La leucemia mieloide acuta è malattia oncologica tessuto del midollo osseo, che inibisce la normale emopoiesi. Parliamo delle cause di questa patologia, dei suoi sintomi e metodi di trattamento, nonché della prognosi di sopravvivenza.
Il concetto e la prevalenza della leucemia mieloide
Il meccanismo dello sviluppo della malattia è la mutazione della cellula ematopoietica e la sua proliferazione attiva (divisione). A differenza della leucemia linfoblastica, nella leucemia mieloide, una degenerazione patologica di una cellula non è un linfoide, ma un germe neutrofilo. La diffusione di cloni tumorali spiazza altre cellule ematopoietiche, inibendo la produzione di cellule funzionali.
Secondo classificazione internazionale, tra le leucemie mieloidi acute comprendono tutti i tipi di degenerazione maligna del germe mieloide. Oltre alle leucemie mieloidi minimamente differenziate e indifferenziate, questo gruppo comprende le leucemie promielocitiche, mielomonocitiche, monocitiche, monoblastiche, basofile, megacarioblastiche, eritrocitarie ed eritroidi. Ognuna di queste malattie deriva da un certo tipo di cellule ematopoietiche.
Le ragioni dello sviluppo di questa patologia non sono state ancora chiarite, perché. Le mutazioni delle cellule del midollo osseo possono essere influenzate da una serie di fattori. La leucemia mieloide acuta si sviluppa prevalentemente nei pazienti anziani, ma il verificarsi di una mutazione è possibile a qualsiasi età. Un picco di incidenza piuttosto intenso si verifica anche all'età di due anni.
Le leucemie direttamente mieloidi (mieloblastiche) sono le seconde più comuni tra i bambini e gli adolescenti dopo la leucemia linfoblastica, rappresentando quasi il 20% di tutti i casi di leucemia. Le mutazioni in altre cellule del sistema ematopoietico sono meno comuni.
Fattori di rischio di malattia
La leucemia mieloide acuta è considerata una malattia polietiologica, cioè Lo sviluppo di questa patologia si verifica sotto l'influenza di diversi fattori negativi contemporaneamente. I fattori che aumentano la probabilità di sviluppare la leucemia includono:
- il paziente ha patologie del germe mieloide del sistema ematopoietico (sindrome mieloproliferativa, mielodisplastica, EPN, ecc.);
- chemioterapia per un altro tumore (il rischio rimane elevato per 5 anni dopo la fine del trattamento);
- grandi dosi di radiazioni ionizzanti (comprese le radiazioni per il trattamento di tumori maligni);
- patologie cromosomiche e genetiche associate a delezioni, traslocazioni e altri cambiamenti nelle sezioni cromosomiche (sindromi di Down e Bloom, ecc.);
- immunodeficienza congenita o acquisita nei bambini;
- predisposizione ereditaria alla leucemia, presenza di casi di leucemia tra parenti stretti;
- esposizione ad agenti cancerogeni chimici (benzene, farmaci citostatici);
- l'influenza degli agenti cancerogeni biologici sul corpo della madre (un gruppo di virus oncogeni che colpiscono il germe mieloide durante la formazione del feto).
I ricercatori registrano anche una correlazione tra il rischio di sviluppare la leucemia mieloide e il fumo.
Di norma, la leucemia si sviluppa sotto l'influenza di diversi fattori contemporaneamente.
Sintomi della leucemia mieloide
La leucemia mieloide acuta non ha un elenco specifico di sintomi. La gravità e la presenza dei sintomi è determinata dall'età del paziente, dalla forma della malattia (la parte interessata del germe) e dal tasso di proliferazione (aggressività) delle cellule anomale.
In tutti i tipi di leucemia, le cellule mutate escludono quelle sane tessuto emopoietico, ma essi stessi non sono in grado di svolgere la loro funzione naturale a causa di difetti strutturali. Ciò causa la somiglianza dei complessi di sintomi in vari tipi leucemia.
Sindrome anemia causata dalla soppressione della produzione di globuli rossi, manifestata da mancanza di respiro, fatica cronica, pallore delle mucose e della pelle, letargia del paziente e aumento della frequenza cardiaca. Quest'ultimo è dovuto al tentativo del corpo di compensare la mancanza di cellule che trasportano ossigeno.
Un forte calo del numero di piastrine provoca una diminuzione della viscosità del sangue e del sanguinamento. Sindrome emorragica, che combina tutti i sintomi della trombocitopenia, si manifesta con un'eruzione cutanea, numerosi estesi ematomi, sanguinamento interno (intestinale, uterino) ed esterno (gengivale, nasale).
A seconda del tipo di leucemia mieloide, si ha un'inibizione del germe neutrofilo o un'eccessiva proliferazione di leucociti che non sono in grado di svolgere una funzione immunitaria. Quando l'intensità della risposta immunitaria diminuisce, il paziente esacerba cronico malattie infettive e ne emergono di nuovi. Frequente infezione virale e la riproduzione attiva del fungo sono il primo segnale allarmante dell'oncologia del sistema ematopoietico.
L'intossicazione del corpo con cellule anormali si manifesta con perdita di peso, sudorazione, debolezza generale e febbre.
La sindrome proliferativa, causata dall'accumulo di un gran numero di cloni tumorali negli organi interni, nel sistema linfatico e nel flusso sanguigno periferico, ha l'effetto più distruttivo sul corpo del paziente.
Provoca l'allargamento della milza, del fegato, dei linfonodi e la rottura dei reni. In un terzo dei casi clinici di leucemia mieloblastica, si riscontrano infiltrati leucemici nel tessuto polmonare ("polmonite leucemica"), in un quarto dei casi si accumulano cellule anormali nelle meningi, causando una condizione meningea ("meningite leucemica").
Diagnosi della malattia
La diagnosi di leucemia è associata a determinate difficoltà. Anche con la leucemia mieloide acuta e aggressiva, i sintomi della malattia nella sua fase iniziale possono essere inespressi o offuscati. Di norma, si osserva un quadro clinico chiaro nella fase avanzata della leucemia.
