☰

Васкулит с поражением легких и почек. Васкулит легких. Причины и виды патологии

В последнее время все чаще ставится диагноз "васкулит". Что это такое? Ответ на этот вопрос интересует многих.

Васкулит — это целая группа аутоиммунных процессов, поражающих стенки кровеносных сосудов человека. Эта болезнь имеет множество видов. Наиболее распространенной формой считается аллергическая. Когда больному ставят диагноз "васкулит", что это за болезнь, просто необходимо знать, чтобы быть готовым к длительному лечению и последствиям.

Васкулит приобретает две основные формы:

  • первичный;
  • вторичный.

В первичной форме васкулит является самостоятельным заболеванием. Как правило, причина данной патологии кроется в генетической предрасположенности человека. Если один из родителей страдает какой-либо формой васкулита, то ребенок при определенных условиях тоже может заболеть. Если оба родителя больны васкулитом, то процент риска увеличивается в несколько раз. Вторичная же форма заболевания вызвана другими факторами, такими как:

  • Аллергические реакции.
  • Проникновение в организм инфекционных агентов. Васкулит очень часто начинается после перенесенной острой инфекции.
  • Длительные грибковые заболевания (в том числе кандидоз).
  • Различные бактериальные инфекции.

Заболевание может затрагивать различные виды сосудов в организме. Это могут быть:

  • вены;
  • капилляры;
  • артерии.

Болеют васкулитом и мужчины, и женщины. Связи с половой принадлежностью не выявлено. Некоторые формы васкулита проявляются, как правило, в детском возрасте. Четко прослеживается наследственная предрасположенность. В процессе заболевания кровоток в поврежденных сосудах нарушается. Возникают тромбы и кровотечения. Ткани, вовлеченные в воспалительный процесс, погибают. Крайне важно как можно раньше диагностировать данное заболевание. Это поможет избежать множественных повреждений внутренних органов. Благодаря вовремя начатому лечению и соблюдению здорового образа жизни пациентам удается достичь длительной ремиссии. Точная причина заболевания неясна. Доказана связь с аутоиммунными реакциями. Васкулит может быть вызван длительным воздействием аллергена на какой-либо участок кожи. Бывает как следствие общей реакции организма. Васкулит могут провоцировать:

  • стиральный порошок;
  • моющие и чистящие средства;
  • пыль;
  • клещи;
  • металлические предметы;
  • латекс и многое другое.

Помимо аллергической природы, толчком для возникновения недуга может послужить проникновение в организм чужеродного агента. Большинство видов и форм этого заболевания начинаются с острой вирусной или бактериальной инфекции. Больные, как правило, начинают замечать у себя высыпания различного характера со склонностью к слиянию. На месте таких повреждений остается четкая пигментация. Васкулит провоцируют следующие инфекционные заболевания:

  • вирусы герпеса;
  • вирус Эпштейн-Барра;
  • гепатит;
  • ВИЧ-инфекция;
  • туберкулез;
  • сифилис;
  • грибковые заболевания;
  • стафилококки;
  • стрептококки;
  • дисбактериоз;
  • аутоиммунные заболевания.

Если у человека уже есть заболевание аутоиммунной природы, то у него имеются определенные риски возникновения других заболеваний. Не исключением является васкулит, поэтому при появлении подозрительных высыпаний неясной природы, необходимо как можно быстрее обратиться к врачу. Опытный доктор оценит визуально характер сыпи, а также назначит дополнительные обследования.

Что такое аутоиммунные процессы?

Многие болезни аутоиммунного характера до конца не изучены. Склеродермия, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, тиреоидит, васкулит. Что это такое? Очень тяжелый вопрос. Впервые такое понятие, как аутоиммунные заболевания, появилось в начале прошлого столетия. Раньше о таких процессах вообще не было известно.

В человеческом организме существуют особые клетки — лимфоциты. Их основная задача — борьба с чужеродными объектами, очистка организма от мертвых клеток и многое другое. Когда проводится вакцинация, например, против гепатита, ветряной оспы, туберкулеза, гриппа, в организм вводят очень маленькую дозу возбудителя. Это делается для того, чтобы организм познакомился с чужеродным объектом и смог его перебороть. В то же время доза настолько мала, что просто не способна вызвать заболевание. Вакцинированному человеку больше не страшна данная инфекция. Это все в идеале. Если в организме что-то пошло не так, эта хрупкая система может дать сбой. Некоторые виды возбудителей соединяются с человеческими клетками. Организм ведет с ними активную борьбу, но потом начинает и свои клетки воспринимать как чужеродные и запускается аутоиммунный процесс. В зависимости от того, на какие белки направлена агрессия защитной системы, образуется то или иное заболевание. Зачастую, если этот механизм дает сбой, серьезных последствий не избежать. Запускается целый ряд аутоиммунных реакций и начинается борьба против собственного тела.

Причины аутоиммунных процессов

Несмотря на то что наука и медицина активно развиваются, однозначно указать причину аутоиммунных процессов пока не представляется возможным. Был выявлен ряд факторов, способствующих развитию заболевания:

  • В первую очередь это различные инфекции (вирус герпеса, Эпштейн-Барра, цитомегаловирус, гепатит, ветряная оспа и другие).
  • Различные бактериальные инфекции (стафилококк, стрептококк).
  • Затяжные грибковые заболевания.
  • Плохая экология.
  • Длительные хронические заболевания также могут приводить к аутоиммунным процессам.
  • Генетическая предрасположенность.

Хотя наличие всех этих факторов совсем не обязательно приведет к таким последствиям. Как известно, в организме все связано. Нарушается тонкий баланс - и процесс уже невозможно остановить. Если заболевание диагностировано на ранней стадии, то есть все шансы приостановить процесс. Но предрасположенность все равно остается. При стечении определенных факторов заболевание может проявлять себя снова. Если аутоиммунный процесс не был вовремя выявлен, то лечение будет длительным. Это могут быть годы, а то и вся жизнь. Если в реакцию вовлекаются уже некоторые органы и системы, то это уже полностью не лечится. Препараты придется пить всю жизнь. Если же не обращать внимания на такие заболевания, то зачастую они переходят в системную форму и разрушают весь организм. Это приводит к инвалидизации и летальному исходу. Существуют редкие случаи, когда заболевание затихает само по себе.

Самые частые заболевания, связанные с агрессией иммунной системы:

  • склеродермия;
  • красная волчанка;
  • аутоиммунный тиреоидит;
  • васкулит;
  • ревматоидный артрит;
  • псориаз;
  • витилиго;
  • очаговая алопеция;
  • Синдром Рейно и многие другие.

