☰

Megakarüotsüüdid luuüdis on normaalsed. Plahvatused luuüdis on normaalsed. Arvutamist saab teha kahel viisil.

Luuüdi hematopoeesi tunnused

Inimembrüo puhul munetakse luuüdi 3. kuu lõpuks. Luuüdis on kaks rakkude rühma: retikulaarse strooma rakud, mida on vähemuses, ja luuüdi hematopoeetilise koe (parenhüümi) rakud koos nende derivaatidega - küpsed vererakud.

Retikulaarse stroomi rakkude hulka kuuluvad fibroblastid, osteoblastid, rasvarakud ja endoteelirakud. Luuüdi parenhüümi rakkudesse - granulotsüütilise, monotsüütilise, erütroidse, megakarüotsüütilise ja lümfoidse seeria rakud. Vastsündinutel on ülekaalus vereloome luuüdi, 30. eluaastaks tasandub rasva- ja vereloome luuüdi suhe 50%:50% ja 70. eluaastal muutub suhe 70%:30%. Hematopoeetiline luuüdi terved inimesed leitud kolju ja vaagna luudest, rinnakust, ribidest, abaluudest, selgroost, proksimaalsetest pikkadest luudest.

Hematopoees on keeruline, mitmeastmeline rakkude jagunemise ja diferentseerumise protsess, mille tulemusena moodustuvad küpsed, funktsionaalselt terviklikud vererakud.

Kaasaegne hematopoeesi skeem kirjeldab hematopoeetilise koe diferentseerumise järjestust, alustades esialgsetest rakulistest sidemetest ja lõpetades vormidega, mis ei ole võimelised vohama. Peamine hematopoeetiline organ on luuüdi.

Veresüsteemi rakke on 5 klassi (A. I. Vorobjov, G. I. Kozinets).

I klass (tüvirakud). Nendel rakkudel on võime diferentseeruda ja ise toime tulla. Tüvirakkude klass on heterogeenne rakupopulatsioon, mis hõlmab erineva proliferatsioonipotentsiaaliga eellasrakke. Arvatakse, et tüvirakud sisenevad diferentseerumisprotsessi stohhastiliselt, juhuslikult. Eellasrakkude enesehoolduseks on vajalik hematopoeetiline mikrokeskkond.

II klass. Vanemrakkude lähimad järglased on pluripotentsed ja bipotentsed (lülitatud) eellasrakud, millel on väiksem diferentseerumispotentsiaal kui tüvirakkudel. Multipotentsed rakud on võimelised diferentseeruma mitmes suunas. Näiteks kolooniaid moodustav megakarüotsüto-erütrotsüütide üksus (CFU-GEMM-T) eristub granulopoeesiks, erütropoeesiks, megakarüotsütopoeesiks, makrofagopoeesiks ja T-lümfopoeesiks. Prolifereerumist ja diferentseerumist reguleerivad vereloome selles etapis hematopoeetilised kasvufaktorid või kolooniaid stimuleerivad tegurid.

III klass - unipotentsed eellasrakud, mis eristuvad ainult teatud suunas, näiteks monotsüütsed või mõni muu seeria. Morfoloogiliselt on kolme esimese klassi rakud eristamatud.

Klassid IV ja V on morfoloogiliselt äratuntavate rakkude klassid – lõhkevad, küpsevad ja küpsed.

Neutrofiilsete granulotsüütide seerias on rakkude küpsemine seotud nende jagunemisega. Müeloblastid ja promüelotsüüdid jagunevad üks kord, müelotsüüdid - kaks korda. Müelotsüütide teine ​​jagunemine on viimane, mille järel rakud küpsevad ilma jagunemiseta, muutudes järjestikku metamüelotsüüdiks, torke- ja segmenteeritud granulotsüüdiks. Küpsed monotsüüdid, erinevalt granulotsüütide seeria rakkudest, on võimelised jagunema ja võivad muutuda makrofaagideks. Kõik erütroidide seeria rakud, välja arvatud oksüfiilsed normotsüüdid, jagunevad diferentseerumise teel. Oksüüfiilsed normotsüüdid muutuvad tuumast "väljasurumise" tulemusena retikulotsüütideks. Hematopoeesi protsessi reguleerivad hematopoeetilised kasvufaktorid või kolooniaid stimuleerivad tegurid (CSF).

Pühendumise omandamisega kaasneb rakupinnale retseptorite ilmumine, mis reageerivad erinevate hematopoeetiliste regulaatorite spetsiifilistele signaalidele. CSF kombinatsioon spetsiifilise retseptoriga rakupinnal põhjustab signaali, mis indutseerib rakku edasisele diferentseerumisele valitud teel lõpliku spetsialiseerumiseni. Lisaks vereloomet stimuleerivatele ainetele on olemas ka hematopoeesi reguleerimises osalevate inhibiitorite süsteem.

Luuüdi punktsioon

Luuüdi uuring mängib olulist rolli vereloomesüsteemi erinevate haiguste diagnoosimisel, kui kliinilised sümptomid ja perifeerse vere pilt, ei ole võimalik kindlaks teha patoloogilise protsessi olemust. Luuüdi hematopoeesi olemuse uurimine, selle funktsionaalse seisundi määramine ja ümberstruktureerimine aitab mõista keerulisi diagnostilisi olukordi.

Praegu tehakse rinnaku punktsioon Kassirsky nõelaga, millel on kaitsekilp. Kilbi saab paigaldada mis tahes kaugusele rinnakust, olenevalt patsiendi kehaehitusest ja rasvumisest. Rinnaku asemel võib torgata niudeluuhari, lastel aga lubjaluu.

Rinnaku punktsioon tehakse kolmanda või neljanda roietevahelise ruumi tasemel rinnaku keha piirkonnas või torgatakse rinnaku käepide. Anesteesia 1-2% novokaiini lahusega koguses 2-4 ml viiakse läbi kihtidena: nahk, nahaalune kude, periost. Anesteesia aeg - 5-7 minutit.

Nõel sisestatakse kiire liigutusega rangelt mööda keskjoont medullaarsesse kanalisse - kui nõel läbib rinnaku seina, on tunda krõmpsu. Pärast mandriini eemaldamist asetatakse nõelale süstal mahuga 10-20 ml, luuüdi aspireeritakse ja puhutakse vahatatud kellaklaasile. Suure vere segunemise vältimiseks süstlas on soovitatav koguda võimalikult vähe luuüdi - 0,1-0,2 ml.

Müelogrammi – müelokarüotsüütide, megakarüotsüütide, retikulotsüütide ja muude rakkude arvu – arvutamiseks valmistatakse luuüdi täppidest määrded. Luuüdi proovide võtmine ja äigepreparaadi valmistamine peab toimuma kiiresti, kuna luuüdi koaguleerub kiiremini kui perifeerne veri ja rakud muutuvad võimatuks eristada. Luuüdi täppide hüübimise aeglustamiseks võite esmalt rakendada

kella klaas on õhuke kiht pulbrilist naatriumtsitraati.

Mõnel juhul ei saa materjali kätte, hoolimata korduvast süstlaga imemisest. Põhjused on järgmised:

1) vale punktsioon - süstal on halvasti paigaldatud ja õhk on sisse imetud, nõela auk on ummistunud luu- või nahatükiga, nõela ots ei ole medullaarses kanalis või toetub vastu luu tagaplaati;

2) hüpotsellulaarne luuüdi punctaat - vereloome kiiritusjärgse aplaasia, aplastilise aneemia, idiopaatilise müelofibroosiga.

Normaalväärtused

Tuumaelementide koguarv on väga erinev, mis on ilmselgelt tingitud luuüdi koe ebaühtlasest koostisest erinevates piirkondades ja vere segunemisest punktpunktile.

Tervetel inimestel on luuüdi rakkude arv 42-195 x 103 (A. I. Vorobjov, 1985), 80-150 x 103 (V. A. Beyer, 1967) 1 μl-s.

Esitatud standardid on tõenäosusega 86,6%, st näitajad võivad ületada neid 13,4% tervetest inimestest.

Kliiniline tähtsus

Müelokarüotsüütide arv annab ligikaudse ettekujutuse luuüdi rakulisusest.

Luuüdi rakulisus suureneb vastsündinutel, kellel on äge ja krooniline leukeemia, polütsüteemia, MDS, nakkushaigustest või pahaloomulistest kasvajatest põhjustatud leukemoidsed reaktsioonid. Pärast verekaotust, hemolüütilise ja B12-vaegusaneemiaga, täheldatakse rakkude arvu mõõdukat suurenemist.

Vananedes täheldati müelokarüotsüütide arvu vähenemist, MDS-i ühe variandiga - refraktaarne aneemia, kaasasündinud hematopoeesi hüpoplaasia (Fanconi sündroom); hematopoeesi aplaasiaga ravimite müelotoksilise toime tagajärjel (tsütostaatikumid, valuvaigistid, mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, antibiootikumid, sulfa ravimid); juures krooniline mürgistus benseen, kokkupuude ioniseeriva kiirgusega luuüdi pahaloomuliste kasvajate metastaaside ajal, aplastiline aneemia või müelofibroos. Mõõdukas tuumarakkude arvu langus võib olla nakkushaiguste, osalise öise hemoglobinuuriaga.

Megakarüotsüütide arv

Megakarüotsüüte saab loendada mitmel viisil.

Loendatakse rakkude arv Fuchs-Rosenthali loenduskambris. Megakarüotsüütide arv määratakse 2-3 kambris ja arvutatakse keskmine.

Luuüdi täpitäiendites märgitakse müelogrammi eemaldamisel (vähemalt 500 rakku loendades) megakarüotsüütide protsent. Tavaliselt peaks V. A. Beyeri (1967) järgi täppidega määrdeid vaadates 250 vaateväljas olema 5 kuni 13 megakarüotsüüdi või G. A. Aleksejevi (1959) järgi 5-12 megakarüotsüüdi 250 vaatevälja kohta.

Megakarüotsüütide arvu saab ligikaudselt hinnata, vaadates väikese suurendusega mikroskoobi all luuüdi täpivärvi määrdeid. Parem on määrdumine katta õhukese keelekümblusõli kihiga, siis paistavad megakarüotsüüdid silmatorkavamad. Megakarüotsüütide arvu hinnatakse kõigi luuüdi tuumarakkude arvu suhtes.

Megakarüotsüüdid on luuüdi hiiglaslikud rakud, need on 15-20 korda suuremad kui leukotsüüdid, läbimõõduga 30-70 mikronit, on selgelt nähtavad väikese mikroskoobi suurendusega, neil on intensiivne lilla mitmeharuline tuum, lai tsoon. granulaarsusega tsütoplasmas, jaotuvad määrdudes ebaühtlaselt, koondudes preparaadi servadele ja määrdumise lõpus. Megakarüotsüütide arvu suhe müelokarüotsüütide koguarvusse on alla 1% (V. A. Beyer, 1967), 0,04-0,4% (I. A. Kassirsky, 1948); 0,1-0,2% (E. A. Kost, 1975).

Kõik need meetodid ei ole piisavalt täpsed. Kõige usaldusväärsema teabe megakarüotsüütide arvu kohta annab trefiini biopsiaga saadud luuüdi lõigu loendamine.

Tervetel inimestel on megakarüotsüütide arv 63 ± 10 1 µl kohta. Lastel vanuses 5 kuud - 3,5 aastat on megakarüotsüütide arv suurem kui täiskasvanutel (116 ± 10,8 1 μl täpi kohta).

