أمراض الجهاز القلبي الوعائي. الباثومورفولوجيا للروماتيزم انظر أيضا في قواميس أخرى

الأمراض الروماتيزمية هي مجموعة من الأمراض التي تصيب النسيج الضام والأوعية الدموية بأضرار جهازية ناتجة عن اضطرابات المناعة. مجموعة الأمراض الروماتيزمية تشمل الروماتيزم ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، التهاب الفقار اللاصق ، الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الشرايين العقدية ، التهاب الجلد والعضلات ، متلازمة شوغرن.

حاليا ، تم تصنيف أكثر من 80 مرضا على أنها أمراض روماتيزمية. وهي لا تستند فقط إلى الضرر المنهجي ، ولكن أيضًا على الضرر المحلي. النسيج الضام. إن المظهر السريري الأكثر لفتا للنظر للأمراض الروماتيزمية هو تلف المفاصل.

بالنسبة للمجموعة الكاملة من الأمراض الروماتيزمية ، فإن العلامات الشائعة مميزة:

∨ مزمن التركيز المعدي;

∨ اضطرابات المناعة في شكل تفاعلات HNT و HRT.

∨ آفة جهازية للنسيج الضام.

∨ التهاب الأوعية الدموية المعمم.

∨ الدورة المزمنة مع التفاقم.

الأمراض الروماتيزمية هي أمراض ناتجة عن تفاعل العوامل المعدية والجينية والغدد الصماء والعوامل الخارجية مع غلبة أحدها أو مزيج من عدة عوامل. أساس التسبب في هذه الأمراض هو عمليات المناعة الذاتية مع ضعف التعرف على المستضدات الذاتية عن طريق تنشيط الخلايا التائية والخلايا البائية.لتطور متلازمة المناعة الذاتية ، على الأقل الشروط التالية ضرورية:

∨ وجود خلايا T- و / و B ذاتية التفعيل مع إمكانات مسببة للأمراض لدى الأشخاص من الفئات المعرضة للخطر وفقًا للنمط الجيني HLA ؛

وجود المستضدات الذاتية بكميات كافية لتحفيز التمايز والنضج للخلايا التائية النشطة ؛

∨ إفراز الخلايا النشطة بيولوجيا للمواد الإضافية اللازمة لتنشيط الخلايا التائية والخلايا البائية ؛

∨ فقدان الخلايا اللمفاوية التائية التنظيمية القدرة على التحكم في آلية التهاب المناعة الذاتية.

لمزيد من المعلومات حول آليات المناعة الذاتية وتطوير عمليات المناعة الذاتية ، انظر الفصل 6.

هزيمة النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية تعني عدم تنظيمها الجهازي التدريجي ، والذي له مراحل متتالية:

∨ انتفاخ في الغشاء المخاطي.

∨ تورم فيبرينويد.

∨ الاستجابات الخلوية الالتهابية.

∨ تصلب.

على الرغم من الطبيعة الجهازية لآفات النسيج الضام ، في كل مرض روماتيزمي ، تسود التغيرات في بعض الأعضاء.

الروماتيزم

يتميز الروماتيزم (مرض سوكولسكي بويو) بعدم التنظيم الجهازي للنسيج الضام لطبيعة المناعة الذاتية مع وجود آفة سائدة في نظام القلب والأوعية الدموية ، والتي تتطور لدى الأشخاص الذين لديهم حساسية من المجموعة أ العقدية الانحلالية. آفة سائدة في نظام القلب والأوعية الدموية. يشير مصطلح "الحمى الروماتيزمية الحادة" إلى الروماتيزم الحاد أو الروماتيزم في المرحلة النشطة.

علم الأوبئة. يتم تشخيص الروماتيزم في جميع دول العالم ، ومع ذلك ، فإن معدل الإصابة في الدول النامية هو 100-150 حالة في السنة لكل 100 ألف من السكان ، وفي الصناعة. الدول المتقدمةلا يتجاوز حالتين لكل 100 ألف نسمة. بسبب تلف العديد من الأعضاء والروماتيزم - سبب مهمإعاقة مؤقتة ودائمة.

المسببات. β - العقدية الحالة للدمالمجموعة أ ( الأبراج العقدية) ، في الغالب M-serotype 1 يسبب التهاب البلعوم المزمن ، مما يخلق حساسية للجسم. تشكل المكورات العقدية إنزيمات ومواد لها تأثير ممرض على أنسجة وخلايا الكائن الحي المضيف. هذه المواد:

∨ C 5a -peptidase ، تدمير العامل الكيميائي المقابل ؛

نيوموليسين ، إتلاف غشاء الخلايا المستهدفة ؛

∨ الستربتوليسين O و S ؛

∨ الستربتوكيناز ، الذي ينشط البلازمينوجين ، مما يؤدي إلى تكوين البلازمين وتفكك الفيبرين ؛

∨ هيالورونيداز ، الذي يسهل حركة البكتيريا عبر النسيج الضام ؛

∨ الدناز والإنزيمات الأخرى.

يرتبط البقاء الطويل للمكورات العقدية في الجسم بتكوين أشكال L ، والتي تسبب انتكاسات الروماتيزم. من المحتمل أيضًا أن تكون انتكاسات المرض ناتجة عن طفرات في جينوم جينات المكورات العقدية emm. هذا الأخير يشفر البروتين M لجدار الخلية ، والذي يحمي البكتيريا من البلعمة.

في التشخيص السريرييستخدم الروماتيزم ما يسمى بالمعايير "الكبيرة" و "الصغيرة".

المعايير "الكبيرة":

∨ التهاب القلب

∨ التهاب المفاصل المهاجر من المفاصل الكبيرة.

∨ رقص سيدنهام.

∨ عقيدات تحت الجلد

∨ حمامي حلقي.

المعايير "الصغيرة":

∨ حمى

∨ ألم مفصلي ،

∨ زيادة في ESRوالمستوى بروتين سي التفاعلي;

∨ زيادة عدد الكريات البيضاء.

∨ ارتفاع عيار الأجسام المضادة للمكورات العقدية.

∨ الكشف عن المكورات العقدية من المجموعة أ أثناء الزراعة من البلعوم.

الآلية المرضية للمرض ليست مفهومة تمامًا. عادة ما يكون ظهور المرض في سن 7-15 سنة ، وأحيانًا - 4-5 سنوات. في 20٪ من الحالات ، تحدث النوبة الأولى من الروماتيزم في سن المراهقة أو أكبر.

تم إثبات العلاقة بين الاستجابة المناعية لمستضدات المكورات العقدية وتطور تفاعلات GNT و HRT. ومع ذلك ، يتطور الروماتيزم في 1-3 ٪ فقط من المصابين بالمكورات العقدية. لذلك ، فإن الاستعداد الوراثي لهذا المرض ممكن. لذلك ، من بين مرضى الروماتيزم ، يسود الأشخاص ذوو فصائل الدم A (II) و B (III) و AB (IV) ، ومن المعروف أن الحالات العائلية للمرض. في تطور المرض ، لا يتم استبعاد أهمية مستضدات نظام HLA. تشابه مستضدي مهم (تقليد) بين الأجزاء الجسدية للمكورات العقدية ومستضدات غمد عضلات القلب ، وكذلك بين البروتين M لجدار الخلية البكتيرية ، ومستضدات سدى عضلة القلب ، والنسيج الضام لصمامات القلب والمفاصل. لذلك ، يمكن أن تسبب العدوى المزمنة تكوين أجسام مضادة تفاعلية للأنسجة الضامة ، وقبل كل شيء ، إلى خلايا عضلة القلب ، مما يساهم في المناعة الذاتية. ترتبط آليتها بتكوين المجمعات المناعية المنتشرة وتثبيتها على الغشاء القاعدي لأوعية الأوعية الدموية الدقيقة. يحدث تفاعل HIT ، وهو يتميز بتشكيل التهاب المناعة الحاد. يحدث التنشيط التكميلي ، حيث تجذب مكوناته الكيميائي (C 3a ، C 5a ، C 5b ، 6 ، 7) الكريات البيض ، والتي يكون 70 ٪ منها تقريبًا من البلاعم أحادية الخلية. تحمل البلاعم المستضدات الميكروبية إلى الخلايا الليمفاوية التائية CD4 + T المسؤولة عن الذاكرة المناعية ، مما يؤدي إلى تعطيلها. في الوقت نفسه ، تنتج البلاعم عددًا من السيتوكينات ، على وجه الخصوص ، TNF-α و IL-1 و IL-6 ، والتي تسبب تكاثر وتمايز الخلايا الليمفاوية البائية المسؤولة عن تكوين الأجسام المضادة. مع تطور التهاب الأوعية الدموية ، يحدث تورم مخاطي وليفريني في جدران الأوعية الدموية والأنسجة الضامة المحيطة بالأوعية الدموية ، ثم تظهر أورام حبيبية روماتيزمية محددة (الورم الحبيبي آشوف-تالاليف) في السدى المحيط بالأوعية الدموية. تنتج البلاعم والخلايا المنشطة الأخرى التي تتكون منها TGF-، الذي يحفز تكوين النسيج الضام. بعد تفاعل HNT ، يحدث تفاعل HRT ، "ذبول" الأورام الحبيبية الروماتيزمية ، تطور التصلب الوعائي والنسيج الضام حول الأوعية الدموية ، بما في ذلك القلب والمفاصل.

يمكن أن يكون مسار الروماتيزم حادًا وتحت الحاد ومزمنًا وخفيًا. تتراوح مدة النوبة الروماتيزمية من عدة أسابيع إلى ستة أشهر.

وبالتالي ، فإن التغيرات في الروماتيزم ومسارها المتموج المزمن ترتبط بردود فعل هوت و هورمون. مع جميع أشكال الروماتيزم ، تحدث استجابات مناعية. يرتبط بها تحول خلايا البلازما وتضخم الأنسجة اللمفاوية والتهاب العضلات.

يستمر الروماتيزم مع عدم التنظيم التدريجي للنسيج الضام والتغيرات في أوعية الأوعية الدموية الدقيقة ، والتي تكون أكثر وضوحًا في سدى القلب. مرحلة التورم المخاطي والليفيني هي تعبير مورفولوجي عن تفاعل HNT (الشكل 16-1). مظهر من مظاهر التفاعل الالتهابي الخلوي هو تكوين ورم حبيبي أشوف-تالاليف.

أرز. 16-1. انتفاخ الغشاء المخاطي للشغاف في الحمى الروماتيزمية. ملطخ باللون الأزرق التولويدين (x150).

تم اكتشاف الأورام الحبيبية الروماتيزمية في عضلة القلب بواسطة L. Aschoff (1904) ، وأطلق عليها اسم عقيدات Aschoff. بعد V.T. وصف Talalaev (1930) التكوّن النسيجي لهذه الأورام الحبيبية ، وأصبحوا معروفين باسم الورم الحبيبي Ashoff-Talalaev. هذا الورم الحبيبي المحدد هو رد فعل على النخر الليفي لجدار الأوعية الدموية للأوعية الدموية الدقيقة والأنسجة الضامة المحيطة بالأوعية. الغرض من الورم الحبيبي Ashoff-Talalaev هو عزل وبلعمة الكتل النخرية التي تحتوي على بقايا المجمعات المناعية. يعكس تطور الورم الحبيبي ردود الفعل جهاز المناعة. حول بؤرة النخر الليفي ، تكون الضامة الكبيرة ذات السيتوبلازم القاعدية والنواة المستديرة أو البيضاوية ذات الموقع المركزي للكروماتين ("عين البومة") مرئية. تسمى هذه الخلايا بخلايا Anichkov وهي خاصة بمرض القلب الروماتيزمي. في بعض الأحيان يجدون المنسجات متعددة النوى - خلايا Aschoff العملاقة. في هذه الحالة يسمى الورم الحبيبي الروماتيزمي "التفتح" (الشكل 16-2).

أرز. 16-2. التهاب عضلة القلب العقدي المنتج في الروماتيزم. تزهر الورم الحبيبي. ملطخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (x 200).

البلاعم غنية بالـ RNA ، وتحتوي على كتل من الجليكوجين في السيتوبلازم ، وتوليف TNF-α و IL-1. تحت تأثير هذا الأخير ، يحدث تكاثر وتنشيط الخلايا اللمفاوية التائية والبائية ، والتي تعد أيضًا جزءًا من الورم الحبيبي الروماتيزمي. بعد ذلك ، بعد تفاعل HNT ، يحدث تفاعل DTH. تكون الأرومات الليفية مرئية في الورم الحبيبي ، وتقل كمية المخلفات الليفية (الورم الحبيبي "الذاوي"). ثم يأتي الامتصاص الكامل للفيبرينويد والتصلب في منطقة الورم الحبيبي (الورم الحبيبي "الندبي"). تحدث الأورام الحبيبية الروماتيزمية أيضًا في الكبسولات المفصلية ، والأورام السماوية ، والنسيج الضام حول اللوزة ، وسدى الأعضاء الأخرى ، ولكنها لا تشبه الأورام الحبيبية النموذجية لأشوف تالاليف لأنها لا تحتوي على خلايا Anichkov.

لا يعتمد نشاط العملية في القلب على تطور الأورام الحبيبية الروماتيزمية فحسب ، بل يعتمد أيضًا على التفاعلات النضحية والإنتاجية غير النوعية التي تحدث في النسيج الضام للقلب والأعضاء الأخرى. يتكون التسلل من الخلايا الليمفاوية ، الضامة ، الحمضات ، الكريات البيض الفردية العدلات.

التصلب هو المرحلة الأخيرة من عدم تنظيم النسيج الضام. إنه نظامي بطبيعته كنتيجة للتفاعلات الخلوية والتغيرات الليفية.

يتم تمييز الأشكال السريرية والمورفولوجية للروماتيزم على أساس الآفة السائدة للأعضاء المختلفة. هناك أشكال القلب والأوعية الدموية ، والتهاب المفاصل ، والدماغ ، والعقدة. هذا التقسيم مشروط ، لأنه مع الروماتيزم ، يحدث تلف القلب في جميع المرضى تقريبًا.

اضرار القلب في الروماتيزم

أشكال أخرى من الروماتيزم

التهاب المفاصل الروماتيزميلوحظ في 70-80 ٪ من الأطفال الذين يعانون من النوبة الأولى من الروماتيزم وفي حوالي نصف المرضى الذين يعانون من تفاقم المرض. في الوقت الحالي ، يعد التهاب المفاصل الكلاسيكي نادرًا ، ويلاحظ في كثير من الأحيان التهاب المفاصل القليل العابر أو التهاب المفاصل الأحادي.

يتميز الشكل متعدد المفاصل بتلف المفاصل الكبيرة مع تطور بؤر عدم التنظيم في الغشاء الزليلي (التهاب الغشاء المفصلي) ، التهاب الأوعية الدموية مع احتقان الأوعية الدموية ، ارتشاح ليمفاوي حول الأوعية الدموية على شكل براثن ، وظهور الانصباب الليفي المصلي والليفيني في تجويف المفصل. لا يدخل الغضروف المفصلي في العملية ، لذلك لا يوجد تشوه في المفاصل بسبب الروماتيزم. أهم علامات الحمى الروماتيزمية:

∨ هزيمة المفاصل الكبيرة.

∨ تناظر تلف المفصل.

∨ تقلب الألم.

∨ عدم وجود تغيرات في المفاصل في الصور الشعاعية.

يمكن أن يستمر مسار التهاب المفاصل الروماتويدي ، مما يؤدي إلى تطور المرض متلازمة جاكوس (تشوه غير مؤلم في اليدين مع انحراف زندي بدون التهاب واختلال وظيفي بالمفصل).

عقدة(معقد)الاستمارةفي السنوات الاخيرةنادرًا ما يحدث. يتميز بالمظهر تحت الجلد على الجانب الباسط للمفاصل الكبيرة ، على طول العمود الفقري ، في اللفافة ، والأوتار ، والأوتار ، والعقيدات والعقد يتراوح حجمها من بضعة مليمترات إلى 1-2 سم ، غير مؤلم ، كثيف ، وغالبًا ما يقع في النسيج حول المفصل. وهي تتكون من بؤرة نخر ليفي محاط بتسلل من الخلايا الليمفاوية والضامة. في النهاية ، تظهر الندبات في موقع العقيدات. يتميز هذا الشكل أيضًا بتلف القلب.

شكل دماغي(رقص صغير ، رقص سيدنهام) يحدث في 10-15٪ من الأطفال المرضى ، وبشكل رئيسي في الفتيات الذين تتراوح أعمارهم بين 6-15 سنة. يحدث الرقص مع فرط الحركة ، وتناقص الحركات ، وانخفاض قوة العضلات. في الدماغ ، تم العثور على التهاب الشرايين ، والعقيدات الدبقية الصغيرة ، والتغيرات الضمورية في الخلايا العصبية ، وأحيانًا بؤر النزف. لا يتم التعبير عن هزيمة الأجهزة والأنظمة الأخرى.

حلقي التهاب احمرارى للجلد(الطفح الجلدي الحلقي) يحدث على جلد الجذع والأطراف في حوالي 10٪ من المرضى على شكل بقع وردية أو حمراء ذات مركز شاحب وحواف خشنة واضحة المعالم. قد تتكرر الإصابة بالحمامي الحلقي.

المضاعفاتالروماتيزم. عند مهاجمة الروماتيزم ، تشارك جميع الأجهزة والأنظمة في العملية. التطوير الممكن التهاب الشغاف، الالتهاب الرئوي الروماتيزمي ، التهاب كبيبات الكلى الروماتيزمي أو التهاب كبيبات الكلى المنتشر ، التهاب العضلات مع تطور عمليات لاصقة في تجاويف التامور ، غشاء الجنب ، الصفاق ، بؤر النخر الشمعي في عضلات الهيكل العظمي ، حمامي حلقي أو طفح جلدي ، تغيرات ضمورية وضمورية الغدد ، متلازمة الانسداد التجلطي.

النتائج الروماتيزم المرتبط بتلف الجهاز القلبي الوعائي. يمكن أن تسبب نوبة الروماتيزم إصابة حادة قصور القلب والأوعية الدمويةوعدم انتظام ضربات القلب. مع عيوب القلب وتصلب القلب الروماتيزمي ، يحدث قصور مزمن في القلب والأوعية الدموية.

التهاب المفصل الروماتويدي

التهاب المفاصل الروماتويدي - مزمن مرض يصيب جهاز المناعه، أساسه هو خلل جهازي في النسيج الضام مع تلف تدريجي ، بشكل رئيسي للمفاصل المحيطية ، وتطور التهاب الغشاء المفصلي فيها ، وتدمير الغضروف المفصلي ، يليه تشوه وتصلب المفاصل.

علم الأوبئة. يبلغ معدل انتشار التهاب المفاصل الروماتويدي بين السكان البالغين 0.6-1.3٪. الإصابة بين النساء أعلى بحوالي 3 مرات من الرجال. مع تقدمك في العمر ، يزداد خطر إصابتك بالتهاب المفاصل الروماتويدي.

المسبباتالمرض غير معروف. تم اقتراح دور مسببات الأمراض المختلفة ، ولكن فيروس Epstein-Barr له أهمية قصوى ، حيث تم العثور على محاكاة مستضد بين الفيروس ، والكولاجين من النوع الثاني و HLA-DR-chain epitopes ، والتي يمكن أن تسبب استجابة مناعية ذاتية للنوع الثاني الكولاجين. المرضى الذين يعانون التهاب المفصل الروماتويديلديها عيار أعلى من الأجسام المضادة لإجهاد بروتينات المتفطرات. بالإضافة إلى ذلك ، تحفز مستضدات المتفطرات على تكاثر الخلايا اللمفاوية التائية السلبية في الغشاء الزليلي للمفصل.

