İdiyopatik jeneralize epilepsi. İdiyopatik jeneralize epilepsi nedir Sık jeneralize nöbetlerle seyreden epilepsi

Genelleştirilmiş epilepsi, sinir sisteminin ciddi, tehlikeli bir patolojisidir. Aktif bir yaşam tarzı sürdürmenize engel olabilir ve sizi en sevdiğiniz mesleği bırakmaya zorlayabilir.

Eğer bulursanız, kendi kendinize ilaç vermeyin. Sorun yalnızca uzman bir nörolog tarafından çözülebilir.

En ünlü ve dramatik manzara epileptik nöbetler genelleştirilmiş konvülsif nöbetlerdir. Konvülsif bir epileptik atak birincil veya ikincil genelleştirilmiş olabilir. Genelleştirilmiş bir konvülsif atağın gelişmesinden önce, prodrom veya öncü olarak adlandırılan belirli semptomlar görülebilir. Bu genel rahatsızlık, kaygı, saldırganlık, baş ağrısı, sinirlilik vb. olabilir. Öncüler, genel bir konvülsif atağın gelişmesinden birkaç saat veya gün önce ortaya çıkar, ancak mevcut olmayabilirler.

İkincil genelleştirilmiş konvülsif atak, bir auranın başlangıcından önce gelir (ne olup bittiğine dair gerçek dışılık hissi, midede rahatsızlık, görsel veya işitsel duyumlar, var olmayan kokuların hissi, genellikle hoş olmayan vb.). Aura, saldırının bitiminden sonra hastanın hatırladığı, bilinç kaybından önceki kısmıdır. Aura genellikle kısa ömürlüdür, yalnızca birkaç saniye sürer, ancak hasta için auranın anlamı çok büyüktür, bazı hastalar kendilerini korumayı başarır - yardım çağırın, yere oturun, arabayı durdurun. Auranın saldırıdan saldırıya kalıplaşmış olması (tekrarlanması), bir epileptoloğa bazı durumlarda epileptik odağın lokalizasyonunu (konumunu) belirleyin.

Birincil jeneralize konvulsif ataklar sırasında aura yoktur, bu ataklar ani olmaları nedeniyle tehlikelidir. Çoğu zaman, bu kümes hayvanları idiyopatik jeneralize epilepsi yapısında gelişir, daha sıklıkla sabah uyandıktan sonra, nöbetler sıklıkla uyku sırasında meydana gelir. Saldırı genellikle yüksek bir çığlıkla başlar, tüm vücudun kaslarında gerginlik görülür, dişler sıkılır, dudaklar sıkıca sıkıştırılır ve dilin ısırılması mümkündür. Solunumun kısa süreli durması ve ardından siyanozun (mavi cilt) ortaya çıkması vardır. Daha sonra gövde ve uzuv kaslarının ritmik seğirmesi gelişir. Atak genellikle 1-5 dakika sonra kendiliğinden durur. Nöbet sırasında yeterli yardımı sağlayabilmek çok önemlidir. Kural olarak, bu epilepsi formu, doktor tarafından reçete edilen antikonvülsanlarla tedaviye iyi yanıt verir. epileptolog Yeterli tedavi ile nöbetlerin tamamen ortadan kaldırılması mümkündür. Bu epilepsi formu için yeterli tedaviyi reçete etmek için, tedavi sırasında elde edilen bilgiler EEG izleme uyumak. Tüm vakalarda, özellikle de idiyopatik jeneralize epilepsiden şüpheleniliyorsa, kayıt hasta uyandıktan sonra 10 dakika daha devam eder; bu dönemde epileptiform aktivite.

K.V. Voronkova, A.A. Kholin, O.A. Pylaeva, T.M. Ahmedov, A.S. Petrukhin

1 - Nöroloji ve Beyin Cerrahisi Bölümü, Pediatri Fakültesi, Yüksek Mesleki Eğitim Devlet Eğitim Kurumu, Roszdrav Rusya Devlet Tıp Üniversitesi, Moskova;

2 - 1 Nolu Şehir Kliniği adını almıştır. A.G. Kazımov, Bakü

Epileptolojinin 20. yüzyıldaki gelişimi klinik, elektroensefalografik ve nörogörüntüleme tanı yöntemlerinin gelişimini takip etmiştir. Şu anda, epilepsiyi çalışmanın ana yönleri değişti ve hastalığın genetik ve nörokimyasal yönlerinin incelenmesini içeriyor. Biriken deneyimlere bağlı olarak hem epilepsi sınıflandırması hem de tanı kriterleri revize edilmektedir. Aynı epilepsi formunun varyantlarının çeşitliliğinin nedenleri ve idiyopatik jeneralize epilepsinin (IGE) sözde "nükleer grubu" içindeki formların evrimi ortaya çıktı - bu, farklı genlerin bir kombinasyonuna dayanıyor. hem formun fenotipini hem de hastalığın seyrinin varyantlarını belirler.

Günümüzde epileptolojideki en acil sorunlardan biri, epilepsilerin fokal ve genelleştirilmiş olarak ikiye bölünmesidir. Epilepsinin fokal formlarının, ikincil ikili senkronizasyon fenomeni ve epileptik aktivitenin atakların gelişimi ile yaygın yayılması nedeniyle sıklıkla genelleştirilmiş formları "taklit ettiği" yaygın olarak bilinen bir gerçektir; bu, görsel olarak, saldırının kinematiğine dayanarak, genelleştirilmiş olarak kabul edilir. Bu fenomen, özellikle bebeklik ve erken çocukluk döneminde semptomatik epilepsi formları olan hastalarda yaygındır (Ohtahara, West, Lennox-Gastaut sendromunun fokal “maskeleri”, vb.), Özel bir epileptik ensefalopati grubunu genelleştirilmiş ve genelleştirilmiş ve Projedeki odak formları epilepsi ve epileptik sendromların yeni sınıflandırmasıdır. Epilepsinin semptomatik fokal formları sıklıkla idiyopatik formlar (hem fokal hem de genelleştirilmiş) olarak “maskelenir” ve sıklıkla dış özelliklerde tipik genelleştirilmiş olanlara benzeyen ataklar aslında fokal bir kökene sahiptir (yani ikincil iki taraflı fenomen nedeniyle ortaya çıkarlar). epileptiform aktivitenin yaygın yayılmasıyla senkronizasyon). Bu olgu, “psödogenelleştirilmiş” nöbet kavramının tanımlanmasına temel teşkil etmiştir (Mukhin K.Yu. ve diğerleri, 2006). Öte yandan, tam tersi bir gerçek gözlenmektedir - bazı klinik vakalarda idiyopatik jeneralize epilepsiler, nöbet kinematiğinde ve EEG'de fokal özelliklere sahiptir, ancak kapsamlı bir klinik-elektro-nörogörüntüleme tanısal yaklaşımı kullanıldığında bunların fokal doğası hariç tutulmaktadır. .

İdiyopatik jeneralize epilepsilerin tanımı.

Uluslararası Epilepsiye Karşı Lig'in (ILAE) tanımına göre, idiyopatik jeneralize epilepsiler (IGE), tüm nöbet türlerinin birincil jeneralize olduğu (abanss, miyoklonus, jeneralize tonik-klonik, miyoklonik-astatik) ve jeneralize epilepsi formlarıdır. EEG eşliğinde genelleştirilmiş iki taraflı senkronize, simetrik deşarjlar. IGE'nin odak özelliklerine ilişkin verilerin birikmesiyle birlikte bu tanım açıkça sorgulanmakta ve revize edilmesi gerekmektedir.

Şu anda, çok sayıda araştırma grubu, epilepsilerin genelleştirilmiş ve fokal (yerel olarak ortaya çıkan) olarak ikiye ayrılmasının tutarsızlığını ikna edici bir şekilde göstermektedir. Birikmiş bilgi ve deneyime bakılırsa, genelleştirilmiş epilepsi durumunda, bireysel beyin sistemlerinin kümülatif katılımından, gelecekte “genelleştirilmiş” teriminden “uzaklaşılmasından” söz edebiliriz.

Konunun tarihi ve terminolojisi.

60'lardan bu yana XX yüzyıl ILAE aktif olarak yeni bir epilepsi sınıflandırması ve terminolojisi taslağı geliştirmektedir. Primer ve sekonder jeneralize ve kısmi nöbetli epilepsiler ayırt edildi. Epilepsi ve terminolojinin yeni bir sınıflandırması nihayet 1989'da onaylandı, ancak Epilepsi Sınıflandırması ve Terminolojisi Komisyonu "genelleştirilmiş" teriminin revizyonunu planlıyor. 2000 yılında H. Meencke, epilepsilerin genelleştirilmiş ve kısmi olarak ikiye bölünmesinin hala kanıt gerektirdiği sorusunu gündeme getirdi. ILAE Sınıflandırma ve Terminoloji Raporundan (2001): “...kısmi ve jeneralize epilepsiler ve tek yarıkürede yalnızca lokal işlev bozukluğunun veya beynin tamamının etkilenmesinin sonucu olarak bireysel nöbet tiplerine ilişkin mevcut kavram, mantıksal olarak savunulamaz. Özellikle şunlar olabilir: yaygın beyin hasarı, multifokal anormallikler, iki taraflı simetrik lokal anomaliler... Ve epileptogenezin kısmi ve genelleştirilmiş bileşenlere ikili olarak bölünmesi pratikte hala kullanılmasına rağmen, tüm epilepsi türlerine uygulanamaz ve her türlü nöbet..." Rusya'da, geleneksel olarak birincil genelleştirilmiş olarak kabul edilen nöbetlerin odak özellikleri ve epilepsi formları alanında pilot çalışmalar Akademisyen V.A. Karlova. V.A. Karlov ve V.V. 2005 yılında Gnezditsky, devamsızlık nöbetinin odak başlangıcını gösteren uzun yıllara dayanan araştırmaların sonuçlarını yayınladı. Epileptik odağın lokalizasyonu çoğu durumda prefrontal kortekste belirlenir ve özel tipte bir epileptik sistemin oluşumunda talamusun da rol oynadığı gösterilmiştir. Yüz somatosensoriyel korteksinde dikenlerin oluşması ve bunların talamusa yayılması, sıçanlarda absans epilepsisinin genetik modelinde gösterilmiştir (Polack ve ark., 2009).

