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ホジキンリンパ腫は非ホジキンリンパ腫とどう違うのですか? 非ホジキンリンパ腫：病期、症状、治療および予後。 非ホジキンリンパ腫の外科的治療

リンパ系に影響を与えるがんの一種です。 リンパ系は リンパ節、それらは小さな船によって結合されています。 専門家は、このタイプのがんをホジキンリンパ腫と非ホジキンリンパ腫 (別名は非ホジキン) に分類します。 それらは細胞構造が異なります。 非ホジキンリンパ腫は、ホジキンリンパ腫よりも治療に対する反応が悪く、医療介入に対する反応は予測できません。

このグループの病気の名前は、1971 年以来、科学者 Bil​​lroth によって使用されるようになりました。

非ホジキンリンパ腫：それは何ですか?

非ホジキンリンパ腫 (NHL) は、細胞構造がホジキンリンパ腫細胞の構造とは根本的に異なる、30 種類以上のがんを構成する一般名です。 このタイプの疾患では、悪性細胞がリンパ組織（脾臓、胸腺、扁桃腺など）を含む臓器やリンパ節自体に形成されます。

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統計によると、生命の予後は、この病気が治癒する患者はわずか25％です。

しかし、病気の結果に影響を与えるいくつかの要因があります。 これらの要因は、医療機関へのタイムリーなアクセス、 正しい診断、資格のある治療、年齢、さらには患者の性別。 したがって、研究によると、非ホジキンリンパ腫の女性は男性よりも病気になる頻度がはるかに少ない. また、子供よりも高齢者や成人に多くみられます。 しかし、病気が子供（通常は5歳以上）または青年に見られる場合、NHLは臓器系に新しい病気を引き起こす可能性があり、これはしばしば死につながります.

NHLの原因

近年、このタイプのがんが増加しています。 特にこの病気は40歳以上の人に多く発生し、悪性疾患の中で死亡率の点で6番目にランクされています。 この状況では、当然、科学者は研究しようとしています 本当の理由病気。 しかし、今日まで、正確な原因は完全には確立されていません。 患者の病歴の観察や研究に基づいて、医師は非ホジキンリンパ腫のいくつかの原因を特定しました。 それらを考慮してください：

  • 遺伝. 多くのがんによくあることですが、家族の誰かががんにかかっている場合、次世代の病気のリスクは高くなります。 これは、非ホジキンリンパ腫にも当てはまります。 これを証明する正確な実験室研究はありません。 しかし、この要因を確認する統計的な観察結果があります。
  • 老齢と肥満. 多くの場合、病気は60年後に発生します。 おそらくこれは、患者の年齢のために獲得された別の病因によるものです.
  • エコロジー. 人為的な災害が発生した地域では、人々がリンパ腫などの腫瘍性疾患にさらされることが多いことが確立されています。
  • ウイルス感染. エプスタイン・バーウイルスであるHIVは、 重症型肝炎は、ヒトの免疫を抑制するという事実により、リンパ腫の発生を引き起こす可能性があります
  • 放射線. 患者が放射線療法を受けている間にがんにかかった場合、リンパ腫を発症するリスクが高まります。 これは、放射線治療中に健康な血液細胞が変形するためです。 これは、あるタイプのリンパ腫の出現を引き起こす可能性があります。

このリストは網羅的なものではありません。 科学者もその効果を研究しています 悪い習慣喫煙、アルコール、特定の薬、人間の造血におけるさまざまな種類の発がん物質など。

病気の兆候

ネオジキンリンパ腫の臨床像は非常に明るい。 まず第一に、リンパ組織が苦しんでいます。 このグループリンパ腫は、次の 3 つの段階で現れます。


これらの症状は信頼できず、追加の診断が必要です。

疾患分類

NHLには4度の発達と3種類の病気の経過があります。 治療法の選択と予後は、疾患の程度と種類によって異なります。 それらを考慮してください：

  1. 病気は決して現れないので、最初の段階は最も簡単です。 血液検査のいくつかの変更のみが可能です。 リンパ節の単一の拡大が可能です。
  2. 第二段階は、内臓の一次変化を特徴とし、末梢リンパ節の腫瘍の可能性があります。
  3. 第三段階のショー 明確な兆候病気。 横隔膜と腹腔の両側に広がります。
  4. 第4段階は、中枢への損傷が特徴です 神経系、骨髄、および骨格。 非ホジキンリンパ腫のこの段階は、治療法を選択する際に患者と専門家の両方にとって最も困難です。

非ホジキンリンパ腫は、3 種類の漏出に分けられます。 彼らは、攻撃的、怠惰、非常に攻撃的と呼ばれます。 臨床像が明るく、4つすべてが同時に発現している場合、これは攻撃型の非ホジキンリンパ腫を示しています。 怠惰な形はゆっくりと進行し、長​​い間現れません。 しかし、攻撃的な形態では、生存予後は緩慢なコースよりもはるかに優れています。 非ホジキンリンパ腫の無痛性タイプが治癒できることは非常にまれです。 非常に攻撃的な種は、腫瘍学的プロセスの急速で制御されていないコースによって特徴付けられます。

