التصنيف الحديث لأورام المخ. تصنيف أورام الجهاز العصبي. الأعراض الأكثر شيوعًا عند المرضى هي

أي ورم دماغي يتطور في مساحة محدودة من الجمجمة ، أثناء نموها ، يؤدي إلى صراع غير متوافق مع الحياة - ضغط في الدماغ ، وضعف وظيفي وموت المريض. في هذا الصدد ، فإن المفاهيم المقبولة عمومًا للأورام الحميدة أو الخبيثة فيما يتعلق بالدماغ لها معنى مشروط.

الميزات الأخرى التي تؤدي إلى مسار غريب من أمراض الورم في الجهاز العصبي المركزي هي وجود ما يسمى بالحاجز الدموي الدماغي ، والذي يحد من تغلغل العديد من المواد (بما في ذلك الأدوية) من الدم إلى أنسجة المخ ، ووجود مناعة معينة امتياز الجهاز العصبي المركزي.

إن مبادئ الاستئصال الجذري غير المرن للعديد من أورام الجهاز العصبي المركزي ، خاصة تلك التي تنمو من أنسجة المخ نفسه ، غير مجدية في معظم الحالات.

تحدد هذه الميزات وعدد من الميزات الأخرى أصالة الأساليب العلاجية لأمراض الأورام في الجهاز العصبي المركزي.

المبادئ العامة لطب الأورام العصبية

التجويف القحفي والقناة الشوكية عبارة عن مساحة مغلقة يحدها من جميع الجوانب مادة الجافية والعظام والأربطة غير القابلة للتمدد عمليًا. وفقًا لذلك ، بعد اندماج خيوط الجمجمة واليافوخ ، يؤدي تطور الورم داخل الجمجمة بشكل شبه حتمي إلى ضغط هياكل الدماغ المجاورة وزيادة في الضغط داخل الجمجمة.

تنقسم أعراض ورم الجهاز العصبي المركزي إلى أعراض محلية (محلية) ، و "أعراض عن بعد" ، ودماغية.

الأعراض المحليةناتجة عن ضغط أو تدمير مادة الدماغ أو الأعصاب القحفية المجاورة للورم. اعتمادًا على التوطين ، يمكن أن تكون هذه الأعراض نوبات ، شلل جزئي ، اضطرابات حسية ، اضطرابات في الكلام ، تلف بعض الأعصاب القحفية.

"الأعراض البعيدة"يرتبط بانزياح الدماغ وعادة ما يحدث في المراحل المتأخرة التي تهدد الحياة من المرض. وتشمل هذه ، على سبيل المثال ، ما يسمى بالمتلازمة الرباعية التوائم (شلل جزئي في النظر إلى الأعلى ، ضعف التقارب) وشلل جزئي في العصب المحرك للعين الذي يحدث عندما يتم ضغط الدماغ المتوسط ​​في فتحة لسان المخيخ ؛ ألم في الرقبة؛ - تصلب عضلات الرقبة. نوبات بطء القلب. القيء. انتهاك للوعي والتنفس عند خلع لوزتي المخيخ في الثقبة العظمى.

أعراض دماغية(الصداع والغثيان والقيء وفقدان الذاكرة والنقد والتوجيه وضعف الوعي والأقراص البصرية الاحتقانية) سببها ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. يرتبط تطور هذا الأخير في علم الأورام العصبية بما يلي: 1) التواجد في التجويف القحفي لما يسمى "عملية تحديد المساحة" - ورم. 2) مع وذمة الصفاق. 3) مع انتهاك لتدفق السائل الدماغي الشوكي من بطينات الدماغ بسبب انسداد مباشر لممرات السائل النخاعي بواسطة الورم (على سبيل المثال ، البطينين الثالث أو الرابع ، القناة الدماغية) ، أو انسدادها الثانوي عند الدماغ مخلوع في الثقبة القذالية الخيمة أو الكبيرة. تؤدي زيادة الضغط داخل الجمجمة إلى إعاقة التدفق الوريدي ، والذي يؤدي بدوره إلى تفاقم ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ويشكل "حلقة مفرغة".

تصنيف. هناك أورام أولية في الجهاز العصبي المركزي تتطور من خلايا الدماغ والحبل الشوكي والأعصاب والهياكل المحيطة ، والثانوية - النقائل للأورام الخبيثة الموجودة في الأعضاء الأخرى (السرطان والساركوما) ؛ تشمل الأورام الثانوية أيضًا الأورام التي تنشأ من الأنسجة المحيطة بالجمجمة والعمود الفقري وتنمو في التجويف القحفي أو القناة الشوكية.

هناك العديد من التصنيفات لأورام الجهاز العصبي المركزي الأولية. من الأهمية بمكان أن ترتبط بالدماغ والتوطين والخصائص النسيجية للورم.

فيما يتعلق بالدماغ ، تنقسم الأورام إلى داخل المخ (مشتق من خلايا المخ) وخارج المخ ، وتنشأ من

أغشية الدماغ والأعصاب والأوعية الدموية ومناطق الأنسجة الجنينية التي لم تشهد نموًا طبيعيًا (أورام غير مضغية). تشمل الأورام خارج المخ أيضًا أورام الغدة النخامية.

عن طريق التوطين ، تتميز الأورام داخل الجمجمة للجهاز العصبي المركزي (90 ٪) والعمود الفقري (10 ٪). نادرًا جدًا (أقل من 1٪ من الحالات) توجد أورام في تجويف كل من الجمجمة والقناة الشوكية - "القحفي النخاعي".

أورام العمود الفقرياعتمادًا على علاقتهم بالحبل الشوكي ، يتم تقسيمهم إلى داخل النخاع وخارج النخاع ، اعتمادًا على موقعهم بالنسبة إلى DM ، إلى داخل الجافية وخارج الجافية. يتم تحديد توطين ورم العمود الفقري بواسطة جسم الفقرة ، على مستواها.

أورام المخ داخل الجمجمةمصنفة حسب الفصوص المصابة أو هياكل الدماغ الأصغر ، و خارج المخ- في مكان النمو الأولي في السحايا أو الأعصاب.

من وجهة نظر جراحية ، تكون الأورام "التي يصعب الوصول إليها" الموجودة في الأجزاء العميقة من الدماغ (البطين الثالث ، والعقد تحت القشرية ، وجذع الدماغ) أو في الأجزاء الوسطى من قاعدة الحفريات القحفية الوسطى والخلفية خاصة مميز.

حسب الاستخدام حاليا تصنيف منظمة الصحة العالمية النسيجي ،تنقسم أورام الجهاز العصبي المركزي إلى: 1) أورام تتطور من النسيج الظهاري العصبي. 2) أورام الأعصاب. 3) أورام السحايا. 4) الأورام اللمفاوية وأورام أخرى في الأنسجة المكونة للدم. 5) أورام من الخلايا الجرثومية (مولدة للجراثيم) ؛ 6) الخراجات والآفات الشبيهة بالورم. 7) أورام منطقة السرج التركي ؛ 8) أورام تنمو في تجويف الجمجمة. 9) النقائل. 10) أورام غير مصنفة. داخل كل مجموعة من هذه المجموعات ، توجد مجموعات فرعية ومتغيرات.

تبلغ نسبة الإصابة بأورام الجهاز العصبي المركزي الأولية 14 حالة لكل 100000 نسمة سنويًا. عدد الأورام الثانوية (النقيلية في المقام الأول) للجهاز العصبي المركزي هو 15-16 لكل 100000 نسمة في السنة.

بسبب الذاتية الكبيرة في تعريفها ، لم يتم الاعتراف بتصنيفات مرحلة تطور المرض في علم الأورام العصبية. يستخدم تصنيف TNM فقط للأورام الخبيثة الثانوية للنمو في تجويف الجمجمة. ويفسر ذلك حقيقة أن الأورام الخبيثة الأولية للجهاز العصبي المركزي لا يمكن عادة إزالتها جذريًا [أي تشير إلى

T 4 مراحل ، ولكن تقريبًا لا تنتقل أبدًا - لا للعقد الليمفاوية (N 0) ، ولا خارج الجهاز العصبي المركزي (M 0)].

التشخيص. يعد المظهر والزيادة التدريجية في شدة بعض الأعراض العصبية (نوبات الصرع ، وشلل جزئي ، واضطرابات الحساسية ، والكلام ، ووظيفة العصب القحفي ، والتنسيق ، وعلامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، وما إلى ذلك) أساسًا غير مشروط للتشخيص الافتراضي لورم الجهاز العصبي المركزي وإحالة المريض لاستشارة جراح الأعصاب.

المرحلة الأولى من البحث التشخيصي هي الفحص العصبي ، حيث يتم إجراء التشخيص الافتراضي ووضع برنامج لمزيد من الفحص. دراسة الوظيفة البصرية وقاع العين أمر ضروري. إن ضبابية حدود رأس العصب البصري ، وتورمه ، وبروزه ("البروز") في الجسم الزجاجي ، وتوسع الأوعية ونزيف السكري في قاع العين هي علامات مميزة لارتفاع الضغط داخل الجمجمة ؛ غالبًا ما يشار إلى مثل هذه التغييرات في قاع العين باسم "القرص البصري الاحتقاني (أو الحلمة)".

يجب التأكيد على أن التقليل من سمات الأعراض العصبية ، حتى عند استخدام أحدث التقنيات ، يمكن أن يؤدي إلى أخطاء تشخيصية خطيرة. بالإضافة إلى إجراء التشخيص الموضعي ، من المهم تقييم مدى خطورة حالة المريض ، وهو أمر ضروري لتحديد توقيت العملية ووصف العلاج الدوائي المناسب.

الطريقة الرئيسية لتشخيص أورام الجهاز العصبي المركزي هي التصوير بالرنين المغناطيسي ، مما يجعل من الممكن اكتشاف حتى الأورام الصغيرة (2-3 مم) في الدماغ والحبل الشوكي. بالإضافة إلى الخصائص العديدة للورم ، بما في ذلك غالبًا التشخيص النسيجي المفترض ، يتيح التصوير بالرنين المغناطيسي تقييم وجود وشدة الوذمة الصفاقية ، وإزاحة هياكل الدماغ والجهاز البطيني ، ويساعد على توضيح درجة إمداد الورم بالدم وعلاقتها بالأوعية الرئيسية (خاصة عند استخدام برنامج خاص- تصوير الأوعية بالرنين المغناطيسي). يزيد إعطاء مستحضرات الجادولينيوم عن طريق الوريد من دقة التصوير بالرنين المغناطيسي. بفضل تقنيات التصوير بالرنين المغناطيسي الخاصة ، من الممكن دراسة علاقة الورم بالأهمية الوظيفية

مناطق الدماغ (الكلام ، الحركية ، المراكز الحسية) ، ذات المسارات ، بدرجة عالية من احتمال التحدث عن التشخيص النسيجي ودرجة الورم الخبيث ، وحتى (باستخدام التحليل الطيفي بالرنين المغناطيسي) للتحقيق في عملية التمثيل الغذائي في أنسجته.

عادةً ما تُكمل الأشعة المقطعية التصوير بالرنين المغناطيسي لأنها توفر تصورًا أفضل لهياكل العظام. يسمح لك التصوير المقطعي الحلزوني ثلاثي الأبعاد بتوضيح العلاقة الطبوغرافية للورم مع الأوعية الرئيسية ، وهياكل الدماغ والجمجمة. إذا تم استخدام التصوير المقطعي المحوسب كطريقة أساسية لتشخيص الورم داخل الجمجمة ، فيجب إجراء الفحص بعد الحقن في الوريد لعامل إشعاعي قابل للذوبان في الماء (يزيد من وضوح الصورة ، لأن العديد من الأورام تتراكم بشكل جيد عامل التباين).

إذا لزم الأمر (تم تحديده بالفعل من قبل جراح الأعصاب) ، فقد يشمل المجمع التشخيصي تصوير الأوعية الدموية الانتقائي ، ودراسات الفيزيولوجيا الكهربية (تخطيط كهربية الدماغ ، تخطيط كهربية القشرة ، دراسة القدرات السمعية والبصرية والحسية الجسدية وغيرها من الإمكانات المستحثة) ، علامات الورم(alpha-fetoprotein and human chorionic gonadotropin لأورام الغدة الصنوبرية) وبعض الطرق الأخرى.

نادرًا ما تُستخدم الأشعة السينية للجمجمة وفحص البطينات المشعة وطرق النظائر المشعة في علم الأورام العصبي الحديث.

تسمح لنا الأساليب الحديثة للتصوير العصبي ، وخاصة التصوير بالرنين المغناطيسي ، في كثير من الحالات بالتحدث بثقة كافية عن الطبيعة النسيجية للورم ، وبالتالي تحديد أساليب العلاج المعقد. في الحالات المشكوك فيها ، يتم إجراء خزعة من الورم. لأخذ خزعة من الأورام داخل الجمجمة ، يتم استخدام ما يسمى بالطريقة التجسيمية ("الخزعة المجسمة") ، والتي توفر دقة عالية في الحصول على عينات الأنسجة من أي هياكل دماغية ، بما في ذلك تلك ذات الجذور العميقة.

علاج. السمة الرئيسية للجراحة لأورام المخ و الحبل الشوكيهو استحالة في الغالبية العظمى من الحالات لتطبيق مبادئ استئصال الأورام أثناء العملية. لتجنب تلف الهياكل المهمة وظيفيًا (وغالبًا ما تكون حيوية) المجاورة للورم ،

تتم إزالته عن طريق تجزئة بأدوات مختلفة (ملاقط ، كماشة ، شفط فراغ ، مفكك بالموجات فوق الصوتية ، إلخ) ، وليس في جميع الحالات يمكن إجراء حتى إزالة كاملة للورم.

علاوة على ذلك ، في معظم الحالات ، تتميز الأورام الخبيثة داخل المخ في البداية بالنمو التسلسلي ، ويمكن العثور على الخلايا السرطانية في مادة الدماغ غير المتغيرة خارجيًا على مسافة كبيرة من عقدة الورم الرئيسية ، وتنتشر على طول المسارات والمساحات المحيطة بالأوعية. في مثل هذه الحالات ، لا يمكن أن يقتصر العلاج على إزالة الجزء الأكبر من الورم ويجب أن يشمل العلاج الإشعاعي والكيميائي.

في معظم الحالات ، بعد إنشاء التشخيص النسيجي (المحتمل أو التحقق من الخزعة) ، يتم استئصال الورم. مع الأورام الحميدة المحدودة التي يمكن إزالتها بالكامل تقريبًا ، لا يلزم علاج آخر ، وعادةً لا تتكرر مثل هذه الأورام. مع إزالة الأورام الحميدة بشكل غير كامل ، يتم تحديد تكتيكات أخرى بشكل فردي. بعد إزالة الأورام الخبيثة ، بغض النظر عن الجذور العيانية ، عادة ما تستخدم العلاج الإشعاعيوإذا لزم الأمر ، العلاج الكيميائي.

في بعض الأحيان المخطط علاج معقديتغير. لذلك ، في كثير من حالات الأورام الخبيثة في قاعدة الجمجمة ، والتي تنتشر في الهيكل العظمي للوجه والجيوب الأنفية ، بعد الخزعة ، يتم إجراء تشعيع قبل الجراحة ، ووفقًا للإشارات ، يتم العلاج الكيميائي ، ثم إزالة الورم ، يليه استمرار العلاج الإشعاعي والعقاقير. بالنسبة لبعض الأورام (مثل الأورام اللمفاوية والأورام الجرثومية) ، لا يؤدي التدخل الجراحي المباشر إلى تحسين التشخيص ، لذلك يتم إجراء العلاج الإشعاعي والعلاج الكيميائي بعد التشخيص النسيجي (باستخدام خزعة التوضيع التجسيمي أو بناءً على مجموعة من العلامات غير المباشرة). أخيرًا ، تطوير السنوات الاخيرةطرق الجراحة الإشعاعية - التشعيع الموجه بالتوضيع التجسيمي مع حزم مركزة من الطاقة الإشعاعية (سكين جاما ، المسرع الخطي ، شعاع البروتون) - تصبح بديلاً للتدخل الجراحي نفسه ، سواء في الحالات الخبيثة أو الحميدة

الأورام الطبيعية ، خاصة تلك الموجودة في المناطق التي يصعب الوصول إليها في الدماغ وقاعدة الجمجمة.

في حالات الأورام المستعصية ، من الممكن إجراء تدخلات تهدف إلى الحد من ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة (الجراحة الالتفافية في نظام السائل النخاعي ؛ زرع أجهزة من أجل الشفط الدوري لمحتويات الأكياس الورمية ؛ أحيانًا ، نقب الجمجمة لإزالة الضغط). من بين طرق العلاج غير الجراحية ، تحتل الجلوكورتيكويدات (عادة ديكساميثازون) ، التي تقلل الوذمة الدماغية الصفاقيّة ، المرتبة الأولى. يرجع تأثير القشرانيات السكرية بشكل أساسي إلى قدرتها على تقليل إنتاج عامل نمو البطانة الوعائية بشكل ملحوظ (3-4 مرات) بواسطة الورم ، وربما الجينات الأخرى التي تسبب الوذمة الدماغية لدى مرضى الأورام العصبية.

قضايا خاصة لطب الأورام العصبية

أورام الأنسجة العصبية الظهارية (الأورام الدبقية)

تمثل الأورام الدبقية أكثر من 50٪ من أورام الجهاز العصبي المركزي. تنشأ من خلايا حمة الدماغ: الخلايا النجمية (الأورام النجمية) ، الخلايا الدبقية قليلة التغصن (الأورام الدبقية قليلة التغصن) ، الخلايا البطانية العصبية في بطينات الدماغ (الأورام البطانية العصبية). تتنوع حالات الشذوذ الجيني التي تؤدي إلى حدوث الأورام الدبقية. أكثر ما يميزه (لوحظ في حوالي 40٪ من الأورام النجمية) هو فقدان المادة الجينية في الذراع القصيرة للكروموسوم السابع عشر مع تلف الجين المثبط لتكاثر الخلايا ص 53 ؛لوحظ في 70٪ من الورم الأرومي الدبقي الأحادي على الكروموسوم العاشر.

هناك 4 درجات من الورم الخبيث.

عادة ما يتم اعتبار الأورام الدبقية من الدرجة الأولى والثانية معًا وتسمى الأورام الدبقية منخفضة الدرجة. (أورام دبقية منخفضة الدرجة).وتشمل هذه الورم النجمي الشعري (الشعيري) (الصف الأول) ، الورم الليفي ، البروتوبلازم ، الورم الصفراوي و الورم الصفراوي متعدد الأشكال ، و الورم البطاني العصبي (الصف الثاني).

في التصوير المقطعي المحوسب ، تبدو هذه الأورام كمنطقة ذات كثافة متغيرة (في كثير من الأحيان ، منخفضة) ؛ مع التصوير بالرنين المغناطيسي في وضع T 1 ، تتميز أيضًا بإشارة منخفضة ، وفي وضع T 2 - تزداد

أرز. 9.1الورم الدبقي الحميد (الورم النجمي الشعري) في المنطقة الأمامية الخلفية اليسرى: أ - التصوير المقطعي المحوسب مع تعزيز التباين ، لا يتراكم الورم عامل التباين ؛ ب - نفس المريض ، التصوير بالرنين المغناطيسي المعزز بالتباين ، الصور ذات الوزن T 1 - يبدو الورم وكأنه منطقة إشارة منخفضة الكثافة ؛ ج - نفس المريض ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، الصور المرجحة T2 - يبدو الورم كمنطقة من إشارة مفرطة الشدة

تتميز الأورام الدبقية بتطور طويل (سنوات). إذا كانت هناك حدود واضحة ، فيمكن إزالتها جذريًا ، ولا يتجاوز احتمال التكرار في هذه الحالة 20 ٪ مع فترة متابعة مدتها 10 سنوات. مع التكرار ، يصبح 70٪ من الأورام النجمية الحميدة في البداية خبيثًا (عادةً أورام نجمية كشمية) ، مما يبرر الرغبة في تحقيق أقصى قدر من التطرف خلال العملية الأولى. ومع ذلك ، مع نمو الورم الغازي في الأنسجة المحيطة ، وخاصة في المناطق المهمة وظيفيًا في الدماغ ، فإن العملية تقتصر على الإزالة الجزئية للأورام. في بعض الحالات ، مع انتشار الأورام المنتشرة على نطاق واسع ، يكون أخذ خزعة التوضيع التجسيمي مبررًا ، اعتمادًا على نتائجه ، العلاج الإشعاعي أو الملاحظة الديناميكية. العلاج الكيميائي هو الأكثر فعالية في الأورام الدبقية قليلة التغصُّن ، ولكنه أقل استخدامًا مع الأورام الدبقية الأخرى منخفضة الدرجة.

