أحد الأمراض العصبية العضلية ذات طبيعة المناعة الذاتية للتطور هو الوهن العضلي الشديد - من الوهن العضلي الوبيل اللاتيني. يعاني عشرة أشخاص من كل 100،000 من هذا المرض. أكثر من 50 ٪ من المرضى يحققون هدوءًا.
الأسباب
البعض مهيأ لحدوث الوهن العضلي الشديد - مجموعة خطر. ويشمل:
- الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 - 40 سنة ؛
- أنثى - وفقًا للإحصاءات ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال ، ولكن في مرحلة البلوغ ، تتساوى هذه الأرقام.
السبب الرئيسي لتطور الوهن العضلي الوبيل هو تفاعل المناعة الذاتية للجسم مع أنسجته. يمكن بدء هذه العملية:
اعتمادًا على العامل المثير ، ينقسم الوهن العضلي الشديد إلى فئتين كبيرتين:
- خلقي.
- مكتسب.
النوع الأول هو نتيجة طفرة جينية. يؤدي الفشل إلى انتهاك وظيفة انقباض العضلات. غالبًا ما يكون الشكل الثاني نتيجة لورم الغدة الصعترية. يمكن أن يؤثر الوهن العضلي الشديد ألياف عضليةأي جزء من الجسم. الشكل العيني للمرض أكثر شيوعًا. نادرا ما يعاني الأطفال من هذا المرض. من الرقم الإجمالييشكلون أقل من 3٪ من المرضى.
الصورة السريرية
مهما كانت مجموعة العضلات المصابة بالمرض ، سيلاحظ المرضى ذلك الأعراض العامةفي المنطقة المصابة:
- التعب المفرط
- زيادة الضعف
- انخفاض الأداء والوظائف.
يتسبب التركيز المرضي في إزعاج الشخص. هذا الجزء المعيب لا يتعامل مع المهام الموكلة إليه. يمكن أن تعاني عضلات أي جزء من الجسم. لكن غالبًا ما تشارك العيون في هذه العملية. هذا يسبب الكثير من الإزعاج للمريض. ومع ذلك ، فإن الراحة للعضلات ، وتخفيف التوتر منها ، يجلب الراحة. لكنها قصيرة العمر.
بمرور الوقت ، حتى الاسترخاء المطول لن يقلل من شدة أعراض المريض. يتيح التقدم في مجال علم الأدوية للمرضى محاربة المرض. في الممارسة السريرية ، يتم تمييز الأشكال التالية من الوهن العضلي:
التشخيص
من أجل إصلاح حقيقة المرض ، لا يكفي الطبيب وحده الأعراض. لا تقتصر أي دراسة للعملية المرضية على الأساليب الفعالة. يفحص الطبيب المريض ويكتشف العلامات السريرية للمرض. يستعرض التاريخ الطبي للمريض. ومن ثم يخصص له معمل و التشخيصات الآلية. تتكون مجموعة الاختبارات القياسية للكشف عن الوهن العضلي الوبيل مما يلي:
- الاختبارات الوظيفية التي تهدف إلى الكشف عن التعب العضلي المرضي ؛
- دراسة تخطيط كهربية العضل ، والتي تشير إلى النشاط في المناطق المصابة ؛
- اختبار التناقص ، والذي يسمح لك بتحديد الحصار المفروض على الإشارة العصبية العضلية ، وفي نفس الوقت شدة العملية ؛
- اختبار بروسيرين
- التحليل البيوكيميائيدم؛
- مناعة.
إذا كان من الصعب إجراء التشخيص ، فيمكن وصف الدراسة التفاضلية من خلال:
- تخطيط كهربية العضل بالإبرة.
- دراسة الوظائف الموصلة للألياف العصبية.
- تخطيط كهربية عضلات معينة - الرجفان.
علاج
يعتمد اختيار خط علاج الوهن العضلي الوبيل على عدة عوامل:
- أشكال المرض
- حالة المريض
- الأمراض المصاحبة
- انتشار العملية.
العلاج الطبي هو المعيار. ومع ذلك ، في بعض الحالات فمن المستحسن تدخل جراحي. يمكن أن تؤدي عمليات المناعة الذاتية في الغدة الصعترية إلى جراحة استئصال التوتة. من بين الأدوية الفعالة ، يُعرف Prozerin و Kalinin والمستحضرات التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم. كما يصفون الأدوية التي تحفز جهاز المناعة.
يشمل علاج الأعراض الذي يخفف من حالة المريض الأدوية التالية:
- Anticholinesterase - "Ipigrix" ؛
- التثبيط.
- الجلوكوكورتيكويدات - "بريدنيزولون" ، "ميتيبريد" ؛
- المناعية.
في حالة التغيرات السريعة التقدمية ، يتم وصف تصحيح الدم خارج الجسم - وهي طريقة تساعد على تنقية دم المريض من الأجسام المضادة ضد أنسجته. حتى العلاج الأول يمنح الناس فرصة للشعور بالتحسن. يساعد العلاج الإضافي على تحقيق تأثير دائم.
طريقة فعالةهو الرحلان بالتبريد. يسمح لك هذا الإجراء بتنقية الدم من المواد الضارة ، مما يؤثر على درجة الحرارة المنخفضة. يتم إجراء هذا العلاج في دورة لمدة 5-7 أيام متتالية. تستخدم طريقة ترشيح البلازما المتتالية على نطاق واسع. يتم تنفيذ هذا الإجراء بمساعدة منظفات النانو. يطهرون الدم ثم يعيدونه للمريض.
طريقة أخرى حديثة لعلاج الوهن العضلي هي العلاج المناعي خارج الجسم. وهو ينطوي على استخراج الخلايا الليمفاوية من المريض وعلاجها من تعاطي المخدرات وشحنها لاحقًا إلى نظام الدم. باستخدام هذه التقنية ، كان من الممكن التسبب في هدوء مستقر للمرضى خلال العام. من المهم بشكل خاص اتباع توصيات الطبيب ، لأنه مع الوهن العضلي الشديد توجد أدوية موانع الاستعمال ، والتي يكون استخدامها محفوفًا بعواقب وخيمة.
شكل العين
أحد أكثر أنواع الأمراض شيوعًا هو المداري. في كثير من الأحيان ، تبدأ عملية الوهن العضلي منها ، ثم تنتشر إلى الأعضاء الأخرى. الأعراض الرئيسية التي يلاحظها المرضى:
- شفع ، أي رؤية مزدوجة. يرى المرضى أكثر من صورة كلية واحدة ؛
- انخفاض حدة البصر والوضوح ؛
- انتهاك الوظائف الدورانية والحركية للمدارات ؛
- تدلي الجفون هو تدلي الجفون. نتيجة ل الشق الجفنيغير قادر على الفتح والغلق بشكل طبيعي.
يمكن أن تنطبق جميع الميزات الموضحة على مدار واحد أو كلا المدارين. عادة ، عن طريق إغلاق عيونهم لفترة قصيرة ، يشعر المرضى بالراحة. ومع ذلك ، فإن الإجهاد الطفيف المرتبط بالقراءة أو مشاهدة التلفزيون يسبب عدم الراحة.
شكل بصلي
هذا النوع من الوهن العضلي يمكن أن يهدد حياة المريض. يستلزم:
- بحة الصوت - اضطراب في وظيفة الصوت.
- عسر البلع - انتهاك البلع.
- عسر التلفظ - اضطراب في عمل الجهاز العضلي للبلعوم والحنجرة وكذلك الحنك الرخو.
تستتبع المظاهر العرضية الموصوفة عواقب وخيمة. قد يتطور عسر البلع لإكمال عدم القدرة على البلع. قائمة المواد الغذائية لمثل هؤلاء المرضى سيئة للغاية. يتم وصف الطعام من قبل الطبيب. يجب تغذية المرضى من خلال أنبوب ، حيث يفقدون الوزن ويضعفون. هذا يعني أن حالتهم العامة تزداد سوءًا ، مما لا يساهم في الشفاء.
يقلل اضطراب تكوين الصوت من المجال الاجتماعي لحياة المرضى. يمكن أن يكون عسر الهضم قاتلاً بسبب اضطرابات في الجهاز التنفسيبسبب شلل جزئي في الحبال الصوتية التي تغلق الحنجرة. هذا محفوف بالاختناق - الاختناق.
شكل معمم
أكثر أنواع الأمراض غير المواتية هو المرض الجهازي ، أي الشائع. هذا النوع الخطير من الوهن العضلي يسبب دائمًا ما يصل إلى 1 ٪ من الوفيات بين المرضى الذين يعانون من هذه العملية المرضية. الشكل المعمم يلتقط عددًا كبيرًا من العضلات ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي - وهذا يمكن أن يسبب الفشل والموت إذا لم يتم تقديم المساعدة.
غالبًا ما يصاحب هذا المرض انتشار العملية. بمرور الوقت ، يتقدم الشكل المحدود إلى الشكل النظامي. وعلى الرغم من أن حالات الهجوع ليست غير شائعة في المرضى ، إلا أنها ، كقاعدة عامة ، تظهر وتنتهي فجأة. لذلك ، يتم تمييز نوبات وشروط الوهن العضلي.
الأول يبدأ وينتهي بسرعة. والثاني هو عملية مستمرة مستمرة تصل إلى عدة سنوات. ومع ذلك ، فإن حالة الوهن العضلي هذه ليست عرضة للتقدم.
موانع
يضطر المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى بعض القيود. وتشمل هذه:
- النشاط البدني المفرط
- التشمس ، أي التعرض لأشعة الشمس المباشرة ؛
- الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - "Magnesia" و "Panangin" ، "Asparkam" ؛
- مرخيات العضلات هي كنية الشكل.
- مضادات الذهان والمهدئات والأدوية التي تعزز عملها - "Gidazepam" و "Corvalcaps" ؛
- مدر للبول ، باستثناء "فيروشبيرون" و "سبيرونولاكتون" ؛
- استخدام بعض المضادات الحيوية حسب نوع الأمينوغليكوزيدات - "الجنتاميسين" و "الستربتومايسين" والفلوروكينولونات - "إينوكساسين" و "سيبروفلوكساسين" ؛
- التطعيمات.
لا ينبغي تجاهل الأدوية الموانعة للوهن العضلي الشديد. هناك جداول وقوائم الأدوية التي تجيب على السؤال "ما هي المضادات الحيوية التي يمكن استخدامها للوهن العضلي الشديد؟". يجب تجنب الأدوية التي تحتوي على هذا المرض في قائمة المضاعفات. وتشمل هذه الأدوية "جلوتاليت". لذا فإن استخدام هذه الأقراص هو موانع. الامتثال لتعليمات الطبيب هو مفتاح المسار الملائم للمرض.
umozg.ru
مبادئ علاج عدوى القصبات الرئوية في مرضى الوهن العضلي الوبيل
الوهن العضلي هو أحد أمراض المناعة الذاتية الكلاسيكية ، والذي يعتمد على عملية المناعة الذاتية الموجهة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين على الغشاء العضلي بعد المشبكي. الرابط الرئيسي في تطور الوهن العضلي الوبيل هو انتهاك للتوصيل العصبي العضلي ، والذي يتم التعبير عنه سريريًا في تطور ضعف العضلات المتزايد. توطين مختلف. في الوقت الحاضر ، تم إحراز تقدم كبير في دراسة التسبب في المرض ، في التشخيص ، في مناهج إدارة وعلاج مجموعات مختلفة من مرضى الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك ، على الرغم من العلاج الممرض ، لا توجد طرق محددة للعلاج الكامل لهذا المرض. تعتمد نتيجة تطور المرض على فعالية العلاج المختار ومعدل تطور زيادة ضعف العضلات ، مما قد يؤدي إلى عدم استثارة كاملة لمجموعات عضلية معينة.
الأكثر أهمية إكلينيكيًا في مرضى الوهن العضلي الوبيل هو مشاركة عضلات الجهاز التنفسي الرئيسية والمساعدة في العملية المرضية ، والتي يتم التعبير عنها في النهاية درجات متفاوتهتوقف التنفس. تؤدي هذه التغييرات إلى انتهاك وظيفة التهوية في الرئتين ، مما يتسبب في حدوث احتقان ، وهو ما يعد "ملائمًا" لتطوير عملية التهابية معدية. في دراسة أجريت في مستشفى جامعة جونز هوبكنز من 1990-1998 ، تبين أن 46 ٪ من المرضى الذين يعانون من نوع من اضطرابات الجهاز التنفسي على خلفية الوهن العضلي الوبيل يصابون بالالتهاب الرئوي.
ترتبط أهمية تطوير العملية المعدية بالعلاج الذي يتم إجراؤه في المرضى أشكال متعددةالوهن العضلي. بالإضافة إلى العلاج الرئيسي بأدوية مضادات الكولين ، يهدف علاج الوهن العضلي الشديد إلى قمع نشاط عملية المناعة الذاتية ، والتي تتم عن طريق قمع الاستجابة المناعية الكلية للجسم. تشمل طرق علاج الوهن العضلي الوبيل استخدام علاج النبض بالستيرويدات القشرية السكرية واستخدام مثبطات المناعة السامة للخلايا (الآزوثيوبرين وسيكلوفوسفاميد) واستئصال الغدة الصعترية. تخلق طرق العلاج المدرجة فيما يتعلق بقمع المناعة خلفية إضافية لتطوير المضاعفات البكتيرية. من المهم ملاحظة أنه بالنسبة لبعض الأدوية ، مثل سيكلوفوسفاميد ، لوحظ تأثير سام مباشر على أنسجة الرئة. وبالتالي ، فإن دور العدوى في الوهن العضلي الوبيل واضح.
يرتبط إلحاح مشكلة تطور أمراض القصبات الهوائية أيضًا بتعقيد علاج مثل هذه المضاعفات في مرضى الوهن العضلي الشديد. بعض الأدوية المستخدمة في الممارسة المعيارية في علاج الأمراض المصاحبة (الأدوية الشبيهة بالكوريار ، D-Penicillamine ، interferon-alpha ، أملاح المغنيسيوم ، حاصرات بيتا ، حاصرات قنوات الكالسيوم ، إلخ) في الوهن العضلي بسبب تثبيطها تأثير على التوصيل العصبي العضلي. تشمل الأدوية التي يمنع استخدامها تمامًا في حالة الوهن العضلي الشديد بعض المضادات الحيوية: أمينوغليكوزيدات وماكرولايدات وفلوروكينولونات. يفرض هذا قيودًا معينة على هؤلاء المرضى على علاج المضاعفات المعدية (AI) ، كما لوحظ سابقًا ، والتي غالبًا ما تتجلى من خلال الجهاز التنفسي.
وبالتالي ، نظرًا لتعقيد علاج IO في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد ، يصبح من الضروري البحث عن طرق جديدة في علاج هذه المجموعة من المرضى. لسوء الحظ ، أثناء إعداد المواد ، لم يتم العثور على مؤلفات باللغة الإنجليزية حول هذه المشكلة.
كان الهدف من هذه الدراسة هو دراسة المشهد الميكروبيولوجي للبلغم وإفراز القصبة الهوائية وتقييم الفعالية السريرية للمضادات الحيوية والعلاج المناعي في المرضى الذين يعانون من الأمراض المعدية والتهابات المرتبطة بالوهن العضلي الوبيل.
مواد وطرق البحث
تكونت مجموعة الدراسة من 19 مريضًا يعانون من شكل عام من الوهن العضلي الشديد (6 رجال و 13 امرأة ؛ تراوحت أعمار المرضى من 22 إلى 81 عامًا) ؛ من هؤلاء ، 3 رجال ، 7 نساء - مع تفاقم التهاب القصبات الهوائية المزمن ، 3 رجال وامرأة واحدة - مع علامات متبقية للالتهاب الرئوي المكتسب من المستشفى ؛ امرأتان - مصابات بالتهاب الشعب الهوائية الانسدادي المزمن ؛ امرأة واحدة مصابة بمتلازمة لامبرت إيتون ؛ امرأتان مصابات بالتهاب رئوي بؤري جرثومي (إحداهن لديها تاريخ في استئصال التوتة). كانت العلامات السريرية لتفاقم العملية المعدية كما يلي: سعال مع بلغم مخاطي ، زيادة في إنتاجه ، ضيق في التنفس ، إرهاق ، بعض المرضى يعانون من حالة فرط الحمى. قبل بدء العلاج ، تم إجراء دراسة سريرية ومخبرية تقليدية ، ودراسة التركيب الجرثومي للبلغم ، والإفراز من القصبة الهوائية (أو فغر القصبة الهوائية) ، ودراسات وظائف الجهاز التنفسي (EPF) ، والأشعة السينية أو التصوير المقطعي (CT) من الصدر.
تم تسليم العينات التي تم الحصول عليها من المرضى في غضون ساعتين إلى المختبر البكتريولوجي ، حيث تم إجراء الفحص المجهري للطاخة لتقييم جودة المادة الحيوية والبذور على وسائط مغذية قياسية. اعتبرت عينات البلغم مقبولة إذا كان عدد كريات الدم البيضاء أكبر من 25 وكان عدد الخلايا الظهارية أقل من 10 لكل مجال رؤية. عند زرع مسببات الأمراض المعزولة ، تم تحديد الأنواع (أنظمة اختبار BBL Crystal). تم تحديد حساسية الكائنات الحية الدقيقة للمضادات الحيوية من خلال طريقة نشر أجار.
ترجع شدة الحالة وصعوبة علاج المرضى إلى نقص المناعة وتكوين علاجي. وهكذا ، كان أحد المرضى مصابًا بتضيق القصبة الهوائية ، والذي نشأ نتيجة للتهوية الاصطناعية الطويلة للرئتين ، والتي أجريت فيما يتعلق بأزمة الوهن العضلي. كان مريض آخر مصابًا بسرطان اللسان ، حيث خضع المريض لفغر القصبة الهوائية المفتوح. في هذه الحالات ، يتفاقم الوضع: يتم تقليل الحماية المناعية ، وتعطل إفرازات القصبة الهوائية ، مما يساهم في استعمار سلالات الكائنات الحية الدقيقة المقاومة للمستشفيات وتطور المضاعفات المعدية القيحية. وفي حالة مريض آخر ، تفاقمت خطورة الحالة بشكل مباشر عن طريق تناول عقار بيريدوستيغمين (كاليمين) المضاد للكولينستيراز الموصوف لعلاج الوهن العضلي الوبيل. أثناء تناول البيريدوستيغمين ، زاد المريض من إنتاج البلغم حتى 300 مل / يوم. في هذا الصدد ، اضطر المريض إلى التوقف عن تناول الدواء وإجراء الصرف الصباحي الموضعي بشكل مستقل.