IGE'nin özellikleri ve sınıflandırma

Her ne kadar tüm IGE formları için karakteristik özellikler (kriterler) tanımlanmış olsa da, şu anda kriterlerin her birinde ilave değişiklikler bulunmaktadır:

• Genetik yatkınlık (probandların akrabaları arasındaki vakaların sıklığı %5 ila %45 arasında değişmektedir).
• Sınırlı başlangıç ​​yaşı çocukluk ve ergenliktir (bazen IGE yetişkinlerde başlar).
• Bireysel saldırıların günün belirli bir saatindeki zamanlaması ve kışkırtıcı faktörlerin etkisi.
• Nörolojik durumda değişiklik yok (tüm vakalarda doğru değil; yaygın nörolojik semptomlar görülebilir, nadir vakalarda fokal semptomlar görülebilir).
• Bilişsel işlevlerde bozulma yok (hastaların %3-11'inde hafif bozulmalar gözleniyor; duygusal-kişisel alanda hafif bozulmalar da görülebilir).
• Beyinde yapısal değişikliklerin olmaması (ancak yaygın subatrofi tespit edilebilir; JME'li hastalarda kortikal organizasyon ihlali bulunur, glukoz alımının azaldığı alanlar bulunur) ön korteks pozitron emisyon tomografisi (PET) yapılırken; bazı IGE vakalarında frontal kortekste nöronların ektopisi bulundu (Woermann F. ve diğerleri, 1999; Meencke H., 1985, 2000; Meencke H., Janz D., 1984)).
• EEG'de ana ritmin korunması (ancak ana ritmin yavaşlaması, hipersenkron alfa ritmi mümkündür); interiktal dönemde 3 Hz veya daha fazla frekansa sahip birincil genelleştirilmiş ve iki taraflı senkronize tepe ve çok tepe dalga aktivitesinin varlığı (ancak bölgesel değişiklikler, frontal baskınlık, iki taraflı asenkron başlangıç ​​​​mümkündür) (Genton P. ve diğerleri, 1994; Panayiotopoulos) , 2002); Vakaların %35'inde yavaş dalga bölgesel aktivite tespit edilir (Thomas P., 2002).
• Nispeten olumlu prognoz, ancak yüksek nüks oranı.

IGE sınıflandırma sorununa ilişkin iki temel görüş vardı. IGE'nin değişken fenotiplere sahip tek bir hastalık olabileceği varsayılmıştır, ancak nörogenetik çalışmaların sonuçları, IGE'nin farklı sendromlardan oluşan geniş bir grup olduğunu ve IGE'nin bireysel formlarının tanımlanmasının, muayene için taktik seçerken büyük pratik öneme sahip olduğunu göstermiştir. IGE'nin bu formunun tedavisi ve seyrinin tahmin edilmesi.

ILAE komisyonunun (2001) epileptik sendromların sınıflandırılmasına ilişkin taslağına uygun olarak, aşağıdaki IGE formları tanımlanmıştır:

• Bebeklik döneminin benign miyoklonik epilepsisi;
• Miyoklonik-astatik nöbetlerle birlikte epilepsi (Doz sendromu);
• Miyoklonik absans nöbetleriyle birlikte epilepsi (Tassinari sendromu) (önceden semptomatik veya kriptojenik epilepsi);
• Çocukluk çağı absans epilepsisi (CAE);
• Değişken fenotiplere sahip idiyopatik jeneralize epilepsi (yetişkinlerde):

Juvenil absans epilepsisi (JAE);

Juvenil miyoklonik epilepsi (JME);

İzole jeneralize tonik-klonik nöbetlerle birlikte epilepsi;

Ateşli nöbetlerle birlikte genelleştirilmiş epilepsi artı (yeni tanımlanan sendrom).

Bu sınıflandırmanın önemli bir özelliği - Mendel olmayan kalıtım tipine sahip epilepsi gruplarının tanımlanması; bunların arasında çocukluk formu (daha olumlu prognoza sahip) ve yetişkin formu (daha az olumlu prognoza sahip) ayırt edilir.

Tanımlanan sendromlara ek olarak, IGE sınıflandırmasına dahil edilmeyen epileptik sendromlar da keşfedilmiştir; ancak bunlar için tanı kriterleri ve tedavi protokolleri tanımlanmıştır: erken çocukluk döneminde ortaya çıkan absans nöbetleriyle birlikte idiyopatik jeneralize epilepsi, perioral miyoklonus absans nöbetleri, fantom absans nöbetleri ile idiyopatik jeneralize epilepsi, Jeavons sendromu, otozomal dominant kortikal tremor, miyoklonus ve epilepsi, ailesel iyi huylu miyoklonus epilepsisi ve diğerleri.

Bireysel IGE formlarının tüm genetik yönlerinin açıklanması konusuna henüz ulaşılmadığı belirtilmelidir. Bununla birlikte, idiyopatik epilepsi formlarını monogenik (Mendelian) tipte kalıtımla ve tanımlanamayan (Mendelian olmayan) tipte kalıtımla ayırt etmek mümkündür. Ayrıca, Mendel olmayan kalıtım tipine sahip formların iki lokuslu kodlaması varsayılmaktadır: ortak bir EGM-1 lokusu vardır ve formun fenotipini başka bir gen belirler. Ayrıca bir form içerisinde yine genetik olarak belirlenen değişken fenotipler de gözlemlenebilir (DAE ve JME'nin 5 fenotipi vardır). Epileptik sendromların evrimi de dahil olmak üzere, belirli bir epilepsi formunun seyrini belirleyebilen, spesifik bir gen kümesidir.

İlk idiyopatik epilepsi geni, otozomal dominant nokturnal frontal lob epilepsisinde (CHRNB4, CHRNB2, nikotinik asetilkolin reseptörlerini kodlayan) tanımlandı.

Genel olarak monogenik kalıtsal epilepsiler IGE vakalarının %2-3'ünde görülür. Otozomal dominant kalıtım paterni, febril nöbetlerle birlikte jeneralize epilepsi artı yetişkinlerde iyi huylu ailesel miyoklonik epilepsi, epilepsiyle birlikte otozomal dominant kortikal miyoklonus sendromu ve paroksismal diskinezi ile jeneralize epilepsi ile karakterize edilir.

SCN2A geninde bir mutasyon, iyi huylu yenidoğan bebeklik nöbetleri ve yenidoğanın iyi huylu ailesel nöbetleri olan hastalarda da bulunmuştur. SCN1A genindeki (Claes ve diğerleri, 2001) ve daha az yaygın olarak PCDH19 genindeki (Depienne ve diğerleri, 2009) mutasyonlar, bebeklik döneminde şiddetli miyoklonik epilepsisi (Dravet sendromu) olan hastalarda bulunmuştur; SCN1A, SCN2A, SCN1B mutasyonları miyoklonik-astatik epilepside bulundu ve SCN1A mutasyonu, jeneralize tonik-klonik nöbetleri olan inatçı çocukluk çağı epilepsisi olan hastalarda bulundu. Çoğu durumda bu mutasyonlar ortaya çıktı yeni yani hastaların ebeveynleri arasında mevcut değiller. IGE'li birçok hastada klorür kanallarını kodlayan CLCN2 geninde bir mutasyon bulunur, ancak bu mutasyonun varlığı tek başına epilepsiyi ortaya çıkarmak için yeterli değildir (Saint-Martin ve ark., 2009).

Çoğu IGE formu, monogenikten daha karmaşık bir kalıtım moduna sahiptir. Ek olarak, bir formda fenotipik heterojenite de kaydedilmiştir ve bu, açıkça gen setindeki farklılıklarla açıklanmaktadır. Çeşitli araştırma grupları, hastalığın spesifik formlarının gelişimiyle ilişkili mutasyonlar olan birçok genin haritasını çıkarmış ve tanımlamıştır.

Artık farklı nöbet türlerinin de spesifik genler tarafından kodlandığı belirlendi.

Yukarıdakilerin tümü, iyi çalışılmış gibi görünen idiyopatik jeneralize epilepsiler hakkındaki fikirlerimizi genişletme ve değiştirme ihtiyacını göstermektedir. Özellikle, sınıflandırmaya dahil olmayan epilepsi formları için tanı kriterleri geliştirmek, tarif edilen formların seyrinin fenotiplerini ve özelliklerini incelemek, IGE'nin "odaklanması" veya "odaklanması" olgusunu incelemek için gereklidir. en modern yöntemler genetik yöntemler, nörogörüntüleme (MRI, yüksek çözünürlüklü MRI, fonksiyonel MRI, proton MR spektroskopisi, PET, SPECT) ve video-EEG izleme dahil olmak üzere teşhis.

Bireysel nöbet türlerinin odak özelliklerinin açıklaması

Odak bileşeni daha çok tipik yokluk nöbetleri, miyoklonik nöbetler ve daha az sıklıkla genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetler çerçevesinde gözlenir.

Epileptik Nöbetlerin Uluslararası Sınıflandırması, ikincil jeneralize nöbetlerin fokal bir başlangıca sahip olabileceğini, birincil jeneralize nöbetlerin ise jeneralize bir başlangıçla karakterize edildiğini kabul etmektedir.