هناك الأنواع التالية من التهاب المفاصل الروماتويدي:

∨ التهاب المفاصل الروماتويدي الإيجابي (بما في ذلك متلازمة فيلتي).

∨ التهاب المفاصل الروماتويدي مع تلف الرئة ("الرئة الروماتيزمية").

∨ التهاب المفاصل الروماتويدي المصحوب بالتهاب الأوعية الدموية ("التهاب الأوعية الدموية الروماتويدي").

∨ التهاب المفاصل الروماتويدي الذي يشمل أعضاء وأنظمة أخرى (التهاب القلب ، التهاب الشغاف ، التهاب عضلة القلب ، التهاب التامور ، اعتلال الأعصاب المتعددة) ؛

∨ متغيرات أخرى لالتهاب المفاصل الروماتويدي (سلبي مصلي: متلازمة ستيل عند البالغين ، التهاب الجراب الروماتويدي ، العقيدات الروماتيزمية).

طريقة تطور المرض لم يتم فهم التهاب المفاصل الروماتويدي بشكل كامل. من الواضح أن العامل المسبب للمرض يرتبط بالكائنات الحية الدقيقة الموجودة في جسم الإنسان الحساس. مثبت الاستعداد الوراثيلالتهاب المفاصل الروماتويدي (ارتباط HLA-DR4 و / أو DR1 مع تطور المرض). في هذه الحالة ، تكون الاستجابة المناعية موجهة ضد مستضدات مسببات الأمراض غير المحددة للعدوى الكامنة ، أو الكائنات الحية الدقيقة الموجودة عادة في جسم الإنسان ، ولكنها لا تتفاعل معها (المتكافئة). بسبب تقليد المستضدات ، من الممكن حدوث رد فعل على المستضدات الذاتية ، مما يسبب العدوان الذاتي والالتهاب المزمن.

الدور الأكثر أهمية في العملية الالتهابية في التهاب المفاصل الروماتويدي تلعبه الخلايا الليمفاوية التائية CD4 + من النوع Th 1. لم يتم تحديد المستضدات الذاتية التي تسبب المناعة الذاتية. اقترح دورًا للكولاجين من النوع الثاني ، رانا- "مستضد نووي لالتهاب المفاصل الروماتويدي" ، بروتين سكري gp39 للغضروف المفصلي. تعزز الخلايا التائية المنشطة تطور التهاب الغشاء المفصلي عن طريق تخليق العديد من السيتوكينات أو التفاعل مباشرة مع البلاعم والخلايا الزليليّة. هناك تنشيط وانتشار الضامة والخلايا اللمفاوية ب والخلايا البطانية للشعيرات الدموية في الغشاء الزليلي والخلايا الزليلية. بالإضافة إلى ذلك ، يتم الكشف عن مجموعة متنوعة من الأجسام المضادة في التهاب المفاصل الروماتويدي ، بما في ذلك فئة IgM ، وأحيانًا IgG أو IgA أو IgE إلى جزء IgG Fc ، والذي يسمى "عامل الروماتويد". في هذه الحالة ، يمكن تكوين كل من الأجسام المضادة والمستضدات في الغشاء الزليلي. على سبيل المثال ، يتم تصنيع عامل الروماتويد من فئة IgG بواسطة خلايا البلازما في الغشاء الزليلي. ثم تتفاعل الأجسام المضادة مع بعضها البعض (ارتباط ذاتي) ، حيث يعمل أحدها كمستضد ، مما يحافظ على الالتهاب في المفصل. تعمل المجمعات المناعية والخلايا الليمفاوية المنشطة والضامة على تنشيط النظام التكميلي وتحفيز هجرة الآخرين الخلايا المناعيةفي الغشاء الزليلي ، تخليق السيتوكينات ، البروتينات المعدنية والوسطاء الأخرى. السيتوكينات الرئيسية المؤيدة للالتهابات التي تتراكم في الغشاء الزليلي تشمل TNF-α و IL-1 و 8 و 15 و 18. في بعض المرضى ، يكون العامل الروماتويدي غائبًا (التهاب المفاصل الروماتويدي المصلي). من الواضح أنه ليس ضروريًا تمامًا في التسبب في التهاب المفاصل الروماتويدي ، ولكنه يشارك في تكوين العقد الروماتيزمية تحت الجلد وغيرها من الآفات خارج المفصل.

بالإضافة إلى فرضية التسبب في التهاب المفاصل الروماتويدي على خلفية خلل في الخلايا اللمفاوية التائية ، هناك نظرية لتطور التهاب الغشاء المفصلي في التهاب المفاصل الروماتويدي ، بناءً على دور التغيرات في الخلايا الزليلية. هذا الأخير يكتسب خصائص مماثلة لتلك الموجودة في الخلايا السرطانية. في الخلايا الزليلية ، تم العثور على تغييرات في التعبير عن الجزيئات التي تنظم موت الخلايا المبرمج (على سبيل المثال ، CD95) والجينات الورمية الأولية (على سبيل المثال ، ras و myc) ، ربما تحت تأثير السيتوكينات IL-1 و TNF-α. هذه التغييرات لا تسبب طفرة الورم ، بل تزيد من التعبير عن جزيئات الالتصاق. وتشارك الأخيرة في تفاعل الخلايا الزليلية مع مكونات المصفوفة خارج الخلية وتفعيل تركيب الإنزيمات التي تسبب التدمير التدريجي للمفصل.

المظاهر الرئيسية لالتهاب المفاصل الروماتويدي.

تلف المفاصل: التهاب المفاصل والخلل.

الآفات الالتهابية للأنسجة حول المفصل: التهاب الغشاء المفصلي ، التهاب الجراب ، الكيس الزليلي حول المفصل ، ضمور العضلات ، تلف الجهاز الرباط مع تطور فرط الحركة والتشوهات ، التهاب العضلات ، إلخ.

المظاهر الجهازية: عقيدات روماتيزمية ، تقرحات على جلد الساقين ، تلف في العينين ، القلب ، الرئتين ، الكلى ، اعتلال الأعصاب ، التهاب الأوعية الدموية ، فقر الدم.

التشكل. تم العثور على التغيرات المورفولوجية الرئيسية في التهاب المفاصل الروماتويدي في المفاصل وفي جميع أنحاء نظام النسيج الضام.

الضرر المشترك

تلف المفاصل في التهاب المفاصل الروماتويدي له الأعراض التالية:

∨ تضخم وتغيرات فيبرينويد في الأغشية الزليلية للزغابات مع رفضها في التجويف المفصلي ؛

∨ تكاثر الخلايا الزليليّة.

∨ التهاب الأوعية الدموية المنتج في الغشاء الزليلي.

∨ تسلل حول الأوعية الدموية من السدى مع تكوين مجاميع ليمفاوية تتكون من CD4 + T-lymphocytes ، وكذلك خلايا البلازماوالضامة.

∨ تكوين سائل مصلي مع العدلات في تجويف المفصل.

∨ تشكيل Pannus - طبقة من النسيج الحبيبي مع ارتشاح التهابي يدمر ويستبدل الغضروف المفصلي ؛

∨ زيادة هشاشة العظام ، خاصة في منطقة الصفيحة تحت الغضروفية وفي موقع تعلق المحفظة المفصلية مع تكوين أكياس تحت الغضروف ، وهشاشة العظام في الأطراف المفصلية للعظام ؛

∨ تطور التصلب الليفي والعظمي.

تلف المفصل هو من طبيعة التهاب الغشاء المفصلي. تتميز المراحل التالية في تطورها.

المرحلة الأولى. الغشاء الزليلي هو متوذمة ، وفيرة ، مع بؤر من تورم الغشاء المخاطي والفبرينويد ، ونزيف. في تجويف المفصل - الانصباب المصلي ، يحتوي جزء من العدلات على عامل الروماتويد. تسمى هذه الخلايا بالخلايا الخشنة ، وتفرز وسطاء التهابات. يشكل جزء من الزغابات التي تعرضت لنخر الفيبرينويد قوالب كثيفة - "أجسام أرز". في مرحلة مبكرة ، يتم التعبير عن التهاب الشعيرات الدموية والتهاب الأوعية التكاثري والتكاثري النخر (الأوردة الصغيرة ، وغالبًا ما تكون الشرايين) ، في جدران الأوعية الدموية - المجمعات الليفية والمناعة. لا يتم التعبير عن التغييرات في الغضروف المفصلي في هذه المرحلة. مدة المرحلة تصل إلى عدة سنوات.

المرحلة الثانية من التهاب الغشاء المفصلي. انتشار واضح للخلايا الزليليّة والتضخم الزغبي ، توجد خلايا عملاقة. يتم اختراق السدى بالخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. يحتوي على بصيلات ليمفاوية ذات مراكز جرثومية. السفن في حالة التهابات منتجة. على سطح الغشاء الزليلي - فرض الفيبرين ، الذي يعزز تكاثر الخلايا الليفية. تتشكل الأنسجة الحبيبية عند الأطراف المفصلية للعظام. إنه على شكل طبقة (pannus) يزحف على الغضروف ، وينمو فيه والغشاء الزليلي. يكون الغضروف الموجود أسفل الجزء الرقيق ، وتظهر فيه شقوق عميقة وأوراس ومناطق تكلس. ثم يتم استبدال الغضروف بالنسيج الليفي والعظم الرقائقي. يضيق Pannus بشكل حاد تجويف المفصل ، مما يسبب تصلب المفصل ، وتطور الاضطرابات أو الخلع الجزئي. تتميز بالانحراف الزندي (الخارجي) للمفاصل المصابة ("زعانف الفظ"). تزداد هشاشة العظام في النهايات المفصلية للعظام ، ويمكن حدوث تآكل متعدد مع تكوين الأكياس الكاذبة تحت الغضروف المقابلة للأورام الحبيبية الروماتيزمية داخل العظام (العقد الروماتيزمية) ، ومن الممكن حدوث كسور. بين بقايا الأنسجة العظمية - نمو الحبيبات والأنسجة الليفية مع بؤر نخر ليفي ، تسلل الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. إلى جانب تدمير أنسجة العظام ، لوحظ أيضًا إصلاحه ، ونتيجة هذا الأخير هو خلل العظام.

المرحلة الثالثة (بعد 15-30 سنة) تستمر في تطور التصلب الليفي العظمي ، مما يسبب جمود المريض. ومع ذلك ، فإن عمليات عدم تنظيم أنسجة المفاصل تستمر في هذه المرحلة ، كما يتضح من بؤر الفبرينويد ، وهو تسلل التهابي واضح للنسيج الحبيبي.

المظاهر الإضافية

المظاهر الحشوية خارج المفصل لالتهاب المفاصل الروماتويدي (في 20-25٪ من المرضى) - اختلال في النسيج الضام وأوعية الأوعية الدموية الدقيقة للأغشية المصلية والكلى والقلب والرئتين والجلد وعضلات الهيكل العظمي وأعضاء الجهاز المناعي ، الأوعية الدموية.

العقد الروماتيزمية. صفة مميزة السمة المورفولوجيةالتهاب المفاصل الروماتويدي - العقدة الروماتيزمية. يوجد في العديد من الأعضاء والأنسجة ، ولكن في كثير من الأحيان في الجلد والغشاء الزليلي للمفاصل. يعتمد تكوين العقد على تفاعلات مناعية ، تتجلى في عمليات عدم تنظيم النسيج الضام (تورم الغشاء المخاطي ، نخر ليفي) والالتهابات المنتجة. العقيدات التي يبلغ قطرها 0.5-3 سم على القطع تنهار كتل صفراء رمادية محاطة بكبسولة ليفية. تم الكشف عن كتل مجهرية من النخر الليفي ، محاطة بعمود من الضامة والخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما ، وأحيانًا الخلايا العملاقة متعددة النوى. التهاب الأوعية الدموية المعمم والتهاب العضلات هي سمة مميزة.

آفات الكلى: اعتلال الكلية الغشائي الروماتويدي ، التهاب الكلية الخلالي المزمن ، التهاب كبيبات الكلى التكاثري الغشائي ، التهاب الحويضة والكلية ، والداء النشواني الكلوي مع ترسب اميلويد AA.

تلف القلب في التهاب المفاصل الروماتويدي: التهاب التامور ، التهاب عضلة القلب ، التهاب الشغاف ، تغيرات في مسارات توصيل القلب ، التهاب الإكليل ، العقد الروماتيزمية ، تصلب القلب ، الداء النشواني القلبي.

تلف الرئة: التهاب الأسناخ الليفي ، العقد الروماتيزمية ، التهاب الجنبة مع التليف الجنبي ، التهاب الشرايين الرئوية.

تضرر عضلات الهيكل العظمي: التهاب عضلي بؤري أو منتشر ، ضمور عضلي.

تلف الجهاز المناعي: تضخم الغدد الليمفاويةوالطحال مع تحول خلايا البلازما ، ونخاع العظام.

المضاعفاتالتهاب المفاصل الروماتويدي: داء النشواني الكلوي ، خلع جزئي وخلع للمفاصل الصغيرة بسبب خلع ليفي وعظام ، كسور العظام ، فقر دم.

نزوحالتهاب المفاصل الروماتويدي - الفشل الكلوي المزمن (CRF) على خلفية الداء النشواني أو الوفاة من إضافة عدوى ثانوية.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) ، أو مرض ليبمان ساكس ، هو مرض يصيب نظام النسيج الضام بسبب: اضطرابات المناعة الذاتيةمع آفة أولية في الكلى والأغشية المصلية والجلد والمفاصل.

علم الأوبئة. يتراوح معدل حدوث مرض الذئبة الحمراء من 1 إلى 250 حالة لكل 100000 من السكان سنويًا. في 65٪ من الحالات ، يحدث المرض في سن 16-55 سنة ، وغالبًا ما بين 14-25 سنة. تصاب النساء بمرض الذئبة الحمراء 9 مرات أكثر من الرجال ، وبين الأطفال والمرضى الذين تزيد أعمارهم عن 65 عامًا ، تكون هذه النسبة 2: 1. الإصابة بمرض الذئبة الحمراء أعلى بين السود واللاتينيين.

المسببات SLE غير واضح. هناك فرضية فيروسية مرتبطة باكتشاف شوائب شبيهة بالفيروسات شبيهة بالفيروسات المخاطانية في البطانة والخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية أثناء الفحص المجهري الإلكتروني. هذا يؤكد وجود علامات للعدوى الفيروسية المستمرة والأجسام المضادة للحصبة والحصبة الألمانية ونظير الإنفلونزا وفيروسات إبشتاين بار. يشير انتشار المرض بين النساء في سن الإنجاب إلى دور التأثيرات الهرمونية. يُعتقد أن هرمون الاستروجين يثبط بشكل كبير نشاط الخلايا التائية الكابتة ، مما يعزز إنتاج الأجسام المضادة. ربما يتم تسهيل حدوث مرض الذئبة الحمراء في هذه الظروف عن طريق استخدام عدد من الأدوية.

كما تم اقتراح نظريات أخرى لتطوير SLE. وهكذا ، الكشف عن التحسس البكتيري في مرضى الذئبة الحمراء وجود بؤر عدوى مزمنة، التهاب الحلق المتكرر يشير إلى نشأة بكتيرية للمرض. من الواضح أن هناك استعداد وراثي لهذا المرض. تم إنشاء ارتباط بين SLE ومستضدات توافق الأنسجة ، وخاصة HLA-DR2 و DR3 و A11 و B8 و B35. في 6 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء ، تم الكشف عن نقص وراثي في ​​المكونات التكميلية C 2 أو C 1 q أو C 4. هؤلاء المرضى لديهم رقم أدويةوالتشعيع فوق البنفسجي يمكن أن يغير الخواص المستضدية للحمض النووي. بالإضافة إلى ذلك ، فإن تأثير الأشعة فوق البنفسجية يعزز إنتاج IL-1 والسيتوكينات الأخرى بواسطة الخلايا الكيراتينية.

طريقة تطور المرض. يعتمد تطور المرض على عيوب في الآليات التنظيمية التي تضمن تحمل المستضدات الذاتية وإزالة شظايا الخلايا في حالة موت الخلايا المبرمج. من الأهمية بمكان الجمع بين تنشيط الخلايا الليمفاوية B التي تشكل الأجسام المضادة الذاتية ، مع انتهاك الاستجابات المناعية الخلوية ، وخاصة الخلايا الليمفاوية التائية CD4 + T. يتميز مرض الذئبة الحمراء بانخفاض في تخليق السيتوكينات المعتمدة على Th 1 ، بشكل أساسي IL-2 ، TNF-α ، وعلى العكس من ذلك ، فرط إنتاج السيتوكينات المعتمدة على Th 2 (IL-10 ، وما إلى ذلك) ، والتي تحفز تخليق الأضداد الذاتية.

المستضدات الذاتية. الحمض النووي النووي ، والهيستونات ، والببتيدات الصغيرة للحمض النووي الريبي (مستضدات سميث) ، والبروتين النووي الريبي ، والمستضدات القابلة للذوبان في السيتوبلازم الخلوي - RNA polymerase (Ro) والبروتين في RNA (La) ، والكارديوليبين ، والكولاجين ، ومستضدات غشاء الخلايا العصبية وخلايا الدم تعمل كمستضدات ذاتية بما في ذلك كريات الدم الحمراء ، الخلايا الليمفاوية ، العدلات.

عامل الذئبة. تسمى الأجسام المضادة للنواة لـ IgG بعامل الذئبة. تسبب الأجسام المضادة الذاتية تغيرات مرضية مختلفة: تؤدي الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء والكريات البيض والصفائح الدموية إلى قلة الكريات البيض المناعي ؛ الأجسام المضادة المضادة للعصب ، تخترق الحاجز الدموي الدماغي ، تلحق الضرر بالخلايا العصبية ؛ تتسبب الأجسام المضادة للنواة في إتلاف نوى الخلايا المختلفة. ترتبط معظم الآفات الحشوية في مرض الذئبة الحمراء بالدورة الدموية وترسب المعقدات المناعية في الأغشية القاعدية للأوعية الدموية الدقيقة والشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية. تساهم المجمعات المناعية المحتوية على الحمض النووي في تطوير آفة المناعة الذاتيةالكلى في مرضى الذئبة الحمراء.

عيوب موت الخلايا المبرمج. قد تلعب انتهاكات الآليات التنظيمية لموت الخلايا المبرمج للخلايا البائية دورًا رائدًا في التسبب في مرض الذئبة الحمراء. ينتهك عمليات القضاء على الخلايا المعدلة أبوتوتاليًا مع زيادة موت الخلايا المبرمج ، وتراكم المستضدات الذاتية على أغشية أجسام موت الخلايا المبرمج. هذا يمكن أن يؤدي إلى تراكم مرضي للمواد الخلوية مع المناعة الذاتية الثانوية. غالبًا ما يكون مرضى الذئبة الحمامية المجموعية يعانون من نقص في مكون مكمل C 1q ، والذي يلعب دورًا مهمًا في إطلاق مادة موت الخلايا المبرمج أو الأجسام المضادة الذاتية لها. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون المناعة الذاتية نتيجة لضعف الاختيار السلبي للخلايا التائية في الغدة الصعترية.

التشكل. يتم تعميم التغييرات في SLE. تحتوي الصورة المجهرية على عدد من الميزات التي تجعل التشخيص ممكنًا. تحدث معظم التغيرات المميزة في الكلى والجلد والمفاصل والجهاز العصبي المركزي والقلب والطحال والرئتين.

