Гиперспленизм (синдром гиперспленизма) – это разрушение селезенкой клеточных элементов крови, что способствует снижению уровня эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в кровеносной системе. В системе циркуляции крови повышается давление, вызывая застойные процессы в селезенке.
Чаще всего данное заболевание следует за таким патологическим процессом, как , для которой характерно увеличение селезенки в размерах, но может развиваться и обособленно. Болезнь по Международной классификации заболеваний МКБ-10 имеет код – D73.1.
Диагностируется при первичном осмотре пациента с помощью пальпаторного исследования селезенки. Нарушение в уровне ферментов определяется при сдаче анализов крови и взятии пункции костного мозга, а также проверяется уровень билирубина.
Лечение гиперспленизма зачастую консервативное, но в тяжелых случаях делают переливание крови либо эмболизацию селезеночных протоков. Прогноз терапевтических мероприятий в большинстве случаев положительный. Самолечение недопустимо, поскольку такой подход к терапии может привести к крайне негативным последствиям.
Этиология
Основная функция селезенки заключается в удалении клеток крови из кровотока организма. При гиперспленизме данная функция ускоряется, и селезенкой удаляются нормальные клетки, которые еще могли бы выполнять свои задачи.
Когда кровь длительное время скапливается, вызывая застой в вене селезенки, это приводит к кислородному голоданию органа, разрушая соединительную ткань. Затем начинают разрушаться все остальные клетки. Таким образом, селезенка начинает выполнять не синтезирующую функцию, а функцию разрушающую, что приводит к развитию патологических процессов.
Первичное заболевание будет обусловлено нарушением функционирования селезенки. Вторичное заболевание этого типа будет обусловлено иным патологическим процессом.
Вторичное заболевание имеет следующие причины появления:
- – является воспалительным заболеванием, вызываемым вирусами;
- – инфекция, которая передается от животных человеку через молоко, поражает весь организм и вызывает осложнения;
- злоупотребление алкоголем;
- проблемы с печенью – провоцируют воспаление в селезенке, вызывая застой и нарушая функционирование;
- – поражает соединительные ткани, сосуды, вызывает сбои в выработке иммунной системой антител, которые начинают поражать здоровые клетки;
- – вызывает патологические процессы в тканях, в суставах, инфекция приводит к нарушению функционирования иммунной системы;
- – инфекционное заболевание, поражает кожу, внутренние органы, слизистые;
- – инфекционное заболевание, вызывает малокровие;
- острый – вызывает патологические процессы в легких;
- – злокачественное заболевание крови.
Гиперспленизм при циррозе печени очень часто проявляется. Возникает в процессе замены паренхиматозной ткани на рубцы, что вызывает сужение в системе портальных вен. Данные изменения становятся необратимыми, как следствие, возникает застой в сосудах, в селезенке. Проявляется в повышении билирубина, фосфатазы, снижается уровень белков, протромбина, увеличивается остаточный азот, холестерин.
Данный вид заболевания может спровоцировать всевозможные опухоли доброкачественного и злокачественного характера.
Классификация
Существует первичный и вторичный гиперспленизм, в зависимости от причин его появления, но данное распределение является условным.
Первичное заболевание делится на два вида:
- врожденный гиперспленизм () – заболевание крови, которое нарушает циркуляцию эритроцитов, когда разрушение преобладает над образованием новых эритроцитов;
- приобретенный () – патология связана с иммунными механизмами в организме, характеризуется кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки, вызывая маточные, носовые и десневые кровотечения, возникает из-за проблем с выработкой тромбоцитов.
Вторичные заболевания были описаны выше, так как являются причиной возникновения нарушений, связанных с изменениями в образовании эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.
Симптоматика
Симптомы гиперспленизма неспецифические, что в ряде клинических случаев вызывает затруднение в постановке диагноза.
Нехватка эритроцитов приводит к следующим состояниям:
- снижается гемоглобин в крови;
- нарастающая слабость, вялость;
- снижается работоспособность;
- усиливается чувство усталости при незначительных нагрузках.
Недостаток тромбоцитов приводит к:
- плохому заживлению ран;
- сильным кровоизлияниям из-за сбоя в формировании первичных тромбоцитов.
Дефицит лейкоцитов вызывает:
- снижение иммунитета;
- потерю сопротивляемости организма инфекции;
- возникновение возможности преодоления очага локализованной инфекции и распространению ее по организму человека.
В процессе усугубления болезни могут возникать следующие симптомы:
- боли в правом подреберье;
- тошнота;
- рвота;
- головокружения;
- одышка;
- кровоточивость десен;
- чувство тяжести после еды;
- повышение температуры;
- бледность кожных покровов.
Сложность появляющихся признаков заключается в том, что они могут накладываться друг на друга, что усложняет диагностику и установление первопричины недуга.
Диагностика
Первичный диагноз гиперспленизм ставится после осмотра пациента и изучения истории болезни.
После первичного осмотра проводят следующие лабораторные и инструментальные методы исследования:
- общий анализ крови и биохимический;
- УЗИ или КТ;
- исследование костного мозга;
- биопсия печени.
После проведения исследований и установления точного диагноза и причин его появления пациента направляют на лечение.
Лечение
Терапевтические мероприятия будут зависеть от причин возникновения патологического процесса.
Лечебные мероприятия будут заключаться в следующем:
- лечение основного недуга, который стал первопричиной в возникновении отклонений с выработкой лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов;
- переливание эритроцитарной или тромбоцитарной массы;
- иммуномодулирующая терапия;
- назначается диета.
Все патологические процессы в организме требуют качественного и своевременного устранения, чтобы снизить риск сопутствующих осложнений. В том случае, если консервативная терапия не дает должного результата, прибегают к хирургическому вмешательству.
