Süljenäärme kahjustust pleomorfse adenoomiga (segakasvaja) kirjeldas esmakordselt Minssen 1874. aastal. See kasvaja moodustab kuni 60% kõigist selle organi onkoloogilistest kahjustustest. Lüüa saada hingamisteed esineb palju harvemini. Shirokova A.P. jt (1985), lk 137 healoomulised kasvajad bronhid näitasid ainult 3 pleomorfset adenoomi. Kõris on seda kasvajat kodumaises kirjanduses kirjeldatud 5 patsiendil [Darovsky B.P. et al., 1973; Tšumakov F.I. et al., 1982; Klyuchikhin A.L. et al., 1996; Samsonov V.A., 1995].
Hingetoru segakasvajat kirjeldas esmakordselt S. Kay (1970). Seejärel hakkas selliste sõnumite arv kiiresti kasvama. Praeguseks on välismaal kirjeldatud üle 30 vaatluse.
Tavaliselt ulatub kasvaja hingetoru luumenisse polüübi kujul laial alusel või varrel (joon. 29 a, b). Tagumine sein on sagedamini kahjustatud. Eksotrahheaalse kasvu korral võib see ulatuda suurte suurusteni. Tunnus - bronhidele ja bronhioolidele iseloomulike väga diferentseeritud epiteeli struktuuride olemasolu. Seal on papillaarset, torukujulist tüüpi, kuupepiteeli elemente ja Clara rakkudega sarnaseid elemente.
Seda haigust iseloomustab üldiselt soodne prognoos. Selle kasvaja variandi suhtelise harulduse tõttu on selle ebapiisava tunnused põhjalikult uuritud. Pleomorfse adenoomi pahaloomuliste vormide olemasolu küsimust on arutatud pikka aega. Oli üldtunnustatud, et enamikul juhtudel tekkisid lahkarvamused seoses diagnostiliste vigadega: teisi düsontogeneetilisi kasvajaid, eriti kartsinosarkoomi või mukoepidermoidset kasvajat, peetakse adenoomiks ekslikult.
Sellegipoolest kirjeldas S. Mori (1997) 69-aastasel patsiendil pleomorfse adenoomi tõttu hingetoru ringikujulist resektsiooni. Diagnoos tehti biopsiaga. Preparaat paljastas aga adenoomist pärineva vähi ja resektsiooni äärest leiti pahaloomulisi elemente. Viidi läbi täiendav kiiritusravi annusega 60 Gy. Patsienti jälgiti aasta jooksul ilma haiguse kordumiseta. Pleomorfse adenoomi pahaloomuline transformatsioon süljenääre S. W. Duck (1992) täheldati 12–37 aastat pärast mitteradikaalset resektsiooni. On teada, et selle organi kasvajad muutuvad pahaloomuliseks 1,4-5,3% juhtudest.
Tsütoloogiline iseloomustus. Epiteeli komponenti esindavad kerge tsütoplasma ja hüperkroomsete tuumadega rakud. Patoloogilised mitoosid on haruldased. Võib esineda struktuure, mis meenutavad lameepiteeli elemente (28a) ...
Mesenhümaalne komponent on määratletud kui sidekude, müksoidsed kondroidsed alad ja mõnikord luu moodustumise fookuste fragmendid (?). Epiteeli ja mesenhümaalsete komponentide suhe võib olla erinev. Interstitsiaalse aine taustal vohavad rakud koos morfoloogilised tunnused näärmete epiteel. Rakud on paigutatud kiudude kujul või "sisseehitatud" interstitsiaalsesse ainesse, mis on olemuselt ja värvilt heterogeenne: moodustamata homogeensed massid on ühendatud roosakasvioletse kiudmaterjali aladega (joonis 30 a).
. Pleomorfsel adenoomil, nagu ka sarnasel süljenäärme kasvajal, on kirju mikroskoopiline struktuur: keratiniseerumise tunnustega lameepiteeli kasvud, rakud väikestest rakkudest, millel on homogeenne tsütoplasma (müoepiteel), binukleaarse epiteeli vooderdusega struktuuride rohkus (juhade imitatsioon), näärmestruktuurid valgusest, glükogeenirikkad rakud (nende tsütoplasma sisaldab sekretoorset tsütoplasma). graanulid) ja lõpuks müksomatoossed, mukopolüsahhariididerikkad alad stroomas koos kondroidsete ja kondromatoossete lisandite esinemisega (joonis 30 b).
Kasvajaelemendid paiknevad kas tihedas kiulises koes või müksoidsetes või kondroidsetes piirkondades või spindlikujuliste rakkude vahel, mis on rühmitatud põimuvateks kimpudeks. Limaskesta piirkondi, mis on rikkad mukopolüsahhariidide poolest, millel on negatiivne reaktsioon alcian sinisele ja mutsikarmiinile, peetakse pleomorfse adenoomi jaoks spetsiifiliseks.
Hingetoru limaskest tavaliselt ei haavandu. Kasvajarakud, torukesed ja näärmed paiknevad seina paksuses, levides kõhreplaatidest väljapoole ilma nende hävimiseta.