كانت الصورة التسمعية سيئة: التنفس الحويصلي ، وضعف في الأجزاء الجانبية السفلية من الرئتين ، والحشائش الجافة الرطبة والمتناثرة المحلية ، ومعدل التنفس عند الراحة 18-20 في الدقيقة.
كشف فحص وظائف الجهاز التنفسي عن وجود اضطرابات في التنفس. بلغ متوسط الانخفاض في FEV1 من 60٪ إلى 49٪.
كعلاج بالمضادات الحيوية ، تلقى جميع المرضى سيفوبيرازون / سولباكتام عن طريق الوريد أو العضل بجرعة 1.0 جم مرتين في اليوم. كانت مدة العلاج 7-10 أيام (حسب درجة نشاط العملية المعدية). من أجل تحسين الخصائص الانسيابية للبلغم ، تم وصف أدوية حال للبلغم لجميع المرضى (أسيتيل سيستئين (فلويموسيل) 300 مجم 2 ص / يوم) من خلال البخاخات أو حسب نظام التشغيل.
تم تضمين الغلوبولين المناعي الوريدي البشري G (IVIG: Octagam ، Biaven V.I. ، Octaglobin) في برنامج العلاج لغرض التنسيب المناعي. تم إجراء العلاج على خلفية العلاج الأساسي الرئيسي ، بما في ذلك ميثيل بريدنيزولون وبيريدوستيغمين وكلوريد البوتاسيوم.
نحن نعتبر أنه من المهم وصف الحالة السريرية في هذه الدراسة. تم تشخيص مريض يبلغ من العمر 74 عامًا بالوهن العضلي الشديد منذ ديسمبر 2010. وفقًا لشدة الحالة ، تناول 80 و 40 ملغ من ميثيل بريدنيزولون وفقًا لنظام يومي بالتناوب. تقدم بطلب في أغسطس 2012 مع شكاوى من الضعف الشديد ، والتعب ، وزيادة ضيق التنفس مع القليل من الجهد البدني. لاحظ الفحص الموضوعي للمريض حالة من الشدة المعتدلة ، والجلد بدون أمراض مرئية ، والعقد الليمفاوية الطرفية غير متضخمة ، والقدمين فطرية. أثناء قرع الصندوق ، تم تحديد صوت الصندوق ، وكانت الانعطاف على كلا الجانبين 3 سم (1.5 + 1.5). عند التسمع ، كان التنفس في إسقاط المقاطع S4-5 ، S9 على اليمين ضعيفًا بشكل حاد ، ولم يكن هناك صفير ، وكان عدد حركات التنفس أثناء الجلوس 18 في الدقيقة. معدل ضربات القلب - 85 في الدقيقة ، ضغط الدم - 130/85 ملم زئبق. الفن ، ودرجة الحرارة 36.8 درجة مئوية. جس البطن غير مؤلم ، وأعضاء البطن غير متضخمة. يتم عرض نتائج البحث المخبري في الجدول. 1. على صور التصوير المقطعي المحوسب لأعضاء الصدر ، على اليسار في إسقاط المقاطع S1-2 ، يتم تحديد تكوين تجويف ذو شكل غير منتظممع ملامح غير متساوية ، متسللة إلى حد ما على خلفية التليف الرئوي المحدود (الشكل 1). على اليسار ، في إسقاط الجزء S9 ، يوجد تسلل كبير لبنية غير متجانسة (الشكل 2). تم إجراء تنظير القصبات التشخيصي: الشعب الهوائية هي براءة اختراع ، والغشاء المخاطي وردي باهت ، ضامر. الاستنتاج: التهاب القصبات الهوائية الضموري الثاني.
لذلك ، أصيب مريض على خلفية الوهن العضلي الوبيل بالتهاب رئوي مع تدمير أنسجة الرئة. لا يمكن تحديد العامل المسبب للمرض بسبب نقص البلغم. من المهم أن نلاحظ أنه على خلفية الاستخدام طويل الأمد لجرعات عالية من ميثيل بريدنيزولون ، طور المريض علامات قلة الصفيحات ، والتي تتجلى في كدمات جلدية على الجسم ، وبدأت دورة من المضادات الحيوية المعقدة والعلاج المناعي. تم إعطاء سيفوبيرازون / سولباكتام عن طريق الوريد لمدة 10 أيام. تم إعطاء IVIG في نفس الوقت ، وكانت جرعة الدورة 15.0 جم.سمح العلاج مع تضمين IVIG بتحقيق مغفرة أسرع للعملية المعدية والالتهابية ، وأكدتها البيانات السريرية والمخبرية ونتائج الأشعة المقطعية المتكررة من الرئتين ، حيث لوحظت ديناميات إيجابية للعملية المرضية (الجدول 1): زيادة في مستويات الصفائح الدموية - تصل إلى 131 × 109 / لتر ، انخفاض في زيادة عدد الكريات البيضاء إلى 15.0 × 109 / لتر ، انخفاض في مستوى C- البروتين التفاعلي - ما يصل إلى 5.0 مجم / لتر.
تم استشارة المريض من قبل أخصائي الغدد الصماء: هناك شكاوى من آلام الظهر عند المشي والمجهود البدني ، انخفاض في الطول بمقدار 4 سم خلال 3 سنوات ، شعور بالتعب في الظهر أثناء الجلوس ؛ عند الفحص ، يتم تحديد الحداب الصدري ، ويتم عرض نتائج الفحص المخبري في الجدول. 2.
كشفت الأشعة السينية للعمود الفقري في الإسقاط الجانبي عن كسور انضغاطية في الفقرتين القطنية الأولى والثانية. قياس امتصاص الأشعة السينية مزدوج الطاقة: كثافة المعادن في العظام وفقًا لمعيار T في العمود الفقري القطني - 3.0 SD ، كثافة المعادن في العظام وفقًا لمعيار T في عنق الفخذ - 2.0 SD.
التشخيص: ترقق العظام الناجم عن الأدوية (الجلوكوكورتيكويد) مع كسور انضغاطية في أجسام العمود الفقري. موصى به: اتباع نظام غذائي متوازن مع زيادة تناول الأطعمة الغنية بالكالسيوم وفيتامين د ، والحفاظ على كفاية النشاط البدنيوأداء تمارين بحمل يتوافق مع الحالة الصحية ؛ alfacalcidol (Alpha D3-Teva) 0.75 ميكروغرام يوميًا ، حمض ibandronic (Bonviva) 3.0 مل بلعة مرة كل 3 أشهر.
النتائج والمناقشة
درسنا 24 عينة من إفرازات البلغم والشعب الهوائية معزولة من مرضى يعانون من أمراض القصبات الرئوية. الكائنات الدقيقة الرئيسية ذات الأهمية السريرية هي: S. pneumoniae (33.4٪) ، S. aureus (20.8٪) ، S. pyogenes (12.5٪) (الشكل 3). من بين البكتريا غير المخمرة سالبة الجرام سلالات P. aeruginosa (12.5٪). في أربع عينات من المادة الحيوية ، لوحظ نمو الارتباط الميكروبي: P. aeruginosa والفطريات Candida albicans ، وفي عينة أخرى Kl. الرئوية + الرئوية الرئوية. من الأهمية بمكان دراسة حساسية مسببات الأمراض المعزولة لسيفبرازون / سولباكتام. ولوحظ أن جميع سلالات الكائنات الحية الدقيقة تم تضمينها في طيف عمل مضادات الميكروبات من سيفوبيرازون / سولباكتام ؛ وفي عينة واحدة فقط (P. aeruginosa + Candida albicans) أظهر المضاد الحيوي نشاطًا ضعيفًا ضد الممرض المعزول.
لذا، تجربة سريريةكشف البلغم في المرضى الذين يعانون من تفاقم التهاب الشعب الهوائية المزمن والالتهاب الرئوي على خلفية الوهن العضلي الشديد عدم تجانس المشهد الميكروبيولوجي. كانت مسببات الأمراض موجبة الجرام مثل S. pneumoniae و S. aureus و S. pyogenes هي المسببات المرضية الرئيسية (التي شكلت 66.7٪). أظهر سيفوبيرازون / سولباكتام نشاطًا عاليًا ضد هذه السلالات من الكائنات الحية الدقيقة. في الوقت نفسه ، فإن نمو مسببات الأمراض سالبة الجرام P. aeruginosa و Kl. الرئوية (12.5٪ لكل منهما ، على التوالي) ، والتي كانت حساسة لسيفوبيرازون / سولباكتام. كانت بعض الكائنات الحية الدقيقة سالبة الجرام مرتبطة بفطريات P. aeruginosa مع فطريات من جنس Candida (4.2٪)، Kl. الرئوية مع العقدية الرئوية (16.7٪) ؛ في مثل هذه الحالات ، تم وصف العلاج بمبيدات الفطريات باستخدام فلوكونازول (ديفلوكان) ، مما أدى إلى تحسن كبير في مسار المرض.
كانت العملية المعدية للجهاز التنفسي في هذه المجموعة من المرضى متورمة ، على الرغم من العلاج المناسب بمضادات الميكروبات. من المعروف أنه في الوهن العضلي يوجد اكتئاب عام في جهاز المناعة بسبب تثبيط كل من عوامل الدفاع المحددة وغير المحددة ، مما يتطلب تصحيح "الانهيارات" المناعية.
من المهم ملاحظة الخصائص الرئيسية للمضاد الحيوي المستخدم. أظهر Cefoperazone / sulbactam نشاطًا ضد كل من الكائنات الدقيقة إيجابية الجرام وسالبة الجرام ، بما في ذلك P. aeruginosa. بالإضافة إلى ذلك ، فإن المضاد الحيوي مستقر لعمل بيتا لاكتامازات ، وذلك بفضل مثبط لا رجعة فيه - sulbactam ، والذي يزيد بشكل تآزري من فعالية المضاد الحيوي المستخدم (الحد الأدنى للتركيز المثبط لـ cefoperazone فيما يتعلق بالسلالات الحساسة من الكائنات الحية الدقيقة ينخفض حتى 4 مرات). من الأهمية بمكان التحمل الجيد للدواء من قبل المرضى ، أي أن المضاد الحيوي لا يؤثر على التوصيل العصبي العضلي.
لذلك ، بالإضافة إلى إزالة السموم ومضادات البكتيريا وأنواع العلاج الأخرى ، يستخدم IVIG حاليًا على نطاق واسع في مواقع مختلفة من العملية المعدية والالتهابية. يحتوي IVIG (Octagam ، Biaven V.I. ، Pentaglobin ، إلخ) على ذخيرة من الأجسام المضادة التي يمكن أن تعطل مدى واسعالمستضدات. الغلوبولينات المناعية هي عامل في المناعة المكتسبة التي تطهر البؤر المعدية ، وتعزز القضاء السريع على العامل البكتيري ومستقلباته ، وتنشيط سلسلة كاملة من الاستجابات المناعية.
خاتمة
تسمح سنوات الخبرة العديدة باستخدام IVIG في العلاج المعقد عدوى بكتيريةالجهاز التنفسي. تم تحسين مسار المرض بشكل كبير ، وتسريع شروط علاج المرضى ، والأهم من ذلك ، هو تقليل خطر استعمار سلالات مقاومة من الكائنات الحية الدقيقة ، وبالتالي ، يتم تقليل خطر حدوث نوبة متكررة من العدوى.
الأدب
- Sanadze A. G. الوهن العضلي الشديد ومتلازمات الوهن العضلي. 2012 ، ص. 252.
- Shcherbakova N. I. الأساس المنطقي الممرض لاستراتيجية وتكتيكات علاج الوهن العضلي الوبيل (ملخص لأطروحة الدكتوراه). 2007 ، ص. 3 - 50.
- Varelas P. N.، Chua H. C.، Natterman J.، Barmadia L.، Zimmerman P.، Yahia A.، Ulatowski J.، Bhardwaj A.، Williams M. A.، Hanley D. F. كريت كير ميد. ديسمبر 2002 ؛ 30 (12): 2663-2668.
- S. Sulkowski ، M. Sulkowska الخلايا السنخية في إصابة الرئة التي يسببها سيكلوفوسفاميد. ثانيًا. التسبب في الالتهاب الرئوي الدهني التجريبي الداخلي // هيستول هيستوباثول. 1999 ، أكتوبر ؛ 14 (4): 1145-1152.
- Sanadze A. G.، Sokolova V. I.، Shcherbakova N. I.، Nikiforuk N.M. كفاءة استخدام الحد الأدنى من الجرعات من الغلوبولين المناعي في علاج الوهن العضلي الشديد المعقد بسبب الالتهاب الرئوي الخراج // القضايا الموضعية لطب النقل السريري. 2001 ، 6: ص. 280 - 286.
- سكي جي أوه وآخرون. مبادئ توجيهية لعلاج اضطرابات الانتقال العصبي العضلي المناعة الذاتية // مجلة علم الأعصاب. 2010 ، 17: 893-902.
- Serrano M. C.، Rabinstein A. A. أسباب ونتائج فشل الجهاز التنفسي العصبي العضلي الحاد. سبتمبر. 2010 المجلد. 67 (رقم 9): 1089-1092.
- Latysheva E. A.، Latysheva T. V. استخدام الغلوبولين المناعي الوريدي في العناية المركزة // علم الإنعاش العام. 2012 ، الثامن ؛ 3: 45-49.
سوكولوفا ، مرشح العلوم الطبية أ.ج.سانادزي ، دكتور في العلوم الطبية ، أستاذ د.
GBOU DPO RMAPE وزارة الصحة في الاتحاد الروسي ، موسكو
www.lvrach.ru
الوهن العضلي الشديد المعمم: أسباب زيادة إجهاد العضلات
الوهن العضلي الوبيل هو مرض مناعي ذاتي شديد مصحوب بضعف عضلي تدريجي. في هذه الحالة ، تتأثر ألياف العضلات المخططة فقط. تظل عضلات القلب والملساء طبيعية. عند تحديد الأعراض الأولى لمثل هذا المرض ، يجب عليك الاتصال بأخصائي على الفور.
الضعف الشديد هو العرض الرئيسي للوهن العضلي
أسباب التطوير
تم وصف هذا المرض لأول مرة من قبل الطبيب البريطاني توماس ويليس في النصف الثاني من القرن السابع عشر. في الوقت الحاضر ، الأسباب الدقيقة لتطورها معروفة بالفعل. يتشكل الوهن العضلي الوبيل عندما يبدأ جهاز المناعة في الجسم في إنتاج أجسام مضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين الخاصة به في الغشاء التالي للبصريات للوصلات العصبية العضلية. بفضل هذه المشابك يحدث انتقال النبضات العصبية إلى العضلات المخططة.
مع الوهن العضلي ، يتم تعطيل نشاط المشابك العصبية التي تنقل النبضات العصبية إلى العضلات المخططة.
يمكن أن يصبح أي مرض معدي في الجهاز التنفسي العلوي ، والإجهاد الشديد ، وكذلك اضطراب الجهاز العصبي عاملاً محفزًا في تطور تفاعل المناعة الذاتية.
سبب آخر لهذا المرض يمكن أن يكون التغيرات البيوكيميائية في عمل المشابك العصبية العضلية. يمكن أن يحدث هذا على خلفية انتهاك نشاط ما تحت المهاد والغدة الصعترية.
تساهم جميع الأسباب الموضحة أعلاه في عدم كفاية الإنتاج أو التدمير السريع للغاية للأستيل كولين ، مما يؤدي إلى انتقال النبضات العصبية إلى المخططة خلية العضلة.
يمكن أن يؤدي ضعف الغدة الصعترية إلى تطور الوهن العضلي الشديد
ملحوظة. تختلف الألياف العضلية المخططة عن العضلات الملساء والقلبية في أن الشخص يتحكم في نشاطه بشكل مستقل.
حتى الآن ، ثبت أن الوهن العضلي الشديد ليس وراثيًا. يتشكل في كثير من الأحيان في الشابات (20-40 سنة). يبلغ معدل انتشار هذه الحالة المرضية حوالي 5 حالات لكل 100000 شخص.
الصورة السريرية
يوجد حاليًا عدة أنواع من هذا المرض. يتجلى كل واحد منهم بأعراضه الخاصة. الأشكال الرئيسية لعلم الأمراض هي:
- الوهن العضلي الوبيل.
- الوهن العضلي الوبيل؛
- الوهن العضلي الشديد المعمم.
الأكثر اعتدالًا هو الشكل العيني للمرض. يتميز بالمظاهر السريرية التالية:
- إغفال الجفن من جانب واحد (هذه هي العلامة الأولية ، والتي أصبحت لاحقًا أيضًا سمة من سمات القرن الثاني).
- مع الوميض النشط ، يبدأ الجفن في الانخفاض إلى أسفل.
- نتيجة "تعليق" أحد الجفون ، تحدث الرؤية المزدوجة.
مسار المرض هذا نادر جدًا. أكثر تواترا هو شكل بصلي من الوهن العضلي الشديد. سوف يتميز بالصورة السريرية التالية:
- يتعب المريض بسرعة عند تناول الطعام لفترة طويلة.
- في الوقت نفسه ، يصبح صوته أجشًا أنفيًا. في المستقبل ، يصعب عليه نطق الأحرف "s" و "p" و "sh".
- إذا لم يتم إيقاف تناول الطعام في الوقت المناسب ، يفقد الشخص القدرة على البلع ، ويمكن أن يصبح حديثه صامتًا تقريبًا.
مع الشكل العام للوهن العضلي الوبيل البصلي والشكل العام ، يكون لدى المريض عدد من العلامات الخارجية المميزة
ملحوظة. يميل المرضى الذين يعانون من اضطراب بصلي في الوهن العضلي إلى تناول الطعام في ذروة تأثير الدواء.
الأكثر شيوعًا هو الشكل المعمم للوهن العضلي الشديد. يشير هذا المرض إلى وجود الأعراض التالية:
- يؤثر المرض في البداية على العضلات الحركية للعين وعندها فقط تشارك الألياف العضلية المخططة لمواقع أخرى في العملية المرضية.
- يصبح المريض وديًا.
- يجد صعوبة في إبقاء رأسه مستقيماً.
- هناك سيلان من الفم.
- في المستقبل ، يصعب على المريض المشي لفترة طويلة. بمرور الوقت ، تزداد هذه الأعراض سوءًا. يصبح من الصعب على الشخص حتى النهوض وخدمة نفسه.
- بمرور الوقت ، يحدث تضخم العضلات ، وهو واضح بشكل خاص في الأطراف.
- قلة ردود الفعل الوترية.
مهم! تتمثل إحدى سمات الوهن العضلي الشديد في حقيقة أنه بعد فترة راحة طويلة أو نوم كافٍ ، تصبح كل هذه الأعراض أقل وضوحًا ويشعر الشخص بتحسن كبير.