Kliiniline tähtsus

Megakarüotsüütide arvu järsk tõus luuüdis on varajane märk kroonilised müeloproliferatiivsed haigused, eriti polütsüteemia, samuti krooniline müelofibroos ja müeloidne leukeemia. Luuüdi megakarüotsütoos on iseloomulik ka idiopaatilisele trombotsütopeenilisele purpurile, immuuntrombotsütopeenia, essentsiaalne trombotsüteemia, võib täheldada pärast verekaotust, pahaloomuliste kasvajate, hiiglaslike hemangioomide, hüpersplenismi sündroomiga maksatsirroosiga.

Megakarüotsüütide arvu vähenemine on iseloomulik aplastilisele aneemiale, süsteemsele hüperplastilised protsessid(äge leukeemia, krooniline leukeemia terminaalses staadiumis, lümfoproliferatiivsed haigused), mitte-Hodgkini lümfoomid luuüdi haaratusega, pahaloomuliste kasvajate metastaasid luuüdis.


Megakarüotsütopoeesirakud on inimese suurimad vererakud. - ainus rakutüüp, mis on eranditult tsütoplasma küpsemise saadus.

Megakarüotsüütide seeria pühendunud eellasrakk on megakarüotsüütide kolooniaid moodustav üksus, mis läbib 1–9 mitoosi enne endomitoosi sisenemist ja küpsete megakarüotsüütide koloonia moodustamist.

Megakarüotsüütide küpsemisel on kolm etappi:

  1. megakarüoblastid, mis moodustavad kuni 10% kogu elanikkonnast;
  2. Promegakarüotsüüdid - umbes 15%;
  3. Küpsed megakarüotsüüdid - 75...85%.

Megakarüotsüütide küpsemisaeg on 25 tundi, eluring- 10 päeva.

Suurimad on täiskasvanud inimese megakarüotsüüdid (läbimõõt 40...100 mikronit). Iga megakarüotsüüt moodustab olenevalt suurusest 2000...8000 trombotsüüti. Megakarüotsüütide küpsemisel on oma mustrid: see kiireneb verekaotusega; aeglustub väliste ja sisemiste tegurite mõjul.

Tavalised trombotsüüdid on sfäärilised struktuurid, mille suurus on 1...5 mikronit. Trombotsüütide sees on palju erineva struktuuri, kuju ja suurusega graanuleid, mis sisaldavad fosfolipiide, serotoniini, fibronektiini, histamiini, ensüüme, ATP-d, fibroblaste aktiveerivat faktorit, katioonseid valke, transformeerivat kasvufaktorit. Trombotsüütide populatsioonid on heterogeensed ja sisaldavad:

  • küpsed trombotsüüdid - 8±0,19%;
  • noored - 3,2±0,13%;
  • vana - 4,5±0,21%;
  • ärrituse vormid - 2,5±0,1%.

Trombotsüütide tsirkulatsiooniaeg on 10..12 päeva. On kindlaks tehtud, et kaks kolmandikku trombotsüütidest on vereringe voodis, kolmandik põrnas või muudes depoodes. Liikudes koos verevooluga, trombotsüüdid praktiliselt ei puuduta vereringe seinu ja erütrotsüütidega kokkupuutel ei kinnitu. Trombotsüütide arvu suurenemine toimub tavaliselt pärast rasket kehaline aktiivsus. Tavaliselt puuduvad trombotsüüdid lümfis ja teistes kehavedelikes. Vanad trombotsüüdid kogunevad ja hävivad peamiselt põrnas koguses, mis võrdub uute trombotsüütide tekkega – 35 000 ± 4300 plaati 1 μl vere kohta.

Promegakarüotsüüt- 1,5–2 korda suurem kui megakarüoblast, hiiglasliku ümmarguse tuumaga, millel on selge kalduvus segmenteeruda. Kromatiin on jämedalt võrkjas, esineb tuumakesi. Tsütoplasma on basofiilne, üksikute asurofiilsete graanulitega.

Suurim hematopoeetiline rakk luuüdis, iseloomuliku tuumaga, sageli veidra kujuga, teravate süvenditega. Kromatiin on jämedalt võrkjas, võrgusõlmedes on paksenemised. Tsütoplasma on oksüfiilne, graanulitega.

Väikseim vererakk (20-25% erütrotsüüdi suurusest), millel on helesinine tsütoplasma ja sisemine granuleeritud osa lilla. Preparaadis leitakse trombotsüüdid tavaliselt rühmadena nende füsioloogilise kalduvuse tõttu agregatsioonile.

Trombotsütoosi põhjused(suurenenud trombotsüütide arv), mis on primaarse ja sekundaarse trombotsüteemia peamine sümptom:

  • müeloproliferatiivsed haigused;
  • kroonilised põletikulised protsessid: tuberkuloos, reumatoidartriit, sarkoidoos, koliit, enteriit;
  • ägedad infektsioonid;
  • hemolüüs;
  • aneemia;
  • pahaloomulised kasvajad;
  • pärast splenektoomiat.

Trombotsütopeenia põhjused(vähenenud trombotsüütide arv):

  • megakarüotsütopoeesi pärssimine: leukeemia, aplastiline aneemia;
  • trombotsüütide tootmise rikkumine: megaloblastiline aneemia, alkoholism;
  • trombotsüütide suurenenud hävitamine ja hävitamine;
  • massilised vereülekanded;
  • trombotsüütide düsfunktsioon võib olla tingitud geneetilistest (von Willebrandi tõbi) või välistest teguritest.

TÄHELEPANU! Saidi pakutav teave veebisait on referentsi iseloomuga. Saidi administratsioon ei vastuta võimalike negatiivsete tagajärgede eest ravimite või protseduuride võtmisel ilma arsti retseptita!

Hiiglaslikud luuüdirakud – megakarüotsüüdid – on trombotsüütide esivanemad. Trombotsüütide päritolu luuüdi megakarüotsüütidest näitavad veenvalt vaatlused, mis näitasid kultiveeritud luuüdi eksplantaadi faasikontrastse mikropildi abil kogu trombotsüütide tekkeprotsessi hiiglaslikest rakkudest.

Luuüdi hiidrakkude roll trombotsüütide ainsa tootjana on lõpuks tõestatud elektronmikroskoopiliste, tsüto- ja immunokeemiliste meetoditega, aga ka märgistatud antikehade meetodiga. Immunofluorestsentsi abil oli võimalik tõestada tavaliste antigeenide olemasolu megakarüotsüütides ja trombotsüütides. Nagu teadlased on näidanud, astub immunofluorestseeruv gammaglobuliin, millel on spetsiifilised trombotsüütide vastased "inimesevastased" omadused, antigeen-antikeha reaktsiooni megakarüotsüütide ja trombotsüütidega, mida tõendab "märgistatud" trombotsüütide ja hiiglaslike rakkude selektiivne fluorestsents. vere aju.

Megakarüotsüüdid arenevad korduvate endomitooside teel megakarüotsüütide eellasrakust, mille tulemuseks on kolossaalne tsütoplasmaatiline hüpertroofia ja tuumapolüploidsus. Hiiglaslike luuüdirakkude arengu vahepealsed vormid on megakarüoblastid ja promegakarüotsüüdid.

Megakarüoblast- ümara kujuga, suhteliselt väikese suurusega rakk, mis on kõige lähemal vereelementide peamisele esivanemate rakule. Seda iseloomustab üsna jäme tuuma struktuur. Megakarüoblasti tuum, mis mõnikord koosneb kahest kõrvuti asetsevast oakujulisest lobulist, on intensiivselt määrdunud; see sisaldab mitut selgelt määratletud sinist tuuma. Tsütoplasma ei sisalda granulaarsust, basofiilne; mõnikord eralduvad sellest basofiilsest tsütoplasmast protsessid, mis põhjustavad siniseid plaate.

Järgmine arenguetapp on promegakarüotsüüt. See vorm on tavaliselt palju suurem kui megakarüoblast ja seda eristab suur, intensiivselt värvunud tuum, millel on kalduvus teatud polümorfismile (lahelaadsed jäljed, tekkivad kitsendused ja tuuma segmentatsioon). Tuuma struktuur on jämedam kui megakarüoblastidel; tsütoplasma on basofiilne, ei sisalda granulaarsust või sisaldab üksikuid asurofiilseid graanuleid. Promegakarüotsüütides, nagu ka megarüoblastides, täheldatakse klasmatoosi protsessi, st. tsütoplasmaatiliste osakeste nöörimine, moodustades nn sinised plaadid.

Promegakarüotsüüt läbib tulevikus järjestikuseid arenguetappe, mille käigus tuum omandab veelgi jämedama struktuuri ja muutub polümorfseks. Enam-vähem paralleelselt tuuma arenguga toimub ka tsütoplasma diferentseerumine: see kaotab järk-järgult oma basofiilia ja omandab punakas-lilla värvuse, kuna ilmneb ohtralt azurofiilset granulaarsust, mis on antud. suur tähtsus plaatide moodustamisel.

Megakarüotsüüt - tohutu rakk; keskmiselt on selle läbimõõt 50–60 mikronit ja mõnel juhul, näiteks polütsüteemia korral, ulatub see 80–100 mikronini. Megakarüotsüüdi tuuma iseloomustab suur suurus; see on polüploidne ja polümorfne, mõnikord polüsegmenteerunud, võttes veidraid vorme - korvid, ketid, hirvesarved jne. Tuuma areng lõpeb selle killustumise ja involutseerimisega püknoosi, harulduse ja karüorrheksi kaudu.

Tuuma-tsütoplasma suhe megakarüotsüütides on tavaliselt tsütoplasma kasuks: viimane hõivab sageli kogu mikroskoobi vaatevälja. Erandiks on hiidrakud, mis on plaatide moodustumise käigus kaotanud suurema osa tsütoplasmast. Üldjuhul on sternaalitäpi preparaatidel koos tervete hästi säilinud rakkudega tükkideks rebitud rakud, üksikud tuumad või nende killud.

Inimese luuüdi megakarüotsüütide koguarvuks hinnatakse 130-190 miljonit Megakarüotsüüdi talitlustsükkel, s.o. päevade arv, mille jooksul megakarüotsüüt trombotsüütidest lahti lööb, on keskmiselt 8 päeva.

Normaalsetes megakarüotsüütides võib näha plaatide moodustumise kõiki järjestikuseid etappe, alustades asurofiilse granulaarsuse kuhjumisest kuhjade kujul piki tsütoplasma perifeeriat ja lõpetades plaatide sidumise ja eraldamise protsessiga.

Esimest korda näitas Wright (1906) kassipoegade luuüdis, et trombotsüütide moodustumine toimub luuüdi kapillaaridesse tungivate megakarüotsüütide pseudopoodide üksikute osakeste lahtirebimise (nöörimise) teel.

Füsioloogilistes tingimustes täheldatakse plaatide nöörimisprotsessi 40–60% kõigist luuüdi megakarüotsüütidest. Äsja moodustunud plaadid moodustavad justkui megakarüotsüütidest välja ulatuvad "pärliahelad" või "sabad". Plaadi moodustumise protsess on kõige ilmekam polümorfse tuumaga megakarüotsüütides või polünukleaarsetes megakarüotsüütides, mis näitab raku tuuma intiimset osalemist selles protsessis.

