علم أمراض الساركويد. الساركويد. أسباب وأعراض وعلامات وتشخيص وعلاج علم الأمراض العمى وفقدان البصر الذي لا رجعة فيه

(مرض Besnier-Beck-Schaumann) هو مرض جهازي حميد يتميز بالظهور في الأعضاء والأنسجة غير المصابة بالعدوى ، بدون التهاب حول البؤرة ، والأورام الحبيبية الخلوية الظهارية في غياب المتفطرة السلية. في الساركويد ، تتأثر الغدد الليمفاوية والغدد الليمفاوية المحيطية والحشوية والغدد الليمفاوية والرئتين والكبد والطحال في كثير من الأحيان ، في كثير من الأحيان - الجلد والعضلات والعينين والعظام والجهاز العصبي والقلب والغدد اللعابية. خلف السنوات الاخيرةفي عدد من البلدان هناك زيادة في عدد حالات الساركويد: في أمريكا الشمالية وأوروبا ، في البلدان الواقعة بالقرب من بحر البلطيق وبحر الشمال. المرض أقل شيوعًا في بلدان الجنوب ذات المناخ الحار. تتراوح نسبة الإصابة من 12 إلى 20 لكل 100،000 من السكان ، وتمرض النساء مرتين أكثر من الرجال.يوجد الساركويد بشكل رئيسي في الشباب ومتوسطي العمر ، ونادرًا ما يصيب الأطفال وكبار السن.

المسببات غير معروف ، ولكن تم اعتبار العديد من مسببات الأمراض كعوامل مسببة: الفطريات ، الفطريات ، اللولبيات ، البروتوزوا ، النوسج ، الفيروسات ، وعوامل الحساسية ، ومع ذلك ، لم يكن من الممكن تأكيد دورها في نشأة الساركويد. لم يتم استبعاد الفرضية حول الطبيعة السلية للمرض ، حول أهمية المتفطرات اللانمطية وأشكال L في تطور الساركويد. يعتبر معظم المؤلفين أن الساركويد مرض متعدد الأوجه يرتبط بضعف التفاعل والعوامل الوراثية.

طريقة تطور المرضهو أيضا بدرس المرض. نظرًا لأن العملية تبدأ دائمًا بهزيمة داخل الصدر الغدد الليمفاوية، يمكن الافتراض أن انتشاره يحدث الطريقة الليمفاويةوتتأثر الشبكات السطحية والعميقة تدريجيًا أوعية لمفاويةالرئتين وشبكة من الأوعية الدموية. هذا هو السبب في أن الأورام الحبيبية الساركويدية في الرئتين غالبًا ما تكون موضعية على طول الأوعية الدموية واللمفاوية والأنسجة المحيطة بالأوعية الدموية.

من المعروف أن دورًا كبيرًا في التسبب في مرض الساركويد ينتمي إلى الآليات المناعية.

التشريح المرضي الساركويد مفهوم جيداً. السمة المرضية الرئيسية للساركويد هي الورم الحبيبي الساركويد. وتتكون من منطقتين: المنطقة المركزية ، والتي تشمل بشكل أساسي الخلايا الظهارية والخلايا العملاقة من نوع Pirogov-Langhans ، بالإضافة إلى الخلايا الضامة المفردة ، والمنسجات والخلايا الليمفاوية ، والمنطقة الطرفية ، والتي تمثل تراكم الخلايا الليمفاوية ، وعدد معين من الكولاجين الموجود بحرية. تتم ترجمة الألياف والبلاعم المفردة والخلايا الليفية وخلايا البلازما B في المنطقة المحيطية والأوعية اللمفاوية والأوعية الدموية من النوع الجيبي أو الشعري. يتميز الورم الحبيبي الساركويد بعدم وجود التهاب نضحي محيطي ، ووجود منطقة ليمفاوية محيطية ، وغياب النخر الجبني في وسط الورم الحبيبي ، والظهور المبكر للتصلب الحلقي المصحوب بالتهاب في المنطقة المحيطية للورم الحبيبي. يمر الورم الحبيبي الساركويد في تطوره بثلاث مراحل: فرط التنسج ، يتميز بتكاثر الخلايا الشبكية لسدى العقدة الليمفاوية ، الورم الحبيبي ، عندما يحدث التكوين النهائي للورم الحبيبي الساركويد ، والليفي الهيالين ، الذي يتطور فيه التحلل والتصلب.

في المرحلتين الأولى والثانية من التطور ، يمكن أن يتراجع الورم الحبيبي بشكل مستقل أو تحت تأثير العلاج المستمر مع ارتشاف كامل أو تكوين ندبة زجاجية صغيرة. العنصر الخلوي الرئيسي للورم الحبيبي هو الخلايا الظهارية. أظهرت الدراسات المجهرية الإلكترونية والكيميائية النسيجية أنها غنية بالعضيات والميتوكوندريا وإضافات السكاريد والحمض النووي الريبي ، ولها نشاط عالٍ في تخليق البروتين داخل الخلايا. يمكن أن تتعرض المناطق المركزية للأورام الحبيبية في بعض الأحيان لتورم ليفية مع نخر هياكل النسيج الضام ، ولكن كقاعدة عامة ، دون فقدان الفيبرين ونخر التخثر ، أي التجلط.

تظل منطقة النخر دائمًا خالية من ترسب الجير وغبار الفحم.

يتميز المرض بوجود نقص مناعي للخلايا التائية ، وهناك انخفاض في عدد الخلايا اللمفاوية التائية في الدم المحيطي ، مصحوبًا بمرض اللمفاويات المطلق ، الذي تم إنشاؤه في دراسة اختبار الدم السريري مع مسار نشط من عملية.

هناك علاقة مباشرة بين درجة التغيير في حالة نظام الخلايا اللمفاوية التائية ونشاط وشدة العملية في الرئتين. البيانات المتعلقة بعدد الخلايا الليمفاوية البائية ونشاطها الوظيفي ، أي المناعة الخلطية ، متناقضة في الساركويد. في كثير من الأحيان هناك زيادة في عدد الخلايا الليمفاوية B في الدم المحيطي أثناء تقدم العملية مقارنة بمرحلة تطورها العكسي ، وكذلك زيادة في محتوى الغلوبولين المناعي ، وخاصة IgG و IgM. في الساركويد النشط ، غالبًا ما توجد في الدم مركبات مناعية منتشرة وأجسام مضادة محددة (لمستضد Kveim). تكون التفاعلات المصلية (RNGA ، RSK) مع التيوبركولين سلبية في معظم المرضى.

تصنيف الساركويد الجهاز التنفسي مبني على أساس صورة الأشعة السينية للمرض.

حاليًا ، في ممارسة الرعاية الصحية ، غالبًا ما يستخدم تصنيف A.G.Khomenko et al. الأشكال السريرية والإشعاعية الرئيسية للساركويد وفقًا لهذا التصنيف هي كما يلي: 1) ساركويد الغدد الليمفاوية داخل الصدر. 2) ساركويد الرئتين والغدد الليمفاوية داخل الصدر. 3) ساركويد الرئتين. 4) الساركويد في الجهاز التنفسي ، بالإضافة إلى تلف الأعضاء الأخرى ؛ 5) الساركويد المعمم مع تلف الجهاز التنفسي. الشكل الأخير نادر.

بالإضافة إلى ذلك ، يعكس التصنيف مراحل تطور العملية (نشطة ، تراجع ، استقرار) ، وكذلك طبيعة مسار المرض (فاشل ، متأخر ، تقدمي ، مزمن) ومضاعفاته (تضيق الشعب الهوائية ، نقص الرئة. وانخماص الرئة وقصور الجهاز التنفسي والقلب وما إلى ذلك). يأخذ التصنيف أيضًا في الاعتبار التغييرات المتبقية بعد تثبيت العملية أو علاجها: التهاب الرئة ، وانتفاخ الرئة (الفقاعي والمنتشر) ، وذات الجنب اللاصقة ، وتليف جذور الرئتين (مع أو بدون تكلس الغدد الليمفاوية داخل الصدر).

الصورة السريرية يتميز الساركويد في الجهاز التنفسي بتنوع كبير حسب شكل المرض ومرحلة المرض وطبيعة مساره. في المرضى الذين تم تشخيصهم حديثًا ، قد تكون البداية حادة ، وتحت حادة ، وتدريجية ، ولكنها غالبًا ما تكون بدون أعراض. الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، بدون تلف واضح في أنسجة الرئة ، يكون بدون أعراض في 40-50 ٪ من المرضى ، حاد وتحت الحاد - في 15-25 ٪ وبدون أعراض - في 25 ٪. مع مسار بدون أعراض للعملية ، يتم الكشف عن المرض أثناء التصوير الفلوري الوقائي ؛ تتميز الدورة التدريجية وتحت الحاد بالمظهر درجة حرارة subfebrile، ضعف عام ، ألم مؤلم (خلف القص وفي الفضاء بين القطبين) ، حاد - ارتفاع درجة حرارة الجسم ، ألم مفصلي ، حمامي عقدة (متلازمة لوفغرن) ؛ يزداد السعال وضيق التنفس مع تقدم العملية في الرئتين. في الأشكال الأولية من الساركويد الرئوي ، يمكن ملاحظة ظهور مواقع خارج الرئة (تلف في العينين والجلد والعقد الليمفاوية المحيطية) ومتلازمات هيرفورد (التهاب القزحية تحت الحاد أو المزمن وتضخم الغدد اللعابية النكفية وشلل جزئي في العصب الوجهي) و Jungling-Morozov (التهاب العظم الكيسي المتعدد) يتم ملاحظتها أحيانًا. تتميز الأشكال المزمنة من الساركويد الرئوي - المنتشر ، التقدمي - بمسار متموج ، عندما يتبع تفاقم العملية مغفرة. في هذه الحالات ، من الممكن إرفاق عدوى غير محددة أو السل أو داء الرشاشيات. يؤدي تطور العملية في الرئتين إلى انتشار التهاب الرئة وانتفاخ الرئة وفشل القلب الرئوي. غالبًا ما تكون الأشكال المعممة مصحوبة بمجموعة من الأضرار التي تصيب الرئتين والعينين والجلد والكبد والطحال ، والتي تزداد بشكل ملحوظ في حالات نادرة.

التشخيص.يعتمد على دراسة الصور السريرية والإشعاعية والمختبرية والوظيفية والشعبية والنسيجية والمناعة. إشعاعيًا ، مع الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، غالبًا ما يتم ملاحظة تضخم ثنائي متناظر للعقد الليمفاوية النقيرية ، في كثير من الأحيان - القصبة الهوائية والقصبة الهوائية ، وتشكل العقد النقيرية تكتلات بيضاوية كبيرة ، محددة بوضوح ، مع خطوط متعددة الحلقات. في بعض الأحيان ، في التصوير المقطعي ، يتم تحديد زيادة في الغدد الليمفاوية في فروع القصبات الهوائية من الدرجة الثانية وعلى طول اليمين الشريان الرئوي. في كثير من الأحيان ، تزداد الغدد الليمفاوية التشعبية ، نادرًا - العقد الليمفاوية شبه الأبهرية.

لا توجد أعراض لضغط الأعضاء ، حتى مع زيادة ملحوظة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ؛ المضاعفات في شكل انخماص نادرة جدا.

يتميز الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر والرئتين ، إلى جانب زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، من خلال ظهور نمط كبير منقط في أنسجة الرئة في القاعدية الصغيرة - في المناطق الوسطى وتحت القشرية في أنسجة الرئة. الرئة والظلال البؤرية الصغيرة في كثير من الأحيان في الوسط والسفلى وأقل في كثير من الأحيان - في التقسيمات العليارئتين. تظهر الظلال أحيانًا ، مجمعة في بؤر كبيرة: على اليمين ، غشاء الجنب البيني متورط في العملية ، والتي تبدو كظل خطي مائل على الصور الجانبية. يتجلى الشكل الرئوي من الساركويد إشعاعيًا من خلال عدم وجود زيادة في الغدد الليمفاوية النقيرية ، والظلال البؤرية المتعددة ، والتي لا تتمركز فقط في الوسط و الأقسام السفلية، ولكن أيضًا في الفص العلوي ، على خلفية التهاب الرئة وانتفاخ الرئة.

في التصوير المقطعي ، يتم تحديد الالتهاب الرئوي ، وتشوه الشعب الهوائية ، والفقاعات الصغيرة والكبيرة ، في كثير من الأحيان في الأقسام العلوية وتحت الجافية.

في الدم المحيطي ، لوحظ نقص الكريات البيض ، قلة اللمفاويات ، كثرة الوحيدات وزيادة في ESR تصل إلى 20-30 مم / ساعة. في المرحلة النشطة من الدورة ، فرط غاما غلوبولين الدم ، فرط كالسيوم الدم ، زيادة سيرولوبلازمين في مصل الدم ، لوحظ زيادة في عملية بيروكسيد الدهون ، والتي تتميز بزيادة محتوى منتجاتها في الدم - اقتران ديين والألدهيدات المالونية ، التي تساهم في تطور التهاب الرئة.

مع تنظير القصبات ، تظهر نتائج إيجابية في 76٪ من المرضى ، وزاد استخدام الخزعة لديهم إلى 86٪. معظم السمات المميزةالساركويد هو توسع أوعية الغشاء المخاطي للقصبات الهوائية على شكل شبكة كثيفة ذات حلقة كبيرة تشبه صورة شبكية العين ، وتسطيح فتحات القصبة الهوائية ، وتنعيم منحدراتها ، وانتفاخ الجدران الإنسي للقصبات الهوائية الرئيسية بسبب إلى زيادة في الغدد الليمفاوية التشعبية والآفات الساركويدية في القصبات الهوائية نفسها في شكل طفح جلدي من الدرنات ، واللويحات ، وأحيانًا - نمو ثؤلولي. في ثلث المرضى الذين خضعوا لفحص تنظير القصبات ، تم العثور على التهاب داخلي غير محدد ، ضامر في كثير من الأحيان.

التشخيص المناعي له أهمية كبيرة في الفحص الشاملمرضى الساركويد الرئوي. رد الفعل على اختبار Mantoux مع 2 TU سلبي في معظم المرضى ، وكذلك التفاعلات المصلية مع مستضد التوبركولين والفوسفاتيد (RNGA ، PKK ، RIF). اختبار Kveim ، الذي يتكون من تطوير حديبة ساركويد نموذجية في الجلد في موقع الحقن داخل الأدمة لمستضد ساركويد محضر من الغدد الليمفاوية أو الطحال المصاب بالساركويد ، يكون إيجابيًا في 70 ٪ من المرضى. مع المسار النشط للساركويد ، هناك انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية التائية ، وزيادة في الخلايا الليمفاوية B ، والغلوبولين المناعي ، وخاصة IgG ، وزيادة في مستوى المجمعات المناعية المنتشرة ، وكذلك زيادة في تركيز الليزوزيم والإنزيم المحول للأنجيوتنسين. في جميع حالات التشخيص الصعبة ، يجب تأكيد العملية من خلال الفحص النسيجي للخزعة التي تم الحصول عليها أثناء تنظير القصبات ، وتنظير المنصف ، والخزعة المتدرجة ، وخزعة الرئة المغلقة والمفتوحة ، وخزعة الجلد ، والعقدة الليمفاوية المحيطية ، إلخ.