非ホジキンリンパ腫はB細胞とT細胞に分けられます。 患者の病気のタイプに応じて、予測を行うことができます。

B細胞には以下が含まれます：


T細胞リンパ腫には以下が含まれます：

  • 前駆細胞リンパ腫または白血病- まれです (2%)。 白血病またはリンパ腫は、骨髄中の芽細胞の数が異なります。
  • 末梢性リンパ腫これらには、皮膚リンパ腫、脂肪織炎様、結節外性、血管免疫芽球性、および腸疾患を伴うリンパ腫が含まれます。

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*患者の病気に関するデータを取得することを条件としてのみ、クリニックの担当者は治療の正確な価格を計算することができます。

このタイプのリンパ腫は非常に攻撃的であり、多くの場合、患者は疾患の末期段階にあるため、T 細胞リンパ腫の生命予後は不良です。

診断

非ホジキンリンパ腫は非常に重篤なタイプの癌であるため、診断方法の選択とそれに続く治療法の選択は腫瘍血液学者に任されています。 診断の主な段階は、リンパ節の組織の生検と骨髄の穿刺です。 しかし、生命の予後、内臓の状態、多くの医療処置、血液検査、X線、MRI、超音波、リンパシンチグラフィー、骨シンチグラフィーなどの診断方法を明確にするためにも実施されています。 徹底的な診断と非ホジキンリンパ腫の種類と病期の決定の後、もしあれば、治療の種類は専門家によって選択されます。

NHL: 治療

NHLの診断を確定する際、医師は、患者が患っている非ホジキンリンパ腫の特定の形態、病気が体内にどの程度広がっているか、およびリンパ腫がどの段階にあるかに基づいて治療計画を選択します.

主な治療方法は次のとおりです。

  1. 化学療法
  2. 放射線治療
  3. 手術
  4. 移植

治療の成功は、病気がどの程度進行しているか、どの段階にあるかによって異なります。 病気が局所的で発症する傾向がない場合、リンパ腫の完全な破壊、治癒、または少なくとも人の寿命を延ばすことが可能です。 悪性腫瘍が広範囲に広がっているため、治療は非常に複雑であり、平均余命を延ばし、患者の生活の質を改善することを目的としています。 NHL の超攻撃的および一部の若年性タイプでは、疾患が治療に適していない場合、患者は自力で対処することはできません。 精神的および心理的な助けが提供されます。


攻撃的な NHL の予後が良好な場合は、ACOP (CHOP) スキームによる標準治療があります。これには、ドキソルビシン、オンコビン、シクロホスファミド、およびプレドニゾロンの投与が含まれます。 治療はコースで行われます。

非ホジキンリンパ腫の部分的退行を伴う 薬物セラピー患部では放射線療法と組み合わせて実施されます。

治療後に大きな腫瘍サイズが観察される場合、いわゆるびまん性大細胞型 NHL では、再発のリスクが高くなります。 薬の量が増えます。 専門家はこの療法を「絶望療法」と呼んでいます。 25%の症例で寛解を達成できます。 しかし、この成果は短命です。 その後、患者は大量化学療法を処方されます。 この治療法は、進行性リンパ腫で観察される最初の再発に適しています。

インドレット型リンパ腫では、悪性新生物の治療が困難です。 医師は、短い寛解を与えるために使用します。 しかし、しばらくすると、再発することがよくあります。

腫瘍が広がっておらず、孤立している場合は手術が必要ですが、これは非常にまれです。

NHL栄養:

  • 余分な体重を増やさないように、頻繁かつ部分的に行う必要があります。 体重の蓄積を避けるためのエネルギー消費に関しては適切です。
  • 食品は健康的で、タンパク質、脂肪、炭水化物の両方を適度に含み、回復に必要なビタミンとミネラルを含む必要があります。
  • 塩の量を制限する必要があるため、ピクルスや燻製肉の使用を制限する必要があります。

- 悪性 B および T 細胞リンパ腫に代表されるリンパ系の腫瘍疾患。 原発巣はリンパ節または他の臓器に発生し、リンパ性または血行性経路によってさらに転移する可能性があります。 リンパ腫の診療所は、リンパ節腫脹、1つまたは別の臓器への損傷の症状、発熱中毒症候群を特徴としています。 診断は、臨床および放射線学的データ、ヘモグラム研究の結果、リンパ節および骨髄の生検に基づいています。 抗腫瘍治療には、多剤化学療法と放射線療法のコースが含まれます。

ICD-10

C82 C85

一般情報

非ホジキンリンパ腫 (NHL、リンパ肉腫) - 形態が異なり、 臨床徴候ホジキンリンパ腫（リンパ肉芽腫症）とは特徴が異なる悪性リンパ増殖性腫瘍の経過。 原発巣の発生場所に応じて、血芽球症は白血病（骨髄の腫瘍病変）とリンパ腫（一次髄外局在を伴うリンパ組織の腫瘍）に分けられます。 次に、リンパ腫の特徴的な形態学的特徴に基づいて、ホジキンと非ホジキンに分けられます。 血液学における後者の中には、BおよびT細胞リンパ腫が含まれます。 非ホジキンリンパ腫はすべての年齢層で発生しますが、リンパ肉腫の症例の半分以上は 60 歳以上の人で診断されます。 平均男性の発生率は2〜7例、女性では10万人あたり1〜5例です。 その間 近年発生率が漸進的に増加する傾向があります。

