صرع عمومی ایدیوپاتیک صرع عمومی ایدیوپاتیک چیست صرع با تشنج عمومی مکرر

صرع عمومی یک آسیب شناسی شدید و خطرناک سیستم عصبی است.این می تواند در سبک زندگی فعال اختلال ایجاد کند و شما را مجبور به ترک حرفه مورد علاقه خود کند.

اگر آن را پیدا کردید، خوددرمانی نکنید. این مشکل فقط توسط یک متخصص مغز و اعصاب واجد شرایط قابل حل است.

معروف ترین و دراماتیک ترین نما حملات صرعیتشنج های عمومی تشنجی هستند. حمله صرع تشنجی می تواند عمومی یا ثانویه باشد. ایجاد یک حمله تشنجی عمومی ممکن است با علائم خاصی که پیش‌درآمد یا پیش‌ساز نامیده می‌شوند، پیش از این باشد. این ممکن است ناراحتی عمومی، اضطراب، پرخاشگری، سردرد، تحریک پذیری و غیره باشد. پیش سازها چندین ساعت یا چند روز قبل از ایجاد یک حمله تشنجی عمومی ظاهر می شوند، اما ممکن است وجود نداشته باشند.

یک حمله تشنج عمومی ثانویه با شروع یک هاله (احساس غیرواقعی بودن آنچه اتفاق می افتد، ناراحتی در معده، احساسات بینایی یا شنوایی، احساس بوهای ناموجود، اغلب ناخوشایند و غیره) قبل از آن رخ می دهد. هاله قسمتی از حمله است که قبل از از دست دادن هوشیاری انجام می شود و بیمار پس از پایان حمله آن را به خاطر می آورد. هاله معمولاً کوتاه مدت است و فقط چند ثانیه طول می کشد، اما برای بیمار معنای هاله بسیار عالی است، برخی از بیماران موفق به محافظت از خود می شوند - درخواست کمک کنید، روی زمین بنشینید، ماشین را متوقف کنید. کلیشه ای بودن (تکرار) هاله از حمله به حمله اجازه می دهد به یک متخصص صرعدر برخی موارد، محل (محل) کانون صرع را تعیین کنید.

در حملات تشنجی عمومی اولیه، هاله وجود ندارد، این حملات به دلیل ناگهانی بودن خطرناک هستند. اغلب، این ضمادها در ساختار صرع عمومی ایدیوپاتیک ایجاد می شوند، اغلب در صبح پس از بیدار شدن از خواب، تشنج اغلب در طول خواب رخ می دهد. حمله، به عنوان یک قاعده، با یک جیغ بلند شروع می شود، تنش در عضلات کل بدن مشاهده می شود، دندان ها فشرده می شوند، لب ها به شدت فشرده می شوند و گاز گرفتن زبان امکان پذیر است. یک توقف کوتاه مدت تنفس و به دنبال آن ظاهر سیانوز (پوست آبی) وجود دارد. بعد، انقباض ریتمیک عضلات تنه و اندام ها ایجاد می شود. حمله معمولاً پس از 1-5 دقیقه خود به خود متوقف می شود. بسیار مهم است که بتوانیم کمک کافی در طول تشنج ارائه دهیم. به عنوان یک قاعده، این شکل از صرع به خوبی به درمان با داروهای ضد تشنج، که توسط متخصص صرع، با درمان کافی می توان به بهبود کامل تشنج دست یافت. برای تجویز درمان کافی برای این شکل از صرع، اطلاعات به دست آمده در طول مانیتورینگ EEGخواب. در همه موارد، به ویژه اگر مشکوک به صرع عمومی ایدیوپاتیک باشد، ضبط به مدت 10 دقیقه پس از بیدار شدن بیمار ادامه می یابد؛ در این دوره است که افزایش فعالیت صرعی

K.V. ورونکووا، A.A. خولین، O.A. پیلاوا، تی.ام. احمدوف، A.S. پتروخین

1 - گروه مغز و اعصاب و جراحی مغز و اعصاب، دانشکده اطفال، مؤسسه آموزشی دولتی آموزش عالی حرفه ای، دانشگاه پزشکی دولتی روسیه Roszdrav، مسکو.

2 - درمانگاه شهر شماره 1 به نام. A.G. کازیموف، باکو

توسعه صرع شناسی در قرن بیستم به دنبال توسعه روش های تشخیصی بالینی، الکتروانسفالوگرافی و تصویربرداری عصبی بود. در حال حاضر، جهت‌های اصلی مطالعه صرع تغییر کرده است و شامل بررسی جنبه‌های ژنتیکی و عصبی شیمیایی این بیماری می‌شود. در ارتباط با تجربه انباشته شده، هم طبقه بندی صرع و هم معیارهای تشخیصی در حال تجدید نظر هستند. دلایل تنوع انواع همان شکل صرع، و همچنین تکامل اشکال در به اصطلاح "گروه هسته ای" صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) آشکار شده است - این مبتنی بر ترکیبی از ژن های مختلف است که هم فنوتیپ شکل و هم انواع سیر بیماری را تعیین می کند.

امروزه یکی از مبرم‌ترین مسائل در صرع‌شناسی، تقسیم دوگانه صرع‌ها به کانونی و عمومی است. این یک واقعیت شناخته شده است که اشکال کانونی صرع اغلب به دلیل پدیده همگام سازی دوطرفه ثانویه و گسترش انتشار فعالیت صرع با توسعه حملات، که از نظر بصری، بر اساس سینماتیک حمله، می تواند اشکال تعمیم یافته را تقلید کند. تعمیم یافته تلقی می شود. این پدیده در بیماران مبتلا به اشکال علامتی صرع، به ویژه در دوران نوزادی و اوایل کودکی ("ماسک های" کانونی Ohtahara، West، Lennox-Gastaut syndrome، و غیره) گسترده است. اشکال کانونی در پروژه طبقه بندی جدید صرع و سندرم های صرع. شکل‌های کانونی علامت‌دار صرع اغلب به‌عنوان اشکال ایدیوپاتیک (هم کانونی و هم عمومی) «نقاب‌دار» می‌شوند و اغلب حملات، که از نظر ویژگی‌های خارجی شبیه به موارد عمومی معمولی هستند، در واقع یک پیدایش کانونی دارند (یعنی به دلیل پدیده دوطرفه ثانویه ایجاد می‌شوند. همگام سازی با انتشار منتشر فعالیت صرعی). این پدیده به عنوان مبنایی برای تعریف مفهوم تشنج "شبه تعمیم یافته" بود (Mukhin K.Yu. et al., 2006). از سوی دیگر، واقعیت معکوس مشاهده می شود - صرع عمومی ایدیوپاتیک در تعدادی از موارد بالینی دارای ویژگی های کانونی در سینماتیک تشنج و EEG هستند، اما ماهیت کانونی آنها در صورت استفاده از یک رویکرد تشخیصی جامع بالینی-الکترو تصویربرداری عصبی حذف می شود. .

تعریف صرع عمومی ایدیوپاتیک

طبق تعریف اتحادیه بین المللی مبارزه با صرع (ILAE)، صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) اشکالی از صرع عمومی است که در آن همه انواع تشنج ژنرالیزه اولیه (غیبت، میوکلونوس، تونیک-کلونیک ژنرالیزه، میوکلونیک-آستاتیک) و همراه با EEG، ترشحات متقارن و همزمان دو طرفه ژنرالیزه. با جمع آوری داده ها در مورد ویژگی های کانونی IGE، این تعریف بدیهی است که زیر سوال رفته و نیاز به تجدید نظر دارد.

در حال حاضر، گروه‌های تحقیقاتی متعدد به طور قانع‌کننده‌ای ناسازگاری تقسیم دوگانه صرع‌ها را به عمومی و کانونی (ناشی از موضعی) نشان می‌دهند. با قضاوت بر اساس دانش و تجربه انباشته شده، می توانیم در مورد صرع عمومی در مورد درگیری تجمعی سیستم های مغزی فردی صحبت کنیم، و در آینده از اصطلاح "تعمیم یافته" دور شویم.

تاریخچه موضوع و اصطلاحات.

از دهه 60 قرن XX ILAE به طور فعال در حال توسعه پیش نویس طبقه بندی و اصطلاحات جدید صرع بوده است. صرع با تشنج عمومی و جزئی، اولیه و ثانویه، تشخیص داده شد. طبقه بندی جدیدی از صرع و اصطلاحات سرانجام در سال 1989 تصویب شد، اما کمیسیون طبقه بندی و اصطلاحات صرع در حال برنامه ریزی برای تجدید نظر در اصطلاح "عمومی" است. در سال 2000، H. Meencke این سوال را مطرح کرد که تقسیم دوگانه صرع به کلی و جزئی هنوز نیازمند شواهد است. از گزارش طبقه‌بندی و اصطلاحات ILAE (2001): «...مفهوم فعلی صرع‌های جزئی و عمومی و انواع تشنج‌های فردی به‌عنوان نتیجه اختلال عملکرد منحصراً موضعی در یک نیمکره یا درگیری کل مغز، منطقاً غیرقابل دفاع است. به طور خاص، ممکن است وجود داشته باشد: آسیب منتشر مغزی، ناهنجاری های چند کانونی، ناهنجاری های موضعی متقارن دو طرفه ... و اگرچه تقسیم دوگانه صرع به اجزای جزئی و عمومی هنوز در عمل استفاده می شود، نمی توان آن را برای همه اشکال صرع و صرع اعمال کرد. انواع تشنج ها..." در روسیه، مطالعات آزمایشی در زمینه ویژگی‌های کانونی تشنج و اشکال صرع، که به طور سنتی عمومی اولیه در نظر گرفته می‌شوند، تحت رهبری آکادمیک V.A. کارلوا. V.A. کارلوف و وی. Gnezditsky در سال 2005 نتایج چندین سال تحقیق را منتشر کرد که شروع کانونی تشنج غیبت را نشان داد. محلی سازی کانون صرع در بیشتر موارد در قشر جلوی مغز مشخص می شود و نشان داده شده است که تالاموس نیز در شکل گیری نوع خاصی از سیستم صرعی نقش دارد. تولید سنبله ها در قشر حسی تنی صورت و انتشار بعدی آنها به تالاموس در یک مدل ژنتیکی صرع غایب در موش ها نشان داده شد (Polack et al., 2009).