أثناء النوم والراحة ، يتم استعادة مخازن الأسيتيل كولين في نقاط الاشتباك العصبي ويشعر المريض بالتحسن.
ميزات التشخيص
في حالة حدوث مظاهر مميزة للوهن العضلي الشديد ، من الضروري استشارة طبيب أعصاب للتشاور. يعرف هذا الطبيب بالضبط نوع المرض وكيفية تأكيده أو نفي وجوده. يشمل تشخيص الوهن العضلي الوبيل الخطوات التالية:
- استجواب المريض (لا يتم توضيح الشكاوى الرئيسية فحسب ، بل يتم أيضًا توضيح جميع الظروف التي سبقت تطور علم الأمراض).
- فحص طبي بالعيادة.
- تحتجز الاختبارات الوظيفية، مما يسمح بتوضيح وجود التعب العضلي السريع (على سبيل المثال ، يُطلب من المريض أن يرمش بسرعة).
- دراسة تخطيط كهربية العضل.
- إجراء اختبار البروسيرين.
- دراسة مخطط كهربية العضل المتكررة (أجريت من أجل توضيح كيفية تأثر نشاط العضلات باختبار البروسيرين).
- الفحص السريري المتكرر (يتم إجراؤه من أجل تحديد درجة تأثير اختبار البروزيرين على نشاط العضلات).
- فحص الدم لوجود الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين والتيتين.
- تحتجز التصوير المقطعيالغدة الزعترية.
يتضمن تشخيص الوهن العضلي استخدام التطورات الحديثة في الطب
بعد إجراء كل هذه الإجراءات التشخيصية ، يقوم الطبيب إما بتشخيص التشخيص أو دحضه.
ملحوظة. في بعض الحالات ، يتم إجراء عدد أقل من التدابير التشخيصية ، خاصةً عندما يكون هناك وضوح الصورة السريريةالوهن العضلي.
علاج
إذا كان تشخيص الوهن العضلي الوبيل قد أكد وجود هذا المرض الخطير ، فيجب أن يبدأ العلاج في أقرب وقت ممكن. من سرعة بدء علاج الوهن العضلي الوبيل سيعتمد على مساره الإضافي ودرجة محدودية القدرات البدنية.
شكل العين
في الحالات الخفيفة ، عندما يكون هناك شكل من أشكال المرض في العين ، يلزم استخدام الأدوية التالية:
- كاليمين أو بروزيرين ؛
- كلوريد البوتاسيوم.
مهم! غالبًا ما يتم اختيار جرعة هذه الأدوية في ظروف ثابتة. هذا يرجع إلى حقيقة أن الجرعة الزائدة يمكن أن تتطور مضاعفات خطيرة. في مظاهرها الأولية ، من الضروري إعطاء الترياق (في هذه الحالة ، الأتروبين).
بعد اختيار الجرعات اللازمة من كاليمينا أو البروزيرين وكذلك كلوريد البوتاسيوم ، يخرج المريض من المستشفى. سيكون لمزيد من العلاج والتشخيص علاقة واضحة. كلما زاد اتباع المريض لتوصيات الاختصاصي بدقة ، زادت جودة حياته وقلت مخاطر الإصابة بمضاعفات كبيرة.
مع الوهن العضلي الشديد ، يجب على المريض تناول عدد كبير من الأدوية
شكل بصلي
مع الشكل البصلي ، يجب استكمال علاج الوهن العضلي الوبيل بالستيرويدات القشرية السكرية. هذه الأدوية لها آثارها الجانبية الخاصة في شكل زيادة ضغط الدم واضطرابات التمثيل الغذائي للجلوكوز ، ولكنها غالبًا ما تكون الأدوية الوحيدة التي تنقذ الشخص من ضعف شديد في العضلات.
في أغلب الأحيان ، يتم استخدام الدواء اللوحي "بريدنيزولون" أو "ميثيل بريدنيزولون". خذهم كل يوم في الصباح. يتم اختيار جرعة هذه الأدوية بمعدل 1 مجم / 1 كجم من وزن الإنسان.
ملحوظة. الجرعة الدنيايعتبر بريدنيزولون ، الذي يمكن أن يكون له تأثير علاجي ، 50 مجم كل يومين. نتيجة لذلك ، يجب على المرضى استخدام ما لا يقل عن 10 أقراص في نفس الوقت ، والتي ، بالطبع ، غالبًا ما تسبب بعض الصعوبات.
يجب أن يكون تناول الكورتيكوستيرويدات في مثل هذه الجرعات لمدة شهر إلى شهرين على الأقل. في المستقبل ، هناك انخفاض تدريجي في جرعة بريدنيزولون. لا يمكن إلغاؤه بالكامل. للحصول على الحالة الطبيعية ، يجب على المرضى تناول 10-20 مجم من هذا الدواء كل يوم. في الوقت نفسه ، من الضروري السيطرة على تلك الآثار السلبية التي تحدث مع الاستخدام المنتظم لهذه الأدوية. سيصف الممارس العام المحلي للمريض أدوية إضافية لهذه الأغراض.
نصيحة! مع تطور الآثار الجانبية أثناء تناول الجلوكورتيكوستيرويدات ، يجب ألا تقوم بتعديل جرعاتها بشكل مستقل. يمكن للطبيب فقط القيام بذلك بشكل صحيح.
إذا كان تناول الكورتيكوستيرويدات هو بطلان (على سبيل المثال ، في الشيخوخة) ، فمن المستحسن استخدام الأدوية المثبطة للخلايا. عادة ما يكون العلاج الأولي هنا هو دواء "أزاثيوبرين". إذا كانت فعاليته غير كافية ، يتم وصف مضادات الخلايا القوية.
مع الشكل العام للمرض ، من المهم إزالة الغدة الصعترية في الوقت المناسب
شكل معمم
تتطلب أسباب وأعراض الوهن العضلي الوبيل ذو الشكل المعمم تدابير علاجية أكثر خطورة. في غضون 1-2 سنوات بعد التشخيص ، يخضع المريض لعملية جراحية لإزالة الغدة الصعترية. في كثير من الأحيان التأثير السريريمن هذا التلاعب يتجلى بعد 1-12 شهرًا. بعد عام واحد ، يقوم الأطباء بإجراء فحص كامل ثانٍ للمريض وتوضيح مدى فائدة التدخل الجراحي.
في المستقبل ، يتم إجراء نفس العلاج الدوائي كما هو الحال مع شكل العيون والبصل.
مع زيادة حادة في ضعف العضلات ، يوصف المريض عقار "الغلوبولين المناعي" وفصادة البلازما.
ما الذي لا يمكن فعله مع الوهن العضلي الشديد؟
حاليًا ، تُعرف بعض موانع الوهن العضلي الشديد. أهمها ما يلي:
- النشاط البدني الجاد.
- تناول الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم.
- التعرض المطول لأشعة الشمس المباشرة.
- تناول مرخيات العضلات الشبيهة بالكور.
- استخدام مدرات البول (باستثناء سبيرونولاكتون).
- استخدام مضادات الذهان.
- استخدام المهدئات (باستثناء أدوية جرانداكسين).
- تناول معظم المضادات الحيوية من مجموعة الفلوروكينولونات والأمينوغليكوزيدات.
- استخدام العقاقير التي هي من مشتقات الكينين.
- استخدام الكورتيكوستيرويدات التي تحتوي على الفلورايد.
- تناول عقار "د- بنسيلامين".
بالإضافة إلى ذلك ، سيتعين على المريض اتباع نظام غذائي معين. التغذية السليمة مع الوهن العضلي الوبيل تستبعد عمليا الأطعمة الغنية بالمغنيسيوم (سمك المفلطح ، سمك القاروص ، الجمبري ، سمك الفرخ ، سمك القد ، الماكريل ، منتجات الألبان ، فصولياء بيضاءوالسبانخ والحبوب الكاملة والبروكلي والتوت الأسود وبذور السمسم والتوت والمشمش المجفف وغيرها).
الوهن العضلي الوبيل ليس من موانع الحمل
الوهن العضلي الوبيل والحمل لا يستبعد أحدهما الآخر. تتيح التطورات الحديثة في الطب للمرأة المصابة بهذا المرض أن تحمل طفلًا كاملاً دون الإضرار بصحتها. إذا لم تكن هناك مؤشرات ولادة ، فإن الولادة تتم بشكل طبيعي في مثل هؤلاء المرضى. إذا كانت متوفرة ، القسم C. في هذه الحالة ، يجب أن يكون التخدير للوهن العضلي الوبيل عند المرأة الحامل فوق الجافية. سيكون هذا التخدير أكثر أمانًا. تخدير عامفي المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد ، يحاولون استخدامه فقط عند إزالة الغدة الصعترية. الرضاعة الطبيعية هو بطلان في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد.
مهم! يمكن أن يؤدي إهمال هذه الموانع إلى تفاقم مسار المرض.
يتطلب الوهن العضلي الشديد المراقبة المستمرة من قبل المتخصصين والتنفيذ الصارم لجميع توصياتهم. فقط مثل هذا النهج سيسمح للمريض بجعل حياته كاملة قدر الإمكان.
pozhelezam.ru
الوهن العضلي الشديد - ما هذا المرض؟
الوهن العضلي الوبيل هو أحد أمراض المناعة الذاتية المزمنة. يتميز بانخفاض في توتر العضلات والتعب السريع. رمز ICD 10 لهذا المرض هو G70 ، وهو في نفس المجموعة انتهاكات مختلفةعمل الألياف العصبية العضلية.
تم وصف هذه الحالة لأول مرة في القرن السابع عشر ، وفي مؤخراعدد الأشخاص الذين يواجهونها آخذ في الازدياد. الوهن العضلي الشديد ، كما يسمى هذا المرض بالكامل ، أكثر شيوعًا عند النساء ، ويتطور في سن 20-30 عامًا ، وهو نادر جدًا عند الأطفال. إذا لم يتم علاج المرض ، فإنه يتطور تدريجياً ، مما قد يؤدي بمرور الوقت إلى وفاة المريض.
أسباب المرض
الوهن العضلي الشديد مرض غير مفهوم. يعتقد أن لها طبيعة وراثية. يتعطل عمل الجين المسؤول عن عمل الألياف العصبية العضلية. عادةً ما تنقل هذه الوصلات ، التي تسمى نقاط الاشتباك العصبي ، النبضات من الأعصاب إلى العضلات ، مما يؤدي إلى انقباضها. يتم تنظيم هذه العملية من خلال تفاعلات كيميائية حيوية مختلفة تشمل وسيط أستيل كولين وإنزيم تشيلينيستراز.
التسبب في المرض معقد: في بعض الحالات ، يتم تعطيل عمل الغدة الصعترية والوطاء ، وهما المسؤولان عن تخليق هذه المواد. إذا تم إنتاج القليل جدًا من الأسيتيل كولين أو الكثير من الكولينستراز ، يتم حظر النبضات العصبية ولا يمكن للعضلة أداء وظائفها.
أسباب مثل هذا الانتهاك هي خلل في جهاز المناعة ، عندما ينتج الجسم أجسامًا مضادة لخلاياه ، مما يؤدي إلى تدمير أستيل كولين. يمكن أن يحدث هذا بعد نزلة برد أو الأمراض المعدية، الإجهاد الشديد ، الفشل الهرموني أو ضعف الجسم بسبب الإرهاق.
علامات المرض
يتمثل العرض الرئيسي للمرض في إجهاد العضلات. في عملية العمل البدني ، خاصة مع الحركات المتكررة ، يزداد ضعف العضلات تدريجياً ، مما قد يؤدي بمرور الوقت إلى شلل جزئي أو شلل. ولكن بعد الراحة تختفي أعراض الوهن العضلي الوبيل ، وفي الصباح يشعر المرضى بصحة جيدة لعدة ساعات. تظهر في مراحل المرض وأشكاله المختلفة الأعراض التالية:
- رؤية مزدوجة؛
- تدلي الجفون - تدلي الجفن العلوي.
- إفراز اللعاب.
- تغيير الصوت
- المضغ ، والتعب عند تناول الطعام الصلب.
- الاختناق عند الأكل
- صعوبة في التنفس
- تعابير الوجه الضعيفة
- تغيير في المشي
- ضعف عضلات الأطراف والرقبة.
- جلد جاف.
واحدة من أولى علامات الوهن العضلي الوبيل هو تدلي الجفون - تدلي الجفن العلوي. أشكال الوهن العضلي الشديد
يتطور هذا المرض بشكل مختلف للجميع. في أغلب الأحيان ، يبدأ الوهن العضلي الوبيل بضعف في العين وعضلات الوجه ، ثم ينتقل هذا الانتهاك إلى عضلات العنق والجذع. لكن بعض الناس لا تظهر عليهم سوى بعض أعراض المرض. وفقًا لذلك ، هناك عدة أنواع من الوهن العضلي الشديد.
- يتميز شكل العين بتلف الأعصاب القحفية. أول علامة على ذلك هي تدلي الجفن العلوي ، وغالبًا ما يكون على جانب واحد أولاً. يشكو المريض من ازدواج الرؤية وصعوبة في تحريك مقل العيون.
- الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل هو آفة في عضلات المضغ والبلع. بالإضافة إلى انتهاك هذه الوظائف ، يتغير كلام المريض ، ويصبح الصوت هادئًا ، والأنف ، وهناك صعوبات في نطق بعض الأصوات ، على سبيل المثال ، "ص" أو "ب".
- ولكن غالبًا ما يكون هناك شكل معمم من المرض ، حيث تتأثر عضلات العين أولاً ، ثم تنتشر العملية إلى الرقبة والأطراف العلوية والسفلية. غالبًا ما تتأثر الوركين وعضلات الذراعين بشكل خاص ، ويصعب على المريض صعود السلالم وحمل الأشياء. خطر هذا الشكل من المرض هو أن الضعف يمتد إلى عضلات الجهاز التنفسي.
من المهم جدًا إجراء التشخيص الصحيح في الوقت المناسب لبدء العلاج. كيف يتم تعريف المرض
بالإضافة إلى شكاوى المريض وأخذ التاريخ ، يشمل تشخيص الوهن العضلي الوبيل العديد من الاختبارات وفحوصات الأجهزة والتحليلات.
يساعد تخطيط كهربية العضل في تحديد استجابة العضلات للتمرين ، بينما يكشف التصوير المقطعي المحوسب أو التصوير بالرنين المغناطيسي عن عدم وجود أمراض يمكن أن تسبب أعراضًا مشابهة. بعد كل شيء ، لوحظت متلازمة الوهن العضلي مع التهاب الدماغ والتهاب السحايا والسرطان والتسمم الغذائي والتسمم الدرقي. لكن الاختلاف في هذه الحالة عن الوهن العضلي الوبيل هو أن عضلات الوجه نادرًا ما تتأثر ، وأثناء تخطيط كهربية العضل ، لا يوجد تباطؤ ، بل زيادة في إمكانات العضلات عند التحفيز المتكرر.
يجب أن يكون الوقت قد حان أيضًا للتمييز بين الوهن العضلي الشديد والحثل العضلي الدوشيني ، على الرغم من اختلاف أعراضهما. يحدث الحثل العضلي بشكل رئيسي عند الأولاد ويبدأ في مرحلة الطفولة.
في أغلب الأحيان ، لإجراء التشخيص ، يتم إجراء اختبار مناعي لتحديد الأجسام المضادة للأسيتيل كولين ويتم إجراء اختبار بروسيرين. معناه أنه بعد الحقن العضلي لـ 1 مل من Prozerin ، تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ بعد 30 دقيقة ، وبعد 2-3 ساعات تعود الأعراض.
من الطرق المهمة جدًا لتشخيص الوهن العضلي الوبيل العديد من الاختبارات التي تسمح لك بتحديد درجة ضعف العضلات ، وكذلك أي منها أكثر تأثراً. نظرًا لأن التعب يزداد مع الحركات المتكررة ، فقد تكون الاختبارات التالية فعالة:
- إذا طلبت من المريض أن ينظر إلى الجانب أو لأعلى لمدة 30 ثانية على الأقل ، يظهر تدلي الجفون والرؤية المزدوجة ؛
- لإثارة عسر التلفظ وانخفاض قوة الصوت ، عليك أن تطلب من المريض قراءة شيء بصوت عالٍ ؛
- من الممكن الكشف عن ضعف عضلات الرقبة إذا استلقى المريض على ظهره ورفع رأسه ، فلن يتمكن من الحفاظ على وزنه لأكثر من دقيقة ؛
- في بعض الأحيان ، مع الوهن العضلي الشديد ، تتجلى ظاهرة M. Volker - يؤدي الضغط المتكرر على اليدين وفكهما إلى زيادة تدلي الجفون.
يساعد تخطيط كهربية العضل في تحديد استجابة العضلات للتمرين أزمات المرض
الوهن العضلي مرض مزمن يتطور باستمرار. إذا لم يتلق المريض العلاج المناسب ، فإن حالته تزداد سوءًا. قد يكون الشكل الحاد من المرض مصحوبًا ببداية أزمة الوهن العضلي. يتميز بحقيقة أن المريض يعاني من ضعف حاد في العضلات المسؤولة عن البلع وحركة الحجاب الحاجز. وبسبب هذا ، يكون تنفسه صعبًا ، وتسارع ضربات قلبه ، وغالبًا ما يتم ملاحظة سيلان اللعاب. بسبب شلل عضلات الجهاز التنفسي قد يحدث موت للمريض.
مع جرعة زائدة من أدوية مضادات الكولين ، قد تحدث أزمة كوليني. يتم التعبير عنه في تباطؤ ضربات القلب ، وسيلان اللعاب ، والتشنجات ، وزيادة حركية الأمعاء. هذه الحالة أيضًا تهدد حياة المريض ، لذا فهو بحاجة إلى مساعدة طبية. يجب إلغاء عقار مضادات الكولينستريز ، ويجب حقن مضاده ، محلول الأتروبين ، في العضل.
كيف نعالج المرض
الوهن العضلي الوبيل مرض خطير يتطلب إشرافًا طبيًا وعلاجًا مستمرين. في كثير من الأحيان يؤدي إلى إعاقة المريض. لكن العلاج الصحيح للوهن العضلي الوبيل يساعد على تحقيق مغفرة على المدى الطويل. يتمثل الاتجاه الرئيسي للعلاج في استخدام الأدوية التي تمنع إنزيم الكولينستريز. الأكثر فعالية للوهن العضلي هي "كاليمين" ، "أوكسازيل" ، "بروسيرين" ، "جالانتامين" ، "أمبينونيوم". يجب استخدامها لفترة طويلة ، بالتناوب مع وسائل مختلفة.
