Он развивается при поражении спинного мозга на уровне С7-Thj или нижнего плечевого сплетения.
Рука приведена к туловищу, кисть свисает - симптом «тюленьей лапки». Движения в плечевом суставе сохранены, в локтевом и в кисти отсутствуют. Хватательный рефлекс на стороне поражения отсутствует, Моро значительно снижен. При этом типе паралича нередко наблюдается синдром Бернара - Горнера (птоз, миоз, энофтальм). Тяжелые формы пареза могут приводить к атрофии мышц кисти.
Тотальный паралич верхней конечности Керера наблюдается при поражении спинного мозга на уровне С5-Thj или плечевого сплетения. Наиболее тяжелая форма вялого паралича верхней конечности. Рука пассивно свисает вдоль туловища, как плеть, активные движения и сухожильные рефлексы отсутствуют. Рано развивается атрофия мышц, особенно в дистальных сегментах. Рука на ощупь холодная. Сочетается с синдромом Бернара - Г орнера. Достоверность этого вида пареза вызывает определенные сомнения, так как он не встречается ни при одностороннем парезе Эрба, ни при классическом вялом парезе верхних конечностей. Поэтому трудно поверить, что сочетание выраженной гипотонии верхних конечностей с сохраненными или высокими локтевыми сухожильными рефлексами имеют спинальный, а не церебральный генез. Вялый парез нижних конечностей развивается при поражении спинного мозга на уровне поясничного утолщения. Эти изменения могут носить органический или ишемический характер, что и определяет клиническую картину
Синонимы синдрома Дежерин-Клюмпке . S. Klumpke. Паралич Dejerine-Klumpke. Паралич Klumpke.
Определение синдрома Дежерин-Клюмпке . Характерный паралич руки, развивающийся в результате поражения корешков VII или VIII шейных и I грудного нервов или части шейно- . Относится к шейно-плечевым синдромам.
Симптоматология синдрома Дежерин-Клюмпке
:
1. Паралич малых мышц кисти, а также части длинных суставных мышц предплечья. В связи с этим кисть находится в положении лапы или плавника, как у тюленя (Peters).
2. S. (Claude) Bernard-Horner вследствие сопутствующего поражения ramus communicans грудных позвонков.
3. Нарушения чувствительности в области узкой зоны внутренней поверхности предплечья (дифференциально-диагностический признак) и локтевой стороны кисти (не всегда; иногда имеется лишь намек и на это).
4. Кроме того, иногда встречаются и вазомоторно-секреторные расстройства: ангидроз, гипергидроз, ишемия, изменения кожной температуры в области кисти и предплечья.
Этиология и патогенез синдрома Дежерин-Клюмпке . Поражения корешков VII и VIII шейных и I грудного нервов, части расположенного здесь сплетения, а также сопутствующие поражения симпатических волокон цилиоспинального центра в результате различного рода острых травматических воздействий на позвонки, включая контузию.
Аналогичное поражение шейной области приводит к симптоматике так называемого синдрома лестничной мышцы.
Дифференциальный диагноз синдрома Дежерин-Клюмпке . Плече-кистевой синдром. Синдром лестничной мышцы. S. Duchenne-Erb (см.). S. (М.) Parrot (см.).
Плечевое сплетение - при синдроме Дежерина-Клюмпке поражаются корешки С7-Th1Родовая травма — это патологическое состояние, характеризующееся повреждением тканей и органов у новорожденного во время родового акта, которое сопровождается нарушением их функций.
Травматические повреждения становятся возможными при несоответствии размеров ребенка родовым путям, во время оказания ручного или инструментального пособия либо кесарева сечения. Они также регистрируются при переношенной беременности, крупной массе плода, пороках его развития, аномалиях предлежания, вакуум-экстракции, узкого материнского таза, экзостозов и пожилого возраста родильницы.
Паралич Дежерин-Клюмпке случается при травме спинного мозга на уровне С7-Т1 или среднего и нижнего пучков плечевого сплетения. При этом возникает вялый паралич дистального отдела верхней конечности. Рука лежит вдоль тела, кисть пассивно свисает. Самостоятельные движения в лучезапястном и локтевом суставах невозможны, но в плечевом суставе присутствуют.
