Gravi disturbi della circolazione periferica Sindrome di Raynaud. Malattia di Raynaud: sintomi e trattamento. Malattia di Raynaud: trattamento con rimedi popolari. Trattamento con cellule staminali

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C'è un po' di confusione - ha la malattia e la sindrome di Raynaud. Procedono allo stesso modo, ma molti pazienti non capiscono e chiedono spiegazioni sulla differenza tra loro.

Possiamo dire in generale: se vedi il nome della sindrome e il nome della malattia con lo stesso nome, significa quanto segue:

• Viene chiamata una malattia se non vengono trovate ragioni per lo sviluppo di questa sindrome (condizione idiopatica) o sono nascoste (eziologia criptogenetica). Non c'è praticamente alcuna differenza tra questo per il paziente;
• La sindrome può essere chiamata la stessa condizione per la quale abbiamo trovato la causa. Eliminando la causa, la sindrome stessa viene risolta.

Pertanto, la sindrome di Raynaud è una condizione secondaria che si sviluppa in molte condizioni reumatiche, malattie del sangue, compressione dei fasci nervosi e vascolari e patologia endocrina.

Più del 90% dei pazienti soffre della sindrome e circa ogni 12 casi di questa sofferenza rimangono per la malattia di Raynaud.

La malattia di Raynaud è quasi sempre una malattia femminile. Su dieci casi, solo 1-2 pazienti sono uomini. Pertanto, se le manifestazioni della malattia di Raynaud iniziano negli uomini, questa è quasi sempre una manifestazione secondaria, e la causa deve essere cercata. Allo stesso modo, la malattia di Raynaud inizia spesso in giovane età, ma non in età adulta.

Per la prima volta i suoi sintomi furono descritti dal medico francese Maurice Raynaud a metà del XIX secolo. Cos'è la malattia e la sindrome di Raynaud?

La malattia di Raynaud - che cos'è?

Foto della mano della malattia di Raynaud (sintomi)

La malattia di Raynaud è una malattia basata su uno spasmo vascolare acuto che colpisce piccoli vasi arteriosi, nelle cui pareti sono presenti muscoli lisci. Questa condizione è associata a una violazione tono vascolare, e si riferisce all'angiotrophoneurosi.

• Di solito la lesione è simmetrica e si verifica più spesso nei vasi delle dita, ma può verificarsi anche in altri luoghi.

Oltre alle mani, il colore della pelle dei piedi cambia sistematicamente, meno spesso su naso, labbra e orecchie. Questo pronunciato sbiancamento è associato a una mancanza di flusso sanguigno, a volte appare con eccitazione emotiva o anche con il minimo raffreddamento del corpo - ad esempio, se il paziente è sotto un condizionatore d'aria o mette le mani in acqua fredda, tocca una porzione di gelato.

Dopo aver riscaldato le parti del corpo interessate, rimangono fredde per qualche tempo.

Sintomi foto sindrome di raynaud

Quali motivi portare allo sviluppo di questa malattia?

Se parliamo della sindrome di Raynaud, i motivi che la portano, oltre all'ipotermia e allo stress, sono i seguenti:

• Lesioni croniche permanenti (il più delle volte, con la sconfitta delle dita);
• Malattie endocrine (il più delle volte, la ghiandola tiroidea);
• Vasculite o malattie che si verificano con l'infiammazione della parete vascolare;
• Malattie professionali (malattia da vibrazioni). Dattilografi e pianisti spesso si ammalano;
• Varie malattie tessuto connettivo(sclerodermia, dermatomiosite,).

Il fatto che la malattia e la sindrome di Raynaud siano basate su un disturbo vascolare generalizzato, piuttosto che localizzato, è una frequente combinazione di sintomi con l'emicrania. Con l'emicrania, ci sono caratteristici dolori lancinanti e lancinanti in una metà della testa.

Fasi della malattia di Raynaud, caratteristiche

Poiché la malattia di Raynaud procede a lungo e in modo cronico, nel suo decorso si possono distinguere diverse fasi:

1. Stadio di angiospasmo. Questo è un breve parossismo vascolare, che di solito si verifica sulle falangi terminali delle dita. Passa rapidamente, lasciando il posto a un arrossamento pronunciato e una sensazione di calore alle dita, a volte c'è dolore al dolore;
2. Lo stadio della paralisi vascolare (lo spasmo acquisisce un decorso cronico), la pelle acquisisce una tinta bluastra, si sviluppa edema persistente e pastosità (questo è particolarmente evidente sulle dita). Questa fase si verifica 6-8 mesi dopo la comparsa dei primi sintomi di disturbi vascolari;
3. Stadio trofoparalitico. È caratterizzato da disturbi trofici: compaiono ulcere e ferite non cicatrizzanti, si forma necrosi superficiale (necrosi), evidente sulle falangi. Il paziente non tollera il freddo e l'esposizione a basse temperature.

Di conseguenza, c'è (nelle mani), sindrome articolare, rigidità, costante cianosi della pelle e frequenti dolori.

Di conseguenza, uno spasmo vascolare innocuo può portare alla disabilità in pochi anni. Come inizia e come procede questa lesione vascolare?

Sintomi, segni e foto della malattia di Raynaud

cambio colore (foto)

Elenchiamo i classici segni di angiotrophoneurosi. Questi sintomi della malattia di Raynaud sono più comuni nelle donne:

• C'è un iniziale scolorimento della pelle, che prima passa dal suo colore normale a pallido, poi a bluastro e infine a rosso. In altre parole, dapprima il flusso sanguigno è limitato, poi si verifica la stasi venosa, cioè il deflusso è disturbato. E il rossore è associato al ripristino del flusso sanguigno in un aumento del volume;
• Quando si verifica il pallore, compaiono freddo, una sensazione di freddo, così come intorpidimento o sensazione di gattonare. A volte c'è una sensazione di dolore;
• Quando l'afflusso di sangue viene ripristinato, molto spesso, ci sono dolori, gonfiore della pelle e c'è una sensazione di calore, simile a quella che appare durante l'infiammazione;
• Con un lungo decorso si verifica un aumento dei disturbi trofici, la deformazione delle articolazioni delle dita si unisce.

Perché si verificano questi sintomi?

Se le influenze nervose vegetative (simpatiche, principalmente) sui vasi sono disturbate, cessano di "partecipare attivamente" alla circolazione sanguigna. Diventano "tubi" passivi per condurre il sangue. In questo caso, il sangue cerca di entrare in quei vasi in cui:

• diametro maggiore;
• meno rami;
• piccola lunghezza;
• scarico delicato del tronco adduttore (materno).

Di conseguenza, quando cessa la regolazione attiva del flusso sanguigno, il suo volume diminuisce, poiché una parte significativa del letto vascolare si svuota semplicemente.

Il flusso sanguigno viene deviato, cioè viene scaricato "oltre il registratore di cassa", il che provoca carenza di ossigeno tessuti. Di conseguenza, una grande massa di sangue scorre oltre i tessuti, come un treno elettrico ad alta velocità senza fermarsi davanti a un villaggio povero.

Diagnosi della malattia di Raynaud

La diagnosi della malattia di Raynaud fornisce un passo molto importante nel consueto interrogatorio e esame del paziente, oltre a condurre test provocatori con il raffreddamento. Nel momento in cui il medico vede con i propri occhi un episodio di ischemia dei capillari delle mani, questo gli permette di fare una diagnosi accurata.

I metodi diagnostici ausiliari sono:

• Ultrasuoni dei vasi delle estremità;
• Angiografia computerizzata con contrasto delle estremità, con valutazione particolarmente accurata della rete capillare distale delle dita. Si richiama l'attenzione sullo sviluppo di una rete di anastomosi;
• Esecuzione di capillaroscopia del letto ungueale per la ricerca di disturbi del microcircolo;
• Flussimetria laser Doppler con test funzionali di accompagnamento.

Cos'è la flussimetria laser? Allo stesso tempo, completamente metodo indolore ricerca, i tessuti vengono sondati da un raggio laser. Il raggio colpisce il tessuto immobile e il sangue in movimento. Dopo la riflessione, ritorna.

In base allo spostamento di frequenza nella radiazione restituita al ricevitore, viene costruita una curva speciale, che obbedisce a molte regole. Sulla base dell'analisi di questa curva, si giunge a una conclusione sulla presenza e sulla natura dei disturbi dell'emodinamica capillare periferica.

Di grande importanza è la diagnosi differenziale, cioè la ricerca della causa della sindrome di Raynaud (ad esempio, con l'insorgenza atipica dei suoi segni negli uomini di età superiore ai 40 anni). Qui puoi condurre la ricerca più ampia, con il coinvolgimento di vari specialisti, da un oncologo a un endocrinologo.

Trattamento della malattia di Raynaud, farmaci

L'obiettivo del trattamento della malattia è prevenire le convulsioni. Pertanto, il trattamento della malattia di Raynaud non inizia con la nomina di farmaci, ma con l'eliminazione dei fattori di rischio che provocano spasmo vascolare. E la cosa più importante qui è proteggere il paziente dall'ipotermia, sia locale che generale.

• Ecco alcuni consigli utili.

Proteggerci dal freddo

Per, in alcuni casi, liberarsi completamente degli attacchi di angiotrophoneurosi, è necessario seguire queste raccomandazioni:

• non dimenticare i vestiti caldi nella stagione primaverile - autunnale;
• non scegliere scarpe strette, dovrebbero essere libere;
• allo stesso tempo, le scarpe libere dovrebbero essere con una punta calda e una soletta spessa;
• dai la preferenza ai guanti, fa più freddo nei guanti;
• non essere pigro per portare sempre uno zaino con un maglione caldo se riesci a trovarti in una stanza con aria condizionata;
• cerca di non addormentarti con le finestre aperte, soprattutto d'inverno. Se i tuoi piedi e le tue mani sono freddi prima di andare a letto, indossa guanti e calzini e compra lenzuola di spugna, calde o di flanella;
• quando si visita la dacia, riscaldare bene la stanza prima di andare a letto e, se ciò non è possibile, acquistare una coperta elettrica;
• cercare di evitare completamente il contatto con il corpo acqua fredda e non esitare a chiedere aiuto a qualcuno;
• lavare piatti, verdura e frutta solo in acqua tiepida;
• utilizzare guanti da forno, guanti quando si lavora con carne congelata, quando si estraggono prodotti freddi.