H. Luders ve ark. (2009), epilepsilerin jeneralize ve fokal olarak iki ayrı şekilde bölünmesine ilişkin görüşlerini ifade ederek, bu ayrımın yapay olsa da terapötik yaklaşımlardaki farklılıklar nedeniyle pratik öneme sahip olduğunu vurgulamaktadır. Fokal olarak değerlendirdiğimiz epilepsi türlerinin tedavi protokolünde cerrahi tedaviye özel bir yer verilmektedir; Koşullu jeneralize epilepsisi olan hastalar yalnızca ilaç tedavisi görür. Aynı zamanda, genelleştirilmiş ve fokal epilepsiler için ilaç tedavisine yönelik protokoller önemli ölçüde farklılık göstermektedir.

Miyoklonik nöbetler: daha çok juvenil miyoklonik epilepsinin bir parçası olarak gözlenir ve üst kısmı ve daha az sıklıkla da alt uzuvlar, tek veya tekrarlanabilir, sıklıkla diğer atak türleriyle birleştirilebilir (bu durumlarda sendromun nozolojik bağlantısı, önde gelen atak türü tarafından belirlenir), tek taraflı veya asimetrik olabilir (hastaların% 25'ine kadar) (Panayiotopoulos) C.P., 1991; Montalenti E., 2001). Video-EEG genellikle iki taraflı epileptiform aktivitenin tutulumunu gösterir. Miyoklonus oluşabilir farklı zaman net bir uyanış zamanlamasının olmadığı günler; bazı hastalarda sadece göz kapaklarında miyoklonus meydana gelir (Mukhin K.Yu., 2000). N. Usui ve ark. (2006), JME'li 26 hastanın 14'ünün (%54) klinik veya elektroensefalografik fokal özelliklere veya her iki fenomenin bir kombinasyonuna sahip olduğunu belirtmiştir.

Miyoklonik nöbetler aynı zamanda diğer IGE formlarında da ortaya çıkabilir: juvenil absans epilepsisi, iyi huylu miyoklonik bebeklik epilepsisi, miyoklonik-astatik nöbetlerle birlikte epilepsi, yokluklu göz kapağı miyoklonuslu epilepsi, yokluklu perioral miyoklonuslu epilepsi, miyoklonik yokluklu epilepsi ve diğerleri. Bebeklik çağının benign miyoklonik epilepsisinde ve Doose sendromunda miyoklonik nöbetler, ekstremite tutulumu ile karakterizedir, tek veya çoklu olabilir, ritmik ve aritmik olabilir, simetrik fakat asimetrik miyoklonus da tarif edilmiştir. Ancak bu vakalarda fokal epilepsiyi taklit etme konusu tartışmalıdır. Literatürde Jeavons sendromunda asimetrik miyoklonus oluşma olasılığına dair bir yazıya rastlamadık. Absans nöbetleriyle birlikte perioral miyoklonus sendromunu tanımlarken, hastalar genellikle ataklarını perioral kasların ve alt çeneyi hareket ettiren kasların tek taraflı miyoklonusu olarak tanımlarlar. Bununla birlikte, epileptiform aktivite iki taraflı olarak senkronize olduğundan, video-EEG izleme sonuçlarının açıklaması bu verilerle bir şekilde çelişmektedir. Tassinari sendromunda omuz kuşağı kaslarında, kollarda, bacaklarda, bazen tonik bileşenli masif ritmik miyoklonus görülür. Ataklar açıkça iki taraflı olduğundan, bu tür vakalarda epilepsi formunun fokal olarak hatalı yorumlanması nadirdir.

M. Koepp ve ark. (2005) uygulandığında şunu gösterdi: çeşitli metodlar teşhis, beyindeki fokal patolojinin belirtilerini ortaya çıkarır (PET, serebral kortekste nörotransmitter fonksiyon bozukluğu belirtilerini ortaya çıkarır, MRI çalışmaları, medial frontal lobun korteksindeki değişiklikleri gösterir, 1H manyetik rezonans spektroskopisi, talamustaki fonksiyon bozukluğunu ortaya çıkarır). Bütün bunlar, JME'de, diğer IGE formlarından daha büyük ölçüde, epileptojenik talamokortikal "ağların" yapısına frontal bölgelerin dahil edilmesinin rol oynadığını ve Janz sendromunun frontal bölgede çoklu odaklarla bölgesel bir kökene sahip olduğunu göstermektedir. bölgeler.

Tipik devamsızlık nöbetleri: IGE'nin çeşitli formlarında teşhis edilir. Çocukluk çağı absans epilepsisindeki absans nöbetleri, ani bir başlangıç ​​ve bitiş, neredeyse tamamen bilinç kaybı ve gün içinde yüksek sıklıkta ataklarla karakterize edilir; bu, DAE'nin diğer karakteristik özellikleriyle birlikte, bu epilepsi formunun tanısını koyar. zor değil. Bununla birlikte, DAE'de yokluğun bir parçası olarak gözlenen otomatizmlerin yanı sıra juvenil absans epilepsisinde (ki bu uygulayıcı tarafından her zaman hatırlanmaz) hatalı temporal lob epilepsisi tanısına yol açabilir. JME'deki devamsızlıklar genellikle kısa sürelidir, yüzeysel bir bilinç bozukluğu ile karakterizedir ve devamsızlıklar sırasında otomatizmler gözlenmez. Ancak absans nöbetlerinin kompleks fokal nöbetler olarak yorumlanabilmesi nedeniyle yanlış tanı konulması mümkündür (Montalenti E. 2001).

Özellikle yetişkin epilepsi hastalarına bakan doktorlar bu tür sorunlarla sıklıkla karşılaşmaktadır. P. Panayiotopoulos, 1991 yılında, tipik bir absans nöbetinden önce derealizasyon ve korkunun geldiği iki hastayı tanımladı; Daha sonra absans nöbetleri sırasında hastaların (bir grup yetişkin hasta) kendileri tarafından verilen duyumların ayrıntılı bir tanımını yayınladı: kafa karışıklığı, konsantrasyon bozukluğu, hafif güneş tutulması, deja vu tuhaf ve korkunç duyumlar, hayallere dalma, “burada olma ve burada olmama” hissi, sözlü iletişim kuramama ve komutları yerine getirememe, hareketsizlik hissi, trans, donukluk, yavaşlık, “donmuşluk”, davranış bozukluğu hissi ve diğer subjektif şikayetler. Bütün bunlar şüphesiz, özellikle yetişkin hastalarda epilepsinin teşhisini ve epilepsi formunu zorlaştırmaktadır. V.A. Karlov (2001), 20 yaşında absans epilepsisinin başladığı vakaları tanımlamış ve yetişkinlerin absans epilepsisini ayrı ayrı ayırmayı önermiştir. V.A.'nın çalışmasının sonuçları. Karlova ayrıca tipik absans nöbeti durumunun hem çocuklukta hem de yetişkinlikte görülebildiğini ve nadiren doğru teşhis konulduğunu gösterdi.

M. Holmes ve ark. (2005), 256 kanallı bir elektroensefalograf kullanarak primer jeneralize epilepsilerin bir parçası olarak absans nöbetleri olan 5 yetişkin hastanın incelenmesinin sonuçlarını yayınladı. Yazarlar absans nöbetlerinin orbitofrontal veya mesial frontal kökenli olduğunu gösterdi. Aynı yazar grubu 2007'de yokluk sırasında dikkatin bozulmasının katılımla ilişkili olduğunu gösterdi. çeşitli bölümler talamus.

H. Stefan ve diğerleri. (2009) jeneralize absans epilepsili hastaların MEG, video-EEG ve fonksiyonel MR çalışmalarını kullanarak yaptıkları incelemenin sonuçlarını bildirmişlerdir. Bu gösterilmiştir patolojik süreç Subkortikal bölgeleri kapsayan frontoparietal kortekste başlar ve daha sonra iki taraflı simetrik olarak yayılır. Bu bağlamda, sınıflandırmaya yeni bir epilepsi tipinin (bölgesel iki taraflı homolog epilepsiler) dahil edilmesi önerilmektedir. Bu epilepsi formu, klinik belirtilerde absans nöbetlerine benzeyen nöbetlerle frontal lob epilepsilerinden farklıdır.

Genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetler (GTS). Video-EEG izlemesi yapılırken, önemli sayıda gözlem, hem tonik hem de klonik aşamalar sırasında tonik-klonik nöbetlerin asimetrik doğasına dikkat çekti. Video-EEG izleme verilerine dayanarak L. Casaubon ve ark. (2003) aynı zamanda absans nöbeti gibi primer jeneralize tonik-klonik nöbetin de frontal kortekste üretilebileceğini ve nöbetin genelleşmesinde talamusun özel bir rol oynadığını göstermiştir.

Yanlış tanının bir diğer önemli yönü, önceden var olan GTCS miyoklonusu ve daha az sıklıkla, GTCS'nin odak başlangıcı olarak yorumlanabilen absans nöbetleridir. GTCS'den önce gelebilen perioral miyoklonus ve göz kapağı miyoklonusu yorumlanırken özellikle hatalar olasıdır. Doose sendromunda, genelleştirilmiş bir miyoklonik ataktan sonra hastanın düşmesine yol açan atonik bir faz geliştiğinde miyo-astatik veya miyo-atonik (myatonik) ataklar meydana gelir ve bazı durumlarda devamsızlık ataklarının başlatılması mümkündür. Batı literatüründe bu tür saldırılara “stare-jerk-drop” (bakma, çekinme, düşme) adı verilmektedir. Bu durumlarda tanı sıklıkla yanlış konur.

