リンパ球でできています。 この病気は初期段階では無症候性である可能性がありますが、治療が間に合わないと深刻な合併症を引き起こす恐れがあります。
疫学
この病気は一般人口の間で広まっていますが、ほとんどの場合、ヨーロッパ人に影響を与えます。
年間 10 万人あたり 3 件の症例が登録されていること、および次のことも示しています。
- この病気は主に高齢者に影響を与えます。
- 女性の性別は、2倍少ない頻度でそれに苦しんでいます。
- 病気は遺伝する可能性があります。
分類
現代では 医療行為 9つの形を区別する 慢性リンパ性白血病:
- 良性。この病気は非常にゆっくりと進行し、合併症が発生した場合は、老年期までに進行します。 良性の形態では、患者は50年まで生きることができます。
- プログレッシブ。血液中の白血球の数とリンパ節の大きさ、脾臓は急速に成長しています。 これにより、合併症が早期に発症し、寿命が短くなります（最大10年）。
- 腫瘍。リンパ節のサイズの増加が特徴です。
- 骨髄。骨髄の広範な病変が特徴です。
- 脾腫。それは、脾臓のサイズの急速な増加によって特徴付けられます。
- 細胞溶解性症候群を合併。この形態では、腫瘍細胞は免疫系の影響下で死に、体の中毒を引き起こします。
- 前リンパ球。この形態の特徴は、その急速な発達、脾臓および末梢リンパ節の増加です。 免疫学的分析は、B細胞性慢性リンパ球性白血病、またはリンパ球性白血病のT細胞性のいずれかを示しますが、ほとんどの場合最初です。
- パラタンパク血症を合併。この場合、腫瘍細胞は体内に存在してはならないタンパク質を分泌します。
- . 腫瘍細胞が絨毛のような突起を持っていることから、この名前が付けられました。
- T字型。この病気は急速に発症し、皮膚に大きな影響を与えます。
予後だけでなく、リスクグループもフォームによって異なります。 そのため、T字型は若い日本人に最も頻繁に影響を与えます。
理由
慢性リンパ性白血病の原因ははっきりとわかっていません。 いくつかの理論がありますが、最も一般的なのはウイルス遺伝学です。
この理論は、ウイルスが人体に侵入すると、何らかの要因によって体の防御力が弱まるというものです。 免疫系が弱まっているため、ウイルスは未熟な骨髄細胞やリンパ節に侵入し、成熟段階を経ずに制御不能な分裂を引き起こします。 現在、このようなプロセスが可能な 15 種類のウイルスが知られています。
ウイルスの破壊的な影響を引き起こす要因には、次のものがあります。
- 電離放射線への曝露;
- 強いX線への曝露;
- ニスの蒸気やその他の化学物質への暴露;
- 金塩と強力な抗生物質の長期使用;
- 付随するウイルス性疾患;
- 腸感染症の存在;
- 一定のストレス;
- 譲渡された事業;
この疾患に対する遺伝的素因が決定的な役割を果たす。 患者の大多数は、慢性リンパ球性白血病の家族歴がありました。
臨床症状
慢性リンパ性白血病の症状は、特定の一連の症状を特徴とするいくつかの症候群の下で組み合わせることができます。
- 過形成。これは、リンパ節の増加、首や顔の腫れによって表される腫瘍細胞の増殖に基づいています。 脾臓の拡大により、患者は腹部の上部に局在する鋭い痛みを感じることがあります。
- 中毒。腫瘍細胞が破壊されると、腐敗生成物が体内に蓄積し、中毒を引き起こします。 これにより、一般的な脱力状態、疲労と発汗の増加、持続的な体温上昇、および体重減少が起こります。
- 貧血。これは、体内の特定の金属や微量元素の不足に関連しています。 衰弱、めまい、耳鳴り、息切れ、胸部の痛みによって表されます。
- 出血性。もしそうなら、それは弱いです。 それは、皮下および粘膜下出血、ならびに鼻、歯肉、子宮および他の臓器からの出血によって表されます.
また、この病気には免疫不全症候群、つまり免疫系の顕著な弱体化が伴う場合があります。 事実、慢性リンパ性白血病では、体が感染に抵抗できないため、白血球が少量しか形成されません。
病気の段階
慢性白血病は3段階に分けられます：
- イニシャル。治療を必要としない唯一の段階。 この段階では、血液中の白血球の数がわずかに増加し、脾臓のサイズがわずかに大きくなります。
- 拡大。この段階で、上記の症候群が現れ始めます。 病気が次の段階に流れないように、医師に相談する必要があります。
- ターミナル。合併症、二次腫瘍の発生を伴う。
早期診断で病気を止めることができるので、疑いがある場合は医者に行く価値があります。
合併症
ほとんどの場合、患者はリンパ球性白血病で直接死亡するのではなく、その合併症で死亡します。 最も一般的なのは、ウイルスや細菌によって引き起こされる感染性です。 また、病気は複雑になる可能性があります。
- 虫刺されに対するアレルギー反応;
- 貧血
- 出血の増加;
- 二次腫瘍の出現;
- 神経白血病;
- 腎不全;
合併症の発生は、腫瘍の形態と病期によって異なります。 時には、それらがまったくなくても病気が進行することがあります。
診断方法
慢性リンパ性白血病の診断は、既往歴の収集と徴候の分析から始まります。 その後、患者は処方されます：
- そして生化学。
- 尿の分析。
- 骨髄の穿刺。 処置中、骨に穴を開け、その内容物を取り除きます。 この研究により、腫瘍細胞の性質を特定することができます。
- トレパノ生検。 骨髄の状態を評価できる正確な研究。
- それらを研究するためのリンパ節の穿刺または除去。
- 腫瘍の種類を決定する細胞化学検査。
- 骨髄の細胞遺伝学的研究。 遺伝的変異を検出します。
- 病変を特定する腰椎穿刺 神経系.
- 臓器の状態を評価するための超音波とX線。
- プロセスの有病率を特定するための MRI。
- 異常な心拍リズムを検出する ECG。
診断中に、一般開業医、心臓専門医などの医師との追加の相談が必要になる場合もあります。
血の絵
慢性リンパ性白血病では 血液検査で白血球数の増加が明らかになる.
