L'ipersplenismo (sindrome da ipersplenismo) è la distruzione degli elementi cellulari del sangue da parte della milza, che aiuta a ridurre il livello di eritrociti, leucociti e piastrine in sistema circolatorio. Nel sistema di circolazione sanguigna, la pressione aumenta, causando processi stagnanti nella milza.
Molto spesso, questa malattia segue un processo patologico come, caratterizzato da un aumento delle dimensioni della milza, ma può anche svilupparsi separatamente. Malattia di Classificazione internazionale malattie ICD-10 ha un codice - D73.1.
Viene diagnosticato durante l'esame iniziale del paziente con l'aiuto dell'esame della palpazione della milza. La violazione del livello degli enzimi è determinata dall'esecuzione di esami del sangue e dalla puntura midollo osseo, e controlla anche il livello di bilirubina.
Il trattamento dell'ipersplenismo è spesso conservativo, ma nei casi più gravi viene eseguita la trasfusione di sangue o l'embolizzazione del dotto splenico. La prognosi delle misure terapeutiche nella maggior parte dei casi è positiva. L'automedicazione è inaccettabile, poiché un tale approccio alla terapia può portare a conseguenze estremamente negative.
Eziologia
La funzione principale della milza è quella di rimuovere le cellule del sangue dal flusso sanguigno del corpo. Con l'ipersplenismo, questa funzione viene accelerata e le cellule normali vengono rimosse dalla milza, che potrebbe ancora svolgere i propri compiti.
Quando il sangue a lungo si accumula, causando ristagno nella vena della milza, questo porta alla carenza di ossigeno dell'organo, distruggendo il tessuto connettivo. Quindi tutte le altre cellule iniziano a collassare. Pertanto, la milza inizia a svolgere non una funzione di sintesi, ma una funzione distruttiva, che porta allo sviluppo di processi patologici.
La malattia primaria sarà dovuta al funzionamento alterato della milza. Una malattia secondaria di questo tipo sarà dovuta a un diverso processo patologico.
Una malattia secondaria ha le seguenti cause:
- - è una malattia infiammatoria causata da virus;
- - un'infezione che si trasmette dagli animali all'uomo attraverso il latte, colpisce tutto il corpo e provoca complicazioni;
- abuso di alcool;
- problemi al fegato - provocano infiammazione nella milza, causando congestione e interrompendo il funzionamento;
- - scioperi tessuti connettivi, vasi, provoca malfunzionamenti nella produzione di anticorpi da parte del sistema immunitario, che iniziano a infettare le cellule sane;
- - provoca processi patologici nei tessuti, nelle articolazioni, l'infezione porta a un funzionamento alterato sistema immune;
- - una malattia infettiva che colpisce la pelle, organi interni, mucoso;
- - una malattia infettiva che causa anemia;
- acuto - provoca processi patologici nei polmoni;
- – malattia maligna sangue.
L'ipersplenismo nella cirrosi epatica si manifesta molto spesso. Si verifica nel processo di sostituzione del tessuto parenchimale con cicatrici, che provoca il restringimento del sistema della vena porta. Questi cambiamenti diventano irreversibili, di conseguenza c'è ristagno nei vasi, nella milza. Si manifesta con un aumento della bilirubina, fosfatasi, diminuzione del livello di proteine, protrombina, aumento dell'azoto residuo, colesterolo.
Questo tipo di malattia può provocare tutti i tipi di tumori di natura benigna e maligna.
Classificazione
C'è ipersplenismo primario e secondario, a seconda delle cause della sua insorgenza, ma questa distribuzione è condizionata.
La malattia primaria è divisa in due tipi:
- ipersplenismo congenito () - una malattia del sangue che interrompe la circolazione dei globuli rossi, quando la distruzione prevale sulla formazione di nuovi globuli rossi;
- acquisita () - la patologia è associata ai meccanismi immunitari nel corpo, è caratterizzata da emorragie nella pelle e nelle mucose, causando sanguinamento uterino, nasale e gengivale, si verifica a causa di problemi con la produzione di piastrine.
Le malattie secondarie sono state descritte sopra, poiché causano disturbi associati a cambiamenti nella formazione dei globuli rossi, dei globuli bianchi e delle piastrine.
Sintomi
I sintomi dell'ipersplenismo sono aspecifici, il che in alcuni casi clinici rende difficile fare una diagnosi.
La mancanza di globuli rossi porta alle seguenti condizioni:
- l'emoglobina nel sangue diminuisce;
- crescente debolezza, letargia;
- le prestazioni diminuiscono;
- la sensazione di affaticamento aumenta con uno sforzo minore.
Una mancanza di piastrine porta a:
- scarsa guarigione delle ferite;
- gravi emorragie dovute alla mancata formazione delle piastrine primarie.
La carenza di leucociti provoca:
- diminuzione dell'immunità;
- perdita di resistenza del corpo alle infezioni;
- l'emergere della possibilità di superare il focus di un'infezione localizzata e la sua diffusione in tutto il corpo umano.
Nel processo di aggravamento della malattia, possono verificarsi i seguenti sintomi:
- dolore nell'ipocondrio destro;
- nausea;
- vomito;
- vertigini;
- dispnea;
- gengive sanguinanti;
- sensazione di pesantezza dopo aver mangiato;
- Aumento della temperatura;
- pallore della pelle.
La complessità dei segni emergenti sta nel fatto che possono sovrapporsi, il che complica la diagnosi e l'accertamento della causa principale della malattia.
Diagnostica
La diagnosi primaria di ipersplenismo viene fatta dopo aver esaminato il paziente e aver studiato la storia medica.
Dopo esame iniziale svolgere il seguente laboratorio e metodi strumentali ricerca:
- analisi del sangue generale e biochimica;
- ecografia o TC;
- esame del midollo osseo;
- biopsia epatica.
Dopo aver condotto ricerche e stabilito una diagnosi accurata e le cause del suo aspetto, il paziente viene inviato per il trattamento.
Trattamento
Le misure terapeutiche dipenderanno dalle cause del processo patologico.
Le misure terapeutiche includeranno quanto segue:
- trattamento del disturbo sottostante, che è diventato la causa principale nell'insorgenza di anomalie con la produzione di leucociti, piastrine ed eritrociti;
- trasfusione di massa eritrocitaria o piastrinica;
- terapia immunomodulante;
- è prescritta la dieta.
Tutti i processi patologici nel corpo richiedono un'eliminazione tempestiva e di alta qualità per ridurre il rischio di complicanze associate. Nel caso in cui la terapia conservativa non dia il risultato desiderato, ricorrono all'intervento chirurgico.
Possibili complicazioni
A seconda della gravità della malattia e se la terapia non è stata iniziata in modo tempestivo, possono verificarsi le seguenti complicazioni:
- organi, cioè fame di ossigeno;
- - mancanza di emocomponenti vitali;
- sanguinamento interno ed esterno.
