Уровская болезнь (болезнь Кашина-Бека). Уровская болезнь у животных Как развивается болезнь

Уровская болезнь

Кашина – Бека болезнь, эндемическое заболевание суставов с нарушением процессов окостенения, роста, преждевременным изнашиванием костно-суставного аппарата. Вызывает развитие деформирующего остеоартроза (см. Артроз) с ограничением подвижности суставов. Подробно описана в середине 19 в. рус. врачом Н. И. Кашиным, который обнаружил эндемический очаг У. б. в районе р. Уров (отсюда название). В начале 20 в. изучена рус. врачом Е. В. Боком. Наблюдается в виде эндемических очагов в Восточной Сибири, Северном Китае и Северной Корее. Предполагаемые причины – нарушение поступления в организм минеральных веществ (избыток стронция, бария, недостаток кальция и пр.), употребление хлеба из зерна, пораженного грибком из рода фузариум. У. б. возникает обычно в возрасте 6–15 лет, проявляется болями в суставах и мышцах, мышечной слабостью. Затем появляется, как правило, симметричная деформация межфаланговых, запястных, локтевых и др. суставов с нарушением их подвижности, атрофией мышц, изменением походки; присоединяются признаки миокардита, хронического гастрита, анемии. При ранней диагностике и своевременных мерах возможно обратное развитие болезни. Лечение (в основном физиотерапевтическое, бальнеологическое) направлено на улучшение функции конечностей, борьбу с мышечными Контрактура ми, устранение болей.

Лит.: Кашин Н. И, Сведения о распространении зоба и кретинизма в пределах Российской империи, М., 1862; Бек Е. В., К вопросу об обезображивающем эндемическом остеоартрите (osteoarthritis deformans endemica) в Забайкальской области, «Русский врач», 1906, №3; Сергиевский Ф. П., Уровская Кашина – Бека болезнь, Чита, 1948.

В. А. Насонова.

Большая советская энциклопедия. - М.: Советская энциклопедия . 1969-1978 .

Смотреть что такое "Уровская болезнь" в других словарях:

- (Кашина Бека болезнь) эндемическое заболевание в некоторых районах Забайкалья и Дальнего Востока, на севере Китая и севере Корейского п ова, вызывающее поражение суставов, их деформацию, задержку роста и др … Большой Энциклопедический словарь

- (Кашина Бека болезнь), эндемическое заболевание в некоторых районах Забайкалья и Дальнего Востока, на севере Китая и севере Корейского полуострова, вызывающее поражение суставов, их деформацию, задержку роста и др. * * * УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ УРОВСКАЯ … Энциклопедический словарь

УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ - животных (от названия реки Уров, левого притока Аргуни), эндемическая болезнь, характеризующаяся нарушением обмена веществ, проявляющаяся задержкой роста и развития скелета, полиартрозом и остеомаляцией. Болеют все виды домашних и… … Ветеринарный энциклопедический словарь

- (Кашина Бека болезнь), эндемич. заболевание в нек рых р нах Забайкалья и Д. Востока, на С. Китая и С. Корейского п ова, вызывающее поражение суставов, их деформацию, задержку роста и др … Естествознание. Энциклопедический словарь

УРОВСКАЯ БОЛЕЗНЬ - (от названия р. Уров, басс. Амура, где в середине XIX в. обнаружена у многих местных жителей) – то же, что Кашина – Бека синдром … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

См. Кашина Бека болезнь … Большой медицинский словарь

Болезнь Кашина-Бека – эндемическая болезнь опорно-двигательного аппарата, характеризующаяся дегенеративно-дистрофическим поражением суставов конечностей и позвоночника.

Синонимы болезни Кашина-Бека: уровская болезнь, остеоартроз деформирующий эндемический.

Первые сообщения об этом заболевании принадлежат М. А. Дохтурову (1839) и И. М. Юренскому (1849). Подробно клиническую картину описали Н. И. Кашин (1859) и Е. В. Бек (1906), в честь которых заболевание и названо.

Болезнь распространена в Забайкалье и других районах Восточной Сибири, по рекам Урову (отсюда – уровская болезнь), Урюмкану, Шилке, Аргуни, Зее, Газимуру, Торге, Нижней и Средней Борзи, в виде отдельных неравномерно выраженных очагов. По данным Л. Ф. Кравченко (1973), болезнь выявлена у 95,7 из 1000 жителей.

Эндемия болезни Кашина-Бека распространена в КНР и КНДР. Отдельные случаи описаны в Иркутской области, Приморском крае, Киргизии, а также в европейской части России и Швеции.

Этиология и патогенез

Этиология и патогенез выяснены недостаточно полно. Наиболее обоснованной представляется гео-биохимическая теория происхождения болезни Кашина-Бека (А. П. Виноградов, 1939): в районах распространения болезни почва, вода и местные продукты питания обеднены кальцием и содержат повышенное количество железа, стронция и других микроэлементов – марганца, серебра, цинка, свинца. В костной ткани пациентов, страдающих болезнью Кашина-Бека выявлен дефицит кальция и высокое содержание железа, цинка, марганца, серебра.

Кроме того, в местных продуктах питания содержится мало витаминов А, С и D.

Развитие болезни Кашина-Бека сопровождается нарушением обмена коллагена с превалированием процессов распада на фоне дефицита витамина C. Наряду с этим отмечено угнетение фибринолиза (естественного лизиса сгустков, удлинение времени растворения эуглобулинов и прочее); последнее способствует нарушениям микроциркуляции и транскапиллярного обмена в метаэпифизарных зонах суставных концов костей, что тормозит нормальную регенерацию соединительнотканных элементов.

Таким образом, предполагается, что в результате несбалансированного соотношения в организме кальция и микроэлементов нарушаются процессы остеогенеза, происходит раннее синостозирование, развивается своеобразный генерализованный симметричный остеоартроз, а также дистрофические изменения внутренних органов и преждевременное старение.

Провоцирующими факторами могут явиться охлаждение, тяжёлая физическая работа , сопутствующие инфекции.

Патологическая анатомия

Патологическая анатомия процесса в динамике не изучена. Однако картины его исходов позволяют считать, что в основе болезни лежит механическая неполноценность хрящевого вещества, обусловленная отсутствием в организме субстанции, необходимой для формирования хряща, или, наоборот, поступлением в организм веществ, нарушающих этот процесс.

На первый план выступают дистрофические изменения хряща мелких и крупных суставов конечностей, возрастающие соответственно степени болезни. Суставной хрящ мутнеет, истончается, иногда появляются узуры, проникающие в субхондральные отделы кости. Поверхности суставов неровные, шероховатые. В наиболее нагружаемых участках хрящ стирается, отслаивается, обнажая кость. Иногда суставная поверхность полностью лишается хрящевого покрытия и представляет собой отшлифованную кость. Суставные концы деформируются.

В длинных костях образуются краевые костные разрастания, характерные для деформирующего артроза. В редких случаях наблюдается уплощение головок плечевых и бедренных костей , которые могут принимать грибовидную форму, разрастание ворсин синовиальной оболочки с образованием рисовых тел. В полостях суставов могут быть свободные хрящевые и костные суставные тела. В грудном отделе позвоночника может развиваться кифоз, сколиоз, в поясничном – лордоз, обусловленный деформациями позвонков.

Высота позвонков уменьшена вследствие остеопороза. В дисках появляются трещины, щели с гомогенным или крошковатым детритом. Со временем развиваются явления деформирующего спондилёза с характерными для него краевыми костными разрастаниями.