Literatürde, klinik olarak fokal bir tezahürü olan iki tip nöbetten sıklıkla bahsedilmektedir - bunlar, olumsuz ve rotatif (torsiyon) nöbetlerdir. En sık görülen fenomen baş ve gözlerin ters dönmesidir (bu vakalarda sıklıkla frontal lob epilepsisi tanısı konulur) ve rotasyonlu vakalarda frontal veya temporal lob epilepsisi tanısı yapılabilir. Benzer olgular H. Gastaut (1986) tarafından da rapor edilmiş ve EEG'de 3 Hz frekansında pik dalga deşarjları olan çocuklarda teşhis edilen hastalığın bu formuna "versif epilepsi" adı verilmiştir. Benzer fenomeni olan birçok hastada tipik absans nöbetleri ve miyoklonik nöbetler de görülür. GTCS gelişmeden önce IGE başlangıcında versive nöbetlerin gözlenebildiği ve daha sonra birçok hastada advers veya torsiyon yönünün sabit kaldığına dair raporlar bulunmaktadır. Bazı çalışmaların sonuçları, advers veya torsiyonlu nöbetlerin hastalığın prognozu üzerinde etkisinin olmadığını göstermiştir (Aguglia U. ve ark. 1999).

Literatürde saldırı başlatma olgusu, odaksal tamamlamayla genelleştirilmiş olarak açıklanmaktadır. Williamson R. ve diğerleri. (2009), genel başlangıçlı, daha sonra fokal ataklara dönüşen ataklar yaşayan 6 hastayı rapor etmektedir. Saldırı, yokluk veya miyoklonus ile başladı, ardından davranış bozuklukları ve otomatizmler fark edildi ve ardından saldırı sonrası kayıp semptomları (bilinç bozukluğu) ortaya çıktı. EEG, bölgesel bozuklukların daha da ortaya çıkmasıyla birlikte genel aktivite gösterdi. İnteriktal epileptiform aktivite genelleştirildi. MR çalışmaları herhangi bir patolojik değişiklik ortaya çıkarmadı. Dört hastaya başlangıçta fokal epilepsi tanısı konuldu. Antiepileptik tedavi (AEİ, absans nöbetleri ve miyoklonusa karşı etkili) reçete edildiğinde 3 hastada ataklar tamamen durdu, 3 hastada ise atak sıklığında anlamlı azalma görüldü.

Genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetlerin gelişmesinden hemen önce görsel auraların ortaya çıktığı üç vaka anlatılmıştır. Çalışmanın sonuçları, idiyopatik jeneralize epilepside, ışık çakmaları, "şimşek" şeklinde kendini gösteren görsel auraların oluşabileceğini veya hastanın "güneşi görüyormuş gibi" hissettiğini gösterdi. Oksipital epilepside tanımlanan görsel auraların aksine, IGE'deki görsel auralar çok kısa sürelidir (Gelisse P. ve ark., 2008).

EEG'nin özellikleri

Son 20 yılda birçok araştırma grubu, IGE'li hastaların 1/5-1/2'sinde EEG'de bölgesel değişikliklerin tespit edildiğini bildirmiştir (Panayiotopoulos C.P. ve diğerleri, 1991; Montalenti E. ve diğerleri, 2001; Aliberti V). ve arkadaşları, 1994; Lombroso C.T., 1997). Anormallikler arasında yavaş dalga değişiklikleri, bölgesel ani yükselmeler veya genelleştirilmiş deşarjlardan bağımsız keskin dalgalar, bölgesel ani yükselmeler, ani dalga kompleksleri ve genelleştirilmiş bir deşarjdan hemen önceki yavaş dalgalar yer alır. Değişiklikler kalıcı olmayabilir ve farklı yerelleştirme kayıttan kayda değişen bölgesel değişiklikler. Birincil genelleştirilmiş aktivite, odaksal özellikler kazanabilir. Genelleştirilmiş deşarjların genlik asimetrisi de mümkündür. C.T.'nin araştırmasında. Lombroso (1997) IGE'li 58 hastanın 32'sinde (%56) EEG'de bölgesel değişiklikler gözlemlemiş ve hastalığın başlangıcında hastaların sadece %13'ünde değişiklikler kaydetmiştir. Yazar, bu tür hastaların ya bağımsız bir kortikal lokal patolojiye sahip olabileceğini ya da hastalık ilerledikçe bağımsız bir epileptogenez odağının oluşabileceğini öne sürdü. Leutmezer F. ve ark. (2002) ise tam tersine, bu tür vakalarda kortikal anormallik varlığının fokal epilepsiyi işaret etme olasılığının daha yüksek olduğunu belirtmiştir.

Bir hastada iki epilepsi formunu (IGE ve fokal epilepsi) birleştirme olasılığına dair raporlar vardır. A. Nicolson (2004), IGE'li hastaların %1'inden azında benzer bir olgunun gözlemlendiğini bildirmektedir.

A. Zajac ve ark. (2007) primer jeneralize epilepsi tanısı alan 45 çocuğun MRI incelemesi sırasında vakaların %38'inde fokal anormallikler (kistler, ventriküler asimetriler, fokal demiyelinizasyon belirtileri, tümörler, gliosis ve atrofik süreçler) bulundu. Yazarlar bu kategorideki hastalarda nöbetlerin odak bileşeninin daha kapsamlı araştırılmasını önermektedir.

Monoterapiye başlarken valproik asit ilaçları reçete edilir (Wolf P., 1994; Arzimanglou ve ark., 2004). Valproik asidin absans nöbetlerine ve miyoklonusa karşı oldukça etkili olduğu, daha az oranda (vakaların yalnızca %70'inde) genelleştirilmiş tonik-klonik nöbetler ve göz kapağı miyoklonusunda ve aynı zamanda subklinik epileptiform deşarjların hafifletilmesinde (vakaların yalnızca %70'inde) oldukça etkili olduğu gösterilmiştir. ışığa duyarlılık ve katamenilite. Valproik asit kullanıldığında özellikle kadınlarda endokrinolojik, kozmetik ve diğer yan etkiler ortaya çıkabilir. IGE'nin başlangıç ​​tedavisinde levetirasetam (özellikle miyoklonuslu IGE tedavisinde) ve topiramat da kullanılabilir. Panayiotopoulos P. (2005), randomize klinik çalışmaların genelleştirilmiş sonuçlarına dayanarak, sınıflandırmaya dahil edilmeyen JME ve belirli IGE formlarının yanı sıra miyoklonuslu IGE'nin tedavisinde levetirasetam'ın tercih edilen ilaç olarak değerlendirilmesini önermektedir. Lamotrijin reçete edilebilir ancak bu ilacın promiyoklonik aktiviteye sahip olabileceğinden dikkatli olunmalıdır. Bazı durumlarda barbitüratlar ve benzodiazepinler (klonazepam) etkili olabilir.

Monoterapi etkisizse, rasyonel kombinasyonlara geçilmesi önerilir: valproat + levetirasetam veya lamotrijin veya klonazepam, levetirasetam + lamotrijin, lamotrijin + klonazepam ve absans nöbetleri için - etosüksimid ile kombinasyonlar. Yasaklanmış veya etkisiz: karbamazepin, okskarbazepin, fenitoin, gabapentin, pregabalin, tiagabin ve vigabatrin.

IGE kursunun özellikleri

IGE'nin gelişimi farklı yollar izleyebilir: remisyon oluşumu (sonraki tedavi veya hastalığın olası nüksetmesi ile), atak sıklığında azalma ile kontrollü bir seyir, direnç oluşumu ve evrim. Çocuklarda ve ergenlerde epilepsinin evrimi, kural olarak, idiyopatik genelleştirilmiş epilepsi formlarında bir nükleer grup içinde gözlenir. Bu vakalarda nöbetlerin dönüşümü de dahil olmak üzere hastalığın klinik tablosunun değiştirilmesi yaşa bağlıdır ve epilepsi geninin pleiotropik etkisinin etkisi altında genetik olarak belirlenmiş bir olgudur (Petrukhin A.S., Voronkova K.V., 2007). Başka bir deyişle, “bir epilepsi türünden diğerine geçiş” genetik olarak belirlenir ve açıkça tek bir sürekliliği temsil eder.

Çözüm

İdiyopatik jeneralize epilepsiler sıklıkla fokal klinik ve elektroensefalografik özelliklere sahiptir; bu, tanıyı zorlaştırabilir ve IGE'nin fokal “maskeleri” ve bir atak oluşumunda ikincil iki taraflı senkronizasyon olgusunun dışlanması ile daha kapsamlı bir ayırıcı tanı gerektirebilir. Ek olarak, IGE'li hastalarda iktal jeneralize epileptiform aktivite, klinik-elektroensefalografik korelasyonu olan fokal özellikler kazanabilir. Bu konu daha sonraki yayınlarımızda ayrıntılı olarak ele alınacaktır. Yeni epilepsi sınıflandırması ve terminolojisi taslağında “fokal” ve “genelleştirilmiş” tanımlarının netleştirilmesi bekleniyor.

