Ammooniumisoolade süntees neerudes
Neerudes toimub aktiivse ensüümi glutaminaasi toimel glutamiini hüdrolüütiline lõhustamine glutamiinhappeks ja ammoniaagiks.
Neerudes toimub prootonite eritumisel Na + ja K + ioonide samaaegne reabsorptsioon. Seega osaleb neerude glutaminaas happe-aluse tasakaalu reguleerimises.
Glutaminaasi aktiivsus sõltub pH-st. Atsidoosi korral suureneb ensüümi aktiivsus, mis suurendab prootonite eritumist ja vähendab atsidoosi astet.
Täiskasvanutel vabaneb 0,5-1,2 g ammooniumisooli päevas. Need moodustavad 3,5% eritunud lämmastikust. Lastel ammooniumisoolade suhteline osakaal on suurem kui täiskasvanutel. Vastsündinutel on ammooniumisoolade lämmastik kuni 8,5%.
Karbamiidi biosüntees ja selle rikkumised
Glutamiin siseneb maksa, kus ensüümi glutaminaasi toimel vabaneb ammoniaak, mis muutub karbamiidiks. Aminohape ornitiin osaleb karbamiidi sünteesis, seetõttu nimetatakse uurea sünteesi nn. ornitiini tsükkel.
Karbamiidi sünteesi peamine koht on maks.
Karbamiidi biosünteesi peamised ensüümid on karbamoüülfosfaadi süntetaas, ortiinkarbamoüültransferaas ja arginaas. Karbamiidi lämmastikuallikad on ammoniaak ja asparagiinhape. Ornitiini tsükkel on tihedalt seotud Krebsi tsükliga. Ornitiinitsükli fumaarhape "lahkub" Krebsi tsüklisse. Trikarboksüülhappe tsükkel omakorda tagab ornitiini tsükli ATP molekulidega.
Lõplike lämmastikuproduktide eritumise tunnused lastel
Lapsepõlves võib olla uurea sünteesi häired, mis viib ammoniaagi kontsentratsiooni suurenemiseni veres ja kudedes. Need väljenduvad oksendamises, krampides pärast valgurikka toidu söömist. Mürgistusnähud vähenevad fraktsioneeriva valgutoitumisega. Karbamiidi moodustumise häired on seotud selles protsessis osalevate ensüümide puudumise või madala aktiivsusega.
Karbamiidi biosünteesi afermentoosid
Lihastes toimub omapärane ammoniaagi sidumine - alaniinitsükkel, mis on esitatud diagrammil:
Küsimus täidetud
lämmastiku metabolism
lämmastiku metabolism- lämmastikuühendite keemiliste transformatsioonide, sünteesi- ja lagunemisreaktsioonide kogum organismis; ainevahetuse ja energia komponent. Mõiste "lämmastiku metabolism" hõlmab valkude metabolism(valkude ja nende ainevahetusproduktide kehas toimuvate keemiliste transformatsioonide kogum), samuti peptiidide vahetus, aminohapped, nukleiinhapped, nukleotiidid, lämmastikalused, aminosuhkrud (vt. süsivesikud), lämmastikku sisaldav lipiidid, vitamiinid, hormoonid ja muud lämmastikku sisaldavad ühendid.
Loomade ja inimeste organism saab seeditavat lämmastikku toidust, milles põhiliseks lämmastikuühendite allikaks on loomset ja taimset päritolu valgud. Peamine tegur lämmastiku tasakaalu hoidmisel – AA olek, mille puhul lämmastiku sisend ja väljund on samad – on piisav valgu omastamine toidust. NSV Liidus päevamäär Täiskasvanu toidus sisalduv valk on võrdne 100-ga G või 16 G valguline lämmastik, mille energiakulu on 2500 kcal. Lämmastiku tasakaal (vahe toiduga kehasse siseneva lämmastiku koguse ja uriini, väljaheidete ja higiga organismist väljuva lämmastiku koguse vahel) on A. o. intensiivsuse näitaja. kehas. Nälgimine või ebapiisav lämmastikuga toitumine toob kaasa negatiivse lämmastikubilansi ehk lämmastikupuuduse, mille puhul organismist väljutatava lämmastiku hulk ületab toiduga organismi siseneva lämmastiku koguse. Positiivne lämmastikubilanss, mille puhul toiduga sisseviidava lämmastiku hulk ületab organismist väljutatava lämmastiku koguse, täheldatakse keha kasvuperioodil, kudede taastumisprotsesside ajal jne. A. seisund umbes. sõltub suuresti toiduvalgu kvaliteedist, mille omakorda määrab selle aminohappeline koostis ja eelkõige asendamatute aminohapete olemasolu.
On üldtunnustatud, et inimestel ja selgroogsetel A. o. algab toidu lämmastikuühendite seedimisega seedetraktis. Maos lagunevad valgud seedetrakti proteolüütiliste ensüümide osalusel. trüpsiin ja gastriksiin (vt Proteolüüs ) polüpeptiidide, oligopeptiidide ja üksikute aminohapete moodustamiseks. Maost siseneb toit kaksteistsõrmiksool ja peensoole alumised osad, kus peptiidid läbivad täiendava lõhustamise, mida katalüüsivad pankrease mahla ensüümid trüpsiin, kümotrüpsiin ja karboksüpeptidaas ning soolemahla ensüümid aminopeptidaasid ja dipeptidaasid (vt allpool). Ensüümid). Koos peptiididega. sisse peensoolde lagundavad kompleksvalke (nt nukleoproteiine) ja nukleiinhappeid. Ka soolestiku mikrofloora aitab oluliselt kaasa lämmastikku sisaldavate biopolümeeride lagunemisele. Oligopeptiidid, aminohapped, nukleotiidid, nukleosiidid jm imenduvad peensooles, sisenevad verre ja kanduvad koos sellega kogu kehas. Pideva uuenemise protsessis olevad kehakudede valgud läbivad ka proteolüüsi koeproteeside (peptidaaside ja katepsiinide) toimel ning koevalkude lagunemissaadused satuvad verre. Aminohappeid saab kasutada valkude ja muude ühendite (puriin- ja pürimidiini alused, nukleotiidid, porfüriinid jne) uueks sünteesiks, energia saamiseks (näiteks trikarboksüülhappe tsüklisse kaasamise kaudu) või neid saab edasise lagunemise teel lõpp-produktide moodustumine A. O., mis erituvad organismist.
Toiduvalkude koostises olevaid aminohappeid kasutatakse keha organite ja kudede valkude sünteesiks. Nad osalevad ka paljude teiste oluliste bioloogiliste ühendite moodustumisel: puriini nukleotiidid(glutamiin, glütsiin, asparagiinhape) ja pürimidiini nukleotiidid (glutamiin, asparagiinhape), serotoniin (trüptofaan), melaniin (fenüülalpniin, türosiin), histamiin (histidiin), adrenaliin, norepinefriin, türamiin (türosiin), polüamiinid (arginiin, metioniin) , koliin (metioniin), porfüriinid (glütsiin), kreatiin (glütsiin, arginiin, metioniin), koensüümid, suhkrud ja polüsahhariidid, lipiidid jne. Keha jaoks kõige olulisem keemiline reaktsioon, milles osalevad peaaegu kõik aminohapped, on transamiinimine, mis seisneb aminohapete a-aminorühma pöörduvas ensümaatilises ülekandes ketohapete ehk aldehüüdide a-süsiniku aatomile. Transamineerimine on kehas asendamatute aminohapete biosünteesi põhireaktsioon. Transamiinimisreaktsioone katalüüsivate ensüümide aktiivsus on aminotransferaasid - on suure kliinilise ja diagnostilise väärtusega.
Aminohapete lagunemine võib toimuda mitmel erineval viisil. Enamik aminohappeid võib dekarboksüleerida dekarboksülaasi ensüümide osalusel, moodustades primaarseid amiine, mida saab seejärel oksüdeerida reaktsioonides, mida katalüüsib monoamiini oksüdaas või diamiinoksüdaas. Biogeensete amiinide (histamiin, serotoniin, türamiin, g-aminovõihape) oksüdaasid moodustavad aldehüüde, mis läbivad edasisi muundumisi ja ammoniaak, mille edasise metabolismi põhitee on uurea moodustumine.
Teine peamine aminohapete lagunemise viis on oksüdatiivne deamineerimine ammoniaagi ja ketohapete moodustumisega. L-aminohapete otsene deamineerimine loomadel ja inimestel toimub äärmiselt aeglaselt, välja arvatud glutamiinhape, mida intensiivselt deamineeritakse spetsiifilise ensüümi glutamaatdehüdrogenaasi osalusel. Peaaegu kõigi α-aminohapete esialgne transamiinimine ja moodustunud glutamiinhappe edasine deamineerimine α-ketoglutaarhappeks ja ammoniaagiks on peamine looduslike aminohapete deamineerimise mehhanism.
Ammoniaak on erinevate aminohapete lagunemisradade produkt, mis võib tekkida ka teiste lämmastikku sisaldavate ühendite metabolismi tulemusena (näiteks nikotiinamiidadeniini dinukleotiidi (NAD) osaks oleva adeniini deamineerimisel). Peamine toksilise ammoniaagi sidumise ja neutraliseerimise viis ureoteetilistel loomadel (loomad, kelle A. o lõpp-produktiks on uurea) on nn karbamiiditsükkel (sünonüüm: ornitiinitsükkel, Krebsi-Henseleiti tsükkel), mis toimub maksas. . See on ensümaatiliste reaktsioonide tsükliline jada, mille tulemusena sünteesitakse uurea ammoniaagi molekulist või glutamiini amiidlämmastikust, asparagiinhappe aminorühmast ja süsinikdioksiidist. Päevase kogusega 100 G valgu igapäevane uurea eritumine organismist on umbes 30 G. Inimestel ja kõrgematel loomadel on ammoniaagi neutraliseerimiseks veel üks viis – dikarboksüülhapete asparagani ja glutamiini amiidide süntees vastavatest aminohapetest. Urikoteelloomadel (roomajad, linnud) on A. o. on kusihappe.