تسمى الأورام الدبقية من الدرجة الثالثة والرابعة الأورام الدبقية عالية الجودة. (أورام دبقية عالية الجودة)أو مجرد خبيث. وتشمل هذه الورم النجمي الكشمي (الصف الثالث) والورم الأرومي الدبقي (الصف الرابع). تتطور الأورام الدبقية الخبيثة بسرعة ، وعادة ما يتم حساب الفترة من ظهور الأعراض الأولى إلى زيارة الطبيب في شهور أو حتى أسابيع.

الأورام النجمية الكشميةتمثل حوالي 30 ٪ من جميع الأورام الدبقية ، وتتميز بالنمو التسلسلي ، وهي أولية أو تنشأ بسبب ورم خبيث من الورم الدبقي منخفض الدرجة

أرز. 9.2.الورم الدبقي الخبيث (الورم النجمي الكشمي) للفص الجبهي الأيسر: a - CT scan؛ ب ، ج - صور MRI و T 1 و T 2 المرجحة ؛ يبدو الورم وكأنه منطقة إشارة غير متجانسة مع الخراجات في الهيكل

درجة الورم الخبيث. في التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في جميع الأوضاع القياسية ، يبدو الورم كمنطقة ذات كثافة متغيرة بشكل غير متجانس ، وغالبًا ما تكون مصحوبة بخراجات (الشكل 9.2).

يتكون العلاج من أقصى حد ممكن (لا يؤدي إلى إعاقة المريض) لإزالة أنسجة الورم ، متبوعًا بالإشعاع (بجرعة بؤرية كلية من 55-60 غراي) والعلاج الكيميائي (عادةً وفقًا لنظام PCV: procarbazine ، lomustine - CCNU - و vincristine أو temozolomide monotherapy). في حالة التكرار يمكن إعادة استئصال الورم مع استمرار العلاج الكيميائي. يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من علاج معقد حوالي 3 سنوات للأشخاص الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا ، وسنتين للأشخاص الذين تتراوح أعمارهم بين 40 إلى 60 عامًا ، وأقل من عام واحد لكبار السن.

تشكل الأورام الأرومية الدبقية حوالي 50٪ من جميع الأورام الدبقية. وهي تختلف عن الأورام النجمية الكشمية في وجود بؤر نخر (معيار تشخيصي تفاضلي ضروري) ومعدل نمو أسرع (الشكل 9.3). إنها أولية (تتميز بتكهن أسوأ) أو تنشأ نتيجة لمزيد من الخباثة في الأورام النجمية الكشمية. يمكن أن يؤثر الورم الأرومي الدبقي على أي جزء من الدماغ ، ولكنه غالبًا ما يقع في الفص الجبهي أو الصدغي. غالبًا ما يمتد إلى الجسم الثفني

أرز. 9.3الورم الدبقي الخبيث (الورم الأرومي الدبقي) في المنطقة الصدغية الجدارية اليمنى: أ - التصوير المقطعي المحوسب بالتباين ، يبدو الورم كمنطقة ذات كثافة غير متجانسة ؛ ب - التصوير بالرنين المغناطيسي ، الصور ذات الوزن T 2 ، يبدو الورم وكأنه منطقة ذات إشارة متزايدة بشكل غير متجانس ؛ ج - التصوير بالرنين المغناطيسي ، الصور ذات الوزن T 1 مع تحسين التباين ؛ يمكن للمرء أن يرى تراكم التباين على طول محيط الورم ، في منطقة نموه النشط وفي إسقاط حواف الأخدود السيلفيان ؛ د - تصوير الأوعية السباتية. يتم تحديد زيادة إمداد الدم إلى الورم في الأجزاء المحيطية وفي إسقاط حواف الأخدود السيلفيان

الجسم والنصف الآخر من الدماغ (الشكل 9.4). في التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في الأوضاع القياسية ، يبدو وكأنه تكوين غير متجانس مع مناطق نخر وخراجات ونزيف من مختلف الأعمار. مع إعطاء الجادولينيوم في الوريد ، يتناقض التصوير بالرنين المغناطيسي مع منطقة النمو النشط الموجودة بشكل رئيسي على طول محيط الورم (انظر الشكل 9.3).

العلاج ، كما هو الحال مع الأورام النجمية الكشمية ، هو استئصال الورم قدر الإمكان ، ثم العلاج الإشعاعي. العلاج الكيميائي أقل فعالية ، اليوم يستخدم العلاج الأحادي تيموزولوميد في كثير من الأحيان. العمليات المتكررة ممكنة ، لكن فعاليتها منخفضة. يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين تقل أعمارهم عن 40 عامًا حوالي 16 شهرًا ، وبالنسبة للباقي - أقل من عام واحد.

ورم الدبقيات قليلة التغصُّنتشكل 5٪ من الأورام الدبقية. عادة ما تكون أورام حميدة بطيئة النمو. السمة المميزة لها هي وجود مناطق التكلس (بتروتس) في سدى الورم ، والتي يمكن رؤيتها بوضوح في التصوير المقطعي المحوسب (الشكل 9.5).

عندما يصبح ورم الدبقيات قليلة التغصن خبيثًا ، يحدث ورم من الدرجة الثالثة من الورم الخبيث - ورم الدبقيات قليلة التغصن الكشمي. العلاج هو إزالة أكبر قدر ممكن

أرز. 9.4انتشار الورم الأرومي الدبقي إلى نصف الكرة الأرضية المعاكس من خلال القسمين الأمامي (أ) والخلفي (ب) الجسم الثفني؛ التصوير بالرنين المغناطيسي مع تحسين التباين (T 1 - الصور المرجحة)

أرز. 9.5ورم الدبقيات قليلة التغصُّن: أ - التصوير المقطعي المحوسب ، يمكن رؤية الصخور الموجودة في هيكل الورم بوضوح ؛ ب ، ج - صور MRI و T 1 و T 2 المرجحة

الأورام تليها العلاج الإشعاعي والكيميائي (في وضع PCV أو تيموزولوميد). وتجدر الإشارة إلى أن العلاج الكيميائي فعال للغاية في الأورام الدبقية قليلة التغصن ، والتي تسمح في بعض الحالات باستخدامه كطريقة مستقلة لعلاج الأورام الموجودة في مناطق مهمة وظيفيًا في الدماغ. يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى الذين يعانون من ورم الدبقيات قليلة التغصن حوالي 6 سنوات.

يشارك الورم البطاني العصبيفي العدد الإجمالي للأورام الدبقية - حوالي 3 ٪ ؛ في معظم الحالات ، تقع كليًا أو جزئيًا في بطينات الدماغ (الشكل 9.6). أكثر شيوعًا عند الأطفال. على عكس الأورام الدبقية الأخرى ، في معظم الحالات (60٪) تقع في الخلف الحفرة القحفية. معظم الأورام البطانية العصبية هي أورام حميدة ، ولكن تحدث أيضًا الأورام البطانية العصبية الكشمية (الدرجة الثالثة). علاج - جراحي. العلاج الإشعاعي والكيميائي للورم البطاني العصبي أقل

فعال. يتم تحديد التشخيص بشكل أساسي من خلال الطبيعة الجذرية للعملية ، حتى الورم الخبيث النسيجي للورم أقل أهمية. البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات للمرضى الذين يعانون من

أرز. 9.6الورم البطاني العصبي للقرن الأمامي للبطين الجانبي الأيمن. التصوير بالرنين المغناطيسي: أ - T 1 - مع تعزيز التباين ؛ ب - T 2 - الصورة المرجحة

تتجاوز الأورام البطانية العصبية 50٪ للأطفال الأكبر من 3 سنوات و 70٪ للبالغين.

أورام السحايا

من حيث التواتر ، تأتي أورام السحايا في المرتبة الثانية بعد الأورام الدبقية. الغالبية العظمى من هذه الأورام (أكثر من 95٪) هي الأورام السحائية ؛ ورم الخلايا الوعائية ، ورم المنسجات الليفي ، والورم الميلاني ، وساركومات السحايا المنتشر ، وما إلى ذلك ، أقل شيوعًا.

تمثل الأورام السحائية حوالي 20٪ من أورام الجهاز العصبي المركزي. تنشأ من الخلايا الظهارية العنكبوتية الموجودة في سمك الجافية ، في كثير من الأحيان - في الضفائر المشيمية (ومن هنا جاء الاسم القديم - ورم الظهارة العنكبوتية). يمكن أن تكون العوامل المسببة لصدمات الرأس والأشعة السينية والتعرض الإشعاعي ونتريت الطعام. يقع الخلل الجيني في خلايا معظم الأورام السحائية في الكروموسوم الثاني والعشرين ، في موضع 22q12.3-qter ، ليس بعيدًا عن جين الورم العصبي الليفي 2 (NF2).

وفقًا لدرجة الورم الخبيث ، تنقسم الأورام السحائية إلى 3 مجموعات. الأول يشمل الأورام السحائية النموذجية ، مقسمة إلى 9 متغيرات نسيجية. حوالي 60٪ من الأورام السحائية داخل الجمجمة تكون من الظهارة السحائية (ورم الظهارة السحائية) ، و 25٪ انتقالية ("بنية مختلطة") ، و 12٪ من الأورام الليفية (الورم الليفي) ؛ المتغيرات النسيجية الأخرى نادرة. من بين الأورام السحائية الشوكية ، تسود الأورام الرئوية (التي تحتوي على تكلسات في شكل حبيبات الرمل). يشمل الصف الثاني الأورام السحائية غير النمطية (التي تتميز بزيادة النشاط الانقسامي) والثالث - الأورام الكشمية (الخبيثة) ، والتي كانت تُسمى سابقًا الساركوما السحائية.

في الفحص بالتصوير المقطعي المحوسب ، تبدو الأورام السحائية عادةً على شكل تشكيلات مستديرة الشكل مرتبطة بـ TMT (الشكل 9.7). مع التصوير بالرنين المغناطيسي في وضع T 1 ، غالبًا ما تكون إشارة الورم السحائي مشابهة لتلك الموجودة في الدماغ ؛ في وضع T 2 ، تتميز معظم الأورام السحائية بإشارة مفرطة الشدة إلى درجة أو أخرى ، وغالبًا ما يتم اكتشاف الوذمة الدماغية الصفاقي (الشكل 9.8). ). في معظم الحالات ، ينبت الورم السحائي كلا طبقتين من الأم الجافية وينتشر عبر قنوات هافيرسيان إلى العظم المجاور ، بينما يحدث تكاثر العظام بسبب تحفيز بانيات العظم ونمو الورم.

أرز. 9.7الورم السحائي من الحفرة القحفية الأمامية والمتوسطة. التصوير المقطعي المحوسب مع تحسين التباين ؛ يبدو الورم كمنطقة ذات كثافة متزايدة بشكل متجانس ، ومجاورة بشكل كبير للجافية لقاعدة الجمجمة

الأنسجة - فرط التعظم ، تصل في بعض الأحيان إلى حجم ضخم

تتميز الأورام السحائية بالنمو الطويل ، وغالبًا ما يتم ملاحظة النوبات التشنجية أو ما يعادلها. في بعض الحالات ، قد يكون أول أعراض المرض هو فرط تعظم واضح في قبو الجمجمة. عادة ما يتم فصل الورم عن الدماغ بواسطة كبسولة عنكبوتية ، ولكن هناك أيضًا أشكال ارتشاحية.

أرز. 9.8.الورم السحائي في المنطقة الجدارية اليسرى ، التصوير بالرنين المغناطيسي دون تعزيز التباين ؛ في الصور ذات الوزن الترجيحي T 1 (أعلى) ، تكون الإشارة الصادرة من الورم مشابهة لتلك الموجودة في الدماغ ؛ في الصور الموزونة على شكل T2 (أسفل) ، يكون الورم السحائي مفرط الكثافة ومحاطة بمنطقة من الوذمة الدماغية شديدة الشدة

أرز. 9.9.الورم السحائي المجاور للسهمي للثلث الأوسط والخلفي من الجيب السهمي العلوي مع فرط تعظم كبير وعقدة داخل الجمجمة ؛ التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين

في أغلب الأحيان (في 30٪ من الحالات) ، يتم توطين الأورام السحائية على طول الجيب السهمي العلوي والعملية المنجلية الأكبر ؛ وتسمى هذه الأورام السحائية بالطفيلية. في 25 ٪ من الحالات ، هناك أورام سحائية من السطح المحدب لنصفي الكرة المخية - محدبة ، وهي مقسمة إلى أورام في المناطق الأمامية والجدارية والزمانية والقذالية ؛ 20٪ من الأورام السحائية موضعية في قاعدة الجبهة الأمامية ، 15٪ - الوسط و 10٪ - الحفريات القحفية الخلفية.

الطريقة المفضلة في علاج الأورام السحائية هي الاستئصال الجراحي الجذري. لا يتم استئصال عقدة الورم فحسب ، بل يتم أيضًا استئصال الجافية والعظام المجاورة (عادةً ما يتم إجراء عملية تجميل على مرحلة واحدة باستخدام الأنسجة المحلية و / أو الطعوم الاصطناعية). لا يزيد احتمال تكرار الورم السحائي الحميد الذي تمت إزالته تمامًا عن 5٪ في غضون 15 عامًا. إذا لم يكن من الممكن إزالة الورم بالكامل (مع إشراك الهياكل المهمة وظيفيًا) ، بحلول سن 15 عامًا ، لوحظ حدوث انتكاسات في 50 ٪ من المرضى. في هذه الحالات ، وكذلك في الأورام السحائية الخبيثة ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي ، والذي يوفر التحكم في نمو الأورام السحائية الخبيثة لمدة 5 سنوات على الأقل.

إذا كان من المستحيل (دون الإضرار بصحة المريض) إزالة الورم السحائي الصغير جذريًا (الموجود ، على سبيل المثال ، في الجيب الكهفي) ، فإن الجراحة الإشعاعية هي بديل للتدخل المباشر.

لا يتم استخدام العلاج الكيميائي للأورام السحائية في العيادة ، والدراسات التجريبية جارية.

الأورام السحائية المتعددةتحدث في 2٪ من الحالات السريرية ، ولكن بين الأورام السحائية المكتشفة بالصدفة ، فإن نسبة الأورام السحائية المتعددة هي 10٪. قد تحدث الأورام السحائية المتعددة بعد العلاج الإشعاعي. لوحظ في كثير من الأحيان بعد إزالة الشعر بالأشعة السينية للسعفة. إذا لم يظهر الورم نفسه سريريًا ولم يكن مصحوبًا بالوذمة الصفاقيّة ، فإن الملاحظة هي الأسلوب الأمثل ، لأن الغالبية العظمى (حوالي 90٪) من هذه الأورام السحائية لا تتطور. في حالات أخرى ، تتم إزالة الأورام ، إن أمكن - على مرحلة واحدة.

أورام سيلا تورسيكاتتمثل بشكل رئيسي في أورام الغدة النخامية والأورام القحفية البلعومية ؛ في بعض الأحيان يكون هناك أورام سحائية وأورام جرثومية وأورام ليمفاوية وبعض الأورام الأخرى.

أورام الغدة النخاميةتشكل 10٪ من الأورام داخل الجمجمة. دائمًا ما تكون حميدة ، فهي تنشأ في الغالب من خلايا الغدة النخامية الأمامية. تسمى الأورام التي يقل حجمها عن 1 سم بالأورام الغدية الدقيقة. مع نمو الورم ، فإنه يسبب زيادة في حجم سيلا تورسيكا ، ثم ينتشر في تجويف الجمجمة ، ويضغط التصالب والأعصاب البصرية ، والذي يتجلى من خلال ضعف حدة البصر والمجالات البصرية (غالبًا بنوع عمى نصفي الصدغي ). مع انتشار الورم في الجيب الكهفي ، تظهر اضطرابات حركية للعين ، مع ضغط البطين الثالث - ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. بالإضافة إلى الاضطرابات العصبية ، كقاعدة عامة ، يتم الكشف عن اضطرابات الغدد الصماء - قصور الغدة النخامية (نتيجة لانخفاض إنتاج الهرمونات بواسطة الغدة النخامية المضغوطة أو التي يتلفها الورم) متفاوتة الشدة ، غالبًا مع مظاهر فرط الإنتاج لهرمون معين بواسطة الخلايا السرطانية.

يعتمد تشخيص ورم الغدة النخامية على التصوير بالرنين المغناطيسي. تتميز معظم الأورام الغدية بإشارة منخفضة في T 1 وإشارة عالية في أوضاع T 2 MRI (الشكل 9.10). يتم تصور الأورام الدقيقة بشكل أفضل بعد الوريدعقار الجادولينيوم.

تصنف أورام الغدة النخامية حسب الهرمون المنتج ، و 30٪ منها خاملة هرمونيا.

الشكل 9.10.ورم الغدة النخامية (ورم برولاكتيني) متوسط ​​الحجم: التصوير بالرنين المغناطيسي. أ ، ب - T 1 - صور مرجحة ، إسقاطات أمامية وسهمية ؛ ج - T 2 - صورة مرجحة ، إسقاط محوري

غالبا ما وجدت ورم البرولاكتين ،الخلايا التي تفرز البرولاكتين. يتم تمثيل مظاهرها الأولى عند النساء بانقطاع الطمث وثر اللبن ، وعادة ما يتم تحديد التشخيص في مرحلة الورم الغدي الدقيق. في الرجال ، تسبب أورام البرولاكتين انخفاضًا في الرغبة الجنسية ، ثم العجز الجنسي والتثدي ، ولكن سبب زيارة الطبيب عادةً هو ضعف البصر ، أي في وقت التشخيص ، تصل الأورام البرولاكتينية لدى الرجال إلى أحجام كبيرة.

يعتمد تشخيص الورم البرولاكتيني على زيادة مستويات البرولاكتين في الدم> 200 نانوغرام / مل. مستوى البرولاكتين من 25 إلى 200 نانوغرام / مل يجعل تشخيص ورم البرولاكتين افتراضياً.

يتم تحديد أساليب العلاج حسب حجم الورم. مع الأورام الغدية الدقيقة ، يتم وصف ناهضات الدوبامين (بروموكريبتين ، كابيرجولين ، إلخ) أولاً ، والتي تعمل على تطبيع مستوى البرولاكتين وعادةً ما توفر الاستقرار أو تقليل حجم الورم. في حالة عدم الكفاءة أو عدم تحمل المعلبات

العلاج ، وكذلك بالنسبة للأورام الكبيرة التي تسبب اضطرابات بصرية وارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، تتم إزالة الورم البرولاكتيني ، يليه تعيين نفس الأدوية (عادة بجرعة أصغر وأفضل تحملاً). مع موانع ، وكذلك عندما يرفض المريض الخضوع لعملية جراحية ، فإن العلاج الإشعاعي ممكن. العلاج بأشعة جاما عن بعد (وخاصة العلاج بالأشعة السينية) غير فعال ويجب عدم استخدامه. التثبيط الخلوي غير فعال.