Nel caso in cui tu abbia una malattia a lungo termine, devi prevenire i disturbi trofici. Devi proteggere la tua pelle.

Proteggere la pelle dai disturbi trofici

Prima di tutto bisogna evitare fattori traumatici, ad esempio suonare la chitarra con una “rissa” o raccogliere bacche su cespugli spinosi. I seguenti suggerimenti possono aiutarti:

• ispezionare quotidianamente la pelle delle mani e dei piedi prima di andare a letto e lubrificarla con una crema nutriente;
• usa un sapone delicato;
• proteggere le mani con guanti di gomma quando si lavano i piatti, utilizzando prodotti per la pulizia;
• Prova a indossare calze e guanti realizzati con materiali naturali.

Come misure aggiuntive, ma molto importanti, si può nominare smettere di fumare, ridurre il consumo di alcol, evitare situazioni stressanti che causano un pronunciato rilascio di adrenalina e la comparsa di spasmo vascolare.

In alcuni casi (ad esempio, durante l'assunzione di beta-bloccanti), i sintomi della malattia di Raynaud possono comparire senza alcun raffreddamento, poiché questi farmaci a volte hanno un effetto vasocostrittore (vasocostrittore).

Sull'assunzione di farmaci

Il trattamento della malattia di Raynaud con i farmaci è sempre complesso. In alcuni casi, è necessario utilizzare farmaci completamente inaspettati, poiché l'inizio della cascata patologica potrebbe essere nel sistema nervoso centrale.

Pertanto, possono essere utilizzati antidepressivi (SSRI) e tranquillanti, che riducono significativamente la frequenza degli attacchi della malattia.

Mostra corsi di farmaci per migliorare la microcircolazione ("Pentossifillina", "Trental"). Applicare calcio bloccanti (nifedipina).

Una componente importante del trattamento è la fisioterapia. Vengono utilizzate sessioni di ossigenazione iperbarica (HBO), vengono eseguite sessioni di elettroforesi, ozokeritoterapia e massaggi. Le sessioni di agopuntura hanno un buon effetto terapeutico.

Con un decorso resistente e il rapido sviluppo della disabilità, è indicato il trattamento chirurgico. Viene eseguita la simpaticectomia o la desimpatizzazione. Lo scopo di questo intervento è di indebolire le influenze simpatiche sui vasi per prevenire lo spasmo.

L'intervento chirurgico ha le sue controindicazioni e, secondo i dati moderni, anche la desimpatia eseguita correttamente ha solo un effetto temporaneo e insignificante, quindi è necessario trattare la sindrome di Raynaud fin dall'inizio, proprio prevenendo un attacco.

Come comportarsi se l'attacco si è ancora sviluppato?

Sollievo da sequestro fai-da-te

Il principale fattore terapeutico è il calore, che aiuta ad alleviare lo spasmo vascolare. Se senti che le tue mani diventano molto fredde, formicolano, perdono sensibilità, acquisiscono una tinta bianco porcellana, allora devi:

1. Raggiungi urgentemente un luogo caldo o almeno nascondi le mani sotto i vestiti;
2. Lo sfregamento e il massaggio vigorosi possono aiutare a ripristinare il flusso sanguigno. Puoi strofinare solo se non ci sono lesioni trofiche sulle mani, altrimenti puoi solo aggravare la situazione;
3. Se possibile, metti le mani sotto acqua calda che è solo leggermente al di sopra della temperatura corporea. L'acqua troppo calda può causare un aumento paradossale degli spasmi (dopotutto, quando entri per la prima volta in un bagno turco caldo, molte persone sperimentano la "pelle d'oca" per un breve periodo);
4. A volte, proprio all'inizio della comparsa di sensazioni spiacevoli, aiuta un vigoroso scuotimento delle mani alzate sopra la testa.

Trattamento dei rimedi popolari della malattia di Raynaud

Il trattamento della malattia di Raynaud con rimedi popolari include effetti volti ad aumentare il flusso sanguigno. COSÌ, un buon rimedio può essere l'uso di bagni di conifere o trementina, l'uso di adattogeni, come tintura di vite di magnolia, gemme di ribes, eleuterococco.

Cuscini imbottiti di coni di luppolo e valeriana, o sacchettini che si mettono accanto al viso prima di coricarsi, non sono male per prevenire gli attacchi di vasospasmo. Questo ti permette di calmare il sistema nervoso e ridurre le influenze simpatiche.

Previsione

Nella malattia di Raynaud, nella maggior parte dei casi, la prognosi è favorevole per la vita, ma non per la sua qualità. Renderlo alto dipende interamente da te. I sintomi e il trattamento della malattia di Raynaud che abbiamo esaminato chiariscono che i principali trattamenti che possono essere utilizzati per molti anni sono per prevenire gli attacchi.

Ora conosci tutti i modi necessari per agire. Pertanto, puoi fare tu stesso una prognosi: meno spesso si verificano i sintomi della malattia, più intatta rimane la riserva vascolare, e se con l'aiuto di questi semplici consigli hai ridotto la loro frequenza almeno della metà senza farmaci, questo è una grande vittoria.

• Ma, in ogni caso, devi vedere un reumatologo che cura questa malattia.

La sindrome di Raynaud è una condizione patologica nota alla medicina dal 1862. Si basa su uno spasmo parossistico dei vasi sanguigni delle parti periferiche delle estremità, il viso. Lo spasmo si verifica, ad esempio, in risposta all'esposizione a freddo, vibrazioni o forte stress. Di conseguenza, una persona avverte dolore nel sito dello spasmo, appare intorpidimento, una sensazione di gattonare. L'area interessata diventa inizialmente bianca e poi diventa blu. La pelle diventa fredda al tatto. Quando l'attacco finisce, la pelle diventa rossa e in quest'area c'è una sensazione di calore. Con l'esistenza prolungata della malattia, si sviluppano disturbi trofici. Per confermare la diagnosi, è necessario un esame approfondito del paziente utilizzando metodi di ricerca strumentali. Il trattamento della sindrome di Raynaud è complesso, richiede l'uso di farmaci e metodi di fisioterapia. A volte è persino consigliabile un intervento chirurgico. Parliamo di più delle cause, dei sintomi, dei metodi di diagnosi e del trattamento della sindrome di Raynaud.

Non è un caso che la malattia abbia un tale nome: la sindrome di Raynaud. "Reynaud" - in onore del medico francese Maurice Reynaud, che per primo descrisse questa condizione. Ma il termine "sindrome" in relazione a questa situazione è collettivo, poiché riflette il fatto seguente: le manifestazioni cliniche sono molto spesso il risultato di altri malattie. E ci sono molte di queste malattie (secondo gli ultimi dati - più di 70). Insieme alla dicitura "sindrome di Raynaud" in medicina, esiste il concetto di "malattia di Raynaud". La malattia di Raynaud ha lo stesso Segni clinici, che è la sindrome, però, si manifesta senza motivo apparente (o almeno così si dice, quando la causa non può essere stabilita), cioè questa è la condizione primaria. Secondo le statistiche, la malattia di Raynaud rappresenta circa il 10-15% di tutti i casi e la sindrome - l'85-90%. Pertanto, il termine "sindrome" è usato molto più spesso di "malattia".

Cause

La causa principale della sindrome di Raynaud è un improvviso spasmo vascolare, a seguito del quale il flusso sanguigno, la nutrizione e il trofismo tissutale vengono disturbati. Nella malattia di Raynaud, l'origine dello spasmo per i medici è ancora un mistero, ma la sindrome di Raynaud, come condizione secondaria, si verifica più spesso quando:

• malattie del tessuto connettivo (lupus eritematoso sistemico, sclerodermia, artrite reumatoide, dermatopolimiosite, periarterite nodosa, tromboangioite obliterante, malattia di Sjögren e così via);
• malattie vascolari (cancellazione dell'aterosclerosi, tromboflebite);
• malattie del sangue (trombocitosi, crioglobulinemia, mieloma multiplo, emoglobinuria parossistica);
• oncologico e malattie endocrine(sindrome paraneoplastica, feocromocitoma, aumento della funzionalità tiroidea, diabete mellito);
  esposizione a fattori dannosi ambiente esterno(, intossicazione cronica da cloruro di vinile, cloruro di polivinile, metalli pesanti, uso di alcuni farmaci, come bloccanti dei recettori adrenergici (propranololo, metoprololo, egilok e altri), farmaci antitumorali (vincristina, cisplatino), ergotamina (Nomigren), serotonina) ;
• malattie neurologiche (conseguenze sotto forma di plegia (mancanza di forza muscolare) negli arti, lesioni dischi intervertebrali, sindrome dello scaleno anteriore, ecc.).

Poiché la sindrome di Raynaud ha un decorso parossistico (il vasospasmo si verifica di tanto in tanto), ci sono una serie di fattori che provocano le sue manifestazioni. Questi includono:

• esposizione al freddo: per il verificarsi di un attacco caratteristico della sindrome di Raynaud sono sufficienti 10 minuti di permanenza al freddo o lavaggio prolungato delle mani sotto l'acqua fredda;
• fumare;
• stress emotivo.

Si presume che non abbia l'ultimo ruolo nel verificarsi della sindrome di Raynaud predisposizione genetica.

Sintomi

La sindrome di Raynaud è significativamente più comune nelle donne (circa 5 volte più comune che negli uomini). In sostanza, le prime manifestazioni della malattia si manifestano già in giovane età - dai 15 ai 30 anni, nel 25-27% dei casi - dopo i 40 anni. Si stima che circa il 3-5% della popolazione mondiale soffra di questa malattia. Naturalmente, nei paesi con un clima freddo, la malattia si verifica molto più spesso.
La sindrome di Raynaud è caratterizzata da un decorso parossistico e da una stadiazione. Poiché lo spasmo cattura prevalentemente i vasi periferici, i sintomi della malattia si verificano più spesso nelle mani, meno spesso nei piedi, nella punta del naso e della lingua, nel mento e nei lobi delle orecchie. Come procede un tipico attacco della sindrome di Raynaud? Scopriamolo.