ویژگی های IGE و طبقه بندی

اگرچه ویژگی های مشخصه (معیارها) برای همه اشکال IGE تعریف شده است، در حال حاضر اصلاحات اضافی برای هر یک از معیارها وجود دارد:

• استعداد ژنتیکی (فراوان موارد در بین بستگان پروباندها از 5 تا 45 درصد است).
• سن محدود شروع کودکی و نوجوانی است (گاهی اوقات IGE در بزرگسالان شروع می شود).
• زمان حملات فردی در یک زمان خاص از روز و همچنین تأثیر عوامل تحریک کننده.
• بدون تغییر در وضعیت عصبی (در همه موارد درست نیست، علائم عصبی منتشر ممکن است مشاهده شود، در موارد نادر علائم کانونی).
• هیچ اختلالی در عملکردهای شناختی وجود ندارد (اختلالات خفیف در 3-11٪ بیماران مشاهده می شود؛ اختلالات خفیف در حوزه عاطفی-شخصی نیز ممکن است مشاهده شود).
• عدم وجود تغییرات ساختاری در مغز (با این حال، ساب آتروفی منتشر ممکن است تشخیص داده شود؛ در بیماران مبتلا به JME، نقض سازمان قشر مغز، مناطق کاهش جذب گلوکز در قشر پیشانیهنگام انجام توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)؛ در برخی موارد IGE، اکتوپی نورون ها در قشر فرونتال یافت شد (Woermann F. و همکاران، 1999؛ Meencke H.، 1985، 2000؛ Meencke H.، Janz D.، 1984)).
• حفظ ریتم اصلی در EEG (با این حال، کاهش سرعت ریتم اصلی، ریتم آلفای فراسنکرون امکان پذیر است). وجود فعالیت موج پیک و پلی پیک اولیه تعمیم یافته و همزمان دوطرفه با فرکانس 3 هرتز یا بیشتر در دوره اینترکتال (اما تغییرات ناحیه ای، غلبه فرونتال، شروع ناهمزمان دو طرفه امکان پذیر است) (Genton P. et al., 1994; Panayiotopoulos ، 2002)؛ فعالیت منطقه ای موج آهسته در 35 درصد موارد تشخیص داده می شود (توماس پی، 2002).
• پیش آگهی نسبتا مطلوب، اما میزان عود بالا.

دو دیدگاه اساسی در مورد مشکل طبقه بندی IGE وجود داشت. فرض بر این بود که IGE ممکن است یک بیماری منفرد با فنوتیپ های متغیر باشد، اما نتایج مطالعات نوروژنتیکی نشان داده است که IGE گروه بزرگی از سندرم های مختلف است و شناسایی اشکال منفرد IGE هنگام انتخاب تاکتیک برای معاینه اهمیت عملی زیادی دارد. ، درمان و پیش بینی سیر این شکل از IGE.

مطابق با پیش نویس کمیسیون ILAE (2001) در مورد طبقه بندی سندرم های صرع، اشکال زیر از IGE شناسایی شده است:

• صرع میوکلونیک خوش خیم دوران نوزادی؛
• صرع با تشنج میوکلونیک-آستاتیک (سندرم دوز)؛
• صرع همراه با تشنج غیبت میوکلونیک (سندرم تاسیناری) (صرع قبلی علامت دار یا کریپتوژنیک)؛
• صرع غیبت دوران کودکی (CAE)؛
• صرع عمومی ایدیوپاتیک با فنوتیپ های متغیر (در بزرگسالان):

صرع غیبت نوجوانان (JAE)؛

صرع میوکلونیک نوجوانان (JME)؛

صرع با تشنج تونیک-کلونیک ژنرالیزه مجزا؛

صرع عمومی همراه با تشنج ناشی از تب (سندرم تازه توصیف شده).

ویژگی مهم این طبقه بندی - شناسایی گروه‌هایی از صرع با نوع وراثت غیر مندلی، که در میان آنها شکل کودکی (با پیش‌آگهی مطلوب‌تر) و شکل بزرگسالی (با پیش‌آگهی کمتر مطلوب) متمایز می‌شود.

علاوه بر سندرم های توصیف شده، سندرم های صرعی در حال حاضر کشف شده اند که در طبقه بندی IGE گنجانده نشده اند، که با این وجود، معیارهای تشخیصی و پروتکل های درمانی برای آنها تعریف شده است: صرع عمومی ایدیوپاتیک با تشنج های غیبت که در اوایل دوران کودکی شروع می شود، میوکلونوس اطراف دهان. با تشنج های غیبت، صرع عمومی ایدیوپاتیک با تشنج های فقدان فانتوم، سندرم جیوونز، لرزش قشر اتوزومال غالب، میوکلونوس و صرع، صرع خوش خیم میوکلونوس خانوادگی و غیره.

لازم به ذکر است که موضوع افشای تمام جنبه های ژنتیکی اشکال منفرد IGE هنوز به نتیجه نرسیده است. با این حال، می توان اشکال ایدیوپاتیک صرع را با یک نوع توارث تک ژنی (مندلی) و با یک نوع وراثت ناشناس (غیر مندلی) تشخیص داد. علاوه بر این، کدگذاری دو جایگاهی اشکال با نوع وراثت غیر مندلی فرض می شود: یک مکان مشترک EGM-1 وجود دارد و ژن دیگری فنوتیپ فرم را تعیین می کند. علاوه بر این، در یک فرم، فنوتیپ های متغیر نیز قابل مشاهده است (5 فنوتیپ DAE و JME وجود دارد)، که از نظر ژنتیکی نیز تعیین می شود. و این مجموعه خاصی از ژن ها است که می تواند نوع سیر یک شکل خاص از صرع، از جمله تکامل سندرم های صرع را تعیین کند.

اولین ژن صرع ایدیوپاتیک در صرع لوب فرونتال شبانه اتوزومال غالب (CHRNB4، CHRNB2، رمزکننده گیرنده های استیل کولین نیکوتینی) شناسایی شد.

به طور کلی، صرع با توارث تک ژنی در 2-3٪ موارد IGE رخ می دهد. یک الگوی توارث اتوزومال غالب با صرع عمومی همراه با تشنج های تب دار به علاوه، صرع میوکلونیک خانوادگی خوش خیم بزرگسالان، سندرم میوکلونوس کورتیکال اتوزومال غالب همراه با صرع، و صرع عمومی همراه با دیسکینزی پراکسیسمال مشخص می شود.

جهش در ژن SCN2A در بیماران مبتلا به تشنج نوزادی خوش خیم و تشنج خانوادگی خوش خیم نوزاد نیز مشاهده شده است. جهش در ژن SCN1A (Claes et al., 2001) و کمتر در ژن PCDH19 (Depienne et al., 2009) در بیماران مبتلا به صرع میوکلونیک شدید دوران نوزادی (سندرم دراوت) یافت شده است. جهش های SCN1A، SCN2A، SCN1B در صرع میوکلونیک-آستاتیک و جهش SCN1A در بیماران مبتلا به صرع صعب العلاج دوران کودکی با تشنج تونیک-کلونیک ژنرالیزه یافت شد. در بیشتر موارد، این جهش ها به وجود آمدند از نویعنی در بین والدین بیماران وجود ندارند. یک جهش در ژن CLCN2 که کانال های کلریدی را کد می کند، در بسیاری از بیماران مبتلا به IGE یافت می شود، اما وجود این جهش به تنهایی برای بروز صرع کافی نیست (Saint-Martin et al., 2009).

بیشتر اشکال IGE حالت توارث پیچیده تری نسبت به تک ژنی دارند. علاوه بر این، ناهمگونی فنوتیپی در یک شکل مشاهده می شود که به وضوح با تفاوت در مجموعه ژن ها توضیح داده می شود. گروه‌های تحقیقاتی مختلف بسیاری از ژن‌ها را ترسیم و شناسایی کرده‌اند، جهش‌هایی که در آنها با ایجاد اشکال خاصی از بیماری مرتبط است.

اکنون مشخص شده است که انواع مختلف تشنج نیز توسط ژن های خاصی رمزگذاری می شوند.

همه موارد فوق نشان دهنده نیاز به گسترش و تغییر ایده های ما در مورد صرع های عمومی ایدیوپاتیک به ظاهر خوب مطالعه شده است. به ویژه، ایجاد معیارهای تشخیصی برای اشکال صرع که در طبقه بندی گنجانده نشده اند، برای مطالعه فنوتیپ ها و ویژگی های دوره اشکال توصیف شده، مطالعه پدیده "کانونیت" یا "کانون سازی" IGE با استفاده از اکثر روش های مدرنتشخیص، از جمله روش‌های ژنتیکی، تصویربرداری عصبی (MRI، MRI با وضوح بالا، MRI عملکردی، طیف‌سنجی MR پروتون، PET، SPECT) و نظارت تصویری-EEG.

شرح ویژگی های کانونی انواع تشنج فردی

مولفه کانونی بیشتر در چارچوب تشنج های فقدان معمولی، تشنج های میوکلونیک، و در موارد کمتر - تشنج های تونیک-کلونیک ژنرالیزه مشاهده می شود.

طبقه بندی بین المللی تشنج های صرع تشخیص می دهد که تشنج عمومی ثانویه می تواند یک شروع کانونی داشته باشد، در حالی که تشنج عمومی اولیه با شروع عمومی مشخص می شود.

H. Luders و همکاران. (2009) با بیان دیدگاه خود در مورد تقسیم دوگانه صرع ها به عمومی و کانونی، تأکید می کنند که حتی اگر این تقسیم مصنوعی باشد، به دلیل تفاوت در رویکردهای درمانی، اهمیت عملی دارد. در پروتکل درمان اشکال صرع که ما کانونی در نظر می گیریم، جایگاه ویژه ای به درمان جراحی داده شده است. بیماران مبتلا به صرع عمومی مشروط منحصراً تحت درمان دارویی قرار می گیرند. در عین حال، پروتکل های دارویی برای صرع عمومی و کانونی به طور قابل توجهی متفاوت است.