Quando si effettua una diagnosi preliminare, il medico tiene conto della storia (la presenza di una tendenza ereditaria alla leucemia), dei reclami del paziente e dei risultati di un esame del sangue generale. Febbre, frequenti infezioni respiratorie, tachicardia, rash emorragico e lividi, mancanza di respiro, gonfiore dei linfonodi e dolore alle ossa e ai muscoli sono segnali di allarme per uno specialista.
Cambiamenti nella composizione del sangue nella leucemia mieloide
I segni caratteristici della leucemia sono l'assenza di leucociti maturi e la presenza di un gran numero di cellule mieloidi nel sangue periferico e nel tessuto del midollo osseo.
Analisi della composizione cellulare midollo osseo viene eseguita su un punctato ricavato dallo sterno o dalla cresta iliaca. Tale studio consente di differenziare la leucemia da altre malattie del sistema ematopoietico e di determinare con precisione il tipo e il numero di cellule blastiche.
La diagnosi di "leucemia mieloide acuta" viene effettuata se si riscontrano reazioni caratteristiche all'analisi citochimica (positiva per lipidi e perossidasi, negativa per glicogeno) e il numero di cellule immature del germe mieloide è superiore al 20% dell'intero tessuto. Il tipo di cellule anormali viene determinato utilizzando l'immunofenotipizzazione.
Inoltre, durante la diagnosi, viene esaminata la condizione degli organi interni, sistema linfatico E meningi. Questo aiuta a valutare la resistenza del paziente alla chemioterapia intensiva ea scegliere le tattiche terapeutiche ottimali.
Trattamento e prognosi per la leucemia mieloide
La leucemia mieloide acuta viene trattata con diversi metodi. Il principale è la polichemioterapia, che consiste in tre fasi– attivazione (conseguimento), rafforzamento e mantenimento della remissione. Nelle prime due fasi, il paziente viene prescritto infusioni endovenose preparazioni di Cytosar, Rubomycin, ecc. secondo gli schemi "5 + 2" o "7 + 3". La durata media totale della chemioterapia per attivare e rafforzare la remissione è di circa sei mesi.
Il mantenimento della remissione viene effettuato con Cytosar e Thioganin in compresse per 2-5 anni (un ciclo di cinque giorni di farmaci chemioterapici viene effettuato mensilmente).
Al paziente viene inoltre prescritto un trattamento di supporto (trasfusione di emocomponenti, terapia antibiotica e immunoterapia) e somministrazione intratecale di farmaci chemioterapici. Quest'ultimo viene eseguito per trattare o prevenire la neuroleucemia.
Se c'è un alto rischio di recidiva, è disponibile un donatore idoneo e non ci sono controindicazioni alla chirurgia, un paziente con leucemia mieloide può essere trasfuso con cellule staminali del midollo osseo. Con un attecchimento riuscito, questo può ridurre drasticamente il rischio di recidiva della leucemia e ripristinare la normale emopoiesi.
Con una prognosi favorevole e una buona tollerabilità del trattamento, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dei pazienti supera il 70%. Il processo ricorre in circa ogni terzo paziente. Con ogni ricaduta, le possibilità di una remissione completa (meno del 5% dei blasti nel midollo osseo) diminuiscono.
In presenza di complicanze, la sopravvivenza per 5 anni è del 15%, ma il rischio di recidiva dopo la fine del trattamento aumenta notevolmente (fino al 78%).
La leucemia mieloide è considerata una delle più gravi malattie pericolose sistema ematopoietico, quindi è molto importante diagnosticare e iniziare il trattamento della patologia in tempo. I risultati della terapia dipendono in gran parte non solo dalla corretta scelta del regime terapeutico, ma anche dalla cura del paziente e dalla tolleranza dei farmaci chemioterapici da parte del suo organismo.
La leucemia mieloide acuta deriva da anomalie genetiche che causano la proliferazione tumorale dei precursori delle cellule del sangue. Il processo di riproduzione e maturazione delle cellule diventa instabile, il che causa la predominanza dei mieloblasti nel midollo osseo - forme immature di cellule del sangue.
Leucemia mieloide acuta Questo è il tipo più comune di leucemia nei bambini, ma il rischio della malattia aumenta con l'età.
Cause di leucemia mieloide acuta
I medici indicano principalmente le cause genetiche dello sviluppo della leucemia mieloide, che causano la trasformazione delle cellule staminali.
Inoltre, questo tipo di leucemia si verifica più spesso in caso di aberrazioni cromosomiche, ad esempio nei pazienti con sindrome di Down (trisomia del 21 ° cromosoma) o sindrome di Klinefelter (un cromosoma X in più negli uomini, ad esempio XXY).
L'eziologia è difficile da determinare, ma i fattori di rischio includono:
- radiazione;
- radioterapia;
- esposizione a sostanze chimiche come benzene o gas mostarda;
- completato la chemioterapia nel trattamento del cancro e del linfoma.
La malattia si verifica principalmente negli adulti e comprende il 60% leucemia acuta. Secondo le statistiche, si ammala in media 1 persona su 100.000 all'anno tra i 30 ei 35 anni ea 65 anni la cifra sale a 10/100.000.
Sintomi e decorso della leucemia mieloide acuta
La leucemia mieloide acuta inizia improvvisamente. I sintomi sono piuttosto aspecifici, quindi è difficile fare subito una diagnosi univoca.
I seguenti disturbi sono tipici:
- debolezza ed esaurimento del corpo;
- condizioni febbrili;
- sudorazioni notturne;
- dolore alle ossa e alle articolazioni;
- pelle pallida;
- penetrazione delle cellule leucemiche negli organi interni e I linfonodi;
- la presenza di lividi neri o blu, senza ragione apparente;
- piccole petecchie;
- facile affaticamento, mancanza di respiro durante lo sforzo fisico;
- perdita di peso;
- gap leucemico - l'assenza di forme intermedie nello sviluppo dei leucociti nel sangue periferico;
- suscettibilità alle infezioni da lieviti e batteri;
- sanguinamento dal naso o dalle gengive, a causa di basso livello piastrine;
- ingrossamento della milza e dei linfonodi, meno spesso del fegato.