Come risultato del vasospasmo (vasocostrizione), il flusso sanguigno nelle regioni periferiche (più spesso per qualche motivo è l'indice e l'anulare) rallenta. Il sangue circola peggio, che è accompagnato dallo sbiancamento delle dita (fino al colore dell'alabastro). Lo scarso afflusso di sangue provoca una mancanza di nutrizione dei tessuti, disturbi metabolici a livello locale, che è accompagnato da dolore. Insieme al dolore (o al posto di esso), possono comparire intorpidimento, formicolio, sensazioni di gattonare alle dita, che sono anche associate a carenze nutrizionali. La pelle diventa fredda al tatto. In media, questo stato dura circa 10-15 minuti. Quindi la fase di vasocostrizione viene sostituita dalla seconda fase, cianotica (bluastra).

Patologia con disturbi della circolazione sanguigna periferica a causa della vasocostrizione arteriosa locale (restringimento dei vasi sanguigni, che è il risultato della contrazione delle pareti muscolari), lo sviluppo di disturbi trofici a causa della ridotta afflusso di sangue agli organi e ai sistemi interessati. Molto spesso, colpisce i vasi delle dita delle mani, dei piedi, del mento, delle labbra, della lingua, dei padiglioni auricolari, dei capezzoli, della punta del naso. Nel caso di un lungo decorso della malattia, possono verificarsi ulcere trofiche dovute a insufficienza circolatoria. La sindrome di Raynaud è più spesso registrata nelle regioni fredde, compare nel 2-4% della popolazione; tra i pazienti con questa malattia predominano le donne (rapporto tra uomini e donne 1: 5).

A seconda della causa dello sviluppo del fenomeno di Raynaud, ci sono:

• sindrome di Raynaud primaria (malattia di Raynaud), che è una patologia indipendente, non causata da altre malattie (tra la popolazione infantile è il 90% di tutti i casi)
• la sindrome di Raynaud secondaria - è una conseguenza malattie concomitanti, in cui la circolazione sanguigna negli arti è disturbata e appare sintomi caratteristici di conseguenza:
  • occlusione delle piccole arterie delle estremità nel processo patologico nelle pareti dei vasi stessi con alterazioni proliferative;
  • embolia;
  • disturbi della microcircolazione periferica;
  • stato spastico pronunciato di piccoli vasi.

Un fattore importante che contribuisce allo sviluppo della sindrome di Raynaud primaria (malattia di Raynaud) sono considerate caratteristiche ereditarie della reazione dei vasi sanguigni a vari fattori esogeni. L'analisi familiare e gli studi doppi hanno confermato il ruolo del fattore ereditario. La sindrome di Raynaud è molto più comune nelle donne, quindi è probabile che i fattori ormonali svolgano un ruolo importante nella sua comparsa.

Vengono descritti i fenomeni di alterazione del flusso sanguigno associati al ciclo mestruale: nel periodo preovulatorio è stata riscontrata un'alterata reattività vascolare in pazienti con sindrome di Raynaud.

La patogenesi della sindrome di Raynaud

Una delle normali reazioni fisiologiche alle basse temperature è una diminuzione del flusso sanguigno nei vasi della pelle, che aiuta a ridurre la perdita di calore e a mantenere temperatura normale corpo. Il flusso sanguigno alla pelle è regolato da un complesso sistema interattivo che include segnali neurali, ormoni circolanti e mediatori rilasciati sia dalle cellule circolanti che dai vasi sanguigni.

Il processo patologico si svolge sullo sfondo del danno alla parete vascolare, in particolare dell'endotelio, al controllo neuronale alterato del tono vascolare e ai fattori circolanti che compromettono il flusso sanguigno. I disturbi vascolari possono essere strutturali e funzionali. I disturbi neuronali includono la carenza del peptide vasodilatatore associato al gene della calcitonina, l'attivazione dei recettori α 2 -adrenergici (stimolazione degli α 2C -bloccanti solitamente "silenti"). Tra i disturbi intravascolari si osservano l'attivazione piastrinica, la fibrinolisi compromessa e l'aumento della viscosità del sangue.

Sindrome di Raynaud primaria

La patogenesi della sindrome di Raynaud primaria è associata a disturbi della regolazione delle funzioni vascolari. nervi simpatici e con le caratteristiche del letto vascolare delle mani e dei piedi, adatto a fornire la circolazione sanguigna in aree remote, che supera di gran lunga le esigenze metaboliche locali. Svolge un ruolo importante nella regolazione della temperatura del tessuto locale.

Un aumento del tono del sistema nervoso simpatico provoca vasocostrizione e un forte aumento della resistenza al flusso sanguigno. Questo è il motivo dello sviluppo dell'ischemia locale dei tessuti corrispondenti (pelle, muscoli, falangi ossee), la cui durata determina il grado di disturbi trofici locali.

Sindrome di Raynaud secondaria

Nella sindrome di Raynaud secondaria, è spesso osservata in un processo infiammatorio autoimmune, il danno all'endotelio vascolare è accompagnato dal rilascio dell'antigene del fattore VIII di von Willebrand, che agisce sulle piastrine, partecipa alla cascata della coagulazione ed è considerato un marker di vascolare danno. L'aggregazione delle cellule del sangue insieme ad un aumento della viscosità plasmatica modifica significativamente il flusso sanguigno nella microcircolazione, contribuisce a una diminuzione della velocità della microcircolazione, porta a una diminuzione del diametro dei vasi sanguigni ed è accompagnata da ischemia locale.

Classificazione clinica. Malattia di Raynaud

La sindrome di Raynaud primaria (malattia di Raynaud) si manifesta sullo sfondo dell'azione di fattori provocatori (ipotermia, elevata umidità, infezione, superlavoro, insolazione, sforzo fisico sulle dita, stress cronico, disturbi endocrino-metabolici) a seguito di uno specifico condizione sistema nervoso autonomo e disturbi della fornitura nervosa dei vasi periferici.

Sindrome di Raynaud primaria in un neonato

Il primo sintomo della malattia è l'intorpidimento, una maggiore reazione agli stimoli freddi, che si manifesta con pallore delle falangi, dolore e parestesia. Una caratteristica distintiva della sindrome di Raynaud è che i pollici rimangono non coinvolti in questa reazione vascolare acuta.

La sindrome di Raynaud primaria si presenta sotto forma di convulsioni che hanno tre fasi:

1. pallore e freddezza delle dita delle mani e dei piedi, accompagnato da dolore;
2. cianosi e aumento del dolore;
3. arrossamento delle estremità e diminuzione del dolore.

Ma la presenza di tutte e tre le fasi non è sempre osservata. Pertanto, a seconda del numero di fasi, un cambiamento nel colore della pelle distingue la malattia di Raynaud affidabile o possibile:

• affidabile malattia di Raynaud - episodi ripetuti di cambiamenti a tre o due fasi nel colore della pelle al freddo;
• possibile malattia Raynaud è uno scolorimento monofase sotto forma di sbiancamento, che è accompagnato da intorpidimento o parestesie sotto l'influenza del freddo.

Ma in l'anno scorso la ricerca suggerisce che la maggior parte dei pazienti con il fenomeno di Raynaud non presenta la classica decolorazione trifasica.

Classificazione della sindrome di Raynaud secondaria

La sindrome di Raynaud secondaria è osservata con varie malattie, assunzione di determinati farmaci, ecc.

sclerodermia

La sindrome di Raynaud si verifica nella maggior parte dei bambini (80-90%) affetti da sclerodermia (ispessimento cutaneo sclerotico e restringimento dei vasi di piccolo calibro). La base patogenetica della sclerodermia è una lesione autoimmune della parete vascolare con alterata microcircolazione, attivazione, proliferazione dell'endotelio vascolare e delle cellule muscolari lisce, restringimento del diametro dei vasi con deformazione della rete capillare, stasi, compromissione del trofismo tissutale.

Il danno all'endotelio porta all'attivazione di fibroblasti iperattivi con una maggiore biosintesi del collagene e di altri componenti del tessuto connettivo e lo sviluppo di fibrosi regionale o generalizzata.

Lupus eritematoso sistemico

Numerosi immunocomplessi circolanti (in particolare quelli contenenti antigeni del DNA e anticorpi contro di essi) si depositano sulle membrane dei capillari.

Tra i tanti anticorpi, il ruolo principale appartiene agli anticorpi contro il DNA oi suoi complessi con gli istoni (nucleosomi), con conseguente formazione di immunocomplessi circolanti che si depositano nello strato subendoteliale della membrana basale dei vasi degli organi, che causano un reazione infiammatoria mediante attivazione del complemento, migrazione dei neutrofili, rilascio di chinine, prostaglandine e altri fattori dannosi.

Artrite reumatoide

La sindrome di Raynaud può essere il segno iniziale dell'artrite reumatoide, una malattia sistemica. eziologia sconosciuta con complessi processi autoimmuni nel tessuto connettivo del sistema prevalentemente muscolo-scheletrico, caratterizzato da progressivo decorso cronico e può essere accompagnato da un forte vasospasmo a breve termine con un rallentamento della circolazione sanguigna.

Sindrome di Sjogren

Danno sistemico autoimmune al tessuto connettivo. È caratterizzato dal coinvolgimento nel processo patologico delle ghiandole di secrezione esterna, principalmente salivari e lacrimali, con decorso progressivo cronico. La sindrome di Raynaud è una delle manifestazioni di questa patologia.

Altre cause della sindrome di Raynaud secondaria

malattia arteriosa. La sindrome di Raynaud può essere associata a una varietà di malattie arteriose, come l'aterosclerosi, con il graduale accumulo di placca nei vasi sanguigni, o la malattia di Buerger, in cui è presente un'immunopatologia sistemica. malattia infiammatoria arterie e vene, per lo più di piccolo e medio diametro, con elementi secondari di aggressione autoimmune.

sindrome del tunnel carpaleè il risultato di una combinazione di fattori che spesso portano a un aumento della pressione nervo mediano nel canale radiocarpale. Potrebbe esserci una predisposizione genetica a questo disturbo, ad esempio un canale più piccolo in alcuni individui.