Возможные осложнения
В зависимости от тяжести заболевания и если терапия не была начата своевременно, могут возникнуть следующие осложнения:
- органов, то есть кислородное голодание;
- – недостаток жизненно важных компонентов крови;
- кровотечения внутренние и наружные.
Может возникать при гиперспленизме или малокровие, что будет связано со снижением концентрации гемоглобина в крови. Из-за того, что увеличивается распад эритроцитов и сокращается их продолжительность существования, стареющие эритроциты разрушаются либо в селезенке, либо в костном мозге.
Профилактики как таковой нет. Необходимо вовремя лечить все патологические процессы в организме и не запускать болезнь, которая может спровоцировать необратимые последствия. В редких случаях заболевание приводит к летальному исходу.
Самолечение в данном случае, в том числе и народными средствами, недопустимо. Следует понимать, что данный патологический процесс, если терапия не будет проведена своевременно, неизбежно приведет к необратимым патологическим процессам в организме.
Все ли корректно в статье с медицинской точки зрения?
Ответьте только в том случае, если у вас есть подтвержденные медицинские знания
Заболевания со схожими симптомами:
Желтуха – патологический процесс, на формирование которого влияет большая концентрация в крови билирубина. Диагностировать недуг могут как у взрослых, так и у детей. Вызвать такое патологическое состояние способно любое заболевание, и все они абсолютно разные.
Спленомегалия (мегалоспления) — увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) — сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (в частности, при малярии, саркоидозе).Спленомегалия и гиперспленизм - причины
Клиническая картина. Может протекать бессимптомно, иногда выражается чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации — болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма
Спленомегалия и гиперспленизм - лечение
В диагностике врачи могут упоминать спленомегалию (увеличение размеров селезенки) и гиперспленизм (повышение ее функции). Селезенка расположена под левым куполом диафрагмы. У взрослого здорового человека она имеет размер в длину 16 см, массу до 150 г. Это один из важнейших органов иммунной системы.
При гиперспленизме в селезенке происходит чрезмерное разрушение элементов крови, что проявляется в анализе сниженным числом эритроцитов, лейкоцитов или тромбоцитов. Гиперспленизм часто сопровождается спленомегалией, но сочетание необязательно. Повышение функции может возникать и без спленомегалии.
Какие функции выполняет селезенка?
Основная задача селезенки - борьба с чужеродными агентами в организме путем выработки достаточного количества антител для иммунной системы. Они позволяют удалить из кровотока аномальные клетки, микроорганизмы.
Орган покрыт плотной капсулой. Внутри паренхима делится на два слоя: красная пульпа - основная масса, обеспечивает место для созревания клеток крови, утилизации чужеродных частиц, белая - синтезирует лимфоциты.
В пограничной зоне между слоями происходит распознавание и удаление чужеродных микроорганизмов
Увеличение селезенки вызывается инфекционными болезнями и при обычной функциональной нагрузке. Тяжелой стадией спленомегалии считается ее рост более 20 см, масса от 1000 г. Селезенка выполняет 3 основные функции:
- выработка качественных лимфоцитов, их созревание и дифференцировка;
- синтез антител к чужеродным агентам, попадающим в кровоток;
- разрушение постаревших клеток крови, их утилизация.
Кроме того, она участвует в образовании желчи, синтезе железа, метаболических процессах. Гиперспленизм с гипертрофией органа может быть первичным (его причина неясна) и вторичным, вызванным некоторыми заболеваниями.
Первичный гиперспленизм делится на врожденный (при гемолитической микросфероцитарной анемии, большой талассемии, гемоглобинопатии), приобретенный (при тромбоцитопенической пурпуре, нейтропении, панцитопении).
Вторичный гиперспленизм вызывают следующие заболевания:
- туберкулез;
- саркоидоз;
- малярия;
- цирроз печени;
- тромбоз воротной и селезеночной вены;
- ретикулез;
- амилоидоз;
- лимфогранулематоз и другие.
Как выявляют спленомегалию и гиперспленизм?
Большие размеры селезенки обнаруживают пальпаторно при правильном положении пациента (лежа на правом боку). Редко в специализированных клиниках применяют сканирование органа с мечеными изотопами. О повышенной функции селезенки говорит снижение количества клеток крови в обычном анализе. Иногда показатели компенсируются усилением кроветворной деятельности костного мозга.
Более точные данные получают с помощью ультразвукового исследования, компьютерной томографии
Его нагрузка в патологических условиях способна возрастать в 10 раз. Для исключения влияния проводят исследование мазка из костного мозга. Особое внимание при этом обращают на численность ретикулоцитов, соотношение форменных элементов красной и белой крови.
Некоторые заболевания диагностируются по наличию в периферической крови эритроцитов аномальной (сферической) формы, клеток-мишеней (при талассемии). Они функционально более слабые, чем нормальные клетки, что подтверждается определением осмотической стойкости.
При выявлении гемолитических анемий имеет значение повышенный уровень непрямого билирубина, рост показателя стеркобилина в анализе кала. Особенности клинических признаков гиперспленизма и его лечения мы рассмотрим на примере известных заболеваний.
Патологии, сопровождающиеся увеличением селезенки
Врожденная гемолитическая желтуха. Другое название болезни - гемолитическая микросфероцитарная анемия. В 20% случаев причина неизвестна, у остальных имеет наследственный характер. Нарушения вызывают дефект строения эритроцитарной мембраны (оболочки). Она превращается в хорошо проницаемую для натрия. Это приводит к увеличению объема клеток и сферической форме.
В центре сфероцитов нет просветления
Эритроциты становятся хрупкими, неполноценными, подвергаются разрушению в селезенке (гемолизу). Гиперфункция сопровождается спленомегалией. Заболевание проявляется в раннем детском возрасте. Протекает с гемолитическими кризами. Симптомы вызываются быстрым нарастанием анемии, желтухой.