Plaadi moodustumise protsess jätkub seni, kuni kogu megakarüotsüüdi tsütoplasma "vahetatakse" plaatideks. Hinnanguliselt saadakse ühest megakarüotsüüdist keskmiselt umbes 4 tuhat trombotsüüti. Samal ajal muutub hiidrakk ise metamegakarüotsüüdiks - vormiks, mida iseloomustab suur tuum, mida ümbritseb kitsas tsütoplasmaatiline korolla, mis koosneb vastloodud plaatidest. Hiidraku edasine, sisuliselt involutiivne arengufaas seisneb selle lagunemises eraldi tuumafragmentideks, mis mõnel juhul (leukeemiaga) ilmuvad perifeerses veres.

Kliinikule pakub erilist huvi luuüdi megakarüotsüütide ja perifeerse vere trombotsüütide vaheline seos. Hiidrakuaparaadi hüperplaasiat, mida on kõige enam täheldatud polütsüteemia ja nn hemorraagilise trombotsüteemia korral, iseloomustab megakarüotsüütide küpsete polümorfonukleaarsete ja granulaarsete vormide ülekaal, mis erinevad eriti. suured suurused(kuni 100 mikronit või rohkem) ja funktsionaalselt väga aktiivne ning sellega kaasneb perifeerses veres raske hüpertrombotsütoos.

Megakarüotsüütide sisalduse suurenemist luuüdis täheldatakse ka müeloidse leukeemia kroonilise vormi ja eriti osteomüeloskleroosi korral. Kuid siin on paralleelselt müeloidrakkude küpsemise rikkumisega häiritud hiidrakkude küpsemise protsess: viimaste seas domineerivad noored vormid - megakarüoblastid ja promegakarüotsüüdid; samal ajal täheldatakse trombotsüütide suurenenud moodustumist küpsetes megakarüotsüütides.

Posthemorraagilise aneemia korral täheldatakse ka üldiselt luuüdi reaktiivset hüperplaasiat, millega kaasneb trombotsüütide suurenenud moodustumine megakarüotsüütide poolt.

Igat tüüpi megakarüotsüütide arv väheneb luuüdi hüpoplastilistes ja aplastilistes tingimustes.

Kahjuliku aneemia, sprue ja teiste B 12 (fooliumi) puudulike seisundite korral täheldatakse megakarüotsüütide nihkumist paremale, mis sarnaneb neutrofiilse nihkega paremale ja väljendub selles, et mõned hiiglaslikud rakud sisaldavad ebatavaliselt polümorfset rakku. tuum. Samuti on binukleaarsed megakarüotsüüdid; samal ajal, vaatamata küpse asurofiilse granulaarsuse olemasolule, on megakarüotsüüdid passiivsed; trombotsüütide moodustumise protsessid neis aeglustuvad, mille tagajärjeks on nendele haigustele omane trombotsütopeenia.

Trombotsüüdid ehk trombotsüüdid, mida nimetatakse ka Bizzocero naastudeks (itaalia teadlase Bizzozero auks, kes kirjeldas neid üksikasjalikult 1882. aastal), on erütrotsüütide ja leukotsüütide kõrval kolmas vererakk.

Vereliistakud erinevate nimetuste all: "globuliinid" (Donne), "Elementarblaschen" (Zimmerman) - on tuntud alates 19. sajandi 40ndatest aastatest, kuid nende elementide sõltumatus ja nende oluline roll hemostaasi ja vere hüübimise protsessides loodi alles 80ndatel pärast Hayemi (1878), M. Lavdovski (1883) jt töid Erinevalt valgetest ja punastest verelibledest, mis on elusad (leukotsüüdid) või ilma tuumadeta ( erütrotsüüdid ) rakud, trombotsüüdid on vaid hiiglaslike luuüdirakkude – megakarüotsüütide – tsütoplasmaatilised fragmendid. Sel põhjusel on nimi "trombotsüüt" (alates Kreeka sõna"cytos"-rakk) inimese trombotsüütide suhtes ei ole täiesti õige. Tõelisi trombotsüüte, mis näivad olevat tuumarakud, leidub ainult madalamatel selgroogsetel, eriti konnadel, nn Recklinghauseni spindlirakkudel.

AT normaalsetes tingimustes trombotsüütide arv varieerub vahemikus 200-400·10 9 /l. Trombotsüütide koguarv inimestel on ligikaudu 1,5 triljonit. Kogu trombotsüütide mass Inimkeha on umbes 20 ml (kaks magustoidulusikat).

Müelogramm - erinevate müelokarüotsüütide protsent.

Fikseeritud ja värvitud luuüdi preparaate uuritakse esmalt väikese suurendusega. See hindab:

  • luuüdi rakulisus - vastab normile või erineb sellest (hüpertsellulaarne, rikas, hüpotsellulaarne, vaene luuüdi). Laborites, kus Gorjajevi kambris müelokarüotsüüte ei loeta, on mõnikord raskusi luuüdi rakulisuse hindamisel. Samal ajal on võrdluseks mugav omada perifeerse vere värvitud määrdeid, mille leukotsüütide tase vastab luuüdi tuumaelementide normi ülemisele ja alumisele piirile. See võib aidata anda ligikaudse ülevaate luuüdi rakulisusest (nt normi ülemise või alumise piiri lähedal);
  • luuüdi monomorfism või polümorfism;
  • megakarüotsüütide arv, kui nende loendamine selles laboris on tehtud äigepreparaadis (vt megakarüotsüütide arv);
  • vähirakkude pesade (metastaaside) olemasolu või hiidrakkude tuvastamine (Gocher, Niemann-Pick jne);
  • preparaadi alad, mis sobivad müelogrammi loendamiseks suure suurendusega (õhuke määrdumisala, kus erütrotsüüdid asuvad üksteisest eraldi ja piisav arv uuritavaid rakke).

Seejärel uuritakse preparaate sukelläätsega. Sel juhul tehakse müelokarüotsüütide diferentseeritud loendus ( morfoloogilised omadused retikulaarrakke ja müelotsüütiliste liinirakkude morfoloogilisi omadusi on kirjeldatud asjakohastes artiklites). Kõik rakud, mis määrdumise erinevates osades kokku puutuvad, loendatakse järjest (kui määrdeid on mitu, loendatakse erinevates määrdes olevad rakud) koguarvuga vähemalt 500 ja seejärel tuletatakse rakkude protsent.

Müelogrammi loenduse tulemus peaks hõlmama järgmist tüüpi rakke:

  • diferentseerimata lööklaine;
  • kõik granulotsüütilise idu rakud (sel juhul käsitletakse kõiki neutrofiilsete ja eosinofiilsete seeriate rakke eraldi, samuti iga rea ​​rakkude koguarvu, basofiile loetakse tavaliselt koguarvuks);
  • kõik monotsüütilise idu rakud;
  • kõik lümfoidse idu rakud;
  • kõik erütroididude rakud ja nende summa (megaloblaste, kui need on olemas, käsitletakse normoblastidest eraldi);
  • retikulaarrakud (neid kõiki peetakse üheks numbriks).

Eraldi loendatakse mitooside arv paberil. Väljendage neid 100 lahtri jaoks igas reas.

Luuüdi indeksid.

Luuüdi rakuline koostis on allutatud olulistele kvantitatiivsetele ja kvalitatiivsetele kõikumistele, seetõttu on luuüdi täpi objektiivseks hindamiseks lisaks müelogrammi arvutamisele vaja määrata ka vastavad luuüdi indeksid.

Leuko-erütroblastide suhe

Leukoerütroblastide suhe (L/E) arvutatakse kõigi leukotsüütide (siia kuuluvad nii granulotsüüdid kui ka agranulotsüüdid – monotsüüdid, lümfotsüüdid, plasmarakud) protsendi ja erütroidi tuumaelementide kogusisalduse suhtena. seeria - pronormoblastist küpsete vormideni. Tervetel täiskasvanutel on leukoerütroblastide suhe 2,1–4,5.

Leukoerütroblastide suhte suurenemine rikkaliku luuüdi korral viitab leukopoeesirakkude hüperplaasiale (mis on tüüpiline leukeemia (CML, CLL), infektsioonide, mürgistuste ja muude seisundite korral) ning kehva luuüdi korral punaste rakkude supressioonile. idu (hüpoplastiline aneemia).

Leuko-erütroblastide suhte vähenemist rikkaliku luuüdi korral täheldatakse hemolüütilise aneemia, rauavaegusaneemia, posthemorraagilise ja megaloblastilise aneemia korral ning kehva luuüdi korral - agranulotsütoosiga.

Tuleb märkida, et luuüdi hüpoplaasia ja aplaasia korral, kui nii leukopoeesi kui ka erütropoeesi rakkude arv on vähenenud, võib leukoerütroblastide suhe olla normi piires.

Neutrofiilide küpsemise indeks

Neutrofiilide küpsemise indeks (NMI) väljendab noorte neutrofiilsete granulotsüütide ja küpsete granulotsüütide suhet ja arvutatakse järgmise valemiga:

(promüelotsüüdid + müelotsüüdid + metamüelotsüüdid) / (stab neutrofiilid + segmenteeritud neutrofiilid).

Tavaliselt on see indeks 0,5–0,9.

Neutrofiilide küpsemisindeksi langus võib olla tingitud perifeerse vere märkimisväärsest segunemisest.

Neutrofiilide küpsemisindeksi suurenemist rikkaliku luuüdi korral võib täheldada CML-i, ravimimürgistuse, halva luuüdi korral - see on haruldane (küpsete vormide kiire eliminatsiooniga).

Erütrotsüütide küpsemise indeks

Erütrotsüütide küpsemise indeks (ISE) on hemoglobiini sisaldavate normoblastide (ja patoloogilistel juhtudel megaloblastide) ja erütroididude kõigi rakkude arvu suhe:

(polükromatofiilsed + oksüfiilsed normoblastid) / (erütroblastid + pronormoblastid + kõik normoblastid).

Tavaliselt on ISE 0,7–0,9.

Erütrokrüotsüütide küpsemisindeksi langust täheldatakse rauapuuduse ja plii aneemia, talasseemia, hemoglobinopaatiate ja muude seisundite korral (hemoglobiini sünteesi rikkumise korral).

Luuüdi uuringu tulemused väljastatakse ankeedi kujul. Olenevalt arstide poolt laborile esitatavatest nõuetest, "kohalikest" laboritingimustest võib ankeedi vorm ja täitmise järjekord erinevates laborites oluliselt erineda, kuid tavaliselt koosneb vorm kahest osast: numbrilisest ja kirjeldavast osast. Müelogrammi loenduse tulemused on vormi digitaalne osa. Siin tuleks lisaks uuringu tulemustele esitada ka kõigi näitajate normaalväärtused.

Luuüdi rakuline koostis

Vormi digitaalse osa all järgneb kirjeldav osa koos järeldustega. Enne lõpliku järelduse tegemist luuüdi seisundi kohta on vaja saadud andmed võrrelda normi ja perifeerse vere uuringu tulemustega. Mõnel juhul on vaja otsustada, kas luuüdi lahjendatakse verega, kuna luuüdi vereloomet on võimatu usaldusväärselt hinnata perifeerse verega tugevalt lahjendatud preparaadi abil. Sellistel juhtudel on soovitatav teha korduv punktsioon.

