Гидроцефалия головного мозга у взрослых — заболевание, которое может протекать как осложнение различных заболеваний головного мозга, таких как инсульт, черепно-мозговая травма, опухоль, кровоизлияние, инфекционный процесс, менингит.

А также как самостоятельная нозологическая форма, при которой происходит активный процесс накопления спинномозговой жидкости в ликворных пространствах. Клинические симптомы и проявления заболевания зависят от причин и формы гидроцефалии у взрослых:

• нарушения циркуляции СМЖ- окклюзионная гидроцефалия, проксимальная и дистальная ее формы
• нарушения ее всасывания — дисрезорбтивная и арезорбтивная формы
• нарушения ее продукции — гиперсекреторная форма, при которой увеличиваются желудочки мозга

Сегодня гидроцефалия у взрослых не имеет четких границ диагностики

Именно поэтому на сегодняшний день пока отсутствуют четкие критерии диагностики гидроцефалии у взрослых в неспециализированных поликлиниках и стационарах (хотя достаточно сделать Реоэнцефалографию и эхо-энцефалографию). И зачастую пациентов после травм и инсульта под маской других заболеваний безуспешно лечат в психиатрических больницах, неврологических стационарах, в поликлиниках и выписывают из обычных больниц с диагнозом:

• последствия инсульта
• психоорганический синдром
• последствия черепно-мозговой травмы
• деменция смешанного генеза

Однако, при специализированном обследовании пациентов в нейрохирургических стационарах, у населения старше 18 лет гидроцефальный синдром обнаруживается у 25% взрослых больных. А ведь своевременная грамотная, адекватная диагностика гидроцефалии у взрослых при правильном хирургическом лечении позволяет чуть ли не в 100 % случаев достигнуть выздоровления пациентов, помочь им в социальной реабилитации. После операций, проведенных высококвалифицированными специалистами, большинство пациентов могут вернуться к прежней работе, некоторые при неполной трудовой адаптации после хирургических операции могут обходиться без посторонней помощи, возвращаясь к полноценной жизни.

Особенно актуальны современные методы наружного дренирования и введение в желудочки головного мозга тромболитиков, которые позволяют снизить летальные исходы при острых формах гидроцефалии, возникающих при нетравматических субарахноидальных кровоизлияниях. Поскольку человек, при начале такого заболевания погибает в течении 2 суток, а оказание экстренной хирургической помощи спасает ему жизнь и надолго стабилизирует состояние пациента.

Причины ее возникновения

На сегодняшний день установлено, что почти любые нарушения, патология центральной нервной системы могут способствовать такому осложнению, как гидроцефалия. Наиболее частые, основные заболевания, при которых может сформироваться гидроцефалия:

• Ишемический или геморрагический инсульт — острые нарушения мозгового кровообращения.
• Онкологические заболевания — опухоли головного мозга, чаще внутрижелудочковой, стволовой, парастволовой локализации.
• Энцефалопатии различного происхождения- постравматические, хронические гипоксические состояния, алкоголизм.
• Инфекционные, воспалительные заболевания ЦНС — туберкулез, менингит, энцефалит, вентрикулит.
• Травматические или нетравматические внутрижелудочковые, субарахноидальные кровоизлияния, возникающие из-за разрыва .

Внутренняя и наружная гидроцефалия у взрослых

Существует много различных классификаций гидроцефалии, основная из которых — врожденная гидроцефалия или приобретенная. Гидроцефалия головного мозга у взрослых — это приобретенный вид гидроцефалии, которая в свою очередь подразделяется по патогенезу на 3 вида. Раньше выделяли еще и 4 форму, смешанную, наружную гидроцефалию, которая проявляется увеличением субарахноидального пространства и желудочков головного мозга при прогрессирующей атрофии мозга.

Однако, сейчас такой процесс не считают гидроцефалией, а относят к атрофии мозга, поскольку при наружной гидроцефалии у взрослых, расширение субарахноидального пространства и увеличение желудочков мозга вызвано не избыточным скоплением СМЖ, нарушением циркуляции, процессов ее продукции, резорбции, а является следствием атрофии мозговой ткани, уменьшения ее массы. Классификация гидроцефалии у взрослых:

По патогенезу	Открытая — сообщающаяся, дизрезорбтивная гидроцефалия. В этом случае нарушаются процессы резорбции цереброспинальной жидкости из-за поражения венозных синусов, ячеи, арахноидальных ворсин, пахионовы грануляции, при этом нарушается всасывание ЦСЖ в венозное русло. Закрытая — окклюзионная, несообщающаяся гидроцефалия, в этом случае происходит изменение потока ЦСЖ по причине закрытия ликворопроводящих путей после воспалительного спаечного процесса, из-за опухоли или сгустков крови. Гиперсекреторная гидроцефалия, она появляется из-за избыточной продукции цереброспинальной жидкости.
По уровню давления ликвора	Гипотензивная Гипертензивная Нормотензивная
По темпам течения	Хроническая гидроцефалия, длительность которой от 21 дня до полугода и более. Подострую прогредиентную гидроцефалию, которая длится в течение месяца. Острую гидроцефалию, при которой время от начала первых признаков, симптомов гидроцефалии у взрослого человека до возникновения грубой декомпенсации, не больше 3 дней.

Симптомы, признаки гидроцефалии

Острая гидроцефалия

При остро развивающейся окклюзионной гидроцефалии у взрослых, симптомы обусловлены признаками повышенного внутричерепного давления:

Головная боль — особенно ярко выражена утром при пробуждении, что объясняется дополнительным повышением во время сна внутричерепного давления.

Тошнота и рвота — также наблюдаются в утренние часы, после рвоты иногда происходит облегчение головной боли.

Сонливость — это один из самых опасных признаков повышения внутричерепного давления, если возникает сонливость, значит близится быстрое, достаточно резкое ухудшение неврологической симптоматики.

Симптомы аксиальной дислокации мозга — стремительное угнетение сознания пациента вплоть до глубокой комы, при этом больной принимает вынужденное положение головы, появляются глазодвигательные расстройства. Если происходит компрессия продолговатого мозга, то признаки гидроцефалии проявляется угнетением сердечно-сосудистой деятельности и дыхания, что может закончится летальным исходом.

Застой дисков зрительных нервов — нарушение аксоплазматического тока в зрительном нерве и повышение давления в субарахноидальном пространстве вокруг него, приводит к .

Хроническая гидроцефалия

Если формируется хроническая гидроцефалия, то симптомы, клиническая картины значительно отличается от острой гидроцефалии у взрослых:

Деменция — чаще всего первые симптомы, признаки гидроцефалии головного мозга у взрослых возникают через 15-20 дней после травмы, перенесенного кровоизлияния, менингита или прочего заболевания:

• Человек путает день с ночью, то есть днем испытывает сонливость, а ночью бессонницу.
  Снижение общей активности пациента, он становится инертным, безучастным, равнодушным, безынициативными.
• Нарушается память — в первую очередь это снижение кратковременной числовой памяти, человек при этом неправильно называет месяца, числа, забывает свой возраст.
• В поздних запущенных стадиях болезни могут развиваться грубые мнестико-интеллектуальные нарушения, когда человек не в состоянии себя обслуживать, на вопросы, которые ему задают, он может не отвечать или отвечать односложно, неадекватно, долго думать, делать паузы между словами.

Апраксия ходьбы — такой синдром, когда человек в положении лежа может легко показать, как надо ходить или ехать на велосипеде, а когда встает, то идти нормально не может, идет широко расставив ноги, качается, шаркает.

Недержание мочи этот симптом может быть не всегда, и является поздним и непостоянным признаком гидроцефалии у взрослых.

Изменения глазного дна обычно отсутствует.

Виды диагностических исследований мозга у взрослых

• Компьютерная томография — достаточно точная диагностика контуров мозга, желудочков, черепа и подпаутинного пространства., производится для определения формы и размеров желудочков, определения аномалий — кист, опухолей.
• Магнитный резонанс — по данным МРТ можно определить выраженность и форму гидроцефалии. Эти исследования незаменимы для уточнения причин возникновения водянки.
• Цистернография или рентгенография цистерн основания черепа — ее используют для уточнения типа гидроцефалии и определения направления спинномозговой жидкости.
• Рентгенография кровеносных сосудов или ангиография — после введения в артерии контрастного вещества, выявляются нарушения на уровне кровеносных сосудов.
• Нейропсихологическое обследование — сбор анамнеза пациента, опрос больного, который выявляет наличие нарушений, отклонений в функционировании головного мозга.
• Эхоэнцефалография.

Лечение острой и хронической гидроцефалии

• Диуретики — осмотические (мочевина и манит, глимарит). Салуретики — диакарб, ацетазоламид (Ингибиторы карбоангидразы), этакриновая кислота, фуросемид (Петлевые диуретики)
• Растворы плазмозаменителей (20% раствор альбумина).
• Вазоактивные препараты — сульфат магния (25% раствор), венотоники (троксевазин, гливенол).
• Глюкокортикостероиды (дексаметазон, преднизолон, метилпреднизолон, бетаметазон).
• Обезболивающие — НПВС (нимесил, нимесулид, кетонал, кетопрофен), противомигренозные (трексимед).
• Барбитураты (фенобарбитал, нембутал, амитал).