Può verificarsi con ipersplenismo o anemia, che sarà associato a una diminuzione della concentrazione di emoglobina nel sangue. A causa del fatto che la rottura dei globuli rossi aumenta e la loro durata si riduce, i globuli rossi che invecchiano vengono distrutti nella milza o nel midollo osseo.
Non esiste una cosa come la prevenzione. È necessario trattare tutti i processi patologici nel corpo in tempo e non iniziare una malattia che può provocare conseguenze irreversibili. In rari casi, la malattia è fatale.
Autotrattamento in questo caso, incluso rimedi popolari, è inaccettabile. Dovrebbe essere capito che questo processo patologico Se la terapia non viene eseguita in modo tempestivo, porterà inevitabilmente a processi patologici irreversibili nel corpo.
È tutto corretto nell'articolo da un punto di vista medico?
Rispondi solo se hai una comprovata conoscenza medica
Malattie con sintomi simili:
L'ittero è un processo patologico, la cui formazione è influenzata da un'alta concentrazione di bilirubina nel sangue. La malattia può essere diagnosticata sia negli adulti che nei bambini. chiama così condizione patologica capaci di qualsiasi malattia, e sono tutti completamente diversi.
Splenomegalia (megalosplenite)- Ingrossamento della milza. L'ipersplenismo (sindrome ipersplenica) è una combinazione di un ingrossamento della milza con un aumento del numero di elementi cellulari nel midollo osseo e una diminuzione degli elementi formati nel sangue periferico (in particolare, con malaria, sarcoidosi).Splenomegalia e ipersplenismo - cause
quadro clinico. Può essere asintomatico, talvolta espresso da una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio sinistro; alla palpazione - dolore e ingrossamento della milza. Diagnosi di ipersplenismo
Splenomegalia e ipersplenismo - trattamento
Nella diagnosi, i medici possono menzionare la splenomegalia (ingrossamento della milza) e l'ipersplenismo (aumento della funzione della milza). La milza si trova sotto la cupola sinistra del diaframma. In un adulto persona sana ha una lunghezza di 16 cm, peso fino a 150 grammi Questo è uno di gli organi più importanti sistema immune.
Con l'ipersplenismo nella milza, si verifica un'eccessiva distruzione degli elementi del sangue, che si manifesta nell'analisi da un numero ridotto di globuli rossi, globuli bianchi o piastrine. L'ipersplenismo è spesso accompagnato da splenomegalia, ma la combinazione non è necessaria. Può verificarsi un aumento della funzionalità senza splenomegalia.
Quali sono le funzioni della milza?
Il compito principale della milza è combattere gli agenti estranei nel corpo producendo abbastanza anticorpi per il sistema immunitario. Ti permettono di rimuovere le cellule anormali, i microrganismi dal flusso sanguigno.
L'organo è ricoperto da una capsula densa. All'interno il parenchima è diviso in due strati: la polpa rossa - la massa principale, fornisce un luogo per la maturazione dei globuli, l'utilizzo di particelle estranee, il bianco - sintetizza i linfociti.
Nella zona di confine tra gli strati, i microrganismi estranei vengono riconosciuti e rimossi
La milza è ingrandita a causa di malattie infettive e sotto normale carico funzionale. Uno stadio grave di splenomegalia è considerato la sua altezza di oltre 20 cm, peso da 1000 g La milza svolge 3 funzioni principali:
- produzione di linfociti di alta qualità, loro maturazione e differenziazione;
- sintesi di anticorpi contro agenti estranei che entrano nel flusso sanguigno;
- distruzione dei globuli invecchiati, loro utilizzazione.
Inoltre, è coinvolto nella formazione della bile, nella sintesi del ferro e nei processi metabolici. L'ipersplenismo con ipertrofia d'organo può essere primario (la sua causa non è chiara) e secondario, causato da alcune malattie.
L'ipersplenismo primario si divide in congenito (con anemia microsferocitica emolitica, talassemia major, emoglobinopatia), acquisito (con porpora trombocitopenica, neutropenia, pancitopenia).
L'ipersplenismo secondario è causato dalle seguenti malattie:
- tubercolosi;
- sarcoidosi;
- malaria;
- cirrosi epatica;
- trombosi del portale e della vena splenica;
- reticolosi;
- amiloidosi;
- linfogranulomatosi e altri.
Come vengono diagnosticati la splenomegalia e l'ipersplenismo?
Grandi taglie le milze si trovano alla palpazione con il paziente nella posizione corretta (sdraiato sul lato destro). Raramente nelle cliniche specializzate viene utilizzata una scansione d'organo con isotopi etichettati. Un'aumentata funzione della milza è indicata da una diminuzione del numero di cellule del sangue nella solita analisi. A volte gli indicatori sono compensati da una maggiore attività ematopoietica del midollo osseo.
Dati più accurati si ottengono utilizzando ultrasuoni, tomografia computerizzata
Il suo carico condizioni patologiche capace di crescere 10 volte. Per escludere l'influenza, viene esaminato uno striscio dal midollo osseo. Particolare attenzione è rivolta al numero di reticolociti, al rapporto tra gli elementi formati di sangue rosso e bianco.
Alcune malattie sono diagnosticate dalla presenza nel sangue periferico di eritrociti di forma anormale (sferica), cellule bersaglio (con talassemia). Sono funzionalmente più deboli delle cellule normali, il che è confermato dalla determinazione della resistenza osmotica.
Quando si rileva l'anemia emolitica, è importante livello elevato bilirubina indiretta, un aumento dell'indice di stercobilina nell'analisi delle feci. Peculiarità Segni clinici ipersplenismo e il suo trattamento, prenderemo in considerazione l'esempio di malattie conosciute.
Patologie accompagnate da ingrossamento della milza
Ittero emolitico congenito. Un altro nome per la malattia è l'anemia microsferocitica emolitica. Nel 20% dei casi la causa è sconosciuta, nel resto è ereditaria. Le violazioni causano un difetto nella struttura della membrana eritrocitaria (guscio). Diventa altamente permeabile al sodio. Ciò si traduce in un aumento del volume cellulare e una forma sferica.
Non c'è illuminazione al centro degli sferociti
Gli eritrociti diventano fragili, difettosi, subiscono la distruzione nella milza (emolisi). L'iperfunzione è accompagnata da splenomegalia. La malattia si manifesta precocemente infanzia. Perdite con crisi emolitiche. I sintomi sono causati da un rapido aumento dell'anemia, ittero.
I pazienti appaiono:
- nausea e vomito;
- dolore nella parte superiore dell'addome;
- cardiopalmo;
- dispnea;
- la temperatura aumenta;
- la pelle diventa prima pallida, poi itterica.
Nei bambini, le crisi provocano infezioni acute, procedere duro, può finire fatalmente.
Se il decorso della malattia è privo di crisi, i sintomi principali sono segni di anemia e lieve ittero emolitico. Appare più tardi negli adolescenti e negli adulti. Un livello elevato di bilirubina nella metà dei casi porta allo sviluppo di colelitiasi con attacchi colica epatica, colecistite cronica.