Altri fattori includono traumi o lesioni al polso e conseguente infiammazione, distorsione, frattura, ipotiroidismo, problemi ai tendini, congestione, cisti o tumori del tunnel carpale. Sintomi come formicolio, bruciore o intorpidimento, specialmente intorno al pollice e all'indice o al medio, possono peggiorare a basse temperature.

La sindrome di Raynaud può anche essere causato da un nuovo infortunio accompagnato da danni ai vasi sanguigni degli arti (suonare il pianoforte, basket, pallavolo, ecc.).

Fumare. Il fumo porta al restringimento dei vasi sanguigni ed è una potenziale causa della sindrome di Raynaud.

Farmaci farmaci che causano il restringimento dei vasi sanguigni:

• β-bloccanti,
• i farmaci prescritti per il disturbo da deficit di attenzione e iperattività possono contribuire alla sindrome di Raynaud.

Sostanze chimiche(cloruro di polivinile, arsenidi, composti di mercurio) provocano lo sviluppo di angiotrophoneurosi.

La sindrome di Raynaud può anche essere associata a una disfunzione della ghiandola tiroidea.

Diagnosi della sindrome di Raynaud

La diagnosi si basa sulla presenza di criteri clinici nel bambino, soprattutto quando l'esame viene effettuato durante una riacutizzazione. La diagnosi della sindrome di Raynaud può essere fatta durante l'attento esame iniziale del paziente durante un attacco o secondo l'anamnesi - fondamentalmente lo "specchio" della sindrome di Raynaud sono le mani. All'inizio della malattia è possibile solo un cambiamento di colore (pallore, cianosi) di sole singole dita (II-III), quindi quasi tutte le dita delle mani sono coinvolte nel processo.

Criteri per la diagnosi della malattia di Raynaud:

• cambiamento del colore della pelle durante una riacutizzazione (almeno 2 o 3 colori), provocato dall'esposizione al freddo o allo stress (connessione con uno stimolo esterno);
• attacchi ricorrenti della malattia di Raynaud da almeno 2 anni;
• rigorosa simmetria del danno agli arti durante un attacco con una zona di danno chiaramente delimitata;
• mancanza di necrosi, ulcere trofiche;
• non ci sono malattie che provocano sintomi simili;
• prova negativa per anticorpi antinucleari (ANA)
• non ci sono segni di danno capillare durante la capillaroscopia del letto ungueale.

Durante l'esame, è necessario condurre una diagnosi differenziale della sindrome di Raynaud primaria e secondaria, per questo è necessario scoprire:

• il paziente ha sintomi di una malattia del tessuto connettivo (sclerodermia, artrite, mialgia, rash cutaneo, febbre, disturbi cardiopolmonari)
• il paziente stava assumendo/sta assumendo farmaci al momento della visita;
• fattori meccanici agiti, vibrazioni su mani e piedi;
• episodi correlati della sindrome di Raynaud con cambiamenti posizionali a lungo termine;
• la presenza di patologia endocrina o tumore.

Capillaroscopia del letto ungueale

Molto prezioso nella direzione diagnosi differenzialeè la capillaroscopia del letto ungueale. Poiché le condizioni ambientali influenzano la circolazione periferica, il paziente deve essere nella stanza per almeno 15 minuti prima dell'esame per "acclimatarsi" alla temperatura ambiente (20-24°C). È a questa temperatura che deve essere eseguita la capillaroscopia in modo che non vi siano effetti sul tono delle arteriole cutanee.

Il medico dovrebbe esaminare da II a IV dita su ciascuna mano. Un dito che è stato recentemente ferito non viene esaminato. Per la capillaroscopia, una goccia di olio per immersione viene applicata al rullo per unghie, che viene posto sotto un oftalmoscopio (40 diottrie).

L'interpretazione dell'immagine ricevuta viene effettuata in base alla valutazione delle seguenti caratteristiche:

• densità delle anse capillari,
• la presenza di zone avascolari,
• dimensioni del ciclo,
• forma ad anello,
• orientamento dei capillari
• microemorragie e/o microtrombosi.

Normalmente, il quadro capillaroscopico è una palizzata regolare di capillari della stessa dimensione e diametro. Nella sindrome di Raynaud primaria, i dati capillaroscopici non differiscono dal normale. Nella sindrome di Raynaud secondaria, che si sviluppa sullo sfondo di malattie sistemiche del tessuto connettivo, vi è un'espansione, un'ansa dei capillari con aree di "tessuto avascolare", e questi segni compaiono già nelle prime fasi della malattia e possono precedere il segni clinici della malattia.

Promettenti in termini di diagnosi della sindrome di Raynaud sono metodi di studio pressione sanguigna dopo esposizione al freddo, termografia con esposizione al freddo, dopplerografia ultrasonica, capillaroscopia digitale.

Ultrasuono Doppler

Viene eseguito per determinare gli indicatori di velocità del flusso sanguigno e gli indici di resistenza vascolare periferica nelle arterie delle estremità di medio calibro. Durante il vasospasmo in queste arterie, c'è una perfusione periferica ostruita (una diminuzione della velocità lineare del flusso sanguigno, dovuta principalmente alla fine diastolica, un aumento degli indici di resistenza vascolare periferica).

Nel periodo intercritico, gli studi spesso rivelano non una diminuzione, ma un aumento degli indicatori del flusso sanguigno, vasodilatazione secondo la capillaroscopia, ma dopo un test del freddo si osserva una forte diminuzione del flusso sanguigno.

In termini di diagnosi di un processo autoimmune, in cui può svilupparsi la sindrome di Raynaud secondaria, è necessario condurre un esame clinico, di laboratorio e strumentale completo, confronto con le manifestazioni cliniche della malattia.

Diagnosi differenziale della sindrome di Raynaud

Trombosi. La trombosi è una condizione pericolosa in cui è presente un coagulo nel lume di un vaso sanguigno, che blocca il flusso sanguigno. Di solito, i coaguli di sangue si formano nelle vene, dove il flusso sanguigno è molto più lento. In alcuni casi, i trombi entrano nel sistema arterioso, con conseguente carenza di ossigeno nei tessuti con la loro successiva morte. I sintomi della trombosi di un'arteria del braccio o della gamba sono simili al fenomeno di Raynaud, ma sono irreversibili e molto più pronunciati.

La diagnosi può essere fatta utilizzando il Doppler vascolare e l'imaging del trombo. Deve essere chiaro che senza assistenza medica questa condizione è pericolosa non solo per la salute umana, ma anche per la sua vita.

Vasculite. Con la vasculite si osserva un processo infiammatorio delle pareti dei vasi sanguigni, a seguito del quale la loro struttura e funzione sono significativamente disturbate. I mediatori dell'infiammazione, che hanno proprietà vasospastiche, trombogeniche, proteolitiche, attivano il complemento, potenziando il processo autoimmune nella parete. C'è una graduale diminuzione della circolazione sanguigna a livello degli arti, che può provocare sia trombosi che altre complicazioni con il verificarsi di un'interruzione irreversibile del flusso sanguigno.

Danni alla nave. Se una nave è danneggiata a causa di una lesione, anche la circolazione sanguigna negli arti può diminuire.

Trattamento della sindrome di Raynaud

Il trattamento dei pazienti con sindrome di Raynaud primaria è piuttosto problematico, associato alla necessità di stabilire la causa che causa questa patologia.

Non ci sono linee guida dietetiche specifiche per la malattia di Raynaud. I principi di base della nutrizione sono alimenti sani ricchi di vitamine e microelementi. Nutrizione appropriata aiuta a prevenire lo sviluppo di varie malattie, rafforza le pareti dei vasi sanguigni.

• escludere cibi grassi e fritti dalla dieta;
• utilizzo oli vegetali(non usare per friggere) - mais, zucca, semi di lino, olive e altri;
• mangiare cibi contenenti magnesio (il magnesio contribuisce al normale funzionamento dei capillari, rafforza il sistema nervoso) - grano saraceno, verdure a foglia, noci, ecc .;
• mangiare abbastanza frutta e verdura in qualsiasi forma;
• escludere bevande contenenti caffeina, che contribuisce alla vasocostrizione - caffè, tè, bevande energetiche;
• bere abbastanza liquidi - acqua (1,5-2 litri al giorno), succhi fatti in casa, composte, bevande alla frutta.

scopo terapia complessa nella sindrome di Raynaud è quello di migliorare la qualità della vita e prevenire lesioni del tessuto ischemico. Nella maggior parte dei pazienti è possibile ottenere almeno una moderata riduzione dell'intensità degli attacchi e la prevenzione delle ulcere trofiche o del danno tissutale.

Di solito, l'efficacia del trattamento dipende dalla gravità e dalla presenza della malattia sottostante, che è particolarmente importante per i pazienti con malattie reumatiche sistemiche associate a sclerosi sistemica e alterazioni patologiche irreversibili della parete vascolare.

Se durante l'esame viene rilevata una malattia primaria, il trattamento viene diretto ai processi eziologici e patomorfologici di questa patologia.

• Evitare gli sbalzi di temperatura, ad esempio quando ci si sposta rapidamente da un ambiente molto caldo (25-30°C) ad una temperatura esterna inferiore di 20°C, o viceversa, ad un ambiente climatizzato (20°C).
• Evitare l'esposizione prolungata al freddo, evitare di stare seduti in una stanza fresca o umida. Tuttavia, l'abolizione della sensibilità al freddo e l'eliminazione di tutte le manifestazioni della sindrome di Raynaud non è possibile con le opzioni terapeutiche disponibili, specialmente nei pazienti con sindrome di Raynaud secondaria, a causa della difficoltà di influenzare i vasi termoregolatori della pelle.
• Usare guanti, copricapo, biancheria intima termica; l'abbigliamento dovrebbe essere appropriato per la conservazione del calore del corpo.
• Evita i simpaticomimetici (come farmaci antinfiammatori, broncolitina, teofedrina) erbe contenenti efedra (efedra, equiseto, efedra), sebbene non siano stati condotti studi per valutare l'entità dell'effetto dei simpaticomimetici.
• Si raccomanda di evitare i farmaci usati per trattare il disturbo da deficit di attenzione e iperattività (metilfenidato e destroanfetamina). Uno studio su casi di controllo ha rivelato un'associazione significativa tra la presenza della sindrome di Raynaud e l'uso di questi stimolanti.
• In presenza di vasospasmo, è necessario eseguire movimenti circolari con le mani, impastando e strofinando i pennelli.
• Esegui esercizi terapeutici, procedure idriche (nuoto in modalità libera).
• Evitare lesioni alla punta delle dita, strumenti vibranti in tutti i pazienti con sindrome di Raynaud.
• Controllo o limitazione dello stress emotivo, sessioni con uno psicologo, poiché l'effetto termoregolatore sui vasi sanguigni è accompagnato da un aumento del tono simpatico. Lo stress più l'esposizione al freddo è un fattore scatenante particolarmente potente per Raynaud.