تعمل مستحضرات البوتاسيوم على تعزيز تأثير هذه الأدوية وتحسين انقباض العضلات ، لذلك يتم وصفها أيضًا ، على سبيل المثال ، البوتاسيوم نورمين أو كلوريد البوتاسيوم. كما يساعد مدر للبول "Veroshpiron" على تعزيز تأثير أدوية مضادات الكولين.
يتطلب الوهن العضلي المعمم علاجًا أكثر خطورة. في الحالات الشديدة ، يتم استخدام العوامل الهرمونية. غالبًا ما يكون "بريدنيزولون" أو دواء يعتمد عليه "ميتيبريد". عادة ما توصف 12-16 حبة يوميا في الصباح كل يوم. إذا لوحظت مغفرة مستقرة بعد شهرين ، يتم تقليل الجرعة تدريجياً.
في الآونة الأخيرة ، تم أيضًا علاج الوهن العضلي الوبيل بالعلاج النبضي. تتكون هذه الطريقة من حقيقة أن جرعات عالية من Metipred تدار في غضون 3-5 أيام. إذا كان من الممكن تحقيق مغفرة ، يتم إلغاء الدواء تدريجياً. لكن في بعض الأحيان يجب عليك تناوله لفترة طويلة ، غالبًا لعدة سنوات ، عند 60 مجم كل يومين.
مع الوهن العضلي الشديد ، من المهم جدًا تناول الأدوية التي يصفها الطبيب باستمرار. تستخدم مثبطات المناعة القاتلة للخلايا أيضًا لعلاج هؤلاء المرضى. "الآزوثيوبرين" ضروري لمنع الغلوبولين المناعي وتقليل تركيز الأجسام المضادة للأسيتيل كولين. "سيكلوفوسفاميد" و "ميثوتريكسات" يثبطان نشاطهما. يشار إلى هذا العلاج للمرضى الذين هم بطلان الجلوكوكورتيكويد. لكن في بعض الأحيان تتناوب هذه الأدوية.
كعلاج مساعد ، يمكن استخدام العوامل لتحسين التمثيل الغذائي في أنسجة عضلية. هذه هي مستحضرات الكالسيوم ، "الايفيدرين" ، "الميثيونين" ، حمض الجلوتاميك ، أسيتات توكوفيرول ، فيتامينات المجموعة ب ، لا يتم استخدام العلاج بالعلاجات الشعبية ، حيث يتم بطلان العديد من المستحضرات العشبية للمرضى. النباتات المقوية مقبولة: الجينسنغ والليمون وغيرها بناء على توصية الطبيب.
تتطلب أزمة الوهن العضلي بالضرورة وضع المريض في مستشفى في قسم طب الأعصاب. هناك ، يخضع لعملية فصادة البلازما لتطهير الدم من الأجسام المضادة والتهوية الاصطناعية للرئتين. لتحسين الحالة بشكل أسرع ، يتم إدخال "Prozerin" و "Ephedrine" و "الغلوبولين المناعي".
في حالة عدم وجود تأثير العلاج المحافظ والمسار التدريجي للمرض ، يتم استخدام العلاج الجراحي. استئصال الغدة الصعترية هو استئصال الغدة الصعترية. في 70٪ من المرضى بعد الجراحة ، هناك تحسن في الحالة. لكن الصعوبة تكمن في أن التخدير في هذا المرض له سمات.
العديد من الأدوية هي بطلان في مثل هؤلاء المرضى ، وخاصة مرخيات العضلات والمهدئات ، وكذلك المورفين والبنزوديازيبينات. لذلك ، يتم إجراء العملية في حالة خطيرة للمريض وفقط في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 70 عامًا.
من المهم جدًا بالنسبة للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد توخي الحذر بشأن الأدوية التي يتناولونها ، لأن العديد منهم ممنوع لهم. قواعد السلوك للوهن العضلي الشديد
إذا تم التشخيص في الوقت المحدد ، وكان المريض يفي بجميع وصفات الطبيب ، فإن قدرته على العمل وأسلوب حياته بالكاد تتغير. يتكون علاج الوهن العضلي الشديد من الاستخدام المستمر للعقاقير الخاصة والالتزام بقواعد معينة.
يحظر على هؤلاء المرضى أخذ حمام شمس وأداء أعمال بدنية شاقة وشرب الأدوية دون توصية الطبيب. يجب أن يكون المرضى على دراية بموانع الوهن العضلي الشديد لتناول الأدوية. يمكن أن تتسبب العديد من الأدوية في حدوث مضاعفات لمسار المرض أو تطور أزمة الوهن العضلي. هذه هي الأدوية:
- جميع مستحضرات المغنيسيوم والليثيوم.
- مرخيات العضلات ، وخاصة شبيهة بالكور ؛
- المهدئات ومضادات الذهان والباربيتورات والبنزوديازيبينات.
- العديد من المضادات الحيوية ، على سبيل المثال ، "نيومايسين" ، "جنتاميسين" ، "نورفلوكساسين" ، "بنسيلين" ، "تتراسيكلين" وغيرها ؛
- جميع الأدوية المدرة للبول ، ما عدا "Veroshpiron" ؛
- "ليدوكائين" ، "كينين" ، حبوب منع الحمل ، مضادات الحموضة ، بعض الهرمونات.
هل يمكن علاج الوهن العضلي الشديد؟
في السابق ، كان هذا المرض يُعتبر غير قابل للشفاء ، 30٪ من الحالات تنتهي بالوفاة. الآن أصبح تشخيص الوهن العضلي أكثر ملاءمة. مع النهج الصحيح للعلاج ، يعاني أكثر من 80 ٪ من المرضى من مغفرة مستقرة. يمكنهم الاستمرار في حياة طبيعية وحتى الحفاظ على وظيفتهم. يمكن أن تحدث الإعاقة الدائمة أو حتى الوفاة للمريض إذا لم يراجع الطبيب في الوقت المناسب أو إذا لم يتم اتباع العلاج الموصوف.
كثير من الناس لم يسمعوا بمرض مثل الوهن العضلي الشديد. لذلك ، لا يتقدمون دائمًا للحصول على رعاية طبية. هذا أمر خطير لأنه يمكن أن يسبب مضاعفات. لكن العلاج المناسب والامتثال لجميع توصيات الطبيب سيساعد المريض على عيش حياة طبيعية.
moyaspina.ru 
لاكتوفيلتروم أثناء تناول المضادات الحيوية
أحد الأمراض العصبية العضلية ذات طبيعة المناعة الذاتية للتطور هو الوهن العضلي الشديد - من الوهن العضلي الوبيل اللاتيني. يعاني عشرة أشخاص من كل 100،000 من هذا المرض. أكثر من 50 ٪ من المرضى يحققون هدوءًا.
البعض مهيأ لحدوث الوهن العضلي الشديد - مجموعة خطر. ويشمل:
- الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 - 40 سنة ؛
- أنثى - وفقًا للإحصاءات ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال ، ولكن في مرحلة البلوغ ، تتساوى هذه الأرقام.
السبب الرئيسي لتطور الوهن العضلي الوبيل هو تفاعل المناعة الذاتية للجسم مع أنسجته. يمكن بدء هذه العملية:
- الجينات.
- ضغط؛
- السارس.
اعتمادًا على العامل المثير ، ينقسم الوهن العضلي الشديد إلى فئتين كبيرتين:
- خلقي.
- مكتسب.
النوع الأول هو نتيجة طفرة جينية. يؤدي الفشل إلى انتهاك وظيفة انقباض العضلات. غالبًا ما يكون الشكل الثاني نتيجة لورم الغدة الصعترية. يمكن أن يؤثر الوهن العضلي على ألياف العضلات في أي جزء من الجسم. الشكل العيني للمرض أكثر شيوعًا. نادرا ما يعاني الأطفال من هذا المرض. وهم يمثلون أقل من 3٪ من العدد الإجمالي للمرضى.
الصورة السريرية
بغض النظر عن مجموعة العضلات المصابة بالمرض ، سيلاحظ المرضى الأعراض الشائعة في المنطقة المصابة:
- التعب المفرط
- زيادة الضعف
- انخفاض الأداء والوظائف.
يتسبب التركيز المرضي في إزعاج الشخص. هذا الجزء المعيب لا يتعامل مع المهام الموكلة إليه. يمكن أن تعاني عضلات أي جزء من الجسم. لكن غالبًا ما تشارك العيون في هذه العملية. هذا يسبب الكثير من الإزعاج للمريض. ومع ذلك ، فإن الراحة للعضلات ، وتخفيف التوتر منها ، يجلب الراحة. لكنها قصيرة العمر.
بمرور الوقت ، حتى الاسترخاء المطول لن يقلل من شدة أعراض المريض. يتيح التقدم في مجال علم الأدوية للمرضى محاربة المرض. في الممارسة السريرية ، يتم تمييز الأشكال التالية من الوهن العضلي:
- ضوء؛
- ثقيل.
التشخيص
من أجل إصلاح حقيقة المرض ، لا يكفي الطبيب وحده الأعراض. لا تقتصر أي دراسة للعملية المرضية على الأساليب الفعالة. يفحص الطبيب المريض ويكتشف العلامات السريرية للمرض. يستعرض التاريخ الطبي للمريض. ثم يعينه التشخيص المختبري والأدوات. تتكون مجموعة الاختبارات القياسية للكشف عن الوهن العضلي الوبيل مما يلي:
- الاختبارات الوظيفية التي تهدف إلى الكشف عن التعب العضلي المرضي ؛
- دراسة تخطيط كهربية العضل ، والتي تشير إلى النشاط في المناطق المصابة ؛
- اختبار التناقص ، والذي يسمح لك بتحديد الحصار المفروض على الإشارة العصبية العضلية ، وفي نفس الوقت شدة العملية ؛
- اختبار بروسيرين
- فحص الدم البيوكيميائي
- مناعة.
إذا كان من الصعب إجراء التشخيص ، فيمكن وصف الدراسة التفاضلية من خلال:
- تخطيط كهربية العضل بالإبرة.
- دراسة الوظائف الموصلة للألياف العصبية.
- تخطيط كهربية عضلات معينة - الرجفان.
علاج
يعتمد اختيار خط علاج الوهن العضلي الوبيل على عدة عوامل:
- أشكال المرض
- حالة المريض
- الأمراض المصاحبة
- انتشار العملية.
العلاج الطبي هو المعيار. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يوصى بإجراء عملية جراحية. يمكن أن تؤدي عمليات المناعة الذاتية في الغدة الصعترية إلى جراحة استئصال التوتة. من بين الأدوية الفعالة ، يُعرف Prozerin و Kalinin والمستحضرات التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم. كما يصفون الأدوية التي تحفز جهاز المناعة.
يشمل علاج الأعراض الذي يخفف من حالة المريض الأدوية التالية:
- Anticholinesterase - "Ipigrix" ؛
- التثبيط.
- الجلوكوكورتيكويدات - "بريدنيزولون" ، "ميتيبريد" ؛
- المناعية.
في حالة التغيرات السريعة التقدمية ، يتم وصف تصحيح الدم خارج الجسم - وهي طريقة تساعد على تنقية دم المريض من الأجسام المضادة ضد أنسجته. حتى العلاج الأول يمنح الناس فرصة للشعور بالتحسن. يساعد العلاج الإضافي على تحقيق تأثير دائم.
طريقة فعالة هي التبريد بالتبريد. يسمح لك هذا الإجراء بتنقية الدم من المواد الضارة ، مما يؤثر على درجة الحرارة المنخفضة. يتم إجراء هذا العلاج في دورة لمدة 5-7 أيام متتالية. تستخدم طريقة ترشيح البلازما المتتالية على نطاق واسع. يتم تنفيذ هذا الإجراء بمساعدة منظفات النانو. يطهرون الدم ثم يعيدونه للمريض.
طريقة أخرى حديثة لعلاج الوهن العضلي هي العلاج المناعي خارج الجسم. وهو ينطوي على استخراج الخلايا الليمفاوية من المريض وعلاجها من تعاطي المخدرات وشحنها لاحقًا إلى نظام الدم. باستخدام هذه التقنية ، كان من الممكن التسبب في هدوء مستقر للمرضى خلال العام. من المهم بشكل خاص اتباع توصيات الطبيب ، لأنه مع الوهن العضلي الشديد توجد أدوية موانع الاستعمال ، والتي يكون استخدامها محفوفًا بعواقب وخيمة.
شكل العين
أحد أكثر أنواع الأمراض شيوعًا هو المداري. في كثير من الأحيان ، تبدأ عملية الوهن العضلي منها ، ثم تنتشر إلى الأعضاء الأخرى. الأعراض الرئيسية التي يلاحظها المرضى:
- شفع ، أي رؤية مزدوجة. يرى المرضى أكثر من صورة كلية واحدة ؛
- انخفاض حدة البصر والوضوح ؛
- انتهاك الوظائف الدورانية والحركية للمدارات ؛
- تدلي الجفون هو تدلي الجفون. نتيجة لذلك ، فإن الشق الجفني غير قادر على الفتح والإغلاق بشكل طبيعي.
يمكن أن تنطبق جميع الميزات الموضحة على مدار واحد أو كلا المدارين. عادة ، عن طريق إغلاق عيونهم لفترة قصيرة ، يشعر المرضى بالراحة. ومع ذلك ، فإن الإجهاد الطفيف المرتبط بالقراءة أو مشاهدة التلفزيون يسبب عدم الراحة.
شكل بصلي
هذا النوع من الوهن العضلي يمكن أن يهدد حياة المريض. يستلزم:
- بحة الصوت - اضطراب في وظيفة الصوت.
- عسر البلع - انتهاك البلع.
- عسر التلفظ - اضطراب في عمل الجهاز العضلي للبلعوم والحنجرة وكذلك الحنك الرخو.
تستتبع المظاهر العرضية الموصوفة عواقب وخيمة. قد يتطور عسر البلع لإكمال عدم القدرة على البلع. قائمة المواد الغذائية لمثل هؤلاء المرضى سيئة للغاية. يتم وصف الطعام من قبل الطبيب. يجب تغذية المرضى من خلال أنبوب ، حيث يفقدون الوزن ويضعفون. هذا يعني أن حالتهم العامة تزداد سوءًا ، مما لا يساهم في الشفاء.
يقلل اضطراب تكوين الصوت من المجال الاجتماعي لحياة المرضى. ويمكن أن يكون خلل النطق مميتًا بسبب اضطرابات الجهاز التنفسي الناتجة عن شلل جزئي في الأحبال الصوتية التي تغلق الحنجرة. هذا محفوف بالاختناق - الاختناق.
شكل معمم
أكثر أنواع الأمراض غير المواتية هو المرض الجهازي ، أي الشائع. هذا النوع الخطير من الوهن العضلي يسبب دائمًا ما يصل إلى 1 ٪ من الوفيات بين المرضى الذين يعانون من هذه العملية المرضية. الشكل المعمم يلتقط عددًا كبيرًا من العضلات ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي - وهذا يمكن أن يسبب الفشل والموت إذا لم يتم تقديم المساعدة.
غالبًا ما يصاحب هذا المرض انتشار العملية. بمرور الوقت ، يتقدم الشكل المحدود إلى الشكل النظامي. وعلى الرغم من أن حالات الهجوع ليست غير شائعة في المرضى ، إلا أنها ، كقاعدة عامة ، تظهر وتنتهي فجأة. لذلك ، يتم تمييز نوبات وشروط الوهن العضلي.
الأول يبدأ وينتهي بسرعة. والثاني هو عملية مستمرة مستمرة تصل إلى عدة سنوات. ومع ذلك ، فإن حالة الوهن العضلي هذه ليست عرضة للتقدم.
موانع
يضطر المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى بعض القيود. وتشمل هذه:
- النشاط البدني المفرط
- التشمس ، أي التعرض لأشعة الشمس المباشرة ؛
- الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - "Magnesia" و "Panangin" ، "Asparkam" ؛
- مرخيات العضلات هي كنية الشكل.
- مضادات الذهان والمهدئات والأدوية التي تعزز عملها - "Gidazepam" و "Corvalcaps" ؛
- مدر للبول ، باستثناء "فيروشبيرون" و "سبيرونولاكتون" ؛
- استخدام بعض المضادات الحيوية حسب نوع الأمينوغليكوزيدات - "الجنتاميسين" و "الستربتومايسين" والفلوروكينولونات - "إينوكساسين" و "سيبروفلوكساسين" ؛
- التطعيمات.
لا ينبغي تجاهل الأدوية الموانعة للوهن العضلي الشديد. هناك جداول وقوائم الأدوية التي تجيب على السؤال "ما هي المضادات الحيوية التي يمكن استخدامها للوهن العضلي الشديد؟". يجب تجنب الأدوية التي تحتوي على هذا المرض في قائمة المضاعفات. وتشمل هذه الأدوية "جلوتاليت". لذا فإن استخدام هذه الأقراص هو موانع. الامتثال لتعليمات الطبيب هو مفتاح المسار الملائم للمرض.
تعتمد التغييرات في الوهن العضلي الوبيل على الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين. أنها تقلل من كمية أستيل كولينستراز عند المشبك.
ما هو الوهن العضلي الشديد
كيف يحدث علم الأمراض العصبية والعضلية؟
- تسمى المفاصل بين العضلات والأعصاب بالمشابك. تم تجهيز النهايات العصبية في نهاية المشبك بحويصلات تحتوي على الناقل العصبي أستيل كولين.
- من ناحية أخرى ، هناك مستقبلات للناقل العصبي في العضلات.
- عندما يُعطى الأمر للعضلة بالتقلص ، ينتقل الدافع على طول العصب. يتم تحرير أستيل كولين ، الدافع يتصل بالمستقبل المطلوب.
- يحدث الوهن العضلي الوبيل عندما يتم حظر انتقال النبضات العصبية. إنه غير موروث ، يزداد بعد النشاط البدني.
- مع المرض ، فإن عدد مستقبلات أستيل كولين النيكوتين في الصفائح الطرفية للعضلات هو 30 ٪ فقط.
أشكال الوهن العضلي الشديد
في علم الأعصاب ، تم إعطاء المرض رمزه الخاص وفقًا لـ ICD 10. تنقسم أشكال الوهن العضلي الشديد إلى مجموعتين: موضعية ومعممة. يتم التعبير عن النوع الأخير من خلال انتقائية المنطقة المصابة أثناء التسبب في المرض: بعض العضلات تعاني أكثر من غيرها. على سبيل المثال:
- من بين عضلات العين ، من الشائع أن يثير علم الأمراض الجفن العلوي.
