多形性腺腫（混合腫瘍）による唾液腺の破壊は、1874 年にミンセンによって初めて報告されました。この腫瘍は、この臓器のすべての腫瘍学的病変の最大 60% を占めます。 敗北 気道発生頻度ははるかに低くなります。 シロコバ A.P. 他 (1985) 137 良性新生物気管支では、3 つの多形性腺腫のみが明らかになりました。 喉頭では、この腫瘍が 5 人の患者について国内文献に記載されている [Darovsky B.P. ら、1973年。 チュマコフ F.I. ら、1982年。 クリュチキン A.L. ら、1996年。 サムソノフVA、1995年]。
気管の混合腫瘍は、S. Kay (1970) によって初めて報告されました。 その後、そのようなメッセージの数は急速に増加し始めました。 現在までに、海外では 30 以上の観察結果が報告されています。
腫瘍は通常、広い基部または茎上のポリープの形で気管の内腔に突出します（図29a、b）。 後壁がより一般的に影響を受けます。 気管外で増殖する場合は、大きなサイズに達する可能性があります。 特徴 - 気管支および細気管支に特徴的な高度に分化した上皮構造の存在。 乳頭状、管状、立方体上皮の要素と、クララ細胞に似た要素があります。
この疾患は、一般的に予後が良好であることが特徴です。 この腫瘍の変異型は比較的稀であるため、その不十分な特徴については深く研究されています。 悪性形態の多形性腺腫の存在の問題は、長い間議論されてきました。 ほとんどの場合、この不一致は診断エラーに関連して発生したものであると一般に受け入れられていました。他の遺伝異常性腫瘍、特に癌肉腫や粘表皮腫瘍が腺腫と間違えられるのです。
それにもかかわらず、S. Mor (1997) は、69 歳の患者における多形性腺腫に対する気管の円形切除術について記載しています。 診断は生検によって確立されました。 しかし、この標本では腺腫からの癌が明らかになり、切除縁に沿って悪性要素が見つかりました。 60Gyの線量で追加の放射線治療を実施しました。 患者は再発なく1年間追跡調査されました。 多形性腺腫の悪性化 唾液腺 S.W. Duck (1992) は非根治的切除後 12 ～ 37 年後に観察しました。 この臓器の腫瘍は 1.4 ～ 5.3% の確率で悪性化することが知られています。
細胞学的特徴付け。 上皮成分は、明るい細胞質と濃色の核を持つ細胞によって表されます。 病的な有糸分裂はまれです。 扁平上皮の要素に似た構造がある可能性があります (28a) ...
間葉成分は、結合組織、粘液様軟骨領域、および場合によっては骨形成の焦点の断片 (?) として定義されます。 上皮成分と間葉成分の比率は異なる場合があります。 間質物質を背景に増殖する細胞 形態学的特徴腺上皮。 細胞はストランドの形で配置されているか、間質物質に「埋め込まれ」ており、性質と色が不均一です。未形成の均一な塊がピンク紫の繊維状物質の領域と組み合わされています（図30a）。
。 多形性腺腫は、同様の唾液腺腫瘍と同様に、斑入りの腺腫を持っています。 微細構造: 角化の兆候を伴う扁平上皮の増殖、均質な細胞質を持つ小細胞 (筋上皮)、二核上皮の内層を持つ豊富な構造 (導管の模倣)、光、グリコーゲンに富んだ細胞からの腺構造 (細胞質には分泌物が含まれています)顆粒）、そして最後に、その中に軟骨細胞および軟骨腫性封入体が存在する間質内の粘液腫性のムコ多糖が豊富な領域（図３０ｂ）。
腫瘍要素は、密な線維組織、粘液様または軟骨領域、または絡み合った束にグループ化された紡錘形細胞の間に位置します。 アルシアンブルーおよびムシカルミンに対して陰性反応を示すムコ多糖類が豊富な粘膜領域は、多形性腺腫に特異的であると考えられています。
