Sidekoe segahaigus: põhjused, sümptomid, diagnoos, ravi. Lihas-skeleti süsteemi ja sidekoe haigused selles jaotises Sidekoehaiguste sümptomid

Sõbrad, täna räägime teiega segatüüpi sidekoehaigusest. Kas olete sellest kuulnud?

Sünonüümid: ristsündroom, kattuvuse sündroom, Sharpi sündroom.

Mis see on? Segatud sidekoehaigus (MCTD) on teatud tüüpi sündroom, millel on märke mitmesugused haigused sidekude (analoogia niidikeraga). Need võivad olla dermatomüosiidi mitmesugused ilmingud, samuti sageli kaasnevad ("kuiva sündroom").

FFT ümber on alati olnud palju juttu ja teooriaid. Küsimus on loomulik: mis see on - iseseisev haigus või juba teadaoleva sidekoehaiguse mõni ebatüüpiline vorm (näiteks luupus, sklerodermia jne).

Praegu viitab MCTD iseseisvatele sidekoehaigustele, kuigi mõnikord on MCTD-na debüteeriv haigus hiljem "valgunud" tüüpilisteks sidekoehaigusteks. MCTD-d ei tohiks segi ajada diferentseerumata sidekoehaigusega.

Levimus täpselt teadmata, arvatavasti mitte rohkem kui 2-3% kõigi sidekoehaiguste kogumassist. Enamasti on haiged noored naised (haigestumise tipp 20-30 aastat).

Põhjus. CTD perekondlike juhtude esinemise tõttu on oletatud võimalikku geneetilist rolli.

kliiniline pilt.

Haiguse ilmingud on väga mitmekesised ja dünaamilised. Haiguse alguses on sageli ülekaalus süsteemse sklerodermia sümptomid, nagu: Raynaud’ sündroom, käte või sõrmede turse, liigesevalu, palavik, lümfadenopaatia, harvem luupusele omased nahalööbed. Seejärel ilmnevad kahjustuse märgid siseorganid, nagu söögitoru hüpotensioon ja toidu neelamisraskused, kopsude, südame, närvisüsteemi, neerude, lihaste jne kahjustus.

CTD kõige levinumad sümptomid (kahanevas järjekorras):

• Artriit või liigesevalu
  
• Raynaud' sündroom
  
• Söögitoru hüpotensioon
  
• Kopsukahjustus
  
• Käte turse
  
• Müosiit
  
• Lümfadenopaatia
  
• Nahakahjustused nagu SJS-i korral
  
• Seroosmembraanide (pleura, perikardi) kahjustus
  
• Neerukahjustus
  
• Närvisüsteemi kahjustus
  
• Sjögreni sündroom

liigesed : ebastabiilne ja migreeruv polüartriit, rändav liigesevalu. Mõjutada võivad kõik liigesed (suured, väikesed), protsess on palju healoomulisem kui näiteks reumatoidartriidi puhul.

Raynaud' sündroom- üks varasemaid ja püsivamaid ilminguid.

Sõrmede turse ja tsüst d - käte pehme, padjanditaoline turse. Sageli täheldatakse koos Raynaud' sündroomiga.

lihaseid: kergest ja migreeruvast lihasvalust raskete kahjustusteni nagu dermatomüosiidi korral.

Söögitoru: kerged kõrvetised, neelamishäired.

Seroossed membraanid ja: perikardiit, pleuriit.

Kopsud: õhupuudus, suurenenud rõhk kopsuarteris.

Nahk: kahjustused on väga mitmekesised ja varieeruvad: pigmentatsioon, diskoidne luupus, tüüpiline "liblikas", hajus juuste väljalangemine, nahakahjustused silmade ümber (Gottroni sümptom) jne.

neerud: mõõdukas proteinuuria, hematuuria (valgu ja punaste vereliblede ilmumine uriinis), harva raskekujuline nefriit.

Närvisüsteem: polüneuropaatia, meningiit, migreen.

Diagnostika.

Suur tähtsus on CTD laboratoorsel diagnoosimisel. Võib olla: aneemia, leukopeenia, harvem - trombotsütopeenia, suurenenud ESR, reumatoidfaktor, tsirkuleerivad immuunkompleksid (CIC), AsAt, CPK, LDH.

Nukleaarse ribonukleoproteiini (RNP) vastased antikehad on CTD spetsiifilised laboratoorsed markerid, mida leitakse 80–100% juhtudest. ANF ​​tuvastamisel täheldatakse laigulist luminestsentsi tüüpi (teraline, võrkjas).

Diagnoos põhineb sümptomitel ja RNP olemasolul.

Ravi.

Peamine ravi on hormoonid erinevates annustes, sõltuvalt aktiivsusest ja kliinilistest ilmingutest. Ravi kestus on mitu kuud kuni mitu aastat. Kasutada võib ka tsütostaatikume, MSPVA-sid, sümptomaatilist ravi.

Hoolimata sellest, et SFTA on sellistest "plahvatusohtlik segu". rasked haigused nagu SJS, SLE, dermatomüosiit jne, on prognoos tavaliselt parem kui tüüpiliste sidekoehaigustega patsientidel.

Segatud sidekoehaigus (MCTD), mida nimetatakse ka Sharpe'i sündroomiks, on autoimmuunhaigus sidekude, mis väljendub selliste süsteemsete patoloogiate nagu SJS, SLE, DM, SS, RA üksikute sümptomite kombinatsioonis. Nagu tavaliselt, kombineeritakse ülaltoodud haiguste kaks või kolm sümptomit. CTD esinemissagedus on ligikaudu kolm juhtu saja tuhande elaniku kohta, peamiselt kannatavad küpses eas naised: ühe haige mehe kohta tuleb kümme haiget naist. SCTD on aeglaselt progresseeruva iseloomuga. Piisava ravi puudumisel sureb nakkuslike tüsistuste tõttu.

Hoolimata asjaolust, et haiguse põhjused pole täielikult selged, peetakse haiguse autoimmuunset olemust kindlaks tehtud faktiks. Seda kinnitab esinemine CTD-ga patsientide veres suur hulk ribonukleoproteiini (RNP) U1-ga seotud polüpeptiidi autoantikehad. Neid peetakse selle haiguse markeriks. MCTD-l on pärilik määratlus: peaaegu kõigil patsientidel määratakse HLA antigeeni B27 olemasolu. Õigeaegse ravi korral on haiguse kulg soodne. Mõnikord raskendab CTD kopsuvereringe hüpertensiooni ja neerupuudulikkuse tekkimist.

Segatud sidekoehaiguse diagnoosimine

See tekitab teatud raskusi, kuna CTD-l puuduvad spetsiifilised kliinilised sümptomid, millel on sarnased tunnused paljude teiste autoimmuunhaigustega. Üldised kliinilised laboratoorsed andmed on samuti mittespetsiifilised. SCTA-d iseloomustavad aga:

• KLA: mõõdukas hüpokroomne aneemia, leukopeenia, kiirendatud ESR.
• OAM: hematuria, proteinuuria, silindruria.
• Vere biokeemia: hüper-γ-globulineemia, RF-i ilmnemine.
• Seroloogiline uuring: ANF-i tiitri tõus laigulise tüüpi immunofluorestsentsiga.
• Kapillaroskoopia: sklerodermatoosselt muutunud küünevoldid, kapillaaride tsirkulatsiooni lakkamine sõrmedes.
• Rindkere röntgenuuring: kopsukoe infiltratsioon, hüdrotooraks.
• Ehhokardiograafia: eksudatiivne perikardiit, klapi patoloogia.
• Kopsufunktsiooni testid: pulmonaalne hüpertensioon.

CTD tingimusteta märk on U1-RNP-vastaste antikehade olemasolu vereseerumis tiitris 1:600 ​​või rohkem ja 4 kliinilist tunnust.

Segatud sidekoehaiguse ravi

Ravi eesmärk on kontrollida CTD sümptomeid, säilitada sihtorganite talitlust ja ennetada tüsistusi. Patsientidel soovitatakse elada aktiivset eluviisi ja järgida toitumispiiranguid. Enamikul juhtudel toimub ravi ambulatoorselt. Kõige sagedamini kasutatavatest ravimitest on mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kortikosteroidhormoonid, malaariavastased ja tsütostaatilised ravimid, kaltsiumi antagonistid, prostaglandiinid, prootonpumba inhibiitorid. Tüsistuste puudumine piisava säilitusravi korral muudab haiguse prognoosi soodsaks.

Olulised ravimid

On vastunäidustusi. Vajalik on spetsialisti konsultatsioon.

1. (sünteetiline glükokortikoidravim). Annustamisskeem: CTD ravis on prednisooni algannus 1 mg/kg/päevas. kuni efekti saavutamiseni, seejärel vähendatakse annust aeglaselt (mitte rohkem kui 5 mg / nädalas) 20 mg-ni päevas. Annuse edasine vähendamine 2,5 mg võrra iga 2-3 nädala järel. kuni säilitusannuseni 5-10 mg (määramata kaua).
2. Imuran) on immunosupressiivne ravim, tsütostaatikum. Annustamisrežiim: SCTD-ga kasutatakse seda suukaudselt kiirusega 1 mg / kg / päevas. Ravikuur on pikk.
3. Diklofenaknaatrium (, Diklonat P) on valuvaigistava toimega mittesteroidne põletikuvastane ravim. Annustamisskeem: diklofenaki keskmine päevane annus CTD ravis on 150 mg, pärast terapeutilise toime saavutamist on soovitatav seda vähendada minimaalselt efektiivselt (50-100 mg / päevas).
4. Hüdroksüklorokiin ( , ) on malaariavastane ravim, immunosupressant. Annustamisskeem: täiskasvanutele (sh eakatele) määratakse ravim minimaalses efektiivses annuses. Annus ei tohi ületada 6,5 ​​mg/kg kehakaalu kohta päevas (arvutatud ideaalsest, mitte tegelikust kehakaalust) ja võib olla kas 200 mg või 400 mg/päevas. Patsientidel, kes saavad võtta 400 mg ööpäevas, on algannus 400 mg ööpäevas, jagatuna jagatud annusteks. Kui seisund on ilmselgelt paranenud, võib annust vähendada 200 mg-ni. Efektiivsuse vähenemisel võib säilitusannust suurendada 400 mg-ni. Ravimit võetakse õhtul pärast sööki.

Süsteemsed haigused on autoimmuunhaiguste rühm, mis ei mõjuta mitte teatud organeid, vaid terveid süsteeme ja kudesid. Reeglina osaleb selles patoloogilises protsessis sidekude. Selle haiguste rühma ravi ei ole veel välja töötatud. Need haigused on keeruline immunoloogiline probleem.

Tänapäeval räägitakse sageli uute nakkuste tekkest, mis ohustavad kogu inimkonda. Esiteks on see AIDS, linnugripp, atüüpiline kopsupõletik (SARS) ja muud viirushaigused. Pole saladus, et enamik ohtlikke baktereid ja viirusi võideti eelkõige nende omade tõttu immuunsussüsteem, õigemini selle stimuleerimine (vaktsineerimine).

Nende protsesside tekkemehhanismi pole veel kindlaks tehtud. Arstid ei saa aru, millega on üldiselt seotud immuunsüsteemi negatiivne reaktsioon kudedele. Põhjustada sissekukkumist Inimkeha võib olla stress, trauma, mitmesugused nakkushaigused, alajahtumine jne.

Süsteemsete haiguste diagnoosimise ja raviga tegelevad ennekõike sellised arstid nagu immunoloog, sisearst, reumatoloog ja teised spetsialistid.

Süsteemsete haiguste hulka kuuluvad:

süsteemne sklerodermia;

korduv polükondriit;

idiopaatiline dermatomüosiit;

süsteemne erütematoosluupus;

reumaatiline polümüalgia;

korduv pannikuliit;

difuusne fastsiit;

Behceti tõbi;

segatud sidekoehaigus;

süsteemne vaskuliit.

Kõigil neil haigustel on palju ühist. Igal sidekoehaigusel on ühised sümptomid ja sarnane patogenees. Pealegi on fotot vaadates raske eristada ühe diagnoosiga patsiente sama rühma teise haigusega patsientidest.

Mis on sidekude?

Selleks, et mõista haiguste tõsidust, tuleb kõigepealt mõelda, mis on sidekude.

Neile, kes ei tea täielikult, on sidekude kõik keha kuded, mis vastutavad konkreetse kehasüsteemi või mõne organi funktsioonide eest. Pealegi on selle toetavat rolli raske üle hinnata. See kaitseb inimkeha kahjustuste eest ja hoiab seda vajalikus asendis, mis on raamistikuks kogu organismile. Sidekude koosneb kõigist elundite osadest, kehavedelikest ja luuskeletist. Need koed võivad moodustada 60–90% elundite kogumassist, seega mõjutab sidekoehaigus enamasti suuremat osa kehast, kuigi mõnel juhul toimivad nad lokaalselt, hõlmates ainult ühte elundit.

Millised tegurid mõjutavad süsteemsete haiguste teket

Kõik see sõltub otseselt sellest, kuidas haigus levib. Sellega seoses klassifitseeritakse need süsteemseks või diferentseerimata haiguseks. Kõige olulisem tegur, mis mõjutab mõlema haiguse tüübi arengut, on geneetiline eelsoodumus. Tegelikult said nad sel põhjusel oma nime - sidekoe autoimmuunhaigused. Iga autoimmuunhaiguse tekkeks aga ühest tegurist ei piisa.

Nendega kokkupuutuvale inimkehale on täiendav mõju:

mitmesugused infektsioonid, mis häirivad normaalset immuunprotsessi;

suurenenud insolatsioon;

hormonaalsed häired, mis tekivad raseduse või menopausi ajal;

teatud ravimite talumatus;

erinevate toksiliste ainete ja kiirguse mõju kehale;

temperatuuri režiim;

kokkupuude fotokiirtega ja palju muud.

Selle rühma mis tahes haiguse arengu ajal on teatud immuunprotsesside tugev rikkumine, mis omakorda põhjustab kõiki kehas toimuvaid muutusi.

Üldised märgid

Lisaks sellele, et süsteemsed haigused on sarnase arenguga, on neil siiski palju ühiseid jooni:

teatud haiguse sümptomid on tavalised;

igaüht neist eristab geneetiline eelsoodumus, mille põhjuseks on kuuenda kromosoomi tunnused;

muutusi sidekudedes iseloomustavad sarnased tunnused;

paljude haiguste diagnoosimine toimub sarnase skeemi järgi;

kõik need häired hõlmavad samaaegselt mitut kehasüsteemi;

enamikul juhtudel ei võeta haigust arengu esimesel etapil tõsiselt, kuna kõik toimub kergel kujul;

kõigi haiguste ravi põhimõte on lähedane teiste ravi põhimõtetele;

• mõned põletiku aktiivsuse näitajad vastavates laboriuuringutes on sarnased.

Kui arstid tuvastaksid täpselt põhjused, mis vallandavad sellise päriliku sidekoehaiguse organismis, oleks diagnoosimine palju lihtsam. Samal ajal paneksid nad täpselt paika vajalikud meetodid, mis nõuavad haiguse ennetamist ja ravi. Seetõttu ei peatu selle valdkonna uuringud. Kõik, mida eksperdid võivad tegurite kohta öelda väliskeskkond, sh. viiruste kohta, et need ainult süvendavad varem varjatud kujul kulgenud haigust ja toimivad ka selle katalüsaatoritena inimorganismis, millel on kõik geneetilised eeldused.

Süsteemsete haiguste ravi

Haiguse klassifikatsioon selle kulgemise vormi järgi toimub täpselt samamoodi nagu muudel juhtudel:

Kerge vorm.