تشنج میوکلونیک:اغلب به عنوان بخشی از صرع میوکلونیک نوجوانان مشاهده می شود و قسمت فوقانی و کمتر، اندام های تحتانیمی تواند منفرد یا مکرر باشد، اغلب با انواع دیگر حملات ترکیب می شود (در این موارد، وابستگی بینی شناختی سندرم توسط نوع اصلی حملات تعیین می شود)، می تواند یک طرفه یا نامتقارن (تا 25٪ بیماران) باشد (Panayiotopoulos) C.P.، 1991؛ Montalenti E.، 2001). ویدئو-EEG معمولاً دخالت فعالیت صرعی دو طرفه را نشان می دهد. میوکلونوس ممکن است در زمان متفاوتروزهای بدون زمان مشخصی برای بیداری؛ در برخی از بیماران فقط میوکلونوس پلک ها رخ می دهد (Mukhin K.Yu., 2000). N. Usui و همکاران. (2006) اشاره کرد که 14 (54%) از 26 بیمار مبتلا به JME دارای ویژگی های کانونی بالینی یا الکتروانسفالوگرافیک یا ترکیبی از هر دو پدیده بودند.

تشنج‌های میوکلونیک می‌توانند در اشکال دیگر IGE نیز رخ دهند: صرع فقدان جوانی، صرع میوکلونیک خوش‌خیم دوران نوزادی، صرع با تشنج میوکلونیک-آستاتیک، صرع با میوکلونوس پلک با غیبت، صرع با میوکلونوس دور دهانی با غیبت، صرع با غیبت مایکلونیک. تشنج میوکلونیک در صرع میوکلونیک خوش‌خیم دوران نوزادی و سندرم دوز با درگیری اندام‌ها مشخص می‌شود، می‌تواند منفرد یا متعدد، ریتمیک و آریتمی، متقارن باشد، اما میوکلونوس نامتقارن نیز توصیف شده است. با این حال، موضوع تقلید صرع کانونی در این موارد مورد بحث است. ما هیچ اشاره ای در ادبیات در مورد احتمال وقوع میوکلونوس نامتقارن در سندرم جیوونز پیدا نکردیم. هنگام توصیف سندرم میوکلونوس اطراف دهان با تشنج های غیبت، خود بیماران اغلب حملات خود را به عنوان میوکلونوس یک طرفه عضلات اطراف دهان و عضلاتی که فک پایین را حرکت می دهند توصیف می کنند. با این حال، توصیف نتایج نظارت تصویری-EEG تا حدودی با این داده ها در تضاد است، زیرا فعالیت صرعی به صورت دو طرفه همزمان است. با سندرم تاسیناری، میوکلونوس ریتمیک عظیم در عضلات کمربند شانه، بازوها، پاها، گاهی اوقات با یک جزء تونیک مشاهده می شود. از آنجایی که حملات آشکارا ماهیت دوطرفه دارند، تفسیر اشتباه شکل صرع به عنوان کانونی در چنین مواردی نادر است.

M. Koepp و همکاران. (2005) نشان داد که هنگام اعمال روش های مختلفتشخیص علائم آسیب شناسی کانونی در مغز را نشان می دهد (PET نشانه هایی از اختلال عملکرد ناقل عصبی را در قشر مغز نشان می دهد، مطالعات MRI تغییرات در قشر لوب فرونتال داخلی را نشان می دهد، طیف سنجی رزونانس مغناطیسی 1H اختلال عملکرد در تالاموس را نشان می دهد). همه اینها نشان می دهد که در JME، به میزان بیشتری نسبت به سایر اشکال IGE، درگیری نواحی فرونتال در ساختار "شبکه های" تالاموکورتیکال صرعی نقش دارد، و سندرم Janz یک پیدایش منطقه ای با کانون های متعدد در پیشانی دارد. مناطق

تشنج های غیبت معمولی:در اشکال مختلف IGE تشخیص داده می شوند. تشنج های غیبت در صرع غایب دوران کودکی با شروع و کامل شدن ناگهانی، از دست دادن تقریباً کامل هوشیاری و فراوانی حملات در طول روز مشخص می شود که همراه با سایر ویژگی های مشخصه DAE، تشخیص این شکل از صرع را نشان می دهد. سخت نیست با این حال، اتوماسیون هایی که به عنوان بخشی از غیبت در DAE، و همچنین در صرع غیبت نوجوانان (که پزشک همیشه به خاطر نمی آورد) مشاهده می شود، می تواند منجر به تشخیص اشتباه صرع لوب تمپورال شود. غیبت در JME معمولا کوتاه است، با یک اختلال سطحی هوشیاری مشخص می شود و خودکارسازی در طول غیبت مشاهده نمی شود. با این حال، تشخیص اشتباه ممکن است به دلیل این واقعیت است که تشنج های غیبت را می توان به عنوان تشنج های کانونی پیچیده تعبیر کرد (Montalenti E., 2001).

پزشکانی که از بیماران بزرگسال مبتلا به صرع مراقبت می کنند، اغلب با چنین مشکلاتی مواجه می شوند. P. Panayiotopoulos، در سال 1991، دو بیمار را توصیف کرد که در آنها یک تشنج معمولی با ترس از واقعیت و ترس همراه بود. بعداً شرح مفصلی از احساسات هنگام تشنج غیبت که توسط خود بیماران (گروهی از بیماران بزرگسال) ارائه شده بود منتشر کرد: افکار گیج، اختلال در تمرکز، خسوف خفیف، دژاوواحساسات عجیب و وحشتناک، خیالبافی، احساس «اینجا بودن و نبودن»، ناتوانی در برقراری تماس کلامی و انجام دستورات، احساس بی حرکتی، خلسه، کسالت، کندی، «یخ زدگی»، احساس اختلال رفتار و سایر شکایات ذهنی همه اینها بدون شک تشخیص صرع و شکل صرع را به ویژه در بیماران بزرگسال پیچیده می کند. V.A. کارلوف (2001) موارد شروع صرع غیبت را در سن 20 سالگی توصیف کرد و پیشنهاد کرد که صرع غیبت در بزرگسالان به طور جداگانه جدا شود. نتایج مطالعه توسط V.A. کارلووا همچنین نشان داد که وضعیت تشنج‌های غیبت معمولی هم در دوران کودکی و هم در بزرگسالی قابل مشاهده است و به ندرت به درستی تشخیص داده می‌شود.

ام. هولمز و همکاران. (2005) نتایج معاینه 5 بیمار بزرگسال مبتلا به تشنج غیبت را به عنوان بخشی از صرع عمومی اولیه با استفاده از الکتروانسفالوگرافی 256 کانالی منتشر کرد. نویسندگان نشان دادند که تشنج های غیبت منشأ اوربیتوفرونتال یا مزیال فرونتال دارند. همین گروه از نویسندگان در سال 2007 نشان دادند که اختلال در توجه در طول غیبت با درگیری همراه است بخش های مختلفتالاموس

H. Stefan et al. (2009) نتایج معاینه بیماران مبتلا به صرع غایب عمومی را با استفاده از مطالعات MEG، ویدئو-EEG و MR عملکردی گزارش کرد. نشان داده شده است که فرآیند پاتولوژیکدر قشر فرونتوپاریتال شامل نواحی زیر قشری شروع می شود و سپس به صورت متقارن به صورت دو طرفه گسترش می یابد. در این راستا پیشنهاد می شود نوع جدیدی از صرع در طبقه بندی گنجانده شود - صرع های همولوگ دو طرفه منطقه ای. این شکل از صرع با صرع های لوب فرونتال با تشنج هایی که در تظاهرات بالینی شبیه تشنج های غایب هستند، متفاوت است.

تشنج تونیک-کلونیک عمومی (GTS).هنگام انجام نظارت تصویری-EEG، تعداد قابل توجهی از مشاهدات به ماهیت نامتقارن تشنج های تونیک-کلونیک در مراحل تونیک و کلونیک اشاره کردند. بر اساس داده های نظارت تصویری-EEG، L. Casaubon و همکاران. (2003) همچنین نشان داد که تشنج تونیک-کلونیک ژنرالیزه اولیه، مانند تشنج غیبت، می تواند در قشر فرونتال ایجاد شود و تالاموس نقش ویژه ای در تعمیم تشنج ایفا می کند.

یکی دیگر از جنبه های مهم تشخیص اشتباه، وجود میوکلونوس GTCS از قبل و به طور معمول، تشنج های غایب است که می تواند به عنوان شروع کانونی GTCS تعبیر شود. خطاها به ویژه هنگام تفسیر میوکلونوس اطراف دهان و میوکلونوس پلک، که ممکن است قبل از GTCS باشد، محتمل است. در سندرم دوز، حملات میوآستاتیک یا میو آتونیک (میاتونیک) رخ می دهد، زمانی که پس از حمله میوکلونیک عمومی، فاز آتونیک ایجاد می شود که منجر به سقوط بیمار می شود و در برخی موارد، شروع حملات غیبت امکان پذیر است. در ادبیات غربی، به چنین حملاتی "نگاه کردن، چشم دوختن، افتادن" می گویند. در این موارد، تشخیص اغلب اشتباه است.