Leucemia mieloide acuta ha principalmente corso severo. Attualmente, l'aspettativa di vita media delle persone dopo la diagnosi è di 10-16 mesi. In precedenza, il paziente è morto entro poche settimane. Le ricadute si verificano più spesso durante il primo anno di malattia.
Pazienti con leucemia mieloide acuta spesso muoiono di sepsi, sanguinamento nel sistema nervoso centrale e disturbi degli organi interni.
Diagnosi di leucemia mieloide acuta
La diagnosi di leucemia mieloide si basa sui sintomi del paziente e sui risultati dei test. Vengono eseguite la morfologia del sangue e la biopsia del midollo osseo. Solitamente presente nel sangue importo maggiorato possono comparire anche globuli bianchi, trombocitopenia e anemia.
Un risultato caratteristico è un aumento del numero di leucociti fino a 800 mila per mm 3 o una diminuzione del loro numero a 1 mila per mm 3. Lo striscio mostra blasti.
Gli studi citogenetici, immunofenotipici e molecolari servono a confermare la diagnosi.
La diagnosi differenziale include, tra le altre, l'esclusione di malattie come la mononucleosi infettiva, la leucemia linfoblastica acuta e la leucemia mieloide cronica. Dopo aver stabilito la diagnosi, è necessario isolare il paziente per proteggerlo dalle infezioni. Quindi vengono introdotte le singole fasi del trattamento.
Trattamento per la leucemia mieloide acuta
Si possono distinguere diversi sottotipi della malattia (a seconda delle caratteristiche morfologiche, immunofenotipiche e citochimiche). Vengono utilizzate diverse forme di terapia a seconda del tipo di leucemia mieloide acuta.
Si prevede che il trattamento della leucemia mieloide acuta porti alla remissione della malattia. Per questo viene utilizzata la chemioterapia, che uccide, per quanto possibile, le cellule tumorali. Fare domanda a farmaci citotossici, e il trattamento viene effettuato in centri ematologici specializzati.
La fase successiva del trattamento è il consolidamento, il cui scopo è mantenere la remissione e prevenire le ricadute della malattia. I pazienti ad alto rischio di recidiva vengono sottoposti a trapianto di midollo osseo, mentre i pazienti a basso rischio di recidiva o negli anziani vengono trattati per circa 2 anni.
È anche molto importante per prevenire e curare infezioni, diatesi emorragica, anemia e disturbi metabolici. Anche il supporto psicologico è importante.
Prognosi per la leucemia mieloide acuta
La prognosi dipende dall'età del paziente (la prognosi peggiora con l'età), dal tipo citogenetico e molecolare della leucemia, dalla risposta al trattamento e dalla presenza di alterazioni extramidollari.
La più grande possibilità per cura della leucemia i giovani hanno. Le recidive sono più comuni nel primo anno di trattamento e diminuiscono nel tempo. Il trapianto di midollo osseo porta a una cura di oltre il 60% dei pazienti, l'uso della sola chemioterapia dà un risultato solo nel 10-15% dei pazienti e la sua intensificazione consente di aumentare questa cifra al 40%.
Il concetto di leucemia mieloide acuta (o mieloide) (abbreviata in AML) combina diversi tipi di malattie oncologiche del sistema ematopoietico umano, in cui il midollo osseo diventa il fulcro del cancro
Fino ad oggi, non esiste una singola fiducia nelle cause esatte dell'interruzione della sfera ematopoietica negli oncoematologi, quindi è abbastanza difficile identificare gruppi a rischio speciali, e ancor di più prevedere la probabilità di sviluppare la leucemia mieloide o il cancro del sangue. La scienza sta compiendo ogni sforzo per creare metodi efficaci per la diagnosi e il trattamento dell'AML, a seguito della quale la leucemia mieloide acuta, diagnosticata nelle fasi iniziali, oggi ha una prognosi favorevole per la sopravvivenza.
Come si sviluppa la leucemia mieloide?
Se immaginiamo il ruolo del midollo osseo come produttore dell'intera varietà di cellule del sangue, allora la leucemia mieloide sembrerà una sorta di diversivo in questa produzione consolidata.
Il fatto è che l'interruzione del midollo osseo nella leucemia mieloide è accompagnata dal rilascio nel sistema di produzione del sangue di un numero enorme di globuli bianchi "immaturi" o sottosviluppati di mieloblasti - leucociti che non hanno ancora acquisito la loro funzione immunitaria, ma allo stesso tempo ha cominciato a moltiplicarsi in modo incontrollabile. Come risultato di tale mutazione, il processo ben coordinato di rinnovamento regolare dei leucociti nel sangue viene disturbato e inizia il rapido spostamento delle cellule del sangue a tutti gli effetti da parte di cellule progenitrici anormali. In questo caso, vengono spostati non solo i leucociti, ma anche i globuli rossi (eritrociti) e le piastrine.
Varietà di leucemia mieloide
A causa del fatto che la stessa mutazione delle cellule del sangue si sviluppa raramente nel corpo in una forma "pura", ma è spesso accompagnata da altre mutazioni delle cellule staminali e altre patologie, esistono molte forme e tipi diversi di leucemia mieloide.
Se fino a poco tempo fa esistevano 8 tipi principali, suddivisi in base all'origine delle formazioni leucemiche, oggi si tiene conto anche delle mutazioni che si sono verificate nelle cellule a livello genetico. Tutte queste sfumature influenzano la patogenesi e la prognosi dell'aspettativa di vita in una particolare forma della malattia. Inoltre, determinare il tipo di leucemia mieloide acuta della malattia consente di scegliere un regime terapeutico pertinente.
Secondo il FAB, le varianti della leucosi mieloide sono suddivise nei seguenti sottogruppi:
Caratteristiche della leucemia promielocitica acuta
APL, o APML, acronimo di leucemia promielocitica acuta, appartiene al sottotipo M3 della leucemia mieloide secondo la FAB (classificazione franco-americana-britannica). In cui malattia maligna un numero anormale di promielociti, che sono granulociti immaturi, si accumula nel sangue e nel midollo osseo dei pazienti.