علاج.الطريقة الرئيسية للعلاج هي استخدام هرمونات الكورتيكوستيرويد. بسبب الانحدار التلقائي المحتمل للمرض (في 20-30 ٪) ، يمكن الامتناع عن العلاج بالبريدنيزولون بدون أعراض للساركويد المشخص حديثًا في الغدد الليمفاوية داخل الصدر ، خاصة أثناء الحمل عند النساء ، عندما يمكن أن تساهم التغيرات في الخلفية الهرمونية في انحدار العملية. مؤشرات العلاج بالبريدنيزولون هي: المسار تحت الحاد والحاد للأشكال الأولية من الساركويد التنفسي. أعراض قليلة أو بدون أعراض في وجود قلة الكريات البيض ، كثرة الخلايا الليمفاوية ، كثرة الوحيدات ، فرط كالسيوم البول وعلامات التصوير الشعاعي لتطور العملية ، أشكال منتشرة من الساركويد الرئوي مع زيادة مستمرة في الالتهاب الرئوي ، التفاقم والانتكاسات من جميع أشكاله ، وآفات القصبات الهوائية ، العيون ، الجلد ، إلخ) ، قصور الجهاز التنفسي ، أشكال غير نمطية. يوصى باستخدام دورات طويلة من بريدنيزولون - تصل إلى 2-3 سنوات أو أكثر ، حتى في الأشكال الأولية ، ولكن هذا يمكن أن يؤدي إلى المقاومة والاعتماد على المخدرات ، والمضاعفات المتكررة للمرض نفسه. العلاج بالهرموناتوتفاقم الأمراض المصاحبة. تم اقتراح مخططين أكثر مثالية علاج معقدالساركويد ، مما يقلل من وقت استخدام الهرمون ، ويوفر تحملاً أفضل وانحدارًا كاملاً للعملية أو نتائج مواتية مع الحد الأدنى من التغييرات المتبقية في الرئتين من خلال استخدام أجهزة المناعة ومضادات الأكسدة والأدوية المنشطة.

مع المخطط الأول يوصف بريدنيزولون لأول 4-6 أسابيع ، 40 مجم لكل منهما ، مع انخفاض تدريجي في الجرعة اليومية بمقدار 5 مجم كل 2-4 أسابيع ، أي 6-8 أشهر فقط ، ومع تراجع بطيء للعملية ، الحفاظ عليه يتم تطبيق جرعات (5-10 مجم) لمدة 3-6 أشهر أخرى أو أكثر. في الوقت نفسه ، يتم وصف مضادات المناعة - delagil أو plaquenil (0.25 1-2 مرات في اليوم) ، مضادات الأكسدة - فيتامين E (0.2 2-3 مرات في اليوم) ، ثيوسلفات الصوديوم (0.5-1.0 3 مرات في اليوم أو عن طريق الوريد 30٪ محلول 10 مل يوميًا أو كل يومين - ما مجموعه 30-40 حقنة) ، هباء هيدروكورتيزون (25-50 مجم مع 3-5 مل من 10 ٪ سالوزيد - 20-30 استنشاق) ، فيتامينات C ، B ، Wb ، مدرات البول ، مستحضرات البوتاسيوم على خلفية نظام غذائي غني بالبروتين ، المنشطات (نيروبول ، ميثيلاندروستينيديول ، إلخ) - بعد شهرين من بدء العلاج بالبريدنيزولون. بعد 4 أشهر من هذا العلاج في المستشفى ، لوحظت ديناميات إكلينيكية وإشعاعية إيجابية في معظم المرضى. يتم تنفيذ المرحلة الثانية من العلاج في المصحات والعيادات الخارجية لمدة 4-6 أشهر ، اعتمادًا على التأثير الأولي. يتم وصف العلاج التحفيزي والحل: delagil أو plaquenil ، etimizole و levamisole ، ثيوسلفات الصوديوم ، الرحلان الأيوني نوفوكايين من الصبار إلى المنطقة بين الكتفين (6-8 جلسات) في وجود ألم مؤلم في الصدر بسبب التصاقات غشاء الجنب المنصف. موانع العلاج بالبريدنيزولون (المخطط الأول) هي أمراض مصاحبة: أشكال حادة من مرض السكري و ارتفاع ضغط الدم، قرحة هضمية في المعدة والاثني عشر ، عدم تحمل بريدنيزولون.

استخدامالمخطط الثاني العلاج الموصوف في وجود موانع لاستخدام جرعات كبيرة من بريدنيزولون ، كعقار رئيسي ، يتم وصف بريسوسيل 2 حبة 3 مرات في اليوم ، والتي تحتوي على 0.75 ملغ من بريدنيزولون ، 40 ملغ ديلاجيل و 200 ملغ من الساليسيليك حامض. وبالتالي ، فإن الجرعة اليومية من بريدنيزولون هي 4.5 ملغ ، أي أقل من 1 قرص من بريدنيزولون النقي. يوصف Presocil بالاشتراك مع delagil (قرص واحد يوميًا) ، وفيتامينات E ، C ، B ، Wb ، ثيوسلفات الصوديوم (عن طريق الوريد - 30-40 حقنة) ، هيدروكورتيزون وأيروسولات سالوزيد (إجمالي 30-40 استنشاقًا). تستمر المرحلة الثابتة من 3 إلى 4 أشهر ، وبعد ذلك ، مع الديناميكيات الإيجابية للعملية ، يتم تنفيذ نفس العلاج التحفيزي كما في نظام العلاج الأول لمدة 6-8 أشهر. موانع استخدام هذا العلاج هو انخفاض كبير في حدة البصر ، وقرحة هضمية في الجهاز الهضمي ، وتفاقم التهاب المرارة.

في الأشكال المنتشرة المزمنة من الساركويد الرئوي ، لوحظ تحسن سريري وإشعاعي للعملية بعد العلاج المركب فقط في 14 ٪ من المرضى. لوحظ حدوث انتكاسات للمرض بعد العلاج في 5٪ من المرضى بعد 2-4 سنوات وما بعدها. في السنوات الأخيرة ، تم اقتراح علاج الساركويد باستخدام BCG ، و Becotide ، و splenin ، و Pyrogenal ، وما إلى ذلك ، وتبلغ نسبة الوفيات في الساركويد 0.5٪. سبب الوفاة هو قصور القلب الرئوي أو إضافة عدوى غير محددة والسل.

تنبؤ بالمناخ الساركويد في الرئتين والأعضاء الأخرى مواتية في معظم المرضى. يعتمد ذلك على شكل العملية ومرحلتها ، وعلى الكشف في الوقت المناسب عن الأشكال الأولية من الساركويد الرئوي وتوطينها خارج الرئة ، وعلى الاختيار الفردي واستخدام علاج معقد طويل بما فيه الكفاية ، مع الأخذ في الاعتبار مدى تحمله وطبيعة ما يصاحب ذلك الأمراض ، على الإشراف الطبي المنتظم والتنظيم الصحيح للعمل والراحة.

إشراف المستوصف. يجب أن يكون المرضى الذين يعانون من الساركويد في الجهاز التنفسي تحت إشراف مستوصف السل في مجموعة تسجيل محددة بشكل خاص 1 و 2. المجموعة الأولى بها مجموعتان فرعيتان: في المجموعة 1A (الساركويد النشط) ، تتم ملاحظة المرضى لمدة عامين ، في 1B - مع التفاقم والانتكاسات أيضًا لمدة عامين. تشمل المجموعة 2 مرضى الساركويد الخامل والذين يعانون من تغيرات متبقية بعد العلاج (سنتان). تتم ملاحظة المرضى الذين يعانون من أشكال مزمنة من الساركويد: باستمرار. يتم فحص القدرة على العمل في VTEK المتخصصة. 18٪ من المرضى المزمنين أشكال منتشرةالساركويد التنفسي لديهم إعاقة.

الدليلفي أمراض الرئة / إد. N.V Putova ، G.B Fedoseeva ، A.G Khomenko.- L: الطب

للاقتباس:ستيبانيان آي ، أوزيروفا إل في. SARCOIDOSIS من أعضاء الجهاز التنفسي // قبل الميلاد. 1998. رقم 4. ص 3

الساركويد هو مرض جهازي مجهول السبب ، يتميز بتطور التهاب حبيبي في الأعضاء المصابة.

يتزايد باستمرار عدد مرضى الساركويد في جميع أنحاء العالم. في روسيا ، يصل معدل انتشار الساركويد إلى 20 لكل 100،000 من السكان. لا تزال هناك العديد من المشكلات التي لم يتم حلها أمام الباحثين في مجال الساركويد ، ومع ذلك ، فإن خيارات التشخيص والعلاج الحديثة لمرضى الساركويد تجعل من الممكن تزويدهم بمستوى مرضٍ من جودة الحياة. توفر المقالة معلومات عن التصنيف والمظاهر السريرية والدورة والتشخيص والعلاج والمراقبة الطبية للمرضى الذين يعانون من الساركويد التنفسي ، والتي قد تهم الممارسين من مختلف الملامح.

الساركويد مرض جهازي مجهول السبب ، يتميز بالتهاب حبيبي في الأعضاء المصابة. المرضى الذين يعانون من داء الساركودية آخذ في الازدياد في العالم. في روسيا ، معدل انتشاره هو 20 لكل 100،000 فرد. لا تزال العديد من المشاكل التي لم يتم حلها تواجه المحققين في مرض الساركويد. ومع ذلك ، فإن إمكانات تشخيص الساركويد وعلاجه تسمح للمريض بالحصول على نوعية حياة مناسبة. يوفر بيانات ورقية عن تصنيف الساركويد التنفسي ، والمظاهر السريرية ، والمسار ، والتشخيص ، والعلاج ، ومتابعة الساركويد التنفسي ، والتي قد تكون ذات فائدة لأطباء العديد من التلاميذ.

أي. ستيبانيان - دكتوراه في العلوم الطبية ، باحث رئيسي ، معهد البحوث المركزي للسل ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو
إل. Ozerova - مرشح العلوم الطبية ، أستاذ مشارك ، باحث أول ، معهد البحوث المركزي لمرض السل ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو

إي. ستيبانيان ، دكتوراه في الطب ، باحث رئيسي ، معهد البحوث المركزي للسل ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو
إل. أوزيروفا ، مرشح العلوم الطبية ، باحث أول ، معهد الأبحاث المركزي لمرض السل ، الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، موسكو

مع arcoidosis هو مرض جهازي يتميز بتطور التهاب منتِج مع تكوين ورم حبيبي خلوي ظهاري بدون نخر والنتيجة في ارتشاف أو تليف.
تم وصف الساركويد لأول مرة على أنه مرض جلدي (الصدفية الحليمية) من قبل ج. ساركويد ".
لاحظ بيزنييه الطبيعة الجهازية للمرض ، حيث وصف حالة الآفات المتزامنة للجلد والغدد الليمفاوية الطرفية ومفاصل اليدين. في وقت لاحق ، أنشأ Schaumann (J. Schaumann ، 1917) آفة من الغدد الليمفاوية المحيطية وداخل الصدر مميزة للساركويد. في عام 1934 ، في المؤتمر الدولي لأطباء الأمراض الجلدية في ستراسبورغ ، تم اقتراح تسمية مرض Besnier-Beck-Schaumann منذ منتصف القرن العشرين. المصطلح الأكثر استخدامًا هو الساركويد.
تؤكد العديد من الدراسات الوبائية زيادة حدوث وانتشار الساركويد في جميع أنحاء العالم. تشير البيانات إلى أن عدد مرضى الساركويد يزداد سنويًا بنسبة 1.9٪. حالياً متوسطمعدل انتشار الساركويد في العالم هو 20 لكل 100000 نسمة (من 1 0 إلى 40 في دول مختلفة). يتراوح معدل الإصابة بالساركويد من 1-2 إلى 17 لكل 100000 شخص. في روسيا ، هذه الأرقام ، وفقًا لمصادر مختلفة ، هي 12-25 و2-5 ، على التوالي ، لكل 100000 نسمة. تظهر البيانات من الباحثين الأمريكيين أن الساركويد يحدث في كثير من الأحيان 10 إلى 17 مرة في السود أكثر من البيض. الحالات نادرة للغاية بين الهنود والإسكيمو وسكان نيوزيلندا. يحدث الساركويد إلى حد ما في كثير من الأحيان أكثر من الرجال (في 53-66٪ ، وفقا لمصادر مختلفة). عمر 80٪ من المرضى تتراوح أعمارهم بين 20-40 سنة ، على الرغم من أنه من المعروف أن المرض يمكن أن يتطور في أي عمر.
المسبباتالساركويد غير معروف. التشابه النسيجي للساركويد والأورام الحبيبية السلية ، والكشف عن أشكال متناهية الصغر من البكتيريا الفطرية في المرضى الذين يعانون من الساركويد يشير إلى أن الساركويد ناتج عن البكتيريا الفطرية المتغيرة. تمت مناقشة الدور المسبب للمرض للعديد من البكتيريا والفيروسات والفطريات ، بالإضافة إلى العوامل الممرضة غير المعروفة. الفرضيات الأكثر شيوعًا حول الطبيعة متعددة الأوجه الأمراض. من الممكن أن يكون الالتهاب الناتج مع تفاعل حبيبي في الساركويد هو استجابة وقائية للجسم تستمر بعد نهاية التعرض للعامل المسبب للمرض.

يمكن أن تتكون الأورام الحبيبية للخلايا شبيهة الظهارة في أعضاء مختلفة: العقد الليمفاوية والكبد والطحال والغدد اللعابية والعينين والقلب والجلد والعضلات والعظام والأمعاء والجهاز العصبي المركزي والمحيطي. غالبًا ما تتأثر الغدد الليمفاوية داخل الصدر (ITLN) والرئتين. يسبق تكوين الأورام الحبيبية ويصاحبها التهاب الأوعية الدموية وتسلل البلاعم اللمفاوي للعضو المصاب (في أنسجة الرئة - التهاب الأسناخ). تتميز الأورام الحبيبية في الساركويد بمظهر مميز "مختوم" ، ويتكون الجزء المركزي من خلايا بيروجوف-لانغانس العملاقة متعددة النوى والشبيهة بالظهارة ، وتقع الخلايا الليمفاوية والضامة على الأطراف ، خلايا البلازماوالخلايا الليفية. الأورام الحبيبية في الساركويد تشبه إلى حد بعيد مرض السل ، و أيضا الأورام الحبيبية التي لوحظت في داء الفطريات والتهاب الأسناخ التحسسي الخارجي. الأورام الحبيبية الساركويدية لا تتميز بالنخر الجبني ، كما هو الحال في مرض السل. في جزء من الورم الحبيبي ، قد يتشكل نخر ليفي. يمكن أن تذوب الأورام الحبيبية تقريبًا بدون أثر أو تليف ، مما يؤدي إلى الإصابة بالتصلب الرئوي الخلالي المنتشر ، حتى تصل إلى "رئة قرص العسل" ، والتي تتم ملاحظتها فقط في 5-10٪ من الحالات.

