Sidekoehaigused on üsna sagedane esinemine. Üks selline haigus on dermatomüosiit. Dermatomüosiit võib tekkida igas vanuses. See ei sõltu soost – see avaldub nii naistel kui meestel. Dermatomüosiidi sümptomid on erinevad. Olenevalt sellest, milliseid organeid ja süsteeme patoloogiline protsess mõjutab. Kaasaegne meditsiin võimaldab seda haigust diagnoosida varajased staadiumid millal määratud ravi on kõige tõhusam.
- ebarahuldav üldine tervis;
- kummardus;
- lihasnõrkustunne, mis suureneb mitme nädala jooksul;
- nahakahjustus.
- tugev lihasvalu;
- temperatuuri tõus palavikuliste väärtusteni;
- kiire kaalulangus.
- kopsukahjustus;
- käte kahjustused;
- palavik;
- sümmeetriline artriit.
- neelu ja kõri lihaste kahjustus (helide taasesitamise raskused, neelamishäired);
- aspiratsioonipneumoonia esinemine.
- lihaskiu ümber
- nahaaluses koes;
- eespool küünarnuki liigesed, põlve-, sõrmeliigesed nende vigastuse piirkonnas;
- kintsudes.
- vestlus patsiendiga;
- ülevaatus;
- laboratoorne diagnoos ( üldine analüüs veri, uriinianalüüs, biokeemiline analüüs veri);
- immunoloogiline analüüs;
- magnetresonantstomograafia;
- nõela elektromüograafia;
- lihaste biopsia.
- tsütostaatikumid (metotreksaat, asatiopriin, tsüklofosfamiid, Plakvelin jne);
- immunosupressandid (Mycofenotal Mofetin);
- immunoglobuliinid;
- TNF-alfa inhibiitorid;
- kaltsiumi preparaadid.
Näita kõike
Mis see on?
Dermatomüosiit on põletikuline haigus sidekoe. Selle patoloogiaga on kahjustatud silelihased, skeletilihased ja nahk. Sageli toimuvad siseorganites valusad muutused – skeleti- ja silelihaste ning naha süsteemne põletikuline haigus; vähem tõenäoliselt seotud patoloogiline protsess siseorganid.
Kui patoloogilised muutused nahka ei mõjuta, räägivad nad polümüosiidist.
Aastas registreeritakse kaks kuni kümme dermatomüosiidi juhtu 1 miljoni inimese kohta. See haigus mõjutab sagedamini naisi. Kui me räägime dermatomüosiidist, mis on tekkinud aastal lapsepõlves, siis siin on haigete poiste ja tüdrukute suhe sama. Kõige sagedamini avaldub dermatomüosiit puberteedieelsel perioodil või eakatel inimestel.
Haiguse arengu põhjused ja mehhanism
Küsimusele dermatomüosiidi põhjuste kohta pole ühest vastust. Praegu peetakse arste nakkusetekitajateks oluliseks teguriks. On kindlaks tehtud, et dermatomüosiidi esinemissagedus langeb SARS-i epideemiate hooajale.
Selle patoloogia geneetilise eelsoodumuse kohta on vaieldamatud tõendid. Kuid on oluline mõista, et pärilik ei ole haigus ise, vaid immuunhäired, mis võivad põhjustada dermatomüosiiti.
Dermatomüosiidi teket soodustavad patoloogilised immuunreaktsioonid. Dermatomüosiidi korral on lihaskude immuunrakkudega "üleküllastunud". "Ebaõnnestumise" režiimis töötab nii rakuline kui ka humoraalne immuunsus.
Aktiveeritud makrofaagid, T-lümfotsüüdid ja B-lümfotsüüdid, antikehad imbuvad lihasesse. T-rakkudel on müotsüütide suhtes toksilised omadused ( lihasrakud). Omakorda põhjustavad humoraalse immuunsuse reaktsioonid lihaskoe mikrotsirkulatsiooni veresoonte voodi kahjustusi.
Sümptomid ja kliiniline pilt
Dermatomüosiidi kliinik on mitmekesine ja sellel pole manifestatsiooni staadiumis selgeid omadusi.
Enamikul patsientidel on:
Lastel ja noorukieas on haiguse järsk algus sagedasem.
Tõuse üles:
Antisüstemaatilise sündroomi sümptomid:
Haiguse alguse haruldased sümptomid:
Neid sümptomeid võib segi ajada aju vereringehäiretega.
Lihaste kahjustus
Selle reumaatilise haiguse peamine sümptom on lihaste suurenev nõrkus.
Lihashäired dermatomüosiidi korral on toodud tabelis:
Patsientidel tekib tugev lihasvalu, nõrkus.
Kvalifitseeritud ravi puudumisel areneb lihaskoe atroofia.
Nahk
Üks dermatomüosiidi komponente on nahakahjustus.
Dermatomüosiidi nahailmingud on toodud tabelis:
liigesed
Sagedamini mõjutavad väikesed liigesed, harvemini - küünarnukk ja põlv. Mõnikord peetakse seda sümptomit ekslikult reumatoidartriidi ilminguks.
Kui seda ei ravita, tekib mõnikord deformeeriv artriit koos liigeste subluksatsioonidega. Kuid röntgenpildil pole erosioone.
Kaltsinoos
See on tüüpiline juveniilse dermatomüosiidi korral, sagedamini haiguse hilisemates staadiumides.
Kaltsiumi lisandid on lokaliseeritud:
Hingamissüsteem
Hingamisaparaadi kahjustuste hulka kuuluvad: kopsude, pleura ja hingamislihaste patoloogia.
Hingamisteede patoloogia:
Sümptomaatiliselt tunneb inimene õhupuudust, hingamispuudulikkus, progresseeruv köha.
Kardiovaskulaar- ja kuseteede süsteem
Südame ja veresoonte kahjustuse sümptomid reeglina puuduvad. Mõnikord avastatakse uuringul arütmia ja juhtivuse häired.
Müokardiit ja fibrootilised muutused südamelihases on haruldased. Need võivad ilmneda kongestiivse südamepuudulikkusega. Vaskulaarsete kahjustuste hulka kuuluvad: Raynaud 'sündroom, petehhiaalne lööve, periunguaalse voodi vaskulaarne infarkt.
Neerupatoloogia on haruldane. Nefrootilise sündroomi võimalik areng neerupuudulikkus. Esialgsed muutused väljenduvad proteinuurias.