Данных по микроскопическому исследованию костной системы не много, и относятся они лишь к исходам процесса у взрослых. В суставных хрящах обнаруживаются бесклеточные некротические участки, уменьшение базофилии межклеточного вещества, снижение содержания в нем кислых сульфатированных мукополисахаридов, что вызывает демаскирование хондриновых волокон, растрескивание и глыбчатый его распад.

В средней зоне суставного хряща могут быть явления регенерации в виде пролиферации хрящевых клеток с образованием крупных клеточных участков. Горизонтальная направленность клеток в поверхностных участках хряща стирается, изменяется их колончатое расположение. Хаотическое расположение хондроцитов и фибриллярных структур ослабляет пластичность и упругость тканей.

Перестройка костных структур резко заторможена, что ведёт к укорочению трубчатых костей (как следствие, к короткопалости, низкорослости). Линии остановки роста в длинных костях, выявляемые рентгенологически и анатомически в виде поперечных пластин, свидетельствуют о периодических перерывах в росте костей.

Клинические проявления

Болезнь начинается преимущественно в период роста организма, редко у лиц старше 25-летнего возраста. Процесс развивается, как правило, медленно, постепенно. Быстро прогрессирующие формы наблюдаются редко.

Начальный период болезни протекает с непостоянными жалобами на ноющую боль в суставах и мышцах конечностей, в позвоночнике, спине, на скованность, хруст в дистальных суставах конечностей, парестезии, судороги пальцев и икроножных мышц . Деформации суставов и ограничения подвижности не обнаруживается.

В развёрнутой клинической картине заболевания принято выделять три степени тяжести:

1 степень болезни Кашина-Бека характеризуется тем, что жалобы, характерные для начального периода, становятся более постоянными, развивается умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, движения в лучезапястных, голеностопных и иногда локтевых суставах слегка ограничены; в утренние часы или после физической нагрузки отмечаются боли в поражённых суставах.
2 степень характеризуется выраженностью и постоянством жалоб. При движениях в суставах выявляется хруст или треск. объём движений в межфаланговых, коленных, лучезапястных, локтевых суставах значительно ограничен, суставы деформированы, утолщены. У части больных боль и хруст отмечаются также в плечевых, тазобедренных суставах и позвоночнике. Заметна атрофия мышц верхних и нижних конечностей , развиваются мышечные контрактуры. Появляется характерный симптом короткопалости. Рост больных снижен (у мужчин в среднем 162,2 ± 0,5 см, у женщин 146,0 ± 0,5 см).
3 степень - все суставы конечностей деформированы и утолщены, движения в них резко ограничены. Характерен внешний вид больного: низкий рост (мужчины 160,2 ± 0,6 см.; женщины 144,0 ± 0,5 см) преимущественно за счёт укорочения костей ног и в меньшей степени позвоночника, короткая шея, резко выраженная короткопалость («медвежья лапа»), genu valgum, genu varum, плоскостопие, компенсаторный лордоз поясничного отдела позвоночника, медленная, переваливающаяся («утиная») походка, у женщин часто встречается узкий таз.

Болезнь Кашина-Бека, развивающаяся у взрослых, имеет стёртую клиническую картину. При второй и третьей степени болезни отмечаются жалобы на головную боль , головокружение, ноющую боль в сердце, снижение аппетита. Кожа морщинистая, ногти и волосы тусклые.

Часто наблюдаются хронический атрофический ринит , отит, фарингит, бронхит и эмфизема лёгких, гастрит и энтероколит, вегетососудистая дистония гипотонического типа, дистрофия миокарда, а также зубо-челюстные деформации.

Выявлены значительные неврологические нарушения, проявляющиеся в начальной стадии и при I степени болезни в виде астено-невротического синдрома, а при II и III степени – в форме энцефалопатий. У пациентов с болезнью Кашина-Бека отмечено снижение умственных способностей , коррелирующее с тяжестью заболевания. Астено-невротический комплекс развивается, как правило, также и у приезжих, проживших в эндемичном районе пять и более лет.

Обнаружение у жителей эндемичного района, не страдающих болезнью Кашина-Бека, характерных нервно-психических нарушений послужило основанием для выделения атипичной нервно-висцеральной формы болезни Кашина-Бека . Заболевание протекает без повышения температуры. Формула крови обычно не изменена, лишь при выраженных формах обнаруживается гипохромная анемия, лимфоцитоз, нейтропения. В моче патологии не выявляется. Данные о минеральном составе плазмы (кальций, фосфор) противоречивы.

Осложнения

Возможны осложнения: ущемление внутрисуставного тела (при II и III степени болезни Кашина-Бека), радикулит, вторичный артрит.

Рентгенодиагностика

Рентгенологическое исследование позволяет уточнить локализацию и распространённость процесса в скелете, определить характер и степень выраженности изменений, динамически проследить за течением процесса. Для болезни Кашина-Бека характерна множественность и симметричность поражения. Вначале обычно поражаются суставные отделы основных и средних фаланг кистей, затем плюсневые и пястные кости, кости лучезапястных, локтевых, голеностопных и коленных суставов; кости тазобедренного и плечевого суставов поражаются редко.

Поэтому при массовых рентгенологических исследованиях в первую очередь необходимо исследовать кисти и стопы. В начальной стадии заболевания патологические изменения локализуются в области ростковых зон костей. Зона предварительного обызвествления метафизов изгибается, утолщается, структура становится рыхлой, негомогенной, а поверхность, обращённая к эпифизу, – неровной и нечёткой. Метафизы расширяются, и в них погружаются эпифизы. Эпифизы деформированы, сплющены, увеличены в поперечнике и выступают в стороны в виде плоских чаш. Суставные поверхности костей выпрямлены и в субхондральных отделах склерозированы.

Сроки появления ядер окостенения нарушены за счёт ускоренного созревания костной системы. Позвонки поражаются сравнительно редко. Кости мозгового черепа могут поражаться изолированно при нервно-висцеральной форме болезни: характерно наличие множественных лакунарно-кистозных просветлений в спонгиозном веществе.

Нередко наблюдается пародонтоз в виде краевых разрежений вдоль альвеолярных отростков челюстей.

Суставные и межпозвоночные щели суживаются, но степень выраженности сужения зависит от характера изменений в кости и длительности заболевания. По мере прогрессирования заболевания происходит укорочение и искривление трубчатых костей.

Характерно раннее синостозирование эпифизов с метафизами и преждевременное прекращение роста скелета. В дальнейшем развивается деформирующий артроз с образованием внутрисуставных тел и усилением рельефа костей у мест прикрепления связочно-сумочного аппарата.

Диагностика

Для болезни Кашина-Бека характерны:

начало и развитие в период роста, чаще в возрасте 6-14 лет,
приуроченность заболевания к проживанию в определённой местности,
симметричность поражения суставов конечностей,
низкий рост,
короткопалость,
безлихорадочное течение,
отсутствие воспалительного сдвига СОЭ.

Эти основные симптомы наряду с рентгенографическими данными позволяют поставить диагноз и провести дифференциальный диагноз с ревматоидным артритом , хондродистрофией, остеохондропатией.

железа;
стронция;
марганца.

Одной из причин возникновения болезни Кашина - Бека может стать несбалансированное питание , которое так часто наблюдается у современных людей . Из-за этого организм недополучает необходимые микроэлементы и кальций. Именно такие нарушения могут способствовать распространению проблемы.

