骨髄中の巨核球は正常です。骨髄の芽球は正常です。計算は 2 つの方法で行うことができます。

骨髄造血の特徴

ヒトの胚では、骨髄は生後 3 か月の終わりまでに産み付けられます。骨髄には2つのグループの細胞があります。少数派である網状間質の細胞と、骨髄の造血組織（実質）の細胞とその派生物である成熟血球です。

網状間質の細胞には、線維芽細胞、骨芽細胞、脂肪細胞、および内皮細胞が含まれます。骨髄実質の細胞 - 顆粒球、単球、赤血球、巨核球およびリンパ系の細胞に。新生児では、造血骨髄が優勢であり、30 歳までに脂肪骨髄と造血骨髄の比率は 50%: 50% の比率で横ばいになり、70 歳で比率は 70%: 30% になります。造血骨髄健康な人頭蓋骨と骨盤、胸骨、肋骨、肩甲骨、脊椎、近位長骨の骨に見られます。

造血は、細胞分裂と分化の複雑な多段階プロセスであり、成熟した機能的に完全な血液細胞が形成されます。

現代の造血スキームは、造血組織における一連の分化を記述しており、最初の細胞結合から始まり、増殖できない形態で終わる。主な造血器官は骨髄です。

血液系の細胞には5つのクラスがあります（A. I. Vorobyov、G. I. Kozinets）。

クラス I (幹細胞)。これらの細胞には、分化して自立する能力があります。幹細胞のクラスは、異なる増殖能の前駆細胞を含む不均一な細胞集団です。幹細胞は、確率論的、ランダムに分化の過程に入ると考えられています。前駆細胞の自己維持には、造血微小環境が必要です。

Ⅱ級。親細胞の最も近い子孫は、多能性および両能性 (スイッチ) 前駆細胞であり、幹細胞よりも分化能が低い。多能性細胞は、いくつかの方向に分化することができます。たとえば、コロニー形成巨核球赤血球ユニット (CFU-GEMM-T) は、顆粒球生成、赤血球生成、巨核球生成、マクロファゴ生成、および T リンパ球生成に分化します。造血のこの段階における増殖と分化の調節は、造血増殖因子またはコロニー刺激因子によって行われます。

クラス III - 特定の方向にのみ分化する単能性前駆細胞。たとえば、単球またはその他のシリーズ。形態学的には、最初の 3 つのクラスの細胞は区別できません。

クラス IV および V は、形態学的に認識可能な細胞のクラス - 芽球、成熟、および成熟です。

好中球顆粒球シリーズでは、細胞の成熟は分裂に関連しています。骨髄芽球と前骨髄球は 1 回、骨髄細胞は 2 回分裂します。骨髄細胞の2回目の分裂は最終的な分裂であり、その後細胞は分裂することなく成熟し、次々と後骨髄球、刺し傷、分節顆粒球へと変化します。成熟した単球は、顆粒球系の細胞とは異なり、分裂することができ、マクロファージに変わることができます。赤血球系列のすべての細胞は、好酸性の正常細胞を除いて、分化して分裂します。酸素好性正常細胞は、核の「押し出し」の結果として網状赤血球に変わります。造血のプロセスは、造血成長因子またはコロニー刺激因子 (CSF) によって調節されます。

コミットメントの獲得には、さまざまな造血調節因子からの特定のシグナルに応答する細胞表面上の受容体の出現が伴います。 CSF と細胞表面上の特定の受容体との組み合わせは、選択された経路に沿って細胞をさらに分化させ、最終的な特殊化へと誘導するシグナルを引き起こします。造血の刺激剤に加えて、造血の調節に関与する阻害剤のシステムがあります。

骨髄の穿刺

骨髄検査は、造血系のさまざまな疾患の診断に重要な役割を果たします。臨床症状および末梢血の写真では、病理学的プロセスの性質を確立することはできません。骨髄造血の性質を研究し、その機能状態を決定し、再構築することは、困難な診断状況を理解するのに役立ちます。

現在、胸骨の穿刺は保護シールド付きのカシルスキー針で行われています。シールドは、患者の体質と肥満に応じて、胸骨から任意の距離に取り付けることができます。胸骨の代わりに腸骨稜に穴を開けることができ、子供の場合は踵骨に穴を開けることができます。

胸骨の穿刺は、胸骨本体の領域の第 3 または第 4 肋間スペースのレベルで実行されるか、または胸骨のハンドルが穿刺されます。 2〜4mlのノボカインの1〜2％溶液による麻酔は、層状に行われます：皮膚、皮下組織、骨膜。麻酔時間 - 5〜7分。

針は正中線に厳密に沿って骨髄管に素早く移動して挿入されます-針が胸骨の壁を通過すると、クランチが感じられます。マンドリンを取り除いた後、容量10〜20mlの注射器を針に置き、骨髄を吸引してワックスをかけた時計皿に吹き付けます。シリンジ内での大量の血液の混合を避けるために、0.1 ～ 0.2 ml の骨髄をできるだけ少なく採取することをお勧めします。

骨髄造影 - 骨髄核球、巨核球、網状赤血球およびその他の細胞の数 - を計算するために、骨髄点状から塗抹標本が調製されます。骨髄は末梢血よりも速く凝固し、細胞を区別できなくなるため、骨髄のサンプリングと塗抹標本の準備は迅速に行う必要があります。骨髄点状の凝固を遅らせるために、最初に適用することができます

時計ガラスはクエン酸ナトリウム粉末の薄層です。

注射器で吸引を繰り返しても、採取できない場合があります。理由は次のとおりです。

1) 穿刺が正しくない - 注射器が正しく装着されておらず、空気が吸い込まれている、針の穴が骨や皮膚の一部で詰まっている、針の先端が骨髄管にない、または骨の背板に寄りかかっている。

2) 低細胞性骨髄点状 - 放射線照射後の造血形成不全、再生不良性貧血、特発性骨髄線維症を伴う。

正常値

核要素の総数は、さまざまな領域での骨髄組織の不均一な組成と、点状への血液の混合により明らかに大きく異なります。

健康な人の場合、骨髄細胞の数は 1 μl あたり 42 ～ 195 x 103 (A. I. Vorobyov、1985)、80 ～ 150 x 103 (V. A. Beyer、1967) です。

提示された基準の確率は 86.6% です。つまり、指標は健康な人の 13.4% で基準を超える可能性があります。

臨床的な意義

骨髄核細胞の数は、骨髄の細胞性のおおよそのアイデアを提供します。

急性および慢性白血病、真性赤血球増加症、MDS、感染症または悪性新生物によって引き起こされる白血病反応を伴う新生児では、骨髄細胞性が増加します。失血後、溶血性貧血およびB12欠乏性貧血を伴う中等度の細胞性の増加が観察されます。

MDSの変種の1つである骨髄核球の数の減少が老化とともに認められました - 不応性貧血、造血の先天性低形成（ファンコーニ症候群）。薬物（細胞増殖抑制剤、鎮痛剤、非ステロイド性抗炎症薬、抗生物質、サルファ剤); で慢性中毒ベンゼン、骨髄における悪性新生物の転移中の電離放射線への曝露、再生不良性貧血または骨髄線維症。核細胞数の中程度の減少は、感染症、部分的な夜間ヘモグロビン尿症に伴う可能性があります。

巨核球数

巨核球は、さまざまな方法で数えることができます。

Fuchs-Rosenthal 計数チャンバー内の細胞数が計数されます。巨核球の数は、2-3 室で決定され、平均が計算されます。

点状骨髄の塗抹標本では、ミエログラムを除去するとき（少なくとも500個の細胞を数えます）、巨核球の割合が記録されます。通常、V. A. Beyer (1967) によると点状塗抹標本を観察する場合、250 視野に 5 ～ 13 個の巨核球が存在し、G. A. Alekseev (1959) によれば 250 視野あたり 5 ～ 12 個の巨核球が存在するはずです。

巨核球の数は、低倍率顕微鏡下で骨髄点状の染色された塗抹標本を見ることでおおよそ推定できます。スミアをイマージョンオイルの薄い層で覆うと、巨核球がより目立ちます。巨核球の数は、骨髄中の全核細胞の数に関連して推定されます。

巨核球は骨髄の巨大細胞で、白血球の 15 ～ 20 倍の大きさで、直径は 30 ～ 70 ミクロンで、顕微鏡の倍率を下げてもはっきりと見えます。粒状の細胞質は、塗抹標本に不均一に分布しており、標本の端と塗抹標本の端に集中しています。骨髄核球の総数に対する巨核球の数の比率は、1% 未満 (V. A. Beyer、1967 年)、0.04 ～ 0.4% (I. A. Kassirsky、1948 年) です。 0.1 ～ 0.2% (E.A. コスト、1975 年)。