Diagnostilised meetmed
Dermatomüosiidi kahtlusega patsiendi diagnoos hõlmab:
Dermatomüosiidi diagnoosimine:
| Uurimismeetod | Milliseid muutusi leitakse |
| Üldine vereanalüüs | Spetsiifilised muutused puuduvad, võimalik on erütrotsüütide settimise kiiruse (ESR) tõus ja kerge aneemia. |
| Üldine uriinianalüüs | Valgu olemasolu uriinis |
| Biokeemiline vereanalüüs | CPK (kreatiinfosfokinaasi), CPK-MB, maksaensüümide taseme tõus |
| Immunoloogiline analüüs | Avastatakse spetsiifilised antikehad |
| Nõela müoelektrograafia | Salvestatud spontaanne lihaste aktiivsus |
| Magnetresonantstomograafia (MRI) | Selgub lihaste turse |
| Biopsia | Lihase biopsia näitab infiltratsiooni mononukleaarsete rakkudega ja lokaalseid nekrootilisi muutusi; kui haigusseisundit eiratakse, on veresoonte tromboos, müotsüütide asendamine rasvarakkudega, lihaste atroofia |
Dermatomüosiidi diagnostilised kriteeriumid:
| Kriteeriumide number | Kriteerium | Lüüasaamise märgid |
| 1 | Nahakahjustus | Grottoni sündroom. Erüteem sirutajakõõluse pinnal küünarnukkide ja põlvede kohal. Heliotroopne lööve |
| 2 | Suurenenud CPK või aldolaas | Laboratoorsete testidega kinnitatud |
| 3 | Müalgia | Lihasvalu puhkeolekus, mida süvendab palpatsioon |
| 5 | Müogeensed patoloogiad | Spontaansed lihaskiudude kokkutõmbed elektromüograafial |
| 6 | Spetsiifiliste antikehade olemasolu | Kinnitatud immunoloogilise analüüsiga |
| 7 | Artriit ilma hävitamiseta röntgenpildil | Liigesevalu |
| 8 | Üldise kehapõletiku nähud | Kehatemperatuuri püsiv tõus. Erütrotsüütide settimise kiiruse tõus jne. |
| 9 | Laboratoorselt tõestatud müosiit | Infiltraadi, turse, nekrootiliste rakkude, atroofia olemasolu lihaskiud |
Dermatomüosiidi diagnoos tehakse, kui esineb vähemalt üks nahakahjustuse tunnus ja neli või enam muud kriteeriumi. Polümüosiit nõuab nelja või enama kriteeriumi ilma nahakahjustuseta.
Ravi
Dermatomüosiidi ravi peaks olema kõikehõlmav. Rakenda põhiteraapia, toetav teraapia ja taastusravi meetodid.
Põhiteraapia hõlmab lühitoimeliste glükokortikosteroidide kasutamist. Selline ravim on Prednisoloon.
Ravimi annuseid ja raviskeemi määrab ainult arst!
Kui pärast kuu pikkust ravi positiivset dünaamikat pole, suurendab arst ravimi annust. Kui efekt on saavutatud, vähendatakse Prednisolooni annust säilitustasemeni. Juveniilse müosiidi ja dermatomüosiidi kiire progresseerumisega täiskasvanutel kasutatakse pulssravi.
Mõnikord kasutatakse plasmafereesi.
Taastusravi ja prognoos
Taastusravi meetmed sõltuvad haiguse staadiumist. Nad on esindatud erinevat tüüpi füsioteraapia harjutused ja on suunatud lihaste lõdvestamisele ja tugevdamisele.
Dermatomüosiit on tänapäevase reumatoloogia lahendatav probleem. Dermatomüosiidi viieaastane elulemus on 90%. Õigeaegse taotlemisega arstiabi elu prognoos on soodne. On oluline, et dermatomüosiidi ravi oleks kvalifitseeritud ja haiguse staadiumi suhtes piisav.
Dermatomüosiit on põletikuline haigus hajus haigus sidekuded, sile- ja skeletilihaskiud, nahk ja siseorganid. Kui nahasümptomeid pole, räägivad nad polümüosiidist. Dermatomüosiit avaldub järgmiste sümptomitena: lihasnõrkus, palavik, migreen, polüartralgia. Patoloogia diagnoosimise aluseks on biokeemilised ja laboratoorsed tulemused. Tõhus viis probleemide leevendamiseks või kõrvaldamiseks on hormonaalne, haiguse kulg on laineline.
On seos dermatomüosiidi ja viirusnakkus ja geneetilised tegurid. Mikroobide krooniline ellujäämine lihaskudedes, sarnasus viirus- ja lihassüsteemid viib autoantikehade ilmumiseni lihastesse. Dermatomüosiidi moodustumise käivituspunkt võib olla nakkusliku viiruse ägenemine, raske depressioon, hüpotermia, allergiad, vaktsineerimine, hüpertermia.
Artiklis käsitleme järgmist: dermatomüosiit: selle patoloogia sümptomid ja ravi, diagnoos ja selle arengu põhjused.
Dermatomüosiit on süsteemselt süvenev patoloogia, mille tõttu on kahjustatud eelkõige lihaskude ja nahakate, häiritud on elundite talitlus, millega võib kaasneda mädapõletik. Veerandil patsientidest nahahaigusi ei täheldata. Sel juhul tähendab see polümüosiiti. Dermatomüosiit kuulub põletikuliste neuromuskulaarsete haiguste klassi. 25% juhtudest täheldatakse kasvaja sekundaarset patoloogiat. Haigus võib olla terav iseloom ilmingud, alaägedad või kroonilised.
Dermatomüosiidi arenguga kaasneb prodromaalne staadium, kliinilised sümptomid ja ägenemise periood. Haigus võib kulgeda erinevate põletikulise aktiivsuse ilmingutega (1 kuni 3).
Patoloogia põhjused
Tänaseni on põhjust avaldamata. Arvatakse, et patoloogia ilmnemise peamiseks eelduseks on viirusinfektsioon, kuid ükski kliiniline ja laboratoorne uuring ei suuda seda veel 100% tõenäosusega tõestada. Oluline komponent on autoimmuunprotsess. 15% vaadeldavatest müopaatiatest on seotud onkoloogiliste patoloogiatega, mille puhul kõige sagedamini räägime dermatomüosiidist.
Haigus hakkab väljenduma kerge nõrkuse, halb enesetunne, palavik, kehakaalu ja isutus, nahahaigus, millele järgneb haiguse sagenemine puusades ja õlgades. Dermatomüosiit võib kulgeda aeglaselt, mitme kuu jooksul või omandada kohe ägeda vormi, mis esineb kõige sagedamini nooremal põlvkonnal.
Riskitegurid
Kõige sagedamini esineb dermatomüosiit naised kui mehed.
Tabel. 150 dermatomüosiidi (polümüosiidi) patsiendi jaotus kliiniliste rühmade ja soo järgi.
Enamik naisi jääb haigeks vanus vanuses 40-60 aastat, lapsed - 5-15-aastased.
Kõige sagedamini kannatavad inimesed Töö mis on seotud kahjulike ainete toksilise toimega.
Haigusega kaasneb äge või krooniline viirus- ja bakteriaalne infektsioonid.
Endokriinsed haigused. Kilpnäärme talitlushäired.
Hormonaalne rike, menopaus, rasedus.
Alaline kõrvetava päikese all olemine või vastupidi, pikk püsi külmas.
Patoloogia sümptomid
Haiguse kliinikus on järkjärguline moodustumine. Dermatomüosiidi alguses võib tuvastada lihaskoe progresseeruvat nõrkust, mis võib mitme aasta jooksul süveneda. Äge areng ei ole dermatomüosiidile eriti iseloomulik. Peamiste sümptomitega võib kaasneda nahaärritus, Raynaud 'sündroom.
Esineb nõrkust kaelas, kätes, mis võib segada igapäevatöö tegemist. Kaugelearenenud haigusvormide korral on patsientidel raske voodist tõusta, pead kaalul hoida, iseseisvalt kõndida.
Kurgu lihaste kahjustus, ülemine seedekanalid põhjustab segast kõnet, neelamisraskusi ja toidu edasiandmist. Diafragma ja interkostaalsete kudede rikkumine põhjustab kopsude talitlushäireid ja kopsupõletiku arengut. Tunnusjoon dermatomüosiit on nahainfektsioon. Näo turse, lööve põskedel, nasolaabiaalsete voldikute, rindkere ja abaluude piirkonnas.
Gottroni kõige sagedamini täheldatud sümptom, mis väljendub käte naha koorumises, peopesades punastes laikudes, rabedates ja kooruvates küüneplaatides. Dermatomüosiidi loomulik sümptom on naha pigmentatsiooni ja depigmentatsiooni muutus, millega kaasneb kuivus, atroofia ja hüperkeratoos.