Ultrastruktuur. Elektronmikroskoopia abil tuvastatakse sekretoorsed näärmerakud, lameepiteeli elemendid, suur hulk müoepiteelirakud ja strooma mesenhümaalsed elemendid.
Müoepiteelirakud on paigutatud rühmadesse amorfse sisuga lõhede ümber. Müofilamentide sisaldus võib olla märkimisväärses koguses, siis suruvad nad pikisuunaliste kimpude kujul tuuma perifeeriasse. Suure hulga müofilamentidega organelle on vähe. Basaalmembraan ja desmosoomid on selgelt määratletud. Iseloomulik on see, et müoepiteeli akumulatsiooni tsoonis on rakkudevahelisel ainel õrn fibrillaarne muster.
Lameepiteeli elemendid - erineva diferentseerumisastmega. Mõnel neist on rohkelt tonofibrillid, erinevad desmosoomid ja palju ribosoome. Domineerivad selgekujulise lamerakujulise diferentseerumisega rakud. Näärerakkudel on suured tuumad, hästi arenenud krobeline endoplasmaatiline retikulum, millel on muutuv arv sekretoorseid vakuoole, mis on piiritletud membraanidega. Üldiselt on nii pleomorfse adenoomi kui ka mukoepidermoidsete kasvajate korral lamerakujulistel ja näärmelistel elementidel sarnane ultrastruktuurne korraldus. Kuid adenoomis on tüüpilised sidekoe ja kõhrelised rakulised elemendid.
"Segatuumori" histogenees, samuti selle vähiks muutumise võimalus, on tavaliselt seotud kanalite (reservrakkude) epiteeli ja müoepiteeliga ning muutused stroomas on "saladuse" kokkupuute tulemus. ” müoepiteeli (I.V. Dvorakovskaja, 1979; N. T. Raikhlin et al., 1981; T. A. Belous, 1982).
Arvestada tuleks sellega, et millal tsütoloogiline uuring võib kahtlustada halvasti diferentseerunud pahaloomulist kasvajat, mis toob kaasa operatsiooni ulatuse põhjendamatu laiendamise [Klyuchikhin A.L. et al., 1996].
Histoloogilised omadused. Kasvaja sisaldab epiteeli ja domineerivat müoepiteliaalset komponenti. Stroomas leitakse liigne kogus kondroidmaatriksi fookustega müksoidi.
Immunohistokeemiline uuring paljastab madala molekulmassiga keratiinid. Vähem levinud olid teist tüüpi keratiini, aktiini ja vimentiini vastased antikehad. Rakuelemendid reageerivad erinevalt S-100 valgule ja gliaalfibrillide happelisele valgule. Patsientidel, kellel on ebatüüpiline kasvaja pilt pärast operatsiooni 2-3 aasta pärast, on suur kordumise tõenäosus.
A. Hemmi jt (1988) kirjeldasid pleomorfse hingetoru adenoomi pahaloomulist varianti 65-aastasel patsiendil. 11 aastat pärast 1,3 cm läbimõõduga polüpoidse submukoosse primaarse kahjustuse täielikku eemaldamist leiti metastaasid kopsus ja rindkere seinas. Esmane kasvaja koosnes epiteeli elementidest (näärmestruktuurid) ja müksokondroidsest stroomast; saidid tuvastatud lamerakujuline metaplaasia. Paljud kasvajarakud olid müoepiteliaalset päritolu, mida kinnitas elektronmikroskoopia. Immunohistokeemiline uuring näitas valku S-100 ja GFAP ??. Epiteeli komponent nägi välja ebatüüpiline, mitme mitoosiga. Tähelepanu juhtis infiltreeruv kasvaja kasv.
Opereerisime 5 hingetoru pleomorfse adenoomiga patsienti. Vaatluste tunnused on toodud tabelis 15. Kasvaja olemust ei olnud enne operatsiooni igal juhul võimalik kindlaks teha. Kõige iseloomulikum järeldus: adenoom, silindriline, polüüp. Retsidiiv tekkis 8 aastat hiljem ühes vaatluses 65-aastasel patsiendil pärast kasvaja ökonoomset ekstsisiooni (trahheopilu) ilma kiirituseta. Pärast kiiritusravi kogudoosiga 46 Gy on patsient elus 4 aastat ilma haiguse kordumiseta.