Kaynakça

1. Karlov V.A., Gnezditsky V.V.Çocuklarda ve yetişkinlerde absans epilepsisi. - M .: Pressservice Yayınevi, 2005. - 63 s.
2. Karlov V.A., Ovnatanov B.S. EEG'de mediobazal epileptik odaklar ve yokluk aktivitesi // Nöropati Dergisi. psikiyatrist. - 1987. - T. 87. - Sayı 6. - S. 805–812.
3. Mironov M.B., Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Kholin A.A. Jüvenil idiyopatik jeneralize epilepsi formları ve “sözde remisyon” durumu olan hastaların tedavisinin etkinliğinin izlenmesi // Nöroloji Dergisi. psikiyatrist - 2005. - T. 105. - Sayı 8. - S. 24–28.
4. Mukhin K.Yu., Mironov M.B., Tysyachina M.D., Alikhanov A.A., Petrukhin A.S.. Semptomatik fokal epilepsili hastaların EEG // Rus'ta ikincil ikili senkronizasyon fenomeni ile elektro-klinik özellikleri. zhur. det. sinir. - 2006. - T.1. - 1 numara. - S.6–17.
5. Agathonikou A., Koutroumanidis M., Panayiotopoulos C.P. Devamsızlık ve yokluk durumu olan fiksasyona duyarlı epilepsi: video-EEG dokümantasyonu // Nöroloji. - 1997. - V.48(1). - S.231–234.
6. Aguglia U., Gambardella A., Quartarone A., Girlanda P., Le Piane E., Messina D., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A. Fokal manyetik transkranyal stimülasyon ile belirlenen, versive veya daire şeklinde nöbetlerle birlikte idiyopatik jeneralize epilepsilerde interhemisferik eşik farklılıkları // Epilepsy Res. - 2000. - V. 40(1). - S.1–6.
7. Aguglia U., Gambardella A., Le Piane E., Messina D., Russo C., Oliveri R.L., Zappia M., Quattrone A. Versive veya dairesel nöbetlerle birlikte idiyopatik jeneralize epilepsiler // Acta. Nörol. Tara. - 1999. - V.99(4). - S.219–24.
8. Aliberti V., Grunewald R.A., Panayiotopoulos C.P., Chroni E.. Juvenil miyoklonik epilepside fokal elektroensefalografik anormallikler // Epilepsia. - 1994. - V.35(2). - S.297–301.
9. Binnie C.D.. Göz kapağı miyoklonisinin yokluğu ve göz kapatma ile kendi kendine indüksiyonu ile ayırıcı tanısı // İçinde: Duncan JS, Panayiotopoulos CP, editörler. Devamsızlığı olan göz kapağı miyoklonisi. Londra: John Libbey & Company Ltd. - 1996. - S.89–92.
10. Caraballo R.H., Sologuestua A., Granana N., Adi J.N., Cersosimo R.O., Mazza E., Foster O., Fejerman N.. Aynı çocuklarda ortaya çıkan idiyopatik oksipital ve absans epilepsileri // Pediatr Neurol. - 2004. - V.30(1). - S.24–28.
11. Caraballo R.H., Fontana E., Darra F., Bongiorni L., Fiorini E., Cersosimo R., Fejerman N., Bernardinab B.D.. Çocukluk çağı absans epilepsisi ve klinik belirtileri olan veya olmayan elektroensefalografik fokal anormallikler // Nöbet. - 2008. - V.17(7). - S.617–624.
12. Casaubon L., Pohlmann-Eden B., Khosravani H., Carlen P.L., Wennberg R.. Tonik-klonik nöbetlerle birlikte primer jeneralize epilepside lateralize klinik özelliklerin video-EEG kanıtı // Epileptik Bozukluk. - 2003. - V.5(3). - S.149–56.
13. Dimova P.S., Daskalov D.S.. Rolandik ve yokluk özelliklerinin tesadüfü: nadir, ancak imkansız değil // J. Child Neurol. - 2002. - V. 17(11). - S.838–846.
14. Engel J. Epileptik nöbet geçiren ve epilepsisi olan kişiler için önerilen bir teşhis şeması: ILAE Görev Gücünün Sınıflandırma ve Terminoloji // Epilepsi raporu. - 2001. - V. 42. - S. 796–803.
15. Ferrie C.D.. Fokal Epilepsileri Taklit Eden İdiyopatik Genelleştirilmiş Epilepsiler // Epilepsi. - 2005. - V. 46. - Ek. 9. - S.91–95.
16. Gambardella A., Aguglia U., Guerrini R., Morelli F., Zappia M., Quattrone A. Üç hastada iyi huylu kısmi epilepsi ve çocukluk çağı absans epilepsisinin ardışık oluşumu // Brain Dev. - 1996. - V.18(3). - S.212–215.
17. Gastaut H., Aguglia U., Tinuper P. Geç çocukluk döneminde iki taraflı 3 cps'lik diken ve dalga deşarjları ile iyi huylu versif veya dairesel epilepsi // Ann. Nörol. - 1986. - V. 19(3). - S.301–3.
18. Gelisse P., Genton P., Bureau M. ve diğerleri. İyi huylu rolandik epilepside genelleştirilmiş diken dalgaları ve tipik yokluklar var mı? // Beyin Geliştirme. - 1999. - V. 21. - S. 390–396.
19. Gelisse P., Coubes P., Crespel A. İdiyopatik jeneralize epilepside görsel auralar // Rev Neurol (Paris). - 2008 - V. 164(3) - S. 258–263.
20. Holmes MD, Brown M., Tucker D.M.. "Genelleştirilmiş" nöbetler gerçekten genelleştirilmiş midir? Yokluğunda lokalize mesial frontal ve frontopolar deşarjların kanıtı // Epilepsi. - 2005. - V.46(8). S.1337–9.
21. Jeavons P.M.. Çocukluk ve ergenlik döneminde miyoklonik epilepsilerin nozolojik sorunları // Dev Med Child Neurol - 1977. - V. 19(1). - S.3–8.
22. Koepp M.J. Jüvenil miyoklonik epilepsi-genelleştirilmiş bir epilepsi sendromu mu? // Acta. Nörol. Tara. Ek. - 2005. - V.181. - S.57–62.
23. Loiseau P., Duche B., Loiseau J. İki farklı hasta örneğinde epilepsi ve epileptik sendromların sınıflandırılması // Epilepsi. - 1991. - V. 32. - S. 303–309.
24. Lombroso C.T.. Yirmi yıldır izlenen primer jeneralize epilepsili kişilerde tutarlı EEG odakları tespit edildi // Epilepsi. - 2005. - V. 38. - S. 797–812.
25. Luders H.O., Turnbull J., Kaffashi F.. Modern epileptolojide genelleştirilmiş epilepsilere karşı fokal epilepsiler ve idiyopatik ve semptomatik epilepsiler arasındaki karşıtlıklar hâlâ geçerli midir? // Epilepsi. - 2009. - V.50(6). - S. 1336–43.
26. Montalenti E., Imperiale D., Rovera A., Bergamasco B., Benna P. Juvenil miyoklonik epilepside klinik özellikler, EEG bulguları ve tanısal tuzaklar: 63 hastadan oluşan bir seri // J. Neurol. Bilim. - 2001. - V. 15;184(1). - S. 65–70.
27. Nicolson A., Chadwick D.W., Smith D.F.. İdiyopatik jeneralize epilepsi ve kısmi epilepsi birlikteliği // Epilepsia. - 2004. - V. 45(6). - S.682–5.
28. Nordli D.R Jr.. Uluslararası Epilepsiye Karşı Lig tarafından tanınan idiyopatik jeneralize epilepsiler // Epilepsi. - 2005. - V. 46. - Ek. - S.48–56.
29. Panayiotopoulos C.P. Absans nöbetleri olan göz kapağı miyoklonisinde fiksasyona duyarlı epilepsi // Ann. Nörol. - 1987. - V. 22(1). - S.87–9.
30. Panayiotopoulos C.P., Tahan R., Obeid T.. Juvenil miyoklonik epilepsi: tanı ve tedavide yer alan hata faktörleri // Epilepsi. - 1991. - V.32(5). - S.672–6.
31. Panayiotopoulos C.P., Chroni E., Daskalopoulos C., Baker A., ​​​​Rowlinson S., Walsh P.. Yetişkinlerde tipik absans nöbetleri: klinik, EEG, video-EEG bulguları ve tanısal/sendromik hususlar // J Neurol Neurosurg Psychiatry. - 1992. - V. 55(11). - S.1002–8.
32. Panayiotopoulos C.P.. Tipik absans nöbetlerinin ve ilgili epileptik sendromların tedavisi // Pediatr. İlaçlar. - 2001. - V.3(5). - S.379–403.
33. Panayiotopoulos C.P. Uluslararası Epilepsiye Karşı Lig tarafından tanınmayan idiyopatik jeneralize epilepsi sendromları // Epilepsi. - 2005. - V. 46. - Ek. 9. - S. 57–66.
34. Panayiotopoulos C.P. Epilepsiler: nöbetler, sendromlar ve yönetim // Bladon Medical Publishing, Londra, 2005. - 540 s.
35. Ramelli G.P., Donati F., Moser H., Vassella F.. Çocukluk yokluğu ve Rolandik epilepsi birlikteliği // Clin. Elektroensefalolog. - 1998. - V.29(4). - S. 177–180.
36. Stefan H., Rampp S. Epilepsi yokluğunda güncel klinik-nörofizyolojik bulgular // Nervenarzt. - 2009. - V.80(4). - S.378–85.
37. Tükel K., Jasper H. Parasagital lezyonlarda elektroensefalogram // Electroensefalogr. Klin. Nörofizyol. - 1952. - V. 4. - S. 481–494.
38. Usui N., Kotagal P., Matsumoto R., Kellinghaus C., Luders H.O.. Jüvenil miyoklonik epilepsili hastalarda fokal semiyolojik ve elektroensefalografik özellikler // Epilepsi. - 2006. - V.47(3). - S.664.
39. Kurt P. İdiyopatik jeneralize epilepsilerin tarihsel yönleri // Epilepsi. - 2005. - V. 46. - Ek. 9. - S.7–9.
40. Zajac A., Herman-Sucharska I., Kroczka S., Kubik A., Nardzewska-Szczepanik M.. Primer jeneralize nöbetler olarak adlandırılan çocuklarda beyin MRI verileri // Przegl. Lek. - 2007. - V.64(11). - S.942–945.

