La vita dopo la rimozione del sequestro polmonare. Ultrasuoni per sequestro polmonare nel feto. Previsione e trattamento del sequestro polmonare. Trattamento del sequestro polmonare

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Il sequestro polmonare è comunemente inteso come una sorta di malformazione in cui un'area patologica del tessuto polmonare, parzialmente o completamente separata nelle prime fasi dell'embriogenesi, si sviluppa indipendentemente dal polmone principale ed è fornita da un'arteria anormale che si estende dall'aorta o suoi rami.
La circolazione sanguigna anormale delle aree malformate del polmone fu descritta per la prima volta dai patologi Rokitansky (1856), Huber (1777). Le prime osservazioni cliniche di vasi anomali del polmone che si estendevano dall'aorta furono associate alla loro inaspettata intersezione durante l'intervento chirurgico (Harris, Levis, 1940; Pryce, 1947).
Il termine "sequestro polmonare" è stato proposto da Rguse, che ha cancellato l'osservazione clinica di una malformazione e ha proposto una teoria della sua insorgenza. Secondo S. Y. Strakhov (1969), in letteratura nel 1965, furono cancellate circa 300 osservazioni di sequestro polmonare in adulti e bambini.
Esistono diversi punti di vista sulle cause che portano al verificarsi di una malformazione. Rguse (1947), Velliner (1982) ritengono che il fattore primario nel verificarsi di una malformazione sia il fallimento dell'arteria germinale che si estende dall'aorta dorsale. Successivamente, questa arteria comprime una sezione dell'albero bronchiale, che può essere completamente o parzialmente separata dal tessuto polmonare principale, il cambiamento cistico si sviluppa una seconda volta. Smith (1956), Boyden (1958) associano lo sviluppo di fibrosi e ipoplasia cistica nell'area sequestrata del polmone con alta pressione nell'arteria persistente che irrora questa sezione del tessuto polmonare.
Bruver con coautori (1954) considera la separazione primaria del tessuto polmonare dal sistema bronchiale, e il secondario è la crescita interna di un vaso dall'aorta in esso. Berkiu et al (1961) ritengono che le cisti broncogeniche di sequestro intrapolmonare XI siano diversi stadi dell'intestino primario o del polmone fetale primario che si verificano nel periodo embrionale della pubblicazione.

V. I. Struchkov con coautori (1969) considera il sequestro polmonare come ipoplasia cistica con circolazione sanguigna anormale, O. S. Levepson (1967) indica che il sequestro dello stucco può avvenire senza un'arteria aggiuntiva. La presenza di un'arteria anormale è considerata un difetto concomitante.
Sebbene il termine "sequestro" significhi che l'area del polmone sviluppata in modo vizioso è isolata dal sistema bronchiale, alcuni autori ammettono la possibilità di comunicare cavità cistiche con il bronco (V. I. Struchkov et al., 1969, e (altri). S. A. Gadzhiev ( 1969), D. I. Poseviya, B. (S. Vikhriev (1966) ritengono che a seguito di una svolta delle masse infette dalle cisti nel bronco, si verifichi la fistolizzazione del sequestro.
Secondo le nostre osservazioni, nei bambini, l'area sequestrata comunica spesso con il sistema bronchiale. In tutti i 6 pazienti sotto la nostra supervisione, sulla base dei dati clinici, broncoscopici e broncografici, è stata confermata la presenza di almeno un minimo messaggio.
Siamo dell'opinione di V. I. Struchkov et al (1969) che la connessione dell'area sequestrata del polmone con il sistema bronchiale non escluda la diagnosi di sequestro.
Con il sequestro, le cisti possono essere solitarie, multiple o multicavitarie. Le pareti contengono elementi dei bronchi e del tessuto fibroso. Il rivestimento è formato da un epitelio cilindrico cubico, in alcuni punti è assente. Il contenuto è un liquido purulento, a volte color cioccolato, meno spesso aria. Il tessuto polmonare circostante può presentare alterazioni infiltrative e sclerotiche, specialmente se si è verificato un processo suppurativo nella cisti.

Classificazione.

La maggior parte degli autori distingue due tipi principali di sequestro polmonare: viutridolo, quando un'area del polmone patologicamente formata non ha il proprio foglio pleurico, ed extra-lobare, quando quest'area è circondata su tutti i lati dalla pleura ed è essenzialmente un ulteriore lobo. Ci sono anche segnalazioni in letteratura sulla localizzazione extratoracica: potrebbe esserci un'area sequestrata del polmone cavità addominale.
Frequenza. Il sequestro del polmone è una malformazione relativamente rara. Secondo vari autori, si verifica nello 0,8-2% dei casi tra i pazienti con malattie croniche polmoni (Rguse, 1947; Teih, 1962; V. R. Ermolaev, 1963; V. I. Struchkov, 1969).

Secondo i nostri dati, il sequestro polmonare nei bambini è di circa il 2% tra tutti i bambini operati per malattie polmonari croniche suppurative e dell'11% in relazione alle cisti polmonari congenite (V. I. Geraskin et al., 1972).

Clinica.