Tabel 15. Pleomorfse adenoomiga patsientide ravi tulemused
| Põrand | Vanus | Vastupidav ajalugu | Kasvaja suurus (cm) | Operatsioon | Kiiritus (betatroon) | Taastumine (aastates) | Elus (aastat) |
| JA | 54 | 12 | 4,5* | tsirkus. res. | — | — | 15 |
| JA | 60 | 2** | 1,5 | tsirkus. lõigatud | — | — | 14 |
| JA | 44 | 2 | 2,5 | tsirkus. res. | 2 x 46 gr | — | 13 |
| JA | 65 | ? | ? | majandust res. | — | 8 | 11 |
| M | 32 | 3 | 2,5 | tsirkus. res. | 2 x 46 gr | — | 12 |
Seega tuleb rõhutada, et hingetoru ja ka süljenäärmete kahjustused võivad kulgeda nii pahaloomulisel teel kui ka healoomulisel teel. Prognoosi määrab üsna kindlalt esmase fookuse suurus, piiripealse infiltratsiooni iseloom ja kasvaja mitootilise aktiivsuse määr. Lisaks mängib olulist rolli ka ravimeetod. Enamikul juhtudel peaksite eelistama kombineeritud ravi operatsioonijärgse kiiritusega kahest või kolmest väljast (ROD 2 Gy, SOD 46 Gy).
Mõiste "segakasvajad" peegeldab olemasolevat arusaama nende kasvajate histogeneesi tunnustest. Tänapäeval kasutatakse seda terminit sagedamini nende struktuuri heterogeensuse ja keerukuse iseloomustamiseks kui histogeneesi iseloomustamiseks, mis on siiani vastuoluline. Enamik teadlasi kaldub arvama Segatud kasvajad epiteel, samas kui juhtiv roll mesenhümaalsete piirkondade moodustamisel on määratud müoepiteelirakkudele (müoepiteliotsüütidele). Sellega seoses arvatakse, et WHO soovitatud termin "pleomorfne adenoom" peegeldab selle kasvaja olemust paremini.
Segatuumorid moodustavad 50–70% suurte ja 20–55% väikeste süljenäärmete epiteeli kasvajatest. Suurtest süljenäärmetest esineb segakasvajaid sagedamini kõrvasüljenäärmes, väikestest palatinaalses süljenäärmes. Haruldased on rohkem kui ühe süljenäärme kasvajad. Segatud kasvajad esinevad väga harva pisaranäärmetes, higinäärmetes, hingamisteede limaskestades. Segatuumoreid esineb sagedamini 50–60-aastastel naistel. See on vastsündinutel äärmiselt haruldane ja lastel haruldane.
Makroskoopiliselt on kasvaja sõlm selgelt määratletud, sageli ümardatud, tiheda või tiheda elastse konsistentsiga, sageli lobuleeritud. Kui see kasvab, muutub sõlmekapsel rohkem väljendunud. Läbilõikel on kasvajakude valkjas, sageli iseloomulike kõhreliste, poolläbipaistvate ja limaskestadega. Kell mikroskoopiline uurimine Segatuumorid on heterogeensed, neid esindab epiteeli mesenhümaalsete piirkondade kombinatsioon. Epiteeli laigud koosnevad epiteeli- ja müoepiteelirakkudest. Epiteelirakud, mis moodustavad näärmekujulisi, torukujulisi, kahekihilisi struktuure, võivad olla väikesed, kuubikujulised, vähese tsütoplasmaga või suuremad, silindrikujulised, eosinofiilse granulaarse tsütoplasmaga, see tähendab, et neid iseloomustavad diferentseerumise tunnused. epiteel. erinevad osakonnad süljenääre. Epiteelielemendid paiknevad üksteisega anastomoosivate pesade ja ahelate kujul, näärmestruktuurides on neid sageli ümbritsetud väikeste piklike või pigem suurte heledate müoepiteelirakkude tsoonidega. Viimased moodustavad mõnel pool tahkeid põlde. Selgete piirideta epiteelipiirkonnad lähevad müksomatoosseks ja kondroidseks. Müksomatoossed alad moodustuvad limaskestas paiknevate tähtrakkudega, kondroidi - kondroidmaatriksi isoleeritud ümaratest rakkudest.
Kliiniline, kulg on tavaliselt aeglane. Kasvaja mõnikord saavutab märkimisväärse suuruse, valutu. Kasvaja kohal olev nahk ja limaskest on säilinud, nahk sõlme kohal on kergesti nihkunud. Mõnel juhul järgneb aeglase kasvu perioodile neoplasmi kiire kasvu faas.
Diagnostikas tähtsust on tehtud punktsioonibiopsia, millele järgneb tsütoloogiline uuring. Röntgenuuring(vt täielikku teadmiste kogumit: Sialograafia) võimaldab teil selgitada kahjustuse olemust ja selle topograafiat.
Ravi on operatiivne. Lokaliseerimisel Segatud kasvajad väike suurus(läbimõõduga kuni 20 mm) alumises, ülemises pooluses või tagumises servas, samuti neeluprotsessis (alalõualuu protsess ehk kõrvasüljenäärme sügav osa, on võimalik näärme resektsioon.
Parotiidnäärme vahesumma resektsioon okste tasapinnal näonärv näidustatud kasvajale, mis asub näärme paksuses või hõivab olulise osa selle pindmisest osast. Parotidektoomia koos näonärvi harude säilitamisega (vt täielikku teadmiste kogumit: kõrvasüljenäärmed, kasvajad) viiakse läbi suurte segakasvajate, neeluprotsessi kasvajatega (välja arvatud suured neoplasmid koos parafarüngeaalse kasvuga). Parotiidnäärme neeluprotsessi resektsioon välise submandibulaarse lähenemise abil on näidustatud neeluprotsessi segakasvajate korral, mis ulatuvad orofarünksi, ninaneelu ja suuõõnde.
