Quali animali hanno sviluppato per primi il dotto arterioso. L'evoluzione del sistema circolatorio. Evoluzione del sistema circolatorio nei cordati

Il dotto arterioso pervio (PDA) si verifica nel 10% di tutti i casi di CHD come difetto separato. Storicamente, la prima descrizione del vizio fu fatta da Galeno nel II secolo. ANNO DOMINI Quindi Harvey continuò a studiarne il ruolo fisiologico nella circolazione fetale, sebbene il primo rapporto appartenga a J. Agashsu (1564). Il nome del difetto è stato dato in onore di L. Botallo, che poco dopo ne descrisse i sintomi clinici. Nel 1583 il medico e anatomista italiano L. Botallo riscoprì e descrisse il vaso che collega l'aorta e arteria polmonare, e lo chiamò dotto arterioso, e nel 1888 il dottor Munro fece una dissezione e legatura del dotto sul cadavere di un neonato. Nel 1907, in una riunione della Philadelphia Society of Cardiology, Munro propose l'idea di una chiusura operativa del PDA, che incontrò una forte opposizione da parte dei colleghi, in primis pediatri.

La discussione è andata avanti per 30 anni. Infine, nel 1938, il chirurgo pediatrico R. Gross del Boston Children's Hospital bendò per la prima volta al mondo con successo un PDA in un paziente di 7 anni, aprendo un'era nella medicina cardiochirurgica.

Le ragazze soffrono di questo difetto più spesso dei ragazzi (rapporto M:D = 1:3). Il dotto arterioso pervio può avere caratteristiche molto diverse quadro clinico. Sebbene sia più comunemente diagnosticato nei neonati, il PDA a volte viene riconosciuto tardivamente età scolastica o anche adulti. Il difetto si registra in meno dello 0,02% dei nati a termine, ma molto spesso tra i prematuri e con basso peso alla nascita. Alla nascita di un bambino a un'età gestazionale di 34-36 settimane, si verifica un dotto arterioso aperto nel 21%, 31-32 settimane - nel 44%, 28-30 settimane - nel 77%; tra i bambini con un peso alla nascita inferiore a 1750 g - nel 45%, con un peso corporeo inferiore a 1200 g - nell'80%.

Morfologia
Ci sono quattro tipi clinicamente distinti di PDA.

PDA isolato in bambini altrimenti sani.

PDA isolato nei neonati prematuri.

PDA in combinazione con altre anomalie strutturali più gravi del cuore.

PDA come struttura compensatoria che fornisce flusso sanguigno sistemico o polmonare situazioni critiche con grave CHD di tipo blu o con ostruzione del cuore sinistro.

A seconda dell'appartenenza a uno di questi quattro gruppi, ci sono differenze nei disturbi emodinamici, nei sintomi clinici, nella prognosi e nelle tattiche di monitoraggio del PDA.

Nei neonati, il PDA è lungo 2-8 mm e ha un diametro di 2-12 mm. Il dotto di solito parte dal tronco LA o dal suo ramo sinistro e sfocia nell'aorta subito dopo il luogo di origine dell'arteria succlavia sinistra, definendo l'area dell'istmo aortico. Anatomicamente, il dotto arterioso è un residuo del 6° arco aortico. Si trova tra la parete anteriore del LA e la parete posteriore dell'aorta. Il dotto arterioso ha una struttura tissutale speciale: la sua strato intermedioÈ rappresentato da cellule muscolari lisce disposte a spirale altamente sensibili alle prostaglandine E1, E2 e I2 (rilassamento) e O2 (costrizione), e la sua intima è ispessita e ha una struttura mucosa viscosa.

Di solito è a forma di cono con un'ampia estremità aortica e si restringe verso il LA. Tuttavia, la forma e la lunghezza del condotto possono variare da corte e cilindriche a lunghe e tortuose.

C'è anche un dotto arterioso sul lato destro e potrebbe esserci un dotto arterioso su entrambi i lati, a sinistra ea destra. Sebbene un PDA del lato sinistro sia una normale struttura anatomica richiesta durante lo sviluppo fetale, la presenza di un PDA del lato destro è comunemente associata ad altri difetti alla nascita. del sistema cardiovascolare- principalmente come anomalie dell'arco aortico o del conotruncus. Nei difetti cardiaci complessi, l'anatomia del PDA può essere atipica. In questi casi la gamma delle variazioni anatomiche del dotto arterioso è molto ampia. Le strutture che possono essere scambiate per un PDA includono principalmente l'aorta, l'arteria polmonare e l'arteria carotide.

Disturbi emodinamici
Nel feto, il dotto arterioso è la normale struttura del cuore attraverso la quale il sangue che scorre dal pancreas nell'arteria polmonare entra nell'aorta discendente. Normalmente, nel feto, solo il 10% del sangue espulso nel tronco polmonare del pancreas passa attraverso il letto vascolare dei polmoni.

Dalla 6a settimana sviluppo prenatale Il volume principale di sangue espulso dal pancreas passa attraverso il dotto arterioso e questo volume rappresenta il 60% della gittata cardiaca totale nella vita fetale. Nel periodo fetale, il funzionamento del dotto è assicurato dalla produzione locale e dalla presenza nel flusso sanguigno delle prostaglandine E2 (PGE2) e I2 (PGI2), che rilassano la muscolatura liscia di questo vaso. Dopo la nascita e un aumento del volume del flusso sanguigno polmonare, le prostaglandine prodotte localmente vengono metabolizzate e allo stesso tempo il loro apporto dalla placenta viene interrotto.

Ma il ruolo più importante nella chiusura postnatale del dotto è svolto dall'azione vasocostrittrice dell'aumentata pressione parziale dell'O2 nel sangue che passa attraverso il dotto. La contrazione della muscolatura liscia del dotto porta alla chiusura funzionale del suo lume da parte di un'intima ispessita. Nella maggior parte dei neonati a termine, ciò si verifica nelle prime 24 ore di vita e, nelle settimane successive, si verifica la degenerazione fibrosa dello strato subintimale e la completa obliterazione del dotto. Nei neonati pretermine, il tessuto duttale immaturo è meno sensibile all'ossigeno e il dotto si chiude meno frequentemente dopo la nascita.

Dopo la nascita, si verifica uno shunt sinistro-destro attraverso il dotto. In altre parole, il dotto arterioso permette al sangue di defluire dalla circolazione sistemica ( grande cerchio circolazione sanguigna) nel letto polmonare (piccolo cerchio). Il volume dello shunt sinistro-destro aumenta nei primi 1-2 mesi di vita a causa di un calo delle resistenze vascolari polmonari. Il volume di sangue nel letto polmonare diventa eccessivo (ipervolemia). Il trabocco del letto polmonare con il sangue porta ad un aumento della resistenza vascolare nei polmoni. Tuttavia, il grado di reazione del letto polmonare al volume sanguigno in eccesso è individuale e imprevedibile. L'entità del volume di sangue in eccesso nella circolazione polmonare dipende da diversi fattori. Il diametro interno più ampio della parte più stretta del dotto arterioso contribuisce all'elevato volume dello shunt sinistro-destro. La presenza di una sezione lunga e ristretta del dotto limita il volume del sangue deviato. Con un condotto lungo, lo shunt è solitamente piccolo.

Parzialmente, il volume dello shunt sinistro-destro è regolato dal rapporto tra la resistenza vascolare nella circolazione polmonare e sistemica. Se sistemico resistenza vascolare resistenza vascolare polmonare alta e/o bassa, lo shunt del dotto arterioso sarebbe potenzialmente alto. Partendo dal dotto arterioso, il flusso sanguigno in sistole e poi in diastole segue il percorso: arterie polmonari, capillari, vene polmonari, atrio sinistro, ventricolo sinistro, aorta, dotto arterioso. Pertanto, un ampio shunt sinistro-destro attraverso il PDA porta alla dilatazione dell'atrio sinistro e del ventricolo.

Con un grande volume di shunt, il ritorno venoso al lato sinistro del cuore è notevolmente aumentato e si verifica un grave sovraccarico di volume. Allo stesso tempo, la pressione nell'arteria polmonare e nel ventricolo destro aumenta. Anche le vene polmonari e l'aorta ascendente possono essere dilatate. Insieme, questi fattori possono portare all'edema polmonare se la resistenza vascolare del dotto o dei vasi polmonari è bassa.

La chiusura funzionale e anatomica del PDA dopo la nascita ha tempi diversi. La chiusura funzionale del dotto per costrizione avviene 12-48 ore dopo la nascita e nel 10% dei neonati a termine è ritardata fino a 3-4 settimane di vita. L'asfissia perinatale di solito provoca un ritardo nella chiusura del dotto, ma dopo un breve periodo di tempo in tali neonati si chiude senza ulteriore intervento. La vera chiusura anatomica del dotto (dopo la quale il dotto perde la sua capacità di riaprirsi) si osserva dopo diverse settimane o mesi. Nella seconda fase anatomica di chiusura, si verifica la proliferazione fibrosa dell'intima, dopodiché il dotto si trasforma in un legamento fibroso, più spesso questo si osserva 2-3 mesi dopo la nascita nei bambini a termine.

Nel feto, la tensione di ossigeno nel sangue è relativamente bassa perché i polmoni non funzionano. Questo fattore, combinato con un aumento del livello di prostaglandina E nel sangue, mantiene aperto il dotto. L'alto livello di prostaglandina E è dovuto al basso volume del flusso sanguigno polmonare e all'alto livello della sua produzione da parte della placenta. Alla nascita, la placenta cessa di funzionare ei polmoni si espandono (e in essi vengono metabolizzate le prostaglandine). Inoltre, con l'inizio respirazione polmonare La tensione di O2 nel sangue aumenta e la resistenza vascolare polmonare diminuisce. Normalmente, la cessazione del funzionamento del dotto arterioso si verifica in media 15 ore dopo la nascita nei neonati a termine. Innanzitutto, ciò è dovuto alla contrazione della parete muscolare del condotto sotto l'azione dell'O2, la cui concentrazione è elevata nell'aria inspirata.

Inoltre, con l'apertura dei vasi polmonari, vi è uno spostamento dello scarico del sangue dal ventricolo destro, già prevalentemente nell'arteria polmonare. Fino a quando non si verifica la completa chiusura (anatomica) del dotto e il livello di resistenza vascolare polmonare scende al di sotto del livello sistemico, può esserci un piccolo shunt residuo di sangue attraverso il PDA dall'aorta all'arteria polmonare. Sebbene i tessuti del dotto arterioso nei neonati siano molto sensibili all'aumento del livello di O2 nel sangue arterioso, ci sono altri fattori significativi nella sua chiusura.

Questi includono lo stato del sistema nervoso autonomo, l'esposizione a mediatori chimici e lo stato dei muscoli duttali. Il suo tono vascolare dipende dall'equilibrio dei fattori che influenzano il rilassamento/costrizione del dotto. I principali fattori che supportano il rilassamento del dotto: alti livelli di prostaglandina E, ipossiemia, produzione di ossido nitrico da parte dell'intima duttale. Al contrario, i principali fattori di costrizione del dotto sono: una diminuzione del livello di prostaglandina E, un alto livello di O2 nel sangue, un aumento della produzione di endotelina-1, norepinefrina, acetilcolina, bradichinina e una diminuzione della sensibilità di recettori del dotto arterioso per la prostaglandina E.