الأورام الجسديةفيرابا-

إنهم ينتجون هرمون النمو ، والذي يؤدي فرط إنتاجه إلى ضخامة النهايات (الشكل 9.11) أو (مع تطور المرض خلال فترة النمو) عملاقة. نظرًا لأن التغييرات تنمو ببطء ، يلجأ معظم المرضى إلى جراح الأعصاب في المرحلة المتقدمة من المرض. تعتبر زيادة مستوى السوماتوتروبين في مصل الدم إلى قيم> 5 نانوغرام / مل ذات أهمية تشخيصية. على مستوياته<5 нг/мл, но выше 2 нг/мл проводится сахарная нагрузка; если на этом фоне уровень соматотропина не снижается, следовательно, его вырабатывают клетки опухоли. Опухоли обычно не достигают

كبيرة ولا تسبب اعراض عصبيه. بدون علاج ، يموت معظم مرضى هرمونات النمو قبل سن الستين من مضاعفات القلب والأوعية الدموية.

يمكن استخدام أوكتريوتيد نظير السوماتوستاتين بشكل متحفظ ، لكن الحاجة إلى الإعطاء بالحقن لسنوات عديدة تحد من استخدامه. العلاج الجراحي هو الطريقة المثلى ، بشرط أن يتم إزالة الورم بالكامل ، فإنه يضمن تطبيع مستوى السوماتوتروبين وبالتالي يوقف تطور ضخامة الأطراف (لا يحدث تطور عكسي ، ولكن التورم ينخفض

أرز. 9.11.ظهور مريض مصاب بتضخم الأطراف

الأنسجة تعطي تأثير تجميلي معين). تعتبر الجراحة الإشعاعية فعالة أيضًا ، لكن مستوى هرمون النمو ينخفض ​​ببطء ، حتى 4-6 أشهر ، يستمر خلالها تطور ضخامة الأطراف. العلاج الإشعاعي التقليدي غير فعال ، وتثبيط الخلايا غير فعال.

ينتج أورام قشر الكظر هرمون قشر الكظر (ACTH) ، مما يؤدي إلى فرط إنتاج الكورتيزول وتطور متلازمة Itsenko-Cushing (السمنة ، وجه القمر ، السطور الأرجوانية ، ارتفاع ضغط الدم الشرياني ، ارتفاع السكر في الدم ، بيلة سكرية وهشاشة العظام) (الشكل 9.12). بشكل غير رسمي ، زيادة في ACTH في المصل إلى قيمة> 60 نانوغرام / مل (ولكن يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن المستويات العالية جدًا -> 120 نانوغرام / مل - يمكن ملاحظتها في بعض الأورام الخبيثة: سرطان الرئة ذو الخلايا الصغيرة ذات الخلايا القصبية ، ورم التوتة ، ورم القواتم ، وغدد سرطان الغدة الدرقية التي هي مصدر إفراز خارج الرحم لـ ACTH).

العلاج الجراحي - إزالة ورم قشر الكظر - يتم إجراؤه عادةً باستخدام الوصول عبر الأنف الفوسفوري (انظر أدناه). البديل هو الجراحة الإشعاعية ، حيث يتطور تأثير الأخيرة على مدى أشهر.

في فترة زيادة إفراز الـ ACTH (أثناء التحضير للجراحة ، في الأشهر الأولى بعد العلاج الجراحي الإشعاعي ، وكذلك في حالة عدم فعالية الجراحة أو الجراحة الإشعاعية) ، فإن تعيين الأدوية التي تثبط تخليق الكورتيزول في الغدد الكظرية هو المشار إليها - الكيتوكونازول (الدواء المفضل) ، ميتيرابون ، أمينوغلوتيثيميد

أرز. 9.12.ظهور مريض مصاب بورم قشر الكظر (مرض Itsenko-Cushing)

أو ، في الحالات الشديدة ، ميتوتان. في الحالات المقاومة لجميع طرق العلاج المذكورة أعلاه ، هناك مؤشرات لاستئصال الغدة الكظرية.

غير نشط هرمونياالأورام الغدية تسبب اضطرابات الغدد الصماء الثانوية (قصور الغدة النخامية). ولكن عادة ما يكون سبب زيارة جراح الأعصاب هو ضعف البصر ، أي في وقت التشخيص ، تصل الأورام إلى أحجام كبيرة. أفضل علاج هو إزالة الورم.

العلاج الجراحي لأورام الغدة النخامية يتم إجراؤه إما من خلال الوصول عبر الأنف (عبر الجيوب الأنفية الرئيسية) ، أو عبر الجمجمة. الطريقة الأولى هي الطريقة المفضلة للأورام الغدية الدقيقة والأورام الأكبر حجمًا ، وتقع بشكل رئيسي في تجويف السرج التركي ، والثاني - للأورام الكبيرة ذات الانتشار داخل الجمجمة في الغالب.

في نهج transnasosphenoidalمن جانب التجويف الأنفي بأدوات خاصة ، يتم نقب الجدار السفلي للجيوب الرئيسية ، ثم يتم استئصال جداره العلوي ، وهو أسفل السرج التركي ، ويجدون أنفسهم في تجويفه. مباشرة بعد تشريح الأم الجافية ، يصبح الورم مرئيًا ، والذي ينفصل تدريجياً عن جدران السرج التركي ، عن أنسجة الغدة النخامية السليمة ويتم إزالته. تزداد الطبيعة الجذرية للعملية عند استخدام المنظار الداخلي ، والذي يسمح بإلقاء نظرة عامة على جميع أجزاء سرير الورم. بعد إزالة الورم ، يتم حشو الجيوب الأنفية الرئيسية بشظايا من الغشاء المخاطي للأنف ، إذا لزم الأمر ، بالأنسجة الدهنية ، والتي يتم إصلاحها باستخدام تركيبات الفيبرين - الثرومبين. في معظم الحالات ، يتم نقل المريض فورًا بعد جناح الاستيقاظ إلى القسم الإكلينيكي ، في اليوم التالي بعد العملية يُسمح له بالسير على الأقدام ، ويتم الخروج من المستشفى في اليوم الخامس والسادس.

في الوصول عبر الجمجمةيتم إجراء النقب في المنطقة الأمامية الصدغية ، ويتم الوصول إلى الورم عن طريق رفع الفص الجبهي. تتمثل ميزة الوصول عبر الجمجمة في تصور الأعصاب البصرية والأوعية الكبيرة وإمكانية إزالة العقد الورمية الكبيرة داخل الجمجمة ؛ عند إزالة بقايا الورم من تجويف السرج التركي ، فإن التنظير الداخلي أثناء العملية مفيد للغاية. عادة ما تكون مدة إقامة المريض في المستشفى بعد الجراحة من 7 إلى 8 أيام ، منها 1 في وحدة العناية المركزة.

بغض النظر عن الوصول إلى الورم بعد الجراحة ، من الممكن حدوث زيادة (مؤقتة عادة) في شدة الاضطرابات الهرمونية ، الأمر الذي يتطلب التصحيح في الوقت المناسب. لذلك ، يجب إجراء العلاج الجراحي للمرضى المصابين بأورام الغدة النخامية في مستشفى متخصص لجراحة الأعصاب.

الأورام القحفية البلعوميةتمثل ما يصل إلى 4٪ من الأورام داخل الجمجمة. يُعتقد أن حدوثها مرتبط بانتهاك التطور الجنيني - ارتشاف غير كامل للظهارة الجنينية لحقيبة راثكي (نتوء الأنبوب الفموي الأولي ، والذي يتكون منه الفص الأمامي وقمع الغدة النخامية في المراحل المبكرة من التطور الجنيني ). وهي أكثر شيوعًا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 5-10 سنوات ، ويمكن أن توجد في تجويف السرج التركي ، وقمع الغدة النخامية وفي البطين الثالث (الشكل 9.13).

غالبًا ما يحتوي الورم الحميد على خراجات وتحجّر ومنتجات تحلل ظهاري. ينمو ببطء ، ولكن في حالات تكوين الكيس ، من الممكن حدوث زيادة سريعة في الأعراض. يسبب اضطرابات الغدد الصماء الجسيمة (قصور الغدة النخامية ، مرض السكري الكاذب) ، وعادة ما يتفاقم مؤقتًا بعد الجراحة.

الطريقة المفضلة هي العلاج الجراحي. نظرًا لموقع الورم بالقرب من الأوعية الكبيرة والمسارات البصرية ومنطقة الوطاء ، فإن إزالة الورم القحفي البلعومي يمثل صعوبات كبيرة. تعد العملية من أكثر العمليات تعقيدًا ويجب إجراؤها فقط في عيادات عالية التخصص.

أرز. 9.13.الورم القحفي البلعومي: التصوير بالرنين المغناطيسي مع تعزيز التباين ؛ ورم ذو بنية غير متجانسة ، يحتوي على مناطق تراكم عامل التباين ، بالإضافة إلى الأكياس والبتر.

أورام الأعصاب

تمثل أورام الأعصاب حوالي 8٪ من أمراض الأورام العصبية. من الناحية النسيجية ، تعتبر الأورام الشفانية (الأورام العصبية والأورام العصبية) أكثر شيوعًا - الأورام الحميدة الناشئة عن خلايا شوان في غمد العصب ، وغالبًا ما تكون حساسة. المسببات غير واضحة ، الخلل الجيني يقع عادة على الكروموسوم الثاني والعشرين في منطقة جين NF2 وفي 95٪ من الحالات يكون نتيجة لطفرة جسدية. في 5٪ المتبقية من الحالات ، تكون الأورام الشفانية مظهرًا من مظاهر النوع 2 NF (NF2) أو ، بشكل أقل شيوعًا ، النوع 1 NF (NF1). عادة لا تتسلل الأورام الشفانية غير المرتبطة بـ NF2 إلى العصب الذي نشأت منه ، وبالتالي ، مع الأورام ذات الحجم المتوسط ​​، يمكن حفظ الجزء الأكبر من الألياف العصبية. تتميز الأورام الشفانية في مرضى NF2 بالنمو التسلسلي وتقريباً لا تصبح خبيثة أبداً.

في حوالي 10٪ من الحالات ، تكون الأورام الليفية العصبية أيضًا أورامًا حميدة. يتم تحديد الخلل الجيني في الكروموسوم 17 (جين NF1) ، وتحدث معظم الأورام الليفية العصبية في مرضى NF1. عادة ما تتسلل الأورام الليفية العصبية إلى العصب ، وبالتالي فإن الحفاظ على جميع أليافه أثناء العملية ، كقاعدة عامة ، أمر مستحيل. نادراً ما تكون الأورام الليفية العصبية داخل الجمجمة والعمود الفقري خبيثة ، محيطية (في المقام الأول ضفيرة) - في 5٪ من الحالات ؛ في هذه الحالة ، يحدث ورم خبيث في أغشية العصب المحيطي ، والذي كان يُسمى سابقًا الساركوما الليفية العصبية ويتعلق بالدرجة الرابعة من الورم الخبيث ؛ العلاج - مشترك: الجراحة والإشعاع والعلاج الكيميائي.

في أدبيات جراحة الأعصاب المحلية ، غالبًا ما لا يتم التمييز بين الأورام الشفانية والأورام الليفية العصبية ، مما يؤدي إلى تسمية كلا الورمين. أورام عصبية(لأن تكتيكات علاجهم لا تختلف اختلافًا جوهريًا).

يتم تحديد عيادة أورام الأعصاب القحفية من خلال توطين العملية.

الورم الشفاني الدهليزي(الأورام العصبية للجزء الدهليزي من العصب الثامن ، والتي غالبًا ما تسمى أيضًا الأورام العصبية الصوتية) تمثل 90٪ من الأورام العصبية داخل الجمجمة والأورام الليفية العصبية. الاعتلال - حالة واحدة لكل 100 ألف نسمة في السنة. يأتي الورم من العصب الدهليزي القوقعي ، بشكل أكثر دقة ، من الجزء الدهليزي. العَرَض الأول هو ضعف السمع على الجانب

موقع الورم (غالبًا ما يكتشفه المريض عند التحدث في الهاتف) ، ثم هناك ضوضاء في الأذن. بالإضافة إلى فقدان السمع ، فإن الأعراض العصبية المميزة هي فقدان الاستثارة الدهليزي ، والتي يتم تحديدها من خلال اختبار السعرات الحرارية (لا يتجلى سريريًا) ، وفقدان التذوق في الجزء الأمامي 2/3 من اللسان على جانب الورم (الأخير بسبب تلف الوتر الطبلي الذي يمر مع العصب الوجهي). عصب الوجه نفسه مقاوم للضغط ، حتى مع الأورام حجم كبيرعادة لا تتأثر وظيفتها. مع زيادة حجم الورم ، يتم إضافة ألم خفيف في نصف الوجه ، واضطرابات التنسيق ، والمشية ، وعلامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة ، وأحيانًا اضطرابات البلع والصوت.

باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي ، يتم تصور الورم بشكل أفضل في وضع T2 ، حيث يبدو عادةً كمنطقة ذات إشارة متزايدة مجاورة لهرم العظم الصدغي (الشكل 9.14).

طريقة الاختيار هي الاستئصال الجذري للورم. غالبًا ما يتم إجراء العملية من خلال النهج الرجعي من الحفرة القحفية الخلفية. إجراء عملية ثقب العظام أو الاستئصال عظم القذالي، ثم يتم دفع الأجزاء الخلفية الوحشية لنصف الكرة المخيخية جانبًا باستخدام ملعقة ، مما يجعل من الممكن كشف السطح الخلفي للورم. ينتج في البداية إزالة الورم داخل المحفظة ؛ تتم المرحلة التالية - نقب الجدار الخلفي للقناة السمعية الداخلية - باستخدام قواطع مطلية بالماس. وهذا يسمح بتحديد موقع العصب الوجهي وفصله عن الورم. في المرحلة النهائية ، يتم فصل كبسولة الورم بأقصى قدر من العناية عن الأقسام المجاورة للمخيخ ، وجذع الدماغ ، والأعصاب القحفية السابع ، والثامن ، والتاسع ، والعاشر ، وإذا أمكن ، يتم إزالتها بالكامل. في الأورام الكبيرة ، فقط إزالة الورم داخل المحفظة لها ما يبررها.

على الرغم من التقدم الملحوظ في جراحة المخ والأعصاب بعد الجراحة

أرز. 9.14.ورم عصبي من العصب الثامن على اليسار. التصوير بالرنين المغناطيسي: T 2 - الصورة المرجحة

قد يصاب بشلل جزئي أو شلل العصب الوجهيإما بسبب الصدمة الجراحية أو (في كثير من الأحيان) اضطرابات الدورة الدموية في الشريان المتاهة. مع شلل العصب الوجهي ، يتم إعادة بنائه (عادة عن طريق مفاغرة مع العصب تحت اللسان أو الفرع النازل من الحلقة العنقية). بعد إزالة الأورام الصغيرة (حتى 2 سم) يمكن الحفاظ على وظيفة العصب الوجهي في معظم الحالات. جلسة الاستماع التي كانت متاحة قبل العملية محفوظة في أقل من 50٪ من الحالات.

الجراحة الإشعاعية هي أحد البدائل للتدخل المباشر للأورام الصغيرة وموانع الجراحة. لا يتم استخدام العلاج الإشعاعي والكيميائي التقليدي.

أورام العصب ثلاثي التوائم(أورام العقدة الجاسرية). معدل الإصابة هو 0.1 لكل 100 ألف من السكان في السنة. هناك كل من الأورام الشفانية والأورام الليفية العصبية ، وغالبًا ما ترتبط بـ NF1. تشمل المظاهر السريرية النموذجية نقص الحس في النصف المقابل من الوجه ، وانخفاض في منعكس القرنية ، وتضخم عضلات المضغ ؛ عندما ينتشر الورم في الجيب الكهفي ، تتطور الاضطرابات الحركية للعين. قد يصاحب الأورام الكبيرة ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة. متلازمة ألم مثلث التوائم أمر نادر الحدوث.

علاج- جراحي. الاستئصال الجذري ليس ممكنًا دائمًا ، خاصةً إذا انتشر الورم في الجيب الكهفي. ومع ذلك ، فإن الانتكاسات نادرة. لا تُستخدم الجراحة الإشعاعية لبقايا الورم التي لم تتم إزالتها إلا عندما يتطور المرض.

الأورام الشفانية والأورام الليفية العصبية لأعصاب قحفية أخرى (غالبًا حساسة) نادرة ، مبادئ التشخيص والعلاج لا تختلف عن تلك المذكورة أعلاه.

أخيرًا ، 1 ٪ من الأورام الشفانية والأورام الليفية العصبية هي في العمود الفقري ، تنشأ من جذر حساس وتتميز في البداية بمتلازمة الألم الجذري ؛ ثم تنضم أعراض تلف الجذور الأخرى والحبل الشوكي. العلاج - جراحي فقط ، والتكهن مواتية ، والانتكاسات هي علاج الحالات.

الأورام اللمفاوية والأورام الأخرى في الأنسجة المكونة للدم

سرطان الغدد الليمفاوية الجهاز العصبي المركزي- الورم الوحيد الذي زاد حدوثه بشكل ملحوظ خلال العقود الماضية مع

ما يقرب من 3 مرات وهو 0.6 لكل 100 ألف من السكان سنويًا. أسباب الأورام اللمفاوية الأولية للجهاز العصبي المركزي غير واضحة ، ويُفترض ارتباطها بنقل فيروس إبشتاين بار ، وداء الكولاجين ، وحالات نقص المناعة الخلقي أو المكتسب (الإيدز ، تثبيط المناعة بعد زرع الأعضاء). بين مرضى الإيدز ، تحدث أورام الغدد الليمفاوية في الجهاز العصبي المركزي في 3 ٪ من الحالات ، وغالبًا ما تمثل أول مظهر من مظاهر الإصابة بفيروس نقص المناعة البشرية. ومع ذلك ، فقد زاد معدل الإصابة بالأورام اللمفاوية الأولية بين الأشخاص ذوي المناعة الطبيعية.

بالإضافة إلى الأورام اللمفاوية الأولية ، تم الكشف عن تلف في الدماغ في 5 ٪ من المرضى الذين يعانون من الأورام اللمفاوية الجهازية في المراحل المتأخرة من المرض.

98٪ من الأورام اللمفاوية في الجهاز العصبي المركزي هي خلايا ب. هذه أورام عالية الجودة وسريعة التطور. يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع للمريض بدون علاج حوالي شهرين. أي أعراض مرضيةلا توجد طرق لتمييز سرطان الغدد الليمفاوية عن الورم الدبقي أو ورم خبيث. في التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في الأوضاع القياسية ، تبدو الأورام اللمفاوية عادةً كمنطقة ذات كثافة متزايدة مع وذمة صفاقي معتدلة. يمكن التعبير عن الاشتباه في الإصابة بسرطان الغدد الليمفاوية في وجود بؤر متعددة (والتي تحدث في 20٪ من الحالات) تقع بالقرب من البطينين الجانبيين. العلامة الوحيدة المميزة للتصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب هي تقليل أو اختفاء الورم بعد عدة أيام من العلاج بالديكساميثازون.