در ادبیات، اغلب به دو نوع تشنج اشاره می شود که از نظر بالینی تظاهرات کانونی دارند - این تشنج های بد و چرخشی (پیچشی) هستند. شایع ترین پدیده برآمدگی سر و چشم است (در این موارد اغلب صرع لوب فرونتال تشخیص داده می شود) و در موارد با چرخش ممکن است تشخیص صرع لوب فرونتال یا گیجگاهی داده شود. پدیده‌های مشابهی توسط H. Gastaut (1986) گزارش شد، که این شکل از بیماری را در کودکان با تخلیه‌های موج اوج با فرکانس 3 هرتز در EEG، "صرع نسخه‌ای" تشخیص داده شد. بسیاری از بیماران با پدیده های مشابه نیز تشنج های فقدان معمولی و تشنج های میوکلونیک دارند. گزارش‌هایی وجود دارد که تشنج‌های versive قبل از ایجاد GTCS را می‌توان در شروع IGE مشاهده کرد و متعاقباً جهت adversion یا پیچش در بسیاری از بیماران ثابت می‌ماند. نتایج برخی از مطالعات عدم تأثیر تشنج همراه با عارضه یا پیچ خوردگی را بر پیش آگهی بیماری نشان داده است (Aguglia U. et al., 1999).

ادبیات، پدیده شروع حمله را به عنوان تعمیم یافته با تکمیل کانونی توصیف می کند. ویلیامسون آر و همکاران (2009)، گزارش در مورد 6 بیمار که حملات با شروع عمومی را تجربه کردند، که بعداً به حملات کانونی تبدیل شد. حمله با غیبت یا میوکلونوس شروع شد، پس از آن اختلالات رفتاری و اتوماسیون ها قابل مشاهده بود و سپس علائم از دست دادن (اختلال هوشیاری) پس از حمله ظاهر شد. EEG فعالیت عمومی را با ظهور بیشتر اختلالات منطقه ای نشان داد. فعالیت صرعی اینترکتال تعمیم داده شد. مطالعات MRI هیچ تغییر پاتولوژیک را نشان نداد. در ابتدا چهار بیمار مبتلا به صرع کانونی تشخیص داده شدند. هنگامی که درمان ضد صرع (AEDs، موثر در برابر تشنج های غیبت و میوکلونوس) تجویز شد، در 3 بیمار حملات به طور کامل متوقف شد، در 3 فرکانس حملات به طور قابل توجهی کاهش یافت.

سه مورد از ظهور هاله های بینایی بلافاصله قبل از ایجاد تشنج تونیک-کلونیک ژنرالیزه شرح داده شده است. نتایج این مطالعه نشان داد که در صرع عمومی ایدیوپاتیک، هاله های بینایی ممکن است رخ دهد که به صورت فلاش های نور، "رعد و برق" ظاهر می شود یا بیمار احساس می کند که "خورشید را می بیند". برخلاف هاله های بینایی توصیف شده در صرع اکسیپیتال، هاله های بینایی در IGE با مدت زمان بسیار کوتاه مشخص می شوند (Gelisse P. et al., 2008).

ویژگی های EEG

بسیاری از گروه های تحقیقاتی در 20 سال گذشته، تشخیص تغییرات منطقه ای در EEG را در 1/5-1/2 از بیماران مبتلا به IGE گزارش کرده اند (Panayiotopoulos C.P. و همکاران، 1991؛ Montalenti E. و همکاران، 2001؛ Aliberti V. و همکاران، 1994؛ Lombroso C.T.، 1997). ناهنجاری ها شامل تغییرات موج آهسته، میخ های منطقه ای یا امواج تیز مستقل از دبی های عمومی، سنبله های منطقه ای، مجتمع های موج سنبله و امواج آهسته بلافاصله قبل از تخلیه عمومی است. تغییرات ممکن است دائمی نباشند و ممکن است باشند محلی سازی متفاوتتغییرات منطقه ای، از رکوردی به رکورد دیگر متفاوت است. فعالیت تعمیم یافته اولیه می تواند ویژگی های کانونی را به دست آورد. عدم تقارن دامنه تخلیه های عمومی نیز امکان پذیر است. در تحقیقات C.T. Lombroso (1997) در 32 (56%) از 58 بیمار مبتلا به IGE، تغییرات منطقه ای در EEG مشاهده شد و در شروع بیماری، تغییرات تنها در 13٪ از بیماران مشاهده شد. نویسنده این فرضیه را مطرح کرد که چنین بیمارانی ممکن است یک آسیب شناسی موضعی مستقل قشر مغز داشته باشند، یا اینکه یک کانون مستقل از صرع ممکن است با پیشرفت بیماری شکل بگیرد. Leutmezer F. et al. (2002)، برعکس، نشان داد که وجود یک ناهنجاری قشر مغز در چنین مواردی به احتمال زیاد نشان دهنده صرع کانونی است.

گزارش هایی از امکان ترکیب دو شکل صرع - IGE و صرع کانونی - در یک بیمار وجود دارد. A. Nicolson (2004) گزارش می دهد که یک پدیده مشابه در کمتر از 1٪ از بیماران مبتلا به IGE مشاهده می شود.

A. Zajac و همکاران. (2007) طی یک معاینه MRI از 45 کودک با تشخیص صرع عمومی اولیه، ناهنجاری های کانونی (کیست، عدم تقارن بطنی، علائم دمیلیناسیون کانونی، تومورها، گلیوز و فرآیندهای آتروفیک) در 38 درصد موارد مشاهده شد. نویسندگان جستجوی دقیق تری برای مؤلفه کانونی تشنج در بیماران این دسته توصیه می کنند.

در شروع تک درمانی، داروهای والپروئیک اسید تجویز می شود (Wolf P., 1994; Arzimanglou et al., 2004). نشان داده شده است که اسید والپروئیک در برابر تشنج های ابسانس و میوکلونوس، به میزان کمتر (فقط در 70٪ موارد) برای تشنج های تونیک-کلونیک ژنرالیزه و میوکلونوس پلک، و همچنین برای تسکین ترشحات صرعی تحت بالینی، بسیار موثر است. از حساسیت به نور و catameniality. هنگام استفاده از والپروئیک اسید، عوارض غدد درون ریز، آرایشی و سایر موارد ممکن است به خصوص در زنان رخ دهد. لوتیراستام (به ویژه در درمان IGE با میوکلونوس) و توپیرامات نیز می توانند در درمان اولیه IGE استفاده شوند. بر اساس نتایج کلی کارآزمایی‌های بالینی تصادفی‌سازی شده، Panayiotopoulos P. (2005) پیشنهاد می‌کند که لوتیراستام به عنوان داروی انتخابی در درمان JME و اشکال خاصی از IGE، و همچنین IGE با میوکلونوس که در طبقه‌بندی گنجانده نشده‌اند، در نظر گرفته شود. لاموتریژین را می توان تجویز کرد، اما با احتیاط، زیرا این دارو ممکن است دارای فعالیت پرومیوکلونیک باشد. در برخی موارد، باربیتورات ها و بنزودیازپین ها (کلونازپام) ممکن است موثر باشند.

اگر تک درمانی بی اثر باشد، توصیه می شود به ترکیبات منطقی روی آورید: والپروات + لوتیراستام یا لاموتریژین یا کلونازپام، لوتیراستام + لاموتریژین، لاموتریژین + کلونازپام، و برای تشنج های غایب - ترکیب با اتوسوکسیماید. ممنوع یا بی اثر: کاربامازپین، اکسکاربازپین، فنی توئین، گاباپنتین، پره گابالین، تیگابین و ویگاباترین.

ویژگی های دوره IGE

توسعه IGE می تواند مسیرهای مختلفی را دنبال کند: شکل گیری بهبودی (با درمان بعدی یا عود احتمالی بیماری)، یک دوره کنترل شده با کاهش دفعات حملات، تشکیل مقاومت و تکامل. تکامل صرع در کودکان و نوجوانان، به عنوان یک قاعده، در یک گروه هسته ای در اشکال عمومی عمومی ایدیوپاتیک صرع مشاهده می شود. اصلاح تصویر بالینی بیماری، از جمله تبدیل تشنج، در این موارد وابسته به سن است و یک پدیده ژنتیکی تعیین شده تحت تأثیر اثر پلیوتروپیک ژن صرع است (Petrukhin A.S., Voronkova K.V., 2007). به عبارت دیگر، «گذر از یک شکل صرع به شکل دیگر» از نظر ژنتیکی تعیین می‌شود و آشکارا نشان‌دهنده یک زنجیره واحد است.

نتیجه

صرع عمومی ایدیوپاتیک اغلب دارای ویژگی های بالینی و الکتروانسفالوگرافی کانونی است که می تواند تشخیص را پیچیده کند و نیاز به تشخیص افتراقی دقیق تر با "ماسک های" کانونی IGE و حذف پدیده همزمان سازی دوطرفه ثانویه در پیدایش حمله دارد. علاوه بر این، فعالیت صرعی ژنرالیزه ایکتال در بیماران مبتلا به IGE ممکن است ویژگی های کانونی را به دست آورد که یک همبستگی بالینی-الکتروآنسفالوگرافی دارد. در نشریات بعدی به تفصیل به این موضوع پرداخته خواهد شد. انتظار می رود که تعاریف - "کانونی" و "تعمیم" - در پیش نویس طبقه بندی و اصطلاحات جدید صرع روشن شود.