原因

リンパ肉腫の病因は、はっきりとはわかっていません。 さらに、さまざまな組織型および場所のリンパ腫の原因は大きく異なります。 現在、リンパ腫を発症する可能性を高める危険因子について話す方が正しいです。 この瞬間よく研究されています。 いくつかの病因の影響は顕著ですが、リンパ腫の病因への他の要因の寄与は非常に重要ではありません。 これらの不利な条件には次のものが含まれます。

  • 感染症. ヒト免疫不全ウイルス (HIV)、C 型肝炎ウイルス、T リンパ球向性ウイルス 1 型は、リンパ系細胞に対して最大の細胞変性効果をもたらします。 エプスタイン-バーウイルス感染は、バーキットリンパ腫の発症に関連していることが示されています。 感染することが知られている. ヘリコバクター・ピロリ胃潰瘍に関連して、同じ局在のリンパ腫の発症を引き起こす可能性があります。
  • 免疫異常. リンパ腫を発症するリスクは、先天性および後天性免疫不全（AIDS、Wiskott-Aldrich症候群、Louis Bar、X連鎖リンパ増殖性症候群など）とともに増加します。 骨髄または臓器移植のために免疫抑制療法を受けている患者は、NHL を発症する可能性が 30 ～ 50 倍高くなります。
  • 付随する病気。関節リウマチ、エリテマトーデスの患者では、NHL 発生リスクの増加が指摘されています。これは、免疫障害と、これらの状態の治療のための免疫抑制薬の使用の両方によって説明できます。 甲状腺リンパ腫は通常、自己免疫性甲状腺炎を背景に発症します。
  • 毒性効果. リンパ肉腫と化学発がん物質（ベンゼン、殺虫剤、除草剤）、紫外線、およびがんの放射線療法への以前の暴露との間には因果関係があります。 直接的な細胞変性作用は、化学療法に使用される細胞増殖抑制剤によって発揮されます。

病因

病理学的リンパ形成は、正常な細胞周期の破壊を引き起こす発癌イベントによって開始されます。 これには、癌遺伝子の活性化または癌抑制因子 (抗癌遺伝子) の抑制という 2 つのメカニズムが関与している可能性があります。 NHL の腫瘍クローンは、症例の 90% で B リンパ球から形成されますが、T リンパ球、NK 細胞、または未分化細胞から形成されることは非常にまれです。 さまざまなタイプのリンパ腫は、特定の染色体転座によって特徴付けられます。これは、アポトーシスの抑制、あらゆる段階でのリンパ球の増殖および分化に対する制御の喪失につながります。 これに伴い、リンパ器官に芽細胞のクローンが出現します。 リンパ節（末梢、縦隔、腸間膜など）のサイズが大きくなり、近くの臓器の機能を混乱させる可能性があります。 骨髄の浸潤により、血球減少症が発症します。 腫瘍塊の成長と転移には、悪液質が伴います。

分類

主にリンパ節で発生するリンパ肉腫は、他の臓器（口蓋および咽頭扁桃、 唾液腺ああ、胃、脾臓、腸、脳、肺、皮膚、甲状腺など） -節外。 腫瘍組織の構造によると、NHLは濾胞性（結節性）とびまん性に分けられます。 進行速度に応じて、リンパ腫は緩慢（ゆっくりとした比較的良好な経過を伴う）、攻撃的および高度攻撃的（急速な発達と全身化を伴う）に分類されます。 未治療の場合、無痛性リンパ腫の患者は平均7〜10年生き、進行性のリンパ腫は数ヶ月から1.5〜2年です。

現代の分類では 30 を超えています。 いろいろな種類リンパ肉腫。 ほとんどの腫瘍 (85%) は B リンパ球 (B 細胞リンパ腫) に由来し、残りは T リンパ球 (T 細胞リンパ腫) に由来します。 これらのグループ内には、非ホジキンリンパ腫のさまざまなサブタイプがあります。 B細胞腫瘍のグループには以下が含まれます：