Luuüdi lahjendamise tunnused perifeerse verega:

  • punkt on halb;
  • punkt on esindatud peamiselt küpsete perifeersete vererakkudega, neutrofiilide ja lümfotsüütide suhe läheneb perifeersele verele;
  • puntaadis on üksikud erütrokarüotsüüdid ja perifeerses veres ei esine aneemiat;
  • leuko-erütroblastide suhe suureneb, neutrofiilide küpsemisindeks väheneb;
  • üksikud megakarüotsüüdid preparaadis või nende täielik puudumine ning trombotsüütide arv perifeerses veres on normaalne.

Kirjeldavas osas pöörake tähelepanu järgmistele punktidele.

  • luuüdi täpiline rakulisus
  • rakuline koostis - monomorfne või polümorfne; kui monomorfsed, siis millised rakud on peamiselt esindatud (blast-, lümfoid-, plasma- jne) või märgitakse kogu metaplaasia;
  • vereloome tüüp (normoblastne, megaloblastiline, segatud), kui on megaloblastilisi elemente, näidata protsentides;
  • leuko-erütroblastilise indeksi väärtus, normist kõrvalekaldumise korral - selgitage, milliste elementide tõttu.

Seejärel on vaja iseloomustada hematopoeesi mikroobe:

müeloidne idu:

  • võrse suurus (normaalses vahemikus on rida hästi väljendunud, kitsendatud, vähenenud, esindatud üksikute rakkudega, hüperplastiline, ärritunud jne);
  • küpsemise tunnused (normaalse küpsemisega, hilinenud küpsemisega noortel vormidel, tuuma ja tsütoplasma asünkroonse küpsemisega, neutrofiilide küpsete vormide ülekaaluga);
  • degeneratiivsete muutuste olemasolu (neutrofiilide toksiline granulaarsus, vakuolisatsioon, hüpersegmentatsioon, tsütolüüs, karüorröa jne)
  • granulotsüütide põhiseaduslike kõrvalekallete olemasolu;

erütroidid:

  • idu suurus (normaalses vahemikus on rida hästi ekspresseeritud, kitsendatud, vähenenud, esindatud üksikute rakkudega, hüperplastiline, ärritunud jne);
  • küpsemise tunnused (normaalse küpsemisega, küpsemise väikese hilinemisega, mõõduka küpsemise hilinemisega, järsu küpsemise hilinemisega, tuuma ja tsütoplasma asünkroonse küpsemisega, oksüfiilsete normoblastide ülekaaluga);
  • erütrokarüotsüütide (megaloblastide) patoloogiliste vormide olemasolu
  • erütrotsüütide patoloogiliste vormide olemasolu (anisotsütoos, anisokroomia, poikilotsütoos, patoloogilised lisandid erütrotsüütides);
  • mitooside arv 100 raku kohta;

megakarüotsüütne sugupuu:

  • idu suurus (normaalses vahemikus (megakarüotsüüdid 250 vaateväljas), kitsendatud, vähenenud, esindatud üksikute rakkudega, hüperplastiline, ärritunud jne);
  • küpsemise tunnused (normaalse küpsemisega, hilinenud küpsemisega (basofiilsete vormide suurenemine või ülekaal), tuuma ja tsütoplasma asünkroonse küpsemisega, oksüfiilsete vormide ülekaaluga);
  • degeneratiivsete muutuste olemasolu;
  • granulaarsuse olemasolu või puudumine tsütoplasmas;
  • trombotsüütide eraldumise aste (mõõdukas, puudub, vähenenud, suurenenud, ülemäärane);
  • vabalt asetsevate trombotsüütide arv ja iseloom (puuduvad, üksikud, väikeses koguses, mõõdukas koguses, olulises koguses, paiknevad eraldi plaatidena, rühmadena või kobaratena);
  • trombotsüütide morfoloogia tunnused (noorte, vanade või degeneratiivsete vormide arvu suurenemine, ärritusvormid, hiiglaslike, agranulaarsete trombotsüütide olemasolu, trombotsüütide anisotsütoos).

Kui blastide arv punktis ületab normi, on vaja neid kirjeldada - rakkude kuju ja suurus, tsütoplasma olemus (arv, värvus, granulaarsuse või Aueri vardad, vakuoolid), tuum (suurus, kuju, värvus, kromatiini struktuur), nukleoolid (olemasolu, arv, suurus, kuju, värv). Blastide tsütokeemiliste uuringute läbiviimisel esitatakse nende tulemused kujul.

Plasmarakkude sisalduse suurenemisega määrdudes tuleb see näidata

  • asukoht (ühtlane valmistise kohal, rühmades või eraldi klastrites),
  • rakkude suurused (peamiselt suured, keskmised või väikesed, polümorfsed);
  • tsütoplasma kontuurid (karbid, ühtlased);
  • tsütoplasma värvus (nõrk, mõõdukas, järsult basofiilne);
  • inklusioonide või granulaarsuse olemasolu tsütoplasmas (vähe, mõõdukas, rikkalik);
  • südamiku asukoht (keskne, ekstsentriline);
  • kromatiini struktuur (peen- või jämegranuleeritud, klompsiline jne);
  • mitmetuumaliste ja leegitsevate rakkude olemasolu.

Kirjeldage luuüdi jaoks mitteiseloomulikke rakke (kui see on olemas):

  • Berezovski-Sternbergi rakud;
  • Langansi rakud;
  • Gaucher' rakud;
  • Niemann-Picki rakud;
  • Hodgkini rakud;
  • tuvastamatut tüüpi rakud (pahaloomuliste kasvajate metastaaside rakud).

Kui luuüdi punktsioonist leitakse tuvastamatu rakutüüp, on vaja neid kirjeldada järgmiste tunnuste järgi:

  • rakkude suurus ja kuju, generatsiooni tüüp - mikro-, meso-, makrogeneratsioon, segatüübid jne;
  • tuuma-tsütoplasma suhe (kõrge, keskmine, madal või selle nihe tuuma või tsütoplasma kasuks);
  • tsütoplasma - maht (rohke, mõõdukas, hõre, peaaegu määratlemata - "paljas rakk"), piiride selgus (selge, hägune, on lünki, ei ole lõpuni jälgitav), kontuurid (sile, karvas jne), värv (sinine, hallikassinine, roosa, roosa-violetne, basofiilne), kuidas see on värvunud (ühtlane, ebaühtlane, klaasjas, perinukleaarse valgustuse olemasolu), granulaarsuse olemasolu (rohke, napp, tuuma katmine, suur, tolmune , ühekaliibrilised jne), kandmised, vakuoolid;
  • tuum - arv (ühe- või mitmetuumalised rakud), asukoht (keskel, ekstsentriline, hõivab peaaegu kogu raku), suurus (väike, keskmine, suur, hiiglaslik), kuju (ümmargune, ovaalne, hulknurkne, piklik, oakujuline, klubikujuline, lõhenenud, keerdunud žguti kujul jne), määrdumine (hüpokromia, hüperkroomia, anisokroomia, ühtlaselt värvitud), lõhustumisfiguuride olemasolu;
  • kromatiini struktuur - peenelt hajutatud, homogeenne, õrnalt silmuseline, peene või jämedateraline, klompsiline, kromatiini kondensatsioon piki tuumamembraani serva jne;
  • nukleoolid - olemasolu (jah, ei), kogus, kuju (ümar, ebakorrapärane), suurus, värvus, piiride selgus, perinukleaarse harja raskusaste.

Kui andmed seda võimaldavad, tehakse jutu lõpus soovitatav laboratoorne diagnoos. Luuüdi äigepreparaadid märgistatakse ja arhiveeritakse.

Kirjandus:

  • L. V. Kozlovskaja, A. Yu. Nikolajev. Õpetus kliiniliste laboratoorsete uurimismeetodite järgi. Moskva, meditsiin, 1985
  • Kliinilise laboratoorse diagnostika juhend. (1.–2. osa) Toim. prof. M. A. Bazarnova, NSVL Meditsiiniteaduste Akadeemia akadeemik A. I. Vorobjov. Kiiev, "Vishcha kool", 1991
  • Kliiniliste laboratoorsete uurimismeetodite käsiraamat. Ed. E. A. Kost. Moskva "Meditsiin" 1975
  • Juhend praktiline treening kliinilises laboratoorses diagnostikas. Ed. prof. M. A. Bazarnova, prof. V. T. Morozova. Kiiev, "Vishcha kool", 1988
  • N. B. Protopopova, D. A. Grištšenko, O. Yu. Izyurova, E. M. Fedina - Luuüdi preparaatide uurimise algoritm - ajakiri "KDL juhi teatmik" nr 1, jaanuar 2006

Luuüdi rakkude morfoloogiline uuring

Luuüdi rakkude morfoloogiline uuring viiakse läbi värvitud preparaadis. Luuüdi äigete valmistamine, fikseerimine ja värvimine toimub samamoodi nagu perifeerse vere äigepreparaadi puhul.

Megakarüotsüütide liini rakumorfoloogia

Megakarüoblastid on megakarüotsüütide seeria eellasrakud. Suurus on umbes 20 mikronit. Tuum on ümmargune, kromatiini peensilmalise struktuuriga, mõnikord kootud kuuli kujul. Tuuma struktuur on jämedam kui diferentseerumata plahvatuse oma, sageli on näha tuumakesed. Tsütoplasma on basofiilne, teraline, kitsa serva välimusega. Sageli on rakkude kontuurid ebaühtlased, tsütoplasma väljakasvud ja "siniste" plaatide moodustumine.

Retikulaarse stroomi rakkude morfoloogia

Retikulaarsed rakud on üsna suured (18-30 mikronit). Tuum on ümar või ovaalne, tuuma ehitus on ažuurne, kohati ebaühtlaselt niitjas ja meenutab monotsüütide tuuma, võib sisaldada 1-2 tuuma. Tsütoplasma on rikkalik, enamasti ebateravalt piiritletud piiridega, sageli protsessiivne, värvunud helesiniseks või hallikassiniseks, mõnikord sisaldab tolmutaolist azurofiilset granulaarsust. Tavaliselt sisalduvad need rakud luuüdi punktis väikeses koguses.

Müelokarüotsüütide arv

Müelokarüotsüütide loendamiseks lahjendatakse luuüdi täppi 200 korda. Selleks lisatakse 4 ml 3-5% äädikhappe lahusele 0,02 ml täppi. Katseklaasi sisu segatakse põhjalikult ja Gorjajevi kamber täidetakse. Pärast moodustunud elementide settimist (läbi min) loendatakse müelokarüotsüüdid 100 suures ruudus (sarnaselt perifeerse vere leukotsüütide arvu loendamisega).

Monotsüütide idu rakumorfoloogia

Monoblast - monotsüütide seeria vanemrakk. Mõõdud µm. Tuum on suur, sageli ümmargune, õrnalt võrkjas, helelilla, sisaldab tuuma. Monoblasti tsütoplasma on suhteliselt väike, granulaarsuseta, värvunud sinakates toonides.

©18 Laboratoorsed diagnostikad

Luuüdi mõnede haiguste korral Aplastiline aneemia

Aplastiline aneemia on haigus, mida iseloomustab luuüdi hematopoeesi sügav pärssimine, proliferatsiooni nõrgenemine ja luuüdi elementide hilinenud küpsemine koos pantsütopeenia tekkega. Eraldage vormid, millel on kahjustused kõigile kolmele vereloome idudele (aplastiline aneemia) ja erütropoeesi valdav rikkumine suhteliselt säilinud leuko- ja trombotsütopoeesiga (osaline vorm, punaliblede aplaasia).