السمات المجهرية المميزة.

أجسام الهيماتوكسيلين عند ربط الأجسام المضادة للنواة بالخلايا المصابة. عندما تكون ملطخة بالأصباغ النووية ، تتحول النوى إلى شاحبة ، ثم تتفكك إلى كتل.

النخر الليفي للنسيج الضام وجدران الأوعية الدموية الصغيرة مع وجود تسوس نووي (أجسام الهيماتوكسيلين).

التصلب المنتفخ حول الشريان في الطحال.

ظاهرة خلايا الذئبة - البلعمة للحطام النووي بواسطة العدلات أو الضامة مع تكوين خلايا الذئبة (خلايا LE ، خلايا Hargraves). تمتلئ السيتوبلازم من الكريات البيض بنواة البلعمة. نواة الكريات البيض نفسها تنتشر فوق المادة النووية البلعمية. توجد خلايا LE في نخاع العظام والأعضاء اللمفاوية والدم المحيطي.

يحدث عدم تنظيم النسيج الضام مع التهاب خلالي لجميع الأعضاء وإشراك أوعية الأوعية الدموية الدقيقة في العملية. تتكون التسريبات من الخلايا الليمفاوية والضامة وخلايا البلازما. يتميز التهاب العضلات. لوحظ علم أمراض النوى في خلايا جميع الأعضاء والأنسجة. يساهم التهاب الأوعية الدموية والالتهاب الخلالي في تطور الحثل والنخر البؤري لحمة الأعضاء.

في ظل وجود علامات شائعة ، فإن المرض في كل عضو له سمات مورفولوجية. ضرر محتمل للجلد والكلى والمفاصل المركزية الجهاز العصبيوالقلب والأوعية الدموية والرئتين والطحال والغدد الليمفاوية.

لوحظ وجود آفات جلدية في 85-90٪ من المرضى. أكثر التغيرات الجلدية شيوعًا في مرض الذئبة الحمراء هي بقع حمامية بأشكال وأحجام مختلفة مع حدود واضحة في منطقة جسر الأنف والخدين (شكل الفراشة). مع تفاقم المرض ، تحدث تغيرات في مناطق أخرى من الجلد. مجهريًا ، يمكن رؤية الوذمة والتهاب الأوعية الدموية مع تنخر ليفي في جدران الأوعية الدموية وتسلل الأوعية اللمفاوية حول الأوعية الدموية في الأدمة. عندما تنحسر العملية ، يحدث تصلب الأدمة ، وضمور وفرط تقرن البشرة ، وتفريغ خلايا الطبقة القاعدية. يهزم بصيلات الشعريؤدي إلى تساقط الشعر. يكشف الفحص الكيميائي الهيستولوجي المناعي عن رواسب الغلوبولين المناعي والمكملات في منطقة التقاطع الجلدي. سريريًا ، هناك عدة أشكال من الآفات الجلدية:

∨ قرصي - تشبه البؤر شكل عملة معدنية ذات حواف مفرطة الدم وضمور في المركز وإزالة التصبغ ؛

∨ عقيدية - في شكل عقد ؛

التهاب الجلد الحمامي للأنف وعظام الوجنتين من نوع "الفراشة".

∨ حساسية للضوء - طفح جلدينتيجة لرد فعل غير عادي لأشعة الشمس ؛

∨ الثعلبة - تساقط الشعر البؤري.

الآفات الناتجة عن التهاب الأوعية الدموية - التهاب السبلة الشحمية ، شرى ، احتشاءات دقيقة ، نسيج شبكي حي (نمط شبيه بالأشجار على جلد الأطراف السفلية بسبب التهاب الوريد).

تلف الكلى. 50٪ من المرضى لديهم أشكال مختلفةالتهاب كبيبات الكلى المزمن. العلامة المميزة لتلف الكلى في مرض الذئبة الحمراء هي تغيير في الصورة النسيجية اعتمادًا على نشاط العملية أو العلاج الذي يتم إجراؤه. يكشف الفحص الكيميائي الهيستولوجي المناعي والفحص المجهري الإلكتروني في المرضى الذين يعانون من مرض الذئبة الحمراء في الأغشية الميزانجيوم والأغشية القاعدية للشعيرات الدموية الكبيبية عن رواسب من المجمعات المناعية التي تتكون من الحمض النووي والأجسام المضادة للحمض النووي. قد يحدد توطين الرواسب المناعية في منطقة أو أخرى من الغشاء القاعدي نوع التهاب كبيبات الكلى.

◊ يعتمد التصنيف المحلي لالتهاب كبيبات الكلى في مرض الذئبة الحمراء على طبيعة التغيرات المورفولوجية وانتشار العملية. تتميز الأنواع التالية من التهاب كبيبات الكلى: الذئبة البؤرية التكاثرية ، الذئبة المنتشرة التكاثرية ، الغشائية ، الغشائية المتوسطة ، التكاثر الوسيطي ، النسيج الوعائي الشعري ، الليفي.

◊ في جميع أنواع التهاب كبيبات الكلى ، من الممكن حدوث تغيرات في الأنابيب البينية بسبب الترسبات الحبيبية للمجمعات المناعية في الغشاء القاعدي للأنابيب (في 50٪ من الحالات). مزيج من الرواسب تحت البطانية وتحت الظهارية للمجمعات المناعية هو سمة من سمات التهاب الكلية الذئبي (التهاب الكلية الذئبي).

بالميكروسكوب ، تتضخم الكلى المصابة بالتهاب الكلية الذئبي ، ومتنوعة ، مع وجود مناطق نزيف صغيرة. السمة المجهرية هي وجود علم الأمراض النووي (أجسام الهيماتوكسيلين) ، سماكة الأغشية القاعدية للشعيرات الدموية الكبيبية ، والتي تبدو مثل "حلقات الأسلاك" ، بؤر نخر الفيبرينويد ، ظهور الجلطات الدموية الهيالينية في الشعيرات الدموية الكبيبية. ترجع ظاهرة "حلقات الأسلاك" إلى الترسب الهائل تحت البطانية للمجمعات المناعية في الغشاء القاعدي للشعيرات الدموية الكبيبية (الشكل 16-3). يكشف الفحص المجهري الإلكتروني عن شوائب فيروسية في البطانة الشعرية.

أرز. 16-3. التهاب الكلية الذئبة. ملطخ بالهيماتوكسيلين ويوزين (x 200).

تلف المفصل. 95٪ من المرضى يعانون من آلام المفاصل والتهاب المفاصل واعتلال المفاصل (متلازمة جاكود) مع تشوهات مستمرة في المفاصل. وهو التهاب زليلي حاد أو تحت حاد أو مزمن مصحوب بسمات مرض الذئبة الحمراء. يعد تطور التهاب الغشاء المفصلي غير التآكل بدون تشوهات في المفاصل سمة مميزة. لوحظ تقشر الخلايا الزليليّة المغطاة مجهريًا ، في الأنسجة الكامنة - التهاب الأوعية الدموية مع تنخر ليفية في الجدران ، تسلل حول الأوعية الدموية بواسطة الخلايا الليمفاوية والضامة وخلايا البلازما. الزغابات المتصلبة المرئية.

يتجلى الضرر الذي يلحق بالجهاز العصبي المركزي سريريًا في 50٪ من المرضى. يرتبط التسبب في تلف الجهاز العصبي المركزي في مرض الذئبة الحمراء بمضادات الفوسفوليبيد والأجسام المضادة للعصبونات والأجسام المضادة للغشاء المشبكي. يمكن أن تكون المظاهر السريرية معممة (اكتئاب ، ذهان ، تشنجات ، إلخ) وبؤرية (شلل نصفي ، خلل في العصب القحفي ، التهاب النخاع ، اضطرابات الحركة ، رقص). تستند الأعراض العصبية إلى الاضطرابات المورفولوجية التالية:

∨ التهاب الأوعية الدموية المنتج أو المدمر مع تجلط الدم ، ثم التصلب والتهاب الأوعية الدموية ؛

∨ تجلط الأوعية الدموية بدون علامات التهاب الأوعية الدموية.

∨ النوبات القلبية الإقفارية والنزيف.

∨ تلف نوى الخلايا العصبية ، نخر الخلايا العصبية.

تضرر القلب والأوعية الدموية. يمكن أن تحدث التغيرات الالتهابية في جميع طبقات القلب مع تطور التهاب التامور والتهاب عضلة القلب والتهاب الشغاف البكتيري ليبمان ساكس (متلازمة كابوسي-ليبمان-ساكس). يمكن أن يسبب هذا الأخير الانسداد ، واختلال الصمامات والعدوى. مع التهاب عضلة القلب ، من الممكن حدوث اضطرابات في التوصيل وعدم انتظام ضربات القلب وتطور قصور القلب. في مرضى الذئبة الحمراء ، لوحظ تطور أكثر تواترا لتصلب الشرايين التاجية. في أوعية سرير الدورة الدموية الدقيقة - التهاب الشرايين والتهاب الشعيرات الدموية والتهاب الوريد. في الأوعية ذات العيار الكبير ، بما في ذلك في الشريان الأورطي - انحلال المرونة والتليف المرن بسبب الآفات الأوعية الوعائية.

تم العثور على إصابة الرئة في 50-80٪ من المرضى. الأكثر شيوعًا لمرض الذئبة الحمراء هو تطور التهاب الجنبة ، والذي يتجلى في ضوضاء الاحتكاك الجنبي. من النادر حدوث هزيمة للرئتين في مرض الذئبة الحمراء (التهاب رئوي الذئبة). في كثير من الأحيان يكون هناك التهاب وعائي ، يتسلل ، نفث الدم ممكن. في وقت لاحق ، يحدث تكوين التليف الخلالي ، ومظهره السريري هو ارتفاع ضغط الدم الرئوي.

تضخم الطحال. مجهريًا - تضخم البصيلات ، تسلل خلايا البلازما في اللب ، التصلب المنتفخ حول الشريان.

الغدة الصعترية والغدد الليمفاوية. تضخم متني عند الأطفال الغدة الزعترية. تتضخم الغدد الليمفاوية وتحتوي على بصيلات كبيرة.

بالإضافة إلى التغييرات الملحوظة ، آفات الأغشية المخاطية (التهاب الشفة ، التآكل) ، العضلات (في 30-40 ٪ من الحالات - ألم عضلي ، التهاب عضلي ، اعتلال عضلي) ، الجهاز الهضمي (في 50 ٪ من الحالات - ضعف في التمعج في المريء ، تقرح الغشاء المخاطي للمعدة والاثني عشر ، التهاب الأوعية الدموية المعوي مع تطور احتشاءات معوية ، ثقوب ونزيف). ربما تطور متلازمات سجوجرن ، رينود ، إلخ.

غالبًا ما يتم اكتشاف فقر الدم ، قلة اللمفاويات المناعية الذاتية ، قلة الصفيحات ، زيادة ESR (يرتبط بنشاط المرض) ، الأجسام المضادة للنواة ، الأجسام المضادة لـ DNA ، RNA polymerase ، خلايا LE ، تفاعل واسرمان الإيجابي الكاذب (في المرضى الذين يعانون من متلازمة الفوسفوليبيد).

النتائج: زيادة معدل الوفيات في مرضى الذئبة الحمراء مرتبطة بتلف الكلى والعدوى المتداخلة.

تصلب الجلد الجهازي

تصلب الجلد الجهازي (التصلب الجهازي) هو مرض روماتيزمي مزمن يصاحبه آفة أولية في الجلد والجهاز العضلي الهيكلي والأعضاء الداخلية ، ويحدث مع التصلب التدريجي للأدمة وسدى الأعضاء والأوعية الدموية.

الأشكال الرئيسية لتصلب الجلد الجهازي:

∨ منتشر (dSSc) - مع آفات جلدية منتشرة ومشاركة مبكرة للأعضاء الداخلية في العملية ؛

∨ محدود (lSSc) - مع آفة محددة في الأصابع والساعدين والوجه ، وتطور لاحقًا للتغيرات الحشوية.

بالإضافة إلى هذه الأشكال الرئيسية ، هناك العديد من المتلازمات المحددة في تصلب الجلد الجهازي ، على سبيل المثال ، متلازمة كريست ومتلازمة التداخل.

متلازمة كريست: التكلس ( تكلس) الأنسجة الرخوة ، متلازمة رينود ( رينود) ، تلف المريء ( خلل حركة المريء) ، تصلب الأصابع ( تصلب الأصابع)، توسع الشعريات ( توسع الشعريات).

متلازمة الصليب: مزيج من مظاهر تصلب الجلد الجهازي مع التهاب المفاصل الروماتويدي (تصلب الجلد الجهازي + التهاب المفاصل الروماتويدي) ، التهاب الجلد والتهاب العضلات (تصلب الجلد الجهازي + التهاب الجلد والعضلات / التهاب العضلات) أو SLE (تصلب الجلد الجهازي + SLE).

علم الأوبئة. تبلغ نسبة حدوث تصلب الجلد الجهازي 2.7-12 حالة لكل مليون نسمة في السنة. تمرض النساء أكثر من الرجال (نسبة 7: 1) ، وخاصة في سن 30-50 سنة. يعد تصلب الجلد الجهازي عند الأطفال نادرًا جدًا ، وهو أكثر حدة منه عند البالغين ، وتمرض الفتيات كثيرًا (نسبة 3: 1).

المسبباتلم يتم تحديد المرض. تم اقتراح العديد من العوامل المسببة. من المحتمل أن يكون أحدهم هو الفيروس المضخم للخلايا.

الخيمرية الميكروية. في في الآونة الأخيرةيتم إعطاء أهمية للخلايا الجنينية. يعبرون حاجز المشيمة أثناء الحمل ويدورون في مجرى دم الأم أو يتم تثبيتها في أنسجة الأعضاء المختلفة. هذه الظاهرة تسمى الخيمرية الدقيقة ، حيث يوجد عدد قليل من الخلايا التي تختلف جينيًا عن خلاياها في جسم المرأة أثناء المخاض. يمكن للخلايا الموجودة منذ فترة طويلة في جسم المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي أن تشارك في التسبب في المرض ، مما يتسبب في عمليات مرضية مثل مرض الكسب غير المشروع المزمن مقابل مرض المضيف.

عوامل وراثية. هناك ارتباط معروف بين تصلب الجلد الجهازي مع مستضدات توافق الأنسجة (HLA-10 ، B35 ، Cw4) بين مرضى تصلب الجلد الجهازي ومستضدات HLA-B8 في بداية المرض قبل سن 30 عامًا.

ميزات المناعة الخلطية. في المرضى الذين يعانون من تصلب الجلد الجهازي ، يتم اكتشاف أجسام مضادة محددة ومضادة للأيزوميراز (مضاد لـ Scl70) ، والأجسام المضادة الذاتية المضادة للنواة ، والأجسام المضادة لأغشية الخلايا الليفية ، وأنواع الكولاجين الأول والرابع.

هناك عوامل أخرى (التعرض للمواد الكيميائية ، والصدمات ، والاهتزاز ، والتبريد ، والالتهابات) تعمل أيضًا على بطانة الأوعية الدموية ، مع التطور اللاحق للاستجابات المناعية. عمال المناجم لديهم مخاطر عالية للإصابة بالأمراض.

طريقة تطور المرض. يؤدي عامل مسبب غير معروف إلى استجابة مناعية تؤدي إلى تنشيط الخلايا الليفية وتلفها. جدار الأوعية الدمويةوفي النهاية إلى تليف. يؤدي تلف البطانة الوعائية المجهولة المسببات (ثبت أن الأجسام المضادة ضد الفيروس المضخم للخلايا يمكن أن تسبب موت الخلايا المبرمج للخلايا البطانية) يؤدي إلى تكدس الصفائح الدموية وتنشيطها. تثير محفزات مضيق الأوعية (البرد ، المشاعر السلبية ، الثرموبوكسان أ 2 ، السيروتونين) تشنج الأوعية وتطور ظاهرة رينود في الجلد و اعضاء داخلية. عندما تتضرر أوعية الكلى ، يحدث نقص تروية في قشرتها ، وتفعيل المركب المجاور للكبيبات وتحفيز نظام الرينين - أنجيوتنسين. مع تطور تصلب الجلد الجهازي ، تصبح هذه التغييرات حلقة مفرغة. تنشط نتيجة الالتصاق بالغشاء القاعدي للأوعية الدموية ، وتطلق الصفائح الدموية عوامل تحفز التليف حول الأوعية الدموية. هناك تراكم للخلايا الليمفاوية التائية CD4 + T الحساسة في الجلد والأعضاء الأخرى مع إطلاق السيتوكينات التي تعزز تكوين الكولاجين بواسطة الخلايا الليفية.

التشكل. في الجلد والأعضاء الداخلية ، تمر مراحل متتالية من عدم انتظام النسيج الضام برد فعل التهابي خلوي غير حاد وينتج عنه التصلب والالتهاب. في تصلب الجلد الجهازي ، يتم تمييز المراحل المرضية التالية.

المرحلة المبكرة (الوذمية) - تلف بطانة الشعيرات الدموية والشرايين الصغيرة ، وزيادة نفاذية جدار الأوعية الدموية مع تطور الوذمة الخلالية وتطور نقص الأكسجة في الأنسجة.

المرحلة الحثية - تنشيط الخلايا الليفية في حالات الوذمة ونقص الأكسجة في الأنسجة وتعزيز تخليق الكولاجين.

المرحلة النهائية (الضامرة) هي ضمور العناصر المتنيّة ، والتصلب الشديد والتهاب السدى في سدى الأعضاء والأوعية.

تلف الجلد والأعضاء الداخلية

جلد. في المناطق المصابة ، يكون الجلد متورمًا ولزجًا ولامعًا. مجهريًا - تسلل حول الأوعية الدموية للخلايا الليمفاوية التائية CD4 + وخلايا البلازما حول الأوعية الصغيرة في الأدمة ، علامات عدم تنظيم النسيج الضام. يثخن جدار الشعيرات الدموية والشرايين الصغيرة ، ويضيق تجويفها. تؤدي هذه التغييرات إلى تصلب الأدمة الجسيم ، وتضخم الأوعية الدموية الصغيرة ، وضمور البشرة ، وكذلك العرق والغدد الدهنية وبصيلات الشعر. يمكن تكلس الجلد ، خاصة في منطقة الأصابع وحول المفصل. في المرحلة النهائية ، يتم ملاحظة الاضطرابات الغذائية الواضحة (تقرح ، خراجات ، تشوه الأظافر ، الصلع) ، حتى البتر الذاتي للأصابع.

المفاصل. أساسا على المراحل الأولىيتطور مرض التهاب المفاصل مع تلف المفاصل الصغيرة في اليدين. تتميز المرحلة المبكرة بالتسلل البؤري أو المنتشر للغشاء الزليلي مع تضخم وتضخم الخلايا الزليلية. تدمير أنسجة المفصل ، على عكس التهاب المفاصل الروماتويدي ، ليس من سمات تصلب الجلد الجهازي. النتيجة - تصلب الغشاء الزليلي مع طمس الأوعية الدموية.

رئتين. تحدث إصابة الرئة في أكثر من 50٪ من حالات تصلب الجلد الجهازي. في المرحلة المبكرة ، لوحظ تطور التهاب الأسناخ مع تسلل الخلايا الليمفاوية والضامة والكريات البيض متعددة الأشكال. في وقت لاحق ، يحدث الالتهاب الرئوي الخلالي القاعدي ثم المنتشر مع ارتفاع ضغط الدم الرئوي. في كثير من الأحيان ، يتم الكشف عن التليف الجنبي ، في كثير من الأحيان - التهاب الجنبة الليفي.

