и запрещенных продуктов следует обсуждать с врачом, специалист подберет оптимальное меню, исходя из стадии и формы заболевания, а также отталкиваясь от индивидуальных особенностей организма пациента и его общего состояния.

Продолжительность жизни при миеломе

Основными критериями от которых зависит продолжительность жизни при миеломном забеливании – это стадия процесса и его активность. В случае прогрессирующей опухоли необходима незамедлительная терапия, которая направлена на торможение размножения опухолевых клеток. Если никаких мер приниматься не будет, заболевание будет переходить из стадии в стадию и продолжительность жизни будет неумолимо сокращаться.

Кроме того, для эффективного лечение внутренние органы больного должны работать без отклонений, поскольку химиотерапия уничтожает не только злокачественные клетки, но и влияет на здоровые, поэтому пациенту потребуются максимальные резервы организма.

В некоторых случаях противоопухолевая терапия не приносит результата, поэтому перед назначением химиотерапии врач должен убедиться, что злокачественные клетки не обладают устойчивостью к препаратам. Чем пациент моложе, тем больше вероятность того, что организм выдержит агрессивное лечение без негативных последствий. Правильное питание, отсутствие стрессов, активный образ жизни, контроль за весом – все это тоже в значительной мере влияет на продолжительность жизни.

Это опухолевое заболевание, возникающее из плазматических клеток крови (подтип лейкоцитов, т.е. белых кровяных телец). У здорового человека эти клетки участвуют в процессах иммунной защиты, вырабатывая антитела. При миеломной болезни (ее еще называют миеломой) в костном мозге и в костях накапливаются измененные плазматические клетки, что нарушает образование нормальных клеток крови и структуру костной ткани. Иногда можно услышать о миеломе костей, миеломной болезни позвоночника, почек или крови, но это не совсем верные названия. Миеломная болезнь уже подразумевает поражение кроветворной системы и костей.

Классификация миеломной болезни

Болезнь неоднородна, можно выделить следующие варианты:

    моноклональная гаммапатия неясного генеза - это группа заболеваний, при которых избыточное количество В-лимфоцитов (это клетки крови, которые участвуют в иммунных реакциях) одного вида (клона) вырабатывают аномальные иммуноглобулины разных классов, которые накапливаются в разных органах и нарушают их работу (очень часто страдают почки).

    лимфоплазмацитарная лимфома (или неходжкинская лимфома), при которой очень большое количество синтезирующихся иммуноглобулинов класса М повреждает печень, селезенку, лимфоузлы.

    плазмацитома бывает двух видов: изолированная (поражает только костный мозг и кости) и экстрамедуллярная (накопление плазматических клеток происходит в мягких тканях, например, в миндалинах или носовых пазухах). Изолированная плазмацитома костей в некоторых случаях переходит во множественную миелому, но не всегда.

    Множественная миелома составляет до 90% всех случаев заболевания и обычно затрагивает несколько органов.

Также выделяют:

    асимптоматическую (тлеющую, бессимптомную миелому)

    миелому с анемией, поражением почек или костей, т.е. с симптомами.

Код миеломы по МКБ-10: С90.

Стадии миеломной болезни

Стадии определяют в зависимости от количества в сыворотке крови бета-2 микроглобулина и альбумина.

1 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина менее 3,5 мг/л, а уровень альбумина равен 3,5 г/дл или более.

2 стадия миеломы: бета-2 микроглобулин колеблется между 3,5 мг/л и 5, 5 мг/л или же уровень альбумина ниже 3,5, тогда как бета-2 микроглобулин ниже 3,5.

3 стадия миеломы: уровень бета-2 микроглобулина в сыворотке составляет более 5,5 мг/л.

Причины и патогенез миеломной болезни

Причины миеломы неизвестна. Есть ряд факторов, повышающих риск заболеть:

    Возраст. До 40 лет миеломной болезнью почти не болеют, после 70 лет риск развития заболевания значительно повышен

    Мужчины болеют чаще женщин

    У людей с черным цветом кожи риск миеломы в два раза выше, чем у европейцев или азиатов

    Имеющаяся моноклональная гаммапатия. У 1 из 100 человек гаммапатия трансформируется в множественную миелому

    Семейная история заболевания миеломой или гаммапатией

    Патология иммунитета (ВИЧ или применение лекарств, подавляющих иммунитет)

    Воздействие радиации, пестицидов, удобрений

Костный мозг в обычных условиях вырабатывает строго определенное количество В-лимфоцитов и плазматических клеток. При миеломной болезни их выработка выходит из-под контроля, костный мозг заполняется аномальными плазматическими клетками, а образование нормальных лейкоцитов и эритроцитов снижается. При этом вместо антител, полезных в борьбе с инфекциями, такие клетки производят белки, способные повреждать почки.

Симптомы и признаки миеломной болезни

Признаки, которые помогут заподозрить миелому:

    Боль в костях, особенно в ребрах и позвоночнике

    Патологические переломы костей

    Частые, повторяющиеся случаи инфекционных заболеваний

    Выраженная общая слабость, постоянная усталость

    Потеря веса

    Постоянная жажда

    Кровотечения из десен или носовые, у женщин - обильные менструации

    Головная боль, головокружение

    Тошнота и рвота

    Зуд кожи

Диагностика миеломной болезни

Поставить диагноз бывает сложно, так как при миеломной болезни нет какой-то явной опухоли, которую можно заметить, а иногда заболевание вообще протекает без каких-либо симптомов.

Диагностикой миеломной болезни обычно занимается врач-гематолог. Во время расспроса врач выявляет основные симптомы заболевания у данного пациента, выясняет, нет ли кровотечений, боли в костях, частых простуд. Затем проводят дополнительные исследования, необходимые для точной постановки диагноза и определения стадии болезни.