これらの方法はすべて、十分に正確ではありません。巨核球の数に関する最も信頼できる情報は、トレフィン生検によって得られた骨髄の切片を数えることによって得られます。

健康な人の場合、巨核球の数は 1 μl あたり 63 ± 10 個です。生後 5 か月から 3.5 歳の小児では、巨核球の数は成人よりも多くなります (点状物 1 μl あたり 116 ± 10.8)。

臨床的な意義

骨髄中の巨核球数の急激な増加は、初期の兆候慢性骨髄増殖性疾患、特に真性多血症、ならびに慢性骨髄線維症および骨髄性白血病。骨髄巨核球症も特発性血小板減少性紫斑病の特徴です。免疫性血小板減少症、本態性血小板血症は、悪性新生物、巨大血管腫、脾機能亢進症症候群を伴う肝硬変を伴う失血後に観察されることがあります。

巨核球数の減少は再生不良性貧血の特徴であり、全身性過形成プロセス（急性白血病、末期の慢性白血病、リンパ増殖性疾患）、骨髄浸潤を伴う非ホジキンリンパ腫、骨髄への悪性腫瘍の転移。

巨核球産生細胞は、最大のヒト血液細胞です。 - もっぱら細胞質の成熟の産物である唯一の細胞型。

巨核球シリーズのコミットされた前駆細胞は、エンドミトーシスに入り、成熟巨核球のコロニーを形成する前に、1〜9回の有糸分裂を受ける巨核球のコロニー形成単位です。

巨核球の成熟には 3 つの段階があります。

全人口の最大10％を占める巨核芽球。
前巨核球 - 約15%;
成熟巨核球 - 75..85%。

巨核球の成熟時間は25時間、ライフサイクル- 10日間。

成人の巨核球は最大です (直径 40..100 ミクロン)。各巨核球は、そのサイズに応じて、2000 ～ 8000 個の血小板を形成します。巨核球の成熟には独自のパターンがあります。外的要因と内的要因の影響を受けて減速します。

正常な血小板は、サイズが 1..5 ミクロンの球状構造です。血小板の内部には、リン脂質、セロトニン、フィブロネクチン、ヒスタミン、酵素、ATP、線維芽細胞活性化因子、カチオン性タンパク質、形質転換成長因子を含む、さまざまな構造、形状、サイズの多数の顆粒があります。血小板集団は不均一であり、次のものを含みます。

成熟血小板 - 8±0.19%;
若い - 3.2±0.13%;
古い - 4.5±0.21%;
刺激の形態 - 2.5±0.1%。

血小板の循環時間は 10..12 日です。血小板の 3 分の 2 が循環床にあり、3 分の 1 が脾臓または他の貯蔵所にあることが確立されています。血流に沿って動くと、血小板は実質的に血流の壁に触れず、赤血球と接触しても付着しません。血小板数の増加は、通常、重度の発作の後に起こります。身体活動. 通常、血小板はリンパ液やその他の体液には存在しません。古い血小板は蓄積し、主に脾臓で、新しい血小板の産生に等しい量 (血液 1 μl あたり 35,000 ± 4,300 プレート) で破壊されます。

前巨核球- 巨核芽球の 1.5 ～ 2 倍の大きさで、巨大な丸い核を持ち、明確な分節傾向があります。クロマチンは粗い網状で、核小体があります。細胞質は好塩基性で、単一のアズール顆粒があります。

骨髄で最大の造血細胞で、特徴的な核を持ち、しばしば奇妙な形をしており、鋭いくぼみがあります。クロマチンは粗い網目状で、メッシュノードが肥厚しています。細胞質は好酸性で、顆粒があります。

水色の細胞質と内部の顆粒部分を持つ最小の血球 (赤血球のサイズの 20 ～ 25%) 紫の. 血小板は、生理学的に凝集する傾向があるため、通常、調製時にグループで見られます。

血小板増加症の原因（血小板数の増加）は、原発性および続発性血小板血症の主な症状です。

骨髄増殖性疾患;
慢性炎症過程：結核、関節リウマチ、サルコイドーシス、大腸炎、腸炎;
急性感染症;
溶血;
貧血;
悪性腫瘍;
脾臓摘出後。

血小板減少症の原因(血小板数の減少):

巨核球生成の阻害：白血病、再生不良性貧血。
血小板産生の違反：巨赤芽球性貧血、アルコール依存症;
血小板の破壊と破壊の増加;
大量輸血;
血小板の機能不全は、遺伝的要因 (フォン・ヴィレブランド病) または外的要因による可能性があります。

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巨大骨髄細胞 - 巨核球 - は血小板の祖先です。骨髄巨核球からの血小板の起源は、培養骨髄外植片の位相差マイクロイメージングによって、巨細胞からの血小板の出現の全過程を示した観察によって説得力を持って実証されています。

血小板の唯一の生産者としての骨髄巨細胞の役割は、電子顕微鏡法、細胞化学的および免疫化学的方法、ならびに標識抗体の方法によって最終的に証明されました。免疫蛍光法により、巨核球と血小板に共通の抗原が存在することを証明することができました。研究者が示したように、特定の抗血小板「抗ヒト」特性を有する免疫蛍光ガンマグロブリンは、巨核球および血小板との抗原抗体反応に入ります。血液脳。

巨核球は、エンドミトーシスを繰り返すことによって巨核球前駆細胞から発生し、巨大な細胞質肥大と核倍数性をもたらします。巨大骨髄細胞の発生の中間形態は、巨核芽球および前巨核球である。

巨核芽球- 血液要素の主要な祖先細胞に最も近い、サイズが比較的小さい丸みを帯びた形状の細胞。核のかなり粗い構造が特徴です。巨核芽球の核は、2 つの隣接する豆の形をした小葉から構成されることもあり、強く染色されています。明確に定義されたいくつかの青い核小体が含まれています。細胞質には粒状性、好塩基性は含まれていません。時々、この好塩基性細胞質プロセスから、青いプレートが生じます。

発生の次の段階は前巨核球です。この形態は、通常、巨核芽球よりもはるかに大きく、いくつかの多形性 (ベイのような印象、新たな狭窄および核の分節) の傾向がある大きくて強く染色された核によって区別されます。核の構造は巨核芽細胞よりも粗いです。細胞質は好塩基性で、顆粒を含まないか、単一のアズール顆粒を含みます。前巨核球および巨芽球では、クラスマトーシスのプロセスが観察されます。いわゆるブループレートを形成する細胞質粒子のレーシング。

将来、前巨核球は連続的な発達段階を経て、その間に核はさらに粗い構造を獲得し、多形になります。多かれ少なかれ核の発達と並行して、細胞質の分化も進行します。それは徐々にその好塩基性を失い、与えられた豊富なアズール親和性粒状性の出現により赤みがかった薄紫色を獲得します。非常に重要プレート形成中。

巨核球 - 巨大な細胞; 平均して、その直径は50〜60ミクロンであり、場合によっては、たとえば多血症では80〜100ミクロンに達します。巨核球の核はサイズが大きいという特徴があります。それは倍数体で多形性であり、時にはポリセグメント化され、バスケット、鎖、鹿の角などの奇妙な形をとっています。核の発達は、濃縮、希薄化、および核破裂による断片化と退縮で終わります。

巨核球の核と細胞質の比率は、通常、細胞質に有利です。後者は、顕微鏡の視野全体を占めることがよくあります。例外は、プレートの形成中に細胞質のほとんどを失った巨細胞です。一般に、胸骨点状標本には、よく保存された細胞全体に加えて、細かく裂かれた細胞、個々の核またはそれらの断片があります。

ヒト骨髄巨核球の総数は、1 億 3000 万から 1 億 9000 万個と推定されています。巨核球が血小板から脱落するまでの日数は、平均で 8 日です。

正常な巨核球では、細胞質の周囲に沿ったヒープの形でのアズール親和性粒状性の蓄積から始まり、プレートのレーシングと分離のプロセスで終わる、プレートの形成のすべての連続段階を見ることができます。

Wright (1906) は、子猫の骨髄で、骨髄の毛細血管に侵入する巨核球の仮足から個々の粒子を切り離す (ひもで締める) ことによって、血小板の形成が起こることを初めて示しました。

生理学的条件下では、プレートのレースのプロセスは、すべての骨髄巨核球の 40 ～ 60% で観察されます。新たに形成された板は、いわば巨核球から伸びる「真珠の鎖」や「尾」のような形をしています。プレート形成のプロセスは、多形核または多核巨核球を持つ巨核球で最も顕著であり、このプロセスに細胞核が密接に関与していることを示しています。