У пациентов появляются:
- тошнота и рвота;
- боли вверху живота;
- учащенное сердцебиение;
- одышка;
- повышается температура;
- кожа становится сначала бледной, затем желтушной.
У детей кризы провоцируют острые инфекции, протекают тяжело, могут закончиться летально.
Если течение болезни бескризовое, основная симптоматика заключается в признаках анемии и слабовыраженной гемолитической желтухи. Проявляется позже у подростков и взрослых людей. Повышенный уровень билирубина в половине случаев приводит к развитию желчекаменной болезни с приступами печеночной колики, хроническим холециститом.
При обследовании выявляют увеличенную селезенку, в анализе крови микросфероцитоз со сниженной осмотической стойкостью эритроцитов, ретикулоцитоз. По мазку костного мозга подтверждается гиперплазия эритроцитарного ростка (при кризе - ретикулоцитопения и гипоплазия красного ростка). В крови увеличивается содержание непрямого билирубина, в моче - уробилина, в кале - стеркобилина.
Главным эффективным способом лечения считается оперативное удаление селезенки (спленэктомия) у взрослых в период ремиссии, у детей в возрасте 3–4 года. В результате изменяется форма эритроцитов, их длительность жизни и устойчивость, устраняется анемия и желтуха. При обнаружении камней в желчном пузыре проводят холецистэктомию.
Большая талассемия
Другие названия заболевания - анемия средиземноморская, Кули. Тоже наследуемая патология. Суть неполноценности эритроцитов - нарушение белковых связей в гемоглобине. Легкие случаи протекают бессимптомно. При тяжелом течении пациенты склонны к любым инфекциям.
При обследовании выявляют увеличенную печень и селезенку. В крови находят типичные клетки-мишени, осмотическая устойчивость эритроцитов повышена. Характерен рост количества лейкоцитов и ретикулоцитов на фоне нормального уровня тромбоцитов.
Значительно повышено содержание железа в сыворотке крови, умеренно растет концентрация билирубина. Камни в желчном пузыре находят у ¼ пациентов. В терапии используют заместительные переливания крови. Спленэктомия позволяет только избавиться от большого органа, но не является рациональным вмешательством.
У ребенка с талассемией обнаруживают на фоне желтой окраски кожи большую голову, выраженные челюсти, запавший корень носа
Патология известна, как болезнь Верльгофа, идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура. Типично стойкое низкое содержание тромбоцитов. Характерные признаки:
- повышение температуры;
- анемия гемолитического происхождения;
- неврологические нарушения из-за кровоизлияний в мозг;
- развитие почечной недостаточности после кровоизлияний в паренхиму почек и разрастания фиброзной ткани.
Распространение инфицирования вирусом иммунодефицита привело к преобладанию среди пациентов мужчин молодого возраста, гомосексуальной ориентации, наркоманов. Часто заболевают люди обоего пола, требующие частых переливаний крови.
При тромбоцитопении селезенка разрушает тромбоциты синтезируемым антитромбоцитарным фактором. Он является антителом к иммуноглобулину типа G (IgG), реже к IgM, IgA. Кроме этого, наблюдается повышенная ломкость капилляров, нейроэндокринные нарушения. Не исключается роль бактериальной и вирусной инфекции.
Причины тромбоцитопении складываются из повышенного разрушения тромбоцитов антителами и сокращения их продолжительности жизни (уничтожение в селезенке и печени). Заболевание протекает в острой (у детей) и хронической форме.
Проявляется следующими симптомами:
- кровоизлияниями на коже груди, конечностей, живота и в подслизистом слое (во рту, на глазных яблоках);
- у женщин маточными кровотечениями;
- носовыми и желудочно-кишечными кровотечениями, из ткани десен, из мелких царапин, травм;
- кровью в моче;
- признаками кровоизлияния в мозг (парезы, параличи).
Положителен симптом жгута. Селезенка увеличивается только у 2% пациентов. В анализе крови обнаруживается тромбоцитопения, снижение свертываемости, удлинение времени кровотечения, отсутствие ретракции кровяного сгустка. В мазках из костного мозга видно резкое снижение численности мегакариоцитов предшественников тромбоцитарного ростка.
Методы лечения зависят от возраста пациента, формы и длительности заболевания, ответа на предыдущую терапию. Применяют высокие дозы кортикостероидов, переливание тромбоцитарной массы, спленэктомию. Наиболее рискованный шаг - использование оперативного вмешательства в случаях невозможности остановить кровотечение.
Тромбоцитопенические изменения на коже имеют разный вид
После спленэктомии продолжают терапию кортикостероидами, иммунодепрессантами (Азатиоприн), цитостатиками (Циклофосфан). Комплексное лечение позволяет добиться стойкой ремиссии.
Синдром Фелти
Заболевание относится к редким. Для него характерна триада признаков: поражение суставов в виде ревматоидного артрита, лейкопения в крови, спленомегалия (вызывается разрастанием красной пульпы).
Считается, что болезнь развивается под воздействием длительного течения ревматоидного артрита. В большинстве случаев селезенка пациентов начинает продуцировать антитела к гранулоцитам, что приводит к их разрушению. В крови выявляют умеренно выраженные признаки анемии и тромбоцитопении.
У пациентов обнаруживают склонность к повторным инфекционным процессам (чаще ангинам). Обострение наступает после очередного инфекционного заболевания. У больных повышается температура, в крови нарастает агранулоцитоз.
Наиболее эффективным методом лечения считается своевременная спленэктомия. Значительный рост количества лейкоцитов в анализе крови наблюдают на 2–3 сутки после операции. В терапии ревматоидного полиартрита используют общепризнанные схемы.
