ذات الجنب وسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية. الأورام اللمفاوية التائية الطرفية العدوانية (أنواع محددة وغير محددة). ما هو عليه

المقال الأصلي: http://www. com.aseducationbook. org/cgi/reprint/2005/1/267

الأورام اللمفاوية العدوانية للخلايا التائية المحيطية (أنواع محددة وغير محددة)

الأورام اللمفاوية التائية الطرفية العدوانية (أنواع محددة وغير محددة)

كيري ج. متوحش مؤلف الترجمة

تشكل الأورام اللمفاوية الناضجة في الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية مجموعة نادرة وغير متجانسة من الأورام، ويختلف معدل حدوثها باختلاف المناطق الجغرافية وبين المجموعات العرقية المختلفة. بشكل عام، يتم تعريف الأورام اللمفاوية للخلايا التائية المحيطية (PTCLs) من خلال أصلها الغدة الصعترية، مقارنةً بالأورام اللمفاوية السليفة للخلايا التائية (على سبيل المثال، سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية). لقد تم تقدير أهمية النمط الظاهري للخلية التائية وعدم التجانس الواسع للأنواع الفرعية PTCL بشكل كامل في مؤخرا. لم تنعكس المعلومات المتعلقة بالنمط المناعي في بيان العمل، وعلى الرغم من أن تصنيف كيل المحدث تضمن تعريفًا للنمط الظاهري للخلايا التائية، إلا أنه يتطلب مزيدًا من تقسيم PTCL بناءً على الاختلافات المورفولوجية، والتي كانت في الواقع قابلة للتكاثر بشكل سيئ، وبعض مجموعات الكيانات الإكلينيكية المرضية لم تكن قابلة للتكرار على الإطلاق. قام التصنيف الحقيقي (التصنيف الأمريكي الأوروبي المنقح للأورام اللمفاوية) بدمج الخصائص المورفولوجية والمظهرية والجزيئية والسريرية في مخطط موحد لجميع الأورام اللمفاوية، بما في ذلك PTCL. وقد وضع هذا التصنيف الأساس لتصنيف منظمة الصحة العالمية الأخير، مع القليل من التحسينات الملحوظة (الجدول 1). كان هناك انقسام في الغالب إلى نخاع العظم والأورام اللمفاوية خارج العقدية والعقدية. تنقسم إلى سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية الجلدية والجهازية (ALCL) ؛ تم تحديث مصطلحات بعض الأمراض. تم تضمين الحطاطات اللمفاوية في مجموعة أمراض التكاثر اللمفاوي للخلايا التائية. بدأ التمييز بين الأورام اللمفاوية الشبيهة بالتهاب السبلة الشحمية تحت الجلد والأورام اللمفاوية الكبدية الطحالية γδ-T (الجدول 1 - انظر http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005/1/267/T1).

على الرغم من أن المصادر السابقة، استنادًا إلى التصنيفات القديمة، وصفت تشخيصًا مشابهًا للتشخيص الحالي لأورام الخلايا البائية والتائية، إلا أنه في السنوات الاخيرةكانت هناك العديد من الدراسات التفصيلية التي أظهرت بوضوح أن النمط الظاهري للخلايا التائية يؤثر سلبًا على البقاء بشكل عام (الشكل 1). قد تكون هذه الاختلافات ناجمة عن تضمين دراسات سابقة لمجموعات الأمراض التي يُعرف الآن أن لديها تشخيصًا أكثر ملاءمة، مثل ALCL (الشكل 1 - راجع http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full /2005) /1/267/F1).

إن فهم بيولوجيا وتطوير العلاج الأمثل لـ PTCL لا يزال ليس بنفس مستوى أورام الخلايا البائية بسبب ندرة هذه الأمراض وعدم تجانسها. في كثير من الأحيان، يتم تجميع الأورام اللمفاوية التائية المتباينة تحت مصطلح شامل PTCL، مما يترك أصول هذه الأورام غير معروفة ويحد من القدرة على مقارنة الدراسات التي تركز على عوامل النذير والبقاء على قيد الحياة. تسلط هذه المراجعة الضوء على الأنواع الفرعية الأكثر شيوعًا للورم، تليها مناقشة العوامل النذير واستراتيجيات العلاج.

سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية المحيطية (غير محدد)

يمثل سرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية (غير محدد) (PTCLnu) أكبر مجموعة من PTCLs الموجودة في أمريكا الشمالية. في تصنيف منظمة الصحة العالمية، يشمل PTCLnu جميع الأنواع الفرعية غير المصنفة من PTCL، وبالتالي يشكل مجموعة متميزة وواسعة الانتشار من الأمراض، على عكس الأنواع الفرعية النادرة "المحددة" (الجدول 1). من الواضح أننا نتعامل مع مجموعة غير متجانسة من الأمراض، وعلى الرغم من أن العديد من الأنواع الفرعية المورفولوجية قد تم تحديدها بالفعل، إلا أنه لا توجد معلومات كافية تفيد بأن هذه الأنواع الفرعية تمثل مجموعات مرضية إكلينيكية خاصة من الأمراض أو لها القيمة النذير. معظم المتغيرات العقدية تعبر عن CD4+، CD8-، CD30، والتي قد تكون موجودة في متغيرات الخلايا الكبيرة من الأورام اللمفاوية. يعاني معظم المرضى الذين يعانون من PTCL من إصابة العقدة الليمفاوية، ولكن قد تكون هناك أيضًا مواقع خارج العقدية (مثل الكبد ونخاع العظام والجهاز الهضمي والجلد). تشير معظم الدراسات إلى تشخيص سيئ للمرض: إجمالي البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات مع العلاج الكيميائي القياسي لا يتجاوز 30-35٪.

سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية

لدى سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة مجموعة متنوعة من المظاهر، والميل إلى غزو الجيوب الأنفية للغدد الليمفاوية، والتعبير العام عن مستضد CD30 (Ki-1) على الخلايا السرطانية. تعبر معظم الخلايا أيضًا عن مستضد الغشاء الظهاري (EMA)، وقد تم مؤخرًا تحديد علامة تشخيصية واضحة لـ ALCL، وهي الكتلة (الجدول 2 - راجع http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005/1/ 267/ت2). يتميز بالإفراط في التعبير عن جين سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي كيناز (ALK)، والذي يكون نتيجة خلل وراثي خلوي t(2;5)(p23;q35) أو إزفاء مكافئ يؤدي إلى الإفراط في التعبير عن جين ALC على الكروموسوم 2. وأشار تصنيف منظمة الصحة العالمية إلى ذلك شكل جلدييختلف ALCL عن الشكل الجهازي من خلال عدم كفاية التعبير عن بروتين ALK ودورة سريرية خاملة، وبالتالي، يجب تحديده على أنه علم تصنيف منفصل (الجدولان 1 و2).

سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية الجهازية

تحتوي ALCLs الجهازية الأولية إما على النمط الظاهري T أو O، والتي تحتوي على مستقبلات الخلايا التائية المُعاد ترتيبها بشكل نسيلي، وتحمل صورة سامة للخلايا (الجدول 2). تتمتع ALCL النظامية ببقاء أفضل من PTCL الأخرى، ويمكن مقارنتها حتى بـ DLBCL (الشكل 1). ومع ذلك، حتى داخل هذا النوع الفرعي النسيجي، هناك عدم تجانس بيولوجي واضح: في بعض الحالات يكون هناك انتقال بين جين ALA (الكروموسوم 2) وجين النيوكليوفوسمين (الكروموسوم 5)، مما يؤدي إلى خلل تنظيم وظائف ALC وتشكيل الجين. البروتين الخيميري NPM-ALK. منذ اكتشاف هذا البروتين الخيميري، أظهر العديد من الباحثين أن المرضى إيجابيي ALK (~ 60%) يتمتعون ببقاء أفضل لمدة 5 سنوات مقارنة بالمرضى سلبيي ALK (93% مقابل 37%) (الجدول 2، الشكل 2 - انظر http:// : //www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005/1/267/F2). الاختلافات السريرية بين المرضى الإيجابيين والسالبين لـ ALK واضحة أيضًا. في الحالات السلبية لـ ALK، يكون المرضى أكثر عرضة لكبار السن وفي مرحلة متقدمة من المرض، غالبًا ما تكون مستويات LDH مرتفعة، وهناك أعراض B وآفات خارجية. في الواقع، خلص بعض الباحثين إلى أن خلايا ALK السلبية أكثر تشابهًا مع PTCLs من حيث المسار السريري وسوء البقاء على قيد الحياة.

ALCL الجلدي الأولي

يحدث ALCL الجلدي الأولي (PCALCL) عادةً عند كبار السن، ويظهر على شكل عقيدات / أورام جلدية منفردة أو بدون أعراض أو تحت الجلد. يمكن أن تحدث الآفات خارج الجلد عند 10% من المرضى، معظمها في العقد الليمفاوية الإقليمية، وغالبًا ما يتم ملاحظتها في المرضى الذين يعانون من آفات متعددة. قد يكون من الصعب التشخيص التفريقي بين PCAACL والورم الحطاطي اللمفاوي الحميد المشابه جدًا (LP). الانحدار التلقائي، كقاعدة عامة، هو سمة من سمات LP، ولكن يمكن أن يحدث في 25٪ من المرضى الذين يعانون من PCAACL. تعتبر الآفات الصغيرة المتعددة (أقل من 1 سم) أكثر سمة من سمات LA، بينما في PCAACL يتم ملاحظة آفات مفردة أو جماعية، غالبًا ما يزيد قطرها عن 2 سم. يجب تمييز PCAACL عن ALCL الجهازي لتجنب العلاج العدواني (الجدول 2).

خارجين.ك./ ت- الأورام اللمفاوية الخلوية

الأورام اللمفاوية خارج العقدية NK/T والأورام اللمفاوية من النوع الأنفي شائعة في مناطق جغرافية مختلفة بين الأعراق المختلفة، على الرغم من أنها ليست شائعة في السكان الغربيين. من الناحية الشكلية، تظهر هذه الأورام نموًا وعائيًا مركزيًا وتدميرًا للأوعية الدموية ونخرًا. تكون الأورام إيجابية لوجود المادة الوراثية لفيروس إبشتاين-بار، ويعتقد أن هذا الفيروس يلعب دورًا في التسبب في المرض. تم إدخال اسم هذه المجموعة من الأورام اللمفاوية "NK/T"، على عكس "NK"، في تصنيف منظمة الصحة العالمية، على الرغم من أن الأورام اللمفاوية في معظم الحالات هي بالفعل خلايا NK (CD2+، CD56+، CD3ε (السيتوبلازمي)+، EBV+ ) ، في حالات نادرة ذات خصائص سريرية وخلوية متطابقة، يُظهر سرطان الغدد الليمفاوية النمط الظاهري للخلايا التائية EBV + CD56 السامة للخلايا. يشير تعريف "النوع الأنفي" إلى الإصابة الأكثر شيوعًا بتجويف الأنف والهياكل التشريحية المرتبطة به، ولكن يمكن أن تؤثر الأورام المماثلة الأخرى أيضًا على المناطق "خارج الأنف"، مثل الجلد والأنسجة الرخوة والجهاز الهضمي والخصيتين.

تتميز الأورام اللمفاوية NK/T-cell بمسار عدواني للغاية، وعلى الرغم من الورم الموضعي في كثير من الأحيان، فإن معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات لا يتجاوز 20-35٪. أفادت بعض الدراسات أن معدلات البقاء على قيد الحياة أعلى من هذه الأرقام، ولكن إدراج حالات CD56 وEBV ونقص بيانات النمط المناعي أدى إلى إدراج الأورام اللمفاوية الأقل عدوانية.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية المناعية الوعائية

تم الإبلاغ في البداية عن سرطان الغدد الليمفاوية التائية المناعية الوعائية (AITL) كعملية تفاعلية غير نمطية في المرضى الذين يعانون من اعتلال عقد لمفية معمم، والطفح الجلدي، وتضخم الكبد الطحال، والحمى، وفرط غاما غلوبولين الدم. ومع ذلك، أكدت الدراسات الوراثية الخلوية والجزيئية الاستنساخ في معظم الحالات، مما يؤكد بوضوح أن AITL عبارة عن مجموعة فرعية من أورام الخلايا التائية. قد يكون التشخيص التفريقي لـ AITL وPTCLnu صعبًا، ولكنه مميز السمات المورفولوجية AITL عبارة عن شبكة قوية من الأوردة السرطانية المتفرعة، وتوسع الخلايا التغصنية الجريبية CD21+، والعلامة المظهرية التي تم تحديدها مؤخرًا للخلايا اللمفاوية التائية الورمية CD10. في بعض المرضى، تم وصف تجمعات الخلايا اللمفاوية البائية قليلة النسيلة أو وحيدة النسيلة الناتجة عن توسع الخلايا اللمفاوية البائية المصابة بفيروس إبشتاين بار، بالإضافة إلى الأورام اللمفاوية البائية EBV+ الثانوية. إن تشخيص AITL ضعيف، حيث تشير معظم الدراسات إلى أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات يبلغ حوالي 30٪ ومعدل البقاء على قيد الحياة متوسطًا يبلغ 3 سنوات.

أنواع أخرى نادرة من PTCL

سرطان الغدد الليمفاوية التائية من النوع المعوي هو نوع نادر من PTCL يمكن أن يكون معقدًا (عبر منذ وقت طويل) الاعتلال المعوي الاضطرابات الهضمية، ولكن في أغلب الأحيان يتم تعقيده بسرعة بسبب مرض الاضطرابات الهضمية و / أو التهاب الجلد الحلئي الشكل. حتى في حالة عدم وجود تاريخ من مرض الاضطرابات الهضمية، فإن الخزعة الاستئصالية للورم تكشف تشريحيا عن ضمور الأنسجة الزغابية الظهارية وتضخم سرداب في الأمعاء المجاورة. تحمل الخلايا الخبيثة مستقبلات CD3+، CD7+، CD4-، CD8-، لكن على الرغم من ذلك، فإنها لا تعبر عن مستقبل الخلايا التائية γδ. غالبًا ما يصيب هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية كبار السن، ويظهر سريريًا على شكل آلام في البطن، وإسهال، وقد يكون معقدًا بسبب ثقب أو انسداد الأمعاء. على الرغم من أن معظم المرضى يعانون من المرحلة الأولى أو المرض IIE، إلا أن انتشار الورم قد يتطور إلى الكبد والطحال والرئتين والجلد ونخاع العظام. غالبًا ما يكون العلاج معقدًا بسبب سوء التغذية وارتفاع خطر ثقب القولون. في نهاية المطاف، البقاء على قيد الحياة منخفض للغاية، والهجوع طويل الأمد نادر.