Le manifestazioni cliniche nei bambini si verificano principalmente con infezione e suppurazione delle cavità cistiche dell'area sequestrata del polmone. Secondo IG Klimkovich (1965), il sequestro di goblin nei bambini è spesso asintomatico, tuttavia, secondo le nostre osservazioni, i segni di infezione compaiono abbastanza presto. Quindi, in 5 bambini su 6, già di età inferiore a 1 anno, sono state notate polmonite ripetuta, bronchite; solo un bambino ha sviluppato la polmonite di età superiore ai 2 anni.
I sintomi clinici sono in gran parte dovuti alla presenza o all'assenza di comunicazione di un'area del polmone sviluppata in modo vizioso con il principale sistema bronchiale.
In assenza di comunicazione con il bronco, la malattia può essere asintomatica per lungo tempo e può essere rilevata solo mediante esame radiografico. In alcuni casi, potrebbe esserci processo infiammatorio con un quadro clinico di ascesso polmonare o cisti in via di estinzione. La polmonite si verifica spesso in aree sane del polmone. notato Calore, fenomeni di intossicazione. I risultati fisici sono simili alla polmonite lobare. Quando l'area sequestrata comunica con il bronco nei bambini, la malattia procede secondo il tipo di processo purulento cronico ricorrente - bronchiectasie. I bambini hanno irregolari tosse umida con espettorato, aggravato durante il periodo di esacerbazione, a volte c'è mancanza di respiro e segni di un processo infiammatorio acuto nel polmone. In questo momento, puoi ascoltare una quantità significativa di rantoli umidi.

Diagnostica

La diagnosi di sequestro polmonare è difficile perché il quadro clinico e sintomi radiografici simile ai sintomi di una serie di altre malattie. I pazienti che abbiamo osservato con sequestro polmonare sono stati ricoverati in clinica con sospetta cisti polmonare (2), malattia policistica (1), bronchiectasie (1), ascesso polmonare (1). Un bambino è stato curato a lungo per polmonite cronica aspecifica e poi per tubercolosi del lobo inferiore del polmone sinistro.

Riso. 85. Radiografia Petto bambino con "sequestro intralobare" del polmone. Nella proiezione sul lobo inferiore a destra si determina l'ombra della formazione. Il contorno esterno-superiore ha una grande policiclicità.

Nella diagnostica ruolo importante fa la radiografia. Tipica del sequestro polmonare è la localizzazione predominante della formazione cistica nei lobi inferiori, più spesso nei segmenti mediobasali. La frequenza del danno ai polmoni destro e sinistro è approssimativamente la stessa. Nelle nostre osservazioni, in 3 bambini, la lesione era localizzata nel polmone destro e in 3 nel polmone sinistro. In uno studio di indagine, il sequestro polmonare può apparire come un intenso oscuramento irregolare di forma ovale o arrotondata (Fig. 85), nonché sotto forma di cisti aeree singole o multiple, monocamerali o multicamerali.
Molti autori attribuiscono grande importanza alla tomografia nella diagnosi del sequestro. Sui tomogrammi, non solo i cambiamenti cistici vengono rilevati meglio, ma è anche possibile rilevare ombre di vasi anormali che si estendono dall'aorta (Prochazka et al., 1957; T. N. Gorbuleva, 4968). Si raccomanda anche la tomografia dopo l'imposizione di un pneumoperitoneo artificiale (Heikel EA, 1967; Hill EA, 1964). Utilizzando la tomografia, siamo stati in grado di identificare le ombre dei vasi anomali in 2 bambini.
Con l'obiettivo di diagnosi differenziale tra bronchiectasie e sequestro, oltre che per chiarire la localizzazione della lesione, è punito uno studio. Di solito c'è un non riempimento dei bronchi dell'area sequestrata del polmone. I bronchi delle aree limitrofe girano intorno all'area interessata. Tuttavia, se c'è un messaggio, si può vedere il flusso del mezzo di contrasto nelle cavità cistiche del polmone interessato (y 2).
I dati più accurati che confermano la presenza di vasi anomali possono essere ottenuti con l'aortografia (E. I. Rabkin, M. I. Perelman et al., 1962; V. A. Klimansky et al., 1969; Smith, 1956, ecc.).
Tuttavia, V. I. Struchkov e altri (1969), Certer (11969) ritengono che i dati di altri metodi di esame radiografico nei pazienti con sequestro siano così convincenti che non è necessaria l'aortografia obbligatoria. Non ne vediamo la necessità in caso di sospetto sequestro nei bambini.
La broncoscopia ha un certo valore nel chiarire la localizzazione della lesione e nello stabilire la comunicazione con il bronco. In questo studio, 3 pazienti su 6 presentavano secrezione purulenta dai bronchi del lobo inferiore del polmone interessato.

- un difetto nella formazione dei polmoni, che consiste nell'isolamento dall'organo principale di un'area rudimentale del tessuto polmonare con un flusso sanguigno autonomo, che non è coinvolto nel processo di scambio gassoso. La clinica per il sequestro polmonare può essere scarsa; con una esacerbazione dell'infiammazione infettiva, include febbre, debolezza, mancanza di respiro, tosse con espettorato mucopurulento, emottisi; con compressione dell'esofago e dello stomaco - una violazione del passaggio del cibo. La diagnosi si basa su dati radiografici e TAC dei polmoni, broncografia, broncoscopia, angiopulmonografia. Con il sequestro del polmone, l'unico trattamento è chirurgico: sequestrectomia, segmentectomia o lobectomia.

ICD-10

Q33.2

informazioni generali

Il sequestro (dal latino "sequestratio" - separazione, separazione) del polmone è una patologia congenita con separazione parziale o completa e sviluppo indipendente di una parte viziosamente alterata del tessuto polmonare (afflusso di sangue indipendente, isolamento dalle strutture broncopolmonari convenzionali). Il sequestro polmonare è una delle rare anomalie nello sviluppo dei polmoni (1-6%) e tra le malattie polmonari croniche non specifiche, la sua frequenza in pneumologia è dello 0,8-2%.