Если у пациента наблюдаются клинические признаки заболевания, безоперационное, консервативное лечение гидроцефалии мозга у взрослых неэффективно. Для терапии острой гидроцефалии, которая возникает чаще всего при внутрижелудочковых кровоизлияниях — это грозное осложнение, которое требует срочного нейрохирургического вмешательства.

Хирургическое лечение

На сегодняшний день медицинские технологии в области терапии неврологических заболеваний в развитых странах позволяют использовать малотравматичные и быстро выполняемые операции методом нейроэндоскопического оперирования. В России такой способ еще не нашел широкого применения (в отдаленных от Москвы и Санкт-Петербурга регионах) из-за недостатка квалифицированных специалистов и очень дорого оборудования. В западных странах эти операции имеют широкое распространение.

Суть метода заключается в том, что в мозговые каналы вводится специальный инструмент с нейроэндоскопом (камерой) на конце. Поэтому всю операцию врачи могут наблюдать на большом экране. На дне 3-его желудочка специальным катетером делается отверстие (в которое и стекает ликвор), соединяющееся с внемозговыми цистернами. Создав такое отверстие угроза жизни пациента исчезает. Нейрохирурги выполняют различные виды шунтирования:

• вентрикуло-атриальное шунтирование – с правым предсердием, а также с верхней полой веной соединяют желудочки мозга;
• вентрикуло-перитонеальное шунтирование – ликвор направляются в брюшную полость;
• вентрикуло-цистерностомия – в большую затылочную цистерну;
• атипичные шунтирующие операции – в другие полости.

Такие операции длятся 1-2 часа, пациент проводит в стационаре 2-3 дня. Для производства таких ликворшунтирующих систем используют силикон — инертный материал, безопасный для организма. При увеличении внутричерепного давления выше нормы, эти системы выводят спинномозговую жидкость в полости (брюшную полость или в затылочную цистерну и пр).

Что такое гидроцефалия?

Гидроцефалия, или ее еще называют водянка головного мозга - заболевание, которое обычно характеризуется избыточным скоплением цереброспинальной (спинномозговой) жидкости в желудочковой системе головного мозга, в результате затруднения ее перемещения от места секреции – от желудочков головного мозга - к месту абсорбции в кровеносную систему, либо в результате нарушения абсорбции. Проще говоря - это состояние, при котором избыточное накопление жидкости в головном мозге является основной характеристикой. Термин «гидроцефалия» происходит от греческих слов «гидро» (вода) и «цефалус» (голова).

Хотя гидроцефалия была когда-то известна как «вода в мозге», «вода» - это, на самом деле, спинномозговая жидкость (ликвор). Это прозрачная жидкость, которая окружает головной мозг и спинной мозг. Очень большое пространство головного мозга, в котором чрезмерно накапливается спинномозговая жидкость, называется «желудочками» (желудочки мозга – полости внутри различных отделов головного мозга. Являются производными от полостей мозговых пузырей, из которых и образованы эти отделы. Желудочки головного мозга заполнены ликворой, перетекающей из них в подоболочечные полости). Расширение полостей в результате гидроцефалии создает потенциально вредное давление на ткани головного мозга.

Желудочковая система состоит из четырех желудочков, соединенных узкими проходами. Как правило, спинномозговая жидкость протекает через желудочки, выходит в цистерны в основании мозга (закрытые пространства, которые служат в качестве резервуаров), омывает поверхности головного мозга и спинного мозга, а затем впитывается в кровь.

Спинномозговая жидкость имеет три важные функции поддержания жизни:

1) сохраняет ткани головного мозга и спинного мозга в качестве своего рода «подушки» или «амортизатора» для них;
2) выполняет роль «транспортного средства» для доставки питательных веществ к головному мозгу и для удаления отходов;
3) течет между черепом и позвоночником, компенсируя изменения во внутричерепном объеме крови (иначе говоря, регулирует количество крови в головном мозге).

Баланс между производством и поглощением головным и спинным мозгом спинномозговой жидкости является критически важным. Потому спинномозговая жидкость производится непрерывно. Медицинские условия, которые блокируют его нормальное течение или поглощение, приводят к чрезмерной аккумуляции спинномозговой жидкости. В результате происходит сильное давление жидкости на мозговую ткань, что вызывает гидроцефалию.

Какие существуют виды гидроцефалии?

Гидроцефалия может быть врожденной или приобретенной.

Врожденная гидроцефалия присутствует при рождении и связана с генетической предрасположенностью или пороками развития критических структур внутри мозга во время развития. Например, стеноз (сужение) сильвиева водопровода (или водопровода среднего мозга человека – узкого, длиной 2 см, канала, проходящего внутри среднего мозга и соединяющего 3-й и 4-й желудочки. Вокруг водопровода располагается центральное серое вещество, в котором заложены ядра III и IV пар черепных нервов и др.) составляет 10% от всех случаев гидроцефалии у новорожденных. Приобретенная гидроцефалия может произойти в любое время после рождения и обычно ассоциируется с травматическим повреждением, болезнями, опухолями, внутричерепным кровоизлиянием и инфекциями.

Гидроцефалия может быть острым, подострым или хроническим заболеванием. Существует несколько различных форм гидроцефалии, в том числе - сообщающаяся, несообщающаяся и нормальная.
Гидроцефалия возникает, когда после выхода из желудочков поток спинномозговой жидкости блокируется. Эта форма называется «сообщающаяся гидроцефалия», потому что спинномозговая жидкость может течь между желудочками, которые остаются все еще открытыми. Непередающаяся, «обструктивная» или несообщающаяся гидроцефалия (возникает в результате блокады, обструкции путей оттока ликвора в желудочковой системе. Часто бывает вызвана опухолью или иным объемным процессом, абсцессом мозга, внутрижелудочковой гематомой, гранулематозным воспалением, эпендиматитом, вентрикулитом, арахноидальной кистой и другими заболеваниями) происходит, когда поток спинномозговой жидкости блокируется по одному или более узких проходов, соединяющих желудочки. Одной из наиболее распространенных причин гидроцефалии является «акведуктальный стеноз», при котором в результате сужения сильвиева водопровода между третьим и четвертым желудочками в середине мозга образуется небольшой проход.

Есть две другие формы гидроцефалии, которые не вписываются именно в упомянутые выше категории и затрагивают в основном взрослых людей: гидроцефалия экс-вакууме (когда инсульт или травматическое повреждение могут причинить вред мозгу; в этих случаях может реально возникнуть атрофия мозговой ткани) и нормальная гидроцефалия.

Итак, гидроцефалия экс-вакууме происходит, когда инсульт или травмы являются причиной повреждения мозга. В этих случаях мозговая ткань может фактически сокращаться. Обычная (нормальная) гидроцефалия чаще всего возникает у пожилых людей. Она может быть результатом субарахноидального кровоизлияния (САК - кровоизлияния в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы), инфекции, опухоли или осложнений после операции, хотя у многих людей нормальная гидроцефалия развивается без очевидных причин, когда ни один из выше перечисленных факторов не присутствует.

>

У кого развивается гидроцефалия?

Число людей, у которых развивается гидроцефалия или которые в настоящее время проживают с ними, трудно установить, так как нет национальных реестров или базы данных людей с этим заболеванием. Тем не менее, по оценкам экспертов, гидроцефалия затрагивает приблизительно одного из каждых пятисот детей.

Что вызывает гидроцефалию?

Демография;
- возраст: есть два пика, связанные с отношением заболеваемости и возраста начала гидроцефалии. Первый пик приходится на младенчество и связан с рядом врожденных пороков развития. Второй пик происходит в зрелом возрасте и в основном связан с нормальной гидроцефалией. Примерно 60% от общего числа случаев гидроцефалии являются врожденными или приобретенными в детстве. Гидроцефалия является общей и значительной педиатрической проблемой;
- пол: нет никакой разницы в частоте случаев гидроцефалии между мужчинами и женщинами. Одним из исключений является синдром Бикерса-Адамса (или гидроцефалия вследствие врожденного стеноза сильвиева водопровода, Х-сцепленная гидроцефалия, Х-сцепленный стеноз водопровода - наиболее распространенная форма наследственной врожденной гидроцефалии, клиническое ядро которой - расширение желудочков мозга и умственная отсталость; часто встречается спастический парапарез и приведение больших пальцев кистей рук), который является Х-хромосомой рецессивной гидроцефалии, что проявляется только у мужчин и затрагивает приблизительно 1/30000 мужчин при рождении. Нормальная гидроцефалия несколько чаще встречается у мужчин;
- генетика: есть целый ряд редких генетических причин гидроцефалии, наиболее важной из которых является синдром Бикерса-Адамса.