کتابشناسی - فهرست کتب

1. کارلوف V.A.، Gnezditsky V.V.عدم وجود صرع در کودکان و بزرگسالان. - م.: انتشارات پرس سرويس، 1384. - 63 ص.
2. کارلوف V.A.، اووناتانوف B.S.کانون های صرع مدیو بازال و عدم فعالیت در EEG // مجله نوروپاتی. روانپزشک - 1987. - T. 87. - No. 6. - P. 805–812.
3. میرونوف M.B.، Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S.، Kholin A.A.نظارت بر اثربخشی درمان بیماران مبتلا به اشکال نوجوان صرع عمومی ایدیوپاتیک و وضعیت "شبه بهبودی" // مجله نورولوژی. روانپزشک - 2005. - T. 105. - شماره 8. - ص 24–28.
4. Mukhin K.Yu.، Mironov M.B.، Tysyachina M.D.، Alikhanov A.A.، Petrukhin A.S.. ویژگی های الکترو بالینی بیماران مبتلا به صرع کانونی علامت دار با پدیده همگام سازی دو طرفه ثانویه در EEG // Rus. ژور det. عصبی - 2006. - T.1. - شماره 1. - ص 6-17.
5. Agathonikou A.، Koutroumanidis M.، Panayiotopoulos C.P.تثبیت صرع حساس با غیبت و وضعیت غیبت: مستندات ویدئویی-EEG // نورولوژی. - 1997. - V. 48 (1). - ص 231–234.
6. Aguglia U.، Gambardella A.، Quartarone A.، Girlanda P.، Le Piane E.، Messina D.، Oliveri R.L.، Zappia M.، Quattrone A.. تفاوت آستانه بین نیمکره ای در صرع های عمومی ایدیوپاتیک با تشنج های مشابه یا چرخشی تعیین شده با تحریک مغناطیسی ترانس جمجمه ای کانونی // Epilepsy Res. - 2000. - V. 40 (1). - ص 1-6.
7. Aguglia U.، Gambardella A.، Le Piane E.، Messina D.، Russo C.، Oliveri R.L.، Zappia M.، Quattrone A.. صرع عمومی ایدیوپاتیک با تشنج های چرخشی یا چرخشی // Acta. نورول. Scand. - 1999. - V. 99(4). - ص 219-24.
8. آلیبرتی وی.، گرونوالد آر.آ.، پانایوتوپولوس سی پی، کرونی ای.. ناهنجاری های کانونی الکتروانسفالوگرافی در صرع میوکلونیک نوجوانان // صرع. - 1994. - V.35(2). - ص 297–301.
9. Binnie C.D.. تشخیص افتراقی میوکلونی پلک با عدم وجود و خود القای با بسته شدن چشم // در: Duncan JS، Panayiotopoulos CP، ویراستاران. میوکلونی پلک همراه با غیبت. لندن: John Libbey & Company Ltd. - 1996. - ص 89-92.
10. Caraballo R.H.، Sologuestua A.، Granana N.، Adi J.N.، Cersosimo R.O.، Mazza E.، Foster O.، Fejerman N.. صرع های اکسیپیتال و غایب ایدیوپاتیک که در همان کودکان ظاهر می شوند // Pediatr Neurol. - 2004. - V. 30 (1). - ص 24-28.
11. Caraballo R.H.، Fontana E.، Darra F.، Bongiorni L.، Fiorini E.، Cersosimo R.، Fejerman N.، Bernardinab B.D.. صرع فقدان دوران کودکی و ناهنجاری های کانونی الکتروانسفالوگرافی با یا بدون تظاهرات بالینی // تشنج. - 2008. - V. 17(7). - ص 617–624.
12. کازابون ال.، پولمن-ادن بی.، خسروانی اچ.، کارلن پی ال.، ونبرگ آر.. شواهد ویدئویی-EEG از ویژگی های بالینی جانبی در صرع عمومی اولیه با تشنج تونیک-کلونیک // اختلال صرع. - 2003. - V. 5 (3). - ص 149-56.
13. Dimova P.S.، Daskalov D.S.. همزمانی ویژگی های رولندیک و غیبت: نادر، اما غیرممکن نیست // J. Child Neurol. - 2002. - V. 17 (11). - ص 838–846.
14. انگل جی. یک طرح تشخیصی پیشنهادی برای افراد مبتلا به حملات صرع و مبتلا به صرع: گزارش کارگروه ILAE در طبقه بندی و اصطلاحات // صرع. - 2001. - V. 42. - P. 796-803.
15. Ferrie C.D.. صرع عمومی ایدیوپاتیک تقلید از صرع کانونی // صرع. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - ص 91-95.
16. Gambardella A.، Aguglia U.، Guerrini R.، Morelli F.، Zappia M.، Quattrone A. وقوع متوالی صرع جزئی خوش خیم و صرع غیبت دوران کودکی در سه بیمار // Brain Dev. - 1996. - V. 18 (3). - ص 212–215.
17. Gastaut H.، Aguglia U.، Tinuper P. صرع خوش‌خیم یا دایره‌ای با ترشحات دو طرفه 3 سی پی‌سی اسپیک و موج در اواخر دوران کودکی // ان. نورول. - 1986. - V. 19(3). - ص 301-3.
18. Gelisse P.، Genton P.، Bureau M. و همکاران. آیا در صرع خوش خیم رولاندی، امواج سنبله تعمیم یافته و غیبت معمولی وجود دارد؟ // توسعه دهنده مغز - 1999. - V. 21. - P. 390–396.
19. ژلیس پی.، کوبز پی.، کرسپل آ. هاله های بصری در صرع عمومی ایدیوپاتیک // Rev Neurol (پاریس). - 2008 - V. 164 (3) - P. 258-263.
20. هلمز ام دی، براون ام.، تاکر دی.ام.. آیا تشنج های "تعمیم یافته" واقعاً عمومی هستند؟ شواهدی از ترشحات موضعی مزیال فرونتال و فرونتوپلار در غیاب // صرع. - 2005. - V. 46(8). ص 1337–9.
21. جیوونز پی.ام.. مشکلات nosological صرع میوکلونیک در دوران کودکی و نوجوانی // Dev Med Child Neurol - 1977. - V. 19 (1). - ص 3-8.
22. Koepp M.J.صرع میوکلونیک نوجوانان - یک سندرم صرع عمومی؟ // Acta. نورول. Scand. تامین - 2005. - V.181. - ص 57–62.
23. لویزو پی.، دوش بی.، لویزو جی. طبقه بندی صرع و سندرم های صرع در دو نمونه مختلف از بیماران // صرع. - 1991. - V. 32. - P. 303-309.
24. لومبروسو سی.تی.. کانون های EEG ثابت در افراد مبتلا به صرع عمومی اولیه که به مدت دو دهه تحت نظارت قرار می گیرند // صرع. - 2005. - V. 38. - P. 797–812.
25. لودرز H.O.، Turnbull J.، Kaffashi F.. آیا دوگانگی های تعمیم یافته در مقابل صرع کانونی و صرع ایدیوپاتیک در مقابل صرع علامتی هنوز در صرع شناسی مدرن معتبر هستند؟ // صرع. - 2009. - V. 50(6). - ص 1336–43.
26. Montalenti E.، Imperiale D.، Rovera A.، Bergamasco B.، Benna P.. ویژگی های بالینی، یافته های EEG و مشکلات تشخیصی در صرع میوکلونیک نوجوانان: مجموعه ای از 63 بیمار // J. Neurol. علمی - 2001. - V. 15; 184 (1). - ص 65–70.
27. نیکلسون آ.، چادویک دی.و.، اسمیت دی.اف.. همزیستی صرع عمومی ایدیوپاتیک و صرع جزئی // صرع. - 2004. - V. 45 (6). - ص 682-5.
28. Nordli D.R Jr. صرع عمومی ایدیوپاتیک به رسمیت شناخته شده توسط اتحادیه بین المللی علیه صرع // صرع. - 2005. - V. 46. - Suppl. - ص 48-56.
29. پانایوتوپولوس سی.پی.صرع حساس به تثبیت در میوکلونی پلک با تشنج های غایب // ان. نورول. - 1987. - V. 22 (1). - ص 87-9.
30. پانایوتوپولوس سی پی، تاهان آر.، عبید تی.. صرع میوکلونیک نوجوانان: عوامل خطا در تشخیص و درمان // صرع. - 1991. - V. 32 (5). - ص 672-6.
31. Panayiotopoulos C.P.، Chroni E.، Daskalopoulos C.، Baker A.، Rowlinson S.، Walsh P.. تشنج های فقدان معمولی در بزرگسالان: بالینی، EEG، یافته های ویدئویی-EEG و ملاحظات تشخیصی/سندرمیک // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1992. - V. 55 (11). - ص 1002-8.
32. پانایوتوپولوس سی.پی.. درمان تشنج های فقدان معمولی و سندرم های صرع مرتبط // Paediatr. مواد مخدر. - 2001. - V. 3 (5). - ص 379–403.
33. پانایوتوپولوس سی.پی.سندرم های صرع عمومی ایدیوپاتیک که توسط اتحادیه بین المللی علیه صرع شناسایی نشده است // صرع. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - ص 57-66.
34. پانایوتوپولوس سی.پی.صرع: تشنج، سندرم ها و مدیریت // انتشارات پزشکی بلادون، لندن، 2005. - 540 ص.
35. Ramelli G.P.، ​​Donati F.، Moser H.، Vassella F.. همزمانی غیبت دوران کودکی و صرع رولاندیک // کلین. الکتروانسفالوگر. - 1998. - V. 29 (4). - ص 177–180.
36. استفان اچ.، رامپ اس. یافته های بالینی - نوروفیزیولوژیک فعلی در غیاب صرع // Nervenarzt. - 2009. - V. 80(4). - ص 378-85.
37. توکل ک.، جاسپر اچ. الکتروانسفالوگرام در ضایعات پاراساژیتال // Electroencephalogr. کلین. نوروفیزیول. - 1952. - V. 4. - P. 481-494.
38. Usui N.، Kotagal P.، Matsumoto R.، Kellinghaus C.، Luders H.O.. ویژگی های کانونی نشانه شناسی و الکتروانسفالوگرافی در بیماران مبتلا به صرع میوکلونیک نوجوانان // صرع. - 2006. - V. 47(3). - ص 664.
39. گرگ پی. جنبه های تاریخی صرع عمومی ایدیوپاتیک // صرع. - 2005. - V. 46. - Suppl. 9. - ص 7-9.
40. Zajac A.، Herman-Sucharska I.، Kroczka S.، Kubik A.، Nardzewska-Szczepanik M.. داده های MRI مغز در کودکان مبتلا به به اصطلاح تشنج عمومی اولیه // پرزگل. لک - 2007. - V. 64 (11). - ص 942–945.