يرتبط سرطان الغدد الليمفاوية/سرطان الدم للخلايا التائية لدى البالغين (ATCLV) بالعدوى بفيروس الخلايا الليمفاوية التائية البشرية (HTLV-1) ويحدث في المناطق التي تتوطن فيها العدوى (مثل منطقة البحر الكاريبي وجنوب غرب اليابان). من الناحية المورفولوجية، فإن الخلايا الخبيثة لهذا الورم لها شكل ورقة البرسيم، وتعبير CD7 ناقص، وفي معظم الحالات، النمط الظاهري CD4 +/CD8-. لقد ثبت أن ضريبة الجينات الفيروسية الرجعية تلعب دورًا دور مهمفي التسبب في PTLV. وقد تم التعرف على العديد الخيارات السريريةالأمراض: النوع الحاد، مع تقدم سريع، تلف في نخاع العظم والدم المحيطي، فرط كالسيوم الدم مع أو بدون آفات عظمية تحللية، طفح جلدي، اعتلال عقد لمفية معمم، تضخم الكبد الطحال والارتشاح الرئوي؛ نوع مع اعتلال عقد لمفية كبير، مسار عدواني، ولكن دون تلف الدم المحيطي. النوع المزمن مع كثرة الخلايا اللمفاوية، وفي بعض الحالات، اعتلال عقد لمفية، تضخم الكبد الطحال، آفات جلدية ودورة خاملة. والنوع "المشتعل" من سرطان الغدد الليمفاوية الذي يحتوي على أقل من 5% من الخلايا السرطانية المنتشرة، وآفات جلدية، وبقاء طويل الأمد.

تتراوح فترة البقاء على قيد الحياة بالنسبة للمتغيرات الحادة والليمفاوية من أسبوعين إلى أكثر من عام واحد. تتمتع المتغيرات المزمنة وخاصة "المشتعلة" بمعدل بقاء أطول، ولكنها يمكن أن تتحول إلى المزيد أشكال حادة. يؤدي نقص المناعة الخلفية في CTLV إلى ارتفاع معدل الإصابة بالعدوى طوال فترة المرض بأكملها.

سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية الكبدية γδ هو نوع فرعي تم اكتشافه مؤخرًا وغير شائع من PTCL. معظم الخلايا السرطانية هي CD4- وCD8-، والعديد منها يحتوي على الأيزوكروموسوم 7q. معظم المرضى هم من الشباب (متوسط العمر 34 عامًا) ويعانون من تضخم الكبد الطحال ونخاع العظم. في حالات نادرة من سرطان الغدد الليمفاوية الكبدية، لوحظ ظهور سلاسل αβ، والتشخيص في مثل هذه الحالات غير معروف. يموت معظم المرضى، ويبلغ متوسط البقاء على قيد الحياة بشكل عام 16 شهرًا. يمكن العثور على النمط الظاهري γδ في بعض الحالات في سرطان الغدد الليمفاوية التائية للخلايا الجلدية الأولية وهو علامة على سوء التشخيص (متوسط البقاء على قيد الحياة 15 شهرًا مقابل 166 شهرًا للنمط الظاهري αβ). على النقيض من سرطان الغدد الليمفاوية الكبدية، الذي يعبر عن TIA1 ولكنه سلبي بالنسبة للجرانزيم B والبيرفورين، فإن سرطان الغدد الليمفاوية γδ T-الجلدي الأولي يعبر عن جميع البروتينات السامة للخلايا، مما يشير إلى أن النمط الظاهري للخلايا التائية المنشط يساهم في المسار العدواني للأورام اللمفاوية.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الشبيه بالتهاب السبلة الشحمية تحت الجلد هو الأقل دراسة والأكثر ندرة بين جميع سرطانات الخلايا التائية الطرفية. غالبًا ما تحتوي الخلايا السرطانية على علامة CD8+ وαβ وحبيبات سامة للخلايا، على الرغم من أنه في 25% من الحالات يتم تحديد النمط الظاهري γδ، والذي يكون فيه المسار أكثر عدوانية. هؤلاء المرضى لديهم تاريخ من التضخم البطيء للعقيدات تحت الجلد غير الالتهابية التي تشبه الأورام الشحمية. غالبًا ما يتم ملاحظة قلة الكريات الشاملة والحمى وتضخم الكبد الطحال، مما يؤدي إلى الوفاة. من النادر حدوث حالات هدأة طويلة المدى، ولكن في بعض الحالات يكون مسار سرطان الغدد الليمفاوية أكثر بطئًا.

العوامل النذير في الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية الطرفية

العوامل السريرية

يوفر مؤشر النذير الدولي (IPI) درجة تشخيصية تعتمد على عوامل سريرية ومختبرية تم التحقق من صحتها فيما يتعلق بسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة، مما يسمح بالتنبؤ الدقيق بالبقاء على قيد الحياة. ومع ذلك، كانت بعض البيانات حول النمط المناعي للأورام متاحة عندما تم تطوير MPI لتقييم تأثير النمط الظاهري للخلايا التائية على التشخيص. يعد تفسير الدراسات القديمة التي تقيم مدى قابلية تطبيق MPI في PTCL أمرًا صعبًا بسبب استخدام التصنيفات القديمة للأورام اللمفاوية و"التكتل" المتكرر للأنواع الفرعية النسيجية، مما يحجب تأثير MPI على أنواع معينة من المرض. ومع ذلك، فقد أكدت بعض الدراسات إمكانية تطبيق MPI على أنواع محددة PTCL، مثل سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة (ALC الإيجابي والسلبي) وPTCLnu. في الآونة الأخيرة، تم تطبيق MPI على PTCL وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية وقد ثبت أن له تأثيرًا إنذاريًا على البقاء على قيد الحياة (الشكل 3A - راجع http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005/1/267 /F3). قامت دراسة كبيرة أيضًا بتقييم نموذج تشخيصي جديد لـ PTCL يتضمن عوامل MPI متعددة (العمر، PS، LDH) بالإضافة إلى مشاركة نخاع العظم. في هذا النموذج، تراوحت معدلات البقاء على قيد الحياة من 18% (3-4 عوامل) إلى 62% (0 عوامل) (الشكل 3ب - راجع http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005/1/267/ F3). ولسوء الحظ، فإن العديد من المرضى الذين يعانون من PTCLnu يندرجون ضمن الفئة عالية الخطورة مع ضعف البقاء على قيد الحياة، الأمر الذي يتطلب بشكل عاجل تطوير برامج علاجية أفضل.

أدت محاولات استخدام MPI لتحديد المجموعات المعرضة لخطر الإصابة بأورام الغدد الليمفاوية NK/T-cell إلى نتائج متضاربة. مرة أخرى، قد يؤثر عدم التجانس في بعض الدراسات مع إدراج أنواع أخرى من PTCL، والأورام اللمفاوية في الخلايا B الأنفية، بشكل أقل شيوعًا، على تفسير النتائج. لم يتم إثبات إمكانية تطبيق MPI على هذه الأنواع من الأورام اللمفاوية بسبب ندرة هذه الأورام. لا يبدو أن MPI يقدم أي فائدة سريرية لمتغيرات سرطان الغدد الليمفاوية ذات التشخيص السيئ للغاية، مثل نوع PTCL المعوي وسرطان الغدد الليمفاوية γδ T-cell الكبدي، أو لتلك المتغيرات التي يتم تمثيلها بشكل حصري تقريبًا بقيم عالية الخطورة لـ MPI.

العوامل النذير البيولوجية والجزيئية

بي تي سي إل نو:بذلت محاولات لتحديد أنواع فرعية بيولوجية متميزة ضمن نوع PTCLnu غير المتجانس شكليًا وسريريًا. وعلى الرغم من تحديد المتغيرات المورفولوجية للمرض، إلا أن أهميتها النذير غير معروفة. تحتوي معظم الأشكال العقدية لـ PTCL على النمط الظاهري CD4+/CD8-، مما يشير إلى أنه ضمن النمط الظاهري CD4+ (T المساعد)، يمكن تفسير عدم التجانس البيولوجي من خلال التعبير المتغير للمستقبلات الكيميائية السطحية Th1 و/أو Th2. في إحدى الدراسات، تم العثور على مجموعتين فرعيتين مختلفتين داخل PTCLnu: المجموعة 1 - الخلايا إيجابية لجميع ST2(L) (علامة T-helper-2، عضو في عائلة interleukin-1R)، CCR5 (Th1)، CXCR3 (Th1) ; المجموعة 2 – الخلايا لا تحمل أياً من هذه العلامات. الحالات في المجموعة 1، التي تم الحكم عليها بأنها "وظيفية" بناءً على تعبير المستقبل، كان لها تشخيص أكثر إيجابية مقارنة بالحالات في المجموعة 2. ومع ذلك، فإن هذه الدراسة لم تأخذ في الاعتبار عوامل النذير السريرية المعروفة. أكدت دراسة منفصلة الأهمية النذير لعلامة CXCR3، وارتبط تعبير CCR4 (Th2) بضعف البقاء على قيد الحياة وظل مهمًا للغاية بعد التحكم في عوامل النذير السريرية المضمنة في MPI. ومن المثير للاهتمام أن تعبير CCR4 كان مرتبطًا بتعبير CD25. لا تزال الأهمية الوظيفية لملامح مستقبلات الكيموكين هذه غير معروفة، ويتطلب تأكيد قيمتها النذير مزيدًا من الدراسة. ونأمل أن يتمكنوا من توجيهنا إلى "الأهداف" الصحيحة لعلاج هذه المجموعة الفقيرة من المرضى.

قائمة التحكم في الوصول:بالإضافة إلى ALC، تم تحديد علامات بيولوجية أخرى لها قيمة إنذارية في ALCL. كل من المتغيرات ALC الإيجابية والسلبية CD56 للمرض لها تشخيص أسوأ، بغض النظر عن MPI. علاوة على ذلك، فإن تعبير survivin، وهو بروتين من عائلة مثبطات موت الخلايا المبرمج، يشير أيضًا إلى سوء التشخيص، بغض النظر عن تعبير ALA.

في حالة ALCL السلبية، تم تحديد العديد من العوامل البيولوجية التي تؤدي إلى تفاقم النتائج السريرية. عدد كبير منتشير الخلايا الليمفاوية التائية السامة للخلايا المنشطة (جرانزيم ب+) إلى سوء التشخيص. أكدت الدراسات الحديثة أيضًا أن ارتفاع التعبير البروتيني BCL2 في ALCL السلبي (وهو عامل تشخيص معروف في DLBCL) يرتبط بضعف البقاء على قيد الحياة. على العكس من ذلك، يرتبط التعبير عن كاسباس 3، وهو مكون تقريبي للاستماتة، بتشخيص أكثر ملاءمة، مما يشير إلى أن الأضرار التي لحقت بمسارات موت الخلايا المبرمج للخلايا قد تفسر جزئيًا الاختلافات في التشخيص بين الأنواع الفرعية ALCL الإيجابية والسلبية لـ ALK.

ملفات تعريف التعبير الجيني في PTCL

دراسات التعبير الجيني في الأورام اللمفاوية التائية ليست واسعة النطاق كما هو الحال في الأورام اللمفاوية البائية. باستخدام رقاقة CNIO Oncochip، قامت دراسة حديثة بتقييم المظهر الجيني لـ 42 من الأورام اللمفاوية للخلايا التائية التي تم تشخيصها حديثًا، بما في ذلك 34 من PTCLs من الأنواع الفرعية النسيجية المتنوعة (منها 19 PTCLnu). تمت مقارنة المظهر الجيني مع الخلايا الطبيعية وخلايا سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية. بين PTCLs، الخلايا المعرضة ل العامل النوويكان κB (NF-κB) عامل النذير الجزيئي. ومع ذلك، فإن حقيقة تنشيط NF-andB وتأثيرها على بيولوجيا الورم تتطلب مزيدًا من الدراسة. هذه الدراسةكانت محدودة لأنها أخذت جميع حالات PTCL معًا، العقدية والخارجية على حد سواء، ولكن هذه هي أول دراسة ميكروأري لـ PTCL وستكون مفيدة للمقارنة في المستقبل. حاولت مجموعتان من الباحثين منذ ذلك الحين تحسين التعبير الجيني لزيادة تقسيم الأمراض داخل PTCL. درس باحثو GELA 59 موقعًا للورم الرئيسي من مجموعة متنوعة من الأورام اللمفاوية للخلايا التائية باستخدام مصفوفة الحمض النووي الخلوية الدقيقة واستخدموا على وجه التحديد متنبئًا متعدد الطبقات لتقسيم PTCLnu إلى 3 مجموعات فرعية. تميزت المجموعة الفرعية U1 بتعبير cyclin D2 وعدد صغير من الخلايا التفاعلية. كان للمجموعة الفرعية U2 ميزات مشابهة لـ U1، ولكنها ارتبطت أيضًا بالإفراط في التعبير عن جينات تنشيط الخلايا اللمفاوية التائية وموت الخلايا المبرمج، بما في ذلك NF-κB1 وBCL2. تميزت المجموعة الفرعية U3، والتي تضمنت سرطان الغدد الليمفاوية لينرت المكتشف سابقًا، بالإفراط في التعبير عن علامات كثرة المنسجات، بالإضافة إلى الجينات المشاركة في الإنترفيرون γ/JAK/STAT. ما إذا كانت هذه المجموعات الفرعية مرتبطة بالنتائج السريرية لا يزال يتعين دراستها. قامت مجموعة أخرى من الباحثين بمقارنة التعبير الجيني بين 17 خلية PTCL (عينة من مناطق العقدة الورمية الأولية) مع مجموعات طبيعية من الخلايا الليمفاوية التائية. تم استخدام شريحة Affymetrix 133 A/B الدقيقة. لقد وجد أن خلايا PTCLnu كانت أكثر ارتباطًا بالخلايا اللمفاوية التائية المنشطة، سواء CD4+ أو CD8+. ومن المثير للاهتمام أنه تم الكشف عن الإفراط في التعبير عن PDGFRA، وهو ما أكدته الكيمياء المناعية. قد يكون هذا العامل هدفًا محتملاً للعلاج.