Причины и факторы риска

Врожденные причины у младенцев и грудных детей:

Акведуктальные аномалии: несообщающаяся гидроцефалия развивается чаще всего у младенцев и детей из-за нарушения режима работы сильвиева водопровода или поражения в четвертом желудочке. Результаты - от аномально узкого до полностью окклюзированного (в медицине этот термин обозначает периодическое нарушение проходимости, или обтурацию, полых анатомических образований из-за поражения их стенок) сильвиева водопровода;
- Аномалия Арнольда-Киари , типы I и II (это врожденная патология развития ромбовидного мозга, проявляющаяся несоответствием размеров ЗЧЯ, задней черепной ямки, и мозговых структур в этой области. Это приводит к опущению миндалин мозжечка и ствола головного мозга в большое затылочное отверстие и их ущемлению на этом уровне. Частота этого заболевания составляет от 3.3 до 8.2 наблюдений на 100000 населения. Аномалия Арнольда-Киари I типа - опущение структур ЗЧЯ в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия. При аномалии Арнольда-Киари II типа обычно происходит каудальная дислокация нижних отделов червя, продолговатого мозга и IV желудочка и нередко развивается гидроцефалия. Заболевание проявляется симптомами разной выраженности поражения продолговатого мозга, мозжечка, симптомами поражения спинного мозга и т.д.) характеризуется прогрессирующими гидроцефалией и миеломенингоцеле (грыжевое выпячивание спинного мозга через расщелину позвоночника. Грыжевой мешок состоит из кожи и мягкой мозговой оболочки, а его содержимое наполнено спинным мозгом и спинномозговой жидкостью. Часто дефект локализован в пояснично-крестцовой области и шейном отделе позвоночника);
- Врожденные инфекции (например, цитомегаловирус, токсоплазмоз, краснуха); расщепление позвоночника и дефекты нервной трубки; кровоизлияние или внутреннее кровотечение в головном мозге и другие причины.

Приобретенные причины у младенцев и грудных детей:

- Опухоли головного мозга (доброкачественные или злокачественные);
- Кисты, абсцессы, гематомы;
- Внутрижелудочковое кровоизлияние (ВЖК - наиболее распространенная проблема среди недоношенных детей; возникает в желудочках головного мозга ребенка, когда мелкие кровеносные сосуды лопаются, от чего кровоточат. В большинстве случаев постепенно кровотечение прекращается, кровеносные сосуды заживают. Чаще всего операцию по устранению ВЖК выполнить невозможно. Если ткань мозга повреждена, у ребенка могут быть проблемы с будущим развитием), которое наиболее часто влияет на преждевременные роды. Может быть связано также с травмами головы или аномальными разрывами сосудов;
- Субарахноидальное кровоизлияние (САК - кровоизлияние в полости между паутинной и мягкой мозговыми оболочками; часто происходит спонтанно, в результате разрыва артериальной аневризмы или вследствие черепно-мозговой травмы): оно наиболее часто следует за сообщающейся гидроцефалией и может блокировать паутинные ворсинки, ведущие к обструкции потока спинномозговой жидкости. Это обычно является результатом внутрижелудочкового кровоизлияния у недоношенного ребенка;
- Инфекции, особенно бактериальный менингит (молниеносная, нередко фатальная гнойная инфекция оболочек мозга; воспаление оболочек головного или спинного мозга, развивающееся в результате бактериальной инфекции) и церебральный абсцесс (абсцесс головного мозга, ЦНС абсцесс - появляется в ткани мозга и вызывается скоплением и воспалением инфицированного материала, образованного местным либо удаленным источником инфекции, и иммунных клеток);
- Повышение венозного давления пазух;
- Лейкемические инфильтраты ЦНС (инфильтрат - скопление в тканях организма клеточных элементов с примесью крови и лимфы; лейкемические инфильтраты ЦНС – скопление в центральной нервной системе элементов крови, пораженной лейкозом, или лейкемией нервных волокон) может заполнить субарахноидальное пространство и вызвать гидроцефалию.

Приобретенные причины у взрослых:

Гидроцефалию могут вызвать:

Доброкачественные или злокачественные опухоли могут вызвать закупорку спинномозговая жидкости. Например, такие виды опухолей, как: эпендимома, астроцитома клеток, сосудистое сплетение папиллома, краниофарингиома, аденома гипофиза, гипоталамуса или глиома зрительного нерва, гамартома и метастатические опухоли - чаще всего связаны с гидроцефалией;
- субарахноидальное кровоизлияние , на которое приходится одна треть случаев гидроцефалии у взрослых. Паутинные ворсинки блокируют кровоизлияния, но сообщающаяся гидроцефалия сохраняется между желудочками и субарахноидальным пространством, создавая такую форму гидроцефалии, которая является и одновременно и обструктивной, и сообщающейся;
- черепно-мозговая травма: гидроцефалия обычно вызвана субарахноидальным кровоизлиянием, которое чаще всего происходит из-за травматических повреждений головы;
- идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии;
- задние черепные ямки как последствие хирургии: нормальные пути спинномозговой жидкости могут быть заблокированы в результате операции;
- врожденный акведуктальный стеноз: гидроцефалия может протекать бессимптомно до совершеннолетия;
- инфекции: например, бактериальный менингит, церебральный абсцесс;
- лекарственные препараты: например, настой Инфликсимаба.

Причины нормальной гидроцефалии:

Субарахноидальное кровоизлияние;
- черепно-мозговая травма;
- инфекция, особенно менингит;
- опухоли;
- хирургия задней черепной ямки;
идиопатическая гидроцефалия: составляет примерно одну треть случаев гидроцефалии.

Редкие причины гидроцефалии

Синдром Бикерса-Адамса;
- избыточное производство спинномозговой жидкости (ликвора) в сосудистом сплетении папилломы - очень редкая, но реальная причина гидроцефалии.

Факторы риска:

Недавние травмы головы;
- у недоношенных детей, которые родились на сроке беременности менее 34 недель или с весом менее 1,8 кг, при рождении возникает высокий риск внутрижелудочкового кровоизлияния, которое может привести к гидроцефалии.

Симптомы гидроцефалии

Симптомы приобретенной гидроцефалии могут включать:

Головную боль;
- тошноту и рвоту;
- нечеткое зрение;
- проблемы с равновесием;
- проблемы с контролем мочевого пузыря;
- проблемы с мышлением и памятью.

Симптомы гидроцефалии зависят от возраста, прогрессирования заболевания и индивидуальных различий в толерантности к данному состоянию (т.е., способности его терпеть). Например, способность младенца компенсировать повышенным давлением избыток спинномозговой жидкости и расширение желудочков - отличается от способности к этому взрослого человека. Череп младенца может расширяться и более или менее легко вместить накопленную спинномозговую жидкость, потому что швы (волокнистые суставы, которые соединяют кости черепа) мягкие и еще не закрыты.

У младенцев часто наиболее очевидный признак гидроцефалии - быстрый рост окружности головы или необычно большой размер головы. Другие симптомы могут включать: рвоту, сонливость, раздражительность, косоглазие вниз и судороги.

Дети старшего возраста и взрослые могут испытывать различные симптомы, так как их череп не может расширяться, чтобы вместить накопленную спинномозговую жидкость. Симптомы у них могут включать следующие: головную боль, которая сопровождается рвотой, тошнотой, отеком диска зрительного нерва, который является частью зрительного нерва, нарушением зрения, в том числе двоением в глазах, косоглазием вниз, проблемами с равновесием, плохой координацией, нарушением походки, недержанием мочи, замедлением или потерей прогресса развития, вялостью, сонливостью, раздражительностью, а также другими изменениями в личности или сознании, включая потерю памяти.

Симптомы нормальной гидроцефалии включают: проблемы с ходьбой, нарушение контроля мочевого пузыря, ведущее к частому мочеиспусканию, прогрессивным психическим нарушениям и деменции. Человек с этим типом гидроцефалии может иметь общее замедление движений или может жаловаться, что его или ее ноги как будто «застряли». Некоторые из этих симптомов также могут быть частью и других серьезных расстройств – таких, например, как болезнь Альцгеймера (это прогрессирующий паралич памяти; наиболее распространенная форма деменции, неизлечимое дегенеративное заболевание центральной нервной системы, характеризуется постепенной потерей памяти), болезнь Паркинсона (или паркинсонизм – это прогрессирующее неврологическое дегенеративное хроническое заболевание экстрапирамидной моторной системы, характерно для людей старшего возраста. Вызван паркинсонизм разрушением и гибелью нейронов, которые продуцируют нейромедиатор дофамин в отделах центральной нервной системы. Недостаточная выработка дофамина ведет к активирующему влиянию базальных ганглиев на кору головного мозга. Основными или кардинальными симптомами являются: гипокинезия, мышечная ригидность, постуральная неустойчивость, тремор или дрожь, общая скованность и нарушение позы и движений. Заболевание связано с постепенной гибелью двигательных нервных клеток - нейронов, вырабатывающих дофамин, из-за чего нарушается регуляция движений и мышечного тонуса. Паркинсонизмом заболевает примерно каждый сотый человек в возрасте за 60 лет. У мужчин он встречается чаще, чем у женщин) и болезнь Крейтцфельда-Якоба (Кройцфельдта-Якоба, синдром кортико-стриоспинальной дегенерации, псевдосклероз спастический, коровье бешенство, трансмиссивная спонгиоформная энцефалопатия - прогрессирующее дистрофическое заболевание базальных ганглиев, коры большого мозга и спинного мозга; основное проявление губчатой энцефалопатии).