L'incapacità del dotto arterioso di chiudersi nei neonati pretermine è associata a un basso livello del suo metabolismo nei polmoni immaturi. Inoltre, i neonati pretermine hanno un'elevata sensibilità alla PGE e una bassa sensibilità all'O2 da parte delle cellule muscolari duttali.

La mancanza di contrazione del dotto a termine fisiologico nei neonati a termine può essere dovuta a un alterato metabolismo del PGE nei polmoni a causa di ipossiemia, asfissia o aumento del flusso sanguigno polmonare, insufficienza renale e disturbi respiratori.

Un aumento della produzione di cicloossigenasi di tipo 2 (COX-2 - isoforme delle PGE produttrici di COX) può impedire la chiusura del dotto. In questo caso, i recettori PGE-2 vengono attivati, il che porta al rilassamento delle cellule duttali della muscolatura liscia. Alla fine della gestazione si verifica una diminuzione del livello di PGE, che è una fase di preparazione alla costrizione del dotto postnatale. Dopo la nascita, l'adesione della mucosa del dotto si verifica principalmente dopo la costrizione dello strato muscolare.

L'ipersensibilità alla PGE combinata con l'immaturità dei polmoni porta all'ipossia e, di conseguenza, ad un aumento della frequenza di funzionamento del dotto arterioso nei neonati prematuri.

Tempistica dei sintomi
Dipende dal diametro del condotto e dal volume dello shunt. Se sono significativi, i sintomi dell'edema polmonare possono comparire già nei primi giorni di vita. Con una larghezza piccola o media del condotto, le manifestazioni di ipertensione polmonare e insufficienza cardiaca sono lievi e in questi casi il difetto è solitamente riconosciuto da un soffio sistolico alla base del cuore, che appare o si intensifica dal 5 al 7 giorno dopo la nascita.

Sintomi
I sintomi del difetto di solito compaiono in tenera età. Con un condotto di piccolo o medio diametro, il paziente inizialmente non presenta sintomi. Tuttavia, poi si unisce l'affaticamento durante l'esercizio oi segni di congestione polmonare in combinazione con un soffio cardiaco. A 3-6 settimane di età, i bambini con PDA spesso sperimentano tachipnea, sudorazione e difficoltà di alimentazione. Nei bambini non trattati si verifica una significativa perdita di peso o la mancanza di aumento di peso.

I neonati con dotto arterioso con uno shunt di dimensioni medie o grandi sono caratterizzati da voce rauca, tosse, infezioni del tratto inferiore vie respiratorie, atelettasia, recidive di polmonite.

Quando si esamina un bambino, è possibile rilevare i seguenti sintomi:
se lo shunt sinistro-destro è ampio, è visibile la pulsazione dell'area cardiaca;

L'impulso cardiaco è spostato a sinistra, il tremito può essere determinato nella regione soprasternale o sotto la clavicola sinistra;

Il tono I (S1) è generalmente normale e il tono II (S2) spesso si fonde con il rumore o è diviso a causa della chiusura prematura della valvola polmonare;

Il PDA è caratterizzato da soffio sistolico o sistolico-diastolico nel secondo e terzo spazio intercostale a sinistra e aumento del tono II sopra l'arteria polmonare;

A volte, durante l'auscultazione del PDA, si sentono più clic o rumori di un timbro rimbombante.

Il sintomo più caratteristico di questo difetto è il soffio sistolico o sistolico-diastolico nel secondo e terzo spazio intercostale a sinistra e l'aumento del II tono sopra l'arteria polmonare. Il rumore di solito appare o aumenta dal 5 al 7 ° giorno di vita. Con una grande dimensione del condotto, il rumore si sente dalla fine del 1 ° giorno, in combinazione con tachicardia, mancanza di respiro e cardiomegalia, con l'espansione dei bordi del cuore a sinistra o su entrambi i lati.

Se la resistenza vascolare polmonare inizia a superare la resistenza sistemica, lo shunt attraverso il dotto diventa destro-sinistro e la cianosi può essere osservata solo nella metà inferiore del tronco (cianosi differenziale), poiché il dotto aortico di solito ha origine sotto i suoi tre rami principali che irrorano sangue alla metà superiore del corpo...

Con un grande diametro del dotto arterioso, la pressione arteriosa sistolica aumenta e la pressione arteriosa diastolica diminuisce a causa del deflusso retrogrado del sangue nell'arteria polmonare. Allo stesso tempo, la pressione del polso aumenta e appare un impulso saltellante. Con un significativo ipertensione polmonare la componente diastolica del soffio può non essere udita. Con lesione ostruttiva avanzata vasi polmonari scompare e soffio sistolico. Se la resistenza vascolare polmonare inizia a superare la resistenza sistemica, lo shunt attraverso il dotto diventa destro-sinistro e la cianosi può essere osservata solo nella metà inferiore del tronco (cianosi differenziale), poiché il dotto aortico di solito origina al di sotto dei tre rami principali che irrorano la parte superiore metà del corpo. Con un piccolo PDA (0,1-0,15 cm), i bambini di solito non hanno sintomi clinici e spesso non c'è soffio cardiaco.

Caratteristiche del dotto arterioso pervio nei neonati e nei prematuri

Nei primi 2 mesi di vita, anche nei neonati maturi a termine, l'istmo aortico è relativamente stretto e ha un diametro di circa 5 mm. Con un PDA molto ampio in diastole, un significativo flusso retrogrado si precipita dall'aorta all'arteria polmonare, e questo può portare alla sindrome del furto del grande cerchio, in cui ci sono violazioni circolazione cerebrale, fino a emorragie nei ventricoli del cervello, anemia grave, ischemia intestinale con sintomi di paresi o ostruzione dell'intestino tenue e l'aggiunta di enterocolite necrotica ulcerosa, acuta insufficienza renale. Tra i bambini sottopeso e prematuri, le manifestazioni della sindrome del furto si verificano più spesso e sono particolarmente pericolose.

I classici segni di PDA sono generalmente assenti nel gruppo dei neonati pretermine e con basso peso alla nascita. La diagnosi auscultatoria del difetto nei neonati pretermine con basso peso alla nascita può essere difficile, raramente presentano un soffio sistole-diastolico. La presenza di PDA dovrebbe essere sospettata in loro prima di tutto quando corso severo Sindrome da stress respiratorio. Il classico ruvido soffio sistolico del PDA può essere udito nel secondo spazio intercostale allo sterno sinistro, ma i bambini molto piccoli con un grande PDA e una significativa ipervolemia del sistema vascolare polmonare possono non avere alcun soffio. Tuttavia, in questo caso, si dovrebbe prestare attenzione alla pulsazione della regione cardiaca e al polso saltellante, che è causato da una pressione arteriosa sistemica relativamente bassa dovuta a un deflusso costante e significativo di sangue dall'aorta all'arteria polmonare.

La probabilità di funzionamento stabile del PDA dipende dal peso corporeo alla nascita. Quindi, tra i bambini con un peso alla nascita inferiore a 1750 g, si verifica nel 45% e con un peso corporeo inferiore a 1200 g - nel 60-80%. In quasi la metà dei nati prematuri di peso inferiore a 1750 g, il dotto arterioso continua a funzionare fino a 3-4 mesi, per poi chiudersi spontaneamente nel 75% dei casi. Tuttavia, se ciò non accade, in seguito la possibilità di chiusura spontanea è piccola e non supera il 10%. Il funzionamento del dotto durante i primi 3-4 mesi porta successivamente a BPD e BPCO, che si manifestano non solo in tenera età, ma anche nella 1a-2a decade di vita.

Nei neonati prematuri, anche con una larghezza ridotta del dotto arterioso, di solito funziona a lungo a causa della bassa sensibilità all'ossigeno e di una serie di problemi respiratori che sono caratteristici dei polmoni immaturi e mantengono una maggiore pressione nella circolazione polmonare. Tra i neonati pretermine con sindrome da distress respiratorio, la PDA si verifica in almeno il 20%. Nella prematurità e nel basso peso corporeo, i criteri per i disturbi emodinamici dovuti a PDA sono: dipendenza dal ventilatore dovuta a sindrome da distress respiratorio, polmonite nosocomiale, accidenti cerebrovascolari, sintomi di ischemia intestinale, insufficienza renale acuta.

In generale, un dotto arterioso aperto nei neonati prematuri è una delle principali cause di polmonite acquisita in ospedale e dipendenza dal ventilatore e, successivamente, displasia broncopolmonare. Senza la chiusura medica o chirurgica del PDA, tali condizioni sono accompagnate da un'elevata mortalità.

Diagnostica
Sulla radiografia frontale Petto il pattern polmonare di tipo arterioso si è rafforzato, l'ombra cardiaca si è espansa con segni di dilatazione del ventricolo sinistro e dell'atrio sinistro, tronco dell'arteria polmonare. La cardiomegalia si verifica sia in combinazione con i sintomi di insufficienza cardiaca, sia senza di essi. Di solito i dati radiografia semplice torace rimangono normali fino a quando il rapporto tra flusso sanguigno polmonare e sistemico supera 2:1. Il rigonfiamento di un segmento del tronco dell'arteria polmonare è un segno di aumento della pressione e del volume del flusso sanguigno polmonare. Con ipervolemia significativa, può svilupparsi edema polmonare. I segni radiografici di un dotto arterioso emodinamicamente significativo nei neonati includono: pattern vascolare aumentato, pleura interlobare accentuata, ingrossamento del LA e del LV.

Sull'elettrocardiogramma, l'asse elettrico del cuore non è deviato, con un piccolo PDA, l'ECG è solitamente normale. Con una larghezza media e ampia del condotto, appare la tachicardia sinusale, a volte la fibrillazione atriale. Con un grande diametro del PDA, compaiono segni di ipertrofia LA e LV. Con un grande PDA con grave ipertensione polmonare, i segni dell'ipertrofia pancreatica si uniscono o dominano.

Nei neonati, in particolare quelli prematuri, con un grande dotto arterioso sull'ECG, si verificano inversione dell'onda T e depressione del segmento ST dovuta all'ischemia sullo sfondo della sindrome da furto del flusso sanguigno sistemico. L'insufficienza coronarica è anche causata da un aumento del lavoro del miocardio LV dovuto a un ampio shunt sinistro-destro e da un significativo sovraccarico del flusso sanguigno polmonare, nonché in condizioni di bassa pressione diastolica sistemica e coronarica dovuta allo shunt retrogrado del sangue dall'aorta all'arteria polmonare.

Dati di laboratorio: emocromo completo ed emogasanalisi sono normali.

Con l'ecocardiografia Doppler bidimensionale, la visualizzazione diretta del dotto è possibile in non più del 10-15% dei pazienti. Il principale segno ecocardiografico del PDA è il rilevamento del flusso sanguigno attraverso il dotto mediante ultrasuoni Doppler (preferibilmente a colori): flusso turbolento diastolico nell'arteria polmonare, flusso turbolento attraverso il PDA. La valutazione del grado di inversione del flusso diastolico nell'aorta discendente aiuta a valutare ulteriormente il volume dello shunt. La dimensione della dilatazione LV e LA è solitamente aumentata.