Диагностика

Врачи устанавливают заключение по вышеперечисленным симптомам. Дополнительно необходимо пройти рентгенограмму, которая сможет более точно показать все патологические изменения в метафазных костях и суставах. Еще немаловажное значение имеют сведения о местности, где проживает пациент. Следует помнить, что проблемы, которые наблюдаются у больного, также часто встречаются и при других недугах, таких как хондродистрофия, рахит и эндокринные изменения. Поэтому доктор должен знать, что такое уровская болезнь, чтобы поставить верный диагноз и прописать качественную терапию.

Дополнительно назначается ряд обследований: ревмопробы, биохимический и общий анализ крови, рентгеноскопия.

К кому обратиться?

Пациенту с таким недугом необходима качественная медицинская помощь . В лечении смогут прийти на выручку ортопеды и ревматологи.

Специалисты проведут качественное обследование и выслушают все жалобы. Чтобы справиться с таким недугом, как уровская болезнь, назначить эффективное лечение , доктор задаст определенные вопросы:

1. Когда были замечены симптомы?
2. Принимались ли в недавнем времени какие-то препараты?
3. Есть ли хронические заболевания?
4. Присутствуют ли аллергические реакции на лекарственные средства?
5. Чем в последнее время болели?

После опроса пациент будет направлен на рентгенографическое обследование, по результатам которого доктор сможет подтвердить диагноз и оценить степень распространения недуга.

Лечение

Терапия направлена на улучшение качества пораженных суставов, уменьшение мышечных контрактур и боли. Если к врачу обратиться вовремя, то в большинстве случаев можно добиться полного выздоровления. Когда человек пришел на прием на поздней стадии, благодаря терапии можно замедлить процессы деформации суставов.

Уровская болезнь, лечение которой должно быть комплексным, становится менее ощутимой после приема минералов и витаминов. Выбранный препарат должен содержать молочный кальций, фосфор и глюконат кальция. За день требуется принимать 2-3 таблетки.

Обязательно необходимо получать витамины С и В1, а также препараты, которые используются для терапии артрозов - ФиБС и АТФ.

Прекрасное действие оказывают грязевые аппликации и радоновые ванны. Для того чтобы состояние значительно улучшилось, достаточно и нескольких процедур. Терапия не требует назначения обезболивающих и противовоспалительных средств.

В запущенных стадиях, когда изменения суставов неизбежны, может понадобиться оперативное вмешательство.

Профилактика

Основными мерами для сохранения здоровья является рациональный выбор водоисточника с правильным содержанием химических элементов, мест заселения и проживания, а также регулярный прием микроэлементов и поливитаминов. Разумеется, питание должно быть сбалансированным и полным, так как если суставы не будут получать необходимую подпитку, недуг негативно повлияет на них.

Уровская болезнь (болезнь Кашина-Бека) - это массовое эндемическое заболевание животных, при котором выражена дисфункция нейроэндокринной системы, развиваются дистрофические и дегенеративные процессы в костной, хрящевой и других тканях.

Этиология. Ряд ученых причиной данного заболевания считают недостаток и избыток кальция, недостаток йода, кобальта, меди, фосфора, алюминия, избыток стронция, бария, цинка, хрома, марганца, свинца, золота, бария, лития.

Имеются сообщения, что в регионах, где распространена уровская болезнь, в воде содержится малое количество, солей (0,03 г/л). Болезнь распространена в большей степени, если в рационе имеется избыток стронция (В. В. Ковальский), аномальное количество других элементов, нарушено соотношение между веществами и действуют другие причины (холод, высокая влажность и др.) При уровской болезни в костной и других тканях меньше нормы кальция, меди, железа, алюминия и больше обычного - стронция, марганца, цинка, кремния и лития.

Патогенез изучен недостаточно, но выявлено, что у животных ряда регионов происходит нарушение трофики во всем организме, возникает гиперплазия щитовидной железы , изменяются ее функция и функция гипофиза (атрофия передней доли гипофиза), коркового и мозгового слоя надпочечников, половых желез, задерживается инволюция вилочковой железы. Нарушается пищеварение, замедляется синтез белков, углеводов, жиров, формирование костной ткани, возникает деформация ее, особенно эпифизов, изменяется химический состав костей (увеличивается содержание стронция с 0,0398 до 0,112%, бария - с 0,028 до 0,56%; В. В. Ковальский), уменьшается количество кальция до 5% от сухого вещества кости.

При этом деформируются эпифизы, распадается хрящ, образуются узуры его, истончаются костные пластинки, особенно в облаласти эпифизов, расширяется мозговое пространство кости, истончается компактное вещество кости, в нем иногда заметны каверны, заполненные волокнистой хрящевой тканью или студенистой жидкостью. Вместо хряща образуется студневидная масса. Перерождается костный мозг , что сопровождается гипохромной анемией на фоне избытка в рационе железа. Нарушается питание зубов, плода, поперечнополосатой мускулатуры. Мышцы перерождаются. Все это ведет к деформации суставов, резкому отставанию в росте. Годовой удой таких животных составляет 700-800 кг. У животных неблагополучной зоны задерживается половая созреваемость, у крупного рогатого скота она наступает только в 4-5-летнем возрасте. Нарушение обменных процессов ведет к накоплению продуктов промежуточного распада. Нередко развивается застой в головном мозге, ведущий к нарушению регуляции всех процессов.

Симптомы. Животные низкорослые, дают малый прирост массы тела и низкую молочную продуктивность. Трубчатые кости короткие, с утолщенными эпифизами. Относительно большая голова, грудная клетка сплюснута. Позвоночный столб часто искривлен в области холки или поясничных позвонков. Движение больных животных затруднено, шаг укорочен. Щитовидная железа увеличена. Аппетит понижен и извращен. Конъюнктива бледная, слизистая ротовой полости покрасневшая, набухшая. Зубы плохо удерживаются в лунках, часто кариозные. У новорожденных выражены симптомы токсической диспепсии. В крови снижено содержание гемоглобина (до 5 г%), в сыворотке крови уменьшено содержание фосфора до 2 мг%, кальция - до 7-8 мг%, увеличено количество лейкоцитов до 15 тыс. в 1 мкл.

Течение. У новоржденных болезнь протекает остро (3-4 дня), у телят 6-12-месячного возраста - подостро, у взрослых - хронически.

Прогноз. При легкой форме осторожный, так как возникают осложнения и животные погибают. При хронической форме исход чаще неблагоприятный.

Патолого-анатомические изменения при уровской болезни зависят от течения болезни. При остром процессе много телят рождается мертвыми, недоразвитыми (7-8 кг), без волосяного покрова или он скудный. Мышцы развиты слабо, на разрезе сочны, светлой окраски. Под эпикардом кровоизлияния.

Трупы животных старшего возраста без подкожного жира, лимфатические узлы увеличены, плотные, скелетная мускулатура перерождена, имеет очаги распада, разрыва, скопление эозинофилов. Клетки мышц неравномерно окрашены. В преджелудках находят песок, глину, инородные тела . Слизистая кишечника набухшая или геморрагически воспалена. Печень и почки светлее нормальных. В печени иногда заметна незначительная атрофия. Клетки печени сморщены, ядра клеток деформированы. В селезенке сосуды и тра- бекулы хорошо выражены, содержится повышенное количество гемосидерина. В извитых канальцах почек находят дегенерацию эпителиальных клеток. Иногда инфильтрированы половые органы.

