Iga ajukasvaja, mis areneb kolju piiratud ruumis, põhjustab kasvades konflikti, mis ei sobi kokku eluga - aju kokkusurumine, talitlushäired ja patsiendi surm. Sellega seoses on healoomuliste või pahaloomuliste kasvajate üldtunnustatud mõistetel aju suhtes tingimuslik tähendus.
Teised tunnused, mis põhjustavad kesknärvisüsteemi kasvajahaiguste omapärast kulgu, on nn hematoentsefaalbarjääri olemasolu, mis piirab paljude ainete (sealhulgas ravimite) tungimist verest ajukoesse, ja teatud immuunsüsteem. kesknärvisüsteemi privileeg.
Paljude kesknärvisüsteemi kasvajate, eriti ajukoest arenevate kasvajate radikaalse ja ablastilise eemaldamise põhimõtted ei ole enamikul juhtudel teostatavad.
Need ja mitmed muud omadused määravad kesknärvisüsteemi onkoloogiliste haiguste raviviiside originaalsuse.
Neuroonkoloogia üldpõhimõtted
Koljuõõs ja seljaaju kanal on suletud ruum, mis on igast küljest piiratud praktiliselt venimatu kõvakesta, luude ja sidemetega. Sellest tulenevalt põhjustab koljusisese kasvaja tekkimine pärast kolju ja fontanellide õmbluste liitmist peaaegu vältimatult külgnevate ajustruktuuride kokkusurumist ja intrakraniaalne rõhk.
Kesknärvisüsteemi kasvaja sümptomid jagunevad lokaalseteks (lokaalseteks), "sümptomid distantsilt" ja ajuhaigusteks.
kohalikud sümptomid on põhjustatud kasvajaga külgneva aju või kraniaalnärvide kokkusurumisest või hävimisest. Sõltuvalt lokalisatsioonist võivad sellisteks sümptomiteks olla krambid, parees, sensoorsed häired, kõnehäired, teatud kraniaalnärvide kahjustused.
"Kaugsed sümptomid" on seotud aju nihkega ja esinevad tavaliselt haiguse hilises eluohtlikus staadiumis. Nende hulka kuuluvad näiteks nn nelinärvi sündroom (ülespoole suunatud pilgu parees, konvergentsi halvenemine) ja okulomotoorse närvi parees, mis tekib siis, kui keskaju surutakse kokku väikeaju tenoni avauses; valu kaelas; "Kaela lihaste jäikus"; bradükardia paroksüsmid; oksendada; teadvuse ja hingamise rikkumine, kui väikeaju mandlid nihkuvad foramen magnumi.
Tserebraalsed sümptomid(peavalu, iiveldus ja oksendamine, mälukaotus, kriitika, orientatsioonihäired, teadvusehäired, kongestiivsed nägemisnärvi kettad) on põhjustatud intrakraniaalsest hüpertensioonist. Viimase areng neuroonkoloogias on seotud: 1) nn "ruumi piirava protsessi" - kasvaja - esinemisega koljuõõnes; 2) perituumoosse tursega; 3) tserebrospinaalvedeliku väljavoolu aju vatsakestest rikkumisega, mis on tingitud tserebrospinaalvedeliku radade otsesest oklusioonist kasvaja poolt (näiteks III või IV vatsakesed, aju akvedukt) või nende sekundaarsest oklusioonist aju on nihkunud tentoriaalsesse või suurde kuklaõõnde. Koljusisese rõhu tõus põhjustab venoosse väljavoolu takistamist, mis omakorda süvendab intrakraniaalset hüpertensiooni ja moodustab "nõiaringi".
Klassifikatsioon. On primaarsed kesknärvisüsteemi kasvajad, mis arenevad pea- ja seljaaju rakkudest, närvidest ja ümbritsevatest struktuuridest ning sekundaarsed - pahaloomuliste kasvajate metastaasid, mis paiknevad teistes elundites (vähk, sarkoom); sekundaarsed kasvajad hõlmavad ka kasvajaid, mis pärinevad kolju ja selgroogu ümbritsevatest kudedest ning kasvavad koljuõõnde või seljaaju kanalisse.
Primaarsete kesknärvisüsteemi kasvajate klassifikatsioone on palju. Põhilise tähtsusega on seotud kasvaja aju, lokaliseerimine ja histoloogilised omadused.
Seoses ajuga jagunevad kasvajad intratserebraalseteks (ajurakkudest saadud) ja ajuvälisteks, mis tekivad
ajumembraanid, närvid, veresooned ja embrüo kudede piirkonnad, mis ei ole normaalselt arenenud (disembrogeneetilised kasvajad). Ekstratserebraalsed kasvajad hõlmavad ka hüpofüüsi kasvajaid.
Lokaliseerimise järgi eristatakse kesknärvisüsteemi (90%) ja seljaaju (10%) intrakraniaalseid kasvajaid. Väga harva (vähem kui 1% juhtudest) on kasvajad, mis paiknevad nii kolju kui ka seljaaju kanali õõnes - "kraniospinaalne".
seljaaju kasvajad Sõltuvalt nende seosest seljaajuga jagunevad nad intramedullaarseteks ja ekstramedullaarseteks, sõltuvalt nende asukohast DM suhtes, intraduraalseteks ja ekstraduraalseteks. Seljaaju kasvaja lokaliseerimise määrab selgroolüli keha, mille tasemel see asub.
Intrakraniaalsed intratserebraalsed kasvajad klassifitseeritakse kahjustatud sagarate või väiksemate ajustruktuuride järgi ja ajuväline- ajukelme või närvide esialgse kasvu kohas.
Kirurgilisest vaatenurgast on eriti olulised „raskesti ligipääsetavad“ kasvajad, mis paiknevad aju sügavates osades (III vatsake, subkortikaalsed sõlmed, ajutüvi) või keskmise ja tagumise koljuõõnde aluse mediaalsetes osades. eristuvad.
Vastavalt hetkel kasutatavale WHO histoloogiline klassifikatsioon, KNS kasvajad jagunevad: 1) kasvajateks, mis arenevad neuroepiteeli koest; 2) närvikasvajad; 3) ajukelme kasvajad; 4) lümfoomid ja muud hematopoeetilise koe kasvajad; 5) kasvajad sugurakkudest (germinogeensed); 6) tsüstid ja kasvajataolised kahjustused; 7) türgi sadulapiirkonna kasvajad; 8) koljuõõnde kasvavad kasvajad; 9) metastaasid; 10) klassifitseerimata kasvajad. Igas nimetatud rühmas on alarühmad ja variandid.
Primaarsete kesknärvisüsteemi kasvajate esinemissagedus on ligikaudu 14 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Kesknärvisüsteemi sekundaarsete (peamiselt metastaatiliste) kasvajate arv on 15-16 100 000 elaniku kohta aastas.
Nende määratluse olulise subjektiivsuse tõttu ei ole haiguse arenguastme klassifikatsioonid neuroonkoloogias tunnustatud. TNM klassifikatsiooni kasutatakse ainult pahaloomuliste kasvajate puhul, mis on sekundaarsed koljuõõnde kasvamisel. Seda seletatakse asjaoluga, et kesknärvisüsteemi esmaseid pahaloomulisi kasvajaid ei saa tavaliselt radikaalselt eemaldada [st. viitama
T 4 etappi, kuid peaaegu kunagi ei metastaase - ei lümfisõlmedesse (N 0) ega väljaspool kesknärvisüsteemi (M 0)].
Diagnostika. Teatud neuroloogiliste sümptomite (epilepsiahood, parees, tundlikkuse, kõne, kraniaalnärvi funktsiooni, koordinatsiooni, intrakraniaalse hüpertensiooni tunnused jne) ilmnemine ja järkjärguline suurenemine on kesknärvisüsteemi kasvaja oletatava diagnoosimise tingimusteta aluseks. ja patsiendi suunamine neurokirurgi konsultatsioonile.
Diagnostilise otsingu esimene etapp on neuroloogiline uuring, mille käigus pannakse paika eeldatav diagnoos ja koostatakse programm edasiseks uuringuks. Nägemisfunktsiooni ja silmapõhja uurimine on hädavajalik. Nägemisnärvi pea piiride hägusus, selle turse, eend ("väljaulatumine") klaaskehasse, vasodilatatsioon ja diapedeetilised hemorraagid silmapõhjas on iseloomulikud kõrge koljusisese rõhu tunnused; selliseid muutusi silmapõhjas nimetatakse sageli "kongestiivseks nägemisnärvi kettaks (või nibuks)".
Tuleb rõhutada, et neuroloogiliste sümptomite tunnuste alahindamine võib isegi kõige kaasaegsema tehnoloogia kasutamisel põhjustada tõsiseid diagnostilisi vigu. Lisaks paikse diagnoosi seadmisele on oluline hinnata patsiendi seisundi tõsidust, mis on hädavajalik operatsiooni aja määramisel ja sobiva medikamentoosse ravi määramisel.
Kesknärvisüsteemi kasvajate diagnoosimise peamine meetod on MRI, mis võimaldab tuvastada isegi väikseid (2-3 mm läbimõõduga) pea- ja seljaaju kasvajaid. Lisaks arvukatele kasvaja tunnustele, mis sageli hõlmavad ka eeldatavat histoloogilist diagnoosi, võimaldab MRI hinnata perituumoosse turse esinemist ja raskust, ajustruktuuride ja vatsakeste süsteemi nihkumist, aitab selgitada kasvaja verevarustuse astet. ja selle seos peamiste anumatega (eriti kasutamisel eriprogramm- magnetresonantsangiograafia). Gadoliiniumi preparaatide intravenoosne manustamine suurendab MRI lahutusvõimet. Tänu spetsiaalsetele MRI tehnikatele on võimalik uurida kasvaja seost funktsionaalselt olulisega
ajupiirkonnad (kõne-, motoor-, sensoorsed keskused) koos radadega, millel on suur tõenäosus rääkida histoloogilisest diagnoosist ja kasvaja pahaloomulisuse astmest ning isegi (magnetresonantsspektroskoopia abil) ainevahetuse uurimiseks. selle koes.
Röntgen-CT täiendab tavaliselt MRI-d, kuna see annab luustruktuuride parema visualiseerimise. Kolmemõõtmeline spiraalne CT võimaldab teil selgitada kasvaja topograafilist seost peamiste veresoonte, aju ja kolju struktuuridega. Kui intrakraniaalse kasvaja diagnoosimisel kasutatakse peamise meetodina CT-d, tuleb uuring teha pärast vees lahustuva radioaktiivse aine intravenoosset manustamist (suurendab pildi selgust, kuna paljud kasvajad koguvad kontrastainet hästi).
Vajadusel (juba neurokirurgi poolt määratud) võib diagnostiline kompleks hõlmata ajuveresoonte selektiivset angiograafiat, elektrofüsioloogilisi uuringuid (elektroentsefalograafia, elektrokortikograafia, kuulmis-, nägemis-, somatosensoorsete ja muude esilekutsutud potentsiaalide uuring), määramist. kasvaja markerid(alfa-fetoproteiin ja inimese kooriongonadotropiin käbinäärme kasvajate korral) ja mõned muud meetodid.
Kaasaegses neuroonkoloogias kasutatakse harva kolju röntgenuuringut, ajuvatsakeste radioaktiivset uurimist ja radioisotoopide meetodeid.
Kaasaegsed neuropildistamise meetodid, eeskätt MRI, võimaldavad paljudel juhtudel piisavalt enesekindlalt rääkida kasvaja histoloogilisest olemusest ja vastavalt sellele määrata kompleksravi taktika. Kahtlastel juhtudel tehakse kasvaja biopsia. Intrakraniaalsete kasvajate biopsia jaoks kasutatakse nn stereotaksilist meetodit (“stereotaktiline biopsia”), mis tagab suure täpsuse koeproovide võtmisel mis tahes ajustruktuuridest, sealhulgas sügavalt asetsevatest.
Ravi. Peamine omadus kirurgia kasvajate aju ja selgroog on enamikul juhtudel võimatu rakendada operatsiooni ajal onkoloogilise ablatsiooni põhimõtteid. Vältimaks funktsionaalselt (ja sageli eluliselt) oluliste kasvajaga külgnevate struktuuride kahjustamist,
selle eemaldamine toimub killustamise teel erinevate instrumentidega (pintsetid, näpitsad, vaakumimemine, ultraheli desintegraator jne) ja mitte kõigil juhtudel ei ole võimalik kasvajat isegi makroskoopiliselt täielikult eemaldada.
Veelgi enam, enamikul juhtudel eristatakse pahaloomulisi intratserebraalseid kasvajaid algselt infiltratiivse kasvuga ja kasvajarakke võib leida väliselt muutumatus ajus põhikasvaja sõlmest märkimisväärsel kaugusel, levides mööda radu ja perivaskulaarseid ruume. Sellistel juhtudel ei saa ravi piirduda suurema osa kasvaja eemaldamisega ning see peaks hõlmama kiiritus- ja keemiaravi.
Enamikul juhtudel eemaldatakse kasvaja pärast histoloogilise diagnoosi kindlaksmääramist (tõenäoliselt või biopsiaga kinnitatud). Piiratud healoomuliste kasvajate korral, mida saab peaaegu täielikult eemaldada, pole muud ravi vaja, sellised kasvajad tavaliselt ei kordu. Mittetäielikult eemaldatud healoomuliste kasvajate korral määratakse edasine taktika individuaalselt. Pärast pahaloomuliste kasvajate eemaldamist, olenemata makroskoopilisest radikaalsusest, kasutatakse tavaliselt kiiritusravi ja vajadusel keemiaravi.
Mõnikord skeem kompleksne ravi on muutumas. Niisiis tehakse paljudel koljupõhja pahaloomuliste kasvajate puhul, mis levivad näo skeletti ja ninakõrvalurgetesse, pärast biopsiat operatsioonieelne kiiritus ja vastavalt näidustustele keemiaravi, seejärel kasvaja eemaldamine, millele järgneb ravi jätkamine. kiiritus- ja uimastiravi. Mõnede kasvajate (nt lümfoomid ja germinoomid) puhul ei paranda otsene kirurgiline sekkumine prognoosi, seetõttu tehakse kiiritus- ja keemiaravi pärast histoloogilist diagnoosi (kasutades stereotaktilist biopsiat või kaudsete märkide komplekti). Lõpuks arenev viimased aastad radiokirurgilised meetodid - stereotaktiliselt orienteeritud kiiritamine fokuseeritud kiirgusenergia kiirtega (gamma nuga, lineaarne kiirendi, prootonkiir) - muutuvad alternatiiviks kirurgilisele sekkumisele endale, nii pahaloomuliste kui ka mõne healoomulise kasvaja korral.
looduslikud kasvajad, eriti need, mis paiknevad raskesti ligipääsetavates ajupiirkondades ja koljupõhjas.
Ravimatute kasvajate korral on võimalikud intrakraniaalse hüpertensiooni vähendamisele suunatud sekkumised (tserebrospinaalvedeliku süsteemi bypass-operatsioon; kasvajatsüstide sisu perioodilise aspiratsiooni seadmete implanteerimine; aeg-ajalt kolju dekompressiivne trepanatsioon). Mitte-kirurgiliste ravimeetodite hulgas on 1. koht glükokortikoidid (tavaliselt deksametasoon), mis vähendavad peritumoraalset ajuturset. Glükokortikoidide toime tuleneb peamiselt nende võimest oluliselt (3-4 korda) vähendada kasvaja poolt veresoonte endoteeli kasvufaktori ja võimalik, et ka teiste onkogeenide tootmist, mis põhjustavad neuroonkoloogilistel patsientidel ajuturset.
Neuroonkoloogia eraprobleemid
Neuroepiteeli koe kasvajad (glioomid)
Glioomid moodustavad üle 50% kesknärvisüsteemi kasvajatest. Need tekivad aju parenhüümi rakkudest: astrotsüüdid (astrotsütoomid), oligodendrotsüüdid (oligodendroglioomid), ajuvatsakeste ependüümirakud (ependümoomid). Glioomide tekkeni viivad geneetilised anomaaliad on mitmekesised. Kõige iseloomulikum (täheldatud ligikaudu 40% astrotsütoomide puhul) on geneetilise materjali kadu 17. kromosoomi lühikeses käes koos rakuproliferatsiooni supressorgeeni kahjustusega. p53; 70% glioblastoomidest täheldatakse 10. kromosoomi monosoomiat.
Glioomi pahaloomulisi kasvajaid on 4 klassi.
I ja II astme glioome käsitletakse tavaliselt koos ja neid nimetatakse madala astme glioomideks. (madala astme glioomid). Nende hulka kuuluvad pilotsüütiline (piloidne) astrotsütoom (I aste), fibrillaarne, protoplasmaatiline, gemistootiline ja pleomorfne ksantoastrotsütoom ning ependümoom (II aste).