الكلى. لوحظ تلف الكلى في 75٪ من مرضى تصلب الجلد الجهازي. يعتبر اعتلال الأوعية الدقيقة لتصلب الجلد ، الذي يؤثر في الغالب على الشرايين بين الفصوص ، ذا أهمية قصوى. تظهر تضخمًا متحد المركز في الغشاء الداخلي ، وتورمًا في الغشاء المخاطي ونخرًا ليفيًا في جدران الأوعية الدموية مع تجلط في تجويفها. نتيجة لذلك ، يحدث احتشاء الكلى والفشل الكلوي الحاد (تصلب الجلد الحقيقي). التغييرات في الشرايين الكلوية تكمن وراء التطور ارتفاع ضغط الدم الشريانيلدى 30٪ من مرضى تصلب الجلد الجهازي. أقل شيوعًا ، هناك آفة من نوع التهاب كبيبات الكلى المزمن.

يعاني 30٪ من مرضى تصلب الجلد الجهازي من القلب. تطور التهاب الأوعية الدموية المنتج ، وتصلب القلب البؤري الصغير والكبير ("تصلب الجلد") ، وتصلب الشغاف الجداري والصمامي ، وأوتار الأوتار مع تكوين مرض تصلب الجلد.

الجهاز الهضمي. لوحظ هزيمة الجهاز الهضمي في 90٪ من مرضى تصلب الجلد الجهازي. أبرز التغيرات التي تحدث في المريء. هذه هي اضطرابات حركته والتهاب المريء الارتجاعي نتيجة لتصلب الغشاء العضلي ، وخاصة في الثلث السفلي من المريء. تضيق المريء ، والقرحة الهضمية ، والحؤول الظهاري (حؤول باريت) هي خصائص مميزة. تحدث أيضًا اضطرابات الحركة والتصلب وضمور الغشاء المخاطي في أعضاء أخرى من الجهاز الهضمي ، مما يؤدي إلى متلازمة سوء الامتصاص. ربما تطور الرتج والتهاب الرتج في الأمعاء الغليظة.

التهاب الشرايين العقدي

التهاب الشرايين العقدي (التهاب حوائط الشرايين العقدي ، مرض كوسماول ماير) هو مرض روماتيزمي يحدث مع التهاب الأوعية الدموية الجهازي ، ونخر جدران الشرايين المتوسطة والصغيرة. التهاب الشرايين العقدية هو شكل تصنيف مستقل ، ولكن المظاهر السريرية مشابهة لتلك الموجودة في متلازمة سجوجرن ، غلوبولين الدم المختلط ، التهاب المفاصل الروماتويدي ، ابيضاض الدم مشعر الخلايا ، والإيدز.

علم الأوبئة. سنويًا ، يتم تسجيل 0.2-1 حالة جديدة من التهاب الشرايين العقدي لكل مليون نسمة. يمرض الرجال أكثر من النساء (2: 1) ، الأطفال - بنفس معدل إصابة البالغين.

المسبباتغير مثبت. ترتبط الأهمية في تطور المرض بفيروس التهاب الكبد B ، بدرجة أقل - بفيروس التهاب الكبد C. كان هناك ارتباط بين تطور التهاب الشرايين العقدية والعدوى التي يسببها الفيروس المضخم للخلايا وفيروس بارفا B19 وفيروس نقص المناعة البشرية. العوامل المؤهبة: العدوى بالمكورات العقدية ، الأدوية (السلفوناميدات والمضادات الحيوية) ، السموم ، التطعيمات ، الولادة. قد يساهم التشمس في ظهور المرض ، لكن حدوث التهاب الشرايين العقدي لا يعتمد على الموسم. لم يتم تحديد علاقة المرض بحمل بعض مستضدات HLA.

طريقة تطور المرض. ينتمي الدور الرئيسي إلى آلية التركيب المناعي لتلف الأوعية الدموية. في السنوات الأخيرة ، تم إيلاء أهمية للاستجابات المناعية الخلوية.

التشكل. العلامة المرضية المميزة هي نخر ليفية مقطعية للشرايين العضلية الصغيرة والمتوسطة الحجم (في كثير من الأحيان ، الشرايين والأوردة) في موقع تفرعات الأوعية الدموية بسبب ترسبات المجمعات المناعية. في المرحلة الحادةتسلل واضح لجميع طبقات جدار الأوعية الدموية بواسطة العدلات ، الحمضات ، الضامة هو سمة مميزة ، مما يسبب سماكة "عقيدية" للأوعية تشبه حبة. في أماكن النخر الليفي ، تحدث تمزقات وتمددات الأوعية الدموية الصغيرة التي يبلغ قطرها 0.5-1 سم ، وعادة ما يتم إغلاق تجويف الأوعية المصابة بواسطة خثرة. يحدث تسلل خلايا وحيدة النواة لجدران الأوعية الدموية عندما تكون العملية مزمنة. بعد ذلك ، يتطور التصلب مع سماكة تشبه إفراز الجدار في المنطقة المصابة وانسداد تجويف الوعاء الدموي. اخر خاصيةالتهاب الشرايين العقدي - التعايش مع التغيرات المورفولوجية المختلفة ، والتي تعكس المراحل المتعاقبة من التهاب الأوعية الدموية ، في جميع أنحاء الوعاء الدموي نفسه.

المضاعفات: نزيف غزير أثناء تمزق الوعاء الدموي ، التهاب الصفاق بسبب انثقاب الأمعاء المتأثر بالنخر التقرحي. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو الفشل الكلوي.

نزوحغير موات بدون علاج. معدل الوفيات - 75-90٪.

التهاب الجلد

التهاب الجلد والعضلات (مرض فاجنر) هو مرض روماتيزمي ، وأهم مظاهره السريرية والمورفولوجية هو عدم التنظيم الجهازي للنسيج الضام ، وتلف العضلات المخططة والملساء ، وكذلك الجلد. من الممكن حدوث حالات للمرض بدون آفات جلدية ، ثم يتم تسميتها على أنها التهاب العضلات.

التهاب الجلد والعضلات هو التهاب مجهول السبب في العضلات. لوحظت آفات مماثلة في الأنسجة العضلية في أشكال أخرى من الاعتلالات العضلية ، لذلك يتم دمج هذه الأمراض في مجموعة من ما يسمى الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب. هناك الأنواع التالية من الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب:

∨ التهاب العضلات الأولي.

∨ التهاب الجلد والعضلات الأولي.

∨ التهاب الجلد والعضلات عند الأطفال.

∨ التهاب العضلات / التهاب الجلد والعضلات الذي يعقد أمراض النسيج الضام المنتشر ؛

∨ التهاب العضلات / التهاب الجلد والعضلات المصاحب للأورام.

∨ التهاب عضلي مع شوائب.

∨ التهاب العضل مع فرط الحمضات.

∨ التهاب العضل العظمي.

∨ التهاب عضلي موضعي

∨ التهاب العضل ذو الخلايا العملاقة.

هناك حادة ، تحت الحاد ، متكررة باستمرار و أشكال مزمنةالأمراض.

علم الأوبئة. معدل حدوث اعتلال عضلي التهابي مجهول السبب هو 0.2-1.0 حالة لكل 100 ألف نسمة في السنة. التهاب الجلد والعضلات أكثر شيوعًا عند الأطفال ، ويحدث التهاب العضلات في سن 40-60 عامًا. تعاني النساء من التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات أكثر من الرجال (2.5: 1). في التهاب العضلات المرتبط بالورم ، يكون التوزيع الجنسي 1: 1.

طريقة تطور المرض. الآلية الدقيقة التي يتطور بها المناعة الذاتية في حالات الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب ليست معروفة بعد. افترض أهمية محاكاة المستضد للعوامل المعدية غير المحددة والمستضدات الذاتية.

من الممكن أن تشارك شبكة ذاتية في تطوير عملية المناعة الذاتية. في ما يقرب من 90٪ من المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي التهابي مجهول السبب في مصل الدم ، مدى واسعالأجسام المضادة الذاتية الموجهة ضد البروتينات السيتوبلازمية الخاصة بها والأحماض النووية الريبية. تسمى الأجسام المضادة الموجودة حصريًا في المرضى الذين يعانون من اعتلال عضلي التهابي مجهول السبب بالتهاب عضلي محدد. مع التهاب العضلات والتهاب الجلد والعضلات ، توجد في 40 ٪ من المرضى. في المرضى الذين يعانون من التهاب الجلد والعضلات ، يتم تحديد مضادات Mi 2 (الأجسام المضادة لمركب البروتين النووي مع وظيفة غير معروفة) ، وفي المرضى الذين يعانون من التهاب العضلات ، ومضاد جو 1 (الأجسام المضادة لتخليق الهيستيدين - الحمض النووي الريبي) ومضاد SRP (الأجسام المضادة للإشارة التعرف على الجسيمات). في التهاب الجلد والعضلات ، ربما يكون الهدف الرئيسي للأجسام المضادة والمكملات هو الشعيرات الدموية داخل الأوعية ، وهو ما يتم تأكيده من خلال اكتشاف مكونات مجمع هجوم الغشاء في الأوعية الصغيرة. هذه الرواسب تسبق التسلل الالتهابي. في التهاب الجلد والعضلات ، تهيمن الخلايا الليمفاوية B و CD4 + T-lymphocytes على الارتشاح الموجود في الفضاء المحيط بالأوعية الدموية والمحيط. في تطور الاعتلال العضلي الالتهابي مجهول السبب ، تكون تفاعلات المناعة الخلوية مهمة أيضًا ، خاصة في التهاب العضلات والتهاب العضل مع شوائب. في التهاب العضلات ، تسود الخلايا الليمفاوية التائية CD8 + السامة للخلايا في الفضاء الداخلي (في ارتشاح الخلية). يُقترح أن تلف العضلات في التهاب العضلات يرتبط بتطور السمية الخلوية للخلايا التائية ضد خلايا العضلاتالتعبير عن المستضدات الذاتية بالاشتراك مع مستضدات الصنف الأول من HLA.

التشكل

التهاب الجلد والعضلات. تم العثور على تغييرات مميزة في العضلات المخططة والجلد. العضلات متوذمة ، لونها أصفر شاحب مع مناطق ذات كثافة حجرية بسبب التكلس. مجهريًا حول الأوعية الصغيرة في المحيط ، يتم الكشف عن تسلل ، بشكل رئيسي من الخلايا الليمفاوية البائية وخلايا البلازما والخلايا الليمفاوية التائية CD4 +. تطور الضمور المحيط بالألياف العضلية هو سمة مميزة. في الجلد - التهاب الأوعية الدموية المنتجة والمنتجة للأدمة مع تسلل الخلايا الليمفاوية حول الأوعية الدموية. النتيجة - التغيرات في الجلد والأنسجة تحت الجلد هي نفسها في تصلب الجلد الجهازي.

التهاب العضلات. على عكس التهاب الجلد والعضلات ، لا توجد آفات جلدية. تكون تغيرات العضلات الهيكلية أكثر وضوحًا من التهاب الجلد والعضلات. الصورة العيانية للتغيرات العضلية في التهاب الجلد والعضلات والتهاب العضلات متطابقة. إن هزيمة العضلات المخططة في التهاب العضلات هو قطعي بطبيعته. مجهريًا - ارتشاح التهابي من الضامة ، المنسجات ، الخلايا الليمفاوية التائية CD8 + ، خلايا البلازما ، الحمضات في محيط الجسم والبطانة. هناك مقدمة من ارتشاح الخلايا إلى ألياف عضلية نخرية. إصابة الأوعية الدموية ليست نموذجية. لوحظت التغيرات النخرية والمتجددة في خلايا العضلات. من بين الأعضاء الداخلية ، غالبًا ما يتأثر القلب والرئتين والمفاصل ، وفي كثير من الأحيان - الكلى والجهاز الهضمي.

المضاعفات: التهاب عضلة القلب ، وتصلب القلب ، والتهاب الشعب الهوائية ، وفشل الجهاز التنفسي بسبب ضعف العضلات ، وتلف الرئة السام بسبب تأثير عدد من الأدوية ، والتليف الرئوي الخلالي.

أمراض الروماتيزم

أمراض الروماتيزم(أمراض النسيج الضام الجهازية) هي مجموعة من الأمراض التي تتميز بتلف النسيج الضام نتيجة انتهاك التوازن المناعي للجسم (أمراض النسيج الضام المصحوبة باضطرابات مناعية). تم تحديد هذه المجموعة من الأمراض لأول مرة من قبل P. أظهرت الدراسات أنه في هذه المجموعة من الأمراض النسيج الضام بأكمله يحتوي على مادة بارابلاستيكية وعناصر خلوية وأوعية وألياف عصبية. منذ عام 1964 ، نتيجة لدراسة هذه المجموعة من الأمراض ، أصبحت طرق علم المناعة المناعية مستخدمة على نطاق واسع. وجد أن هذه الأمراض تتميز بالتهاب مناعي يتطور مع الانتهاك.

التوازن. يعود الفضل الكبير في تطوير هذه المشكلة إلى الأكاديميين A.I. Nesterov ، و E.M. Tareev A.I. Strukov ، الذين حصلوا على جائزة لينين. ■ حاليًا ، تشمل مجموعة الأمراض الروماتيزمية الروماتيزم ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب الفقار اللاصق ، وتصلب الجلد الجهازي ، والتهاب حوائط الشرايين ، والتهاب الدم والعضلات.

التصنيف الدولي للأمراض الروماتيزمية ، بدون سبب وجيه ، يوسع بشكل كبير هذه المجموعة من الأمراض ؛ في الأدبيات ، مصطلح "أمراض النسيج الضام المنتشر (DCTS)" يستخدم في الآونة الأخيرة في كثير من الأحيان ، والذي يشمل الذئبة الحمامية الجهازية ، تصلب الجلد الجهازي ، التهاب الجلد والعضلات .

للأمراض الروماتيزمية عدد من السمات المشتركة:

- وجود عدوى بؤرية مزمنة. - اضطرابات شديدة في التوازن المناعي. - التهاب الأوعية الدموية المعمم - دورة تموج مزمنة - الفوضى المنهجية التدريجية للرابط

وجود عدوى بؤرية مزمنة.من المعروف أن المكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة أ هي سبب الروماتيزم. تعتبر المكورات المزدوجة والميكوبلازما من أسباب التهاب المفاصل الروماتويدي. يمكن أن تكون فيروسات الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية وفيروسات الإنفلونزا ونظير الإنفلونزا وفيروسات Epstein-Barr HRS أسبابًا لأمراض روماتيزمية مختلفة: الذئبة الحمامية الجهازية والجهازية

تصلب الجلد الداكن والتهاب المفاصل الروماتويدي والتهاب الجلد والعضلات

التهاب الفقرات التصلبي. دور كبير في دراسة معنى الفيروسات

في أمراض الروماتيزم ينتمي إلى أكاد. RAMS V.A.

لحدوث الأمراض ، فإن ظروف انتشار العدوى ضرورية. هذه الشروط هي: وراثي

الاستعداد (وجود ، على سبيل المثال ، بعض مستضدات التوافق النسيجي) ، ضعف وراثي في ​​الأغشية الليزوزومية (العدوى ، يثير الإشعاع فوق البنفسجي

يسبب حدوث الذئبة الحمامية الجهازية والتهاب المفاصل الروماتويدي) ، وهو شذوذ وراثي للكولاجين في ألياف النسيج الضام (يحدث في التهاب المفاصل الروماتويدي) ،

تشابه مستضدات الكائنات الحية الدقيقة مع مستضدات الأنسجة البشرية

مجموعة العقدية الحالة للدم من القرن B لها صليب

لكن المستضدات التفاعلية مع مستضدات الخلايا العضلية القلبية واحدة

من آليات الروماتيزم ، نظرية أ. كابلان ، 1951). انتهاك خطير للتوازن المناعي.هؤلاء

تتمثل الانتهاكات في تفاعلات فرط الحساسية. في جميع الأمراض الروماتيزمية ، تظهر ردود الفعل

فرط الحساسية من النوع الفوري. من المميزات أن المستضدات غير المتجانسة (المكورات العقدية الحالة للدم ، والفيروسات) تشكل مركبًا مناعيًا سامًا مع الأجسام المضادة ، والتي يتم تحديدها في الروماتيزم والذئبة الحمامية الجهازية. تشكل المستضدات الذاتية نفس المركبات المناعية مع الأجسام المضادة الذاتية التي تدمر الأنسجة والجدران الوعائية المختلفة في التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية وتصلب الجلد الجهازي والتهاب الجلد والعضلات والتهاب الفقار اللاصق ، وربما مع التهاب حوائط الشريان العقدي. ويترتب على ذلك أن عمليات المناعة الذاتية في الأمراض الروماتيزمية هي الرابط الرئيسي في التسبب في المرض.

غالبًا ما يتم تمثيل تفاعل فرط الحساسية المتأخر من خلال التحلل الخلوي ، والذي يمكن أن يكون بؤريًا (تكوين أورام حبيبية) أو منتشر. هذا النوع من تفاعلات فرط الحساسية يتميز بشكل خاص بتصلب الجلد الجهازي ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الجلد والعضلات ، وهو ممكن في حالات الروماتيزم والذئبة الحمامية الجهازية.

التهاب الأوعية الدموية المعمم.يحدث تفاعل فوري لفرط الحساسية في الأوعية الدموية الدقيقة (الشعيرات الدموية ، الوريد ، الشرايين). نتيجة لذلك ، يحدث تدمير (نخر ليفي) ونزف البلازما وتجلط الدم وانتشار البطانة والبطانة. من الناحية الشكلية ، تم الكشف عن التهاب الوريد الخثاري التكاثري المدمر ، والذي يمكن أن يكون التهابًا داخليًا ، متوسطًا ، حول الأوعية الدموية. يتم تمثيل تفاعل فرط الحساسية من النوع المتأخر في هذه الحالة بمكون تكاثري. التهاب الأوعية الدموية المعمم هو سمة مميزة لجميع الأمراض الروماتيزمية. التهاب الأوعية الدموية المدمر أكثر شيوعًا في الذئبة الحمامية الجهازية والروماتيزم وتفاقم التهاب المفاصل الروماتويدي. التكاثري أكثر شيوعًا لتصلب الجلد الجهازي ومرض Bechterew والتهاب الجلد والعضلات. نتيجة التهاب الأوعية الدموية المعمم هي غزارة البلازما ، وإطلاق المعقدات المناعية في الأنسجة ، وظهور خلايا من نوع البلاعم والخلايا اللمفاوية التائية فيها.

الفوضى الجهازية التقدمية للنسيج الضام.يتكون من 4 مراحل: - تورم الغشاء المخاطي.

تغيرات فيبرينويد (مظهر من مظاهر تفاعل فرط الحساسية من النوع الفوري) ؛

التفاعلات الخلوية الالتهابية (التعبير عن تفاعلات فرط الحساسية الفورية والمتأخرة) ؛ - تصلب.

هذه التغييرات هي سمة لجميع الأمراض الروماتيزمية. يحدد عمق عدم تنظيم النسيج الضام والطبيعة السائدة لآفة عضو أو آخر خصائص المظاهر السريرية ومورفولوجيا الأمراض الروماتيزمية (مجموعة أخرى من علامات الأمراض الروماتيزمية).

بالطبع مزمن ومتموج(التفاقمات والمغفرات بالتناوب). نموذجي جدا من أمراض الروماتيزم.