Tavaliselt areneb haigus järk-järgult. Perifeerse vere pilti iseloomustab pantsütopeenia - aneemia, sageli normokroomne, harvem (20-22%) - hüperkroomne, trombotsütopeenia, leukopeenia - granulotsüütide arvu vähenemise tõttu suhtelise lümfotsütoosiga [Romanova A.F. et al., 1997].

Aplastilise aneemiaga luuüdi punktsioonis väheneb müelokarüotsüütide (erütrotsüütide ja granulotsüütide seeria) arv kuni nende täieliku kadumiseni, kusjuures nende rakkude küpsemine hilineb. Pange tähele megakarüotsütopoeesi vähenemist. Erütroididude kahjustus on kõige tugevam. Rasketel juhtudel täheldatakse tuumaelementide sisalduse olulist vähenemist koos erütropoeesi, granulotsütopoeesi ja megakarüotsütopoeesi pärssimisega kuni luuüdi täieliku tühjenemiseni. Luuüdi punktsiooni saamiseks aplastilise aneemiaga patsientidel on mõnel juhul vaja kasutada kolme punkti, kuna isegi haiguse väljendunud vormi korral võivad patsiendil tekkida vereloome "kuumad taskud".

Immuunne agranulotsütoos on haigus või sündroom, mille puhul toimub granulotsüütiliste rakkude enneaegne hävimine antikehade poolt. Immuunagranulotsütoosiga perifeerses veres väheneb leukotsüütide arv (2-1) 10 9 /l, kui leukotsüütide valemis puuduvad granulotsüüdid või kui nende arv on järsult vähenenud ja kahjustusnähtused (püknoos ja tuumade lagunemine, toksogeenne granulaarsus, vakuolisatsioon). Basofiilid puuduvad, mõnikord tuvastatakse eosinofiilia. erütrotsüütide arv,

trombotsüüdid, hemoglobiin ei muutu, välja arvatud immuunhemolüütilise aneemia või trombotsütopeenia korral. Agranulotsütoosi kergete vormide korral väheneb küpsete granulotsüütide sisaldus luuüdi täpis säilinud granulotsütopoeesi taustal. Erütropoees ja megakarüotsütopoees ei muutu. Kell raske kurss agranulotsütoos, luuüdi elementide ja granulotsüütide sisaldus väheneb. granulotsüütide küpsemine varajased staadiumid häiritud, väljendunud plasmarakkude reaktsioon. On märke erütropoeesi ja megakarüotsütopoeesi pärssimisest. Taastumise staadiumis on luuüdi punktsioonis promüelotsüütide ja müelotsüütide arvu järsk tõus ning mõõdukas leukotsütoos koos perifeerse vere torke nihkega.

Leukemoidsed reaktsioonid - patoloogilised muutused vere koostis, mis sarnaneb verepildiga leukeemia korral, kuid erineb patogeneesilt. Leukemoidsete reaktsioonide esinemisel mängivad etioloogilist rolli järgmised tegurid: viirused, kudede helmintide toksiinid, vererakkude endi lagunemissaadused hemolüüsi ajal ja kasvajarakud, sepsis jne. Sel juhul on võimalik hüperplaasia hematopoeetilised rakud normaalsete elementide suhtega luuüdis.

Leukemoidsed reaktsioonid võivad olla ühekasvulised, kahe- ja kolmekasvulised, müeloidsed, eosinofiilsed, lümfoidsed, monotsüütilist tüüpi, sümptomaatilised erütrotsütoos.

Müeloidset tüüpi leukemoidseid reaktsioone iseloomustab perifeerse vere pilt, mis sarnaneb kroonilise müeloidse leukeemiaga. See on kõige levinum leukemoidse reaktsiooni tüüp. Infektsioonid (sepsis, sarlakid, erüsiipel, mädased-põletikulised protsessid, difteeria, kopsupõletik, tuberkuloos), ioniseeriv kiirgus, šokk, eksogeensed ja endogeensed mürgistused (sulfanilamiidravimid, kortikosteroidravi, ureemia, vingugaasimürgitus) võivad põhjustada selle arengut. reaktsiooni tüüp. , lümfogranulomatoos, metastaasid pahaloomuline kasvaja luuüdi, äge hemolüüs, äge verekaotus.

Perifeerses veres mõõdukas leukotsütoos koos leukotsüütide valemi subleukeemilise nihkega, toksilise granulaarsuse ja degeneratiivsed muutused neutrofiilsed granulotsüüdid. Trombotsüütide arv on normi piires.

Müelogrammi iseloomustab neutrofiilse seeria noorte rakkude sisalduse suurenemine küpsemate elementide (müelotsüüdid, metamüelotsüüdid) ülekaaluga. Kroonilise müeloidse leukeemia korral registreeritakse erinevalt leukemoidsetest reaktsioonidest luuüdi rakulisuse järsk tõus koos leukoerütroblastide suhte ja mega-karüotsüütide arvu suurenemisega. Eosinofiilne-basofiilne seos, mida sageli täheldatakse kroonilise müeloidse leukeemia korral, puudub leukemoidse reaktsiooni korral.

Eosinofiilset tüüpi leukemoidsed reaktsioonid.Seda tüüpi reaktsiooni põhjusteks on peamiselt helmintiaasid - trihhinoos, fascioliaas, opisthorchiaas, strongüloidoos, giardiaas, ascaris vastsete ränne, amööbias jne seisundid, endokrinopaatiad.

Seda tüüpi reaktsioonide korral perifeerses veres on kõrge leukotsütoos - kuni (40-50) 10 9 /l kõrge eosinofiiliaga - 60-90% eosinofiilide küpsete vormide tõttu.

Luuüdi uuring võimaldab diferentsiaaldiagnostika seda tüüpi reaktsioon kroonilise müeloidse leukeemia eosinofiilse variandi ja ägeda eosinofiilse leukeemiaga. Leukemoidse reaktsiooni korral iseloomustab luuüdi täppide olemasolu küpsemate eosinofiilsete rakkude olemasolu kui leukeemia korral ja leukeemia patognoomiliste blastrakkude puudumine.

Lümfi- ja monotsüütide tüüpi leukemoidsed reaktsioonid

Nakkuslik mononukleoos on äge viiruslik nakkushaigus, mille aluseks on retikulaarkoe hüperplaasia, mis väljendub veremuutustes, reaktiivse lümfadeniidi ja põrna suurenemises.

Perifeerses veres suureneb leukotsütoos / l-lt / l-ni lümfotsüütide ja monotsüütide arvu suurenemise tõttu. Lümfotsüütide arv ulatub 50-70%, monotsüütide - 10-12 kuni 30-40%. Lisaks nendele rakkudele plasma

rakud, ebatüüpilised mononukleaarsed rakud, selle haiguse patognoomilised. Taastumisperioodil ilmneb eosinofiilia. Erütrotsüütide ja hemoglobiini arv on tavaliselt normi piires ja väheneb ainult autoimmuunse hemolüütilise aneemiaga komplitseeritud nakkusliku mononukleoosi korral.

Luuüdi täpis normaalse rakulisuse taustal monotsüütide, lümfotsüütide sisalduse mõningane suurenemine, plasmarakud 10% neist on ebatüüpilised mononukleaarsed rakud.

Sümptomaatiline nakkuslik lümfotsütoos on äge healoomuline epideemiline haigus, mis esineb koos lümfotsütoosiga peamiselt lastel esimese 10 eluaasta jooksul. Haiguse põhjustajaks on 12. tüüpi Coxsackie rühma kuuluv enteroviirus.

Perifeerses veres väljendunud leukotsütoos (30-70)10 9 /l kuni /l lümfotsüütide arvu suurenemise tõttu kuni 70-80 %. 30% juhtudest leitakse eosinofiilid (6-10%), neutrofiilsete granulotsüütide tuumade polüsegmentatsioon. Müelogramm ei näidanud lümfoidset metaplaasiat.

Sümptomaatiline lümfotsütoos võib olla nakkushaiguste sümptom, nagu kõhutüüfus, paratüüfus, brutselloos, vistseraalne leishmaniaas jne.

Kassi kriimustushaigus on äge nakkushaigus, mis tekib pärast kassi hammustamist või kriimustamist. Haiguse alguses täheldatakse perifeerses veres leukopeeniat, mis väljendunud kliiniliste ilmingute perioodil asendatakse mõõduka leukotsütoosiga - kuni (12-1b) -10 9 /l nihkega vasakule. Mõnedel patsientidel on võimalik lümfotsütoos kuni 45-60%, nakkusliku mononukleoosi atüüpilisi mononukleaarseid rakke meenutavad lümfoidsed elemendid. Müelogrammi tavaliselt ei uurita.

Äge leukeemia on kasvaja, mis koosneb noortest diferentseerumata vereloomerakkudest, mille algus on kohustuslik luuüdis.

Ägedaid leukeemiaid iseloomustavad järgmised tunnused: klonaalne iseloom (kõik rakud, mis moodustavad leukeemilise kasvaja, on ühe tüviraku või prekursorraku järeltulijad mis tahes suunas ja diferentseerumisastmega), kasvaja progresseerumine, geno- ja fenotüübiline (morfoloogiline - atüüpia, anaplaasia, tsütokeemiline - keemiline anaplaasia) leukeemiliste rakkude tunnused.

Leukeemiliste rakkude morfoloogiliste tunnuste ja nende tsütokeemiliste omaduste põhjal jagatakse ägedad leukeemiad kahte suurde rühma:

A. Äge lümfoblastne leukeemia (ALL), mis pärineb lümfoidse diferentseerumissuuna prekursorrakkudest (kõige levinum ägeda leukeemia vorm lastel on 85%, täiskasvanutel 20%).

B. Müeloidsetest eellasrakkudest pärinevad ägedad mittelümfoblastsed leukeemiad (OnLL) (lastel moodustavad need 15%, täiskasvanutel 80% ägedate leukeemiate koguarvust).

Ägeda leukeemia diagnoosimine

"Ägeda leukeemia" diagnoos nõuab selget morfoloogilist kontrolli. Diagnoosi saab panna ainult morfoloogiliselt - luuüdis kahtlemata blastrakkude tuvastamisega. Ägeda leukeemia diagnoosimiseks on kindlasti vaja paika panna blastrakkude tuuma klassikaline struktuur (õrn kromatiin – ühtlase kaliibriga ja kromatiini niitide värviga peen võrk).