Se il dotto è visibile con l'ecocardiografia bidimensionale, di solito viene prima visualizzata la sua parte aortica e quindi l'area che sfocia nell'arteria polmonare è determinata dalla dimensione, dalla forma e dalla posizione del dotto. È più comodo vedere il dotto dalla posizione parasternale lungo l'asse corto e dall'incisura soprasternale. Nei casi tipici, il PDA si trova tra la giunzione del tronco e il ramo sinistro dell'arteria polmonare e l'aorta immediatamente opposta all'origine dell'arteria succlavia sinistra.

Se non ci sono altri difetti cardiaci, l'ecocardiografia Doppler mostra un flusso continuo dall'aorta all'arteria polmonare. Con un grande volume di sangue deviato, sono chiaramente visibili un flusso costante dall'aorta all'arteria polmonare attraverso il dotto arterioso e un flusso sanguigno retrogrado dall'aorta discendente. Con un grande volume di shunt, anche l'AL aumenta a causa dell'eccessivo afflusso di sangue alle sezioni di sinistra attraverso le vene polmonari.

Il cateterismo cardiaco e l'angiografia sono facoltativi nel PDA non complicato. L'ecocardiografia color Doppler è più sensibile per il riconoscimento del piccolo dotto arterioso rispetto al cateterismo cardiaco. Tuttavia, l'angiocardiografia può essere richiesta nell'ipertensione polmonare elevata dovuta a PDA e/o malattia coronarica associata, anche per determinare la risposta ai vasodilatatori e valutare l'operabilità del paziente. Infine, potrebbe essere necessaria la cateterizzazione per chiudere il PDA con un dispositivo occlusivo.

La naturale evoluzione del vizio
Se l'operazione non viene eseguita in modo tempestivo, fino al 30% dei pazienti muore durante l'infanzia. Le principali cause di morte sono insufficienza cardiaca congestizia grave o polmonite associata. La chiusura spontanea di un PDA di piccolo diametro a volte si verifica nei neonati a termine a 3-4 settimane di età, ma raramente dopo il 1° mese di vita. Con una grande larghezza del condotto nei bambini lasciati senza trattamento chirurgico, l'ipertensione polmonare irreversibile si forma dal 2-3 ° anno di vita. In questo caso si verifica la sindrome di Eisenmenger e l'aspettativa di vita si riduce drasticamente (~20 anni). Una delle complicanze tipiche della malformazione nei pazienti non operati è l'endocardite batterica.

Osservazione prima dell'intervento chirurgico
Con segni di insufficienza cardiaca e ipervolemia nella circolazione polmonare, vengono prescritti diuretici, ACE-inibitori, digossina; nei neonati prematuri e nei neonati a termine con sintomi di insufficienza cardiaca grave ed edema polmonare, supporto respiratorio.

Termini di trattamento chirurgico
Nei neonati a termine con un grande PDA, la probabilità della sua chiusura spontanea dopo le prime 3-4 settimane di vita è bassa. A questi bambini viene mostrata la legatura del dotto dal momento della diagnosi. Se ci sono sintomi di insufficienza cardiaca che non sono alleviati da prescrizioni conservative, l'intervento chirurgico viene eseguito immediatamente. Se non ci sono sintomi di insufficienza cardiaca, la chirurgia deve essere eseguita entro i primi 3 mesi di vita.

Per i neonati pretermine, lo screening ecocardiografico obbligatorio per PDA è richiesto immediatamente dopo la nascita e, se viene rilevato, è indicata l'immediata chiusura medica. Il trattamento farmacologico si basa sulla soppressione della sintesi delle prostaglandine, uno dei principali fattori che mantengono aperto il dotto. A tale scopo viene utilizzata la somministrazione endovenosa di farmaci antinfiammatori non steroidei - inibitori della cicloossigenasi. Per questo, in precedenza veniva utilizzata l'indometacina per via endovenosa e attualmente l'ibuprofene. Regime di trattamento: ibuprofene alla dose di 10 mg/kg per via endovenosa e poi altre due volte alla dose di 5 mg/kg dopo 24 e 48 ore.

Attualmente, nella Federazione Russa, un solo farmaco è registrato e approvato per l'uso nel periodo neonatale per il trattamento del PDA - un inibitore della COX - soluzione di ibuprofene per somministrazione endovenosa. Studi controllati sull'uso di ibuprofene e indometacina condotti nel 1997-2003 hanno mostrato un'efficacia comparabile di questi farmaci, con un migliore profilo di sicurezza dell'ibuprofene, in particolare per il trattamento dei neonati prematuri. L'uso precoce di ibuprofene (nei primi 3-4 giorni di vita) nei neonati prematuri con un'età gestazionale inferiore a 34 settimane e un PDA documentato è accompagnato dalla chiusura del dotto arterioso nel 75-80% dei bambini. Tuttavia, l'uso profilattico dell'ibuprofene nei primi 3 giorni di vita (a partire da 6 ore dopo la nascita) nei neonati pretermine con un'età gestazionale inferiore a 28 settimane porta ad una maggiore incidenza di effetti collaterali a carico dei polmoni e dei reni. Per questo motivo, il farmaco non è raccomandato per l'uso profilattico.

Sebbene più del 70% dei neonati prematuri possa chiudere il dotto arterioso con ibuprofene per via endovenosa, questo è meno comune nei neonati a termine. Si nota anche una diminuzione dell'effetto della manipolazione con un tentativo tardivo di chiudere farmacologicamente il dotto (età superiore a 10 giorni), nonché un peso corporeo estremamente basso (meno di 1000 g). La massima sicurezza ed efficacia dell'ibuprofene è assicurata quando il trattamento viene iniziato immediatamente dopo la diagnosi di dotto arterioso (in assenza di controindicazioni) e quando il ciclo di trattamento viene effettuato entro e non oltre il 7° giorno di vita.

I preparati di ibuprofene non vengono somministrati prima di 6 ore dopo la nascita. Allo stesso tempo, il volume giornaliero di liquido somministrato durante il trattamento con ibuprofene dovrebbe corrispondere al fabbisogno fisiologico, poiché la nefrotossicità del farmaco aumenta significativamente in condizioni di disidratazione. Se si osserva anuria o oliguria durante la somministrazione della prima o della seconda dose del farmaco, la dopamina viene inclusa nella terapia alla dose di 1-2 mcg / kg al minuto e la somministrazione della dose successiva deve essere posticipata fino alla diuresi normalizza. Quando si utilizza l'ibuprofene per via endovenosa, la diuresi, l'equilibrio idrico, il peso corporeo, il sodio, il glucosio, i livelli di bilirubina indiretta devono essere monitorati quotidianamente e il contenuto gastrico deve essere valutato in modo tempestivo per escludere lo sviluppo di sanguinamento. In concomitanza con l'introduzione di ibuprofene, i glucocorticoidi per via endovenosa non devono essere utilizzati a causa dell'alto rischio sanguinamento gastrointestinale e altri farmaci antinfiammatori non steroidei.

Se il dotto arterioso non si è chiuso entro 48 ore dall'ultima iniezione, o se si riapre, può essere somministrato un secondo ciclo, anch'esso composto da tre iniezioni, come sopra descritto. Se non vi è alcun effetto dal ciclo ripetuto, il bambino deve essere operato con urgenza, soprattutto nella prima settimana di vita fino all'età di 10-14 giorni.

Tipi di trattamento chirurgico
Poiché la legatura del PDA è stata la prima chirurgia cardiaca al mondo, così successivamente la chiusura del PDA con una sonda in polivinile da parte di W. Portsman nel 1967 è diventata la prima manipolazione cardiochirurgica transcatetere al mondo.

Attualmente, i seguenti tipi di interventi chirurgici vengono utilizzati per chiudere il PDA.

Ritaglio video toracoscopico (il metodo più preferito per i bambini prematuri).

Embolizzazione transcatetere con Amplatzer Duct Occluder o bobina di Cook o Gianturco (per condotti di larghezza moderata, di solito oltre i 12 mesi di età).

La legatura (legatura) del dotto da una toracotomia del lato sinistro è il metodo di scelta per un PDA di grande diametro, indipendentemente dall'età del bambino.

Il metodo del clipping presenta evidenti vantaggi per il gruppo dei pretermine e del basso peso alla nascita, ma non è considerato il metodo di scelta per tutte le fasce di età in quanto ha il più alto tasso di ricanalizzazione rispetto ad altri tipi di interventi.

Vari dispositivi tecnici utilizzati per l'occlusione interventistica del PDA sono discussi in dettaglio nella revisione di A. Koch et al.

Il risultato del trattamento chirurgico
La mortalità durante la chirurgia elettiva nei bambini a termine è quasi pari a zero. Nei pretermine può raggiungere il 10-20% per l'elevata incidenza di comorbilità e complicanze (in primis Sindrome da stress respiratorio e polmonite nosocomiale, nonché accidenti cerebrovascolari). Il risultato dell'operazione (dipende dalla durata del trattamento chirurgico) con la migliore sopravvivenza se l'operazione viene eseguita nelle prime 2 settimane di vita. Nelle operazioni successive, la mortalità è molto più alta e le sue cause sono complicazioni del difetto (emorragia intraventricolare cerebrale, enterocolite necrotica ulcerosa con perforazione e peritonite purulenta, ecc.) o infezioni ospedaliere.

La ricanalizzazione avviene in meno dell'1% dei casi; di solito è associato a scadenza tardiva chirurgia o grave ipertensione polmonare.

Follow-up postoperatorio
In casi normali, esame da parte di un cardiologo - 1 volta all'anno con controllo elettrocardiografico ed ecocardiografico; in caso di ipertensione polmonare residua, la radiografia diretta del torace è obbligatoria almeno una volta all'anno e lo stato del letto polmonare viene valutato in dinamica.

Il dotto arterioso pervio (PDA) è una malattia che si verifica a seguito di una violazione del normale sviluppo del cuore e vasi principali nel periodo intrauterino e postnatale. Congenito di solito formato nei primi mesi di sviluppo fetale a seguito della formazione atipica di formazioni intracardiache. Persistente alterazioni patologiche nella struttura del cuore portano alla sua disfunzione e sviluppo.

Dotto arterioso (Botallov).- formazione strutturale del cuore fetale, attraverso il quale il sangue espulso dal ventricolo sinistro nell'aorta passa nel tronco polmonare e ritorna nuovamente al ventricolo sinistro. Normalmente, il dotto arterioso subisce l'obliterazione subito dopo la nascita e si trasforma in un cordone di tessuto connettivo. Il riempimento dei polmoni di ossigeno porta alla chiusura del dotto da parte dell'intima ispessita e un cambiamento nella direzione del flusso sanguigno.

Nei bambini con un difetto dello sviluppo, il condotto non si chiude in tempo, ma continua a funzionare. Ciò interrompe la circolazione polmonare e il normale funzionamento del cuore. La PDA viene solitamente diagnosticata nei neonati e nei bambini, un po 'meno spesso negli scolari e talvolta anche negli adulti. La patologia si trova nei bambini a termine che vivono negli altopiani.