Limaskestas tekivad stomatiidi ja konjunktiviidi protsessid, ilmneb turse. Mõnikord võite leida õlgade, küünarnukkide, käte, põlvede ja pahkluude liigeste haigusi. Juveniilse dermatomüosiidiga kaasneb intramuskulaarne ja intradermaalne lupjumine õlgade, vaagna ja tuhara piirkonnas. Kaltsifikatsioonid provotseerivad haavandite teket nahal ja kaltsiumiladestuste vabanemist.
Patoloogia süsteemsed sümptomid mõjutavad tööd:
- süda, mis põhjustab müokardiiti ja müokardiofibroosi;
- kopsud, mis põhjustab pneumoskleroosi ja kopsupõletikku:
- Seedetrakt, provotseerib hepatomegaaliat ja düsfaagiat;
- närvisüsteem;
- endokriinsed näärmed, mis provotseerib sugunäärmete ja neerupealiste häireid;
- neerud, põhjustades glomerulonfriiti.
Dermatomüosiit hakkab ilmnema tavaliste esmapilgul kergemeelsete probleemidega, nagu nõrkus, isutus ja kehakaalu langus, palavik, kerge lööbe ilmnemine nahal. Järk-järgult hakkab haigus progresseeruma ja omandama tõsisemad ilminguvormid. Patoloogia võib kulgeda aeglaselt ja venida mitu kuud või võtta ägedat vormi, mis tavaliselt esineb noortel inimestel.
Sümptomid hõlmavad järgmist.
- Subkutaanne lupjumine - enamikul juhtudel esineb lastel.
- antisüntetaasi sündroom. Avaldub äge palavik, kopsuhaigused ja artriidi sümmeetria. Reeglina tuvastatakse sellise sümptomiga veres Jo-1 antikehad. Patoloogia avaldub aktiivselt kevadel.
Tabel. Nahakahjustuste variandid dermatomüosiidi korral.
| Nahakahjustuste variandid | Kirjeldus |
|---|---|
| Periorbitaalne turse (heliotroop) | Purpurne või tumesinine lööve silmade ümber. |
| Erütematoosne valgustundlikkuse lööve | Näo erüteem põlvedes, küünarnukkides, kaelas ja dekoltee piirkonnas. |
| Gottroni paapulid | Tihedad erütematoossed lööbed, mis paiknevad sageli metakarpofalangeaalsete ja proksimaalsete interfalangeaalsete liigeste kohal, küünar- ja põlveliigeste painutuspindade kohal. |
| "Mehaaniku käsi" | Koorimine, valulikud lõhed käte nahal. |
| küünealuse kapillaarid | Küünealuse laienenud ja käänulised kapillaarid. |
| Poikiloderma | Hüperpigmentatsioon ja atroofia koos ämblikveenide olemasoluga, koorimine, mis määrab naha kahjustatud piirkonna laigulise olemuse. |
Dermatomüosiidi diagnoosimine
- laboratoorsed tegurid;
- lihaste biopsia.
Polümüosiiti tuleks kahtlustada, kui patsiendil on proksimaalne lihasnõrkus, ilming ilma valu lihastes. Haiguse diagnoosimise täpsus muutub suuremaks, kui saab kinnitada järgmiste probleemide olemasolu:
- proksimaalne lihasnõrkus;
- nahalööve;
- lihasensüümide liigne töö. Kreatiinkinaasi liigse koguse puudumisel tasub testida aldolaasi või aminotransferaasi tõusu, mis ei ole kreatiinkinaasiga võrreldes nii spetsiifilised;
- lihaskoe häired, mida saab tuvastada MRI ja elektromüograafia abil;
- lihaste biopsia käigus leitud kõrvalekalded.
Lihasbiopsia aitab kõrvaldada kliiniliselt sarnased ilmingud, sealhulgas müosiit ja rabdomüolüüs, mis on põhjustatud viirusinfektsioonist. Histoloogilisel uuringul avastatud olemasolevad häired võivad olla erineva iseloomuga, kuid neil on ühine: lihaskudede degeneratsiooni- ja regeneratsioonikohad, põletikulised reaktsioonid.
Enne ravi jätkamist tasub veenduda diagnoosi täpsuses. Seda saab teha histoloogilise kontrolli abil. Seda tehakse selleks, et välistada isegi vähimgi võimalus muude lihaspatoloogiate esinemiseks. Histoloogilise teadlikkuse suurendamiseks tuleks võtta biopsia lihasest, mis vastab võimalikult paljudele omadustele:
- nõrkus hetkeks kliinilised uuringud;
- elektromüograafiaga saadud muutused;
- põletikuliste reaktsioonide tuvastamine pärast MRI-d.
Kliiniliste uuringute abil saab kontrollida või, vastupidi, ümber lükata haiguse tõenäosust, hinnata selle tüsistuse astet ja jälgida ristrikkumisi. Tasub tuvastada autoantikehad. Autoantikehade tuvastamise tõenäosus on 75%. Tuumavastaste antikehade täielikum uurimine on väga oluline teistele autoimmuunpatoloogiatele iseloomulike risttüsistuste tuvastamisel. Ligikaudu 25% patsientidest on müosiidile spetsiifilised autoantikehad. Siiani pole teada, milline seos on antikehade ja patogeneesi vahel.
Märge! Kreatiinkinaasi aktiivsuse ajutine jälgimine annab häid tulemusi haiguste jälgimiseks. Ägeda lihasatroofia korral võib ensüümide aktiivsus säilida normaalne jõudlus, hoolimata müosiidi aktiivsusest. MRI teave, kõrgenenud kreatiinkinaasi tase ja lihaste biopsiad aitavad tuvastada müopaatiat ja polümüosiiti.
Arstid nõuavad sageli vähi sõeluuringut, kuna pahaloomuliste kasvajate korral võib täheldada dermatomüosiiti.
Mõned tervishoiuasutused soovitavad tungivalt sõeluuringut 40-aastastele või vanematele dermatomüosiidiga patsientidele ja üle 60-aastastele polümüosiidiga patsientidele. Reeglina leitakse selle vanuserühma olemasolevate haigustega inimestel pahaloomulisi kasvajaid väga sageli.
Sõeluuring hõlmab füüsilist läbivaatust, sealhulgas:
- vaagna, piimanäärmete ja pärasoole uurimine;
- laboratoorsed ja biokeemilised vereanalüüsid;
- mammograafia;
- Uriini analüüs;
- rindkere röntgen;
- muud uuringud.
Tähtis! Täiendava läbivaatuse vajadus määratakse ajaloo ja füüsiliste andmete põhjal. Mõnikord on ette nähtud vaagna ja rindkere piirkonna CT-uuring. Skriinimist ei vaja noored patsiendid, kellele ei ole iseloomulikud pahaloomuliste kasvajate kliinilised sümptomid.
Võimalikud tüsistused
- Neelamisraskused. Kõhulihaste kahjustus.
- Hingamisteede haigus, kahjustusest tingitud õhupuuduse ilmnemine rinnalihased, mis halvimal juhul võib viia hingamisseiskumiseni.
- aspiratsioonipneumoonia. Tulenevalt asjaolust, et neelamisprotsess on häiritud, võib maos sisalduv sissehingamisel sattuda hingamisteedesse, mis kutsub esile kopsupõletiku ilmnemise.
- kaltsiumi ladestused. Kaltsium võib ladestuda nahas, lihastes ja sidekudedes.
- Südame-veresoonkonna haigused. Müokardiit, arütmia ja südamepuudulikkus.
- Vaskulaarsed haigused. Valge nahk sõrmedel ja ninal külma ilmaga viitab Raynaudi sündroomile.