Il sequestro di tessuto polmonare non è coinvolto nella funzione respiratoria, ha dimensioni ridotte ed è solitamente rappresentato da una formazione cistica (una singola cisti broncogena o un accumulo di piccole cisti). La sede del sequestro non è associata ai vasi della circolazione polmonare (arteria polmonare), ma presenta un anomalo afflusso di sangue attraverso ulteriori vasi provenienti dall'arco discendente dell'aorta toracica o addominale o dai suoi rami (arterie succlavia e splenica). Il principale deflusso venoso dall'area viziosa è realizzato attraverso il sistema della vena cava superiore, meno spesso attraverso le vene polmonari. Occasionalmente, il tessuto sequestrato può comunicare con i bronchi del polmone colpito.

Cause di sequestro polmonare

Il sequestro polmonare è un difetto complesso causato da una violazione combinata della formazione di varie strutture broncopolmonari. L'anomalia si sviluppa come risultato di influenze teratogene nella prima fase prenatale. La fonte dello sviluppo del sequestro polmonare sono le sporgenze aggiuntive dell'intestino primario, i rudimenti del diverticolo esofageo, separati dai polmoni organizzativi e quindi la perdita di contatto con l'intestino primario e l'albero bronchiale. A volte può esserci una connessione tra il rudimento del polmone e l'esofago o lo stomaco con l'aiuto di un filamento di anastomosi (malformazione broncopolmonare-intestinale).

Secondo la teoria della trazione, lo sviluppo del sequestro polmonare è favorito da una violazione della riduzione dei rami dell'aorta primaria con la loro trasformazione in vasi anormali. Attraverso questi rami vascolari, i frammenti rudimentali del polmone vengono separati dal normale anlage polmonare.

Il sequestro polmonare è spesso combinato con altre malformazioni: ELS - con idropisia non immunitaria del feto, anasarca, idrotorace del neonato; ILS - con malformazione adenomatoide congenita del polmone di tipo 2, displasia rabdomiomatosa, fistole tracheo e broncoesofagee, deformità toracica a imbuto, mediastino aperto, ernia diaframmatica, ipoplasia renale, difetti spinali e articolazioni dell'anca.

Classificazione

Esistono 2 forme di sequestro polmonare: intralobare(intralobare - ILS) e non condiviso(extralobare - ELS). Con il sequestro polmonare intralobare, l'area cistica si trova tra il parenchima polmonare funzionante entro i confini della pleura viscerale (più spesso nella regione dei segmenti medio-basali del lobo inferiore del polmone sinistro) ed è vascolarizzata da uno o più vasi aberranti. La ILS può essere considerata una cisti congenita con circolazione anomala. Sequestrato cisti polmonari hanno un rivestimento epiteliale e un contenuto liquido o mucoso, spesso non principalmente associato all'albero bronchiale. Nell'area di sequestro del polmone alterata cistica, prima o poi si verifica la suppurazione.

Nella forma extralobare, il sequestro polmonare ha un foglio pleurico separato ed è isolato dall'organo principale, essendo un tessuto completamente ectopico (lobo polmonare accessorio). L'EP è più spesso osservata nella metà sinistra del torace (nel 48% dei casi), nella destra (20%), nel mediastino anteriore (8%) o posteriore (6%), subfrenico (18%), in la cavità addominale (10%), intrapericardicamente (casi isolati). ELSE è fornito dal sangue esclusivamente attraverso le arterie grande cerchio circolazione (aorta toracica o addominale). Microscopicamente, il tessuto ELS comprende molti bronchioli identici non sviluppati, acini, costituiti da dotti alveolari. forma irregolare e alveoli normali o dilatati. In un quarto dei casi, l'ELS viene diagnosticato in epoca prenatale, in 2/3 casi - nei primi 3 mesi di vita di un bambino.

L'incidenza del sequestro intralobare del polmone è circa 3 volte superiore al sequestro extralobare, a volte è possibile la loro presenza simultanea in un paziente. L'ELS è 3-4 volte più comune nei ragazzi che nelle ragazze.

Secondo criteri clinici, si distinguono 3 forme di sequestro polmonare:

• bronchiectasie(con fusione del tessuto polmonare adiacente e comparsa di una comunicazione secondaria con il sistema bronchiale);
• pseudotumorale(con pochi o nessun sintomo)
• ascesso cistico(con lo sviluppo di infiammazione purulenta del polmone)

Sintomi di sequestro polmonare

Quadro clinico il sequestro polmonare è determinato dalla localizzazione del sequestro, dalla presenza o dall'assenza della sua connessione con le vie respiratorie, dal grado di sviluppo dell'ipoplasia del tessuto polmonare e dai cambiamenti infiammatori. I sintomi del sequestro intralobare del polmone compaiono raramente nella fase della neonatalità e della prima infanzia, di solito si sviluppano in età avanzata con infezione, infiammazione, suppurazione e rottura del sequestro cistico.

Con la suppurazione della cisti e l'ascesso del lobo vizioso del polmone, la malattia inizia in modo acuto con febbre, debolezza, sudorazione, dolore moderato, mancanza di respiro sotto sforzo, tosse improduttiva e quando l'ascesso si rompe, con il rilascio di un significativo quantità di espettorato purulento. A volte sono possibili emottisi ed emorragie polmonari, le complicanze pleuriche sono frequenti. Il decorso del sequestro polmonare di solito diventa cronico con ricorrenti esacerbazioni flaccide e remissioni. Con ILS, può verificarsi una clinica di polmonite ricorrente.