  • びまん性大細胞型B細胞リンパ腫- 最も一般的な組織型のリンパ肉腫 (31%)。 それにもかかわらず、攻撃的な成長が特徴であり、ほぼ半分のケースで完全に治すことができます。
  • 濾胞性リンパ腫- その頻度は NHL の数の 22% です。 経過は緩慢ですが、進行性のびまん性リンパ腫に変化する可能性があります。 5 年生存率の予後は 60 ～ 70% です。
  • 小細胞リンパ球性リンパ腫 そして慢性 リンパ性白血病 - その数の 7% を占める NHL のタイプを閉じます。 経過は遅いですが、治療にはあまり適していません。 予後はさまざまです。リンパ肉腫が10年以内に発症する場合もあれば、特定の段階で急速に増殖するリンパ腫に変わる場合もあります。
  • マントル細胞リンパ腫-NHLの構造では6％です。 5 年生存限界を超える患者はわずか 20% です。
  • 辺縁帯B細胞リンパ腫-節外性（胃、甲状腺、唾液腺、乳腺で発生する可能性がある）、結節性（リンパ節で発生する）、脾臓（脾臓に局在する）に分けられます。 局所的な成長が遅いという点で異なります。 初期段階では、治療に屈服します。
  • B細胞縦隔リンパ腫- まれですが (2% のケース)、他のタイプとは異なり、主に 30 ～ 40 歳の若い女性に影響を与えます。 急速な成長に関連して、縦隔器官の圧迫を引き起こします。 50%の症例で治癒します。
  • ワルデンストレームマクログロブリン血症(リンパ形質細胞性リンパ腫) - NHL 患者の 1% で診断されます。 腫瘍細胞による IgM の過剰産生が特徴で、血液粘度の上昇、血管血栓症、毛細血管の破裂を引き起こします。 比較的良性の場合 (生存率が最大 20 年) と一過性に発生する場合 (1 ～ 2 年以内に患者が死亡する) の両方があります。
  • 有毛細胞白血病高齢者に発生する非常にまれなタイプのリンパ腫です。 腫瘍の経過は遅く、必ずしも治療が必要なわけではありません。
  • バーキットリンパ腫- NHL の約 2% を占めます。 症例の 90% で、腫瘍は 30 歳未満の若い男性に影響を与えます。 バーキットリンパ腫の増殖は進行性です。 集中的な化学療法により、患者の半分の治癒を達成することができます。
  • 中枢神経系のリンパ腫原発性 CNS 病変には、脳または脊髄が含まれる場合があります。 より一般的には HIV 感染に関連しています。 5年生存率は30%です。

T細胞由来の非ホジキンリンパ腫は、次のように表されます：

  • Tリンパ芽球性リンパ腫または前駆白血病- 2% の頻度で発生します。 骨髄中の芽細胞の数が異なります。<25% опухолевых клеток патология расценивается как лимфома, при >25% - 白血病のように。 主に若者に診断され、罹患者の平均年齢は25歳です。 最悪の予後は T リンパ芽球性白血病で、治癒率は 20% を超えません。
  • 周辺 T細胞リンパ腫 皮膚リンパ腫（セサリ症候群、菌状息肉症）、血管免疫芽球性リンパ腫、結節外ナチュラルキラーリンパ腫、腸疾患を伴うリンパ腫、脂肪織炎様リンパ腫を含む 皮下組織大細胞未分化リンパ腫。 ほとんどの T 細胞性リンパ腫の経過は速く、転帰は不良です。

症状

NHL の臨床症状のバリアントは、原発巣の局在、腫瘍プロセスの有病率、腫瘍の組織型などによって大きく異なります。 ほとんどの場合、NHL の最初の徴候は末梢リンパ節の増加です。 最初は弾力性と可動性を維持しますが、後に巨大なコングロマリットに融合します。 同時に、1つまたは複数の領域のリンパ節が影響を受ける可能性があります。 教育で 瘻孔放線菌症と結核を除外する必要があります。

明らかな原因のない発熱、寝汗、体重減少、無力症などのリンパ肉腫のこのような非特異的な症状は、ほとんどの場合、病気の一般的な性質を示しています。 結節外病変の中で、ピロゴフ-ワルダイヤー輪、消化管、脳の非ホジキンリンパ腫が優勢であり、乳腺、骨、肺実質、および他の臓器が影響を受けることはあまりありません。 上咽頭リンパ腫の内視鏡検査では、結節状の輪郭を持つ淡いピンク色の腫瘍の外観があります。 多くの場合、上顎洞と篩骨洞、眼窩芽が出て、鼻呼吸、鼻声、難聴、眼球突出の困難を引き起こします。

原発性精巣リンパ肉腫は、表面が滑らかまたはでこぼこで、弾性または石のような密度を有する場合があります。 場合によっては、陰嚢の腫れ、腫瘍上の皮膚の潰瘍、鼠径腸骨リンパ節の増加が発生します。 精巣リンパ腫は、第 2 精巣、中枢神経系などの病変を伴う早期播種の素因があります。 乳首の収縮は特徴的ではありません。 胃が侵されると、臨床像は胃がんに似ており、痛み、吐き気、食欲不振、体重減少を伴います。 腹部リンパ肉腫は、部分的または完全な腸閉塞、腹膜炎、吸収不良症候群、腹痛、腹水として現れることがあります。 皮膚リンパ腫は、かゆみ、結節、赤紫色の硬結によって現れます。 中枢神経系の原発性病変は、エイズ患者にとってより典型的です - この局在化のリンパ腫の経過は、限局性または髄膜症状を伴います。