成熟細胞のため、値が大幅に増加します。 それらの中で、前リンパ球およびリンパ芽球と呼ばれる若い形態が発生する可能性があります。 後者の数は、病気の悪化中に最大70％増加する可能性があります。
慢性白血病は、白血球溶解細胞の数の増加によって特徴付けられます。 第 2 段階と第 3 段階では、分析により貧血と血小板減少症が明らかになる場合があります。
小児および高齢者の慢性リンパ性白血病の治療
慢性リンパ性白血病は必ずしも治療を必要としないことに注意する必要があります。 したがって、初期段階では、医師による観察が必要です。
骨髄移植は根本的かつ効果的な治療法と考えられています。 ただし、手順が複雑で、材料が拒否される可能性が高いため、非常にまれにしか使用されません。
慢性リンパ性白血病の主な治療法は化学療法であり、次のシナリオに従って実施できます。
- グルココルチコステロイドによる単剤療法。自己免疫合併症がある場合に使用されます。 主な薬はプレドニゾロンで、1日60〜90mgの用量です。
- アルキル化剤による治療例えば、クロラムブシルまたはシクロホスファミド。 プレドニゾロンと併用する場合もあります。
- クラドリビン＋プレドニゾロン。多くの場合、そのような治療は完全な寛解を達成することを可能にします。
これに加えて、止血薬や解毒薬を使用することができます。
食べ物
慢性白血病が検出された場合、適切な栄養が示されます。 脂肪の摂取量を40グラムに制限し、タンパク質に置き換える必要があります。
多くのビタミンを含む新鮮な植物性食品に焦点を当てることが重要です.鉄分とアスコルビン酸の含有量が高い植物療法も示されています。
予後と平均余命
その活動の指標に基づいてのみ、病気の経過を予測することは可能です。
- 統計によると、慢性リンパ性白血病 30% のみで電流が遅い. この場合、死は病気のためではなく、他の理由で発生します。
- 一方で、 15%の症例で急激な進展が見られる、診断が下された瞬間から2〜3年後に死亡します。
- それ以外の場合、病気は2つの段階で発生します。患者が死亡するまで、最大10年間続くゆっくりと進行する終末期。
防止
慢性白血病に対する特定の予防法はありません。 主な予防策は、抗生物質を使用した白血病のタイムリーな治療です。 健康的なライフスタイルは、慢性的な形にオーバーフローするリスクを減らすこともできます。その基本的なルールは次のとおりです。
- その日の体制の遵守;
- 適度な身体活動;
- 悪い習慣をやめる;
最小限の脂肪と高繊維の食事に従うことをお勧めします。
このビデオでは、慢性リンパ性白血病とは何か、その症状と治療法は次のとおりです。
制御されていない細胞分裂が発生し、隣接する組織に感染して個々の臓器に移動する悪性形成は、現代の医療行為では非常に一般的です.
専門家は、リンパ球性白血病も含む、そのような悪性腫瘍の多くの種類を区別します。
タイムリーに治療を開始し、合併症の発症を防ぐために、各人はそれが何であるか、病気の発症に寄与する原因、およびそれがどのように現れるかについての考えを持っている必要があります.
病気の説明
少し前に、この病気の急性型が 4 歳未満の子供で診断されました。 現在、病理学は成人および高齢者でますます一般的になっています。
このような指標は、不利な環境条件との関連性が高く、 免疫保護人。 慢性リンパ性白血病は、高齢患者で最も頻繁に診断されます。
リンパ球性白血病は、体内の細胞の形成と制御不能な分布を特徴とする病状です。 その結果、遺伝的エラーの存在により、影響を受けた組織の増殖が観察されます。.
この疾患では、腫瘍細胞は以下の影響を受けます。
- 骨髄;
- 肝臓;
- リンパ節;
- 脾臓;
- 末梢血。
男性はこの病気にかかりやすいです。 女性では、病理学が診断される頻度ははるかに低くなります。 症状は通常、予期せずに現れます。 同様に重要なのは遺伝の要因です。
分類
病理学的プロセスの進行に応じて、患者は病気の経過の次の段階のいずれかと診断されます。
- 1度 - 1つの臓器またはリンパ節のグループに病変があります。
- 2度 - リンパ球のグループが影響を受けており、その位置は横隔膜の上部または下部です。
- 3度 - 横隔膜を囲むリンパ節の炎症過程の進行が特徴です。
- 4度 - この場合、いくつかの臓器の非リンパ組織の病変があります。
適切な治療を処方するためには、病気の段階だけでなく、その種類もできるだけ正確に判断する必要があります。
慢性型
この場合、腫瘍性疾患はリンパ組織に直接影響を及ぼします。 このプロセスは、末梢血中の腫瘍リンパ球の蓄積によって特徴付けられます。
慢性型は通常、ゆっくりとした経過をたどります。 造血障害は、疾患の後期段階でのみ認められます。
このタイプのリンパ性白血病では、徴候に応じて、次の段階が特徴的です。
- イニシャル. この場合、1つ以上のグループのリンパ節にわずかな増加があります。 平均余命に影響を与える主な要因は 2 つあります。 骨髄悪性新生物の有病率特性。
- 配備された. 白血球増加が徐々に増加します。 リンパ組織の進行と感染の再発が見られます。
- 「ターミナル」. 慢性疾患の悪性化が特徴です。 貧血および血小板減少症が発生します。
文字指定では、病理の詳細は次のようになります。
- I - リンパ節腫脹;
- II - 脾臓の拡大;
- III - 貧血;
- IV - 血小板減少症。
リンパ球性白血病の主な種類の中で 慢性型割り当てる：
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- 良性で、ゆっくりとした増加に寄与し、数年後にのみ顕著になります。
- 古典的で、その発生の始まりは以前の形態に似ていますが、白血球ははるかに速く成長し、リンパ節も増加します。
- 腫瘍、リンパ組織の一貫性と密度が大幅に増加しますが、白血球のレベルはそれほど高くありません。
- 骨髄では、急速に進行する汎血球減少症が特徴です。
- 前リンパ球性、その徴候はリンパ節の中程度の成長を伴う脾臓の急速な拡大であり、この形態の急速な発達に寄与します;
- 有毛細胞 - 臨床像には独自の特徴があり、特に血球減少症、大きな脾臓のサイズも正常なリンパ節の量で認められます。
さらに、症例の5％で診断されるT型もあります。 敗北した 皮膚組織そして真皮の深層。
急性
急性リンパ性白血病の診断には、特徴的な芽細胞を含む末梢血が使用されます。 一般的な血球計算は、白血病の失敗、つまり成熟細胞のみが存在することを特徴としています。 このタイプは、血小板減少症、単色性貧血が特徴です。
状況によっては、対応する症状によって補完される血液の全体像を考慮すると、急性リンパ性白血病の関連性について推測することができます。 しかし、より正確な診断を行うためには、骨髄検査を行う必要があります。
開発の理由
病状の出現に寄与する主な要因は、幹細胞の突然変異です。 このような背景に対して、残りの細胞が完全に成熟する可能性はありません。
理想的な状態では、そのような細胞はほとんどすべての内臓に見られ、これは非常に正常であると考えられています。 病的粒子の形成はもはや標準ではありません。
急性型の発症の要因は次のとおりです。
- 遺伝子レベルの障害;
- 自己免疫疾患;
- 放射能の影響;
- 化学物質および有毒物質。
慢性リンパ性白血病の素因には次のものがあります。
- 遺伝的素因;
- 免疫システムの低下;
- 感染症;
- 一部の使いすぎ 薬;
- 頻繁なストレスサージ。
人口の半分の男性がこの病気の b 細胞型にかかりやすいことは注目に値します。
症状
病気の経過に応じて、臨床症状は著しく異なります。 急性型リンパ芽球性白血病には、次の症状が伴います。
- リンパ節と脾臓の肥大;
- 気温の急激な上昇;
- 痙攣状態;
- 頻繁な出血;
- 薄い肌;
- 息切れと乾いた咳;
- 貧血
- 熱;
- 腹部、大きな関節、骨の痛み。
血液検査におけるリンパ球性白血病の指標には、次のものがあります。
- 白血球増加症;
- 血小板減少症;
- 正色素性貧血。
中枢神経系が影響を受けると、患者は嘔吐、激しい頭痛とめまい、過敏症の増加を伴います。
慢性的な経過では、この病気は数年間感じられないことがあります。 病理学の兆候は、病気の発症の後期にのみ現れます。
主な症状:
- 減量;
- ウイルス性および感染性の頻繁な疾患;
- 食欲不振、食欲不振;
- 大量の発汗;
- 多くの刺激物にアレルギーがある;
- 貧血;
- 筋力低下;
- 胃の重さ;
- 一般的な弱点。
血液検査でも好中球減少症と血小板減少症が示されます。
リンパ性白血病はどのように診断されますか？
がんの診断には、次のような検査が含まれます。
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- 患者のライフスタイルや病気の既往歴を研究する;
- 皮膚の検査、圧力と脈拍の測定;
- 尿検査と血液検査の実施;
- 骨髄およびリンパ節の穿刺;
- トレパノバイオプシー;
- 超音波処置 内臓;
- 心電図;
- MRIとスパイラルCT;
- X線 胸;
- 脊髄穿刺。
血液検査の結果から、すでに病気を疑うことができます。 ほとんど全て 病理学的プロセス体内で発生し、血液の組成の変化に寄与します。 同時に、その個々の要素の量的指標と質的指標の両方が変化します。
白血球のレベルが上昇すると、既存の病理学的逸脱について安全に話すことができます。 リンパ球性白血病の発症段階に関係なく、いずれの場合も、赤血球沈降速度の増加が認められます。 骨髄における腫瘍細胞の完全な充填は、血小板減少症を示します。
治療措置
病気の経過の程度に関係なく、治療は複合体で行われるべきです。 もちろん、最も効果的な結果は骨髄移植によって得られますが、これが常に可能であるとは限りません。
医学療法
上で 初期段階病気の発症、専門家は次のグループの薬を処方します：
- 抗真菌および抗ウイルス;
- 抗生物質;
- 止血;
- 免疫調節;
- 解毒。
手続き
より深刻な段階では、化学療法が治療の主力です。 悪性細胞の破壊を促進し、それ以上の広がりを防ぎます。
化学療法薬は、錠剤の形または注射の形で投与することができ、静脈内にのみ投与されます。 ほとんどの場合、専門医はカンパス、シクロホスファミド、フルダラビンなどの薬を処方します.
