طبقه بندی مدرن تومورهای مغزی طبقه بندی تومورهای سیستم عصبی. شایع ترین علائم در بیماران ظاهر می شود

هر تومور مغزی که در فضای محدودی از جمجمه ایجاد می شود، همانطور که رشد می کند، منجر به درگیری ناسازگار با زندگی - فشرده سازی مغز، اختلال در عملکرد آن و مرگ بیمار می شود. در این راستا، مفاهیم عمومی پذیرفته شده خوش‌خیم یا بدخیمی تومور در رابطه با مغز معنای مشروط دارند.

ویژگی های دیگر منجر به سیر منحصر به فرد بیماری های تومور سیستم عصبی مرکزی وجود به اصطلاح سد خونی مغزی است که نفوذ بسیاری از مواد (از جمله داروها) را از خون به بافت مغز محدود می کند. امتیاز ایمنی سیستم عصبی مرکزی

اصول حذف رادیکال و ابلاستیک بسیاری از تومورهای سیستم عصبی مرکزی، به ویژه آنهایی که از بافت خود مغز ایجاد می شوند، در بیشتر موارد غیر عملی هستند.

اینها و تعدادی از ویژگی های دیگر منحصر به فرد بودن رویکردهای درمانی برای بیماری های انکولوژیک سیستم عصبی مرکزی را تعیین می کند.

اصول کلی نوروآنکولوژی

حفره جمجمه و کانال نخاعی فضای بسته ای هستند که از همه طرف توسط سخت افزار، استخوان ها و رباط های عملا غیر قابل امتداد محدود شده است. بر این اساس، پس از ادغام بخیه های جمجمه و فونتانل، ایجاد تومور داخل جمجمه تقریباً ناگزیر باعث فشرده شدن ساختارهای مغزی مجاور و افزایش آن می شود. فشار داخل جمجمه.

علائم تومور سیستم عصبی مرکزی به دو دسته محلی (محلی)، "علائم دوردست" و مغزی تقسیم می شود.

علائم موضعیناشی از فشرده سازی یا تخریب ماده مغزی یا اعصاب جمجمه ای مجاور تومور است. بسته به محل، چنین علائمی ممکن است شامل تشنج، فلج، اختلالات حسی، اختلالات گفتاری و آسیب به اعصاب جمجمه ای خاص باشد.

"علائم از راه دور"با جابجایی مغز مرتبط است و معمولاً در مراحل پایانی و تهدید کننده زندگی بیماری رخ می دهد. به عنوان مثال، اینها عبارتند از سندروم چهار قلو (پارزی نگاه به سمت بالا، اختلال همگرایی) و پارزی عصب حرکتی چشم، که زمانی رخ می دهد که مغز میانی در سوراخ تنتوریوم مخچه فشرده می شود. درد در گردن؛ "سفتی عضلات گردن"؛ حمله قلبی برادی کاردی؛ استفراغ؛ اختلال در هوشیاری و تنفس به دلیل جابجایی لوزه های مخچه به داخل فورامن مگنوم.

علائم عمومی مغزی(سردرد، تهوع و استفراغ، کاهش حافظه، انتقاد، جهت گیری، اختلال هوشیاری، احتقان دیسک بینایی) ناشی از فشار خون داخل جمجمه است. توسعه دومی در عصب انکولوژی با: 1) وجود به اصطلاح "فرایند محدود کننده فضا" - تومور در حفره جمجمه همراه است. 2) با ادم پری تومورال. 3) با نقض خروج مایع مغزی نخاعی از بطن های مغز به دلیل انسداد مستقیم مسیرهای مایع مغزی نخاعی توسط تومور (به عنوان مثال، بطن سوم یا چهارم، قنات مغزی)، یا انسداد ثانویه آنها زمانی که مغز به داخل سوراخ یا سوراخ مگنوم دررفته است. افزایش فشار داخل جمجمه منجر به مشکل در خروج وریدی می شود، که به نوبه خود، فشار خون داخل جمجمه را تشدید می کند و یک "دایره باطل" را تشکیل می دهد.

طبقه بندی. تومورهای اولیه سیستم عصبی مرکزی وجود دارد که از سلول های مغز و نخاع، اعصاب و ساختارهای اطراف، و ثانویه - متاستازهای نئوپلاسم های بدخیم واقع در سایر اندام ها (سرطان، سارکوم) ایجاد می شوند. تومورهای ثانویه همچنین شامل تومورهایی هستند که از بافت های اطراف جمجمه و ستون فقرات به وجود می آیند و به داخل حفره جمجمه یا کانال نخاعی رشد می کنند.

طبقه بندی های زیادی از تومورهای CNS اولیه وجود دارد. ارتباط با مغز، محلی سازی و ویژگی های بافتی تومور از اهمیت اساسی برخوردار است.

در رابطه با مغز، تومورها به دو دسته داخل مغزی (از سلول های مغزی) و خارج مغزی ناشی از

غشاهای مغز، اعصاب، عروق خونی و مناطقی از بافت جنینی که رشد طبیعی نداشته اند (تومورهای دیسمبریوژنتیک). تومورهای هیپوفیز نیز به عنوان تومورهای خارج مغزی طبقه بندی می شوند.

بر اساس محل، تومورهای داخل جمجمه ای سیستم عصبی مرکزی (90٪) و ستون فقرات (10٪) متمایز می شوند. به ندرت (در کمتر از 1٪ موارد) تومورهایی در حفره جمجمه و کانال نخاعی وجود دارد - "جمجمه ای نخاعی".

تومورهای ستون فقراتبسته به رابطه آنها با نخاع، بسته به محل قرارگیری آنها در رابطه با دورا ماتر - به داخل و خارج مدولاری به داخل و خارج مدولار تقسیم می شوند. محلی سازی تومور ستون فقرات توسط بدن مهره ای که در سطح آن قرار دارد تعیین می شود.

تومورهای داخل جمجمه ای داخل مغزیطبقه بندی بر اساس لوب های آسیب دیده یا ساختارهای کوچکتر مغز، و خارج مغزی- در محل رشد اولیه در مننژها یا اعصاب.

از نقطه نظر جراحی، تومورهای "سخت قابل دسترس" واقع در قسمت های عمیق مغز (بطن III، گره های زیر قشری، ساقه مغز) یا در قسمت های داخلی قاعده حفره های میانی و خلفی جمجمه به ویژه وجود دارند. متمایز

با توجه به در حال حاضر استفاده می شود طبقه بندی بافت شناسی سازمان جهانی بهداشت،تومورهای CNS به موارد زیر تقسیم می شوند: 1) تومورهایی که از بافت عصبی اپیتلیال ایجاد می شوند. 2) تومورهای عصبی؛ 3) تومورهای مننژ. 4) لنفوم و سایر تومورهای بافت خونساز. 5) تومورهای سلول های زایای (سلول زایا)؛ 6) کیست و ضایعات تومور مانند. 7) تومورهای ناحیه sella turcica. 8) رشد تومورها در حفره جمجمه؛ 9) متاستازها؛ 10) تومورهای طبقه بندی نشده. در هر یک از این گروه ها زیر گروه ها و تغییرات وجود دارد.

بروز تومورهای اولیه CNS تقریباً 14 مورد در هر 100 هزار نفر در سال است. تعداد تومورهای ثانویه (در درجه اول متاستاتیک) سیستم عصبی مرکزی 15-16 در هر 100 هزار نفر در سال است.

طبقه بندی مرحله توسعه بیماری در عصب-انکولوژی به دلیل ذهنیت قابل توجه در تعریف آنها به رسمیت شناخته نشده است. طبقه بندی TNM فقط برای تومورهای بدخیم که به طور ثانویه در حفره جمجمه رشد می کنند استفاده می شود. این با این واقعیت توضیح داده می شود که تومورهای بدخیم اولیه سیستم عصبی مرکزی معمولاً نمی توانند به طور ریشه ای حذف شوند [یعنی. رجوع شود

مرحله T 4، اما تقریباً هرگز متاستاز نمی دهد - نه به غدد لنفاوی (N 0) و نه فراتر از CNS (M 0)].

تشخیص. ظهور و افزایش تدریجی شدت برخی از علائم عصبی (تشنج صرع، فلج، اختلال در حساسیت، گفتار، عملکرد اعصاب جمجمه، هماهنگی، علائم فشار خون داخل جمجمه و غیره) مبنای مطلقی برای تشخیص احتمالی یک اعصاب مرکزی است. تومور سیستم و ارجاع بیمار برای مشاوره به جراح مغز و اعصاب.

مرحله اول جستجوی تشخیصی یک معاینه عصبی است که طی آن یک تشخیص احتمالی انجام می شود و برنامه ای برای معاینه بیشتر تدوین می شود. مطالعه عملکرد بینایی و فوندوس ضروری است. مرزهای تار دیسک بینایی، تورم آن، بیرون زدگی ("برجستگی") به داخل زجاجیه، اتساع عروق و خونریزی های دیاپدی در فوندوس علائم مشخصه فشار داخل جمجمه بالا هستند. چنین تغییراتی در فوندوس اغلب "دیسک احتقانی بینایی (یا پاپیلا)" نامیده می شود.

باید تاکید کرد که دست کم گرفتن ویژگی های علائم عصبی، حتی در صورت استفاده از مدرن ترین تکنولوژی، می تواند منجر به خطاهای تشخیصی جدی شود. علاوه بر تشخیص موضعی، ارزیابی شدت وضعیت بیمار مهم است که برای تعیین زمان جراحی و تجویز درمان دارویی مناسب ضروری است.

روش اصلی برای تشخیص تومورهای سیستم عصبی مرکزی MRI است که تشخیص نئوپلاسم های کوچک (به قطر 2-3 میلی متر) مغز و نخاع را ممکن می کند. علاوه بر ویژگی های متعدد تومور، اغلب شامل تشخیص بافت شناسی فرضی، MRI امکان ارزیابی وجود و شدت ادم اطراف تومور، جابجایی ساختارهای مغزی و سیستم بطنی را فراهم می کند و به روشن شدن میزان خون رسانی به تومور کمک می کند. و ارتباط آن با رگ های بزرگ (مخصوصاً هنگام استفاده برنامه ویژه- آنژیوگرافی رزونانس مغناطیسی). تجویز داخل وریدی داروهای گادولینیوم وضوح MRI را افزایش می دهد. به لطف تکنیک‌های خاص MRI، می‌توان رابطه تومور را با عملکرد مهم بررسی کرد

مناطقی از مغز (مرکز گفتار، حرکتی، حسی)، با مسیرهای رسانا، با احتمال بالا برای صحبت در مورد تشخیص بافت شناسی و درجه بدخیمی تومور، و حتی (با استفاده از طیف سنجی تشدید مغناطیسی) برای مطالعه متابولیسم در بافت آن

سی تی اشعه ایکس معمولا مکمل ام آر آی است زیرا تجسم بهتری از ساختارهای استخوانی را فراهم می کند. سی تی مارپیچ سه بعدی به شما امکان می دهد تا روابط توپوگرافی تومور را با عروق بزرگ، مغز و ساختارهای جمجمه روشن کنید. اگر CT به عنوان روش اولیه برای تشخیص تومور داخل جمجمه استفاده می شود، مطالعه باید پس از تجویز داخل وریدی یک ماده کنتراست رادیویی محلول در آب انجام شود ( وضوح تصویر را افزایش می دهد، زیرا بسیاری از تومورها ماده حاجب را به خوبی جمع می کنند).

در صورت لزوم (تعیین شده توسط جراح مغز و اعصاب)، مجموعه تشخیصی ممکن است شامل آنژیوگرافی انتخابی عروق مغزی، مطالعات الکتروفیزیولوژیک (الکتروانسفالوگرافی، الکتروکورتیکوگرافی، مطالعات پتانسیل های شنوایی، بینایی، حسی تنی و سایر پتانسیل های برانگیخته) باشد. تومور مارکرها(آلفا فتوپروتئین و گنادوتروپین کوریونی انسانی برای تومورهای غده صنوبری) و برخی روش های دیگر.

اشعه ایکس از جمجمه، مطالعه کنتراست اشعه ایکس بطن های مغز و روش های رادیوایزوتوپ به ندرت در نوروآنکولوژی مدرن استفاده می شود.

روش های مدرن تصویربرداری عصبی، در درجه اول MRI، در بسیاری از موارد این امکان را فراهم می کند که با اطمینان کافی در مورد ماهیت بافتی تومور صحبت کنید و بر این اساس، تاکتیک های درمان پیچیده را تعیین کنید. در موارد مشکوک، بیوپسی تومور انجام می شود. برای بیوپسی تومورهای داخل جمجمه، از روش به اصطلاح استریوتاکتیک ("بیوپسی استریوتاکتیک") استفاده می شود که دقت بالایی را در به دست آوردن نمونه های بافت از هر ساختار مغز، از جمله موارد عمیق، تضمین می کند.

رفتار. ویژگی اصلی جراحی برای تومورهای مغزی و نخاعدر اکثریت قریب به اتفاق موارد عدم امکان اعمال اصول ابلاستیک انکولوژیک در حین جراحی است. برای جلوگیری از آسیب به ساختارهای مهم عملکردی (و اغلب حیاتی) مجاور تومور،

حذف آن با تکه تکه کردن آن با ابزارهای مختلف (موچین، نیپر، مکش خلاء، تجزیه کننده اولتراسونیک و غیره) انجام می شود و در همه موارد امکان حذف کامل تومور حتی از نظر ماکروسکوپی وجود ندارد.

علاوه بر این، در بیشتر موارد، تومورهای بدخیم داخل مغزی در ابتدا با رشد نفوذی مشخص می‌شوند و سلول‌های تومور را می‌توان در ماده مغزی ظاهراً بدون تغییر در فاصله قابل‌توجهی از گره اصلی تومور یافت و در امتداد مسیرها و فضاهای اطراف عروقی گسترش می‌یابد. در چنین مواردی، درمان نمی تواند تنها به برداشتن قسمت عمده تومور محدود شود و باید شامل پرتودرمانی و شیمی درمانی باشد.

در بیشتر موارد، پس از تشخیص بافت شناسی (محتمل یا تایید شده با بیوپسی)، تومور برداشته می شود. برای تومورهای خوش خیم موضعی که می توان آنها را تقریباً به طور کامل حذف کرد، نیازی به درمان دیگری نیست و چنین تومورهایی معمولاً عود نمی کنند. برای تومورهای خوش خیم ناقص حذف شده، تاکتیک های بیشتر به صورت جداگانه تعیین می شوند. پس از حذف تومورهای بدخیم، صرف نظر از رادیکال ماکروسکوپی، معمولاً از آنها استفاده می شود پرتو درمانیو در صورت لزوم، شیمی درمانی.

گاهی اوقات طرح درمان پیچیدهدر حال تغییر است. بنابراین، در بسیاری از موارد تومورهای بدخیم قاعده جمجمه، گسترش به اسکلت صورت و سینوس‌های پارانازال، پس از بیوپسی، تابش قبل از عمل و در صورت لزوم شیمی‌درمانی انجام می‌شود، سپس تومور برداشته می‌شود و به دنبال آن ادامه پرتو درمانی و درمان دارویی انجام می‌شود. . برای برخی از تومورها (به عنوان مثال، لنفوم ها و ژرمینوم ها)، جراحی مستقیم پیش آگهی را بهبود نمی بخشد، بنابراین پس از ایجاد یک تشخیص بافت شناسی (با استفاده از بیوپسی استریوتاکتیک یا بر اساس مجموعه ای از علائم غیر مستقیم)، پرتودرمانی و شیمی درمانی انجام می شود. در نهایت، در حال توسعه در سال های گذشتهروش‌های جراحی رادیویی - تابش استریوتاتیکی با پرتوهای متمرکز انرژی تشعشع (چاقوی گاما، شتاب‌دهنده خطی، پرتو پروتون) - در حال تبدیل شدن به جایگزینی برای خود مداخله جراحی برای بیماری‌های بدخیم و خوش‌خیم هستند.

تومورهای طبیعی، به ویژه تومورهایی که در قسمت‌های صعب العبور مغز و قاعده جمجمه قرار دارند.

در موارد تومورهای صعب العلاج، مداخلاتی با هدف کاهش فشار خون داخل جمجمه امکان پذیر است (عملیات شانت در سیستم مایع مغزی نخاعی؛ کاشت دستگاه هایی برای آسپیراسیون دوره ای محتویات کیست های تومور؛ گاهی اوقات کرانیوتومی فشاری). در میان روش‌های غیرجراحی درمان، اولین جایگاه به تجویز گلوکوکورتیکوئیدها (معمولاً دگزامتازون) داده می‌شود که ادم مغزی پری تومور را کاهش می‌دهند. اثر گلوکوکورتیکوئیدها در درجه اول به دلیل توانایی آنها در کاهش قابل توجه (3-4 برابر) تولید تومور از فاکتور رشد اندوتلیال عروقی و احتمالاً سایر انکوژن هایی است که باعث ادم مغزی در بیماران نورونکولوژیک می شوند.

مسائل خاص نوروآنکولوژی

تومورهای بافت عصبی اپیتلیال (گلیوما)

گلیوما بیش از 50 درصد از تومورهای CNS را تشکیل می دهد. آنها از سلول های پارانشیم مغز ایجاد می شوند: آستروسیت ها (آستروسیتوم ها)، الیگودندروسیت ها (الیگودندروگلیوما)، سلول های اپاندیمی بطن های مغز (اپاندیموم). ناهنجاری های ژنتیکی که منجر به ایجاد گلیوم می شود متفاوت است. معمولی ترین (که تقریباً در 40 درصد آستروسیتوم ها مشاهده می شود) از بین رفتن ماده ژنتیکی در بازوی کوتاه کروموزوم 17 با آسیب به ژن سرکوبگر تکثیر سلولی است. p53;در 70 درصد گلیوبلاستوماها، مونوزومی در کروموزوم 10 مشاهده می شود.

4 درجه بدخیمی گلیوم وجود دارد.

گلیوماهای درجه یک و دو بدخیمی معمولاً با هم در نظر گرفته می شوند و به آنها گلیوماهای درجه پایین می گویند. (گلیوماهای درجه پایین).اینها شامل آستروسیتومای پیلوسیتیک (پیلوئید) (بدخیمی درجه I)، زانتوآستروسیتومای فیبریلار، پروتوپلاسمی، همیستوتیک و پلئومورفیک و همچنین اپاندیموم (بدخیمی درجه II) است.

در CT، چنین تومورهایی به عنوان ناحیه ای با تراکم تغییر یافته (معمولاً کاهش یافته) ظاهر می شوند. با MRI در حالت T 1 آنها همچنین با کاهش سیگنال مشخص می شوند و در حالت T 2 با سیگنال افزایش یافته مشخص می شوند.