CT-l näevad sellised kasvajad välja nagu muutunud (sagedamini vähenenud) tihedusega tsoon; MRI-ga T 1 režiimis iseloomustab neid ka vähenenud signaal ja T 2 režiimis - suurenenud
Riis. 9.1. Vasaku tagumise otsmikupiirkonna healoomuline glioom (piloidne astrotsütoom): a - CT kontrastivõimendusega, kasvaja ei kogune kontrastainet; b - sama patsient, kontrastiga MRI, T 1 -kaalutud kujutised - kasvaja näeb välja nagu madala intensiivsusega signaalitsoon; c - sama patsient, MRI, T2-kaalutud kujutised - kasvaja näeb välja nagu hüperintensiivse signaali tsoon
Glioome iseloomustab pikk (aastate) areng. Kui on selge piir, saab need radikaalselt eemaldada, kordumise tõenäosus ei ületa sel juhul 10-aastase jälgimisperioodiga 20%. Kordumisel muutub 70% algselt healoomulistest astrotsütoomidest pahaloomulisteks (tavaliselt anaplastilisteks astrotsütoomideks), mis õigustab maksimaalse radikaliseerumise soovi esimese operatsiooni ajal. Kuid invasiivse kasvaja kasvuga ümbritsevates kudedes, eriti funktsionaalselt olulistes ajupiirkondades, piirdub operatsioon neoplasmi osalise eemaldamisega. Mõnel juhul on laialt levinud difuusselt kasvavate kasvajate korral õigustatud stereotaktiline biopsia ja sõltuvalt selle tulemustest kiiritusravi või dünaamiline vaatlus. Keemiaravi on kõige tõhusam oligodendroglioomide puhul, kuid seda kasutatakse harvemini teiste madala kvaliteediga glioomide puhul.
III ja IV astme glioome nimetatakse kõrge astme glioomideks. (kõrge astme glioomid) või lihtsalt pahaloomuline. Nende hulka kuuluvad anaplastiline astrotsütoom (III aste) ja glioblastoom (IV aste). Pahaloomulised glioomid arenevad kiiresti, ajavahemikku esimeste sümptomite ilmnemisest arsti juurde minekuni arvestatakse tavaliselt kuudes või isegi nädalates.
Anaplastilised astrotsütoomid moodustavad umbes 30% kõigist glioomidest, neid iseloomustab infiltratiivne kasv, need on esmased või tekivad madala astme glioomi pahaloomulisuse tõttu
Riis. 9.2. Vasaku otsmikusagara pahaloomuline glioom (anaplastiline astrotsütoom): a - CT-skaneerimine; b, c - MRI, T 1 ja T 2 -kaalutud kujutised; kasvaja näeb välja nagu heterogeense signaali tsoon, mille struktuuris on tsüstid
pahaloomulisuse aste. CT ja MRI kõigis standardrežiimides näeb kasvaja välja nagu heterogeenselt muutunud tihedusega tsoon, sageli tsüstidega (joonis 9.2).
Ravi seisneb kasvajakoe maksimaalses võimalikus (mis ei põhjusta patsiendi puuet) eemaldamises, millele järgneb kiiritus (kogu fookusannuses 55-60 Gy) ja keemiaravi (tavaliselt vastavalt PCV režiimile: prokarbasiin, lomustiin - CCNU - ja vinkristiini või temosolomiidi monoteraapiana). Kordumise korral on keemiaravi jätkamisega võimalik kasvajat uuesti eemaldada. Kompleksravi saavate patsientide keskmine eluiga on alla 40-aastastel ligikaudu 3 aastat, 40-60-aastastel 2 aastat ja vanematel inimestel alla 1 aasta.
Glioblastoomid moodustavad umbes 50% kõigist glioomidest. Need erinevad anaplastilistest astrotsütoomidest nekroosikolde (vajalik diferentsiaaldiagnostiline kriteerium) ja kiirema kasvukiiruse (joon. 9.3) poolest. Need on esmased (mida iseloomustab halvem prognoos) või tekivad anaplastiliste astrotsütoomide edasise pahaloomulise kasvaja tagajärjel. Glioblastoom võib mõjutada mis tahes ajuosa, kuid sagedamini paikneb see eesmises või oimusagaras. Sageli ulatub see kehakehani
Riis. 9.3. Parema temporo-parietaalse piirkonna pahaloomuline glioom (glioblastoom): a - kontrastainega CT, kasvaja näeb välja nagu heterogeense tihedusega piirkond; b - MRI, T 2 -kaalutud kujutised, kasvaja näeb välja nagu heterogeenselt suurenenud signaali tsoon; c - MRI, T 1 -kaalutud kujutised kontrasti suurendamisega; on näha kontrasti kogunemist piki kasvaja perifeeriat, selle aktiivse kasvu tsoonis ja Sylvia vao servade projektsioonis; d - unearteri angiograafia; määratakse kasvaja suurenenud verevarustus perifeersetes osades ja Sylvi vao servade projektsioonis
keha ja aju vastaspoolkera (joon. 9.4). CT-l ja MRI-l standardrežiimides näeb see välja heterogeense moodustisena, millel on erinevas vanuses nekroosi, tsüstide ja hemorraagiate piirkonnad. Gadoliiniumi intravenoosse manustamise korral kontrasteerib MRI aktiivse kasvu tsooni, mis paikneb peamiselt kasvaja perifeerias (vt joonis 9.3).
Ravi, nagu ka anaplastiliste astrotsütoomide puhul, seisneb kasvaja võimalikult suures resekteerimises, millele järgneb kiiritusravi. Keemiaravi on vähem efektiivne, tänapäeval kasutatakse sagedamini temosolomiidi monoteraapiat. Korduvad operatsioonid on võimalikud, kuid nende efektiivsus on madal. Alla 40-aastaste patsientide keskmine eeldatav eluiga on umbes 16 kuud, ülejäänud - alla 1 aasta.
Oligodendroglioomid moodustavad 5% glioomidest. Tavaliselt on need healoomulised, aeglaselt kasvavad kasvajad. Nende eristavaks tunnuseks on kaltsifikatsiooni (kivistunud) piirkondade olemasolu kasvaja stroomas, mis on CT-s selgelt nähtavad (joonis 9.5).
Kui oligodendroglioom muutub pahaloomuliseks, tekib III astme pahaloomuline kasvaja - anaplastiline oligodendroglioom. Ravi on eemaldada nii palju kui võimalik
Riis. 9.4. Glioblastoomi levik aju vastaspoolkera eesmise (a) ja tagumise (b) sektsiooni kaudu corpus callosum; MRI kontrastivõimendusega (T1 – kaalutud kujutised)
Riis. 9.5. Oligodendroglioom: a - CT, kasvaja struktuuris paiknev kivistumine on selgelt nähtav; b, c - MRI, T 1 ja T 2 kaalutud kujutised
kasvajad, millele järgneb kiiritus- ja keemiaravi (PCV-režiimis või temosolomiid). Tuleb märkida, et keemiaravi on oligodendroglioomide puhul väga efektiivne, mis mõnel juhul võimaldab seda kasutada iseseisva ravimeetodina aju funktsionaalselt olulistes piirkondades paiknevate kasvajate ravis. Oligodendroglioomiga patsientide keskmine eluiga on umbes 6 aastat.
jagada ependümoom glioomide koguarvus - umbes 3%; enamikul juhtudel paiknevad need täielikult või osaliselt ajuvatsakestes (joon. 9.6). Sagedasem lastel. Erinevalt teistest glioomidest paiknevad enamikul juhtudel (60%) tagaosas kraniaalne lohk. Enamik ependümoome on healoomulised kasvajad, kuid esinevad ka anaplastilised ependümoomid (III aste). Ravi - kirurgiline. Ependümoomi kiiritus- ja keemiaravi vähem
tõhus. Prognoosi määrab eelkõige operatsiooni radikaalsus, isegi kasvaja histoloogiline pahaloomulisus on väiksema tähtsusega. Patsientide 5-aastane elulemus
Riis. 9.6. Parema külgvatsakese eesmise sarve ependümoom. MRI: a - T 1 - kontrasti suurendamisega; b – T 2 -kaalutud kujutis
ependümoomid üle 50% vanematel kui 3-aastastel lastel ja 70% täiskasvanutel.
Ajukelme kasvajad
Esinemissageduselt on meningeaalkasvajad glioomide järel teisel kohal. Valdav enamus nendest kasvajatest (üle 95%) on meningioomid; palju harvem on hemangioperitsitoom, fibroosne histiotsütoom, melanoom, ajukelme hajus sarkomatoos jne.
Meningioomid moodustavad umbes 20% kesknärvisüsteemi kasvajatest. Need tekivad arahnoendoteliaalsetest rakkudest, mis asuvad kõvakesta paksuses, harvemini - koroidpõimikutes (sellest ka vananenud nimi - arahnoendotelioom). Etioloogilisteks teguriteks võivad olla peatrauma, röntgen- ja radioaktiivne kokkupuude, toidu nitritid. Enamiku meningioomide rakkude geneetiline defekt asub 22. kromosoomis, 22q12.3-qter lookuses, mitte kaugel neurofibromatoosi 2 (NF2) geenist.
Pahaloomulisuse astme järgi jagunevad meningioomid 3 rühma. Esimene sisaldab tüüpilisi meningioomi, mis on jagatud 9 histoloogiliseks variandiks. Umbes 60% intrakraniaalsetest meningioomidest on meningoteliaalsed (meningoteliomatoossed), 25% üleminekulised ("segastruktuuriga") ja 12% kiulised (fibroblastilised); muud histoloogilised variandid on haruldased. Seljaaju meningioomide hulgas on ülekaalus psammomatoossed (sisaldavad liivaterade kujul kaltsifikatsioone). II astme hulka kuuluvad ebatüüpilised meningioomid (mida iseloomustab suurenenud mitootiline aktiivsus) ja III - anaplastiline (pahaloomuline), mida varem nimetati meningosarkoomideks.
CT-skaneerimisel näevad meningioomid tavaliselt välja nagu TMT-ga seotud ümarad moodustised (joonis 9.7). T 1 režiimis MRI korral on meningioomi signaal sageli sarnane aju omaga, T 2 režiimis iseloomustab enamikku meningioomidest ühel või teisel määral hüperintensiivne signaal ja sageli tuvastatakse peritumoraalne ajuturse (joonis 9.8). ). Enamasti võrsub meningioom kõvakesta mõlemad kihid ja levib Haversi kanalite kaudu külgnevasse luusse, samas kui osteoblastide ja kasvaja kasvu stimuleerimise tõttu toimub luude vohamine.
Riis. 9.7. eesmise ja keskmise koljuõõnde meningioom; CT kontrasti suurendamisega; kasvaja näeb välja nagu homogeenselt suurenenud tihedusega tsoon, mis külgneb laialdaselt koljupõhja kõvakestaga
kude - hüperostoos, mõnikord saavutades hiiglasliku suuruse
Meningioomidele on iseloomulik pikk areng, sageli täheldatakse krampe või nende ekvivalente. Mõnel juhul võib haiguse esimene sümptom olla kraniaalvõlvi palpeeritav hüperostoos. Tavaliselt eraldab kasvaja ajust ämblikuvõrkkelmega, kuid esineb ka infiltratiivseid vorme.
Riis. 9.8. Vasaku parietaalse piirkonna meningioom, MRI ilma kontrastsuse suurendamiseta; T 1 -kaalutud piltidel (ülemine) on kasvajast tulev signaal sarnane aju omaga; T2-kaalutud piltidel (all) on meningioom hüperintensiivne ja ümbritsetud hüperintensiivse ajuturse alaga
Riis. 9.9.Ülemise sagitaalse siinuse keskmise ja tagumise kolmandiku parasagitaalne meningioom koos suure hüperostoosiga ja intrakraniaalse sõlmega; MRI koos kontrasti suurendamisega
Kõige sagedamini (30% juhtudest) lokaliseeritakse meningioomid ülemise sagitaalse siinuse ja suurema faltsiformse protsessi piki; selliseid meningioome nimetatakse parasagitaalseteks. 25% juhtudest on ajupoolkerade kumera pinna meningioomid - kumerad, need jagunevad eesmise, parietaalse, ajalise ja kuklapiirkonna kasvajateks; 20% meningioomidest lokaliseeritakse eesmise, 15% - keskmise ja 10% - tagumise koljuõõnde põhjas.
Meningioomide ravi valikmeetodiks on radikaalne kirurgiline eemaldamine. Resekteeritakse mitte ainult kasvaja sõlm, vaid ka külgnevad kõvakesta ja luud (tavaliselt tehakse üheetapiline plastika lokaalsete kudede ja/või kunstlike siirikutega). Täielikult eemaldatud healoomulise meningioomi kordumise tõenäosus 15 aasta jooksul ei ületa 5%. Kui kasvajat ei ole võimalik täielikult eemaldada (funktsionaalselt oluliste struktuuride kaasamisega), täheldatakse 15-aastaselt ägenemisi 50% patsientidest. Nendes olukordades, nagu ka pahaloomuliste meningioomide korral, kasutatakse kiiritusravi, mis tagab kontrolli isegi pahaloomuliste meningioomide kasvu üle vähemalt 5 aastaks.
Kui väikest meningioomi (asub nt koopasiinuses) ei ole võimalik (patsiendi tervist kahjustamata) radikaalselt eemaldada, on otsese sekkumise alternatiiviks radiokirurgia.
Meningioomide keemiaravi kliinikus ei kasutata, käimas on eksperimentaalsed uuringud.
Mitu meningioomi esineb 2% kliinilistest juhtudest, kuid juhuslikult avastatud meningioomide hulgas on hulgi meningioomide osakaal 10%. Pärast kiiritusravi võib tekkida mitu meningioomi; varem sageli pärast röntgeni epileerimist rõngasusside suhtes. Kui kasvaja ei avaldu kliiniliselt ja sellega ei kaasne peritumoraalset turset, on vaatlus optimaalne taktika, kuna valdav enamus (umbes 90%) nendest meningioomidest ei progresseeru. Muudel juhtudel tehakse kasvajate eemaldamine võimalusel - üheetapiline.
Sella turcica kasvajad mida esindavad peamiselt hüpofüüsi adenoomid ja kraniofarüngioomid; aeg-ajalt esinevad meningioomid, germinoomid, lümfoomid ja mõned muud kasvajad.
hüpofüüsi adenoomid moodustavad 10% intrakraniaalsetest kasvajatest. Peaaegu alati healoomulised, tekivad valdavalt hüpofüüsi eesmise osa rakkudest. Kasvajaid, mille maksimaalne suurus on alla 1 cm, nimetatakse mikroadenoomideks. Kasvaja kasvades põhjustab see sella turcica suuruse suurenemist, seejärel levib koljuõõnde, surub kokku kiasmi ja nägemisnärve, mis väljendub nägemisteravuse ja nägemisväljade halvenemises (sagedamini bitemporaalse hemianopsia tüübi järgi ). Kasvaja levikuga koobassiinuses ilmnevad okulomotoorsed häired, kolmanda vatsakese kokkusurumisega - intrakraniaalne hüpertensioon. Lisaks neuroloogilistele häiretele tuvastatakse reeglina endokriinsed häired - hüpopituitarism (kasvaja poolt kokkusurutud või hävitatud hüpofüüsi hormoonide tootmise vähenemise tagajärjel) erineva raskusastmega, sageli koos hüperproduktsiooni ilmingutega. teatud hormooni kasvajarakkude poolt.
Hüpofüüsi kasvaja diagnoos põhineb MRI-l. Enamikule adenoomidest on iseloomulik madal signaal T 1 ja kõrge signaal T 2 MRI režiimides (joonis 9.10). Mikroadenoomid on pärast seda paremini visualiseeritud intravenoosne manustamine gadoliiniumi ravim.
Hüpofüüsi kasvajad klassifitseeritakse toodetud hormooni järgi ja 30% neist on hormonaalselt passiivsed.
Joonis 9.10. Keskmise suurusega hüpofüüsi adenoom (prolaktinoom): MRI; a, b - T 1 -kaalutud kujutised, frontaal- ja sagitaalprojektsioonid; c - T 2 -kaalutud kujutis, telgprojektsioon
Kõige sagedamini leitud prolaktinoom, prolaktiini eritavad rakud. Nende esimesi ilminguid naistel esindavad amenorröa ja galaktorröa, diagnoos tehakse tavaliselt mikroadenoomi staadiumis. Meestel põhjustavad prolaktinoomid libiido langust, seejärel impotentsust ja günekomastiat, kuid arsti juurde mineku põhjuseks on enamasti nägemispuue, s.t. diagnoosimise ajal ulatuvad meeste prolaktinoomid suured suurused.
Prolaktinoomi diagnoos põhineb seerumi prolaktiini taseme tõusul >200 ng/ml. Prolaktiini tase 25–200 ng/ml teeb prolaktinoomi diagnoosimise oletatavaks.
Ravi taktika määratakse kasvaja suuruse järgi. Mikroadenoomide korral määratakse esmalt dopamiini agonistid (bromokriptiin, kabergoliin jne), mis normaliseerivad prolaktiini taset ja tagavad tavaliselt kasvaja suuruse stabiliseerimise või vähendamise. Konservide ebaefektiivsuse või talumatuse korral
ravi, samuti suurte kasvajate korral, mis põhjustavad nägemishäireid ja intrakraniaalset hüpertensiooni, eemaldatakse prolaktinoom, millele järgneb samade ravimite määramine (tavaliselt väiksemas, paremini talutavas annuses). Vastunäidustuste korral, samuti juhul, kui patsient keeldub operatsioonist, on võimalik radiokirurgiline ravi. Kauggammateraapia (ja eriti röntgenteraapia) on ebaefektiivne ja seda ei tohiks kasutada. Tsütostaatikumid on ebaefektiivsed.