Нормальная гидроцефалия часто неправильно диагностируется и неправильно лечится. Врачи могут использовать для диагностики нормальной гидроцефалии и различные тесты, в том числе: сканирование мозга (КТ и/или МРТ), использование спинного или поясничного катетера, мониторинг внутричерепного давления и нейропсихологических тестов, чтобы исключить любые другие условия.
Важно при этом помнить, что симптомы у разных людей значительно отличаются.

Как ставится диагноз «гидроцефалия»

Гидроцефалия диагностируется при помощи клинической неврологической оценки и с помощью методов черепной визуализации - УЗИ, компьютерной томографии (КТ), магнитно-резонансной томографии (МРТ) или методов скрининг-мониторинга. Врач выбирает соответствующий диагностический инструмент, основываясь на возрасте больного, клинической картине и присутствии известных или подозреваемых аномалий головного или спинного мозга.

Регулярная, во втором триместре беременности, скрининг-морфология может выявить гидроцефалию. Всем беременным женщинам предлагается скрининг?-фетопротеина материнской сыворотки (альфа-фетопротеин, АФП - эмбриональный сывороточный белок, гликопротеин, первый альфа-глобулин, имеющийся в крови млекопитающих и преобладающий на ранних стадиях эмбрионального развития; по физико-химическим свойствам близок к сывороточному альбумину). Повышенные его уровни часто ассоциируются с гидроцефалией. Все дети с миеломенингоцеле должны быть обследованы на гидроцефалию с помощью УЗИ, признаки и симптомы которой могут развиваться позже.

Все беременные женщины должны иметь подробную морфологию УЗИ плода на 16- 20 неделях беременности. Сканирование может выявить вентрикуломегалию (или вентрикулярное расширение – расширение желудочков головного мозга, патологическое изменение, при котором у плода можно наблюдать увеличение размеров желудочков головного мозга, приводящее к заболеваниям в нем или неврологическим нарушениям) и аномалии в распределении спинномозговой жидкости.

Лечение гидроцефалии

Гидроцефалию очень часто лечат хирургически, путем вставки системы шунтов. Эта система отводит поток спинномозговой жидкости от ЦНС на другой участок тела, где эта жидкость может быть поглощена как часть нормального процесса кровообращения.

Шунт представляет собой гибкий, но прочный пластмассовый тюбик. Система шунта состоит из шунта, катетера и клапана.

Ограниченное число лиц можно лечить с помощью альтернативной процедуры под названием «третья вентрикулостомия» (это хирургическая операция с введением канюли, т.е., полой иглы, в один из боковых желудочков головного мозга. Такая операция выполняется для понижения повышенного внутричерепного давления, получения из желудочков ликвора и его последующего исследования, введения антибиотиков или контрастного вещества при рентгенологическом обследовании). В этой процедуре применяют нейроэндоскоп - небольшую камеру, которая использует волоконно-оптические технологии для визуализации малых и труднодоступных хирургических областей, что позволяет врачу осмотреть поверхность желудочков. С помощью небольшого инструмента делается небольшое отверстие в полости третьего желудочка, что позволяет спинномозговой жидкости в обход областей обструкции (непроходимости жидкости) течь вокруг поверхности мозга, по направлению к месту резорбции (всасывания, повторного поглощения).

Каковы возможные осложнения шунтирования

Шунтирующие системы не являются совершенными устройствами. Осложнения могут включать: механическое повреждение, инфекции, препятствия и необходимость удлинить или заменить катетер. Как правило, шунтирующие системы требуют мониторинга и регулярного медицинского наблюдения. При возникновении осложнений, системе шунта обычно требуется некоторый тип пересмотра. Некоторые осложнения могут привести и к разным другим проблемам.

Вентрикулоперитонеальное шунтирование

Вентрикулоперитонеальное шунтирование - хирургия для лечения гидроцефалии в головном мозге. Длинные, тонкие трубки позволяют дренировать избыточную спинномозговую жидкость (ликвор) из желудочков внутри мозга к брюшной полости, где она может быть поглощенной в кровеносную систему.
Эта процедура выполняется в операционной под общим наркозом. Она занимает около 1,5 часа.

Эта операция делается, когда у больного слишком много спинномозговой жидкости (ликвора) в головном и спинном мозге, что может привести к повреждению мозга.
Дети могут родиться с гидроцефалией. Это может произойти одновременно с другими врожденными дефектами позвоночника или мозга. Шунтирование должно быть сделано, как только диагностируется гидроцефалия.

Риски и осложнения

Рисками при любой анестезии являются:

Индивидуальная реакция организма на лекарства, их непереносимость;
- проблемы с дыханием;
- изменения кровяного давления или частоты дыхания.

Рисками при любой операции являются:

Кровотечение;
- инфекция.

Возможные риски вентрикулоперитонеального шунтирования:

Сгусток крови или кровотечение в головном мозге;
- отек головного мозга;
- отверстие в кишечнике (перфорация кишечника), которая может возникнуть уже после операции;
- утечка спинномозговой жидкости под кожу;
- заражение шунта или всего головного мозга;
- повреждение мозговой ткани;
- судороги.

Перед процедурой

Если процедура не является экстренной, а является плановой операцией:

Расскажите своему врачу или медсестре, какие препараты, пищевые добавки, витамины или травы принимаете вы или ваш ребенок (в зависимости от того, кто болен);
- врач или медсестра скажут вам, когда нужно прибыть в больницу;
- спросите врача или медсестру, что можно есть и пить до операции.
- большие дети не должны есть любую еду или пить молоко в течение 6 часов до операции, и не могут пить другие жидкости (сок или воду) за 4 часа до операции;
- дети младше 12 месяцев не могут, как правило, есть овсяные хлопья или детское питание за 6 часов до операции. Им можно давать попить прозрачные жидкости за 4 часа до операции;
- врач может попросить вымыть больного ребенка специальным дезинфицирующим (антибактериальным) мылом утром, перед операцией. Нужно будет хорошо помыть его после использования этого мыла.

После процедуры

Ребенку нужно лежать на ровной поверхности в течение 24 часов после вставления шунта. После этого ребенок может сесть.
Ребенок, вероятно, останется в больнице в течение 2-4 дней. Врачи должны внимательно понаблюдать за ним. В течение этого периода ребенок должен получить:

Жидкости через вену;
- антибиотики;
- возможно, обезболивающие лекарства.

Перспективы шунтирования

Размещение шунта обычно успешно сокращает давление жидкости в головном мозге. Но если гидроцефалия связана также с другими заболеваниями – такими, как, например, расщелина позвоночника, опухоли головного мозга, менингит, энцефалит или кровоизлияния, все это может повлиять на результаты и прогнозы. Тяжесть гидроцефалии на момент перед операцией также будет влиять на результат.
Основными возможными осложнениями шунтирования при гидроцефалии могут быть инфицированный или заблокированный шунты. Шунт может перестать работать. Если это произойдет, жидкость начнет снова накапливаться в мозге.

Прогноз гидроцефалии

Прогноз для людей с диагнозом «гидроцефалия» трудно предсказать, хотя есть некоторая связь между конкретной причиной гидроцефалии и результатом. Ситуация осложняется наличием связанных расстройств, своевременности диагностики и успешного лечения. Степень, в которой давление ликвора путем хирургии шунта можно свести к минимуму или обратить повреждение мозга, пока не совсем ясна.

Больные гидроцефалией люди и их близкие должны знать, что гидроцефалия создает риск как умственного и физического развития. Тем не менее, многие дети с этим диагнозом от реабилитационной терапии и образовательных мероприятий переходят к ведению нормальной жизни, лишь с некоторыми ограничениями. Решающее значение для появления положительного результата имеет лечение больного целой командой - из специалистов-медиков, специалистов по реабилитации и экспертов в области образования. При полном отсутствии лечения прогрессирующая гидроцефалия может стать смертельной.

Симптомы нормальной гидроцефалии обычно ухудшаются с течением времени, если заболевание не лечить. При этом некоторые люди могут испытывать временные улучшения. В то время как успех лечения с помощью шунтов варьируется, некоторые люди после лечения почти полностью выздоравливают и имеют хорошее качество жизни. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы полного восстановления.

Первичная профилактика гидроцефалии

Недостаточное потребление фолиевой кислоты до беременности и на ее ранних сроках, в течение нескольких недель после зачатия, является основным фактором, ответственным за снижение риска ДНТ (дефектов нервной трубки). Дефект расщепления позвоночника происходит на четвертой неделе беременности, прежде чем многие женщины понимают, что они беременны. Следовательно, рекомендуется, чтобы все женщины детородного возраста принимали добавки с фолиевой кислотой. По оценкам, до 70% случаев расщелины позвоночника может быть предотвращено таким путем. Продукты, которых много фолиевой кислоты, включают: шпинат, морские бобы, зародыши пшеницы, авокадо и апельсины; обогащенные фолиевой кислотой макаронные изделия, рис, кукурузная мука и т.д.;

Ведение беременности: кровоподтеки, черепно-мозговая травма и инфекции наблюдаются при некоторых преждевременных родах; преждевременные роды могут, таким образом, являться фактором риска гидроцефалии. Беременные женщины могут снизить риск гидроцефалии у своего будущего ребенка, принимая необходимые меры предосторожности, чтобы снизить вероятность преждевременных родов - например, путем создания соответствующего дородового ухода.