Любые жалобы со стороны пациента могут свидетельствовать о начале такого процесса. Хотя есть некоторые признаки, по которым можно заподозрить аутоиммунную природу: симметричность пораженных участков. Если это сыпь на правой руке, то при аутоиммунном процессе такая сыпь зачастую возникает и на левой. То же касается и остальных конечностей. Очень разные жалобы со стороны пациента. Как будто все в организме пошло не так. Это может быть головокружение в сочетании с выпадением волос и кожными проблемами. Или воспаление суставов во всем теле. Как правило, такие жалобы - очень серьезный повод обратиться к хорошему иммунологу.

Аллергический васкулит

Это воспалительное заболевание мелких кровеносных сосудов. Проявляет себя как различные кожные высыпания. Место локализации может быть любое. Как правило, сыпь возникает либо в месте непосредственного контакта с аллергеном, либо как общая реакция организма. Причинами такого недуга, как аллергический васкулит, могут быть:

Обычно когда люди слышат от врача диагноз "васкулит", что это такое, хочется побыстрее узнать. Заболевание считается относительно излечимым. Для достижения положительной динамики требуется приложить значительные усилия. В большинстве случаев даже при успешном лечении возникают рецидивы.

Геморрагический васкулит

Это воспалительное заболевание сосудов. Точная причина недуга неизвестна. Также у этой формы существует другое название — гематологический васкулит. Что это такое, знает далеко не каждый. Довольно часто этот вид васкулита проявляет себя сразу после перенесенной инфекции. На теле образуются мелкие высыпания в виде пятен, которые имеют синеватый оттенок. Могут сливаться между собой. Имеют склонность к шелушению. После того как данная сыпь исчезает, на коже остается четкая пигментация. В последнее время участились случаи, когда детям до 12 лет ставят диагноз "геморрагический васкулит". Причины пока неизвестны. У малышей возникает очень редко. В возрасте после 12 лет тоже встречается нечасто. Чаще всего при этой форме васкулита поражается пищеварительный тракт и суставы. Как проявляет себя геморрагический васкулит? Что это такое? Основные симптомы заболевания:

  • боль в животе;
  • расстройство стула;
  • рвота;
  • лихорадка;
  • общая слабость.

Системный васкулит

Системный васкулит — тяжелое воспалительное заболевание всех сосудов, органов и тканей. Может поражать полностью весь организм, приводя к инвалидизации и летальному исходу. Когда речь идет о диагнозе "системный васкулит", что это такое, обязательно нужно изучить.

В анализах, как правило, значительно повышен уровень СОЭ, что указывает на наличие воспалительного процесса. Системный васкулит может быть самостоятельным заболеванием. Но зачастую возникает после различных инфекций, на фоне сниженного иммунитета, при онкологии. Очень часто сопровождает другие аутоиммунные болезни. Например, такие как:

  • красная волчанка;
  • тиреоидит Хасимото;
  • склеродермия;
  • ревматоидный артрит.

Среди общих симптомов можно отметить:

  • различные кожные высыпания синюшных оттенков;
  • лихорадочное состояние;
  • бледность кожных покровов.

Это далеко не все симптомы. Как проявляет себя системный васкулит, что это такое? Этот вопрос интересует многих, а особенно больных, у которых подозревают данный диагноз.

Причина заболевания до конца не изучена. Как и в предыдущих случаях, в развитии системного васкулита можно выделить следующие факторы:

  • аллергическая природа заболевания;
  • различные инфекционные процессы в организме;
  • некоторые лекарственные препараты;
  • другие заболевания аутоиммунной природы;
  • наследственная предрасположенность.

Полностью данное заболевание вылечить нельзя. В некоторых случаях удается достичь длительной ремиссии, бывает даже на всю жизнь. Однако пораженные органы, восстановить уже не удается. Назначают поддерживающую терапию. Для данной формы васкулита жизненно важна диагностика на ранней стадии. Если заболевание вовремя не выявлено, то последствия будут весьма трагичны. Лечение включает в себя:

  • Назначение иммунодепрессантов. Это вещества, которые угнетают человеческий иммунитет, тем самым устраняя аутоиммунную реакцию.
  • Для коррекции самого иммунитета применяют иммуноглобулины.
  • Производится диагностика пораженных органов и тканей, и на основе обследования проводится их лечение.
  • Плазмофорез также применяется в лечении данного недуга. Данной процедурой называют процесс очищения крови.

Кожный васкулит

Этот вид характеризуется поражением сосудов кожи. Делится на три вида:

  • дермальные васкулиты;
  • дермо-гиподермальные;
  • гиподермальные.

К симптомам кожного васкулита относят:

  • Сыпь на различных участках кожи, чаще локализуется на нижних конечностях. Пятна могут сливаться между собой, образуя большие воспаленные участки кожи. Сыпь, как правило, носит симметричный характер.
  • Некроз пораженных участков.
  • Иногда отечность конечностей.

Как выглядит васкулит, что это такое? Фото отчетливо это показывает.

Общие симптомы васкулита

К общим симптомам васкулита можно отнести:

  • Различные высыпания красного и розового цвета с синеватым оттенком. Пятна могут сливаться между собой, образуя достаточно крупные очаги поражения.
  • Ухудшение самочувствия. Слабость и повышенную утомляемость.
  • Повышенную температуру тела.
  • Изменения в показателях общего анализа крови. Как правило, увеличение уровня СОЭ и лейкоцитов, что указывает на воспаление.
  • Наличие других аутоиммунных заболеваний.

Васкулит у детей

Когда родителям говорят, что у их ребенка васкулит, "Что это за болезнь?" - один из первых вопросов доктору. Если раньше васкулит был довольно редким, то сейчас все чаще он выявляется у детей. Причину, вызвавшую заболевание, находят не всегда. Скорее всего, дело в плохой экологии, которая с каждым годом становится только хуже. Состояние окружающей среды негативно сказывается на иммунной системе, и она дает сбой. Это служит толчком для развития целого ряда аутоиммунных процессов в организме. Чаще всего у детей наблюдается геморрагический васкулит. Причины неизвестны.

Диагностика

Васкулит относится к тяжелым заболеваниям, поэтому диагностику врачи рекомендуют проводить в стационаре. Лабораторное обследование включает в себя:

  • общий анализ крови;
  • общий анализ мочи;
  • кровь на креатинин;
  • печеночные пробы;
  • бактериологический анализ крови.

Лечение

Довольно грозно звучит диагноз "васкулит". Что это такое? Лечение? Прогноз? Вот главные вопросы пациента.

Основное лечение васкулита направлено на снижение агрессии собственной защитной системы. Для этого применяются препараты, которые называются иммунодепрессанты. Помимо этого, проводится коррекция препаратами человеческого интерферона. Обязательно назначают противовоспалительные средства. Часто назначают антибиотики, если найдена инфекционная причина заболевания. Корректируется образ жизни. Остальное лечение направлено на последствия васкулита. В зависимости от того, какой орган поражен, назначают соответствующую терапию.