Somatotropinoomid vyraba-
nad toodavad kasvuhormooni, mille ületootmine põhjustab akromegaaliat (joon. 9.11) või (haiguse arenguga kasvuperioodil) gigantismi. Kuna muutused kasvavad aeglaselt, pöördub enamik patsiente neurokirurgi poole haiguse kaugelearenenud staadiumis. Somatotropiini taseme tõus vereseerumis väärtuseni > 5 ng / ml on diagnostilise tähtsusega. Tema tasemel<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают
suured ja ei põhjusta neuroloogilisi sümptomeid. Ilma ravita sureb enamik kasvuhormooni põdevaid patsiente enne 60. eluaastat kardiovaskulaarsete tüsistuste tõttu.
Somatostatiini analoogi oktreotiidi saab kasutada konservatiivselt, kuid parenteraalse manustamise vajadus aastateks piirab selle kasutamist. Kirurgiline ravi on optimaalne meetod, eeldusel, et kasvaja on täielikult eemaldatud, see tagab somatotropiini taseme normaliseerumise ja peatab seeläbi akromegaalia arengu (selle vastupidist arengut ei toimu, kuid turse väheneb
Riis. 9.11. Akromegaaliaga patsiendi välimus
koed annab teatud kosmeetilise efekti). Efektiivne on ka radiokirurgia, kuid kasvuhormooni tase langeb aeglaselt, kuni 4-6 kuud, mille jooksul akromegaalia progresseerumine jätkub. Traditsiooniline kiiritusravi on ebaefektiivne, tsütostaatikumid on ebaefektiivsed.
Adrenokortikotropinoomid toodavad adrenokortikotroopset hormooni (ACTH), mis põhjustab kortisooli hüperproduktsiooni ja Itsenko-Cushingi sündroomi (rasvumine, kuunägu, lillad striad, arteriaalne hüpertensioon, hüperglükeemia, glükosuuria ja osteoporoos) väljakujunemist (joonis 9.12). Informatiivselt võib öelda, et seerumi ACTH tõus väärtuseni > 60 ng / ml (kuid tuleb meeles pidada, et väga kõrget taset -> 120 ng / ml - võib täheldada mõne pahaloomulise kasvaja korral: bronhogeenne väikerakk-kopsuvähk, tümoom , feokromotsütoom, kilpnäärmevähk, mis on ACTH ektoopilise sekretsiooni allikaks).
Kirurgiline ravi - adrenokortikotropinoomi eemaldamine - viiakse tavaliselt läbi transnasosfenoidse juurdepääsu abil (vt allpool). Alternatiiviks on radiokirurgia, viimase mõju kujuneb välja kuude jooksul.
ACTH suurenenud sekretsiooni perioodil (operatsiooniks valmistumise ajal, esimestel kuudel pärast radiokirurgilist ravi, samuti operatsiooni või radiokirurgia ebaefektiivsuse korral) määratakse neerupealistes kortisooli sünteesi pärssivate ravimite määramine. näidustatud - ketokonasool (valikravim), metürapoon, aminoglutetimiid
Riis. 9.12. Adrenokortikotropinoomiga patsiendi välimus (Itsenko-Cushingi tõbi)
või rasketel juhtudel mitotaan. Kõigile ülaltoodud ravimeetoditele resistentsetel juhtudel on näidustused adrenalektoomiaks.
Hormonaalselt mitteaktiivne adenoomid põhjustavad sekundaarseid endokriinseid häireid (hüpopituitarism); kuid tavaliselt on neurokirurgi vastuvõtu põhjuseks nägemispuue, s.t. diagnoosimise ajal saavutavad kasvajad märkimisväärse suuruse. Parim ravi on kasvaja eemaldamine.
Hüpofüüsi kasvajate kirurgiline ravi viiakse läbi kas transnasosfenoidaalsest juurdepääsust (läbi peamise siinuse) või transkraniaalselt. Esimene lähenemine on valikmeetod mikroadenoomide ja suuremate kasvajate jaoks, mis asuvad peamiselt Türgi sadula õõnsuses, teine - suurte kasvajate puhul, millel on valdavalt intrakraniaalne levik.
Kell transnasosfenoidne lähenemine ninaõõne küljelt spetsiaalsete vahenditega trepaneeritakse peasiinuse alumine sein, seejärel resekteeritakse selle ülemine sein, mis on Türgi sadula alumine sein, ja nad satuvad selle õõnsusest. Kohe pärast kõvakesta lahkamist muutub nähtavaks kasvaja, mis järk-järgult eraldatakse Türgi sadula seintest, puutumata hüpofüüsi koest ja eemaldatakse. Endoskoobi kasutamisel suureneb operatsiooni radikaalsus, mis võimaldab saada ülevaate kasvaja voodi kõikidest osadest. Pärast kasvaja eemaldamist tamponeeritakse peamine siinus nina limaskesta fragmentidega, vajadusel rasvkoega, mis fikseeritakse fibriin-trombiini kompositsioonide abil. Enamasti viiakse patsient pärast ärkamispalatit koheselt kliinilisse osakonda, järgmisel päeval pärast operatsiooni lastakse kõndida ja haiglast väljakirjutamine toimub 5.-6. päeval.
Kell transkraniaalne juurdepääs trepanatsioon tehakse frontotemporaalses piirkonnas, juurdepääs kasvajale toimub otsmikusagara tõstmisega. Transkraniaalse juurdepääsu eeliseks on nägemisnärvide visualiseerimine, suured veresooned ja võimalus eemaldada suuri intrakraniaalseid kasvajasõlmesid; türgi sadula õõnsusest kasvaja jäänuste eemaldamisel on suureks abiks operatsioonisisene endoskoopia. Patsiendi haiglas viibimise kestus pärast operatsiooni on tavaliselt 7-8 päeva, millest 1 on intensiivravi osakonnas.
Olenemata juurdepääsust kasvajale pärast operatsiooni on võimalik (tavaliselt ajutine) hormonaalsete häirete raskuse suurenemine, mis nõuab õigeaegset korrigeerimist. Seetõttu tuleks hüpofüüsi kasvajatega patsientide kirurgiline ravi läbi viia spetsiaalses neurokirurgilises haiglas.
Kraniofarüngioomid moodustavad kuni 4% intrakraniaalsetest kasvajatest. Arvatakse, et nende esinemine on seotud embrüogeneesi rikkumisega - Rathke koti embrüonaalse epiteeli mittetäieliku resorptsiooniga (primaarse suutoru väljaulatuvus, millest embrüogeneesi varases staadiumis moodustub hüpofüüsi eesmine sagar ja lehter ). Need on tavalisemad 5-10-aastastel lastel, võivad paikneda Türgi sadula õõnsuses, hüpofüüsi lehtris ja kolmandas vatsakeses (joonis 9.13).
Healoomuline kasvaja sisaldab sageli tsüste, kivistumist ja epiteeli lagunemisprodukte. See kasvab aeglaselt, kuid tsüsti moodustumise korral on sümptomite kiire suurenemine võimalik. Põhjustab raskeid endokriinseid häireid (hüpopituitarism, diabeet insipidus), mis tavaliselt pärast operatsiooni ajutiselt süveneb.
Valikmeetodiks on kirurgiline ravi. Kasvaja asukoha tõttu suurte veresoonte, visuaalsete radade ja hüpotalamuse piirkonna läheduses on kraniofarüngioomi eemaldamine märkimisväärseid raskusi. Operatsioon on üks keerukamaid ja seda tuleks teha ainult kõrgelt spetsialiseerunud kliinikutes.
Riis. 9.13. Kraniofarüngioom: MRI koos kontrasti suurendamisega; heterogeense struktuuriga kasvaja, mis sisaldab nii kontrastaine kogunemispiirkondi kui ka tsüste ja kivistumisi
Närvi kasvajad
Närvikasvajad moodustavad ligikaudu 8% neuroonkoloogilisest patoloogiast. Histoloogiliselt on kõige levinumad schwannoomid (neurinoomid, neurilemmoomid) - närvikesta Schwanni rakkudest tekkivad healoomulised kasvajad, sagedamini tundlikud. Etioloogia on ebaselge, geneetiline defekt paikneb tavaliselt NF2 geeni tsoonis 22. kromosoomis ja 95% juhtudest on somaatilise mutatsiooni tagajärg. Ülejäänud 5% juhtudest on schwannoomid 2. tüüpi NF (NF2) või harvemini 1. tüüpi NF (NF1) ilmingud. Schwannoomid, mis ei ole seotud NF2-ga, tavaliselt ei imbu närvi, millest nad pärinevad, seetõttu saab mõõduka suurusega kasvajate korral suurema osa närvikiududest päästa. NF2-ga patsientide Schwannoomidele on iseloomulik infiltratiivne kasv ja nad ei muutu peaaegu kunagi pahaloomuliseks.
Umbes 10% juhtudest on neurofibroomid ka healoomulised kasvajad. Geneetiline defekt paikneb kromosoomil 17 (NF1 geen) ja enamik neurofibroome esineb NF1-ga patsientidel. Neurofibroomid tungivad tavaliselt närvi ja seetõttu on kõigi selle kiudude säilimine operatsiooni ajal reeglina võimatu. Intrakraniaalsed ja seljaaju neurofibroomid harva pahaloomulised, perifeersed (peamiselt pleksiformsed) - 5% juhtudest; sel juhul tekib perifeerse närvi membraanide pahaloomuline kasvaja, mida varem nimetati neurofibrosarkoomiks ja mis on seotud pahaloomulisuse IV astmega; ravi – kombineeritud: operatsioon, kiiritus- ja keemiaravi.
Kodumaises neurokirurgilises kirjanduses ei eristata sageli schwannoome ja neurofibroome, nimetades mõlemat kasvajat. neuroomid(kuna nende ravitaktika põhimõtteliselt ei erine).
Kraniaalnärvide kasvajate kliinik määratakse kindlaks protsessi lokaliseerimisega.
Vestibulaarsed schwannoomid(VIII närvi vestibulaarse osa neurinoomid, mida sageli nimetatakse ka akustilisteks neurooomideks) moodustavad 90% intrakraniaalsetest neurinoomidest ja neurofibroomidest. Haigestumine - 1 juhtum 100 tuhande elaniku kohta aastas. Kasvaja pärineb vestibulokohleaarsest närvist, täpsemalt selle vestibulaarsest osast. Esimene sümptom on kuulmislangus küljel
kasvaja asukoht (kõige sagedamini tuvastab patsient telefoniga rääkides), siis on kõrvas müra. Lisaks kuulmislangusele on iseloomulikeks neuroloogilisteks sümptomiteks vestibulaarse erutatavuse kaotus, mis määratakse kaloritestiga (ei avaldu kliiniliselt) ja maitsetundlikkuse kaotus keele eesmises 2/3 kasvaja küljel (viimane on tingitud trummikööri kahjustusest, mis kulgeb koos näonärviga). Näonärv ise on kompressioonile vastupidav, nii et isegi kasvajatega suur suurus selle funktsioon tavaliselt ei kannata. Kasvaja suuruse suurenedes lisanduvad valuhüpesteesia poolel näol, koordinatsioonihäired, kõnnak, intrakraniaalse hüpertensiooni tunnused, vahel ka neelamis- ja fonatsioonihäired.
MRI-ga on kasvaja paremini visualiseeritud T2-režiimis, kus see tavaliselt näeb välja nagu suurenenud signaali piirkond, mis külgneb ajalise luu püramiidiga (joonis 9.14).
Valikmeetodiks on kasvaja radikaalne eemaldamine. Operatsioon tehakse kõige sagedamini retrosigmoidse lähenemisega tagumisest koljuõõnest. Tehke osteoplastiline või resektsioontrepanatsioon kuklaluu, siis lükatakse spaatliga kõrvale väikeaju poolkera posterolateraalsed lõigud, mis võimaldab paljastada kasvaja tagumise pinna. Esialgu toota kasvaja kapslisisene eemaldamine; järgmine etapp - sisekuulmekanali tagumise seina trepaneerimine - viiakse läbi teemantkattega lõikurite abil. See võimaldab näonärvi paikneda ja kasvajast eraldada. Viimases etapis eraldatakse kasvajakapsel maksimaalse ettevaatusega väikeaju, ajutüve, VII, VIII, IX, X kraniaalnärvide külgnevatest osadest ja võimalusel eemaldatakse täielikult. Suurte kasvajate korral on õigustatud ainult neoplasmi kapslisisene eemaldamine.
Vaatamata neurokirurgia märkimisväärsele edule, pärast operatsiooni
Riis. 9.14. Vasakul oleva VIII närvi neurinoom. MRI: T 2 - kaalutud pilt
võib tekkida parees või halvatus näonärv kas kirurgilise trauma või (sagedamini) labürindiarteri vereringehäirete tõttu. Näonärvi halvatusega rekonstrueeritakse see (tavaliselt anastomoosiga hüpoglossaalse närvi või emakakaela silmuse laskuva haruga). Pärast väikeste kasvajate (kuni 2 cm) eemaldamist on enamikul juhtudel näonärvi funktsioon säilinud. Enne operatsiooni olemas olnud kuulmine säilib vähem kui 50% juhtudest.
Alternatiiv otsesele sekkumisele väikeste kasvajate ja operatsiooni vastunäidustuste korral on radiokirurgia. Traditsioonilist kiiritus- ja keemiaravi ei kasutata.
Kolmiknärvi kasvajad(gasseria ganglionneuroomid). Esinemissagedus on 0,1 juhtu 100 tuhande elaniku kohta aastas. Seal on nii schwannoomid kui ka neurofibroomid, mida sageli seostatakse NF1-ga. Tüüpilisteks kliinilisteks ilminguteks on hüpesteesia näo vastaval poolel, sarvkesta refleksi vähenemine, mälumislihaste hüpotroofia; kui kasvaja levib kavernoossesse siinusesse, tekivad okulomotoorsed häired. Suurte kasvajatega võib kaasneda intrakraniaalne hüpertensioon. Kolmiknärvi valu sündroom on haruldane.
Ravi- kirurgiline. Radikaalne eemaldamine ei ole alati võimalik, eriti kui kasvaja on levinud kavernoosse siinusesse. Kuid retsidiivid on haruldased. Eemaldamata kasvajajäänuste radiokirurgia kasutatakse ainult haiguse progresseerumisel.
Teiste (kõige sagedamini tundlike) kraniaalnärvide schwannoomid ja neurofibroomid on haruldased, diagnoosimise ja ravi põhimõtted ei erine ülalkirjeldatutest.
Lõpuks on 1% schwannoomidest ja neurofibroomidest spinaalsed, mis tekivad tundlikust juurest ja mida iseloomustab algselt radikulaarne valusündroom; siis ühinevad teiste juurte ja seljaaju kahjustuse sümptomid. Ravi - ainult kirurgiline, prognoos on soodne, retsidiivid on kasuistlikud.
Lümfoomid ja muud hematopoeetilise koe kasvajad
Primaarne kesknärvisüsteemi lümfoom- ainus kasvaja, mille esinemissagedus on viimastel aastakümnetel oluliselt suurenenud
ligikaudu 3 korda ja on 0,6 100 tuhande elaniku kohta aastas. Primaarsete kesknärvisüsteemi lümfoomide etioloogia on ebaselge ning eeldatakse nende seost Epstein-Barri viiruse, kollagenooside ja kaasasündinud või omandatud immuunpuudulikkuse seisunditega (AIDS, immuunsupressioon pärast elundisiirdamist). AIDS-i patsientide seas esineb kesknärvisüsteemi lümfoome 3% juhtudest ja need on sageli HIV-nakkuse esimene ilming. Normaalse immuunsusega inimeste seas on aga esmaste lümfoomide esinemissagedus suurenenud.
Lisaks primaarsetele lümfoomidele avastatakse ajukahjustus 5%-l süsteemsete lümfoomidega patsientidest haiguse hilisemates staadiumides.
98% primaarsetest kesknärvisüsteemi lümfoomidest on B-rakud. Need on kõrgekvaliteedilised kiiresti progresseeruvad kasvajad. Patsiendi keskmine eluiga ilma ravita on umbes 2 kuud. Ükskõik milline kliinilised sümptomid Puuduvad meetodid lümfoomi eristamiseks glioomist või metastaasidest. CT ja MRI standardrežiimides näeb lümfoom tavaliselt välja nagu suurenenud tihedusega tsoon koos mõõduka peritumoraalse tursega. Lümfoomi kahtlus võib väljenduda mitme kolde (mis esineb 20% juhtudest), mis asuvad külgmiste vatsakeste läheduses. Ainus iseloomulik MRI või CT märk on kasvaja vähenemine või kadumine pärast mitmepäevast ravi deksametasooniga.
Diagnoosi kinnitab stereotaktiline biopsia. Kasvaja eemaldamine ei paranda prognoosi. Kiiritusravi (kogu aju kiiritamine – fookuskauguse kogudoos umbes 50 Gy) toob kaasa kasvaja suuruse ajutise vähenemise ja kliinilise paranemise peaaegu 100% juhtudest, kuid keskmine eluiga on umbes 1 aasta. Polükemoteraapia (mõnedes skeemides metotreksaadi sisestamine aju külgvatsakestesse spetsiaalselt implanteeritud seadme kaudu) võimaldab mõnel juhul saavutada kuni 3 aastat või kauem kestva remissiooni. Kasvaja retsidiivid täheldatakse 80% juhtudest, sagedamini - aasta pärast; sellistel juhtudel võib keemiaravi režiimi muuta ja seda täiendada kiiritusraviga.