برنج. 9.1.گلیومای خوش خیم (آستروسیتوم پیلوئید) ناحیه پیشانی خلفی چپ: الف - سی تی اسکن با کنتراست، تومور ماده حاجب را جمع نمی کند. b - همان بیمار، MRI با کنتراست افزایش یافته، تصاویر T 1 - وزن - تومور شبیه یک منطقه سیگنال با شدت کم است. ج - همان بیمار، MRI، T 2 -تصاویر وزنی - تومور شبیه ناحیه ای از سیگنال های شدید است.

گلیوما با رشد طولانی (سال) مشخص می شود. اگر مرز مشخصی وجود داشته باشد، می توان آنها را به طور اساسی حذف کرد؛ احتمال عود در این مورد از 20٪ در یک دوره پیگیری 10 ساله تجاوز نمی کند. در صورت عود، 70 درصد آستروسیتوم‌های اولیه خوش‌خیم بدخیم می‌شوند (معمولاً آستروسیتوم‌های آناپلاستیک)، که میل به حداکثر رادیکال در اولین عمل را توجیه می‌کند. با این حال، زمانی که تومور به صورت تهاجمی در بافت‌های اطراف رشد می‌کند، به‌ویژه در نواحی مهم عملکردی مغز، جراحی به برداشتن جزئی تومور محدود می‌شود. در برخی موارد، با تومورهای گسترده در حال رشد، بیوپسی استریوتاکتیک و بسته به نتایج آن، پرتودرمانی یا مشاهده پویا توجیه می شود. شیمی درمانی برای الیگودندروگلیوما مؤثرتر است؛ برای سایر گلیوماهای درجه پایین کمتر استفاده می شود.

گلیوماهای درجه III و IV را گلیوم با درجه بالا می نامند (گلیوما درجه بالا)یا به سادگی بدخیم است. اینها شامل آستروسیتوم آناپلاستیک (درجه III) و گلیوبلاستوما (درجه IV) است. گلیوماهای بدخیم به سرعت پیشرفت می کنند؛ دوره از ظهور اولین علائم تا مراجعه به پزشک معمولاً در ماه ها یا حتی هفته ها محاسبه می شود.

آستروسیتوم آناپلاستیکحدود 30 درصد از گلیوماها را تشکیل می دهند، با رشد نفوذی مشخص می شوند، اولیه هستند یا در نتیجه بدخیمی گلیوما با درجه پایین ایجاد می شوند.

برنج. 9.2.گلیومای بدخیم (آستروسیتوم آناپلاستیک) لوب فرونتال چپ: a - CT. b، c - MRI، T 1 و T 2 - تصاویر وزنی. تومور مانند ناحیه ای از سیگنال ناهمگن با کیست در ساختار به نظر می رسد

درجه بدخیمی با CT و MRI در تمام حالت‌های استاندارد، تومور به‌عنوان ناحیه‌ای با تراکم ناهمگن تغییر یافته، اغلب با کیست ظاهر می‌شود (شکل 9.2).

درمان شامل حداکثر حذف ممکن (بدون از کار انداختن بیمار) بافت تومور، و به دنبال آن پرتودرمانی (با دوز کانونی کل 60-55 گری) و شیمی درمانی (معمولاً طبق رژیم PCV: پروکاربازین، لوموستین - CCNU - و مونوتراپی وین کریستین یا تموزولوماید). در صورت عود، برداشتن مجدد تومور با ادامه شیمی درمانی امکان پذیر است. میانگین امید به زندگی بیماران تحت شرایط درمان پیچیده برای افراد زیر 40 سال حدود 3 سال، برای افراد 40 تا 60 سال 2 سال و برای افراد مسن کمتر از 1 سال است.

گلیوبلاستوم ها حدود 50 درصد از گلیوماها را تشکیل می دهند. آنها با آستروسیتومای آناپلاستیک با وجود کانون های نکروز (یک معیار تشخیصی افتراقی ضروری) و سرعت رشد سریعتر تفاوت دارند (شکل 9.3). آنها می توانند اولیه باشند (با پیش آگهی بدتر مشخص می شوند) یا در نتیجه بدخیمی بیشتر آستروسیتومای آناپلاستیک ایجاد شوند. گلیوبلاستوما می تواند هر بخشی از مغز را درگیر کند، اما اغلب در لوب های پیشانی یا تمپورال قرار دارد. اغلب به پینه سرایت می کند

برنج. 9.3.گلیومای بدخیم (گلیوبلاستوما) ناحیه تمپورو جداری راست: a - سی تی اسکن با کنتراست تقویت شده، تومور مانند ناحیه ای با تراکم ناهمگن به نظر می رسد. b - تصاویر MRI، T 2-weighted، تومور مانند ناحیه ای با سیگنال افزایش ناهمگن به نظر می رسد. c - تصاویر MRI، T 1-weighted با افزایش کنتراست. تجمع کنتراست در امتداد حاشیه تومور، در ناحیه رشد فعال آن و در برآمدگی لبه های شکاف سیلوین قابل مشاهده است. د - آنژیوگرافی کاروتید. افزایش خون رسانی به تومور در قسمت های محیطی و در برآمدگی لبه های فیشر سیلوین تعیین می شود.

بدن و نیمکره مخالف مغز (شکل 9.4). در CT و MRI در حالت های استاندارد، به نظر می رسد یک تشکیل ناهمگن با مناطق نکروز، کیست و خونریزی در سنین مختلف است. با تجویز داخل وریدی داروی گادولینیوم، ناحیه رشد فعال که عمدتاً در امتداد حاشیه تومور قرار دارد در MRI تضاد می‌یابد (شکل 9.3 را ببینید).

درمان، مانند آستروسیتومای آناپلاستیک، شامل حداکثر برداشتن تومور و به دنبال آن پرتودرمانی است. شیمی درمانی کمتر موثر است، امروزه تک درمانی با تموزولوماید بیشتر مورد استفاده قرار می گیرد. عملیات مکرر ممکن است، اما اثربخشی آنها کم است. میانگین امید به زندگی برای بیماران زیر 40 سال حدود 16 ماه و برای سایرین - کمتر از 1 سال است.

الیگودندروگلیوما 5 درصد گلیوم ها را تشکیل می دهند. اینها معمولاً تومورهای خوش خیم و با رشد آهسته هستند. ویژگی متمایز آنها وجود نواحی کلسیفیکاسیون (سنگ شدن) در استرومای تومور است که به وضوح در CT قابل مشاهده است (شکل 9.5).

هنگامی که الیگودندروگلیوما بدخیم می شود، تومور بدخیمی درجه III رخ می دهد - الیگودندروگلیوما آناپلاستیک. درمان شامل حذف تا حد امکان است

برنج. 9.4.گسترش گلیوبلاستوما به نیمکره مخالف مغز از طریق بخش های قدامی (الف) و خلفی (ب) جسم پینه ای; MRI با کنتراست (T 1 - تصاویر وزنی)

برنج. 9.5.الیگودندروگلیوما: a - سی تی اسکن، سنگ شدگی واقع در ساختار تومور به وضوح قابل مشاهده است. b، c - تصاویر MRI، T 1 و T 2 با وزن

تومورها به دنبال پرتودرمانی و شیمی درمانی (PCV یا تموزولوماید). لازم به ذکر است که شیمی درمانی برای الیگودندروگلیوما بسیار موثر است، که در برخی موارد اجازه می دهد تا از آن به عنوان یک روش مستقل برای درمان تومورهای واقع در مناطق مهم عملکردی مغز استفاده شود. میانگین امید به زندگی بیماران مبتلا به الیگودندروگلیوما حدود 6 سال است.

اشتراک گذاری اپاندیمومدر تعداد کل گلیوم ها - حدود 3٪؛ در بیشتر موارد، آنها به طور کامل یا جزئی در بطن های مغز قرار دارند (شکل 9.6). در کودکان شایع تر است. بر خلاف سایر گلیوماها، در بیشتر موارد (60%) در قسمت خلفی قرار دارند حفره جمجمه. بیشتر اپندیموم ها تومورهای خوش خیم هستند، اما اپندیموم آناپلاستیک (بدخیمی درجه III) نیز رخ می دهد. درمان جراحی است. پرتودرمانی و شیمی درمانی برای اپاندیموم کمتر است

تاثير گذار. پیش آگهی در درجه اول با رادیکال بودن عمل تعیین می شود؛ حتی بدخیمی بافتی تومور اهمیت کمتری دارد. میزان بقای 5 ساله بیماران مبتلا به

برنج. 9.6.اپاندیموم شاخ قدامی بطن جانبی راست. MRI: a - T 1 - با افزایش کنتراست. ب - تصویر T 2-weighted

اپاندیموم در کودکان بالای 3 سال 50 درصد و برای بزرگسالان 70 درصد است.

تومورهای مننژ

از نظر فراوانی، تومورهای مننژ بعد از گلیوما در جایگاه دوم قرار دارند. اکثریت قریب به اتفاق این تومورها (بیش از 95٪) مننژیوم هستند؛ همانژیوپری سیتوما، هیستیوسیتوم فیبری، ملانوم، سارکوماتوز منتشر مننژها و غیره بسیار کمتر شایع هستند.

مننژیوم حدود 20 درصد از تومورهای CNS را تشکیل می دهد. آنها از سلول های آراکنوآندوتلیال واقع در ضخامت سخت شامه، کمتر در شبکه های مشیمیه (از این رو نام قدیمی - آراکنوآندوتلیوما) ایجاد می شوند. عوامل اتیولوژیک ممکن است شامل ضربه به سر، اشعه ایکس و تابش رادیواکتیو و نیتریت های غذایی باشد. نقص ژنتیکی در سلول‌های اکثر مننژیوم‌ها در کروموزوم 22، در جایگاه 22q12.3-qter، در نزدیکی ژن نوروفیبروماتوز 2 (NF2) قرار دارد.

با توجه به درجه بدخیمی، مننژیوم ها به 3 گروه تقسیم می شوند. گروه 1 شامل مننژیوم های معمولی است که به 9 نوع بافت شناسی تقسیم می شوند. حدود 60% مننژیوم های داخل جمجمه مننژوتلیال (مننگوتلیوماتوز)، 25% انتقالی ("ساختار مختلط") و 12٪ فیبری (فیبروبلاستیک) هستند. سایر انواع بافت شناسی نادر هستند. در بین مننژیوم های نخاعی، پساموماتوز (حاوی کلسیفیکاسیون به شکل دانه های شن) غالب است. درجه دوم بدخیمی شامل مننژیوم های آتیپیک (که با افزایش فعالیت میتوزی مشخص می شود) و III - آناپلاستیک (بدخیم)، که قبلا مننژوسارکوم نامیده می شد.

در CT، مننژیوم ها معمولاً به صورت یک شکل گرد، همراه با سخت شامه ظاهر می شوند (شکل 9.7). با MRI در حالت T1، سیگنال مننژیوم اغلب شبیه سیگنال مغز است؛ در حالت T2، بیشتر مننژیوم ها با یک سیگنال شدید تا یک درجه مشخص می شوند و ادم مغزی دور تومور اغلب تشخیص داده می شود (شکل 9.8). . در بیشتر موارد، مننژیوم در هر دو لایه سخت شامه رشد می کند و از طریق کانال هاورسین به استخوان مجاور گسترش می یابد، در حالی که به دلیل تحریک استئوبلاست ها و رشد تومور، تکثیر استخوان رخ می دهد.

برنج. 9.7.مننژیوم حفره جمجمه قدامی و میانی؛ CT با کنتراست تقویت شده؛ تومور به صورت ناحیه ای با تراکم افزایش یافته همگن ظاهر می شود که به طور گسترده ای در مجاورت دورا ماتر قاعده جمجمه قرار دارد.

بافت - هیپراستوز، گاهی اوقات به اندازه غول پیکر می رسد

مننژیوم با رشد طولانی مدت مشخص می شود و تشنج های تشنجی یا مشابه آنها اغلب مشاهده می شود. در برخی موارد، اولین علامت بیماری ممکن است هیپراستوز قابل لمس کالواریوم باشد. تومور معمولاً توسط کپسول عنکبوتیه از مغز جدا می شود، اما اشکال ارتشاحی نیز رخ می دهد.

برنج. 9.8.مننژیوم ناحیه جداری چپ، MRI بدون افزایش حاجب. در تصاویر با وزن T1 (بالا)، سیگنال تومور مشابه سیگنال مغز است. در تصاویر با وزن T2 (پایین)، مننژیوم بسیار شدید است و توسط ناحیه ای از ادم بسیار شدید بافت مغز احاطه شده است.

برنج. 9.9.مننژیوم پاراساژیتال یک سوم میانی و خلفی سینوس ساژیتال فوقانی با هیپراستوز بزرگ و گره داخل جمجمه ای. MRI با کنتراست تقویت شده

اغلب (در 30 درصد موارد)، مننژیوم ها در امتداد سینوس ساژیتال فوقانی و فرآیند فالسیفرم بزرگ قرار دارند؛ این گونه مننژیوم ها پاراساژیتال نامیده می شوند. در 25٪ موارد، مننژیوم های سطح محدب نیمکره های مغزی رخ می دهد - کانکسیتال، آنها به تومورهای ناحیه پیشانی، جداری، تمپورال و پس سری تقسیم می شوند. 20 درصد مننژیوم ها در قاعده حفره جمجمه قدامی، 15 درصد در وسط و 10 درصد در حفره خلفی جمجمه قرار دارند.

درمان انتخابی مننژیوم برداشتن رادیکال جراحی است. نه تنها گره تومور برداشته می‌شود، بلکه غشاء و استخوان مجاور نیز برداشته می‌شود (معمولاً جراحی پلاستیک همزمان با بافت‌های موضعی و/یا گرافت‌های مصنوعی انجام می‌شود). احتمال عود مننژیوم خوش خیم کاملاً برداشته شده طی 15 سال بیش از 5 درصد نیست. اگر برداشتن کامل تومور ممکن نباشد (اگر ساختارهای مهم عملکردی درگیر باشد)، تا سن 15 سالگی، در 50٪ بیماران عود مشاهده می شود. در این شرایط و همچنین برای مننژیوم های بدخیم، از پرتو درمانی استفاده می شود که کنترل رشد حتی مننژیوم های بدخیم را برای حداقل 5 سال تضمین می کند.

اگر برداشتن ریشه مننژیوم کوچک (مثلاً در سینوس کاورنووس) غیرممکن باشد (بدون آسیب به سلامت بیمار)، جایگزینی برای مداخله مستقیم، رادیوسرجری است.

شیمی درمانی برای مننژیوم در کلینیک استفاده نمی شود، مطالعات تجربی در حال انجام است.

مننژیوم های متعدددر 2 درصد از مشاهدات بالینی رخ می دهد، اما در میان مننژیوم های تصادفی تشخیص داده شده، نسبت موارد متعدد 10 درصد است. مننژیوم های متعدد ممکن است پس از پرتودرمانی ایجاد شود. قبلا، آنها اغلب پس از اپیلاسیون با اشعه ایکس برای کرم حلقوی مشاهده می شدند. اگر تومور از نظر بالینی خود را نشان ندهد و با ادم پری تومور همراه نباشد، تاکتیک مطلوب مشاهده است، زیرا اکثریت قریب به اتفاق (حدود 90٪) چنین مننژیوم ها پیشرفت نمی کنند. در موارد دیگر، تومورها در صورت امکان - به طور همزمان برداشته می شوند.

تومورهای ناحیه sella turcicaعمدتا توسط آدنوم هیپوفیز و کرانیوفارنژیوم نشان داده شده است. مننژیوم ها، ژرمینوم ها، لنفوم ها و برخی تومورهای دیگر گهگاه یافت می شوند.

آدنوم هیپوفیز 10 درصد از نئوپلاسم های داخل جمجمه را تشکیل می دهد. تقریباً همیشه خوش خیم هستند، آنها عمدتاً از سلول های غده هیپوفیز قدامی ایجاد می شوند. تومورهای کوچکتر از 1 سانتی متر حداکثر ابعاد را میکروآدنوم می نامند. همانطور که تومور رشد می کند، باعث افزایش اندازه sella turcica می شود، سپس به داخل حفره جمجمه گسترش می یابد، کیاسم و اعصاب بینایی را فشرده می کند، که با اختلال در حدت بینایی و میدان ها (اغلب به صورت همیانوپسی دوگیجگاهی) ظاهر می شود. هنگامی که تومور به داخل سینوس کاورنوس گسترش می یابد، اختلالات حرکتی چشمی ظاهر می شود و هنگامی که بطن سوم فشرده می شود، فشار خون داخل جمجمه رخ می دهد. علاوه بر موارد عصبی، به عنوان یک قاعده، اختلالات غدد درون ریز شناسایی می شود - کم کاری هیپوفیز (در نتیجه کاهش تولید هورمون ها توسط غده هیپوفیز فشرده یا تخریب شده توسط تومور) با درجات مختلف شدت، اغلب در ترکیب با تظاهرات. تولید بیش از حد یک یا آن هورمون توسط سلول های تومور.

تشخیص تومور هیپوفیز بر اساس MRI انجام می شود. بیشتر آدنوم ها با سیگنال کم در T1 و سیگنال بالا در حالت های MRI T2 مشخص می شوند (شکل 9.10). میکروآدنوم ها بعد از آن بهتر دیده می شوند تجویز داخل وریدیداروی گادولینیوم

تومورهای هیپوفیز بسته به هورمونی که تولید می کنند طبقه بندی می شوند و 30 درصد آنها از نظر هورمونی غیر فعال هستند.

شکل 9.10.آدنوم هیپوفیز (پرولاکتینوم) با اندازه متوسط: MRI. الف، ب - تصاویر وزنی T 1، برآمدگی های جلویی و ساژیتال. ج - تصویر T 2-weighted, axial projection

رایج ترین پرولاکتینوما،که سلول های آن پرولاکتین ترشح می کنند. اولین تظاهرات آنها در زنان آمنوره و گالاکتوره است؛ تشخیص معمولاً در مرحله میکروآدنوما انجام می شود. در مردان، پرولاکتینوما باعث کاهش میل جنسی و سپس ناتوانی جنسی و ژنیکوماستی می شود، اما دلیل مراجعه به پزشک معمولاً اختلال بینایی است، یعنی. در زمان تشخیص، پرولاکتینوم در مردان به اندازه های بزرگ می رسد.

تشخیص پرولاکتینوما بر اساس افزایش سطح پرولاکتین سرم به بیش از 200 نانوگرم در میلی لیتر است. سطح پرولاکتین 25 تا 200 نانوگرم در میلی لیتر تشخیص پرولاکتینوما را محتمل می کند.