В легочной ткани очаги воспаления катарально-гнойного характера. Сердечная мышца чаще перерождена. Мышечные волокна истончены, ядра их клеток в состоянии пикноза.

При наличии зоба щитовидная железа увеличена, в паренхиме ее выражено коллоидное перерождение. Парахцитовидная и вилочковая железы увеличены. В яичниках фолликулы недостаточно развиты. Гипофиз уменьшен до 1 г вместо 2-4 г, передняя часть его более темная.

Эпифизы трубчатых костей утолщены, диафиз укорочен. Хрящи суставов разволокнены, имеют неровную поверхность, матового цвета, иногда видны омертвевшие участки.

На местах крепления внутрисуставных связок находят бесхрящевые участки эпифиза. Суставная капсула покрасневшая. Метафизы обычно волнообразно искривлены, с очагами некроза, остеопороза, с запустевшими сосудами. У телят 2-3-недельного возраста в них много крови.

Трубчатые кости с резко утолщенными эпифизами, серого цвета , хрупкие. В мозговом пространства их нередко отсутствует миелоидная ткань, мозговое вещество имеет очаги различного размера железообразной консистенции.

Диагноз. При постановке диагноза учитывают сведения о массовом заболевании животных всех видов и возрастов, отставание в росте, утолщение суставов без повышения температуры. Необходимо исключить рахит, диспепсию, остеодистрофию, артриты, пиосептицемию, остеофиброз, болезнь Педжета и Реклингхаузена.

Лечение. Радикального метода лечения не разработано, но рекомендуют в рацион вводить вещества, в которых животные испытывают недостаток (кальций, фосфор, йод, кобальт и др.). С этой целью применяют костную муку, древесную золу, йодированную поваренную соль , мел, рыбий жир , кальция фосфат, кобальта хлорид. Телятам в молоко вводят кальция хлорид, кальция фосфат по 0,1 г на 1 кг массы тела, железа лактат - по 1 мг/кг, калия йодид - до 5 мг в сутки в течение 30-60 дн., витамин D2 - по две капли в день в Течение 30 дн. и рыбий жир. Тяжелобольным животным назначают 40%-ный раствор глюкозы внутривенно, кофеин, строфант, антибиотики.

Профилактика. В неблагополучную зону завозят корйа из других регионов, известкуют почвы, на которых заготавливают корма. Рацион из местных кормов пополняют солями кальция, фосфора, кобальта, йода и антагонистами избыточно содержащимся веществам.

Уровская болезнь, или Кашина-Бека болезнь, строго эндемична и встречается в четко ограниченных территориальных районах: в России - на Дальнем Востоке, в Восточной Сибири, Забайкалье, в зарубежных странах - в Северной Швеции, Корее, Китае.

Название болезнь получила от долины реки Уровы в Восточной Сибири, где это заболевание было описано впервые русскими врачами Н. И. Кашиным в 1860 году и Е. В. Беком в 1906 году.

Отмечено преимущественное распространение уровской болезни в горных районах. Поражаются главным образом дети, подростки и юноши, находящиеся в периоде роста. Проявляется заболевание в виде нарушений нормального развития костного скелета и костеобразования, задержки роста костей бедра и голени, укорочения конечностей и общей деформации скелета.

Некоторые исследователи рассматривают уровскую болезнь как проявление стронциевого рахита. Возникновение стронциевого рахита у животных отмечается в местностях, характеризующихся высоким содержанием стронция в почве, воде, растениях и других объектах внешней среды . Распространение стронциевого рахита среди животных частично совпадает с распространением заболеваний людей уровской болезнью.

В результате изучения природы уровской болезни выявлено, что она распространена, как правило, в местностях, где отмечается повышенное содержание стронция на фоне низкого уровня кальция в почве, водоемах, растительном покрове, местных продуктах питания и питьевой воде. Работы А. П. Виноградова и В. В. Ковальского позволяют отнести районы распространения уровской болезни к «биогеохимической провинции».

Мнение о стронциевом происхождении уровской болезни разделяется не всеми. Так, исследования, проведенные сотрудниками Института питания АМН, показали, что питание в районах уровской болезни вполне полноценно и включает достаточное количество минеральных веществ, в том числе и кальция.

Одновременно было высказано предположение об алиментарно-токсической этиологии уровской болезни, обусловленной заражением злаков токсигенными микроскопическими грибами из рода Fusarium. Проведенные исследования в некоторой степени подтвердили это предположение в части, касающейся того, что грибы Fusarium sporotrichiella var. poae при заражении ими пшеницы и скармливаний последней животным (крысам) вызывают у них изменения в костно-суставном аппарате, напоминающие уровскую болезнь.

Однако эти данные не находят подтверждения в работах Уровской станции. Таким образом, вопрос об этиологии уровской болезни нельзя считать решенным. Он нуждается в дальнейшем изучении. По-видимому, наиболее вероятным фактором в этиологии уровской болезни является биогеохимический.

2300 0

Заболевания суставов – древнейшая проблема человечества, которая актуальна и на сегодняшний день.

В современном мире болезни суставов наиболее распространенные и затрагивают не только людей пожилого возраста, а молодое поколение.

Диагностируются как самые распространенные недуги, так и редкие заболевания, к которым относится болезнь Кашина – Бека.

Уровская болезнь — что, как и почему?

Болезнь Кашина – Бека (уровская болезнь, ) – недуг, определяющийся дистрофическими и дегенеративными процессами в костях и суставных тканях, а также развитием сгибательных .

Свое название заболевание обрело благодаря реке Уров, где впервые была выявленная эта патология, а также в честь русских врачей, описавших подробно ее развитие.

В недалеком прошлом наиболее часто патологию диагностировали в Восточной Сибири и Забайкалье, в наши дни ее рост значительно уменьшился.

Как правило, болезнь Кашина – Бека формируется в детском и подростковом возрасте, когда происходит рост и формирование скелета, чаще наблюдается у мальчиков.

Как развивается болезнь

В начале развития патологии появляются тупые и мышцах, возникает хруст, больной чувствует слабость, быстро устает.

На фото деформация стоп пациента у которого уровская болезнь

Через несколько лет начинаются изменения в суставах, развивается атрофия мышц. В более тяжелых случаях сильно уплотняются межфаланговые суставы пальцев, деформируется кисть, формируется контрактура.

Очень часто кисти приобретают форму так называемой медвежьей лапы. Помимо этого, у больного отмечается низкий рост, часто развивается зоб.

Причины возникновения уровской болезни

Причины возникновения болезни Кашина – Бека недостаточно выявлены, но, все же, наиболее обоснованной является теория о том, что данный недуг вызывает недостаточное количество кальция, а также избыток железа, марганца, цинка и серба.

Доказательством этого являются исследования ученных, которые в районах с высоким уровнем заболевания, выявили большое содержание фосфатов в почве и воде.

Кроме этого, предрасполагающим фактором, который может вызывать уровскую болезнь, называют рахит, поскольку нехватка витамина D, не дает усваиваться кальцию, что и приводить к дегенеративным процессам в суставах.

Также подтверждено, что у больных могут рождаться дети с данным недугом.