Диагностика
Клинический диагноз является очевидным с учетом данных физических методов исследования и неврологического симптомокомплекса. В некоторых случаях назначается рентгенологическое исследование.
Лечение паралича Клюмпке при родовой травме
Новорожденному обеспечивают полный покой, вплоть до того, что отлучают от груди, а вскармливают зондовым методом. Проводится кислородотерапия, назначаются витамины, глюкоза, сердечно-сосудистые средства, а также препараты, снижающие возбудимость центральной нервной системы и антигеморрагические средства.
Основные лекарственные препараты
Имеются противопоказания. Необходима консультация специалиста.
- () — транквилизатор. Режим дозирования: детям дозировка всегда определяется индивидуально с учетом возраста, уровня физического развития, общего состояния и реакции на проводимое лечение. Начальная доза составляет 1,25-2,5 мг в сутки, разделенная на 4 приема. Эту дозу можно уменьшать или увеличивать, учитывая индивидуальную реакцию на проводимую терапию.
- Витамин К () — антигеморрагическое средство. Режим дозирования: назначают 0,5-1 мл 1% раствора внутримышечно на 3 дня с гемостатической целью.
- (препарат, стимулирующий процесс свертывания крови). Режим дозирования: назначают внутрь по 0,5 г 3 раза в день. Курс лечения 3 дня.
- Бендазол () — препарат, улучшающий функцию ЦНС. Режим дозирования: принимать внутрь по 0,002 г 2 раза в сутки. Курс лечения 10 дней.
- (ноотропный препарат). Режим дозирования: Церебролизин применяют парентерально в виде в/в инъекций из расчета 0,1-0,2 мл/кг массы тела. Рекомендуемый курс лечения представляет собой ежедневные инъекции в течение 10-20 дней. Для повышения эффективности лечения могут быть проведены повторные курсы до тех пор, пока наблюдается улучшение состояния пациента вследствие лечения. После проведения первого курса периодичность проведения инъекций может быть снижена до 2 или 3 раз в неделю.
- Гиалуронидаза () — препарат с протеолитической активностью. Режим дозирования: при травматических поражениях нервных сплетений и периферических нервов вводят п/к в область пораженного нерва (64 УЕ в растворе прокаина) через день; на курс — 12-15 инъекций. Курс лечения при необходимости повторяют.
В настоящей педиатрической практике достаточно часто встречаются случаи родового травмирования новорожденного. Зачастую такой ситуации способствуют разные факторы в организме беременной, которые затрудняют физиологическое родоразрешение (многоплодность и пр.). И именно родовое травмирование может способствовать различным нейрологическим патологическим процессам и состояниям. Примером подобного состояния выступает повреждение нижнего уровня плечевого сплетения либо так называемый нижний паралич Дежерин-Клюмпке. Получил название честь французского нейропатолога Августы Дежерин-Клюмпке. Этот паралич относится к разновидностям неполного паралича ниже расположенных ветвей брахиального сплетения, который характеризуется периферическим паретическим процессом либо параличом мышечных волокон кисти, трансформированием чувствительности в области иннервации названного нейросплетения, вегетативно-трофическими трансформациями, вплоть до зрачкового нарушения.
Плечевое нейральное сплетение представляет собой сеть спинномозговых нервных волокон, выходящих с задней плоскости шейной области, идущих к подмышечной впадине и дающих иннервирование верхней конечности.
Подобно иным повреждениям плечевого сплетения, этот паралич в соответствии с МКБ-10 закодирован под шифром G54.0. При постановке диагноза обязательно указание уровня повреждения сплетения, сторону места расположения патологического процесса, интенсивность симптоматического проявления отдельно по каждому из клинических синдромов.
Этиология
Непосредственным и этиологическим фактором возникновения патологического процесса выступает повреждение плечевого нервного сплетения на уровне нижних цервикальных и верхних торакальных корешков. Клинические проявления имеют зависимость от степени поражения и поэтому характеризуются широкой вариабельностью.
- Зачастую патология развивается при травматическом родоразрешении — дистоции плечиков. Вероятность такого повышается при узких размерах таза роженицы и при большом плоде.