プレート形成のプロセスは、巨核球の細胞質全体がプレートに「交換」されるまで続きます。 1個の巨核球から、平均で約4,000個の血小板が得られると推定されています。同時に、巨細胞自体がメタ巨核球に変わります。これは、新しく形成されたプレートで構成される狭い細胞質の花冠に囲まれた大きな核を特徴とする形態です。巨細胞のさらなる、本質的に退行的な発達段階は、場合によっては（白血病で）末梢血に現れる、別個の核断片への崩壊にある。

クリニックにとって特に興味深いのは、骨髄巨核球と末梢血血小板との関係です。巨細胞装置の過形成は、赤血球増加症およびいわゆる出血性血小板血症で最も大きく観察され、成熟した多形核および顆粒状の巨核球が優勢であることを特徴としています。大きいサイズ(最大 100 ミクロン以上) で、機能的に非常に活発で、末梢血の重度の血小板増加症を伴います。

骨髄中の巨核球含有量の増加は、慢性型の骨髄性白血病、特に骨髄硬化症でも観察されます。ただし、ここでは、骨髄細胞の成熟の違反と並行して、巨細胞の成熟プロセスが中断されます。後者の中で、若い形態が優勢です-巨核芽球と前巨核球。同時に、成熟巨核球における血小板形成の増加が観察されます。

一般に、巨核球による血小板形成の増加を伴う骨髄の反応性過形成も、出血後貧血で観察される。

すべてのタイプの巨核球の数は、骨髄の形成不全および再生不良の状態で減少します。

悪性貧血、スプルーおよびその他の B12 (葉酸) 欠乏状態では、右への好中球シフトと同様に巨核球の右へのシフトが観察され、一部の巨細胞が異常な多形性を含むという事実で表されます。核。二核巨核球もあります。同時に、成熟したアズール顆粒の存在にもかかわらず、巨核球は不活性です。それらの血小板形成のプロセスは遅くなり、これらの疾患に固有の血小板減少症を引き起こします。

血小板、または血小板は、1882 年に詳細に説明したイタリアの科学者 Bizzozero にちなんで Bizzocero のプラークとも呼ばれ、赤血球および白血球とともに、3 番目の血液細胞です。

「グロブリン」（Donne）、「Elementarblaschen」（Zimmerman）という異なる名前の血小板は、19世紀の40年代から知られていましたが、これらの要素の独立性とその重要な役割止血および血液凝固の過程で、Hayem（1878）、M. Lavdovsky（1883）などの作品の後の80年代にのみ確立されました. 生きている（白血球）または核を欠いている白血球および赤血球とは異なり（赤血球 ) 細胞、血小板は巨大な骨髄細胞 - 巨核球の細胞質断片のみです。このため、「血小板」という名前（からギリシャ語"cytos"-cell) は、ヒト血小板に関して完全に正しいわけではありません。核細胞のように見える真の血小板は、下等脊椎動物、特にカエルにのみ見られ、いわゆるレックリングハウゼン紡錘細胞です。

で通常の状態血小板の数は、200～400・10 9 /lの間で変動します。ヒトの血小板の総数は約 1.5 兆です。血小板の全質量人体約20ml（デザートスプーン2杯分）です。

ミエログラム - さまざまな骨髄核細胞の割合。

固定および染色された骨髄標本は、最初に低倍率で検査されます。以下を評価します。

骨髄の細胞性 - 基準に対応するか、それとは異なります（過細胞性、豊富な、低細胞性、貧弱な骨髄）。ゴリヤエフチャンバー内の骨髄核球を数えない検査室では、骨髄の細胞性を評価するのが難しい場合があります。同時に、比較のために、骨髄の核要素の基準の上限と下限に対応する白血球レベルの末梢血の染色塗抹標本を手元に用意しておくと便利です。これは、骨髄細胞性 (例えば、正常の上限または下限付近) のおおよその指標を与えるのに役立ちます。
骨髄の単形性または多形性;
この実験室でのカウントが塗抹標本で行われる場合、巨核球の数（巨核球のカウントを参照）。
がん細胞の巣の存在（転移）または巨細胞の検出（Gocher、Niemann-Pickなど）;
高倍率でミエログラムをカウントするのに適した準備の領域（互いに別々の赤血球の位置と研究中の十分な数の細胞を含む塗抹標本の薄い領域）。

次に、プレパレーションを液浸レンズで検査します。この場合、骨髄核球の分別計数が行われます（形態学的特徴網状細胞および骨髄系細胞の形態学的特徴は、関連記事に記載されています)。塗抹標本のさまざまな部分に出くわすすべての細胞は、合計数が少なくとも 500 になるように連続して数えられ (複数の塗抹標本がある場合は、異なる塗抹標本の細胞が数えられます)、細胞のパーセンテージが導き出されます。

ミエログラム数の結果には、次の種類の細胞が含まれている必要があります。

未分化芽球;
顆粒球胚のすべての細胞（この場合、好中球系および好酸球系のすべての細胞は別々に考慮され、各列の細胞の総数、好塩基球は通常総数と見なされます）;
単球生殖のすべての細胞。
リンパ胚のすべての細胞;
赤血球胚のすべての細胞とそれらの合計（存在する場合、巨赤芽球は正芽球とは別に考慮されます）;
網状細胞 (それらすべてが 1 つの数と見なされます)。

別に、有糸分裂の数は紙で数えられます。各行で 100 セルのそれらを表現します。

骨髄指数。

骨髄の細胞組成は量的および質的に大きな変動を受けやすいため、骨髄の点状を客観的に評価するには、ミエログラムの計算に加えて、対応する骨髄指数を決定する必要があります。

白血球赤芽球比

白血球-赤芽球比 (L/E) は、すべての白血球 (これには、顆粒球と無顆粒球 (単球、リンパ球、形質細胞) の両方を含む) の割合の合計と、赤血球のすべての核要素の総含有量との比率として計算されます。シリーズ - 前芽細胞から成熟した形態まで。健康な成人では、白血球赤芽球比は 2.1 ～ 4.5 です。

骨髄が豊富な場合の白血球-赤芽球比の増加は、白血球生成細胞の過形成 (白血病 (CML、CLL)、感染症、中毒、およびその他の状態に典型的) を示し、骨髄が乏しい場合は、赤色の抑制を示します。細菌（低形成性貧血）。

溶血性貧血、鉄欠乏性貧血の発症、出血後貧血および巨赤芽球性貧血、および無顆粒球症を伴う貧弱な骨髄では、豊富な骨髄による白血球-赤芽球比の減少が観察されます。

骨髄の低形成および無形成では、白血球生成および赤血球生成の両方の細胞数が減少している場合、白血球-赤芽球比が正常範囲内である可能性があることに注意する必要があります。

好中球成熟指数

好中球成熟指数（NMI）は、若い好中球顆粒球と成熟顆粒球の比率を表し、次の式で計算されます。

(前骨髄球 + 骨髄球 + 後骨髄球) / (好中球を刺す + セグメント化された好中球)。

通常、この指標は 0.5 ～ 0.9 です。

好中球成熟指数の低下は、末梢血の有意な混合による可能性があります。

骨髄が豊富な場合の好中球成熟指数の増加は、CML、薬物中毒、骨髄が乏しい場合に観察できます-まれです（成熟型の急速な排除を伴う）。

赤血球成熟指数

赤血球成熟指数 (ISE) は、ヘモグロビンを含む正芽球 (および病的な場合は巨赤芽球) の数と、赤血球胚の全細胞数との比率です。

(多色性 + 好酸性正芽球) / (赤芽球 + 前正芽球 + すべての正芽球)。

通常、ISE は 0.7 ～ 0.9 です。

赤血球成熟指数の低下は、鉄欠乏および鉛貧血、サラセミア、ヘモグロビン症、およびその他の状態（ヘモグロビン合成の違反がある場合）で観察されます。

骨髄検査の結果は、用紙という形で発行されます。臨床医による検査室の要件、「ローカル」検査室の条件に応じて、フォームの形式と記入の順序は検査室によって大きく異なる場合がありますが、通常、フォームは数値と説明の 2 つの部分で構成されます。ミエログラム数の結果は、フォームのデジタル部分です。ここでは、研究の結果に加えて、すべての指標の正常値を示す必要があります。

骨髄の細胞組成

フォームのデジタル部分の下に、結論を含む説明部分が続きます。骨髄の状態について最終的な結論を出す前に、得られたデータを基準および末梢血の研究結果と相関させる必要があります。場合によっては、骨髄が血液で希釈されているかどうかを判断する必要があります. このような場合は、繰り返し穿刺することをお勧めします。

末梢血による骨髄希釈の徴候:

点状が悪い。
点状は主に成熟した末梢血細胞によって表され、好中球とリンパ球の比率は末梢血に近づきます。
点状に単一の赤血球があり、末梢血は貧血を示さない。
白血球赤芽球比が増加し、好中球成熟指数が減少します。
準備中の単一の巨核球またはそれらの完全な不在、および末梢血中の血小板の数は正常です。