تاکتیک های درمانی با توجه به اندازه تومور تعیین می شود. برای میکروآدنوم ها ابتدا آگونیست های دوپامین (بروموکریپتین، کابرگولین و غیره) تجویز می شوند که سطح پرولاکتین را عادی می کنند و معمولاً تثبیت یا کاهش اندازه تومور را تضمین می کنند. اگر غذای کنسرو شده بی اثر یا غیر قابل تحمل باشد،

درمان تزریقی، و همچنین برای تومورهای بزرگ که باعث اختلالات بینایی و فشار خون داخل جمجمه می‌شوند، پرولاکتینوما با تجویز همان داروها (معمولاً در دوز کمتر و قابل تحمل‌تر) برداشته می‌شود. در صورت وجود موارد منع مصرف و همچنین امتناع بیمار از جراحی، درمان رادیوسرجری امکان پذیر است. گاماتراپی از راه دور (و به خصوص اشعه ایکس) بی اثر است و نباید از آن استفاده کرد. سیتواستاتیک ها بی اثر هستند.

سوماتوتروپینوماکار کرد

هورمون رشد وجود دارد که تولید بیش از حد آن باعث آکرومگالی (شکل 9.11) یا (در صورت ایجاد بیماری در طول دوره رشد) غول پیکر می شود. از آنجایی که تغییرات به کندی افزایش می یابد، اکثر بیماران در مراحل پیشرفته بیماری به جراح مغز و اعصاب مراجعه می کنند. افزایش سطح سوماتوتروپین در سرم خون به مقادیر بیش از ng/ml 5 اهمیت تشخیصی دارد. در سطوح آن<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

اندازه بزرگ است و علائم عصبی ایجاد نمی کند. بدون درمان، اکثر بیماران مبتلا به سوماتوتروپینوما قبل از 60 سالگی به دلیل عوارض قلبی عروقی می میرند.

اکتروتید آنالوگ سوماتواستاتین را می توان برای درمان محافظه کارانه استفاده کرد، اما نیاز به تجویز تزریقی دارو برای سال ها استفاده از آن را محدود می کند. درمان جراحی روش بهینه است، مشروط بر اینکه تومور به طور کامل برداشته شود، طبیعی شدن سطح سوماتوتروپین را تضمین می کند و در نتیجه پیشرفت آکرومگالی را متوقف می کند (توسعه معکوس آن رخ نمی دهد، اما تورم کاهش می یابد.

برنج. 9.11.ظاهر یک بیمار مبتلا به آکرومگالی

پارچه ها جلوه زیبایی خاصی می دهند). رادیوسرجری نیز موثر است، اما سطح سوماتوتروپین به آرامی کاهش می‌یابد، طی یک دوره 4-6 ماهه، که در طی آن آکرومگالی به پیشرفت خود ادامه می‌دهد. پرتودرمانی سنتی بی اثر است، سیتواستاتیک ها بی اثر هستند.

آدرنوکورتیکوتروپینوم ها هورمون آدرنوکورتیکوتروپیک (ACTH) تولید می کنند که منجر به تولید بیش از حد کورتیزول و ایجاد سندرم کوشینگ (چاقی، صورت ماه، علائم کشش پورپوریک، فشار خون شریانی، هیپرگلیسمی، گلیکوزوری و پوکی استخوان) می شود (شکل 9.12). افزایش محتوای ACTH در سرم خون به مقدار بیش از ng/ml 60 آموزنده است (اما باید در نظر داشت که سطوح بسیار بالایی -> 120 نانوگرم در میلی لیتر - در برخی از تومورهای بدخیم قابل مشاهده است: برونکوژن کوچک سرطان سلولی ریه، تیموما، فئوکروموسیتوم، غدد سرطان تیروئید که منبع ترشح نابجای ACTH هستند).

درمان جراحی - حذف آدرنوکورتیکوتروپینوم - معمولاً با استفاده از روش ترانس ناسوفنوئیدی انجام می شود (به زیر مراجعه کنید). یک جایگزین، رادیوسرجری است که اثر آن در طول ماه ها ایجاد می شود.

در طول دوره افزایش ترشح ACTH (در طول آماده سازی برای جراحی، در ماه های اول پس از درمان رادیوسرجری، و همچنین در صورت بی اثر بودن جراحی یا رادیوسرجری)، استفاده از داروهایی که سنتز کورتیزول را در غدد فوق کلیوی سرکوب می کنند نشان داده می شود. - کتوکونازول (داروی انتخابی)، متیراپون، آمینوگلوتیتیمید

برنج. 9.12.ظاهر بیمار مبتلا به آدرنوکورتیکوتروپینوما (بیماری ایتسنکو کوشینگ)

یا در موارد شدید، میتوتان. در موارد مقاوم به تمام روش های درمانی فوق، اندیکاسیون هایی برای آدرنالکتومی ایجاد می شود.

غیر فعال هورمونیآدنوم باعث اختلالات غدد درون ریز ثانویه (هیپو هیپوفیز) می شود. اما معمولاً دلیل تماس با جراح مغز و اعصاب، اختلالات بینایی است، یعنی. در زمان تشخیص، تومورها به اندازه قابل توجهی می رسند. روش درمان بهینه حذف تومور است.

درمان جراحی تومورهای هیپوفیز یا از روش ترانس ناسوفنوئیدال (از طریق سینوس اصلی) یا از طریق جمجمه انجام می شود. اولین دسترسی روش انتخابی برای میکروآدنوم ها و تومورهای بزرگتر است که عمدتاً در حفره sella turcica قرار دارند، دومین دسترسی برای تومورهای بزرگ با گسترش عمدتاً داخل جمجمه است.

در رویکرد transnasosphenoidalاز سمت حفره بینی، ترفیناسیون دیواره تحتانی سینوس اصلی با ابزارهای مخصوص انجام می شود، سپس دیواره بالایی آن که پایین سینه تورسیکا است برداشته می شود و فرد در حفره آن قرار می گیرد. بلافاصله پس از تشریح دورا ماتر، یک تومور قابل مشاهده می شود که به تدریج از دیواره های sella turcica، از بافت دست نخورده هیپوفیز جدا شده و خارج می شود. رادیکال بودن عمل با استفاده از آندوسکوپ افزایش می‌یابد که امکان مشاهده کلی تمام قسمت‌های بستر تومور را فراهم می‌کند. پس از برداشتن تومور، سینوس اصلی با قطعاتی از مخاط بینی تامپون می شود و در صورت لزوم با بافت چربی، با استفاده از ترکیبات فیبرین-ترومبین ثابت می شود. در اغلب موارد پس از بیدار شدن از خواب، بیمار بلافاصله به بخش بالینی منتقل می‌شود، روز بعد پس از عمل اجازه راه رفتن و ترخیص از بیمارستان در روز 5-6 انجام می‌شود.

در دسترسی ترانس کرانیالترفیناسیون در ناحیه فرونتومپورال انجام می شود، دسترسی به تومور با بلند کردن لوب فرونتال انجام می شود. مزایای روش ترانس کرانیال تجسم اعصاب بینایی، عروق بزرگ و امکان برداشتن گره های تومور داخل جمجمه بزرگ است. هنگام برداشتن بقایای تومور از حفره sella turcica، آندوسکوپی حین عمل کمک زیادی می کند. بستری شدن بیمار در بیمارستان پس از جراحی معمولاً 8-7 روز است که 1 روز آن در بخش مراقبت های ویژه است.

صرف نظر از دسترسی به تومور پس از جراحی، افزایش (معمولاً موقتی) در شدت اختلالات هورمونی امکان پذیر است که نیاز به اصلاح به موقع دارد. بنابراین، درمان جراحی بیماران مبتلا به تومورهای هیپوفیز باید در یک بیمارستان تخصصی جراحی مغز و اعصاب انجام شود.

کرانیوفارنژیومتا 4 درصد از تومورهای داخل جمجمه را تشکیل می دهند. اعتقاد بر این است که وقوع آنها با نقض جنین - تحلیل ناقص اپیتلیوم جنینی کیسه Rathke (برآمدگی لوله دهانی اولیه، که از آن لوب قدامی و اندام هیپوفیز در مراحل اولیه جنین زایی تشکیل می شود) همراه است. آنها بیشتر در کودکان 5-10 ساله دیده می شوند و می توانند در حفره sella turcica، infundibulum هیپوفیز و بطن سوم قرار گیرند (شکل 9.13).

یک تومور خوش خیم اغلب حاوی کیست، سنگ سازی و محصولات تخریب اپیتلیال است. به آرامی رشد می کند، اما در موارد تشکیل کیست، افزایش سریع علائم ممکن است. باعث اختلالات شدید غدد درون ریز (هیپو هیپوفیز، دیابت بی مزهمعمولاً پس از جراحی به طور موقت بدتر می شود.

روش انتخابی درمان جراحی است. به دلیل قرار گرفتن تومور در نزدیکی عروق بزرگ، مسیرهای بینایی و ناحیه هیپوتالاموس، برداشتن کرانیوفارنژیوما با مشکلات قابل توجهی مواجه است. این عمل یکی از پیچیده ترین است و باید فقط در کلینیک های بسیار تخصصی انجام شود.

برنج. 9.13.کرانیوفارنژیوم: MRI با کنتراست تقویت شده. تومور دارای ساختار ناهمگن است، شامل هر دو ناحیه تجمع ماده حاجب و همچنین کیست و سنگ شدگی است.

تومورهای عصبی

تومورهای عصبی حدود 8 درصد از آسیب شناسی های عصبی را تشکیل می دهند. از نظر بافت شناسی، شایع ترین شوانوما (نورینوم ها، نوریلموم ها) هستند - نئوپلاسم های خوش خیم ناشی از سلول های شوان غلاف عصبی، اغلب حسی. علت نامشخص است، نقص ژنتیکی معمولاً در کروموزوم 22 در ناحیه ژن NF2 قرار دارد و در 95٪ موارد نتیجه یک جهش سوماتیک است. در 5 درصد باقیمانده موارد، شوانوما تظاهرات NF نوع 2 (NF2) یا، کمتر رایج، NF نوع 1 (NF1) است. شوانومای غیر NF2 معمولاً به عصبی که از آن منشأ می‌گیرند نفوذ نمی‌کنند، بنابراین در تومورهای با اندازه متوسط ​​ممکن است بخش عمده‌ای از رشته‌های عصبی در امان بماند. شوانوم در بیماران مبتلا به NF2 با رشد ارتشاحی مشخص می شود و تقریباً هرگز بدخیم نمی شود.

در تقریباً 10٪ موارد، نوروفیبروم ها نیز تومورهای خوش خیم هستند. نقص ژنتیکی در کروموزوم 17 (ژن NF1) موضعی است و اکثر نوروفیبروم ها در بیماران مبتلا به NF1 رخ می دهد. نوروفیبروم ها معمولاً به عصب نفوذ می کنند و بنابراین معمولاً حفظ تمام الیاف آن در طول جراحی غیرممکن است. نوروفیبروم های داخل جمجمه ای و نخاعی به ندرت بدخیم، محیطی (عمدتا پلکسی فرم) می شوند - در 5٪ موارد. در این مورد، یک تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی رخ می دهد که قبلاً نوروفیبروسارکوم نامیده می شد و متعلق به درجه IV بدخیمی است. درمان ترکیبی است: جراحی، پرتودرمانی و شیمی درمانی.

در ادبیات داخلی جراحی مغز و اعصاب، شوانوما و نوروفیبروم اغلب از هم متمایز نمی شوند و هر دو را تومور می نامند. نوروم ها(از آنجایی که تاکتیک های درمانی آنها اساساً متفاوت نیست).

تصویر بالینی تومورهای عصبی جمجمه با محلی سازی فرآیند تعیین می شود.

شوانوم دهلیزی(نورونوم بخش دهلیزی عصب هشتم که اغلب نورومای آکوستیک نیز نامیده می شود) 90 درصد نورینوم ها و نوروفیبروم های داخل جمجمه ای را تشکیل می دهند. بروز 1 مورد در هر 100 هزار نفر در سال است. تومور از عصب دهلیزی، به طور دقیق تر، از بخش دهلیزی آن می آید. اولین علامت کاهش شنوایی در پهلو است

محل تومور (اغلب توسط بیمار هنگام صحبت با تلفن تشخیص داده می شود)، سپس سر و صدا در گوش ظاهر می شود. علاوه بر کاهش شنوایی، علائم عصبی مشخصه از دست دادن تحریک پذیری دهلیزی است که با آزمایش کالری مشخص می شود (از نظر بالینی مشخص نمی شود) و از دست دادن چشایی در 2/3 قدامی زبان در سمت تومور (که دومی ایجاد می شود. با آسیب به وتر تمپان همراه با عصب صورت). عصب صورت به خودی خود در برابر فشار مقاوم است، بنابراین حتی با تومورها سایز بزرگعملکرد آن معمولاً تحت تأثیر قرار نمی گیرد. با افزایش اندازه تومور، هیپوستزی دردناک در نیمی از صورت، اختلال در هماهنگی، راه رفتن، علائم فشار خون داخل جمجمه و گاهی اختلال در بلع و صدا ایجاد می شود.

با MRI، تومور در حالت T2 بهتر دیده می شود، جایی که معمولاً به عنوان ناحیه ای از سیگنال افزایش یافته در مجاورت هرم استخوان تمپورال ظاهر می شود (شکل 9.14).

روش انتخابی حذف تومور رادیکال است. این عمل اغلب از طریق یک رویکرد رتروزیگموئید از حفره جمجمه خلفی انجام می شود. ترفیناسیون استئوپلاستیک یا رزکسیون را انجام دهید استخوان پس سریسپس قسمت‌های خلفی جانبی نیمکره مخچه با یک کاردک به عقب رانده می‌شوند، که اجازه می‌دهد سطح خلفی تومور در معرض دید قرار گیرد. در ابتدا، حذف تومور داخل کپسولی انجام می شود. مرحله بعدی - ترپناسیون دیواره خلفی کانال شنوایی داخلی - با استفاده از برش های پوشش داده شده با الماس انجام می شود. این اجازه می دهد تا عصب صورت قرار گیرد و از تومور جدا شود. در مرحله نهایی، کپسول تومور با نهایت احتیاط از قسمت های مجاور مخچه، ساقه مغز، اعصاب جمجمه VII، VIII، IX، X جدا شده و در صورت امکان به طور کامل برداشته می شود. برای تومورهای بزرگ، تنها برداشتن داخل کپسولی تومور توجیه می شود.

با وجود پیشرفت چشمگیر در جراحی مغز و اعصاب، پس از جراحی

برنج. 9.14.نوروم عصب VIII در سمت چپ. MRI: T 2 - تصویر وزنی

فلج یا فلج ممکن است ایجاد شود عصب صورت، ناشی از ترومای جراحی یا (بیشتر) به دلیل اختلالات گردش خون در شریان لابیرنتین. هنگامی که عصب صورت فلج می شود، بازسازی آن انجام می شود (معمولاً با آناستوموز با عصب هیپوگلاس یا شاخه نزولی حلقه گردن). پس از برداشتن تومورهای کوچک (تا 2 سانتی متر)، عملکرد عصب صورت در اکثر موارد قابل حفظ است. شنوایی قبل از جراحی در کمتر از 50 درصد موارد حفظ می شود.

جایگزینی برای مداخله مستقیم برای تومورهای کوچک و موارد منع جراحی، رادیوسرجری است. از پرتودرمانی سنتی و شیمی درمانی استفاده نمی شود.

تومورهای عصب سه قلو(نورم گانگلیون گاسریان). بروز 0.1 در 100 هزار نفر در سال است. هر دو شوانوم و نوروفیبروم رخ می دهند و اغلب با NF1 همراه هستند. تظاهرات بالینی معمولی شامل هیپوستزی در نیمه مربوطه صورت، کاهش رفلکس قرنیه، تحلیل رفتن عضلات جونده است. هنگامی که تومور به داخل سینوس کاورنوس گسترش می یابد، اختلالات حرکتی چشمی ایجاد می شود. تومورهای بزرگ ممکن است با فشار خون داخل جمجمه همراه باشند. سندرم درد سه قلو نادر است.

رفتار- جراحی حذف رادیکال همیشه امکان پذیر نیست، به خصوص زمانی که تومور به سینوس کاورنووس گسترش یافته باشد. با این حال، عود بیماری نادر است. رادیوسرجری برای بقایای تومور برداشته نشده تنها زمانی استفاده می شود که بیماری پیشرفت کند.

شوانوما و نوروفیبروم سایر اعصاب جمجمه (اغلب حسی) نادر هستند؛ اصول تشخیص و درمان با موارد ذکر شده در بالا تفاوتی ندارد.

در نهایت، 1٪ از شوانوما و نوروفیبروم ها نخاعی هستند که از یک ریشه حساس ناشی می شوند و در ابتدا با سندرم درد رادیکولار مشخص می شوند. سپس علائم آسیب به ریشه های دیگر و نخاع ظاهر می شود. درمان فقط جراحی است، پیش آگهی مساعد است، عودها به صورت تصادفی هستند.

لنفوم و سایر تومورهای بافت خونساز

لنفوم CNS اولیهتنها توموری است که میزان بروز آن در دهه های گذشته به طور قابل توجهی افزایش یافته است

تقریباً 3 برابر و به 0.6 در هر 100 هزار نفر در سال می رسد. علت لنفوم های اولیه CNS نامشخص است؛ فرض بر این است که آنها به ناقل ویروس اپشتین بار، کلاژنوز و شرایط نقص ایمنی مادرزادی یا اکتسابی (ایدز، سرکوب سیستم ایمنی پس از پیوند عضو) مربوط می شوند. در میان بیماران مبتلا به ایدز، لنفوم CNS در 3٪ موارد رخ می دهد و اغلب نشان دهنده اولین تظاهر عفونت HIV است. با این حال، بروز لنفوم اولیه نیز در میان افرادی که دارای ایمنی طبیعی هستند افزایش یافته است.

علاوه بر لنفوم های اولیه، در مراحل بعدی لنفوم های سیستمیک، آسیب مغزی در 5 درصد بیماران تشخیص داده می شود.

98 درصد از لنفوم های اولیه CNS سلول B هستند. اینها تومورهای بسیار بدخیم و به سرعت در حال پیشرفت هستند. متوسط ​​طول عمر یک بیمار بدون درمان حدود 2 ماه است. هر علائم بالینیهیچ روشی برای تشخیص لنفوم از گلیوم یا متاستاز وجود ندارد. در CT و MRI در حالت های استاندارد، لنفوم معمولاً به صورت ناحیه ای با تراکم افزایش یافته همراه با ادم پری تومورال متوسط ​​ظاهر می شود. در حضور کانون های متعدد (که در 20 درصد موارد رخ می دهد) که در نزدیکی بطن های جانبی قرار دارند، می توان به لنفوم مشکوک شد. تنها علامت مشخصه MRI یا CT کاهش یا ناپدید شدن تومور پس از چند روز درمان با دگزامتازون است.