Степени тяжести патологии

Современная медицина выделяет три основные степени тяжести заболевания:

Первая степень отмечается небольшим утолщением межфаланговых суставов 2, 3, 4 пальцев кистей. После нагрузок и по утрам появляется боль, ограничивается движение в локтевых, голеностопных и лучезапястных суставах. Нередко возникают судороги.
Вторая степень сопровождается значительным хрустом в суставах, существенным утолщением, появляется сильная боль при движении, наблюдается атрофия мышц, возникает малоподвижность, . У многих больных зафиксирована низкорослость. Кроме данных симптомов, две вышесказанные степени также могут сопровождаться частыми головными болями, изменением сердечного ритма, отсутствием аппетита, плохим состоянием волос и ногтей. Нередко отмечается развитие таких недугов, как бронхит, гастрит, неврологические патологии пр.
Третья степень наиболее тяжелая и отличается сильными болями в суставах, особенно при перемещении, все суставы сильнодеформированные и практически неподвижны. В результате повреждения суставов таза и бедра появляется утиная походка, кисти напоминают медвежью лапу. Кроме этого, могут диагностировать учащенное сердцебиение, нарушения со стороны желудочно — кишечного тракта и щитовидной железы. Больные с данным диагнозом отличаются небольшим ростом, короткой шеей, узким тазом, в особенности женщины.

Устанавливаем диагноз

При болезни Кашина – Бека диагноз устанавливают по вышесказанным симптомам. Дополнительное диагностирование включает рентгенограмму, которая более точно указывает на патологические изменения в суставах и метафизных костях.

Также большое значение имеют сведенья о районе, в котором проживает больной. Следует не забывать, что существующие симптомы очень часто встречаются и при многих других недугах, таких как рахит, эндокринные изменения, и пр.

Поэтому важно отличать деформирующий эндемический остеоартроз от перечисленных патологий, дабы установить верный диагноз и назначить качественную терапию.

Лечение болезни

Основная цель терапии — восстановление функции суставов, устранение боли и мышечных контрактур.

Этот результат достигается при помощи регулярного приема препаратов кальция, фосфора и витаминов. Эффективности добиваются и с помощь биологических стимуляторов, которые часто используют при .

Кроме этого, в лечении уровской болезни часто применяют лечебную гимнастику и различные виды массажа также весьма действенны радоновые и рапные ванны, грязевые и парафиновые аппликации, ультразвуковые физиопроцедуры.

Возможные осложнения

При позднем диагностировании и недостаточном лечении возможны серьезные осложнения.

Во-первых, это полная деформация и неподвижность суставов, а во-вторых, возможно ущемление внутрисуставного тела, появление радикулита, вторичного артрита, потеря трудоспособности.

От чего зависит длительность и качество жизни?

Если диагноз выявлен во время и назначено грамотное лечение, прогнозы по поводу уровской болезни вполне благоприятные.

Практически 30% больных добиваются излечения процесса и полностью восстанавливают трудоспособность . На более поздней стадии, благодаря новейшим методикам лечения, есть возможность уменьшить болевые ощущения, улучшить подвижность и приостановить развитие недуга.

Диагноз эндемический – это не приговор, при ранней диагностике и правильной организации лечебного процесса, можно полностью остановить болезнь.

В. А. Насонова.

- качественно отличающаяся от здоровья форма существования организма...
- уро́вская боле́знь животных, эндемическая болезнь, характеризующаяся нарушением обмена веществ, проявляющаяся задержкой роста и развития скелета, полиартрозом и остеомаляцией...
Ветеринарный энциклопедический словарь
- нарушение нормальной жизнедеятельности организма, обусловленное функцион. и морфол. изменениями. Возникновение Б. связано с воздействием на организм вредных факторов внеш. среды, с его генетич...
- эндемич...
Естествознание. Энциклопедический словарь
- это, нарушенная в своем течении жизнедеятельность в результате повреждения структуры и функций организма под влиянием внешних и внутренних факторов при реактивной мобилизации его...
Экология человека. Понятийно-терминологический словарь
- боль, хворь, хиль, немочь, недуг, нездоровье, нарушение в жизненных отправлениях. «Не всякая болезнь к смерти, - говаривал русский человек...
Русская энциклопедия
- Теология болезни Согласно христианскому вероучению, все тяготы земного бытия, включая Б.и и смерть, являются наследием первородного греха, платой рода людского за отпадение от Бога. В рамках...
Словарь средневековой культуры
- развивается от непривычного воздействия высоты на организм человека. Низкое атмосферное давление и уменьшение содержания кислорода в воздухе способствуют развитию у человека глубокого частого дыхания...
Медицинские термины
- синдром, развивающийся у людей, работающих под высоким давлением в подводном колоколе или на значительной глубине с дыхательными аппаратами...
Медицинские термины
- заболевание, которое может передаваться от одного человека другому, Заражение происходит при непосредственном контакте...
Медицинские термины
- согласно З. Фрейду - чисто практическое суммарное понятие, означающее порог суммации предрасположения и переживания, вследствие чего многие люди переходят из разряда здоровых в разряд нервнобольных, или...
Большая психологическая энциклопедия
- Смерть и Б. пришли в мир через грех, и поэтому ими распоряжается сатана. Однако и Бог наказывает человека Б. за его непослушание. Но причины конкретных страданий или Б. не следует сводить к определ. грехам...
Библейская энциклопедия Брокгауза
- немощь тела, скорбь и страдание...
Краткий церковнославянский словарь
- заболевание, проявляющееся в нарушении нормальной психической деятельности, которое существенно влияет на способность лица правильно понимать окружающую действительность и контролировать себя. Проявляется в...
Словарь юридических терминов
- Кашина – Бека болезнь, эндемическое заболевание суставов с нарушением процессов окостенения, роста, преждевременным изнашиванием костно-суставного аппарата...
Большая Советская энциклопедия
- УРОВСКАЯ болезнь - эндемическое заболевание в некоторых районах Забайкалья и Дальнего Востока, на севере Китая и севере Корейского п-ова, вызывающее поражение суставов, их деформацию, задержку роста и...
Большой энциклопедический словарь

"Уровская болезнь" в книгах

БОЛЕЗНЬ

Из книги Вся моя жизнь: стихотворения, воспоминания об отце автора Ратгауз Татьяна Даниловна

БОЛЕЗНЬ В многотысячный раз апрелем Голубая бредит земля. Подплывает к зыбкой постели Тишина, как тень корабля. «Тридцать девять». Голос - валторна. В тонкой трубке вздыбилась ртуть. Над домами пустой и черный И почти океанский путь. И встаем мы с шатких постелей. Из

Болезнь

Из книги Личная жизнь Александра I автора Соротокина Нина Матвеевна

Болезнь В Таганрог Александр прибыл поздно вечером, как обещал. Встреча с Елизаветой Алексеевной была теплой. Отрывок из ее дневника:»… первым вопросом было: «Здоровы ли вы?» Он сказал, что нездоров, что у него уже второй день лихорадка и он думает, что схватил крымскую

Болезнь

Из книги Говорят что здесь бывали… Знаменитости в Челябинске автора Боже Екатерина Владимировна

Болезнь В 1908 году, вследствие болезни Меньера, Александр Остужев начинает терять слух и к 1910 году почти полностью глохнет. Чтобы продолжить жизнь в театре, он разработал собственную систему слуховой ориентации. Евдокия Дмитриевна Турчанинова вспоминала: «Очень рано, в

Болезнь

Из книги Иосиф Бродский автора Лосев Лев Владимирович

23. Болезнь

Из книги Третий рейх изнутри. Воспоминания рейхсминистра военной промышленности. 1930–1945 автора Шпеер Альберт