気管の粘膜は通常、潰瘍化しません。 腫瘍細胞、尿細管、腫瘍腺は壁の厚さに位置し、破壊されることなく軟骨板の限界を超えて広がります。
超微細構造。 電子顕微鏡検査により、分泌腺細胞、扁平上皮の要素が明らかになります。 たくさんの筋上皮細胞および間質の間葉要素。
筋上皮細胞は、不定形の内容物を含む裂け目の周囲にグループとして配置されています。 筋フィラメントの内容はかなりの量になる可能性があり、その後、筋フィラメントは縦方向の束の形で核を末梢に押し出します。 多数の筋フィラメントを備えた細胞小器官はほとんどありません。 基底膜とデスモソームは明確に定義されています。 特徴的なのは、筋上皮の蓄積領域では、細胞間物質が繊細な線維パターンを持っていることです。
扁平上皮の要素 - さまざまな程度の分化を伴います。 それらの中には、豊富なトノフィブリル、明確なデスモソーム、および多くのリボソームが示されているものもあります。 明確に扁平分化した細胞が優勢です。 腺細胞は大きな核、膜で区切られたさまざまな数の分泌液胞を備えたよく発達した粗面小胞体を持っています。 一般に、多形性腺腫と粘表皮腫瘍の両方で、扁平上皮要素と腺要素は類似した超微細構造組織を持っています。 ただし、腺腫には典型的な結合組織と軟骨細胞要素が存在します。
「混合」腫瘍の組織形成、およびがんへの転移の可能性は、通常、管の上皮および筋上皮（予備細胞）に関連しており、間質の変化は「秘密」への曝露の結果です。 」（I.V. Dvorakovskaya、1979; N. T. Raikhlin et al.、1981; T. A. Belous、1982）。
考慮すべき点は次のとおりです。 細胞学的検査低分化型悪性腫瘍の疑いがあり、手術範囲の不当な拡大を伴う[Klyuchikhin A.L. ら、1996]。
組織学的特徴。 腫瘍には上皮成分と主な筋上皮成分が含まれています。 間質では、軟骨基質の病巣を持つ過剰な量の粘液様が見つかります。
免疫組織化学的検査により、低分子量ケラチンが明らかになります。 あまり一般的ではありませんが、他の種類のケラチン、アクチン、ビメンチンに対する抗体がありました。 細胞要素は、S-100 タンパク質とグリア原線維の酸性タンパク質に対して異なる反応をします。 非定型患者の場合 手術後の腫瘍の写真を2〜3年見ると、再発の可能性が高くなります。
A. Hemmi et al. (1988) は、65 歳の患者における多形性気管腺腫の悪性変異体について記載しました。 直径 1.3 cm のポリープ状粘膜下原発巣を完全に除去してから 11 年後に、肺と胸壁に転移が見つかりました。 原発腫瘍は上皮の要素 (腺構造) と粘液軟骨間質で構成されていました。 特定されたサイト 扁平上皮化生。 多くの腫瘍細胞は筋上皮由来であることが電子顕微鏡で確認されました。 免疫組織化学的研究により、プロテインS-100とGFAP??が明らかになりました。 上皮成分は異常に見え、複数の有糸分裂が見られました。 浸潤性腫瘍の増殖が注目を集めた。
我々は気管の多形性腺腫を持つ5人の患者を手術した。 観察の特徴を表 15 に示します。 いずれの場合も、手術前に腫瘍の性質を確認することはできませんでした。 最も特徴的な結論：腺腫、円筒形、ポリープ。 ある観察では、放射線照射を行わずに腫瘍（気管裂）を経済的に切除した後の65歳の患者で、8年後に再発が起こりました。 総線量 46 Gy の放射線療法後、患者は 4 年間再発することなく生存しています。
表 15. 多形性腺腫患者の治療成績
| 床 | 年 | 耐久性のある 歴史 | 腫瘍の大きさ (cm) | 手術 | 放射線照射（ベータトロン） | 再発（数年単位） | 生きている（年） |