La leucemia promielocitica acuta è definita da una tipica traslocazione cromosomica che porta alla formazione di oncoproteine anomale e alla divisione incontrollata di promielociti mutati. È stato scoperto a metà del XX secolo e per lungo tempo è stato considerato una delle forme fatali e super acute della leucemia mieloide.
Attualmente, la leucemia promielocitica acuta mostra una risposta unica a trattamenti come il triossido di arsenico e l'acido trans-retinoico. Ciò ha reso l'AML uno dei sottotipi più prevedibili e curabili di leucemia mieloide acuta.
La prognosi dell'aspettativa di vita in questa variante di AML nel 70% dei casi è di 12 anni senza esacerbazioni.
La leucemia promielocitica viene diagnosticata mediante studi sul midollo osseo, esami del sangue e ulteriori studi citogenetici. Il quadro diagnostico più accurato può essere ottenuto attraverso lo studio della PCR (reazione a catena della polimerasi).
Caratteristiche della leucemia monoblastica acuta
La leucemia monoblastica acuta si riferisce alla forma interregionale di AML secondo la classificazione FAB - variante M5, che si verifica nel 2,6% dei casi nei bambini e nel 6-8% dei casi negli adulti (più spesso negli anziani).
Indicatori quadro clinico virtualmente indistinguibile dalla leucemia mieloide acuta, sebbene sintomi generali integrato da altro grave intossicazione E alta temperatura corpo.
Inoltre, la malattia è caratterizzata da segni di neutropenia con una predominanza di alterazioni necrotiche nella mucosa rinofaringea e cavità orale e infiammazione della lingua.
L'obiettivo principale della localizzazione della malattia è il midollo osseo, ma c'è anche un aumento della milza e dei singoli gruppi di linfonodi. In futuro è possibile l'infiltrazione delle gengive e delle tonsille, nonché la metastasi del tumore agli organi interni.
Tuttavia, con test tempestivi, rilevamento di patologie maligne e utilizzo di moderni regimi di trattamento, nel 60% dei casi è previsto un miglioramento significativo delle condizioni del paziente.
Caratteristiche della leucemia eosinofila
Speziato leucemia eosinofila si sviluppa a seguito della trasformazione maligna degli eosinofili e può verificarsi sullo sfondo dell'adenocarcinoma ghiandola tiroidea, utero, intestino, stomaco, cancro dei bronchi e rinofaringe. Questo tipo di leucemia mieloide è simile all'eosinofilia reattiva insita nella leucemia linfoblastica acuta (ALL) o mieloide. Pertanto, per differenziare la diagnosi, ricorrono a studi specifici marcatori cellulari sangue.
I più caratteristici di questo sottotipo di leucemia mieloide sono un aumento del numero di eosinofili e basofili nel test del sangue e un aumento delle dimensioni del fegato e della milza.
Caratteristiche della leucemia mielomonocitica
Di particolare interesse per i moderni oncoematologi è un sottogruppo di AML come la leucemia mielomonocitica, le cui varietà colpiscono più spesso la categoria di età dei bambini. Sebbene tra gli anziani, anche il rischio di questo tipo di leucemia mieloide è elevato.
La leucemia mielocitica è caratterizzata da acuta e decorso cronico, e una delle forme tipo cronicoè la leucemia mielomonocitica giovanile, caratteristica dei bambini dal primo anno di vita ai 4 anni. Una caratteristica di questa sottospecie è la frequenza del suo sviluppo nei giovani pazienti e una maggiore propensione alla malattia dei ragazzi.
Perché si sviluppa la leucemia mieloide?
Nonostante non sia ancora possibile stabilire le cause esatte della leucemia, in ematologia esiste un certo elenco di fattori provocatori che possono avere un effetto distruttivo sull'attività del midollo osseo:
- esposizione alle radiazioni;
- condizioni ambientali sfavorevoli di vita;
- lavorare in produzione pericolosa;
- influenza di agenti cancerogeni;
- effetti collaterali della chemioterapia per altre forme di cancro;
- patologie cromosomiche - Anemia di Fanconi, sindromi di Bloom e Down;
- la presenza di patologie come il virus Epstein-Barr, il virus linfotropico o l'HIV;
- altre condizioni di immunodeficienza;
- cattive abitudini, in particolare il fumo dei genitori di un bambino malato;
- fattore ereditario.
Come si presenta la leucemia mieloide?
A causa del fatto che i sintomi della leucemia mieloide variano a seconda delle forme e delle varietà di AML, l'assegnazione degli indicatori clinici generali alla categoria dei sintomi è molto condizionata. Di norma, i primi segnali allarmanti si trovano nei risultati di un esame del sangue, che costringe il medico a prescrivere metodi aggiuntivi diagnostica.
AML nei bambini
Nel caso di bambini piccoli, che sono più suscettibili al tipo di leucemia mielomonocitica giovanile, la presenza dei seguenti sintomi dovrebbe allertare i genitori e farli consultare un medico:
- Se il bambino non sta ingrassando bene;
- Se ci sono ritardi o deviazioni nello sviluppo fisico;
- Aumento della fatica, debolezza, pallore della pelle sullo sfondo dell'anemia da carenza di ferro;
- La presenza di ipertermia;
- frequenti lesioni infettive;
- Ingrossamento del fegato e della milza;
- Gonfiore dei linfonodi periferici.
Naturalmente, la presenza di uno o più dei suddetti sintomi non significa che il bambino sviluppi definitivamente la leucemia mielocitica giovanile, poiché tali indicatori sono caratteristici di molte altre malattie. Ma, come sapete, il trattamento di malattie complesse è più efficace nelle fasi iniziali, quindi non sarà superfluo eseguire esami del sangue e sottoporsi ad altre procedure diagnostiche.