يتم التحقق من التشخيص عن طريق خزعة التوضيع التجسيمي. لا تؤدي إزالة الورم إلى تحسين الإنذار. العلاج الإشعاعي (تشعيع الدماغ بالكامل - الجرعة البؤرية الإجمالية حوالي 50 غراي) يؤدي إلى انخفاض مؤقت في حجم الورم وتحسين إكلينيكي في حوالي 100٪ من الحالات ، ولكن متوسط ​​العمر المتوقع هو حوالي عام واحد. العلاج الكيميائي المتعدد (الذي يوفر في بعض المخططات إدخال الميثوتريكسات في البطينات الجانبية للدماغ من خلال جهاز مزروع خصيصًا) في بعض الحالات يجعل من الممكن تحقيق مغفرة تستمر حتى 3 سنوات أو أكثر. لوحظ انتكاسات الورم في 80 ٪ من الحالات ، في كثير من الأحيان - بعد عام ؛ في هذه الحالات ، يمكن تغيير نظام العلاج الكيميائي واستكماله بالعلاج الإشعاعي.

أورام الخلايا الجرثومية (جرثومية)

أورام الخلايا الجرثومية(الورم الجرثومي ، والسرطان الجنيني ، والسرطان المشيمي ، وورم كيس الصفار) ينشأ من الخلايا الجرثومية المنتبذة. غالبًا ما تكون مترجمة في الغدة الصنوبرية.

الجراثيمهو الورم الأكثر شيوعًا في هذه المجموعة. يمثل حوالي 0.5 ٪ من الأورام داخل الجمجمة في الأوروبيين و (لأسباب غير معروفة) 3 ٪ في جنوب شرق آسيا. أكثر شيوعًا عند الأولاد خلال فترة البلوغ. الورم خبيث ، وغالبًا ما ينتقل إلى منطقة الوطاء وإلى مساحات السائل النخاعي ، وغالبًا ما ينتقل إلى البطانة البطانية للبطينين الجانبيين. من الناحية النسيجية تشبه الورم المنوي الخصوي.

يؤدي توطين العقدة الرئيسية في منطقة الغدة الصنوبرية إلى ضغط رباعي الرؤوس (يتجلى في الاضطرابات الحركية للعين ، وشلل جزئي في النظرة إلى الأعلى هو أكثر ما يميز - أعراض بارينو) وثانيًا - القناة الدماغية مع تطور استسقاء الرأس وداخل الجمجمة ارتفاع ضغط الدم.

يتم تحديد التشخيص عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير المقطعي المحوسب ، والتحقق من ذلك عن طريق الخزعة التجسيمية. علامات الورم ليس لها قيمة تشخيصية مطلقة (بروتين ألفا فيتوبروتين غائب في الأورام الجرثومية ، تم الكشف عن موجهة الغدد التناسلية المشيمية في 10 ٪ من الحالات).

لا تؤدي إزالة الورم إلى تحسين الإنذار. الطريقة الرئيسية للعلاج هي العلاج الإشعاعي. لا يتم تعريض عقدة الورم فقط للإشعاع ، بل يتم أيضًا تشعيع الدماغ بأكمله ، وغالبًا ما يتم تشعيع النخاع الشوكي. يتم تحقيق مغفرة في ما يقرب من 100 ٪ من الحالات ، والشفاء - في معظم المرضى. العلاج الكيميائي هو بديل للعلاج الإشعاعي (خاصة عند الأطفال دون سن 4 سنوات).

أورام السلالة الجرثومية الأخرى (سرطان جنيني وسرطان المشيمة ورم كيس الصفار)نادرة جدا. إنها خبيثة للغاية ، تنتشر بسرعة من خلال مساحات CSF. أنها تنتج البروتينات الورمية (سرطان جنيني ورم كيس الصفار - بروتين ألفا ، سرطان المشيمة - موجهة الغدد التناسلية المشيمية). بالإضافة إلى دراسة البروتينات المسرطنة ، عادة ما يتم إجراء خزعة التوضيع التجسيمي. مع انسداد القناة الدماغية ، يتم إجراء عملية تحويل مسار.

العلاج هو العلاج الإشعاعي والكيميائي. التكهن غير موات (فقط في 5 ٪ من متوسط ​​العمر المتوقع للمرضى يصل إلى عامين).

الانبثاث

في عيادة طب الأورام العصبية ، يقل عدد المرضى الذين يعانون من آفات منتشرة في الدماغ (ونادرًا ما يكون النخاع الشوكي) عن 20٪. إن معدل الإصابة الفعلي بنقائل الجهاز العصبي المركزي أعلى بشكل ملحوظ (6-7 مرات) ، ومع ذلك ، فإن مرضى السرطان في المرحلة الرابعة من المرض ، حتى لو كانت لديهم أعراض مناسبة ، لا تتم إحالتهم عادةً إلى جراحي الأعصاب. ومع ذلك ، حتى في هذه الحالات ، يمكن أن تكون النقائل داخل الجمجمة السبب الأكثر أهمية لشدة الحالة ، وفي النهاية وفاة المريض ، ويمكن أن يحسن العلاج الجراحي العصبي المناسب الجودة ويزيد من متوسط ​​العمر المتوقع.

يشتبه آفة منتشرةمن الدماغ في مريض الأورام يسمح بظهور الأعراض العصبية. يتم تأكيد التشخيص بواسطة التصوير بالرنين المغناطيسي ، ومن أجل تصور النقائل الصغيرة ، يُنصح بإجراء الدراسة فورًا باستخدام عامل تباين مع الجادولينيوم. عادةً ، تبدو النقائل كمناطق ذات إشارة متزايدة في وضعي التصوير بالرنين المغناطيسي T 1 و T 2 (الشكل 9.15). 50 ٪ من النقائل متعددة ، وغالبًا ما تكون موضعية في السماكة النخاعنصفي الكرة الأرضية الكبيرة. عادة ما تكون مصحوبة بوذمة صفاقي (تُنطق أحيانًا). يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن ورم خبيث (نقائل) في الدماغ في 15 ٪ من الحالات هو الأول علامة سريريةمرض الأورام. تفقد العديد من النقائل خاصية التركيب النسيجي للتركيز الأساسي ، مما يجعل التشخيص صعبًا (أي أنه غالبًا ما يكون من الصعب تحديد موضع التركيز الأساسي من نسيج ورم خبيث دماغي).

عند البالغين ، في 40٪ من الحالات ، تحدث نقائل لسرطان الرئة (خلايا صغيرة عادةً) ، ثم النقائل

أرز. 9.15.النقائل المتعددة للسرطان في الدماغ. التصوير بالرنين المغناطيسي: صورة ذات وزن T 1 مع تحسين التباين

سرطان الثدي zy (10٪) ، سرطان الخلايا الكلوية (7٪) ، سرطان الجهاز الهضمي (6٪) وسرطان الجلد (من 3 إلى 15٪ في بلدان مختلفة ، في أوروبا - حوالي 5٪). عند الأطفال ، غالبًا ما يتم ملاحظة النقائل من الورم الأرومي العصبي والساركوما العضلية المخططة وورم ويلمز (الورم الأرومي الكلوي).

متوسط ​​العمر المتوقع في المرضى الذين يعانون من نقائل الجهاز العصبي المركزي المشخصة هو في المتوسط ​​أقل من 3 أشهر ، ولكن مع العلاج المعقد فإنه يتجاوز عامين.

يوصى باستخدام خوارزمية العلاج التالية. إذا تم الكشف عن ورم خبيث انفرادي في الدماغ أو النخاع الشوكي ، فيجب إزالته ، متبوعًا بالعلاج الإشعاعي ، وإذا لزم الأمر ، العلاج الكيميائي. إن وجود النقائل في الأعضاء الأخرى ليس من الموانع المطلقة للجراحة ؛ عند اتخاذ القرار ، يتم أخذ شدة حالة المريض وإمكانية المزيد من العلاج المعقد في الاعتبار. تعتبر الجراحة الإشعاعية كبديل (غالبًا ما يتم استخدام سكين جاما أو المسرع الخطي).

إذا تم الكشف عن 2 أو 3 نقائل تقع في الأجزاء السطحية من نصفي الكرة المخية ، فمن الممكن أيضًا التدخل الجراحي (أحادي المرحلة أو متعدد المراحل).

مع النقائل المتعددة أو الموجودة في منطقة الهياكل الحيوية ، فإن الطريقة المثلى للعلاج هي الجراحة الإشعاعية. يوصف ديكساميثازون كمسكن.

أورام تنمو في تجويف الجمجمة

تمثل هذه الأورام حوالي 1٪ من جميع الأورام الخبيثة. في كثير من الأحيان تتطور من ظهارة الجيوب الأنفية (السرطان) ، وهناك الأورام اللحمية (في كثير من الأحيان - الورم الحبلي والساركوما الغضروفية) ، ورم الظهارة العصبية والأورام الخبيثة في أغلفة الأعصاب الطرفية ، ورم البلازما وورم المنسجات. يحدث انتشار الورم في التجويف القحفي أثناء تدمير العظام وعلى طول مسار الأعصاب القحفية.

يستمر الورم في المراحل المبكرة من التطور تحت ستار العمليات الالتهابية المزمنة ، وعادة ما يتم تشخيصه في مرحلة متقدمة (T 3-4 ، N 1-2 ، M 0-x). يتم التشخيص عن طريق التصوير بالرنين المغناطيسي والتصوير اللمفاوي بالنويدات المشعة. خزعة الورم قبل الجراحة (مفتوحة أو داخلية-

scopic ، في بعض الأحيان - ثقب). اعتمادًا على التشخيص النسيجي ، يتم استخدام خوارزميات العلاج التالية:

بالنسبة للسرطان - العلاج الكيميائي قبل الجراحة ، جرعة العلاج الإشعاعي المثبتة للسرطان ، إزالة الورم ، العلاج الإشعاعي ، دورات العلاج الكيميائي المتكررة ؛

مع الساركوما - العلاج الجراحي مع مسار ما بعد الجراحة من العلاج الإشعاعي ؛ مع الورم الحبلي والساركوما الغضروفية ، تتم إزالة الورم إلى أقصى حد ممكن ، يليه العلاج الإشعاعي ؛

مع وجود ورم خبيث في أغلفة الأعصاب الطرفية - العلاج الجراحي ، بعد الجراحة - دورة العلاج الإشعاعي ، ثم - دورات العلاج الكيميائي الداعمة ؛

مع ورم البلازماويات وورم المنسجات - العلاج الإشعاعي بالاشتراك مع العلاج الكيميائي مع علامات تعميم العملية.

تعتمد مؤشرات العلاج الجراحي على توطين الورم ومرحلة عملية الأورام. لا يعد انتشار الورم إلى قاعدة الجمجمة من موانع الجراحة ، فضلاً عن وجود عمليات التهابية موضعية ناتجة عن تسوس الورم.

الطريقة المثلى للعلاج هي استئصال الورم بالأنسجة المحيطة ، والتي قد تشمل الجيوب الأنفية الرئيسية ، الغربالية والفكية ، المدار ، قاعدة الحفرة القحفية الأمامية والمتوسطة ، الفك العلوي ، العمليات المفصلية والتكليلية لل الفك السفلي هرم العظم الصدغي. يشمل الكتلة DM المصابة ، وكذلك العقد الليمفاوية الإقليمية. في نهاية العملية ، يتم إجراء رأب متعدد الطبقات للعيب الناتج بالأنسجة المحلية والمشرحة. يتم تصحيح النتائج التجميلية والوظيفية لاستئصال الكتلة جراحة تجميليةمتعدد المراحل في بعض الأحيان.

تتكون العمليات الملطفة من الإزالة الجزئية للورم وانصمام الأوعية الواردة في حالة النزيف غير المنضبط من الورم.

الخراجات والآفات الشبيهة بالورم

ترتبط هذه التكوينات بشكل غير مباشر بعلم الأورام العصبية (لأنها تكوينات حجمية من أصل غير ورمي). وهي خلقية (كيسات غروانية في البطين الثالث ،

كيسات الحاجز بين البطينين والعناكب) والمكتسبة (ما بعد الصدمة ، وبعد السكتة الدماغية وبعد الجراحة). إذا تسبب الكيس في ظهور أعراض إكلينيكية ، يتم إجراء التدخل الجراحي (استئصال ، أو تجويف الجدران أو التحويل) ، غالبًا باستخدام تقنيات التنظير الداخلي.

خصوصيات علم الأعصاب لدى الأطفال

تبلغ نسبة الإصابة بأورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال ما يقرب من 3 حالات لكل 100،000 من السكان سنويًا. تبلغ نسبة أورام الجهاز العصبي المركزي بين جميع أمراض الأورام لدى الأطفال 20٪ ؛ وفي بنية أمراض الأورام لدى الأطفال ، فإنها تحتل المرتبة الثانية بعد اللوكيميا. في الأطفال في السنة الأولى من العمر ، تكون الأورام الخبيثة (عادة مسخية) أكثر شيوعًا في تجويف الجمجمة. عند الأطفال أقدم من عامتهيمن الأورام الحميدة على بنية المراضة العصبية - الأورام النجمية منخفضة الدرجة (35٪) والأورام البطانية العصبية (15٪). الأورام الخبيثة الخاصة بالطفولة هي أورام جلدية عصبية بدائية. (ورم الأديم العصبي البدائي- PNET) ؛ نسبتها بين جميع أورام المخ لدى الأطفال الأكبر من سنة هي 20٪.

المظاهر السريرية النموذجية لورم الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال الصغار هي التخلف الحركي النفسي وزيادة حجم الرأس وفقدان الشهية والنوبات المرضية.

تتشابه مبادئ التشخيص والعلاج للأورام النجمية والعضلات البطانية مع تلك الموجودة في البالغين.

أورام الجلد العصبية البدائية- الورم الأرومي النخاعي والورم الصنوبري الأرومي وبعض الأنواع الأخرى. جميع الأورام خبيثة للغاية ، تنتشر مبكرًا على طول السائل الدماغي النخاعي ، وإذا تم تركيب تحويلة بطينية صفاقية في المريض ، فيمكن أن تنتقل إلى تجويف البطن. النوع الأكثر شيوعًا لمثل هذا الورم في التجويف القحفي هو الورم الأرومي النخاعي.

تعتبر الأورام الأرومية النخاعية أكثر شيوعًا في المخيخ عند الأطفال في السنوات العشر الأولى من العمر ، وهي أكثر شيوعًا مرتين عند الأولاد. تتجلى في اضطرابات المشي وتنسيق الحركات وأعراض التأثيرات على جذع الدماغ وعلامات ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة.

في التصوير بالرنين المغناطيسي ، تبدو وكأنها منطقة ذات إشارة متزايدة بشكل غير متجانس ، وتقع على طول خط الوسط للحفرة القحفية الخلفية وتسد البطين الرابع (الشكل 9.16).

أرز. 9.16.ورم أرومي نخاعي. التصوير بالرنين المغناطيسي: T 1 - الصورة المرجحة: أ - الإسقاط المحوري ؛ ب - الإسقاط السهمي. ورم كبير يسد تجويف البطين الرابع

العلاج - إزالة الورم متبوعًا بالإشعاع (تشعيع القحف النخاعي - جرعة بؤرية إجمالية من 35-40 جراي و 10-15 جراي إضافية على سرير الورم) والعلاج الكيميائي (عادة فينكريستين ولومستين). في حالة العلاج المعقد ، يصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات إلى 50٪.

ملامح أورام النخاع الشوكي والعمود الفقري

الأورام داخل النخاع (داخل المخ) مسؤولة عن أقل من 10٪ من أورام العمود الفقري. يتم تمثيلهم بشكل رئيسي بواسطة الأورام النجمية والأورام البطانية العصبية. في حالة وجود حدود ، يمكن إزالتها جذريًا ، بأشكال ارتشاحية وخبيثة ، يتم إجراء العلاج الإشعاعي والكيميائي بعد الجراحة.

الأورام خارج النخاع داخل الجافية مسؤولة عن حوالي 40٪ من أورام العمود الفقري. يتم تمثيلهم بشكل رئيسي من خلال الأورام الحميدة - الأورام العصبية والأورام السحائية. العلاج جراحي ، والتكهن مواتية.

أكثر من 50٪ من أورام العمود الفقري تكون خارج الجافية. هذه هي في الأساس نقائل (بترتيب تنازلي من حيث التردد - سرطان الرئة والثدي والبروستاتا والكلى وسرطان الجلد وسرطان الغدد الليمفاوية الجهازية). أقل شيوعًا هي الأورام السحائية خارج الجافية ، والأورام الليفية العصبية ، والأورام ذات الطبيعة العظمية - الأورام العظمية ، والأورام الأرومية العظمية ، وأكياس العظام تمدد الأوعية الدموية ، والأورام الوعائية ، والأورام الحبلية. بالنسبة للأورام الخبيثة ، يتم إجراء علاج معقد ، بما في ذلك ، إذا لزم الأمر ،

إمكانية إزالة الهياكل المصابة من العمود الفقري مع الاستقرار المتزامن. في حالة السرطان الجهازي ، يمكن إجراء عملية تقويم العمود الفقري عن طريق الجلد - إدخال بوليمر سريع التصلب في فقرة دمرتها ورم خبيث ، مما يضمن استقرار العمود الفقري ويؤدي إلى انخفاض أو اختفاء الألم.

المتلازمات الوراثية في طب الأورام العصبية

تؤدي بعض الأمراض الوراثية إلى حدوث أورام الجهاز العصبي المركزي مما يتطلب يقظة عصبية. تعد أنواع NF 1 و 2 (NF1 و NF2) ومرض هيبل لينداو أكثر شيوعًا.

NF1- الأكثر شيوعا مرض وراثييهيئ لتطور الأورام عند الإنسان. الأسماء القديمة هي مرض ريكلينغهاوزن ، الورم العصبي الليفي المحيطي. إنه مرض وراثي جسمي سائد ، يحدث بنفس التواتر عند الرجال والنساء ؛ يوجد في 1 في حوالي 3500 مولود جديد. في 50 ٪ من الحالات يكون وراثيًا ، وفي 50 ٪ من الحالات يكون نتيجة طفرة عفوية. يقع الخلل الجيني في المنطقة 11.2 من الكروموسوم 17 ، ويتعطل تخليق بروتين مثبط لنمو الخلية يسمى نيوروفيبرومين.

يتم تشخيص NF1 عند تحديد عاملين أو أكثر من العوامل التالية:

6 بقع من لون "قهوة مع الحليب" أو أكثر على الجلد يزيد قطرها عن 5 مم في الطفل أو 15 مم في البالغين ، وتظهر تحت إضاءة الغرفة العادية ؛

2 ورم ليفي عصبي من أي نوع أو أكثر ؛

فرط تصبغ الإبطين أو الفخذ.

الأورام الدبقية في العصب البصري.

2 أو أكثر من عقيدات ليش (مصطبغة مع هامارت قزحية)

تشوهات العظام (ترقق الطبقة القشرية للعظام الأنبوبية ، المفاصل الزائفة ، التخلف في نمو أجنحة العظام الرئيسية) ؛

وجود قريب مباشر مع NF1.

بسبب عدم تنظيم نمو الخلايا في NF1 ، يحدث عدد من الحالات المرتبطة ، بما في ذلك الأورام. وتشمل هذه:

الأورام الشفانية أو الأورام الليفية العصبية لأي عصب (لكن ليس الدهليز القوقعي الثنائي) والأورام الليفية العصبية الجلدية المتعددة ؛

الأورام داخل الجمجمة (في كثير من الأحيان - الأورام النجمية ، ثم - الأورام السحائية المفردة أو المتعددة) ؛

ورم القواتم.

يزيد احتمال الإصابة بورم خبيث مرتبط بـ NF1 عن احتمال الإصابة بورم خبيث مرتبط بـ NF1 بمئات المرات. والأكثر شيوعًا هي الأورام الخبيثة لأغلفة الأعصاب الطرفية ، والورم العقدي ، والساركوما ، وسرطان الدم ، والورم الأرومي الكلوي.