- في اليد ، تعاني العضلة ثلاثية الرؤوس في الكتف أكثر من غيرها.
- يتميز الوهن العضلي الوبيل لدى الأطفال كشكل منفصل ، تظهر علاماته عند الولادة.
الوهن العضلي - شكل العين
شلل العين الوهمي مرتبط بأمراض مثل lagophthalmos ، تدلي الجفون ، ضعف حركة العين ، ازدواج الرؤية. تحدث هذه الأعراض بسبب الوهن العضلي الوبيل ، حيث تتأثر الألياف العضلية التي ترفع الجفن العلوي ، عضلة دائريةالجفون والعضلات الحركية للعين. من علامات ضعف عضلات العين التعب المرضي الذي يمكن أن يزداد مع:
ملحوظة!
لن تزعجك الفطريات بعد الآن! إيلينا ماليشيفا تخبرنا بالتفصيل.
Elena Malysheva - كيف تفقد الوزن دون القيام بأي شيء!
- النشاط البدني
- اندلاع العواطف والإحباط.
- ضغط؛
- بعد دورة من أدوية مضادات الكولين.
الوهن العضلي - شكل معمم
شكل شائع من الوهن العضلي معمم ، حيث تعاني جميع العضلات. أولاً ، يتم تعطيل عمل العضلات الحركية للعين ، ثم الألياف العضلية للرقبة وتعبيرات الوجه. الوهن العضلي المعمم يمنع المريض من إمساك رأسه ، وهو يفعل ذلك بصعوبة كبيرة. تظهر الابتسامة المستعرضة على الوجه ، وتظهر التجاعيد العميقة على الجبهة. زيادة إفراز اللعاب وإرهاق عضلات الذراعين والساقين. لا يمكن للمريض أن يتبع نفسه ، يمشي بشكل سيء.
الوهن العضلي الوبيل
يعد انتهاك عمليات المضغ والبلع وتغيير الكلام وإرهاق الصوت علامات تميز الشكل البصلي للوهن العضلي الوبيل (الشلل البصلي الوهن ، متلازمة البصيلة الكاذبة). يتميز المرض بعسر الكلام (اضطراب الكلام) ، بحة الصوت (الأنف ، بحة في الصوت) وعسر البلع (ضعف البلع) ، أي الأعراض المصاحبة لعضلات الحنك الرخو والحنجرة وعضلات الوجه وعضلات العين. المظاهر الخارجية: نضارة الوجه ، ابتسامة هدير ، خمول تعابير الوجه.
متلازمة الوهن العضلي لامبرت إيتون
تنتمي هذه الظاهرة إلى فئة الأشكال النادرة من الوهن العضلي الشديد. متلازمة لامبرت إيتون مرض تتعطل فيه عملية الانتقال العصبي العضلي. تتميز الحالة بإجهاد عضلي سريع ، ونوبات ضعف ، وشلل العين (شلل عضلات العين) ، وآلام عضلية ، واضطرابات ذاتية. يمكن أن تحدث متلازمة الوهن العضلي مع سرطان الرئة صغير الخلايا والأورام الخبيثة وأمراض المناعة الذاتية. يجد المرضى الذين يعانون من هذه المتلازمة صعوبة في النهوض من وضعية الاستلقاء أو الجلوس.
أسباب الوهن العضلي الشديد
يمكن أن يكون الوهن العضلي خلقيًا أو مكتسبًا. ينشأ خلقي نتيجة لتغير في جين COLQ (طفرة في جينات البروتينات المسؤولة عن تقلص العضلات). مع تقدم النساء في العمر ، يعانين من هذا المرض في كثير من الأحيان أكثر من الرجال. في عملية المناعة الذاتية الموجهة ضد مستقبلات الأسيتيل كولين ، تنتج مناعة الشخص أجسامًا مضادة في الأنسجة العضلية. يتم وصف أسباب الوهن العضلي الشديد المكتسب أدناه:
- ورم الغدة الصعترية (التوتة ، الغدة الصعترية) ؛
- عمليات المناعة الذاتية المختلفة.
- المواقف العصيبة الشديدة
- أمراض فيروسية.
أعراض الوهن العضلي الشديد
لمعرفة المزيد عن المرض ، لفهم الوهن العضلي الشديد - ما هو ، للتعرف على السبب ، سيساعدك التشاور مع طبيب أعصاب ، الذي سيحدد بشكل موثوق علامات الوهن العضلي الشديد. أعراض الوهن العضلي من نوعين: يشكو الناس من ضعف مجموعات العضلات المختلفة وخلل في الجهاز العصبي. المشاكل التالية هي علامات المرض:
- مع حركات متكررة - التعب.
- ازدواج الرؤية المرتبط بضعف عضلات العين.
- تدلي الجفن
- انخفاض الوضوح البصري
- عملية البلع الصعبة.
- عسر الكلام ، عدم القدرة على النطق ؛
- التنفس مضطرب
- زيادة معدل ضربات القلب؛
- مشاكل البراز ، الإسهال ، الإمساك.
تشخيص الوهن العضلي الشديد
قبل إجراء التشخيص ، يتم استبعاد الأمراض الأخرى التي قد تصاحب علم الأمراض. طريقة التشخيص الأكثر موثوقية هي اختبار prozerin. كيف يحدث هذا؟ يتم حقن المريض تحت الجلد مع عقار prozerin. سوف يحسن لفترة وجيزة وظيفة النقل العصبي العضلي. يشمل تشخيص الوهن العضلي طرقًا أخرى للكشف عن المرض:
- فحص الدم للأجسام المضادة.
- استجواب المريض والفحص السريري.
- اختبار التناقص (تخطيط كهربية العضل بالإبرة) ؛
- التصوير المقطعي للغدة الصعترية.
اختبار التناقص
أحد الخيارات لدراسة عملية الانتقال العصبي العضلي هو اختبار التناقص للوهن العضلي الوبيل ، حيث يتم فحص خمس مجموعات عضلية. يخضع كل منهم لعملية التحفيز الإيقاعي ، أي أن ألياف العضلات تصنع تقلصات مصطنعة. في هذه العملية ، يتم تسجيل مؤشرات استجابات العضلات أثناء التحفيز. يشير مصطلح "التناقص" إلى انخفاض تواتر استجابات العضلات استجابةً للتنبيه ، وهو ما يميز الوهن العضلي الوبيل. يشير وجود تناقص إلى علم أمراض عصبي عضلي.
اختبار Prozerin
الدواء الذي يحسن بشكل كبير من أداء المشابك العصبية والعضلية هو prozerin. عندما يتم التشكيك في مسألة وجود علم الأمراض ، يتم استخدام اختبار البروسيرين للاختبار في الوهن العضلي الشديد. يتكون الاختبار من الخطوات التالية:
- يتم تنفيذ اختبار التناقص.
- يتم حقن Prozerin تحت الجلد أو في العضل بواسطة حقنة.
- على خلفية عمل prozerin ، يتكرر اختبار الإنقاص.
- إذا كان هناك تحسن كبير في نتائج اختبار الإنقاص ، فإن تثبيط الإرسال له ما يبرره.
الوهن العضلي الشديد - العلاج والتشخيص
يجب علاج ضعف العضلات المخطط التدريجي بالأدوية. في بعض الحالات ، لن يساعد شيء سوى عملية جراحية. علاج الوهن العضلي الوبيل بمساعدة العلاج المناسب يمكن أن يحول تفاقم المرض إلى مغفرة. عادةً ما يكون لعلم الأمراض العصبية والعضلية تشخيص إيجابي ، والذي قد يتفاقم إذا لم يتم تناول الأدوية بشكل صحيح. ومع ذلك ، هذا لا ينطبق على أزمات الوهن العضلي ، والتي تتميز بالحادة توقف التنفس. التكهن في هذه الحالة ليس مشجعا.
أدوية الوهن العضلي الشديد
يجب اختيار الأدوية والجرعات ومدة العلاج من قبل الطبيب المعالج ، حيث يتم تحديد موعد لأشكال مختلفة من المرض وشدة الحالة. أثناء تفاقم المرض ، يتم وصف إجراء فصادة البلازما (500 مل كل يومين مع استبدال الألبومين والبلازما) ويتم إعطاء الغلوبولين المناعي في الوريد. تشمل الأدوية الشائعة للوهن العضلي الوبيل إيقاف الخلل في انتقال النبضات من الأعصاب إلى العضلات:
- أدوية مضادات الكولين (كاليمين) ؛
- أملاح البوتاسيوم
- العلاج بالجلوكوكورتيكويد (بريدنيزولون) ؛
- العلاج تثبيط الخلايا (الآزوثيوبرين ، السيكلوسبورين) ؛
- ميكوفينولات موفيتيل (سيلسيبت).
استئصال الغدة الصعترية للوهن العضلي الوبيل
منذ فترة طويلة تم اكتشاف صلة بين أمراض العضلات واضطرابات الغدة الصعترية. الآن يعتبر استئصال الغدة الصعترية (جراحة لإزالة الغدة الصعترية) عملية عادية. في 75٪ من الحالات بعد الجراحة ، يتحسن المرضى. للإزالة الكاملة للغدة الصعترية ، يتم استخدام نهج جراحي عبر القص (مع تشريح القص). أقل شيوعًا الوصول عبر عنق الرحم (القسطرة).
الوهن العضلي الشديد - العلاج بالعلاجات الشعبية
يحظر الطب الرسمي بشكل قاطع علاج المرض بالعلاجات الشعبية. لا يمكنهم علاج الأمراض ، لكن يمكنهم التخفيف من مسار المرض. من الحكمة استخدام الأدوية الشعبية مع الأدوية التي يصفها الطبيب. تحتاج إلى معرفة ما إذا كان العلاج يمكن استخدامه مع تاريخك الطبي. يتم علاج الوهن العضلي الوبيل بالعلاجات الشعبية بمساعدة منتجات مثل الشوفان والبصل والثوم والفواكه المجففة.
النظام الغذائي للوهن العضلي الشديد
يحتاج المرضى المصابون بالمرض إلى تعديل نظامهم الغذائي وفقًا لمرحلة المرض. تضعف وظائف الحماية في الجسم ، لذلك تلعب التغذية مع الوهن العضلي الشديد دور مهمفي الانتعاش. من المهم تناول البطاطس المخبوزة والزبيب والموز والمشمش المجفف. لا يضر العثور على مصادر للحصول على العناصر النزرة مثل الفوسفور والكالسيوم. يجب أن يقترن تناول الكالسيوم بالفوسفور ، لذلك يكون هناك امتصاص أفضل للمواد. من المهم تناول مكملات البوتاسيوم والفيتامينات.
الوهن العضلي الشديد عند الأطفال
يصعب علاج الوهن العضلي الشديد عند الأطفال لأنهم لا يستطيعون وصف أعراضهم بدقة. كل شيء يبدأ باضطرابات في عضلات العين والمضغ والوجه. يحدث التعب المرضي في ألياف عضلات الحوض والذراعين والرقبة. كيف يبدو وجه طفل مصاب بالمرض؟ لا توجد عواطف ، لا حياة للعيان ، تظل النظرة ثابتة ، وينخفض الجفن العلوي للعين. يكون إجهاد العضلات وضعفها أكثر وضوحًا في المساء.
تشمل الإجراءات المحظورة في علم الأمراض الرياضة المفرطة ، والمجهود البدني الشديد ، والتعرض لفترات طويلة لأشعة الشمس المباشرة (التشمس). بالإضافة إلى الحد من الوظائف الحركية ، هناك عقاقير تمنع استعمالها في حالة الوهن العضلي الوبيل:
- المغنيسيوم (المغنيسيوم ، الأسباركام) ؛
- د- بنسيلامين.
- مضادات الذهان.
- مرخيات العضلات.
- مدرات البول ، باستثناء الفيروشبيرون ؛
- الستيرويدات القشرية المفلورة
- مشتقات الكينين
- مضادات حيوية.
فيديو: الوهن العضلي الشديد
المعلومات الواردة في المقالة هي لأغراض إعلامية فقط. مواد المقال لا تستدعي العلاج الذاتي. يمكن للطبيب المؤهل فقط إجراء التشخيص وتقديم توصيات للعلاج بناءً على الخصائص الفردية لمريض معين.
الوهن العضلي الوبيل
1. محطة قبل المشبكي
EMERG / 325 EMEG / 325 (Emergency)، med / 3260 med / 3260 (الحمل) ، oph / 263 oph / 263 (eye)
الوهن العضلي (اللات. الوهن العضلي الوبيل؛ اليونانية الأخرى μῦς - "العضلات" و ἀσθένεια - "الضعف والضعف") هو مرض عصبي عضلي من أمراض المناعة الذاتية يتميز بالتعب السريع المرضي للعضلات المخططة.
الوهن العضلي الوبيل (الشلل البصلي الوهن ، شلل العين الوهن ، الشلل البصلي الكاذب ، مرض Erb-Goldflam) هو أحد أمراض المناعة الذاتية البشرية التقليدية. المظاهر السريرية الرئيسية للوهن العضلي الوبيل هي متلازمة التعب العضلي المرضي (زيادة مظاهر الوهن العضلي بعد التمرين وتنخفض بعد الراحة).
قصة
تم وصف المرض لأول مرة من قبل توماس ويليس في عام 1672. تم عزل الأجسام المضادة في الوهن العضلي الوبيل لأول مرة بواسطة شتراوس في عام 1960. تم إثبات أصل المناعة الذاتية للمرض أخيرًا من قبل باتريك وليندستروم في تجربة على الأرانب المحصنة بطوربيد كاليفورنيكا AChR ، والتي أظهرت علامات الوهن العضلي الشديد.
علم الأوبئة
يبدأ المرض عادة في سن 20-40 سنة ؛ غالبًا ما تكون النساء مريضة. في الآونة الأخيرة ، كان معدل حدوث الوهن العضلي الشديد في ارتفاع ، مع الانتشار الحالي لحوالي 5-10 أشخاص في السكان.
المسببات
الوهن العضلي خلقي ومكتسب. الطفرات الجينية هي سبب الوهن العضلي الوبيل الخلقي بروتينات مختلفةمسؤول عن بناء وتشغيل المشابك العصبية العضلية. في المشابك (على وجه الخصوص ، في الصفائح النهائية للمشابك العصبية العضلية) ، يوجد أستيل كولينستراز على شكل رباعي الشكل من الشكل الإسوي T مرتبطًا ببروتين شبيه بالكولاجين مشفر بواسطة جين COLQ منفصل. يعد تحور هذا الجين أحد الأسباب الأكثر شيوعًا للوهن العضلي الوبيل (الوهن العضلي الوبيل). سبب شائع آخر للوهن العضلي الوبيل هو الطفرات المختلفة في الوحدات الفرعية لمستقبلات الأسيتيل كولين النيكوتين.
في بعض الأحيان ، في كثير من الأحيان ، يحدث ورم في الغدة الصعترية ، والذي يتم إزالته جراحيًا.
طريقة تطور المرض
تلعب عمليات المناعة الذاتية دورًا في آلية تطوير الوهن العضلي ، حيث تم العثور على الأجسام المضادة في الأنسجة العضلية والغدة الصعترية. غالبًا ما تتأثر عضلات الجفون ، ويظهر تدلي الجفون ، والذي يختلف في شدته أثناء النهار ؛ تتأثر عضلات المضغ ، والبلع مضطرب ، وتغير المشي. من الضار أن يكون المريض عصبيا ، لأنه يسبب آلام في الصدر وضيق في التنفس.
يمكن أن يكون العامل المثير للإجهاد هو الإجهاد ، والعدوى الفيروسية التنفسية الحادة ، فضلاً عن خلل في الجهاز المناعي للجسم ، مما يؤدي إلى تكوين أجسام مضادة ضد خلايا الجسم - مستقبلات أستيل كولين للغشاء ما بعد المشبكي للوصلات العصبية العضلية (المشابك). الوهن العضلي الوبيل المناعي الذاتي غير موروث.
غالبًا ما يظهر المرض خلال المرحلة الانتقالية عند الفتيات (11-13 عامًا) ، وهو أقل شيوعًا عند الأولاد في نفس العمر. على نحو متزايد ، يتم تشخيص المرض عند الأطفال سن ما قبل المدرسة(5-7 سنوات).
تنبؤ بالمناخ
سابقا ، الوهن العضلي الشديد مرض خطيرمع ارتفاع معدل الوفيات - 30-40٪. ومع ذلك ، مع الأساليب الحديثة للتشخيص والعلاج ، أصبحت الوفيات في حدها الأدنى - أقل من 1٪ ، حوالي 80٪ ، مع العلاج المناسب ، تحقق الشفاء التام أو مغفرة. المرض مزمن ويتطلب مراقبة وعلاج دقيقين.
الصورة السريرية
هناك عدة أشكال من الوهن العضلي الوبيل (الوهن العضلي ، المعمم ، متلازمة لامبرت إيتون الوهن العضلي (مع سرطان الرئة ، وما إلى ذلك). يبدأ المرض غالبًا بأعراض العين (تدلي الجفون ، مضاعفة). الميزة هي ديناميكية الأعراض: في الصباح ، قد يكون تدلي الجفون أقل منه في المساء ، وتتفاوت حدة المضاعفة ، ثم ينضم الضعف في كثير من الأحيان الأقسام القريبةعضلات الأطراف (من الصعب صعود السلالم ، والنهوض من الكرسي ، ورفع ذراعيك لأعلى). في الوقت نفسه ، على خلفية النشاط البدني ، يزداد الضعف بشكل واضح في جميع مجموعات العضلات (بعد اختبار 10 قرفصاء ، يزداد الضعف ليس فقط في عضلات الساقين ، ولكن أيضًا في الذراعين ، ويزداد تدلي الجفون). قد تنضم اضطرابات البلبار (على خلفية محادثة طويلة أو أثناء تناول الطعام ، يكتسب الصوت مسحة من الأنف ، ويظهر عسر التلفظ ، ومن الصعب نطق "P" ، "Sh" ، "S". بعد الراحة تختفي هذه الظواهر) . علاوة على ذلك ، قد تصبح الاضطرابات البصلية أكثر وضوحًا (هناك انتهاك للبلع ، الاختناق ، دخول الطعام السائل إلى الأنف).
يؤدي تناول مضادات الكولينستراز (كاليمين ، بروزيرين) إلى تحسين حالة المرضى بشكل كبير - يحاول هؤلاء المرضى تناول الطعام في ذروة تأثير أدوية مضادات الكولين.
التشخيص
في الحالات القياسية ، يشمل تشخيص الوهن العضلي الشديد ما يلي:
- الفحص السريري وتوضيح التاريخ الطبي.