Il sequestro extralobare del polmone è spesso asintomatico e inizia a disturbare il paziente solo nell'adolescenza e successivamente. I sequestri extralobari possono provocare la compressione dell'esofago, dello stomaco e di altri organi, che possono manifestarsi come mancanza di respiro, cianosi e alterata evacuazione del cibo. Il rischio di infezione è estremamente basso.

Il sequestro polmonare può essere complicato da pneumomicosi, tubercolosi, abbondante emorragia polmonare e massiccio emotorace, formazione di tumori, sviluppo di insufficienza cardiaca acuta a causa del sovraccarico di volume del cuore dovuto allo shunt arterovenoso in una cisti sequestrata.

Diagnostica

La diagnosi precoce del sequestro polmonare è difficile a causa della somiglianza dei suoi sintomi clinici e radiologici con quelli di altre patologie polmonari. La diagnosi è stabilita dalla totalità dei dati della radiografia semplice e della TC dei polmoni, della broncografia, della broncoscopia, dell'ecografia della cavità addominale, dell'aortografia, dell'angiopulmonografia.

Radiograficamente, il sequestro polmonare intralobare (in assenza di connessione bronchiale e infiammazione) è definito come ombreggiatura irregolare vari gradi intensità con illuminazione nello spessore o come formazione di cavità con o senza livello del liquido orizzontale. Con esacerbazione intorno al sequestro nel lobo inferiore del polmone, vi è una pronunciata deformazione del pattern vascolare-bronchiale, moderata infiltrazione perifocale del tessuto polmonare. La broncografia mostra la deformazione e lo spostamento dei bronchi adiacenti all'interessato segmento polmonare. Il quadro broncoscopico del sequestro polmonare che comunica con le vie respiratorie corrisponde a un'endobronchite catarrale-purulenta sul lato del polmone interessato.

La PE celiaca viene rilevata sugli ultrasuoni come una formazione chiaramente delimitata di ecogenicità omogenea con afflusso di sangue attraverso i rami delle grandi arterie. La diagnosi è infine confermata da TCMS dei polmoni e angiopulmonografia con presenza, numero e topografia di vasi anomali che riforniscono l'area di sequestro. La scansione radioisotopica del fegato e la peritoneografia aiutano a distinguere il sequestro del lato destro dei polmoni dalla patologia del tratto gastrointestinale. Il sequestro polmonare viene spesso rilevato durante Intervento chirurgico su un processo purulento cronico nel polmone. Diagnosi differenziale il sequestro polmonare viene effettuato con polmonite distruttiva, processo tubercolare, cisti polmonare o ascesso, bronchiectasie, tumore cavità toracica.

Trattamento del sequestro polmonare

Con il sequestro polmonare è necessario un intervento chirurgico: la rimozione di un'area anormale del tessuto polmonare. Se viene rilevato un sequestro polmonare intralobare asintomatico, è possibile una segmentectomia, tuttavia, molto spesso, è necessaria la rimozione dell'intero lobo polmonare interessato (di solito inferiore) - lobectomia. La tattica del trattamento chirurgico della forma extralobare consiste nel rimuovere l'area sequestrata (sequestrectomia). La presenza di grandi vasi arteriosi anormali di localizzazione atipica durante il sequestro dei polmoni rende importante pre-diagnosticarli attentamente al fine di evitare il loro danno intraoperatorio e lo sviluppo di gravi emorragie pericolose per la vita.

La prognosi per la forma intralobare in assenza di processi settici purulenti è soddisfacente, con il sequestro polmonare extralobare della localizzazione addominale, di regola, è migliore che con la sua posizione intratoracica.

La parte del polmone con un apporto di sangue anomalo può essere una singola cisti o una massa policistica situata al di fuori del tessuto del polmone principale e dotata di un proprio foglietto pleurico (sequestro intrapolmonare) o all'interno del tessuto polmonare (sequestro intrapolmonare).

La localizzazione più comune del difetto è il polmone mediale inferiore. Ci sono segnalazioni in letteratura sulla localizzazione dell'area sequestrata del polmone nella cavità addominale.

CODICE ICD-10

Q33.2. Sequestro polmonare.

QUADRO CLINICO E DIAGNOSI

Questa anomalia può avere un lungo periodo di latenza. Le manifestazioni cliniche della malattia si verificano quando infezione e processo infiammatorio nelle sezioni viziose e/o adiacenti normali del polmone. Allo stesso tempo, la presenza di alcuni sintomi è dovuta non solo al grado di alterazioni infiammatorie, ma anche alla variante del sequestro: la presenza di ipoplasia semplice o cistica, la presenza o l'assenza di comunicazione tra l'area sequestrata e quella comune sistema bronchiale, localizzazione extrapolmonare o intrapolmonare dell'area viziosa. In assenza di comunicazione con il bronco e l'infiammazione, è possibile rilevare casualmente un difetto sotto forma di un'area ombreggiata di maggiore o minore intensità in alcune parti dei polmoni - durante un esame radiografico eseguito per altri motivi.

L'attivazione del processo infiammatorio è accompagnata dai sintomi corrispondenti: febbre, tosse e reperti fisici caratteristici della polmonite lobare. Inoltre, potrebbero esserci sintomi gravi dal lato del sistema cardiovascolare. Ciò può essere dovuto non solo alla concomitante cardiopatia, ma anche alla presenza di concomitanti shunt arterovenosi.