説明部分では、次の点に注意してください。

骨髄点状の細胞性
細胞組成 - 単形性または多形性; 単形性の場合、どの細胞が主に表されているか (芽球、リンパ球、形質細胞など) または完全な化生が記録されます。
造血のタイプ（正常芽球、巨赤芽球、混合）、巨赤芽球要素がある場合は、パーセンテージで示します。
基準からの逸脱の場合の白血球赤芽球指数の値 - どの要素が原因であるかを説明します。

次に、造血の細菌を特徴付ける必要があります。

骨髄性胚:

芽の大きさ（正常範囲内で、列はよく表現され、狭くなり、縮小し、単一細胞で表され、過形成、炎症など）;
成熟の特徴（正常な成熟、若い形態での成熟の遅延、核と細胞質の非同期成熟、好中球の成熟形態の優勢）;
変性変化の存在（好中球の毒性粒状性、空胞化、過分節化、細胞溶解、核破裂など）
顆粒球の構成異常の存在;

赤血球胚：

胚の大きさ（正常な範囲内で、行はよく表現され、狭められ、縮小され、単一細胞で表され、過形成、炎症など）;
成熟の特徴（正常な成熟、成熟のわずかな遅延、成熟の適度な遅延、成熟の急激な遅延、核と細胞質の非同期成熟、好酸性正常芽細胞の優位性）;
赤血球の病理学的形態（巨赤芽球）の存在
赤血球の病理学的形態の存在（アニソサイトーシス、アニソクロミア、ポイキロサイトーシス、赤血球中の病理学的封入体）;
100 セルあたりの有糸分裂の数。

巨核球系統:

胚の大きさ（正常範囲内（250視野の巨核球）、狭小化、縮小、単一細胞、過形成、炎症などで表される）;
成熟の特徴（正常な成熟、成熟の遅延（好塩基性形態の増加または優位性）、核および細胞質の非同期成熟、好酸性形態の優位性）;
退行性変化の存在;
細胞質における粒状性の有無;
血小板剥離の程度（中程度、不在、減少、増加、過剰）;
自由に横たわっている血小板の数と性質（存在しない、単一、少量、中程度、かなりの量、別々のプレート、グループ、またはクラスターに位置する）;
血小板形態の特徴（若い、古い、または変性した形態の数の増加、刺激の形態、巨大な無顆粒血小板の存在、血小板のアニソサイトーシス）。

点状の芽球の数が基準を超える場合は、それらを説明する必要があります-細胞の形状とサイズ、細胞質の性質（数、色、粒度またはアウエル棒、液胞の存在）、核(サイズ、形状、色、クロマチン構造)、核小体 (存在、数、サイズ、形状、色)。芽球の細胞化学的研究を実施する場合、その結果は形式で示されます。

塗抹標本の形質細胞の含有量が増加すると、それを示す必要があります

場所（グループまたは別々のクラスターで、準備全体に均等に）、
細胞サイズ (主に大、中、小、多形);
細胞質の輪郭（スカラップ、均一）;
細胞質の色（弱い、中程度、鋭い好塩基性）;
細胞質内の封入体または粒状性の存在（乏しい、中等度、豊富）;
コアの位置（中央、偏心）;
クロマチン構造（細粒または粗粒、塊など）;
多核および炎上細胞の存在。

骨髄に特徴のない細胞を説明してください (存在する場合):

ベレゾフスキー - スタンバーグ細胞;
ランガン細胞;
ゴーシェ細胞;
ニーマン・ピック細胞;
ホジキン細胞;
識別できないタイプの細胞 (悪性腫瘍転移の細胞)。

識別できない細胞型が骨髄点状に見つかった場合は、次の特徴に従ってそれらを説明する必要があります。

細胞のサイズと形状、世代の種類 - マイクロ世代、メソ世代、マクロ世代、混合型など。
核 - 細胞質比（高、中、低、または核または細胞質に有利なシフト）;
細胞質 - ボリューム (豊富、中程度、まばら、ほとんど定義されていない - 「裸の細胞」)、境界の明瞭さ (明確、ぼやけ、ギャップがあり、完全にトレースされていない)、輪郭 (滑らか、スカラップなど)、色(青、グレーブルー、ピンク、ピンクバイオレット、好塩基性)、どのように着色されているか (均一、不均一、硝子体、核周囲の啓蒙の存在)、粒状性の存在 (豊富、乏しい、核を覆う、大きい、埃っぽい) 、ワンキャリバーなど）、介在物、空胞;
核 - 数 (単核または多核細胞)、位置 (中央、偏心、細胞のほぼ全体を占める)、サイズ (小、中、大、巨大)、形状 (円形、楕円形、多角形、細長い、豆の形、クラブ型、分割、ねじれた止血帯の形など）、染色（薄色、濃色、異色、均一な色）、分裂像の存在;
クロマチン構造 - 核膜の端に沿った細かく分散した、均一な、緩やかにループした、細かいまたは粗い、塊状の、クロマチン凝縮など。
核小体 - 存在 (はい、いいえ)、量、形状 (丸みを帯びた、不規則)、サイズ、色、境界の明瞭さ、核周囲隆起の重症度。

物語の終わりに、データが許せば、提案された検査室診断が行われます。骨髄塗抹標本はラベル付けされ、アーカイブされます。

文学：

L. V. Kozlovskaya、A. Yu. Nikolaev。チュートリアル臨床検査研究方法による。モスクワ、医学、1985
臨床検査診断のガイド。 (パート 1 - 2) 編。教授 M. A. Bazarnova、ソ連医学アカデミー A. I. Vorobyov の学者。キエフ、「ヴィシャ学校」、1991
臨床検査研究方法のハンドブック。エド。 E.A.コスト。モスクワ「医学」1975
ガイド実習臨床検査診断で。エド。教授 M. A. Bazarnova、教授。 V. T.モロゾワ。キエフ、「ヴィシャ学校」、1988
N. B. Protopopova、D. A. Grishchenko、O. Yu. Izyurova、E. M. Fedina - 骨髄製剤の研究のためのアルゴリズム - ジャーナル「KDL の責任者の参考書」第 1 号、2006 年 1 月

骨髄細胞の形態学的研究

骨髄細胞の形態学的検査は、染色された標本で行われます。骨髄塗抹標本の調製、固定および染色は、末梢血塗抹標本と同じ方法で行われます。

巨核球系統の細胞形態

巨核芽球は、巨核球系の前駆細胞です。大きさは約20ミクロン。核は丸く、クロマチンの網目構造が細かく、時にはボールの形に織り込まれています。核の構造は未分化芽球よりも粗く、核小体が見えることが多い。細胞質は好塩基性で粒状で、狭い縁のように見えます。多くの場合、細胞の輪郭は不均一で、細胞質が増殖し、「青い」プレートが形成されます。

網状間質細胞の形態

網状細胞は非常に大きい (18 ～ 30 ミクロン)。核は円形または楕円形で、核の構造は透かし彫りで、時には不均一な糸状で単球の核に似ており、1〜2個の核小体を含む場合があります。細胞質は豊富で、ほとんどの場合境界が不明瞭で、しばしば連続的で、水色または灰色がかった青色で染色され、ほこりのようなアズール粒子を含む場合があります。通常、これらの骨髄点状細胞は少量含まれています。

骨髄核球数

骨髄核球を数えるには、骨髄点状液を 200 倍に希釈します。このために、０．０２ｍｌの点状物を酢酸の３～５％溶液４ｍｌに添加する。試験管の内容物が完全に混合され、ゴリャエフチャンバーが満たされます。形成された要素が沈降した後 (分まで)、骨髄核球が 100 個の大きな正方形でカウントされます (末梢血中の白血球の数をカウントするのと同様)。

単球性胚の細胞形態

単芽球 - 単球シリーズの親細胞。寸法μm。核は大きく、しばしば丸く、繊細な網目状で、色は薄紫色で、核小体を含んでいます。単芽球の細胞質は比較的小さく、粒状性がなく、青みがかった色調で着色されています。

一部の疾患における骨髄再生不良性貧血

再生不良性貧血は、骨髄造血の深い阻害、増殖の弱体化、および汎血球減少症の発症を伴う骨髄成分の成熟の遅延を特徴とする疾患です。造血の 3 つの胚芽すべてに損傷を与えた形態 (再生不良性貧血) と、比較的保存された白血球および血小板新生を伴う赤血球生成の優勢な違反 (部分的な形態、赤血球形成不全) を伴う形態を割り当てます。

通常、この病気は徐々に進行します。末梢血の画像は、汎血球減少症によって特徴付けられます-貧血、多くの場合正色素性、まれに（20-22％）-過色素性、血小板減少症、白血球減少症-相対的なリンパ球増加を伴う顆粒球の減少による[Romanova A.F. ら、1997]。