さらに、ロイケランはリンパ球のレベルを下げ、リンパ節のサイズを小さくするため、必ず処方されます。
リンパ節が隣接する臓器を圧迫し始めた場合は、放射線療法が行われます。 髄膜への浸潤を防ぐのに役立ちます。
貧血または血小板減少症が観察された場合、輸血が行われます。
移植は、慢性リンパ性白血病を完全に治すための最も確実で効果的な方法です。 毒性が高まるため、 外科的介入例外的に実施されます。
寛解を達成するために、自家移植が行われます。 ただし、この手順は再発の発生を排除するものではありません。 しかし、それらを排除するために、彼らは同種移植を行います。
民族科学
たくさんあります 民間療法リンパ球性白血病の治療で証明されています。
最も一般的なレシピは次のとおりです。
- 2カップのハチミツとみじん切りのディルシードを混ぜます。 大さじ2杯のバレリアンルートをコンポジションに追加します。 すべてを混ぜ合わせ、魔法瓶に入れて注ぎます 沸騰したお湯. 1日後、輸液をろ過し、朝、午後、夕方、食事の30分前に大さじ1杯を摂取します。 治療の経過は30日です。
- 500ミリリットルの熱湯で大さじ2杯の量の乾いた肺麦を注ぎ、120分間醸造させます。 得られた注入後、ガーゼで濾し、100mlを1日3回飲みます。
ハーブ治療は、医師と事前に相談した後にのみ可能であることを覚えておくことが重要です.
正しい食べ方
リンパ球性白血病と診断された場合は、遵守する必要があります 適切な栄養. 肝臓と肉は食事に含まれていなければなりません。
さらに、食事には、十分な量の鉄とその塩を含む食品の消費が含まれます。
これらには以下が含まれます：
- じゃがいも;
- いちご;
- かぼちゃ;
- ほうれん草;
- そば;
- スグリ;
- ビート;
- チェリー;
- アプリコット。
健康的なライフスタイルを送ることも同様に重要です。
予測と予防方法
ほとんどの場合 慢性型病気、回復の予後は非常に肯定的です。 急性リンパ性白血病では、ほとんどの場合、すべてが死に至ります。
病状を治療するためのタイムリーな措置が講じられていない場合、そのような診断を受けた人は4か月以内に生きます。
タイムリーな診断と適切に選択された治療手段により、患者の寿命を最大5年延長することができます。
病気の発症の予防策として、まず第一に、誘発要因の影響から自分自身を制限しようとする必要があります。 生産で作業するときは、安全上の注意を守る必要があります。
さらに、免疫システムを維持するために、すべての病気を適時に完全に治療することが重要です。 通常形定期的な健康診断を受けます。
病気を避けることができなかった場合は、すべての医師の指示に従い、正しく食べ、食事にタンパク質とビタミンを含む食品をさらに含める必要があります。
リンパ球性白血病の最初の疑い（リンパ組織の拡大、腹部の不快感など）が現れたら、すぐに医師の診察を受けてください。
医師セラピスト、医学の候補者、開業医。
- 末梢血、肝臓、脾臓、リンパ節および骨髄における非定型成熟 B リンパ球の蓄積を伴う腫瘍性疾患。 初期段階では、リンパ球増加症および全身性リンパ節腫脹によって現れます。 慢性リンパ性白血病の進行に伴い、肝腫大および脾腫が観察され、貧血および血小板減少症が観察され、衰弱、疲労、点状出血および出血の増加によって明らかになります。 免疫力の低下による感染症が多発しています。 診断はに基づいて確立されます 実験室での研究. 治療 - 化学療法、骨髄移植。
一般情報
慢性リンパ性白血病は、非ホジキンリンパ腫のグループに属する疾患です。 形態学的に成熟しているが欠陥のある B リンパ球の数の増加を伴う。 慢性リンパ球性白血病は血芽球症の最も一般的な形態であり、米国とヨーロッパで診断されたすべての白血病の 3 分の 1 を占めています。 男性は女性よりも頻繁に影響を受けます。 発生率のピークは 50 ～ 70 歳で発生し、この期間に慢性リンパ性白血病の総数の約 70% が検出されます。
若い患者が苦しむことはめったにありません.40歳まで、この病気の最初の症状は患者のわずか10％にしか発生しません. で ここ数年専門家は、病状の「若返り」に注目しています。 臨床経過慢性リンパ性白血病は非常に変化しやすく、おそらく長期にわたって進行が見られないこともあれば、診断後 2 ～ 3 年以内に致命的な転帰を伴う非常に攻撃的な変異体であることも考えられます。 病気の経過を予測できる多くの要因があります。 治療は、腫瘍学および血液学の分野の専門家によって行われます。
慢性リンパ性白血病の病因と病因
発生原因は完全には解明されていません。 慢性リンパ性白血病は、疾患の発症と疾患との間の関連性が確認されていない唯一の白血病と考えられています。 不利な要因環境 （ 電離放射線発がん性物質との接触）。 専門家は、慢性リンパ性白血病の発症に寄与する主な要因は遺伝的素因であると考えています。 疾患の初期段階で癌遺伝子に損傷を与える典型的な染色体変異はまだ特定されていませんが、研究により、疾患の変異原性が確認されています。
慢性リンパ性白血病の臨床像は、リンパ球増加によるものです。 リンパ球症の原因は、体液性免疫を提供できない、形態学的に成熟しているが免疫学的に欠陥のある B リンパ球が多数出現することです。 以前は、慢性リンパ性白血病の異常な B リンパ球は長寿命の細胞であり、ほとんど分裂しないと考えられていました。 その後、この説は否定されました。 研究によると、B リンパ球は急速に増殖することが示されています。 毎日、全異型細胞数の 0.1 ～ 1% が患者の体内で形成されます。 患者が異なれば、影響を受ける細胞のクローンも異なるため、慢性リンパ性白血病は、共通の病因と類似の臨床症状を伴う密接に関連した疾患のグループと見なすことができます。
細胞を研究すると、非常に多様なことが明らかになります。 材料は、若いまたはしわのある核、ほとんど無色または鮮やかな色の顆粒状細胞質を持つ広いプラズマ細胞または狭いプラズマ細胞によって支配される可能性があります。 異常な細胞の増殖は、リンパ節と骨髄にある白血病細胞のクラスターである偽濾胞で発生します。 慢性リンパ性白血病における血球減少症の原因は、脾臓および末梢血中の T リンパ球のレベルの増加による血液細胞の自己免疫破壊および幹細胞増殖の抑制です。 さらに、キラー特性の存在下で、非定型 B リンパ球は血球の破壊を引き起こす可能性があります。
慢性リンパ性白血病の分類
症状を考えると 形態学的特徴、進行率および治療への反応、以下の形態の疾患が区別されます。
- 良性経過の慢性リンパ性白血病. 患者の状態は長い間満足のいくものです。 血液中の白血球の数がゆっくりと増加します。 診断の瞬間からリンパ節の安定した増加まで、数年または数十年かかることがあります. 患者は、働く能力と通常の生活様式を維持しています。
- 慢性リンパ球性白血病の古典的（進行性）型. 白血球増加症は、数年ではなく、数か月かけて蓄積します。 リンパ節の並行増加があります。
- 慢性リンパ性白血病の腫瘍形態. 特徴的な機能この形態は、リンパ節の顕著な増加を伴う軽度の白血球増加症です。
- 慢性リンパ球性白血病の骨髄型. 進行性血球減少症は、リンパ節、肝臓および脾臓の肥大がない場合に検出されます。
- 脾臓腫大を伴う慢性リンパ性白血病.