Yetişkinlerde idiyopatik jeneralize epilepsinin (IGE) tanı ve tedavisi ile ilgili konular 114 yetişkin hastada incelenmiştir. IGE, yetişkin epilepsisinin tüm türlerinin %9,5'ini oluşturuyordu. IGE'nin yapısı aşağıdaki epilepsi formlarını içeriyordu: juvenil miyoklonik epilepsi (JME) - %42 (n = 48), juvenil absans epilepsi - %12 (n = 14), çocukluk çağı absans epilepsisi (CAE) - %8 (n = 9), bilinmeyen fenotipli IGE - %38 (n = 43). Hastaların 1/3'ünde (n=32) geç IGE tanısı (maksimum 68 yıl) kaydedildi. İGE tanısının geç konulmasının temel nedenleri absans ve miyoklonik nöbetlerin göz ardı edilmesi (n=21) ve fokal epilepsi tanısının hatalı konması (n=16) idi.
Çalışma grubundaki hastaların çoğunluğu karbamazepin tedavisi aldı. Etkin tedavinin ve IGE'nin ciddi seyrinin ana nedeni buydu. Hastaların %10'unda ilaca dirençli epilepsi tanısı konuldu. Hastaların %75'i 5-13 yıl boyunca epilepside remisyondaydı ancak antiepileptik tedavi almaya devam ediyordu. 46 hastanın tedavisi kesildi. En iyi sonuçlar DAE'li (6 hastadan birinde atakların tekrarlaması) hastalarda elde edildi. En az olumlu sonuçlar fenotipi bilinmeyen (atakların tekrarı - %60) IGE'li hastalarda elde edildi. IGE'li yetişkin hastalarda tatmin edici tedavi sonuçları (klinik remisyonun sağlanması) vakaların %70'inde elde edilmiştir, ancak bu hastalarda tedavinin kesilmesi ciddi bir sorun olmaya devam etmektedir.

Anahtar kelimeler: idiyopatik jeneralize epilepsi, erişkin, tanı, tedavi.

İdiyopatik jeneralize epilepsi (IGE) çalışmasına 114 yetişkin hasta dahil edildi. IGE vakalarının payı tüm yetişkin epilepsi türlerinin %9,5'iydi. IGE'nin yapısı şu şekildeydi: juvenil miyoklonik epilepsi (JME) - %42 (n= 48), juvenil absans epilepsi (JAE) - 12 (n= 14), çocukluk çağı absans epilepsisi (CAE) - %8 (n= 9) ), belirsiz fenotipli IGE -%38 (n= 43). Hastaların 1/3'ünde (n= 32) geç tanı İGE (tach. - 68 yaşında) belirlendi. IGE'nin geç tanısının ana nedenleri, absansların ve miyoklonik nöbetlerin (n= 21) tanınmaması veya fokal epilepsi tanısının atlanması (n= 16) idi.
Etkin olmayan tedavinin veya şiddetli nöbetlerin ana nedeni karbamazepin tedavisiydi. Hastaların %10'unda ilaca dirençli epilepsi tanısı konuldu. Hastaların %75'inde 5 ila 13 yıllık remisyon tespit edildi, ancak bu hastalar hala ilaç (AED) kullanıyordu. 46 hastada tedavi kesildi ve en iyi sonuçlar CAE'li hastalarda elde edildi (nöbetler 6 hastadan 1'inde ortaya çıktı). En kötü sonuçlar IGE belirsiz fenotipli hastalarda gözlendi (vakaların %60'ında nöbetler tekrarladı). Genel olarak yetişkin hastaların %70'inde AED tedavisinin tatmin edici sonuçları (nöbet remisyonu) elde edildi. Ancak IGE'li hastalarda AED tedavisinin kesilmesi sorun olmaya devam etmektedir.

Anahtar kelimeler: idiyopatik jeneralize epilepsi, erişkin, tanı, tedavi.

Epilepsili hasta popülasyonunda yaş arttıkça, idiyopatik jeneralize epilepsili (IGE) hastaların oranı azalır ve bunların mutlak çoğunluğu yaşa bağlı bir başlangıçla karakterize edilir; Aynı zamanda, epilepsinin kısmi semptomatik ve kriptojenik formlarından (SPE) muzdarip insanların oranı da artıyor. Çoğu IGE formunun olumlu prognozu ve valproik asit preparatlarının yüksek etkinliği vardır. Bu nedenle pediatrik hasta popülasyonunda 40/60 olan IGE/SPE oranının yetişkin popülasyonda ikincisi lehine değişerek çeşitli verilere göre 10-20/80-90 olarak gerçekleşmesi mümkündür. kısmi atakların tedaviye karşı daha fazla direnç göstermesiyle açıklanabilir; remisyona ulaşma olasılığı daha düşüktür. Bununla birlikte, IGE ile ilişkili, genellikle zamanında çözülmeyen belirli bir dizi sorun, uzun yıllar, bazen de ömür boyu devam eder.

KDO MONIKI'nin epileptoloji ofisinin çalışmaları sırasında elde edilen verilere göre, Moskova bölgesinin yetişkin nüfusu için IGE'li hastaların toplam epilepsili hasta sayısı içindeki oranı% 9,5'tir: toplam 114 kişi ( 48 kadın ve 66 erkek) yaşları 18 ila 68 arasında olup hastalık süresi 1,5 ila 60 yıl (ortalama -16 yıl) arasındadır. Bunların %30'unda (o=38) aktif epilepsi görülür, geri kalan hastalarda değişen sürelerde ilaç remisyonu görülür. IGE formlarının oranı şu şekildedir: JME %42 (o=48), DAE - 8 (o=9), juvenil absans epilepsi - 12 (o=14), tanımlanamayan (değişken) fenotipli IGE - %38 ( o = 43).
Bu hasta grubunda en sık görülen sorunlar: IGE'nin alışılmışın dışında geç başlangıcı, çocukluk çağında epilepsi tanısının yetersiz olması, uzun süreli yetersiz tedavi, ataklara karşı farmako-direnç, tedavinin kesilmesinden sonra hastalığın tekrarlaması, ayırıcı tanı epileptik olmayan koşullarla.

Gözlemlenen hastaların %30'undan fazlasında çocukluk çağı ve juvenil epilepsi formlarının 20, hatta 30 veya daha fazla yıl sonra alışılmadık derecede geç teşhis edildiği kaydedildi. Bazıları, 5 yıldan fazla süren uzun süreli spontan remisyonun ardından daha önce teşhis edilmemiş bir hastalığın nüksetmesine neden oldu (n = 11).

Klinik örnek

Hasta A., 30 yaşında. Sabah uyandıktan sonra ortaya çıkan, bilinç kaybı ve kasılmalar şeklinde ayda 1-2 kez sıklıkta bir yıl boyunca tekrarlanan atakların şikayeti; Bir kasılma krizinden önce genellikle ellerin titremesi gelir. Hastanın 19-20 yaşlarında askerlik hizmeti sırasında kısa süreli, nadir görülen el sıkışma atakları olduğu ve tedavi gerektirmeden kendiliğinden düzeldiği öğrenildi. Video-EEG uyku izlemesi yapılırken, arka planda uykuya dalma ve uyanma sırasında JME'nin tipik karakteristik değişiklikleri ortaya çıktı: solda ağırlıklı olarak 1,5 ila 3 saniye süren genelleştirilmiş yüksek genlikli tepe ve çok tepe dalga kompleksleri yanıp sönüyor. . 25 mg/kg dozunda Depakine Chrono ile reçete edilen tedavi, 1 yıl boyunca gözlemlenen stabil bir elektro-klinik remisyona yol açtı.
Bu ve benzeri gözlemlerde, hastanın uzun bir yaşam süresi boyunca takip edilmemesi ve EEG kaydının yapılmaması nedeniyle uzun süreli klinik iyileşmenin doğru olmaması muhtemeldir. Panayiotopolus ve arkadaşlarına göre. (1991), JME için açıkça geliştirilmiş kriterlere rağmen, hasta ve doktorların miyoklonusa yeterince dikkat etmemesi ve bu hastalığın EEG paternlerinin değişkenliği nedeniyle tanı hatalarının yüzdesi yüksek kalmaktadır. Birçok durumda JME'deki EEG değişikliklerinin spesifik olmaması ve fokal değişikliklerin karakteristik olarak saptanması birçok araştırmacı tarafından vurgulanmaktadır.

Geç teşhis edilen IGE'li hastaların bir diğer kısmı (o = 32), aktif epilepsinin hastalığın başka bir formu kisvesi altında uzun yıllar, hatta on yıllar boyunca ilerlediği vakalardır. Özellikle, sıklıkla tipik jeneralize nöbetler (devamsızlıklar ve miyoklonik paroksizmler) kısmi olarak kabul edildi ve tedavi edildi. Bunun temel nedeni, uzun süreli IGE'den muzdarip hastaların tıbbi geçmişinde epilepsi formlarına ve nöbet türlerine göre farklılaşmanın bulunmaması, "epilepsi" veya "episyndrom", "nöbet yokluğu" kelimelerinin baskınlığıydı. Hem hastalar hem de doktorlar tarafından en çok göz ardı edilen nöbet türü miyoklonik nöbetlerdi: JME ve Jeavons sendromunun bir parçası olarak kol miyoklonusu (n = 16) ve göz kapağı miyoklonusu (n = 5). Vaka öykülerinin neredeyse tamamında EEG kaydı ve yorumlanmasında kusurlar mevcuttu, ya da hiç EEG çalışması yapılmamıştı ya da EEG kayıtları kaybolmuştu. Bu gruptaki hastaların çoğunluğu monoterapi veya politerapide karbam-zepin ilaçlarıyla tedavi edildi; bu sadece haklı olmamakla kalmıyor, aynı zamanda IGE'de atakları tetikleyebiliyor. Bütün bunlar, IGE'nin haksız yere geç teşhis edilmesini, antiepileptik tedaviye farklı bir yaklaşımın olmayışını, yetersizliğini ve bunun sonucunda uzun süreli kalıcılığı ve tedavisi olmayan atakların oluşumunu açıklamaktadır.