الطرق الأساسية لعلاج PTCL

ظل العلاج الكيميائي CHOP هو العلاج القياسي الذهبي لـ PTCL، باستثناء ALCL الإيجابي لـ ALK، حيث كانت النتائج مخيبة للآمال. فشلت دراسة كبيرة بين المجموعات تقارن CHOP مع برامج علاج الجيلين الثاني والثالث لسرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا المنتشر في اكتشاف الاختلافات في البقاء على قيد الحياة بين بروتوكولات العلاج هذه. لسوء الحظ، نظرًا لأن النمط المناعي لم يكن متاحًا على نطاق واسع في وقت إجراء هذه الدراسة، لا يمكن تقييم تأثير بروتوكولات العلاج المحددة على المجموعة الفرعية من المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية التائية. وقد نظرت بعض مجموعات الدراسات على وجه التحديد في أنظمة PTCL ذات الجرعات العالية، ولكن لم يتم استخلاص استنتاجات واضحة فيما يتعلق بفوائد العلاج CHOP.

بشكل عام، طرق العلاج لجميع أنواع PTCL متشابهة. قد يكون هناك استثناء لسرطان الغدد الليمفاوية NK/T-cell خارج العقدي، حيث يظل العلاج الإشعاعي هو الدعامة الأساسية للعلاج وقد لوحظت نتائج إيجابية فقط في برامج العلاج التي شملت العلاج الإشعاعي. وقد لوحظ تقدم متكرر مع العلاج الكيميائي بأنثراسيكلين في بعض الدراسات على سرطان الغدد الليمفاوية NK / T-cell الأنفي، مما يؤكد المقاومة الكامنة في هذه الأورام للعلاج الكيميائي الجهازي، والتي قد تترافق مع تعبير بروتين سكري P مما يؤدي إلى مقاومة الأدوية المتعددة. ولهذا السبب، دعت بعض المجموعات إلى العلاج الإشعاعي الجبهي لسرطان الغدد الليمفاوية الموضعي ذو الخلايا القاتلة الطبيعية/التائية. بشكل عام، تدعم هذه النتائج حقيقة أن الإشعاع يجب أن يكون خيار العلاج الأساسي لسرطان الغدد الليمفاوية الموضعي ذو الخلايا القاتلة الطبيعية/التائية. ومع ذلك، تظل الانتكاسات المحلية والجهازية مشكلة، مما يشير إلى الحاجة إلى أساليب جديدة، وربما الجمع بين العلاج الإشعاعي ودورات العلاج الكيميائي للتحسس الإشعاعي. علاوة على ذلك، فإن معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى الذين يعانون من أورام متقدمة عند التشخيص ضعيف للغاية، مما يسلط الضوء بشكل أكبر على الحاجة إلى تحسين العلاج الكيميائي.

يجب أيضًا علاج ALCL الجلدي بمجموعة متنوعة من الأساليب لأنه يحتوي على مسار خامل وعلى الرغم من تكراره بشكل متكرر، فإن معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات يبلغ حوالي 90٪. يمكن لمعظم المرضى الخضوع لإزالة الورم محليًا مع العلاج الإشعاعي أو بدونه. المرضى الذين يعانون من مرض جلدي متقدم هم أكثر عرضة للإصابة بآفات خارج الجلد ويتطلبون علاجًا جهازيًا.

دور العلاج بجرعات عالية وزرع الخلايا الجذعية في PTCL

حاولت العديد من الدراسات الصغيرة غير المنضبطة تقييم دور العلاج الكيميائي بجرعة عالية (HDC) وزرع الخلايا الجذعية (SCT) في PTCL. ومع ذلك، فمن الصعب تفسير هذه الدراسات لأنها متنوعة للغاية، وتستخدم تصنيفات مختلفة للأورام اللمفاوية، وتشمل العديد من مجموعات الأمراض في النتائج التي تم تحليلها، وتستخدم نوعين من عمليات زرع الأعضاء (خيفي مقابل ذاتي)، ووقت المرض (الأولي مقابل الذاتي)، ووقت المرض (الأولي مقابل الذاتي). الانتكاس/المقاومة)، وتستخدم كعلاج "اليأس" وأنظمة تكييف وتشمل حالات الأمراض لدى الأطفال.

VDC وSCT الأساسي لـ PTCL

كان لدى معظم المرضى الذين يعانون من PTCL نتائج سيئة باستخدام علاج CHOP. حاول بعض الباحثين إضافة علاج تعزيزي لـ PTCL، بما في ذلك ALCL، أثناء المغفرة الكاملة الأولى (CR1)، والتي شملت HDC وSCT (الجدول 3 - انظر http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005 /1/267/ت3). في إحدى الدراسات، خضع 37 مريضًا للجراحة SCT في CR1، مع معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات بنسبة 80٪. ومع ذلك، كان عدد المرضى الذين تم تقييمهم من الشباب (متوسط العمر 31 عامًا) وشملوا العديد من المرضى الذين يعانون من ALCL - تتمتع هذه المجموعة بتشخيص أكثر ملاءمة عند الخضوع لـ SCT في CR1. علاوة على ذلك، لم تكن هناك بيانات عن حالة ALC. في حالة ALCL، يمكن العثور على نتائج جيدة مماثلة في العديد من الدراسات التي أجريت على عمليات الزرع الأولية، لكن العلاج الأحادي CHOP أظهر أيضًا فعالية عالية. وشملت دراسة مستقبلية أخرى 24 مريضًا يعانون من PTCL (PTCLnu - 12 شخصًا، AITL - 12 شخصًا) خضعوا لـ SCT في PR1. كان متوسط فترة المتابعة 15 شهرًا، وظل 16 من أصل 21 مريضًا نجح العلاج في زرع الخلايا الجذعية في حالة هدوء. في غياب التجارب العشوائية التي توضح فوائد HDC وSCT مقارنة بالعلاج الكيميائي القياسي، يظل استخدام هذه العلاجات في العلاج الأولي تجريبيًا لأي أنسجة من سرطان الغدد الليمفاوية.

زرع خلايا PTCL الانتكاسية/المقاومة للمواد الكيميائية

يستجيب المرضى الذين يعانون من PTCL الانتكاس والذين لديهم حساسية للعلاج الكيميائي بشكل جيد لـ HDC وSCT، مع معدلات البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل تقريبًا 35-45٪ (الجدول 3). النتائج في المرضى الذين يعانون من المقاومة الكيميائية أقل إيجابية - حيث تصف بعض الدراسات أنه لا توجد حالات هدأة طويلة الأمد على الإطلاق. أفاد منشور آخر لنفس المؤلفين أن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات بلغ 37% من المرضى الذين لم ينجح تحريض المغفرة لديهم. ومع ذلك، فإن معظم المرضى يدخلون في مرحلة مغفرة جزئية، وفي غياب دراسات التصوير، قد يتم الإبلاغ بشكل خاطئ عن أن بعض المرضى في حالة مغفرة كاملة. يعتمد تكرار العلاج الناجح على عوامل تشخيص ما قبل الزرع وفقًا لـ MPI، وعلى المتغير النسيجي (علاج ALCL أسهل بكثير من علاج PTCL). قد لا تمتد هذه النتائج الإيجابية في علاج ALCL إلى ALCL السلبي. أظهرت إحدى الدراسات الصغيرة نتائج سيئة لـ HDC وSCT في هذه المجموعة من المرضى. يجب علاج المرضى الذين يعانون من PTCL المتكرر أو المقاوم كيميائيًا، أو الذين لديهم حساسية كيميائية مثبتة، باستخدام HDC وSCT، كما هو مستخدم في الممارسة العملية لـ DLBCL.

تقتصر الخبرة مع SCT الخيفي لـ PTCL على عدد صغير من الدراسات الصغيرة على مرضى تم اختيارهم بعناية. لا تزال معدلات الوفيات مرتفعة بعد عملية زرع الطعوم الخيفي النخاعي بالكامل. أصبح التكييف منخفض الشدة مؤخرًا أكثر ملاءمة للمرضى المعرضين لخطر متزايد للتسمم الدوائي، على الرغم من أن هذا لم تتم دراسته على نطاق واسع في الأورام اللمفاوية العدوانية. في الآونة الأخيرة، قامت دراسة تجريبية صغيرة (17 مريضًا) بتقييم التكييف الأقل شدة لدى المرضى الذين يعانون من PTCL. في معظم الحالات كانت هذه PTCLnu، وكان لدى العديد من المرضى تاريخ من الانتكاسات بعد HDC وSCT ذاتي. على الرغم من أن المرضى تم اختيارهم بعناية، بما في ذلك أولئك الذين يعانون من انتكاسات متأخرة، إلا أن جميعهم تقريبًا كان لديهم متبرعون من الأشقاء وكان المرض حساسًا كيميائيًا - وكان البقاء على قيد الحياة بشكل عام وخالي من التقدم لمدة 3 سنوات مشجعًا بنسبة 81% و64% على التوالي. وفي وقت لاحق، تمت متابعة المرضى المستجيبين بعد ضخ كريات الدم البيضاء المانحة، مما أكد الدليل على وجود تأثير الكسب غير المشروع مقابل سرطان الغدد الليمفاوية في PTCL.

أساليب علاجية جديدة

بالنسبة للعديد من PTCLs، فإن استراتيجيات العلاج الحالية غير فعالة إلى حد كبير ويجري استكشاف خيارات علاجية جديدة. أظهرت برامج العلاج المحتوية على مادة الأنثراسيكلين فعالية محدودة في علاج PTCL، مع معدلات شفاء قليلة جدًا على المدى الطويل في معظم الدراسات. في الآونة الأخيرة، كان هناك اهتمام متزايد في نظائرها النيوكليوزيد. أظهر جيمسيتابين فعاليته في العلاج الأحادي في علاج انتكاسات PTCL، لكن تأثيره مع أدوية أخرى لم تتم دراسته بعد. تمت دراسة المادة 506U78، وهي دواء أولي من جيمسيتابين، وهو نظير ديوكسيجوانوزين، في العلاج الأحادي في PTCL. في الدم، يتحول هذا الدواء الأولي بسرعة إلى جيمسيتارابين وله تأثير سام على الخلايا الليمفاوية التائية. لسوء الحظ، تعتبر السمية العصبية من الدرجة 3-4 مشكلة مع هذا الدواء، كما أن الوفيات المبكرة بسبب العلاج تحد من إجراء المزيد من الأبحاث.

يعد مستقبل إنترلوكين -2 (IL-2R) علامة على تمايز الخلايا اللمفاوية التائية، ويتم التعبير عن الوحدة الفرعية CD25 لهذا المستقبل في مجموعة فرعية من المرضى الذين يعانون من PTCL وCD30+ ALCL. Denileukin diftitox (ONTAK) هو جزيء كيميائي من IL-2 وسم الخناق الذي يستهدف الخلايا السرطانية التي تعبر عن IL-2R. وقد أظهر الدواء فعاليته في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية التائية في الخلايا الجلدية. أظهر عدد محدود من الدراسات أيضًا استجابات الورم للعلاج في PTCL المنتكس (الجدول 4 - انظر http://www.asheducationbook.org/cgi/content/full/2005/1/267/T4)، لكن السمية تظل مرتفعة. تحد الأعراض الشبيهة بالأنفلونزا وتفاعلات فرط الحساسية من استخدام هذا الدواء والاشتراك مع علاجات أخرى. تتم حاليًا دراسة الأجسام المضادة للوحدة الفرعية CD25 (الجسم المضاد البشري المضاد لـ TAC - داكليزوماب) والسموم المناعي المؤتلف المضاد لـ CD25 المرتبط بمضاد TAC المرتبط بالإيتريوم -90 كعوامل علاجية محتملة.

مثبطات هيستون دياسيتيلاز هي فئة جديدة من الأدوية المضادة للسرطان التي تتم دراستها حاليًا في أبحاث الأورام. أسيتيل بروتينات هيستون ينظم التعبير الجيني، وتمايز الخلايا، والبقاء على قيد الحياة. يتم تنظيم هذه العملية من خلال الوظائف المتعارضة للإنزيمات هيستون أسيتيل ترانسفيراز وهيستون دي أسيتيلاز. يؤدي تثبيط هيستون ديستيلاز إلى تراكم الهستونات النووية الأسيتيل ويؤدي إلى التمايز و/أو موت الخلايا المبرمج في الخلايا المتغيرة. أظهر ديبسيبيبتيد، وهو مثبط لنزع الأسيتيل هيستون، نشاطًا في PTCL الانتكاس بمعدل استجابة إجمالي قدره 26٪.

في الآونة الأخيرة، أصبح العلاج المناعي تطبيقًا مهمًا للعلاج الكيميائي السام للخلايا التقليدي لأورام الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية. يمكن استخدام اليمتوزوماب، وهو جسم مضاد أحادي النسيلة متوافق مع البشر ضد مستقبل CD52، في PTCL لأن CD52 موجود في معظم الخلايا التائية الخبيثة. ومع ذلك، فإن الوجود الواسع النطاق لمستقبل CD52 على خلايا T/B الطبيعية والخلايا الوحيدة والبلاعم يؤدي إلى كبت المناعة بشكل كبير مع هذا الدواء، مما يحد من استخدامه في العلاج الكيميائي. أظهرت إحدى الدراسات معدل استجابة إجماليًا قدره 36% مع العلاج الأحادي بالأليمتوزوماب في المرضى الذين تم علاجهم بشكل مكثف والذين يعانون من PTCL. تقوم العديد من الدراسات بتقييم إضافة الألمتوزوماب إلى العلاج الكيميائي. تم تقييم مزيج ألمتوزوماب مع فلودارابين وسيكلوفوسفاميد ودوكسوروبيسين في المرضى غير المعالجين والمنتكسين في عدة أنواع من PTCL. من بين 18 مريضًا تمت دراستهم، كان أغلبهم مصابين بـ PTCL (10 أشخاص)، وكان معدل استجابتهم الإجمالي للعلاج 61%. هؤلاء المرضى الذين تلقوا هذا العلاج في البداية حصلوا على معدل مغفرة كامل قدره 78٪. ومع ذلك، فإن تقييم البقاء على قيد الحياة يتطلب متابعة طويلة الأمد. وعلى وجه الخصوص، أصيب أكثر من نصف المرضى بعدوى الفيروس المضخم للخلايا (CMV). تؤكد هذه النتائج المشجعة أن الجمع بين عقار الأمتوزوماب والعلاج الكيميائي أمر مقبول، ولكن السمية تظل العامل الرئيسي الذي يحد من هذا العلاج.