تشخیص با بیوپسی استریوتاکتیک تأیید می شود. برداشتن تومور پیش آگهی را بهبود نمی بخشد. پرتودرمانی (پرتودرمانی کل مغز - دوز کانونی کل حدود 50 گری) تقریباً در 100٪ موارد منجر به کاهش موقت اندازه تومور و بهبود بالینی می شود، اما میانگین امید به زندگی حدود 1 سال است. پلی شیمی درمانی (در برخی از طرح‌ها شامل تجویز متوترکسات به بطن‌های جانبی مغز از طریق دستگاه کاشته‌شده مخصوص) در برخی موارد امکان بهبودی تا 3 سال یا بیشتر را فراهم می‌کند. عود تومور در 80٪ موارد، اغلب پس از یک سال مشاهده می شود. در این موارد، رژیم شیمی درمانی ممکن است تغییر کرده و با پرتودرمانی تکمیل شود.

تومور سلول های زاینده (سلول ژرم)

تومورهای سلول زایا(ژرمینوما، کارسینوم جنینی، کوریوکارسینوما و تومور کیسه زرده) از سلول های زایای نابجا به وجود می آیند. اغلب در غده صنوبری موضعی می شود.

ژرمینوما- شایع ترین تومور این گروه. تقریباً 0.5٪ از تومورهای داخل جمجمه در اروپایی ها و (به دلایلی که هنوز مشخص نیست) 3٪ در ساکنان جنوب شرقی آسیا را تشکیل می دهد. بیشتر اوقات در پسران در دوران بلوغ رخ می دهد. تومور بدخیم است، اغلب به ناحیه هیپوتالاموس و از طریق فضاهای مایع مغزی نخاعی متاستاز می دهد، اغلب از طریق اپاندیم بطن های جانبی. از نظر بافت شناسی مشابه سمینوم بیضه است.

محلی سازی گره اصلی در ناحیه غده صنوبری منجر به فشرده سازی چهار قلو (که با اختلالات حرکتی چشمی، معمول ترین پارزی نگاه رو به بالا - علامت پرینو تظاهر می یابد) و در مرحله دوم - قنات مغزی با ایجاد هیدروسفالی انسدادی و فشار خون داخل جمجمه

تشخیص توسط MRI و CT، با بیوپسی استریوتاکتیک تأیید می شود. تومور مارکرها ارزش تشخیصی مطلق ندارند (آلفا فتوپروتئین در ژرمینوما وجود ندارد، گنادوتروپین جفتی انسانی در 10٪ موارد تشخیص داده می شود).

برداشتن تومور پیش آگهی را بهبود نمی بخشد. روش اصلی درمان پرتودرمانی است. نه تنها گره تومور، بلکه کل مغز و اغلب نخاع نیز تحت تابش قرار می گیرد. بهبودی تقریباً در 100٪ موارد حاصل می شود، درمان در اکثر بیماران حاصل می شود. جایگزینی برای پرتودرمانی (به ویژه در کودکان زیر 4 سال) شیمی درمانی است.

سایر تومورهای ژرمینال (کارسینوم جنینی، کوریوکارسینوما و تومور کیسه زرده)بسیار نادر هستند. آنها بسیار بدخیم هستند و به سرعت از طریق فضاهای مایع مغزی نخاعی متاستاز می دهند. آنها انکوپروتئین ها را تولید می کنند (کارسینوم جنینی و تومور کیسه زرده - آلفافتوپروتئین، کوریوکارسینوما - گنادوتروپین کوریونی انسانی). علاوه بر مطالعه انکوپروتئین ها، معمولاً بیوپسی استریوتاکتیک نیز انجام می شود. اگر قنات مغزی مسدود باشد، جراحی شانت انجام می شود.

درمان پرتودرمانی و شیمی درمانی است. پیش آگهی نامطلوب است (تنها 5٪ از بیماران امید به زندگی 2 سال دارند).

متاستازها

در کلینیک نوروآنکولوژی، تعداد بیماران مبتلا به ضایعات متاستاتیک مغز (و به ندرت نخاع) کمتر از 20 درصد است. بروز واقعی متاستاز در سیستم عصبی مرکزی به طور قابل توجهی (6-7 برابر) بیشتر است، اما بیماران سرطانی در مرحله IV بیماری، حتی اگر علائم مناسبی داشته باشند، معمولاً به جراحان مغز و اعصاب ارجاع نمی شوند. با این وجود، حتی در این موارد، متاستازهای داخل جمجمه ای می تواند مهم ترین علت شدت بیماری و در نهایت مرگ بیمار باشد و درمان کافی جراحی مغز و اعصاب می تواند کیفیت را بهبود بخشد و امید به زندگی را افزایش دهد.

مشکوک ضایعه متاستاتیکمغز در یک بیمار سرطانی امکان بروز علائم عصبی را فراهم می کند. تشخیص توسط MRI تایید می شود و برای مشاهده متاستازهای کوچک، توصیه می شود که بلافاصله مطالعه را با کنتراست گادولینیوم انجام دهید. به طور معمول، متاستازها به عنوان مناطقی با سیگنال افزایش یافته در هر دو حالت MRI T1 و T2 ظاهر می شوند (شکل 9.15). 50 درصد متاستازها متعدد هستند که اغلب در ضخامت موضعی هستند مدولانیمکره های مغزی معمولاً با ادم پری تومورال همراه است (گاهی اوقات تلفظ می شود). باید در نظر داشت که متاستاز (متاستازها) به مغز در 15٪ موارد اولین بار است. علامت بالینیبیماری انکولوژیک بسیاری از متاستازها ساختار بافتی مشخصه ضایعه اولیه را از دست می دهند، که تشخیص را پیچیده می کند (به عنوان مثال، بر اساس بافت شناسی متاستازهای مغزی، اغلب تعیین محل ضایعه اولیه دشوار است).

در بزرگسالان، در 40 درصد موارد، متاستازهای سرطان ریه (معمولاً سرطان سلول کوچک) رخ می دهد و به دنبال آن متاستاز رخ می دهد.

برنج. 9.15.متاستازهای متعدد سرطان به مغز MRI: تصویر T1-weighted با افزایش کنتراست

بیماری های سرطان سینه (10٪)، سرطان سلول کلیوی (7٪)، سرطان دستگاه گوارش (6٪) و ملانوم (از 3 تا 15٪ در کشورهای مختلف، در اروپا - حدود 5٪). در کودکان، متاستازهای نوروبلاستوما، رابدومیوسارکوم و تومور ویلمز (نفروبلاستوما) اغلب مشاهده می شود.

میانگین امید به زندگی در بیماران مبتلا به متاستازهای تشخیص داده شده در سیستم عصبی مرکزی به طور متوسط ​​کمتر از 3 ماه است، اما با درمان پیچیده بیش از 2 سال است.

الگوریتم درمانی زیر توصیه می شود. اگر متاستاز انفرادی در مغز یا نخاع تشخیص داده شود، حذف آن اندیکاسیون دارد و به دنبال آن پرتودرمانی و در صورت نیاز شیمی درمانی انجام می شود. وجود متاستاز به سایر اندام ها منع مطلق جراحی نیست؛ هنگام تصمیم گیری، شدت وضعیت بیمار و امکان درمان پیچیده بیشتر در نظر گرفته می شود. رادیوسرجری به عنوان یک جایگزین در نظر گرفته می شود (اغلب از چاقوی گاما یا شتاب دهنده خطی استفاده می شود).

اگر 2 یا 3 متاستاز واقع در قسمت های سطحی نیمکره های مغزی تشخیص داده شود، مداخله جراحی (تک مرحله ای یا چند مرحله ای) نیز امکان پذیر است.

برای متاستازهای متعدد یا آنهایی که در ناحیه ساختارهای حیاتی قرار دارند، روش درمانی بهینه، رادیوسرجری است. دگزامتازون به عنوان یک داروی تسکین دهنده تجویز می شود.

تومورهایی که در حفره جمجمه رشد می کنند

این تومورها حدود 1 درصد از نئوپلاسم های بدخیم را تشکیل می دهند. اغلب آنها از اپیتلیوم سینوس های پارانازال (سرطان) ایجاد می شوند، سارکوم ها (بیشتر کوردوماها و کندروسارکوم ها)، نوروپیتلیوم ها و تومورهای بدخیم غلاف های عصبی محیطی، پلاسماسیتوما و هیستیوسیتوم وجود دارد. گسترش تومور به داخل حفره جمجمه هم زمانی که استخوان از بین می رود و هم در طول مسیر اعصاب جمجمه رخ می دهد.

در مراحل اولیه توسعه، تومور تحت پوشش فرآیندهای التهابی مزمن رخ می دهد و معمولاً در مرحله پیشرفته (T 3-4، N 1-2، M 0-x) تشخیص داده می شود. تشخیص با استفاده از MRI ​​و لنفوگرافی رادیونوکلئیدی انجام می شود. بیوپسی تومور قبل از عمل (باز یا آندوسکوپی) مورد نیاز است.

دقیق، گاهی اوقات سوراخ). بسته به تشخیص بافت شناسی، از الگوریتم های درمانی زیر استفاده می شود:

برای سرطان - شیمی درمانی قبل از عمل، دوز سرطان استاتیک پرتودرمانی، حذف تومور، پرتودرمانی، دوره های مکرر شیمی درمانی.

برای سارکوم - درمان جراحی با یک دوره پرتودرمانی پس از عمل؛ برای کوردوما و کندروسارکوم، تومور تا حد ممکن برداشته می شود و به دنبال آن درمان رادیوجراحی انجام می شود.

برای تومور بدخیم غلاف عصبی محیطی - درمان جراحی، پس از جراحی - دوره پرتودرمانی، سپس - دوره های نگهداری شیمی درمانی.

برای پلاسماسیتوما و هیستیوسیتوم - پرتودرمانی در ترکیب با شیمی درمانی با علائم تعمیم روند.

نشانه های درمان جراحی بر اساس محل تومور و مرحله فرآیند انکولوژیک است. گسترش تومور به قاعده جمجمه منع عمل جراحی نیست و همچنین وجود فرآیندهای چرکی-التهابی موضعی ناشی از تجزیه تومور نیست.

روش بهینه درمان، برداشتن بلوک تومور با بافت های اطراف است که ممکن است شامل سینوس های اصلی، اتموئید و ماگزیلاری، اربیت، پایه حفره های جمجمه قدامی و میانی، فک بالا، فرآیندهای مفصلی و کرونوئید فک پایین، هرم باشد. از استخوان تمپورال بلوک شامل دورا ماتر آسیب دیده و همچنین غدد لنفاوی منطقه ای است. در پایان عمل جراحی پلاستیک چند لایه نقص حاصل با استفاده از بافت های موضعی و جابجا شده انجام می شود. عواقب زیبایی و عملکردی رزکسیون بلوک اصلاح می شود جراحی پلاستیک، گاهی چند مرحله ای.

عملیات تسکینی شامل برداشتن جزئی تومور و آمبولیزاسیون عروق آوران در صورت خونریزی کنترل نشده از تومور است.

کیست ها و ضایعات تومور مانند

این سازندها به طور غیرمستقیم با نوروآنکولوژی مرتبط هستند (زیرا سازندهای حجیم با منشا غیر توموری هستند). آنها می توانند مادرزادی باشند (کیست های کلوئیدی بطن سوم،

کیست های سپتوم بین بطنی و عنکبوتیه) و اکتسابی (پس از سانحه، پس از سکته و بعد از عمل). اگر کیست علائم بالینی ایجاد کند، مداخله جراحی (برش، بندکشی دیواره ها یا بای پس)، اغلب با استفاده از تکنیک های آندوسکوپی انجام می شود.

ویژگی های نوروآنکولوژی دوران کودکی

میزان بروز تومورهای سیستم عصبی مرکزی در کودکان تقریباً 3 مورد در هر 100 هزار نفر در سال است. سهم تومورهای سیستم عصبی مرکزی در بین همه سرطان‌های دوران کودکی 20 درصد است؛ در ساختار بروز سرطان در دوران کودکی، آنها رتبه دوم را پس از لوسمی به خود اختصاص داده‌اند. در کودکان زیر 1 سال، تومورهای بدخیم (معمولا تراتوم) در حفره جمجمه شایع تر است. در کودکان بالای یک سالساختار عوارض عصبی-آنکولوژیک تحت سلطه تومورهای خوش خیم - آستروسیتومای با درجه پایین (35٪) و اپاندیمومها (15٪) است. نئوپلاسم های بدخیم مخصوص دوران کودکی تومورهای نورواکتودرم ابتدایی هستند (تومور نورواکتودرم ابتدایی- PNET)؛ سهم آنها در بین تمام تومورهای مغزی در کودکان بالای 1 سال 20٪ است.

تظاهرات بالینی معمول تومور سیستم عصبی مرکزی در کودکان خردسال عبارتند از: تاخیر در رشد روانی حرکتی، بزرگ شدن اندازه سر، اختلال در اشتها و تشنج.

اصول تشخیص و درمان آستروسیتوما و اپاندیموم مشابه بزرگسالان است.

تومورهای عصبی اکتودرمی اولیه- مدولوبلاستوما، پینئوبلاستوم و برخی دیگر. همه تومورها بسیار بدخیم هستند، در امتداد مسیرهای مایع مغزی نخاعی زود متاستاز می دهند و اگر یک شانت بطنی-پریتونئال در بیمار نصب شود، می توانند به حفره شکمی متاستاز بدهند. شایع ترین نوع چنین توموری در حفره جمجمه مدولوبلاستوما است.

مدولوبلاستوما در کودکان در 10 سال اول زندگی بیشتر در مخچه و در پسران 2 برابر بیشتر است. آنها با اختلال در راه رفتن، هماهنگی حرکات، علائم اثرات روی ساقه مغز و علائم فشار خون داخل جمجمه آشکار می شوند.

در MRI، آنها به عنوان ناحیه ای از سیگنال افزایش یافته ناهمگن واقع در خط وسط حفره جمجمه خلفی و مسدود کننده بطن چهارم ظاهر می شوند (شکل 9.16).

برنج. 9.16.مدولوبلاستوما. MRI: T 1-weighted image: a - projection axial; ب - پیش بینی ساژیتال؛ یک تومور بزرگ حفره بطن چهارم را مسدود می کند

درمان عبارت است از برداشتن تومور و به دنبال آن پرتودرمانی (تابش جمجمه نخاعی - مجموع دوز کانونی 35-40 گری و 10-15 گری اضافی در بستر تومور) و شیمی درمانی (معمولاً وینکریستین و لوموستین). با درمان جامع، میزان بقای 10 ساله به 50٪ می رسد.

ویژگی های تومورهای نخاع و ستون فقرات

تومورهای داخل مغزی (داخل مغز) کمتر از 10 درصد تومورهای ستون فقرات را تشکیل می دهند. آنها عمدتا توسط آستروسیتوما و اپاندیموم ها نشان داده می شوند. در صورت وجود مرزها، می توان آنها را به طور ریشه ای برداشت؛ در صورت وجود اشکال نفوذی و بدخیم، پرتودرمانی و شیمی درمانی پس از جراحی انجام می شود.

تومورهای اینترادورال اکسترامدولاری حدود 40 درصد از تومورهای ستون فقرات را تشکیل می دهند. آنها عمدتاً توسط نئوپلاسم های خوش خیم - نوروما و مننژیوم ها نشان داده می شوند. درمان جراحی است، پیش آگهی مطلوب است.

بیش از 50 درصد تومورهای ستون فقرات اکسترادورال هستند. اینها عمدتاً متاستازها هستند (به ترتیب نزولی - سرطان ریه، سرطان سینه، سرطان پروستات، سرطان کلیه، ملانوم و لنفوم سیستمیک). مننژیوم های خارج دورال، نوروفیبروم ها و تومورهای ماهیتی استخوانی - استئوما، استئوبلاستوکلاستوما، کیست های استخوانی آنوریسمال، همانژیوم و کوردوما کمتر شایع هستند. برای تومورهای بدخیم، درمان پیچیده انجام می شود، از جمله، در صورت لزوم،

امکان برداشتن ساختارهای آسیب دیده ستون فقرات با تثبیت فوری. در صورت سرطان سیستمیک، ورتبروپلاستی از راه پوست امکان پذیر است - وارد کردن یک پلیمر به سرعت سخت شدن به مهره که در اثر متاستاز از بین می رود، که ثبات ستون فقرات را تضمین می کند و منجر به کاهش یا ناپدید شدن درد می شود.

سندرم های ارثی در نوروآنکولوژی

برخی از بیماری‌های ارثی منجر به ایجاد تومورهای سیستم عصبی مرکزی می‌شوند که نیاز به هوشیاری عصبی و انکولوژیکی دارد. نوع 1 و 2 NF (NF1 و NF2) و بیماری هیپل-لیندو شایع تر است.

NF1- رایج ترین بیماری ارثی، مستعد ایجاد تومور در انسان است. نام های قدیمی - بیماری ریکلینهاوزن، نوروفیبروماتوز محیطی. این یک بیماری اتوزومال غالب است و با فراوانی یکسان در مردان و زنان رخ می دهد. از هر 3500 نوزاد 1 نفر مشخص می شود. در 50 درصد موارد ارثی و در 50 درصد موارد نتیجه جهش خود به خودی است. نقص ژنتیکی در ناحیه 11.2 کروموزوم 17 محلی است و سنتز یک پروتئین سرکوبگر رشد سلولی به نام نوروفیبرومین مختل می شود.

تشخیص NF1 در صورتی ایجاد می شود که 2 یا بیشتر از عوامل زیر شناسایی شوند:

6 لکه کافه‌آو لیت یا بیشتر روی پوست، به قطر بیش از 5 میلی‌متر در کودک یا 15 میلی‌متر در بزرگسال، که در نور معمولی اتاق قابل مشاهده است.

2 نوروفیبروم از هر نوع یا بیشتر؛

هایپرپیگمانتاسیون زیر بغل یا ناحیه کشاله ران؛

گلیوم عصب بینایی؛

2 یا بیشتر ندول لیش (رنگدانه شده با هامارتوم عنبیه)؛

ناهنجاری های استخوانی (نازک شدن لایه قشر استخوان های لوله ای، مفاصل کاذب، توسعه نیافتن بال های استخوان اصلی).

داشتن یک خویشاوند مستقیم با NF1.

به دلیل اختلال در رشد سلولی در NF1، تعدادی از شرایط مرتبط از جمله تومورها ایجاد می شود. این شامل:

شوانوما یا نوروفیبروم هر عصب (اما نه دهلیزی دو طرفه) و نوروفیبروم های متعدد پوستی.

تومورهای داخل جمجمه (معمولا آستروسیتوم، سپس مننژیوم منفرد یا چندگانه)؛

فئوکروموسیتوم.

احتمال ایجاد تومور بدخیم مرتبط با NF1 صدها برابر بیشتر از جمعیت است. شایع ترین تومورهای بدخیم غلاف عصبی محیطی، گانگلیوگلیوما، سارکوم، لوسمی و نفروبلاستوما هستند.