Прогноз

Если у человека диагностирован васкулит, что это такое, интересует его в первую очередь. Прогноз, как правило, зависит от вида васкулита и степени его запущенности. Это заболевание не вылечивается полностью, но благодаря приему препаратов и образу жизни можно достичь хороших результатов и забыть о его неприятных симптомах.

Что можно сделать для профилактики васкулита?

Лучшее средство для профилактики — здоровый образ жизни. Чтобы снизить риск возникновения васкулита, необходимо придерживаться несложных правил:

  • Ежедневно заниматься спортом. Это может быть зарядка, утренняя или вечерняя пробежка, поход в спортзал.
  • Избавиться от вредных привычек. Полностью исключить или хотя бы уменьшить количество выкуренных сигарет и выпитого алкоголя.
  • Прием контрастного душа позитивно отразится на состоянии здоровья.
  • Прогулки на свежем воздухе также пойдут на пользу.
  • Необходимо следить за своим питанием. Не переедать. Употреблять как можно меньше хлебобулочных изделий и сладостей. Стараться кушать побольше свежих овощей и фруктов.

В результате воспаления стенки сосудов дермы и их пропитывания иммунными клетками формируются васкулиты кожи. Их клинические проявления связаны с поражением мелких и/или средних кожных сосудов. В половине случаев причины заболевания остаются неизвестными, лечение зависит от тяжести воспалительного процесса.

Характеристика заболевания

Васкулит – это воспаление кровеносных сосудов, что вызывает различные симптомы поражения кожи, а в некоторых случаях – и внутренних органов. Стенки артерий пропитываются иммунными клетками – нейтрофильными лейкоцитами, подвергаются некрозу (отмиранию). При этом повышается проницаемость сосудистой стенки, вокруг нее возникают кровоизлияния.

Патологический процесс нередко связан с осаждением на внутренней поверхности артерий циркулирующих иммунных комплексов, состоящих из чужеродных веществ, попавших в организм (антигенов) и защитных антител. Такие иммунные комплексы, оседая на эндотелии сосуда, приводят к его повреждению и воспалению. Этот механизм развития характеризует наиболее частую форму патологии – аллергический кожный васкулит.

Заболевание может иметь разную степень тяжести – от незначительного повреждения кожных сосудов до вовлечения артерий во всех внутренних органах с нарушением их функции. Поэтому основное значение в лечении пациентов имеет оценка системных проявлений болезни.

Причины и виды патологии

Схемы классификации разнообразны. Они основаны на разных критериях, включая размер пораженных сосудов, микроскопическую картину, внешние проявления болезни и ее причины.

Различают следующие основные типы кожных васкулитов:

Узелковый полиартериит

Это воспалительное повреждение артерий среднего и мелкого калибра, сопровождающееся их некрозом, без поражения почек, вовлечения артериол, мельчайших венозных сосудов, капилляров и формирования гломерулонефрита.

Гранулематоз Вегенера

Воспалительный процесс органов дыхания с образованием специфических воспалительных узелков – гранулем, и васкулит с некрозом сосудистой стенки, затрагивающий капилляры, мельчайшие и средние артерии и вены; нередко развивается поражение клубочков почек – нефрит.

Синдром Чарджа-Стросса

Воспалительный процесс с преобладанием аллергического компонента, затрагивающий органы дыхания, сопровождающийся поражением артерий небольшого и среднего размера, нередко ассоциирующийся с бронхиальной астмой.

Микроскопический полиангиит

Воспаление некротизирующего характера с незначительным иммунозависимым компонентом, повреждающее чаще капилляры, реже более крупные сосуды; при этом заболевании очень часто наблюдается некротизирующий гломерулонефрит и поражение легких.

Пурпура Шенлейн-Геноха

Патология с отложением иммунных комплексов, содержащих антитела класса IgA. Заболевание поражает мелкие сосуды, включая кожные, почечные, кишечные, вызывает боли или воспаление в суставах (кожно-суставной васкулит).

Процесс поражает небольшие сосуды и связан с образованием в крови особых белков – криоглобулинов; при этом патологическом процессе страдают кожа и почечная ткань.

Кожный лейкоцитокластический васкулит (ангиит)

Ограниченное воспаление только дермальных сосудов, без вовлечения почек и остальных органов.

В зависимости от предполагаемой причины заболевания различают первичный и вторичный васкулит кожи.

Так как этиологические факторы разнообразны, в клинической практике наибольшее значение имеет классификация, основанная на размере пораженных сосудов. Признаки кожной патологии появляются при вовлечении мельчайших капилляров и сосудов среднего размера. Поэтому все формы васкулитов ученые делят по этому признаку:

  • преобладающее поражение капиллярных и мельчайших сосудов: кожный лейкокластический, уртикарный васкулит и пурпура Шенлейн-Геноха;
  • вовлечение артерий среднего размера: узелковый полиартериит;
  • повреждение и мелких, и более крупных сосудов: криоглобулинемический вариант, поражения при болезнях соединительной ткани.

Проявления кожного васкулита

Внешние проявления

Симптомы кожного васкулита преимущественно определяются тем, сосуды какого диаметра вовлечены в процесс. При вовлечении мелких сосудов на поверхности кожи наблюдается пурпура. Реже формируется папулезная сыпь, крапивница, пузырьки, мелкоточечные петехии, эритема.

При воспалении сосудов среднего размера наблюдаются такие кожные признаки:

  • сетчатое ливедо;
  • язвенно-некротическая форма патологии;
  • подкожные узлы;
  • некроз ногтевых фаланг пальцев.

Васкулиты с преимущественным повреждением мелких сосудов

Кожный лейкоцитокластический ангиит

Это диагноз, ставящийся путем исключения иных причин патологии, сопровождающийся воспалением исключительно сосудов кожи. Начало болезни часто связано с острым инфекционным заболеванием или употреблением нового для больного лекарственного препарата.

Типичный признак – ограниченный очаг поражения, который самостоятельно проходит через несколько недель или месяцев. У 10% развивается хроническая или рецидивирующая форма болезни. Повреждение выглядит как пурпура, папулы, везикулы, крапивница, располагается на участках кожи, подвергающихся трению.

Аллергический (уртикарный) васкулит

Эта форма возникает у 10% больных с хронической . Отличия патологии от крапивницы:

  • поражение сохраняется более суток;
  • в клинике преобладает не зуд, а жжение кожи;
  • наличие в месте поражения пурпуры и потемнения (гиперпигментации) кожи.