عادةً ما يتم التعبير عن علامة CD30 في ALCL وفي بعض المرضى الذين يعانون من PTCLnu. نظرًا للحد الأدنى من التعبير عن هذا المستضد على الخلايا الطبيعية، فهو هدف علاجي مثالي. درست دراسات المرحلة الأولى/الثانية استخدام الأجسام المضادة الخيمرية (SGN30) والأجسام المضادة لـ CD30 المتوافقة مع البشر بالكامل (MDX-060، 5F11) في ALCL (الجدول 4). تم الإبلاغ عن استجابات موضوعية قليلة من دراسة المرحلة الثانية، وتشير الدراسات الجارية إلى أن هذه الأدوية توفر فائدة إضافية عندما تقترن بالعلاج الكيميائي. لسوء الحظ، فإن معظم خلايا PTCL لا تعبر عن CD30، وهناك حاجة إلى أهداف علاجية أخرى ذات تعبير محدود على الخلايا الطبيعية. وقد أثبتت الدراسات الحديثة أن نسبة من المرضى الذين يعانون من PTCL وALCL يعبرون عن CCR4، ويدرس العلماء مدى فعالية الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لـ CCR4 في هذه الأمراض. لتلخيص ذلك، يتم حاليًا اختبار اللقاحات المضادة للأورام الموجهة ضد مستقبل الخلايا التائية الذاتية، مفيدة بشكل خاص في الأورام اللمفاوية التائية الجلدية، ولقاحات بروتين ALA في ALCL الإيجابي لـ ALA.

باختصار، تمثل PTCLs مجموعة غير متجانسة من الأمراض، ومعظمها له نتائج علاجية غير مرضية. كان التقدم العلاجي بطيئًا للغاية بسبب ندرة المرض وتركيز الأبحاث بشكل أساسي على NHL للخلايا البائية. مع تطور تقنية المصفوفات الدقيقة، يمكن فهم عدم التجانس الجزيئي لهذه الأمراض، وخاصة مجموعة PTCL المتنوعة، بشكل أفضل ويمكن الحصول على "أدلة" على بيولوجيا الورم الجديدة والاستراتيجيات العلاجية المتطورة. ينبغي أن تركز الدراسات المستقبلية على التحديد الدقيق لمجموعة PTCL، ويفضل أن يكون ذلك من خلال نهج فردي لكل مريض، حيث أن المرض له سمة فريدة من نوعها. بالطبع السريرية، ومع التركيز على التعاون متعدد المراكز.

الأدب

البنوك PM، Warnke RA. أورام الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية الناضجة. في: Jaffe ES، Harris NL، Stein H، Vardiman JW، eds. تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام: علم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية. مطبعة الوكالة الدولية لبحوث السرطان: ليون؛ 2001: 189-230. كواك إل دبليو، ويلسون إم، فايس إل إم، وآخرون. نتائج مماثلة لعلاج الأورام اللمفاوية كبيرة الخلايا المنتشرة في الخلايا البائية والتائية: تجربة ستانفورد. J كلين أونكول. 1991;9(8):1426–1431. Melnyk A، Rodriguez A، Pugh WC، Cabannilas F. يؤكد تقييم تصنيف سرطان الغدد الليمفاوية الأوروبي الأمريكي المنقح على الأهمية السريرية للنمط المناعي في 560 حالة من ليمفوما اللاهودجكين العدوانية. دم. 199؛89(12):4514-4520. جيسيلبرشت C، غولارد P، ليباج E، كوفير B، بريير J، هايون C، وآخرون. الأهمية النذير للنمط الظاهري للخلايا التائية في الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية العدوانية. مجموعة الدراسات الليمفاوية للبالغين (GELA). دم. 1998;92(1):76-82. مورابيتو إف، جالاميني أ، ستليتانو سي، وآخرون. الأهمية السريرية للنمط المناعي في دراسة مقارنة بأثر رجعي لـ 297 من الأورام اللمفاوية للخلايا التائية الطرفية، غير محددة، و496 من الأورام اللمفاوية ذات الخلايا البائية الكبيرة المنتشرة: تجربة Intergruppo Italiano Linformi. سرطان. 2004;101(7):1601-1608. سافاج كي جي، تشاناباي إم، جاسكوين آر دي، كونورز جي إم. توصيف الأورام اللمفاوية للخلايا التائية المحيطية في مؤسسة واحدة بأمريكا الشمالية حسب تصنيف منظمة الصحة العالمية. آن أونكول. 2004;15(10):1467–1475. لوبيز-غييرمو أ، سيد جي، سالار أ، وآخرون. الأورام اللمفاوية التائية الطرفية: السمات الأولية، والتاريخ الطبيعي، والعوامل النذير في سلسلة من 174 مريضًا تم تشخيصهم وفقًا لـ R.E.A. لام التصنيف. آن أونكول. 1998;9(8):849-855. جالاميني أ، ستيليتانو سي، كالفي آر، وآخرون. سرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية غير محدد (PTCL-U): نموذج تشخيصي جديد من دراسة سريرية متعددة المراكز بأثر رجعي. دم. 2004;103(7):2474–2479. ماسون دي واي، باستارد سي، ريموخ آر، وآخرون. ترتبط الأورام اللمفاوية ذات الخلايا الكبيرة إيجابية CD30 ("سرطان الغدد الليمفاوية Ki-1") بانتقال الكروموسومات الذي يتضمن 5q35. بر ي هيماتول. 1990;74(2):161-168. ناسيمنتو إيه إف، بينكوس جي إل، بينكوس جي إس. Clusterin، علامة لسرطان الغدد الليمفاوية الكشمي ذو الخلايا الكبيرة في الأورام الخبيثة المكونة للدم وغير المكونة للدم. أنا J كلين باثول. 2004;121(5):709-717. تقييم سريري لتصنيف مجموعة دراسة سرطان الغدد الليمفاوية الدولية لسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين. مشروع تصنيف سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين. دم. 1997;89(11):3909–3918. جاسكوين آر دي، عون بي، وو د، وآخرون. الأهمية النذير للتعبير عن بروتين سرطان الغدد الليمفاوية الكشمي كيناز (ALK) لدى البالغين المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية. دم. 199;93(11):3913–3921. Ten Berge RL، de Bruin PC، Oudejans JJ، Ossenkoppele GJ، van der Valk P، Meijer CJ. يُظهر سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا الكشمي السلبي ALK تشخيصًا سيئًا مشابهًا لسرطان الغدد الليمفاوية التائية الطرفية، غير محدد. التشريح المرضي. 2003;43(5):462–469. تشيونغ مم، تشان جك، لاو دبليو إتش، وآخرون. سرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين الأولي في الأنف والبلعوم الأنفي: المظاهر السريرية، والنمط المناعي للورم، ونتائج العلاج في 113 مريضا. J كلين أونكول. 199؛16(1):70–77. تشيم كس، ما سي، أو واي، وآخرون. سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا القاتلة الطبيعية الأنفية الأولية: نتائج العلاج على المدى الطويل والعلاقة مع مؤشر النذير الدولي. دم. 2004;103(1):216-221. Attygalle A، الجهاني R، ديس TC، وآخرون. الخلايا التائية الورمية في سرطان الغدد الليمفاوية التائية المناعية الوعائية تعبر عن CD10. دم. 2002;99(2):627-633. Jaffe ES، Railfkier E. الأورام الناضجة للخلايا التائية والأورام NK: مقدمة. في: Jaffe ES، Harris NL، Stein H، Vardiman JW، eds تصنيف منظمة الصحة العالمية للأورام: علم الأمراض وعلم الوراثة لأورام الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية. مطبعة الوكالة الدولية لبحوث السرطان: ليون؛ 2001: 191-194. بلحاج ك، رييس إف، فارسيت جي بي، وآخرون. سرطان الغدد الليمفاوية التائية للخلايا الكبدية الطحالية هو كيان مرضي نادر ذو نتائج سيئة: تقرير عن سلسلة من 21 مريضًا. دم. 2003;102(13):4261–4269. تورو جي آر، ليوير دي جي، بابي إن، وآخرون. يرتبط النمط الظاهري لخلايا غاما دلتا التائية بانخفاض ملحوظ في البقاء على قيد الحياة في سرطان الغدد الليمفاوية التائية في الخلايا الجلدية. دم. 2003;101(9):3407–3412. Wang H، Medeiros LJ، Jones D. سرطان الغدد الليمفاوية التائية الشبيه بالتهاب السبلة الشحمية تحت الجلد. كلين الليمفاوية. 2002;3(3):181-183. شيب إم، هارينجتون د، رؤساء الهيئات، وآخرون. نموذج تنبؤي لسرطان الغدد الليمفاوية اللاهودجكين العدواني: مشروع العوامل النذير NHL الدولي. ن إنجل ي ميد. 1993;329:987–994. إيشيدا تي، إيناجاكي إتش، أوتسونوميا أ، وآخرون. تعبير مستقبلات CXC chemokine 3 وCC chemokine 4 في الأورام اللمفاوية T-cell وNK-cell مع إشارة خاصة إلى الأهمية الإكلينيكية المرضية لسرطان الغدد الليمفاوية T-cell المحيطي، غير محدد. الدقة السريرية للسرطان. 2004;10(16):5494-5500. تسوتشيا تي، أوشيما ك، كاروبي ك، وآخرون. Th1، Th2، وعلامة الخلايا التائية المنشَّطة والتشخيص السريري في سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية المحيطية، غير محدد: مقارنة مع AILD، وALCL، وسرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية، وATLL. دم. 2004;103(1):236-241. نيوا آر، شوجي هوساكا إي، ساكورادا إم، وآخرون. يُظهر مستقبل كيموكيني مضاد لـ CC منزوع الفوكوسيلات 4 IgG1 مع السمية الخلوية المعززة المعتمدة على الأجسام المضادة نشاطًا علاجيًا قويًا لسرطان الدم في الخلايا التائية وسرطان الغدد الليمفاوية. الدقة السرطان. 2004;64(6):2127-2133. سوزوكي آر، كاغامي واي، تاكيوتشي ك، وآخرون. الأهمية النذير للتعبير CD56 لسرطان الغدد الليمفاوية كبيرة الخلايا الكشمية الإيجابية والسلبية ALK للنمط الظاهري للخلايا T / الخالية. دم. 2000;96(9):2993–3000. شليت EJ, ميديروس LJ, جوي A, لاي R, راسيداكيس GZ. يتنبأ تعبير Survivin بسوء التشخيص في سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا الكشمي. J كلين أونكول. 2004;22(9):1682–1688. عشرة بيرج RL، أوديجانس جي جي، أوسينكوبيلي جي جي، ميجر سي جيه. سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية الجهازية السلبية ALK: الجوانب التشخيصية والتنبؤية التفاضلية - مراجعة. جي باثول. 200؛200(1):4-15. عشرة بيرج رل، ميجر سي جيه، دوكرز دف، وآخرون. تتنبأ مستويات التعبير عن البروتينات المرتبطة بموت الخلايا المبرمج بالنتائج السريرية في سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية. دم. 2002;99(12):4540-4546. مارتينيز-دلجادو ب، ميلينديز ب، كوادروس إم، وآخرون. يميز تحديد ملامح التعبير عن الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية الأورام اللمفاوية الطرفية والأورام اللمفاوية ويحدد الجينات المرتبطة بالبقاء على قيد الحياة. الدقة السريرية للسرطان. 2004;10(15):4971–4982. Ballester B، Gisselbrecht C، Gaulard P، Houlgatte R، Xerri L. تحديد ملامح التعبير الجيني يحدد المجموعات الفرعية الجزيئية بين الأورام اللمفاوية التائية الطرفية العقدية. آن أونكول. 2005;16(الملحق 5):124أ. بيكالوغا بي بي، أجوستينيلي سي، زوبو إس، وآخرون. يكشف تحليل التعبير الجيني لسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية المحيطية غير المحدد بطريقة أخرى عن وجود مجموعتين فرعيتين مرتبطتين بنظيرين خلويين. آن أونكول 200؛ 16 (ملحق 5): 125 أ. Fisher RI، Gaynor ER، Dahlberg S، وآخرون من النظام القياسي (CHOP) مع ثلاثة أنظمة علاج كيميائي مكثفة لسرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين المتقدم. ن إنجل ي ميد. 199؛328(14):1002-1006. إسكالون إم بي، ليو إن إس، يانغ واي، وآخرون. العوامل النذير وعلاج المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين الخلايا التائية. سرطان. 2005;103(10):2091-2098. كاراكاس تي، بيرجمان إل، ستوت هج، وآخرون. تستجيب الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية المحيطية بشكل جيد للفينكريستين والأدرياميسين والسيكلوفوسفاميد والبريدنيزون والإيتوبوسيد (VACPE) ولها نتائج مماثلة لأورام لمفومة الخلايا البائية عالية الجودة. لوك الليمفاوية. 1996;24(1–2):121–129. ووهرر إس، شوت أ، دراش جي، وآخرون. العلاج الكيميائي باستخدام سيكلوفوسفاميد ودوكسوروبيسين وإيتوبوسيد وفينكريستين وبريدنيزون (CHOEP) غير فعال في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية التائية المعوية من النوع المعوي. آن أونكول. 2004;15(11):1680–1683. تشيونغ مم، تشان جك، لاو دبليو إتش، نجان آر كيه، فو دبليو دبليو. المرحلة المبكرة من سرطان الغدد الليمفاوية NK / T-cell الأنفي: النتائج السريرية والعوامل النذير وتأثير طريقة العلاج. إنت J راديات أونكول بيول فيز. 2002;54(1):182–190. يو جي واي، تشي خ، يانغ إم إتش، وآخرون. العلاج الإشعاعي مقابل العلاج الكيميائي كعلاج أولي لسرطان الغدد الليمفاوية القاتل الطبيعي الأنفي (NK) / الخلايا التائية: دراسة استقصائية لمعهد واحد في تايوان. آن أونكول. 2004;15(4):618-625. رودريجيز جي، كاباليرو إم دي، جوتيريز أ، وآخرون. العلاج الكيميائي بجرعة عالية وزرع الخلايا الجذعية الذاتية في سرطان الغدد الليمفاوية التائية الطرفية: تجربة GEL-TAMO. آن أونكول. 2003;14(12):1768–1775. بليستاد أك، إنبلاد جي، كفالوي إس، وآخرون. العلاج بجرعة عالية من خلال زرع الخلايا الجذعية الذاتية في المرضى الذين يعانون من الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية الطرفية. زراعة نخاع العظم. 2001;27(7):711-716. Fanin R، Ruiz de Elvira MC، Sperotto A، Baccarani M، Goldstone A. زرع الخلايا الجذعية الذاتية لسرطان الغدد الليمفاوية كبيرة الخلايا الكشمية الإيجابية للخلايا T والخلايا الفارغة CD30: تحليل 64 حالة للبالغين والأطفال تم الإبلاغ عنها إلى المجموعة الأوروبية للدم والنخاع زرع الأعضاء (EBMT). زراعة نخاع العظم. 199;23(5):437-442. رودريجيز جي، كاباليرو إم دي، جوتيريز أ، وآخرون. زرع الخلايا الجذعية ذاتيًا لدى مرضى فشل الحث المصابين بسرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية: تجربة GEL / TAMO. دم. 2003;102(11):2710أ. رايمر ف، شيرتلين تي، روديجر تي، وآخرون. العلاج الكيميائي الإشعاعي النخاعي متبوعًا بزراعة الخلايا الجذعية للدم المحيطي ذاتيًا كعلاج الخط الأول في الأورام اللمفاوية التائية الطرفية: النتائج الأولى لدراسة مستقبلية متعددة المراكز. هيماتول J 200;5(4):304-311. جاغاسيا إم، مورغان د، غودمان إس، هاملتون ك، كيني إم، شير واي، وآخرون. يؤثر علم الأنسجة على نتائج الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية الطرفية بعد العلاج الكيميائي بجرعة عالية وزرع الخلايا الجذعية. لوك الليمفاوية. 2004;45(11):2261-2267. Song KW، Mollee P، Keating A، Crump M. زراعة الخلايا الجذعية الذاتية لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية المنكسرة والمقاومة للحرارة: نتائج متغيرة وفقًا للنوع الفرعي المرضي. بر ي هيماتول. 2003;120(6):978-985. زامكوف كيلوواط، ماتوليس إم دي، ميهتا إيه سي، بيتي ميغاواط، هوتشيسون آر إي، جنتيلي تي سي. لا يؤدي العلاج بجرعة عالية وزرع الخلايا الجذعية الذاتية إلى بقاء خالي من الأمراض على المدى الطويل في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا الكشمي السلبي ALK الحساس للعلاج الكيميائي المتكرر. زراعة نخاع العظم. 200;33(6):635-638. كال سي، ليثهاوزر إم، وولف د، وآخرون. علاج الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية الطرفية (PTCL) بجرعة عالية من العلاج الكيميائي وزراعة الخلايا المكونة للدم ذاتيًا أو خيفيًا. آن هيماتول. 2002;81(11):646-650. كوراديني بي، دوديرو إيه، زاليو إف، وآخرون. تأثير الكسب غير المشروع مقابل سرطان الغدد الليمفاوية في الأورام اللمفاوية غير اللاهودجكينية للخلايا التائية المحيطية المنتكسة بعد تكييف منخفض الشدة يليه زرع خيفي للخلايا المكونة للدم. J كلين أونكول. 2004;22(11):2172–2176. صلاح إس، وان جي واي، نجوين إن بي. علاج الأورام الخبيثة في الخلايا التائية المقاومة للعلاج باستخدام جيمسيتابين. بر J هيماتول 200؛ 113 (1): 185-187. تشوزمان مس، بوركو ف، جونسون جي، نيدزويكي د، كانيلوس جي، تشيسون دينار بحريني. CALGB 59901: نتائج دراسة المرحلة الثانية لـ 506U78 في CTCL وPTCL. دم 200؛ 104 (11): 2486 أ. دانغ إن إتش، برو بي، هاجيميستر إف بي، وآخرون. تحليل مؤقت لدراسة المرحلة الثانية من دينيلوكين ديفتيتوكس (أونتاك) للورم اللمفاوي للخلايا التائية غير هودكين المنتكسة/المقاومة. دم. 2004;104(11):2641أ. والدمان تا، وايت جي دي، كاراسكويلو جا، وآخرون. العلاج المناعي الإشعاعي لسرطان الدم من الخلايا التائية البالغة إنترلوكين -2 آر ألفا معبرًا عن مضاد تاك المسمى بالإيتريوم -90. دم. 1995;86(11):4063-4075. بيكرز رل، فراي آر، تورنر إم، وآخرون. الاستجابات والعلامات الجزيئية لدى المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية بالخلايا التائية المحيطية الذين تم علاجهم في تجربة المرحلة الثانية من ديسيببتيد، FK228. بروك أسكو. 2005;24:3061أ. إنبلاد جي، هاجبرج إتش، إرلانسون إم، وآخرون. دراسة تجريبية لعلاج أليمتوزوماب (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لـ CD52) للمرضى الذين يعانون من الأورام اللمفاوية التائية المحيطية المنتكسة أو المقاومة للعلاج الكيميائي. دم. 2004;103(8):2920-2924. يعد العلاج المناعي الكيميائي Weidmann E و Hess G و Krause SW وآخرون باستخدام alemtuzumab وfludarabine وcyclophosphamide وdoxorubicin نظامًا فعالاً للخط الأول في سرطان الغدد الليمفاوية التائية الطرفية. دم. 2004;104(11):2640أ. فوريرو-توريس أ، برنشتاين إس، جوبال أ، وآخرون. SGN-30 (الأجسام المضادة وحيدة النسيلة المضادة لـ CD30) نشط وجيد التحمل في المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية كبير الخلايا الكشمية الجهازية المقاومة أو المتكررة. دم. 2004;104(11):2637أ. أنسيل إس إم، بيرد جي سي، هورويتز إس إم، وآخرون. المرحلة الأولى/الثانية من دراسة تصعيد الجرعة المفتوحة لعقار MDX-060، والتي يتم تناولها أسبوعيًا لمدة 4 أسابيع في الأشخاص الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية CD30 الإيجابي المقاوم للمقاومة/الانتكاس. دم. 2004;104(104):2636أ. إيشيدا تي، إيدا إس، أكاتسوكا واي، وآخرون. مستقبل CC chemokine 4 كهدف جزيئي محدد جديد للعلاج المناعي في سرطان الدم / سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية البالغة. الدقة السريرية للسرطان. 2004;10(22):7529-7539. Passoni L، Gambacorti-Passerini C. ALK، مستضد الورم المرتبط بسرطان الغدد الليمفاوية الجديد لاستراتيجيات التطعيم. لوك الليمفاوية. 2003;44(10):1675–1681. أرميتاج جو، فوز جي إم، وايزنبرجر دي دي. نحو فهم الأورام اللمفاوية للخلايا التائية الطرفية. آن أونكول. 2004;15(10):1447–1449.