L'esame rivela un ingrossamento della milza, all'esame del sangue, microsferocitosi con ridotta resistenza osmotica degli eritrociti, reticolocitosi. Uno striscio di midollo osseo conferma l'iperplasia del germoglio eritrocitario (con una crisi - reticolocitopenia e ipoplasia del germoglio rosso). Nel sangue aumenta il contenuto di bilirubina indiretta, nelle urine - urobilina, nelle feci - stercobilina.
capo modo effettivo il trattamento è l'asportazione chirurgica della milza (splenectomia) negli adulti in remissione, nei bambini di età compresa tra 3-4 anni. Di conseguenza, la forma degli eritrociti, la loro durata e stabilità cambiano, l'anemia e l'ittero vengono eliminati. Quando si trovano pietre cistifellea eseguire la colecistectomia.
talassemia maggiore
Altri nomi per la malattia sono l'anemia mediterranea, Cooley. Anche una patologia ereditaria. L'essenza dell'inferiorità degli eritrociti è una violazione dei legami proteici nell'emoglobina. I casi lievi sono asintomatici. In corso severo i pazienti sono inclini a qualsiasi infezione.
L'esame rivela un ingrossamento del fegato e della milza. Le cellule bersaglio tipiche si trovano nel sangue, la stabilità osmotica degli eritrociti è aumentata. È caratteristico un aumento del numero di leucociti e reticolociti sullo sfondo di un livello normale di piastrine.
Il contenuto di ferro nel siero del sangue è significativamente aumentato, la concentrazione di bilirubina è moderatamente in aumento. I calcoli della cistifellea si trovano in ¼ dei pazienti. Nella terapia vengono utilizzate trasfusioni di sangue sostitutive. La splenectomia ti consente solo di sbarazzarti di un grande organo, ma non è un intervento razionale.
Un bambino con talassemia si trova su uno sfondo di colorazione gialla della pelle testa grande, mascelle pronunciate, radice del naso incavata
La patologia è nota come malattia di Werlhof, porpora trombocitopenica idiopatica. Tipicamente resistente basso contenuto piastrine. Caratteristiche peculiari:
- Aumento della temperatura;
- anemia di origine emolitica;
- disturbi neurologici dovuti a emorragie cerebrali;
- sviluppo insufficienza renale dopo le emorragie nel parenchima dei reni e la crescita del tessuto fibroso.
La diffusione dell'infezione con il virus dell'immunodeficienza ha portato a una predominanza di giovani uomini, omosessuali e tossicodipendenti tra i pazienti. Le persone di entrambi i sessi spesso si ammalano, richiedendo frequenti trasfusioni di sangue.
Nella trombocitopenia, la milza distrugge le piastrine con un fattore antipiastrinico sintetizzato. È un anticorpo contro le immunoglobuline di tipo G (IgG), meno spesso contro le IgM, IgA. Inoltre, vi è una maggiore fragilità dei capillari, disturbi neuroendocrini. Il ruolo di batteri e infezione virale.
Le cause della trombocitopenia consistono in una maggiore distruzione delle piastrine da parte degli anticorpi e una riduzione della loro aspettativa di vita (distruzione della milza e del fegato). La malattia procede in acuto (nei bambini) e forma cronica.
Si manifesta con i seguenti sintomi:
- emorragie sulla pelle del torace, degli arti, dell'addome e nello strato sottomucoso (in bocca, su bulbi oculari);
- tra le donne sanguinamento uterino;
- sanguinamento nasale e gastrointestinale, da tessuto gengivale, da piccoli graffi, lesioni;
- sangue nelle urine;
- segni di emorragia cerebrale (paresi, paralisi).
Un sintomo positivo di un laccio emostatico. La milza è ingrossata solo nel 2% dei pazienti. L'analisi del sangue rivela trombocitopenia, diminuzione della coagulazione, prolungamento del tempo di sanguinamento, mancanza di retrazione coagulo di sangue. Si vedono strisci di midollo osseo un forte calo il numero di megacariociti precursori del germe piastrinico.
I metodi di trattamento dipendono dall'età del paziente, dalla forma e dalla durata della malattia, dalla risposta alla terapia precedente. Applicare alte dosi corticosteroidi, trasfusione di piastrine, splenectomia. La mossa più rischiosa è usare Intervento chirurgico nei casi di impossibilità di fermare l'emorragia.
Alterazioni trombocitopeniche della pelle diverso tipo
Dopo la splenectomia, si prosegue la terapia con corticosteroidi, immunosoppressori (azatioprina), citostatici (ciclofosfamide). Il trattamento completo consente di ottenere una remissione stabile.
Sindrome di Felty
La malattia è rara. È caratterizzato da una triade di segni: danno alle articolazioni nella forma artrite reumatoide, leucopenia nel sangue, splenomegalia (causata dalla crescita della polpa rossa).
Si ritiene che la malattia si sviluppi sotto l'influenza di un lungo decorso di artrite reumatoide. Nella maggior parte dei casi, la milza dei pazienti inizia a produrre anticorpi contro i granulociti, il che porta alla loro distruzione. Rilevato moderatamente nel sangue segni pronunciati anemia e trombocitopenia.
I pazienti mostrano una tendenza a ripetuti processi infettivi (spesso angina). L'esacerbazione si verifica dopo un'altra malattia infettiva. Nei pazienti, la temperatura aumenta, l'agranulocitosi aumenta nel sangue.
Più metodo efficace il trattamento è la splenectomia tempestiva. Un aumento significativo del numero di leucociti nell'analisi del sangue si osserva 2-3 giorni dopo l'operazione. Nel trattamento dell'artrite reumatoide vengono utilizzati schemi generalmente accettati.
Un altro nome è la malattia di Hodgkin. La patologia si riferisce a una lesione tumorale sistemica del tessuto linfoide, che include il parenchima della milza. La causa specifica della malattia è sconosciuta. È stato stabilito che gli uomini di età compresa tra 20 e 30 anni appartenenti alla stessa famiglia sono più spesso colpiti, un ulteriore "picco" cade sugli anziani.
Per frequenza di localizzazione:
- al primo posto - linfonodi cervicali;
- sul secondo - ascellare;
- sul terzo - inguinale.
Il processo coinvolge la milza, il midollo osseo, il fegato, il retroperitoneale e i linfonodi del mediastino. Il quadro istologico mostra il caratteristico tessuto granulomatoso con neutrofili, eosinofili, plasmacellule, cellule giganti specifiche di Reed-Berezovsky-Sternberg.
Durante il decorso della malattia, il tessuto tumorale cresce e sostituisce completamente il parenchima dell'organo.
In rari casi i sintomi iniziali sono: aumento dei linfonodi para-aortici, febbre, forte sudorazione notturna, calo ponderale. La splenomegalia si sviluppa nel 40% dei casi senza ipersplenismo. Con un aumento significativo, ci sono dolori sordi nell'ipocondrio sinistro.
Il tumore può essere localizzato solo nella milza, è possibile la perisplenite (infiammazione dei tessuti attorno alla capsula), ripetuti infarti con dolore intenso. Ma tale quadro clinico caratteristica della splenomegalia grave.