NF2در 1 در 50000 نوزاد رخ می دهد. قبلاً نوروفیبروماتوز مرکزی نامیده می شد و نوعی بیماری ریکلینهاوزن در نظر گرفته می شد. ژن NF2 روی کروموزوم 22 قرار دارد و سنتز مرلین (یا شوانومین) را رمزگذاری می کند که در تنظیم رشد سلول اهمیت کمتری دارد.

تومورهای ناشی از NF2 خوش خیم هستند. احتمال ایجاد تومورهای بدخیم مرتبط در بیماران مبتلا به NF2 اندکی افزایش می یابد.

برای ایجاد تشخیص بالینی NF2، تشخیص ضروری است.

یا نورومای دو طرفه عصب VIII (معیار تشخیصی مطلق، شکل 9.17).

یا (اگر یک خویشاوند مستقیم با NF2 وجود داشته باشد، ضروری است).

یا نورومای یک طرفه عصب هشتم.

یا 2 مورد از تومورهای زیر: Oنوروفیبروم (1 یا چند)؛ Oمننژیوم (یک یا چند)؛

Oگلیوما (1 یا چند)؛ Oشوانوما، از جمله ستون فقرات

(1 یا چند)؛ Oآب مروارید عدسی ساب کپسول خلفی نوجوان یا کدورت عدسی. تقریباً در 80 درصد از بیماران مبتلا به NF2 لکه‌های کافه‌آو لایت مشاهده می‌شود، اما

برنج. 9.17. NF2. نورومای دو طرفه عصب هشتم. MRI: تصویر T1-weighted با افزایش کنتراست. برآمدگی جلویی

برنج. 9.18.همانژیوبلاستوماتوز MRI: تصویر T1-weighted با افزایش کنتراست. تومور مخچه بزرگ، کیست ها و گره های تومور کوچک در نخاع

ارزش تشخیصی ندارند

بیماری هیپل-لیندو V

اخیراً اغلب همانژیوبلاستوماتوز نامیده می شود. این بیماری باعث ایجاد تومورهای متعدد می شود اندام های مختلفو سیستم ها: همانژیوبلاستوما سیستم عصبی مرکزی و شبکیه چشم. فئوکروموسیتوم غدد فوق کلیوی و گاهی اوقات سایر اندام ها؛ سرطان کلیه؛ تومورهای پانکراس؛ کیست کلیه ها، پانکراس، اپیدیدیم و سایر اندام ها.

بیماری هیپل-لیندو در 1 در حدود 35000 نوزاد رخ می دهد. این یک بیماری اتوزومال غالب است.

از نظر ژنتیکی، بیماری هیپل-لیندو شبیه NF2 است. نقص ژنتیکی در کروموزوم 3 (در جایگاه 3p25-p26) موضعی است. احتمال ایجاد تومورهای بدخیم مرتبط (به جز سرطان کلیه) اندکی افزایش می یابد. همانژیوبلاستوما بدخیم نمی شوند.

برای تشخیص بیماری هیپل-لیندو، شناسایی 2 همانژیوبلاستوم سیستم عصبی مرکزی یا بیشتر (شکل 9.18)، یا 1 همانژیوبلاستوم سیستم عصبی مرکزی در ترکیب با همانژیوبلاستوم یا آنژیوم شبکیه ضروری است.

تومور یا ضایعات کیستیک اندام های داخلی، وجود بستگان مستقیم با بیماری هیپل-لیندو و پلی سیتمی (به طور دقیق تر، اریتروسیتمی ناشی از تولید اریتروپویتین توسط سلول های همانژیوبلاستوما) اغلب مشاهده می شود، اما ارزش تشخیصی مطلق ندارند. .

تومورهای سیستم عصبی مرکزی- نئوپلاسم های مختلف نخاع و مغز، غشاء آنها، مجاری مشروب و عروق خونی. علائم تومور سیستم عصبی مرکزی بسیار متغیر است و به کانونی (نقص عصبی)، مغزی، تظاهرات در همسایگی و دور تقسیم می شود. در تشخیص، علاوه بر معاینه عصبی، از روش های اشعه ایکس، الکتروفیزیولوژیک، اولتراسوند و سوراخ کردن مایع مغزی نخاعی استفاده می شود. با این حال، تأیید دقیق تر تشخیص با استفاده از داده های MRI یا CT و تجزیه و تحلیل بافت شناسی تومور به دست می آید. برای تومورهای CNS، درمان جراحی موثرترین است. می توان از شیمی درمانی و رادیوتراپی به عنوان یک درمان اضافی یا تسکین دهنده استفاده کرد.

اطلاعات کلی

بر اساس داده های مختلف، تومورهای سیستم عصبی مرکزی با فراوانی 2-6 مورد در هر 100 هزار نفر رخ می دهد. از این تعداد، تقریباً 88 درصد تومورهای مغزی و تنها 12 درصد از آنها ستون فقرات هستند. جوانان بیشتر مستعد ابتلا به این بیماری هستند. در ساختار انکولوژی کودکان، تومورهای CNS 20٪ را اشغال می کنند و 95٪ آنها تومورهای مغزی هستند. سال های اخیر با تمایل به افزایش عوارض در میان افراد مسن مشخص شده است.

نئوپلاسم های سیستم عصبی مرکزی کاملاً با تفسیر پذیرفته شده مفهوم تومورهای خوش خیم مطابقت ندارند. فضای محدود کانال نخاعی و حفره جمجمه تأثیر فشاری تومورهای این محل را بدون توجه به درجه بدخیمی آنها بر روی نخاع و مغز تعیین می کند. بنابراین، با رشد آنها، حتی تومورهای خوش خیم منجر به ایجاد نقایص شدید عصبی و مرگ بیمار می شود.

علل

تا به امروز، عواملی که تبدیل سلول‌های تومور را آغاز می‌کنند موضوع مطالعه باقی مانده‌اند. اثر انکوژنیک پرتوهای رادیواکتیو، برخی از عوامل عفونی (ویروس هرپس، HPV، انواع خاصی از آدنوویروس ها) و ترکیبات شیمیایی شناخته شده است. تأثیر جنبه‌های دیسونتوژنتیکی وقوع تومور در حال مطالعه است. وجود سندرم های ارثی ضایعات توموری سیستم عصبی مرکزی نشان دهنده یک عامل ژنتیکی است. به عنوان مثال، نوروفیبروماتوز رکلینگهاوزن، اسکلروز توبروس، بیماری هیپل-لیندو، سندرم گورلین-گولتز، سندرم تورکوت.

عواملی که باعث تحریک یا تسریع رشد تومور می شوند عبارتند از آسیب های مغزی، آسیب های نخاعی، عفونت های ویروسی، خطرات شغلی و تغییرات هورمونی. تعدادی از مطالعات تایید کرده اند که امواج الکترومغناطیسی معمولی، از جمله امواجی که از کامپیوترها و تلفن های همراه، در مورد محرک های فوق اعمال نمی شود. افزایش بروز تومورهای CNS در کودکان مبتلا به نقص ایمنی مادرزادی، سندرم لوئیس بار مشاهده شده است.

طبقه بندی تومورهای CNS

مطابق با بافت زایی، 7 گروه از تومورها در نورولوژی و نورونکولوژی متمایز می شوند.

1. تومورهای نورواکتودرمیگلیوما (آستروسیتومای خوش خیم و تمایز نیافته، الیگودندروگلیوما، اپاندیموم، گلیوبلاستوما)، مدولوبلاستوما، پینه آلوما و پینئوبلاستوما، پاپیلوم مشیمیه، نوروما، تومورهای سلول گانگلیونی (گانگلیوسیتوما، گانگلیونوگانوئوگلیوما)،
2. تومورهای مزانشیمی سیستم عصبی مرکزی: مننژیوم، سارکوم مننژ، سارکوم داخل مغزی، همانژیوبلاستوم، نوروفیبروم، آنژیوم، لیپوم
3. تومورهای ناشی از ابتدایی دستگاه هیپوفیز- کرانیوفارنژیوم
4. نئوپلاسم های اکتودرمی هتروتوپیک(کلستئاتوم، کیست درموئید)
5. تراتوم های سیستم عصبی مرکزی(به شدت کمیاب)
6. تومورهای متاستاتیک سیستم عصبی مرکزی.

قادر به متاستاز دادن به سیستم عصبی مرکزی است

• تومورهای بدخیم غدد فوق کلیوی و غیره

طبق طبقه بندی WHO، 4 درجه بدخیمی تومورهای CNS وجود دارد. درجه I مربوط به تومورهای خوش خیم است. درجه I-II متعلق به کلاس پایین بدخیمی (درجه پایین)، درجه III-IV - تا درجه بالا (درجه بالا).

علائم تومور سیستم عصبی مرکزی

به طور کلی پذیرفته شده است که علائم فرآیند تومور سیستم عصبی مرکزی را به علائم عمومی مغزی، کانونی، دوردست و علائم در همسایگی تقسیم کنیم.

تظاهرات عمومی مغزی مشخصه تومورهای مغزی و جمجمه ای نخاعی است. آنها به دلیل اختلال در گردش مایع مغزی نخاعی و هیدروسفالی، تورم بافت مغز، اختلالات عروقی ناشی از فشرده سازی شریان ها و وریدها، و اختلال در اتصالات قشر زیر قشری ایجاد می شوند. علامت اصلی مغزی سفالژی (سردرد) است. این یک شخصیت انفجاری، اول دوره ای، سپس دائمی دارد. اغلب با حالت تهوع همراه است. در اوج سفالالژیا، استفراغ اغلب رخ می دهد. اختلال فعالیت عصبی بالاتر با غیبت، بی حالی و فراموشی آشکار می شود. تحریک مننژها می تواند منجر به علائم معمول التهاب - مننژیت شود. وقوع احتمالی تشنج صرع.

علائم کانونی با آسیب به بافت مغز در محل تومور همراه است. بر اساس آنها، احتمالاً می توان محل تومور سیستم عصبی مرکزی را قضاوت کرد. علائم کانونی به اصطلاح "نقص عصبی" است، یعنی کاهش یا عدم وجود یک عملکرد حرکتی یا حسی خاص در یک ناحیه خاص از بدن. اینها شامل فلج و فلج، اختلالات لگنی، کم هوشی، اختلالات تون عضلانی، اختلال در استاتیک و پویایی حرکت حرکتی، علائم اختلال عملکرد اعصاب جمجمه، دیزآرتری، اختلالات بینایی و شنوایی است که با آسیب شناسی تحلیلگر محیطی مرتبط نیستند.

هنگامی که تومور بافت های مجاور را فشرده می کند، علائم در همسایگی ظاهر می شود. یک مثال سندرم رادیکولار است که با تومورهای مننژ یا داخل مدولاری نخاع رخ می دهد.

علائم طولانی مدت به دلیل جابجایی ساختارهای مغزی و فشرده شدن مناطقی از مغز که از محل تومور دورتر هستند، ایجاد می شود.

اطلاعات دقیق تر در مورد علائم تومورهای سیستم عصبی مرکزی در مکان های مختلف را می توانید در مقالات پیدا کنید:

دوره تومورهای CNS

شروع تظاهرات بالینی تومورهای CNS و ایجاد علائم در طول زمان می تواند به طور قابل توجهی متفاوت باشد. با این حال، چندین نوع اصلی دوره آنها وجود دارد. بنابراین، با شروع تدریجی و ایجاد علائم کانونی، آنها از یک دوره توموری صحبت می کنند و با تظاهر یک تومور از یک حمله صرع، از یک دوره صرعی صحبت می کنند. شروع حاد شبیه به سکته مغزی یا نخاعی، به نوع عروقی پیشرفت تومور اشاره دارد و با خونریزی در بافت تومور رخ می دهد. سیر التهابی با پیشرفت تدریجی علائمی مانند میلوپاتی التهابی یا مننژوانسفالیت مشخص می شود. در برخی موارد، فشار خون داخل جمجمه ای جداگانه مشاهده می شود.

سیر تومورهای CNS به چند مرحله تقسیم می شود:

1. مرحله جبرانتنها با آستنی و اختلالات عاطفی(تحریک پذیری، ناتوانی). علائم کانونی و عمومی مغزی عملاً تعریف نشده است.
2. مرحله جبران فرعیبا تظاهرات کلی مغزی، عمدتاً به شکل سردردهای متوسط، علائم تحریک - تشنج صرع، هیپرپاتی، پارستزی، پدیده های توهم مشخص می شود. توانایی کار تا حدی مختل شده است. نقایص عصبی خفیف هستند و اغلب به عنوان عدم تقارن قدرت عضلانی، رفلکس ها و حساسیت در مقایسه با طرف مقابل تعریف می شوند. افتالموسکوپی می تواند علائم اولیه احتقان دیسک بینایی را آشکار کند. تشخیص تومور سیستم عصبی مرکزی در این مرحله به موقع در نظر گرفته می شود.
3. مرحله جبران متوسطبا وضعیت متوسط ​​​​وخیم بیمار با ناتوانی شدید و کاهش سازگاری با زندگی روزمره مشخص می شود. افزایش علائم و غلبه نقص عصبی بر علائم تحریک وجود دارد.
4. در مرحله جبران شدیدبیماران تخت خود را ترک نمی کنند. یک نقص عصبی عمیق، اختلالات هوشیاری، فعالیت قلبی و تنفسی و علائم طولانی مدت وجود دارد. تشخیص در این مرحله با تاخیر انجام می شود. فاز پایانی نشان دهنده اختلالات برگشت ناپذیر در عملکرد سیستم های اصلی بدن است. اختلالات هوشیاری تا کما مشاهده می شود. ادم مغزی احتمالی، سندرم دررفتگی، خونریزی به داخل تومور. مرگ ممکن است چند ساعت یا چند روز بعد رخ دهد.

تشخیص تومور سیستم عصبی مرکزی

معاینه کامل توسط متخصص مغز و اعصاب و شرح حال می تواند وجود یک ضایعه فضایی را در سیستم عصبی مرکزی نشان دهد. اگر مشکوک به آسیب شناسی مغزی باشد، بیمار به چشم پزشک فرستاده می شود و در آنجا تحت درمان قرار می گیرد. معاینه جامععملکرد بینایی: افتالموسکوپی، پریمتری، تعیین حدت بینایی. آزمایش‌های کلی آزمایشگاهی بالینی انجام می‌شود، در صورت مشکوک بودن به آدنوم هیپوفیز، سطح هورمون‌های هیپوفیز تعیین می‌شود. شواهد غیرمستقیم وجود تومور در مغز یا نخاع را می توان به ترتیب در نتیجه EEG، Echo-EG و رادیوگرافی ستون فقرات به دست آورد. پونکسیون کمری به فرد اجازه می دهد تا وضعیت لیکورودینامیک را قضاوت کند. هنگام بررسی مایع مغزی نخاعی، تومور با هیپرآلبومینوز مشخص نشان داده می شود؛ سلول های تومور همیشه شناسایی نمی شوند.

تومورهای سیستم عصبی مرکزی اولین جایگاه را در بین تومورهای بدخیم جامد در کودکان به خود اختصاص می دهند و 20 درصد از کل بروز سرطان در دوران کودکی را تشکیل می دهند. این تومورها با فراوانی 2-2.8 در هر 100000 کودک اتفاق می‌افتند و رتبه دوم را در میان علل مرگ و میر در کودکان مبتلا به سرطان دارند. کودکان در سنین پیش دبستانی بیشتر بیمار می شوند: اوج بروز در 2-7 سالگی رخ می دهد. اگرچه میزان مرگ و میر ناشی از این تومورها هنوز از میزان مرگ و میر بسیاری از فرآیندهای بدخیم در کودکان بیشتر است، اما رویکردهای درمانی مدرن و آخرین پیشرفت‌ها در قابلیت‌های تشخیصی که امکان تشخیص زودهنگام تومور و برنامه‌ریزی دقیق درمان را فراهم می‌کند، امکان درمان کودکان بیشتری را فراهم می‌کند.

علت این گروه از تومورها در حال حاضر ناشناخته است، اگرچه شواهدی مبنی بر تمایل بیماران، به عنوان مثال، با بیماری ریکلینهاوزن (نوروفیبروماتوز)، برای ایجاد گلیوم مغزی وجود دارد. ارتباط شناخته شده ای بین بروز مدولوبلاستوما در کودکان و سندرم خال سلول بازال (ضایعات پوستی، ناهنجاری های اسکلت، پوست، دست ها، پاها و ناهنجاری های سیستم عصبی مرکزی) وجود دارد. افزایش بروز تومورهای مغزی در کودکان مبتلا به نقص ایمنی مادرزادی و در کودکان مبتلا به آتاکسی تلانژکتازی مشاهده می شود.

اغلب تومور مغزی به عنوان تومور دوم در کودکان مبتلا به لوسمی حاد، سرطان سلول‌های کبدی و تومورهای قشر آدرنال ایجاد می‌شود. همه این داده ها وجود تعدادی از عوامل مستعد کننده برای ایجاد تومورهای بدخیم مغزی را نشان می دهد که باید رمزگشایی شوند و تأثیر آنها بر پیش آگهی در آینده مشخص شود.

طبقه بندی

مطابق با طبقه بندی بین المللی WHO (1990، ویرایش دوم) رفتار بیولوژیکی تومورهای CNS (علاوه بر وجود ویژگی های تمایز بافت شناسی) توسط به اصطلاح درجه بدخیمی یا آناپلازی تعیین می شود: از I (خوش خیم) تا IV (بدخیم). تومورهای با درجه بدخیمی کم شامل تومورهای درجه I-II (درجه پایین) و تومورهایی با درجه بدخیمی بالا - درجه III-IV (درجه بالا).

ساختار بافتی تومورهای مغزی در کودکان به طور قابل توجهی با بزرگسالان متفاوت است (جدول 10-1). مننژیوم، شوانوم، تومورهای هیپوفیز و متاستاز از سایر اندام ها که نسبتاً اغلب بر مغز بیماران بالغ تأثیر می گذارد، در دوران کودکی بسیار نادر است. در کودکان 70 درصد تومورها گلیوما هستند. در بزرگسالان، تومورها اغلب به صورت سوپرتنتوری موضعی می شوند و عمدتاً نیمکره های مغزی را تحت تأثیر قرار می دهند.

در کودکان زیر 1 سال، تومورهای فوق تنتوریال نیز غالب هستند و اینها عمدتاً گلیوماهای درجه پایین، PNETs (تومورهای نورواکتودرم اولیه)، تومورهای شبکه کوروئید، تراتوم و مننژیوم هستند.

اولین طبقه بندی تومورهای مغزی در دهه 20 قرن ما توسط بیلی و کوشینگ ارائه شد. این طبقه بندی بر اساس هیستوژنز بافت مغز است و تمام طبقه بندی های بعدی بر اساس این اصل است.