合併症

重大な腫瘍塊が存在すると、臓器が圧迫され、生命を脅かす状態が発生する可能性があります。 縦隔リンパ節が損傷すると、食道と気管が圧迫され、SVC圧迫症候群が発生します。 腹腔内および後腹膜のリンパ節の腫大は、腸閉塞、下半身のリンパうっ滞、閉塞性黄疸、および尿管の圧迫を引き起こす可能性があります。 胃や腸の壁の発芽は、出血（血管びらんの場合）または腹膜炎（内容物が腹腔に入った場合）の発生により危険です。 免疫抑制により、患者は生命を脅かす感染症にかかりやすくなります。 高悪性度リンパ腫は、脳と脊髄、肝臓、および骨への初期のリンパ性および血行性の転移を特徴としています。

診断

非ホジキンリンパ腫の診断の問題は、腫瘍血液学者の能力の範囲内です。 臨床基準リンパ肉腫は、リンパ節、中毒現象、節外病変の1つまたは複数のグループの増加として機能します。 提案された診断を確認するには、腫瘍の形態学的検証と機器診断を実施する必要があります。

  • 腫瘍細胞基質の研究. 診断操作が実行されます：リンパ節の穿刺または切除生検、腹腔鏡検査、胸腔鏡検査、骨髄の吸引穿刺、続いて免疫組織化学的、細胞学的、細胞遺伝学的およびその他の診断材料の研究。 診断に加えて、NHL の構造を確立することは、治療法を選択し、予後を決定するために重要です。
  • イメージング方法. 縦隔および腹腔内リンパ節の増加は、縦隔の超音波検査、X線撮影および胸部、腹腔のCTを使用して検出されます。 適応症に応じた検査アルゴリズムには、リンパ節、肝臓、脾臓、乳腺の超音波検査が含まれます。 甲状腺、陰嚢の器官、胃鏡検査。 腫瘍の病期分類のために、内臓の MRI が行われます。 リンパシンチグラフィーと骨シンチグラフィーは、転移の検出に有益です。
  • 検査室診断 . リンパ腫の危険因子と内臓の機能を評価することを目的としています さまざまなローカリゼーション. リスクグループでは、HIV抗原、抗HCVが決定されます。 末梢血の変化（リンパ球増加）は白血病の特徴です。 いずれの場合も、肝酵素、LDH、尿酸、クレアチニン、およびその他の指標を含む生化学的複合体が検査されます。 B2-ミクログロブリンは、NHL の特異な腫瘍マーカーとして機能します。
    • 化学療法. ほとんどの場合、リンパ腫の治療は一連の多剤化学療法から始まります。 この方法は、独立して行うことも、放射線療法と組み合わせることもできます。 併用化学療法 放射線治療より長い寛解を達成することができます。 治療は完全な寛解が達成されるまで続きます。その後、さらに2〜3回の強化コースが必要です。 治療サイクルにホルモン療法を含めることは可能です。
    • 外科的介入. 通常、消化管などの臓器の孤立した病変に使用されます。 可能であれば、手術は本質的に急進的です - 拡張切除と複合切除が行われます。 進行した症例では、中空器官の穿孔、出血、腸閉塞、細胞減少の介入を行うことができます。 外科的治療は必然的に化学療法で補完されます。
    • 放射線治療. リンパ腫の単剤療法として、局所的な形態と腫瘍の悪性度が低い場合にのみ使用されます。 さらに、他の治療オプションが不可能な場合に、緩和的な方法として放射線を使用することもできます。
    • 追加の治療計画。から 代替方法インターフェロン、モノクローナル抗体を使用した免疫化学療法は、それ自体が十分に証明されています。 寛解を強化するために、自家または同種骨髄の移植および末梢幹細胞の導入が使用されます。

    予測と予防

    非ホジキンリンパ腫の予後は、主に腫瘍の組織型と検出段階によって異なります。 局所進行型では、長期生存率は平均 50 ～ 60% ですが、全身型ではわずか 10 ～ 15% です。 予後不良因子は、60 歳以上の年齢、腫瘍プロセスのステージ III ～ IV、骨髄の関与、およびいくつかの節外病巣の存在です。 同時に、多くの場合、最新の PCT プロトコルにより、長期寛解を達成できます。 リンパ腫の予防は、既知の原因と相関しています。細胞病原性ウイルスによる感染を避けることが推奨されます。 毒性効果、過度の日射。 危険因子が存在する場合は、定期的な検査を受ける必要があります。

非ホジキンリンパ腫 (NHL) は、リンパ系のがんです。 このテキストでは、この病気、その形態、子供がかかる頻度、その理由、症状、診断方法、子供の治療方法、およびこのタイプの癌が治癒する可能性についての重要な情報を受け取ることができます。 .

非ホジキンリンパ腫とは何ですか?