Seedetrakti nukleiinhapete ja nukleoproteiinide lagunemise tulemusena tekivad nukleotiidid ja nukleosiidid. Erinevate ensüümide (esteraasid, nukleotidaasid, nukleosidaasid, fosforülaasid) osalusel olevad oligo- ja mononukleotiidid muundatakse seejärel vabadeks puriini- ja pürimidiini alusteks.
Adeniini ja guaniini puriinaluste lagunemise edasine tee seisneb nende hüdrolüütilises desamiinimises ensüümide adenaasi ja guanaasi mõjul vastavalt hüpoksantiini (6-hüdroksüpuriin) ja ksantiini (2,6-dioksipuriini) moodustumisega, mis Seejärel muundatakse ksantiini oksüdaasi poolt katalüüsitud reaktsioonides kusihappeks. Kusihape on üks A. o. ja puriinide ainevahetuse lõpp-produkt inimesel – eritub organismist uriiniga. Enamikul imetajatel on ensüüm urikaas, mis katalüüsib kusihappe muutumist eritunud allantoiiniks.
Pürimidiini aluste (uratsiil, tümiin) lagunemine seisneb nende redutseerimises dihüdroderivaatide moodustumisega ja sellele järgneva hüdrolüüsiga, mille tulemusena uratsiilist moodustub b-ureidopropioonhape ning sellest ammoniaak, süsinikdioksiid ja b-alaniin, ja b-aminoisovõihape tümiinist, happest, süsinikdioksiidist ja ammoniaagist. Süsinikdioksiidi ja ammoniaaki saab uurea tsükli kaudu uureas veelgi kaasata ning b-alaniin osaleb kõige olulisemate bioloogiliselt aktiivsete ühendite - histidiini sisaldavate dipeptiidide karnosiini (b-alanüül-L-histidiin) ja anseriini (b) sünteesis. -alanüül-N-metüül-L-histidiin), mida leidub skeletilihaste ekstraktiivainetes, samuti pantoteenhappe ja koensüüm A sünteesis.
Seega on keha olulisemate lämmastikuühendite erinevad muundumised omavahel seotud ühe vahetuse käigus. Keeruline protsess A. o. reguleeritakse molekulaarsel, rakulisel ja koetasandil. A. määrus umbes. kogu organismis on suunatud A. o intensiivsuse kohandamisele. muutuvatele keskkonna- ja sisekeskkonna tingimustele ning seda teostab närvisüsteem nii otseselt kui ka sisesekretsiooninäärmetele toimides.
Tervetel täiskasvanutel on lämmastikuühendite sisaldus elundites, kudedes ja bioloogilistes vedelikes suhteliselt konstantsel tasemel. Liigne toidust saadav lämmastik eritub uriini ja väljaheitega ning lämmastiku puudusel toidus saab organismi vajadused selle järele katta lämmastikuühendite kasutamisega kehakudedes. Samas kompositsioon uriin muutub sõltuvalt funktsioonidest Ja. ja lämmastiku tasakaal. Normaalne muutumatu toitumise ja suhteliselt stabiilsete tingimustega keskkond organismist eritub pidev kogus järve A. lõpp-produkte ja patoloogiliste seisundite areng toob kaasa selle järsu muutumise. Olulisi muutusi lämmastikühendite eritumisel uriiniga, eelkõige uurea eritumisel võib täheldada ka patoloogia puudumisel toitumise olulisel muutmisel (näiteks kui muudetakse tarbitava valgu kogust). ) ja jääklämmastiku kontsentratsioon (vt. Jääklämmastik ) muutub veres veidi.
Uuringus Ja. on vaja arvesse võtta võetud toidu kvantitatiivset ja kvalitatiivset koostist, uriini ja väljaheitega erituvate ning veres sisalduvate lämmastikuühendite kvantitatiivset ja kvalitatiivset koostist. A. uurimiseks umbes. kasutada lämmastiku, fosfori, süsiniku, väävli, vesiniku, hapniku radionukliididega märgistatud lämmastikku sisaldavaid aineid ning jälgida märgistuse migratsiooni ja selle liitumist A. o. lõpptoodete koostises. Laialdaselt kasutatakse märgistatud aminohappeid, näiteks 15 N-glütsiini, mis viiakse organismi koos toiduga või otse verre. Märkimisväärne osa märgistatud toiduglütsiini lämmastikust eritub uriiniga karbamiidina ning teine osa märgisest siseneb kudede valkudesse ja eritub organismist üliaeglaselt. Uurimistöö läbiviimine A. o. vajalik paljude patoloogiliste seisundite diagnoosimiseks ja ravi efektiivsuse jälgimiseks, samuti ratsionaalse toitumise väljatöötamiseks, sh. meditsiiniline (vt Meditsiiniline toitumine ).
Patoloogia A. o. (kuni väga oluline) põhjustab valgupuudust. Põhjuseks võib olla üldine alatoitumus, pikaajaline valgu- või asendamatute aminohapete puudus toidus, süsivesikute ja rasvade puudus, mis annavad energiat valkude biosünteesi protsessidele organismis. Valgupuudus võib olla tingitud valkude lagunemisprotsesside ülekaalust nende sünteesist, mitte ainult valgu ja muude oluliste toitainete puudusest toidus, vaid ka raske lihastöö, vigastuste, põletikuliste ja düstroofsed protsessid, isheemia, infektsioon, ulatuslikud põletused, troofilise funktsiooni defekt närvisüsteem, anaboolsete hormoonide (kasvuhormoon, suguhormoonid, insuliin) puudulikkus, steroidhormoonide liigne süntees või liigne tarbimine väljastpoolt jne. Valkude imendumise rikkumine patoloogias seedetrakti(toidu kiirenenud evakueerimine maost, hüpo- ja anatsiidsed seisundid, pankrease kanali ummistus, sekretoorse funktsiooni nõrgenemine ja peensoole motoorika suurenemine enteriidi ja enterokoliidi korral, imendumise halvenemine peensooles jne). põhjustada valgupuudust. Valgupuudus põhjustab koordinatsioonihäireid A. o. ja seda iseloomustab selgelt negatiivne lämmastiku tasakaal.
Teatud valkude sünteesi rikkumise juhtumid on teada (vt. Immunopatoloogia, Fermentopaatiad), samuti geneetiliselt määratud ebanormaalsete valkude süntees, näiteks koos hemoglobinopaatiad, hulgimüeloom (vt Paraproteineemilised hemoblastoosid ) ja jne.
A. järve patoloogiat, mis seisneb aminohapete metabolismi rikkumises, seostatakse sageli transamiinimisprotsessi anomaaliatega: aminotransferaaside aktiivsuse vähenemine hüpo- või avitaminoosi B 6 ajal, sünteesi rikkumine. nendest ensüümidest, ketohapete puudumine transamiinimiseks, mis on tingitud trikarboksüülhappe tsükli pärssimisest hüpoksia ja diabeet jne. Transamiinimise intensiivsuse vähenemine põhjustab glutamiinhappe deaminatsiooni pärssimist ja see omakorda aminohappe lämmastiku osakaalu suurenemist vere jääklämmastiku koostises (hüperaminoatsideemia), üldist hüperasoteemiat ja aminoatsiduuriat. Hüperaminoatsideemia, aminoatsiduuria ja üldine asoteemia on iseloomulikud paljudele A. patoloogia tüüpidele. Ulatusliku maksakahjustuse ja muude organismis valkude massilise lagunemisega seotud seisundite korral on aminohapete deaminatsiooni ja karbamiidi moodustumise protsessid häiritud nii, et jääklämmastiku kontsentratsioon ja aminohappelise lämmastiku sisaldus selles suureneb. uurea lämmastiku suhtelise sisalduse vähenemise taustal jääklämmastikus (nn tootmisasoteemia).
Tootmisasoteemiaga kaasneb tavaliselt liigsete aminohapete eritumine uriiniga, kuna isegi normaalne toimimine aminohapete neerufiltratsioon glomerulites on intensiivsem kui nende reabsorptsioon tuubulites. Neeruhaigus, obstruktsioon kuseteede, põhjustab neerude vereringe halvenemine retentsiooniasoteemia tekke, millega kaasneb jääklämmastiku kontsentratsiooni suurenemine veres, mis on tingitud vere uurea sisalduse suurenemisest (vt. neerupuudulikkus ). Ulatuslikud haavad, rasked põletused, infektsioonid, toruluude, seljaaju ja aju kahjustused, hüpotüreoidism, Itsenko-Cushingi tõbi ja paljud teised rasked haigused millega kaasneb aminoatsiduuria. See on iseloomulik ka patoloogilistele seisunditele, mis esinevad neerutuubulite reabsorptsiooniprotsesside häiretega: Wilsoni-Konovalovi tõbi (vt. Hepatotserebraalne düstroofia ), Nephronophthisis Fanconi (vt. Rahhiidilaadsed haigused ) ja teised. Need haigused kuuluvad A. o. arvukate geneetiliselt määratud häirete hulka. Tsüstiini reabsorptsiooni ja tsüstinuuria selektiivne rikkumine koos tsüstiini metabolismi üldise häirega üldise aminoatsiduuria taustal kaasneb nn tsüstinoosiga. Selle haiguse korral ladestuvad tsüstiini kristallid retikuloendoteliaalsüsteemi rakkudesse. pärilik haigus fenüülketonuuria mida iseloomustab fenüülalaniini türosiiniks muutumise rikkumine ensüümi fenüülalaniini - 4-hüdroksülaasi geneetiliselt määratud defitsiidi tagajärjel, mis põhjustab muundamata fenüülalaniini ja selle ainevahetusproduktide - fenüülpüroviinamari- ja fenüüläädikhapete - akumuleerumist veres ja uriinis. Nende ühendite transformatsioonide rikkumine on iseloomulik ka viirushepatiidile.