- パラタンパク血症を伴う慢性リンパ性白血病. 上記の疾患のいずれかの症状は、単クローン性の G または M ガンマパシーとの組み合わせで認められます。
- 前リンパ球型バツ 慢性リンパ性白血病. この形態の特徴は、血液および骨髄塗抹標本、脾臓およびリンパ節の組織サンプルに核小体を含むリンパ球が存在することです。
- 有毛細胞白血病. 血球減少症および脾腫は、リンパ節の腫大がない場合に検出されます。 顕微鏡検査では、特徴的な「若々しい」核と、切れ目、スカラップ状の縁、および毛や絨毛の形をした芽を伴う「不均一な」細胞質を持つリンパ球が明らかになります。
- 慢性リンパ性白血病のT細胞型. 5%の症例で観察されます。 真皮の白血病浸潤を伴う。 通常、急速に進行します。
慢性リンパ性白血病の臨床段階には、初期、進行した臨床症状、および末期の 3 つの段階があります。
慢性リンパ性白血病の症状
初期段階では、病理は無症候性であり、血液検査によってのみ検出できます。 数か月または数年以内に、慢性リンパ性白血病の患者は 40 ～ 50% のリンパ球増加症になります。 白血球の数は、基準の上限に近いです。 正常な状態では、末梢および内臓リンパ節は肥大していません。 感染症の期間中、リンパ節は一時的に増加する可能性があり、回復後に再び減少します。 慢性リンパ性白血病の進行の最初の徴候は、リンパ節の安定した増加であり、多くの場合、肝腫大および脾腫と組み合わされます。
子宮頸部および 腋窩リンパ節、次に - 縦隔と腹腔の結節、次に - 鼠径部。 触診では、皮膚や近くの組織にはんだ付けされていない、可動性があり、痛みがなく、高密度で弾力性のある形成が明らかになります。 慢性リンパ性白血病の結節の直径は、0.5 ～ 5 cm 以上の範囲に及ぶことがあります。 大きな末梢リンパ節が腫れ、目に見える美容上の欠陥を伴うことがあります。 肝臓、脾臓、および内臓リンパ節が大幅に増加すると、さまざまな機能障害を伴う内臓の圧迫が観察されます。
慢性リンパ性白血病の患者は、筋力低下、不当な疲労、仕事の能力の低下を訴えます。 血液検査によると、リンパ球増加が最大80〜90％増加しています。 赤血球と血小板の数は通常正常範囲内にとどまり、一部の患者では軽度の血小板減少症が検出されます。 慢性リンパ性白血病の後期段階では、体重減少、寝汗、発熱から亜熱量までの数値が認められます。 免疫障害が特徴的です。 患者はしばしば苦しむ 風邪、膀胱炎および尿道炎。 傷が化膿し、皮下脂肪組織に膿瘍が頻繁に形成される傾向があります。
慢性リンパ性白血病の死因は、重度の感染症であることが多い。 減少を伴う肺の炎症の可能性 肺組織そして換気の重大な違反。 一部の患者は滲出性胸膜炎を発症し、胸部リンパ管の破裂または圧迫によって悪化する可能性があります。 進行性慢性リンパ性白血病のもう 1 つの一般的な症状は帯状疱疹で、重症の場合は全身性になり、皮膚の表面全体、時には粘膜を捉えます。 ヘルペスや水痘にも同様の病変が見られます。
とりわけ 合併症の可能性慢性リンパ性白血病 - 聴覚障害および耳鳴りを伴う前庭内耳神経の浸潤。 慢性リンパ性白血病の末期には浸潤がみられる 髄膜, 延髄そして神経根。 血液検査では、血小板減少症、溶血性貧血、および顆粒球減少症が明らかになります。 慢性リンパ性白血病をリヒター症候群 - リンパ節の急速な成長と外側の病巣の形成によって明らかにされるびまん性リンパ腫に変えることが可能です リンパ系. 患者の約 5% が生存してリンパ腫を発症します。 他のケースでは、感染性合併症、出血、貧血および悪液質により死に至ります。 一部の慢性リンパ性白血病患者は重症化する 腎不全腎実質の浸潤による。
慢性リンパ性白血病の診断
症例の半分は、他の病気の検査中または定期検査中に偶然発見されます。 診断を行う際には、苦情、既往歴、客観的な検査データ、血液検査の結果、および免疫表現型検査が考慮されます。 慢性リンパ球性白血病の診断基準は、リンパ球の免疫表現型の特徴的な変化と組み合わせて、血液検査で最大5×109 / lの白血球数が増加することです。 血液塗抹標本の顕微鏡検査では、小さな B リンパ球と Gumprecht 陰影が明らかになり、異型または大きなリンパ球と組み合わされている可能性があります。 免疫表現型検査により、異常な免疫表現型とクローン性を持つ細胞の存在が確認されます。
慢性リンパ性白血病の病期の決定は、疾患の臨床症状および末梢リンパ節の客観的検査の結果に基づいて行われます。 治療計画を作成し、慢性リンパ性白血病の予後を評価するために、細胞遺伝学的研究が行われます。 リヒター症候群が疑われる場合は、生検が処方されます。 血球減少症の原因を特定するために、骨髄の胸骨穿刺が行われ、続いて点状の顕微鏡検査が行われます。
慢性リンパ性白血病の治療と予後
慢性リンパ性白血病の初期段階では、期待管理が使用されます。 患者は 3 ～ 6 か月ごとに検査を受ける予定です。 進行の兆候がない場合、それらは観察に限定されます。 実施の目安 積極的な治療白血球数が半年以内に半分以上増加すること。 慢性リンパ性白血病の主な治療法は化学療法です。 最も効果的な組み合わせ 薬通常、リツキシマブ、シクロホスファミド、フルダラビンの組み合わせになります。
慢性リンパ性白血病の持続的な経過では、大量のコルチコステロイドが処方され、骨髄移植が行われます。 重度の身体病理学を有する高齢患者では、強力な化学療法と骨髄移植の使用は困難な場合があります。 そのような場合、クロラムブシルによる単剤療法が行われるか、この薬はリツキシマブと組み合わせて使用 されます。 自己免疫性血球減少症を伴う慢性リンパ性白血病では、プレドニゾロンが処方されます。 治療は患者の状態が改善するまで行われますが、治療期間は少なくとも8〜12か月です。 患者の状態が安定して改善した後、治療を中止します。 治療を再開するための適応症は、疾患の進行を示す臨床症状および臨床症状です。
慢性リンパ性白血病は、予後が比較的良好で、実質的に不治の長期疾患であると考えられています。 症例の 15% で、白血球増加の急速な増加と臨床症状の進行を伴う積極的な経過が観察されます。 この形態の慢性リンパ球性白血病の致死的転帰は、2 ～ 3 年以内に発生します。 他の場合では、ゆっくりとした進行が認められ、診断の瞬間からの平均余命は5年から10年の範囲です。 良性のコースでは、寿命は数十年になる可能性があります。 一連の治療の後、慢性リンパ性白血病患者の 40 ～ 70% で改善が見られますが、完全な寛解が検出されることはめったにありません。
- 慢性リンパ性白血病の場合は、どの医師に連絡する必要がありますか
慢性リンパ性白血病とは
慢性リンパ球性白血病/小リンパ球性リンパ腫 (CLL/MLL) は、造血組織およびリンパ組織の腫瘍性疾患の WHO 分類によると、末梢血、骨髄、およびリンパ節に存在する単形性の小さな丸い B リンパ球の腫瘍です。前リンパ球および傍免疫芽球 ( 偽濾胞 ) であり、通常は CD5 (T 細胞抗原)、CD23 およびその他の B 細胞抗原 (CD19、CD20) を発現し、表面免疫グロブリンの発現レベルは低い。
このタイプの白血病患者の 4 分の 3 以上が 60 歳以上です。 女性よりも男性に2～3倍多くみられます。 慢性リンパ性白血病は、日本と中国、およびFCAに移住した日本人移民の間ではまれであり、遺伝的要因が病気の発症に役割を果たすことを示しています. ロシアでは、10 万人に 2 人が慢性リンパ性白血病にかかります。
慢性リンパ性白血病の原因は?