الآفات الحشوية.تحدد هذه الآفات "وجه" المرض الروماتيزمي. لذلك ، مع الروماتيزم ، يعاني القلب بشكل رئيسي. مع التهاب المفاصل الروماتويدي - المفاصل. مع تصلب الجلد الجهازي - مناطق مختلفة من توطين الجلد والكلى. مع مرض Bechterew - مفاصل العمود الفقري. مع الذئبة الحمامية الجهازية - الكلى والقلب والأعضاء الأخرى ؛ مع التهاب الجلد والعضلات - العضلات والجلد. مع التهاب حوائط الشرايين عقيدية - الأوعية والكلى. ومع ذلك ، فإن تعدد الكائنات في الآفة هو سمة من سمات جميع الأمراض الروماتيزمية.

مخطط39. التسبب في أمراض الروماتيزم

التسبب في أمراض الروماتيزم.وهو ناتج عن ظهور تفاعلات مناعية في الأعضاء والأنسجة (مخطط 39). يسبب تركيز العدوى المزمنة إجهادًا وانحرافًا للاستجابة المناعية للجسم ، مما يؤدي إلى المناعة الذاتية ، وتشكيل مجمعات مناعية سامة وخلايا مؤهلة مناعياً تتسبب في تلف طبقة الأوعية الدقيقة لأعضاء أو أنسجة معينة. نتيجة لذلك ، يتطور عدم التنظيم التدريجي الجهازي للنسيج الضام ، وهو المظهر المورفولوجي الرئيسي للأمراض الروماتيزمية.

الروماتيزم

الروماتيزم (داء سوكولسكي-بويو) هو مرض معدي - حساسية مع آفة أولية في القلب والأوعية الدموية ، ومسار متموج ، وفترات تفاقم ومغفرة.

علم الأعراق.العامل المسبب هو (العقديات الحالة للدم من المجموعة A والتي تسبب حساسية للجسم (التهاب اللوزتين المتكرر) والعوامل الوراثية والعمر لها أهمية كبيرة في ظهور المرض.

طريقة تطور المرض.في الروماتيزم ، تحدث استجابة مناعية معقدة لوجود العامل الممرض في كائن حي حساس. وتجدر الإشارة إلى أن المكورات العقدية تحتوي على مستضدات تفاعلية متصالبة مع مستضدات الخلايا العضلية القلبية ؛ لذلك ، فإن الأجسام المضادة المنتجة في الجسم موجهة ليس فقط ضد مستضدات المكورات العقدية ، ولكن أيضًا ضد خلايا عضلة القلب. هناك عملية تحصين ذاتي. تقوم بعض إنزيمات المكورات العقدية بتدمير النسيج الضام المحيط بالخلايا العضلية ، مما يؤدي إلى تكوين أجسام مضادة موجهة ضد النسيج الضام للقلب. تتسبب المجمعات المناعية والخلايا المستجيبة التي تظهر في الدم في إتلاف طبقة دوران الأوعية الدقيقة ، وتدخل إلى النسيج الضام المحيط ، وتعريضه إلى تغيرات فيبرينويد تصل إلى النخر. نتيجة لنخر الأنسجة ، يتم إطلاق الثرومبوكيناز في الأنسجة ، والذي يبدأ نظام تخثر الدم ، من خلال الصفائح الدموية ، يتم تنشيط عامل تكاثر الخلايا الليفية. من ناحية أخرى ، يتسبب النخر في تطور تفاعل خلوي بلعم (يتم تحديد طبيعة التفاعل من خلال خصائص المستضد). الضامة ، بالإضافة إلى تنفيذ البلعمة ، تنتج عددًا من عوامل مهاجمة الأغشية: إنترلوكين 1 ، الذي ينشط الخلايا اللمفاوية التائية ، ويعزز الانجذاب الكيميائي للكريات البيض العدلات ؛ عامل تكاثر الصفائح الدموية ، والذي يحدد زيادة عدد الصفائح الدموية في موقع الإصابة ويعزز عمليات تخثر الدم ؛ مزيف-

حلق تكاثر الخلايا الليفية ، والذي يعزز تكاثر ونضج الخلايا الليفية. نتيجة للنخر ، يتكون عامل نخر الورم (TNF) ، مما يؤدي إلى تعميق عمليات نخر الأنسجة ، وإتلاف البطانة الشعرية ، وبالتالي تعزيز تكوين الجلطات الدموية الدقيقة في المنطقة المصابة ، مما يؤدي إلى تكاثر الخلايا الليمفاوية البائية المسؤولة عن التكوين. من الأجسام المضادة المنتشرة. يؤدي تكاثر الخلايا الليفية في النهاية إلى تصلب في موقع الإصابة. تتحقق جميع التغييرات الموصوفة شكليًا كمزيج من تفاعلات فرط الحساسية الفورية أو المتأخرة. في حالات الروماتيزم ، يتكون عدم التنظيم الجهازي للنسيج الضام (الصمامات ، والسدى ، والشغاف الجداري ، والنخاب) من 4 مراحل:

تورم الغشاء المخاطي (عملية قابلة للعكس) ؛

تغييرات فيبرينويد (عملية لا رجعة فيها) ؛

الاستجابة الالتهابية الخلوية. - تصلب.

التورم المخاطي والتغيرات الليفية حتى النخر هي تعبيرات عن تفاعل GNT. تعكس الاستجابة الالتهابية الخلوية فرط الحساسية من النوع المتأخر. نتيجة للتفاعل الخلوي ، يتم تكوين ورم حبيبي ، يوجد في وسطه نخر ليفي ، حول الخلايا على شكل مروحة من نوع البلاعم مع نوى كبيرة مفرطة اللون. يسمى الورم الحبيبي الذي يتكون من هذه الضامة الكبيرة بالتفتح. بعد ذلك ، تبدأ الخلايا في التمدد ، ويتشكل عدد كبير من الخلايا الليفية. يسمى هذا الورم الحبيبي التلاشي. في النهاية ، تحل الخلايا الليفية محل البلاعم عدد كبير منألياف الكولاجين. يسمى هذا الورم الحبيبي تندب. جميع التغييرات الموصوفة في الورم الحبيبي مصحوبة بوجود الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما في الأنسجة المحيطة.

تم وصف تشكل الورم الحبيبي الروماتيزمي بالتفصيل من قبل L. Aschoff (1904) ولاحقًا بواسطة V.T. Talalaev (1921) ، لذلك يسمى هذا الورم الحبيبي أيضًا Ashoff-Talalaevskaya.

يقع الورم الحبيبي في النسيج الضام للصمامات ، والشغاف الجداري ، وعضلة القلب ، والنخاب ، والمبرانية الوعائية.

مع الروماتيزم ، لوحظ أيضًا تفاعل خلوي غير محدد ، والذي له طابع بؤري أو منتشر. يتم تمثيل هذا التفاعل عن طريق تسلل الخلايا الليمفاوية في سدى الأعضاء المختلفة. بالإضافة إلى ذلك ، مع الروماتيزم ، يحدث التهاب الأوعية الدموية على نطاق واسع ، والذي يعتبر رد فعل غير محدد. يحدث التهاب الأوعية الدموية في الأعضاء والأنسجة المختلفة.

الأشكال السريرية والصرفية.اعتمادًا على الآفة السائدة لعضو معين ، يتم تمييز 4 أشكال من الروماتيزم: القلب والأوعية الدموية والتهاب المفاصل والعقيدات والدماغ.

شكل القلب والأوعية الدموية. هذا الشكل هو الأكثر شيوعًا ، ويحدث في كل من البالغين والأطفال. المظاهر الرئيسية للمرض تتعلق بالقلب والأوعية الدموية. تتطور التغيرات الالتهابية والضمورية في النسيج الضام لجميع طبقات القلب.

التهاب الشغاف هو المظهر الرئيسي لهذا الشكل من الروماتيزم. وفقًا للتوطين ، يتميز التهاب الشغاف الصمامي ، والحشيري ، والجداري. تحدث التغييرات الأكثر وضوحًا عادةً في وريقات الصمامات الأذينية البطينية اليسرى (التاجية) والصمام الأبهري. من النادر حدوث تلف في وريقات الصمام الأذيني البطيني الأيمن (ثلاثي الشرفات) ، مصحوبًا بتلف الصمام التاجي أو الصمام الأبهري.

هناك 4 أنواع من التهاب الشغاف الصمامي الروماتيزمي: التهاب الشغاف المنتشر (أو التهاب الصمامات) ، والثآليل الحاد ، والبلاستيك الليفي ، والثآليل المتكرر.

التهاب الشغاف المنتشر(V.Talalaev's valvulitis) يتميز بتورم الغشاء المخاطي ، وذمة في قاعدة النسيج الضام للصمام ، وعدد كبير من الشعيرات الدموية. لا تتأثر البطانة ، ولا توجد تراكبات تخثرية. أثناء العلاج ، تكون العملية قابلة للانعكاس ، ويتم استعادة هيكل الصمامات بالكامل.

التهاب الشغاف الثؤلولي الحادلا يصاحبه تورم في الأغشية المخاطية فحسب ، بل يصاحبه أيضًا نخر ليفي في النسيج الضام وبطانة الصمام. تتأثر حواف الصمامات بشكل خاص. نتيجة لتدمير البطانة ، يتم إنشاء ظروف لتشكيل جلطات الدم ، والتي تقع على طول حافة الصمام ويتم تمثيلها بشكل أساسي بواسطة الفيبرين (الجلطة البيضاء). تسمى الرواسب الخثارية على الصمامات بالثآليل.

التهاب بطانة القلب الليفييتطور نتيجة الشكلين السابقين من التهاب الشغاف ويتميز بغلبة التصلب والتندب.

التهاب الشغاف الثؤلولي المتكرريتجلى من خلال عمليات عدم تنظيم النسيج الضام في الصمامات المتصلبة. أحد المكونات الإلزامية لهذا التهاب الشغاف هو نخر بطاني وتشكيل الثآليل على الصمامات (رواسب تخثرية بأحجام مختلفة).

في نتيجة التهاب الشغاف ، يتطور التصلب ، والتهاب الصمامات ، وتتشكل أمراض القلب.

أمراض القلب في الروماتيزم إما تضيق أو قصور الصمامات. الاكثر انتشارا

مزيج من هذه الأنواع من العيوب. غالبًا ما تتأثر الصمام التاجي (75٪) والأبهري (حتى 25٪). غالبًا ما يكون هناك مزيج من أمراض القلب التاجية والأبهري. نتيجة للتغيرات الضمورية والنخر والتصلب ، تتكاثف الصمامات وتشوه وتتجمع ويتراكم فيها الجير. ويلاحظ دائما تصلب وتحجر الحلقة الليفية. تكون حبال الصمام سميكة ومختصرة ومصلبة. يتم سحب شرفات الصمامات إلى العضلات الحليمية. عادة ما يتم تضييق فتحة الصمامات بشكل حاد ، ولها مظهر فم السمكة (مرض قلبي من النوع "القمع"). إذا ساد قصور الصمام ، يحدث عيب من نوع الحجاب الحاجز ، والذي يكون مصحوبًا دائمًا بتضخم عمل واضح في البطين الأيسر للقلب. يؤدي وجود أمراض القلب على المدى الطويل لدى المريض في النهاية إلى الإصابة بقصور القلب والأوعية الدموية الحاد أو المزمن ، والذي يتسبب في وفاة المرضى.

التهاب عضلة القلب هو أحد المظاهر المتكررة للحمى الروماتيزمية. هناك 3 أشكال من التهاب عضلة القلب: عقدي (ورم حبيبي) ، خلالي منتشر (خلالي) نضحي ، خلالي بؤري (خلالي) نضحي.

التهاب عضلة القلب العقديتتميز بتكوين الأورام الحبيبية في النسيج الضام حول الأوعية الدموية لأجزاء مختلفة من القلب. تمر الأورام الحبيبية بمراحل مختلفة من التطور: "التفتح" ، "الذبول" ، "التندب". في الخلايا العضلية ، هناك درجة متفاوتة من البروتين أو تنكس دهني. ينتهي التهاب عضلة القلب العقدي بتصلب القلب البؤري الصغير المنتشر.

منتشر التهاب عضلة القلب الخلالي النضحيالذي وصفه MA Skvortsov. يحدث بشكل رئيسي عند الأطفال ، ويتميز بالتسلل المنتشر للسدى مع الخلايا الليمفاوية ، المنسجات ، الكريات البيض العدلات والكريات البيض الحمضية. الأوعية الدموية كاملة ، يتم التعبير عن الوذمة اللحمية. تفقد عضلة القلب النغمة ، وتصبح مترهلة ، وتتوسع تجاويف القلب ، وبالتالي فإن المظهر السريري لالتهاب عضلة القلب هو دائمًا فشل قلبي وعائي حاد. نتيجة لذلك ، يتطور تصلب القلب المنتشر في عضلة القلب.

التهاب عضلة القلب النضحي الخلاليله نفس المظاهر المورفولوجية المنتشرة ، فقط العملية ذات طبيعة بؤرية. سريريا ، فإنه عادة ما يحدث بشكل خفي. والنتيجة هي تصلب القلب البؤري.

التهاب التامور مع الروماتيزم مصلي ليفي ليفي. وتجدر الإشارة إلى أن الروماتيزم يتميز بالتهاب العضلات. ينتهي التهاب التامور بتشكيل التصاقات في تجويف التامور. في بعض الأحيان يكون من الممكن محو تجويف التامور بشكل كامل وحتى تكلس الرواسب الليفية (القلب الدائري).

مع مزيج من الآفات من جميع طبقات القلب مع الروماتيزم ، يتحدثون عن التهاب البنكرياس ، إذا تأثرت الشغاف والتامور ، فيقولون التهاب القلب الروماتيزمي.

التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي ، وخاصة في الأوعية الدموية الدقيقة ، هو سمة مميزة للغاية. يتطور النخر الليفي والتخثر وتكاثر الخلايا البطانية والعرضية في الشرايين والشرايين. زيادة نفاذية جدران الأوعية الدموية. من الممكن حدوث نزيف سكري وأحيانًا نزيف أكبر. في نتيجة التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي يحدث تصلب الشرايين.

الجنس وشكل التهاب المفاصل من الروماتيزم. يحدث في 10-15٪ من المرضى. تتأثر المفاصل الصغيرة والكبيرة بشكل رئيسي. يتطور الالتهاب المصلي الليفي في تجويف المفصل. الغشاء الزليلي كامل الدم ، التهاب الأوعية الدموية واضح ، تكاثر الخلايا الزليلية ، النسيج الضام يخضع لتورم مخاطي ، إفراز (عادة ما يكون مصلي) في تجويف المفصل. لا يشارك الغضروف المفصلي في العملية ، لذلك ، مع الروماتيزم ، عادة لا يتم ملاحظة تشوه المفصل. عادة ما تكون التغييرات في الأعضاء والأنسجة الأخرى خفيفة ، على الرغم من وجود درجة معينة من الضرر في القلب والأوعية الدموية.

عقدي (عقيدية) شكل من أشكال الروماتيزم. يحدث عند الأطفال. يتميز بظواهر عدم تنظيم النسيج الضام في المنطقة المحيطة بالمفصل وعلى طول الأوتار. في الآفات ، تم العثور على بؤر كبيرة من النخر الليفي ، محاطة بتفاعل خلوي (الخلايا الليمفاوية ، الضامة ، المنسجات). يتطور ما يسمى بالعقدة الحمامية. مع وجود دورة مواتية ، تتشكل ندوب صغيرة في موقع هذه العقد. في أعضاء أخرى في مثل هؤلاء المرضى ، توجد أيضًا تغييرات مميزة ، ولكن لا توجد أعراض سريرية واضحة.

شكل دماغي من الروماتيزم. بسبب تطور التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمية. يحدث عند الأطفال ، ويسمى رقصات طفيفة. بالإضافة إلى التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي ، وخاصة على مستوى دوران الأوعية الدقيقة ، والتغيرات الضمورية والنخرية في أنسجة المخ ، تم العثور على نزيف صغير. يتم تمثيل الأضرار التي لحقت بالأعضاء والأنسجة الأخرى بشكل ضعيف ، على الرغم من اكتشافها دائمًا أثناء الفحص المستهدف.

تجدر الإشارة إلى أنه في جميع أشكال الروماتيزم هناك اهتمام بالجهاز المناعي ، حيث يتم الكشف عن تضخم الأنسجة اللمفاوية وتحول خلايا البلازما.

المضاعفاتغالبًا ما يرتبط الروماتيزم بتطور متلازمة الانسداد التجلطي الناجم عن التهاب الشغاف الثؤلولي. مع أمراض القلب والأوعية الدموية

سرب من القصور ، الذي يرتبط مع عدم المعاوضة عضلة القلب. في بعض الأحيان يمكن أن تسبب مضاعفات مختلفة التصاقات في تجاويف التامور ، وغشاء الجنب ، وتجويف البطن.

الذئبة الحمامية الجهازية

الذئبة الحمامية الجهازية (داء ليبمان ساكس) هو مرض جهازي يصاحبه مناعة ذاتية شديدة ، وله مسار حاد أو مزمن ويتميز بآفة سائدة في الجلد والأوعية الدموية والكلى.

يحدث الذئبة الحمامية الجهازية (SLE) بتردد 1 في 2500 الأشخاص الأصحاء. الشابات المريضات (90٪) تتراوح أعمارهن بين 20 و 30 سنة ، ولكن المرض يصيب أيضًا الأطفال والنساء الأكبر سناً.

المسببات.سبب مرض الذئبة الحمراء غير معروف. في الوقت نفسه ، تراكمت الكثير من البيانات التي تشير إلى ممارسة الجنس العميق للجهاز المناعي تحت تأثير العدوى الفيروسية (وجود شوائب شبيهة بالفيروس في البطانة ، والخلايا الليمفاوية والصفائح الدموية ؛ واستمرار العدوى الفيروسية في الجسم ، يتم تحديده باستخدام الأجسام المضادة للفيروسات ؛ التواجد المتكرر للحصبة ، فيروسات نظير الإنفلونزا في الجسم ، والحصبة الألمانية ، إلخ. أحد العوامل المساهمة في حدوث مرض الذئبة الحمراء هو عامل وراثي. ومن المعروف أنه في مرضى الذئبة الحمراء ، مستضدات HLA-DR2 ، غالبًا ما يتم تحديد HLA-DR3 ، يتطور المرض في التوائم المتماثلة ، في المرضى وأقاربهم ، يتم تقليل وظيفة الجهاز المناعي.تطور مرض الذئبة الحمراء هو عدد أدوية(الهيدرازين ، د-بنسيلامين) ، التطعيم ضد الالتهابات المختلفة ، الأشعة فوق البنفسجية ، الحمل ، إلخ.

طريقة تطور المرض.لقد ثبت أنه في مرضى الذئبة الحمراء يوجد انخفاض حاد في وظيفة الجهاز المناعي ، مما يؤدي إلى انحراف وظيفته وتشكيل العديد من الأجسام المضادة للأعضاء. يتعلق الجنس الرئيسي بعمليات تنظيم التسامح المناعي عن طريق تقليل التحكم في الخلايا التائية - تتشكل الأجسام المضادة والخلايا المستجيبة لمكونات نواة الخلية (الحمض النووي ، والحمض النووي الريبي ، والهيستونات ، والبروتينات النووية المختلفة ، وما إلى ذلك ، وهناك أكثر من 30 مكونًا في المجموع). تؤثر المركبات المناعية السامة والخلايا المستجيبة التي تدور في الدم على طبقة الأوعية الدقيقة ، حيث تحدث تفاعلات فرط الحساسية الفورية في الغالب ، ويحدث تلف أعضاء متعدد.