Leukeemia korral täheldatakse türosineemiat, türosinuuriat ja türosinoosi, difuussed haigused sidekoe(kollagenoosid) ja muud patoloogilised seisundid. Need arenevad türosiini transaminatsiooni halvenemise tagajärjel. Alkaptonuuria aluseks on türosiini oksüdatiivsete muundumiste kaasasündinud anomaalia, mille korral selle aminohappe muundamata metaboliit homogentisiinhape koguneb uriini. Pigmendi metabolismi häired hüpokortismis (vt. neerupealised ) on seotud türosiini melaniiniks muutumise pärssimisega ensüümi türosinaasi inhibeerimise tõttu (selle pigmendi sünteesi täielik kadumine on tüüpiline kaasasündinud anomaalia pigmentatsioon - albinism).
krooniline hepatiit, suhkurtõbi, äge leukeemia, krooniline müelo- ja lümfotsütaarne leukeemia, lümfogranulomatoos, reuma ja sklerodermia, trüptofaani metabolism on häiritud ning selle toksiliste omadustega metaboliidid 3-hüdroksükinureniin, ksantureen ja 3-hüdroksüantraniilhape kogunevad verre. A. patoloogia juurde umbes. hõlmab ka tingimusi, mis on seotud kreatiniini neerude kaudu eritumise ja selle veres akumuleerumisega. Suurenenud kreatiniini eritumine kaasneb hüperfunktsiooniga kilpnääre, ja kreatiniini eritumise vähenemine koos suurenenud kreatiini eritumisega on hüpotüreoidism.
Massiivse kokkuvarisemisega rakustruktuurid(nälgimine, raske lihastöö, infektsioonid jne) täheldage jääklämmastiku kontsentratsiooni patoloogilist tõusu, mis on tingitud kusihappe lämmastiku suhtelise sisalduse suurenemisest selles (tavaliselt ei ületa kusihappe kontsentratsioon veres - 0,4 mmol/l).
Vanemas eas valgusünteesi intensiivsus ja maht väheneb organismi biosünteesifunktsiooni otsese pärssimise ja toidu aminohapete omastamise võime nõrgenemise tõttu; tekib negatiivne lämmastiku tasakaal. Puriinide ainevahetuse häired eakatel põhjustavad kusihappesoolade - uraatide kogunemist ja ladestumist lihastesse, liigestesse ja kõhredesse. Häirete korrigeerimine Ja. vanemas eas võib läbi viia spetsiaalse dieedi, mis sisaldab kõrgekvaliteedilisi loomseid valke, vitamiine ja mikroelemente, piiratud puriinisisaldusega.
Lämmastiku metabolismi lastel eristavad mitmed omadused, eriti positiivne lämmastiku tasakaal vajalik tingimus kasvu. Protsesside intensiivsus A. o. lapse kasvu ajal toimuvad muutused, eriti väljendunud vastsündinutel ja väikelastel. Esimese 3 elupäeva jooksul on lämmastiku bilanss negatiivne, mis on seletatav ebapiisava valgu tarbimisega toidust. Sel perioodil tuvastatakse jääklämmastiku kontsentratsiooni mööduv tõus veres (nn füsioloogiline asoteemia), mis mõnikord ulatub 70-ni. mmol/l; 2. nädala lõpuks.
eluea jooksul väheneb jääklämmastiku kontsentratsioon täiskasvanutel täheldatud tasemele. Neerude kaudu eritatava lämmastiku kogus suureneb esimese 3 elupäeva jooksul, seejärel väheneb ja alates 2. nädalast hakkab uuesti suurenema. elu paralleelselt kasvava toidukogusega.
Lämmastiku kõrgeimat seeduvust lapse kehas täheldatakse lastel esimestel elukuudel. Lämmastiku tasakaal läheneb märgatavalt tasakaalule esimese 3-6 kuu jooksul. elu, kuigi see jääb positiivseks. Valkude metabolismi intensiivsus lastel on üsna kõrge - 1. eluaasta lastel umbes 0,9 G valk 1 jaoks kg kehakaal päevas, 1-3 aasta jooksul - 0,8 g/kg/ päevadel, eelkooliealiste ja koolieas - 0,7 g/kg/ päeval
FAO WHO (1985) andmetel on asendamatute aminohapete vajaduse keskmine väärtus lastel 6 korda suurem kui täiskasvanutel (alla 3 kuu vanustele lastele on asendamatu aminohape tsüstiin ja kuni 5-aastastele lastele) ja histidiin). Lastel toimuvad aminohapete transamiinimise protsessid aktiivsemalt kui täiskasvanutel. Kuid vastsündinute esimestel elupäevadel täheldatakse teatud ensüümide suhteliselt madala aktiivsuse tõttu neerude funktsionaalse ebaküpsuse tagajärjel hüperaminoatsideemiat ja füsioloogilist aminoatsiduuriat. Enneaegsetel imikutel esineb lisaks ülekoormuse tüüpi aminoatsiduuria, tk. nende vereplasmas on vabade aminohapete sisaldus kõrgem kui täisealistel lastel. Esimesel elunädalal moodustab aminohappe lämmastik 3-4% uriini üldlämmastikust (mõnedel andmetel kuni 10%) ja alles 1. eluaasta lõpuks väheneb selle suhteline sisaldus 1%. 1. eluaasta lastel eritub aminohappeid 1 kohta kg kehakaal jõuab täiskasvanul nende eritumise väärtuseni, aminohappe lämmastiku eritumine, vastsündinutel 10 mg/kg kehakaal ületab teisel eluaastal harva 2 mg/kg kehakaal. Vastsündinute uriinis on tauriini, treoniini, seriini, glütsiini, alaniini, tsüstiini, leutsiini, türosiini, fenüülalaniini ja lüsiini sisaldus suurenenud (võrreldes täiskasvanu uriiniga). Esimestel elukuudel leidub lapse uriinis ka etanoolamiini ja homotsitrulliini. 1. eluaasta laste uriinis on ülekaalus aminohapped proliin ja [hüdro]oksüproliin.
Uriini olulisemate lämmastikku sisaldavate komponentide uuringud lastel on näidanud, et kusihappe, uurea ja ammoniaagi suhe muutub kasvu käigus oluliselt. Jah, esimesed 3 kuud. elu iseloomustab madalaim uurea sisaldus uriinis (2-3 korda vähem kui täiskasvanutel) ja kõrgeim kusihappe eritumine. Lapsed eritavad esimese kolme elukuu jooksul 28.3 mg/kg kusihappe kehamass ja täiskasvanud - 8,7 mg/kg. Kusihappe suhteliselt suur eritumine lastel esimestel elukuudel aitab mõnikord kaasa neerude kusihappeinfarkti tekkele. 3–6 kuu vanustel lastel suureneb uurea hulk uriinis ja kusihappe sisaldus sel ajal väheneb. Ammoniaagi sisaldus laste esimestel elupäevadel uriinis on väike, kuid seejärel suureneb järsult ja püsib kõrgel tasemel kogu 1. eluaasta jooksul.
iseloomulik tunnus A. o. lastel on füsioloogiline kreatinuuria. Kreatiini leidub lootevees; uriinis määratakse seda kogustes, mis ületavad kreatiini sisaldust täiskasvanute uriinis vastsündinute perioodist kuni puberteedieani. Igapäevane kreatiniini (dehüdroksüülitud kreatiin) eritumine suureneb koos vanusega, samal ajal väheneb lapse kehakaalu tõustes ka uriini kreatiniini lämmastiku suhteline sisaldus. Täisaegsetel vastsündinutel on uriiniga eritunud kreatiniini kogus päevas 10-13 mg/kg, enneaegsetel imikutel 3 mg/kg, täiskasvanutel ei ületa 30 mg/kg.
Tuvastamisel kaasasündinud häiretega perekonnas Ja. vaja
Lühike küsimus
Lämmastiku metabolismi lõpp-produktide eraldamine
Kusihape on inimesel üks olulisemaid lämmastiku metabolismi lõppprodukte. Tavaliselt on selle kontsentratsioon vereseerumis meestel 0,27-0,48 mmol-l1, naistel 0,18-0,38 mmol-l-1; igapäevane uriinieritus jääb vahemikku 2,3–4,5 mmol (400–750 mg). Inimesed eritavad kusihapet ja paljudel imetajatel on ensüüm urikaas, mis oksüdeerib kusihappe allantoiiniks. Terve inimese kehas on kusihappe moodustumine ja eritumine päevas vahemikus 500–700 mg. Suurem osa kusihappest (kuni 80%) moodustub endogeensete nukleiinhapete metabolismi tulemusena, vaid umbes 20% on seotud toidust saadavate puriinidega. Neerud eritavad päevas umbes 500 mg kusihapet, 200 mg eemaldatakse seedetrakti kaudu.
Funktsionaalne proteinuuria. Funktsionaalne proteinuuria, mille esinemise täpsed protsessid ei ole kindlaks tehtud, hõlmavad keha vertikaalse asendiga seotud protsesse, idiopaatiline mittepüsiv, valgu eritumine tüve uriiniga, valgu palavikuline ilmumine uriinis ja eritumine. valgu sisaldus uriinis rasvumise korral.