AML negli adulti
- stanchezza cronica, debolezza generale;
- perdita di peso e appetito;
- tendenza a emorragie interne, lividi, aumento del sanguinamento;
- aumento della fragilità delle ossa;
- frequenti capogiri e brividi;
- instabilità alle patologie infettive;
- nausea;
- pallore permanente.
È chiaro che questi sintomi non possono servire come unico fattore nel determinare l'AML, quindi non dovresti autodiagnosticare il cancro in te stesso.
Procedure diagnostiche per AML
La prima e fondamentale misura diagnostica per la verifica della leucemia mieloide è un esame del sangue dettagliato. Se viene rilevata una proliferazione patologica di alcuni gruppi di cellule del sangue, viene prescritta una biopsia del midollo osseo. Per determinare la diffusione delle cellule tumorali nel corpo vengono utilizzati:
- esami radiografici ed ecografici;
- scintigrafia scheletrica;
- computer e risonanza magnetica.
Di norma, tutte le procedure diagnostiche vengono eseguite in cliniche di ematologia e oncologia e, quando viene confermata la diagnosi di AML, viene immediatamente elaborato un piano di trattamento. Dal momento che la patogenesi (flusso) diverse forme le malattie differiscono a livello cellulare e molecolare, la prognosi dell'aspettativa di vita del paziente dipende interamente dall'accuratezza della diagnosi e dall'adeguatezza del metodo di trattamento scelto.
Misure terapeutiche
Oggi, il trattamento della leucemia mieloide consiste in 4 fasi di misure terapeutiche:
- Induzione con uso intensivo di chemioterapia progettata per appena possibile distruggere il maggior numero possibile di cellule mieloidi per raggiungere un periodo di remissione.
- Consolidamento con terapia intensiva di dosi combinate e aggiuntive di chemioterapia per distruggere le restanti cellule tumorali e ridurre il rischio di recidiva della malattia.
- Trattamento del sistema nervoso centrale, effettuato per prevenire le cellule leucemiche nel midollo spinale e nel cervello, per prevenire le metastasi. Quando le cellule leucemiche cadono nel sistema nervoso centrale, può essere prescritto un ciclo di radioterapia.
- Terapia di mantenimento prolungata prescritta per un lungo periodo(un anno o più) e tenuto in impostazioni ambulatoriali distruggere le cellule tumorali sopravvissute.
Effetti collaterali della chemioterapia
Nonostante l'efficacia del trattamento chemioterapico, non tutti i pazienti sono d'accordo con l'uso di alte dosi di chemioterapia, poiché questa tecnica presenta un significativo inconveniente: le complicanze collaterali.
La leucemia può essere sconfitta?
Oggi è troppo presto per parlare di una vittoria completa sulla leucemia. Ma un aumento dell'aspettativa di vita dopo metodi intensivi di terapia per almeno 5-7 anni si nota in media nel 60% dei pazienti. È vero, le previsioni per i pazienti sopra i 60 anni non superano il tasso del 10%. Pertanto, non dovresti aspettarti l'inizio della vecchiaia per fare i conti con la tua salute. È necessario sottoporsi a esami preventivi, monitorare la dieta e lo stile di vita, donare regolarmente sangue e urine per i test.
La leucemia, che ha naturalmente un tipo mieloblastico e si sviluppa in forma acuta, è considerata nella pratica degli emato-oncologi una delle patologie oncologiche più pericolose del sistema ematopoietico. La sua presenza è associata alla comparsa di gravi difetti nel DNA delle cellule blastiche, che sono i precursori dei leucociti. La leucemia mieloide acuta, a causa delle specificità del suo sviluppo, rappresenta una seria minaccia per la vita umana.
L'insorgenza della patologia si verifica nel midollo osseo, i cui tessuti producono cellule del sangue, piastrine, leucociti ed eritrociti, che consentono al nostro corpo di funzionare normalmente. La leucemia mieloide acuta, AML, come viene abbreviata la malattia, origina dai mieloblasti, cellule staminali immature, la cui ulteriore attività è già programmata: dopo la maturazione, dovranno svolgere le funzioni di granulociti, leucociti granulari.
Il danno difettoso a queste cellule precursori porta alla loro mutazione, a seguito della quale si verifica quanto segue:
- La maturazione dei leucociti si ferma a livello base e loro, invece di trasformarsi in cellule del sangue a tutti gli effetti, acquisiscono una tendenza alla divisione attiva e incontrollata.
- La comparsa di numerosi cloni contribuisce al rapido aumento della cosiddetta struttura tumorale del sangue, che porta all'oppressione e allo spostamento dei globuli sani.
- I leucociti mutati riempiono il flusso sanguigno e vengono trasportati con il flusso sanguigno nelle parti più distanti del corpo, formando numerosi focolai secondari.
Oncologia di questo tipo, che a volte viene chiamata, che è in parte sbagliata (il mezzo liquido del corpo, e non i tessuti epiteliali, come avviene nello sviluppo di escrescenze cancerose, ha subito il cancro) interrompe il funzionamento sistema immunitario e provoca gravi interruzioni nel lavoro dell'intero organismo.
Leucemia mieloide acuta nei bambini
Per un bambino piccolo, il tipo acuto di questo tipo di malattia non è tipico, ma è ancora presente pratica clinica gli emato-oncologi hanno informazioni sulla leucemia mieloide infantile forma acuta. La frequenza di insorgenza di questo tipo di oncologia del sistema ematopoietico nei pazienti giovani è solo il 15% di tutte le patologie ematiche maligne.
La leucemia mieloide acuta è molto pericolosa per i bambini, perché le cellule mutate non indugiano nel flusso sanguigno, ma colpiscono l'intero corpo del bambino, il che porta a una serie di fenomeni negativi, spesso irreversibili:
- c'è una significativa diminuzione dell'immunità;
- ci sono malfunzionamenti nel funzionamento degli organi interni;
- si sviluppano malattie che possono causare morte prematura.
Importante! Ogni madre ha la possibilità di impedire lo sviluppo del suo bambino. Per raggiungere l'obiettivo, è necessario durante il periodo di gravidanza essere più attenti allo stato della propria salute, sottoporsi regolarmente a programmi visite mediche, dire addio a cattive abitudini e iniziare a condurre uno stile di vita sano.