Eziologia

L'eziologia del PDA non è attualmente completamente compresa. Gli specialisti evidenziano diversi fattori di rischio questa malattia:

• nascita prematura,
• Neonato di basso peso
• avitaminosi,
• predisposizione ereditaria,
• Matrimoni tra parenti
• Età della madre oltre i 35 anni
• Patologie genomiche - sindrome di Down, sindrome di Marfan, sindrome di Edwards,
• Patologia infettiva nel 1° trimestre di gravidanza, sindrome da rosolia congenita,
• Uso di alcol e droghe durante la gravidanza, fumo,
• Irradiazione con raggi X e raggi gamma,
• Assunzione di farmaci durante la gravidanza
• L'impatto delle sostanze chimiche sul corpo di una donna incinta,
• Malattie sistemiche e metaboliche della gestante,
• Endocardite intrauterina di origine reumatica,
• Endocrinopatia materna - diabete mellito, ipotiroidismo e altri.

Le cause del PDA sono solitamente combinate in 2 grandi gruppi: interno ed esterno. Le cause interne sono associate alla predisposizione ereditaria e ai cambiamenti ormonali. Le cause esterne includono: scarsa ecologia, rischi professionali, malattie e dipendenze della madre, effetti tossici sul feto varie sostanze- droghe, prodotti chimici, alcool, tabacco.

Il PDA è più spesso rilevato nei neonati prematuri. Inoltre, che meno peso neonato, maggiore è la probabilità di sviluppare questa patologia. Le malattie cardiache sono solitamente associate ad anomalie nello sviluppo dei sistemi digestivo, urinario e riproduttivo. Le cause immediate dell'occlusione del dotto arterioso in questo caso sono distress respiratorio, asfissia fetale, ossigenoterapia prolungata e fluidoterapia parenterale.

Video: animazione medica sull'anatomia del dotto arterioso

Sintomi

La malattia può essere asintomatica o estremamente grave. Con un piccolo diametro del condotto, i disturbi emodinamici non si sviluppano e la patologia non viene diagnosticata per molto tempo. Se il diametro del condotto e il volume dello shunt sono significativi, i sintomi della patologia sono pronunciati e compaiono molto presto.

Segni clinici:

I bambini con PDA spesso soffrono di patologia bronco-polmonare. I neonati con un ampio dotto arterioso e un grande volume di shunt sono difficili da nutrire, ingrassano male e perdono persino peso.

Se la patologia non è stata rilevata nel primo anno di vita, man mano che il bambino cresce e si sviluppa, il decorso della malattia peggiora e si manifesta con sintomi clinici più vividi: astenia del corpo, tachipnea, tosse, frequente malattie infiammatorie bronchi e polmoni.

Complicazioni

complicanze gravi e conseguenze pericolose palmare:

• - infiammazione infettiva del rivestimento interno del cuore, che porta a disfunzione valvolare. I pazienti hanno febbre, brividi e sudorazione. I segni di intossicazione sono combinati con mal di testa e letargia. Si sviluppa epatosplenomegalia, compaiono emorragie nel fondo e piccoli noduli dolorosi sui palmi. Il trattamento della patologia è antibatterico. Ai pazienti vengono prescritti antibiotici dal gruppo di cefalosporine, macrolidi, fluorochinoloni, aminoglicosidi.
• si sviluppa in assenza di tempestive cure cardiochirurgiche e consiste in insufficiente afflusso di sangue organi interni. Il cuore smette di pompare completamente il sangue, il che porta all'ipossia cronica e al deterioramento del funzionamento dell'intero organismo. I pazienti sviluppano mancanza di respiro, tachicardia, gonfiore degli arti inferiori, affaticamento, disturbi del sonno, tosse secca costante. Il trattamento della patologia comprende la terapia dietetica, terapia farmacologica finalizzato a normalizzare la pressione sanguigna, stabilizzare il lavoro del cuore e migliorare l'afflusso di sangue.
• - una malattia acuta causata dalla comparsa di focolai di necrosi ischemica nel muscolo cardiaco. La patologia si manifesta con dolore caratteristico, che non viene fermato dall'assunzione di nitrati, agitazione e ansia del paziente, pallore della pelle, sudorazione. Il trattamento viene effettuato in un ospedale. Ai pazienti vengono prescritti trombolitici, analgesici narcotici, nitrati.
• Invertire il flusso sanguigno attraverso un ampio dotto arterioso può portare a e.
• Edema polmonare si sviluppa quando il fluido passa dai capillari polmonari nello spazio interstiziale.

Le complicanze più rare del PDA includono: rottura aortica incompatibile con la vita; e rottura del dotto arterioso; natura sclerotica; arresto cardiaco in assenza di terapia correttiva; frequenti infezioni respiratorie acute e SARS.

Diagnostica

La diagnosi di PDA viene effettuata da medici di varie specialità mediche:

1. Ostetrici e ginecologi monitorano anche lo sviluppo del sistema cardiovascolare fetale,
2. I neonatologi esaminano il neonato e ascoltano,
3. I pediatri esaminano i bambini più grandi: auscultano il cuore e, se rilevato, rumori patologici indirizzare il bambino da un cardiologo,
4. I cardiologi fanno la diagnosi finale e prescrivono il trattamento.

Le misure diagnostiche comuni includono un esame visivo del paziente e percussioni toraciche, auscultazione, metodi strumentali ricerca: elettrocardiografia, radiografia, ecografia del cuore e dei grandi vasi.

Durante l'esame vengono rilevate la deformazione del torace, la pulsazione della regione cardiaca e lo spostamento dell'impulso cardiaco a sinistra. La palpazione rivela tremori sistolici e percussioni: un'espansione dei confini dell'ottusità cardiaca. L'auscultazione è il metodo più importante nella diagnosi di PDA. La sua caratteristica classica è un rumore grossolano e continuo di "macchina" dovuto al flusso unidirezionale del sangue. A poco a poco, scompare e appare un accento di 2 toni sull'arteria polmonare. Nei casi più gravi, si verificano più clic e rumori di rimbombo.

Metodi diagnostici strumentali:

• Elettrocardiografia non rivela sintomi patologici, ma solo segni.
• Segni radiografici le patologie sono: schema a maglie dei polmoni, espansione dell'ombra del cuore, rigonfiamento di un segmento del tronco dell'arteria polmonare, infiltrato flocculante.
• Ecografia del cuore consente di valutare visivamente il lavoro diversi reparti cuore e apparato valvolare, determinare lo spessore del miocardio, la dimensione del condotto. La dopplerografia consente di stabilire con maggiore precisione la diagnosi di PDA, determinarne l'ampiezza e il rigurgito sanguigno dall'aorta all'arteria polmonare. L'esame ecografico del cuore consente di rilevare difetti anatomici nelle valvole cardiache, determinare la posizione dei vasi principali e valutare la contrattilità del miocardio.
• Fonocardiografia- un metodo semplice che consente di diagnosticare difetti cardiaci e difetti tra le cavità mediante registrazione grafica di toni e soffi cardiaci. Utilizzando la fonocardiografia, è possibile documentare oggettivamente i dati ottenuti durante l'ascolto del paziente, misurare la durata dei suoni e gli intervalli tra di essi.
• Aortografia- un metodo diagnostico informativo, che consiste nella fornitura di un liquido di contrasto nella cavità del cuore e una serie di raggi X. La colorazione simultanea dell'aorta e dell'arteria polmonare indica la non occlusione del dotto arterioso. Le immagini risultanti rimangono nella memoria elettronica del computer, consentendo di lavorarci ripetutamente.
• Cateterizzazione e sondaggio del cuore con PDA, consente di effettuare una diagnosi assolutamente accurata se la sonda passa liberamente dall'arteria polmonare attraverso il condotto nell'aorta discendente.

Il sondaggio delle cavità cardiache e l'angiocardiografia sono necessari per una diagnosi anatomica ed emodinamica più accurata.

Trattamento

Prima viene rilevata la malattia, più facile è liberarsene. Quando compaiono i primi segni di patologia, dovresti consultare un medico. Diagnosi precoce e una terapia tempestiva aumenterà le possibilità del paziente di un completo recupero.

Se un bambino perde peso, rifiuta i giochi attivi, diventa blu quando piange, diventa sonnolento, ha respiro corto, tosse e cianosi, spesso soffre di infezioni virali respiratorie acute e bronchite, dovrebbe essere mostrato a uno specialista il prima possibile.

Trattamento conservativo

La terapia farmacologica è indicata per i pazienti con segni clinici lievi e senza complicanze. Trattamento farmacologico Il PDA viene eseguito nei neonati prematuri e nei bambini di età inferiore a un anno. Se, dopo 3 cicli di terapia conservativa, il dotto non si chiude e i sintomi dell'insufficienza cardiaca aumentano, si procede all'intervento chirurgico.

1. A un bambino malato viene prescritta una dieta speciale che limita l'assunzione di liquidi.
2. Il supporto respiratorio è essenziale per tutti i neonati pretermine con PDA.
3. Ai pazienti vengono prescritti inibitori delle prostaglandine, che attivano l'obliterazione indipendente del dotto. Di solito usa la somministrazione endovenosa o enterale di "indometacina" o "ibuprofene".
4. La terapia antibiotica viene eseguita per prevenire complicanze infettive: endocardite batterica e polmonite.
5. Diuretici - "Veroshpiron", "Lasix", glicosidi cardiaci - "Strophanthin", "Korglikon", ACE-inibitori - "Enalapril", "Captopril" sono prescritti a persone con clinica per insufficienza cardiaca

Cateterizzazione cardiaca

cateterismo cardiaco

Il cateterismo cardiaco è prescritto per i bambini per i quali la terapia conservativa non ha dato il risultato atteso. Il cateterismo cardiaco è un trattamento altamente efficace per PDA con un basso rischio di complicanze. La procedura viene eseguita da cardiologi pediatrici appositamente formati. Alcune ore prima del cateterismo, il bambino non deve essere nutrito o abbeverato. Immediatamente prima della procedura, gli viene somministrato un clistere purificante e un'iniezione di sedativo. Dopo che il bambino si rilassa e si addormenta, inizia la manipolazione. Il catetere viene inserito nelle camere del cuore attraverso uno dei grandi vasi sanguigni. Non è necessario praticare incisioni cutanee. Il medico monitora l'avanzamento del catetere guardando lo schermo del monitor di una speciale macchina a raggi X. Esaminando campioni di sangue e misurando la pressione sanguigna nel cuore, ottiene informazioni sul difetto. Quanto più esperto e qualificato è il cardiologo, tanto più efficace e di successo sarà il cateterismo cardiaco.

Il cateterismo cardiaco e il taglio del dotto durante la toracoscopia è un'alternativa al trattamento chirurgico del difetto.

Trattamento chirurgico

L'intervento chirurgico consente di eliminare completamente il PDA, ridurre la sofferenza del paziente, aumentare la sua resistenza all'attività fisica e prolungare notevolmente la vita. Trattamento chirurgico consiste nell'esecuzione di operazioni aperte ed endovascolari. Il PDA è legato con una doppia legatura, su di esso vengono posizionate clip vascolari, incrociate e suturate.

classico Intervento chirurgico è un'operazione aperta, che consiste nella legatura del dotto botalliano. L'operazione viene eseguita su un cuore "secco" quando il paziente è collegato a ventilatore e in anestesia generale.