Ortostaatilise proteinuuria tunnuseks on polüpeptiidi ilmumine uriinis pikaajalise tegevusetuse või stimulatsiooni ajal, mis kaob kiiresti, kui kehaasend muutub risti. Valgu välimus uriinis ei ületa enamikul juhtudel ühte g päevas, on glomerulaarne ja mitteselektiivne, selle ilmumise protseduur on ebaselge. Sagedamini täheldatakse seda noorukieas, pooltel patsientidest paraneb see mõne aja pärast. Võib-olla on moodustumise mehhanism seotud neerude vereringe ebanormaalselt suurenenud reaktsiooniga kehatüve paigutuse muutusele.
Ortostaatilise proteinuuria määratlus määratakse järgmiste tingimuste kombineerimise teel:
Patsientide vanus 13-20 aastat;
Suletud tüüpi valk uriinis, muude neerukahjustuse tunnuste puudumine (kusesetete ümberkorraldamine, rõhu suurenemine, mida arteris olev veri avaldab selle seinale, muutused sisepinna veresoontes silmamuna);
Lihtsalt ortostaatiline kulg valgu ilmnemisel uriinis, kui pärast seda, kui uuritav oli lamavas asendis (kaasa arvatud järgmisel hommikul enne voodist tõusmist) võetud uriini uuringutes, valku pole.
Selle diagnoosi tõestamiseks tuleb teha püstine test. Selleks kogutakse uriin hommikul enne voodist tõusmist, seejärel mõne aja pärast risti asendis (kepiga liigutamine selja taga. selgroog). Diagnostika annab veelgi täpsemaid tulemusi, kui hommikune (öine) uriiniosa sulandub (kuna vesica urinaria korral on võimalik uriinijääk) ja esialgne osa valitakse pärast patsiendi lühikest viibimist lamavas asendis.
Noores eas on omakorda võimalik valgu esmane katkendlik ilmumine uriinis, mis tuvastatakse tervetel inimestel arstliku läbivaatuse käigus ja kaob järgnevate uriinianalüüside käigus.
Pingeproteinuuria avastatakse kahekümnel protsendil tervetel inimestel (isegi sportlastel) pärast tugevat kehaline aktiivsus. Valk tuvastatakse uriini esialgses ettevalmistatud osas. valgu eritumine uriiniga, mis on seotud tuubulite patoloogiaga. Eeldatakse, et valgu ilmumise algoritm uriinis on kombineeritud verevoolu ja nefroni proksimaalsete osade suhtelise isheemiaga.
Palavikuline valgu ilmumine uriinis esineb rasketes kuumades tingimustes, eriti lastel ja seniilsetel inimestel. Palavikuline valgu eritumine uriiniga on valdavalt glomerulaarne. Seda tüüpi proteinuuria protsesse on vähe uuritud, võimalikku tähtsust suurendada glomerulaarfiltratsioon koos glomerulaarfiltri lühiajalise kahjustusega kaitsekomplekside poolt.
Valgu eraldamine uriinis patoloogilise ülekaalu korral. Valgu eritumist uriiniga täheldatakse sageli rasva ebanormaalse ladestumise korral kehas. (kehakaal üle 115 kilogrammi). J.P.Domfeldi (1989) andmetel tuhande patsiendi hulgas, kellel on patoloogiline rasva ladestumine kehas. 420-l diagnoositi valgu eritumine uriiniga ilma uriinisetete degeneratsioonita; Samuti on näidatud nefrootilise sündroomi pretsedente. Eeldatakse, et sellise proteinuuria moodustumise algpõhjus on vereringe moonutamine, mis on tingitud tugevalt fenestreeritud kapillaaride kogunemisest (suurenenud rõhk neerukeha kapillaaride rühmas, suurenenud kiirus filtreerimine), mis on seotud patoloogilise ülekaalu suurenemisega. neerudes toodetud polüpeptiidhormooni kontsentratsiooni vähenemise tõttu vererõhk ja hüpertensiin, mis paastu ajal väheneb. Kaalulanguse korral, aga ka ravi ajal AKE inhibiitoritega, võib uriiniga valkude eritumine väheneda, aga ka kaduda.
Lisaks võib proteinuuria tekkida ekstrarenaalselt. Leukotsüütide esinemisel uriinianalüüsis ja eriti vere ilmnemisel uriinis võib kinnitav reaktsioon polüpeptiidile olla tingitud vererakkude lagunemisest uriini pikaajalisel seismisel, sellises olukorras valgu ilmumine uriinis. uriin üle 0,3 grammi päevas tundub ebanormaalne. Setete polüpeptiidi testid võivad anda valepositiivseid tulemusi joodi sisaldavate kontrastainete esinemise korral uriinis, märkimisväärsel hulgal sarnastel Penicillinum preparaatidel, samuti poolsünteetiliste beetalaktaamantibiootikumide rühma kuuluva raviaine, ainevahetusproduktide korral. sulfanilamiidi preparaadid.
Sarnane teave.
"Jäämmastik" Kjeldahli meetod: seerumis
veri määrati kogusumma järgi
arvutati lämmastiku kogus ja valgusisaldus (in
valk ~ 16% lämmastikku).
Pärast
ladestumine
orav
reaktsioon TCA-ga seerumis
lämmastik jäi sisse
madala molekulmassiga koostis
- "jääk (mittevalguline)
lämmastik" (~0,5% kogu N-st,
umbes 0,4 g/l).
Uurea lämmastik
50 %
Lämmastiku aminohapped
kuni 25%
Kusihappe
4%
Kreatiin ja kreatiniin
5-7 %
indiaanlane
0,5 %
Ammoniaak
<2%
Peptiidid, nukleotiidid,
bilirubiin jne.
~13 %
Lämmastiku metabolismi lõpp-produktid
OravadAMC
Amiinid
Nukleiinhapped
Pürimidiinid
AMMONIAAK
Kreatiin
Puriinid
Kuseteede
to-ta
Kreatiniin
ajutine detox
AMINOHAPETE AMIIDID
uriiniga
UREAM
Ammoniaak ja selle neutraliseerimise viisid
Deamineerimineaminohapped
Deamineerimine
biogeensed amiinid
NK pürimidiinaluste lagunemine
NH3
AK süntees,
pürimidiinid,
aminosuhkrud…
Dikarboksüülhappe amiidid
aminohapped (hln, asn)
Haridus
ja eritumist
ammoonium
soolad
~ 0,5 g/päevas
Süntees
uurea
25-30 g päevas
Dikarboksüülaminohapete amiidide moodustumine
NH3 ajutine neutraliseerimine transpordiks sisseametiasutused, kus selle lõplik kõrvaldamine ja
eritumist.
Esineb kõigis elundites ja kudedes.
ammoniaagi eritumine neerudesse
Uriinis sisalduv NH3 seondub prootonitega ja moodustab katiooniammoonium:
NH3 + H+ ↔ NH4+
NH4+ soodustab H+ ioonide (st hapete) eritumist.
Ammooniumsoolade (fosfaadid, atsetaadid jne) eemaldamine
vähendab Na ja teiste katioonide kadu.
Karbamiidi süntees
NH3Karbamiidi süntees
ATP
CO2
NH3
Karbamoüülfosfaat
TSITRULLIIN
ASPARTAT
Arginiini merevaikhape
ORNITIN
Oksaloatsetaat
Malat
ARGINIIN
NH2
FROM
NH2
O
UREAM
ATP
FUMARAAT
vere uurea
Kiirusharidust
maksas
UREAM
VERI
Kiirus
eemaldus
neerud
Võrdluspiirid - 2,2 - 8,3 mmol / l. Igapäevased kõikumised
vere uurea tase ulatub 50% -ni (maksimaalselt õhtul).
Karbamiidi sünteesimise võime säilib
85% maksakoe kahjustus. Süntees
uurea
murtud ainult väga raske maksakahjustuse korral
(äge nekroos, maksakooma, tsirroos, mürgistus
fosfor ja arseen): seejärel vereseerumis
ammoniaak koguneb ja uurea tase väheneb.
uurea määramine
Vere uurea taseme tõus:suhteline (dehüdratsioon) + absoluutne (ASOTEEMIA).
Asoteemia
TOOTMINE
SÄILITAMINE
suurendatud
haridust
vähendatud
eritumine uriiniga
NERAL
EXTRARENAL
seotud patoloogiaga
neerud
seotud ekstrarenaalsete teguritega
Tootmise asoteemia
1.2.
Valgurikas dieet
Suurenenud valkude katabolism - kahheksia, leukeemia,
ulatuslikud haavad, infektsioonid ja
põletikuline
kõrge palavikuga haigused, pahaloomulised
kasvajad
ravi
glükokortikoidid,
intensiivne
lihaste töö, IGAGI ÄGEDA FAASI REAKTSIOON...
Retentsiooni asoteemia
Neeruhaigus (GFR< 10 мл/мин) - гломерулонефриты,
püelonefriit, neerutuberkuloos, neeru amüloidoos…
Ägeda neerupuudulikkuse korral suureneb uurea sisaldus veres kuni 16 mmol / l =
mõõduka raskusega neerufunktsiooni kahjustus, kuni 33 mmol / l -
raske, üle 50 mmol / l - väga raske (kahjulik
prognoos).
Karbamiidi taseme tõus ei ole düsfunktsiooni varajane märk
neerud.