年齢との関係（ただし、年齢は関係ありません 臨床徴候診断時、高齢者の生存率は低くなりますが、応答の速度と期間）、性別（男性は女性よりも約1.5倍頻繁に病気になりますが、この比率は年齢に依存しません）、遺伝学（遺伝、人種）はよく知られています。 ヨーロッパや北アメリカの人口と比較して、アジアの人口における慢性リンパ球性白血病の発生率が著しく低い（20倍）にもかかわらず、この疾患がより若い年齢で発生し、より攻撃的であるという最初のケースであることは注目に値します。全生存率に違いがない場合の表現型. これはまだ説明されていません.
しかし、慢性リンパ性白血病と他の疾患に対する以前の化学療法および放射線療法との間には明確な関係がなく、要因もある 環境および専門家（殺虫剤、ウイルス、電離放射線、電磁界）、ただし、放射線を含むいくつかの要因は、突然変異誘発効果ではなく、ポリクローナルリンパ球集団におけるリンパ球細胞の個々の亜集団間の細胞間相互作用の破壊を通じて影響を与えることが示唆されていますこれは、慢性リンパ球性白血病における白血病の状況の特徴的な要素と考えられています。
患者の近親者における慢性リンパ性白血病の発生率が高いことは、慢性リンパ性白血病のリスクがより明確であることを示しています。 遺伝的素因何よりも 外的要因. 13q番染色体と1番、3番、6番、12番、17番の染色体の領域が家族の病気の発症に関係しており、遺伝子が関与していると考えられています。 気圧、brca2、check2、規制担当 細胞周期二重切断を含むDNA修復。 しかもその遺伝子は 気圧染色体 (11q13) に位置し、CLL で損傷を受けることがよくあります。 これらの遺伝子の突然変異が毛細血管拡張性運動失調症および乳がんで観察されることを考慮すると（これらの疾患を持つ患者の近親者は、リンパ増殖性疾患のリスクが高いという特徴があります）、慢性リンパ性白血病の発症の素因におけるこれらの遺伝子の役割はより多くなります。おそらく。 近親者の血液中に、循環 CD19+/CD5+ B 細胞が見られます (クローン B リンパ球増加症の徴候)。 慢性リンパ性白血病の家族症例 (患者の子供よりも兄弟に多い) は、必ずしもより攻撃的であるとは限らず、親子ペアの患者の平均余命の短縮を伴うが、疾患はより早い年齢で子孫に検出された.また、同一のレパートリーが IgVH と同定されたケースはありませんでした。 識別するために 分子メカニズム慢性リンパ性白血病の家族性症例では、さまざまなアプローチが使用されます。
慢性リンパ性白血病のリスクの増加は、悪性貧血の病歴を持つ個人に見られます (または、これは病気の初期症状ですか?)。逆に、慢性リウマチ性心疾患の患者ではリスクが低下します ( 長期使用抗生物質と抑制 炎症性疾患?)。 感染症の役割を分析する場合 気道慢性リンパ性白血病の発症では、年間に3回以上肺炎を発症した患者では、リスクが2.5倍増加し、その増加の程度は肺炎の症例数と関連していることがわかりました。 ただし、その他の感染症については、 気道そのような関係は見つかりませんでした。 肺炎は、慢性リンパ性白血病の引き金として作用するか、または慢性リンパ性白血病の発症に寄与する免疫障害の結果であると考えられています。 ときに慢性リンパ性白血病との関連 自己免疫疾患. 自己免疫性リンパ増殖性症候群の結果は、その病因においてアポトーシス障害が重要な役割を果たすが、通常はリンパ腫に関連している。
慢性リンパ性白血病の病因（何が起こるか？）
悪性成熟リンパ球の数は、リンパ節で最初に増殖します。 次に、リンパ球は肝臓と脾臓に入ります。 両方の臓器が成長し始めます。 これらのリンパ球が骨髄に侵入すると、正常な細胞が締め出され、結果として貧血が起こり、血液の正常な白血球と血小板が減少します。 抗体（体が病原体と戦うのを助けるタンパク質）のレベルと活性も低下します。 異物から体を守る免疫系は、しばしば正常な体組織に反応し、それらを破壊し始めます。 この異常な免疫活動は、赤血球や血小板の破壊、血管や関節の炎症（関節リウマチ）や 甲状腺（甲状腺炎）。 割り当てる さまざまな形慢性リンパ球性白血病、悪性変化を受けるリンパ球の種類に応じて。
B細胞性白血病(B リンパ性白血病) は最も一般的な形態であり、慢性リンパ性白血病の全症例のほぼ 4 分の 3 を占めます。 T細胞性白血病(T リンパ球性白血病) はあまり一般的ではありません。 他の形式は セサリ症候群（菌状息肉腫の白血病段階）および 有毛細胞白血病はまれな疾患であり、 たくさんの顕微鏡下ではっきりと見える、特徴的なプロセスを伴う病的な白血球。
慢性リンパ性白血病の症状
病気の初期段階では、患者は通常、リンパ節の腫れ以外の症状はありません。 可能性のある症状には、疲労、食欲不振、体重減少、労作時の息切れ、脾臓の肥大による腹部の膨満感などがあります。 T 細胞性白血病では、病気の初期に皮膚病変が発生し、Cesari 症候群のような異常な発疹が生じることがあります。 病状が進むと蒼白になり、皮下出血を起こしやすくなります。 細菌性、ウイルス性および 真菌感染症通常、病気の後期にのみ参加します。 他の理由で処方された血液検査でリンパ球数の増加が検出された場合、病気が偶然に検出されることがあります-1μlあたり5000細胞以上（標準は1200〜3000）。 このような状況では、通常、骨髄生検が行われます。 慢性リンパ性白血病を患っている人では、骨髄中のリンパ球の含有量が増加します。 血液検査では、貧血、血小板数の減少、および抗体レベルの低下が明らかになる場合があります。
慢性リンパ性白血病の診断
血液分析。血液細胞の数と顕微鏡での外観から、白血病が疑われます。 ほとんどの患者では 慢性白血病白血球の数が増加し、赤血球と血小板の数が減少します。
生化学的血液検査は、腎機能と血液組成を明らかにするのに役立ちます。
骨髄研究白血病の診断を確立し、治療の有効性を評価することを可能にします。
脊椎穿刺脳脊髄液中の腫瘍細胞を特定し、化学療法を行うことで治療できます。
白血病の種類を明らかにするために、細胞化学、フローサイトメトリー、免疫細胞化学、細胞遺伝学、分子遺伝学などの特別な研究方法が使用されます。