再生不良性貧血を伴う骨髄点状では、骨髄核球（赤血球および顆粒球系）の数が完全に消失するまで減少し、これらの細胞の成熟が遅れます。巨核球生成の減少に注意してください。赤血球胚の病変が最も顕著である。重症例では、骨髄を完全に空にするまで、赤血球生成、顆粒球生成および巨核球生成の阻害を伴う核要素の含有量の有意な減少が観察される。再生不良性貧血の患者に骨髄穿刺を行うには、場合によっては、3つのポイントを使用する必要があります。これは、病気の顕著な形態であっても、患者は造血の「ホットポケット」を持っている可能性があるためです。

免疫性無顆粒球症は、抗体によって顆粒球細胞が早期に破壊される疾患または症候群です。免疫無顆粒球症を伴う末梢血では、白血球製剤に顆粒球が存在しないか、またはそれらの数が急激に減少し、損傷現象（濃縮および核崩壊、毒素原性粒状性、空胞化）。好塩基球は存在せず、好酸球増加症が検出されることもあります。赤血球の数、

血小板、ヘモグロビンは、免疫性溶血性貧血または血小板減少症の場合を除いて変化しません。保存された顆粒球形成を背景にした軽度の形態の無顆粒球症の骨髄点状では、成熟顆粒球の含有量が減少しています。赤血球生成および巨核球生成は変化しない。で厳しいコース無顆粒球症、骨髄成分と顆粒球の含有量が減少します。顆粒球の成熟初期段階障害、形質細胞反応が顕著。赤血球生成および巨核球生成の阻害の兆候があります。回復段階では、骨髄点状の前骨髄球と骨髄球の数が急激に増加し、末梢血にスタブシフトを伴う中程度の白血球増加が見られます。

白血病反応 - 病理学的変化白血病の血液像に似ていますが、病因が異なります。白血病反応の発生では、ウイルス、組織蠕虫の毒素、溶血中の血球自体の崩壊生成物、腫瘍細胞、敗血症などの要因が病因としての役割を果たします。この場合、過形成が可能です。造血細胞骨髄中の要素の正常な比率で。

白血病反応は、単発性、二発性および三発性、骨髄性、好酸球性、リンパ性、単球性、症候性赤血球増多症である可能性があります。

骨髄型の白血病反応は、慢性骨髄性白血病に似た末梢血像を特徴としています。これは最も一般的なタイプの白血病反応です。感染症（敗血症、猩紅熱、丹毒、化膿性炎症プロセス、ジフテリア、肺炎、結核）、電離放射線、ショック、外因性および内因性の中毒（スルファニルアミド薬、コルチコステロイド治療、尿毒症、一酸化炭素中毒）が、この疾患の発症につながる可能性があります。反応の種類、リンパ肉芽腫症、転移悪性腫瘍骨髄へ、急性溶血、急性失血。

末梢血では、白血球処方の亜白血病性シフトを伴う中等度の白血球増加、毒性の粒状性および変性変化好中球顆粒球。血小板数は正常範囲内です。

骨髄造影は、より成熟した要素（骨髄球、メタ骨髄球）が優勢である好中球系列の若い細胞の含有量の増加によって特徴付けられます。慢性骨髄性白血病では、白血病反応とは対照的に、白血球赤芽球比率と巨核球の増加を伴う骨髄細胞性の急激な増加が記録されます。慢性骨髄性白血病でしばしば観察される好酸球-好塩基球の会合は、白血病反応には見られません。

好酸球型の白血病反応. このタイプの反応の原因は、主に蠕虫症 - 旋毛虫症、筋膜症、オピストルキア症、糞線虫症、ジアルジア症、回虫幼虫の移動、アメーバ症などの状態、内分泌障害です。

末梢血におけるこのタイプの反応では、高白血球増加 - 高好酸球増加症を伴う (40-50) 10 9 /l まで - 好酸球の成熟型による 60-90%。

骨髄検査により、鑑別診断このタイプの反応は、慢性骨髄性白血病の好酸球性変異体および急性好酸球性白血病との反応です。白血病反応における骨髄点状は、白血病よりも成熟した好酸性細胞の存在と、白血病に特徴的な芽細胞の欠如によって特徴付けられます。

リンパ型および単球型の白血病反応

伝染性単核球症は、血液の変化、反応性リンパ節炎、および脾臓の肥大によって現れる、網状組織の過形成に基づく急性ウイルス感染症です。

末梢血では、リンパ球と単球の数の増加により、白血球増加が / l から / l に増加します。リンパ球の数は50〜70％に達し、単球は10〜12から30〜40％に達します。これらの細胞に加えて、プラズマ

細胞、非定型単核細胞、この疾患の特徴。回復期には、好酸球増加症が現れます。赤血球とヘモグロビンの数は通常正常範囲内にあり、自己免疫性溶血性貧血を合併した伝染性単核球症でのみ減少します。

正常な細胞性を背景にした骨髄点状では、単球、リンパ球、形質細胞、それらの 10% は異型単核細胞です。

症候性感染性リンパ球増加症は、主に生後 10 年間の小児でリンパ球増加を伴う急性良性の流行性疾患です。この病気の原因物質は、12型のコクサッキーグループのエンテロウイルスです。

末梢血では、70-80 までのリンパ球数の増加による (30-70)10 9 /l から /l への顕著な白血球増多 %. 症例の30％で、好酸球（6〜10％）、好中球顆粒球の核のポリセグメンテーションが見られます。骨髄造影では、リンパ性化生は見られませんでした。

症候性リンパ球増加症は、次のような感染症の症状である可能性があります。腸チフス、パラチフス、ブルセラ症、内臓リーシュマニア症など

猫ひっかき病は、猫が噛んだり引っ掻いたりすることで発症する急性感染症です。病気の発症時に、白血球減少症が末梢血に見られ、顕著な臨床症状の期間中、中等度の白血球増加症に置き換えられます-最大（12-1b）-10 9 / lで左にシフトします。一部の患者では、最大45〜60％のリンパ球増加症、感染性単核球症の非定型単核細胞に似たリンパ要素が可能です。通常、ミエログラムは検査されません。

急性白血病は、若い未分化の造血細胞からなる腫瘍であり、骨髄で必ず発生します。

急性白血病は、次の特徴によって特徴付けられます: クローン特性 (白血病腫瘍を構成するすべての細胞は、任意の方向および分化レベルの 1 つの幹細胞または前駆細胞の子孫です)、腫瘍の進行、遺伝子型および表現型 (形態学的 - 異型、退形成、細胞化学 - 化学退形成）白血病細胞の特徴。

白血病細胞の形態学的特徴とその細胞化学的特徴の組み合わせに基づいて、急性白血病は 2 つの大きなグループに分類されます。

A. 急性リンパ芽球性白血病 (ALL)、分化のリンパ方向の前駆細胞に由来します (小児における急性白血病の最も一般的な形態は 85% で、成人では 20% を占めます)。

B. 骨髄前駆細胞に由来する急性非リンパ芽球性白血病 (OnLL) (小児では急性白血病の総数の 15%、成人では 80% を占めます)。

急性白血病の診断

「急性白血病」の診断には、明確な形態学的検証が必要です。診断は形態学的にのみ確立できます - 間違いなく骨髄中の芽細胞の検出によって。急性白血病の診断には、芽細胞の核の古典的な構造（穏やかなクロマチン - 均一な口径とクロマチン糸の色を備えた細かいメッシュ）を確立することが確かに必要です。

末梢血の変化. すべての血芽球症における貴重な情報は、主に末梢血細胞の細胞形態学的研究によって提供されます。急性白血病では、造血のすべての要素が深い病理学的変化によって特徴付けられます。急性白血病のほとんどの場合、貧血が発生します。貧血は正常色素性、濃色素性であり、まれに淡色素性であり、病気が進行するにつれて悪化します (Hb の含有量は 60 ～ 20 g/l に減少し、赤血球の数は 1.5 ～ 1/l に減少します)。急性白血病のもう 1 つの特徴的な徴候は、血小板減少症です (多くの場合、臨界レベルを下回っています)。しかし、疾患の経過中および治療の影響下では、血小板数は周期的な変動を受けます。疾患の初期には正常であることが多く、増悪と進行中には減少し、寛解中には再び減少します。

増加します。白血球の総数は、白血球減少数から 100-/l まで (詳細はハイパフォーマンスまれに記録されます）。現時点での白血球増加一次診断急性白血病は 3 分の 1 未満の症例で観察され、通常は高いパーセンテージの芽細胞を伴います [Vladimirskaya E.B. ら、1998]。初期の血液検査では、白血球数が正常であるか、相対的なリンパ球増加を伴う白血球減少症が検出されることがはるかに多い. 通常、リンパ球要素の中には芽球が検出されますが、血液中に典型的な芽球が存在しない場合があります。白血球減少型は、急性白血病の全症例の 40 ～ 50% を占めますが、好中球の数は壊滅的な数 (0.2 ～ 0.310 9 /l) まで減少する可能性があります。急性白血病における血球減少症（顆粒球減少症、貧血、血小板減少症）の発症は、この疾患に固有の正常な造血の阻害の結果です。白血病の経過を複雑にする可能性のある自己免疫性細胞溶解メカニズムは、血球減少症の発生に一定の重要性を持っています。