مسائل مرتبط با تشخیص و درمان صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) در بزرگسالان در 114 بیمار بالغ مورد مطالعه قرار گرفت. IGE 9.5 درصد از تمام اشکال صرع بزرگسالان را تشکیل می دهد. ساختار IGE شامل اشکال زیر از صرع است: صرع میوکلونیک نوجوانان (JME) - 42٪ (n = 48)، صرع غیبت نوجوانان - 12٪ (n = 14)، صرع غیبت دوران کودکی (CAE) - 8٪ (n = N). 9)، IGE با فنوتیپ ناشناخته - 38٪ (n = 43). تشخیص دیرهنگام IGE (حداکثر 68 سال) در 1/3 (32 نفر) از بیماران مشاهده شد. دلایل اصلی تشخیص دیرهنگام IGE نادیده گرفتن غیبت و تشنج میوکلونیک (21 نفر) و تشخیص اشتباه صرع کانونی (16 نفر) بود.
اکثر بیماران در گروه مورد درمان با کاربامازپین دریافت کردند. این دلیل اصلی درمان ناکارآمد و سیر شدید IGE بود. صرع مقاوم به دارو در 10 درصد بیماران تشخیص داده شد. 75% بیماران به مدت 13-5 سال در حال بهبودی بودند، اما به درمان ضد صرع ادامه دادند. درمان در 46 بیمار قطع شد. بهترین نتایج در بیماران مبتلا به DAE (عود حملات در یکی از 6 بیمار) به دست آمد. کمترین نتایج مطلوب در بیماران مبتلا به IGE با فنوتیپ ناشناخته (عود حملات - 60٪) به دست آمد. نتایج درمانی رضایت بخشی در بیماران بزرگسال مبتلا به IGE (دستیابی به بهبودی بالینی) در 70 درصد موارد به دست آمد، اما قطع درمان در این بیماران همچنان یک مشکل جدی است.

کلمات کلیدی: صرع عمومی ایدیوپاتیک، بزرگسالان، تشخیص، درمان.

مطالعه صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) شامل 114 بیمار بزرگسال بود. سهم موارد IGE 9.5 درصد از تمام اشکال صرع بزرگسالان بود. ساختار IGE به شرح زیر بود: صرع میوکلونیک نوجوانان (JME) - 42٪ (n=48)، صرع فقدان نوجوانان (JAE) - 12 (n=14)، صرع غیبت دوران کودکی (CAE) - 8٪ (n=9). ، IGE با فنوتیپ نامشخص -38٪ (n=43). تشخیص دیررس IGE (Tach. - 68 ساله) برای 1/3 (n=32) بیماران شناسایی شد. علل اصلی تشخیص دیرهنگام IGE ناتوانی در تشخیص غیبت و تشنج میوکلونیک (21 نفر) یا عدم تشخیص صرع کانونی (16 نفر) بود.
علت اصلی درمان غیرموثر یا تشنج شدید، درمان با کاربامازپین بود. صرع مقاوم به دارو در 10 درصد بیماران تشخیص داده شد. بهبودی بین 5 تا 13 سال در 75 درصد بیماران مشاهده شد، اگرچه این بیماران هنوز دارو مصرف می کردند (AED). درمان برای 46 بیمار متوقف شد و بهترین نتایج در بیماران مبتلا به CAE به دست آمد (عود تشنج در 1 بیمار از 6 بیمار ظاهر شد). بدترین نتایج در بیماران مبتلا به فنوتیپ نامحدود IGE (تشنج عود در 60٪ موارد) مشاهده شد. به طور کلی، نتایج رضایت بخشی از درمان AED (رفع تشنج) در 70٪ بیماران بالغ به دست آمد. با این حال، قطع درمان AED برای آن دسته از بیماران مبتلا به IGE یک مشکل باقی مانده است.

کلمات کلیدی: صرع عمومی ایدیوپاتیک، بزرگسالان، تشخیص، درمان.

با افزایش سن در جمعیت بیماران مبتلا به صرع، نسبت بیماران مبتلا به صرع عمومی ایدیوپاتیک (IGE) کاهش می یابد که اکثریت مطلق آنها با شروع وابسته به سن مشخص می شوند. در عین حال، نسبت افرادی که از اشکال جزئی علامتی و رمزی صرع (SPE) رنج می برند در حال افزایش است. اکثر اشکال IGE دارای پیش آگهی مطلوب و اثربخشی بالای آماده سازی والپروئیک اسید هستند. به همین دلیل است که نسبت IGE/SPE که در جمعیت کودکان بیماران 40/60 است، در جمعیت بزرگسال به نفع دومی تغییر می کند و بر اساس داده های مختلف به 10-20/80-90 می رسد که ممکن است با مقاومت بیشتر حملات جزئی در برابر درمان توضیح داده می شود. احتمال کمتری برای رسیدن به بهبودی با این حال، طیف معینی از مشکلات مرتبط با IGE، که اغلب به موقع حل نمی‌شوند، برای سال‌های متمادی و گاهی تا آخر عمر باقی می‌مانند.

مطابق با داده های به دست آمده در طول کار دفتر صرع شناسی KDO MONIKI، نسبت بیماران مبتلا به IGE از تعداد کل بیماران مبتلا به صرع برای جمعیت بزرگسال منطقه مسکو 9.5٪ است: در مجموع 114 نفر ( 48 زن و 66 مرد) در سنین 18 تا 68 سال با طول مدت بیماری از 1.5 تا 60 سال (به طور متوسط ​​-16 سال). صرع فعال در 30٪ (o = 38) از آنها مشاهده شده است، بقیه بیماران بهبودی دارویی با مدت زمان متفاوت دارند. نسبت اشکال IGE به شرح زیر است: JME 42٪ (o = 48)، DAE - 8 (o = 9)، صرع فقدان نوجوان - 12 (o = 14)، IGE با فنوتیپ ناشناس (متغیر) - 38٪ (o = 43).
شایع ترین مشکلات در این گروه از بیماران: شروع غیرمعمول دیررس IGE، تشخیص ناکافی صرع در دوران کودکی، درمان ناکافی طولانی مدت، مقاومت دارویی در برابر حملات، عود بیماری پس از قطع درمان، تشخیص های افتراقیبا شرایط غیر صرعی

تشخیص دیرهنگام غیرمعمول اشکال صرع در دوران کودکی و نوجوانی پس از 20 و حتی 30 سال یا بیشتر در بیش از 30 درصد بیماران مشاهده شده مشاهده شد. برخی از آنها در واقع پس از بهبودی خودبخودی طولانی مدت که بیش از 5 سال به طول انجامید، عود بیماری قبلاً تشخیص داده نشده داشتند (11=n).

مثال بالینی

بیمار A.، 30 ساله. شکایات حملات مکرر به مدت یک سال با فراوانی 1-2 بار در ماه به صورت از دست دادن هوشیاری و تشنج که در صبح پس از بیدار شدن از خواب رخ می دهد. یک حمله تشنج معمولاً با لرزش دست ها انجام می شود. بیمار سابقه اپیزودهای کوتاه و نادر از لرزش دست در سنین 20-19 سالگی در طول خدمت سربازی دارد که بدون درمان خود به خود متوقف شده است. هنگام انجام نظارت بر خواب ویدئویی-EEG، تغییرات معمولی مشخصه JME در هنگام به خواب رفتن و بیدار شدن در پس‌زمینه آشکار شد: فلاش‌های عمومی با دامنه بالا مجتمع‌های اوج و چند اوج موج با غالب در سمت چپ، به مدت 1.5 تا 3 ثانیه. . درمان تجویز شده با دپاکین کرونو با دوز 25 میلی گرم بر کیلوگرم منجر به بهبودی پایدار الکترو-بالینی شد که به مدت 1 سال مشاهده شد.
ممکن است در این مشاهدات و مشاهدات مشابه، بهبودی بالینی طولانی مدت درست نباشد، زیرا بیمار برای مدت طولانی تحت نظر نبوده است، از جمله EEG ثبت نشده است. طبق گفته Panayiotopolus و همکاران. (1991)، علیرغم معیارهای به وضوح توسعه یافته برای JME، درصد خطاهای تشخیصی به دلیل توجه ناکافی بیمار و پزشکان به میوکلونوس و تنوع الگوهای EEG این بیماری بالا باقی می ماند. غیر اختصاصی بودن تغییرات EEG در JME در بسیاری از موارد و تشخیص مشخصه تغییرات کانونی توسط بسیاری از محققین مورد تاکید قرار گرفته است.

بخش دیگری از بیماران مبتلا به IGE دیر تشخیص داده شده (o = 32) مواردی هستند که صرع فعال برای سال ها و حتی دهه ها تحت پوشش شکل دیگری از بیماری ادامه داشته است. به طور خاص، اغلب تشنج عمومی معمولی (غیاب و حمله میوکلونیک) به عنوان جزئی در نظر گرفته شده و درمان می شود. دلیل اصلی این امر عدم وجود تمایز در تاریخچه پزشکی بیماران مبتلا به IGE طولانی مدت به انواع صرع و انواع تشنج، غلبه عبارت "صرع" یا "اپی سندرم"، "غیبت تشنج" بود. بیشترین نوع تشنج نادیده گرفته شده توسط بیماران و پزشکان، تشنج های میوکلونیک بود: میوکلونوس بازو (16=n) و میوکلونوس پلک (5=n) به عنوان بخشی از JME و سندرم جیوونز. تقریباً تمام تاریخچه‌های موردی حاوی نقص‌هایی در ضبط و تفسیر EEG بودند، یا مطالعه EEG اصلاً انجام نشد، یا ضبط‌های EEG از بین رفتند. اکثر بیماران این گروه با داروهای کاربام-زپین به صورت تک‌تراپی یا پلی‌تراپی تحت درمان قرار گرفتند که نه تنها موجه نیست، بلکه می‌تواند باعث ایجاد حملات در IGE شود. همه اینها تشخیص دیرهنگام غیرقابل توجیه IGE، فقدان یک رویکرد متمایز برای درمان ضد صرع، ناکافی بودن آن و در نتیجه تداوم طولانی مدت و شکل گیری حملات غیرقابل درمان را توضیح می دهد.