Farmacoterapia

Con la sindrome di Raynaud primaria, provocata dallo stress emotivo, è indicata la nomina di farmaci sedativi (gidazepam, glicati, estratti di valeriana, biancospino, ecc.).

In caso di vasospasmo frequente e prolungato nella sindrome di Raynaud primaria, si raccomanda l'uso di farmaci con effetto di vasodilatazione (prazosina - dai 12 anni, 0,5-1 mg 2-3 volte al giorno) sotto il controllo della pressione sanguigna.

Nella malattia di Raynaud grave, così come nella sindrome di Raynaud secondaria, la più efficace bloccanti dei canali del calcio, che si trovano nelle pareti dei vasi arteriosi.Il farmaco di scelta è la nifedipina (fenigidin, adalat, corinfar, cordafen) in una singola dose iniziale di 5-10 mg 3 volte al giorno sotto controllo della pressione arteriosa. La dose totale di nifedipina è di 0,5-1 mg/kg al giorno. Il farmaco riduce significativamente la frequenza, l'intensità, la durata del vasospasmo, aumenta la circolazione sanguigna nei vasi della pelle delle estremità. L'attività terapeutica di un altro farmaco, la felodipina, è leggermente inferiore, ma ha meno effetti collaterali rispetto alla nifedipina. La felodipina viene prescritta alla dose di 2,5-5 mg 1 volta al giorno.

Se ci sono controindicazioni alla nomina di calcio-antagonisti (ipotensione arteriosa, debolezza generale, tachicardia, allergia al farmaco), si raccomanda di prescrivere vasodilatatori di altri gruppi di farmaci: papaverina cloridrato (5-6 anni - 10 mg, 7- 9 anni - 15 mg, 10-14 anni, adolescenti - 20 mg 2-3 volte al giorno), xantinolo nicotinato (1 compressa 2-3 volte al giorno per almeno 2 mesi), fentolamina 2-3 mg / kg / giorno in 2-3 dosi, dibazolo (da 4 a 8 anni - 0,003 g 1 volta al giorno, 9-12 anni - 0,004 g 1 volta al giorno, oltre 12 anni - 0,005 g 1 volta al giorno per 2-3 settimane, se necessario, il corso viene ripetuto dopo 3-4 settimane).

Nei casi torpidi si raccomanda l'uso di ACE-bloccanti, che riducono la sintesi di angiotensina II e contribuiscono all'accumulo di chinine vasoattive. Captopril consigliato (300 mcg/kg/giorno in 2 dosi), enalapril (2,5 mg 1 volta al giorno con possibile aumento della dose), lisinopril (0,08 mg/kg 1 volta al giorno) sotto il controllo della pressione arteriosa.

Nei pazienti con sindrome di Raynaud che sviluppano ulcere e trombosi vengono utilizzati diversi agenti antitrombotici. Questi includono aspirina, dipiridamolo, anticoagulanti sistemici e terapia trombolitica.

Il beneficio della terapia antipiastrinica con aspirina (75 o 81 mg/die) è incerto a causa della mancanza di studi formali, ma l'aspirina a basse dosi è raccomandata in tutti i pazienti con sindrome di Raynaud secondaria con una storia di ulcere ischemiche.

L'anticoagulazione con eparina può essere utilizzata per un breve periodo.

Pronto soccorso per attacco ischemico consiste nel riscaldare gli arti con acqua tiepida (ma non bollente!), leggero massaggio con mani calde o panno, riscaldamento generale (avvolgere il bambino in una coperta). Un attacco prolungato, che è accompagnato da un forte dolore alle estremità, può essere interrotto dalla nomina di seduxen, antispasmodici (platifillina, no-shpa), calcioantagonisti (nifedipina), β-bloccanti o bloccanti gangliari (propranololo, ganglerone) .

Da Metodi popolare e medicina alternativa applicare il massaggio di spazzole e dita. Il massaggio viene effettuato dalla punta delle dita (in caso di danni alle dita delle mani o dei piedi) verso la spalla accarezzando, pizzicando. La durata della procedura è di 5-7 minuti al giorno per 10-12 giorni con una pausa di 3-5 giorni tra i corsi. Se i padiglioni auricolari soffrono, vengono strofinati con la punta delle dita pizzicanti.

Si consiglia di preparare decotti da piante medicinali con proprietà antispasmodiche: menta, achillea, aneto, anice, biancospino. Da essi si può preparare un infuso di olio o acqua e utilizzarlo per massaggi o per bagni locali. L'infuso deve essere caldo quando viene utilizzato. Per preparare un infuso acquoso, 1 cucchiaio di erbe (o una miscela di erbe) viene versato con un bicchiere di acqua bollente, filtrato dopo 40-60 minuti e utilizzato esternamente o internamente (¼ di tazza 3-4 volte al giorno).

Nella sindrome di Raynaud secondaria, i suddetti metodi di trattamento sono sintomatici e fanno parte del trattamento della malattia di base.

Chirurgia utilizzato per l'inefficacia della terapia conservativa nei pazienti che ricorrono costantemente complicanze ischemiche con il rischio di sviluppare necrosi tissutale trofica. Per identificare le indicazioni per trattamento chirurgico condurre un blocco simpatico di prova del ganglio stellato o blocco epidurale. Con una reazione positiva, la simpaticectomia viene eseguita a livello cervicale, lombare oa livello delle dita, il che porta a una diminuzione degli attacchi della sindrome di Raynaud.

Previsione

• La prognosi per la sindrome di Raynaud primaria è favorevole, nel corso del trattamento le convulsioni scompaiono completamente o il loro numero e intensità diminuiscono.
• Nella sindrome di Raynaud secondaria, la prognosi dipende dal decorso della malattia di base.
• I bambini con la sindrome di Raynaud non sono registrati al dispensario.

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Aggiornamento: dicembre 2018

Il complesso di sintomi caratteristici dei disturbi circolatori acuti in aree limitate del corpo è chiamato sindrome di Raynaud. La frequenza della sindrome è maggiore nei paesi con climi freddi. Oscilla approssimativamente tra il 2 e il 18%. La malattia colpisce spesso persone di mezza età (40-50 anni), soprattutto donne (4 volte più spesso degli uomini).

Le manifestazioni della malattia di Raynaud ei sintomi della sindrome di Raynaud sono molto simili tra loro. Tuttavia, differiscono nella causa che li ha provocati e talvolta nella localizzazione. Di grande importanza nella scelta dei metodi di trattamento è la diagnosi differenziale.

Il meccanismo di sviluppo e decorso clinico della sindrome

Meccanismo di sviluppo

I primi sono disturbi organici e funzionali nella struttura della parete vascolare e dell'apparato che innerva i vasi, a seguito dei quali la loro regolazione nervosa cambia. Ciò si esprime in attacchi di spasmi patologici (restringimento) dei vasi sanguigni in risposta a fattori provocatori, che sono principalmente un'esposizione prolungata al freddo, una pronunciata reazione psico-emotiva e il fumo. Localizzazione: molto spesso la punta delle dita e dei piedi, la punta della lingua, del naso o delle orecchie, il mento, l'area della rotula. Caratteristico della sindrome di Raynaud arti superioriè l'asimmetria della lesione e simmetrica è più caratteristica della malattia di Raynaud.

Una significativa diminuzione del flusso sanguigno ai tessuti interrompe il loro trofismo (nutrizione), che si manifesta con intorpidimento e una reazione cutanea in tre fasi: sbiancamento seguito da cianosi (colore blu-viola della pelle e delle unghie) a causa della mancanza di sangue e ossigeno , rossore vivo dopo la fine dell '"attacco" a causa del flusso sanguigno. Forse l'aspetto di un modello vascolare a maglie. Negli attacchi successivi possono verificarsi vesciche con contenuto liquido leggero o sanguinante e necrosi (necrosi) dei tessuti.

Malattie di accompagnamento

La sindrome di Raynaud, le cui cause non sono ancora del tutto comprese, di solito si verifica quando:

• Malattie autoimmuni con danno diffuso al tessuto connettivo: sclerodermia sistemica e, reumatismi e artrite reumatoide, dermatomiosite, sindrome di Sjögren (danno autoimmune alle ghiandole a secrezione esterna - sebacee, salivari, sudoripare), periarterite nodosa.
• Malattie vascolari: obliterazione dell'aterosclerosi estremità più basse, aortoarterite non specifica (malattia di Takayasu) e altri.
• malattie associate a maggiore viscosità sangue: crioglobulinemia (presenza nel sangue di proteine ​​​​"fredde" che precipitano sotto l'influenza della bassa temperatura), vera policitemia (un aumento assoluto della massa di globuli rossi nel sangue), danno al tessuto linfatico, accompagnato da elevata viscosità del sangue (macroglobulinemia di Waldenström).
• e muscolo scaleno anteriore (raramente).
• Osteocondrosi delle regioni cervicale e toracica superiore.

A differenza della sindrome, la malattia di Raynaud è una manifestazione di malattie che colpiscono il sistema nervoso centrale a livello della corteccia cerebrale, regione ipotalamica, tronco, midollo spinale. Ciò porta a una violazione nei centri della formazione degli impulsi alle navi.