ويشارك طبيب الأورام في تحديد سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية، وفي حالة ظهور الأعراض المذكورة أعلاه، يجب استشارة الطبيب لتوضيح التشخيص. تشمل تصرفات الطبيب ما يلي:

مسح حول الشكاوى وتوضيح تاريخ الحياة والمرض ووجود أمراض دم مماثلة لدى الأقارب.
فحص طبي بالعيادة.
تنفيذ طرق التشخيص الآلية والمخبرية.

ل طرق التشخيص الآليتشمل سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية التصوير الشعاعي والرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب والموجات فوق الصوتية وخزعة من الغدد الليمفاوية المصابة. إنها الطريقة الأخيرة التي تلعب الدور الأكثر أهمية بين جميع الطرق الآلية، لأنها تسمح بتحديد المكون النسيجي للسرطان.

في الصورة: نوع مختلف من سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا البائية الليمفاوية. نرى خلايا تشبه نظيراتها الطبيعية في المركز الجرثومي التفاعلي. يوجد مزيج من الخلايا المنقسمة وغير المشقوقة ذات الحجم المتوسط والكبير. قد تكون النوى صغيرة وغير منتظمة وزاوية أو بيضاوية مع عدد قليل من النوى الصغيرة. السيتوبلازم متناثر وهناك العديد من الأشكال الانقسامية والخلايا المبرمج.

ل طرق التشخيص المختبرييشمل سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية تعداد الدم الكامل والكيمياء الحيوية للدم والمقايسة المناعية الإنزيمية لعينة خزعة من العقدة الليمفاوية. ومن الناحية المجهرية، تتميز قطرة الدم بزيادة عدد الخلايا الليمفاوية وبنيتها غير المنتظمة. نتيجة لاستخدام الطرق المذكورة أعلاه، من الممكن تحديد المرض بدقة وربما تحديد الأسباب، مما سيسمح لك باختيار العلاج الأنسب.

من المعروف أن سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية ذو طبيعة جلدية (يؤثر على خلايا الجلد والغدد الليمفاوية).

جميع المعلومات الموجودة على الموقع هي لأغراض إعلامية فقط وليست دليلاً للعمل!
فقط الطبيب يمكنه أن يقدم لك تشخيصًا دقيقًا!
نطلب منك عدم العلاج الذاتي، ولكن تحديد موعد مع أخصائي!
الصحة لك ولأحبائك! لا تستسلم

تصنيف الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية

في علم الأورام السريري، من المعتاد التمييز بين الأنواع التالية:

سرطان الغدد الليمفاوية التائية (هو ورم من الخلايا اللمفاوية التائية غير الناضجة ، والنواة ، كقاعدة عامة ، لها شكل غير منتظم ، وهناك مستوى عالٍ من انقسام الخلايا وانتشارها) ؛
سرطان الغدد الليمفاوية الوعائية المناعية للخلايا التائية (أثناء الفحص النسيجي، يتم الكشف عن ضغط العقدة الليمفاوية بواسطة خلايا البلازما والخلايا المناعية، يليه محو هيكلها والتكوين المرضي لأوعية دموية جديدة)؛
سرطان الغدد الليمفاوية المحيطية (يشمل جميع أنواع سرطان الغدد الليمفاوية ذات مسببات الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية، باستثناء سرطان الدم الليمفاوي التائي وسرطان الغدد الليمفاوية للخلايا اللمفاوية التائية غير الناضجة)؛
سرطان الغدد الليمفاوية الجلدية (هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية هو نتيجة لطفرة الخلايا الليمفاوية T أو B، مما يؤدي إلى انقسامها غير المنضبط وحركتها في البشرة).

الأسباب

أسباب المرض غير مفهومة بشكل كامل حتى يومنا هذا، ويعد سرطان الدم من النوع T-cell 1 (HTLV-1) I أحد أسباب هذا المرض، ولكن السلالات التالية تعتبر أيضًا خيارًا: فيروس إبشتاين بار وفيروس التهاب الكبد الوبائي (HHV). -6.

في الأشخاص الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية التائية، يمكن العثور على تركيز الفيروس في البشرة، وفي بلازما الدم وخلايا لانجرهانس. تلعب العملية المرضية المناعية في خلايا البشرة دورًا مهمًا في تطور الأورام، والتي يعتبر مفتاحها هو التكاثر غير المنضبط للخلايا الليمفاوية النسيلية.

عند النظر في أسباب سرطان الغدد الليمفاوية التائية، يجب أن نذكر العامل الوراثي الذي يلعب دورا هاما في تكوين هذا المرض.

وبالنظر إلى العامل الوراثي بالتفصيل، تم اكتشاف نمط في تحديد مستضدات التوافق النسيجي، وهي: HLA A-10 - للأورام اللمفاوية بطيئة التدفق، HLA B-5 وHLA B-35 - للأورام اللمفاوية الجلدية عالية الجودة وHLA B-. 8- للفطريات الحمراء الشكل فطار فطراني.

وتثبت هذه العوامل وجود علاقة وراثية مباشرة في تكوين المرض. وبناء على ذلك، يمكن تصنيف سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية على أنه مرض متعدد العوامل ينشأ من تنشيط الخلايا الليمفاوية.

أعراض

أحد الأمراض المنتشرة في مجموعة الأورام اللمفاوية التائية الجلدية هو الفطار الفطراني وهو مسجل في 70٪ من الحالات. ينقسم هذا المرض إلى ثلاثة أشكال: سرطان الغدد الليمفاوية الكلاسيكي، وسرطان الجلد الأحمر، ومقطع الرأس.

العلامات الأولى لسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية هي تضخم الغدد الليمفاوية في الرقبة الإبطينأو في الفخذ.

ومن السمات المميزة لهذه المظاهر عدم ألم هذه التكوينات وعدم الاستجابة للمضادات الحيوية.

الأعراض الأقل شيوعًا لسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية هي:

الضعف العام والتعب.
درجة حرارة حموية
فقدان الوزن المفاجئ.
اضطراب في الجهاز الهضمي.

طرق التشخيص

من أجل تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية التائية بشكل صحيح، يجب الخضوع لعدد من الاختبارات، وهي:

الفحص الكامل من قبل أخصائي.
إجراء اختبارات الدم اللازمة.
خزعة من الأنسجة المصابة.