Sugurakkude kasvajad (germinogeensed)
sugurakkude kasvajad(germinoom, embrüonaalne kartsinoom, kooriokartsinoom ja munakollase kasvaja) tekivad emakavälistest sugurakkudest. Kõige sagedamini lokaliseeritud käbinäärmes.
germinoom on selle rühma kõige levinum kasvaja. See moodustab eurooplastel ligikaudu 0,5% intrakraniaalsetest kasvajatest ja (teadmata põhjustel) 3% Kagu-Aasia elanikest. Kõige sagedamini poistel puberteedieas. Kasvaja on pahaloomuline, metastaseerub sageli hüpotalamuse piirkonda ja tserebrospinaalvedeliku ruumidesse, sagedamini külgvatsakeste ependüümi. Histoloogiliselt sarnane munandi seminoomiga.
Peamise sõlme lokaliseerimine käbinääre piirkonnas põhjustab neljakesta kokkusurumist (väljendub okulomotoorsete häiretega, kõige iseloomulikum on ülespoole suunatud pilgu parees - Parino sümptom) ja sekundaarselt - aju akvedukt koos oklusiivse hüdrotsefaalia ja intrakraniaalse arenguga. hüpertensioon.
Diagnoos tehakse MRI ja CT abil, mida kontrollib stereotaktiline biopsia. Kasvajamarkeritel puudub absoluutne diagnostiline väärtus (alfa-fetoproteiin germinoomides puudub, kooriongonadotropiin tuvastatakse 10% juhtudest).
Kasvaja eemaldamine ei paranda prognoosi. Peamine ravimeetod on kiiritusravi; kiiritatakse mitte ainult kasvajasõlme, vaid ka kogu aju ja sageli ka seljaaju. Remissioon saavutatakse peaaegu 100% juhtudest, ravi - enamikul patsientidest. Keemiaravi on alternatiiv kiiritusravile (eriti alla 4-aastastel lastel).
Muud idutee kasvajad (embrüokartsinoom, kooriokartsinoom ja munakollase kasvaja) on väga haruldased. Need on väga pahaloomulised, metastaaseeruvad kiiresti CSF-i ruumide kaudu. Nad toodavad onkoproteiine (embrüonaalne kartsinoom ja munakollase kasvaja - alfafetoproteiin, kooriokartsinoom - kooriongonadotropiin). Lisaks onkoproteiinide uuringule tehakse tavaliselt stereotaktiline biopsia. Aju akvedukti oklusiooniga tehakse möödaviiguoperatsioon.
Ravi on kiiritus- ja keemiaravi. Prognoos on ebasoodne (ainult 5% patsientidest ulatub eeldatav eluiga 2 aastani).
Metastaasid
Neuroonkoloogilises kliinikus on aju (ja väga harva ka seljaaju) metastaatiliste kahjustustega patsientide arv alla 20%. Tegelik kesknärvisüsteemi metastaaside esinemissagedus on oluliselt (6-7 korda) suurem, kuid haiguse IV staadiumi vähipatsiente, isegi kui neil on vastavad sümptomid, tavaliselt neurokirurgi juurde ei suunata. Sellegipoolest võivad ka nendel juhtudel olla intrakraniaalsed metastaasid seisundi tõsiduse ja lõppkokkuvõttes patsiendi surma kõige olulisem põhjus ning piisav neurokirurgiline ravi võib parandada kvaliteeti ja pikendada oodatavat eluiga.
kahtlustatav metastaatiline kahjustus aju onkoloogilisel patsiendil võimaldab ilmneda neuroloogilised sümptomid. Diagnoosi kinnitab MRI ja väikeste metastaaside visualiseerimiseks on otstarbekas uuring kohe läbi viia gadoliiniumi sisaldava kontrastainega. Tavaliselt näevad metastaasid välja nagu suurenenud signaali alad nii T 1 kui ka T 2 MRI režiimis (joonis 9.15). 50% metastaasidest on mitmekordsed, kõige sagedamini lokaliseeritud paksuses medulla suured poolkerad. Tavaliselt kaasneb peritumoraalne turse (mõnikord väljendunud). Tuleb meeles pidada, et ajus esinevad metastaasid 15% juhtudest on esimesed kliiniline tunnus onkoloogiline haigus. Paljud metastaasid kaotavad primaarsele fookusele iseloomuliku histoloogilise struktuuri, mis muudab diagnoosimise keeruliseks (st sageli on raske ajumetastaaside histoloogia põhjal määrata esmase fookuse lokaliseerimist).
Täiskasvanutel tekivad 40% juhtudest kopsuvähi (tavaliselt väikerakk) metastaasid, seejärel metastaasid.
Riis. 9.15. Mitmed vähi metastaasid ajus. MRI: T 1 -kaalutud kujutis kontrasti suurendamisega
zy rinnavähk (10%), neerurakuline kartsinoom (7%), seedetrakti vähk (6%) ja melanoom (eri riikides 3–15%, Euroopas umbes 5%). Lastel täheldatakse kõige sagedamini neuroblastoomi, rabdomüosarkoomi ja Wilmsi kasvaja (nefroblastoomi) metastaase.
Diagnoositud kesknärvisüsteemi metastaasidega patsientide keskmine eluiga on keskmiselt alla 3 kuu, kuid kompleksravi korral ületab see 2 aastat.
Soovitatav on järgmine ravialgoritm. Kui avastatakse üksildane metastaas pea- või seljaajus, on näidustatud selle eemaldamine, millele järgneb kiiritusravi ja vajadusel keemiaravi. Metastaaside esinemine teistes elundites ei ole operatsioonile absoluutseks vastunäidustuseks, otsuse tegemisel arvestatakse patsiendi seisundi tõsidust ja edasise kompleksravi võimalust. Alternatiivina kaalutakse radiokirurgia (sagedamini kasutatakse gamma nuga või lineaarkiirendit).
Kui tuvastatakse 2 või 3 metastaasi, mis paiknevad ajupoolkerade pindmistes osades, on võimalik ka kirurgiline sekkumine (ühe- või mitmeastmeline).
Mitme metastaasiga või elutähtsate struktuuride piirkonnas on optimaalne ravimeetod radiokirurgia. Deksametasoon on ette nähtud leevendava vahendina.
Kasvajad, mis kasvavad koljuõõnde
Need kasvajad moodustavad umbes 1% kõigist pahaloomulistest kasvajatest. Sagedamini arenevad nad ninakõrvalkoobaste epiteelist (vähk), on sarkoomid (sagedamini - chordomas ja chondrosarcomas), neuroepitelioomid ja perifeersete närvikestade pahaloomulised kasvajad, plasmatsütoom ja histiotsütoom. Kasvaja levik koljuõõnde toimub nii luu hävimise ajal kui ka kraniaalnärvide käigus.
Varajases arengustaadiumis kasvaja kulgeb krooniliste põletikuliste protsesside varjus, tavaliselt diagnoositakse see kaugelearenenud (T 3-4, N 1-2, M 0-x) staadiumis. Diagnoos tehakse MRI ja radionukliidlümfograafia abil. Kasvaja preoperatiivne biopsia (avatud või endo-
skopiline, mõnikord - punktsioon). Sõltuvalt histoloogilisest diagnoosist kasutatakse järgmisi ravialgoritme:
Vähi korral - preoperatiivne keemiaravi, kantserostaatiline kiiritusravi annus, kasvaja eemaldamine, kiiritusravi, korduvad keemiaravi kuurid;
Sarkoomiga - kirurgiline ravi operatsioonijärgse kiiritusraviga; chordooma ja kondrosarkoomiga eemaldatakse kasvaja nii palju kui võimalik, millele järgneb radiokirurgiline ravi;
Perifeersete närvikatete pahaloomulise kasvajaga - kirurgiline ravi, pärast operatsiooni - kiiritusravi kuur, seejärel - toetavad keemiaravi kursused;
Plasmatsütoomi ja histiotsütoomiga - kiiritusravi kombinatsioonis keemiaraviga, millel on protsessi üldistamise tunnused.
Kirurgilise ravi näidustused põhinevad neoplasmi lokaliseerimisel ja onkoloogilise protsessi staadiumil. Kasvaja levik koljupõhjale ei ole operatsiooni vastunäidustuseks, samuti kasvaja lagunemisest põhjustatud lokaalsete püopõletikuliste protsesside esinemine.
Optimaalne ravimeetod on kasvaja plokkresektsioon koos ümbritsevate kudedega, mis võivad hõlmata pea-, etmoidaalset ja ülalõualuu siinust, orbiiti, eesmise ja keskmise koljuõõnde põhja, ülemist lõualuu, liigese- ja koronoidseid protsesse. alumine lõualuu, ajalise luu püramiid. Plokk hõlmab kahjustatud DM-i, samuti piirkondlikke lümfisõlmi. Operatsiooni lõpus tehakse tekkinud defekti mitmekihiline plastik lokaalsete ja nihkunud kudedega. Korrigeeritakse ploki resektsiooni kosmeetilisi ja funktsionaalseid tagajärgi ilukirurgia mõnikord mitmeastmeline.
Palliatiivsed operatsioonid seisnevad kasvaja osalises eemaldamises ja aferentsete veresoonte emboliseerimises neoplasmi kontrollimatu verejooksu korral.
Tsüstid ja kasvajataolised kahjustused
Need moodustised on kaudselt seotud neuroonkoloogiaga (kuna need on mittekasvaja päritolu mahulised moodustised). Need on kaasasündinud (kolloidsed tsüstid kolmandas vatsakeses,
interventrikulaarse vaheseina ja ämblikuvõrkkelme tsüstid) ja omandatud (traumaatilised, insuldijärgsed ja operatsioonijärgsed). Kui tsüst põhjustab kliinilisi sümptomeid, tehakse kirurgiline sekkumine (ekstsisioon, seinte fenestratsioon või šunteerimine), kasutades sageli endoskoopilisi meetodeid.
Lapseea neuroonkoloogia iseärasused
Kesknärvisüsteemi kasvajate esinemissagedus lastel on ligikaudu 3 juhtu 100 000 elaniku kohta aastas. Kesknärvisüsteemi kasvajate osakaal kõigist lapseea onkoloogilistest haigustest on 20%, laste onkoloogilise haigestumuse struktuuris on nad leukeemia järel 2. kohal. 1. eluaasta lastel on koljuõõnes sagedamini pahaloomulised kasvajad (tavaliselt teratoomid). Lastel vanem kui aasta Neuroonkoloogilise haigestumuse struktuuris domineerivad healoomulised kasvajad - madala astme astrotsütoomid (35%) ja ependümoomid (15%). Lapsepõlvespetsiifilised pahaloomulised kasvajad on primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad. (primitiivne neuroektodermaalne kasvaja- PNET); nende osakaal üle 1-aastaste laste kõigi ajukasvajate hulgas on 20%.
Kesknärvisüsteemi kasvaja tüüpilised kliinilised ilmingud väikelastel on psühhomotoorne alaareng, pea suuruse suurenemine, anoreksia ja krambid.
Astrotsütoomide ja ependüümide diagnoosimise ja ravi põhimõtted on sarnased täiskasvanute omadega.
Primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad- medulloblastoom, pineoblastoom ja mõned teised. Kõik kasvajad on väga pahaloomulised, metastaaseeruvad varakult mööda tserebrospinaalvedelikku ja kui patsiendile paigaldatakse ventrikuloperitoneaalne šunt, võivad nad metastaaseeruda kõhuõõnde. Sellise kasvaja kõige levinum variant koljuõõnes on medulloblastoom.
Medulloblastoomid esinevad väikeajus sagedamini esimese 10 eluaasta lastel, 2 korda sagedamini poistel. Need väljenduvad kõnnakuhäiretes, liigutuste koordineerimises, ajutüvele avalduvate mõjude sümptomites ja intrakraniaalse hüpertensiooni tunnustes.
MRI-l näevad need välja nagu ebahomogeenselt suurenenud signaali piirkond, mis asub piki tagumise kraniaalse lohu keskjoont ja sulgeb IV vatsakese (joonis 9.16).
Riis. 9.16. Medulloblastoom. MRI: T 1 - kaalutud kujutis: a - aksiaalne projektsioon; b - sagitaalne projektsioon; suur kasvaja, mis ummistab IV vatsakese õõnsust
Ravi – kasvaja eemaldamine, millele järgneb kiiritus (kraniospinaalne kiiritus – kogu fookusdoos 35–40 Gy ja lisaks 10–15 Gy kasvajapõhjal) ja keemiaravi (tavaliselt vinkristiin ja lomustiin). Kompleksse ravi tingimustes ulatub 10-aastane elulemus 50% -ni.
Seljaaju ja selgroo kasvajate tunnused
Intramedullaarsed (intratserebraalsed) kasvajad moodustavad vähem kui 10% seljaaju kasvajatest. Neid esindavad peamiselt astrotsütoomid ja ependümoomid. Piiride olemasolul saab neid radikaalselt eemaldada, infiltratiivsete ja pahaloomuliste vormidega, pärast operatsiooni tehakse kiiritus- ja keemiaravi.
Ekstramedullaarsed intraduraalsed kasvajad moodustavad umbes 40% seljaaju kasvajatest; neid esindavad peamiselt healoomulised kasvajad - neurinoomid ja meningioomid. Ravi on kirurgiline, prognoos on soodne.
Rohkem kui 50% seljaaju kasvajatest on ekstraduraalsed. Need on peamiselt metastaasid (sageduse kahanevas järjekorras – kopsu-, rinna-, eesnäärme-, neeru-, melanoom ja süsteemne lümfoom). Vähem levinud on ekstraduraalsed meningioomid, neurofibroomid ja osteogeense iseloomuga kasvajad – osteoomid, osteoblastoklastoomid, aneurüsmaalsed luutsüstid, hemangioomid ja akordoomid. Pahaloomuliste kasvajate korral viiakse läbi kompleksne ravi, sealhulgas vajadusel
võimalus eemaldada lülisamba kahjustatud struktuurid samaaegse stabiliseerimisega. Süsteemse vähi korral on võimalik perkutaanne vertebroplastika - kiirelt kõveneva polümeeri sisseviimine metastaasiga hävinud selgroolüli, mis tagab lülisamba stabiilsuse ja viib valu vähenemiseni või kadumiseni.
Pärilikud sündroomid neuroonkoloogias
Mõned pärilikud haigused põhjustavad kesknärvisüsteemi kasvajate teket, mis nõuab neuroonkoloogilist valvsust. Sagedasemad on NF tüübid 1 ja 2 (NF1 ja NF2) ning Hippel-Lindau tõbi.
NF1- Kõige tavalisem pärilik haigus eelsoodumus kasvajate tekkeks inimestel. Vananenud nimetused on Recklinghauseni tõbi, perifeerne neurofibromatoos. See on autosoomne dominantne haigus, mis esineb meestel ja naistel sama sagedusega; esineb 1-l umbes 3500-st vastsündinust. 50% juhtudest on see pärilik, 50% juhtudest on see spontaanse mutatsiooni tagajärg. Geneetiline defekt lokaliseerub 17. kromosoomi tsoonis 11.2 ja rakukasvu pärssiva valgu, mida nimetatakse neurofibromiiniks, süntees on häiritud.
NF1 diagnoositakse, kui tuvastatakse kaks või enam järgmistest teguritest:
6 või rohkem täppi värvi "piimakohv" nahal läbimõõduga üle 5 mm lapsel või 15 mm täiskasvanul, nähtavad tavalise toavalgustuse korral;
2 mis tahes tüüpi või enamat neurofibroomi;
kaenlaaluste või kubeme hüperpigmentatsioon;
Nägemisnärvide glioomid;
2 või enam Lischi sõlme (pigmenteeritud iirise hamartiga)
Luu anomaaliad (toruluude kortikaalse kihi hõrenemine, valed liigesed, põhiluu tiibade väheareng);
NF1-ga otsesugulane.
NF1 rakukasvu düsregulatsiooni tõttu ilmnevad mitmed seotud seisundid, sealhulgas kasvajad. Need sisaldavad:
Mis tahes närvi schwannoomid või neurofibroomid (kuid mitte kahepoolsed vestibulokohleaarsed) ja mitmed naha neurofibroomid;
Intrakraniaalsed kasvajad (sagedamini - astrotsütoomid, seejärel - üksikud või mitmed meningioomid);
Feokromotsütoomid.
NF1-ga seotud pahaloomulise kasvaja tekkimise tõenäosus ületab elanikkonna sadu kordi. Sagedasemad on perifeersete närvikatete pahaloomulised kasvajad, ganglioglioom, sarkoom, leukeemia ja nefroblastoom.
NF2 esineb 1-l vastsündinul 50 000-st. Varem nimetati seda tsentraalseks neurofibromatoosiks ja seda peeti Recklinghauseni tõve variandiks. NF2 geen paikneb 22. kromosoomil ja kodeerib merlini (või schwannomiini) sünteesi, mis on rakukasvu reguleerimisel vähem oluline.
NF2-st tulenevad kasvajad on healoomulised. Seotud pahaloomuliste kasvajate tekke tõenäosus NF2-ga patsientidel suureneb veidi.