非ホジキンリンパ腫 (NHL) は、リンパ系の悪性疾患です。 ]。 「悪性リンパ腫」という名前は、文字通り「リンパ節の悪性肥大」を意味します。 この医学用語は大きなグループを結びつけます 腫瘍性疾患リンパ系から始まります。 主な症状は、リンパ節の腫れ（リンパ腫）です。

悪性リンパ腫は主に 2 つのタイプに分けられます。 「非ホジキンリンパ腫」という名前は、このタイプのリンパ腫がホジキン病ではないことを意味するだけです. 影響を受けた組織のサンプルを検査した後にのみ、リンパ腫の種類を特定することができます。

非ホジキンリンパ腫は、変異すると病気になります。つまり、悪性に変化します。 リンパ球は、主にリンパ組織に見られる白血球のグループです。 したがって、非ホジキンリンパ腫は、リンパ組織があるところならどこにでも発生する可能性があります。 ほとんどの場合、この疾患はリンパ節で増殖します [ ]。 しかし、他のリンパ組織やリンパ器官でも増殖する可能性があります (これらには、脾臓、胸腺 [ ]、扁桃腺、小腸などがあります)。

まれに、NHL が体内の特定の場所に留まることがあります。 ほとんどの場合、非ホジキンリンパ腫は、それが育った場所を離れ、他の臓器や組織に広がります。 たとえば、肝臓や中枢神経系 [ ] に行くことができます。 そのため、それらは のように全身性悪性疾患と呼ばれます。 非ホジキンリンパ腫は、急性リンパ芽球性白血病 (ALL) と多くの共通点があります。

小児および青年では、ほとんどすべての NHL が高度に悪性です (医学用語では「高度に悪性な NHL」)。 これは、それらが体全体に非常に速く分散することを意味します。 このため、新しい 重病. 非ホジキンリンパ腫は、治療せずに放置すると致命的です。 低悪性度のNHL、つまり、体内でゆっくりと成長するNHLは、子供や青年にはほとんど発生しません。 この形態のがんは、成人に発生することがよくあります。

小児における非ホジキンリンパ腫の頻度はどれくらいですか?

ドイツでは、毎年、14 歳未満の約 120 人の小児および青年が非ホジキンリンパ腫を発症しています (マインツの小児腫瘍学ドイツ登録簿の統計)。 これは、14 歳未満の子供のすべての形態のがんの約 7% です。 14 歳以上の青少年は、NHL を発症する可能性が大幅に高くなります。

非ホジキンリンパ腫は、どの年齢でも発生する可能性があります。 ほとんどの場合、高齢者は病気です。 子供と青年を見ると、5歳以上の子供は病気になる可能性が高くなります. NHL は 3 歳未満の子供にはほとんど発生しません。 男児は女児の約 2 倍の頻度で罹患します。 しかし、性別によって発生率を比較すると、 さまざまな形非ホジキンリンパ腫。

子供が非ホジキンリンパ腫になるのはなぜですか?

なぜ小児が非ホジキンリンパ腫になるのか、正確な理由はわかっていません。 それらが変異し始めたとき、つまり悪性に変化したときに病気が始まることを私たちは知っています。 突然変異と同時に、細胞の遺伝学の変化が始まります。 しかし、ほとんどの場合、なぜ遺伝子の変化が始まるのかは明らかではありません。 そして、なぜこれらの変化のある子供たちは病気になるのに、他の子供たちは病気にならないのでしょうか. 今日では、複数の危険因子が同時に発生すると、子供が NHL を発症すると考えられています。

非ホジキンリンパ腫を発症するリスクは、免疫系の特定の先天性疾患を持つ小児および青年で高いことが知られています[参照. ] (たとえば、 や )、または後天性免疫不全症の子供 [参照。 ] (たとえば、 - 感染)。 または、自分の免疫が抑制されているときに子供が長期間治療を受けている場合（たとえば、一部の臓器）。

さらに、特定の化学物質や医薬品が NHL を引き起こす可能性があります。 しかし、ほとんどの子供では、病気の正確な原因を見つけることができません。

病気の症状は何ですか？

高度の悪性度の侵攻性非ホジキンリンパ腫 (NHL) は、このような状態で増殖します。 高速彼女はすぐに見えるようになります。 または、子供が病気の特定の症状を示すような体の場所で成長します。 NHL の最も一般的な最初の症状は、リンパ節の異常な腫れです。 通常、痛みはありません。

非ホジキンリンパ腫と診断された人は、この病気が何であるかを理解することが重要です。 情報の所有は、すぐに治療を開始するのに役立ちます。 生命予後は良好だろう.

このリンパ腫は 悪性腫瘍リンパ系に影響を与えます。 原発巣はリンパ節または他の臓器に直接形成され、その後、血液またはリンパとともにさらに転移します。

非ホジキンリンパ腫とは何ですか?