Muutused perifeerses veres.Väärtuslikku teavet kõigi hemoblastooside kohta annab eelkõige perifeersete vererakkude tsütomorfoloogiline uuring. Ägeda leukeemia korral iseloomustavad kõiki hematopoeesi elemente sügavad patoloogilised muutused. Enamikul ägeda leukeemia juhtudel areneb aneemia. Aneemia võib olla normokroomne, hüperkroomne, harvem hüpokroomne ja süveneb haiguse edenedes (Hb sisaldus väheneb 60–20 g/l, punaste vereliblede arv 1,5–1/l). Teine ägeda leukeemia iseloomulik tunnus on trombotsütopeenia (sageli alla kriitilise taseme). Kuid haiguse käigus ja ravi mõjul on trombotsüütide arv allutatud tsüklilistele kõikumistele: haiguse alguses on see sageli normaalne, ägenemise ja progresseerumise ajal väheneb, remissiooni ajal uuesti.

suureneb. Leukotsüütide üldarv on väga erinev – leukopeenilisest arvust kuni 100-/l (rohkem suur jõudlus harva salvestatud). Leukotsütoos hetkel esmane diagnoosägedat leukeemiat täheldatakse vähem kui 1/3 juhul, tavaliselt kaasneb sellega suur protsent blastrakke [Vladimirskaya E.B. et al., 1998]. Palju sagedamini on esialgses vereanalüüsis leukotsüütide arv normaalne või tuvastatakse leukopeenia suhtelise lümfotsütoosiga. Tavaliselt saab lümfoidsete elementide hulgast tuvastada blastrakke, kuid on juhtumeid, kus tüüpilised blastrakud veres puuduvad. Leukopeenilised vormid moodustavad 40-50% kõigist ägeda leukeemia juhtudest, samas kui neutrofiilide arv võib väheneda katastroofiliste arvudeni (0,2-0,310 9 /l). Tsütopeeniate (granulotsütopeenia, aneemia, trombotsütopeenia) tekkimine ägeda leukeemia korral on sellele haigusele omase normaalse vereloome pärssimise tagajärg. Tsütopeeniate esinemisel on teatud tähtsus autoimmuunsel tsütolüütilisel mehhanismil, mis võib raskendada mis tahes leukeemia kulgu.

Leukopeenilisest haigusest alates säilib äge leukeemia sageli kogu haiguse vältel. Mõnikord on siiski vaja jälgida leukopeenia muutust leukotsütoosiks (ravimata patsientidel protsessi edenedes) ja vastupidi (näiteks tsütostaatilise ravi mõjul). Ägedat leukeemiat iseloomustab nn leukeemiline haigutamine: haiguse morfoloogilise substraadi moodustavate rakkude ja küpsete leukotsüütide vahel ei toimu üleminekuid.

Leukeemiat, mille puhul perifeerses veres tuvastatakse patoloogilisi blastrakke, nimetatakse leukeemiaks ja leukeemiat (või leukeemia faasi), mille puhul veres puuduvad blastrakud, nimetatakse aleukeemiliseks.

Muutused luuüdis.Luuüdi punktsioon on kohustuslik uuring ägeda leukeemia diagnoosimisel. Luuüdi uuring on vajalik ka juhtudel, kui pärast perifeerse vere analüüsimist ägeda leukeemia diagnoos ei kahtle [Vladimirskaja E.B. et al., 1998]. See on tingitud onkoloogia põhireeglist - diagnoosi panemiseks annab aluse ainult kasvaja substraadi uurimine.

Luuüdis on ägeda leukeemia ilmnemise ajal tavaliselt ülekaalus blastvormid (üle 60%), reeglina täheldatakse erütrotsüütide idu järsult kitsenemist ja megakarüotsüütide arvu vähenemist koos megakarüotsütogrammi degeneratiivse nihkega.

Leukeemia tsütopeeniliste vormide diagnoosimine on keeruline, kuna verepilt sarnaneb sageli aplastilise aneemia ja agranulotsütoosiga: aneemia, leukopeenia (granulotsütopeenia ja suhteline lümfotsütoos). Diagnoos tehakse luuüdi punktsiooni põhjal. Erandiks on ägeda leukeemia M7 (megakarüoblastiline) variant, mille puhul luuüdi fibroosi väljendunud areng ei võimalda saada täisväärtuslikku täppi (madal rakulisus, perifeerse vere suur segu). Selle ägeda leukeemia vormi oluline diagnostiline meetod on luu trefiini biopsia. Histoloogiline uuring luulõigud aitavad luua luuüdi väljendunud blastse hüperplaasia.

Ägeda leukeemia diagnoosi saab teha järgmistel juhtudel:

Kui plahvatused on vähemalt 30 % kõigi luuüdi rakkude hulgas;

Kui erütrokarüotsüütide ülekaaluga luuüdis (üle 50%) on blastide koostis

vähemalt 30% mitteerütroidrakkude hulgas (ägeda erütromüeloosiga);

Kui luuüdis domineerivad morfoloogiliselt iseloomulikud hüpergranulaarsed rakud

ebatüüpilised promüelotsüüdid (äge promüelotsüütiline leukeemia).

Muudel, haruldasematel juhtudel võimaldab 5–30% müeloidsete blastide tuvastamine kõigist luuüdi rakkudest rääkida müelodüsplastilise sündroomi (MDS) diagnoosimisest, nimelt refraktaarsest aneemiast koos suurenenud blastide sisaldusega (varem see vorm). nimetati madala protsendiga ägedaks leukeemiaks). Blastrakkude lümfoidse olemuse kindlakstegemisel tuleb üldistamise staadiumis välistada pahaloomuline lümfoom.

Selleks on vajalik luuüdi trepanobiopsia diferentsiaaldiagnostikaäge leukeemia ja lümfosarkoom. ALL-i puhul on blastrakkude infiltratsioon difuusne, lümfosarkoomi puhul on iseloomulikum blastsete rakkude pesastatud paigutus säilinud vereloomekoe taustal.

Konkreetse vormi tuvastamiseks tuvastamisel kõrge sisaldus blastrakud luuüdis, saate kasutada ägeda müeloidse leukeemia (AML) ja MDS-i diagnoosimise algoritmi, mille on välja pakkunud FAB rühma teadlased (skeem 1.1).

Skeem 1.1. ÄGEDA MÜELOIDSE LEUKEEMIA (AML) JA MÜELODÜSPLASTISE SÜNDROOMI (MDS) DIAGNOOSI ALGORITM

Uuring leukotsüütide valem veri ja müelogrammid

Erütrokarüotsüütide (ECC) arv müelokarüotsüütide (MKC) hulgas

Plahvatuste protsent MCC-des

Blastide protsent mitteerütroidsete rakkude (NEC) hulgas

Plahvatus< 30 МКЦ

Plahvatus< 30 от НЭК

NEC-lt plahvatused > 30

Ägeda leukeemia jõurakud säilitavad vaatamata nende kasvaja olemusele teadaolevad morfoloogilised ja tsütokeemilised sarnasused oma tavaliste kolleegidega. Mittelümfoidsete leukeemiate klassifikatsioon põhineb sellel põhimõttel. Ägeda leukeemia tsütomorfoloogilise variandi väljaselgitamine on diferentseeritud keemiaravi läbiviimisel väga oluline.

Muutused sisse tserebrospinaalvedelik.Spinaalpunktsioon ägeda leukeemia korral on kohustuslik diagnostiline protseduur. Selle manipuleerimise eesmärk on neuroleukeemia varajane avastamine, ennetamine ja ravi. Ägeda leukeemia ilminguga avastatakse neuroleukeemia 3-5% juhtudest, kuid selle sündroomi avastamine muudab sellise patsiendi koheseks liigitamise kõrge riskiga rühma, mis määrab sobiva raviprogrammi valiku. Kõrge valgusisaldus tserebrospinaalvedelikus, tsütoos üle 5 raku 1 µl kohta viitab neuroleukeemia esinemisele. Lõplikuks diagnoosimiseks valmistatakse äigepreparaadid ning viiakse läbi rakkude morfoloogiline, tsütokeemiline ja immunotsütoloogiline uuring.

Ägedad mitte-lümfoblastsed leukeemiad

Praegu kasutatakse laialdaselt Prantsuse-Ameerika-Briti (FAB) ägeda leukeemia klassifikatsiooni, mis põhineb leukeemiliste blastide morfoloogilistel ja tsütokeemilistel tunnustel. Blastide olemuse uurimine mittelümfoblastsete leukeemiate puhul näitab nende müeloidset päritolu, samas kui kasvaja klooni esivanemaks on alati vereloome tüvirakk, mille järeltulijad viivad läbi vähendatud diferentseerumisprogrammi.

Ägeda mitte-lümfoblastse leukeemia FAB klassifikatsioon

MO - äge müeloidne leukeemia minimaalse müeloidse diferentseerumisega. Kell

Selle leukeemia vormi korral moodustavad granulaarsuseta blastid rohkem kui 30% müelokarüotsüütidest. Vähem kui 3% blastidest sisaldavad lipiide või müeloperoksidaasi. Blastid klassifitseeritakse müeloblastideks vastavalt fenotüübi määramise tulemustele (CD13+, CD33+).

Ml - äge müeloidne leukeemia ilma küpsemiseta.Blastid ilma granulaarsuseta või üksikute asurofiilsete graanulitega, võivad sisaldada Aueri kehasid; üksikud tuumad. Plahvatustest peab olema 90% või rohkem mitteerütropoeetilisi rakke. Rohkem kui 3% blastidest on peroksüdaaspositiivsed ja sisaldavad lipiide.

M2 - äge müeloidne leukeemia koos küpsemisega Morfoloogiliselt ja tsütokeemiliselt ei erine blastid Ml-st, nad moodustavad 30-89% mitteerütropoeetilistest rakkudest. Aueri pulgad on reeglina üksikud, tavalised. Müelotsüüte, metamüelotsüüte ja granulotsüüte võib leida erineval arvul (üle 10%) ja neil on sageli ebanormaalne morfoloogia. Monotsüütilised rakud moodustavad vähem kui 20% mitte-erütropoeetilistest rakkudest (NEC).

MZ - äge promüelotsüütiline leukeemia.Enamik rakke vastab neoplastilistele promüelotsüütidele. Rakud hävitatakse sageli nii, et on näha lõdvalt asetsevaid Aueri graanuleid ja vardaid. Plahvatuse tuumad paiknevad ekstsentriliselt, erineva kuju ja suurusega ning koosnevad sageli kahest labast.

M4 - äge müelomonoblastne leukeemia.Luuüdis esinevate blastide koguarv on üle 30%; rohkem kui 20% luuüdi blastidest ja/või rohkem kui/l perifeersetest vererakkudest on monoblastid, promonotsüüdid või monotsüüdid. M4 diagnoos pannakse siis, kui muutused luuüdis vastavad M2-le, kuid perifeerses veres leitakse üle 5/l monotsüütrakke. Promonotsüüte ja monotsüüte eristab selge hajus reaktsioon NaF-i inhibeeritud α-naftüülatsetaadi esteraasi olemasolule. M4 iseloomulik tunnus on lüsosüümi kontsentratsiooni suurenemine veres ja uriinis rohkem kui 3 korda.

M5 – äge monoblastne leukeemia.Blastid moodustavad üle 30% müelokarüotsüütidest. Luuüdis on 80% või rohkem NEC-dest monoblastid, promonotsüüdid ja monotsüüdid. M5 jaguneb vastavalt plahvatuste tüübile kaheks vormiks:

M5a - monoblastid moodustavad 80% või rohkem kõigist plahvatusest;

M5b - monoblastid moodustavad alla 80% ja ülejäänud on promonotsüüdid ja monotsüüdid, kusjuures kaks viimast rakuvormi on keskmiselt 20 % plahvatused.

Mb - äge erütromüeloos. Luuüdis moodustavad erütrokarüotsüüdid enam kui 50% kõigist rakkudest ja neil on morfoloogia koos lobulatsiooni ja tuuma killustumise, multinukleatsiooni ja hiiglaslike vormidega. Plahvatused moodustavad rohkem kui 30% NEC-st ja neid võib seostada mis tahes plahvatuse FAB-variandiga, välja arvatud MZ. Need erütroblastid sisenevad sageli perifeersesse verre. Erütrokarüotsüüte iseloomustab hajus-granulaarne reaktsioon a-naftüülatsetaatesteraasi olemasolule.