- Риск травмирования нижнего брахиального сплетения происходит на фоне вытягивания за отведенную ручку новорожденного (ручка в этом случае вытянута над головкой), либо при падении с дерева или с другой высоты пострадавший пытается ухватиться за ветку либо перекладину (верхняя конечность находится в максимально отведенной позиции).
Поражения нижнего брахиального сплетения необходимо дифференцировать от поражений верхнего, последние тоже могут стать следствием родового травмирования, но в подом случае определяют иной синдром поражения, так называемый паралич Эрба — Дюшена.
- Причинным фактором еще может стать сдавливание ложно образованными ребрами или опухолевыми новообразованиями.
- Тоже может иметь место прямое воздействие или вследствие огнестрельного ранения, во время вправления вывиха брахиального суставного сочленения
Степень тяжести патологического процесса зависит от тяжести травмирования нервных волокн.
- В некоторых вариантах поражение возможно отторжение спинальных нейрокорешков от спинного мозга (разрыв же по некоторым исследованиям подвергается сомнению). В случае повреждения первого торакального нерва (Т1) зрачок на аналогичной стороне может быть сужаться (имеет зависимость от уровня поражения передганглионарных волокон, которые идут в составе первого торакального нерва к расширителю зрачка.
- Патсостояние может стать результатом первичного воспалительного процесса нейрокорешков, первичного нейрита в результате перенесенного гриппозного состояния.
Клинические проявления и диагностирование
При любом клиническом синдроме повреждения брахиального сплетения страдают мышечные группы предплечья и кисти. Иногда формируется симптом так называемой «когтистой лапы». Приведенное состояние конечности к туловищу выражается в меньшей степени, тем не менее, такой признак существует у части заболевших. В некоторых вариантах формируется атрофический процесс мышечной ткани предплечья, дистрофические трансформирования роговых пластинок.
Повреждение симпатической нервной системы способно обусловить формирование клинической симптоматики со стороны зрительной системы. У ребенка может развиться комплекс проявлений, которые объединены в синдром Бернара-Горнера, который представляет собой птоз (опущение века), суженный зрачок, западающее глазное яблоко. С возрастом пациенты предъявляют жалобы на онемение в верхней конечности, ползание мурашек, и другие паретические ощущения в ней на стороне повреждения. Со стороны неврологии при обследовании миотонус в отдаленных отделах верхней конечности понижен, отсутствует возможность совершать двигательные акты в локтевом суставном сочленении, кисть в виде «тюленьей лапки» (в случае преобладания поражения лучевого нерва) либо «когтистой лапки» (в случае преобладания повреждения локтевого нерва). При физикальном обследовании кисть бледновата, имеет цианотичный оттенок (так называемая «ишемическая перчатка»), холодна пальпаторно, наличие атрофированных мышц, кисть становится плоской. Двигательная способность в плечевом суставе сохраняется, рефлекс Моро понижен, отсутствие рефлексов Бабкина и хватательного.
Диагностиование патологии основано на внешнем виде пациента. Для дифдиагностики необходимо провести РМП-исследования на сифилитическое поражение. В некоторых вариантах прибегают к рентгенографическому исследованию, электронейромиографии.
Лечебные мероприятия
Лечебные мероприятия рекомендуется начинать с самых первых суток жизни малыша. Применяется методика положением, витамино-минеральные назначения, нейротрофическая терапия. Дополнительно неплохой эффект оказывают массаж конечностей и регулярные занятия ЛФК.
В большей части прогноз благоприятный, отмечается стойкое улучшение, вплоть до полного выздоровления.
Плечевое сплетение образуется нижнешейными и верхнегрудным корешками (5-й шейный - 1-й грудной). Пучки сплетения проходят между передней и средней лестничными мышцами, затем между ключицей и I ребром, под сухожилием малой грудной мышцы и далее в подмышечной впадине.