Другое название - болезнь Ходжкина. Патология относится к системному опухолевому поражению лимфоидной ткани, к которой относится и паренхима селезенки. Конкретная причина заболевания неизвестна. Установлено, что чаще поражаются мужчины в возрасте 20–30 лет из одной семьи, дальнейший «пик» приходится на пожилых людей.
По частоте локализации:
- на 1 месте - шейные лимфоузлы;
- на втором - подмышечные;
- на третьем - паховые.
В процесс вовлекаются селезенка, костный мозг, печень, забрюшинные и лимфатические узлы средостения. Гистологическая картина показывает характерную гранулематозную ткань с нейтрофилами, эозинофилами, плазматическими клетками, специфическими гигантскими клетками Рида-Березовского-Штернберга.
В течении болезни опухолевая ткань разрастается и полностью замещает паренхиму органа.
В редких случаях начальными симптомами являются: увеличение парааортальных лимфоузлов, повышение температуры, проливные поты по ночам, похудание. Спленомегалия развивается в 40% случаев без явлений гиперспленизма. При значительном увеличении возникают тупые боли в левом подреберье.
Опухоль может локализоваться только в селезенке, возможен периспленит (воспаление тканей вокруг капсулы), повторные инфаркты с сильными болями. Но такая клиническая картина характерна для выраженной спленомегалии.
Болезнь начинается с локального увеличения шейных лимфоузлов, они мягкие на ощупь, безболезненные и подвижные
В легочной ткани происходит очаговая или диффузная инфильтрация, в плевральной полости скапливается жидкость. Лимфогранулематоз часто поражает костную систему (позвоночник, кости таза и ребер). У пациента наблюдаются локальные боли. На вовлечение костного мозга указывает анемия, лейкопения, тромбоцитопения.
Позже развивается гепатомегалия с изменением биохимических тестов, ростом билирубина, падением белка. Для стадии развернутых проявлений характерны:
- мучительный кожный зуд;
- волнообразное повышение температуры;
- уплотнение и спаивание лимфоузлов;
- симптомы интоксикации;
- истощение.
При сдавливании большими лимфоузлами соседних органов может развиться осиплость голоса, отечность рук и шеи (синдром верхней полой вены), упорный понос. В крови обнаруживают умеренную анемию, лимфопению, нейтрофилез, редко эозинофилию и тромбоцитопению, значительно увеличенную СОЭ.
В диагностике используют рентгенологическое исследование средостения, УЗИ, магниторезонансную и компьютерную томографию печени, селезенки, лимфоузлов брюшины. Для дифференциальной диагностики главное значение придается обнаружению клеток Березовского-Штернберга в материале биопсии лимфатических узлов.
Лечение зависит от стадии процесса. Используется рентгенотерапия в сочетании с химиотерапевтическими средствами и кортикостероидами. Спленэктомию проводят при локальном развитии опухоли в селезенке, выраженном гиперспленизме, спленомегалии с признаками сдавления органов брюшной полости.
Болезнь Гоше
Заболевание относится к метаболическим нарушениям, вызванным ферментопатиями. При нем нарушается обмен липидов в организме. Характерны проявления спленомегалии и гиперспленизма.
Патологию считают наследственной. Основа нарушений вызвана дефицитом и функциональной неполноценностью β-глюкоцереброзидазы. Этот фермент необходим для утилизации липидов.
Глюкоцереброзид скапливается в макрофагах селезенки, лимфатических узлов, печени, костном и головном мозге. Редко поражаются легкие. Детская и ювенильная формы характеризуются преимущественным развитием поражения центральной нервной системы.
Ребенок отстает от сверстников умственно и физически, имеет неврологические симптомы (псевдобульбарные расстройства, эпилептиформные приступы), гепато- и спленомегалию, выраженную кахексию. У детей болезнь протекает наиболее злокачественно, приводит к гибели от инфекционных осложнений. У взрослых пациентов неврологические симптомы выражены слабо.
Главными проявлениями являются признаки гиперспленизма и спленомегалии.
Из-за нарушения структуры костной ткани беспокоят боли, переломы конечностей и позвоночника. Тромбоцитопения способствует кровотечениям из носа и десен, массивным гематомам на коже и слизистых.
Лицо и кисти рук окрашены в желто-коричневый цвет в связи с отложением гемосидерина, суставы покрасневшие, опухшие, утолщение конъюнктивы глаз. Селезенка значительно увеличена, может занимать почти всю брюшную полость, печень - умеренно. Не наблюдается желтухи, роста лимфоузлов и асцита.
В анализе крови: анемия небольшая, лейкопения, тромбоцитопения. Для окончательного подтверждения диагноза проводится пункция костного мозга или селезенки, в биопсии определяют специфические клетки Гоше.
Спленэктомия является единственным результативным способом лечения болезни. Иногда хирурги сохраняют часть селезенки с целью уменьшения риска развития сепсиса. Признаки гиперспленизма после операции постепенно исчезают. Гиперспленизм не всегда наблюдается при хроническом лимфолейкозе, миелолейкозе, СПИДе, длительных инфекционных заболеваниях.
Как проявляется гиперспленизм при циррозе печени?
Цирроз печени считается одной из наиболее распространенных причин гиперспленизма. В клиническом течении связанные с ним признаки выделяют в «синдром гиперспленизма». Замена паренхиматозной ткани печеночных долек на рубцы вызывает необратимое сужение в системе портальных вен.
Как следствие - развитие портальной гипертензии, застой в нижележащих сосудах, в том числе селезенки. О появлении гиперспленизма на фоне цирроза печени говорят следующие симптомы:
- чувство тяжести, тупые боли в левом подреберье и половине живота, острые боли могут указывать на развитие инфаркта, тромбоз селезеночных сосудов;
- ощущение переполнения желудка после еды даже малого объема пищи вызывается давлением увеличенной селезенки;
- кровоточивость десен, носовые кровотечения, маточные у женщин, бледность кожи (анемия);
- частые острые инфекционные заболевания за счет угнетения иммунитета.