Инфекции: необходимо незамедлительно лечить инфекции – особенно такие, как менингит и другие заболевания, которые связаны с гидроцефалией;

Физическая активность: должны быть приняты меры, чтобы снизить риск посттравматической гидроцефалии. Младенцы и дети могут быть защищены от травм головы путем бережного обращения с ними и ношения того, шлемов или касок во время езды на велосипеде, катания на скейтборде и роликах и т.п.;

Окружающая среда: окружающая среда в доме должна быть абсолютно безопасной и ориентированной на предотвращение любых падений и травм.

Гидроцефалия – это тяжелое заболевание, поражающее ткани, окружающие головной мозг. Наиболее часто оно наблюдается у маленьких детей, однако и взрослые также не застрахованы от данного недуга. Болезнь со временем может прогрессировать и стать причиной тяжелых осложнений, а также летального исхода.

Описание болезни

Слово «гидроцефалия» образовано из двух греческих слов, означающих «вода» и «голова». Иными словами, болезнь заключается в избытке воды в голове. Отсюда и ее второе название – водянка головного мозга. Однако, строго говоря, название это не совсем правильное. Дело в том, что при гидроцефалии в голове наблюдается избыток отнюдь не воды, а спинномозговой жидкости, или ликвора.

Ликвором называется жидкость, жизненно необходимая для функционирования нервной ткани. Ее можно найти как в спинном мозге, так и в головном. В головном мозге ликвор сосредоточен в четырех желудочках, расположенных в центре черепа. Два верхних желудочка расположены в обоих полушариях, а два нижних – вдоль центральной оси мозга. Желудочки сообщаются между собой при помощи системы труб, которые называются водопроводом мозга. Кроме того, ликвор может поступать в субарахноидальное пространство, разделяющее мозговые оболочки, и специальные мозговые цистерны, расположенные у основания черепа.

Функции ликвора разнообразны:

• предохранение нервных тканей от внешних механических воздействий
• вывод из мозга вредных веществ и доставка питательных элементов
• поддержание стабильного значения внутричерепного давления.

Объем ликвора относительно невелик, у младенцев он составляет 50 мл, у взрослых – 120-150 мл.

Ликвор, подобно крови, циркулирует внутри полости черепа. При этом его состав все время обновляется. У взрослых в среднем это происходит 3 раза в день, у грудных детей чаще – до 8 раз в день. Каждую минуту у взрослого человека образуется 0,35 мл ликвора, а за сутки – примерно 500 мл. Давление ликвора у взрослого может варьироваться в широких пределах – от 70 до 180 мм рт. ст.

В основном ликвор образуется в желудочках мозга. Две трети жидкости генерируется сосудистыми сплетениями желудочков, а остальное – мембраной желудочков и мозговыми оболочками. В особых венах, расположенных внутри черепа, в его затылочно-теменной части – венозных синусах, происходит его всасывание.

Следовательно, если по каким-то причинам нарушается процесс циркуляции ликвора и его образуется больше чем нужно, или же он недостаточно быстро всасывается, то наблюдается избыток жидкости в полости черепа. Именно этот синдром и называется гидроцефалией.

Избыток ликвора по-разному проявляется у детей и взрослых. Взрослые имеют твердые кости черепа, поэтому избыток ликвора, как правило, приводит к повышенному внутричерепному давлению. Совсем другое дело – маленькие дети в возрасте до 2-3 лет. Они имеют довольно мягкие кости черепа, и поэтому у них гидроцефалия зачастую проявляется в виде аномального расширения окружности головы.

Разновидности заболевания

Существуют три основные формы гидроцефалии: открытая, закрытая (окклюзионная) и гиперсекреторная. Закрытый тип заболевания возникает в том случае, если существует физическое препятствие для оттока ликвора из предназначенных для него емкостей черепа в системный кровоток. Причиной данной разновидности могут быть кисты, опухоли или кровоизлияния. Открытый тип гидроцефалии наблюдается тогда, когда нарушен механизм всасывания ликвора в системный кровоток. При этом типе причиной заболевания чаще всего является перенесенные ранее инфекции, например, менингит либо же наличие крови в субарахноидальном пространстве. Гиперсекреторная гидроцефалия – относительно редкий тип заболевания, наблюдаемый примерно в 5 % случаев. Она возникает в результате чрезмерной продукции спинномозговой жидкости. Такая ситуация может случиться, например, из-за патологии сосудистого сплетения.

Также выделяют такие типы гидроцефалии, как врожденная, приобретенная и заместительная. О врожденном типе заболевания говорят тогда, когда гидроцефалия присутствует у человека с момента рождения. Приобретенная гидроцефалия является следствием перенесенных заболеваний. Заместительный тип болезни возникает в случае деградации мозговой ткани и замещения ее увеличенным объемом ликвора.

По интенсивности протекания патологических процессов заболевание может быть разделено на острый и хронический тип. Острый тип развивается в течение нескольких дней, как правило, в закрытой форме, и требует немедленного хирургического лечения. Хроническая форма развивается в течение нескольких месяцев. Она чаще совмещается с открытым типом заболевания.

По расположению увеличенного объема ликвора заболевание делится на наружную, внутреннюю и смешанную разновидности. При наружном типе избыток жидкости скапливается в основном в пространстве между мозговыми оболочками. При внутреннем болезнь затрагивает желудочки мозга. Этот тип болезни чаще всего сочетается с врожденной закрытой формой. Кроме того, внутреннюю гидроцефалию могут подразделять на симметричную и одностороннюю. Односторонняя разновидность гидроцефалии диагностируется в том случае, если увеличение объема ликвора затрагивает лишь один из двух симметрично расположенных желудочков. При смешанном типе наблюдается увеличение объема жидкости как в желудочках, так и в пространстве между мозговыми оболочками.

Также заболевание может иметь компенсированную и декомпенсированную формы. При компенсированной форме, несмотря на увеличение количества жидкости, не наблюдается сдавливания нервных структур мозга и соответственно, негативных неврологических симптомов. Однако при отсутствии лечения болезнь может перейти в декомпенсированную стадию.

По динамике развития гидроцефалию делят на прогрессирующую, стабилизировавшуюся и регрессирующую. По степени давления спинномозговой жидкости заболевание может быть разделено на гипертензивный (с повышенным давлением), нормотензивный (с нормальным давлением) и гипотензивный (с пониженным давлением) типы.

Причины возникновения водянки головного мозга у детей

Хотя заболевание у детей встречается чаще, чем у взрослых, тем не менее, его распространенность гораздо ниже, чем принято считать. Статистика утверждает, что один случай заболевания гидроцефалией приходится на несколько тысяч новорожденных (от 1000 до 3000 по разным источникам). Тем не менее, водянка головного мозга является одним из самых распространенных отклонений в развитии у детей. Мальчики болеют несколько чаще девочек. Наиболее часто болезнь обнаруживается в первые три месяца жизни.

Следует иметь в виду, что реальная разновидность гидроцефалии не имеет ничего общего с гораздо более распространенным у грудных детей диагнозом «гипертензионно-гидроцефальный синдром». Данное состояние характеризуется несколько повышенными значениями внутричерепного давления, однако в большинстве случаев оно проходит самостоятельно и не требует серьезного лечения, в отличие от настоящей гидроцефалии.

Заболевание у детей может врожденным или приобретенным. К врожденной гидроцефалии могут приводить различные факторы:

• родовые травмы,
• гипоксия плода,
• генетические аномалии,
• заражение организма ребенка в утробе матери инфекционными заболеваниями.

К числу инфекционных заболеваний, способных вызвать водянку головного мозга, относятся:

• краснуха,
• паротит,
• сифилис,
• герпес
• токсоплазмоз,
• микоплазмоз,
• ОРВИ,
• цитамегаловирусная инфекция.

Врожденные генетические аномалии, приводящие к развитию гидроцефалии:

• Синдром Киари – заболевание, при котором объем мозга меньше объема черепа;
• Врожденное сужение водопровода мозга;
• Недоразвитость отверстий для оттока ликвора;
• Прочие хромосомные нарушения.

Приобретенный тип болезни может являться осложнением острых инфекционных заболеваний, таких, как менингит, отит или энцефалит, появиться после отравлений токсическими веществами, в результате кровоизлияний и опухолей и т.д. Всего, как полагают специалисты, существует более 180 причин возникновения гидроцефалии.

Симптомы заболевания у детей

У детей грудного и младшего возраста, как правило, симптомы ярко выражены. В первую очередь обращает на себя внимание большой размер черепа. Следует учитывать, что голова у грудных детей растет довольно быстро – примерно по 1,5 см в окружности в месяц. Однако если темпы увеличения головы превышают данное значение, то это повод обеспокоиться.

У новорожденных череп состоит из отдельных костей, которые отделены друг от друга. С возрастом кости должны срастаться. Увеличение количества мозговой жидкости мешает этому процессу и раздвигает кости, делая голову ребенка непропорционально большой.