- Neeruprobleem. Neerupuudulikkuse esinemine.
- Onkopatoloogia suur tõenäosus.
Haiguse ravi
Paljudel juhtudel on ette nähtud immunosupressandid. Motoorsed protsessid peaksid enne aeglustumist olema mõõdukad põletikuline protsess. Peal esialgsed etapid ravi on soovitatav kasutada glükokortikoide. Täiskasvanutele, kellel on äge haigus, määratakse suu kaudu 50 mg prednisooni üks kord päevas. Kreatiinkinaasi aktiivsuse pidevat jälgimist peetakse tõhusaks ravi indikaatoriks: suuremal arvul patsientidel täheldatakse 2-3 kuu pärast selle vähenemist või vastuvõetava taseme saavutamist koos lihasjõu edasise suurenemisega.
Kui ensüümi aktiivsus on stabiliseerunud, vähendatakse kasutatava prednisooni kogust. Kui ensüümide toime suureneb, suurendatakse annust uuesti. Kui saavutatakse täielik taastumine, eemaldatakse ravim järk-järgult patsiendi raviskeemist tema edasise seisundi rangeima järelevalve all. Kuid enamikul juhtudel vajavad täiskasvanud patsiendid pikaajalist ravi prednisooniga. Lastele on ette nähtud 40-50 mg annus päevas. Ravimi katkestamine lastel on pärast remissiooni lubatud.
On juhtumeid, kui patsientidel, kes on pikka aega kasutanud suuri glükokortikoidi annuseid, suureneb steroidse müopaatia ilmnemise tagajärjel nõrkus.
Kui ravivastus selle ravimiga on sobimatu ja kui ilmneb hormonaalne müopaatia või muud probleemid, peate vähendama kasutatavate ravimite kogust või lõpetama prednisooni kasutamise. Sellisel juhul tuleks kaaluda ravi immunosupressantidega. Paljud eksperdid määravad kombineeritud ravi ravi algfaasis.
Mõned patsiendid võtavad ühte metotreksaati 5 aastat või kauem. Ravi intravenoossete ravimitega võib tuua tulemusi patsientidel, kes ei taju uimastiravi. Kuid nende märkimisväärne hind muudab võrdlevate uuringute korraldamise võimatuks. sarnane müosiit pahaloomuline kasvaja kõige sagedamini erineb kortikosteroididega võrreldes suurem tulekindlus. Müosiit, mis on sarnane kasvajaga, võib selle eemaldamisel taanduda.
Tähtis! Patsiendid, kellel on autoimmuunhaigus, neil on suurem kalduvus ateroskleroosi tekkeks ja seetõttu tuleks neid regulaarselt jälgida. Püsiv ja pikaajaline ravi nõuab patsientidelt osteoporoosi ennetamist.
Vajalik patsiendi hooldus
- Dermatomüosiidiga inimese magamiskoht peaks olema mugav, pehme ja soe. Mõjutatud liigeseid tuleb kaitsta võimalike mikrotraumade eest.
- Meditsiinilistel eesmärkidel tehke liigestele soe kompress.
- Patsientide poolt ravimite tarbimist on vaja pidevalt jälgida, meelde tuletada nende võtmise vajadust, jälgida annuste järgimist. Jälgige ravi ajal võimalikke kõrvalekaldeid tavapärasest seisundist ja ilmnenud tüsistusi.
- Patsiendi hügieenikontroll. Vajadusel osutada abi voodi- ja isikliku pesu vahetamisel, vannis käimisel. Kui liigestes ja lihastes on valud, liigne nõrkus, ei suuda patsient neid lihtsaid toiminguid üksi teha.
- Patsiendi toit peaks sisaldama olulised vitamiinid, eriti vitamiine B, C ja D ning ei sisalda palju rasvhapped. Lauasoola kasutamist tasub vähendada. Toit peaks olema piisavalt kõrge kalorsusega ja mao poolt hästi seeditav, toitumine peaks olema tasakaalustatud.
- Regulaarne treeningteraapia. Füüsiline treening peaks olema suunatud töötamisele mõjutatud lihaste ja liigestega, üksikute lihasrühmadega. Dermatomüosiidi avastamisel tasub näolihastele teha spetsiaalseid võimlemisharjutusi. Treeningu ajal tekivad aktiivsed ja passiivsed koormused kõikidele liigestele. Meditsiiniliste protseduuride läbiviimine peaks toimuma immuunpõletikuliste protsesside nõrga aktiivsuse ajal, jälgides täielikult patsiendi seisundit.
- Arvestades asjaolu, et ravi nõuab märkimisväärset aega, on kasutatud raviainetest (eriti tsütostaatikumide ja glükokortikosteroidide kasutamisel) võimalikud mitmesugused tüsistused. Erilist tähelepanu tasub pöörata pidevatele vestlustele patsiendiga, mille käigus tasub edasi anda läbiviidava teraapia vajalikku mõtet, veenda patsienti üles näitama rohkem sallivust ja vaoshoitust, suunata positiivsetele mõtetele ning laadida heade emotsioonidega. . Sama oluline on rääkida patsiendi perekonnaga. Tasub neid ajakohastada ja tuua esile haiguse olemus ja nüansid, väljakujunenud ravikuur, tutvumine võimalikud tüsistused ja veenda neid olema patsiendile andmisel tolerantne vajalikku abi ja toetada.
- Patsienti tasub aidata tema päeva optimaalsel korraldamisel, läbi mõelda tööaeg ja puhkeperioodid. Öötööst on parem keelduda, minimeerida füüsiline harjutus ja kaitsta emotsionaalsete puhangute eest.
Dermatomüosiidi ennetamine ja prognoos
Haiguse raskete ja kaugelearenenud vormide korral on surmaoht patoloogia arengu esimesel paaril aastal ligi 30-40% kõigist juhtudest, eriti hingamisteede haiguste ja maoverejooksu tagajärjel. Haiguse kogu raskusastmega tekivad kontraktuurid ja järk-järgult eemaldatakse jäsemed, mis hiljem lõpeb patsiendi invaliidistumisega. Õigeaegne abi ja terapeutiline kursus aitab vältida haiguse arengut ja parandada edasist prognoosi.
Mittespetsiifilised meetodid dermatomüosiidi ennetamiseks on: reumatoloogi jälgimine, tarbimise kontroll ravimid.
Patsiendid peaksid vältima põhjuseid, mis provotseerivad haiguse ägenemist, nimelt: pikaajaline kokkupuude päikese ja külmaga, külmetushaigused, abordid, depressioon, pidev kokkupuude kemikaalidega, allergiliste ravimite võtmine.
Naised peaksid raseduse kooskõlastama reumatoloogiga.
Olulist rolli mängib pahaloomuliste kasvajate õigeaegne avastamine ja ravi.
Summeerida
Dermatomüosiit - äärmiselt ebameeldiv haigus millest pole kerge vabaneda. Mida varem patsient aga abi otsib ja ravi alustab, seda kergemini see haigus tal üle läheb ja seda kiiremini saab ta taas täisväärtuslikku elu elada.
- progresseeruv sidekoe difuusne põletikuline patoloogia, mida iseloomustab motoorse funktsiooni kahjustusega sile- ja vöötlihaskiudude kahjustus, naha, väikeste veresoonte ja siseorganite haaratus. Naha sündroomi puudumisel peetakse polümüosiidi esinemist. Dermatomüosiidi kliinikut iseloomustavad polüartralgia, tugev lihasnõrkus, palavik, erütematoos-laiguline lööve, naha lupjumine ja vistseraalsed sümptomid. Dermatomüosiidi diagnostilised kriteeriumid on kliinilised, biokeemilised, elektromüograafilised parameetrid. Põhiteraapia on hormonaalne, dermatomüosiidi kulg on laineline.