Classificazione delle malattie
Per curare completamente la leucemia acuta, provocata da una mutazione del mieloblasto, o per raggiungere uno stato di remissione stabile a lungo termine, è necessario identificare con la massima precisione la forma della malattia che ha colpito la persona. Nella pratica clinica, gli emato-oncologi utilizzano un'unica classificazione, il cui scopo è un'applicazione pratica più efficace. Prende in considerazione i principali segni della malattia, che hanno valore prognostico. Secondo questa classificazione, l'AML è suddivisa in 7 tipologie, identificate in base alla natura del decorso. Ma di solito nella pratica clinica quotidiana viene utilizzata una versione semplificata.
Secondo esso, la leucemia mieloide, che si manifesta in forma acuta, è suddivisa in 5 sottotipi principali:
- monocitico mieloide;
- megacariocitico;
- eritroide.
La leucemia mieloide acuta di uno di questi sottotipi si sviluppa oltre la categoria di età, ma ha una caratteristica: più la persona è anziana, più è probabile che sviluppi una tale lesione oncologica.
Cause che provocano lo sviluppo della leucemia mieloide
Nessuno può dire esattamente cosa possa innescare esattamente il processo patologico di deformazione nella struttura del DNA delle cellule staminali del midollo osseo, a seguito del quale può iniziare a svilupparsi la leucemia mieloide acuta. Questo fatto, nonostante numerosi studi, rimane oggi sconosciuto alla scienza. Ma gli scienziati che studiano le malattie ematologiche e oncologiche hanno identificato con precisione diversi fattori di rischio sotto l'influenza dei quali la leucemia acuta ha un'alta probabilità di insorgenza e rapida progressione.
Motivi principali del lancio processo patologico, si trovano nel seguente:
- Esposizione prolungata a radiazioni o radiazioni elettromagnetiche. Sotto l'influenza dei raggi ad alta frequenza, si verificano disordini genetici e cromosomici nelle strutture cellulari, che provocano l'insorgenza di mutazioni nelle cellule e la loro ulteriore malignità.
- Un certo numero di virus provocando lo sviluppo alcune malattie. Molto spesso si nota il ruolo negativo dei virus dell'herpes, Epstein-Barr, l'influenza. In totale, più di cento microrganismi patogeni sono blastomogenici. Penetrano nella cellula ematopoietica esplosiva e provocano una mutazione in essa, a seguito della quale una persona inizia a sviluppare una leucemia acuta di un tipo o dell'altro.
- Impatto di alcuni gruppi medicinali. Molto spesso, i provocatori di malattie del sangue sono citostatici con maggiore tossicità o alcuni gruppi di antibiotici con il loro uso incontrollato.
Ma le ragioni principali, secondo la maggior parte degli scienziati, risiedono fattore ereditario e predisposizione genetica. Quelle persone nelle cui famiglie sono stati notati casi di lesioni oncologiche del sangue hanno un rischio maggiore di sperimentare i sintomi dolorosi della leucemia mieloide acuta.
Importante! Gli oncologi raccomandano vivamente a tutti coloro che hanno qualcosa a che fare con i gruppi a rischio elencati di essere più attenti al proprio benessere, regolarmente, a scopo di prevenzione, visitare un ematologo e donare il sangue. È questa analisi che aiuterà a rilevare tempestivamente l'inizio del processo di malignità nelle strutture ematopoietiche.
Sintomi e manifestazioni della leucemia mieloide
Il pericolo rappresentato dalla leucemia acuta, che si verifica a causa della deformazione del DNA delle cellule staminali mieloblastiche, risiede in un quadro sfocato e asintomatico stato iniziale sviluppo. La maggior parte dei pazienti per lungo tempo non è infastidita dai sintomi di lieve malessere, indicando indirettamente lo sviluppo della leucemia mieloide. A volte una persona avverte segni di cattiva salute, ma sono così aspecifici e simili a un comune raffreddore da non provocare allarme. Il paziente non cerca di visitare un medico, ma cerca di fermare i sintomi del raffreddore da solo e la leucemia mieloide acuta sta progredendo attivamente in questo momento.
Il passaggio della malattia a uno stadio avanzato, il cui trattamento è piuttosto complicato e le possibilità di sopravvivenza sono significativamente ridotte, è accompagnato da sintomi più pronunciati.
I principali sintomi di una malattia in progressione attiva si manifestano con cinque sindromi principali per l'oncologia del sangue:
- Iperplastico. È associato alla penetrazione di blasti, precursori immaturi delle cellule del sangue, nel parenchima del fegato e della milza, nonché nei linfonodi intraperitoneali, causandone l'ingrossamento. Anche durante questo periodo di sviluppo della malattia compaiono sintomi specifici di ittero ostruttivo.
- Emorragico. Le manifestazioni di questa sindrome sono varie. La loro variabilità va dalla comparsa di singoli granelli sottocutanei di piccole dimensioni a vaste eruzioni cutanee e lividi che compaiono improvvisamente senza azione meccanica. Molto spesso ci sono emorragie interne e nasali estese.
- Anemico. Pelle pallida, letargia.
- Intossicazione. Febbre, perdita di appetito, nausea, che a volte si trasforma in vomito, diarrea.
- Infettivo. Sono caratterizzati da un aumento della comparsa di funghi e infezioni batteriche. Processi purulenti, stomatite, polmonite, bronchite diventano compagni costanti di malati di cancro. Si nota lo sviluppo della sepsi.
Se compaiono questi sintomi, è necessaria una visita di emergenza dal medico. Solo tempestivo assistenza sanitaria contribuire a salvare la vita di una persona.
Metodi diagnostici di laboratorio e strumentali che contribuiscono alla rilevazione della malattia
Per fare una diagnosi di leucemia mieloide, ovviamente di tipo acuto, è necessario effettuare misure diagnostiche specifiche.
è come segue:
- , rivelando la presenza di leucociti, eritrociti, piastrine danneggiati;
- esame istologico, biopsia dei tessuti prelevati mediante puntura con ago sottile dalle ossa pelviche.