23. Болезнь Профессор медицины Гебхардт, группенфюрер СС и хорошо известный в европейском мире спорта специалист по лечению коленных суставов, руководил госпиталем Красного Креста в Хоэнлихене. Госпиталь располагался среди лесов на берегу озера километрах в 100 к

Почечнокаменная болезнь (мочекаменная болезнь, или МКБ)

Из книги Универсальный медицинский справочник [Все болезни от А до Я] автора Савко Лилия Мефодьевна

Почечнокаменная болезнь (мочекаменная болезнь, или МКБ) Одно из наиболее частых заболеваний почек, характеризующееся образованием камней. Чаще всего МКБ появляется в трудоспособном возрасте.Различают первичную (саму почечнокаменную болезнь) и вторичную (развивается на

Из книги Домашняя медицинская энциклопедия. Симптомы и лечение самых распространенных заболеваний автора Коллектив авторов

Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса) Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Заболевание, характеризующееся увеличением щитовидной железы (диффузный зоб),

Уровская болезнь

Из книги Большая Советская Энциклопедия (УР) автора БСЭ

ПАЖЕ БОЛЕЗНЬ (БОЛЕЗНЬ КОСТЕЙ)

Из книги Твое тело говорит «Люби себя!» автора Бурбо Лиз

ПАЖЕ БОЛЕЗНЬ (БОЛЕЗНЬ КОСТЕЙ) Болезнь Паже применительно к костям - это хронический деформирующий остит, характеризующийся увеличением объема костей, особенно длинных костей и костей черепного свода. См. статью КОСТИ (ПРОБЛЕМЫ), а также «особенности воспалительных

Геморрой связан с другими заболеваниями толстой кишки. Синдром раздраженной кишки. Болезнь Крона. Неспецифический язвенный колит. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. Запоры

Из книги Геморрой. Излечение без операции автора Ковалев Виктор Константинович

Геморрой связан с другими заболеваниями толстой кишки. Синдром раздраженной кишки. Болезнь Крона. Неспецифический язвенный колит. Дивертикулярная болезнь толстой кишки. Запоры Лишь трое из каждых десяти больных геморроем не жалуются на работу кишечника. Семеро из

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь, болезнь Перри)

Из книги Болезни щитовидной железы. Выбор правильного лечения, или Как избежать ошибок и не нанести вреда своему здоровью автора Попова Юлия

Диффузный токсический зоб (болезнь Грейвса, базедова болезнь, болезнь Перри) Это одно из самых известных и распространенных заболеваний щитовидной железы, знакомое многим по фотографиям из школьных учебников анатомии, на которых были запечатлены лица с глазами навыкате

11.13. УКАЧИВАНИЕ (БОЛЕЗНЬ ДВИЖЕНИЯ, МОРСКАЯ БОЛЕЗНЬ)

Из книги Справочник здравомыслящих родителей. Часть вторая. Неотложная помощь. автора Комаровский Евгений Олегович

11.13. УКАЧИВАНИЕ (БОЛЕЗНЬ ДВИЖЕНИЯ, МОРСКАЯ БОЛЕЗНЬ) Укачивание - состояние, проявляющееся слабостью, головокружением, усиленным слюноотделением, потливостью, тошнотой и рвотой. Возникает при длительном раздражении вестибулярного аппарата (при поездках, полетах и

Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса)

Из книги Болезни щитовидной железы. Лечение без ошибок автора Милюкова Ирина Витальевна

Диффузный токсический зоб (Базедова болезнь; болезнь Грейвса) Это наиболее обычная причина тиреотоксикоза, хотя диффузный токсический зоб нельзя называть распространенным заболеванием. Тем не менее встречается он довольно часто, примерно у 0,2 % женщин и у 0,03 % мужчин -

Уровская болезнь

Из книги Куры мясных пород автора Балашов Иван Евгеньевич

Уровская болезнь Заболевание приводит к воспалению суставов, ломкости костей, расстройству пищеварения, атрофии мышц. Связано с дефицитом поступления в организм минеральных веществ.Симптомы: яйца с непрочной скорлупой или вообще без нее; массовый расклев

Если не понять религию в ее глубине (вафос), если не жить ею, то благочестие (треския) превращается в психическую болезнь, причем в ужасную болезнь

Из книги Поучения автора Кавсокаливит Порфирий

Если не понять религию в ее глубине (вафос), если не жить ею, то благочестие (треския) превращается в психическую болезнь, причем в ужасную болезнь Но для многих религия - это борьба, беспокойство и стресс. Поэтому многих «религиозных» людей считают людьми несчастными,

Что такое Болезнь Кашина-Бека
Симптомы Болезни Кашина-Бека
Лечение Болезни Кашина-Бека
К каким докторам следует обращаться если у Вас Болезнь Кашина-Бека

Что такое Болезнь Кашина-Бека

Болезнь Кашина - Бека - эндемическое дегенеративное заболевание опорнодвигательного аппарата, в основе которого лежит первичное нарушение энхондрального роста трубчатых костей и процессов окостенения. Развивающиеся затем деформации суставов с остеофитозом и без признаков воспаления дают основание рассматривать болезнь Кашина - Бека как эндемический деформирующий остеоартроз.

Первое упоминание об этом заболевании принадлежит М. А. Дохтурову (1839), но подробное описание его сделали Н.И.Кашин (1859) и Е. В. Бек (1906). Болезнь наиболее распространена в Забайкалье, в районе реки Уров, отсюда и ее второе название - уровская болезнь. Позднее было выяснено, что заболевание встречается и в других районах Восточной Сибири в виде отдельных эндемических очагов, а также в Китае, Корее. Отдельные случаи болезни отмечены в Приморском крае, Киргизии и Европейской части России. В очагах эндемии, по данным Е. В. Бека, болезнь констатирована у 32 % населения, а в отдельных поселках - у 46,5 %. В настоящее время в связи с разработкой методов ее лечения и профилактики распространение болезни уменьшилось. Так, по данным Л. Ф. Кравченко, она выявляется у 95,7 на 1000 жителей эндемического очага.

Заболевают дети и юноши как мужского, так и женского пола. Заболевание развивается только в период роста, чаще всего в возрасте 6-14 лет, когда наблюдается наибольший рост скелета. Болезнь никогда не выявляется у детей моложе 4 лет, а после 25летнего возраста развивается крайне редко.

Для заболевания характерно хроническое прогрессирующее течение с множественными симметричными поражениями суставов, с образованием выраженных деформаций. Наиболее характерные симптомы - низкорослость и короткопалость, обусловленные нарушением роста костей у детей и подростков.

Что провоцирует Болезнь Кашина-Бека

Этиология болезни Кашина - Бека недостаточно выяснена. Наиболее обоснованной представляется геобиохимическая (минеральная) теория, предложенная А. Б. Виноградовым, согласно которой болезнь Кашина - Бекя - результат несбалансированного содержания в организме кальция и микроэлементов вследствие недостатка кальция и повышенного содержания железа, стронция, марганца в почве, воде и продуктах питания в тех районах, где распространено заболевание. В костной ткани больных обнаружены дефицит кальция и высокое содержание железа, марганца, цинка и серебра.

А. Б. Виноградов, В. В. Ковалевский и В. Г. Хобарьев, изучая почвы в Уровском районе, нашли, что там, где имеются поля известняка (в воде много кальция), среди населения выявляется мало больных уровской болезнью. Обсуждается также (особенно китайскими авторами) значение гипоселенизма - недостатка в воде и почве селения.