Большинство случаев уртикарного варианта возникает по неизвестной причине, но другая часть из них вызвана синдромом Шегрена, волчанкой, сывороточной болезнью, гепатитом С или злокачественной опухолью. Также имеет значение длительное действие вредных физических факторов – солнечного излучения или холодного воздуха.

Уртикарный вариант делится на 2 формы: с нормальным и низким содержанием комплемента. Комплемент – это система сывороточных белков, участвующая в реакциях иммунитета. Форма с низким содержанием комплемента встречается редко. Она сопровождается развитием артрита, желудочно-кишечного тракта, обструктивной болезни легких.

Уртикарная форма ангиита

Пурпура Шенлейн-Геноха

Заболевание (его синоним – геморрагический васкулит) чаще формируется в детстве, нередко у мальчиков 4-8 лет. Оно сопровождается появлением пурпуры, заметной на ощупь, на ногах и ягодицах, одновременно с артритом (кожно-суставная форма геморрагического васкулита), нефритом, приступообразной болью в брюшной полости. Болезнь часто возникает остро после инфекций носоглотки. Гистологически в тканях при этом обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие IgA, внутри и вокруг мельчайших сосудов.

Пурпура Шенлейн-Геноха

У большинства больных заболевание протекает благоприятно, однако у 20% пациентов формируется поражение почек (кожно-висцеральная форма геморрагического васкулита); это чаще случается при возникновении патологии во взрослом возрасте.

Поражения сосудов и почек при геморрагическом васкулите

Васкулиты с преимущественным повреждением средних сосудов

К этому типу относят узелковый полиартериит. Он имеет классическую и кожную разновидности. Классический вариант – некротизирующая патология артерий среднего размера, не сопровождающаяся гломерулонефритом. Заболевание сопровождается мышечными и суставными болями, поражает кожу, периферические нервы, органы пищеварения, вызывает орхит и застойную сердечную недостаточность. Почки тоже страдают, но вследствие поражения артерий среднего размера возникает почечная гипертензия и почечная недостаточность, но не гломерулонефрит.

Кожные поражения:

  • пурпура;
  • ливедо;
  • язвенные дефекты;
  • подкожные узелки;
  • в редких случаях – гангрена кожи на кончиках пальцев.

В 5-7% случаев узелковый полиартериит связан с вирусным гепатитом В.

Кожная форма узелкового полиартериита встречается в 10% случаев этого заболевания, и характеризуется только поражением наружного покрова тела. Это самая распространенная форма болезни у детей, тогда она нередко сопровождается лихорадкой, болью в мышцах и суставах. У 20% пациентов развивается мононеврит нижних конечностей.

Кожные поражения представлены болезненными узелками, реже наблюдается сетчатое ливедо и гангрена ногтевых фаланг. Эта форма патологии нередко связана со стафилококковой инфекцией, ВИЧ, парвовирусом, гепатитом В. Заболевание может спонтанно прекратиться или перейти в хроническую рецидивирующую форму.

Васкулиты с поражением мелких и средних сосудов кожи

Криоглобулинемический васкулит

Криоглобулины – белки, осаждаемые при воздействии холода. Они делятся на 3 подвида. 1-й тип состоит из антител IgM, они вызывают закупорку сосудов и сопровождаются посинением конечностей или феноменом Рейно. 2-й и 3-й типы состоят из антител, направленных против IgG. Криоглобулинемический васкулит развивается примерно у 15% пациентов с наличием этих белков в крови. Как полагают, это связано с их осаждением и активацией их разрушения с помощью системы комплемента.

До 75% случаев связано с вирусным гепатитом С. Реже причиной становятся аутоиммунные и лимфопролиферативные процессы.

Кожные проявления – пурпура, реже феномен Рейно, кровоподтеки, кожные узелки. Системные признаки – артралгии, нефрит и периферическая нейропатия. Она сопровождается нарушением чувствительности и болями в конечностях.

Криоглобулинемический васкулит

Васкулиты при болезнях соединительной ткани

Патология может возникнуть у пациентов с различными аутоиммунными заболеваниями, включая ревматоидный артрит, системную красную волчанку, синдром Шегрена. Ревматоидный вариант развивается у 5-15% больных с ревматоидным артритом, как правило, к конечной стадии заболевания и при высоком содержании (титре) ревматоидного фактора.

Поражается кожа и периферические нервы. Возникает хорошо выраженная пурпура, а также инфаркты и омертвение мягких тканей на кончиках пальцев.

Поражение сосудов при волчанке может повлиять на любой орган, и обычно проявляется при обострении заболевания. Заболевание сопровождается кровоизлияниями, сетчатым ливедо, омертвением кожи и поверхностными язвами на ней.

Патология при синдроме Шегрена наблюдается у 9-32% больных, поражает кожу и центральную нервную систему. Тяжелые системные поражения коррелируют с наличием у таких больных криоглобулинемии.

АНЦА-ассоциированные васкулиты

Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) направлены против собственных иммунных клеток и выявляются при многих заболеваниях. Они часто связаны с тремя кожными формами:

  • гранулематозом Вегенера;
  • синдромом Чарджа-Стросса;
  • микроскопическим полиангиитом.

Обнаружение АНЦА помогает диагностировать данные заболевания. Эти антитела участвуют в развитии болезни и имеют важное значение в прогнозировании рецидива патологии. АНЦА-ассоциированные состояния могут повлиять на любую систему органов, все они имеют хроническое течение с частыми рецидивами.

Язвенно-некротический ангиит

Диагностика

Распознавание болезни происходит в несколько этапов

Подтверждение васкулита кожи

При вовлечении в патологический процесс кожных покровов нужно провести биопсию кожи в местах поражения, которые возникли за 12-24 часа до исследования. Это помогает обнаружить нейтрофильную инфильтрацию сосудов и поставить диагноз.

Если предполагается поражение артерий среднего размера, возможно, понадобится более глубокая (клиновидная) кожная биопсия. Можно брать материал из узелков, обычно это дает больше информации, чем образцы из краев кожной язвы или сетчатого ливедо.

Диагностика системных заболеваний

После подтверждения диагноза кожного воспаления врач должен определить его степень тяжести и поражение других органов. При внешнем исследовании выявляются признаки поражения внутренних органов, например:

  • заложенность носа;
  • кровохарканье;
  • одышка;
  • примесь крови в моче;
  • боль в животе;
  • нарушение чувствительности конечностей;
  • лихорадка;
  • потеря веса;
  • повышение артериального давления.

При подозрении на вовлечение внутренних органов или при сохранении симптомов патологии более 6 недель назначаются дополнительные исследования:

  • развернутый анализ крови;
  • биохимический анализ с определением уровня мочевины, остаточного азота, креатинина, печеночных проб;
  • диагностика ВИЧ-инфекции, гепатитов В и С;
  • определение уровня комплемента, ревматоидного фактора, антинуклеарных антител;
  • электрофорез белков сыворотки и мочи.