Но большой размер головы не является единственным признаком гидроцефалии, более того, в некоторых случаях этот симптом может отсутствовать. Необходимо также обратить внимание на кожу головы. Обычно при гидроцефалии она тонкая и блестящая, на ней заметна сеть кровеносных сосудов. Хотя у детей податливые кости черепа, тем не менее, в ряде случаев увеличение количества жидкости в полости черепа приводит к сдавливанию различных отделов мозга.

Также симптомами заболевания у грудного ребенка являются набухший родничок, выпячивания кожи в районах смыкания костей черепа. При постукивании по костям черепа слышен характерный звук «треснувшего горшка».

Ребенок с гидроцефалией может страдать различными неврологическими расстройствами:

• парез отдельных частей тела,
• изменение тонуса мышц,
• слабость мышц,
• судороги,
• плохой сон,
• плохой аппетит,
• тремор рук и подбородка,
• трудности с держанием головы, стоянием и сидением,
• задержки речи и развития.

Стоит также обратить внимание на внешний вид глазных яблок и характер их движений. В список офтальмологических симптомов, характерных для заболевания, входят:

• непроизвольные движения глазных яблок,
• закатывания глаз,
• косоглазие,
• синдром Грефа или симптом «заходящего солнца» (белая полоса между веком и зрачком, появляющаяся при движении глаз).

В большинстве случаев для грудных детей характерен нормотензивный тип гидроцефалии. Для детей старше 2 лет симптомы могут включать и признаки повышенного внутричерепного давления:

• рвота;
• головные боли;
• нарушение координации движений;
• раздражительность;
• сонливость;
• двоение в глазах и прочие нарушения зрения, вплоть до полной слепоты.

У детей старшего дошкольного и школьного возраста могут наблюдаться проблемы с памятью, успеваемостью, социальной адаптацией, неврозы, головные боли.

Причины заболевания у взрослых

В большинстве случаев болезнь у взрослых и детей старше 12 лет имеет вторичный характер. Это значит, что причиной заболевания является какой-то другой недуг.

Список заболеваний, способных вызвать гидроцефалию у взрослых, достаточно велик:

• опухоль мозга,
• энцефалит,
• сердечная недостаточность,
• тяжелая степень гипертонической болезни,
• саркоидоз,
• заболевания почек,
• аневризмы сосудов,
• кровоизлияния,
• черепно-мозговые травмы,
• ишемический инсульт,
• гипоксия мозга,
• алкоголизм.

Также причиной болезни могут быть атрофии тканей мозга. Этот вариант болезни называется заместительной гидроцефалией.

Симптомы гидроцефалии у взрослых

У взрослых при увеличении количества жидкости, циркулирующей в полости черепа, не происходит увеличения костей черепа. Поэтому в большинстве случаев водянка головного мозга сопровождается повышением внутричерепного давления (ВЧД). Этот синдром можно определить по характерным симптомам. Основной симптом повышенного ВЧД – постоянные головные боли, не снимаемые при помощи анальгетиков. Головная боль чаще всего усиливается в утренние часы, что связано с повышением ВЧД в ночное время. При острой форме гидроцефалии могут наблюдаться:

• ухудшение зрения;
• рвота и тошнота;
• сонливость;
• вестибулярные симптомы – головокружения, нарушения походки;
• парезы;
• изменения мышечного тонуса;
• глазодвигательные нарушения.

В тяжелых случаях у пациентов возможны нарушения речи и поведения, повышенная агрессивность, или, наоборот, апатия.

Для хронической формы гидроцефалии характерны следующие нарушения:

• когнитивные расстройства,
• бессонница,
• апатия,
• нарушения памяти,
• нарушения ходьбы,
• эпилептические припадки,
• энурез.

Диагностика заболевания

Существует несколько способов определения заболевания. У детей болезнь выявить зачастую проще, чем у взрослых. А вот у взрослых пациентов распознать заболевание порой бывает нелегко. Раньше многим взрослым пациентам, страдающим гидроцефалией, ставились диагнозы различных психических и неврологических расстройств. При этом, естественно, их лечение было не очень эффективным. Лишь после появления современных диагностических методов ситуация изменилась в лучшую сторону.

У детей заболевание чаще всего выявляется педиатром при регулярном осмотре ребенка. Врач может обратить внимание на такие явные признаки гидроцефалии, как увеличение головы, выбухание родничка, расхождение швов черепа, изменения внешнего вида кожи, характерные неврологические симптомы. Для облегчения диагностики родителям рекомендуется записывать значения окружности головы малыша через определенные интервалы времени. При подозрении на заболевание педиатр может дать направление к неврологу, нейрохирургу или детскому хирургу.

Однако многие из вышеперечисленных симптомов могут наблюдаться и при других патологиях – внутричерепных гематомах, кистах и опухолях, некоторых врожденных заболеваниях, например, болезни Кэнэвэн. Поэтому предварительный диагноз может быть подтвержден или опровергнут лишь при помощи инструментальных исследований – МРТ (наиболее информативный способ), компьютерной томографии, рентгенографии. У маленьких детей может применяться УЗИ (так называемая нейросонография), при проведении которой используются отдельные области головы малыша, доступные для прохождения ультразвуковых волн. УЗИ также позволяет также диагностировать гидроцефалию у ребенка еще в утробе матери. Подобная диагностика очень важна, поскольку увеличенная голова плода может значительно осложнить роды.

При диагностике причин закрытой гидроцефалии может использоваться эндоскопическая техника. Суть этого метода состоит во введении в полость желудочков специального устройства – эндоскопа, с помощью которого изображение может передаваться на монитор врача.

Для диагностики может использоваться также изучение глазного дна, помогающее выявить повышение ВЧД. Однако этот метод нельзя назвать важным, поскольку далеко не всегда заболевание сопровождается повышением ВЧД.

Электроэнцефалография при гидроцефалии в большинстве случаев также малоинформативна и может использоваться лишь как вспомогательное средство диагностики. Тем не менее, ЭЭГ может использоваться при терапии связанных с гидроцефалией неврологических нарушений, например, судорожного синдрома.

При диагностике заболевания следует учитывать динамику происходящих патологических изменений. То есть, например, однократно зафиксированное на МРТ увеличение размера желудочков еще не является признаком, свидетельствующим о гидроцефалии. Во многих случаях данный симптом может пройти самостоятельно. Другое дело, если проведенные с интервалом в несколько месяцев исследования показывают ухудшение состояния. Только в таком случае диагноз может быть подтвержден. Если же наблюдения показывает, что объем желудочков увеличен, но он остается стабильным, то, как правило, лечение в такой ситуации не требуется.

Осложнения гидроцефалии

При отсутствии лечения болезнь в большинстве случаев будет прогрессировать. Это может привести к негативным последствиям, в том числе, и грозящим пациенту летальным исходом.

Основные осложнения гидроцефалии:

• Отек мозга,
• Смещение мозга,
• Эпилептические припадки,
• Кома,
• Инсульт,
• Дыхательная недостаточность.

При гидроцефалии у детей грудного возраста наблюдается замедление или остановка формирования новых тканей мозга. А это приводит к отставанию в умственном, психическом и эмоциональном развитии ребенка.

Лечение

В последнее время медицина достигла большого прогресса в деле лечения гидроцефалии. Если еще четверть века назад более половины заболевших погибали, то теперь смертность составляет не более 5%.

Выбор методов лечения гидроцефалии зависит от этиологии заболевания, его формы и степени развития. В отдельных случаях возможно этиотропное лечение. Однако в большинстве случаев терапия направлено на удаление жидкости из полости черепа. Лечение прогрессирующей гидроцефалии у взрослых и детей может осуществляться только хирургическими методами, консервативное лечение при этом малоэффективно.

Операции, проводимые при закрытой и открытой гидроцефалии, несколько отличаются. Раньше открытая водянка головного мозга считалась практически неизлечимым заболеванием. Однако в середине 20 в. появились новые технологии, позволяющие спасти большинство больных.

Для того, чтобы вывести лишнюю жидкость из полости черепа, обычно применяется шунтирование. Оно заключается в прокладке трубопровода, по которому ликвор бы перекачивался в другие полости тела. На большей части длины подобные трубки находятся под поверхностью кожи. В качестве мест, куда собирается жидкость, может использоваться область брюшины (95% случаев), предсердия, область груди. В некоторых случаях жидкость может отводиться не из головного мозга, а из спинного и направляться также в брюшную полость.

Если операция проводится ребенку, то по мере его взросления и роста катетеры требуют удлинения или замены. Современные катетеры оснащены специальными клапанами, позволяющими регулировать давление жидкости в мозговых емкостях.

При отсутствии непосредственной угрозы жизни операция по шунтированию осуществляется в плановом порядке. В качестве временной меры, позволяющей снизить давление спинномозговой жидкости, применяются пункции в области позвоночника.

Закрытая гидроцефалия часто требует быстрого хирургического вмешательства, так как при этой форме заболевания может произойти сдавливание дыхательного центра. Поэтому в подобном случае может проводиться временная операция с установкой специальной емкости для оттока ликвора.