Fattori e sintomi che contribuiscono

Lo sviluppo e la provocazione della malattia contribuiscono a:

• esposizione prolungata a basse temperature;
• stress emotivo e superlavoro;
• disturbi endocrini (feocromocitoma) e;
• effetti collaterali di clonidina, beta-bloccante, antitumorale e alcuni altri farmaci di azione periferica con il loro uso a lungo termine;
• malattia da vibrazione

Il decorso clinico della sindrome di Raynaud, i cui sintomi sono suddivisi in stadi, procede come un processo progressivo:

• Stadio I - angiospastico

Il verificarsi di rari attacchi a breve termine, della durata di diversi minuti, di intorpidimento della pelle, il suo pronunciato sbiancamento e una diminuzione della temperatura nell'area delle aree interessate, seguito da dolore di natura esplosiva. In questa fase, è possibile stabilire un fattore provocante: freddo (lavarsi le mani, il viso o il corpo con acqua fredda), stress, fumo. Alla fine dell'attacco, non si notano cambiamenti evidenti in queste aree.

• II stadio - angioparalitico

È caratterizzato da frequenti attacchi che si verificano senza motivo apparente e durano un'ora o più. Alla fine dell'attacco si sviluppa una fase di cianosi: appare un colore blu-violetto, seguito da grave iperemia (arrossamento) e leggero gonfiore dell'area interessata.

• Stadio III - atrofoparalitico

Inizialmente sono visibili alterazioni distrofiche della pelle, delle unghie (con danni alle dita), piccole cicatrici dopo piccole vescicole superficiali. Dopo un lungo attacco sullo sfondo di gonfiore e cianosi dei tessuti, compaiono vesciche con contenuto sieroso-sanguinoso. Dopo la loro apertura, viene esposto il tessuto morto (a volte fino all'osso) e di solito si forma un'ulcera superficiale che non guarisce a lungo termine. Le sue cicatrici possono richiedere molto tempo. Quando si attacca un'infezione secondaria, si sviluppa. Nei casi corso severo si verifica il riassorbimento dell'osso, seguito dalla deformazione delle dita.

La durata delle fasi I e II è di 3-5 anni. Se il processo si verifica sulle mani o sui piedi, è spesso possibile vedere contemporaneamente i sintomi di tutte e tre le fasi.

Diagnostica

Con la sindrome di Raynaud, la diagnosi si basa principalmente sui reclami del paziente e sui dati oggettivi, nonché su ulteriori metodi di ricerca. Ciò tiene conto di un'inadeguata sensibilità al fattore freddo (in primo luogo) e di un cambiamento di colore delle aree interessate. È lo sbiancamento della pelle che è caratteristico e si verifica nel 78% delle persone con questa sindrome. Si raccomanda (British Systemic Scleroderma Group) di determinare l'affidabilità della sindrome di Raynaud in base alla reazione al freddo secondo i seguenti segni:

• La sindrome di Raynaud è assente - il colore della pelle non cambia;
• la probabilità di una sindrome: un cambiamento nel colore della pelle è di natura monofase ed è accompagnato da intorpidimento o parestesia (disturbo della sensibilità);
• affidabile: il cambiamento del colore della pelle avviene in due fasi; inoltre, gli attacchi sono ripetitivi.

L'affidabilità e il grado di danno vascolare sono anche determinati utilizzando metodi strumentali: capillaroscopia dei vasi del letto ungueale, scansione color Doppler, termografia dell'area interessata (il tasso di recupero della temperatura cutanea originale dopo il raffreddamento).

Diagnosi differenziale della sindrome e della malattia di Raynaud:

Sintomi	Sindrome di Raynaud	Malattia di Raynaud
età	oltre 30 anni	qualsiasi età
segni di malattie del tessuto connettivo (sclerodermia, lupus eritematoso, ecc.)	caratteristica	mancante
simmetria della lesione	senza caratteristiche	caratteristica
ulcerazione, necrosi tissutale, cancrena	SÌ	NO
ESR (velocità di eritrosedimentazione)	alto	Bene
saggio immunoenzimatico per la presenza di anticorpi antinucleari nel sangue	positivo	negativo
capillaroscopia (studio del letto vascolare) - lo studio più informativo	deformazione delle anse capillari, loro riduzione (desolazione)	nessun cambiamento
la possibilità di manifestazione di crisi vascolari negli organi interni (polmoni, reni)	SÌ	NO
pletismografia (misurazione della pressione nell'arteria digitale) dopo raffreddamento locale	pressione ridotta del 70% o più	non modificato o leggermente ridotto
valutazione della velocità del flusso sanguigno mediante scansione laser Doppler	molto ridotto	non ridotto

La diagnosi finale della malattia di Raynaud può essere stabilita solo a seguito di un esame approfondito. Se non vengono identificate altre malattie che hanno causato l'insorgenza del complesso dei sintomi, viene stabilita la diagnosi di "malattia di Raynaud".

Trattamento

Con la sindrome di Raynaud, la disabilità viene emessa principalmente in connessione con la malattia principale (reumatismi, sclerodermia, ecc.). Ma a volte, se il paziente non può svolgere un lavoro relativo alla sua professione, la disabilità è possibile anche in relazione alla sindrome di Raynaud II o III stadio.

Le persone con la sindrome di Raynaud allo stadio III non sono idonee al servizio militare, con lo stadio II - adattabilità limitata, con lo stadio I - soggetto alla coscrizione.

Rendering assistenza di emergenza quando attaccato è:

• Eliminazione del fattore che ha provocato l'attacco
• Riscaldare l'area malata - massaggiare con un panno di lana, prendere una bevanda calda
• Ricezione o iniezione di vasodilatatori e analgesici, antispasmodici (, platifillina).

Con la sindrome di Raynaud, il trattamento è a lungo termine. Prima di tutto, ha lo scopo di trattare la malattia sottostante, che ha causato l'insorgenza del complesso dei sintomi.

Dovresti smettere di fumare ed evitare l'esposizione a fattori provocatori sul lavoro ea casa: contatto con aria fredda e acqua fredda, esposizione a vibrazioni, lavoro prolungato sulla tastiera di un computer e prodotti di metalli pesanti, contatto con vari prodotti chimici industriali, stress psicologico.

I farmaci sono prescritti:

• azione vasodilatatrice (antagonisti e calcio-antagonisti) - nifedipina (Corinfar, Cordipin, Cordaflex, Calcigrad, Nifedipine, Nifecard, Osmo-adalat, Fenigidin), nicardipina, verapamil (Isoptin, Finoptin, Verogalid)
• ACE-inibitori - Captopril, Kapoten
• bloccanti del recettore della serotonina - ketanserina
• prostaglandine - Vazaprostan, Vap, Caverject, Alprostan
• migliorare le proprietà fisiche e chimiche del sangue e del microcircolo - Agapurin, Trental, Dipiridamolo, Pentossifillina, Vasonite

Il trattamento farmacologico deve essere combinato con fisioterapia e trattamenti non tradizionali. Fisioterapia – UHF, ossigenoterapia iperbarica, bagni galvanici, fisioterapia, riflessologia. Con l'inefficacia del trattamento medico e fisioterapico in corso, è possibile un intervento chirurgico: la simpaticectomia. Uno dei metodi moderni per trattare la sindrome di Raynaud è la terapia con cellule staminali, che contribuisce alla normalizzazione del flusso sanguigno periferico.

Per citazione: Alekperov R.T., Starovoitova M.N. La sindrome di Raynaud nella pratica di un terapeuta // BC. 2010. N. 27. S. 1695

La sindrome di Raynaud (SR) è un episodio di ischemia digitale transitoria dovuta alla vasocostrizione delle arterie digitali, delle arteriole precapillari e degli shunt arterovenosi cutanei sotto l'influenza del freddo e dello stress emotivo.