| そして | 54 | 12 | 4,5* | サーカス。 解像度。 | — | — | 15 |
| そして | 60 | 2** | 1,5 | サーカス。 カット | — | — | 14 |
| そして | 44 | 2 | 2,5 | サーカス。 解像度。 | 2 X 46 グラム | — | 13 |
| そして | 65 | ? | ? | 経済 解像度。 | — | 8 | 11 |
| M | 32 | 3 | 2,5 | サーカス。 解像度。 | 2 X 46 グラム | — | 12 |
したがって、気管および唾液腺の損傷は、悪性の経路に沿って、および良性の経路に沿って進行する可能性があることを強調する必要があります。 予後は、原発巣の大きさ、境界線浸潤の性質、腫瘍の有糸分裂活性の程度によってかなり確実に決定されます。 さらに、治療方法も重要な役割を果たします。 ほとんどの場合、 併用療法 2つまたは3つの領域からの術後放射線照射（ROD 2 Gy、SOD 46 Gy）。
「混合腫瘍」という用語は、これらの新生物の組織形成の特徴についての既存の理解を反映しています。 現在、この用語は組織形成を特徴付けるというよりも、その構造の不均一性と複雑性を特徴付けるために使用されることが多くなっていますが、これについてはまだ議論の余地があります。 ほとんどの研究者は次のように考える傾向があります。 混合腫瘍一方、間葉様領域の形成における主導的な役割は筋上皮細胞（筋上皮細胞）に割り当てられています。 この点に関して、WHOが推奨する「多形性腺腫」という用語は、この腫瘍の本質をより完全に反映していると考えられています。
混合腫瘍は、大きな唾液腺の上皮腫瘍の 50 ～ 70%、小さな唾液腺の腫瘍の 20 ～ 55% を占めます。 混合腫瘍は、大きな唾液腺では耳下腺でより一般的であり、小さな唾液腺では口蓋唾液腺でより一般的です。 複数の唾液腺に複数の腫瘍が発生することはまれです。 非常にまれに、涙腺、汗腺、気道の粘膜腺に混合腫瘍が発生します。 混合腫瘍は50～60歳の女性に多く見られます。 新生児では非常にまれで、小児でもまれです。
肉眼的には、腫瘍節は明確に定義されており、多くの場合、丸く、密度が高く、または密度が高く弾力性のある一貫性があり、分葉状であることがよくあります。 成長するにつれて、ノードカプセルがより顕著になります。 断面では、腫瘍組織の色は白っぽく、多くの場合、特徴的な軟骨性、半透明、粘液性の領域があります。 で 顕微鏡検査混合腫瘍は不均一であり、上皮間葉様領域の組み合わせによって表されます。 上皮パッチは上皮細胞と筋上皮細胞から構成されます。 腺状、管状、二層構造を形成する上皮細胞は、少量の細胞質を含む小さな立方体の形状、または好酸性の顆粒細胞質を含むより大きな円筒形状の場合があります。つまり、それらは、細胞質への分化の兆候によって特徴付けられます。上皮。 さまざまな部門唾液腺。 上皮要素は互いに吻合する巣および鎖の形で位置しており、腺構造では、それらは多くの場合、小さな細長い、またはむしろ大きな軽い筋上皮細胞のゾーンによって囲まれています。 後者は一部の地域では固体のフィールドを形成します。 明確な境界のない上皮領域は、粘液腫および軟骨に移行します。 粘液腫性領域は、粘液質である軟骨内に位置する星状細胞によって形成され、軟骨基質内の孤立した丸い細胞によって形成されます。
臨床的には、経過は通常ゆっくりと進行します。 腫瘍は場合によってはかなりの大きさに達しますが、痛みはありません。 腫瘍上の皮膚と粘膜は保存され、結節上の皮膚は容易に移動します。 場合によっては、ゆっくりとした成長期間の後に、新生物の急速な成長期が続きます。