Üldine informatsioon
- progresseeruv sidekoe difuusne põletikuline patoloogia, mida iseloomustab motoorse funktsiooni kahjustusega sile- ja vöötlihaskiudude kahjustus, naha, väikeste veresoonte ja siseorganite haaratus. Naha sündroomi puudumisel peetakse polümüosiidi esinemist. Dermatomüosiidi kliinikut iseloomustavad polüartralgia, tugev lihasnõrkus, palavik, erütematoos-laiguline lööve, naha lupjumine ja vistseraalsed sümptomid. Dermatomüosiidi diagnostilised kriteeriumid on kliinilised, biokeemilised, elektromüograafilised parameetrid. Põhiteraapia on hormonaalne, dermatomüosiidi kulg on laineline.
Eeldatakse dermatomüosiidi etioloogilist seost viirusinfektsiooniga (pikornaviirused, Coxsackie viirused) ja geneetilise seisundiga. Viiruste krooniline püsimine lihastes ning antigeenne sarnasus viirus- ja lihasstruktuuride vahel põhjustab immuunvastuse koos autoantikehade moodustumisega lihaskoe vastu. Dermatomüosiidi tekke lähtepunktideks võivad olla hüpotermia, nakkuslik ägenemine, stress, hüpertermia, hüperinsolatsioon, ravimite provokatsioon (vaktsineerimine, allergiad).
Dermatomüosiidi klassifikatsioon
Dermatomüosiidi kliinikus on määravaks sümptomiks vöötlihaste kahjustus. Iseloomustab kaela lihaste nõrkus, proksimaalsed osad madalam ja ülemised jäsemed raskendab igapäevaste toimingute tegemist. Kell rasked kahjustused raskustega patsiendid tõusevad voodis üles, ei suuda pead hoida, iseseisvalt liikuda ja esemeid käes hoida.
Neelu ja ülemise seedetrakti lihaskonna haaratus väljendub kõne halvenemises, neelamishäiretes, lämbumises; diafragma ja interkostaalsete lihaste kahjustusega kaasneb kopsude ventilatsiooni rikkumine, kongestiivse kopsupõletiku areng. iseloomulik tunnus dermatomüosiit on nahakahjustus mitmesugused ilmingud. Periorbitaalse turse tekkimine, erütematoos-täpiline lööve ülemised silmalaud, põsesarnades, nasolaabiaalsetes voldid, nina tiivad, ülaselja, rinnaku liigesed (põlve, küünarnuki, metakarpofalangeaal, interfalangeaal).
Tavaliselt on Gottroni sümptomi esinemine - ketendavad erütematoossed laigud sõrmede nahal, peopesade koorumine ja punetus, küünte rabedus ja triibud, periungaalne erüteem. Dermatomüosiidi klassikaline tunnus on depigmentatsiooni- ja pigmentatsioonikolde vaheldumine nahal koos telangiektaasiate, kuivuse, hüperkeratoosi ja nahapiirkondade atroofiaga (poikilodermatomüosiit).
Dermatomüosiidiga limaskestade osas täheldatakse konjunktiviidi, stomatiidi, suulae ja neelu tagumise seina turset ja hüpereemiat. Mõnikord esineb liigesesündroom koos põlve-, pahkluu-, õla-, küünarnuki-, randmeliigeste, käte väikeste liigeste kahjustusega. Juveniilse dermatomüosiidi korral võivad intradermaalsed, intrafastsiaalsed ja intramuskulaarsed lupjumised ilmneda vaagna, õlavöötme, tuhara ja liigeste projektsioonis. Nahaalused lupjumised võivad põhjustada naha haavandumist ja kaltsiumiladestuste väljutamist väljapoole mureneva massina.
Dermatomüosiidi süsteemsete ilmingute hulgas täheldatakse südamekahjustusi (müokardiofibroos, müokardiit, perikardiit); kopsud (interstitsiaalne kopsupõletik, fibroosne alveoliit, pneumoskleroos); Seedetrakt (düsfaagia, hepatomegaalia); neerud (glomerulonefriit), närvisüsteem (polüneuriit), endokriinnäärmed (neerupealiste ja sugunäärmete hüpofunktsioon).
Dermatomüosiidi diagnoosimine
Iseloomulikud on dermatomüosiidi peamised diagnostilised markerid kliinilised ilmingud naha ja lihaste kahjustused; lihaskiudude patomorfoloogiline transformatsioon; seerumi ensüümide taseme tõus; tüüpilised elektromüograafilised muutused. Täiendavad (abi)kriteeriumid dermatomüosiidi diagnoosimisel on düsfaagia ja kaltsinoos.
Dermatomüosiidi diagnoosi usaldusväärsuses ei ole kahtlust 3 peamise juuresolekul diagnostilised kriteeriumid Ja nahalööve või 2 peamist, 2 abikriteeriumi ja nahailmingut. Nahakahjustuste tuvastamisel ei saa välistada dermatomüosiidi võimalust; mis tahes 2 muu peamise ilmingu kombinatsiooniga, samuti mis tahes peamise ja 2 abikriteeriumi kombinatsiooniga. Polümüosiidi tuvastamiseks on vaja 4 diagnostilist kriteeriumi.
Verepilti iseloomustab mõõdukas aneemia, leukotsütoos, leukotsüütide valemi neutrofiilne nihe vasakule, ESR-i suurenemine vastavalt protsessi aktiivsusele. Dermatomüosiidi biokeemilised markerid on α2- ja γ-globuliinide, fibrinogeeni, müoglobiini, siaalhapete, haptoglobiini, seromukoidi, transaminaaside, aldolaasi taseme tõus, mis peegeldab lihaskoe kahjustuse raskust. Immunoloogiline vereanalüüs dermatomüosiidi korral näitab komplemendi tyri vähenemist, T-lümfotsüütide arvu vähenemist, IgG ja IgM immunoglobuliinide taseme tõusu koos IgA vähenemisega, vähest LE-rakkude arvu ja DNA-vastaseid antikehi, kõrge müosiidispetsiifiliste antikehade sisaldus, mittespetsiifiliste antikehade olemasolu türeoglobuliini, müosiini, endoteeli jne vastu.
Lihas-skeleti biopsia proovide uurimisel määratakse pilt raskest müosiidist, fibroosist, degeneratsioonist, lihaskiudude põletikulisest infiltratsioonist ja põikitriibutuse kaotusest. Dermatomüosiidiga elektromüogramm fikseerib suurenenud lihaste erutatavuse, lühilainelised mitmefaasilised muutused, fibrillaarsed kõikumised puhkeolekus. Pehmete kudede radiograafia näitab lupjumise piirkondi; Kopsude röntgenülesvõte määratakse südame suuruse suurenemise, pleura kaltsifikatsioonide, kopsukoe interstitsiaalse fibroosiga. Luudel on mõõdukas osteoporoos.
Dermatomüosiidi ravi
Hingamislihaste ja palatiinsete lihaste kahjustuse korral on vaja tagada piisava hingamise ja neelamise funktsioonid. Põletiku mahasurumiseks dermatomüosiidi korral kasutatakse kortikosteroide (prednisooni) vereseerumi ensüümide ja ensüümide kontrolli all. kliiniline seisund patsient. Ravi käigus valitakse kortikosteroidide optimaalne annus, ravimeid võetakse pikka aega (1-2 aastat). Steroidimpulssravi on võimalik läbi viia. Dermatomüosiidi põletikuvastast raviskeemi võib täiendada salitsülaatide määramisega.