NF2يحدث في 1 من كل 50000 مولود جديد. كان يُطلق عليه سابقًا الورم العصبي الليفي المركزي ويعتبر نوعًا مختلفًا من مرض ريكلينغهاوزن. يتم توطين جين NF2 على الكروموسوم الثاني والعشرين ويرمز إلى تركيب ميرلين (أو شوانومين) ، وهو أقل أهمية في تنظيم نمو الخلايا.

الأورام الناتجة عن NF2 حميدة. تزداد احتمالية الإصابة بالأورام الخبيثة المصاحبة في المرضى الذين يعانون من NF2 زيادة طفيفة.

الكشف مطلوب لإنشاء تشخيص سريري لـ NF2.

أو الأورام العصبية الثنائية للعصب الثامن (معيار التشخيص المطلق ، الشكل 9.17).

أو (إلزامي إذا كان هناك قريب مباشر مع NF2).

أو ورم عصبي أحادي الجانب من العصب الثامن.

إما 2 من الأورام التالية: االأورام الليفية العصبية (1 أو أكثر) ؛ االأورام السحائية (واحد أو أكثر) ؛

االأورام الدبقية (1 أو أكثر) ؛ االأورام الشفانية ، بما في ذلك العمود الفقري

(1 أو أكثر) ؛ اإعتام عدسة العين أو عتامة العدسة. شوهدت بقع Café au lait في حوالي 80 ٪ من المرضى الذين يعانون من NF2 ، ولكن

أرز. 9.17. NF2. الأورام العصبية الثنائية في العصب الثامن. التصوير بالرنين المغناطيسي: T 1 -weighted image مع تحسين التباين ؛ الإسقاط الأمامي

أرز. 9.18.ورم أرومي وعائي. التصوير بالرنين المغناطيسي: T 1 -weighted image مع تحسين التباين ؛ ورم مخيخي كبير وخراجات وعقد ورم صغيرة في النخاع الشوكي

ليس لديهم قيمة تشخيصية.

مرض هيبل لينداوالخامس

في الآونة الأخيرة يسمى ورم أرومي وعائي. هذا المرض يسبب أورام متعددة. مختلف الهيئاتوأنظمة: ورم أرومي وعائي في الجهاز العصبي المركزي وشبكية العين. ورم القواتم في الغدد الكظرية وأحيانًا الأعضاء الأخرى ؛ سرطان الكلى؛ أورام البنكرياس كيسات الكلى والبنكرياس والبربخ والأعضاء الأخرى.

يحدث مرض هيبل لينداو في 1 من حوالي 35000 مولود جديد. إنه مرض وراثي سائد.

يشبه مرض هيبل لينداو وراثيًا مرض NF2. يتم تحديد الخلل الجيني في الكروموسوم الثالث (في موضع 3p25-p26). تزداد احتمالية الإصابة بالأورام الخبيثة المصاحبة (باستثناء سرطان الكلى) زيادة طفيفة. لا يوجد ورم خبيث للأورام الأرومية الوعائية.

لتشخيص مرض هيبل لينداو ، من الضروري تحديد 2 أو أكثر من ورم أرومي وعائي في الجهاز العصبي المركزي (الشكل 9.18) ، أو ورم أرومي وعائي وعائي للجهاز العصبي المركزي بالاشتراك مع ورم وعائي وعائي شبكي.

غالبًا ما يتم العثور على الورم أو الآفات الكيسية للأعضاء الداخلية المذكورة أعلاه ، ووجود الأقارب المباشرين المصابين بمرض هيبل لينداو وكثرة الحمر (بشكل أكثر دقة ، كريات الدم الحمراء بسبب إنتاج خلايا الورم الأرومي الوعائي الكريات الحمر) ، ولكن ليس لها قيمة تشخيصية مطلقة.

أورام الجهاز العصبي المركزي- الأورام المختلفة في النخاع الشوكي والدماغ وأغشيتها ومسارات السائل النخاعي والأوعية الدموية. أعراض ورم الجهاز العصبي المركزي متغيرة للغاية وتنقسم إلى مظاهر بؤرية (عجز عصبي) ، دماغية ، مظاهر مجاورة وبعيدة. في التشخيص ، بالإضافة إلى الفحص العصبي ، يتم استخدام طرق الأشعة السينية والفيزيولوجيا الكهربية وطرق الموجات فوق الصوتية وثقب السائل النخاعي. ومع ذلك ، يتم التحقق بشكل أكثر دقة من التشخيص وفقًا للتحليل النسيجي للورم بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب. فيما يتعلق بأورام الجهاز العصبي المركزي ، فإن العلاج الجراحي هو الأكثر فعالية. من الممكن استخدام العلاج الكيميائي والعلاج الإشعاعي كعلاج إضافي أو ملطف.

معلومات عامة

وفقا لبيانات مختلفة ، تحدث أورام الجهاز العصبي المركزي بمعدل 2-6 حالات لكل 100 ألف شخص. من بين هؤلاء ، ما يقرب من 88 ٪ من أورام المخ و 12 ٪ فقط من أورام العمود الفقري. الشباب هم الأكثر عرضة للإصابة بالأمراض. في هيكل طب أورام الأطفال ، تشغل أورام الجهاز العصبي المركزي 20٪ ، و 95٪ منها أورام دماغية. في السنوات الأخيرة ، كان هناك اتجاه نحو زيادة الإصابة بين كبار السن.

لا تتوافق أورام الجهاز العصبي المركزي تمامًا مع التفسير المقبول عمومًا لمفهوم الأورام الحميدة. تتسبب المساحة المحدودة للقناة الشوكية وتجويف الجمجمة في التأثير الانضغاطي لأورام هذا التوطين ، بغض النظر عن درجة الورم الخبيث ، على النخاع الشوكي والدماغ. وهكذا ، مع نموها ، حتى الأورام الحميدة تؤدي إلى تطور عجز عصبي شديد وموت المريض.

الأسباب

حتى الآن ، لا تزال العوامل التي بدأت في تحويل الخلايا السرطانية موضوع الدراسة. من المعروف أن التأثير الجيني للإشعاع المشع ، وبعض العوامل المعدية (فيروس الهربس ، فيروس الورم الحليمي البشري ، وأنواع معينة من الفيروسات الغدية) ، والمركبات الكيميائية معروفة. يتم دراسة تأثير الجوانب الوراثية لحدوث الأورام. يشهد وجود المتلازمات الوراثية للآفات الورمية للجهاز العصبي المركزي على المحدد الجيني. على سبيل المثال ، الورم العصبي الليفي Recklinghausen ، التصلب الجلدي ، مرض هيبل لينداو ، متلازمة غورلين غولتز ، متلازمة توركوت.

تعتبر العوامل التي تثير أو تسرع نمو الورم إصابات الدماغ الرضحية ، وإصابات الحبل الشوكي ، والالتهابات الفيروسية ، والمخاطر المهنية ، والتغيرات الهرمونية. أكد عدد من الدراسات أن الموجات الكهرومغناطيسية العادية ، بما في ذلك تلك القادمة من أجهزة الكمبيوتر و الهواتف المحمولة، لا تنطبق على المشغلات المذكورة أعلاه. لوحظ حدوث زيادة في الإصابة بأورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال المصابين بنقص المناعة الخلقي ، متلازمة لويس بار.

تصنيف أورام الجهاز العصبي المركزي

وفقًا لتكوين الأنسجة في طب الأعصاب وطب الأورام العصبية ، يتم تمييز 7 مجموعات من الأورام.

1. أورام الجلد العصبية: الأورام الدبقية (الأورام النجمية الحميدة وغير المتمايزة ، الأورام الدبقية قليلة التغصن ، الأورام البطانية العصبية ، الورم الأرومي الدبقي) ، الأورام الأرومية النخاعية ، الأورام الصنوبرية والأورام الأرومية الصنوبرية ، الورم الحليمي المشيمي ، الأورام العصبية ، أورام الخلايا العقدية (أورام الخلايا العقدية ، أورام العصب العصبي ، أورام العصب الدهني)
2. أورام اللحمة المتوسطة في الجهاز العصبي المركزيالكلمات المفتاحية: الورم السحائي ، الساركوما السحائية ، الساركوما داخل المخ ، الورم الأرومي الوعائي ، الورم الليفي العصبي ، الورم الوعائي ، الورم الشحمي
3. أورام الغدة النخامية- الأورام القحفية البلعومية
4. أورام الأدمة الخارجية غير المتجانسة(الأورام الصفراوية ، الخراجات الجلدانية)
5. التراتومة في الجهاز العصبي المركزي(نادر جدا)
6. الأورام النقيلية في الجهاز العصبي المركزي.

يمكن أن ينتقل إلى الجهاز العصبي المركزي

• الأورام الخبيثة في الغدد الكظرية ، إلخ.

وفقًا لتصنيف منظمة الصحة العالمية ، هناك 4 درجات من الورم الخبيث في ورم الجهاز العصبي المركزي. الدرجة تقابل الأورام الحميدة. تنتمي الدرجات I-II إلى الدرجة المنخفضة من الأورام الخبيثة (الدرجة المنخفضة) ، من الدرجة الثالثة إلى الرابعة - إلى الدرجة العالية (الدرجة العالية).

أعراض ورم الجهاز العصبي المركزي

من المقبول عمومًا تقسيم أعراض عملية الورم في الجهاز العصبي المركزي إلى أعراض وأعراض دماغية وبؤرية وبعيدة في الحي.

المظاهر الدماغية هي سمة من سمات أورام المخ والقحفي النخاعي. وهي ناتجة عن ضعف دوران الخمور واستسقاء الرأس ، وذمة في أنسجة المخ ، واضطرابات الأوعية الدموية الناتجة عن ضغط الشرايين والأوردة ، واضطراب في الوصلات القشرية تحت القشرية. العرض الدماغي الرئيسي هو الصداع (الصداع). لها طابع انفجار ، دوري في البداية ، ثم دائم. في كثير من الأحيان مصحوبة بالغثيان. في ذروة الصداع ، غالبًا ما يحدث القيء. يتجلى اضطراب النشاط العصبي العالي في شرود الذهن والخمول والنسيان. يمكن أن يؤدي تهيج السحايا إلى ظهور أعراض نموذجية للالتهاب - التهاب السحايا. قد تكون هناك نوبات صرع.

ترتبط الأعراض البؤرية بتلف أنسجة المخ في موقع الورم. وفقًا لهم ، يمكن للمرء أن يحكم على موقع ورم الجهاز العصبي المركزي. الأعراض البؤرية هي ما يسمى "العجز العصبي" ، أي انخفاض أو غياب وظيفة حركية أو حسية معينة في منطقة منفصلة من الجسم. وتشمل هذه شلل جزئي وشلل ، واضطرابات الحوض ، ونقص الحس ، واضطرابات توتر العضلات ، واضطرابات في احصائيات وديناميكيات الفعل الحركي ، وعلامات خلل في الأعصاب القحفية ، وخلل النطق ، وضعف بصري وسمعي غير مرتبط بعلم أمراض المحلل المحيطي.

تظهر الأعراض في الحي عندما يضغط الورم على الأنسجة المجاورة. ومن الأمثلة على ذلك متلازمة الجذور ، التي تحدث مع أورام النخاع الشوكي أو الأورام النخاعية.

تحدث الأعراض طويلة المدى بسبب إزاحة الهياكل الدماغية وضغط مناطق الدماغ البعيدة عن موقع الورم.

يمكن العثور على مزيد من المعلومات التفصيلية حول أعراض أورام الجهاز العصبي المركزي ذات التوطين المختلف في المقالات:

دورة أورام الجهاز العصبي المركزي

يمكن أن يختلف ظهور المظاهر السريرية لأورام الجهاز العصبي المركزي وتطور الأعراض بمرور الوقت بشكل كبير. ومع ذلك ، هناك عدة أنواع رئيسية من مسارهم. لذلك ، مع ظهور وتطور تدريجي للأعراض البؤرية ، يتحدثون عن مسار الورم ، مع ظهور ورم من نوبة صرع ، يتحدثون عن مسار صرعي. بداية حادة من نوع السكتة الدماغية أو العمود الفقري ، يشير إلى نوع الأوعية الدموية من مسار الورم ، يحدث مع نزيف في أنسجة الورم. تتميز الدورة الالتهابية بالتكشف التدريجي لأعراض مثل اعتلال النخاع الالتهابي أو التهاب السحايا والدماغ. في بعض الحالات ، لوحظ ارتفاع ضغط الدم داخل الجمجمة المعزول.

خلال أورام الجهاز العصبي المركزي ، يتم تمييز عدة مراحل:

1. مرحلة التعويضيرافقه فقط الوهن و اضطرابات عاطفية(التهيج ، lability). لم يتم تحديد الأعراض البؤرية والدماغية عمليا.
2. مرحلة التعويض الفرعيتتميز بمظاهر دماغية ، خاصة في شكل صداع معتدل ، أعراض تهيج - نوبات صرع ، فرط ، تنمل ، ظواهر هلوسة. القدرة على العمل مكسورة جزئيًا. يكون العجز العصبي خفيفًا وغالبًا ما يتم تعريفه على أنه بعض عدم التناسق في قوة العضلات وردود الفعل والإحساس مقارنة بالجانب المقابل. مع تنظير العين ، يمكن الكشف عن العلامات الأولية للأقراص البصرية الاحتقانية. يعتبر تشخيص ورم الجهاز العصبي المركزي في هذه المرحلة في الوقت المناسب.
3. مرحلة المعاوضة المعتدلةتتميز بحالة شديدة إلى حد ما للمريض مع إعاقة واضحة وانخفاض في التكيف المنزلي. هناك زيادة في الأعراض انتشار العجز العصبي عن أعراض التهيج.
4. في مرحلة التعويض الخامالمرضى لا يتركون السرير. هناك عجز عصبي عميق واضطرابات في الوعي ونشاط قلبي وجهاز تنفسي وأعراض بعيدة. التشخيص في هذه المرحلة متأخر. المرحلة النهائية هي اضطراب لا رجعة فيه للأنظمة الأساسية للجسم. لوحظت اضطرابات في الوعي تصل إلى الغيبوبة. الوذمة الدماغية ، متلازمة الخلع ، نزيف في الورم ممكن. يمكن أن تحدث الوفاة بعد بضع ساعات أو أيام.

تشخيص ورم بالجهاز العصبي المركزي

يمكن أن يشير الفحص الدقيق من قبل طبيب الأعصاب وسجلات الدم إلى وجود تكوين حجمي للجهاز العصبي المركزي. في حالة الاشتباه في وجود أمراض دماغية ، يتم إحالة المريض إلى طبيب عيون ، حيث يخضع الفحص الشاملالوظيفة البصرية: تنظير العين ، قياس محيط العين ، تحديد حدة البصر. أجرى الدراسات المعملية السريرية العامة ، مع افتراض وجود ورم في الغدة النخامية - تحديد مستوى هرمونات الغدة النخامية. يمكن الحصول على دليل غير مباشر على وجود ورم في الدماغ أو النخاع الشوكي نتيجة تخطيط كهربية الدماغ و Echo-EG والأشعة السينية للعمود الفقري ، على التوالي. يسمح البزل القطني بالحكم على حالة الديناميكا السائلة. في دراسة السائل الدماغي الشوكي ، يشهد فرط الألبومين الواضح لصالح الورم ، لا يتم دائمًا اكتشاف الخلايا السرطانية.

تحتل أورام الجهاز العصبي المركزي المرتبة الأولى من حيث التكرار بين الأورام الخبيثة الصلبة عند الأطفال ، حيث تمثل 20٪ من جميع حالات الإصابة بالأورام في مرحلة الطفولة. تحدث هذه الأورام بمعدل 2-2.8 لكل 100000 طفل ، وتحتل المرتبة الثانية بين أسباب وفاة الأطفال المصابين بأمراض الأورام. يمرض الأطفال في سن ما قبل المدرسة في كثير من الأحيان: تحدث الذروة في سن 2-7 سنوات. على الرغم من أن معدل الوفيات من هذه الأورام حتى الآن يتجاوز معدلات الوفيات للعديد من العمليات الخبيثة عند الأطفال ، إلا أن الأساليب العلاجية الحديثة وأحدث التطورات في القدرات التشخيصية ، مما يسمح بالتشخيص المبكر للورم وتخطيط العلاج الدقيق ، يسمح بشفاء المزيد من الأطفال.

أسباب هذه المجموعة من الأورام غير معروفة حاليًا ، على الرغم من وجود بيانات عن استعداد المرضى ، على سبيل المثال ، المصابين بمرض Recklinghausen (الورم العصبي الليفي) ، لتطوير أورام دبقية في الدماغ. هناك علاقة معروفة بين حدوث الأورام الأرومية النخاعية عند الأطفال المصابين بمتلازمة وحمة الخلايا القاعدية (الآفات الجلدية ، وتشوهات الهيكل العظمي ، والجلد ، واليدين ، والقدمين ، والتشوهات في الجهاز العصبي المركزي). لوحظ حدوث زيادة في الإصابة بأورام المخ لدى الأطفال المصابين بنقص المناعة الخلقي ، عند الأطفال المصابين بتوسع الشعريات بالرنح.

غالبًا ما يحدث ورم المخ كورم ثانٍ عند الأطفال الذين يعانون من سرطان الدم الحاد وسرطان الخلايا الكبدية وأورام قشر الكظر. كل هذه البيانات تشير إلى وجود عدد من العوامل المؤهبة لتطور أورام المخ الخبيثة ، والتي سيتم فك شفرتها وتأثيرها على الإنذار في المستقبل.

تصنيف

وفق التصنيف الدوليمنظمة الصحة العالمية (1990 ، الطبعة الثانية) يتم تحديد السلوك البيولوجي لأورام الجهاز العصبي المركزي (بالإضافة إلى وجود سمات التمايز النسيجي) من خلال ما يسمى بدرجة الورم الخبيث ، أو الكشم: من I (حميدة) إلى IV (خبيث). تنتمي الأورام ذات الدرجة المنخفضة من الأورام الخبيثة إلى أورام من الدرجة الأولى إلى الثانية (درجة منخفضة) ، إلى درجة عالية من الورم الخبيث - الدرجة الثالثة إلى الرابعة (الدرجة العالية).

يختلف التركيب النسيجي لأورام المخ عند الأطفال اختلافًا كبيرًا عن البالغين (الجدول 10-1). الأورام السحائية والأورام الشفانية وأورام الغدة النخامية والنقائل من الأعضاء الأخرى ، والتي غالبًا ما تؤثر نسبيًا على دماغ المرضى البالغين ، نادرة جدًا في مرحلة الطفولة. في الأطفال ، 70٪ من الأورام هي أورام دبقية. في البالغين ، غالبًا ما تكون الأورام موضعية فوق البطين ، وتؤثر بشكل رئيسي على نصفي الكرة المخية ،

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة ، تهيمن الأورام فوق البطنية أيضًا ، وهي بشكل أساسي أورام دبقية منخفضة الدرجة ، PNET (أورام من الأدمة العصبية البدائية) ، أورام الضفيرة المشيمية ، الأورام المسخية ، والأورام السحائية.

تم اقتراح التصنيف الأول لأورام المخ في عشرينيات القرن الماضي من قبل بيلي وكوشينغ. يعتمد هذا التصنيف على تكوين الأنسجة لأنسجة المخ وتستند جميع التصنيفات اللاحقة على هذا المبدأ.

أورام الدماغ التي يتم تشخيصها عند الأطفال في السنوات الأولى من العمر لها موقع مركزي ، أي يؤثر بشكل شائع على البطين الثالث ، الوطاء ، التصالب البصري ، الدماغ المتوسط ​​، الجسر ، المخيخ ، والبطين الرابع. على الرغم من حقيقة أن حجم مادة دماغ الحفرة القحفية الخلفية لا يمثل سوى عُشر الحجم الكلي للدماغ ، فإن أكثر من نصف جميع أورام الدماغ الخبيثة لدى الأطفال الأكبر من عام واحد هي أورام الحفرة القحفية الخلفية . هذه هي بشكل رئيسي الأورام الأرومية النخاعية والأورام النجمية المخيخية والأورام الدبقية في جذع الدماغ والأورام البطانية العصبية للبطين الرابع.