白血球減少症として始まる急性白血病は、多くの場合、疾患全体を通してこの傾向を保持します。ただし、白血球減少症から白血球増加症への変化 (未治療の患者ではプロセスが進行する場合)、およびその逆 (例えば、細胞増殖抑制療法の影響下) を観察する必要がある場合があります。急性白血病は、いわゆる白血病性ギャップによって特徴付けられます。疾患の形態学的基質を構成する細胞と成熟白血球との間に移行はありません。

病的な芽球が末梢血に検出される白血病は白血病と呼ばれ、血液中に芽球が存在しない白血病（または白血病の段階）は白血病と呼ばれます。

骨髄の変化骨髄穿刺は、急性白血病の診断における必須の研究です。末梢血の分析で急性白血病の診断に疑いのない場合にも、骨髄検査が必要です [Vladimirskaya E.B. ら、1998]。これは、腫瘍学の基本的なルールによるものです。腫瘍基質の研究のみが診断の基礎となります。

急性白血病の発現中の骨髄では、芽球型が通常優勢（60％以上）であり、原則として、急激に狭窄した赤血球胚と、巨核球図の変性シフトを伴う巨核球数の減少が認められます。

血球減少型の白血病の診断は、血液像が再生不良性貧血および無顆粒球症の血液像に似ていることが多いため、困難です: 貧血、白血球減少症 (顆粒球減少症および相対リンパ球増加症)。診断は骨髄穿刺に基づいて行われます。例外は、急性白血病のM7（巨核芽球性）変異体であり、骨髄線維症の顕著な発症により、本格的な点状物が得られません（細胞性が低く、末梢血の大量の混合物があります）。この形態の急性白血病の重要な診断方法は、トレフィン骨生検です。組織学的検査骨のスライスは、骨髄の顕著な芽球過形成を確立するのに役立ちます。

急性白血病の診断は、次の場合に行うことができます。

ブラストが30以上の場合 % すべての骨髄細胞の中で;

骨髄中の赤血球が優勢（50％以上）の場合、芽球の組成

非赤血球系細胞の少なくとも30％（急性赤血球骨髄症を伴う）;

形態学的に特徴的な過顆粒細胞が骨髄で優勢な場合

非定型前骨髄球 (急性前骨髄球性白血病)。

他のよりまれなケースでは、すべての骨髄細胞の中で 5 ～ 30% の骨髄性芽球が検出されると、骨髄異形成症候群 (MDS)、つまり芽球の含有量が増加した難治性貧血 (以前はこの形式であった) の診断について話すことができます。 MDS の割合は、低率急性白血病と呼ばれていました)。芽細胞のリンパ性を確立するときは、一般化の段階で悪性リンパ腫を除外する必要があります。

骨髄のトレパノ生検が必要です鑑別診断急性白血病とリンパ肉腫。 ALLでは、芽細胞による浸潤はびまん性である；リンパ肉腫では、保存された造血組織の背景に対する芽細胞の入れ子状の配置がより特徴的である。

識別時に特定のフォームを識別するにはハイコンテント FAB グループの科学者によって提案された、急性骨髄性白血病 (AML) および MDS を診断するためのアルゴリズムを使用できます (スキーム 1.1)。

スキーム 1.1. 急性骨髄性白血病 (AML) および骨髄異形成症候群 (MDS) の診断アルゴリズム

勉強白血球フォーミュラ血液とミエログラム

骨髄核細胞 (MKC) 中の赤血球 (ECC) の数

MCC における芽球の割合

非赤血球系細胞 (NEC) における芽球の割合

ブラスト< 30 МКЦ

ブラスト< 30 от НЭК

NECからブラスト > 30

急性白血病のパワー細胞は、腫瘍の性質にもかかわらず、正常な対応物との既知の形態学的および細胞化学的類似性を保持しています。非リンパ性白血病の分類は、この原則に基づいています。急性白血病の細胞形態学的バリアントの確立は、差別化された化学療法の実施において非常に重要です。

の変化脳脊髄液.急性白血病における脊髄穿刺は、必須の診断手順です。この操作の目的は、神経白血病の早期発見、予防、および治療です。急性白血病の発現により、神経白血病は3〜5％の症例で検出されますが、この症候群が検出されるとすぐに、そのような患者を高リスク群として分類する必要が生じ、適切な治療プログラムの選択が決定されます。脳脊髄液中に高レベルのタンパク質が存在し、1 µl あたり 5 個を超える細胞の細胞増殖がみられる場合は、神経白血病の存在が示唆されます。最終診断のために、塗抹標本が作成され、細胞の形態学的、細胞化学的および免疫細胞学的検査が行われます。

急性非リンパ芽球性白血病

現在、白血病芽球の形態学的および細胞化学的徴候に基づく、急性白血病の仏米英（FAB）分類が広く使用されています。非リンパ芽球性白血病における芽球の性質に関する研究は、それらの骨髄起源を示していますが、腫瘍クローンの祖先は常に造血幹細胞であり、その子孫は分化プログラムの減少を実行します。

急性非リンパ芽球性白血病の FAB 分類

MO - 骨髄分化が最小限の急性骨髄性白血病。で

この形態の白血病では、粒状性のない芽球が骨髄核球の 30% 以上を占めます。脂質またはミエロペルオキシダーゼを含む芽球は 3% 未満です。表現型（CD13+、CD33+）の結果により、芽球は骨髄芽球に分類されます。

Ml - 成熟のない急性骨髄性白血病. 粒状性のない芽球または単一のアズール顆粒を含む芽球には、アウエル小体が含まれる場合があります。単一の核小体。芽球は 90% 以上の非赤血球生成細胞でなければなりません。芽球の 3% 以上がペルオキシダーゼ陽性で、脂質を含んでいます。

M2 - 成熟を伴う急性骨髄性白血病形態学的および細胞化学的に、芽球は M1 と変わらず、非赤血球生成細胞の 30 ～ 89% を構成します。アウアーのスティックは、原則として、シングルで普通です。骨髄球、後骨髄球、および顆粒球はさまざまな数 (10% を超える) で見られる場合があり、多くの場合、異常な形態を示します。単球細胞は、非赤血球生成細胞 (NEC) の 20% 未満を構成します。

MZ - 急性前骨髄球性白血病.ほとんどの細胞は腫瘍性前骨髄球に対応します。細胞はしばしば破壊されるため、疎な間隔のアウアー顆粒とロッドが見られます。爆風核は偏心して配置され、形状とサイズが異なり、多くの場合、2 つのローブで構成されます。

M4 - 急性骨髄単芽球性白血病骨髄中の芽球の総数は 30% 以上です。骨髄芽球の 20% 以上および/または末梢血細胞の 1/1 以上が単芽球、前単球または単球です。 M4 の診断は、骨髄の変化が M2 に対応する場合に行われますが、単球細胞の 5/l 以上が末梢血に見られます。前単球と単球は、NaFで阻害されたα-ナフチル酢酸エステラーゼの存在に対する明確な拡散反応によって区別されます。 M4の特徴は、血液と尿中のリゾチームの濃度が3倍以上増加することです。

M5 - 急性単芽球性白血病芽球は骨髄核球の 30% 以上を占めます。骨髄では、NEC の 80% 以上が単芽球、前単球、および単球です。爆発の種類に応じたM5は、2つの形式に分けられます。

M5a - 単芽球は全芽球の 80% 以上を占めます。

M5b - 単芽球は 80% 未満を占め、残りは前単球と単球で、最後の 2 つの形態の細胞は平均 20 % 爆風。

Mb - 急性赤血球症。骨髄では、赤血球が全細胞の 50% 以上を構成し、小葉化と核の断片化、多核化、および巨大な形態を伴う形態を持っています。芽球は NEC の 30% 以上を占め、MZ を除く芽球の FAB バリアントのいずれかに起因する可能性があります。これらの赤芽球はしばしば末梢血に入ります。赤血球は、α-ナフチル酢酸エステラーゼの存在に対するびまん性顆粒反応によって特徴付けられます。

M7 - 急性巨核芽球性白血病 (1985 年に FAB 分類に導入された)。 30歳以上 % 細胞は、未熟で非常に多形性の芽球を構成します。多くの場合、芽球の強い好塩基性細胞質は偽足を形成します。ルーチンの細胞化学は示唆的ではありません。骨髄線維症が一般的です。