Dermatomüosiidi prognoos ja ennetamine
Kaugelearenenud dermatomüosiidi korral ulatub suremus haiguse arengu esimese 2 aasta jooksul 40% -ni, peamiselt hingamislihaste kahjustuse ja seedetrakti verejooksu tõttu. Raske pikaajalise dermatomüosiidi korral tekivad jäsemete kontraktuurid ja deformatsioonid, mis põhjustavad puude. Õigeaegne intensiivne kortikosteroidravi pärsib haiguse aktiivsust ja parandab oluliselt pikaajalist prognoosi.
Meetmed dermatomüosiidi tekke vältimiseks ei ole välja töötatud. Dermatomüosiidi sekundaarse ennetamise meetmed hõlmavad reumatoloogi poolt teostatavat dispanserlikku kontrolli, säilitusravi kortikosteroididega, organismi reaktiivse ülitundlikkuse vähendamist ja fokaalse infektsiooni sanitaarkaitset.
Dermatomüosiit (Wagneri tõbi) on süsteemne haigus, mille puhul on kahjustatud silelihased ja vöötlihased, samuti nahka turse tekkega ja. Kui haigus esineb ilma nahakahjustusteta, nimetatakse seda polümüosiidiks.
Dermatomüosiit võib areneda mõlemast soost sõltumata vanusest. Kirjeldatud on Wagneri tõve juhtumeid alla üheaastastel lastel.
Kuid kõige sagedamini mõjutab dermatomüosiit 10-14-aastaseid noorukeid, antud juhul räägime haiguse juveniilsest vormist. Wagneri tõve teine ealine tipp saabub 45-60-aastaselt, sellistel patsientidel diagnoositakse haiguse sekundaarne vorm.
Sortide ja vormide klassifikatsioon
Meditsiinis klassifitseeritakse dermatomüosiidi sordid mitme kriteeriumi järgi. Nagu juba märgitud, võib Wagneri tõve päritolu järgi jagada primaarseks (juveniilne) ja sekundaarseks (poraneoplastiline) dermatomüosiidiks.
Sõltuvalt haiguse kulgemisest eristatakse Wagneri tõve ägedaid, alaägedaid ja kroonilisi vorme.
Dermatomüosiidi ajal on tavaks eristada kolme perioodi:
- Prodromal, mis kestab maksimaalselt kuu.
- manifest. Sel ajal ilmnevad lihas-, naha- ja üldine dermatomüosiidi sündroom.
- Dermatomüosiidi düstroofset perioodi iseloomustab tüsistuste ilmnemine.
Lisaks eristatakse dermatomüosiidi ajal kolme aktiivsuse astet - esimene, teine ja kolmas.
Haiguse arengu põhjused
Viirushaigused võivad provotseerida dermatomüosiidi arengut.Siiani pole Wagneri tõve täpseid põhjuseid õnnestunud kindlaks teha, mistõttu haigus liigitatakse multifaktoriaalseks.
Dermatomüosiidi arengu provotseeriv tegur on sageli viirushaigused, eriti gripp, hepatiit, parvoviirusnakkus jne. Seost dermatomüosiidi tekke ja infektsiooni vahel ei eitata. bakteriaalsed infektsioonid nagu borrelioos.
Täheldatud on dermatomüosiidi tekke juhtumeid reaktsioonina vaktsineerimisele või pärast teatud ravimite parenteraalset manustamist.
Wagneri tõve esinemist provotseerivad tegurid on järgmised:
- Hüpotermia ja eriti külmakahjustus;
- Liigne insolatsioon;
- Vigastused;
- Hormonaalsed muutused, sealhulgas raseduse ajal.
- Kolmandikul kõigist dermatomüosiidiga patsientidest on pahaloomulised kasvajad.
Kliiniline pilt
Dermatomüosiidi kliinikus mängivad juhtivat rolli lihas- ja nahasündroomi ilmingud. Harvem mõjutab Wagneri tõbi siseorganeid.
Lihassündroom on kõige rohkem iseloomulik sümptom dermatomüosiit. Varases staadiumis täheldatakse lihaste valu ja nõrkust. Kõige sagedamini avaldub dermatomüosiidi sündroom kaela lihastes ning käte ja jalgade proksimaalsetes osades.
Lihasnõrkus dermatomüosiidi korral võib olla nii väljendunud, et patsient kaotab võime iseseisvalt pead hoida, voodist tõusta, ringi liikuda, see tähendab, et patsient vajab abi mis tahes elementaarse toimingu tegemiseks.
Dermatomüosiidiga kaasneb lihasnõrkus. Rasketel Wagneri tõve juhtudel on liikuvuse märkimisväärne piirang, kõndimine muutub võimatuks.
Wagneri tõve korral võib täheldada mõjutatud lihasrühmade mahu suurenemist (turse tõttu), nende tihenemist. Patsiendid märgivad valu palpeerimisel.
Dermatomüosiidiga patsientidel täheldatakse sageli neelu lihaste kahjustusi, mis raskendab oluliselt toitumisprotsessi. Kui dermatomüosiit mõjutab diafragma ja interkostaalsete lihaste lihaseid, on kopsude ebapiisav ventilatsioon, mis provotseerib kongestiivsete protsesside, kopsupõletiku arengut.
Naha sündroomi dermatomüosiidi korral iseloomustab ilmnemine avatud kehapiirkondades - näol, kaelal, liigese piirkonnas. Dermatomüosiidiga patsientide nahk on turseline, lillakaslilla.
Dermatomüosiidi iseloomulik sündroom on dermatomüosiidi prillide ilmumine. See on silmalaugude erüteemi ilmnemise nimi koos alumise silmalau turse ja pigmentatsiooniga.
Liigesündroom Wagneri tõve korral ei ole väga levinud ja enamikul juhtudel avaldub artralgiana, nagu näiteks.
Vistseraalsed kahjustused dermatomüosiidi korral on haruldased. Südamelihas mõjutab sagedamini kui teisi elundeid. See väljendub kiires südamelöögis, tuhmides toonides, süstoolse müra ilmnemises tipus. Harvadel juhtudel tekib dermatomüosiidi taustal südamelihase difuusne kahjustus koos raske südamepuudulikkuse pildiga.
Mõnevõrra sagedamini arenevad Wagneri tõvega hingamiselundite patoloogiad, mis tekivad interkostaalsete ja diafragmaalsete lihaste kahjustuse tõttu dermatomüosiidi poolt. Kopsude hüpoventilatsiooni tagajärjel tekib kopsupõletik. Pean ütlema, et dermatomüosiidi kopsupõletikud (pleuriit, abstsessid) on haiguse sagedane surmapõhjus.
Seedetrakti kahjustusega täheldatakse düsfaagiat, mis haiguse arenedes progresseerub. Dermatomüosiidi neelamisprotsessi rikkumine on seotud neelu lihaste kahjustusega.
Närvisüsteemi osas täheldatakse dermatomüosiidiga patsientidel paresteesiat, kõõluste reflekside vähenemist ja hüperalgeesiat. Mis puutub paresteesiasse, siis see seisund on endiselt iseloomulik ja.
Üldised sümptomid dermatomüosiit on kaalulangus, mõnel patsiendil on raske anoreksia, pidevalt kõrgenenud kehatemperatuur.
Haiguse kulg
Wagneri tõve kulg on laineline ja progresseeruv. Dermatomüosiidi ägeda vormi korral täheldatakse palavikku, kiiresti kasvavaid vöötlihase kahjustuse sümptomeid, laialt levinud nahalööbeid ja siseorganite progresseeruvat kahjustust.