تومورهای مغزی که در سالهای اول زندگی در کودکان تشخیص داده می شوند دارای یک مکان مرکزی هستند، به عنوان مثال. اغلب بطن سوم، هیپوتالاموس، کیاسم بینایی، مغز میانی، پونز، مخچه و بطن چهارم را درگیر می کند. با وجود این واقعیت که حجم ماده مغزی در حفره خلفی جمجمه تنها یک دهم حجم کل مغز است، بیش از نیمی از تومورهای بدخیم مغزی در کودکان بالای 1 سال، تومورهای حفره جمجمه خلفی هستند. اینها عمدتاً مدولوبلاستوما، آستروسیتوم مخچه، گلیوم ساقه مغز و اپاندیموم بطن چهارم هستند.

تومورهای فوق تنتوریال در کودکان با آستروسیتومایی که در نواحی پیشانی، گیجگاهی و جداری مغز ایجاد می شوند، اپاندیموم بطن های جانبی و کرانیوفارنژیوم نشان داده می شوند. (جدول 8-2)

تصویر بالینی.

به طور کلی، هر تومور مغزی صرف نظر از ماهیت بافتی آن رفتار بدخیم دارد، زیرا رشد آن در حجم محدودی رخ می دهد و صرف نظر از ماهیت بافتی تومور، تصویر بالینی همه تومورهای مغزی عمدتاً با محلی سازی رشد تومور تعیین می شود. ، سن و سطح رشد پیش از بیماری کودک بیمار.

تومورهای سیستم عصبی مرکزی می توانند با نفوذ مستقیم یا فشرده سازی ساختارهای طبیعی یا به طور غیرمستقیم با ایجاد انسداد مسیرهای CSF باعث اختلالات عصبی شوند.

عاملی که علائم غالب در کودکان مبتلا به تومورهای مغزی را تعیین می کند افزایش فشار داخل جمجمه ای است که منجر به سه گانه کلاسیک سردرد صبحگاهی، استفراغ و خواب آلودگی می شود. سردردهای شدید و مکرر به ندرت در کودکان رخ می دهد، اما توجه به این شکایت اهمیت بیشتری دارد. تشنج دومین علامت شایع بعد از سردرد است، به ویژه در کودکان مبتلا به تومورهای فوق تانتوریال. تقریباً در یک چهارم این بیماران، تشنج اولین تظاهر تومور است. گاهی اوقات این کودکان تمایل دارند سر خود را به یک طرف خم کنند. درگیری مخچه می تواند باعث آتاکسی، نیستاگموس و سایر اختلالات مخچه شود. هنگامی که ساقه مغز آسیب می بیند، اختلالات پیازی (دیس آرتری، پارزی و فلج عصب جمجمه ای) مشاهده می شود. همی پارزی طرف مقابل، ناشی از فشرده شدن مسیرهای قشر نخاعی، یکی از علائم شایع است. تخلف بینایی - کاهش یافته استشدت آن، دوبینی و تعدادی دیگر از علائم چشمی دلیلی برای معاینه کامل کودک است. در کودکان زیر یک سال، رشد سریع یا آهسته ماکروسفالی همراه با برآمدگی یک فونتانل بزرگ امکان پذیر است. اگر تومور در امتداد کانال نخاعی منتشر شود، ممکن است کمردرد و اختلال در عملکرد اندام های لگن ظاهر شود.

در حال حاضر با ورود روش های تشخیصی مدرن به صورت عملی، امکان تشخیص تومور کاملاً زودهنگام وجود دارد، مشروط بر اینکه کودک دارای علائم عصبی به موقع به CT و MRI ارجاع داده شود.

تشخیص.

علاوه بر معاینات بالینی معمول، از جمله معاینه توسط چشم پزشک، چنین کودکانی باید تحت سی تی و ام آر آی قرار گیرند. ماده کنتراستمغز و نخاع. به خصوص هنگامی که تومور در حفره خلفی قرار دارد، MRI بسیار آموزنده است، زیرا این روش وضوح بالایی دارد. این مطالعات با موفقیت جایگزین روش های تهاجمی مانند آنژیوگرافی شریانی یا ونتریکولوگرافی هوا شده است.

بررسی بافت شناسی تومور ضروری است، اما گاهی اوقات به دلیل مشکلات فنی مرتبط با محلی سازی تومور، که ساختارهای حیاتی را در این فرآیند درگیر می کند، دشوار است. در حال حاضر، با معرفی تدریجی روش جدید مداخله جراحی با فناوری پیشرفته - جراحی استریوتاکتیک در عمل جراحان مغز و اعصاب، انجام بیوپسی تومور تقریباً در هر مکان ممکن می شود. گاهی اوقات به دلیل افزایش قابل توجه فشار داخل جمجمه اولین مرحله جراحی بای پس است که وضعیت عصبی بیمار را به میزان قابل توجهی بهبود می بخشد.

بررسی مایع مغزی نخاعی اطلاعاتی در مورد گسترش احتمالی فرآیند بدخیم خارج جمجمه ای ارائه می دهد. در موارد نادر گسترش تومور به خارج از سیستم عصبی مرکزی (به عنوان مثال، در حضور مدولوبلاستوما)، اقدامات تشخیصی اضافی مانند OSG، رادیوگرافی قفسه سینه، سونوگرافی ضروری است. حفره شکمی، میلوگرام.

رفتار.

پیش آگهی بیماری تا حد زیادی به کامل بودن حذف تومور بستگی دارد، که به ویژه در مورد تومورهای درجه بالا مانند آستروسیتومای بدخیم، مدولوبلاستوما و PNET صادق است. با این حال، اغلب جراحی رادیکال با آسیب قابل توجهی به ساختار طبیعی مغز همراه است که متعاقباً تأثیر بسیار منفی بر وضعیت عصبی و روانی بیماران زنده‌مانده دارد. مطالعات خارجی در سال های اخیر به طور قانع کننده ای نشان داده اند که وضعیت عصبی بیماران تحت درمان تومورهای حفره جمجمه خلفی تا حد زیادی به میزان تخریب بافت مغز بستگی دارد که نه تنها در نتیجه رشد خود تومور ایجاد شده است. بلکه در نتیجه مداخله جراحی. بنابراین، در حالت ایده آل، چنین کودکانی باید توسط جراح مغز و اعصاب اطفال که تجربه کافی در درمان این بیماران داشته باشد، جراحی شوند.

در سال‌های اخیر، پرتودرمانی در درمان استاندارد تومورهای سیستم عصبی مرکزی به‌طور محکمی تثبیت شده است و در میان روش‌های محافظه کارانه درمان این آسیب‌شناسی نقش پیشرو ایفا می‌کند. حجم تابش (جمجمه نخاعی یا موضعی) و دوز به ماهیت تومور و محل آن بستگی دارد. (به بخش LT مراجعه کنید). با توجه به نتایج نامطلوب درمان گلیوماهای با درجه بالا و مدولوبلاستوماهای غیرقابل عمل، تلاش برای استفاده از پلی شیمی درمانی برای انواع تومورهای مغزی که گاهی با موفقیت قابل توجهی همراه بوده است، اخیراً مورد توجه قرار گرفته است.

آستروسیتوم

آستروسیتوم ها به دو گروه بزرگ تقسیم می شوند: درجه پایین و درجه بالا.

گلیوماهای با درجه پایین (درجه کم). بیش از نیمی از گلیوم ها در کودکان از نظر بافت شناسی خوش خیم هستند. آستروسیتومای درجه پایین (یعنی پیلوسیتیک و فیبریلار) دارای ساختار پلئومورفیک است که گاهی اوقات شامل ساختارهای ستاره ای، سلول های غول پیکر و میکروکیست ها می شود. آنها تکثیر اپیتلیال با فعالیت میتوزی کم را نشان می دهند.

پیش آگهی این کودکان به محل تومور و قابلیت برداشتن آن بستگی دارد. اکثر این تومورها را می توان به طور ریشه ای حذف کرد. در این موارد درمان به جراحی محدود می شود. اگر جراحی رادیکال امکان پذیر نباشد یا تومور باقی مانده بعد از جراحی وجود داشته باشد، باید با در نظر گرفتن عواملی مانند سن کودک، ساختار مورفولوژیکی و حجم تومور باقیمانده، در مورد درمان بعدی تصمیم گیری شود. از آنجایی که این تومورها سرعت رشد کمی دارند، اکثر محققان به تمرین "صبر کن و ببین"، یعنی. مانیتورینگ پویا با سی تی و ام آر آی منظم و شروع مجدد درمان این گونه کودکان تنها در صورت پیشرفت تومور. اگر برداشتن تومور با جراحی امکان پذیر نباشد، پرتودرمانی در ناحیه تومور با دوز 50-45 گری نشان داده می شود. هیچ اتفاق نظری در مورد شیمی درمانی برای آستروسیتومای با درجه پایین وجود ندارد. در حال حاضر، تعدادی از کلینیک های خارجی در حال انجام مطالعات تصادفی در مورد استفاده از شیمی درمانی در چنین بیمارانی هستند.

انتخاب تاکتیک های درمانی در تعدادی از بیماران، به ویژه در مورد تومورهای ناشی از ناحیه دی انسفال در کودکان زیر 3 سال، بسیار دشوار است، زیرا روش اصلی درمان، پرتودرمانی، در این سن به دلیل شدید بودن آن قابل استفاده نیست. پیامدهای عصبی و غدد درون ریز درمان در این گروه سنی.

گلیوم تالاموس/هیپوتالاموس/(دیانسفالیک). اغلب اینها تومورهای خوش خیم هستند (شایع ترین آنها آستروسیتومای پیلوسیتیک هستند). در زمان تشخیص، این تومورها معمولاً دی انسفالون، اعصاب بینایی و مجرای بینایی را درگیر می کنند و باعث اختلال پیشرونده بینایی و پروپتوز همراه با علائم افزایش فشار داخل جمجمه می شوند. محلی سازی تومور در هیپوتالاموس باعث ایجاد مشکلات رفتاری در کودک می شود. انتشار به ناحیه هیپوفیز ممکن است باعث بلوغ زودرس یا هیپوفیز ثانویه شود. انسداد سوراخ مونرو منجر به هیدروسفالی می شود.این تومورها اغلب در کودکان زیر 3 سال دیده می شوند.

گلیوماهای مجرای بینایی اغلب آستروسیتومای پیلوسیتیک با درجه پایین و گاهی اوقات فیبریلاری هستند. آنها تقریباً 5٪ از نئوپلاسم های CNS در کودکان را تشکیل می دهند. بیش از 75 درصد از تومورهای مؤثر بر اعصاب بینایی در دهه اول زندگی رخ می دهند، در حالی که ضایعات کیاسمال در کودکان بزرگتر شایع تر است.

تقریباً 20 درصد از کودکان مبتلا به کیاسما گلیوماهای بینایی از نوروفیبروماتوز رنج می برند و تعدادی از محققان استدلال می کنند که پیش آگهی برای چنین کودکانی بهتر از بیماران بدون نوروفیبروماتوز است. سیر تومورهای داخل جمجمه ای تهاجمی تر از گلیوماهایی است که در داخل اوربیتال قرار دارند. برداشتن تومورهای داخل چشمی با جراحی اغلب می تواند کامل باشد و در این موارد توصیه می شود عصب بینایی در حداکثر فاصله ممکن (تا کیاسم) برداشته شود تا خطر عود کاهش یابد. برداشتن ریشه تومورهای کیاسمال تقریباً غیرممکن است، اما جراحی - بیوپسی در چنین بیمارانی به منظور تشخیص افتراقی ضروری است و گاهی اوقات برداشتن جزئی وضعیت عصبی این بیماران را بهبود می بخشد.

با پیشرفت تومور در کودکان بالای 5 سال، پرتودرمانی موضعی با دوز 55 گری نشان داده می شود. پرتودرمانی حداقل به تثبیت روند طی 5 سال کمک می کند، اگرچه عودهای دیرهنگام بیماری اغلب رخ می دهد.

در صورت بروز عود، شیمی درمانی جایگزین پرتودرمانی است. در کودکان خردسال، ترکیب وین کریستین و داکتینومایسین به خوبی عمل کرده است و 90 درصد بقای بیماران را در عرض 6 سال پس از عود به دست آورده است (پکر، 1988). این امر به ویژه مهم است زیرا استفاده از شیمی درمانی امکان به تعویق انداختن پرتودرمانی را در کودکان خردسال فراهم می کند. تعدادی از مطالعات نشان دهنده اثربخشی بالای کربوپلاتین در این نوع تومور و همچنین در اکثر گلیوماهای با درجه پایین است.

کودکان بزرگتر پیش آگهی کمی بهتر از کودکان کوچکتر دارند و بقای کلی حدود 70٪ است. میزان بقای بیماران از 40 درصد برای تومورهای داخل جمجمه تا 100 درصد برای بیماران مبتلا به تومورهای داخل چشمی متغیر است.

آستروسیتومای درجه بالا یا گلیوماهای آناپلاستیک 5 تا 10 درصد تومورهای مغزی را تشکیل می دهند و در کودکان این تومورها در مقایسه با فرآیندهای مشابه در بزرگسالان سیر مطلوب تری دارند. شایع ترین گلیوماهای بدخیم آستروسیتوم آناپلاستیک و گلیوبلاستوم مولتی فرم هستند. آنها با وجود ویژگی های "بدخیم" مشخصه، مانند سلولی بودن بالا، آتیپی سلولی و هسته ای، فعالیت میتوزی بالا، وجود نکروز، تکثیر اندوتلیال و سایر ویژگی های آناپلازی مشخص می شوند. از نظر بالینی، این تومورها بسیار تهاجمی هستند و نه تنها قادر به رشد تهاجمی داخل جمجمه ای و کاشت کانال نخاعی هستند، بلکه می توانند به خارج از سیستم عصبی مرکزی گسترش یافته و به ریه ها، غدد لنفاوی، کبد و استخوان ها متاستاز دهند، اما در بیماران بالغ بسیار شایع تر است. پیش آگهی در چنین بیمارانی به کامل بودن رزکسیون تومور بستگی دارد، اگرچه حذف کامل به دلیل رشد نفوذی به سختی امکان پذیر است.

برداشتن رادیکال در صورتی امکان پذیر است که تومور در لوب های پیشانی یا پس سری مغز قرار گرفته باشد. تابش موضعی بعد از عمل این تومورها با دوز 50 تا 60 گری روش استاندارد در اکثر کلینیک های سراسر جهان است. استفاده از پرتوها میزان بقای چنین بیمارانی را تا 30 درصد بهبود می بخشد.

نقش شیمی درمانی در درمان این تومورها بحث برانگیز است. نتایج دلگرم کننده ای در ایالات متحده با استفاده از چند شیمی درمانی کمکی با استفاده از لوموستین و وین کریستین به دست آمد (پکر، 1992). در بیماران مسن تر، نتایج خوبی با استفاده از ترکیبی از CCNU، پروکاربازین و وین کریستین در درمان گلیوماهای درجه III به دست آمد (Kyritsis، 1993). میزان بقای کلی 5 ساله برای آستروسیتومای با درجه پایین حدود 60٪ است، برای درجه بالا فقط 25٪ است.

آستروسیتومای مخچه تومورهای ناتوانی هستند که در دو زیرگروه بافتی ایجاد می‌شوند: تومور پیلوید جوان با سلول‌های تک قطبی کشیده و ساختارهای فیبریلار و تومور با درجه پایین منتشر. تومورها ممکن است حاوی کیست باشند و معمولا قابل برداشتن هستند. به ندرت، این تومورها می توانند با انتشار در امتداد کانال نخاعی به خارج از جمجمه گسترش یابند. امکان تبدیل بدخیم دیررس این تومورها شرح داده شده است. اگر جراحی رادیکال پس از برداشتن جزئی تومور امکان پذیر نباشد، پرتودرمانی موضعی با دوز 55 گری موجه است.

گلیوم های آناپلاستیک حفره خلفی مشابه گلیوم های موضعی قشر مغز درمان می شوند، اما به دلیل توانایی آنها در کاشت کانال نخاعی، این کودکان دوره بعد از عملهمانطور که در درمان مدولوبلاستوما استفاده می شود، باید تابش کرانیو نخاعی را با افزایش دوز موضعی دریافت کنید. شیمی درمانی کمکی مشابه آنچه در درمان گلیوماهای فوق تنتوریال استفاده می شود نیز در درمان این بیماران استفاده می شود. نرخ کلی بقای 10 ساله پس از برداشتن کامل تومور حدود 90٪ است؛ در مورد حذف کامل تومور، میزان بقا بین 67 تا 80٪ است.

مدولوبلاستوما یا PNET.

مدولوبلاستوما شایع ترین تومور فروتنتوریال است که محل معمولی آن در خط وسط مخچه است. این تومور که به صورت فوق تنتور قرار گرفته است، PNET نامیده می شود. اوج تشخیص این تومورها در سن 5 سالگی مشاهده می شود.

این تومورها از خانواده تومورهای سلول گرد کوچک هستند و ساختار مورفولوژیکی یکسانی دارند. تومورها حاوی ساختارهای عصبی با درجات متفاوتی از تمایز با تشکیل روزت ها و ساختارهای ستاره ای هستند. زیر گروه دسموپلاستیک شامل مناطقی از بافت همبند با لانه هایی از سلول های بدخیم است. این نوع از نظر پیش آگهی مطلوب ترین است، زیرا این تومورها به صورت سطحی موضعی هستند و اغلب به راحتی برداشته می شوند. آنها بسیار بدخیم هستند و تمایل دارند کانال نخاعی را زود و به سرعت بکارند. بنابراین، محدوده معاینه اولیه اجباری این بیماران باید شامل اسکن NMR از کل سیستم عصبی مرکزی با ماده حاجب (گادولینیم) و بررسی مایع مغزی نخاعی باشد. در میان تمام نئوپلاسم های بدخیم سیستم عصبی مرکزی، مدولوبلاستوما بالاترین ظرفیت را دارد، اگرچه به ندرت، فراتر از سیستم عصبی مرکزی متاستاز می دهد، به عنوان مثال، به مغز استخوان، استخوان های اسکلتی، ریه ها، کبد و غدد لنفاوی. حتی در مورد حذف به ظاهر ریشه ای تومور اولیه، بررسی مورفولوژیکی اغلب نشان دهنده یک مداخله غیر رادیکال میکروسکوپی است. بنابراین در هر صورت درمان چنین بیمارانی تنها به جراحی محدود نمی شود. مجموعه درمانی برای چنین بیمارانی لزوماً شامل پرتودرمانی و شیمی درمانی است.