特徴個別フォーム急性非リンパ芽球性白血病

骨髄分化が最小限の急性骨髄性白血病 (MO) -

血液中の芽細胞が 20 から 97 まで %, 好中球の数は 2 から 60%、リンパ球の数は 0 から 75% [Morozova V.T., 1977] です。骨髄では、芽球要素の総過形成、赤血球および巨核球生成の減少が観察されます。パワーセルは、高度な多形性を特徴とし、直径12～20 nmのマクロおよびメソフォームがあります。

急性骨髄芽球性（M1、M2）白血病と骨髄単芽球性（M4）白血病はほとんど同じです。形態学的特徴病気の臨床像に違いはありません。それらは、すべての非リンパ芽球性白血病の 62 ～ 73% を占めます。同時に、急性骨髄単芽球性白血病は、骨髄芽球および単芽球に属する芽細胞によって表される可能性がありますが、この形態の白血病では、芽球は単球系と顆粒球系の両方の細胞化学的徴候を示すことがよくあります。

現代の治療下での急性骨髄性白血病および骨髄単芽球性白血病の寛解率は 60 ～ 80% です [Vladimirskaya E.B. ら、1998]。寛解期間は12〜24か月に達し、患者の平均余命は3年を超えることがあります。 10%のケースで回復。

急性前骨髄球性白血病 (MZ). この形態の白血病の細胞基質は芽球であり、豊富なアズール親和性粒状性を特徴とし、前骨髄球に似ています。芽球のサイズは 15 ～ 20 nm で、不規則な形状の偏心的に配置された大きな核があり、繊細なクロマチン構造を持っていることもあります。核内の核小体は必ずしも明確に区別されているわけではありません。アズール顆粒を含む芽細胞の数は50%以上である。芽球の 30 ～ 40% 以上に粒状性が見られる場合 - これは前骨髄球性白血病であり、20% 未満の場合 - 骨髄芽球性白血病であると考えられています。顆粒を欠いている可能性のある細胞質増殖。細胞質の好塩基球は、さまざまな程度で発現します。骨髄では、前骨髄球の完全な浸潤があります。血液中の芽球の数は40～85%である[Morozova V.T., 1977]。赤血球生成および巨核球生成が大幅に抑制されます。

急性前骨髄球性白血病は、ONLL の 5 ～ 10% の症例で発生します。臨床像この疾患は、中等度の血小板減少症（20-/l）を背景に現れる顕著な出血性症候群を特徴としています。発達出血性症候群播種性血管内凝固、および白血病細胞からのヘパリン様物質の放出による。ダウノルビシンとレチノイン酸を多剤化学療法プログラムに導入することで、治療の予後と転帰が大幅に改善されます。

急性赤血球症 (ディグリエルモ病、Mb) は、白血病のまれな形態です (すべての ONLL 症例の 5%)。骨髄点状の変化は M2 と変わらない。

疾患の初期の血液像は白血病の可能性がありますが、疾患が進行するにつれて白血病が発生します。赤血球または芽球、あるいはその両方が血流に入ります。貧血は通常、中程度の濃色性であり、血液中に正芽球が見られ、網状赤血球は 1% 未満です。白血球減少症および血小板減少症は、多くの場合、疾患の初期に検出されます。

急性リンパ性白血病

FAB によって開発された ALL の分類 (表 1.35) は、芽球の形態学的特徴に応じて、リンパ芽球性白血病を 3 つのタイプに分類することに基づいています: 微小リンパ芽球 (L1)、低分化細胞 (L2)、大型細胞免疫芽細胞に似ており、バーキットリンパ腫 (L3) の腫瘍細胞と同一です。

急性リンパ芽球性白血病の骨髄では、赤血球および血小板新生の減少を伴う、顕著なリンパ浸潤があります。末梢血および骨髄細胞の大部分は、以下によって特徴付けられます。小さいサイズ(9-14 nm) と丸い形。より大きな芽球は、細胞のほぼ全体積を占める繊細なクロマチン構造を持つ、中心に位置する大きな核を持っています。核の中には核小体が1つあります。細胞質には、異なる形態の好塩基球があります。

大きい実用価値 FAB分類に従った型へのALLの分割はそうではありません。予後を決定し、ALL の治療に最適な戦術を選択するには、正常な T および B リンパ球の分化段階の概念に基づく ALL の表現型分類がより重要です。表で。 1.36 は、European Group for the Immunological Characterization of Leukemias (EGIL) によって開発された ALL の分類を示しています。

表 1.36. ALLの免疫学的特徴 (EGIL, 1995, Baidui L.V., 1997による)

) 他のマーカーの発現なし CD10+ 細胞質 IgM+ 細胞質または表面の K+ または L+

表現型の分類によると、T-ALL の 4 つのバリアントが区別されます。すべての T-ALL は、CD3 抗原 (+) の T リンパ球の細胞質または膜上での発現によって区別されます。 Pro-T-ALL (T1) バリアントは、細胞質 CD3 に加えて、膜の汎 T マーカーである CD7 を 1 つだけ持っています。 Pre-T-ALL (T2) には、膜上に CD1 および CD3 が存在しない場合に、1 つまたは 2 つの pan-T マーカー (CD2 および CD5) がさらに発現しています (第 7 章のセクション「血液悪性腫瘍の表現型解析」も参照)。

分化のすべての段階にある B リンパ球は、抗原 - CD 19、CD22、および CD79a の発現によって特徴付けられ、白血病芽細胞が B ラインに属していることを確認します。 B リンパ球 (前駆細胞) からの ALL は、クラス 2 組織適合性抗原 (HLA DR) および末端デオキシヌクレオチジルトランスフェラーゼ (TdT) の一定の高発現によっても特徴付けられます。 B-ALL の 4 つの表現型バリアントの割り当ては、分類で指定された特定のマーカーの発現に基づいています (共通 B-ALL - CD10、プレ B-ALL - 細胞質 IgM など)。

急性白血病の病期

治療法と予後を決定するには、急性白血病の病期を区別することが重要です。急性白血病では、以下を区別できます。臨床段階(表 1.37)。

急性白血病の初期段階は、遡及的に診断されることがよくあります。多くの場合、臨床医は最初の問題に直面します急性期正常な造血芽の顕著な阻害、高い骨髄芽球症、および顕著な臨床症状を特徴とする疾患（疾患の最初の発作）。

完全寛解とは、骨髄穿刺中の芽細胞の数が5％を超えず、リンパ球（芽細胞の5％と一緒に）が40％を超えない状態です。末梢血の数値は正常に近い。顆粒球および血小板の数を増加させる傾向を伴う、少なくとも1.5～10'/lの白血球減少および少なくとも1/lの血小板減少が可能である。ない臨床徴候肝臓、脾臓および他の臓器の白血病浸潤。

不完全な寛解は、進行中の治療の背景に対する疾患の肯定的なダイナミクスによって特徴付けられます。骨髄内の芽細胞の数は20％以下であり、末梢血からの芽球の消失、神経白血病の臨床症状の排除、白血病浸潤の髄外病巣の不完全な抑制。

再発性急性白血病 - 点状のパワーセルの数が増加する状態（5％以上）および/または造血の髄外病巣の発生。

急性ゴール白血病の末期は、細胞増殖抑制療法の無効性によって特徴付けられ、この背景に対して、貧血、顆粒球減少症、血小板減少症、および腫瘍新生物が増加しています。

表 1.37. 急性白血病治療の効果を評価する基準 [Kovaleva L.G., 1978]

完全な臨床的および血液学的寛解

不完全な臨床的および血液学的寛解

正規化 (少なくとも 1 か月)

ヘモグロビン - 90 g/l

パワーセル 5%以下パワーセル 20%以下

ベースラインと比較して芽球数が減少

慢性白血病慢性骨髄性白血病

慢性骨髄性白血病 (CML) は、多能性幹細胞から発生する腫瘍であり、病理学的プロセスすべての一連の造血の細胞要素のこの病気では。これは、慢性骨髄性白血病のほぼすべての分裂細胞（顆粒球、単球、巨核球、赤血球）におけるCMLの特徴的な異常なPh'-染色体の存在によって確認されるだけでなく（患者の88〜97％）、しかし、芽細胞の Ph'-染色体の検出によるリンパ芽球の危機によっても。

CML には 3 つのフェーズがあります。

▲CMLの緩徐期または慢性期は通常、約3年続きます。

▲加速期は1～1.5年。適切な治療をすれば復帰できる

慢性期の病気。

a CML の最終段階は、急速な加速または急性転化の段階 (3 ～ 6 か月) で、通常は死に至ります。

骨髄のすべての芽の敗北にもかかわらず、主な増殖芽であり、無制限の成長を特徴としています慢性期 CMLは顆粒球です。巨核球および赤血球の産生の増加はそれほど顕著ではなく、あまり一般的ではありません。