Ravimata jätmise korral surm patsientidel äge vorm dermatomüosiit tekib 2-12 kuu jooksul alates haiguse algusest. Kõige tavalisem surmapõhjus on aspiratsioonipneumoonia, neerupuudulikkus või südamepuudulikkus. Õigeaegne ravi võib peatada ägeda dermatomüosiidi patoloogilise protsessi ja isegi saavutada kliinilise remissiooni.
Wagneri tõve alaägeda käigu korral suurenevad sümptomid aeglaselt, täielikult kliiniline pilt dermatomüosiit hakkab ilmnema 1-2 aastat pärast haiguse algust.
Wagneri tõve alaäge protsess algab järk-järgult progresseeruva lihasnõrkusega, harvemini iseloomustab haiguse algust nahasündroomi ilmnemine. Ravi puudumisel on selle dermatomüosiidi vormi prognoos ebasoodne. Kaasaegne teraapia võimaldab teil toime tulla haiguse ilmingutega ja saavutada stabiilne remissioon.
Dermatomüosiit sisse krooniline vorm kulgeb tsükliliselt, haigus kestab aastaid. Sel juhul siseorganeid praktiliselt ei mõjutata, selle haigusvormi prognoos on alati soodne.
Diagnostilised meetodid
Tuleb märkida, et dermatomüosiidi diagnoosimine tekitab üsna suuri raskusi, hoolimata asjaolust, et kliiniline pilt on üsna väljendunud.
Õige diagnoosi panemisele eelneb sageli ekslik. Veelgi enam, väljendunud lihassündroomi korral tehakse sageli neuroloogilisi diagnoose ja nahasümptomite korral dermatoloogilisi diagnoose.
Wagneri tõve õige diagnoosi andmiseks kasutatakse 7 diagnostilist kriteeriumi:
- Progresseeruv lihasnõrkus.
- Ühe või mitme seerumi lihasensüümi kontsentratsiooni tõus.
- Müopaatiliste muutuste tuvastamine elektromüograafia ajal.
- Lihase biopsia histoloogilises uuringus tüüpilise pildi tuvastamine.
- Kreatiini kontsentratsiooni suurendamine uriinis.
- Lihasnõrkuse ilmingute vähendamine kortikosteroidide kasutamisega.
Kui on olemas esimene ja kolm järgmistest kriteeriumidest, saab kindlasti diagnoosida dermatomüosiidi. Kui patsiendil on esimene ja mõni kahest järgnevast kriteeriumist, siis räägime tõenäolisest dermatomüosiidist ja kui lisaks esimesele esineb ainult üks järgmistest kriteeriumidest, loetakse dermatomüosiidi diagnoosimine võimalikuks.
Ravi meetodid
Dermatomüosiidi ravi on suunatud ägedate ja alaägedate vormide protsessi ohjeldamisele ning remissiooni saavutamisele. krooniline kulg haigus.
Prednisolooni kasutatakse dermatomüosiidi raviks. Peamine ravim, mida kasutatakse dermatomüosiidi raviks, on prednisoon. Ravi algfaasis, mis kestab kuni kolm kuud, manustatakse prednisooni suured annused. Seejärel vähendatakse annust pidevalt säilitustasemeni. On vaja läbi viia säilitusravi, mis peaks kestma mitu aastat, ravimite ärajätmine on võimalik ainult kliiniliste ja kliiniliste sümptomite püsiva puudumise korral. laboratoorsed märgid haigused. See ravim kasutatakse ka ravis jne.
Kui dermatomüosiidi ravis kortikosteroididega ei ole efekti või kui nende kasutamisel on vastunäidustusi, määratakse immunosupressandid - metotreksaat või asatiopriin. Neid ravimeid võib määrata kombinatsioonis prednisolooniga, vajadusel vähendada kortikosteroidide annust.
Dermatomüosiidi kroonilise vormi korral määratakse esimeses etapis prednisolooni mõõdukad annused. Kuna prednisolooni annust vähendatakse, määratakse lisaks salitsülaadid.
Lihaskontraktuuride tekke vältimiseks haiguse varases staadiumis on näidustatud massaaž ja ravivõimlemine. Spa ravi ei soovita.
Ravi rahvapäraste meetoditega
Dermatomüosiiti saab ravida ka fütoteraapia meetoditega. Neid tuleks kasutada Wagneri tõve ravi täiendava ravina, mille määrab arst.
Pajupungakompressid dermatomüosiidi korral. Klaasi pannakse supilusikatäis paju pungad, seejärel tuleb sellesse tassi valada 100 ml keeva vett. Infusiooniaeg - 40 minutit, seejärel kasutage kompresside valmistamiseks dermatomüosiidist kahjustatud nahapiirkondadele. Pajupungade asemel võite võtta sama koguse vahukommi officinalis't.
Välise vahendina dermatomüosiidi raviks võib valmistada ka ravimtaimedest valmistatud salvi. Rasvapõhjaks tuleks võtta sisemine searasv. Rasvapõhi tuleb sulatada ja valada taimsed toorained. Dermatomüosiidi raviks võite kasutada purustatud pajupungasid, estragoni seemneid ja suure vereurmarohi. Valmis segu viiakse kuumakindlasse nõusse ja asetatakse 5 tunniks ahju, kus seda kuumutatakse temperatuuril 90-100 kraadi. Pärast seda tuleb salv filtreerida ja lasta kõveneda. Säilitage valmistatud toodet külmkapis, kandke Wagneri haigusest kahjustatud naha määrimiseks.
Suukaudseks manustamiseks dermatomüosiidi korral on soovitatav kaera keetmine piimas. Toote valmistamiseks peate võtma kaks klaasi kaerahelbeid (mitte teravilja). Valage teraviljad viie klaasi keeva piimaga ja soojendage segu kolmkümmend minutit, asetades anuma veevanni. Kurna piim ja võta kolm korda päevas pool klaasi. Dermatomüosiidi ravikuur piimas oleva kaerahelbega on kuu. Seejärel peate selliseks perioodiks pausi tegema ja kursust korrata.
Wagneri tõve puhul on kasulik võtta pohlalehtedest või humalakäbidest valmistatud keediseid.
Ennetamine ja prognoos
Enne kasutamist dermatomüosiidi raviks oli selle haiguse prognoos äärmiselt ebasoodne. Surm 1-5 aasta jooksul tekkis 65% Wagneri tõvega patsientidest. Prednisolooni preparaatide kasutamine parandas oluliselt prognoosi. Kaasaegsed meetodid Ravi võimaldab enamikul juhtudel peatada atroofilised protsessid ja saavutada remissiooni.
Dermatomüosiidi spetsiifilist ennetamist ei eksisteeri, kuna see haigus on multifaktoriaalne. Wagneri tõvega patsiendid peavad olema pikka aega arsti järelevalve all. Dermatomüosiidi sekundaarne ennetamine on aktiivne ravi ja hooldusravi.
Dermatomüosiit on korduv raske ja progresseeruv kogu organismi haigus, millega kaasnevad iseloomulikud põletikulised ja degeneratiivsed muutused nahas, sidekoes, skeleti- ja silelihastes, veresoontes ja siseorganites. Täna räägime sellest üksikasjalikult.
Haiguse patogenees ja tunnused
Eneseravi põhjustab patoloogia kiiret progresseerumist ja eluohtlikke tüsistusi.
Laste dermatomüosiit on pühendatud allolevale videole:
Ravi
Meditsiiniline
Traditsiooniliselt kasutatavaid ravimeid on 7 tüüpi.