При выраженном поражении легких или почек назначаются такие исследования:

  • антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА);
  • рентгенография легких и придаточных носовых пазух.

При подозрении на узелковый полиартериит проводится ангиография для оценки микроаневризм сосудов внутренних органов.

При углубленном исследовании могут стать очевидными и другие причины патологии, такие как действие лекарств, инфекционных возбудителей, наличие злокачественной опухоли. Для подтверждения диагноза нередко необходима биопсия легких или почек.

Ревматический легочный васкулит, обычно в виде панваскулита мелких разветвлений легочной артерии, при первичном и возвратном ревматизме обнаруживается лишь в случаях яркого ревматического воспаления.

Легочный васкулит развивается на фоне или одновременно с другими признаками активности ревматического процесса. Появляются кашель, одышка, кровохарканье обычно без каких-либо четких перкуторных изменений в легких, но с более или менее обильным количеством влажных хрипов. Существенную диагностическую помощь оказывают повторные рентгенологические исследования, выявляющие свойственную острому варианту сосудистого поражения динамичность, иногда мимолетный характер патологических симптомов.

В отличие от относительно редко встречающегося в настоящее время острого легочного васкулита его хронические, рецидивирующие формы часто сопутствуют затяжному, непрерывно-рецидивирующему ревмокардиту, особенно при наличии хронических застойных явлений в малом круге кровообращения. Вместе с тем в связи с клиническим сходством симптомов застойных изменений с рядом симптомов легочного васкулита последний распознается довольно редко. Хроническое воспалительное поражение сосудов малого круга кровообращения следует предполагать при наличии одышки, неадекватной выраженности клапанного поражения, повторного кровохарканья, усиливающегося в периоды обострений ревматического процесса, повторных инфарктов легких, осложняющихся инфарктными пневмониями, длительно-рецидивирующими инфарктогенными плевритами, пневмосклерозом. Возникающие вследствие рецидивирующего васкулита склеротические изменения в сосудах легких наряду с другими факторами являются важным патогенетическим звеном в развитии обнаруживаемой у больных с митральным стенозом легочной гипертонии ревматической этиологии и у больных без порока сердца (М. А. Ясиновский и др., 1969). По-видимому, одним из проявлений интерстициальных изменений, сопровождающих ревматический легочный васкулит, является описанный А. И. Нестеровым (1973) и другими авторами синдром капиллярно-альвеолярной блокады, которому свойственны рецидивирующие, сопровождающиеся сухими и влажными хрипами в легких состояния удушья. Их характерная черта заключается в том, что приступы не снимаются бронхолитическими и кардиотоническими средствами, а прекращаются после проведения энергичной антиревматической (в том числе и нестероидной) терапии.

Распознавание ревматических легочных васкулитов не всегда упрощается при использовании рентгенологического метода исследования. Выявляемые при них усиление легочного рисунка, диффузное понижение прозрачности легочных полей, расширенные корни легких, так же как пятнистые затемнения в прикорневых и базальных отделах, являются, как известно, и основными рентгенологическими признаками застоя в малом круге кровообращения. Поэтому важно тщательное сопоставление рентгенологических данных с клиническими симптомами наличия и выраженности нарушения кровообращения в легких. Обнаружение локального усиления, сгущения и деформации легочного рисунка или, напротив, диффузного его усиления со снижением четкости очертаний сосудистых теней может быть достаточно убедительным рентгенологическим признаком легочного васкулита при первичном или возвратном ревмокардите без порока сердца, когда нет оснований говорить об адекватном этим изменениям легочном застое (Е. С. Лепская, 1967). При наличии декомпенсированного порока васкулит, по данным того же автора, характеризуется более грубой и стойкой перестройкой легочного рисунка за счет интерстициального (периваскулярного) компонента и периодически возникающей на этом фоне картиной ограниченного отека легких. В некоторых случаях диффузного васкулита на рентгенограммах могут быть обнаружены располагающиеся симметрично множественные мелкоочаговые тени, напоминающие рентгенологическую картину милиарного туберкулеза. Они отличаются от него преимущественно прикорневой локализацией.

Описываются и более крупные диссеминированные очаги, которые, так же как и возникающие вслед за ними склеротические процессы, на рентгенограммах имеют вид снежных хлопьев (симптом «снежной бури»), В отличие от скоропреходящих воспалительных изменений склеротические изменения стабильны.

Таким образом, осуществляемое в динамике тщательное и целенаправленное клинико-рентгенологическое исследование позволяет в большинстве случаев преодолеть диагностические трудности при распознавании легочного васкулита, оказывающего столь существенное влияние на прогрессирование легочно-сердечной патологии при ревматизме.

Термин «» (синонимы: артериит и ангиит) объединяет группу заболеваний, характеризующихся иммунопатологическим воспалением стенок сосудов различной этиологии, но сходного патогенеза. Часто сопровождается тромбозом просвета сосудов и переходом воспаления на окружающие ткани.

Классификация васкулитов

По международной классификации болезней (МКБ-10) васкулиты делятся на несколько видов и подвидов.

В зависимости от этиологии различают:

Первичные. Возникающие как самостоятельное аутоиммунное заболевание.
Вторичные. Являющихся следствием основной болезни.

В зависимости от размера и рода сосуда :

Капилляриты;
Артерииты;
Флебиты;
Артериолиты.

Часто воспаление одновременно или последовательно затрагивает сосуды разного рода и калибра.

В зависимости от локализации процесса в сосудах :

Эндоваскулиты;
Мезоваскулиты;
Периваскулиты;
Панваскулиты.

Относительно поражений артерий :

Эндоартерииты;
Мезоартерииты;
Периартерииты.

Сочетанную патологию вен и артерий называют ангиитом . Системный васкулит отличается от сегментарного или регионарного генерализованным или мультисистемным поражением артерий и сосудов. При сегментарном васкулите ограниченный процесс локализуется на одном участке органа или в какой-то области сосудистой системы.

Деление первичных васкулитов происходит относительно калибра сосуда .

Васкулит, поражающие крупные сосуды и аорту:

Гигантоклеточный артериит (синонимы: болезнь Хортона или сенильный, височный артериит);
Неспецифический аортоартериит или синдром Такаясу .

Васкулит, поражающий сосуды среднего и мелкого размера:

Периартериит узелковый;
Грануломатоз аллергический;
Васкулит системный некротический;
Грануломатоз Вегенера;
Синдром Кавасаки;
Кожный лейкоцитокластический ангиит и его некротически-язвенный тип.

Васкулит с поражением мелких сосудов.