В ответ отекает и увеличивается селезенка, формируются шунты (дополнительные связи) для сброса крови в другие системы
Кроме симптомов гиперспленизма, остаются признаки поражения печени в виде:
- желтушности кожи и слизистых;
- общей слабости и потери силы в мышцах;
- снижения веса;
- отсутствия аппетита;
- сосудистых «звездочек» на коже;
- асцита;
- энцефалопатии, выраженной в измененном поведении, бессоннице, депрессии, нарушенном сознании.
Наиболее важными лабораторными признаками являются повышение печеночных трансаминаз, щелочной фосфатазы, билирубина, иммуноглобулинов, снижение белка за счет альбумина, протромбина, рост остаточного азота и мочевины, холестерина, триглицеридов, ускорение СОЭ.
Нарушение функции селезенки проявляется в падении гемоглобина, количества всех клеток крови. При циррозе специального лечения гиперспленизма не проводится. Нет необходимости в удалении селезенки, поскольку все нарушения вызваны портальной гипертензией и основным заболеванием.
Гиперспленизм поддерживает течение основного заболевания или является самостоятельным поражением. Существует достаточно методов диагностики для выявления истинной причины. Лечение требует комбинированной схемы применения препаратов. Спленэктомия не всегда решает все проблемы.
| 1. Начальные клинические проявления заболевания 2. Развернутая стадия | Неяркость жалоб и объективных данных – метеоризм, чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация, снижение работоспособности, увеличенная печеньс уплотнением и деформацией ее поверхности, край ее заострен. Портальная гипертензия проявляется умеренной спленомегалией. – Увеличенные болезненные печень и селезенка (это совпа- дает с появлением «сосудистых звездочек», «печеночных» ладоней, желтухи, гинекомастии), сопровождается гипер- спленизмом; – Анемия; – Желтуха; – Повышение температуры тела; – Варикозное расширение вен пищевода, желудка, кишеч- ника, в том числе и 12-перстной кишки; – Рефлюкс–эзофагит (из-за повышенного внутрибрюшного давления;) – Недостаточность кардии; – Хронический гастрит; – Язвы желудочно-кишечного тракта; – Гепато–панкреатический синдром; поражение кишечника; – Поражение кишечника; – Нарушения работы сердечно-сосудистой системы (МО, УО, ОЦК); – Нарушения со стороны эндокринной системы; – Нарушения со стороны ЦНС (токсическая энцефалопатия). |
| Осложнения | Печеночная кома, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, реже желудка, кишечника; тромбоз в системе воротной вены; гепаторенальный синдром; формирование рака печени; инфекционные осложнения – пневмония, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис. |
Увеличение печени и селезенки сопровождает цирроз печени всех видов. Увеличение селезенки обусловлено выраженным венозным застоем, диффузным фиброзом красной пульпы, значительным количеством артериовенозных шунтов, способствующих еще большему нарушению портальной гемодинамики. Увеличение органов варьирует от небольшого до выраженной гепато- и спленомегалии. Консистенция обоих органов при циррозе достаточно плотная. В периоды обострений печень и селезенка становятся болезненными при пальпации, что совпадает с появлением «сосудистых звездочек», «печеночных» ладоней, гинекомастии, желтухи, преимущественно паренхиматозного типа.
Гепатолиенальный синдром при циррозе печени часто сопровождается гиперспленизмом, характеризующимся снижением в крови форменных элементов (лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге. Развитие гиперспленизма обусловлено поражением всей ретикулоэндотелиальной системы, спленогенным торможением костномозгового кроветворения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке. Изменения лейкопоэза характеризуются снижением как процентного, так и абсолютного числа миелоидных элементов костного мозга, особенно зрелых нейтрофилов.
У больных циррозом в периферической крови отмечается не только тромбоцитопения, но и низкая адгезивность тромбоцитов. Эти изменения являются одной из основных причин развития при циррозе геморрагического синдрома.
Анемия при циррозе печени наблюдается часто, патогенез ее может быть различным. Микроцитарная железодефицитная анемия бывает при желудочно-кишечных кровотечениях. Макроцитарная анемия может развиться вследствие нарушения обмена витамина В 12 и фолиевой кислоты при поражении печени. Гемолитическая анемия наблюдается чаще, чем распознается. В ряде случаев активный селезеночный гемолиз компенсируется путем активного гемопоэза и не проявляется анемией, однако ретикулоцитоз, гипербилирубинемия с непрямой реакцией или повышенный уровень ЛДГ сыворотки указывают на активный гемолиз.
Один из основных симптомов цирроза – желтуха, обусловленная неспособностью печеночных клеток осуществлять метаболизм билирубина, уровень которого в сыворотке крови отражает степень повреждения клеток печени, а также может служить показателем гемолиза. Отмечаются и другие кожные симптомы. К ним относятся единичные или множественные телеангиоэктазии, представляющие собой кожные артериовенозные анастомозы, «печеночные» ладони и др.
Повышение температуры тела наблюдается при выраженной активности и декомпенсации цирроза от нескольких дней до нескольких недель. Повышение температуры тела связывают с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она неспособна обезвредить. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками и проходит только при улучшении функции печени.
Нередко при циррозе печени определяется рефлюкс-эзофагит . Его основными симптомами являются отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога, чувство жжения за грудиной. Рефлюкс-эзофагит обусловлен повышением внутрибрюшного давления за счет асцита и забросом содержимого желудка в пищевод. Эзофагит может сопровождаться эрозиями и изъязвлениями слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.
Одним из часто встречающихся симптомов при циррозе печени является варикозное расширение вен пищевода, желудка, кишечника , кровотечение из которых служит наиболее серьезным осложнением цирроза печени.