- اختبار وظيفي لتحديد متلازمة التعب العضلي المرضي. دراسة تخطيط كهربية العضل: اختبار التناقص
- اختبار Prozerin
- اختبار التناقص المتكرر لاكتشاف رد الفعل تجاه البروزيرين
- الفحص السريري للكشف عن إمكانية عكس التغييرات الوهن العضلي على خلفية البروزيرين
- فحص الدم للأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين والأجسام المضادة للتيتين
- التصوير المقطعي لأعضاء المنصف الأمامي (الغدة الصعترية ، مرادف: الغدة الصعترية).
في حالات التشخيص التفريقي المعقد ، يتم إجراء تخطيط كهربية العضل بالإبرة ، ودراسة الوظيفة الموصلة للأعصاب ، والتخطيط الكهربائي للألياف العضلية الفردية (الارتعاش) ، والدراسات البيوكيميائية (الكرياتين فسفوكيناز ، اللاكتات ، البيروفات ، 3-هيدروكسي بوتيرات).
علاج
في حالات الوهن العضلي الوبيل والشكل العيني الذي تم تشخيصه حديثًا ، يتم استخدام مستحضرات الكاليمين والبوتاسيوم فقط في العلاج.
Kalimin 60N 1 tab 3 مرات في اليوم بفاصل 6 ساعات على الأقل. كلوريد البوتاسيوم 1 جرام 3 مرات في اليوم أو بوتاسيوم نورمين 1 قرص 3 مرات في اليوم.
في حالات الضعف العضلي الشديد أو وجود اضطرابات بصليّة ، يتم استخدام علاج الجلوكورتيكويد: بريدنيزولون بجرعة 1 مجم / كجم من وزن الجسم بدقة كل يومين في الصباح (الجرعات المعتادة 60-80 مجم في اليوم ، الحد الأدنى الفعال الجرعة 50 مجم يوميا كل يومين).
يحتوي قرص واحد من بريدنيزولون على 5 ملغ ، على التوالي ، والجرعة اليومية من بريدنيزولون هي 12-16 حبة. يحتوي قرص Metipred على 4 ملغ ، ولكن من حيث الفعالية فهو يساوي 1 قرص بريدنيزولون 5 ملغ ، وبالتالي ، من حيث القياس ، يكون عدد الأقراص هو نفسه 12-16 قرصًا ، وستكون الجرعة الإجمالية أقل.
بريدنيزولون 60 مجم في الصباح كل يومين.
عند تناول بريدنيزولون لفترة طويلة ، يمكن أن تحدث مغفرة خلال شهر إلى شهرين ، ثم يتم تقليل جرعة بريدنيزولون 0.5 إلى جرعة صيانة من 10-40 مجم كل يومين. ثم ببطء بحذر 0.25 حبة حتى يتم استبعاد الدواء تمامًا.
يتطلب تناول بريدنيزولون التحكم في نسبة السكر في الدم والتحكم فيه من قبل طبيب المنطقة ( الضغط الشريانيوالوقاية من قرح الستيرويد وهشاشة العظام).
في أول 1-2 سنوات من ظهور المرض بشكل عام من الوهن العضلي الشديد ، تدخل جراحياستئصال الغدة الصعترية (استئصال التوتة). يتطور تأثير استئصال التوتة في حدود 1-12 شهرًا من لحظة استئصال التوتة ، ويتم تقييم فعالية استئصال التوتة بعد عام واحد.
في كبار السن ، مع فعالية غير كافية للعلاج بالبريدنيزولون ، إذا كان من المستحيل وصف بريدنيزولون وإذا تم إلغاء بريدنيزولون ، يتم وصف العلاج المثبط للخلايا. في الحالات الخفيفة - أزاثيوبرين 50 مجم (قرص واحد) 3 مرات في اليوم. في الحالات الأكثر خطورة - السيكلوسبورين (سانديميون) 200-300 مجم في اليوم أو سيلسيبت 1000-2000 مجم في اليوم.
مع تفاقم الوهن العضلي الوبيل ، فإن فصادة البلازما وإدخال الغلوبولين المناعي الوريدي مقبولة ومبررة. يُنصح بإجراء عملية فصادة البلازما 500 مل كل يومين N5-7 مع استبدال البلازما أو الألبومين.
يعطى الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد بجرعة 5-10 جم في اليوم ، حتى جرعة إجمالية من 10-30 جم ، بمعدل 20 جم ، ويعطى الغلوبولين المناعي ببطء ، 15 نقطة في الدقيقة.
موانع للوهن العضلي الشديد
كارين فان رينسبرج ، بي فارم
الوهن العضلي الوبيل هو مرض عصبي عضلي يتميز بإرهاق غير طبيعي للعضلات المخططة. قبل بضع سنوات ، كان لهذا المرض توقعات غير مواتية للغاية. يوجد حاليًا طرق مختلفة لعلاج الوهن العضلي الشديد ، مما يحسن بشكل كبير نوعية حياة المرضى الذين يعانون من هذا المرض.
عيادة
الوهن العضلي الوبيل هو اضطراب انتقال عصبي عضلي. يصنف على أنه أحد أمراض المناعة الذاتية لأن الجسم يبدأ في إنتاج الأجسام المضادة التي تتداخل مع النهايات العصبية في العضلات التي تتأثر بالناقل العصبي أستيل كولين. يمكن لهذه الأجسام المضادة أن تمنع مستقبلات الأسيتيل كولين وتحولها وتدمرها ، مما يمنع العضلات من الانقباض.
رئيسي الاعراض المتلازمةينتج الوهن العضلي الوبيل عن ضعف (متقطع في كثير من الأحيان) من مجموعات مختلفة من العضلات المخططة: حركي للعين (تدلي الجفون ، الحول ، "الرؤية المزدوجة" ، تقييد الحركة مقل العيون) ، عضلات المضغ والوجه (إغلاق غير كامل للعينين ، عدم القدرة على نفث الخدين ، والأسنان العارية ، واضطرابات المضغ ، وما إلى ذلك) ، والعضلات البصلية (صعوبة البلع ، الأنف ، دخول الطعام إلى الأنف ، بحة في الصوت ، اضطرابات النطق) والعضلات الهيكلية (عضلات الساق والذراعين والرقبة والجذع). مع ضعف العضلات الوربية والحجاب الحاجز وعضلات الحنجرة مصحوبة بتراكم البلغم واللعاب في الجهاز التنفسي، تحدث مشاكل في التنفس. أكثر الآفات شيوعًا هي العضلات الحركية للعين (في 40-50٪ من المرضى في الفحص السريري الأول وما يصل إلى 95٪ مع تقدم المرض) ، البصلة (حوالي 40٪) ، عضلات الأطراف والجذع (20-30٪) ) من المرضى. شدة الأعراض لدى مرضى الوهن العضلي متغيرة للغاية.
الدرجة القصوى من اضطرابات الوهن العضلي هي أزمة (في 10-15٪ من المرضى) - تفاقم سريع اضطرابات الحركةالمرتبطة بضعف التنفس والبلع. إذا لم تقدم في هذا الوقت رعاية طارئة للمريض ، فهناك تهديد حقيقي بالموت.
وفقًا لطبيعة الدورة ، يتميز الشكل الثابت للوهن العضلي الشديد ، كقاعدة عامة ، لسنوات عديدة دون تفاقم أعراض المرض ، وتدريجيًا (في معظم المرضى) مع الأنواع التالية: سريع التقدم (يتطور داخل 6 أشهر) ، يتطور بسرعة (في غضون 6 أسابيع) وخبيث ، يتميز ببداية حادة وتطور سريع مع إضافة بصلة و اضطرابات في الجهاز التنفسيفي غضون 2-3 أسابيع. يمكن أن يكون شكل الوهن العضلي الوبيل موضعيًا (بصريًا عادةً) ومعممًا ، بدرجات متفاوتة من الضرر الذي يلحق بمجموعات عضلية معينة. بالإضافة إلى ذلك ، مع الأخذ في الاعتبار درجة ضعف العضلات ، من الممكن التمييز (بشروط شديدة) أشكال خفيفة ومتوسطة وحادة من الوهن العضلي الوبيل.
تشخبص
قد يحدث ضعف العضلات وعدد من الأعراض الأخرى التي لوحظت في الوهن العضلي الوبيل مع العديد من الأمراض العصبية الأخرى أمراض الغدد الصماء. في هذا الصدد ، يلعب الفحص العصبي المؤهل مع تحديد الضعف والتعب المرضي لمجموعات العضلات المختلفة دورًا رئيسيًا في تشخيص الوهن العضلي الشديد.
من أجل استبعاد ورم الغدة الصعترية (التوتة) ، وكذلك لتحديد التغيرات في الغدة الصعترية (تضخم ، كيس ، ارتداد دهني) ، يتم استخدام عدد من طرق البحث الخاصة. لوحظ وجود ورم الغدة الصعترية في 10-12٪ من المرضى الذين تم فحصهم ، وتضخم في 60-70٪ ، والوهن العضلي الوبيل في الباقي. هناك تكهنات بأن الغدة الصعترية قد تكون مصدر مستقبلات الأسيتيل كولين الأصلية التي يتم إنتاج الأجسام المضادة لها.
علاج
هناك طرق مختلفة لعلاج الوهن العضلي اعتمادًا على عوامل مثل العمر ونوع الوهن العضلي الشديد ومعدل التقدم.
الطرق الرئيسية لعلاج الوهن العضلي الشديد
- تعمل أدوية مضادات الكولينستراز (بروزيرين ، وأوكسازيل ، وكاليمين ، وما إلى ذلك) على تحسين الانتقال العصبي العضلي وهي أساس علاج أعراض الوهن العضلي الوبيل. يتم تعزيز عمل أدوية مضادات الكولينستريز بالإعطاء المتزامن لأملاح البوتاسيوم.
- يتم إجراء العلاج بالكورتيكويد (هرمون قشر الكظر ، بريدنيزولون ومشتقاته) أثناء تناول أدوية مضادات الكولين ، لكن جرعاتها تتطلب انخفاضًا كبيرًا من أجل تجنب أزمة كوليني. فيما يتعلق بتأثير kaliyuric للجلوكوكورتيكويد ، يجب أن يتلقى المرضى مستحضرات البوتاسيوم.
- استئصال الغدة الصعترية. تعد إزالة الغدة الصعترية طريقة منتشرة وفعالة للغاية لعلاج الوهن العضلي الوبيل. تكون العملية فعالة فقط مع فترة المرض القصيرة نسبيًا (8-10 سنوات) في المرضى الذين لا تزيد أعمارهم عن 50-60 عامًا.
- يستخدم العلاج الإشعاعي لقمع وظيفة الغدة الصعترية. هذه هي الطريقة المفضلة لعلاج المرضى الذين يعانون من التوتة غير الصالحة للعمل مع موانع للعلاج الجراحي.
- العلاج المناعي. يتم استخدام الآزوثيوبرين والميثوتريكسات عندما تكون أدوية مضادات الكولين والكورتيكوستيرويدات غير فعالة عند كبار السن الذين يعانون من: شكل حادالوهن العضلي الوبيل الذي لا يستدعي استئصال التوتة.
- فصادة البلازما. يتم تفسير التحسن الملحوظ في هذه الحالة من خلال الإزالة مع بلازما الأجسام المضادة لمستقبلات الأسيتيل كولين ، وكذلك مكونات البلازما الأخرى التي لها تأثير مرضي. في علاج مناسبقد يعاني المرضى من استعادة قوة العضلات ، والقدرة على عيش حياة طبيعية ، وحتى مغفرة طويلة.
دور الصيدلي
نظرًا لأنه قد يتم الاتصال بالصيدلي من قبل المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد أو أقاربهم ، فيجب أن يكونوا على اطلاع على الاستخدام الآمن للأدوية التي يصفها الطبيب والأدوية التي يجب تجنبها وأن يكونوا قادرين على تقديم المشورة التي ستساعد المريض على التكيف مع الوهن العضلي الشديد.
- الدعم العاطفي. من المهم تحذير أفراد أسرة المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد من الحاجة إلى دعمهم. قد يتم تشجيعهم على جمع أكبر قدر ممكن من المعلومات حول المرض وعلاجه. يجب أن تكون الأسرة مستعدة لتلبية احتياجات المريض التي قد تنشأ وتقديم مساعدتهم. على سبيل المثال ، يتردد العديد من المرضى في طلب المساعدة في التسوق ورعاية الأطفال. يمكن للنصائح الأساسية ، مثل استخدام فرشاة الأسنان الكهربائية ، أن تجعل الحياة أسهل لمرضى الوهن العضلي الوبيل. يمكن أن تكون زيارة الطبيب مع المريض مفيدة أيضًا ، حيث يمكن دائمًا إعلام أفراد الأسرة بالمشاكل التي قد تنشأ.
- تَغذِيَة. لضمان التغذية السليمة للمريض ، عندما تتأثر العضلات اللازمة لمضغ الطعام وابتلاعه بالوهن العضلي الشديد ، يجب مراعاة عوامل مثل النظام الغذائي واختيار الطعام. إذا كان المريض متعبًا عند تناول الطعام ، فقد يؤدي ذلك إلى نقص التغذية أو خيارات غذائية لا توفر نظامًا غذائيًا سليمًا وصحيًا. يجب جدولة وجبات الطعام في وقت يشعر فيه المرضى بصحة جيدة ويقل ضعف العضلات على الأقل. عندما تتأثر العضلات المشاركة في البلع ، يمكن أن يعلق الطعام في الحلق ، ويمكن أن ينقذ وجود أحد أفراد الأسرة الذي يعرف كيفية إجراء مناورة هيمليش الحياة.
- زيارة طبيب الأسنان. تحتاج بعض إجراءات طب الأسنان إلى تعديل طفيف لاستيعاب القوة العضلية المتغيرة في الفم. يجب تجنب بعض الأدوية في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد ويجب توخي الحذر لتجنب أي آثار تعبيرية ضارة ناجمة عن الأدوية التي يتناولها مرضى الوهن العضلي الشديد. إذا كان المريض المصاب بالوهن العضلي الشديد سيخضع لعملية أسنان رئيسية ، فيوصى أحيانًا بفصل البلازما قبل الجراحة. عند تطبيقها تخدير موضعيتفضل مشتقات الأميد أكثر من مشتقات الأثير. يجب تجنب التخدير داخل الأوعية الدموية.
- الآثار الجانبية للأدوية لعلاج الوهن العضلي الشديد. بعض الأدوية الموصوفة للوهن العضلي الوبيل يمكن أن تسبب عدم الراحة في الجهاز الهضمي والإسهال. في هذا الوقت ، يمكنك إعطاء أجزاء صغيرة من الأرز والموز وعصير التفاح والخبز المحمص المجفف. إذا لم تختف الأعراض ، يجب عليك بالتأكيد استشارة الطبيب.
- يجب استخدام الأدوية بحذر عند مرضى الوهن العضلي الشديد. في الوهن العضلي ، أكثر من أي مرض آخر ، يجب الانتباه إلى حقيقة أن العديد من الأدوية تسبب تدهورًا في حالة المرضى ، ولا سيما البنزوديازيبينات ، الكينين ، الكينيدين ، المورفين ، مرخيات العضلات ، التخدير بالاستنشاق ، نيومايسين ، الستربتومايسين ، التتراسيكلين ، سلفوناميدات ، د-بنسيلامين ، هيدانتوين ، أملاح المغنيسيوم ، عوامل ظاهرية وسيترات (طاولة). لذلك ، يوصى بمراقبة المرضى عن كثب لزيادة ضعف العضلات بعد تناول أي دواء جديد.
- العوامل الأخرى التي تسبب الوهن العضلي الشديد. يمكن أن يحدث تفاقم الوهن العضلي تحت تأثير العدوى ، ارتفاع درجة الحرارة ، تناول الكحول ، الحيض ، الحمل ، الأمراض الجسدية.
- سلامة المريض. غالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالوهن العضلي الوبيل المعمم من صعوبة في المشي ، وغالبًا ما يعاني المرضى المصابون بالوهن العضلي الوبيل من ازدواج الرؤية (ازدواج الرؤية). يمكن أن يؤدي هذا إلى حقيقة أن المريض ليس آمنًا في المنزل ، ويمكن أن يصبح المنزل مكانًا غالبًا ما تحدث فيه الحوادث والإصابات.
قد يشعر المرضى الذين يعانون من مشية غير مستقرة بمزيد من الثقة مع إطار المشي. في الشقة ، تحتاج إلى إزالة جميع السجاد الملوث على الأرض ، ووضع الكابلات بعناية خارج الأماكن التي يمشون فيها. يجب أن يكون نعل حذاء المريض غير قابل للانزلاق وبدون كعب عالي. كما يمكن أن توفر الدرابزين على الدرج وفي الحمام وفي الدش دعمًا إضافيًا. من الضروري أيضًا ارتداء سوار تنبيه طبي يحذر من إصابة المريض بالوهن العضلي الشديد.
يسبب الوهن العضلي الوبيل الناجم عن الأدوية في 1-7٪ من المرضى
يسبب الوهن العضلي الشديد الناجم عن المخدرات.
بعد العلاج مع مضاد للفيروسات ألفا ، قد تحدث أزمة الوهن العضلي.
عن طريق تثبيط إطلاق الأسيتيل كولين ، يمكن أن يتداخل المغنيسيوم مع الانتقال العصبي العضلي.
عادة ، تحدث زيادة في أعراض الوهن العضلي الوبيل مع إعطاء المغنيسيوم بالحقن ، ولكن في بعض الأحيان يتم ملاحظته أيضًا مع تناوله عن طريق الفم.
يجب على المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد تجنب المغنيسيوم بالحقن.
واستخدام مكملات المغنيسيوم عن طريق الفم بحذر
اختلال التوازن المنحل بالكهرباء بسبب فقدان البوتاسيوم
الاستعدادات للتخدير العام
في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل ، قد يزيد التخدير العام من تأثير الأدوية التي تمنع الانتقال العصبي العضلي. يمكن أن يعمل التخدير عن طريق الاستنشاق مباشرة على انتقال الإثارة من العصب إلى العضلات (enflurane ، halothane ، isoflurane)
الاستعدادات للتخدير الموضعي
قد يؤدي إعطاء الليدوكائين والبروكين عن طريق الوريد إلى زيادة تأثير الأدوية التي تمنع الانتقال العصبي العضلي
مرخيات العضلات غير المزيلة للاستقطاب (ميفاكوريوم ، أتراكوريوم ، توبوكورارين)
يسبب الحصار العصبي العضلي المطول ، والذي يمكن أن يؤدي إلى عصبية ضمور عضليوالاعتلال العصبي المحيطي والاعتلال العضلي
مرخيات العضلات المزيلة للاستقطاب (سكسينيل كولين)
يمكن استخدامها ولكن بحذر شديد
المضادات الحيوية أمينوغليكوزيد (أميكاسين ، جنتاميسين ، كاناميسين ، نيومايسين ، نيتيلميسين ، ستربتومايسين ، توبراميسين)
تتداخل مع الانتقال العصبي العضلي
قد يسبب ضعف شديد في العضلات
يمكن أن يمنع انقباض العضلات مباشرة
تفاقم أعراض الوهن العضلي الشديد
الكينيدين والكينين
صعوبة تكوين أو إطلاق أستيل كولين
حاصرات بيتا (بما في ذلك تيمولول وقطرات العين)
قد يسبب التعب العضلي ، ازدواج الرؤية العابر
يقلل من إطلاق الأسيتيل كولين من نهاية العصب الحركي
في المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الموصوفين للعلاج بالكورتيكوستيرويدات ، يجب إعطاء الدواء تدريجياً ، وزيادة الجرعة تدريجياً ، لتجنب تفاقم المرض في البداية. وأيضاً تدريجياً بعد انتهاء العلاج ، من الضروري تقليل الجرعة.