Васкулиты ANCA-ассоциированные:

Облитерирующий тромбангиит;
Эозинофильный гранулематоз в сочетании с полиангиитом;
Микроскопический полиангиит.

Васкулиты мелких сосудов (иммунокомплексные):

Геморрагический;
Эссенциальный криоглобулинемический;
Синдром Гудпасчера;
Гипокомплементарный уртикарный.

Васкулиты с поражением разнокалиберных сосудов:

Синдром Когана;
Эозинофильный гранулематозный васкулит;
Болезнь Бехчета.

Вторичные васкулиты классифицируются в зависимости от основного заболевания :

Васкулит при системных болезнях соединительной ткани:

Ревматоидный и ревматический;
Волчаночный;
Васкулит сосудов легких при саркоидозе.

Поражение сосудов при инфекционных заболеваниях:

Сифилитический;
Септический;
Риккетсиозный;
Туберкулезный.

Васкулиты, ассоциированные с медикаментами, например, лекарственный, с онкологическими новообразованиями – паранеопластический , а также с гиперчувствительностью – сывороточный .

Причины возникновения

Этиология первичных васкулитов до сих пор точно не установлена. Главной возможной причиной считают аутоиммунные нарушения . К другим предположительным факторам относят:

1. Вирусные и бактериальные инфекции как в острой, так и вялотекущей хронической форме;
2. Лекарственные и химические агенты, такие как вакцины, лекарственные препараты, сыворотки;
3. Генетическая предрасположенность;
4. Физические факторы, например, серьезное переохлаждение, травмы или ожоги, облучение.

Причины возникновения вторичных васкулитов – это основные заболевания, спровоцировавшие воспаление сосудов:

1. Инфекции, будь то вирусный гепатит, скарлатина, сепсис;
2. Ревматические и системные заболевания: ревматизм, красная волчанка, дерматомиозит;
3. Опухоли злокачественного и доброкачественного характера;
4. Аллергии;
5. Эндокринная патология, например, микроангиопатия диабетическая;
6. Болезни крови.

Клинические проявления васкулита

Симптомы васкулита могут быть различны. Они зависят от характера поражения, вида васкулита, локализации воспалительного процесса, а также от степени выраженности основного заболевания. Несмотря на многообразие клинико-морфологических вариантов, васкулиты имеют ряд схожих проявлений: лихорадка волнообразного характера, висцеральные поражения, геморрагическая сыпь на различных участках тела, слабость, истощение, мышечно-суставной синдром.

По мере развития аутоагрессии появляются симптомы, характерные уже для определенного вида васкулита и области его поражения.

Геморрагическая форма васкулита может начаться в любом возрасте, но больше встречается у детей до 12 лет. Протекает с проявлениями поверхностного васкулита с поражением капилляров желудочно-кишечного тракта, суставов, почек, кожи. Температура достигает 38,8–390С. На теле, в основном на дистальных поверхностях конечностей, около крупных суставов и на ягодицах, появляется симметрично располагающаяся геморрагическая пурпура (сыпь). В зависимости от локализации выделяют суставной, почечный, абдоминальный и кожный синдромы. Изменения в суставах чаще встречаются у взрослых. Системный процесс проявляется множеством симптомов: абдоминальными кризами с меленой, артралгиями, гематурией, редко – одышкой.

Для аллергического васкулита характерны петехиальная сыпь, сосудистые звездочки и множество мелких желтовато-коричневых пятен. Высыпания чаще выступают в области нижних конечностей и сопровождаются различной интенсивности зудом. В редких случаях могут формироваться трофические язвы.

Симптомы гиганоклеточного артериита – головная боль, обмороки, лихорадка, снижение зрения, припухлость в соответствующем поражению виске.

Болезнь Бехчета сопровождается эрозиями и язвами слизистых оболочек, чаще всего половых органов и рта, а также серьезными поражениями глаз. В ротовой полости появляются везикулы с прозрачным содержимым, которые потом вскрываются, образуя ярко-розовые афты (эрозии). Сопровождается стоматитом, фарингитом, гингивитом и глосситом. Изменения со стороны глаз – воспаление радужки глаза и цилиарного тела (иридоциклит), воспалительный процесс роговицы (кератит) и так далее.

Для узелковой эритемы характерно формирование узлов разного размера, форм и количества, локализующихся на голенях. Цвет кожи над узелками может меняться как у проходящего кровоподтека: от темно-алого до синеватого и зеленовато-желтого.

Системный васкулит при ревматизме имеет генерализованный характер. Помимо кожных высыпаний такой васкулит поражает сосуды жизненно важных органов – легких, печени, мозга, сердца и других органов.


Нередко выставляется диагноз васкулита в ветеринарии. Наиболее распространенная форма у собак или кошек – это кожный васкулит. Воспалительно-эрозивный процесс чаще локализуется на ушных раковинах и подушечках лап, также поражает слизистые, например, твердое небо. Последствия – образование язв, некроз ткани, часто заканчивающийся потерей части уха.

Диагностические методы

Диагностика требуется для определения васкулита как такового, его вида, степени выраженности, месторасположения процесса. Диагноз ставится после на основании данных ряда исследований:

Физикальное обследование.

Лабораторные тесты:

1. Общий анализ крови. Характерно повышение СОЭ, лейкоцитоз, эозинофилия;
2. Биохимия. Важны показатели глобулиновых фракций, в частности гамма-глобулина, гематокрита (увеличены), С-реактивного белка, белковых фракций;
3. Иммунологические пробы;
4. Кровь на HBsAg при подозрении на вирусный гепатит, ставший причиной васкулита;
5. Проведение ряда других исследований крови с определенными показателями, характерными для основного заболевания, спровоцировавшего воспаление сосудов. Например, ПЦР-тест, определение титров антистрептолизина-О.

Ранняя активная терапия цитостатиками и глюкокориткостероидами обеспечивает от 60 до 90% выживаемости в первые пять лет от начала васкулита. Без специфического лечения 5-летняя выживаемость только у 10% заболевших.


Остальной набор диагностических методов определяет врач в зависимости от предполагаемого вида васкулита. Если болезнь поражает сосуды внутренних органов, то обязательно их ультразвуковое исследование или КТ (компьютерная томография). При подозрении на поражение легочных сосудов с возможным кровотечением – рентгенографию легких и КТ.

Другие инструментальные методы:

Ультразвуковая допплерография;
Бронхоскопия;
Ангиография;
Бодиплетизмография.

Важным диагностическим критерием является биопсия кожи или ткани органа, после которой биоптат исследуется под микроскопом для определения характера поражения сосудов.