La diagnosi di sequestro polmonare è difficile, poiché i sintomi clinici e radiologici sono aspecifici e simili ai segni di altre malattie e (policistiche e bronchiectasie, cisti solitarie e polmone, ecc.). Solo l'identificazione di un vaso anomalo, la cui ombra può talvolta essere rilevata alla TC e nella maggior parte dei casi all'aortografia, consente di formulare una diagnosi prima dell'intervento chirurgico. La tomografia a spirale ad alta velocità aiuta a fare una diagnosi nei casi difficili.

TRATTAMENTO

Il trattamento è solo chirurgico: rimozione della parte del polmone sviluppata in modo anomalo.

nei casi difficili la diagnosi differenziale viene effettuata sia a scopo diagnostico che terapeutico.

Va sottolineata l'importanza della diagnosi preoperatoria di questo difetto associata al fatto che la presenza di un ramo arterioso anomalo, molto grande, situato in un luogo atipico e che si estende direttamente dall'aorta, rappresenta un certo pericolo durante l'intervento chirurgico.

Il cosiddetto polmone accessorio è una malformazione caratterizzata dal fatto che una parte del tessuto polmonare aberrante non ha alcuna connessione con l'albero bronchiale ed è rifornita di sangue dalle arterie della circolazione sistemica che si estendono dall'aorta.

Ci sono due tipi:

Epidemiologia

Quadro clinico

Il sequestro extralobare viene spesso rilevato nel periodo neonatale a causa della concomitante sindrome da distress respiratorio, cianosi o infezione. vie respiratorie. Il sequestro intralobare si manifesta nella tarda infanzia o nell'adolescenza come infezioni polmonari ricorrenti.

Patologia

Il sequestro polmonare può essere suddiviso in due gruppi in base al rapporto tra il segmento aberrante del tessuto polmonare e la pleura:

• sequestro intralobare
  • più comune e rappresenta il 75-85% di tutti i casi
  • trovato in infanzia o l'adolescenza sotto forma di infezioni ricorrenti
• sequestro extralobare
  • meno frequente, rappresenta il 15-25% di tutti i casi
  • di solito si presenta nel periodo neonatale con distress respiratorio, cianosi e infezioni
  • più comune nei ragazzi (M:W ~4:1)
  • in circa il 10% dei casi è sottodiaframmatica

Entrambi i tipi sono simili nella mancanza di connessione con l'albero bronchiale e le arterie polmonari, ma differiscono nella localizzazione rispetto alla pleura. Nella maggior parte dei casi, il tessuto polmonare aberrante è fornito da un ramo dell'aorta. Deflusso venoso tipo invidia:

• sequestro intralobare
  • il drenaggio venoso è solitamente nelle vene polmonari, ma può occasionalmente drenare nel sistema venoso appaiato-spaiato, nella vena porta, nell'atrio destro o nella vena cava inferiore
  • tessuto anomalo adiacente al tessuto polmonare normale e non separato da esso dalla pleura
• sequestro extralobare
  • il deflusso venoso viene effettuato attraverso le vene sistemiche nell'atrio destro
  • separato dal tessuto polmonare circostante dalla propria pleura

Genetica

Quasi tutti i casi sono sporadici.

Localizzazione

Il sequestro polmonare si verifica prevalentemente nei lobi inferiori. Il 60% dei sequestri intralobari si verifica nel lobo inferiore sinistro e il 40% nel lobo inferiore destro. Il sequestro extralobare si verifica quasi sempre nel lobo inferiore sinistro, tuttavia, nel 10% dei casi, il sequestro extralobare può essere localizzato subfrenico.

Patologia combinata

La patologia combinata spesso accompagna il sequestro extralobare (50-60%):

• difetti cardiaci congeniti
• ernia diaframmatica congenita
• sindrome della scimitarra

Diagnostica

Radiografia

• spesso si manifesta come un'area triangolare di ridotta pneumatizzazione
• con l'aggiunta di un'infezione, è possibile la formazione di chiarimenti cistici
• in entrambi i tipi, la presenza di un broncogramma aereo può indicare una connessione con l'albero bronchiale (formatasi a seguito di distruzione infettiva) o con l'esofago o lo stomaco, come parte di un difetto combinato

ecografia

Il tessuto sequestrato è solitamente più ecogeno del tessuto polmonare sano. Con l'ecografia prenatale, il sequestro extralobale viene visualizzato a partire dalla 16a settimana sotto forma di una formazione ecogena triangolare solida e ben delimitata. Il flusso di colore può visualizzare il vaso afferente. Con la localizzazione sottodiaframmatica, il sequestro può essere visualizzato come una formazione ecogena della cavità addominale.

TAC

• la ricostruzione multiplanare è utile per visualizzare l'afflusso di sangue dall'aorta discendente
• il sequestro di solito non contiene aria o gas (se non è presente alcuna infezione)
• Le ricostruzioni 3D sono utili per l'identificazione
  • arterie anomale
  • vene anomale
  • differenziazione del sequestro intra- ed extra-lobare

Risonanza magnetica

• T1
• T2: il segmento sequestrato di solito ha un segnale MR aumentato rispetto al tessuto polmonare sano
• Angiografia RM: può essere utile per l'imaging di afflusso di sangue anomalo

Diagnosi differenziale

• malformazione cistico-adenomatosa congenita del polmone
• cisti broncogena
• malformazione arterovenosa polmonare
• sindrome della scimitarra
  • piccolo polmone con dislocazione mediastinica omolaterale
  • l'ombra di un'anomala vena discendente a forma di "sciabola turca" che corre parallela al bordo del cuore
  • i margini destri del cuore possono essere indistinti, il che può essere scambiato per un'ombra di sequestro

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Sono stati analizzati i risultati della diagnostica e del trattamento di 14 pazienti con sequestro polmonare (LS). Vengono descritte le forme anatomiche e le varianti cliniche e radiologiche del SL, viene effettuata l'analisi delle diagnosi errate e delle difficoltà di diagnosi differenziale del SL in fase preospedaliera e ospedaliera. Vengono presentate le principali varianti del trattamento chirurgico di questa malformazione polmonare.