Raske vorm.

ennetusperiood.

Peaaegu kõigil juhtudel nõuab sidekoehaigus aktiivse ravi kasutamist, mis hõlmab kortikosteroidide igapäevaste annuste manustamist. Kui haigus kulgeb rahulikult, pole suurt annust vaja. Sellistel juhtudel võib väikeste portsjonitena ravi täiendada põletikuvastaste ravimitega.

Kui ravi kortikosteroididega on ebaefektiivne, viiakse see läbi samaaegselt tsütostaatikumide kasutamisega. Kõige sagedamini aeglustub sellises kombinatsioonis rakkude areng, mis viivad läbi oma keha teistest rakkudest ekslikke kaitsereaktsioone.

Haiguste ravi raskemas vormis on mõnevõrra erinev. See hõlmab ebaõigesti toimima hakanud immuunkompleksidest vabanemist, mille puhul kasutatakse plasmafereesi tehnikat. Uute immunoaktiivsete rakkude rühmade tootmise välistamiseks viiakse läbi protseduuride komplekt, mille eesmärk on lümfisõlmede kiiritamine.

On ravimeid, mis mõjutavad mitte mõjutatud organit ja mitte haiguse põhjust, vaid kogu organismi tervikuna. Teadlased ei lõpeta uute meetodite väljatöötamist, millel võib olla kehale kohalik mõju. Uute ravimite otsimine jätkub kolmes põhivaldkonnas.

Kõige lootustandvam meetod on geeniteraapia. mis hõlmab defektse geeni asendamist. Kuid teadlased pole selle praktilise rakendamiseni veel jõudnud ja konkreetsele haigusele vastavaid mutatsioone ei saa alati tuvastada.

Kui põhjuseks on keha kontrolli kaotus rakkude üle, soovitavad mõned teadlased asendada need uutega karmi immunosupressiivse ravi abil. Seda tehnikat on juba kasutatud ja see on andnud ravi ajal häid tulemusi. hulgiskleroos ja erütematoosluupus, kuid siiani pole selge, kui kaua selle toime kestab ja kas "vana" immuunsuse allasurumine on ohutu.

On selge, et kättesaadavaks muutuvad meetodid, mis ei kõrvalda haiguse põhjust, vaid eemaldavad selle ilmingu. Esiteks on need ravimid, mis on loodud antikehade baasil. Nad võivad blokeerida immuunsüsteemi nende kudede ründamise.

Teine võimalus on määrata patsiendile aineid, mis osalevad immuunprotsessi reguleerimises. See ei kehti nende ainete kohta, mis üldiselt pärsivad immuunsüsteemi, vaid looduslike regulaatorite analoogide kohta, mis mõjutavad ainult teatud tüüpi rakke.

Et ravi oleks tõhus,

ainult spetsialisti pingutustest ei piisa.

Enamik eksperte ütleb, et haigusest vabanemiseks on vaja veel kahte kohustuslikku asja. Esiteks peab patsiendil olema positiivne suhtumine ja soov taastuda. Korduvalt on märgitud, et enesekindlus on aidanud paljudel inimestel välja tulla ka kõige lootusetuna näivatest olukordadest. Lisaks on oluline sõprade ja pereliikmete toetus. Äärmiselt oluline on mõista lähedasi, mis annab inimesele jõudu.

Õigeaegne diagnoosimine haiguste algstaadiumis võimaldab tõhusat ennetamist ja ravi. See nõuab patsientidelt erilist tähelepanu, sest peened sümptomid võivad hoiatada lähenevast ohust. Diagnostika peaks olema üksikasjalik töö ajal isikutega, kellel on teatud ravimite ja toidu suhtes tundlikkuse, bronhiaalastma ja allergiate erisümptomid. Riskirühma kuuluvad ka sellised patsiendid, kelle lähedased on korduvalt arstide poole pöördunud ja ravil, teadvustades hajushaiguste tunnuseid ja sümptomeid. Kui vereanalüüsi tasemel on märgatavad rikkumised (üldine), kuulub ka see inimene riskirühma, mida tuleb hoolikalt jälgida. Me ei tohi unustada neid inimesi, kelle sümptomid viitavad nende esinemisele fokaalsed haigused sidekoe.

Näited süsteemsetest haigustest

Selle rühma kõige tuntum haigus on reumatoidartriit. Kuid see haigus ei ole kõige levinum autoimmuunpatoloogia. Kõige sagedamini kogevad inimesed autoimmuunseid kahjustusi. kilpnääre- Hashimoto türeoidiit ja difuusne toksiline struuma. Vastavalt autoimmuunmehhanismile on süsteemne erütematoosluupus alles kujunemas, diabeet I tüüpi ja hulgiskleroos.

Väärib märkimist, et autoimmuunne olemus võib olla omane mitte ainult haigustele, vaid ka teatud sündroomidele. Eeskuju klamüüdia on klamüüdia (sugulisel teel leviv) põhjustatud haigus. Sellise haigusega areneb sageli välja Reiteri sündroom, mida iseloomustab liigeste, silmade ja kuseteede kahjustus. Sellised ilmingud ei ole kuidagi seotud kokkupuutega mikroobiga, vaid tekivad autoimmuunreaktsioonide tagajärjel.

Süsteemsete haiguste põhjused

Immuunsüsteemi küpsemise ajal (kuni 13-15 aastat) läbivad lümfotsüüdid lümfisõlmede ja harknääre "treeningu". Veelgi enam, iga rakukloon omandab võime ära tunda teatud võõrvalke, et tulevikus võidelda erinevate infektsioonidega. Mõned lümfotsüüdid õpivad tundma oma keha valke kui võõraid. Selliseid lümfotsüüte kontrollib tavaliselt immuunsüsteem tihedalt, tõenäoliselt hävitavad need haiged või defektsed keharakud. Kuid mõnel inimesel kaob kontroll nende üle, mille tagajärjel nende aktiivsus suureneb ja algab normaalsete rakkude hävimine, nimelt tekib autoimmuunhaigus.

SIDEKOE HAJUTUD HAIGUSED

Difuussed sidekoehaigused (DCTD) või kollagenoosid (termin, millel on ajalooline tähendus) - haiguste rühm, mida iseloomustavad sidekoe ja selle derivaatide süsteemsed immuunpõletikulised kahjustused. See on rühm, kuid mitte nosoloogiline mõiste ja seetõttu ei tohiks seda terminit kasutada üksikute nosoloogiliste vormide tähistamiseks.

FFT ühendage piisavalt suur number haigused. Levinumad on SLE, SJS ja DM. Sellesse haiguste rühma kuulub ka ARF, mida traditsiooniliselt kirjeldatakse haiguste jaotises. südame-veresoonkonna süsteemist. Praeguseks on tõestatud, et DZT puhul esineb sügavaid immuunhomöostaasi rikkumisi, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside arengus, s.o. immuunsüsteemi reaktsioonid, millega kaasneb enda keha antigeenide vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide teke.

Autoimmuunhäirete aluseks on immunoregulatsiooni tasakaalustamatus, mis väljendub supressori supressioonis ja T-lümfotsüütide abistaja aktiivsuse suurendamises, millele järgneb B-lümfotsüütide aktivatsioon ja erinevate spetsiifiliste autoantikehade hüperproduktsioon.

On mitmeid ühiseid jooni, ühendab DZST:

Patogeneesi üldistus on immuunsüsteemi homöostaasi rikkumine autoantikehade kontrollimatu tootmise ja veres ringlevate ja kudedes fikseeritud "antigeen-antikehade" immuunkomplekside moodustumisel, millele järgneb raske põletikulise reaktsiooni tekkimine ( eriti mikroveresoonkonnas, neerudes, liigestes jne);

Morfoloogiliste muutuste sarnasus (fibrinoidsed muutused sidekoe põhiaines, vaskuliit, lümfoid- ja plasmarakkude infiltraadid jne);

Krooniline kulg koos ägenemiste ja remissioonide perioodidega;

Ägenemine mittespetsiifiliste mõjude mõjul (nakkushaigused, insolatsioon, vaktsineerimine jne);

Multisüsteemsed kahjustused (nahk, liigesed, seroosmembraanid, neerud, süda, kopsud);

Immunosupressiivsete ainete (glükokortikoidid, tsütostaatilised ravimid) terapeutiline toime.

Kõik sellesse rühma kuuluvad haigused erinevad kliiniliste ja morfoloogiliste tunnuste poolest, seetõttu tuleks igal juhul püüda täpse nosoloogilise diagnoosi poole.

See peatükk tutvustab SLE, SJS ja DM diagnostilist otsingut.

süsteemne erütematoosluupus

Süsteemne erütematoosluupus (SLE) on noortel (peamiselt naistel) esinev süsteemne autoimmuunhaigus, mis areneb immuunregulatsiooni protsesside geneetiliselt määratud ebatäiuslikkuse taustal, mis põhjustab kontrollimatut antikehade tootmist oma rakkude ja nende komponentide vastu ning autoimmuunsete ja immuunkomplekssete krooniliste kahjustuste teke (V.A. Nasonova, 1989). Haiguse olemus on sidekoe, mikroveresoonkonna, naha, liigeste ja siseorganite immuunpõletikuline kahjustus, juhtivateks aga vistseraalseid kahjustusi, mis määravad haiguse kulgu ja prognoosi.

SLE esinemissagedus jääb vahemikku 4 kuni 25 juhtu 100 000 elaniku kohta. Kõige sagedamini areneb haigus fertiilses eas naistel. Raseduse ajal ja sünnitusjärgsel perioodil suureneb ägenemise oht oluliselt. Naised põevad SLE-d 8-10 korda sagedamini kui mehed. Esinemissageduse tipp saabub 15-25-aastaselt. Lastel on haigete tüdrukute ja poiste suhe vähenenud ja on 3:1. Suremus SLE-sse on 3 korda kõrgem kui üldpopulatsioonis. Meestel on haigus sama raske kui naistel.

SLE kuulub geneetiliselt määratud haiguse hulka: populatsioonis läbi viidud uuringud on näidanud, et soodumus SLE tekkeks on seotud teatud II klassi histocompatibility (HLA) geenidega, teatud komplemendi komponentide geneetiliselt määratud defitsiidiga, samuti polümorfismidega. mõnede retseptorite geenid ja kasvaja nekroosifaktor α (TNF-α).

Etioloogia

SLE spetsiifilist etioloogilist tegurit ei ole kindlaks tehtud, kuid mitmed kliinilised sümptomid (tsütopeeniline sündroom, erüteem ja enanteem) ning haiguse arengu teatud mustrid võimaldavad seostada SLE-d viirusliku etioloogiaga haigustega. Praegu on RNA viirused (aeglased või latentsed viirused) olulised. Perekondlike haigusjuhtude avastamine, teiste reumaatiliste või allergiliste haiguste sage esinemine peredes ja mitmesugused immuunhäired viitavad võimalik tähendus perekond- geneetiline eelsoodumus.

SLE avaldumist soodustavad mitmed mittespetsiifilised tegurid - insolatsioon, mittespetsiifiline infektsioon, seerumite kasutuselevõtt, teatud ravimite (eriti hüdralasiinide rühma perifeersed vasodilataatorid) tarbimine, samuti stress. SLE võib alata pärast sünnitust või aborti. Kõik need andmed võimaldavad meil pidada SLE-d multifaktoriaalseks haiguseks.

Patogenees

Viiruse ja võib-olla ka viirusevastaste antikehade mõju tõttu immuunsüsteemile päriliku eelsoodumuse taustal tekib immuunvastuse düsregulatsioon, mis põhjustab humoraalse immuunsuse hüperreaktiivsust. Patsientide kehas toimub kontrollimatu antikehade tootmine selle erinevate kudede, rakkude ja valkude (sealhulgas erinevad rakuorganellid ja DNA) vastu. On kindlaks tehtud, et SLE-s toodetakse autoantikehi enam kui kahesajast potentsiaalsest antigeensest rakukomponendist umbes neljakümnele. Seejärel tekib immuunkomplekside moodustumine ja nende ladestumine erinevatesse elunditesse ja kudedesse (peamiselt mikroveresoonkonnas). Iseloomulikud on mitmesugused immuunregulatsiooni defektid, millega kaasneb tsütokiinide (IL-6, IL-4 ja IL-10) hüperproduktsioon. Seejärel arenevad fikseeritud immuunkomplekside elimineerimisega seotud protsessid, mis põhjustavad lüsosomaalsete ensüümide vabanemist, elundite ja kudede kahjustusi ning immuunpõletike teket. Põletiku ja sidekoe hävimise protsessis vabanevad uued antigeenid, mis põhjustavad antikehade moodustumist ja uute immuunkomplekside teket. Seega tekib nõiaring, mis tagab haiguse kroonilise kulgemise.

Klassifikatsioon

Praegu on meie riik vastu võtnud tööklassifikatsiooni kliinilised võimalused SLE kulgu, võttes arvesse:

Voolu olemus;

Patoloogilise protsessi aktiivsus;

Elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused. Haiguse kulgemise olemus

Ägeda kulgu iseloomustab mitmeorgani muutuste kiire areng (sh neerude ja kesknärvisüsteemi kahjustus) ja kõrge immunoloogiline aktiivsus.

Subakuutne kulg: haiguse debüüdil ilmnevad peamised sümptomid, naha ja liigeste mittespetsiifilised kahjustused. Haigus kulgeb lainetena, perioodiliste ägenemiste ja mitme elundi häirete tekkega 2-3 aasta jooksul alates esimeste sümptomite ilmnemisest.

Kroonilist kulgu iseloomustab ühe või mitme tunnuse pikaajaline ülekaal: korduv polüartriit, diskoidse luupuse sündroom, Raynaud' sündroom, Werlhofi sündroom või Sjögreni sündroom. Mitme elundi kahjustused tekivad 5-10. haigusaastaks.

Protsessi faas ja aktiivsusaste:

Aktiivne (kõrge aktiivsus - III, mõõdukas - II, minimaalne - I);

Mitteaktiivne (remissioon).

Kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk ("liblika" sümptom, kapillariit, eksudatiivne erüteem, purpur, diskoidne luupus jne);

liigesed (artralgia, äge, alaäge ja krooniline polüartriit);

Seroossed membraanid (polüserosiit - pleuriit, perikardiit ja põrnapõletik);

Süda (müokardiit, endokardiit, puudulikkus mitraalklapp);

Kopsud (äge ja krooniline pneumoniit, pneumoskleroos);

Neerud (nefrootiline või segatüüpi luupusnefriit, kuseteede sündroom);

Närvisüsteem (meningoentsefalopüradikuloneuriit, polüneuriit).

Kroonilise haiguse käigus tekib 20-30% patsientidest nn antifosfolipiidide sündroom, mida esindab kliiniliste ja laboratoorsete sümptomite kompleks, sealhulgas venoosne ja (või) arteriaalne tromboos, mitmesugused sünnituspatoloogia vormid, trombotsütopeenia ja mitmesugused elundid. kahjustused. Iseloomulik immunoloogiline tunnus on fosfolipiidide ja fosfolipiide siduvate valkudega reageerivate antikehade moodustumine (antifosfolipiidide sündroomi kohta tuleb juttu hiljem).

Samuti on kolm patoloogilise protsessi aktiivsuse astet, mis iseloomustavad potentsiaalselt pöörduva immuunpõletikulise kahjustuse raskust ja määravad iga patsiendi raviomadused. Tegevust tuleks eristada haiguse tõsidusest, mis viitab pöördumatute muutuste kogumile, mis on patsiendile potentsiaalselt ohtlikud.