非ホジキンリンパ腫はひとつではありませんが、 腫瘍性疾患のグループで、セルは でのセルとは異なる構造を持っています。 ほとんどの場合、この病気は高齢者に影響を与えますが、どの年齢でも発生します。 小児では、5 歳以降に非ホジキンリンパ腫が発生することがあります。

これらのリンパ腫の潜行性は、リンパ節またはリンパ組織 (中、中など) で形成され、 元の焦点の場所を離れることができますヒット、中枢神経系など。

  • の 子供時代 非ホジキンリンパ腫はほとんどの場合悪性度が高く、他のシステムや臓器に疾患を引き起こし、死に至ります。
  • 成人では原則として、悪性度の低いリンパ腫があります-それらはよりゆっくりと発症し、他の臓器やシステムに影響を与えることはあまりありません。

ビデオから非ホジキンリンパ腫の詳細をご覧ください。

種類

非ホジキン型の疾患は、ホジキン型よりも一般的です。 スペシャリスト ICD-10コードに従って分割します C82 濾胞性リンパ腫と C83 びまん性リンパ腫に分類され、それぞれがさらにいくつかのサブクラスに分類されます。

非ホジキンリンパ腫のサブタイプ:

  • びまん性B細胞;
  • 毛包;
  • マントル組織細胞;
  • バーキット;
  • 末梢 T 細胞;
  • 真皮T細胞。

リンパ腫は T 細胞または B 細胞から発生し、それが B 細胞か T 細胞かによって、治療の選択と戦略、およびそのような疾患との生存期間が異なります。

腫瘍が発生する速度に応じて、次のように分類されます。

  1. 怠惰な- 腫瘍はゆっくりと成長し、ほとんどの場合、患者の予後は良好です。
  2. 攻撃的;
  3. 非常に攻撃的- 教育の急速な成長は死につながります。

ローカリゼーションに応じた分類:

  • 結節- 腫瘍がリンパ節を越えて広がっていない場合;
  • 節外性- 腫瘍の病巣は、リンパ系に属さない器官にあります。

その構造によると、リンパ腫は次のように分類されます。 大細胞と小細胞。医学では、この病状の約30の種、タイプ、および亜種が区別されます。

リスクのあるグループ

の 近々非ホジキンリンパ腫はより一般的になりつつあります。

  • リスクのある患者が受けた 臓器または骨髄移植、原則として、この病気は移植後数年以内に現れます。
  • リンパ腫も発症する可能性があります を持つ人々で 自己免疫疾患 、ほとんどの場合、免疫抑制療法が処方されているため、さらにBCGワクチン接種は腫瘍の発生を引き起こす可能性があります。
  • 危険にさらされているのは、定期的に 発がん性物質にさらされる、農業労働者、化学産業の労働者は、その活動の性質上、農薬、除草剤、クロロフェノール、および溶剤と常に密接に接触しています。

以上のことから、人は体がさらされている非ホジキンリンパ腫にかかりやすいことがわかります。 抗原刺激への曝露、その結果、体は潜伏感染に対する免疫制御を失います。

非ホジキンリンパ腫の特徴は、その場所にとどまらないことですが、 他の臓器に成長するリンパ組織を持っています。

病状の重症度

非ホジキンリンパ腫は、 4段階のうち、最初の 2 つはローカルで、最後の 2 つは共通です。

  • 1ステージプロセスに関与する領域が 1 つだけであることが特徴です。 たとえば、1 つのリンパ節だけが炎症を起こして肥大し、この段階では症状やその他の感覚はありません。
  • 2段階. 腫瘍が大きくなり、他の腫瘍が発生するため、リンパ腫は多発性になります。 患者は症状を訴えることがあります。
  • 3段階. 悪性腫瘍が成長し、胸部と腹腔の領域に影響を与えます。 ほとんどすべての内臓がプロセスに関与し始めます。
  • 4段階- 最新の。 癌性腫瘍は骨髄と中枢神経系に成長し、この段階は致命的な結果で終わります。

どのステージもいつも その後に A または B の文字が続く. これは、病気の全体像を補完します。

患者に病気の外部徴候がない場合は「A」、体重減少、発熱、発汗の増加などの外部徴候がある場合は「B」が配置されます。

予測

リンパ腫を予測するために腫瘍医が現在使用している 次のスケール:

  1. 0～2- 病気の転帰は良好です。ほとんどの場合、これはB細胞から生じた形成を指します。
  2. 2～3- 予測を決定することは困難です。
  3. 3～5- 予後が悪く、治療は患者の寿命を延ばすことだけを目的としており、治癒の話はありません。

ポイント数は、診断中に患者に検出された各有害症状で構成されます。

上の写真では、最終段階の頸部リンパ腫。

予測用 病気の再発が考慮される年に 2 回以上発生しない場合、医師は高い可能性を示します。 長い人生、再発がより頻繁に見られる場合は、病気の好ましくない経過について話すことができます。

症候性症状

病気の高い悪性度と積極的な経過は形成に現れます 頭、首、鼠径部、脇の下の顕著な腫れ. 教育は悪くない。

病気が胸部または腹部で始まると、結節を見たり触ったりすることができません。 転移が起こる骨髄、肝臓、脾臓、または他の臓器に。

臓器に腫瘍が発生し始めると、次のような症状が現れます。

  • 温度;
  • 減量;
  • 夜の激しい発汗;
  • 速い疲労;
  • 一般的な弱点;
  • 食欲不振。

リンパ節または腹膜の器官自体が冒されている場合、患者は 腹痛、便秘、下痢、嘔吐を訴えることがある. 胸骨または肺と気道のリンパ節が影響を受けると、慢性的な咳と息切れが起こります。

骨や関節にダメージを与え、患者は関節に痛みを感じます。 患者が頭痛、嘔吐、かすみ目を訴える場合、リンパ腫が中枢神経系に影響を与えている可能性が最も高い.