При закрытой гидроцефалии основные усилия хирурга должны быть направлены на устранения препятствия, мешающего нормальной циркуляции ликвора. В некоторых случаях подобное препятствие (сосудистая аневризма, киста, гематома, опухоль) можно устранить. Чаще всего для этой цели используются эндоскопические системы, вводимые в полость желудочков. Операция осуществляется при помощи хирургических инструментов, электрода или лазера, и позволяет восстановить функции трубопроводов мозга.

Однако в некоторых случаях, например, при опухолях, как доброкачественных, так и злокачественных, подобные операции невозможны. В таком случае хирург может проложить трубопровод из емкости, в которой скапливается ликвор, в другую емкость, где возможно его всасывание в кровь.

Во всех случаях целью операции является восстановление нарушенного по каким-то причинам баланса генерации и вывода ликвора. Разумеется, в том случае, если заболевание является вторичным, то основные силы следует направить на лечение основного недуга, вызвавшего избыток спинномозговой жидкости.

Медикаментозная терапия

Медикаментозное лечение в большинстве случаев является вспомогательным, а не основным. Как правило, используются мочегонные средства и средства, увеличивающие вывод кальция из организма, такие, как Диакарб, Маннит, Фуросемид.

В случае легкой формы гидроцефалии возможна терапия лишь при помощи мочегонных препаратов. Однако при прогрессирующей форме заболевания препараты применяются лишь в период подготовки к операции, либо в восстановительный период после операции.

Диета

Диета при гидроцефалии также носит вспомогательный характер и помогает сдержать быстрое прогрессирование заболевания. Прежде всего, следует исключить из рациона продукты, способствующие накоплению жидкости в организме. В частности, категорически противопоказаны такие продукты, как:

• копчености,
• колбасы,
• кондитерские изделия,
• жирные сорта мяса и птицы,
• продукты с глюконатом натрия,
• свежие хлебобулочные изделия.

Прогноз

Прогноз при гидроцефалии зависит от того, насколько быстро и своевременно будет поставлен диагноз и начато лечение. Дети с гидроцефалией могут прожить нормальную жизнь, хотя и сталкиваться при этом с некоторыми проблемами, связанными с обслуживанием шунтов. Если же лечение заболевания у грудного ребенка не было начато своевременно, то его развитие грозит ребенку отставанием в развитии, нарушением речи, а также необратимыми изменениями в головном мозге, приводящими к инвалидности.

Повышенное внутричерепное давление — диагноз, который знают почти все молодые родители, так как он выставляется в нашей стране широко, причем зачастую — безосновательно, без проведения необходимых исследований. На самом деле в основе этой патологии — тяжелые заболевания, одно из которых — гидроцефалия.

Немного анатомии и физиологии

Гидроцефалия (водянка головного мозга) (от гр. «гидро» — вода, «цефалон» — голова) — это состояние, сопровождающееся увеличением объема желудочков мозга. В головном мозге человека имеется несколько сообщающихся друг с другом полостей, наполненных ликвором (спинномозговой жидкостью). Полости эти называются желудочками. Желудочковая система состоит из двух боковых желудочков, которые соединяются со щелевидным третьим желудочком (III желудочек), который, в свою очередь, через тонкий канал (Сильвиев водопровод) соединяется с четвертым желудочком (IV желудочек). Ликвор вырабатывается в сосудистых сплетениях желудочков и свободно перемещается из боковых до IV желудочка, а из него — в подпаутинное пространство головного и спинного мозга (подпаутинным (субарахноидальным) пространством называется пространство между мозгом и твердой мозговой оболочкой), где он омывает наружную поверхность мозга. Там же происходит его обратное всасывание в кровеносное русло. Ликвор — это прозрачная, бесцветная жидкость, по виду очень похожая на воду, содержит незначительное количество клеток, белка и солей. У младенца количество ликвора составляет около 50 мл, у подростка и взрослого человека — до 120-150 мл. Ликвор постоянно вырабатывается и всасывается, в сутки сосудистыми сплетениями головного мозга продуцируется до 500 мл спинномозговой жидкости.

Любое нарушение в системе ликворопродукции, ликвороциркуляции и всасывании ликвора ведет к избыточному его скоплению в полостях головного мозга, что называется гидроцефалией, или водянкой головного мозга.

В основе гидроцефалии головного мозга у взрослых лежит избыточное скопление в системе желудочков головного мозга спинномозговой жидкости (ликвора). В норме она занимает одну десятую части объема полости черепа. Чаще выявляется в детском возрасте, однако может развиться и у взрослых.

Что такое гидроцефалия (водянка) головного мозга?

Дословный перевод с греческого: «гидро» это вода, «цефал» — голова, или «вода в голове», или водянка. Внутри головного мозга имеются особые полости (желудочки и Сильвиев водопровод), в которых циркулирует ликвор (спинномозговая жидкость). Расположенные в боковых желудочках сосудистые сплетения в течение суток образуют около 600 мл ликвора, непрерывно поступающего в систему желудочков, а затем всасывающегося специальными клетками паутинной оболочки. Отток из полости черепа происходит по спинномозговым венам и сосудам лимфатической системы. Ликвор поддерживает гомеостаз, питает нейроны и защищает головной мозг от повреждений извне.

Гидроцефалия головного мозга возникает из-за избыточного продуцирования ликвора, затруднений циркуляции или нарушения всасывания. В результате количество жидкости внутри мозга превышает физиологические нормы, что приводит к повышению внутричерепного давления. Появляются различные симптомы, начиная от головной боли и тошноты, и заканчивая серьезными неврологическими расстройствами, нарушениями психической деятельности и слабоумием. В тяжелых случаях возможен смертельный исход.

Причины возникновения заболевания

К развитию водянки головного мозга могут привести:

• заболевания головного мозга или его оболочек в результате поражения бактериями или вирусами;
• механическое повреждение в результате травм;
• новообразования;
• кровоизлияния, кисты, аневризмы;
• врожденные аномалии и пороки развития;
• хроническая интоксикация различной этиологии (алкогольная, медикаментозная, наркотическая и т.д.), вызывающая нарушения в клетках мозга и его структурах;
• послеоперационные осложнения.

Как распознать водянку головного мозга? Признаки болезни у взрослого человека

Важная информация

Чаще всего первым симптомом является головная боль, появляющаяся после сна и уменьшающаяся в течение дня. Она носит распирающий характер и может сопровождаться тошнотой и рвотой. Рвота не связана с приемом пищи и обычно приносит чувство облегчения.

Больные жалуются на ощущение давления изнутри в области глаз, покраснение или жжение. На склерах могут быть видны расширенные сосуды. При прогрессировании заболевания ухудшается зрение, появляется «туман» перед глазами, двоение, ограничение полей зрения.

Нередки нарушения сна и сонливость днем, трудности сосредоточения, ухудшение памяти, перепады настроения и раздражительность. В тяжелых случаях появляются неврологические расстройства, нарушения походки, недержание мочи и кала, судорожные приступы, могут быть расстройства сознания от легкой оглушенности до комы. При сдавлении продолговатого мозга возникают нарушения в работе сердечно-сосудистой системы, угнетается дыхание и наступает смерть.

Признаки болезни у ребенка

Чаще встречается у мальчиков. Обычно диагностируется в течение первых трех месяцев жизни. Может быть приобретенной или врожденной.

Кости черепа у ребенка более мягкие,смещаются по отношению друг к другу, а места соединений костей подвижные. Это облегчает роды. В норме у детей первого года жизни окружность головы увеличивается примерно на полтора см. в месяц. Если голова растет быстрее, то необходимо проконсультироваться у невропатолога.

При повышенном содержании ликвора голова выглядит непропроционально большой, кожа на ней тонкая и блестящая с четко выраженными кровеносными сосудами. Родничок набухший, может пульсировать. При аккуратном постукивании по костям черепа появляется звук «треснувшего горшка».

Помимо беспокойства, повышенной плаксивости и проблем со сном у ребенка с гидроцефалией могут быть различные неврологические нарушения вплоть до парезов, нарушения движений глазных яблок, «закатывание» глаз, судороги, рвота, отставание в психомоторном развитии.

Основные симптомы гидроцефалии головного мозга

Гидроцефалия у взрослых не вызывает увеличения размеров черепа, так как кости взрослого плотно соединены между собой, а роднички закрываются еще в детстве. Поэтому повышение внутричерепного давления сопровождается неврологическими симптомами, самым первым из которых является головная боль. Она возникает после сна по утрам, не облегчается приемом анальгетиков, нередко сопровождается тошнотой. На пике боли нередко возникает обильная рвота «фонтаном», приносящая облегчение («мозговая рвота»). Нахождение в вертикальном положении в течение дня облегчает состояние. Некоторые пациенты отмечают, что использование высокой подушки во время сна снижает интенсивность головных болей. Работа в наклон, напряжение мышц передней брюшной стенки провоцирует приступы.

При остро развившемся заболевании характерно:

• головокружение;
• шаткость походки;
• нарушение движения глаз и ухудшение зрения;
• непроходящая икота;
• сонливость;
• нарушения мышечного тонуса;
• патологические неврологические симптомы, выявляемые при обследовании.