M7 - äge megakarüoblastne leukeemia (toodeti FAB klassifikatsiooni 1985. aastal). Üle 30 % rakud moodustavad ebaküpsed, väga polümorfsed blastid. Sageli moodustab blastide tugevalt basofiilne tsütoplasma pseudopoodia. Rutiinne tsütokeemia ei ole soovituslik. Müelofibroos on tavaline.

Iseärasused üksikud vormidägedad mitte-lümfoblastilised leukeemiad

Äge müeloidleukeemia minimaalse müeloidse diferentseerumisega (MO) -

blastrakud veres vahemikus 20 kuni 97 %, neutrofiilide arv varieerub vahemikus 2 kuni 60%, lümfotsüüdid - 0 kuni 75% [Morozova V.T., 1977]. Luuüdis võib täheldada blastsete elementide totaalset hüperplaasiat, erütro- ja megakarüotsütopoeesi vähenemist. Jõurakke iseloomustab suur polümorfism, esineb 12-20 nm läbimõõduga makro- ja mesovorme.

Ägedad müeloblastilised (Ml, M2) ja müelomonoblastilised (M4) leukeemiad on peaaegu samad morfoloogilised tunnused ja ei erine haiguse kliinilisest pildist. Need moodustavad 62–73% kõigist mittelümfoblastsetest leukeemiatest. Samal ajal võivad ägedat müelomonoblastilist leukeemiat esindada müeloblastide ja monoblastide hulka kuuluvad blastrakud, kuid selle leukeemiavormi korral on blastidel sagedamini nii monotsüütiliste kui ka granulotsüütiliste seeriate tsütokeemilisi tunnuseid.

Ägeda müelo- ja müelomonoblastilise leukeemia remissioonide sagedus tänapäevase ravi korral on 60–80% [Vladimirskaja E.B. et al., 1998]. Remissiooni kestus ulatub 12-24 kuuni ja patsientide eeldatav eluiga võib ületada 3 aastat. 10% juhtudest taastumine.

Äge promüelotsüütleukeemia (MZ) Selle leukeemia vormi rakusubstraadiks on blastid, mida iseloomustab rohke asurofiilne granulaarsus ja mis meenutavad promüelotsüüte. Plahvatuste suurus on 15-20 nm ja neil on suur ebakorrapärase kujuga ekstsentriliselt paiknev tuum, mis on mõnikord kahekordne, õrna kromatiini struktuuriga. Tuumas olev tuum ei ole alati selgelt piiritletud. Asurofiilset granulaarsust sisaldavate blastrakkude arv ei ole väiksem kui 50%. Arvatakse, et kui granulaarsus on leitud 30–40% blastidest või rohkem, on see promüelotsüütiline leukeemia, kui vähem kui 20% - müeloblastiline. Võimalikud tsütoplasmaatilised väljakasvud, millel puuduvad graanulid. Tsütoplasma basofiiliat väljendatakse erineval määral. Luuüdis toimub promüelotsüütide täielik infiltratsioon. Blastide arv veres on 40-85% [Morozova V.T., 1977]. Erütropoees ja megakarüotsütopoees on järsult alla surutud.

Äge promüelotsüütiline leukeemia esineb 5-10% ONLL-i juhtudest. Kliiniline pilt haigust iseloomustab väljendunud hemorraagiline sündroom, mis ilmneb mõõduka trombotsütopeenia (20-/l) taustal. Areng hemorraagiline sündroom dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni tõttu, samuti hepariinitaoliste ainete vabanemise tõttu leukeemilistest rakkudest. Ravi prognoos ja tulemused paranevad oluliselt daunorubitsiini ja retinoehappe lisamisega polükemoteraapia programmi.

Äge erütromüeloos (Di Guglielmo tõbi, Mb) on haruldane leukeemia vorm (5% kõigist ONLL-i juhtudest). Muutused luuüdi punktis ei erine M2-st.

Verepilt haiguse alguses võib olla aleukeemiline, kuid haiguse edenedes tekib leukeemia: vereringesse satuvad erütrokarüotsüüdid ehk blastid või mõlemad. Aneemia on tavaliselt mõõdukalt hüperkroomne, veres leidub normoblaste, retikulotsüüte on alla 1%. Leukopeenia ja trombotsütopeenia avastatakse sageli haiguse alguses.

Äge lümfoblastne leukeemia

FAB poolt välja töötatud ALL klassifikatsioon (tabel 1.35) põhineb lümfoblastse leukeemia jagunemisel kolme tüüpi vastavalt blastide morfoloogilistele tunnustele: mikrolümfoblastid (L1), vähem diferentseerunud rakud (L2), suured rakud. meenutavad immunoblaste, mis on identsed Burkitti lümfoomi (L3) kasvajarakkudega.

Ägeda lümfoblastse leukeemia korral on luuüdis väljendunud lümfisüsteemi infiltratsioon koos vähenenud erütro- ja trombotsütopoeesiga. Enamikule perifeerse vere ja luuüdi rakkudest on iseloomulik väike suurus(9-14 nm) ja ümara kujuga. Suurematel blastidel on suur, tsentraalselt paiknev õrna kromatiini struktuuriga tuum, mis võtab enda alla peaaegu kogu raku mahu. Tuumas on üks tuum. Tsütoplasmal on erinev basofiilia vorm.

Suur praktiline väärtus KÕIKIDE jaotamine tüüpideks vastavalt FAB klassifikatsioonile ei ole. Prognoosi määramiseks ja ALL-i ravi optimaalse taktika valimiseks on olulisem ALL-i fenotüübiline klassifikatsioon, mis põhineb normaalsete T- ja B-lümfotsüütide diferentseerumise etappide kontseptsioonidel. Tabelis. 1.36 näitab leukeemiate immunoloogilise iseloomustamise Euroopa rühma (EGIL) poolt välja töötatud ALL klassifikatsiooni.

Tabel 1.36. ALL immunoloogilised omadused (EGIL, 1995, Baidui L.V., 1997)

) teiste markerite ekspressioon puudub CD10+ tsütoplasmaatiline IgM+ tsütoplasmaatiline või pindmine K+ või L+

Fenotüübilise klassifikatsiooni järgi eristatakse nelja T-ALL varianti. Kõik T-ALL eristuvad CD3 antigeeni (+) ekspressiooni järgi tsütoplasmas või T-lümfotsüütide membraanil. Pro-T-ALL (T1) variandil on lisaks tsütoplasmaatilisele CD3-le ainult üks membraani pan-T-marker, CD7. Pre-T-ALL-il (T2) on täiendavalt veel üks või kaks pan-T markerit - CD2 ja CD5, kui membraanil puuduvad CD1 ja CD3 (vt ka 7. peatüki jaotist "Hematoloogiliste pahaloomuliste kasvajate fenotüüpimine").

B-lümfotsüüte iseloomustab diferentseerumise kõikides etappides antigeenide ekspressioon - CD 19, CD22 ja CD79a, mis kinnitavad leukeemiliste blastide kuulumist B-liini. ALL-i B-lümfotsüütidest (eelastest) iseloomustab ka klassi 2 histo-sobivusantigeenide (HLA DR) ja terminaalse desoksünukleotidüültransferaasi (TdT) pidev ja kõrge ekspressioon. B-ALL-i nelja fenotüübilise variandi jaotus põhineb teatud klassifikatsioonis toodud markerite ekspressioonil (tavaline-B-ALL - CD10, pre-B-ALL - tsütoplasmaatiline IgM jne).

Ägeda leukeemia etapid

Ravi taktika ja prognoosi määramiseks on oluline eristada ägeda leukeemia staadiume. Ägeda leukeemia ajal võib eristada järgmist: kliinilised etapid(Tabel 1.37).

Ägeda leukeemia algstaadium diagnoositakse sageli tagasiulatuvalt; sagedamini seisab arst silmitsi esimesega äge periood haigus (esimene haigushoog), mida iseloomustab normaalsete vereloome võrsete väljendunud pärssimine, kõrge luuüdi blastoos ja väljendunud kliinilised ilmingud.

Täielik remissioon on seisund, kus blastrakkude arv luuüdi punktsioonides ei ületa 5% ja lümfoidrakud (koos 5% blastrakkudega) - 40%. Perifeersed verepildid on normilähedased. Võimalik on leukopeenia vähemalt 1,5-10 '/l ja trombotsütopeenia vähemalt 1/l, kalduvus granulotsüütide ja trombotsüütide arvu suurenemisele. Puudub Kliinilised tunnused maksa, põrna ja teiste organite leukeemiline infiltratsioon.

Mittetäielikku remissiooni iseloomustab haiguse positiivne dünaamika käimasoleva ravi taustal: blastrakkude arv luuüdis ei ületa 20%, blastide kadumine perifeersest verest, neuroleukeemia kliiniliste ilmingute kõrvaldamine, leukeemilise infiltratsiooni ekstramedullaarsete fookuste mittetäielik mahasurumine.

Korduv äge leukeemia - seisundid, mille korral suureneb täpis olevate jõurakkude arv (üle 5%) ja / või vereloome ekstramedullaarsete fookuste teke.

Ägeda goleukeemia lõppstaadiumit iseloomustab tsütostaatilise ravi ebaefektiivsus ja selle taustal kasvavad aneemia, granulotsütopeenia, trombotsütopeenia ja kasvaja kasvajad.

Tabel 1.37. Ägeda leukeemia ravi efektiivsuse hindamise kriteeriumid [Kovaleva L.G., 1978]

Täielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon

Mittetäielik kliiniline ja hematoloogiline remissioon

Normaliseerimine (vähemalt 1 kuu)

Hemoglobiin - 90 g/l

Toiteelemendid mitte rohkem kui 5% Toiteelemendid mitte rohkem kui 20%

Plahvatusrakkude arvu vähenemine võrreldes algtasemega

Krooniline leukeemia Krooniline müeloidne leukeemia

Krooniline müeloidleukeemia (CML) on kasvaja, mis tekib pluripotentsest tüvirakust, mis põhjustab patoloogiline protsess selle haiguse kõigi hematopoeesi seeriate rakuliste elementide korral. Seda ei kinnita mitte ainult ebanormaalse Ph'-kromosoomi olemasolu, mis on CML-i patognoomiline, peaaegu kõigis müelopoeesi jagunevates rakkudes (granulotsüüdid, monotsüüdid, megakarüotsüüdid, erütrokarüotsüüdid) kroonilise müeloidse leukeemia korral (88–97% patsientidest), aga ka lümfoblastilised kriisid koos Ph'-kromosoomi tuvastamisega blastrakkudes.

KML-i ajal on kolm faasi:

▲ KML-i aeglane ehk krooniline faas kestab tavaliselt umbes 3 aastat.

▲Kiirenduse faas kestab 1 - 1,5 aastat. Nõuetekohase ravi korral saate tagasi pöörduda

haigus kroonilises faasis.

a KML-i viimane faas on kiire kiirenemise ehk blastse kriisi faas (3–6 kuud), mis tavaliselt lõpeb surmaga.