يتم تمثيل الأورام فوق البطينية عند الأطفال عن طريق الأورام النجمية التي تنشأ في المناطق الأمامية والزمانية والجدارية من الدماغ ، والأورام البطانية العصبية للبطينين الجانبيين ، والأورام القحفية البلعومية. (الجدول 8-2)

الصورة السريرية.

بشكل عام ، أي ورم دماغي له سلوك خبيث ، بغض النظر عن طبيعته النسيجية ، حيث أن نموه يحدث بحجم محدود ، وبغض النظر عن الطبيعة النسيجية للورم ، فإن الصورة السريرية لجميع أورام الدماغ تتحدد بشكل أساسي من خلال موقع نمو الورم والعمر ومستوى التطور المبكر للمريض.

يمكن أن تسبب أورام الجهاز العصبي المركزي اضطرابات عصبية عن طريق التسلل المباشر أو ضغط الهياكل الطبيعية ، أو بشكل غير مباشر عن طريق التسبب في إعاقة مسارات السائل النخاعي.

العامل الذي يحدد الأعراض السائدة لدى الأطفال المصابين بأورام الدماغ هو زيادة الضغط داخل الجمجمة ، مما يؤدي إلى ثالوث كلاسيكي - صداع الصباح والقيء والنعاس. نادرًا ما يحدث صداع حاد ومتكرر عند الأطفال ، ولكن من الأهمية بمكان الانتباه إلى هذه الشكوى. النوبات هي ثاني أكثر الأعراض شيوعًا بعد الصداع ، خاصة عند الأطفال المصابين بأورام فوق البطن. في حوالي ربع هؤلاء المرضى ، النوبات هي أول مظهر من مظاهر الورم. يميل هؤلاء الأطفال أحيانًا إلى إمالة رؤوسهم إلى جانب واحد. يمكن أن يتسبب تورط المخيخ في حدوث ترنح ورأرأة واضطرابات أخرى في المخيخ. مع تلف جذع الدماغ ، لوحظت الاضطرابات البصلية (عسر الكلام ، شلل جزئي وشلل الأعصاب القحفية). يعد الشلل النصفي في الجانب الآخر ، الناتج عن ضغط الممرات القشرية النخاعية ، أحد أكثر الأعراض شيوعًا. انتهاك الرؤية - النقصانحدته ومضاعفته وعدد من أعراض العين الأخرى هي سبب الفحص الشامل للطفل. في الأطفال حتى سن عام ، يكون التطور السريع أو البطيء لصغر الرأس مع انتفاخ اليافوخ الكبير أمرًا ممكنًا. في حالة انتشار الورم عبر القناة الشوكية ، قد تظهر آلام الظهر وخلل في أعضاء الحوض.

في الوقت الحالي ، مع إدخال طرق التشخيص الحديثة في الممارسة العملية ، من الممكن اكتشاف الورم مبكرًا بما يكفي ، شريطة إرسال الطفل المصاب بأعراض عصبية للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي في الوقت المناسب.

التشخيص.

بالإضافة إلى الفحوصات السريرية الروتينية ، بما في ذلك الفحص من قبل طبيب العيون ، يجب أن يخضع هؤلاء الأطفال للتصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي مع عامل تباينالدماغ والنخاع الشوكي. خاصة عندما يكون الورم موضعيًا في الحفرة القحفية الخلفية ، يكون التصوير بالرنين المغناطيسي مفيدًا للغاية ، لأن هذه الطريقة لها دقة عالية. نجحت هذه الدراسات في استبدال الإجراءات الغازية مثل تصوير الأوعية الشريانية أو تصوير البطين الهوائي.

التحقق النسيجي للورم ضروري ، ولكنه صعب في بعض الأحيان بسبب الصعوبات التقنية المرتبطة بتوطين الورم ، والذي يتضمن الهياكل الحيوية في هذه العملية. في الوقت الحاضر ، مع الإدخال التدريجي في ممارسة جراحي الأعصاب لطريقة جديدة عالية التقنية للتدخل الجراحي - الجراحة التجسيمية ، يصبح من الممكن أخذ خزعة من الورم من أي مكان تقريبًا. في بعض الأحيان ، بسبب الزيادة الكبيرة في الضغط داخل الجمجمة ، تكون الخطوة الأولى هي الجراحة الالتفافية ، مما يحسن بشكل كبير من الحالة العصبية للمريض.

ستوفر دراسة السائل الدماغي الشوكي معلومات حول احتمال انتشار العملية الخبيثة خارج الجمجمة. في حالات نادرة لانتشار الورم خارج الجهاز العصبي المركزي (على سبيل المثال ، في وجود الورم الأرومي النخاعي) ، يلزم اتخاذ تدابير تشخيصية إضافية ، مثل OSG ، والأشعة السينية للصدر ، والموجات فوق الصوتية تجويف البطن، تصوير النخاع.

علاج.

يعتمد تشخيص المرض إلى حد كبير على اكتمال إزالة الورم ، وهذا ينطبق بشكل خاص على الأورام الخبيثة للغاية مثل الأورام النجمية الخبيثة والأورام الأرومية النخاعية و PNET. ومع ذلك ، في كثير من الأحيان ترتبط العملية الجذرية بأضرار جسيمة في بنية الدماغ الطبيعية ، مما يؤدي لاحقًا إلى تأثير سلبي للغاية على الحالة العصبية والعقلية للمرضى الباقين على قيد الحياة. أظهرت الدراسات الأجنبية في السنوات الأخيرة بشكل مقنع أن الحالة العصبية للمرضى الذين عولجوا من أورام الحفرة القحفية الخلفية تعتمد إلى حد كبير على حجم تدمير أنسجة المخ الذي حدث ليس فقط نتيجة لنمو الورم نفسه ، ولكن أيضًا نتيجة الجراحة. لذلك ، من الناحية المثالية ، يجب أن يخضع هؤلاء الأطفال لعملية جراحية من قبل جراح أعصاب للأطفال يتمتع بخبرة كافية في علاج هؤلاء المرضى.

في السنوات الأخيرة ، دخل العلاج الإشعاعي بقوة في ممارسة العلاج القياسي لأورام الجهاز العصبي المركزي ويلعب دورًا رائدًا بين الطرق المحافظة لعلاج هذه الحالة المرضية. تعتمد كمية الإشعاع (القحفي أو الموضعي) والجرعات على طبيعة الورم وموقعه. (انظر قسم LT). فيما يتعلق بالنتائج غير المرضية لعلاج الأورام الدبقية عالية الجودة والأورام الأرومية النخاعية غير الصالحة للعمل ، فإن محاولات استخدام العلاج الكيميائي المتعدد في أورام الدماغ المختلفة ، والتي تحقق نجاحًا كبيرًا في بعض الأحيان ، تحظى باهتمام كبير مؤخرًا.

الأورام النجمية

تنقسم الأورام النجمية إلى مجموعتين كبيرتين: درجة منخفضة (منخفضة) وعالية (درجة عالية) من الأورام الخبيثة.

الأورام الدبقية منخفضة الدرجة. (تقدير منخفض). أكثر من نصف الأورام الدبقية عند الأطفال تكون حميدة من الناحية النسيجية. الأورام النجمية منخفضة الدرجة (أي الشعيرية والليفية) هي متعددة الأشكال ، تحتوي أحيانًا على هياكل نجمية وخلايا عملاقة وأكياس دقيقة. تظهر تكاثر طلائي مع نشاط انقسامي منخفض.

يعتمد التشخيص عند هؤلاء الأطفال على موقع الورم وإمكانية استئصاله. يمكن إزالة معظم هذه الأورام جذريًا. في هذه الحالات ، يقتصر العلاج على الجراحة. إذا لم يكن من الممكن إجراء عملية جذرية أو كان هناك ورم متبقي بعد العملية ، فيجب تحديد مسألة العلاج الإضافي مع الأخذ في الاعتبار عوامل مثل عمر الطفل والبنية المورفولوجية وحجم الورم المتبقي. نظرًا لأن معدل نمو هذه الأورام منخفض ، فإن معظم الباحثين يلتزمون بممارسة "الانتظار والترقب" ، أي المتابعة مع التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي بانتظام ، والبدء في إعادة علاج هؤلاء الأطفال فقط في حالة تطور الورم. إذا كان من المستحيل استئصال الورم جراحيًا ، فيجب استخدام العلاج الإشعاعي لمنطقة الورم بجرعة 45-50 جراي. لا يوجد إجماع فيما يتعلق بالتصوير المقطعي المحوسب في الأورام النجمية منخفضة الدرجة. في الوقت الحاضر ، يقوم عدد من العيادات الأجنبية بإجراء تجارب عشوائية على استخدام العلاج الكيميائي لمثل هؤلاء المرضى.

يعد اختيار أساليب العلاج في عدد من المرضى أمرًا صعبًا للغاية ، خاصة بالنسبة للأورام التي تنشأ من منطقة عضلة الدماغ عند الأطفال دون سن 3 سنوات ، نظرًا لأن الطريقة الرئيسية للعلاج - العلاج الإشعاعي في هذا العمر غير قابل للتطبيق بسبب الأمراض العصبية الشديدة وعواقب علاج الغدد الصماء في هذه الفئة العمرية.

Thalamic / الوطاء / (diencephalic) الورم الدبقي. غالبًا ما تكون هذه أورامًا حميدة (والأكثر شيوعًا هي الأورام النجمية الشعيرية). بحلول وقت التشخيص ، عادة ما تشمل هذه الأورام الدماغ البيني ، والأعصاب البصرية ، والجهاز البصري في جميع الأنحاء ، مما يتسبب في ضعف البصر والتضخم التدريجي إلى جانب أعراض زيادة الضغط داخل الجمجمة. توطين الورم في منطقة ما تحت المهاد يسبب مشاكل سلوكية عند الطفل. قد يؤدي الانتشار إلى منطقة الغدة النخامية إلى البلوغ المبكر أو قصور الغدة النخامية الثانوي. يؤدي انسداد ثقبة مونرو إلى استسقاء الرأس ، وهذه الأورام أكثر شيوعًا عند الأطفال دون سن 3 سنوات.

غالبًا ما تكون الأورام الدبقية في السبيل البصري هي أورام نجمية حلقية منخفضة الدرجة وأحيانًا ورم نجمي ليفي. تشكل ما يقرب من 5٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تحدث أكثر من 75٪ من الأورام التي تصيب العصب البصري خلال العقد الأول من العمر ، في حين أن إصابة التصالب أكثر شيوعًا عند الأطفال الأكبر سنًا).

ما يقرب من 20 ٪ من الأطفال الذين يعانون من الورم الدبقي البصري يعانون من ورم ليفي عصبي ، ويجادل بعض الباحثين بأن التشخيص عند هؤلاء الأطفال يكون أكثر ملاءمة من المرضى الذين لا يعانون من ورم ليفي عصبي. إن مسار الأورام داخل الجمجمة أكثر عدوانية من الأورام الدبقية داخل الحجاج. غالبًا ما يكون الاستئصال الجراحي للأورام داخل الحجاج كليًا ، وفي هذه الحالات يوصى باستئصال العصب البصري قدر الإمكان (حتى التصالب) لتقليل خطر التكرار. يكاد يكون من المستحيل إزالة أورام التصالب جذريًا ، ولكن الجراحة - الخزعة ضرورية في مثل هؤلاء المرضى لغرض التشخيص التفريقي ، وأحيانًا يؤدي الاستئصال الجزئي إلى تحسين الحالة العصبية لهؤلاء المرضى.

مع تطور الورم عند الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، يشار إلى العلاج الإشعاعي المحلي بجرعة 55 غراي. يساهم العلاج الإشعاعي في استقرار العملية على الأقل لمدة 5 سنوات ، على الرغم من حدوث انتكاسات متأخرة للمرض غالبًا.

في حالة حدوث الانتكاس ، فإن العلاج الكيميائي هو بديل للعلاج الإشعاعي. في الأطفال الصغار ، يعمل مزيج الفينكريستين والداكتينومايسين بشكل جيد ، مع معدل بقاء 90٪ للمرضى في غضون 6 سنوات بعد الانتكاس (باكر ، 1988). هذا مهم بشكل خاص لأن استخدام التصوير المقطعي المحوسب يجعل من الممكن تأخير التشعيع عند الأطفال الصغار. يشهد عدد من الأعمال على الكفاءة العالية للكاربوبلاتين في هذا النوع من الأورام ، وكذلك في معظم الأورام الدبقية منخفضة الدرجة.

الأطفال الأكبر سنًا لديهم توقعات سير المرض أفضل قليلاً من الأطفال الصغار ويبلغ معدل البقاء على قيد الحياة حوالي 70٪. تتراوح معدلات البقاء على قيد الحياة للمرضى من 40٪ للأورام داخل الجمجمة إلى 100٪ للمرضى المصابين بأورام داخل الحجاج.

تمثل الأورام النجمية عالية الدرجة ، أو الأورام الدبقية الكشمية ، 5-10٪ من أورام المخ ، وفي الأطفال يكون مسار هذه الأورام أفضل مقارنة بالعمليات المماثلة لدى البالغين. أكثر الأورام الدبقية الخبيثة شيوعًا هي الورم النجمي الكشمي والورم الأرومي الدبقي متعدد الأشكال. وهي تتميز بوجود سمات "خبيثة" مميزة ، مثل الخلوية العالية ، والانحلال الخلوي والنووي ، والنشاط الانقسامي العالي ، ووجود النخر ، والتكاثر البطاني ، وخصائص أخرى للتنسج. سريريًا ، هذه الأورام شديدة العدوانية وقادرة ليس فقط على النمو الغازي داخل الجمجمة ، وبذر القناة الشوكية ، ولكن أيضًا تنتشر خارج الجهاز العصبي المركزي ، وتنتقل إلى الرئتين ، والغدد الليمفاوية ، والكبد ، والعظام ، وهو أمر أكثر شيوعًا. في المرضى البالغين. يعتمد التشخيص في مثل هؤلاء المرضى على اكتمال استئصال الورم ، على الرغم من أن إزالتها الكاملة يصعب إزالتها بسبب النمو المتسلل.

الاستئصال الجذري ممكن مع توطين الورم في الفص الجبهي أو القذالي للدماغ. يعتبر التشعيع الموضعي بعد الجراحة لهذه الأورام من هذه الأورام بجرعة 50-60 جراي هو النهج القياسي في معظم العيادات في العالم. يحسن استخدام الإشعاع بقاء هؤلاء المرضى بنسبة تصل إلى 30٪.

لا يزال دور العلاج الكيميائي في علاج هذه الأورام مثيرًا للجدل. تم الحصول على نتائج مشجعة في الولايات المتحدة باستخدام العلاج الكيميائي المساعد باستخدام لوموستين وفينكريستين (باكر ، 1992). في المرضى الأكبر سنًا ، تم الحصول على نتائج جيدة من خلال الجمع بين CCNU و procarbazine و vincristine في علاج الأورام الدبقية من الدرجة الثالثة (Kyritsis ، 1993). يبلغ معدل البقاء الإجمالي لمدة 5 سنوات للأورام النجمية منخفضة الدرجة حوالي 60٪ ، أما بالنسبة للدرجة العالية فهو 25٪ فقط.

الأورام النجمية المخيخية هي أورام بطيئة النمو تحدث في نوعين فرعيين نسيجيين: الورم الشعري الأحداثي مع خلايا أحادية القطب مستطيلة وهياكل ليفية ، وورم منتشر منخفض الدرجة. قد تحتوي الأورام على أكياس وعادة ما تكون قابلة للاستئصال. في حالات نادرة ، يمكن أن تنتشر هذه الأورام خارج الجمجمة مع انتشارها عبر القناة الشوكية. تم وصف إمكانية التحول الخبيث المتأخر لهذه الأورام. إذا لم تكن الجراحة الجذرية ممكنة بعد الاستئصال الجزئي للورم ، فإن العلاج الإشعاعي المحلي بجرعة 55 جراي له ما يبرره.

يتم علاج الأورام الدبقية الكشمية للحفرة القحفية الخلفية بشكل مشابه للأورام الدبقية القشرية ، ومع ذلك ، نظرًا لقدرتها على زرع القناة الشوكية ، فإن هؤلاء الأطفال هم فترة ما بعد الجراحةيجب أن يتلقى الإشعاع القحفي النخاعي مع زيادة الجرعة الموضعية ، كما هو مستخدم في علاج الأورام الأرومية النخاعية. كما يستخدم العلاج الكيميائي المساعد المشابه لتلك المستخدمة في علاج الأورام الدبقية فوق المحصنة في علاج هؤلاء المرضى. تبلغ نسبة البقاء على قيد الحياة لمدة 10 سنوات بعد الاستئصال الكلي للورم حوالي 90٪ ؛ وفي حالة الاستئصال الكامل للورم ، يكون معدل البقاء على قيد الحياة من 67 إلى 80٪.

الورم الأرومي النخاعي أو PNET.

الورم الأرومي النخاعي هو الورم الأكثر شيوعًا تحت البطين ، وعادة ما يقع في خط الوسط من المخيخ. يقع هذا الورم فوق البطيني ، ويسمى PNET. يحدث التشخيص الذروة لهذه الأورام في سن 5 سنوات.

تنتمي هذه الأورام إلى عائلة أورام الخلايا الصغيرة المستديرة ولها بنية مورفولوجية متطابقة. تحتوي الأورام على تراكيب عصبية بدرجات متفاوتة من التمايز مع تكوين ريدات وهياكل نجمية. تحتوي المجموعة الفرعية التكوينية على مناطق من النسيج الضام بها أعشاش من الخلايا الخبيثة. هذا النوع لديه أفضل تشخيص لأن هذه الأورام سطحية ويمكن إزالتها بسهولة في أغلب الأحيان. فهي خبيثة للغاية وتميل إلى زرع القناة الشوكية مبكرًا وبسرعة. لذلك ، يجب أن يشمل نطاق الفحص الأولي الإلزامي لهؤلاء المرضى المسح بالرنين المغناطيسي النووي (NMR) للجهاز العصبي المركزي بأكمله باستخدام عامل تباين (الجادولينيوم) وفحص السائل النخاعي. من بين جميع الأورام الخبيثة في الجهاز العصبي المركزي ، فإن الورم الأرومي النخاعي لديه أعلى احتمالية ، على الرغم من ندرته ، للانتشار خارج الجهاز العصبي المركزي ، مثل نخاع العظام ، وعظام الهيكل العظمي ، والرئتين ، والكبد ، والعقد الليمفاوية. حتى في حالة الإزالة الجذرية للورم الأولي ، غالبًا ما يشير الفحص المورفولوجي إلى تدخل مجهري غير جذري. لذلك ، على أي حال ، فإن علاج هؤلاء المرضى لا يقتصر على الجراحة. يشمل مجمع العلاج لمثل هؤلاء المرضى بالضرورة العلاج الإشعاعي والكيميائي.