Retentsiooni asoteemia
Ekstrarenaalse retentsiooni asoteemiadhemodünaamika ja GFR langus:
-
juures
rikkumisi
kardiovaskulaarne dekompensatsioon,
keha dehüdratsioon (kontrollimatu oksendamine, obstruktsioon
sooled, püloori stenoos, tugev kõhulahtisus, verejooks,
põleb...)
traumaatiline šokk, diabeet, Addisoni tõbi jne…
Asoteemia on tavaliselt madal (uurea tase< 13 ммоль/л).
Karbamiidi kontsentratsiooni vähenemine
Sellel puudub diagnostiline väärtus. Võib täheldada:Hüperhüdratsiooniga (glükoosilahuste sisseviimisel / sisseviimisel jne)
Raseduse ajal (sageli alla 3,33 mmol / l).
Suurenenud diureesiga (diureetikum).
Nälgimise ja vähenenud valkude katabolismiga.
Lihasekahjustusega (müosiit, müopaatia).
Karbamiidi määramise meetodid
Kolorimeetriline, ureaas (fenool-hüpoklorit, salitsülaat-hüpoklorit, glutamaatdehüdrogenaas).
Uuringu materjaliks on seerum või vereplasma.
Karbamiidi tase on toatemperatuuril stabiilne kuni 24 tundi,
mitu päeva 4-6°C juures ja kuni 2-3 kuud külmutatuna.
Sekkumine
Seerumi uurea kontsentratsioon väheneb tühja kõhuga,madala kalorsusega dieet, suitsetamine, suurtes kogustes joomine
vesi…
Karbamiidi kontsentratsioon suureneb veidi vanusega. Meestel
see on mõnevõrra kõrgem kui naistel.
Raseduse ajal väheneb uurea kontsentratsioon, menopausi korral
- suureneb.
Kõrge valgusisaldusega dieet, trenn
põhjustada uurea kontsentratsiooni tõusu vereseerumis.
Tulemuste ülehindamine: atsetoon, bilirubiin, hemolüüs, lipeemia,
oksalaadid (ammooniumioonide segu), kusihape
+ nefrotoksilised ravimid, insektitsiidid.
Alateatamine: atsidoos (diatsetüülmonooksiimi meetod).
Kreatiin ja kreatiniin
Kreatiin on oluline koostisosalämmastiku metabolism organismis.
Kreatiinfosfaat
kaasatud
sisse
energiavarustus
kärped
lihased,
aktiivne
transport
ioonid närvikoes jne.
Kreatiini süntees
Kreatiini sünteesitakse neerudes ja kõhunäärmesarginiini, glütsiini ja metioniini ning seejärel siseneb see vereringesse
skeleti- ja südamelihastes, ajus, närvikoes.
Kreatiini sisaldus organites
Neerud, maks,
LJ
Aju
Siledad lihased
südamelihas
Skeletilihased
0
100
200
300
400
500
600
mg/100
Väike kogus kreatiini (0,05-0,25 g / päevas) võib erituda koos
uriin on normaalne, palju rohkem - lastel ja patoloogia.
Kreatiin, kreatiinfosfaat ja kreatiniin
Kreatiinfosfaat – makroerg, akumulaator ja kandjaenergia rakus.
Kreatiinkinaas
kreatiin
+ ATP
~2%
ENERGIA
pH
H2O
KREATIIIN~
FOSFAAT
+ ADP
Kreatiniin
Kreatiniin on ainevahetuse lõpp-produkt ("ainevahetuse ummiktee").See eritub neerude kaudu uriiniga.
Plasma kreatiniini tase on otseselt seotud
lihasmassi. Kuna kreatiniini kontrollväärtused veres
oleneb vanusest ja soost.
Vanuserühmad
Veri nabanöörist
Jaffa poolt
Ensümaatiline
53-106 µmol/l
Vastsündinud 1-4 päeva
27-88
Alla 1-aastased lapsed
18-35
4-29
Lapsed
27-62
2-5 aastat 4-40
6-9 aastat 18-46
Teismelised
44-88
19-52
Täiskasvanud vanuses 18-60 aastat
m 80-115, p 53-97
Täiskasvanud vanuses 60-90 aastat
m 71-115, p 53-106
Üle 90-aastased täiskasvanud
m 88-150, p 53-115
m 55-96, p 40-66
Kreatiniini uurimise meetodid
2-punktiline kineetiline meetod reaktsioonil pikriinhappega(Jaffe meetod).
Kreatiniin + pikraat (pH=12,0) ---> oranž toode
Nõuded proovile: seerum või hepariini plasma (fluoriid ja
ammooniumheparinaat ei sobi). Stabiilne külmkapis
päeva jooksul, pikaajaliseks ladustamiseks - külmutada.
Patsiendi ettevalmistamine.
Lihaspinge kõrvaldamine, harjutus.
Toit ei tohiks sisaldada suures koguses liha.
Vältige alkoholi, suurtes annustes askorbiinhapet,
võimalusel - nefrotoksilised ravimid.
Analüüs tuleb läbi viia enne radioaktiivseid uuringuid.
Sekkumine
Bioloogiline: suurenemine - nefrotoksilised ravimid.Analüütiline: suurendamine - atsetoäädikhape, atsetoon,
askorbiinhape, tsefalosporiinid, flutsütosiin, lidokaiin,
ibuprofeen, levodopa, metüüldopa, nitrofuraanid, püruvaat, kuseteede
hape.
Vale tõus - glükoos, fruktoos, ketoonkehad, histidiin, asparagiin, uurea, kusihape, indool.
Vähenenud - n-atsetüültsüsteiin, bilirubiin, dipüroon, hemoglobiin,
lipeemia.
Indikaatori kõikumine päeva jooksul võib ulatuda 100% -ni
(maksimaalselt - õhtul).
Kliiniline ja diagnostiline väärtus
KREATINIINI SUURENDAMINE:Suurenenud haridus/vastuvõtt
Akromegaalia ja gigantism (suur lihasmass).
Lihatoidu liigne tarbimine.
Vähendatud valik
Neerupuudulikkus (äge ja krooniline, mis tahes etioloogia)
- perfusiooni rikkumine, neeruhaigus, kuseteede obstruktsioon).
nefrotoksilised ained - elavhõbedaühendid, sulfoonamiidid,
tiasiidid, aminoglükosiidid, tetratsükliinid, barbituraadid, salitsülaadid,
androgeenid…
Mehaanilised, töö- ja muud suured kahjustused
lihased, pikenenud muljumise sündroom.
Kiirgushaigus, hüpertüreoidism.
Kliiniline ja diagnostiline väärtus
VÄHENDATUD KREATINIINI KONTSENTRATSIOONNälgimine.
Glükokortikoidide võtmine.
Vanusest või lihaste vähenemisest tingitud nõrkus
massid.
Rasedus (eriti esimene ja teine trimester).
Kreatiniin ei ole tundlik
neeruhaigus varases staadiumis.
Ensümaatiliste meetodite kasutamisel tuleb olla ettevaatlik
eraldage seerum rakkudest, et vältida moodustumist
ammooniumi sisaldust proovis ja tulemuste ülehindamine.
Testid
1. Suurim arv ammoniaak eritub organismist osana uriini lämmastikku sisaldavast komponendist:
Kreatiniin. ammooniumisoolad. Indicana. Uurea . kusihappe. Urobilinogeen.
2. Aminohapete metioniini ja seriini vahetuses, kui ühe süsiniku radikaalide allikad biosünteesiprotsessides, osalevad vitamiinid aktiivselt koensüümidena:
C-vitamiin. D-vitamiin. Vitamiin B 12. Vitamiin K. Tiamiin. Foolhape. RR-vitamiin. Riboflaviin.
3. Ketogeensete aminohapete hulka kuuluvad:
Serin. Valin. Leutsiin. metioniin. Isoleutsiin . Histidiin. Lüsiin, türosiin.
4. Aminohapete metabolismi rikkumise tõttu arenevad haigused:
Fruktoseemia. Podagra. Alkaptonuuria. Myxedema. Albinism, fenüülketonuuria. Rahhiit.
5. Fenüülpüroviin oligofreenia (fenüülketonuuria) põhjustab aminohapete metabolismi häireid:
Türosiin. Lüsiin. Fenüülalaniin. Histidiin. Arginiin.
6. Alkaptonuuria tekke põhjuseks on aminohapete metabolismi rikkumine:
tsüsteiin. Trüptofaan. Türosiin. Metioniin. Histidiin. Arginiin.
7. Termin "glükogeensed aminohapped" tähendab:
Alandab neerude glükoosiläve ja põhjustab glükosuuriat. Need häirivad rakkude võimet omastada glükoosi. Võimeline muutuma glükoosiks ja glükogeeniks. Energia poolest võivad need asendada glükoosi. Võib pärssida glükoneogeneesi protsessi.
8. Ammoniaak neutraliseeritakse maksas, osaledes maksas uurea sünteesis, ained on otseselt seotud:
Süsinikdioksiid . Lüsiin. Ornitiin.ATP. Glutamiinhape. Aspartaat, ammoniaak. Oksaloäädikhape.
9. Mürgise ammoniaagi neutraliseerimisel võivad osaleda:
Atsetoäädikhape. Oravad. Monosahhariidid. Glutamiinhape Alfa-ketoglutaarhape. Piimhape.
10. Haiguse korral täheldatakse uriini musta värvi:
Podagra. Fenüülketonuuria. Alkaptonuuria . Kollatõbi
11. Alkaptonuuria korral on ensüüm defektne:
Fenüülalaniini monooksügenaas. Homogentishappe dioksügenaas (oksüdaas). Fumarüülatsetoäädikhappe hüdrolaas
12. Milline ensüüm on defektne fenüülketonuuria korral?
Fenüülalaniini monooksügenaas. Türosinaas. Fumaariaatsetoäädikhappe hüdrolaas
13. Albinismi korral on türosiini metabolism häiritud:
Oksüdeerimine ja dekarboksüülimine. transamineerimine
14. Türosinoosi korral on ensüümid defektsed:
Fumarüülatsetoäädikhappe hüdrolaas. Türosiini transaminaas
15. Täisväärtuslike valkude minimaalne osakaal lapse toidus kogutarbimisest peaks olema:
50%. 75%. 20%
Olukorra ülesanded
1. Noor ema andis arstile teada mähkmete tumenemisest nende kuivatamise ajal. Millest pärilik haigus kas sa mõtled? Millised on lastearsti toitumissoovitused?