Этиология и патогенез. Плечевое сплетение часто поражается при травмах (например, при падении на вытянутую руку, вывихе плеча, переломе ключицы или I ребра либо при формировании костной мозоли после перелома), операциях на грудной клетке. Сплетение может подвергаться сдавлению при неправильном положении руки во время наркоза. Причинами поражения сплетения могут быть также родовая травма (акушерский паралич), аутоиммунная реакция, например, после введения чужеродных сывороток или вакцин (например, столбнячного анатоксина или вакцины против коклюша, столбняка, дифтерии), идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амиотрофия). Возможно поражение сплетения вследствие инфильтрации или сдавления опухолью верхушки легкого (синдром Панкоста), сдавления сплетения шейным ребром или плотным фиброзным тяжем (синдром верхнего выходного отверстия грудной клетки)
Плечевой плексит симптомы
При поражении плечевого сплетения нарушается иннервация одноименной половины плечевого пояса и всей руки с развитием слабости и атрофии мышц, расстройством чувствительности, выпадением глубоких рефлексов, появлением вегетативных расстройств. При поражении верхнего пучка (5-6-й шейные корешки) слабость и атрофии вовлекают только мышцы проксимального отдела руки (паралич Дюшенна-Эрба). При этом ограничены отведение руки и сгибание в локте, а нарушения чувствительности выявляются по наружной поверхности плеча; выпадает рефлекс с двуглавой мышцы При осмотре выявляются слабость и атрофия двуглавой мышцы плеча, дельтовидной, лопаточных мышц Плечо на стороне поражения опущено, рука ротирована внутрь и разогнута в локте. Движения кисти осуществляются в полном объеме.
При преимущественном вовлечении нижнего пучка (8-й шейный - 1-й грудной корешки) страдают дистальные отделы руки с развитием атрофического пареза кисти (паралич Дежерин-Клюмпке). В этом случае снижается чувствительность по внутренней поверхности плеча и предплечья и наблюдается синдром Горнера (опущение века, сужение зрачка, снижение потоотделения на лице).
Идиопатическая воспалительная плексопатия (невралгическая амиотрофия, синдром Персонейджа-Тернера) - аутоиммунное заболевание, преимущественно поражающее верхний пучок плечевого сплетения, иногда отдельные нервы сплетения. Нередко заболевание возникает после вирусной инфекции верхних дыхательных путей (в частности, цитомегаловирусной, энтеровирусной), травмы или оперативного вмешательства. Изредка встречается наследственная форма, проявляющаяся рецидивирующими эпизодами плечевой плексопатии.
Заболевание начинается остро, с односторонней интенсивной боли в области надплечья и плеча, иногда распространяющейся в предплечье, кисть или шею. В последующем боль постепенно ослабевает, но одновременно быстро нарастают слабость и похудание мышц плеча и плечевого пояса (дельтовидной, передней зубчатой мышц, лопаточных, трапециевидной мышц, двуглавой или трехглавой мышцы плеча).
Из-за боли и пареза ограничены активные движения в плечевом суставе. Чтобы уменьшить боль, больные обычно прижимают руку, согнутую в локтевом суставе, к туловищу. Нарушения чувствительности отсутствуют или минимально выражены.
Прогноз благоприятный. Сила начинает восстанавливаться через 9-12 мес. Полное выздоровление наступает в 80-90 % случаев в течение 2-3 лет, но в последующем возможны рецидивы
Синдром верхней апертуры грудной клетки возникает вследствие сдавления подключичных сосудов и плечевого сплетения на уровне верхнего выходного отверстия грудной клетки - между I ребром и ключицей. Чаще встречается у молодых женщин.
Боль обычно локализуется в шее, надключичной области, плече, грудной клетке, иррадиирует в предплечье и часто в кисть. Больные жалуются на боли, онемение и парестезии по медиальной поверхности предплечья и кисти вплоть до мизинца (в зоне иннервации 8-го шейного - 1-го грудного корешков). При осмотре, однако, выявляются слабость и похудание мышц кисти, реже предплечья.
Иногда возникают приступы побледнения пальцев кисти. Симптомы усиливаются при физической нагрузке на руку.
Пульс на лучевой артерии может быть ослаблен или отсутствовать. Боли можно спровоцировать, оказывая давление в области надключичной ямки либо вытягивая руку. Болезненность, напряжение мышц и характерная иррадиация боли выявляются при пальпации лестничных мышц или малой грудной мышцы. Синдром вызван натяжением нижней части плечевого сплетения (иногда 1-го грудного корешка) над врожденным фиброзным тяжем, идущим от поперечного отростка С7 (или рудиментарного шейного ребра) к лестничному бугорку первого ребра. Помимо рентгенограмм шейного отдела (для исключения шейного ребра или гипертрофии поперечного отростка С7), обязательна рентгенография или КТ грудной клетки (для исключения рака верхушки легкого).