Metodo endoscopico Intervento chirurgicoè minimamente invasiva e meno traumatica. Viene praticata una piccola incisione sulla coscia, attraverso la quale viene inserita una sonda nell'arteria femorale. Con l'aiuto di esso, un occlusore o una spirale viene consegnato al PDA, che chiude il lume. L'intero corso dell'operazione è monitorato dai medici sullo schermo del monitor.

Video: operazione per PDA, anatomia del dotto botalliano

Prevenzione

Le misure preventive devono escludere i principali fattori di rischio: stress, assunzione di alcol e medicinali, contatti con pazienti infetti.

Dopo la correzione chirurgica della patologia con il bambino, è necessario praticare esercizi fisici dosati e massaggiare a casa.

La cessazione del fumo e lo screening per le anomalie genetiche contribuiranno a ridurre il rischio di malattia coronarica.

La prevenzione dell'insorgenza di CHD si riduce a un'attenta pianificazione della gravidanza e alla consulenza medica genetica per le persone a rischio.

È necessario osservare attentamente ed esaminare le donne infette da virus della rosolia o con patologia concomitante.

Il bambino dovrebbe essere adeguatamente curato: nutrizione potenziata, attività fisica, comfort fisiologico ed emotivo.

O WPS. Durante lo sviluppo fetale, questa comunicazione tra l'aorta e l'arteria polmonare è fisiologica o normale. Dopo un certo periodo di tempo dopo la nascita, il PDA di solito si chiude da solo, il che è associato alle peculiarità della distribuzione del sangue dopo la nascita nei bambini e all'aspetto respiro spontaneo. Se il PDA viene preservato, risponde abbastanza bene al trattamento. È importante sapere che se non si tratta il dotto arterioso aperto, possono verificarsi varie complicazioni, sia dal sistema cardiovascolare che dai polmoni, molto spesso il meccanismo patologico di un tale effetto avverso si basa su un aumento del carico su il cuore di un volume di sangue maggiore o aggiuntivo, che si muove nella direzione sbagliata, e il graduale indebolimento della funzione del cuore con il successivo sviluppo di insufficienza cardiaca.

Un dotto arterioso pervio di piccolo diametro di solito non causa manifestazioni cliniche nei bambini. Il pediatra può identificarlo solo nel processo di esame o ecocardiografia. I bambini con PDA di grande diametro hanno sintomi di cardiopatia congenita quasi immediatamente alla nascita e sono molto spesso prematuri. Quando il PDA viene rilevato nei bambini più grandi, a differenza dei neonati, i sintomi sono meno pronunciati, ma possono differire dai loro coetanei nella tendenza alla fatica e alla frequente SARS o infezioni respiratorie. A volte capita che un PDA di piccolo diametro non si manifesti affatto per un lungo periodo di vita e non venga rilevato fino al periodo dell'età adulta.

Di conseguenza, a seconda delle dimensioni del dotto arterioso pervio, delle sue manifestazioni cliniche, della presenza di una combinazione con altri CHD, nonché dell'età dei pazienti, le opzioni di trattamento per PDA possono essere diverse: monitoraggio dinamico delle condizioni del paziente, farmaco trattamento, chiusura endovascolare del PDA o intervento chirurgico.

Fig.1 Rappresentazione schematica di un dotto arterioso aperto

Quali sono i sintomi di un dotto arterioso aperto?

Come notato in precedenza, molto spesso la gravità dei sintomi di un dotto arterioso aperto dipende dalle dimensioni del difetto e dall'età gestazionale del bambino alla nascita. Un PDA di piccolo diametro di solito non causa nessuno dei sintomi di malformazione congenita ov cuore e per lungo tempo può rimanere non riconosciuto.

Un grande dotto arterioso pervio può causare sintomi subito dopo la nascita. La PDA nei bambini e nei neonati è pericolosa perché può portare molto rapidamente all'insufficienza cardiaca se non trattata. A volte può essere abbastanza difficile per un pediatra determinare la causa principale della grave condizione di un neonato, poiché può essere associata sia a manifestazioni di un grande dotto arterioso aperto, sia a esaurimento generale e sottosviluppo del bambino a causa della prematurità. Molto spesso, i sintomi della cardiopatia congenita sono determinati dopo la procedura di auscultazione (ascolto) del cuore di un neonato o di un bambino con uno stetoscopio. Le malattie cardiache possono essere sospettate dalla presenza di soffi caratteristici nel cuore, che sono il risultato di flussi sanguigni anomali (patologici) che originano dal cuore.

Il movimento patologico e la miscelazione del sangue arterioso e venoso che si verifica nella PDA, tuttavia, come in qualsiasi altra CHD, può causare una serie di sintomi che sono più tipici di questa malattia, vale a dire:

• Scarso appetito, arresto della crescita
• Eccessiva sudorazione durante il pianto o il gioco
• Respiro rapido persistente o mancanza di respiro
• Faticabilità rapida
• Battito cardiaco accelerato o tachicardia
• Frequente raffreddori o un'infezione polmonare (polmonite)
• Tonalità della pelle bluastra o scura

Fig. 2 Azzurro della pelle in un bambino

Quando è necessario consultare un medico?

Dovresti assolutamente chiamare un pediatra se un neonato o un bambino:

• Stanco rapidamente mentre mangi o giochi
• Non ingrassa con una dieta normale e completa
• Il bambino ha un ritardo nella respirazione quando mangia o piange
• Respirare costantemente velocemente o sentirsi a corto di fiato
• Cambia il tono della pelle in un colore più scuro o bluastro quando si urla o si mangia

Quali sono le cause note del PDA?

Il dotto arterioso pervio nei bambini è solitamente caratteristico dei bambini prematuri ed è molto raro nei bambini nati a termine.
Poiché il bambino si sviluppa nell'utero nel tempo, i polmoni del bambino non funzionano e riceve ossigeno dalla madre, nel suo corpo c'è una connessione vascolare (dotto arterioso) tra i due principali vasi sanguigni che partono dal cuore - il aorta e l'arteria polmonare. È fisiologico stato normale ed essenziale per una corretta circolazione. Dopo la nascita e l'attivazione della funzione respiratoria, questa comunicazione vascolare dovrebbe chiudersi da sola entro 2-3 giorni. Ciò è dovuto al fatto che tra i grossi vasi la differenza di pressione scompare e il sangue interrompe il suo movimento attraverso il dotto arterioso aperto, che alla fine si chiude perché non svolge alcuna funzione. La chiusura del PDA è possibile anche nei bambini prematuri, solo che questo processo può durare diverse settimane dopo la nascita. Se il suo lume è preservato e il sangue scorre attraverso di esso, un tale difetto congenito è chiamato dotto arterioso aperto o dotto arterioso.

La conservazione di un grande PDA predispone al flusso di una grande quantità di sangue dalle sezioni di sinistra del sistema cardiovascolare a destra, con conseguente pressione sanguigna nel ventricolo destro e nell'arteria polmonare aumenta bruscamente, il che porta a un sovraccarico del cuore destro e alla comparsa della cosiddetta ipertensione polmonare. Fino a un certo punto il cuore funziona normalmente, è vario meccanismi compensativi ad esempio aumento della frequenza cardiaca, respirazione frequente eccetera. Tuttavia, in futuro c'è una rottura della compensazione e compaiono i sintomi. insufficienza cardiaca(ad esempio, affaticamento, costante mancanza di respiro e altri).

Come sapete, i difetti cardiaci congeniti sono il risultato di problemi che si verificano durante lo sviluppo fetale del cuore. Tuttavia, al momento non esiste una ragione chiara e precisa per il loro aspetto nei bambini, più spesso questa è l'influenza di fattori genetici e ambientali.

Quali fattori di rischio predisponenti per PDA sono noti?

I seguenti sono i fattori di rischio più comuni per PDA:

• Parto pretermine o nascita di un bambino prematuro. Come accennato in precedenza, l'aspetto di un dotto arterioso aperto è più tipico per i bambini prematuri che per quelli nati durante una gravidanza normale.
• Presenza di altri difetti cardiaci congeniti. Nei neonati con altre malformazioni cardiache, la probabilità di PDA è sempre più volte superiore.
• Storia familiare e predisposizione genetica. La probabilità di rilevare il dotto arterioso pervio aumenta quando è indicata una storia familiare di cardiopatia congenita nei genitori o nei parenti stretti. Alcuni malattie genetiche, come la sindrome di Down, sono anche un rischio per la formazione di PDA.
• Rosolia durante la gravidanza. Se la madre del bambino ha avuto la rosolia durante la gravidanza, il rischio di avere un bambino con una cardiopatia congenita, compresi quelli con dotto arterioso pervio, è molto alto. Ciò è dovuto al fatto che il virus della rosolia ha un certo tropismo nelle cellule del sistema cardiovascolare, quando entra nel corpo della madre, passa liberamente attraverso la barriera placentare, si diffonde attraverso il sistema cardiovascolare fetale e provoca un effetto distruttivo su vasi sanguigni e cuore. A questo proposito, l'infezione nel 1 ° trimestre di gravidanza è particolarmente pericolosa, poiché è durante questo periodo che si verifica la deposizione degli organi circolatori e la probabilità di sviluppare difetti cardiaci congeniti è estremamente elevata.
• Diabete, che risponde male al trattamento o viene trattato in modo errato, durante la gravidanza. Il diabete mellito incontrollato nella madre durante la gravidanza può causare un aumento della glicemia nel bambino in via di sviluppo nell'utero, che a sua volta è irto di disturbi metabolici e la comparsa di effetti avversi sulla formazione del sistema cardiovascolare fetale.
• Farmaci O alcol durante la gravidanza. L'uso di determinati trattamenti e droghe, così come alcol o droghe, l'esposizione a determinati prodotti chimici o radiazioni durante la gravidanza possono anche causare sia PDA che altri difetti alla nascita.

Quali complicazioni sono irte della comparsa di un dotto arterioso aperto?

Un dotto arterioso aperto di piccolo diametro di solito non causa complicazioni. I difetti di grande diametro non sono in grado di chiudersi da soli, rimangono aperti senza trattamento e possono causare complicazioni, le principali delle quali sono elencate di seguito:

• Alta pressione sanguigna nei polmoni (ipertensione polmonare). Se una condizione in cui un grande volume di sangue dall'aorta (circolazione sistemica) entra nelle arterie polmonari (circolazione polmonare) attraverso il dotto arterioso pervio. Di conseguenza, la pressione sanguigna aumenta nell'arteria polmonare e colpisce patologicamente sia il cuore stesso che i polmoni. Da parte del cuore si sviluppa insufficienza cardiaca, da parte dei polmoni si possono sviluppare sclerosi graduale del tessuto polmonare e complicanze infettive. Un dotto arterioso pervio può portare a una forma irreversibile di ipertensione polmonare chiamata sindrome di Eisenmenger.
• Insufficienza cardiaca. Come accennato in precedenza, il PDA alla fine porta all'indebolimento del miocardio e allo sviluppo dell'insufficienza cardiaca. È pericoloso perché esiste una limitazione cronica irreversibile della funzione contrattile del miocardio, a causa della quale il cuore non è in grado di pompare o espellere la quantità di sangue necessaria per la normale circolazione sanguigna.
• Infezione cardiaca (endocardite). I pazienti con anomalie strutturali del cuore, compresi i bambini con PDA, sono a più alto rischio di endocardite infettiva rispetto al pubblico in generale.
• Disturbo del ritmo cardiaco (aritmia). L'allargamento del cuore e la sua espansione dovuta al dotto arterioso pervio aumenta il rischio di aritmie, molto spesso questo è caratteristico dei pazienti con PDA di grandi dimensioni.