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on äärmiselt mitmekesine, mis on seotud elundite ja süsteemide kahjustuste arvukuse, käigu iseloomu, faasi ja aktiivsuse astmega. põletikuline protsess.

Nad saavad infot, mille põhjal on võimalik idee koostada:

Haiguse alguse kohta;

Haiguse kulgu iseloom;

Teatud elundite ja süsteemide patoloogilises protsessis osalemise määr;

Eelnev ravi, selle efektiivsus ja võimalikud tüsistused.

Haiguse alguse variandid võivad olla väga erinevad. Enamasti esindab see erinevate sündroomide kombinatsiooni. Monosümptomaatiline algus ei ole tavaliselt tüüpiline. Sellega seoses tekib SLE-haiguse oletus hetkest, kui patsiendil selline kombinatsioon avastatakse. Sellisel juhul suureneb teatud sündroomide diagnostiline väärtus.

AT varajane periood SLE-d peetakse kõige sagedasemateks liigeste, naha ja seroosmembraanide kahjustuse, aga ka palaviku sündroomideks. Seega on SLE suhtes kõige kahtlasemad kombinatsioonid:

Palavik, polüartriit ja troofilised nahahaigused (eriti juuste väljalangemine - alopeetsia);

polüartriit, palavik ja pleura kahjustused (pleuriit);

Palavik, troofilised nahahaigused ja pleura kahjustused.

Nende kombinatsioonide diagnostiline tähtsus suureneb oluliselt, kui nahakahjustust esindab erüteem, kuid algperiood tema haigusi registreeritakse vaid 25% juhtudest. Sellest hoolimata ei vähenda see asjaolu ülaltoodud kombinatsioonide diagnostilist väärtust.

Haiguse oligosümptomaatiline algus ei ole tüüpiline, kuid SLE debüüti täheldati massiivse turse tekkega, mis oli tingitud nefrootilise või segatüüpi difuusse glomerulonefriidi (luupusnefriidi) tekke algusest.

Osalemine patoloogilises protsessis erinevaid kehasid avaldub nende põletikuliste kahjustuste sümptomitega (artriit, müokardiit, perikardiit, pneumoniit, glomerulonefriit, polüneuriit jne).

Teave varasema ravi kohta võimaldab teil hinnata:

Selle optimaalsuse kohta;

Haiguse käigu tõsiduse ja protsessi aktiivsuse astme kohta (glükokortikoidide algannused, nende kasutamise kestus, säilitusannused, tsütostaatikumide lisamine raskete immuunhäirete ravikompleksi, luupusnefriidi kõrge aktiivsus , jne.);

Glükokortikoid- ja tsütostaatilise ravi tüsistuste kohta.

Esimesel etapil saab teha teatud järeldusi haiguse pika kulgemisega diagnoosi kohta, kuid selle debüüdi ajal tehakse diagnoos kindlaks uuringu edasistes etappides.

Siit saate palju andmeid, mis näitavad elundite kahjustusi ja nende funktsionaalse puudulikkuse astet.

Lihas-skeleti süsteemi kahjustus avaldub polüartriidina, mis sarnaneb RA-ga koos käe väikeste liigeste (proksimaalne interfalangeaalne, metakarpofalangeaalne, radiokarpaalne) ja suurte liigeste (harvemini) sümmeetrilise kahjustusega. Kui kasutusele võetud kliiniline pilt haigused määravad liigeste deformatsiooni periartikulaarse turse tõttu. Haiguse käigus tekivad väikeste liigeste deformatsioonid. Liigeste muutustega võib kaasneda lihaskahjustus difuusse müalgia kujul ja väga harva tõeline PM koos turse ja lihasnõrkusega. Mõnikord on kahjustust esindatud ainult artralgiaga.

Lüüa saada nahka märgitakse sama sageli kui liigesed. Kõige tüüpilisemad on erütematoossed lööbed näol sigoomikaare ja nina tagaosa piirkonnas ("liblikas"). Põletikulised lööbed ninal ja põskedel, mis kordavad "liblika" piirjooni, on esindatud erinevate võimalustega:

Vaskulaarne (vaskuliitne) "liblikas" - ebastabiilne, pulseeriv, hajus nahapunetus tsüanootilise varjundiga näo keskmises tsoonis,

raskendavad välistegurid (isolatsioon, tuul, külm) või rahutused;

. "liblika" tüüp tsentrifugaalne erüteem(naha muutused on lokaliseeritud ainult nina piirkonnas).

Lisaks "liblikale" võib tuvastada diskoidseid lööbeid - erütematoosseid tõusvaid naastuid koos keraatilisuse häiretega ja sellele järgnenud näo, jäsemete ja kehatüve naha atroofia arenguga. Lõpuks täheldatakse mõnel patsiendil mittespetsiifilist eksudatiivset erüteemi jäsemete ja rindkere nahal, samuti fotodermatoosi tunnuseid keha avatud osadel.

Nahakahjustuste hulka kuuluvad kapillariit – väikeste punktidega hemorraagiline lööve sõrmeotstes, küünealustel ja peopesadel. Nahakahjustused võivad olla seotud enanteemiga kõvasuulael. Valutuid haavandeid võib leida suu limaskestal või ninaneelu piirkonnas.

Seroosmembraanide kahjustus esineb 90% -l patsientidest (klassikaline diagnostiline triaad - dermatiit, artriit, polüserosiit). Eriti sageli leitakse pleura ja perikardi kahjustusi, harvemini - kõhukelme. Pleuriidi ja perikardiidi sümptomeid on kirjeldatud eelmistes osades, seega on allpool loetletud ainult nende tunnused SLE korral:

Sagedamini esineb kuiv pleuriit ja perikardiit;

Efusioonivormide korral on eksudaadi kogus väike;

Seroosmembraanide lüüasaamine on lühiajaline ja diagnoositakse tavaliselt tagasiulatuvalt, kui röntgenülesvõttel tuvastatakse pleuroperikardi adhesioonid või rannikualade, interlobari ja mediastiinumi pleura paksenemine;

Märgitakse väljendunud tendentsi adhesiivsete protsesside tekkele (igasugused adhesioonid ja seroossete õõnsuste kustutamine).

SLE-d iseloomustab südame-veresoonkonna süsteemi kahjustus, mis esineb haiguse kulgemise erinevates etappides.

Kõige sagedamini leitakse perikardiit, mis on altid kordumisele. Märkimisväärselt sagedamini kui varem arvati, on mitraal-, aordi- või trikuspidaalklappide lehtedel täheldatud endokardi kahjustust tüükalise endokardiidi (luupusendokardiit) kujul. Pika protsessi käigus saab otsingu teises etapis tuvastada vastava klapi puudulikkuse tunnuseid (ava stenoosi tunnuseid reeglina ei esine).

Fokaalset müokardiiti peaaegu kunagi ei registreerita, kuid hajutatud kahjustustega, eriti rasketel juhtudel, kaasnevad teatud sümptomid (vt "Müokardiit").

Veresoonte kahjustus võib avalduda Raynaud 'sündroomil, mida iseloomustavad külma või erutuse mõjul tekkivad käte ja (või) jalgade arteriaalse verevarustuse paroksüsmaalsed häired. Rünnaku ajal täheldatakse paresteesiat; sõrmede nahk muutub kahvatuks ja (või) tsüanootiliseks, sõrmed on külmad. Valdavalt esineb käte ja jalgade II-V sõrmede kahjustus, harvem - muud distaalsed kehaosad (nina, kõrvad, lõug jne).

Kopsukahjustused võivad olla tingitud põhihaigusest ja sekundaarsest infektsioonist. Põletikuline protsess kopsudes (pneumoniit) on äge või kestab kuid ja avaldub kopsukoe põletikulise infiltratsiooni sündroomi tunnustega, mis on sarnased kopsupõletiku korral. Protsessi eripära on ebaproduktiivse köha tekkimine koos õhupuudusega. Kopsukahjustuse teiseks variandiks on kroonilised interstitsiaalsed muutused (perivaskulaarse, peribronhiaalse ja interlobulaarse sidekoe põletik), mis väljenduvad aeglaselt progresseeruva hingelduse ja kopsumuutuste tekkes röntgenuuringu käigus. Iseloomulikud füüsilised andmed praktiliselt puuduvad, seega on diagnostilise otsingu teises etapis peaaegu võimatu hinnata sellist kopsukahjustust.

Seedetrakti kahjustust esindavad reeglina esimeses etapis tuvastatud subjektiivsed tunnused. Füüsiline läbivaatus näitab mõnikord ebamäärast valu epigastimaalses piirkonnas ja kõhunäärme projektsiooni kohas, samuti stomatiidi tunnuseid. Mõnel juhul areneb hepatiit: täheldatakse maksa suurenemist ja valulikkust.

Kõige sagedamini tekib SLE-ga neerukahjustus (luupus glomerulonefriit või luupusnefriit), mille areng sõltub patsiendi edasisest saatusest. Neerukahjustus SLE korral võib esineda kujul erinevaid valikuid seetõttu võivad patsiendi otsese läbivaatuse andmed olla väga erinevad. Kuseteede üksikute muutuste korral füüsilise läbivaatuse käigus häireid ei tuvastata. Nefrootilise sündroomiga esineva glomerulonefriidi korral määratakse massiivne turse ja sageli AH. Pideva hüpertensiooniga kroonilise nefriidi moodustumisel leitakse vasaku vatsakese suurenemine ja II tooni aktsent teises roietevahelises ruumis rinnakust paremal.

Autoimmuunne trombotsütopeenia (Werlhofi sündroom) avaldub tüüpiliste löövetega erineva suurusega hemorraagiliste laikudena jäsemete sisepinna nahal, rindkere ja kõhu nahal, aga ka limaskestadel. Pärast väiksemaid vigastusi (näiteks pärast hamba väljatõmbamist) tekib verejooks. Ninaverejooks muutub mõnikord tugevaks ja põhjustab aneemiat. Naha hemorraagia võib olla erinevat värvi: sinakasrohekas, pruun või kollane. Sageli avaldub SLE pikka aega ainult Werlhofi sündroomiga ilma muude tüüpiliste kliiniliste sümptomiteta.

Närvisüsteemi kahjustused väljenduvad erineval määral, kuna peaaegu kõik selle osakonnad on seotud patoloogilise protsessiga. Patsiendid kurdavad migreeni peavalu. Mõnikord tekivad krambid. Võimalikud rikkumised aju vereringe kuni insuldi tekkeni. Patsiendi uurimisel leitakse polüneuriidi nähud koos tundlikkuse rikkumisega, valu piki närvitüvesid, kõõluste reflekside vähenemine ja paresteesiad. Orgaanilist aju sündroomi iseloomustavad emotsionaalne labiilsus, depressiooni episoodid, mäluhäired ja dementsus.

Retikuloendoteliaalse süsteemi lüüasaamist esindab protsessi üldistamise varajane sümptom - polüadenopaatia (kõigi lümfisõlmede rühmade suurenemine, mis ei ulatu olulisel määral), samuti reeglina põrna mõõdukas suurenemine. ja maksa.

Nägemisorgani kahjustus avaldub kuiva keratokonjunktiviidina, mis on tingitud pisaranäärmete patoloogilistest muutustest ja nende funktsiooni rikkumisest. Kuivad silmad põhjustavad konjunktiviidi, sarvkesta erosiooni või keratiiti koos nägemiskahjustusega.

Antifosfolipiidide sündroomiga saab tuvastada veeni (alajäsemete süvaveenides koos korduva trombembooliaga). kopsuarteri) ja arteriaalne (aju arterites, mis põhjustab insulti ja mööduvaid isheemilisi atakke) tromboos. Registreeritakse südameklappide haigus, südamesisesed trombid, mis jäljendavad südame müksoomi, ja koronaararterite tromboos koos MI tekkega. Antifosfolipiidsündroomi nahakahjustused on mitmekesised, kuid levinuim neist on livedo reticularis. (livedo reticularis).

Seega avastatakse pärast uuringu teist etappi mitmed elundikahjustused, mille aste on väga erinev: kliiniliselt vaevumärgatavast (subkliinilisest) kuni selgelt väljendunud, teiste üle domineeriva, mis loob eeldused diagnostiliste vigade tekkeks – nende tõlgendamiseks. muutused iseseisvate haiguste tunnustena (näiteks glomerulonefriit, müokardiit, artriit).

Diagnostilise otsingu kolmas etapp SLE-ga on väga oluline, sest:

Aitab panna lõplikku diagnoosi;

Näitab immuunhäirete raskust ja siseorganite kahjustuse astet;

Võimaldab määrata patoloogilise (luupuse) protsessi aktiivsuse astet.

Kolmandas etapis kõrgeim väärtus omandab laboriuuringud veri. Näitajaid on kaks rühma.

Näitajad, millel on otsene diagnostiline väärtus (näitavad raskeid immunoloogilisi häireid):

LE-rakud (erütematoosluupus) on küpsed neutrofiilid, mis fagotsüteerivad teiste ANF-i poolt lagundatud vererakkude tuumavalke.

ANF ​​on heterogeenne autoantikehade populatsioon, mis reageerib raku tuuma erinevate komponentidega ja ringleb veres (95% patsientidest leitakse see tiitris 1:32 ja üle selle). ANF-i puudumine enamikul juhtudel on tõend SLE diagnoosimise vastu.

ANA – natiivse (st kogu molekuli) DNA vastased antikehad. Nende kontsentratsiooni suurenemine on korrelatsioonis haiguse aktiivsuse ja luupusnefriidi tekkega. Neid leidub 50-90% patsientidest.

Sm-tuuma antigeeni (anti-Sm) vastased antikehad on SLE suhtes väga spetsiifilised. Ro/La ribonukleoproteiini vastaseid antikehi peetakse SLE suhtes spetsiifilisteks (need tuvastatakse immunofluorestsentsiga 30% juhtudest, hemaglutinatsiooniga 20% patsientidest).

"Roseti" nähtus on kudedes vabalt lebavad muutunud tuumad (hematoksüliini kehad), mida ümbritsevad leukotsüüdid.

Antifosfolipiidide sündroomi diagnoos SLE-s põhineb luupuse antikoagulantide - spetsiifiliste fosfolipiidide vastaste antikehade määramisel, mis tuvastatakse verehüübimise määramisel funktsionaalsete testide abil (tromboplastiini suurenenud aja määramine) ja kardiolipiinivastaste antikehade määramisel ensüümi immuunanalüüsi abil. Mõiste "luupuse antikoagulant" ei ole õige, kuna ülalnimetatud antikehade olemasolu peamine kliiniline tunnus on tromboos, mitte verejooks. Neid antikehi leidub ka nn primaarses antifosfolipiidide sündroomis – iseseisvas haiguses, mille puhul esineb tromboos, sünnituspatoloogia, trombotsütopeenia, reticularis ja autoimmuunhaigus. hemolüütiline aneemia.

Mittespetsiifilised ägeda faasi indikaatorid, sealhulgas:

Düsproteineemia koos kõrge sisaldusα2- ja y-globuliinid;

CRP tuvastamine;

fibrinogeeni kontsentratsiooni suurendamine;

ESR-i suurenemine.

Väikese tiitriga raskete liigesekahjustuste korral saab tuvastada RF - antikeha IgG Fc fragmendi vastu.

Perifeerse vere uurimisel saab leukopeeniat (1–1,2 × 10 9 / l) tuvastada leukotsüütide valemi nihkega noorte vormide ja müelotsüütide suhtes kombinatsioonis lümfopeeniaga (5–10% lümfotsüütidest). Võimalik on mõõdukas hüpokroomne aneemia, mõnel juhul hemolüütiline aneemia, millega kaasneb kollatõbi, retikulotsütoos ja positiivne Coombsi test. Mõnikord registreeritakse trombotsütopeenia koos Werlhofi sündroomiga.