Сотрудники Проблемной научноисследовательской лаборатории по изучению уровской болезни в Чите установили, что дисбаланс макро и микроэлементов в эндемических районах вызван главным образом повышенным содержанием фосфатов в почве, воде и местных продуктах питания. При обследовании населения этих районов выявлено повышение уровня неорганического фосфора в сыворотке крови и в моче больных уровской болезнью. Хроническая фосфорная интоксикация вызывала у экспериментальных животных фосфатемию, замедление роста костей и изменения суставов, схожие с теми, которые наблюдаются у больных уровской болезнью. Авторы «фосфатной» гипотезы полагают, что в результате избыточного поступления в организм фосфатов нарушается гормональная регуляция фосфатнокальциевого обмена и происходит «срыв» гормонального остеогенеза.

Все эти наблюдения подтверждают первостепенную роль микроэлементов в нарушении процессов остеогенеза при уровской болезни. Повидимому, избыток или недостаток определенных минеральных солей приводит к дефициту кальция в костной ткани эпифизов и развитию болезни. Согласно данным Л. Ф. Кравченко, при этом нарушается обмен коллагена и наступает торможение фибринолиза, что способствует нарушению микроциркуляции в метаэпифизарных отделах эпифизов, торможению процессов регенерации соединительнотканных элементов, нарушению процессов остеогенеза и раннему синостозированию с последующим развитием дегенеративных изменений суставных тканей и внутренних органов.

Роль наследственности не доказана, однако имеются данные, указывающие на значение этого фактора. Так, Ф. П. Сергиевский нашел, что у больных уровской болезнью родителей в 2 раза чаще рождаются больные дети, чем у здоровых лиц. Ю. А. Домаев, исследовав 461 семью, где были больные уровской болезнью, установил более высокий процент заболеваемости среди кровных родственников, чем среди дальних. Автор полагает, что это свидетельствует о наследственном генезе уровской болезни с неполным проявлением генотипа, в реализации которого большая роль принадлежит окружающей среде эндемического района.

Предрасполагающим фактором, по данным многих авторов, является рахит, так как гипоавитаминоз D ухудшает усвоение кальциевых солей и, таким образом, способствует более раннему и более выраженному развитию уровской болезни. Факторами, благоприятствующими развитию болезни, могут быть также физическая перегрузка и переохлаждение.

Патологическая анатомия

При болезни Кашина - Бека имеет место генерализованный дегенеративный процесс в костях и в суставах со значительным нарушением процессов окостенения. Поражаются главным образом эпифизы и метафизы длинных трубчатых костей. Процесс начинается с дистрофических изменений в зоне предварительного обызвествления метаэпифизарного отдела кости. При нормальном остеогенезе в этой зоне происходит сначала обызвествление, затем рассасывание хряща и замена его костной тканью. При болезни Кашина - Бека нарушаются оба процесса.

Происходит разряжение зоны предварительного обызвествления, затем ее утолщение и склерозирование и, наконец, постепенное полное исчезновение. На суставных поверхностях костей появляются множественные углубления, борозды и отверстия, напоминающие сосудистые, вследствие чего вся суставная поверхность кажется изрытой, пористой и деформируется. При этом эрозирования и деструкции не наблюдается. Характерны своеобразные углубления суставных впадин в виде колокола или ниши, в которые вклиниваются части эпифиза, а также неравномерное увеличение эпифизов в ширину.

Так как все эти изменения локализуются в ростковой зоне трубчатых костей и развиваются в период наибольшего роста скелета, нарушается нормальный рост костей, что обусловливает низкорослость этих больных. Типично замедление роста фаланг (главным образом средней фаланги), что ведет к короткопалости.

В более поздней стадии развиваются явления деформирующего артроза, чему способствует значительное изменение конгруэнтности суставных поверхностей. Происходит разволокнение, отслаивание и деструкция суставного хряща, однако он может остаться и утолщенным. В этих случаях не образуются уплотнения субхондральной кости (остеосклероз), характерные для остеоартроза. Развивающиеся при болезни Кашина - Бека обильные остеофиты бывают не только краевыми, но и могут «наплывать» на суставную поверхность, иногда нависая над ней.

Значительная дефигурация суставных поверхностей приводит к их смещению и подвывихам, к значительному обезображиванию сустава и ограничению движения в нем. Анкилозов никогда не образуется. Деформации суставов, нарушение статики и неправильное распределение нагрузки способствуют образованию мышечных контрактур.

В синовиальной оболочке происходит значительная гиперплазия ворсин с частым их отрывом и образованием (вместе с кусочками некротизированного хряща) свободных внутрисуставных тел («суставные мыши»). Иногда наблюдаются небольшие явления реактивного синовита. Происходит деформация замыкательных пластинок тел позвонков с углублениями в них и внедрением выступов межпозвонковых дисков. Однако в отличие от узлов Сморля непрерывность пластинки не нарушена. На некоторых поверхностях тел позвонков имеются костные выступы с внедрением их в диски. Высота дисков может быть то увеличенной, то уменьшенной. Диски могут быть изогнуты. По краям позвонков образуются значительные остеофиты и иногда обызвествление передней продольной связки.

Микроскопически в основном веществе хряща обнаруживаются некротические участки - уменьшение количества протеогликанов, демаскировка коллагеновых волокон, распад фибрилл коллагена. В средней зоне можно наблюдать пролиферацию хондроцитов. Перестройка костных структур резко заторможена. В длинных костях наблюдаются линии остановки роста, что указывает на периодические перерывы в росте костей.

Симптомы Болезни Кашина-Бека

Заболевание развивается медленно и незаметно у детей и подростков. Первые проявления болезни - непостоянные, ноющие боли в суставах, в мышцах, в позвоночнике, скованность и хруст в суствах, парестезии и судороги в пальцах и в икроножных мышцах. Прежде всего поражаются II-IV межфаланговые суставы рук, и в некоторых случаях на этом процесс и останавливается. Однако чаще наблюдается прогрессирование заболевания с поражением лучезапястных, локтевых и всех остальных суставов. Поражение суставов множественное и симметричное с постепенным развитием в них утолщений, деформаций, ограничения подвижности и небольшой мышечной атрофии. Часто наблюдается искривление осей конечности и пальцев. Боли в суставах ноющие, непостоянные, выражены весьма умеренно, чаще вечерами и ночью, они могут появиться значительно позже развития деформации. При ущемлении «суставной мыши» возникает синдром «блокады сустава» - резкая боль, невозможность движения и быстро проходящее припухание, чаще всего в коленном суставе.

Различают три степенитяжести болезни.

I. Умеренное утолщение проксимальных межфаланговых суставов II, III, IV пальцев кистей, боли при нагрузке, небольшое ограничение движений в лучезапястных, локтевых и голеностопных суставах.
II. Множественное поражение суставов с их утолщением, деформацией, хрустом и ограничением движений. Атрофия мышц и мышечные контрактуры. Низкий рост (у мужчин 160,2 ± 0,6, у женщин 146 ± 0,5). Короткопалость.
III. Все суставы деформированы и утолщены. Движения в них резко ограничены. Низкий рост (у мужчины 160,2 ± 0,6, у женщин 144 ± 0,5), короткая шея, медвежья лапа, genu valgum и genu varum, плоскостопие, гиперлордоз поясничного отдела, утиная походка. У женщин часто узкий таз.