Хронический гастрит довольно часто наблюдается при циррозе печени и обусловлен воздействием токсичных продуктов и рядом факторов, возникающих при портальной гипертензии. Клинически поражение желудка проявляется тупой болью в эпигастральной области, усиливающейся при приеме пищи, и разнообразными диспепсическими расстройствами (анорексия, тошнота и др.), которые отмечаются у 13-68% больных. Наиболее часто при эндоскопическом исследовании определяют гипертрофический и поверхностный гастрит.
У 10-18% больных циррозом печени выявляются язвы желудка и 12-перстной кишки . Характерной особенностью этих язв является отсутствие или слабая выраженность болевого синдрома. Нередко эти язвы впервые проявляются симптоматикой кровотечения. Одной из причин развития язв является высокое содержание в крови гистамина. Гистамин минует печень при развитии порто-кавальных анастомозов и, следовательно, не обезвреживается в ней. Он стимулирует избыточную секрецию соляной кислоты железами желудка, что способствует образованию язвы. Имеет также значение и гипергастринемия, нередко наблюдающаяся при циррозе печени.
Гепатопанкреатический синдром . Как правило, при циррозе печени поражается и поджелудочная железа, что можно объяснить общностью кровообращения, лимфообращения, гормональной регуляции, а также общими путями оттока желчи и сока поджелудочной железы. Поражение поджелудочной железы у больных циррозом печени часто протекает по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание) и гипергликемией. В терминальной стадии цирроза печени возможно развитие острого некроза поджелудочной железы с болью в верхней половине живота и шоком.
Поражение кишечника . Нарушение функциональной способности печени и портальная гипертензия у больных циррозом, а также сопутствующие изменения желудка и поджелудочной железы нарушают всасывание веществ кишечной стенкой. Синдром недостаточности всасывания обусловлен нарушением эмульгирования жиров из-за ограниченного поступления в кишечник желчных кислот и размножением патогенной микрофлоры в тонком кишечнике. Нарушение транспорта между кишечником и кровью приводит к пониженному всасыванию различных аминокислот, увеличению экскреции с калом энтерокиназы и щелочной фосфатазы, к повышению всасывания железа и меди. Клинически поражение кишечника проявляется вздутием, урчанием в животе, ноющей болью около пупка и в нижней части живота, в отдельных случаях болезненна пальпация поперечной ободочной кишки. У ряда больных отмечается диарея со стеатореей и нарушением всасывания жирорастворимых витаминов, похуданием. Функциональная недостаточность кишечника проявляется дефицитом витаминов С и группы В.
Сердечно-сосудистая система. При сформированном циррозе печени отмечается повышение минутного и ударного объемов сердца, сердечного индекса, объема циркулирующей крови. Клиническими проявлениями гиперкинетического типа кровообращения у больных циррозом служат быстрый полный пульс, увеличение пульсового давления, усиление верхушечного толчка, систолический шум над верхушкой, теплая сухая кожа. Давление в правом предсердии повышается, что ведет к развитию правожелудочковой недостаточности.
У больных циррозом печени наблюдаются изменения сократительной функции миокарда и гемодинамические нарушения, однако обычно без сердечной недостаточности. Только в отдельных случаях встречается ослабление функции самой сердечной мышцы, вследствие чего она не может обеспечить высокий минутный объем в соответствии с условиями периферической гемодинамики, и начинается снижение минутного объема до «нормы». Это состояние уже можно назвать истинной сердечной недостаточностью.
Эндокринная система. У 50% больных обнаруживаются нарушения углеводного обмена в виде снижения толерантности к углеводам, что сопровождается повышенным содержанием в крови инсулина. Эти изменения свидетельствуют об относительной инсулиновой недостаточности, которая обусловлена гиперпродукцией контринсулярных гормонов и снижением чувствительности периферических тканей к инсулину. У 10-12% больных приблизительно через 5-7 лет после появления очевидных симптомов цирроза печени развивается клинически выраженный сахарный диабет.
Преимущественно при декомпенсированном циррозе печени нарушается функциональное состояние половых желез у мужчин, что проявляется в снижении содержания в крови тестостерона, повышении эстрогенов, пролактина, глобулина, связывающего половые гормоны. Гиперэстрогенемия обусловлена сниженной деградацией эстрогенов в печени, а также усилением периферического превращения андрогенов в эстрогены. Клинически указанные изменения проявляются в гипогонадизме (атрофия яичек, полового члена, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, половая слабость), гинекомастии, феминизации. У женщин патология половой системы выражается в нарушении менструального цикла, атрофии грудных желез, снижении полового влечения.
Нарушение функционального состояния надпочечников выражается в гиперальдостеронизме, что способствует развитию асцита у больных циррозом печени.
Центральная нервная система . При циррозе печени всегда отмечаются психические расстройства, обусловленные длительной интоксикацией ЦНС и развитием токсической энцефалопатии. Чаще всего при циррозе печени наблюдается астения, которая может быть первым клиническим симптомом болезни. Особенностью астенического синдрома являются выраженные вегетативные расстройства в виде потливости, гиперемии кожи, приступов тахикардии. Типичны для цирроза печени нарушение сна, нередко с периодами сонливости днем, а также парестезии в руках и ногах, тремор пальцев рук, судороги икроножных мышц. Бессонница может усугубляться мучительным кожным зудом, усиливающимся в ночное время. При утяжелении состояния отмечаются адинамия, вялость, безразличие к окружающему, сонливость. В процессе болезни не только обостряются характерологические, но и появляются личностные особенности, такие как обидчивость, подозрительность, пунктуальность, требование к себе особого внимания, ворчливость, склонность к конфликтам и истерическим формам реагирования – дрожь в теле, «ком в горле», потливость, тахикардия. Крайнее проявление печеночной энцефалопатии – печеночная кома.