胸部と骨のX線検査では、縦隔のリンパ節、骨、関節の損傷が明らかになります。
CTスキャン（CT）は、胸腔と腹部のリンパ節の損傷を検出することを可能にします。
磁気共鳴画像(MRI) は、脳と脊髄の研究に特に適しています。
超音波処置(超音波) 腫瘍と腫瘍を区別することができます。 嚢胞形成、腎臓、肝臓、脾臓、リンパ節の損傷を特定します。
慢性リンパ性白血病の治療
慢性リンパ性白血病はゆっくりと進行するため、リンパ球が増加し始め、リンパ節が腫大し、血小板数と赤血球数が減少するまで、多くの人は数年間治療を必要としません。 貧血は、赤血球輸血とエリスロポエチン（赤血球の形成を刺激する薬）の注射で治療されます。 血小板数の減少に伴い、対応する血液成分が輸血され、発達に伴い 感染症抗生物質を処方します。 放射線療法は、不快感を伴う場合に、リンパ節、肝臓、および脾臓の成長を遅らせるために使用されます。
薬通常、白血病自体の治療に使用されますが、病気を治すことも寿命を延ばすこともありません。また、深刻な副作用を引き起こす可能性があります。 過剰な治療は、過小な治療よりも危険です。 リンパ球の数が非常に多くなると、医師は抗がん剤を処方する場合があり、コルチコステロイド（ホルモン剤）と併用することもあります。 プレドニゾンやその他のコルチコステロイドは、進行した白血病の人を劇的かつ急速に改善することができます. しかし、この反応は通常短命であり、さらにコルチコステロイドは多くの 副作用重度の感染症のリスクの増加を含め、長期間使用すると。
薬物セラピー B細胞性白血病には、悪性細胞のDNAと相互作用することによって悪性細胞を破壊するアルキル化剤が含まれています。 有毛細胞白血病の治療には、インターフェロンαが非常に有効です。
天気
ほとんどの形態の慢性リンパ性白血病はゆっくりと進行します。 患者の回復の可能性は、病気がどこまで進行しているかによって異なります。 病期の判定は、血液や骨髄中のリンパ球の数、脾臓や肝臓の大きさ、貧血の有無、血小板数などの指標に基づいて行われます。 初期の B 細胞性白血病の患者は、診断後 10 ～ 20 年生存することが多く、通常は治療の必要はありません。 重度の貧血の患者で、血小板数が血液 1 リットル中 100 x 10 未満 (通常は 180 ～ 320 x 109) である患者は、貧血がなく血小板数が正常な患者よりも予後が悪く、通常は死亡します。骨髄機能の停止が原因で発生します。体の細胞に酸素を供給し、感染症と闘い、出血を防ぐのに十分な正常な細胞を産生することができません.T細胞白血病の人は予後がわずかに悪くなります.
免疫系の変化に関連すると思われる理由により、慢性リンパ性白血病患者は他の疾患を発症する可能性が高くなります。 腫瘍性疾患.
慢性リンパ性白血病- 骨髄、リンパ節、脾臓、肝臓、その他の臓器に影響を与える成熟非定型リンパ球の制御不能な分裂を特徴とする悪性腫瘍様新生物. 95-98% の症例で、この疾患は B-リンパ球の性質、2〜5％ - Tリンパ球. 通常、Bリンパ球はいくつかの発達段階を経て、その最終段階は体液性免疫を担う形質細胞の形成です。 慢性リンパ性白血病で形成された異型リンパ球は、この段階に到達せず、造血系の臓器に蓄積し、免疫系の機能に深刻な逸脱を引き起こします. この疾患は非常にゆっくりと進行し、何年も無症状で進行することもあります.
この血液疾患は、造血系の腫瘍学的病変の最も一般的なタイプの1つと考えられています。 さまざまな情報源によると、白血病全体の 30 ～ 35% を占めています。 慢性リンパ性白血病の年間発生率は、人口 100,000 人あたり 3 ～ 4 例です。 この数は 65 歳から 70 歳以上の高齢者の間で急増し、10 万人あたり 20 から 50 の範囲です。
興味深い事実：
- 男性は、女性よりも約 1.5 ～ 2 倍頻繁に慢性リンパ性白血病を発症します。
- この病気は、ヨーロッパと北アメリカで最も一般的です。 しかし、逆に、東アジアの人々がこの病気にかかることはめったにありません。
- 慢性リンパ球性白血病の遺伝的素因があり、親戚の間でこの病気を発症するリスクが大幅に増加します。
- 慢性リンパ性白血病は、1856 年にドイツの科学者ヴィルヒョウによって初めて報告されました。
- 20 世紀初頭まで、すべての白血病はヒ素で治療されていました。
- 全症例の 70% が 65 歳以上の集団で発生しています。
- 35 歳未満の人口では、慢性リンパ性白血病は非常にまれです。
- この疾患は、悪性度が低いことが特徴です。 しかし、慢性リンパ性白血病は免疫系の機能を著しく阻害するため、この疾患を背景に「二次」悪性腫瘍が発生することがよくあります。
リンパ球とは？
リンパ球- 免疫系の機能を担う血球。 白血球または「白血球」の一種と考えられています。 それらは体液性および細胞性免疫を提供し、他の細胞型の活動を調節します。 人体のすべてのリンパ球のうち、血液中を循環するのはわずか 2% で、残りの 98% はさまざまな臓器や組織に存在し、有害な環境要因から局所的に保護されています。リンパ球の寿命は、数時間から数十年とさまざまです。
リンパ球の形成プロセスは、リンパ器官またはリンパ球生成器官と呼ばれるいくつかの器官によって提供されます。 それらは中枢性と末梢性に分けられます。
中心器官には、赤色骨髄と胸腺 (胸腺) が含まれます。
骨髄主に人体の椎体、骨盤、頭蓋骨、胸骨、肋骨、管状骨に位置し、生涯を通じて造血の主要な器官です。 造血組織はゼリー状の物質で、常に若い細胞を生成し、その後血流に入ります。 他の細胞とは異なり、リンパ球は骨髄に蓄積しません。 形成されると、それらはすぐに血流に入ります。
胸腺-小児期に活動するリンパ球生成の器官。 胸骨のすぐ後ろ、胸の上部にあります。 思春期が始まると、胸腺は徐々に萎縮します。 胸腺皮質の 85% はリンパ球であるため、胸腺からのリンパ球である「T リンパ球」という名前が付けられています。 これらの細胞はまだ未熟な状態でここから出てきます。 血流とともに、それらはリンパ球生成の末梢器官に入り、そこで成熟と分化を続けます。 年齢に加えて、胸腺の機能の弱体化は、ストレスやグルココルチコイド薬の使用によって影響を受ける可能性があります.