متنوع تصنيفالساركويد. التصنيف الأكثر استخدامًا هو K. Wurm (1958) ، حيث يتم تمييز 3 مراحل من المرض: 1 - الآفة المعزولة للغدد الليمفاوية داخل الصدر ، 2 - الآفة المدمجة من VLN والرئتين ، 3 - الآفة مجتمعة من VLN والرئتين مع تغييرات تليفية واسعة الانتشار.
يرسم هذا التصنيف بشكل صارم مسار المرض ولا يعكس إمكانية التطور الأولي للساركويد في VLN والرئتين ، وتلف الرئة المعزول ، ومزيج من توطين الرئة وخارج الرئة من الساركويد ، نشاط التهابيعملية. في تصنيف الساركويد التنفسي الذي اقترحه A.G. Khomenko et al. (1982) ، حدد 5 متغيرات سريرية وإشعاعية للمرض: الساركويد VLN. الساركويد VLNU والرئتين. ساركويد الرئتين. ساركويد الجهاز التنفسي ، جنبا إلى جنب مع آفة واحدة خارج الرئة ؛ الساركويد المعمم (الآفات التنفسية والمتعددة للأعضاء الأخرى). مراحل تطور المرض (النشط ، الانحدار ، الاستقرار) ، طبيعة الدورة (الانحدار التلقائي ، الإيجابي ، المتكرر ، التدريجي) ، المضاعفات (تضيق الشعب الهوائية ، انخماص ، فشل القلب التنفسي والرئوي) والتغيرات المتبقية (تصلب الرئة) ، انتفاخ الرئة ، التهاب ذات الجنب اللاصق).
الاعراض المتلازمةالساركويد ودرجة شدتها متنوعة للغاية. تتميز معظم الحالات بوجود تناقض بين الحالة العامة المرضية ومدى الضرر الذي يصيب أنسجة الرئة و VLLU. قد يكون ظهور المرض بدون أعراض أو تدريجي أو حاد. في حالة عدم وجود مظاهر سريرية ، والتي لوحظت في 10٪ من المرضى ، عادة ما يتم الكشف عن المرض عن طريق فحص الصدر بالأشعة السينية. في أغلب الأحيان (في 2/3 من المرضى) هناك بداية تدريجية للمرض مع الفقراء أعراض مرضية: ألم في الصدر ، بين لوحي الكتف ، سعال جاف ، ضيق في التنفس أثناء مجهود بدني ، توعك عام. غالبًا ما تكون التغييرات التسمعية في الرئتين غائبة ، وأحيانًا يمكن سماع صعوبة التنفس وسماع الحشائش الجافة. تتميز البداية الحادة للمرض ، التي لوحظت في حوالي 1/4 من المرضى ، بالحمى وظهور حمامي عقدة والتهاب المفاصل.
إن مركب الأعراض المشار إليه في الساركويد VLN هو سمة من سمات متلازمة Lofgren (S. L'fgren ، 1961). غالبًا مع الساركويد ، تتأثر الغدد اللعابية ، والتي تتجلى في تورمها وتصلبها وجفاف الفم. يُطلق على مزيج الساركويد VLNU والغدد اللعابية والعينين (التهاب القزحية والتهاب القزحية والجسم الهدبي) وعصب الوجه متلازمة هيرفوردت (C.F Heerfordt). البداية الحادة للساركويد ليست علامة غير مواتية من الناحية الإنذارية ، مثل هذه الحالات تتميز بالارتشاف السريع والكامل للتغيرات في الأعضاء المصابة ، والأعراض الشديدة تسمح بالتشخيص والعلاج في الوقت المناسب.
يتم الجمع بين الساركويد في الجهاز التنفسي والآفات خارج الرئة في ما يقرب من 20 ٪ من المرضى. أكثر المواقع خارج الرئة شيوعًا للعملية هي العقد الليمفاوية الطرفية (تصل إلى 40٪) والجلد و الأنسجة تحت الجلد(حوالي 20٪) ، الكلى ، الكبد ، الطحال ، القلب ، الجهاز العصبي. تتأثر الغدة الدرقية والبلعوم والعظام والغدد الثديية بشكل أقل شيوعًا. فقط الغدد الكظرية تبقى سليمة في الساركويد.
عادة ما تكون عمليات التوطين خارج الرئة للساركويد متعددة في طبيعتها ، ووجودها ، كقاعدة عامة ، يحدد مسبقًا المسار الانتكاس للمرض.
هناك طريقتان رئيسيتان للتعرف على مرضى الساركويد. تمثل حصة الفحوصات الوقائية ، بما في ذلك التصوير الفلوري ، 1/3 إلى 1/2 من الحالات ، خاصة مع ظهور المرض بشكل تدريجي أو بدون أعراض. يتم اكتشاف من 1/2 إلى 2/3 من المرضى عند الاتصال بالأطباء ، سواء فيما يتعلق بالمظاهر السريرية للساركويد أو لأمراض أخرى.

تتمثل المهام الرئيسية لتشخيص الساركويد في تحديد مجمع الأعراض السريرية والإشعاعية المميز ، والتحقق النسيجي من التشخيص ، وتحديد نشاط العملية.
الدور الحاسمفي تحديد وإنشاء التشخيص الأولي ينتمي إلى التصوير الشعاعي.التصوير المقطعي والموجات فوق الصوتية للرئتين من خلال مستوى الجذور مع تلطيخ عرضي للظلال ، يستخدم التصوير المقطعي المحوسب كطرق توضيح. أساس مجمع الأعراض الإشعاعية في داء الساركويد لأعضاء الجهاز التنفسي هو اعتلال الغدد داخل الصدر والتغيرات الخلالية والانتشار بسبب ظواهر التهاب الأسناخ والتهاب الرئة. بالنسبة للساركويد ، هناك زيادة ثنائية في VLN ، خاصة المجموعات القصبية الرئوية ، على الرغم من أنه في 5-8 ٪ من الحالات لوحظ وجود آفة أحادية الجانب ، والتي يمكن أن تسبب صعوبات في التشخيص. لوحظ من أعراض اعتلال الغدد داخل الصدر في عزلة مع الساركويد في VLN (الشكل 1) أو بالاشتراك مع التغيرات في أنسجة الرئة مع الساركويد في VLN والرئتين (الشكل 2). يتميز الانتشار الرئوي بظلال متناثرة شبيهة بالبؤرة بقطر من 2 إلى 7 مم ، تنجذب نحو الأغشية والأوعية الجنبية وتتواجد بشكل وثيق في المناطق الإبطية. تتجلى التغيرات الخلالية في تشوه الشبكة الدقيقة لنمط الرئة بسبب تسلل الهياكل الخلالية داخل الفصيص. غالبًا ما يكون هناك من أعراض "الزجاج المصنفر" - انخفاض منتشر في شفافية أنسجة الرئة - مظهر من مظاهر التهاب الأسناخ.
أقل شيوعًا هي التغييرات في النوع الرئوي بسبب التسلل ونقص التهوية في منطقة الرئة. لوحظ حدوث تغيرات منعزلة في الرئتين بدون اعتلال غدي في حوالي 5٪ من مرضى الساركويد (الشكل 3). نادرا ، مع الساركويد ، تم العثور على انصباب في التجويف الجنبي ، وتشكيلات تجويف في الرئتين.
إن الجمع بين المظاهر السريرية ومركب الأعراض الشعاعي المميز يجعل من الممكن تشخيص الساركويد التنفسي في 30-40٪ من الحالات. ومع ذلك ، فإن الافتقار إلى التأكيد النسيجي غالبًا ما يكون مصدرًا لأخطاء التشخيص ، والتي تحدث في 40-50 ٪ من المرضى.
يتم التحقق من الساركويد على أساس الفحص النسيجيخزعات الأعضاء المصابة. كافٍ طريقة إعلامية(80٪) عبارة عن خزعة من القصبات الهوائية تسمح بالحصول على جزء من أنسجة الرئة للفحص النسيجي. أكثر إفادة (تصل إلى 95٪) ، ولكن أيضًا أكثر تنظير المنصف الصدمة وبضع المنصف. طريقة أخرى محددة لتأكيد تشخيص الساركويد معروفة أيضًا - اختبار Kveim ، الذي تم اقتراحه في عام 1941. يتم إعطاء تجانس أنسجة العقدة الليمفاوية المصابة أو الطحال لمريض مصاب بالساركويد (مستضد Kveim) داخل الأدمة إلى المريض. في موقع الحقن ، بعد شهر ، تتشكل الأورام الحبيبية الساركويدية ، والتي يتم اكتشافها متى الفحص النسيجيمنطقة مستأصلة من الجلد. محتوى المعلومات للطريقة هو 60-70٪. حاليًا ، نادرًا ما يتم استخدام اختبار Kveim نظرًا لتعقيد ومدة وخطر انتقال العدوى.
نشاط العملية الالتهابيةفي الساركويد يمكن تقييمها على أساس العديد اختبارات المعمل.في مخطط الدم ، يمكن أن يحدث كل من قلة الكريات البيض وزيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة ، وكذلك قلة اللمفاويات المطلقة وكثرة الوحيدات. في 2/3 من المرضى ، يتم تحديد اضطراب بروتين الدم المعتدل. لوحظ فرط كالسيوم الدم وفرط كالسيوم الدم في 15-20٪ من المرضى. تتمثل أهم علامات نشاط الساركويد في زيادة محتوى الخلايا الليمفاوية (أكثر من 8٪) في رواسب غسل القصبات والأسناخ. تراكم سترات الغاليوم -67 بواسطة عناصر الضامة المنشطة في الأعضاء المصابة ، والتي يتم الكشف عنها عن طريق المسح ؛ وزيادة في مستويات المصل من الإنزيم المحول للأنجيوتنسين الذي تنتجه الخلايا الظهارية للأورام الحبيبية الساركويدية. يعتبر كثرة اللمفاويات في غسل القصبات الهوائية من سمات الساركويد النشط ، سواء في وجود تغيرات في الرئتين أو في داء الساركويد في VLN دون اكتشاف تغييرات في أنسجة الرئة إشعاعيًا ، لذلك فإن غسل القصبات الهوائية مفيد في جميع أشكال الساركويد.
التصوير التنفسي و pneumotachographyجعل من الممكن التعرف على الاضطرابات المقيدة والانسداد في بعض المرضى الذين يعانون من الساركويد في الجهاز التنفسي ، والتي تكون شدتها ، كقاعدة عامة ، ضئيلة ولا تتوافق مع مدى تلف الرئة. غالبًا ما يجب تمييز الساركويد VLN عن السل VLN ، وهو الشكل المنصف للورم الحبيبي اللمفاوي والأورام اللمفاوية الأخرى ، واليرسينيات ، والانبثاث السرطاني في الغدد الليمفاوية في المنصف ، عدد كريات الدم البيضاء المعدية، تضخم الغدة الدرقية خلف القص ، المسخي ، الخراجات القصبية. يتطلب الساركويد في الرئتين تشخيص متباينمع مرض السل المنتشر ، والسرطان ، وسرطان القصبات الهوائية ، والتهاب الرئة ، وداء المقوسات ، والتهاب الأسناخ ، والورم الليمفاوي ، وعدد من الأمراض الأخرى التي تتميز بالانتشار الرئوي.

علاج

تعتمد جميع طرق علاج الساركويد على قمع الاستجابة الالتهابية والوقاية من التحول الليفي للأورام الحبيبية. حاليًا ، العلاج الأكثر فعالية لمرض الساركويد هو الكورتيكوستيرويدات ، والتي لها تأثير قوي مضاد للالتهابات عن طريق قمع إنتاج الغلوبولين المناعي والإنترلوكينات والوسائط الالتهابية الأخرى.
لم يتم حل مسألة مؤشرات بدء العلاج بالكورتيكوستيرويد بشكل لا لبس فيه. وفقًا لوجهة نظر متطرفة واحدة ، فإن وجود عملية التهابية نشطة وإمكانية تكوين تغيرات تليفية لا رجعة فيها في الأعضاء تتطلب بدء العلاج فورًا بعد تحديد التشخيص. من ناحية أخرى ، فإن الاحتمال الكبير للارتداد التلقائي مع الارتشاف الكامل للتغيرات الالتهابية واحتمال حدوث مضاعفات من العلاج يجعل العلاج المبكر غير عملي في جميع الحالات. سبب الصعوبات في تحديد أساليب العلاج هو أنه في معظم المرضى ، عند اكتشاف مرض ما ، لا يمكن التنبؤ بمساره بشكل موثوق.
المؤشرات المطلقة لبدء العلاج على الفور هي وجود تلف في القلب والعينين بسبب خطر حدوث مضاعفات تهدد الحياة وفقدان البصر. يُنصح أيضًا بوصف الكورتيكوستيرويدات في حالات:
- بداية حادة من الساركويد مع نشاط عالي للالتهابات ، يتجلى في التهاب المفاصل والحمامي العقدية ؛
- ضرر كبير ومتزايد لأنسجة الرئة مع ضعف شديد في الجهاز التنفسي ؛
- مجموعات من الساركويد التنفسي مع أي مواضع خارج الرئة ، عندما يكون احتمال حدوث مسار تقدمي أو متكرر مرتفع ؛
- انتكاسات الساركويد مع مظاهر سريرية شديدة واضطرابات وظيفية.
في حالات أخرى ، خاصة مع الكشف الأولي عن الساركويد ، يتم تحديد مسألة الحاجة للعلاج بعد 3-6 أشهر من مراقبة المريض.
عادة ما يتم إجراء العلاج بالكورتيكوستيرويد لفترة طويلة: لمدة 6-8 أشهر. لا تكفي دورة العلاج القصيرة (3 أشهر) لتحقيق هدأة مستقرة ، ويزيد احتمال الانتكاس بشكل كبير. تتراوح جرعات الكورتيكوستيرويدات المستخدمة في الساركويد من 20 إلى 80 ملغ مكافئ بريدنيزولون يوميًا. الأمثل من حيث نسبة الكفاءة و آثار جانبيةالعلاج هو جرعة يومية أولية من 25 - 30 مجم. بعد 40-60 يومًا من تناول الأدوية يوميًا في 70-80 ٪ من المرضى ، يتم تحديد اتجاه إيجابي واضح ، يتم التعبير عنه في التحسن السريري وانخفاض التغيرات في الرئتين و VLLU في الصور الشعاعية. لا يتجاوز تواتر الآثار الجانبية الشديدة بشكل معتدل للعلاج بالكورتيكوستيرويد 15٪. يسمح التناول المتقطع (كل يومين) من 25-30 مجم من الكورتيكوستيرويدات بالتحسن بعد ذلك بقليل - بعد شهرين إلى ثلاثة أشهر ، ولكن يتم تقليل تواتر وشدة الآثار الجانبية للعلاج بمقدار 1.5 - مرتين. بعد تسجيل تأثير إيجابي من العلاج بالكورتيكوستيرويد الذي تم البدء فيه ، يمكن التبديل من الإعطاء اليومي للدواء إلى العلاج المتقطع ، ويتم تقليل الجرعة تدريجيًا حتى يتم إلغاؤها تمامًا ويستمر متابعة المرضى (انظر أدناه). من المستحسن استخدام عقاقير الكورتيكوستيرويد مع تسامح أفضل (ميثيل بريدنيزولون ، تريامسينولون ، بيتاميثازون). يُنصح بدمج الكورتيكوستيرويدات مع مستحضرات البوتاسيوم ، إذا لزم الأمر ، باستخدام وسائل معروفة لتصحيح الآثار الجانبية للعلاج.
يمكن اعتبار العلاجات الأخرى للساركويد بديلاً أو مساعدًا للعلاج الأساسي بالكورتيكوستيرويد الجهازي في الحالات التي توجد فيها موانع أو قيود على استخدامه.
نتائج استخدام الكورتيكوستيرويدات المستنشقة (بيكلوميثازون ديبروبيونات ، فلونيسوليد ، فلوتيكاسون) في الساركويد غامضة. مما لا شك فيه ، فائدة وصف الأدوية الموضعية في حالات تلف الغشاء المخاطي للقصبات الهوائية ، والتي تظهر عند 20٪ من المرضى. في الوقت نفسه ، فإن عدم وجود تأثير جهازي ، والذي يتجنب العديد من المضاعفات ، يقلل في نفس الوقت من التأثير العلاجي للستيرويدات الموضعية.
لعلاج الساركويد ، تستخدم أيضًا العقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات (delagil ، plaquenil) ، مضادات الأكسدة (alphatocopherol ، ascorutin ، thiosulfate الصوديوم). فعالية هذا العلاج أكثر تواضعا بكثير من نتائج العلاج بالكورتيكوستيرويد الجهازية.
يُنصح بدورة وقائية من العلاج المضاد للسل (عادةً مع مستحضرات GINK) بالتزامن مع الكورتيكوستيرويدات فقط لمرضى الساركويد الذين لديهم تغييرات متبقية بعد السل.
في علاج مرضى الساركويد ، يتم استخدام عدد من الطرق غير الدوائية بنجاح. إن التفريغ والعلاج الغذائي لهما تأثير قوي في تثبيط المناعة ، كما أنه يحفز وظيفة الغدد الكظرية.
وفقًا لـ M.M. Ilkovich et al. ، كان التأثير إيجابيًا بعد أسبوعين. لوحظ الجوع الكامل وفترة الشفاء الأسبوعية اللاحقة في 30-80 ٪ من المرضى ، اعتمادًا على مرحلة المرض.
طريقة العلاج الطبيعي الفعالة للساركويد هي العلاج بالترددات الفائقة. دورة 20 علاج بطول موجي 5.6 أو 6.4 أو 7.1 ملم على منطقة التوتة يسمح بتحسين الساركويد النشط المشخص حديثًا أو انتكاس المرض. يعتبر الجمع بين العلاج بالترددات الفائقة مع جرعات مخفضة (10-15 مجم / يوم) من الكورتيكوستيرويدات أكثر فعالية.
يتم الحصول على نتائج جيدة في علاج مرضى الساركويد باستخدام فصادة البلازما ، التي يعتمد عملها على إزالة الوسطاء الالتهابيين والمركبات المناعية من بلازما الدم وتحسين دوران الأوعية الدقيقة. يشار إلى فصادة البلازما عندما يكون تأثير العلاج الأساسي بالكورتيكوستيرويد غير كافٍ أو في بعض الحالات قدرة محدودةتنفيذه (على سبيل المثال ، في المرضى السكري، ثقيل ارتفاع ضغط الدم الشرياني، القرحة الهضمية). تم اقتراح طرق مختلفة لفصادة البلازما. تم الحصول على نتائج جيدة خلال دورة من 3-4 فصادة البلازما بحجم 700 - 800 مل بفاصل 5-7 أيام.
يزداد تأثير العلاج مع التحمل الجيد بشكل ملحوظ عندما يتم الجمع بين فصادة البلازما مع جرعات منخفضة (10-15 مجم / يوم) من الكورتيكوستيرويدات.
تقتصر إقامة مرضى الساركويد في المستشفى على فترة الفحص لتحديد التشخيص وتقييم مدى تحمل العلاج الموصوف (عادة من شهر إلى 1.5 شهر). يجب أيضًا إجراء دورة التفريغ والعلاج الغذائي وطرق العلاج الغازية في العيادة. يستمر العلاج في العيادة الخارجية. مع الحالة الصحية المرضية للمرضى والتحمل الجيد للعلاج ، لا يتم منع المرضى في نشاط المخاض.
مسار الساركويد في معظم الحالات موات: في 20 ٪ من المرضى يحدث الانحدار التلقائي ، في النصف بعد مسار العلاج لا يوجد انتكاس. لوحظ وجود دورة الانتكاس في 25 ٪ ، ودورة تقدمية - فقط في 5 ٪ من المرضى.
لسنوات عديدة ، تم إجراء فحص ومراقبة مرضى الساركويد في بلدنا بشكل أساسي على أساس مؤسسات مكافحة السل. وفقًا لنشاط المرض ، يتم تعيين مرضى الساركويد في واحدة من المجموعات الفرعية الثلاث للمجموعة الثامنة من تسجيل المستوصف لمستوصفات مكافحة السل. تتكون المجموعة الفرعية VIII-A من مرضى يعانون من الساركويد النشط المشخص حديثًا. يتكرر فحصهم ، بما في ذلك الفحص البدني والتصوير الشعاعي وتعداد الدم السريري والتصوير التنفسي ، كل 3 أشهر خلال السنة الأولى وكل 6 أشهر خلال السنة الثانية من الملاحظة. تشمل المجموعة الفرعية VIII-B المرضى الذين يعانون من الانتكاسات ومسار تقدمي من الساركويد.
تتم ملاحظة المرضى في هذه المجموعة الفرعية الذين يتلقون العلاج بالكورتيكوستيرويد كل ثلاثة أشهر. تتم ملاحظة مرضى المجموعة الفرعية VIII-B (المصابين بمرض الساركويد غير النشط) مرة واحدة في السنة. في حالة عدم وجود انتكاسات لمدة عامين ، يمكن إزالتها من السجل ، ومع ذلك ، فإن احتمال انتكاسات الساركويد بعد سنوات عديدة من الهدوء يجعل من المستحسن متابعة المرضى في المجموعة الفرعية VIII-B لفترة أطول. يحتاج المرضى الذين يعانون من الساركويد خارج الرئة أيضًا إلى إشراف متخصصين في الملف الشخصي المناسب.
وبالتالي ، على الرغم من أن مسببات الساركويد لا تزال غير محددة ، وتتطلب العديد من المشكلات التي لم يتم حلها مزيدًا من الدراسة لهذا المرض ، إلا أن تشخيص الساركويد وعلاجه تم تطويرهما جيدًا لتزويد المرضى بمستوى مرضٍ من جودة الحياة.

معايير التشخيص المورفولوجي لحبيبات الساركويد البلعوم

رايخان نيجيزباييفا

خريج مساعد قسم التشريح الباثولوجي والطب العدلي

جامعة كاراجندا الحكومية الطبية ،

كازاخستانكاراغاندا

حاشية. ملاحظة

الهدف من هذه الدراسة هو دراسة بنية الورم الحبيبي الساركويد في الرئتين. أجرينا تحليلًا بأثر رجعي لـ 123 خزعة من الرئة تم الحصول عليها عن طريق الاستئصال عبر الصدر. تم تلطيخ المقاطع وفقًا للطريقة المقبولة عمومًا ، باستخدام الهيماتوكسيلين والأيوزين ، وفقًا لماسون وبيكروفوتشسين وفقًا لفان جيسون. عند إجراء تحليل مقارن للتغيرات المورفولوجية في الأقسام تحت المجهر ، تم الكشف عن أن المعايير التشخيصية التفاضلية المورفولوجية للساركويد يمكن اعتبارها وجود أورام حبيبية خلوية عملاقة مختلطة ومتعددة النوى ، في الخلايا العملاقة التي يوجد بها ترتيب نوى في شكل "الغرينية من العملات المعدنية" وضوحا داخل الورم التليف.

خلاصة

الهدف من هذا البحث هو فحص بنية الورم الحبيبي الساركويد الرئوي. أجرينا تحليلًا بأثر رجعي لـ 123 خزعة من الرئة ، والتي تم الحصول عليها عن طريق الاستئصال عبر الصدر. تلطيخ المقاطع بالطرق المعتادة ، الهيماتوكسيلين والأيوزين ، بواسطة ماسون وبيكروفوكسين لفان جيسون. في تحليل مقارن للتغيرات المورفولوجية للأقسام تحت المجهر ، كشف أنه بالنسبة للساركويد ، يمكن افتراض معايير التشخيص التفاضلي المورفولوجي وجود ورم حبيبي خلوي عملاق مختلط ومتعدد النواة ، في الخلايا العملاقة التي توجد نوى منها في شكل "عملات مبعثرة" ومعبر عنها بشكل كبير تليف الحبيبات.

الكلمات الدالة:ورم حبيبي. الساركويد. علم التشكل المورفولوجيا.

الكلمات الدالة:ورم حبيبي. الساركويد. علم التشكل المورفولوجيا.

مقدمةلا يزال مرض الرئة الخلالي من أهم المشاكل في طب الجهاز التنفسي اليوم. من حيث عدد الحالات ، فهي تتساوى مع أمراض الانسداد الرئوي المزمن ، وعلى مدى السنوات العشر الماضية ، زادت نسبة هذه الأمراض بين أسباب الوفاة 3 مرات.

أظهرت نتائج الدراسات السريرية والمورفولوجية المنشورة سابقًا أن الساركويد الرئوي هو الذي يمثل بعض الصعوبات في التشخيص. وفقًا لمؤلفين مختلفين ، في 40-45 ٪ فقط من الحالات ، يمكن إجراء تشخيص دقيق للساركويد ، بناءً على الشكاوى المميزة والبيانات المختبرية والإشعاعية فقط. في حالات أخرى ، يكون الفحص المورفولوجي مطلوبًا باستخدام التصوير بالموجات فوق الصوتية بالمنظار مع خزعة بإبرة دقيقة ، وخزعة رئة مفتوحة.

ملاءمةتشمل أمراض الورم الحبيبي مع تكوين أورام حبيبية معينة السل ، والزهري ، والجذام ، والورم المتصلب الأنفي ، والتي لها سمات سريرية ومورفولوجية محددة تسمح لها بالتمييز عن الأورام الحبيبية من أصل آخر. في الوقت نفسه ، مع مراعاة نتائج السابقة أعمال علمية، غالبًا ما يكون للأمراض الحبيبية المختلفة مظاهر سريرية ومورفولوجية مماثلة ، مما يعقد بشكل كبير التشخيص التفريقي.

حاليًا ، من بين العديد من أمراض الرئة الحبيبية المحتملة ، ينتمي المكان الرئيسي إلى السل والساركويد. هذه الأمراض لا تزال موجودة مشكلة خطيرةالرعاية الصحية اليوم. يمثل عدم وجود علامات مرضية لعدد من أمراض الرئة المنتشرة صعوبة في التشخيص التفريقي للساركويد. أخطاء التشخيص في هؤلاء المرضى 75-80٪. بالإضافة إلى ذلك ، المعادلات المورفولوجية المحددة المقابلة لمختلف الخيارات السريريةمسار الساركويد.

تظهر الدراسات الوبائية الحديثة زيادة في حدوث وانتشار الساركويد في جميع أنحاء العالم. يختلف معدل الإصابة حسب العمر والجنس ومكان الإقامة والاختلافات العرقية والمجموعات العرقية في النطاق من 2-5 إلى 70-80 حالة لكل 100000 نسمة. تقع ذروة الحدوث في العقد الثاني أو الثالث من العمر ، بالإضافة إلى ذلك ، لوحظت زيادة إضافية في الإصابة عند النساء.

لوحظ أعلى معدل للإصابة في السويد والدنمارك وبين السود في الولايات المتحدة. أقل شيوعًا في أستراليا وإسبانيا والبرتغال والهند والمملكة العربية السعودية ، أمريكا الجنوبيةوجنوب شرق آسيا والصين. في كازاخستان ، لا توجد إحصاءات رسمية عن معدلات الاعتلال والوفيات الناجمة عن الساركويد.

أظهرت الدراسات السابقة أن الساركويد مرتبط بآفات الغدد الليمفاوية المحيطية والحشوية في 100٪ من الحالات ، 80-86٪ مع إصابة الرئة ، 65٪ مع إصابة الطحال والكبد ، 40٪ بآفات جلدية ، في 30 ٪ - عضلات الجهاز الحركي ، 20٪ - العيون والقلب ، و 19٪ - العظام والكلى والجهاز العصبي والغدد اللعابية.

الغرض والمهمة:لدراسة السمات المورفولوجية للورم الحبيبي في ساركويد الرئة.

طرق البحث والمواد.تحليل بأثر رجعي لمادة الخزعة عبر الصدر لـ 123 مريضًا كانوا على معالجة المريض المقيمفي قسم أمراض الرئة للفترة 2010-2016. خضع جميع المرضى للدراسات السريرية والمخبرية العامة.

تم إجراء مادة أنسجة الرئة التي تم الحصول عليها أثناء الخزعة الصدرية وفقًا للتقنية النسيجية المقبولة عمومًا ، حيث تم تلوين أجزاء البارافين بسماكة 4-5 ميكرون بالهيماتوكسيلين والأيوزين ، وفقًا لماسون وبيكروفوكسين وفقًا لطريقة فان جيسون. تم إجراء تقييم التغييرات المرضية المحددة على مجمع محوسب من أنظمة لايكا الدقيقة بتكبير 100 و 200 و 400.

النتائج والمناقشة.من بين 123 مريضًا تم فحصهم ، تم تحديد 51 حالة مصابة بالتهاب رئوي خلالي مجهول السبب ، بما في ذلك 18 مريضًا مصابًا بالتليف الرئوي مجهول السبب ، و 35 مريضًا يعانون من متغيرات أخرى من الالتهاب الرئوي الخلالي مجهول السبب ، و 19 مصابًا بمرض الساركويد في الرئة في مرحلة الورم الحبيبي.

في المجموعة الفرعية للساركويد الرئوي ، لوحظ المرضى في منتصف العمر (48.05 ± 14.86 سنة) مع غلبة كبيرة من النساء (84 ٪). في مجموعة الدراسة ، في 97.5٪ من الحالات ، لم يتم إثبات تشخيص مرض الرئة الخلالي (ILD) قبل الدخول إلى المستشفى. في المرحلة قبل السريرية ، كانت التشخيصات الخاطئة الرئيسية هي مرض الانسداد الرئوي المزمن - 54٪ ، الالتهاب الرئوي - 21٪ ، السل الرئوي - 16٪. في مجموعة مرضى الساركويد ، تم تحديد نمط التغيرات المرضية في الرئتين من خلال المرحلة السريرية والمورفولوجية للمرض. أكبر صعوبة في التحقق الصرفي سببها المرحلة الأولى هذا المرضمع تكوين الأورام الحبيبية للخلايا اللمفاوية ، عندما يكون من الضروري إجراء التشخيص التفريقي لمرض الساركويد الرئوي مع الورم الحبيبي للخلايا اللمفاوية في مرض السل والالتهاب الرئوي اللمفاوي غير النوعي. تتميز المرحلة الثانية من الساركويد بتغيرات أكثر نموذجية مع ظهور أورام حبيبية واضحة المعالم ، ممثلة بالخلايا اللمفاوية والضامة ، ويمكن اكتشاف الخلايا العملاقة المفردة من نوع بيروجوف-لانغانس.

تتميز المرحلة الثالثة بتكوين أورام حبيبية خلوية عملاقة مختلطة ومتعددة النوى ، والتي تتميز بترتيب غريب من النوى على شكل "مبعثر للعملات" التي تملأ جزءًا كبيرًا من السيتوبلازم ؛ يتم تحديد الأورام الحبيبية بوضوح بواسطة الخشنة نسيج ضام ليفي أو منطقة تليف (الشكل 1 أ ، ب). السمة هي تكوين الأورام الحبيبية على طول الحزمة القصبية الوعائية ، والأوردة الرئوية ، والشرايين الرئوية ، وغشاء الجنب بين الفصوص والقطعية والفصية وعلى طول الأوعية اللمفاوية.

الشكل 1. الساركويد في الرئة: أ - الورم الحبيبي الخلوي العملاق مع عدم وجود مناطق تنخر وتوزع نطاقي للخلايا ، مع تفاعل واضح لمفاوي - بلاعم ووجود خلايا عملاقة. ب - الورم الحبيبي مع مجموعة من الخلايا العملاقة متعددة النوى ، وتقع النوى في "فضفاضة" ، حول التسلل الليمفاوي (يشار إليها بالسهام) ؛ ملطخة بالهيماتوكسيلين ويوزين. الأشعة فوق البنفسجية: ب x400

في المرحلة النهائية ، تم الكشف عن تكلسات Schauman ، والتي تحتوي على أملاح الكالسيوم والحديد وأجسام Hamazaki-Veseberg ، ذات اللون الأصفر والبني مع خصائص lipofuscin (الشكل 2 أ ، ب).

الشكل 2. الأورام الحبيبية الخلوية العملاقة في أنسجة العقدة الليمفاوية في الساركويد: أ - الأورام الحبيبية وحقول التليف و "الأجسام" Hamazaki-Veseberg "؛ ب - أجسام تليف و Schaumann ، شهادات بترولية (يشار إليها بالسهام) ؛ ملطخة بالهيماتوكسيلين ويوزين. SW: أ ، ب. × 200

في النسيج الخلالي ، يتم الكشف عن مجالات التليف والعضلات ، والتسلل الليمفاوي المعتدل ، وإعادة هيكلة الأوعية المصابة بالتصلب الوعائي. أوعية السدى كاملة الدم ، وهناك بؤر نزيف. تتكاثف غشاء الجنب الحشوي بسبب عمليات التليف.

الاستنتاجات:

يسمح لنا التحليل المقارن للتغيرات الهيكلية في الساركويد باستخلاص الاستنتاجات التالية:

1. يمكن اعتبار معايير التشخيص المورفولوجي للساركويد تغييرات نسيجية في شكل تكوين ورم حبيبي خلوي عملاق مختلط ومتعدد النوى ،
2. تتميز الأورام الحبيبية الساركويدية بترتيب غريب للنواة على شكل "غشاء عملات معدنية" تملأ جزءًا كبيرًا من السيتوبلازم.
3. يتم تحديد حدود الورم الحبيبي بوضوح عن طريق النسيج الضام الليفي الخشن أو منطقة التليف.
4. التحقق المورفولوجي من التشخيص السريري قيمة عمليةفي التوقف المبكر لنوع الورم الحبيبي ، واختيار العلاج المناسب وتقييم تشخيص المرض.

فهرس:

1. Bakenova RA، Tusupbekova M.M. المظاهر المورفولوجية لأمراض الرئة الخلالية مجهولة السبب. // علم الصرف والطب المسند. - ألماتي. - 2011. - رقم 3-4. - ص 68-70.
2. Dvorakovskaya IV ، Ariel B.M. تشخيص الساركويد. - سانت بطرسبرغ ، 2005. - 44 ص.
3. Kogan E.A. ، Kornev B.M. ، Popova E.N. أمراض الرئة الخلالية: دليل عملي. - م: Litterra، 2007. - 432 ص.
4. Mukhin N.A. أمراض الرئة الخلالية. - م: - 2007 - س 120-155.
5. Osipenko V.I. ، Ternovoy S.K. ، Shekhter A.I. ، Kogan E.A. ، Kichigina O.N. "تحديد درجة زيادة الضغط في الدورة الدموية الرئوية في المرضى الذين يعانون من أمراض الرئة الخلالية" // وقائع المؤتمر الوطني لعموم روسيا بشأن الأشعةوالعلاج. - ISNN 1607 0763. - الأشعة - 2008 ، ص .208.
6. Terpigorev S.A. الساركويد ومشاكل تصنيفه. // نشرة الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ، 2012. - رقم 5. - ص 30-37.
7. Tusupbekova M.M. ، Bakenova RA ، Dosmagambetova RS. إدخال تقنيات مبتكرة في تشخيص أمراض الرئة الخلالية. // الطب والبيئة. - 2011. - رقم 4 (61). - كاراغاندا. - ص 75-80.
8. توسوببيكوفا م. قضايا التشخيص السريري والمورفولوجي لأمراض الرئة الخلالية في كازاخستان. // الطب السريري في كازاخستان. - 2011. - رقم 3.4. - ص 17.
9. توسوببيكوفا م. أساسيات التقنية النسيجية وطرق الفحص النسيجي لتشريح الجثة والخزعة الجراحية والمواد التجريبية. القواعد الارشادية. جامعة KSMU. // 2005 - ص.4-44.
10. شميلف إي. التشخيص التفريقي لأمراض الرئة الخلالية. // كونسيليوم ميديكوم. 2003. - V. 5 ، No. 4. - S.176-181.
11. حالة صعبة من سرطان الغدد الليمفاوية هودجكين مع التشخيص التفريقي لمرض السل والساركويد. / جوكنار ن. ، جاكير إر. ، كاكير ف. وآخرون. // تقارير أمراض الدم ، 2015. - المجلد 7 ، العدد: 2. - ص 5644.

الساركويد - جهازي مرض التهاب، يتميز بالتهاب حبيبي غير مقيد للأعضاء المصابة. لا تزال مسببات المرض غير معروفة ، وتتنوع المظاهر السريرية ، ويتم التشخيص غالبًا باستبعاد الأمراض الأخرى. تساعد في التمييز بين الساركويد وأمراض جهازية أخرى الصورة السريريةوالتاريخ الطبي ونتائج الخزعة والاستجابة المناسبة للعلاج. على الرغم من أن الرئتين تتأثران بشكل أكثر شيوعًا ، فمن الناحية النظرية يمكن أن يتأثر أي عضو ، لذا فإن وجود وديناميات المظاهر المميزة خارج الرئة تدعم التشخيص.

انتشار

يتراوح معدل انتشار المرض من 1 إلى 10 حالات لكل 100،000 من السكان في مختلف البلدان (الدنمارك ، بلجيكا ، اليابان). في السويد ، ولأسباب غير واضحة ، يبلغ معدل الإصابة 60-80 حالة لكل 100،000 ، في الولايات المتحدة - 10-40 حالة لكل 100،000 من السكان. حددت الدراسات التي أجريت على التصوير الشعاعي للصدر كطريقة فحص عددًا كبيرًا من المرضى الذين يعانون من الساركويد بدون أعراض. تُظهر طرق الكشف الأخرى ، مثل تشريح الجثة ، ارتفاع معدل الإصابة بالمرض. غالبًا ما يوجد الساركويد في المرضى الصغار (20-40 عامًا) ، وتحدث الذروة الثانية عند النساء القوقازيات فوق سن 50 عامًا. في الولايات المتحدة ، أعلى معدلات الإصابة بمرض الساركويد هي بين الشابات الأمريكيات من أصل أفريقي.

التشريح المرضي

يتظاهر الساركويد بأورام حبيبية ظهارية جيدة التكوين في غياب أسباب أخرى لعملية الورم الحبيبي ، مثل الأمراض المعدية والأورام الخبيثة. كقاعدة عامة ، لا تحتوي الورم الحبيبي على بؤر نخر جبني. في بعض الأحيان يوجد نخر ليفي فيها. في الرئتين ، يتم توطين الأورام الحبيبية على طول الهياكل الوعائية القصبية.

سبب

لا يزال سبب الساركويد غير واضح. يصاحب الالتهاب الحبيبي النشط غلبة للتعبير الخلوي بواسطة T-helper (Th) النوع 1 (IFNy ، IL-12 ، IL-18) وعامل نخر الورم (TNF). يدعم النمو قليل النسيلة للخلايا التائية في وجود عدد غير متغير من مستقبلات الخلايا التائية في الرئتين والجلد والأعضاء الأخرى الفرضية القائلة بأن الساركويد هو تفاعل يعتمد على المستضد. الدعم الأكثر لفتًا للنظر لهذه النظرية هو وفرة الخلايا التائية التي تحمل الوحدات الفرعية V-alpha لمستقبلات النوع 2 و 3 من الخلايا التائية في المرضى الاسكندنافيين.

وفقًا لإحدى النظريات ، فإن نقطة البداية في تطور الساركويد هي تأثير خارجي ، على سبيل المثال ، جرثومي. تشير الدراسات المختبرية الحديثة إلى أن الساركويد مرتبط بتاريخ التعرض لبعض الكائنات الحية الدقيقة ، لكن المرض نفسه ليس عملية معدية نشطة. لم تؤكد دراسة كبيرة متعددة المراكز عن مسببات الساركويد ACCESS العلاقة بين تأثير العوامل. بيئة خارجيةوالمخاطر المهنية مع زيادة خطر الإصابة بمرض الساركويد.

وبالتالي ، يختلف الساركويد عن العديد من الأمراض الروماتيزمية في قلة تفاعله وغياب الانتكاسات الدورية ومغفراتها. استثناء لهذه القاعدة هو الساركويد العصبي مع التهاب العصب البصري واعتلال الأعصاب القحفي ، والذي يمكن أن يتكرر بعد عدة سنوات من الهدوء المستقر.

في معظم الحالات ، يحدث التعافي في غضون عامين من التشخيص. يتميز داء الساركويد الحاد (متلازمة لوفغرين) بمعدل شفاء مرتفع (أكثر من 70٪). يترافق الساركويد النشط المزمن مع ارتفاع نسبة الإصابة بالرئة (المرحلة 3 أو 4) ، وتأثر الجيوب الأنفية والجهاز التنفسي العلوي ، والذئبة الحمراء ، وداء الساركويد العصبي ، والتورط القلبي ، والتي تتميز بدورة خبيثة. لتحديد طبيعة مسار المرض ، من الضروري المراقبة طويلة المدى (أكثر من 2-3 سنوات). تعد المتابعة طويلة المدى ضرورية أيضًا للتأكد من أن المريض المصاب بالساركويد المزمن النشط يتلقى العلاج المناسب لتقليل تطور تلف الأعضاء على خلفية الالتهاب المزمن.

على الرغم من أن الساركويد مرض جهازي ، إلا أن انتشار إصابة الأعضاء يتحدد بشكل أساسي في وقت التشخيص. أظهرت دراسة ACCESS ظهور آفات جديدة في أقل من 25٪ من الحالات خلال عامين من المتابعة.

العوامل الوراثية والتاريخ العائلي

يشير توافر البيانات عن العائلات المصابة بالعديد من حالات الساركويد إلى دور العوامل الوراثية في تطور المرض. وجدت دراسة مسببات الساركويد متعددة المراكز في الولايات المتحدة (ACCESS) التي تم الانتهاء منها مؤخرًا أن الخطر النسبي لمرض الساركويد يبلغ حوالي 5 بين أقارب الدرجة الأولى من مرضى الساركويد. على الرغم من ارتفاع معدل الإصابة بمرض الساركويد بين الأمريكيين من أصل أفريقي (35.5 لكل 100000) مقارنة مع القوقازيين (10.9 لكل 100000) ، فإن الخطر النسبي للإصابة بالساركويد بين أقارب الدرجة الأولى من مرضى القوقاز أعلى بكثير من أقارب المرضى الأمريكيين من أصل أفريقي. العلاقة.

تربط العديد من الارتباطات الجينية الساركويد بالجينات في موقع معقد التوافق النسيجي الرئيسي (MHC). في الآونة الأخيرة ، في مجموعة من مرضى القوقاز ، وجد تحليل الجينوم ارتباطًا بين جين BTNL2 (يشبه البوتيروفيلين) مع تطور الساركويد. تم تأكيد هذه الحقيقة من خلال تحليل منفصل في مجموعات من المرضى من أصل أمريكي أفريقي في اتحاد التحليل الجيني للساركويد (SAGA).

أعراض

يؤثر الساركويد على عدة أعضاء. المظاهر السريرية (تكرار تلف الأعضاء)

• خفيف 70-90٪
• الجلد 20-30٪
• الجيوب الأنفية والجهاز التنفسي العلوي 5-10٪
• عيون 20-30٪
• الجهاز العضلي الهيكلي 10-20٪
• أعضاء البطن 10-20٪
• نظام الدم 20-30٪
• الغدد اللعابية (النكفية) 5-10٪
• نظام القلب والأوعية الدموية 5-10٪
• الجهاز العصبي 5-10٪

الساركويد الحاد

هناك نوعان من الأشكال.

الأول هو متلازمة لوفغرين (التهاب المفصل المتماثل والتهاب القزحية ، حمامي عقدة ، حمى ، تضخم العقد اللمفية النقري الثنائي). في كثير من الأحيان يتم تشخيصها في الدول الاسكندنافية. في معظم المرضى ، يختفي بعد بضعة أسابيع ، دون علاج محدد. في بعض الأحيان تحتاج إلى وصف مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية ، جرعات منخفضة من الجلوكوكورتيكويد. الانتكاسات - 30٪.

والثاني هو هزيمة الغدد الدمعية والغدد اللعابية والتهاب القرنية والملتحمة الجاف المعروف باسم متلازمة هيرفورزت (حمى التهاب القزحية). تتكون المتلازمة من التهاب حبيبي في الغدد الدمعية والغدد اللعابية النكفية والتهاب القزحية والحمى واعتلال العقد اللمفية النقطية الثنائية واعتلال الأعصاب القحفية.

الساركويد في الرئتين

يتم الكشف عنه في 90٪ من الحالات بالأشعة السينية. معظم اعراض شائعة- ضيق التنفس والسعال. في الفحص الموضوعيلا تظهر أي أعراض محددة.

في نسبة صغيرة من المرضى ، من الممكن حدوث صدر غير نمطي ، والذي لا يمكن إيقافه باستخدام الجلوكوكورتيكويد. من المحتمل أن يكون سبب الألم ، الذي يمكن أن يظهر أثناء التمرين وأثناء الراحة ، هو اعتلال العقد اللمفية المنصف الشديد. ومع ذلك ، فإن معظم المرضى الذين يعانون من تضخم العقد اللمفية المنصفية لا يشكون من الألم. من الأهمية بمكان استبعاد أسباب الألم القلبية والمعدة والعضلية الهيكلية.

من المضاعفات النادرة للساركويد الرئوي ارتفاع ضغط الدم الرئوي (أقل من 5٪ من الحالات) ، وعادة ما يتم اكتشافه مع مرض الرئة التدريجي (المرحلة 3 أو 4). يرتبط ارتفاع ضغط الدم الرئوي بارتفاع معدل الوفيات. كما هو الحال مع الألم غير النمطي ، يجب استبعاد الأسباب الأخرى لارتفاع ضغط الدم الرئوي: متلازمة توقف التنفس أثناء النومفي النوم ومرض الانسداد التجلطي.

داء الساركود في الجلد

ما يقرب من ثلث مرضى الساركويد يعانون من آفات جلدية مختلفة ، وأكثرها شيوعًا هي العقيدات المفرطة التصبغ ، واللويحات الأرجوانية ، واللطاخات ناقصة الصباغ ، والعقيدات تحت الجلد. عادة ما توجد العناصر على الأسطح الباسطة للذراعين والساقين ، وتلتئم مع ندبات وشد الجلد. الذئبة pernio("lupus pernio" ليس المصطلح الصحيح تمامًا ، نظرًا لأن الحالة لا علاقة لها بالذئبة الحمامية الجهازية) هو مظهر خاص من مظاهر الساركويد على شكل لويحات أرجوانية على الأنف وأجنحة الأنف وعظام الخد والجفون وخط الشعر وفروة الرأس . تلتئم هذه العناصر ببطء وغالبًا ما يصعب علاجها.

الساركويد في الجيوب الأنفية والجهاز التنفسي العلوي

غالبًا ما يتأثر الجهاز التنفسي العلوي بالساركويد. تشمل أعراض الآفة احتقان الأنف المستمر والألم في الجيوب الأنفية. عندما تظهر بحة في الصوت وصرير ، فإن التشاور ضروري لتأكيد تورط الحنجرة. في مسار مزمنالمرض أو نتيجة متكررة التدخلات الجراحيةقد يظهر تشوه في السرج على الأنف. ترتبط الآفات الجلدية المخاطية بمظاهر أخرى مثل الذئبة الحمراء.

ساركويد العين

غالبًا ما تتأثر العيون في الساركويد. يمكن أن تظهر العقيدات في جميع أجزاء العين تقريبًا. التغييرات الشائعة المتاحة أحيانًا للخزعة هي التهاب الملتحمة الحبيبي وعقيدات الملتحمة. يتطور الساركويد داخل العين في كثير من الأحيان في المنطقة الأمامية وقد يكون مصحوبًا بظهور عقيدات على طول حافة التلاميذ ، على سطح القزحية والشبك التربيقي. يمكن أن يؤدي التهاب القزحية الأمامي الحبيبي إلى تكوين رواسب السطح الخلفيالقرنيات ، والتي عند فحصها بالمصباح الشقي تبدو مثل "قطرات من دهن الضأن".

يتسبب التهاب القزحية الوسيط في تكوين رواسب على شكل "كرات ثلجية". التهاب القزحية الخلفي مصحوب بإفرازات شمعية سطحية. يمكن أن يؤدي كلا النوعين من الأضرار التي لحقت بالجزء الخلفي إلى انخفاض حاد مفاجئ في الرؤية. من حين لآخر ، تشمل المظاهر العينية إصابة الغدد الدمعية ، والأعضاء الدمعية (التهاب كيس الدمع) ، والمدارات (عادة على جانب واحد) ، والقرنية ، والصلبة (التهاب الصلبة). يستلزم التنوع والظهور الخبيث في كثير من الأحيان لأعراض العين في الساركويد فحصًا دوريًا للعين.

الأضرار التي لحقت بالجهاز العضلي الهيكلي والمفاصل

المفاصل

كما هو مذكور أعلاه ، يتطور التهاب المفاصل الحاد في الساركويد الحاد (متلازمة لوفجرين). يعد التهاب المفاصل أكثر شيوعًا عند مرضى الساركويد النشط المزمن. التهاب المفاصل الساركويد المزمن هو أحد المظاهر النادرة للمرض (أقل من 1٪ من الحالات) ، ويمكن أن يسبب تشوهًا في المفاصل ويترافق مع أمراض أخرى. المظاهر المزمنةمثل الساركويد الجلدي. أثناء بزل المفصل ، تم الكشف عن زيادة طفيفة في عدد الكريات البيض (250-5000 لكل 1 مل) مع غلبة الخلايا أحادية النواة في سائل المفصل. تظهر عينات الخزعة الزليلية التهاب حبيبي غير مقيد. التهاب الأوتار الحقيقي والالتهاب حول المفصل أقل شيوعًا من التهاب المفاصل أو التهاب المفاصل ، في حين أن التهاب حوائط المفصل (التهاب الهياكل المحيطة بالمفصل الذي يصعب غالبًا تمييزه عن التهاب الغشاء المفصلي) موثق جيدًا في الساركويد. تشمل المظاهر المفصلية الأخرى للساركويد التهاب الدكتيل الذي يتميز بأصابع أرجوانية 2 أو 3 ، والتهاب المفصل العجزي الحرقفي ، وألم الكعب.

ساركويد العظام

عادة ما يتم الكشف عن الكتل المثقبة والشبكية عن طريق التصوير الشعاعي وطرق التصوير الأخرى. توجد هذه التغييرات ، كقاعدة عامة ، في عظام اليدين والقدمين والجمجمة وكذلك في الفقرات. عندما تتأثر عظام الحوض ، قد يشبه الألم التهاب المفصل العجزي الحرقفي. في داء الساركويد في العظام ، يُشار إلى خزعة العظام لاستبعاد العدوى وأمراض الأورام المصحوبة بتغيرات عظمية مماثلة.

التهاب العضل

تكشف الخزعة العضلية العشوائية عن أورام حبيبية في 70٪ من الحالات ، لكن تلف العضلات ليس له مظاهر سريرية. كما يتم الكشف عن التهاب العضلات بشكل عرضي أثناء تصوير أشعة الغاليوم أو التصوير بالرنين المغناطيسي.في المرضى الذين يعانون من ضعف مفاجئ في العضلات بعد بدء العلاج بالجلوكوكورتيكويد ، يجب الاشتباه في اعتلال العضلات الناجم عن الجلوكورتيكويد.

ساركويد البطن

تم العثور على التهاب حبيبي في خزعات الكبد في كل مريض مصاب بالساركويد ، ولكن الصورة السريرية لتلف الكبد موجودة في 10 ٪ فقط من الحالات. عادة ما ينخفض ​​نشاط إنزيمات الكبد بشكل تلقائي أو على خلفية تعيين الجلوكوكورتيكويد. يمكن أن يتطور التهاب الكبد الحبيبي المزمن إلى تليف الكبد ، إذا كان شديدًا ولم يتم علاجه. يُشار إلى مزيج تضخم الكبد والطحال ، واعتلال العقد اللمفية البطني ، وفرط كالسيوم الدم (وغالبًا ما يصيب نخاع العظم) باسم الساركويد البطني.

نادرا ما يتأثر الجهاز الهضمي. يتظاهر تورط الجهاز الهضمي بالألم وعسر الحركة. لا يستجيب للعلاج بالجلوكوكورتيكويد. في المرضى الذين يعانون من الساركويد ، حيث يكون الجهاز الهضمي هو المظهر الوحيد أو الرئيسي ، من الضروري استبعاد ،.

مظاهر مهمة أخرى

يعاني ما يقرب من ثلث مرضى الساركويد من اضطرابات دموية مختلفة. عادة ما يظهر اعتلال العقد اللمفية المحيطية في بداية المرض ، مع استمرار التهاب العقد اللمفية الحاد في 10٪ من الحالات. يوجد تضخم الطحال في 5٪ من الحالات ، قلة اللمفاويات ونقص الكريات البيض - في 30-50٪ من الحالات ، يحدث نقص الصفيحات بشكل أقل. يوجد أيضًا الاعتلال الجامائي متعدد النسيلة بشكل شائع في الساركويد النشط (حوالي 25٪). مع وجود نقص في بروتينات الكسور في مصل الدم أو ظهور متكرر أمراض معدية(غير معتاد بالنسبة للساركويد) يجب الاشتباه في نقص المناعة المتغير غير المصنف.

ساركويد القلب- مظهر خطير نادر يمكن أن يسبب انسداد القلب ، عدم انتظام ضربات القلب واعتلال عضلة القلب. وفقًا لتشريح الجثة ، يبلغ معدل الإصابة بمرض الساركويد القلبي حوالي 25٪ ، بينما يتم التشخيص السريري في 10٪ فقط من الحالات. تكشف خزعة شغاف القلب عن التهاب حبيبي في أقل من 25٪ من المرضى. غالبًا ما يُقترح التشخيص عن طريق الساركويد المؤكد في الأعضاء الأخرى ، وأيضًا من خلال نتائج التصوير المناسب لعضلة القلب ، مثل اختبار النظائر المشعة أثناء النشاط البدني، التصوير بالرنين المغناطيسي للقلب مع الجادولينيوم أو التصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني.

المظاهر الساركويد العصبييمكن تقسيمها إلى ثلاث مجموعات رئيسية.

1. الشكل الأكثر شيوعًا هو الاعتلال العصبي للزوج الثاني (العصب البصري) أو الخامس أو السابع أو التاسع أو الثاني عشر من الأعصاب القحفية. غالبًا ما ترتبط الاعتلالات العصبية القحفية بالتهاب السحايا القاعدي العقيم وتميل إلى التكرار.
2. المظهر الثاني للساركويد العصبي هو اعتلال الدماغ أو اعتلال النخاع مع ظهور تكوين حجمي أو زيادة في الإشارة من المنطقة المصابة أثناء التصوير بالرنين المغناطيسي. في مثل هذه الحالات ، يكون تعيين كبت المناعة على المدى الطويل فعالاً.
3. المظهر الثالث للساركويد العصبي هو اعتلال الأعصاب المحيطية. من المحتمل أن تكون هذه المضاعفات خبيثة وغالبًا لا تستجيب للعلاج بالجلوكوكورتيكويد. في الآونة الأخيرة ، تم العثور على ارتباط بين الاعتلال العصبي الليفي الصغير و ألم مزمنوالتعب والساركويد.

ميزات التصوير الشعاعي

يكشف تصوير الصدر بالأشعة السينية حدوث تغييرات في حوالي 90٪ من الحالات. عادة ما تميز التغييرات في التصوير الشعاعي فئة (مرحلة) الساركويد (وفقًا لـ Scudding): 0 - طبيعي ؛ 1 - تضخم العقد اللمفية الثنائية (DPL) ؛ 2 - DPL ، تسلل خلالي ؛ 3 - يتسلل الخلالي فقط ؛ 4- مرض الرئة الليفي الكيسي. يكشف التصوير المقطعي للصدر أيضًا عن وجود ارتشاح عقدي في الرئة وتميل إلى التواجد على طول الهياكل الوعائية القصبية.

يمكن للتصوير المقطعي بالإصدار البوزيتروني أو الجادولينيوم أن يكشف عن علامات الالتهاب المميزة للساركويد في الدماغ والأعصاب القحفية ، الحبل الشوكيوالقلب والأعضاء الأخرى. يمكن أيضًا اكتشاف داء الساركويد القلبي في فحص توازن الثاليوم. تشمل العلامات الكلاسيكية لمرض الساركويد في فحوصات الغاليوم امتصاص النظائر من الغدد اللعابية النكفية والغدد الدمعية ("علامة الباندا") ، وامتصاص النظائر الثنائية عن طريق العقد الليمفاوية النحيفة واليمنى ("علامة لامدا"). بالرغم من العلامات المشار إليهاخاصة بمرض الساركويد ، يلزم أخذ خزعة لتأكيد التشخيص.

علامات المختبر

تشمل اختبارات التحري عن الساركويد خارج الرئة اختبارات الدم الروتينية: التوصيف الأيضي و (لتقييم وظائف الكلى والكبد واكتشاف اللمفاويات وفرط كالسيوم الدم وفرط غاماغلوبولين الدم). لا توجد علامات بيولوجية تسمح بتقييم التشخيص وتعديل العلاج في الساركويد. في بعض الحالات ، مع الساركويد النشط ، لوحظ زيادة في مصل الدم من الإنزيم المحول للأنجيوتنسين والشكل النشط من فيتامين د (1،25-ديهيدروكسي كولي كالسيفيرول) ، ومع ذلك ، فإن هذه المؤشرات لها خصوصية منخفضة ولا تلعب دورًا أساسيًا في التشخيص والعلاج.

علاج

المبدأ الأول لاختيار العلاج هو الاستبعاد تهدد الحياةمظاهر المرض. في حالات الشكل الجلدي المحدود للمرض أو متلازمة لوفغرين ، تكون مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية كافية للسيطرة على الأعراض. توصف أيضًا الحقن الموضعية للجلوكوكورتيكويدات للآفات الجلدية المعزولة. المرضى الذين يعانون من تلف في القلب والجهاز العصبي المركزي يجب أن يتلقوا جرعات عالية من الجلوكوكورتيكويد. في جميع الحالات ، يجب تعديل العلاج بناءً على معايير محددة (اختبارات وظائف الرئة ، صور الصدر الشعاعية ، اختبارات الدم ، التصوير بالرنين المغناطيسي) ، وليس بناءً على الأعراض الذاتية (الشعور بالضيق ، والسعال ، والألم الموضعي). على الرغم من أن الساركويد يعتبر مرضًا رئويًا مقيدًا (انخفاض VC القسري أو سعة الرئة الكلية) ، في بعض حالات إصابة الرئة ، يسبق التدهور السريري تغيرات في سالكية مجرى الهواء (FEVh) و / أو تغيرات في سعة انتشار الرئة لأول أكسيد الكربون.

إذا كان العلاج الجهازي مطلوبًا على خلفية الالتهاب النشط ، تظل القشرانيات السكرية هي الأدوية المفضلة. تطبيقها الموضعي (الاستنشاق ، في شكل مراهم) غير فعال (باستثناء بعض حالات تلف العين). بشكل عام ، يجب أن يستمر العلاج الأولي من 8 إلى 12 شهرًا ، وبعد هذا الوقت فقط يمكن محاولة إلغاء الجلوكوكورتيكويد (تقليل الجرعة تدريجيًا). مع متلازمة Löfgren ، يكون التشخيص مواتياً عادة ، وبالتالي يكون الإلغاء المبكر لهذه الأدوية ممكنًا. يجب أن يتلقى المرضى الذين يعانون من الساركويد النشط المزمن علاجًا مداومة بجرعات منخفضة من الجلوكورتيكويدات بدلاً من الدورات المتكررة بجرعات عالية. التغييرات النهائية (التندب) لا تخضع للعلاج. في معظم الحالات ، تكون الجرعة الفعالة الدنيا من بريدنيزون كافية (سيؤدي المزيد من التخفيض إلى حدوث انتكاسات) ، وهناك حاجة في البداية لجرعات أعلى من الجلوكورتيكويدات (20-40 مجم / يوم) للتحكم في الشكل النشط ، والذي يمكن بعد الشهر الأول من العلاج يتم تخفيضها بمقدار 5 مجم كل أسبوعين إلى 20 مجم / يوم ، ثم يتم تقليل الجرعة بشكل أبطأ - بمقدار 2.5 مجم في الشهر. في حالة ظهور الأعراض مرة أخرى أو ضعف وظائف الرئة عند تقليل الجرعة ، يجب زيادة الجرعة إلى جرعة فعالة سابقًا ويجب وصف دواء لتقليل جرعة الجلوكوكورتيكويد. متوسط ​​جرعة المداومة لمرض الساركويد هو 5-15 ملغ / يوم. في. يتحسن الساركويد العصبي والساركويد القلبي بجرعات أعلى من الجلوكورتيكويدات بالاشتراك مع مثبطات المناعة لتقليل جرعة الهرمونات.

أدوية لتقليل جرعة السكرية

لتقليل جرعة المداومة من السكرية (من الناحية المثالية إلى 15 ملغ / يوم) ، يوصى بمجموعة متنوعة من مثبطات المناعة ومعدلات المناعة للقيام بذلك. ومع ذلك ، لم يتم دراسة معظم هذه العوامل في التجارب السريرية العشوائية. على عكس الجلوكوكورتيكويدات. مع الاستخدام الذي لوحظت الاستجابة في غضون أيام أو أسابيع ، مع تعيين العوامل التي تسمح بتقليل جرعة الجلوكورتيكويد ، من الضروري تحقيق تحسن سريري من 2 إلى 6 أشهر.

مضادات الملاريا (هيدروكسي كلوروكين ، كلوروكين) والتتراسيكلين الصناعي (مينوسكلين ، دوكسيسيكلين) ، والتي لها العديد من الآثار الجانبية الشديدة ، موصوفة من أجل شكل جلدي مخاطيالأمراض. يكون البنتوكسيفيلين والثاليدومايد فعالين في بعض الأحيان ، لكنهما فعالان آثار جانبيةأكثر وضوحا. يتم وصف عوامل أخرى مثبطة للمناعة (ميثوتريكسات ، MMF ، آزاثيوبرين ، سيكلوفوسفاميد) بالاشتراك مع الجلوكورتيكويدات في الساركويد الشديد وفي حالة عدم وجود تأثير العلاج بجرعات منخفضة من الجلوكوكورتيكويد أو في حالة عدم تحمل الجلوكوكورتيكويد. أظهرت دراسة المرحلة الثانية المكتملة مؤخرًا أن إنفليكسيماب (جسم مضاد أحادي النسيلة مضاد لعامل نخر الورم) لديه تحسن متواضع في وظائف الرئة. لم يكن Etanercept (مثبط TNF قابل للذوبان) فعالاً في تجربة سريرية عشوائية. هناك حاجة إلى مزيد من الدراسات لتقييم فعالية مثبطات عامل نخر الورم في الساركويد ، مثل إنفليكسيماب (ونظيره ، أداليموماب).

تم إعداد المقال وتحريره بواسطة: جراح

مشاكل التشخيص التفريقي للساركويد.

م. بابانوف ، دكتوراه في العلوم الطبية ، أستاذ ، ولاية سمارة الجامعة الطبية»وزارة الصحة والتنمية الاجتماعية في روسيا

الساركويد هو مرض جهازي ذو مسار مزمن يتميز بتكوين أورام حبيبية محددة في مختلف الهيئاتوالأقمشة. بواسطة الأفكار الحديثة، الساركويد هو مرض ضعف نشاط المناعة مع رد فعل خاص من الجسم لتأثير العوامل المختلفة بيئة. يتزايد باستمرار عدد مرضى الساركويد في جميع أنحاء العالم. في روسيا ، يصل معدل انتشار الساركويد إلى 20 لكل 100،000 من السكان. تشير البيانات من الباحثين الأمريكيين إلى أن الساركويد يحدث في كثير من الأحيان 10-17 مرة لدى السود أكثر من البيض. الحالات نادرة للغاية بين الهنود والإسكيمو وسكان نيوزيلندا. يعتبر الساركويد أكثر شيوعًا عند النساء منه عند الرجال (في 53-66٪ من الحالات ، وفقًا لمصادر مختلفة).

تتراوح أعمار 80٪ من المرضى بين 20-40 سنة ، على الرغم من أنه من المعروف أن المرض يمكن أن يتطور في أي عمر. مجمع كبير للدراسات البحثية المظاهر السريريةتم إجراء دورة الساركويد في عيادة العلاج والأمراض المهنية في جامعة موسكو الطبية الأولى التي تحمل اسم I.M. Sechenov بتوجيه من الأكاديمي في الأكاديمية الروسية للعلوم الطبية ن. موخين. يبدأ تاريخ دراسة الساركويد بأعمال دكتور الأمراض الجلدية الدنماركي الشهير قيصر بيك (1845-1917) ، الذي وصف 24 حالة من "الذئبة الدخنية" ، في بعض الحالات الرئتين والملتحمة والعظام والغدد الليمفاوية والطحال والطحال. تم تضمين الغشاء المخاطي للأنف ، مما أكد الطبيعة المتعددة للمرض. لأول مرة ، تم استخدام مصطلح "الساركويد" في معظم الأحيان عمل مشهورالساركويد الحميدة المتعددة للجلد. وجد أدلة نسيجية على الساركويد في خزعات الجلد ، واصفًا عقيدات الجلد المكونة من كتل متراصة "تتكون من خلايا ظهارية ذات نوى كبيرة شاحبة ، بالإضافة إلى خلايا عملاقة". في عام 1899 ، وجد بيك ذلك مظاهر جلديةيمكن أن يترافق الساركويد مع التهاب القزحية والتهاب الملتحمة وآفات الغشاء المخاطي للأنف والغدد النكفية وتحت الفك السفلي. في روسيا ، تم وصف الساركويد لأول مرة بواسطة Ya.N. سوكولوف في عام 1904 ، أ. Bogolepov - في عام 1910. وصف ج. في عام 1917 ، قام بدمج جميع حالات الساركويد الموصوفة سابقًا واقترح مصطلح "الورم الحبيبي اللمفاوي الحميد". في عام 1934 ، في مؤتمر لأطباء الأمراض الجلدية في ستراسبورغ ، تم تقديم مصطلح "مرض بيسنيير-بيك-شومان" ، ولكن في عام 1948 ، في مؤتمر في واشنطن ، تم اعتماد مصطلح "الساركويد".

مسببات الساركويد

يبحث علماء الفيروسات في الدول الأوروبية وروسيا عن علاقة بين الساركويد والفيروسات الغدية وفيروس الحصبة الألمانية وفيروس كوكساكي ب ، ويعتقد أن سبب الساركويد يكمن في الاستعداد الوراثي مع التعرض البيئي. يعتبر الساركويد أكثر شيوعًا لدى غير المدخنين منه لدى المدخنين. دور العوامل البيئية والمهنية مهم.

علم أمراض الساركويد

الركيزة المرضية الرئيسية للساركويد هي الورم الحبيبي الظهاري ، والذي يتكون بشكل حصري تقريبًا من الخلايا الظهارية ، وخلايا بيروجوف-لانغانس العملاقة ، مع حافة ضيقة من الخلايا الليمفاوية حول الحديبة ، بدون بؤر نخر جبني في المركز والتهاب محيط البؤرة. السمة المميزة للورم الحبيبي الساركويد هو وجود الأوعية الدمويةالنوع الجيبي أو الشعري الذي يميزه عن الحديبة السلية. تتميز مرحلة فرط التنسج لتطور الساركويد بتكاثر الخلايا الشبكية في سدى العقدة الليمفاوية. بعد 4-6 أسابيع ، يحدث تكوين ورم حبيبي ساركويد - المرحلة الحبيبية. في المستقبل ، يتحلل الورم الحبيبي دون تغييرات متبقية أو تتطور مرحلة التصلب الليفي والهياليني.

تصنيف

تستند جميع التصنيفات الحالية للساركويد الرئوي إلى البيانات الإشعاعية. يُعرف التصنيف (Rabukhin AE وآخرون ، 1975 ؛ Kostina ZI وآخرون ، 1975) ، والذي وفقًا له ينقسم إلى ثلاثة أشكال (مراحل). المرحلة الأولى ، أو الشكل الأولي للغدة اللمفاوية داخل الصدر، يتميز بآفة ثنائية متناظرة في الغدد الليمفاوية القصبية الرئوية (LN) ، وغالبًا ما تتأثر الغدد الليمفاوية الرغامية ، وفي كثير من الأحيان أقل في الغدد الليمفاوية. يمكن أيضًا أن تتأثر الغدد الليمفاوية الموجودة في فروع القصبات الهوائية من الدرجة الثانية ، على طول الفرع السفلي من الشريان الرئوي على اليمين. المرحلة الثانية ، أو الشكل الرئوي المنصف، يتميز بتلف الغدد الليمفاوية داخل الصدر وأنسجة الرئة ذات الطبيعة الشبكية والبؤرية. هناك نسختان من هذا النموذج. في الحالة الأولى ، لوحظ وجود تضخم العقد الليمفاوية النقيرية ، وكذلك التظليل البؤري في الأقسام الوسطى من الرئتين على خلفية نمط رئوي كبير الحلقات وخطي تقطعت بهم السبل. البديل الثاني يتميز بعدم وجود تضخم العقد الليمفاوية النقطية ، والتي لا يمكن تحديدها إلا عن طريق التصوير المقطعي بسبب زيادة طفيفة أو عدم تحديدها على الإطلاق. في أنسجة الرئة ، على خلفية نمط الحلقة الكبيرة في المنطقة القاعدية أو نمط الحلقة الدقيقة في المناطق تحت القشرية ، توجد ظلال بؤرية صغيرة تتركز بشكل أساسي حول نقير الرئتين وفي المنتصف والسفلي المقاطع ، وترك فقط المناطق فوق الترقوة خالية. المرحلة الثالثة، أو شكل رئوي، يتميز بتغييرات واضحة في أنسجة الرئة في حالة عدم وجود زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر. في الأقسام الوسطى من الرئتين ، لوحظ انتشار كثيف على خلفية التهاب الرئة وانتفاخ الرئة. مع تقدم العملية ، تظهر تغيرات بؤرية وتكتلات في جميع أنحاء أنسجة الرئة ، ويزداد الالتهاب الرئوي وانتفاخ الرئة.

وفقًا لـ ICD-10 ، يتم تصنيف الساركويد إلى الفئة الثالثة "أمراض الدم والأعضاء المكونة للدم وبعض الاضطرابات التي تنطوي على آلية المناعة" وينقسم على النحو التالي.

D86 ساركويد

D86.0 ساركويد الرئتين

D86.1 ساركويد الغدد الليمفاوية

D86.2 ساركويد الرئتين مع ساركويد الغدد الليمفاوية

D86.3 ساركويد الجلد

D86.8 داء الساركويد في المواقع المحددة والمجمعة الأخرى

D86.9 ساركويد ، غير محدد

عيادة

يتميز الساركويد ، مثله مثل الأمراض الجهازية الأخرى ، بمجموعة متنوعة من المظاهر السريرية التي تحدث في مراحل مختلفة من المرض حسب شكله ومدته ومرحلته. من بين المظاهر السريرية ، يمكن للمرء أن يفرد الأعراض العامة (الحمى والضعف وما إلى ذلك) ، وكذلك المظاهر الناجمة عن تلف عضو أو مجموعة من الأعضاء. تنقسم هذه الأعراض عادة إلى مجموعتين كبيرتين:

1. سببها تلف في الجهاز التنفسي.

2. بسبب الأضرار التي لحقت الأجهزة الأخرى في أشكال خارج الصدر من الساركويد.

في معظم الحالات ، تتأثر الغدد الليمفاوية داخل الصدر والشعب الهوائية والرئتين (الساركويد التنفسي) ؛ ممكن الآفة مجتمعةعضوان أو ثلاثة أعضاء ، وهو شكل معمم من الساركويد يشمل العديد من الأعضاء والأنسجة ، وهو شكل خارج الصدر من الساركويد. غالبًا ما يبدأ الساركويد التنفسي بدون أعراض ويتم اكتشافه بالمصادفة عند فحص الأشعة السينية للرئتين. مع تطور المرض ، يظهر سعال جاف ، وأحيانًا ألم في الصدر ، ثم الشكوى الأولى هي ضيق التنفس ، أولاً مع زيادة ، ثم المجهود البدني العادي. قد يتم الكشف عن التنفس القاسي والصفير الجاف. يمكن أن يكشف فحص الأشعة السينية عن زيادة في الغدد الليمفاوية داخل الصدر (ثنائية بشكل أساسي) ، وظلال شبيهة بالبؤرة في الرئتين ، وتسلل منتشر لأنسجة الرئة ، ورد فعل الجنبي. مع المسار التدريجي الطويل للعملية ، يتشكل التليف الرئوي ، وتقل قدرتها الحيوية ، ويزداد فشل الجهاز التنفسي (يحدث ضيق التنفس حتى عند الراحة ، ويظهر زرقة منتشرة ، والتي تزداد أثناء التمرين) ؛ غالبًا ما يكون من الممكن التعرف على أعراض "أصابع الطبل". يحدد الإيقاع المكانة العالية للحدود السفلية للرئتين وتقييد نزوحهما التنفسي. فوق الأجزاء السفلية والمتوسطة من الرئتين ، غالبًا ما تُسمع حشرجة رطبة من جرس طقطقة ، متجانسة في العيار والصوت.

يتميز الشكل العام للساركويد بشكاوى من الضعف والتعب وانخفاض الشهية وفقدان الوزن وآلام المفاصل. تم الكشف عن علامات تلف الأعضاء والأنسجة ، على سبيل المثال ، تضخم الكبد ، والعقد الليمفاوية المحيطية ، وفحص الأشعة السينية - تغيرات في الأعضاء تجويف الصدرإلخ.؛ حالة subfebrile ممكنة. من المظاهر خارج الصدر ، ساركويد الجلد ، التهاب الكبد الساركويد (بدون ضعف كبير في وظائف الكبد) ، تلف الطحال ، الغدد الليمفاوية المحيطية (في معظم الحالات ، عنق الرحم ، والذي يتضخم ، ولكنه غير مؤلم وغير ملحوم بالأنسجة المحيطة) ، عظام الهيكل العظمي (هشاشة العظام المنتشرة ، التغيرات الكيسية ، في كثير من الأحيان في الكتائب البعيدة للأصابع وأصابع القدم) ، العيون (التهاب القزحية والجسم الهدبي الساركويد الذي يصيب الشبكية والمشيمية ، وأحيانًا العصب البصري). أقل شيوعًا هو التهاب عضلة القلب الساركويد (الذي يتجلى في عدم انتظام ضربات القلب وتطور قصور القلب بسرعة) ، والتهاب السحايا والتهاب السحايا والدماغ (وهي شديدة ، وعادة ما تكون مميتة) ، والتهاب العصب (غالبًا في العصب الوجهي). خلال مسار الساركويد ، عادة ما يتم تتبع مراحل التفاقم والمغفرة. خلال فترة تفاقم المرض ، يزداد الضعف العام ، ويحدث ألم في العضلات والمفاصل. يزيد معدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR) ، لوحظ نقص الكريات البيض ، قلة اللمفاويات ، كثرة الكريات الحمر. كمظهر من مظاهر فرط كالسيوم الدم ، من الممكن أن يكون العطش ، التبول ، الغثيان ، والإمساك.

التشخيص

إن الجمع بين المظاهر السريرية ومركب أعراض التصوير الشعاعي المميز ، الذي تم اكتشافه عن طريق الفحص الإشعاعي القياسي والتصوير المقطعي المحوسب (CT) للرئتين ، يجعل من الممكن تشخيص الساركويد التنفسي في 30-40٪ من الحالات. لذلك ، مع ساركويد الرئتين ، يمكن الكشف عن أعراض الأشعة السينية التالية.

تضخم العقد اللمفية داخل الصدر.تكشف الأشعة السينية عن توسع في الظل المنصف بسبب تضخم الغدد الليمفاوية (غالبًا ما تكون قصبية رئوية أكثر من المنصفية). غالبًا ما تكون التغييرات متناظرة ، ولكن قد يكون هناك عدم تناسق واضح. قد يكون اعتلال العقد اللمفية قابلاً للانعكاس. إنه النوع الأول من الساركويد الذي يعطي ما يصل إلى 90٪ من حالات الهجوع التلقائية. في الوقت نفسه ، يمكن أن تحدث تغييرات لا رجعة فيها في العقد حتى التكلس البؤري أو التكلس من النوع "القشرة".

أعراض زجاج الأرض- انخفاض في شفافية أنسجة الرئة بدرجات متفاوتة مما يعكس عملية التهاب الحويصلات الساركويدية والتي أثبتتها العديد من الدراسات مع غسل القصبات الهوائية. قد يكون هذا العرض هو الوحيد في المراحل المبكرة من المرض أو قد يترافق مع تضخم العقد اللمفية.

من أعراض الانتشار.السمة الأكثر شيوعًا لمرض الساركويد من النوع الثاني والثالث على الرئة المقطعية هي الظلال البؤرية الصغيرة. في أنسجة الرئة ، تم الكشف عن العديد من الظلال البؤرية المتناثرة - من الدخني إلى 0.7 سم. البؤر الصغيرة ، والتي هي اندماج الأورام الحبيبية الظهارية ، ترتبط بالتغيرات حول الأوعية الدموية حول الأوعية الدموية ، والتغيرات حول الفصوص والوسطى في مناطق الضفائر اللمفاوية. في أغلب الأحيان ، تكون هذه الظلال متاخمة لغشاء الجنب الساحلي أو البيني أو ما بين القطاعات ، وهي أكثر قربًا في المناطق الإبطية. في الساركويد ، يكون موقع البؤر في الغالب "محيطيًا" ، وهو أيضًا سمة من سمات الالتهاب الرئوي والداء النشواني ، ولكن ليس لمرض السل الدخني ، حيث يكون موقع البؤر عشوائيًا.

أعراض الظل المحلي.مع مجمع الأعراض الإشعاعية الرئوية ، لوحظت "بؤر" زائفة - الأورام الساركويدية - تراكمات من الأورام الحبيبية في منطقة محدودة من الرئة ضمن جزء أو جزء فرعي ، بالاقتران مع الأختام التسلسلية المقطوعة. تعتبر التغيرات الموضعية في الساركويد غير نمطية ، وفي هذه الحالات يتم التعرف على الساركويد في وقت متأخر جدًا.

ومع ذلك ، فإن الافتقار إلى التأكيد النسيجي غالبًا ما يكون مصدرًا لأخطاء التشخيص ، والتي تحدث في 40-50 ٪ من المرضى. يتم التحقق من الساركويد على أساس الفحص النسيجيخزعات الأعضاء المصابة. طريقة إعلامية إلى حد ما (80 ٪) هي خزعة القصبات الهوائية داخل الرئة ، والتي تسمح بالحصول على جزء من أنسجة الرئة للفحص النسيجي. أكثر إفادة (تصل إلى 95٪) ، ولكن أيضًا أكثر تنظير المنصف الصدمة وبضع المنصف.

طريقة أخرى محددة لتأكيد تشخيص الساركويد معروفة أيضًا - اختبار Kveim ، الذي تم اقتراحه في عام 1941. يتم إعطاء تجانس أنسجة العقدة الليمفاوية المصابة أو الطحال لمريض مصاب بالساركويد (مستضد Kveim) داخل الجلد إلى المريض. في موقع الحقن ، بعد شهر ، تتشكل الأورام الحبيبية الساركويدية ، والتي يتم اكتشافها أثناء الفحص النسيجي لمنطقة الجلد المستأصلة. محتوى المعلومات للطريقة هو 60-70٪. حاليًا ، نادرًا ما يتم استخدام اختبار Kveim نظرًا لتعقيد ومدة وخطر انتقال العدوى.

في مخطط الدم ، يمكن أن يحدث كل من قلة الكريات البيض وزيادة عدد الكريات البيضاء المعتدلة ، وكذلك قلة اللمفاويات المطلقة وكثرة الوحيدات. لوحظ فرط كالسيوم الدم وفرط كالسيوم الدم في 15-20٪ من المرضى. يعتبر كثرة الخلايا الليمفاوية في غسل القصبات الهوائية من سمات كل من الساركويد النشط في وجود تغيرات في الرئتين ، وداء الساركويد في الغدد الليمفاوية داخل الصدر دون تغييرات يمكن اكتشافها إشعاعيًا في أنسجة الرئة ، لذلك فإن غسل القصبات والأسناخ مفيد في جميع أشكال الساركويد.

وفقًا للاتفاقية الدولية للساركويد (بيان ATS / ERS / WASOG حول الساركويد ، 1999) ، يعتمد التشخيص المورفولوجي للساركويد الرئوي على ثلاث سمات رئيسية: وجود ورم حبيبي جيد التكوين وحافة من الخلايا الليمفاوية والخلايا الليفية على طول حافتها الخارجية التوزيع الخلالي حول الورم الحبيبي (وهذا ما يجعل الخزعة عبر القصبات طريقة تشخيصية حساسة) واستبعاد الأسباب الأخرى لتكوين الورم الحبيبي.

يجب التفريق بين الساركويد والتهاب الأسناخ الليفي الخارجي مجهول السبب والتغيرات الليفية في الرئتين في التهاب الكبد المزمن النشط ، والورم الحبيبي الرئوي الآخر (كثرة المنسجات X ، والسل الرئوي المنتشر ، والتهاب الرئة ، وداء الرئة). يجب أيضًا إجراء التشخيص التفريقي للمظاهر الرئوية في التهاب الأوعية الدموية الجهازية (أمراض النسيج الضام المنتشر: التهاب حوائط الشريان العقدي ، الورم الحبيبي فيجنر والتهاب الأوعية الدموية الناخر ؛ مع داء هيموسيديري مجهول السببالرئتين ومتلازمة Goodpasture). من الضروري أيضًا التفريق بين الساركويد والتغيرات الرئوية في البروتينات السنخية والتحصي المكروي السنخي ، الداء النشواني الأوليالرئتين ، تكلس (تعظم) الرئتين. كما لوحظت صورة مماثلة بالأشعة السينية في الانتشار الرئوي لطبيعة الورم (سرطان القصيبات السنخي ، والسرطان الأولي والنقلي ؛ وتلف الرئة في الأورام الحبيبية اللمفية ، وسرطان الدم ، والورم العضلي الأملس في الرئة).

في هذه الحالات ، من المهم بشكل خاص مراعاة خصوصية الصورة السريرية لهذه الأمراض. هناك حاجة لدراسة الوظيفة التنفس الخارجي، إجراء تنظير القصبات الليفية ، التصوير الشعاعي القياسي للرئتين ، التصوير المقطعي المحوسب ، التصوير بالرنين المغناطيسي (في حالة الاشتباه في تكوين الأوعية الدموية للتغيرات في الرئتين) ، محدد البحوث المخبرية.

التهاب الأسناخ الليفي مجهول السبب.أسبابه غير واضح. يشير إلى الأمراض التي تتميز بالتليف الرئوي التقدمي المنتشر مع ضيق التنفس التدريجي ، وتطور فشل الجهاز التنفسي وفقًا لـ نوع مقيد، قصور القلب الحاد ، مع تكوين القلب الرئوي المزمن. من الناحية النسيجية ، يتم تحديد التصلب الرئوي المنتشر بسماكة الحاجز بين السنخ مع شدة طفيفة لتقشر الخلايا السنخية ، مع انتهاك لمعماريات هياكل الرئة وتشكيل تجاويف كيسي بأحجام مختلفة. في دورة حادةيموت المرضى خلال العامين الأولين من بداية المرض ، وتحت الحاد - يعيش 2-4 سنوات ، مزمن - أكثر من 4 سنوات. في الدورة الحادة أو تحت الحاد على خلفية الاعتلال الرئوي المتكرر المتكرر مع تفاعل درجة الحرارة ، الفقاعات الصغيرة ، الصامتة ، الحشائش المنتشرة في الرئتين ، زيادة ضيق التنفس الشهيق باستمرار ، حالة المريض تتفاقم بسرعة ، على الرغم من استخدام العلاج الجلوكوكورتيكويد. في الدورة المزمنة ، مع تطور التصلب الرئوي المنتشر ، يزداد ضيق التنفس الشهيقي ، ويتقدم بمرور الوقت ، على الرغم من العلاج.

سرطان الرئةعادة ما يحدث بسبب ورم خبيث عن طريق المسارات اللمفاوية والدمية للعقدة السرطانية الأولية الموجودة في الثدي والغدة الدرقية والبنكرياس والمعدة والرئتين.

التشخيص التفريقي للساركويد وسرطان الرئة هو الأكثر صعوبة في الشكل البؤري الصغير لهذا الأخير. على عكس الساركويد ، تكون الصورة السريرية لسرطان الرئة أكثر حدة وغالبًا ما تكون مصحوبة بالتسمم. يعاني المرضى من فشل تنفسي حاد. في الصور الشعاعية للرئتين ، يتم الكشف عن ظلال بؤرية متعددة الأشكال مع خطوط ضبابية. لا يوجد "تقطيع" لجذور الرئتين. هناك تقدم سريع للعملية في الرئتين وتغيرات في الغدد الليمفاوية المحيطية. لتوضيح التشخيص ، من الضروري فحص البلغم لوجود الخلايا غير النمطية، ومع زيادة الغدد الليمفاوية المحيطية ، يشار إلى الخزعة الخاصة بهم.

السل المنتشرتحدث الرئة بسبب انتشار عدوى السل عن طريق الدم والمسالك اللمفاوية والشعب الهوائية. على مدار الدورة ، تتميز الأشكال الحادة وتحت الحادة والمزمنة لانتشار السل. يُشار أيضًا إلى السل الدخني إلى الأشكال الحادة لمرض السل المنتشر.

يجب تمييز الساركويد بشكل رئيسي عن الساركويد المزمن ، وفي كثير من الأحيان أقل من تحت الحاد و أشكال حادةانتشار السل. الأشكال شبه الحادة والمزمنة من السل المنتشر ، مثل العديد من الحالات الحادة أمراض الجهاز التنفسي(الأنفلونزا والتهاب الشعب الهوائية الحاد وما إلى ذلك) ، قد تكون مصحوبة في البداية بظاهرة النزلات في الجزء العلوي الجهاز التنفسيوالشعب الهوائية والتوعك العام والتعب والحمى. غالبًا ما يكون هناك تفاعل من الأغشية المصلية في شكل التهاب ذات الجنب الجاف أو النضحي المتكرر وتوجد عملية سلية في الأعضاء الأخرى. هناك بعض أوجه التشابه بين صورة الأشعة السينية في الأشكال المزمنة والمزمنة لمرض السل المنتشر مع تلك الموجودة في الساركويد - هناك ترتيب ثنائي ومتماثل للعديد من الظلال البؤرية الصغيرة. في الوقت نفسه ، تتميز البؤر السلية على الصور الشعاعية ، على عكس التغيرات في الساركويد ، بتعدد الأشكال ، وخطوط ضبابية ، وأحجام وكثافة مختلفة ، وكذلك توطين سائد في الأقسام العلوية من الرئتين. عادة ما يتم سحب جذور الرئتين في شكل مزمن من مرض السل المنتشر. من المهم أن تأخذ في الاعتبار ديناميكيات التغيرات الإشعاعية.

للتشخيص التفريقي لمرض الساركويد والسل المنتشر ، بالإضافة إلى البيانات السريرية والإشعاعية ، يجب أيضًا استخدام نتائج اختبارات التوبركولين.