重要： リンパ腫の症状は月に一度悪化しますですが、リンパ腫とは関係のない他の病気と症状が酷似しているため、専門医への相談が必要です。

病気の原因

最後まで、病気の発症の病因は研究されていません。 次の要因が挑発者になる可能性があります。

  • 攻撃的な化学物質との長時間の接触;
  • 不利な生態学的状況;
  • 重度の感染症;
  • 電離放射線。

より頻繁に病気 男性で診断された、腫瘍を発症するリスクは年齢とともに増加します。

診断

リンパ腫の診断は、患者の目視検査から始まります。 医師はリンパ節を調べ、脾臓と肝臓が腫大しているかどうかを調べます。

また、行われた リンパ節組織のサンプルを採取するテスト用 - これはリンパ腫の種類を特定するのに役立ちます。 必要に応じて骨髄生検を行い、骨髄中のがん細胞の有無を調べます。

適切な診断がなければ、リンパ腫の種類を特定することは不可能であり、したがって、適切な治療を処方することは不可能です. と言わざるを得ない すべての場合に治療が必要なわけではありません、時にはスペシャリストが予想される戦術を選択します。

そのような戦術が実を結ぶ場合があります-リンパ腫が完全に減少または消失します。この現象は呼ばれます 自然寛解ただし、これは非常にまれです。

処理

医師は、リンパ腫の形態学的タイプ、その有病率、局在化、および患者の年齢に基づいて選択します 手術、放射線療法、化学療法のいずれかです。

  • 腫瘍が孤立している場合、つまり、1つの臓器のみが影響を受けている場合（ほとんどの場合、これは消化管の損傷で観察されます）、 外科的介入.
  • 腫瘍の悪性度が低く、特定の局在がある場合は、通常、放射線療法が処方されます。

ポリケモセラピーコース非ホジキンリンパ腫の治療において医師が最もよく選択する方法です。 独立して実行することも、光線と組み合わせることもできます。

この組み合わせた治療法で、より多くのことを達成できます 長期寛解、時にはホルモン療法がコースに追加されます。

場合によっては実施 インターフェロン治療、骨髄および幹細胞移植、およびその方法 代替治療モノクローナル抗体による免疫療法を使用しています。

防止

非ホジキンリンパ腫の治療法はありません。 一般的な推奨事項のうち、言えるのは約 有害な工業用化学物質への暴露を減らす免疫力アップについて、 健康的な食事十分だが中程度の身体活動。

について 二次予防、その後、病理を特定することにあります 初期段階開発と迅速かつ適切な治療。

民間療法と栄養

リンパ腫の治療では 正しく食べることは非常に重要です. ダイエットは増加を助けるはずです 免疫力特に治療が放射線または化学療法によるものである場合。

必要 脂身、燻製、漬け物を徹底除去.

より多くの魚介類を食事に追加する必要があります 発酵乳製品、新鮮な野菜や果物。 患者は食欲を失うため、栄養のバランスをとる必要があります。体重が減らないようにすることが重要です。

食事療法を選択できるのは医師だけです。 専門家は、少しずつ食べることをお勧めします。食事中は水を飲まない方がよいでしょう。

患者が持っている場合 食べ物への嫌悪、香辛料、マヨネーズなど（少量のみ）を使用して、食品の香りをより食欲をそそることは許容されます. 食物は室温でなければなりません。これにより、知覚しやすくなり、患者はより喜んで食べるようになります。

民間療法この病気では、医師に相談した後にのみ使用できます。原則として、医師はそのようなことを気にしません 追加の方法ただし、彼らはあなたが何を使用するのかを正確に知る必要があります。

  1. セランディン古くから抗がん剤として利用されてきました。 癒しの煎じ薬を準備するには、植物の新鮮な根とその葉が必要です。 原材料は粉砕して3リットルのボトルに詰める必要があります。蓋を閉めることはお勧めできません。ガーゼナプキンを使用することをお勧めします。 毎日、原材料を棒で刺し、4日目にガーゼでよく絞り、ジュースを2日間放置します。 残りのケーキにウォッカを注ぎ、さらに10日間主張した後、絞り、ジュースを2日間落ち着かせます。 新鮮なジュースは腫瘍の治療に使用され、ウォッカチンキは傷などの治療に使用できます. 朝と夜にナイチンガルのスプーンでジュースを飲み、少量の牛乳で洗い流します。
  2. 料理ができる よもぎベースの製品. 砕いた植物を大さじ3杯取り、濃厚なゼラチン溶液で満たします。 得られた製品から、針で錠剤の大きさのボールを転がし、油を塗った紙でボールを乾かし、1日に2〜3個飲む必要があります。

医学は年々進歩しており、 リンパ腫患者の予後が改善する、一連の投薬後の瞬間に 外科的治療成人患者の半数以上が回復します。

子供の場合はさらにその割合が高いので、諦めず、希望を持って信じて長生きしてください。