La sindrome fu descritta per la prima volta da Maurice Raynaud nel 1862 come "asfissia locale degli arti", e Thomas Lewis introdusse ulteriormente la sua divisione in malattia di Raynaud primaria e fenomeno di Raynaud secondario.
Epidemiologia
La prevalenza di SR, secondo i risultati di studi epidemiologici, in paesi diversi varia dal 2,1 al 16,8%. Le differenze nella prevalenza di SR ottenute nei singoli studi sono in parte spiegate dal fatto che in vari studi i risultati sono stati ottenuti utilizzando sondaggi postali o telefonici, questionari distribuiti in modo casuale tra la popolazione, o l'inclusione nello studio di solo coloro che hanno chiesto consiglio medico sui sentimenti soggettivi che accompagnano SR. In Europa, la frequenza più alta è nel Regno Unito e in Francia, e la più bassa in Spagna e Italia. Questi dati confermano la posizione ben nota che nei paesi con un clima relativamente freddo, la frequenza di SR è significativamente più alta che nei paesi con un clima più caldo. Il picco di incidenza si verifica nelle 2-3 decadi di vita. Le donne predominano tra i pazienti con RS e, secondo diversi autori, il rapporto tra donne e uomini varia da 2:1 a 8:1. L'età di insorgenza di SR nelle donne è significativamente inferiore rispetto agli uomini. Con l'età, c'è una tendenza verso un aumento della percentuale di uomini tra quelli con SR. Quindi, in uno degli studi, il rapporto tra uomini e donne di età inferiore ai 50 anni era 1:5,2 e nella fascia di età più avanzata - 1:1,1.
Patogenesi
Nonostante siano trascorsi quasi 150 anni dalla prima descrizione, la fisiopatologia della sindrome di Raynaud rimane non del tutto chiara e, a quanto pare, la RS è una malattia multifattoriale. Si ritiene che la causa del vasospasmo eccessivamente pronunciato in risposta a stimoli provocatori sia un difetto nei meccanismi centrali e locali di regolazione del tono vascolare. Tra questi fattori sono importanti i disordini vascolari endoteliali, intravascolari e neuronali. Nella RS secondaria, anche i cambiamenti strutturali nei vasi sono un fattore importante. Un ruolo chiave nella genesi della RS è giocato da uno squilibrio tra vasodilatatori e vasocostrittori dovuto a disturbi del controllo neurogeno del tono vascolare e dei mediatori prodotti nell'emocircolo. Tra i mediatori vascolari, grande importanza è attribuita ai cambiamenti nella produzione di ossido nitrico, endotelina-1, serotonina, trombossano e angiotensina, il cui livello nei pazienti con SR aumenta sotto l'influenza del freddo. Inoltre, la regolazione del tono vascolare dipende non solo dai mediatori vasodilatatori umorali, ma anche dai neuropeptidi rilasciati dalle rispettive terminazioni nervose. Disturbi nell'equilibrio di una serie di mediatori neuronali, tra cui il peptide associato al gene della calcitonina, il neuropeptide Y e gli agenti che interagiscono con i recettori α-adrenergici, portano anche a vasodilatazione insufficiente e aumento della vasocostrizione. Insieme a questo, è importante l'attivazione delle piastrine allo stress ossidativo.
Classificazione
La SR è divisa in primaria (idiopatica o malattia di Raynaud) e secondaria, associata ad altre malattie. Per verificare la variante, si propone criteri diagnostici SR primario e secondario, basato su caratteristiche cliniche, dati da studi di laboratorio e strumentali (Tabella 1). Nella maggior parte dei casi, la RS è idiopatica, rappresentando l'80-90% del numero totale di pazienti.
Va notato che il fattore antinucleare (ANF) ha un valore prognostico relativamente basso per le malattie del tessuto connettivo (30%), mentre il rilevamento di autoanticorpi specifici aumenta significativamente la probabilità di SR secondario. Circa il 15-20% dei pazienti con SR che hanno autoanticorpi specifici e/o alterazioni capillaroscopiche, ma nessun sintomo di malattie del tessuto connettivo, successivamente (di solito entro due anni) sviluppa l'una o l'altra malattia del tessuto connettivo. Il significato clinico di SR è dovuto alla sua elevata prevalenza nella popolazione e alla frequente associazione con altre malattie, spesso pericolose per la vita dei pazienti (Tabella 2). La RS secondaria è più spesso associata a sclerodermia sistemica, lupus eritematoso sistemico, altre malattie del tessuto connettivo, disturbi ematologici e alcuni farmaci.
Clinica
I fattori che provocano reazioni vasospastiche, chiamate anche attacchi di Raynaud, sono la bassa temperatura ambiente e / o lo stress emotivo. Clinicamente, la SR si manifesta con aree chiaramente delimitate di colore sequenzialmente modificato della pelle delle dita: blu pallido-rosso (la cosiddetta SR a tre fasi). Le prime due fasi del cambiamento di colore riflettono lo stato di vasospasmo e ipossia, e alla fine dell'attacco di vasospasmo, a causa dell'iperemia reattiva, la pelle assume un colore rosso vivo. I classici attacchi di Raynaud trifase si notano solo nel 15% dei pazienti, mentre nella maggior parte dei casi (nell'85%) si osservano cambiamenti di colore bifasici. Una percentuale significativa di pazienti lamenta disturbi sensoriali (intorpidimento, formicolio, dolore) durante l'attacco di Raynaud.
La sindrome di Raynaud ha alcune caratteristiche cliniche:
. Molto spesso, si osservano cambiamenti di colore sulle dita delle mani.
. I cambiamenti iniziano su un dito, poi si estendono alle altre dita e diventano simmetrici su entrambe le mani.
. Le dita II-IV delle mani sono più spesso coinvolte, il pollice di solito rimane intatto.
. I cambiamenti nel colore della pelle possono essere notati anche in altre aree: padiglioni auricolari, punta del naso, viso, sopra le ginocchia.
. Durante gli attacchi di Raynaud, sugli arti può comparire il liveso reticularis, che scompare dopo il completamento del vasospasmo.
. In rari casi, c'è una lesione della lingua, che si manifesta con il suo intorpidimento e disturbi transitori del linguaggio (diventa confuso, sfocato).
Il vasospasmo di solito dura 15-20 minuti e termina con un rapido ripristino del flusso sanguigno, come evidenziato dal colore rosa intenso della pelle (iperemia reattiva). Allo stesso tempo, la frequenza e la durata degli episodi di vasospasmo possono variare sia nei diversi pazienti che negli stessi pazienti in diversi periodi dell'anno (più intensi in inverno che in estate).
Diagnostica
La SR è stabilita principalmente sulla base di reclami e sintomi clinici malattie. La diagnosi di SR è considerata possibile con una risposta positiva alle seguenti tre domande:
- C'è un'insolita sensibilità delle dita al freddo?
- Il colore delle dita cambia se esposto al freddo?
- Diventano bianche e/o bluastre?
Allo stesso tempo, va tenuto presente che la sensibilità delle dita al freddo si nota anche tra le persone assolutamente sane. Quindi, in un sondaggio condotto su circa 7mila persone, quasi il 12% ha risposto affermativamente alla domanda: "Le tue dita o i tuoi arti sono insolitamente sensibili al freddo?" . Inoltre, la pelle fredda o la chiazzatura mal definita della pelle delle dita, delle mani e delle estremità è considerata una normale risposta all'esposizione al freddo. Un segno come lo sbiancamento delle dita è altamente sensibile per SR (94-100%) e ha un'elevata specificità (75-78%).
Il British Scleroderma Research Group ha proposto la seguente definizione di CP:
. SR affidabile - ripetuti episodi di decolorazione bifasica della pelle al freddo.
. Probabile SR è uno scolorimento monofase della pelle, accompagnato da intorpidimento o parestesia sotto l'influenza del freddo.
. No SR - non ci sono cambiamenti nel colore della pelle sotto l'influenza del freddo.
In tutti i pazienti con SR di nuova diagnosi, è necessario condurre studi speciali per farlo diagnosi differenziale patologia primaria e secondaria.
Prima di tutto, devi chiarire:
. se il paziente ha sintomi di malattie del tessuto connettivo a cui la RS è più spesso associata (artrite, mialgia, febbre, sindrome "secca", rash cutaneo, disturbi cardiopolmonari);
. se il paziente sta assumendo farmaci al momento dello studio, in particolare agenti chemioterapici;
. se il paziente è esposto a vibrazioni o altre influenze meccaniche che feriscono le mani;
. se gli episodi della sindrome di Raynaud sono associati a determinati cambiamenti di posizione.
Insieme alla diagnosi di SR in quanto tale, è altrettanto importante determinare forma clinica. La SR primaria nella maggior parte dei casi è di natura moderata e solo nel 12% dei pazienti i sintomi della malattia sono significativamente pronunciati. L'età media di insorgenza della RS primaria è di 14 anni e solo il 27% dei casi si sviluppa a 40 anni o più. In 1/4 dei pazienti, la RS si verifica nei parenti di prima linea.
Nonostante l'identità delle manifestazioni cliniche di SR primario e secondario, in queste due condizioni ci sono alcune differenze nei segni individuali. I seguenti segni indicano la probabilità di una natura secondaria di SR:
. tarda età di esordio
. genere maschile,
. episodi dolorosi di vasospasmo con segni di ischemia tissutale (ulcerazione),
. attacchi asimmetrici.
Va tenuto presente che i segni clinici della malattia associata a SR possono svilupparsi diversi mesi o anni dopo l'insorgenza di SR. I metodi di ricerca strumentale e di laboratorio mirano principalmente a chiarire la natura della sindrome di Raynaud - primaria o secondaria. Il più informativo tra i metodi strumentali è la capillaroscopia del letto ungueale (CNL). Il metodo consente di valutare visivamente la rete capillare locale del letto ungueale e identificare i cambiamenti strutturali nei capillari e il flusso sanguigno capillare alterato. Nella SR primaria, non ci sono cambiamenti strutturali nei capillari, ma vengono rilevati disturbi funzionali sotto forma di una pronunciata diminuzione della velocità del flusso sanguigno nei capillari o stasi intracapillare (Fig. 1A). La SR secondaria è caratterizzata da cambiamenti nelle dimensioni e nella forma delle anse capillari, riduzione della rete capillare (Fig. 1B).
Per differenziare l'SR primario e secondario, vengono utilizzati anche numerosi altri studi strumentali.
Flussometro laser Doppler - valutazione del flusso sanguigno cutaneo; l'uso di test provocatori rivela un aumento del vasospasmo e una diminuzione del potenziale di vasodilatazione.
Termografia: una valutazione indiretta del flusso sanguigno in base al livello di temperatura cutanea; il tempo di recupero della temperatura cutanea iniziale dopo il raffreddamento e il gradiente lungo il dito riflettono la gravità del danno vascolare. Differenze di temperatura tra il polpastrello delle dita e il dorso della mano superiori a 1°C a 30°C hanno un valore predittivo positivo e negativo (rispettivamente 70 e 82%) per la rilevazione di SR secondaria a sclerodermia sistemica (SSD ).
Pletismografia - misurazione della pressione sanguigna nell'arteria digitale; una diminuzione della pressione del 70% o più, dopo il raffreddamento locale, indica la natura secondaria di SR (sensibilità del 97%); SJS è caratterizzato da una diminuzione della pressione a 0 a 30°C (100% di specificità).