وفقًا لموقع sapj.co.za
ترجمة سفيتلانا بوندريفا
الواقعية حول الوقاية والتكتيكات والعلاج →
مراجعة المتغيرات الموجودة من الورم الحميد في البروستاتا.
الأدوية الموانعة للوهن العضلي الشديد
أحد الأمراض العصبية العضلية ذات طبيعة المناعة الذاتية للتطور هو الوهن العضلي الشديد - من الوهن العضلي الوبيل اللاتيني. سيعاني عشرة أشخاص من هذا المرض. أكثر من 50 ٪ من المرضى يحققون هدوءًا.
الأسباب
البعض مهيأ لحدوث الوهن العضلي الشديد - مجموعة خطر. ويشمل:
- الشباب الذين تتراوح أعمارهم بين 20 - 40 سنة ؛
- أنثى - وفقًا للإحصاءات ، تمرض النساء 3 مرات أكثر من الرجال ، ولكن في مرحلة البلوغ ، تتساوى هذه الأرقام.
السبب الرئيسي لتطور الوهن العضلي الوبيل هو تفاعل المناعة الذاتية للجسم مع أنسجته. يمكن بدء هذه العملية:
اعتمادًا على العامل المثير ، ينقسم الوهن العضلي الشديد إلى فئتين كبيرتين:
النوع الأول هو نتيجة طفرة جينية. يؤدي الفشل إلى انتهاك وظيفة انقباض العضلات. غالبًا ما يكون الشكل الثاني نتيجة لورم الغدة الصعترية. يمكن أن يؤثر الوهن العضلي على ألياف العضلات في أي جزء من الجسم. الشكل العيني للمرض أكثر شيوعًا. نادرا ما يعاني الأطفال من هذا المرض. وهم يمثلون أقل من 3٪ من العدد الإجمالي للمرضى.
الصورة السريرية
بغض النظر عن مجموعة العضلات المصابة بالمرض ، سيلاحظ المرضى الأعراض الشائعة في المنطقة المصابة:
- التعب المفرط
- زيادة الضعف
- انخفاض الأداء والوظائف.
يتسبب التركيز المرضي في إزعاج الشخص. هذا الجزء المعيب لا يتعامل مع المهام الموكلة إليه. يمكن أن تعاني عضلات أي جزء من الجسم. لكن غالبًا ما تشارك العيون في هذه العملية. هذا يسبب الكثير من الإزعاج للمريض. ومع ذلك ، فإن الراحة للعضلات ، وتخفيف التوتر منها ، يجلب الراحة. لكنها قصيرة العمر.
بمرور الوقت ، حتى الاسترخاء المطول لن يقلل من شدة أعراض المريض. يتيح التقدم في مجال علم الأدوية للمرضى محاربة المرض. في الممارسة السريرية ، يتم تمييز الأشكال التالية من الوهن العضلي:
التشخيص
من أجل إصلاح حقيقة المرض ، لا يكفي الطبيب وحده الأعراض. لا تقتصر أي دراسة للعملية المرضية على الأساليب الفعالة. يفحص الطبيب المريض ويكتشف العلامات السريرية للمرض. يستعرض التاريخ الطبي للمريض. ثم يعينه التشخيص المختبري والأدوات. تتكون مجموعة الاختبارات القياسية للكشف عن الوهن العضلي الوبيل مما يلي:
- الاختبارات الوظيفية التي تهدف إلى الكشف عن التعب العضلي المرضي ؛
- دراسة تخطيط كهربية العضل ، والتي تشير إلى النشاط في المناطق المصابة ؛
- اختبار التناقص ، والذي يسمح لك بتحديد الحصار المفروض على الإشارة العصبية العضلية ، وفي نفس الوقت شدة العملية ؛
- اختبار بروسيرين
- فحص الدم البيوكيميائي
- مناعة.
إذا كان من الصعب إجراء التشخيص ، فيمكن وصف الدراسة التفاضلية من خلال:
- تخطيط كهربية العضل بالإبرة.
- دراسة الوظائف الموصلة للألياف العصبية.
- تخطيط كهربية عضلات معينة - الرجفان.
علاج
يعتمد اختيار خط علاج الوهن العضلي الوبيل على عدة عوامل:
- أشكال المرض
- حالة المريض
- الأمراض المصاحبة
- انتشار العملية.
العلاج الطبي هو المعيار. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يوصى بإجراء عملية جراحية. يمكن أن تؤدي عمليات المناعة الذاتية في الغدة الصعترية إلى جراحة استئصال التوتة. من بين الأدوية الفعالة ، يُعرف Prozerin و Kalinin والمستحضرات التي تحتوي على نسبة عالية من البوتاسيوم. كما يصفون الأدوية التي تحفز جهاز المناعة.
يشمل علاج الأعراض الذي يخفف من حالة المريض الأدوية التالية:
- Anticholinesterase - "Ipigrix" ؛
- التثبيط.
- الجلوكوكورتيكويدات - "بريدنيزولون" ، "ميتيبريد" ؛
- المناعية.
في حالة التغيرات السريعة التقدمية ، يتم وصف تصحيح الدم خارج الجسم - وهي طريقة تساعد على تنقية دم المريض من الأجسام المضادة ضد أنسجته. حتى العلاج الأول يمنح الناس فرصة للشعور بالتحسن. يساعد العلاج الإضافي على تحقيق تأثير دائم.
طريقة فعالة هي التبريد بالتبريد. يسمح لك هذا الإجراء بتنقية الدم من المواد الضارة ، مما يؤثر على درجة الحرارة المنخفضة. يتم إجراء هذا العلاج في دورة لمدة 5-7 أيام متتالية. تستخدم طريقة ترشيح البلازما المتتالية على نطاق واسع. يتم تنفيذ هذا الإجراء بمساعدة منظفات النانو. يطهرون الدم ثم يعيدونه للمريض.
طريقة أخرى حديثة لعلاج الوهن العضلي هي العلاج المناعي خارج الجسم. وهو ينطوي على استخراج الخلايا الليمفاوية من المريض وعلاجها من تعاطي المخدرات وشحنها لاحقًا إلى نظام الدم. باستخدام هذه التقنية ، كان من الممكن التسبب في هدوء مستقر للمرضى خلال العام. من المهم بشكل خاص اتباع توصيات الطبيب ، لأنه مع الوهن العضلي الشديد توجد أدوية موانع الاستعمال ، والتي يكون استخدامها محفوفًا بعواقب وخيمة.
شكل العين
أحد أكثر أنواع الأمراض شيوعًا هو المداري. في كثير من الأحيان ، تبدأ عملية الوهن العضلي منها ، ثم تنتشر إلى الأعضاء الأخرى. الأعراض الرئيسية التي يلاحظها المرضى:
- شفع ، أي رؤية مزدوجة. يرى المرضى أكثر من صورة كلية واحدة ؛
- انخفاض حدة البصر والوضوح ؛
- انتهاك الوظائف الدورانية والحركية للمدارات ؛
- تدلي الجفون هو تدلي الجفون. نتيجة لذلك ، فإن الشق الجفني غير قادر على الفتح والإغلاق بشكل طبيعي.
يمكن أن تنطبق جميع الميزات الموضحة على مدار واحد أو كلا المدارين. عادة ، عن طريق إغلاق عيونهم لفترة قصيرة ، يشعر المرضى بالراحة. ومع ذلك ، فإن الإجهاد الطفيف المرتبط بالقراءة أو مشاهدة التلفزيون يسبب عدم الراحة.
شكل بصلي
هذا النوع من الوهن العضلي يمكن أن يهدد حياة المريض. يستلزم:
- بحة الصوت - اضطراب في وظيفة الصوت.
- عسر البلع - انتهاك البلع.
- عسر التلفظ - اضطراب في عمل الجهاز العضلي للبلعوم والحنجرة وكذلك الحنك الرخو.
تستتبع المظاهر العرضية الموصوفة عواقب وخيمة. قد يتطور عسر البلع لإكمال عدم القدرة على البلع. قائمة المواد الغذائية لمثل هؤلاء المرضى سيئة للغاية. يتم وصف الطعام من قبل الطبيب. يجب تغذية المرضى من خلال أنبوب ، حيث يفقدون الوزن ويضعفون. هذا يعني أن حالتهم العامة تزداد سوءًا ، مما لا يساهم في الشفاء.
يقلل اضطراب تكوين الصوت من المجال الاجتماعي لحياة المرضى. ويمكن أن يكون خلل النطق مميتًا بسبب اضطرابات الجهاز التنفسي الناتجة عن شلل جزئي في الأحبال الصوتية التي تغلق الحنجرة. هذا محفوف بالاختناق - الاختناق.
شكل معمم
أكثر أنواع الأمراض غير المواتية هو المرض الجهازي ، أي الشائع. هذا النوع الخطير من الوهن العضلي يسبب دائمًا ما يصل إلى 1 ٪ من الوفيات بين المرضى الذين يعانون من هذه العملية المرضية. الشكل المعمم يلتقط عددًا كبيرًا من العضلات ، بما في ذلك عضلات الجهاز التنفسي - وهذا يمكن أن يسبب الفشل والموت إذا لم يتم تقديم المساعدة.
غالبًا ما يصاحب هذا المرض انتشار العملية. بمرور الوقت ، يتقدم الشكل المحدود إلى الشكل النظامي. وعلى الرغم من أن حالات الهجوع ليست غير شائعة في المرضى ، إلا أنها ، كقاعدة عامة ، تظهر وتنتهي فجأة. لذلك ، يتم تمييز نوبات وشروط الوهن العضلي.
الأول يبدأ وينتهي بسرعة. والثاني هو عملية مستمرة مستمرة تصل إلى عدة سنوات. ومع ذلك ، فإن حالة الوهن العضلي هذه ليست عرضة للتقدم.
موانع
يضطر المرضى الذين يعانون من هذا المرض إلى بعض القيود. وتشمل هذه:
- النشاط البدني المفرط
- التشمس ، أي التعرض لأشعة الشمس المباشرة ؛
- الأدوية التي تحتوي على المغنيسيوم - "Magnesia" و "Panangin" ، "Asparkam" ؛
- مرخيات العضلات هي كنية الشكل.
- مضادات الذهان والمهدئات والأدوية التي تعزز عملها - "Gidazepam" و "Corvalcaps" ؛
- مدر للبول ، باستثناء "فيروشبيرون" و "سبيرونولاكتون" ؛
- استخدام بعض المضادات الحيوية حسب نوع الأمينوغليكوزيدات - "الجنتاميسين" و "الستربتومايسين" والفلوروكينولونات - "إينوكساسين" و "سيبروفلوكساسين" ؛
- التطعيمات.
لا ينبغي تجاهل الأدوية الموانعة للوهن العضلي الشديد. هناك جداول وقوائم الأدوية التي تجيب على السؤال "ما هي المضادات الحيوية التي يمكن استخدامها للوهن العضلي الشديد؟". يجب تجنب الأدوية التي تحتوي على هذا المرض في قائمة المضاعفات. وتشمل هذه الأدوية "جلوتاليت". لذا فإن استخدام هذه الأقراص هو موانع. الامتثال لتعليمات الطبيب هو مفتاح المسار الملائم للمرض.
يتطلب الانتقال الطبيعي للإشارة العصبية العضلية إطلاق أستيل كولين (ACh) من الحويصلات قبل المشبكية للعصب المنتهي في الفضاء المشبكي وارتباطه اللاحق بـ AChR. يتحلل أستيل كولينستريز هيدروليزيس ، مما يؤدي إلى انقطاع الإشارة. يتم امتصاص الكولين الناتج عن التحلل المائي في منطقة ما قبل المشبكي ويتم تقليله إلى ACh.
حاليًا ، يعتبر الوهن العضلي الوبيل من أمراض المناعة الذاتية المرتبطة بالأجسام المضادة لـ AChR ، مما يقلل من عدد المستقبلات الفعالة وبالتالي يعطل انتقال النبضات العصبية العضلية. الوهن العضلي له بداية ثنائية: في النساء ، يتطور المرض قبل سن 30 ، عند الرجال - بعد 50 عامًا. نسبة النساء إلى الرجال هي 2: 1. في كثير من الأحيان ، يتطور الوهن العضلي الشديد على خلفية أمراض المناعة الذاتية الأخرى ، وخاصة على خلفية التهاب المفاصل الروماتويدي والذئبة الحمامية الجهازية. تتمثل الأعراض المميزة للوهن العضلي الوبيل في ضعف عام في العضلات (في 85٪ من المرضى) وضعف في العضلات الحركية للعين فقط (في 15٪ من المرضى). مع الوهن العضلي الشديد المعمم ، تتأثر العضلات التي تؤدي تعابير الوجه والمضغ والبلع والحركات في منطقة عنق الرحم والتنفس وحركات الأطراف عادةً. يتجلى ذلك في بحة الصوت ، وعسر البلع ، وصعوبة المضغ ، وضيق التنفس ، وضعف العضلات القريب. ربما تطور أزمة الوهن العضلي التي تهدد الحياة ، عندما يكون التنبيب ضروريًا. في المرضى الذين يعانون من شكل العين من الوهن العضلي الشديد ، عادة ما يتم ملاحظة ازدواج الرؤية وتدلي الجفون.
يتم علاج المرضى الذين يعانون من أعراض توحي بالإصابة بالوهن العضلي الوبيل باختبار الأدوية العصبية. الانحدار المؤقت لأعراض الوهن العضلي تحت تأثير 5-10 ملغ من كلوريد الإيدروفونيوم (دواء مضاد الكولينستريز قصير المفعول ، يُعطى عن طريق الوريد) هو نتيجة إيجابيةامتحان. لتأكيد الوهن العضلي ، من الضروري دراسة التوصيل العصبي وإجراء تخطيط كهربية العضل (EMG). تم العثور على الأجسام المضادة لـ AChR في 80-70٪ من الحالات. علم أمراض الغدة الصعترية (التوتة ، تضخم الغدة الصعترية) ، الذي يُفترض أنه يتسبب في إفراز الأجسام المضادة لـ AChR ، يحدث في 75 ٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد.
علاج الوهن العضلي الشديد
بمساعدة مثبطات الكولينستريز يهدف إلى الحد من تدمير ACh ، مما يزيد من مدة عملها. ينجح استئصال الغدة الصعترية في حالات الوهن العضلي الشديد المعمم (الهدأة أو التحسن السريري في 85٪ من الحالات). العلاج القياسي للوهن العضلي هو استخدام مثبطات المناعة - الكورتيكوستيرويدات ، الآزوثيوبرين ، السيكلوسبورين. بسبب آثار جانبيةتصنف هذه الأدوية على أنها أدوية احتياطية وتستخدم في حالات فشل العلاج بجرعات قصوى من أدوية مضادات الكولين. تعتبر فصادة البلازما أيضًا العلاج القياسي للوهن العضلي الشديد ، ويمكن أن تحقق تحسنًا على المدى القصير عند اندلاع المرض.
الوهن العضلي الشديد الناجم عن المخدرات
يمكن انتهاك توصيل النبضات العصبية للعضلات بسبب عمل الأدوية الدوائية على 4 مستويات:
. قبل المشبكي (يعني التخدير الموضعي) ؛
. ضعف إطلاق ACh من الحويصلات قبل المشبكي ؛
. الحصار المفروض على AChRs بعد المشبكي ( عمل curariform);
. تثبيط انتشار النبض في الصفيحة النهائية للعصب الحركي بسبب انقطاع تدفق الأيونات بعد المشبكي.
يرتبط استخدام عدد من الأدوية بخطر إحداث الوهن العضلي الوبيل أو تفاقمه. بالنظر إلى هذه الارتباطات ، يميز المؤلفون 3 درجات (بترتيب تنازلي) لتأثير الأدوية: ارتباطات معينة ومحتملة ومحتملة.
جمعيات معينة
يسبب البنسيلامين عددًا من أمراض المناعة الذاتية ، بما في ذلك الوهن العضلي الشديد. في 70 ٪ من المرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الوبيل الناجم عن البنسيلامين ، يتم تحديد الأجسام المضادة لـ AChR. تتشابه هذه الأجسام المضادة من الناحية المستضدية مع تلك الموجودة في الوهن العضلي الوبيل مجهول السبب. تلقى معظم المرضى الموصوفين في الأدبيات البنسلامين لالتهاب المفاصل الروماتويدي. من المفترض أن الدواء يرتبط بـ AChR ويعمل كفاعلية ، مما يحفز تكوين الأجسام المضادة للمستقبل. وفقًا لنظرية أخرى ، فإن البنسيلامين ، عن طريق زيادة إنتاج البروستاغلاندين E1 ، يساهم في تراكمه في المشبك ، والذي بدوره يمنع ارتباط ACh بـ AChR. لأن PIM يتطور في الغالب في الخلفية مرض يصيب جهاز المناعه، يشير عدد من المؤلفين إلى أن البنسيلامين يمكن أن يكشف الوهن العضلي الوبيل مجهول السبب. الجمعيات الممكنة يمكن أن تسبب مضادات الاختلاج (الفينيتوين ، تريميثاديون) تطور أعراض الوهن العضلي ، خاصة عند الأطفال. أظهر العمل التجريبي أن الفينيتوين يقلل من اتساع إمكانات العمل قبل المشبكي وحساسية AChR.