Dotto arterioso pervio e gravidanza: cosa fare?

- questa è una condizione che spesso causa grande preoccupazione nelle donne con cardiopatia congenita. Con un piccolo PDA, la gravidanza di solito procede senza problemi. E poiché con un dotto arterioso aperto sono possibili complicazioni come aritmie, insufficienza cardiaca e ipertensione polmonare, la presenza di tali condizioni può influire negativamente sul corso della gravidanza. Una forma avanzata di ipertensione polmonare, come la sindrome di Eisenmenger, è generalmente una controindicazione alla gravidanza programmata.

Qualsiasi donna con una cardiopatia congenita, che sia guarita o meno, dovrebbe assolutamente consultare il proprio medico quando pianifica una gravidanza. In alcuni casi, i medici tengono consultazioni (discussioni) con la partecipazione di più specialisti contemporaneamente, ad esempio un cardiologo, un cardiochirurgo, un genetista, un ostetrico-ginecologo, ecc. Inoltre, i pazienti con difetti cardiaci congeniti possono assumere farmaci che possono influire sulla salute del bambino che si sviluppa nell'utero. Ecco perché la pianificazione della gravidanza dovrebbe ricevere la massima attenzione.

Quali sfumature devi conoscere prima della prima consultazione con un pediatra o un cardiochirurgo pediatrico?

Cosa puoi fare prima della consultazione iniziale con un medico:

• Essere a conoscenza di eventuali restrizioni prima della consultazione. Ad esempio, se stai fissando un appuntamento per vedere un medico, assicurati di scoprire tutte le informazioni necessarie o di fare tutto prima della consultazione, ad esempio, se il bambino era limitato a mangiare prima di un possibile studio.
• Annota tutti i sintomi su carta che tuo figlio ha, compresi quelli apparentemente non correlati al dotto arterioso o ad altre cardiopatie congenite.
• Annota le informazioni personali chiave su carta, inclusa una possibile storia familiare di difetti congeniti, nonché eventuali eventi importanti e recenti della vita.
• Non dimenticare di portare tutte le copie dei documenti medici, compresi i dati su precedenti interventi chirurgici.
• Fai un elenco di tutti i farmaci usati e attualmente usati e tutte le vitamine o gli integratori che tuo figlio ha assunto o sta assumendo.
• Avere un blocco note con domande per il medico.

Poiché la comunicazione tra te e il medico può essere limitata nel tempo, devi prepararti il ​​​​più possibile per la consultazione con il medico. È consigliabile preparare le domande che ti interessano in ordine decrescente di importanza dalla più importante alla meno importante. La conoscenza del problema dei difetti cardiaci congeniti ci ha permesso di preparare una serie di domande che vengono poste più spesso dai genitori di bambini con dotto arterioso pervio:

• Il PDA può causare problemi di salute?
• I sintomi di mio figlio sono correlati al PDA o ad altre cause?
• Che ricerca bisogna fare?
• Quale trattamento è necessario, quale trattamento scegliere? Mio figlio può essere operato?
• Qual è un livello appropriato di attività fisica?
• C'è un'alternativa al trattamento che suggerisci?
• C'è del materiale stampato o articoli su questa condizione che posso portare a casa con me per rivedere? Quali siti web consigliate di leggere?

Oltre alle domande che hai preparato in anticipo prima della consultazione con il cardiologo pediatrico, assicurati di porre domande che sorgono durante la conversazione, specialmente nei casi in cui qualcosa diventa poco chiaro.

Quali domande puoi aspettarti da un cardiologo pediatrico?

Il medico con cui dovrai comunicare può porre un gran numero di domande relative al benessere del bambino, alle sue condizioni e ai suoi reclami. Potrebbe anche volerci del tempo per rispondere, quindi per la preparazione offriamo il più tipico di loro:

• Quando hai notato per la prima volta i sintomi del bambino?
• Questi sintomi sono comparsi in modo intermittente o sono diventati costanti immediatamente?
• In che misura i sintomi hanno iniziato a influenzare l'attività del bambino?
• Cosa o quali azioni pensi possano migliorare le condizioni del bambino?
• Cosa ha causato il peggioramento dei sintomi?
• Quale trattamento è stato raccomandato per te e tuo figlio prima della consultazione o il bambino è stato sottoposto a intervento chirurgico per cardiopatia congenita?

Come viene diagnosticato il PDA?

Il primo passo nella diagnosi di PDA è esaminare il bambino. Prima di tutto, ascolta i soffi nel cuore con uno stetoscopio. Durante l'auscultazione (come viene scientificamente chiamato l'ascolto) con un dotto arterioso aperto nei bambini, si sente un rumore grossolano e continuo, che è associato a un flusso costante del cuore attraverso la fistola patologica. Di solito è sufficiente che un cardiologo identifichi un soffio al cuore in un bambino per delineare un ulteriore piano di esame. L'elenco dei metodi di esame per PDA di solito include i seguenti metodi diagnostici:

• Ecocardiogramma (EchoCG). Durante questo metodo diagnostico vengono utilizzate onde ultrasoniche, durante il cui passaggio attraverso il tessuto del cuore e le sue strutture si forma un'immagine del cuore elaborata al computer. Con l'aiuto dell'ecocardiografia è possibile valutare lo stato delle camere cardiache, le loro dimensioni, il movimento del sangue in esse, la funzione contrattile di ciascuna camera.
• radiografia del torace. L'esame a raggi X aiuta il medico a valutare le condizioni del cuore del bambino, le condizioni dei polmoni, la loro ariosità e la quantità di sangue che circola nei vasi polmonari.
• Elettrocardiogramma (ECG). Questo studio è necessario per valutare l'attività elettrica del cuore. Ha un ruolo importante nella diagnosi di difetti cardiaci e nella rilevazione di disturbi del ritmo o aritmie.
• Sondaggio cardiaco o angiografia. Questo metodo di ricerca è necessario non solo per la diagnosi di PDA, ma anche per la diagnosi di altri difetti che possono essere sospettati dall'ecocardiografia. L'essenza del suono del cuore è che uno speciale tubo sottile flessibile (catetere vascolare) viene inserito nel vaso situato nell'inguine (arteria femorale), che viene portato attraverso i vasi al cuore e dopo l'introduzione agente di contrasto(contrasto) registrare lo stato delle camere del cuore, il flusso di sangue attraverso le strutture del cuore, valutare la dimensione delle camere e la presenza di flussi sanguigni patologici, nonché vari difetti nella struttura e nella fistola tra il camere e grandi vasi. Attualmente, il sondaggio cardiaco viene utilizzato non solo per la diagnosi di PDA, ma anche per il trattamento o la cosiddetta chiusura endovascolare del PDA.
• TAC(CT) o Risonanza magnetica(MRI) del cuore. Più spesso, questi due metodi diagnostici vengono utilizzati per rilevare malattie o difetti cardiaci negli adulti. La diagnosi di PDA può essere fatta incidentalmente durante una TAC e una risonanza magnetica per sospette altre patologie del cuore o dei polmoni. I principi, le indicazioni e le capacità diagnostiche di ciascuno di questi metodi di esame cardiaco possono essere trovati nelle relative sezioni.

Quali trattamenti per il dotto arterioso pervio sono attualmente in uso e quali sono le indicazioni per ciascuno?

Il trattamento del dotto arterioso pervio dipende dall'età del bambino o dell'adulto, dal diametro del PDA, dalla gravità delle manifestazioni cliniche e dall'efficacia del trattamento precedente.

Sorveglianza Dinamica. Nei neonati pretermine, il dotto arterioso pervio spesso si chiude spontaneamente senza alcun intervento durante la prima settimana, massimo due dopo la nascita. Durante questo periodo, il bambino sarà sotto la supervisione di un cardiologo pediatrico. Nei neonati a termine, nei lattanti e negli adulti con piccolo PDA, non è necessario alcun trattamento perché di solito non causa problemi di salute. In tale situazione, il cardiologo raccomanda il controllo dinamico e si ritiene che non vi siano indicazioni sufficienti per la chiusura del PDA.
Farmaci antinfiammatori non steroidei (FANS). Per chiudere il PDA nei neonati prematuri, un cardiologo o neonatologo pediatrico può prescrivere farmaci antinfiammatori non steroidei come l'ibuprofene o il metindolo. Hanno iniziato ad essere utilizzati dopo che è stata scoperta la loro capacità di bloccare l'ormone (sostanze simili alle prostaglandine) che mantiene aperto il dotto arterioso durante lo sviluppo fetale. L'utilizzo dei FANS per il trattamento del dotto arterioso pervio nei neonati, nei bambini e negli adulti si è rivelato inefficace proprio a causa della mancanza di tale meccanismo terapeutico e dell'assenza nell'organismo di una sostanza che mantenga aperto il dotto.

Operazione aperta. Se il trattamento medico è stato inefficace e il PDA non è stato chiuso, un cardiologo pediatrico suggerirà un consulto con un cardiochirurgo pediatrico. Se le dimensioni sono sufficienti a causare i cambiamenti nel benessere del bambino sopra descritti e i sintomi caratteristici, il cardiochirurgo può suggerire di eseguire un'operazione a cielo aperto.

L'essenza dell'operazione per PDA è che nella proiezione della posizione del dotto arterioso aperto nello spazio intercostale, viene praticata una piccola incisione che entra cavità pleurica. Lì trovano l'aorta, un dotto arterioso aperto e la giunzione del dotto con le arterie polmonari. Seleziono il condotto, lo cucio e lo bendo, o semplicemente lo taglio (applico le clip). Dopo l'intervento il bambino resterà in ospedale per alcuni giorni sotto osservazione, dopodiché verrà dimesso e saranno necessarie solo poche settimane per la sua completa guarigione. La stessa operazione per chiudere il PDA viene utilizzata negli adulti.

Fig. 3 Opzioni per le operazioni nel trattamento chirurgico del PDA (in alto - legatura, al centro - intersezione con cuciture, in basso - plastica della bocca con un cerotto)

IN Ultimamente sono emerse alternative moderne alla chirurgia a cielo aperto, come il taglio toracoscopico del dotto arterioso pervio o la chiusura endovascolare intravascolare del PDA, di cui parleremo nella prossima sezione.

Chiusura endovascolare del PDA. Queste operazioni sono anche chiamate interventi intravascolari percutanei. Rispetto alla chirurgia a cielo aperto, questa opzione per la chiusura del PDA è meno invasiva e traumatica, ed è spesso il metodo di scelta nei neonati e nei bambini piccoli perché troppo piccoli. Se il bambino non ha sintomi gravi PDA e il bambino è completamente risarcito, il medico può suggerire l'osservazione per 6 mesi fino a quando il bambino cresce. Inoltre, la chiusura endovascolare del PDA ha dimostrato di essere un metodo di trattamento con un numero minimo di complicanze e un periodo di riabilitazione più breve nel primo periodo postoperatorio rispetto alla chirurgia a cielo aperto. La chiusura endovascolare del PDA è fattibile sia nei neonati che nei bambini più grandi e negli adulti.