Способы лечения

Практически все виды васкулитов имеют хронический прогрессирующий характер, поэтому лечение должно быть комплексным и длительным . Интенсивность и сроки терапии определяются в зависимости от выраженности процесса, массивности поражения, вида васкулита. Способы лечения различных форм значительно отличаются друг от друга, но есть и единые принципы:

Минимизация или полное исключение влияний на организм интоксикаций, аллергических, химических факторов, спровоцировавших болезнь;
Отказ от использования антибиотиков и сульфаниламидов;
Диета с большим содержанием белков, углеводов и витаминов, особенно вит. С и Р;
Своевременное лечение основного заболевания, чтобы предотвратить последствия в виде тромбоэмболий, тромбозов или кровотечений, характерных для васкулитов;
Назначение цитостатиков и глюкокортикостероидов для иммуносупрессии;
Современные методы – плазмофорез, ультрафиолетовое облучение крови (УФО крови), гем-оксигенация, переливание плазмы;
Параллельное назначение антитромботических и сосудорасширяющих средств;
При легком течении показаны нестероидные противовоспалительные препараты;
Физиотерапия и санаторно-курортное лечение не рекомендуется.

Народные средства в лечении васкулитов

Фитотерапия – хорошее дополнение к традиционному лечению васкулитов. Так как для заболевания характерно воспалительное поражение стенок артерий и сосудов, нарушение их целостности с появлением эрозий, склероза и некроза, то нужны травы, обладающие свойствами, способными сократить и устранить подобные проявления.

Противовоспалительными свойствами обладает брусника обыкновенная, календула лекарственная, лопух большой, горец змеиный, подорожник большой, мать-и-мачеха, донник лекарственный.

Укрепляет стенки сосудов черная смородина, клюква, плоды шиповника и рябины.
Предотвратить либо остановить кровотечения могут травы, в составе которых присутствует витамин К. Это крапива двудомная, кора калины или пастушья сумка.

Эффективное лекарство получится при составлении комбинации из нескольких трав и приготовления из них настоя или отвара.

Для снятия симптомов аллергического васкулита подойдет отвар из брусники, череды и фиалки трехцветной. Взять каждой по 3 столовых ложки, смешать. Заваривать 2 столовых ложки 2 стаканами кипятка. После часа настаивания можно пить взрослым по половине стакана 4 раза в течение дня, детям – 2 раза до еды.

Прогноз и возможные осложнения

Запущенные и тяжелые формы васкулитов могут давать серьезные осложнения в виде разной интенсивности кровотечений, например, кишечных или легочных. Могут приводить как к почечной, так и к печеночной недостаточности, тромбозам, инфарктам, постинфарктным крупноочаговым или мелкоочаговым склерозам, гангрене, легочной гипертензии и так далее.

Прогноз неблагоприятный при отсутствии лечения и при остром течении некоторых видов, например, при геморрагическом васкулите молниеносной формы или гранулематозе Вегенера.

Профилактика

1. Укрепление и оздоровление организма;
2. Предупреждение физических перегрузок и переохлаждений;
3. Исключение контактов с химикатами и аллергенами;
4. Санация очагов инфекции;
5. Запрет на профилактические вакцинации с бактериальными антигенами;
6. Своевременное лечение основного заболевания.

Лёгочные васкулиты могут быть проявлением системных. Выделяют первичные и вторичные васкулиты.

● Первичные лёгочные васкулиты, или системные васкулиты с преимущественным поражением лёгких. Поражение лёгких преобладает при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите и синдроме Чёрджа–Стросс. Лёгкие также могут быть поражены при узелковом полиартериите, артериите Такаясу, При развитии одновременно патологии лёгких и почек говорят о лёгочно-почечных синдромах.

● Вторичные васкулиты возникают в лёгких при многих системных заболеваниях соединительной ткани, саркоидозе, гистиоцитозе из клеток Лангерханса, инфекционных и лимфопролиферативных заболеваниях, трансплантационной болезни и др.

Патогенез лёгочных васкулитов иммунный - иммунокомплексный и ANCA-ассоциированный. Иммунные комплексы из крови оседают в стенках сосудов различного калибра. Здесь они активируют систему комплемента, привлекают лейкоциты и запускают воспалительную реакцию. Так происходит формирование иммунных комплексов при узелковом полиартериите, системной красной волчанке и других системных заболеваниях соединительной ткани.

ANCA (антитела к цитоплазме нейтрофилов) выявляют при ряде аутоиммунных заболеваний, например, микроскопическом полиартериите и гранулематозе Вегенера. Несмотря на высокую диагностическую ценность, точная роль ANCA в патогенезе этих васкулитов не выяснена. Считают, что происходит связывание антител с содержимым цитоплазмы нейтрофилов и повреждение сосудов гидролитическими ферментами активированных нейтрофилов. Метод непрямой иммунофлюоресценции выявляет неоднородность ANCA.

● сANCA (от англ. cytoplasmic - цитоплазматические) в реакции с фиксированными этанолом нейтрофилами дают диффузное зернистое свечение цитоплазмы. Связывание этих антител возможно с протеиназой-3 из азурофильных гранул нейтрофилов. Наличие сANCA характерно для гранулематоза Вегенера.

● pANCA (от англ. perinuclear - перинуклеарные) в реакции с нейтрофилами дают перинуклеарное зернистое свечение. Мишень для этих аутоантител - миелопероксидаза. pANCA обычно обнаруживают у больных микроскопическим полиартериитом и синдромом Чёрджа–Стросс.

Морфологически при лёгочных васкулитах типичны геморрагические инфаркты, очаги некроза, геморрагии и гемосидероз. Тип изменений зависит от типа и калибра поражённых сосудов. При васкулитах с тромбозом ветвей лёгочной артерии среднего и мелкого калибра возникают геморрагические инфаркты в лёгких, что характерно для узелкового полиартериита и артериита Такаясу. В случае поражения капилляров возможны альвеолиты, капилляриты, геморрагии и гемосидероз. При поражении мелких ветвей бронхиальной артерии - некроз и воспаление бронхиальной стенки.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера - системный некротизирующий артериит, поражающий органы дыхания (верхние дыхательные пути, респираторное дерево, паренхиму лёгкого) и почки. Заболевают лица любого возраста, в среднем, около 50 лет.

Этиология заболевания не установлена. Возможна роль инфекционных возбудителей.

Патогенез иммунный. У 70–99% пациентов выявляют сANCA в сыворотке крови и лаважной жидкости, это фактор неблагоприятного прогноза. В период полной ремиссии сANCA обнаруживают лишь в 30–40% случаев. Антитела pANCA также могут быть найдены у больных гранулематозом Вегенера, однако связь их выявления с изменениями в лёгких не установлена. Диагноз гранулематоза Вегенера ставят на основании клинических и рентгенологических признаков, данных биопсии и по наличию сANCA.