La malattia inizia con un aumento locale linfonodi cervicali, sono morbidi al tatto, indolori e mobili
A tessuto polmonare si verifica un'infiltrazione focale o diffusa cavità pleurica il liquido si accumula. La linfogranulomatosi colpisce spesso il sistema scheletrico (colonna vertebrale, bacino e costole). Il paziente ha dolore localizzato. Il coinvolgimento del midollo osseo indica anemia, leucopenia, trombocitopenia.
Successivamente, l'epatomegalia si sviluppa con un cambiamento nei test biochimici, un aumento della bilirubina e una diminuzione delle proteine. Lo stadio delle manifestazioni sviluppate è caratterizzato da:
- prurito lancinante della pelle;
- aumento ondulato della temperatura;
- compattazione e saldatura dei linfonodi;
- sintomi di intossicazione;
- esaurimento.
Quando si comprimono i grandi linfonodi degli organi vicini, possono svilupparsi raucedine della voce, gonfiore delle mani e del collo (sindrome della vena cava superiore) e diarrea persistente. Nel sangue si riscontrano anemia moderata, linfopenia, neutrofilia, raramente eosinofilia e trombocitopenia, VES significativamente aumentata.
Usato in diagnostica esame radiografico mediastino, ultrasuoni, risonanza magnetica e tomografia computerizzata fegato, milza, linfonodi peritoneali. Per diagnosi differenziale l'importanza principale è attribuita al rilevamento delle cellule di Berezovsky-Sternberg nel materiale bioptico linfonodi.
Il trattamento dipende dalla fase del processo. La terapia a raggi X viene utilizzata in combinazione con agenti chemioterapici e corticosteroidi. La splenectomia viene eseguita con sviluppo locale di un tumore nella milza, grave ipersplenismo, splenomegalia con segni di compressione degli organi addominali.
Malattia di Gaucher
La malattia si riferisce a disordini metabolici causati da fermentopatia. Interrompe il metabolismo dei lipidi nel corpo. Caratterizzato da manifestazioni di splenomegalia e ipersplenismo.
La patologia è considerata ereditaria. La base dei disturbi è causata dalla carenza e dall'inferiorità funzionale della β-glucocerebrosidasi. Questo enzima è essenziale per l'utilizzo dei lipidi.
Il glucocerebroside si accumula nei macrofagi della milza, nei linfonodi, nel fegato, nel midollo osseo e nel cervello. Raramente i polmoni sono colpiti. Le forme infantili e giovanili sono caratterizzate dallo sviluppo predominante di lesioni del sistema nervoso centrale.
Il bambino è in ritardo rispetto ai coetanei mentalmente e fisicamente, ha sintomi neurologici(disturbi pseudobulbari, convulsioni epilettiformi), epato- e splenomegalia, grave cachessia. Nei bambini, la malattia è più maligna e porta alla morte per complicazioni infettive. Nei pazienti adulti, i sintomi neurologici sono lievi.
Le manifestazioni principali sono segni di ipersplenismo e splenomegalia.
Per cedimento strutturale tessuto osseo preoccupato per il dolore, le fratture degli arti e della colonna vertebrale. La trombocitopenia contribuisce al sanguinamento dal naso e dalle gengive, ematomi massicci sulla pelle e sulle mucose.
Il viso e le mani sono dipinti di giallo-marrone per la deposizione di emosiderina, le articolazioni sono arrossate, gonfie, ispessimento della congiuntiva degli occhi. La milza è notevolmente ingrandita, può occupare quasi l'intera cavità addominale, fegato - moderatamente. Non c'è ittero, crescita dei linfonodi e ascite.
Nell'analisi del sangue: lieve anemia, leucopenia, trombocitopenia. Per la conferma finale della diagnosi, viene eseguita una puntura del midollo osseo o della milza e nella biopsia vengono determinate cellule di Gaucher specifiche.
La splenectomia è l'unico modo efficace per curare la malattia. A volte i chirurghi salvano parte della milza per ridurre il rischio di sepsi. I segni di ipersplenismo scompaiono gradualmente dopo l'operazione. L'ipersplenismo non è sempre osservato con leucemia linfatica cronica, leucemia mieloide, AIDS, malattie infettive a lungo termine.
Come si manifesta l'ipersplenismo nella cirrosi epatica?
La cirrosi epatica è considerata una delle cause più comuni di ipersplenismo. A decorso clinico i sintomi ad esso associati sono isolati nella "sindrome da ipersplenismo". La sostituzione del tessuto parenchimale dei lobuli epatici con cicatrici provoca un restringimento irreversibile del sistema della vena porta.
Di conseguenza, lo sviluppo ipertensione portale, ristagno nei vasi sottostanti, compresa la milza. I seguenti sintomi indicano la comparsa di ipersplenismo sullo sfondo della cirrosi epatica:
- sensazione di pesantezza, dolore sordo nell'ipocondrio sinistro e metà dell'addome, dolori acuti può indicare lo sviluppo di un infarto, trombosi dei vasi splenici;
- una sensazione di pienezza allo stomaco dopo aver mangiato anche una piccola quantità di cibo è causata dalla pressione dell'ingrossamento della milza;
- gengive sanguinanti, epistassi, sanguinamento uterino nelle donne, pelle pallida (anemia);
- acuto frequente malattie infettive a causa dell'immunosoppressione.
In risposta, la milza si gonfia e si ingrandisce, si formano shunt (connessioni aggiuntive) per scaricare il sangue in altri sistemi
Oltre ai sintomi dell'ipersplenismo, ci sono segni di danno epatico sotto forma di:
- ingiallimento della pelle e delle mucose;
- debolezza generale e perdita di forza nei muscoli;
- perdita di peso;
- mancanza di appetito;
- "asterischi" vascolari sulla pelle;
- ascite;
- encefalopatia, espressa in comportamenti alterati, insonnia, depressione, alterazione della coscienza.
Il più importante segni di laboratorio sono un aumento delle transaminasi epatiche, fosfatasi alcalina, bilirubina, immunoglobuline, una diminuzione delle proteine dovute all'albumina, protrombina, un aumento dell'azoto residuo e dell'urea, colesterolo, trigliceridi, un aumento della VES.
La disfunzione della milza si manifesta nella caduta dell'emoglobina, il numero di tutte le cellule del sangue. Con cirrosi trattamento speciale l'ipersplenismo non viene effettuato. Non è necessario rimuovere la milza, poiché tutti i disturbi sono causati dall'ipertensione portale e dalla malattia sottostante.