Neerukahjustust iseloomustavad muutused uriinis, mida saab liigitada järgmiselt (I.E. Tareeva, 1983):

Subkliiniline proteinuuria (valgusisaldus uriinis 0,5 g / päevas, sageli koos väikese leukotsütuuria ja erütrotsütuuriaga);

Rohkem väljendunud proteinuuria, mis on alaägeda või aktiivse luupuse nefriidiga kaasneva nefrootilise sündroomi väljendus.

Väga kõrge proteinuuria (nagu näiteks amüloidoosi korral) tekib harva. Pange tähele mõõdukat hematuriat. Leukotsüturia võib olla nii luupuse põletikulise protsessi tagajärg neerudes kui ka kuseteede sekundaarse nakkusliku kahjustuse sagedase lisandumise tagajärg.

Neerude punktsioonibiopsia näitab mittespetsiifilisi mesangiomembranoosseid muutusi, sageli fibroplastilise komponendiga. Peetakse iseloomulikuks:

Neerukoes vabalt paiknevate muudetud tuumade tuvastamine preparaatides (hematoksüliini kehad);

Kapillaaride glomerulaarmembraanid traatsilmuste kujul;

Fibriini ja immuunkomplekside ladestumine glomerulite alusmembraanile elektrontihedate ladestuste kujul.

WHO klassifikatsiooni kohaselt eristatakse järgmisi luupusnefriidi morfoloogilisi tüüpe:

I klass – muutusteta.

II klass - mesangiaalne tüüp;

III klass - fokaalne proliferatiivne tüüp;

IV klass - difuusne proliferatiivne tüüp;

V klass - membraanne tüüp;

VI klass - krooniline glomeruloskleroos.

Röntgenuuring näitab:

Muutused liigestes (koos liigese sündroomiga - epifüüsiline osteoporoos käte ja randmeliigeste liigestes, kroonilise artriidi ja deformatsioonidega - liigeseruumi ahenemine koos subluksatsioonidega);

Muutused kopsudes pneumoniidi tekke ajal (haiguse pika kulgemisega - diskoidne atelektaas, kopsumustri tugevnemine ja deformatsioon kombinatsioonis kõrgel seisva diafragmaga);

Muutused südames koos luupusehaiguse või eksudatiivse perikardiidiga.

EKG võimaldab tuvastada mittespetsiifilisi muutusi ventrikulaarse kompleksi viimases osas (laine T ja segmentida ST), sarnased eelnevalt müokardiidi ja perikardiidi puhul kirjeldatutega.

Aju CT ja MRI tuvastavad patoloogilised muutused koos kesknärvisüsteemi kahjustusega.

Diagnostilise otsingu läbiviimisel on vaja määrata ka luupuse protsessi aktiivsuse aste (tabel 7-1).

Tabel 7-1. Patoloogilise protsessi aktiivsuse kriteeriumid süsteemse erütematoosluupuse korral (Nasonova V.A., 1989)

Tabeli lõpetamine. 7-1

Diagnostika

SLE klassikalise kulgemise korral on diagnoos lihtne ja põhineb kliinilise diagnostilise triaadi moodustava "liblika", korduva polüartriidi ja polüserosiidi tuvastamisel, millele lisandub LE-rakkude või ANF-i olemasolu diagnostilistes tiitrites. Teisese tähtsusega on patsientide noor vanus, seos sünnituse, abordi, menstruaaltsükli alguse, insolatsiooni ja nakkushaigustega. Muudel juhtudel on diagnoosi panemine palju keerulisem, eriti kui ülaltoodud klassikalised diagnostilised tunnused puuduvad. Abi selles olukorras diagnostilised kriteeriumid, mille töötas välja Ameerika Reumatoloogia Assotsiatsioon (ARA) 1982. aastal ja vaadati üle 1992. aastal (tabel 7-2).

Tabel 7-2. Süsteemse erütematoosluupuse (ARA) diagnostilised kriteeriumid

Tabeli lõpp. 7-2

Diagnoos on kindel, kui on täidetud neli või enam kriteeriumi. Kui kriteeriumid on vähem kui neli, on SLE diagnoos kahtlane ja vajalik on patsiendi dünaamiline jälgimine. Sellel lähenemisviisil on selge põhjendus: see hoiatab sellistele patsientidele glükokortikoidide väljakirjutamise eest, kuna samade sümptomitega võivad esineda ka muud haigused (sh paraneoplastiline sündroom), mille puhul nende kasutamine on vastunäidustatud.

Diferentsiaaldiagnoos

SLE-d tuleks eristada paljudest haigustest. Kui suur on SLE patoloogilises protsessis osalevate organite ja süsteemide loetelu, sama ulatuslik on loetelu haigustest, mida võib patsiendil valesti diagnoosida. SLE võib suuremal määral jäljendada erinevaid patoloogilisi seisundeid. See juhtub eriti sageli haiguse alguses, samuti ühe või kahe organi (süsteemi) domineeriva kahjustuse korral. Näiteks pleura kahjustuste avastamist haiguse alguses võib pidada tuberkuloosse etioloogiaga pleuriidiks; müokardiiti võib tõlgendada reumaatilise või mittespetsiifilisena. Eriti palju vigu tehakse siis, kui SLE debüteerib glomerulonefriidiga. Sellistel juhtudel diagnoositakse ainult glomerulonefriit.

SLE-d tuleb kõige sagedamini eristada ARF-st (reuma), IE-st, kroonilisest aktiivsest hepatiidist (CAH), hemorraagilisest diateesist (trombotsütopeeniline purpur) ja teistest CTD rühma kuuluvatest haigustest.

Reuma diferentsiaaldiagnostika vajadus ilmneb reeglina noorukitel ja noortel meestel haiguse debüüdil - artriidi ja palaviku ilmnemisel. Reumatoidartriit erineb luupusest sümptomite raskusastme poolest, domineeriv kahjustus suured liigesed ja mööduvus. Seda ei tohiks anda varasemale nakkuskahjustusele (tonsilliit) diferentsiaaldiagnostiliseks väärtuseks, kuna see võib olla mittespetsiifiline faktor, mis põhjustab SLE kliiniliste tunnuste teket. Reuma diagnoos muutub usaldusväärseks südamekahjustuse (reumaatilise südamehaiguse) nähtude ilmnemise hetkest. Hilisem dünaamiline vaatlus võimaldab tuvastada tekkivat südamehaigust, SLE-s aga mitraalklapi puudulikkuse korral väljendub see kergelt ja sellega ei kaasne selgelt väljendunud

hemodünaamilised häired. Mitraalregurgitatsioon on kerge. Erinevalt SLE-st täheldatakse leukotsütoosi reuma ägedas staadiumis. ANF-i ei tuvastata.

SLE ja RA diferentsiaaldiagnostika on haiguse algstaadiumis keeruline, mis on seotud kliinilise pildi sarnasusega: tekib käe väikeste liigeste sümmeetriline kahjustus, protsessi kaasatakse uued liigesed, hommikune jäikus. tüüpiline. Diferentsiaaldiagnoos põhineb proliferatiivse komponendi ülekaalul RA-s kahjustatud liigestes, kahjustatud liigeseid liigutavate lihaste hüpotroofia varasel arengul ja liigesekahjustuste stabiilsusel. SLE korral liigesepindade erosioonid puuduvad, kuid need on RA iseloomulik tunnus. Kõrge RF-tiiter on iseloomulik RA-le. SLE-ga leitakse seda harva ja madala tiitriga. SLE ja RA vistseraalse vormi diferentsiaaldiagnostika on äärmiselt keeruline. Täpsustatud diagnoos mõlemal juhul ei mõjuta ravi olemust (glükokortikoidide määramine).

CAH-ga võivad tekkida süsteemsed häired palaviku, artriidi, pleuriidi, nahalööbe ja glomerulonefriidi kujul. Leukopeeniat, trombotsütopeeniat, LE-rakke ja ANF-i saab tuvastada. Diferentsiaaldiagnostika läbiviimisel tuleb arvestada järgmisega:

CAH areneb sageli keskeas;

Anamneesis on CAH-ga patsientidel viiteid varasemale viirushepatiidile;

CAH-ga tuvastatakse väljendunud muutused maksa struktuuris ja funktsioonis (tsütolüütiline ja kolestaatiline sündroom, nähud maksapuudulikkus, hüpersplenism, portaalhüpertensioon);

SLE korral ei esine maksakahjustust alati ja see kulgeb kerge hepatiidi kujul (koos tsütolüütilise sündroomi mõõdukate tunnustega);

CAH-ga tuvastatakse erinevad viiruse maksakahjustuse markerid (viirusevastased antikehad ja viiruse antigeen).

Primaarse IE korral tekib kiiresti südamekahjustus (aordi- või mitraalklapi ebapiisavus) ja antibiootikumravi annab selge efekti. LE-rakud, DNA-vastased antikehad ja ANF tavaliselt puuduvad. Õigeaegse bakterioloogilise uuringuga tuvastatakse patogeense mikrofloora kasv.

Trombotsütopeenilisel purpuril (kas idiopaatilisel või sümptomaatilisel) puuduvad paljud SLE-s täheldatud sündroomid, tüüpilised laboratoorsed leiud (LE-rakud, ANF, DNA-vastased antikehad) ja palavik.

Kõige keerulisem diferentsiaaldiagnostika teiste CTD rühma haigustega. Tingimused, nagu SJS ja DM, võivad SLE-ga jagada palju funktsioone. See asjaolu suurendab ANF- ja LE-rakkude tuvastamise võimalust nende haiguste puhul, ehkki madalama tiitriga. Peamised diferentsiaaldiagnostilised tunnused on SLE korral sagedasemad ja tugevamad siseorganite (eriti neerude) kahjustused, SJS-i nahakahjustuste olemus täiesti erinev ja DM-i korral ilmne müopaatiline sündroom. Mõnel juhul saab õiget diagnoosi panna ainult pikka aega.

patsiendi dünaamiline jälgimine. Mõnikord kulub selleks mitu kuud ja isegi aastaid (eriti kroonilise SLE korral minimaalse aktiivsusega).

SLE üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta kõiki haiguse tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:

Näidata tuleb haiguse kulgu olemust (äge, alaäge, krooniline) ja kroonilise kulgemise korral (tavaliselt mono- või oligosündroomne) tuleb näidata juhtiv kliiniline sündroom;

Protsessi aktiivsus;

Elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumit (näiteks luupusnefriidi korral - neerupuudulikkuse staadium, müokardiidiga - südamepuudulikkuse olemasolu või puudumine, kopsukahjustusega - neerupuudulikkuse olemasolu või puudumine hingamispuudulikkus jne);

Näidustused käimasoleva ravi kohta (nt glükokortikoidid);

Ravi tüsistused (kui neid on).

Ravi

Arvestades haiguse patogeneesi, on SLE patsientidele soovitatav kompleksne patogeneetiline ravi. Tema ülesanded:

Immuunpõletiku ja immuunkompleksi häirete pärssimine (kontrollimatu immuunvastus);

Immunosupressiivse ravi tüsistuste ennetamine;

Immunosupressiivse ravi käigus tekkivate tüsistuste ravi;

Mõju üksikutele, väljendunud sündroomidele;

CEC ja antikehade eemaldamine organismist.

Kõigepealt on vaja välistada psühho-emotsionaalne stress, insolatsioon, aktiivselt ravida kaasuvaid nakkushaigusi, süüa madala rasvasisaldusega toite, mis sisaldavad palju polüküllastumata rasvhappeid, kaltsiumi ja D-vitamiini. Haiguse ägenemise ajal ja ravi taustal tsütostaatikumidega on vajalik aktiivne rasestumisvastane vahend. Te ei tohiks võtta kõrge östrogeenisisaldusega rasestumisvastaseid vahendeid, kuna need põhjustavad haiguse ägenemist.

Immuunpõletiku ja immuunkompleksi häirete mahasurumiseks SLE ravis kasutatakse peamisi immunosupressiivseid aineid: lühitoimelisi glükokortikoide, tsütostaatikume ja aminokinoliini derivaate. Ravi kestus, ravimi valik ja säilitusannused määratakse kindlaks:

Haiguse aktiivsuse aste;

Voolu iseloom (teravus);

Siseorganite ulatuslik kaasamine patoloogilises protsessis;

Glükokortikoidide või tsütostaatikumide taluvus, samuti immunosupressiivse ravi komplikatsioonide olemasolu või puudumine;

Vastunäidustuste olemasolu.

Haiguse algfaasis, minimaalne aktiivsus protsess ja liigesekahjustuse ülekaal kliinilises pildis, tuleb glükokortikoide määrata väikestes annustes (prednisoloon annuses alla 10 mg / päevas). Patsiendid tuleb ambulatooriumis registreerida, et haiguse ägenemise esimeste nähtude ilmnemisel saaks arst viivitamatult määrata ravi glükokortikoididega optimaalses annuses.

Haiguse kroonilise kulgemise korral, kus esineb ülekaalukalt mitu kuud kestnud nahakahjustus, võib kasutada klorokviini (annuses 0,25 g päevas) või hüdroksüklorokiini.

Kui on märke kõrgest aktiivsusest ja protsessi üldistamisest koos siseorganite kaasamisega, on vaja viivitamatult üle minna tõhusamale immunosupressiivsele ravile glükokortikoididega: prednisoloon määratakse annuses 1 mg / päevas või rohkem. Suurte annuste kestus on 4 kuni 12 nädalat. Annust tuleb vähendada järk-järgult, hoolika kliinilise ja laboratoorse kontrolli all. Säilitusannuseid (5-10 mg/päevas) peavad patsiendid võtma mitu aastat.

Seega on SLE peamine ravi glükokortikoidide kasutamine. Nende kasutamisel tuleb järgida järgmisi põhimõtteid:

Alustage ravi alles siis, kui SLE diagnoos on kinnitatud (kahtluse korral ei tohi neid ravimeid kasutada);

Glükokortikoidide annus peaks olema piisav patoloogilise protsessi aktiivsuse pärssimiseks;

Ravi ülekaaluka annusega tuleb läbi viia kuni väljendunud kliinilise efekti saavutamiseni (üldseisundi paranemine, kehatemperatuuri normaliseerumine, laboratoorsete parameetrite paranemine, elundimuutuste positiivne dünaamika);

Pärast efekti saavutamist peaksite järk-järgult üle minema säilitusannustele;

Glükokortikoidravi tüsistuste kohustuslik ennetamine. Hoiatuseks kõrvalmõjud Glükokortikoide kasutatakse:

Kaaliumipreparaadid (oroothape, kaaliumkloriid, kaalium- ja magneesiumspartaat);

Anaboolsed ained (metandienoon annuses 5-10 mg);

Diureetikumid (salureetikumid);

antihüpertensiivsed ravimid (AKE inhibiitorid);

Antatsiidid.

Koos arenguga rasked tüsistused määrama:

antibiootikumid (sekundaarse infektsiooni korral);

Tuberkuloosivastased ravimid (tuberkuloosi tekkega, sagedamini - kopsu lokaliseerimine);

Insuliinipreparaadid, dieettoit (diabeedi korral);

Seenevastased ained (kandidoos);

Haavandivastane ravi (koos steroidse haavandi tekkega).