Поражение верхних дыхательных путей представлено изъязвлением слизистой оболочки носоглотки, носовых пазух, гортани и трахеи. Макроскопически в обоих лёгких обнаруживают множественные узлы и каверны, расположенные симметрично, при лёгочных кровотечениях - тёмно-красного цвета. Гистологически обнаруживают триаду характерных признаков: некротические полиморфноклеточные гранулёмы, васкулиты и очаги некроза.

Некротические гранулёмы в лёгких имеют неправильную форму и содержат разнообразные клетки: нейтрофильные лейкоциты, лимфоциты, плазматические клетки, макрофаги, гигантские многоядерные гистиоциты, эозинофилы. Гистиоциты могут образовывать характерные палисадные структуры вокруг очагов некроза.

Участки некроза обнаруживают как в гранулёмах, так и в лёгочной ткани, они иногда напоминают географическую карту. Очаги некроза часто окрашены базофильно за счёт большого количества разрушенных ядер клеток и, вероятно, возникают в результате гетеролиза при активации нейтрофильных лейкоцитов. Такие очаги напоминают микроабсцессы. Однако помимо гетеролиза на формирование очагов некроза влияет развитие ишемических инфарктов лёгкого. Ишемический характер инфаркта может быть связан с блоком поступления крови по сосудистым шунтам из ветвей бронхиальной артерии при поражении её васкулитом.

Кроме того, при гранулематозе Вегенера возможны альвеолярные геморрагии, интерстициальный фиброз, липоидная пневмония, лимфоидная гиперплазия, фолликулярный бронхиолит, хронический бронхиолит, бронхоцентрический гранулематоз, бронхиальный стеноз.

Исходы . Эффективно лечение цитостатиками. При его отсутствии болезнь быстро прогрессирует с развитием почечной недостаточности.

Микроскопический полиангиит

Микроскопический полиангиит - системное заболевание неустановленной этиологии с развитием васкулита. Мужчины заболевают в 1,5 раза чаще женщин, средний возраст пациентов - 56 лет.

Патогенез иммунный и связан с pANCA, а также, вероятно, иммунными комплексами. Микроскопический полиангиит, прежде всего, поражает артерии среднего и мелкого калибра, затем артериолы, капилляры и венулы. Заболевание относят к лёгочно-почечному синдрому, так как сочетанное поражение почек и лёгких бывает почти у всех пациентов. При этом обнаруживают лейкокластический капиллярит, альвеолярные геморрагии и геморрагические инфаркты, что позволяет говорить о геморрагическом альвеолите. В поздней стадии происходят карнификация, гемосидероз лёгких, лёгочный фиброз.

Исходы . Заболевание быстро прогрессирует. Причины смерти - лёгочное кровотечение, лёгочно-сердечная и почечная недостаточность.

Синдром Чёрджа–Стросс

Синдром Чёрджа–Стросс - ангиит, поражающий сосуды среднего и мелкого калибра, а также более мелкие сосуды, в том числе, капилляры почечных клубочков с развитием гранулематозного воспаления. Заболевание протекает с бронхиальной астмой, аллергическим ринитом, эозинофилией. Позже в процесс бывают вовлечены желудочно-кишечный тракт, сердце, кожа, нервная система, почки. Этиология не установлена. Патогенез - иммунный, у 70% пациентов обнаруживают pANCA.Предложена диагностическая триада клинико-лабораторных и морфологических проявлений заболевания:

бронхиальная астма аллергического генеза;

эозинофилия крови более 10%;

системный васкулит.

Морфологические и клинические проявления зависят от стадии болезни.

● Первая стадия. Развитие аллергических реакций в виде ринита, бронхиальной астмы и эозинофилии крови.

● Вторая стадия. Прогрессирование заболевания с развитием системных лейкокластических васкулитов в коже, лёгких, центральной нервной системе, сердце. Поражение почек крайне редко.

● Третья стадия. Развитие нейропатий, инфаркта головного мозга, желудочно-кишечной патологии с кровотечениями, миокардита, инфаркта миокарда. В лёгких - обструктивный бронхит, эозинофильная пневмония, гранулематоз и васкулиты. Гранулёмы состоят из гистиоцитов, многоядерных клеток, эозинофилов и содержат зону некроза в центре. Васкулиты поражают сосуды среднего и мелкого калибра, могут приводить к их тромбозу и в результате - инфаркту лёгкого. Для таких инфарктов характерны следующие морфологические изменения:

деструктивный тромбоваскулит с эозинофильной инфильтрацией;

гранулёмы в демаркационной зоне инфаркта.

Узелковый полиартериит

Узелковый полиартериит - хронический системный васкулит с поражением артерий мелкого и среднего калибра. Этиология заболевания неизвестна. У 30% пациентов находят хронический вирусный гепатит B. Важный диагностический признак - отсутствие поражения сосудов малого круга кровообращения и капилляров почечных клубочков. В лёгких васкулит возникает только в ветвях бронхиальной артерии. Воспаление сосудов с фибриноидным некрозом стенок имеет сегментарный характер. Периваскулярное воспаление протекает с появлением инфильтратов в виде узелков. При ангиографии в половине случаев выявляют микроаневризмы. Закупорка сосудов тромбами приводит к инфарктам. Классический морфологический признак - обнаружение всех стадий воспаления и регенерации в различных сосудах - отражает волнообразное течение узелкового полиартериита. Эффективна терапия глюкокортикоидами и цитостатиками.

Артериит Такаясу

Артериит Такаясу (болезнь Такаясу, неспецифический аортоартериит, болезнь отсутствия пульса, гигантоклеточный аортит) чаще бывает у молодых женщин азиатского происхождения. В 30% случаев заболевание поражает дугу аорты и её ветви, в 12–86% - лёгочный ствол. Этиология неизвестна. Клинические проявления: резкое ослабление пульса на лучевых артериях, снижение АД на руках, неврологические симптомы, нарушение зрения.

Длянеспецифического аортоартериита характерна гранулематозная гигантоклеточная реакция. Стенки поражённых сосудов утолщены, их просвет сужен. При вовлечении в патологический процесс лёгочного ствола и его ветвей возникает лёгочная гипертензия. Поскольку ветви лёгочной артерии вплоть до альвеолярных капилляров - сосуды эластического типа, характерный воспалительный процесс с гигантскими клетками, разрушением эластического каркаса, развитием микроаневризм и стенозов сосудов возможен на всех уровнях. Тромбоз артерий приводит к образованию геморрагических инфарктов лёгкого и массивных полей фиброза.

Исходы неспецифического аортоартериита различны. При быстром прогрессировании заболевания летальный исход бывает через 1–2 года после установления диагноза. Иногда возможно медленно прогрессирующее течение.