NF2 kliinilise diagnoosi seadmiseks on vajalik tuvastamine.
Või VIII närvi kahepoolsed neuroomid (absoluutne diagnostiline kriteerium, joon. 9.17).
Või (kohustuslik, kui on NF2-ga otsene sugulane).
Või VIII närvi ühepoolne neuroom.
Üks järgmistest kasvajatest: umbes neurofibroomid (1 või enam); umbes meningioomid (üks või mitu);
umbes glioomid (1 või enam); umbes schwannoomid, sealhulgas seljaaju
(1 või enam); umbes juveniilne tagumine subkapsulaarne läätsekujuline katarakt või läätse hägusus. Café au lait laike on näha umbes 80% NF2-ga patsientidest, kuid
Riis. 9.17. NF2. VIII närvi kahepoolsed neuroomid. MRI: T 1 -kaalutud kujutis kontrasti suurendamisega; eesmine projektsioon
Riis. 9.18. Hemangioblastomatoos. MRI: T 1 -kaalutud kujutis kontrasti suurendamisega; suur väikeaju kasvaja, tsüstid ja väikesed kasvajasõlmed seljaajus
neil pole diagnostilist väärtust.
Hippel-Lindau haigus sisse
nimetatakse hiljuti sageli hemangioblastomatoosiks. See haigus põhjustab mitmeid kasvajaid. erinevaid kehasid ja süsteemid: kesknärvisüsteemi ja võrkkesta hemangioblastoomid; neerupealiste ja mõnikord ka teiste organite feokromotsütoom; neeruvähk; pankrease kasvajad; neerude, kõhunäärme, munandimanuse ja teiste organite tsüstid.
Hippel-Lindau tõbi esineb ühel vastsündinul umbes 35 000-st. See on autosoomne dominantne haigus.
Hippel-Lindau tõbi on geneetiliselt sarnane NF2-ga. Geneetiline defekt lokaliseerub 3. kromosoomis (3p25-p26 lookuses). Sellega seotud pahaloomuliste kasvajate (välja arvatud neeruvähk) tekke tõenäosus suureneb veidi. Hemangioblastoomi pahaloomuline kasvaja puudub.
Hippel-Lindau tõve diagnoosimiseks on vaja tuvastada 2 või enam kesknärvisüsteemi hemangioblastoomi (joonis 9.18) või 1 kesknärvisüsteemi hemangioblastoom kombinatsioonis võrkkesta hemangioblastoomi või angioomiga.
Eespool nimetatud siseorganite kasvaja või tsüstilised kahjustused, otseste sugulaste esinemine Hippel-Lindau tõve ja polütsüteemiaga (täpsemalt hemangioblastoomirakkude poolt erütropoetiini tootmisest tingitud erütrotsüteemia) leitakse sageli, kuid neil ei ole absoluutset diagnostilist väärtust.
Kesknärvisüsteemi kasvajad- seljaaju ja aju mitmesugused kasvajad, nende membraanid, tserebrospinaalvedeliku teed, veresooned. Kesknärvisüsteemi kasvaja sümptomid on väga varieeruvad ja jagunevad fokaalseteks (neuroloogiline puudujääk), aju-, külgnevateks ja kaugeteks ilminguteks. Diagnostikas kasutatakse lisaks neuroloogilisele uuringule röntgeni-, elektrofüsioloogilisi, ultrahelimeetodeid ja tserebrospinaalvedeliku punktsiooni. Diagnoosi täpsem kontrollimine saavutatakse aga MRI või CT, kasvaja histoloogilise analüüsi järgi. Kesknärvisüsteemi kasvajate puhul on kirurgiline ravi kõige tõhusam. Täiendava või palliatiivse ravina on võimalik kasutada keemia- ja kiiritusravi.
Üldine informatsioon
Erinevatel andmetel esineb kesknärvisüsteemi kasvajaid sagedusega 2-6 juhtu 100 tuhande inimese kohta. Neist ligikaudu 88% on ajukasvajad ja ainult 12% seljaaju kasvajad. Noored on haigestumisele kõige vastuvõtlikumad. Laste onkoloogia struktuuris moodustavad kesknärvisüsteemi kasvajad 20% ja 95% neist on ajukasvajad. Viimastel aastatel on täheldatud tendentsi haigestumuse kasvule vanemate inimeste seas.
Kesknärvisüsteemi neoplasmid ei sobi hästi healoomuliste kasvajate mõiste üldtunnustatud tõlgendusega. Seljaaju kanali piiratud ruum ja koljuõõs põhjustavad selle lokaliseerimisega kasvajate survet, sõltumata nende pahaloomulisuse astmest, seljaaju ja aju. Seega põhjustavad isegi healoomulised kasvajad kasvades tõsise neuroloogilise puudulikkuse ja patsiendi surma.
Põhjused
Siiani on kasvajarakkude transformatsiooni käivitavad tegurid endiselt uurimise objektiks. Radioaktiivse kiirguse, mõnede nakkusetekitajate (herpesviirus, HPV, teatud tüüpi adenoviirused) ja keemiliste ühendite onkogeenne toime on teada. Uuritakse düsontogeneetiliste aspektide mõju kasvajate esinemisele. Kesknärvisüsteemi kasvajakahjustuste pärilike sündroomide esinemine annab tunnistust geneetilisest determinandist. Näiteks Recklinghauseni neurofibromatoos, tuberoosskleroos, Hippel-Lindau tõbi, Gorlin-Goltzi sündroom, Turcot' sündroom.
Kasvaja kasvu provotseerivateks või kiirendavateks teguriteks peetakse traumaatilisi ajukahjustusi, seljaaju vigastusi, viirusnakkusi, tööga seotud ohte ja hormonaalseid muutusi. Mitmed uuringud on kinnitanud, et tavalised elektromagnetlained, sealhulgas need, mis tulevad arvutitest ja Mobiiltelefonid, ei kehti ülaltoodud päästikute puhul. Täheldati kesknärvisüsteemi kasvajate esinemissageduse suurenemist kaasasündinud immuunpuudulikkusega Louis-Bari sündroomiga lastel.
Kesknärvisüsteemi kasvajate klassifikatsioon
Vastavalt neuroloogia ja neuroonkoloogia histiogeneesile eristatakse 7 kasvajate rühma.
- Neuroektodermaalsed kasvajad: glioomid (healoomulised ja dediferentseerunud astrotsütoomid, oligodendroglioomid, ependümoomid, glioblastoomid), medulloblastoomid, pinealomad ja pineoblastoomid, koroidpapilloomid, neurinoomid, ganglionrakulised kasvajad (gangliotsütoomid, ganglioneuroomid, ganglioglioomid), ganglioneuroblastoomid
- Kesknärvisüsteemi mesenhümaalsed kasvajad Märksõnad: meningioom, meningeaalne sarkoom, intratserebraalne sarkoom, hemangioblastoom, neurofibroom, angioom, lipoom
- Kasvajad hüpofüüsi algetest- kraniofarüngioomid
- Heterotoopsed ektodermaalsed neoplasmid(kolesteatoomid, dermoidsed tsüstid)
- Kesknärvisüsteemi teratoomid(väga harv)
- Kesknärvisüsteemi metastaatilised kasvajad.
Võib tekitada metastaase kesknärvisüsteemi
- neerupealiste pahaloomulised kasvajad jne.
WHO klassifikatsiooni järgi on kesknärvisüsteemi kasvaja pahaloomulisuse aste 4. I aste vastab healoomulistele kasvajatele. I-II kraadid kuuluvad pahaloomuliste kasvajate madalasse klassi (madal aste), III-IV aste - kõrgesse (kõrge hinne).
Kesknärvisüsteemi kasvaja sümptomid
Üldtunnustatud on kesknärvisüsteemi kasvajaprotsessi sümptomite jagamine aju-, fokaalseteks, kaugsümptomiteks ja naabruses esinevateks sümptomiteks.
Tserebraalsed ilmingud on iseloomulikud aju- ja kraniospinaalsetele kasvajatele. Neid põhjustavad alkoholi ringluse häired ja vesipea, ajukoe turse, arterite ja veenide kokkusurumisest tulenevad vaskulaarsed häired ning kortikaalsete-subkortikaalsete ühenduste häired. Peaaju peamine sümptom on tsefalgia (peavalu). Sellel on lõhkev, alguses perioodiline, seejärel püsiv iseloom. Sageli kaasneb iiveldus. Tsefalalgia tipus esineb sageli oksendamist. Kõrgema närvitegevuse häire väljendub hajameelsuses, letargias, unustamises. Ajukelme ärritus võib põhjustada nende põletikule omaseid sümptomeid – meningiiti. Võib esineda epilepsiahooge.
Fokaalsed sümptomid on seotud ajukoe kahjustusega neoplasmi kohas. Nende järgi saab oletatavalt hinnata kesknärvisüsteemi kasvaja asukohta. Fokaalsed sümptomid on nn neuroloogiline defitsiit, st teatud motoorse või sensoorse funktsiooni vähenemine või puudumine keha eraldi piirkonnas. Nende hulka kuuluvad parees ja halvatus, vaagnapiirkonna häired, hüpoesteesia, lihastoonuse häired, motoorse tegevuse staatika ja dünaamika häired, kraniaalnärvide düsfunktsiooni nähud, düsartria, nägemis- ja kuulmiskahjustused, mis ei ole seotud perifeerse analüsaatori patoloogiaga.
Naabruses olevad sümptomid ilmnevad siis, kui kasvaja surub lähedalasuvaid kudesid. Näiteks on radikulaarne sündroom, mis esineb seljaaju meningeaalsete või intramedullaarsete kasvajate korral.
Pikaajalised sümptomid ilmnevad ajustruktuuride nihkumise ja kasvaja asukohast eemal asuvate ajupiirkondade kokkusurumise tõttu.
Täpsemat teavet erineva lokaliseerimisega kesknärvisüsteemi kasvajate sümptomite kohta leiate artiklitest:
Kesknärvisüsteemi kasvajate kulg
Kesknärvisüsteemi neoplasmide kliiniliste ilmingute ilmnemine ja sümptomite tekkimine aja jooksul võib oluliselt erineda. Siiski on nende voolul mitu peamist tüüpi. Niisiis, fokaalsete sümptomite järkjärgulise alguse ja arenguga räägitakse kasvajalisest käigust, epilepsiahoost tingitud kasvaja ilmnemisel aga epileptiformsest käigust. Aju- või seljaajuinsuldi tüübi äge algus, viitab kasvaja kulgemise vaskulaarsele tüübile, ilmneb hemorraagiaga neoplasmikoes. Põletiku kulgu iseloomustab sümptomite, nagu põletikuline müelopaatia või meningoentsefaliit, järkjärguline ilmnemine. Mõnel juhul täheldatakse isoleeritud intrakraniaalset hüpertensiooni.
Kesknärvisüsteemi kasvajate ajal eristatakse mitut faasi:
- Kompensatsiooni faas kaasneb ainult asteenia ja emotsionaalsed häired(ärritatavus, labiilsus). Fokaalseid ja aju sümptomeid praktiliselt ei määrata.
- Alamkompensatsiooni faas mida iseloomustavad tserebraalsed ilmingud, peamiselt mõõdukate peavalude kujul, ärritusnähud - epilepsiahood, hüperpaatia, paresteesia, hallutsinatsiooninähtused. Töövõime on osaliselt katki. Neuroloogiline defitsiit on kerge ja seda määratletakse sageli kui lihasjõu, reflekside ja tundlikkuse asümmeetriat võrreldes kontralateraalse poolega. Oftalmoskoopiaga saab avastada esmaseid kongestiivsete optiliste ketaste tunnuseid. Kesknärvisüsteemi kasvaja diagnoosimist selles faasis peetakse õigeaegseks.
- Mõõduka dekompensatsiooni faas mida iseloomustab väljendunud puudega patsiendi mõõdukalt raske seisund ja leibkonna kohanemise vähenemine. Sümptomid sagenevad, neuroloogilise defitsiidi levimus ärritusnähtude ees.
- Jäme dekompensatsiooni faasis patsiendid ei lahku voodist. Esineb sügav neuroloogiline defitsiit, teadvusehäired, südame- ja hingamistegevuse häired, kaugsümptomid. Diagnoos selles etapis on hilinenud. Lõppfaas on keha põhisüsteemide pöördumatu häire. Täheldatakse teadvuse häireid kuni koomani. Võimalik on ajuturse, dislokatsiooni sündroom, hemorraagia kasvajasse. Surm võib tekkida mõne tunni või päeva pärast.
Kesknärvisüsteemi kasvaja diagnoosimine
Neuroloogi hoolikas uurimine ja anamnees võivad viidata kesknärvisüsteemi mahulise moodustumise olemasolule. Kui kahtlustatakse ajupatoloogiat, suunatakse patsient silmaarsti juurde, kus ta läbib. terviklik läbivaatus nägemisfunktsioon: oftalmoskoopia, perimeetria, nägemisteravuse määramine. Läbi viidud üldised kliinilised laboratoorsed uuringud hüpofüüsi adenoomi eeldusega - hüpofüüsi hormoonide taseme määramine. Kaudseid tõendeid aju- või seljaaju kasvaja esinemise kohta saab vastavalt EEG, Echo-EG ja lülisamba röntgenuuringu tulemusel. Lumbaalpunktsioon võimaldab hinnata liquorodünaamika seisundit. Tserebrospinaalvedeliku uurimisel annab tunnistust väljendunud hüperalbuminoos kasvaja kasuks, kasvajarakke alati ei tuvastata.
Kesknärvisüsteemi kasvajad on laste soliidsete pahaloomuliste kasvajate hulgas esikohal, moodustades 20% kogu lapsepõlves esinevast onkoloogilisest haigestumusest. Neid kasvajaid esineb sagedusega 2–2,8 100 000 lapse kohta, mis on onkoloogilise patoloogiaga laste surmapõhjuste hulgas teisel kohal. Eelkooliealised lapsed haigestuvad sagedamini: esinemissageduse tipp on 2-7 aastat. Kuigi senine suremus nendesse kasvajatesse ületab paljude laste pahaloomuliste protsesside suremuse, võimaldavad kaasaegsed ravimeetodid ja uusimad edusammud diagnostikas, mis võimaldavad kasvaja varajast diagnoosimist ja täpset ravi planeerimist, rohkem lapsi ravida.
Selle kasvajarühma etioloogia pole praegu teada, kuigi on andmeid näiteks Recklinghauseni tõvega (neurofibromatoos) patsientide eelsoodumuse kohta aju glioomide tekkeks. Basaalrakulise nevus sündroomiga lastel (nahakahjustused, luustiku, naha, käte, jalgade ja kesknärvisüsteemi anomaaliad) on teada seos medulloblastoomide esinemise vahel. Kaasasündinud immuunpuudulikkusega lastel ja ataksia-telangiektaasiaga lastel on täheldatud ajukasvajate esinemissageduse suurenemist.
Sageli esineb ajukasvaja teise kasvajana lastel, kes põevad ägedat leukeemiat, hepatotsellulaarset vähki, neerupealiste kasvajaid. Kõik need andmed viitavad mitmete pahaloomuliste ajukasvajate arengut soodustavate tegurite olemasolule, mis dešifreeritakse ja määratakse nende mõju prognoosile tulevikus.
Klassifikatsioon
Vastavalt rahvusvaheline klassifikatsioon WHO (1990, teine trükk) määrab kesknärvisüsteemi kasvajate bioloogilise käitumise (lisaks histoloogilise diferentseerumise tunnuste olemasolule) nn pahaloomulisuse aste ehk anaplaasia: I-st (healoomuline) IV-ni (pahaloomuline). Madala pahaloomulisuse astme kasvajad kuuluvad I-II astme (madala astme) kasvajate hulka, kõrge pahaloomulisuse astmega - III-IV astme (kõrge astme) kasvajate hulka.
Laste ajukasvajate histoloogiline struktuur erineb oluliselt täiskasvanute omast (tabel 10-1). Meningioomid, schwannoomid, hüpofüüsi kasvajad ja metastaasid teistest elunditest, mis suhteliselt sageli mõjutavad täiskasvanud patsientide aju, on lapsepõlves väga haruldased. Lastel on 70% kasvajatest glioomid. Täiskasvanutel paiknevad kasvajad sagedamini supratentoriaalselt, mõjutades peamiselt ajupoolkerasid,
Alla 1-aastastel lastel domineerivad ka supratentoriaalsed kasvajad ja need on peamiselt madala astme glioomid, PNET (tuumorid primitiivsest neuroektodermist), koroidpõimiku kasvajad, teratoomid ja meningioomid.
Esimese ajukasvajate klassifikatsiooni pakkusid välja 1920. aastatel Bailey ja Cushing. See klassifikatsioon põhineb ajukudede histogeneesil ja kõik järgnevad klassifikatsioonid põhinevad sellel põhimõttel.
Esimeste eluaastate lastel diagnoositud ajukasvajad on keskse asukohaga, s.o. kõige sagedamini mõjutavad kolmandat vatsakest, hüpotalamust, optilist kiasmi, keskaju, silda, väikeaju ja neljandat vatsakest. Hoolimata asjaolust, et tagumise koljuõõnde aju aine maht moodustab vaid kümnendiku aju kogumahust, on üle poole kõigist vanemate kui 1-aastaste laste pahaloomulistest ajukasvajatest tagumise koljuõõne kasvajad. . Need on peamiselt medulloblastoomid, väikeaju astrotsütoomid, ajutüve glioomid ja neljanda vatsakese ependümoomid.