الاختبار الرئيسي لتشخيص سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية هو الخزعة (الاستئصال الجراحي للعقدة الليمفاوية مع الفحص اللاحق). يخضع هذا النسيج للتحليل المورفولوجي الذي يقوم به طبيب متخصص في علم الأمراض. الغرض من الدراسة هو الكشف عن خلايا سرطان الغدد الليمفاوية الورمية، وفي حالة التأكد من وجودها يجب تحديد نوع الورم الليمفاوي.

هناك عدد من الاختبارات التشخيصية، أحدها هو التشخيص الإشعاعي. يشمل التشخيص الإشعاعي الأشعة السينية والرنين المغناطيسي ودراسات الكمبيوتر.

خصوصية هذه الطريقة هي تحديد الأورام في تلك الأجزاء من الجسم التي لا تخضع للفحص من قبل أخصائي. هذه التقنية مناسبة تمامًا لتحديد مرحلة المرض.

طرق التشخيص الإضافية:

الدراسات الوراثية الخلوية؛
الدراسات الوراثية الجزيئية؛
طريقة التنميط المناعي.

ما يجب أن يكون عليه النظام الغذائي أثناء العلاج الكيميائي لسرطان الغدد الليمفاوية مكتوب هنا.

علاج

يوصف العلاج على أساس نوع سرطان الغدد الليمفاوية و الحالة العامةعلى سبيل المثال، لا يتم دائمًا علاج الأورام اللمفاوية التي تتقدم ببطء؛ في الحالات التي يبدأ فيها المرض في التقدم (تضخم الغدد الليمفاوية، ارتفاع درجة حرارة الجسم، وما إلى ذلك)، من الضروري بدء العلاج العلاجي في أقرب وقت ممكن.

لعلاج المراحل المتقدمة محليًا من سرطان الغدد الليمفاوية، يتم استخدام العلاج الإشعاعي. في المراحل العامة من المرض، يعتبر العلاج الكيميائي وسيلة فعالة.

يستخدم لعلاج الأورام اللمفاوية البطيئة التقدم

يصعب علاج هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية “الخاملة”، وفي هذه الحالة يهدف العلاج إلى زيادة متوسط العمر المتوقع وتحسين الحالة العامة للمريض. يتطلب المسار العدواني البدء الفوري بالعلاج (العلاج الكيميائي CHOP، بالاشتراك مع استخدام الجسم المضاد وحيد النسيلة ريتوكسيماب).

يتم علاج الأنواع الشديدة العدوانية من الأورام اللمفاوية وفقًا لبرنامج علاج سرطان الدم الليمفاوي. الهدف النهائي لهذه الطريقة هو العلاج الكامل والشفاء، ولكن هذه النتيجة ليست ممكنة دائمًا، كل هذا يتوقف على درجة الضرر الذي يلحق بالجسم ومدى سرعة إجراء التشخيص. معظم نظرة فعالةالعلاج هو العلاج الكيميائي بجرعة عالية يليه زرع الخلايا الجذعية المكونة للدم.

يعد اختيار طريقة العلاج أحد المراحل الأساسية على طريق التعافي، وهنا من الضروري مراعاة مرحلة المرض وتصنيفه، والخصائص الفردية للمريض، وما إلى ذلك. لتأكيد العلاج، من الضروري استشارة المريض وأقاربه المقربين، حتى تكون طريقة العلاج هي الأكثر فعالية وعملية في كل حالة على حدة.

توضح هذه المقالة تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية بوركيت.

يتم وصف أعراض سرطان الغدد الليمفاوية البطيئة هنا.

فيديو: سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية بالتفصيل

تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية

يعتمد تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية بشكل مباشر على درجة المرض، وبالطبع على كيفية بدء العلاج المبكر. إذا بدأ علاج المرض في المرحلة الأولى أو الثانية، فهناك احتمال كبير للحصول على نتيجة إيجابية، ومغفرة طويلة، ونتيجة لذلك، حياة طويلة. في هذه الحالة، لا يمكن أن يكون احتمال الوفاة إلا بسبب المضاعفات أو ظهور أمراض أخرى مصاحبة.

إذا بدأ العلاج بعد تكوين الأورام، فإن التشخيص يكون أقل راحة في المتوسط، ويمكن تمديد العمر المتوقع بمقدار 1-2 سنوات.

Evgeniy على اختبار الدم للخلايا السرطانية
مارينا على علاج الساركوما في إسرائيل
ناديجدا على سرطان الدم الحاد
غالينا على علاج سرطان الرئة بالعلاجات الشعبية
جراح الوجه والفكين والتجميل لتسجيل ورم عظمي في الجيب الأمامي

يتم توفير المعلومات الموجودة على الموقع فقط لأغراض إعلامية شائعة، ولا تدعي أنها مرجعية أو دقة طبية، وليست دليلاً للعمل.

لا تداوي نفسك. استشر مقدم الرعاية الصحية الخاص بك.

كم من الوقت يعيشون بعد تشخيص إصابتهم بسرطان الغدد الليمفاوية التائية؟

سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية هو مرض خبيثوالذي يتميز بظهور الخلايا الليمفاوية التائية المتدهورة في الدم ويسببها فيروس معين.

العلامات الرئيسية للمرض هي تلف العظام والأنسجة العضلية والأعضاء الداخلية وزيادة تركيز الكالسيوم في الدم.

غالبًا ما يتم تسجيل سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية في اليابان وأمريكا الجنوبية وأفريقيا وأمريكا الشمالية.

وقد تبين أن الرجال يمرضون في كثير من الأحيان. تتطور عملية الأورام بشكل رئيسي عند البالغين.

أصل

ومن المعروف أن المرض له مسببات مرضية محددة - فيروس الخلايا التائية من النوع 1. بعد اختراقه في الدم، تكتسب الخلايا الليمفاوية البشرية القدرة على التكاثر بشكل غير محدود. لا يمكن استبعاد دور العوامل الوراثية والمواد المسرطنة الخارجية في تطور سرطان الغدد الليمفاوية.

مظاهر المرض

يمكن أن تحدث سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية بأشكال مختلفة: حادة، ورم لمفاوي، ومزمن، ومشتعل. علامات عامةمن هذه العملية الخبيثة هي:

اعتلال عقد لمفية محيطية، تضخم الكبد والطحال.
الأضرار التي لحقت الظهارة السطحية - لوحة الجلد، حطاطة، نمو يشبه الورم، يتم تشكيل تقرح.

انحلال العظام – تدمير أنسجة العظام.

بسبب تدمير العظام، ترتفع مستويات الكالسيوم في الدم. وفي وقت لاحق، يتطور نقص المناعة الثانوي، وبالتالي يموت المرضى من المضاعفات المعدية. هناك أيضًا شكل مزمن، حيث يكون عدد الخلايا غير النمطية في الدم منخفضًا.

ويتميز بشكل رئيسي بآفات الجلد. لا تتأثر المجمعات اللمفاوية والأعضاء اللمفاوية المركزية. إن تشخيص الشكل المزمن مواتٍ نسبيًا، حيث يصل البقاء على قيد الحياة إلى عدة سنوات.

شكل حاد

مع هذا الشكل من المرض، تزداد الأعراض بسرعة كبيرة، ويتم تقليل الفترة البادرية إلى أسبوعين، ولا يتجاوز متوسط العمر المتوقع بعد أول مظهر من مظاهر سرطان الغدد الليمفاوية 6 أشهر. تشير البيانات الإحصائية إلى أن مثل هذه الدورة مسجلة في 60٪ من المرضى.

تشمل الأعراض تغيرات في الجلد وتلف الرئة وتدمير العظام مع فرط كالسيوم الدم. من النادر تدمير عناصر نخاع العظم، لذا تكون صورة الدم طبيعية.

يبدو جلد سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية وكأنه عدوى فطرية، لذلك من المهم إجراء تشخيص تفريقي. في العظام، يمكنك العثور على بؤر التدمير التي تحتوي على الخلايا العظمية - الخلايا التي تمتص حزم العظام، ولكن لا توجد خلايا سرطانية عمليا.

في أنسجة الرئةتحديد بؤر التسلل الناجم عن تغلغل الكريات البيض والالتهاب الرئوي الناجم عن البكتيريا الانتهازية. المضاعفات المعدية لها نفس الطيف كما هو الحال مع الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية.

هناك نسبة صغيرة من المرضى لديهم مضاعفات محددة – التهاب السحايا الرقيقة. أعراضه هي صداع‎الاضطرابات النفسية والحساسية. ولا يصاحب هذا المرض زيادة في مستويات البروتين في السائل النخاعي، مما يجعل من الممكن تمييزه عن الأورام اللمفاوية الأخرى.

شكل لمفي

له مسار سريري مشابه للشكل الموصوف أعلاه، ولكن في هذه الحالة يكون هناك تضخم في الغدد الليمفاوية. لوحظ في 20٪ من الحالات.

شكل مزمن

يتميز المسار المزمن بالحفاظ على الجهاز العصبي المركزي والعظام والجهاز الهضمي. العمر المتوقع حوالي 2 سنة. الانتقال من المزمن إلى الحاد ممكن.

شكل مشتعل

وهو نوع نادر ويمثل حوالي 5% من حالات سرطان الغدد الليمفاوية. توجد الخلايا السرطانية في الدم بكميات صغيرة. قد تحدث أعراض تلف الرئة والجلد. معدل البقاء على قيد الحياة للمرضى حوالي 5 سنوات.

التشخيص

لإجراء التشخيص، يجب إجراء فحص سريري، واختبار دم عام (زيادة عدد الخلايا الليمفاوية، الخلايا الليمفاوية غير النمطية)، خزعة الجلد (تسلل الخلايا السرطانية إلى الطبقات العليا).

يقوم أطباء الأورام أيضًا بتحديد مستوى الكالسيوم في الدم وإجراء اختبار للأجسام المضادة للفيروس اللمفاوي التائي من النوع 1 (دراسة وراثية جزيئية).

مُعَالَجَة

علاج المرضى الذين يعانون من سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية أمر معقد. نظرًا لأن الورم لديه حساسية منخفضة لجميع طرق العلاج، يتم استخدام أدوية العلاج الكيميائي جنبًا إلى جنب مع الإنترفيرون، مما يحسن النتيجة بشكل كبير.

آفاق التعافي والوقاية

في المؤشرات العاديةالتشخيص مواتٍ نسبيًا - يعيش المرضى حوالي 50 شهرًا مع فرط كالسيوم الدم - 12.5 شهرًا (أسبوعين - سنة واحدة). سبب الوفاة هو المضاعفات المعدية واضطرابات تخثر الدم (DIC).

لا توجد طرق محددة للوقاية من سرطان الغدد الليمفاوية. يجب على الأشخاص الذين يعيشون في المناطق الموبوءة حيث تكون حالات المرض شائعة أن يكونوا في حالة تأهب للإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية وأن يطلبوا الرعاية الطبية العاجلة.

السمات المميزة للأورام اللمفاوية في الخلايا التائية

تنتمي سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية إلى مجموعة من أمراض السرطان غير الهودجكينية التي تؤثر على الجهاز اللمفاوي. يؤثر هذا المرض الدموي بشكل رئيسي على كبار السن من الرجال، ولكن يمكن أن يحدث عند النساء. هذا المرض ذو أصل جلدي ويتميز بالتطور العدواني.

تصنيف الأمراض غير هودجكين

الجهاز اللمفاوي البشري هو الدفاع الرئيسي للإنسان ضد الأمراض المعدية. المساعدون الرئيسيون في مكافحة الفيروسات هم الخلايا الليمفاوية. وتنقسم عناصر الدم هذه إلى ثلاثة أنواع:

تحدث الأمراض غير الهودجكينية نتيجة لتعديلات هذه الخلايا، والتي تكون قادرة على التحور والتكاثر بسرعة. اعتمادًا على اسم الكريات البيض المشاركة في تطور المرض، يتم تقسيم الأورام اللمفاوية إلى أورام الخلايا NK، وB، وT.

من بين أورام الخلايا البائية غير هودجكين، فإن الأمراض الأكثر شيوعًا هي:

سرطان الغدد الليمفاوية لخلية الوشاح.
ورم جريبي.
سرطان الغدد الليمفاوية في بوركيت.
ورم بلازمي.
ورم في المنطقة الهامشية.
سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الصغيرة.

تتشكل أورام الخلايا القاتلة الطبيعية من كريات الدم البيضاء غير النمطية. تشمل الأورام الناجمة عن طفرات الخلايا التائية ما يلي:

سرطان الغدد الليمفاوية المحيطية. يغطي مرض الجهاز اللمفاوي جميع أنواع تكوينات الكريات البيض التائية باستثناء أورام الخلايا غير الناضجة وسرطان الدم الحاد المعتمد على T.
سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدية. يتشكل هذا المرض بسبب طفرة الخلايا التائية أو البائية. أثناء عملية التكاثر والانقسام، تنتشر الكريات البيض المعدلة عبر طبقات البشرة.
سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية. مع هذا المرض، يتعطل جهاز المناعة لدى الإنسان، وتصبح الخلايا السليمة في الجسم غير محمية وضعيفة. ونتيجة لذلك، تظهر العقد في منطقة الفخذ والإبط. سرطان الغدد الليمفاوية ذو الخلايا الكبيرة الكشمية هو مرض تتكاثر فيه كريات الدم البيضاء المعدلة بسرعة كبيرة وتنتشر في الأنسجة.
سرطان الغدد الليمفاوية التائية الوعائية المناعية. هذا المرض هو ضغط الغدد الليمفاوية. يتكون هذا الورم من خلايا البلازما والأرومات المناعية. اكتشاف هذا الورم يهدد الحياة. في حالات نادرة، يعيش المرضى الذين تم تشخيص إصابتهم بسرطان الغدد الليمفاوية المناعي الوعائي لأكثر من أربع سنوات.
سرطان الغدد الليمفاوية الليمفاوية. نوع نادر من الورم يشبه سرطان الدم الحاد. أثناء تفاقم المرض، يتأثر نخاع العظام. مع مثل هذا التشخيص، فإن فرص الشفاء منخفضة للغاية.

الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية هي أمراض ذات بنية وبنية مختلفة، وتتميز بتكاثر الخلايا الخبيثة في الأنسجة اللمفاوية. تغطي العملية المرضية نخاع العظم والغدد الليمفاوية والجهاز الهضمي والكبد والطحال. تعتبر الأورام غير الهودجكينية أكثر شيوعًا من مرض هودجكين.

خصائص الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية

اعتمادا على تطور المرض، يتم تمييز الأورام اللمفاوية غير الهودجكينية البطيئة والعدوانية. مرض الأنسجة الكاذبة نادر للغاية أيضًا. هذا المرض يشبه الأورام السرطانية، ولكنه ورم ذو طبيعة دموية.

تنقسم الأمراض الخاملة إلى عدة أنواع فرعية:

سرطان الغدد الليمفاوية التائية الأولية الجلدية.
التهاب السبلة الشحمية تحت الجلد
سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي بالاشتراك مع الاضطرابات التكاثرية اللمفية.
فطار فطري.

الأورام البطيئة هي أورام سلبية ذات تطور بطيء. تختلف الأورام اللمفاوية العدوانية في شدة نموها. يشمل هذا المرض:

متلازمة سيزاري.
سرطان الغدد الليمفاوية التائية الجلدية المحيطية العدوانية والأولية.
سرطان الغدد الليمفاوية أولي.
ورم خارج العقدي
سرطان الدم لدى البالغين.

في بعض الأحيان يمكن أن تتطور الأورام السلبية إلى أورام لمفاوية مع مسار عدواني للمرض. وفي حالات أخرى، تتطور أمراض الخلايا التائية بمعدل متوسط.

أسباب علم الأمراض

لم يتم تحديد أسباب هذه التغييرات في الجهاز اللمفاوي بشكل كامل. يعتقد العلماء أن العامل الرئيسي في تكوين أورام الكريات البيض التائية الخبيثة هو فيروس الخلايا التائية اللوكيميا البشرية من النوع 1. في الأساس، هناك عدة أسباب تؤثر على تطور الأورام اللمفاوية التائية:

الاستعداد الوراثي الوراثي.
التأثير على الجسم للمواد الكيميائية والأشعة فوق البنفسجية والإشعاعية لفترة طويلة.
العمليات الالتهابية في الجسم.
نقص المناعة الوراثي.

كبار السن في خطر. مزيج من كل هذه العوامل والضغط المستمر، والإرهاق من الجسم و سوء التغذيةيمكن أن يؤدي إلى تغييرات في خلايا الأنسجة. والنتيجة هي تكوين الأورام اللمفاوية التائية في الجلد أو الأورام المحيطية الخلوية.

أعراض وتشخيص المرض

وفقا لعلامات التطور، فإن سرطان الغدد الليمفاوية التائية الخلوية يمر بأربعة مراحل:

يؤثر المرض على منطقة واحدة فقط من الغدد الليمفاوية.
يحدث علم الأمراض فقط على جانب واحد من الحجاب الحاجز في العقد الروحية.
الأضرار الثنائية للحجاب الحاجز.
وتنمو الخلايا المعدلة وتنتشر في جميع أنحاء الجهاز اللمفاوي، مما يؤثر على الأعضاء البشرية الحيوية.

يمكن أن يشكل مرض المرحلة الرابعة نقائل في الكبد والمعدة والكلى ونخاع العظام. غالبا ما يظهر المرض نتيجة لعلم الأمراض المتقدم المتفاقم.

قد تختلف أعراض تعديل الخلايا التائية:

درجة عالية من التعرق.
فقدان الوزن المفاجئ والمطول.
مشاكل في الجهاز الهضمي؛
الضعف العام في الجسم والتهيج والنعاس.
التغيرات في درجة حرارة الجسم مع الانحرافات عن القاعدة في اتجاه واحد أو آخر.

مع الأورام اللمفاوية الجلدية، تظهر العقيدات والبقع والطفح الجلدي بأشكال مختلفة في الخلايا التائية.

إذا اكتشفت أي علامات تغيرات في الكريات البيض، فيجب عليك استشارة الطبيب على الفور. في مركز الأورام، يتم إجراء فحص أولي من قبل طبيب الأورام. المرحلة التالية في تشخيص المرض هي الشكل الكامل للمرض. ويلزم إجراء اختبار الدم البيوكيميائي واختبار البول والكشف عن الأجسام المضادة في خلايا البلازما.

يشمل الفحص الكامل للمريض المشتبه في إصابته بتعديلات في الكريات البيض التائية استخدام الكمبيوتر والتصوير بالرنين المغناطيسي والموجات فوق الصوتية.

يعتمد التشخيص النهائي لسرطان الغدد الليمفاوية على الفحص الشاملويعتمد على نوع الآفة. تتطلب الأورام العدوانية علاجًا فوريًا. يشمل برنامج علاج هذه الأورام بشكل أساسي العلاج الكيميائي والإشعاعي. والنتيجة المرضية هي مغفرة إيجابية بعد العلاج الإشعاعي.

والقليل عن الأسرار.

هل سبق لك أن حاولت التخلص من تضخم الغدد الليمفاوية؟ انطلاقا من حقيقة أنك تقرأ هذا المقال، فإن النصر لم يكن في صفك. وبالطبع أنت تعرف عن كثب ما هو:

ظهور التهابات في الرقبة والإبطين. في الفخذ.
الألم عند الضغط على العقدة الليمفاوية
عدم الراحة عند ملامسة الملابس
الخوف من السرطان

والآن أجب على السؤال: هل أنت راضٍ عن هذا؟ هل يمكن تحمل تضخم الغدد الليمفاوية؟ ما مقدار الأموال التي أهدرتها بالفعل على العلاج غير الفعال؟ هذا صحيح - لقد حان الوقت لإنهائها! هل توافق؟

ولا توجد مشاكل في الجهاز اللمفاوي

أعراض وعلاج سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية - تشخيص مسار المرض

سرطان الغدد الليمفاوية هو مرض دموي يصيب الأنسجة اللمفاوية (يشار إليه أحيانًا بسرطان الجهاز اللمفاوي). يتطور سرطان الغدد الليمفاوية التائية من الخلايا اللمفاوية التائية.

سرطان الغدد الليمفاوية للخلايا التائية هو سرطان الغدد الليمفاوية غير هودجكين. ومن بين الأمراض من هذا النوع، يمثل شكل الخلايا التائية حوالي 15% من الحالات السريرية. هذا المرض هو الأكثر شيوعا في آسيا ومنطقة البحر الكاريبي.

كبار السن هم الأكثر عرضة للإصابة بالمرض؛ هذا النوع من سرطان الغدد الليمفاوية نادر عند الأطفال والشباب. مجموعة المخاطر تشمل الرجال.

لا ينبغي استخدام مصطلح "السرطان" فيما يتعلق بالأورام اللمفاوية، لأن هذا ليس مرادفًا للتكوين الخبيث. السرطان هو ورم خبيث يتكون من الخلايا الظهارية.

تصنيف

سرطان الغدد الليمفاوية الجلدي للخلايا التائية - يحدث نتيجة طفرات في الخلايا اللمفاوية التائية. تسبب هذه التغييرات تكاثرها النشط وتقسيمها وتوزيعها في البشرة. هذا هو النوع الأكثر شيوعا من سرطان الغدد الليمفاوية. يتم تمثيل سرطان الغدد الليمفاوية التائية مع الآفات الجلدية بأنواع مثل الفطار الفطراني ومتلازمة سيزاري.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية المحيطية غير المحددة هو نتيجة طفرات في الخلايا التائية والخلايا القاتلة الطبيعية. وهي تتميز بالتطور الأكثر عدوانية. الأورام اللمفاوية المحيطية تؤثر على الأعضاء الداخلية.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية العقدية العقدية الوعائية - العقدة الليمفاوية كثيفة بالخلايا المناعية وخلايا البلازما. تدريجيا، يتم مسح بنية العقدة الليمفاوية، وتحدث عملية مرضية لتشكيل أوعية دموية جديدة.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية هو ورم يتكون من الخلايا الليمفاوية التائية غير الناضجة. لها قلب غير منتظم الشكل. ويتميز بتكاثر الخلايا وانقسامها السريع والواسع النطاق.

مراحل المرض

يحدد التصنيف الدولي عدة مراحل من تطور سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية.

المرحلة الأولى. تتأثر إحدى مناطق الغدد الليمفاوية بعملية سرطان الغدد الليمفاوية.

المرحلة الثانية. تشمل عملية سرطان الغدد الليمفاوية منطقتين أو أكثر من العقد الليمفاوية الموجودة على جانب واحد من الحجاب الحاجز، والذي يقع بين تجويف البطنوالصدر.

المرحلة الثالثة. وتشارك الغدد الليمفاوية الموجودة على جانبي الحجاب الحاجز في العملية المرضية.

المرحلة الرابعة. لا تؤثر العملية الليمفاوية على الغدد الليمفاوية فحسب، بل تؤثر أيضًا على الأعضاء الداخلية: نخاع العظام والكبد والجهاز الهضمي والكلى والقلب.

عند تحديد مرحلة المرض يكون الرقم مصحوبًا برمز الحرف: A أو B. الحرف A الذي يلي رقم المرحلة يعني أن المريض لا يعاني من الأعراض التالية: فقدان الوزن، التعرق الزائدفي الليل، والحمى. واستخدام حرف الباء يعني العكس – وجود هذه الأعراض.

أعراض

هناك العديد من الأنواع المختلفة من سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية، وبالتالي فإن العرض السريري متنوع.

الأنواع الأكثر شيوعًا من سرطان الغدد الليمفاوية التائية التي تؤثر على الجلد هي الفطار الفطراني ومتلازمة سيزاري. يُظهر الفطار الفطراني الأعراض التالية:

تورم الجلد.
تضخم الغدد الليمفاوية.
انقلاب الجفن.
لويحات الجلد
سماكة مفرطة في الجلد على الراحتين والأخمصين.
تضخم الطحال والكبد.
تساقط الشعر؛
المطبات على الجلد.
ضمور الأظافر.

متلازمة سيزاري لها المظاهر التالية:

الطفح الجلدي الذي يغطي معظم الجلد (حوالي 80٪) يكون أحمر اللون ويسبب الحكة.
أورام على الجلد.
التهاب الجفون.
فقدان الرموش والشعر.
فقدان الوزن؛
اضطرابات هضمية.

مع سرطان الغدد الليمفاوية T-cell، يتم ملاحظة العلامات العامة للمرض:

زيادة التعرق في الليل.
اللامبالاة وزيادة الضعف.
زيادة درجة حرارة الجسم.
اضطرابات في عمل الجهاز الهضمي.
فقدان الوزن؛
طفح جلدي، بقع، بثور (مفردة أو واسعة النطاق).

التشخيص

في حالة الاشتباه في سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية، فمن الضروري إجراء تشخيص شامل. أثناء الفحص الأولي، يتم إجراء الفحص البصري والجس وسجل التاريخ. غالبًا ما تظهر سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية على سطح الجلد، مما يجعل التشخيص أسهل.

ثم يتم إرسال المريض لإجراء فحص الدم السريري. المؤشرات المهمة هي عدد الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء وخلايا الدم الحمراء ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR). تشير قراءات ESR المتضخمة (في النساء أكثر من 15 ملم / ساعة، وفي الرجال أكثر من 10 ملم / ساعة) إلى وجود عملية مرضية والتهابية (على سبيل المثال، السرطان). عند إجراء اختبار الدم البيوكيميائي، يتم الانتباه إلى حالة اليوريا والجلوكوز. واحد من الاختبارات اللازمةهو اختبار لوجود الأجسام المضادة لالتهاب الكبد C وB.

إذا تم اكتشاف أي خلل في اختبارات الدم، يتم جمع المواد البيولوجية وتحليلها - خزعة من منطقة الجلد المصابة والعقدة الليمفاوية. يكشف الاختبار المورفولوجي عن وجود أو عدم وجود بؤرة للأورام.

تُستخدم طرق التشخيص الإشعاعي في المراحل اللاحقة من تطور علم الأمراض، وكذلك للكشف عن الأورام في الأماكن التي يتعذر الوصول إليها عن طريق الفحص البصري. هذه الطرق فعالة في تحديد مرحلة تطور سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية.

تشمل طرق التشخيص الإشعاعي ما يلي:

التصوير المقطعي؛
التصوير بالرنين المغناطيسي؛
التصوير الشعاعي.
التصوير المقطعي المحوري.

علاج

الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية، ذات الدرجة المنخفضة والتقدم البطيء، لا تتطلب دائمًا العلاج. في بعض الأحيان تكون المراقبة المنتظمة من قبل طبيب الأورام أو أخصائي أمراض الدم كافية. في هذه المرحلة، يوصف للمرضى الاستخدام الخارجي للكورتيكوستيرويدات، وإعطاء إنترفيرون ألفا (ألتيفير، ألفارون) وإنترفيرون جاما (إنجارون).

عندما يبدأ علم الأمراض في التقدم، فمن الضروري أن يبدأ العلاج. علامات تنشيط سرطان الغدد الليمفاوية هي زيادة حجم الغدد الليمفاوية وزيادة درجة حرارة الجسم والضعف المزمن للمريض.

يخرج أساليب مختلفةعلاج سرطان الغدد الليمفاوية T-cell:

علاج PUVA (علاج PUVA). في هذه الطريقة، يتم تطبيق المادة الفعالة السورالين على جلد المريض (أو يتم تناولها عن طريق الفم). ثم يتم تشعيع جلد المريض الأشعة فوق البنفسجية. يتم عزل السورالين من النباتات (البندق، البقوليات، البقدونس، الكشمش، التين، الحمضيات).

الأشعة فوق البنفسجية. يمكن أن يؤدي التشعيع بالموجات فوق البنفسجية (UV-B) إلى تقليل عدد بؤر سرطان الغدد الليمفاوية على الجلد بنسبة تصل إلى 90٪. يتم استخدام إشعاع الموجة الضيقة، والذي له تأثير مدمر على الحمض النووي للخلايا الليمفاوية.