リンパ球産生の末梢器官は、脾臓、リンパ節、および胃腸管の器官におけるリンパ球の蓄積 (「パイエル板」) です。 これらの臓器は T リンパ球と B リンパ球で満たされ、 重要な役割免疫系の機能に。
リンパ球は体内のユニークな一連の細胞であり、その多様性と機能の特異性によって区別されます。 これらは丸みを帯びた細胞であり、そのほとんどは核によって占められています。 リンパ球の酵素と活性物質のセットは、その主な機能によって異なります。 すべてのリンパ球は、T と B という 2 つの大きなグループに分けられます。
Tリンパ球- 共通の起源と類似の構造を特徴とする細胞ですが、機能は異なります。 Tリンパ球のうち、異物に反応する細胞群（抗原）、アレルギー反応を起こす細胞群、ヘルパー細胞（ヘルパー）、攻撃する細胞（キラー）、免疫反応を抑える細胞群（サプレッサー） 、 特殊な細胞だけでなく、一度に人体に入った特定の異物の記憶を保存します。 したがって、次にヒットすると、この物質はこれらの細胞のおかげですぐに正確に認識され、免疫反応が現れます。
Bリンパ球骨髄との共通の起源も異なりますが、機能は非常に多様です。 Tリンパ球の場合と同様に、この一連の細胞の中で、キラー細胞、サプレッサー細胞、メモリー細胞が区別されます。 しかし、Bリンパ球のほとんどは免疫グロブリンを産生する細胞です。 これらは、体液性免疫を担う特定のタンパク質であり、さまざまな細胞反応に関与しています。
慢性リンパ性白血病とは？
「白血病」という言葉は、造血器系の癌を意味します。 これは、正常な血液細胞の中に、遺伝子構造と機能が乱れた新しい「異型」細胞が現れることを意味します。 このような細胞は、絶えず制御不能に分裂し、時間の経過とともに正常な「健康な」細胞に置き換わるため、悪性と見なされます。 病気の発症に伴い、そのような細胞が過剰に体のさまざまな臓器や組織に定着し始め、それらの機能を破壊して破壊します。 リンパ球性白血病は、リンパ球系の細胞に影響を与える白血病です。 つまり、異型細胞はリンパ球の中に現れ、構造は似ていますが、体の免疫防御を提供するという主な機能を失います。 正常なリンパ球がそのような細胞によって追い出されると、免疫力が低下します。つまり、体は、毎日周囲にある膨大な数の有害な要因、感染症、細菌に対して無防備になります。
慢性リンパ性白血病は非常にゆっくり進行します。 ほとんどの場合、最初の症状は、正常な細胞よりも異型細胞が多い後の段階ですでに現れています。 初期の「無症候性」段階では、この病気は主に定期的な血液検査で検出されます。 慢性リンパ性白血病では、リンパ球の含有量が増加するため、血液中の白血球の総数が増加します。
通常、リンパ球の数は 19 ～ 37% です。 総数白血球。 リンパ球性白血病の後期段階では、この数値は最大 98% まで上昇する可能性があります。 同時に、「新しい」リンパ球は機能を果たさないことを覚えておく必要があります。 素晴らしいコンテンツ血液中では、免疫反応の強さが大幅に低下します。 このため、慢性リンパ性白血病は、多くの場合、ウイルス性、細菌性、および真菌性の一連の疾患全体を伴います。 健康な人.
慢性リンパ性白血病の原因
他の腫瘍性疾患とは異なり、慢性リンパ性白血病と「古典的な」発がん因子との関係はまだ確立されていません。 また、この病気は唯一の白血病であり、その起源は電離放射線に関連していません。今日まで、慢性リンパ球性白血病の出現の主な理論は遺伝的ままである.科学者は、病気が進行するにつれて、制御されていない分裂と成長に関連するリンパ球の染色体に特定の変化が起こることを発見した. 同じ理由で、細胞分析は、リンパ球のさまざまな細胞変異体を明らかにします。
B リンパ球の前駆細胞に対する未確認の因子の影響下で、その遺伝物質に特定の変化が起こり、その正常な機能が破壊されます。 この細胞は活発に分裂し始め、いわゆる「異型細胞のクローン」を作り出します。 将来、新しい細胞が成熟してリンパ球に変わりますが、それらは必要な機能を実行しません。 遺伝子変異は「新しい」非定型リンパ球にも発生し、サブクローンの出現と疾患のより積極的な進化につながることが確立されています。
病気が進行するにつれて、がん細胞は最初に正常なリンパ球を徐々に置き換え、次に他の血液細胞を置き換えます。 免疫機能に加えて、リンパ球はさまざまな細胞反応に関与し、他の細胞の成長と発達にも影響を与えます。 それらを交換するとき 異型細胞赤血球系および骨髄球系の前駆細胞の分裂が抑制されます。 自己免疫メカニズムは、健康な血液細胞の破壊にも関与しています。
遺伝する慢性リンパ性白血病の素因があります。 科学者はこの病気で損傷を受けた遺伝子の正確なセットをまだ決定していませんが、統計によると、慢性リンパ性白血病の症例が少なくとも1人検出された家族では、親戚の病気のリスクが7倍増加します.