2. 27. 36 tundi pärast sündi tuvastati poisil teadvuse ja hingamise häired. Sünnitus on loomulik, õigel ajal. Vanemad - nõod ja õde. Vere seerumis leiti ammoniaagi sisaldus üle 1000 µM/l (norm 20-80), uurea sisaldus 2,5 mmol/l (norm 2,5-4,5). Oroothappe sisaldus uriinis suureneb. Laps suri 72 tundi hiljem.
Mille kasuks sünnidefektid laboriandmetega tõendatud vahetus?
3. 5-aastasel lapsel pärast nakkuslik hepatiit uurea sisaldus veres oli 1,9 mmol/l. Mida see tunnistab see analüüs? Millised on lastearsti soovitused?
4. Esimestel päevadel pärast sündi on vastsündinul oksendamine, krambid, veres tuvastati aminohappe ornitiini sisalduse järsk tõus, uurea kontsentratsioon on väga madal. Mis haigus lapsel on? Milliseid soovitusi saab kasutada
5. Diabeediga patsiendi veres oli kõrge uurea sisaldus. Üldise seisundi halvenemise perioodil aga selle kontsentratsioon veres mingil põhjusel langes. Selgitage uurea taseme kõikumise põhjuseid veres.
7. 1,5-kuusel lapsel on loidus ja letargia. Uuringu käigus tuvastati fenüülalaniini sisaldus veres 35 mg/dl (norm 1,4-1,9 mg/dl), fenüülpüruvaadi sisaldus uriinis 150 mg/ööpäevas (norm 5-8 mg/ööpäevas). Tehke järeldus haiguse, selle põhjuse kohta. Milliseid toitumissoovitusi on sel juhul vaja?
8. 22-aastast arginiini suktsinatuuriat põdevat patsienti raviti valguvaese dieedi taustal edukalt aminohapete fenüülalaniini, valiini ja leuiini ketoanaloogidega. Ammoniaagi kontsentratsioon plasmas langes samal ajal 90-lt 30 µmol/l-le ning arginiinsuktsinaadi eritumine vähenes oluliselt. Selgitage aminohapete ketoanaloogide terapeutilise toime mehhanismi.
9. Perekondliku hüperammoneemia päriliku haigusega kaasneb pidev ammoniaagisisalduse tõus veres ja tsitrulliini täielik puudumine. Peamine kliinilised ilmingud seotud kesknärvisüsteemi kahjustusega. Milline reaktsioon on selle haiguse korral blokeeritud? Kuidas muutub uurea igapäevane eritumine?
10. Patsiendi uriinist leiti märkimisväärne kogus homogentisiinhapet. Millist pärilikku ensümaatilist defekti võib eeldada? Kirjutage reaktsioon blokeeritud aadressil see patsient. Millised on selle patsiendi toitumissoovitused?
Millised on valgu seedimise häired seedetraktis? Milliseid täiendavaid teste on vaja?
11. Valgu kogust 3- ja 13-aastaste laste toidus soovitab arst normiga 2,3 g/kg kehakaalu kohta.
12. Laps on sattunud lastekliinikusse ja vajab analüüsi. maomahl. Sondi kasutuselevõtt on keeruline. Kuidas läbi viia mao sekretoorse funktsiooni uuringut?
23. Pepsiini määras pepsiini kõhuhaigusega lapsele. Millist ravimit on lisaks vaja? Miks?
13. Toiduga jõuab teismelise kehasse 80 g valku päevas. Selle aja jooksul eritus uriiniga 16 g lämmastikku. Milline on lapse lämmastiku tasakaal? Millest ta tunnistab?
14. Füüsiliselt tugeva keskkooliõpilase uriiniga,
15 g lämmastikku. Kas ma peaksin muutma valgu kogust tema dieedis?
15. Laps sattus kõhuvaluga kirurgiaosakonda. Laboratoorsed uuringud näitasid indikaani järsu tõusu uriinis. Mis on selle rikkumise võimalik põhjus?
16. Maomahla madala happesuse all kannatava lapse ema hakkas talle määratud soolhappe asemel kasutama sidrunhappe lahust.
Kas selline asendus on võimalik? Selgitage selle asendamise vastuvõetavust või vastuvõetamatust.
Küsimused lõputunnile teemal "Valkude ja aminohapete ainevahetus"
1. Valkude ja aminohapete metabolismi tunnused. lämmastiku tasakaal. keha kulumise tegur. Valgu miinimum. Kriteeriumid toiteväärtus valgud. Valgu dieet väikelastel. Kwashiorkor.
2. Valkude seedimine. Seedetrakti proteinaasid ja nende proensüümid. Proteinaaside substraadi spetsiifilisus. Endo- ja eksopeptidaasid. aminohapete imendumine. Valkude seedimise ja imendumise protsesside vanuselised omadused .
3. Valkude mädanemine jämesooles. Laguproduktid ja nende neutraliseerimise mehhanismid maksas. Imikute jämesoole mädanemisprotsesside kulgemise tunnused .
4. Valkude dünaamiline seisund kehas. Katepsiinid. Kudede autolüüs ja lüsosoomikahjustuse roll selles protsessis. Aminohapete kulutamise allikad ja peamised viisid. Aminohapete oksüdatiivne deamineerimine. Aminohappeoksüdaas, glutamaatdehüdrogenaas. Muud tüüpi aminohapete deamineerimine.
5. Transamineerimine. Aminotransferaasid ja nende koensüümid. Transaminatsioonireaktsioonide bioloogiline tähtsus. Eriline roll selles protsessis on a-ketoglutaraadil. Aminohapete kaudne deamineerimine. Transaminaaside aktiivsuse määramise kliiniline tähtsus vereseerumis.
6. Aminohapete ja nende derivaatide dekarboksüülimine. Olulisemad biogeensed amiinid ja nende bioloogiline roll. Biogeensete amiinide lagunemine kudedes.
7. Lämmastiku metabolismi lõpp-produktid: ammooniumisoolad ja uurea. Peamised ammoniaagi allikad organismis. Ammoniaagi neutraliseerimine. Karbamiidi biosüntees (ornitiini tsükkel). Ornitiini tsükli ja Krebsi tsükli seos. Karbamiidi lämmastikuaatomite päritolu. Karbamiidi igapäevane eritumine. Karbamiidi sünteesi ja eritumise rikkumine. Hüperammoneemia. Alla 1-aastase lapse organismist lämmastiku eritumise vanuselised omadused.
8. Ammoniaagi neutraliseerimine kudedes: a-ketohapete redutseeriv amiinimine, valkude amideerimine, glutamiini süntees. Glutamiini eriline roll organismis. Neeru glutaminaas. Neeru glutaminaasi aktiivsuse adaptiivne muutus atsidoosi korral.
9. Fenüülalaniini ja türosiini metabolismi tunnused. Türosiini kasutamine katehhoolamiinide, türoksiini ja melaniinide sünteesiks. Türosiini lagunemine fumaar- ja atsetoäädikhappeks. pärilikud häired fenüülalaniini ja türosiini vahetus: fenüülketonuuria, alkaptonuuria, albinism.
10. Seriini, glütsiini, tsüsteiini, metioniini metabolismi tunnused. Tetrahüdrofoolhappe ja vitamiini B 12 väärtus ühe süsiniku radikaalide metabolismis. Foolhappe ja B12-vitamiini puudus. Sulfaravimite bakteriostaatilise toime mehhanism.
11. Aminohapete ainevahetuse seos süsivesikute ja rasvade ainevahetusega. Glükogeensed ja ketogeensed aminohapped. Asendatavad ja asendamatud aminohapped. Aminohapete biosüntees süsivesikutest.
NULEIINHAPPETE STRUKTUUR JA AINEVAHETUS
1. RNA koostis sisaldab lämmastiku aluseid:
Adeniin. Guaniin. Uratsiil . Timin. Tsütosiin.
2. Polünukleotiidahela üksikud nukleotiidid on ühendatud sidemetega:
Peptiid. Fosfodiester. Disulfiid. Vesinik.
3. Ensüümid osalevad nukleiinhapete – toidu nukleoproteiinide koostisosade – seedimises:
Pepsiin. Ribonukleaas. Trüpsiin. Fosfolipaasid. Deoksüribonukleaas. Amülaas. Nukleotidaas. Fosfataasid.
4. Nukleiinhapetel on väikseim molekulmass:
DNA. rRNA. tRNA. mRNA.
5. Puriini lämmastikaluste lagunemise lõpp-produkt inimkehas on:
6. Kusihappe igapäevase uriiniga eritumise väärtus täiskasvanud tervel inimesel on:
0,01-0,05 g 0,06-0,15 g 0,35-1,5 g 2,5-5,0 g
7. Inimkehas pürimidiini lämmastikualuste lagunemise lõpp-produkt on:
Uurea. Kusihappe. ammooniumisoolad. Kreatiniin
8. Puriini lämmastikaluste vahetuse rikkumine? Võib juhtuda patoloogilised seisundid:
Podagra. Basedowi tõbi. Urolitiaasi haigus. Lesh-Nihani haigus. Hüperammoneemia.