6774 0
Süljenäärme kasvajad
Lastel esineb süljenäärme kasvajaid harva. lapsepõlves moodustab vaid 1–3% kõigist süljenäärmekasvajatest. Peaaegu kõik vastsündinutel ja imikutel esinevad süljenäärme kasvajalaadsed moodustised noorem vanus on hea kvaliteediga. Enamik süljenäärmete neoplasme nii lastel kui ka täiskasvanutel on lokaliseeritud kõrvasüljenäärmes. See tunnus on kõige iseloomulikum lastele.Umbes pooled kõigist laste kõrvasüljenäärme tahketest kahjustustest on olemuselt kasvajalised ja pooled neist on pahaloomulised.kliiniline lähenemine. Süljenäärme kasvajalaadsete moodustistega laste uurimisele tuleks läheneda väga metoodiliselt. Kõigepealt peab arst kindlaks tegema, kas see mass on neoplastiline või põletikuline. Valulikkus, hiljutine kasvaja ja palavik viitavad põletikule.
Kell mumps(mumps) kõrvasüljenäärmed on tavaliselt hajusalt laienenud, valulikud, esinevad mürgistusnähud ja hüperamülaseemia. Pahaloomulisele protsessile võivad viidata näonärvi halvatus, kiire kasv, valu ja moodustumise liikumatus. Sülg võib leida duktaalse kanüüli või aspiratsioonikoe biopsia tsütoloogiaga. 2/3 juhul pahaloomuline kahjustus tsütoloogilise uuringu käigus tuvastatakse sülg.
Äärmiselt suur tähtsus sisse diferentsiaaldiagnostika Sellel on ultraheli protseduur Abiks võivad olla ka CT ja MRI. Näonärvi anatoomia ja selle seos kasvajaga paljastab kõige paremini MRT.
Igasugune, isegi vähimgi kahtlus pahaloomulise protsessi kohta, on näidustus süljenäärme biopsiaks. Sisselõikeline biopsia on vastunäidustatud, välja arvatud rasketel juhtudel, kui pahaloomuline kasvaja ei ole eemaldatav. Peennõela aspiratsioonibiopsiat on täiskasvanutel kasutatud mõningase eduga, kuid selle tõhusus lastel ei ole veel selgelt kindlaks tehtud. Eelistatakse laia varuga ekstsisioonibiopsiat.
Parotiidnäärme kahjustuse korral on valikumeetodiks näärme pindmine lobektoomia koos näonärvi säilitamisega. Külmutatud sektsiooni andmeid ei tohiks resektsiooni ulatuse määramisel võtta aluseks, kuna see meetod võib anda ekslikke tulemusi.
healoomulised kasvajad. Lastel on kõige levinum süljenäärmete healoomuline kasvaja angioom ja selle liigid ning imikutel on hemangioendotelioom kõige levinum kõrvasüljenäärme kasvaja.6 elukuud.
Tüdrukutel esineb kasvajaid palju sagedamini. Kliiniliselt on need kõrvasüljenäärme liikuvad elastsed moodustised, mille kohal on sageli tsüanootiline nahavärvus. Turse võib puudutamisel tunduda soe. Need healoomulised kasvajad on tavaliselt valutud ja võivad lapse kasvades järk-järgult suureneda. Mõnikord kasvab kasvaja esimestel nädalatel pärast sündi kiiresti. Diagnoos on tavaliselt ilmne lihtsalt läbivaatuse ja füüsilise läbivaatuse teel.
Kuigi traditsiooniliselt soovitatakse kasvaja kirurgilist ekstsisiooni, on spontaanse taandarengu tõenäosus suur (90%). Need kasvajad on lastel, sealhulgas imikutel, peaaegu alati healoomulised. Kui kasvaja ei kao spontaanselt lapse koolimineku ajaks, on see näidustus operatsiooniks.
Embrüoom on harvaesinev kõrvasüljenäärme kasvaja, mis tekib sündides või esimestel elukuudel. See kapseldatud kasvaja on sageli lokaliseeritud üle nurga alalõualuu. Kuigi enamikul juhtudel on kasvaja healoomuline, täheldatakse 25% juhtudest nii histoloogiliselt kui ka kliiniliselt pahaloomulist kasvajat.
Lümfangioom (tsüstiline hügroom) võib mõjutada ka laste kõrvasüljenäärmeid ja väiksemaid süljenäärmeid. Erinevalt teistest neoplasmidest on see üsna tavaline. Neid kasvajaid käsitletakse üksikasjalikult järgmises peatükis (73). Juxtaparoid (paraparotid) või intraparotid lümfangioomid on haruldased. Tavaliselt on need lümfoidsete ja vaskulaarsete komponentidega segatud kasvajad. Nad võivad läbida spontaanselt involutsiooni, kuid kui seda ei juhtu, on näidustatud nende kirurgiline eemaldamine. Esmase sekkumise ajal on oluline kasvaja täielikult eemaldada, püüdes samal ajal hoida näonärvi ja selle harusid puutumata. Kuid mõnikord võib osutuda vajalikuks teine resektsioon. Ravi edukuse tõenäosus väheneb iga uue retsidiiviga.