Glükokortikoidravi ajal on olukordi, kus on vaja manustada eriti suuri prednisolooni annuseid (intravenoosne tilgutamine annuses 1000 mg 30 minuti jooksul kolme päeva jooksul):

Protsessi aktiivsuse järsk tõus (pritsmed) (III aste), hoolimata näiliselt optimaalsest ravist;

Vastupidavus annustele, mis varem saavutasid positiivse efekti;

Rasked elundimuutused (nefrootiline sündroom, pneumoniit, generaliseerunud vaskuliit, tserebrovaskuliit).

Selline impulssteraapia peatab immuunkomplekside moodustumise DNA-vastaste antikehade sünteesi pärssimise tõttu. Viimaste kontsentratsiooni langus glükokortikoidide poolt põhjustab väiksemate immuunkomplekside moodustumist (suuremate dissotsiatsiooni tulemusena).

Protsessi aktiivsuse märkimisväärne allasurumine pärast impulssravi võimaldab edasist manustamist väikestes glükokortikoidide säilitusannustes. Pulssteraapia on kõige tõhusam noortel patsientidel, kellel haigus on lühike.

Glükokortikoidravi ei ole alati edukas, kuna:

Vajadus vähendada annust koos tüsistuste tekkimisega, hoolimata asjaolust, et selline ravi on konkreetsel patsiendil efektiivne;

Glükokortikoidide talumatus;

Resistentsus ravile glükokortikoididega (tavaliselt tuvastatakse piisavalt vara).

Sellistel juhtudel (eriti proliferatiivse või membraanse luupusnefriidi tekkega) on ette nähtud tsütostaatikumid: tsüklofosfamiid (igakuine intravenoosne boolusmanustamine annuses 0,5-1 g / m 2 vähemalt 6 kuud ja seejärel iga 3 kuu järel 2 kuu jooksul). aastat) kombinatsioonis prednisolooniga annuses 10-30 mg päevas. Tulevikus võite naasta glükokortikoidravi juurde, kuna resistentsus nende suhtes tavaliselt kaob.

Leebemate, kuid glükokortikoididele resistentsete haiguse sümptomite raviks asatiopriin (1-4 mg / kg päevas) või metotreksaat (15 mg / nädalas) ja tsüklosporiin (annuses alla 5 mg / kg päevas) ) on ette nähtud kombinatsioonis prednisolooni väikeste annustega (10-30 mg päevas).

Tsütostaatikumide kasutamise efektiivsuse hindamise kriteeriumid:

Kliiniliste tunnuste vähenemine või kadumine;

Steroidiresistentsuse kadumine;

Protsessi aktiivsuse püsiv langus;

Luupusnefriidi progresseerumise ennetamine. Tsütostaatilise ravi tüsistused:

leukopeenia;

Aneemia ja trombotsütopeenia;

Düspeptilised nähtused;

nakkuslikud tüsistused.

Leukotsüütide arvu vähenemisega alla 3,0x10 9 / l tuleb ravimi annust vähendada 1 mg-ni / kg kehakaalu kohta. Leukopeenia edasise suurenemisega ravim tühistatakse ja prednisolooni annust suurendatakse 50%.

Laialdaselt kasutatakse kehaväliseid ravimeetodeid - plasmafereesi ja hemosorptsiooni. Need võimaldavad teil eemaldada CEC kehast, suurendada rakuretseptorite tundlikkust glükokortikoidide suhtes ja vähendada mürgistust. Neid kasutatakse üldistatud vaskuliidi, raskete organkahjustuste (luupusnefriit, pneumoniit, tserebrovaskuliit), samuti raskete immuunhäirete korral, mida on raske glükokortikoididega ravida.

Tavaliselt kasutatakse kehaväliseid meetodeid koos pulssteraapiaga või kui see on ebaefektiivne, siis iseseisvalt. Tuleb märkida, et tsütopeenilise sündroomi korral ei kasutata kehaväliseid meetodeid.

Patsientidele, kellel on kõrge antifosfolipiidsete antikehade tiiter veres, kuid ilma antifosfolipiidide sündroomi kliiniliste tunnusteta, määratakse atsetüülsalitsüülhappe väikesed annused (75 mg päevas). Kinnitatud antifosfolipiidide sündroomiga, millega kaasnevad kliinilised nähud, kasutatakse naatriumhepariini ja atsetüülsalitsüülhappe väikeseid annuseid.

Lihas-skeleti vaevuste (artriit, artralgia, müalgia) ja mõõduka serosiidi raviks võib kasutada mittesteroidsete põletikuvastaste ravimite tavalisi annuseid.

Prognoos

Viimastel aastatel on tänu tõhusate ravimeetodite kasutamisele prognoos paranenud: 10 aastat pärast diagnoosi on elulemus 80% ja 20 aasta pärast - 60%. 10% patsientidest, eriti neerukahjustusega (surm saabub kroonilise neerupuudulikkuse progresseerumise tõttu) või tserebrovaskuliidiga, jääb prognoos ebasoodsaks.

Ärahoidmine

Kuna SLE etioloogia on teadmata, siis esmast ennetamist ei teostata. Sellegipoolest eristatakse riskirühma, kuhu kuuluvad ennekõike patsientide sugulased, aga ka isoleeritud nahakahjustuse (diskoidluupuse) all kannatavad isikud. Nad peaksid vältima insolatsiooni, hüpotermiat, ei tohiks olla vaktsineeritud, saavad mudaravi ja muid balneoloogilisi protseduure.

süsteemne sklerodermia

SJS on süsteemne sidekoe ja väikeste veresoonte haigus, mida iseloomustavad põletik ja laialt levinud fibrosklerootilised muutused nahas ja siseorganites. See haiguse määratlus peegeldab SJS-i olemust - sidekoe kiulist transformatsiooni, mis toimib siseorganite raamina, naha ja naha lahutamatu elemendina. veresooned. Fibroosi kontrollimatut arengut seostatakse liigse kollageeni moodustumisega, mis on tingitud fibroblastide talitlushäiretest.

SJS-i levimus on erinevates geograafilistes piirkondades ja etnilistes rühmades, sealhulgas samas piirkonnas elavate inimeste lõikes erinev. Esmane esinemissagedus on vahemikus 3,7 kuni 19,0 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. SJS-i registreeritakse sagedamini 30-60-aastaste naiste seas (suhe 5:7,1).

Etioloogia

Haiguse arengu põhjus pole teada. Nad omistavad viirustele tähtsust, kuna on kaudseid tõendeid nende rolli kohta SJS-i esinemises: kahjustatud kudedes leiti viirusesarnaseid lisandeid ja viirusevastaste antikehade suurenenud tiiter. Perekonna geneetiline eelsoodumus SJS-i tekkeks on kindlaks tehtud, kuna patsientide sugulastel leitakse muutusi valkude metabolismis hüpergammaglobulineemia, Raynaud' sündroomi ja mõnikord ka SJS-i kujul.

Haiguse avaldumist ja selle ägenemist soodustavad ebasoodsad tegurid on keskkonnategurid (pikaajaline kokkupuude polüvinüülkloriidiga, ränitolm), ravimite (bleomütsiin, trüptofaan) kasutamine, aga ka jahtumine, traumad, neuroendokriinsete funktsioonide häired ja kokkupuude töökeskkonnaga. vibratsioonist tulenevad ohud.

Patogenees

Patogenees põhineb erinevate rakkude (endoteeli, silelihasrakkude) interaktsiooni protsessi rikkumisel veresoonte sein, fibroblastid, T- ja B-lümfotsüüdid, monotsüüdid, nuumrakud, eosinofiilid) omavahel ja sidekoe maatriksi komponentidega. Kõige eelneva tulemuseks on fibroblastide populatsiooni valik, mis on resistentne apoptoosile ja funktsioneerib maksimaalse sünteetilise aktiivsuse autonoomsel režiimil, mis aktiveerib neofibrillogeneesi ja aitab kaasa sidekoe põhiaine glükoproteiinide muutumisele. . Selle tulemusena tekivad sidekoes fibro-sklerootilised muutused. Samal ajal esineb organismi immuunvastuse häireid viiruse sissetoomisel, mis väljendub oma kudede antikehade (autoantikehade) ületootmises. Seejärel moodustuvad immuunkompleksid, mis settivad mikroveresoontesse ja siseorganitesse, mis viib immuunpõletiku tekkeni. SJS-i immuun- ja autoimmuunhäirete raskusaste ei ole nii suur kui SLE-s.

Fibrosklerootilised muutused sidekoes, immuunpõletikust tingitud veresoonte ja siseorganite kahjustused põhjustavad mitmesuguseid haiguse kliinilisi tunnuseid (joon. 7-1).

Klassifikatsioon

Meie riigis on vastu võetud SJS tööklassifikatsioon, võttes arvesse haiguse kulgu iseloomu, haiguse arenguetappi ning elundite ja süsteemide kahjustuste kliinilisi ja morfoloogilisi omadusi.

Voolu olemus:

Kiiresti edenev;

Krooniline.

Etapp:

Esialgne;

Üldistatud;

Terminal.

Riis. 7-1. Süsteemse sklerodermia patogenees

Kahjustuse kliinilised ja morfoloogilised omadused:

Nahk ja perifeersed veresooned - tihe turse, induratsioon, hüperpigmentatsioon, telangiektaasia, Raynaud' sündroom;

Lihas-skeleti süsteem - artralgia, polüartriit, pseudoartriit, PM, lupjumine, osteolüüs;

Südamed - müokardi düstroofia, kardioskleroos, südamehaigused (kõige sagedamini - klapi puudulikkus);

Kopsud - interstitsiaalne kopsupõletik, skleroos, adhesiivne pleuriit;

Seedesüsteem - ösofagiit, duodeniit, sprue-sarnane sündroom;

Neer - tõeline sklerodermia neer, krooniline difuusne glomerulonefriit, fokaalne glomerulonefriit;

Närvisüsteem - polüneuriit, neuropsühhiaatrilised häired, vegetatiivsed nihked.

Naha tihenemise raskusastet hinnatakse palpatsiooniga 4-punktilise süsteemi alusel:

0 - tihend puudub;

1 - kerge tihendus;

2 - mõõdukas tihendus;

3 - väljendunud tihendus (võimatus voltida).

Viimastel aastatel on esinenud presklerodermia, difuusne naha sklerodermia, piiratud (piiratud) sklerodermia, sealhulgas sündroom CREST(seda sündroomi käsitletakse allpool) ja sklerodermia ilma sklerodermiata (see variant on väga haruldane ja moodustab kuni 5% kõigist SJS-iga patsientidest).

Sest krooniline kulg, SJS-ile kõige iseloomulikum, iseloomustavad järk-järgult arenevad Raynaud' sündroomi tüüpi vasomotoorsed häired ja nendest põhjustatud troofilised häired, mis on aastaid olnud haiguse ainsaks sümptomiks. Tulevikus kaasneb naha ja periartikulaarsete kudede paksenemine osteolüüsi ja aeglaselt progresseeruvate sklerootiliste muutustega siseorganites (söögitoru, süda, kopsud).

Kiiresti progresseeruvat kulgu iseloomustab tõsiste fibroossete perifeersete ja vistseraalsete kahjustuste esinemine juba haiguse esimesel aastal ning sagedane neerukahjustus vastavalt tõelise sklerodermia neeru tüübile (patsientide kõige sagedasem surmapõhjus).

Arvestades haiguse progresseeruvat olemust, eristatakse patoloogilise protsessi arengu ja kasvuastme hindamiseks kolme kulgu etappi:

I etapp - esialgsed ilmingud - peamiselt liigese muutused alaägedas ja vasospastiline - kroonilises kulges;

II etapp - protsessi üldistamine - paljude elundite ja süsteemide polüsündroomsed ja polüsüsteemsed kahjustused;

III staadium - terminaalne - raskete sklerootiliste, düstroofsete või vaskulaarnekrootiliste protsesside ülekaal (sageli ühe või mitme organi selgete düsfunktsioonidega).

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on polümorfne ja polüsündroomne, mis peegeldab selle üldist laadi. Praktiliselt puudub organ või süsteem, mis ei saaks patoloogilises protsessis osaleda.

peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet, mille põhjal on võimalik kujundada ettekujutus haiguse diagnoosist ja algusest, protsessi kulgemisest, erinevate organite kaasatusest patoloogilises protsessis, varasemast ravist ja selle efektiivsusest, samuti tüsistused.

Sagedamini algab haigus nahakahjustusega ja seejärel liitub järk-järgult elundikahjustus (tüüpiline vorm). Muudel juhtudel (ebatüüpiline vorm) domineerivad kliinilises pildis algusest peale siseorganite kahjustused minimaalsete nahamuutustega, mis raskendab diagnoosimist. Haiguse edenedes saab aimu selle kulgemise olemusest (äge, alaäge ja krooniline).

Siseorganite patoloogilises protsessis osalevate patsientide kaebused vastavad nende ühe või teise kahjustuse subjektiivsetele sümptomitele (pleuriit, artriit, Raynaud 'sündroom, duodeniit jne). Samal ajal võivad patsiendid esitada SJS-ile kõige iseloomulikumaid kaebusi: neelamisraskused ja neelamisel lämbumine, mis on tingitud ülaosa kahjustusest.

söögitoru osad. Raynaudi sündroomi vasospastilised häired ei piirdu ainult sõrmedega, vaid ulatuvad kätele ja jalgadele. Sageli tunnevad patsiendid huulte, näo mis tahes osa ja keeleotsa tuimust. Nad kurdavad suu limaskesta ja sidekesta kuivust, samuti võimetust nutta (pisarateta). Näonaha kahjustus väljendub naha ja suu pingetundes (suud on raske avada). Reeglina kehatemperatuur ei tõuse. Kaalulangus (mõnikord märkimisväärne) on tavaliselt täheldatud haiguse progresseerumise ja üldistamisega.

Pärast esimest etappi (haiguse pika kuluga) saab teha kindla järelduse diagnoosi kohta. Seda võib olla väga raske teha kohe alguses, kuna SJS-i sümptomid sarnanevad paljuski muudele CTD-rühma haigustele (SLE, RA, DM) ning mono- või oligosündroomiga muudele haigustele, mida iseloomustavad ainult kahjustused. üks organ (süda, kopsud jne) .

Ha diagnostilise otsingu teine ​​etapp saada andmeid, mis viitavad elundite ja süsteemide kahjustustele ning nende funktsionaalsele puudulikkusele. Haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga täheldatakse enamikul patsientidest nahakahjustusi. Seda väljendatakse ödeemi, induratsiooni ja seejärel atroofia järjestikuses arengus, mille peamine lokaliseerimine on näol ja kätel. Võimalikud on ka troofilised muutused nahas depigmentatsiooni, rõhutatud veresoonte mustri ja telangiektaasia näol. Limaskestade kahjustus väljendub suurenenud kuivuses. Nahal võivad tekkida haavandid ja pustuloosne lööve; juuksed langevad välja, küüned deformeeruvad. Haiguse viimases staadiumis muutub näonahk tihedaks, seda on võimatu volti võtta. Nägu on miimika, maskilaadne. Iseloomulik on suu kuju: huuled on õhukesed, kogunenud mittelaienevatesse voltidesse, suu laiaks avamise võime kaob järk-järgult (sümptom "kotikott").

Raynaudi sündroomi vasospastilised muutused nahapinna valgenemise näol leitakse näol, huultel, kätel ja jalgadel.

Liigesekahjustused väljenduvad nende deformatsioonis, mis on tingitud periartikulaarsete kudede valdavast kahjustusest, samuti tõelisest skleroderma polüartriidist, kus domineerivad eksudatiivsed-proliferatiivsed või kiud-induratiivsed muutused. Iseloomulik on sklerodermia käe areng: küünefalangide osteolüüsist tingitud sõrmede lühenemine, nende otste hõrenemine, küünte deformatsioon ja kerged paindekontraktuurid. Sellist pintslit võrreldakse linnukäpaga (sklerodaktüülia).