- radiografia, ecografia, TC, risonanza magnetica degli organi interni.
La diagnosi in questa malattia mira non solo a chiarire la natura del decorso della leucemia mieloide, ma anche a escludere altre malattie che presentano sintomi simili. Di solito fare una diagnosi corretta non è difficile, soprattutto se la maggior parte dei globuli sani è già stata distrutta.
Metodi di trattamento della leucemia mieloide: medico, radioterapico, chirurgico
Tutti i trattamenti per la leucemia mieloide mirano a ottenere una remissione a lungo termine. Sono selezionati individualmente per ciascun paziente, ma il posto principale in essi è occupato. La terapia farmacologica antitumorale viene effettuata in 2 fasi: induzione, mirata alla massima distruzione delle cellule mieloblastiche mutate e profilattica. Nella maggior parte dei pazienti, la terapia di induzione, per la quale vengono utilizzati forti citostatici, e in poche settimane consente di ripristinare la normalità funzione emopoietica e alleviare i sintomi del cancro. Ciò offre agli specialisti l'opportunità di affermare che la leucemia mieloide ha raggiunto una remissione clinica condizionale.
Molti pazienti, sulla base di indicazioni mediche, nominare . Tale operazione è considerata il metodo terapeutico più efficace, ma la decisione finale sulla sua attuazione viene presa esclusivamente dal paziente e dai suoi parenti. L'irradiazione è usata raramente a causa della presenza di un gran numero di conseguenze negative di questa procedura, provocate dall'effetto delle radiazioni sul midollo osseo. Si dovrebbe anche avvicinarsi alla cautela. È consentito solo come terapia aggiuntiva per alleviare i sintomi negativi.
Prognosi di recupero
Per la forma acuta di leucemia mieloide, la prognosi di sopravvivenza a lungo termine è ambigua. La durata della vita dopo il trattamento dipende da alcuni fattori, il principale dei quali è l'età del paziente. La prognosi migliore si osserva nei bambini. Una terapia adeguatamente educata consente al 70% dei bambini di contare su un tasso di sopravvivenza di cinque anni con la conservazione della qualità della vita.
I pazienti adulti hanno una prognosi peggiore per il raggiungimento di uno stadio di remissione stabile:
- i pazienti anziani di età superiore ai 65 anni solo nel 15-25% dei casi raggiungono il traguardo dei cinque anni;
- l'età media (40-45 anni) dà la possibilità di una remissione a lungo termine del 50% dei malati di cancro;
- La prognosi più sfavorevole per la leucemia mieloide si osserva nell'AML con mutazioni cromosomiche che si è verificato sui cromosomi 3, 5 e 7. Questo condizione patologica nell'85% dei casi porta ad una ricaduta della malattia e successiva morte nei primi 2-3 anni dopo il trattamento.
Vale la pena saperlo! Nessuna statistica può dire come finirà per il paziente la leucemia mieloide, che ha naturalmente un tipo acuto. Anche se i malati di cancro hanno una prognosi favorevole per il recupero, questo non significa ancora nulla. Nella pratica clinica, è stato registrato un gran numero di casi in cui è stato riscontrato un lieve errore percorso terapeutico portato a una morte prematura. Pertanto, durante la terapia antitumorale, è necessario soddisfare senza dubbio tutti gli appuntamenti di uno specialista. Solo rigorosa attuazione di prescritto dal medico misure mediche contribuirà ad aumentare la sopravvivenza e massimizzare l'aspettativa di vita.
Prevenzione della leucemia mieloide
A causa del fatto che i veri fattori che provocano lo sviluppo della leucemia mieloide acuta oggi rimangono un mistero, certo misure preventive, in grado di prevenire l'insorgenza di oncopatologia del sangue, non esiste.
Per ridurre al minimo i rischi di sviluppare questa malattia, è necessario rispettare alcune regole:
- visitare un medico ogni anno per un esame preventivo e fare esami del sangue;
- condurre uno stile di vita sano, fare lunghe passeggiate quotidiane aria fresca, in parchi, cinture forestali, vicino a corpi idrici;
- abbandonare completamente le cattive abitudini (bere alcolici, fumare, cene pesanti in ritardo) o minimizzarle;
- mangiare una dieta equilibrata. La dieta dovrebbe includere vitamine e minerali necessari per la vita del corpo. Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla presenza di una quantità sufficiente di ferro nelle stoviglie, acido folico e vitamina B12.
Inoltre, le persone che vivono in aree pericolose per l'ambiente dovrebbero pensare a trasferirsi e coloro che lavorano in industrie pericolose dovrebbero pensare a cambiare lavoro. Ma le ultime raccomandazioni non sono sempre fattibili, quindi se queste fattori avversiè necessario prestare particolare attenzione al rafforzamento dell'immunità e con l'aspetto minimo Segnali di avvertimento chiedere consiglio a un professionista esperto.
La leucemia mieloide acuta è una patologia oncologica del sistema ematopoietico, in cui midollo spinale una persona malata riproduce materiale cellulare malsano che ha una natura mieloblastica. Parliamo innanzitutto di eritrociti e piastrine, che costituiscono la maggior parte dei componenti del sangue.
L'altra leucemia mieloide è una delle definizioni del sottotipo AML e include le seguenti leucemie: non linfoblastica, mielocitica, mieloide acuta.
La leucemia mieloide acuta è un tumore del sangue che colpisce le persone anziane. I bambini e i giovani soffrono di questa malattia molto meno frequentemente. L'età media dei pazienti con diagnosi di leucemia mieloide acuta è di 60 anni e oltre.
Una caratteristica distintiva di questo tipo di tumore del sangue è che la leucemia mieloide acuta, diagnosticata in un paziente, non si trasforma mai in forma cronica perché il decorso della malattia è molto aggressivo. Il paziente sconfiggerà una malattia oncologica con l'aiuto dei medici o si verificherà un esito fatale.