Кроме этих изменений, при болезни Кашина-Бека II и III степени тяжести могут наблюдаться нервнодистрофические нарушения: головные боли, боли в сердце, плохой аппетит, морщинистая кожа, тусклые ногти и волосы. Часто наблюдаются хронический атрофический ринит, фарингит, отит, бронхит, эмфизема легких, гастрит, энтероколит, вегетативнососудистая дистония, миокардиодистрофия, деформации зубов и челюстей, неврологические нарушения (астеноневротический синдром, энцефалопатия). Снижаются умственные способности по мере прогрессирования болезни. Следует отметить, что, если болезнь Кашина-Бека развивается у взрослых, клиническая картина ее может быть стертой. Температура тела у больных обычно нормальная. В анализах крови и мочи не обнаруживается патологических отклонений. Иногда отмечают гипохромную анемию, небольшой лимфоцитоз, нейтропению.

Исследование минерального состава крови показывает, что содержание кальция повышено, а фосфора снижено. В моче отмечаются противоположные изменения.

Диагностика Болезни Кашина-Бека

Рентгенологическая картина

При болезни Кашина-Бека патологические признаки на рентгенограммах могут быть более выраженными, чем изменения суставов при осмотре. Раньше всего наступают обычно симметричные изменения в кистях. Согласно данным Д. Г. Рохлина и Ф. П. Сергиевского, наиболее ранние признаки болезни выявляются в метаэпифизарных зонах, где происходит рост костей в длину. Сначала появляется разряжение зоны «предварительного обызвествления» метафиза, его нечеткость и неравномерное утолщение. Зона выглядит как «склерозированное полулуние». В дальнейшем эта зона исчезает, в метафизе образуется глубокое вдавление (ниша), куда погружается эпифиз. При этом в эпифизе может образоваться выступ, входящий в нишу метафиза. Затем наступает утолщение метафиза и преждевременное костное сращение метафиза и эпифиза. На суставной поверхности эпифиза наблюдаются поверхностная деструкция с вдавлением, асептические некрозы с последующим утолщением эпифиза и развитием явлений деформирующего артроза. Однако суставная щель может быть расширена за счет образования ниши и утолщения хряща. В хряще могут выявляться островки окостенения, что иногда создает частичный двойной контур суставной поверхности.

В позвоночнике образуются множественные хрящевые узлы (грыжи Сморля) и «бутылкообразная» деформация тел позвонков, а также видны признаки деформирующего спондилеза.

Дифференциальный диагноз

Для болезни Кашина - Бека характерны следующие симптомы, позволяющие поставить диагноз: боли и громкий хруст в суставах при движении, деформации и утолщение суставов, прекращение роста костей в длину с нарушением пропорций, короткопалость, низкий рост, контрактуры суставов, поясничный гиперлордоз, на рентгенограмме наличие патологического углубления (ниши) в метафизах костей, главным образом в кистях. Большое значение имеют анамнестические сведения о проживании в эндемическом районе.

Однако поскольку изменения в метаэпифизарных отделах встречаются при всех заболеваниях, вызывающих торможение роста в длину (например, при рахите, эндокринных заболеваниях), то болезнь Кашина-Бека необходимо дифференцировать от этих патологических процессов. При этом следует учитывать, что рахит развивается у детей в первые годы жизни и уже исчезает к 4-5летнему возрасту, когда обычно появляется уровская болезнь. «Ниши» при рахите развиваются в длинных костях конечностей, тогда как при уровской болезни прежде всего в костях кистей. При эндокринных нарушениях с торможением роста «ниши» на рентгенограмме не так глубоки, как при болезни Кашина - Бека, кроме того, наблюдаются и другие эндокринные расстройства. При хондродистрофии, которая также развивается в детском возрасте и имеет много общих симптомов с уровской болезнью (низкий рост, укорочение трубчатых костей, деформация эпифизов и метафизов с их преждевременным сращением, гиперлордоз, утиная походка), чаще поражаются крупные суставы: тазобедренные, коленные и плечевые, редко суставы кистей и стоп. Кроме того, хондродистрофия обычно начинается с рождения, а болезнь Кашина - Бека - после 4-5 лет. При хондродистрофии наблюдается торможение роста, движения в суставах свободны, хруста нет, деформирующий остеоартроз возникает поздно. Для хондродистрофии характерны такие симптомы, как укорочение основания черепа и западение переносицы, которые отсутствуют при уровской болезни.

При акромегалии также наблюдаются утолщение эпифизов и хрящей, уплощение и выступы па суставных поверхностях, рост костей в толщину. Однако наряду с этим выявляются характерные симптомы заболевания - утолщение мягких тканей и изменение черепа (гиперостоз свода, выступание надбровных дуг, увеличение турецкого седла на рентгенограмме), что и следует принимать во внимание при проведении дифференциального диагноза.

Остеоартроз дает множественные деформации суставов, однако развивается в среднем и пожилом возрасте, и больные не имеют таких характерных для уровской болезни признаков, как низкорослость, короткопалость, контрактуры и наличие «ниши» на рентгенограмме.

Лечение Болезни Кашина-Бека

Лечение болезни Кашина - Бека направлено на улучшение функции суставов, повышение трудоспособности, уменьшение болей и мышечных контрактур. При своевременном и настойчивом лечении в ранней стадии болезни у 30 % больных, по данным Л.Ф.Кравченко и соавт., можно добиться полной обратимости процесса, а в поздние - уменьшение болей, улучшение подвижности суставов и замедление прогрессирования процесса. Это достигается применением препаратов кальция и фосфора (фосфен, глюконат кальция, молочнокислый кальций - по 2-3 таблетки в день и др.), витаминов С, B1, Bia, а также средств, применяемых при артрозе, - биологических стимуляторов (алоэ, стекловидное тело, АТФ, ФиБС) в сочетании с методами физиобальнеотерапии, лечебной гимнастикой и массажем. Ввиду отсутствия выраженного болевого синдрома, редких и быстро проходящих воспалительных явлений в суставах в назначении обезболивающих и антивоспалительных средств эти больные обычно не нуждаются. Весьма эффективно действие радоновых ванн (3-6 курсов) в сочетании с парафиновыми и грязевыми аппликациями на суставы. Применяются также рапные ванны, диатермия, ультразвук и УВЧ на суставы. Лечение радоновыми ваннами на курорте Ямкун, расположенном в центре одного из эндемических районов Восточной Сибири, позволяет добиться улучшения, по данным Ф. П. Сергиевского, у 80 % больных.

После 2-3 курсов радоновых ванн (18-30 процедур с температурой воды 36-40 °С) Л. Ф. Кравченко наблюдал не только уменьшение, но исчезновение «ниш» на рентгенограмме.

В поздней стадии болезни при выраженных необратимых изменениях суставов рекомендуют ортопедохирургическое лечение для устранения контрактур и восстановления движении, а при повторных блокадах сустава - удаление суставных «нишей».

Профилактика Болезни Кашина-Бека

Профилактика болезни Кашина - Бека состоит в устранении недостатка кальция в воде и почве эндемических районов, где. проводится минерализация почвы, создаются специальные животноводческие совхозы с минеральной подкормкой животных, снабжение населения привозными продуктами и водой из артезианских колодцев. Дети, подростки, беременные и кормящие женщины 2 раза в год получают препараты кальция и витамины. Усилено врачебное наблюдение за физическим развитием детей и подростков с направлением их в местные курорты при подозрении на развитие уровской болезни. В целях профилактики прогрессирования болезни больных переселяют из эндемического района, что оказывает благоприятное влияние на течение заболевания.