Lihaskahjustus, mis morfoloogiliselt esindab kiulist interstitsiaalset müosiiti või müosiiti koos düstroofsete ja nekrootiliste muutustega, väljendub müasteenilise sündroomi, atroofia, vähenemise lihasmassi ja liikumishäired. Võib-olla valulike tihendite (kaltsifikatsioonide) moodustumine lihastes. Eriti sageli leidub kaltsiumisoolade ladestusi sõrmede pehmetes kudedes.

Seedetrakti kahjustus (ösofagiit, duodeniit, malabsorptsiooni sündroom või püsiv kõhukinnisus) tuvastatakse peamiselt diagnostilise otsingu esimeses ja kolmandas etapis.

Hingamissüsteemi kahjustus väljendub kopsupõletiku kujul, mis esineb ägedalt või krooniliselt, aeglaselt. Füüsilisi andmeid on äärmiselt vähe, rasketel juhtudel tuvastatakse ainult emfüseem. Oluliselt rohkem teavet annab röntgenuuring, mis aitab oluliselt kaasa SJS-ile iseloomuliku kahepoolse basaal-pneimoskleroosi avastamisele.

Raske pneumoskleroosi ja selle pikaajalise olemasolu korral areneb pulmonaalne hüpertensioon, mis põhjustab esmalt parema vatsakese hüpertroofiat ja seejärel selle puudulikkust. Pulmonaalne hüpertensioon avaldub tsüanoosiga, II tooni aktsendiga rinnakust vasakule teises roietevahelises ruumis, õhupuuduse, koormustaluvuse järsu languse ja parema vatsakese hüpertroofia tõttu märgatava pulsatsiooni suurenemisega epigastimaalses piirkonnas. .

Südamehaigused on SJS-i vistseraalsete sümptomite hulgas nii sageduse kui ka mõju poolest haiguse tulemustele. SJS-i iseloomustab nn primaarne kardioskleroos, mis ei ole seotud varasemate nekrootiliste või põletikuliste muutustega müokardis. Märgitakse südametegevuse suurenemist (mõnikord märkimisväärset), samuti südame rütmihäireid ekstrasüstooli või MA kujul. Endokardi kahjustus põhjustab südamehaiguste arengut, peaaegu alati - mitraalpuudulikkust. Viimaste kombinatsioon kardioskleroosiga võib mõnel juhul viia südamepuudulikkuse tekkeni koos kõigi sellele iseloomulike tunnustega. SJS-i perikardiit on haruldane ja sagedamini kulgeb see kuivana.

Väikeste veresoonte kahjustus - sklerodermia angiopaatia - avaldub vasomotoorsetes häiretes (Raynaud 'sündroom) ja seda iseloomustab paroksüsmaalne vasospasm koos iseloomulike muutuste järjestusega sõrmede naha värvuses (valgendamine, tsüanoos, punetus), pingetunne ja valulikkus. Rasketel juhtudel põhjustab Raynaud 'sündroom hemorraagiaid, sõrmede kudede nekroosi ja telangiektaasiat.

SJS-i neerukahjustus (80% patsientidest) on tingitud veresoonte patoloogilistest muutustest, kuid mitte fibroosi arengust. Enamik raske sümptom- sklerodermia neerukriis, mis areneb tavaliselt haiguse esimesel viiel aastal SJS-i difuusse vormiga patsientidel, kellel on pahaloomuline hüpertensioon (BP üle 170/130 mm Hg), kiiresti progresseeruv neerupuudulikkus, hüperrenineemia (90% juhtudest) ja mittespetsiifilised märgid. Viimaseid esindavad õhupuudus, peavalu ja krambid. Neerukahjustuse korral uriini setetes isoleeritud muutuste kujul füüsilise läbivaatuse käigus olulisi patoloogilisi tunnuseid ei tuvastata.

Närvisüsteemi kahjustus põhineb vaskulaarsetel, düstroofilistel ja fibrootilistel muutustel, mida esindavad polüneuriidi sümptomid koos reflekside ja tundlikkuse häiretega.

Seega tuvastatakse pärast teist etappi mitme organi kahjustus, kus domineerib naha ja selle derivaatide kahjustus. Muutuste määr on väga erinev - subkliinilistest kuni oluliselt väljendunud. Võimalus määrata SJS-i diagnoos koos domineeriva nahakahjustusega

kõrgem kui siseelundite häirete ülekaaluga. Viimasel juhul, kui esiplaanile tuleb mõne organi (neer, süda) kahjustus, on eeldused diagnostiliste vigade tegemiseks.

Sa saad:

Määrake protsessi aktiivsuse aste;

Täpsustage siseorganite kahjustuse raskusaste;

Viige läbi diferentsiaaldiagnoos teiste kroonilise CTD rühma haigustega.

Haiguse aktiivsuse astme määramisel on kõige olulisemad mittespetsiifilised ägeda faasi näitajad, mille hulka kuuluvad:

Düsproteineemia koos 2- ja y-globuliinide kontsentratsiooni suurenemisega;

CRP sisalduse suurendamine;

fibrinogeeni kontsentratsiooni suurendamine;

ESR-i suurenemine.

Immuunhäirete olemasolu ja raskusastet saab hinnata RF (leitud 40-50% juhtudest), tuumavastaste antikehade (95%) ja LE-rakkude (2-7% patsientidest) määratluse järgi. Erinevalt SLE-st leitakse kõiki neid SKD näitajaid palju madalamas tiitris ja harvemini.

Suurim diagnostiline väärtus on seotud nn sklerodermia antikehadega.

Scl-70 antikehi leidub sagedamini SJS-i difuussetes vormides (40%). Nende olemasolu kombinatsioonis HLA-DR3/DRw52 kandjaga on prognostiline ebasoodne tegur Raynaud' sündroomiga patsientidel, mis suurendab SJS-i kopsufibroosi tekkeriski 17 korda.

Tsentromeeri (kromosoomi elemendi) vastaseid antikehi leitakse 20-30% patsientidest (enamikul neist on CREST sündroomi tunnused).

RNA polümeraasi I ja III vastased antikehad on SJS-i suhtes väga spetsiifilised. Need esinevad peamiselt difuusse vormiga patsientidel ning on seotud neerukahjustuse ja halva prognoosiga.

Neerukahjustuse korral täheldatakse erineval määral väljendunud proteinuuriat koos minimaalsete muutustega uriini setetes (mikrohematuuria, silindruria). Tõelise sklerodermiaga neeruga (neerukoe nekroosi areng neeru veresoonte kahjustuse tõttu) võib tekkida äge neerupuudulikkus koos kreatiniini sisalduse suurenemisega veres.

SJS-i korral täheldatakse dissotsiatsiooni neerukoe ja veresoonte morfoloogiliste muutuste vahel, mis tuvastati punktsioonibiopsiaga, ja suhteliselt kergete kliiniliste (sh laboratoorsete) neerukahjustuse tunnuste vahel. Kui hüpertensioon tekib neerukahjustuse tõttu, siis täheldatakse muutusi silmapõhjas (arterite ahenemine ja veenide laienemine).

Kui süda on kahjustatud, määrab EKG mittespetsiifilised muutused ventrikulaarse kompleksi viimases osas (amplituudi vähenemine ja laine inversioon T), ja mõnikord - intraventrikulaarse juhtivuse rikkumised. Radioloogiliselt visualiseerige südame suurenemine. Röntgen aitab

tuvastada sõrmede lihaste ja pehmete kudede lupjumist, samuti eristada liigeste muutusi SJS-i häiretega RA-s (SJS-i korral liigesepindade erosioone ei esine). 60-70% juhtudest märgitakse röntgenpildil seedetrakti (eriti söögitoru ja soolte) kahjustus. Söögitoru muutusi esindab selle difuusne laienemine koos alumise kolmandiku ahenemisega, peristaltika nõrgenemisega ja seinte mõningase jäikusega.

Naha, sünooviumi ja lihaste biopsia abil tuvastatakse SJS-ile iseloomulikud fibrootilised muutused, samuti veresoonte kahjustused. Morfoloogilise uuringu andmed ei ole diagnoosi püstitamisel määravad.

Diagnostika

Haiguse diagnoosimine põhineb suuremate ja väiksemate diagnostiliste kriteeriumide tuvastamisel.

Suured kriteeriumid hõlmavad proksimaalset sklerodermiat - sõrmede ja metakarpofalangeaalsete ja metatarsofalangeaalsete liigeste proksimaalse naha sümmeetrilist paksenemist, paksenemist ja kõvenemist. Muutused võivad mõjutada nägu, kaela ja torsot (rindkere ja kõhtu).

Väikesed kriteeriumid:

Sklerodaktüülia - ülaltoodud nahamuutused, mis piirduvad sõrmede kaasamisega patoloogilises protsessis;

Sõrmeotste armistumine või padjamaterjali kadu;

Kahepoolne basaalne kopsufibroos.

SJS-iga patsient peab vastama kas põhikriteeriumile (suurkriteeriumile) või vähemalt kahele väiksemale kriteeriumile. Tundlikkus - 97%, spetsiifilisus - 98%.

SJS-i puhul on kõige tüüpilisem kombinatsioon lupjumisest, Raynaud' sündroomist, ösofagiidist, sklerodaktüüliast ja telangiektaasiast (sündroom CREST- loetletud sümptomite ingliskeelsete nimede esitähtedega).

SJS-i diagnoosimine varases staadiumis põhineb esialgsete (kõige varem tekkivate) nähtude triaadi tuvastamisel: Raynaud 'sündroom, liigesesündroom (sagedamini polüartralgia) ja naha tihe turse. Oluliselt harvem tuvastatakse varases staadiumis üks protsessi vistseraalne lokaliseerimine.

Olulised raskused SJS-i diagnoosimisel on seotud iseloomuliku nahasündroomi puudumisega patsientidel, kellel on siseorganite raske polüsündroomne kahjustus (nn ilma sklerodermiata SJS). Nendel juhtudel on suureks abiks röntgenuuring, mis võimaldab tuvastada söögitoru motoorikat ja selle laienemist, aga ka kaksteistsõrmiksoole ja jämesoole laienemist.

Diferentsiaaldiagnoos

SJS-i tuleks eristada paljudest haigustest ja ennekõike teistest CTD-dest, aga ka haigustest, mille kliiniline pilt on väga sarnane SJS-i elundikahjustuse omaga (eeldusel, et see on lisaks).

kaevandamine). Näiteks sklerodermia südamehaiguse korral viiakse diferentsiaaldiagnoos läbi aterosklerootilise kardioskleroosi, reumaatilise südamehaiguse ja mittespetsiifilise müokardiidi korral; kopsukahjustustega - kroonilise kopsupõletiku, tuberkuloosi ja kutsealaste kopsuhaigustega (pneumokonioos); kui söögitoru on kahjustatud, tuleb selle vähk välistada.

Diferentsiaaldiagnostika aluseks on SJS-ile tüüpiliste tunnuste tuvastamine.

Omapäraste nahakahjustuste ülekaal kombinatsioonis Raynaud' sündroomiga ja veidi väljendunud laboratoorsed andmed SJS-i puhul, erinevalt nahamuutustest SLE-s, koos patoloogilise protsessi suurema aktiivsusega (laboriuuringute kohaselt).

Erinevalt SLE-st ei kaasne SJS-i korral siseorganite kahjustus tõsiste immuunhäiretega (ANF-i, RF-i ja DNA-vastased antikehad leitakse madalamate tiitritega, samuti on tuvastamissagedus ja LE-rakkude arv madal).

SJS-i liigesesündroom on erinevalt RA-st kombineeritud lihaskontraktuuride, kaltsiumi ladestumisega pehmetes kudedes ja lihastes, kiulise anküloosiga ja terminaalsete falange osteolüüsiga. hävitavad muutused luukoe SJS-iga puuduvad, domineerivad periartikulaarsete kudede kahjustused.

Erinevalt koronaararterite haigusest ei kaasne SJS-i südamepuudulikkusega stenokardia valu. EKG-l puuduvad eelneva MI märgid. Erinevalt reumaatilistest südamehaigustest ei teki SJS-il kunagi stenoosi (mitraal-, aordiava); tavaliselt on mõõdukalt väljendunud isoleeritud mitraalpuudulikkus.

SJS-i mis tahes süsteemi või organi domineeriv kahjustus on alati kombineeritud naha ja lihaste muutustega ning Raynaud' sündroomiga. Teiste haiguste (krooniline kopsupõletik, aterosklerootiline kardioskleroos, soolehaigused, peptiline haavand) kliinilise pildi jaoks, millest on vaja SJS-i eristada, on iseloomulik monosündroomsus.

SJS-i puhul domineerivad nahamuutused ja Raynaud 'sündroom, DM-s aga lihaskahjustused koos omamoodi lillaka paraorbitaalse tursega (“prilli sümptom”).

SJS-i glükokortikoidid ei anna nii silmatorkavat positiivset mõju kui SLE-s.

Paljudel juhtudel, kui SJS avaldub liigese-, naha- ja asthenovegetatiivse sündroomina, võimaldab õiget diagnoosi panna vaid pikaajaline dünaamiline vaatlus.

Üksikasjaliku kliinilise diagnoosi koostamisel tuleks arvesse võtta tööklassifikatsioonis antud pealkirju. Diagnoos peaks kajastama:

Voolu olemus;

lava;

Organite ja kehasüsteemide kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised omadused, mis näitavad funktsionaalse puudulikkuse staadiumi (näiteks

meetmed, pneumoskleroosiga - kopsupuudulikkuse staadium, neerukahjustusega - neerupuudulikkuse staadium jne).

Ravi

SJS-i ravi peaks olema terviklik ja võtma arvesse järgmisi aspekte:

Mõju veresoonte tüsistustele ja ennekõike Raynaud' sündroomile;

Mõju fibrootiliste muutuste arengule;

Immuunsupressioon ja põletikuvastane toime;

Mõju haiguse kohalikele sümptomitele.

Vältida tuleb külma, suitsetamise, lokaalse vibratsiooni mõju, stressirohke olukordi ja perifeersete veresoonte spasme põhjustavate ravimite võtmist (beetablokaatorid, millel puudub vasodilataator).

Raynaudi sündroomi ravi hõlmab aeglaste kaltsiumikanali blokaatorite määramist - amlodipiin (5-20 mg / päevas), pikatoimeline nifedipiin (30-90 mg / päevas), felodipiin (5-10 mg / päevas), samuti pikaajaline verapamiil (240-480 mg päevas) või diltiaseem (120-360 mg päevas).

Hea efekt on pentoksifülliini allaneelamine (400 mg 3 korda päevas). Samuti on ette nähtud trombotsüütidevastased ained - dipüridamool (300-400 mg / päevas) või tiklopidiin (500 mg / päevas).

Kriitilistes olukordades (kopsuhüpertensioon, gangreen, neerukriis) 6-24 tunni jooksul 2-5 päeva jooksul manustatakse intravenoosselt sünteetilisi prostaglandiine: alprostadiili (0,1-0,4 mcg / kg minutis) või iloprosti (0,5-2 ng/min). kg minutis).