مثال بالینی

بیمار P.، 31 ساله. شروع صرع در سن 13 سالگی با حمله تشنجی عمومی (GSE) که به طور ناگهانی پس از بیدار شدن از خواب ایجاد می شود. هنگام مراجعه به پزشک، تشخیص "صرع" بلافاصله مشخص شد و درمان با فینلپسین تجویز شد که به طور مداوم تا سن 31 سالگی با تنظیم دوره ای دوز دارو (حداکثر دوز 600 میلی گرم در روز) انجام شد.
GSP های کلیشه ای منحصراً پس از بیدار شدن با افزایش تدریجی در طول زمان تکرار شدند: از 1 بار در ماه در شروع بیماری به ده ها بار در ماه، و به طور دوره ای تا حملات روزانه تا سن 29 سالگی، زمانی که بیمار به کلینیک کودکان مونیکا مراجعه کرد. بیمارستان.
پس از معاینه، هیچ اختلالی در وضعیت روحی، جسمی و عصبی مشاهده نشد. EEG های ارائه شده - چندین ضبط معمول کوتاه (حداکثر 5 دقیقه) - حاوی الگوهای معمولی از فعالیت صرعی نیستند. MRI مغز با نوع طبیعی مطابقت داشت.
هنگام انجام نظارت تصویری-EEG در طول خواب شبانه، فعالیت پس‌زمینه طبیعی در ترکیب با تخلیه‌های موج اوج، دو پیک و آهسته چندپیک کلی کوتاه و کوتاه، که در ساعات صبح به انفجارهای منظم‌تر و طولانی‌تر تبدیل می‌شد، ثبت شد. تا 1.5 با فرکانس 3 هرتز. در دقیقه 1 و 2 هیپرونتیلاسیون همزمان با فلاش، 2 قسمت از کره چشم به سمت بالا با پلک زدن سریع ثبت شد (الگوی غیبت معمولی با یک جزء میوکلونیک) (شکل 1) در 20 دقیقه پس از بیدار شدن، یک حمله تشنجی عمومی DBS همزمان با الگوی EEG SHG ایجاد شد. .

برنج. 1. نوار مغزی بیمار P.، 29 ساله. در یک پس‌زمینه بدون تغییر، انفجارهای دوره‌ای از فعالیت موج اوج آهسته همزمان دوجانبه تعمیم یافته با فرکانس 3-3.5 هرتز، دامنه 250-300 μV و مدت زمان 3-5 ثانیه ثبت می‌شود - یک الگوی غیبت معمولی.

بنابراین، تصویر بالینی و ویژگی‌های EEG با تشخیص JAE، که با تشنج‌های DBS و غایب معمولی آشکار می‌شد، مطابقت داشت. بیمار از حضور دومی اطلاعی نداشت. درمان با فینلپسین به مدت 16 سال انجام شد که منجر به شکل گیری صرع شدید و غیرقابل درمان شد. در طول درمان به مدت دو سال (اول، دپاکین کرونو با دوز تا 3000 میلی گرم در روز به صورت تک درمانی، سپس دپاکین کرونو 3000 میلی گرم در روز همراه با توپیرامات 300 میلی گرم در روز)، بهبودی پایدار حاصل نشد. مدیریت شد. . در پس زمینه آخرین ترکیب AED ها (Depakine Chrono در ترکیب با توپیرامات)، GSP های نادر باقی می مانند، تشنج های غیبت مشاهده نمی شوند.

ما 13 مورد (10%) را به عنوان IGE صعب العلاج یا مقاوم به دارو طبقه بندی کردیم (JAE - 2، JME - 3، IGE با فنوتیپ ناشناخته - 8). همانطور که مشخص است، ویژگی IGE حساسیت بالای حملات در همه اشکال صرع بدون استثنا به داروهای والپروئیک اسید است که با درمان آن بهبودی در 70-75٪ و بهبود قابل توجه در 20٪ موارد در بیماران دوران کودکی حاصل می شود. و نوجوانی
برای درمان صرع صعب العلاج با اثربخشی بالینی ناکافی از داروهای والپروئیک اسید استفاده شده در حداکثر دوز، استفاده شد. درمان ترکیبیاز جمله والپروات و توپیرامات (با دوز 200-400 میلی گرم در روز در 8 بیمار)، والپروات و لوتیراستام (با دوز 3000 میلی گرم در روز در 5 بیمار). اولین ترکیب کنترل موثر تشنج های میوکلونیک مقاوم و تشنجی هرال شده را امکان پذیر کرد، دومی - هر سه نوع تشنج. لازم به ذکر است که دستیابی به بهبودی بالینی در 7 بیمار از هر دو گروه با بهبودی الکتریکی ارتباطی نداشت، که در اکثر اشکال IGE اغلب با پیش آگهی نامطلوب و احتمال بالای عود تشنج پس از قطع درمان ضدصرع همراه است. در سه بیمار، کاهش قابل توجهی در حملات مشاهده شد، اما بهبودی کامل حاصل نشد.
اکثر بیماران مبتلا به IGE (تعداد = 75) که با یک متخصص صرع مشورت کردند، بهبودی داروی بالینی طولانی مدت (بیش از 5 سال، حداکثر 13 سال) داشتند که به طور مداوم درمان تجویز شده را مصرف می کردند. تلاش برای لغو درمان در اکثر آنها انجام شد. دوز والپروات کمتر از 250-300 میلی گرم یک بار در ماه تحت کنترل ضبط معمول EEG کاهش یافت. متأسفانه، در همه موارد امکان مانیتورینگ تصویری-EEG قبل از قطع درمان وجود نداشت. ما این را با عود حملات در برخی از بیمارانی که ظاهرا بهبودی الکترو-کلینیکی نداشتند مرتبط می‌دانیم. بین ثبات بهبودی بالینی پس از قطع درمان و طول مدت بهبودی دارو در اشکال مختلف IGE رابطه معنی‌داری وجود نداشت. بهترین نتایج در بیماران مبتلا به DAE یافت شد. عود HSP در یکی از 6 بیمار زمانی که دوز والپروات 50 درصد از دوز اولیه کاهش یافت رخ داد. از 8 بیمار مبتلا به JAE، حملات در دو مورد در 6 ماه اول و در یکی پس از 14 ماه عود کردند. پس از قطع درمان در بقیه بیماران با تشخیص ثابت JME و IGE با فنوتیپ نامشخص، در 60٪ موارد، قطع کامل AEDها به دلیل از سرگیری تشنج یا ظاهر شدن فعالیت صرعی در EEG که قبلاً در طول ثبت شده بود، حاصل نشد. روند قطع درمان یا در ماه های اول پس از اتمام آن. به طور متوسط، بهترین نتایج در بیمارانی به دست آمد که وجود بهبودی الکترو بالینی در آنها با نظارت بر EEG چندین ساعت تأیید شد. تجربه ما تأیید می کند که ترک درمان ضد صرع در بیماران بزرگسال مبتلا به IGE نیاز به نظارت دقیق تر EEG با نظارت گام به گام EEG هم در فرآیند انتخاب درمان و هم هنگام تصمیم گیری برای قطع درمان و در هنگام قطع تدریجی داروها دارد.
گاهی اوقات نیاز به تشخیص افتراقی IGE با بیماری های جسمی وجود داشت.

مثال بالینی

بیمار S.، 68 ساله. تشخیص: صرع غیبت دوران کودکی. دوره وضعیت تشنج غیبت. از تاریخچه مشخص شده است که در سن 8-9 سالگی تشنج های تشنجی منتشر شد که متعاقباً بر تصویر بالینی بیماری در طول زندگی غالب شد. هیچ نشانه ای از تشنج غیبت در آنامنز وجود نداشت (شاید بیمار آنها را به خاطر نیاورد). فراوانی حملات در بزرگسالی بالا بود - تا 7 حمله یا بیشتر در ماه. برای سالهای متمادی، بیمار تحت درمان با دیفنین (300 میلی گرم در روز) و فنوباربیتال (300 میلی گرم در روز) قرار گرفت. پس از 60 سال، عوارض جانبی (به گفته بیمار) درمان ضد صرع به شکل اختلال ظاهر شد. دستگاه گوارشو بنابراین دوز AEDهای مصرفی به نصف کاهش یافت و کاربامازپین با دوز 300 میلی گرم در روز به درمان اضافه شد. فراوانی HSP به تدریج با افزایش سن به 1-2 سال کاهش یافت (احتمال دارد حملات بیشتر اتفاق بیفتد، اما از آنجایی که بیمار تنها زندگی می کرد، ممکن است مورد توجه قرار نگیرد). با این حال، شرایطی ظاهر شد که طی آن بیمار برای چند روز (از 3 تا 7) بی حال و بی حال شد، عملاً از رختخواب خارج نشد، غذا نخورد و تماس با او دشوار بود. شرایط به عنوان تظاهرات آنسفالوپاتی دیسیرکولاتور در نظر گرفته شد. درمان عروقی تجویز شده بی اثر بود. ایالت ها به طور ناگهانی، درست زمانی که توسعه یافتند، قطع شدند. پس از تماس بیمار با یک متخصص صرع در KDO MONIKI، یک مطالعه الکتروانسفالوگرافی انجام شد، که تقریباً پیوسته عمومی فعالیت موج اوج همزمان با دامنه بالا با فرکانس 3 هرتز را نشان داد - الگویی از وضعیت تشنج های غیبت معمولی (شکل 2) ) . بهبودی تشنج‌های غایب در طول درمان با دپاکین کرونو با دوز 20 میلی‌گرم بر کیلوگرم در روز حاصل شد.

برنج. 2. EEG بیمار S.، 68 ساله. در طول کل دوران ضبط، انفجارهای مکرر و تقریباً مداوم (هر 3-5 ثانیه) از فعالیت موج اوج آهسته همزمان دو طرفه تعمیم یافته با فرکانس 3-3.5 هرتز در پس زمینه ثبت می شود - الگویی از وضعیت تشنج های غیبت معمولی. .

به طور کلی، درمان با IGE در بیماران بالغ، علیرغم مشکلات گذرا و کاستی های درمان قبلی، می تواند بسیار موثر ارزیابی شود. کنترل رضایت بخش حملات در 70٪ موارد به دست می آید، با این حال، پیش آگهی در مورد چشم انداز قطع درمان در بیشتر موارد کاملا جدی است.