Диагностика основана на данных клинического осмотра и электронейромиографии. Для уточнения причины поражения сплетения необходима рентгенография грудной клетки, другие инструментальные и лабораторные исследования.
При идиопатической воспалительной плексопатии лечение носит преимущественно симптоматический характер и включает применение анальгетиков (иногда наркотических). При интенсивной боли показан короткий курс кортикостероидов, которые, однако, не предупреждают развития паралича и не ускоряют его регресс. В остром периоде необходима иммобилизация конечности. Раннее начало пассивных и активных движений позволяет предотвратить контрактуры и развитие плечелопаточного периартроза («замороженного» плеча). Определенное значение имеют физиотерапевтические процедуры.
У больных с синдромом верхнего выходного отверстия грудной клетки при выявлении шейного ребра возможно оперативное вмешательство. В остальных случаях показаны постизометрическая релаксация и лечебная гимнастика, включающая упражнения для укрепления мышц шеи и плечевого пояса. Хирургическое пересечение тяжа облегчает боли и парестезии и останавливает нарастание пареза и атрофии, но не возвращает силу в уже пораженные мышцы.
При травматической плексопатии восстановление происходит в течение нескольких месяцев, за которые аксон заново прорастает к иннервируемым мышцам. Если восстановления не происходит через 2-4 мес после открытой травмы или 4-5 мес после тракционного повреждения, то обычно показано оперативное вмешательство. При открытом повреждении необходимо раннее вмешательство с целью восстановления целостности сплетения.
Плечевое сплетение анатомия (PLEXUS BRACHIALIS)
Сплетение образуется передними ветвями спинномозговых нервов C5–Th2. Нервные стволы, соединяясь между собой, образуют первичные пучки сплетения: верхний (С5 иС6), средний (С7), нижний (С8,Th1,Th2). Первичные пучки сплетения располагаются в надключичной ямке.
Переходя под ключицу и в подмышечную впадину, первичные пучки сплетения делятся на переднюю и заднюю ветви. Соединяясь между собой, ветви формируют вторичные пучки сплетения: наружный (передние ветви С5,С6,С7), внутренний (передние ветви С8,Th1,Th2), задний (задние ветви трех первичных пучков).
Наружный вторичный пучок дает начало мышечно-кожному нерву, верхней ножке срединного нерва, небольшой части лучевого нерва. Внутренний вторичный пучок формирует локтевой нерв, внутренние кожные нервы плеча и предплечья, нижнюю ножку срединного нерва. Задний вторичный пучок образует лучевой (основная порция) и подкрыльцовый нервы.
Кроме того, плечевое сплетение образует:
1) нервы шеи - rami musculares;
2) нервы плечевого пояса - подключичный нерв (n. subclavius); передние грудные нервы (nn. thoracales anteriores); задние грудные нервы (nn. thoracales posteriores) - тыльный нерв лопатки (n. dorsalis scapulae) и длинный нерв груди (n. thoracalis longus); надлопаточный нерв (n. suprascapularis); подлопаточные нервы (nn. subscapulares); грудоспинной нерв (n. thoracodorsalis).
Симптомы поражения плечевого сплетения
Поражение первичного верхнего пучка влечет за собой выпадение функций подкрыльцового и мышечно-кожного нерва, частично - лучевого нерва (m. brachioradialis, m. supinator). Развивается проксимальный паралич (паралич Эрба–Дюшенна): рука висит как плеть, невозможно поднять руку, согнуть в локтевом суставе, отвести и повернуть кнаружи. Движения в дистальных сегментах - в кисти и пальцах - сохранены. Угасает сгибательно-локтевой и ослаблен запястно-лучевой рефлекс. Чувствительность нарушена на наружной поверхности плеча и предплечья. Пальпация в надключичной точке Эрба (кзади от грудиноключично-сосцевидной мышцы над ключицей) болезненна. При высоком поражении пучка или повреждении корешков присоединяется выпадение функций нервов плечевого пояса.