Quanto è alto il rischio di ottenere AML
Questo tipo di cancro è indicato come malattie rare sangue umano e midollo osseo. Ogni anno, nel mondo viene diagnosticata la leucemia mieloide acuta - almeno 100.000 potenziali pazienti dei centri oncologici. Livello medio il tasso di sopravvivenza dei pazienti è del 97%. Come alte prestazioni esistono grazie a metodi efficaci trattamento nei paesi Europa occidentale e Nord America. Nei paesi asiatici, un gran numero di pazienti muore per cancro del sangue.
La leucemia mieloide nei residenti dei paesi della CSI non è comune. La maggior parte dei malati sono persone che vivono in zone territoriali ecologicamente sfavorevoli. A rischio anche i residenti delle grandi città, dove ambiente difficilmente può essere definito pulito e sano.
Cause di leucemia mieloide acuta
Durante numerosi ricerca di laboratorio, e sulla base della pratica medica già consolidata, gli scienziati hanno scoperto che ha le seguenti cause:
- La presenza di uno stato pre-leucemico. Si sviluppa nelle persone che soffrono di sindrome mielodisplastica. Questa è una violazione primaria del funzionamento del midollo osseo, i cui sintomi una persona non sente. Nonostante ciò, i primi cambiamenti si verificano nel sangue a causa di cellule mieloidi anomale prodotte dai tessuti del midollo osseo. Per prevenire lo sviluppo di questa sindrome e il suo passaggio all'AML, è necessario eseguire regolarmente un esame del sangue clinico.
- Esposizione Radiazione ionizzante vari tipi. Ci sono molti tipi di radiazioni. Un raggio ionizzato emanato da una sostanza radioattiva può modificare la struttura e le proprietà del midollo osseo persona sana. In futuro, le cellule e i tessuti del sistema ematopoietico iniziano a rigenerarsi. Il midollo osseo genera nuovi componenti del sangue, ma dopo la ionizzazione non sono più in grado di svolgere le funzioni sancite dal programma genetico originale del corpo. Queste sono già cellule mutate, che sono la base per l'AML.
- Lavorare con prodotti chimici. Tutti i composti che contengono benzene e i suoi componenti di produzione possono causare AML in una persona sana. Questa conclusione è stata formata dagli scienziati sulla base di osservazioni statistiche a lungo termine, studi di laboratorio e generalizzazione pratica medica. A rischio sono le persone impiegate nelle industrie chimiche, i lavoratori nelle fabbriche di mobili, dove la colla a base di resina benzenica viene utilizzata come materiale di fissaggio.
- Cattiva eredità. La presenza in famiglia di parenti stretti con legami di sangue che avevano la leucemia mieloide acuta aumenta le possibilità di diagnosticare questa malattia nei loro discendenti. Le persone con una predisposizione genetica dovrebbero prestare particolare attenzione alla propria salute. Condurre uno stile di vita ordinato, mangiare razionalmente, non abusare di cattive abitudini, donare regolarmente sangue per analisi cliniche.
- Persone sopravvissute al trattamento chemioterapico. Questo tipo di terapia mira alla distruzione delle cellule tumorali, ma l'effetto dei farmaci non è mirato. La chimica distrugge un gran numero di cellule sane e utili corpo umano. Il midollo osseo non fa eccezione. Anche le cellule del sistema ematopoietico sono interessate e in alcuni casi ciò può portare all'interruzione della loro attività funzionale.
Ogni caso di AML è individuale. Le cause dello sviluppo della malattia dipendono indirettamente dallo stile di vita di una persona, da quali alimenti consuma, se soffre di alcol, nicotina o altra dipendenza.
Sintomi LMA
I pazienti con questo tipo di esperienza di cancro del sangue sintomi caratteristici, che indicano la presenza di una diagnosi oncologica. Mieloide:
- Faticabilità rapida. Le persone precedentemente energiche e mobili si stancano dopo aver eseguito azioni elementari che prima non avevano causato loro un'attività fisica significativa.
- Febbre e febbre. Il paziente trema costantemente. La temperatura sale a 38 gradi e oltre, ma non ci sono segni di raffreddore o altro processo infiammatorio.
- Vertigini. I globuli rossi non forniscono più ossigeno ai tessuti del corpo, come prima, e questo è associato carenza di ossigeno. In futuro, il paziente sviluppa una grave anemia.
- Gengivite e tonsille ingrossate. Forse danni estesi ai tessuti molli del rinofaringe. Compaiono numerose ulcere, che sono dolorose e non guariscono per molto tempo.
- I linfonodi sono ingrossati. Di norma, le modifiche raggiungono il livello di 2 - 2,5 centimetri di diametro. Alla palpazione, il linfonodo interessato è doloroso.
- Diminuzione dell'appetito. La mancanza di appetito si manifesta in una persistente riluttanza a mangiare. In futuro, questo porta a una rapida perdita di peso.
Se hai questi sintomi, dovresti consultare un medico e fare il test sangue clinico.
Come viene trattata la leucemia mieloide acuta?
Questa malattia è caratterizzata da una forma aggressiva del corso. Ecco perché terapia farmacologica dovrebbe essere lo stesso per ottenere un effetto positivo. L'obiettivo principale degli oncologi è distruggere il numero più grande cellule degenerate nel più breve tempo possibile. Le seguenti terapie sono usate per trattare la leucemia mieloide acuta:
- Chimica. Fin dai primi giorni di trattamento viene prescritto un ciclo shock di chemioterapia. Il paziente sperimenta incredibili effetti collaterali: vertigini, debolezza, vomito, compromissione della coordinazione dei movimenti.
- Farmaci citotossici. Molti dei farmaci di questo gruppo sono in fase sperimentale. I citostatici agiscono in modo puntuale, solo sulle cellule tumorali.
- Chirurgia. A un paziente affetto da leucemia mieloide viene trapiantata una porzione di cellule staminali sane del midollo osseo da un donatore. In futuro, il materiale cellulare trapiantato dovrebbe stabilizzare il lavoro del sistema ematopoietico.
Il trattamento della leucemia mieloide acuta viene effettuato in ospedale e può richiedere da 1 a 3 anni.
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