Pleomorfne adenoom (segakasvaja) on nii lastel kui ka täiskasvanutel kõige levinum süljenäärmete epiteelkasvaja. Poisse ja tüdrukuid mõjutavad võrdse sagedusega. Kasvaja esineb peamiselt vanuses 10 kuni 13 aastat. See on väike, kindel, hästi piiritletud mass, mis on kõrvasüljenäärmes palpeeritav.
On teateid selle kasvaja esinemissageduse suurenemisest ioniseeriva kiirgusega kokku puutunud lastel, samuti lastel, kelle vanemad olid plahvatuspiirkonnas. aatompomm. Ravi valikmeetodiks on pindmine parotidektoomia koos näonärvi säilitamisega. Mõned arstid soovitavad teha ekstsisioonibiopsiat, kui pahaloomulise kasvaja tunnuseid pole. Paljud uuringud on märkinud kohalike retsidiivide märkimisväärset esinemissagedust.
Adenolümfoom (Worthini kasvaja) esineb 1% juhtudest kõigi süljenäärmekasvajate seas, samal ajal on see healoomuliste kasvajate hulgas sageduse poolest teisel kohal. epiteeli kasvajad süljenäärmed. Poistel esineb seda kasvajat sagedamini koos Mikulichi tõvega (keratokonjunktiviit koos kserostoomiaga, pisaranäärmete struktuurianomaaliad ja healoomuline lümfoepiteliaalne kasvaja). Ravi seisneb kasvaja kirurgilises eemaldamises.
Pahaloomulised kasvajad. Enamus pahaloomulised kasvajad süljenäärmed on lokaliseeritud kõrvasüljenäärmes. Prognoos on mõnevõrra parem kui väiksemate süljenäärmete kasvajate puhul. Sõltuvalt histoloogilisest pildist eristatakse süljenäärmete pahaloomulisi kasvajaid mitmel astmel: 1. aste (hästi diferentseeritud), II aste (keskmine diferentseerumisaste) ja III aste (halvasti diferentseeritud).
Kasvaja histoloogiline tüüp võib ennustada selle olemust kliiniline kulg mukoepidermoidsed kartsinoomid, atsinaarrakulise kartsinoomi puhul aga histoloogilisel struktuuril puudub ennustav väärtus. Enamikul neist kasvajatest on madal või keskmine diferentseerumisaste.
Mukoepiteliaalne kartsinoom on kõige levinum süljenäärmete esmane pahaloomuline kasvaja nii täiskasvanutel kui ka lastel. Seda kasvajat võib segi ajada kroonilise kasvajaga põletikuline protsess, kuna see on sageli kombineeritud fibrotsüstiliste muutustega ja krooniline põletik. Primaarse kahjustuse aste määrab otseselt metastaaside tekkimise tõenäosuse emakakaela lümfisõlmed ja kordumise oht pärast resektsiooni. Väikelastel on suur kalduvus pahaloomuliste kasvajate tekkeks.
Ravi koosneb täielikust või pindmisest parotidektoomiast, olenevalt kasvaja olemusest. Väikeste, madala diferentseerumisastmega kasvajate ja mõnede kasvajate puhul keskmine aste pahaloomuliste kasvajate korral, mis piirduvad pindmise sagaraga, võib teha pindmise parotidektoomia.
Lokaalsetest lümfisõlmedest võetakse biopsia külmutatud lõikudega. Kui avastatakse kaela lümfisõlmede kahjustus, tehakse nende radikaalne eemaldamine kas samaaegselt või alternatiivselt hiljem. Ühes uuringus märgiti, et 15% juhtudest esines metastaase emakakaela lümfisõlmedes, kuid ühelgi neist juhtudel ei tuvastatud metastaase kliiniliselt.
Keemia- ja kiiritusravi efektiivsus kahjustuste korral kõrge aste pahaloomulist kasvajat on raske hinnata nende kasvajate suhtelise harulduse tõttu. Relapsid tekivad tavaliselt aasta jooksul. Üldiselt elab 90% I ja II astme mukoepidermoidse kartsinoomiga lastest kaua. III astme kasvajate elulemus alla 50%
Adenokartsinoom on teine kõige levinum süljenäärmete pahaloomuline kasvaja lastel. Diferentseerumata ehk soliidne variant esineb tavaliselt eelkoolieas ja käitub sageli äärmiselt agressiivselt. Näo halvatus, valu ja kasvaja kiire turse on anaplastilise või diferentseerumata kasvaja tunnused. Ravi tuleb kombineerida, sealhulgas kasvaja kirurgiline eemaldamine, keemiaravi ja kiiritusravi. Tulemused on erinevad.