تعتبر الكورتيكوستيرويدات عاملاً مساعدًا مهمًا في علاج الوهن العضلي الوبيل. ومع ذلك ، يرتبط استخدام هذه الأدوية بالاعتلال العضلي ، والذي يحدث عادةً عند حدوثها استخدام طويل الأمدنتيجة لزيادة الهدم في العضلات. يؤثر في الغالب على عضلات الهيكل العظمي القريبة. قد يتداخل الاعتلال العضلي الناجم عن الكورتيكوستيرويد مع الوهن العضلي الوبيل. عابر يعد تفاقم الوهن العضلي الوبيل مع الجرعات العالية من الكورتيكوستيرويدات أمرًا شائعًا ويجب وضعه في الاعتبار. لكن هذا لا يعني أنك بحاجة إلى التخلي عن تعيين الستيرويدات القشرية للوهن العضلي الشديد الوهن. يستخدم العديد من الأطباء الستيرويدات القشرية أدوية الخط الأول لتفاقم الوهن العضلي الشديد.
قد تؤدي المضادات الحيوية ، وخاصة الأمينوغليكوزيدات ، إلى تفاقم حالة مرضى الوهن العضلي الوبيل. الإعطاء الجهازي لكبريتات النيومايسين ، كبريتات الستربتومايسين ، زنك باسيتراسين ، كبريتات كانامايسين ، بوليميكسين في الكبريتات ، تسبب كبريتات الكوليستين حصارًا عصبيًا عضليًا. هناك تقارير عن تأثيرات ضائرة لسيبروفلوكساسين هيدروكلوريد على مسار الوهن العضلي الوبيل.
ب- الحاصرات ، وفقًا للبيانات التجريبية ، تعطل الانتقال العصبي العضلي. هناك تقارير عن تطور ضعف الوهن العضلي أثناء العلاج بأوكسبرينولول هيدروكلوريد وبروبرانولول هيدروكلوريد في المرضى الذين لم يعانوا من الوهن العضلي الوبيل. براكولول تسبب ازدواج الرؤية وتدلي الجفون الثنائي في رجل مصاب بارتفاع ضغط الدم الشرياني. ماليات Timolol ، الموصوف على شكل قطرات للعين ، أدى إلى تفاقم الوهن العضلي الشديد.
تسبب كربونات الليثيوم في أعراض الوهن العضلي (خلل النطق ، عسر البلع ، تدلي الجفون ، ازدواج الرؤية ، ضعف العضلات) في 3 مرضى. قد يتطور ضعف العضلات الخفيف في وقت مبكر من علاج الليثيوم ويتحسن تدريجياً خلال 2 إلى 4 أسابيع. آلية ضعف العضلات غير معروفة ، ولكن ثبت أن الليثيوم في المختبر يقلل من عدد النيكوتين AChRs.
هيدروكلوريد البروكيناميد في تجربة في المختبر يقلل بشكل عكسي من الانتقال العصبي العضلي ، ربما نتيجة لضعف الارتباط بعد المشبكي لـ ACh بـ AChR. تم وصف حالة قصور رئوي حاد في مريض مصاب بالوهن العضلي الوبيل مع إعطاء الوريد من بروكاييناميد بسبب الرفرفة الأذينية.
الجمعيات الممكنة
يمكن للأدوية المضادة للكولين أن تضعف نظريًا الانتقال العصبي العضلي في اللوحة الطرفية الحركية بسبب التثبيط التنافسي لربط ACh بمستقبلات ما بعد المشبكي. تم وصف حدوث أعراض الوهن العضلي لدى مريض مصاب بالشلل الرعاش تحت تأثير ثلاثي هكسيفينيديل هيدروكلوريد.
يمكن أن تتسبب الأدوية المضادة للبكتيريا (أمبيسلين الصوديوم ، إيميبينيم وسيلاستاتين الصوديوم ، إريثروميسين ، بيرانتيل باموات) في تفاقم الحالة بشكل كبير و / أو تفاقم أعراض الوهن العضلي الوبيل.
عوامل القلب والأوعية الدموية. تم وصف حالة زيادة تدلي الجفون والشفع ، وإضافة عسر البلع وضعف عضلات الهيكل العظمي في مريض مصاب بالوهن العضلي الوبيل بعد تناول هيدروكلوريد البروبافينون ، والذي يرتبط بتأثير ضعيف لمنع ب من هذا الدواء. تم وصف حالة من التدهور السريري للوهن العضلي أثناء العلاج باستخدام فيراباميل هيدروكلوريد. قد يترافق هذا التأثير مع انخفاض في محتوى الكالسيوم المتأين داخل الخلايا ، والذي بدوره قد يعطل التدفق العكسي لأيونات البوتاسيوم.
فوسفات الكلوروكين دواء مضاد للملاريا والروماتيزم يمكن أن يسبب الوهن العضلي الوبيل ، على الرغم من أنه أقل بكثير من البنسيلامين.
تستخدم حاصرات التوصيل العصبي العضلي بحذر في حالات الوهن العضلي الشديد بسبب خطر الإصابة بالشلل لفترات طويلة. يقلل العلاج المسبق ببيريدوستيغمين من الاستجابة للحاصرات العصبية العضلية غير المزيلة للاستقطاب.
مستحضرات العين Proparacaine hydrochloride (مضاد المسكارين الحدقة) و tropicamide (مخدر موضعي) عند استخدامه بشكل متتابع تسبب في ضعف مفاجئ وتدلي الجفون في مريض مصاب بالوهن العضلي الوبيل.
أدوية أخرى. قلل أسيتازولاميد الصوديوم من الاستجابة للإدروفونيوم في 7 مرضى يعانون من الوهن العضلي الشديد ، والذي قد يكون بسبب قمع الأنهيدراز الكربوني. عند دراسة عقار dextrocarnitine-levocarnitine الخافض للدهون ، ظهر ضعف في 3 مرضى يعانون من أمراض الكلى في المرحلة النهائية عضلات المضغوعضلات الأطراف. على خلفية العلاج بـ a-interferon ، تم وصف 3 حالات من الوهن العضلي الشديد. تم تسجيل تفاقم الوهن العضلي الوبيل عندما تم وصف ميثوكاربامول لآلام الظهر. تسببت عوامل تباين الأشعة السينية (حمض iothalamic ، meglunium diatrizoate) في بعض الحالات في تفاقم الوهن العضلي الوبيل ، ومع ذلك ، وفقًا للمؤلفين ، فإن الوهن العضلي الشديد ليس موانع لاستخدام عوامل الأشعة المشعة.
استنتج المؤلفون أن عددًا من أدوية الوهن العضلي الوبيل يجب أن توصف بحذر. التعيين دواء جديد، يجب مراقبتها بعناية لضعف العضلات العام وخاصة الأعراض مثل تدلي الجفون وعسر البلع وصعوبة المضغ وفشل الجهاز التنفسي. يرتبط تحريض الوهن العضلي علاجي المنشأ باستخدام البنسيلامين.
الأدب:
Wittbrodt ET ، Pharm D. Drugs and Myasthenia Gravis. أرش إنترن ميد 199 ؛ 157: 399-408.
علاج أعراض الوهن العضلي الشديد - استخدام أدوية مضادات الكولين
أدوية مضادات الكولينستراز (ACEPs)يستخدم لشكل العيون والمعمم من الوهن العضلي الشديد. هذه هي فئة الأدوية الأكثر استخدامًا لهذا المرض. ترتبط آلية عملها بالحصار المفروض على إنزيم الكولينستريز في الشق المشبكي. نتيجة لذلك ، هناك "إطالة" لتأثير جزيء الأسيتيل كولين على المستقبلات الكولينية للغشاء بعد المشبكي.
يستخدم بروميد Pyridostigmine على نطاق واسع في شكل أقراص 60 مجم. يبدأ العلاج عادة بـ 30-60 مجم كل 8 ساعات ، وتزداد الجرعة على مراحل حسب حالة المريض. الجرعة القصوى 60-120 مجم كل 4 ساعات.
تشمل الآثار الجانبية الأكثر شيوعًااضطرابات الجهاز الهضمي: وجع بطن، الإسهال ، التحزُّم العضلي. في الجرعات العالية ، يمكن أن يسبب أزمة كوليني.
العلاج المناعي.
القشرانيات السكريةالرجوع إلى أدوية السطر الأول من العوامل المعدلة للوهن العضلي الشديد. تستخدم الجلوكوكورتيكويدات على نطاق واسع في العالم بسبب كفاءتها العالية ورخصها النسبي وأمانها النسبي. آلية التأثير المناعي لهذه الفئة من الأدوية ليست واضحة تمامًا.
الآثار الجانبية للكورتيكوستيرويدات معروفة جيدًا ولها تأثير واضح يعتمد على الجرعة.
يجب أن يوصف العلاج بـ 10-25 مجم من بريدنيزولون كل يومين ، مع زيادة الجرعة تدريجياً (10 مجم في الأسبوع) حتى الوصول إلى الجرعة المستهدفة 60-80 مجم (جرعة واحدة كل يومين). يمكنك استخدام ميثيل بريدنيزولون مع تحويل الجرعة المناسب: 5 ملغ بريدنيزولون = 4 ملغ ميثيل بريدنيزولون.
إذا كان المريض يعاني من مرض خطير ، يجب استخدام الكورتيكوستيرويدات على الفور بجرعات عالية يوميًا (جنبًا إلى جنب مع العلاج قصير الأمد - فصادة البلازما أو الغلوبولين المناعي الوريدي) حتى تستقر الحالة. بعد تحقيق الهدأة (عادة بعد 4-16 أسبوعًا) ، يتم تقليل جرعة الكورتيكوستيرويدات تدريجيًا إلى جرعة مداومة.
أزاثيوبرين- نظير البيورين الذي يثبط تخليق الأحماض النووية (DNA و RNA). يؤثر بشكل أساسي على الخلايا الليمفاوية المتكاثرة ، ويحفز اللمفاويات T و B.
من الضروري البدء بجرعة 50 ملغ / يوم عن طريق الفم تحت سيطرة التحليل السريري للدم و و والكبد(في بداية العلاج يجب إجراء هذه الفحوصات أسبوعيا). في حالة تحمل المريض الدواء جيدًا ولم تظهر نتائج اختبار سلبية ، فإنه بعد 7-14 يومًا تزداد الجرعة بمقدار 50 مجم كل 7-14 يومًا حتى الجرعة القصوى 2-3 مجم / كجم من وزن الجسم يتم الوصول إليها يوميًا (في المتوسط - حوالي 150-200 ملغ / يوم).
الدواء جيد التحمل وله آثار جانبية طفيفة (غثيان ، طفح جلدي ، قلة اللمفاويات ، قلة الكريات الشاملة ، التهاب البنكرياس ، إلخ).
يجب أن نتذكر أن ظهور التأثير العلاجي يمكن أن يتأخر لمدة تصل إلى 4-12 شهرًا ، وعادة ما يتطور التأثير العلاجي الأقصى بعد 6-24 شهرًا.
يجب استخدام الآزوثيوبرين كعامل مساعد للبريدنيزون في المرضى الذين يخضعون للعلاج طويل الأمد المثبط للمناعة. هذا يسمح بعدم زيادة جرعة الكورتيكوستيرويدات والحفاظ على فعاليتها ("تأثير السجال").
السيكلوسبورين- دواء له آلية عمل معقدة ، والنتيجة النهائية هي تثبيط تنشيط وانتشار الخلايا التائية.
تطور ردود الفعل السلبية (الصداع وارتفاع ضغط الدم الشرياني ، فشل كلوي، والأرق ، والرعاش ، وما إلى ذلك) تعتمد على الجرعة.
نادرا ما يستخدم السيكلوسبورين. بالنظر إلى طيف وطبيعة التفاعلات الضائرة ، يتم وصفه فقط للمرضى الذين لا يتأثرون بالأزاثيوبرين (بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويد).
في بداية العلاج ، يتم وصفه بجرعة 3-5 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا ، على جرعتين مقسمتين. يجب قياس مستوى السيكلوسبورين في الدم مرة واحدة في الشهر. المستوى المستهدف هو 200-300 ميكروغرام / مل. في الوقت نفسه ، يجب مراقبة تركيز الشوارد في بلازما الدم والمغنيسيوم والكلى (يجب ألا تزيد كمية الكرياتينين في مصل الدم عن 1.5 مرة في بداية العلاج).
عند العلاج بالسيكلوسبورين ، يجب تجنب مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية والمدرات الحافظة للبوتاسيوم. إذا تناول المريض الكورتيكوستيرويدات في وقت واحد مع السيكلوسبورين ، فيمكن تقليل جرعته ، ولكن غالبًا ما يكون الإلغاء الكامل للبريدنيزولون مستحيلًا.
كبت موفتيل- دواء حديث ، الآلية الرئيسية للعمل هي تثبيط تكاثر الخلايا البائية والتائية. تشمل الآثار الجانبية الرئيسية: الإسهال ، والصداع ، وتفاعلات الجلد ، وما إلى ذلك ، ولا تزال الدراسات حول فعالية هذا الدواء في حالة الوهن العضلي الوبيل جارية.
وفقًا لتحليل بأثر رجعي ، تظهر فعالية الدواء بجرعات قياسية من 2000-3000 مجم / يوم على جرعتين (الجرعة الأولية 500 مجم مرتين في اليوم ، وتزداد الجرعة إلى 1000 مجم مرتين يوميًا بعد 7- 14 يوم من بداية العلاج).
عند استخدام Mycophenolate mofetil ، يتم إجراء فحص دم سريري شهريًا. يُعتقد أن نطاق الآثار الجانبية لهذا الدواء أقل من نطاق السيكلوسبورين ، وأن فعاليتها قابلة للمقارنة.
سيكلوفوسفاميديستخدم كمثبط للمناعة في الحالات الشديدة أمراض مناعية. تعتمد آلية العمل على تثبيط الخلايا التائية والخلايا البائية (بالإضافة إلى خلايا الجسم الأخرى التي تنقسم بنشاط).
نادرًا ما يستخدم السيكلوفوسفاميد - مع عدم فعالية الاستخدام المشترك للكورتيكوستيرويدات والآزاثيوبرين أو الميثوتريكسات أو السيكلوسبورين.
يعين بجرعة 150-200 مجم عن طريق الفم (3-5 مجم / كجم من وزن الجسم يوميًا) أو 250 مجم / يوم للإعطاء عن طريق الوريد (مع التبديل الإضافي إلى الأقراص).
ما يقرب من 50 ٪ من المرضى يشعرون بتحسن في غضون شهر إلى شهرين بعد بدء العلاج العلاجي.
يجب التوقف عن استخدام الدواء في حالة حدوث تفاعلات ضائرة شديدة.
ميثوتريكساتيمنع عملية انقسام الخلايا النشطة (بما في ذلك الخلايا التائية والخلايا البائية). الآثار الجانبية: كبت نقي العظم ، التهاب الغشاء المخاطي ، غثيان ، ثعلبة ، التهاب المثانة ، غثيان ، إلخ.
يجب استخدام الميثوتريكسات كدواء احتياطي (مع عدم فعالية علاج الخط الأول - الجلوكوكورتيكويدات والآزاثيوبرين).
يتم استخدام الدواء في / م عند 0.02 - 0.08 مجم مرتين في الأسبوع لمدة 2-4 أسابيع أو / في 25-50 مجم مرتين في الأسبوع.
ريتوكسيمابهو جسم مضاد أحادي النسيلة ذو صلة عالية بمستضدات خلايا CD20. إلى الرئيسي آثار جانبيةتشمل الحمى ، والطفح الجلدي ، والغثيان ، ونادرًا - تشنج قصبي ، وما إلى ذلك. هناك تقارير عن فعالية ريتوكسيماب بجرعة 375 مجم / م 2 بالتسريب مرة واحدة في الأسبوع لمدة 4 أسابيع ، والفاصل الزمني بين دورات العلاج هو 6 أشهر. الدراسات متعددة المراكز حول فعالية ريتوكسيماب في الوهن العضلي الوبيل جارية.
العلاج قصير الأمد - فصادة البلازما والغلوبولين المناعي الوريدي.
تعتمد آلية عمل إعطاء الغلوبولين المناعي في الوريد على معادلة المكمل النشط ، والأجسام المضادة الذاتية ، وتعديل السيتوكينات المؤيدة للالتهابات ، وما إلى ذلك. وتشمل الآثار الجانبية: طفح جلدي حمامي ، صداع ، ألم عضلي ، حمى ، إلخ.
يستخدم الغلوبولين المناعي بجرعة 2 جم / كجم من وزن الجسم لمدة 3-5 أيام (عادةً ما يتم استخدام جرعة 0.4 جم / كجم من وزن الجسم مرة واحدة يوميًا لمدة 5 أيام).
نتيجة لفصادة البلازما ، تتم إزالة الأجسام المضادة والمركبات المناعية والوسطاء الالتهابي من بلازما الدم للمرضى.
يتم إجراء فصادة البلازما في الوهن العضلي الوبيل في دورة قصيرة (4-5 جلسات): في الأشكال الشديدة من المرض ، استعدادًا للعلاج الجراحي ، مع زيادة سريعة في الأعراض.
يستخدم الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد للوهن العضلي الوبيل لنفس مؤشرات استخدام البلازما. من المعتقد أن فعالية هذه الطرق هي نفسها.
العلاج الجراحي - استئصال التوتة
استئصال الغدة الصعترية- من أكثر الطرق شيوعًا في علاج الوهن العضلي الشديد.
عادة ما يتم إجراء استئصال الغدة الصعترية في وجود ورم توت مثبت ، وكذلك في المرضى الذين تقل أعمارهم عن 50-60 سنة يعانون من الوهن العضلي الوبيل المعمم (بدون ورم التوتة) إذا تم اكتشاف AchR-Ab فيها. في الشكل المعمم من الوهن العضلي الشديد ، لا يقوم المرضى الذين ليس لديهم AchR-Ab في دمائهم ، ولكن لديهم MuSK-Ab ، باستئصال الغدة الصعترية.
يحدث التأثير السريري بعد استئصال التوتة بعد 6-12 شهرًا.
وهكذا ، في السنوات الاخيرةتلقى الكثير من البيانات بشأن التسبب في الوهن العضلي الشديد.
لا تسمح طرق البحث الحديثة بالتشخيص فحسب ، بل تسمح أيضًا بالتنبؤ بطبيعة مسار المرض.
يمكن أن يؤدي فهم جوهر المرض ، والروابط الرئيسية لإحداثه ، ومعرفة ترسانة العوامل العلاجية الحديثة وخوارزميات استخدامها إلى تحسين جودة الرعاية للمرضى الذين يعانون من الوهن العضلي الشديد.
قائمة المراجع في الافتتاحية
في إم شكولنيك ، إيه آي كالبوس ،
أ. ن. بارانينكو ، أ. ف. بوجوريلوف
مؤسسة حكومية "دنيبروبيتروفسك الأكاديمية الطبيةوزارة الصحة في أوكرانيا "