Ecografia color Doppler - visualizzazione e misurazione del diametro dell'arteria digitale, valutazione della velocità del flusso sanguigno; permette di differenziare SR primari e secondari.
Per la diagnosi differenziale precoce di SR primaria e secondaria, si raccomanda di seguire l'algoritmo mostrato nella Figura 2.
La diagnosi differenziale della sindrome di Raynaud dovrebbe essere fatta principalmente con l'acrocianosi, una condizione caratterizzata da cianosi prolungata delle mani o dei piedi, che è aggravata dal freddo.
Alcune condizioni possono essere scambiate per la sindrome di Raynaud. Questi includono la sindrome del tunnel carpale, la distrofia simpatica riflessa e la sindrome dell'apertura superiore. Tutte queste sindromi sono associate a danno meccanico al fascio neurovascolare degli arti superiori.
Particolare attenzione dovrebbe essere prestata all'assunzione di farmaci come α-interferone, agenti antitumorali (cisplatino, bleomicina, vinblastina, ecc.), β-bloccanti e bromocriptina.
Il Livedo reticularis si osserva anche nella vasculite, nella sindrome antifosfolipidica e nella vasculopatia periferica occlusiva, in cui, a differenza della RS, questo sintomo è stabile.
Gli arti congelati, il loro intorpidimento e formicolio sono spesso lamentati da pazienti con malattia vascolare periferica, accompagnati da una diminuzione del flusso sanguigno e dell'ischemia. In SR, a differenza della malattia vascolare periferica, questi sintomi si osservano solo durante il vasospasmo e scompaiono completamente dopo il ripristino del flusso sanguigno iniziale.
Corso e previsione
La SR primaria ha un decorso e una prognosi favorevoli. Allo stesso tempo, durante il follow-up a lungo termine di 307 donne con SR (in media 12 anni), il 38% di loro non ha mostrato cambiamenti, il 36% ha mostrato una diminuzione della frequenza e della gravità degli attacchi di Raynaud, nel 16%, su al contrario, un aumento della gravità dei sintomi clinici e nel 10% sono passate manifestazioni di SR. In un follow-up prospettico di pazienti con SR per 3 anni, DeAngelis R, et al. ha stabilito lo sviluppo di malattia del tessuto connettivo nel 10% dei pazienti con una diagnosi iniziale di SR probabilmente secondario e in nessun caso di SR primario. Con un follow-up più lungo, per 12 anni, lo sviluppo di malattia del tessuto connettivo è stato notato già nel 30% dei pazienti con SR probabilmente secondario, così come nel 9% dei pazienti con SR primario. Lo studio Framingham ha mostrato che 81 pazienti su 639 (12,6%) con RS hanno sviluppato segni di un'altra malattia dopo una mediana di 10,4 anni (0,6-27,9 anni). Lo sviluppo di sclerodermia sistemica (in 53 su 81 o 65% dei pazienti) e malattia mista del tessuto connettivo (in 8 su 81 o 10% dei pazienti) è stato notato più spesso. Nella RS secondaria, la prognosi è determinata principalmente dalla malattia con cui si nota l'associazione.
Trattamento
Si consiglia a tutti i pazienti con sindrome di Raynaud sia primaria che secondaria di escludere il raffreddamento, il fumo, il contatto con sostanze chimiche e altri fattori che provocano vasospasmo nella vita di tutti i giorni e sul lavoro. Evitare situazioni stressanti, sbalzi di temperatura improvvisi, mantenere caldo tutto il corpo, in particolare mani e piedi (indossare abiti caldi, un cappello, guanti invece di guanti, biancheria intima termica, ecc.). L'identificazione e l'eliminazione dei fattori provocatori (freddo, vibrazioni, ecc.) è la base per il trattamento della RS professionale. Il trattamento della malattia di base, finalizzato all'eliminazione dei disturbi vascolari, riducendo l'attività del processo patologico, ha un effetto positivo sulle manifestazioni della SR secondaria.
Nei casi di frequenti e prolungati episodi di vasospasmo nel SR primario e nella quasi totalità dei casi di SR secondario è necessaria la terapia farmacologica. Per il trattamento della SR vengono utilizzati farmaci con effetto vasodilatatore o farmaci che influenzano le proprietà reologiche del sangue.
Tra i vasodilatatori mezzi efficaci La terapia SR sono bloccanti dei canali del calcio, che sono considerati farmaci di prima linea per SR, il farmaco di scelta è la nifedipina, che viene prescritta alla dose di 30-60 mg / die in cicli separati o per lungo tempo. Un terzo dei pazienti può manifestare effetti collaterali: tachicardia refrattaria, mal di testa, arrossamento del viso, gonfiore delle caviglie, ecc. Viene data preferenza alla nifedipina a lunga durata d'azione a causa di una diminuzione della frequenza degli eventi avversi. Con l'intolleranza alla nifedipina, è possibile prescrivere altri bloccanti dei canali del calcio (amlodipina, isradipina e felodipina, correlati ai farmaci a lunga durata d'azione), ma il loro effetto terapeutico è leggermente inferiore. L'amlodipina viene prescritta una volta al giorno alla dose di 5 mg, con effetto insufficiente, la dose giornaliera può essere aumentata a 10 mg. L'effetto collaterale più comune dell'amlodipina è il gonfiore della caviglia. Isra-dipin è prescritto alla dose di 2,5 mg 2 volte al giorno. Gli effetti collaterali sotto forma di mal di testa e vampate di calore sono generalmente di natura moderata. La felodipina viene utilizzata alla dose di 10 mg 1 volta al giorno, principalmente nella forma forme di dosaggio fornendo un rilascio graduale del farmaco. I bloccanti dei canali del calcio inibiscono l'attivazione piastrinica, che ha anche un effetto benefico nella CP.
L'effetto dei farmaci si esprime in una diminuzione della frequenza degli attacchi SR e della loro durata, e il suo uso a lungo termine porta allo sviluppo inverso dei disturbi vascolari-trofici. Rispetto al secondario nei pazienti con SR primario, l'effetto terapeutico si manifesta solitamente in misura maggiore. Con l'uso prolungato di nifedipina a dosi elevate, sono possibili parestesie, dolori muscolari, nonché lo sviluppo della tolleranza e una diminuzione dell'effetto terapeutico del farmaco.
Con la natura progressiva della SR, si raccomanda l'uso di Vasaprostan® (prostaglandina E1), che ha un pronunciato effetto vasodilatatore, inibisce l'attività e l'aggregazione piastrinica, riduce la trombosi, ha un effetto positivo sull'endotelio, ecc.
Il farmaco viene somministrato per via endovenosa alla dose di 20-40 mcg di alprostadil in 100-200 ml di soluzione fisiologica per 1-2 ore al giorno; per un ciclo di 15-20 infusioni. L'effetto iniziale può comparire dopo 2-3 infusioni, ma dopo la fine del ciclo di terapia si nota un effetto più persistente e si esprime in una diminuzione della frequenza, della durata e dell'intensità degli attacchi della sindrome di Raynaud, una diminuzione del freddo, intorpidimento E dolore ischemico, così come i cambiamenti ulcerativi-necrotici degli arti, fino alla completa guarigione delle ulcere in 1/3 dei pazienti. L'effetto positivo di Vasa-prostan® di solito dura 4-6 mesi; è consigliato condurre cicli ripetuti di trattamento (2 volte all'anno).
Con un effetto insufficiente, gli esperti EULAR raccomandano di aggiungere prostanoidi per infusione (iloprost ed epoprostenolo per via endovenosa - ilomidina) al trattamento dei disturbi vascolari. I farmaci hanno un pronunciato effetto vasodilatatore, sono usati per trattare la sindrome di Raynaud grave, principalmente secondaria, associata a sclerodermia sistemica, con ulcere digitali attive, ipertensione polmonare.
Degli altri farmaci con un effetto vasodilatatore pronunciato, si possono notare i bloccanti dei recettori dell'angiotensina II di tipo I (losartan). L'effetto del farmaco era più pronunciato nei pazienti con SR primario, era quello di ridurre la frequenza degli attacchi di vasospasmo.
Nel trattamento della SR vengono utilizzati numerosi vasodilatatori (nitroglicerina transdermica, idralazina, papaverina, minoxidil, derivati ​​dell'acido nicotinico) che possono essere efficaci in pazienti selezionati, principalmente nella SR primaria. Tuttavia, il frequente sviluppo di effetti collaterali (ipotensione sistemica, mal di testa) limita l'uso di questi farmaci. I risultati degli studi sull'efficacia degli inibitori dell'enzima di conversione dell'angiotensina nei pazienti con SR sono molto controversi. Attualmente, i farmaci di questo gruppo non hanno trovato ampia applicazione nella pratica clinica.
IN trattamento complesso SR primario può essere utilizzato anche angioprotettori e Ginkgo Biloba - una preparazione a base di erbe con un moderato effetto vasoattivo (riduce il numero di attacchi di SR con l'uso prolungato).
L'uso di farmaci simpaticolitici è giustificato dal fatto che la stimolazione adrenergica svolge un ruolo importante nella vasocostrizione. La prazosina riduce significativamente la gravità e la frequenza del vasospasmo nei pazienti con SR primario.
Di grande importanza nel trattamento della SR secondaria sono i farmaci che migliorano le proprietà reologiche del sangue, riducono la viscosità e hanno un effetto antiaggregante: dipiridamolo 75 mg o più al giorno; pentossifillina alla dose di 800-1200 mg/die per via orale ed endovenosa; destrani a basso peso molecolare (reopoliglyukin, ecc.) - fleboclisi endovenosa di 200-400 ml, 10 infusioni per ciclo. È possibile utilizzare anticoagulanti, più spesso in SR secondario, in presenza di segni di trombosi.
Nel trattamento della SR, si dovrebbe tener conto della necessità di una terapia pluriennale a lungo termine e spesso dell'uso complesso di farmaci di diversi gruppi.
Si raccomanda di combinare la terapia farmacologica SR con l'uso di altri metodi di trattamento: ossigenoterapia iperbarica, riflessologia, psicoterapia, fisioterapia, simpaticectomia digitale. La simpaticectomia può essere utilizzata in assenza di un rapido effetto della terapia farmacologica, come misura ausiliaria nel complesso trattamento della grave SR. La simpaticectomia chimica temporanea (lidocaina, ecc.) può essere preferita in aggiunta al vasospasmo acuto nell'ischemia digitale critica; attivo terapia farmacologica pur continuando e potrebbe avere più successo.
Pertanto, il medico ha a sua disposizione un arsenale abbastanza ampio di effetti terapeutici sulla SR e sui disturbi vascolari-trofici associati.
Nella maggior parte dei casi, la RS è una malattia caratterizzata da una prognosi favorevole e da un decorso stabile. All'esordio della malattia, soprattutto in presenza di fattori di rischio di sua natura secondaria, tutti i pazienti con DS vengono sottoposti a visita clinica e visita medica una volta all'anno. I pazienti devono essere avvertiti della necessità di un'ulteriore visita dal medico se compaiono nuovi sintomi che indicano il possibile sviluppo di malattie a cui la SR è più spesso associata, principalmente malattie sistemiche del tessuto connettivo.

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