Ravim, mis hävitab kollageeni molekulis sisemised sidemed ja pärsib liigset kollageeni moodustumist, on penitsillamiin. See on ette nähtud alaägeda kuuri, kiiresti kasvavate induratiivsete nahamuutuste ja progresseeruva generaliseerunud fibroosi sümptomite korral tühja kõhuga ülepäeviti annuses 250-500 mg / päevas. Varem soovitatav suured annused(750-1000 mg / päevas) ei suurenda ravi efektiivsust, kuid kõrvaltoimete esinemissagedus suureneb oluliselt. Penitsillamiiniga ravimisel on vaja jälgida uriini laboratoorseid parameetreid, kuna proteinuuria võib tekkida 6-12 kuud pärast ravi algust. Selle suurenemisega 0,2 g-ni päevas ravim tühistatakse. Raskete nahakahjustuste korral on soovitatav ensüümravi. Määrake selle ravimiga hüaluronidaasi subkutaanne süstimine kahjustatud piirkondade lähedale või elektroforees.

Põletikuvastaseid ja tsütotoksilisi ravimeid kasutatakse SJS-i varases (põletikulises) staadiumis ja haiguse kiiresti progresseeruvas kulus.

Glükokortikoide väikestes annustes (15-20 mg / päevas) kasutatakse progresseeruvate hajusate nahakahjustuste ja ilmsete kliiniliste tunnuste korral. põletikuline aktiivsus(müosiit, alveoliit, serosiit, tulekindlad

artriit ja tendosünoviit). Suurte annuste võtmine ei ole soovitatav (risk sklerodermia neerukriisi tekkeks).

Kui tsüklofosfamiid manustatakse annuses 2 mg / kg päevas 12 kuu jooksul, vähendab see sügelust ainult difuusse SSc-ga patsientidel.

Metotreksaat on ette nähtud, kui SJS on kombineeritud RA või PM-ga.

Sklerodermia neerukriisi korral kasutatakse veresoonte spasmide kõrvaldamiseks ja neerude sklerodermia tekke vältimiseks vererõhu kontrolli all AKE inhibiitoreid (kaptopriil 100-150 mg / päevas, enalapriil 10-40 mg / päevas).

Söögitoru kahjustuse korral on düsfaagia ennetamiseks soovitatav sagedased osatoidud ja toidutarbimise välistamine hiljem kui 18 tundi Düsfaagia ravi hõlmab prokineetikumide määramist (metoklopramiid annuses 10 mg 3-4 korda). päev). Refluksösofagiidi korral määratakse omeprasool (suu kaudu, 20 mg päevas).

Mõju haiguse kohalikele sümptomitele hõlmab 25-50% dimetüülsulfoksiidi lahuse kasutamist. Patoloogilise protsessi passiivsuse perioodidel võib soovitada harjutusravi ja massaaži.

Prognoos

SJS-i puhul määrab prognoosi kulgemise variant ja arenguetapp. Tuleb märkida, et mida rohkem aega eraldab kaugelearenenud staadium haiguse esimeste nähtude (eriti Raynaud 'sündroomi) ilmnemisest, seda soodsam on prognoos. Viieaastane elulemus jääb vahemikku 34–73%, keskmiselt 68%. Surmarisk SJS-i korral on 4,7 korda suurem kui üldpopulatsioonis.

Halva prognoosi ennustajad:

Haiguse difuusne vorm;

Haiguse alguse vanus on üle 47 aasta;

Meessoost;

Kopsufibroos, pulmonaalne hüpertensioon, arütmiad, neerukahjustused haiguse esimesel kolmel aastal;

Aneemia, kõrge ESR, proteinuuria haiguse alguses.

Ärahoidmine

Riskirühma kuuluvad isikud, kellel on kalduvus vasospastilistele reaktsioonidele, polüartralgiale, samuti erinevate difuussete sidekoehaiguste all kannatavate patsientide sugulased. Neid ei tohiks kokku puutuda provotseerivate teguritega (jahutus, vibratsioon, traumad, kokkupuude kemikaalidega, nakkusetekitajad jne). SJS-iga patsiendid kantakse ambulatooriumi registrisse. Süstemaatiliselt läbi viidud ravi (eriti õigesti valitud toetav ravi) - parim ravimägenemise ennetamine.

DERMATOMÜOSIIT (POLÜMÜOSIIT)

DM on luustiku, silelihaste ja naha süsteemne põletikuline haigus. Harvemini täheldatakse siseorganite kaasamist patoloogilises protsessis. Nahakahjustuste puudumisel kasutatakse terminit "polümüosiit" PM.

Haiguse peamine sümptom on tõsine lihasnõrkus, mis on tingitud progresseeruvast raskest nekrotiseerivast müosiidist koos proksimaalsete jäsemete lihaste valdava kahjustusega. Haiguse progresseerumisel lihaskude atroofeeerub ja asendub kiulise koega. Sarnased protsessid esinevad ka müokardis. Parenhüümsetes elundites arenevad düstroofsed muutused. Patoloogilises protsessis osalevad ka lihaste, siseorganite ja naha veresooned.

DM (PM) on haruldane haigus. Selle esinemissagedus elanikkonnas on 2 kuni 10 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Haigus mõjutab küpses eas inimesi (40-60 aastat), sagedamini mehi kui naisi (suhe 2:1).

Etioloogia

DM-il (PM) on kaks vormi – idiopaatiline ja sekundaarne (kasvaja). Idiopaatilise DM etioloogia on ebaselge, kuid on teada tegureid, mis soodustavad selle haiguse avaldumist ja edasist ägenemist:

Insolatsioon;

hüpotermia;

Nakkuslikud kahjustused (ARI, gripp, tonsilliit jne);

Hormonaalsed muutused (menopaus, rasedus, sünnitus);

emotsionaalne stress;

Füüsiline trauma, kirurgia;

Sensibiliseerimine ravimid(kloorpromasiin, insuliinipreparaadid, antibiootikumid, penitsillamiin);

Vaktsineerimine;

Kokkupuude epoksüvaikudega, fotolahustitega;

Füsioteraapia protseduurid.

Tõenäoliselt on pärilik-geneetiline eelsoodumus oluline: patsientidel leitakse HLA süsteemi antigeene B-8 / DR3, B14 ja B40. See on tihedalt seotud mitte haiguse endaga, vaid teatud immuunhäiretega ja ennekõike müosiini-spetsiifiliste autoantikehade ületootmisega.

Kasvaja (sekundaarne) DM moodustab 25% kõigist haigusjuhtudest ja areneb patsientidel, kes põevad pahaloomulised kasvajad. Kõige sagedamini tekib DM siis, kui kopsuvähk, soolte, eesnäärme, munasarjade, aga ka hemoblastooside korral. DM-i esinemine üle 60-aastastel inimestel näitab peaaegu alati selle kasvaja päritolu.

Patogenees

Viiruse ja geneetilise eelsoodumuse või kasvaja antigeenide mõjul tekib immuunvastuse rikkumine (düsregulatsioon), mis väljendub

esinevad lümfotsüütide B- ja T-süsteemi tasakaalustamatuses: organismis tekivad skeletilihaste antikehad ja areneb nende suhtes T-lümfotsüütide sensibiliseerimine. "Antigeen-antikeha" reaktsioon ja lihase suhtes sensibiliseeritud T-lümfotsüütide tsütotoksiline toime aitavad kaasa immuunkomplekside tekkele ja ladestumisele erinevate organite lihastes ja mikrotsirkulatsiooni voodis. Nende eliminatsioon viib lüsosomaalsete ensüümide vabanemiseni ning immuunpõletike tekkeni lihastes ja siseorganites. Põletiku käigus vabanevad uued antigeenid, mis aitavad kaasa immuunkomplekside edasisele moodustumisele, mis toob kaasa haiguse kroonilisuse ja varem tervete lihaste kaasamise patoloogilisesse protsessi. DM-i patogeneesi peamised lingid on näidatud joonisel fig. 7-2.

Riis. 7-2. Dermatomüosiidi patogenees

Kliiniline pilt

Haiguse kliiniline pilt on süsteemne ja polüsündroomne.

Peamised sündroomid:

Lihased (müosiit, lihaste atroofia, lupjumine);

Nahk (erüteem, nahaturse, dermatiit, pigmentatsioon ja depigmentatsioon, telangiektaasia, hüperkeratoos, urtikaaria);

Liigeseline (artralgia, periartikulaarsete kudede kahjustus, harva - tõeline artriit);

Vistseraalne (müokardiit, kardioskleroos, pneumoniit, aspiratsioonipneumoonia, pneumofibroos, seedetrakti verejooks, müoglo-

bulinuurne neer koos ägeda neerupuudulikkuse, polüneuropaatia tekkega). Haiguse käigus eristatakse järgmisi perioode:

I periood (esialgne) - kestab mitu päeva kuni 1 kuu või rohkem, ilmnevad ainult lihaste ja (või) naha muutused;

II periood (manifest) - üksikasjalik pilt haigusest;

III periood (terminal) - esindatud düstroofsete muutustega siseorganites ja nende väljendunud funktsionaalse puudulikkuse tunnustega (võivad tekkida tüsistused).

Haiguse kulgu on kolm vormi:

Äge vorm, kui skeletilihaste üldine kahjustus suureneb kiiresti, mis põhjustab patsiendi täielikku liikumatust. Progresseeruv neelurõnga ja söögitoru lihaste kahjustus (düsfaagia, düsartria). Siseorganite (eriti südame) kahjustused arenevad kiiresti surmaga lõppeva tulemusega 2-6 kuu jooksul alates haiguse algusest;

Subakuutne vorm aeglasema, järkjärgulise sümptomite suurenemisega. Raske lihaskahjustus ja siseelundite põletik tekivad 1-2 aasta pärast;

Pika tsüklilise kuluga krooniline vorm. Domineerivad atroofia ja skleroosi protsessid. Võimalik lokaalne lihasekahjustus.

peal diagnostilise otsingu esimene etapp saada teavet haiguse alguse olemuse kohta - äge (palavik kuni 38-39 ° C, naha erüteem ja lihasvalu) või järkjärguline (mõõdukas nõrkus, kerge müalgia ja artralgia, mis ägeneb pärast treeningut, insolatsiooni või muid kahjulikke mõjusid) .

Kõige iseloomulikumad kaebused tekivad lihaste kahjustusest: patsiendid märgivad nõrkust, ei suuda iseseisvalt istuda ega seista, trepist üles ronimine on neil üliraske, harv pole ka lihasvalu. Lihaste nõrkus ja valulikkus lokaliseeritakse sümmeetriliselt proksimaalsetes jäsemetes, seljas ja kaelas.

Neelulihaste kahjustusega kaebavad patsiendid neelamisel lämbumist, vedelat toitu valatakse nina kaudu välja. Nina hääletoon ja kähedus on tingitud kõri lihaste kahjustusest.

Nahakahjustuste korral märgivad patsiendid selle värvi püsivat muutust päikese käes avatud kohtades (dekoltee, nägu, käed), samuti reite ja säärte välispindadel. Iseloomustab lilla paraorbitaalse turse ("prillide sümptom") esinemine. Limaskestade kahjustusega kurdavad patsiendid kuivust, silmade põletust ja pisarate puudumist ("kuiva" sündroom).

Erinevate elundite patoloogilises protsessis osalemist väljendavad sümptomid, mis on iseloomulikud müokardiidile, kardioskleroosile, pneumoniidile, glomerulonefriidile, polüneuriidile, artriidile jne.

Teave käimasoleva ravi kohta võimaldab teil selle üle otsustada õige valik, ja kaudselt - kursuse olemuse kohta: aminokinoliini ravimite kasutamine näitab kroonilist kulgu, prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamine - ägedamat.

peal diagnostilise otsingu teine ​​etapp haiguse üksikasjaliku kliinilise pildiga märgitakse kõigepealt sümmeetriline lihase kahjustus: tihedad, katsudes taignad, need on palpatsioonil laienenud ja valulikud. Miimiliste lihaste lüüasaamisega on märgata näo maskeeritust. Tulevikus tekib lihaste atroofia, mis on eriti väljendunud õlavöötme küljelt. Mõjutatud on ka hingamislihased ja diafragma. Lihaste palpeerimisel saab tuvastada lokaalseid tihendeid – lupjumisi, mis paiknevad ka nahaaluses rasvkoes. Lupjumine areneb sageli noortel inimestel, kellel on laialt levinud lihaskahjustused ägeda kulgemise üleminekul alaägedaks või krooniliseks. Sageli väheneb kehakaal 10-20 kg.

Nahakahjustused ei ole DM-i kohustuslik tunnus, kuid kui see on olemas, täheldatakse avatud kehaosadel turset, erüteemi (liigeste kohal - supra-artikulaarne erüteem, periungaalsetes tsoonides koos mikronekroosiga tumedate täppide kujul - Gottroni sündroom), kapillaarid, petehhiaalsed lööbed ja telangiektaasiad. Erüteemi iseloomustab suur püsivus, sinakas toon, millega kaasneb sügelus ja ketendus. Tüüpiline "klaasi sümptom" on silmade ümbruse erüteem. Sageli täheldatakse peopesade naha punetust, koorumist ja lõhenemist (“mehaaniku või käsitöölise käsi”), rabedaid küüsi ja suurenenud juuste väljalangemist.

Üsna sageli registreeritakse väljendunud Raynaud' sündroom.

Vistseraalsete kahjustuste märgid DM-i ja ka SJS-i korral ei ole erinevalt SLE-st liiga eredad. Võib märkida, et elundite patomorfoloogiliste muutuste tõsiduse ja nende kliinilise ilmingu vahel on teadaolev dissotsiatsioon. Südamekahjustusi (müokardiit, kardioskleroos) esindavad sellised mittespetsiifilised märgid nagu selle suuruse suurenemine, toonide kurtus, tahhükardia ja rütmihäired ekstrasüstoli kujul. Müokardi väljendunud muutused võivad põhjustada südamepuudulikkuse sümptomeid.

Kopsude lüüasaamisega pneumoniidi kujul kaasnevad äärmiselt halvad sümptomid. Arenev fibroos tuvastatakse emfüseemi ja hingamispuudulikkuse tunnuste järgi. Aspiratsioonipneumooniat iseloomustavad kõik tüüpilised sümptomid.

Seedetrakti kahjustuse korral on iseloomulik düsfaagia: tahke ja vedela toidu tagasivool nina kaudu. Patoloogilised muutused mao ja soolte veresoontes võivad põhjustada seedetrakti verejooksu. Mõnikord täheldatakse maksa mõõdukat suurenemist, harvemini - hepatolienaalset sündroomi koos lümfisõlmede suurenemisega.

Neuroloogilisi häireid esindavad tundlikkuse muutused: perifeerne või radikulaarne hüperesteesia, hüperalgeesia, paresteesia ja arefleksia.

peal diagnostilise otsingu kolmas etapp olulist abi pakuvad uurimismeetodid, mis võimaldavad hinnata põletikulise protsessi tõsidust ja lihaskahjustuste levimust.

Protsessi tõsidust saab hinnata mittespetsiifiliste ägeda faasi näitajate järgi ( ESR-i suurenemine fibrinogeeni ja CRP sisalduse suurenemine,

hüper-a 2 -globulineemia) ja immuunmuutuste tunnused (madal RF tiiter, y-globuliinide sisalduse suurenemine, nukleoproteiini ja lahustuvate tuumaantigeenide vastased antikehad, Mi2, Jol, SRP antikehad ja idiopaatilise DM - IgG kontsentratsiooni tõus).

Kroonilise, aeglase haiguse kulgu korral võivad ägeda faasi indikaatorite muutused puududa (ESR on sageli normaalne).

Lihaskahjustuse levimust iseloomustavad mitmed biokeemilised muutused. Kreatiini / kreatiniini indeks suureneb, mis on seotud kreatiini esinemisega uriinis koos kreatininuuria vähenemisega. Olulise lihaskahjustuse korral võib tekkida müoglobinuuria. Transaminaaside aktiivsuse suurenemine ei ole tüüpiline skeletilihaste kahjustustele. Mõnel müopaatilise sündroomiga patsiendil viitab see hepatiidile.