مدولوبلاستوما حساس ترین تومور سیستم عصبی مرکزی به شیمی درمانی است. در درمان این تومور، انجام تابش کرانیو نخاعی با دوز 34-35 گری و علاوه بر حفره جمجمه خلفی - 20 گری تا دوز کانونی کل 55 گری استاندارد است. (به فصل "پرتودرمانی" مراجعه کنید). برای کودکان خردسال، دوزهای RT را می توان کاهش داد (زیرا دوزهای بالای اشعه باعث عواقب نامطلوب طولانی مدت می شود)، که بر این اساس، خطر عود را به میزان قابل توجهی افزایش می دهد. هنگام انجام تابش کرانیو نخاعی، رادیولوژیست باید از همپوشانی میدان های تابش جمجمه و ستون فقرات به دلیل خطر ابتلا به میلیت پرتویی اجتناب کند. پرتودرمانی برای کودکان زیر 3 سال به دلیل عواقب شدید منفی پرتودرمانی جمجمه در این سن توصیه نمی شود. بنابراین، در اوایل دوران کودکی، تنها چند شیمی درمانی یا در دوره پس از عمل یا در صورت غیرممکن بودن جراحی - به عنوان تنها روش درمان ضد تومور - انجام می شود. گزارش های سال های اخیر حاکی از استفاده موفقیت آمیز از ترکیبات وین کریستین، CCNU و استروئیدها در بیماران جوان است. مدولوبلاستوما حساس ترین تومور سیستم عصبی مرکزی به شیمی درمانی است. پروتکل های درمانی اتخاذ شده در کشورهای مختلف شامل ترکیبات مختلفی از داروهای شیمی درمانی است. پروتکل CCSG (ایالات متحده آمریکا) شامل استفاده از ترکیبی از وین کریستین، لوموستین و سیس پلاتین است. پروتکل انجمن بین المللی انکولوژی کودکان (SIOP) از ترکیبی از وین کریستین، کربوپلاتین، اتوپوزید و سیکلوفسفامید استفاده می کند.

همانطور که در سال های اخیر نشان داده شده است، استفاده موثر از شیمی درمانی ممکن است قرار گرفتن در معرض اشعه را در کودکان مبتلا به مدولوبلاستوما کاهش دهد.

برای مدولوبلاستوما، فاکتورهای پیش آگهی منفی عبارتند از سن کودک زیر 5 سال، جنسیت مذکر، برداشتن تومور غیر رادیکال، درگیری تنه در فرآیند، گسترش خارج جمجمه، نوع بافت شناسی غیر دموپلاستیک. میزان بقای 5 ساله 36 تا 60 درصد است (ایوانز، 1990)

اپاندیموما.

این تومور از پوشش داخلی بطن های مغز یا پوشش کانال مرکزی ایجاد می شود و تقریباً 5-10٪ از تومورهای سیستم عصبی مرکزی را تشکیل می دهد. در کودکان، 2/3 از این تومورها در حفره جمجمه خلفی قرار دارند. بیش از نیمی از بیماران کودکان زیر 5 سال هستند. حدود 10٪ از تمام اپاندیموم ها در نخاع ایجاد می شوند، اما در این موارد تومور به ندرت کودکان زیر 12 سال را تحت تاثیر قرار می دهد.

مانند مدولوبلاستوما، اپندیموم می تواند به ساقه مغز نفوذ کند و کانال نخاعی را بذر کند، که به طور قابل توجهی پیش آگهی را بدتر می کند، اما اغلب این تومورها تمایل به تمایز دارند و خوش خیم تر هستند. حذف ریشه ای آن همیشه بسیار دشوار است، اگرچه این سنگ بنای درمان این بیماران است. روش‌های درمانی مشابه مدولوبلاستوما هستند، اگرچه اگر تومور فوق‌تنتوریال باشد، اگر به طور کامل برداشته شود و بافت‌شناسی مطلوب باشد، تابش ستون فقرات را می‌توان کنار گذاشت. در میان عوامل شیمی درمانی مورد استفاده در درمان اپندیموم، داروهای پلاتین بیشترین فعالیت را دارند. میزان بقای 5 ساله این بیماران 40 درصد است. بهترین پیش آگهی برای کودکان مبتلا به تومور ستون فقرات، به ویژه در دم اسب است.

گلیوم ساقه مغز

این تومورها 10 تا 20 درصد از کل تومورهای سیستم عصبی مرکزی در کودکان را تشکیل می دهند. این تومورها به ساقه مغز نفوذ کرده و تحت فشار قرار می‌گیرند و باعث فلج‌های متعدد عصب جمجمه‌ای می‌شوند. این تومورها به دلیل موقعیت آناتومیکی خود نسبتاً زود ظاهر می شوند. اغلب آنها در پل محلی هستند. با توجه به ساختار بافت شناسی، آنها می توانند به هر دو درجات بدخیمی پایین و بالا تعلق داشته باشند. نوع رشد (اگزوفیتیک یا نفوذی) به طور قابل توجهی بر پیش آگهی تأثیر می گذارد. پیش آگهی تومور در حال رشد اگزوفیتیک با درجه بدخیمی کم می تواند 20٪ باشد، در حالی که گلیوماهای با درجه بالا نفوذی عملا غیر قابل درمان هستند. این تومورها با استفاده از CT و MRI با درجه اطمینان بالایی تشخیص داده می شوند، بنابراین روش بسیار خطرناک بیوپسی تومور در این محل ممکن است انجام نشود. استثنا تومورهای در حال رشد اگزوفیتیک است، زمانی که امکان حذف آنها وجود دارد، که به طور قابل توجهی پیش آگهی را در چنین بیمارانی بهبود می بخشد.

درمان چنین بیمارانی شامل پرتودهی موضعی با دوز 55 گری با بهبود محسوس در وضعیت عصبی این بیماران است، اما در بیش از 30 درصد موارد به طور متوسط ​​6 ماه از شروع درمان عود بیماری وجود دارد. در حال حاضر، مطالعاتی در ایالات متحده آمریکا و بریتانیا در مورد اثربخشی پرتودهی بیش از حد شکسته و استفاده از رژیم های شیمی درمانی تهاجمی به دلیل نتایج درمان طولانی مدت بسیار رضایت بخش در حال انجام است. تلاش برای بهبود وضعیت با استفاده از شیمی درمانی اضافی هنوز به موفقیت قابل توجهی منجر نشده است، اما نتایج دلگرم کننده ای در ایالات متحده با استفاده از داروهای پلاتین به دست آمده است.

تومورهای پینه آل

تومورهای ناحیه پینه آل تومورهای بافت زایی مختلف را ترکیب می کنند، اما معمولاً به دلیل محل قرار گرفتن آنها با هم توصیف می شوند. میزان بروز آسیب به این ناحیه 0.4 تا 2 درصد کل تومورهای سیستم عصبی مرکزی در کودکان است. سه گروه اصلی از تومورها در این ناحیه یافت می شوند: تومورهای صنوبری مناسب (پینه آلوبلاستوما و پینهوسیتوم) که 17 درصد را تشکیل می دهند، تومورهای سلول زایا که در 40 تا 65 درصد موارد تشخیص داده می شوند و تومورهای گلیال که در 15 درصد تومورهای این ناحیه یافت می شوند. بومی سازی. تومورهای پارانشیمی پینه‌آل در کودکان در دهه اول زندگی شایع‌تر است، تومورهای سلول زاینده اغلب در نوجوانان، عمدتاً پسران، تشخیص داده می‌شوند. آستروسیتومای این موضعی دارای دو پیک سنی 2 تا 6 ساله و دوره 12 تا 18 سالگی است.

پینه آلوبلاستوما یک تومور جنینی در بافت اپی فیز است. این یک تومور بسیار بدخیم است. مشخصات بافت شناسی آن مشابه PNET و مدولوبلاستوما است. رفتار بیولوژیکی آن شبیه مدولوبلاستوما است، یعنی. تمایل دارد کانال نخاعی را زودتر بذر کند و فراتر از سیستم عصبی مرکزی گسترش یابد. استخوان، ریه و غدد لنفاوی شایع ترین محل متاستاز هستند.

تومورهای سلول زاینده در مغز به دلیل مهاجرت پاتولوژیک سلول های زایا در طول رشد جنینی ایجاد می شوند. از نظر بافت شناسی، این گروه ناهمگن، شامل ژرمینوم ها، تومورهای سینوس اندودرم، کارسینوم های جنینی، کوریوکارسینوم ها، تومورهای سلول زایای سلولی مختلط، و تراتوکارسینوم ها، عملاً از تومورهای سلول زایای "کلاسیک" قابل تشخیص نیستند. در صورت مشکوک بودن به تومور سلول زایا، تعیین سطح آلفا فتوپروتئین (AFP) و گنادوتروپین جفتی بتا (HCG) در مایع مغزی نخاعی و سرم خون ضروری است. سطوح بالای AFP و HGT در کارسینوم های سلولی جنینی یا تومورهای سلول زایای سلولی مختلط تشخیص داده می شود. افزایش محتوای تنها hCG مشخصه کوریوکارسینوم است. اگرچه ژرمینوم ها اغلب در رابطه با این نشانگرها منفی هستند، تعدادی از مطالعات تاکید می کنند که 1/3 بیماران مبتلا به ژرمینوم دارای سطح افزایش یافته hCG هستند، اگرچه سطح آن به طور قابل توجهی کمتر از بیماران مبتلا به کوریوکارسینوم است. در تمام بیماران مبتلا به تومورهای غیر ژرم ناحیه پینه آل، این تومور مارکرها شناسایی نمی شوند. این تومورها (به ویژه کوریوکارسینوم ها و تومورهای کیسه زرده) ظاهر تشکیلات نفوذی بزرگی دارند که زودتر در امتداد کانال نخاعی منتشر می شوند و در 10٪ موارد فراتر از سیستم عصبی مرکزی (به استخوان ها، ریه ها، غدد لنفاوی) متاستاز می دهند.

از آنجایی که نوع بافت شناسی تومور پینه آل دارای اهمیت پیش آگهی است، در صورت امکان تأیید تشخیص ضروری است. ژرمینوم ها و آستروسیتوم ها (معمولاً درجه پایین) پاسخ بهتری به درمان دارند و پیش آگهی بهتری دارند. تراتوم ها و تومورهای صنوبری واقعی پیامد کمتری دارند. بدترین پیش آگهی برای بیماران مبتلا به تومورهای سلول غیر زایایی است که با پیشرفت سریع مشخص می شود و در عرض یک سال از تاریخ تشخیص منجر به مرگ می شود.

پرتودرمانی روش اصلی درمان تومورهای پینه آل است. روش استاندارد برای تومورهای سلول زاینده و پینه آبلاستوم، تابش کرانیو نخاعی با افزایش دوز موضعی است، همانطور که برای مدولوبلاستوما استفاده می شود. این گروه از تومورها حساسیت بالایی به RT دارند.

اگر بررسی بافت شناسی تومور در این ناحیه غیرممکن باشد و نشانگرهای منفی تومورهای سلول زایا وجود داشته باشد، از پرتودرمانی ex juvantibus به عنوان درمان انتخابی استفاده می شود: تابش موضعی با دوز 20 گری و در صورت مثبت بودن دینامیک ( که ماهیت بدخیم تومور را نشان می دهد)، میدان تابش را به تابش کرانیو نخاعی گسترش می دهد. در صورت عدم پاسخ به پرتودرمانی، تنها پرتودرمانی موضعی و پس از آن اقدام به جراحی اکتشافی توصیه می شود.

عدم وجود سد خونی مغزی در ناحیه پینه آل و موفقیت به دست آمده در درمان تومورهای سلول زایای خارج از سیستم عصبی مرکزی منجر به این واقعیت شده است که استفاده از رژیم های شیمی درمانی کلاسیک، از جمله داروهای پلاتین، وین بلاستین، VP-16 و بلئومایسین، دستیابی به بهبودی کامل یا جزئی را ممکن می سازد. تومورهای پارانشیم صنوبری به پلاتین و نیتروز اوره حساس هستند. پینه‌آسیتوما و گلیوم‌های این موضع‌گیری طبق رژیم‌های مورد استفاده برای تومورهای مشابه با سایر موضع‌گیری‌ها درمان می‌شوند.

کرانیوفارنژیوم 6 تا 9 درصد از کل تومورهای سیستم عصبی مرکزی در کودکان را تشکیل می دهد، میانگین سنی در هنگام تشخیص 8 سال است. آنها اغلب در ناحیه سوپراسلار، اغلب هیپوتالاموس را درگیر می کنند، اما می توانند در داخل سلا تورسیکا نیز رخ دهند.

این تومورها نسبتاً آهسته رشد می کنند، از نظر بافت شناسی بدخیمی کم، اغلب حاوی کیست هستند. رفتار بدخیم کرانیوفارنژیوم با نفوذ به ساختارهای طبیعی اطراف به ندرت توصیف شده است. معاینه اغلب کلسیفیکاسیون تومور را نشان می دهد. که در تصویر بالینیدر 90٪ بیماران، همراه با علائم معمول افزایش ICP، کمبود نورواندوکرین غالب است: اغلب کمبود هورمون رشد و هورمون ضد ادرار وجود دارد. 50 تا 90 درصد بیماران دچار اختلال در میدان بینایی می شوند.

پیش آگهی چنین بیمارانی تا حد زیادی به کامل بودن برداشتن تومور بستگی دارد. اگر برداشتن رادیکال ممکن نباشد، روش انتخابی ممکن است آسپیراسیون محتویات کیست باشد، اما باید در نظر داشت که بیماران با تومور غیررادیکال برداشته شده در 75٪ موارد، عود بیماری در همان اول است. 2-5 سال. RT ممکن است بروز عود را در بیماران با حذف ناقص تومور یا پس از تخلیه کیست کاهش دهد. پرتودهی موضعی معمولاً با دوز 50-55 گری استفاده می شود که به گفته دانشمندان ژاپنی می تواند تا 80 درصد بهبودی ایجاد کند. نقش شیمی درمانی در بیماران مبتلا به کرانیوفارنژیوم به دلیل داده های منتشر شده بسیار محدود نامشخص است.

مننژیوم.

این تومورها در کودکان خردسال نادر بوده و در پسران نوجوان بیشتر دیده می شود. آنها معمولاً به صورت فراتنتوری موضعی می شوند و بر نیمکره های مغزی و بطن های جانبی تأثیر می گذارند. مننژیوم های متعدد می تواند در بیماران مبتلا به بیماری ریکلینهاوزن رخ دهد. این تومورها به دلیل محل قرارگیری آنها معمولا قابل برداشتن هستند و بنابراین نیازی به درمان بیشتر ندارند.

تومورهای شبکه کوروئید 2 تا 3 درصد از کل تومورهای مغزی در کودکان را تشکیل می دهند. در کودکان زیر 1 سال، این تومورها در 10 تا 20 درصد موارد رخ می دهد. تا 85 درصد از این تومورها در بطن های جانبی، از 10 تا 50 درصد در بطن چهارم و تنها 5 تا 10 درصد در بطن سوم قرار دارند. اغلب، این تومورها به عنوان پاپیلوم های داخل بطنی فعال ایجاد می شوند که مایع مغزی نخاعی ترشح می کنند. این تومورها نسبتاً آهسته رشد می کنند و به دلیل محل داخل بطنی خود، اغلب تا زمانی که تشخیص داده می شوند به اندازه بزرگ (با وزن تا 70 گرم) می رسند. در 5 درصد موارد، تومورها می توانند دوطرفه باشند.

کارسینوم شبکه کوروئید تومور تهاجمی تری است که 10 تا 20 درصد از کل تومورهای شبکه کوروئید را تشکیل می دهد. این تومور ویژگی های مشخصه تومورهای آناپلاستیک را نشان می دهد و تمایل به گسترش خارج جمجمه ای تهاجمی و منتشر دارد. اگرچه پاپیلوم های شبکه مشیمیه می توانند فراتر از جمجمه گسترش یابند، رسوبات آنها خوش خیم هستند و به عنوان یک قاعده، بدون علامت هستند.

روش اصلی درمان این تومورها جراحی است. حذف کامل تومور در 75 تا 100 درصد بیماران مبتلا به پاپیلوم امکان پذیر است که درمان آنها را تضمین می کند. سایر روش های درمانی برای بیماران مبتلا به پاپیلوم های شبکه کوروئید اندیکاسیون ندارند. در صورت عود تومور، جراحی مکرر امکان پذیر است.

بیماران مبتلا به کارسینوم شبکه کوروئید پس از برداشتن جراحی تومور باید RT دریافت کنند، اگرچه عامل اصلی پیش آگهی در چنین بیمارانی کامل بودن برداشتن تومور است.

در سری کوچکی از بیماران، اثر مثبت استفاده از شیمی درمانی قبل از عمل شامل ایفوسفامید، کربوپلاتین و VP-16 به منظور کاهش اندازه عروق تومور نشان داده شد.

تومورهای نخاعی

این تومورها بسیار کمتر از تومورهای مغزی هستند. تظاهرات بالینیبیماری ها به میزان آسیب و سرعت رشد تومور بستگی دارد. اختلالات حرکتیلنگش، سایر ناهنجاری های راه رفتن، کمردرد از علائم مشخصه این تومورها هستند. موضعی شدن تومور در بخش های خاجی باعث اختلال در عملکرد مثانه و روده می شود.

لنفوم ها و نوروبلاستوماها که گاهی در کانال نخاعی ایجاد می شوند، طبق برنامه های مناسب درمان می شوند. تقریباً 80 تا 90 درصد تومورهای اولیه نخاع گلیوم هستند. اپندیموم ها و PNET ها کمتر شایع هستند. تقریباً نیمی از گلیوماها درجه پایین هستند و بهترین درمان برای آنها در حال حاضر ناشناخته است. دو رویکرد در حال مطالعه است: برداشتن گسترده یا تاکتیک‌های جراحی کمتر تهاجمی به دنبال پرتودهی موضعی. تابش موضعی برای کودکان با پیشرفت سریع تومور و بدتر شدن علائم عصبی اندیکاسیون دارد. گلیوماهای آناپلاستیک طناب نخاعی به دلیل انتشار سریع در طول کانال نخاعی در زمان شروع بیماری، پیش آگهی بدتری دارند. در درمان این بیماران از تابش کرانیو نخاعی و چند شیمی درمانی کمکی (داروهای وینکریستین، لوموستین، پلاتین) استفاده می شود.

پیش آگهی برای کودکان مبتلا به تومورهای سیستم عصبی مرکزی در درجه اول با درجه رادیکال حذف تومور، ساختار بافتی آن و کفایت درمان پس از عمل (حجم و دوز پرتودرمانی، شیمی درمانی) تعیین می شود. اخیراً، رژیم‌های شیمی‌درمانی با مگادوز و به دنبال آن پیوند اتولوگ سلول‌های بنیادی محیطی در برنامه درمانی تومورهای مغزی بسیار بدخیم، مانند مدولوبلاستوما و PNET، گلیوم‌های با درجه بالا، و پینئوبلاستوما معرفی شده‌اند.