9. ehitusmaterjal nukleiinhapete maatrikssünteesis on ained:
Nukleosiidmonofosfaadid. Nukleosiiddifosfaadid. Nukleosiidtrifosfaadid. tsüklilised nukleotiidid.
1. RNA biosünteesi protsessi nimetatakse:
11. Valkude biosünteesi, mis viiakse läbi polüsoomide ja tRNA osalusel, nimetatakse:
Transkriptsioon. Saade. Replikatsioon. Remont. Rekombinatsioon.
12. Peamist geneetilise teabe reprodutseerimise viisi nimetatakse:
Transkriptsioon. Saade. Replikatsioon. Remont. Rekombinatsioon.
13 Pro-RNA muundumist "küpseteks" vormideks nimetatakse:
Rekombinatsioon. Töötlemine. Replikatsioon. Saade. Lõpetamine.
14. Töötlemine ja -RNA, s.o. tema küpsus on:
Intronite eemaldamine. Eksonite eemaldamine. Spetsiifiline modifikatsioon (metüülimine, deamineerimine jne).
15 "mõttetu koodonit" (mõttetud koodonid) mRNA struktuuris on signaal:
Signaal valgusünteesi alustamiseks. Mutantselt muudetud koodon. Signaal valgusünteesi lõpetamiseks. Signaal proteesrühmade kinnitamiseks sünteesitud valgu külge.
16. Geneetilise koodi mõiste "degeneratsioon" tähendab:
Aminohappe võime olla kodeeritud rohkem kui ühe koodoni poolt. Koodoni võime kodeerida mitut aminohapet. Nelja nukleotiidi sisaldus koodonis. Kahe nukleotiidi sisaldus koodonis.
17. Chargaffi reeglid, mis iseloomustavad DNA kaksikheeliksi struktuuri tunnuseid, hõlmavad järgmist:
A = T. G = C. A = C. G = T. A + G = C + T. A + T = G + C.
17. Pürimidiini aluste de novo sünteesiks kasutatakse järgmisi aineid:
Süsinikdioksiid. Glutamaat. Glutamiin. Aspartaat. Alaniin.
19. Puriini tsükli moodustamiseks puriini nukleotiidide sünteesi käigus kasutatakse järgmisi aineid:
Süsinikdioksiid. Aspartaat. Alaniin. Glükokool. Glutamiin. Tetrahüdrofolaadi derivaadid.
20. Aminohapete ja t-RNA interaktsiooni spetsiifilisus tuleneb:
Antikoodoni koostis. tRNA struktuurse korralduse tunnus. Aminoatsüül-tRNA süntetaaside spetsiifilisus. Aminohappe struktuur.
21. Pürimidiini nukleotiidide sünteesiks kasutatakse järgmist:
CO2. Glutamiin. Aspartaat. Alaniin
22. Puriini nukleotiidide sünteesi eelkäijad on:
Inooshape. Orootiline hape. Kusihappe
23 Orotataciduuria areneb, kui ensüümi "blokeerimine":
Karbamoüülaspartaadi transferaas. Orotate fosforibosüültransferaas
Ksantiini oksüdaas.
24. Pürimidiinitsükli sünteesi esimene etapp on:
Karbamoüülfosfaat. Riboos-5-fosfaat. Orootiline hape. aspartaat
25. Nukleotiid – pürimidiini nukleotiidide sünteesi eelkäija on:
Inosiinmonofosfaat. Orotaat monofosfaat. ksantüülhape. Orootiline hape
26. Pürimidiini nukleotiidide sünteesi peamised ensüümid on:
27. Puriini nukleotiidide sünteesi sünteesi peamised ensüümid on:
Karbamoüülfosfosüntetaas. Karbamoüülaspartaadi transferaas. Fosforibosüülamidotransferaas
28. Immuunpuudulikkuse korral väheneb ensüümide aktiivsus:
Adenosiini deaminaas. Ksantiini oksüdaas. Puriini nukleosiidfosforülaas
29. Lesh-Nyhani sündroomiga väheneb ensüümide aktiivsus:
Ksantiini oksüdaas. Adeniinfosforibosüültransferaas. Hüpoksantiin-guaniinfosforibosüültransferaas
30. Orotataciduuria korral on ensüümi aktiivsus vähenenud:
Orotate fosforibosüültransferaas. Dihüdroorotaatdehüdrogenaas. Karbamoüülaspartaadi transferaas
31. Pro-RNA muundamist küpseteks vormideks nimetatakse:
Rekombinatsioon. Töötlemine. Saade. Lõpetamine. replikatsioon
32. Kui splaissimine toimub:
Intronite koopiate välja lõikamine. Eksonite koopiate väljalõikamine. Informatiivsete RNA piirkondade ühendamine
33. Transkriptsiooniks vajate:
DNA. Kruntvärv. RNA polümeraas. valgufaktorid. Nukleotiidtrifosfaadid. Topoisomeraas
34. RNA sünteesis osalevad ensüümid:
RNA polümeraas. DNA polümeraas. Topoisomeraasid. Primasid
35. Pro-RNA "eksoneid" nimetatakse:
mittekodeerivad piirkonnad. lisavalgud. terminali sait. kodeerimisalad. Alusta saiti
36. Ensüümid osalevad DNA parandamises:
DNA ligaasid. DNA polümeraasid.) DNA restriktsiooniensüümid. Primasid
37. Replikatsioon nõuab:
DNA. Kruntvärv. I-RNA. valgufaktorid. Nukleotiidtrifosfaadid.
T opoisomeraas
38. DNA sünteesis osalevad ensüümid:
RNA polümeraas. DNA polümeraas. Peptidüültransferaasid. tTopoisomeraasid. Primasid
39. Valgusünteesi reguleerimisega on seotud:
Regulaatorgeen. Exon. Operaatori geen. Repressor. Intron. Struktuurne geen
40. Valkude translatsioonijärgse modifikatsiooniga on võimalikud järgmised toimingud:
osaline proteolüüs. Glükosüülimine. aminohapete modifitseerimine. Proteesirühma kinnitamine
41. MRNA piki ribosoomi liigutamise protsessi nimetatakse:
Translokatsioon. Saade. Lõpetamine
42. Ensüüm osaleb valkude biosünteesi käigus peptiidsideme moodustumisel:
Peptidüültransferaas. Topoisomeraas. helikaas
43. Polüpeptiidahela sünteesi alguse ja lõpu signaal on:
mRNA teatud koodonid. teatud ensüümid. Teatud aminohapped
44. Täiskasvanu uurea igapäevane eritumine on:
1,0-2,0 g 20,0-30,0 g 2,0-8,0 g 35,0-50,0 g 8,0-20,0 g
0,1-0,3 mM/l. 0,17-0,41 mM / l. 0,05-0,1 mM/l
46. Kusihappe lämmastiku osakaal laste uriinis on:
1-3%. 3-8,5 %. 0,5-1,0 %.
47. Uurea lämmastiku osakaal vastsündinute uriinis on:
30% . 75% . 50%.
Olukorra ülesanded
1. Patsient kaebab valu liigestes. Kusihappe sisaldus veres on 0,26 mmol / l. Sialhapete kogus - 4,5 mmol / l
(norm 2,0-2,6 mmol / l). Millist haigust saab välistada?
2. Lapsel on ensüümi hüpoksantiin-guaniinfosforibosüültransferaasi geneetiline defekt. Milliseid tagajärgi see võib kaasa tuua?
3. Patsient kaebab valu liigestes. Kusihappe sisaldus veres on 0,56 mmol / l. Sialhapete kogus on 2,5 mmol/l (norm on 2,0-2,6 mmol/l). Milline haigus on kõige tõenäolisem? Millist dieeti näidatakse?
4. Geenimutatsiooni tulemusena muudetakse koodonis olevate nukleotiidide vaheldumise järjekorda. Milleni see võib viia?
5. Hüpovitaminoosi põdeval lapsel on nukleiinhapete vahetus vähenenud. Selgitage rikkumiste põhjuseid. Milliseid vitamiine näidatakse kõigepealt?
6. Diabeedi korral väheneb nukleiinhapete sünteesi kiirus oluliselt. Kirjeldage selle rikkumise võimalikke põhjuseid.
7. Geenimutatsiooni tulemusena muudetakse koodonis olevate nukleotiidide vaheldumise järjekorda. Milleni see võib viia?
8. Kasvajarakke iseloomustab kiirenenud rakkude jagunemine ja kasv. Kuidas saab seda ära hoida, mõjutades lämmastikualuste sünteesi?
Küsimused lõputunnile teemal "Nukleoproteiinivahetus"
1. Nukleiinhapped polümeersete ühenditena. Nukleotiidide koostis ja struktuur, nende funktsioonid organismis. Nukleiinhapete bioloogiline tähtsus. Struktuurilise organiseerituse tasemed. Primaarstruktuuri liigispetsiifilisus.
2. Peamised nukleiinhapete tüübid kudedes. Nende üldised omadused. Iseärasused keemiline koostis, DNA molekulide struktuur ja omadused. Lämmastikku sisaldavate aluste komplementaarsus. DNA denatureerimine ja regenereerimine. DNA "DNA ja DNA" RNA hübridiseerimine.
3. Pürimidiini ja puriini nukleotiidide lagunemine kudedes. lagunemise lõppsaadused. Kusihappe kehast eritumise tunnused. Hüperurikeemia. Podagra.
4. Pürimidiini nukleotiidide biosüntees. Allosteerilised reguleerimise mehhanismid.
5. Puriini nukleotiidide biosüntees. Puriini tuuma osade päritolu. Esialgsed etapid biosüntees. Inosiinhape adenüül- ja guaniilhapete eelkäijana. Biosünteesi reguleerimise allosteerilised mehhanismid.