L'ipersplenismo supporta il decorso della malattia sottostante o è una lesione indipendente. Ci sono abbastanza metodi diagnostici da rilevare vera ragione. Il trattamento richiede un regime farmacologico combinato. La splenectomia non risolve sempre tutti i problemi.
| 1. Manifestazioni cliniche iniziali della malattia 2. Stadio avanzato | Oscuramento dei reclami e dati oggettivi: flatulenza, sensazione di pesantezza nella parte superiore dell'addome, perdita di peso, astenia, diminuzione delle prestazioni, fegato ingrossato con compattazione e deformazione della sua superficie, il suo bordo è appuntito. L'ipertensione portale si manifesta con splenomegalia moderata. - Ingrossamento del fegato e della milza doloranti (questo coincide con la comparsa di " vene a ragnatela”, palmi “fegato”, ittero, ginecomastia), accompagnati da ipersplenismo; – Anemia; - ittero; – Aumento della temperatura corporea; – Vene varicose dell'esofago, dello stomaco, dell'intestino, compreso il duodeno; – Esofagite da reflusso (dovuta all'aumento della pressione intra-addominale;) – Insufficienza cardiaca; - Gastrite cronica; – Ulcere del tratto gastrointestinale; – Sindrome epatopancreatica; danno intestinale; - Danni all'intestino; – Interruzioni del lavoro del sistema cardiovascolare(MO, UO, BCC); - Violazioni da sistema endocrino; – Disturbi del SNC (encefalopatia tossica). |
| Complicazioni | Coma epatico, sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago, meno spesso dallo stomaco, dall'intestino; trombosi nel sistema della vena porta; sindrome epatorenale; la formazione di cancro al fegato; complicazioni infettive - polmonite, peritonite "spontanea" con ascite, sepsi. |
Ingrossamento del fegato e della milza accompagna la cirrosi epatica di ogni tipo. Ingrossamento della milza a causa di grave congestione venosa, fibrosi diffusa della polpa rossa, un numero significativo di shunt artero-venosi, che contribuiscono ad una ancor maggiore perturbazione dell'emodinamica portale. L'ingrandimento dell'organo varia da lieve a grave epato- e splenomegalia. La consistenza di entrambi gli organi con cirrosi è piuttosto densa. Durante i periodi di esacerbazione, il fegato e la milza diventano dolenti alla palpazione, che coincide con la comparsa di "vene a ragnatela", palmi "epatici", ginecomastia, ittero, per lo più di tipo parenchimale.
La sindrome epatolienale nella cirrosi epatica è spesso accompagnata da ipersplenismo, caratterizzato da una diminuzione nel sangue degli elementi formati (leucopenia, trombocitopenia, anemia) e un aumento degli elementi cellulari nel midollo osseo. Lo sviluppo dell'ipersplenismo è dovuto al danno dell'intero sistema reticoloendoteliale, all'inibizione splenogenica dell'emopoiesi del midollo osseo, alla formazione di anticorpi contro le cellule del sangue e all'aumento della distruzione degli eritrociti nella milza. I cambiamenti nella leucopoiesi sono caratterizzati da una diminuzione sia della percentuale che del numero assoluto degli elementi mieloidi nel midollo osseo, in particolare dei neutrofili maturi.
Nei pazienti con cirrosi nel sangue periferico, non si nota solo trombocitopenia, ma anche bassa adesività piastrinica. Questi cambiamenti sono uno dei motivi principali per lo sviluppo della sindrome emorragica nella cirrosi.
Si osserva spesso anemia nella cirrosi epatica, la sua patogenesi può essere diversa. microcitico Anemia da carenza di ferro si verifica con sanguinamento gastrointestinale. L'anemia macrocitica può svilupparsi a causa di una violazione del metabolismo della vitamina B 12 e acido folico con danno epatico. Anemia emolitica visto più spesso che riconosciuto. In alcuni casi, l'emolisi splenica attiva è compensata dall'emopoiesi attiva e non si manifesta come anemia, ma la reticolocitosi, l'iperbilirubinemia indiretta o livelli sierici elevati di LDH indicano un'emolisi attiva.
Uno dei principali sintomi della cirrosi - ittero a causa dell'incapacità delle cellule del fegato di metabolizzare la bilirubina, il cui livello nel siero del sangue riflette il grado di danno alle cellule del fegato e può anche servire come indicatore dell'emolisi. Si notano altri sintomi della pelle. Questi includono teleangectasie singole o multiple, che sono anastomosi artero-venose cutanee, palmi del "fegato", ecc.
Aumento della temperatura corporea osservato con grave attività e scompenso della cirrosi da diversi giorni a diverse settimane. Un aumento della temperatura corporea è associato al passaggio attraverso il fegato dei pirogeni batterici intestinali, che non è in grado di neutralizzare. La febbre non è curabile con antibiotici e si risolve solo quando la funzionalità epatica migliora.
Spesso con la cirrosi epatica è determinata reflusso esofageo . I suoi sintomi principali sono eruttazione con aria, contenuto gastrico, bruciore di stomaco, sensazione di bruciore dietro lo sterno. L'esofagite da reflusso è causata da un aumento della pressione intra-addominale dovuto all'ascite e al reflusso del contenuto dello stomaco nell'esofago. L'esofagite può essere accompagnata da erosioni e ulcerazioni della membrana mucosa del terzo inferiore dell'esofago e del cardias dello stomaco.
Uno dei sintomi più comuni nella cirrosi epatica è vene varicose vene dell'esofago, stomaco, intestino , sanguinamento da cui è la complicanza più grave della cirrosi epatica.
Gastrite cronica abbastanza spesso osservato nella cirrosi epatica ed è dovuto all'esposizione a prodotti tossici e a una serie di fattori che si verificano con l'ipertensione portale. Clinicamente, si manifesta la lesione dello stomaco dolore sordo nella regione epigastrica, aggravata dall'alimentazione, e una varietà di disturbi dispeptici (anoressia, nausea, ecc.), Che si osservano nel 13-68% dei pazienti. Molto spesso, l'esame endoscopico determina gastrite ipertrofica e superficiale.
Nel 10-18% dei pazienti con cirrosi epatica, ulcere gastriche e duodenali . tratto caratteristico queste ulcere sono assenti o lievi sindrome del dolore. Spesso, queste ulcere si presentano inizialmente con sintomi di sanguinamento. Uno dei motivi per lo sviluppo delle ulcere è l'alto contenuto di istamina nel sangue. L'istamina bypassa il fegato durante lo sviluppo delle anastomosi porto-cavali e, quindi, non viene neutralizzata in esso. Stimola l'eccessiva secrezione di acido cloridrico da parte delle ghiandole dello stomaco, che contribuisce alla formazione di ulcere. Importante è anche l'ipergastrinemia, spesso osservata nella cirrosi epatica.
Sindrome epatopancreatica. Di norma, con la cirrosi epatica è colpito anche il pancreas, il che può essere spiegato dalla comunanza di circolazione sanguigna, circolazione linfatica, regolazione ormonale e vie comuni per il deflusso della bile e del succo pancreatico. La sconfitta del pancreas nei pazienti con cirrosi epatica procede spesso secondo il tipo di pancreatite con insufficienza esocrina (steatorrea, debolezza, perdita di peso) e iperglicemia. Nella fase terminale della cirrosi epatica, può svilupparsi necrosi pancreatica acuta con dolore nella parte superiore dell'addome e shock.