診断中 重要性穿刺生検とそれに続く細胞学的検査を受けます。 X線検査(完全な知識体系: シアログラフィーを参照) を使用すると、病変の性質とその地形を明確にすることができます。
治療は有効です。 局在化時 混合腫瘍 小さいサイズ下極、上極、後縁（直径20mmまで）、咽頭突起（下顎突起、耳下腺深部）の切除も可能です。
枝の平面における耳下腺の亜全切除 顔面神経腺の厚さに位置する腫瘍、またはその表面部分の重要な部分を占める腫瘍に適用されます。 顔面神経の枝を保存した耳下腺切除術（知識の全文を参照：耳下腺、腫瘍）は、大きなサイズの混合腫瘍、咽頭突起の腫瘍（副咽頭成長を伴う大きな新生物を除く）で実行されます。 外部顎下アプローチを使用した耳下腺咽頭突起の切除は、中咽頭、鼻咽頭および口腔の空洞に突き出た咽頭突起の混合腫瘍に適応されます。
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唾液腺の腫瘍
唾液腺の腫瘍は小児ではまれです。 子供時代唾液腺腫瘍全体のわずか 1 ～ 3% を占めます。 新生児および乳児の唾液腺のほぼすべての腫瘍様形成 若い年齢品質が良いです。 小児および成人のほとんどの唾液腺腫瘍は耳下腺に局在しています。 この特徴は小児に最も特徴的であり、小児の耳下腺の固形病変の約半数は本質的に腫瘍性であり、その半数は悪性です。臨床的アプローチ。 唾液腺に腫瘍のような形成がある小児の検査は、非常に系統的に取り組む必要があります。 まず第一に、臨床医はこの腫瘤が腫瘍性であるか炎症性であるかを判断する必要があります。 痛み、腫瘍の最近の発症、発熱は炎症を示しています。
で おたふく風邪(おたふく風邪) 耳下腺は通常、びまん性に肥大し、痛みを伴い、中毒および高アミラーゼ血症の兆候があります。 顔面神経の麻痺、形成の急速な成長、痛み、および不動は、悪性プロセスを示している可能性があります。 唾液は、細胞診による管カニューレ挿入または吸引組織生検で見つかる場合があります。 2/3の場合 悪性病変細胞診では唾液が検出されます。
非常に 非常に重要 V 鑑別診断それは持っています 超音波検査 CTやMRIも役に立つかもしれません。 顔面神経の解剖学的構造と腫瘍との関係は、MRI によって最もよく明らかにされます。
悪性腫瘍の疑いが少しでもあれば、唾液腺の生検が必要になります。 切除不能な悪性腫瘍を伴う重篤な場合を除き、切開生検は禁忌です。 細針吸引生検は成人に対して使用され、ある程度の成功を収めていますが、小児に対する有効性はまだ明確に確立されていません。 マージンの広い切除生検が推奨されます。
耳下腺が損傷した場合、顔面神経を温存した耳下腺表在葉切除術が選択されます。 凍結切片データは、誤った結果が得られる可能性があるため、切除範囲を決定するための基礎として使用しないでください。
良性腫瘍。 小児における唾液腺の最も一般的な良性腫瘍は血管腫とその変種であり、乳児の場合、耳下腺の最も一般的な腫瘍は血管内皮腫です。
腫瘍は女児にはるかに一般的です。 臨床的には、これらは耳下腺の可動性の弾性形成物であり、多くの場合、その上の皮膚がチアノーゼのような色になります。 腫れを触ると熱を感じる場合があります。 これら 良性腫瘍通常は痛みはありませんが、子供の成長に伴って徐々に痛みが増す場合があります。 場合によっては、生後最初の数週間で腫瘍が急速に成長することがあります。 診断は通常、診察と身体診察だけで明らかです。