ミエログラム - 骨髄の点状物から調製された塗抹標本の細胞要素のパーセンテージ。骨髄には 2 つのグループの細胞が含まれています: 細網間質の細胞 (線維芽細胞、骨芽細胞、脂肪および内皮細胞) は絶対少数派であり、骨髄の造血組織 (柔組織) の細胞はそれらの派生物が成熟しています。血液細胞。

骨髄の要素	量、％
ブラスト	0,1-1,1
骨髄芽球	0,2-1,7
:
前骨髄球	1,0-4,1
骨髄細胞	7,0-12,2
後骨髄球	8,0-15,0
刺す	12,8-23,7
セグメント化された	13,1-24,1
すべての好中球	52,7-68,9
	0,5-0,9
好酸球（全世代）	0,5-5,8
好塩基球	0-0,5
リンパ球	4,3-13,7
単球	0,7-3,1
形質細胞	0,1-1,8

現在、骨髄生検は、骨髄の組織関係を評価できるため、血液学における必須の診断方法です。

診断を確認または確立するために骨髄を検査します。様々な形態血芽球症および貧血。ミエログラムは、末梢血の写真と比較して評価する必要があります。リンパ肉芽腫症、結核、ゴーシェ病、ニーマン・ピック病、腫瘍転移、内臓リーシュマニア症の影響を受けた骨髄の研究は、診断上重要です。この研究は、治療の有効性を評価するためにダイナミクスで広く使用されています。

骨髄を研究するために、胸骨または腸骨の穿刺が行われ、点状から塗抹標本が準備されます細胞学的分析. 骨髄穿刺では、常に血液の吸引量が多いほど、より多くの吸引物が得られます。通常、末梢血による点状物の希釈は 2.5 倍を超えません。末梢血による骨髄の高度の希釈の兆候は次のとおりです。

点状の細胞要素の貧困;
巨核球の欠如;
白血球赤芽球比率の急激な増加 (20:1 の比率で、
上記の点状は検査されません);
好中球成熟指数が0.4～0.2に減少。
セグメント化された好中球および/またはリンパのパーセンテージの概算
末梢血中のサイトカインの数。

骨髄を調べると、骨髄核球（骨髄の核要素）の絶対含有量、巨核球が決定され、骨髄要素の割合が計算されます。

骨髄核球の含有量の減少さまざまな病因の形成不全プロセスで観察され、人体への影響電離放射線、いくつかの化学物質と医薬品核要素の数は、再生不良プロセス中に特に急激に減少します。骨髄線維症、骨髄硬化症の発症に伴い、骨髄の点状物が少なくなり、その中の核要素の数も減少します。骨髄要素間に合胞体結合がある場合（特に多発性骨髄腫の場合）、点状が得られにくいため、点状の核要素の含有量が骨髄内の骨髄核球の真の数と一致しない場合があります。

骨髄核球の含有量が高い白血病で最も顕著、B 12 - 欠乏性貧血、溶血性および出血後貧血、すなわち骨髄過形成を伴う疾患に。

巨核球と巨核芽球骨髄製剤に少量含まれており、製剤の周辺に位置しています。ミエログラムでのパーセンテージは実際の位置を反映していないため、カウントされません。通常、おおよその値のみ主観的評価より若い、またはより成熟した形態への相対的なシフト。

巨核球と巨核芽球の数の増加は、骨髄における悪性新生物の骨髄増殖過程および転移（特に胃癌）。特発性自己免疫性血小板減少症では、巨核球の含有量も増加します。放射線病回復期には、慢性骨髄性白血病。

巨核球と巨核芽球の数の減少 (血小板減少症)電話低形成および無形成プロセス、特に放射線病、免疫および自己免疫プロセス、悪性新生物の転移（まれ）を伴う。巨核球の含有量は、急性白血病、B 12 欠乏性貧血、多発性骨髄腫、および全身性エリテマトーデスでも減少します。

芽球数の増加細胞性または過細胞性の骨髄を背景にした多形の醜い形の出現により、それは急性および慢性白血病の特徴です。

メガロブラストとメガロサイトさまざまな世代、大きな好中球骨髄球、メタ骨髄球、過分節好中球は、B12 欠乏症および葉酸欠乏性貧血の特徴です。

骨髄要素の数の増加、それらの成熟および未熟な形態（反応性骨髄）は、中毒、急性炎症、化膿性、ショック、急性失血、結核、悪性新生物を引き起こします。

細胞性または過細胞性反応を背景に成熟した顆粒球の数が減少した前骨髄球 - 骨髄球性骨髄は、骨髄毒性および免疫プロセスを引き起こす可能性があります。

骨髄核球の減少を背景にした顆粒球の含有量の急激な減少は、無顆粒球症の特徴です。

好酸球増加症骨髄は、アレルギー、蠕虫の侵入、悪性新生物、急性および慢性骨髄性白血病、感染症で発生する可能性があります。

単球様細胞数の増加急性および慢性単球性白血病、伝染性単核球症、慢性感染症、悪性新生物に見られます。

異型単核細胞の含有量の増加成熟骨髄核球の減少を背景に、ウイルス感染（感染性単核球症、アデノウイルス、インフルエンザ、ウイルス性肝炎、風疹、はしかなど）。

リンパ系要素の数の増加、細胞性骨髄における全核形態（ガンプレヒトの影）の出現は、リンパ増殖性疾患を引き起こす可能性があります（慢性リンパ性白血病、ワルデンストレームマクログロブリン血症、リンパ肉腫)。

形質細胞の含有量を増やすそれらの多型、二核細胞の出現により、細胞質の色の変化は形質細胞腫（形質芽細胞腫、および反応状態）を引き起こす可能性があります。

赤血球数の増加赤血病では、成熟に違反することなく可能です。

赤血球の含有量の増加と白血球の比率の減少引き起こすかもしれない出血後貧血そしてほとんどの溶血性貧血。

赤血球の含有量を減らす骨髄核球の総数が減少し、芽細胞、形質細胞がわずかに（相対的に）増加すると、低形成過程で観察されます。

がん細胞とその複合体は、悪性腫瘍の転移。

骨髄造影を評価するには、骨髄要素の数とその割合を決定することはそれほど重要ではありませんが、それらの相互比率を決定することは重要です。ミエログラムの組成は、これらの比率を特徴付ける特別に計算された骨髄指数によって判断されるべきです。

赤血球成熟指数、赤血球胚の状態を特徴付ける、すべての正芽球の合計パーセンテージに対するヘモグロビン (すなわち、polychromatophilic および oxyphilic) を含む正芽球のパーセンテージの比率です。この指標の減少は、ヘモグロビン化の遅延、つまり若い好塩基性形態 (B12 欠乏性貧血など) の優位性を反映しています。

赤血球の成熟指数は、鉄欠乏症で減少し、時には低形成性貧血で減少します。

好中球成熟指数顆粒球胚の状態を特徴付けます。これは、顆粒系列の若い要素 (前骨髄球、骨髄球、および後骨髄球) の割合と成熟顆粒球 (刺しおよびセグメント化された) の割合の比率に等しいです。骨髄が豊富な場合のこの指数の増加は、好中球の成熟の遅延を示し、骨髄が貧弱であることを示します-骨髄からの成熟細胞の出力の増加と顆粒球予備の枯渇。

好中球成熟指数の増加は、骨髄性白血病、骨髄型の白血病反応、およびいくつかの形態の無顆粒球症で固定されています。その減少 - 成熟した顆粒球の段階での成熟の遅延、またはそれらの洗い流しの遅延（脾臓機能亢進症、いくつかの感染性および化膿性のプロセスを伴う）。

白血球赤芽球比率骨髄の赤血球胚のすべての要素のパーセンテージの合計に対する顆粒球胚のすべての要素のパーセンテージの合計の比率です。通常、この比率は 2:1 ～ 4:1 です。正常な骨髄では、白血球の数は赤血球の 2 ～ 4 倍です。骨髄が豊富な場合の指数の増加 (> 150 * 10 9 /l) は、白血球胚の過形成 (慢性白血病) を示します。パンクが悪い（< 80*10 9 /л) - о редукции красного ростка (апластическая анемия) или большой примеси периферической крови. Уменьшение индекса при богатом костном мозге свидетельствует о гиперплазии красного ростка (溶血性貧血）、穿刺が不十分 - 顆粒球胚芽（無顆粒球症）の主な減少について。

白血球赤芽球比率は、溶血性貧血、鉄欠乏性貧血、出血後貧血、B12 欠乏性貧血で減少します。
白血球赤芽球比率は、白血病で増加し、時には低形成性貧血での赤血球胚の阻害で増加します。

骨髄中の巨核球は正常です。 骨髄の芽球は正常です。 計算は 2 つの方法で行うことができます。