Паралич Эрба–Дюшенна
Возможен при ранении, падении на вытянутую вперед руку, длительном сохранении позы «руки за голову», ношении рюкзака, у новорожденных (при патологических родах с использованием приемов родоразрешения).
Поражение первичного среднего пучка сопряжено с нарушением функций основной порции лучевого нерва (функции мышц плечелучевой и супинатора интактны) и латерального корешка (верхней ножки) срединного нерва (m. pronator teres и др.). Моторные нарушения проявляются в выпадении (ослаблении) разгибания предплечья, кисти и пальцев, пронации предплечья, противопоставления I пальца. Исчезают разгибательно-локтевой и запястно-лучевой рефлексы. Расстройства чувствительности регистрируются на тыльной поверхности предплечья и на тыле кисти по лучевому краю.
Паралич Дежерина–Клюмпке
Поражение первичного нижнего пучка вызывает выпадение функций локтевого нерва, кожных внутренних нервов плеча и предплечья, медиального корешка (нижней ножки) срединного нерва. Моторные расстройства носят характер дистального паралича, атрофия развивается преимущественно в мышцах кисти, практически невозможно сгибание кисти и пальцев. Чувствительность нарушается на внутренней поверхности плеча и предплечья, на локтевой части кисти. При высоком поражении пучка или корешков присоединяется синдром Клода Бернара–Горнера.
Поражение вторичного латерального пучка включает выпадение функций мышечно-кожного нерва, частичное выпадение функций срединного (латеральный корешок - пронация предплечья) и лучевого (верхняя ножка - супинация предплечья и кисти).
Поражение вторичного медиального пучка сопряжено с нарушением функций локтевого нерва, кожных внутренних нервов плеча и предплечья, срединного (нижней ножки) нерва.
Поражение вторичного заднего пучка проявляется нарушением функций лучевого (основной порции) и подкрыльцового нервов.
Синдром тотального поражения плечевого сплетения проявляется нарушением функций всех мышц плечевого пояса и верхней конечности. Сохраняется обычно лишь «пожимание плечами» (трапециевидная мышца, иннервируемая добавочным нервом).
Спектр этиологических вариантов поражений плечевого сплетения разнообразен: ранение, перелом ключицы и I ребра, вывих плечевой кости, добавочные ребра, опухоль, «паралич руки новорожденных» (наложение акушерских щипцов и др.), «посленаркозный паралич руки» (длительная поза «руки за голову»), мастэктомия и проведение лучевой терапии у женщин.
Компрессия плечевого сплетения возможна при спазмировании лестничных мышц (scalenus-синдром, синдром Наффцигера), сдавлении сплетения между ребром и ключицей (реберно-ключичный синдром).
Нередко возникает необходимость дифференцировать поражение плечевого сплетения от спондилогенных патологических процессов (шейный радикулит), синдрома «плечо - кисть» (синдром Стейнброкера), тромбоза подключичной вены (синдром Педжета-Шреттера), сирингомиелии.
Консультация по поводу лечения методами традиционной восточной медицины (точечный массаж, мануальная терапия, иглоукалывание, фитотерапия, даосская психотерапия и другие немедикаментозные методы лечения) проводится в Центральном районе Санкт-Петербурга (7-10 минут пешком от станции метро «Владимирская/Достоевская»), с 9.00 до 21.00, без обеда и выходных .
Уже давно известно, что наилучший эффект в лечении заболеваний достигается при сочетанном использовании «западных» и «восточных» подходов. Значительно уменьшаются сроки лечения, снижается вероятность рецидива заболевания . Поскольку «восточный» подход кроме техник направленных на лечение основного заболевания большое внимание уделяет «чистке» крови, лимфы, сосудов, путей пищеварения, мыслей и др. – зачастую это даже необходимое условие.
Консультация проводится бесплатно и ни к чему Вас не обязывает. На ней крайне желательны все данные Ваших лабораторных и инструментальных методов исследования за последние 3-5 лет. Потратив всего 30-40 минут Вашего времени вы узнаете об альтернативных методах лечения, узнаете как можно повысить эффективность уже назначенной терапии , и, самое главное, о том, как можно самостоятельно бороться с болезнью. Вы, возможно, удивитесь - как все будет логично построено, а понимание сути и причин – первый шаг к успешному решению проблемы!