Klinik örnek

Hasta P., 31 yaşında. 13 yaşında, uyandıktan sonra aniden gelişen genelleştirilmiş konvülsif atak (GSE) ile epilepsinin başlangıcı. Doktora gittiğimizde hemen “epilepsi” tanısı konuldu ve ilaç dozunun periyodik olarak ayarlanmasıyla (maksimum doz günde 600 mg idi) 31 yaşına kadar sürekli olarak gerçekleştirilen finlepsin tedavisi reçete edildi.
Basmakalıp GSP'ler, zamanla kademeli bir artışla yalnızca uyandıktan sonra tekrarlandı: hastalığın başlangıcında ayda 1 kezden ayda düzinelerceye ve periyodik olarak, hastanın Monica Çocuk Kliniğine başvurduğu 29 yaşına kadar günlük ataklara kadar. Hastane.
Muayenede zihinsel, somatik ve nörolojik durumda herhangi bir rahatsızlık görülmedi. Sunulan EEG'ler (birkaç kısa rutin kayıt (en fazla 5 dakika)) tipik epileptiform aktivite paternleri içermiyordu. Beynin MR'ı normal varyanta karşılık geldi.
Gece uykusu sırasında video-EEG izlemesi yapılırken, sabah saatlerinde daha düzenli ve uzun süreli patlamalara dönüşen tek kısa genelleştirilmiş yüksek amplitüdlü tepe, çift tepe ve çok tepeli yavaş dalga deşarjlarıyla birlikte normal arka plan aktivitesi kaydedildi. 3 Hz frekansta 1,5'e kadar. 1. ve 2. dakikada. şimşeklerle eşzamanlı hiperventilasyon, hızlı yanıp sönmeyle birlikte 2 epizod yukarı doğru göz küresi kaydedildi (miyoklonik bileşenli tipik bir yokluk paterni) (Şekil 1) Uyandıktan 20 dakika sonra, EEG paterni SHG ile eşzamanlı olarak DBS'nin genelleştirilmiş bir konvülsif atağı gelişti. .

Pirinç. 1. 29 yaşındaki P. hastasının EEG'si. Değişmeyen bir arka plana karşı, 3-3,5 Hz frekansı, 250-300 μV genliği ve 3-5 saniyelik bir süre ile periyodik olarak meydana gelen genelleştirilmiş iki taraflı senkronize tepe-yavaş dalga aktivitesi patlamaları kaydedilir - tipik bir yokluk modeli.

Dolayısıyla klinik tablo ve EEG özellikleri, DBS ve tipik absans nöbetleri ile kendini gösteren JAE tanısıyla uyumluydu; Hasta ikincisinin varlığını bilmiyordu. Finlepsin tedavisi 16 yıl boyunca sürdürüldü ve bu da şiddetli, tedavi edilemez epilepsi oluşumuna yol açtı. İki yıl süren tedavide (önce monoterapide 3000 mg/güne kadar Depakine Chrono, ardından 300 mg/gün topiramat ile kombinasyon halinde Depakine Chrono 3000 mg/gün) stabil remisyon sağlanamadı. . En son AED kombinasyonunun (topiramat ile kombinasyon halinde Depakine Chrono) arka planına karşı, nadir GSP'ler kalır, yokluk nöbetleri gözlenmez.

13 vakayı (%10) tedaviye dirençli veya ilaca dirençli IGE (JAE - 2, JME - 3, bilinmeyen fenotipli IGE - 8) olarak sınıflandırdık. Bilindiği gibi, IGE'nin bir özelliği, valproik asit ilaçları istisnasız tüm epilepsi türlerinde atakların yüksek duyarlılığıdır; tedavide% 70-75 oranında remisyon sağlanır ve çocukluk çağındaki vakaların% 20'sinde önemli iyileşme sağlanır. ve ergenlik.
Maksimum dozda kullanılan valproik asit ilaçlarının klinik etkinliği yetersiz olan inatçı epilepsi tedavisinde, Birden fazla tedavinin bir arada uygulanması valproat ve topiramat (8 hastada 200-400 mg/gün dozunda), valproat ve levetirasetam (5 hastada ~3000 mg/gün dozunda) dahil. İlk kombinasyon, dirençli miyoklonik ve heralize konvülsif nöbetleri, ikincisi ise her üç nöbet tipini de etkili bir şekilde kontrol etmeyi mümkün kıldı. Her iki gruptan 7 hastada klinik remisyon elde edilmesinin, çoğu IGE formunda sıklıkla olumsuz bir prognoz ve antiepileptik tedavinin kesilmesinden sonra yüksek bir nöbet tekrarı olasılığı ile ilişkili olan elektriksel remisyon ile korele olmadığı belirtilmelidir. Üç hastada ataklarda anlamlı azalma görüldü ancak tam remisyon sağlanamadı.
Bir epileptoloğa başvuran IGE'li hastaların çoğunluğunda (n = 75) uzun süreli klinik ilaç remisyonu (5 yıldan fazla, maksimum 13 yıl) olmuş ve reçete edilen tedaviyi sürekli olarak almaya devam etmişlerdir. Çoğunda tedaviyi iptal etme girişiminde bulunuldu. Rutin EEG kaydı kontrolü altında valproat dozu ayda bir kez 250-300 mg'dan daha hızlı azaltılmadı. Ne yazık ki, her durumda tedaviyi bırakmadan önce video-EEG izlemesi yapmak mümkün olmadı. Bunu, görünüşe göre elektro-klinik remisyonu olmayan bazı hastalarda atakların tekrarlaması ile ilişkilendiriyoruz. Çeşitli IGE formlarında tedavinin kesilmesinden sonra klinik remisyonun stabilitesi ile ilaç remisyonunun süresi arasında anlamlı bir ilişki yoktu. En iyi sonuçlar DAE hastalarında elde edildi. Valproat dozu başlangıçtaki dozun %50'si oranında azaltıldığında 6 hastadan birinde HSP'nin nüksetmesi meydana geldi. JAE'li 8 hastanın ikisinde ilk 6 ayda, birinde ise 14 ay sonra ataklar tekrarladı. tedavinin kesilmesinden sonra. Belirsiz bir fenotiple JME ve IGE tanısı konan geri kalan hastalarda, vakaların %60'ında, nöbetlerin yeniden başlaması veya EEG'de daha önce kaydedilmiş olan epileptiform aktivitenin ortaya çıkması nedeniyle AED'lerin tamamen kesilmesi sağlanamadı. tedavinin kesilmesi sürecinde veya tamamlandıktan sonraki ilk aylarda. Ortalama olarak en iyi sonuçlar, saatlerce süren EEG izlemeyle elektro-klinik iyileşmenin doğrulandığı hastalarda elde edildi. Deneyimlerimiz, IGE'li yetişkin hastalarda antiepileptik tedavinin kesilmesinin, hem tedaviyi seçme sürecinde hem de tedaviyi bırakma kararı alırken ve ilaçları kademeli olarak geri çekerken adım adım EEG izleme ile daha dikkatli EEG izlemesi gerektirdiğini doğrulamaktadır.
Bazen IGE'nin somatik hastalıklarla ayırıcı tanısına ihtiyaç duyuldu.

Klinik örnek

Hasta S., 68 yaşında. Teşhis: çocukluk çağı absans epilepsisi. Devamsızlık nöbetlerinin durum seyri. Anamnezden, 8-9 yaşlarında genelleştirilmiş konvülsif nöbetlerin ortaya çıktığı ve daha sonra yaşam boyunca hastalığın klinik tablosuna hakim olduğu bilinmektedir. Anamnezde absans nöbetlerine dair bir belirti yoktu (belki de hasta bunları hatırlamıyordu). Yetişkinlikte atakların sıklığı yüksekti; ayda 7 veya daha fazla atağa kadar çıkabiliyordu. Hasta uzun yıllar difenin (300 mg/gün) ve fenobarbital (300 mg/gün) tedavisi gördü. 60 yıl sonra antiepileptik tedavinin yan etkileri (hastaya göre) bozukluklar şeklinde ortaya çıktı gastrointestinal sistem Bu nedenle alınan AEİ dozu yarı yarıya azaltılarak tedaviye 300 mg/gün dozunda karbamazepin eklendi. HSP sıklığı yaşla birlikte kademeli olarak yılda 1-2'ye düşmüştür (atakların daha sık meydana gelmesi mümkündür, ancak hasta yalnız yaşadığı için fark edilmeyebilirler). Bununla birlikte, hastanın birkaç gün boyunca (3'ten 7'ye kadar) uyuşuk ve uyuşuk hale geldiği, pratikte yataktan kalkmadığı, yemek yemediği ve onunla temasın zor olduğu durumlar ortaya çıktı. Bu koşullar dolaşım bozukluğu ensefalopatisinin belirtileri olarak kabul edildi. Reçete edilen vasküler tedavi etkisizdi. Eyaletler gelişirken aniden kesintiye uğradı. Hasta KDO MONIKI'de bir epileptologla iletişime geçtikten sonra, tipik absans nöbetlerinin durumunun bir modeli olan 3 Hz frekansında neredeyse sürekli genelleştirilmiş iki taraflı senkronize yüksek amplitüdlü tepe dalga aktivitesini ortaya çıkaran bir elektroensefalografik çalışma gerçekleştirildi (Şekil 2). ) . 20 mg/kg/gün dozunda Depakine Chrono tedavisi sırasında absans nöbetlerinin gerilemesi sağlandı.

Pirinç. 2. 68 yaşındaki hasta S.'nin EEG'si. Tüm kayıt dönemi boyunca, arka planda 3-3,5 Hz frekansında sık ve neredeyse sürekli (her 3-5 saniyede bir) genelleştirilmiş iki taraflı senkronize tepe-yavaş dalga aktivitesi patlamaları kaydedilir; bu, tipik absans nöbetlerinin durumunun bir modelidir. .

Genel olarak yetişkin hastalarda IGE tedavisi, önceki tedavinin geçici zorluklarına ve eksikliklerine rağmen oldukça etkili olarak değerlendirilebilir. Vakaların %70'inde atakların tatmin edici kontrolü sağlanır, ancak çoğu vakada tedavinin kesilmesi ihtimaline ilişkin prognoz oldukça ciddi olmaya devam etmektedir.