Immunoloogilisel uuringul leitakse müosiidile spetsiifilised antikehad. Nende hulka kuuluvad ülekande-RNA aminoatsüülsüntetaaside vastased antikehad (antisüntetaasi antikehad) ja eelkõige histidüül-tRNA süntetaasi (Jo1) vastased antikehad. Jo1 antikehi leidub pooltel DM (PM) patsientidest, samas kui teised süntetaasivastased antikehad on äärmiselt haruldased (5%). Süntetaasivastaste antikehade teket seostatakse nn süntetaasivastase sündroomi tekkega, mida iseloomustavad äge algus, palavik, sümmeetriline artriit, interstitsiaalne kopsuhaigus, Raynaud’ sündroom ja mehaaniku käed.

Kasvaja päritoluga DM-i korral meestel on iseloomulik eesnäärmespetsiifilise antigeeni tuvastamine, naistel CA-125 (munasarja kasvaja antigeen). Lisaks saab kasvaja erineva lokaliseerimisega tuvastada ka teisi kasvajaspetsiifilisi antigeene.

Olulist abi lihaskahjustuste diagnoosimisel pakub elektromüograafia, mis võimaldab tuvastada lihaste normaalset elektrilist aktiivsust nende vabatahtliku lõdvestuse ja madala amplituudiga - vabatahtlike kontraktsioonidega.

Naha ja lihaste biopsia korral täheldatakse raske müosiidi pilti koos lihaskiudude põikitriibutuse, killustumise, granulaarse ja vahakujulise degeneratsiooni, samuti nekroosikoldete, lümfoid-plasmotsellulaarse infiltratsiooni ja fibroosi nähtustega. Lihasbiopsia tehakse DM diagnoosi kinnitamiseks isegi haigusele iseloomulike kliiniliste, laboratoorsete ja instrumentaalsete tunnuste olemasolul. Patoloogilises protsessis osaleva lihase kõige informatiivsem biopsia, kuid ilma tõsise atroofiata.

Muud uurimismeetodid (EKG, röntgen ja endoskoopiline) on vajalikud:

Mõjutatud siseorganite seisundi hindamine;

Otsige kasvajat kasvaja päritolu DM kahtluse korral.

Diagnostika

DM (PM) diagnoosimiseks tuleks kasutada järgmisi diagnostilisi kriteeriume.

Nahakahjustus:

heliotroopne lööve (lillakaspunased lööbed silmalaugudel);

Gottroni märk (lillakaspunane, ketendav, atroofiline erüteem või laigud käte sirutajakõõluse pinnal üle liigeste);

Erüteem jäsemete sirutajakõõluse pinnal üle küünarnuki ja põlveliigeste.

Proksimaalne lihasnõrkus (ülemine ja alajäsemed ja torso).

CPK või aldolaasi aktiivsuse suurenemine veres.

Lihasvalu palpatsioonil või müalgia.

Müogeensed muutused elektromüograafias (spontaanse virvenduse potentsiaaliga motoorsete üksuste lühikesed mitmefaasilised potentsiaalid).

Jo1 antikehade (histidüül-tRNA süntetaasi vastased antikehad) tuvastamine.

Mittepurustav artriit või artralgia.

Süsteemse põletiku tunnused (palavik üle 37 ° C, CRP või ESR kontsentratsiooni tõus üle 20 mm / h).

Morfoloogilised muutused, mis on kooskõlas põletikulise müosiidiga (skeletilihaste põletikulised infiltraadid koos lihaskiudude degeneratsiooni või nekroosiga, aktiivne fagotsütoos või aktiivse regeneratsiooni tunnused).

Kui tuvastatakse vähemalt üht tüüpi nahakahjustus ja vähemalt neli muud tunnust, on DM diagnoos usaldusväärne (tundlikkus - 94,1%, spetsiifilisus - 90,3%).

Vähemalt nelja tunnuse olemasolu on kooskõlas PM diagnoosiga (tundlikkus 98,9%, spetsiifilisus 95,2%).

Diferentsiaaldiagnoos

Vaatamata kriteeriumide kõrgele tundlikkusele ja spetsiifilisusele tekitab DM (PM) diagnoosimine suuri raskusi, eriti haiguse alguses.

DM (PM) tuleks eristada nakkus- ja neuroloogilistest haigustest, SJS-st, SLE-st ja RA-st. Diferentsiaaldiagnostika aluseks on järgmised muudatused:

Liigesündroomi püsivus RA korral, luude liigesepindade erosioonide tuvastamine röntgenuuringu käigus, DM-le iseloomulike muutuste puudumine nahas ja lihastes.

Erinevalt SLE-st ei ole DM-i korral vistseraalsed häired nii väljendunud ja esinevad palju harvemini. DM-i kliinilises pildis domineerivad lihaskahjustused, laboratoorsed näitajad (eriti immunoloogilised) muutuvad palju vähemal määral.

Erinevalt SJS-st on DM-i nahamuutustel täiesti erinev iseloom: tüüpilised muutused kätes puuduvad ja juhtivaks peetakse lihassündroomi (sh tõsist lihasnõrkust). Sellegipoolest on SJS ja DM diferentsiaaldiagnostika kõige keerulisem. Rasketel juhtudel on vaja kasutada elektrofüsioloogilisi ja morfoloogilisi uurimismeetodeid.

DM ägeda kulgemise korral on vaja välistada nakkuslik kahjustus (septiline seisund, erüsiipel jne), mis on võimalik patsiendi dünaamilise jälgimisega.

Adünaamia ja kahjustatud reflekside domineerimise korral on vaja läbi viia neuroloogiliste haiguste diferentsiaaldiagnostika, mis viiakse läbi patsiendi ühisel jälgimisel terapeudi ja neuropatoloogi poolt.

DM-i üksikasjaliku kliinilise diagnoosi sõnastus peaks kajastama:

vooluperiood;

voolu kuju;

Süsteemide ja elundite kahjustuste kliinilised ja morfoloogilised tunnused, mis näitavad juhtivaid sündroome ja elundite (süsteemide) funktsionaalse puudulikkuse olemasolu või puudumist.

Ravi

Peamine ülesanne on pärssida immuunreaktsioonide aktiivsust ja põletikulist protsessi, samuti normaliseerida üksikute, enim mõjutatud elundite ja süsteemide tööd. Varajane ravi alustamine (esimese 3 kuu jooksul pärast sümptomite ilmnemist) on seotud parema prognoosiga kui hiljem.

Parima toimega on glükokortikoidid: DM-i puhul on kõige eelistatavam välja kirjutada prednisolooni (1-2 mg/kg päevas). Esimestel nädalatel tuleb ööpäevane annus jagada kolmeks annuseks ja seejärel võtta kogu see üks kord hommikul, kuna patsiendi seisund paraneb aeglasemalt kui SLE või SJS korral (keskmiselt 1-3 kuu pärast ). Positiivse dünaamika puudumisel 4 nädala jooksul tuleb glükokortikoidide annust suurendada. Pärast efekti saavutamist (lihasjõu ja CPK aktiivsuse normaliseerumine) vähendatakse prednisolooni annust väga aeglaselt kuni säilitusravini, iga kuu - 1/4 koguannusest. Annuse vähendamine peab toimuma range kliinilise ja laboratoorse kontrolli all.

Pulssteraapia on harva efektiivne. See on ette nähtud düsfaagia (aspiratsioonipneumoonia oht) ja süsteemsete kahjustuste (müokardiit, alveoliit) kiireks progresseerumiseks.

Kui ravi prednisolooniga ei ole efektiivne või seda ei saa välja kirjutada talumatuse ja tüsistuste tekke tõttu, tuleb kasutada tsütotoksilisi ravimeid.

Praegu on soovitatav metotreksaadi varajane manustamine, mis võimaldab patsientidel kiiremini üle minna prednisolooni säilitusannustele. Metotreksaati manustatakse suukaudselt, subkutaanselt või intravenoosselt annuses 7,5-25 mg/nädalas. Suukaudsel manustamisel on soovitatav ravimi intravenoosne manustamine ebapiisava efektiivsuse või halva talutavuse korral. Tuleb meeles pidada, et prednisolooniravi mõju puudumine viitab kasvaja ANF-i olemasolule, seetõttu tuleks enne tsütostaatikumide väljakirjutamist läbi viia laiendatud onkoloogiline otsing, et välistada pahaloomuline kasvaja.

Prednisolooniresistentsete haigusvormidega patsientidele määratakse suukaudne tsüklosporiin annuses 2,5-5,0 mg / kg päevas.

Asatiopriin on vähem efektiivne kui metotreksaat. Maksimaalne toime avaldub hiljem (keskmiselt 6-9 kuu pärast). Määrake ravim sees 100-200 mg / päevas.

Tsüklofosfamiid on interstitsiaalse kopsufibroosi valikravim (2 mg/kg päevas).

Aminokinoliinravimeid (klorokviin, hüdroksüklorokviin) kasutatakse järgmistes olukordades:

Haiguse kroonilises käigus ilma protsessiaktiivsuse tunnusteta (nahakahjustuste kontrollimiseks);

Prednisolooni või tsütostaatikumide annuse vähendamisega, et vähendada võimaliku ägenemise ohtu.

Plasmafereesi tuleks kaaluda patsientidel, kellel on raske, muudele ravimeetoditele resistentne DM (PM) kombinatsioonis glükokortikoidide ja metotreksaadi või tsütotoksiliste ravimitega.

Viimastel aastatel on TNF-α inhibiitoreid üha enam kasutatud raviks. Paljulubav ravisuund on seotud rituksimabi kasutamisega. Maksimaalne toime avaldub 12 nädalat pärast esimest süsti, mis on seotud CD20+ B-lümfotsüütide sisalduse vähenemisega perifeerses veres.

Prognoos

Praegu on prognoos seoses prednisolooni ja tsütostaatikumide kasutamisega ägedate ja alaägedate vormide puhul oluliselt paranenud: viieaastane elulemus on 90%. Haiguse kroonilise kulgemise korral saab patsiendi töövõime taastada.

Sekundaarse (kasvaja) DM-i prognoos sõltub kirurgilise sekkumise efektiivsusest: eduka operatsiooni korral võivad kõik haigusnähud kaduda. Haiguse prognoosi halvendavad tegurid: kõrge vanus, hiline diagnoos, ebaõige ravi haiguse alguses, raskekujuline müosiit (palavik, düsfaagia, kopsu-, südame- ja seedetrakti kahjustus), antisüntetaasi sündroom. Kasvaja DM-i korral on viieaastane elulemus vaid 50%.

Ärahoidmine

Hoiatused ägenemise kohta ( sekundaarne ennetamine) saavutatakse toetava ravi, nakkuskollete sanitaarravi ja organismi vastupanuvõime suurendamisega. Patsiendi sugulased võivad läbi viia esmase ennetuse (ülekoormuse, insolatsiooni, hüpotermia välistamine).

Tänapäeval on liigesevalud – reuma, Reiteri sündroom, artriit – muutunud tavaliseks arsti juurde mineku põhjuseks. Esinemissageduse suurenemisel on palju põhjuseid, sealhulgas keskkonnarikkumised, irratsionaalne ravi ja hiline diagnoosimine. Süsteemne sidekoehaigus või difuussed haigused sidekude on haiguste rühm, mida iseloomustab erinevate organite ja süsteemide süsteemne põletik koos autoimmuunsete ja immunokomplekssete protsesside tekkega, samuti liigne fibroos.

Süsteemsete sidekoehaiguste rühma kuuluvad:

- süsteemne erütematoosluupus;

- süsteemne sklerodermia;

- difuusne fastsiit;

- idiopaatiline dermatomüosiit (polümüosiit);

- Sjogreni tõbi (sündroom);

- segatüüpi sidekoehaigus (Sharpe'i sündroom);

- reumaatiline polümüalgia;

- korduv polükondriit;

- korduv pannikuliit (Weber-Christian haigus);

- Behçeti tõbi;

- primaarne antifosfolipiidide sündroom;

- süsteemne vaskuliit;

- reumatoidartriit.

Tänapäeva reumatoloogia nimetab selliseid haiguste põhjuseid: geneetilised, hormonaalsed, keskkonna-, viirus- ja bakteriaalsed. Õige diagnoos on edukaks ja tõhusaks raviks hädavajalik. Selleks tuleks pöörduda reumatoloogi poole ja mida varem, seda parem. Tänapäeval on arstid relvastatud tõhusa SOIS-ELISA testisüsteemiga, mis võimaldab kvaliteetset diagnostikat. Kuna väga sageli on liigesevalu põhjuseks erinevate mikroorganismide põhjustatud nakkusprotsess, ei võimalda selle õigeaegne avastamine ja ravi autoimmuunprotsessi väljakujunemist. Pärast diagnoosi tegemist on vajalik immunokorrektiivne ravi siseorganite funktsioonide säilitamiseks ja säilitamiseks.

On tõestatud, et sidekoe süsteemsete haiguste korral tekivad sügavad immuunhomöostaasi rikkumised, mis väljenduvad autoimmuunprotsesside ehk immuunsüsteemi reaktsioonide arengus, millega kaasneb antigeenide vastu suunatud antikehade või sensibiliseeritud lümfotsüütide ilmumine. oma keha (autoantigeenid).

Süsteemsete liigesehaiguste ravi

Liigeste haiguste ravimeetodite hulgas on:
- ravimid;
- blokaad;
- füsioteraapia;
- ravivõimlemine;
- manuaalteraapia meetod;
- .

Artroosi ja artriidiga patsiendile väljakirjutatavatel ravimitel on enamasti vaid valusümptomite ja põletikureaktsiooni leevendav toime. Need on valuvaigistid (sh narkootikumid), mittesteroidsed põletikuvastased ravimid, kortikosteroidid, psühhotroopsed ravimid ja lihasrelaksandid. Sageli kasutatakse välispidiseks kasutamiseks mõeldud salve ja hõõrumist.
Blokaadimeetodiga süstitakse anesteetikumi otse valufookusesse - liigestes asuvatesse trigerpunktidesse, samuti närvipõimiku kohtadesse.

Füsioteraapia tulemusena vähendavad soojendavad protseduurid hommikust jäikust, ultraheliga tehakse kahjustatud kudede mikromassaaž, elektristimulatsioon parandab liigeste toitumist.
Haigusest kahjustatud liigesed peavad liikuma, seetõttu tuleb arsti juhendamisel valida füsioteraapia harjutuste programm ja määrata nende intensiivsus.

Viimastel aastatel on liigesehaiguste ravis populaarsust kogunud manuaalteraapia. See võimaldab teil jälgida üleminekut jõumeetoditelt pehmetele, säästvatele meetoditele, mis sobivad ideaalselt patoloogiliselt muutunud periartikulaarsete kudedega töötamiseks. Manuaalteraapia tehnikad hõlmavad refleksmehhanisme, mille mõju parandab ainevahetust liigese kahjustatud elementides ja aeglustab. degeneratiivsed protsessid neis. Ühest küljest leevendavad need tehnikad valu (vähendavad ebameeldiv sümptom haigused), seevastu soodustavad taastumist, käivitavad haiges organis taastumisprotsesse.

Kirurgiline ravi on näidustatud ainult äärmiselt kaugelearenenud juhtudel. Enne operatsioonile asumist tasub aga mõelda: esiteks on kirurgiline sekkumine kehale alati šokk, teiseks on mõnikord artroos lihtsalt ebaõnnestunud operatsioonide tagajärg.