腫瘍の外科的切除は伝統的に推奨されていますが、高い確率 (90%) で自然退縮します。 これらの新生物は、乳児を含む小児ではほとんどの場合良性です。 子供が学校に行く予定になっているまでに腫瘍が自然に消えない場合、これは手術の適応となります。
胚腫は、出生時または生後数か月以内に発生する耳下腺のまれな新生物です。 このカプセル化された腫瘍は、多くの場合、隅角全体に局在しています。 下顎骨。 ほとんどの場合、腫瘍は良性ですが、組織学的にも臨床的にも 25% の場合には悪性腫瘍が認められます。
リンパ管腫（嚢胞性湿腫）は、小児の耳下腺および小唾液腺にも影響を与える可能性があります。 他の新生物とは異なり、これは非常に一般的です。 これらの腫瘍については、次の章 (73) で詳しく説明します。 耳下腺近傍 (傍耳下腺) または耳下腺内リンパ管腫はまれです。 通常、これらはリンパ系成分と血管成分を含む混合新生物です。 自然に退縮する場合もありますが、退縮が起こらない場合は外科的切除が必要です。 最初の介入では、顔面神経とその枝を無傷に保ちながら、腫瘍を完全に除去することが重要です。 ただし、場合によっては二度目の切除が必要になる場合もあります。 新たに再発するたびに、治療が成功する可能性は低くなります。
多形性腺腫 (混合腫瘍) は、小児と成人の両方で最も一般的な唾液腺の上皮腫瘍です。 男の子も女の子も同じ頻度で影響を受けます。 この腫瘍は主に 10 歳から 13 歳の間に発生します。 これは、耳下腺で触知できる、小さくて硬く、境界がはっきりした腫瘤です。
電離放射線に曝露された子供、および両親が爆発区域にいた子供において、この腫瘍の発生率が増加しているという報告があります。 原爆。 治療で選択される方法は、顔面神経を温存する浅耳耳下腺切除術です。 悪性腫瘍の証拠がない場合には切除生検を推奨する臨床医もいます。 多くの研究では、局所再発の有意な発生率が指摘されています。
腺リンパ腫 (ワーシン腫瘍) は、唾液腺の腫瘍全体の 1% で発生しますが、同時に良性腫瘍の中で 2 番目に頻度が高くなります。 上皮腫瘍唾液腺。 男児では、この腫瘍はミクリヒ病（口腔乾燥症を伴う角結膜炎、涙腺の構造異常、および良性リンパ上皮腫瘍）と組み合わされてより頻繁に発生します。 治療は腫瘍を外科的に除去することによって行われます。
悪性腫瘍。 過半数 悪性腫瘍唾液腺は耳下腺に局在しています。 予後は小唾液腺の腫瘍よりもいくらか良好です。 組織像に応じて、唾液腺の悪性新生物はいくつかの程度に区別されます: 1度（高分化）、2度（平均的な分化度）、および3度（低分化）。
腫瘍の組織型によって性質を予測できる 臨床経過粘表皮癌では、腺房細胞癌では組織学的構造が異なります。 予測値。 これらの腫瘍のほとんどは低分化または中程度の分化を持っています。
粘膜上皮癌は、成人と小児の両方において最も一般的な唾液腺の原発性悪性腫瘍です。 この腫瘍は慢性腫瘍と間違われる可能性があります 炎症過程線維嚢胞性変化と組み合わされることが多いため、 慢性炎症。 原発巣の程度は転移の可能性を直接決定します。 頸部リンパ節そして切除後の再発のリスク。 幼い子供では悪性腫瘍になる傾向が高くなります。
治療は、腫瘍の性質に応じて、耳下腺全摘術または表面耳下腺切除術から構成されます。 分化度の低い小さな腫瘍、および分化度の低い一部の腫瘍の場合 中程度の程度悪性腫瘍が表層葉に限定されている場合は、表層耳下腺切除術が行われる場合があります。
局所リンパ節を凍結切片で生検します。 首のリンパ節の病変が検出された場合、それらの根本的な除去は同時にまたは後で実行されます。 研究の1つでは、症例の15％で頸部リンパ節に転移があったことが指摘されていますが、これらの症例ではいずれも転移が臨床的に確認されませんでした。