Supratentoriaalsed kasvajad lastel on esindatud astrotsütoomidega, mis tekivad aju eesmises, ajalises ja parietaalses piirkonnas, külgmiste vatsakeste ependümoomid ja kraniofarüngioomid. (Tabel 8-2)
kliiniline pilt.
Üldiselt võib öelda, et iga ajukasvaja käitumine on pahaloomuline, sõltumata selle histoloogilisest olemusest, kuna selle kasv toimub piiratud mahus ja sõltumata kasvaja histoloogilisest olemusest, määrab kõigi ajukasvajate kliinilise pildi peamiselt kasvaja asukoht. kasvaja kasv, patsiendi vanus ja premorbiidne arengutase.laps.
Kesknärvisüsteemi kasvajad võivad põhjustada neuroloogilisi häireid normaalsete struktuuride otsese infiltratsiooni või kokkusurumise kaudu või kaudselt, põhjustades tserebrospinaalvedeliku radade obstruktsiooni.
Tegur, mis määrab ajukasvajaga laste domineerivad sümptomid, on suurenenud koljusisene rõhk, mille tagajärjeks on klassikaline triaad – hommikune peavalu, oksendamine ja unisus. Tugevat korduvat peavalu esineb lastel harva, kuid seda olulisem on sellele kaebusele tähelepanu pöörata. Krambid on peavalu järel teine kõige levinum sümptom, eriti supratentoriaalsete kasvajatega lastel. Umbes neljandikul neist patsientidest on krambid kasvaja esimene ilming. Mõnikord kipuvad need lapsed oma pead ühele küljele kallutama. Väikeaju kaasamine võib põhjustada ataksia, nüstagmi ja muid väikeaju häireid. Ajutüve kahjustusega täheldatakse bulbaarseid häireid (düsartria, parees ja kraniaalnärvide halvatus). Üks levinumaid sümptomeid on vastaskülje hemiparees, mis tuleneb kortikospinaalsete radade kokkusurumisest. Rikkumine nägemine - vähenemine selle teravus, kahekordistumine ja mitmed muud silmanähud on lapse põhjaliku uurimise põhjuseks. Kuni aasta vanustel lastel on võimalik makrotsefaalia kiire või aeglane areng koos suure fontaneli pundumisega. Kasvaja leviku korral seljaaju kanali kaudu võivad ilmneda seljavalu ja vaagnaelundite talitlushäired.
Praegu on kaasaegsete diagnostikameetodite kasutuselevõtuga praktikas võimalik kasvajat avastada piisavalt vara, eeldusel, et neuroloogiliste sümptomitega laps saadetakse õigeaegselt CT-le ja MRT-le.
Diagnostika.
Lisaks tavapärastele kliinilistele uuringutele, sealhulgas silmaarsti läbivaatusele, peavad sellised lapsed läbima CT ja MRI kontrastaine aju ja seljaaju. Eriti kui kasvaja on lokaliseeritud tagumises koljuõõnes, on MRI äärmiselt informatiivne, kuna sellel meetodil on kõrge eraldusvõime. Need uuringud on edukalt asendanud invasiivsed protseduurid, nagu arteriaalne angiograafia või õhuventrikulograafia.
Kasvaja histoloogiline kontrollimine on vajalik, kuid mõnikord keeruline tehniliste raskuste tõttu, mis on seotud kasvaja lokaliseerimisega, mis hõlmab protsessi elutähtsaid struktuure. Praegu on uue kõrgtehnoloogilise kirurgilise sekkumise meetodi - stereotaksilise kirurgia - järkjärgulise kasutuselevõtuga neurokirurgide praktikas võimalik peaaegu iga lokaliseerimisega kasvaja biopsia. Mõnikord on intrakraniaalse rõhu olulise tõusu tõttu esimene samm möödaviiguoperatsioon, mis parandab oluliselt patsiendi neuroloogilist seisundit.
Tserebrospinaalvedeliku uuring annab teavet pahaloomulise protsessi võimaliku ekstrakraniaalse leviku kohta. Harvadel juhtudel, kui kasvaja levib kesknärvisüsteemist kaugemale (näiteks medulloblastoomi esinemisel), on vajalikud täiendavad diagnostilised meetmed, nagu OSG, rindkere röntgen, ultraheli kõhuõõnde, müelogramm.
Ravi.
Haiguse prognoos sõltub väga suurel määral kasvaja eemaldamise täielikkusest, mis kehtib eriti väga pahaloomuliste kasvajate puhul, nagu pahaloomulised astrotsütoomid, medulloblastoomid ja PNET. Kuid väga sageli seostatakse radikaalset operatsiooni normaalse ajustruktuuri olulise kahjustusega, millel on hiljem äärmiselt negatiivne mõju ellujäänud patsientide neuroloogilisele ja vaimsele seisundile. Viimaste aastate välisuuringud on veenvalt näidanud, et tagumise koljuõõnde kasvajatega ravitud patsientide neuroloogiline seisund sõltub väga suurel määral ajukoe hävimise mahust, mis ei toimunud mitte ainult kasvaja enda kasvu tagajärjel, aga ka operatsiooni tulemusena. Seetõttu peaks ideaaljuhul selliseid lapsi opereerima pediaatriline neurokirurg, kellel on piisav kogemus nende patsientide ravis.
Viimastel aastatel on kiiritusravi kindlalt sisenenud kesknärvisüsteemi kasvajate standardravi praktikasse ja mängib juhtivat rolli selle patoloogia konservatiivsete ravimeetodite hulgas. Kiirituse hulk (kraniospinaalne või lokaalne) ja annused sõltuvad kasvaja olemusest ja selle lokaliseerimisest. (Vt LT jaotist). Seoses kõrgekvaliteediliste glioomide ja mitteoperatiivsete medulloblastoomide ravi ebarahuldavate tulemustega pakuvad viimasel ajal suurt huvi katsed kasutada polükemoteraapiat erinevate ajukasvajate puhul, mõnikord ka märkimisväärse eduga.
Astrotsütoomid
Astrotsütoomid jagunevad kahte suurde rühma: madala (madala astme) ja kõrge (kõrge astme) pahaloomulisuse aste.
Madala astme glioomid. (Madal hinne). Rohkem kui pooled laste glioomidest on histoloogiliselt healoomulised. Madala astme (st pilotsüütilised ja fibrillaarsed) astrotsütoomid on pleomorfsed, mõnikord sisaldavad tähtstruktuure, hiidrakke ja mikrotsüste. Nad näitavad epiteeli proliferatsiooni madala mitootilise aktiivsusega.
Nende laste prognoos sõltub kasvaja asukohast ja selle eemaldatavusest. Enamikku neist kasvajatest saab radikaalselt eemaldada. Sellistel juhtudel piirdub ravi operatsiooniga. Kui radikaalne operatsioon ei ole võimalik või pärast operatsiooni on jääkkasvaja, tuleks edasise ravi küsimus otsustada, võttes arvesse selliseid tegureid nagu lapse vanus, jääkkasvaja morfoloogiline struktuur ja maht. Kuna need kasvajad on väikese kasvutempoga, siis enamik teadlasi järgib "oota ja vaata" praktikat, s.t. jälgida regulaarse CT ja MRT-ga ning alustada selliste laste kordusraviga ainult kasvaja progresseerumise korral. Kui kasvajat ei ole võimalik kirurgiliselt eemaldada, on näidustatud kasvajapiirkonna kiiritusravi annuses 45-50 Gy. Madala astme astrotsütoomide CT osas puudub üksmeel. Praegu viivad mitmed välismaa kliinikud läbi randomiseeritud uuringuid keemiaravi kasutamise kohta sellistel patsientidel.
Ravi taktika valik paljudel patsientidel on üsna keeruline, eriti alla 3-aastaste laste dientsefaalsest piirkonnast tekkivate kasvajate puhul, kuna peamine ravimeetod - kiiritusravi selles vanuses ei ole raske neuroloogilise seisundi tõttu rakendatav. ja ravi endokrinoloogilised tagajärjed selles vanuserühmas.
Taalamuse/hüpotalamuse/(dientsefaalse) glioomid. Enamasti on need healoomulised kasvajad (kõige levinumad on pilotsüütilised astrotsütoomid). Diagnoosimise ajaks hõlmavad need kasvajad tavaliselt vahepead, nägemisnärve ja nägemistrakti kogu ulatuses, põhjustades progresseeruvat nägemiskahjustust ja proptoosi koos suurenenud koljusisese rõhu sümptomitega. Kasvaja lokaliseerimine hüpotalamuses põhjustab lapsel käitumishäireid. Hüpofüüsi piirkonda levimine võib põhjustada enneaegset puberteeti või sekundaarset hüpopituaarsust. Monroe avade ummistus põhjustab vesipea.Neid kasvajaid esineb sagedamini alla 3-aastastel lastel.
Nägemisteede glioomid on enamasti madala kvaliteediga pilotsüütilised ja mõnikord fibrillaarsed astrotsütoomid. Need moodustavad ligikaudu 5% kõigist laste kesknärvisüsteemi kasvajatest. Enam kui 75% nägemisnärve mõjutavatest kasvajatest esineb esimesel elukümnendil, samas kui kiasmi haaratus esineb sagedamini vanematel lastel).
Ligikaudu 20% optilise chiasmi glioomiga lastest on neurofibromatoos ja mõned teadlased väidavad, et selliste laste prognoos on soodsam kui neurofibromatoosita patsientidel. Intrakraniaalsete kasvajate kulg on agressiivsem kui intraorbitaalsed glioomid. Intraorbitaalsete kasvajate kirurgiline eemaldamine võib sageli olla täielik ja sellistel juhtudel on retsidiivi riski vähendamiseks soovitatav nägemisnärv võimalikult kaugele (kuni kiasmini) resekteerida. Kiasmi kasvajaid on peaaegu võimatu radikaalselt eemaldada, kuid sellistel patsientidel on diferentsiaaldiagnostika eesmärgil vajalik operatsioon - biopsia ja mõnikord parandab osaline resektsioon nende patsientide neuroloogilist seisundit.
Kasvaja progresseerumisel üle 5-aastastel lastel on näidustatud kohalik kiiritusravi annuses 55 Gy. Kiiritusravi aitab kaasa protsessi vähemalt stabiliseerimisele 5 aasta jooksul, kuigi sageli esinevad haiguse hilised retsidiivid.
Relapsi korral on keemiaravi alternatiiv kiiritusravile. Väikelastel on vinkristiini ja daktinomütsiini kombinatsioon hästi toiminud, 6 aasta jooksul pärast haiguse ägenemist on patsientide elulemus 90% (Packer, 1988). See on eriti oluline, kuna CT kasutamine võimaldab väikelastel kiiritamist edasi lükata. Mitmed tööd annavad tunnistust karboplatiini kõrgest efektiivsusest seda tüüpi kasvajate, aga ka enamiku madala kvaliteediga glioomide puhul.
Vanematel lastel on prognoos veidi parem kui väikelastel ja üldine elulemus on umbes 70%. Patsientide elulemus on 40% intrakraniaalsete kasvajate puhul kuni 100% intraorbitaalsete kasvajatega patsientide puhul.
Kõrge astme astrotsütoomid ehk anaplastilised glioomid moodustavad 5-10% ajukasvajatest ja lastel on nende kasvajate kulg võrreldes täiskasvanute sarnaste protsessidega soodsam. Kõige levinumad pahaloomulised glioomid on anaplastiline astrotsütoom ja multiformne glioblastoom. Neid iseloomustavad iseloomulikud "pahaloomulised" tunnused, nagu kõrge rakulisus, raku- ja tuumaatüüpia, kõrge mitootiline aktiivsus, nekroosi esinemine, endoteeli proliferatsioon ja muud anaplaasia tunnused. Kliiniliselt on need kasvajad väga agressiivsed ja võimelised mitte ainult invasiivseks intrakraniaalseks kasvuks, seljaaju kanali külvamiseks, vaid levima ka kesknärvisüsteemist väljapoole, andes metastaase kopsudesse, lümfisõlmedesse, maksa, luudesse, mis on aga palju tavalisem. täiskasvanud patsientidel. Selliste patsientide prognoos sõltub kasvaja resektsiooni täielikkusest, kuigi nende täielik eemaldamine on infiltreeruva kasvu tõttu vaevalt võimalik.
Radikaalne eemaldamine on võimalik kasvaja lokaliseerimisega aju eesmises või kuklasagaras. Nende kasvajate kasvajate operatsioonijärgne lokaalne kiiritamine annusega 50–60 Gy on standardne lähenemisviis enamikus maailma kliinikutes. Kiirituse kasutamine parandab selliste patsientide elulemust kuni 30%.
Keemiaravi roll nende kasvajate ravis on endiselt vastuoluline. USA-s on saadud julgustavaid tulemusi, kasutades lomustiini ja vinkristiini kasutades adjuvantset polükemoteraapiat (Packer, 1992). Vanematel patsientidel on häid tulemusi saavutatud CCNU, prokarbasiini ja vinkristiini kombinatsiooniga III astme glioomide ravis (Kyritsis, 1993). Madala astme astrotsütoomide üldine 5-aastane elulemus on umbes 60%, kõrge astme puhul on see ainult 25%.
Väikeaju astrotsütoomid on loid kasvajad, mis esinevad kahes histoloogilises alatüübis: juveniilne piloidkasvaja piklike unipolaarsete rakkude ja fibrillaarsete struktuuridega ning difuusne madala astme kasvaja. Kasvajad võivad sisaldada tsüste ja on tavaliselt eemaldatavad. Harva võivad need kasvajad levida seljaaju kanali kaudu koljust kaugemale. Kirjeldatakse nende kasvajate hilise pahaloomulise transformatsiooni võimalust. Kui pärast kasvaja osalist resektsiooni pole radikaalne operatsioon võimalik, on õigustatud kohalik kiiritusravi annuses 55 Gy.
Tagumise koljuõõnde anaplastilisi glioome ravitakse sarnaselt kortikaalsetele glioomidele, kuid nende võime tõttu külvata lülisambakanalisse operatsioonijärgne periood peaksid saama kraniospinaalset kiiritust koos lokaalse annuse suurendamisega, nagu seda kasutatakse medulloblastoomide ravis. Nende patsientide ravis kasutatakse ka adjuvantset kemoteraapiat, mis sarnaneb supratentoriaalsete glioomide ravis kasutatavaga. Üldine 10-aastane elulemus pärast kasvaja täielikku resektsiooni on umbes 90%, täieliku kasvaja resektsiooni korral on elulemus 67–80%.
Medulloblastoom või PNET.
Medulloblastoom on kõige levinum infratentoriaalne kasvaja, mis paikneb tavaliselt väikeaju keskjoonel. Seda kasvajat, mis asub supratentoriaalselt, nimetatakse PNETiks. Nende kasvajate tippdiagnoos toimub 5-aastaselt.
Need kasvajad kuuluvad väikeste ümarrakuliste kasvajate perekonda ja neil on identne morfoloogiline struktuur. Kasvajad sisaldavad erineva diferentseerumisastmega närvistruktuure koos rosettide ja tähtstruktuuride moodustumisega. Desmoplastiline alarühm sisaldab sidekoe piirkondi, kus on pahaloomuliste rakkude pesad. Sellel tüübil on parim prognoos, kuna need kasvajad on pindmised ja enamasti kergesti eemaldatavad. Nad on väga pahaloomulised ja kipuvad varakult ja kiiresti selgrookanalisse külvama. Seetõttu peaks nende patsientide kohustuslik esmane uuring hõlmama kogu kesknärvisüsteemi NMR-skaneerimist kontrastainega (gadoliiniumiga) ja tserebrospinaalvedeliku uurimist. Kõigist kesknärvisüsteemi pahaloomulistest kasvajatest on medulloblastoomil suurim potentsiaal, kuigi harva, metastaaseeruda väljaspool kesknärvisüsteemi, näiteks luuüdis, skeletiluudes, kopsudes, maksas ja lümfisõlmedes. Ka primaarse kasvaja näiliselt radikaalse eemaldamise korral viitab morfoloogiline uuring sageli mikroskoopiliselt mitteradikaalsele sekkumisele. Seetõttu ei piirdu selliste patsientide ravi igal juhul ainult operatsiooniga. Selliste patsientide ravikompleks sisaldab tingimata kiiritus- ja keemiaravi.