Гепаторенальный синдром . Развивается своеобразное нарушение функции почек: сохранность функций почечного эпителия и нарушение фильтрационной функции клубочков без выраженных анатомических изменений. Как правило, гепаторенальный синдром развивается на стадии декомпенсированного цирроза печени и тяжелой печеночной недостаточности.
Выделяют большие и малые критерии гепаторенального синдрома.
Большие критерии:
Ø острое или хроническое заболевание печени с развитием печеночной недостаточности и портальной гипертензии;
Ø снижение скорости клубочковой фильтрации – СКФ (клиренс креатинина – < 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови > 1,5 мг/дл);
Ø отсутствие шока, активной бактериальной инфекции, приема нефротоксичных препаратов, большой потери жидкости (в том числе через желудочно-кишечный тракт);
Ø отсутствие улучшения функции почек после внутривенного введения 1,5 л изотонического раствора;
Ø протеинурия < 0,5 г/сут;
Ø отсутствие при ультрасонографическом исследовании признаков поражения почек.
Малые критерии:
Ø объем мочи < 500 мл/сут;
Ø экскреция натрия с мочой < 10 ммоль/л;
Ø осмолярность мочи < осмолярности плазмы;
Ø сывороточная концентрация натрия <130 ммоль/л.
В патогенезе гепаторенального синдрома ключевую роль отводят нарушению кровоснабжения почек в результате выраженной почечной вазоконстрикции, механизмы которой остается до конца неясными и, вероятно, обусловлены целым комплексом нарушений, прежде всего дисбалансом вазоактивных регуляторов в организме. Согласно основной теории «артериальной вазодилатации», высокое венозное давление в портальной системе, расширение висцеральных и периферических сосудов способствуют уменьшению наполнения центрального артериального русла. Это ведет к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатической нервной систем и выбросу мощных вазоконстрикторов в кровоток, что вызывает сужение сосудов почек и падение скорости клубочковой фильтрации.
Если ранее диагностика гепаторенального синдрома основывалась на развитии у больного циррозом печени и асцитом прогрессирующей олигурии, то в настоящее время основным признаком гепаторенального синдрома является повышение уровня креатинина в сыворотке крови в сочетании с гипонатриемией и сниженной экскрецией натрия с мочой.
Таким образом, гепаторенальный синдром – одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных по течению и прогнозу осложнений цирроза печени, который наблюдается, как правило, у больных с выраженным, часто рефрактерным к лечению, асцитом и гипонатриемией и характеризуется быстрым прогрессирующим или медленным нарастанием уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие других факторов, способных привести к развитию почечной недостаточности.
Больные ЦП предъявляют следующие основные жалобы:
Ø боли в правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды, физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени и растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гастритом, хроническим панкреатитом, холециститом, дискинезией желчевыводящих путей. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли в правом подреберье носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье;
Ø тошнота, иногда рвота (возможна кровавая рвота при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка);
Ø чувство горечи и сухости во рту;
Ø зуд кожи (при холестазе и накоплении в крови большого количества желчных кислот);
Ø утомляемость, раздражительность;
Ø частый жидкий стул (особенно после приема жирной пищи);
Ø вздутие живота;
Ø похудание;
Ø половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин).
Осмотр больных выявляет следующие характерные проявления цирроза печени:
Ø похудание, в тяжелых случаях даже истощение;
Ø выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;
Ø отставание в росте, физическом и половом развитии;
Ø сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при билиарном циррозе, а также при присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем – на лице, ладонях, подошвах и, наконец, окрашивается вся кожа.. Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать;
Ø ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при первичном билиарном циррозе печени;
Ø пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок;
Ø припухлость суставов и прилегающих к ним костей (главным образом, при билиарном циррозе печени – «билиарный ревматизм»);
Ø расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы.
Чрезвычайно большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза :
Ø появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» - телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;
Ø ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить);
Ø эритема ладоней – ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев («печеночные ладони», «руки любителей пива»); реже подобная эритема бывает на ступнях;
Ø лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета;
Ø карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ;
Ø гинекомастия у мужчин;
Ø атрофия половых органов;
Ø уменьшение выраженности вторичных половых признаков;
Ø в выраженных случаях цирроза печени характерно появление асцита.
Появление «малых признаков» цирроза большинство авторов объясняет гиперэстрогенемией.
Все вышеизложенные признаки обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени: исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой кости, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие); увеличенный живот (за счет асцита); расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей; у многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови. На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения, а также кровотечения других локализаций.
Течение болезни обычно хроническое, прогрессирующее. Обострения чередуются с периодами улучшения состояния больных. Обострения могут быть вызваны интеркуррентными заболеваниями, злоупотреблением алкоголем, нарушением режима и др. В ряде случаев наблюдаются длительные ремиссии и стабилизация процесса.
Течение цирроза определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.
Активность цирроза – наиболее существенный фактор в определении качества жизни и выборе лечебных мероприятий. Важным показателем активности цирроза печени является интенсивность мезенхимально-воспалительного процесса, она свидетельствует о продолжающемся прогрессировании патологического процесса.
Мезенхимально-воспалительный синдром (синдром иммунного воспаления) является выражением процессов сенсибилизации клеток иммунокомпетентной системы и активации РЭС.
Основные проявления МВС:
Ø повышение температуры тела;
Ø увеличение селезенки;
Ø лейкоцитоз;
Ø ускорение СОЭ;
Ø эозинофилия;
Ø увеличение тимоловой пробы;
Ø уменьшение сулемовой пробы;
Ø гипер α 2 - и γ-глобулинемия;
Ø оксипролинурия;
Ø повышение содержания серотонина в тромбоцитах;
Ø появление С-реактивного белка;
Ø возможны иммунологические проявления: появление антител к тканям печени, LE-клеток и др.