病変に対する化学療法と放射線療法の有効性 高度なこれらの腫瘍は比較的稀であるため、悪性度を評価するのは困難です。 再発は通常 1 年以内に起こります。 一般に、グレード I および II の粘表皮がんの小児の 90% は長生きします。 グレード III 腫瘍の生存率が 50% 未満
腺癌は、小児における唾液腺の悪性新生物の中で 2 番目に多いものです。 未分化型または充実型は通常、就学前に発生し、非常に攻撃的に行動することがよくあります。 顔面麻痺、痛み、腫瘍の急速な腫れは、未分化腫瘍または未分化腫瘍の兆候です。 腫瘍の外科的除去、化学療法、および治療を含む治療を組み合わせる必要があります。 放射線治療。 結果は異なります。
腺房細胞癌は、小児における耳下腺の悪性腫瘍の中で 3 番目に一般的で、通常は次のように発生します。 痛みのない教育 10〜15歳のとき。 予後は比較的良好です。139
唾液腺の非上皮性円形または紡錘形細胞腫瘍は、診断が困難な場合があります。 研究の 1 つでは、202 件の横紋筋肉腫のうち 5% が耳下腺およびその他の唾液腺で見つかったというデータが示されています。
K.U. アシュクラフト、T.M. 保有者
悪性混合腫瘍
多形性腺腫内の癌腫、転移性混合腫瘍。 これは腺の腫瘍の最大 6%、癌の最大 20% を占めます。 30～60歳の人に発症します。 局在化 - 耳下腺、頻度は低いが顎下、口蓋の小さな腺。 肉眼的に見える、直径25cmまでの、急速に成長する白灰色の黄色がかった節。 顕微鏡的には、多形性腺腫と癌の組み合わせが特徴的です（低分化腺癌、腺様嚢胞性癌、粘表皮癌、未分化癌がより頻繁に起こります）。 転移性混合腫瘍は腺腫の構造をしていますが、転移が存在します。 この癌のまれな種類は癌肉腫で、低悪性度の癌と肉腫（軟骨肉腫または骨肉腫）成分から構成されます。
予後は不良です。1.5 ～ 3 年後に複数の血腫が発生し、（頻度は低いですが） リンパ性転移骨（症例の50％）と肺（30％）に発生します。 通常3～4年以内に死亡します。
腺房細胞癌
腺房細胞癌は唾液腺腫瘍の最大 2 ～ 3% を占めます。 50歳以上の人に発症し、女性の方がやや多いです。 局在化 - 耳下腺、まれに顎下、小さな腺、場合によっては顎骨内。 症例の 5% では、腫瘍は多中心性の増殖を示します。 肉眼的には、直径4cmまでの痛みを伴う小葉状の高密度で弾力性のある薄茶色の結び目があり、ゆっくりと成長するため、カプセルの形成が可能です。 顕微鏡的に特徴的な固形、小嚢胞性、嚢胞性乳頭状、濾胞型で、終末部の腺房細胞のように、PAS 陽性の顆粒細胞質をもつ細胞から構成されます。
予後は頻繁な再発と、特に小嚢胞型で頻繁に起こる血液およびリンパ性転移です。
基底細胞腺癌
基底細胞腺癌は、唾液腺の悪性腫瘍の最大 2% を占めます。 50歳以上の人の耳下腺（症例の90％）、顎下腺に発生します。 それは、高い有糸分裂活性、浸潤性増殖、転移、神経周囲浸潤（症例の30％）を伴う基底細胞腺腫の構造を持っています。 これは、予後の良好な低悪性度の癌（皮膚基底腫と同様）と考えられています。 再発は患者の 25% で発生し、頸部リンパ節への転移は 12% で発生します。 肺への血行性転移は非常にまれです。
唾液腺の未分化がん
60歳以上の人の腺腫瘍の1%を占めます。 耳下腺、顎下腺、およびまれに小さな腺が、皮膚に成長する不明瞭な結節の形で影響を受けます。 軟組織。 リンパ上皮、大細胞、小細胞の種類を顕微鏡で割り当てます。 この腫瘍は、高い有糸分裂活性、壊死を特徴としています。
予後は頻繁な再発、リンパ性および血行性転移、特に直径 4 cm を超える腫瘍で起こり、5 年生存率は 30 ～ 40% です。