Lesione intestinale. La violazione della capacità funzionale del fegato e l'ipertensione portale nei pazienti con cirrosi, così come i concomitanti cambiamenti nello stomaco e nel pancreas, interrompono l'assorbimento delle sostanze da parte della parete intestinale. La sindrome da insufficienza di assorbimento è causata da una violazione dell'emulsificazione dei grassi dovuta all'assunzione limitata di acidi biliari nell'intestino e alla riproduzione della microflora patogena in intestino tenue. La violazione del trasporto tra l'intestino e il sangue porta a un ridotto assorbimento di vari aminoacidi, un aumento dell'escrezione di enterochinasi e fosfatasi alcalina con le feci e un aumento dell'assorbimento di ferro e rame. Clinicamente, il danno intestinale si manifesta con gonfiore, brontolio nell'addome, dolore lancinante vicino all'ombelico e nel basso addome, in alcuni casi, la palpazione del colon trasverso è dolorosa. Un certo numero di pazienti ha diarrea con steatorrea e malassorbimento di vitamine liposolubili, perdita di peso. L'insufficienza intestinale funzionale si manifesta con una carenza di vitamine C e gruppo B.
Il sistema cardiovascolare. Con la cirrosi epatica formata, c'è un aumento del volume minuto e dell'ictus del cuore, dell'indice cardiaco e del volume del sangue circolante. Manifestazioni cliniche il tipo ipercinetico di circolazione sanguigna nei pazienti con cirrosi serve come un impulso completo veloce, un aumento pressione del polso, aumento del battito apicale, soffio sistolico sopra l'apice, pelle calda e secca. La pressione nell'atrio destro aumenta, il che porta allo sviluppo dell'insufficienza ventricolare destra.
Nei pazienti con cirrosi epatica si osservano alterazioni della contrattilità miocardica e disturbi emodinamici, ma di solito senza insufficienza cardiaca. Solo in alcuni casi si verifica un indebolimento della funzione del muscolo cardiaco stesso, a seguito della quale non può fornire un volume minuto elevato in base alle condizioni dell'emodinamica periferica e la diminuzione del volume minuto al "normale " inizia. Questa condizione può già essere chiamata vera insufficienza cardiaca.
Sistema endocrino. Il 50% dei pazienti presenta anomalie metabolismo dei carboidrati sotto forma di una diminuzione della tolleranza ai carboidrati, che è accompagnata da alto contenuto insulina nel sangue. Questi cambiamenti indicano una relativa carenza di insulina, che è causata dall'iperproduzione di ormoni controinsulari e da una diminuzione della sensibilità dei tessuti periferici all'insulina. Circa 5-7 anni dopo l'esordio dei sintomi evidenti della cirrosi epatica, il 10-12% dei pazienti sviluppa diabete mellito sintomatico.
Prevalentemente nella cirrosi epatica scompensata, lo stato funzionale delle gonadi negli uomini è disturbato, che si manifesta in una diminuzione del contenuto di testosterone nel sangue, un aumento di estrogeni, prolattina e globulina che lega gli ormoni sessuali. L'iperestrogenemia è dovuta alla ridotta degradazione degli estrogeni nel fegato, nonché all'aumento della conversione periferica degli androgeni in estrogeni. Clinicamente, questi cambiamenti si manifestano nell'ipogonadismo (atrofia dei testicoli, del pene, diminuzione della gravità dei caratteri sessuali secondari, debolezza sessuale), ginecomastia, femminilizzazione. Nelle donne, la patologia del sistema riproduttivo è espressa in violazione ciclo mestruale, atrofia ghiandole mammarie, diminuzione del desiderio sessuale.
La violazione dello stato funzionale delle ghiandole surrenali è espressa nell'iperaldosteronismo, che contribuisce allo sviluppo dell'ascite nei pazienti con cirrosi epatica.
Centrale sistema nervoso . Nella cirrosi epatica ci sono sempre disordini mentali causato da intossicazione prolungata del sistema nervoso centrale e sviluppo di encefalopatia tossica. Molto spesso, con la cirrosi epatica, si osserva astenia, che potrebbe essere la prima sintomo clinico malattia. Una caratteristica della sindrome astenica è pronunciata disturbi autonomici sotto forma di sudorazione, iperemia cutanea, attacchi di tachicardia. I disturbi del sonno sono tipici della cirrosi epatica, spesso con periodi di sonnolenza durante il giorno, così come parestesie alle braccia e alle gambe, tremore delle dita, convulsioni muscoli del polpaccio. L'insonnia può essere aggravata da dolore prurito della pelle intensificandosi di notte. Quando la condizione è aggravata, si notano adynamia, letargia, indifferenza per l'ambiente e sonnolenza. Nel corso della malattia, non solo i tratti caratteriali si aggravano, ma compaiono anche caratteristiche personali, come risentimento, sospetto, puntualità, richiesta di attenzioni speciali, scontrosità, tendenza ai conflitti e forme isteriche di risposta - tremore nel corpo, " nodo alla gola", sudorazione, tachicardia. Una manifestazione estrema dell'encefalopatia epatica è il coma epatico.
Sindrome epatorenale. Si sviluppa una peculiare disfunzione dei reni: la conservazione delle funzioni dell'epitelio renale e la violazione della funzione di filtrazione dei glomeruli senza pronunciati cambiamenti anatomici. Di norma, la sindrome epatorenale si sviluppa nella fase di cirrosi epatica scompensata e grave insufficienza epatica.
Esistono criteri maggiori e minori per la sindrome epatorenale.
Grandi criteri:
Ø acuto o malattia cronica fegato con sviluppo di insufficienza epatica e ipertensione portale;
Ø riduzione della velocità filtrazione glomerulare– GFR (clearance della creatinina –< 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови >1,5 mg/dl);
Ø assenza di shock, infezione batterica attiva, assunzione di farmaci nefrotossici, grande perdita di liquidi (anche attraverso tratto gastrointestinale);
Ø Nessun miglioramento della funzionalità renale dopo somministrazione endovenosa 1,5 l di soluzione isotonica;
Ø proteinuria< 0,5 г/сут;
Ø assenza di segni di danno renale durante l'esame ecografico.
Piccoli criteri:
Ø volume di urina< 500 мл/сут;
Ø escrezione urinaria di sodio< 10 ммоль/л;
Ø osmolarità urinaria< осмолярности плазмы;
Ø Concentrazione sierica di sodio<130 ммоль/л.
Nella patogenesi della sindrome epatorenale, un ruolo chiave è svolto dall'insufficienza dell'afflusso di sangue ai reni a causa di una grave vasocostrizione renale, i cui meccanismi rimangono poco chiari e sono probabilmente dovuti a tutta una serie di disturbi, principalmente uno squilibrio dei regolatori vasoattivi nel corpo. Secondo la teoria principale della "vasodilatazione arteriosa", l'elevata pressione venosa nel sistema portale, l'espansione dei vasi viscerali e periferici contribuiscono a ridurre il riempimento del letto arterioso centrale. Ciò porta all'attivazione del sistema renina-angiotensina-aldosterone e del sistema nervoso simpatico e al rilascio di potenti vasocostrittori nel flusso sanguigno, che provoca vasocostrizione dei reni e un calo della velocità di filtrazione glomerulare.