При обострении цирроза заметно ухудшается состояние больных, уменьшаются адаптационные возможности, что находит отражение в комплексе астеновегетативных расстройств. Характерны боль в области печени, желтуха, кожный зуд, а также многочисленные «сосудистые звездочки» и другие внепеченочные знаки, повышение температуры тела.
Основные биохимические показатели воспалительно-некротической активности цирроза печени – конъюгированная гипербилирубинемия, повышение показателей тимоловой пробы и гипергаммаглобулинемия, причем повышение показателей тимоловой пробы до 8 ед. и γ-глобулинов до 30% расценивается как умеренная, а выше этих границ – как резко выраженная активность. Для оценки активности в начальной и развернутой стадиях цирроза имеет значение резкое повышение активности АлАТ и АсАТ. Однако в терминальной стадии эти ферменты нельзя использовать как показатель активности процесса, поскольку их значения у большинства больных находятся в пределах нормы или нерезко повышены. Это связано с нарушением (снижением) синтеза этих ферментов в дистрофической стадии цирроза.
Спленомегалия (увеличение размеров селезенки) наблюдается у 75-85% больных циррозом печени и относится к числу наиболее частых, но неспецифичных для цирроза симптомов.
К причинам, вызывающим спленомегалию, помимо застойной венозной гипертрофии, наблюдаемой при циррозе печени и внепеченочных формах портальной гипертензии, относятся «рабочие» гипертрофии вследствие иммунной реакции (например, при подостром бактериальном эндокардите, синдроме Фелти или инфекционном мононуклеозе), при повышенной деструкции эритроцитов - при врожденном сфероцитозе (болезнь Минковского-Шоффара) или большой талассемии и инфильтративные спленомегалии при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях (хронические миелолейкоз, лимфолейкоз, острые лейкозы, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, саркоидоз, метастатический рак), при других заболеваниях (саркоидоз, амилоидоз). Причинами спленомегалии могут быть травмы селезенки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы селезенки, цитомегалия, токсоплазмоз и другие. Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой наблюдается при сепсисе, висцеральном лейшманиозе, гемобластозах и милиарном туберкулезе.
Среди хронических заболеваний цирроза печени является наиболее частой причиной спленомегалии и сопутствующего ей синдрома гиперспленизма, т.е. значительной интенсификации и извращения нормальной функции селезенки по элиминации стареющих форменных элементов крови (эритроцитов) и регуляции кроветворной функции костного мозга, а также повышения антитело-образующей функции селезенки (антитела против разрушенных элементов крови, прежде всего эритроцитов). Для развернутой картины гиперспленизма, помимо спленомегалии, характерны, прежде всего, анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом и анизоцитозом), может быть лейкопения с нейтропенией и лимфомоноцитопенией, тромбоцитопения и компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием клеток - незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов, которые появляются в результате задержки созревания кроветворных клеток костного мозга. В костном мозге выявляется также типичная для цирроза плазмоклеточная реакция. Наиболее часто гиперспленизм проявляется преимущественным снижением числа одного или двух типов клеток периферической крови, например, тромбоцитопенией. Снижение числа тромбоцитов до 50×10 9 /л - 30×10 9 /л и менее часто сопровождается геморрагическим синдромом: выраженной кровоточивостью десен, носовыми, маточными и почечными кровотечениями, постинъекционными, посттравматическими и спонтанными кровоизлияниями в кожу и слизистые оболочки. Могут иметь место кровоизлияния в глазное дно, которые часто предшествуют внутричерепным. Возможны лейкопения со снижением числа лейкоцитов крови до 1×10 9 /л - 2×10 9 /л и опасностью развития гнойно-септических осложнений. Резко выраженная анемия, обусловленная только гиперспленизмом, наблюдается редко. Эти изменения соответствуют степени воспалительно-некротической активности цирроза печени, но указывают на его декомпенсацию по сосудистому типу. Интенсивность периферической цитопении (гиперспленизма) при циррозе печени коррелирует с величиной внутриселезеночного давления, т.е. степенью портальной гипертензии. Быстрое прогрессирование цитопении указывает на риск пищеводно-желудочного кровотечения.
Критическое снижение числа форменных элементов крови в сочетании с повышенной кровоточивостью или опасностью инфекционных осложнений является показанием к гемостатической, противоинфекционной и заместительной терапии: переливаниям тромбоцитной или лейкомассы, или к кратковременному (сроком на 2-6 мес.) назначению средних доз (20-40 мг/сут.) преднизолона. Эффект глюкокортикостероидов обусловлен не только стимуляцией кроветворной функции костного мозга, но также подавлением ими синтеза селезеночных аутоантител к форменным элементам крови, поскольку аутоиммунный фактор наряду с застоем венозной портальной крови в селезенке играет несомненную роль в патогенезе гиперспленизма.
Спленэктомия у большинства больных эффективна и приводит к устранению цитопении или иногда к развитию гипоспленизма с наличием в крови телец Жолли, мишеневидных эритроцитов, сидероцитов и акантоцитов. Гипоспленический синдром опасен, так как гипоспленический тромбоцитоз и лейкоцитоз ведут к тромбозам, снижению противоинфекционного иммунитета, у части больных - к развитию молниеносного сепсиса или пневмонии, особенно на фоне снижения общего иммунитета; обычно количество тромбоцитов возвращается к норме через 2-3 нед. после спленэктомии. При циррозе печени спленэктомия является серьезным вмешательством, в 5% случаев сопровождается летальным исходом. Поэтому этот метод лечения при гиперспленизме на фоне цирроза является альтернативным. Щадящей и менее опасной является эмболизация селезеночной артерии желатиновой губкой и другие палиативные хирургические вмешательства.