Хроническое течение заболевания чаще сопровождается ухудшением памяти, снижением когнитивных функций, усталостью, сонливостью днем и нарушениями сна ночью, раздражительностью. Могут появиться судорожные приступы, недержание мочи и кала.

Разновидности гидроцефалии головного мозга

Заболевание может быть врожденным (проблемы возникли во внутриутробном периоде) и приобретенным (чаще встречается у взрослых).

Врожденная или приобретенная

Факторы риска для врожденной водянки мозга:

• генетические нарушения;
• токсическое воздействие на плод в результате вредных привычек матери (употребление алкоголя, наркотиков, стимулирующий веществ, курение, бесконтрольное употребление лекарств);
• инфекционное заражение плода (паротит, краснуха, сифилис, токсоплазмоз и др.);
• внутриутробная гипоксия;
• травмы во время прохождения родового канала.

Приобретенная водянка головного мозга появляется в результате избыточной секреции ликвора, нарушения циркуляции внутри черепа или ухудшения оттока. К этому могут привести:

• черепно-мозговые травмы и их последствия;
• воспалительные процессы в головном мозге или его оболочках (энцефалит, арахноидит, менингит, вентрикулит, абсцесс, спайки);
• новообразования (доброкачественные и злокачественные);
• глистная инвазия (эхинококкоз, цистицеркоз);
• сосудистая патология (кровоизлияния в желудочки или белое вещество, ишемия, киста);
• хроническая интоксикация (курение, прием алкоголя, наркотиков, токсических веществ, работа на вредном производстве и др.);
• врожденные дефекты ликворопроводящей системы, которые ранее были компенсированы и ничем себя не проявляли;
• операции на головном мозге.

В зависимости от механизма развития

• Наружная гидроцефалия (открытая, сообщающаяся, арезобтивная). Встречается у 80% больных с подтвержденной гидроцефалией. В основе лежит нарушение оттока спинномозговой жидкости. Проблема может возникнуть на уровне сосудистой оболочки, венозных синусов или лимфатической системы. Скопление ликвора происходит под оболочками мозга, которые растягиваются. При этом желудочки не меняют свой объем;

• Внутренняя (закрытая, несообщающаяся, окклюзионная). Нарушенная циркуляция внутри желудочков и сильвиевого водопровода, приводя к их растяжению. Избыточное количество спинномозговой жидкости застаивается внутри желудочков мозга, а объем субарахноидального пространства не меняется;
• Гиперсекреторная. Вариант наружной водянки. Избыточная выработка ликвора вызывает повышение внутричерепного давления;
• Смешанная. Содержание жидкости повышено как под оболочками (в большей степени), так и внутри желудочков. В результате гипотрофии или атрофии(истончения) головной мозг уменьшается в размерах, в результате чего образовавшиеся пустоты заполняются ликвором.

В зависимости от уровня внутричерепного давления

В норме внутри черепа содержится около 150 мл спинномозговой жидкости. Измерение давления ликвора производится во время люмбальной (спинномозговой) пункции и составляет 150-180 мм водного столба.

С учетом показателей внутричерепного давления выделяют типы водянки:

• гипертензионную (внутричерепное давление повышено);
• гипотензионную (с пониженным внутричерепным давлением);
• нормотензивная (давление обычное; возникает при синдроме Хакима-Адамса).
• синдром Хакима-Адамса встречается у 4 % пациентов, страдающих слабоумием с одновременным нарушением функций тазовых органов. При этом повышение внутричерепного давления происходит в ночное время и носит кратковременный характер. В результате при плановом измерении давления ликвора показатели находятся в пределах нормы.

По времени возникновения

В зависимости от времени возникновения гидроцефалия бывает:

• острая (возникает в течение трех суток);
• подострая (сроки составляют от 3 недель до одного месяца);
• хроническая (в среднем требуется от одного до шести месяцев и больше).

Диагностика гидроцефалии головного мозга

Неиструментальная диагностика

На начальном этапе требуется тщательный сбор анамнеза и жалоб. Уточняется последовательность появления симптомов, их прогрессирование, причина возникновения. При нарушении сознания или снижении когнитивных способностей детали уточняются у родственников. Если появляются подозрения на гидроцефалию, то проводятся дополнительные исследования.

1. Стандартное неврологическое обследование. Появление патологических симптомов, снижение мышечного тонуса, неустойчивая походка указывают на проблемы в работе нервной системы. Появление боли при надавливании на глазные яблоки, ограничение полей зрения, нарушение движений глаз, изменение формы черепа свидетельствуют о возможной гидроцефалии.
2. Нейропсихологическое обследование. Позволяет выявить нарушения когнитивных функций, депрессию, начальные проявления слабоумия.
3. Исследование глазного дна. Проводится амбулаторно с использованием лекарственных средств, расширяющих зрачок. Изменения состояния сосудов глазного дна указывают на проблемы с циркуляцией ликвора. При осмотре могут быть выявлены признаки застоя и отека глазного диска, увеличение просвета и извилистость кровеносных сосудов.

Инструментальная диагностика

Методы лечения

Радикальным способом лечения является нейрохирургическое вмешательства. В большинстве случаев оно позволяет устранить причину водянки мозга и восстановить проходимость с помощью шунтирования. При медленном развитии заболевания, имеющим компенсированный характер, основным методом остается консервативная терапия в сочетании с диетотерапией.

При гидроцефалии следует ограничить прием жидкостей, исключить соленую и острую пищу. Нежелательны кофеиносодержащие напитки. Категорически запрещен алкоголь.

Основные группы препаратов

Цель – нормализация внутричерепного давления при помощи химических веществ, имеющих различные точки воздействия.

1. Мочегонные. Удаление избыточной жидкости из организма уменьшает количество жидкости, циркулирующей в головном мозге. Используются различные виды диуретиков: осмотические (маннитол), петлевые (фуросемид, лазикс) и калийсберегающие (спиронолактон,верошпирон). Для поддержания уровня калия дополнительно назначают панагин или аспаркам (не требуется при приеме калийсберегающих мочегонных средств). Эффективным препаратом считается диакарб, снижающий продукцию спинномозговой жидкости за счет ингибирования карбоангиназы;
2. Препараты, расширяющие просвет кровеносных сосудов. К ним относят никотиновую кислоту, кавинтон, винпоцетин, которые принимаются курсами несколько раз в год;
3. Нейропротекторы. Препараты улучшают биохимические процессы в нейронах, частично устраняют последствия гипоксии и различных патогенных воздействий, повышают адаптогенные способности. Это автовегин, холин, кортенксин и другие препараты;
4. Противосудорожные. Назначают в качестве симптоматического лечения при появлении судорожных приступов или их бессудорожных эквивалентов;
5. Болеутоляющие препараты;
6. Гормональные средства.

Симптоматическое лечение

Используются при тяжелых состояниях для уменьшения отека и идезинтоксикации.

Хирургическое вмешательство

При отсутствии эффекта от консервативного лечения и при закупорке (окклюзии) желудочков (скопление сгустков крови) или сильвиевого водопровода нейрохирургическое лечение более эффективно. Используются различные операции, например, создание обходных путей для оттока ликвора или создание дополнительных отверстий.

Наиболее распространено шунтирование, при котором создаются пути отвода избыточной спинномозговой жидкости и сброса ее в места, где она хорошо всасывается. Это может быть плевральная или брюшная полости, мочеточник, предсердие, малый таз. При повышение давления ликвора срабатывает антисифонный клапан, препятствующий обратному току ликвора. В некоторых случаях под кожу устанавливается ручная помпа, при механическом сдавливании которой открывается клапан.

Более щадящим методом является эндоскопическое нейрохирургическое вмешательство. Оно менее травматично, уменьшает риск возникновения осложнений, восстанавливает естественную циркуляцию ликвора.

Факторы риска

Гидроцефалия у взрослых чаще носит приобретенных характер. К факторам риска стоит отнести:

• возраст старше 50 лет;
• свежие травмы черепа и головного мозга;
• заболевания сердечно-сосудистой системы в стадии суб- и декомпенсации;
• кровооизлияния в субарахноидальное пространство и желудочки с последующей их тампонадой кровяными сгустками:
• воспалительные процессы головного мозга и оболочек;
• объемные образования;
• острое и хроническое токсическое воздействие на центральную нервную систему;
• нейрохирургическое вмешательство;
• предрасположенность к генетическим заболеваниям.

Важная информация

Своевременная диагностика и лечения позволяют существенно улучшить состояние пациента, а в случаях хирургического вмешательства перевести заболевание в стадию компенсации.

Нелеченная водянка головного мозга существенно ухудшает качество жизни пациента и приводит к потере трудоспособности. Нарастающая неврологическая симптоматика вызывает трудности при ходьбе, снижается мышечный тонус, повышает риск получения травм в результате падений и судорожных приступов. Больные не могут обслуживать себе и требуют посторонней помощи. Одновременно снижаются когнитивные функции, развивается слабоумие и спутанное сознание. Нередко нарушается работа сфинктеров прямой кишки и мочеполовых органов, возникает недержание мочи и кала.