Glükokortikosteroidid
Kõige optimaalsem valik, mis on ette nähtud 1 mg päevas täiskasvanud patsiendi 1 kilogrammi kehakaalu kohta äge staadium. Rasketel juhtudel suurendatakse päevaannust ühe kuu jooksul 2 mg / kg-ni. Terapeutilise toime saavutamisel lülituvad nad väga aeglaselt üle vähendatud annustele (¼ kasutatud annusest). Raskete ägenemiste vältimiseks on annuse kiire vähendamine vastuvõetamatu.
Väga ebasoovitav on prednisolooni asemel välja kirjutada mittesteroidsed põletikuvastased ravimid. See halvendab järsult prognoosi ja suurendab tõsiste tagajärgede tõenäosust.
Immunosupressiivsed tsütostaatikumid
Määrake steroidide madala terapeutilise efektiivsusega. Põhiline:, (kopsufibroosiga).
- Metotreksaadi suukaudne algannus on 7,5 mg nädalas, mida suurendatakse 0,25 mg nädalas, kuni toime saavutatakse (maksimaalne nädalane annus on 25 mg)
- Intravenoosne infusioon (intramuskulaarset metotreksaati ei manustata) algab annusega 0,2 mg 1 kg patsiendi kehakaalu kohta nädalas, suurendades annust 0,2 mg / kg nädalas.
- Oodatavat terapeutilist tulemust täheldatakse 1-1,5 kuu pärast, maksimaalset terapeutilist toimet - 5 kuu pärast. Vähendage annust väga aeglaselt (veerandi võrra nädalas kasutatud annusest).
- Raviskeem näeb ette metotreksaadi ja prednisolooni kooskasutamist.
- Asatiopriini manustamist alustatakse annusega 2-3 mg/kg päevas. Ravim põhjustab veresüsteemile vähem tüsistusi ja ravi nendega võib olla pikk. Kuna asatiopriini peetakse vähem tõhusaks kui metotreksaati, kombineeritakse seda sageli kortikosteroididega.
- B9-vitamiini kasutuselevõtt ( foolhape), vähendab kõrvaltoimete, eriti maksafunktsiooni kahjustusega seotud kõrvaltoimete riski.
Muud vahendid
- Aminokinoliinravimid väikestes annustes. See on ette nähtud nahailmingute leevendamiseks säilitusravina, tavaliselt kroonilise kuluga ja kombinatsioonis teiste ravimitega. Põhiline: hüdroksüklorokviin 200 mg / päevas.
- Immunoglobuliini intravenoosne infusioon suurendamiseks viiakse läbi annuses 0,4–0,5 grammi kilogrammi kohta päevas positiivne reaktsioon standardravi saavatel patsientidel hormonaalsed vahendid. Paljudel patsientidel vähendab immunoglobuliin põletikku, mõjutades immuunsüsteemi.
- Prozerin(remissiooni ajal), kokarboksülaas, neostigmiin, ATP, B-vitamiinid süstides, lihaste funktsioonide normaliseerimiseks.
- Anaboolne steroid nagu Nerobol, Retabolil, kasutatakse sagedamini tugevdamiseks lihaskoe tähendab Prednisolooni pikaajalist ravikuuri.
- Kui tekivad väikesed lupjumised, saavutatakse teatud terapeutiline tulemus, kui sisemine rakendus kolhitsiin, probenetsiid, intravenoosne manustamine Na 2 EDTA, Trilon B paikne kasutamine.
Terapeutiline
- ja lümfotsütafereesi kasutatakse peamiselt patsientidel, kellel on raske kurss, sellele on raske vastata traditsiooniline ravi, vaskuliidi tunnustega ja raske lihaspatoloogiaga.
- Lihaste kontraktuuride ennetamiseks mõeldud terapeutiline võimlemine on kohustuslik, eriti lapsepõlves, kuid ainult remissiooniperioodil.
Kirurgiline
- Mõnikord eemaldatakse üksikud nahaalused lupjumised kirurgiliselt. Kuid see ei ole väga tõhus ja peamine ülesanne on soolade ladestumise varajane avastamine ja ennetamine, eriti lapsepõlves dermatomüosiidi korral, kasutades suurtes annustes hormoonravi, mõnikord isegi "agressiivset".
- Sama skeemi kasutatakse kasvajamoodustiste kasvu pärssimiseks paraneoplastilise dermatomüatoosi korral. Kirurgiline ravi koos ravimitega aitab väga sageli kõrvaldada või oluliselt vähendada ebanormaalsete ilmingute raskust.
Teraapia omadused
- Viimasel ajal on hakatud kasutama uusi geneetiliselt muundatud bioloogilisi tooteid, kuid rangelt individuaalselt ja eriarsti poolt välja töötatud skeemi järgi.
- Arvestades, et Prednisoloon ja Metipred annavad tõsiselt kõrvalmõjud, määrata mao limaskesta kaitsvaid ravimeid (gastroprotektoreid), sh omeprasooli, ranitidiini, kaltsiumi ja D-vitamiini preparaate, bisfosfonaate osteoporoosi ennetamiseks.
- Metipredi kasutamise ajal ei ole lubatud tarbida suhkrut ja magusaid toite, et vältida organismi glükoositaluvust.
- Ägenemiste korral on puhkus rangelt näidustatud. Kui protsess vaibub, saate järk-järgult harjutada väikest füüsilist tegevust, tegeleda füsioteraapia, kuid väga ettevaatlikult, et mitte esile kutsuda haiguse ägenemist.
Haiguste ennetamine
Meetmed, mis võiksid ennetada dermatomüosiidi teket, ei ole veel välja töötatud. Sekundaarsed ennetusmeetmed pärast haiguse diagnoosimist hõlmavad järgmist:
- säilitusravi kortikosteroididega,
- kontrolluuringud dermatoloogi, reumatoloogi poolt,
- vähi testid,
- mis tahes põletikuliste haiguste õigeaegne ravi,
- infektsioonikollete kõrvaldamine kehas.
Tüsistused
Pikaajalise praeguse dermatomüosiidi korral ilma ravita tekivad järgmised sümptomid:
- ja troofilised haavandid;
- kontraktuurid, luude deformatsioonid;
- lihasmassi kaotus;
- lupjumine.
Kõige tõsisemad tüsistused, mis ähvardavad kaugelearenenud dermatomüosiidiga patsienti, millesse kuni 40% patsientidest sureb ilma sobiva ravita esimese 2 aasta jooksul:
- aspiratsioonipneumoonia, alveolaarne fibroos;
- lihaste lagunemine hingamiselundid, söögitoru ja neelu;
- seedetrakti verejooks;
- südame patoloogiad;
- üldine düstroofia, kurnatus
Prognoos
Varem põhjustas patoloogia peaaegu 2/3 patsientide surma. Tänapäeval annab kortikosteroidide kasutamine väljendunud terapeutilise tulemuse, pärsib haiguse agressiivsust ja parandab õigel kasutamisel oluliselt pikaajalist prognoosi.
- Võib esineda dermatomüosiit üks episood, mis läheb staadiumisse (mitteaktiivne kulg (remissioon) 2 aasta jooksul pärast esimesi märke ja seejärel - ärge andke retsidiive.
- Polütsüklilise vooluga pikad remissiooniperioodid vahelduvad ägenemistega. See juhtub sageli siis, kui annust järsult vähendatakse või prednisolooni kasutamine katkestatakse.
- Krooniliselt kulgev dermatomüosiit hoolimata ravist on suurem tõenäosus tüsistuste tekkeks.
Mida varem tehakse täpne diagnoos ja alustatakse ravi, seda parem on pikaajaline prognoos. Lastel võib dermatomüosiit põhjustada peaaegu täielikku paranemist või püsivat remissiooni.
Lisateavet dermatomüosiidi ja sellega seotud vaevuste kohta leiate allolevast videost: