أهبة اللمفاوية عند الطفل: الأعراض والعلاج. أهبة نقص التنسج اللمفاوي عند الأطفال: الأعراض والأسباب وطرق العلاج الأعراض والعلامات المميزة

يفهم الأطباء الإلهية على أنها سمة من سمات تكوين الطفل ، والاستعداد الوراثي لجسده لتطور أمراض أو ردود فعل معينة. غالبا ما توجد في الأطفال نضحي - النزلات (التأتبي ، الحساسية) أهبة. هناك أشكال أخرى للأهبة - على سبيل المثال ، أهبة اللمفاوية أو نقص التنسج اللمفاوي (LHD).

قد يكون سبب أهبة اللمفاوي هو الإدخال المبكر للأغذية التكميلية مع محتوى عاليالكربوهيدرات والبروتينات

عادة ما يكون سبب تطور الدكتوراه هو استعداد الطفل الوراثي لمثل هذا الدستور ، وكذلك أمراض الغدد الصماءالأم أثناء الإنجاب السكري، اختلال وظيفي الغدة الدرقية، قصور الغدة الكظرية).

سبب آخر لتطور هذا النوع من أهبة هو المضاعفات أثناء الحمل والولادة. يزداد احتمال حدوث شذوذ مع:

• الجنين الخداجي.
• تطور غير لائق داخل الرحم.
• التشوهات الخلقية للقلب والأوعية الدموية.
• نقص الأكسجة داخل الرحم (نقص الأكسجين في الدم) ؛
• اختناق الحبل السري (التواء الحبل السري حول عنق الطفل) ؛
• انتهاكات المسار الطبيعي للولادة (التفريغ المبكر للسائل الأمنيوسي ، ضعف نشاط المخاض ، المخاض السريع) ؛
• صدمة الولادة.

بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تحدث أهبة التنسج اللمفاوي بسبب عوامل غير مرتبطة بالحمل والولادة:

1. الإدخال المبكر للأطعمة التكميلية التي تحتوي على نسبة عالية من الكربوهيدرات والبروتينات في نظام الطفل الغذائي (أي التغذية الاصطناعية).
2. رد الفعل السلبي لجسم الطفل على التطعيم والمضاعفات بعد التطعيم.

يزيد الخطر أيضًا من عمر الأم عندما يتعلق الأمر بالحمل الأول. بين الأطفال المولودين لأمهات بعد 35 عامًا ، تكون حالات أهبة اللمفاوية أكثر شيوعًا بنسبة 10-12٪.

ساهمت كل هذه العوامل مجتمعة في حقيقة أنه في العقود الأخيرة في البلدان الأوروبية ، بما في ذلك روسيا ، زاد عدد الأطفال حديثي الولادة الذين تم تشخيصهم بالأهبة اللمفاوية بشكل ملحوظ.

إن تحديد السبب الدقيق لتطور الشذوذ في تكوين الطفل ليس ممكنًا بعد. في التصنيف الدوليأمراض المراجعة العاشرة (ICD-10) لم يتم تضمين LGD لأنه ليس مرضًا.

أعراض

من بين العلامات المحددة بصريًا للأهبة اللمفاوية عند الأطفال حديثي الولادة ما يلي:

• وزن كبيرعند الولادة؛
• تورم في الجلد.
• رخامي البشرة - تلون مزرق غير متساو مع ظهور نمط الأوعية الدموية الشبكي على سطح الجلد ؛
• زيادة في الغدد الليمفاوية المحيطية - تظهر أعراض أهبة اللمفاوية لدى الطفل منذ الأيام الأولى من الحياة ؛
• تورم في الرقبة.

بالإضافة إلى ذلك ، مع نموه ، يتم ملاحظة الأعراض المميزة الأخرى المصاحبة لهذا الشذوذ الدستوري:

• زيادة الوزن بسرعة في الأشهر الأولى من الحياة ؛
• ضعف قوة العضلات;
• تأخر في التطور النفسي الحركي مقارنة بالأقران ؛
• ضيق في التنفس - نتيجة لنمو اللحمية.
• تضخم اللوزتين الحنكية.

تتميز أهبة اللمفاوية بتضخم ( زيادة النمو) أنسجة الجهاز اللمفاوي وزيادة عدد الخلايا الليمفاوية في الجسم ، مما قد يؤدي إلى حدوث اضطراب في المستقبل. الجهاز المناعيوتطوير أمراض الغدد الصماء.

بسبب الضعف الفطري في جهاز المناعة ، فإن هؤلاء الأطفال عرضة لنزلات البرد المتكررة ، والتي تحدث مع مضاعفات ويتم علاجهم بصعوبة كبيرة. الأطفال اللمفاويون غير نشيطين ، يتعبون بسرعة حتى مع القليل من الجهد البدني.

الزيادة السريعة في الكتلة في الأشهر الأولى من الحياة هي أحد أعراض أهبة اللمفاوية.

يحتاج جميع الأطفال الذين يعانون من مثل هذا التشخيص إلى إشراف طبي مستمر على الأقل حتى بداية سن البلوغ (البلوغ) ، عندما تعود الحالة إلى طبيعتها في الغالبية العظمى من الحالات.

من الممكن حدوث حالات استمرار أعراض أهبة اللمفاوية - نقص التنسج حتى مرحلة البلوغ ، ولكنها نادرة جدًا - كقاعدة عامة ، يحدث هذا عند انتهاك توصيات الطبيب المعالج.

يتمثل الخطر الرئيسي لـ LGD في زيادة المخاطر الموت المفاجئفي فترة حديثي الولادة.

طرق التشخيص

عند فحص الأطفال الذين يشتبه في إصابتهم بدكتوراه ، يتم الكشف عن خلل في هرمونات الغدة الكظرية. يحدث بسبب انتهاك التنظيم الهرموني المركزي في منطقة ما تحت المهاد. يتم إنتاج القشرانيات المعدنية الزائدة ، ويتم تقليل تخليق الجلوكوكورتيكويدات.

يتشكل جهاز الغدد الصماء ككل ، وكذلك القلب والأوعية الدموية ، في ظروف عدم توازن هذه بيولوجيًا. المواد الفعالةمهم لتنمية الكائن الحي كله.

تساعد طرق التشخيص المخبرية والأدوات على إنشاء تشخيص دقيق:

1. الفحص بالموجات فوق الصوتية للأعضاء تجويف البطن، حيث يتم تسجيل تضخم الطحال في كثير من الأحيان.
2. يُظهر فحص الدم زيادة في عدد الكريات البيض والخلايا الليمفاوية ، بينما ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء ومستويات الهيموجلوبين. يظهر عدم التوازن الهرموني. في بعض الحالات يحدث انخفاض في محتوى الحديد في الدم - فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
3. فحص بالأشعة السينية للغدة الصعترية (الغدة الصعترية ، أو تضخم الغدة الدرقية) - وهو عضو صغير يقع خلف عظمة القص ومسؤول عن عمل عاديجهاز المناعة ، ويصلح زيادته. إذا كان الوزن الطبيعي للغدة الصعترية عند الولادة هو 10-12 جرامًا ، ووصل وزنه إلى 35-40 جرامًا فقط في سن 14 عامًا ، فإن الطفل المصاب أهبة اللمفاويةهذا الحجم الغدة الزعتريةلوحظ في سن ثماني سنوات.

كل هذه المؤشرات تشير إلى وجود أهبة لمفاوية ناقصة التنسج عند الطفل. كلما تم إجراء التشخيص الصحيح وبدء العلاج في وقت مبكر ، قل خطر حدوث خلل في الدستور يمكن أن يعطل بشكل خطير نمو جسم الطفل ويسبب ضررًا لا يمكن إصلاحه. يجب أن يتوافق العلاج تمامًا مع توصيات الطبيب المعالج ويتم تحت سيطرته الصارمة - العلاج الذاتي في حالة مثل أهبة اللمفاوية عند الأطفال غير مقبول.

يتم علاج أهبة اللمفاوية على مراحل. تشمل المرحلة الأولى التشخيصات والمعقدة علاج بالعقاقيرالتي يجب أن تكون تحت إشراف طبيب. يشمل مجمع الأدوية المستخدمة في LGD الأدويةعدة أسماء بالصفات العلاجية التالية:

• المنشطات المناعية (Broncho-Munal ، Immunal ، Levamisole ، إلخ) ؛
• المناعية؛
• البروبيوتيك التي تطبيع تكوين النباتات المعوية (Linex ، Bifidumbacterin) ؛
• يعني تطبيع عمل الغدة الصعترية (تيموجين ، تيمالين) ؛
• Lymphomiazot ، الذي يعمل على تطبيع نشاط الجهاز اللمفاوي.

يتم علاج أهبة اللمفاوية على مراحل

الخطوة الثانية هي العلاج ب غذاء حمية. يشمل النظام الغذائي للأهبة اللمفاوية الحبوب والشوربات ، وكذلك السلطات من الفواكه والخضروات الطازجة. يتم استبعاد الأسماك والهلام والهلام تمامًا من النظام الغذائي. بيض الدجاجوكذلك الحلويات والمعجنات. يجب تناول الطعام في كثير من الأحيان - 6-7 مرات في اليوم ، مع تقليل حجم كل وجبة.

المرحلة الثالثة (إذا لزم الأمر) هي الاستئصال الجراحي للزوائد الأنفية.

مرافق الطب التقليدييجوز استعماله بعد استشارة الطبيب المعالج بموافقته. يمكنهم لعب دور "الجبهة الثانية" في مكافحة المرض ، ولكن يجب أن نتذكر أن المناصب القيادية في عملية الشفاءتنتمي إلى الطب التقليدي.

الوقاية من الدكتوراة ومضاعفاتها

طلب اجراءات وقائيةيجب أن تبدأ في مرحلة الحمل. وهذا يشمل اتباع نظام غذائي رشيد من قبل المرأة الحامل ، والراحة الجيدة ، وتجنب العدوى. في حضور الأمراض المزمنةحازم المراقبة الطبيةمن أجل حالة الأم الحامل ، التي يجب عليها ، من أجل طفلها ، اتباع توصيات الأطباء بدقة. كل هذا سيساعدها ، دون المساس بصحتها وصحة الطفل ، على المرور بمرحلة حاسمة من الحمل والولادة ، مما يقلل من خطر الإصابة بالأهبة اللمفاوية.

بعد ولادة الطفل ، يجب أيضًا مراقبة حالته بعناية. من الضروري القيام بكل ما هو ممكن لتزويده بالرضاعة الطبيعية ، لأن تأثير حليب الأم على تقوية المناعة لا يمكن إنكاره. من المهم زيارة طبيب الأطفال في الوقت المحدد لمتابعة جدول التطعيمات الوقائية.

أيضًا ، من أجل تقوية المناعة ، يجب على الأطفال المشي بانتظام هواء نقيخاصة خلال فصلي الربيع والصيف. خلال الموسم أمراض معدية(الأنفلونزا ، التهابات الجهاز التنفسي الفيروسية) ، يجب على البالغين محاولة عدم إصابة أنفسهم بالمرض ، وكذلك استبعاد إمكانية اتصال الطفل بالأشخاص المصابين.

ومع ذلك ، إذا لم يكن بالإمكان تجنب الإصابة بالأهبة اللمفاوية ، فيجب عليك استشارة الطبيب في أسرع وقت ممكن حتى يتمكن من إجراء التشخيص وبدء العلاج. تخضع جميع توصيات الاختصاصي للتنفيذ الدقيق. سيساعد هذا في منع تطور المضاعفات التي يمكن أن تؤثر على بقية حياة الشخص الصغير.

من الضروري الشك في أن الطفل قد يكون لديه أهبة لمفاوية عندما ، في ظل ظروف أخرى ، الأداء الطبيعيالنظام ، الطفل لديه علامات الانحرافات. بادئ ذي بدء ، يتعلق هذا بزيادة حجم الغدد الليمفاوية وارتفاع التردد امراض عديدة. إذا تم تطعيم الأطفال في الوقت المحدد ، الرعاية المناسبةوالنظافة ، فلا ينبغي أن يكون هناك أي مشاكل خاصة في تطورها. ولكن عندما يعاني الطفل من اللحمية ، والميل إلى ردود الفعل التحسسية وزيادة التهيج العصبي ، فإن هذا يشير في أغلب الأحيان إلى أهبة نقص التنسج اللمفاوي (LHD).

يجب التأكيد على أن أهبة اللمفاوية ليست مرضًا ، فهي تحدد وجود حالة يكون فيها الأطفال مصابين بتضخم الأنسجة اللمفاوية ، وهو تناقض مع التطور الطبيعي للغدد الكظرية والغدد الصماء والقلب. الطفل منذ الولادة لديه خلل في المناعة.

هذه الأعراض ناتجة عن تأثير العوامل الخارجية:

• التطور غير السليم داخل الرحم. تظهر الانحرافات بسبب نمو الجنين في ظروف معاكسة ، وأسبابها هي سوء تغذية الأم ، ونقل الأمراض المختلفة من قبل المرأة الحامل ، ونقص الأكسجة لدى الجنين ومضاعفات أخرى ؛
• مسار الولادة الخاطئ. تؤثر عملية الولادة على صحة الطفل. إذا لوحظ نقص الأكسجين وإصابات الولادة ، كان هناك خطر الاختناق ، فكل هذا يترك بصماته على رفاهية الطفل ؛
• يؤثر نمو ما بعد الولادة أيضًا على الأطفال وصحتهم ، خاصةً إذا تم نقل الطفل منها الرضاعة الطبيعيةإلى مصطنعة. قليلا جدا دور مهمتلعب الأمراض المنقولة إليه مرحلة مبكرةالحياة والنظام الغذائي ودرجة الرعاية المناسبة.

يمكن وضع أسباب ظهور LGD حتى أثناء الحمل.

كيف يتم تشخيص LGD؟

يبدأ الاشتباه في أهبة اللمفاوية عندما يكون هناك زيادة ثابتة في حجم العقد الليمفاوية. هناك نمو في اللوزتين من الحنك والبلعوم الأنفي وبصيلات اللسان وتنمو البلعوم. هذه الأعراض تجعل من الصعب على الطفل التنفس وتجبره على أخذ الأكسجين من فمه. نتيجة لذلك ، هناك انتهاك لإمدادات الدم و تجويع الأكسجينمخ. الأعراض الأخرى التي لوحظت في إل جي دي:

• السمات السلوكية: الخمول والخمول.
• المظاهر الخارجية: شحوب جلدانخفاض توتر العضلات ، زيادة الشهيةوالرقبة القصيرة و حجم كبيرالرأس والبطن
• تنفس صرير ، صوت أجش ، سعال ديكي.
• حالات متكررة من السارس والتهاب الحلق ، حمىجسم؛
• حالات فقدان الوعي ممكنة.

تشير اختبارات الدم والبول المأخوذة من الطفل أيضًا إلى وجود تشوهات. لاحظ زيادة الكميةالكريات البيض ، كثرة الوحيدات. تشير نتائج الموجات فوق الصوتية للغدة الصعترية إلى زيادتها. يمكن أن تخبر دراسة الحالة الهرمونية والمناعة عن التغييرات المستمرة التي لا تفي بالمعايير.

إذا كنت تعاني من أهبة اللمفاوية نزلات البردو الالتهابات المعويةلديها دورة طويلة ويختبرها الطفل أكثر صعوبة. يعتبر داء السكري من عوامل الخطر للإصابة بالربو القصبي ، وكذلك مظاهر رد الفعل التحسسي تجاه الطعام و الأدوية.

يزيد وجود أهبة اللمفاوية من فرصة الإصابة بالحساسية لدى الأطفال منتجات الطعام

بشكل عام ، التشخيص انحراف معينيحدث في الطفل مع مراعاة العديد من العوامل والأبحاث. من الضروري تقييم مظهر الطفل ، لتحديد وجود بنية خلل التنسج (جذع قصير وأطراف ممدودة قليلاً) ، وشحوب الجلد وبهونته. بالإضافة إلى ذلك ، تأكد من الانتباه إلى الغدد الليمفاوية وحالة اللوزتين واللحمية. قد يتم الكشف عن ميل إلى انخفاض ضغط الدم الشرياني.

علاج أهبة اللمفاوية

بعيدا العلاج من الإدمان، الذي يصفه أخصائي ، يوصى بشدة بتنفيذ إجراءات التصلب. التدليك والجمباز الخاص مفيدان للغاية. في الوقت نفسه ، ينبغي إيلاء اهتمام خاص لنظام الطفل الغذائي. لاستبعاد المضاعفات المرتبطة بعمل الأمعاء ، من الضروري التأكد من أن الطفل لا يأكل وجبة دسمة.

إذا لم يبلغ الأطفال الذين تم الكشف عن أهبة لديهم سن 3 ، فمن المستحسن عدم إرسالهم إلى روضة أطفال. في فريق مع أطفال آخرين ، يمرض الطفل الذي يعاني من ضعف في جهاز المناعة في كثير من الأحيان. جانب مهم هو الحفاظ على الهدوء والتوازن الحالة العاطفية. من الضروري قدر الإمكان حماية الطفل من المواقف السلبية. هؤلاء الأطفال ضعفاء للغاية ، ولا يمكنهم كبح جماح مشاعرهم ، وبالتالي يميلون إلى إظهار استيائهم وتهيجهم بسرعة وبشكل واضح.

يوصى بتجنب التجارب العاطفية القوية

مثل اجراءات وقائيةينصح الخبراء بإيلاء اهتمام خاص للنظام الغذائي للمرأة التي تحمل طفلاً. يجب أن يتوافق تنظيم تغذية الطفل مع توصيات الأطباء. يحتاج الطفل إلى المشي والراحة أثناء النهار. يمكنك استخدام نباتات أدابتوجين باستمرار (على سبيل المثال ، إليوثيروكوكس ، كرمة ماغنوليا ، الجينسنغ ، وغيرها).

مع مراعاة تدابير العلاج من تعاطي المخدرات والتدابير الوقائية ، يعتبر التشخيص مواتياً.

أهبة نقص التنسج اللمفاوي هي حالة تتميز بتضخم منتشر للأنسجة اللمفاوية ، وزيادة في الغدة الصعترية (الغدة الصعترية) ، ونقص تنسج عدد من اعضاء داخلية، مثل القلب ، الشريان الأورطي ، الكلى ، قشرة الغدة الكظرية ، الغدة الدرقية والغدة الدرقية ، تطور اختلال وظائف الغدد الصماء ، ونتيجة لذلك يتغير تفاعل الطفل بشكل كبير ، وتقل مناعته ، وتكيفه مع الظروف البيئية.

في السنوات الاخيرةزاد تواتر الشذوذ اللمفاوي ناقص التنسج أو ببساطة أهبة اللمفاوية ، يحدث في 10-12 ٪ من الأطفال. هذه الإيذاء هي سبب شائع لمتلازمة الموت المفاجئ عند الأطفال في السنة الأولى من العمر وتطور حالة الغدة الليمفاوية ، خاصة عند استخدام التخدير عند الأطفال الأكبر سنًا ، بما في ذلك أثناء العمليات. في الوقت نفسه ، التشخيص في الوقت المناسب ، والنظام العقلاني ، والنظام الغذائي ، والعلاج طريقة فعالةالوقاية من هذه الاضطرابات.

أسباب أهبة التنسج اللمفاوي

تكون أهبة التنسج اللمفاوي أكثر وضوحًا عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. يحدث عند الأطفال الذين يعانون من عدم النضج الوظيفي أنظمة فسيولوجيةعند الولادة. دور كبيرفي حدوث هذا الشذوذ في الدستور ، تلعب الانحرافات في صحة الأمهات دورًا:

1. أمراض جسدية
2. ضعف الغدد الصماء ،
3. تسمم الحمل الشديد
4. نظام غذائي غير متوازن للحوامل
5. الخداج
6. عمر الوالدين

في حدوث أهبة التنسج اللمفاوي أثناء الولادة ، يلعب الضعف دورًا نشاط العمل، إفرازات مبكرة من السائل الأمنيوسي ، والولادة السريعة ، مما يساهم في تطور نقص الأكسجة الجنين والاختناق عند الوليد ، وإصابات الولادة. في فترة النفاسالأمراض المعدية السامة طويلة المدى للطفل ، والتغذية غير العقلانية مع الدهون الزائدة مهمة.

العلامات المرضية الرئيسية للأهبة اللمفاوية ناقصة التنسج هي مطلقة ونسبية وعدم كفاية نظام قشرة الغدة الكظرية.

تضخم الغدة الصعترية والأنسجة اللمفاوية في أهبة التنسج اللمفاوي عند الأطفال أمر حقيقي ، حيث أنها تستند إلى زيادة عدد الخلايا الليمفاوية والتكوينات اللمفاوية الأخرى ، ومع ذلك ، يتم تقليل النشاط الوظيفي للخلايا التوتية.

مع أهبة اللمفاوية ناقص التنسج ، يتم تقليل عدد الخلايا الليمفاوية في اللوزتين ، ويتم الكشف عن علامات التنكس. تؤدي الدونية الوظيفية للأعضاء المناعية إلى انخفاض المناعة الخلوية- العدد يتناقص ، هناك ميل لزيادة عدد مثبطات T ، هناك إطلاق عدد كبيرالخلايا الليمفاوية غير المتمايزة (خلايا فارغة).

ترتبط ردود الفعل التحسسية عند الأطفال المصابين بأهبة اللمفاوية ناقص التنسج بحساسية من النوع المتأخر ، ويمكن أن يكون انتهاك التحكم المناعي للغدة الصعترية بمثابة ظهور استنساخ من الخلايا التائية التفاعلية التي تشارك في العدوان الذاتي.

في تطور هذه الأهبة ، فإن حالة نظام الوحيدات الضامة مهمة: انخفاض في احتياطي البلعمة ، وانخفاض كمية فحص الدم لدى الطفل ، وتفاعلات الالتهاب المطهر. نقص المناعة يفسر كثرة الجهاز التنفسي و الالتهابات البكتيريةفي الأطفال الذين يعانون من شذوذ اللمفاوي الناقص التنسج في الدستور.

سبب الزيادة في الغدة الصعترية وتكاثر الأنسجة اللمفاوية هو القصور الوظيفي في نظام الغدة النخامية - الغدة الكظرية ، أي قشرة الغدة الكظرية.

وظيفة الغدة الصعترية تحت سيطرة منطقة ما تحت المهاد والغدة النخامية والغدد الكظرية.

في الأطفال الذين يعانون من أهبة التنسج اللمفاوي ، ينخفض ​​مستوى هرمون قشر الكظر في الغدة النخامية ويزداد تركيز الهرمون الموجه للجسد. تحت تأثير تضخم الغدة الدرقية - تضخم الغدة الدرقية ، هناك علامات على نقص مزمن في هرمونات قشرة الغدة الكظرية (قصور القشرة) ، يتناقص التوليف على خلفية زيادة الإنتاج. غلبة نشاط القشرانيات المعدنية على الكورتيكوستيرويد يؤدي إلى تعطيل الدورة الدموية الدقيقة وأيض الماء بالكهرباء.

أعراض

الأطفال الذين يعانون من أهبة نقص التنسج اللمفاوي فطري ، خامل ، غير نشيطين ، تقل قوة عضلاتهم بشكل كبير ، وتقل استثارة الجهاز العصبي المركزي.

ويلاحظ الإفراط في التغذية ، والرقبة القصيرة ، وتضخم الرأس والبطن. في جميع الأطفال الذين يعانون من هذه أهبة ، يتم الكشف عن تضخم عام في الأنسجة اللمفاوية ، وزيادة واضحة في الغدة الصعترية تؤدي إلى التنفس الصرير ، وبحة في الصوت ، والسعال الديكي دون علامات العدوى ، وانخفاض معدل ضربات القلب ، وتورم في الرقبة.

يتميز الأطفال المصابون بالأهبة اللمفاوية نقص التنسج بالعدوى الفيروسية التنفسية الحادة المتكررة مع أعراض التهاب الحلق ومتلازمة الانسداد وحمى طويلة تصل إلى 38 درجة مئوية وزيادة الشهية ونقص تنسج الدم من نظام القلب والأوعية الدموية(القلب "بالتنقيط" ، نقص تنسج القوس الأبهري) ، الخلل الخضري، تساهم اضطرابات دوران الأوعية الدقيقة في حدوث فقدان دوري للوعي.

قد يصاب الأطفال الذين يعانون من هذه الأهبة بأمراض المناعة الذاتية في المستقبل.

تشخيص متباين

يجب التمييز بين أهبة نقص التنسج اللمفاوي وأهبة الطفولة الأخرى ، سرطان الدم الحاد، عدد كريات الدم البيضاء المعدية ، التهاب العقد اللمفية السلي ، حيث لوحظ.

الشذوذ اللمفاوي ناقص التنسج للدستور يستمر مع درجة حرارة الجسم الطبيعية أو تحت الحمى ، في حين يتميز اللوكيميا الحادة ، ورم الحبيبات اللمفاوية ، وعدد كريات الدم البيضاء المعدية بارتفاع درجة الحرارة.

بجانب عدد كريات الدم البيضاء المعديةيتميز بظهور كبير للخلايا وحيدة النواة في التحليل العامدم الطفل.

في حالة الإصابة بالورم الحبيبي اللمفاوي ، تكون الغدد الليمفاوية كثيفة وغير مؤلمة وغير ملحومة ببعضها البعض والأنسجة المحيطة ("البطاطس في كيس") ، وتتميز بالتعرق الليلي الغزير وفي دراسة الأنسجة الغدد الليمفاويةتم العثور على خلايا نموذجيةبيريزوفسكي ستيرنبرغ. هذه الصورة ليست مميزة لأهبة اللمفاوية ناقص التنسج.

يحدث ابيضاض الدم الحاد مع تسمم شديد ، وآلام في العظام ، ونزيف متزايد ومتلازمة تكاثرية ، في نخاع العظموتوجد خلايا الانفجار في الدم المحيطي. جميع المظاهر المذكورة أعلاه تجعل من الممكن استبعادها هذه الأمراضفي طفل يعاني من شذوذ لمفاوي ناقص التنسج في الدستور.

تصنيف

علاج

يشمل علاج الطفل الذي يعاني من أهبة نقص التنسج اللمفاوي العلاج في مرحلة المرضى الداخليين ، وكذلك في العيادة والمراقبة المنزلية.

يتم علاج الأطفال الذين يعانون من مظاهر أهبة شديدة ومضاعفات خطيرة في المستشفى. تتم ملاحظة المجموعة الرئيسية من الأطفال في المنزل.

يوفر النظام الغذائي للأطفال الذين يعانون من أهبة التنسج اللمفاوي نقصًا في كمية واحدة من الطعام وزيادة في عدد الوجبات ، وانخفاض في الدهون الغذائية والكربوهيدرات سهلة الهضم. يجب أن يكون المنزل هادئًا ، باستثناء المواقف العصيبة.

العلاج الدوائي خلال فترة مظاهر أهبة اللمفاوية ناقص التنسج ، مع تكرار أمراض الجهاز التنفسييشمل تعيين الأدوية المصححة للمناعة: القصبات الهوائية ، والمناعة ، و IRS-19 وغيرها.

بهدف نظرية الاستبدالتوصف مستحضرات الغدة الصعترية: T-activein ، thymalin ، thymogen. مع أمراض الجهاز التنفسي المتكررة عند الطفل ، يتم استخدام عمليات قيحية ، ليفاميزول ، الغلوبولين المناعي. لزيادة نشاط وظيفة قشر الكظر للغدة النخامية ، يوصف إيتيميزول. يشمل مجمع العلاج العلاج بالفيتامينات.

وقاية

تتكون الوقاية من أهبة نقص التنسج اللمفاوي من الابتدائية والثانوية.

تنص الوقاية الأولية على تخصيص مجموعة خطر للنساء الحوامل لتشكيل أهبة ما قبل الولادة عند الطفل. يكون الخطر الأكبر عند النساء فوق سن 35 عامًا ، عند النساء الحوامل المصابات بأمراض الغدد الصماء الأيضية (فرط نشاط الغدة الدرقية ، داء السكري ، قصور القشرة) ، المصابات بتسمم حملي شديد. تحتاج النساء المعرضات للخطر إلى نظام غذائي متوازن ، ونظام صحيح ، وعلاج الأمراض في الوقت المناسب ، وأمراض النساء وأمراض الأسنان.

من الضروري مراقبة الأطفال حديثي الولادة ذوي وزن الجسم الكبير بشكل فردي و علامات خارجيةسمة من سمات الشذوذ اللمفاوي ناقص التنسج في الدستور.

يحتاج الطفل المصاب بأهبة لمفاوية ناقصة التنسج إلى جدول تطعيم فردي وإجراءات تقوية وتدليك وتمارين علاجية.

مع الظواهر الواضحة لهذه الأهبة ، لا يستطيع الطفل الالتحاق برياض الأطفال ، ويحتاج إلى تنظيم التعليم في المنزل بشكل صحيح.

يجب فحص الأطفال الذين يعانون من أهبة اللمفاوية شهريًا من قبل طبيب الأطفال ، وإذا لزم الأمر ، من قبل طبيب الأسنان ، أخصائي الأنف والأذن والحنجرة ، أخصائي الغدد الصماء ، أخصائي المناعة. بشكل دوري ، من الضروري إجراء اختبارات الدم والبول ، وتحديد المستوى ، وفقًا للإشارات - دراسة مناعية ، تحليل لمستوى الهرمونات.

أهبة اللمفاوي ناقص التنسجتم آخر تعديل: 23 تشرين الثاني (نوفمبر) 2017 بواسطة ماريا بوديان

في طفولةينتشر ما يسمى بالشذوذ في الدستور. في حد ذاتها ، فهي ليست أمراضًا بعد ، لكنها تشير إلى استعداد الطفل لنوع معين من التفاعل. من بين هذه الحالات ، أهبة نقص التنسج اللمفاوي (LHD). نظرًا لما يظهر عليه ، وما يتميز به وما هو التصحيح الذي يحتاجه - سيتم الرد على هذه الأسئلة بشكل أفضل من قبل متخصص.

الأسباب والآليات

ذات أهمية حاسمة في أهبة هي عوامل معاكسةيؤثر على جسم الطفل في فترات مختلفة من حياته. وتشمل هذه ما يلي:

• تسمم الحمل ، وداء السكري ، وعلم الأمراض المعدية عند الأم أثناء الحمل.
• عدوى داخل الرحم ، نقص الأكسجة ، صدمة الولادة.
• عيوب التغذية (اصطناعية ، في الغالب بروتين-كربوهيدرات) ، حالات سامة معدية.

لقد لوحظ أن حالات الشذوذ اللمفاوي ناقص التنسج في الدستور تحدث أيضًا عند الأطفال الذين لديهم ميل عائلي إلى: ردود الفعل التحسسية. كل هذا يؤدي إلى خلل في جهاز المناعة والغدد الصماء. هناك زيادة في تكاثر الخلايا الليمفاوية مع نضوجها غير الكافي ، بالإضافة إلى اختلال التوازن في الجهاز تحت المهاد والغدة النخامية والكظرية.

ستكون النتيجة الطبيعية للتغييرات الموصوفة اضطرابات وظيفيةفي مختلف النظم والأجهزة. بانتظام كبير ، يتم تشخيص الأطفال بـ:

• تضخم الأنسجة الشبكية للغدد الليمفاوية.
• التوتة (الغدة الصعترية) خلل التنسج.
• ضعف الغدة الكظرية والقلب والأوعية الدموية.
• انخفاض التكيف مع تأثير عوامل الإجهاد.

نتيجة للتغيرات الهرمونية في جسم الطفل (بشكل أساسي في استقلاب القشرانيات المعدنية) ، هناك استعداد لاحتباس الماء والصوديوم والكلور. هذا يؤدي إلى وزن غير مستقر في الجسم واحتمال تراكم السوائل في الأنسجة.

تم وضع أساس الشذوذ في الدستور عند الأطفال فترة ما قبل الولادةوبعد الولادة. ويتم توسط تطور أهبة الخلل المناعي في الغدد الصماء.

أعراض

يمكن رؤية الأطفال الذين يعانون من أهبة حتى في المظهر. غالبًا ما يتميز جسمهم بأطراف أطول وعنق قصير وأضلاع أفقية وعظام عريضة. الجلد شاحب ، مترهل ، توتر العضلات. الأطفال خاملون وخاملون ، يتعبون بسرعة.

الثانية وربما الأهم ميزة السريريةتصبح الحالة المعنية شائعة عملية مفرطة اللدائنفي الأنسجة اللمفاوية. تنمو في الحجم مجموعات مختلفةالغدد الليمفاوية (بما في ذلك داخل البطن والمنصف) ، الغدة الصعترية ، اللوزتين ، بصيلات البلعوم. يؤدي نمو النسيج الغداني إلى تدهور التنفس الأنفي ، والذي بدوره يساهم في تكوين ملامح وجه خاصة: فم نصف مفتوح ، وعدم تناسب جمجمة الوجه.

تدهور الدورة الدموية الدماغيةونقص الأكسجة يؤدي إلى النعاس والخمول. يمكن أن يسبب تضخم الغدة الصعترية اضطرابات في الجهاز التنفسي: سعال ، ضيق تنفس بشكل أفقي ، بحة وخشونة في الصوت. تتجلى حالة نقص المناعة من خلال الميل إلى أمراض الجهاز التنفسي ، لذلك يتم تضمين الأطفال في مجموعة أولئك الذين غالبًا ما يكونون مرضى. غالبًا ما تحدث العدوى فيها مع أعراض التسمم العصبي وعسر الهضم (الغثيان والقيء والإسهال) واضطرابات الكهارل. بالإضافة إلى ذلك ، تم الكشف عن الميل إلى عمليات المناعة الذاتية (التهاب الأوعية الدموية ، والتهاب المفاصل ، وما إلى ذلك).

غالبًا ما تظهر علامات على جلد الأطفال المصابين بالدكتوراه التي تحدث مع التشوهات النضحية النزلية للدستور (احمرار وتقشير الخدين ، النيس على فروة الرأس). تغييرات نموذجية في نظام القلب والأوعية الدموية: زيادة معدل ضربات القلب ، والميل إلى انخفاض الضغط ، والضوضاء الوظيفية ، والنغمات المكتومة.

يتوافق عمر أقصى تطور لأعراض الإهبة مع 3-6 سنوات. بمرور الوقت ، يختفي الشذوذ في الدستور تدريجياً ، ومع ذلك ، في المستقبل ، يمكن ملاحظة بعض التأخير في التطور الجنسي. يجب ألا ننسى أن الأطفال الذين يعانون من أهبة هم أكثر عرضة للإصابة بأمراض المناعة والربو القصبي.

تتكون الصورة السريرية لأهبة الأطفال اللمفاوية ناقصة التنسج من تغيرات وظيفية تختفي مع تقدم العمر.

التشخيصات الإضافية

في معظم الحالات ، يتم تشخيص الإلهية على أساس الفحص والفحص البدني. الموسع الغدة الزعتريةعلى أساس بيانات الأشعة السينية ، ونقص تنسج الغدة الكظرية مرئي بوضوح على الموجات فوق الصوتية. يجب عليك أيضًا إجراء فحص دم للأجسام المضادة للعدوى. من الضروري استشارة المتخصصين ذوي الصلة: طبيب أطفال ، اختصاصي الغدد الصماء ، اختصاصي المناعة ، طبيب الأنف والأذن والحنجرة. سيسمح لك ذلك بالحصول على معلومات أكثر تفصيلاً حول المشكلة والتخطيط لتدابير العلاج.

علاج

يتم إعطاء الاهتمام الرئيسي في علاج الأطفال الذين يعانون من أهبة للأنشطة العامة: تغذية عقلانية، مناحي منتظمة ، تصلب وتدليك. في النظام الغذائي ، يوصى بالحد من الكربوهيدرات سهلة الهضم ، وحليب البقر ، والمنتجات ذات الخصائص المسببة للحساسية. يشمل العلاج أيضًا استخدام الأدوية:

• المحفزات الحيوية والمُحَوِّلات (البنتوكسيل ، مقتطفات من الإليوثروكوكس والجينسنغ ، الصبار).
• أجهزة المناعة (Viferon ، Taktivin).
• فيتامينات (أ ، ج ، هـ ، مجموعة ب) ومعادن (كالسيوم ، حديد).
• البروبيوتيك (لينكس وبيفيكول).

إذا كانت اللحمية تتداخل مع التنفس ، أو تصبح مصدرًا للالتهاب المستمر ، أو تدعم انتكاسات أمراض الجهاز التنفسي ، فيجب إزالتها جراحيًا. يتم تطعيم الأطفال في الوقت المقبول عمومًا ، مع التحضير الأولي (الاستقبال مضادات الهيستامينوفيتامينات ب).

وقاية

لمنع تطور أهبة الأطفال ، يجب على النساء تحديد ومعالجة الأمراض المنقولة جنسياً في الوقت المناسب ، واتباع نظام غذائي أثناء الحمل. نفس القدر من الأهمية هو التغذية العقلانية للرضع - خلال السنة الأولى من العمر ، يجب إعطاء الأفضلية للطريقة الطبيعية (الرضاعة الطبيعية) مع إدخال الأطعمة التكميلية الضرورية. بالإضافة إلى ذلك ، من الضروري المشي بانتظام في الهواء الطلق والتدليك والجمباز.

يتميز الشذوذ اللمفاوي الناقص التنسج في الدستور باختلال وظيفي في أجهزة الجسم المختلفة: المناعة والغدد الصماء والقلب والأوعية الدموية. بمرور الوقت ، تختفي التغييرات ، لكن بعض الأطفال يطورون ميلًا لتطوير مرض معين. لذلك ، من الضروري تحديد أهبة في الوقت المناسب وإجراء العلاج المناسب.

- شذوذ في الدستور ، والذي يتجلى في عمليات التكاثر اللمفاوي ونقص تنسج الغدد الصماء والقلب والأوعية الدموية. تتمثل الأعراض الرئيسية في التهاب الغدد الليمفاوية وضعف المناعة وضعف استقلاب الماء والملح. فشل القلب والأوعية الدموية. يتم تشخيصه على أساس سوابق المريض ، بما في ذلك تاريخ العائلة ، وعلى أسس سريرية. يتم تأكيده كيميائيا و إشعاعيًا (أشعة الغدة الصعترية). العلاج معقد ، ويهدف إلى الحفاظ على المناعة وضمان التطور البدني والنفسي الطبيعي للطفل.

معلومات عامة

في الواقع ، أهبة نقص التنسج اللمفاوي ليست شكلاً تصنيفيًا منفصلاً ، ولكنها مزيج أمراض مختلفة، يمكن التعبير عن كل منها بدرجة أكبر أو أقل. مصطلح "أهبة" في حد ذاته يعني الاستعداد الوراثي ، وهذا في الوقت نفسه يعكس التنوع الاعراض المتلازمةونقص المعرفة بطبيعة الحالة. تم إدخال مفهوم "أهبة التنسج اللمفاوي" في طب الأطفال في 1889-1890 من قبل A. Paltauf و T. Escherich. عادة ما يظهر هذا الشذوذ في الدستور سريريًا في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-7 سنوات ، وغالبًا ما يتأثر الأولاد والبنات على حد سواء. ترجع الأهمية الكبيرة للأهبة اللمفاوية ناقصة التنسج إلى طبيعتها غير المفهومة تمامًا والمضاعفات الشديدة في شكل تضخم الغدة الصعترية وقصور الغدة الكظرية الحاد ، مما قد يؤدي إلى موت الرضع المفاجئ.

أسباب أهبة التنسج اللمفاوي

المسببات حاليا لا تزال غير مستكشفة تماما. تم إثبات تأثير العوامل داخل الرحم: التهابات الأمهات أثناء الحمل ، والتسمم والتسمم الحملي عند النساء الحوامل ، إلخ. أهمية عظيمةيعاني من صدمة الولادة عند الأطفال حديثي الولادة ، حيث غالبًا ما تتضرر منطقة الوطاء في الدماغ ، المسؤولة عن التسبب في الإصابة بأهبة لمفاوية ناقصة التنسج. بعد ولادة الطفل ، يمكن أن يحدث شذوذ في الدستور من خلال اتباع نظام غذائي غير لائق ، على وجه الخصوص ، التغذية الاصطناعية بالبروتين الزائد. يلعب السارس المتكرر والأمراض الأخرى دورًا معينًا في السنة الأولى من العمر. هناك استعداد وراثي لأهبة اللمفاوي ناقص التنسج. في كثير من الأحيان ، يكون لدى الأسرة بالفعل أطفال مرضى أو حالات مرض في أحد خطوط الأبوين.

يتكون التسبب في أهبة اللمفاوي ناقص التنسج من عدة مكونات. بادئ ذي بدء ، يكون التنظيم الهرموني المركزي في منطقة ما تحت المهاد مضطربًا ، والذي يتجلى في عدم توازن هرمونات الغدة الكظرية مع نقص الجلوكوكورتيكويد وزيادة في القشرانيات المعدنية. هذا أيضًا سبب عدم كفاية مناعة الخلايا التائية. في الوقت نفسه ، يصاحب أهبة نقص التنسج اللمفاوي تخلف في القلب والأوعية الدموية و نظام الغدد الصماء، والتي تشكل في نهاية المطاف مجموعة متنوعة الصورة السريرية.

أعراض أهبة اللمفاوي ناقص التنسج

تحدث أهبة نقص التنسج اللمفاوي منذ الولادة ، ولكن يتطور مجمع الأعراض الرئيسي في كثير من الأحيان من 2 إلى 7 سنوات. في السنة الأولى من العمر ، قد يجذب الانتباه زيادة الوزن عند الولادة وزيادة كبيرة في الوزن كل شهر ، ووجود العديد من الوصمات التي تسبب خلل التكوُّن الخلقي ، وانخفاض تمزق الأنسجة وتوتر العضلات. بعمر 2-3 سنوات ، ينتمي الطفل عادةً إلى مجموعة الأطفال المصابين بأمراض متكررة. قد يبدو أن الطفل متأخر في النمو ، لكنه في الحقيقة بطيء وخامل. أثناء الفحص الروتيني ، غالبًا ما يتم العثور على الغدد الليمفاوية المتضخمة ، في حين أن زيادتها غير مرتبطة العملية الالتهابية. هذه الحالة تسمى اللمفاوية.

كقاعدة عامة ، يعاني الطفل من اللحمية ، والتي يمكن أن تسبب صعوبة في التنفس الأنفي. في البداية ، لا يؤثر هذا على حالة المريض ، ولكن في وقت لاحق يمكن أن يؤدي إلى تأخر في النمو بسبب نقص الأكسجة المزمن في الدماغ. يلتقي تنفس صاخب(صرير) يترافق مع تضيق التجويف الجهاز التنفسيبسبب تضخم الغدة الصعترية. بسبب زيادة القشرانيات المعدنية ، يحدث اضطراب استقلاب الماء والملح ، مما يؤدي إلى احتباس الماء في الجسم. في الوقت نفسه ، يبدو الطفل عجينيًا ، مع مجموعة واسعة صدروالأضلاع الأفقية والرقبة القصيرة والجذع والأرجل الطويلة ، وهذا يشكل مظهرًا مميزًا.

إن تضخم الغدة الصعترية مع ضعف وظيفة الغدة الكظرية يمكن أن يسبب الموت المفاجئ لطفل مصاب بأهبة لمفاوية ناقصة التنسج ، على الرغم من أن هذا لا يوجد غالبًا في هذا المرض. سبب الوفاة جزئيًا هو الضغط الميكانيكي للقصبة الهوائية ، وجزئيًا نقص حاد في الجلوكوكورتيكويد ، مما يؤدي إلى تباطؤ في معدل ضربات القلبوسقوط حرج ضغط الدم. وتجدر الإشارة هنا إلى أنه في الأطفال الذين يعانون من أهبة البلاستيك اللمفاوي ، غالبًا ما توجد حالات شذوذ في تطور القلب والأوعية الدموية في شكل تدلي الصمام التاجي ، والحبال الإضافية ، وما إلى ذلك ، في كثير من الأحيان - عيوب القلب الخلقية ، ولكن ، بطريقة أو بأخرى ، هناك دائمًا قصور في القلب والأوعية الدموية.

تشخيص أهبة نقص التنسج اللمفاوي

تم الكشف عن هذا الشذوذ في الدستور سريريا. قد يشك طبيب الأطفال في أهبة نقص التنسج اللمفاوي ذات الخاصية المميزة مظهرطفل. Lymphaticism ، العديد من الوصمات غير المضغوطة (الضلوع الأفقية ، التدلي الصمام المتريالخ) وما يصاحب ذلك من تضخم الغدة الصعترية ، والذي يتم الكشف عن قرع وتأكيده بالأشعة. كقاعدة عامة ، يعاني الطفل من اللحمية ، المظاهر الخضرية الوعائية في شكل انخفاض ضغط الدم الشرياني ، عدم انتظام ضربات القلب العابر ، التعرق ، درجة حرارة غير معقولة ، إلخ.

تلعب بيانات Anamnestic دورًا مهمًا في تشخيص أهبة نقص التنسج اللمفاوي. هذا هو الوراثة المتفاقمة (داء السكري ، السمنة ، الربو القصبي ، أمراض الحساسية) ، والتهابات الأم أثناء الحمل ، والولادة المعقدة ، والاضطرابات الغذائية في السنوات الأولى من العمر. في التحليل العام لدم طفل مصاب بأهبة لمفاوية ناقصة التنسج ، تم العثور على محتوى متزايد من الخلايا الليمفاوية على خلفية نقص العدلات. التحليل البيوكيميائييكشف الدم عن عسر شحميات الدم: فرط كوليسترول الدم ، ارتفاع مستويات الفوسفوليبيد. يحدث أيضا مستوى مخفضجلوكوز الدم. في جهاز المناعة - انخفاض في عدد الخلايا الليمفاوية والغلوبولين المناعي ، مما يؤكد عدم كفاية المناعة الخلوية.

علاج أهبة اللمفاوي ناقص التنسج

محتجز علاج معقد. بالضرورة مراقبة المستوصفعند طبيب الأطفال. تستخدم الدورات المحولات ، في الحالات الأكثر شدة - المنشطات المناعية والغلوبولين المناعي. تستخدم لتعزيز المناعة العناية بالمتجعاتيظهر تصلب. يلعب النظام الغذائي الذي يحتوي على نسبة عالية من الألياف دورًا مهمًا في علاج أهبة التنسج اللمفاوي. ينظم تقييم يوميالبروتين والماء والملح. غالبًا ما يُمنع زيارة الأطفال مؤسسات ما قبل المدرسةلتقليل مخاطر الإصابة وتحسين تكيف الطفل. مع انتشار كبير من اللحمية ، يوصى بإزالتها جراحيًا. إشارة إلى العلاج الجراحييمكن أن تصبح أيضًا عيوب خلقيةالقلب وتضخم الغدة الصعترية.

التنبؤ والوقاية من أهبة نقص التنسج اللمفاوي

يختلف التشخيص بشكل كبير ويعتمد على شدة اللمفاوية ، ووجود مضاعفات من الجهاز القلبي الوعائي ، والغدة الصعترية ، وما إلى ذلك. الوقاية من أهبة نقص التنسج اللمفاوي ممكنة فقط أثناء حمل الأم ، وخاصة بالنسبة للنساء المعرضات لخطر الإصابة بأمراض جسدية مزمنة . مستبعد عادات سيئة، يتم التحكم في مستويات الجلوكوز ، ويلعب النظام الغذائي الصحيح للمرأة الحامل دورًا مهمًا. في حالة الأمراض المعدية ، فإن العلاج المناسب مهم للغاية.