التشريح المرضي.الطبيعة المورفولوجية للتغيرات في مرض الذئبة الحمراء متنوعة للغاية. تسود التغيرات الليفية في جدران أوعية الأوعية الدموية الدقيقة

علم الأمراض النووي ، يتجلى في التجويف النووي ، karyo-rhexis ، وتشكيل ما يسمى بأجسام الهيماتوكسيلين ؛ تتميز بالتهاب خلالي ، التهاب الأوعية الدموية (سرير دوران الأوعية الدقيقة) ، التهاب العضلات. ظاهرة نموذجية لمرض الذئبة الحمراء هي خلايا الذئبة (البلعمة بواسطة الكريات البيض العدلات والضامة في نواة الخلية) والعامل المضاد للنواة أو الذئبة (الأجسام المضادة للنواة). يتم الجمع بين كل هذه التغييرات في علاقات مختلفة في كل ملاحظة محددة ، وتحديد الصورة السريرية والمورفولوجية المميزة للمرض.

الجلد والكلى والأوعية الدموية هي الأكثر تضررا في مرض الذئبة الحمراء.

توجد على جلد الوجه "فراشة" حمراء ، والتي يتم تمثيلها شكليًا عن طريق التهاب الأوعية الدموية التكاثري المدمر في الأدمة ، وذمة الطبقة الحليمية ، وتسلل الخلايا اللمفاوية حول الأوعية البؤرية. كشف المناعي الكيميائي عن ترسبات المجمعات المناعية في جدران الأوعية الدموية وعلى الغشاء القاعدي للظهارة. تعتبر كل هذه التغييرات بمثابة التهاب الجلد تحت الحاد.

يحدث التهاب كبيبات الكلى الذئبي في الكلى. العلامات المميزة لمرض الذئبة الحمامية المجموعية معها هي "الحلقات السلكية" ، بؤر نخر الفيبرينويد ، أجسام الهيماتوكسيلين ، الجلطة الهيالينية. من الناحية الشكلية ، يتم تمييز الأنواع التالية من التهاب كبيبات الكلى: المسراق (mesangioproliferative ، mesangiocapillary) التكاثري البؤري ، التكاثري المنتشر ، اعتلال الكلية الغشائي. في نتيجة التهاب كبيبات الكلى ، قد يحدث تجعد في الكلى. يعد تلف الكلى حاليًا السبب الرئيسي للوفاة لدى مرضى الذئبة الحمراء.

تخضع الأوعية ذات العيار المختلف لتغييرات كبيرة ، خاصةً أوعية الأوعية الدموية الدقيقة - يحدث التهاب الشرايين والتهاب الشعيرات والتهاب الوريد. في الأوعية الكبيرة ، بسبب التغيرات في الأوعية الدموية ، يتطور التليف المرن والانحلال المرن. يسبب التهاب الأوعية الدموية تغيرات ثانوية في الأعضاء في شكل تنكس عناصر متني ، بؤر نخر.

في القلب ، يعاني بعض مرضى الذئبة الحمامية المجموعية من التهاب شغاف القلب غير الجرثومي (Libman-Sacks endocarditis) ، ومن سماته وجود أجسام الهيماتوكسيلين في بؤر النخر.

في الجهاز المناعي (نخاع العظام ، الغدد الليمفاوية ، الطحال) ، تم العثور على ظواهر البلازما ، وتضخم الأنسجة اللمفاوية. في الطحال تطور التصلب حول الشريان "بصلي الشكل" هو سمة مميزة.

المضاعفاتفي مرض الذئبة الحمراء ترجع بشكل رئيسي إلى التهاب الكلية الذئبي - التطور فشل كلوي. في بعض الأحيان في

zi مع العلاج المكثف بالكورتيكوستيرويدات وأدوية تثبيط الخلايا ، قد تحدث عمليات قيحية وتفسخية ، مرض السل "الستيرويدي".

التهاب المفصل الروماتويدي

التهاب المفصل الروماتويدي(التهاب المفاصل المعدي) هو مرض مزمن ، أساسه هو عدم التنظيم التدريجي للنسيج الضام للأغشية و غضروف المفاصلمما يؤدي إلى تشوهها.

يعاني معظمهم من النساء (70٪) والأطفال (5-7٪) من التهاب المفاصل الروماتويدي ، وهذا المرض نادر لدى الرجال.

المسببات المرضية.سبب التهاب المفاصل الروماتويدي (RA) غير معروف. من المفترض أن مصدر المرض هو المكورات العقدية الحالة للدم من النوع B ، والمكورات المزدوجة ، والميكوبلازما ، وفيروس إبشتاين بار. تؤدي العدوى المستمرة إلى تلف الغشاء الزليلي ، والتعرض لمستضدات ألياف الكولاجين ، والتي تتطور عليها التفاعلات الخلطية والخلوية. الشرط الذي يحدد تنفيذ العدوى هو وجود مستضدات HLA-B27 و B8 و HLA-DR4،3. من المعروف أنه في ناقلات جينات التوافق النسيجي هذه ، يزيد خطر الإصابة بالمرض عشرة أضعاف.

يتم تمثيل الاستجابة المناعية الخلطية من خلال تكوين الأجسام المضادة الذاتية التي تنتمي إلى فئة IgM ، وربما IgG ، و IgA ، و IgD ، الموجهة إلى IgG الخاصة بهم. تسمى هذه الأجسام المضادة الذاتية بعامل الروماتويد. يتم إنتاجه في الخلايا الزليليّة ، خلايا ارتشاح المفاصل ، الموجودة في السائل الزليلي ، الدم على شكل مركب مناعي جاري. تحدد إضافة المكونات المكملة C3 أو C5 لمثل هذا المركب المناعي تأثيره الضار على الغشاء الزليلي والأوعية الدموية الدقيقة ، وكذلك على المحور الكيميائي للكريات البيض العدلات. تتفاعل نفس المجمعات مع الخلايا الضامة والوحيدات ، وتنشط تركيبها للإنترلوكين -1 ، والبروستاغلاندينات E ، وعامل تكاثر الخلايا الليفية والصفائح الدموية ، مما يساهم في تكوين الكولاجيناز عن طريق الخلايا الزليلية ، وعمليات النخر والتصلب. يتسبب المركب المناعي ، الذي يدور في الدم ويثبت في قاع الدورة الدموية الدقيقة ، في التهاب الأوعية الدموية المعمم في الأعضاء والأنسجة.

منذ الأعمال الكلاسيكية لـ Ashof (1904) و V. T. Talalaev (1929) ، تم استكمال التشريح المرضي للروماتيزم بشكل كبير. أصبح معروفًا أن التغيير المورفولوجي المحدد في الروماتيزم هو الورم الحبيبي ashoftalalaevskaya. إلى جانب ذلك ، وجد أنه في الروماتيزم ، كما هو الحال في جميع أمراض الكولاجين ، هناك خلل جهازي في النسيج الضام ، وتنقسم هذه العملية برمتها إلى أربع مراحل (A. I.

1. تورم الغشاء المخاطي
2. تغيير فيبرينويد ،
3. الورم الحبيبي ،
4. التصلب والالتهاب.

تتطور الأورام الحبيبية Ashoff-talalaev على خلفية مثل هذا التغيير الطوري في النسيج الضام. في الوقت نفسه ، يكون تكوين هذه الأورام الحبيبية خاصًا بالروماتيزم (تمامًا كما أن تكوين العقيدات الروماتيزمية هو خاصية مميزة فقط لالتهاب المفاصل غير المعدي غير المحدد). في مرحلة التورم المخاطي ، نتيجة لإفراز مجموعات ماء من عديدات السكاريد المخاطية الحمضية (بسبب عمل الإنزيمات المحللة للبروتين التي تدخل الأنسجة) ، تحدث وذمة وتورم في النسيج الضام (A. A. Tustanovsky ، G.V. خلال هذه الفترة ، لا تزال التغييرات في النسيج الضام قابلة للعكس (A. I. Strukov ، G.V. Orlovskaya).

في المرحلة التالية - مرحلة التورم الليفي - توجد بالفعل تغييرات أعمق لا رجعة فيها في المادة الأساسية والكولاجين للنسيج الضام مع ترسب الفيبرين والبروتينات المخاطية الأخرى. في المستقبل ، يمكن أن تتطور عملية عدم تنظيم النسيج الضام مباشرة نحو التصلب والتصلب ، وتجاوز مرحلة الورم الحبيبي (التصلب الأولي وفقًا لتالاليف) ، أو يحدث تكاثر خلايا النسيج الضام حول بؤر نخر الأنسجة الليفية مع تشكيل ورم حبيبي أشوف طلالاييف ، المرحلة الأخيرة منه هي تشكيل ندبة (تصلب ثانوي حسب تالاليف).

يعتبر التشريح المرضي للروماتيزم حاليًا الورم الحبيبي Ashof-Talalaev كتكوين ينشأ فيما يتعلق بالحاجة إلى إزالة نواتج الاضمحلال للنسيج الضام ، أي كورم حبيبي قابل للامتصاص (Albertini ، A. I. Strukov ، G.V. Orlovskaya ، N. N جريتسمان ، أ.روغوف).

تتطور الأورام الحبيبية الروماتيزمية الكلاسيكية فقط في أنسجة القلب ، والتي ترتبط بخصوصية بنية النسيج الضام للقلب. في الأعضاء الأخرى (على سبيل المثال ، في البلعوم والجلد والأنسجة المحيطة بالمفصل والزليل المفصلي) ، فهي ليست نموذجية من الناحية الشكلية.

فيما يتعلق بالمواد المقطعية ، وجد أنه في الأسابيع الأولى من المرض ، تحدث فقط التغيرات المخاطية والليفينية في النسيج الضام ، بينما تتطور الأورام الحبيبية لاحقًا - بعد 4-6 أسابيع (V. T. Talalaev ، Klinge ، Altschuler ، Angevine). في الوقت نفسه ، ثبت أنه في نفس المريض المصاب بالروماتيزم ، يمكن أن توجد في نفس الوقت مراحل مختلفة من عدم تنظيم النسيج الضام (A. I. Strukov) والأورام الحبيبية من "الأعمار" المختلفة.

بالإضافة إلى التغيرات المورفولوجية الموصوفة ، فإن الالتهاب غير المحدد لعضلة القلب الذي وصفه M. وفقًا لـ N.N.Gritsman. A. Rogova ، V.V.Shedova ، استنادًا إلى الدراسة المورفولوجية لأذني القلب التي تم أخذ خزعة منها أثناء بضع الصوار ، فإن المكون النضحي التكاثري غير المحدد هو المعيار المورفولوجي الأكثر دلالة لنشاط العملية الروماتيزمية.

التشريح المرضي للروماتيزم الموصوف أعلاه موضعي بشكل رئيسي في القلب والأوعية الدموية ، ولكن لوحظ أيضًا في أعضاء أخرى: الجلد والعضلات والمفاصل والرئتين والكلى والعينين ، إلخ. التغيرات المرضية في المفاصل ، وفقًا لـ V. T. ، في احتقان زليلي مع انصباب ليفي مصلي في تجويف المفصل وفي وذمة الأنسجة حول المفصل ، دون تكاثر بؤري. لاحظ كلينج وجود تغيرات فيبرينويد في الغشاء الزليلي مع تسلل خلوي حول بؤر النخر ، يشبه الأورام الحبيبية في عضلة القلب ، وكذلك التهاب الأوعية الدموية. تم العثور على تغييرات مماثلة في الغشاء الزليلي مع تكوين تسلل خلوي بواسطة Siokava، Watanabe في عام 1961 خلال خزعة من مفاصل المرضى الذين يعانون من الروماتيزم.

وجد AB Shekhter ، الذي درس التغيرات النسيجية الكيميائية في النسيج الضام لمفاصل المرضى الذين ماتوا بسبب الروماتيزم ، أن هذه التغييرات تشبه التغيرات في القلب لدى هؤلاء الأشخاص. في الحالات الحادة ، تم العثور على كثرة وذمة في الغشاء الزليلي ، الكبسولة الليفية والأنسجة حول المفصل مع ظواهر مميزة من عدم تنظيم النسيج الضام: تورم الغشاء المخاطي ، تغيرات فيبرينويد ، أورام حبيبية غير نمطية (تتكاثر من المنسجات والأرومات الليفية حول بؤرة النخر ، تشبه الرماد-تالالايف الورم الحبيبي) ، والتصلب ، والتفاعلات الالتهابية غير المحددة والتهاب الأوعية الدموية المتعددة. الأهم من ذلك كله ، تم التعبير عن هذه التغييرات في الغشاء الزليلي والأوتار ، وأقل إلى حد ما في الكبسولة الليفية والأنسجة حول المفصل. في المرحلة غير النشطة سريريًا من الروماتيزم ، تم العثور أيضًا على بؤر التورم المخاطي والليفيني في كبسولة المفصل ، وهي أقل وضوحًا مما كانت عليه في المرحلة النشطة.

كانت إحدى سمات التغيرات النسيجية في المفاصل مقارنة بالقلب هي الشدة الأكبر نسبيًا للالتهاب النضحي غير المحدد ، والذي يأتي ، في حالة تفاقم التهاب المفاصل ، أولاً في الصورة المورفولوجية للعملية المفصلية ، وانخفاض شدة النخر. والتفاعلات الخلوية. يعتقد A. I. Strukov و A.G.Biglaryan أن المظاهر السريرية لالتهاب المفاصل الروماتويدي يتم تحديدها من خلال وجود عملية نضحي حادة غير محددة ، وقد لا يعطي الفوضى البؤرية للنسيج الضام أي مظاهر سريرية ، باستثناء ، ربما ، ألم مفصلي. يعتقد هؤلاء المؤلفون أنه نظرًا لغياب الأنسجة الغضروفية في النسيج الضام حول المفصل ، يتم تسهيل عمليات الإصلاح هنا ، كما أن عدم تنظيم النسيج الضام ، حتى في مرحلة التورم الليفي ، يمكن عكسه دون تطور عملية تصلب.

بسبب الشدة الطفيفة للتغيرات الضمورية والتفاعلات الخلوية في النسيج الضام للمفاصل في الروماتيزم ، لا تتطور التغيرات المدمرة الكبيرة في الهيكل العظمي والغضاريف والأنسجة المفصلية والمفصلية الرخوة ، ولا يوجد تشوه دائم للمفاصل.

أمراض الروماتيزم. الروماتيزم. التهاب المفاصل الروماتويدي. الذئبة الحمامية الجهازية. التهاب الأوعية الدموية. التهاب عضل القلب. التهاب داخلى بالقلب. عيوب القلب. تصلب القلب.

الأمراض الروماتيزمية (الروماتيزم (اللات.) - التيار ، النفاث) - مجموعة من الأمراض الالتهابية المناعية في نظام النسيج الضام. وهي تستند إلى التدمير التدريجي للنسيج الضام الناجم عن ردود الفعل المناعية. تشمل الأمراض الروماتيزمية الروماتيزم ، والتهاب المفاصل الروماتويدي ، والتهاب الفقار اللاصق (مرض بختيريف) ، والذئبة الحمامية الجهازية ، والتهاب حوائط الشرايين ، وتصلب الجلد الجهازي ، والتهاب الجلد والعضلات ، ومتلازمة شوغرن الجافة.

من بين التفاعلات المناعية المرضية التي تكمن وراء تلف النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية ، تعتبر الأضداد الذاتية السامة للخلايا والمجمعات المناعية والتفاعلات السامة للخلايا للهرمون التعويضي بالهرمونات ذات أهمية قصوى. إن القواسم المشتركة بين الأساس المناعي والطبيعة الجهازية للتفاعلات المناعية تحدد تشابهًا معينًا للصورة السريرية والمورفولوجية للأمراض الروماتيزمية مع التطور فقر الدم الانحلالي، التهاب الأوعية الدقيقة ، ظهور الأجسام المضادة للنواة ، تطور التهاب كبيبات الكلى ، التهاب العضلات ، التهاب المفاصل ، التهاب عضلة القلب ، تضخم العقد اللمفية ، تضخم الكبد والطحال. في الوقت نفسه ، هناك اختلافات في تضاريس الآفات السائدة ، بحيث يتأثر النسيج الضام للقلب بشكل أساسي مع الروماتيزم ، مع التهاب المفاصل الروماتويدي - النسيج الضام للمفاصل ، مع التهاب حوائط الشريان العقدي - جدران صغيرة والأوعية الدموية متوسطة الحجم ، تصلب الجلد الجهازي - تلف النسيج الضام للجلد ، التهاب الجلد والعضلات - تلف الجلد والعضلات الهيكلية ، الذئبة الحمامية الجهازية - آفة عامة في النسيج الضام.

الروماتيزم.

الروماتيزم - مناعة جهازية مرض التهابالنسيج الضام مع توطين سائد للعملية في القلب. يحدث المرض في الأشخاص المعرضين للإصابة به ، خاصة في سن 7-15 سنة بسبب الإصابة بالمكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة أ. يعتمد تطور التفاعلات المناعية على القواسم المشتركة بين مستضدات عضلة القلب مع مستضدات جدار الخلية العقدية. في هذه الحالة ، يتم توجيه التفاعلات المناعية الناتجة ليس فقط ضد المكورات العقدية ، ولكن أيضًا ضد عضلة القلب (تفاعلات المناعة العابرة التي تشمل الأجسام المضادة). العملية الالتهابيةيحدث في القلب والأعضاء الأخرى في الروماتيزم على أساس تفاعلات HIT (الأجسام المضادة ، التهاب الأوعية الدموية بالأشعة تحت الحمراء) و DTH (الورم الحبيبي).

الروماتيزم شائع في جميع أنحاء العالم. لوحظ أعلى معدل في البلدان ذات المستوى الاقتصادي المنخفض. تبلغ نسبة انتشار التشوهات الروماتيزمية 1.4٪ في عموم السكان. معدل الوفيات حوالي 5-10 لكل 100،000 من السكان.

التشريح المرضي.

وقد لوحظت الآفات الرئيسية في القلب. تتأثر جميع طبقاته: شغاف القلب ، عضلة القلب ، النخاب.

التهاب عضلة القلب - عقدي (ورم حبيبي) ، خلالي منتشر ، خلالي بؤري (آخر 2 بدون أورام حبيبية). يعاني البطين الأيسر والعضلات الحليمية أكثر من غيرهن. من الناحية النسيجية ، يُظهر CMC تنكسًا للدهون والبروتينات ، وتفتيتًا لخلايا نظام التوصيل. السمة المميزة هي تكوين الأورام الحبيبية (الأورام الحبيبية الروماتيزمية). تم وصفها لأول مرة من قبل L. Aschoff في عام 1904 ثم بمزيد من التفصيل من قبل Talalaev في عام 1929. من الناحية النسيجية ، فإن الورم الحبيبي الروماتيزمي هو ورم حبيبي بلاعم نموذجي مع تنخر ليفي في الوسط ، وهو مزيج من الخلايا الليمفاوية والخلايا الليفية. تبلغ دورة تطور الورم الحبيبي 3-4 أشهر ، وبعد ذلك يخضع للتصلب. غالبًا ما تتكون الأورام الحبيبية الروماتيزمية النموذجية في الجدار الأمامي للبطين الأيسر. عندما ينحسر الالتهاب في عضلة القلب ، يتطور تصلب القلب المنتشر أو البؤري. مع وجود درجة كبيرة من تلف عضلة القلب ، من الممكن حدوث قصور في القلب.