Medulloblastoom on kemoradioteraapia suhtes kõige tundlikum kesknärvisüsteemi kasvaja. Selle kasvaja ravis on standardne kolju-seljaaju kiiritamine doosis 34–35 Gy ja lisaks 20 Gy tagumisele koljuõõnde kuni 55 Gy fookuskauguse koguannuseni. (vt peatükki "Kiiritusravi"). Väikelaste puhul saab RT doose vähendada (kuna suured kiirgusdoosid põhjustavad kahjulikke pikaajalisi mõjusid), mis vastavalt suurendab oluliselt retsidiivi riski. Kranio-spinaalse kiirituse tegemisel peaks radioloog vältima kolju ja selgroo kiirgusväljade kattumist kiiritusmüeliidi ohu tõttu. Kiiritusravi ei ole näidustatud alla 3-aastastele lastele, kuna selles vanuses on kraniaalkiirguse järsult negatiivsed tagajärjed. Seetõttu tehakse varases lapsepõlves ainult polükemoteraapiat kas postoperatiivsel perioodil või kui operatsioon on võimatu - ainsa kasvajavastase ravi meetodina. Hiljutised aruanded näitavad vinkristiini, CCNU ja steroidide kombinatsioonide edukat kasutamist väikestel patsientidel. Medulloblastoom on keemiaravi suhtes kõige tundlikum kesknärvisüsteemi kasvaja. Erinevates riikides vastu võetud raviprotokollid hõlmavad erinevaid keemiaravi ravimite kombinatsioone. CCSG rühma (USA) protokoll näeb ette vinkristiini, lomustiini ja cis-plaatina kombinatsiooni kasutamist. Rahvusvahelise Pediaatrilise Onkoloogia Seltsi (SIOP) protokoll kasutab vinkristiini, karboplatiini, etoposiidi ja tsüklofosfamiidi kombinatsiooni.
Nagu viimastel aastatel on näidatud, võib keemiaravi tõhus kasutamine vähendada medulloblastoomiga laste kiirgust.
Medulloblastoomi puhul on negatiivseteks prognostilisteks teguriteks alla 5-aastase lapse vanus, meessugu, kasvaja mitteradikaalne eemaldamine, kaasatus tüve protsessi, ekstrakraniaalne levik, mittedesmoplastiline histoloogia tüüp. 5-aastane elulemus on 36–60% (Evans, 1990)
Ependümoom.
See kasvaja, mis tuleneb ajuvatsakeste sisemisest vooderdist või keskkanali vooderdist, moodustab ligikaudu 5–10% kesknärvisüsteemi kasvajatest. Lastel on 2/3 nendest kasvajatest lokaliseeritud kolju tagumises lohus. Üle poole patsientidest on alla 5-aastased lapsed. Ligikaudu 10% kõigist ependümoomidest esineb seljaajus, kuid nendel juhtudel mõjutab kasvaja harva alla 12-aastaseid lapsi.
Nagu medulloblastoom, võib ependümoom tungida ajutüve ja külvata seljaaju kanalisse, mis halvendab oluliselt prognoosi, kuid sagedamini kipuvad need kasvajad diferentseeruma ja on healoomulisemad. Selle radikaalne eemaldamine on alati väga raske, kuigi see on nende patsientide ravi nurgakivi. Terapeutilised lähenemisviisid on sarnased medulloblastoomiga, kuigi kui kasvaja paikneb supratentoriaalselt ja kasvaja on täielikult eemaldatud ning histoloogia on soodne, võib lülisamba kiiritamise välistada. Ependümoomi ravis kasutatavatest kemoterapeutilistest ainetest on kõige aktiivsemad plaatinapreparaadid. Nende patsientide 5-aastane elulemus on 40%. Parim prognoos on lastele, kellel on kasvaja lülisamba lokalisatsioon, eriti equina saba piirkonnas.
Ajutüve glioomid.
Need kasvajad moodustavad 10–20% kõigist laste kesknärvisüsteemi kasvajatest. Need kasvajad imbuvad ja suruvad kokku ajutüve, põhjustades kraniaalnärvide hulgipareesi, s.o. anatoomilise asukoha tõttu ilmnevad need kasvajad suhteliselt varakult. Enamasti asuvad need sillas. Histoloogilise struktuuri järgi võivad nad kuuluda nii madala kui ka kõrge astme pahaloomuliste kasvajate hulka. Kasvu tüüp (eksofüütne või infiltratiivne) mõjutab oluliselt prognoosi. Madala pahaloomulisuse astmega eksofüütiliselt kasvava kasvaja prognoos võib olla 20%, samas kui infiltratiivsed kõrge astme glioomid on praktiliselt ravimatud. Need kasvajad diagnoositakse CT ja MRI abil suure kindlusega, seega ei pruugita selles asukohas kasvaja biopsia äärmiselt ohtlikku protseduuri läbi viia. Erandiks on eksofüütiliselt kasvavad kasvajad, kui nende eemaldamine on võimalik, mis parandab oluliselt selliste patsientide prognoosi.
Selliste patsientide ravi hõlmab lokaalset kiiritamist annuses 55 Gy koos nende patsientide neuroloogilise seisundi märgatava paranemisega, kuid enam kui 30% juhtudest täheldatakse haiguse retsidiivi keskmiselt 6 kuu pärast teraapia algust. Praegu viiakse USA-s ja Ühendkuningriigis läbi uuringuid hüperfraktsioonilise kiiritamise ja agressiivsete polükemoteraapia režiimide kasutamise tõhususe kohta, mis on tingitud äärmiselt ebarahuldavatest pikaajalistest ravitulemustest. Katsed olukorda parandada täiendava keemiaravi kasutamisega ei ole veel märkimisväärset edu toonud, kuid USA-s on saadud julgustavaid tulemusi plaatinaravimite kasutamisega.
Käbinäärme kasvajad.
Käbikeha piirkonna kasvajad ühendavad erineva histogeneesiga kasvajaid, kuid tavaliselt kirjeldatakse neid koos nende lokaliseerimise tõttu. Selle piirkonna kahjustuste sagedus on 0,4–2% kõigist laste kesknärvisüsteemi kasvajatest. Selles piirkonnas esinevad kolm peamist kasvajate rühma: käbinäärme kasvajad (pinealoblastoom ja pineotsütoom), mis moodustavad 17%, sugurakkude kasvajad, mida diagnoositakse 40–65% juhtudest, ja gliia kasvajad, mis esinevad 15% selle lokalisatsiooni kasvajatest. Parenhümaalseid käbikeha kasvajaid esineb sagedamini esimesel elukümnendil lastel, sugurakulisi kasvajaid diagnoositakse sagedamini noorukitel, valdavalt poistel. Selle lokaliseerimisega astrotsütoomidel on kaks vanusepiiki: 2–6 aastat ja periood 12–18 aastat.
Pinealoblastoom on epifüüsikoe embrüonaalne kasvaja. See on väga pahaloomuline kasvaja. Selle histoloogilised omadused on sarnased PNET-i ja medulloblastoomiga. Tema bioloogiline käitumine on sarnane medulloblastoomiga, st. see kipub varakult külvama seljaaju kanalit ja levima kesknärvisüsteemist kaugemale. Luud, kopsud ja lümfisõlmed on kõige levinumad metastaaside asukohad.
Sugurakkude kasvajad tekivad ajus sugurakkude patoloogilise migratsiooni tõttu embrüonaalse arengu ajal. Histoloogiliselt on see heterogeenne rühm, sealhulgas germinoomid, endodermaalsed siinuse kasvajad, embrüo vähk, kooriokartsinoomid, segarakulised sugurakkude kasvajad ja teratokartsinoomid, praktiliselt eristamatu "klassikalise" lokalisatsiooniga sugurakkude kasvajatest. Kui kahtlustatakse sugurakkude kasvajat, on vaja määrata alfafetoproteiini (AFP) ja inimese beetakooriongonadotropiini (HCG) tase tserebrospinaalvedelikus ja vereseerumis. Embrüonaalsete rakukartsinoomide või segarakuliste sugurakkude kasvajate korral tuvastatakse AFP ja HCG kõrgenenud tase. Ainult HCG suurenenud sisaldus on iseloomulik kooriokartsinoomidele. Kuigi germinoomid on nende markerite suhtes sagedamini negatiivsed, rõhutavad mitmed uuringud, et 1/3 germinoomiga patsientidest on kõrgenenud HCG tase, kuigi selle tase on oluliselt madalam kui kooriokartsinoomiga patsientidel. Kõigil käbikeha piirkonna mittegerminogeensete kasvajatega patsientidel neid kasvajamarkereid ei tuvastata. Need kasvajad (eriti kooriokartsinoomid ja munakollase kasvajad) on suurte infiltreeruvate moodustiste kujul, mis levivad varakult mööda seljaaju kanalit ja 10% juhtudest metastaaseeruvad väljaspool kesknärvisüsteemi (luudesse, kopsudesse, lümfisõlmedesse).
Kuna käbikeha kasvaja histoloogiline tüüp on prognostilise väärtusega, on võimalusel vajalik diagnoosi kontrollimine. Germinoomidel ja astrotsütoomidel (tavaliselt madala kvaliteediga) on parem ravivastus ja parem prognoos. Teratoomidel ja tõelistel käbikeha kasvajatel on vähem soodsad tulemused. Halvim on prognoos patsientidel, kellel on mitte-germinoomi sugurakkude kasvajad, mida iseloomustab kiire progresseerumine, mis viib surmani aasta jooksul alates diagnoosimise hetkest.
Kiiritusravi on peamine käbikeha kasvajate ravi. Idurakkude kasvajate ja käbikeha blastoomide standardne lähenemisviis on kraniospinaalne kiiritus koos lokaalse annuse suurendamisega, nagu seda kasutatakse medulloblastoomide puhul. See kasvajate rühm on RT suhtes väga tundlik.
Kui kasvaja histoloogiline kontrollimine selles piirkonnas on võimatu ja sugurakkude kasvajate negatiivsed markerid, kasutatakse valitud ravina ex juvantibus kiiritusravi: lokaalne kiiritus annuses 20 Gy ja positiivse dünaamikaga (mis näitab pahaloomulist olemust). kasvaja) - kiiritusvälja laienemine kraniospinaalseks kiiritamiseks. Kui kiiritusravi ei reageeri, on soovitatav ainult kohalik kiiritus, millele järgneb uurimusliku operatsiooni katse.
Hematoentsefaalbarjääri puudumine käbikeha piirkonnas ja edu sugurakkude kasvajate ravis väljaspool kesknärvisüsteemi on viinud selleni, et klassikaliste keemiaravi režiimide, sealhulgas plaatinaravimite, vinblastiini, VP-16 kasutamiseni. ja bleomütsiin, võimaldab saavutada täielikku või osalist remissiooni. Käbikeste parenhüümi kasvajad on tundlikud plaatina ja nitrosouurea suhtes. Selle lokaliseerimise pineatsütoomi ja glioome ravitakse vastavalt skeemidele, mida kasutatakse teiste lokalisatsioonide sarnaste kasvajate puhul.
Kraniofarüngioomid moodustavad 6–9% kõigist laste kesknärvisüsteemi kasvajatest, mille keskmine vanus diagnoosimise ajal on 8 aastat. Enamasti paiknevad need suprasellar piirkonnas, hõlmates sageli hüpotalamust, kuid võivad esineda ka Türgi sadula sees.
Need on üsna aeglaselt kasvavad, histoloogiliselt madala astme kasvajad, mis sisaldavad sageli tsüste. Harva on kirjeldatud kraniofarüngioomide pahaloomulist käitumist koos ümbritsevate normaalsete struktuuride infiltratsiooniga. Uurimisel avastatakse sageli kasvajas kaltsifikatsioone. AT kliiniline pilt 90% patsientidest domineerib koos ICP tüüpiliste sümptomitega neuroendokriinne puudulikkus: kõige sagedamini esineb kasvuhormooni ja antidiureetilise hormooni puudus. 50-90% patsientidest esineb nägemisväljade rikkumine.
Selliste patsientide prognoos sõltub suuresti kasvaja resektsiooni täielikkusest. Kui radikaalne eemaldamine pole võimalik, võib valikumeetodiks olla tsüstide sisu aspireerimine, kuid tuleb meeles pidada, et radikaalselt eemaldamata kasvajaga patsientidel esineb 75% juhtudest haiguse retsidiiv ravi ajal. esimesed 2-5 aastat. Kiiritusravi võib vähendada retsidiivide esinemissagedust patsientidel, kellel on kasvaja mittetäielik resektsioon või pärast tsüstide äravoolu. Tavaliselt kasutatakse kohalikku kiiritamist annuses 50-55 Gy, mis Jaapani teadlaste sõnul võib anda kuni 80% paranemismäära. Keemiaravi roll kraniofarüngioomidega patsientidel on väga väheste avaldatud andmete tõttu ebaselge.
Meningioomid.
Need kasvajad on väikelastel haruldased, sagedamini mõjutavad need teismelisi poisse. Tavaliselt lokaliseeritakse need supratentoriaalselt, mõjutades ajupoolkerasid ja külgmisi vatsakesi. Recklinghauseni tõvega patsientidel võib esineda mitu meningioomi. Nende asukoha tõttu on need kasvajad tavaliselt eemaldatavad ega vaja täiendavat ravi.
Kooroidpõimiku kasvajad moodustavad 2–3% kõigist laste ajukasvajatest. Alla 1-aastastel lastel esinevad need kasvajad 10-20% juhtudest. Kuni 85% neist kasvajatest paiknevad külgmistes vatsakestes, 10-50% - neljandas vatsakeses ja ainult 5-10% - kolmandas vatsakeses. Enamasti tekivad need kasvajad toimivate intraventrikulaarsete papilloomidena, mis sekreteerivad tserebrospinaalvedelikku. Need kasvajad kasvavad üsna aeglaselt ja nende intraventrikulaarse lokaliseerimise tõttu jõuavad avastamise ajaks sageli suure suuruseni (kaaluga kuni 70 grammi). 5% juhtudest võivad kasvajad olla kahepoolsed.
Kooroidpõimiku kartsinoom on agressiivsem kasvaja, mis moodustab 10–20% kõigist koroidpõimiku kasvajatest. Seda kasvajat iseloomustavad anaplastilistele kasvajatele iseloomulikud tunnused ja sellel on kalduvus hajutada agressiivset ekstrakraniaalset levikut. Kuigi koroidpõimiku papilloomid võivad ulatuda üle kolju, on nende ladestused healoomulised ja tavaliselt asümptomaatilised.
Nende kasvajate peamine ravi on operatsioon. Kasvaja täielik eemaldamine on võimalik 75-100% papilloomidega patsientidest, mis tagab nende paranemise. Veresoonte põimiku papilloomidega patsientidele ei näidata muid ravimeetodeid. Kasvaja taastekke korral on võimalik korduv operatsioon.
Kooroidpõimiku kartsinoomiga patsiendid pärast kasvaja kirurgilist eemaldamist peaksid saama RT-d, kuigi selliste patsientide peamine prognostiline tegur on kasvaja resektsiooni täielikkus.
Väikestes patsientide sarjas on näidatud, et ifosfamiidist, karboplatiinist ja VP-16-st koosneva preoperatiivse keemiaravi kasutamise positiivne mõju vähendab kasvaja vaskularisatsiooni suurust.
SELJAAJU KASVAJAD
Need kasvajad on palju vähem levinud kui ajukasvajad. Kliinilised ilmingud haigused sõltuvad kahjustuse tasemest ja kasvaja kasvu kiirusest. Liikumishäired, lonkamine, muud kõnnakuhäired, seljavalu on nendele kasvajatele iseloomulikud sümptomid. Kasvaja lokaliseerimine sakraalsetes segmentides põhjustab põie ja soolte talitlushäireid.
Lümfoome ja neuroblastoome, mis mõnikord tekivad seljaaju kanalis, ravitakse vastavalt asjakohastele programmidele. Ligikaudu 80–90% primaarsetest seljaaju kasvajatest on glioomid. Vähem levinud on ependümoomid ja PNET. Ligikaudu pooled glioomidest on madala kvaliteediga ja nende parim ravi pole praegu teada. Uuritakse kahte lähenemisviisi: lai resektsioon või vähem agressiivne kirurgiline taktika, millele järgneb kohalik kiiritamine. Kohalik kiiritus on näidustatud kasvaja kiire progresseerumise ja neuroloogiliste sümptomite süvenemise korral. Seljaaju anaplastilised glioomid on juba haiguse alguses kiire leviku tõttu seljaaju kanali kaudu halvema prognoosiga. Nende patsientide ravis kasutatakse kraniospinaalset kiiritust ja adjuvantset polükemoteraapiat (vinkristiin, lomustiin, plaatina preparaadid).
Kesknärvisüsteemi kasvajatega laste prognoosi määrab eelkõige kasvaja radikaalse eemaldamise määr, histoloogiline struktuur ja operatsioonijärgse ravi adekvaatsus (kiiritusravi, keemiaravi maht ja annus). Hiljuti on kõrge astme ajukasvajate, nagu medulloblastoom ja PNET, kõrge astme glioomid ja pineoblastoom, raviprogrammi lisatud megadoosilised CT-režiimid, millele järgneb autoloogsete perifeersete tüvirakkude siirdamine.
Kesknärvisüsteemi kasvajatega patsientide hoolikas jälgimine peaks lisaks regulaarsele neuroloogilisele uuringule hõlmama ka mitmeid instrumentaalseid uuringuid. paljusus vajalikud uuringud(CT, MRI, tserebrospinaalvedeliku uuring jne) sõltub kasvaja tüübist ja esialgse leviku astmest. Haiguse taastekke varajane avastamine CT või MRI abil (enne kliiniliste sümptomite tekkimist) võimaldab õigeaegset taastamist spetsiifiline teraapia. Kahjuks on paljudel ajukasvajatest paranenud lastel hiljem intellektuaalsed, endokriinsed ja neuroloogilised probleemid, mis on tingitud nii kasvajast endast kui ka lapsel kasutatud ravitoimetest. Seetõttu peaksid neid lapsi lisaks onkoloogile jälgima ka endokrinoloog, neuropatoloog ja psühholoog või psühhiaater.