Atsinaarrakuline kartsinoom on kolmas kõige levinum kõrvasüljenäärme pahaloomuline kasvaja lastel, mis tavaliselt esineb valutu haridus vanuses 10-15 aastat. Prognoos on suhteliselt hea.139
Süljenäärmete mitteepiteelsed ümar- või spindlirakulised kasvajad põhjustavad mõnikord diagnostilisi raskusi. Ühes töös on toodud andmed, et 5% 202 rabdomüosarkoomist leiti kõrvasüljenäärmes ja teistes süljenäärmetes.
K.U. Ashcraft, T.M. Hoidja
Pahaloomuline segakasvaja
Pleomorfse adenoomi kartsinoom, metastaatiline segakasvaja. See moodustab kuni 6% näärmekasvajatest ja kuni 20% nende kasvajatest. See areneb 30-60-aastastel inimestel. Lokaliseerimine - parotiidne, harvem submandibulaarne, suulae väikesed näärmed. Makroskoopiliselt nähtav hägune, kiiresti kasvav, valge-hall, kuni 25 cm läbimõõduga kollakas sõlm. Mikroskoopiliselt on iseloomulik pleomorfse adenoomi ja vähi kombinatsioon (sagedamini halvasti diferentseerunud adenokartsinoom, adenoidne tsüst, mukoepidermoidne, diferentseerumata vähk). Metastaasi tekitaval segakasvajal on adenoomi struktuur, kuid metastaase on. Selle vähi haruldane vorm on kartsinosarkoom, mis koosneb madala astme vähist ja sarkomatoossetest (kondro- või osteosarkoomi) komponentidest.
Prognoos on halb, kuna 1,5–3 aasta pärast on mitu hemato- ja (harvem) lümfogeensed metastaasid luudes (50% juhtudest) ja kopsudes (30%). Surm saabub tavaliselt 3-4 aasta jooksul.
atsinaarrakuline kartsinoom
Atsinaarrakuline kartsinoom moodustab kuni 2–3% süljenäärmekasvajatest. See areneb üle 50-aastastel inimestel, mõnevõrra sagedamini naistel. Lokaliseerimine - parotid, harvem submandibulaarne, väikesed näärmed, mõnel juhul - lõualuus. 5% juhtudest on kasvajal multitsentriline kasv. Makroskoopiliselt esineb kuni 4 cm läbimõõduga, aeglaselt kasvav valulik lobuleeritud tihedalt elastne helepruun sõlm, mistõttu on võimalik kapsli teke. Mikroskoopiliselt iseloomulikud tahked, mikrotsüstilised, tsüst-papillaarsed, follikulaarsed tüübid, mis koosnevad PAS-positiivse granulaarse tsütoplasmaga rakkudest, nagu terminaalsete sektsioonide atsinaarrakkudes.
Prognoos on sagedased retsidiivid, samuti hemato- ja lümfogeensed metastaasid, eriti sagedased mikrotsüstilise tüübi korral.
Basaalrakuline adenokartsinoom
Basaalrakuline adenokartsinoom moodustab kuni 2% süljenäärmete pahaloomulistest kasvajatest. Esineb üle 50-aastastel inimestel kõrvasüljes (90% juhtudest), submandibulaarsetes näärmetes. Sellel on basaalrakulise adenoomi struktuur, millel on kõrge mitootiline aktiivsus, infiltreeruv kasv, metastaasid, perineuraalne invasioon (30% juhtudest). Seda peetakse hea prognoosiga madala raskusastmega vähiks (sarnaselt naha basalioomiga). Retsidiivid esinevad 25% -l, metastaasid emakakaela lümfisõlmedesse - 12% patsientidest. Hematogeensed metastaasid kopsudes on äärmiselt haruldased.
Süljenäärmete diferentseerumata vähk
See moodustab üle 60-aastastel inimestel 1% näärmekasvajatest. Parotiid, submandibulaarne ja harvem väikesed näärmed on kahjustatud naha sisse kasvava ebamäärase sõlme kujul, pehmed koed. Mikroskoopiliselt eraldage lümfoepiteliaalsed, suurrakulised, väikesed rakutüübid. Kasvajat iseloomustab kõrge mitootiline aktiivsus, nekroos.
Prognoosiks on sagedased retsidiivid, lümfo- ja hematogeensed metastaasid, eriti kasvajate puhul, mille läbimõõt on suurem kui 4 cm.Viie aasta elulemus on 30–40%.
Harva esineb süljenäärmete papillaar-, tsüstiline-, follikulaarne vähk, mis meenutab papillaarset ja follikulaarset kilpnäärmekartsinoomi.
(sünk. pahaloomuline segatud nahakasvaja) - haruldane kasvaja nahk, mida esindab pahaloomulise epiteeli komponendi ja küpse mesenhümaalse komponendi kombinatsioon, mis põhjustab iseloomuliku segatud histoloogilise pildi.