慢性リンパ性白血病の症状
病気の初期段階では、ほとんど症状はありません。 この病気は、一般的な血液検査にわずかな変化が見られるだけで、無症候性で何年も発症する可能性があります。 病気の初期段階の白血球の数は、正常の上限内で変動します。 最初の兆候は通常、慢性リンパ性白血病に特異的ではなく、多くの病気に伴う一般的な症状です。脱力感、疲労、全身倦怠感、体重減少、 過度の発汗. 病気の発症に伴い、より特徴的な徴候が現れます。
| 症状 | 顕在化 | 原点機構 |
| リンパ節の損傷 | 患者を診察すると、リンパ節の増加が明らかになり、感じることができ、密度が高く、痛みがなく、「辛い」一貫性があります。 深部リンパ節（胸腔内、腹腔内）の増加は、超音波によって明らかになります。 | 血液中のリンパ球の数が増加するため、それらは積極的にリンパ節に浸潤し、リンパ節が肥大し、時間の経過とともに肥厚します。 |
| 脾腫および肝腫大 | 脾臓と肝臓の肥大は、通常、 不快な感覚（だるさ、痛み）左右の心気症、黄疸があらわれることがあります。 触診では、脾臓を感じ、肝臓の境界の変位を特定できます。 | 発生のメカニズムは、さまざまな臓器や組織に浸潤するリンパ球の数が徐々に増加することにも関連しています。 |
| 貧血、血小板減少症および顆粒球減少症 | 貧血は、皮膚の蒼白、めまい、スタミナの低下、衰弱および疲労によって現れる. 血液中の血小板数の減少は、血液凝固プロセスの違反につながります-出血時間の増加、出血性起源のさまざまな発疹（点状出血、浮腫）が皮膚に現れることがあります。 血液中の顆粒球の数が減少すると、さまざまな感染性合併症が引き起こされます。 | 骨髄内のリンパ組織の過剰な増殖により、造血組織の他の要素を徐々に置き換え、他の血球の分裂と成熟に違反します。 |
| 体の免疫活動の低下 | 免疫機能障害の主な症状は、感染性の病気に頻繁にかかる傾向です。 体の保護が弱いため、そのような病気はより深刻で、より長く、さまざまな合併症を伴います。 | 免疫系の弱体化は、正常なリンパ球が、リンパ球と構造が似ているが機能を果たさない「非定型」細胞に置き換わることに関連しています。 |
| 自己免疫合併症 | 慢性リンパ性白血病の自己免疫プロセスは、ほとんどの場合、溶血性貧血と血小板減少症によって現れ、危険です。 溶血性危機 (急性貧血、発熱、血液中のビリルビンの増加、健康状態の急激な悪化）、および生命を脅かす出血のリスクの増加。 | これらの症状は、造血組織の要素や血球自体に対する抗体の形成に関連しています。 これらの抗体は体自身の細胞を攻撃し、それらの大規模な破壊につながります. |
慢性リンパ性白血病の診断
ほとんどの場合、慢性リンパ性白血病の診断は難しくありません。 この疾患と他のリンパ増殖性腫瘍との鑑別診断が困難になる可能性があります。 この診断が基づいている主なテストは次のとおりです。 - 一般的な血液分析
- ミエログラム
- 血液化学
- 細胞マーカーの存在の分析（免疫表現型検査）
| 分析 | 研究の目的 | 結果の解釈 |
| 一般的な血液分析 | 明らかにする 増額血液中の白血球とリンパ球 | 高める 絶対数血液中のリンパ球が 5×10 9 /l を超えると、慢性リンパ性白血病の可能性が示されます。 リンパ芽球と前リンパ球が存在する場合もあります。 体系的な一般的な血液検査では、ゆっくりと増加するリンパ球増加が認められ、他の細胞が置換されます。 白血球フォーミュラ（70-80-90％）、そして後の段階では - 他の血球（貧血、血小板減少症）。 特徴的な機能フンレヒトの影と呼ばれる老朽化したリンパ球の核です。 |
| ミエログラム | リンパ球増殖組織による赤血球置換の同定 | 疾患の初期には、骨髄穿刺中のリンパ球の含有量は比較的少ない (約 50%)。 病気の発症に伴い、この数は98％に増加します。 中等度の骨髄線維症も存在する可能性があります。 |
| 血液化学 | 他の臓器やシステムと同様に、免疫の働きにおける逸脱の特定 | 初期段階では、血液の生化学分析に逸脱はありません。 その後、低タンパク血症や低ガンマグロブリン血症が出現します。 肝浸潤は、異常な肝機能検査を示すことがあります。 |
| 免疫表現型検査 | 慢性リンパ性白血病の特異的細胞マーカーの同定 | 「非定型」リンパ球の表面では、免疫学的検査により CD5 抗原が明らかになります ( T細胞マーカー)、CD19 および CD23 (B 細胞マーカー)。 B 細胞マーカー CD20 および CD79b の量の減少が見られることがあります。 細胞表面での IgM および IgG 免疫グロブリンの弱い発現もあります。 |
慢性リンパ性白血病の診断を確定するために、リンパ節の生検などの検査に続いて、 組織学的検査、細胞遺伝学的研究、超音波および CTスキャン. それらは、慢性リンパ球性白血病と他のリンパ球増殖性疾患との違いを特定し、リンパ球浸潤の病巣、疾患の有病率と進行を検出し、最も合理的な治療方法を選択することを目的としています。
| CLLステージライ | CLLステージビネット |
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慢性リンパ性白血病の治療
残念ながら、慢性リンパ性白血病は治る病気ではありませんが、タイムリーな診断と適切に選択された治療により、患者の寿命と生活の質を大幅に改善することができます。 ただし、最高品質の治療を受けても、この病気はゆっくりと進行する可能性があります。 病気の初期段階では必要ありません 特別待遇. この段階では、患者の状態は血液専門医の監視下に置かれます。 安定したゆっくりした経過で、患者は薬を服用しなくても気分が良くなるかもしれません。 開始の指示 薬物セラピー病気の重大な進行（血液中のリンパ球数の増加、リンパ節または脾臓の増加）、患者の状態の悪化、合併症の出現です。
| 薬 | 作用機序 | アプリケーションのモード | 効率 |
| フルダラビン | プリン類似体のグループからの細胞増殖抑制薬 | 25 mg/m 2 を 3 日間静脈内投与。 コース間の間隔 - 1 か月 | これは、最も効果的なプリン類似体と考えられています。 ほとんどの患者で完全な寛解を達成できます。 寛解期間を延長するために、他の細胞増殖抑制剤と組み合わせてこの薬を使用することをお勧めします。 |
| シクロホスファミド | 抗腫瘍、細胞増殖抑制、免疫抑制、アルキル化作用 | 250mg/m 2 を3日間静脈内投与 | 他の薬と併用することで、副作用が最も少なく、最も効果的な治療法です。 |
| リツキシマブ | CD20抗原に対するモノクローナル抗体 | 375mg/m 3週間ごとに2回 | 細胞増殖抑制剤と組み合わせることで、完全かつ長期的な寛解を達成する可能性が高まります。 |
| クロラムブシル | アルキル化剤、DNA 合成の遮断剤 | 1日2～10mgを4～6週間 | これは、リンパ系腫瘍組織に対して選択的な効果を持つ効果的な細胞増殖抑制剤と考えられています。 |
慢性リンパ性白血病の治療は複雑です。 以下の薬剤の組み合わせが使用されます。
- 「FCR」 - フルダラビン、シクロホスファミド、リツキシマブ - 最も一般的で非常に効果的な治療レジメン。
- クロラムブシル + リツキシマブ - 身体病理の存在下で使用されます。
- 「COR」 - シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾロン - プログラムは3週間ごとに繰り返され、一般に6〜8サイクルが実行されます。通常、他の薬による治療を背景に病気が進行したときに処方されます。
- 「CHOP」 - シクロホスファミド、ビンクリスチン、プレドニゾロン、アドリアブラスチン - 「COP」プログラムの有効性がない場合に実行されます。
脾臓摘出効果はありませんが、一般的な血液検査で重度の血球減少症がある場合、グルココルチコイドによる治療の効果がない場合、および脾臓自体がかなりの大きさに拡大している場合に使用される方法です.
慢性リンパ性白血病の予後
今日まで、慢性リンパ性白血病から完全に回復した症例はありません。 患者の平均余命は、一般的な健康状態、性別、年齢、診断の適時性、処方された治療の有効性などの多くの要因に依存し、数か月から数十年まで大きく異なります。- 完全寛解- 中毒の症状がないこと、リンパ節、脾臓、肝臓のサイズが正常であること、ヘモグロビン含有量が 100 g/l 以上、好中球が 1.5×10 9 /l 以上、血小板が 100×10 9 /l 以上であることを特徴とする。 また、完全寛解の必須条件は正常な骨髄造影図（生検のリンパ組織の量が30％を超えない）であり、達成された状態の期間は少なくとも2か月です。
- 部分寛解-これは少なくとも2か月続く状態であり、一般的な血液検査でリンパ球の数が50％減少する可能性があり、脾臓とリンパ節のサイズも半分にする必要があります。 ヘモグロビン、好中球、血小板は完全寛解状態と一致するか、治療前の血液検査と比較して 50% 増加する必要があります。
- 病気の進行- 治療後の改善がない場合、患者の全身状態の悪化、症状の重症度の増加、および新しい症状の発現、病気のより攻撃的な形態への移行がない場合に確立されます。
- 病気の安定した経過- 患者の状態に改善の兆候も悪化の兆候もない状態。