نظارت دقیق بر بیماران مبتلا به تومورهای سیستم عصبی مرکزی، علاوه بر معاینات منظم عصبی، باید شامل تعدادی معاینات ابزاری نیز باشد. کثرت معاینات لازم(CT، NMRI، معاینه مایع مغزی نخاعی و ...) به نوع تومور و میزان انتشار اولیه بستگی دارد. تشخیص زودهنگام عود بیماری توسط CT یا NMRI (قبل از ایجاد علائم بالینی) امکان از سرگیری به موقع را فراهم می کند. درمان خاص. متأسفانه، بسیاری از کودکانی که از تومورهای مغزی درمان می شوند، متعاقباً دچار مشکلات فکری، غدد درون ریز و عصبی می شوند، هم در نتیجه خود تومور و هم به دلیل اثرات درمانی که بر روی کودک استفاده می شود. بنابراین این کودکان علاوه بر انکولوژیست باید توسط متخصص غدد، مغز و اعصاب و روانشناس یا روانپزشک نیز تحت نظر باشند.

طبقه بندی بافت شناسی

اساس اکثر طبقه بندی های موجود تومورهای CNS طبقه بندی بیلی و کوشینگ (1926) بود که بر اساس اصل هیستوژنتیک ساخته شده بود. در اتحاد جماهیر شوروی، رایج ترین اصلاح، اصلاح L. I. Smirnov (1951) و B. S. Khominsky (1962) بود. فرض بر این بود که ترکیب سلولی تومورهای نورواکتودرمی (خود تومورهای مغزی) منعکس کننده یک مرحله یا مرحله دیگر از رشد سلول های مختلف بافت عصبی بالغ است. نام تومور توسط عنصر جنینی تعیین می شود که بیشترین شباهت را به بخش عمده سلول های تومور دارد. درجه بدخیمی با شدت آناپلازی سلولی، ماهیت رشد (تهاجمی، غیر تهاجمی) و سایر ویژگی های بیولوژیکی تومور تعیین می شود.

تناقض اصطلاحی موجود بین طبقه بندی های مختلف به یکی از دلایل اصلی ایجاد انگیزه در سال 1976 طبقه بندی بافت شناسی بین المللی (WHO) تومورهای سیستم عصبی مرکزی تبدیل شد.

با این حال، در سال 1993، WHO یک قانون جدید را تصویب کرد طبقه بندی بافت شناسیتومورهای CNS مبنای تغییرات ایجاد شده، نتایج سال‌ها تحقیق مورفولوژیست‌ها در زمینه مطالعه عمیق هیستوژنز تومورها، سایتو آرشکتتونیک و بیوشیمی سلول‌های تومور، عوامل و سینتیک رشد آنها بود. برای حل این مشکلات از تکنیک های مدرن مختلفی استفاده شد که در میان آنها مطالعات ایمونوهیستوشیمی و فراساختاری ایمونوسیتوشیمی جایگاه ویژه ای را به خود اختصاص دادند.

برخی از تومورها با دقت بیشتری جایگاه خود را در طبقه بندی پیدا کردند که مانند موارد قبلی بر اساس اصل هیستوژنتیک ساخته شده اند. تعدادی از نادرستی های اصطلاحی حذف شدند. بخش با لیست ناهنجاری های عروقی از طبقه بندی تومورهای سیستم عصبی مرکزی حذف شده است.

توجه زیادی به مطالعه عوامل رشد "تهاجمی" برخی از تومورها و تمایل آنها به عود پس از درمان جراحی شد.

در نتیجه، نویسندگان طبقه بندی جدید، صرف نظر از اصل پیشنهادی در طبقه بندی WHO (1976) در تعیین درجه بدخیمی تومور بر اساس طول عمر بیماران پس از جراحی "رادیکال" را مصلحت دانستند. پیشنهاد می‌شود علائمی مانند آتیپی هسته‌ای، پلی‌مورفیسم سلولی، فعالیت میتوزی، تکثیر اندوتلیال یا عروقی و وجود نکروز با جزئیات ارزیابی شود - در وابستگی مستقیم به تعداد علائم موجود، درجه بدخیمی هر تومور خاص تعیین می‌شود.

طبقه بندی بافت شناسی بین المللی (WHO) تومورهای سیستم عصبی مرکزی (1993)

تومورهای بافت عصبی اپیتلیال

آ. تومورهای آستراسکال

1. آستروسیتوم: فیبریلار، پروتوپلاسمی، مختلط

2. آستروسیتوم آناپلاستیک (بدخیم).

3. گلیوبلاستوما: گلیوبلاستوما سلول غول پیکر، گلیوسارکوم

4. آستروسیتوم پیلوئید

5. زانتوآستروسیتومای پلئومورفیک

6. آستروسیتومای سلول غول پیکر ساب اپاندیمی (معمولاً با توبروس اسکلروزیس همراه است)

ب- تومورهای الیگودندروگلیال

1. الیگودندروگلیوما

2. الیگودندروگلیوم آناپلاستیک (بدخیم).

ب- تومورهای اپاندیمال

1. اپاندیموم: سلول متراکم، پاپیلاری، اپیتلیال، سلول شفاف، مخلوط

2. اپاندیموم آناپلاستیک (بدخیم).

3. اپاندیموم میکسوپاپیلاری

4. سابپندیموما

د. گلیوماهای مختلط

1. الیگوآستروسیتومای مختلط

2. الیگوآستروسیتوم آناپلاستیک (بدخیم).

3. تومورهای دیگر

D. تومورها، شبکه مشیمیه

1. پاپیلوم کوروئید شبکه

2. کارسینوم شبکه کوروئید

E. تومورهای عصبی اپیتلیال با منشا ناشناخته

1. آستروبلاستوم

2. اسپونژیوبلاستوم قطبی

3. گلیوماتوز مغز

ز. تومورهای عصبی و مخلوط عصبی-گلیال

1. گانگلیوسیتوم

2. گانگلیوسیتوم مخچه ای دیسپلاستیک

3. دسموپلاستیک گانگلیوگلیوما نوزادی

4. تومور نوروپی تلیال دیسمبریوپلاستیک

5. گانگلیوگلیوما

6. گانگلیوگلیوما آناپلاستیک (بدخیم).

7. نوروسیتوم مرکزی

8. نوروبلاستوم بویایی - استزیونوروبلاستوما (گزینه: نوروپیتلیوم بویایی)

3. تومورهای پینه آل

1. پینهوسیتوم

2. پینئوبلاستوما

3. پینئوسیتوما-پینئوبلاستوم مختلط

I. تومورهای جنینی

1. مدولواپیتلیوما

2. نوروبلاستوما (گزینه: ganglioneuroblastoma)

3. اپندیموبلاستوما

4. رتینوبلاستوما

5. تومورهای عصبی اکتودرم اولیه (PNETs) با پلی مورفیسم تمایز سلولی: عصبی، آستروسیتی، اپاندیمی و غیره.

الف) مدولوبلاستوما (گزینه ها: مدولومیوبلاستوم، مدولوبلاستوما ملانوسلولار) ب) PNET های مغزی یا نخاعی

II. تومورهای اعصاب جمجمه و نخاعی

1. شوانوما (نوریلموما، نورینوما): سلول متراکم، پلکسی شکل، ملانوز

2. نوروفیبروم: ندولار، پلکسی فرم

3. تومور بدخیم غشاها اعصاب محیطی(سارکوم نوروژنیک، نوروفیبروم آناپلاستیک، شوانوم بدخیم)

III. تومورهای مننژ

الف. تومورهای ناشی از سلول های مننگوتلیال مننژ

1. مننژیوم: مننگوتلیوماتوز، مخلوط، فیبری، پساموماتوز، آنژیوماتوز، متاپلاستیک (گزانتوماتوز، استخوانی، غضروفی و ​​غیره) و غیره.

2. مننژیوم آتیپیک

3. مننژیوم آناپلاستیک (بدخیم).

الف) با گزینه ها

ب) پاپیلاری

ب- تومورهای غیر مننژ مننژ

1. تومورهای مزانشیمی

1) تومورهای خوش خیم

الف) تومورهای استئوکندرال

ب) لیپوم

ج) هیستیوسیتوم فیبروز

2) تومورهای بدخیم

الف) همانژیوپری سیتوما

ب) کندروسارکوم

ج) کندروسارکوم مزانشیمی

د) هیستیوسیتوم فیبری بدخیم

ه) رابدومیوسارکوم

ه) سارکوماتوز غشاها

3) ضایعات ملانوسلولار اولیه

الف) ملانوز منتشر

ب) ملانوسیتوم

ج) ملانوم بدخیم (از جمله ملانوماتوز مننژ)

2. تومورهای هیستوژنز نامشخص

الف) همانژیوبلاستوم (همانژیوبلاستوم مویرگی، آنژیورتیکولوم)

IV. لنفوم ها و تومورهای بافت خونساز

1. لنفوم بدخیم اولیه

2. پلاسماسیتوما

3. سارکوم گرانولوسیتی

V. تومورهای سلول زاینده

1. ژرمینوما

2. کارسینوم جنینی

3. تومور کیسه زرده (تومور سینوس اپیدرمی)

4. کوریوکارسینوما

5. تراتوم: بالغ، نابالغ، بدخیم

6. تومورهای مختلط

VI. کیست ها و فرآیندهای تومور مانند

1. کیست کیسه ای راتکه

2. کیست اپیدرموئید (کلستئاتوم)

3. کیست درموئید

4. کیست کلوئیدی بطن سوم

5. کیست انتروژن

6. کیست نوروگلیال

7. تومور سلول گرانول (کوریستوما، پیتوئیسیتوما)

8. هامارتوم عصبی هیپوتالاموس

9. هتروتوپی گلیال بینی

10. گرانولوم سلول پلاسما

VII. تومورهای ناحیه sella turcica

1. آدنوم هیپوفیز

2. کارسینوم هیپوفیز

3. کرانیوفارنژیوم

هشتم. رشد تومورها از بافت های مجاور

1. پاراگانگلیوما (کمودکتوما، تومور گلوموس ژوگولار)

2. چوردوما

3 کندروما (از جمله کندروسارکوم)

4. کارسینوم (کارسینوم سلول سنگفرشی نازوفارنکس، کارسینوم کیستیک آدنوئید)

نوآوری اصلی نیاز به تعیین زیرگروه ژنتیکی مولکولی تومور هنگام تشخیص است. من این را گام بزرگی در جهت شخصی‌سازی در جهت تعیین تاکتیک‌های درمانی و پیش‌آگهی در تمرین‌های معمول می‌دانم، اگرچه البته مشکل بیشتر به فقدان قابلیت‌های تکنولوژیکی (متاسفانه به‌ویژه در کشور ما) است.

خلاصه ای از تغییرات عمده در طبقه بندی WHO در سال 2016 از تومورهای CNS:

1. مفهومی در مورد چگونگی ساختار تشخیص تومورهای CNS در دوره مولکولی فرموله شده است.

2. بازسازی اساسی گلیوماهای منتشر، با ترکیب اشکال ژنتیکی تعریف شده

3. بازسازی اساسی مدولوبلاستوماها، با یکسان سازی اشکال تعیین شده ژنتیکی

4. بازسازی عمده سایر تومورهای جنینی، ترکیب فرم های تعریف شده ژنتیکی و حذف اصطلاح "تومور نورواکتودرمال اولیه"

5. تجمیع انواع اپاندیمومای ژنتیکی تعریف شده

6. رویکرد نوآورانه و متمایز در اطفال، از جمله شناسایی اشکال جدید و ژنتیکی تعریف شده

7. اضافه کردن فرم ها و گزینه های جدید انتخاب شده، الگوها

آ. نوع وحشی و نوع جهش یافته IDH گلیوبلاستوما (اشکال)

ب گلیوما منتشر خط میانی، H3 K27M - جهش (شکل)

ج. تومور جنینی با روزت های چند لایه، C19MC- تغییر (شکل)

د اپاندیموم، RELA مثبت (شکل)

ه. تومور گلیونورونال لپتومننژیال منتشر (شکل)

f. PXA آناپلاستیک (فرم)

g. گلیوبلاستوما اپیتلیال (نوعی)

ساعت گلیوبلاستوما با یک جزء عصبی اولیه (الگو)

8. مخفف اشکال، انواع و اصطلاحات قدیمی

آ. گلیوماتوز سربری

ب انواع پروتوپلاسمی و فیبریلار آستروسیتوما

ج. نوع سلولی اپاندیموم

د اصطلاح: تومور نورواکتودرم ابتدایی

9. اضافه شدن تهاجم مغزی به عنوان معیاری برای مننژیوم آتیپیک

10. بازسازی تومورهای فیبری منفرد و همانژیوپری سیتوما (SFT/HPC) به عنوان یک شکل و سازگاری سیستم مرحله بندی برای سفارش این تغییرات

11. بزرگ شدن و تبدیل اشکال، از جمله تومور غلاف عصبی با افزودن تومور هیبریدی غلاف عصبی و جداسازی شوانومای ملانوسیتیک و سایر شوانومها.

12. افزایش اشکال، از جمله تومورهای خونساز/لنفوئیدی سیستم عصبی مرکزی (لنفوم ها و تومورهای هیستیوسیتی).

گلیوماهای منتشر

پیش از این، تمام تومورهای آستروسیتی در 1 گروه ترکیب می شدند، اکنون گلیوماهای نفوذی منتشر (آستروسیتی یا الیگودندروگلیال) با هم ترکیب می شوند: نه تنها بر اساس ویژگی های رشد و تکامل آنها، بلکه بیشتر بر اساس جهش های محرک مشترک در IDH1 و IDH2 است. ژن ها از نقطه نظر پاتوژنتیک، این یک طبقه بندی پویا ارائه می دهد که بر اساس فنوتیپ و ژنوتیپ است. از نقطه نظر پیش آگهی، اینها گروه هایی از تومورها با نشانگرهای پیش آگهی مشابه هستند. از نظر تاکتیک های درمانی، این راهنمای استفاده از درمان (متعارف یا هدفمند) برای اشکال مشابه بیولوژیکی و ژنتیکی است.

در این طبقه بندی، گلیوماهای منتشر شامل تومورهای آستروسیتی مرحله 2 و 3، الیگودندروگلیوماهای مرحله 2 و 3، گلیوبلاستومای مرحله 4 و گلیوماهای منتشر دوران کودکی هستند. این رویکرد به ما اجازه می‌دهد تا آستروسیتوم‌هایی را که الگوهای رشد محدودتری دارند، جهش‌های نادر IDH ارثی، و جهش‌های مکرر BRAF (آستروسیتومای پیلوسیتیک، زانتوآستروسیتومای پلئومورفیک) یا جهش‌های TSC1/TSC2 (آستروسیتومای سلول غول پیکر زیرپیندیمی) را از آستروسیتومای منتشر تشخیص دهیم. به عبارت دیگر، آستروسیتومای منتشر و اولیگودندروبلاستوما از نظر نوزولوژیکی بیشتر از آستروسیتومای منتشر و آستروسیتوم پیلوسیتیک مشابه هستند. شجره نامه دوباره ترسیم شده است.

آستروسیتومای منتشر و آستروسیتوم آناپلاستیک

آستروسیتومای منتشر مرحله 2 و آستروسیتوم آناپلاستیک مرحله 3 در حال حاضر به دسته های IDH-mutant، IDH-wild و NOS تقسیم می شوند. در تومورهای مرحله 2 و 3، اگر جهش در دسترس باشد، اکثر موارد از نوع جهش IDH خواهند بود. اگر جهش IHC R132H پروتئین IDH1 و جهش های توالی یابی در کدون 132 ژن IDH1 و کدون 172 ژن IDH شناسایی نشده باشد یا فقط جهش در 132 ژن IDH1 و کدون 172 ژن IDH شناسایی نشود. ، سپس نمونه را می توان به عنوان نوع IDH-wild طبقه بندی کرد. باید به خاطر داشت که آستروسیتومای منتشر IDH نوع وحشی بسیار نادر است و باید از تشخیص اشتباه گانگلیوگلیوما اجتناب کرد. علاوه بر این، آستروسیتوم‌های آناپلاستیک نوع وحشی IDH نیز نادر هستند و چنین تومورهایی اغلب دارای ویژگی‌های ژنتیکی گلیوبلاستوم‌های نوع وحشی IDH هستند. اگر شناسایی کامل جهش های IDH امکان پذیر نباشد، تشخیص آستروسیتومای NOS منتشر یا آستروسیتوم NOS آناپلاستیک است. پیش آگهی برای موارد با جهش IDH مطلوب تر است.

2 نوع آستروسیتومای منتشر از طبقه بندی حذف شده است: آستروسیتومای پروتوپلاسمیتیک و آستروسیتومای فیبریلاری. بنابراین، تنها آستروسیتومای ژمیستوسیتی، به عنوان گونه ای از آستروسیتومای منتشر، یک جهش IDH است. گلیوماتوز سربری نیز از طبقه بندی حذف شده است.

گلیوبلاستوما

گلیوبلاستوماها به گلیوبلاستوماهای نوع وحشی IDH تقسیم می شوند (حدود 90 درصد موارد)، که با شایع ترین گلیوبلاستوماهای اولیه یا de novo تعریف شده بالینی مطابقت دارد و در بیماران بالای 55 سال غالب است. گلیوبلاستوما نوع جهش یافته IDH (حدود 10٪ موارد)، که مربوط به به اصطلاح گلیوبلاستوماهای ثانویه با گلیوم اولیه منتشر شده در مرحله پایین است و اغلب در بیماران جوان رخ می دهد (جدول 4). و گلیوبلاستوما NOS، تشخیصی برای مواردی که شناسایی کامل جهش IDH ممکن نیست.

یک نوع جدید مشروط از گلیوبلاستوما در طبقه بندی معرفی شده است: گلیوبلاستوما اپیتلیوئید. بنابراین، گلیوبلاستوما سلول غول پیکر و گلیوسارکوم تحت عنوان گلیوبلاستوما نوع وحشی IDH ترکیب می شوند. گلیوبلاستوماهای اپیتلیوئیدی با سلول های اپیتلیوئیدی بزرگ با سیتوپلاسم ائوزینوفیلیک، کروماتین تاولی (ویژگی رنگ آمیزی سلولی زمانی که کروماتین کم وجود دارد)، یک هسته برجسته (مشابه سلول های ملانوما)، گاهی اوقات با حضور سلول های رابدوئید مشخص می شود. بیشتر در کودکان و بزرگسالان جوان، معمولاً تشکیل مغزی سطحی یا دی انسفالیک شایع است جهش BRAF V600E (با IHC قابل تعیین است).

گلیوبلاستوما رابدوئید از گلیوبلاستوماهای اپیتلیوئیدی مشابه بر اساس از دست دادن بیان INI1 متمایز شد. گلیوبلاستوماهای اپیتلیوئیدی، از نوع IDH-وحشی، اغلب دارای چند ویژگی مولکولی دیگر گلیوبلاستوماهای معمولی IDH-وحشی بزرگسالان هستند، مانند تقویت EGFR و از دست دادن کروموزوم 10. از سوی دیگر، حذف همی‌زیگوت ODZ3 شایع است. چنین مواردی اغلب ممکن است با یک پیش ساز مرحله پایین همراه باشد که اغلب ویژگی های یک آستروسیتومای پلئومورفیک را نشان می دهد.