See on üldiselt aktsepteeritud enamik pahaloomulisi kondroidseid süringioome tekivad de novo apokriinsetest ja ekriinsetest higinäärmetest, mitte kondroidsete süringoomide pahaloomulise transformatsiooni tulemusena, kuna ainult 6% pahaloomulistest kondroidsüringoomidest sisaldavad kondroidse süringoomi histoloogilisi tunnuseid.
Praeguseks on kirjanduses kirjeldatud vaid 27 juhtumit. pahaloomulised segatud nahakasvajad. Siiski ei ole harvad juhud, kui sülje- ja pisaranäärmetes esinevad hea- ja pahaloomulised segakasvajad, mis on sarnased kondroidsetele süringoomidele. On kirjeldusi segakasvaja kohta piimanäärmes ja kopsudes.
Pahaloomuline kondroidne süringoom areneb inimestel vanuses 13 kuni 89 aastat (keskmiselt 52 aastat), naistel 2/3 juhtudest.
Pahaloomulised segatud nahakasvajad ei oma omadusi kliinilised tunnused. Neid esindavad tihedad, tavaliselt valulikud, sageli haavandilised sõlmed läbimõõduga 1–15 cm (keskmiselt umbes 5 cm), mis on joodetud aluskudede külge. Lokaliseeritud alumises osas (50% juhtudest - jalgade tallapindade piirkonnas) ja ülemised jäsemed, pea, kael, torso.
Makroskoopiliselt pahaloomuline kondroidne süringoom on tavaliselt lobuleeritud sõlme välimus, lõikel - homogeenne, kollakasvalge, mõnikord tsüstiliste õõnsustega, hemorraagiliste või limaskestadega.
Histoloogiliselt sagedamini apokriin (80%) ja ekriin pahaloomulise kondroidsüringoomi alatüübid. Kondroidse süringoomi apokriinset päritolu kinnitab tsüstilise haiguse vedeliku valgu-15 valgu avastamine selle koes, mis on apokriinsete higinäärmete kasvajate spetsiifiline marker. Lisaks on pahaloomuline kondroidne süringoom, mis ekspresseerib kõrge ja madala molekulmassiga keratiine, mitte ainult tubulaarse, vaid ka sekretoorse päritoluga kasvaja. Sellega seoses on mitmed autorid soovitanud eelistadamaks termineid "segakasvaja" ja "pahaloomuline segakasvaja". Mõiste "syringoma" (kreekakeelsest sõnast syrinx - toru) on sobivam jätta viitamiseks ekriinsete higinäärmete torukujulise osa kasvajate kohta. Kuid ka nimetus "pahaloomuline segakasvaja" ei ole päris adekvaatne, kui ainult seetõttu, et suur hulk teisi nahakasvajaid sisaldavad segatud epidermaalseid ja mesenhümaalseid komponente, näiteks basalioom.
Pahaloomulise kondroidse süringoomi histoloogiline struktuur. Neoplasmi esindavad eosinofiilse või kerge tsütoplasmaga epiteelirakkude kompleksid, mis on kogutud tahketesse kiududesse ja moodustavad näärmete süringoidstruktuure ja keratiini tsüste. Stroomas on kollageensed alad, rakulised ja/või hüaliniseeritud, samuti mükopolüsahhariididerikkad müksoidsed kolded ja kõhrekoe saarekesed. Raku atüüpiat tuvastatakse ainult vähestel juhtudel ja see väljendub tuuma polümorfismis ja mõnes mitoosis. Leitakse ka infiltreeruv komponent.
Pahaloomulise kasvaja tunnused seisnevad esiteks kasvajarakkude vahelise side katkemises ja üksikuid kasvajarakke või nende väikeseid agregaate sisaldava müksoidse strooma olemasolus. Epiteeli kasvajarakud on sageli kahetuumalised, heleda haloga, meenutavad kondrotsüüte ja annavad stroomale kondroidse välimuse. Kasvaja stroomas saab tuvastada lümfoidseid infiltraate ja lümfoidseid folliikuleid.
Histokeemilised ja immunohistokeemilised meetodid pahaloomuliste kondroidsete süringoomide diagnoosimine ei ole piisavalt informatiivsed ja neid ei kasutata pahaloomulise kondroidsüringoomi eristamiseks healoomulisest. Pahaloomulise kondroidsüringoomi epiteelirakud ekspresseerivad kõrge ja madala molekulmassiga keratiine. Vähi-embrüonaalse antigeeni värvumine on tavaliselt positiivne, eriti kanalite elementides, mis kinnitab kasvaja näärmelist päritolu. O-embrüonaalse antigeeni vähkkasvajate ekspressiooni ei täheldata mitte ainult rakkudes, mis näevad välja nagu pahaloomulised, vaid ka üsna healoomulised. Valgu S-100 ekspressiooni on kirjeldatud. Seda täheldati seede- ja kanalite struktuurides, samuti müksoidse strooma üksikutes rakkudes. Enamiku rakkude tsütoplasmas täheldati ka tsüstilise haiguse vedeliku valgu-15 (GCDFP) difuusset värvimist. Samuti on leitud östrogeeni ja progesterooni retseptoreid. Üldiselt sarnanevad need nähud duktaalse rinnavähiga.