Diagnosi e trattamento chirurgico del sequestro polmonare nei bambini.

L'analisi dei risultati della diagnosi e del trattamento di 14 pazienti con sequestro polmonare SL è condotta. Varianti anatomiche e clinico-radiologiche del LS, l'analisi delle diagnosi errate e il sono descritte le difficoltà di diagnosi differenziale di SL nelle fasi pre-ricovero e ospedaliere. Nella nostra clinica vengono presentate le principali varianti per il trattamento chirurgico di questa malformazione polmonare della luce.

Il sequestro polmonare (SL) è una rara malformazione causata da un disturbo dello sviluppo combinato di tutte le strutture che formano il polmone, in cui una porzione del tessuto polmonare, parzialmente o completamente separata nelle prime fasi dell'embriogenesi, si sviluppa indipendentemente dal polmone principale, rappresenta un tessuto completamente ectopico o si trova all'interno del tessuto polmonare funzionante. SL ha un sistema bronchiale isolato e una o più arterie anomale, il più delle volte originate dall'aorta o dai suoi rami.

Il termine "sequestro" nel 1946 fu introdotto da D. Pryce, anche lui ha il merito di uno studio approfondito di questa malformazione dei polmoni. Questo termine è utilizzato fino ad oggi, anche se non ha successo, poiché si tratta di un'area vitale malformata del polmone. Allo stesso tempo, in letteratura vengono talvolta utilizzati altri nomi per SL. Il nome di maggior successo per questa patologia è "separazione polmonare", come indicato da numerosi ricercatori stranieri e nazionali.

Il periodo teratogeno di questo complesso difetto si riferisce alla prima fase embrionale. Fino ad ora, la teoria della trazione, avanzata nel lontano 1946 da D. Pryce, è stata prevalentemente riconosciuta. L'arteria polmonare si sviluppa dal plesso coroideo associato all'aorta dorsale e ventrale. In corso sviluppo polmonare le connessioni con l'aorta sono interrotte. Se c'è una violazione dell'embriogenesi, i rami non ridotti dell'aorta primaria si staccano da parte del polmone primario a causa della trazione e della compressione del bronco. In futuro, si trasformano in arterie anormali che forniscono sangue a uno dei rami dell'albero bronchiale in via di sviluppo. SL può essere combinato con altre malformazioni.

Come la maggior parte dei ricercatori, distinguiamo due forme anatomiche di SL: intralobare ed extralobare. Nella forma intralobare l'area sequestrata non ha un proprio foglio pleurico ed è localizzata tra il tessuto polmonare arioso, ma presenta necessariamente uno o più vasi aberranti. Connessioni dell'area sequestrata con il tessuto polmonare circostante attraverso normali bronchi, rami arteria polmonare e le vene sono generalmente assenti. Nella forma extralobare l'area sequestrata ha una propria pleura viscerale e può essere localizzata nelle fessure interlobari, nel mediastino, nella cavità pericardica, sotto il diaframma, nello spessore della parete toracica, sul collo. L'afflusso di sangue è effettuato da un vaso aberrante, più spesso partendo dall'aorta toracica o addominale. Ci sono segnalazioni di afflusso di sangue all'area sequestrata del polmone dal sistema dell'arteria polmonare in forma extralobare. È stata descritta l'esistenza simultanea di sequestro intra ed extralobare. La frequenza di SL tra le malattie polmonari croniche non specifiche (BPCO), secondo diversi autori, è dello 0,8-2%.

Dal 1981 al 2006, 14 bambini con SL sono stati esaminati e curati nella nostra clinica. C'erano 2 pazienti di età compresa tra 5 mesi e 1 anno, 5 bambini di età compresa tra 4 e 7 anni, 7 pazienti di età compresa tra 11 e 15 anni. Tra loro c'erano 5 ragazzi e 9 ragazze. La metà dei pazienti è arrivata all'attenzione di chirurghi pediatrici di età superiore ai 10 anni.

SL intralobare era localizzato nell'area dei segmenti basali in 8 pazienti, in un caso era localizzato nel lobo superiore del polmone sinistro. La forma extralobare di SL è stata osservata in 5 pazienti: in tre casi, il tessuto polmonare patologico si trovava sopra il diaframma, in un caso era adiacente alla superficie anterolaterale del pericardio e in un caso era strettamente adiacente alla parte superiore lobo nella sezione superiore. cavità pleurica.

La diagnosi di SL è ancora un compito difficile, soprattutto nella fase preospedaliera. I pazienti sono stati ricoverati in clinica con varie diagnosi: polmonite distruttiva (BDP), ascesso polmonare, cisti polmonare, tumore della cavità toracica, tubercolosi polmonare. Spesso ricevevano inutilmente terapie antinfiammatorie, anche da parte di phthisiatricians. Usando convenzionale metodi radiologici gli studi non sempre consentono un'interpretazione univoca dei loro risultati. Di conseguenza, nella maggior parte dei pazienti, la diagnosi finale di SL è stata stabilita durante l'intervento chirurgico.