まれに、甲状腺乳頭がんや濾胞がんに似た唾液腺の乳頭がん、嚢胞がん、濾胞がんが発生することがあります。
(同義語。 悪性混合皮膚腫瘍) - まれな腫瘍皮膚は、悪性上皮成分と成熟間葉成分の組み合わせによって表され、特徴的な混合組織像を引き起こします。
一般に受け入れられているのは、 最も悪性の軟骨汗管腫悪性軟骨汗管腫の 6% のみが軟骨汗管腫の組織学的徴候を含むため、軟骨汗管腫の悪性化の結果としてではなく、アポクリン汗腺およびエクリン汗腺から新たに発生します。
現在までに文献に記載されている症例は 27 件のみです。 皮膚の悪性混合腫瘍。 しかし、軟骨汗管腫に類似した唾液腺と涙腺の良性と悪性の混合腫瘍のケースは珍しいことではありません。 乳腺と肺の混合腫瘍についての記述があります。
悪性軟骨汗管腫 13歳から89歳（平均52歳）の人に発症し、症例の3分の2が女性に発生します。
悪性混合皮膚腫瘍特徴がない 臨床的特徴。 それらは、下の組織にはんだ付けされた、直径1〜15cm（平均約5cm）の密な真皮、通常は痛みを伴う、しばしば潰瘍化した結節によって表されます。 下部（ケースの50％ - 足底面の領域）に局在しており、 上肢、頭、首、胴体。
肉眼的に悪性の軟骨汗管腫通常、切断面には小葉状の結節の外観があり、均一で黄白色で、時には嚢胞性空洞、出血性または粘液性の領域を伴います。
組織学的には、アポクリン (80%) とエクリンがより頻繁に発生します。 悪性軟骨汗管腫のサブタイプ。 軟骨汗管腫のアポクリン起源は、アポクリン汗腺腫瘍の特異的マーカーである、その組織内の肉眼的嚢胞性疾患液タンパク質-15タンパク質の検出によって確認されます。 さらに、高分子量および低分子量のケラチンを発現する悪性軟骨汗管腫は、管状だけでなく分泌起源の腫瘍でもあります。 この点に関して、多くの著者は、「混合腫瘍」および「悪性混合腫瘍」という用語がより好ましいと考えられると示唆している。 「汗管腫」（ギリシャ語の「syrinx」（管）に由来）という用語は、エクリン汗腺の管状部分の腫瘍を指すためにそのまま使用する方が適切です。 しかし、「悪性混合腫瘍」という名前も、基底腫など、他の多数の皮膚腫瘍が表皮成分と間葉成分の混合物を含んでいるという事実だけを理由にすると、まったく適切ではありません。
悪性軟骨汗管腫の組織構造。 新生物は、好酸球性または軽い細胞質を有する上皮細胞の複合体によって表され、固体の鎖に収集され、腺状の注射器様構造およびケラチン嚢胞を形成します。 間質には、細胞性および/またはヒアリン化されたコラーゲン領域のほか、ムコ多糖類が豊富な粘液様焦点、および軟骨組織の島が含まれています。 細胞異型は少数の症例でのみ検出され、核多型と少数の有糸分裂で発現されます。 浸透成分も見つかっています。
悪性腫瘍の兆候これは、まず第一に、腫瘍細胞間の情報伝達の喪失と、単一の腫瘍細胞またはその小さな凝集体を含む粘液様間質の存在にあります。 上皮腫瘍細胞は多くの場合二核で、明るいハローがあり、軟骨細胞に似ており、間質に軟骨様の外観を与えます。 腫瘍の間質では、リンパ球浸潤およびリンパ濾胞が検出されます。
組織化学的および免疫組織化学的方法 悪性軟骨汗管腫の診断十分な情報が得られず、悪性軟骨汗管腫と良性を区別するためには使用されません。 悪性軟骨汗管腫の上皮細胞は、高分子量および低分子量のケラチンを発現します。 癌胎児性抗原の染色は通常、特に管の要素で陽性であり、腫瘍の腺起源が確認されます。 o-胚性抗原の癌の発現は、悪性のように見える細胞だけでなく、非常に良性の細胞でも観察されます。 S-100 タンパク質の発現については記載されています。 それは、粘液様間質の個々の細胞だけでなく、消化管構造や管構造でも観察されました。 ほとんどの細胞の細胞質では、肉眼的嚢胞性疾患液タンパク質 15 (GCDFP) のびまん性染色も認められました。 エストロゲンとプロゲステロンの受容体も見つかっています。 一般に、これらの兆候は乳管がんの兆候に似ています。