Operazione di chiusura endovascolare del dotto arterioso pervio (animazione video)

La procedura per la chiusura endovascolare del PDA comprende diversi passaggi. Il primo stadio prevede la puntura e l'inserimento di uno speciale catetere nel lume dell'aorta attraverso l'arteria femorale, determinando la posizione del dotto arterioso aperto e misurandone il diametro. Con l'aiuto di un altro conduttore, in questo luogo viene portato un catetere con un tappo speciale, un occlusore o una spirale Gianturco, che ostruisce la comunicazione patologica tra l'aorta e le arterie polmonari. E il passo successivo è fare un'angiografia di controllo dell'area di chiusura endovascolare del PDA per valutare l'efficacia dell'intervento.

Fig.4 Chiusura endovascolare del PDA (schema)

Recentemente, nelle cliniche moderne negli Stati Uniti e in Europa, così come in alcune cliniche in Russia, questa procedura viene eseguita in regime ambulatoriale o nei cosiddetti ospedali di un giorno. Ciò significa che il bambino dopo la procedura può essere dimesso per l'osservazione a casa, mentre il chirurgo operante è in costante contatto. Come accennato in precedenza, le complicanze dopo tale trattamento del PDA sono estremamente rare, ma comunque possibili. Di questi, i più comuni sono sanguinanti, infettivi complicazioni locali e la migrazione (movimento) dell'elica o tappo dal dotto arterioso.

Chiusura endovascolare del PDA con l'occlusore Amplatzer (video)

Uso profilattico di antibiotici. In precedenza, prima di varie procedure mediche, come le procedure dentistiche o alcuni interventi chirurgici, molti medici raccomandavano una terapia antibiotica profilattica per i bambini con PDA, che era spiegata dalla necessità di prevenire lo sviluppo di un'infezione cardiaca o di un'endocardite infettiva.

Questo approccio è stato ora rivisto e alla maggior parte dei pazienti con dotto arterioso pervio non viene somministrata la profilassi antibiotica. L'eccezione è la categoria di pazienti con un aumentato rischio di infezione nella PDA. Questi pazienti includono:

• Avere altre condizioni cardiache o valvole artificiali
• Avere un grande difetto che provoca una significativa diminuzione del livello di ossigeno nel sangue
• Quelli con una storia chirurgia ricostruttiva sulla valvola cardiaca utilizzando materiale artificiale

Di quali cambiamenti di immagine hanno bisogno i bambini con PDA ed è possibile prevenire la nascita di un bambino con dotto arterioso pervio?

Se lei o suo figlio avete una cardiopatia congenita o avete subito un intervento chirurgico di chiusura del PDA, dovrete apportare modifiche allo stile di vita e apportare alcune modifiche al vostro vita di ogni giorno Il tuo bambino. Ci sono alcune particolarità nei bambini dopo la chiusura del PDA con metodi chirurgici o endovascolari. periodo postoperatorio. I seguenti sono esempi delle principali domande che i genitori devono affrontare dopo l'intervento di chiusura del PDA:

• Prevenzione delle infezioni. La raccomandazione principale per la maggior parte dei pazienti con dotto arterioso pervio è la necessità di una regolare igiene orale, vale a dire l'uso di filo interdentale e spazzolini da denti, esami dentistici regolari, che consentiranno una prevenzione tempestiva dell'attivazione dell'infezione. In alcuni casi, che dovrai prima discutere con il tuo cardiologo o cardiochirurgo, può essere necessaria una profilassi antibiotica prima di interventi odontoiatrici e chirurgici.
• Attività fisica e giochi. I genitori di bambini con cardiopatie congenite spesso si preoccupano dei rischi dei giochi attivi e dell'iperattività del bambino dopo l'intervento chirurgico. La necessità di limitare l'attività si verifica solo in una piccola percentuale di bambini, di norma, nei bambini che hanno subito importanti ricostruzioni chirurgiche. Per quanto riguarda i bambini con PDA, la maggior parte di loro di solito ritorna al ritmo originale della vita senza cambiamenti significativi. In ogni caso, se una domanda del genere sorge dai genitori, è meglio consultare un cardiologo pediatrico.

Prevenzione dello sviluppo del PDA

Purtroppo, nella maggior parte dei casi, è impossibile controllare la nascita di un bambino con un dotto arterioso aperto, in altre questioni, così come la nascita di un bambino con qualsiasi altra cardiopatia congenita. L'unica cosa che può ridurre il rischio di avere un figlio con CHD è una gravidanza sana. Ecco i principi base da seguire durante la gravidanza:

• Elimina tutti i rischi avversi di un possibile aborto. È necessario smettere di fumare, rinunciare all'alcol, ridurre la possibilità di situazioni stressanti, ecc. Se stai assumendo farmaci, assicurati di consultare il tuo medico in merito al loro effetto sullo sviluppo del feto. Evitare bagni o saune, così come i raggi X.
• Cerca di mangiare pasti equilibrati. Includi le vitamine nella tua dieta quotidiana acido folico. È necessario limitare l'assunzione di alimenti e farmaci contenenti caffeina.
• Cerca di allenarti regolarmente. Insieme al tuo medico, prova a sviluppare un programma ottimale esercizio in ogni fase della gravidanza.
• Cerca di evitare varie infezioni durante la gravidanza. Quando pianifichi una gravidanza, assicurati di aver ricevuto tutte le vaccinazioni preventive. Alcune varianti di infezioni possono influire negativamente sulla formazione e sullo sviluppo del bambino.
• Cerca di controllare il tuo diabete. Se stai soffrendo diabete, si raccomanda, quando si pianifica una gravidanza, di scegliere la terapia ottimale ed efficace per prevenire lo sviluppo di salti nei livelli di glucosio nel sangue e il possibile scompenso del diabete durante la gravidanza.

Attualmente, se esiste una storia di dati sulla presenza di difetti cardiaci congeniti in parenti stretti nelle cliniche moderne, quando si pianifica una gravidanza, si consiglia di consultare un genetista che dovrebbe spiegarti i possibili rischi di avere un bambino con cuore congenito malattia.

- una comunicazione patologica funzionante tra l'aorta e il tronco polmonare, che normalmente fornisce la circolazione sanguigna embrionale e va incontro a obliterazione nelle prime ore dopo la nascita. Un dotto arterioso aperto si manifesta con un ritardo dello sviluppo nel bambino, aumento della fatica, tachipnea, palpitazioni, interruzioni dell'attività cardiaca. I dati di ecocardiografia, elettrocardiografia, radiografia, aortografia e cateterismo cardiaco aiutano a diagnosticare un dotto arterioso aperto. Il trattamento del difetto è chirurgico, compresa la legatura (legatura) o l'intersezione del dotto arterioso pervio con la sutura delle estremità aortica e polmonare.

ICD-10

Q25.0

informazioni generali

Il dotto arterioso aperto (Botallov) è una non chiusura di un vaso aggiuntivo che collega l'aorta e l'arteria polmonare, che continua a funzionare dopo la scadenza del suo periodo di obliterazione. Il dotto arterioso (dustus arteriosus) è una struttura anatomica necessaria nel sistema circolatorio embrionale. Tuttavia, dopo la nascita, a causa della comparsa della respirazione polmonare, la necessità del dotto arterioso scompare, cessa di funzionare e si chiude gradualmente. Normalmente il funzionamento del dotto si interrompe nelle prime 15-20 ore dopo la nascita, la chiusura anatomica completa dura dalle 2 alle 8 settimane.

Le complicanze di un dotto arterioso aperto possono essere l'endocardite batterica, l'aneurisma del dotto e la sua rottura. L'aspettativa di vita media nel flusso naturale del condotto è di 25 anni. L'obliterazione spontanea e la chiusura del dotto arterioso pervio è estremamente rara.

Diagnostica del dotto arterioso aperto

Quando si esamina un paziente con un dotto arterioso aperto, vengono spesso rilevate deformità del torace (gobba cardiaca) e aumento della pulsazione nella proiezione dell'apice del cuore. Il principale segno auscultatorio di un dotto arterioso aperto è un soffio sistolico-diastolico grossolano con una componente "macchina" nel II spazio intercostale a sinistra.

Le indagini minime obbligatorie per la pervietà del dotto arterioso includono radiografia del torace, difetto del setto aortopolmonare, tronco arterioso, aneurisma del seno di Valsalva, insufficienza aortica e fistola artero-venosa.

Trattamento di un dotto arterioso aperto

Nei neonati prematuri viene utilizzata la gestione conservativa del dotto arterioso pervio. Prevede l'introduzione di inibitori della sintesi delle prostaglandine (indometacina) al fine di stimolare l'autodistruzione del dotto. In assenza dell'effetto di una ripetizione di 3 volte del corso del farmaco nei bambini di età superiore a 3 settimane, è indicata la chiusura chirurgica del dotto.

Nella cardiochirurgia pediatrica, il dotto arterioso aperto viene utilizzato per interventi a cielo aperto ed endovascolari. Gli interventi a cielo aperto possono includere la legatura del dotto arterioso pervio, il suo ritaglio con clip vascolari, la transezione del dotto con sutura delle estremità polmonare e aortica. Metodi alternativi di chiusura del dotto arterioso aperto sono il suo ritaglio durante la toracoscopia e l'occlusione endovascolare del catetere (embolizzazione) con bobine speciali.

Previsione e prevenzione del dotto arterioso aperto

Un dotto arterioso aperto, anche di piccole dimensioni, è associato ad un aumentato rischio di morte prematura, poiché comporta una diminuzione delle riserve compensatorie del miocardio e dei vasi polmonari, con l'aggiunta di gravi complicanze. I pazienti sottoposti a chiusura chirurgica del dotto hanno migliori parametri emodinamici e una maggiore aspettativa di vita. La mortalità postoperatoria è bassa.

Per ridurre la probabilità di avere un figlio con un dotto arterioso aperto, è necessario escludere tutti i possibili fattori di rischio: fumo, alcol, assunzione di farmaci, stress, contatti con pazienti infettivi, ecc. Se i parenti stretti hanno una cardiopatia congenita, una genetica la consultazione è necessaria nella fase di pianificazione della gravidanza.

Uno dei difetti cardiaci meno "gravi" è considerato un dotto arterioso aperto nei bambini o negli adulti. Questo problema ha molte opzioni per il trattamento invasivo o non invasivo, che consente di scegliere il metodo appropriato per il trattamento del difetto per il paziente. Si noti che nei neonati un dotto arterioso aperto non è una patologia, ma la norma. Con uno sviluppo adeguato, si chiuderà in 2-3 settimane e non ricorderà se stesso in futuro. Tuttavia, ci sono bambini in cui il condotto non si chiude nemmeno dopo tre settimane. Cosa fare in questo caso e per cosa dovrebbero prepararsi i genitori - più avanti nell'articolo.

Cos'è un dotto botaliano aperto?