Se in precedenza la diagnosi di sindrome epatorenale si basava sullo sviluppo di un'oliguria progressiva in un paziente con cirrosi epatica e ascite, attualmente il principale segno della sindrome epatorenale è un aumento dei livelli di creatinina sierica in combinazione con iponatriemia e riduzione del sodio urinario escrezione.
Pertanto, la sindrome epatorenale è una delle complicanze più gravi e sfavorevoli della cirrosi epatica in termini di decorso e prognosi, che si osserva, di regola, in pazienti con ascite e iponatriemia grave, spesso refrattaria al trattamento ed è caratterizzata da una rapida aumento progressivo o lento dei livelli di creatinina sierica nel sangue in assenza di altri fattori che possono portare allo sviluppo di insufficienza renale.
I pazienti con cirrosi presentano il seguente principale denunce, contestazioni:
Ø dolore all'ipocondrio destro e alla regione epigastrica, aggravato dopo aver mangiato, attività fisica. Il dolore è causato da un aumento del fegato e dall'allungamento della sua capsula, gastrite cronica concomitante, pancreatite cronica, colecistite, discinesia biliare. Con la discinesia biliare ipercinetica, il dolore nell'ipocondrio destro è di natura colica; con la discinesia ipocinetica, sono generalmente lievi, tiranti, spesso disturbati da una sensazione di pesantezza nell'ipocondrio destro;
Ø nausea, a volte vomito (è possibile il vomito sanguinolento con sanguinamento dalle vene varicose dell'esofago e dello stomaco);
Ø sensazione di amarezza e secchezza in bocca;
Ø prurito cutaneo (con colestasi e accumulo di una grande quantità di acidi biliari nel sangue);
Ø affaticamento, irritabilità;
Ø feci molli frequenti (soprattutto dopo aver mangiato cibi grassi);
Ø gonfiore;
Ø perdita di peso;
Ø debolezza sessuale (negli uomini), irregolarità mestruali (nelle donne).
Ispezione i pazienti rivelano le seguenti manifestazioni caratteristiche di cirrosi epatica:
Ø calo ponderale, nei casi più gravi anche esaurimento;
Ø grave atrofia muscolare e una significativa diminuzione del tono e della forza muscolare;
Ø ritardo nella crescita, nello sviluppo fisico e sessuale;
Ø pelle secca e squamosa itterica-pallida. L'ittero intenso si osserva nella fase finale della cirrosi epatica, con cirrosi biliare e con l'aggiunta di epatite acuta. L'ittero appare prima sulla sclera, sulla superficie inferiore della lingua, sul palato, quindi sul viso, sui palmi delle mani, sulla pianta dei piedi e, infine, l'intera pelle è macchiata.. L'ittero è causato da una violazione della capacità degli epatociti di metabolizzare la bilirubina . In rari casi, con grave necrosi del parenchima epatico, l'ittero può essere assente;
Ø xantelasmi (macchie lipidiche gialle nelle palpebre superiori) sono più spesso rilevati nella cirrosi biliare primitiva del fegato;
Ø dita a forma di bacchette con iperemia della pelle vicino ai fori delle unghie;
Ø gonfiore delle articolazioni e delle ossa adiacenti (principalmente nella cirrosi biliare del fegato - "reumatismi biliari");
Ø espansione delle vene della parete addominale dovuta all'ostruzione del flusso sanguigno nel fegato a causa dello sviluppo di una fibrosi pronunciata al suo interno. Nei casi più gravi, questa rete venosa collaterale ricorda la testa di una medusa.
È estremamente importante identificare durante l'esame piccoli segni di cirrosi :
Ø l'aspetto sulla pelle della metà superiore del corpo di "vene di ragno" - teleangectasie sotto forma di ragni. È caratteristico che le "vene ragnatele" non si trovino mai sotto l'ombelico, sono più pronunciate durante l'esacerbazione della cirrosi, nel periodo di remissione è possibile il loro sviluppo inverso;
Ø angiomi al bordo del naso, nell'angolo degli occhi (possono sanguinare);
Ø eritema dei palmi - colorazione rosso vivo del mirtillo rosso dei palmi caldi versati nell'area tenare o ipotenare, nonché nell'area dei polpastrelli ("palmi del fegato", "mani degli amanti della birra"); meno spesso, tale eritema si verifica sui piedi;
Ø lingua laccata, edematosa, non rivestita di colore rosso mirtillo rosso;
Ø colore rosso carminio della mucosa della bocca e delle labbra;
Ø ginecomastia negli uomini;
Ø atrofia degli organi genitali;
Ø diminuzione della gravità dei caratteri sessuali secondari;
Ø nei casi gravi di cirrosi epatica è caratteristica la comparsa dell'ascite.
La comparsa di "piccoli segni" di cirrosi, la maggior parte degli autori spiega l'iperestrogenemia.
Tutti i suddetti segni causano un aspetto estremamente caratteristico dei pazienti con cirrosi epatica: viso emaciato, colore della pelle subicterico malsano, labbra luminose, ossa zigomatiche prominenti, eritema dell'osso zigomatico, capillari dilatati della pelle del viso; atrofia muscolare (arti sottili); addome ingrossato (a causa dell'ascite); espansione delle vene delle pareti addominali e toraciche, gonfiore degli arti inferiori; in molti pazienti si riscontrano fenomeni di diatesi emorragica a causa di danni al fegato con violazione della produzione di fattori di coagulazione del sangue. Sulla pelle, puoi vedere eruzioni cutanee emorragiche di diversa natura, spesso ci sono epistassi e sanguinamenti da altre localizzazioni.
Il decorso della malattia è generalmente cronico e progressivo. Le esacerbazioni si alternano a periodi di miglioramento delle condizioni dei pazienti. Le esacerbazioni possono essere causate da malattie intercorrenti, abuso di alcol, violazione del regime, ecc. In alcuni casi si osservano remissioni a lungo termine e stabilizzazione del processo.
Il decorso della cirrosi è determinato dall'attività del processo patologico nel fegato, dalla gravità dell'insufficienza epatocellulare e dall'ipertensione portale.
Attività di cirrosi- il fattore più significativo nel determinare la qualità della vita e la scelta delle misure terapeutiche. Un importante indicatore dell'attività della cirrosi epatica è l'intensità del processo infiammatorio mesenchimale, che indica la progressione in corso del processo patologico.
Sindrome infiammatoria mesenchimale (sindrome da infiammazione immunitaria)è un'espressione dei processi di sensibilizzazione delle cellule del sistema immunocompetente e di attivazione delle RES.