کتابشناسی - فهرست کتب

1. Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S. صرع عمومی ایدیوپاتیک: سیستماتیک، تشخیص، درمان. - م.: مرکز هنر-تجارت، 2000. - ص 285-318.
2. Mukhin K.Yu.، Petrukhin A.S.، Glukhova L.Yu. صرع. اطلس تشخیص های الکترو بالینی - م.: انتشارات الوارس، 2004. - ص202-240.
3. پتروخین A.S. صرع شناسی دوران کودکی: راهنمایی برای پزشکان. - م.: پزشکی، 2000. - ص 44-62.
4. Janc D. Juvenile myoclonic epilepsy // در: Dam M., Gram L. (eds). صرع شناسی جامع - نیویورک: انتشارات ریون، 1991. - ص 171-185.
5. Loiseau R. Childhood فقدان صرع // در: Roger J. et at (eds) Epileptic syndromes in infancy, childhood and adolecece - London: Libbey, 1992. - R. 135 -150.
6. Panayiotopolus S.R., Tahan R., Obeid T. Juvenile myoclonic epilepsy: Factors of error deil in the diagnostics and treatment // Epilepsia - 1991. - Vol. 32. - ر 672-676.
7. Panayiotopolus S.R. صرع ها تشنج، سندرم ها و مدیریت. - انتشارات پزشکی بلاندون، 2005. -- ص 271-349.
8. Thomas R. Genton R. Wolf R. // در: J. Roger et al. (ویرایشگران) سندرم های صرع در نوزادی، کودکی و نوجوانی - لندن: لیبی، 2002. - R. 335-355.

RCHR (مرکز جمهوری برای توسعه سلامت وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان)
نسخه: آرشیو - پروتکل های تشخیص و درمان وزارت بهداشت جمهوری قزاقستان (2006، قدیمی)

صرع ایدیوپاتیک عمومی و سندرم های صرع (G40.3)

اطلاعات کلی

توضیح کوتاه

صرع عمومی(HE) یک بیماری مزمن مغزی است که با حملات مکرر همراه با اختلال در عملکردهای حرکتی، حسی، اتونوم، ذهنی یا ذهنی، ناشی از ترشحات عصبی بیش از حد در هر دو نیمکره مغز مشخص می شود.
GE یک بیماری منفرد است که اشکال جداگانه ای با ویژگی های الکترو بالینی، رویکرد درمان و پیش آگهی را نشان می دهد.

کد پروتکل: 01-009a "صرع عمومی در کودکان، دوره حاد"

مشخصات:کودکان

صحنه:بیمارستان

هدف صحنه:

1. کاهش دفعات حملات.

2. دستیابی به بهبودی.

دوره وقوع

مدت درمان: 14 روز

طبقه بندی

بر اساس طبقه بندی بین المللی 1989 (اتحادیه بین المللی علیه صرع)، صرع عمومی بر اساس تعمیم فعالیت صرع است.

در GE، فرم ها متمایز می شوند: ایدیوپاتیک، علامت دار و کریپتوژنیک.

انواع عمومی صرع و سندرم ها:

1. ایدیوپاتیک (با شروع وابسته به سن) - ICD-10: G40.3:
- تشنج های خوش خیم نوزادی خانوادگی؛
- تشنج ایدیوپاتیک خوش خیم نوزادی؛
- صرع میوکلونیک خوش خیم دوران کودکی؛
- صرع غیبت دوران کودکی - ICD-10: G40.3;
- صرع غیبت نوجوانان؛
- صرع میوکلونیک نوجوانان؛
- صرع با تشنج های بیداری؛
- انواع دیگر صرع عمومی ایدیوپاتیک - ICD-10: G40.4.
- صرع همراه با تشنج ناشی از عوامل خاص.

2. کریپتوژنیک و (یا) علامت دار (با شروع وابسته به سن) - ICD-10: G40.5:
- سندرم غرب (اسپاسم نوزادی)؛
- سندرم لنوکس-گاستوت؛
- صرع با تشنج میوکلونیک-آستاتیک؛
- صرع همراه با تشنج غیبت میوکلونیک.

3. علامت دار:

3.1 علت غیر اختصاصی:
- انسفالوپاتی میوکلونیک اولیه؛
- انسفالوپاتی صرع اولیه نوزادی با کمپلکس های "سرکوب شعله ور" در EEG.
- انواع دیگر صرع عمومی علامت دار.

3.2 سندرم های خاص.

عوامل خطر و گروه ها

آسیب شناسی پری ناتال (هیپوکسیک-ایسکمیک، انسفالوپاتی تروماتیک، عفونت های داخل رحمی، عوامل دیس متابولیک).

استعداد ژنتیکی؛

ناهنجاری های مادرزادی سیستم عصبی مرکزی؛

عفونت های CNS؛

آسیب شناسی عروق مغزی؛

تومورهای مغزی؛

صدمات مغزی

تشخیص

معیارهای تشخیصی:

وجود تشنج؛

ماهیت حملات؛

استعداد خانواده؛

سن شروع؛

داده های EEG؛

مدت حمله؛

سیر و پیش آگهی

فهرست اقدامات تشخیصی اصلی:

1. اکوآنسفالوگرافی.

2. آزمایش خون عمومی.

3. تجزیه و تحلیل کلی ادرار.

فهرست اقدامات تشخیصی اضافی:

1. توموگرافی کامپیوتری مغز.

2. تصویربرداری رزونانس مغناطیسی هسته ای مغز.

3. مشاوره با چشم پزشک اطفال.

4. مشاوره با متخصص بیماری های عفونی.

5. مشاوره با جراح مغز و اعصاب.

6. تجزیه و تحلیل مایع مغزی نخاعی.

7. آزمایش خون بیوشیمیایی.

درمان در خارج از کشور

دریافت درمان در کره، اسرائیل، آلمان، ایالات متحده آمریکا

در مورد گردشگری پزشکی مشاوره بگیرید

رفتار

اولین پزشکی که تشنج صرع را تشخیص می دهد باید آن را با جزئیات توصیف کند، از جمله علائمی که قبل از تشنج بوده و پس از پایان آن رخ داده است.
برای تایید تشخیص و تعیین علت، بیماران باید برای معاینه کامل عصبی ارجاع داده شوند.

درمان صرع تنها پس از تشخیص دقیق شروع می شود. به گفته اکثر متخصصان، درمان صرع باید پس از یک حمله مکرر شروع شود.
درمان صرع باید بسته به شکل صرع و سپس بر اساس ماهیت حملات - با داروی اصلی این شکل از صرع انجام شود. دوز شروع تقریباً 1/4 دوز متوسط ​​درمانی است. اگر دارو به خوبی تحمل شود، دوز به حدود 3/4 از میانگین دوز درمانی در 2-3 هفته افزایش می یابد.
در صورت عدم وجود یا ناکافی بودن اثر، دوز به میانگین دوز درمانی افزایش می یابد.
اگر اثری از دوز درمانی در طی 1 ماه نداشته باشد، افزایش تدریجی بیشتر دوز تا زمانی که اثر مثبت مشخصی حاصل شود یا عوارض جانبی ظاهر شود ضروری است.
در صورت عدم وجود اثر درمانی و علائم مسمومیت، دارو به تدریج با داروی دیگری جایگزین می شود.
اگر اثر درمانی مشخصی به دست آمد و عوارض جانبی وجود داشت، باید ماهیت و شدت دومی را ارزیابی کرد، سپس تصمیم به ادامه درمان یا جایگزینی دارو گرفت.
جایگزینی باربیتورات ها و بنزودیازپین ها باید به تدریج طی 2-4 هفته یا بیشتر به دلیل وجود سندرم ترک شدید انجام شود. جایگزینی سایر داروهای ضد صرع (AEDs) را می توان سریعتر انجام داد - در عرض 1-2 هفته. اثربخشی دارو را می توان فقط زودتر از 1 ماه از شروع مصرف آن ارزیابی کرد.

داروهای ضد صرع که برای تشنج عمومی استفاده می شودتشنج و دستگاه گوارش

لیست داروهای ضروری:
1. *والپروئیک اسید 150 میلی گرم، 300 میلی گرم، 500 میلی گرم قرص.
2. قرص کلوبازام 500 میلی گرم، 1000 میلی گرم.
3. قرص هگزامیدین 200.
4. قرص اتوسوکسیماید 150-300 میلی گرم.
5. *کلونازپام 25 میلی گرم قرص 100 میلی گرم.
6. قرص کاربامازپین 50-150-300 میلی گرم.
7. *قرص استوزولامید 50-100-200 میلی گرم.

لیست داروهای اضافی:
1. *قرص دیفنین 80 میلی گرم.
2. *قرص فنوباربیتال 50 میلی گرم، 100 میلی گرم.
3. *لاموتریژین 25 میلی گرم قرص 50 میلی گرم.

معیارهای انتقال به مرحله بعدی درمان - سرپایی:

کاهش حملات؛

توجه!

• با خوددرمانی می توانید آسیب های جبران ناپذیری به سلامتی خود وارد کنید.
• اطلاعات درج شده در وب سایت MedElement و در برنامه های تلفن همراه "MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Guide" نمی تواند و نباید جایگزین مشاوره حضوری با پزشک شود. در صورت داشتن هر گونه بیماری یا علائمی که شما را نگران می کند، حتما با یک مرکز پزشکی تماس بگیرید.
• انتخاب داروهاو مقدار مصرف آنها باید با متخصص در میان گذاشته شود. فقط پزشک می تواند داروی مناسب و دوز آن را با در نظر گرفتن بیماری و وضعیت بدن بیمار تجویز کند.
• وب سایت MedElement و برنامه های موبایل"MedElement"، "Lekar Pro"، "Dariger Pro"، "Diseases: Therapist's Directory" صرفاً منابع اطلاعاتی و مرجع هستند. اطلاعات درج شده در این سایت نباید برای تغییر غیرمجاز دستورات پزشک استفاده شود.
• سردبیران MedElement هیچ مسئولیتی در قبال صدمات شخصی یا خسارت مالی ناشی از استفاده از این سایت ندارند.