A seconda del quadro clinico, i pazienti sono stati divisi in due gruppi: SL con n sintomi clinici- è stato rilevato durante un esame radiografico, in un altro gruppo di pazienti c'erano segni di un processo infiammatorio cronico nei polmoni: tosse produttiva e improduttiva, sindrome del dolore, sintomi di intossicazione.

permesso di chiarire la diagnosi metodi aggiuntivi studi — i pazienti si sono sottoposti a varie opzioni Diagnostica a raggi X: radiografia del torace (14), tomografia (2), TC (6), broncografia (6), broncoscopia (12), aortografia (2), angiopulmonografia (1). La diagnosi corretta prima dell'intervento è stata stabilita in 2 pazienti; in altri casi, SL è stato rilevato durante l'intervento. Va notato che l'emergere di moderni metodi di ricerca ad alta tecnologia: TC, aortografia, angiopulmonografia amplia significativamente le capacità diagnostiche nel determinare la diagnosi esatta prima del trattamento chirurgico.

Riassumendo i dati clinici e i risultati degli studi radiografici, abbiamo identificato le seguenti varianti di SL riscontrate:

1. Variante con ascesso cistico di SL (9 pazienti). Il quadro clinico corrispondeva a un processo suppurativo cronico nei polmoni. Per molto tempo, i pazienti erano preoccupati per la tosse secca o produttiva e durante i periodi di esacerbazione, la comparsa di espettorato purulento, dolore toracico moderato sul lato della lesione, mancanza di respiro con attività fisica, sintomi di intossicazione: debolezza, affaticamento, sudorazione. In 2 casi, la progressione del processo infiammatorio nel tessuto polmonare ha portato a complicanze pleuriche. Negli studi a raggi X, sullo sfondo di una pronunciata deformazione del modello vascolare-bronchiale, sono state visualizzate più formazioni di cavità - da 0,5 a diversi centimetri di diametro. Parte delle formazioni di cavità conteneva un componente liquido. All'esame broncologico, il quadro endoscopico corrispondeva più spesso a endobronchite catarrale-purulenta sul lato della lesione. Sui broncogrammi, i bronchi dei segmenti vicini sono stati spinti da parte da una formazione patologica e avvicinati, l'agente di contrasto non è penetrato nella cavità delle cisti. L'aortografia consente di determinare finalmente la diagnosi prima dell'intervento chirurgico.

Come esempio di una variante con ascesso cistico di SL, presentiamo la seguente osservazione: Il paziente F., 1 anno e 7 mesi, è stato ripetutamente trattamento ospedaliero su polmonite, bronchite nel luogo di residenza. Nel giugno 2004, ai fini di ulteriori esami e cure, è stata ricoverata presso il reparto di pneumologia dell'Ospedale Clinico Repubblicano, dove sono stati eseguiti esami TC e broncologici. Un'ecografia ha rivelato una posizione elevata del rene destro. Dopo l'esame è stata formulata una diagnosi preliminare: malattia policistica del lobo inferiore del polmone destro, localizzazione alta del rene destro. Per chiarire la diagnosi il 28 settembre 2004 è stata eseguita un'aortografia che ha confermato la distopia (localizzazione alta) del rene destro con la presenza di un'arteria aggiuntiva al polo inferiore del rene distopico. Inoltre, è stato riscontrato che a livello di Th XII, un'arteria aggiuntiva parte dall'aorta al lobo inferiore del polmone destro con un diametro di 2,8 mm, con contrasto del lobo inferiore del polmone destro. Diagnosi clinica: sequestro del lobo inferiore del polmone destro, distopia del rene destro. 06.10.04 operazione - toracotomia, asportazione del lobo inferiore del polmone destro. Il periodo postoperatorio è stato tranquillo, il paziente è stato dimesso in condizioni soddisfacenti. Diagnosi finale: sequestro intrapolmonare del lobo inferiore del polmone destro, forma di ascesso cistico. Dystopia del rene destro senza violazione di urodynamics.

2. Variante pseudotumorale di SL (4 pazienti). Caratterizzato da povertà o assenza sintomi clinici. In 2 pazienti con questa variante di SL, la patologia è stata rilevata per caso, durante un esame radiografico della cavità toracica. Sulle radiografie, ombre intense omogenee con contorni netti. Durante la broncografia, l'agente di contrasto non è entrato nella formazione patologica. Macroscopicamente, SL in questo caso era simile al tessuto polmonare atelectasico o al tessuto splenico, con diverse cavità cistiche all'interno. Sulle sezioni istologiche della preparazione, le pareti delle cisti sono ricoperte da un epitelio cilindrico, la struttura del tessuto polmonare corrisponde a polmone fetale. Ecco una delle nostre osservazioni: Paziente Sh., 5 mesi. 19 giorni, è stato ricoverato all'ospedale clinico pediatrico per esame a causa dell'ombreggiatura del torace rivelata dalla radiografia del torace divisioni superiori Sinistra. Prima di allora, è stato curato in regime ambulatoriale da un pediatra per la pertosse. Sono stati eseguiti ultrasuoni, TAC, fluoroscopia sotto il tubo intensificatore di brillanza degli organi della cavità toracica, che indicavano la presenza di una formazione di massa del mediastino a sinistra. Diagnosi preliminari: cisti dermoide mediastinica, sequestro polmonare. Il 9 novembre 2000 l'operazione è stata toracotomia a sinistra, asportazione della SL. Durante l'intervento sono stati trovati tre vasi anomali che portano all'arco aortico. I vasi sono fasciati, incrociati. Il tessuto polmonare sequestrato è stato rimosso. Diagnosi finale: sequestro extralobare a sinistra, forma pseudotumorale. Non ci sono state complicazioni nel periodo postoperatorio, il bambino è stato dimesso in condizioni soddisfacenti.