悪性軟骨汗管腫の診断組織学的検査に基づいています。 腫瘍が出現してから医師の診察を受けて診断が下されるまで、1か月程度かかります。 最長20年（平均4.5年）。
悪性軟骨汗管腫の鑑別診断まず第一に、悪性変異体は成長が速いという点で異なる軟骨汗管腫で行われ、 大きいサイズ、痛み、下層組織への癒着、潰瘍形成、女性に頻繁に発生、四肢の局在。 腫瘍の組成には上皮成分と間葉成分が存在するため、組織学的検査では良性と悪性の変異を区別することが困難です。 悪性軟骨汗管腫は、主腫瘍近くの偽カプセルまたはサテライトリンパ節内に増殖する異型腫瘍細胞の存在を特徴とします。 悪性軟骨汗管腫の上皮成分は主に、あまり分化していない幅広い層および細胞鎖からなり、腫瘍内の腺分化はあまり発現されていません。 上皮細胞は通常大きく、立方体または多角形の形状をしており、中程度または豊富な明るい細胞質を持っています。 核異型および有糸分裂像は局所的であるか、場合によっては最小限であるか、まったく存在しない場合があります。 悪性軟骨汗管腫における有糸分裂像の数は、1 mm2 あたり 0.4 から 30 まで変化しますが、軟骨汗管腫では、それらは事実上存在しません。 軟骨汗管腫に有糸分裂活動が存在する場合、悪性腫瘍の可能性を考慮する必要があるため、組織学的結論を得るには、標本全体を研究する必要があり、これは四肢の軟骨汗管腫では特に重要です。
次の場合は特に注意が必要です 悪性軟骨汗管腫の診断時々唾液腺の悪性混合腫瘍が発生し、皮膚に転移します。
表皮嚢胞、バサピオーマから、 扁平上皮癌皮膚およびその他のさまざまな皮膚腫瘍 悪性軟骨汗管腫真の腺分化と特徴的なムコ多糖類のヒアリン粘液性間質の存在によって区別されます。 同時に、このような徴候は、骨格外粘液様軟骨肉腫、転移性脊索腫、皮膚軟骨腫瘍、滑膜肉腫、原発性および転移性粘表皮がん、粘膜エクリンがん、転移性粘膜がん、および癌肉腫にも存在する可能性があることに留意する必要があります。バサリオマのように。 これらの腫瘍はすべて、ムチンの産生を伴う場合があります。
悪性軟骨汗管腫の治療外科的、腫瘍切除は広範囲で必要であり、切除および必須である。 組織学的検査地域的な リンパ節; ただし、予防的リンパ節切除術の意義は明確には決定されていません。 モック顕微鏡手術は、両方の除去に役立つ可能性があります。 原発腫瘍、そして周囲の健康な組織を保存する目的で使用されていますが、文献にはその使用の兆候はありません。 多くの著者が転移を防ぐために補助放射線療法を推奨しています。
悪い 悪性軟骨汗管腫の予後複数回の再発を伴う。 外科的切除後の局所再発の頻度は50%に達します。 リンパ節への転移は患者の 45% に記録されています。 通常、それらは地域的なものであり、遠隔地にあることはほとんどありません。 同時に、リンパ節転移のある患者の最大 70% に遠隔転移があり、通常、患者が死亡するまでに広範囲に転移します。 多くの場合、悪性軟骨汗管腫は肺に転移します。 一般に、悪性軟骨汗管腫の死亡率は 20% に達します。 腫瘍が頭、首、胴体に局在している場合は高く（46%）、腫瘍が四肢にある場合は低くなります（6%）。 悪性軟骨汗管腫の転帰は、腫瘍の大きさ、性別、患者の年齢には依存しません。 同時に、再発性腫瘍や転移性腫瘍では進行性退形成がよく見られますが、その存在が病気の転帰に影響を与えるかどうかは明らかではありません。