Kaynakça

1. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S. İdiyopatik jeneralize epilepsi: sistematik, tanı, tedavi. - M.: Sanat-İş Merkezi, 2000. - S 285-318.
2. Mukhin K.Yu., Petrukhin A.S., Glukhova L.Yu. Epilepsi. Elektro-klinik teşhis atlası - M.: Al-vares Yayıncılık, 2004. - S.202-240.
3. Petrukhin A.Ş. Çocukluk çağı epileptolojisi: doktorlar için bir rehber. - M.: Tıp, 2000. - S. 44-62.
4. Janc D. Juvenil miyoklonik epilepsi // İçinde: Dam M., Gram L. (eds). Kapsamlı epileptoloji - New York: Raven Press, 1991. - S. 171-185.
5. Loiseau R. Çocukluk çağı absans epilepsisi // İçinde: Roger J. ve at (eds) Bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde epileptik sendromlar - Londra: Libbey, 1992. - R. 135 -150.
6. Panayiotopolus S.R., Tahan R., Obeid T. Juvenil miyoklonik epilepsi: Tanı ve tedavide yer alan hata faktörleri // Epilepsia - 1991. - Cilt. 32. -R.672-676.
7. Panayiotopolus S.R. Epilepsiler. Nöbetler, sendromlar ve Yönetim. - Blandon Medical Publishing, 2005. -- S. 271-349.
8. Thomas R. Genton R. Wolf R. // İçinde: J. Roger ve diğerleri. (eds) Bebeklik, çocukluk ve ergenlik döneminde epileptik sendromlar - Londra: Libbey, 2002. - R. 335-355.

RCHR (Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı Cumhuriyetçi Sağlığı Geliştirme Merkezi)
Versiyon: Arşiv - Kazakistan Cumhuriyeti Sağlık Bakanlığı'nın teşhis ve tedavisine yönelik protokoller (2006, güncel değil)

Genelleştirilmiş idiyopatik epilepsi ve epileptik sendromlar (G40.3)

Genel bilgi

Kısa Açıklama

Genelleştirilmiş epilepsi(HE), beynin her iki yarıküresindeki aşırı nöral deşarjlardan kaynaklanan, motor, duyusal, otonomik, zihinsel veya zihinsel işlevlerde bozulma ile birlikte tekrarlayan ataklarla karakterize kronik bir beyin hastalığıdır.
GE, elektro-klinik özellikleri, tedavi yaklaşımı ve prognozu ile ayrı formları temsil eden tek bir hastalıktır.

Protokol kodu: 01-009a "Çocuklarda genelleştirilmiş epilepsi, akut dönem"

Profil: pediatrik

Sahne: hastane

Sahnenin amacı:

1. Saldırı sıklığının azaltılması.

2. İyileşmenin sağlanması.

Oluşma dönemi

Tedavi süresi: 14 gün

sınıflandırma

1989 Uluslararası Sınıflandırmasına (Uluslararası Epilepsiye Karşı Lig) göre jeneralize epilepsi, epileptik aktivitenin genelleştirilmesine dayanmaktadır.

GE içerisinde formlar ayırt edilir: idiyopatik, semptomatik ve kriptojenik.

Genelleştirilmiş epilepsi türleri ve sendromlar:

1. İdiyopatik (yaşa bağlı başlangıçlı) - ICD-10: G40.3:
- iyi huylu ailesel yenidoğan nöbetleri;
- iyi huylu idiyopatik neonatal nöbetler;
- erken çocukluk döneminde iyi huylu miyoklonik epilepsi;
- çocukluk çağı absans epilepsisi - ICD-10: G40.3;
- gençlik absans epilepsisi;
- juvenil miyoklonik epilepsi;
- uyanma nöbetleriyle birlikte epilepsi;
- diğer idiyopatik jeneralize epilepsi türleri - ICD-10: G40.4;
- belirli faktörlerin tetiklediği nöbetlerle birlikte epilepsi.

2. Kriptojenik ve/veya semptomatik (yaşa bağlı başlangıçlı) - ICD-10: G40.5:
- West sendromu (infantil spazmlar);
- Lennox-Gastaut sendromu;
- miyoklonik-astatik nöbetlerle birlikte epilepsi;
- miyoklonik absans nöbetleriyle birlikte epilepsi.

3. Semptomatik:

3.1 Spesifik olmayan etiyoloji:
- erken miyoklonik ensefalopati;
- EEG'de “alevlenmeyi baskılayan” komplekslerle birlikte erken dönem infantil epileptik ensefalopati;
- diğer semptomatik jeneralize epilepsi türleri.

3.2 Spesifik sendromlar.

Risk faktörleri ve grupları

Perinatal patoloji (hipoksik-iskemik, travmatik ensefalopati, intrauterin enfeksiyonlar, dismetabolik faktörler);

Genetik yatkınlık;

Merkezi sinir sisteminin konjenital malformasyonları;

CNS enfeksiyonları;

Serebral damarların patolojisi;

BEYİn tümörü;

Beyin yaralanmaları.

Teşhis

Teşhis kriterleri:

Nöbetlerin varlığı;

Saldırıların niteliği;

Aile yatkınlığı;

Çıkış yaşı;

EEG verileri;

Saldırı süresi;

Kurs ve prognoz.

Ana teşhis önlemlerinin listesi:

1. Ekoensefalografi.

2. Genel kan testi.

3. Genel idrar analizi.

Ek teşhis önlemlerinin listesi:

1. Beynin bilgisayarlı tomografisi.

2. Beynin nükleer manyetik rezonans görüntülemesi.

3. Pediatrik göz doktoruna danışma.

4. Bulaşıcı hastalıklar uzmanına danışma.

5. Bir beyin cerrahına danışmak.

6. Beyin omurilik sıvısının analizi.

7. Biyokimyasal kan testi.

Yurtdışında tedavi

Kore, İsrail, Almanya ve ABD'de tedavi alın

Sağlık turizmi konusunda tavsiye alın

Tedavi

Epileptik nöbeti tespit eden ilk doktor, nöbetten önce ve nöbet bittikten sonra ortaya çıkan belirtiler de dahil olmak üzere nöbeti ayrıntılı olarak açıklamalıdır.
Tanıyı doğrulamak ve etiyolojiyi belirlemek için hastalar tam bir nörolojik muayeneye yönlendirilmelidir.

Epilepsi tedavisi ancak doğru tanı konulduktan sonra başlar. Çoğu uzmana göre epilepsi tedavisi tekrarlayan bir atak sonrasında başlamalıdır.
Epilepsi tedavisi, epilepsinin formuna ve ardından atakların doğasına bağlı olarak, bu epilepsi formu için temel ilaçla gerçekleştirilmelidir. Başlangıç ​​dozu ortalama terapötik dozun yaklaşık 1/4'üdür. İlaç iyi tolere ediliyorsa, dozaj 2-3 hafta boyunca ortalama terapötik dozun yaklaşık 3/4'üne artırılır.
Etki yoksa veya yetersizse, doz ortalama terapötik doza yükseltilir.
1 ay içinde terapötik dozdan herhangi bir etki görülmezse, belirgin bir pozitif etki elde edilene veya yan etkiler ortaya çıkana kadar dozun kademeli olarak artırılması gerekir.
Terapötik bir etkinin yokluğunda ve zehirlenme belirtileri ortaya çıktığında, ilaç yavaş yavaş bir başkasıyla değiştirilir.
Belirgin bir terapötik etki elde edilirse ve yan etkiler mevcutsa, ikincisinin doğasını ve ciddiyetini değerlendirmek, ardından tedaviye devam edilip edilmeyeceğine veya ilacın değiştirilip değiştirilmeyeceğine karar vermek gerekir.
Şiddetli yoksunluk sendromunun varlığı nedeniyle, barbitüratların ve benzodiazepinlerin değiştirilmesi 2-4 hafta veya daha uzun sürede kademeli olarak yapılmalıdır. Diğer antiepileptik ilaçların (AED'ler) değiştirilmesi 1-2 hafta içinde daha hızlı gerçekleştirilebilir. İlacın etkinliği, kullanımının başlangıcından itibaren en geç 1 ay içinde değerlendirilebilir.

Jeneralize nöbetlerde kullanılan antiepileptik ilaçlarnöbetler ve gastrointestinal sistem

Temel ilaçların listesi:
1. *Valproik asit 150 mg, 300 mg, 500 mg sekmesi.
2. Klobazam 500 mg, 1000 mg tablet.
3. Heksamidin 200 tablet.
4. Ethosuximide 150-300 mg tablet.
5. *Klonazepam 25 mg, 100 mg tablet.
6. Karbamazepinler 50-150-300 mg tablet.
7. *Asetozolamid 50-100-200 mg tablet.

Ek ilaçların listesi:
1. *Difenin 80 mg tablet.
2. *Fenobarbital 50 mg, 100 mg tablet.
3. *Lamotrijin 25 mg, 50 mg tablet.

Tedavinin bir sonraki aşamasına transfer kriterleri - ayakta tedavi:

Saldırıların azaltılması;

Dikkat!

• Kendi kendine ilaç vererek sağlığınıza onarılamaz zararlar verebilirsiniz.
• MedElement web sitesinde ve "MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" mobil uygulamalarında yayınlanan bilgiler, bir doktorla yüz yüze görüşmenin yerini alamaz ve almamalıdır. Sizi ilgilendiren herhangi bir hastalık veya semptomunuz varsa mutlaka bir sağlık kuruluşuna başvurun.
• Seçenek ilaçlar ve dozajları bir uzmanla tartışılmalıdır. Hastanın vücudunun hastalığını ve durumunu dikkate alarak yalnızca doktor doğru ilacı ve dozajını reçete edebilir.
• MedElement web sitesi ve mobil uygulamalar"MedElement", "Lekar Pro", "Dariger Pro", "Hastalıklar: Terapist Rehberi" yalnızca bilgi ve referans kaynaklarıdır. Bu sitede yayınlanan bilgiler izinsiz olarak doktorun talimatlarını değiştirmek için kullanılmamalıdır.
• MedElement editörleri bu sitenin kullanımından kaynaklanan herhangi bir kişisel yaralanma veya maddi zarardan sorumlu değildir.