العلاج المناعي البيولوجي – طريقة علاج جديدة أمراض الأورام. يتم من خلال هذه الطريقة علاج السرطان بمواد ينتجها جهاز المناعة لدى الإنسان أو ذات أصل طبيعي (خارج جهاز المناعة). تتميز الأنواع التالية من العلاج البيولوجي: الأجسام المضادة وحيدة النسيلة، واللقاحات، والعوامل المحفزة للمستعمرة، والإنترفيرون والإنترلوكين، والعلاج الجيني.

علاج إشعاعي. طريقة فعالة لعلاج سرطان الغدد الليمفاوية التائية في المراحل الأولى من التطور، حيث أن التأثير ممكن على طبقة البشرة وليس على الأعضاء الداخلية. يعد تلف الأعضاء الداخلية أمرًا نموذجيًا في المراحل المتأخرة من علم الأمراض.

الاستخدام الخارجي لعوامل العلاج الكيميائي. يتم تطبيق الأدوية على مناطق الجلد المتضررة من الأمراض. هذه الطريقةيظهر نتائج إيجابية في المراحل الأولى من المرض.

العلاج الكيميائي. يستخدم في المراحل المتأخرة من تطور سرطان الغدد الليمفاوية. يمكن إعطاء الأدوية عن طريق الوريد، عن طريق الفم (على شكل أقراص، شراب)، في القناة الشوكية. في حالة المسار العدواني للمرض، من الضروري استخدام العلاج الكيميائي [R]-CHOP مع عقار ريتوكسيماب. يتم أيضًا دمج هذه الطريقة مع زراعة الخلايا الجذعية المكونة للدم.

تنبؤ بالمناخ

على الرغم من أن مصطلح السرطان لا ينطبق على سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية، إلا أنه مرض خبيث.

يعتمد مسار المرض والتشخيص الإضافي على عوامل مختلفة:

نوع سرطان الغدد الليمفاوية.
مراحل المرض
الحالة العامة لمناعة المريض؛
عمر المريض وجنسه.

يتيح لك بدء العلاج في المراحل المبكرة من المرض الاعتماد على نتيجة إيجابية ومغفرة طويلة الأمد، والتي تحدث في٪ من الحالات السريرية. التشخيص الأكثر ملاءمة للأطفال. أما بين كبار السن، فإن معدل الشفاء أقل قليلاً. يشير غياب الانتكاس خلال 5 سنوات بعد الانتهاء من العلاج إلى الشفاء التام من المرض وعدم وجود تهديد لحياة المريض. في هذه الحالة، يمكن للشخص أن يعيش لعدة عقود.

اكتشاف المرض في المراحل المتأخرة يقلل بشكل كبير من فرص مغفرة كاملة. غالبًا ما تتميز هذه المرحلة بمضاعفات كبيرة وانتشار واسع النطاق لسرطان الغدد الليمفاوية. في هذه الحالة، يهدف العلاج إلى الحفاظ على حياة المريض. في معظم الحالات، تحدث الوفاة خلال عامين.

بالإضافة إلى المراقبة المنتظمة من قبل الطبيب، يجب على المرضى الذين خضعوا للعلاج اتباع التوصيات التالية:

لا تزور البلدان الساخنة.
تجنب الدباغة في مقصورة التشمس الاصطناعي وفي الشمس.
تلقي جلسات التدليك.
رفض زيارة حمامات البخار والحمامات؛
لا تفعل الوخز بالإبر.

يوجد سرطان الغدد الليمفاوية التائية في الغالب عند كبار السن، على الرغم من أنه يحدث أحيانًا في مرحلة الطفولة والمراهقة. يفضل علم الأمراض المرضى الذكور، ويحدث بشكل أقل بكثير عند النساء. في أغلب الأحيان، يؤثر سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية على الجهاز اللمفاوي والتركيبات الخلوية للجلد.

ما هو؟

عادةً ما تتميز الأورام اللمفاوية في الخلايا التائية بأصل منبثق عن البشرة.

لم يتم تحديد الأسباب المباشرة والعوامل المرضية لهذه الأورام اللمفاوية بشكل كامل، على الرغم من أن معظم العلماء يتفقون على أن فيروس HTLV-1 (أو فيروس سرطان الدم البشري التائي من النوع 1) يعتبر عاملاً أساسيًا في تطور الخلايا التائية الجلدية. الأورام اللمفاوية ذات المنشأ الخبيث.

تصنيف

هناك تصنيف معين لهذه:

سرطان الغدد الليمفاوية في الجلد.

في كثير من الأحيان، تؤثر الأورام الليمفاوية المحيطية، التي تتكون من الخلايا اللمفاوية التائية، على الأعضاء الداخلية وأنسجة نخاع العظم والجلد والدم المحيطي. تحتوي أنسجة العقدة الليمفاوية المصابة على ارتشاح منتشر، مما يؤدي إلى محو البنية العقدية الطبيعية تمامًا.

سرطان الغدد الليمفاوية التائية المناعية الوعائية.

الأورام اللمفاوية المناعية الوعائية الناتجة عن هياكل الخلايا على شكل حرف T هي عبارة عن ضغط العقدة الليمفاوية الذي يتكون من الخلايا المناعية وخلايا البلازما. بعد ذلك، يتغير هيكل هذا الضغط، ويتم تشكيل الأوعية الدموية المرضية الجديدة.

هذا الورم الليمفاوي لديه تشخيص سيء. في المتوسط، لوحظ البقاء على قيد الحياة لمدة خمس سنوات في ثلث المرضى فقط، ويبلغ متوسط العمر المتوقع حوالي 2.5-3 سنوات.

التكوينات الليمفاوية T-lymphoblastic.

تتكون أورام الخلايا اللمفاوية التائية من هياكل خلوية لمفاوية غير ناضجة. لديهم نواة غير منتظمة، وخلاياهم تنقسم وتتكاثر بسرعة. يصعب تمييز الورم عن سرطان الدم الليمفاوي الحاد، على الرغم من أنه نادر جدًا.

إذا كان هذا النموذج لا يؤثر على هياكل نخاع العظام، فإن التشخيص موات في وجود مثل هذه الآفات، فإن فرص الشفاء الناجح لا تتجاوز 20٪.

الأسباب

يجد الخبراء صعوبة في تحديد أسباب محددة لسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية، على الرغم من أنهم يحددون عدة عوامل مؤهبة:

فيروس سرطان الدم T-cell من النوع 1؛
فيروس HHV-6؛
فيروس ابشتاين بار؛
العمليات المناعية في خلايا البشرة.
عامل وراثي
الشيخوخة، لأن هؤلاء المرضى غالباً ما يتأثرون بسرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية.
الطفرات المناعية، التصحيح الجراحي للنشاط المناعي، زرع الأعضاء مع تثبيط المناعة القسري، أمراض المناعة الذاتية.
التعرض للإشعاع أو المواد الكيميائية أو الأشعة فوق البنفسجية على المدى الطويل للجسم؛
حالات نقص المناعة ذات الأصل الوراثي.

تثبت العوامل المذكورة أن التكوينات الليمفاوية للخلايا التائية متعددة العوامل بطبيعتها، وتنشأ نتيجة للنشاط اللمفاوي المرضي.

أعراض

أحد المظاهر الشائعة لأورام الخلايا التائية هو الفطريات الفطرية، والتي تمثل حوالي 7 من أصل عشر حالات.

تتم الإشارة إلى بداية هذه العملية السرطانية من خلال زيادة في هياكل العقدة الليمفاوية في منطقة الفخذ أو الإبط أو عنق الرحم.

عندما يوصف العلاج بالمضادات الحيوية، فإن أورام العقدة الليمفاوية لا تختفي، وعند الجس فإنها لا تسبب الألم أو الانزعاج.

إذا تحدثنا عن الأنواع الجلدية من التكوينات الليمفاوية للخلايا التائية، فإنها تكون مصحوبة أحيانًا بآفات جلدية مفرطة الدم، وأنواع مختلفة من الطفح الجلدي مثل اللويحات أو الحمامي أو العقيدات أو القرح. قد تظهر على الجلد مناطق تقشير وتورم وفرط تصبغ وتسلل وما إلى ذلك.

تشير الأعراض التالية أيضًا إلى تطور الأورام اللمفاوية بالخلايا التائية:

فرط التعرق في الليل.
اللامبالاة والضعف بلا سبب، والميل إلى الظروف العصيبة؛
أعراض ارتفاع الحرارة، والتي غالبًا ما تبقى ضمن حدود الحمى، على الرغم من أنها قادرة في بعض الأحيان على الوصول إلى مستويات الحمى؛
مشاكل في الجهاز الهضمي وفقدان شديد في الوزن دون سبب واضح.

مراحل

يحدد الخبراء أربع مراحل متتالية في تطور التكوينات الليمفاوية للخلايا التائية.

في المرحلة الأولى، يشارك هيكل عقدة ليمفاوية واحد فقط في عملية الأورام.
في المرحلة الثانية، تمتد هذه العمليات إلى منطقتين من العقد الليمفاوية، والتي تقع على جانب واحد من الحجاب الحاجز.
في المرحلة الثالثة من التطور، يغطي علم الأورام مناطق العقدة الليمفاوية على جانبي الحجاب الحاجز.
وفي المرحلة الرابعة، تنتشر عمليات الأورام ليس فقط إلى أجزاء من الجهاز اللمفاوي، ولكن أيضًا إلى التوطين داخل الأعضاء. يمكن أن ينتشر ورم خبيث إلى أنسجة الكلى والكبد، وما إلى ذلك.

علاج

يتم اختيارهم وفقًا للحالة الصحية للمريض ونوع ومرحلة عملية ورم سرطان الغدد الليمفاوية.

في بعض الأحيان، لا تحتاج التكوينات اللمفاوية التي تتميز بالتقدم البطيء إلى العلاج على الإطلاق - بل يتم مراقبتها ببساطة. إذا بدأ المريض في الانزعاج من مظاهر مثل ارتفاع الحرارة، مما يدل على تطور العملية اللمفاوية، فهناك حاجة ملحة لاتخاذ تدابير علاجية عاجلة.

تنتج عمليات الأورام اللمفاوية، مثل غيرها من التكوينات السرطانية، عن انقسام الخلايا وتكاثرها، وبالتالي فإن الطرق العلاجية المستخدمة تعتمد على تدمير الهياكل الخلوية المنقسمة بشكل فعال.

الطريقة الرئيسية عادة هي العلاج الكيميائي، وفي حالات سريرية نادرة يتم اللجوء إلى إزالة الورم. غالبًا ما يستخدم العلاج الإشعاعي كتقنية إضافية.

ومن أجل تخليص مريض السرطان نهائياً وكاملاً، لا بد من تدمير كافة البنى الخلوية السرطانية في جسمه. إذا بقي عدد صغير من الخلايا السرطانية بعد العلاج، فإنها ستؤدي لاحقًا إلى تكوين تكوين الليمفاوية مرة أخرى. نظرا لهذه الميزات، تستغرق العمليات العلاجية الكثير من الوقت، كونها طويلة بشكل خاص.

يتضمن العلاج الكيميائي استخدام العديد من الأدوية في وقت واحد والتي لها تأثير مدمر على هياكل الخلايا السرطانية في عدة اتجاهات في وقت واحد. يقلل هذا النهج من احتمالية تطوير الخلايا السرطانية لمقاومة خاصة لتأثيرات الأدوية.

يمكن تناول أدوية العلاج الكيميائي عن طريق الفم على شكل شراب أو أقراص، أو عن طريق الوريد. في عدد من الحالات السريرية، يشار إلى إدخال الأدوية في القناة الشوكية.

يتضمن العلاج الإشعاعي تعريض الورم لشعاع من الأشعة عالية الطاقة، لكن هذه التقنية لا تستخدم عادةً عند الأطفال. بشكل عام، تستغرق عملية علاج ليمفوما الخلايا التائية حوالي عامين.

أولاً يقضي المريض فترة طويلة في المستشفى يخضع للعلاج الكيميائي، ثم تختفي الحاجة إلى العلاج الداخلي، ويتم تحويل المريض للعلاج في العيادات الخارجية.

تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية

يتم تحديد البيانات النذير من خلال شكل عملية سرطان الغدد الليمفاوية في الخلايا التائية ومرحلة تطورها.

تشكل التكوينات الليمفاوية للخلايا التائية أكبر خطر على كبار السن، على الرغم من أن العلاج في الوقت المناسب لمثل هذه الأمراض له توقعات إيجابية بشكل عام.

يستجيب هذا النوع من السرطان بشكل إيجابي للعلاج الذي يبدأ في المراحل المبكرة من المرض.

إذا تم اختيار العلاج بشكل صحيح وتنفيذه في بداية تطور علم الأورام، فإن معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات في مثل هذه الحالات السريرية يبلغ حوالي 85-90٪. إذا مرت فترة خمس سنوات من لحظة العلاج، والتي لا تحدث خلالها أي انتكاسات، فإنهم يتحدثون عن علاج كامل وغياب المزيد من التهديدات من الهياكل الخلوية الليمفاوية.

في غياب الانتكاسات بعد دورة العلاج مع تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية التائية، يعيش العديد من المرضى بأمان لعقود من الزمن.

إذا بدأت التدابير العلاجية بعد تكوين الأورام (في المراحل 3-4 من العملية المرضية)، فإن تشخيص المرضى يكون أقل ملاءمة. في مثل هذه الحالات السريرية، يمكن إطالة عمر المريض لمدة عامين فقط.

فيديو عن أسباب وأنواع وأعراض وطرق تشخيص سرطان الغدد الليمفاوية التائية في الجلد:

سرطان الغدد الليمفاوية التائية هو مرض خبيث يتميز بظهور الخلايا الليمفاوية التائية المتدهورة في الدم ويسببه فيروس معين.

العلامات الرئيسية للمرض هي تلف العظام والأنسجة العضلية والأعضاء الداخلية وزيادة تركيز الكالسيوم في الدم.

غالبًا ما يتم تسجيل سرطان الغدد الليمفاوية اللمفاوية في اليابان وأمريكا الجنوبية وأفريقيا وأمريكا الشمالية.

وقد تبين أن الرجال يمرضون في كثير من الأحيان. تتطور عملية الأورام بشكل رئيسي عند البالغين.

أصل