La cardiopatia congenita, che è la continuazione del funzionamento di un vaso aggiuntivo tra l'aorta e il tronco polmonare, è una delle più comuni.

Nel periodo di sviluppo prenatale, il dotto Botal è necessario per fornire al feto sangue dal corpo della madre. Quando i polmoni non sono ancora funzionanti e non c'è accesso all'ossigeno, questo condotto è un elemento di collegamento per la comunicazione sistema circolatorio e delle vie respiratorie. Durante tutta la gravidanza, tutto ciò che è necessario per la vita del feto passa attraverso di essa. Subito dopo la nascita, quando il bambino fa il suo primo respiro, nel corpo inizia il processo di chiusura (obliterazione) del dotto.

Dotto di Botallov

Di solito questo percorso sanguigno dovrebbe scomparire entro tre settimane dalla nascita del bambino. Durante questo periodo, il corpo produrrà una sostanza speciale: la bradichinina. Provoca un restringimento del condotto, trasformandolo gradualmente in un semplice legamento. Se, trascorso il suddetto tempo, si verifica una non chiusura del dotto botalliano, allora si può parlare della formazione di una cardiopatia. Questa patologia è tipica dei bambini prematuri.

Importante! Il grado di pericolo di questo UPU(dotto congenito del cuore) dipende dalla larghezza del condotto.

Nei neonati prematuri, un dotto arterioso aperto viene trattato con farmaci, introducendo farmaci speciali che ne stimolano la chiusura. Non sempre aiuta. In tali casi, è indicato l'intervento chirurgico. Allo stesso tempo, i medici cercano di aspettare che il paziente abbia almeno tre anni. Succede che invecchiando, il corpo inizia a produrre da solo la sostanza giusta e il condotto si ostruisce.

Apertura del dotto arterioso polmonare-cardiaco: qual è il suo pericolo?

Come accennato in precedenza, il dotto di Botall nei bambini appena nati è la norma. I medici danno i bambini ai genitori senza problemi e non li tengono fino a quando il condotto non si chiude. Spesso questi ultimi trascurano le visite preventive da un cardiologo e si limitano a solo ispezione generale e vaccinazione. Un simile approccio alla salute dei bambini è inaccettabile, in quanto può comportare una seria minaccia per la salute e persino per la vita.

Circolazione del sangue in OAPA

Normalmente, i vasi dei circoli grandi e piccoli non interferiscono l'uno con il funzionamento dell'altro. In entrambi i sistemi viene mantenuta una certa pressione, il sangue venoso non si mescola con il sangue arterioso. Se il dotto arterioso non si chiude:

• aumento della pressione nel sistema circolatorio;
• il cuore si allarga per coprire il carico;
• la direzione del flusso sanguigno può cambiare.

Tutto ciò viola lo schema di funzionamento e circolazione sanguigna e, sebbene il corpo si adatti al carico aggiuntivo, il muscolo cardiaco si consuma più velocemente. L'età media della vita per le persone con questa diagnosi è di soli 40 anni.

A causa dell'aumento delle dimensioni del cuore, sono possibili la deformazione del torace e lo spostamento degli organi interni. Con l'età si forma una notevole gobba sul cuore, che diventa un segno caratteristico della malattia.

IL difetto di nascita il cuore impone alcune restrizioni all'attività fisica, all'alimentazione, all'ammissibilità di assumere determinati farmaci.

Sintomi di un dotto arterioso aperto nei bambini

Nell'adolescenza o più, una persona stessa capisce di avere problemi cardiaci. I bambini di età pari o inferiore a tre anni rispondono solo al dolore e al forte disagio piangendo, quindi i genitori dovrebbero prestare attenzione ai seguenti sintomi:

• pulsare più di 150 battiti in 60 secondi;
• mancanza di respiro persistente;
• letargia, affaticamento rapido;
• cattivo sonno;
• ritardo nella crescita e nello sviluppo fisico.

Anche un lento aumento di peso o una chiara riluttanza a partecipare a giochi all'aperto possono segnalare che il dotto arterioso non si è chiuso.

Di norma, il 50% dei neonati prematuri e circa il 2% dei neonati a termine soffre di un dotto arterioso aperto. In questo caso, il neonato potrebbe non essere osservato segni evidenti: la pelle sarà priva di una tinta bluastra e durante l'ascolto il medico curante può sentire solo deboli rumori. Per non sbagliare e rilevare una minaccia in tempo, ci sono molti modi. Su quali metodi vengono utilizzati per la diagnostica - ulteriormente.

Diagnosi di flusso arterioso aperto

Esistono molti modi per diagnosticare l'attività del sistema cardiovascolare, ma non tutti i metodi ti permetteranno di vedere se il dotto arterioso è chiuso. L'elenco dei metodi disponibili e la loro efficacia è riportato di seguito:

• elettrocardiografia - raramente mostra violazioni, solo nella fase dei cambiamenti patologici;
• radiografia: mostra un aumento del cuore e un trabocco di vene e arterie con sangue;
• angiografia: monitora la direzione del flusso sanguigno;
• fonocardiografia: rivela soffi caratteristici nel cuore;
• ecocardiografia (ultrasuoni): fornisce il rapporto più dettagliato sui processi interni, consente di visualizzare il condotto;
• cateterizzazione: si concentra sulla pressione e sull'ossigenazione del sangue nel vaso;
• tomografia computerizzata: mostra le dimensioni e la posizione del dotto arterioso.

Raggi X di un bambino con PDA

Ognuno dei metodi ha i suoi vantaggi. Pertanto, durante la diagnosi iniziale, è possibile rinunciare a metodi più convenienti. Se il dotto arterioso non è chiuso, i risultati lo mostreranno. In caso di determinate violazioni, dovrebbe essere effettuato un esame più dettagliato e, di conseguenza, costoso.

Sulla base dei dati ottenuti, il medico curante può determinare il grado del problema, quanto il dotto arterioso interrompe l'emodinamica. Su questa base, vengono formulate raccomandazioni e prescrizioni.

Qualsiasi flusso arterioso aperto deve essere eliminato. Il pericolo di un difetto rilevato prematuramente è descritto sopra. Un intervento tempestivo aiuterà ad evitare spiacevoli conseguenze.

Dotto arterioso aperto: qual è la terapia

Un piccolo dotto arterioso aperto di 2 mm non rappresenta una seria minaccia e può essere osservato accompagnato da cure mediche. Come vengono usati i farmaci:

1. Inibitori della ciclossigenasi. In effetti, è un antinfiammatorio, che influisce sulla quantità di una sostanza che impedisce la fusione dei dotti. Viene somministrato per via endovenosa.
2. Diuretici. Necessario per facilitare il lavoro del muscolo cardiaco. Producono un effetto diuretico, riducendo così la quantità di sangue arterioso.
3. glicosidi cardiaci. Allungano la diastole, dando così al cuore più tempo per riposare.

Tale corso di trattamento di un difetto del dotto viene ripetuto non più di due volte. Durante questo periodo, il dotto di Botall nei bambini dovrebbe scomparire. Un tale approccio al trattamento è auspicabile per i bambini di età inferiore a tre anni: prima di questa età, l'intervento chirurgico è altamente indesiderabile.

Solo se i metodi non invasivi non danno risultati, viene prescritta un'operazione per chiudere il condotto. Questo metodo viene mostrato quando:

• mancanza di effetto dalle droghe;
• l'ingresso di sangue dall'aorta nel sistema circolatorio dei polmoni;
• stasi del sangue;
• aumento della pressione nell'arteria polmonare;
• frequenti malattie respiratorie;
• insufficienza cardiaca e altri disturbi.

La rimozione chirurgica del PDA non è sempre possibile. Pertanto, l'ingresso di sangue dai polmoni nel segmento aortico dell'afflusso di sangue è un segno di disturbi fondamentali nel funzionamento del corpo. Ha bisogno di essere trattato programma speciale- è prescritto dal medico, sulla base dei dati del paziente.

Importante! In tenera età, il dotto arterioso aperto viene facilmente eliminato. L'età ottimale per la chirurgia è di 3-5 anni.

Il processo invasivo stesso può essere di due tipi:

1. Endovascolare. Attraverso grande nave viene introdotto uno strumento speciale. Installano una spina speciale (occlusore), che blocca il canale indesiderato. Questo è l'intervento meno traumatico.
2. Aprire. Viene praticata una piccola incisione attraverso la quale viene eliminata la patologia. Tale legatura del dotto arterioso aperto porterà a una graduale crescita eccessiva del difetto.

Va detto che è possibile una recidiva dell'apertura del dotto in un bambino, il più delle volte durante la pubertà, quando il corpo viene ricostruito.

Recupero dopo l'intervento chirurgico

Se non è possibile gestire con metodi non invasivi e minimamente invasivi, vale la pena capire cos'è un'operazione per eliminare l'imperfezione del dotto arterioso. Prima di lei verranno fatti tutti gli esami necessari e verrà chiarita la presenza di malattie ereditarie e intolleranze personali. Dopo l'intervento, il paziente viene trasferito nell'unità di terapia intensiva. Durante il giorno, parte dall'anestesia. Allo stesso tempo, la pressione viene accuratamente registrata, battito cardiaco, benessere generale. Il paziente è collegato ad un apparato di respirazione artificiale, in modo che sia impossibile parlare durante il giorno.

neonato dopo l'intervento chirurgico

Altrimenti Segnali di avvertimento Il secondo giorno, il paziente viene trasferito in terapia intensiva. I primi giorni sono prescritti rigorosamente riposo a letto, ma dal secondo giorno puoi fare ginnastica delle mani, dei piedi, ogni ora esercizi di respirazione. È importante non saltare la medicazione e il trattamento delle ferite. Il tasso di recupero dipende dalle caratteristiche dell'organismo. Tuttavia, nella maggior parte dei casi, dopo 5-7 giorni, il paziente viene dimesso a casa. Un corsetto stretto che non permetta alle cuciture di disperdersi dovrebbe essere indossato per tutto il tempo che dice il medico. Ciò consentirà alla ferita di guarire più velocemente e alleviare la perdita di sangue in eccesso.

Poiché le prestazioni di una persona sono compromesse, si consiglia di chiamare un au pair per un po'.

Importante! La ferita deve essere trattata con agenti antinfiammatori e battericidi come il verde brillante. Dopo la guarigione è consentita l'applicazione di pomate anti-cicatrici.

Nel primo mese l'attività fisica per le persone con un dotto arterioso aperto è strettamente limitata, ma è possibile fare piacevoli passeggiate fino a 200 metri. Alla dimissione, il medico formula raccomandazioni in merito all'esercizio fisico e alla dieta. Se vengono seguite le raccomandazioni, è possibile un recupero completo dopo un mese.

Perché il dotto arterioso non è sigillato?

Ci possono essere diversi motivi per cui c'è una mancata chiusura del dotto arterioso:

• nascita precoce (fino a 37 settimane);
• ipossia durante il parto;
• malattie cromosomiche;
• sottosviluppo dello strato muscolare;
• livelli elevati di prostaglandine.

Va notato che un dotto arterioso aperto in un bambino è possibile se la madre è incinta e ha avuto la rosolia o altre malattie infettive. influisce negativamente sul feto.