3. Variante broncoectasica di SL (1 paziente), che si forma a seguito della comunicazione secondaria con l'albero bronchiale dovuta allo scioglimento del tessuto polmonare borderline sullo sfondo di ripetute reazioni infiammatorie nel polmone. Il quadro clinico corrispondeva a un processo infiammatorio cronico ricorrente nei polmoni con l'aggiunta di complicanze pleuriche.

Dei 14 pazienti che sono venuti nella nostra clinica, 13 sono stati operati, 1 paziente è sotto osservazione. Nel SL intralobare, 6 pazienti sono stati sottoposti a intervento chirurgico per rimuovere il lobo polmonare interessato e, in 2 casi, a rimozione di segmenti. Nei casi di SL extralobare, è stato rimosso ulteriore tessuto polmonare sequestrato. Durante tutte le operazioni è stato effettuato l'isolamento e l'elaborazione di vasi anomali. L'analisi delle nostre osservazioni sui pazienti con SL conferma la necessità di un trattamento chirurgico di questa malformazione polmonare dopo la sua individuazione, indipendentemente dalla gravità delle manifestazioni cliniche. Ciò coincide con l'opinione di altri ricercatori. Trattamento conservativo può essere utilizzato per eliminare un processo infiammatorio pronunciato nell'area SL e possibili complicazioni purulente nel tessuto polmonare e nella cavità pleurica e, quindi, è una fase di preparazione preoperatoria.

Durante l'operazione, la maggior parte dei pazienti nella cavità pleurica presentava un processo adesivo di varia gravità. La separazione e l'intersezione delle aderenze era pericolosa a causa della possibilità di danni a vasi aggiuntivi situati in queste aderenze. Un rischio particolare in questo aspetto si è verificato nei casi in cui la diagnosi di SL in un paziente prima dell'intervento chirurgico non doveva essere una delle opzioni per l'interpretazione dei dati clinici e radiologici. L'intersezione di un vaso aberrante non legato porta a un'emorragia massiccia e può provocare la morte del paziente, come indicato da numerosi autori. Pertanto, riteniamo che la presenza di una triade di sintomi caratteristici di SL - localizzazione nella zona dei segmenti basali di una formazione cistica con uno schema polmonare impoverito intorno e mancanza di connessione con l'albero bronchiale (assenza di bronchi contrastanti nella zona di blackout e intorno ad esso, secondo la broncografia) - è un'indicazione per la TC in modalità vascolare e aortografia (AH) per chiarire la diagnosi. L'esecuzione di AH, oltre a confermare la diagnosi di SL, consente di giudicare il numero di vasi anomali e la loro topografia, riducendo al minimo il rischio di eseguire l'operazione. Nei pazienti da noi esaminati e curati, il tessuto sequestrato del polmone era rifornito di sangue da ulteriori vasi che si estendevano dall'arco aortico, dalle sue sezioni toraciche e addominali. Il numero di vasi aberranti va da 1 a 3, il loro diametro va da 2 a 8 mm. Abbiamo riscontrato le seguenti varianti di vasi anomali originati dall'aorta: l'arco aortico in 1 paziente, l'aorta toracica e addominale rispettivamente in 7 e 5 pazienti, in 1 caso i vasi provenivano dall'aorta toracica e addominale.

Tenendo conto delle varie varianti dell'architettura vascolare, è necessario legare accuratamente ulteriori vasi che portano al tessuto polmonare sequestrato. Durante le manipolazioni chirurgiche per una cisti o processi purulenti nel tessuto polmonare, è necessario ricordare la possibile esistenza di SL e la presenza di vasi aggiuntivi ad esso.

I risultati a lungo termine degli interventi eseguiti nei pazienti analizzati sono buoni e sono stati seguiti in tutti i pazienti.

1. Tempestivo diagnosi precoce SL causa alcune difficoltà a causa della rarità della patologia, della mancanza di sintomi caratteristici e vigilanza per la patologia polmonare congenita, la complessità degli studi strumentali, radiografici e la difficoltà della loro interpretazione inequivocabile.

2. Il metodo diagnostico principale è radiologico, che comprende la radiografia del sondaggio, la tomografia, la TC in modalità vascolare, l'esame broncologico e lo studio del contrasto dei vasi sanguigni (aortografia).

3. La triade dei sintomi che consente di sospettare SL è: localizzazione nell'area dei segmenti basali, una formazione cistica con un pattern polmonare impoverito intorno e dati broncografici: nessuna connessione con l'albero bronchiale - non ci sono contrasti bronchi nella zona di oscuramento e intorno ad essa. Il rilevamento di un vaso aberrante anomalo all'aortografia consente una diagnosi definitiva di SL.

4. È importante una tempestiva diagnosi precoce della malformazione prima dello sviluppo di complicanze.

5. L'intervento chirurgico è il principale metodo di trattamento di questa malformazione polmonare e dà un buon risultato.

P.N. Grebnev, A.Yu. Osipov

Università medica statale di Kazan

Ospedale clinico repubblicano per bambini, Kazan

Grebnev Pavel Nikolaevich — Dottore in Scienze Mediche, Professore del Dipartimento di Chirurgia Pediatrica

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