Le principali manifestazioni di MVS:
Ø aumento della temperatura corporea;
Ø ingrossamento della milza;
Ø leucocitosi;
Ø Accelerazione ESR;
Ø eosinofilia;
Ø aumento del test del timolo;
Ø sublimare la riduzione del campione;
Ø iper α 2 - e γ-globulinemia;
Ø idrossiprolinuria;
Ø aumento del contenuto di serotonina nelle piastrine;
Ø comparsa della proteina C-reattiva;
Ø Sono possibili manifestazioni immunologiche: comparsa di anticorpi contro tessuti epatici, cellule LE, ecc.
Con l'esacerbazione della cirrosi, le condizioni dei pazienti peggiorano notevolmente, le capacità di adattamento diminuiscono, il che si riflette nel complesso dei disturbi astenovegetativi. Caratterizzato da dolore al fegato, ittero, prurito, oltre a numerose "vene a ragnatela" e altri segni extraepatici, febbre.
Principale indicatori biochimici attività infiammatoria-necrotica della cirrosi epatica - iperbilirubinemia coniugata, aumento del test del timolo e ipergammaglobulinemia, con aumento del test del timolo fino a 8 unità. e le γ-globuline fino al 30% sono considerate moderate e al di sopra di questi limiti - come un'attività pronunciata. Per valutare l'attività nelle fasi iniziali e avanzate della cirrosi, è importante un forte aumento dell'attività di ALT e AST. Tuttavia, nella fase terminale, questi enzimi non possono essere utilizzati come indicatore dell'attività del processo, poiché i loro valori nella maggior parte dei pazienti rientrano nell'intervallo normale o sono leggermente aumentati. Ciò è dovuto a una violazione (diminuzione) nella sintesi di questi enzimi nella fase degenerativa della cirrosi.
splenomegalia(ingrossamento della milza) si osserva nel 75-85% dei pazienti con cirrosi epatica ed è uno dei sintomi più comuni, ma non specifici per la cirrosi.
Le cause della splenomegalia, oltre all'ipertrofia venosa congestizia osservata nella cirrosi epatica e nelle forme extraepatiche di ipertensione portale, includono ipertrofie "funzionanti" dovute alla risposta immunitaria (ad esempio, con endocardite batterica subacuta, sindrome di Felty o mononucleosi infettiva), con aumento della distruzione dei globuli rossi - con sferocitosi congenita (malattia di Minkowski-Choffard) o talassemia major e splenomegalia infiltrativa nelle malattie mieloproliferative e neoplastiche (leucemia mieloide cronica, leucemia linfocitica, leucemia acuta, policitemia, linfomi, linfogranulomatosi, osteomielosclerosi, sarcoidosi, metastatica cancro), in altre malattie (sarcoidosi, amiloidosi) . Le cause della splenomegalia possono essere lesioni della milza con rottura ed ematoma sottocapsulare, cisti, ascessi, tromboembolismo, emangiomi della milza, citomegalia, toxoplasmosi e altri. La splenomegalia in combinazione con febbre prolungata si osserva in sepsi, leishmaniosi viscerale, emoblastosi e tubercolosi miliare.
Tra le malattie croniche, la cirrosi epatica è la causa più comune di splenomegalia e della sindrome da ipersplenismo che l'accompagna, ad es. significativa intensificazione e perversione della normale funzione della milza eliminando i globuli invecchiati (eritrociti) e regolando la funzione ematopoietica del midollo osseo, nonché aumentando la funzione di formazione di anticorpi della milza (anticorpi contro gli elementi del sangue distrutti, principalmente eritrociti ). Per un quadro dettagliato dell'ipersplenismo, oltre alla splenomegalia, l'anemia è caratteristica, prima di tutto normocitica o macrocitica (dopo ripetuti sanguinamenti - microcitici ipocromici con reticolocitosi moderata e anisocitosi), possono esserci leucopenia con neutropenia e linfomonocitopenia, trombocitopenia e iperplasia compensatoria del midollo osseo con una predominanza di cellule - precursori immaturi di eritrociti e piastrine, che compaiono a causa di un ritardo nella maturazione delle cellule ematopoietiche nel midollo osseo. Nel midollo osseo si rileva anche una reazione plasmacellulare tipica della cirrosi. Molto spesso, l'ipersplenismo si manifesta con una diminuzione predominante del numero di uno o due tipi di cellule del sangue periferico, ad esempio la trombocitopenia. Una diminuzione del numero di piastrine a 50×10 9 /l - 30×10 9 /l e meno spesso accompagnata da sindrome emorragica: grave sanguinamento gengivale, sanguinamento nasale, uterino e renale, emorragie post-iniezione, post-traumatiche e spontanee nella pelle e nelle mucose. Potrebbero esserci emorragie nel fondo, che spesso precedono quella intracranica. Possibile leucopenia con diminuzione del numero di leucociti nel sangue fino a 1×10 9 /l - 2×10 9 /l e rischio di sviluppare complicanze purulente-settiche. L'anemia grave dovuta al solo ipersplenismo è rara. Questi cambiamenti corrispondono al grado di attività infiammatoria-necrotica della cirrosi epatica, ma indicano il suo scompenso nel tipo vascolare. L'intensità della citopenia periferica (ipersplenismo) nella cirrosi epatica è correlata all'entità della pressione intrasplenica, ad es. grado di ipertensione portale. La rapida progressione della citopenia indica il rischio di sanguinamento esofagogastrico.
Una diminuzione critica del numero di cellule del sangue in combinazione con un aumento del sanguinamento o il rischio di complicanze infettive è un'indicazione per la terapia emostatica, antinfettiva e sostitutiva: trasfusioni di piastrine o leucomasse o a breve termine (per un periodo di 2-6 mesi) somministrazione di dosi medie (20-40 mg/die) di prednisolone. L'effetto dei glucocorticosteroidi è dovuto non solo alla stimolazione della funzione ematopoietica del midollo osseo, ma anche alla loro soppressione della sintesi degli autoanticorpi splenici contro le cellule del sangue, poiché il fattore autoimmune, insieme al ristagno del sangue portale venoso nella milza, gioca un ruolo indubbio nella patogenesi dell'ipersplenismo.
splenectomia nella maggior parte dei pazienti è efficace e porta all'eliminazione della citopenia o talvolta allo sviluppo di iposplenismo con presenza di corpi Jolly, eritrociti bersaglio, siderociti e acantociti nel sangue. La sindrome iposplenica è pericolosa, poiché la trombocitosi iposplenica e la leucocitosi portano alla trombosi, una diminuzione dell'immunità anti-infettiva, in alcuni pazienti - allo sviluppo di sepsi o polmonite fulminante, soprattutto sullo sfondo di una diminuzione dell'immunità generale; La conta piastrinica di solito torna alla normalità dopo 2-3 settimane. dopo splenectomia. Con la cirrosi epatica, la splenectomia è un intervento serio, nel 5% dei casi è fatale. Pertanto, questo metodo di trattamento per l'ipersplenismo sullo sfondo della cirrosi è un'alternativa. Risparmio e meno pericoloso è l'embolizzazione dell'arteria splenica con una spugna di gelatina e altri interventi chirurgici palliativi.