    Клинический анализ крови при миеломе часто указывает на увеличение вязкости крови и повышение скорости оседания эритроцитов (СОЭ). Нередко снижено количество тромбоцитов и эритроцитов, гемоглобина.

    В результатах анализа крови на электролиты часто повышен уровень кальция; по данным биохимического анализа увеличено количество общего белка, определяются маркеры нарушения функции почек - высокие цифры мочевины, креатинина.

    Анализ крови на парапротеин проводят для оценки типа и количества аномальных антител (парапротеинов).

    В моче часто определяют патологический белок (белок Бенс-Джонса), который представляет собой моноклональные легкие цепи иммуноглобулинов.

    На рентгенограмме костей (черепа, позвоночника, бедренных и тазовых костей) видны характерные для миеломы повреждения.

    Пункция костного мозга - самый точный способ диагностики. Тонкой иглой берут кусочек костного мозга, обычно прокол делают в области грудины или кости таза. Затем полученный изучают под микроскопом в лаборатории на предмет перерожденных плазматических клеток и проводят цитогенетическое исследование для выявления изменений в хромосомах.

    Компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, ПЭТ-сканирование позволяют выявить участки повреждения в них.

Способы лечения миеломной болезни

В настоящее время используют разные методы лечения, прежде всего лекарственную терапию, при которой препараты применяют в разных комбинациях.

    Таргетная терапия с использованием лекарства (бортезомиб, карфилзомиб (не зарегистрирован в России), которые за счет влияния на синтез белков вызывают гибель плазматических клеток.

    Терапия биологическими препаратами, такие как талидомид, леналидомид, помалидомид, стимулируют собственную иммунную систему бороться с опухолевыми клетками.

    Химиотерапия циклофосфаном и мелфаланом, которые тормозят рост и приводят к гибели быстрорастущих клеток опухоли.

    Кортикостероидная терапия (дополнительное лечение, которое усиливает эффект основных препаратов).

    Бисфосфонаты (памидронат, золендроновая кислота) назначают для повышения плотности костной ткани.

    Обезболивающие, в том числе наркотические анальгетики, применяют при сильных болях (очень частая жалоба при миеломной болезни), для облегчения состояния пациента применяют хирургические методы и лучевая терапия.

Хирургическое лечение требуется, например, для фиксации позвонков с помощью пластин или других приспособлений, так как происходит разрушение костной ткани, в том числе позвоночника.

После проведения химиотерапии часто проводят пересадку костного мозга, при этом наиболее эффективной и безопасной является аутологичная трансплантация стволовых клеток костного мозга, Для осуществления этой процедуры проводят забор стволовых клеток красного костного мозга. затем назначают химиотерапию (как правило, высокими дозами противоопухолевых препаратов), которая уничтожает раковые клетки. После окончания полного курса лечения делают операцию по пересадке забранных ранее образцов, и в результате начинают расти нормальные клетки красного костного мозга.

Некоторые формы заболевания (прежде всего “тлеющая” меланома) не требуют срочного и активного лечения. Химиотерапия вызывает тяжелые побочные эффекты и в некоторых случаях - осложнения, а эффекты на течение болезни и прогноз при бессимптомной “тлеющей” миеломной болезни сомнителен. В таких случаях проводят регулярное обследование и при первых признаках обострения процесса начинают лечение. План контрольных исследований и регулярность их проведения врач устанавливает индивидуально для каждого пациента, и очень важно соблюдать эти сроки и все рекомендации врача.

Осложнения миеломной болезни

Сильные боли в костях, требующие назначения эффективных обезболивающих средств

Почечная недостаточность с необходимостью гемодиализа

Частые инфекционные заболевания, в т.ч. воспаление легких (пневмонии)

Истончение костей с переломами (патологические переломы)

Анемия, требующая переливания крови

Прогноз при миеломной болезни

При “тлеющей” миеломе заболевание может не прогрессировать десятки лет, но необходимо регулярное наблюдение у врача, чтобы вовремя заметить признаки активизации процесса, при этом появление очагов разрушения костей или увеличение в костном мозге количества плазматических клеток выше 60% говорит об обострении заболевания (и ухудшении прогноза).

Выживаемость при миеломе зависит от возраста и общего состояния здоровья. В настоящее время в целом прогноз стал оптимистичнее, чем еще 10 лет назад: 77 из 100 больных миеломой человек будут жить как минимум год, 47 из 100 - как минимум 5 лет, 33 из 100 - как минимум 10 лет.

Причины смерти при миеломной болезни

Чаще всего к смерти приводят инфекционные осложнения (например, пневмония), а также фатальные кровотечения (связанные с низким количеством тромбоцитов в крови и нарушениями свертываемости), переломы костей, тяжелая почечная недостаточность, тромбоэмболия легочной артерии.

Питание при миеломной болезни

Рацион при миеломе должен быть разнообразным, содержать достаточное количество овощей и фруктов. Рекомендуют уменьшить потребление сладостей, консервов и готовых полуфабрикатов. Специальной диеты можно не придерживаться, но так как миеломе часто сопутствует анемия, то желательно регулярно есть продукты, богатые железом (постное красное мясо, сладкий перец, изюм, брюссельская капуста, брокколи, манго, папайя, гуава).

В одном из исследований было продемонстрировано, что употребление куркумы предупреждает резистентность к химиотерапии. Исследования на мышах показали, что куркумин может замедлять рост раковых клеток. Также добавление в пищу куркумы во время химиотерапии может несколько облегчить тошноту и рвоту.

Все изменения в диете нужно согласовывать с лечащим врачом, особенно во время химиотерапии.