الورم الأرومي النخاعي هو أكثر أورام الجهاز العصبي المركزي حساسية للعلاج الإشعاعي الكيميائي. في علاج هذا الورم ، يعتبر التشعيع القحفي والعمود الفقري بجرعة 34-35 جراي بالإضافة إلى 20 جراي للحفرة القحفية الخلفية حتى جرعة بؤرية إجمالية قدرها 55 جراي قياسيًا. (انظر فصل "العلاج الإشعاعي"). بالنسبة للأطفال الصغار ، يمكن تقليل جرعات RT (لأن الجرعات العالية من الإشعاع تسبب آثارًا ضارة طويلة المدى) ، مما يزيد بشكل كبير من خطر الانتكاس. عند إجراء تشعيع الجمجمة والعمود الفقري ، يجب على اختصاصي الأشعة تجنب تداخل مجالات الإشعاع في الجمجمة والعمود الفقري بسبب خطر الإصابة بالتهاب النخاع الشوكي. لا يُشار إلى العلاج الإشعاعي للأطفال دون سن 3 سنوات بسبب العواقب السلبية الحادة لإشعاع الجمجمة في هذا العمر. لذلك ، في مرحلة الطفولة المبكرة ، يتم إجراء العلاج الكيميائي المتعدد فقط إما في فترة ما بعد الجراحة ، أو إذا كانت الجراحة مستحيلة - باعتبارها الطريقة الوحيدة للعلاج المضاد للأورام. تشير التقارير الحديثة إلى الاستخدام الناجح لتركيبات فينكريستين و CCNU والمنشطات في المرضى الصغار. الورم الأرومي النخاعي هو الورم الأكثر حساسية في الجهاز العصبي المركزي للعلاج الكيميائي. تشمل بروتوكولات العلاج المعتمدة في بلدان مختلفة مجموعات مختلفة من أدوية العلاج الكيميائي. ينص بروتوكول مجموعة CCSG (الولايات المتحدة الأمريكية) على استخدام مزيج من فينكريستين ولوموستين و cis-platinum. يستخدم بروتوكول الجمعية الدولية لأورام الأطفال (SIOP) مزيجًا من فينكريستين وكاربوبلاتين وإيتوبوسيد وسيكلوفوسفاميد.

كما هو موضح في السنوات الأخيرة ، قد يقلل الاستخدام الفعال للعلاج الكيميائي من التعرض للإشعاع لدى الأطفال المصابين بالورم الأرومي النخاعي.

في الورم الأرومي النخاعي ، عوامل الإنذار السلبية هي عمر الطفل أقل من 5 سنوات ، والجنس الذكري ، والإزالة غير الجذرية للورم ، والمشاركة في عملية الجذع ، والانتشار خارج القحف ، ونوع الأنسجة غير التكويني. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات هو 36-60٪ (Evans، 1990)

الورم البطاني العصبي.

هذا الورم ، الذي ينشأ من البطانة الداخلية لبطينات الدماغ أو بطانة القناة المركزية ، يمثل حوالي 5-10٪ من أورام الجهاز العصبي المركزي. في الأطفال ، يتم توطين ثلثي هذه الأورام في الحفرة القحفية الخلفية. أكثر من نصف المرضى هم من الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 5 سنوات. ما يقرب من 10 ٪ من جميع الأورام البطانية العصبية تحدث في الحبل الشوكي ، ولكن في هذه الحالات نادرًا ما يصيب الورم الأطفال الذين تقل أعمارهم عن 12 عامًا.

مثل الورم الأرومي النخاعي ، يمكن للورم البطاني العصبي التسلل إلى جذع الدماغ وبذر القناة الشوكية ، مما يؤدي إلى تفاقم الإنذار بشكل كبير ، ولكن في كثير من الأحيان تميل هذه الأورام إلى التمايز وتكون أكثر اعتدالًا. دائمًا ما يكون إزالته جذريًا أمرًا صعبًا للغاية ، على الرغم من أن هذا هو حجر الزاوية في علاج هؤلاء المرضى. تتشابه الأساليب العلاجية مع تلك الخاصة بالورم الأرومي النخاعي ، على الرغم من أنه إذا كان الورم موجودًا في مكان علوي وتمت إزالة الورم تمامًا وكانت الأنسجة مواتية ، فيمكن استبعاد تشعيع العمود الفقري. من بين عوامل العلاج الكيميائي المستخدمة في علاج الورم البطاني العصبي ، فإن مستحضرات البلاتين هي الأكثر نشاطًا. معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 5 سنوات لهؤلاء المرضى هو 40٪. أفضل تشخيص للأطفال الذين يعانون من توطين الورم في العمود الفقري ، خاصة في ذنب الفرس.

الأورام الدبقية في جذع الدماغ.

تمثل هذه الأورام 10-20٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تتسلل هذه الأورام إلى جذع الدماغ وتضغط عليه ، مما يتسبب في حدوث شلل جزئي متعدد في الأعصاب القحفية ، أي. بسبب موقعها التشريحي ، تظهر هذه الأورام في وقت مبكر نسبيًا. غالبًا ما يقعون في الجسر. وفقًا للتركيب النسيجي ، يمكن أن تنتمي إلى درجات منخفضة وعالية من الأورام الخبيثة. يؤثر نوع النمو (ظاهر أو تسلل) بشكل كبير على الإنذار. يمكن أن يكون تشخيص الورم المتنامي ظاهريًا بدرجة منخفضة من الأورام الخبيثة بنسبة 20 ٪ ، في حين أن الأورام الدبقية المرتفعة الدرجة غير قابلة للشفاء عمليًا. يتم تشخيص هذه الأورام عن طريق التصوير المقطعي المحوسب والتصوير بالرنين المغناطيسي بدرجة عالية من اليقين ، لذلك قد لا يتم تنفيذ الإجراء الخطير للغاية لأخذ خزعة من الورم في هذا المكان. الاستثناء هو الأورام المتنامية خارج الجسم ، عندما يكون إزالتها ممكنًا ، مما يحسن بشكل كبير تشخيص هؤلاء المرضى.

يشمل علاج هؤلاء المرضى تشعيعًا موضعيًا بجرعة 55 غراي مع تحسن ملحوظ في الحالة العصبية لهؤلاء المرضى ، ومع ذلك ، في أكثر من 30 ٪ من الحالات ، لوحظ انتكاس المرض بعد 6 أشهر في المتوسط ​​من بداية العلاج. حاليًا ، تُجرى دراسات في الولايات المتحدة والمملكة المتحدة حول فعالية التشعيع فائق الانكسار واستخدام نظم العلاج الكيميائي المتعدد العدوانية بسبب نتائج العلاج غير المرضية للغاية على المدى الطويل. لم تؤد محاولات تحسين الوضع باستخدام العلاج الكيميائي الإضافي إلى نجاح كبير بعد ، ولكن تم الحصول على نتائج مشجعة في الولايات المتحدة باستخدام الأدوية البلاتينية.

الأورام الصنوبرية.

تجمع أورام المنطقة الصنوبرية بين أورام مختلفة تكون الأنسجة ، ولكن عادة ما يتم وصفها معًا بسبب توطينها. معدل الإصابة بهذه المنطقة هو 0.4 - 2٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي عند الأطفال. تحدث ثلاث مجموعات رئيسية من الأورام في هذه المنطقة: الأورام الصنوبرية الصحيحة (الورم الأرومي الصنوبري وورم الصنوبر) تمثل 17٪ ، أورام الخلايا الجرثومية المشخصة في 40-65٪ من الحالات ، والأورام الدبقية التي تحدث في 15٪ من أورام هذا التوطين. تعتبر الأورام الصنوبرية المتني أكثر شيوعًا عند الأطفال في العقد الأول من العمر ، وغالبًا ما يتم تشخيص أورام الخلايا الجرثومية لدى المراهقين ، ومعظمهم من الأولاد. الأورام النجمية لهذا التوطين لها ذروتان عمريتان: 2-6 سنوات وفترة من 12 إلى 18 سنة.

الورم الأرومي الصنوبر هو ورم جنيني في الأنسجة المشاشية. هذا ورم خبيث للغاية. تتشابه خصائصه النسيجية مع PNET والورم الأرومي النخاعي. يشبه سلوكه البيولوجي الورم الأرومي النخاعي ، أي يميل إلى زرع القناة الشوكية مبكرًا وانتشارها خارج الجهاز العصبي المركزي. تعد العظام والرئتين والعقد الليمفاوية أكثر المواقع شيوعًا للورم الخبيث.

تنشأ أورام الخلايا الجرثومية في الدماغ بسبب الهجرة المرضية للخلايا الجرثومية أثناء التطور الجنيني. من الناحية النسيجية ، لا يمكن تمييز هذه المجموعة غير المتجانسة ، بما في ذلك الأورام الجرثومية وأورام الجيوب الأنفية الباطنية وسرطان الجنين وسرطان المشيمة وأورام الخلايا الجرثومية الخلوية المختلطة والسرطان المسخي ، عمليا عن أورام الخلايا الجرثومية في التوطين "الكلاسيكي". في حالة الاشتباه في وجود ورم في الخلية الجرثومية ، فمن الضروري تحديد مستوى بروتين ألفا فيتوبروتين (AFP) وموجهة الغدد التناسلية المشيمية البشرية (HCG) في السائل النخاعي ومصل الدم. تم الكشف عن مستويات مرتفعة من AFP و HCG في سرطانات الخلايا الجنينية أو أورام الخلايا الجرثومية الخلوية المختلطة. إن المحتوى المتزايد من قوات حرس السواحل الهايتية فقط هو سمة من سمات الأورام المشيمية. على الرغم من أن الأورام الجرثومية غالبًا ما تكون سلبية فيما يتعلق بهذه العلامات ، إلا أن عددًا من الدراسات تؤكد أن ثلث المرضى الذين يعانون من الأورام الجرثومية لديهم مستوى مرتفع من قوات حرس السواحل الهايتية ، على الرغم من أن مستواه أقل بكثير من المرضى الذين يعانون من سرطان المشيمة. في جميع المرضى الذين يعانون من أورام غير جرثومية في المنطقة الصنوبرية ، لم يتم الكشف عن علامات الورم هذه. هذه الأورام (خاصة الأورام السرطانية المشيمية وأورام الكيس المحي) لها مظهر تكوينات تسلل كبيرة تنتشر مبكرًا على طول القناة الشوكية وفي 10٪ من الحالات تنتقل خارج الجهاز العصبي المركزي (إلى العظام والرئتين والعقد الليمفاوية).

نظرًا لأن النوع النسيجي للورم الصنوبري له قيمة تنبؤية ، فإن التحقق من التشخيص ضروري ، إن أمكن. الأورام الجرثومية والأورام النجمية (عادة منخفضة الدرجة) لها استجابة أفضل للعلاج والتشخيص الأفضل. يكون للورم المسخي والأورام الصنوبرية الحقيقية نتائج أقل ملاءمة. المرضى الذين يعانون من أورام الخلايا الجرثومية غير الجرثومية ، والتي تتميز بالتقدم السريع الذي يؤدي إلى الوفاة في غضون عام من لحظة التشخيص ، يكون لديهم أسوأ تشخيص.

العلاج الإشعاعي هو العلاج الرئيسي لأورام الصنوبر. النهج القياسي لأورام الخلايا الجرثومية والأورام الأرومية الصنوبرية هو التشعيع القحفي النخاعي مع تصعيد الجرعة الموضعية ، كما هو مستخدم في الأورام الأرومية النخاعية. هذه المجموعة من الأورام شديدة الحساسية لـ RT.

إذا كان التحقق النسيجي للورم في هذه المنطقة مستحيلًا وكانت العلامات السلبية لأورام الخلايا الجرثومية ، يتم استخدام العلاج الإشعاعي السابق كعلاج مفضل: التشعيع الموضعي بجرعة 20 جراي وبديناميات إيجابية (والتي ستشير إلى الطبيعة الخبيثة الورم) - توسيع مجال التشعيع لتشعيع القحف النخاعي. في حالة عدم وجود استجابة للعلاج الإشعاعي ، يوصى فقط بالإشعاع الموضعي ، متبوعًا بمحاولة إجراء جراحة استكشافية.

أدى غياب الحاجز الدموي الدماغي في المنطقة الصنوبرية والنجاح الذي تحقق في علاج أورام الخلايا الجرثومية خارج الجهاز العصبي المركزي إلى حقيقة أن استخدام أنظمة العلاج الكيميائي الكلاسيكية ، بما في ذلك الأدوية البلاتينية ، الفينبلاستين ، VP-16 والبليوميسين ، يجعل من الممكن تحقيق مغفرة كاملة أو جزئية. أورام متني الصنوبرية حساسة للبلاتين والنيتروزوريا. يتم علاج الورم الصنوبر والأورام الدبقية لهذا التوطين وفقًا للمخططات المستخدمة لأورام مماثلة في أماكن أخرى.

تمثل الأورام القحفية البلعومية 6-9٪ من جميع أورام الجهاز العصبي المركزي لدى الأطفال ، بمتوسط ​​عمر 8 سنوات وقت التشخيص. غالبًا ما يتم توطينهم في المنطقة فوق النجمية ، وغالبًا ما تتضمن منطقة ما تحت المهاد ، ولكن يمكن أن تحدث أيضًا داخل السرج التركي.

هذه أورام بطيئة النمو إلى حد ما ، ودرجة منخفضة من الناحية النسيجية ، وغالبًا ما تحتوي على كيسات. نادرًا ما تم وصف السلوك الخبيث للأورام القحفية البلعومية مع تسلل الهياكل الطبيعية المحيطة. يكشف الفحص غالبًا عن وجود تكلسات في الورم. في الصورة السريريةفي 90٪ من المرضى ، إلى جانب الأعراض النمطية لزيادة برنامج المقارنات الدولية ، يسود نقص الغدد الصم العصبية: غالبًا ما يكون هناك نقص في هرمون النمو والهرمون المضاد لإدرار البول. في 50-90 ٪ من المرضى هناك انتهاك للحقول البصرية.

يعتمد التشخيص في هؤلاء المرضى إلى حد كبير على اكتمال استئصال الورم. إذا لم يكن الاستئصال الجذري ممكنًا ، فقد تكون الطريقة المفضلة هي شفط محتويات الأكياس ، ولكن يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن المرضى الذين يعانون من الورم غير المستأصل جذريًا في 75٪ من الحالات يعانون من انتكاس المرض أثناء أول 2-5 سنوات. قد يقلل العلاج الإشعاعي من معدل التكرار في المرضى الذين يعانون من استئصال الورم غير الكامل أو بعد تصريف الكيس. عادةً ما يتم استخدام الإشعاع المحلي بجرعة 50-55 Gy ، والذي ، وفقًا للعلماء اليابانيين ، يمكن أن يوفر معدل علاج يصل إلى 80٪. دور العلاج الكيميائي في المرضى الذين يعانون من ورم قحفي بلعومي غير واضح بسبب قلة البيانات المنشورة.

الأورام السحائية.

هذه الأورام نادرة عند الأطفال الصغار ، وغالبًا ما تصيب المراهقين. عادة ما تكون موضعية فوق البطين ، وتؤثر على نصفي الكرة المخية والبطينين الجانبيين. قد تحدث الأورام السحائية المتعددة في المرضى الذين يعانون من مرض ريكلينغهاوزن. نظرًا لموقعها ، فإن هذه الأورام عادة ما تكون قابلة للاستئصال ولا تتطلب مزيدًا من العلاج.

تمثل أورام الضفيرة المشيمية 2-3٪ من جميع أورام المخ عند الأطفال. تحدث هذه الأورام لدى الأطفال الذين تقل أعمارهم عن سنة واحدة في 10-20٪ من الحالات. يتم توطين ما يصل إلى 85٪ من هذه الأورام في البطينين الجانبيين ، ومن 10 إلى 50٪ - في البطين الرابع ، و 5-10٪ فقط - في البطين الثالث. في أغلب الأحيان ، تنشأ هذه الأورام كأورام حليمية داخل البطينات تعمل على إفراز السائل النخاعي. تنمو هذه الأورام ببطء شديد ، وبسبب توطينها داخل البطينات ، غالبًا ما تصل إلى حجم كبير (يصل وزنه إلى 70 جرامًا) بحلول وقت اكتشافها. في 5٪ من الحالات ، قد تكون الأورام ثنائية.

يعتبر سرطان الضفيرة المشيمية ورمًا أكثر عدوانية ، حيث يمثل 10-20٪ من جميع أورام الضفيرة المشيمية. يتميز هذا الورم بسمات مميزة للأورام الكشمية ويميل إلى انتشار الانتشار العدواني خارج الجمجمة. على الرغم من أن أورام الضفيرة المشيمية الحليمية قد تمتد إلى ما وراء الجمجمة ، فإن رواسبها تكون حميدة وعادة ما تكون بدون أعراض.

العلاج الرئيسي لهذه الأورام هو الجراحة. الاستئصال الكامل للورم ممكن في 75-100٪ من مرضى الورم الحليمي ، مما يضمن علاجهم. المرضى الذين يعانون من أورام الضفيرة الحليمية الوعائية لا تظهر لهم طرق العلاج الأخرى. في حالة تكرار الورم ، يمكن إجراء جراحة متكررة.

المرضى الذين يعانون من سرطان الضفيرة المشيمية بعد الاستئصال الجراحي للورم يجب أن يتلقوا العلاج الإشعاعي ، على الرغم من أن العامل النذير الرئيسي في هؤلاء المرضى هو اكتمال استئصال الورم.

في سلسلة صغيرة من المرضى ، تبين أن التأثير الإيجابي لاستخدام العلاج الكيميائي قبل الجراحة ، والذي يتكون من ifosfamide و carboplatin و VP-16 ، يقلل من حجم الأوعية الدموية في الورم.

أورام الحبل الشوكي

هذه الأورام أقل شيوعًا من أورام المخ. الاعراض المتلازمةتعتمد الأمراض على مستوى الآفة ومعدل نمو الورم. اضطرابات الحركة، العرج ، تشوهات المشي الأخرى ، آلام الظهر هي الأعراض المميزة لهذه الأورام. يؤدي توطين الورم في الأجزاء العجزية إلى خلل وظيفي في المثانة والأمعاء.

يتم علاج الأورام اللمفاوية والأورام الأرومية العصبية ، التي تظهر أحيانًا في القناة الشوكية ، وفقًا للبرامج المناسبة. ما يقرب من 80-90٪ من أورام الحبل الشوكي الأولية هي أورام دبقية. أقل شيوعًا هي الأورام البطانية العصبية و PNET. ما يقرب من نصف الأورام الدبقية من الدرجة المنخفضة وأفضل علاج لها غير معروف حاليًا. تتم دراسة طريقتين: الاستئصال الواسع أو التكتيكات الجراحية الأقل شدة يتبعها التشعيع الموضعي. يشار إلى التشعيع الموضعي للأطفال الذين يعانون من تفاقم الورم السريع وتفاقم الأعراض العصبية. الأورام الدبقية الكشمية للحبل الشوكي لها تشخيص أسوأ بسبب الانتشار السريع عبر القناة الشوكية في بداية المرض بالفعل. في علاج هؤلاء المرضى ، يتم استخدام الإشعاع القحفي النخاعي والعلاج الكيميائي المساعد (الفينكريستين ، لوموستين ، مستحضرات البلاتين).

يتم تحديد التشخيص عند الأطفال المصابين بأورام الجهاز العصبي المركزي في المقام الأول من خلال درجة الإزالة الجذرية للورم وبنيته النسيجية ومدى كفاية العلاج بعد الجراحة (حجم وجرعة العلاج الإشعاعي ، العلاج الكيميائي). في الآونة الأخيرة ، تم إدخال أنظمة التصوير المقطعي المحوسب بجرعات ضخمة متبوعة بزرع الخلايا الجذعية المحيطية الذاتية في برنامج العلاج لأورام الدماغ عالية الجودة ، مثل الورم الأرومي النخاعي و PNET ، والأورام الدبقية عالية الجودة ، وورم الصنوبر الأرومي.