Pahaloomulise kondroidse süringoomi diagnoosimine histoloogilise uuringu põhjal. Kasvaja ilmnemise hetkest arsti juurde mineku ja diagnoosini kulub 1 kuu. kuni 20 aastat (keskmiselt 4,5 aastat).
Pahaloomulise kondroidsüringoomi diferentsiaaldiagnostika viidi läbi ennekõike kondroidse süringoomiga, millest pahaloomuline variant erineb kiirema kasvu poolest, suured suurused, valulikkus, adhesioon aluskudedele, haavandid, sagedane esinemine naistel, lokaliseerimine jäsemetes. Histoloogiline uuring raskendab healoomuliste ja pahaloomuliste variantide eristamist, kuna kasvaja koostises on epiteel- ja mesenhümaalsed komponendid. Pahaloomulist kondroidset süringoomi iseloomustab ebatüüpiliste kasvajarakkude olemasolu, mis kasvavad pseudokapslisse või satelliitsõlmedesse peamise kasvaja lähedal. Pahaloomulise kondroidsüringoomi epiteeli komponent koosneb peamiselt vähem diferentseerunud laiadest rakukihtidest ja -ahelatest, näärmete diferentseerumine kasvajas on halvasti väljendunud. Epiteelirakud on tavaliselt suured, risttahuka või hulknurkse kujuga, mõõduka või rohke heleda tsütoplasmaga. Tuumaatüüpia ja mitootilised figuurid võivad olla fokaalsed, mõnikord minimaalsed või puuduvad üldse. Pahaloomulise kondroidsüringoomi mitootiliste figuuride arv varieerub vahemikus 0,4 kuni 30 1 mm2 kohta, samas kui kondroidsüringoomi korral need praktiliselt puuduvad. Kondroidsüringoomi mitootilise aktiivsuse korral tuleks mõelda pahaloomulise kasvaja võimalusele.Seetõttu on histoloogiliseks järelduseks vaja uurida kogu preparaati, eriti oluline on see jäsemetel esineva kondroidsüringoomi puhul.
Erilist tähelepanu on vaja, kui pahaloomulise kondroidse süringoomi diagnoosimine aeg-ajalt esinevad pahaloomulised süljenäärme segakasvajad, mis annavad metastaase nahale.
Epidermise tsüstist, basapioomist, lamerakk-kartsinoom nahk ja mitmesugused muud nahakasvajad pahaloomuline kondroidne süringoom eristatakse tõelise näärmete diferentseerumise ja iseloomuliku mukopolüsahhariidi hüaliin-limaskestade strooma olemasoluga. Samas tuleb arvestada, et sellised nähud võivad esineda ka skeletivälise müksoidse kondrosarkoomi, metastaatilise chordooma, nahakõhre kasvaja, sünoviaalsarkoomi, primaarse ja metastaatilise mukoepidermoidvähi, limaskesta ekriinvähi, metastaatilise limaskestavähi ja kartsinosarkoomi korral. nagu basalioomi puhul. Kõigi nende kasvajatega võib kaasneda mutsiini tootmine.
Pahaloomulise kondroidse süringoomi ravi kirurgiline, kasvaja ekstsisioon on vajalik laias valikus, koos eemaldamisega ja kohustuslik histoloogiline uuring piirkondlik lümfisõlmed; profülaktilise lümfadenektoomia olulisust pole aga lõplikult kindlaks tehtud. Mõlema eemaldamisel võib abi olla mikrograafilisest kirurgiast primaarne kasvaja, ja ümbritsevate tervete kudede säilitamise eesmärgil ei ole kirjanduses siiski viiteid selle kasutamise kohta. Mitmed autorid soovitavad metastaaside vältimiseks adjuvantkiirgust.
Halb pahaloomulise kondroidse süringoomi prognoos seotud mitme ägenemisega. Kohalike retsidiivide sagedus pärast kirurgilist eemaldamist ulatub 50% -ni. Metastaasid lümfisõlmedesse registreeritakse 45% patsientidest; need on tavaliselt piirkondlikud ja väga harva kauged. Samal ajal on kuni 70% lümfisõlmede haaratud patsientidest kauged metastaasid, mis tavaliselt patsiendi surma ajaks laialt levivad. Sageli tekib pahaloomuline kondroidne süringoom metastaase kopsudesse. Üldiselt ulatub pahaloomulise kondroidse süringoomi suremus 20% -ni; see on kõrgem, kui kasvaja paikneb peas, kaelas, kehatüvel (46%) ja madalam, kui kasvaja paikneb jäsemetes (6%). Pahaloomulise kondroidse süringoomi tulemus ei sõltu kasvaja suurusest, soost, patsiendi vanusest. Samal ajal täheldatakse korduvate ja metastaatiliste kasvajate korral sageli progresseeruvat anaplaasiat, kuid pole selge, kas selle esinemine mõjutab haiguse tulemust.