التهاب الشغاف الروماتيزمي - يتأثر الصمام التاجي بشكل منفصل أو مع الصمام الأبهري. اعتمادًا على درجة نشاط مسار العملية الروماتيزمية ، يتم تمييز 4 أشكال من التهاب الشغاف الصمامي. نشاط منخفض للعملية - التهاب الشغاف الليفي الليفي مع تليف محسن لوريقات الصمام ، والتهاب الصمامات المنتشر ؛ درجة عاليةنشاط العملية - التهاب الشغاف الثؤلولي الحاد والمتكرر. التراكبات الخثارية الثؤلولية صغيرة ومتعددة وشفافة ، وتقع على طول خط إغلاق الصمامات ، وعلى الصمام التاجي على الجانب الأذيني ، وعلى الصمام الأبهري - على الجانب البطيني ؛ يرافقه تشوه كبير في الصمامات. لا توجد ميكروبات في التراكبات الخثارية ، في الشغاف المجاور يوجد نخر ليفي ، ويلاحظ التسلل الالتهابي مع الورم الحبيبي آشوف تالاليف. في نهاية التهاب الشغاف الروماتيزمي ، يتشكل عيب في القلب - قصور في الصمام أو تضيقه أو مزيج من الاثنين معًا.

التهاب التامور الروماتيزمي - مصلي ليفي ، ليفي (قلب "مشعر") ، يمكن دمجه مع التهاب الجنبة والتهاب الصفاق (التهاب العضلات الروماتيزمي).

المفاصل - التهاب المفاصل الروماتيزمي (انظر أدناه).

النظام العصبي - تتأثر جميع أقسامها. التهاب الأوعية الدموية ، تجلط الدم ، العقيدات الدبقية ، نزيف السكري ، بؤر صغيرة لتليين الدماغ ، تغيرات ضمور ونخرية في الخلايا العصبية في العقد السمبثاوية ، القشرة الدماغية ، المخيخ ، والنواة تحت القشرية. التهاب الأعصاب المحيطية مع تليف فوق العصب وتليف حول العصب. سريريًا ، تظهر آفة الجهاز العصبي المركزي على شكل رقص صغير.

الجلد والألياف تحت الجلد - حمامي حلقي (نموذجي جدًا للمرحلة الحادة) ، عقيدات روماتيزمية (تكوينات تحت الجلد بقطر 1-2 سم وأصغر ، تقع في أماكن ربط الأوتار في منطقة الركبة ، الكوع ، المفاصل السنعية السلامية ، في منطقة الكاحلين ، وتر العرقوب. على عكس العقد الروماتويدية ، فهي أصغر ، وأكثر عددًا وأكثر شيوعًا ، وليست من الناحية النسيجية

ترتيب يشبه الحاجز للخلايا حول بؤر النخر الليفي).

التهاب المفاصل الروماتويدي.

التهاب المفاصل الروماتويدي هو مرض التهابي جهاز مناعي يصيب النسيج الضام مع وجود آفة سائدة في المفاصل وفقًا لنوع التهاب المفاصل المزمن التدريجي التآكلي. في كثير من الأحيان (2-3 مرات) تمرض النساء. لم يتم تحديد المسببات. في التسبب في المرض ، يعد التغيير في بنية IgG مع اكتساب خصائص المستضدات الذاتية أمرًا ذا أهمية كبيرة. تسمى الأجسام المضادة لفئات IgA و IgM و IgG المكونة لها. العامل الروماتويدي ، والذي يتم اكتشافه في 60-80٪ من المرضى وينشط بشكل جيد النظام التكميلي. تترسب الدوائر المتكاملة الناتجة بشكل رئيسي في الأوعية الدقيقة للأغشية الزليلية للمفاصل ، مما يتسبب في التهابها الناتج (التهاب الغشاء المفصلي). يتميز التهاب الغشاء المفصلي في RPA بتضخم الطبقة الزغبية من الغشاء الزليلي ، حيث تظهر نمو الزغابات الدقيقة وتشكيل نسيج حبيبي في الغشاء الزليلي. يؤدي الالتهاب المزمن لغشاء المفصل إلى تكوين ما يسمى. بانوس. هذا الأخير عبارة عن غشاء زليلي التهابي سميك للمفصل ، يتسلل إليه السطح المفصلي. في الوقت نفسه ، تتطور تغيرات ضمور شديدة في الغضروف المفصلي مع تكوين تشققات دقيقة ، وتشققات ، وتآكل ونخر ، وتم العثور على رواسب من IC. في المستقبل ، يتطور تصلب الغشاء الزليلي وتصلب المفصل. في أنسجة العظام المجاورة - هشاشة العظام.

الخصائص المقارنة للضرر

المفاصل في الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي

تكوين القلب :: الأمراض الروماتيزمية: الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي ...

تسمى الآن الأمراض الجهازية للنسيج الضام أمراض الروماتيزم. حتى وقت قريب تم استدعاؤهم الكولاجينهذا لا يعكس جوهرهم. في الأمراض الروماتيزمية ، يتأثر نظام النسيج الضام والأوعية الدموية بالكامل بسبب انتهاك التوازن المناعي(أمراض النسيج الضام مع اضطرابات المناعة). وتشمل مجموعة هذه الأمراض الروماتيزم والتهاب المفاصل الروماتويدي.

تتجلى هزيمة النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية في الشكل الفوضى المنهجية التقدميةوتتكون من 4 مراحل:

• تورم الغشاء المخاطي
• تغييرات فيبرينويد ،
• الاستجابات الخلوية الالتهابية و
• تصلب.

ومع ذلك ، فإن كل مرض له سماته السريرية والمورفولوجية الخاصة به بسبب التوطين السائد للتغيرات في بعض الأعضاء والأنسجة. تدفق مزمنو متموج.

المسبباتلم يتم دراسة الأمراض الروماتيزمية بشكل كافٍ. أعلى قيمةإعطاء العدوى (الفيروس) ، والعوامل الوراثية التي تحدد اضطرابات التوازن المناعي ، وتأثير عدد من العوامل الفيزيائية (التبريد ، التشميس) والأدوية (عدم تحمل الأدوية).

في الصميم طريقة تطور المرضأمراض الروماتيزم ردود الفعل المناعية- تفاعلات فرط الحساسية من النوع الفوري والمتأخر.

الروماتيزم

الروماتيزم (مرض سوكولسكي-بويو) هو مرض مُعدٍ يسبب الحساسية وغالبًا فشل القلبوالسفن ، تموج بالطبع ، فترات التفاقم (الهجوم) والمغفرة (مغفرة). يمكن أن يستمر تعاقب الهجمات والمغفرات لعدة أشهر وحتى سنوات ؛ أحيانًا يأخذ الروماتيزم مسارًا كامنًا.

المسببات. في حدوث وتطور المرض دور مجموعة العقديات الحالة للدم A، وكذلك توعية الجسم بالمكورات العقدية (عودة التهاب اللوزتين). ترتبط الأهمية بالعمر والعوامل الوراثية (الروماتيزم مرض وراثي متعدد الجينات).

طريقة تطور المرض. في الروماتيزم ، تحدث استجابة مناعية معقدة ومتنوعة (تفاعلات فرط الحساسية للأنواع الفورية والمتأخرة) للعديد من مستضدات المكورات العقدية. تعلق الأهمية الرئيسية على الأجسام المضادة التي تتفاعل مع المستضدات العقدية ومستضدات أنسجة القلب ، وكذلك الاستجابات المناعية الخلوية. بعض إنزيمات المكورات العقدية لها تأثير تحلل للبروتين على النسيج الضام وتساهم في تحطيم مجمعات الجليكوزامينوجليكان بالبروتينات في المادة الأرضية للنسيج الضام. نتيجة للاستجابة المناعية لمكونات المكورات العقدية ومنتجات الاضمحلال لأنسجتها ، تظهر مجموعة واسعة من الأجسام المضادة والمركبات المناعية في دم المرضى ، ويتم إنشاء المتطلبات الأساسية للتطور عمليات المناعة الذاتية. يأخذ الروماتيزم طابع المرض المتكرر الانتكاس بسمات العدوان الذاتي.

التشكل. الأساس الهيكلي للروماتيزم هو الفوضى التدريجية الجهازية للنسيج الضام ، وتلف الأوعية الدموية ، وخاصة الأوعية الدموية الدقيقة ، والعمليات المناعية. إلى أقصى حد ، يتم التعبير عن كل هذه العمليات في النسيج الضام للقلب(المادة الرئيسية للشغاف الصمامي والجداري ، وبدرجة أقل ، صفائح قميص القلب) ، حيث يمكن تتبع جميع مراحل عدم تنظيمه: تورم الغشاء المخاطي ، والتغيرات الليفية ، والتفاعلات الخلوية الالتهابية والتصلب.

تورم الغشاء المخاطيهي مرحلة سطحية وقابلة للانعكاس من اضطراب النسيج الضام وتتميز بزيادة تفاعل متبدل اللون مع الجليكوزامينوجليكان (حمض الهيالورونيك بشكل أساسي) ، بالإضافة إلى ترطيب المادة الرئيسية.

تغييرات فيبرينويد(التورم والنخر) يمثلان مرحلة من الفوضى العميقة التي لا رجعة فيها: يتم فرضها على تورم الغشاء المخاطي ، وتكون مصحوبة بتجانس ألياف الكولاجين وتشريبها ببروتينات البلازما ، بما في ذلك الفيبرين.

الاستجابات الالتهابية الخلويةيعبر عنها في المقام الأول من خلال التعليم ورم حبيبي روماتيزمي محدد. يبدأ تكوين الورم الحبيبي من لحظة التغيرات الليفية ويتميز في البداية بالتراكم في البؤرة ، وتلف النسيج الضام للبلاعم ، والتي تتحول إلى خلايا كبيرة ذات نوى مفرطة اللون. علاوة على ذلك ، تبدأ هذه الخلايا في توجيه نفسها حول الكتل الليفية. في سيتوبلازم الخلايا ، تحدث زيادة في محتوى الحمض النووي الريبي وحبوب الجليكوجين. في المستقبل ، يتشكل الورم الحبيبي الروماتيزمي النموذجي بترتيب مميز على شكل حاجز أو على شكل مروحة للخلايا حول الكتل الموجودة مركزيًا من الفيبرينويد (الشكل 167). تلعب البلاعم دورًا نشطًا في امتصاص الفيبرينويد ، ولديها قدرة عالية على البلعمة. يمكنهم إصلاح الغلوبولين المناعي. تسمى الأورام الحبيبية الروماتيزمية المكونة من هذه الضامة الكبيرة "سروال" ، أو أورام حبيبية ناضجة(انظر الشكل 167). في المستقبل ، تبدأ خلايا الورم الحبيبي في التمدد ، وتظهر الخلايا الليفية فيما بينها ، وهناك عدد أقل من الكتل الليفية - أ الورم الحبيبي "يتلاشى". نتيجة لذلك ، تزيح الأرومات الليفية خلايا الورم الحبيبي ، وتظهر الخلايا الأرغروفيلية فيها ، ثم ألياف الكولاجين، الفبرينويد يحل تماما ؛ يصبح الورم الحبيبي تندب. تستغرق دورة تطور الورم الحبيبي 3-4 أشهر.

الروماتيزم الحاد. القلب ، التهاب البنكرياس. في عضلة القلب ، الأجسام الصغيرة الممرضة لأشوف (Aschoff) عبارة عن تراكم من المنسجات متعددة الأشكال مع نوى قاعدية كبيرة ، في كل نواة توجد نواة (ما يسمى "عين البومة"). بعض الخلايا ثنائية النواة. السيتوبلازم قاعد قليلا. غالبًا ما توجد أنسجة كولاجين نخرية في وسط أجسام أشوف. HE × 580.

في جميع مراحل التطور ، تكون الأورام الحبيبية الروماتيزمية محاطة بالخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما المفردة. من المحتمل أن اللمفوكينات التي تفرزها الخلايا الليمفاوية تنشط الخلايا الليفية التي تساهم في التنسج الليفي للورم الحبيبي. تم وصف عملية تشكل العقيدات الروماتيزمية بواسطة Ashoff (1904) ولاحقًا بمزيد من التفصيل بواسطة V. T. Talalaev (1921) ، لذلك تسمى العقدة الروماتيزمية اشوف-تالاليف الورم الحبيبي.

تتشكل الأورام الحبيبية الروماتيزمية في النسيج الضام لكل من الشغاف الصمامي والجداري ، وعضلة القلب ، والنخاب ، وعرض الأوعية الدموية. في شكل مختزل ، توجد في النسيج الضام حول اللوزتين ، والنسيج الضام حول المفصل والعضلي.

بالإضافة إلى الأورام الحبيبية ، يتم ملاحظة تفاعلات خلوية غير محددة في الروماتيزم ، والتي تكون منتشرة أو بؤرية بطبيعتها. يتم تمثيلهم بواسطة تسلل الخلايا اللمفاوية الخلالي في الأعضاء. يُشار أيضًا إلى التهاب الأوعية الدموية في نظام الأوعية الدقيقة على أنه تفاعلات غير محددة للأنسجة. التصلب هو المرحلة الأخيرة من عدم تنظيم النسيج الضام. له طابع نظامي ، ولكنه أكثر وضوحًا في أغشية القلب وجدران الأوعية الدموية والأغشية المصلية. في أغلب الأحيان ، يحدث التصلب في الروماتيزم نتيجة تكاثر الخلايا والأورام الحبيبية (التصلب الثانوي) ، في حالات نادرة ، نتيجة للتغيرات الليفية في النسيج الضام (التصلب الأولي ، التصلب الأولي).

الروماتيزم الحاد. التهاب الشغاف ، الصمام التاجي. في الحمى الروماتيزمية ، تلتهب الشغاف في منطقة إغلاق وريقات الصمام وتتشكل جلطات دموية. تتكون هذه "النباتات" (النمو) من الصفائح الدموية والفيبرين. على الجانب الأيسر من المستحضر ، ترتبط النباتات الحمضية ارتباطًا وثيقًا بالشغاف. نشرة الصمام تكون سميكة ، مخترقة بالبلاعم ، الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما على طول الأوعية الدقيقة (يشار إليها بسهم). HE × 235.

التشريح المرضي. أكثر التغيرات المميزة في الروماتيزم تتطور في القلب والأوعية الدموية.

تتطور التغيرات التصنع والتهابات واضحة في القلب في النسيج الضام لجميع طبقاته ، وكذلك في عضلة القلب الانقباضية. إنهم يحددون بشكل أساسي الصورة السريرية والمورفولوجية للمرض.

التهاب داخلى بالقلب- التهاب شغاف القلب من ألمع مظاهر الروماتيزم. التوطين يميز التهاب الشغاف صمام, الوتريةو الجداري. تحدث التغييرات الأكثر وضوحًا في وريقات الصمام التاجي أو الصمام الأبهري. نادرًا ما يُلاحظ حدوث تلف معزول في صمامات القلب الأيمن في وجود التهاب شغاف القلب في صمامات القلب الأيسر.

في التهاب الشغاف الروماتيزميويلاحظ حدوث تغيرات ضمورية ونخرية في البطانة ، والغشاء المخاطي ، والتورم الليفي ونخر القاعدة الضامة للشغاف ، وتكاثر الخلايا (الورم الحبيبي) في سمك تكوين الشغاف وتشكيل الجلطة على سطحه. يمكن أن يكون الجمع بين هذه العمليات مختلفًا ، مما يجعل من الممكن التمييز بين عدة أنواع من التهاب الشغاف. هناك 4 أنواع من التهاب الشغاف الصمامي الروماتيزمي [Aprikosov A.I. ، 1947]:

1. منتشر ، أو التهاب الصمامات.
2. ثؤلولي حاد
3. الليفية.
4. ثؤلولي بشكل متكرر.

أرز. 168. التهاب الشغاف الثؤلولي الحاد.
أرز. 169. التهاب الشغاف الثؤلولي المتكرر.

التهاب الشغاف المنتشر، أو التهاب الصمامات [وفقًا لـ V. T. التهاب الشغاف الثؤلولي الحادمصحوبًا بأضرار في البطانة وتشكيل تراكبات تخثرية على شكل ثآليل على طول الحافة الخلفية للصمامات (في أماكن تلف البطانة) (الشكل 168). التهاب بطانة القلب الليفييتطور نتيجة الشكلين السابقين من التهاب الشغاف مع ميل خاص للعملية إلى التليف والتندب. التهاب الشغاف الثؤلولي المتكررتتميز بعدم التنظيم المتكرر للنسيج الضام للصمامات ، والتغيرات في البطانة والتراكبات الخثارية على خلفية التصلب وسماكة وريقات الصمام (الشكل 169). في نتيجة التهاب الشغاف ، يتطور التصلب والتهاب الشغاف ، مما يؤدي إلى سماكة وتشوه شرفات الصمام ، أي إلى تطور أمراض القلب ().

التهاب عضل القلب- التهاب عضلة القلب ، الذي يلاحظ باستمرار في الروماتيزم. هناك 3 أشكال:

1) عقيدية منتجة (حبيبية) ؛

2) منتشر بيني نضحي ؛

3) نضحي الخلالي البؤري.

التهاب عضلة القلب المنتج العقدي (الورم الحبيبي)تتميز بتكوين الأورام الحبيبية الروماتيزمية في النسيج الضام حول الأوعية الدموية لعضلة القلب (التهاب عضلة القلب الروماتيزمي - انظر الشكل 167). الأورام الحبيبية التي يمكن التعرف عليها فقط الفحص المجهري، منتشرة في جميع أنحاء عضلة القلب ، يوجد أكبر عدد منها في ملحق الأذين الأيسر ، في الحاجز بين البطينين والجدار الخلفي للبطين الأيسر. الأورام الحبيبية في مراحل مختلفة من التطور. تتم ملاحظة الأورام الحبيبية "المزهرة" ("الناضجة") أثناء نوبة الروماتيزم ، "الذبول" أو "التندب" - أثناء الهدوء. في نتيجة التهاب عضلة القلب العقدي ، يتطور التصلب حول الأوعية الدموية ، والذي يزداد مع تطور الروماتيزم ويمكن أن يؤدي إلى تصلب القلب الشديد.

منتشر التهاب عضلة القلب الخلالي النضحي، الذي وصفه M. A. Skvortsov ، يتميز بالوذمة ، وفرة من خلالي عضلة القلب وتسلل كبير للخلايا الليمفاوية ، والمنسجات ، والعدلات ، والحمضات. الأورام الحبيبية الروماتيزمية نادرة للغاية ، وبالتالي فهي تتحدث عن التهاب عضلة القلب المنتشر غير المحدد. يصبح القلب مترهلًا جدًا ، وتتوسع تجاويفه ، وتضطرب انقباض عضلة القلب بشكل حاد بسبب التغيرات الضمورية التي تحدث فيه. يحدث هذا الشكل من التهاب عضلة القلب الروماتيزمي في مرحلة الطفولةوبسرعة يمكن أن تنتهي بتعويض وموت المريض. مع نتيجة إيجابية ، يتطور تصلب القلب المنتشر في عضلة القلب.

التهاب عضلة القلب النضحي الخلاليتتميز بتسلل بؤري طفيف لعضلة القلب عن طريق الخلايا الليمفاوية ، المنسجات والعدلات. الأورام الحبيبية نادرة. لوحظ هذا الشكل من التهاب عضلة القلب في المسار الكامن للروماتيزم.