Vaatamata kõigi luuüdi võrsete lüüasaamisele on peamine vohav idu, mida iseloomustab piiramatu kasv krooniline faas CML on granulotsüütiline. Megakarüotsüütide ja erütrokarüotsüütide suurenenud tootmine on vähem väljendunud ja harvem.

Müelogramm - rakuliste elementide protsent luuüdi täppidest valmistatud määrdudes. Luuüdi sisaldab kahte rühma rakke: retikulaarse strooma rakud (fibroblastid, osteoblastid, rasv- ja endoteelirakud), mida on arvuliselt absoluutne vähemus, ja luuüdi vereloome koe (parenhüümi) rakud koos nende derivaatide valmimisega. vererakud.

Luuüdi elemendid Kogus, %
Plahvatused 0,1-1,1
Müeloblastid 0,2-1,7
:
promüelotsüüdid 1,0-4,1
müelotsüüdid 7,0-12,2
metamüelotsüüdid 8,0-15,0
torkima 12,8-23,7
segmenteeritud 13,1-24,1
Kõik neutrofiilid 52,7-68,9
0,5-0,9
Eosinofiilid (kõik põlvkonnad) 0,5-5,8
Basofiilid 0-0,5
Lümfotsüüdid 4,3-13,7
Monotsüüdid 0,7-3,1
Plasma rakud 0,1-1,8

Praegu on luuüdi biopsia hematoloogias kohustuslik diagnostiline meetod, mis võimaldab hinnata kudede seoseid luuüdis.

Diagnoosi kinnitamiseks või kindlakstegemiseks uuritakse luuüdi erinevaid vorme hemoblastoos ja aneemia. Müelogrammi tuleb hinnata, võrreldes seda perifeerse vere pildiga. Diagnostilise tähtsusega on luuüdi uurimine, kui seda mõjutavad lümfogranulomatoos, tuberkuloos, Gaucheri tõbi, Niemann-Picki tõbi, kasvaja metastaasid, vistseraalne leishmaniaas. Seda uuringut kasutatakse laialdaselt dünaamikas, et hinnata ravi efektiivsust.

Luuüdi uurimiseks tehakse rinnaku või niude punktsioon, täpist valmistatakse määrded. tsütoloogiline analüüs. Luuüdi aspiratsiooni korral on vere imemine alati seda suurem, mida rohkem aspiraati saadakse. Tavaliselt ei ületa punktaadi lahjendamine perifeerse verega 2,5 korda. Märgid luuüdi tugevast lahjendusest perifeerse verega on järgmised:

  • täpiliste rakuelementide vaesus;
  • megakarüotsüütide puudumine;
  • leukoerütroblastide suhte järsk tõus (suhtega 20:1 ja
    ülaltoodud punktmärki ei uurita);
  • neutrofiilide küpsemisindeksi vähenemine 0,4-0,2-ni;
  • segmenteeritud neutrofiilide ja/või lümfi protsendi ligikaudne määramine
    tsütokiinide arvu suurenemine perifeerses veres.

Luuüdi uurimisel määratakse müelokarüotsüütide (luuüdi tuumaelemendid), megakarüotsüütide absoluutsisaldus ja arvutatakse luuüdi elementide protsent.

Müelokarüotsüütide sisalduse vähenemine täheldatud erinevate etioloogiate hüpoplastilistes protsessides, mõju inimkehale ioniseeriv kiirgus, mõned keemilised ja raviained jt.Tuumaelementide arv väheneb eriti järsult aplastiliste protsesside käigus. Müelofibroosi, müeloskleroosi arenedes on luuüdi täpikeha kehv ja väheneb ka tuumaelementide arv selles. Kui luuüdi elementide vahel on süntsütiaalne seos (eriti hulgimüeloomi korral), on punktpunkti raske saada, mistõttu ei pruugi tuumaelementide sisaldus täpis vastata luuüdi müelokarüotsüütide tegelikule arvule.

Kõrge müelokarüotsüütide sisaldus kõige enam väljendunud leukeemia korral, B 12 - puudulik aneemia, hemolüütilised ja posthemorraagilised aneemiad, st. haiguste korral, millega kaasneb luuüdi hüperplaasia.

Megakarüotsüüdid ja megakarüoblastid leidub luuüdi preparaatides vähesel määral, need paiknevad preparaadi perifeerias; nende protsent müelogrammis ei kajasta tegelikku asukohta, mistõttu neid ei arvestata. Tavaliselt ainult ligikaudne subjektiivne hinnang suhteline nihe nooremate või küpsemate vormide suunas.

Megakarüotsüütide ja megakarüoblastide arvu suurenemine võib põhjustada müeloproliferatiivsed protsessid ja pahaloomuliste kasvajate metastaasid luuüdis (eriti maovähi korral). Megakarüotsüütide sisaldus suureneb ka idiopaatilise autoimmuunse trombotsütopeenia korral, kiiritushaigus taastumisperioodil krooniline müeloidne leukeemia.

Megakarüotsüütide ja megakarüoblastide arvu vähenemine (trombotsütopeenia) võibhelistama hüpoplastilised ja aplastilised protsessid, eriti kiiritushaigusega, immuun- ja autoimmuunprotsessid, pahaloomuliste kasvajate metastaasid (harva). Megakarüotsüütide sisaldus väheneb ka ägeda leukeemia, B 12 vaegusaneemia, hulgimüeloomi ja süsteemse erütematoosluupuse korral.

Plahvatusrakkude arvu suurenemine polümorfsete inetute vormide ilmnemisega rakulise või hüpertsellulaarse luuüdi taustal on see iseloomulik ägedale ja kroonilisele leukeemiale.

Megaloblastid ja megalotsüüdid B12-defitsiit- ja foolhappepuudusaneemiale on iseloomulikud erinevad põlvkonnad, suured neutrofiilsed müelotsüüdid, metamüelotsüüdid, hüpersegmenteerunud neutrofiilid.

Müeloidsete elementide arvu suurenemine, nende küpsed ja ebaküpsed vormid (reaktiivne luuüdi), põhjustab joobeseisundit, ägedat põletikku, mädast, šokki, ägedat verekaotust, tuberkuloosi, pahaloomulisi kasvajaid.

Promüelotsüütiline-müelotsüütne luuüdi koos küpsete granulotsüütide arvu vähenemisega rakulise või hüpertsellulaarse reaktsiooni taustal võib põhjustada müelotoksilisi ja immuunprotsesse.

Agranulotsütoosile on iseloomulik granulotsüütide sisalduse järsk langus müelokarüotsüütide arvu vähenemise taustal.

Eosinofiilia luuüdi on võimalik allergiate, helmintiliste invasioonide, pahaloomuliste kasvajate, ägeda ja kroonilise müeloidse leukeemia, nakkushaiguste korral.

Suurenenud monotsütoidrakkude arv leitud ägeda ja kroonilise monotsüütide leukeemia, nakkusliku mononukleoosi, krooniliste infektsioonide, pahaloomuliste kasvajate korral.

Ebatüüpiliste mononukleaarsete rakkude sisalduse suurendamine küpsete müelokarüotsüütide arvu vähenemise taustal võib see põhjustada viirusnakkusi (nakkuslik mononukleoos, adenoviirus, gripp, viiruslik hepatiit, punetised, leetrid jne).

Lümfoidsete elementide arvu suurenemine, võib holonukleaarsete vormide (Gumprechti varjude) ilmnemine raku luuüdis põhjustada lümfoproliferatiivseid haigusi ( krooniline lümfoidne leukeemia, Waldenströmi makroglobulineemia, lümfosarkoom).

Plasmarakkude sisalduse suurendamine nende polümorfismi, kahetuumaliste rakkude tulekuga võib tsütoplasma värvuse muutus põhjustada plasmatsütoome (plasmoblastoomid, aga ka reaktiivsed seisundid).

Erütrotsüütide arvu suurenemine ilma küpsemise rikkumiseta on võimalik erütreemiaga.

Erütrokarüotsüütide sisalduse suurenemine ja leukoerütroblastide suhte vähenemine võib põhjustada posthemorraagiline aneemia ja enamik hemolüütilisi aneemiaid.

Erütrokarüotsüütide sisalduse vähendamine koos müelokarüotsüütide üldarvu vähenemisega ja blastrakkude, plasmarakkude vähese (suhtelise) suurenemisega, täheldatakse seda hüpoaplastilistes protsessides.

Vähirakud ja nende kompleksid tuvastatakse pahaloomuliste kasvajate metastaasid.

Müelogrammi hindamiseks on oluline mitte niivõrd määrata luuüdi elementide arv ja nende protsent, kuivõrd nende vastastikune suhe. Müelogrammi koostist tuleks hinnata spetsiaalselt arvutatud luuüdi indeksite järgi, mis iseloomustavad neid suhteid.

Erütrotsüütide küpsemise indeks, mis iseloomustab erütroididude seisundit, on hemoglobiini sisaldavate (st polükromatofiilsete ja oksüfiilsete) normoblastide protsendi ja kõigi normoblastide koguprotsendi suhe. Selle indeksi langus peegeldab hemoglobiniseerumise viivitust, noorte basofiilsete vormide ülekaalu (näiteks B12 puudulikkusega aneemia).

Erütrokarüotsüütide küpsemisindeks väheneb rauapuuduse ja mõnikord ka hüpoplastilise aneemia korral.

Neutrofiilide küpsemise indeks iseloomustab granulotsüütilise idu seisundit. See võrdub granuleeritud seeria noorte elementide (promüelotsüüdid, müelotsüüdid ja metamüelotsüüdid) ja küpsete granulotsüütide (torke- ja segmenteeritud) protsendi suhtega. Selle indeksi suurenemine rikkaliku luuüdi korral näitab neutrofiilide küpsemise hilinemist, halva luuüdi korral - küpsete rakkude suurenenud väljundit luuüdist ja granulotsüütide reservi ammendumist.

Neutrofiilide küpsemisindeksi suurenemine on fikseeritud müeloidse leukeemia, müeloidse tüüpi leukemoidsete reaktsioonide ja mõnede agranulotsütoosi vormidega; selle vähenemine - küpsemise hilinemisega küpsete granulotsüütide staadiumis või nende väljapesemise hilinemisega (koos hüpersplenismiga, mõnede nakkuslike ja mädaste protsessidega).

Leukoerütroblastide suhe on granulotsüütilise idu kõigi elementide protsendi summa ja luuüdi erütroididude kõigi elementide protsentide summa suhe. Tavaliselt on see suhe 2:1-4:1, s.o. normaalses luuüdis on valgete rakkude arv 2-4 korda suurem kui punastes. Rikkaliku luuüdi indeksi tõus (> 150 * 10 9 /l) viitab leukotsüütide idu hüperplaasiale (krooniline leukeemia); halva punktsiooniga (< 80*10 9 /л) - о редукции красного ростка (апластическая анемия) или большой примеси периферической крови. Уменьшение индекса при богатом костном мозге свидетельствует о гиперплазии красного ростка (hemolüütiline aneemia), halva punktsiooniga - umbes granulotsüütilise idu domineeriv vähenemine (agranulotsütoos).

Leukoerütroblastide suhe väheneb hemolüütilise, rauapuuduse, posthemorraagilise, B12-vaegusaneemia korral.
Leukoerütroblastide suhe suureneb koos leukeemiaga ja mõnikord ka erütroidi idu pärssimisega hüpoplastilise aneemia korral.