يجب أن تشمل المراقبة الدقيقة للمرضى المصابين بأورام الجهاز العصبي المركزي ، بالإضافة إلى الفحوصات العصبية المنتظمة ، عددًا من الفحوصات الآلية. تعدد الفحوصات اللازمة(التصوير المقطعي ، التصوير بالرنين المغناطيسي ، فحص السائل النخاعي ، إلخ) يعتمد على نوع الورم ودرجة الانتشار الأولي. يسمح الكشف المبكر عن تكرار المرض عن طريق التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي (قبل ظهور الأعراض السريرية) بالاستئناف في الوقت المناسب علاج محدد. لسوء الحظ ، يعاني العديد من الأطفال الذين تم شفاؤهم من أورام المخ في وقت لاحق من مشاكل فكرية وغدد صماء وعصبية ، نتيجة الورم نفسه والآثار العلاجية التي تم استخدامها في الطفل. لذلك ، بالإضافة إلى طبيب الأورام ، يجب مراقبة هؤلاء الأطفال من قبل أخصائي الغدد الصماء وأخصائي أمراض الأعصاب وطبيب النفس أو الطبيب النفسي.

التصنيف النسيجي

كان أساس معظم التصنيفات الحالية لأورام الجهاز العصبي المركزي هو تصنيف بيلي وكوشينغ (1926) المبني على مبدأ الوراثة النسيجية ؛ في الاتحاد السوفياتي ، كان الأكثر شيوعًا هو تعديل L. I. Smirnov (1951) و B. S. Khominsky (1962). كان من المفترض أن التركيب الخلوي لأورام الجلد العصبية (في الواقع ، أورام المخ) يعكس مرحلة أو أخرى في تطور الخلايا المختلفة للنسيج العصبي الناضج ؛ يتم تحديد اسم الورم من خلال العنصر الجنيني الذي يشبه في الغالب الجزء الأكبر من الخلايا السرطانية ؛ يتم تحديد درجة الورم الخبيث من خلال شدة الكشم الخلوي ، وطبيعة النمو (الغازية ، غير الغازية) والسمات البيولوجية الأخرى للورم.

أصبح التناقض المصطلحي الحالي بين التصنيفات المختلفة أحد الأسباب الرئيسية المحفزة لتطوير التصنيف النسيجي الدولي (WHO) لأورام الجهاز العصبي المركزي في عام 1976.

ومع ذلك ، في عام 1993 اعتمدت منظمة الصحة العالمية التصنيف النسيجيأورام الجهاز العصبي المركزي. استندت التغييرات إلى نتائج سنوات عديدة من البحث من قبل علماء التشكل في مجال الدراسة المتعمقة لتكوين أنسجة الورم ، والهندسة المعمارية الخلوية والكيمياء الحيوية للخلايا السرطانية ، وعوامل وحركية نموها. لحل هذه المشاكل ، تم استخدام طرق حديثة مختلفة ، من بينها دراسات الكيمياء المناعية المناعية والبنية التحتية احتلت مكانًا مهمًا بشكل خاص.

وجدت بعض الأورام مكانها بدقة أكبر في التصنيف ، مبنية ، مثل سابقاتها ، على مبدأ الوراثة النسيجية ؛ تم القضاء على عدد من عدم الدقة في المصطلحات. يستثنى من تصنيف أورام قسم الجهاز العصبي المركزي مع قائمة التشوهات الوعائية.

تم إيلاء الكثير من الاهتمام لدراسة عوامل النمو "العدواني" لبعض الأورام وميلها للتكرار بعد العلاج الجراحي.

نتيجة لذلك ، اعتبر مؤلفو التصنيف الجديد أنه من المناسب التخلي عن المبدأ المقترح في تصنيف منظمة الصحة العالمية (1976) لتحديد درجة الورم الخبيث من خلال العمر الافتراضي للمرضى بعد عملية "جذرية". يُقترح إجراء تقييم مفصل لعلامات مثل اللانمط النووي ، وتعدد الأشكال الخلوي ، والنشاط الانقسامي ، والتكاثر البطاني أو الأوعية الدموية ووجود النخر - بما يتناسب بشكل مباشر مع عدد العلامات الموجودة ، ويتم تحديد درجة الورم الخبيث لكل ورم معين .

التصنيف الهستولوجي الدولي (منظمة الصحة العالمية) لأورام الجهاز العصبي المركزي (1993)

أورام الأنسجة العصبية الظهارية

أ. أورام الخلايا النجمية

1. الورم النجمي: ليفي ، بروتوبلازمي ، مختلط

2. ورم نجمي كشمي (خبيث)

3. ورم أرومي دبقي: ورم أرومي دبقي ذو خلية عملاقة ، ورم أرومي دبقي

4. ورم نجمي بيلويد

5. متعدد الأشكال الورم الصفراوي

6. ورم نجمي للخلايا العملاقة تحت التراب (عادة ما يكون مرتبطًا بالتصلب الحدبي)

أورام الدبقية قليلة التغصن

1. ورم الدبقيات قليلة التغصُّن

2. ورم الدبقيات قليلة التغصُّن الكشمي (الخبيث)

الأورام البطانية العصبية

1. الورم البطاني العصبي: خلية كثيفة ، حليمي ، ظهاري ، خلية صافية ، مختلطة

2. الورم البطاني العصبي الكشمي (الخبيث)

3. الورم البطاني العصبي Myxopapillary

4. ورم فرعي

د- الأورام الدبقية المختلطة

1. ورم oligoastrocytoma المختلط

2. ورم الخلايا قليلة الأرومات الكشمي (الخبيث)

3. أورام أخرى

د. أورام الضفيرة المشيمية

1. الورم الحليمي للضفيرة المشيمية

2. سرطان الضفيرة المشيمية

E. أورام الظهارة العصبية من أصل غير مؤكد

1 الورم الأرومي النجمي

2. ورم أرومي إسفنجي قطبي

3. ورم دبقي في الدماغ

أورام الخلايا العصبية والمختلطة العصبية الدبقية

1. ورم الخلايا العقدية

2. ورم الخلايا العقدية خلل التنسج في المخيخ

3. الورم العقدي الطفلي Desmoplastic

4. ورم الظهارة العصبية Disembryoplastic

5. الورم العقدي

6. الورم العقدي الكشمي (الخبيث)

7. ورم الخلايا العصبية المركزية

8. الورم الأرومي العصبي الشمي - الورم الأرومي العصبي الحسي (الخيار: ورم الظهارة العصبية الشمي)

3. الأورام الصنوبرية

1. ورم الصنوبر

2. الورم الصنوبري الأرومي

3. ورم الصنوبر الصنوبري - ورم أرومي مختلط

أولا الأورام الجنينية

1. ورم الظهارة النخاعية

2. الورم الأرومي العصبي (الخيار: الورم الأرومي العصبي العقدي)

3. الورم الأرومي البطاني

4. ورم أرومي شبكي

5. أورام الأدمة العصبية البدائية (PNETs) مع تعدد أشكال تمايز الخلايا: الخلايا العصبية ، النجمية ، البطانية العصبية ، إلخ.

أ) الورم الأرومي النخاعي (الخيارات: الورم الأرومي النخاعي ، الورم الأرومي النخاعي) ب) PNETs الدماغية أو الشوكية

ثانيًا. أورام الأعصاب القحفية والعمود الفقري

1. الورم الشفاني (الورم العصبي ، الورم العصبي): خلية كثيفة ، ضفيرة الشكل ، ميلاني

2. الورم الليفي العصبي: عقيدية ، ضفيرة

3. ورم خبيث في الأغشية الأعصاب الطرفية(ساركوما عصبية ، ورم ليفي عصبي كشمي ، ورم شفاني خبيث)

ثالثا. أورام السحايا

أ- الأورام التي تنشأ من الخلايا السحائية للسحايا

1. الورم السحائي: الورم السحائي ، المختلط ، الليفي ، الرامي ، الورم الوعائي ، الحؤول (الورم الأصفر ، المتحجر ، الغضروفي ، إلخ) ، إلخ.

2. الورم السحائي اللانمطي

3. الورم السحائي الكشمي (الخبيث)

أ) مع الخيارات

ب) حليمي

ب- أورام السحايا غير السحائية

1. أورام اللحمة المتوسطة

1) الأورام الحميدة

أ) أورام العظام والغضاريف

ب) الورم الشحمي

ج) ورم المنسجات الليفي

2) الأورام الخبيثة

أ) ورم وعائي

ب) الساركوما الغضروفية

ج) الساركوما الغضروفية اللحمية

د) ورم المنسجات الليفي الخبيث

ه) الساركوما العضلية المخططة

ه) ساركومات الأغشية

3) آفات الخلايا الميلانينية الأولية

أ) الميلان المنتشر

ب) ورم الخلايا الصباغية

ج) سرطان الجلد الخبيث (بما في ذلك الورم الميلانيني للأغشية)

2. أورام تكوين الأنسجة غير المؤكدة

أ) ورم أرومي وعائي (ورم أرومي وعائي شعري ، ورم أرومي وعائي)

رابعا. الأورام اللمفاوية وأورام الأنسجة المكونة للدم

1. الأورام اللمفاوية الخبيثة الأولية

2. ورم البلازماويات

3. ساركوما حبيبات

أورام الخلايا الجرثومية

1. الورم الجرثومي

2. سرطان جنيني

3. ورم كيس الصفار (ورم الجيوب البشروية)

4. سرطان المشيمة

5. الورم المسخي: ناضج ، غير ناضج ، خبيث

6. الأورام المختلطة

السادس. الخراجات والعمليات الشبيهة بالورم

1. كيس كيس Rathke

2. كيس بشراني (ورم صفراوي)

3. كيس الجلد

4. كيس غرواني للبطين الثالث

5. كيس معوي

6. كيس عصبي

7. ورم الخلايا الحبيبية (ورم المشيمية ، ورم الغدة النخامية)

8. الورم العضلي العصبي في منطقة ما تحت المهاد

9. تغاير الأنف الدبقي

10. الورم الحبيبي لخلايا البلازما

سابعا. أورام سيلا تورسيكا

1. ورم الغدة النخامية

2. سرطان الغدة النخامية

3. ورم قحفي بلعومي

ثامنا. تنبت الأورام من الأنسجة المجاورة

1. ورم المستقتمات (الورم الكيميائي ، ورم الكبيبة الوداجي)

2. ورم حبلي

3 ورم غضروفي (بما في ذلك الساركوما الغضروفية)

4. سرطان (سرطان الخلايا الحرشفية الأنفية البلعومية ، سرطان كيس غدي)

يتمثل الابتكار الرئيسي في الحاجة إلى تحديد النوع الفرعي الجزيئي الوراثي للورم عند إجراء التشخيص. أرى هذا كخطوة كبيرة نحو التخصيص نحو تحديد أساليب العلاج والتشخيص في الممارسة الروتينية ، على الرغم من أن المشكلة تكمن بالطبع في نقص القدرات التكنولوجية (خاصة في بلدنا ، للأسف).

ملخص التغييرات الرئيسية في تصنيف ورم الجهاز العصبي المركزي لمنظمة الصحة العالمية لعام 2016:

1. تمت صياغة مفهوم كيفية هيكلة تشخيص أورام الجهاز العصبي المركزي في العصر الجزيئي

2. إعادة البناء الأساسي للأورام الدبقية المنتشرة ، مع مجموعة من الأشكال المحددة وراثياً

3. إعادة البناء الأساسي للورم الأرومي النخاعي ، بمزيج من الأشكال المحددة وراثياً

4. إعادة البناء الأساسي للأورام الجنينية الأخرى ، مع اندماج الأشكال المحددة وراثياً وحذف مصطلح "ورم الأديم العصبي البدائي"

5. الجمع بين متغيرات الورم البطاني العصبي المحددة وراثيا

6. منهج مبتكر ومميز في طب الأطفال ، بما في ذلك تحديد أشكال جديدة محددة وراثياً

7. إضافة النماذج والخيارات والأنماط المختارة حديثًا

أ. نوع IDH-wild ومتغير IDH المتحول من ورم أرومي دبقي (أشكال)

ب. ورم دبقي متوسط ​​منتشر ، H3 K27M - طفرة (شكل)

ج. ورم جنيني ذو وريدات متعددة الطبقات ، C19MC- تغيير (شكل)

د. الورم البطاني العصبي ، RELA إيجابي (شكل)

ه. ورم عصبي سحائي منتشر (شكل)

F. Anaplastic PXA (الشكل)

ز. ورم أرومي دبقي ظهاري (خيار)

ح. ورم أرومي دبقي مع مكون عصبي بدائي (نمط)

8. الحد من الأشكال والمتغيرات والمصطلحات القديمة

أ. ورم دبقي في الدماغ

ب. المتغيرات البروتوبلازمية والليفية للورم النجمي

ج. البديل الخلوي من الورم البطاني العصبي

د. المصطلح: ورم الأديم العصبي البدائي

9. إضافة غزو الدماغ كمعيار للورم السحائي اللانمطي

10. إعادة بناء الأورام الليفية الانفرادية وأورام الخلايا الدموية (SFT / HPC) كشكل واحد وتكييف نظام التدريج لتبسيط هذه التغييرات

11.التضخم وتحول الشكل بما في ذلك ورم غمد العصب مع إضافة ورم غمد عصبي هجين وفصل الورم الشفاني الصباغى والأورام الشفانية الأخرى

12. زيادة في الأشكال ، بما في ذلك الأورام المكونة للدم / الأورام اللمفاوية للجهاز العصبي المركزي (الأورام اللمفاوية وأورام المنسجات.

منتشر GLIOMAS

في السابق ، تم تجميع جميع أورام الخلايا النجمية في مجموعة واحدة ، والآن يتم تجميع الأورام الدبقية الارتشاحية المنتشرة (نجمي أو قليل التغصن) معًا: بناءً على خصائص نموها وتطورها ، وليس فقط على أساس الطفرات الدافعة الشائعة في IDH1 و IDH2 الجينات. من وجهة نظر مسببة للأمراض ، يوفر هذا تصنيفًا ديناميكيًا يعتمد على النمط الظاهري وعلى النمط الجيني ؛ من وجهة نظر النذير ، هذه مجموعات من الأورام لها علامات تنبؤية مماثلة ؛ فيما يتعلق بأساليب العلاج ، فهذا دليل لاستخدام العلاج (التقليدي أو المستهدف) للأشكال المتشابهة بيولوجيًا وجينيًا.

في هذا التصنيف ، تشمل الأورام الدبقية المنتشرة المرحلة 2 و 3 من أورام الخلايا النجمية ، والمرحلة 2 و 3 أورام الدبقية قليلة التغصن ، والأورام الأرومية الدبقية في المرحلة 4 ، والأورام الدبقية المنتشرة ذات الصلة في مرحلة الطفولة. يميز هذا النهج الأورام النجمية التي لها أنماط نمو محدودة ، وندرة طفرات IDH الموروثة ، وطفرات BRAF المتكررة (ورم نجمي شرياني الشكل ، ورم الخلايا الصفراء متعدد الأشكال) أو طفرات TSC1 / TSC2 (ورم الخلايا النجمية العملاقة تحت الجلد) من الأورام الدبقية المنتشرة. وبعبارة أخرى ، فإن الورم النجمي المنتشر والورم الأرومي قليل التغصن أكثر تشابهًا من الناحية الأنفية من الورم النجمي المنتشر والورم النجمي الشعري ؛ تم إعادة رسم شجرة العائلة.

الورم النجمي المنتشر والورم النجمي الكشمي

تنقسم الآن المرحلة 2 من الورم النجمي المنتشر والمرحلة 3 من الورم النجمي الكشمي إلى نوع متحولة IDH ، ونوع IDH البري ، وفئات NOS. في أورام المرحلة 2 و 3 ، ستكون معظم الحالات متحولة IDH إذا كان اكتشاف الطفرة متاحًا. إذا لم يتم اكتشاف طفرة IHC R132H لبروتين IDH1 وتسلسل الطفرات في الكودون 132 من جين IDH1 وفي الكودون 172 من جين IDH ، أو أن الطفرات فقط في 132 من جين IDH1 وفي الكودون 172 من جين IDH هي لم يتم الكشف عنها ، ثم يمكن أن تنسب العينة إلى نوع IDH-wild. يجب أن نتذكر أن الأورام النجمية المنتشرة من النوع البري IDH نادرة للغاية ويجب تجنب التشخيص الخاطئ للأورام العقدية ؛ علاوة على ذلك ، فإن الأورام النجمية الكشمية من النوع البري IDH نادرة أيضًا ، وغالبًا ما يكون لهذه الأورام الخصائص الجينية للورم الأرومي الدبقي من النوع البري IDH. إذا كان الاكتشاف الكامل لطفرات IDH غير ممكن ، فإن التشخيص إما أن يكون الورم النجمي المنتشر NOS أو ورم الخلايا النجمية الكشمي NOS. إن تشخيص الحالات المصابة بطفرة IDH أكثر ملاءمة.

تمت إزالة نوعين مختلفين من الورم النجمي المنتشر من التصنيف: الورم النجمي الأولي والورم النجمي الليفي. وبالتالي ، فإن الورم الأذيني لخلايا الدم فقط ، باعتباره نوعًا مختلفًا من الورم الأذيني المنتشر ، لديه طفرة IDH. تتم إزالة الورم الدبقي للدماغ من التصنيف أيضًا.

أرومية جليوبلاستوما

تنقسم الأورام الأرومية الدبقية إلى أورام أرومية دبقية من النوع البري IDH (حوالي 90 ٪ من الحالات) ، والتي تتوافق في الغالب مع الأورام الأرومية الدبقية الأولية أو الورم الأرومي الدبقي المحدد سريريًا وتنتشر في المرضى الذين تزيد أعمارهم عن 55 عامًا ؛ الأورام الأرومية الدبقية من النوع المتحور IDH (حوالي 10٪ من الحالات) ، والتي تتوافق مع ما يسمى الورم الأرومي الدبقي الثانوي مع الورم الأرومي الدبقي الأولي المنتشر في المرحلة المنخفضة ويحدث في كثير من الأحيان عند المرضى الصغار (الجدول 4) ؛ والورم الأرومي الدبقي NOS ، وهو تشخيص للحالات التي يتعذر فيها التحديد الكامل لطفرة IDH.

تم إدخال نوع جديد مشروط من الورم الأرومي الدبقي في التصنيف: الورم الأرومي الدبقي الظهاري. وهكذا ، فإن الورم الأرومي الدبقي للخلية العملاقة والساركوما الدبقية يتجمعان معًا تحت مصطلح الورم الأرومي الدبقي من النوع البري IDH. تتميز الأورام الأرومية الدبقية الشبيهة بالظهارة بخلايا ظهارية كبيرة مع السيتوبلازم الحمضي ، والكروماتين الفقاعي (سمة من سمات تلطيخ الخلية عندما يكون هناك القليل من الكروماتين ؟؟؟ أكثر شيوعًا عند الأطفال والشباب ، وعادة ما تكون كتلة دماغية سطحية أو كتلة دماغية ، شائعة طفرة BRAF V600E (يمكن تحديده بواسطة IHC).

تميز الورم الأرومي الدبقي الرهابي عن الأورام الأرومية الدبقية الشبيهة بالظهارة على أساس فقدان التعبير INI1. غالبًا ما يكون للورم الأرومي الدبقي الشبيه بالظهارة ، IDH من النوع البري ، عددًا قليلاً من الخصائص الجزيئية الأخرى للورم الأرومي الدبقي الطبيعي من النوع البري IDH البالغ ، مثل تضخيم EGFR وفقدان الكروموسوم 10 ؛ بدلاً من ذلك ، يعد الحذف hemizygous لـ ODZ3 أمرًا شائعًا. يمكن أن ترتبط مثل هذه الحالات غالبًا بسلائف منخفضة المرحلة ، وغالبًا ما تظهر خصائص ورم نجمي متعدد الأشكال.