في جميع أشكال التهاب عضلة القلب ، توجد بؤر تلف ونخر الخلايا العضلية للقلب. يمكن لمثل هذه التغييرات في عضلة القلب الانقباضية أن تسبب عدم المعاوضة حتى في الحالات التي يكون فيها نشاط العملية الروماتيزمية ضئيلًا.

التهاب التامورله طابع مصلي أو ليفي ليفي أو ليفي وغالبًا ما ينتهي بتكوين التصاقات. محو محتمل لتجويف قميص القلب وتكلس النسيج الضام المتكون فيه ( قلب مدرع).

وهم يتحدثون عن مزيج من التهاب عضلة القلب والتهاب عضلة القلب التهاب القلب الروماتيزمي، ومع مزيج من التهاب العضل والتهاب التامور - حوالي التهاب البنكرياس الروماتيزمي.

وتشارك باستمرار السفن ذات الأحجام المختلفة ، وخاصة الأوعية الدموية الدقيقة عملية مرضية. هناك التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمية - التهاب الشرايين والتهاب الشرايين والتهاب الشعيرات الدموية. في الشرايين والشرايين ، تحدث تغيرات فيبرينويد في الجدران ، وأحيانًا تجلط الدم. الشعيرات الدموية محاطة بفشل من تكاثر الخلايا العرضية. الانتشار الأكثر وضوحا للخلايا البطانية التي يتم تقشيرها. هذه الصورة النموذجية لداء البطانة الروماتيزمية المرحلة النشطةالأمراض. زيادة نفاذية الشعيرات الدموية بشكل حاد. التهاب الأوعية الدموية في الروماتيزم نظامي ، أي أنه يمكن ملاحظته في جميع الأعضاء والأنسجة (الشكل 170). في نتيجة تطور التهاب الأوعية الدموية الروماتيزمية تصلب الأوعية الدموية(تصلب الشرايين ، تصلب الشرايين ، تصلب الشعيرات الدموية).

تلف المفاصل - التهاب المفاصل- يعتبر من المظاهر المستمرة للروماتيزم. حاليًا ، يحدث في 10-15٪ من المرضى. يظهر انصباب ليفي مصلي في تجويف المفصل. الغشاء الزليلي كامل الدم ، في المرحلة الحادة ، لوحظ تورم الغشاء المخاطي ، والتهاب الأوعية الدموية ، وتكاثر الخلايا الزليلية فيه. عادة ما يتم الحفاظ على الغضروف المفصلي. عادة لا تتطور التشوهات. في الأنسجة حول المفصل ، على طول مسار الأوتار ، قد يتعرض النسيج الضام إلى اضطراب مع تفاعل خلوي حبيبي. تظهر العقد الكبيرة ، وهو أمر نموذجي لـ شكل عقدي (معقد) من الروماتيزم. تتكون العقد من بؤرة النخر الليفي ، محاطة بعمود من الخلايا الكبيرة من نوع البلاعم. بمرور الوقت ، تتحلل هذه العقد ، وتبقى الندوب في مكانها.

يهزم الجهاز العصبييتطور فيما يتعلق بالتهاب الأوعية الدموية الروماتيزمي (انظر الشكل 170) ويمكن التعبير عنه بالتغيرات التصنعية في الخلايا العصبية ، بؤر تدمير أنسجة المخ والنزيف. قد تسود مثل هذه التغييرات الصورة السريرية، وهو أكثر شيوعًا عند الأطفال - شكل دماغي من الروماتيزم ( رقص).

مع نوبة روماتيزمية ، تغيرات التهابية في الأغشية المصلية (التهاب العضلات الروماتيزمي) والكلى (بؤري روماتيزمي أو التهاب كبيبات الكلى المنتشر) ، الرئتين مع تلف الأوعية الدموية والنسيج (الالتهاب الرئوي الروماتيزمي) ، وعضلات الهيكل العظمي (الروماتيزم العضلي) ، والجلد في الوذمة، ارتشاح خلوي (حمامي عقدية) ، غدد صماء ، حيث تتطور التغيرات الضمورية والضمورية.

في أعضاء الجهاز المناعي ، تم العثور على تضخم في الأنسجة اللمفاوية وتحول خلايا البلازما ، مما يعكس حالة مناعة الإجهاد والمنحرفة (المناعة الذاتية) في الروماتيزم.

الأشكال السريرية والتشريحية. وفقًا لهيمنة المظاهر السريرية والمورفولوجية للمرض ، يتم تمييز ما يلي (إلى حد ما بشكل مشروط): أشكال الروماتيزم:

1. القلب والأوعية الدموية.
2. بولي ارثريت.
3. عقدي (عقيدية) ؛
4. دماغي.

المضاعفاتغالبًا ما يرتبط الروماتيزم بتلف القلب ، ونتيجة لالتهاب الشغاف تحدث عيوب في القلب. يمكن أن يكون التهاب الشغاف الثؤلولي مصدرًا للانصمام الخثاري في الأوعية الدموية الكبيرة دائرة الدورة الدموية، فيما يتعلق بالنوبات القلبية في الكلى ، الطحال ، في شبكية العين ، بؤر ليونة في الدماغ ، غرغرينا في الأطراف ، إلخ. عدم التنظيم الروماتيزمي للنسيج الضام يؤدي إلى التصلب ، خاصة في القلب. يمكن أن تكون مضاعفات الروماتيزم عمليات لاصقة في التجاويف (محو التجويف الجنبي ، التامور ، إلخ).

الموتمن الروماتيزم يمكن أن تحدث أثناء نوبة من مضاعفات الانصمام الخثاري ، ولكن في كثير من الأحيان يموت المرضى من المعاوضة.

التهاب المفصل الروماتويدي

التهاب المفاصل الروماتويدي (المرادفات: التهاب المفاصل المعدي ، التهاب المفاصل المعدي) هو مرض روماتيزمي مزمن ، أساسه الفوضى التدريجية للنسيج الضام للأغشية وغضاريف المفاصل ، مما يؤدي إلى تشوهها.

المسببات المرضية. في حالة حدوث المرض ، يُسمح بدور البكتيريا (المكورات العقدية الحالة للدم من المجموعة ب) ، والفيروسات ، والميكوبلازما. أهمية عظيمةيعزى إلى عوامل وراثية. من المعروف أن التهاب المفاصل الروماتويدي يؤثر بشكل رئيسي على النساء - حاملات مستضد التوافق النسيجي HLA / B27 و D / DR4. في نشأة تلف الأنسجة - الموضعي والجهازي - في التهاب المفاصل الروماتويدي ، هناك دور مهم ينتمي إلى الجزيئات الكبيرة المجمعات المناعية. تحتوي هذه المجمعات على مستضد مفتش، وكجسم مضاد - الغلوبولين المناعي من فئات مختلفة (IgM ، IgG ، IgA) ، والتي تسمى عامل الروماتويد.

، الصمام الأبهري. عقدة روماتيزمية في الصمام الأبهري ، مركز يحتوي على مادة نخرية غير متبلورة (أدناه) محاطة بجدار من المنسجات الممدودة مرتبة جنبًا إلى جنب في الحنجرة. خارج منطقة المنسجات توجد الضامة والخلايا الليمفاوية المستديرة. HE × 360.

ينتج العامل الروماتويدي في الغشاء الزليلي (يوجد في السائل الزليلي والخلايا الزليليّة وفي الخلايا التي تتسلل إلى أنسجة المفاصل) وفي الغدد الليمفاوية (العامل الروماتويدي للمجمّعات المناعية المنتشرة في الدم). ترتبط التغييرات في أنسجة المفاصل إلى حد كبير بالتوليف محليًا في الغشاء الزليلي ، العامل الروماتويدي ، المرتبط بشكل أساسي بـ IgG. إنه يرتبط بجزء Fc من مستضد الغلوبولين المناعي ، مما يؤدي إلى تكوين مجمعات مناعية تنشط الانجذاب الكيميائي التكميلي والعدلات. تتفاعل نفس المجمعات مع الخلايا الوحيدة والبلاعم ، وتنشط تخليق البروستاجلاندين والإنترلوكين الأول ، مما يحفز إطلاق خلايا الغشاء الزليلي كولاجيناززيادة تلف الأنسجة.

المركبات المناعية التي تحتوي على عامل الروماتويد وتدور في الدم ، تترسب على الأغشية القاعدية للأوعية الدموية ، في الخلايا والأنسجة ، وتثبت المكمل النشط وتسبب الالتهاب. يتعلق الأمر في المقام الأول بأوعية دوران الأوعية الدقيقة (). بالإضافة إلى الاستجابات المناعية الخلطية ، فإن تفاعلات فرط الحساسية من النوع المتأخر مهمة أيضًا في التهاب المفاصل الروماتويدي ، والتي تظهر بشكل أوضح في الغشاء الزليلي.

أرز. 171. العقدة الروماتيزمية. أ - نخر ليفي في النسيج حول المفصل مع تفاعل خلوي في المحيط ؛ ب- تشكلت عقيدات روماتيزمية في الرئة مع نخر واضمحلال في الوسط.

التشريح المرضي. تحدث تغييرات في أنسجة المفاصل ، وكذلك في النسيج الضام للأعضاء الأخرى.

في المفاصل ، يتم تحديد عمليات عدم انتظام النسيج الضام في النسيج المحيط بالمفصل وفي كبسولة المفاصل الصغيرة لليدين والقدمين ، وعادة ما يتم التقاط كل من الأطراف العلوية والسفلية بشكل متماثل. يحدث التشوه أولاً بشكل صغير ، ثم في المفاصل الكبيرة ، عادةً في الركبة.

في النسيج الضام حول المفصل ، لوحظ في البداية تورم الغشاء المخاطي والتهاب الشرايين والتهاب الشرايين. ثم يأتي النخر الليفي ، تظهر التفاعلات الخلوية حول بؤر النخر الليفي: تراكمات المنسجات الكبيرة ، الضامة ، الخلايا العملاقة للامتصاص. نتيجة لذلك ، يتطور نسيج ضام ليفي ناضج مع أوعية سميكة الجدران في موقع عدم تنظيم النسيج الضام. مع تفاقم المرض ، تحدث نفس التغييرات في بؤر التصلب. تسمى البؤر الموصوفة للنخر الليفي العقد الروماتيزمية(الشكل 171). تظهر عادة بالقرب من المفاصل الكبيرة في شكل تكوينات كثيفة تصل إلى حجم حبة البندق. تستغرق الدورة الكاملة لتطورها من بداية التورم المخاطي إلى تكوين ندبة 3-5 أشهر.

في الغشاء الزليلي ، يظهر الالتهاب في أغلب الأحيان التواريخ المبكرةالأمراض. يحدث التهاب الغشاء المفصلي (الشكل 172) - أهم مظهر مورفولوجي للمرض ، حيث توجد ثلاث مراحل في تطوره.

أرز. 172- التهاب الغشاء المفصلي في التهاب المفاصل الروماتويدي. أ - أجسام الأرز ؛ ب - التهاب الغشاء المفصلي ج - خلايا البلازما للتسلل. د- تثبيت IgG في جدار الشرايين.

في المرحلة الأولى من التهاب الغشاء المفصلييتراكم سائل غائم في تجويف المفصل. يتضخم الغشاء الزليلي ويصبح كاملاً ومملًا. يتم الحفاظ على الغضروف المفصلي ، على الرغم من أن الحقول الخالية من الخلايا قد تظهر فيه شقوق صغيرة. الزغابات متوذمة ، في سدى هناك مناطق من الغشاء المخاطي والتورم الليفي ، حتى نخر بعض الزغابات. يتم فصل هذه الزغابات في تجويف المفصل وتتشكل منها قوالب كثيفة - ما يسمى أجسام الأرز. تكون أوعية الأوعية الدموية الدقيقة وفيرة ، وتحيط بها الضامة ، والخلايا الليمفاوية ، والعدلات ، وخلايا البلازما. يظهر نزيف في بعض الأماكن. تم العثور على الغلوبولين المناعي في جدار الشرايين المتغيرة الليفية. في عدد من الزغابات ، يتم تحديد تكاثر الخلايا الزليلية. تم العثور على عامل الروماتويد في سيتوبلازم خلايا البلازما. يزيد محتوى العدلات في السائل الزليلي ، كما يوجد العامل الروماتويدي في السيتوبلازم في بعضها. تسمى هذه العدلات الخلايا الخشنة(من اليونانية. ragos - عنقود عنب). يترافق تكوينها مع تنشيط إنزيمات الجسيمات الحالة التي تطلق وسطاء التهابات وبالتالي تساهم في تطورها. تمتد المرحلة الأولى من التهاب الغشاء المفصلي أحيانًا لعدة سنوات.

أرز. 173. التهاب الغشاء المفصلي في التهاب المفاصل الروماتويدي. تكوين الجريبات اللمفاوية في سمك الزغب.
أرز. 174- التهاب المفاصل الروماتويدي. النسيج الحبيبي (أ) "يزحف" على الغضروف المفصلي (ب).

في المرحلة الثانية من التهاب الغشاء المفصليهناك تكاثر الزغابات وتدمير الغضاريف. على طول حواف النهايات المفصلية للعظام ، تظهر تدريجياً جزر من النسيج الحبيبي ، والتي في شكل طبقة - بانوس(من lat. pannus - flap) يزحف على الغشاء الزليلي وعلى الغضروف المفصلي. تظهر هذه العملية بشكل خاص في المفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين. المفاصل بين السلامية والمفاصل الأصابع عرضة للخلع أو الخلع الجزئي مع انحراف نموذجي للأصابع إلى الجانب الخارجي (الزندي) ، مما يعطي الفرشاة مظهر زعانف الفظ. لوحظت تغييرات مماثلة في مفاصل وعظام أصابع الأطراف السفلية. في المفاصل الكبيرة في هذه المرحلة ، هناك تقييد الحركة، تضيق الفضاء المفصلي وهشاشة العظام لمشاش العظام. هناك سماكة في كبسولة المفاصل الصغيرة ، وسطحها الداخلي غير مستوٍ ، وغير متكافئ الدم ، والسطح الغضروفي ممل ، وهناك أزورا مرئية وتشققات في الغضروف. في المفاصل الكبيرة ، لوحظ اندماج الأسطح المجاورة للغشاء الزليلي.

الفحص المجهري في بعض الأماكن يظهر تليف الغشاء الزليلي ، في بعض الأماكن - بؤر الفيبرينويد. يتم الحفاظ على جزء من الزغابات وتنمو ، وتتخللها الخلايا الليمفاوية وخلايا البلازما. في الأماكن الموجودة في الزغابات السميكة ، تتشكل التراكمات اللمفاوية البؤرية في شكل بصيلات ذات مراكز جرثومية (الشكل 173) - يصبح الغشاء الزليلي عضوًا في تكوين المناعة. يتم الكشف عن عامل الروماتويد في خلايا البلازما للبصيلات. من بين الزغابات ، توجد حقول من الأنسجة الحبيبية غنية بالأوعية وتتكون من العدلات وخلايا البلازما والخلايا الليمفاوية والضامة. يدمر النسيج الحبيبي الزغابات ويحل محلها ، وينمو على سطح الغضروف ويخترق سمكه من خلال شقوق صغيرة (الشكل 174). يصبح الغضروف الزجاجي تحت تأثير التحبيب تدريجياً أرق ويذوب ؛ يتعرض السطح العظمي للمشاش. يتم سماكة جدران أوعية الغشاء الزليلي وتثخينها.

التهاب المفاصل الروماتويدي (التهاب المفاصل الروماتويدي)، الأبهر. البطانة (اليسرى) سميكة وليفية. تسلل الخلية التهاب مزمن(كما هو موضح بالسهم) في وسائل الإعلام ، يحيط الأوعية الدموية. واضح تدمير الصفيحة العضلية المرنة اليوزينية للأوعية الملتهبة. HE × 150

التهاب المفاصل الروماتويدي (التهاب المفاصل الروماتويدي)، الأبهر. رد فعل التهابي حول الأوعية الدموية (التهاب محيط الشرايين) في الوسائط عند تكبير أعلى. يكون التفاعل عبارة عن ورم حبيبي ، مع أنواع مختلفة من الخلايا وحيدة النواة ، بما في ذلك الخلايا المنسجة ، والخلايا الليمفاوية ، وبعض خلايا البلازما. يصعب تمييز الوعاء الموجود في مركز هذا التفاعل بسبب مقطعه العرضي وانسداد التجويف عن طريق التهاب باطنة الشريان. شظايا من الأنسجة المرنة من الصفيحة الوسطى المدمرة مرئية (موضحة بالسهام). HE × 360

التهاب المفاصل الروماتويدي (التهاب المفاصل الروماتويدي)، الأبهر. في الجزء الخارجي من الجدار ، تظهر الألياف المرنة (الأسود) والكولاجين (أرجواني أحمر). يتم تدمير جميع الألواح المرنة إلى أجزاء صغيرة ، وتملأ الفجوات بأنسجة الكولاجين. Elastic-van Gieson × 150.

المرحلة الثالثة من التهاب الغشاء المفصلي الروماتويدي، الذي يتطور في بعض الأحيان بعد 20-30 سنة من بداية المرض ، يتميز بظهور التصلب الليفي العظمي. يشير وجود مراحل مختلفة من نضج الأنسجة الحبيبية في تجويف المفصل (من النضج إلى الندبة) والكتل الليفية إلى أنه في أي مرحلة من مراحل المرض ، وأحيانًا حتى مع مساره طويل المدى ، تحتفظ العملية بنشاطها وتتقدم بثبات ، مما يؤدي إلى إعاقة شديدة للمريض.

عادة ما تكون المظاهر الحشوية لالتهاب المفاصل الروماتويدي خفيفة. تتجلى في التغيرات في النسيج الضام والأوعية الدموية للأوعية الدموية الدقيقة للأغشية المصلية والقلب والرئتين ونظام المناعة وأعضاء أخرى. في كثير من الأحيان يكون هناك التهاب الأوعية الدموية والتهاب العضلات ، وتلف الكلى في شكل التهاب كبيبات الكلى ، التهاب الحويضة والكلية ، الداء النشواني. أقل شيوعًا هي العقد الروماتيزمية ومناطق التصلب في عضلة القلب والرئتين.

تتميز التغييرات في الجهاز المناعي بتضخم الغدد الليمفاوية والطحال ونخاع العظام. تم الكشف عن تحول خلايا البلازما في الأنسجة اللمفاوية ، وهناك علاقة مباشرة بين شدة تضخم خلايا البلازما ودرجة نشاط العملية الالتهابية.

المضاعفات. مضاعفات التهاب المفاصل الروماتويدي هي خلع جزئي وخلع للمفاصل الصغيرة ، وتقييد حركية ، وخلع ليفي وعظمي ، وهشاشة العظام. المضاعفات الأكثر رعبا وتكرارا - داء النشواني كلوي.

الموتغالبًا ما يأتي مرضى التهاب المفاصل الروماتويدي من الفشل الكلوي بسبب الداء النشواني أو من عدد من الأمراض المصاحبة - الالتهاب الرئوي ، والسل ، وما إلى ذلك.

ستروكوف إيه آي ، سيروف ف. التشريح المرضي: كتاب مدرسي. - الطبعة الرابعة ، النمطية. - م: الطب ، 1995. - 688 ق ؛ سوف. [توجد محاضرات صوتية]
أمراض الجهاز القلبي الوعائي:
ص 262 - 268 ؛
ص 268-277 ؛
الصفحات من 277 إلى 284 ؛
الصفحات 284-290 ؛
ص 290 - 294 ؛
الصفحات 294-300 ؛
الصفحات 300-316 ؛ .