6. DNA biosüntees. Kahjustuse paljundamine ja parandamine. DNA biosünteesi ensüümid. Maatriks. Reaktsiooniprodukti primaarstruktuuri vastavus maatriksi primaarstruktuuriga. Seeme (praimer). RNA maatriksi roll. Pöörake tagasi.
7. RNA biosüntees. RNA polümeraas. Transkriptsioon on teabe ülekandmine DNA-st RNA-le. Esmase ärakirja moodustamine, selle küpsemine (töötlemine).
8. Valkude biosüntees. Maatriks (info) RNA. Molekulaarbioloogia põhipostulaat: DNA®iRNA® valk. Geeni nukleotiidjärjestuse vastavus valgu aminohappejärjestusega (kollineaarsus). Teabe neljakohalise nukleotiidikirje translatsiooni (tõlke) probleem kahekümnekohaliseks aminohappekirjeks. Nukleotiidi koodi omadused.
9. Transpordi-RNA (tRNA), struktuursed ja funktsionaalsed omadused. tRNA isoaktseptorvormid. Aminoatsüül-tRNA biosüntees. Aminoatsüül-tRNA süntetaaside kõrge substraadi spetsiifilisuse tähtsus.
10. Valkude biosünteesi bioloogilised süsteemid. Ribosoomi struktuur. Sündmuste jada polüpeptiidahela biosünteesis. Initsiatsioon, pikenemine, lõpetamine. Valkude biosünteesi reguleerimine. Maatriksi biosünteesi inhibiitorid: ravimid, viiruslikud ja bakteriaalsed toksiinid. Translatsioonijärgne muutus polüpeptiidahelas.
Lämmastiku metabolism – lämmastikku sisaldavate ainete keemiliste muundumiste kogum organismis. A. o. hõlmab liht- ja kompleksvalkude, nukleiinhapete, nende lagunemissaaduste (peptiidid, aminohapped ja nukleotiidid), lämmastikku sisaldavate rasvataoliste ainete (lipiidide), aminosuhkrute, hormoonide, vitamiinide jm vahetust. Normaalseks elutegevuse kulgemiseks protsessid, tuleb keha varustada vajalik kogus seeditav lämmastik. peamine lahutamatu osa ja peamiseks lämmastikuallikaks inimtoidus on valkained
Kreatiniin on kreatiini metabolismi lõpp-produkt. Kreatiniin moodustub kehas kreatiinist, mida leidub peamiselt lihaskoe, kus selle derivaat fosfokreatiin toimib lihaskontraktsiooni ajal tarbitava reservina (joonis 5). Terve inimese vereseerum sisaldab väikeses, suhteliselt püsivas koguses kreatiini ja kreatiniini, kuid uriiniga eritub ainult kreatiniin. Tavaliselt ei ole uriinis kreatiini. Kui selle kontsentratsioon veres tõuseb üle 120 µmol / l, ilmub see uriinis. Seerumi kreatiniini kontsentratsioon terved inimesed suhteliselt konstantne, mis on seletatav selle tekke ja vabanemise vahelise seosega.
Karbamiid on organismis valkude lagunemise lõpp-produkt, mis neerude kaudu eritumisel eemaldab "tarbetu" lämmastiku jäänused. Moodustub maksas. See eritub koos uriiniga ja osaliselt higiga (mis annab higile spetsiifilise lõhna). Karbamiid aitab organismil säilitada vett ja mõningaid mikroelemente. See toimub neerude kaudu vereringesse tagasiimendumise kaudu. Iga kord, kui imendumisprotsess toimub, "tõmbab" uurea veemolekulid tagasi verre ja kasulikud mineraalid. Selle liigne sisaldus kahjustab aga elundeid ja kudesid.
Kusihape Nukleotiide moodustavate puriini aluste metabolismi lõpp-produkt. Kusihappe eritumise tõttu eemaldatakse organismist liigne lämmastik. Plasmas leidub kusihapet peamiselt naatriumisoola kujul. Kusihappe kontsentratsioon veres on tingitud kusihappe sünteesi ja selle neerude kaudu eritumise protsesside tasakaalust.
AMMONIAAGI TEKKE VIISID glutamiinhape -ketoglutaarhape + NH3 -aminohape -ketohape + NH3 tsüsteiinpüruvaat + NH3 histidiin urokaiinhape + NH3 glütsiin glüoksaalhape + NH3 glükoosamiin-6-fosfaat - glükoos-6-fosfaat fosfaat + NH 3 glutamiin glutamiinhape + NH 3 O ║ NH 2 -C O-P + CO 2 + NH 3 karbomoüülfosfaat glutamiin ATP ADP uurea pürimidiinid foolhape puriinid glükoosamiin
Src="http://present5.com/presentation/229073585_437016682/image-8.jpg" alt="(!KEEL:AMMONIAAGI MÖÖRGIMISE PÕHJUSED HÜPERAMMONIEEMIA (>25–40 µmol/l) Karbamiidi moodustava funktsiooni rikkumine maks Lämmastiku eritusfunktsiooni rikkumine"> ПРИЧИНЫ АММИАЧНОЙ ИНТОКСИКАЦИИ ГИПЕРАММОНИЙЕМИЯ (>25 -40 мкмоль/л) Нарушение мочевинообразующей функции печени Нарушение азотовыделительной функции почек Острая !} neerupuudulikkus Viiruslik hepatiit Krooniline neerupuudulikkus Toksiline hepatiit Maksatsirroos Portacaval anastomoosid valgurikka toidu taustal Kaasasündinud hüperammoneemia
Jääklämmastik ja selle komponendid Näitaja Sisaldus vereseerumis mg/100 ml SI ühikutes Jääklämmastik 20-40 mg/100 ml 7,06-14,1 mmol/l Uurea 20-40 mg/100 ml 3,3-6, 6 mmol/l Lämmastik amino happed 2,0-4,3 mg/100 ml 1,43-3,07 mmol/l kusihape 2-6,4 mg/100 ml 0,12-0,38 mmol/l mehed 0, 2-0,7 mg/100 ml 13-53 µmol/l naised 0,4-0,9 mg /100 ml 27-71 µmol/l mehed 1-2 mg/100 ml 0,088-0,177 mmol /l naised 0,5-1,6 mg/100 ml 0,044-0,141 mmol/l Ammoniaak 0,03-0,06 mg/100 ml-4-4 21.8. Kreatiniin: Muud mittevalgulised ained (polüpeptiidid, nukleotiidid jne) Ksantoproteiini reaktsioon 20 ühikut. Kreatiin: täisveri 3-4 mg % 229-305 µmol/l plasma 1- 1,5 mg% 76,3- 114,5 µmol/l Vere uurea lämmastik (uurea: 2, 14) 9-14 mg % 3, 18- 4,94 mmol/l
tootmine hüperasoteemia Jääklämmastiku mitte-uurea fraktsioonide (ammoonium, ammooniumlämmastik, biogeensed amiinid) hepatotsellulaarne puudulikkus; ↓karbamiidi fraktsioon jääklämmastikus Jääklämmastiku mittekarbamiidifraktsioonide (ammoonium, ammooniumlämmastik, biogeensed amiinid) valkude suurenenud katabolism (nälgimine, ületoitmine); uurea fraktsioon jääklämmastiku retentsioonis Äge ja krooniline neerupuudulikkus AKI: uurea kontsentratsioon plasmas, ↓karbamiidi, jääklämmastiku ja uurea lämmastiku puhastamine CRF: jääklämmastik kuni 200-300 mg/100 ml, teie, peptiidid ("keskmine") plasmas
ERINEVATES KOEDES AMMOONAAGI NEUTRALISERIMISE ALLIKAD JA MEETODID Biogeensed amiinid Aminohapped Nukleotiidid AMMOONAIA süntees Uurea moodustumine glutamiin alaniin glutamaat ammooniumsoolad (25 g/päevas) (0,5 g/päevas) maksatest ajulihased, ajulihased, neerud
AMMONIAAGI SIDUMISE REAKTSIOONID RAKUS 1. -ketoglutaraadi redutseeriva amiinimise reaktsioon L-glutamaadiks: NADPH 2 NADPH NH 3 + -ketoglutaarglutamiin + H 2 O hape glutamaat dehüdrogenaashape 2. Glutamiinhappest glutamiini moodustumise reaktsioon ensüümi glutamiini süntetaasi osalusel. Reaktsioon toimub kõigi kudede rakkude tsütosoolis, kuid suuremal määral ajus: COOH CONH 2 │ │ CH 2 ATP ADP + Fn CH 2 │ │ CH 2 2 CH │ │ HC-NH 2 glutamiini süntetaas HC- NH 2 │ │ COOH COOH glutamiin glutamiinhape
Lämmastiku aminohapete ja ammoniaagi vahetusteed KOED VERE MAKS Lihased, sooled Amino-KG Ala-KG NH 3 Ketok-you glutamaat püruvaat püruvaat glutamaat CO 2 AMP NH 3 glükoos karbomoüülfosfaat IMF glutamiin glutamaat ja muu kude NH glutamaat 3 Ketok-you glutamaat glutamiin -KG NERE NH 3 glutamaat NH 3 URINE ornitiini tsükkel NH 3 glutamaat uurea ammooniumsoolad glutamaat uurea
Karbamiiditsükkel ja selle seos TCA tsütoplasmaga NH 3 + CO 2 + H 2 O L-aspartaat 2 ATP karbomoüülfosfaat tsitrulliin arginiinsuktsinaat oksaloatsetaat mitokondrid malaat mitokondrid ornitiin arginiinfumaraat uurea TCA