Histoloogiline klassifikatsioon
Enamiku olemasolevate kesknärvisüsteemi kasvajate klassifikatsioonide aluseks oli Baily ja Cushingi (1926) histogeneetilisel põhimõttel üles ehitatud klassifikatsioon; NSV Liidus oli levinuim L. I. Smirnovi (1951) ja B. S. Khominski (1962) modifikatsioon. Eeldati, et neuroektodermaalsete kasvajate (tegelikult ajukasvajate) rakuline koostis peegeldab ühte või teist etappi küpse närvikoe erinevate rakkude arengus; kasvaja nime määrab embrüonaalne element, mis sarnaneb kõige enam kasvajarakkude põhiosaga; pahaloomulisuse astme määrab raku anaplaasia raskus, kasvu iseloom (invasiivne, mitteinvasiivne) ja muud kasvaja bioloogilised tunnused.
Olemasolev terminoloogiline ebakõla erinevate klassifikatsioonide vahel sai üheks peamiseks motiveerivaks põhjuseks 1976. aastal kesknärvisüsteemi kasvajate rahvusvahelise (WHO) histoloogilise klassifikatsiooni väljatöötamisel.
Kuid 1993. aastal võttis WHO vastu uue histoloogiline klassifikatsioon kesknärvisüsteemi kasvajad. Muudatused põhinesid morfoloogide aastatepikkuse uurimistöö tulemustel kasvajate histogeneesi, tsütoarhitektoonika ja kasvajarakkude biokeemia, nende kasvufaktorite ja kineetika süvauuringute vallas. Nende probleemide lahendamiseks kasutati erinevaid kaasaegseid meetodeid, mille hulgas olid eriti olulisel kohal immunohistokeemilised ja ultrastruktuursed immunotsütokeemilised uuringud.
Mõned kasvajad leidsid klassifikatsioonis täpsemini oma koha, nagu ka eelmised, histogeneetilisel põhimõttel; mitmed terminoloogilised ebatäpsused on kõrvaldatud. Kesknärvisüsteemi kasvajate klassifikatsioonist välja jäetud vaskulaarsete väärarengute loendiga.
Suurt tähelepanu pöörati mõnede kasvajate "agressiivse" kasvu tegurite ja nende kordumise kalduvuse uurimisele pärast kirurgilist ravi.
Sellest tulenevalt pidasid uue klassifikatsiooni autorid otstarbekaks loobuda WHO klassifikatsioonis (1976) välja pakutud põhimõttest kasvaja pahaloomulisuse astme määramiseks patsientide eluea järgi pärast “radikaalset” operatsiooni. Tehakse ettepanek hinnata üksikasjalikult selliseid märke nagu tuuma atüüpia, raku polümorfism, mitootiline aktiivsus, endoteeli või veresoonte proliferatsioon ja nekroosi esinemine - otseses proportsioonis esinevate nähtude arvuga ning määratakse iga konkreetse kasvaja pahaloomulisuse aste. .
KESKNÄRVISÜSTEEMI KASVAJATE RAHVUSVAHELINE (KELLE) HISTOLOOGILINE KLASSIFIKATSIOON (1993)
Neuroepiteeli koe kasvajad
AGA. Astrotsüütide kasvajad
1. Astrotsütoom: fibrillaarne, protoplasmaatiline, segatud
2. Anaplastiline (pahaloomuline) astrotsütoom
3. Glioblastoom: hiidrakuline glioblastoom, gliosarkoom
4. Püloidne astrotsütoom
5. Pleomorfne ksantoastrotsütoom
6. Subependümaalne hiidrakuline astrotsütoom (tavaliselt seotud tuberoosskleroosiga)
B. Oligodendrogliaalsed kasvajad
1. Oligodendroglioom
2. Anaplastiline (pahaloomuline) oligodendroglioom
B. Ependümaalsed kasvajad
1. Ependümoom: tihe rakk, papillaarne, epiteel, selge rakk, segatud
2. Anaplastiline (pahaloomuline) ependümoom
3. Müksopapillaarne ependümoom
4. Subependümoom
D. Segatud glioomid
1. Segatud oligoastrotsütoom
2. Anaplastiline (pahaloomuline) oligoastrotsütoom
3. Muud kasvajad
D. Kasvajad, koroidpõimik
1. Kooroidpõimiku papilloom
2. Kooroidpõimiku kartsinoom
E. Ebakindla päritoluga neuroepiteliaalsed kasvajad
1 Astroblastoom
2. Polaarne spongioblastoom
3. Aju gliomatoos
G. Neuronaalsed ja segatud neuronaalsed-gliaalsed kasvajad
1. Gangliotsütoom
2. Väikeaju düsplastiline gangliotsütoom
3. Desmoplastiline infantiilne ganglioglioom
4. Disembrüoplastiline neuroepiteliaalne kasvaja
5. Ganglioglioom
6. Anaplastiline (pahaloomuline) ganglioglioom
7. Tsentraalne neurotsütoom
8. Haistmisneuroblastoom – esthesioneuroblastoom (valik: haistmise neuroepitelioom)
3. Käbikeha kasvajad
1. Pineotsütoom
2. Pineoblastoom
3. Segapineotsütoom-pineoblastoom
I. Embrüonaalsed kasvajad
1. Medulloepitelioom
2. Neuroblastoom (valik: ganglioneuroblastoom)
3. Ependümoblastoom
4. Retinoblastoom
5. Primitiivsed neuroektodermaalsed kasvajad (PNET) raku diferentseerumise polümorfismiga: neuronaalsed, astrotsüütilised, ependümaalsed jne.
a) medulloblastoom (valikud: medullomüoblastoom, melanotsellulaarne medulloblastoom) b) aju- või seljaaju PNET-id
II. Kraniaal- ja seljaaju närvide kasvajad
1. Schwannoom (neurilemmoom, neurinoom): tiherakk, pleksiformne, melanootiline
2. Neurofibroom: sõlmeline, pleksikujuline
3. Membraanide pahaloomuline kasvaja perifeersed närvid(neurogeenne sarkoom, anaplastiline neurofibroom, "pahaloomuline švannoom")
III. Ajukelme kasvajad
A. Ajukelme meningoteelirakkudest pärinevad kasvajad
1. Meningioom: meningoteliomatoosne, segatud, kiuline, psammomatoosne, angiomatoosne, metaplastiline (ksantomatoosne, luustunud, kõhreline jne) jne.
2. Ebatüüpiline meningioom
3. Anaplastiline (pahaloomuline) meningioom
a) valikutega
b) papillaarne
B. Ajukelme mittemeningeaalsed kasvajad
1. mesenhümaalsed kasvajad
1) healoomulised kasvajad
a) luu- ja kõhrekasvajad
b) lipoom
c) fibroosne histiotsütoom
2) pahaloomulised kasvajad
a) hemangioperitsitoom
b) kondrosarkoom
c) mesenhümaalne kondrosarkoom
d) pahaloomuline fibroosne histiotsütoom
e) rabdomüosarkoom
e) membraanide sarkomatoos
3) primaarsed melanotsellulaarsed kahjustused
a) hajus melanoos
b) melanotsütoom
c) pahaloomuline melanoom (sealhulgas membraanide melanomatoos)
2. Ebakindla histogeneesiga kasvajad
a) hemangioblastoom (kapillaarne hemangioblastoom, angioretikuloom)
IV. Lümfoomid ja hematopoeetilise koe kasvajad
1. Primaarsed pahaloomulised lümfoomid
2. Plasmatsütoom
3. Granulotsüütiline sarkoom
V. Sugurakkude kasvajad
1. Germinoom
2. Embrüonaalne kartsinoom
3. Munakoti kasvaja (epidermaalne siinuse kasvaja)
4. Kooriokartsinoom
5. Teratoom: küps, ebaküps, pahaloomuline
6. Segatud kasvajad
VI. Tsüstid ja kasvajataolised protsessid
1. Rathke kotitsüst
2. Epidermoidne tsüst (kolesteatoom)
3. Dermoidne tsüst
4. III vatsakese kolloidne tsüst
5. Enterogeenne tsüst
6. Neurogliaalne tsüst
7. Granulaarne raku kasvaja (koristoom, pitutsütoom)
8. Hüpotalamuse neuronaalne hamartoom
9. Nina gliia heterotoopia
10. Plasmarakkude granuloom
VII. Sella turcica kasvajad
1. Hüpofüüsi adenoom
2. Hüpofüüsi kartsinoom
3. Kraniofarüngioom
VIII. Kasvajate idanemine lähedalasuvatest kudedest
1. Paraganglioom (kemodektoom, kägigloomi kasvaja)
2. Chordoma
3 Kondroom (kaasa arvatud kondrosarkoom)
4. Kartsinoom (nasofarüngeaalne lamerakk-kartsinoom, adenoidne tsüstiline kartsinoom)
Peamine uuendus on vajadus määrata diagnoosimisel kasvaja molekulaargeneetiline alatüüp. Näen seda suure sammuna isikupärastamise suunas ravitaktika ja -prognoosi määramise suunas rutiinses praktikas, kuigi probleem seisneb muidugi pigem tehnoloogilise võimekuse puudumises (kahjuks eriti meie riigis).
Peamiste muudatuste kokkuvõte WHO 2016. aasta kesknärvisüsteemi kasvajate klassifikatsioonis:
1. Sõnastatakse kontseptsioon, kuidas molekulaarsel ajastul on üles ehitatud kesknärvisüsteemi kasvajate diagnoosid
2. Hajusate glioomide põhiline rekonstrueerimine geneetiliselt määratud vormide kombineerimisega
3. Medulloblastoomide põhiline rekonstrueerimine, kombineerides geneetiliselt määratud vorme
4. Teiste embrüonaalsete kasvajate põhiline rekonstrueerimine koos geneetiliselt määratletud vormide liitmise ja termini "primitiivne neuroektodermaalne kasvaja" kustutamisega.
5. Geneetiliselt määratletud ependümoomi variantide kombineerimine
6. Uuenduslik eristav lähenemine pediaatrias, sealhulgas uute, geneetiliselt määratud vormide näitamine
7. Uue valitud vormide ja valikute, mustrite lisamine
a. Glioblastoomide metsiktüüpi ja IDH-mutantne variant (vormid)
b. Difuusne keskjoone glioom, H3 K27M - mutatsioon (vorm)
c. Mitmekihiliste rosettidega embrüonaalne kasvaja, C19MC- muutus (vorm)
d. Ependümoom, RELA-positiivne (vorm)
e. Hajus leptomeningeaalne glioneuronaalne kasvaja (vorm)
f. Anaplastiline PXA (kuju)
g. Epiteeli glioblastoom (valikuline)
h. Primitiivse neuronaalse komponendiga glioblastoom (muster)
8. Vanade vormide, variantide ja terminite taandamine
a. aju gliomatoos
b. astrotsütoomi protoplasmaatilised ja fibrillaarsed variandid
c. ependümoomi rakuline variant
d. termin: primitiivne neuroektodermaalne kasvaja
9. Ajuinvasiooni lisamine atüüpilise meningioomi kriteeriumina
10. Üksildaste fibroidide ja hemangioperitsütoomide (SFT/HPC) rekonstrueerimine kui üks vorm ja lavastussüsteemi kohandamine nende muutuste sujuvamaks muutmiseks
11. Suurenemine ja kuju muutmine, sealhulgas närvikesta kasvaja koos hübriidse närviümbrise kasvaja lisamisega ning melanotsüütilise švannoomi ja teiste schwannoomide eraldamine
12. Vormide, sealhulgas kesknärvisüsteemi hematopoeetiliste / lümfoidsete kasvajate (lümfoomid ja histiotsüütilised kasvajad) suurenemine.
HAJUTUD GLIOOMID
Varem rühmitati kõik astrotsüütilised kasvajad ühte rühma, nüüd rühmitatakse difuussed infiltratiivsed glioomid (astrotsüütilised või oligodendrogliaalsed) kokku: mitte ainult nende kasvu ja arengu tunnuste alusel, vaid rohkem IDH1 ja IDH2 tavaliste draiveri mutatsioonide põhjal. geenid. Patogeensuse seisukohast annab see dünaamilise klassifikatsiooni, mis põhineb fenotüübil ja genotüübil; prognostilisest vaatepunktist on tegemist sarnaste prognostiliste markeritega kasvajate rühmadega; ravitaktika osas on see juhend teraapia (traditsioonilise või sihtotstarbelise) kasutamiseks bioloogiliselt ja geneetiliselt sarnaste vormide puhul.
Selles klassifikatsioonis hõlmavad difuussed glioomid 2. ja 3. staadiumi astrotsüütide kasvajaid, 2. ja 3. staadiumi oligodendroglioome, 4. staadiumi glioblastoome ja nendega seotud difuusseid lapsepõlve glioome. See lähenemine eristab hajusatest glioomidest astrotsütoome, millel on piiratud kasvumustrid, pärilike IDH mutatsioonide haruldus ja sagedased BRAF (pilotsüütiline astrotsütoom, pleomorfne ksantoastrotsütoom) või TSC1/TSC2 mutatsioonid (subepindümaalne hiidrakuline astrotsütoom) mutatsioonid. Teisisõnu on difuusne astrotsütoom ja oligodendroblastoomid nosoloogiliselt sarnasemad kui difuusne astrotsütoom ja pilotsüütiline astrotsütoom; Sugupuu on ümber joonistatud.
Hajus astrotsütoom ja anaplastiline astrotsütoom
2. staadiumi difuusne astrotsütoom ja 3. astme anaplastiline astrotsütoom on nüüd jagatud IDH mutanditüüpi, IDH metsiktüüpi ja NOS kategooriatesse. 2. ja 3. staadiumi kasvajate puhul on enamikul juhtudest IDH mutantsed, kui mutatsiooni tuvastamine on saadaval. Kui IDH1 valgu IHC mutatsiooni R132H ja mutatsioonide järjestust IDH1 geeni koodonis 132 ja IDH geeni koodonis 172 ei tuvastata või tuvastatakse ainult mutatsioonid IDH1 geeni 132 koodonis ja IDH geeni koodonis 172 ei tuvastata, siis võib valimi omistada IDH-wild. Tuleb meeles pidada, et difuussed IDH-metsiktüüpi astrotsütoomid on äärmiselt haruldased ja ganglioglioomide väärdiagnoosimist tuleks vältida; Veelgi enam, IDH-metsikut tüüpi anaplastilised astrotsütoomid on samuti haruldased, sellistel kasvajatel on sageli IDH-metsikut tüüpi glioblastoomide geneetilised omadused. Kui IDH mutatsioonide täielik tuvastamine ei ole võimalik, on diagnoosiks kas difuusne astrotsütoom NOS või anaplastiline astrotsütoom NOS. IDH mutatsiooniga juhtude prognoos on soodsam.
Klassifikatsioonist on eemaldatud kaks difuusse astrotsütoomi varianti: protoplasmotsüütiline astrotsütoom ja fibrillaarne astrotsütoom. Seega on IDH mutatsioon ainult gemistotsüütilisel atsrotsütoomil kui difuusse atsrotsütoomi variandil. Klassifikatsioonist eemaldatakse ka aju gliomatoos.
GLIOBLASTOOMID
Glioblastoomid jagunevad IDH-metsiktüüpi glioblastoomideks (umbes 90% juhtudest), mis kõige sagedamini vastavad kliiniliselt määratletud primaarsetele või de novo glioblastoomidele ja on ülekaalus üle 55-aastastel patsientidel; IDH-mutantset tüüpi glioblastoomid (umbes 10% juhtudest), mis vastavad nn sekundaarsetele glioblastoomidele primaarse difuusse madala staadiumi glioomiga ja esinevad sagedamini noortel patsientidel (tabel 4); ja glioblastoom NOS, diagnoos juhtudel, kui IDH mutatsiooni täielik tuvastamine ei ole võimalik.
Klassifikatsiooni on lisatud üks tinglikult uus glioblastoomi variant: epitelioidne glioblastoom. Seega liidetakse hiidrakuline glioblastoom ja gliosarkoom IDH-metsiktüüpi glioblastoomi all. Epitelioidsetele glioblastoomidele on iseloomulikud suured epiteelirakud, millel on eosinofiilne tsütoplasma, mulliline kromatiin (iseloomulik rakkude värvumisele, kui kromatiini on vähe????), esiletõstetud tuum (sarnaselt melanoomirakkudele), mõnikord ka rabdoidrakkude olemasolu. Sagedasem lastel ja noortel täiskasvanutel, tavaliselt pindmine aju- või dientsefaalne mass, tavaline BRAF mutatsioon V600E (saab määrata IHC-ga).
Rabdoidne glioblastoom eristati sarnastest epiteeli glioblastoomidest INI1 ekspressiooni kadumise põhjal. Epitelioidsed glioblastoomid, metsiktüüpi IDH, omavad sageli vähe muid normaalsete täiskasvanud IDH-metsiktüüpi glioblastoomide molekulaarseid omadusi, nagu EGFR amplifikatsioon ja 10. kromosoomi kadu; selle asemel on tavaline ODZ3 hemisügootne deletsioon. Selliseid juhtumeid võib sageli seostada madala staadiumi prekursoriga, millel on sageli pleomorfse astrotsütoomi tunnused.